תדירות מוות פתאומיאוכלוסיית צעירים בעלי יכולת כושר גדלה בצורה קטסטרופלית. אחד המקומות המובילים המכובדים בין גורמי המוות הוא תפוס על ידי קרדיומיופתיה היפרטרופית - משקל עודףשריר הלב מבלי להגדיל את נפח חללי הלב. האם הפסקת עישון ופעילות גופנית מספיקה כדי למנוע ולמנוע מוות?

מהות המחלה היא הפרה של ההתכווצות וההרפיה הרגילה של שריר הלב. עם ירידה בכיווץ, מעט דם נכנס לפריפריה, ומתפתח כשל במחזור הדם. בהיעדר רגיעה בדיאסטולה, הלב מתמלא בצורה גרועה בדם. תפקוד השאיבה סובל, הוא צריך להתכווץ לעתים קרובות יותר כדי לספק לגוף. זהו המנגנון להופעת דופק מואץ.

קרדיומיופתיה היפרטרופית, מה זה? האבחנה מתאימה אם יש:

• עלייה נרחבת או מוגבלת בעובי שריר הלב עד 1.5 ס"מ או יותר;
• ירידה ביכולת של החדרים;
• הפרת הדיאסטולה שלהם;
• כאב בחזה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• סינקופה לא קשורה למחלות נוירולוגיות.

היפרטרופיה של שריר הלב

סוגים וגרסאות של מהלך המחלה

ישנם 4 סוגים של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

1. עם עלייה בחלקים העליונים של המחיצה בין החדרים.
2. היפרטרופיה של כל המחיצה.
3. התרחבות קונצנטרית של הדופן והיצרות של החדר השמאלי.
4. הגדלת קודקוד מבודדת.

סוגים המודינמיים עיקריים:

• חסימה קבועה;
• החסימה היא תקופתית, רק במהלך מאמץ פיזי;
• סמוי או לאבילי, מתפתח מעת לעת, למשל, עם ירידה בלחץ.

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

התסמינים מופיעים ללא תופעות דלקתיות קודמות, גורמים מעוררים. הסיבה היא פגם גנטי בעל אופי תורשתי ומשפחתי.

1. כתוצאה ממוטציה גנטית, הסינתזה של חלבוני התכווצות שריר הלב מופרעת.
2. לסיבי השריר מבנה, מיקום לא סדיר, ולעיתים מוחלפים ברקמת חיבור.
3. קרדיומיוציטים משתנים מתכווצים ללא קואורדינציה, העומס עליהם גדל, הסיבים מתעבים, כל עובי ההיפרטרופיות של שריר הלב.

המחלה היא מולדת, הביטויים הראשונים מתחילים בילדות ונעלמים מעיניהם. חשוב לבצע בדיקה מונעת.

תסמינים של המחלה

בהתאם לעובי שריר הלב, 3 דרגות של המחלה נבדלות:

• היפרטרופיה מתונה;
• תואר בינוני;
• היפרטרופיה מסומנת.

קרדיומיופתיה היפרטרופית, סימפטומים, הסכנה של פתולוגיה זו טמונה בעובדה שהבעיות אינן מוגבלות לשריר הלב:

• מתפתחת היפרטרופיה שרירים פפילריים, חלק סיבי מחיצה בין חדרית, אנדוקרדיום;
• עיבוי של דפנות השסתום המיטרלי מונע את זרימת הדם;

כל הגורמים לעיל מובילים לשינוי במבנה דפנות הכלים המזינים את שריר הלב, הלומן שלהם מצטמצם ביותר מ-50%. זוהי דרך ישירה להתקף לב.

הקרנת כאב באוטם שריר הלב

בְּ בשלבים הראשוניםהמחלה ממשיכה בצורה לא אופיינית, התסמינים רבים מאוד ולא ספציפיים. השינויים הבאים של מהלך המחלה נבדלים:

• אסימפטומטי;
• לפי סוג דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית;
• בצורה של התקף לב;
• קרדיאלגיה;
• פירוק;

לכל גרסה יש תסמינים משלה. תלונות בדרגות חומרה שונות אופייניות:

• כאב בחזה;
• עלייה בקצב הנשימה;
• הפרעת קצב;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הִתעַלְפוּת;
• עלול להופיע לראשונה ולהסתיים מיד במוות פתאומי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מאופיינת בשלישיית הסימפטומים הקלאסית:

• כאב בחזה;
• הפרעת קצב;
• פרקים של אובדן הכרה.

אובדן הכרה או מצב טרום סינקופה קרוב לכך מוסבר בחוסר אספקת דם למוח.

לפי הכי הרבה סימפטום רציניקרדיומיופתיה היפרטרופית היא הפרעת קצב הקובעת את הפרוגנוזה של המחלה.

חולים מציינים את הופעת התקפות של הפרעות בעבודת הלב, לסירוגין עם טכיקרדיה. התקפים מלווים תחושות לא נעימותמאחורי עצם החזה, תחושה של פחד מוות. איך לעבד טיפול דחוףאם מופיעים תסמינים של הפרעת קצב, קרא.

קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, מהי? מדובר במחלה שסופה הבלתי נמנע מתאפיין בקשיי נשימה, תחושת חוסר אוויר.

בְּ בדיקה ויזואליתבחולים נקבע דחף לב לא תקין, מרובה מרכיבים, ואחריו שנייה - התכווצות פחות חזקה של החדר השמאלי כאשר הדם עבר דרך המקום המצומצם. בדרך כלל, ההלם השני נעדר, ובמטופלים עשויים להיות 2, 3, 4 זעזועים כאלה. גודל הלב מוגדל שמאלה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית לפי ICD 10 מחולקת ל:

• מורחב I42.0;
• חסימת I42.1;
• אחר I42.2.

יחד עם זאת, כאשר בוחנים את המחלה, לא נכללים מצבים המסבכים את מהלך ההריון והתקופה שלאחר הלידה. אלו מחלות עצמאיות.

שיטות בדיקה נוספות

בעת ביצוע א.ק.ג, לא ניתן למצוא סימנים ספציפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית. לרוב יש היפרטרופיה של החדר השמאלי, אטריום שמאל, איסכמיה שריר הלב.

כל השינויים הנ"ל ב-ECG, בשילוב עם מתח נמוך ושינויים ציטריים בשריר הלב, מצביעים על קרדיומיופתיה היפרטרופית.

אקו לב היא אינפורמטיבית יותר, מכיוון שהיא מאפשרת לך לראות:

• עלייה במחיצה הבין חדרית;
• ירידה בניידות של המחיצה במהלך הסיסטולה;
• ירידה בנפח החדר השמאלי;
• הגדלה של חלל הפרוזדור השמאלי;
• התכווצות מוגברת של החדר השמאלי.
• תנועה חריגה של עלי המסתם המיטרלי.

תקן הזהב לגילוי מוקדם ומוצלח של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא אלקטרוקרדיוגרפיה, אקו לב, אולטרסאונד.

MRI, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים מאפשרת לך לראות בבירור היכן, אילו שינויים התרחשו.

יַחַס

בחירת טקטיקת הטיפול תלויה במאפייני מהלך המחלה, הגיל בו התבטאה המחלה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימת דרכי יציאה מטופלת תוך התמקדות ראשונית בשיקום הקוטר של מוצא החדר השמאלי.

חובה להשתמש בתרופות נגד הפרעות קצב המפחיתות את צריכת החמצן, משפרות את ספיגת החמצן הזמין, חומרים מזינים. ניתן למצוא כאן פרטים על הגורמים להפרעת קצב.

נציגים שונים של חוסמי בטא הם תרופות הבחירה. ההשפעה של תרופות אלו היא אנטי-אריתמית. הם מנרמלים את הקצב, מפחיתים את התדירות של פרקים של אובדן הכרה, מאטים את הדופק, מפחיתים את התכווצות שריר הלב. המנגנון העיקרי של פעולתם נועד להבטיח שללב יש זמן להירגע, החדר השמאלי מלא בדם לעבודה נוספת.

ידועים תכשירים סלקטיביים ולא סלקטיביים. נכון לעכשיו, רשימת חוסמי הבטא התרחבה. חָדָשׁ תרופות מודרניות, בעלי התכונה לנרמל את הטון של הכלים המזינים את שריר הלב:

• קרוודילול;
• Celipres;
• Bucindolol.

ביספרולול נותר הטיפול היעיל ביותר עבור טכיקרדיה.

אסור לרשום תרופות אלו אסטמה של הסימפונות, נמוך לחץ דם, ברדיקרדיה, טרשת עורקים של עורקים היקפיים.

המינון היומי של התרופה נבחר בנפרד, על ידי הגדלת כמות החוסם בהדרגה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (ICD קוד 10 - I42) היא התווית נגד לרשום תרופות, גליקוזידים לבביים, ניטריטים, בגלל. הם מגבירים חסימה.

