צורה חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית. קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה

תדירות המוות הפתאומי של האוכלוסייה הצעירה כשירה הולכת וגדלה באופן קטסטרופלי. אחד המקומות המובילים המכובדים בין גורמי המוות הוא תפוס על ידי קרדיומיופתיה היפרטרופית - משקל עודףשריר הלב מבלי להגדיל את נפח חללי הלב. האם הפסקת עישון ופעילות גופנית מספיקה כדי למנוע ולמנוע מוות?

מהות המחלה היא הפרה של ההתכווצות וההרפיה הרגילה של שריר הלב. עם ירידה בכיווץ, מעט דם נכנס לפריפריה, ומתפתח כשל במחזור הדם. בהיעדר רגיעה בדיאסטולה, הלב מתמלא בצורה גרועה בדם. תפקוד השאיבה סובל, הוא צריך להתכווץ לעתים קרובות יותר כדי לספק לגוף. זהו המנגנון להופעת דופק מואץ.

קרדיומיופתיה היפרטרופית, מה זה? האבחנה מתאימה אם יש:

• עלייה נרחבת או מוגבלת בעובי שריר הלב עד 1.5 ס"מ או יותר;
• ירידה ביכולת של החדרים;
• הפרת הדיאסטולה שלהם;
• כאב בחזה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• סינקופה לא קשורה למחלות נוירולוגיות.

היפרטרופיה של שריר הלב

סוגים וגרסאות של מהלך המחלה

ישנם 4 סוגים של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

1. עם עלייה בחלקים העליונים של המחיצה בין החדרים.
2. היפרטרופיה של כל המחיצה.
3. התרחבות קונצנטרית של הדופן והיצרות של החדר השמאלי.
4. הגדלת קודקוד מבודדת.

סוגים המודינמיים עיקריים:

• חסימה קבועה;
• חסימה היא לסירוגין, רק עם פעילות גופנית;
• סמוי או לאבילי, מתפתח מעת לעת, למשל, עם ירידה בלחץ.

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

התסמינים מופיעים ללא תופעות דלקתיות קודמות, גורמים מעוררים. הסיבה היא פגם גנטי בעל אופי תורשתי ומשפחתי.

1. כתוצאה ממוטציה גנטית, הסינתזה של חלבוני התכווצות שריר הלב מופרעת.
2. לסיבי השריר מבנה, מיקום לא סדיר, ולעיתים מוחלפים ברקמת חיבור.
3. קרדיומיוציטים משתנים מתכווצים ללא קואורדינציה, העומס עליהם גדל, הסיבים מתעבים, כל העובי של היפרטרופיה של שריר הלב.

המחלה היא מולדת, הביטויים הראשונים מתחילים בילדות ונעלמים מעיניהם. חשוב לבצע בדיקה מונעת.

תסמינים של המחלה

בהתאם לעובי שריר הלב, 3 דרגות של המחלה נבדלות:

• היפרטרופיה מתונה;
• תואר בינוני;
• היפרטרופיה מסומנת.

קרדיומיופתיה היפרטרופית, סימפטומים, הסכנה של פתולוגיה זו טמונה בעובדה שהבעיות אינן מוגבלות לשריר הלב:

• היפרטרופיה של שרירים פפילריים, חלק סיבי של המחיצה הבין חדרית, אנדוקרד מתפתח;
• עיבוי קיר שסתום מיטרלימפריע לזרימת הדם;

כל הגורמים לעיל מובילים לשינוי במבנה דפנות הכלים המזינים את שריר הלב, הלומן שלהם מצטמצם ביותר מ-50%. זוהי דרך ישירה להתקף לב.

הקרנת כאב באוטם שריר הלב

IN בשלבים הראשוניםהמחלה ממשיכה בצורה לא אופיינית, התסמינים רבים מאוד ולא ספציפיים. השינויים הבאים של מהלך המחלה נבדלים:

• אסימפטומטי;
• לפי סוג דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית;
• בצורה של התקף לב;
• קרדיאלגיה;
• פירוק;

לכל גרסה יש תסמינים משלה. תלונות בדרגות חומרה שונות אופייניות:

• כאב בחזה;
• עלייה בקצב הנשימה;
• הפרעת קצב;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הִתעַלְפוּת;
• עלול להופיע לראשונה ולהסתיים מיד במוות פתאומי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מאופיינת בשלישיית הסימפטומים הקלאסית:

• כאב בחזה;
• הפרעת קצב;
• פרקים של אובדן הכרה.

אובדן הכרה או מצב טרום סינקופה קרוב לכך מוסבר בחוסר אספקת דם למוח.

לפי הכי הרבה סימפטום רציניקרדיומיופתיה היפרטרופית היא הפרעת קצב הקובעת את הפרוגנוזה של המחלה.

חולים מציינים את הופעת התקפות של הפרעות בעבודת הלב, לסירוגין עם טכיקרדיה. התקפים מלווים תחושות לא נעימותמאחורי עצם החזה, תחושה של פחד מוות. איך לעבד טיפול דחוףאם מופיעים תסמינים של הפרעת קצב, קרא.

קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, מהי? מדובר במחלה שסופה הבלתי נמנע מתאפיין בקשיי נשימה, תחושת חוסר אוויר.

בבדיקה חזותית, לחולים יש דחף לב לא תקין, רב מרכיבים, ולאחריו שנייה - התכווצות פחות חזקה של החדר השמאלי, כאשר הדם עבר דרך המקום המצומצם. בדרך כלל, ההלם השני נעדר, ובמטופלים עשויים להיות 2, 3, 4 זעזועים כאלה. גודל הלב מוגדל שמאלה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית לפי ICD 10 מחולקת ל:

• מורחב I42.0;
• חסימת I42.1;
• אחר I42.2.

יחד עם זאת, כאשר בוחנים את המחלה, לא נכללים מצבים המסבכים את מהלך ההריון, תקופה שלאחר לידה. אלו מחלות עצמאיות.

שיטות בדיקה נוספות

בעת ביצוע א.ק.ג סימנים ספציפייםקרדיומיופתיה היפרטרופית לא נמצאה. לרוב יש היפרטרופיה של החדר השמאלי, אטריום שמאל, איסכמיה שריר הלב.

כל השינויים הנ"ל ב-ECG, בשילוב עם מתח נמוך ושינויים ציטריים בשריר הלב, מצביעים על קרדיומיופתיה היפרטרופית.

אקו לב היא אינפורמטיבית יותר, מכיוון שהיא מאפשרת לך לראות:

• עלייה במחיצה הבין חדרית;
• ירידה בניידות של המחיצה במהלך הסיסטולה;
• ירידה בנפח החדר השמאלי;
• הגדלה של חלל הפרוזדור השמאלי;
• התכווצות מוגברת של החדר השמאלי.
• תנועה חריגה של עלי המסתם המיטרלי.

תקן הזהב לגילוי מוקדם ומוצלח של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא אלקטרוקרדיוגרפיה, אקו לב, אולטרסאונד.

MRI, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים מאפשרת לך לראות בבירור היכן, אילו שינויים התרחשו.

יַחַס

בחירת טקטיקת הטיפול תלויה במאפייני מהלך המחלה, הגיל בו התבטאה המחלה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימת דרכי יציאה מטופלת תוך התמקדות ראשונית בשיקום הקוטר של מוצא החדר השמאלי.

חובה להשתמש בתרופות נגד הפרעות קצב המפחיתות את צריכת החמצן, משפרות את ספיגת החמצן הזמין, חומרים מזינים. ניתן למצוא כאן פרטים על הגורמים להפרעת קצב.

נציגים שונים של חוסמי בטא הם תרופות הבחירה. ההשפעה של תרופות אלו היא אנטי-אריתמית. הם מנרמלים את הקצב, מפחיתים את התדירות של פרקים של אובדן הכרה, מאטים את הדופק, מפחיתים את התכווצות שריר הלב. המנגנון העיקרי של פעולתם נועד להבטיח שללב יש זמן להירגע, החדר השמאלי מלא בדם לעבודה נוספת.

ידועים תכשירים סלקטיביים ולא סלקטיביים. נכון לעכשיו, רשימת חוסמי הבטא התרחבה. חָדָשׁ תרופות מודרניות, בעלי התכונה לנרמל את הטון של הכלים המזינים את שריר הלב:

• קרוודילול;
• Celipres;
• Bucindolol.

רוב אמצעים יעיליםלטיפול בטכיקרדיה להישאר Bisaprolol,.

אסור לרשום תרופות אלו אסטמה של הסימפונות, לחץ דם נמוך, ברדיקרדיה, טרשת עורקים של עורקים היקפיים.

המינון היומי של התרופה נבחר בנפרד, על ידי הגדלת כמות החוסם בהדרגה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (ICD קוד 10 - I42) היא התווית נגד לרשום תרופות, גליקוזידים לבביים, ניטריטים, בגלל. הם מגבירים חסימה.

עם חוסר היעילות של חוסמים, הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית הוא קבוע - קורדרון,. במידת הצורך מוסיפים נובוקאין, ניקוטינמיד, כינין.

כִּירוּרגִיָה

אִי יְעִילוּת טיפול שמרנידורש תור התערבות כירורגית. כל הפעולות מבוצעות תחת AIK עם היפותרמיה מלאכותית עד 32 מעלות צלזיוס. סוגי פעולות יישומיות:

1. הסרה של מגודל רקמת שריר V מחיצה בין-אטריאלית. סיכון קטלני סיבוכים לאחר הניתוחהוא 9 10%.
2. הזרקה מלעורית של 96% אלכוהול לעורק הכלילי השמאלי גורמת לנמק של הקיר כמו בהתקף לב באזור המחיצה הקדמית.
3. מיקום קוצבי לב.
4. השתלת דפיברילטורים.

מניעת אי ספיקת לב

בהתחשב בכך ששיעור התמותה השנתי באבחון הראשוני של אי ספיקת לב הוא 33%, מוקדשת תשומת לב רבה לאמצעי מניעה. שיטות המניעה העיקריות כוללות:

• להימנע מלחץ, לחשוב על דברים חיוביים, להאזין למוזיקה קלאסית;
• להירגע יותר, לבלות בחוץ;
• להימנע מעישון ואלכוהול;
• לרפא מחלת כליות, אנמיה, סוכרת, דום נשימה בשינה- נחירות, ברונכיטיס, דלקת שקדים, שיניים ומקורות אחרים של זיהום בגוף;
• במינון פעילות גופנית, בתנאי שזה מורשה על ידי הרופא המטפל;
• תזונה נכונה עם שימוש בדגים, ירקות, מוצרי חלב ודחייה של מזון שומני, מטוגן, מעושן, מלוח;
• שליטה ברמות הכולסטרול;
• מניעת פקקת, קרישת דם מוגברת;
• בדיקות רגילות: ECG, ECHO-KG, ארגומטריה, MRI עם אנגיוגרפיה, מחקר דופלר.

סיבוכים אפשריים

אם חולים חיים עד 40-50 שנים, דלקת אנדוקרדיטיס חיידקית, שבץ מוחי, יתר לחץ דם עורקי, התקפי לב, תרומבואמבוליזם עורק ריאה, פקקת של כלי מעיים עם תוצאה קטלנית.

תַחֲזִית

תוחלת החיים הממוצעת בקרדיומיופתיה היפרטרופית נמוכה. הקורס והפרוגנוזה נחשבים לא חיוביים, מכיוון. התמותה מגיעה ל-7-8% בשנה, במיוחד אם לא מטופלים. מחצית מהחולים הללו מתים בגיל צעיר בזמן העבודה תרגיל, מין.

השפעות המחמירות את מהלך הקרדיומיופתיה היפרטרופית:

• הפרעת קצב חדרית;
• מאשר בעוד גיל צעירהמחלה באה לידי ביטוי, ככל שהפרוגנוזה שלה חמורה יותר;
• עלייה משמעותית במסת שריר הלב;
• התקפים של אובדן הכרה;
• נוכחות של מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה.

סרטון שימושי

מידע נוסף על קרדיומיופתיה היפרטרופית, גורמים, תסמינים ניתן למצוא בסרטון הבא:

סיכום

1. לא ניתן לרפא קרדיומיופתיה היפרטרופית.
2. המאמצים צריכים להיות מכוונים להאטת התפתחות התסמינים, מניעה וטיפול בסיבוכים, והגדלת אורך ואיכות חייו של החולה.
3. המטופל נדרש למשמעת תרופותפעל לפי המלצות הרופא אורח חיים בריאחַיִים.

מחלת שריר הלב, שלעתים קרובות נקבעת גנטית (מוטציה של הגן המקודד לאחד מחלבוני הסרקומרים הלבביים), ומאופיינת בהיפרטרופיה של שריר הלב, בעיקר של החדר השמאלי, לרוב עם היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת החדר וככלל, עם סיסטולי נשמר. פוּנקצִיָה. על פי הסיווג הנוכחי, HCM כולל גם תסמונות שנקבעו גנטית ו מחלות מערכתיות, שבו מתפתחת היפרטרופיה של שריר הלב, כולל. עמילואידוזיס וגליקוגנוזיס.

תמונה קלינית וקורס טיפוסי

1. תסמינים סובייקטיביים: קוצר נשימה במאמץ (סימפטום שכיח), אורתופניאה, אנגינה פקטוריס, סינקופה או מצבי פרה-סינקופלי (במיוחד בצורה עם היצרות של מערכת היציאה של החדר השמאלי).

2. תסמינים אובייקטיביים: "גרגר חתול" סיסטולי מעל קודקוד הלב, פעימות קודקוד מפוזרות, לפעמים - התפצלות שלו, III (רק עם אי ספיקת חדר שמאל) או טונוס IV (בעיקר בצעירים), קליק סיסטולי מוקדם (מצביע על צמצום משמעותי בדרכי היציאה של החדר השמאלי), אוושה סיסטולית, בדרך כלל קרשנדו-דקרסנדו, לפעמים - דופק היקפי דו-פאזי מהיר.

3. מהלך אופייני: תלוי במידת ההיפרטרופיה של שריר הלב, גודל השיפוע בדרכי הפלט, הנטייה להפרעות קצב (בעיקר פרפור פרוזדורים והפרעות קצב חדרים). מטופלים חיים לעתים קרובות גיל מבוגראלא גם מקרים של מוות פתאומי בגיל צעיר (כביטוי ראשון של HCM) ואי ספיקת לב. גורמי סיכון למוות פתאומי:

• 1) הופעת עצירה פתאומית במחזור הדם או טכיקרדיה חדרית מתמשכת;
• 2) מוות לבבי פתאומי אצל קרוב משפחה מדרגה 1;
• 3) סינקופה בלתי מוסברת לאחרונה;
• 4) עובי דופן החדר השמאלי ≥ 30 מ"מ;

5) תגובה פתולוגית לחץ דם(להגביר<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>מוטציה אחת בגן).

אבחון

לימודי עזר

1. א.ק.ג.: גל Q פתולוגי, במיוחד בהובלה מהדופן התחתון והצדדי, ליבוגרם, גל P צורה לא סדירה(מצביע על עלייה באטריום השמאלי או בשני הפרוזדורים), גל T שלילי עמוק ב-Leads V2-V4 (עם צורת רכיבה של HCM).

2. צילום חזה: עשוי לזהות חדר שמאל או הגדלה של חדר פרוזדור שמאל גם יחד, במיוחד עם רגורגיטציה של המסתם המיטרלי במקביל.

