אנומליות מולדות של האוזן החיצונית של הכלב. חריגות בהתפתחות האוזן - אינדיקציות לניתוח

GOU VPO MGPU

עבודה עצמאית

אנטומיה, פיזיולוגיה ופתולוגיה של איברי השמיעה והדיבור

נושא: מחלות ומומים באוזן הפנימית

מחלת אוזניים אוטוסקלרוזיסאובדן שמיעה

מוסקבה, 2007

1.מחלות ואנומליות בהתפתחות האוזן הפנימית

2.מחלות לא דלקתיות של האוזן הפנימית

3. ירידה בשמיעה. אובדן שמיעה חושי-עצבי

4. פגיעה באזור השמיעה של קליפת המוח. נזק למקטע ההולכה של מנתח השמיעה

5. פגיעה במבני האוזן הפנימית

6. הניסיון של רין. ניסיון וובר. הולכה (עצם, אוויר) באובדן שמיעה חושי-עצבי

7. אודיוגרמה של מטופלים עם אובדן שמיעה חושי-עצבי

סִפְרוּת

1.מחלות ואנומליות בהתפתחות האוזן הפנימית

מהקטע של הפיזיולוגיה אנו יודעים שבאיבר השמיעה יש מכשירי מוליכת קול וקליטת קול. המנגנון מוליך הקול כולל את האוזן החיצונית והתיכונה, כמו גם חלקים מסוימים של האוזן הפנימית (נוזל המבוך והממברנה הראשית); לתפיסת הקול - כל שאר חלקי איבר השמיעה, החל בתאי השיער של האיבר של קורטי וכלה בתאי העצב של אזור השמיעה של קליפת המוח. גם נוזל המבוך וגם קרום הבסיס מתייחסים למנגנון מוליך הקול, בהתאמה; עם זאת, מחלות בודדות של נוזל המבוך או הממברנה הראשית כמעט ולא נמצאות, ולרוב מלוות גם בהפרה של תפקוד האיבר של קורטי; לכן, כמעט את כל המחלות של האוזן הפנימית ניתן לייחס לתבוסה של מנגנון קולט הקול.

מומים מולדים כוללים חריגות התפתחותיות של האוזן הפנימית, שיכולות להשתנות. היו מקרים של היעדר מוחלט של המבוך או חוסר התפתחות של חלקיו הבודדים. ברוב הפגמים המולדים של האוזן הפנימית, מציינים תת-התפתחות של איבר קורטי, ודווקא המנגנון הסופי הספציפי של עצב השמיעה, תאי השיער, אינו מפותח. במקום האיבר של קורטי, במקרים אלה, נוצרת פקעת המורכבת מתאי אפיתל לא ספציפיים, ולפעמים פקעת זו אינה קיימת, והממברנה הראשית מתבררת חלקה לחלוטין. במקרים מסוימים, תת התפתחות של תאי שיער מצוינת רק בחלקים מסוימים של האיבר של קורטי, ובשאר האורך הוא סובל מעט יחסית. במקרים כאלה, זה עשוי להישמר חלקית תפקוד שמיעתי בצורה של איים של שמיעה.

בהתרחשות של פגמים מולדים בהתפתחות איבר השמיעה, חשובים כל מיני גורמים המשבשים את מהלך ההתפתחות התקין של העובר. גורמים אלו כוללים את ההשפעה הפתולוגית על העובר מגוף האם (שיכרון, זיהום, טראומה לעובר). ניתן למלא תפקיד מסוים על ידי נטייה תורשתית.

יש להבחין בין פגיעה באוזן הפנימית, המתרחשת לעיתים במהלך הלידה, לבין ליקויים התפתחותיים מולדים. פציעות כאלה עשויות להיות תוצאה של דחיסה של ראש העובר על ידי תעלות לידה צרות או תוצאה של הטלת מלקחיים מיילדותי במהלך לידה פתולוגית.

לעיתים נצפה נזק לאוזן הפנימית בילדים צעירים עם חבלות בראש (נפילה מגובה); במקביל, נצפים שטפי דם לתוך המבוך ועקירה של חלקים בודדים של תוכנו. לעיתים במקרים אלו, גם האוזן התיכונה וגם עצב השמיעה עלולים להיפגע בו זמנית. מידת הלקות השמיעה במקרה של פגיעות באוזן הפנימית תלויה במידת הנזק ויכולה לנוע מאובדן שמיעה חלקי באוזן אחת ועד חירשות דו צדדית מוחלטת.

דלקת של האוזן הפנימית (מבוך) מתרחשת בשלוש דרכים:

1) עקב המעבר של התהליך הדלקתי מהאוזן התיכונה;

2) עקב התפשטות הדלקת מקרומי המוח;

3) עקב החדרת זיהום על ידי זרימת דם (עם מחלות זיהומיות נפוצות).

עם דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה, הזיהום יכול להיכנס לאוזן הפנימית דרך חלון עגול או סגלגל כתוצאה מפגיעה בתצורות הקרומיות שלהם (קרום תוף משני או רצועה טבעתית). בדלקת אוזן תיכונה כרונית, הזיהום יכול לעבור לאוזן הפנימית דרך דופן העצם שנהרסה בתהליך הדלקתי, המפרידה בין חלל התוף למבוך.

מהצד של קרומי המוח, הזיהום חודר למבוך, בדרך כלל דרך בשר השמיעה הפנימי לאורך מעטפת עצב השמיעה. מבוך כזה נקרא מנינגוגני והוא נצפה לרוב בילדות המוקדמת עם מגיפה של דלקת קרום המוח המוחית (דלקת מוגלתית של קרומי המוח). יש צורך להבחין בין דלקת קרום המוח המוחית לבין דלקת קרום המוח של מעבר האוזן, או מה שנקרא דלקת קרום המוח האוטוגני. הראשון הוא מחלה זיהומית חריפה ונותן סיבוכים תכופים בצורה של נזק לאוזן הפנימית.

על פי שכיחות התהליך הדלקתי, נבדלים מבוכים מפוזרים (דיפוזיים) ומוגבלים. כתוצאה ממבוך מוגלתי מפוזר, האיבר של קורטי מת והשבלול מתמלא ברקמת חיבור סיבית.

עם מבוך מוגבל, התהליך המוגלתי אינו לוכד את כל השבלול, אלא רק חלק ממנו, לפעמים רק תלתל אחד או אפילו חלק מהסלסול.

במקרים מסוימים, עם דלקת באוזן התיכונה ודלקת קרום המוח, לא החיידקים עצמם נכנסים למבוך, אלא הרעלים שלהם (רעלים). התהליך הדלקתי המתפתח במקרים אלו מתנהל ללא ספירות (מבוך סרוסי) ולרוב אינו מוביל למוות של האלמנטים העצבים של האוזן הפנימית.

לכן, לאחר מבוך סרוס, לרוב לא מתרחשת חירשות מוחלטת, אולם לעיתים קרובות נצפית ירידה משמעותית בשמיעה עקב היווצרות צלקות והידבקויות באוזן הפנימית.

מבוך מוגלתי מפוזר מוביל לחירשות מוחלטת; התוצאה של מבוך מוגבל היא אובדן שמיעה חלקי עבור טונים מסוימים, בהתאם למיקום הנגע בשבלול. מאחר שתאי העצב המתים של איבר קורטי אינם משוחזרים, חירשות, מלאה או חלקית, שנוצרה לאחר מבוך מוגלתי, מתמשכת.

במקרים בהם גם החלק הווסטיבולרי של האוזן הפנימית מעורב במבוך, בנוסף לפגיעה בתפקוד השמיעתי, מציינים גם תסמינים של פגיעה במנגנון הוסטיבולרי: סחרחורת, בחילות, הקאות, אובדן שיווי משקל. תופעות אלו שוככות בהדרגה. עם מבוך סרוזי, התפקוד הוסטיבולרי משוחזר במידה כזו או אחרת, ובמוגלתי, כתוצאה ממוות של תאי קולטן, תפקודו של מנתח הוסטיבולרי נושר לחלוטין, ולכן החולה נותר אי ודאות בהליכה. במשך זמן רב או לנצח, חוסר איזון קל.

2.מחלות לא דלקתיות של האוזן הפנימית

אוטוסקלרוזיס -מחלת עצם מבוך של אטיולוגיה לא ברורה, הפוגעת בעיקר בנשים צעירות. הידרדרות מתרחשת במהלך ההריון ומחלות זיהומיות.

בדיקה אנטומית פתולוגית מגלה הפרה של מינרליזציה של רקמת העצם עם היווצרות מוקדים אוטוסקלרוטיים באזור חלון הפרוזדור והרגל הקדמית של המדרגה.

מבחינה קליניתהמחלה מתבטאת באובדן שמיעה מתקדם ובטינטון. השמיעה מופחתת בהתחלה על ידי סוג ההפרה של המנגנון מוליך הקול, מאוחר יותר, כאשר השבלול מעורב בתהליך, מנגנון קולט הקול מושפע. לעתים קרובות מציינים תופעות של שמיעה פרדוקסלי - המטופל שומע טוב יותר בסביבה רועשת.

בְּ אוטוסקופיהשינויים מקרום התוף אינם מצוינים. תשומת הלב מופנית לדילול העור של תעלת השמע החיצונית והיעדר גופרית.

יַחַסניתוח, נקרא הניתוח סטפדופלסטיקה. הניידות של מערכת מוליכת הקול משוחזרת על ידי הסרת המדרגה הטבועה בחלון הסגלגל והחלפתה בתותבת טפלון. כתוצאה מהניתוח נוצר שיפור קבוע בשמיעה. המטופלים כפופים לרישום מרפאה.

מחלת מנייר.הסיבות למחלה עדיין לא ברורות, ההנחה היא שהתהליך קשור להפרה של היווצרות הלימפה באוזן הפנימית.

סימנים קלינייםמחלות מאופיינות ב:

התקף פתאומי של סחרחורת, בחילה, הקאות;

הופעת ניסטגמוס;

רעש באוזן, אובדן שמיעה חד צדדי.

בתקופה האינטריקלית, המטופל מרגיש בריא, עם זאת, אובדן השמיעה מתקדם בהדרגה.

יַחַסבזמן ההתקף - נייח, בתקופה האינטריקלית, נעשה שימוש בטיפול כירורגי.

נגעים באוזן הפנימית יכולים להתרחש עם עגבת. עם עגבת מולדת, פגיעה במנגנון הקולטן בצורה של ירידה חדה בשמיעה היא אחד הביטויים המאוחרים ומתגלה בדרך כלל בגיל 10-20 שנים. סימפטום נחשב אופייני לפגיעה באוזן הפנימית בעגבת מולדת אנברה- הופעת ניסטגמוס עם עלייה וירידה בלחץ האוויר בתעלת השמע החיצונית. עם עגבת נרכשת, נזק לאוזן הפנימית מתרחש לעתים קרובות בתקופה המשנית ויכול להיות חריף - בצורה של אובדן שמיעה הגובר במהירות עד חירשות מוחלטת. לפעמים מחלת האוזן הפנימית מתחילה בהתקפי סחרחורת, טינטון וחירשות פתאומית. בשלבים המאוחרים יותר של עגבת, אובדן שמיעה מתפתח לאט יותר. אופייני לנגעים עגבתיים של האוזן הפנימית נחשב לקיצור בולט יותר של הולכת קול העצם בהשוואה לאוויר. התבוסה של הפונקציה הוסטיבולרית בעגבת היא פחות שכיחה. הטיפול בנגעים עגבתיים של האוזן הפנימית הוא ספציפי. לגבי הפרעות בתפקוד האוזן הפנימית, זה יעיל יותר ככל שמתחילים מוקדם יותר.

