טטרלוגיה של פאלוט - תיאור, סיבות, סימפטומים (סימנים), אבחון, טיפול. מחלת לב מולדת "כחולה" ושיטות לתיקון שלה: טטרולוגיה של פאלוט ביילודים תלונות ואנמנזה

Tetralogy of Fallot (TF) הוא CHD המאופיין בחוסר התפתחות של מוצא החדר הימני ועקירה של מחיצת החרוט העוברית מלפנים ומשמאל, וכתוצאה מכך ארבעה פגמים: VSD subaortic nonrestrictive, היצרות של מוצא החדר הימני (בדרך כלל עם התפתחות לקויה של הטבעת פיברוזוס של המסתם הריאתי), היפרטרופיה של חדר ימין ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים. סטָטִיסטִי נתונים . 9% מכלל CHD מאובחנים בינקות . 10-15% מכלל UPUs . 50% פגמים מהסוג הכחול (עם שינת דם מימין לשמאל).

אֶטִיוֹלוֹגִיָה . הפרה של היווצרות הלב בשבוע 2-8 להריון בהשפעת זיהום ויראלי, סכנות תעשייתיות, תרופות מסוימות, גורמים תורשתיים . לעיתים קרובות קשורה לתסמונת קורנליה דה לנגה, חריגות תורשתיות מרובות, "פנים ליצן", רגליים וידיים קטנות, פוליפאלנגיה, חריגות בחוליות, אוליגופרניה, משקל לידה נמוך.

פתוגנזה . בשל העובדה שאבי העורקים מסתלק במידה רבה לא רק מהחדר השמאלי, אלא גם מהחדר הימני (מיקום אבי העורקים "למעלה" על המחיצה הבין חדרית), עם היצרות חמורה ופגם גדול בסיסטולה, דם חדרים נכנסים לאבי העורקים ופחות מעלות לתוך העורק הריאתי. לכן, עם פגם זה, אי ספיקת חדר ימין אינו מתפתח. . בהיצרות בינונית, כאשר ההתנגדות לפליטת דם לריאות נמוכה יותר מאשר לאבי העורקים, ישנה פריקה משמאל לימין, המתבטאת קלינית בצורת אטיאנוטית של TF. . כאשר חומרת ההיצרות עולה, מתרחש הלם צולב, ולאחר מכן shunt מימין לשמאל עם מעבר לצורה הציאנוטית של הפגם.

ישנן חמש צורות, ובהתאם, חמש תקופות של ביטוי של המחלה . צורה ציאנוטית מוקדמת (ציאנוזה מופיעה מחודשי החיים הראשונים, אך לעתים קרובות יותר בשנה הראשונה) . הצורה הקלאסית (ציאנוזה מופיעה כשהילד מתחיל ללכת ולרוץ) . צורה חמורה (עם קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים) . צורה ציאנוטית מאוחרת (הופעה של ציאנוזה בגיל 6-10 שנים) . צורה חיוורת (אציאנוטית).

. תלונות .. עיכוב התפתחותי .. ציאנוזה מרכזית .. קוֹצֶר נְשִׁימָה .. התקפים דינו-ציאנוטיים הקשורים לעווית התקפית של יציאת החדר הימני - חרדה פתאומית, קוצר נשימה וציאנוזה עם דום נשימה אפשרי לאחר מכן, אובדן הכרה ועוויתות.

. באופן אובייקטיבי .. חיוורון או ציאנוזה .. תסמינים של "מקלות תופים" ו"משקפי שעון" .. תנוחת סקוואט לאחר פעילות גופנית (מספקת עלייה ב-OPSS וירידה בזרימת הדם מימין לשמאל) .. רעד סיסטולי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה .. הגברה של טון ה-I. רחש פליטה סיסטולי מחוספס עם מקסימום ברווחים הבין-צלעי השני או השלישי משמאל לעצם החזה. מעל העורק הריאתי II טונוס נחלש. עם זרימת בטחונות בולטת על הגב מעל שדות הריאה, נשמעת אוושה סיסטולית או סיסטולית-דיאסטולית.

. א.ק.ג. סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של הסעיפים הימניים, חסימת AV, גרסאות שונות של תסמונת הסינוס החולה.

. רדיוגרפיה גופים חזה תאים .. התרוששות של הדפוס הריאתי. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים, זה יכול להיות משופר עקב זרימת הצד המפותח. .. ילדים מאופיינים בלב קטן בצורת "נעל" .. בליטה של ​​הקשת של החדר הימני .. בליטה של ​​קשת החדר השמאלי בשילוב עם צינור עורקי פתוח.

. אקו לב .. הערכת היפרטרופיה של שריר הלב וגודל החלל של החדר הימני .. אבחון מידת ההיצרות של מוצא החדר הימני והסוג האנטומי שלו (אמבריולוגי, היפרטרופי, צינורי או רב רכיבים) .. דקסטרופוזיציה של אבי העורקים .. VSD .. יש צורך לחקור את מסתם אבי העורקים על היצרות שלו, שכן היצרות שסתום אבי העורקים לא מאובחנת לאחר תיקון רדיקלי של הפגם מובילה לדיקומפנסציה מהירה ולבצקת ריאות. .. הקוטר של הטבעות הסיביות של כל השסתומים נקבע ונבדק מבנה העלונים שלהם.

. צנתור חללים לבבות .. לחץ גבוה בחדר הימני .. מדידת שיפוע הלחץ בין החדר הימני לעורק הריאתי .. חמצון נמוך של הדם באבי העורקים.

. זכויות ו שמאלה ventriculography ו אטריוגרפיה. אנגיופונוגרפיה. כְּלִילִי אנגיוגרפיה. קביעת הסוג האנטומי של הפגם, זיהוי חריגות נלוות של מסתמים, כלי דם ראשיים ועורקים כליליים.

רְפוּאִי תֶרַפּיָה . הקלה על קוצר נשימה התקפים ציאנוטיים - שאיפת חמצן לח. תמיסה 1% של trimeperidine ב / m - 0.05 מ"ל לשנת חיים. Niketamide - 0.1 מ"ל לשנת חיים. בהיעדר השפעה - מתן תוך ורידי של קריסטלואידים . עם חמצת - 4% תמיסה של נתרן ביקרבונט, 5% תמיסה של גלוקוז עם אינסולין, reopoliglyukin, aminophylline. אם אין השפעה, הטלת חירום של אנסטומוזה של אבי העורקים . יילודים עם שילוב של TF עם אטרזיה של המסתם הריאתי, כאשר זרימת הדם הריאתית תלויה במצב צינור העורקים, לשמירה על זרימת הדם בו עד להחלת אנסטומוזיס אבי העורקים, עירוי PgE 1 (alprostadil) 0.05-0.1 מ"ג/ק"ג/דקה

אינדיקציות. כל החולים עם TF.

התוויות נגד. יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.

שיטות כִּירוּרגִי יַחַס . התערבויות פליאטיביות הן יצירת אנסטומוזות בין-מערכתיות (פעולת בלאלוק-טאוסיג - אנסטומוזה תת-קלווית-ריאה, פעולת ווטרסטון-קולי - אנסטומוזה תוך-פריקרדיאלית בין אבי העורקים העולה לעורק הריאתי הימני) ואינפונדיבולופלסטיקה (פלסטיקה של חרוט הרחבת העורק הימני) - של מוצא החדר הימני. התערבויות פליאטיביות מתבצעות על בסיס חירום לילדים השוקלים פחות מ-3 ק"ג ומומים נלווים המחמירים את המצב . טיפול כירורגי רדיקלי - פלסטי VSD עם ביטול היצרות יציאת החדר הימני . סוגים אנטומיים של פגם ואפשרויות לתיקון הרדיקלי שלהם מוצגים להלן.

. סוג I - אמבריולוגי. . מאפיין ... חסימת יציאת חדר ימין עקב תזוזה קדמית קדמית ו/או חדירה נמוכה של המחיצה החרוטית ... ההיצרות המקסימלית, ככלל, ממוקמת ברמת טבעת השריר התוחמת. ... טבעת השסתום של עורק הריאה היא היפופלסטית בינונית או כמעט תקינה. . שיטת תיקון כירורגית: כריתה חסכונית של פדיקלה הקודקודית של חרוט העורק, שמטרתה ביטול היצרות הנגרמת כתוצאה משינוי בכיוון הרגיל שלו והתארכותו.

. סוג II - היפרטרופי. . מאפיין ... החסימה נגרמת על ידי תזוזה קדמית קדמית ו/או חדירה נמוכה של המחיצה החרוטית, שלעתים קרובות היא רגילה בגודלה או מוארכת, עם היפרטרופיה ניכרת של המקטע הפרוקסימלי שלה. ... ההיצרות המקסימלית ממוקמת ברמת הכניסה לקטע הפלט של החדר הימני. . שיטת תיקון כירורגית: כריתה מאסיבית של פדיקל הקודקוד של המחיצה החרוטית, שכן אופי השינויים במקרה זה גורם לשתי רמות היצרות - על הגבול שבין קטעי הכניסה והיציאה של החדר הימני ובאזור הפתח. המוביל אל חרוט העורק הימני.

. סוג III - צינורי. . מאפיין ... חסימה קשורה לחלוקה לא אחידה בולטת של תא המטען העורקי, וכתוצאה מכך החרוט הוא היפופלסטי חד. ... עם סוג זה של פגם, ככלל, אין היפרטרופיה של המחיצה של חרוט העורקים. . ... תיקון רדיקלי ראשוני הוא התווית נגד ... פלסטיה פליאטיבית של חרוט העורק הימני מונעת החמרה בשינויים מבניים בחדר הימני ומאפשרת לסמוך על צמיחת החלק המרכזי והפריפריאלי של עץ העורק הריאתי, וכן על הכנה מתאימה של החדר השמאלי לניתוח רדיקלי. . לכן, לפלסטיק פליאטיבי יש יתרונות על פני אנסטומוזות בין-עורקיות.

. סוג IV - רב רכיבים. . מאפיין: ההיצרות נובעת מהתארכות משמעותית של המחיצה החרוטית או פריקה גבוהה של חוט המנחה - טרבקולות המחיצה-שוליים. . שיטות לתיקון אופרטיבי ... עם פריקה גבוהה של כבל המנחה, זה אופטימלי לכוון את מוצא החדר הימני עם צינורות ... בכמה גרסאות של פגם מסוג זה, היישום של תיקון רדיקלי הוא בעייתי.

