יתר לחץ דם ריאתי משני µb 10. µb יתר לחץ דם ריאתי

אנשים רבים שמעו על יתר לחץ דם עורקי - זה השם של יתר לחץ דם. אבל פחות ידוע על יתר לחץ דם ריאתי - הוא שייך למחלות נדירות, מופיע בכ-5 אנשים מתוך 100 אלף. כיצד מתבטאת המחלה, באילו שיטות יעילות משמשות בטיפול?

• גורמים וצורות של פתולוגיה
• כיצד מתבטאת המחלה
• דרגות המחלה
• אבחון
• טיפולים שמרניים
• כיצד לטפל במבוגרים
• פתולוגיה במהלך ההריון
• שיטות טיפול עממיות
• שום
• עשבי תיבול
• כללי תזונה
• תחזיות והשלכות
• נָכוּת

גורמים וצורות של פתולוגיה

יתר לחץ דם ריאתי - מה זה? זהו שמה של המחלה הנגרמת משינויים פתולוגיים במערכת הריאה, שבה יש עלייה חדה בלחץ התוך-וסקולרי מעל 35 מ"מ כספית. אומנות.

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני אינו צורה מובנת לחלוטין של המחלה. הסיבה להתפתחות הצורה האידיופתית של הפתולוגיה היא הפרעות גנטיות של כלי הדם של מערכת הריאה. בגוף מיוצרים חומרים בכמות קטנה שאחראים על התרחבות והיצרות כלי הדם. יתר לחץ דם ראשוני יכול להיגרם מפעילות מוגזמת של טסיות דם, מה שמוביל לחסימת כלי דם.

יתר לחץ דם ריאתי משני מתפתח כתוצאה ממחלות כרוניות שונות - מחלות לב מולדות, נגעים פקקת של העורק בריאות, תסמונת פיקוויק, מחלות קרדיולוגיות וריאות, אסטמה של הסימפונות.

יתר לחץ דם ריאתי תרומבואמבולי כרוני נגרם מחסימה של כלי דם. המחלה מאופיינת בהתקדמות מהירה, אי ספיקת נשימה חריפה, לחץ דם נמוך, היפוקסיה.

גורמים התורמים להתפתחות המחלה:

• נטילת אמפטמינים, קוקאין, תרופות נוגדות דיכאון ומדכאי תיאבון;
• הריון, יתר לחץ דם, HIV, שינויים פתולוגיים בכבד;
• מחלות אונקולוגיות של המערכת ההמטופואטית;
• לחץ מוגבר באזור הצווארון;
• פעילות יתר של בלוטת התריס;
• עליות תכופות בהרים;
• דחיסה של כלי דם בריאות על ידי גידול, עצם חזה מעוותת או עקב השמנת יתר.

כיצד מתבטאת המחלה

יתר לחץ דם ריאתי מתון מתפתח לאט, בשלב הראשוני, לתסמיני המחלה אין ביטוי בולט. הסימן הקליני העיקרי למחלה הוא cor pulmonale. הפתולוגיה מאופיינת בשינויים היפרטרופיים בחלקים הימניים של הלב.

עבור אילו תסמינים עליך לפנות לרופא:

1. הביטוי העיקרי של המחלה הוא קוצר נשימה, שמתגבר גם במאמץ גופני קל.
2. קרדיופלמוס. הסיבה לטכיקרדיה היא כשל נשימתי, חוסר חמצן בדם.
3. תסמונת כאב. כאב בעל אופי לוחץ מתרחש מאחורי עצם החזה ובאזור הלב. עם מאמץ גופני חזק, התעלפות אפשרית.
4. סחרחורת, חולשה, עייפות.
5. הצטברות נוזלים בצפק (מיימת), נפיחות חמורה ושינוי צבע כחול של הגפיים, בליטה של ​​הוורידים בצוואר. תסמינים אלו מתפתחים על רקע אי ספיקת חדר ימין כרונית - שריר הלב של החדר הימני אינו יכול להתמודד עם העומס, מה שמוביל להפרעות במחזור הדם המערכתי.
6. הגדלה של הכבד מובילה לכבדות וכאב מתחת לצלעות הימנית.
7. בחילות, גזים, הקאות נגרמות מהצטברות גזים במעיים. ירידה במשקל עם תזונה רגילה.

האצבעות מתעבות בפלנגות העליונות, הציפורניים הופכות כמו משקפי שעון. ככל שהפתולוגיה מתפתחת, ליחה מופיעה עם תערובת של דם, מה שמסמן על הופעת בצקת ריאות. החולה סובל מהתקפי אנגינה פקטוריס והפרעת קצב. בשלב הסופני של המחלה, מתחיל מוות של רקמות פעילות.

דרגות המחלה

בהתאם למידת ההתפתחות של cor pulmonale והיפוקסיה, 3 דרגות של פתולוגיה נבדלות.

יתר לחץ דם ריאתי מעלה אחת. בצורה החולפת, אין ביטויים קליניים ורדיולוגיים. בשלב זה עשויים להופיע התסמינים העיקריים של אי ספיקת נשימה.

יתר לחץ דם ריאתי דרגה 2. בשלב יציב של המחלה מתחיל להתפתח קוצר נשימה ומתחיל להיווצר cor pulmonale. בהקשבה ניתן לשמוע את הביטויים הראשוניים של לחץ מוגבר בעורק הריאתי.

בשלב השלישי, הכבד מתרחב, מופיעה נפיחות, העור משנה צבע, הוורידים בצוואר מתחילים להתנפח חזק.

אבחון

סימני יתר לחץ דם ריאתי לרוב אינם ספציפיים במיוחד, ולכן קשה לקבוע נכון את הגורם הבסיסי למחלה על סמך תלונות ובדיקה חיצונית בלבד. רק בעזרת אבחון יסודי ניתן לראות את כל הפתולוגיות והכשלים בגוף. אתה צריך להתייעץ עם רופא ריאות וקרדיולוג.

כיצד מתבצע האבחון:

1. נטילת אנמנזה - קביעת, מדברי המטופל, את זמן ההידרדרות של המצב, כיצד מתבטאת המחלה, אשר עשויה להיות קשורה להופעת תסמינים לא נעימים.
2. ניתוח אורח חיים - נוכחות של הרגלים רעים, מחלות תורשתיות, תנאי עבודה.
3. בדיקה חזותית - כחולות של העור, שינוי בצורת האצבעות ובמצב הציפורניים. הרופא מציין אם יש נפיחות, שינוי בגודל הכבד. הקפד להקשיב היטב לריאות וללב עם טלפון.
4. א.ק.ג - בעזרתו לקבוע שינויים בגודל הלב הימני.
5. צילום חזה מאפשר לך לראות עלייה בגודל הלב.
6. צנתור (מדידת לחץ) של עורק.

סוג האבחון האינפורמטיבי ביותר הוא אקו לב. סימנים של יתר לחץ דם ריאתי באולטרסאונד של הלב מתבטאים בצורה של היפרטרופיה של החדר הימני. אינדיקטורים של פחות מ-4 מ"מ מצביעים על היעדר פתולוגיה. אם עובי הדופן של החדר עולה על 10 מ"מ, זה מצביע על התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי.

טיפולים שמרניים

לאחר אבחון מעמיק, יש להתחיל טיפול רפואי מיד. מטרת הטיפול היא לחסל או לתקן את הביטויים העיקריים של המחלה, כדי למנוע התפתחות של מחלות נלוות.

תרופות בחירה ליתר לחץ דם ריאתי:

1. חוסמי תעלות סידן - פרזוזין, ניפדיפין. תרופות אלו נקבעות בשלב מוקדם של המחלה. Verapamil אינו מומלץ לטיפול ביתר לחץ דם, שכן ההשפעה הטיפולית של התרופה חלשה למדי.
2. תרופות המדללות את הדם - אספירין, קרדיומגניל.
3. משתנים - Lasix, Furosemide.
4. דיגוקסין הוא גליקוזיד לבבי. התרופה מיועדת לפרפור פרוזדורים כדי לנרמל את קצב הלב.
5. נוגדי קרישה - וורפרין, הפרין. תרופות משמשות למניעת קרישי דם.
6. פרוסטגלנדינים והאנלוגים שלהם - טרפרוסטיניל, אפופרוסטנול. תרופות לנרמל לחץ בעורק הריאתי.
7. Bosentan - מאט את התפתחות יתר לחץ דם ריאתי.
8. תרופות המשפרות תהליכים מטבוליים בתאים - Riboxin, Potassium Orotat.

מזה מספר שנים, מדענים עורכים מחקר על יעילות השימוש בסילדנפיל בטיפול המורכב של יתר לחץ דם ריאתי. סילדנפיל ציטראט הוא המרכיב העיקרי של ויאגרה ונועד לחסל הפרעות זיקפה.

התרופה שימשה על חולים במשך 12 שבועות. בקבוצות הביקורת שקיבלו 20-80 מ"ג מהתרופה, הביצועים השתפרו משמעותית.

כיצד לטפל במבוגרים

אם רמת ההמוגלובין של המטופל עולה על 170 גרם לליטר, ורידי הצוואר בולטים החוצה - הקזת דם מתבצעת. תוצאות חיוביות ניתנות משאיפת חמצן, אשר חייבת להיעשות בקורסים.

ניתן להפחית את התקדמות המחלה בעזרת ניתוח. נעשה שימוש בשיטת המעקף - נוצר חלון סגלגל מלאכותי בין הפרוזדורים, עקב כך יורד יתר לחץ דם ריאתי גבוה. זה מאפשר לך להאריך את חיי המטופל, הפרוגנוזה של מהלך המחלה משתפרת באופן משמעותי.

השתלת איברים משמשת גם - כדי לחסל את הפתולוגיה, מספיק להשתיל ריאה אחת. אבל לאחר 5 שנים, חולים רבים מתחילים לדחות.

פתולוגיה זו מצביעה על חוסר יכולת להסתגל למחזור הדם בריאות מחוץ לרחם ומופיעה ב-0.1-0.2% מהילודים. לרוב, המחלה מאובחנת בילדים שנולדו בניתוח קיסרי. זיהוי המחלה מתרחש ב-3 הימים הראשונים לאחר הלידה.

על רקע יתר לחץ דם, הלחץ בכלי הריאות מתחיל לעלות בחדות, הלב חווה מתח מוגבר. כדי למנוע אי ספיקת לב, הגוף מתחיל להפחית את הלחץ בריאות - מקטין את נפח הדם במחזור הדם, משליך אותו לחלון הסגלגל בלב או לזרם עורקי פתוח. פעולות כאלה מובילות לעלייה בדם ורידי, לירידה בתכולת החמצן.

סיבות להתפתחות פתולוגיה:

• לחץ טרום לידתי מועבר - היפוקסיה וגליקמיה עלולים לגרום לעווית בעורק הריאתי ביילוד, כמו גם לשינויים טרשתיים בדפנות הכלי;
• הבשלה מאוחרת של דפנות כלי הדם - עוויתות מתרחשות לעתים קרובות בכלים כאלה;
• נוכחות של בקע סרעפתי מולד - עם מחלה כזו, הריאות וכלי הדם נשארים לא מפותחים ואינם יכולים לתפקד במלואו;
• סגירה מוקדמת של צינור העורקים העובריים, מה שמוביל לעלייה בזרימת הדם הריאתית;
• מומים מולדים בלב ובריאות.

יתר לחץ דם ביילוד עלול להתרחש על רקע זיהום תוך רחמי, אלח דם. הסיבה עשויה להיות פוליציטמיה - מחלה אונקולוגית שבה מספר תאי הדם האדומים עולה בחדות.

ביילוד עם יתר לחץ דם ריאתי הנשימה כבדה, מתחיל קוצר נשימה, בהשראת החזה נופל פנימה, העור והריריות מכחילים. ללא סיוע מוסמך בזמן, 4 מתוך 5 תינוקות עם פתולוגיות מתים בשלושת הימים הראשונים לאחר הלידה.

פתולוגיה במהלך ההריון

הגורם להתפתחות המחלה במהלך ההריון יכול להיות מחלת לב, נטייה גנטית ליתר לחץ דם.

הסימנים הראשונים של המחלה בנשים בהריון:

• הופעת קוצר נשימה גם במנוחה;
• שיעול ממקור לא פרודוקטיבי;
• חולשה ועייפות;
• מחלות נשימתיות תכופות.

בשליש השני והשלישי, יש תחושות כאב באזור הלב והחזה, התפרצויות לחות בריאות ונפיחות. בהיעדר הטיפול הדרוש, הפלה ספונטנית אפשרית.

לנשים שיש להן פתולוגיות של כלי הריאה מומלץ להימנע מהריון. אם ההריון מופסק, הסיכון למוות הוא 7%. אם אישה לא רוצה להפסיק את ההריון, אז היא תצטרך לבלות את כל הזמן לפני שהתינוק מופיע בבית החולים. בית החולים יבצע טיפול בחמצן, מניעת קרישי דם.

שיעור התמותה בקרב נשים בלידה גבוה מאוד (עד 40%), ללא קשר לטיפול המתבצע במהלך ההיריון. רוב מקרי המוות מתרחשים ישירות במהלך הלידה או בשבוע הראשון לאחר הלידה.

שיטות טיפול עממיות

אפילו הרפואה המסורתית אינה מסוגלת לחסל לחלוטין יתר לחץ דם ריאתי. הטיפול יהיה יעיל רק אם ניתן לבטל את הגורם למחלה. טיפול בתרופות עממיות נועד להפחית את הסימפטומים.

1. לחלוט 225 מ"ל מים רותחים 5 גרם של אפר הרים בשל, להשאיר למשך שעה. קח 110 מ"ל שלוש פעמים ביום. משך הטיפול הוא חודש אחד.
2. אתה יכול להיפטר מהפרעות קצב עם מיץ דלעת טרי. אתה צריך לשתות 100 מ"ל מהמשקה ליום.
3. כמו כן, לטיפול ומניעה, אתה צריך לאכול 4 גרגרי ערער מדי יום. אפשר גם להכין מהם חליטה. יוצקים 25 גרם פירות לתרמוס, יוצקים 260 מ"ל מים רותחים, משאירים למשך הלילה. חלקו את התרופה ל-4 מנות, שתו ביום אחד.
4. אדוניס עוזר לחסל את הביטויים העיקריים של המחלה, מקל על בצקת ריאות. לחלוט 220 מ"ל מים רותחים 3 גרם של חומרי גלם, להשאיר לשעתיים. קח 30 מ"ל לפני הארוחות.

שום

מקלפים וקוצצים 2 ראשי שום טריים, שמים את התערובת בכלי זכוכית, יוצקים 230 מ"ל וודקה. התעקש 15 ימים בחדר חשוך וקריר. קח טינקטורה 5 פעמים ביום. מנה בודדת היא 20 טיפות - יש לדלל את התרופה ב-15 מ"ל מים חמים או חלב. משך הטיפול הוא 21 יום.

לאי סבילות לאלכוהול מכינים תרופה מ-3 ראשי שום גדולים ו-3 לימונים מרוסקים. יוצקים את התערובת לתוך 1 ליטר מים רותחים, סוגרים את המיכל, משאירים למשך יום. קח 3 פעמים ביום, 15 מ"ל.

עשבי תיבול

תמיסת אלכוהול מוכנה מתפרחת קלנדולה. יוצקים 160 מ"ל וודקה 60 גרם של חומרי גלם, השאירו למשך שבוע. קח 25 טיפות שלוש פעמים ביום במשך 3 חודשים.

להלן מתכונים נוספים:

1. טוחנים 22 גרם עלי ליבנה מיובשים, יוצקים 420 מ"ל מים רותחים, מכניסים לחדר חשוך וקריר למשך שעתיים. קח 105 מ"ל ארבע פעמים ביום. משך הטיפול הוא 15 יום.
2. לחלוט 245 מ"ל מים רותחים 6 גרם עשב קרפדות, להשאיר למשך שעה בכלי סגור. קח 35 מ"ל 36 פעמים ביום.
3. טוחנים את משי התירס לאבקה. הוסף 100 מ"ל של דבש טרי ל-50 גרם אבקה, קח את התרופה 5 גרם לפני הארוחות 3-5 פעמים ביום.

כללי תזונה

דיאטה ליתר לחץ דם ריאתי מרמזת על הגבלה בתזונה של מלח, שומנים מהחי. כמו כן, יש צורך להפחית את כמות הנוזלים הנצרכת. בסיס התזונה צריך להיות מזון מהצומח, מוצרים מן החי צריכים להיות עם כמות מינימלית של שומן.

סגנון חיים:

• מניעת החמרה של מחלות אוטואימוניות - חיסון בזמן נגד שפעת, אדמת ומחלות זיהומיות אחרות;
• פעילות גופנית במינון - בשלבים הראשונים של המחלה נקבעים תרגילי פיזיותרפיה מיוחדים, בשלב האחרון, התרגילים הגופניים ממוזערים או מוגבלים לחלוטין;
• הגנה מפני הריון - לחץ מוגבר על הלב עם יתר לחץ דם ריאתי יכול להיות קטלני;
• התייעצות עם פסיכולוג כדי להחזיר את האיזון הנוירו-נפשי - חולים עם יתר לחץ דם חווים לעתים קרובות מצבי דיכאון, מחשבות אובדניות.

כדי למנוע את התפתחות המחלה, יש לבטל את כל ההרגלים הרעים. בפעילות גופנית סדירה משתפרת זרימת הדם, מה שמונע היווצרות של קרישי דם. התזונה צריכה להיות מלאה ומאוזנת.

תחזיות והשלכות

ללא טיפול מתאים, תוחלת החיים הממוצעת ליתר לחץ דם ריאתי היא 2.5 שנים. המחלה מהשלב הראשוני עוברת למשני, סימני המחלה מחמירים, המצב מחמיר באופן ניכר.

