ductus arteriosus פתוח. הנחיות קליניות

Open ductus arteriosus (Botallov) הוא אי-סגירה של כלי נוסף המחבר בין אבי העורקים לעורק הריאתי, הממשיך לתפקד לאחר תום תקופת המחיקה שלו. צינור העורקים (dustus arteriosus) הוא מבנה אנטומי הכרחי במערכת הדם העוברית. אולם לאחר הלידה, עקב הופעת הנשימה הריאתית, נעלם הצורך בצינור העורקים, הוא מפסיק לתפקד ונסגר בהדרגה. בדרך כלל, תפקוד הצינור מפסיק ב-15-20 השעות הראשונות לאחר הלידה, סגירה אנטומית מלאה נמשכת בין 2 ל-8 שבועות.
בקרדיולוגיה, פטנט ductus arteriosus מהווה 9.8% מכלל מומי הלב המולדים ומאובחנים פי שניים בנשים. צינור עורקי פתוח מתרחש הן בצורה מבודדת והן בשילוב עם חריגות אחרות של הלב וכלי הדם (5-10%): היצרות של פתח אבי העורקים, היצרות ואטרזיה של עורקי הריאה, קוארקטציה של אבי העורקים, אטריונו-חדרי פתוח. תעלה, VSD, ASD וכו'. עם פגמים לבבות עם זרימת דם תלויה בצינור (טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, טטרולוגיה קיצונית של פאלוט, קרע של קשת אבי העורקים, היצרות קריטית ריאתית או אבי העורקים, תסמונת היפופלזיה של החדר השמאלי), צינור עורק פתוח. היא תקשורת נלווית חיונית.

המוזרויות של המודינמיקה בצינור העורק הפתוח.

הצינורית הפתוחה (open ductus arteriosus) ממוקם בקומה העליונה של ה-mediastinum הקדמי; מקורו מקשת אבי העורקים בגובה העורק התת-שפתי השמאלי וזורם לתוך תא המטען הריאתי במקום ההתפצלות שלו ובחלקו לתוך עורק הריאה השמאלי; לפעמים יש צינור עורקי צד ימין או דו-צדדי. ה-ductus arteriosus יכול להיות גלילי, בצורת חרוט, מחוצה, צורה מפרצת; אורכו 3-25 מ"מ, רוחב - 3-15.
ה-ductus arteriosus וה-foramen ovale הם מרכיבים פיזיולוגיים חיוניים במחזור הדם של העובר. בעובר, דם מהחדר הימני נכנס לעורק הריאתי, ומשם (שכן הריאות אינן מתפקדות) דרך ductus arteriosus לאבי העורקים היורד. מיד לאחר הלידה, עם הנשימה הספונטנית הראשונה של היילוד, יורדת ההתנגדות הריאתית והלחץ באבי העורקים עולה, מה שמוביל להתפתחות של shunting של דם מאבי העורקים לתוך העורק הריאתי. הכללת הנשימה הריאתית תורמת לעווית של הצינור על ידי הפחתת דופן השריר החלק שלו. סגירה תפקודית של ductus arteriosus אצל תינוקות מועדים מתרחשת תוך 15-20 שעות לאחר הלידה. עם זאת, מחיקה אנטומית מלאה של הצינור הבוטלי מתרחשת לאחר 2-8 שבועות של חיים מחוץ לרחם.
דוקטוס ארטריוסוס פתוח אמור להיות במקרה שתפקודו לא נפסק שבועיים לאחר הלידה. הפטנט ductus arteriosus הוא מום חיוור מכיוון שהוא מוציא דם מחומצן מאבי העורקים לעורק הריאתי. הפרשה עורקית גורמת לזרימה של נפחי דם נוספים לריאות, הצפת מצע כלי הדם הריאתי והתפתחות יתר לחץ דם ריאתי. עומס נפחי מוגבר על החלקים השמאליים של הלב מוביל להיפרטרופיה ולהרחבה שלהם.
הפרעות המודינמיות בצינור עורקי פתוח תלויות בגודל ההודעה, בזווית יציאתו מאבי העורקים, בהפרש הלחצים בין מחזור הדם הסיסטמי והריאתי. אז, צינור ארוך, דק ומפותל, היוצא בזווית חדה מאבי העורקים, מתנגד לזרימה הפוכה של הדם ומונע התפתחות של הפרעות המודינמיות משמעותיות. עם הזמן, צינור כזה יכול להימחק בכוחות עצמו. נוכחות של ductus arteriosus קצר ופתוח לרווחה, להיפך, גורמת ל-shunt arteriovenous משמעותי ולהפרעות המודינמיות בולטות. צינורות כאלה אינם מסוגלים למחיקה.

מילות מפתח

קוֹצֶר נְשִׁימָה; דופק לב; כִּחָלוֹן; ציאנוזה מתמשכת; רֵאָתִי; דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב; אנטרוקוליטיס.

רשימת קיצורים

מומי לב מולדים

LA - עורק ריאתי

MRI - הדמיית תהודה מגנטית

NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

PDA - Open ductus arteriosus

TRL - התנגדות ריאתית מוחלטת

א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה

EchoCG - אקו לב

מונחים והגדרות

צנתור לב הוא הליך פולשני המבוצע למטרות טיפוליות או אבחנתיות בפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם.

לחץ דופק הוא ההבדל בין לחץ סיסטולי לדיאסטולי. אנדוקרדיטיס - דלקת בדופן הפנימית של הלב, היא ביטוי שכיח למחלות אחרות.

אקו לב היא שיטת אולטרסאונד שמטרתה לחקור שינויים מורפולוגיים ותפקודיים בלב ובמנגנון המסתם שלו.

1. מידע קצר

1.1. הַגדָרָה

הפטנט ductus arteriosus (PDA) הוא כלי שדרכו נמשכת התקשורת הפתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (PA) לאחר הלידה.

הערות: בדרך כלל, PDA בהכרח קיים בעובר, אך נסגר זמן קצר לאחר הלידה והופך לרצועה עורקית.

1.2 אטיולוגיה ופתוגנזה

גורמי הסיכון לפטנט ductus arteriosus הם לידה מוקדמת ופגים, היסטוריה משפחתית, נוכחות של מחלות לב מולדות אחרות, מחלות זיהומיות וסומאטיות של האישה ההרה.

1.3 אפידמיולוגיה

התדירות המדויקת של התרחשות הפגם אינה ידועה, שכן לא ברור מאיזה רגע לשקול דוקטוס arteriosus פתוח כפתולוגיה. הוא האמין על תנאי שבדרך כלל זה צריך להיסגר במהלך השבועות הראשונים עד השבועיים של החיים. PDA מופיע בדרך כלל בפגים והוא נדיר ביותר בתינוקות מועדים. לפי קריטריונים אלה, תדירות הפתולוגיה המבודדת היא כ-0.14-0.3/1000 לידות חי, 7% מבין כל מומי הלב המולדים (CHD) ו-3% בקרב CHD קריטי. התמדה של הצינור תלויה במידה רבה בדרגת הילד בטווח המלא: ככל שהמשקל נמוך יותר, כך הפתולוגיה הזו נפוצה יותר.

תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם PDA היא כ-40 שנה. עד 30 שנה, 20% מהחולים מתים, עד 45 שנים - 42%, עד 60 שנה - 60%. הסיבות העיקריות למוות הן אנדוקרדיטיס חיידקית (אנדרטריטיס), התפתחות וקרע של מפרצת צינור.