ספֵּצִיפִי שֶׁלְאַחַר נִתוּחַ סיבוכים . תת-תפקוד ופקקת של האנסטומוזה . VSD שיורי . יתר לחץ דם ריאתי . קרע בעורק הריאתי בצד האנסטומוזה . מפרצת של החדר הימני . הפרעות קצב חדריות . בלוק AV . אנדוקרדיטיס זיהומית.

תַחֲזִית . 25% מהילדים מתים במהלך שנת החיים הראשונה, רובם בתקופת היילוד . תוחלת החיים הממוצעת של חולים שאינם מנותחים היא 12 שנים, במקרים נדירים, חולים חיים עד 75 שנים. . קוצר נשימה-התקפים ציאנוטיים נעלמים לרוב לאחר 3 שנים . תמותה לאחר ניתוח עם תיקון רדיקלי - 5-16% . ביצועים פיזיים בשלבים הראשונים לאחר ניתוח פונטן (ראה. אטרזיה של המסתם התלת-צדדי) מתאים ל-30-42% מהנורמה של הגיל, לאחר שנה - 80%.

שֵׁם נִרדָף. טטרלוגיה של פאלוט.

קיצורי מילים. TF הוא הטטרד של פאלוט.

יישומים . שְׁלִישִׁיָה fallo- UPU, המורכב משלושה מרכיבים: 1 ) היצרות ריאתית, 2 ) DMPP, 3 ) היפרטרופיה מפצה של החדר הימני. המודינמיקה, הסימפטומים, האבחון מורכבים מביטויים של היצרות עורק ריאתי ו-ASD. פנטד fallo- UPU, המורכב מחמישה מרכיבים: ארבעה סימנים של טטרד ו-ASD של Fallot. המודינמיקה, התמונה הקלינית, האבחון והטיפול דומים לאלו ב-Tetrad ו-ASD של Fallot. ICD-10. Q21 מומים מולדים של מחיצת הלב

פגם במחיצת פרוזדורים

פגם במחיצת פרוזדורים(AMPP) - UPU עם נוכחות של מסר בין הפרוזדורים. מידע סטטיסטי. 7.8% מכלל CHD שזוהה בינקות ו-30% במבוגרים; Ostium secundum מסוג VSD - 70%, אוסטיום פרימום - 15%, סינוס ונוסוס - 15%; תסמונת Lutembashe מהווה 0.4% מכלל המקרים של ASD, השילוב של ASD עם צניחת מסתם מיטרלי - 10-20%; המין השולט הוא נקבה (2:1-3:1).

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

גורמים היוצרים את ה-CHD (ראה Tetralogy of Fallot).

פתוגנזה

אפשרויות ASD

תמונה קלינית

תלונות

קוצר נשימה, דפיקות לב, עייפות במהלך פעילות גופנית, פיגור בהתפתחות הגופנית, זיהומים תכופים, תסחיף פרדוקסלי.

באופן אובייקטיבי

חיוורון של העור. תלמים של הריסון - תזוזה של אזורי חזה כתוצאה מקוצר נשימה כרוני. פיצול של הטון I עם מרכיב בולט של השסתום התלת-צדדי. פיצול קבוע בולט של הטון II (מבוטא - עקב התארכות זמן פליטת הדם מהחדר הימני; קבוע - בשל העובדה שהתלות של החזר ורידי בשלבי הנשימה מפולסת על ידי פריקה מהאטריום השמאלי ). קליק פליטה ואוושה סיסטולית רכה של היצרות ריאתית יחסית בחלל הבין-צלעי השני משמאל לעצם החזה. עקב זרימת דם מוגברת דרך השסתום התלת-צדדי, מתרחשת לפעמים אוושה דיאסטולית בתדירות נמוכה על תהליך ה-xiphoid של עצם החזה.

אבחון אינסטרומנטלי

א.ק.ג. סימני היפרטרופיה ועומס יתר של הסעיפים השמאליים, ובמקרה של יתר לחץ דם ריאתי - וימני. עם אוסטיום פרימום - סטייה חדה של ה-EOS שמאלה עקב עקירה של הענף ההיפופלסטי של רגל שמאל של צרור His קדימה. וריאנטים שונים של תסמונת סינוס חולה, חסימת AV. עם פגם כמו סינוס ונוסוס - קצב פרוזדור תחתון או קצב חיבור AV.

פלבוגרפיה צווארית. אותה משרעת של גלים A ו-V.

בדיקת רנטגןאיברי החזה. חיזוק דפוס הריאות. התרחבות ואי-מבנה של שורשי הריאות, בליטה של ​​קשת הפרוזדור הימני ותזוזה כלפי מעלה של זווית הלב וכלי הדם הימנית. ב-roentgenoscopy - פעימה מוגברת של שורשי הריאות (סימן ספציפי למדי). סימפטום חרב טורקי עם ניקוז חריג נלווה של ורידי הריאה הימניים לווריד הנבוב העליון.

אקו לב. היפרטרופיה והרחבה של הסעיפים השמאליים, ועם יתר לחץ דם ריאתי - והימין. הדמיה של ASD בדופלר וב-Vrezhime. הבדל בין סגלגל פורמן פתוח (הסגירה האנטומית של האחרון מתרחשת לא יאוחר משנתיים מהחיים) - חוסר היציבות של ההדמיה של השאנט במצב מיפוי דופלר צבעוני ונוכחות של עלון בחלל האטריום השמאלי . אבחון חריגות נלוות (ניקוז ורידי ריאתי חריג, פגמים במסתמים וכו'). נקבעים מידת הפריקה והיחס בין זרימת הדם הדקה הריאתית לזרימת הדם המערכתית (Qp/Qs). מבוגרים עוברים אקו לב טרנס-וושט. עם ניגוד תוך ורידי של החלקים הימניים של הלב - ההשפעה של ניגוד שלילי (עקירה של חומר ניגוד על ידי זרם דם מהאטריום השמאלי).

אנגיוקרדיוגרפיה של רדיונוקלידים(בשיטת המעבר הראשון או שיווי המשקל): רישום של shunt פתולוגי והערכה כמותית שלו, אבחון של ניקוז ורידי ריאתי חריג נלווה וחוסר תפקוד חדרי.

חיטוט של חללי הלב. מיועד לחשד ליתר לחץ דם ריאתי, לפני ניתוח לב פתוח ובנתונים קליניים סותרים. אם ניתן להעביר את הצנתר מהאטריום הימני לשמאל, אז כשלעצמו זה לא יכול להיות סימן לליקוי במחיצה הפרוזדורית: לפעמים ניתן להעביר את הצנתר גם דרך החלון הסגלגל הפתוח. ערוך בדיקות עם שאיפת אמינופילין וחמצן כדי לקבוע את הפרוגנוזה להפיכות של יתר לחץ דם ריאתי. מחושב היחס בין זרימת הדם הדקה הריאתית למערכתית (Qp/Qs) - מחוון התייחסות לערך האיפוס.

אטריוגרפיה ימנית, אנגיופולמונוגרפיה. זרימת הניגוד מהאטריום הימני לשמאל; זיהוי של ניקוז ורידי ריאתי חריג במקביל.

טיפול רפואי

במחלות ASD לא מסובכות מסוג Ostium secundum, בדרך כלל לא מתבצעת טיפול מונע אנדוקרדיטיס זיהומית. לאוסטיום פרימום ASD, פגמים גדולים בווריד סינוס ושילוב של ASD עם פגמים במסתם המיטרלי, אנטיביוטיקה נקבעת לפני ולמשך 6 חודשים לאחר תיקון כירורגי לא מסובך. עם אי ספיקת חדר ימין, משתנים נקבעים.

כִּירוּרגִיָה

אינדיקציות. יחס Qp/Qs הוא 1.5 או יותר, פגמי אוסטיום פרימום, פגמים גדולים באוסטיום סקונדום, חריגות נלוות משמעותיות מבחינה המודינמית (ניקוז ורידי ריאתי לא תקין, היצרות מיטרליות וכו').

התוויות נגד. תחלואה נלווית חמורה המאיימת על חיי החולה; כשל מחזורי סופי, יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך, היחס בין ההתנגדות הכוללת של כלי הדם הריאתיים להתנגדות הכוללת של כלי הדם הריאתיים הוא 0.9 או יותר.

שיטות טיפול כירורגי. תיקון אנדווסקולרי באמצעות כפתור או מכשיר Sideris דו-פאצ'י או מכשיר Amplatz אפשרי עבור פגמים מרכזיים שאינם גדולים מ-2 ס"מ. בהיעדר ניסיון בטיפול אנדווסקולרי, פגמים קטנים נתפרים במעקף לב-ריאה. במקרים אחרים, ASD plasty מומלץ עם מדבקה סינתטית או אוטופריקרדיאלית מתחת למעקף לב-ריאה.

סיבוכים ספציפיים לאחר הניתוח

תסמונת חולשת בלוטות הסינוס (לאחר תיקון פגמים מסוג סינוס ונוסוס). בלוק AV (לאחר תיקון פגמי אוסטיום פרימום). עם אי ספיקת מיטרלי שהייתה קיימת לפני הניתוח, התסמינים עלולים להחמיר לאחר תיקון ASD. פרפור פרוזדורים שהתרחש לפני הניתוח, ככלל, נמשך לאחריו.

תַחֲזִית

בגיל הרך, הקורס שפיר. במקרים נדירים, הפרעות קשות במחזור הדם עלולות להוביל למוות בחודשי החיים הראשונים. תיתכן סגירה ספונטנית של הפגם עד גיל 5 שנים. תוחלת החיים הממוצעת ללא טיפול היא 40 שנה. 5-15% מהחולים מתים לפני גיל 30. הישרדות 10 שנים - 90%, בני 20 - 88%, בני 30 - 67%; בני 40 - 44%, בני 50 - 25%, בני 60 - 13%, בני 70 - 7%. יותר מ-75% מהחולים עם פגמים גדולים מתים מסיבות אחרות. עם פגמים לא מסובכים מסוג Ostium secundum, התמותה הפריא-ניתוחית היא פחות מ-1%, היא מעט גבוהה יותר עם פגמים מסוג Ostium Primum, עם האחרון, יש צורך גם בתותבות או פלסטיות של המסתם המיטרלי.

הטטרולוגיה של פאלוט

הטטרולוגיה של פאלוט(TF) – אנומליה מולדת משולבת של הלב, המאופיינת בהיצרות דרכי יציאה של חדר ימין, פגם במחיצת החדר, דקסטרופוזיציה של אבי העורקים והיפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני. TF הוא אחד ממומי הלב המולדים הכחולים (המלווה בכחול) הנפוצים ביותר. השכיחות שלו היא 10-15% מבין כל מומי הלב המולדים.

סיבות

אולי הפגם הוא תורשתי.