נוירינומות של העצב הוסטיבולוקולארי והציסטות באזור הזווית המוחית של המוח מלוות לרוב בתסמינים פתולוגיים מהאוזן הפנימית, הן השמיעה והן הווסטיבולרית, עקב דחיסה של העצב העובר כאן. בהדרגה, טינטון מופיע, השמיעה יורדת, הפרעות וסטיבולריות מתרחשות עד לאובדן מוחלט של תפקודים בצד הפגוע בשילוב עם תסמינים מוקדיים אחרים. הטיפול מכוון למחלה הבסיסית

ג' סטפנוב:

תוכנית "אוזן. גרון. אף". אני, הפרזנטור שלו, ג'ורג'י סטפנוב. היום נדבר על המומים של האוזן החיצונית, מומחה מוכר בנושא זה, מועמד למדעי הרפואה, רופא אף אוזן גרון בבית החולים מורוזוב, אלכסנדר מיכאילוביץ' איבננקו, יעזור לי להבין זאת.

בואו נתחיל, כמו שאומרים, לפי הקלאסיקה. מהם מומים באוזן החיצונית, מה הם?

א. איבננקו:

מהו מום באופן כללי. מום קלאסי הוא הפרה של האנטומיה של כל איבר או מערכת איברים בתהליך העובר עם הפרה או אובדן של תפקודו. מומים, חיצוניים ואמצעיים, והאוזן הפנימית אינם יוצאי דופן. זוהי הפרה של ההתפתחות העוברית של המבנים, אני חוזר, של האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית.

ג' סטפנוב:

כלומר, מה קורה בסימניה, בזמן ההריון, כשהגוף מתפתח. באופן עקרוני, האם זו פתולוגיה נפוצה למדי או שהיא די נדירה? עד כמה זה רלוונטי?

א. איבננקו:

זה, כמובן, רלוונטי בתדירות, אבל יותר באמבריולוגיה. כל המערכת של החיצוני, האמצעי, כידוע, נוצרת מחרכי הזימים הראשון והשני. האוזן החיצונית היא חריץ הזימים הראשון, האוזן התיכונה היא השנייה. קיימת הפרה בהנחת איברים אלו מכ-4 שבועות של הריון ועד 12. שלב השיא הוא 8-9 שבועות של הריון. להוביל למומים, בנוסף תורשתי, אשר נדבר עליהם מאוחר יותר, כנראה, כל מיני גורמים טרטוגניים יכולים. אישה בהריון יכולה פשוט לחלות בזיהומים חריפים בדרכי הנשימה או בשפעת, או באדמת, זו עשויה להיות ההשפעה של גורמים סביבתיים שליליים אחרים, עד ללחץ. ככה זה קורה בדרך כלל.

לגבי תדירות התרחשותם של מומים באוזן - כמובן שיש נתונים, אבל כאן צריך להבין שהם מאוד מותנים ומאוד יעילים. כ-1.0-1.5 מקרים לכל 10,000 יילודים. אבל הנתון מותנה ומתייעל מהסיבה הפשוטה שראשית, עדיין קצת לא ברור מה בדיוק כבר נחשב לפגם, ומהי תכונת המבנה. אין כאן גבול ברור. שנית, אתה צריך להבין שעם מומים באוזן, כמו עם כל מומים אחרים, הסטטיסטיקה ברוסיה שונה מאוד לפי אזור. אם כבר מדברים על אותם גורמים טרטוגניים, יש אזורים שבהם יש הרבה מפעלים מזיקים שבהם, כביכול, הרקע הסביבתי אינו נוח במיוחד. שם, הנתונים הללו גבוהים משמעותית מאשר באזורים נוחים יותר. זה תלוי גם בגיל האם. כלומר, יש כל כך הרבה נתונים ראשוניים עד שהאינדיקטור של 1.5 מקרים לכל 10,000 יילודים מסתבר כשום דבר, למרות שנראה שהוא על משהו.

ג' סטפנוב:

ובכן, נתחיל, כנראה, עם החטאים הפשוטים ביותר, נניח, שלפעמים אף אחד לא שם לב אליהם במיוחד. בוא נגיד שמתהווה טראגוס נוסף, כולל מהסיבות שתיארת. מה זה, ומה עלינו לעשות עם הטראגוס הנוסף הזה? אגב, בהתחשב במה שאמרת - באיזו תדירות אנשים פונים, או שבפרקטיקה שלך זה היה כזה שהם באים, אתה רואה טראגוס נוסף, וזהו?

א. איבננקו:

כפי שאחד מעמיתינו אוהב לומר: זה קורה בכל דרך. זה ידוע יותר בשם תוספת הפינה. בסיווג ה-ICD, אכן, זה לא נשמע כמו טרגוס נוסף, אלא אפרכסת נוספת, כפי שמנסח ה-ICD. זהו שבר עור ראשוני קטן, בדרך כלל בעל בסיס סחוסי. זו לא רק תולדה עורית, אלא יש לה גם שלד מסוים, כביכול, מסחוס שנוצר יתר על המידה פתולוגית, וכלי הזנה. איך להתמודד עם זה? ראשית, ההורים צריכים לדעת את הדברים האלה. בתרגול שלי היו מקרים שבאו אנשים מפוחדים עם תינוק בן חודש, כי קראו איפשהו, או שמישהו הסביר להם שזה גידול, ושהוא יכול לגדול, להתגבר ושצריך למהר. כמובן שדבר כזה לא קורה. באופן כללי, עם התליונים האלה, כמו שאומרים, אתה יכול לחיות. אם, למשל, תטיילו ברכבת התחתית, תוכלו להסתכל סביב ולראות אנשים עם התליונים האלה, שמכירים אותם היטב. הרבה אנשים רואים בזה את גולת הכותרת שלהם ולא מתכננים לעזוב. הכל מתאים להם. אבל רוב המטופלים מעדיפים להיפטר ממנו, במיוחד שהם לא תמיד יפים.

אינדיקציות חמורות, לא רק קוסמטיות, אלא גם רפואיות, לכריתת תוספתן זו הן מצבים שבהם עודף סחוס לא רק מעוות את הטראגוס והוא פשוט מכוער, ניתן לפתח אותו עד כדי כך שהוא סוגר לחלוטין את לומן תעלת האוזן . זה מוביל להיווצרות פקקי גופרית, לדלקת אוזן תיכונה חיצונית קבועה, לאובדן שמיעה ומהווה בעיה. אז זו אינדיקציה של 100% לכריתה. ככלל, הוא נכרת ללא בעיות. ניתן לעשות זאת בילדים בהרדמה כללית, בילדים גדולים יותר בהרדמה מקומית. העיקר שכל זה טוב, מוסר באופן איכותי יחד עם עודפי סחוס, יתר על כן, הוא מוסר, בלשון המעטה, "במילואים", מתוך הבנה שהסחוס הפתולוגי ינסה לגדול יותר. אנו מתמקדים בגיל המטופל. בסך הכל, כמובן, מדובר בפתולוגיה קלה, שגם איתה מגיעים אלינו חולים, אנחנו מנתחים אותה.

ג' סטפנוב:

האם יש לנו התווית נגד לניתוח?

א. איבננקו:

ממש אף אחד.

ג' סטפנוב:

האם צריך הכנה מיוחדת לניתוח או, נגיד, בתקופה שלאחר הניתוח? או שנעשה תפר מאוד מסודר, ואז להסיר את התפרים ולשכוח?

א. איבננקו:

כן. הסירו את התפרים ותשכחו, אין כאן רגעים רציניים, במיוחד שבמקרים מסוימים אפשר, עם חומר נספג טוב, למרוח תפרים נספגים ובדרך כלל לא להכפיף את הילד לעוד פרוצדורות לאחר הניתוח. התפרים מתמוססים בקלות וזהו.

ג' סטפנוב:

בואו נדבר על בעיה שמתגלה לעתים קרובות יותר במרפאה, והקולגות שלנו בבתי החולים נאבקים איתה. אני מדבר על פיסטולות פרוטיד. לרוב, אדבר על עצמי, הם מגיעים אלינו כבר בהחמרה. איך נלחמים בפתולוגיה הזו, והאם יש צורך להילחם בה בכלל?

א. איבננקו:

כן, תודה על השאלה. כאן אתה צריך להתחיל עם מהי פיסטולה פרוטידית. זוהי חריגה בהתפתחות האוזן החיצונית, אך חמורה יותר, המובילה לבעיות חמורות יותר. פיסטולה הפרוטידית ממוקמת בדרך כלל במיקום טיפוסי, בבסיס הסליל באזור הקדם-אוריקולרי. כשנולד ילד, אפשר לשים לב שאכן במקום הזה יש לילד נקודה כזו.

ג' סטפנוב:

מה שבהתחלה אף אחד לא שם לב אליו.

א. איבננקו:

בהחלט כן, בהתחלה הם לא שמים לב, הרבה מאוד זמן הם לא שמים לב. מה הנקודה הזו? כלומר, מדובר במהלך מיותר, מרופד בעור. זה, ככלל, הוא בערך 2 ס"מ אורכו, הולך עמוק ואת צינור פיסטול זה מחובר תמיד איפשהו במבנה של הסחוס של אפרכסת - טראגוס או הצד האחורי של תלתל, אפשרויות שונות. אנשים שנולדו עם פיסטולות מחולקים ל-2, נניח, קבוצות. עם נקודה קטנה ליד התלתל, אתה יכול לחיות 100 שנים, זה לא יפריע. החלק השני של האנשים, שיש להם נקודה רחבה יותר, ואז מתחילה פריקה של אופי קיסתי מקופח קודם. מכיוון שהפיסטולה מכוסה בעור, והעור מכיל בלוטות חלב, בלוטות זיעה, כל זה מתחיל לעבוד ולגלות את סודו. בשלב מסוים, כאשר אותו סטפילוקוק בעור נכנסים, מתרחשת דלקת, שכבר טומנת בחובה צרות רציניות. אזור זה עדין מאוד, ככלל, הדלקת שנוצרת מתפתחת במהירות למורסה עם פריצת דרך של מוגלה מתחת לעור, עם פגיעה בסחוס של האפרכסת. זוהי אינדיקציה לטיפול כירורגי.

דלקת, יתר על כן, דלקות חוזרות, מובילות בסופו של דבר לכיבים פיוגניים נרחבים למדי. ואז, כמובן, קשה מאוד לעבוד עם זה, אתה צריך להסיר את הפיסטולה, ולכרות את הכיב, ולחשוב על משהו. אז זה דבר כל כך עדין. אם לילד יש לפחות דלקת אחת, לפחות אחת, זה באופן מוחלט, מעשי, מצביע על כך שצריך להסיר את הפיסטולה, כי יהיו יותר דלקות, וכל דלקת חדשה ממשיכה ברצינות יותר ויותר ומובילה לתוצאות כאלה, כגון תוצאות קוסמטיות מכוערות.

יש להסיר את הפיסטולה אם לילד יש לפחות דלקת אחת בפיסטולה.

ג' סטפנוב:

זה לא יעבור מעצמו.

א. איבננקו:

100%. יש כאן, כמובן, בעיה, אנו מתמודדים עם זה: לעתים קרובות מביאים ילדים כבר במצב של ריבוי דלקות וכיבים. אתה שואל את ההורים שלך: למה אתה מחכה, איפה היית בעבר? מתגלים דברים נוראיים שבמאה ה-21 בעיר מוסקבה, לא כל הרופאים, באופן כללי, יודעים ולא עושים מיד אבחנה. ואם הם יודעים ועושים אבחנה, הם אומרים: "בואו נטפל, הוא עדיין קטן, עכשיו אי אפשר לנתח, צריך לחכות". הם קוראים לתקופה של כמה, 6 שנים. מאיפה שש שנים?

ג' סטפנוב:

אני עדיין מבין מאיפה 14-15 שנים יכולות להגיע - באנלוגיה, למשל, עם אותו מחיצת אף, אבל כאן אני אפילו לא יודע למה לצפות.