1.4 קידוד ICD 10

מומים מולדים של עורקים גדולים (Q25):

Q25.0 - ductus arteriosus פתוח

1.5. מִיוּן

בהתחשב ברמת הלחץ בעורק הריאתי, נבדלות 4 דרגות של פגם:

הלחץ בעורק הריאתי (LA) בסיסטולה אינו עולה על 40% מהלחץ העורקי;

הלחץ ב-LA הוא 40-75% מהלחץ העורקי (ריאתי בינוני);

הלחץ ב-LA הוא יותר מ-75% מהלחץ העורקי (מתבטא ריאתי עם שימור ה-shunt של שמאל-ימין);

הלחץ ב-LA שווה או עולה על הלחץ המערכתי (דרגה חמורה של יתר לחץ דם ריאתי, המוביל להתרחשות של shunt דם ימני-שמאלי).

במהלך הטבעי של הפטנט ductus arteriosus, ניתן לאתר 3 שלבים:

I שלב של הסתגלות ראשונית (2-3 השנים הראשונות לחייו של הילד). הוא מאופיין בביטוי קליני של ductus arteriosus פתוח; לעתים קרובות מלווה בהתפתחות של מצבים קריטיים, שב-20% מהמקרים מסתיימים במוות ללא ניתוח לב בזמן.

שלב שני של פיצוי יחסי (מ-2-3 שנים עד 20 שנים). הוא מאופיין בהתפתחות ובקיום ארוך טווח של היפרוולמיה של המעגל הקטן, יחסית

היצרות של פתח אטריונוחדרי שמאל, עומס יתר סיסטולי של החדר הימני.

שלב III של שינויים טרשתיים בכלי הריאה. המהלך הטבעי הנוסף של ductus arteriosus הפתוח מלווה במבנה מחדש של נימי הריאה והעורקים עם התפתחות של שינויים טרשתיים בלתי הפיכים בהם. בשלב זה, הביטויים הקליניים של פטנט ductus arteriosus מוחלפים בהדרגה בתסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.

פטנט ductus arteriosus (PDA)- כלי שדרכו, לאחר הלידה, נשמרת התקשורת הפתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (LA). בילדים בריאים, תפקוד הצינור מפסיק מיד לאחר הלידה או ממשיך בנפח מופחת חד לא יותר מ-20 שעות.לאחר מכן, הצינורית העורקית נמחקת בהדרגה והופך לרצועה עורקית. בדרך כלל, מחיקת הצינור מסתיים תוך 2-8 שבועות. צינור העורקים נחשב לאנומליה אם הוא מתפקד שבועיים לאחר הלידה.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

מידע סטטיסטי: PDA הוא אחד המומים השכיחים ביותר (6.1% מכלל ה-CHD בתינוקות, 11-20% מכלל ה-CHD המאובחנים במרפאה, 9.8% לפי נתוני הנתיחה); היחס בין זכר לנקבה הוא 1:2.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה:מתוארים מקרים משפחתיים של פגם; לעתים קרובות לאם יש היסטוריה של אדמת, הרפס, שפעת בשבועות 4-8 להריון; חשיבות מוקדמת היא תסמונת פגים ותסמונת מצוקה נשימתית של יילודים, היפוקסיה של היילוד עם תכולה גבוהה של Pg.
פתופיזיולוגיה.כיוון שונט הדם נקבע על פי הפרש הלחצים בין אבי העורקים ל-LA ותלוי בהתנגדות של מיטת כלי הדם הריאתיים והמערכתיים (כל עוד התנגדות כלי הדם הריאתיים נמוכה מזו הסיסטמית, הדם עובר משמאל לימין, עם הדומיננטיות של התנגדות ריאתית, כיוון ה-shunting משתנה). עם גדלים גדולים של PDA, שינויים בכלי הריאה מתרחשים מוקדם (תסמונת אייזנמנגר).

תסמינים (סימנים)

תמונה קלינית ואבחון
תלונות:עייפות, קוצר נשימה, תחושת הפרעה בעבודת הלב, זיהומים תכופים, תסחיף פרדוקסלי.
בחינה אובייקטיבית. פיגור בהתפתחות הגופנית. חיוורון של העור, ציאנוזה לסירוגין בעת ​​בכי, מאמץ. תסמינים של "מקלות תופים" ו"משקפי שעון". ציאנוזה מתמשכת עם פריקת דם מימין לשמאל. "גבנת לב", פעימת קודקוד מוגברת, רעד סיסטולי עם מקסימום בחלל הבין צלע השני משמאל לעצם החזה. גבולות הלב מורחבים לשמאל ולימין. ירידה בלחץ הדם הדיאסטולי ועלייה בדופק, עלייה בקצב השיא, הגברת שני צלילי הלב (עוצמת הטון השני מעל LA תואמת את חומרת יתר לחץ הדם הריאתי). אוושה מכונה סיסטולה-דיאסטולית מחוספסת בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה, מקרינה אל החלל הבין-שכיתי ואל הכלים הראשיים. ככל שיתר לחץ דם ריאתי מתקדם והשאנט פוחת משמאל לימין, הרעש נחלש ומתקצר עד שהוא נעלם לחלוטין (בשלב זה עשויה להופיע אוושה דיאסטולית של גרהם סטיל, הנובעת מאי ספיקה יחסית של מסתם LA), ולאחר מכן צמיחה מחודשת כאשר מתרחש שאנט מימין לשמאל. לפעמים מעל קודקוד הלב יש רעש של היצרות יחסית או אי ספיקה של המסתם המיטרלי.
אבחון אינסטרומנטלי
. א.ק.ג: סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של הלב הימני, ולאחר מכן הלב השמאלי; לעתים רחוקות - חסימה של רגלי הצרור של שלו.
. בדיקת רנטגן של איברי החזה. בליטה של ​​הקשתות של LA, חדרים ימין ושמאל. העשרת דפוס הריאות, התרחבות ואי-מבנה של שורשי הריאות. הרחבה של אבי העורקים העולה. אצל מבוגרים ניתן לראות מחשב כף יד מסויד לעיתים רחוקות יחסית.
. EchoCG. היפרטרופיה והרחבה של החדר הימני והשמאלי. הדמיה של ה-PDA, קביעת צורתו, אורכו וקטרים ​​פנימיים (כדי להעריך את הפרוגנוזה ולבחור את גודל ההתקן החסם האנדוסקולרי). במצב דופלר, מזוהה צורה ספציפית של הסטת ספקטרום תדר דופלר ב-LA, נקבעים מידת הנשירה והיחס בין זרימת הדם הריאתית למערכתית (Qp/Qs).
. צנתור של החלק הימני והשמאלי של הלב. הסימפטום של האות  הוא מעבר של צנתר מ-LA דרך ה-PDA לתוך אבי העורקים היורד. עלייה בחמצון הדם ב-LA בהשוואה לחדר הימני ביותר מ-2 אחוזי נפח. ערוך בדיקות עם שאיפת אמינופילין וחמצן כדי לקבוע את הפרוגנוזה להפיכות של יתר לחץ דם ריאתי.
. אאורוגרפיה עולה. זרימת חומר הניגוד מאבי העורקים העולה לתוך LA. אבחון של קוארקטציה נלווית של אבי העורקים.
טיפול רפואי. יש צורך במניעת אנדוקרדיטיס בקטריאלית לפני סגירת מחשב כף יד. השימוש ב-indomethacin מיועד ל-PDA צר, שזוהה בתקופת היילוד, והוא אסור באי ספיקת כליות. אינדומתצין מומלצת לווריד:
. פחות מיומיים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 100 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות;
. 2-7 ימים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 200 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות;
. יותר מ-7 ימים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 250 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות.