תסמינים

התלונות והביטויים השכיחים ביותר הם: עיכוב התפתחותי; קוֹצֶר נְשִׁימָה; התקפים חמורים של קוצר נשימה עם ביטויים של ציאנוזה; ציאנוזה מרכזית; אובדן ההכרה; עוויתות.

במהלך הבדיקה מציינים את התסמינים הבאים:

• עור חיוור או ביטויים ציאנוטיים
• סימפטום של "מקלות תופים" או "משקפי שעון"
• המיקום של המטופל כפוף לאחר עומסים קטנים
• צליל לב ראשון מוגבר
• היחלשות של הטון השני מעל עורק הריאה
• נוכחות של אוושה סיסטולית או דיאסטולית סיסטולית.

אבחון

כדי לאשר את האבחנה של TF, נלקחת היסטוריה רפואית מלאה, א.ק.ג וצילום חזה.

סוגי מחלות

ישנן ארבע צורות עיקריות של המחלה:

• אמבריולוגי
• היפרטרופית
• צִנוֹרִי
• רב רכיבים.

הצורה האמבריולוגית מאופיינת בעקירה של המחיצה החרוטית מלפנים ומשמאלה. אזור ההתפתחות המקסימלית של היצרות מתאים לטבעת השריר. במקרה זה, הטבעת הפיברינית אינה מעוותת.

הצורה ההיפרטרופית מאופיינת באותה עקירה של המחיצה כמו בצורה האמבריולוגית, אך בנוסף, מציינים שינויים היפרטרופיים בולטים במקטע הפרוקסימלי. במקרה זה, אזור ההתפתחות המקסימלית של היצרות ממוקם ברמה של מוצא החדר הימני ושכבת השריר התוחמת.

צורה צינורית. חסימה בסוג השלישי של TF נגרמת מחלוקה לא אחידה של הגזע העורקי המשותף. כתוצאה מכך, קונוס הריאתי מתקצר, מצטמצם והיפופלסטי. כמו כן, צורה זו מלווה בהיפופלזיה של טבעת הפיברין והיצרות של העורק הריאתי.

צורה מרובה רכיבים. הסיבה להתפתחות חסימה בצורה זו של TF היא התארכות המחיצה החרוטית. חומרת ההפרעות המודינמיות מתבטאת בצורה של חסימה של צינור ההפרשה של החדר הימני. בהיצרות חמורה, הדם זורם משני החדרים בעיקר לאבי העורקים ובנפח קטן מאוד לעורק הריאתי, ומצב זה מלווה בהיפוקסיה עורקית. עם היצרות בינונית חמורה, ההתנגדות ההיקפית גדולה יותר בדרכי ההפרשה, וזו הסיבה שמתפתחת פליטה משמאל-ימין של דם מהחדרים, אשר מובילה לאחר מכן לצורה האציאנוטית של המחלה.

יַחַס

האינדיקציות לניתוח הן מוחלטות. בארצנו, רוב המנתחים מקפידים על שיטת ניתוח מבוימת לטיפול ב-TF.

עד 3 שנים מבוצעות פעולות פליאטיביות, המקלות מאוד על חיי החולים. מטרת הניתוח הפליאטיבי היא להגביר את זרימת הדם למחזור הדם הריאתי.

סיבוכים

הסיבוכים העיקריים של TF הם אנדוקרדיטיס זיהומיות, תרומבואמבוליזם פרדוקסלי, אריתרוציטוזיס, הפרעות דימום, שבץ מוחי, מורסות מוחיות.

בחולים שאינם מנותחים מצטרפת אנדוקרדיטיס חיידקית, אך היא שכיחה יותר בילדים שעברו ניתוח מעקפים פליאטיבי בינקות. תינוקות עם אטרזיה ריאתית בנוכחות זרימת דם צדדית גדולה עלולים לפתח אי ספיקת לב.

מְנִיעָה

כל החולים עם TF זקוקים לניטור קבוע במרכזים מיוחדים לזיהוי בזמן של סיבוכים, רובם מדי שנה. אקו לב מתבצעת בכל ביקור, MRI - לפי אינדיקציות בודדות.

בחולים אסימפטומטיים ללא הפרעות המודינמיות, אין הגבלה של פעילות גופנית. חולים בסיכון גבוה לפתח הפרעות קצב ו-RCC, עם חוסר תפקוד של שני החדרים, התקדמותו, וחולים עם פתולוגיה ברורה של אבי העורקים העולה צריכים להימנע מתרגילים איזומטריים ופעילות גופנית בעצימות בינונית עד נמרצת.

פגם בווריד סינוס

תעלה אטריו-חנטרית נפוצה

פגם אנדוקרדיאלי בבסיס הלב

פגם ראשוני במחיצה פרוזדורית (סוג II)

פגם במחיצה חדרית עם היצרות ריאתית או ארטזיה, דקסטרופוזיציה של אבי העורקים והיפרטרופיה של חדר ימין.

פגם במחיצת אבי העורקים

הפגם של אייזנמנגר

מום מחיצה (לב) NOS

ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170

פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.

עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

טטרלוגיה של פאלוט - תיאור, סיבות, סימפטומים (סימנים), אבחון, טיפול.

תיאור קצר

Tetralogy of Fallot (TF) - CHD המאופיין בחוסר התפתחות של מוצא החדר הימני ותזוזה של מחיצת החרוט העוברית מלפנים ומשמאל, וכתוצאה מכך ארבעה פגמים: VSD subaortic nonrestrictive, היצרות של מוצא החדר הימני (בדרך כלל עם התפתחות לקויה של הטבעת הסיבית של השסתום הריאתי), היפרטרופיה של חדר ימין ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים. נתונים סטטיסטיים 9% מכלל CHD שאובחנו בינקות 10-15% מכלל CHD 50% ממומים מסוג כחול (עם בדיקת דם מימין לשמאל).

הסיבות

אטיולוגיה הפרה של היווצרות הלב בשבועות 2-8 להריון בהשפעת זיהום ויראלי, סכנות תעשייתיות, תרופות מסוימות, גורמים תורשתיים לעתים קרובות בשילוב עם תסמונת קורנליה דה לנגה, חריגות תורשתיות מרובות, "פנים ליצן", רגליים קטנות. וכפות ידיים, פוליפלנגיה, אנומליות חוליות, אוליגופרניה, משקל לידה נמוך.

פתוגנזה בשל העובדה שאבי העורקים יוצא במידה רבה לא רק מהחדר השמאלי, אלא גם מהחדר הימני (מיקום אבי העורקים "למעלה" על המחיצה הבין חדרית), עם היצרות חמורה וגדלים גדולים של הפגם בסיסטולה, בדם. מהחדרים נכנס לאבי העורקים ואל תוך במידה פחותה בעורק הריאתי. לכן עם פגם זה לא מתפתח אי ספיקת חדר ימין, בהיצרות בינונית, כאשר ההתנגדות לפליטת דם לריאות נמוכה יותר מאשר לאבי העורקים, מתרחש שאנט משמאל לימין, המתבטא קלינית באציאנוטי. צורת TF כאשר חומרת ההיצרות עולה, מתרחש הלם צולב ולאחר מכן shunt מימין לשמאל עם המעבר לצורה הציאנוטית של הפגם.

תסמינים (סימנים)

ישנן חמש צורות, ובהתאם, חמש תקופות של ביטוי של המחלה צורה ציאנוטית מוקדמת (ציאנוזה מופיעה מחודשי החיים הראשונים, אך לעתים קרובות יותר עד השנה הראשונה) צורה קלאסית (ציאנוזה מופיעה כאשר הילד מתחיל ללכת ולרוץ) צורה חמורה (עם קוצר נשימה - התקפים ציאנוטיים) צורה ציאנוטית מאוחרת (הופעה של ציאנוזה בגיל 6-10 שנים) צורה חיוורת (ציאנוטית).

תלונות עיכוב התפתחותי ציאנוזה מרכזית קוצר נשימה קוצר נשימה - התקפים ציאנוטיים הקשורים לעווית התקפית של הפלט של החדר הימני - חרדה פתאומית, קוצר נשימה וציאנוזה עם דום נשימה אפשרי לאחר מכן, אובדן הכרה ועוויתות.

חיוורון אובייקטיבי או ציאנוזה תסמינים של "מקלות תוף" ו"משקפי שעון" תנוחת כפיפה לאחר פעילות גופנית (מספקת עלייה בהתנגדות כלי הדם ההיקפיים וירידה בזרימת הדם מימין לשמאל) רעד סיסטולי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה חיזוק אני מצליל. רחש פליטה סיסטולי מחוספס עם מקסימום ברווחים הבין-צלעי השני - שלישי משמאל לעצם החזה. מעל העורק הריאתי II טונוס נחלש. עם זרימת בטחונות בולטת על הגב מעל שדות הריאה, נשמעת אוושה סיסטולית או סיסטולית-דיאסטולית.

אבחון

א.ק.ג.: סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של הסעיפים הימניים, חסימת AV, גרסאות שונות של תסמונת הסינוס החולה.

צילום רנטגן של איברי החזה דלדול תבנית הריאה. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים ניתן להגביר את זה בגלל מחזור הדם המפותח. לילדים אופייני לב קטן בצורת "נעל".

אקו לב הערכת היפרטרופיה של שריר הלב וגודל חלל החדר הימני אבחון מידת ההיצרות של מוצא החדר הימני וסוגו האנטומי (אמבריולוגי, היפרטרופי, צינורי או רב רכיבים) דקסטרפוזיציה של אבי העורקים VSD בדיקת חובה של מסתם אבי העורקים עבורו. היצרות, שכן היצרות שסתום אבי העורקים לא מאובחנת לאחר תיקון רדיקלי של הפגם מובילה לדיקומפנסציה מהירה ולבצקת ריאות קבעו את קוטר הטבעות הסיביות של כל המסתמים ובחנו את מבנה המסתמים שלהם.

צנתור לב לחץ גבוה בחדר הימני מדידת שיפוע הלחץ בין החדר הימני לעורק הריאתי חמצון נמוך בדם באבי העורקים.

חדר ימין ושמאל ואטריוגרפיה, אנגיופונוגרפיה, אנגיוגרפיה כלילית: קביעת הסוג האנטומי של הפגם, זיהוי חריגות נלוות של מסתמים, כלי דם ראשיים ועורקים כליליים.