א. איבננקו:

כן, בגלל זה אנחנו חייבים, אנחנו כותבים הרבה על זה, אנחנו מנסים, ובכנסים, בקונגרסים אנחנו מספרים, מסבירים שאין התוויות נגד גיל לניתוח הזה. זה לא משנה באיזה גיל הילד. הפציינט הקטן ביותר שלי, שניתחתי, היה בן 4 חודשים, בחודש הרביעי הוא הספיק לגמול פעמיים. אם נמשוך את זה עד גיל בית ספר, אז לא יהיה סביר שיישאר משהו מהאפרכסת ומהאזור הקדם-אפרורי. לכן יש רק אינדיקציה אחת, זו דלקת, דלקת חוזרת, ואנחנו לא שמים לב לגיל.

ג' סטפנוב:

אבל, כאן יש לציין, אנחנו מנותחים, כמו שאומרים, מקרה שעדיין לא יצא לדרך, אנחנו מנותחים במנוחה.

א. איבננקו:

עד שזה מאוד נכון מבחינה טקטית. מה אני אגיד, עכשיו הייתי באוויר, ילד נוסף עם פיסטולה פרוטידית מוגזת אושפז במחלקת אף אוזן גרון בבית החולים מורוזוב. עכשיו הרופאים התורנים עושים את זה. לרוב, אנשים רצים לרופא כאשר יש כבר שלב של מורסה. במצב זה אנו מטפלים תחילה במורסה וממליצים למטופלינו להגיע לניתוח מתוכנן לכריתת הפיסטולה בעוד חודש וחצי-חודשיים, כאשר מתרחש ריפוי מלא, העור, התגובתיות שלו ותפקודיו משוחזרים. לאחר מכן, עם איכות טובה, פיסטולה זו נכרת במצב רגוע, ללא בעיות וסיבוכים.

ג' סטפנוב:

האם יש הכנה ספציפית לניתוח או לא?

א. איבננקו:

אין הכנה ספציפית לניתוח, להרדמה, אבל לניתוח יש. העובדה היא שכפי שאמרתי, הפתולוגיה הזו עדינה מאוד. עדינות הבעיה נובעת מהעובדה שהפיסטולות אינן דומות זו לזו. אנו מבחינים טיפוסיים, יש לא טיפוסיים, הם ממוקמים באונות, ממוקמים במקומות שונים. אבל, גם אם הפיסטולה ממוקמת במקום טיפוסי, לעולם איננו יודעים בוודאות, איננו יכולים לדעת לאן הלכה הפיסטולה, לאן ילך המהלך שלה. זה יכול ללכת לכיוונים שונים; זה יכול להתפצל, זה יכול לשלש, מערכת הפיסטולים יכולה להתעבות בצורה דמוית שק ציסטי. גרסאות של פיסטולה זו אפשריות. משמעות הפעולה והיעילות היא דווקא שיש לכרות את הפיסטולה לחלוטין, מבלי להשאיר שם תא אפידרמיס אחד. אחרת, תהיה הישנות, אם נעזוב, הניתוח לא הגיוני. יש להסיר אותו לחלוטין, עד למולקולה האחרונה, תוך ניסיון לא לפגוע ברקמות שמסביב.

לפעמים לא קל מאוד לזהות אותו ברקמות. לשם כך קיימות טכניקות מיוחדות להדמיה שלו, הן הכנה לפני הניתוח והן תוך ניתוחית. מה זה? קודם לכן, בשנים קודמות, במאה הקודמת, וגם בזו, נעשה שימוש ונעשה שימוש בפיסטולוגרפיה, מה שנקרא. מה הטעם במחקר? חומר ניגוד רנטגן מוחדר לפיסטולה, זה יכול להיות iodolipol, urographin, כל תמיסת ניגוד קרני רנטגן, ומבוצעות צילומי רנטגן או CT. זה נחשב לתקן הזהב לבדיקה. אבל במציאות, בפועל, תארו לעצמכם: לילד יש פיסטולה פרוטידית, הזרקתם חומר ניגוד, צילמתם אותו, וגם הקרנה, שלא לדבר על העובדה שהחדרת חומר ניגוד לפיסטולה שהפכה דלקתית. מהווה סיכון. עשית ניגודיות, צילמת תמונות ואתה שמח לקבל תמונות. אתה מקבל תמונה של גולגולת, ובפינה אתה רואה איזושהי אות לבנה "זו". נשאלת השאלה: איך זה יעזור בניתוח? תשובה: אין מצב. לכן, נאלצנו לנטוש מחקר כזה.

אחרת למה ההליך הזה לא טוב במיוחד? כפי שאמרתי, אנחנו מנתחים, אבל אנחנו לא נוגעים בפיסטולות שקטות. אנו נותנים אם הפיסטולה החלה לגרום לחרדה או כבר נפלה. כשהפיסטולה מתנקזת, מה קורה ברמה המורפולוגית? אי שם במבנה של הפיסטולה, מתרחשת דלקת, פיסטולה נקרעת עם מוגלה זורמת מתחת לרקמות; באופן גס, יש פגם אי שם בפיסטולה. אם נזריק את אותו חומר ניגוד לפיסטולה, הוא יכול להיכנס לרקמות הפנימיות דרך הפגם, אז המחקר הזה לא עוסק בשום דבר. אז פשוט יהיה כתם לבן יפה ובזבוז זמן.

אילו שיטות נוספות אפשריות במצב זה? ב-MRI קראתי את העבודות של עמיתינו הפולנים. אבל, דמיינו ילד קטן שצריך לנתח פיסטולה. מחקר MRI - לוקח 40 דקות לרכוב על המכשיר.

המשמעות והיעילות של הפעולה היא שיש לכרות את הפיסטולה לחלוטין, ולא להשאיר תא אפידרמיס אחד.

ג' סטפנוב:

לא זז.

א. איבננקו:

ואפילו בהרדמה. כתוצאה מכך, אנו מקבלים איזושהי תמונה עם משהו כזה. כמה זה עוזר מבחינת הניתוח? אז, ב-20% משהו מתברר לך. הכל.

איזה עוד אפשרויות? האפשרות פופולרית מאוד ומשמשת כעת, זהו ניגוד תוך ניתוחי של הפיסטולה. אנו מתחילים את הניתוח, ובמהלך הניתוח מכניסים בשקט תמיסת צבע לפיסטולה. זה יכול להיות פתרון של צבע ירוק מבריק, כחול, רפואי. אבל כאן נוצרת אותה בעיה. אם אנחנו עובדים עם פיסטולה שכבר הודלקה, אתה מכניס לפיסטולה קונטרסט, ירוק מבריק, זה פשוט מתפשט דרך הפגם הקיים דרך כל הרקמות שמסביב, אתה עובד בשדה כירורגי ירוק. אבל גם זה לא מפחיד. אם, למשל, אותו ירוק מבריק נכנס לפצע פתוח אצל ילד, זה מוביל לבצקת תגובתית רבת עוצמה, בדומה לדלקת אספטית. נראה מאוד מכוער. גם אנחנו נאלצנו לוותר על זה.

מה לעשות, מה התוצאה? מה שאני מתכוון אליו הוא: השנה קיבלנו, עובדי מחלקת אף אוזן גרון, פטנט על טכניקה משלנו להמחשת פיסטולות, המבוססת על השיטה הישנה והנשכחת של דיאפנוסקופיה. דמיינו מדריך אור שנראה כמו חוט דיג. יש לנו אותו מחובר למכשיר שנותן אור, בחרנו בירוק – כנראה, כי הירוק לא עוזב אותנו. היער מוכנס לתוך מערכת הפיסטולים, ובמידת הצורך, אחד הלא סטריליים - או הרופא המרדים או האחות - מדליק את הכפתור, האור נדלק, והפיסטולה כולה זורחת בצורה מדהימה. רק חוט דיג זוהר, אתה יכול לעבוד רגוע, מסודר, יפה. קראנו לשיטה הזו patvisualization, קיבלנו פטנט, דיברנו על זה בקונגרס של רופאי אף אוזן גרון בקאזאן, שנערך לפני שנה, אנחנו כותבים על זה, ובכלל, אנחנו משתמשים בה באופן פעיל ורחב ומשיגים תוצאות טובות מאוד . אז נפטרנו ממחקר מיותר ומסורבל ומזיק, וקיבלנו דרך פשוטה וטובה. נעזרנו רבות מהפיזיקאים התיאורטיים שלנו, אנשים טובים, כמו תמיד. הם הגיעו אליהם, הסבירו את הבעיה וביחד פתרנו אותה.

ג' סטפנוב:

אתה ואני כבר אמרנו שגורמים שונים מובילים לפגמים, אבל אני רוצה להוכיח שוב שהרופאים שלנו הם לא רק אנשי אף אוזן גרון ולא רק נלחמים על היופי, אלא הם מאוד מוכשרים ופואטיים. אני רוצה שתגיד לי מה זה סגן, למשל, כמו אוזן סאטיר.

א. איבננקו:

כן, אכן, אפילו במאה הקודמת, שמות של כמה חריגות או מאפיינים של התפתחות האפרכסת היו נפוצים מאוד: אוזן של סאטיר, פקעת דרווין, אוזן של מקוק. אלה מאפיינים מבניים, אוזן כזו, כמו זו של שדון, עם כמעט ציצית בקצה, זה קורה. צורות שונות של האפרכסת. בשלב מסוים, אם זכרוני אומר לי נכון, רופאי אף אוזן גרון הם שחשבו לראשונה, התעקשו שמילים פוגעניות במטופל, כמו אוזן של מקוק, יימחקו מלקסיקון הרופאים. אנחנו לא משתמשים בתפניות דיבור מכוערות כאלה. בהדרגה, נזכרת עכשיו, ולמען האמת, לא שמעתי את זה הרבה זמן, זה יצא מהספרות ויצא מהחיים. אנומליה ואנומליה של התפתחות.

ג' סטפנוב:

אוקיי, אז בוא ניקח מקרה קשה. כמובן, לעתים רחוקות נולדים ילדים כאלה, אבל זו תמיד פתולוגיה רצינית מאוד. בואו נדבר על מיקרוטיה וכאלה. מיקרוטיה מלווה לעתים קרובות באטרזיה. מה זה, במה זה טומן בחובו, איך להילחם?

א. איבננקו:

זו אכן בעיה רצינית, כי למומים של האוזן החיצונית והתיכונה יש כבר שני מרכיבים; לפחות שני מרכיבים. מדובר בפגם קוסמטי, יתר על כן, פגם קוסמטי בולט ואובדן שמיעה. מומים מולדים של האוזן החיצונית והתיכונה, כפי שהם נקראים נכון, אכן, מישהו קורא מיקרוטיה, מישהו קורא לאנוטיה. אבל אנוטיה היא כשאין כלום. מיקרוטיה עם אטרזיה היא הפגם השכיח ביותר, כאשר במקום האפרכסת יש את הבסיס שלה בצורה של רולר עור-סחוסי, ככלל, עם אונה בולטת פחות או יותר ואטרזיה מלאה של תעלת השמע החיצונית. אין בו חלק סחוס או גרמי. הסטטיסטיקה הסובייטית הראתה שבשטח ברית המועצות נולדו מדי שנה 600 ילדים עם פתולוגיה כזו, עם מיקרוטיה ואטרזיה. מספר די גדול.

ג' סטפנוב:

בהתחשב בכך שלעתים קרובות אין מדובר בפגם בודד.

א. איבננקו:

כן, גם לזה נגיע עכשיו, כי זה נושא קשה מאוד. הם חד-צדדיים, דו-צדדיים. אם אנחנו מדברים על פגמים חד צדדיים, אז מימין, מסיבה כלשהי, הם נפוצים יותר כמעט 2 פעמים. פגמים דו צדדיים נמצאים פי 5, 6 פחות מאשר חד צדדי, למרבה המזל. הבעיה הזו היא כל כך נפחית, אז בואו נפרק אותה חלק אחר חלק.