יַחַס

כִּירוּרגִיָה
אינדיקציות. כשל בטיפול שמרני למשך 5 ימים או יותר, התוויות נגד לשימוש ב-NSAIDs. פירוק של אי ספיקה במחזור הדם. מחשב כף יד בקוטר בינוני או גדול בכל הילדים מתחת לגיל שנה.
התוויות נגד.תחלואה נלווית חמורה המאיימת על חיי החולה. שלב סופני של כשל במחזור הדם. יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.
שיטות טיפול כירורגי. ברוב המקרים, סגירה אנדווסקולרית של הצינור עם התקנים אטומים (סלילי Gianturco, סלילי קוק או מכשירי מטריה). עם צינור רחב מאוד או כשלון של תיקון אנדווסקולרי, מתבצעת פעולה פתוחה של קשירה או (לעתים קרובות יותר) חתך של ה-PDA, ולאחר מכן תפירה של שני הקצוות. לגזירה של PDA Thoracoscopic אין יתרונות על פני התערבויות אנדווסקולריות ופתוחות, ולכן הוא מבוצע רק לעתים רחוקות.
סיבוכים ספציפיים לאחר הניתוח: פציעה של עצב הגרון החוזר השמאלי, דימום, עיוות של אבי העורקים עם היווצרות קוארקטציה, פריקה שיורית של דם דרך הצינור עקב תיקון לא מספק.

תַחֲזִית.מחשב כף יד צר בדרך כלל אינו משפיע על תוחלת החיים, אך מגביר את הסיכון לאנדוקרדיטיס זיהומית. ה-PDA האמצעי והרחב כמעט אף פעם לא נסגר באופן ספונטני, וסגירה ספונטנית לאחר 3 חודשים היא נדירה. היעילות של טיפול שמרני ב-PDA צר מגיעה ל-90%. עם PDA, התמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 20%. תסמונת אייזנמנגר בילדים גדולים יותר נצפית ב-14% מהמקרים, אנדוקרדיטיס זיהומית ו-endarteritis - ב-9% מהמקרים. מפרצת של הצינור והקרעים שלו הם מקרים בודדים. תוחלת החיים הממוצעת עם PDA בינוני היא 40 שנה, עם PDA רחב - 25 שנים. תמותה לאחר ניתוח - 3%. שיקום קליני, בהתאם להפרעות המודינמיות, מתרחש תוך 1-5 שנים.
הֵרָיוֹן. בנשים עם מחשב כף יד קטן עד בינוני ו-shunting משמאל לימין, ניתן לצפות להריון תקין לא מסובך. לנשים עם התנגדות ריאתית גבוהה ושאנט מימין לשמאל יש סיכון מוגבר לסיבוכים.
מילים נרדפות:צינור בוטאלי פתוח; אי סגירה של צינור העורקים; אי סגירה של ductus arteriosus.
קיצורי מילים. PDA - Open ductus arteriosus. LA - עורק ריאתי.

ICD-10. P29.3 מחזור עוברי מתמשך ביילוד. Q21.4 פגם במחיצה בין אבי העורקים לעורק הריאתי. Q25.0 פטנט ductus arteriosus

LA - עורק ריאתי

MRI - הדמיית תהודה מגנטית

NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

PDA - Open ductus arteriosus

TRL - התנגדות ריאתית מוחלטת

א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה

EchoCG - אקו לב

מונחים והגדרות

צנתור- הליך פולשני המבוצע למטרות טיפוליות או אבחנתיות בפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם.

לחץ דופקהוא ההבדל בין לחץ סיסטולי לדיאסטולי.

דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב- דלקת של הציפוי הפנימי של הלב, היא ביטוי שכיח של מחלות אחרות.

אקו לב- שיטת אולטרסאונד שמטרתה לחקור את השינויים המורפולוגיים והתפקודיים בלב ובמנגנון המסתם שלו.

1. מידע קצר

1.1. הַגדָרָה

פטנט ductus arteriosus (PDA)- כלי שדרכו, לאחר הלידה, נשמרת תקשורת פתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (LA).

1.2 אטיולוגיה ופתוגנזה

בדרך כלל, ה-PDA בהכרח קיים בעובר, אך נסגר זמן קצר לאחר הלידה, והופך לליגמנטום arteriosus. גורמי הסיכון לפטנט ductus arteriosus הם לידה מוקדמת ופגים, היסטוריה משפחתית, נוכחות של מחלות לב מולדות אחרות, מחלות זיהומיות וסומאטיות של האישה ההרה.

1.3 אפידמיולוגיה

התדירות המדויקת של התרחשות הפגם אינה ידועה, שכן לא ברור מאיזה רגע לשקול דוקטוס arteriosus פתוח כפתולוגיה. הוא האמין על תנאי שבדרך כלל זה צריך להיסגר במהלך השבועות הראשונים עד השבועיים של החיים. PDA מופיע בדרך כלל בפגים והוא נדיר ביותר בתינוקות מועדים. לפי קריטריונים אלה, תדירות הפתולוגיה המבודדת היא כ-0.14-0.3/1000 לידות חי, 7% מכל מומי הלב המולדים (CHD) ו-3% מ-CHD קריטי. התמדה של הצינור תלויה במידה רבה בדרגת הילד בטווח המלא: ככל שהמשקל נמוך יותר, כך הפתולוגיה הזו נפוצה יותר.

תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם PDA היא כ-40 שנה. עד 30 שנה, 20% מהחולים מתים, עד 45 שנים - 42%, עד 60 שנה - 60%. הסיבות העיקריות למוות הן אי ספיקת לב, אנדוקרדיטיס חיידקית (אנדרטריטיס), התפתחות וקרע של מפרצת צינור.

1.4 קידוד ICD 10

מומים מולדים של עורקים גדולים (Q25):

Q25.0 - ductus arteriosus פתוח.

1.5. מִיוּן

בהתחשב ברמת הלחץ בעורק הריאתי, נבדלות 4 דרגות של פגם:

• הלחץ בעורק הריאתי (LA) בסיסטולה אינו עולה על 40% מהלחץ העורקי;
• הלחץ ב-LA הוא 40-75% מהלחץ העורקי (יתר לחץ דם ריאתי בינוני);
• לחץ ב-LA יותר מ-75% מהלחץ העורקי (יתר לחץ דם ריאתי חמור עם שימור של ציר הדם השמאלי-ימני);
• הלחץ ב-LA שווה או עולה על הסיסטמי (דרגה חמורה של יתר לחץ דם ריאתי, מה שמוביל להתרחשות של shunt דם ימני-שמאלי).

במהלך הטבעי של הפטנט ductus arteriosus, ניתן לאתר 3 שלבים:

• אני במההסתגלות ראשונית (2-3 השנים הראשונות לחייו של הילד). הוא מאופיין בביטוי קליני של ductus arteriosus פתוח; לעתים קרובות מלווה בהתפתחות של מצבים קריטיים, שב-20% מהמקרים מסתיימים במוות ללא ניתוח לב בזמן.
• שלב שניפיצוי יחסי (מ-2-3 שנים עד 20 שנים). הוא מאופיין בהתפתחות ובקיום ארוך טווח של היפרוולמיה של המעגל הקטן, היצרות יחסית של פתח האטrioventricular השמאלי, עומס יתר סיסטולי של החדר הימני.
• שלב IIIשינויים טרשתיים בכלי הריאה. המהלך הטבעי הנוסף של ductus arteriosus הפתוח מלווה במבנה מחדש של נימי הריאה והעורקים עם התפתחות של שינויים טרשתיים בלתי הפיכים בהם. בשלב זה, הביטויים הקליניים של פטנט ductus arteriosus מוחלפים בהדרגה בתסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.

2. אבחון

• מומלץ להבדיל בין פגם במחיצת אבי העורקים, truncus arteriosus, עורקים צדדיים גדולים של אבי העורקים, פיסטולות ריאתיות כליליות, סינוס של Valsalva קרע ו-VSD עם אי ספיקה של אבי העורקים.