על רקע אספקת חמצן לא מספקת לרקמות, מתפתח קוצר נשימה חמור ותכוף, המתרחש אפילו במצב רגוע. היפוקסיה מובילה לעלייה בצמיגות הדם - נוצרים קרישי דם שעלולים לסתום את כלי הדם בריאות.

לחץ ממוצע בעורק הריאתי הוא גורם חשוב בתוחלת החיים. אם האינדיקטורים הם בעקביות מעל 30 מ"מ כספית. אומנות. ולא יורדים בהשפעת תרופות - תוחלת החיים תהיה כ-5 שנים.

יתר לחץ דם ריאתי מוביל לעיתים קרובות לנכות. עם מחלה כזו, סוגים ותנאי עבודה רבים הם התווית - עבודה פיזית קשה, עבודה נפשית עם עומס עצבים גבוה ועומס דיבור חזק. אנשים עם אבחנה זו נאסרים לעבוד בחדרים עם לחות גבוהה, טמפרטורה חזקה וירידות לחץ.

עם היפוקסיה ריאתית, אי אפשר לעבוד בייצור מסוכן - אבק, גזים מגרים, רעלים ואלרגנים אחרים יכולים להחמיר את מצבו של החולה.

נָכוּת

האם קיימת נכות ליתר לחץ דם ריאתי? כן, אתה צריך לעבור עמלה מיוחדת כדי לקבל את זה. מהמסמכים שאתה צריך לספק:

• רנטגן חזה;
• ספירוגרפיה;
• תוצאות של מצב חומצה-בסיס של הדם וגזי הדם;
• אקו לב.

איזו קבוצת מוגבלות ניתן להקצות ליתר לחץ דם ריאתי? עם מחלה בסיסית מתקדמת ביותר הגורמת להגבלת יכולתו של החולה ולחוסר יכולת לשרת את עצמו באופן עצמאי, חוסר היכולת לנוע נקבע לפי נכות בדרגה 1.

אם נצפו שיפורים לא יציבים או קלים במהלך הטיפול, למטופל יש מגבלות בטיפול עצמי ובתנועה, מוקצית קבוצת מוגבלות II. לפעמים מומלץ למטופל לעבוד בבית או בתנאים שנוצרו במיוחד.

בעת קביעת קבוצת מוגבלות III, אדם יכול לעסוק בעבודה פיזית קלה גם בתנאים תעשייתיים, עבודה נפשית עם עומס נפשי ורגשי בינוני.

קוד המחלה ליתר לחץ דם ריאתי ראשוני בסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD 10) הוא 127. משני - 128.8.

יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה קשה עם שיעור תמותה גבוה. אתה יכול להימנע מהמחלה על ידי ויתור על הרגלים רעים והתייעצויות בזמן עם רופאים, אפילו עם הידרדרות קלה בבריאות.

תסמונת של אי ספיקה ורטברובזילרית

אי ספיקה ורטברובזילרית (VBI) היא אחת מצורות הנזק לכלי המוח. סוג זה של פתולוגיה מוחית מאופיין באפיזודות של איסכמיה הפיכה של מבני המוח, אשר מסופקים בדם על ידי כלי הנמשכים מהעורקים הראשיים והחוליות. פרקים אלו עשויים לחזור על עצמם. תסמונת זו מופיעה גם בילדים.

• הסיבות
• תסמינים
• אבחון
• יַחַס
• תַחֲזִית
• מְנִיעָה

הסיבות

הסיבה העיקרית להתפתחות VBN היא הפרה של הפטנציה של עורקי הראש הראשיים. קודם כל, החלקים החוץ-גולגולתיים של העורקים של עמוד השדרה נתונים לסטייה. ההיצרות מערבת לעתים קרובות אתרים עורקים עד לנקודה שבה העורק נכנס לתעלה הגרמית. לפעמים היצרות ממוקמת בעורקים האינומינים או התת-שפתיים. בעיקרון, כלי הדם מושפעים עקב היצרות טרשת עורקים. גם הפרעות מולדות במבנה של מיטת כלי הדם ממלאות תפקיד חשוב. סיבות נדירות יותר הן מחלות דלקתיות כגון דלקת עורקים או דיסקציה של העורק הבזילרי או החוליה.

הסיכון לאיסכמיה באגן vertebrobasilar עולה כאשר האפשרות של זרימת עזר מוגבלת. זה נצפה עם הסטיות הבאות:

• אי סגירת המעגל של וויליס;
• היפופלזיה חמורה של כל עורק חולייתי;
• מקור חריג של ענפים קטנים מהעורקים החוליים והבזילאריים.

אי אפשר שלא לשים לב לאפשרות של דחיסה של עורקי החוליות על ידי חוליות משתנות, שיכולה להתרחש עם ספונדילוזיס ואוסטאופיט. מצב זה יכול להיות הסיבה העיקרית להתפתחות VBI. כמו כן, למחזוריות הביטחונית באגן ה-vertebrobasilar יש אפשרויות ניכרות, אשר נובע מנוכחות טבעת זכרצ'נקו בה נמצא אזור גזע המוח, מעגל וויליס על בסיס המוח, קשרים חוץ-תוך-גולגולתיים בין העורקים. מערכות אנסטומוטיות על פני המוח. דרכים כאלה לעקוף את זרימת הדם מאפשרות לפצות, במלואן, על פגמים שהתבטאו במיטה כלי הדם, ללא קשר לאופיים, נרכשים או מולדים.

ישנם מספר גורמים אנטומיים הגורמים לדחיסה גדולה של עורקי החוליות עם סיכון לפתח סיבוכים חמורים, ביניהם יש גם איסכמיה מוחית, הנראית בבירור באבחנה:

• exostoses עם היווצרות של תעלה retroarticular;
• אנומליה קימרל;
• חריגות אחרות במבנה עמוד השדרה הצווארי.

אם גורמים אלה קיימים באדם, התפקיד של גורמים תפקודיים עולה, הכוללים סיבוב של חוליות צוואר הרחם עם דחיסה ועקירה של העורקים, כמו גם טראומה לעמוד השדרה הצווארי.

עורקים תוך גולגולתיים עשויים להיות בעלי וריאנט כזה של המבנה כמו dolichoectasia. שיטות מודרניות לא פולשניות ופולשניות לאבחון מערכת כלי הדם המוחית אפשרו לזהות חריגות כאלה לעתים קרובות יותר. Dolichoectasia הוא שילוב מוזר של סימנים של איסכמיה של מבנים המסופקים עם דם מהאגן vertebrobasilar ודחיסה של עצב הגולגולת.

הסיבה ל-VBI עשויה להיות בתבוסה של עורקים בקליבר קטן. זה עשוי לנבוע מסוכרת ויתר לחץ דם עורקי, כמו גם שילוב של שתי ההפרעות הללו. לעיתים הסיבות נעוצות בתסחיפים קרדיוגניים, המלווים לרוב בחסימה של כלי גדול והתפתחות של ליקוי נוירולוגי חמור. תנאי מוקדם להתפתחות VBN יכול להיות אגרגטים במחזור של תאי דם ויכולת גבוהה לצבור אלמנטים שנוצרו.

הפרעות כלי דם של מערכת הוורטה-בזילרית בקרב מבוגרים מהוות 30% מהפרעות מחזוריות חריפות של המוח ו-70% מההפרעות החולפות. כ-80% ממקרי השבץ הם איסכמיים, ורבע מהם מתרחשים במערכת vertebrobasilar (VBS). כאמור, VBN מופיע גם בקרב ילדים. בעזרת אבחון איכותי, אבחנה כזו מתגלה בילדים רבים מלידה, והסיבה עלולה להיות פגיעה בלידה בעורקי החוליות ובעמוד השדרה. כיום, מספר הפרעות מסוג זה בקרב ילדים וצעירים הולך וגדל. VBN הוא כרוני.

ישנם מספר סיווגים של תסמונת זו. אחד מהם הוצג ב-1989 על ידי באקולב. הוא זיהה שלושה שלבים בהתפתחות הפרעה זו:

• שלב 1 - פיצוי, כאשר צוין קורס אסימפטומטי או שיש ביטויים ראשוניים של התסמונת בצורה של הפרעות נוירולוגיות מוקדיות.
• שלב 2 - פיצוי יחסי. כאן מתרחשים התקפים איסכמיים חולפים, כלומר. הפרעה חריפה במחזור הדם המוחי, בשילוב עם תסמינים מוחיים או כלליים חולפים במהירות. באותו שלב מתרחש שבץ קטן, כלומר. גירעון נוירולוגי הפיך לחלוטין, ואנצפלופתיה לקויה במחזור הדם.
• שלב 3 - פיצוי. כאן מתרחש שבץ איסכמי שהושלם, בעל דרגות חומרה שונות, וכן אנצפלופתיה דיס-סירקולטורית, אך כבר בדרגה השלישית, בעוד שבשלב הקודם הייתה לו מדרגה ראשונה או שנייה.

בהתאם לסיווג הנוירולוגי, נבדלים 4 שלבים:

1. שלב אנגיודיסטוני. במקרה זה, תסמינים קליניים סובייקטיביים שולטים, ולא תסמינים של נזק מוחי מוקדי.
2. שלב אנגיודיסטוני-איסכמי.
3. שלב איסכמי, כאשר הסימפטומים של איסכמיה מוחית שולטים באגן vertebrobasilar. התסמינים הווגטטיביים-גירויים נעלמים כמעט.
4. השלב של תופעות שיוריות.

תסמינים

ניתן לחלק את הסימפטומים של VBN לשתי קבוצות:

1. סימנים זמניים מתפתחים בדרך כלל עם התקפים איסכמיים חולפים. משך הזמן שלהם משתנה בין מספר שעות למספר ימים. במקביל, אדם מתלונן על כאבים בחלק האחורי של הראש, בעלי אופי לוחץ, אי נוחות בצוואר וסחרחורת קשה.
2. תסמינים מתמשכים. הם תמיד נוכחים עם אדם ומתגברים בהדרגה. עלולות להתרחש החמרות, שבהן מגיעים התקפים איסכמיים, שעלולים להוביל לשבץ ורטה-בזילר. בין הסימנים הקבועים של התסמונת ניתן להבחין בכאבי ראש תכופים בחלק האחורי של הראש, טינטון, ליקוי ראייה ושיווי משקל, אובדן זיכרון, עייפות מוגברת, התקפי סחרחורת, עילפון, תחושת גוש בגרון.

הביטוי השכיח ביותר של התסמונת הוא סחרחורת, המופיעה בפתאומיות. רוב החולים מתארים את טבעה של סחרחורת כזו כתחושה של תנועה ישרה או סיבוב של גופם או חפצים מסביב. זה עשוי להימשך מספר דקות או שעות. סחרחורת משולבת לעתים קרובות עם הזעת יתר, בחילות והקאות.

תסמונת VBN יכולה להופיע אפילו בילדים בגילאי 3 עד 5 שנים, כמו גם בטווח של 7-14 שנים, אם כי בעבר זה נחשב בלתי אפשרי. עכשיו ברור שאין הגבלת גיל. ישנם סימנים ספציפיים של VBN בילדים. אם הם נצפו, יש צורך לפנות בדחיפות למוסד רפואי, לעבור אבחון ולהתחיל בטיפול. עתידו של הילד תלוי באבחון ובטיפול בזמן. סימנים להתפתחות התסמונת בילדים כוללים:

• הפרת יציבה;
• דמעות תכופות, נמנום מוגבר ועייפות;
• הילד אינו סובל מחניקה, מה שמוביל להתעלפות, בחילה וסחרחורת;
• הילד יושב במצב לא נוח.

חלק מהאבחנות הנעשות לילדים בגיל צעיר עלולות לעורר את התפתחות התסמונת. אלה כוללים אנצפלופתיה סביב הלידה וטראומה בעמוד השדרה במהלך לידה או במהלך ספורט.

אבחון

אבחון בזמן מסייע להתחיל טיפול מוקדם ולהימנע מסיבוכים חמורים, כגון שבץ מוחי. לאבחון חשיבות מיוחדת לילדים, שכן טיפול בזמן מאפשר לקבל פרוגנוזה חיובית להתפתחות VBI.

כבר בתחילת האבחון, חשוב לקבוע את הנזק לכלי האגן של האגן vertebrobasilar על סמך המרפאה ותוצאות בדיקות תפקודיות. כל המטופלים צריכים לעשות שמיעת ההקרנה של האזור הסופרקלביקולרי. ניתן לאשר את חוסר זרימת הדם בבריכה באמצעות מספר בדיקות תפקודיות:

• עבודת ידיים אינטנסיבית;
• מבחן דה קליין;
• מבחן הוטנט, כאשר המטופל יושב עם גב ישר ועיניים עצומות;
• בדיקת עורק חוליה, כאשר המטופל שוכב על גבו;
• בדיקת סחרחורת, כאשר המטופל מסובב את ראשו ימינה ושמאלה, פונה לצדדים רק עם הכתפיים.

בהתבסס על מצב המטופל במהלך בדיקות אלה, ניתן לאשר הפרה של זרימת הדם באגן vertebrobasilar. אבחון נוסף כולל שיטות אולטרסאונד, אשר ניתן להשתמש בהן כדי לקבוע את לוקליזציה של הנגע ולהעריך את המשמעות ההמודינמית של היצרות או פיתול פתולוגי של הכלים. שיטות כאלה עוזרות לקבוע את הרזרבות הפונקציונליות והמבניות של הפיצוי.

שיטות אבחון אנגיוגרפיות, כגון MRI, CT, אנגיוגרפיה ניגודיות רנטגן, מאפשרות לקבוע במדויק את סוג, היקף ולוקליזציה של הנגע, כדי לזהות נגעים רב-רמות.

לאחר ביצוע כל המחקרים הדרושים, אבחנה נעשית בהתאם ל-ICD-10, ולאחר מכן נקבע טיפול, וככל שזה נעשה מוקדם יותר, כך ייטב, שכן זה ימנע סיבוכים בצורה של שבץ והשלכות אחרות, ואפילו מוות.

יַחַס

אם התסמונת נמצאת בשלב ההתפתחות הראשוני, הטיפול מתבצע על בסיס אשפוז. אם תסמינים של VBN חריף באים לידי ביטוי בבירור, החולה מושם בבית חולים לצורך התבוננות ומניעת שבץ.

לרוב, כאשר רושמים טיפול, הרופאים משלבים שיטות רפואיות עם פיזיותרפיה. על המטופל להבין כי יש צורך לעקוב באופן קבוע אחר לחץ ולעקוב אחר דיאטה. בהתחשב באופי הכרוני של המחלה, חשוב להעריך את נכונות החולה להשתמש באופן שיטתי בתרופות שנקבעו.

צורות מסוימות של המחלה אינן מטופלות בתרופות כלל. לכן יש צורך לקבוע את נוכחות המחלה מוקדם ככל האפשר. לכל מטופל נבחר טיפול אישי. כאשר נקבע טיפול תרופתי, נבחרות תרופות מהקבוצות הבאות:

1. מרחיבי כלי דם, כלומר. מרחיבים כלי דם המונעים חסימה. לרוב, הטיפול בתרופות אלו מתחיל בסתיו או באביב. בהתחלה, מינונים קטנים נקבעים, אשר מוגברים בהדרגה. אם ההשפעה הצפויה אינה נצפית, התרופה משולבת לפעמים עם תרופות אחרות בעלות פעולה דומה.
2. תרופות נוגדות טסיות המפחיתות קרישת דם. זה מונע קרישי דם. התרופה הפופולרית ביותר מקבוצה זו היא חומצה אצטילסליצילית. במשך יום, המטופל צריך לצרוך 50-100 מיליגרם. עם זאת, חולים עם מחלות במערכת העיכול צריכים להיות זהירים בעת נטילת תרופה זו, כי. דימום קיבה עלול להיפתח, ולכן אסור ליטול אספירין על בטן ריקה.
3. תרופות נוטרופיות ומטבוליות המשפרות את תפקוד המוח.
4. תרופות להורדת לחץ דם המווסתות את לחץ הדם.
5. משככי כאבים.
6. כדורי שינה.
7. תרופות נוגדות דיכאון.
8. תרופות נוגדות הקאה.
9. תרופות להפחתת סחרחורת.

נעשה שימוש בסוגי הטיפולים הבאים:

1. לְעַסוֹת. זה משפר את זרימת הדם.
2. טיפול בפעילות גופנית. תרגילים טיפוליים קבועים מאפשרים לך להיפטר מעוויתות, לחזק את עמוד השדרה ולשפר את היציבה.
3. רפלקסולוגיה. זה גם מקל על התכווצויות שרירים.
4. מגנטותרפיה.

כאשר טיפול מורכב נכשל, טיפול כירורגי נקבע. הפעולה מתבצעת לשיפור זרימת הדם בעורקים החוליים והבזילריים. במקרה זה נפוץ אנגיופלסטיקה, בה מוחדר סטנט מיוחד לעורק החוליה. הוא אינו מאפשר לומן העורקי להיסגר ושומר על זרימת דם תקינה. עם טרשת עורקים, מבצעים כריתת אנדרטטרקטומיה, שמהותה היא הסרת רובד טרשתי. מיקרודיסקטומיה עוזרת לייצב את עמוד השדרה.

בילדים, התסמונת מתוקנת בקלות. טיפול רפואי כמעט אינו בשימוש. לעיתים רחוקות, כאשר המקרים חמורים ביותר, מבוצע ניתוח.

ניתן להשתמש גם בשיטות טיפול חלופיות, אך רק כתוספת לטיפול העיקרי ולאחר התייעצות עם רופא. נצפתה השפעה חיובית של ויטמין C. כדי למנוע פקקת, מומלץ להשתמש בוויבורנום, חמוציות, אשחר ים, דומדמניות ומוצרים אחרים המכילים ויטמין זה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של VBI נקבעת על פי אופי וחומרת המחלה הבסיסית ומידת הנזק למיטה כלי הדם. אם ההיצרות של העורקים מתקדמת, יש יתר לחץ דם עורקי מתמשך ואין טיפול הולם, הפרוגנוזה גרועה. חולים אלו נמצאים בסיכון גבוה לשבץ מוחי. הם עלולים גם לפתח אנצפלופתיה דיסקולטורית.