ג' סטפנוב:

בוא נפרק את זה, כן. אגב, אני רוצה לומר שיש לי שתי השכלות, ילדים, ראיתי עכשיו את מיקרוטיה בפעם הראשונה באתר, בהיותי רופא ילדים. בוא נראה מהי מיקרוטיה. יש דרגות שונות, האם יש סיווג בבעיה זו או לא?

א. איבננקו:

כן, זה קיים, אבל העובדה היא שיש הרבה סיווגים. יש סיווג של עמיתינו המערביים המכובדים, היפנים עובדים עם זה הרבה. כשגידלתי ספרות, היו הרבה יצירות מיפן. באמריקה מתרגלים הרבה את החטאים האלה, הם עסקו בברית המועצות ומתורגלים ברוסיה. הבעיה היא שלכל אחד יש סיווגים משלו ואפשר להתבלבל בהם. בשנות ה-70, עמיתנו הדגול S.N. Lapchenko עסק בפתולוגיה זו וכתב מונוגרפיה מצוינת. כמובן שעכשיו אפשר לקרוא לזה מיושן, כי אז לא היו סריקות CT של עצמות הטמפורליות, לא היו בדיקות אודיולוגיות וכו'. אבל הסיווג שלו, דווקא הסיווג שלו, זה מה שטוב בו. זה פשוט, הכל גאוני פשוט.

הוא שיתף את כל המומים. ראיתי סיווגים שבקושי יכלו להתאים ל-2 עמודים של טקסט מודפס. זה מספיק קשה. וכאן יש רק שלושה: מומים מקומיים, היפוגנזה ודיסגנזה. מומים מקומיים – זה כאשר יש מום במערכת האוזן החיצונית והתיכונה, אך מאוד מקומי. למשל, חוסר התפתחות של שרשרת השמיעה. יש גופיות שמיעה, אבל הן בצורת קונגלומרט עם חלל תוף מולחם, זה לא עובד. או היצרות מקומית של תעלת האוזן בקטע העצם, וזהו. הכל בסדר לפני ואחרי. ליקויים מקומיים הם כ-8-9% מכלל הליקויים הללו.

הנפוץ ביותר הוא היפוגנזה. להיפוגנזה, או תת-התפתחות, יש שלוש דרגות: קלה, בינונית וחמורה. דרגה קלה היא כאשר יש מיקרוטיה, הפחתה באפרכסת, דפורמציה שלה: יש לומן הצטמצם של תעלת האוזן, או שהוא יכול להיות נעדר בחלק העצם, אבל הוא בחלק הסחוס, יש חלל התוף. , ויש מבנה פנאומטי של תהליך המסטואיד. זה מאוד משתלם לנתח ילדים כאלה, כי הכל נוצר מאחורי עור התוף, הוא נוצר היטב, ומתקבלת תוצאה טובה מאוד. מידה בינונית - כאשר המיקרוטיה כבר מתבטאת, האפרכסת מיוצגת על ידי גלגלת עור-סחוסית, אטרזיה מלאה של תעלת השמע, וחלל התוף, אם קיים, בדרך כלל מצטמצם בגודלו, דמוי חריץ, או שהוא מכיל את השאריות של עצמות השמיעה, או הבסיס שלהן, בעצם, זה לא עובד יותר. דרגה חמורה היא כאשר אין כלום: אין לא תעלת האוזן, לא חלל התוף, ולא המבנה התאי של תהליך המסטואיד. במצב זה, כל התערבות כירורגית היא חסרת משמעות.

ג' סטפנוב:

כבר אמרנו שיש סוג של הפרה של גנטיקה. אילו מחלות קשות יכולות להיות סימפטומטיות למיקרוטיה, וכיצד מתמודדים איתה כעת? באיזו תדירות במצבים כאלה, באותן מחלות שאתה מפרט כעת, רופאי אף אוזן גרון הולכים יד ביד, כמו שאומרים, עם גנטיקאים, כירורגי פה ולסת או מישהו אחר?

א. איבננקו:

לא זה יד ביד, אבל באיזו תדירות? תמיד. אם קרה סיפור כזה, מגיע חולה עם מום באוזן, הדבר הראשון שאנו שואלים הוא אם היה לו ייעוץ גנטיקה. זוהי נקודה חשובה, שלפחות עבור אמו של הילד הזה, קרובי משפחה, תענה על מספר שאלות. כולל כאלה חשובים כמו הסבירות לפתח פתולוגיה כזו אצל האחים והאחיות המתוכננים, או בילדים של הילד הזה. כל אלו שאלות חשובות שכמובן הורים מתעניינים בהן. לכן, אנו ממליצים תמיד על ייעוץ גנטי רפואי. אנשים שעוברים ייעוץ גנטי רפואי מקבלים תשובות לשאלות שלהם, ואנחנו מקבלים תשובות לשאלות שלנו.

התברר כי לרוב מדובר במה שנקרא תסמונת Konigsmark. מצב זה הוא חיובי, כי מלבד המום הנראה לעין של האוזן, שום דבר אחר, ככלל, לא קורה לילד. אבל יש תסמונות אחרות הטומנות בחובן פתולוגיה, פתולוגיה מולדת של איברים אחרים. הנפגעים הנפוצים ביותר הם הכליות, הלב וגלגלי העיניים. קיימת תסמונת גולדנהאר, שבה בנוסף למום האוזן ישנה קולובומה של העפעפיים, וייתכנו תת התפתחות או אפלזיה של הכליה באותו צד ועוד מספר מומים. קיימת תסמונת Treacher-Collins או Franceschetti-Tsvalen-Klein, המאופיינת גם במספר מומים מולדים וחריגות של איברים ומערכות אחרות. לכן, כמובן, ככל שהגנטיקאים יבצעו אבחון מוקדם יותר, כך ניתן וצריך לעבור בדיקה נוספת של הילד מוקדם יותר, כדי לראות עבורו הכל. ייעוץ גנטי הוא טוב ונוח, ניתן לעשות אותו כמעט מיד, מלידה. אם תינוק בן חודש אינו זקוק לרופא אף-אוזן-גרון, כל זה מעט מאוחר יותר, גנטיקאי הוא אולי האדם הראשון לפנות אליו לעזרה.

ג' סטפנוב:

בסדר, בהתחשב במה שרשמת, זה כמובן גנטיקאי. אבל, דווקא בהקשר של ההתמחות שלנו, לפני שממשיכים להתערבויות כירורגיות או אחרות, אילו עוד סוגי בדיקות הילד צריך לעבור על מנת להבין את רמת הבעיה איתה נעבוד, וכדי שההתערבות שלנו תיתן התוצאה הטובה ביותר?

א. איבננקו:

שתי בדיקות הכרחיות במצב זה: בדיקת שמיעה, בדיקה אודיולוגית וטומוגרפיה של עצמות הטמפורליות. כאן יש צורך להסתייגות כי ליקויים חד צדדיים ופגמים דו צדדיים הם שני הבדלים גדולים. אם לילד יש אנומליה מולדת, דיסגנזה או אגנזיס של האוזן בצד אחד, אבל השני טוב, ראשית, אתה צריך להבין שאין למהר. ילד, השומע באוזן אחת, עדיין שומע, הדיבור שלו מתפתח, הנפש שלו מתפתחת, הוא לא מפגר בהתפתחות. במצב זה, ככל שבוצעו מאוחר יותר הבדיקה השמיעתית והטומוגרפיה הממוחשבת, כך התוצאה מדויקת יותר. דבר נוסף הוא אם לילד יש נגע דו צדדי, אטרזיה דו צדדית, עבדתי עם ילדים כאלה. ואז, כמובן, מה שנקרא, אתה צריך למהר ולבצע מחקר אודיולוגי עבור הילד, לרוב באמצעות טכניקת ABR, ומיד לשלוח אותו למוסד מיוחד לתיקון חומרה. לרוב, לילדים כאלה מציעים ללבוש תחילה מכשירי שמיעה להולכת עצם על תחבושת עם פרספקטיבה נוספת, כשהילד יגדל, לבצע ניתוח להחדרת מכשירי שמיעה מושתלים להולכת עצם.

ג' סטפנוב:

אמרת שחשוב מאוד לעשות בדיקת שמיעה שלך. במצב זה, עד איזה גיל יהיה תקן הזהב עבורנו, כאשר הילד צריך להתחיל לשמוע. עד איזה גיל, כדי שלא יפגר מאחור בהתפתחות ויפתח דיבור נכון?

א. איבננקו:

כמה שיותר מוקדם יותר טוב.

ג' סטפנוב:

זה ברור. אבל, לפני שהילד מתחיל לדבר, באופן אידיאלי עד שנה, וכבר די אש, כאשר עד שלוש?

א. איבננקו:

כמובן שכן.

ג' סטפנוב:

אוקיי, דיברנו על כל דבר מיקרוטיה. ישנה אפשרות נוספת - מקרוטיה. מה זה, האם יש צורך להילחם בזה?

א. איבננקו:

מאקרוטיה, היא פופולרית "עוקצנית". אם יש צורך להילחם בזה - אני לא בטוח שבכל המקרים יש צורך להילחם בזה. זה יותר עניין קוסמטי. אם כבר מדברים על תליונים, אפשר לומר את אותו הדבר על אנשים שבערך, יש להם אוזניים מוגדלות בגודל ובולטות מעט מהממוצע. הרבה אנשים אוהבים את עצמם ככה.

ג' סטפנוב:

כן, מה שנקרא זסט, זה מה שרציתי לשמוע. מי מחליט אם יש אינדיקציות או אין בכל אחד מהמקרים הפרטניים להתערבות כירורגית, וקובע את העיתוי?

א. איבננקו:

כמובן, המנתח-רופא אף-אוזן-גרון מחליט על כך. התנאים אינם תלויים בגיל, אלא תלויים בפגם דו-צדדי או חד-צדדי. אם יש לנו ילד עם ליקוי התפתחותי מצד אחד, אבל ילד טוב, ילדה, אין בעיות בריאות אחרות, אנחנו ממליצים לא לעשות כלום עד גיל 5.5-6, כביכול, עד תקופת הגן. . לאחר 5.5 שנים, הסחוס כבר גדל לחלוטין, כמעט לחלוטין. אם אתה מתחיל לעשות משהו בעוד שנה או שנתיים, הסחוס גדל באופן פעיל עד שש שנים. אם הילד רק נולד וההורים באים בריצה, מציגים יסוד קטן - אתה מסביר להם שחכו חבר'ה, הוא עוד יגדל, הוא יתהפך, הכל יהיה אחרת. אין צורך להפריע לפגם חד צדדי עד גיל שש, כי גם אזורי גדילה סחוסיים יכולים להיות מופרעים ובגדול אפשר לעשות משהו עם האוזן. כשהילד יגדל, האוזן, באופן גס, תעבור לפינת הלסת וכן הלאה בתהליך הגדילה. לכן, ככל שמתחילים מאוחר יותר את הבדיקה והטיפול, כך התוצאה טובה יותר. אותו דבר לגבי CT. כדאי לעשות בדיקת CT לילד כזה, אבל ילד בן שנתיים-3 צריך לעשות בהרדמה, זה עניין שלם.

ג' סטפנוב:

ההרדמה הטובה ביותר, כפי שאומרים מרדימים, היא זו שמעולם לא קרתה.

א. איבננקו:

כמובן. ילד טוב בגיל 6 יכול להיבדק ברוגע, בלי הרדמה, בלי התעסקות, בלי חיפזון. לכן, יש רגע כזה: הגיל הוא 5.5-6 שנים, אחריו אפשר להתחיל לעבוד, כמו שאומרים, לבחון, וכבר להעלות את שאלת הניתוח.