3. אקו לב: היפרטרופיה משמעותית של שריר הלב, ברוב המקרים מוכללת, לרוב עם פגיעה במחיצה הבין חדרית, כמו גם בדופן הקדמי והצדדי. בחלק מהחולים נצפית היפרטרופיה של החלקים הבסיסיים של המחיצה הבין-חדרית בלבד, מה שמוביל להיצרות של מערכת היציאה של החדר השמאלי, אשר ב-25% מהמקרים מלווה בתנועת סיסטולה קדמית של עלי המסתם המיטרלי ואי ספיקה שלו. ב-1/4 מהמקרים יש שיפוע בין מערכת החדר השמאלי המקורי לאבי העורקים (שיפוע > 30 מ"מ כספית. בעל ערך פרוגנוסטי). הבדיקה מומלצת להערכה מקדימה של חולה עם חשד ל-HCM וכמחקר סקר בקרב קרובי משפחה של חולים עם HCM.

4. בדיקת מאמץ אלקטרוקרדיוגרפית: להערכת הסיכון למוות לבבי פתאומי בחולים עם HCM.

7. ניטור הולטר ECG 24 שעות ביממה: לזיהוי טכיקרדיות חדריות אפשריות והערכת אינדיקציות להשתלת ICD.

8. אנגיוגרפיה כלילית: במקרה של כאב ב חזהכדי לשלול מחלה כלילית נלווית.

קריטריונים לאבחון

בהתבסס על זיהוי היפרטרופיה של שריר הלב במהלך בדיקה אקו-קרדיוגרפית והדרה של שאר הגורמים לה, בעיקר יתר לחץ דם עורקיוהיצרות מסתם אבי העורקים.

אבחנה מבדלת

יתר לחץ דם עורקי (במקרה של HCM עם היפרטרופיה סימטרית של חדר שמאל), אי ספיקה של מסתם אבי העורקים (במיוחד היצרות), אוטם שריר הלב, מחלת פאברי, אוטם שריר הלב לאחרונה (עם ריכוז מוגבר של טרופונינים לבביים).

טיפול תרופתי

1. מטופלים ללא תסמינים סובייקטיביים: התבוננות.

2. מטופלים עם תסמינים סובייקטיביים: חוסמי β (למשל, ביזופרולול 5-10 מ"ג ליום, מטופרולול 100-200 מ"ג ליום, פרופרנולול עד 480 מ"ג ליום, במיוחד בחולים עם שיפוע בדרכי היציאה של החדר השמאלי לאחר פעילות גופנית); להגדיל את המינון בהדרגה, בהתאם ליעילות ולסבילות של תרופות (יש צורך בניטור רציף של לחץ דם, דופק ו-ECG); במקרה של כישלון ← verapamil 120-480 מ"ג ליום או דילטיאזם 180-360 מ"ג ליום, זהירות בחולים עם היצרות של דרכי היציאה (בחולים אלו אין להשתמש בניפדיפין, ניטרוגליצרין, דיגיטליס גליקוזידים ומעכבי ACE).

3. חולים עם אי ספיקת לב טיפול תרופתיכמו ב-DCM.

4. פרפור פרוזדורים: נסו להתאושש קצב סינוסולשמור עליו עם אמיודרון (מומלץ גם להפרעות קצב חדריות) או סוטלול. בחולים עם פרפור פרוזדורים קבוע, יש לציין טיפול נוגד קרישה.

טיפול פולשני

1. כריתה כירורגית המצמצמת את מערכת היציאה של החדר השמאלי של חלק מהמחיצה הבין חדרית (כריתת שריר, ניתוח Morrow): בחולים עם שיפוע מיידי בדרכי היציאה > 50 מ"מ כספית. אומנות. (במנוחה או במהלך פעילות גופנית) ו תסמינים חמורים, הגבלת פעילות חיונית, ככלל, קוצר נשימה במאמץ וכאבים בחזה, לא מגיב לטיפול תרופתי.

2. אבלציה של אלכוהול מלעורית של המחיצה: החדרת אלכוהול טהור לענף המחיצה המחורר על מנת לפתח אוטם שריר הלב בחלק הפרוקסימלי של המחיצה הבין חדרית; האינדיקציות זהות לאלו של כריתת שריר; יעילות דומה ל טיפול כירורגי. לא מומלץ לחולים בגילאים<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. קצב תא כפול: כדי לאפשר הגברת הטיפול התרופתי; לשקול אינדיקציות בחולים שבהם לא ניתן לבצע כריתת מיקטומי או אבלציה של אלכוהול; לא מומלץ ל-HCM חמור עם דרכי יציאת חדר שמאל צרה.

4. השתלת לב. עם צורה סופנית של אי ספיקת לב, אינו מגיב לטיפול.

5. השתלת קרדיווורטר-דפיברילטור: בחולים עם סיכון משמעותי למוות פתאומי (מניעה ראשונית), וכן בחולים לאחר דום לב או עם טכיקרדיה חדרית מתמשכת המתרחשת באופן ספונטני (מניעה שניונית).

בחולים בסיכון גבוה למוות, בצעו א.ק.ג מאמץ שנתי וניטור א.ק.ג הולטר; בחולים הסובלים מסיכון לא משמעותי - כל 3-5 שנים. אם מתגלה מוטציה פתוגנית באדם א-סימפטומטי, בדיקות מעקב תקופתיות (כולל א.ק.ג ואקו לב טרנס-חזה) כל 5 שנים במבוגרים, וכל 12-18 חודשים. בילדים.

החדשות הכי מעניינות

קרדיומיופתיה היפרטרופית. אבחון וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית.

זה מאופיין על ידי היפרטרופיה של החדר השמאלי ו / או הימני עם עיבוי מפוזר או מגזרי של הקירות שלהם ואת המחיצה הבין חדרית. חלל החדר השמאלי תקין או מופחת. מצב זה עשוי להיות מלווה בתפקוד סיסטולי או דיאסטולי של חדרי הלב.

א - סימטרי היפרטרופיה של המחיצה הבין חדריתמופיע ב-70% מהחולים, היפרטרופיה קונצנטרית של חדר שמאל - ב-30%. בצורה האחרונה, לעתים קרובות החדר הימני מעורב בתהליך (-75%); כמעט שליש מהילדים סובלים מתסמונת נונן.

קרדיומיופתיה היפרטרופיתיכול להיות מוצג כצורה לא חסימתית או חסימתית (40%), אשר נקבעת על ידי נוכחות של גרדיאנט בקטע הפלט של החדר השמאלי של יותר מ-15 מ"מ כספית. אומנות. לצורה החסימתית של HCM יש פרוגנוזה גרועה יותר, שכן היא מובילה ללחץ מוגבר על דופן החדר, איסכמיה בשריר הלב, מוות תאי והחלפתם ברקמה סיבית.

היצרות תוך-חדרית יכולה להיות ממוקמת ישירות בתת-העורקים או בחלק האמצעי של החדר השמאלי. ככלל, חסימה אינה קבועה, אלא דינמית. בגיל מבוגר מזהים אותו באמצעות בדיקות פרובוקטיביות (בפעילות גופנית, בתרופות אינוטרופיות). באזור תת-אבי העורקים, ההיצרות נוצרת עקב העלון הקדמי של המסתם המיטרלי, אשר בהשפעת זרימת דם חזקה לתוך הסיסטולה, מבצע תנועה קדמית ובא במגע עם היפרטרופיה. מחיצה בין חדרית. תופעה זו, בנוסף לחסימת יציאה, מובילה לסגירה לא מלאה של עלי המסתם המיטרלי ול-regurgitation בעיקר בחלק האחורי של הפרוזדור השמאלי. כאשר סילון הרגורגיטציה מכוון קדמי או מרכזי, ניתן להניח נגע עצמאי של המסתם המיטרלי (ניוון מיקסומטי, פיברוזיס וכו'). בכ-5% מהמקרים, ההיצרות הממוקמת בחלק האמצעי של החדר קשורה להיפרטרופיה וללוקליזציה לא תקינה של השרירים הפפילריים. במקרים אלו, לא מתגלה רגורגיטציה מיטראלית.

בהתחשב בעובדה מהי קרדיומיופתיה היפרטרופיתבחלק ניכר מהמקרים, יש לה אופי משפחתי ומועברת על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי; אם מזוהה חולה עם פתולוגיה זו, יש צורך לבדוק את הקרובים.

תסמינים קליניים של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

יסודות לבדיקת עוברדומים לאלה שבקרדיומיופתיה מורחבת. HCM במהלך אקו לב עוברי מאובחן אם עובי דופן החדר עולה על שתי סטיות תקן לגיל הריון נתון (ראה נספח 1). ב-30-50% מהעוברים מתגלים הפרעות בתפקוד סיסטולי ודיאסטולי ו-regurgitation של השסתומים האטrioventricular.

אחרי לידה סימפטומיםעשוי להיות נדיר. הקולטה במחצית מהילדים נקבעת על ידי אוושה סיסטולית בעוצמה משתנה. יתכנו הפרעות בקצב, בעיקר טכיקרדיה על-חדרית. אם התפקוד לקוי של הלב התבטא ברחם, התסמינים העיקריים בילודים יהיו קוצר נשימה, טכיקרדיה, אגירת נוזלים. עם חסימה דו-חדרית, התרחשות של ציאנוזה והתקדמות מהירה של המחלה אינם נכללים.

באופן כללי, הביטוי פָּתוֹלוֹגִיָהבתקופת היילוד מעידה על חומרתה ומלווה בפרוגנוזה גרועה. התמותה הכוללת, כולל התקופה שלפני הלידה, היא יותר מ-50%.

אלקטרוקרדיוגרפיה. ככלל, במהלך תקופת היילוד, שינויים באק"ג הם מינימליים. ייתכנו סימנים של היפרטרופיה של החדרים השמאלי והימני, הפרעות לא ספציפיות של תהליכי קיטוב מחדש.

רנטגן חזה. הצל של הלב והדפוס הריאתי משתנים עם התפתחות אי ספיקת לב. בהיעדרו, שינויים פתולוגיים עשויים שלא להיות.

אקו לב. המחקר מגלה לרוב היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית, ואצל כשליש מהחולים - היפרטרופיה קונצנטרית של החדר השמאלי. בנוסף, אתה יכול להגדיר את התנועה הסיסטולית הקדמית של העלון המיטרלי, נוכחות של חסימה אמצעית, רגורגיטציה מיטרלי.

ברוב המקרים (כ-80%) נקבעת הפרעה בתפקוד חדרי הלב הדיאסטולי - ירידה ב-VE peak ועלייה ב-VA peak.

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית.

התרופות העיקריות המשמשות עבור טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופיתבמבוגרים, הם חוסמי β, disopyramide, חוסמי תעלות סידן עם השפעה אינוטרופית שלילית. התוצאה של השימוש בהם היא גם ירידה בקצב הלב, התארכות הדיאסטולה ושיפור התנאים למילוי פסיבי של החדרים. עם זאת, ההשפעה של תרופות אלו ביילודים לא נחקרה מספיק. לדוגמה, ידוע כי ורפמיל מגביר את הלחץ בעורק הריאתי, ומתן תוך ורידי בתינוקות עלול להוביל למוות פתאומי. נראה שחוסמי p מהדור הרביעי מבטיחים יותר. מקרים של שימוש בהם בתינוקות הם מעטים, אך בגיל מבוגר הם יעילים למדי. בנוסף, אתה יכול להשתמש בתרופות המשפרות את חילוף החומרים האנרגטי של תאים.

יש להזהיר מפני שימוש מרחיבים כלי דם. מעכבי ACE או דיגוקסין בטיפול ב-HCM, שכן תרופות אלו עלולות לעורר חסימת חדרים.

התערבות כירורגית עם קרדיומיופתיה היפרטרופיתמורכבת בכריתה או דיסקציה של מחיצה בין חדרית היפרטרופית ומבוצעת בגיל מבוגר יותר.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - תסמינים, אבחון וטיפול

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה מולדת או נרכשת המאופיינת בהיפרטרופיה חמורה של שריר הלב החדרים עם הפרעות בתפקוד דיאסטולי והפרעות קצב לב.

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

המחלה יכולה להתפתח כתוצאה מנטייה אליה, לחץ דם גבוה והזדקנות פיזיולוגית של הגוף.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא אסימפטומטית או מינימלית אצל אנשים רבים, אך חלקם עשויים להראות סימנים ולהתקדם.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית כוללים:

לחץ גבוה וכאבים בחזה המתרחשים לאחר אכילה או פעילות גופנית;

• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עייפות מהירה;
• קרדיופלמוס;
• הִתעַלְפוּת.

מוות מתרחש אצל מיעוט מהחולים.

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית מאובחנת על סמך ההיסטוריה הרפואית (תלונות המטופל, תוך התחשבות בהשפעת התורשה), תוצאות האקוקרדיוגרמה ומחקרים פיזיולוגיים. כמו כן, ניתן לבצע מחקרים נוספים, הכוללים צילום חזה, א.ק.ג, בדיקת דם, תהודה מגנטית, טומוגרפיה ממוחשבת, צנתור לב, בדיקת מאמץ.

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

בטיפול במחלה זו מתקנים את התסמינים העיקריים ומונעים סיבוכים מסכני חיים. לחולים רושמים תרופות המרגיעות את הלב ומשפרות את זרימת הדם. תרופות מסורתיות נחשבות לשני סוגים של תרופות - חוסמי תעלות סידן וחוסמי בטא. לטיפול בהפרעת קצב משתמשים בתרופות המפחיתות את ביטוייה ושולטות בקצב הלב.

סימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית ללא תסמינים של חסימת כלי דם מטופלים בתרופות. הטיפול באי ספיקת לב הוא לשלוט בו בעזרת תרופות מיוחדות.

במקרה של כישלון בטיפול שמרני, יש לציין התערבות כירורגית. פרוצדורות כירורגיות לקרדיומיופתיה היפרטרופית כוללות אבלציה אתנול, כריתת מיקטומי מחיצה או השתלה של דפיברילטור חשמלי.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, מומלץ גם לשנות את אורח החיים.

עליך לעקוב אחר הדיאטה שנקבעה על ידי הרופא שלך. אם אין הגבלות על שתייה, כדאי לשתות שש עד שמונה כוסות מים ביום, להגביר את צריכת הנוזלים בזמן החום. חולים עם אי ספיקת לב צריכים להגביל את צריכת המלח והנוזלים שלהם. כדאי להתייעץ עם הרופא לגבי השימוש במזונות המכילים קפאין ומשקאות אלכוהוליים.

באשר לפעילות גופנית, יש לדון בנושא זה עם הרופא שלך. בדרך כלל, פעילות אירובית קלה אינה התווית עבור אנשים עם קרדיומיופתיה, אך הרמה כבדה היא מאוד לא מעודדת.

חולים הסובלים מקרדיומיופתיה היפרטרופית צריכים לבקר קרדיולוג מדי שנה. אם המחלה מאובחנת לאחרונה, תדירות הביקורים עשויה לעלות.

סכנת מוות פתאומי

בקרב חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, רק לחלק קטן יש סיכון מוגבר למוות פתאומי. קבוצה זו כוללת אנשים עם תורשה דלה; הפרעת קצב עם קצב לב גבוה; לחץ עולה חזק במהלך מאמץ גופני; עם מקרים חוזרים של התעלפות; תפקוד לב ירוד ותסמיני מחלה חמורים.

אם יש לך שני תסמינים או יותר, עליך לפנות מיד לרופא.

עם מהלך אסימפטומטי, מחלה זו עלולה לגרום לדום לב פתאומי. זה מפחיד כשזה קורה לצעירים בריאים לכאורה העוסקים בספורט. מה קורה לשריר הלב, מדוע נוצרות השלכות כאלה, האם מטפלים בהיפרטרופיה - נותר לראות.