הערות:בנוכחות יתר לחץ דם ריאתי חמור, מספר הפגמים שאיתם יש להבדיל PDA עולה באופן משמעותי; אלה כוללים כמעט את כל המומים המולדים המתרחשים עם היפרוולמיה במחזור הדם הריאתי ועשויים להיות מסובכים על ידי הצורה הטרשתית של יתר לחץ דם ריאתי.

2.1. תלונות ואנמנזה

• בעת איסוף אנמנזה, מומלץ לשאול על היסטוריה משפחתית, מחלות זיהומיות, סומטיות.

• בעת איסוף תלונות ממטופל בילדים, מומלץ לשאול את הוריו לגבי קוצר נשימה, עייפות המופיעה במאמץ גופני ומחלות ריאה זיהומיות תכופות.

הערות:

• בעת איסוף תלונות ממטופל מבוגר, מומלץ לשאול אותו על פעימות הלב, תחושות של הפרעות בעבודת הלב ונטייה למחלות זיהומיות בריאות.

הערות:תלונות של חולים עם PDA אינן ספציפיות. ביטויים קליניים תלויים בגודל הצינור ובשלב של הפרעות המודינמיות. מהלך הפגם משתנה בין אסימפטומטי לחמור ביותר. עם צינור גדול, האחרון מתבטא מהשבועות הראשונים לחיים עם סימנים של אי ספיקת לב, פיגור בהתפתחות הגופנית. בילדים צעירים, בעת בכי (או מתאמצים), עשויה להופיע ציאנוזה, אשר בולטת יותר בחלק התחתון של הגוף, במיוחד בגפיים התחתונות. זה אופייני כי ציאנוזה נעלמת לאחר סיום העומס. ציאנוזה מתמשכת מתרחשת רק אצל מבוגרים והיא סימן להפרשה הפוכה של דם עקב הצורה הטרשתית של יתר לחץ דם ריאתי.

2.2 בדיקה גופנית

• מומלצת פעולת לב.

הערות:אוסקולציה מגלה רעש סיסטולי-דיאסטולי ("מכונה") המאפיין את הפגם בחלל הבין-צלעי השני או השלישי משמאל לעצם החזה, המקרין אל החלל הבין-סקפולרי וכלי הצוואר. לערך האבחוני יש חיזוק של טונוס II מעל עורק ריאתי. ברוב המקרים, הטון לא רק מתחזק, אלא גם מפוצל. יתר על כן, המרכיב השני שלו, הריאתי, מודגש במיוחד. על פי עוצמת ההגברה שלו, אפשר לקבל מושג על מידת יתר לחץ הדם הריאתי.

• מומלצת מדידת לחץ דם.

הערות:עקב דליפת דם מאבי העורקים לעורק הריאתי, הלחץ הדיאסטולי יורד (לעיתים עד לאפס), ולחץ הדופק עולה.

2.3 אבחון מעבדה

אין אבחון מעבדה ספציפי ל-PDA.

• מומלץ שבקבלת חולה עם מחשב כף יד לבית חולים מיוחד לטיפול כירורגי בפגם, מומלץ לקבוע את סוג הדם שלו וגורם Rh ולאחר מכן לבצע בחירת דם.

2.4 אבחון אינסטרומנטלי

• אבחון מעודן של PDA מומלץ באמצעות שיטות הדמיה המדגימות נוכחות של shunt של דם דרך ההודעה של אבי העורקים (בנוכחות או היעדר נתונים על עומס נפח משמעותי של הלב השמאלי).

הערות:בחולה עם חשד ל-PDA, האבחנה צריכה להתמקד בנוכחות ובגודל של הודעת אבי העורקים, שינויים תפקודיים באטריום השמאלי ובחדר השמאלי, מחזור הדם הריאתי והנוכחות של כל מום נלווה.

• מומלצת אקו לב טרנס-חזה (EchoCG) עם הדמיית דופלר צבעונית.

הערות:כאשר עורכים מחקר במישור הפאראסטרנאלי לאורך הציר הקצר, מחשב כף היד מוצג היטב.

• צנתור לב עם אנגיוגרפיה מומלץ לאיתור הפרעות לב קשורות ובמטופלים עם חשד ליתר לחץ דם ריאתי.

הערות:צנתור לב מאפשר להעריך את גודל השאנט, הכיוון שלו, התנגדות ריאתית מלאה (RLR) ותגובתיות של מיטת כלי הדם. אנגיוגרפיה מאפשרת לך לקבוע את הגודל והצורה של הצינור.

• MRI מומלץ כאשר יש צורך במידע נוסף על האנטומיה והמורפולוגיה של כלי הדם.

• מומלץ לבצע צילום חזה.

הערות:בצילום החזה, נצפתה עלייה בצל הלב עקב התרחבות של שמאל תחילה, ולאחר מכן שני החדרים והאטריום השמאלי, בליטה של ​​עורק הריאה ודפוס כלי דם מוגבר. בהיעדר יתר לחץ דם, יתכן שלא יהיו שינויים בצילום הרנטגן. עם RL גבוה, עקב התפתחות שינויים טרשתיים בכלי הריאה וירידה בנפח ההפרשה, גודל הלב יורד.

• מומלץ לבצע אלקטרוקרדיוגרמה.

הערות:בהיעדר יתר לחץ דם גבוה, ה-ECG עשוי להראות סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל. בצורה היפר-וולמית של יתר לחץ דם, ייתכנו סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי והימני, בשלב הטרשתי מופיעים סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני.

2.5 אבחון אחר

3. טיפול

3.1 טיפול שמרני

• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) מומלצות.

הערות:טיפול עם NSAIDs (אינדומטצין, איבופרופן **), החל בימים הראשונים לאחר הלידה, מביא לירידה ואף לסגירה של הצינור. עם שימוש אנטרלי בתרופה, סגירת PDA מתרחשת ב-18-20%, ובמתן תוך ורידי ב-88-90% מהמקרים. Indomethacin ניתן לווריד בשיעור של 0.2 מ"ג / ק"ג ליום למשך 2-3 ימים. התוויות נגד לטיפול הן אי ספיקת כליות, אנטרוקוליטיס, הפרעה בקרישות הדם ובילירובינמיה מעל 0.1 גרם/ליטר.

• חולים עם PDA מסובך על ידי אנדוקרדיטיס חיידקי מומלץ לעבור קורס של טיפול אנטיביוטי.

הערות:מחשב כף יד המסובך על ידי אנדוקרדיטיס חיידקי ו-endarteritis או אי ספיקת לב מנותח כעת בהצלחה לאחר טיפול מתאים.

• טיפול רפואי ליתר לחץ דם ריאתי מומלץ רק לחולים עם יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.

3.2 טיפול כירורגי

• תיקון כירורגי של PDA מומלץ למנתחים מנוסים בטיפול במחלות לב מולדות.

הערות:במקרים של שילוב של PDA עם CHD אחר הדורשים תיקון כירורגי, ניתן לסגור את הצינור במהלך הניתוח הראשי.

• סגירה כירורגית של ה-PDA מומלצת לעומס יתר בלב שמאל ו/או סימנים של יתר לחץ דם ריאתי בנוכחות shunting משמאל לימין, וכן לאחר אנדוקרדיטיס קודמת.

הערות:הגיל האופטימלי של המטופל לניתוח הוא 2-5 שנים. עם זאת, במהלך המסובך של המחלה, הגיל אינו מהווה התווית נגד לניתוח. כיום, רוב המנתחים משתמשים בשיטת קשירת הצינור עם קשירה כפולה או חיתוך של הכלי. אין תמותה מוקדמת. קנליזציה מחדש של הצינור היא נדירה. סיבוכים עשויים להיות קשורים לנזק לעצבי הגרון או הפרן ו/או צינור הלימפה התוך-חזה. התוצאות ארוכות הטווח של טיפול כירורגי ב-PDA מראות שניתוח בזמן מאפשר החלמה מלאה. בחולים עםר יתר לחץ דם ריאתי חמור, תוצאת הניתוח תלויה בהפיכות של שינויים מבניים ותפקודיים בכלי הריאה ובשריר הלב.

