מחלת שריר הלב, שלעתים קרובות נקבעת גנטית (מוטציה של הגן המקודד לאחד מחלבוני הסרקומרים הלבביים), ומאופיינת בהיפרטרופיה של שריר הלב, בעיקר של החדר השמאלי, לרוב עם היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת החדר וככלל, עם סיסטולי נשמר. פוּנקצִיָה. על פי הסיווג הנוכחי, HCM כולל גם תסמונות שנקבעו גנטית ו מחלות מערכתיות, שבו מתפתחת היפרטרופיה של שריר הלב, כולל. עמילואידוזיס וגליקוגנוזיס.

תמונה קלינית וקורס טיפוסי

1. תסמינים סובייקטיביים: קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית (סימפטום שכיח), אורתופניאה, אנגינה פקטוריס, סינקופה או תנאים פרה-סינקופליים (במיוחד בצורה עם היצרות של מערכת היציאה של החדר השמאלי).

2. תסמינים אובייקטיביים: "גרגר חתול" סיסטולי מעל קודקוד הלב, פעימות קודקוד מפוזרות, לפעמים - התפצלות שלו, III (רק עם אי ספיקת חדר שמאל) או טונוס IV (בעיקר בצעירים), קליק סיסטולי מוקדם (מצביע על צמצום משמעותי בדרכי היציאה של החדר השמאלי), אוושה סיסטולית, בדרך כלל קרשנדו-דקרסנדו, לפעמים - דופק היקפי דו-פאזי מהיר.

3. מהלך אופייני: תלוי במידת ההיפרטרופיה של שריר הלב, גודל השיפוע בדרכי הפלט, הנטייה להפרעות קצב (בעיקר פרפור פרוזדורים והפרעות קצב חדרים). מטופלים חיים לעתים קרובות גיל מבוגר, אבל גם מקרים של מוות פתאומי ב גיל צעיר(כביטוי ראשון של HCM) ואי ספיקת לב. גורמי סיכון למוות פתאומי:

• 1) הופעת עצירה פתאומית במחזור הדם או טכיקרדיה חדרית מתמשכת;
• 2) מוות לבבי פתאומי אצל קרוב משפחה מדרגה 1;
• 3) סינקופה בלתי מוסברת לאחרונה;
• 4) עובי דופן החדר השמאלי ≥ 30 מ"מ;

5) תגובה פתולוגית לחץ דם(להגביר<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>מוטציה אחת בגן).

אבחון

לימודי עזר

1. א.ק.ג.: גל Q פתולוגי, במיוחד בהובלה מהדופן התחתון והצדדי, ליבוגרמה, גל P צורה לא סדירה(מצביע על עלייה באטריום השמאלי או בשני הפרוזדורים), גל T שלילי עמוק ב-Leads V2-V4 (עם צורת רכיבה של HCM).

2. צילום חזה: עשוי לזהות חדר שמאל או הגדלה של חדר פרוזדור שמאל, במיוחד עם אי ספיקה נלווית שסתום מיטרלי.

3. אקו לב: היפרטרופיה משמעותית של שריר הלב, ברוב המקרים מוכללת, לרוב עם פגיעה במחיצה הבין חדרית, כמו גם בדפנות הקדמיות והצדדיות. בחלק מהחולים נצפית היפרטרופיה של החלקים הבסיסיים של המחיצה הבין-חדרית בלבד, מה שמוביל להיצרות של מערכת היציאה של החדר השמאלי, אשר ב-25% מהמקרים מלווה בתנועת סיסטולה קדמית של עלי המסתם המיטרלי ואי-ספיקה שלו. ב-1/4 מהמקרים יש שיפוע בין מערכת החדר השמאלי המקורי לאבי העורקים (שיפוע > 30 מ"מ כספית. בעל ערך פרוגנוסטי). הבדיקה מומלצת להערכה מקדימה של חולה עם חשד ל-HCM וכמחקר סקר בקרב קרובי משפחה של חולים עם HCM.

4. בדיקת מאמץ אלקטרוקרדיוגרפית: להערכת הסיכון למוות לבבי פתאומי בחולים עם HCM.

7. ניטור הולטר ECG 24 שעות ביממה: לזיהוי טכיקרדיות חדריות אפשריות והערכת אינדיקציות להשתלת ICD.

8. אנגיוגרפיה כלילית: במקרה של כאב ב חזהכדי לשלול מחלה כלילית נלווית.

קריטריונים לאבחון

בהתבסס על זיהוי היפרטרופיה של שריר הלב במהלך בדיקה אקו-קרדיוגרפית והדרה של שאר הגורמים לה, בעיקר יתר לחץ דם עורקיוהיצרות שסתום אב העורקים.

אבחנה מבדלת

יתר לחץ דם עורקי (במקרה של HCM עם היפרטרופיה סימטרית של חדר שמאל), אי ספיקה של מסתם אבי העורקים (במיוחד היצרות), אוטם שריר הלב, מחלת פאברי, אוטם שריר הלב לאחרונה (עם ריכוז מוגבר של טרופונינים לבביים).

טיפול תרופתי

1. מטופלים ללא תסמינים סובייקטיביים: התבוננות.

2. מטופלים עם תסמינים סובייקטיביים: חוסמי β (למשל, ביזופרולול 5-10 מ"ג ליום, מטופרולול 100-200 מ"ג ליום, פרופרנולול עד 480 מ"ג ליום, במיוחד בחולים עם שיפוע בדרכי היציאה של החדר השמאלי לאחר פעילות גופנית); להגדיל את המינון בהדרגה, בהתאם ליעילות ולסבילות של תרופות (יש צורך בניטור רציף של לחץ דם, דופק ו-ECG); במקרה של כישלון ← verapamil 120-480 מ"ג ליום או דילטיאזם 180-360 מ"ג ליום, זהירות בחולים עם היצרות של דרכי היציאה (בחולים אלו אין להשתמש בניפדיפין, ניטרוגליצרין, דיגיטליס גליקוזידים ומעכבי ACE).

3. חולים עם אי ספיקת לב טיפול תרופתיכמו ב-DCM.

4. פרפור פרוזדורים: נסו להתאושש קצב סינוסולשמור עליו עם אמיודרון (מומלץ גם להפרעות קצב חדריות) או סוטלול. בחולים עם פרפור פרוזדורים קבוע, יש לציין טיפול נוגד קרישה.

טיפול פולשני

1. כריתה כירורגית המצמצמת את מערכת היציאה של החדר השמאלי של חלק מהמחיצה הבין חדרית (כריתת שריר, ניתוח Morrow): בחולים עם שיפוע מיידי בדרכי היציאה > 50 מ"מ כספית. אומנות. (במנוחה או במהלך פעילות גופנית) ו תסמינים חמורים, הגבלת פעילות חיונית, ככלל, קוצר נשימה במאמץ וכאבים בחזה, לא מגיב לטיפול תרופתי.

2. אבלציה של אלכוהול מלעורית של המחיצה: החדרת אלכוהול טהור לענף המחיצה המחורר על מנת לפתח אוטם שריר הלב בחלק הפרוקסימלי של המחיצה הבין חדרית; האינדיקציות זהות לאלו של כריתת שריר; יעילות דומה ל טיפול כירורגי. לא מומלץ לחולים בגילאים<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. קצב תא כפול: כדי לאפשר הגברת הטיפול התרופתי; לשקול אינדיקציות בחולים שבהם לא ניתן לבצע כריתת מיקטומי או אבלציה של אלכוהול; לא מומלץ ל-HCM חמור עם דרכי יציאת חדר שמאל צרה.

4. השתלת לב. עם צורה סופנית של אי ספיקת לב, אינו מגיב לטיפול.

5. השתלת קרדיווורטר-דפיברילטור: בחולים עם סיכון משמעותי למוות פתאומי (מניעה ראשונית), וכן בחולים לאחר דום לב או עם טכיקרדיה חדרית מתמשכת המתרחשת באופן ספונטני (מניעה שניונית).

בחולים בסיכון גבוה למוות, בצעו א.ק.ג מאמץ שנתי וניטור א.ק.ג הולטר; בחולים הסובלים מסיכון לא משמעותי - כל 3-5 שנים. אם מתגלה מוטציה פתוגנית באדם א-סימפטומטי, בדיקות מעקב תקופתיות (כולל א.ק.ג ואקו לב טרנס-חזה) כל 5 שנים במבוגרים, וכל 12-18 חודשים. בילדים.

החדשות הכי מעניינות

קרדיומיופתיה היפרטרופית. אבחון וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית.

זה מאופיין על ידי היפרטרופיה של החדר השמאלי ו / או הימני עם עיבוי מפוזר או מגזרי של הקירות שלהם ואת המחיצה הבין חדרית. חלל החדר השמאלי תקין או מופחת. מצב זה עשוי להיות מלווה בתפקוד סיסטולי או דיאסטולי של חדרי הלב.

א - סימטרי היפרטרופיה של המחיצה הבין חדריתמופיע ב-70% מהחולים היפרטרופיה קונצנטריתחדר שמאל - ב-30%. בצורה האחרונה, לעתים קרובות החדר הימני מעורב בתהליך (-75%); כמעט שליש מהילדים סובלים מתסמונת נונן.

קרדיומיופתיה היפרטרופיתיכול להיות מוצג כצורה לא חסימתית או חסימתית (40%), אשר נקבעת על ידי נוכחות של גרדיאנט בקטע הפלט של החדר השמאלי של יותר מ-15 מ"מ כספית. אומנות. לצורה החסימתית של HCM יש פרוגנוזה גרועה יותר, שכן היא מובילה ללחץ מוגבר על דופן החדר, איסכמיה בשריר הלב, מוות תאי והחלפתם ברקמה סיבית.

היצרות תוך-חדרית יכולה להיות ממוקמת ישירות בתת-העורקים או בחלק האמצעי של החדר השמאלי. ככלל, חסימה אינה קבועה, אלא דינמית. בגיל מבוגר מזהים אותו באמצעות בדיקות פרובוקטיביות (בפעילות גופנית, בתרופות אינוטרופיות). באזור תת-אבי העורקים, ההיצרות נוצרת עקב העלון הקדמי של המסתם המיטרלי, אשר בהשפעת זרימת דם חזקה לתוך הסיסטולה, מבצע תנועה קדמית ובא במגע עם היפרטרופיה. מחיצה בין חדרית. תופעה זו, בנוסף לחסימת יציאה, מובילה לסגירה לא מלאה של עלי המסתם המיטרלי ול-regurgitation בעיקר בחלק האחורי של הפרוזדור השמאלי. כאשר סילון הרגורגיטציה מכוון קדמי או מרכזי, ניתן להניח נגע עצמאי של המסתם המיטרלי (ניוון מיקסומטי, פיברוזיס וכו'). בכ-5% מהמקרים, ההיצרות הממוקמת בחלק האמצעי של החדר קשורה להיפרטרופיה וללוקליזציה לא תקינה של השרירים הפפילריים. במקרים אלו, לא מתגלה רגורגיטציה מיטראלית.

בהתחשב בעובדה מהי קרדיומיופתיה היפרטרופיתבחלק ניכר מהמקרים, יש לה אופי משפחתי ומועברת על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי; אם מזוהה חולה עם פתולוגיה זו, יש צורך לבדוק את הקרובים.

תסמינים קליניים של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

יסודות לבדיקת עוברדומים לאלה שבקרדיומיופתיה מורחבת. HCM במהלך אקו לב עוברי מאובחן אם עובי דופן החדר עולה על שתי סטיות תקן לגיל הריון נתון (ראה נספח 1). ב-30-50% מהעוברים מתגלים הפרעות בתפקוד סיסטולי ודיאסטולי ו-regurgitation של השסתומים האטrioventricular.

אחרי לידה סימפטומיםעשוי להיות נדיר. הקולטה במחצית מהילדים נקבעת על ידי אוושה סיסטולית בעוצמה משתנה. יתכנו הפרעות בקצב, בעיקר טכיקרדיה על-חדרית. אם תפקוד לקוי של הלב התבטא ברחם, התסמינים העיקריים ביילודים יהיו קוצר נשימה, טכיקרדיה, אגירת נוזלים. עם חסימה דו-חדרית, התרחשות של ציאנוזה והתקדמות מהירה של המחלה אינם נכללים.

באופן כללי, הביטוי פָּתוֹלוֹגִיָהבתקופת היילוד מעידה על חומרתה ומלווה בפרוגנוזה גרועה. התמותה הכוללת, כולל התקופה שלפני הלידה, היא יותר מ-50%.

אלקטרוקרדיוגרפיה. ככלל, במהלך תקופת היילוד, שינויים באק"ג הם מינימליים. ייתכנו סימנים של היפרטרופיה של החדרים השמאלי והימני, הפרעות לא ספציפיות של תהליכי קיטוב מחדש.

רנטגן חזה. הצל של הלב והדפוס הריאתי משתנים עם התפתחות אי ספיקת לב. בהיעדרו, שינויים פתולוגיים עשויים שלא להיות.