עם חוסר היעילות של חוסמים, הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית הוא קבוע - קורדרון,. במידת הצורך מוסיפים נובוקאין, ניקוטינמיד, כינין.

כִּירוּרגִיָה

אִי יְעִילוּת טיפול שמרנידורש תור התערבות כירורגית. כל הפעולות מבוצעות תחת AIK עם היפותרמיה מלאכותית עד 32 מעלות צלזיוס. סוגי פעולות יישומיות:

1. הסרה של מגודל רקמת שרירב מחיצה בין-אטריאלית. סיכון קטלני סיבוכים לאחר הניתוחהוא 9 10%.
2. הזרקה מלעורית של 96% אלכוהול לעורק הכלילי השמאלי גורמת לנמק של הקיר כמו בהתקף לב באזור המחיצה הקדמית.
3. מיקום קוצבי לב.
4. השתלת דפיברילטורים.

מניעת אי ספיקת לב

בהתחשב בכך ששיעור התמותה השנתי באבחון הראשוני של אי ספיקת לב הוא 33%, מוקדשת תשומת לב רבה לאמצעי מניעה. שיטות המניעה העיקריות כוללות:

• להימנע מלחץ, לחשוב על דברים חיוביים, להאזין למוזיקה קלאסית;
• להירגע יותר, לבלות בחוץ;
• להימנע מעישון ואלכוהול;
• לרפא מחלת כליות, אנמיה, סוכרת, דום נשימה בשינה- נחירות, ברונכיטיס, דלקת שקדים, שיניים ומקורות אחרים של זיהום בגוף;
• במינון פעילות גופנית, בתנאי שזה מורשה על ידי הרופא המטפל;
• תזונה נכונה עם שימוש בדגים, ירקות, מוצרי חלב ודחייה של מזון שומני, מטוגן, מעושן, מלוח;
• שליטה ברמות הכולסטרול;
• מניעת פקקת, קרישת דם מוגברת;
• בדיקות רגילות: ECG, ECHO-KG, ארגומטריה, MRI עם אנגיוגרפיה, מחקר דופלר.

סיבוכים אפשריים

אם חולים חיים עד 40-50 שנים, מצטרפים אנדוקרדיטיס חיידקי, שבץ מוחי, יתר לחץ דם עורקי, התקפי לב, תסחיף ריאתי, פקקת מעיים עם תוצאה קטלנית.

תַחֲזִית

תוחלת החיים הממוצעת בקרדיומיופתיה היפרטרופית נמוכה. הקורס והפרוגנוזה נחשבים לא חיוביים, מכיוון. התמותה מגיעה ל-7-8% בשנה, במיוחד אם לא מטופלים. מחצית מהחולים הללו מתים בצעירותם על רקע תרגילים גופניים, מין.

השפעות המחמירות את מהלך הקרדיומיופתיה היפרטרופית:

• הפרעת קצב חדרית;
• מאשר בעוד גיל צעירהמחלה באה לידי ביטוי, ככל שהפרוגנוזה שלה חמורה יותר;
• עלייה משמעותית במסת שריר הלב;
• התקפים של אובדן הכרה;
• נוכחות של מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה.

סרטון שימושי

מידע נוסף על קרדיומיופתיה היפרטרופית, גורמים, תסמינים ניתן למצוא בסרטון הבא:

סיכום

1. לא ניתן לרפא קרדיומיופתיה היפרטרופית.
2. המאמצים צריכים להיות מכוונים להאטת התפתחות התסמינים, מניעה וטיפול בסיבוכים, והגדלת אורך ואיכות חייו של החולה.
3. המטופל נדרש למשמעת תרופותפעל לפי המלצות הרופא אורח חיים בריאחַיִים.

קרדיומיופתיה היא קבוצה מחלה רציניתלבבות, שהטיפול בהם הוא בקושי רב, והשינויים המתמשכים מתקדמים כל הזמן. קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה שאינה קשורה לפתולוגיות לב אחרות, שבה שריר הלב של החדר או שני החדרים מתעבים, התפקוד הדיאסטולי מופרע, ומתרחשים מספר כשלים נוספים המאיימים על סיבוכים חמורים. HCM מופיע ב-0.2-1% מהאנשים, בעיקר אצל גברים בגילאי 30-50 שנים, גורם לעיתים קרובות להתפתחות טרשת עורקים כליליים, הפרעות קצב חדריות, אנדוקרדיטיס זיהומיות על רקע שלה ונושא סיכון גבוהמוות פתאומי.

תכונה של המחלה

כאשר חולה מאובחן עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, מבחינה מורפולוגית, פתולוגיה זו חושפת היפרטרופיה (עיבוי) של דופן החדר השמאלי והמחיצה הבין-חדרית (לעיתים רחוקות, החדר הימני או שני חדרים). מכיוון שרק חדר אחד של הלב מושפע ברוב המקרים, המחלה מכונה לעתים קרובות "קרדיומיופתיה היפרטרופית א-סימטרית". הקריטריון העיקרי לאבחון הוא עלייה בעובי שריר הלב של 1.5 ס"מ ומעלה בשילוב עם הפרה של התפקוד הדיאסטולי של החדר השמאלי (אי הרפיית הלב).

המחלה מאופיינת בסידור לא נכון של סיבי שריר שריר הלב, כמו גם נזק קטן כלי דם כליליים, נוכחות של מוקדי פיברוזיס המופיעים בשריר היפרטרופי. המחיצה הבין חדרית עם פתולוגיה זו מתעבה אף היא ולעיתים עולה על 40 מ"מ. לעתים קרובות יש חסימה של דרכי היציאה - חסימה של נתיב זרימת הדם מהחדר השמאלי. הסיבה לכך היא שהיפרטרופיה של שריר הלב גורמת להתקרבות העלון של המסתם המיטרלי למחיצה הבין חדרית, ובסיסטולה היא עלולה לחסום את המוצא וליצור מכשול לזרימת הדם.

נכון להיום, קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הסיבה השכיחה ביותר למוות פתאומי בקרב ספורטאים צעירים, כמו גם תנאי מוקדם לנכות בגיל צעיר עקב נוכחות של מחלות לב וכלי דם. ישנן מספר צורות של HCM:

1. צורה לא חסימתית - שיפוע החסימה אינו גבוה מ-30 מ"מ כספית. גם במנוחה וגם בזמן בדיקות מאמץ;
2. צורה חסימתית:
   • תת-צורה סמויה - שיפוע חסימה פחות מ-30 מ"מ כספית. במנוחה, במהלך פעילות גופנית או בדיקות פרמקולוגיות מיוחדות חורגים ממדד זה;
   • תת-צורה בסיסית - שיפוע חסימה של 30 מ"מ כספית או יותר במנוחה;
   • תת-צורה לאבילית - יש תנודות ספונטניות בשיפוע הלחץ ללא סיבה.

באתר הלוקליזציה, קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה להיות חדר שמאל, חדר ימין או סימטרי (דו-צדדי). לרוב, HCM אסימטרי מאובחן לאורך המחיצה שבין החדרים, לעתים רחוקות יותר - היפרטרופיה של קודקוד הלב, או HCM apical. לפי גודל ההיפרטרופיה של שריר הלב, HCM יכול להיות בינוני (עובי 15-20 מ"מ), בינוני (עובי 21-25 מ"מ), מבוטא (עובי מעל 25 מ"מ).

על פי חומרת המחלה, היא נבדלת ל-4 שלבים:

1. הראשון - לחץ בדרכי ההפרשה של החדר השמאלי עד 25 מ"מ כספית, אין תסמינים;
2. השני - הלחץ מגיע ל-36 מ"מ כספית, ישנם סימנים שונים למחלה במהלך פעילות גופנית;
3. השלישי - הלחץ עולה ל-44 מ"מ כספית, יש כאב התקפי, קוצר נשימה;
4. רביעית - לחץ מעל 80 מ"מ כספית, המחלה נושאת סיכון גבוה למוות פתאומי, כל הסימפטומים מתבטאים בבירור.

סיבות

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא פתולוגיה תורשתית, סוג ההורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי. בהקשר זה, רוב מקרי המחלה הם משפחתיים, אשר ניתן להבחין בעוד מספר דורות. הם מבוססים על פגם המועבר גנטי בגן הטרופוטין T הלבבי, גן השרשרת הכבדה β-myosin, הגן α-tropomyosin, הגן האחראי לחלבון C קושר מיוזין. הוכח שהתפתחות HCM אינה קשורה למומי לב, מחלת עורקים כליליים, יתר לחץ דם, שהופיעו מלידה או כשהם מתבגרים.