טיפול תרופתי הקלה בקוצר נשימה - התקפים ציאנוטיים - שאיפת חמצן לח. 1% p - p trimeperidine / m - 0.05 מ"ל לשנת חיים. Niketamide - 0.1 מ"ל לשנת חיים. בהעדר השפעה - מתן תוך ורידי של קריסטלואידים. בחמצת - 4% r - p נתרן ביקרבונט, 5% r - p גלוקוז עם אינסולין, reopoliglyukin, aminophylline. אם אין השפעה, הטלת חירום של anastomosis אבי העורקים יילודים עם שילוב של TF עם אטרזיה של המסתם הריאתי, כאשר זרימת הדם הריאתית תלויה במצב של צינור העורקים, כדי לשמור על זרימת הדם בו עד הטלת anastomosis של אבי העורקים - עירוי של PgE 1 (alprostadil) 0.05-0.1 מ"ג/ק"ג/דקה.

יַחַס

אינדיקציות: כל החולים עם TF.

התוויות נגד: יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.

שיטות טיפול כירורגי התערבויות פליאטיביות - יצירת אנסטומוזות בין-מערכתיות (פעולת בלוק-טאוסיג - אנסטומוזה תת-קלווית-ריאה, פעולת ווטרסטון-קולי - אנסטומוזה תוך-פריקרדיאלית בין אבי העורקים העולה לעורק הריאתי הימני) ואינפונדיבולופלסטיקה (פלסטיקה של העורק הימני) - הרחבה פתוחה של קטע המוצא של החדר הימני. התערבויות פליאטיביות מתבצעות על בסיס חירום לילדים השוקלים פחות מ-3 ק"ג ומומים נלווים המחמירים את המצב טיפול כירורגי רדיקלי - ניתוח פלסטי VSD עם ביטול היצרות יציאת החדר הימני סוגים אנטומיים של מומים ואפשרויות לתיקון רדיקלי שלהם מוצגים להלן .

סוג I - מאפיין עוברי חסימת מוצא חדר ימין עקב תזוזה קדמית ו/או חדירה נמוכה של המחיצה החרוטית היצרות מרבית, ככלל, ממוקמת ברמת הטבעת השרירי התוחמת טבעת מסתם עורק ריאתי היפופלסטי בינוני או כמעט נורמלי. תיקון כירורגי: כריתה חסכונית של pedicle parietal של חרוט העורק, שמטרתה ביטול היצרות עקב שינוי בכיוון הרגיל שלו והתארכותו.

סוג II - מאפיינים היפרטרופיים חסימה נגרמת על ידי תזוזה קדמית ו/או חדירה נמוכה של המחיצה החרוטית, שלעיתים היא בגודל נורמלי או מוארכת, עם היפרטרופיה בולטת של המקטע הפרוקסימלי שלו. ההיצרות המקסימלית ממוקמת בגובה הכניסה ל דרכי יציאת החדר הימני. מחיצה חרוטית, שכן אופי השינויים במקרה זה גורם לשתי רמות התכווצות - על הגבול שבין קטעי הכניסה והיציאה של החדר הימני ובאזור הפתח המוביל אל חרוט העורק הימני .

סוג III - מאפיינים צינוריים חסימה קשורה לחלוקה לא אחידה בולטת של תא המטען העורקי, וכתוצאה מכך החרוט הוא היפופלסטי בצורה חדה סוג זה של פגם, ככלל, אין היפרטרופיה של המחיצה של חרוט העורקים. תיקון כירורגי תיקון רדיקלי ראשוני הוא התווית נגד ומאפשר לך לסמוך על הצמיחה של החלק המרכזי והפריפריאלי של עץ העורקים הריאתי, כמו גם על הכנה מתאימה של החדר השמאלי לניתוח רדיקלי. לכן, לפלסטיק פליאטיבי יש יתרונות על פני אנסטומוזות בין-עורקיות.

סוג IV - רב רכיבים מאפיין: ההיצרות נובעת מהארכה משמעותית של המחיצה החרוטית או פריקה גבוהה של חוט המנחה - מחיצה - טרבקולות שוליות שיטות תיקון כירורגי במקרה של פריקה גבוהה של חוט המנחה, אופטימלי לעקוף מערכת היציאה של החדר הימני באמצעות צינורות.בגרסאות מסוימות של פגם מסוג זה, תיקון רדיקלי הוא בעייתי.

סיבוכים ספציפיים לאחר הניתוח היפופונקציה ופקקת של האנסטומוזה Residual VSD יתר לחץ דם ריאתי קרע בעורק הריאתי בצד האנסטומוזה מפרצת חדר ימין הפרעות קצב חדריות AV blockade אנדוקרדיטיס זיהומית.

פרוגנוזה 25% מהילדים מתים במהלך שנת החיים הראשונה, רובם - במהלך תקופת היילוד תוחלת החיים הממוצעת של חולים שאינם מנותחים היא 12 שנים, במקרים נדירים, חולים חיים עד 75 שנים קוצר נשימה - התקפים ציאנוטיים נעלמים לרוב לאחר 3 שנים תמותה לאחר ניתוח עם תיקון רדיקלי - 5–16% ביצועים גופניים בשלבים המוקדמים לאחר ניתוח פונטן (ראה אטרזיה של מסתם Tricuspid) תואם ל-30-42% מהנורמה של הגיל, לאחר שנה - 80%.

טריאדת יישומים של Fallot - CHD, המורכבת משלושה מרכיבים: 1) היצרות עורק ריאתי, 2) ASD, 3) היפרטרופיה מפצה של החדר הימני. המודינמיקה, סימפטומים, אבחון מורכבים מביטויים של היצרות עורק ריאתי ו-ASD Pentade of Fallot - CHD, המורכב מחמישה מרכיבים: ארבעה סימנים של Fallot's Tetralogy ו-ASD. המודינמיקה, התמונה הקלינית, האבחון והטיפול דומים לאלו ב-Tetrad ו-ASD של Fallot. ICD-10. Q21 מומים מולדים של מחיצת הלב

הטטרולוגיה של פאלוט

הטטרולוגיה של פאלוט

• איגוד מנתחי הלב וכלי הדם של רוסיה

מילות מפתח

• הטטראד של פאלוט
• היצרות ריאתית
• עורקים צדדיים
• היעדר עורק ריאתי
• פגם במחיצת החדרים

רשימת קיצורים

BALKA - כלי אאורטו-ריאה גדולים

מחלת לב מולדת

PLA - לחץ בעורק הריאתי

VSD - פגם במחיצת החדרים

ASD - פגם במחיצת פרוזדורים

CT - טומוגרפיה ממוחשבת

LA - עורק ריאתי

PH - יתר לחץ דם ריאתי

MRI - הדמיית תהודה מגנטית

PDA - פטנט ductus arteriosus

RRL - התנגדות ריאתית כללית

OPS - התנגדות היקפית כללית

RP - אטריום ימני

RV - חדר ימין

CIBCC - אינדקס לב של מחזור הדם המערכתי

TF - טטרד של פאלוט

Sat O2 - ריווי חמצן בדם

מונחים והגדרות

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב מולדת מורכבת המאופיינת בהיצרות עורק ריאתי חמור, פגם גדול במחיצת החדר, עקירה של אבי העורקים לחדר הימני, היפרטרופיה של דופן החדר הימני.

כלי בטחון הם כלי דם לא תקינים מאבי העורקים או מהענפים שלו המספקים זרימת דם נוספת לריאות.

פגם במחיצת החדרים הוא תקשורת אנטומית בין החדר הימני והשמאלי של הלב.

אנדוקרדיטיס - דלקת בדופן הפנימית של הלב, היא ביטוי שכיח למחלות אחרות.

אקו לב היא שיטת אולטרסאונד שמטרתה לחקור שינויים מורפולוגיים ותפקודיים בלב ובמנגנון המסתם שלו.

1. מידע קצר

1.1 הגדרה

טטרלוגיה של Fallot (TF) מורכבת מארבעה מרכיבים: היצרות אינפונדיבולרית של החדר הימני (RV), פגם מחיצה חדרית גדול (VSD), עקירה של אבי העורקים ל-RV (דקסטרופוזיציה פחות מ-50%), היפרטרופיה של RV. היווצרות הלב בטטרד של פאלוט מבוססת על סיבוב של חרוט העורק נגד כיוון השעון. הדבר מוביל להופעת דקסטרופוזיציה של אבי העורקים, ה"יושב על גבי" ה-VSD, לחוסר אפשרות לחבר את המחיצה של חרוט העורקים עם המחיצה הבין-חדרית והקפל הבולבו-חדרי, הגורם ל-VSD. בנוסף, העקירה הקדמית של המחיצה של חרוט העורק גורמת להיצרות ה-LA.

לפי חומרת המרפאה והספקטרום המורפולוגי, הפגם משתנה מאוד. יש VSD אחד גדול, בדרך כלל תת אבי העורקים. השסתום הריאתי (PA) הוא בדרך כלל היפופלסטי וסטנוטי. לעתים קרובות יש היפופלזיה, היצרות של תא המטען והענפים של LA. לעתים נדירות נצפה אג'נסיס של אחד מענפי LA, לעתים קרובות השמאל.

אנומליות נלוות עשויות לכלול ASD, תקשורת אטריו-חדריקולרית (שכיח יותר בחולים עם תסמונת דאון), וקשת אבי העורקים הימנית. יתכנו חריגות בהתפתחות העורקים הכליליים, לרוב מדובר בענפים חרוטיים מהעורק הכלילי הימני, החוצים את מערכת ההפרשה של הלבלב.

1.2 אטיולוגיה ופתוגנזה

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב מולדת, בעוד שמצבו של הילד תלוי בעיקר במידת היצרות ה-LA, גודל ה-PDA, ונוכחותם של עורקים אאורטו-ריאתיים גדולים. עם התקדמות היצרות LA, סגירת ה-PDA, עורקים צדדיים, מצבו של הילד מתדרדר בחדות והופך קריטי.

1.3 אפידמיולוגיה

הטטראד של פאלוט מאובחן ב-8-13% מכלל החולים עם מחלת לב מולדת. בין הליקויים המצריכים טיפול כירורגי בגיל הרך, הטטרולוגיה של פאלוט מהווה 15%. שכיחות הפגם בילודים נעה בין 4 ל-7%. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם טטרד של פאלוט היא 12-13 שנים ותלויה בדרגת היצרות LA. התמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 25%, ב-3 שנים - 40%, ב-10 שנים - 70%, ב-40 שנות חיים - 95%. עם צורות "חיוורות" של הפגם, תוחלת החיים ארוכה במקצת מאשר עם הצורה הציאנוטית. בדרך כלל, חולים קשים שאינם מנותחים מתים מתרומבואמבוליזם בכלי המוח עם היווצרות מורסות, אי ספיקת לב ואנדוקרדיטיס זיהומית.