פרוגנוזה חיובית יכולה להיעשות במקרה שבו מצב מערכת כלי הדם של הראש משביע רצון, וטקטיקות הטיפול נאותות ויעילות. הרבה תלוי באופן שבו המטופל ממלא אחר המלצות רפואיות.

מְנִיעָה

האמצעים הבאים יסייעו למנוע את הופעת המחלה או להאט את התפתחותה:

1. דִיאֵטָה. יש צורך לנטוש לחם לבן, נקניקיות, מזון שומני, מטוגן ומעושן, שימורים. כדאי לאכול יותר גבינת קוטג' דלת שומן, פירות יער חמוצים, שום, פירות ים, עגבניות.
2. להפסיק לעשן ולפקח על כמות האלכוהול הנצרכת כך שהיא לא תעלה על הנורמה, זה טבעי.
3. הפחת את צריכת המלח.
4. בצע פעילות גופנית מתונה.
5. לשלוט בלחץ הדם.
6. אין לשבת בתנוחה אחת במשך זמן רב.
7. לישון ולשבת על משטח נוח.
8. הימנע מלחץ.
9. ללכת יותר בחוץ, לשחות יותר.

VBN היא תסמונת רצינית, אך עם טיפול ומניעה בזמן, ניתן להימנע מהשלכותיה העצובות.

על ידי השארת הערה, אתה מקבל את הסכם המשתמש

• הפרעת קצב
• טרשת עורקים
• ורידים בולטים
• דָלִיתִי
• טְחוֹרִים
• לַחַץ יֶתֶר
• יתר לחץ דם
• אבחון
• דיסטוניה
• התקף לב
• חוֹסֶר דָם מְקוֹמִי
• דָם
• פעולות
• לֵב
• כלים
• אנגינה פקטוריס
• טכיקרדיה
• פקקת וטרומבופלביטיס

• תה לב
• לַחַץ יֶתֶר
• צמיד לחץ
• חיים רגילים
• אלפינין
• אספארקם
• דטרלקס

יתר לחץ דם ריאתי משני- לחץ מוגבר בעורק הריאתי (נרכש) יותר מ-20 מ"מ כספית. אומנות. במנוחה ויותר מ-30 מ"מ כספית. אומנות. תחת עומס.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• I28. שמונה - מחלות כלי דם ריאתיות אחרות שצוינו

יתר לחץ דם ריאתי משני: גורמים

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

לחץ מוגבר בורידי הריאה. פגמים במסתם המיטרלי. אי ספיקת חדר שמאל. מיקסומה של אטריום שמאל. דחיסה של ורידי הריאה. זרימת דם ריאתית מוגברת. ASD. VSD. ductus arteriosus פתוח. תנגודת כלי דם ריאתית מוגברת. היפוקסיה מכתשית כרונית (מחלות ריאות כרוניות, שהייה ברמות הגבוהות). הרס של מיטת כלי הדם הריאתיים (אמפיזמה ריאתית, מחלות ריאות הרסניות כרוניות). שינויים דלקתיים בפרנכימה הריאה (וסקוליטיס, פיברוזיס). חסימה של עורק הריאה וענפיו (טרומבואמבוליזם). תרופות (מפחיתי תיאבון [פנפלורמין], חומרים כימותרפיים).

פתוגנזה

מנגנונים של יתר לחץ דם ריאתי. היפוקסיה וחמצת. ההשפעה המכווצת של כלי הדם של היפוקסיה (היפוקסית של כלי דם ריאתיים - רפלקס אוילר-ליליסטרנדט, שמטרתה לכבות אזורים לא מאווררים של הריאות מפני זלוף, אשר מבטל את shunting של דם בהם, מפחית היפוקסמיה) הוא גירוי חזק להתפתחות של ריאתי לַחַץ יֶתֶר; זה יכול להחמיר על ידי חמצת, שיש לה גם השפעה ישירה, אם כי פחות בולטת על כלי הריאה. ההיבט החשוב ביותר של כיווץ כלי דם היפוקסי הוא האפשרות של רגרסיה עם עלייה ב-FiO2 באוויר הנשאף. מחיקה או חסימה של כלי הדם הריאתיים הם מנגנון פחות נפוץ של יתר לחץ דם ריאתי, המופיע בתסחיף ריאתי חוזר, יתר לחץ דם ריאתי ראשוני (מחלה נדירה של אטיולוגיה לא ידועה) ופיברוזיס ריאתי. חסימה משמעותית של כלי הדם הריאתיים יכולה להתרחש גם עם אמפיזמה וניתוחי ריאות. פיתוח של cor pulmonale. כל התקף של יתר לחץ דם ריאתי מביא לעלייה מתקדמת בלחץ הנמשכת לאחר ההתקף. רֵאָתִי לַחַץ יֶתֶרגורם להיפרטרופיה של SMC של עורקי הריאה, ולאחר מכן של כלי הריאה ההיקפיים. כתוצאה מכך, כלי הדם הריאתי הופך נוקשה יותר ומאבד את יכולתו להסתגל לשינויים בתפוקת הלב. שינויים בדופן כלי הדם משבשים את העבודה של החדר הימני, וגורמים להיפרטרופיה שלו ולאי ספיקת הלב הימני.

יתר לחץ דם ריאתי משני: סימנים, תסמינים

ביטויים קליניים

תלונות. קוצר נשימה נוכח במנוחה, מחמיר במאמץ מועט ומתמשך בישיבה (להבדיל מקוצר נשימה לבבי). עייפות, שיעול יבש, כאבים בחזה (עקב התרחבות של העורק הריאתי ואיסכמיה שריר הלב של החדר הימני). בצקת ברגליים, כאבים בהיפוכונדריום הימני (עקב כבד מוגדל). צרידות קול אפשרית (דחיסה של עצב הגרון החוזר על ידי הגזע המורחב של עורק הריאה). מצבים סינקופליים אפשריים במהלך פעילות גופנית, מכיוון שהחדר הימני אינו מסוגל להגדיל את תפוקת הלב בצורה נאותה לצרכים שגדלו במהלך פעילות גופנית. בְּדִיקָה. ציאנוזה "חמה" (ידי מטופלים חמות, עקב הרחבת כלי דם היקפיים עקב היפרקפניה). פעימות פתולוגיות: באזור האפיגסטרי - חדר ימין היפרטרופיה, בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה - תא המטען של עורק הריאה. נפיחות של ורידי הצוואר, הן בהשראה והן בפקיעה (סימן אופייני לאי ספיקת לב של חדר ימין). בצקת היקפית והפטומגליה. תנועות הלב. לחיצה סיסטולית וגוון II מבטא מעל עורק הריאה. פיצול קבוע (לא תלוי בשלבי הנשימה) של הטון II. בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה, נשמעת אוושה פליטה סיסטולית. תיתכן גם אוושה דיאסטולית קלה של אי ספיקת מסתם ריאתי. אוושה סיסטולית נשמעת בהקרנה של השסתום התלת-צדדי כתוצאה מאי ספיקה שלו (האוושה מתגברת בהשראה).

יתר לחץ דם ריאתי משני: אבחנה

אבחון

צילום רנטגן של איברי החזה. זה חשוב לאיתור מחלות ריאה פרנכימליות. מאפשר לזהות את התרחבות תא המטען של עורק הריאה ושורשי הריאות. ההתרחבות של הענף הימני היורד של עורק הריאה היא יותר מ-16-20 מ"מ.

א.ק.ג. א.ק.ג תקין אינו שולל יתר לחץ דם ריאתי. P - pulmonale. סטיית EOS ימינה. סימנים של היפרטרופיה של חדר ימין (גלי R גבוהים ב-V1-3 וגלי S עמוקים ב-V5-6). סימני חסימה של רגל ימין של צרור His.

סינטיגרפיה של ריאות אוורור-זלוף חשובה לאבחון של PE.

פלבוגרפיה צווארית. גל A עם משרעת גבוהה בהיפרטרופיה של חדר ימין מפוצה. גל V משרעת גבוהה באי ספיקת חדר ימין.

חקר תפקודי ריאות. ירידה ביכולת התפקודית של הריאות. שינוי ביחס "הנשמה/זלוף" מעיד על תסחיף של עורקי הריאה הפרוקסימליים.

צנתור לב חשוב לאבחון הפרעות בתפקוד החדר השמאלי ומומי לב וכן למדידה ישירה של הלחץ בכלי הריאה. הלחץ בעורק הריאתי (PAP) מוגבר. לחץ טריז עורק ריאתי (PWP) הוא תקין או מוגבר. התנגדות כלי דם ריאתיים (PVR) מחושבת באמצעות הנוסחה של ווד: [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], כאשר CO הוא תפוקת הלב. לפי SLS נקבעת חומרת יתר לחץ דם ריאתי: קל - 2-5 יחידות, בינוני - 5-10 יחידות, חמור - יותר מ-10 יחידות.

ביופסיית כבד - אם יש חשד לשחמת.

יתר לחץ דם ריאתי משני: שיטות טיפול

יַחַס

אטיוטרופי. יש לזכור שהיפותרמיה, פעילות גופנית, שהייה ברמות והריון יכולים לתרום לעלייה בלחץ בעורק הריאתי. להקל על מצבם של חולים עם יתר לחץ דם ריאתי שאיפה של חמצן (למעט חולים עם יתר לחץ דם עורקי ונוכחות של shunt דם מימין לשמאל). טיפול באי ספיקת חדר ימין - משתנים; לגליקוזידים לבביים אין השפעה משמעותית על מצב החולים. מִבצָעִי. אמבולקטומיה בנוכחות פקקת בעורק הריאתי (קשורה לסיכון גבוה). השתלת ריאה מתבקשת כאשר הטיפול הרפואי נכשל. השתלה של קומפלקס ריאתי - לבבי - עם ביטויים חמורים של יתר לחץ דם ריאתי עם CHD במקביל או הפרעה בתפקוד החדר השמאלי.

ICD-10. I28. 8 מחלות כלי דם ריאתיות אחרות שצוינו

התנאים הראשוניים אינם מובנים היטב, אך תפקידו של מנגנון כיווץ כלי הדם, עיבוי דופן העורק, פיברוזיס (עיבוי רקמות) הוכח.

בהתאם ל-ICD-10 (סיווג בינלאומי של מחלות), רק הצורה העיקרית של הפתולוגיה מקודדת כ-I27.0. כל הסימנים המשניים מתווספים כסיבוכים למחלה הכרונית הבסיסית.

כמה מאפיינים של אספקת הדם לריאות

לריאות יש אספקת דם כפולה: מערכת העורקים, הנימים והוורידים כלולה בחילופי הגזים. והרקמה עצמה מקבלת תזונה מעורקי הסימפונות.

העורק הריאתי מחולק לגזע הימני והשמאלי, ולאחר מכן לענפים וכלי אונות בקליבר גדול, בינוני וקטן. העורקים הקטנים ביותר (חלק מרשת הנימים) הם בעלי קוטר פי 6-7 מאשר במחזור הדם המערכתי. השרירים החזקים שלהם מסוגלים להצר, לסגור לחלוטין או להרחיב את מיטת העורקים.

עם היצרות, ההתנגדות לזרימת הדם עולה והלחץ הפנימי בכלים עולה, התפשטות מפחיתה לחץ, מפחיתה את כוח ההתנגדות. המופע של יתר לחץ דם ריאתי תלוי במנגנון זה. הרשת הכוללת של נימים ריאתיים משתרעת על שטח של 140 מ"ר.

הוורידים של מחזור הדם הריאתי רחבים וקצרים יותר מאשר במחזור הדם ההיקפי. אבל יש להם גם שכבת שרירים חזקה, מסוגלים להשפיע על שאיבת הדם לכיוון הפרוזדור השמאלי.

כיצד מווסת הלחץ בכלי הריאה?

ערך הלחץ העורקי בכלי הריאה מוסדר על ידי:

• קולטני לחץ בדופן כלי הדם;
• ענפים של עצב הוואגוס;
• עצב סימפטי.

אזורי קולטנים נרחבים ממוקמים בעורקים גדולים ובינוניים, במקומות של הסתעפות, בוורידים. עווית של העורקים מובילה לפגיעה ברוויון החמצן של הדם. והיפוקסיה של רקמות תורמת לשחרור לדם של חומרים המגבירים את הטונוס וגורמים ליתר לחץ דם ריאתי.

גירוי של סיבי עצב הוואגוס מגביר את זרימת הדם דרך רקמת הריאה. העצב הסימפטי, להיפך, גורם לאפקט כיווץ כלי דם. בתנאים רגילים, האינטראקציה ביניהם מאוזנת.

האינדיקטורים הבאים ללחץ בעורק הריאתי נחשבים לנורמה:

• סיסטולי (רמה עליונה) - מ 23 עד 26 מ"מ כספית;
• דיאסטולי - מ 7 עד 9.

יתר לחץ דם ריאתי עורקי, לפי מומחים בינלאומיים, מתחיל מהרמה העליונה - 30 מ"מ כספית. אומנות.

גורמים הגורמים ליתר לחץ דם במעגל הקטן

הגורמים העיקריים של הפתולוגיה, על פי הסיווג של V. Parin, מחולקים ל-2 תת-מינים. גורמים פונקציונליים כוללים:

• התכווצות עורקים בתגובה לתכולת חמצן נמוכה וריכוז גבוה של פחמן דו חמצני באוויר הנשאף;
• עלייה בנפח הדקות של הדם החולף;
• לחץ תוך ברונכיאלי מוגבר;
• עלייה בצמיגות הדם;
• אי ספיקת חדר שמאל.

הגורמים האנטומיים כוללים:

• מחיקה מלאה (חפיפה של לומן) של כלי דם על ידי פקקת או תסחיף;
• יציאה מופרעת מוורידי אזורים עקב דחיסה שלהם במקרה של מפרצת, גידול, היצרות מיטרלי;
• שינוי במחזור הדם לאחר הסרת הריאה בניתוח.

מה גורם ליתר לחץ דם ריאתי משני?

יתר לחץ דם ריאתי משני מופיע עקב מחלות כרוניות ידועות של הריאות והלב. אלו כוללים:

• מחלות דלקתיות כרוניות של הסמפונות ורקמת הריאה (פנאומוסקלרוזיס, אמפיזמה, שחפת, סרקואידוזיס);
• פתולוגיה thoracogenic תוך הפרה של מבנה החזה ועמוד השדרה (מחלת Bekhterev, ההשלכות של חזה, kyphoscoliosis, תסמונת פיקוויק אצל אנשים שמנים);
• היצרות מיטרלי;
• מומי לב מולדים (לדוגמה, אי-סגירה של ductus arteriosus, "חלונות" במחיצה הבין-אטריאלית והבין-חדריית);
• גידולים של הלב והריאות;
• מחלות המלוות בטרומבואמבוליזם;
• דלקת כלי דם באזור העורק הריאתי.

מה גורם ליתר לחץ דם ראשוני?

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני נקרא גם אידיופתי, מבודד. השכיחות של הפתולוגיה היא 2 אנשים לכל מיליון תושבים. הסיבות הסופיות עדיין לא ברורות.

נקבע כי נשים מהוות 60% מהחולים. פתולוגיה מתגלה הן בילדות והן בגיל מבוגר, אך הגיל הממוצע של החולים שזוהו הוא 35 שנים.

בהתפתחות הפתולוגיה, 4 גורמים חשובים:

• תהליך טרשת עורקים ראשוני בעורק הריאתי;
• נחיתות מולדת של דופן הכלים הקטנים;
• טונוס מוגבר של העצב הסימפטי;
• דלקת כלי דם ריאתית.

הוכח תפקידו של גן חלבון העצם המשתנה, אנגיופרוטאינים, השפעתם על סינתזה של סרוטונין, קרישת דם מוגברת עקב חסימת גורמים נוגדי קרישה.

תפקיד מיוחד ניתן לזיהום בנגיף הרפס מהסוג השמיני, הגורם לשינויים מטבוליים המובילים להרס של דפנות העורקים.

התוצאה היא היפרטרופיה, לאחר מכן הרחבה של החלל, אובדן טונוס החדר הימני והתפתחות של אי ספיקה.

גורמים וגורמים אחרים ליתר לחץ דם

ישנן סיבות ונגעים רבים שעלולים לגרום ליתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי. כמה מהם ראויים לציון מיוחד.

בין מחלות חריפות:

• תסמונת מצוקה נשימתית במבוגרים ויילודים (נזק רעיל או אוטואימוני לממברנות של אונות הנשימה של רקמת הריאה, הגורם לחוסר בחומר פעיל שטח על פני השטח שלה);
• דלקת מפוזרת חמורה (דלקת ריאות) הקשורה להתפתחות תגובה אלרגית מסיבית לריחות בשאיפה של צבע, בושם, פרחים.

במקרה זה, יתר לחץ דם ריאתי יכול להיגרם על ידי מזון, תרופות ותרופות עממיות.

יתר לחץ דם ריאתי ביילודים יכול להיגרם על ידי:

• המשך מחזור הדם של העובר;
• שאיבת מקוניום;
• בקע סרעפתי;
• היפוקסיה כללית.

אצל ילדים, יתר לחץ דם מקודם על ידי שקדים פלאטין מוגדלים.

סיווג לפי אופי הזרימה

לרופאים נוח לחלק יתר לחץ דם בכלי הריאה לפי עיתוי ההתפתחות לצורות חריפות וכרוניות. סיווג כזה עוזר "לשלב" את הסיבות והמהלך הקליני השכיחים ביותר.

יתר לחץ דם חריף מתרחש עקב:

• תרומבואמבוליזם של העורק הריאתי;
• מצב אסטמטי חמור;
• תסמונת מצוקה נשימתית;
• אי ספיקת חדר שמאל פתאומי (עקב אוטם שריר הלב, משבר יתר לחץ דם).