מהי היפרטרופיה של שריר הלב

זוהי מחלה אוטוזומלית דומיננטית המסגירה תכונות תורשתיות של מוטציה גנטית, משפיעה על הלב. זה מאופיין על ידי עלייה בעובי של דפנות החדרים. לקרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) יש קוד סיווג לפי ICD 10 מס' 142. המחלה היא לעתים קרובות יותר אסימטרית, החדר השמאלי של הלב רגיש יותר לנזק. כשזה קורה:

• סידור כאוטי של סיבי שריר;
• נזק לכלי כלי דם קטנים;
• היווצרות אזורים של פיברוזיס;
• חסימת זרימת הדם - חסימה של פליטת דם מהאטריום עקב עקירה של המסתם המיטרלי.

עם עומסים כבדים על שריר הלב הנגרמים על ידי מחלות, ספורט או הרגלים רעים, מתחילה תגובה הגנה של הגוף. הלב צריך להתמודד עם נפחי עבודה מוערכים מדי מבלי להגדיל את העומס ליחידת מסה. פיצוי מתחיל להתרחש:

• ייצור חלבון מוגבר;
• היפרפלזיה - עלייה במספר התאים;
• עלייה במסת השריר של שריר הלב;
• עיבוי קיר.

היפרטרופיה פתולוגית של שריר הלב

עם עבודה ממושכת של שריר הלב תחת עומסים המוגברים כל הזמן, מתרחשת צורה פתולוגית של HCM. הלב עם היפרטרופיה נאלץ להסתגל לתנאים חדשים. עיבוי שריר הלב מתרחש בקצב מהיר. בתפקיד זה:

• הצמיחה של נימים ועצבים מפגרת מאחור;
• אספקת הדם מופרעת;
• השפעת רקמת העצבים על שינויים בתהליכים מטבוליים;
• המבנים של שריר הלב נשחקים;
• היחס בין גודל השינויים של שריר הלב;
• יש חוסר תפקוד סיסטולי, דיאסטולי;
• הקיטוב מחדש מופרע.

היפרטרופיה של שריר הלב אצל ספורטאים

באופן בלתי מורגש, התפתחות חריגה של שריר הלב - היפרטרופיה - מתרחשת אצל ספורטאים. עם מאמץ גופני גבוה, הלב שואב כמויות גדולות של דם, והשרירים, מסתגלים לתנאים כאלה, גדלים בגודלם. היפרטרופיה הופכת למסוכנת, מעוררת שבץ מוחי, התקף לב, דום לב פתאומי, בהיעדר תלונות ותסמינים. אתה לא יכול להפסיק בפתאומיות את האימון כדי שלא יתעוררו סיבוכים.

היפרטרופיה של שריר הלב ספורטיבית כוללת 3 סוגים:

• אקסצנטרי - שרירים משתנים באופן פרופורציונלי - אופייני לפעילויות דינמיות - שחייה, סקי, ריצה למרחקים ארוכים;
• היפרטרופיה קונצנטרית - חלל החדרים נשאר ללא שינוי, שריר הלב גדל - מצוין במשחק ובסוגים סטטיים;
• מעורב - טבוע בפעילויות עם שימוש בו-זמני בחוסר תנועה ודינמיקה - חתירה, רכיבה על אופניים, החלקה.

היפרטרופיה של שריר הלב אצל ילד

הופעת פתולוגיות שריר הלב מרגע הלידה אינה נכללת. האבחנה בגיל זה קשה. שינויים היפרטרופיים בשריר הלב נצפים לעתים קרובות בגיל ההתבגרות, כאשר תאי cardiomyocyte גדלים באופן פעיל. עיבוי הקירות הקדמי והאחורי מתרחש עד גיל 18, ואז מפסיק. היפרטרופיה חדרית אצל ילד אינה נחשבת למחלה נפרדת - היא ביטוי של מחלות רבות. לילדים עם HCM יש לעתים קרובות:

• מחלת לב;
• ניוון שריר הלב;
• לַחַץ יֶתֶר;
• אַנגִינָה.

גורמים לקרדיומיופתיה

נהוג להפריד בין הגורמים הראשוניים והמשניים להתפתחות היפרטרופית של שריר הלב. הראשון מושפע מ:

• זיהום ויראלי;
• תוֹרָשָׁה;
• לחץ;
• צריכת אלכוהול;
• עומס יתר פיזי;
• עודף משקל;
• הרעלה רעילה;
• שינויים בגוף במהלך ההריון;
• שימוש בסמים;
• חוסר יסודות קורט בגוף;
• פתולוגיות אוטואימוניות;
• תת תזונה;
• לעשן.

גורמים משניים להיפרטרופיה של שריר הלב מעוררים גורמים כאלה:

היפרטרופיה של החדר השמאלי של הלב

הקירות של החדר השמאלי מושפעים לעתים קרובות יותר מהיפרטרופיה. אחד הגורמים ל-LVH הוא לחץ דם גבוה, שגורם לשריר הלב לעבוד בקצב מואץ. עקב העומס שנוצר, דופן החדר השמאלי וה-IVS גדלים בגודלם. במצב כזה:

• הגמישות של שרירי שריר הלב אובדת;
• זרימת הדם מואטת;
• התפקוד התקין של הלב מופרע;
• קיימת סכנה של עומס חד עליו.

קרדיומיופתיה של חדר שמאל מגבירה את הצורך של הלב בחמצן וחומרים מזינים. אתה יכול להבחין בשינויים ב-LVH במהלך בדיקה אינסטרומנטלית. יש תסמונת של פליטה קטנה - סחרחורת, עילפון. בין הסימנים הנלווים להיפרטרופיה:

• אַנגִינָה;
• ירידות לחץ;
• כְּאֵב לֵב;
• הפרעת קצב;
• חוּלשָׁה;
• לחץ דם גבוה;
• הרגשה רעה;
• קוצר נשימה במנוחה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• עייפות;

היפרטרופיה פרוזדורי ימין

הגדלה של דופן החדר הימני אינה מחלה, אלא פתולוגיה המופיעה בעת עומס יתר במחלקה זו. זה מתעורר כתוצאה מה מספר גדולדם ורידי מכלי דם גדולים. הגורם להיפרטרופיה יכול להיות:

• פגמים מולדים;
• פגמים במחיצת פרוזדורים, שבהם הדם נכנס הן לחדר השמאלי והן לימין בו זמנית;
• הִצָרוּת;
• הַשׁמָנָה.

היפרטרופיה של החדר הימני מלווה בתסמינים:

• hemoptysis;
• סְחַרחוֹרֶת;
• שיעול לילה;
• הִתעַלְפוּת;
• כאב בחזה;
• קוצר נשימה ללא מאמץ;
• נפיחות;
• הפרעת קצב;
• סימנים של אי ספיקת לב - נפיחות ברגליים, כבד מוגדל;
• תקלות של איברים פנימיים;
• ציאנוזה של העור;
• כבדות בהיפוכונדריום;
• דליות בבטן.

היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית

אחד הסימנים להתפתחות המחלה הוא היפרטרופיה של IVS (מחיצה בין חדרית). הסיבה העיקרית להפרעה זו היא מוטציות גנים. היפרטרופיה של מחיצה מעוררת:

• פרפור חדרים;
• פרפור פרוזדורים;
• בעיות בשסתום המיטרלי;
• טכיקרדיה חדרית;
• הפרה של יציאת הדם;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• דום לב.

הרחבה של חדרי הלב

היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית יכולה לעורר עלייה בנפח הפנימי של חדרי הלב. הרחבה זו נקראת הרחבה של שריר הלב. במצב זה, הלב אינו יכול לבצע את הפונקציה של משאבה, תסמינים של הפרעת קצב, אי ספיקת לב מתרחשים:

• עייפות מהירה;
• חוּלשָׁה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• נפיחות של הרגליים והידיים;
• הפרעות קצב;

היפרטרופיה לבבית - תסמינים

הסכנה של מחלת שריר הלב במהלך אסימפטומטי במשך זמן רב. לעתים קרובות הוא מאובחן במקרה במהלך בדיקות גופניות. עם התפתחות המחלה, ניתן להבחין בסימנים של היפרטרופיה של שריר הלב:

• כאב בחזה;
• הפרה של קצב הלב;
• קוצר נשימה במנוחה;
• הִתעַלְפוּת;
• עייפות;
• נשימה מאומצת;
• חוּלשָׁה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• נוּמָה;
• נְפִיחוּת.

צורות של קרדיומיופתיה

יש לציין כי המחלה מאופיינת בשלוש צורות של היפרטרופיה, תוך התחשבות בשיפוע הלחץ הסיסטולי. הכל ביחד מתאים לסוג החסימתי של HCM. לבלוט:

• חסימה בסיסית - מצב מנוחה או 30 מ"מ כספית;
• סמוי - מצב של רוגע, פחות מ-30 מ"מ כספית - הוא מאפיין את הצורה הלא חסימתית של HCM;
• חסימה לאבילית - תנודות תוך-חדריות ספונטניות בשיפוע.

היפרטרופיה של שריר הלב - סיווג

לנוחות העבודה ברפואה, נהוג להבחין בין הסוגים הבאים של היפרטרופיה של שריר הלב:

• חסימה - בחלק העליון של המחיצה, על כל השטח;
• לא חסימה - התסמינים קלים, מאובחנים במקרה;
• סימטרי - כל הקירות של החדר השמאלי מושפעים;
• אפיקלי - שרירי הלב מוגדלים רק מלמעלה;
• אסימטרי - משפיע רק על קיר אחד.

היפרטרופיה אקסצנטרית

עם סוג זה של LVH, יש הרחבה של חלל החדר ובמקביל, דחיסה אחידה ופרופורציונלית של שרירי שריר הלב, הנגרמת על ידי גדילה של קרדיומיוציטים. עם עלייה כללית במסת הלב, העובי היחסי של הקירות נשאר ללא שינוי. היפרטרופיה אקסצנטרית של שריר הלב יכולה להשפיע על:

• מחיצה בין חדרית;
• חלק עליון;
• קיר צדדי.

היפרטרופיה קונצנטרית

הסוג הקונצנטרי של המחלה מאופיין בשימור נפח החלל הפנימי עם עלייה במסת הלב עקב עלייה אחידה בעובי הדופן. יש שם נוסף לתופעה זו - היפרטרופיה סימטרית של שריר הלב. המחלה מתרחשת כתוצאה מהיפרפלזיה של אברוני שריר הלב, הנגרמת על ידי לחץ דם גבוה. התפתחות זו אופיינית ליתר לחץ דם עורקי.

היפרטרופיה של שריר הלב - מעלות

כדי להעריך נכון את מצבו של המטופל עם HCM, הוכנס סיווג מיוחד שלוקח בחשבון עיבוי שריר הלב. לפי כמה גודל הדפנות גדל עם התכווצות הלב, 3 מעלות נבדלות בקרדיולוגיה. בהתאם לעובי שריר הלב, השלבים נקבעים במילימטרים:

• בינוני - 11-21;
• ממוצע - 21-25;
• מבוטא - מעל 25.

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

בשלב הראשוני, עם התפתחות קלה של היפרטרופיה של הקיר, קשה מאוד לזהות את המחלה. תהליך האבחון מתחיל בסקר של המטופל, המגלה:

• נוכחות של פתולוגיות אצל קרובי משפחה;
• מותו של אחד מהם בגיל צעיר;
• מחלות מועברות;
• עובדת החשיפה לקרינה;
• סימנים חיצוניים במהלך בדיקה ויזואלית;
• ערכי לחץ דם;
• אינדיקטורים בבדיקות דם, שתן.

נעשה שימוש בכיוון חדש - אבחון גנטי של היפרטרופיה של שריר הלב. עוזר לבסס את הפרמטרים של פוטנציאל HCM של חומרה ושיטות רדיולוגיות:

• ECG - קובע סימנים עקיפים - הפרעות קצב, היפרטרופיה של מחלקות;
• צילום רנטגן - מראה עלייה בקו המתאר;
• אולטרסאונד - מעריך את עובי שריר הלב, זרימת דם לקויה;
• אקו לב - מתקן את המקום של היפרטרופיה, הפרה של תפקוד דיאסטולי;
• MRI - נותן תמונה תלת מימדית של הלב, קובע את מידת העובי של שריר הלב;
• ventriculography - בודק תפקודי התכווצות.

כיצד לטפל בקרדיומיופתיה

המטרה העיקרית של הטיפול היא להחזיר את שריר הלב לגודלו האופטימלי. במתחם מתבצעות פעילויות המכוונות לכך. ניתן לרפא היפרטרופיה כאשר מתבצע אבחון מוקדם. חלק חשוב במערכת ההחלמה של שריר הלב ממלא אורח חיים, מה שמרמז:

• דיאטה;
• סירוב לאלכוהול;
• הפסקת עישון;
• ירידה במשקל;
• הדרה של סמים;
• הגבלת צריכת מלח.

טיפול תרופתי לקרדיומיופתיה היפרטרופית כולל שימוש בתרופות ש:

• להפחית לחץ - מעכבי ACE, אנטגוניסטים לקולטן אנגיוטנסין;
• לווסת הפרעות בקצב הלב - נוגדי הפרעות קצב;
• להרפות את הלב עם תרופות בעלות השפעה יונוטרופית שלילית - חוסמי בטא, אנטגוניסטים של סידן מקבוצת verapamil;
• להסיר נוזלים - משתנים;
• לשפר את כוח השרירים - יונוטרופים;
• תחת איום אנדוקרדיטיס זיהומית- טיפול מונע אנטיביוטי.

שיטת טיפול יעילה המשנה את מהלך העירור וההתכווצות של החדרים היא קצב דו-חדרי עם עיכוב אטריו-חדרי מקוצר. מקרים מורכבים יותר - היפרטרופיה א-סימטרית חמורה של IVS, חסימה סמויה, חוסר השפעה מהתרופה - מחייבים השתתפות מנתחים לרגרסיה. עזור להציל חיי מטופל:

• התקנה של דפיברילטור;
• השתלת קוצב לב;
• כריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אורטלי;
• כריתה של חלק מהמחיצה הבין חדרית;
• אבלציה של אלכוהול טרנסקטטר מחיצה.

קרדיומיופתיה - טיפול בתרופות עממיות

בהמלצת הקרדיולוג המטפל ניתן להשלים את המנה העיקרית בצריכת תרופות צמחיות. טיפול אלטרנטיבי של היפרטרופיה של חדר שמאל כולל שימוש בגרגרי ויבורנום ללא טיפול בחום, 100 גרם ליום. זה שימושי להשתמש בזרעי פשתן, שיש להם השפעה חיובית על תאי הלב. לְהַמלִיץ:

• קח כף זרעים;
• להוסיף מים רותחים - ליטר;
• להחזיק באמבט מים למשך 50 דקות;
• לסנן;
• משקה ליום - מנה של 100 גרם.

ביקורות טובות יש בטיפול של עירוי שיבולת שועל HCM כדי לווסת את העבודה של שרירי הלב. על פי המתכון של מרפאים, אתה צריך:

• שיבולת שועל - 50 גרם;
• מים - 2 כוסות;
• לחמם עד 50 מעלות;
• להוסיף 100 גרם של קפיר;
• יוצקים מיץ צנון - חצי כוס;
• לערבב, לעמוד במשך שעתיים, לסנן;
• לשים 0.5 כפות. דבש;
• מינון - 100 גרם, שלוש פעמים ביום לפני הארוחות;
• קורס - שבועיים.