אקו לב. המחקר מגלה לרוב היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית, ואצל כשליש מהחולים - היפרטרופיה קונצנטרית של החדר השמאלי. בנוסף, אתה יכול להגדיר את התנועה הסיסטולית הקדמית של העלון המיטרלי, נוכחות של חסימה אמצע חדרית, רגורגיטציה מיטרלי.

ברוב המקרים (כ-80%) נקבעת הפרעה בתפקוד חדרי הלב הדיאסטולי - ירידה ב-VE peak ועלייה ב-VA peak.

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית.

התרופות העיקריות המשמשות עבור יַחַס קרדיומיופתיה היפרטרופית במבוגרים, הם חוסמי β, disopyramide, חוסמי תעלות סידן עם השפעה אינוטרופית שלילית. התוצאה של השימוש בהם היא גם ירידה בקצב הלב, התארכות הדיאסטולה ושיפור התנאים למילוי פסיבי של החדרים. עם זאת, ההשפעה של תרופות אלו ביילודים לא נחקרה מספיק. לדוגמה, ידוע כי ורפמיל מגביר את הלחץ בעורק הריאתי, ומתן תוך ורידי בתינוקות עלול להוביל למוות פתאומי. נראה שחוסמי p מהדור הרביעי מבטיחים יותר. מקרים של שימוש בהם בתינוקות הם מעטים, אך בגיל מבוגר הם יעילים למדי. בנוסף, אתה יכול להשתמש בתרופות המשפרות את חילוף החומרים האנרגטי של תאים.

יש להזהיר מפני שימוש מרחיבים כלי דם. מעכבי ACE או דיגוקסין בטיפול ב-HCM, שכן תרופות אלו עלולות לעורר חסימת חדרים.

התערבות כירורגית עם קרדיומיופתיה היפרטרופיתמורכבת בכריתה או דיסקציה של מחיצה בין חדרית היפרטרופית ומבוצעת בגיל מבוגר יותר.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - תסמינים, אבחון וטיפול

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה מולדת או נרכשת המאופיינת בהיפרטרופיה חמורה של שריר הלב החדרים עם חוסר תפקוד דיאסטולי קצב לב.

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

המחלה יכולה להתפתח כתוצאה מנטייה אליה, לחץ דם גבוה והזדקנות פיזיולוגית של הגוף.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא אסימפטומטית או מינימלית אצל אנשים רבים, אך חלקם עשויים להראות סימנים ולהתקדם.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית כוללים:

לחץ גבוה וכאבים בחזה המתרחשים לאחר אכילה או פעילות גופנית;

• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עייפות מהירה;
• קרדיופלמוס;
• הִתעַלְפוּת.

מוות מתרחש אצל מיעוט מהחולים.

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית מאובחנת על סמך ההיסטוריה הרפואית (תלונות המטופל, תוך התחשבות בהשפעת התורשה), תוצאות האקוקרדיוגרמה ומחקרים פיזיולוגיים. כמו כן, ניתן לבצע מחקרים נוספים, הכוללים צילום חזה, א.ק.ג, בדיקת דם, תהודה מגנטית, טומוגרפיה ממוחשבת, צנתור לב, בדיקת מאמץ.

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

בטיפול במחלה זו מתקנים את התסמינים העיקריים ומונעים סיבוכים מסכני חיים. לחולים רושמים תרופות המרגיעות את הלב ומשפרות את זרימת הדם. תרופות מסורתיות נחשבות לשני סוגים של תרופות - חוסמי תעלות סידן וחוסמי בטא. לטיפול בהפרעת קצב משתמשים בתרופות המפחיתות את ביטוייה ושולטות בקצב הלב.

סימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית ללא תסמינים של חסימת כלי דם מטופלים בתרופות. הטיפול באי ספיקת לב הוא לשלוט בו בעזרת תרופות מיוחדות.

במקרה של כישלון בטיפול שמרני, יש לציין התערבות כירורגית. פרוצדורות כירורגיות לקרדיומיופתיה היפרטרופית כוללות אבלציה אתנול, כריתת מיקטומי מחיצה או השתלה של דפיברילטור חשמלי.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, מומלץ גם לשנות את אורח החיים.

עליך לעקוב אחר הדיאטה שנקבעה על ידי הרופא שלך. אם אין הגבלות על שתייה, כדאי לשתות שש עד שמונה כוסות מים ביום, להגביר את צריכת הנוזלים בזמן החום. חולים עם אי ספיקת לב צריכים להגביל את צריכת המלח והנוזלים שלהם. כדאי להתייעץ עם הרופא לגבי השימוש במזונות המכילים קפאין ומשקאות אלכוהוליים.

באשר לפעילות גופנית, יש לדון בנושא זה עם הרופא שלך. בדרך כלל, פעילות אירובית קלה אינה התווית עבור אנשים עם קרדיומיופתיה, אך הרמה כבדה היא מאוד לא מעודדת.

חולים הסובלים מקרדיומיופתיה היפרטרופית צריכים לבקר קרדיולוג מדי שנה. אם המחלה מאובחנת לאחרונה, תדירות הביקורים עשויה לעלות.

סכנת מוות פתאומי

בקרב חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, רק לחלק קטן יש סיכון מוגבר למוות פתאומי. קבוצה זו כוללת אנשים עם תורשה ירודה; הפרעת קצב עם קצב לב גבוה; לחץ עולה חזק במהלך מאמץ גופני; עם מקרים חוזרים ונשנים של התעלפות; תפקוד לב ירוד ותסמיני מחלה חמורים.

אם יש לך שני תסמינים או יותר, עליך לפנות מיד לרופא.

קרדיומיופתיה היפרטרופית: גורמים, ביטויים, אבחון, טיפול, פרוגנוזה

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא פתולוגיה לבבית המאופיינת בהתעבות של שריר הלב, בעיקר של דופן החדר השמאלי. קרדיומיופתיה יכולה להיות גם ראשונית וגם משנית - תוצאה של מחלות לב וכלי דם; כמו גם מתפתחים בהמשך אצל ספורטאים "אימון יתר" של שריר הלב.

HCM ראשוני היא מחלה המתפתחת בחולים ללא היסטוריה לבבית עמוסה, כלומר ללא פתולוגיה לבבית ראשונית. התפתחות קרדיומיופתיה נובעת מפגמים ברמה המולקולרית, אשר, בתורם, מתרחשים עקב מוטציות בגנים האחראים לסינתזה של חלבונים בשריר הלב.

אילו סוגים נוספים של קרדיומיופתיה קיימים?

מלבד היפרטרופית, קיימים ו מַגְבִּילסוגים.

• במקרה הראשון, שריר הלב מתעבה, והלב בכללותו גדל בגודלו.
• במקרה השני, גם הלב גדל, אך לא בגלל דופן מעובה, אלא בגלל מתיחת יתר של שריר הלב הדליל על ידי נפח דם מוגבר בחללים, כלומר הלב דומה ל"שקית מים".
• במקרה השלישי, ההרפיה התקינה של הלב מופרעת לא רק בגלל הגבלות מהפריקרד (הידבקויות, פריקרדיטיס וכו'), אלא גם בגלל שינויים דיפוזיים בולטים במבנה שריר הלב עצמו (פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי, נזק ללב). בעמילואידוזיס, מחלות אוטואימוניות ואחרות).

עם כל וריאנט של קרדיומיופתיה, מתפתחת בהדרגה הפרה של תפקוד ההתכווצות של שריר הלב, כמו גם הפרה של הולכה של עירור דרך שריר הלב, מעוררת סיסטולי או דיאסטולי, כמו גם סוגים שונים של הפרעות קצב.

מה קורה בקרדיומיופתיה היפרטרופית?

במקרה שבו היפרטרופיה היא בעלת אופי ראשוני, עקב גורמים תורשתיים, תהליך עיבוי שריר הלב לוקח זמן מסוים. לכן, אם יכולתו של שריר הלב להתקין, הרפיה פיזיולוגית נפגעת (זה נקרא תפקוד דיאסטולי), שריר החדר השמאלי צובר בהדרגה מסה כדי להבטיח זרימה מלאה של דם מחללי הפרוזדורים לחדרים. במקרה של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, כאשר המחיצה הבין-חדרית מתעבה בתחילה, הקטעים הבסיסיים של היפרטרופיה של החדר השמאלי, מכיוון שקשה לשריר הלב לדחוף דם לתוך מסתם אבי העורקים, שהוא ממש "חסום" " על ידי המחיצה המעובה.

אם אנחנו מדברים על מחלות לב כלשהן שיכולות להוביל אליהן, יש לציין שכל היפרטרופיה משנית היא בטבע מפצה (אדפטיבי), מה שיכול לאחר מכן לשחק בדיחה אכזרית על שריר הלב עצמו. לכן, עם מומי לב או יתר לחץ דם, זה די קשה לשריר הלב לדחוף דם דרך טבעת שסתום מצומצמת (כמו במקרה הראשון) או לתוך כלי מכווץ (במקרה השני). עם הזמן, עבודה קשה כזו, תאי שריר הלב מתחילים להתכווץ בצורה אינטנסיבית יותר, גדלים בגודלם, מה שמוביל לסוג אחיד (קונצנטרי) או לא אחיד (אקסצנטרי) של היפרטרופיה. מסת הלב עולה, אך זרימת הדם העורקי דרך העורקים הכליליים אינה מספיקה כדי לספק חמצן מלא לתאי שריר הלב, וכתוצאה מכך מתפתחת אנגינה המודינמית. ככל שההיפרטרופיה מתגברת, שריר הלב מותש, מפסיק לבצע את תפקיד ההתכווצות שלו, מה שמוביל לעלייה. בגלל זה כל היפרטרופיה או קרדיומיופתיה דורשות טיפול רפואי צמוד.

בכל מקרה, שריר הלב היפרטרופי מאבד מספר תכונות חשובות כגון:

1. הגמישות של שריר הלב מופרעת, מה שמוביל להפרה של התכווצות, כמו גם להפרה של התפקוד הדיאסטולי,
2. אובדת יכולתם של סיבי שריר בודדים להתכווץ באופן סינכרוני, וכתוצאה מכך נפגעת משמעותית היכולת הכללית לדחוף דם,
3. ההולכה העקבית והסדירה של דחפים חשמליים דרך שריר הלב מופרעת, מה שעלול לעורר הפרעות בקצב הלב, או הפרעות קצב.

סרטון: קרדיומיופתיה היפרטרופית - אנימציה רפואית

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

כפי שהוזכר לעיל, הגורם העיקרי לפתולוגיה זו טמון בגורמים תורשתיים. לפיכך, בשלב הנוכחי של התפתחות הגנטיקה הרפואית, כבר ידועות יותר מ-200 מוטציות בגנים האחראים על קידוד וסינתזה של החלבונים המתכווצים העיקריים של שריר הלב. יתר על כן, למוטציות של גנים שונים יש הסתברות שונה להתרחשות של צורות מתבטאות קלינית של המחלה, כמו גם מידה שונה של פרוגנוזה ותוצאה. לדוגמה, מוטציות מסוימות עשויות לעולם לא להתבטא בצורה של היפרטרופיה בולטת ומשמעותית מבחינה קלינית, הפרוגנוזה במקרים כאלה היא חיובית, וחלקן עשויות להוביל להתפתחות צורות חמורות של קרדיומיופתיה ולהביא לתוצאה שלילית ביותר כבר בגיל צעיר. .

למרות העובדה שהגורם העיקרי לקרדיומיופתיה הוא עומס תורשתי, במקרים מסוימים המוטציה מתרחשת באופן ספונטני בחולים (מה שנקרא מקרים ספורדיים, כ-40%), כאשר להורים או קרובי משפחה אחרים אין היפרטרופיה לבבית. במקרים אחרים, למחלה יש אופי תורשתי מובהק, שכן היא מופיעה בקרב קרובי משפחה באותה משפחה (יותר מ-60% מכלל המקרים).

במקרה של קרדיומיופתיה משנית מסוג היפרטרופיה של חדר שמאל, הגורמים המעוררים העיקריים הם ו.

בנוסף למחלות אלו, היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להופיע גם אצל אדם בריא, אך רק אם הוא עושה ספורט, במיוחד ספורט כוח ומהירות.

סיווג של קרדיומיופתיה היפרטרופית

פתולוגיה זו מסווגת על פי מספר תכונות. אז יש לציין את הנתונים הבאים באבחון:

• סוג סימטריה. היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להיות א-סימטרית או סימטרית. הסוג הראשון נפוץ יותר, ואיתו מושג העובי הגדול ביותר באזור המחיצה הבין חדרית, בעיקר בחלקו העליון.
• דרגת חסימת דרכי יציאת LV. קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית משולבת לעתים קרובות יותר עם סוג אסימטרי של היפרטרופיה, מכיוון שהחלק העליון של המחיצה הבין חדרית יכול לחסום באופן משמעותי את הגישה לשסתום אבי העורקים. הצורה הלא חסימתית מיוצגת לעתים קרובות יותר על ידי עיבוי סימטרי של שריר ה-LV.
• מידת הפרש הלחץ (גרדיאנט) בין הלחץ בדרכי היציאה של החדר השמאלי ובאבי העורקים. ישנן שלוש דרגות חומרה - מ-25 עד 80 מ"מ כספית, וככל שהפרש הלחץ גדול יותר, כך מתפתח יתר לחץ דם ריאתי מהר יותר עם קיפאון דם במחזור הריאתי.
• שלבי יכולות פיצוי של מערכת הדם - שלב הפיצוי, המשנה והפיזור.