• הסרה כירורגית של מחשב כף יד אינה מומלצת בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ו-shunting מימין לשמאל.

3.3. טיפול אחר

• סגירה אנדוסקולרית של ה-PDA מומלצת לעומס יתר של הלב השמאלי ו/או סימנים של יתר לחץ דם ריאתי בנוכחות shunting משמאל לימין, וכן לאחר אנדוקרדיטיס קודמת.

הערות:התוויות נגד לסגירה אנדוסקולרית של ה-PDA הן ילדות מוקדמת (עד 3 שנים) ומשקל גוף קטן של הילד.

• מומלצת סגירה אנדוסקולרית של מחשב כף יד קטן אסימפטומטי.

• סגירה אנדוסקולרית של ה-PDA אינה מומלצת בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ו-shunting מימין לשמאל.

הערות:סיבוכים המתרחשים עם סגירת PDA מלעורית כוללים עקירה של שתל עם אמבוליזציה של כלי דם (בעיקר ענף של העורק הריאתי) או היעדר דופק, נפוץ יותר בילדים צעירים.

4. שיקום

• תוך 1-3 חודשים לאחר הניתוח, מומלץ למטופל לעבור טיפול שיקומי עם הגבלת פעילות גופנית.

5. מניעה ומעקב

• בהיעדר הפרעות המודינמיות מומלצת תצפית מרפאה על מטופל עם מחשב כף יד מתוקן על ידי מנתח קרדיווסקולרי עם בדיקות בקרה לפחות אחת ל-6 חודשים.

• כדי לקבל החלטה על הוצאת המטופל מהמרפאה, מומלץ לבצע אקו לב וא.ק.ג.

הערות:בקרת EchoCG מבוצעת לאחר 1, 3, 6, 12 חודשים. לאחר טיפול כירורגי.

• מומלץ לבצע בדיקות בקרה על ידי מנתח לב וכלי דם של חולה עם מחשב כף יד קטן ללא סימני עומס יתר של הלב השמאלי לפחות פעם אחת תוך 1-2 שנים.

6. מידע נוסף המשפיע על מהלך ותוצאת המחלה

• מומלצים גילוי בזמן של המום, מתן טיפול הולם לילד עם מחשב כף יד והתערבות כירורגית מיטבית בזמן.

• מניעת אנדוקרדיטיס מומלצת לחולים שאינם מנותחים עם PDA, וכן לחולים מנותחים ב-6 החודשים הראשונים לאחר הטיפול הניתוחי.

קריטריונים להערכת איכות הטיפול הרפואי

	קריטריונים לאיכות	רמת הראיות
שלב האבחון
	תנועות הלב
	אקו לב בוצעה באמצעות מצב מיפוי דופלר צבעוני
שלב הטיפול השמרני והניתוחי
	בוצעה בחירת דם למקבל הניתוח
	בוצעה פעולה לחיסול ה-PDA
שלב הבקרה לאחר הניתוח
	ביצעה אקו לב לפני השחרור מבית החולים
	המטופל הופנה לטיפול שיקומי

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. שריקין א.ס. מומי לב מולדים. מוסקבה: טרמוק; 2005.
2. הופמן ד' קרדיולוגיה לילדים. מ.: תרגול; 2006.
3. Burakovsky V.I., בוקריה L.A. ניתוח לב וכלי דם. מ.: רפואה; 1996.
4. זינקובסקי מ.פ. מומי לב מולדים. ק.: ספר פלוס; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. ספר הלימוד של ג'ונס הופקינס לניתוחי לב וחזה. – מהדורה שנייה. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. ניתוח לב קירקלין/באראט-בויס: מורפולוגיה, קריטריונים לאבחון, היסטוריה טבעית, טכניקות, תוצאות ואינדיקציות. – מהדורה רביעית. פילדלפיה: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. ועוד. חסימת צינורות Amplatzer: ניסיון ב-209 חולים. ריבה. קול. cardiol. 2001; 37:258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. סגירת הפטנט ductus arteriosus עם מכשיר ה-Amplatzer PDA: תוצאות מיידיות של הניסוי הקליני הבינלאומי. קטטר Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. סגירה פרעורית של פטנט ductus arteriosus: שימוש משלים בסלילי קוק פטנט ductus arteriosus ו-Amplatzerductoccluders הניתנים להסרה. יורו J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. ductus arteriosus מתמשך אצל מבוגרים. סקירה של ניסיון כירורגי עם 25 מטופלים. Med J Aust. 1991;155:233-6.

אין ניגוד עניינים.

נספח A1. הרכב קבוצת העבודה

1. MD I.V. ארנאוטובה,
2. דוקטורט S.S. וולקוב,
3. פרופ' S.V. גורבצ'בסקי,
4. V.P. דידיק,
5. MD ארמולנקו מ.ל.,
6. פרופ' מ.מ. זלניקין,
7. פרופ' א.י. קים,
8. פרופ' I.V. קוקשניב,
9. MD א.א. קופרישוב,
10. ml.s.c. א.ב. ניקיפורוב,
11. אקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעים V.P. פודז'ולקוב,
12. MD ב.נ. סבירוב,
13. פרופ' אדון. טומניאן,
14. פרופ' K.V. שטאלוב,
15. MD א.א. שמאלץ,
16. דוקטורט א.א. יורלוב.

ראש קבוצת העבודה הוא אקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעים L.A. בוקריה

קהל היעד של הנחיות קליניות שפותחו:

1. רוֹפֵא יְלָדִים;
2. קרדיולוג;
3. מנתח לב וכלי דם.

טבלה P1- רמות חוזק של המלצות

טבלה א2 - רמות ראיות

רמת ביטחון	סוג מידע
	מטה-אנליזה של מחקרים אקראיים מבוקרים (RCTs)
	לפחות RCT אחד
	לפחות ניסוי מבוקר אחד שבוצע היטב ללא אקראי
	לפחות מחקר מעין ניסוי אחד שבוצע היטב
	מחקרים לא ניסיוניים שבוצעו היטב: השוואתי, מתאם או בקרת מקרה
	חוות דעת מוסכמת של מומחה או ניסיון קליני של סמכות מוכרת

נספח A3. מסמכים קשורים

1. על היסודות של הגנה על בריאותם של אזרחים בפדרציה הרוסית (FZ מ-21 בנובמבר 2011 N 323-FZ)
2. הנוהל למתן טיפול רפואי לחולים עם מחלות לב וכלי דם (צו משרד הבריאות של רוסיה מיום 15 בנובמבר 2012 N 918n)
3. צו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הפדרציה הרוסית מיום 17 בדצמבר 2015 מס' 1024n "על הסיווג והקריטריונים המשמשים ביישום בדיקה רפואית וחברתית של אזרחים על ידי מוסדות המדינה הפדרלית לבדיקה רפואית וחברתית".

נספח ב' אלגוריתמים לניהול מטופלים

נספח ב' מידע למטופלים

יש צורך במעקב קבוע אצל קרדיולוג/קרדיולוג ילדים. בשנה הראשונה לחיים (בהיעדר אינדיקציות לניתוח) - אחת ל-3 חודשים, לאחר מכן - אחת ל-6 חודשים. עבור כל מניפולציה פולשנית, הכרחי לבצע כיסוי אנטיבקטריאלי כדי למנוע את התרחשות של אנדוקרדיטיס זיהומית.