וידאו: היפרטרופיה של שרירי הלב

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה תורשתית של שריר הלב עם היפרטרופיה מסיבית של דפנות החדרים (בעיקר החדר השמאלי). היפרטרופיה חמורה של LV (כמו גם היפרטרופיה אסימטרית IVS השכיחה) מלווה בירידה בגודל חלל ה-LV, הפרעות בתפקוד הדיאסטולי, ולעיתים קרובות, חסימה של דרכי יציאת ה-LV (היצרות תת-אורטית).

GKMP - סיבה נפוצהמוות פתאומי בהפרעות קצב. מטרת הטיפול התרופתי היא לשפר את סבילות הפעילות הגופנית, למנוע CHF, להפחית חסימה, לשפר את המילוי הדיאסטולי של LV (אנטגוניסטים של סידן, חוסמי בטא) ולמנוע טכי-קצב חדריות (אמיודרון, חוסמי בטא). התערבויות כירורגיות (myotomy, myoectomy, ablation alcohol of IVS) יכולות להפחית את מידת החסימה בדרכי היציאה של LV ולבטל רגורגיטציה מיטראלית.

מילות מפתח: היפרטרופיה של חדר שמאל, היפרטרופיה גנטית משפחתית של חדר שמאל, היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת החדר.

מבוא

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה תורשתית של שריר הלב עם היפרטרופיה מאסיבית של דפנות החדרים (בעיקר השמאלי) (איור 2.1, ראה התוספת), המובילה לירידה בגודל החלל של החדר השמאלי ( LV), הפרה של התפקוד הדיאסטולי שלו, ולעתים קרובות, לחסימת פלט של החדר השמאלי בחולים ללא מחלות אחרות המובילות להתפתחות היפרטרופיה (יתר לחץ דם עורקי, COPD, מומי לב וכו').

השכיחות והשכיחות האמיתיים של HCM לא הוכחו במדויק. על פי מסמך קונצנזוס משותף בין הקולג' האמריקאי לקרדיולוגיה והאגודה האירופית לקרדיולוגיה, HCM היא פתולוגיה שכיחה יחסית (1:500 באוכלוסיית המבוגרים הכללית). השימוש הנרחב באקוקרדיוגרפיה (EchoCG) הוביל לטענה שהמחלה שכיחה יותר ממה שחשבו בעבר, ובעלת פרוגנוזה טובה יותר ממה שחשבו בעבר. על פי כמה מחברים, ל-0.2% מהצעירים הבריאים לכאורה יש סימנים אקו-קרדיוגרפיים של HCM. נקבע סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, וביותר מ-50% מהמקרים ניתן לזהות פתולוגיה דומה בקרב קרובי משפחה של חולים. המחלה מתרחשת כמעט באותה מידה אצל גברים ונשים, כמו גם אצל נציגים של לאומים שונים.

HCM הוא גורם שכיח למוות פתאומי (SD) בקרב צעירים (כולל ספורטאים מאומנים) ויכול גם להוביל למוות או לנכות אצל אנשים בכל גיל. לפי מרכזים בודדים, תדירות המוות השנתית של חולים כאלה מ-VS היא 1-2% במבוגרים ו-4-6% בילדים. עם זאת, גם מהלך ארוך של המחלה יכול להיות מלווה בבריאות תקינה ולא לשנות את תוחלת החיים. בשל ההטרוגניות של התמונה הקלינית, HCM עשוי להישאר לא מאובחן במשך זמן רב. בנוסף, לאור השכיחות הנמוכה יחסית של מחלה זו בתרגול השגרתי של קרדיולוג, לא כל מנגנוני התפתחותה נחקרו עד כה ורמת העדויות לשימוש בשיטות טיפול מסוימות נותרה נמוכה.

זיהוי היפרטרופיה אידיופטית של LV על ידי אקו לב ו-ECG, כמו גם זיהוי חסימת דרכי יציאת LV, הוא בעל חשיבות רבה באבחון HCM.

מטרת הטיפול התרופתי היא לשפר את סבילות הפעילות הגופנית, למנוע CHF, להפחית חסימה על ידי שיפור המילוי הדיאסטולי של LV (אנטגוניסטים של סידן, חוסמי בטא) ולמנוע טכי-קצב חדריות (חוסמי בטא, אמיודרון). התערבות כירורגית יכולה להפחית את מידת החסימה בדרכי היציאה של LV ולבטל רגורגיטציה מיטרלי.

מִיוּן

נכון לעכשיו, המונח קרדיומיופתיה היפרטרופית מבוסס היטב. שמות וריאציות כגון קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, היצרות תת-אאורטית שרירית או היצרות תת-אאורטית היפרטרופית מוגבלת בשימוש מכיוון שלחלק מהמטופלים, במיוחד במנוחה, אין חסימה בדרכי היציאה מהחדר השמאלי.

עם זאת, החיסרון של סיווג זה הוא שהוא אינו לוקח בחשבון את הנוכחות או היעדר חסימת יציאת LV. הסיווג המודרני של המחלה מבוסס על לוקליזציה של אזורים היפרטרופיים בשריר הלב וההפרעות המודינמיות הנובעות מכך:

היצרות תת-אאורטלי היפרטרופית אידיופטית;

היפרטרופיה אסימטרית של מחיצה ללא שינויים במסתם אבי העורקים והמיטרלי וללא חסימה של דרכי היציאה LV;

HCM אפיקלי עם הגבלה של אזור ההיפרטרופיה לקודקוד;

HCM סימטרי עם היפרטרופיה קונצנטרית LV שריר הלב.

3 הצורות האחרונות נדירות ביותר ואינן מלוות בהתפתחות של חסימת דרכי יציאת LV.

גנטיקה ומורפולוגיה

כאמור, המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. הוא מבוסס על מוטציה באחד מ-10 הגנים המקודדים לחלבוני הסרקומרים בשריר הלב. כתוצאה מכך, חלבונים מתכווצים לא תקינים נמצאים בקרדיומיוציטים, מה שמאפשר לנו להתייחס ל-HCM כ"מחלת סרקומר". הסינתזה של חלבונים לא תקינים נקבעת על ידי מוטציות כרומוזומליות. חלבונים, שהפתולוגיה שלהם קובעת את התפתחות HCM, כוללים כיום:

שרשרת כבדה של בטא-מיוזין לבבי (כרומוזום 14);

טרופונין T לבבי (כרומוזום 1);

חלבון C הקשור למיוזין (כרומוזום 11);

Tropomyosin (כרומוזום 15);

שרשראות קלות של מיוזין; טיטין;

אלפא אקטין;

טרופונין לבבי I;

שרשרת כבדה של אלפא-מיוזין לבבי.

בסך הכל זוהו יותר מ-100 מוטציות שונות הקשורות ל-HCM: ב-10 גנים המקודדים לחלבוני סרקומר, מוטציות ב-2 גנים המקודדים לחלבונים לא סרקומריים ומוטציה אחת ב-DNA המיטוכונדרי. גנים מוטנטים המקודדים לסינתזה של השרשרת הכבדה של מיוזין לב, טרופונין T וחלבון C הקשור למיוזין הם הנפוצים ביותר. פגמים מולקולריים האחראים להתפתחות HCM בחולים שאינם קשורים הם לרוב שונים.

מוטציות טרופונין T קשורות לצריכת אנרגיה מוגברת, הגורמת לנטייה לאיסכמיה והפרעות קצב. חלק מהכותבים מקשרים מוטציות טרופונין T עם עלייה בשכיחות של VS. כמה מוטציות בשרשרות כבדות של מיוזין קשורות גם סיכון מוגדלהפרעות קצב ותמותה. עם זאת, עדיין לא ידוע באיזו מידה הפרעות ספציפיות בזרם היונים אחראיות להפרעות אלקטרופיזיולוגיה ואיזה תפקיד ממלא פיברוזיס נרחב. ההנחה היא שב-HCM קיים פגם שנקבע גנטית במנגנון הקולטן האדרנרגי או אנומליה בהובלה הטרנסממברנית של יוני סידן עם עלייה בכניסתו לתא ורגישות שריר הלב לפעולת קטכולאמינים.

ברור שלא כל האנשים שנושאים את המוטציה הגנטית מפתחים את המאפיינים הפנוטיפיים של HCM. ישנה נקודת מבט כי הביטויים הפנוטיפיים של המחלה משתנים על ידי גנים משנים. לדוגמה, גרסאות תפקודיות של הגן לאנזים הממיר אנגיוטנסין-1 יכולות להשפיע על הפנוטיפ של HCM וקשורות לסיכון ל-VS. מעניין לציין כי ניתן לזהות את המרפאה של תפקוד דיאסטולי מוקדם יותר מאשר סימני EchoCG של המחלה.

ההנחה היא שהפנוטיפ של המחלה נוצר ככל שהגוף גדל ומתפתח, ומתגלים ביטויים מורפולוגיים בהגיעו לגיל 17-18. היעדר סימני המחלה בגיל צעיר ואף בינוני בנוכחות היסטוריה משפחתית של המחלה אינו יכול להבטיח היעדר HCM בחולה.

מומלצת בדיקה בקרב קרובי משפחה מהשורה הראשונה. יחד עם זאת, במידה וניתוח גנטי אינו אפשרי, מומלצת בדיקה שנתית הכוללת בדיקה קלינית, א.ק.ג 12, אקו לב עד גיל 18. כמו כן, מומלץ לבצע סקרים במרווחים של אחת לחמש שנים.

בדיקת סקר בילדים מתחת לגיל 12 אינה מומלצת, למעט מקרים של סיכון משפחתי גבוה וספורט רציני מתוכנן.

שינויים מיקרוסקופיים בשריר הלב ב-HCM מאופיינים בהיפרטרופיה של סיבי שריר והפרה של הכיוון ההדדי שלהם, הסיבים מסודרים באופן אקראי בזווית זה לזה, מצטלבים או יוצרים מערבולות (איור 2.2). היו

אורז. 2.2.מיקומם של מיוציטים בנורמה (א) ובמטופלים עם HCM (ב)

הפרעות משמעותיות בהתפלגות הקשרים הבין-תאיים התגלו באזורים עם מבנה מופרע של מיופיברילים - הקשרים אותרו על פני כל פני התא, בעוד שבדרך כלל הם מרוכזים בדיסקים משולבים מוגדרים היטב.

סידור לא מסודר כזה של סיבים יוצר מצע מורפולוגי להתרחשות של זרימת דם וכניסה מחדש של גל העירור (כניסה חוזרת), הקובע מראש את התרחשותן של הפרעות קצב התקפיות.

היפרטרופיה של סיבי שריר הלב מלווה בהצטברויות של מיטוכונדריה וגליקוגן, כמו גם ניקוי perinuclear של הציטופלזמה ("הילות"). שינויים ניווניים שנצפו, לפעמים עיבוי של אנדוקרד ופיברוזיס בין תאי הם משניים. במקרים מסוימים, רובדים סיביים שטוחים נמצאים על האנדוקרד של החלק המעובה של המחיצה הבין חדרית, הנוצרים במקום מגע חוזר עם העלה הקדמית של המסתם המיטרלי.

הפרעות בולטות באופן משמעותי בכיוון ההדדי הנורמלי של סיבי שריר ופיברוזיטיס של האנדוקרדיום של המחיצה הבין חדרית נחשבים לממצאים אופייניים ל-HCM. שינויים מיקרוסקופיים אחרים אינם ספציפיים וניתנים לזיהוי בהיפרטרופיה של שריר הלב מכל מקור. העורקים הכליליים האפיקרדיים ב-HCM אינם משתנים.

HCM מבוסס על מוטציה באחד מ-10 הגנים המקודדים לחלבוני סרקומרים בשריר הלב.

גיאומטריה ותכונות הלב

HEMODYNAMICS

היפרטרופיה של שריר הלב ב-HCM בולטת לרוב באזור המחיצה הבין-חדרית (IVS), כלומר היא א-סימטרית ומלווה באי-ארגון של מיוציטים ומיופיברילים (איור 2.3). בנוסף, המחלה קשורה להתפתחות פיברוזיס בשריר הלב ולפגיעה בכלים קטנים.

התוצאה של שינויים בגיאומטריית LV ובמורפולוגיה של שריר הלב ב-HCM היא בעיקר הפרה של מילוי דיאסטולי של LV, מה שמוביל לקוצר נשימה וביטויים אחרים של אי ספיקת לב, שהיא אחת מגורמי המוות בחולים. Syncopations הקשורים להתפתחות של טכי-קצב חדריות אופייניים גם הם. האחרונים הם גורם שכיח ל-VS בחולים עם HCM.

ב-20% מהמקרים נוצר שיפוע דינמי ב-LV outflow tract עקב שילוב של קצב זרימה מוגבר והצרה של קטע המוצא עקב תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי (PSMV).

כלפי חוץ, הלב השתנה מעט. היפרטרופיה של החדר השמאלי נצפתה ללא הרחבת החלל שלו; במקביל, ניתן להרחיב את הפרוזדור השמאלי, מה שמעיד על הפרה של מילוי דיאסטולי של החדר.

הגרדיאנט בחדר השמאלי (LV) מוביל לאוושה סיסטולית חזקה. בנוסף, מתגלים היפרטרופיה של החלק הבסיסי של IVS ומערכת יציאה צרה, וכן, בחולים רבים, עלים מעובים ומוארכים של המסתם המיטרלי.

חסימת דרכי יציאה LVOT (LVOT).כפי שעולה מהסיווג, לא לכל החולים עם HCM יש היצרות בדרכי היציאה של LV. יתרה מכך, ברוב החולים במנוחה, אין שיפוע ב-LVOT. חלוקת החולים לקבוצות עם וללא חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי חשובה ביותר מבחינה קלינית. זאת בשל העובדה שכמעט כל האסטרטגיות הרפואיות והכירורגיות לטיפול ב-HCM מכוונות בעיקר לחולים עם סימנים של חסימת LVOT. בחירת התרופות והשיטות לתיקון כירורגי נקבעת על פי המצב ההמודינמי של המטופל.

היצרות תת-עורטית h היא תוצאה של התנועה הסיסטולית הקדמית של העלון הקדמי של ה-MV (PSDM) והתוצאה

המגע האמצעי-סיסטולי שלו עם IVS. התכווצות מוגברת של החדר השמאלי בשילוב עם היצרות קלה של דרכי היציאה על ידי קפל השרירים התת-אבי-אורטלי מובילה לפליטת דם מואצת לאבי העורקים. עלייה במהירות הליניארית של זרם הדם גורמת לאפקט ונטורי - פעולת "שאיבה" של זרימת נוזלים הנעה במהירות גבוהה, השואבת את העלון הקדמי של המסתם המיטרלי לתוך מערכת היציאה ה-LV, מה שמוביל להיצרות משמעותית שלו. והופעת שיפוע לחץ. במקרים מסוימים, יש נגיעה של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי (PSMK) לשריר הלב של IVS. חסימה, אם כן, מתרחשת רק במחצית השנייה של תקופת הגלות, וחומרתה עולה עם התכווצות הולכת וגוברת של שריר הלב ה-LV (איור 2.3).

אורז. 2.3. EchoCG של מטופל עם HCM במצב M; התנועה הסיסטולית הקדמית של מנגנון המסתם המיטרלי נראית לעין (מסומנת בחץ)

התנועה הסיסטולית הקדמית של ה-MV לא רק מובילה לחסימת LV, אלא גם להתרחשות של רגורגיטציה מיטראלית (MR) בדרגות חומרה שונות. במקרה זה אופייני הכיוון של סילון הרגורגיטציה לכיוון הקיר האחורי של החדר השמאלי. זרם של רגורגיטציה המכוון במרכז ולכיוון הקיר הקדמי של האטריום, כמו גם נוכחות של מספר זרמים, מחייבים הרחקה של פתולוגיה עצמאית של המסתם המיטרלי.