בנוסף, עלולים להתרחש מקרים ספורדיים גם עקב מוטציה של גנים שאחראים לסינתזה של חלבונים מתכווצים. עקב מוטציה גנטית, מיקומם של סיבי השריר בשריר הלב משתנה באופן פתולוגי, ולכן שריר הלב משתפר. קרדיומיופתיה היפרטרופית עשויה להופיע בילדים, אך לעתים קרובות יותר השינויים הראשונים אינם מתרחשים לפני הגילבני 20-25. לעתים רחוקות מאוד, הופעת הפתולוגיה מתרחשת בגיל 45 שנים ומעלה.

הפתוגנזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא כדלקמן: עקב סידור שגוי של סיבי שריר הלב, חסימה של דרכי יציאת החדרים וחוסר תפקוד סיסטולי, מתרחשת עלייה מפצה בגודל שריר הלב. בתורו, הפרעות בתפקוד הדיאסטולי מחמירות עקב תאימות לקויה של שריר הלב, מה שגורם לירידה בכמות הדם הנכנסת לחדרים, לכן לחץ דיאסטולימתחיל לגדול.

על רקע חסימה של מערכת יציאת החדרים, כאשר הדופן המעובה של המחיצה הבין-חדרית אינה מאפשרת לנוע מלא של העלון של המסתם המיטרלי, מתרחשת ירידת לחץ רצינית בין החדר לאבי העורקים. כל ההפרעות המתוארות גורמות בדרך זו או אחרת להכללת מנגנוני פיצוי הגורמים להיפרטרופיה והתפתחות שריר הלב יתר לחץ דם ריאתי. בעתיד, קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה גם לעורר איסכמיה בשריר הלב הנגרמת כתוצאה מדרישת חמצן מוגברת בלב.

תסמינים, סיבוכים וסכנה

לפני הופעתה בגיל צעיר או בינוני, קרדיומיופתיה היפרטרופית עשויה שלא להופיע כלל. סימנים קליניים. בנוסף, התלונות של החולה נובעות במידה רבה מצורת המחלה: עם HCM לא חסימתי, כאשר אין כמעט הפרעות המודינמיות, הסימפטומים עשויים להיעדר לחלוטין, והפתולוגיה תתגלה רק במהלך בדיקה שגרתית. רק לפעמים, עם צורה לא חסימתית של פתולוגיה, יש הפרעות בעבודת הלב, דופק לא סדיר במצב חמור עבודה פיזית, קוצר נשימה לסירוגין.

בצורה חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, התסמינים תלויים במידת התפקוד הדיאסטולי, חומרת החסימה של פתיחת מערכת החדר השמאלית וחוזק הכשלים בקצב הלב. הסימנים העיקריים הם כדלקמן:

• קוצר נשימה, המוביל לפגיעה בחילופי גזים;
• סְחַרחוֹרֶת;
• מתעלף אחרי פעילות גופנית;
• הפרעות קצב, קצב לב מוגבר;
• התקפי אנגינה תכופים;
• תת לחץ דם חולף;

תופעות של אי ספיקת לב עשויות לעלות עם הגיל, ולהוביל להתפתחות של אי ספיקת לב. הפרעות קצב ב-HCM הן גם מסוכנות. בדרך כלל הם ביטוי של טכיקרדיה על-חדרית, חדרית, חוץ-סיסטולה (כולל התקפי) או אפילו פרפור פרוזדורים ועלולים להפוך להפרעות קצב חמורות עם תוצאה קטלנית. לפעמים הסימן הראשון יכול להיות פרפור חדרים ומוות פתאומי, כמו למשל במהלך אימון ספורט אצל ספורטאי צעיר.

סיבוכים אחרים של קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולים להיות אפיזודות של אנדוקרדיטיס זיהומיות, תרומבואמבוליזם של עורקים מוחיים, כלי דם. איברים פנימיים, גפיים. בצקת ריאות אפשרית, חמורה יתר לחץ דם עורקי. עם זאת, הסכנה העיקרית עבור המטופל היא התרחשות של תדירות גבוהה של התכווצות חדרים, ירידה חדה בתפוקת הלב עם התפתחות פרפור והלם.

ביצוע אבחון

שיטות הבדיקה של חשד ל-HCM והתוצאות הן כדלקמן:

1. מישוש של הלב. יש פעימת קודקוד כפולה, רעד סיסטולי בצד שמאל של עצם החזה.
2. תנועות הלב. הצלילים תקינים, אבל לפעמים יש פיצול לא תקין של הצליל השני אם יש שיפוע לחץ גבוה בין אבי העורקים לחדר השמאלי. כמו כן, הרופא מזהה אוושה סיסטולית, בעלת אופי של עלייה - ירידה ומקרינה לאזור בית השחי.
3. א.ק.ג. ישנם סימנים להגדלת פרוזדורים, ישנם גלי Q ב-lateral and inferior leads, סטיית EOS שמאלה, גלי T שליליים ענקיים בהובלת החזה.
4. אולטרסאונד של הלב. זה משקף בפירוט את סימני המחלה - ירידה בחלל החדר השמאלי, אסימטריה של המחיצה הבין-חדרית היפרטרופית וכו'. השלמת המחקר עם דופלרוגרפיה מאפשרת לך להעריך את שיפוע הלחץ ומאפיינים אחרים של זרימת הדם. לעיתים קרובות, כדי להעריך את לחץ הדם וההבדל בין הלחץ בחדר השמאלי לאבי העורקים, יש צורך לבצע בדיקות פרובוקטיביות - עם תרופות (איזופרנלין, דובוטמין) או עם פעילות גופנית.
5. MRI. מאפשר לך לבחון את שני החדרים, את קודקוד הלב, להעריך את התכווצות שריר הלב ולזהות אזורים של הנזק החמור ביותר לשריר הלב.
6. צנתור לב, אנגיוגרפיה כלילית. טכניקות אלו עשויות להידרש לפני ניתוח לב כדי להבהיר את תחום הניתוח.

תרופות עבור HCM

הטיפול בפתולוגיה זו מבוסס על נטילת תרופות - חוסמי בטא, אנטגוניסטים של סידן מקבוצת Verapamil. הם מומלצים במינונים הנסבלים בצורה מקסימלית על ידי אדם, בעוד התרופות נקבעות לכל החיים, במיוחד אם יש חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. סוגים אחרים של תרופות שניתן לרשום עבור קרדיומיופתיה היפרטרופית:

• אנטיביוטיקה - לאנדוקרדיטיס זיהומית או למניעתה;
• תרופות אנטי-אריתמיות - להפרות של קצב הלב;
• מעכבי ACE, גליקוזידים לבביים - עם התפתחות של אי ספיקת לב;
• משתנים - עם גודש ורידי;
• נוגדי קרישה - עם פרפור פרוזדורים קבוע או התקפי.

טיפול אופרטיבי

אינדיקציות לניתוח הן: אין השפעה לאחר קורסים של טיפול שמרני, חסימה חמורה של מוצא החדר השמאלי, חמורה ביטויים קליניים. ישנם מספר סוגים של ניתוחים שעשויים להיות מסומנים עבור קרדיומיופתיה היפרטרופית:

1. כריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אורטלי. מאפשר לך לבטל את שיפוע הלחץ, כך שהרוב המכריע של האנשים המנותחים חווים שיפורים מתמשכים ומתמשכים.
2. החלפת מסתם מיטרלי. זה מסומן עבור מידה קטנה של היפרטרופיה מחיצה, או בנוכחות שינויים פתולוגיים בעלון השסתום.
3. כריתה של חלק מהמחיצה היפרטרופית בין החדרים. חסימה לאחר פעולה כזו פוחתת, זרימת הדם חוזרת לקדמותה.
4. קצב כפול קאמרי. הופך את סדר הכיווץ והעירור של החדרים, כך ששיפוע החסימה יורד.
5. הרס אתנול של המחיצה הבין חדרית. שיטה חדשהכרוך בהחדרת תקן דרך צנתר לאזור היפרטרופיה של שריר הלב, וכתוצאה מכך דילול שלו וביטול חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.
6. השתלת לב. זה מיועד לחולים עם HCM חמור, שאינו ניתן לטיפול באמצעים אחרים.

הפעילות היומיומית ב-HCM אינה מוגבלת, אך האיסורים על פעילות ספורט נשארים גם לאחר טיפול או ניתוח. מאמינים כי לאחר 30 שנה הסיכון למוות לבבי פתאומי נמוך יותר, ולכן, בהיעדר גורמים מחמירים, ניתן להתחיל באימוני ספורט מתונים. זה הכרחי לוותר על הרגלים רעים.יש להימנע ממזון בתזונה, מה שמוביל לעלייה ברמת הכולסטרול בדם, וגם משבש את יציאת הדם והלימפה (מזונות מלוחים ומתובלים, מזון שומני).