חריגות של התפתחות הלב קטן: תיאור קצר

קָטָן חריגותהתפתחות הלב(MARS) - שינויים מולדים אנטומיים בלב וכלי דם גדולים שאינם מובילים להפרות גסות של תפקודי מערכת הלב וכלי הדם. סדרת MARS אינה יציבה ונעלמת עם הגיל.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

דיספלזיה של רקמת חיבור שנקבעה בתורשה. למספר MARS יש אופי דיסבריוגנטי. ההשפעה של גורמים סביבתיים שונים (השפעה כימית, פיזית) אינה נכללת.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

Q24.9 מחלת לב מולדת, לא מוגדרת

אבחנות נוספות בסעיף 10 של ICD

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Triatrial heart Q24.3 היצרות משפך של השסתום הריאתי Q24.4 היצרות תת-אבי עורקים מולדת

המידע המתפרסם באתר הינו לעיון בלבד ואינו רשמי.

מומי לב. מולדים (סיווג)

סיווג UPUלפי שיעורי חומרה (J. Kirklin et al. 1981) I class. ניתן לבצע ניתוח מתוכנן לאחר 6 חודשים: VSD, ASD, תיקון רדיקלי בטטרלוגיה Class II של Fallot. ניתן לבצע ניתוח אלקטיבי תוך 3-6 חודשים: תיקון רדיקלי ב-VSD, תעלה אטריונטריקולרית פתוחה (AVC), תיקון פליאטיבי בדרגה III TF. ניתן לבצע ניתוח אלקטיבי תוך מספר שבועות: תיקון רדיקלי בטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים (TMS) Class IV. ניתוח חירום עם זמן הכנה מרבי של מספר ימים: תיקון רדיקלי לניקוז ורידי ריאתי חריג (TADLV), תיקון פליאטיבי ל-TMS,VSD, OAVK class V. הפעולה מתבצעת בדחיפות בקשר להלם קרדיוגני: סוגים שונים של ליקויים בשלב הדקומפנסציה.

סיווג HPU לפי קבוצות פרוגנוסטיות(Fyler D. 1980) קבוצה אחת. פרוגנוזה חיובית יחסית (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה לא עולה על 8-11%): פטנט ductus arteriosus, VSD, ASD, היצרות ריאתית וכו'. קבוצה 2. פרוגנוזה לא חיובית יחסית (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 24-36%): טטרולוגיה של פאלוט, מחלת שריר הלב וכו'. קבוצה 3. פרוגנוזה לא חיובית (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 36-52%): TMS, קוארקטציה והיצרות אבי העורקים, אטרזיה של מסתם תלת-צדדי, TALVV, חדר בודד, OAVK, מקור אבי העורקים והריאות מחדר ימין וכו' קבוצה 4. פרוגנוזה לא חיובית ביותר (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 73-97%): היפופלזיה של חדר שמאל, אטרזיה של עורק ריאתי עם מחיצה בין חדרית שלמה, גזע עורקי משותף וכו'.

סיווג CHD לפי אפשרות של תיקון רדיקלי(Turley K. et al. 1980) קבוצה אחת. ליקויים שבהם אפשרי רק תיקון רדיקלי: היצרות אבי העורקים, היצרות עורק הריאה, TALVV, לב תלת פרוזדורי, קוארקטציה של אבי העורקים, פטנט ductus arteriosus, פגם במחיצה אבי העורקים, ASD, היצרות או אי ספיקה של המסתם המיטרלי, קבוצה 2. ליקויים שבהם כדאיות הניתוח הרדיקלי או הפליאטיבי תלויה באנטומיה של הפגם, גיל הילד וחווית המרכז הקרדיולוגי: סוגים שונים של TMS, אטרזיה ריאתית, גזע עורקי משותף, טטרלוגיה של פאלוט, OAVK, VSD קבוצה 3. פגמים שבהם רק פעולות פליאטיביות אפשריות בינקות: חדר בודד של הלב, כמה וריאנטים של הכלים הגדולים מהחדר הימני או השמאלי עם היצרות ריאתית, אטרזיה של מסתם תלת-צדדי, אטרזיה של מסתם מיטרלי, היפופלזיה חדרית של הלב.

קיצורי מילים OAVK - Open atrioventricular canal TMS - טרנספוזיציה של הכלים הגדולים TADLV - ניקוז ורידי ריאתי אנומלי לחלוטין.

ICD-10 Q20 אנומליות מולדות של חדרי הלב וחיבורים Q21 אנומליות מולדות של מחיצת הלב Q22 אנומליות מולדות של מסתמי הריאה והתלת-קודקודים Q23 אנומליות מולדות של מסתמים אבי העורקים והמיטרלי Q24 אנומליות מולדות אחרות של הלב.

יותר מ-400 ילדים עם חריגות התפתחותיות נולדו בקירגיזסטן במהלך השנה.

מכיוון שיש הרבה פגמים במערכת הדם, קוד GSP לפי ICD 10 לא יכול להיות אחד. בנוסף, המרפאה של כמה מהם כל כך דומה שיש צורך להשתמש בשיטות אבחון אינפורמטיביות מודרניות לצורך בידול.

יש הבדל עצום בין הפרעות לב נרכשות לבין מומים מולדים, שכן הם נמצאים במחלקות שונות של ICD. למרות העובדה שהפרעות בזרימת הדם בעורקים ובוורידים יהיו זהים, הטיפול והגורמים האטיולוגיים יהיו שונים לחלוטין.

CHD עשוי שלא לדרוש אמצעים טיפולייםעם זאת, פעולות אלקטיביות או אפילו דחופות מבוצעות לעתים קרובות יותר במקרה של חמור, לא תואם את החיים, אי ציות לנורמה.

מומי לב הם בסוג של אנומליות מולדות במבנה הגוף בגוש החריגות של מערכת הדם. ה-GSP ב-ICD 10 מתפצל ל-9 סעיפים, שלכל אחד מהם יש גם פסקאות משנה.

עם זאת, בעיות לב כוללות:

Q20 - הפרעות אנטומיות במבנה של חדרי הלב והקשרים ביניהם (לדוגמה, אי-סגירה שונים של החלון הסגלגל); Q21 - פתולוגיות של מחיצת הלב (פגמים של המחיצה הפרוזדורית והבין חדרית, ואחרים); Q22 - בעיות במסתמי הריאה והתלת-קודקוד (אי ספיקה והיצרות); Q23 - פתולוגיות של מסתמי אבי העורקים והמיטרלי (אי ספיקה והיצרות); Q24 - מומי לב מולדים אחרים (שינוי במספר החדרים, דקסטרוקרדיה וכן הלאה).

כל אחד מהפריטים המפורטים מצריך בידול נוסף, אשר יקבע את תוכנית הטיפול ואת הפרוגנוזה עבור הילד. לדוגמה, עם נזק לשסתומים ייתכנו תסמינים של אי ספיקה או היצרות. במקרה זה, התכונות ההמודינמיות של המחלה יהיו שונות.

ב-ICD, מחלת לב מולדת מרמזת על כל הפרעה בזרימת הדם.

לכן בכל הקידוד לא נכלל היפוך מוחלט של איברים או מבנים שלהם עם תפקוד מלא.

לא כולל: פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולי (

לא כולל: דקסטרוקרדיה עם היפוך לוקליזציה (Q89.3) איזומריזם של התוספתן הפרוזדורי (עם אספניה או פוליספלניה) (Q20.6) סידור פרוזדורים שיקוף עם היפוך לוקליזציה (Q89.3)

Q24.1 לבוקרדיה

Q24.2 לב טריאטריאלי

Q24.3 היצרות משפך של מסתם ריאתי

Q24.4 היצרות תת-אבי עורקים מולדת

Q24.5 התפתחות לא תקינה של כלי דם כליליים

מפרצת כלילית (עורקית) מולדת

Q24.6 חסם לב מולד

Q24.8 מומים מולדים אחרים שצוינו בלב

מולד: . דיברטיקולום של החדר השמאלי. סגן: . שריר הלב. קרום הלב מיקום לא תקין של הלב מחלת Uhl

Q24.9 מחלת לב מולדת, לא מוגדרת

מולד:. אֲנוֹמַלִיָה). מחלת לב NOS

תחת מחלת לב מולדת להבין את הבידוד של מחלות המשולבות עם פגמים אנטומיים של הלב או מנגנון המסתם. היווצרותם מתחילה בתהליך של התפתחות תוך רחמית. ההשלכות של פגמים מובילות להפרות של המודינמיקה תוך לבבית או מערכתית.