בכ-5% מהמקרים, נוכחות של שיפוע ופלט מופחת נגרמת בעיקר מהיפרטרופיה של שריר הלב במרכז

של חלל ה-LV ושינויים בשריר הפפילרי הקדמי בהעדר מגע בין ה-PSMC ל-IVS.

הגרדיאנט התת-אבאורטלי (יותר מ-30 מ"מ כספית ומעלה) והעלייה הנלווית בלחץ התוך-חדרי חשובים ביותר הן מנקודת המבט של הפתופיזיולוגיה של המחלה והן מנקודת המבט של הפרוגנוזה של החולים. חסימת LV היא מנבא בלתי תלוי למוות עקב HCM, התפתחות של אי ספיקת לב חמורה (NYHA class III-IV), כמו גם מוות מאי ספיקת לב ושבץ מוחי. במקביל, עלייה בשיפוע של יותר מ-30 מ"מ כספית. לדברי החוקרים, אינו מלווה בעלייה נוספת בסיכון.

מקובל כיום שחסימה ב-HCM היא דינמית. מומלץ לחלק את כל החולים עם HCM ל"תת קבוצות המודינמיות" לפי רמת שיפוע השיא ב-LV, משתנה באמצעות דופלר גל קבוע:

1. השיפוע במנוחה שווה או גדול מ-30 מ"מ כספית. (2.7 מ"ש, לפי דופלרוגרפיה);

2. שיפוע סמוי - במנוחה פחות מ-30 מ"מ כספית. ועולה ל-30 או יותר במהלך בדיקות פרובוקטיביות;

3. קרדיומיופתיה לא חסימתית - שיפוע מתחת ל-30 מ"מ כספית. במנוחה ובזמן פרובוקציה.

הוצעו מספר בדיקות פרובוקטיביות כדי לדמות את העומס במהלך אקו לב (כמו גם במהלך צנתור לב). אלה כוללים בדיקות סמים עם אמיל ניטריט, איזופרוטרנול, דובוטמין, וכן בדיקות מכניות - תמרון Valsalva, אורתוסטזיס ופעילות גופנית. הפיזיולוגי והנפוץ ביותר הוא ביצוע בדיקת הליכון או ארגומטריית אופניים במקביל לאקו לב דופלר.

בנוסף להפרעות חסימתיות, להמודינמיקה תוך לבבית ב-HCM יש את התכונות הבאות:

1. שיעורים גבוהים של תפקוד סיסטולי (נפח קצה דיאסטולי קטן, EF גבוה וקצב פליטה) עקב התכווצות מוגברת של שריר הלב היפרטרופי;

2. הפרה של התפקוד הדיאסטולי עקב קשיחות מוגברת של שריר הלב היפרטרופי, המשבש את הרפיה הדיאסטולית שלו ומקשה על מילוי חלל החדר בדם במהלך הדיאסטולה;

3. נוכחות תכופה של MR, הגורמים העיקריים לה הם:

עקירה של השריר הפפילרי הקדמי קרוב יותר לשסתום המיטרלי, המתרחשת עם ירידה בגודל החלל

שינויים פיברוטיים בעלון המיטרלי הקדמי המתרחשים כאשר הוא ניזוק המודינמית על ידי זרימה סוערת מואצת בדרכי היציאה או מגע עם IVS;

נגעים משניים של המסתם המיטרלי (הסתיידות, אנדוקרדיטיס חיידקי), המובילים לתפקוד לקוי שלו.

התוצאה של שינויים בגיאומטריה של שריר הלב ה-LV ב-HCM היא הפרה של מילוי דיאסטולי של ה-LV, כמו גם סינקופה הקשורה לטכי-קצב חדריות. עקב התנועה הסיסטולית הקדמית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי והמגע שלו עם ה-IVS, ניתן ליצור גרדיאנט דינמי בדרכי היציאה של LV.

מרפאה

התמונה הקלינית של HCM משתנה מאוד - מצורות אסימפטומטיות ועד חמורות ביטויים קלינייםאו מוות פתאומי. נוכחות של היסטוריה משפחתית של מקרים של HCM או VS בהיסטוריה המשפחתית תורמת לאבחנה. בהיעדר תלונות, הביטוי הראשון של המחלה הוא בדרך כלל זיהוי של אוושה סיסטולית או שינויים ב-ECG (סימנים של היפרטרופיה LV). התלונות הראשונות מופיעות לרוב בגיל 20-25 שנים.

התמונה הקלינית האופיינית של HCM מיוצגת על ידי שלישיה:

אַנגִינָה;

הפרעות קצב;

מצבים סינקופליים.

השילוב של תסמינים אלו עם אוושה סיסטולית, שינויים באק"ג ואינדיקציות למקרים של HCM או VS בקרב קרובי משפחה אופייני.

כאבים בחזה ב-HCMלעתים קרובות יש אופי אנגינאלי אופייני עקב איסכמיה בשריר הלב. הם מייצגים דוגמה קלאסית לתסמונת אנגינה לא חוסמת. עורקים כליליים. כאב לא טיפוסי הוא פחות שכיח. איסכמיה שריר הלב ב-HCM קשורה לאי ספיקת כלילית יחסית. מאחר והעתודות להגדלת אספקת הדם הכליליות אינן בלתי מוגבלות, קיימת אי התאמה בין המקסימום

אך זרימת דם כלילית אפשרית וצורך מוגבר בשריר הלב עם היפרטרופיה בדם עורקי. עם זאת, בקבוצות גיל מבוגרות יותר, יש לבצע אנגיוגרפיה כלילית על מנת לשלול בביטחון שילוב עם CAD.

סימפטום אופייני ל-HCM הוא מצבי סינקופה ופרה-סינקופה, בהם יש חולשה חדה, סחרחורת, התכהות בעיניים. הם עלולים להיגרם על ידי ירידה בתפוקת הלב ואספקת דם לא מספקת למוח כתוצאה מחסימת דרכי יציאת LV או אפיזודות של טכי-קצב.

תסמונת אריתמיתתופס מקום חשוב בתמונה הקלינית של HCM וקובע במידה רבה את הפרוגנוזה של המחלה. מקובל כי המצע להתפתחות הפרעות קצב הוא שילוב של היפרטרופיה, הפרעה במבנה המיוציטים, פיברוזיס ופיזור חריג של צמתים בין-תאיים (קונקונים) לא רציפים. ההנחה היא שהאניזוטרופיה משתנה באזורים עם מבנה מופרע של מיופיברילים, ומתרחשת הולכה לא תקינה של דחפים, מה שעלול להוביל להתפתחות של כניסה חוזרת.

חולים מתלוננים על התקפים פתאומיים של דפיקות לב בעלי משך משתנה, אם כי אפיזודות קצרות עשויות להיות א-סימפטומטיות. לכן, כדי לזהות הפרעות קצב, כל החולים עם HCM מבצעים ניטור הולטר של ה-ECG.

מגוון הפרעות הקצב הניתנות לזיהוי רחב ביותר. רובן הן הפרעות קצב חדריות בדרגות שונות - החל מאקסטרה-סיסטולות בודדות וריצות קצרות של טכיקרדיה חדרית של 3-5 התכווצויות, שלא תמיד מורגשות על ידי המטופלים, ועד לפרוקסיזמים מסכני חיים של טכיקרדיה דו-כיוונית עם אפשרות לפתח פרפור חדרים ומוות פתאומי. יש גם התקפיות של טכיקרדיה על-חדרית ופרפור פרוזדורים או רפרוף. הופעת צורה קבועה של פרפור פרוזדורים היא סימן לא חיובי מבחינה פרוגנוסטית, שלעתים קרובות קודם להתפתחות של LE congestive, ומהווה גורם סיכון לסיבוכים תסחיפים. תסמונת WPW מצוינת לעתים קרובות.

אִי סְפִיקַת הַלֵב.חוסר תפקוד דיאסטולי של חדר שמאל הוא אחד הביטויים ההמודינמיים העיקריים של המחלה ולעיתים מופיע עוד לפני זיהוי שינויים אקו-קרדיוגרפיים אופייניים. קוצר נשימה עשוי להיות קשור ל-HCM

אחד התסמינים המוקדמים ביותר. התרחשותו קשורה להפרה של המילוי הדיאסטולי של החדר השמאלי, וכתוצאה מכך קיפאון במחזור הדם הריאתי. הפטומגליה וקיפאון אחר במחזור הדם הסיסטמי נדירים, בעיקר בשלב הסופני של המחלה.

נתוני בחינות חיצוניות ב-HCMדַל. לחולים יש בדרך כלל מבנה גוף נכון ושרירים מפותחים היטב, חיוורון וציאנוזה נעדרים. לא תמיד ניתן לזהות עלייה בגודל הלב. פעימת השיא מוגברת, לפעמים מוזזת שמאלה. בצורה חסימתית של HCM, ייתכן שיש תסמינים פיזיים אופייניים:

דופק קופצני לסירוגין;

מוחשי באזור הקדם-קורדיאלי, התכווצויות מוגברות של הפרוזדור השמאלי;

אוושה סיסטולית.

אוושה סיסטולית נשמעת בקודקוד ובמרחב הבין-צלעי III או IV לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. לרעש יש אופי נושב, זה יכול להתבצע באזור בית השחי. הרעש מופרד במקצת מהטון I.

חשיבות רבה לפרשנות תמונת ההשמעה היא ביצוע בדיקות תפקודיות ותרופתיות. עוצמת האוושה הסיסטולית תלויה ישירות בגודל שיפוע הלחץ בדרכי היציאה מהחדר. לכן, כל ההשפעות המפחיתות עומס קדם ומילוי דיאסטולי של החדר השמאלי מובילות לעלייה בכיווץ שריר הלב, גורמות לעלייה במידת החסימה וכתוצאה מכך לעלייה ברעש ולהופעתו המוקדמת יותר. שינויים כאלה מתרחשים במהלך המעבר לאורתוסטזיס, תמרון Valsalva, צריכת כלי דם (ניטרוגליצרין), במהלך טכיקרדיה. פעילות גופנית, נטילת דיגוקסין או איזדרין גם מגבירה את ההתכווצות של שריר הלב LV ומובילה לרעש מוגבר.

ההשלכות ההפוכות הן המעבר למצב אופקי, כריעה ונטילת חוסמי בטא. בבדיקות אלו, ברדיקרדיה והחזר ורידי מוגבר ללב מגבירים את מילוי ה-LV בדיאסטולה, מה שמפחית את מהירות זרימת הסיסטולה ואת עוצמת האוושה הסיסטולית.

התמונה הקלינית האופיינית של HCM מיוצגת על ידי שלישיה: אנגינה פקטוריס, הפרעות קצב, סינקופה.

אנגינה פקטוריס בדרך כלל אינה קשורה לנוכחות של פלאקים היצרים בעורקים הכליליים, אך לא ניתן לשלול זאת בקבוצות גיל מבוגרות.

נוכחי ותחזית.הפרוגנוזה ל-HCM נחשבת לא חיובית, התמותה היא עד 5% בשנה. יותר ממחצית ממקרי המוות, בעיקר בקרב חולים צעירים, הם מקרים של VS. הסיכון ל-VS הפרעות קצב מוגבר במיוחד במהלך פעילות גופנית או ספורט.

גורמים לא חיוביים מבחינה פרוגנוסטית הם:

מסה גדולה של שריר הלב LV;

הפרעות קצב חדריות של הדרגות גבוהות לפי Lown;

סִינקוֹפָּה;

מקרים של VS בקרב קרובי משפחה.

בקרב חולים מבוגרים עם HCM (מעל 40 שנים), סיבת המוות היא לעתים קרובות יותר NK congestive ותוספת של אנדוקדיטיס זיהומית.

גורמים חשובים הקובעים את הפרוגנוזה ואת בחירת הטיפול הם:

1. סיכון גבוה ל-VS (בהתחשב בנתוני ההיסטוריה);

2. התקדמות של תסמינים, כגון כאבים בחזה, קוצר נשימה ופגיעה בהכרה (סינקופה, פרה סינקופה, סחרחורת) עם תפקוד LV סיסטולי נשמר;

3. התקדמות של אי ספיקת לב עם התפתחות של שיפוץ LV וחוסר תפקוד סיסטולי;

4. סיבוכים הקשורים להתפתחות פרפור פרוזדורים, כולל שבץ תסחפי.

יש לזכור כי HCM מתרחש לעיתים קרובות יחד עם מצבים לבביים אחרים כגון יתר לחץ דם ומחלת עורקים כליליים, אשר עשויים להשפיע על בחירת הטיפול.

הפרוגנוזה ל-HCM גרועה יחסית. יותר ממחצית ממקרי המוות הם פתאומיים עקב טכי-קצב חדריות, שהסיכון להן עולה במהלך פעילות גופנית, במיוחד ספורט.

אבחון אינסטרומנטלי

א.ק.ג.בחולים עם HCM, לא.ק.ג. יש בדרך כלל תמונה של היפרטרופיה של שריר הלב LV עם הפוך א-סימטרי

שיניים טודיכאון מקטע בירידה באלכסון רחוב(איור 2.4). היפרטרופיה בולטת של IVS מובילה להופעת שיניים פתולוגיות ש,מה שעלול להוביל לאבחון שגוי של AMI. שיניים פתולוגיות שב-HCM, בדרך כלל עמוקים, אך לא מורחבים ומגיעים לשיא, מתועדים בהובלות II, III, avF, בהובלות בחזה השמאלי, לפעמים בהובלות V3-V4. יחד עם זאת, משרעת השיניים עשויה לרדת רבמוליכים V2-V4. סימני היפרטרופיה פרוזדורים נרשמים לעתים קרובות בצורה של עלייה ופיצול של השיניים. P.I. II.

אורז. 2.4.א.ק.ג של מטופל עם HCM. סימנים של היפרטרופיה של LV

בצורה האפיקלית של HCM, הביטוי היחיד שלו עשוי להיות שינויים ב-ECG בצורה של תמונה של היפרטרופיה של שריר הלב של LV עם גלי T שליליים ענקיים במובילי החזה, שעומקם יכול לעלות על 10-15 מ"מ.

רנטגן חזהעם HCM זה לא אינפורמטיבי. צל הלב אינו משתנה או מראה הגדלה של חדר שמאל (איור 2.5) ניתן לזהות התרחבות של אבי העורקים העולה. קרדיומגליה נדירה, וב-HCM היא עשויה לנבוע מהיפרטרופיה של שריר הלב ללא התרחבות של חלל ה-LV.

תסמיני רנטגן שכיחים פחות כוללים:

הגדלה מתונה של הפרוזדור השמאלי (במיוחד בנוכחות רגורגיטציה מיטראלית);

גודש מעט בולט במחזור הדם הריאתי;

הסתיידות של הטבעת של המסתם המיטרלי (שעשוי להוביל לאבחון שגוי של מחלת לב ראומטית).

עם אנגיוקרדיוגרפיהמתגלים ירידה בחלל ה-LV ועיוותיו בצורת "שעון חול" במהלך הסיסטולה, אך הצורך במחקר זה מתעורר בדרך כלל רק כהכנה לטיפול כירורגי. במקביל, במהלך צנתור לב, דרגות לחץ נקבעות לאורך מסלולי היציאה מה-LV.

אקו לבהוא המחקר הלא פולשני בעל הערך והאינפורמטיבי ביותר ב-HCM.