הדרגתיות כזו נחוצה על מנת להבהיר מהאבחנה מה צפוי להיות אופי הפרוגנוזה והסיבוכים האפשריים בחולה זה.

דוגמאות לסוגי HCM

כיצד מתבטאת קרדיומיופתיה היפרטרופית?

ככלל, מחלה זו אינה מתבטאת במשך שנים רבות. בדרך כלל ביטויים קליניים משמעותיים של פתולוגיה מתרחשים בגיל 20-25 שנים ומעלה. במקרה שבו הסימפטומים של קרדיומיופתיה מתרחשים בילדות המוקדמת ובגיל ההתבגרות, הפרוגנוזה היא לא חיובית, שכן מוות לבבי פתאומי צפוי להתפתח.

בחולים מבוגרים עשויים להופיע סימנים כמו תחושת דפיקות לב והפרעות בעבודת הלב עקב הפרעת קצב; כאבים באזור הלב, הן בסוג התעוקתית (עקב התקפות של אנגינה המודינמית), והן בסוג הלבבי (לא קשור לתעוקת חזה); ירידה בסובלנות לפעילות גופנית; כמו גם אפיזודות של תחושה בולטת של חוסר אוויר ונשימה מהירה בזמן פעילות נמרצת ובמנוחה.

עם התקדמות הפרעות בתפקוד הדיאסטולי, אספקת הדם מופרעת איברים פנימייםורקמות, וככל שהוא גדל, סטגנציה של דם מתרחשת במערכת הדם של הריאות. קוצר נשימה ונפיחות של הגפיים התחתונות מתגברות, בטן החולה מתגברת (עקב מילוי הדם הגדול של רקמת הכבד ובשל הצטברות נוזלים בחלל הבטן), והצטברות נוזלים בחלל החזה (הידרוטורקס) גם כן. מתפתח. מתפתחת אי ספיקת לב סופנית, המתבטאת בבצקת חיצונית ופנימית (בחלל החזה והבטן).

כיצד מאבחנים קרדיומיופתיה?

חשיבות לא קטנה באבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הסקר והבדיקה הראשונית של המטופל. תפקיד חשוב באבחון הוא זיהוי מקרים משפחתיים של המחלה, שבגינם יש צורך לראיין את החולה על נוכחותם של כל קרובי המשפחה במשפחה עם פתולוגיה לבבית או שנפטרו בגיל צעיר מסיבות לבביות.

בבדיקה מוקדשת תשומת לב מיוחדת ללב ולריאות, בהם נשמעת אוושה סיסטולית בקודקוד החדר השמאלי וכן אוושה לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. כמו כן עשויים להירשם פעימה של עורקי הצוואר (על הצוואר) ודופק מהיר.

יש להשלים את הנתונים של בחינה אובייקטיבית בהכרח בתוצאות של שיטות מחקר אינסטרומנטליות. האינפורמטיביים ביותר הם הבאים:

האם ניתן לרפא קרדיומיופתיה היפרטרופית לצמיתות?

למרבה הצער, אין תרופות שיכולות לרפא את הפתולוגיה הזו אחת ולתמיד. עם זאת, בשלב הנוכחי של התפתחות הרפואה, לקרדיולוגים יש ארסנל גדול למדי של תרופות המונעות התפתחות של סיבוכים חמורים של מחלה זו. עם זאת, יש לזכור שמוות לבבי פתאומי הוא סביר למדי בחולים עם קרדיומיופתיה, במיוחד אם תסמינים קליניים מתחילים להופיע בגיל צעיר.

מבין הגישות העיקריות לטיפול בפתולוגיה זו, נעשה שימוש בשיטות הבאות:

• צעדים כלליים שמטרתם לשפר את הגוף בכללותו,
• נטילת תרופות באופן שוטף.
• טכניקות קרדיו-כירורגיות.

מאירועי בריאות הציבוריש לשים לב לכך כגון טיולים באוויר הצח, צריכת מולטי ויטמינים כמובן, תזונה רציונלית ושינה מספקת בשעות היום והלילה. חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הם התווית נגד קטגורית בכל פעילות גופנית שיכולה להגביר היפרטרופיה או להשפיע על מידת יתר לחץ הדם הריאתי.

לוקח תרופותהוא הבסיס לטיפול במחלה זו. התרופות הנפוצות ביותר הן אלו המונעות או מפחיתות את ההפרה של הרפיית חדרי הלב בשלב הדיאסטולי, כלומר לטיפול בתפקוד דיאסטולי של LV. Verapamil (מהקבוצה) ופרופרנולול (מהקבוצה) הוכיחו את עצמם היטב. עם התפתחות של אי ספיקת לב, כמו גם כדי למנוע שיפוץ נוסף של הלב, תרופות מקבוצת מעכבי ACE או חוסמי קולטן אנגיוטנסין II (-prily ו-sartans, בהתאמה) נקבעות. רלוונטי במיוחד השימוש במשתנים (משתנים) באי ספיקת לב (פורוזמיד, היפוכלורותיאזיד, ספירונולקטון וכו').

בהיעדר השפעת הטיפול התרופתי או בשילוב איתו, ניתן להראות את החולה כִּירוּרגִיָה.תקן הזהב לטיפול בהיפרטרופיה הוא ניתוח כריתת שריר מחיצה, כלומר הסרה חלקית של רקמה היפרטרופית של המחיצה בין החדרים. פעולה זו מיועדת לקרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה, ומביאה לתוצאות טובות מאוד בביטול חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

מטופלים עם הפרעות קצב עשויות להיות מיועדות להשתלת קוצב אם תרופות אנטי-ריתמיות אינן מסוגלות לחסל הפרעות קצב לב משמעותיות מבחינה המודינמית (טכיקרדיה התקפית, חסימה).

גישות לטיפול ב-HCM בילדות

בשל העובדה שאצל ילדים, קרדיומיופתיה עשויה שלא להתבטא באופן קליני באופן מיידי, האבחנה עלולה להתבצע באיחור. כשליש ממקרי HCM מתבטאים קלינית לפני גיל שנה. לכן כיום, על פי סטנדרטים אבחוניים, כל הילדים בגיל חודש, לצד בדיקות נוספות, עוברים אולטרסאונד של הלב. אם לילד יש צורה אסימפטומטית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, הוא אינו צריך לרשום תרופות. עם זאת, עם חסימה חמורה של דרכי יציאת LV ובנוכחות של תסמינים קליניים (קוצר נשימה, סינקופה, סחרחורת וטרום סינקופה), יש לרשום לילד ורפמיל ופרופרנולול במינונים מתאימים לגילו.

כל ילד עם CMP צריך להיות במעקב דינמי על ידי קרדיולוג או רופא כללי. לרוב מבצעים א.ק.ג לילדים כל חצי שנה (בהיעדר אינדיקציות חירום לא.ק.ג), ומבצעים אולטרסאונד של הלב פעם בשנה. ככל שהילד גדל ומתקרב להתבגרות ההתבגרות (בגרות בגיל 12-14), יש לבצע אולטרסאונד של הלב, ממש כמו א.ק.ג, אחת לחצי שנה.

מהי הפרוגנוזה לקרדיומיופתיה היפרטרופית?

הפרוגנוזה של פתולוגיה זו, קודם כל, נקבעת על ידי סוג המוטציה של גנים מסוימים. כפי שכבר הוזכר, אחוז קטן מאוד של מוטציות יכול להיות קטלני בילדות או בגיל ההתבגרות, שכן קרדיומיופתיה היפרטרופית בדרך כלל מתקדמת בצורה חיובית יותר. אבל כאן חשוב לקחת בחשבון שהמהלך הטבעי של המחלה, ללא טיפול, מוביל מהר מאוד להתקדמות של אי ספיקת לב ולהתפתחות של סיבוכים (הפרעות קצב לב, מוות לב פתאומי). לכן, פתולוגיה זו היא מחלה קשה הדורשת ניטור מתמיד של קרדיולוג או מטפל תוך הקפדה מספקת על הטיפול מצד המטופל (ציות). במקרה זה, הפרוגנוזה לחיים חיובית, ותוחלת החיים מחושבת בעשרות שנים.

סרטון: קרדיומיופתיה היפרטרופית בתוכנית "חי בריא!"

וידאו: הרצאות על קרדיומיופתיה

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא הקרדיומיופתיה השכיחה ביותר. זוהי מחלת לב שנקבעה גנטית המאופיינת בהיפרטרופיה משמעותית של שריר הלב של החדר השמאלי השווה או יותר מ-15 מ"מ לפי אולטרסאונד לבבי. יחד עם זאת, אין מחלות של מערכת הלב וכלי הדם שעלולות לגרום להיפרטרופיה כה בולטת של שריר הלב (AH, מחלת לב אבי העורקים וכו').

HCM מאופיין בשימור התפקוד המתכווץ של שריר הלב של החדר השמאלי (לעתים קרובות אפילו עלייתו), היעדר התרחבות חלל שלו ונוכחות של הפרה בולטת של התפקוד הדיאסטולי של שריר הלב השמאלי.

היפרטרופיה של שריר הלב יכולה להיות סימטרית (עלייה בעובי הדופן של כל החדר השמאלי) או א-סימטרית (עלייה בעובי הדופן בלבד). במקרים מסוימים, רק היפרטרופיה מבודדת של החלק העליון של המחיצה הבין חדרית נצפית ישירות מתחת לטבעת של מסתם אבי העורקים.

בהתאם לנוכחות או היעדר שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר השמאלי, מובחנים HCM חסימתיים (הצרת חלק היציאה של החדר השמאלי) ולא חסימתית. חסימה של דרכי היציאה יכולה להיות מקומית הן מתחת לשסתום אבי העורקים (חסימה תת-אבאורטית) והן ברמה של אמצע חלל החדר השמאלי.

שכיחות HCM באוכלוסייה היא 1\500 אנשים, לעתים קרובות יותר בגיל צעיר; הגיל הממוצע של החולים בזמן האבחון הוא כ-30 שנה. עם זאת, ניתן לזהות את המחלה הרבה יותר מאוחר - בגיל 50-60 שנים, במקרים בודדים מתגלה HCM באנשים מעל גיל 70, כלומר קזואיסטיות. גילוי מאוחר של המחלה קשור בחומרה קלה של היפרטרופיה של שריר הלב והיעדר שינויים משמעותיים בהמודינמיקה תוך-לבבית. טרשת עורקים כלילית מופיעה ב-15-25% מהחולים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

HCM היא מחלה שנקבעה גנטית המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. HCM נגרמת על ידי מוטציה באחד מ-10 גנים, שכל אחד מהם מקודד למבנים חלבוניים מסוימים של סרקומרים, המורכבים מחוטים דקים ועבים, בעלי תפקידים מתכווצים, מבניים וויסותיים. לרוב, HCM נגרמת ממוטציות ב-3 גנים המקודדים לשרשראות כבדות של בטא-מיוזין (גן הממוקם על כרומוזום 14), טרופונין C לבבי (גן הממוקם על כרומוזום 1) וחלבון C קושר מיוזין (גן הממוקם על כרומוזום 11). מוטציות ב-7 גנים אחרים האחראים לשרשראות כבדות של השרשרת הקלה הרגולטורית והחיונית, טיטין, α-tropomyosin, α-actin, cardiac troponin I ו-α-myosin כבדות.

יש לציין כי אין הקבלה ישירה בין אופי המוטציה לבין הביטויים הקליניים (פנוטיפיים) של HCM. לא לכל האנשים עם מוטציות אלו יהיו ביטויים קליניים של HCM, כמו גם סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב ב-ECG ולפי אולטרסאונד של הלב. יחד עם זאת, ידוע ששיעור ההישרדות של חולי HCM, המופיע כתוצאה ממוטציה בגן השרשרת הכבדה בטא-מיוזין, נמוך משמעותית מאשר במוטציה בגן טרופונין T (במצב זה). , המחלה מתבטאת בגיל מאוחר יותר).

עם זאת, יש ליידע את המטופלים של חולה עם HCM על האופי התורשתי של המחלה ועל העיקרון האוטוזומלי הדומיננטי של העברתה. יתרה מכך, קרובי משפחה מהשורה הראשונה צריכים להיות מוערכים בקפידה קלינית באמצעות א.ק.ג. ואולטרסאונד לבבי.