עם ליקוי דו-צדדי, כאשר בהחלט יש אובדן שמיעה מוליך רציני, אטרזיה עם מיקרוטיה, זה נותן 60-70 dB בכל צד. זהו אובדן שמיעה דו צדדי ברמה השלישית. כאן אתה צריך למהר, בעוד העצם עדיין לא בשל. ילדים, כפי שכבר אמרתי, חייבים קודם כל לבחון את שמיעתם בשיטת ABR, לאחר מכן הם עונדים מנגנון הולכת עצם על סרט, על תחבושת על הראש. לאחר גיל מסוים - כמו כן, ככל שיותר מאוחר, יותר טוב, קרוב יותר לגיל 5, 4 - 5 - כבר ניתן להתחיל לפעול, מותקנים מכשירים להולכת עצם. העיתוי והאופציה נקבעים, בעיקר, על ידי המנתח. אבל, אם יש ליקוי דו-צדדי והשאלה היא לא רק על ניתוח כירורגי, על ניתוח משפר שמיעה, אלא על השתלת מכשירי הולכת עצם, אז יחד עם אודיולוגים כמובן איפה בלעדיהם.

ג' סטפנוב:

מה עושה כעת בית החולים מורוזוב מבחינת מומים באוזן החיצונית? מי מתמודד עם המומים הקשים הללו בילדים? עבור רבים, זהו מידע חשוב.

א. איבננקו:

בית החולים מורוזוב, באופן כללי, עוסק בהכל, אבל כמובן, אם מדברים על מומים חמורים באוזן, המרכז שלנו לאודיולוגיה ומכשירי שמיעה בניהולו של גאורגי אבלוביץ' טברטקילאדזה מתמודד עם הבעיה הזו בצורה הטובה ביותר. יש שם מנתחים גדולים, צוות גדול של אודיולוגים-אודיולוגים, יש להם בסיסים בבית החולים רוסקובסקיה, איך קוראים לזה עכשיו?

ג' סטפנוב:

בית החולים הקליני של העיר ילדים בסנט ולדימיר.

א. איבננקו:

ולדימיר הקדוש, כן, בית החולים הרפובליקאי. מכיוון שבכל זאת, לא מדובר בקטגוריה גדולה במיוחד של אזרחים, יש לנו כיסוי קצת שונה של חולים בבית החולים החירום במורוזוב. אנחנו מכירים את הפתולוגיה הזו, אנחנו יכולים להתנהג בצורה מוכשרת, אבל, בכל זאת, אנשים שעושים את זה כל הזמן וכמעט מדי יום, זה אודיולוגיה ומכשירי שמיעה - זה בית החולים סנט ולדימיר. בית חולים מורוזוב, כבר התפארתי, אנחנו עוסקים בפיסטולות, יש לנו פטנט. לפי המידע שלי גידלתי ספרות, יש לנו את הניסיון הכי גדול בארץ, ואולי גם בעולם. אני קורא יצירות פולניות, אני קורא גרמנים, צרפתים, אבל לאף אחד אין אינדיקטורים כמו שלנו. עכשיו כולם מגיעים אלינו עם פיסטולות, אנחנו עובדים עם הפתולוגיה הזו, אנחנו עובדים ברצון, אנחנו יודעים את זה, אנחנו לא מפחדים, יש לנו תוצאות טובות מאוד, אנחנו עושים את זה. כמובן, פגמים חמורים, בעיקר השתלה, אגב, אני המנתח השני ברוסיה שביצע השתלה של מכשירי הולכת עצם. אבל גם אנחנו עשינו. אנחנו מכירים את הנושא הזה, אבל, עם זאת, חולים כאלה מרוכזים יותר במקום שבו מבצעים השתלות שבלול, זה לא נושא לבית חולים רב-תחומי חירום. כן, זו עבודה מתוכננת, טובה, יש מנתחים מצוינים, נפלא שהם לקחו על עצמם חלק כל כך קשה מההתמחות שלנו, אנו מודים להם מאוד על כך.

בית החולים מורוזוב משתמש בשיטת פטנט משלו בטיפול בפיסטולות של האוזן החיצונית.

ג' סטפנוב:

ואני אומר תודה, אני מאוד אסיר תודה על השידור! מועמד למדעי הרפואה, רופא בקטגוריה הגבוהה ביותר, רופא אף אוזן גרון של בית החולים מורוזוב, איבננקו אלכסנדר מיכאילוביץ'.

חריגות בהתפתחות האפרכסתנדירים יחסית. מתחת לכיעור הקליפה הכוונה לשינוי בצורתה, שלפי מרצ'נד תלוי בהפרעות ב"היווצרות הראשונה", שכן אצל בני אדם היווצרותם התקינה של איברים מסתיימת בחודש השלישי לחיי הרחם.

ייתכן ש תהליכים דלקתייםבראשית של עיוותים לשחק תפקיד מסוים; ישנם מקרים של דפורמציה של האפרכסת ואטרזיה של תעלת השמע החיצונית, הנובעות בבירור משינויים תוך רחמיים על בסיס עגבת מולדת (I. A. Romashev, 1928) או מחלות אחרות

כי פיתוח גוף האדםממשיך לאחר הלידה, אז נכון יותר להגדיר את המושג "כיעור" ככל הפרעה התפתחותית. לעיוותים אין כל קשר לווריאציות בודדות של האפרכסת, שהן בדרך כלל נפוצות ולכן אינן מושכות את תשומת ליבנו.

עיוותים מיד לְמַהֵרבעיניים עם אי ספיקה קוסמטית שהם יוצרים על ידי גודל מופרז, או מרחק מהראש, או ירידה בגודל האפרכסת, נוכחות של צמחים, תצורות נוספות, תת-התפתחות של חלקים בודדים או היעדר מוחלט של איבר, פיצול הקליפה וכו'.

מרקס(Marx, 1926) מחלק את כל העיוותים של האפרכסת לשתי קבוצות: עיוותים באוזן אצל אנשים מפותחים בדרך כלל; אלו הם עיוותים ראשוניים; עיוותים באנשים בעלי אופי כללי או מקומי; אלו הם עיוותים משניים.

בין פסיכיאטריםבמשך זמן מה שלטו הדעות האידיאליסטיות של מורל (מורל), שסבר ששינוי באפרכסת הוא סימן לנחיתות נפשית (אוזן מורל). נכון לעכשיו, מאמינים שהחריגות של האפרכסת אינן חשובות בהערכת המצב הנפשי של הפרט.

לדברי ואלי, חריגות באוזןנצפה לעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים; דו צדדיים שולטים על חד צדדיים, ובין האחרונים, צד שמאל. נכון להיום, זה נחשב מוכח שניתן לראות חריגות בהתפתחות האפרכסת גם אצל אנשים בריאים בנפשם.

לפי מחקר פרייזר(פרייז'ר, 1931), ריצ'רדס (1933), ואן אליאה (1944), האוזן הנרקוטית, התיכונה והפנימית מתפתחת מבסיסים שונים. האוזן הפנימית מתפתחת תחילה. המופיע כתוצאה מהחדירה של האקטודרם, הנפרד מהאפיתל ויוצר שלפוחית ​​הנקראת אוטוציסט. ממנו נוצרים השבלול והמקטע הוסטיבולרי (מבוך).

לאור כי האוזן הפנימיתמתפתח מוקדם יותר מהאמצעי והחיצוני, הפגמים המולדים שלו מתרחשים בדרך כלל ללא פגמים נלווים של שתי המחלקות האחרונות. דפורמציה כזו היא אפלזיה במבוך, הגורמת לחירשות מולדת של הילד. האוזן החיצונית והצינורות האוסטכיים מתפתחים מהמקטע האחורי של הסדק הענף הראשון.

פיתוח של אפרכסת האפרכסתעד תקופה מסוימת מתרחשת ללא קשר להתפתחות תעלת השמיעה החיצונית והאוזן התיכונה; לכן, לפעמים יכול להתרחש מום מבודד של האפרכסת. עם זאת, לעתים קרובות יותר, תת-התפתחות מתפשטת למקטעים האחוריים של פיסורה הזימים הראשונה, לקשתות הזימים של הלסת התחתונה וההיואיד, ולאחר מכן נצפים עיוותים של תעלת השמע החיצונית והאוזן התיכונה (קרום התוף, עצמות השמיעה).

מומי אוזניים מופיעים לעתים קרובות בילדים. בהתחשב בהתפתחות האמבריולוגית המורכבת של האוזן, חוסרים אלו עלולים להשפיע על חלקיה האישיים, וכן להתרחש בשילובים שונים. עם התפתחותן של שיטות אבחון (שיטות רדיולוגיות ושיטות שונות לבדיקת שמיעה בילדים), מומים באוזן התיכונה והפנימית מובנים יותר ויותר.

אפידמיולוגיה של מומים באוזן

מחצית מכל המומים המולדים של האוזן, האף והגרון מערבים את האוזן. חסרים חיצוניים ואוזן תיכונה משפיעים בעיקר על צד ימין (58-61%) ורובם (כ-70-90%) חד צדדיים. ליקויים באוזן הפנימית יכולים להיות חד צדדיים או דו צדדיים.

באופן כללי, תדירות מומי האוזניים היא בערך 1:3800 יילודים. שכיחות המומים של האוזן החיצונית בילודים נעה בין 1:6000 ל-1:6830. מומים חמורים מתרחשים ב-1:10,000-1: 20,000 יילודים, מומים קשים מאוד או אפלזיה - ב-1:17,500 יילודים. שְׁכִיחוּת.

חוסרים יכולים להשפיע על האוזן החיצונית (פינה ותעלת שמיעה חיצונית, EAC), האוזן התיכונה והפנימית, לרוב בשילוב. שכיחות הפגמים באוזן הפנימית היא 11-30% אצל אנשים עם חוסרים באוזן החיצונית והתיכונה.

ועדיין, למרות העוברות השונה של האוזן החיצונית/ התיכונה והפנימית, חוסרים באוזן החיצונית ו/או התיכונה מתרחשים לרוב ללא חסרים באוזן הפנימית, ולהיפך. עם חסרים מסוימים של האפרכסת, ישנם חסרים נוספים של העצם (6-33%), פנסטרה עגולה וסגלגלה (6-15%), פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד (15%), מעבר של עצב הפנים (36% ), ו-NSP (42%).

פגם משולב באוזן המכונה אטרזיה מולדת באוזן (פגמים של האוזן החיצונית והתיכונה עם אטרזיה של ה-ESP) מתרחש ב-1:10,000 עד 1:15,000 יילודים; ב-15-20% מהמקרים נרשמו פגמים דו-צדדיים.

השכיחות של ליקויים באוזן הפנימית בילדים עם חירשות מולדת או ליקוי שמיעה חושי-עצבי נעה בין 2.3% ל-28.4%. בעת שימוש ב-CT ו-MRI, יש עדות לכך שהליקויים של האוזן הפנימית התרחשו ב-35% מהמקרים של אובדן שמיעה חושי-עצבי.

ליקויים באוזן החיצונית עשויים לכלול סטיות בכיוון, מיקום, גודל והיחלשות של מבנה הפינה כאשר מתרחשת אנוטיה. יתכנו גם אנטורייזציה של הפינה, יישומי פרוטיד, סינוסים באוזן ופיסטולות אוזניים. NSP יכול להיות אפלסטי (atrezirovanny) או היפופלסטי. ליקויים באוזן התיכונה עשויים להתייחס לתצורה ולגודל של חלל האוזן התיכונה, כמו גם למספר, גודל ותצורת העצמות.