התכונות האקו-קרדיוגרפיות הקלאסיות של HCM הן:

1. עיבוי א-סימטרי של IVS, שבו היחס בין עובי המחיצה לעובי החלק הנגדי קיר אחורי LV הוא 1.3 או יותר (עד 2.5-3.0) (איור 2.5);

2. היפוקינזיה של IVS (משרעת העקירה שלו במהלך התכווצות הלב קטנה מ-3 מ"מ);

3. הפחתה של חלל ה-LV, בולטת במיוחד במהלך הסיסטולה. עקב התכווצות השרירים העוצמתית של שריר הלב ההיפרטרופי, עלולה להתרחש סגירה של דפנות החדר, שבה יש היעלמות מוחלטת (חיסול) של חללו;

4. עלייה משמעותית בהתכווצות LV, שביניהם העלייה ב-EF בולטת במיוחד;

5. הרחבה של חלל הפרוזדור השמאלי.

בנוכחות שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר השמאלי, התופעות הבאות מצוינות בנוסף:

אורז. 2.5.צילום רנטגן של חולה עם HCM

1. תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי - עקירה במהלך הסיסטולה של העלון המיטרלי הקדמי קדימה והתכנסות שלו עם IVS - עד למגע (איור 2.6, ראה תוספת);

2. סגירה סיסטולית של שסתום אבי העורקים - התכנסות מסויימת של חודי אבי העורקים באמצע הסיסטולה עקב ירידה בקצב הוצאת הדם מה-LV עם התפתחות חסימה דינמית, בתום תקופת הגירוש, ניתן להבחין בפתיחה נוספת של ראשי השסתום.

אקו לב דופלר מאפשר זיהוי לא פולשני של:

1. שיפוע לחץ לאורך צינור יציאת ה-LV (במנוחה ו/או בזמן פרובוקציה) (איור 2.7);

2. רגורגיטציה מיטראלית;

3. סימנים של הרפיה דיאסטולית לקויה של שריר הלב LV.

מקום מיוחד באבחון של מחלה זו הוא שיחק על ידי ECHOCG באמצעות בדיקות פרובוקטיביות, אשר הוזכר לעיל.

סימני ה-EchoCG הקלאסיים של HCM הם: עיבוי א-סימטרי של IVS, היפוקינזיה שלו, ירידה בחלל ה-LV, עלייה משמעותית בכיווץ ה-LV והרחבת חלל פרוזדור שמאל. בנוכחות שיפוע לחץ בדרכי היציאה של LV, מציינים תנועה סיסטולית קדמית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי וחסימת מסתם אבי העורקים.

אבחון דיפרנציאלי

הקושי העיקרי מתעורר בדרך כלל באבחנה מבדלת של HCM עם AS מסתמי ו-CAD.

הדמיון של התמונה של HCM ו-AS נובע מנוכחות של אוושה סיסטולית, סימנים של היפרטרופיה של LV, תסמונת אנגינה פקטוריס, תסמונת פליטה נמוכה.

ב-AS, יש בדרך כלל הסתיידות מסתמית בולטת וירידה בפעימה בעורקים ההיקפיים. אוושה סיסטולית מושמעת בבסיס הלב עם מקסימום בחלל הבין-צלעי II מימין לעצם החזה, בעלת אופי מחוספס ומגרד ומתבצעת היטב על כלי הצוואר. גודל שיפוע הלחץ ועוצמתו

עוצמת הרעש משתנה מעט במהלך בדיקות תפקודיות.

אקו לב בחולים עם AS מגלה:

הסתיידות ועיבוי גס של מסתמי אבי העורקים;

ההתמזגות שלהם יחד עם קומיסורים;

הגבלה משמעותית של הפתיחה הסיסטולית;

לעתים קרובות יש רגורגיטציה של אבי העורקים בדרגות שונות.

במחלת אבי העורקים שגרונית, שינויים משפיעים בדרך כלל גם על המסתם המיטרלי - גם בהיעדר מסתם מיטרלי שנוצר, הידבקויות קומיסוריות קטנות המושכות את העלה המיטרלי האחורי לקדמי, או דחיסה והסתיידות של הקצוות החופשיים של העלונים. דלקת מסתמים מועברת.

בסוג המסייד של AS, בדרך כלל נמצא הסתיידות משמעותית של המנגנון המיטרלי, בעיקר בבסיס העלון המיטרלי האחורי, הראשים. שרירים פפילרייםואקורדים בגידים.

המורכבות של האבחנה המבדלת של HCM עם CAD קשורה למשותף של התסמונת הקלינית העיקרית - אנגינה פקטוריס.

עבור CHD, הופעה מאוחרת יותר של סימפטומים קליניים של המחלה אופיינית - לאחר 40 שנה. אוושה סיסטולית עשויה להישמע, אך היא נובעת מ-regurgitation מיטרלי, ולכן היא ממוקמת בקודקוד, נישאת לאזור בית השחי, בעלת אופי יורד ומתחילה מיד לאחר הטון הראשון.

אקו לב מסוג מתח ורדיונוקלידים ventriculography חושפים הפרעות סגמנטליות של התכווצות שריר הלב. במקרים מפוקפקים, יש צורך באנגיוגרפיה כלילית.

לעיתים ניתן לראות עיבוי א-סימטרי של IVS וסימנים אקו-קרדיוגרפיים של חסימת דרכי יציאה, בדומה לאלו בחולים עם HCM, עם היפרטרופיה LV שניונית - עם יתר לחץ דם עורקי, בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית או בספורטאים. במקרים כאלה, האבחנה המבדלת עם HCM מציגה קשיים משמעותיים, שכן לא נשללת האפשרות של שילוב של שני מצבים. חשיבות רבה בביסוס האבחנה הנכונה שייכת לחקר ההיסטוריה המשפחתית, נוכחותם של מצבים סינקופליים וזיהוי תסמונת אריתמית.

הקשיים העיקריים מתעוררים בדרך כלל באבחון דיפרנציאלי של HCM עם AS ו-CAD.

יַחַס

הבחירה באסטרטגיית הטיפול ב-HCM מבוססת בעיקר על נוכחות או היעדר חסימת יציאת LV, כמו גם על הדומיננטיות של תסמינים מסוימים של המחלה הנגרמים על ידי היפרטרופיה פתולוגית של שריר הלב (אנגינה פקטוריס, קוצר נשימה, סינקופה וכו'). .

טיפול תרופתי

הכיוונים העיקריים לטיפול רפואי ב-HCM הם:

1. הפחתת מידת החסימה של מערכת היציאה LV;

2. טיפול אנטי-אריתמי;

3. ירידה בדרישת חמצן שריר הלב.

המקום העיקרי בטיפול ב-HCM תופס על ידי חוסמי בטא, ורפמיל, דיספירמיד.

חוסמי בטא- תרופות בעלות אפקט אינוטרופי ואנטי-אריתמי שלילי, ולכן המרשם שלהן מוצדק בחולים עם HCM, הן בנוכחות והן בהיעדר חסימת LV.

השימוש בחוסמי β מפחית משמעותית את חומרת כל הביטויים הקליניים של המחלה, בעיקר אנגינה פקטוריס וסינקופה. ירידה במידת חסימת דרכי יציאת LV בפעולת חוסמי בטא נגרמת מירידה בכיווץ שריר הלב כתוצאה מהשפעה אינוטרופית שלילית ישירה וירידה בקצב הלב, אשר מאריכה את תקופת המילוי הדיאסטולי של LV. מגדיל את הנפח הדיאסטולי הסופי שלו.

ההשפעה האנטי-ריתמית של חוסמי β באה לידי ביטוי בירידה בתדירות של אפיזודות אריתמיות רשומות, אך הסבירות ל-VS אינה יורדת.

התרופה הראשונה לטיפול ב-HCM הייתה פרופרנולול, ובהמשך החלו להשתמש בתרופות סלקטיביות יותר (מטופרול, נאדולול). נכון להיום, ישנן עבודות רבות המעידות על שיפור במצב הקליני של חולים עם HCM

על רקע השימוש בסמים מקבוצה זו. טיפול עם חוסמי בטא מתחיל במינונים קטנים ולאחר מכן מגדיל אותם לאלו הנדרשים לשליטה בסימפטומים (בגבולות המקובלים מבחינה קלינית). המינון היומי עשוי להשתנות מחולה לחולה וככל שהמחלה מתקדמת. המינון של פרופרנולול 240-480 מ"ג במבוגרים הוכח כיעיל ב-HCM במחקרים רבים. במחקרים מסוימים, נעשו ניסיונות לרשום מינונים גבוהים במיוחד של פרופרנולול (עד 1000 מ"ג ליום), אך טקטיקה זו לא הייתה בשימוש נרחב.

וראפמיל.זה שימש לטיפול בחולים עם HCM מאז 1979 ומומלץ לטיפול בחולים עם חסימת LV וגם צורות לא חסימות.

וראפמיל במינון של עד 480 מ"ג ליום עוזר להפחית את חומרת התסמינים, מה שקשור כנראה הן להשפעה אינוטרופית שלילית והן לירידה בקצב הלב, והן לשיפור בהרפיית LV. עם זאת, ישנן עדויות לאפשרות של תופעות לוואי של verapamil בחולים עם HCM חסימתי. השפעות המודינמיות שליליות של verapamil, כולל מקרים של החמרה של חסימת LV, בצקת ריאות והלם קרדיוגני, קשורות לעובדה שהרחבת כלי הדם במהלך השימוש בו גוברת על ההשפעה האינוטרופית השלילית. לכן, יש לנקוט משנה זהירות בשימוש בוורפמיל, במיוחד בחולים עם חסימת LV חמורה, לא מוצג לילדים.

אין אינדיקציות בהמלצות הבינלאומיות לגבי האפשרות והבטיחות של שימוש בתרופה דילטיאזם בחולים עם HCM. ניפדיפין ונגזרות אחרות של דיהידרופירידין, אשר בעיקר בעלות אפקט מרחיב עורקים, מפחיתות משמעותית את עומס האפטר, ולכן השימוש בהן ב-HCM אינו מומלץ ועלול להוביל לעלייה בחסימה.

נכון להיום, מאמינים כי בחולים עם HCM עם חסימת דרכי יציאה ועם הפרעות קצב חדריות, חוסמי בטא הם ללא תנאי תרופות הבחירה הראשונה. יחד עם זאת, בחולים עם דומיננטיות של תפקוד דיאסטולי של שריר הלב ללא הפרעות חסימתיות חמורות ועם הפרעות קצב על-חדריות, ניתן להשתמש באנטגוניסטים של סידן שאינם דיהידרופירידין. השילוב של קבוצות תרופות אלו נראה בלתי הולם בגלל הסיכון לברדיקרדיה חמורה והתפתחות חסימת AV.

ב-HCM חסימתי, אפילו בנוכחות LE congestive, מינוי של גליקוזידים לבביים, חנקות ומרחיבי כלי דם היקפיים אחרים, מעכבי ACE ומשתנים אינו מומלץ, שכן השימוש בהם מוביל להחמרה בחסימת דרכי יציאת LV.

ניתן לעשות חריג עבור גליקוזידים לבביים במקרה של צורה טכיסיסטולית של פרפור פרוזדורים.

דיסופירמיד(ריטמילן, ריטמודן) היא תרופה אנטי-אריתמית מחלקה 1a (דמוי קווינידין). ישנן אינדיקציות לירידה בחומרת התסמינים בחולים עם חסימת LV במנוחה. הוא האמין כי השימוש בתרופה עוזר להפחית את משרעת התנועה הסיסטולית הקדמית של ה-PSMC ואת נפח הרגורגיטציה המיטרלית. בנוסף, יש לו השפעה אינוטרופית שלילית על שריר הלב. בחולים עם HCM, הוא משמש להפרעות קצב חדריות מסכנות חיים. המינון היומי הראשוני הוא 200-300 מ"ג (תלוי במשקל הגוף), תחזוקה - 300-600 מ"ג ליום. ב-4 מנות. השימוש בתרופה דורש שליטה על המרווח Qt.

אמיודרון(קורדרון) אינו נכלל בהנחיות הבינלאומיות לטיפול במחלה זו. משמש ב-HCM כחומר אנטי-אריתמי כאשר חוסמי בטא ו-verpamil אינם יעילים.

המינוי של קורדרון מיועד לחולים שיש להם את הפרעות הקצב הבאות ב-ECG או בניטור הולטר:

1. הפרעות קצב חדריות מסכנות חיים או מבשריהן (אקסטרה-סיסטולות חדריות פוליטופיות תכופות, אקסטרה-סיסטולות חדריות זוגיות, התקפיות חוזרת של טכיקרדיה חדרית, אפיזודות של פרפור חדרים);

2. פרוקסיזמים של טכיקרדיה על-חדרית;

3. התקפי פרפור פרוזדורים או רפרוף. המינון הראשוני (הטעינה) של אמיודרון הוא 800-1000

מ"ג ליום (לעיתים רחוקות - עד 1600 מ"ג ליום), מחולק ל-2-4 מנות, למשך 1-3 שבועות. מינון תחזוקה - 100-400 מ"ג ליום. ב 1-2 מנות.

ניתן להשתמש באמיודרון יחד עם חוסמי בטא (בזהירות, תוך ניטור קפדני של דופק, א.ק.ג ורמות לחץ דם), אך השילוב שלו עם אנטגוניסטים לסידן אינו התווית.

התוויות נגד למינוי אמיודרון הן:

סינוס ברדיקרדיה;

הפרעות הולכה AV;

חלק פליטת LV נמוך (פחות מ-40%);

הארכה של מרווח Q-Γ.

במספר חולים, הטיפול התרופתי אינו מאפשר התייצבות וירידה בחומרת התסמינים.

המקום העיקרי בטיפול התרופתי של HCM הוא תפוס על ידי חוסמי בטא, ורפמיל, דיספירמיד.

כִּירוּרגִיָה

הנתונים של חוקרים שונים על הצורך של מטופלים בטיפול כירורגי משתנים ונעים בין 5 ל-30%.

הבסיס להכרעה בסוגיית התיקון הניתוחי הם:

1. זיהוי אמין של שיפוע גבוה ב-LV (>50 מ"מ כספית);

2. תסמינים חמורים (HF, אנגינה), עמידים בפני טיפול תרופתי מרבי.

המורכבות של המצע האנטומי הגורם לחסימה ב-HOCMP באה לידי ביטוי במספר רב של טכניקות כירורגיות שונות שהוכנסו במהלך 30 השנים האחרונות.

Myotomy-Myectomy

הפעולה הנפוצה ביותר היא ניתוח והסרה של רקמת שריר מגודלת. (כריתת שריר)בחלק הבסיסי של IVS, המכונה גם מבצע מורו. במקרים מסוימים, כריתה של החלק ההיפרטרופי של IVS מתבצעת עם יישום סימולטני של PSMC או החלפת מסתם מיטרלי; במקרים מסוימים, כריתה של השרירים הפפילריים מתבצעת כדי להגדיל את נפח החלל. רוב התצפיות הראו את היעילות של כריתת LV myotomy-myectomy בהפחתת הגרדיאנט ב LV ושיפור הביטויים הקליניים. גישה טרנס-אורטית מועדפת בדרך כלל עבור כריתת חדרים בצד שמאל וימין או משולבת.

מחקרים מוקדמים המשתמשים בטכניקה זו היו פגומים בסיכון גבוה לתמותה כירורגית (10-15%). נתונים אלה נהוג לצטט על ידי תומכי הליכים אלטרנטיביים כגון קצב כפול של תאי ההתרגשות של הלבלב ואוטם IVS מלאכותי. עם זאת, כתוצאה משיפורים בטכניקות ההגנה על שריר הלב והכנה לפני הניתוח, הסיכון הפריא-ניתוחי לחולים עם היפרטרופיה חמורה הופחת כעת באופן משמעותי.