השיטה המדויקת ביותר לאישור HCM היא ניתוח DNA, המאפשר לזהות ישירות מוטציות בגנים. עם זאת, נכון לעכשיו, בשל המורכבות והעלות הגבוהה של טכניקה זו, היא עדיין לא זכתה לתפוצה רחבה.

פתוגנזה

ב-HCM מצוינים 2 מנגנונים פתולוגיים עיקריים - הפרה של התפקוד הדיאסטולי של הלב, ובחלק מהחולים חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. במהלך הדיאסטולה, החדרים, עקב עמידתם הלקויה, מקבלים כמות לא מספקת של דם, מה שמוביל לעלייה מהירה בלחץ הקצה הדיאסטולי. בתנאים אלה, תפקוד יתר, היפרטרופיה, ולאחר מכן הרחבה של הפרוזדור השמאלי מתפתחים מפצה, ועם ביטולו מתפתח יתר לחץ דם ריאתי (סוג "פאסיבי").

חסימת יציאת חדר שמאל המתפתחת במהלך סיסטולה חדרית נובעת משני גורמים: התעבות של המחיצה הבין חדרית (שריר הלב) ופגיעה בתנועה של העלה של המסתם המיטרלי הקדמי. השריר הפפילרי מתקצר, עלה השסתום מתעבה ומכסה את יציאת הדם מהחדר השמאלי עקב תנועה פרדוקסלית: בתקופת הסיסטולה הוא מתקרב למחיצה הבין-חדרית ובא עמו במגע. לכן חסימת תת-אבי העורקים משולבת לרוב עם רגורגיטציה מיטרלי, כלומר. עם אי ספיקת מסתם מיטרלי. עקב חסימת חדר שמאל במהלך סיסטולה חדרית, מתפתח שיפוע לחץ בין חלל החדר השמאלי לאבי העורקים העולה.

מנקודת מבט פתופיזיולוגית ופרוגנוסטית, שיפוע לחץ מנוחה גדול מ-30 מ"מ כספית הוא משמעותי. בחלק מהחולים עם HCM, שיפוע הלחץ עשוי לעלות רק במהלך פעילות גופנית, ובמנוחה להיות תקין. בחולים אחרים, שיפוע הלחץ מוגבר כל הזמן, כולל במנוחה, שהיא פחות טובה מבחינה פרוגנוסטית. בהתאם לאופי ומידת העלייה בשיפוע הלחץ, חולים עם HCM מחולקים ל:

חולים עם חסימה מתמשכת של קטע היציאה, בהם שיפוע הלחץ כל הזמן, כולל במנוחה, עולה על 30 מ"מ כספית. (2.7 מ"ש באולטרסאונד דופלר);

מטופלים עם חסימה סמויה של קטע היציאה, בהם שיפוע הלחץ נמוך מ-30 מ"מ כספית במנוחה, ובמהלך בדיקות פרובוקטיביות עם עומס פיזי (טסטמיל, ארגומטריה של אופניים) או תרופתי (דובוטמין), שיפוע הלחץ עולה על 30 מ"מ כספית. ;

חולים ללא חסימה של קטע היציאה, בהם שיפוע הלחץ אינו עולה על 30 מ"מ כספית הן במנוחה והן במהלך בדיקות פרובוקטיביות עם לחץ פיזי או תרופתי.

יש לקחת בחשבון ששיפוע הלחץ באותו מטופל יכול להשתנות מאוד בהתאם למצבים פיזיולוגיים שונים (מנוחה, פעילות גופנית, צריכת מזון, אלכוהול וכו').

שיפוע הלחץ הקיים כל הזמן מוביל למתח מוגזם של שריר הלב של החדר השמאלי, להופעת האיסכמיה שלו, למוות של קרדיומיוציטים והחלפתם ברקמה סיבית. כתוצאה מכך, בנוסף להפרעות בולטות בתפקוד הדיאסטולי עקב קשיחות שריר הלב השמאלי היפרטרופי, מתפתחת גם הפרעה סיסטולית של שריר הלב השמאלי, מה שמוביל בסופו של דבר לאי ספיקת לב כרונית.

תמונה קלינית

עבור HCM, הגרסאות הבאות של הקורס הקליני אופייניות:

מצבם יציב של החולים לאורך זמן, בעוד שכ-25% מהחולים עם HCM הם בעלי תוחלת חיים תקינה;

מוות לבבי פתאומי עקב הפרעות קצב חדריות קטלניות (טכיקרדיה חדרית, פרפור חדרים), שהסיכון להן בחולים עם HCM גבוה למדי;

התקדמות הביטויים הקליניים של המחלה עם תפקוד סיסטולי שמור של החדר השמאלי: קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני, כאב בלב אופי אנגינאלי או לא טיפוסי, פגיעה בהכרה (עילפון, טרום סינקופה, סחרחורת);

התחלה והתקדמות של אי ספיקת לב כרונית עד לשלב הטרמינל (IV functional class לפי NYHA), מלווה בהפרעה בתפקוד סיסטולי ועיצוב מחדש של החדר השמאלי של הלב;

התרחשות של פרפור פרוזדורים וסיבוכים אופייניים לו (שבץ איסכמי ותרומבואמבוליזם מערכתי אחר);

התרחשות של IE, אשר מסבך את מהלך HCM ב-5-9% מהחולים (במקרה זה, מהלך לא טיפוסי של IE אופייני עם נזק תכוף יותר לשסתום המיטרלי מאשר לשסתום אבי העורקים).

חולים עם HCM מאופיינים במגוון קיצוני של תסמינים, מה שמוביל לאבחון שגוי. לעתים קרובות הם מאובחנים עם מחלת לב ראומטית ומחלת עורקים כליליים כתוצאה מהדמיון של התלונות (כאבים בלב ומאחורי עצם החזה) ונתוני מחקר (אוושה סיסטולית חזקה).

במקרים טיפוסיים תמונה קליניתהם:

תלונות על קוצר נשימה בזמן מאמץ גופני וירידה בסבילות אליהם, כאבים באזור הלב, אנגינאליים ואחרים, אפיזודות של סחרחורת, פרה סינקופה או סינקופה;

סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב חדרית (בעיקר משמאל);

סימנים של פגיעה בתפקוד חדרי הלב הדיאסטולי;

סימנים של חסימה של מערכת הפלט של החדר השמאלי (לא בכל החולים);

הפרעות בקצב הלב (לרוב פרפור פרוזדורים). יש לקחת בחשבון שלב מסוים של מהלך HCM. בתחילה, כאשר שיפוע הלחץ בדרכי היציאה של החדר השמאלי אינו עולה על 25-30 מ"מ כספית, לרוב אין תלונות. עם עלייה בשיפוע הלחץ עד 35-40 מ"מ כספית. ישנן תלונות על ירידה בסובלנות לפעילות גופנית. כאשר שיפוע הלחץ מגיע ל-45-50 מ"מ כספית. חולה עם HCM מתלונן על קוצר נשימה, דפיקות לב, אנגינה, עילפון. בשיפוע לחץ גבוה מאוד (>=80 מ"מ כספית), גדלות הפרעות המודינמיות, כלי דם במוח והפרעות קצב.

בהקשר לאמור לעיל, המידע המתקבל בשלבים שונים של החיפוש האבחוני יכול להיות שונה מאוד.

כן, על שלב ראשון של חיפוש אבחוןייתכן שלא יהיו תלונות. עם הפרעות חמורות של המודינמיקה הלבבית, חולים מציגים את התלונות הבאות:

קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני, בדרך כלל בולט בינוני, אך לעיתים חמור (בעיקר עקב חוסר תפקוד דיאסטולי של החדר השמאלי, המתבטא בהפרה של ההרפיה הדיאסטולית שלו עקב נוקשות מוגברת של שריר הלב וכתוצאה מכך, מוביל לירידה במילוי של החדר השמאלי. החדר השמאלי במהלך הדיאסטולה, אשר, בתורו, מוביל לעלייה בלחץ באטריום השמאלי ולחץ דיאסטולי קצה בחדר השמאלי, סטגנציה של דם בריאות, הופעת קוצר נשימה וירידה בסובלנות לפעילות גופנית );

על כאב באזור הלב, הן אופי אנגינאלי טיפוסי והן לא טיפוסי:

כאב אנגינאלי אופייני מאחורי עצם החזה בעל אופי לוחץ המופיע במהלך פעילות גופנית ולעתים רחוקות יותר במנוחה הוא ביטוי של איסכמיה בשריר הלב המופיעה כתוצאה מחוסר פרופורציה בין דרישת החמצן המוגברת של שריר הלב היפרטרופי לבין זרימת דם מופחתת בשריר הלב של החדר השמאלי עקב הרפיה דיאסטולית לקויה;

בנוסף, בפיתוח של איסכמיה שריר הלב, היפרטרופיה של התקשורת של intramural קטן עורקים כלילייםמה שמוביל להיצרות הלומן שלהם בהיעדר נגעים טרשתיים;

לבסוף, אצל אנשים מעל גיל 40 עם גורמי סיכון לפתח מחלת עורקים כליליים, לא ניתן לשלול שילוב של עלייה בטרשת עורקים כלילית ו-HCM;

סחרחורת, כאבי ראש, נטייה להתעלפות

התוצאה של ירידה פתאומית בתפוקת הלב או התקפיות של הפרעות קצב, המפחיתות גם את הפלט מהחדר השמאלי ומובילות לפגיעה זמנית במחזור הדם המוחי;

הפרעות בקצב הלב, לרוב התקפיות של פרפור פרוזדורים, אקסטרסיסטולה חדרית, PT.

תסמינים אלו נצפים בחולים עם HCM חמור. עם היפרטרופיה קלה של שריר הלב, ירידה קלה בתפקוד הדיאסטולי והיעדר חסימת יציאת החדר השמאלי, ייתכן שלא יהיו תלונות, ואז HCM מאובחן במקרה. עם זאת, בחלק מהחולים עם שינויים בולטים מספיק בלב, הסימפטומים הם בלתי מוגדרים: כאבים באזור הלב כואבים, דוקרים, ארוכים למדי.

עם הפרעות בקצב הלב, מופיעות תלונות על הפרעות, סחרחורת, התעלפות, קוצר נשימה חולף. באנמנזה, לא ניתן לקשר את הופעת תסמיני המחלה עם שיכרון, זיהום בעבר, שימוש לרעה באלכוהול או כל השפעות פתוגניות אחרות.

הא שלב שני של חיפוש אבחוןהמשמעותי ביותר הוא זיהוי של אוושה סיסטולית, שינוי בדופק ופעימת קודקוד עקורה.

אוסקולציה מגלה את התכונות הבאות:

הצליל המרבי של אוושה סיסטולית (אוושה פליטה) נקבע בנקודת בוטקין ובקודקוד הלב;

אוושה סיסטולית ברוב המקרים עולה עם עלייה חדה של המטופל, כמו גם במהלך בדיקת Valsalva;

הטון השני נשמר תמיד;

רעש אינו מוליך על כלי הצוואר.

הדופק בכ-1/3 מהחולים גבוה, מהיר, מה שמוסבר בהיעדר היצרות בדרכי היציאה מהחדר השמאלי ממש בתחילת הסיסטולה, אך לאחר מכן, עקב התכווצות שרירים חזקים, מופיעה היצרות "פונקציונלית" של דרכי היציאה, מה שמוביל לירידה מוקדמת בקצב הדופק.

פעימת הקודקוד ב-34% מהמקרים היא בעלת אופי "כפול": בהתחלה, במישוש, מורגשת מכה מהתכווצות הפרוזדור השמאלי, ולאחר מכן מהתכווצות החדר השמאלי. תכונות אלו של פעימת הקודקוד מזוהות טוב יותר בתנוחת המטופל השוכב על צידו השמאלי.

על שלב שלישי של חיפוש אבחוןנתוני EchoCG הם בעלי החשיבות הגדולה ביותר:

היפרטרופיה של דופן שריר הלב של החדר השמאלי, העולה על 15 מ"מ, בהיעדר סיבות גלויות אחרות שיכולות לגרום לה (יתר לחץ דם, מחלת לב מסתמית);

היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית, בולטת יותר בשליש העליון;

תנועה סיסטולית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי, מכוונת קדימה;

מגע של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי עם המחיצה הבין חדרית בדיאסטולה;

גודל קטן של חלל החדר השמאלי.

סימנים לא ספציפיים כוללים עלייה בגודל הפרוזדור השמאלי, היפרטרופיה קיר אחורישל החדר השמאלי, ירידה במהירות הממוצעת של הכיסוי הדיאסטולי של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי.