למהלך הכרוני של יתר לחץ דם ריאתי מוביל:

• זרימת דם ריאתית מוגברת;
• עלייה בהתנגדות בכלים קטנים;
• לחץ מוגבר באטריום השמאלי.

מנגנון פיתוח דומה אופייני ל:

• פגמים במחיצה חדרית ובין-אטריאליים;
• ductus arteriosus פתוח;
• פגם במסתם המיטרלי;
• שגשוג של מיקסומה או פקקת באטריום השמאלי;
• פירוק הדרגתי של אי ספיקת חדר שמאל כרוני, למשל במחלה איסכמית או קרדיומיופתיה.

מחלות המובילות ליתר לחץ דם ריאתי כרוני:

• אופי היפוקסי - כל המחלות החסימות של הסמפונות והריאות, מחסור ממושך בחמצן בגובה, תסמונת היפוונטילציה הקשורה לפציעות בחזה, נשימה במנגנון;
• מקור מכני (חסימתי) הקשור להיצרות העורקים - תגובה לתרופות, כל הווריאציות של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, תרומבואמבוליזם חוזר, מחלות רקמת חיבור, וסקוליטיס.

תמונה קלינית

תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי מופיעים כאשר הלחץ בעורק הריאתי גדל פי 2 או יותר. חולים עם יתר לחץ דם במעגל הריאתי מבחינים:

• קוצר נשימה, המחמיר על ידי מאמץ פיזי (עלול להתפתח התקפי);
• חולשה כללית;
• לעיתים רחוקות אובדן הכרה (בניגוד לסיבות נוירולוגיות ללא התקפים והטלת שתן בלתי רצונית);
• כאב רטרוסטרנלי התקפי, בדומה לתעוקת חזה, אך מלווה בעלייה בקוצר הנשימה (מדענים מסבירים אותם בחיבור רפלקס בין כלי הריאה והכלי הלב);
• תערובת הדם בכיח בעת שיעול אופיינית ללחץ מוגבר באופן משמעותי (הקשור לשחרור תאי דם אדומים לחלל הבין-סטיציאלי);
• צרידות הקול נקבעת ב-8% מהחולים (הנגרמת על ידי דחיסה מכנית של העצב החוזר השמאלי על ידי עורק הריאה המורחב).

התפתחות דקומפנסציה כתוצאה מאי ספיקת לב ריאתית מלווה בכאבים בהיפוכונדריום הימני (התנפחות כבד), בצקת בכפות הרגליים והרגליים.

בעת בדיקת מטופל, הרופא שם לב לדברים הבאים:

• גוון כחול של השפתיים, האצבעות, האוזניים, שמתעצם ככל שקוצר הנשימה מחמיר;
• הסימפטום של אצבעות "תוף" מזוהה רק עם מחלות דלקתיות ממושכות, פגמים;
• הדופק חלש, הפרעות קצב נדירות;
• לחץ עורקי תקין, עם נטייה לרדת;
• מישוש באזור האפיגסטרי מאפשר לך לקבוע את הזעזועים המוגברים של החדר הימני הימני;
• צליל שני מדגיש בעורק הריאתי מושמע, אוושה דיאסטולי אפשרי.

הקשר של יתר לחץ דם ריאתי עם סיבות קבועות ומחלות מסוימות מאפשר לנו להבחין בגרסאות במהלך הקליני.

יתר לחץ דם פורטופולמונרי

יתר לחץ דם ריאתי מוביל לעלייה בו זמנית בלחץ בוריד השער. החולה עלול לסבול משחמת הכבד או לא. הוא מלווה במחלת כבד כרונית ב-3-12% מהמקרים. התסמינים אינם שונים מאלה המפורטים. נפיחות וכבדות בולטת יותר בהיפוכונדריום מימין.

יתר לחץ דם ריאתי עם היצרות מיטרלי וטרשת עורקים

המחלה מאופיינת בחומרת הקורס. היצרות מיטראלית תורמת להופעת נגעים טרשת עורקים בעורק הריאתי ב-40% מהחולים עקב לחץ מוגבר על דופן כלי הדם. מנגנונים פונקציונליים ואורגניים של יתר לחץ דם משולבים.

המעבר האטירוחדרי השמאלי המצומצם בלב הוא "המחסום הראשון" לזרימת הדם. בנוכחות היצרות או חסימה של כלי דם קטנים, נוצר "מחסום שני". זה מסביר את חוסר היעילות של הפעולה להעלמת היצרות בטיפול במחלות לב.

על ידי צנתור של חדרי הלב, מתגלה לחץ גבוה בתוך העורק הריאתי (150 מ"מ כספית ומעלה).

שינויים בכלי הדם מתקדמים והופכים לבלתי הפיכים. לוחות טרשת עורקים אינם גדלים לגדלים גדולים, אך הם מספיקים כדי להצר ענפים קטנים.

לב ריאתי

המונח "cor pulmonale" כולל קומפלקס סימפטומים הנגרם כתוצאה מנזק לרקמת הריאה (צורת ריאתי) או עורק ריאתי (צורת כלי דם).

יש אפשרויות זרימה:

1. חריף - אופייני לתסחיף ריאתי;
2. subacute - מתפתח עם אסתמה הסימפונות, קרצינומטוזיס ריאות;
3. כרוני - נגרמת על ידי אמפיזמה, עווית פונקציונלית של העורקים, ההופך להיצרות אורגנית של התעלה, האופיינית לברונכיטיס כרונית, שחפת ריאתית, ברונכיאקטזיס, דלקת ריאות תכופה.

העלייה בהתנגדות בכלים מעניקה עומס בולט על הלב הימני. המחסור הכללי בחמצן משפיע גם על שריר הלב. עובי החדר הימני עולה עם המעבר לניוון והתרחבות (הרחבה מתמשכת של החלל). הסימנים הקליניים של יתר לחץ דם ריאתי מתגברים בהדרגה.

משברים יתר לחץ דם בכלי ה"מעגל הקטן"

מהלך המשבר מלווה לעיתים קרובות יתר לחץ דם ריאתי הקשור למומי לב. התדרדרות חדה במצב עקב עלייה פתאומית בלחץ בכלי הריאה אפשרית אחת לחודש או יותר.

• קוצר נשימה מוגבר בערב;
• תחושה של דחיסה חיצונית של החזה;
• שיעול חמור, לפעמים עם hemoptysis;
• כאב באזור interscapular עם הקרנה לחלקים הקדמיים ועצם החזה;
• קרדיופלמוס.

בבדיקה מתגלים הדברים הבאים:

• מצב נרגש של המטופל;
• חוסר יכולת לשכב במיטה עקב קוצר נשימה;
• ציאנוזה חמורה;
• דופק תכוף חלש;
• פעימה גלויה באזור העורק הריאתי;
• ורידי צוואר נפוחים ופועמים;
• הפרשת כמויות גדולות של שתן קל;
• עשיית צרכים בלתי רצונית אפשרית.

אבחון

אבחון יתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי מבוסס על זיהוי הסימנים שלו. אלו כוללים:

• היפרטרופיה של החלקים הנכונים של הלב;
• קביעת לחץ מוגבר בעורק הריאתי לפי תוצאות המדידות באמצעות צנתור.

המדענים הרוסים F. Uglov ו-A. Popov הציעו להבחין בין 4 רמות גבוהות של יתר לחץ דם בעורק הריאתי:

• תואר I (קל) - מ-25 עד 40 מ"מ כספית. אומנות.;
• תואר II (בינוני) - מ 42 עד 65;
• III - מ 76 עד 110;
• IV - מעל 110.

שיטות בדיקה המשמשות לאבחון היפרטרופיה של חדרי הלב הימניים:

1. רדיוגרפיה - מצביעה על התרחבות הגבולות הימניים של הצל הלבבי, עלייה בקשת של עורק הריאה, חושפת את המפרצת שלו.
2. שיטות אולטרסאונד (אולטרסאונד) - מאפשרות לקבוע במדויק את גודל חדרי הלב, עובי הדפנות. מגוון של אולטרסאונד - דופלרוגרפיה - מראה הפרה של זרימת הדם, מהירות הזרימה, נוכחות של מכשולים.
3. אלקטרוקרדיוגרפיה - מגלה סימנים מוקדמים של היפרטרופיה של החדר הימני והאטריום על ידי סטייה אופיינית לימין הציר החשמלי, גל "P" פרוזדורי מוגדל.
4. ספירוגרפיה - שיטה ללימוד אפשרות הנשימה, קובעת את מידת וסוג הכשל הנשימתי.
5. על מנת לאתר את הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי, מבצעים טומוגרפיה ריאתית עם פרוסות רנטגן בעומקים שונים או בצורה מודרנית יותר - טומוגרפיה ממוחשבת.

שיטות מורכבות יותר (סינטיגרפיה רדיונוקלידים, אנגיופולמונוגרפיה). ביופסיה לחקר מצב רקמת הריאה ושינויים בכלי הדם משמשת רק במרפאות מיוחדות.

במהלך צנתור של חללי הלב, לא רק מודדים לחץ, אלא גם מדידות של ריווי חמצן בדם. זה עוזר בזיהוי הגורמים ליתר לחץ דם משני. במהלך ההליך, הם פונים להחדרה של מרחיבים כלי דם ובודקים את התגובה של העורקים, הנחוצה בבחירת הטיפול.

כיצד מתבצע הטיפול?

טיפול ביתר לחץ דם ריאתי מכוון לחסל את הפתולוגיה הבסיסית שגרמה לעלייה בלחץ.

בשלב הראשוני ניתנת עזרה על ידי תרופות נגד אסתמה, מרחיבים כלי דם. תרופות עממיות יכולות לחזק עוד יותר את מצב הרוח האלרגי של הגוף.

אם למטופל יש אמבוליזציה כרונית, התרופה היחידה היא הסרה כירורגית של הפקקת (אמבולקטומיה) על ידי כריתתו מגזע הריאתי. הפעולה מתבצעת במרכזים מיוחדים, יש צורך לעבור למחזור דם מלאכותי. התמותה מגיעה ל-10%.

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מטופל באמצעות חוסמי תעלות סידן. יעילותם מביאה לירידה בלחץ בעורקי הריאה ב-10-15% מהחולים, המלווה בתגובה טובה של חולים קשים. זה נחשב סימן משמח.

אפופרוסטנול, אנלוגי של פרוסטציקלין, ניתן תוך ורידי דרך צנתר תת-שפתי. נעשה שימוש בצורות שאיפה של תרופות (Iloprost), טבליות Beraprost בפנים. ההשפעה של מתן תת עורי של תרופה כגון טרפרוסטיניל נחקרת.

בוסנטן משמש לחסימת קולטנים הגורמים ל-vasospasm.

במקביל, החולים זקוקים לתרופות לפיצוי על אי ספיקת לב, משתנים, נוגדי קרישה.

אפקט זמני מסופק על ידי שימוש בתמיסות של Eufillin, No-shpy.

האם יש תרופות עממיות?

אי אפשר לרפא יתר לחץ דם ריאתי עם תרופות עממיות. בזהירות רבה ליישם המלצות על שימוש בדמי משתנים, מדכאי שיעול.

אל תתערב בריפוי עם פתולוגיה זו. זמן אבדן באבחון והתחלת טיפול יכול ללכת לאיבוד לנצח.

תַחֲזִית

ללא טיפול, זמן ההישרדות הממוצע של החולים הוא 2.5 שנים. הטיפול באפופרוסטנול מגדיל את משך הזמן לחמש שנים ב-54% מהמטופלים. הפרוגנוזה של יתר לחץ דם ריאתי אינה חיובית. חולים מתים מאי ספיקת חדר ימין פרוגרסיבי או תרומבואמבוליזם.

חולים עם יתר לחץ דם ריאתי על רקע מחלות לב וטרשת עורקים חיים עד גיל 32-35. זרם המשבר מחמיר את מצבו של החולה, נחשב לפרוגנוזה לא חיובית.

המורכבות של הפתולוגיה דורשת תשומת לב מרבית למקרים של דלקת ריאות תכופה, ברונכיטיס. מניעת יתר לחץ דם ריאתי נועדה למנוע התפתחות של דלקת ריאות, אמפיזמה, גילוי מוקדם וטיפול כירורגי של מומים מולדים.

מהו יתר לחץ דם ריאתי מסוכן וכיצד לרפא אותו

1. תיאור המחלה
2. גורמים ליתר לחץ דם ריאתי
3. סיווג מחלות
4. סימנים של PH
5. טיפול ב-PH
6. סיבוכים פוטנציאליים
7. יתר לחץ דם ריאתי בילדים
8. תחזיות LG
9. המלצות למניעת PH

יתר לחץ דם ריאתי (PH) הוא תסמונת של מחלות שונות המאוחדות על ידי סימפטום מאפיין משותף - עלייה בלחץ הדם בעורק הריאתי ועלייה בעומס בחדר הלב הימני. השכבה הפנימית של כלי הדם גדלה ומפריעה לזרימת דם תקינה. כדי להעביר דם לריאות, החדר נאלץ להתכווץ חזק.

מאחר שהאיבר אינו מותאם אנטומית לעומס כזה (במהלך PH, הלחץ במערכת עורקי הריאה עולה ל-10000000000000000000), הוא מעורר את ההיפרטרופיה (הצמיחה) שלו עם פירוק שלאחר מכן, ירידה חדה בעוצמת ההתכווצויות ומוות בטרם עת.

תיאור המחלה

על פי הסיווג המקובל לקידוד אבחנות רפואיות שפותח על ידי ארגון הבריאות העולמי, קוד המחלה על פי ICD-10 (עדכון אחרון) - I27.0 - יתר לחץ דם ריאתי ראשוני.

מהלך המחלה חמור, עם ירידה בולטת ביכולות הגופניות, אי ספיקת לב וריאה. PH היא מחלה נדירה (רק 15 מקרים למיליון אנשים), אך הישרדות אינה סבירה, במיוחד בצורה הראשונית בשלבים מאוחרים יותר, כאשר אדם מת כאילו מסרטן - תוך שישה חודשים בלבד.

מחלות נדירות כאלה נקראות "יתומות": הטיפול יקר, יש מעט תרופות (לא משתלם כלכלית לייצר אותן אם הצרכנים הם פחות מ-1% מהאוכלוסייה). אבל נתון זה אינו מנחם מעט אם צרות נגעו באדם אהוב.

האבחנה של "יתר לחץ דם ריאתי" נקבעת כאשר פרמטרי הלחץ בכלי הריאתי במהלך פעילות גופנית מגיעים ל-35 מ"מ כספית. אומנות. בדרך כלל, לחץ הדם בריאות נמוך פי 5 מאשר בגוף כולו. זה הכרחי כדי שלדם יהיה זמן להיות רווי בחמצן, משוחרר מפחמן דו חמצני. עם עלייה בלחץ בכלי הריאות, אין לו זמן לקבל חמצן, והמוח פשוט גווע ברעב ונכבה.

PH היא פתולוגיה מורכבת, רב-משתנית. במהלך הביטוי של כל הסימפטומים הקליניים שלו, מתרחשים נזקים וערעור יציבות של מערכת הלב וכלי הדם והריאות. צורות פעילות ומוזנחות במיוחד (PH אידיופתי, PH עם נזק אוטואימוני) מובילות לתפקוד לקוי של המערכת עם מוות בטרם עת בלתי נמנע.

גורמים ליתר לחץ דם ריאתי

PH יכול להיות צורה סולו (ראשונית) של המחלה, או צורה לאחר חשיפה לגורם בסיסי אחר.

הסיבות ל-PH לא נחקרו במלואן. לדוגמה, בשנות ה-60 של המאה הקודמת באירופה חלה עלייה במחלה הנגרמת כתוצאה מצריכה בלתי מבוקרת של אמצעי מניעה פומיים וגלולות דיאטה.

במקרה של תפקוד לקוי של האנדותל, תנאי מוקדם עשוי להיות נטייה גנטית או חשיפה לגורמים אגרסיביים חיצוניים. בכל מקרה, זה מוביל להפרה של התהליכים המטבוליים של תחמוצת החנקן, שינוי בטונוס כלי הדם (הופעת עוויתות, דלקת), צמיחת הדפנות הפנימיות של כלי הדם עם הפחתה בו-זמנית בלומן שלהם.

ריכוז מוגבר של אנדותלין (מכווץ כלי דם) נובע מהפרשה מוגברת באנדותל או מירידה בפירוק שלו בריאות. הסימן אופייני ל-PH אידיופתי, מומי לב מולדים בילדות, מחלות מערכתיות.

הייצור או הזמינות של תחמוצת החנקן מופרעים, סינתזה של פרוסטציקלין פוחתת, הפרשת אשלגן עולה - כל סטייה מעוררת התכווצות עורקים, התפשטות של דפנות העורקים והפרה של זרימת הדם של עורק הריאה.

הגורמים הבאים יכולים גם להגביר את הלחץ בעורקי הריאה:

• פתולוגיות לב ממקורות שונים;
• מחלות ריאה כרוניות (כגון שחפת או אסתמה של הסימפונות);
• דלקת כלי דם;
• הפרעות מטבוליות;
• PE ובעיות כלי דם ריאתי אחרות;
• שהות ממושכת ברמות הגבוהות.

אם הגורם המדויק ל-PH אינו מבוסס, המחלה מאובחנת כראשונית (מולדת).

סיווג מחלות

על פי החומרה, 4 שלבים של PH מובחנים:

1. השלב הראשון אינו מלווה באובדן פעילות השרירים. אדם עם יתר לחץ דם יכול לעמוד בקצב החיים הרגיל מבלי להרגיש סחרחורת, עילפון, חולשה, כאבים בחזה או קוצר נשימה חמור.
2. בשלב הבא, היכולות הפיזיות של המטופל מוגבלות. מצב רגוע אינו גורם לתלונות, אך בעומס סטנדרטי מופיעים קוצר נשימה, אובדן כוח ופגיעה בקואורדינציה.
3. בשלב השלישי של התפתחות המחלה, כל התסמינים הללו באים לידי ביטוי בחולים עם יתר לחץ דם, גם בפעילות מועטה.
4. השלב האחרון מאופיין בתסמינים קשים של קוצר נשימה, כאב, חולשה, גם במנוחה.