1.4 קידוד ICD 10

1.5. מִיוּן

• צורה חמורה
• צורה קלאסית
• צורה חמורה עם קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים
• הופעה מאוחרת של ציאנוזה
• צורה חיוורת

2. אבחון

2.1. תלונות ואנמנזה

• בעת איסוף אנמנזה ותלונות, מומלץ לשאול את המטופל על נוכחות קוצר נשימה, ציאנוזה בשפתיים ובקצות האצבעות, מומלץ לשים לב לפיגור של המטופל בהתפתחות הגופנית, לכריעה.

הערות: עם הגברת קוצר נשימה וציאנוזה, מצבם של החולים מחמיר, ובלי להפסיק הם יכולים לעשות רק כמה צעדים.

• מומלץ לשים לב למידת העייפות, קוצר נשימה בזמן מאמץ, לעיתים במנוחה.

2.2 בדיקה גופנית

• מומלץ לשים לב לצורת החזה.

הערות: חולים עם טטרלוגיה של פאלוט נוטים להיות היפוסטניים. החזה שלהם בדרך כלל בצורת גליל ואין לו גיבנת לב. העור והריריות הנראות לעין הם ציאנוטיים.

הערות: בקצה השמאלי של עצם החזה בחלל הבין-צלעי השני או השלישי, נשמעת אוושה סיסטולית גסה עקב זרימת הדם דרך ההיצרות. טונוס II בעורק הריאתי נחלש, טונוס I מתחזק. אם למטופל יש אנסטומוזה ריאתית מערכתית, אזי נשמעת אוושה סיסטולה-דיאסטולית. לאחר ביצוע אנסטומוזה תת-קלווית-ריאה לפי Blalock-Taussig, הפולסים הברכיאליים והרדיאליים נעדרים בצד האנסטומוזה.

2.3 אבחון מעבדה

• מומלץ ללמוד את הדינמיקה של ריווי חמצן בדם בנימים או באמצעות דופק אוקסימטר.

• מומלץ לשלוט ברמת המוגלובין, המטוקריט, קרישה.

הערה: המחקר מתבצע על מנת להעריך את מצבו של המטופל, להעריך בעקיפין את רמת זרימת הדם הריאתית ואת מצב מערכת קרישת הדם.

2.4. אבחון אינסטרומנטלי

• מומלץ להתייעץ עם המטופל על ידי רופאים של התמחויות קשורות על מנת לשלול גורמי סיכון נוספים שאינם לבביים.

• מומלץ לבצע אלקטרוקרדיוגרמה

הערות: TF מאופיין בסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה (מ-100+ ל-180°+), היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני, חסימה לא מלאה של רגל ימין של צרור His, סימנים של עומס יתר של הלב. חדר ימני.

• צילום חזה מומלץ

הערות: במקביל, נדמית עלייה בשקיפות של שדות הריאה, המופיעה עקב ירידה בזרימת הדם בריאות, ייצוג כלי הריאה על ידי גדילים צרים וירידה בשורשי הריאות. . קוטר הצל של הלב נשאר תקין או מורחב מעט שמאלה עקב עלייה בלבלב. קודקוד הלב מורם ומעוגל. המותניים של הלב מודגשות עקב נסיגת קשת עורק הריאה. צורת הלב מזכירה "נעל עץ". בהקרנה האלכסונית השנייה, ניכרת בבירור עלייה בחדר הימני, הדוחפת לאחור ומעלה חדר שמאל קטן ("כובע"). הדקסטרופוזיציה של אבי העורקים נראית בצורה הטובה ביותר במבט רוחבי.

• מומלצת אקו לב (ECHOCG).

הערות: יש צורך ב-ECHOCG כדי להעריך את גודל החלק הימני והשמאלי של הלב, המיקום והגודל של ה-VSD, מידת הדקסטרופוזיציה של אבי העורקים, חומרת היפרטרופיה של ה-RV, אורך ומידת ההיצרות של דרכי יציאת ה-RV. , השילוב של היצרות תת-מסתמית וסתמית, גודל טבעת המסתם וגזע ה-PA. נוכחות של היצרות LA וגודל השיפוע בין RV ל-LA מומלץ לקבוע באמצעות אקו לב דופלר.

• מומלץ לבצע צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה

הערות: המחקר הכרחי לזיהוי הפרעות המודינמיות הקיימות בחולים עם טטרלוגיה של פאלוט: לחץ גבוה ב-RV, שווה ללחץ ב-LV ובאבי העורקים, לחץ סיסטולי ב-LA נמוך, שיפוע גדול בלחץ הסיסטולי בין ה-RV ו-LA. בחלקים הימניים של הדם הוורידי, באבי העורקים, מופחתת הרוויה של הדם בחמצן בהתאם לערך ההפרשה הוורידרית. בחדר הימני, ה-PA ואבי העורקים העולה מנוגדים בו-זמנית, ומצוינת היצרות משולבת של ה-PA. נחשפים תכונות האנטומיה של העורקים הכליליים, המהלך והתפלגות הענפים של העורקים הכליליים בדרכי ההפרשה של הלבלב. לאחר התערבויות פליאטיביות באמצעות ACG, מומלץ להעריך את מידת ההכנה של המטופלים לתיקון רדיקלי, את מידת ההתפתחות של מערכת ה-LA, העיוות של ענפי ה-LA באזור האנסטומוזה הסיסטמית-ריאתית ומידת ההתפתחות של מערכת ה-LA. של הגדלת LV. בעזרת התערבויות אנדווסקולריות לפני ניתוח רדיקלי, מומלץ לתקן היצרות של ענפי LA, העלמת אנסטומוזות מערכתיות-ריאה, BALKA.

• הדמיית תהודה מגנטית מומלצת.

הערה: המחקר הכרחי כדי לקבל תמונות של תא המטען, הענפים והענפים ההיקפיים של ה-LA, כדי לקבוע את מידת הרגורגיטציה על ה-LA והמסתם התלת-צדדי.

3. טיפול

3.1 טיפול שמרני

• טיפול שמרני בחולים שאינם מנותחים הינו אינדיבידואלי ומומלץ על ידי קרדיולוג מנוסה.

• מומלץ ליטול תרופות נוגדות קרישה לפרפור פרוזדורים, וכן לאחר תרומבואמבוליזם במוח או התקפים איסכמיים חולפים.

• טיפול משתן מתון מומלץ לאי ספיקת לב, טיפול אנטי קצב.

• מומלץ להפחתת רמות המוגלובין ושיפור הראוולוגיה בדם, שימוש בתמיסות גבישיות תוך ורידיות, תרופות המשפרות את מצב דופן כלי הדם.

3.2 טיפול כירורגי

3.2.1 תיקון רדיקלי

תיקון רדיקלי יכול להתבצע כניתוח ראשוני באנטומיה חיובית של ה-PA, לרוב בשנה הראשונה לחייו של המטופל, או כשלב שני של תיקון לאחר התערבות פליאטיבית, אם ההערכה הקלינית של מצבו של המטופל מצביעה על אנטומיה חיובית. המודינמיקה.

• מומלץ לבצע תיקון רדיקלי של הטטראד של פאלוט בתנאים הבאים:

1. מצב קליני ותפקודי משביע רצון של החולים:

א) רמת המוגלובין נמוכה מ-180-190 גרם לליטר;

ב) רוויית החמצן באבי העורקים היא יותר מ-70-75%.

2. קריטריונים אנטומיים לתפעול הפגם:

א) התפתחות משביעת רצון של מערכת עורקי הריאה: (A1+B1)/nAo יותר מ-1.5, אינדקס עורקי ריאתי יותר מ-250;

ב) היעדר RV ו-LV hypoplasia (LV EDV יותר מ-40 מ"ל/מ"ר);

ג) שבר פליטת חדרים יותר מ-50%;

ד) היעדר עורקים צדדיים מרובים וגדולים.

3. קריטריונים המודינמיים:

א) היחס בין SIMKK / SIBKK יותר מ-0.65;

ב) יחס IELK/SIMKK הוא יותר מ-0.55.

הערות: אינדיקציות לתיקון רדיקלי נקבעות על בסיס הערכה של מצבו הכללי של המטופל, חקר האנטומיה וההמודינמיקה.

• מומלץ לבצע פעולות פליאטיביות עבור טטרלוגיה של פאלוט בתנאים הבאים:
• רוויה של דם עורקי עם חמצן פחות מ-70%;
• רמת המוגלובין יותר מ-190 גרם/ליטר;
• קוצר נשימה תכופים והתקפים ציאנוטיים (2-3 r / d);
• טיפול ארוך יותר עם חוסמי בטא;
• נוכחות של פתולוגיה חוץ-לבבית במקביל,

• אנומליות מולדות שאינן לבביות (CNS, ריאות, כבד, כליות);
• סיבוכים זיהומיים;
• תאונה חריפה של כלי דם במוח.

הערה: מטרת הטיפול הפליאטיבי היא להגביר את זרימת הדם הריאתית ולהתכונן לתיקון רדיקלי של הפגם. כתוצאה מפעולות חוזרות ונשנות, ישנה עלייה ברוויון החמצן העורקי, ירידה בהמוגלובין, עלייה בנפח LV (יותר מ-40 מ"ל/מ"ר), התפתחות מערכת LA ועלייה בלחץ ב-LA. . בעתיד, החולים יכולים לבצע תיקון רדיקלי של הפגם.

• הסוגים הבאים של פעולות פליאטיביות מומלצות עבור הטטרד של פאלוט:

• יצירת אנסטומוזות מערכתיות-ריאה;
• שחזור של דרכי יציאת הלבלב ללא VSD plasty;
• יצירת אנסטומוזה מרכזית;
• סטנטינג של ה-PDA, סניפי LA;
• Valvuloplasty בלון טרנסלומינלי של היצרות מסתמים של העורק הריאתי.

4. שיקום

• מומלץ לחולים לאחר תיקון רדיקלי להיבדק מדי שנה על ידי קרדיולוג מומחה למחלות לב מולדות.

הערות: בהתאם לסיבוכים ולשארית מחלת הלב מולדת, מומלץ לבצע בדיקות בתדירות גבוהה יותר. יש לבצע א.ק.ג. כדי להעריך את קצב הלב ומשך ה- QRS קומפלקס. מומלץ ניטור הולטר אם קיים חשד להימצאות הפרעות קצב לב.

5. מניעה ומעקב

5.1 תצפית מרפאה

• מומלץ למטופלים לאחר תיקון הטטרד של פאלוט לבצע אקו לב מדי שנה.

• מומלץ למטופלים לאחר תיקון הטטרד של פאלוט לעבור MRI אחת ל-2-3 שנים על ידי מומחים בעלי ניסיון בעבודה עם מחלות לב מולדות.