כל החולים מנותחים באמצעות AIC עם דום לב והיפותרמיה בינונית (32 מעלות צלזיוס). במקרה של CABG במקביל, מבצעים תחילה אנסטומוזות כלילית. כל שאר ההתערבויות הכירורגיות הנלוות מבוצעות לאחר השלמת כריתת השריר המורחבת ותיקון ה-IVS.

לעתים קרובות, זה מסובך על ידי התפתחות של חסימה של רגל שמאל של צרור שלו או חסימה רוחבית מלאה. בנוסף, הסיבוכים כוללים ניקוב של IVS במהלך ההתערבות ונפח לא מספיק של הניתוח עקב אזור החשיפה המוגבל. רוב השינויים מבוססים על פיתוח טכניקות לגישה מורחבת למצע החסימה.

כריתת שריר מוארכת מאפשרת גישה למבנים עמוקים יותר של החדר, כאשר כריתה של הטרבקולות היפרטרופיות וגיוס או כריתה חלקית של השרירים הפפילריים מובילים לתיקון של מנגנון המסתם המיטרלי המעוות מבחינה אנטומית. אאורטוטומיה רוחבית נמוכה וחתכים מבוצעים עד לקומיסורה של מסתם אבי העורקים, אשר חושפים גישה לחלקים הבסיסיים של IVS.

השכיחות של היפרטרופיה נקבעת חזותית ומישוש. וו חד תלת שיניים - מפשק - מותקן בקפידה ביותר נקודה עמוקהמחיצה היפרטרופית, ובכך מפרידה במדויק את החלק התוך-חדרי של רקמת השריר המגודלת. המפשק נע קדימה אל שדה הראייה של המנתח. כך הוצע לכריתה מסת שרירמוגדר ומודגש בבירור. חתכים אורכיים מבוצעים 2-3 ס"מ מתחת לטבעת פיברוזוס של AV לכיוון השיניים הרטרקטוריות - הראשון בנקודה העמוקה ביותר של הקצה הכלילי הימני - ממש מתחת לפתח הכלילי הימני והשני - לכיוון קיר חופשי LV. חתך זה עשוי אף להתרחב עד להחדרת העלון המיטרלי.

שסתום. שני החתכים מחוברים אז על ידי חתך רוחבי עבור הסרה מלאהרקמה המוחזקת על ידי המפשק.

לאחר יצירת LV רחב ועמוק, נפתחת גישה למבנים עמוקים יותר של LV. לאחר מכן שני השרירים הפפילריים מתגייסים במלואם, וכל הטרבקולות המופרטרופיות, כמו גם חלקים היפרטרופיים של השרירים הפפילריים, נכרתים. בשלב זה של הניתוח יש צורך בהדמיה טובה של שדה הניתוח כדי להבטיח את בטיחות הכריתה. במקרה של חסימת RVOT משמעותית, נכרת את עודפי הרקמה של החדר הימני דרך החתך שלו, שנסגר ברקמה או על ידי הנחת מדבקה.

נמק מחיצה המושרה על ידי אלכוהול

עוד טכניקה טיפול לא תרופתיחולים עם HCM היו יצירת נמק מחיצה (אוטם) המושרה על ידי אלכוהול. תמונה של אוטם Q-שריר הלב הקדמי של המחיצה מתפתחת עם שינויים ב-ECG תואמים, עלייה בפעילות ה-CPK והתרחשות של חסימה של הענף הימני של צרור His, כתוצאה מכך עובי שריר הלב של החלק הבסיסי של ה-His. המחיצה יורדת. עם זאת, השכיחות של אפיזודות אריתמיות והסיכון למוות פתאומי נשארים זהים.

נמק טיפולי כזה מוביל לירידה בחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, ירידה בשיפוע התוך-חדרי, מה שמוביל לשיפור אובייקטיבי קורס קלינימחלות.

למרבה הצער, יש מעט נתונים על תוצאות לטווח ארוך. ההפחתה העל עורית המוצלחת הראשונה של שריר הלב על ידי הזרקת כמות קטנה של 96% אלכוהול לענף המחיצה הגדול הראשון של העורק הכלילי הקדמי היורד (LADCA) בוצעו בשנת 1994 ודווחו בשנת 1995.

בְּמַהֲלָך שנים האחרונותהוצעו מספר שינויים לטכניקת האבלציה המקורית. כמות האלכוהול בשימוש (בתחילה 3-5 מ"ל) ירדה כעת ל-2 מ"ל או פחות, והשימוש בניטור TEE שיפר את בטיחות ההליך.

נכון לעכשיו, זיהוי ענף המחיצה מתבצע עם הכנסת ניגודיות אולטרסאונד. חדירת אלכוהול לתוך LPNKA אינה נכללת על ידי החדרה מאולצת של 1-2 מ"ל של צילום רנטגן

ניגודיות לתוך כלי המטרה דרך לומן של צנתר הבלון המנופח. חיוני למנוע נזקי LDL ואוטם דופן קדמית. לשם כך, נעשה שימוש בבלון קצר בגודל הולם, אשר מנופח למשך 5 דקות. ועוד מאז הזרקת האלכוהול האחרונה.

טיפול בסינכרון מחדש

מאז 1967, ידוע שגירוי חשמלי אפיקלי של חדר ימין מוביל לירידה בשיפוע דרכי היציאה של LV ולירידה בביטויים הקליניים. מחקרים אקראיים מראים שחולים קשישים הם המועמדים הטובים ביותר לקצב לב. כדי לקבוע את רגישות המטופל לסוג זה של טיפול, מותקנים קוצבי לב זמניים. סוג זה של טיפול אינו משפיע על היפרטרופיה של שריר הלב ועל גורמים אחרים למחלה. גירוי לב הוא שיטת טיפול הפיכה ויעילה ומהווה סיכון מינימלי למטופל, ולכן יש לשקול את האפשרות ליישומו מבעוד מועד בין כל קשת האמצעים הטיפוליים.

בשל האופי הדינמי שלה, חסימת LV יכולה להשתנות בצורה ניכרת עם שינויים בעומס קדם, עומס לאחר ובכיווץ LV. תוצאות המחקרים מראות שגירוי חשמלי יכול להיות יעיל בחולים עם שיפוע ב-LV, המתגלה הן במנוחה והן במהלך פרובוקציה.

בממוצע, מידת הפחתת השיפוע במהלך הקיצוץ, לפי מחברים שונים, נעה בין 30 ל-50%, ובחלק מהמחקרים היא התקרבה ל-100%.

ההיפוך של תנועת המחיצה, הנובעת מגירוי ראשי מוקדם המפעיל את אזור ה-LV האפיקי לפני אזור המחיצה, נחשב כגורם לעלייה בקוטר ה-LV ונחשב כמנגנון המפתח העומד בבסיס הירידה בשיפוע ה-LV. הוכח כי הקיצוב מפחית את ההתכווצות, במיוחד באזור המחיצה, והוא הגורם לדה-סינכרון של התכווצות LV. זה מוביל לעלייה משמעותית בנפח הקצה-סיסטולי של LV, ולמעבר ימינה בעקומת הלחץ-נפח.

MR קשור קשר הדוק לחסימת VOLV, ולכן ניתן להניח שירידה בחסימה שלו אמורה להפחית את חומרת

אדון. MR, מוגדר כיחס בין נפח הרגורגיטציה לאזור הפרוזדור השמאלי, על פי מחקר עכשווי, יורד גם לאחר התקנת קוצב לב. חשוב לציין, MR נותר ללא שינוי בחולים עם מחלת שסתום מיטרלי אורגנית מתמשכת, אשר יש לראות בה התווית נגד לקצב.

נתונים על השפעת הקצב על התפקוד הדיאסטולי סותרים. פגיעה חריפה בתפקוד הדיאסטולי נצפתה במספר חולים, בעוד שבמחקרים אחרים לא היה שינוי או שיפור בתפקוד הדיאסטולי של LV. הקצב, אם מוצלח, צריך להיחשב כטיפול ארוך טווח.

התקנת קרדיווברטר-דפיברילטורים מושתלים.מקובל בדרך כלל שהמצע להתפתחות הפרעות קצב ו-VS ב-HCM הוא שילוב של היפרטרופיה, שיבוש מבנה המיוציטים, פיברוזיס ופיזור חריג של צמתים בין-תאיים (קונקונים) לא רציפים. הוכח שגודל ההיפרטרופיה קשור ישירות לסיכון ל-VS ומהווה גורם פרוגנוסטי בלתי תלוי. VS בחולים עם HCM קשורה לעתים קרובות לפעילות גופנית.

עבור רוב המטופלים בסיכון מוגבר ל-CVD, טיפול המכוון למנגנון המוביל אינו יעיל, ומוסיפים אמיודרון לטיפול ו/או מושתל דפיברילטור קרדיווורטר. המנבאים של VS ב-HCM הם היסטוריה משפחתית VS בבני משפחה מתחת לגיל 45 שנים, מצבים סינקופליים, במיוחד חוזרים וקשורים לפעילות גופנית, היפרטרופיה חמורה של שריר הלב של החדר השמאלי (עובי דופן> 3 ס"מ), ירידה בלחץ הדם בתגובה לפעילות גופנית, התקפי אי- טכיקרדיה חדרית מתמשכת במהלך ניטור הולטר. יש להתקין קרדיווברטר-דפיברילטור בחולים עם טכיקרדיה חדרית מתמשכת ובחולים שעברו אפיזודה של SV שטופלה בהצלחה. השימוש בדפיברילטור קרדיווורטר מציב בפני ילדים ובני נוער כמה אתגרים הקשורים לגדילה, התפתחות, הסתגלות פיזיולוגית למכשיר ושינוי אפשרי של המכשיר. העיקרון של ניהול חולים כאלה הוא השימוש באמיודרון כשלב מעבר להשתלה נוספת של קרדיווורטר-דפיברילטור.

קרדיומיופתיה היפרטרופית מוגדרת לרוב כהיפרטרופיה בולטת של שריר הלב של החדר השמאלי ללא סיבה נראית לעין. המונח "קרדיומיופתיה היפרטרופית" מדויק יותר מ"היצרות תת-אאורטלי היפרטרופית אידיופטית", "קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית" ו"היצרות תת-אבי העורקים השרירים", מכיוון שהוא אינו מרמז על חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי, המופיעה רק ב-25% של מקרים.

מהלך המחלה

מבחינה היסטולוגית, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, נמצא סידור מופרע של קרדיומיוציטים ופיברוזיס שריר הלב. לרוב, בסדר יורד, המחיצה הבין-חדרית, הקודקוד והמקטעים האמצעיים של החדר השמאלי עוברים היפרטרופיה. בשליש מהמקרים, רק מקטע אחד עובר היפרטרופיה.המגוון המורפולוגי וההיסטולוגי של קרדיומיופתיה היפרטרופית קובע את מהלך הבלתי צפוי.

השכיחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1/500. לרוב מדובר במחלה משפחתית. כנראה קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הנפוצה ביותר מחלת לב וכלי דםירש. קרדיומיופתיה היפרטרופית מתגלה ב-0.5% מהחולים המופנים לאקו לב. זוהי הסיבה השכיחה ביותר למוות פתאומי בקרב ספורטאים מתחת לגיל 35.

תסמינים ותלונות

אִי סְפִיקַת הַלֵב

שני תהליכים עומדים בבסיס קוצר נשימה במנוחה ובמהלך פעילות גופנית, התקפי לילה של אסתמה לבבית ועייפות: עלייה בלחץ הדיאסטולי בחדר השמאלי עקב אי תפקוד דיאסטולי וחסימה דינמית של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

קצב לב מוגבר, ירידה בעומס מוקדם, קיצור דיאסטולה, חסימה מוגברת של מערכת היציאה של החדר השמאלי (למשל, עם פעילות גופנית או טכיקרדיה), וירידה בהתאמה של החדר השמאלי (למשל, עם איסכמיה) מחמירות את התלונות.

ב-5-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתפתחת הפרעה סיסטולית חמורה של החדר השמאלי, מתרחשת התרחבות ודילול דפנות שלו.

איסכמיה שריר הלב

איסכמיה של שריר הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית עלולה להתרחש ללא תלות בחסימת דרכי יציאת החדר הימני.

איסכמיה בשריר הלב מתבטאת מבחינה קלינית ואלקטרוקרדיוגרפית באותו אופן כרגיל. נוכחותו מאושרת על ידי הנתונים של סינטיגרפיה של שריר הלב עם 201 Tl, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים, ייצור לקטט מוגבר בשריר הלב עם גירוי פרוזדורי תכוף.

הסיבות המדויקות לאיסכמיה בשריר הלב אינן ידועות, אך היא מבוססת על חוסר התאמה בין דרישת חמצן לאספקה. הגורמים הבאים תורמים לכך.

• התבוסה של עורקים כליליים קטנים עם הפרה של יכולתם להתרחב.

• מתח מוגבר בדופן שריר הלב עקב איחור בהרפיה בדיאסטולה וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

• הפחתת מספר הנימים ביחס למספר הקרדיומיוציטים.

• ירידה בלחץ הזילוף הכלילי.

מצבי התעלפות וטרום התעלפות

מצבי התעלפות וטרום סינקופה מתרחשים עקב ירידה בזרימת הדם המוחית עם ירידה בתפוקת הלב. הם מתרחשים בדרך כלל במהלך פעילות גופנית או הפרעות קצב.

מוות פתאומי

תמותה שנתית בקרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1-6%. רוב החולים מתים בפתאומיות.הסיכון למוות פתאומי משתנה ממטופל למטופל. ב-22% מהחולים, מוות פתאומי הוא הביטוי הראשון של המחלה. מוות פתאומילרוב בילדים גדולים יותר וילדים צעירים; עד 10 שנים זה נדיר. כ-60% ממקרי המוות הפתאומיים מתרחשים במנוחה, השאר - לאחר מאמץ גופני כבד.

הפרעות קצב ואיסכמיה בשריר הלב עלולות לעורר מעגל קסמים של תת לחץ דם עורקי, קיצור זמן המילוי הדיאסטולי וחסימה מוגברת של דרכי היציאה של החדר השמאלי, מה שמוביל בסופו של דבר למוות.

בדיקה גופנית

כאשר בודקים את ורידי הצוואר, ניתן לראות בבירור גל A בולט המעיד על היפרטרופיה וחוסר גמישות של החדר הימני. הלם לב מצביע על עומס יתר של חדר ימין ועשוי להיראות עם יתר לחץ דם ריאתי נלווה.

מישוש

פעימת הקודקוד מוסטת בדרך כלל שמאלה ומפוזרת. עקב היפרטרופיה של חדר שמאל, עשויה להופיע פעימת קודקוד פרסיסטולי התואמת את הטון IV. תיתכן פעימת קודקוד משולשת, כאשר המרכיב השלישי בה נובע מתפיחה סיסטולית מאוחרת של החדר השמאלי.

דופק דולק עורקי הצווארבדרך כלל מפוצלים. העלייה המהירה בגל הדופק, ואחריה השיא השני, נובעת מהתכווצות מוגברת של החדר השמאלי.

הַאֲזָנָה

הטון הראשון הוא בדרך כלל תקין, לפניו הטון IV.

הטון השני עשוי להיות תקין או מפוצל באופן פרדוקסלי עקב הארכת שלב פליטת החדר השמאלי כתוצאה מחסימה של דרכי היציאה שלו.

האוושה הסיסטולית הגסה בצורת ציר של קרדיומיופתיה היפרטרופית נשמעת בצורה הטובה ביותר לאורך גבול החזה השמאלי. היא מתבצעת באזור השליש התחתון של עצם החזה, אך אינה מתבצעת על כלי הצוואר ובאזור בית השחי.