חריגות אפשריות של החלון הסגלגל ולעתים רחוקות - החלון העגול. ליקויים באוזן הפנימית יכולים להתרחש עקב עיכוב או הפרעה בהתפתחות העוברית. אפלזיה, היפופלזיה וחסרים של המבוך והמסלולים התחושתיים מתרחשים גם הם. יתר על כן, אספקת המים של הפרוזדור יכולה להיות צרה או רחבה. באזור הקרום התוף, פגמים נדירים מאוד. עם פגמים באוזן הפנימית, מספר תאי הגנגליון הוסטיבולו-אקוסטיים מצטמצם לעתים קרובות. גם בשר השמיעה הפנימי יכול להיות לוקה בחסר, במיוחד עורקים ועצבים (במיוחד עצב הפנים) יכולים להיות נעקרים.

גורמים למומים באוזן

למחסור באוזניים עשוי להיות סיבה גנטית או נרכשת. מבין המומים המולדים, כ-30% מהמקרים קשורים לתסמונות הכוללות ליקויים אחרים ו/או אובדן תפקוד של איבר ומערכות איברים.

חסרי אוזניים לא תסמונתיים נוגעים רק לחריגות שלו ללא חסרים אחרים. בכל החסר שנקבע גנטית (סינדרומי או לא תסמונת), ניתן להניח שכיחות גבוהה של מוטציות גנטיות ספונטניות. גנים שונים, גורמי שעתוק, גורמי הפרשה, גורמי גדילה, קולטנים, חלבוני היצמדות לתאים ומולקולות אחרות עשויים להיות אחראים למחסור באוזניים.

למומי אוזניים מולדים עם היסטוריה משפחתית ברורה יש תורשה אוטוזומלית דומיננטית ב-90% מהמקרים, ותורשת X-linked בכ-1% מהמקרים. השכיחות של לקות שמיעה מולדת לא תסמונתית שונה מאוד: תורשה אוטוזומלית דומיננטית בכ-30% מהמקרים, תורשה אוטוזומלית רצסיבית ב-70%, תורשה מקושרת X בכ-2-3% ולעיתים תורשה הקשורה למיטוכונדריה.

מומי אוזניים נרכשים עלולים להתרחש עקב חשיפה לגורמים אקסוגניים במהלך ההריון: זיהומים (שאושרו נגד וירוס האדמת, ציטומגלווירוס ונגיף הרפס סימפלקס, אולי חצבת, חזרת, דלקת כבד, פוליומיאליטיס ואבעבועות רוח, וירוס קוקסאקי ו-ECHO, טוקסופלזמוזה ועגבת). כימיקלים, תת תזונה, חשיפה, אי התאמה ל-Rh, היפוקסיה, שינויים בלחץ הברומטרי, השפעות רעש. כמו כן גורמי סיכון הם דימומים שהתרחשו במחצית הראשונה של ההריון, והפרעות מטבוליות (למשל סוכרת).

בין טרטוגנים כימיים, תרופות ממלאות תפקיד מוביל (לדוגמה, כינין, אנטיביוטיקה aminoglycoside, cytostatics, כמה תרופות אנטי אפילפטיות). גם מינונים גבוהים מדי של חומצה רטינואית (אמבריופתיה הקשורה לחומצה רטינואית) וגם מחסור בויטמין A (תסמונת מחסור בוויטמין A, תסמונת VAD) במהלך ההריון עלולים לגרום למומי אוזניים. כמו כן, מאמינים כי מומים יכולים להיגרם על ידי הורמונים, סמים, אלכוהול וניקוטין. גורמים סביבתיים כגון קוטלי עשבים, קוטלי פטריות כספית ועופרת יכולים להיות טרטוגנים. חוסר בהורמונים מסוימים (כגון הורמון בלוטת התריס) יכול להיות קשור גם לבעיות אוזניים.

ככל הנראה, שיעור הגורמים האקסוגניים בהתפתחות פגמים באוזן החיצונית (במיוחד באפרכסת) הוא 10%. עם זאת, במקרים רבים, הסיבה האמיתית למומי אוזניים אינה ידועה.

סיווג מומים באוזן

הסיווג של Weerda (Weerda, 2004) נחשב לטוב ביותר לסיווג מומים באפרכסת ו-ESP, הסיווג של Altmann (Altmann, 1955) למומי אוזניים מולדים, הסיווג של Kösling (Kösling, 1997) למומים בודדים של האוזן התיכונה, הסיווג של Kösling לפגמים באוזן הפנימית.סיווג על ידי Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) ו-Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

פיסטולות אוזניים ועצמות אוזניים.

פיסטולות וציסטות, המרופדות באפיתל קשקשי או נשימתי, נמצאות לרוב באזור הקדם-אוריקולרי ומסביב לגבעול הסליל. מבחינה קלינית, ציסטות ופיסטולות קדמיות אלו מתגלים לעתים קרובות לראשונה כאשר הם הופכים דלקתיים. בנוסף, תוארו פיסטולות צוואר הרחם העליון או פיסטולות אוזניים, שהן הכפלה של ה-ESP עקב שינויים בפיסורה הענפית הראשונה.

הם מחולקים לשני סוגים:

• סוג I הוא "הכפלה" של ה-NSP, בדרך כלל על העור. פיסטולות וציסטות שכיחות יותר מאחורי האוזן מאשר באזור הקדמי, פועלות במקביל ל-NSP, ובדרך כלל מסתיימות בצורה עיוורת לרוחב או מעל עצב הפנים.
• ציסטות ופיסטולות מסוג II הן ESP דופלקס אמיתי, מכוסות בעור, ובדרך כלל מכילות גם סחוס. לעתים קרובות הם מסתיימים באזור המעבר בין החלקים הסחוסיים והגרמיים של ה-NSP או פתוחים בחלק הקדמי של השריר הסטרנוקלידומאסטואיד. רופאים מקדישים תשומת לב רבה לאנטומיה האישית של חולים המתוכננים לניתוח, מכיוון שעצמות ופיסטולות יכולות לחצות או לעבור מתחת לעצב הפנים.

כמה פיסטולות מסוג II עשויות להיפתח גם מאחורי האוזן. עם fossaes כאלה, אשר נפתחים retroauricularly, חסרים נלווים של האוזן התיכונה והפנימית מתרחשים.

עם דיספלזיה בדרגה I (פגמים קלים), ניתן למצוא את רוב המבנים של האוזן הרגילה. שחזור רק מדי פעם דורש שימוש בעור או סחוס נוספים.

• אנומליות בינוניות מהוות דיספלזיה בדרגה II, הנקראת גם מיקרוטיה בדרגה II. מבנים מסוימים של האוזן הרגילה ניתנים לזיהוי. שחזור חלקי של האפרכסת דורש שימוש בכמה אלמנטים נוספים של עור וסחוס.
• דיספלזיה דרגה III מציגה חסרונות רציניים. אף אחד מהמבנים הנורמליים של האפרכסת לא נמצא. שחזור מוחלט מצריך שימוש בעור וכמות גדולה של סחוס.

אוזן הספל מסווגת בהמשך כדלקמן:

• סוג I (עיוות קל התואם לדיספלזיה בדרגה I, המשפיע רק על התלתל). בליטה קלה של תלתל בצורת כוס תלויה מעל הפוסה הנוויקולרית; הרגל התחתונה של האנטי-הליקס קיימת בדרך כלל. ציר האורך של האפרכסת מתקצר מעט. לעתים קרובות מתרחשות אוזניים בולטות נלוות.
• בעיוות מסוג II משתנים התלתל, האנטי-הליקס עם רגליו והפוסה הנוויקולרית.
• סוג IIa (עיוות קל עד בינוני, דיספלסיה דרגה I) - תלתל דמוי מכסה המנוע עם קצוות תלויים, המלווה בהחלקה או היעדר של האנטי-הליקס קרוס העליון וקרוס אנטי-הליקס תחתון בולט. קיצור ציר האורך של האפרכסת מתבטא במידה רבה יותר. גם אוזניים בולטות מבוטאות.
• סוג IIb (עיוות בינוני עד חמור, דיספלזיה בדרגה I), צורת תלתל תלויה דמוי מכסה המנוע, קיצור ציר האורך בולט יותר. האוזן מצטמצמת ברוחב, במיוחד בחלק העליון. הרגליים של האנטי-הליקס והאנטי-הליקס עצמו מוחלקות או נעדרות; אוזניים בולטות.
• סוג III (עיוות חמור, דיספלסיה בדרגה II) - תת התפתחות משמעותית של החלק העליון של האפרכסת, ספיכה גדולה של מרכיבי האוזן העליונה וחסרים גדולים בגובה וברוחב האוזן. לעתים קרובות יש דיסטופיה, המאופיינת במיקום נמוך וקדמי של האפרכסת, לעתים קרובות יש היצרות של NSP, לפעמים אטרזיה של NSP.

בשל הקשר ההדוק בין התפתחות תעלת השמע החיצונית (EAM) לאוזן התיכונה, ייתכנו פגמים משולבים, הנקראים אטרזיה מולדת. עבורם יש סיווג נפרד. שלוש דרגות חומרה מתוארות:

• חסרונות של דרגת I - עיוות קל, עיוותים קטנים של ה-ESP, חלל טימפני תקין או מעט היפופלסטי, עצמות שמיעתיות מעוותות ותהליך מסטואיד עם פנאומטיזם טוב.
• חסרונות II תואר - דפורמציה בינונית; סיום עיוור של NSP או ללא NSP, חלל תוף צר, דפורמציה וקיבוע של עצמות השמיעה, הפחתת פנאומטיזציה של תאי תהליך המסטואיד.
• חסרונות III תואר - דפורמציה חמורה; NSP נעדר, האוזן התיכונה היפופלסטית, ועצמות השמיעה מעוותות באופן משמעותי; היעדר מוחלט של פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד.

במקרים של אטרזיה אוזניים מולדת, חסרים אוסיקולריים מאופיינים בעיקר באיחוי של ה- malleus ו-incus, כולל קיבוע בחלל האפיטומי; יש גם אנקילוזיס עצם של צוואר ה- malleus לצלחת atrezirovanny וגם hypoplasia של הידית של malleus.

גם ה-malleus והסדן עשויים להיעדר. יתרה מכך, יכול להיות מגוון רחב של ליקויים של הסדן והסטם. כרגיל, המדרגה קטנה ודקה, בעלת רגליים מעוותות, אך קיבוע של המדרגה נדיר.
סדן, מפרק סטאפדיאלי - יכול להיות גם שביר, ולפעמים יכול להיות מיוצג רק על ידי מפרק סיבי. עצב הפנים יכול להיכנס אל המדרגה ולכסות חלקית את הבסיס. ניתן לכסות את הנראות המלאה של המדרגה על ידי עצמות השמיעה הממוקמות למעלה. חוסרים נפוצים של עצב הפנים כוללים התרחקות מוחלטת של מקטע התוף, תזוזה כלפי מטה של ​​מקטע התוף ותזוזה קדמית וצדית של מקטע עצב המסטואיד. עם הגרסה האחרונה של הסגן, החלון העגול מכוסה לעתים קרובות.

מומים באוזן התיכונה

שלוש דרגות חומרה של מומים בודדים באוזן התיכונה מתוארות:

• פגמים קלים - תצורה תקינה של חלל התוף + דיספלזיה של עצמות השמיעה.
• חסרים בינוניים - היפופלזיה של חלל התוף + עצמות שמיעה ראשוניות או אפלסיות.
• פגמים חמורים - חלל תוף אפלסטי או דמוי חריץ.

מומים חמורים באוזן התיכונה (לעיתים עם בעיות ESP) יכולים להיות קשורים לבעיות באוזן הפנימית ב-10-47% מהמקרים, במיוחד בשילוב עם מיקרוטיה.

פגמים אוסיקולריים מבודדים שונים (כולל שרשרת העצם או חלק ממנה) מסווגים כקלים; הם מתוארים גם כחסרים "קטנים" באוזן התיכונה.