• מומלץ לבצע מחקר של פתולוגיה תורשתית (למשל, 22qll) בכל החולים לאחר תיקון רדיקלי של הטטראד של פאלוט.

• אוסקולט מומלץ לחולים לאחר תיקון קיצוני של הטטראד של פאלוט.

הערות: אוושה סיסטולית קלה נשמעת בדרכי יציאת ה-RV ואוושה דיאסטולית באזור LA עקב רגורגיטציה ריאתית. חולים אלו בדרך כלל חסרים את המרכיב הריאתי של הטון השני. אם יש shunt על מדבקת VSD, נשמעת אוושה פנסיסטולית.

• טיפול קבוע אינו מומלץ לרוב החולים בהיעדר בעיות המודינמיות שיוריות.

• מומלץ טיפול רפואי באי ספיקת לב בתפקוד לקוי של RV ו-LV.

• אלקטרוקרדיוגרפיה מומלצת למטופלים לאחר תיקון רדיקלי של הטטראד של פאלוט.

הערות: לחולים העוברים תיקון חוצה-חדרי רדיקלי יש כמעט תמיד בלוק ענף ימני, והרוחב של קומפלקס QRS משקף את מידת הרחבת ה-RV. רוחב QRS מורכב של 180 אלפיות השנייה או יותר הוא גורם סיכון למוות לבבי פתאומי. זיהוי של רפרוף או פרפור פרוזדורים, התקפות של טכיקרדיה חדרית מעידים בעקיפין על הפרעות המודינמיות חמורות.

• צילום חזה מומלץ למטופלים לאחר תיקון רדיקלי של הטטרד של פאלוט.

הערה: בחולים עם תוצאה טובה של תיקון רדיקלי, דפוס הריאות הוא בדרך כלל תקין. התרחבות הלב משקפת רגורגיטציה ריאתית חמורה, אי ספיקת שסתום תלת-צדדי.

• אקו לב מומלצת למטופלים לאחר תיקון רדיקלי של הטטראד של פאלוט.

השילוב של ארבעה פגמים אנטומיים מוגדרים בקפדנות במבנה הלב וכלי הדם מאפשר לאבחן מחלת לב מולדת הנקראת טטרלוגיה של פאלוט.

המחלה זוהתה ותוארה על ידי הפתולוג הצרפתי E.L. Fallo בשנת 1888. במהלך 100 השנים האחרונות הצליחו הרופאים להגיע לתוצאות טובות באיתור מוקדם ובחיסול הפגם הזה.

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב מולדת אשר מאובחנת לעיתים קרובות ביילודים. קוד ICD-10 הוא Q21.3.

טטרולוגיה של פאלוט מתרחשת ב-3% מהילדים, המהווה חמישית מכלל מומי הלב המולדים שהתגלו. 30% מכלל ההפלות וההריונות הלא מתפתחים קשורים להימצאות הטטרלוגיה של פאלוט בעובר, ועוד 7% מהתינוקות עם פתולוגיה זו נולדים מתים.

הנתונים העצובים הללו כלל אינם מעידים בעד הקטלניות המוחלטת של מחלה זו, אך מפנים את תשומת הלב לחומרתה ולבלתי נמנע מהתערבות רפואית דחופה.

טטרלוגיה של פאלוט מאובחנת אם יש שילוב של ארבעה פגמים אנטומיים במבנה מערכת הלב וכלי הדם בתינוק בבת אחת:

• היצרות או היצרות של העורק הריאתישיוצא מהחדר הימני. מטרתו הישירה היא להוביל דם ורידי לריאות. אם יש היצרות בפתח העורק הריאתי, אז דם מהחדר של הלב נכנס לעורק במאמץ. זה מוביל לעלייה משמעותית בעומס בצד ימין של הלב. עם הגיל, ההיצרות גוברת - כלומר, לפגם זה יש מהלך מתקדם.
• פגם במחיצה חדרית (VSD). בדרך כלל, חדרי הלב מופרדים על ידי מחיצה חירשת, המאפשרת לשמור עליהם לחצים שונים. עם טטרולוגיה של פאלוט, יש פער במחיצה הבין חדרית ולכן הלחץ בשני החדרים משתווה. החדר הימני מזרים דם לא רק לעורק הריאתי, אלא גם לאבי העורקים.
• דקסטרופוזיציה או עקירה של אבי העורקים. בדרך כלל, אבי העורקים ממוקם בצד שמאל של הלב. עם הטטרד של פאלוט, הוא מוזז ימינה וממוקם ישירות מעל החור במחיצה הבין חדרית.
• הגדלה של החדר הימני של הלב. הוא מתפתח בשנית, עקב עומס מוגבר בצד ימין של הלב עקב היצרות העורק ותזוזה של אבי העורקים.

ב-20-40% מהמקרים עם טטרולוגיה של פאלוט ישנם מומי לב נלווים:

• קשת אבי העורקים בצד ימין;
• וריד נבוב עליון נוסף בצד שמאל.

טבלה המשווה את הטריאדה, הטטרד והמחומש של פאלוט.

המודינמיקה

עם פגם, ההפרעות ההמודינמיות הבאות מתפתחות:

• עקב היצרות עורק הריאה, החדר הימני עמוס בנפח (מהאטריום הימני) ובלחץ (מעורק הריאה). הצפת דם גורמת לעלייה בעוצמת הפגיעה שלו;
• כאשר הלחץ בחדר הימני הופך קריטי, shunt ורידי מתחיל מימין לשמאל;
• מהחדר השמאלי, דם מעורב נכנס לאבי העורקים;
• אבי העורקים, עקב דקסטרופוזיציה מולדת, מקבל בנוסף דם מהחדר הימני;
• תכולת הפחמן הדו חמצני בדם עולה, חמצן - יורד (היפוקסמיה);
• היפוקסיה מתחילה באיברים הפנימיים, אשר מחמירה על ידי התרוששות של מחזור הדם הריאתי;
• עקב מחסור בחמצן מתפתחת פוליציטמיה - עלייה ברמת תאי הדם וההמוגלובין.

סרטון שימושי שמדבר על המודינמיקה בטטראד של פאלוט:

סיבות וגורמי סיכון

מבנים אנטומיים של הלב נוצר בעובר במהלך שלושת החודשים הראשונים להתפתחות תוך רחמית.

בשלב זה כל השפעות חיצוניות מזיקות על גופה של אישה בהריון עלולה להיות בעלת השפעה קטלנית על היווצרות מחלת לב מולדת.

גורמי סיכון בשלב זה הם:

• מחלות ויראליות חריפות;
• שימוש על ידי אישה בהריון בתרופות מסוימות, חומרים פסיכואקטיביים ופסיכוטרופיים (כולל טבק ואלכוהול);
• הרעלת מתכות כבדות;
• חשיפה לרדיואקטיבית;
• גיל האם לעתיד הוא יותר מ-40 שנים.

מדענים אירופאים מצאו שטטרולוגיה של פאלוט מתאמת לכמה מחלות גנטיות אצל תינוקות, מה שאפשר להם להניח את הטבע התורשתי של הפגם הזה.

סוגי UPU ושלבי הפיתוח שלו

בהתאם למאפיינים האנטומיים של הפגם, נבדלים מספר סוגים של טטרד של פאלוט:

• אמבריולוגי- ההיצרות המקסימלית של העורק היא בגובה טבעת השריר התוחמת. ניתן לתקן את ההיצרות על ידי כריתה חסכונית של הקונוס ארטריוסוס.
• היפרטרופית- ההיצרות המקסימלית של העורק היא בגובה טבעת השריר התוחמת והכניסה לחדר הימני. ניתן לבטל את ההיצרות על ידי כריתה מאסיבית של הקונוס העורקי.
• צִנוֹרִי- כל חרוט העורק מצטמצם ומתקצר. חולים עם פגם כזה לא צריכים לעבור תיקון כירורגי רדיקלי של היצרות עורק ריאתי. עבורם עדיף ניתוח פלסטי פליאטיבי, המסייע במניעת החמרה של המחלה.
• רב רכיבים- היצרות עורקים נגרמת על ידי מספר שינויים אנטומיים, מיקומם ותכונותיהם קובעים את התוצאה המוצלחת של תיקון כירורגי של היצרות.

בהתאם למאפיינים של הביטויים הקליניים של הפגם, נבדלות הצורות הבאות:

• ציאנוטי או קלאסי- עם ציאנוזה חמורה (ציאנוזה) של העור והריריות;
• צורה אציאנוטית או "חיוורת".- שכיח יותר בילדים מ-3 שנות החיים הראשונות כתוצאה מפיצוי חלקי של הפגם.

על פי חומרת הקורס, נבדלות הצורות הבאות של המחלה:

• כָּבֵד. קוצר נשימה וציאנוזה מופיעים כמעט מהלידה בעת בכי, האכלה.
• קלַאסִי. המחלה מתחילה בגיל 6-12 חודשים. ביטויים קליניים נמצאים בקורלציה הדוקה עם פעילות גופנית מוגברת.
• התקפי. הילד סובל מהתקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים קשים.
• אוֹרצורה עם הופעה מאוחרת של ציאנוזה וקוצר נשימה - בגיל 6-10 שנים.

במהלכה, המחלה עוברת שלושה שלבים רצופים:

• רווחה יחסית. לרוב, שלב זה נמשך מלידה ועד 5-6 חודשים. אין תסמינים בולטים של המחלה, אשר קשורה לפיצוי חלקי של הפגם בשל התכונות המבניות של הלב של היילוד.
• שלב ציאנוטי. התקופה הקשה ביותר בחייו של תינוק עם טטרד של פאלוט נמשכת 2-3 שנים. יחד עם זאת, כל הביטויים הקליניים של המחלה בולטים: קוצר נשימה, ציאנוזה, התקפי אסטמה. בקבוצת גיל זו יש את המספר הגבוה ביותר של מקרי מוות.
• שלב מעבראו שלב היווצרות מנגנוני פיצוי. התמונה הקלינית של המחלה נמשכת, אך הילד מסתגל למחלתו ויודע כיצד למנוע או להחליש התקפי המחלה.

סכנה וסיבוכים

האבחנה של טטרד של פאלוט שייכת לקטגוריה של מומי לב חמורים עם תמותה גבוהה. עם מהלך לא חיובי של המחלה, תוחלת החיים הממוצעת של החולה היא 15 שנים..

סיבוכים כאלה של המחלה אינם נדירים:

• פקקת של כלי המוח או הריאות עקב צמיגות דם מוגברת;
• אבצס במוח;
• אי ספיקת לב חריפה או גדושה;
• אנדוקרדיטיס חיידקי;
• התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת.