שינויים ב-EKG תלויים בחומרת היפרטרופיה של החדר השמאלי. עם היפרטרופיה קלה, ה-ECG אינו חושף שינויים ספציפיים. עם היפרטרופיה של חדר שמאל מפותח מספיק, הסימנים שלה עשויים להופיע על ה- ECG. היפרטרופיה מבודדת של המחיצה הבין-חדרית גורמת להופעת גל Q של משרעת מוגברת במובילי החזה השמאלי (V 5 -V 6), אשר מסבך את האבחנה המבדלת עם שינויים מוקדיים עקב אוטם שריר הלב. עם זאת, החוד 0 צר, מה שמאפשר להוציא את ה-MI הנדחה. במהלך האבולוציה של קרדיומיופתיה והתפתחות עומס יתר המודינמי של הפרוזדור השמאלי, עלולים להופיע סימנים של תסמונת היפרטרופיה פרוזדורי שמאל ב-ECG: פיותר מ-0.10 שניות, עלייה במשרעת של גל P, הופעת גל דו-פאזי פבהובלה V 1 עם משרעת מוגברת ומשך השלב השני.

עבור כל הצורות של HCM, סימפטום שכיח הוא התפתחות תכופה של הפרוקסיזם של פרפור פרוזדורים והפרעות קצב חדריות (אקסטרא-סיסטולה ו-PT). עם ניטור יומי (ניטור הולטר) של ה-ECG, הפרעות בקצב הלב הללו מתועדות היטב. הפרעות קצב על-חדריות מתגלות ב-25-50% מהחולים, טכיקרדיה חדרית מתגלה ב-25% מהחולים.

בדיקת רנטגן בשלב מתקדם של המחלה יכולה לקבוע את העלייה בחדר השמאלי ובאטריום השמאלי, התרחבות אבי העורקים העולה. העלייה בחדר השמאלי תואמת את גובה הלחץ בחדר השמאלי.

ב-FCG נשמרות (ואפילו מוגברות) המשרעות של גוונים I ו-II, מה שמבדיל בין HCM להיצרות אבי העורקים הנגרמת על ידי איחוי של עלי המסתם (פגם נרכש), ומתגלה גם אוושה סיסטולית בחומרה משתנה.

העקומה של דופק הצוואר, בניגוד לנורמה, היא דו-שיא, עם גל נוסף בעלייה. תמונה טיפוסית כזו נצפית רק עם שיפוע לחץ "חדר שמאל-אבי העורקים" השווה ל-30 מ"מ כספית. עם מידה גדולה יותר של היצרות עקב היצרות חדה של דרכי היציאה, רק חלק עליון שטוח אחד נקבע בדפיגמוגרמה של הצוואר.

שיטות מחקר פולשניות (חיטוט בחלקים השמאליים של הלב, אנגיוגרפיה ניגודיות) אינן נדרשות כיום, שכן אקו לב מספק מידע אמין למדי לביצוע אבחנה. זה מאפשר לך לזהות את כל הסימנים האופייניים ל-HCM.

סריקת לב (עם רדיואיזוטופ תליום) עוזרת לזהות התעבות של המחיצה הבין חדרית והדופן החופשית של החדר השמאלי.

מאחר שטרשת עורקים כלילית מאובחנת ב-15-25% מהחולים, יש לבצע אנגיוגרפיה כלילית באנשים מבוגרים עם התקפי כאב אנגינאלי אופייניים, שכן תסמינים אלו, כפי שכבר הוזכר, ב-HCM נגרמים בדרך כלל מהמחלה עצמה.

אבחון

האבחנה מבוססת על זיהוי של ביטויים קליניים אופייניים ונתונים משיטות מחקר אינסטרומנטליות (בעיקר אולטרסאונד ו-ECG).

התסמינים הבאים הם האופייניים ביותר ל-HCM:

אוושה סיסטולית עם מוקד לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה בשילוב עם טונוס II משומר; שימור של גוונים I ו-II על FCG בשילוב עם רעש מזוסיסטולי;

היפרטרופיה חמורה של חדר שמאל לפי א.ק.ג;

סימנים אופייניים שנמצאו בבדיקת אקו לב.

במקרים קשים מבחינה אבחונית, יש לציין אנגיוגרפיה כלילית ו-MSCT של הלב עם ניגודיות. קשיי אבחון נובעים מהעובדה שתסמינים בודדים של HCM יכולים להופיע במגוון רחב של מחלות. לכן, האבחנה הסופית של HCM אפשרית רק עם החרגה חובה של המחלות הבאות: היצרות של פתח אבי העורקים (מסתם), אי ספיקת מסתם מיטרלי, מחלת עורקים כליליים, יתר לחץ דם.

יַחַס

המשימות של טיפול בחולים עם HCM כוללות:

מתן שיפור סימפטומטי והארכת חיים לחולים על ידי השפעה על ההפרעות ההמודינמיות העיקריות;

טיפול באנגינה פקטוריס אפשרית, סיבוכים תרומבואמבוליים ונוירולוגיים;

הפחתת חומרת היפרטרופיה של שריר הלב;

מניעה וטיפול בהפרעות קצב, אי ספיקת לב, מניעת מוות פתאומי.

שאלת ההתאמה של הטיפול בכל החולים נותרה שנויה במחלוקת. חולים עם היסטוריה משפחתית לא מסובכת, ללא ביטויים בולטים של היפרטרופיה של חדר שמאל (על פי א.ק.ג ואקו לב), הפרעות קצב מסכנות חיים. תצפית מרפאהעם א.ק.ג שיטתי ואקו לב. הם צריכים להימנע מפעילות גופנית משמעותית.

האפשרויות המודרניות לטיפול בחולים עם HCM כוללות טיפול תרופתי (חוסמי בטא, חוסמי תעלות Ca, תרופות אנטי-אריתמיות, תרופות לטיפול באי ספיקת לב, מניעת סיבוכים תרומבואמבוליים ועוד), טיפול כירורגי בחולים עם חסימה חמורה של היציאה החוצה. מערכת של החדר השמאלי (כריתת שריר מחיצה, אבלציה אלכוהולית של המחיצה הבין חדרית) ושימוש בהתקנים מושתלים (ICD וקוצבים דו-חדריים).

טיפול רפואי

תרופות הקו הראשון בטיפול בחולים עם HCM הן חוסמי בטא, המפחיתים את שיפוע הלחץ (המופיע או עולה במהלך פעילות גופנית) ואת הדרישה לחמצן שריר הלב, מאריכים את זמן המילוי הדיאסטולי ומשפרים את מילוי החדרים. ניתן לזהות תרופות אלו כפתוגנטיות, מכיוון שיש להן גם השפעות אנטי-אנגינליות ואנטי-איסכמיות. ניתן להשתמש בחוסמי בטא שונים, קצרי טווח וגם ארוכים: פרופרנולול במינון של 40-200 מ"ג ליום, מטופרולול (מטופרול טרטרט) במינון של 100-200 מ"ג ליום, ביסופרולול במינון. של 5-10 מ"ג ליום.

במספר מטופלים שבהם חוסמי בטא לא היו יעילים או שהמינוי שלהם בלתי אפשרי (חסימת סימפונות בולטת), ניתן לרשום אנטגוניסטים לסידן קצרי טווח - ורפמיל במינון של 120-360 מ"ג ליום. הם משפרים את הרפיית שריר הלב של החדר השמאלי, מגבירים את מילויו במהלך הדיאסטולה, בנוסף, השימוש בהם נובע מהשפעה אינוטרופית שלילית על שריר הלב של החדר, מה שמוביל לאפקט אנטי-אנגינלי ואנטי-איסכמי.

בנוכחות הפרעות קצב חדריות ויעילות אנטי-ריתמית לא מספקת של חוסמי בטא, אמיודרון (קורדרון) נקבע במינון של 600-800 מ"ג ליום בשבוע הראשון, ולאחר מכן 200-400 מ"ג ליום (בשליטה של ​​ניטור הולטר). ).

עם התפתחות של אי ספיקת לב, תרופות משתנות (הידרוכלורותיאזיד, פורוסמיד, טוראסמיד) ואנטגוניסטים אלדוסטרון נקבעים: veroshpiron *, spironolactone (aldactone *) במינונים הנדרשים.

ב-HCM חסימתי, יש להימנע משימוש בגליקוזידים לבביים, חנקות, סימפטומימטיקה.

כִּירוּרגִיָה

זה מסומן בכ-5% מכלל החולים עם HCM, בנוכחות חסימה חמורה של יציאת החדר השמאלי, כאשר שיא הלחץ, לפי אולטרסאונד דופלר, עולה על 50 מ"מ כספית. במנוחה ותסמינים קליניים קשים נמשכים (סינקופ, קוצר נשימה, אנגינה פקטוריס, אי ספיקת לב), למרות הטיפול התרופתי המרבי האפשרי.

תוך כדי עשייה כריתת מיקטומי מחיצהכריתת אזור קטן של שריר הלב (5-10 גרם) של המחיצה הבין חדרית הפרוקסימלית, החל מבסיס טבעת אבי העורקים ועד לקצה המרוחק של חוט השסתום המיטרלי. במקביל מורחב קטע הפלט של החדר השמאלי, חסימתו מתבטלת ובמקביל מתבטלת אי ספיקה יחסית של המסתם המיטרלי ו- regurgitation מיטרלי, מה שמוביל לירידה בלחץ הקצה-דיאסטולי בחדר השמאלי. וירידה בסטגנציה בריאות. תמותה כירורגית במהלך התערבות כירורגית זו נמוכה, היא 1-3%.

אבלציה של שריר הלב של אלכוהול transluminal percutaneousמחיצת חדרים הוצעה בשנת 1995 כחלופה לכריתת מיקטומי מחיצה. אינדיקציות לשימוש זה זהות לכריתת מיקטומי מחיצה. שיטה זו מבוססת על יצירת חסימה של אחד מענפי המחיצה של העורק הכלילי הבין-חדרי הקדמי, המספק דם לאותם חלקים של המחיצה הבין-חדרית האחראים לחסימה של מוצא החדר השמאלי ושיפוע הלחץ. לצורך כך מוזרקת כמות קטנה (1.0-3.0 מ"ל) של אתנול לעורק המחיצה הנבחר בטכניקה של התערבויות כלילית מלעורית (PCI). זה מוביל להתרחשות של נמק מלאכותי, כלומר. MI של אזור המחיצה הבין חדרית, אחראי להיווצרות חסימה של קטע הפלט של החדר השמאלי. כתוצאה מכך, מידת ההיפרטרופיה של מחיצת החדרים פוחתת, יציאות החדר השמאלי מתרחבות ושיפוע הלחץ יורד. תמותה כירורגית זהה בקירוב לזו של כריתת שריר (1-4%), עם זאת, ב-5-30% מהחולים נדרשת השתלת קוצב עקב התפתחות של חסימה אטריונוטריקולרית בדרגה II-III.

שיטה נוספת לטיפול כירורגי בחולים עם HCM היא השתלה של קוצב דו-חדרי (אטrioventricular).במהלך יישום גירוי חשמלי מקודקוד החדר הימני משתנה רצף ההתכווצות התקין של חלקים שונים בלב: בתחילה מתרחשות הפעלה וכיווץ של קודקוד הלב, ורק לאחר מכן, באיחור מסוים, הפעלה והתכווצות של החלקים הבסיסיים של החדר השמאלי. בחלק מהחולים עם חסימת יציאת חדר שמאל, הדבר עלול להיות מלווה בירידה במשרעת התנועה של הקטעים הבסיסיים של המחיצה הבין חדרית ולהוביל לירידה בשיפוע הלחץ. הדבר מצריך התאמה אינדיבידואלית זהירה מאוד של קוצב הלב, הכוללת חיפוש אחר הערך האופטימלי של העיכוב האטריו-חדרי. השתלת קוצב דו-חדרי אינה הבחירה הראשונה בטיפול בחולים עם HCM. הוא משמש לעתים נדירות למדי בחולים נבחרים מעל גיל 65, עם תסמינים קליניים חמורים, עמידים לטיפול תרופתי, בהם לא ניתן לבצע כריתת מיקטומי או אבלציה של אלכוהול transluminal percutaneous של שריר הלב של המחיצה הבין חדרית.

מניעת מוות לב פתאומי

בין כל החולים עם HCM, ישנה קבוצה קטנה יחסית של חולים המאופיינת בסיכון גבוה למוות לבבי פתאומי הנגרם על ידי טכיקרדיה חדרית (פרפור חדרים, טכיקרדיה חדרית). זה כולל את המטופלים הבאים עם HCM:

מעצר במחזור הדם הועבר בעבר;

פרקים קודמים של התרחשות ספונטנית ומתמשכת (נמשכת יותר מ-30 שניות) טכיקרדיה חדרית;

בקרב קרובי משפחה של אנשים שסבלו מ-HCM ומתו בפתאומיות;

סובלים מאפיזודות לא מוסברות של אובדן הכרה (סינקופה), במיוחד אם הם אנשים צעירים, והם חווים סינקופה שוב ושוב ובזמן מאמץ גופני;

לאחר במהלך ניטור הולטר ECG של 24 שעות נרשמו אפיזודות של טכיקרדיה חדרית לא יציבה (3 אקסטרסיסטולות חדריות עוקבות או יותר) בתדירות של יותר מ-120 לדקה;

אנשים המפתחים תת לחץ דם עורקי בתגובה לפעילות גופנית המבוצעת בעמדה זקופה, במיוחד חולים צעירים עם HCM (מתחת לגיל 50);

בעל היפרטרופיה בולטת ביותר של שריר הלב של החדר השמאלי העולה על 30 מ"מ, במיוחד חולים צעירים.