מה לא לעשות

עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, אין לאפשר עומסים משמעותיים, מה שנכון במיוחד לצורה החסימתית של הפתולוגיה. זה מוביל לעלייה בשיפוע הלחץ בין אבי העורקים לחדר, ולכן המחלה תתחיל להתקדם, מה שיוביל להתעלפות ולהפרעות קצב. כמו כן, בעת בחירת תוכנית טיפול, אי אפשר לרשום מינונים גבוהים מעכבי ACEותרופות סלוריות, שגם מגבירים את שיפוע החסימה. אין לרשום חוסמי בטא לחולים עם אי-ספאזם של חדר שמאל משופר, עם חסימת AV מוחלטת ונטייה לסמפונות.

תחזית, תוחלת חיים ומניעה

מהלך המחלה יכול להיות מגוון, כמו גם הפרוגנוזה שלה. רק הצורה הלא חסימתית ממשיכה ביציבות, אבל עם קיומה הממושך, אי ספיקת לב עדיין מתפתחת. ל-10% מהחולים יש סיכוי לרגרסיה של המחלה. בממוצע, ללא טיפול, התמותה בתוך 5 שנים היא 2-18%. תוחלת החיים לאחר קורס של 5 שנים של HCM בחולים משתנה, אך כ-1% מהחולים מתים בשנה. כ-40% מהחולים מתים ב-12-15 השנים הראשונות למהלך המחלה. הטיפול יכול לייצב את מצבו של האדם לאורך זמן, אך אינו מבטל את תסמיניו לחלוטין ואינו מונע התקדמות לנצח.

אמצעים למניעת קרדיומיופתיה היפרטרופית טרם פותחו. כדי למנוע מוות לבבי, יש לבדוק היטב ילדים לפני שליחתם לספורט מקצועי, חובה לעשות אולטרסאונד של הלב לפי האינדיקציות. תנאי חשוב להגדלת משך החיים ואיכות החיים הוא גם אורח חיים בריא, הפסקת עישון.

עיבוי ניכר של שריר הלב של החדר השמאלי (לעתים נדירות הימני), המלווה בירידה בחלל שלו, אי ספיקת לב והפרעה בקצב, נקרא קרדיומיופתיה היפרטרופית. תופעה זו מתרחשת בכ-0.2-1% מהאוכלוסייה, לרוב בקרב גברים מגיל 30 עד 50. יחד עם זאת, ב-50% מהחולים זה גורם למוות פתאומי, אז אתה לא צריך להתבדח עם אבחנה כזו.

מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית? יש לו קוד ICD 10 - I42 - מחלה נדירה של שריר הלב, לרוב תורשתית. מסקנה זו התקבלה לאחר ניתוח תוצאות האולטרסאונד שבוצע על כל בני משפחתו של המטופל. התברר שלמעלה מ-60% מקרובי משפחה יש פתולוגיות דומות.

על פי הבסיס האטיולוגי, מיוקרדיופתיה מובחנת:

• ראשוני, אחרת - צורה אידיופטית של פתולוגיה;
• מִשׁנִי.

הראשון, אידיופתי, הוא תורשתי. במחצית ממקרי המחלה שנחקרו, זוהה במדויק הגן הפגוע שגרם להתפתחות המחלה. במקרים אחרים, בעת ביצוע אבחנה כזו, לא ניתן היה לקבוע זאת. עם זאת, הגנטיקה לא עומדת במקום, נמשך המחקר.

המחלה יכולה להתבטא באדם ללא קשר למין. יחד עם זאת, יש סיכוי של 50% לשאת וללדת ילדים בריאים באישה, אם רק לה או לאבי התינוק יש גן מוטנטי. אם זה קיים אצל האב והאם, הגדל ילד בריאהם לא ניתנים.

חָשׁוּב! לדברי מדענים רפואיים, סביבה חיצונית לא חיובית שהשפיעה על העובר והאישה במהלך ההריון עלולה לגרום למוטציה בגנים. אלה הם אקולוגיה מזיקה, קרינה, כמו גם זיהומים שנושאים על ידי האם לעתיד, הרגלים רעים(אלכוהול, עישון).

בשל הסיכון הגבוה למוות פתאומי בחולים לפני מבוגרים, חשוב מאוד אבחון גנטיהמאפשר זיהוי מוקדם של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

הצורה המשנית של המחלה יכולה להתרחש על רקע שינויים ביתר לחץ דם אצל אנשים שעדיין היו להם היווצרות מבנה רקמת השריר בתקופה שלפני הלידה. כתוצאה מכך, לאחר 60 שנה, בכ-20% מהחולים עם פתולוגיה של שריר הלב, הסיסטולה נחלשת, והחלל השמאלי (או הימני - ב). מקרים נדירים) מתרחב.

אז מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית? זהו פגם גנטי תורשתי הגורם למבנה לא תקין של סיבי השריר, עיבוי שריר הלב. הפתולוגיה יכולה להתבטא בעוד 20 ו -60 שנה. המוטציה של הגנים היא שגורמת למוות פתאומי בגיל צעיר.

מנגנון התפתחות המחלה

מה מוביל להיפרטרופיה של שריר הלב? מוטציות גנטיות גורמות לשינויים בנוסחה של מולקולות חלבון המספקות התכווצות שריר הלב. המחסור באנזימים מסוימים גורם לתאי שריר מסוימים לאבד את היכולת הזו.

הפונקציות שלהם צריכות להתבצע על ידי סיבים אחרים, שנאלצים לעבוד במצב משופר, להתכווץ לעתים קרובות יותר. כתוצאה מכך, שלהם מסת שריר. החדר השמאלי והמחיצה הבין-חדרית מתעבים, אם כי לא מאובחנים מחלת לב נרכשת או יתר לחץ דם.

היפרטרופיה יכולה להשפיע על שני חלקי החדר השמאלי (בפתולוגיה הימנית הם נדירים ביותר), ולהימצא במוקדים. הם נצפים לרוב ביציאה לאבי העורקים. תהליך זה מלווה בפגיעה בחודות המסתמים המיטרליים ואבי העורקים, הכלים המזינים את שריר הלב.

חָשׁוּב! כדי לחזות שינויים עתידיים ערך גדול יותריש היווצרות של שלב לא עקבי של הרפיה בשריר הלב ומילוי חללי הלב בדם. הפרוזדורים עובדים עם עומסים מוגברים - קשה למלא בדם את החדרים שאיבדו מגמישותם.

צרכי החמצן שריר הלב גדלים, ההזדמנויות נוגדות אותם, ודחיסה מכנית של פה העורק מתרחשת במקביל. כל זה מוביל בסופו של דבר להתפתחות איסכמיה.

סוגים וצורות של פתולוגיה לבבית

בהתאם לסוג העיבוי שריר הלב, הסיווג מבחין בין הצורות הבאות:

• סימטרי - בו יש עיבוי אחיד של דפנות החדר;
• אסימטרי - מוקד: החלקים העליונים או התחתונים של המחיצה הבין-חדרית מתעבים פי 2-3, תתכן היפרטרופיה של הדופן הצדדית או הקדמית של החדר השמאלי.

בדרך שנוצרים המכשולים לזרימת הדם לאבי העורקים, הם נבדלים:

• קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית;
• לא חוסם.

שינויים בדפנות החדר מעכבים את יציאת הדם לאבי העורקים; בגרסה השנייה, אין מכשולים כאלה.

עקב הפרה של ההתכווצות הרגילה של שריר הלב, מתרחשת אספקת דם לא מספקת ללב. הוא צריך לפעום לעתים קרובות יותר כדי לספק את אספקת הדם הדרושה. התוצאה היא דופק מואץ. הבדיקה תגלה עלייה בעובי שריר הלב - עד סנטימטר וחצי ומעלה, ירידה בנפח החדרים.

סימנים המעידים על בעיות לב גורמים לך לחשוב על הבריאות שלך:

• קוצר נשימה פתאומי;
• כאב בחזה;
• סחרחורת תכופה;
• התעלפות ללא סיבה.

בתחילה, ייתכן שלמחלה אין ביטויים בולטים. עם זאת, ישנן 3 דרגות של המחלה:

• היפרטרופיה מתונה;
• היפרטרופיה מתונה;
• היפרטרופיה מסומנת.

התמונה הקלינית היא כדלקמן: בתחילת ההתפתחות, ייתכן שלקרדיופתיה אין תסמינים כלל או שיש רבים מהם, אך אין כאלה ספציפיים. הפתולוגיה באה לידי ביטוי בסוג של דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית או בתוצאות חמורות יותר: הפרעת קצב, דקומפנסציה, קרדיאלגיה או אפילו התקף לב.