תסמינים של המחלה

בהתאם למידת ההיצרות של העורק וגודל החור במחיצה הבין חדרית, גיל הופעת התסמינים הראשונים של המחלה ומידת התקדמותם משתנים. קחו בחשבון את המרפאה של המחלה, הטטראד של פאלוט מאופיין ב:

• כִּחָלוֹן. לרוב מופיע בילדים מתחת לגיל שנה, תחילה על השפתיים, לאחר מכן על הריריות, הפנים, הידיים, הרגליים והגו. מתקדם ככל שהפעילות הגופנית של הילד עולה.
• אצבעות מעובותבצורת "מקלות תופים" וציפורניים קמורות בצורת "משקפי שעון" נוצרים עד גיל 1-2 שנים.
• קוֹצֶר נְשִׁימָהבצורה של נשימה אריתמית עמוקה. יחד עם זאת, תדירות השאיפות והנשיפות אינה עולה. קוצר הנשימה מחמיר עם המאמץ הקל ביותר.
• עייפות מהירה.
• - בליטה על החזה באזור הלב.
• התפתחות מוטורית מאוחרתעקב הגבלות כפויות בפעילות מוטורית.
• מלמולים בלב.
• תנוחת גוף טיפוסיתילד חולה - כפוף או שוכב עם רגליים כפופות לבטן. במצב זה התינוק מרגיש טוב יותר ולכן מקבל זאת באופן לא מודע לעתים קרובות ככל האפשר.
• הִתעַלְפוּתעד למצב של תרדמת היפוקסמית.
• התקפים "כחולים" של קוצר נשימה וציאנוזהעם מהלך התקפי חמור של המחלה, שבו ילדים צעירים (בני 1-2) הופכים פתאום לכחולים, מתחילים להיחנק, להיות חסרי מנוחה, ואז עלולים לאבד את ההכרה או אפילו ליפול לתרדמת. לאחר ההתקף, הילד היה רדום ומנומנם. לעתים קרובות, כתוצאה מהחמרה כזו, התינוק עלול אפילו למות.

אם אתה חושד בטטרד של פאלוט, פנייה לרופא צריכה להיות מיידית. הילד זקוק לייעוץ דחוף עם קרדיולוג או כירורג לב.

קוצר נשימה ציאנוטי

ההתקף מתפתח עם היצרות משמעותית של תא המטען הריאתי ו מאפיין ילדים צעירים. נגרם מהתכווצות ספונטנית של החדר הימני, המחמירה היפוקסמיה. מחסור בחמצן מעורר היפוקסיה מוחית, ועודף של פחמן דו חמצני מגרה את מרכז הנשימה.

ההתקף מתבטא בקוצר נשימה פתאומי (קושי ושאיפה מוגברת). נשימתו של הילד דומה לזו של גוף זר ומלווה בעור כחול מוכלל. המטופל נוטל תנוחת כפיפה מאולצת ומאבד את הכרתו תוך 1-2 דקות.

אלגוריתם פעולה:

1. תזמין אמבולנס.
2. הגן על הילד מפני זרים.
3. לספק אספקת אוויר צח.
4. שחרר בגדים.
5. ודא שדרכי הנשימה נקיות.

עם הגעת האמבולנס, ננקטים אמצעים דחופים:

• טיפול בחמצן באמצעות מסכה (20% חמצן רטוב);
• קביעת סימנים חיוניים;
• החדרת מרחיבי סימפונות וקרדיוטונים (אופילין, נוראדרנלין);
• הסרת א.ק.ג. והכנה בו-זמנית להחדרת תרופות אנטי-ריתמיות (התקף מסובך לעתים קרובות על ידי פרפור);
• הובלה לבית חולים.

כל התרופות ניתנות תוך ורידי. בזמן מתן הטיפול, הפרמדיקים מחזיקים דפיברילטור מוכן. בבית החולים מייצבים את מצבו של הילד באמצעות תרופות לב וטיפול בחמצן.

אבחון המחלה

המחלה מאובחנת על בסיס אנמנזה, לאחר בדיקה קלינית והאזנה של החזה, תוך התחשבות בתוצאות של שיטות מחקר אינסטרומנטליות.

בְּדִיקָה:

• הכחול אוניברסלי של העור והריריות בכל הגוף.
• פיגור בגדילה, ניוון של 2-3 מעלות.
• גיבנת לב.
• שינויים סיביים באצבעות ובציפורניים ("משקפי שעון", "מקלות תופים").

גִשׁוּשׁ:

• בהקרנה של העורק הריאתי (רמת החלל הבין-צלעי השני משמאל לעצם החזה), נקבעת רעד סיסטולי.
• דחף לב מתגלה בזווית החוף.

הַאֲזָנָה:

• בחלל הבין-צלעי השני משמאל נשמעת אוושה סיסטולית ממושכת.
• הצליל השני מושתק.
• בנקודת בוטקין - אוושה סיסטולית רכה הנגרמת מהפרשת דם דרך פגם במחיצה.

נתוני מעבדה:

• פוליציטמיה (עלייה ברמות של תאי דם והמוגלובין).
• האטה של ​​ESR ל-2-0 מ"מ לשעה.

רדיוגרפיה:

• ירידה באספקת הדם לריאות (חיוור השורשים).
• השטחה של קשת תא המטען הריאתי.
• מיקום אופקי של החדר הימני.
• העבר לימין קשת אבי העורקים.
• מותן לב מודגש משמאל.

• תזוזה של ציר הלב ימינה.
• גובה גל R משמעותי בהובלה ימנית (V1-V2).
• סימנים אפשריים - התפצלות של גל R, הפרעות קצב.

• אישור על כל מרכיבי הפגם.
• לב בצורת נעל.
• ניקוז דם מימין לשמאל.
• הפרש לחץ בין החדרים.

מנקודת מבט אבחנתית, החשוב ביותר הוא אולטרסאונד של הלב עם דופלר. שיטות מחקר פולשניות כגון אנגיוגרפיה וצנתור לב בילודים מבוצעות לעיתים רחוקות, רק במקרה של תוצאות לא מספקות בשיטות אבחון אחרות.

אבחון דיפרנציאלי של הטטראד של פאלוט מתבצע עם מחלות דומות בביטויים קליניים:

• זיהום בעורק הריאתי;
• בטן בודדת.

איך מזהים את זה בעובר?

ברוב המקרים (50-70%), הפגם מאובחן לאחר הלידה. מספר רב של השמטות אבחון קשורות לאיכות הבלתי מספקת של מכשיר האולטרסאונד (אבחון אולטרסאונד הוא השיטה העיקרית לאבחון העובר).

אבחון מקיף במהלך ההריון לנוכחות הטטרד של פאלוט בעובר כולל:

• ייעוץ גנטי עם קביעת קריוטיפ (הפגם משולב לרוב עם תסמונות מולדות - פטאו, דאון).
• קביעת גודל מרווח הצווארון בטרימסטר 1 - הגודל עולה על 3.5 מ"מ.
• אולטרסאונד בשליש הראשון - הפרות גסות של הנחת הלב (לעתים קרובות - ואיברים אחרים).
• אולטרסאונד עוברי בטרימסטר השני - היצרות ריאתית, פגם במחיצה, דקסטרופוזיציה של אבי העורקים.
• מיפוי צבע - זרימת דם סוערת, זרימה ורידית לא מספקת לעורק הריאתי.

טקטיקות נוספות:

• כאשר מאובחנת לפני שבוע 22, אישה חייבת לקבוע אם ברצונה להמשיך את ההריון.
• במקרה של הסכמה, מטפל ורופא נשים-מיילד צופים באישה ההרה לפני הלידה.
• המשלוח מתבצע באופן טבעי.
• הילד נמצא בפיקוח של רופא ילודים, ולאחר מכן הוא נרשם אצל קרדיולוג וכירורג לב.
• זמן מתוכנן לניתוח.

עיתוי ההתערבות תלוי במידת ההיצרות של העורק הריאתי. עם היצרות משמעותית, הניתוח מתבצע בחודש הראשון לחיים, עם בינוני - תוך 3 שנים מהלידה.

שיטות טיפול

יש לציין טיפול כירורגי. הגיל האופטימלי לניתוח הוא עד 3-5 שנים. אבל לפני גיל זה, אתה עדיין צריך להתבגר, לאחר שעבר את השלב של ציאנוזה בולטת וקוצר נשימה אצל ילד בן 1-2 שנים.

לעתים קרובות, ילדים עם טטרד של פאלוט מתים דווקא במהלך התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים חמורים בגיל צעיר, אם לא מספקים להם טיפול ותמיכה רפואיים מוכשרים:

• מניעה וטיפול במחלות נלוות (אנמיה, רככת, מחלות זיהומיות);
• מניעת התייבשות;
• טיפול הרגעה;
• טיפול בחוסמי אדרנרגיים;
• טיפול בנוגדי היפוקסונים ומגנים עצביים;
• טיפול בחמצן;
• טיפול תחזוקה עם ויטמינים ומינרלים.

התווית הנגד היחידה לתיקון כירורגי רדיקלי עבור הטטרד של פאלוט יכולה להיות חמורה. אחרת, ניתוח הוא שיטת הטיפול היעילה ביותר.

בהתאם למאפיינים האנטומיים של הפגם הקיים, שיטת ההתערבות הכירורגית עדיפה:

• ניתוח פליאטיבימתורגל כאשר אי אפשר לחסל לחלוטין מחלות לב. הכרחי כדי לייעל את איכות החיים של המטופל. לרוב, אנסטומוזה של אבי העורקים-ריאה מונחת על גבי במקרה זה - כלומר, העורק הריאתי מחובר לעורק התת-שפתי באמצעות שתלים סינתטיים. לפעמים ניתוח פליאטיבי הוא רק השלב הראשון של התערבות כירורגית בילד מתחת לגיל שנה - הוא מאפשר לתינוק לחיות עוד כמה שנים לפני שהוא יעבור תיקון רדיקלי של הפגם.
• תיקון רדיקלימספק ביטול הפגם של המחיצה הבין חדרית והרחבת העורק הריאתי. זהו ניתוח לב פתוח, שאחריו הילד לאחר זמן מה יוכל לנהל חיים כמעט נורמליים. חשוב לציין כי ניתוח כזה מומלץ לילדים לא מתחת לגיל 3-5 שנים.

שלבי טיפול כירורגי

הפעולה מורכבת משני שלבים - רדיקלי ופליאטיבי. מבצעים ניתוח פליאטיבי על מנת להקל על מצב החיים, מבצעים ניתוח רדיקלי להעלמת הפגם.