על ידי רעיונות מודרנייםחולים כאלה עם HCM, שנמצאים בסיכון גבוה למוות לבבי פתאומי, על מנת מניעה עיקריתיש לציין השתלה של קרדיווברטר-דפיברילטור. זה אף יותר מסומן למטרת מניעה משנית של מוות לבבי פתאומי בחולים עם HCM שכבר חוו עצירה במחזור הדם או אפיזודות של טכיקרדיה חדרית ספונטנית ומתמשכת.

תַחֲזִית

התמותה השנתית היא 3-8%, כאשר מוות פתאומי מתרחש ב-50% מהמקרים כאלה. חולים קשישים מתים מאי ספיקת לב מתקדמת, וחולים צעירים מתים ממוות פתאומי עקב התפתחות התקפיות של טכיקרדיה חדרית או פרפור חדרים, לעתים רחוקות יותר עקב MI (שיכול להתרחש גם עם עורקים כליליים שהשתנו מעט). עלייה בחסימת היציאה של החדר השמאלי או ירידה במילוי החדר השמאלי במהלך פעילות גופנית יכולה גם היא לגרום למוות פתאומי.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה ראשוניים אינם ידועים.

עם מהלך אסימפטומטי, מחלה זו עלולה לגרום לדום לב פתאומי. זה מפחיד כשזה קורה לצעירים בריאים לכאורה העוסקים בספורט. מה קורה לשריר הלב, מדוע נוצרות השלכות כאלה, האם מטפלים בהיפרטרופיה - נותר לראות.

מהי היפרטרופיה של שריר הלב

זוהי מחלה אוטוזומלית דומיננטית המסגירה תכונות תורשתיות של מוטציה גנטית, משפיעה על הלב. זה מאופיין על ידי עלייה בעובי של דפנות החדרים. לקרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) יש קוד סיווג לפי ICD 10 מס' 142. המחלה היא לעתים קרובות יותר אסימטרית, החדר השמאלי של הלב רגיש יותר לנזק. כשזה קורה:

• סידור כאוטי של סיבי שריר;
• נזק לכלי כלי דם קטנים;
• היווצרות אזורים של פיברוזיס;
• חסימת זרימת הדם - חסימה של פליטת דם מהאטריום עקב עקירה של המסתם המיטרלי.

בְּ מטען כבדעל שריר הלב הנגרם על ידי מחלות, ספורט, או הרגלים רעים, מתחילה תגובה הגנתית של הגוף. הלב צריך להתמודד עם נפחי עבודה מוערכים מדי מבלי להגדיל את העומס ליחידת מסה. פיצוי מתחיל להתרחש:

• ייצור חלבון מוגבר;
• היפרפלזיה - עלייה במספר התאים;
• להגביר מסת שרירשריר הלב;
• עיבוי קיר.

היפרטרופיה פתולוגית של שריר הלב

עם עבודה ממושכת של שריר הלב תחת עומסים המוגברים כל הזמן, מתרחשת צורה פתולוגית של HCM. הלב עם היפרטרופיה נאלץ להסתגל לתנאים חדשים. עיבוי שריר הלב מתרחש בקצב מהיר. בתפקיד זה:

• הצמיחה של נימים ועצבים מפגרת מאחור;
• אספקת הדם מופרעת;
• שינוי השפעה רקמת עצביםעל תהליכים מטבוליים;
• המבנים של שריר הלב נשחקים;
• היחס בין גודל השינויים של שריר הלב;
• יש חוסר תפקוד סיסטולי, דיאסטולי;
• הקיטוב מחדש מופרע.

היפרטרופיה של שריר הלב אצל ספורטאים

באופן בלתי מורגש, התפתחות חריגה של שריר הלב - היפרטרופיה - מתרחשת אצל ספורטאים. עם מאמץ גופני גבוה, הלב שואב כמויות גדולות של דם, והשרירים, מסתגלים לתנאים כאלה, גדלים בגודלם. היפרטרופיה הופכת למסוכנת, מעוררת שבץ מוחי, התקף לב, דום לב פתאומי, בהיעדר תלונות ותסמינים. אתה לא יכול להפסיק בפתאומיות את האימון כדי שלא יתעוררו סיבוכים.

היפרטרופיה של שריר הלב בספורט כוללת 3 סוגים:

• אקסצנטרי - שרירים משתנים באופן פרופורציונלי - אופייני לפעילויות דינמיות - שחייה, סקי, ריצה למרחקים ארוכים;
• היפרטרופיה קונצנטרית - חלל החדרים נשאר ללא שינוי, שריר הלב גדל - מצוין במשחק ובסוגים סטטיים;
• מעורב - טבוע בפעילויות עם שימוש בו-זמני בחוסר תנועה ודינמיקה - חתירה, רכיבה על אופניים, החלקה.

היפרטרופיה של שריר הלב אצל ילד

הופעת פתולוגיות שריר הלב מרגע הלידה אינה נכללת. האבחנה בגיל זה קשה. שינויים היפרטרופיים בשריר הלב נצפים לעתים קרובות בגיל ההתבגרות, כאשר תאי cardiomyocyte גדלים באופן פעיל. עיבוי הקירות הקדמי והאחורי מתרחש עד גיל 18, ואז מפסיק. היפרטרופיה חדרית אצל ילד אינה נחשבת למחלה נפרדת - היא ביטוי של מחלות רבות. לילדים עם HCM יש לעתים קרובות:

• מחלת לב;
• ניוון שריר הלב;
• לַחַץ יֶתֶר;
• אַנגִינָה.

גורמים לקרדיומיופתיה

נהוג להבחין בין ראשוני לבין סיבות משניותהתפתחות היפרטרופית של שריר הלב. הראשון מושפע מ:

• זיהום ויראלי;
• תוֹרָשָׁה;
• לחץ;
• צריכת אלכוהול;
• עומס יתר פיזי;
• עודף משקל;
• הרעלה רעילה;
• שינויים בגוף במהלך ההריון;
• שימוש בסמים;
• חוסר יסודות קורט בגוף;
• פתולוגיות אוטואימוניות;
• תת תזונה;
• לעשן.

גורמים משניים להיפרטרופיה של שריר הלב מעוררים גורמים כאלה:

היפרטרופיה של החדר השמאלי של הלב

הקירות של החדר השמאלי מושפעים לעתים קרובות יותר מהיפרטרופיה. אחד הגורמים ל-LVH הוא לחץ דם גבוה, שגורם לשריר הלב לעבוד בקצב מואץ. עקב העומס שנוצר, דופן החדר השמאלי וה-IVS גדלים בגודלם. במצב כזה:

• הגמישות של שרירי שריר הלב אובדת;
• זרימת הדם מואטת;
• הופר עבודה רגילהלבבות;
• קיימת סכנה של עומס חד עליו.

קרדיומיופתיה של חדר שמאל מגבירה את דרישת החמצן של הלב, חומרים מזינים. אתה יכול להבחין בשינויים ב-LVH במהלך בדיקה אינסטרומנטלית. יש תסמונת של פליטה קטנה - סחרחורת, עילפון. בין הסימנים הנלווים להיפרטרופיה:

• אַנגִינָה;
• ירידות לחץ;
• כְּאֵב לֵב;
• הפרעת קצב;
• חוּלשָׁה;
• לחץ דם גבוה;
• הרגשה רעה;
• קוצר נשימה במנוחה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• עייפות;

היפרטרופיה פרוזדורי ימין

הגדלה של דופן החדר הימני אינה מחלה, אלא פתולוגיה המופיעה בעת עומס יתר במחלקה זו. זה מתרחש עקב צריכת כמות גדולה דם ורידימכלים גדולים. הגורם להיפרטרופיה יכול להיות:

• מומים מולדים;
• פגמים מחיצה בין-אטריאלית, שבו הדם נכנס בו זמנית לחדר השמאלי והימין;
• הִצָרוּת;
• הַשׁמָנָה.

היפרטרופיה של החדר הימני מלווה בתסמינים:

• hemoptysis;
• סְחַרחוֹרֶת;
• שיעול לילי;
• הִתעַלְפוּת;
• כאב בחזה;
• קוצר נשימה ללא מאמץ;
• נפיחות;
• הפרעת קצב;
• סימנים של אי ספיקת לב - נפיחות ברגליים, כבד מוגדל;
• תקלות של איברים פנימיים;
• כִּחָלוֹן עור;
• כבדות בהיפוכונדריום;
• דליות בבטן.

היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית

אחד הסימנים להתפתחות המחלה הוא היפרטרופיה של IVS (מחיצה בין חדרית). הסיבה העיקרית להפרעה זו היא מוטציות גנים. היפרטרופיה של מחיצה מעוררת:

• פרפור חדרים;
• פרפור פרוזדורים;
• בעיות בשסתום המיטרלי;
• טכיקרדיה חדרית;
• הפרה של יציאת הדם;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• דום לב.

הרחבה של חדרי הלב

היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית יכולה לעורר עלייה בנפח הפנימי של חדרי הלב. הרחבה זו נקראת הרחבה של שריר הלב. במצב זה, הלב אינו יכול לבצע את הפונקציה של משאבה, תסמינים של הפרעת קצב, אי ספיקת לב מתרחשים:

• עייפות מהירה;
• חוּלשָׁה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• נפיחות של הרגליים והידיים;
• הפרעות קצב;

היפרטרופיה לבבית - תסמינים

סכנה למחלות שריר הלב במהלך אסימפטומטי הרבה זמן. לעתים קרובות הוא מאובחן במקרה במהלך בדיקות גופניות. עם התפתחות המחלה, ניתן להבחין בסימנים של היפרטרופיה של שריר הלב:

• כאב בחזה;
• הפרה של קצב הלב;
• קוצר נשימה במנוחה;
• הִתעַלְפוּת;
• עייפות;
• נשימה מאומצת;
• חוּלשָׁה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• נוּמָה;
• נְפִיחוּת.

צורות של קרדיומיופתיה

יש לציין כי המחלה מאופיינת בשלוש צורות של היפרטרופיה, תוך התחשבות בשיפוע לחץ סיסטולי. הכל ביחד מתאים לסוג החסימתי של HCM. לבלוט:

• חסימה בסיסית - מצב מנוחה או 30 מ"מ כספית;
• סמוי - מצב של רוגע, פחות מ-30 מ"מ כספית - הוא מאפיין את הצורה הלא חסימתית של HCM;
• חסימה לאבילית - תנודות תוך-חדריות ספונטניות בשיפוע.

היפרטרופיה של שריר הלב - סיווג

לנוחות העבודה ברפואה, נהוג להבחין בין הסוגים הבאים של היפרטרופיה של שריר הלב:

• חסימה - בחלק העליון של המחיצה, על כל השטח;
• לא חסימה - התסמינים קלים, מאובחנים במקרה;
• סימטרי - כל הקירות של החדר השמאלי מושפעים;
• אפיקלי - שרירי הלב מוגדלים רק מלמעלה;
• אסימטרי - משפיע רק על קיר אחד.

היפרטרופיה אקסצנטרית

עם סוג זה של LVH, יש הרחבה של חלל החדר ובמקביל, דחיסה אחידה ופרופורציונלית של שרירי שריר הלב, הנגרמת על ידי גדילה של קרדיומיוציטים. בְּ עלייה כלליתעובי הדופן היחסי של מסת הלב נשאר ללא שינוי. היפרטרופיה אקסצנטרית של שריר הלב יכולה להשפיע על:

• מחיצה בין חדרית;
• חלק עליון;
• קיר צדדי.

היפרטרופיה קונצנטרית

הסוג הקונצנטרי של המחלה מאופיין בשימור הנפח חלל פנימיעם עלייה במסת הלב עקב עלייה אחידה בעובי הדופן. יש שם נוסף לתופעה זו - היפרטרופיה סימטרית של שריר הלב. המחלה מתרחשת כתוצאה מהיפרפלזיה של אברוני שריר הלב, הנגרמת על ידי לחץ דם גבוה. התפתחות זו אופיינית ליתר לחץ דם עורקי.

היפרטרופיה של שריר הלב - מעלות

כדי להעריך נכון את מצבו של המטופל עם HCM, הוכנס סיווג מיוחד שלוקח בחשבון עיבוי שריר הלב. לפי כמה גודל הדפנות גדל עם התכווצות הלב, 3 מעלות נבדלות בקרדיולוגיה. בהתאם לעובי שריר הלב, השלבים נקבעים במילימטרים:

• בינוני - 11-21;
• ממוצע - 21-25;
• מבוטא - מעל 25.