סימנים תכופים להתפתחות המחלה הם כאב מאחורי עצם החזה, נשימה מוגברת, הפרעה בקצב הלב, סחרחורת והתעלפות. בקרדיומיופתיה היפרטרופית, הסימפטומים עשויים להיות מורגשים לסירוגין או לא בכלל, והמחלה עלולה להוביל מיד למוות פתאומי. זו הסכנה העיקרית שלה.

הפרעת קצב היא אחד הסימנים העיקריים המאפיינים את הפתולוגיה. אדם מרגיש מיד הפרעות בעבודת הלב, כאשר פעימה כמעט בלתי נשמעת מוחלפת בפתאומיות בטכיקרדיה. במקביל, החולה מרגיש אי נוחות, מופיע כאב מאחורי עצם החזה, האדם מבקר במחשבות על מוות, פחד פאניקה.

בודד, ולעתים קרובות יותר - התעלפות תקופתית עקב אספקת דם לא מספקת למוח.

אלו הם הסימנים הקלאסיים של קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית:

• כאב בחזה;
• הפרעת קצב;
• אובדן ההכרה.

אבחון המחלה

בהתחשב באופי התורשתי של קרדיומיופתיה היפרטרופית, האבחנה והטיפול קשים. הרופא צריך לברר את כל הנסיבות - מקרי מחלה או מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה, מהלך ההריון אצל האם, השפעה אפשרית סביבה(אקולוגיה, רקע קרינה). לא תמיד ניתן לנתח את כל המצבים שהובילו לפתולוגיה.

בעת איסוף אנמנזה, הרופא לוקח בחשבון את זה של המטופל מחלות מדבקות, תנאי מחיה ועבודה. בדיקה ואבחון מתבצעים על מנת למנוע את הפתולוגיה של הלב וכלי הדם. לשם כך, המטופל יצטרך לעבור כללי ו ניתוחים ביוכימייםדם, לעבור בדיקות לסוכר, קרישה.

גוון כחלחל של שפתיים ואצבעות, חיוורון עורעשויה לאפיין כלפי חוץ את המחלה. תפקיד חשוב הוא רמת לחץ הדם. שיטות חומרה יעזרו בהקמת האבחנה:

1. ה-EKG יתקן את הפרעה בקצב הלב, היפרטרופיה של החדר השמאלי, התפתחות חסימות.
2. ECHO-KG יקבע היכן ממוקמים האזורים המעובים של שריר הלב, יאבחן קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה (סיכון 4).
3. הפונוקרדיוגרמה תציין את הרעש ותאפשר לך לקשר את מקורם לאבי העורקים.
4. על צילום רנטגןניתן להבחין בקווי מתאר מוגדלים של צללי הלב, אבל זה לא האינדיקטור העיקרי לפתולוגיה, שכן להיפרטרופיה יכולה להיות התפתחות תוך-חללית;
5. MRI משמש כדי לקבל תצוגה תלת מימדית של הלב. טומוגרפיה תקבע את מידת עובי הדופן.
6. אולטרסאונד - השיטה העיקריתבדיקה המאפשרת להעריך את פרמטרי החדרים ואת עובי דפנות הלב, הפרעה בזרימת הדם, מצב המסתמים והמחיצה הבין חדרית.

זוהי השיטה העיקרית לאבחון סימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית לפני הטיפול. לוקליזציה של אזורים פתולוגיים של שריר הלב, חומרת המחלה, נוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי נקבעים.

כבדיקה נוספת מוחדרים צנתרים לחלל הלב ובעזרתם ניתן לקבוע את מהירות זרימת הדם והלחץ בפרוזדורים ובחדרים. שיטה זו מאפשרת לך לקחת את החומר לביופסיה.

חולים מעל גיל 40 עוברים אנגיוגרפיה כלילית של כלי הדם, שבזכותה הם יכולים להיות אבחנה מבדלתונוכחות של פגיעה איסכמית.

טיפול במחלה

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית מאפשר להשיג ייצוב זמני בלבד של המצב. רופאים תמיד עושים תחזיות זהירות. אם המחלה היא אסימפטומטית, התוצאה עשויה להיות חיובית. התעלפות, איסכמיה, טכיקרדיה חדרית מחמירה את מהלך המחלה ואת הפרוגנוזה, והופעת כאבים בחזה וקוצר נשימה מגבירים את האיום והסיכון למוות פתאומי.

ל טיפול תרופתיתרופות מומלצות כדי להפחית את צריכת החמצן ולקדם אותה הטמעה טובה יותר. נגד הפרעות קצב ניתן להשתמש בחוסמי בטא המנרמלים דופק לבלהפחית את התכווצות שריר הלב. הם יעזרו להרפות את הלב בזמן שהחדר השמאלי מתמלא בדם.

בין חוסמי הבטא המודרניים ביותר:

• "Bucindolol";
• "סליפרס".

הם מנרמלים את טונוס כלי הדם ומזינים את שריר הלב. אם היעילות שלהם נמוכה, קורדרון, Amiodarone נקבעים. Enalapril-Farmak, Enalapril-Norton מומלצים כתרופות מניעתיות המונעות התפתחות של איסכמיה כלילית.

תרופות יעילות לטכיקרדיה הן Bisoprolol ו- Pronprolol. עם זאת, יש להם מספר התוויות נגד:

• תת לחץ דם;
• ברדיקרדיה;
• אסטמה של הסימפונות;
• טרשת עורקים.

עבור אנגינה פקטוריס (כאבי חזה), Nitramax מומלץ; כחלק מטיפול מורכב, ניתן לרשום Lisinopril-Ratiopharm, Lisopril. אבל לדיגיטוקסין, שנרשם לעתים קרובות לאי ספיקת לב כרונית, יש התוויות נגד לקרדיומיופתיה.

אם הטיפול הרפואי נכשל, זה אפשרי התערבות כירורגית. לפי האגודה האירופית לקרדיולוגיה, הסיכון לסיבוכים קטלניים לאחר ניתוח מגיע ל-9-10%. שיטת טיפול זו כוללת הסרה של רקמת שריר היפרטרופית במחיצה הבין-אטריאלית. כמו כן, ניתן להתקין קוצבי לב, השתלת דפיברילטורים.

הרפואה המסורתית מציעה תרופות משלה לחולשת שריר הלב, אך הן אינן יכולות להחליף טיפול תרופתי, לכן מומלץ להשתמש בצמחי מרפא בבית לחץ דם גבוה, הפרעת קצב בטיפול מורכב.

מניעת אי ספיקת לב

הסטטיסטיקה של מקרי מוות באי ספיקת לב, אבוי, מאכזבת: 33% לאחר האבחנה הראשונית. ד"ר מיאסניקוב בספריו אומר שמניעת סיבוכים חשובה מאוד:

• להימנע מלחץ, לחשוב רק חיובי;
• להאזין למוזיקה רגועה, להירגע יותר, לבלות בטבע;
• לוותר על עישון ואלכוהול;
• להקדיש תשומת לב רבה לשיפור חסינות, להיפטר ממחלות כליות, אנמיה, ברונכיטיס, דלקת שקדים ומקורות אחרים של זיהום;
• שנה את התזונה שלך: לוותר על כל הבשר השומני, המטוגן, המלוח והמעושן, הוסף לתזונה ירקות, מוצרי חלב חמוץ;
• לשלוט ברמות הכולסטרול שלך;
• לעבור בדיקות קבועות: א.ק.ג, MRI, דופלרוגרפיה ואחרות שהרופא ירשום.

התחזיות לחיים מאכזבות - חולים רבים מתים בגיל צעיר במהלך מאמץ גופני מופרז, מין. הקטלניות השנתית מגיעה ל-7-8%. אם אדם חי עד גיל 40-50, התקפי לב, שבץ מוחי, פקקת כלי דם, תרומבואמבוליזם מתווספים לאבחנה העיקרית - אי ספיקת לב עורק ריאהמוביל לנכות. אבחנה רצינית יכולה לסבך את החיים, אבל מצב נכון, תרופתי או טיפול שמרניודחייה של מאמץ גופני כבד תעזור להאריך אותו.

קרדיומיופתיה היפרטרופית, מחלת לב תורשתית, ידועה מאז המאה התשע-עשרה. אבל המחלה תוארה בפירוט רק ב-1958. היום, הפתולוגיה היא הכי הרבה סיבה נפוצהמוות פתאומי של ספורטאים מתחת לגיל שלושים וחמש.

מהות המחלה

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלת לב תורשתית ראשונית. סוג הירושה הוא אוטוזומלי דומיננטי. בחולים, היפרטרופיה של חדרי הלב נצפית בשילוב עם נפח מופחת של החללים שלהם (אם כי במקרים מסוימים מחוון זהזה נורמלי).

המחלה אינה תלויה במחלות לב וכלי דם אחרות. עם זה, עיבוי של שריר הלב של החדר הימני או השמאלי הוא ציין. כאמור, המחלה פוגעת לעיתים קרובות בחדר השמאלי.