ה- malleus בדרך כלל פחות מעורב במומים בודדים באוזן התיכונה. לרוב, אלו הם עיוות והיפופלזיה של הראש והידית של ה-malleus, המחוברים בכיס האפיטומפני, ואנומליה של מפרק ה-malleus. ייתכן שגם ה-malleus חסר.

החסרונות העיקריים של האינקוס הם היעדר או היפופלזיה של הגבעול הארוך, המלווה בהפרדה של מפרק האינקוס-סטפדיוס. לעתים רחוקות יותר, הגבעול הארוך עשוי לשנות את מיקומו (למשל, סיבוב אופקי וקיבוע אופקי לאורך המקטע התוף של תעלת עצב הפנים) או שאולי יש אפלסיה מלאה. יתר על כן, יש לעיתים קרובות אנומליות סינוסטוטיות או סינכונדרוטיות של ה- malleus והחיבורים בכיס האפיטומפני. במקרה זה, הפטיש והסדן נראים כמו קונגלומרט עצם מתמזג.

חסרים בסטייפ מופיעים לעיתים קרובות במומים בודדים "קטנים" באוזן התיכונה. הסוג הנפוץ ביותר של פגם בשרשרת אוסיקולרית מבודד הוא עיוות משולב של מבני העל של הסטייפ והאינקוס, במיוחד הגבעול הארוך של האינקוס.

לעתים קרובות נצפים התמזגות של מפרק הסטאפדיאלי ואפלזיה/היפופלזיה של ה-stapedial suprastructures (ראש הסטאפדיאלי מופרד, עיבוי, דילול והיתוך של רגלי ה-staped), כמו גם מסות גרמיות או סיביות בין הסטייפ. יתר על כן, קיבוע של הסטייפ יכול להיגרם על ידי למלות גרמיות או להיות תוצאה של אפלזיה/דיספלסיה של החיבור הפניתי. בנוסף, ייתכן שהחממה נעדרת לחלוטין.

בין החסרונות של עצב הפנים, נפילה או תזוזה כלפי מטה של ​​הקטע הטימפני שלו נמצא לרוב. בחלק מהמטופלים, עצב הפנים עובר לאורך החלק האמצעי של הפרומונטוריום ובאופן משמעותי מתחת לחלון הסגלגל.
ניתוח רדיולוגי של מומי אוזניים במהלך תיקון כירורגי.

קיימת מערכת ניקוד חצי כמותית להערכת חוסרים בעצם הטמפורלית (על בסיס CT) ​​וקביעת אינדיקציות שונות לניתוח, בפרט על מנת לבסס בסיס ניבוי לנכונות של שחזור האוזן התיכונה.

סולם זה כולל את מידת ההתפתחות של מבנים הנחשבים קריטיים לשחזור כירורגי מוצלח של האוזן התיכונה. ציון כללי גבוה פירושו מבנים מפותחים היטב או תקינים. NSP, גודל חלל התוף, התצורה של עצמות השמיעה וחלונות חופשיים הם פרמטרים מרחביים חשובים לטימפנופלסטיקה. פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד ושל חלל התוף מאפשרת לנו להסיק מסקנות לגבי המצב התפקודי של צינור השמיעה. מהלך לא טיפוסי של העורקים ו/או עצב הפנים אינו שולל ניתוח, אך מגביר את הסיכון לסיבוכים.

אוזניים תקינות מתאפיינות כמעט תמיד בציונים קרובים למקסימום (28 נקודות). עם פגמים גדולים של האוזניים, הציון מופחת באופן משמעותי.

עם פגמים של האוזן התיכונה, קיימות אבחנות נוספות: פיסטולות "נוזל מוחי-אוזן תיכונה" (פיסטולות של נוזל מוחי שדרתי עקיף או paralabyrinthine), כולסטאטומה מולדת, גידול דרמואיד מולד, מחסור ומהלך חריג של עצב הפנים (אי-נורמלי של עצב הפנים). תעלת החצוצרה, מהלך חריג עם מיתר תוף במיקום שגוי), חריגות של הוורידים והעורקים, כמו גם חוסרים בשרירי האוזן התיכונה.

לאבחון אובדן שמיעה חושי עצבי מולד או חירשות, במיוחד עבור אינדיקציות להשתלת שבלול (CI), CT ו-MRI ברזולוציה גבוהה. לאחרונה זוהו חסרונות חדשים שאינם מתאימים היטב לסיווגים מסורתיים. הסיווגים החדשים מאפשרים לחלק טוב יותר ליקויים בתוך קטגוריה.

אבחון מומים באוזן

לאבחון מומים באוזן, נעשה שימוש בבדיקות קליניות ואודיומטריות, כמו גם בשיטות רדיולוגיות. תיאור אנטומי מדויק של מומים באמצעות טכניקות הדמיה הוא הכרחי, במיוחד עבור התכנון, התוצאה של שחזורים כירורגיים של האוזן התיכונה והשתלת שבלול (CI).

בדיקות קליניות

יילודים עם עיוות אוזניים צריכים לעבור בדיקה מפורטת של מבני קרניופציאליים. יש צורך בבדיקה יסודית של הגולגולת, הפנים והצוואר עבור תצורה, סימטריה, פרופורציות פנים, מנגנון לעיסה, חסימה, מצב שיער ועור, תפקודי חישה, דיבור, קול ובליעה. תפקוד האוזן התיכונה נבדק במיוחד, שכן התפתחות האוזן החיצונית קשורה בקורלציה הדוקה להתפתחות האוזן התיכונה. פיסטולות או חיבורים פרוטידים, כמו גם פארזיס/שיתוק של עצב הפנים, עלולים ללוות את הפרעות באוזן.

בנוסף לבדיקה הבסיסית של האוזניים (בדיקה, מישוש, תיעוד צילומי), ניתנת תשומת לב לכל מאפיינים אנטומיים העלולים להגביר את הסיכון או לפגוע בהצלחת ניתוח האוזן התיכונה. מאפיינים אלה כוללים חוסר תפקוד של צינור השמיעה עקב היפרטרופיה של האדנואידים, עקמומיות בולטת של מחיצת האף, וכן נוכחות של חיך שסוע (ותת-רירית).

ליקויים באוזן עשויים להיות קשורים לתסמונות; לכן, יש לשלול שינויים באיברים הפנימיים (כגון לב וכליות), מערכת העצבים והשלד (למשל עמוד שדרה צווארי) על ידי צוות בינתחומי הכולל רופא ילדים, נוירופתולוג, רופא עיניים ואורתופד. הערכה טרום ניתוחית של תפקוד עצב הפנים היא חיונית אם מתוכנן ניתוח שחזור של האוזן התיכונה.

אודיומטריה

אודיומטריה היא המחקר התפקודי החשוב ביותר בחולים עם בעיות אוזניים. ליקויים חמורים באוזן החיצונית, כגון אטרזיה מולדת באוזן, מתרחשים לעתים קרובות בשילוב עם הפרעות חמורות באוזן התיכונה, ועלולים להשפיע על כל המבנים שלה. במקרים כאלה, מתרחש ירידה בשמיעה מוליכה של 45-60 dB, לעיתים קרובות ניתן למצוא בלוק מוליך שלם עד לרמה של כ-60 dB.

במקרים של אטרזיה מולדת אוזניים חד צדדית, חשובה בדיקת שמיעה מוקדמת באוזן הנגדית תקינה לכאורה כדי לזהות ולשלול אובדן שמיעה דו צדדי. בהתאם לדרגת הפגיעה התפקודית, אובדן שמיעה דו צדדי יכול להפריע באופן משמעותי להתפתחות הדיבור. לפיכך, שיקום מוקדם הוא חובה (מכשירי שמיעה ראשונים, במידת הצורך - תיקון כירורגי).

אודיומטריה אפשרית אפילו אצל תינוק. מחקרים פיזיולוגיים כוללים טימפנומטריה (מדידה של עכבה), פליטה אוטואקוסטית (OAE) ופוטנציאלים מתעוררים שמיעתיים (תגובות גזע המוח השמיעתי). כדי לקבוע ערכי סף ספציפיים, ילדים בסביבות גיל 3 נתונים לבדיקות אודיומטריות רפלקס והתנהגותיות, טימפנומטריה, מדידת OAE ותגובה שמיעתית של גזע המוח.

שיטות מדידה אובייקטיביות (OAE ותגובת גזע מוח שמיעתי) מספקות תוצאות אמינות. בילדים גדולים יותר, ניתן להשיג תוצאות הניתנות לשחזור על ידי בדיקת התגובה השמיעתית באמצעות אודיומטריה מסורתית של טון טהור או אודיומטריה התנהגותית. לצורך דיוק, הבדיקה האודיולוגית חוזרת על עצמה, במיוחד בילדים צעירים ובמטופלים עם מספר פגמים.

לבדיקה וסטיבולולוגית יש ערך אבחוני דיפרנציאלי. הפרה של הפונקציה הוסטיבולרית אינה שוללת נוכחות של שמיעה.

שיטות הדמיה

לרדיוגרפיה קונבנציונלית אין ערך רב באבחון מומי אוזניים. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) עם הדמיה גרמית ברורה מספיקה להראות שינויים באוזן החיצונית, בתעלת השמיעה החיצונית (EAM), באוזן התיכונה ובתהליך המסטואיד. הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא הטובה ביותר להדמיית המבוך הממברני, המבנים העצביים של תעלת השמע הפנימית וזווית הצרבלופונטין. HRCT ו-MRI משמשים בשילוב. לאבחון אולטרסאונד אין חשיבות למומי אוזניים.

• סריקת סי טי.

HRCT של העצם הטמפורלית באמצעות אלגוריתם העצם ועובי פרוסה של 0.5-1 מ"מ מתאים להערכת חוסרים באוזן התיכונה. התצוגה המסורתית היא המישור הצירי, המציג את שתי העצמות הטמפורליות ומאפשר השוואה בין שני הצדדים. סריקות כליליות הן תוספת שימושית וחשובה. טכנולוגיות סריקה סלילנית מספקות רזולוציה מרחבית גבוהה ללא אובדן איכות ומאפשרות לתעד מבנים אנטומיים, גרסאות גלויות ועיוותים מולדים או נרכשים. CT מודרני מאפשר שחזור של מקטעים משניים בכל רמה רצויה בכל מישור, כמו גם יצירת מבנים תלת מימדיים.

HRCT מדגים את היקף מערכת התאים הפנאומטיים ואת מיקום הנורה של וריד הצוואר, הסינוס הסיגמואיד ועורק הצוואר הפנימי. יתרה מכך, HRCT מראה את השרשרת האוסיקולרית, את מהלך מקטעי התוף והמסטואיד של עצב הפנים ואת רוחב תעלת השמיעה הפנימית. הניגוד הברור בין עצם לאוויר כמו גם הרזולוציה המרחבית הגבוהה הופכים את הליך האבחון הזה למושלם עבור האוזן התיכונה.

קיבוע של השרשרת האוסיקולרית לא תמיד ניתן לזיהוי על ידי HRCT. זה יכול לפעמים להסביר סריקות CT רגילות בחולים עם אובדן שמיעה מוליך. לא תמיד מזהים את המדרגה בשל גודלה הקטן; רק פרוסות שאינן גדולות מ-0.5 מ"מ יכולות להראות את המדרגה במלואה. עובי העצם של ה-calvaria נמדד לעתים קרובות, במיוחד באזור הטמפורלי והפריאטלי, בחולים שנקבעו להם מכשיר שמיעה מעוגן עצם (BHA). ניתן גם לקבוע מאפיינים אנטומיים מסוימים בעת תכנון CI.

לפיכך, HRCT לא רק מצביע על התאמה לניתוח, אלא גם מצביע בבירור על התוויות נגד. מטופלים עם מהלך מאוד לא טיפוסי של עצב הפנים באוזן התיכונה או הפרעות קשות באוזן התיכונה אינם נחשבים לטיפול כירורגי.

• הדמיה בתהודה מגנטית.