סימנים של PH

התסמינים הקליניים הראשונים של PH מופיעים רק לאחר עודף לחץ כפול בכלי הריאה. התסמין המרכזי של המחלה הוא קוצר נשימה עם מאפיינים משלו המאפשרים להבחין בינו לבין סימנים של מחלות אחרות:

• זה מתבטא אפילו במצב רגוע;
• עם כל עומס, העוצמה עולה;
• בישיבה, ההתקף אינו מפסיק (בהשוואה לקוצר נשימה לבבי).

תסמינים אחרים של PH נפוצים גם לרוב החולים:

• עייפות וחולשה מהירה;
• התעלפות והפרעות בקצב הלב;
• שיעול יבש אינסופי;
• נפיחות של הרגליים;
• תחושות כואבות בכבד הקשורות לצמיחתו;
• כאבים בחזה כתוצאה מעורק מוגדל;
• תווים צרידים בקול הקשורים לפגיעה בעצב הגרון.

אבחון של יתר לחץ דם ריאתי

לרוב, חולים עם יתר לחץ דם מגיעים להתייעצות עם תלונות על קוצר נשימה מתמיד, אשר מסבך את חייהם הרגילים. מאחר שאין ב-PH ראשוני סימנים מיוחדים המאפשרים לאבחן PH בבדיקה הראשונית, הבדיקה מתבצעת בצורה מורכבת – בהשתתפות רופא ריאות, קרדיולוג ומטפל.

שיטות לאבחון PH:

• בדיקה רפואית ראשונית עם קיבוע אנמנזה. יתר לחץ דם ריאתי נובע גם מנטייה תורשתית, ולכן חשוב לאסוף את כל המידע על ההיסטוריה המשפחתית של המחלה.
• ניתוח אורח החיים של המטופל. הרגלים רעים, חוסר פעילות גופנית, נטילת תרופות מסוימות ממלאים תפקיד בקביעת הסיבות לקוצר נשימה.
• בדיקה גופנית מאפשרת להעריך את מצב ורידי הצוואר, גוון העור (עם יתר לחץ דם - כחלחל), גודל הכבד (במקרה זה - מוגדל), נוכחות של נפיחות ועיבוי של האצבעות.
• א.ק.ג מבוצע כדי לזהות שינויים בחצי הימני של הלב.
• אקו לב עוזר לקבוע את קצב זרימת הדם ושינויים בעורקים.
• CT באמצעות תמונות שכבות יאפשר לך לראות את התרחבות העורק הריאתי ומחלות לב וריאות נלוות.
• צנתור משמש למדידה מדויקת של הלחץ בכלי הדם. צנתר מיוחד מועבר דרך דקירה בירך אל הלב, ולאחר מכן אל עורק הריאה. שיטה זו היא לא רק האינפורמטיבית ביותר, היא מאופיינת במספר מינימלי של תופעות לוואי.
• בדיקה "6 דקות הליכה" מראה את תגובתו של המטופל לפעילות גופנית נוספת על מנת לבסס את המעמד של יתר לחץ דם.
• בדיקת דם (ביוכימית וכללית).
• אנגיופולמונוגרפיה על ידי הזרקת סמני ניגוד לכלי מאפשרת לראות את התבנית המדויקת שלהם באזור העורק הריאתי. הטכניקה דורשת זהירות רבה, שכן מניפולציות יכולות לעורר משבר יתר לחץ דם.

כדי למנוע טעויות, PH מאובחן רק כתוצאה מלימוד הנתונים של אבחון כלי דם מורכבים. הסיבה לביקור במרפאה עשויה להיות:

• הופעת קוצר נשימה עם העומס הרגיל.
• כאבים בחזה החזה ממקור לא ידוע.
• תחושה מתמדת של עייפות נצחית.
• נפיחות מוגברת של הגפיים התחתונות.

טיפול ב-PH

בשלבים הראשונים, המחלה מגיבה לטיפול המוצע. שיקולי מפתח בבחירת משטר טיפול צריכים להיות:

• זיהוי וחיסול הגורם לבריאות לקויה של המטופל;
• ירידה בלחץ בכלי הריאות;
• מניעת קרישי דם בעורקים.

• תרופות המרגיעות את שרירי כלי הדם יעילות במיוחד בשלבים המוקדמים של PH. אם הטיפול מתחיל לפני התרחשותם של תהליכים בלתי הפיכים בכלי הדם, הפרוגנוזה תהיה חיובית.
• תרופות מדללות דם. עם צמיגות דם חזקה, הרופא עשוי לרשום הקזת דם. המוגלובין בחולים כאלה צריך להיות ברמה של עד 170 גרם לליטר.
• משאפי חמצן, המקלים על הסימפטומים, נרשמים עבור קוצר נשימה חמור.
• המלצות לאכילת מזונות דלי מלח ועד 1.5 ליטר מים ליום.
• שליטה בפעילות גופנית - מותר להעמיס שלא גורם לאי נוחות.
• משתנים נקבעים לסיבוך של פתולוגיה של PH של החדר הימני.
• עם מחלה מוזנחת, הם נוקטים באמצעים דרסטיים - השתלת הריאות והלב. השיטה של ​​ניתוח כזה ליתר לחץ דם ריאתי נשלטת רק בפועל, אבל הסטטיסטיקה של השתלות משכנעת את יעילותן.
• התרופה היחידה ברוסיה לטיפול ב-PH היא Traklir, המפחיתה את הלחץ בעורקי הריאה על ידי עיכוב הפעילות של אינדותלין-1, חומר כלי דם רב עוצמה המעורר כיווץ כלי דם. ריווי החמצן בריאות משוחזר, האיום של מחסור חד בחמצן עם אובדן ההכרה נעלם.

סיבוכים פוטנציאליים

מההשלכות השליליות, יש לציין:

• אִי סְפִיקַת הַלֵב. החצי הימני של הלב אינו מפצה על העומס שנוצר, הדבר מחמיר את מצבו של המטופל.
• PE - פקקת של עורק הריאה, כאשר כלי הדם חסומים על ידי קרישי דם. זה לא רק מצב קריטי - יש סכנת חיים ממשית.
• משבר יתר לחץ דם וסיבוך בצורת בצקת ריאות מפחיתים משמעותית את איכות החיים של החולה ולעיתים מובילים למוות. LH מעורר צורה חריפה וכרונית של אי ספיקת לב וריאות, יתר לחץ דם מסכן חיים.

יתר לחץ דם ריאתי בילדים

PH יכול להתפתח גם בבגרות וגם אצל תינוקות. זה נובע מהמוזרויות של הריאות של יילוד. כשהוא נולד, מתרחשת ירידת לחץ חזקה בעורקי הריאות, עקב השקת הריאות המתרחבות וזרימת הדם.

גורם זה משמש כתנאי מוקדם ל-PH ביילודים. אם עם הנשימה הראשונה מערכת הדם אינה מפחיתה את הלחץ בכלי הדם, מתרחש דקומפנסציה של זרימת הדם הריאתית עם שינויים האופייניים ל-PH.

האבחנה של "יתר לחץ דם ריאתי" אצל תינוקות נקבעת אם הלחץ בכלי שלו מגיע ל-37 מ"מ כספית. אומנות. מבחינה קלינית, סוג זה של PH מאופיין בהתפתחות מהירה של ציאנוזה, קוצר נשימה חמור. עבור יילוד, זהו מצב קריטי: המוות מתרחש בדרך כלל תוך מספר שעות.

בהתפתחות PH אצל ילדים, ישנם 3 שלבים:

1. בשלב הראשון, לחץ מוגבר בעורקי הריאה הוא האנומליה היחידה, לילד אין תסמינים ברורים. במהלך פעילות גופנית, קוצר נשימה עלול להופיע, אבל אפילו רופא ילדים לא תמיד שם לב לכך, ומסביר את הבעיה על ידי הוצאת הגוף של הילד המודרני.
2. בשלב השני, תפוקת הלב יורדת, מה שמוכיח סימפטומטולוגיה קלינית מפורטת: היפוקסמיה, קוצר נשימה, סינקופה. הלחץ בכלי הריאות גבוה באופן עקבי.
3. לאחר הופעת אי ספיקת קיבה ימנית, המחלה עוברת לשלב השלישי. למרות לחץ עורקי גבוה, תפוקת הלב, המלווה בגודש ורידי ובבצקת היקפית, יורדת בחדות.

כל שלב יכול להימשך בין 6 חודשים ל-6 שנים - משינויים המודינמיים מינימליים ועד למוות. עם זאת, אמצעים טיפוליים לחולים צעירים יעילים יותר מאשר למבוגרים, שכן ניתן למנוע ואף להפוך את תהליכי שיפוץ כלי הדם הריאתי בילדים.

תחזיות LG

הפרוגנוזה בטיפול ביתר לחץ דם ריאתי ברוב המקרים היא לא חיובית: 20% מהמקרים שנרשמו של PH הסתיימו במוות מוקדם. גורם חשוב הוא סוג ה-LH.

בצורה המשנית, המתפתחת כתוצאה מכשלים אוטואימוניים, הסטטיסטיקה היא הגרועה ביותר: 15% מהחולים מתים עקב אי ספיקה תוך מספר שנים לאחר האבחון. תוחלת החיים של קטגוריה זו של חולי יתר לחץ דם מושפעת מלחץ הדם הממוצע בריאות. אם הוא מוחזק בסביבות 30 מ"מ כספית. אומנות. ומעלה ואינו מגיב לאמצעים טיפוליים, תוחלת החיים מצטמצמת ל-5 שנים.

נסיבות חשובות יהיו זמן ההצטרפות לאי ספיקת ריאות וגם לב. יתר לחץ דם ריאתי אידיופתי (ראשוני) מאופיין בהישרדות לקויה. זה קשה ביותר לטיפול, ותוחלת החיים הממוצעת לקטגוריה זו של חולים היא 2.5 שנים.

כדי למזער את הסיכון לפתח מחלה אימתנית כזו, אמצעים פשוטים יעזרו:

• הקפידו על עקרונות אורח חיים בריא עם הפסקת עישון ופעילות גופנית סדירה.
• חשוב לזהות ולטפל ביעילות במחלות המעוררות יתר לחץ דם בזמן. זה די ריאלי עם בדיקות רפואיות מונעות קבועות.
• בנוכחות מחלות כרוניות של הריאות והסימפונות, יש להיות קשובים למהלך המחלות. תצפית מרפאה תסייע במניעת סיבוכים.
• האבחנה של "יתר לחץ דם ריאתי" אינה אוסרת על פעילות גופנית, להיפך, התעמלות שיטתית מיועדת לחולי יתר לחץ דם. חשוב רק להקפיד על המידה.
• יש להימנע ממצבים המעוררים לחץ. השתתפות בקונפליקטים עלולה להחמיר את הבעיה.

אם ילדכם מתעלף בבית הספר או לסבתא יש קוצר נשימה חריג, אל תדחו את הביקור אצל הרופא. תרופות ושיטות טיפול מודרניות יכולות להפחית משמעותית את הביטויים הקליניים של המחלה, לשפר את איכות החיים בכאב ולהגדיל את משך הזמן שלה. ככל שהמחלה מתגלה בשלב מוקדם יותר, ככל שכל הוראות הרופא מבוצעות בזהירות רבה יותר, כך גדל הסיכוי להביס את המחלה.

שימו לב כי כל המידע המתפרסם באתר הינו לעיון בלבד ו

לא מיועד לאבחון עצמי וטיפול במחלות!

העתקת חומרים מותרת רק עם קישור פעיל למקור.

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2016

מחלות כלי דם ריאתיות אחרות שצוינו (I28.8)

קרדיולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

אושר
ועדה משותפת לאיכות השירותים הרפואיים
משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הרפובליקה של קזחסטן
מיום 28.6.2016 פרוטוקול מס' 6

יתר לחץ דם ריאתי כרוני פוסט-טרומבואמבולי- יתר לחץ דם, בו חסימה כרונית של ענפים בינוניים וגדולים של עורקי הריאה מובילה לעלייה מתקדמת בלחץ בעורק הריאתי ולעלייה בתנגודת כלי הדם הריאתיים עם התפתחות תפקוד לקוי של הלב הימני.

מתאם בין קודי ICD-10 ו-ICD-9

התאריךהתפתחותנוהל: 2016

משתמשי פרוטוקול: רופאים כלליים, רופאים פנימיים, קרדיולוגים, מנתחי לב, מנתחי חזה, ראומטולוגים, קרדיולוגים התערבותיים, רופאי ריאות, אונקולוגים, רופאי רופאים, רופאי ריאות, מומחים למחלות זיהומיות.

סולם רמת הראיות
שולחן 1.שיעורי המלצות ורמות ראיות

שיעור המלצות
כיתה א'	עדות ו/או הסכמה לכך שהליך האבחון או הטיפול יעיל ומועיל.
מחלקה II	נתונים ודעות סותרים לגבי יעילות/תועלת הטיפול
סוג II א	איזון ראיות/דעות לטובת יעילות/תועלת הטיפול
מחלקה IIb	היחס בין ראיות/דעות לגבי יעילות/תועלת אינו מבוסס היטב.
מחלקה III	עדות או הסכמה לכך שהטיפול/ההליך אינו מועיל, יעיל, ובמקרים מסוימים אף עלול להיות מסוכן.
רמות ראיות
רמה א'	נתונים שהתקבלו ממספר ניסויים קליניים אקראיים או מטא-אנליזות.
רמה ב'	נתונים מבוססים על ניסוי אקראי אחד או ניסויים גדולים עם תוצאות לא ודאיות.
רמה ג'	קונצנזוס מומחים ו/או מחקרים קטנים לא מבוקרים, מחקרים רטרוספקטיביים, רישום

מִיוּן

טבלה - 2. סיווג כירורגי של נגעים פקקת ב-CTEPH.

טבלה 3. סיווג תפקודי של יתר לחץ דם ריאתי (WHO, 1993).

מעמדאני	אין הגבלה על פעילות גופנית. פעילות גופנית רגילה אינה גורמת לקוצר נשימה, חולשה, כאבים בחזה, סחרחורת
מעמדII	ירידה מסוימת בפעילות הגופנית. פעילות גופנית רגילה מלווה בהופעת קוצר נשימה, חולשה, כאבים בחזה, סחרחורת
מעמדIII	הגבלה חמורה של פעילות גופנית. פעילות גופנית קלה גורמת לקוצר נשימה, חולשה, כאבים בחזה, סחרחורת
מעמדIV	חוסר יכולת לבצע כל פעילות גופנית ללא התסמינים הקליניים לעיל. קוצר נשימה או חולשה עשויים להיות נוכחים גם במנוחה, אי הנוחות גוברת עם מאמץ מינימלי

אבחון (מרפאת חוץ)

אבחון ברמת אשפוז

קריטריונים לאבחון:

תלונות(לא ספציפי):
עייפות, קוצר נשימה במנוחה / במהלך פעילות גופנית, חולשה כללית (קשורה להיפוקסמיה);
צרידות של הקול, קרדיאלגיה, המופטיזיס (יתר לחץ דם ריאתי ו/או דחיסה של העורק הריאתי המואר של איברי המדיאסטינליים);
בצקת של הגפיים התחתונות, subikterichnost, כאב וכבדות בהיפוכונדריום הימני (עומס יתר וחוסר תפקוד של המחלקות הנכונות);
התעלפות, מצבי טרום סינקופה (תסמונת של תפוקת לב נמוכה);

אנמנזה:
ניתוח/טראומה גדולה (שברים בעצמות הגפיים התחתונות, אימוביליזציה ממושכת, תותבות מפרקים);
שימוש באמצעי מניעה אוראליים (PH המושרה על ידי תרופות), היסטוריה משפחתית של PH (PH תורשתי);
מרפאה של פקקת ורידים עמוקה של הגפיים התחתונות: כאב בשרירי השוק או בשרירי הירך, בצקת חד צדדית, ציאנוזה בחלק המרוחק של הגפה, כאב, אדמומיות במישוש או היפראסתזיה של הוורידים הראשיים וכו';
מרפאה של פקקת עורקים: הפרה של מחזור הדם העורקי המוחי והפריפריאלי, פקקת של העורק המרכזי ברשתית, אוטם שריר הלב, במיוחד אצל אנשים צעירים ובגיל העמידה;
מרפאה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד (אידיופתית או על רקע מחלות רקמת חיבור מערכתיות (SCTD)): פתולוגיה מיילדותית בנשים (מוות עוברי, הפלה חוזרת), livedo reticularis, כיבים טרופיים, גנגרנה או נמק של האצבעות;
· מרפאת CTD ווסקוליטיס (דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה מערכתית, זאבת וכו').

ל-25-63% מהחולים עם CTEPH אין היסטוריה של תסחיף ריאתי (כאבי פלאורל, המופטיזיס, אפיזודה חריפה של קוצר נשימה), במקביל, לאחר אפיזודה חריפה של תסחיף ריאתי, CTEPH מתפתח ב-0.57-9.1% מהמקרים. . לפיכך, היעדר היסטוריה של PE אינו שולל CTEPH, אך חולים עם היסטוריה של PE צריכים להיבדק לאיתור CTEPH אם קיימת קוצר נשימה. [ 1 ].

טבלה 3. גורמי סיכון להתפתחות CTEPH.