מיקומם של קרדיומיוציטים בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מופרע. פיברוזיס שריר הלב הוא גם ציין. ברוב המקרים, היפרטרופיה משפיעה על המחיצה הבין חדרית. לעתים רחוקות יותר - הקודקוד והמקטעים האמצעיים של החדר של הלב (בשלושים אחוז מהמקרים, הפרות נצפות רק במקטע אחד).

המחלה נחשבת למחלה משפחתית ומועברת ישירות מבן משפחה אחד למשנהו. אבל לפעמים יש מקרים ספורדיים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. בשני המקרים, הגורם העיקרי למחלות לב הוא פגם ברמת הגן.

הוכח כי המוטציות בגנים המעוררות את התפתחות המחלה נוגעות לחלבונים של מיופיברילים. עם זאת, המנגנון של השפעה זו עדיין לא ברור. בנוסף, רמת הפיתוח הנוכחית ידע מדעילא מצליח להסביר מדוע אנשים עם אותן מוטציות סובלים ממחלת לב מעלות משתנותכוח משיכה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית משפיעה על כ-0.2 עד 1.1 אחוז מהאוכלוסייה. גברים נוטים יותר לחוות מחלה זו (כפעמיים). רוב המקרים המאובחנים הם בחולים בגילאי שלושים עד חמישים.

בחמישה עשר עד עשרים וחמישה אחוז מהמקרים, המחלה מלווה בטרשת עורקים כליליים. בין חמישה לתשעה אחוזים מהחולים סובלים, הנובע כסיבוך של קרדיומיופתיה היפרטרופית. במקרה זה, המחלה משפיעה על המסתם המיטרלי ו/או אבי העורקים.

מִיוּן

פולימורפיזם משמעותי של תסמיני המחלה מקשה על אבחנה מדויקת. כולם רגישים למחלות קבוצת גילמהאוכלוסייה, למרות שאנשים בגילאי עשרים ושתיים עד עשרים וחמש שנים נוטים יותר לסבול מקרדיומיופתיה היפרטרופית. בעיקר, המחלה מחולקת ל-HCM של החדר הימני והשמאלי של הלב. במקרה הראשון, המחלה יכולה להיות סימטרית או אסימטרית (התופעה הנפוצה ביותר).

בהתאם לשיפוע הלחץ הסיסטולי בחדר השמאלי, קיימות שתי צורות של HCM לבבי: חסימתית או לא חסימתית. עם היפרטרופיה סימטרית של LF, לרוב נצפית צורה לא חסימתית. חסימתית היא לעתים קרובות יותר צורה א-סימטרית של המחלה (היצרות תת-אורטית תת-סתמית).

כרגע, הסיווג הקליני והפיזיולוגי הבא של הצורה החסימתית של מחלת לב היפרטרופית נחשב למקובל:

• השלב הראשון של קרדיומיופתיה היפרטרופית. זה נצפה כאשר שיפוע הלחץ בדרכי היציאה LV של הלב אינו גבוה מעשרים וחמישה מילימטרים של כספית. ברוב המקרים המטופלים אינם רואים בשלב זה הפרעות בגוף ולכן אין תלונות מהם.
• השלב השני של קרדיומיופתיה היפרטרופית. HD לא גבוה משלושים ושישה מילימטר כספית. בניגוד לשלב הקודם, בשלב זה המטופל עלול לחוות הידרדרות במצב הרווחה לאחר פעילות גופנית.
• השלב השלישי של קרדיומיופתיה היפרטרופית. יש עלייה ב-GD עד לארבעים וארבעה מילימטרים של כספית. בחולים מתבטא קוצר נשימה.
• השלב הרביעי של קרדיומיופתיה היפרטרופית. HD מעל ארבעים וחמישה מילימטר כספית. במקרים מסוימים הוא עולה לרמה קריטית (מאה שמונים וחמישה מילימטר כספית). נצפות הפרעות גיאודינמיות. בשלב זה, החולה עלול למות.

יש גם סיווג של המחלה, המבוסס על פרמטר כזה כמו מידת העיבוי של שריר הלב של הלב. עם אינדיקטור של חמישה עשר עד עשרים מילימטר, צורה מתונה של המחלה מאובחנת. עם עובי שריר הלב של עשרים ואחד עד עשרים וחמישה מילימטרים, נצפית קרדיומיופתיה היפרטרופית ממוצעת של הלב. היפרטרופיה חמורה נצפית עם עיבוי שריר הלב ביותר מעשרים וחמישה מילימטרים.

חסימה בקרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית מאופיינת בשילוב של היפרטרופיה מפוזרת של דופן ה-LV של הלב עם היפרטרופיה לא פרופורציונלית של שני שליש (העליונה) המחיצה הבין חדרית. בגלל זה, יש צמצום של הנתיב שלאורכו מתרחשת יציאת הדם מה-LV. מחלה זו מכונה חסימה (היצרות).

ב-HCM, חסימה, אם קיימת, היא דינמית. שינויים יכולים להתרחש גם בין ביקורים אצל הרופא. מידת החסימה עשויה להשתנות בין פעימות הלב. למרות שתהליך דומה מתבטא במחלות אחרות, הוא מתרחש לעתים קרובות יותר במקרה של התפתחות מחלה זו.

כיום, הרופאים מבחינים בשלושה מנגנונים להתרחשות של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

• התכווצות LV מוגברת היא הגורם לירידה בנפח הסיסטולי. בדרך יש עלייה בקצב שחרור הדם. בגלל זה, המסתם המיטרלי מתחיל לנוע בכיוון ההפוך למחיצה.
• נפח LV מופחת של הלב מוביל לירידה בגודל דרכי היציאה.
• התנגדות מופחתת לזרימת הדם באבי העורקים מביאה לעלייה במהירות שלו באזור התת-אבי העורקים ולירידה בנפח הסיסטולי של החדר.

עלייה בחסימה במהלך המחלה נצפית עקב פעילות גופנית, החדרת איזופרוטרנול, בדיקת Valsalva, צריכת ניטרוגליצרין וטכיקרדיה. כלומר, ההחמרה היא הגורם להשפעה של גורמים המגבירים את התכווצות החדר של הלב ומקטינים את נפחו.

החסימה פוחתת עם לחץ דם גבוה, כפיפות בטן, מתח ממושך בזרועות, במהלך הרמה גפיים תחתונות. בשל נפח הדם המוגבר במחזור הדם, נפח החדר גדל, מה שמוביל לירידה בחומרת הקרדיומיופתיה היפרטרופית.

מוות פתאומי עקב התקדמות המחלה

רוב החולים הסובלים ממחלת לב זו מתים עקב מוות פתאומי. הסיכון למוות כזה תלוי בגיל המטופל ובמספר גורמים נוספים. ברוב המקרים, מוות פתאומי בקרדיומיופתיה היפרטרופית מתרחש בילדות ובגיל ההתבגרות. קרדיומיופתיה היפרטרופית גורמת לעיתים רחוקות למוות בילדים מתחת לגיל עשר.

לרוב, מוות במהלך מחלה מתרחש כאשר החולה נמצא במנוחה (עד שישים אחוז).

כ-40% ממקרי המוות מתרחשים לאחר פעילות גופנית. בעשרים ושניים אחוז מהמקרים, החולים לא חשו תסמינים כלשהם לפני המוות ולא חשדו בנוכחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

אי יציבות חשמלית של הלב (פרפור חדרים) היא הסיבה השכיחה ביותר תוצאה קטלניתבחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. חוסר יציבות יכול להיגרם על ידי:

• שינויים מורפולוגיים המתרחשים בשריר הלב (פיברוזיס, חוסר ארגון).
• עירור מוקדם של החדר השמאלי או החדר הימני דרך מסלולים סמויים.
• חוֹסֶר דָם מְקוֹמִי.

במקרים מסוימים, מוות פתאומי בקרדיומיופתיה היפרטרופית מתרחש עקב הפרעות הולכה. בעיה דומה מתרחשת עקב חסימה או התפתחות אטריונו-חדרית מלאה.

תסמינים

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, ייתכן שלא יופיעו תסמינים עבור תקופה ארוכהזְמַן. בדרך כלל הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים בין הגילאים עשרים וחמש עד ארבעים. כיום, הרופאים מבחינים בתשע צורות של המהלך הקליני של מחלת לב זו:

• בָּרָק.
• מעורב.
• פסאודו שסתום.
• פיצוי.
• אריתמי.
• דמוי אוטם.
• קרדיאלגי.
• צמחוני.
• אסימפטומטי.

את כל אפשרויות קליניותמהלך של קרדיומיופתיה היפרטרופית, שסופק לעיל, יש משלהם תסמינים אופייניים. עם זאת, ישנם סימנים זהים לכל צורות מהלך המחלה.