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

על שלב ראשוני, עם התפתחות קלה של היפרטרופיה של הקיר, קשה מאוד לזהות את המחלה. תהליך האבחון מתחיל בסקר של המטופל, המגלה:

• נוכחות של פתולוגיות אצל קרובי משפחה;
• מותו של אחד מהם בגיל צעיר;
• מחלות מועברות;
• עובדת החשיפה לקרינה;
• סימנים חיצונייםבְּ- בדיקה ויזואלית;
• ערכי לחץ דם;
• אינדיקטורים בבדיקות דם, שתן.

נעשה שימוש בכיוון חדש - אבחון גנטי של היפרטרופיה של שריר הלב. עוזר לבסס את הפרמטרים של פוטנציאל HCM של חומרה ושיטות רדיולוגיות:

• ECG - קובע סימנים עקיפים - הפרעות קצב, היפרטרופיה של מחלקות;
• צילום רנטגן - מראה עלייה בקו המתאר;
• אולטרסאונד - מעריך את עובי שריר הלב, זרימת דם לקויה;
• אקו לב - מתקן את המקום של היפרטרופיה, הפרה של תפקוד דיאסטולי;
• MRI - נותן תמונה תלת מימדית של הלב, קובע את מידת העובי של שריר הלב;
• ventriculography - בודק תפקודי התכווצות.

כיצד לטפל בקרדיומיופתיה

המטרה העיקרית של הטיפול היא להחזיר את שריר הלב גודל אופטימלי. במתחם מתבצעות פעילויות המכוונות לכך. היפרטרופיה ניתן לרפא כאשר אבחון מוקדם. חלק חשוב במערכת ההחלמה של שריר הלב ממלא אורח חיים, מה שמרמז:

• דיאטה;
• סירוב לאלכוהול;
• הפסקת עישון;
• ירידה במשקל;
• הדרה של סמים;
• הגבלת צריכת מלח.

טיפול תרופתי לקרדיומיופתיה היפרטרופית כולל שימוש בתרופות ש:

• להפחית את הלחץ מעכבי ACE, אנטגוניסטים לקולטן לאנגיוטנסין;
• לווסת הפרעות בקצב הלב - נוגדי הפרעות קצב;
• להרפות את הלב עם תרופות בעלות השפעה יונוטרופית שלילית - חוסמי בטא, אנטגוניסטים של סידן מקבוצת verapamil;
• להסיר נוזלים - משתנים;
• לשפר את כוח השרירים - יונוטרופים;
• עם האיום של אנדוקרדיטיס זיהומית - טיפול מונע אנטיביוטי.

שיטת טיפול יעילה המשנה את מהלך העירור וההתכווצות של החדרים היא קצב דו-חדרי עם עיכוב אטריו-חדרי מקוצר. יותר מקרים קשים- היפרטרופיה א-סימטרית בולטת של IVS, חסימה סמויה, חוסר השפעה מהתרופה - דורשים השתתפות של מנתחים לרגרסיה. עזור להציל חיי מטופל:

• התקנה של דפיברילטור;
• השתלת קוצב לב;
• כריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אורטלי;
• כריתה של חלק מהמחיצה הבין חדרית;
• אבלציה של אלכוהול טרנסקטטר מחיצה.

קרדיומיופתיה - טיפול בתרופות עממיות

בהמלצת הקרדיולוג המטפל ניתן להשלים את המנה העיקרית עם תרופות צמחיות. טיפול אלטרנטיביהיפרטרופיה של החדר השמאלי כרוכה בשימוש בגרגרי ויבורנום ללא טיפול בחום, 100 גרם ליום. זה שימושי להשתמש בזרעי פשתן, שיש להם השפעה חיובית על תאי הלב. לְהַמלִיץ:

• קח כף זרעים;
• להוסיף מים רותחים - ליטר;
• להחזיק באמבט מים למשך 50 דקות;
• לסנן;
• משקה ליום - מנה של 100 גרם.

ביקורות טובות יש בטיפול של עירוי שיבולת שועל HCM כדי לווסת את העבודה של שרירי הלב. על פי המתכון של מרפאים, אתה צריך:

• שיבולת שועל - 50 גרם;
• מים - 2 כוסות;
• לחמם עד 50 מעלות;
• להוסיף 100 גרם של קפיר;
• יוצקים מיץ צנון - חצי כוס;
• לערבב, לעמוד במשך שעתיים, לסנן;
• לשים 0.5 כפות. דבש;
• מינון - 100 גרם, שלוש פעמים ביום לפני הארוחות;
• קורס - שבועיים.

וידאו: היפרטרופיה של שרירי הלב

קרדיומיופתיה היפרטרופית מוגדרת לרוב כהיפרטרופיה בולטת של שריר הלב של החדר השמאלי ללא סיבה נראית לעין. המונח "קרדיומיופתיה היפרטרופית" מדויק יותר מ"היצרות תת-אאורטלי היפרטרופית אידיופטית", "קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית" ו"היצרות תת-אבי העורקים השרירים", מכיוון שהוא אינו מרמז על חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי, המופיעה רק ב-25% של מקרים.

מהלך המחלה

מבחינה היסטולוגית, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, נמצא סידור מופרע של קרדיומיוציטים ופיברוזיס שריר הלב. לרוב, בסדר יורד, המחיצה הבין-חדרית, הקודקוד והמקטעים האמצעיים של החדר השמאלי עוברים היפרטרופיה. בשליש מהמקרים, רק מקטע אחד עובר היפרטרופיה.המגוון המורפולוגי וההיסטולוגי של קרדיומיופתיה היפרטרופית קובע את מהלך הבלתי צפוי.

השכיחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1/500. לרוב מדובר במחלה משפחתית. כנראה קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הנפוצה ביותר מחלת לב וכלי דםירש. קרדיומיופתיה היפרטרופית מתגלה ב-0.5% מהחולים המופנים לאקו לב. זה הכי הרבה סיבה נפוצהמוות פתאומי של ספורטאים מתחת לגיל 35.

תסמינים ותלונות

אִי סְפִיקַת הַלֵב

שני תהליכים עומדים בבסיס קוצר נשימה במנוחה ובמהלך פעילות גופנית, התקפי לילה של אסתמה לבבית ועייפות: עלייה בלחץ הדיאסטולי בחדר השמאלי עקב אי תפקוד דיאסטולי וחסימה דינמית של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

קצב לב מוגבר, ירידה בעומס מוקדם, קיצור דיאסטולה, חסימה מוגברת של מערכת היציאה של החדר השמאלי (למשל, עם פעילות גופנית או טכיקרדיה), וירידה בהתאמה של החדר השמאלי (למשל, עם איסכמיה) מחמירות את התלונות.

ב-5-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתפתחת הפרעה סיסטולית חמורה של החדר השמאלי, מתרחשת התרחבות ודילול דפנות שלו.

איסכמיה שריר הלב

איסכמיה של שריר הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית עלולה להתרחש ללא תלות בחסימת דרכי יציאת החדר הימני.

איסכמיה בשריר הלב מתבטאת מבחינה קלינית ואלקטרוקרדיוגרפית באותו אופן כרגיל. נוכחותו מאושרת על ידי הנתונים של סינטיגרפיה של שריר הלב עם 201 Tl, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים, ייצור לקטט מוגבר בשריר הלב עם גירוי פרוזדורי תכוף.

הסיבות המדויקות לאיסכמיה בשריר הלב אינן ידועות, אך היא מבוססת על חוסר התאמה בין דרישת חמצן לאספקה. הגורמים הבאים תורמים לכך.

• התבוסה של עורקים כליליים קטנים עם הפרה של יכולתם להתרחב.

• מתח מוגבר בדופן שריר הלב עקב איחור בהרפיה בדיאסטולה וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

• הפחתת מספר הנימים ביחס למספר הקרדיומיוציטים.

• ירידה בלחץ הזילוף הכלילי.

מצבי התעלפות וטרום התעלפות

מצבי התעלפות וטרום סינקופה מתרחשים עקב ירידה בזרימת הדם המוחית עם ירידה בתפוקת הלב. הם מתרחשים בדרך כלל במהלך פעילות גופנית או הפרעות קצב.

מוות פתאומי

תמותה שנתית בקרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1-6%. רוב החולים מתים בפתאומיות.הסיכון למוות פתאומי משתנה ממטופל למטופל. ב-22% מהחולים, מוות פתאומי הוא הביטוי הראשון של המחלה. מוות פתאומילרוב בילדים גדולים יותר וילדים צעירים; עד 10 שנים זה נדיר. כ-60% ממקרי המוות הפתאומיים מתרחשים במנוחה, השאר - לאחר מאמץ גופני כבד.

הפרעות קצב ואיסכמיה בשריר הלב עלולות לעורר מעגל קסמים של תת לחץ דם עורקי, קיצור זמן המילוי הדיאסטולי וחסימה מוגברת של דרכי היציאה של החדר השמאלי, מה שמוביל בסופו של דבר למוות.

בדיקה גופנית

כאשר בודקים את ורידי הצוואר, ניתן לראות בבירור גל A בולט המעיד על היפרטרופיה וחוסר גמישות של החדר הימני. הלם לב מצביע על עומס יתר של חדר ימין ועשוי להיראות עם יתר לחץ דם ריאתי נלווה.

מישוש

פעימת הקודקוד מוסטת בדרך כלל שמאלה ומפוזרת. עקב היפרטרופיה של חדר שמאל, עשויה להופיע פעימת קודקוד פרסיסטולי התואמת את הטון IV. תיתכן פעימת קודקוד משולשת, כאשר המרכיב השלישי בה נובע מתפיחה סיסטולית מאוחרת של החדר השמאלי.

הדופק על עורקי הצוואר מפוצל בדרך כלל. העלייה המהירה בגל הדופק, ואחריה השיא השני, נובעת מהתכווצות מוגברת של החדר השמאלי.

הַאֲזָנָה

הטון הראשון הוא בדרך כלל תקין, לפניו הטון IV.

הטון השני עשוי להיות תקין או מפוצל באופן פרדוקסלי עקב הארכת שלב פליטת החדר השמאלי כתוצאה מחסימה של דרכי היציאה שלו.

האוושה הסיסטולית הגסה בצורת ציר של קרדיומיופתיה היפרטרופית נשמעת בצורה הטובה ביותר לאורך גבול החזה השמאלי. היא מתבצעת באזור השליש התחתון של עצם החזה, אך אינה מתבצעת על כלי הצוואר ובאזור בית השחי.

תכונה חשובה של רעש זה היא התלות של עוצמתו ומשך הזמן שלו בעומס מראש ובאחרי עומס. ככל שהחזרה הורידית עולה, האוושה מתקצרת והופכת שקטה יותר. עם ירידה במילוי החדר השמאלי ועם עלייה בכיווץ שלו, הרעש הופך גס יותר וממושך יותר.

בדיקות לפני ואחרי האימון עוזרות להבדיל בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין סיבות אחרות לאוושה סיסטולית.

שולחן. השפעת בדיקות תפקודיות ותרופתיות על נפח האוושה הסיסטולית בקרדיומיופתיה היפרטרופית, היצרות אבי העורקים ו אי ספיקת מיטרלי

לְנַסוֹת	פעולה המודינמית	קרדיומיופתיה היפרטרופית	היצרות מסתם אאורטלי	אי ספיקת מיטרלי
בדיקת Valsalva במצב שכיבה	ירידה בהחזר ורידי, TPVR, CO		↓	↓
סקוואט, לחיצה ידנית	החזר ורידי מוגבר, TPVR, CO	↓
עמיל ניטריט	החזר ורידי מוגבר, ירידה בהתנגדות כלי דם היקפיים, EDV			↓
פנילפרין	עלייה ב-OPSS, החזר ורידי	↓
Extrasystole	ירידה ב-EDV		↓	הוא משתנה
הרפיה לאחר תמרון Valsalva	עלייה ב-EDV	↓		הוא משתנה

KDOLZH - נפח קצה דיאסטולי של החדר השמאלי; CO - תפוקת לב; ↓ - הפחתת רעש; - הגבר את עוצמת הרעש.

רגורגיטציה מיטראלית שכיחה בקרדיומיופתיה היפרטרופית. הוא מאופיין באוושה פנסיסטולית, נושבת, המתנהלת לאזור בית השחי.

שקט, מופחת אוושה דיאסטולי מוקדם אי ספיקת אבי העורקיםנשמע ב-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.

תוֹרָשָׁה

צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי; הם נגרמים על ידי מוטציות Missense, כלומר, החלפות של חומצות אמינו בודדות, בגנים של חלבונים סרקומריים (ראה טבלה)

שולחן. שכיחות יחסית של מוטציות בצורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית

יש להבחין בין צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית ממחלות דומות מבחינה פנוטיפית כגון קרדיומיופתיה היפרטרופית אפיקלית וקרדיומיופתיה היפרטרופית של קשישים, כמו גם בין צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית. מחלות תורשתיותשבהם הסידור הפרוע של קרדיומיוציטים וחוסר תפקוד סיסטולי של החדר השמאלי אינם מלווים בהיפרטרופיה.