MRI מספק רזולוציה גבוהה יותר מאשר HRCT. רקמות רכות מצולמות בפירוט עם החדרת חומר ניגוד (גדוליניום-DTPA) ובעזרת רצפים שונים. MRI הוא חסר תקדים בהצגת פרטים עדינים בעצם הטמפורלית.

החיסרון הוא זמן הבדיקה הארוך (כ-20 דקות). חתכים צריכים להיות דקים מאוד (0.7-0.8 מ"מ). תמונות משופרות ב-T2 (רצפי CISS 3D) מתאימות לתמונה יסודית של המבוך ותעלת השמע הפנימית. לדוגמה, CSF ואנדולימפה נותנים אות חזק מאוד, בעוד שמבנים עצביים (עצב פנים, עצב וסטיבולוקוקליארי) נותנים אות חלש מאוד. MRI מספק נתונים מצוינים על הגודל והצורה של התעלות, הפרוזדור ותעלות החצי-מעגליות, כמו גם תכולת הנוזלים של הוולוטים. ניתן לזהות מחיקה סיבית של המבוך באמצעות הדמיית שיפוע. ניתן לראות את הצינור והשק האנדולימפטי ולקבוע את גודלם.

MRI היא השיטה היחידה להדגמת העצב הוסטיבולוקוכלארי במקביל להערכת המקטעים התוך גולגולתיים של עצב הפנים. לכן, בדיקה זו נחוצה בעת תכנון CT.

ניתוח גנטי

עיוותים באוזן עלולים להתרחש בקשר לתסמונות גנטיות. לכן, חולים החשודים מבחינה קלינית כסובלים מהתסמונות צריכים לעבור בדיקה גנטית מולקולרית. מומלץ גם ניתוח גנטי של הורי המטופלים להפרעה רצסיבית אוטוזומלית או רצסיבית מקושרת X (בדיקה הטרוזיגוטית).

ניתן לזהות מוטציות ב-DNA על ידי ניתוח מעבדה של דגימות דם. בני משפחה בריאים ללא סימנים קליניים נבדקים לאיתור מוטציות כדי לקבוע את הסבירות למחלה. במקרה של היסטוריה משפחתית של פגמים, מתבצעת בדיקה תוך רחמית.

בנוסף, ניתוח גנטי מתאים לאבחנה מבדלת של מחלות תורשתיות (כולל מומי אוזניים). ניתוח גנטי מולקולרי שימושי רק כאשר הגנים הסיבתיים ידועים וכאשר האבחנה מובילה להשלכות טיפוליות. בהקשר של ניתוח גנטי מולקולרי, צריך להיות ייעוץ מפורט למטופל.

שיטות אבחון אחרות

ניתן להדגים את המהלך המפורט של כלי בסיס הגולגולת באופן לא פולשני באמצעות אנגיוגרפיה CT וגם אנגיוגרפיה MR.

הערכה מפורטת של המדרגה מתקבלת באמצעות אנדוסקופית וידאו טרנסטובלית של סיבים אופטיים. שיטה זו עדיפה על HRCT מכיוון שלעיתים קרובות לא ניתן "לראות" את המבנים העדינים של המדרגה בשיטות רדיולוגיות.

מיקרוטיה- אנומליה מולדת שבה יש תת התפתחות של האפרכסת. למצב יש ארבע דרגות חומרה (מירידה קלה באיבר ועד להיעדרו המוחלט), הוא יכול להיות חד-צדדי או דו-צדדי (במקרה הראשון, אוזן ימין נפגעת לעתים קרובות יותר, פתולוגיה דו-צדדית פחות שכיחה פי 9) וכן מתרחש בכ-0.03% מכלל הילודים (מקרה אחד לכל 8000 לידות). בנים סובלים מבעיה זו פי 2 יותר מאשר בנות.

בכמחצית מהמקרים הוא משולב עם פגמים אחרים בפנים וכמעט תמיד עם הפרה של המבנה של מבנים אחרים של האוזן. לעיתים קרובות ישנה הידרדרות בשמיעה ברמה כזו או אחרת (מירידה קלה לחירשות), אשר עשויה לנבוע הן מהיצרות תעלת האוזן והן מחריגות בהתפתחות האוזן התיכונה והפנימית.

סיבות, ביטויים, סיווג

סיבה אחת לפתולוגיה לא זוהתה. מיקרוטיה מלווה לעיתים קרובות מחלות שנקבעו גנטית שבהן היווצרות הפנים והצוואר מופרעות (מיקרוזומיה המיפאציאלית, תסמונת Treacher-Collins, תסמונת הקשת הענפה הראשונה וכו') בצורה של תת-התפתחות של הלסתות והרקמות הרכות (עור, רצועות ו שרירים), לעתים קרובות יש פפילומות פרה-אריקולריות (יציאות שפירות באזור הפרוטיד). לפעמים פתולוגיה מתרחשת כאשר אישה נוטלת תרופות מסוימות במהלך ההריון שמשבשות את העובר הרגיל (התפתחות העובר) או לאחר שחוותה זיהומים ויראליים (אדמת, הרפס). יחד עם זאת, צוין כי תדירות התרחשות הבעיה אינה מושפעת משימוש באלכוהול, קפה, עישון ומתח על ידי האם לעתיד. לעתים קרובות, לא ניתן למצוא את הסיבה. בשלב מאוחר של ההריון, תיתכן אבחון טרום לידתי (קדם לידתי) של האנומליה על ידי אולטרסאונד.

למיקרוטיה של האפרכסת יש ארבע דרגות (סוגים):

• I - ממדי האפרכסת מצטמצמים, בעוד שכל מרכיביה נשמרים (אונה, תלתל, אנטי-הליקס, טראגוס ואנטיטראגוס), תעלת האוזן מצטמצמת.
• II - האפרכסת מעוותת ולא מפותחת חלקית, היא יכולה להיות בצורת S או להיות בעלת צורה של וו; תעלת האוזן מצטמצמת בחדות, אובדן שמיעה נצפה.
• III - האוזן החיצונית היא ראשונית (בעלת מבנה ראשוני בצורת גליל עור-סחוסי); היעדר מוחלט של תעלת האוזן (אטרזיה) ועור התוף.
• IV - האפרכסת נעדרת לחלוטין (anotia).

אבחון וטיפול

אפרכסת לא מפותחת מתגלה בפשטות, ונדרשות שיטות בדיקה נוספות כדי לקבוע את מצב המבנים הפנימיים של האוזן. יתכן שהבשר השמיעתי החיצוני נעדר, אך האוזן התיכונה והפנימית מפותחות בדרך כלל, כפי שנקבע על ידי טומוגרפיה ממוחשבת.

בנוכחות מיקרוטיה חד צדדית, האוזן השנייה שלמה בדרך כלל - הן מבחינה אנטומית והן מבחינה תפקודית. יחד עם זאת, על ההורים להקדיש תשומת לב רבה לבדיקות מונעות קבועות של איבר שמיעה בריא כדי למנוע סיבוכים אפשריים. חשוב לזהות ולטפל באופן מיידי במחלות דלקתיות של איברי הנשימה, הפה, השיניים, האף והסינוסים הפרה-אנזאליים שלו, שכן זיהום ממוקדים אלו עלול לפלוש בקלות למבני האוזניים ולהחמיר מצב אף-אוזן-גרון חמור ממילא. אובדן שמיעה חמור יכול להשפיע לרעה על ההתפתחות הכללית של הילד, אשר במקביל אינו מקבל מספיק מידע וקשה לתקשר עם אנשים אחרים.

טיפול במיקרוטיההיא בעיה קשה מכמה סיבות:

• נדרש שילוב של תיקון פגם אסתטי עם תיקון ליקוי שמיעה.
• גידול רקמות יכול לגרום לשינוי בתוצאות המתקבלות (לדוגמה, עקירה או סגירה מלאה של תעלת השמע שנוצרה), ולכן יש צורך לבחור נכון את הזמן האופטימלי להתערבות. חוות דעת מומחים נעות בין 6 ל-10 שנים מחייו של ילד.
• גיל הילדים של המטופלים מקשה על ביצוע אמצעים אבחוניים וטיפוליים, שלרוב יש לבצע אותם בהרדמה מלאה.

הורים לילד שואלים לא פעם את השאלה, איזו התערבות כדאי לעשות קודם - שיקום שמיעה או תיקון ליקויים באוזן החיצונית (עדיפות לתיקון תפקודי או אסתטי)? אם המבנים הפנימיים של איבר השמיעה נשמרים, תחילה יש לשחזר את תעלת השמע ולאחר מכן לבצע את הפלסטיק של האפרכסת (אוטופלסטיקה). תעלת השמע המשוחזרת עלולה לעוות, להזיז או להיסגר שוב עם הזמן, לכן, לרוב מותקן מכשיר שמיעה כדי להעביר קול דרך רקמת העצם, מקובע על שערו של המטופל או ישירות על עצם הזמני שלו באמצעות בורג טיטניום.

Otoplasty עבור microtia מורכב ממספר שלבים, שמספרם ומשך הזמן תלוי במידת האנומליה. באופן כללי, רצף הפעולות של הרופא הוא כדלקמן:

• דוגמנות של מסגרת האוזן, שהחומר עבורו יכול להיות סחוס החוף שלך או שבר של אפרכסת בריאה. כמו כן, ניתן להשתמש בשתלים מלאכותיים (סינטטיים) העשויים מסיליקון, פולי אקרילי או סחוס תורם, אולם תרכובות זרות גורמות לרוב לתגובת דחייה, כך שרקמות "שלהם" תמיד עדיפות.
• באזור האפרכסת הלא מפותחת או הנעדרת, נוצר כיס תת עורי, שבו מונחת המסגרת המוגמרת (השתלה שלה והיווצרות של בלוק האוזניים כביכול יכולים להימשך עד שישה חודשים).
• נוצר בסיס האוזן החיצונית.
• גוש האוזן שנוצר במלואו מורם ומקובע במיקום האנטומי הנכון. על ידי הזזת דש עור-סחוסי (נלקח מאוזן בריאה), מרכיבים של אפרכסת רגילה משוחזרים (משך השלב הוא עד שישה חודשים).

התוויות נגד לניתוח אינן שונות מאלו של אף אחד. בתקופת השיקום נצפים לעיתים קרובות אסימטריה של האוזניים, עיוות של האפרכסת "החדשה" עקב צלקות ותזוזה של השתל וכו' בעיות אלו מתבטלות על ידי התערבויות מתקנות.

ההיבט הפסיכולוגי של מיקרוטיה

ילדים מבחינים בהפרעה בפינה שלהם בגיל 3 בערך (בדרך כלל הם מתייחסים לזה כ"אוזן קטנה"). חשובה היא ההתנהגות הנכונה של ההורים, שלא צריכים להתמקד בבעיה, מה שעלול להוביל לקיבעון של הילד בה עם היווצרות לאחר מכן של תסביך נחיתות. הוא חייב לדעת שזה לא לנצח - עכשיו הוא רק חולה, אבל בקרוב הרופאים ירפאו אותו. למרות שחלק מהמומחים מתעקשים לבצע את הניתוח לא לפני 10 שנים, את השחזור של האוזן החיצונית מומלץ לעשות עד גיל שש, לפני כניסת הילד לבית הספר, מה שנמנע מלעג עמיתים וטראומה פסיכולוגית נוספת.

מיקרוטיה היא חריגה בהתפתחות האפרכסת, המשולבת לרוב עם ירידה בשמיעה וכמעט תמיד דורשת תיקון תפקודי ואסתטי בניתוח.

מבקרים יקרים באתר שלנו, אם ביצעתם פעולה זו או אחרת (נוהל) או השתמשתם באמצעים כלשהם, אנא השאירו את המשוב שלכם. זה יכול להיות מאוד שימושי לקוראים שלנו!