גורמים הקשורים ל-PE	גורמים שאינם קשורים ל-PE
סוג PE: אידיופתי, מסיבי או חוזר. · לחץ סיסטולי בלבלב >50mm Hg. צעיר או זקן.	דיספיברינוגנמיה; הגדלת ריכוז פקטור VIII נוגדני לופוס נוגד קרישה או אנטי-פוספוליפידים. הפרעות פיברינוליזה. כריתת טחול. אוסטאומיאליטיס. shunt ventriculo-atrial קוצב לב נגוע · מחלות מעי דלקתיות. זאבת אדמנתית מערכתית. · ניאופלזמות. · כיבים ורידים כרוניים. טיפול חלופי בהורמוני בלוטת התריס. קבוצות דם II, III, IV. · הפלוטיפ HLA.

בבדיקה גופנית:
רוויה אפשרית פחות מ-95%, אקרוציאנוזיס עם היפוקסמיה מערכתית, קוצר נשימה במנוחה או עם מאמץ גופני מועט, סקלרה סוביקטרית
מבטא 2 צלילים בעורק הריאתי, התפצלות או פיצול של 2 צלילים, אוושה של אי ספיקה תלת-צדדית, פעימה של ורידי הצוואר,
הרחבת גבולות הקהות היחסית של הלב ימינה, הפטומגליה, בצקת של הגפיים התחתונות.

מחקר מעבדה:
ספירת דם מלאה: המוגלובין מוגבר, אריתרוציטוזיס (לא כולל תסמונת אייסמנגר, יתר לחץ דם ריאתי על רקע מחלות ריאה)
ניתוח שתן מלא: פרוטאינוריה (לא כולל דלקת כלי דם ו-CTD)
בדיקת דם ביוכימית: עלייה ב-AST, ALT, בילירובין כולל וישיר (סימנים של תפקוד לקוי של הכבד על רקע אי ספיקת חדר ימין)
· קרישה: הארכה של APTT, זמן פרוטרומבין ותרומבין, ויחס מנורמל בינלאומי (INR) בתפקוד לקוי של הכבד; D-dimer, אינדיקטור לא ספציפי לפקקת, עולה בנוכחות פקקת תוך וסקולרית חריפה, דלקת, טראומה, ואינו עולה ב-CTEPH עקב ארגון קרישי דם.

מחקר אינסטרומנטלי

הערכת סובלנות לפעילות גופנית:
שימוש בסיווג הפונקציונלי של ארגון הבריאות העולמי (טבלה 2)
ביצוע מבחן בהליכה של 6 דקות (T6MX), בשינוי שאומץ להערכת סובלנות פעילות גופנית ב-CHF
בדיקת נשימה. תוספת של T6MX עם דופק אוקסימטריה, בתחילת הבדיקה ובסופה. ירידה ברוויה של חמצן נימי של יותר מ-10% במהלך T6MX מצביעה על סיכון מוגבר לתמותה.

ספירוגרפיה: ערכים תקינים, או אולי הפרה של תפקוד האוורור של הריאות לפי הסוג המגביל.

אלקטרוקרדיוגרפיה (אקג):סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, חסימה מלאה או לא מלאה של רגל ימין של צרור His, היפרטרופיה של החדר הימני (אופייני יותר ל-CHD); היפרטרופיה או עומס יתר של הפרוזדור הימני (p-pulmonale).

צילום רנטגן של בית החזה בהקרנה ישירה :
· אבחנה מבדלת עם מחלות ריאות ומדיאסטינום, המתבטאות בהיפוקסמיה עורקית ויתר לחץ דם ריאתי (COPD, דלקת ריאות, ניאופלזמה, מחלת ריאה אינטרסטיציאלית ועוד).
אוטם-דלקת ריאות.
הערכת מצב הלב:
הארכה של הקשת הראשונה של קו המתאר הימני (התרחבות של אטריום ימין),
הארכה של הקשת השנייה של קו המתאר השמאלי (התרחבות של תא המטען הריאתי),
מדד מור של יותר מ-30%, - מראה את הרחבת תא המטען הריאתי מחושב לפי הנוסחה: (LA * 100%) / 1/2 DB, כאשר LA הוא הניצב המוריד לקו האמצע מהנקודה הרחוקה ביותר של הקשת השנייה בצד שמאל, BD הוא הקוטר הבסיסי של החזה (מור וחב').
הערכת מצב כלי הריאה:
"קפיצה בקליבר" או "קטיעה של שורש הריאה" - אי התאמה בין עורקי הלובר המורחבים (עורקים מסדר שני) לבין עורקים מגזריים צרים (עורקים מסדר שלישי);
"התרוששות" של תבנית כלי הדם אינה הפריפריה של הריאות (עווית של עורקים וירידה בזרימת הדם הורידית)

אקו לב טרנס-חזה (EchoCG)- שיטה לא פולשנית לאבחון יתר לחץ דם ריאתי ותפקוד לקוי של הלב הימני. קביעת האינדיקטור המחושב של לחץ הדם הסיסטולי בעורק הריאתי מבוססת על קצב הרגורגיטציה התלת-צמית; קריטריונים נוספים ל-PH הם עיצוב מחדש של הלב הימני והעורקי הריאה.
בפרוטוקול של אקו לב בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי, יש לשקף את האינדיקטורים הבאים:
· לחץ עורק ריאתי ממוצע משוער (RSPA), בדרך כלל פחות מ-25 מ"מ כספית;
הרחבה של תא המטען הריאתי, בדרך כלל פחות מ-25 מ"מ;
· תפליט פריקרדיאלי (סימן פרוגנוסטי גרוע);
תפקוד לקוי של הלב הימני.

הרחבה של החדר הימני (RV) לפי הקריטריונים הבאים:
- מימדים ליניאריים של דרכי ההפרשה של הלבלב > 3 ס"מ, במצב פרסטרנל לאורך הציר הארוך, בסוף הדיאסטולה;
- מימדים ליניאריים של הלבלב במצב ארבעת החדרים האפיקי, בקצה הסיסטולה (קוטר בסיס>2.8 ס"מ, קוטר ממוצע>3.3 ס"מ, ממדי אורך של בסיס הקודקוד>7.9 ס"מ);
- אזור הלבלב בסיסטולה> 16 ס"מ 2 בדיאסטולה> 28 ס"מ 2;
- היחס בין הממדים הבסיסיים של הלבלב לחדר השמאלי (Ratio RV / LV) > 1.
- היפרטרופיה של קיר RV >5 מ"מ (דיאסטולה קצה, מצב M או אקו לב דו-ממדי, מיקום תת-צמית או פרסטרנל)

הרחבה של אטריום ימין:
- מידות ליניאריות >3.8 ס"מ (דיאסטולה פרוזדורית, מיקום פאראסטרנל לאורך הציר הארוך);
- מידות ליניאריות >4.4x5.3 ס"מ (קצה הסיסטולה, מיקום קודקוד 4 חדרים);
- השטח של האטריום הימני> 20 ס"מ 2;
- ירידה בכיווץ הלבלב;
- הפחתה של אזור הלבלב (התכווצות חלקי שטח, FAC RV)< 32%
- תנועה של המישור של המסתם התלת-צמידי בסיסטולה (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- תנועה פרדוקסלית של IVS האופיינית לעומס יתר בלחץ.

Multislice Computed Tomography (MSCT) - אנגיופולמונוגרפיהעם הגברת ניגודיות, שיטת הבחירה באבחון דיפרנציאלי של PH.
אינדיקטורים ליתר לחץ דם ריאתי (ללא קשר לאטיולוגיה):
התרחבות של תא המטען הריאתי (≥ 29 מ"מ),
יחס גזע ריאתי/אבי העורקים יורד (≥ 1.0),
עורקים/סימפונות מקטעים (>1) ב-3 אונות או יותר.
"סימפטום של שבירה" - חסימה של לומן תא המטען הריאתי וענפיו על ידי תסחיף, ללא הדמיה ישירה של פקקת,
· פקקים פריאטליים, גשרים תוך-וסקולריים, קווי מתאר לא אחידים והתכווצות העורקים (סימן של CTEPH), מלווה בהרחבה של ענפי עורק הריאה עם התפשטות לענפים האוניים, הסגמנטליים והתת-סגמנטליים.
סימנים של אוטם-דלקת ריאות: אטמים עגולים או סגלגלים של הפרנכימה הסמוכה לצדר.
· סימפטום "זכוכית טחונה" - פסיפס, שילוב של אזורי היפו והיפרפוזיה של הריאות, סימן לא ספציפי למחלת ריאות.
· אבחון דיפרנציאלי עם מחלות אינטרסטיציאליות של הריאות, איברי המדיאסטינליים, COPD, מומים עורקים של הריאות.
אי הכללה של CHD: צינור אבי העורקים פתוח, ניקוז ורידי ריאתי חריג חלקי, פגמים במחיצה, מחלת ורידי חסימה ריאתית.

אלגוריתם אבחון

צעד ראשון, בהתבסס על ניתוח תלונות, אנמנזה, בדיקה גופנית ושיטות אבחון שגרתיות (ECG, ספירוגרפיה רנטגן חזה), אנו יכולים להניח נוכחות של יתר לחץ דם ריאתי בחולים עם קוצר נשימה ללא מוטיבציה.

שלב שני, יש צורך לקבוע את מידת עליית הלחץ בעורק הריאתי והגורמים לה. שיטת האבחון הנגישה ביותר תהיה ECHOCG, המאפשרת קביעה לא פולשנית של הלחץ הממוצע של עורק הריאה; לזהות מחלות של הלב השמאלי, מומים במסתמים ומומי לב מולדים - כגורם ליתר לחץ דם ריאתי. לאחר ההדרה שלהם, יש צורך להבדיל בין PH עקב CTEPH למחלות של פרנכימה הריאות עם PH.
מקורי, ללא שיפור ניגודיות, MSCT של OGK יש רזולוציה גבוהה בזיהוי מחלות של parenchyma הריאות, מאפשר לך להעריך את גודל אבי העורקים ואת תא המטען הריאתי; מהירות גבוהה של המחקר (מספר דקות), ללא סיכון לנפרופתיה הנגרמת על ידי ניגוד, אך אינו מספק מידע על מצב הענפים של העורק הריאתי, למעט מקרים של זיהוי של דלקת ריאות אוטם או סימפטום של "הפסקה" .

לכן, שיטת הבחירה באבחון של CTEPH ו-PE היא MSCT. עם שיפור ניגודיות(כלומר טומוגרפיה ממוחשבת אנגיופולמונוגרפיה). זיהוי סימני פקקת עורק ריאתי מאפשר להשלים את תהליך האבחון ולבצע את האבחנה של CTEPH, למעט מקרים נדירים של תסחיף גידולים של ענפי ה-PA, אנגיוסרקומה של עורק הריאה ופקקת במקום ביתר לחץ דם ריאתי אידיופתי.
קבוצה מיוחדת מיוצגת על ידי חולים שעברו PE, שיש להם סיכון גבוה לפתח CTEPH במהלך חייהם (טבלה 4).

המלצה	מעמד	רָמָה
לחולים לאחר PE חריף עם תחילת קוצר נשימה מומלץ לבצע הליכים אבחוניים כדי לא לכלול CTEPH.	IIa	מ
בדיקת CTEPH אינה מומלצת בחולים אסימפטומטיים לאחר PE חריף.	III	מ
חולים יציבים עם סימנים של PH חמור במהלך PE חריף צריכים להיות מאובחנים עם CTEPH לאחר 3 חודשים. מתחילת טיפול נוגד קרישה יעיל.	III	מ
הקריטריונים האבחוניים ל-CTEPH הם נוכחות של PH קדם-נימי (ממוצע PAP ≥ 25 mmHg, PAP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 יחידות עץ) בחולים עם פקקים/תסחיפים כרוניים/מאורגנים מרובים מתמשכים בעורקי הריאה אלסטיים (בסיסי, lobar, מגזרי, תת-מגזרי), למרות ה טיפול נוגד קרישה יעיל למשך 3 חודשים לפחות.	אני	מ
סינטיגרפיה של ריאות אוורור-זלוף מומלצת בחולים עם PH כדי לשלול CTEPH.	אני	ג
טומוגרפיה ממוחשבת/אנגיופולמונוגרפיה מיועדת לבדיקת חולים עם CTEPH.	אני	ג
אם אי אפשר לבצע סינטיגרפיה אוורור-זלוף, המחקר המשולב של סינטיגרפיה זלוף ו-CT ממלא תפקיד משמעותי. היעדר שינויים ברקמת הריאה - שינויים סיביים ודלקתיים, אמפיזמה בולוסית ועוד באזורים של זלוף מופחת מעיד על CTEPH אפשרי.	IIa	מ
אנגיופולמונוגרפיה סלקטיבית מומלצת בבדיקה של כל החולים עם CTEPH.	IIa	ג

אבחון (בית חולים)

אבחון ברמה נייחת

קריטריונים לאבחון ברמת בית החולים:

תלונות ואנמנזה, בדיקה גופנית, מחקר מעבדהלראות רמה אמבולטורית.

בנוסף למחקרים קודמים.

קרישה. אבחון שינויים במערכת קרישת הדם
אנשים צעירים ובני גיל העמידה עם PE אידיופתי או CTEPH שאובחן לאחרונה צריכים להיבדק לאיתור תסמונת אנטי-פוספוליפיד (IgG ו-M) וטרומבופיליה. הרשימה ניתנת בכרטיסייה. 7

טבלה 8. בדיקות אבחון להערכת מערכת הקרישה ב-PE חריפה ו-CTEPH

בדיקת מעבדה	פָּתוֹלוֹגִיָה
D-dimer	פקקת טרייה
פקטור VIII	TELA, CTLG
לופוס נוגד קרישה/(נוגדנים לקרדיוליפין IgG ו-IgM)	TELA, CTLG
ליפופרוטאין (א)	CTLH?
הומוציסטאין	TELA
פלסמינוגן	TELA, CTLH?
אנטיתרומבין III	TELA
אנטיגן חלבון S חופשי	TELA
פעילות חלבון C	TELA
עמידות לחלבון C	TELA
גנטיקה של פרותרומבין II, מוטציה G20210A	TELA, CTLH?
פקטור V, מוטציה G1691A	TELA, CTLH?

מחקר פולשני

צנתור לב ימין (RHC).
קריטריוני אבחון עבור CTEPH הם:
· לחץ ממוצע בעורק הריאתי (APmean) ≥ 25 mmHg.St. על פי צנתור של הלב הימני;
לחץ טריז עורק ריאתי (PWP) ≤ 15 מ"מ כספית;
הערך של התנגדות כלי דם ריאתיים (PVR) > 3 יחידות. לפי וודו;
נוכחות של פקקים כרוניים / מאורגנים / תסחיפים בעורקי הריאה מהסוג האלסטי (גזע ריאתי, לוברית, סגמנטלית, עורקי ריאה תת-מגזריים);
טיפול נוגד קרישה יעיל למשך 3 חודשים לפחות.
ארבעה עקרונות עומדים בבסיס הליך CPOS האינפורמטיבי והבטוח: בחירה רציונלית של גישה ורידית, כיול קפדני של חיישן הלחץ, עמידה בכללים למדידת PAWP וחישוב תפוקת הלב (CO) (טבלה 9).

טבלה 9. עקרונות של צנתור חדר ימין ועורק ריאתי בחולים עם CTEPH.

· בחירה רציונלית של גישה ורידית: הבטוחה ביותר היא הגישה האולנרית (קוביטלית) באמצעות אולטרסאונד דופלר כהכנה לדקירות ורידים.

· כיול חיישן לחץ זהיר: תא הלחץ צריך להיות ממוקם ברמה של קו midaxillary, התואם את רמת האטריום. הכנה לא נכונה של המתמר עלולה להוביל לשגיאת מדידת PLA .

· כללי מדידת DZLA: · למדידת PAWP, נעשה שימוש בצנתר רב תכליתי Swan-Ganz thermolution. · מומלץ למדוד PAWP שלוש פעמים בענפי האונה התחתונה של עורק הריאה בנשיפה מרבית. · ב-CTEPH חמור, ייתכנו בעיות טכניות חמורות במדידת PAWP עקב מעורבות פקקת מפוזרת של ענפי ה-PA המרוחקים. אם אי אפשר למדוד PAWP, מומלצת הערכה של הלחץ הקצה-דיאסטולי של החדר השמאלי.

· כללים למדידת SW: · השיטה המועדפת למדידת CO היא שיטת Fick הישירה. · בעת המדידה נלקחות 2 דגימות של דם ורידי מעורב מימין ומשמאל LA. אם ההפרש בדגימות הוא יותר מ-10% - דגימה מחדש (חישוב הערך הממוצע האריתמטי). · מדידת צריכת חמצן במנוחה (על שולחן הניתוחים) באמצעות מכשיר מורשה מכויל. · פחות מדויק, אך תקף למדידת CO, היא שיטת הדילול התרמודית.

בבחירת גישה (תת-שוקית, פמורלית, צווארית), יש לקחת בחשבון את האפשרות לפתח סיבוכים דימומיים (המוטורקס, פגיעה בעורקים הראשיים, היווצרות מפרצת מזויפת והמטומה רטרופריטונאלית) במהלך טיפול נוגד קרישה, שהוא חובה ב חולים עם CTEPH. בהקשר זה, הגישה האולנרית (קוביטלית) היא הבטוחה ביותר, כאשר החיסרון היחיד שלה הוא הצורך להשתמש באולטרסאונד דופלר כהכנה לדקירות ורידים.