הכי פחות פרוגנוזה חיוביתוהסיכון הגדול ביותר למוות פתאומי נצפה עם כמה מוטציות בשרשרת ה-p הכבדה של מיוזין (R719W, R453K, R403Q). עם מוטציות בגן טרופונין T, התמותה גבוהה גם בהיעדר היפרטרופיה. עדיין אין מספיק נתונים כדי להשתמש בניתוח גנטי בפועל. המידע הקיים מתייחס בעיקר ל צורות משפחתיותעם פרוגנוזה גרועה ולא ניתן להרחיב את כל החולים.

אבחון

א.ק.ג

למרות שברוב המקרים יש שינויים בולטים באק"ג (ראה טבלה), אין סימני אק"ג פתוגנומוניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית.

אקו לב

EchoCG - השיטה הטובה ביותר, הוא רגיש מאוד ובטוח לחלוטין.

הטבלה מספקת קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית עבור מחקרים M-modal ודו-מימדיים.

קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית
היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת חדרית (מעל 13 מ"מ)
תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי
חלל קטן של החדר השמאלי
היפוקינזיה של המחיצה הבין חדרית
חסימת מסתם אבי העורקים האמצעי-סיסטולי
שיפוע לחץ תוך-חדרי במנוחה של יותר מ-30 מ"מ כספית. אומנות.
שיפוע לחץ תוך-חדרי בעומס של יותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות.
נומו- או היפרקינזיה של הקיר האחורי של החדר השמאלי
הפחתת הטיה של החסימה הדיאסטולית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי
צניחת מסתם מיטרלי עם רגורגיטציה מיטרלי
עובי הדופן של החדר השמאלי (בדיאסטולה) הוא יותר מ-15 מ"מ

לפעמים קרדיומיופתיה היפרטרופית מסווגת בהתאם לוקליזציה של היפרטרופיה (ראה טבלה).

מחקר דופלר מאפשר לזהות ולכמת את ההשלכות של תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.

לכרבע מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית יש שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר הימני במנוחה; עבור רבים, זה מופיע רק במהלך בדיקות פרובוקטיביות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מכונה שיפוע לחץ תוך-חדרי הגדול מ-30 מ"מ כספית. אומנות. במנוחה ויותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות. על רקע מבחנים פרובוקטיביים. גודל השיפוע מתאים היטב לזמן תחילת ומשך המגע בין המחיצה הבין-חדרית לעלים של המסתם המיטרלי, ככל שהמגע מתרחש מוקדם יותר וככל שהוא ארוך יותר, כך שיפוע הלחץ גבוה יותר.

אם אין חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי במנוחה, היא יכולה להתגרות על ידי טיפול תרופתי (שאיפת אמיל ניטריט, איזופרנלין, מתן דובוטמין) או בדיקות פונקציונליות (בדיקת Valsalva, פעילות גופנית), המפחיתות עומס מוקדם או מגבירות את ההתכווצות של החדר השמאלי.

נושאים נבחרים של אבחון וטיפול

פרפור פרוזדורים

פרפור פרוזדורים מתרחש בכ-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית וגורם השלכות חמורות: קיצור דיאסטולה וחוסר שאיבה פרוזדורית עלולים להוביל להפרעות המודינמיות ולבצקת ריאות. בשל הסיכון הגבוה לתרומבואמבוליזם, כל החולים עם פרפור פרוזדורים עקב קרדיומיופתיה היפרטרופית צריכים לקבל נוגדי קרישה. יש צורך לשמור על קצב חדרים נמוך, הקפידו לנסות לשחזר ולשמור על קצב סינוס.

עבור הפרוקסיזמים של פרפור פרוזדורים, הילוך חשמלי הוא הטוב ביותר. דיסופרמיד או סוטלול ניתנים כדי לשמור על קצב סינוס; כאשר הם לא יעילים, השתמש באמיודרון במינונים נמוכים. עם חסימה חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, שילוב של חוסם בטא עם דיסופרמיד או סוטלול אפשרי.

קָבוּעַ פרפור פרוזדוריםעשוי להיות נסבל היטב אם קצב החדר נשמר נמוך עם חוסמי בטא או אנטגוניסטים של סידן. אם פרפור פרוזדורים נסבל בצורה גרועה, ולא ניתן לשמור על קצב סינוס, הרס של צומת AV עם השתלת קוצב דו-חדרי אפשרי.

מניעת מוות פתאומי

קבלה של כאלה צעדי מנע, כגון השתלת דפיברילטור או מינוי של אמיודרון (שלא הוכחה השפעתו על פרוגנוזה ארוכת טווח), אפשרי רק לאחר ביסוס גורמי סיכון בעלי רגישות, סגוליות וערך ניבוי גבוהים מספיק.

אין נתונים משכנעים על החשיבות היחסית של גורמי סיכון למוות פתאומי. גורמי הסיכון העיקריים מפורטים להלן.

• היסטוריה של מעצור במחזור הדם

• טכיקרדיה חדרית מתמשכת

• מוות פתאומי של קרובי משפחה

• התפרצויות תכופות של טכיקרדיה חדרית לא מתמשכת במהלך ניטור הולטר א.ק.ג.

• התעלפות חוזרות ונשנות וטרום סינקופה (במיוחד במהלך פעילות גופנית)

• ירידה בלחץ הדם במהלך פעילות גופנית

• היפרטרופיה מאסיבית של חדר שמאל (עובי דופן > 30 מ"מ)

• גשרים שריר הלב מעל העורק היורד הקדמי בילדים

• חסימת דרכי יציאה של חדר שמאל במנוחה (שיפוע לחץ > 30 מ"מ כספית)

התפקיד של EPS בקרדיומיופתיה היפרטרופית לא נקבע. אין ראיות משכנעות לכך שהוא מאפשר להעריך את הסיכון למוות פתאומי. כאשר מבצעים EPS על פי הפרוטוקול הסטנדרטי, לרוב לא ניתן לגרום להפרעות קצב חדריות אצל שורדי עצירה במחזור הדם. מצד שני, שימוש בפרוטוקול לא תקני עלול לגרום להפרעות קצב חדריות גם בחולים עם סיכון נמוך למוות פתאומי.

ניתן לפתח המלצות ברורות להשתלת דפיברילטורים בקרדיומיופתיה היפרטרופית רק לאחר השלמת מחקרים קליניים מתאימים. נכון להיום, נחשב כי השתלת דפיברילטור מתבקשת לאחר הפרעות קצב שעלולות לגרום למוות פתאומי, עם התקפיות מתמשכת של טכיקרדיה חדרית ועם גורמי סיכון מרובים למוות פתאומי. בקבוצה סיכון גבוהדפיברילטורים מושתלים מופעלים בכ-11% בשנה בקרב אלו שכבר חוו דום במחזור הדם, ו-5% בשנה בקרב אלו שהושתלו להם דפיברילטורים למניעת מוות פתאומי.

לב ספורט

אבחנה מבדלת עם קרדיומיופתיה היפרטרופית

מחד, פעילות ספורטיבית עם קרדיומיופתיה היפרטרופית לא מאובחנת מעלה את הסיכון למוות פתאומי, מאידך, אבחון שגוי של קרדיומיופתיה היפרטרופית אצל ספורטאים מוביל לטיפול מיותר, קשיים פסיכולוגיים והגבלה בלתי סבירה בפעילות הגופנית. אבחון דיפרנציאליקשה ביותר אם עובי דופן החדר השמאלי בדיאסטולה חורג מהגבול העליון של הנורמה (12 מ"מ), אך אינו מגיע לערכים האופייניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית (15 מ"מ), ואין תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית נתמכת על ידי היפרטרופיה אסימטרית של שריר הלב, גודל קצה-דיאסטולי של חדר שמאל קטן מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרית יותר מ-15 מ"מ, הגדלה של פרוזדור שמאל, תפקוד דיאסטולי של חדר שמאל, היסטוריה משפחתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

לב אתלטי מסומן על ידי גודל קצה דיאסטולי של החדר השמאלי של יותר מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרית של פחות מ-15 מ"מ, גודל אנטרו-פוסטורי של הפרוזדור השמאלי של פחות מ-4 ס"מ, וירידה בהיפרטרופיה לאחר הפסקת הכשרה.

ספורט בקרדיומיופתיה היפרטרופית

המגבלות נשארות במקום למרות טיפול רפואי וכירורגי.

בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתחת לגיל 30, ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, אין לעסוק בספורט תחרותי הדורש מאמץ גופני כבד.

לאחר גיל 30, ההגבלות עשויות להיות פחות מחמירות, מכיוון שהסיכון למוות פתאומי יורד ככל הנראה עם הגיל. פעילות ספורטיבית אפשרית בהיעדר גורמי הסיכון הבאים: טכיקרדיה חדרית עם ניטור הולטר ECG, מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, סינקופה, שיפוע לחץ תוך-חדרי של יותר מ-50 מ"מ כספית. אמנות, הורדת לחץ דם במהלך פעילות גופנית, איסכמיה בשריר הלב, גודל אנטירופוסטריורי של הפרוזדור השמאלי יותר מ-5 ס"מ, אי ספיקת מיטרלי חמורה ופאוקסיזמים של פרפור פרוזדורים.

אנדוקרדיטיס זיהומית

אנדוקרדיטיס זיהומית מתפתחת ב-7-9% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. שיעור התמותה שלה הוא 39%.

הסיכון לבקטרמיה גבוה בניתוחי שיניים, מעיים וערמונית.

חיידקים מתיישבים על האנדוקרדיום, אשר נתון לנזק קבוע עקב הפרעות המודינמיות או פגיעה מבנית במסתם המיטרלי.

כל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, מקבלים טיפול אנטיביוטי מונע לאנדוקרדיטיס זיהומית לפני כל התערבות המלווה בסיכון גבוה לבקטרמיה.

היפרטרופיה אפיקלית של החדר השמאלי (מחלת יאמאגוצ'י)

מאופיין בכאבים בחזה, קוצר נשימה, עייפות. מוות פתאומי הוא נדיר.

ביפן, היפרטרופיה אפיקלית של חדר שמאל מהווה רבע מהמקרים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. במדינות אחרות, היפרטרופיה אפיקלית מבודדת מתרחשת רק ב-1-2% מהמקרים.

אבחון

ה-EKG מראה סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל וגלי T שליליים ענקיים במובילי החזה.

אקו לב מגלה את הסימנים הבאים.

• היפרטרופיה מבודדת של חלקי החדר השמאלי הממוקמים קודקוד למקור מיתר הגיד

• עובי שריר הלב של איפקס גדול מ-15 מ"מ או יחס בין עובי שריר הלב האפיקי לעובי הדופן האחורית גדול מ-1.5

• היעדר היפרטרופיה של חלקים אחרים של החדר השמאלי

• אין חסימה בדרכי היציאה של חדר שמאל.

MRI מאפשר לראות היפרטרופיה מוגבלת של שריר הלב העליון. MRI משמש בעיקר במקרה של אקו לב לא אינפורמטיבי.

עם חדר שמאל, חלל החדר השמאלי בדיאסטולה הוא בעל צורה של ספייק קלף, ובסיסטולה החלק האפיקלי שלו שוכך לחלוטין.

הפרוגנוזה בהשוואה לצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית חיובית.

הטיפול מכוון רק לביטול תפקוד דיאסטולי. השתמש בחוסמי בטא ובאנטגוניסטים לסידן (ראה לעיל).

קרדיומיופתיה היפרטרופית יתר לחץ דם אצל קשישים

בנוסף לתסמינים הטמונים בצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית, יתר לחץ דם עורקי אופייני.

השכיחות המדויקת אינה ידועה, אך המחלה שכיחה יותר ממה שניתן לחשוב.

על פי כמה דיווחים, ביטוי מאוחר של הגן המוטנטי של חלבון C קושר מיוזין הוא הבסיס לקרדיומיופתיה היפרטרופית אצל קשישים.

אקו לב

בהשוואה לחולים צעירים (מתחת לגיל 40), לקשישים (65 ומעלה) יש מאפיינים משלהם.

סימנים כלליים

• שיפוע תוך-חדרי במנוחה ובמהלך פעילות גופנית

• היפרטרופיה אסימטרית

• תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.

סימנים משותפים לקשישים

• היפרטרופיה פחות בולטת

• היפרטרופיה של חדר ימין פחות חמור

• חלל סגלגל, לא דמוי חריץ של החדר השמאלי

• בליטה ניכרת של המחיצה הבין חדרית (היא הופכת בצורת S)

• יותר פינה חדהבין אבי העורקים למחיצה הבין חדרית בשל העובדה שאבי העורקים נפרש עם הגיל

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית בקשישים זהה לצורות אחרות.

הפרוגנוזה בהשוואה לקרדיומיופתיה היפרטרופית בגיל צעיר יותר טובה יחסית.

טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה בבלארוס - איכות אירופאית במחיר סביר

סִפְרוּת
B. Griffin, E. Topol "Cardiology" מוסקבה, 2008