תכונה חשובה של רעש זה היא התלות של עוצמתו ומשך הזמן שלו בעומס מראש ובאחרי עומס. ככל שהחזרה הורידית עולה, האוושה מתקצרת והופכת שקטה יותר. עם ירידה במילוי החדר השמאלי ועם עלייה בכיווץ שלו, הרעש הופך גס יותר וממושך יותר.

בדיקות לפני ואחרי האימון עוזרות להבדיל בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין סיבות אחרות לאוושה סיסטולית.

שולחן. השפעת בדיקות תפקודיות ותרופתיות על עוצמת האוושה הסיסטולית בקרדיומיופתיה היפרטרופית, היצרות אבי העורקים ואי ספיקת מיטרלי

לְנַסוֹת	פעולה המודינמית	קרדיומיופתיה היפרטרופית	היצרות מסתם אאורטלי	אי ספיקת מיטרלי
בדיקת Valsalva במצב שכיבה	ירידה בהחזר ורידי, TPVR, CO		↓	↓
סקוואט, לחיצה ידנית	החזר ורידי מוגבר, TPVR, CO	↓
עמיל ניטריט	החזר ורידי מוגבר, ירידה בהתנגדות כלי דם היקפיים, EDV			↓
פנילפרין	עלייה ב-OPSS, החזר ורידי	↓
Extrasystole	ירידה ב-EDV		↓	הוא משתנה
הרפיה לאחר תמרון Valsalva	עלייה ב-EDV	↓		הוא משתנה

KDOLZH - נפח קצה דיאסטולי של החדר השמאלי; CO - תפוקת לב; ↓ - הפחתת רעש; - הגבר את עוצמת הרעש.

רגורגיטציה מיטראלית שכיחה בקרדיומיופתיה היפרטרופית. הוא מאופיין באוושה פנסיסטולית, נושבת, המתנהלת לאזור בית השחי.

שקט, מופחת אוושה דיאסטולי מוקדם אי ספיקת אבי העורקיםנשמע ב-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.

תוֹרָשָׁה

צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי; הם נגרמים על ידי מוטציות Missense, כלומר, החלפות של חומצות אמינו בודדות, בגנים של חלבונים סרקומריים (ראה טבלה)

שולחן. שכיחות יחסית של מוטציות בצורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית

יש להבחין בין צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית ממחלות דומות מבחינה פנוטיפית כגון קרדיומיופתיה היפרטרופית אפיקלית וקרדיומיופתיה היפרטרופית של קשישים, כמו גם בין צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית. מחלות תורשתיותשבהם הסידור הפרוע של קרדיומיוציטים וחוסר תפקוד סיסטולי של החדר השמאלי אינם מלווים בהיפרטרופיה.

הכי פחות פרוגנוזה חיוביתוהסיכון הגדול ביותר למוות פתאומי נצפה עם כמה מוטציות בשרשרת ה-p הכבדה של מיוזין (R719W, R453K, R403Q). עם מוטציות בגן טרופונין T, התמותה גבוהה גם בהיעדר היפרטרופיה. עדיין אין מספיק נתונים כדי להשתמש בניתוח גנטי בפועל. המידע הקיים מתייחס בעיקר ל צורות משפחתיותעם פרוגנוזה גרועה ולא ניתן להרחיב את כל החולים.

אבחון

א.ק.ג

למרות שברוב המקרים יש שינויים בולטים באק"ג (ראה טבלה), אין סימני אק"ג פתוגנומוניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית.

אקו לב

EchoCG - השיטה הטובה ביותר, הוא רגיש מאוד ובטוח לחלוטין.

הטבלה מספקת קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית עבור מחקרים M-modal ודו-מימדיים.

קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית
היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת חדרית (מעל 13 מ"מ)
תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי
חלל קטן של החדר השמאלי
היפוקינזיה של המחיצה הבין חדרית
חסימת מסתם אבי העורקים האמצעי-סיסטולי
שיפוע לחץ תוך-חדרי במנוחה של יותר מ-30 מ"מ כספית. אומנות.
שיפוע לחץ תוך-חדרי בעומס של יותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות.
נומו- או היפרקינזיה של הקיר האחורי של החדר השמאלי
הפחתת הטיה של החסימה הדיאסטולית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי
צניחת מסתם מיטרלי עם רגורגיטציה מיטרלי
עובי הדופן של החדר השמאלי (בדיאסטולה) הוא יותר מ-15 מ"מ

לפעמים קרדיומיופתיה היפרטרופית מסווגת בהתאם לוקליזציה של היפרטרופיה (ראה טבלה).

מחקר דופלר מאפשר לזהות ולכמת את ההשלכות של תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.

לכרבע מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית יש שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר הימני במנוחה; עבור רבים, זה מופיע רק במהלך בדיקות פרובוקטיביות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מכונה שיפוע לחץ תוך-חדרי הגדול מ-30 מ"מ כספית. אומנות. במנוחה ויותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות. על רקע מבחנים פרובוקטיביים. גודל השיפוע מתאים היטב לזמן תחילת ומשך המגע בין המחיצה הבין-חדרית לעליונים של המסתם המיטרלי, ככל שהמגע מתרחש מוקדם יותר וככל שהוא ארוך יותר, כך שיפוע הלחץ גבוה יותר.

אם אין חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי במנוחה, היא יכולה להתגרות על ידי טיפול תרופתי (שאיפת אמיל ניטריט, איזופרנלין, מתן דובוטמין) או בדיקות תפקודיות (בדיקת Valsalva, פעילות גופנית), המפחיתות עומס מוקדם או מגבירות את התכווצות החדר השמאלי.

נושאים נבחרים של אבחון וטיפול

פרפור פרוזדורים

פרפור פרוזדורים מתרחש בכ-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית וגורם השלכות חמורות: קיצור דיאסטולה וחוסר שאיבה פרוזדורית עלולים להוביל להפרעות המודינמיות ולבצקת ריאות. בשל הסיכון הגבוה לתרומבואמבוליזם, כל החולים עם פרפור פרוזדורים עקב קרדיומיופתיה היפרטרופית צריכים לקבל נוגדי קרישה. יש צורך לשמור על קצב חדרים נמוך, הקפידו לנסות לשחזר ולשמור על קצב סינוס.

עבור הפרוקסיזמים של פרפור פרוזדורים, הילוך חשמלי הוא הטוב ביותר. דיסופרמיד או סוטלול ניתנים כדי לשמור על קצב סינוס; כאשר הם לא יעילים, השתמש באמיודרון במינונים נמוכים. עם חסימה חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, שילוב של חוסם בטא עם דיסופרמיד או סוטלול אפשרי.

קָבוּעַ פרפור פרוזדוריםעשוי להיות נסבל היטב אם קצב החדר נשמר נמוך עם חוסמי בטא או אנטגוניסטים של סידן. אם פרפור פרוזדורים נסבל בצורה גרועה, ולא ניתן לשמור על קצב סינוס, הרס של צומת AV עם השתלת קוצב דו-חדרי אפשרי.

מניעת מוות פתאומי

קבלה של כאלה צעדי מנע, כגון השתלת דפיברילטור או מינוי של אמיודרון (שלא הוכחה השפעתו על פרוגנוזה ארוכת טווח), אפשרי רק לאחר ביסוס גורמי סיכון בעלי רגישות, סגוליות וערך ניבוי גבוהים מספיק.

אין נתונים משכנעים על החשיבות היחסית של גורמי סיכון למוות פתאומי. גורמי הסיכון העיקריים מפורטים להלן.

• היסטוריה של מעצור במחזור הדם

• טכיקרדיה חדרית מתמשכת

• מוות פתאומי של קרובי משפחה

• התפרצויות תכופות של טכיקרדיה חדרית לא מתמשכת במהלך ניטור הולטר א.ק.ג.

• התעלפות חוזרות ונשנות וטרום סינקופה (במיוחד במהלך פעילות גופנית)

• ירידה בלחץ הדם במהלך פעילות גופנית

• היפרטרופיה מאסיבית של חדר שמאל (עובי דופן > 30 מ"מ)

• גשרים שריר הלב מעל העורק היורד הקדמי בילדים

• חסימת דרכי יציאה של חדר שמאל במנוחה (שיפוע לחץ > 30 מ"מ כספית)

התפקיד של EPS בקרדיומיופתיה היפרטרופית לא נקבע. אין ראיות משכנעות לכך שהוא מאפשר להעריך את הסיכון למוות פתאומי. כאשר מבצעים EPS על פי הפרוטוקול הסטנדרטי, לרוב לא ניתן לגרום להפרעות קצב חדריות אצל שורדי עצירה במחזור הדם. מצד שני, שימוש בפרוטוקול לא תקני עלול לגרום להפרעות קצב חדריות גם בחולים עם סיכון נמוך למוות פתאומי.

ניתן לפתח המלצות ברורות להשתלת דפיברילטורים בקרדיומיופתיה היפרטרופית רק לאחר השלמת מחקרים קליניים מתאימים. נכון להיום, נחשב כי השתלת דפיברילטור מתבקשת לאחר הפרעות קצב שעלולות לגרום למוות פתאומי, עם התקפיות מתמשכת של טכיקרדיה חדרית ועם גורמי סיכון מרובים למוות פתאומי. בקבוצה סיכון גבוהדפיברילטורים מושתלים מופעלים בכ-11% בשנה בקרב אלו שכבר חוו עצירה במחזור הדם, ו-5% בשנה בקרב אלו שהושתלו בדפיברילטורים כדי מניעה עיקריתמוות פתאומי.

לב ספורט

אבחנה מבדלת עם קרדיומיופתיה היפרטרופית

מחד, פעילות ספורטיבית עם קרדיומיופתיה היפרטרופית לא מאובחנת מעלה את הסיכון למוות פתאומי, מאידך, אבחון שגוי של קרדיומיופתיה היפרטרופית אצל ספורטאים מוביל לטיפול מיותר, קשיים פסיכולוגיים והגבלה בלתי סבירה בפעילות הגופנית. אבחון דיפרנציאליקשה ביותר אם עובי דופן החדר השמאלי בדיאסטולה חורג מהגבול העליון של הנורמה (12 מ"מ), אך אינו מגיע לערכים האופייניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית (15 מ"מ), ואין תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית נתמכת על ידי היפרטרופיה אסימטרית של שריר הלב, גודל קצה-דיאסטולי של חדר שמאל קטן מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרית יותר מ-15 מ"מ, הגדלה של פרוזדור שמאל, תפקוד דיאסטולי של חדר שמאל, היסטוריה משפחתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

לב אתלטי מסומן על ידי גודל קצה דיאסטולי של החדר השמאלי של יותר מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרי של פחות מ-15 מ"מ, גודל אנטטרו-פוסטורי של הפרוזדור השמאלי של פחות מ-4 ס"מ, וירידה בהיפרטרופיה לאחר הפסקת הכשרה.

ספורט בקרדיומיופתיה היפרטרופית

המגבלות נשארות במקום למרות טיפול רפואי וכירורגי.

בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתחת לגיל 30, ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, אין לעסוק בספורט תחרותי הדורש מאמץ גופני כבד.

לאחר גיל 30, ההגבלות עשויות להיות פחות מחמירות, מכיוון שהסיכון למוות פתאומי יורד ככל הנראה עם הגיל. פעילות ספורטיבית אפשרית בהיעדר גורמי הסיכון הבאים: טכיקרדיה חדרית עם ניטור הולטר ECG, מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, סינקופה, שיפוע לחץ תוך-חדרי של יותר מ-50 מ"מ כספית. אמנות, הורדת לחץ דם במהלך פעילות גופנית, איסכמיה בשריר הלב, גודל אנטירופוסטריורי של הפרוזדור השמאלי יותר מ-5 ס"מ, אי ספיקת מיטרלי חמורה ופאוקסיזמים של פרפור פרוזדורים.

אנדוקרדיטיס זיהומית

אנדוקרדיטיס זיהומית מתפתחת ב-7-9% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. שיעור התמותה שלה הוא 39%.

הסיכון לבקטרמיה גבוה בניתוחי שיניים, מעיים וערמונית.

חיידקים מתיישבים על האנדוקרדיום, אשר נתון לנזק קבוע עקב הפרעות המודינמיות או פגיעה מבנית במסתם המיטרלי.

כל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, מקבלים טיפול אנטיביוטי מונע לאנדוקרדיטיס זיהומית לפני כל התערבות המלווה בסיכון גבוה לבקטרמיה.

היפרטרופיה אפיקלית של החדר השמאלי (מחלת יאמאגוצ'י)

מאופיין בכאבים בחזה, קוצר נשימה, עייפות. מוות פתאומי הוא נדיר.

ביפן, היפרטרופיה אפיקלית של חדר שמאל מהווה רבע מהמקרים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. במדינות אחרות, היפרטרופיה אפיקלית מבודדת מתרחשת רק ב-1-2% מהמקרים.

אבחון

ה-EKG מראה סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל וגלי T שליליים ענקיים במובילי החזה.

אקו לב מגלה את הסימנים הבאים.

• היפרטרופיה מבודדת של חלקי החדר השמאלי הממוקמים קודקוד למקור מיתר הגיד

• עובי שריר הלב של איפקס גדול מ-15 מ"מ או יחס בין עובי שריר הלב האפיקי לעובי הדופן האחורית גדול מ-1.5

• היעדר היפרטרופיה של חלקים אחרים של החדר השמאלי

• אין חסימת דרכי יציאה של חדר שמאל.

MRI מאפשר לראות היפרטרופיה מוגבלת של שריר הלב העליון. MRI משמש בעיקר במקרה של אקו לב לא אינפורמטיבי.

עם חדר שמאל, חלל החדר השמאלי בדיאסטולה הוא בעל צורה של ספייק כרטיס, ובסיסטולה חלקו האפיקי שוקע לחלוטין.

הפרוגנוזה בהשוואה לצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית חיובית.

הטיפול מכוון רק לביטול תפקוד דיאסטולי. השתמש בחוסמי בטא ובאנטגוניסטים לסידן (ראה לעיל).

קרדיומיופתיה היפרטרופית יתר לחץ דם אצל קשישים

בנוסף לתסמינים הטמונים בצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית, יתר לחץ דם עורקי אופייני.

השכיחות המדויקת אינה ידועה, אך המחלה שכיחה יותר ממה שניתן לחשוב.

על פי כמה דיווחים, ביטוי מאוחר של הגן המוטנטי של חלבון C קושר מיוזין הוא הבסיס לקרדיומיופתיה היפרטרופית אצל קשישים.

אקו לב

בהשוואה לחולים צעירים (מתחת לגיל 40), לקשישים (65 ומעלה) יש מאפיינים משלהם.

סימנים כלליים

• שיפוע תוך-חדרי במנוחה ובמהלך פעילות גופנית

• היפרטרופיה אסימטרית

• תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.

סימנים משותפים לקשישים

• היפרטרופיה פחות בולטת

• היפרטרופיה של חדר ימין פחות חמור

• חלל סגלגל, לא דמוי חריץ של החדר השמאלי

• בליטה ניכרת של המחיצה הבין חדרית (היא הופכת בצורת S)

• זווית חדה יותר בין אבי העורקים למחיצה הבין חדרית בשל העובדה שאבי העורקים נפרש עם הגיל

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית בקשישים זהה לצורות אחרות.

הפרוגנוזה בהשוואה לקרדיומיופתיה היפרטרופית בגיל צעיר יותר טובה יחסית.

טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה בבלארוס - איכות אירופאית במחיר סביר

סִפְרוּת
B. Griffin, E. Topol "Cardiology" מוסקבה, 2008