לפני כיול מתמר הלחץ (קביעת ההתייחסות "אפס"), תא הלחץ חייב להיות ממוקם בגובה הקו האמצעי, התואם את רמת האטריום. הכנה לא נכונה של המתמר עלולה להוביל לשגיאת מדידת PLA . מדידת PAWP בחולים עם CTEPH יכולה להיות קשה עקב פיתול וחסימות מרובות של עורקי הריאה. קביעת ה-PAWP נחוצה לחישוב נוסף של מחוון PVR, אשר הכרחי לאימות PH precapillary. בשל העובדה ששגיאה במדידת PAWP עלולה להוביל לאבחון שגוי, מומלצת הקפדה על הטכניקה לקביעת פרמטר זה. למדידת PAWP, נעשה שימוש בצנתר רב תכליתי Swan-Ganz עם בלון מתנפח בקצהו. הבלון מאפשר לצנתר "לשחות" עם זרימת הדם ב-LA עד למצב של "חסימה" בענפים הקטנים של מיטת כלי הדם, ולאחר מכן הלחץ הפוסט-נימי נרשם דרך היציאה הדיסטלית של הצנתר. על מנת לצמצם את ההסתברות לטעות בקביעת PAWP למינימום, מומלץ למדוד PAWP שלוש פעמים בענפי האונה התחתונה של עורק הריאה בנשיפה מקסימלית.
ב-CTEPH חמור, ייתכנו בעיות טכניות חמורות במדידת PAWP עקב מפוזר, ברוב המוחלט של נגעים דו-צדדיים, פקקת של הענפים המרוחקים של עורק הריאה. במידה ולא ניתן למדוד PAWP, מומלץ לבצע צלילים של החדר השמאלי עם מדידת לחץ קצה דיאסטולי. עם CTEPH, לחץ הטריז צריך להיות נמוך. עבור קטגוריה זו של חולים, PAWP > 15 מ"מ כספית אינו אופייני. אומנות. לפעמים אפשר להעביר את הקטטר דיסטלי לאזור ההיצרות ולמדוד את שיפוע הלחץ. הערכת CO בשיטת Fick או thermolution מאפשרת לקבוע את ערך ה-PVR, שהוא הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר בעת ביצוע פעולת thromboendarterectomy ריאתי.
השיטה המועדפת למדידת CO היא השיטה הישירה לפי פיק, הכוללת שימוש בנתח גזי דם ומטבולוגרף בחדר הניתוח ברנטגן להערכת צריכת החמצן. יש למדוד את צריכת החמצן במנוחה על שולחן הניתוחים באמצעות מכשיר מכויל ומורשה. שיטת Fick העקיפה אינה מומלצת למדידת CO בחולים עם CTEPH. פחות מדויקת, אך מקובלת למדידת CO, היא שיטת הדילול התרמו. בדיקות תרופתיות אקוטיותעם כניסתם של מרחיבי ריאות סלקטיביים הם רק לעתים נדירות חיוביים בחולים עם CTEPH, ולכן לא מומלץ לבצע אותם באופן שגרתי.

אנגיופונוגרפיה

כדי לקבל תמונות באיכות גבוהה, יש להקפיד על מספר עקרונות מתודולוגיים. בבחירת קצב ונפח חומר הניגוד המוזרק דרך המזרק, יש להנחות את רמת ה-CO על מנת למזער את השימוש בקונטרסט ולהשיג מילוי אופטימלי של ה-LA. אנגיוגרפיה סלקטיבית צריכה להתבצע לסירוגין בין עורקי הריאה הימניים והשמאליים במצב קולנוע. משתמשים לפחות בשתי תחזיתות: ישירה (קדמית-אחורית) ולרוחב.

עבור צילום בהקרנה ישירה, חובה לבחור במצב חיסור דיגיטלי, המאפשר לך להעריך את נוכחותם של אזורים של ירידה בזלוף היקפי (זלוף תת-פלורלי) בשלב הנימים של אנגיו-פולמונוגרפיה. השגת מידע זה בשילוב עם הערך של PVR מאפשרת להעריך את הסיכון להתערבות כירורגית בעת תכנון כריתת thromboendarterectomy. בשל העובדה שהצל של המדיאסטינום מכסה חלקית את החלקים האחוריים של הריאות, מתבצעת הקרנה ישירה עם סטייה רוחבית קלה - 15 - 30 מעלות. ניגודיות מחייבת הכנסת נפחים גדולים יחסית של חומר ניגוד, ולכן כדאי יותר לכסות את כל פני הריאות מהקודקוד ועד האזורים הבסיסיים. הקרנה ישירה מספקת מידע בעיקר על תפקוד המיקרו-וסקולטורה והעורקים הלובריים העליונים, ענפי האונה התחתונה בהקרנה זו לרוב חופפים זה לזה.

מידע חשוב על מצב העורקים הריאתיים מסופק על ידי ההקרנה הצידית, שבה החפיפה של הענפים היא הרבה פחות, ורקמת הריאה מורחבת יותר. תחזיות לרוחב מאפשרות הערכה סגמנטלית מפורטת יותר של נפח וסוג הנגע (פרוקסימלי או דיסטלי), וכן ניתוח מפורט של אופי הנגע של כל כלי דם (אי-סדירות בקווי המתאר של דופן כלי הדם, הנוכחות של צורות שונות של ליקויי מילוי, היצרות, חסימות והתרחבות מפרצת). בעת ביצוע הקרנה צידית, חשוב שחומר הניגוד לא ייכנס (או למעשה לא ייכנס) ל-LA הנגדית. בעת ניתוח אנגיוגרמות, ניתן לא רק לקבוע היצרות לפי פגם במילוי הכלי, אלא גם לפי קצב התפשטות הניגוד עד למילוי המיטה הדיסטלית והנימית. לפיכך, אנגיופולמונוגרפיה יכולה להחליף את מחקר הזילוף של רקמת הריאה. כדי לשפר את איכות התמונה ולמזער את כמות הניגודיות המוזרקת, רצוי להשתמש בטכניקת החיסור הדיגיטלי.
החסרונות של השיטה כוללים את הצורך במתן נפחים גדולים של חומר ניגוד (200 מ"ל ומעלה), ניגודיות לא מספקת של ענפי האונה העליונה, כיסוי צל הלב וחגורת הכתפיים בהקרנות לרוחב. מומלץ לבצע צנתור ואנגיו-פולמונוגרפיה בבית חולים מיוחד עם ציוד וניסיון מתאים. יש לתאם את יסודיות המחקר של אנגיו-פולמונוגרפיה עם הסיכון לסיבוכים (כולל ניגודיות). השגת תמונות באיכות גבוהה של עורקי הריאה אינה תמיד אפשרית בשל המבנה המורכב של מיטת הריאה והשפעות הסופרפוזיציה. חלק מהחולים, במיוחד אלו עם חסימה חד-צדדית של עורק ריאתי מוחלט, עשויים להיות בעלי פרמטרים המודינמיים תקינים במנוחה למרות נוכחותם של תסמיני המחלה. קבוצת חולים זו צריכה להיחשב כמטופלי CTEPH עם ניהול מתאים.

צנתור לב

זה מתבצע עבור כל החולים מעל גיל 40, אולי חולים צעירים יותר עם גורמי סיכון ותמונה קלינית של מחלת עורקים כליליים. בחולים עם CTEPH, הגישה המועדפת לאגיוגרפיה כלילית היא רדיאלית (קרינה), מכיוון שהיא מונעת נסיגה זמנית של טיפול נוגד קרישה וממזערת את הסיכון לפתח סיבוכים היקפיים.

קאווגרפיה תחתונה
זה מתבצע בו זמנית במקרה של זיהוי של פקקים של הווריד הנבוב התחתון על פי אולטרסאונד או סריקת CT של חלל הבטן.

רשימה של אמצעי אבחון עיקרייםמבוצע ברמת בית החולים:

1. ספירת דם מלאה 6 פרמטרים.
2. ניתוח כללי של שתן.
3. בדיקת דם לרמת NT-proBNP.
4. בדיקת דם ביוכימית: AST, ALT, בילירובין כולל וישיר, אוריאה וקריאטינין, עם חישוב GFR (MDRD), אלקטרוליטים, סך חלבון, אלבומין, אלקטרוליטים (נתרן, אשלגן, כלור).
5. קרישה: APTT, זמן טרומבין, זמן פרוטרומבין, INR, D-dimer.
6. א.ק.ג
7. אקו לב עם הערכת מצב המחלקות הנכונות
8. צילום רנטגן של איברי החזה בקו ישר בהקרנה.
9. בדיקת הליכה בת שש דקות עם דופק אוקסימטריה
10. צנתור של הלב הימני עם אנגיופולמונוגרפיה,
11. ק"ג.
12. ספירוגרפיה
13. MSCT OGK
14. סריקה דופלקסית של כלים היקפיים של הגפיים והעורקים הברכיצפליים (USDG).
15. אולטרסאונד של איברי הבטן.

רשימת אמצעי אבחון נוספים המבוצעים ברמת בית החולים:
1. בדיקת CT של הבטן עם ניגודיות.
2. בדיקה בקטריולוגית של משטחי אף וליחה (חולים לפני ניתוח).
3. טרומבואלסטוגרם עם הפרינאז.
4. הצטברות טסיות ספונטנית ועם מעוררי צבירה.
5. טרופונין פלזמה.
6. מחקרים גנטיים והמוסטסיולוגיים מולקולריים לטרומבופיליה:
א. נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (IgG ו-M).
ב. הומוציסטאין
ג. חלבונים C ו-S
ד. אנטיתרומבין III
ה. פקטור V, VII VIII IX
ו. לופוס נוגד קרישה/(נוגדנים לקרדיוליפין IgG ו-IgM)
ז. ליפופרוטאין (א)
ח. הומוציסטאין
אני. פלסמינוגן
י. עמידות לחלבון C
ק. גנטיקה של פרותרומבין II, מוטציה G20210A
ל. פקטור V, מוטציה G1691A.
7. ניתוח לאיזון חומצה-בסיס, הרכב גזי הדם (דם ורידי או עורקי).
8. צילום רנטגן של איברי החזה בהקרנה לרוחב השמאלי.
9. קאווגרפיה תחתונה.
10. טומוגרפיה ממוחשבת של כלי ברכיצפליה, פנורטוגרפיה.
11. MRI של המוח במצב אנגיו.
12. MRI של חלל הבטן ואגן קטן.
13. אולטרסאונד של הערמונית.
14. סמני גידול.

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל בין CTEPH מצורות אחרות של יתר לחץ דם ריאתי המאופיין בעלייה בלחץ במיטה העורקית של הריאות (כלומר עם PH קדם נימי), ראה טבלה 5.

טבלה 5. אבחנה מבדלת של יתר לחץ דם ריאתי קדם-נימי.