אז, עם צורה לא חסימתית של המחלה, רק תסמינים קלים נצפים. אין הפרעות ביציאת דם. ביטוי אפשרי של קוצר נשימה, הפרעות בעבודה של שריר הלב. בְּמַהֲלָך תרגילוהרבה, אתה יכול לראות את אי הסדירות של הדופק.

הסימפטומים של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית בולטים יותר. שבעים אחוז מהחולים מפתחים כאב אנגינאלי. הרוב המכריע של האנשים הסובלים ממחלת לב זו חווים קוצר נשימה (כ-90 אחוז מהמקרים). מחצית מהחולים מתלוננים על סחרחורת, עילפון. אפשר גם להראות:

• יתר לחץ דם עורקי חולף;
• הפרעות בקצב הלב;
• פרפור פרוזדורים;
• extrasystole;

קרדיומיופתיה יתר לחץ דם בחולים מבוגרים עלולה להיות מלווה גם ב יתר לחץ דם עורקי. מספר החולים המדויק אינו ידוע בדיוק, אך חלק מהנתונים מצביעים על כך שהתופעה שכיחה למדי בקרב אנשים מבוגרים עם מחלת לב זו.

במקרים מסוימים, מחלה זו בחולים מלווה בבצקת ריאות. אבל, למרות כל התסמינים לעיל, לעתים קרובות למדי הביטוי היחיד של HCM בחולים הוא מוות פתאומי. במקרה זה, מסיבות ברורות, לא ניתן לסייע למטופל.

אבחון

השלב הראשון באבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא הרחקה של מחלות אחרות הפוגעות בשריר הלב ובעלות תסמינים דומים. מחלות אלו, למשל, כוללות.

קודם כל, הרופא יקשיב לתלונות המטופל ויבצע בדיקה שטחית. בקרדיומיופתיה היפרטרופית, תשומת לב מופנית לוורידים הצוואריים. חומרת גל A מצביעה על נוכחות של היפרטרופיה וחוסר גמישות של הלבלב של הלב. עומס יתר של הלבלב בחולה יכול להתגלות גם על ידי דחף לבבי. זה מורגש אם החולה פיתח במקביל מחלה כגון.

השלב הבא באבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא מישוש.היפרטרופיה של LV יכולה להשפיע גם על פעימת הקודקוד הפרסיסטולי (המקביל לטון הרביעי). במקרים מסוימים, חולים חווים הלם משולש (הנגרמת על ידי בליטת LV סיסטולי מאוחרת). הרופא עשוי גם לחשוד בנוכחות המחלה על ידי בדיקת הדופק של החולה. בקרדיומיופתיה היפרטרופית, העלייה המהירה בגל הדופק מלווה בשיא שני.

בעזרת סטטוסקופ נשמע לבו של המטופל. אנומליות במקרה של התפתחות מחלת לב נצפות על הטון השני. זה יכול להתפצל באופן פרדוקסלי. באזור הקצה השמאלי של עצם החזה של המטופל, הרופא יכול להקשיב לאוושה הסיסטולית.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, זה נשמע בעצם החזה, אך אינו מתרחב לכלי הדם הממוקמים באזור זה של הלב ומתחת לבתי השחי של המטופל.

משך וחומרת הרעש תלוי בעומסים. עלייה בהחזר ורידי מובילה לקיצור, לירידה באוושה סיסטולית. ירידה במילוי של החדר השמאלי של הלב מעוררת אוושה גסה וממושכת יותר.

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא לא מחלת הלב היחידה שבה יש אוושה סיסטולית. להתחמק שגיאת אבחון, יש להבדיל. הרופא יכול לעשות זאת בעזרת הבדיקות הפרמקולוגיות והתפקודיות הבאות:

• מבחן Valsalva;
• אמיל ניטריט;
• סקוואט, לחיצת יד;
• פנילפרין.

לרוב משתמשים בחוסמי בטא לא סלקטיביים כמו: Obzidan, Anaprilin, Inderal. טיפוסי מנה יומיתתרופות - ממאה שישים עד שלוש מאות ועשרים מיליגרם. במקרים מסוימים, הרופאים משתמשים בתרופות סלקטיביות: Atenolop, Metoprolol. במקרה זה, פריקת תרופה מסוימת תלויה במומחה.

לרפואה המודרנית אין מידע לגבי ההשפעה המיטיבה של חוסמי בטא על הסבירות למוות פתאומי עקב התפתחות המחלה. כרגע אין ראיות התומכות בתזה זו. אבל רופא בעזרת תרופות אלה יכול לחסל אנגינה פקטוריס, קוצר נשימה, עילפון. כמה מחקרים הראו כי היעילות של קבוצת תרופות זו היא עד שבעים אחוז.

ניתן להשתמש בחוסמי בטא לטיפול בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימת דרכי יציאה. אבל יש גם מספר התוויות נגד. לפיכך, התרופות "Carvedilol" ו"Labetalol" משפיעות מערכת כלי הדםעל ידי הרחבת כלי דם. לכן, הרופאים צריכים לסרב להשתמש בהם במקרה של התפתחות מחלה זו. בנוכחות ברונכוספזם, חסימת AV חמורה או כשל בחדר שמאל משופר, השימוש בחוסמי בטא אסור בהחלט.

תרופות אחרות המשמשות לטיפול רפואי

בטיפול במחלה, הרופאים משתמשים באופן פעיל גם בנוגדי סידן. תרופות אלו משפיעות על ריכוז הסידן בעורקים הכליליים המערכתיים, קרדיומיוציטים, מורידות אותו. יחד עם זאת, כאשר נוטלים תרופות כאלה, כמות החומר במערכות המוליכות פוחתת.

בעזרת תרופות מקבוצה זו ניתן לשפר את הרפיה הדיאסטולית של החדר השמאלי ולהפחית את התכווצות שריר הלב. לתרופות יש השפעה אנטי-אריתמית ואנטי-אנגינלית בולטת, ובכך מפחיתות את רמת היפרטרופיה של LV.

ההכנות "Isoptin" ו-"Finoptin" הראו את היעילות הגדולה ביותר בקרדיומיופתיה היפרטרופית. טיפוסי מנה יומיתקבלת פנים לטיפול במחלה - ממאה ושישים עד שלוש מאות ועשרים מיליגרם ליום. הם הוכיחו את עצמם היטב בטיפול במחלת "קרדיל" ו"קרדיזם", המשמשים מאה שמונים - מאתיים וארבעים מיליגרם במהלך היום.

בעת שימוש ב"אמיודרון", המינונים היומיים ההתחלתיים נעים בין שש מאות לאלף מיליגרם ליום. לאחר השגת אפקט אנטי-אריתמי יציב, ניתן להפחית את המינון למאתיים עד שלוש מאות מיליגרם. "ריטמילן" נלקח בארבע מאות מיליגרם ביום, עם עלייה הדרגתית במינון לשמונה מאות מיליגרם.

אם המטופל התפתח, הרופא עשוי להשתמש במשתנים. בְּ בתקופה האחרונההטיפול במחלה מתבצע גם בעזרת מעכבי ACE ("Enalapril"). השימוש בהם מומלץ אם למטופל יש אי ספיקת לב ויתר לחץ דם עורקי.

אסור להשתמש בטיפול "ניפדיפין". תרופה זו עלולה להגביר חסימת LV. אבל התוצאה מצדיקה את הסיכון אם על רקע המחלה התפתחו יתר לחץ דם עורקי או מחלות אחרות.

טיפול תרופתי מתבצע אם לחולה עם קרדיומיופתיה היפרטרופית יש תסמינים חמורים. כדאיות השימוש בתרופות בהיעדר סימנים של קרדיומיופתיה מוטלת בספק. מאחר שאין עדות ליעילותם של חוסמי בטא במניעת מוות פתאומי, שימוש ממושך בתרופות בהיעדר סימני המחלה מתבצע על פי שיקול דעתו של הרופא המטפל.

התערבות כירורגית

בטיפול במחלה, בנוסף לנטילת תרופות, נעשה שימוש גם בטכניקות כירורגיות. כך, הדרך היחידהטיפול בחולים קשים שלא פיתחו חסימה - השתלת לב. בנוכחות חסימה, ניתן לבצע קוצב דו-חדרי, כריתת שריר, החלפת מסתם מיטרלי, הרס של המחיצה הבין חדרית.

מחקרים קודמים על הקוצב הדו-חדרי הראו כי השימוש בשיטה משפיע לטובה על חסימת LV ועל רווחתו של המטופל. עם זאת, ההתפתחויות האחרונות בתחום זה מעוררות ספק בתוצאות המחקרים הללו. התיקון קשור ל השפעה שלילית EX (הידרדרות מילוי החדרים, ירידה בתפוקת הלב).