התסמינים שונים בהתאם לסוג הפתולוגיה. הסימנים השכיחים ביותר הם גוון חיוור או כחול לעור, אוושה בלב ופיגור פיזי ונפשי.

חשוב לאבחן את הפתולוגיה בזמן, שכן הפרעות כאלה מעוררות התפתחות של אי ספיקת נשימה ולב.

כל המידע באתר מיועד למטרות מידע ואינו מדריך לפעולה!לתת לך אבחון מדויק רק דוקטור!אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אבל לקבוע תור עם מומחה! בריאות לך וליקיריכם!

מומי לב מולדים - ICD-10 קוד Q24 - כוללים פתולוגיות שונות של מערכת הלב וכלי הדם, המלוות בשינויים בזרימת הדם. לאחר מכן, לעיתים קרובות מאובחנת אי ספיקת לב, אשר מובילה למוות.

על פי הסטטיסטיקה, 0.8-1.2% מהמספר הכולל של יילודים עם הפתולוגיה המוצגת נולדים מדי שנה בעולם. זאת ועוד, מומים אלו מהווים כ-30% מסך המומים המאובחנים בהתפתחות העובר.

לעתים קרובות הפתולוגיה הנבחנת אינה המחלה היחידה. ילדים נולדים עם הפרעות התפתחותיות אחרות, כאשר החלק השלישי תפוס על ידי פגמים במערכת השרירים והשלד. במתחם, כל ההפרות מובילות לתמונה עצובה למדי.

מומי לב מולדים כוללים את רשימת המומים הבאה:

פגם במחיצה חדרית או בין-אטריאלית; היצרות או קוארקטציה של אבי העורקים; היצרות של העורק הריאתי; צורה פתוחה של צינור העורקים; טרנספוזיציה של הכלים הגדולים הגדולים.

הסיבות

בין הגורמים לפתולוגיה המוצגת ביילודים, אני מפרט את הגורמים הבאים:

הפרעות כרומוזומליות	מהווים 5% מכלל המקרים שזוהו; סטיות כרומוזומליות מעוררות לעתים קרובות התפתחות של פתולוגיות תוך רחמיות שונות, וכתוצאה מכך הילד נולד חולה; במקרה של טריזומיה של אוטוזומים, נוצר פגם של המחיצות הבין-אטריאליות והבין-חדריות, ואנומליות של כרומוזומי המין מובילות לקוארקטציה של אבי העורקים.
מוטציות גנים	מהווים 2-3% מהמקרים; הגורם המוצג מעורר לעתים קרובות את התרחשותם של פגמים באיברי הגוף; מומי לב במקרים כאלה הם רק חלק מהתסמונות הדומיננטיות או הרצסיביות האפשריות.
גורמים חיצוניים	תופסים עד 2% מכלל המקרים שזוהו; כאן הם מבחינים בין מחלות בעלות אופי ויראלי, שימוש בסמים לא חוקיים והתמכרויות מזיקות של האם במהלך ההיריון, הקרנות והקרנות והשפעות מזיקות אחרות על בריאות האדם בכלל; יש לנקוט משנה זהירות ב-3 החודשים הראשונים להריון.
מחלת אדמת באישה במהלך ההריון	זה מעורר גלאוקומה, קטרקט, חירשות, פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם, מיקרוצפליה - מחלה זו מובילה לשינוי בצורת הגולגולת, וכתוצאה מכך יש עיכוב התפתחותי.
מחלות ויראליות	בנוסף לאדמת, מחלות כמו אבעבועות שחורות, הרפס, הפטיטיס, זיהום ב-HIV ושחפת, כמו גם זיהומי אדנוווירוס, מסוכנות לאישה במהלך ההריון.
שימוש באלכוהול וסמים אסורים	על רקע התמכרות האישה לאלכוהול נוצר פגם במחיצות הלב אצל ילד; להשפיע לרעה על השימוש באמפטמינים ונוגדי פרכוסים; כל מוצר תרופתי חייב להיות כפוף לאישור הרופא המטפל.
סוכרת וראומטיזם	הסבירות לפתח מחלת לב עוברית אצל נשים עם המחלות המוצגות היא הרבה יותר גבוהה.

הגורם לפתולוגיה בילודים בצורה של מחלות אימהיות במהלך ההריון הוא 90% מהמקרים. גורמי הסיכון כוללים גם רעילות במהלך ההריון בשליש הראשון, איומים של הפלה, נטייה גנטית, הפרעות במערכת האנדוקרינית וגיל "לא מתאים" להריון.

מִיוּן

בהתאם לעקרון השינויים בהמודינמיקה, יש סיווג מסוים של הפתולוגיה המוצגת. הסיווג כולל מספר סוגים של מחלות לב, כאשר תפקיד המפתח הוא ההשפעה על זרימת הדם הריאתית.

פתולוגיות עם זרימת דם ללא שינוי במעגל הקטן	המגוון המוצג כולל פגמים במיטרלי, היצרות וקוארקטציה של אבי העורקים והפרעות נוספות.
פתולוגיות עם זרימת דם מוגברת	כאן, הפגמים מחולקים לשני סוגים, בהתאם להשפעה האפשרית על התפתחות הציאנוזה. פגמים פרובוקטיביים כוללים צינור עורקי בצורה פתוחה, קוארקטציה של אבי העורקים של סוג ילד ואחרים. ללא השלכות, באים לידי ביטוי אטרזיה של השסתום התלת-קודקודי ופגמים אחרים.
פתולוגיות עם זרימת דם לקויה	ישנה גם חלוקה לשתי קבוצות: מובילה להתפתחות ציאנוזה ולא מובילה לסיבוכים כאלה.
פתולוגיות מהסוג המשולב	קבע הפרות של הקשר האנטומי בין הכלים והמחלקות של איבר חיוני. בין הזנים המוצגים כוללים פריקה של אבי העורקים, תא המטען הריאתי ומומים אחרים.

בפועל, מומחים מחלקים את הפתולוגיות הנחשבות של הלב לשלוש קבוצות.

להלן נבדלים:

הפרה של המודינמיקה

בהשפעה וביטוי של הגורמים המפורטים-גורמים בתהליך ההתפתחות, הפרעות אופייניות מתרחשות בעובר בצורה של סגירה לא מלאה או בטרם עת של הקרומים, תת-התפתחות של החדרים וחריגות אחרות.

ההתפתחות התוך רחמית של העובר נבדלת על ידי תפקוד הצינור העורקי והחלון הסגלגל, שנמצא במצב פתוח. הפגם מאובחן כשהם עדיין פתוחים.

הפתולוגיה המוצגת מאופיינת בהיעדר ביטוי בהתפתחות העובר. אבל לאחר הלידה מתחילות להופיע הפרעות אופייניות.

תופעות כאלה מוסברות בזמן סגירת המסר בין מחזור הדם הגדול והקטן, מאפיינים אישיים ופגמים אחרים. כתוצאה מכך, הפתולוגיה יכולה להרגיש את עצמה זמן מה לאחר הלידה.