אִבחוּן	נימוק לאבחנה מבדלת	סקרים	קריטריוני אי הכללה של אבחנה
TELA	Precapillary LH.	D-dimer, תמונה קלינית, סימנים של פקקת ורידים עמוקה.	מצב חריף.
PH אידיופתי	Precapillary LH.	טיפול בחו"ל קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית יַחַס תרופות (חומרים פעילים) המשמשים בטיפול אלבומין אנושי (אלבומין אנושי) Apixaban (Apixaban) בוסנטן (בוסנטן) Warfarin (Warfarin) נתרן הפרין (נתרן הפרין) הידרוכלורותיאזיד (Hydrochlorothiazide) Dabigatran etexilate (Dabigatran etexilate) Dalteparin (Dalteparin) דקסטרוז (דקסטרוז) דיאזפאם (דיאזפאם) דיגוקסין (דיגוקסין) דובוטמין (דובוטמין) דופמין (דופמין) איזופלורן (איזופלורן) אילופרוסט (אילופרוסט) תרכיז טסיות דם (CT) Levosimendan (Levosimendan) Milrinone (Milrinone) חנקן חד חמצני סידן נדרופארין (סידן נדרופארין) נתרן כלורי (נתרן כלורי) נוראפינפרין (נורפינפרין) Pipecuronium bromide (Pipekuroniyu bromide) פלזמה, טרי קפוא פרופופול (פרופופול) פרוטמין סולפט (פרוטמין סולפט) Rivaroxaban (Rivaroxaban) Riociguat (Riociguat) רוקורוניום ברומיד (רוקורוניום) Sevoflurane (Sevoflurane) סילדנפיל (סילדנפיל) ספירונולקטון (ספירונולקטון) ג'לטין סוקסיניל (ג'לטין סוקסיניל) Tadalafil (Tadalafil) טוראסמיד (טוראסמיד) פקטור קרישה II, VII, IX ו-X בשילוב (קומפלקס פרוטרומבין) פמוטידין (פמוטידין) פנטניל (פנטניל) פורוסמיד (פורוסמיד) Esomeprazole (Esomeprazole) Enoxaparin Sodium (Enoxaparin Sodium) אפינפרין (אפינפרין) Eptakog alfa (מופעל): גורם קרישה רקומביננטי VIIa (Eptakog alfa (מופעל, 1); גורם קרישה רקומביננטי VIIa) מסת אריתרוציטים טיפול (אמבולטורי) טיפול ברמת אשפוז טקטיקות טיפול המלצה שיעור המלצות רמת הראיות טיפול נוגד קרישה לכל החיים מומלץ לכל החולים עם CTEPH. אני מ הערכת תפעול וטקטיקות טיפול בכל החולים עם CTEPH מומלצת להתבצע במרכזי מומחים על ידי מועצת רופאים. אני מ בכל המטופלים עם CTEPH, הערכת התפעול וקביעת אסטרטגיות טיפול אחרות מומלצת להתבצע על ידי צוות רב תחומי של מומחים. אני ג TEE ריאתי בתנאים של היפותרמיה עמוקה עם עצירה במחזור הדם מומלץ לטיפול בחולים עם CTEPH. אני מ Riociguat מומלצת לטיפול בחולים סימפטומטיים עם CTEPH שאינם ניתנים לניתוח, כפי שנקבע על ידי פאנל מומחים של מנתח מנוסה אחד לפחות, או עבור CTEPH מתמשך/שיורי לאחר TEE ריאתי. אני בְּ תרופות ספציפיות ל-PAH עשויות להיות מיועדות לטיפול בחולים עם תסמינים של CTEPH כאשר לא ניתן לבצע TEE עקב מחלה בלתי ניתנת לפי הערכה של צוות כירורגי הכולל לפחות מנתח מנוסה אחד עם ניסיון ב-TEE או PH שיורי לאחר TEE ריאתי. IIIb בְּ ניתן לשקול ניתוח אנגיופלסטיקה בלון PA עבור חולים עם CTEPH במקרה של אי-פעולה או PH שיורי לאחר TEE. IIb ג · דיאטה מספר 10-10א בנוכחות אי ספיקת חדר ימין ותסמונת בצקתית. · טיפול בחמצן : מיועד לכל החולים עם רוויה של פחות מ-95% במנוחה, לפחות 10-12 שעות ביום, באמצעות צנתר לאף. בתנאי אשפוז, השימוש ברכז חמצן בקיבולת של עד 5 ליטר לדקה הוא אופטימלי. · פעילות גופנית: פעילות גופנית 1-2 FC (WHO) מומלצת במגבלות שאינן גורמות לתסמינים או אי נוחות (קוצר נשימה, סחרחורת, התקפי חולשה, עייפות דפיקות לב). הופעת סימפטומים של פרה-סינקופה (התקפי חולשה חמורה, "סחרחורת", "בלאק-אאוט" בעיניים) וסינקופה מהווים אינדיקציה להפסקה מיידית של הלחץ ולעדכון נפח הפעילות הגופנית של המטופל. תוכניות שיקום גופני מקובלות רק אם הרוויה גדולה מ-90% בעת ביצוע מבחן הליכה של 6 דקות. סובלנות הפעילות הגופנית 3-4 FC (WHO) מוגבלת בחדות, ככלל, המטופלים אינם רוויים במנוחה או שיש ירידה משמעותית בה עם מאמץ פיזי מינימלי. מצב מיטה או חצי מיטה במהלך החמרה של המחלה. יש צורך למנוע פקקת של ורידי הגפיים התחתונות במהלך תקופת הגבלת הפעילות הגופנית (חבישה אלסטית של הגפיים התחתונות, טיפול נוגד קרישה מוגבר). · הריון, לידה, טיפול הורמונלי חלופי בתקופה שלאחר גיל המעבר קשור לסיכון מוגבר להחמרת מחלות ותמותה. הריון הוא התווית נגד בחולים עם CTEPH, שכן תמותת האם היא 30-50%. יש להמליץ ​​על אמצעי מניעה מתאימות לכל החולים בגיל הפוריות. עדיף להשתמש באמצעי מניעה נטולי אסטרוגן, שיטות חסימה למניעת הריון, עיקור כירורגי. בעת הערכת אמצעי מניעה, חשוב להדגיש ששיטות מחסום בטוחות אך אינן מספקות אפקט מניעה מהימן. תכשירי פרוגסטרון (מדרוקסיפרוגסטרון אצטט, אטונוגסטרל) יעילים ובטוחים בשל היעדר הסיכון הפוטנציאלי הקשור בשימוש באסטרוגנים, אשר שימשו בעבר באמצעי מניעה אוראליים. Bosentan עשוי להפחית את היעילות של אמצעי מניעה דרך הפה, לכן, כדי להשיג אפקט אמין, רצוי לשלב שתי שיטות למניעת הריון. אולי שימוש בתרופות תוך נרתיקיות. במקרה של הריון, יש להזהיר את המטופלת על הסיכון הגבוה לתוצאה קטלנית ועל הצורך להפסיק את ההריון. - נסיעות. היפוקסיה מחמירה את התכווצות כלי הדם, לכן, במהלך טיסות בהובלה אווירית, חולים עם CTEPH עם FC III-IV עם לחץ חלקי של O2 בדם עורקי נמוך מ-8 kPa (60 מ"מ כספית) זקוקים לטיפול נוסף בחמצן. מהירות 2 ליטר לדקה. מספיק כדי להעלות את לחץ החמצן לרמה המתאימה לגובה פני הים. - תמיכה וסיוע פסיכולוגי · מידע על חומרת המחלה המתקבל על ידי חולים ממקורות שאינם רפואיים מוביל להגברת חרדה או דיכאון, מה שמפחית משמעותית את איכות חייהם של חולים כאלה. אבחון גורם לרוב להדרה חברתית, ולכן הנעת מטופלים להשתתף בקהילות מטופלים חיונית להגברת הביטחון העצמי, לשיפור מצב הרוח והרווחה הכללית. להסתגלות של חולים בחיים ובחברה, הבנת מחלתם, מוצגת עזרה של פסיכולוג או פסיכיאטר, וכן תמיכה בחולים אחרים ויקיריהם. · מניעת מחלות זיהומיות. התרחשות דלקת ריאות מחמירה את מהלך המחלה, דורשת תמיד אבחון מהיר והתחלה מיידית של טיפול יעיל. יש לייעץ לחולים להתחסן נגד שפעת וזיהומי פנאומוקוק. · בקרת המוגלובין . החולים רגישים ביותר לירידה ברמת ההמוגלובין בדם, ולכן גם אנמיה קלה מצריכה טיפול יעיל ומהיר. Hemoexfusion אינו מיועד לחולים עם CTEPH. טיפול רפואיאני טיפול בסיסי ביתר לחץ דם ריאתי ב-CTEPH טיפול תרופתי אינו חלופה לטיפול כירורגי, והוא משמש במקרים הבאים: 1. חולים בלתי ניתנים לניתוח. 2. PH שיורי לאחר טיפול כירורגי. 3. הכנה לפני ניתוח לפני TEE ריאתי, עד 3 חודשים. תרופת הבחירה הראשונה לטיפול בחולים עם צורות בלתי ניתנות לניתוח או שיוריות של CTEPH היא ממריץ ה-guanylate cyclase, riociguat. ניתן להמליץ ​​​​על אילופרוסט ובוסנטן בשאיפה כתרופות קו 2 כטיפול חד ומשולב. מעכבי פוספודיאסטראז מסוג 5 (סילדנפיל, טדלפיל) נחשבים כתרופות קו שלישי, מכיוון יש בסיס ראיות מינימלי למחלה זו. 6 חודשים לאחר מינוי התרופה, רצוי להעריך את יעילותה ולהחליט על הצורך להמשיך בטיפול. ריוציגואט.המינון ההתחלתי של ריוציגואט היה 1 מ"ג שלוש פעמים ביום. כל שבועיים, בהתאם לרמת לחץ הדם והתסמינים, המינון הוגדל למקסימום של 2.5 מ"ג, 3 פעמים ביום. התוויות נגד .תקופת ההריון וההנקה גיל עד 18 שנים; .צריכה בו-זמנית עם תורמי חנקות או תחמוצת חנקן .שימוש בו-זמני עם תרופות של הקבוצה מעכבי פוספודיאסטראז (PDE)-5 כגון סילדנפיל, ורדנפיל, טאדלפיל , או עם תרופות מקבוצת מעכבי PDE לא ספציפיים, כגון דיפירידמול ותאופילין ; הפרעה חמורה בתפקוד הכבד תת לחץ דם עורקי חמור בזמן התחלת הטיפול הפרעה חמורה בתפקוד הכליות פרוסטנואידים: אילופרוסט. המינון הראשוני הוא 2.5 מק"ג, לכל אינהלציה, עם סבילות טובה, מנה בודדת מוגברת ל-5 מק"ג, נמשכת 5-10 דקות 4-6 פעמים ביום, התוויות נגד סיכון גבוה לדימום מחלת עורקים כליליים חמורה או אנגינה לא יציבה; אוטם שריר הלב ב-6 החודשים הקודמים; CHF משוחרר; הפרעות קצב חמורות; חשד לקיפאון של דם בריאות; · סיבוכים מוחיים (כולל התקף איסכמי חולף, שבץ מוחי) ב-3 החודשים הקודמים; מחלת ורידים חסימתית; מחלת לב מולדת או נרכשת של מסתם לב עם הפרעה בתפקוד שריר הלב משמעותי מבחינה קלינית שאינה נגרמת מיתר לחץ דם ריאתי; ילדים ובני נוער מתחת לגיל 18. אנטגוניסטים של קולטני אנדותלין. בוסנטן. מנה בודדת 62.5 מ"ג. 2 פעמים ביום, ולאחר מכן עלייה ל-125 מ"ג 2 פעמים ביום. התוויות נגד הפרות של תפקודי כבד בחומרה בינונית וחמורה; עלייה ראשונית בפעילות טרנסמינאזות בכבד (ACT ו/או ALT) יותר מפי 3 מ-VGN; שימוש בנשים בגיל הפוריות שאינן משתמשות באמצעי מניעה אמינים. מעכבי PDE מסוג 5: סילדנפיל. מנה בודדת של 12.5-25 מ"ג. 3-4 פעמים ביום · Tadalafil. מנה בודדת של 2.5-40 מ"ג. פעם אחת ביום התוויות נגד רגישות יתר לסילדנפיל או לכל מרכיב אחר של התרופה; שימוש בחולים המקבלים באופן קבוע או לסירוגין תורמי תחמוצת חנקן, חנקות אורגניות או ניטריטים בכל צורה שהיא, מחסור בלקטאז, אי סבילות ללקטוז, תת ספיגה של גלוקוז-גלקטוז; טיפול נוגד קרישה נוגדי קרישה דרך הפה מהווים את הבסיס לטיפול תרופתי, נקבעים לכל החיים, כולל בחולים מנותחים. כאשר רושמים וורפרין, רמות היעד של היחס המנורמל הבינלאומי (INR) הן 2-3.0. הפרינים במשקל מולקולרי נמוך מומלצים כחלופה לוורפרין בחלק מחולי PH עם INR לא יציב, סיכון מוגבר לדימומים או סבילות ירודה לתרופות. חולים צריכים לקבל טיפול נוגד קרישה עד למועד ה-TEE. במקרה של אי סבילות לוורפרין, חוסר האפשרות של שליטה מדוקדקת ב-INR, כתרופות קו שני, ניתן להשתמש בנוגדי קרישה פומיים חדשים (rivaroxaban, dabigatran, apixaban). אי ספיקת חדר ימין. משתנים. בשלב החוץ, מומלץ להשתמש בטבליות של משתני לולאה פורוסמיד 80-120 מ"ג ליום, טוראסמיד 5-20 מ"ג ליום. כדי להגביר את ההשפעה, טיפול משולב עם משתני תיאזיד (הידרוכלורותיאזיד 50-100 מ"ג ליום), מעכבי פחמן אנהידרז (אצטוזולמיד 0.25-0.5 גרם ליום) אפשרי. על מנת להפחית קליורזיס, שילוב עם מעכבי אלדוסטרון (ספירולקטון 50-200 מ"ג ליום) אפשרי. צורת העירוי של פורוסמיד, במיוחד מתן בולוס תוך ורידי, פחות יעילה בשל ההשפעה לטווח קצר ונוכחות של "תופעת ריבאונד", עיכוב בנטריאורזה לאחר סיום התרופה. במסגרת בית חולים, תיתכן עירוי תוך ורידי של פורוסמיד לטווח ארוך (12-24 שעות). תרופות אינוטרופיות: עם גליקוזידים לבביים. מינויו של דיגוקסין 0.25 מ"ג ליום מומלץ להאטת קצב החדר בטכי-קצב על-חדרי. תרופות המשפרות את תפקודי הכבד וטיפול בניקוי רעלים יכול להפחית את הביטויים של הפטופתיה גדושה ולשפר את מצבו של המטופל. רשימת תרופות חיוניות טבלה 7. קבוצות תרופות לטיפול ב-CTEPH בשלב החוץ בינלאומי גנרית שֵׁם יחידה. (טאבלטים, אמפולות, כּמוּסָה) הכנות לטיפול הבסיסי של יתר לחץ דם ריאתי. ריוציגואט כרטיסייה. 0.5, 1, 2 ו-2.5 מ"ג ערכת טיטרציה . 3 פעמים. לטווח ארוך, לכל החיים. אילופרוסט תמיסה לאינהלציה 20 מק"ג. 2.5-10 מק"ג. 4-6 פעמים. לטווח ארוך, לכל החיים בוסנטן כרטיסייה 250 מ"ג. 125-250 מ"ג. 2 פעמים. לטווח ארוך, לכל החיים סילדנפיל כרטיסייה. 25.50 מ"ג. 12.5-50 מ"ג. 3-4 פעמים. לטווח ארוך, לכל החיים טדלפיל כרטיסייה. 10 מ"ג. 2.5-40 מ"ג. זמן 1. לטווח ארוך, לכל החיים נוגדי קרישה. וורפרין טבליות 2.5 מ"ג; 1.25-7.5 מ"ג 1 לכל החיים, בשליטה של ​​INR 2.0-3.0 דאביגטרן etexlate כמוסות 75, 110, 150 מ"ג 75-150 מ"ג 2 לטווח ארוך, לכל החיים ריווארוקסבן טבליות 2.5, 10, 15, 20 מ"ג 15-20 מ"ג 1 לטווח ארוך, לכל החיים אפיקסבן טבליות 2.5 ו-5 מ"ג. 2.5 מ"ג. 2 לטווח ארוך, לכל החיים תרופות נוספות. פורוסמיד תמיסה להזרקה 20 מ"ג/מ"ל, לשונית. 40 מ"ג 20-100 מ"ג. 1-3 פעמים במשך זמן רב טוראסמיד כרטיסייה. 5-10 מ"ג. 2.5-20 מ"ג 1-2 פעמים במשך זמן רב הידרוכלורותיאזיד כרטיסייה. 25 ו-100 מ"ג. 25-100 מ"ג. זמן 1 במשך זמן רב ספירולקטון כרטיסייה. 25, 50, 100 מ"ג 12.5-200 מ"ג 1-2 פעמים במשך זמן רב דיגוקסין כרטיסייה. 2.5 מ"ג 1.25-2.5 מ"ג זמן 1 במשך זמן רב אינדיקציות לייעוץ מומחים 1. אנגיוכירורג - פקקת של מערכת הוורידים העמוקה, תסמונת פוסט-טרומבופלבית, דליות מסובכות. קביעת אינדיקציות להשתלת מסנני קאווה. 2. רופא ריאות - אי ספיקת נשימה 2-3 כפות. 3. קרדיולוג - פיצוי על אי ספיקת חדר ימין, פתולוגיה נלווית של CVS (IHD, AH). 4. גינקולוג - לתיקון טיפול הורמונלי חלופי (HRT) בנשים לאחר גיל המעבר, המלצות למניעת הריון בנשים בגיל הפוריות. 5. המטולוג - לתיקון טיפול נוגד קרישה, תיקון אנמיה, אבחון וטיפול בטרומבופיליה. 6. ראומטולוג - אבחון וטיפול ב-CTD ותסמונת אנטי-פוספוליפיד, תיקון טיפול 7. מנתח לב-שתלת - לפתרון סוגיית האפשרות להשתלת ריאות או קומפלקס ריאתי-לב. 8. פסיכולוג / פסיכותרפיסט - לשיקום פסיכולוגי והכנה לניתוח. 9. גנטיקאי קליני - אם יש חשדות לטרומבופיליה ראשונית, צורה משפחתית של PH 10. פרמקולוג קליני - ייעול טיפול תרופתי 11. עובדת סוציאלית - לטיפול בסוגיות של שיקום סוציאלי ושיקום מעבודה פעולות מניעה: מניעת PE בחולים עם גורמי סיכון להתפתחותו (פעולות גדולות, במיוחד אורטופדיות, אימוביליזציה ממושכת, טראומה). אבחון מוקדם של PE (ראה פרוטוקול לאבחון וטיפול של "PE" בדיקת ECHOCG של חולים עם קוצר נשימה לאחר אפיזודה חריפה של PE. ECHOCG בחולים עם קוצר נשימה ללא מוטיבציה. ניטור מטופל: · תמונה קלינית: סינקופה ופרה סינקופה הם הקריטריונים הקליניים החשובים ביותר לפרוגנוזה לקויה; נפיחות של הגפיים התחתונות והפסטוסיות שלהן; - סימנים להופעת אי ספיקת חדר ימין, בצקת אף פעם לא מגיעה לחומרה האופיינית ל-CHF קלאסי, ולכן יש צורך בזהירות בעת גילוין; דופק אוקסימטריה נדרשת בכל ביקור אצל הרופא, ירידה ברוויה של פחות מ-93% היא סימן פרוגנוסטי לא חיובי המשקף את התקדמות המחלה; · המרחק שנסע בבדיקה בהליכה של 6 דקות, קריטריון כמותי של סבילות לפעילות גופנית, הירידה שלו היא סימן פרוגנוסטי לא חיובי, המשקף את התקדמות המחלה; · ECHOCG: RSDLA - אינדיקטור מחושב פונדקאי ללחץ בעורק הריאתי, תלוי בכישורי מומחה ה-ECHOCG וברזולוציית הציוד, ולכן יש צורך להקפיד על הדינמיקה שלו. קריטריונים חשובים לפרוגנוזה לא חיובית הם: דינמיקה שלילית של מצב הסעיפים הימניים (הרחבה מתקדמת של החדר הימני והחדר הימני, רגורגיטציה טריקוספידלית חמורה, תנועה פרדוקסלית של IVS, קריסת LV), הידרופריקרדיום. בדיקות האבחון העיקריות (חובה) המתבצעות ברמת החוץ עבור בקרה דינמית: 1. ספירת דם מלאה של 6 פרמטרים (פעם אחת ב-6 חודשים); 2. אק"ג (פעם אחת ב-3 חודשים); 3. EchoCG (פעם אחת ב-6 חודשים ולפי התוויות קליניות); 4. צילום רנטגן של איברי החזה (ישיר) (פעם אחת ב-12 חודשים ולפי אינדיקציות קליניות); 5. ספירומטריה (פעם אחת ב-12 חודשים); 6. D-dimer (פעם אחת ב-12 חודשים); 7. בדיקה עם הליכה של 6 דקות (פעם אחת ב-3 חודשים או כשהמצב מחמיר); 8. דופק אוקסימטריה (בכל פעם שאתה פונה לעזרה רפואית). בדיקות אבחון נוספות המתבצעות ברמת אשפוז לבקרה דינמית: 1. MSCT OGK 2. סריקה דופלקסית של כלי היקפיים של הגפיים 3. בדיקת דם לרמת NT-proBNP מדדי יעילות הטיפול: המרחק שעבר במבחן 6 דקות הליכה. ירידה ב-FC (WHO). צמצום מספר הבקשות לטיפול רפואי (ביקורים במרפאה, אשפוזים בבתי חולים, קריאות אמבולנס). טיפול (אמבולנס) אבחון וטיפול בשלב חירום אמצעי אבחון: דופק אוקסימטריה; לחץ דם וקצב לב; א.ק.ג. טיפול רפואי: טיפול בחמצן; טיפול סימפטומטי במרפאת הלם. טיפול (בית חולים) טיפול ברמה נייחת טקטיקות של טיפול רפואיראה סעיף 9.4 רשימת התרופות החיוניות בשלב האשפוז, בנוסף לתרופות המצוינות בכרטיסייה. 7. טבלה 10. רשימת תרופות חיוניות בשלב האשפוז בינלאומי גנרית שֵׁם יחידה. (טאבלטים, אמפולות, כּמוּסָה) מנה בודדת של תרופות תדירות היישום (מספר פעמים ביום) משך הגשת הבקשה (מספר ימים) אמצעי המשפיע על מערכת הקרישה והנוגד קרישה הפרין תמיסה להזרקה 5000 IU/ml, אמפולות מבוא למעגל IC 300-400 U / kg; עירוי תוך ורידי מתמשך, בשליטה של ​​APTT 60-80 שניות אנוקספרין נתרן תמיסה להזרקה 2000 IU / 0.2 מ"ל; 4000 IU/0.4 מ"ל; 6000 IU/0.6 מ"ל; 8000 IU/0.8 מ"ל; 10,000 IU/1.0 מ"ל; מַזרֵק 150 IU/-1 זמן 100 IU/kg -2 פעמים תת עורית 1-2 פעמים בהתאם למצב הקליני או עד להשגת היעד INR עם טיפול בוורפרין. נדרופארין תמיסה להזרקה 2850 IU / 0.3 מ"ל; 3800 IU/0.4 מ"ל; 5700 IU/0.6 מ"ל; 7600 IU/0.8 מ"ל; 9500 IU/1.0 מ"ל; מַזרֵק לפי משקל גוף: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 ק"ג - 4750 IU 60-69 ק"ג 5700 IU 70-79 ק"ג - 6650 IU 80-89 ק"ג - 7600 IU >90 ק"ג - 8550 IU 2 פעמים בהתאם למצב הקליני או עד להשגת היעד INR עם טיפול בוורפרין. Dalteparin תמיסה להזרקה 2500 IU / 0.3 מ"ל; 7500 IU/0.3 מ"ל; 10000 IU / 0.4 מ"ל; 12500 IU / 0.5 מ"ל; 15000 IU / 0.6 מ"ל; 18000 IU/0.8 מ"ל; מַזרֵק 200 IU / kg -1 פעם, 100 IU/kg - 2 פעמים תת עורית. 1-2 פעמים בהתאם למצב הקליני או עד להשגת היעד INR עם טיפול בוורפרין. פרוטמין סולפט אמפולה 10 מ"ג. ביציאה מ-EC: 1.5 מ"ג לכל 100 IU של הפרין בעת יציאה מ-IR תרכיז קומפלקס פרוטרומבין. בקבוק 500 IU 0.9-1.9 מ"ל/ק"ג, המינון היחיד המרבי של 3,000 IU (120 מ"ל של Octaplex לפי אינדיקציות. אפטקוג אלפא אבקה להכנת תמיסת הזרקה) פרסומים קשורים משמעות החלומות על פי ספר החלומות הגדול של נטליה סטפנובה אני מציע לא להסביר, במובן המסורתי, לא לנתח חלומות, אלא לפרש אותם, כפי שאנשים עושים ועשו עבור... צינורות הנפט הראשיים הגדולים ביותר צי המכליות העולמי, המיועד להובלה ימית של נפט ומוצרי נפט, שונה ממגזרים אחרים של הספנות המסחרית...