בנוסף, מחקרים עדכניים מוכיחים כי השיפור במצבם של החולים לאחר יישום השיטה מתעורר במידה רבה על ידי אפקט הפלצבו, ולא על ידי שינויים אמיתיים במהלך המחלה.

שיטת טיפול חדשה יחסית היא הרס המחיצה הבין חדרית בעזרת אתנול. יישום השיטה כרוך בהחדרה לענף המחיצה ממיליגרם אחד עד ארבעה מיליגרם של אתנול מוחלט. פעולה זו גורמת לחולה להתקף לב. כתוצאה מההליך, נצפים דילול של המחיצה ואקינזיה, מה שמפחית או מבטל לחלוטין את החסימה.

במשך למעלה מארבעים שנה, קרדיומיופתיה היפרטרופית מטופלת בניתוח. אם לרופא יש את הכישורים הדרושים, הסיכוי לתוצאה חיובית של הניתוח הוא תשעים ושמונה אחוזים. רק בשני אחוז מהמקרים נצפה מותו של החולה. לאחר ההתערבות, אצל תשעה מטופלים מתוך עשרה, מבוטל הגרדיאנט התוך-חדרי. רוב האנשים ששורדים ניתוח חווים שיפור לטווח ארוך.

בעזרת החלפת מסתם מיטרלי ניתן לבטל חסימה של דרכי היציאה של LV.

עם זאת, פעולה זו מותרת רק במקרה של היפרטרופיה קלה של המחיצה.

בנוסף, הניתוח מסומן במקרה של כריתת מיקטומיה לא יעילה ובנוכחות שינויים מבנייםבשסתום המיטרלי.

תַחֲזִית

קיים מספר גדול שלאפשרויות מהלך המחלה. בצורה הלא חסימתית, מהלך יציב של המחלה נצפה. אבל אפילו צורה זו יכולה לעורר התפתחות של אי ספיקת לב לאחר התפתחות ארוכה של המחלה.

במקרים מסוימים (בחמישה עד עשרה אחוזים מהחולים), עם המחלה, נצפית רגרסיה של היפרטרופיה ללא שימוש באמצעים טיפוליים. באותה תדירות, המחלה מ צורה היפרטרופיתנכנס לתוך . במקרים מסוימים, סיבוכים הקשורים להתפתחות של אנדוקרדיטיס זיהומיות נצפים.

ברוב המקרים, חולים שאצלם המחלה ממשיכה בלי תסמינים קליניים, למות פתאום. תמונה דומה נצפית בחולים עם תסמינים חמורים. הסיכון למוות פתאומי הוא הגבוה ביותר בקרב צעירים. בדרך כלל התופעה נצפית לאחר פעילות גופנית ומתח. הפרעת קצב חדרית היא הסיבה השכיחה ביותר לתוצאה זו.

צעדי מנע

מכיוון שהמחלה מעוררת על ידי מוטציות גנים, אין דרכים לעצור את התפתחותה. מניעה היא למנוע מוות פתאומי. קודם כל, יש צורך לבחון את כל קרובי המשפחה שיש להם את התפתחות הבעיה. פעולות כאלה יאפשרו לזהות מחלת לב לפני שהיא נכנסת לשלב הקליני.

במקרה של גילוי מוטציות גנים, האדם חייב להיות כל הזמן תחת פיקוח דינמי של קרדיולוג.

אם החולה נמצא בסיכון למוות פתאומי, רושמים חוסמי בטא או קורדרון. אמנם אין עדויות מדויקות להשפעתן של תרופות אלו על הסבירות לתוצאה קטלנית במחלה.

ללא קשר לצורת המחלה, מומלצת הגבלה משמעותית של הפעילות הגופנית לכל אחד מהחולים. המלצה דומה חלה על אלה שאינם סימפטומטיים. אם יש אפשרות לפתח אנדוקרדיטיס זיהומית, מתאים צעדי מנענגד מחלה זו.

לפיכך, קרדיומיופתיה היפרטרופית מסווגת כ מחלות תורשתיות. הפתולוגיה עלולה להיות א-סימפטומטית. במקרים מסוימים, יש בולט תמונה קלינית. אבל לעתים קרובות הסימפטום הראשון של הפתולוגיה הוא מוות פתאומי (צורת המוות השכיחה ביותר בקרב חולים). לאחר ביצוע האבחנה מתחיל הטיפול.

טיפול תרופתי במחלה מורכב מנטילת תרופות מיוחדות. חוסמי בטא מהווים את הבסיס לטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית. במקרים מסוימים מבוצע ניתוח. הסבירות למוות פתאומי בהיעדר טיפול במחלה עולה. אך גם עם טיפול מוצלח במחלה, קיים סיכון גבוה לפתח סיבוכים, לרבות אי ספיקת לב ומחלות לב אחרות.

היפרטרופיה של הלב (שריר הלב חדרי הלב והפרוזדורים): גורמים, סוגים, תסמינים ואבחון, כיצד לטפל

היפרטרופיה של חלקים שונים בלב היא פתולוגיה שכיחה למדי המתרחשת כתוצאה מפגיעה לא רק בשרירי הלב או השסתומים, אלא גם כאשר זרימת הדם מופרעת במעגל קטן במחלות ריאות, שונות. מומים מולדיםבמבנה הלב, עקב עלייה, וכן ב אנשים בריאיםחווה מתח פיזי משמעותי.

גורמים להיפרטרופיה של חדר שמאל

בין גורמים להיפרטרופיה LVניתן להבחין בין הדברים הבאים:

• יתר לחץ דם עורקי;
• היצרות (היצרות) של מסתם אבי העורקים;
• קרדיומיופתיה היפרטרופית;
• פעילות גופנית מוגברת.

• אז, עם היפרטרופיה של הלב הימני, ה-ECG יראה שינוי במוליכות החשמלית, הופעת הפרעות קצב, עלייה בגל R ב-V 1 ו-V 2, כמו גם סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה.
• עם היפרטרופיה של חדר שמאל, ה-ECG יראה סימנים של סטייה של הציר החשמלי של הלב שמאלה או מיקומו האופקי, גל R גבוה ב-V 5 ו-V 6, ואחרים. בנוסף, נרשמים גם סימני מתח (שינויים באמפליטודות גלי R או S).

שינוי בתצורת הלב עקב עלייה במחלקות אחת או אחרת שלו יכול להיבחן גם לפי התוצאות רדיוגרפיהאיברי החזה.

ערכות: היפרטרופיה של חדרי הלב והפרוזדורים על א.ק.ג

היפרטרופיה של החדר השמאלי (שמאלי) והחדר הימני של הלב (ימין)

היפרטרופיה של הפרוזדורים השמאלי (שמאלי) וימין (ימין).

טיפול בהיפרטרופיה לבבית

הטיפול בהיפרטרופיה של חלקים שונים בלב מצטמצם עד להשפעה על הסיבה שגרמה לה.

במקרה של פיתוח cor pulmonaleעקב מחלות מערכת נשימהנסה לפצות על תפקוד הריאות על ידי רישום טיפול אנטי דלקתי, מרחיבי סימפונות ואחרים, בהתאם לגורם הבסיסי.

הטיפול בהיפרטרופיה של חדר שמאל ביתר לחץ דם עורקי מצטמצם לשימוש של תרופות להורדת לחץ דםמ קבוצות שונות, .

בנוכחות פגמים חמורים במסתמים, זה אפשרי כִּירוּרגִיָהעד תותבות.

בכל המקרים, הם נאבקים עם הסימפטומים של נזק שריר הלב - טיפול אנטי-ריתמי נקבע על פי אינדיקציות, תרופות משפרות תהליכים מטבולייםבשריר הלב (ATP, ריבוקסין וכו'). תזונה מומלצת עם צריכת מלח ונוזלים מוגבלת, נורמליזציה של משקל הגוף בהשמנת יתר.

בְּ מומים מולדיםלבבות, אם אפשר, לחסל פגמים בניתוח. מתי הפרות חמורותבמבנה הלב, התפתחות קרדיומיופתיה היפרטרופית הדרך היחידה החוצהממצב יכול להיות .

באופן כללי, הגישה לטיפול בחולים כאלה היא תמיד אינדיבידואלית, תוך התחשבות בכל הביטויים הקיימים של תפקוד לקוי של הלב, מצב כלליונוכחות של מחלות נלוות.

לסיכום, אני רוצה לציין זאת היפרטרופיה נרכשת של שריר הלב שהתגלתה בזמן ניתנת לתיקון. אם אתה חושד בהפרעות כלשהן בעבודת הלב, עליך לפנות מיד לרופא, הוא יזהה את הגורם למחלה וירשום טיפול שייתן סיכויים לשנים רבות של חיים.

סרטון: היפרטרופיה של חדר שמאל בתוכנית "על הדבר הכי חשוב"