לעתים קרובות, הפרעות המודינמיות מלוות בזיהומים בדרכי הנשימה ובמחלות נלוות אחרות. לדוגמה, נוכחות של פתולוגיה מהסוג החיוור, שבו מצוינת פליטת עורקים, מעוררת התפתחות של יתר לחץ דם של המעגל הקטן, בעוד שהפתולוגיה של הסוג הכחול עם shunt venoarterial תורמת להיפוקסמיה.

הסכנה של המחלה המדוברת טמונה בשיעור התמותה הגבוה. אז, פריקה גדולה של דם ממעגל קטן, המעוררת אי ספיקת לב, במחצית מהמקרים מסתיימת במותו של תינוק אפילו לפני גיל שנה, שלפניו חוסר טיפול כירורגי בזמן.

מצבו של ילד מעל גיל שנה משתפר באופן ניכר עקב ירידה בכמות הדם הנכנסת למחזור הדם הריאתי. אך בשלב זה מתפתחים לעיתים קרובות שינויים טרשתיים בכלי הריאות, אשר מעוררים בהדרגה יתר לחץ דם ריאתי.

תסמינים

התסמינים מתבטאים בהתאם לסוג האנומליה, אופי ומועד ההתפתחות של הפרעות במחזור הדם. במהלך היווצרות הצורה הציאנוטית של הפתולוגיה אצל ילד חולה, מציינת ציאנוזה אופיינית של העור והריריות, מה שמגביר את הביטוי שלה עם כל מתח. סגן לבן מאופיין בחיוורון, ידיים ורגליים קרות כל הזמן של התינוק.

התינוק עצמו עם המחלה המוצגת שונה מאחרים בריגוש יתר. התינוק מסרב לשד, ואם הוא מתחיל לינוק, הוא מתעייף מהר. לעתים קרובות, אצל ילדים עם הפתולוגיה המוצגת, מזוהה טכיקרדיה או הפרעת קצב, הזעה, קוצר נשימה ופעימות של כלי הצוואר הם בין הביטויים החיצוניים.

במקרה של הפרעה כרונית, התינוק מפגר אחרי בני גילו במשקל, גובה, ויש פיגור פיזי בהתפתחות. ככלל, מחלת לב מולדת בשלב הראשוני של האבחון מושמעת, שבה נקבעים מקצבי הלב. בהתפתחות נוספת של הפתולוגיה, בצקת, hepatomegaly ותסמינים אופייניים אחרים מצוינים.

סיבוכים כוללים אנדוקרדיטיס חיידקי, פקקת ורידים, כולל תרומבואמבוליזם מוחי, דלקת ריאות, אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב.

אמצעי אבחון

המחלה הנידונה נקבעת על ידי שימוש במספר שיטות לבדיקת ילד:

בדיקה ויזואלית	מומחה יכול לקבוע ציאנוזה ומהותה. כאן גוון העור הוא סימן.
תנועות הלב	עוזר לזהות שינויים בעבודה בצורה של הפרעות בגווני הלב, נוכחות של רעש. השיטה הפיזית לבדיקת המטופל מתבצעת בליווי אלקטרוקרדיוגרפיה, פונוקרדיוגרפיה, רדיוגרפיה, אקו לב.
אלקטרוקרדיוגרפיה	ניתן לחשוף היפרטרופיה של מחלקות והפרעות קצב הלב, הפרעות הולכה אופייניות. הפגמים המזוהים המוצגים עם שיטות מחקר נוספות מאפשרים לקבוע את חומרת הפתולוגיה. ילד חולה מבוצע לעתים קרובות ניטור הולטר ECG יומי, המאפשר לך לאבחן הפרעות נסתרות.
פונוקרדיוגרפיה	יש צורך לקבוע את משך ולוקליזציה של רעש באיבר חיוני.
רנטגן חזה	זה מתבצע כהשלמה לשיטות שתוארו כבר, אשר יחד עוזרות להעריך את מחזור הדם הריאתי, הגודל והמיקום של איברים פנימיים וחריגות אחרות.
אקו לב	מאפשר לך לדמיין את הפגמים האנטומיים של הדפנות והשסתומים של הלב, מאפשר לך לקבוע את ההתכווצות של שריר הלב.
אנגיוגרפיה וצליל של חלקים מסוימים בלב	זה מבוצע לאבחון מדויק במונחים אנטומיים והמודינמיים.

כיצד לטפל במחלת לב מולדת

המחלה המוצגת מסובכת על ידי ניתוח של ילד חולה עד גיל שנה. כאן, מומחים מונחים על ידי אבחנה של פתולוגיות ציאנוטיות. במקרים אחרים, הניתוחים נדחים כי אין סכנה להתפתחות אי ספיקת לב. מומחי קרדיולוגיה עובדים עם הילד.

שיטות ושיטות טיפול תלויות בסוג וחומרתה של הפתולוגיה הנדונה. אם מתגלה אנומליה של המחיצה הבין-לבית או הבין-חדרית, הילד עובר פלסטי או תפירה.

במקרה של היפוקסמיה, בשלב הראשוני של הטיפול, מומחים מבצעים התערבות פליאטיבית, הכרוכה בהטלת אנסטומוזות בין-מערכתיות. פעולות כאלה יכולות לשפר משמעותית את חמצון הדם ולהפחית את הסיכון לסיבוכים, וכתוצאה מכך יתבצע ניתוח אלקטיבי נוסף עם אינדיקטורים חיוביים.

מום באבי העורקים מטופל על ידי כריתה או הרחבת בלון של הקוארקטציה של אבי העורקים, או היצרות פלסטית. במקרה של ductus arteriosus פתוח מבוצעת קשירה פשוטה. היצרות עורק ריאתי עוברת מסתם פתוח או אנדווסקולרי.

אם ילוד מאובחן עם מחלת לב בצורה מסובכת, שבה אי אפשר לדבר על ניתוח רדיקלי, מומחים נוקטים בפעולות להפרדת צינורות העורקים והוורידים.

חיסול האנומליה עצמה אינו מתרחש. זה מדבר על האפשרות לבצע את הפעולה של Fontenne, Senning וזנים אחרים. אם הניתוח לא עוזר בטיפול, הם פונים להשתלת לב.

באשר לשיטת הטיפול השמרנית, כאן הם פונים לשימוש בתרופות, אשר פעולתן מכוונת למניעת התקפי קוצר נשימה, אי ספיקת חדר שמאל חריפה ונזקי לב אחרים.

מְנִיעָה

פעולות המניעה לפיתוח הפתולוגיה המוצגת בילדים צריכות לכלול תכנון קפדני של הריון, אי הכללה מוחלטת של גורמים שליליים, כמו גם בדיקה מקדימה לזיהוי גורם סיכון.

נשים שנופלות לרשימה כה לא חיובית צריכות לעבור בדיקה מקיפה, שבה מבודדים אולטרסאונד וביופסיה בזמן של הכוריון. במידת הצורך, יש להתייחס לשאלות של אינדיקציות להפסקת הריון.

אם האישה ההרה כבר מודיעה על התפתחות הפתולוגיה במהלך התפתחות העובר, עליה לעבור בדיקה יסודית יותר ולהתייעץ עם רופא מיילד-גינקולוג וקרדיולוג לעתים קרובות יותר.

תחזיות

על פי הסטטיסטיקה, תמותה כתוצאה מהתפתחות מחלת לב מולדת תופסת עמדה מובילה.

בהיעדר סיוע בזמן בצורה של התערבות כירורגית, 50-75% מהילדים מתים לפני שהגיעו ליום הולדתם הראשון.

לאחר מכן מגיעה תקופת הפיצויים, שבמהלכה שיעור התמותה יורד ל-5% מהמקרים. חשוב לזהות פתולוגיה בזמן - זה ישפר את הפרוגנוזה ואת מצבו של הילד.