הראשון הוא חיסול היצרות של תא המטען הריאתי (valvotomy)

זה מתבצע כמתוכנן עבור ילדים מתחת לגיל 3 שנים בבית חולים קרדיוכירורגי. גישה - רק פתוח (פתיחת החזה).

שלבים:

1. דיסקציה של הצלעות וחילוץ של עצם החזה.
2. פתיחה של חלל החזה וחתך של שק הפריקרד.
3. החדרה של valvotomy לחלל הלב.
4. דיסקציה של דפנות תא המטען הריאתי על מנת להרחיב את קוטרו.

תוצאת הניתוח היא שיפור בזרימת הדם הוורידי לריאות וביטול היפוקסיה.

במקום valvotomy, ניתן לבצע התערבויות אחרות:

• כריתה - הסרת חלק מצומצם מהחדר הימני על מנת להגדיל את חללו;
• יצירת דרכי מעקף לזרימת דם - תפירה של העורק התת-שפתי או אבי העורקים לענפי גזע הריאה.

השני הוא תיקון פגם במחיצה חדרית

זה מתבצע כאשר מכונת לב-ריאה מחוברת 3-6 חודשים לאחר ההתערבות הראשונה.

שלבים:

1. פתיחה של חלל החזה.
2. חיבור מכונת לב-ריאה.
3. קרדיופלגיה (כיבוי של הלב ממחזור הדם המערכתי).
4. הידוק של דפנות אבי העורקים.
5. פתיחה של החדר הימני.
6. תפירה של פגם במחיצה.
7. תפירה נוספת של התיקון לחדר הימני כדי להגדיל את גודל החלל שלו.

סיבוכים אפשריים לאחר הניתוח

סיבוכים מתרחשים ב-2.5-7% מהמקריםוקשורים לפגיעה במיקרו-מבנים ובכלי הלב, טכניקת פעולה לא נכונה:

• נזק לסיבים מוליכים.
• דום לב פתאומי.
• קרע של המסתם הריאתי וכל הטבעת פיברוסיס.
• כריתה לא מספקת של החדר הימני (הסרה של יותר מדי משריר הלב).

פרוגנוזה לאחר וללא טיפול, תוחלת חיים

ללא ניתוח, 3% מהחולים חיים עד 40 שנה. ניתוח מוצלח מאפשר למטופלים להגיע לאריכות ימים (70 שנים או יותר). המעקב מוביל לרישום לכל החיים, מעקב אחר פעילות גופנית וטיפול במחלות נלוות.

נתונים סטטיסטיים על כמה זמן חיים אנשים עם אבחנה זו:

• הישרדות חמש שנים לאחר הניתוח: 92-97%.
• חיים עד 20 שנים: 87-88% מהחולים.
• חיים עד 30 שנים: 77-80% מהחולים.
• תוחלת החיים הממוצעת לאחר ההתערבות היא 66-72 שנים.
• תוחלת חיים עם מחלות נלוות (הפרעת קצב): 50-55 שנים.

• רישום מוקדם להריון (עד 12 שבועות).
• רישום ילד חולה.
• אי הכללת טיפול עצמי וסירוב ניתוח.
• למזער את ההיפותרמיה של הילד, פעילות גופנית מוגזמת, אכילת יתר.

• ניטור רווחה, משקל ומשך השינה.
• הקפדה על פעילות גופנית מספקת.
• דיאטה מאוזנת.
• שיעורים בבריכה, בית ספר קרדיולוגי.
• בדיקות רפואיות סדירות.
• טיפול במחלות נלוות (הפרעות קצב, חסימות).

האמצעי היחיד למניעת התוצאה העצובה של המחלה הוא ביקור בזמן אצל הרופא כאשר מתגלים הסימנים הראשונים של המחלה, התבוננות קפדנית בילד ופיקוח רפואי ערני. טטרלוגיה של פאלוט אינה מחלה שבה אפשר להתנסות בטיפולים אלטרנטיביים ולקוות לנס. הצלת חייו של חולה קטן היא רק בידיו של מנתח לב.

סרטון שימושי

אלנה מלישבע ועמיתיה מדברים על מחלת לב מולדת - הטטרד של פאלוט:

Tetralogy of Fallot (TF) הוא CHD המאופיין בחוסר התפתחות של מוצא החדר הימני ועקירה של מחיצת החרוט העוברית מלפנים ומשמאל, וכתוצאה מכך ארבעה פגמים: VSD subaortic nonrestrictive, היצרות של מוצא החדר הימני (בדרך כלל עם התפתחות לקויה של הטבעת פיברוזוס של המסתם הריאתי), היפרטרופיה של חדר ימין ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים. מידע סטטיסטי. 9% מכלל CHD מאובחנים בינקות. 10-15% מכלל UPUs. 50% פגמים מהסוג הכחול (עם שינת דם מימין לשמאל).

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

הסיבות

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. הפרה של היווצרות הלב בשבועות 2-8 להריון בהשפעת זיהום ויראלי, סכנות תעשייתיות, תרופות מסוימות, גורמים תורשתיים. לעיתים קרובות קשורה לתסמונת קורנליה דה לנגה, חריגות תורשתיות מרובות, "פנים ליצן", רגליים וידיים קטנות, פוליפאלנגיה, חריגות בחוליות, אוליגופרניה, משקל לידה נמוך.

פתוגנזה. בשל העובדה שאבי העורקים מסתלק במידה רבה לא רק מהחדר השמאלי, אלא גם מהחדר הימני (מיקום אבי העורקים "למעלה" על המחיצה הבין חדרית), עם היצרות חמורה ופגם גדול בסיסטולה, דם חדרים נכנסים לאבי העורקים ופחות מעלות לתוך העורק הריאתי. לכן, עם פגם זה, אי ספיקת חדר ימין אינו מתפתח. בהיצרות בינונית, כאשר ההתנגדות לפליטת דם לריאות נמוכה יותר מאשר לאבי העורקים, מתרחש שאנט משמאל לימין, המתבטא קלינית בצורה אציאנוטית של TF. כאשר חומרת ההיצרות עולה, מתרחש הלם צולב, ולאחר מכן shunt מימין לשמאל עם מעבר לצורה הציאנוטית של הפגם.

תסמינים (סימנים)

תמונה קלינית

ישנן חמש צורות, ובהתאם, חמש תקופות של ביטוי מחלה. צורה ציאנוטית מוקדמת (ציאנוזה מופיעה מחודשי החיים הראשונים, אך לעתים קרובות יותר בשנה הראשונה). הצורה הקלאסית (ציאנוזה מופיעה כשהילד מתחיל ללכת ולרוץ). צורה חמורה (עם קוצר נשימה - התקפים ציאנוטיים). צורה ציאנוטית מאוחרת (הופעה של ציאנוזה בגיל 6-10 שנים). צורה חיוורת (אציאנוטית).

. תלונות.. עיכוב התפתחותי .. ציאנוזה מרכזית .. קוצר נשימה .. קוצר נשימה - התקפים ציאנוטיים הקשורים לעווית פרוקסימלית של יציאת החדר הימני - חרדה פתאומית, קוצר נשימה וציאנוזה עם דום נשימה אפשרי לאחר מכן, אובדן הכרה ועוויתות.

. באופן אובייקטיבי.. חיוורון או ציאנוזה .. תסמינים של "מקלות תופים" ו"משקפי שעון" .. תנוחת כפיפה לאחר פעילות גופנית (מספקת עלייה ב-OPSS וירידה בזרימת הדם מימין לשמאל) .. רעד סיסטולי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה .. חיזוק הטון I. רחש פליטה סיסטולי מחוספס עם מקסימום ברווחים הבין-צלעי השני - שלישי משמאל לעצם החזה. מעל העורק הריאתי II טונוס נחלש. עם זרימת בטחונות בולטת על הגב מעל שדות הריאה, נשמעת אוושה סיסטולית או סיסטולית-דיאסטולית.

אבחון

אבחון אינסטרומנטלי

. א.ק.ג: סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של הסעיפים הימניים, AV - חסימה, גרסאות שונות של תסמונת החולשה של צומת הסינוס.

. רנטגן חזה.. דלדול דפוס הריאה. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים ניתן להגביר את זה בגלל זרימת הצד המפותחת .. ילדים מאופיינים בלב קטן בצורת "נעל" .. בליטה של ​​קשת החדר הימני .. בליטה של ​​החדר הימני קשת של החדר השמאלי בשילוב עם צינור עורקי פתוח.

. אקו לב.. הערכת היפרטרופיה של שריר הלב וגודל חלל החדר הימני.. אבחון מידת ההיצרות של קטע יציאת החדר הימני והסוג האנטומי שלו (אמבריולוגי, היפרטרופי, צינורי או רב רכיבים) .. דקסטרפוזיציה של אבי העורקים. .VSD.. בדיקת חובה של מסתם אבי העורקים להיצרות שלו, שכן היצרות לא מאובחנת של מסתם אבי העורקים לאחר תיקון רדיקלי של הפגם מובילה לדיקומפנסציה מהירה ולבצקת ריאות.קוטר הטבעות הסיביות של כל המסתמים נקבע ומבנה המסתמים שלהם נבדקת.

. צנתור.. לחץ גבוה בחדר ימין.. מדידת שיפוע הלחץ בין החדר הימני לעורק הריאתי.. חמצון נמוך בדם באבי העורקים.

. חדר ימין ושמאל ואטריוגרפיה, אנגיופונוגרפיה, צנתור לב: קביעת הסוג האנטומי של הפגם, זיהוי חריגות נלוות של מסתמים, כלי דם ראשיים ועורקים כליליים.

טיפול רפואי. הקלה על קוצר נשימה - התקפות ציאנוטיות - שאיפת חמצן לח. 1% p - p trimeperidine i / m - 0.05 מ"ל לשנת חיים. Niketamide - 0.1 מ"ל לשנת חיים. בהיעדר השפעה - מתן תוך ורידי של קריסטלואידים. עם חמצת - 4% r - p נתרן ביקרבונט, 5% r - p גלוקוז עם אינסולין, reopoliglyukin, aminophylline. בהיעדר השפעה, הטלת חירום של אנסטומוזה אבי העורקים. יילודים עם שילוב של TF עם אטרזיה של המסתם הריאתי, כאשר זרימת הדם הריאתית תלויה במצב צינור העורקים, לשמירה על זרימת הדם בו עד להחלת אנסטומוזיס אבי העורקים, עירוי PgE 1 (alprostadil) 0.05-0.1 מ"ג/ק"ג/דקה

יַחַס

כִּירוּרגִיָה

אינדיקציות: כל החולים עם TF.

התוויות נגד: יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.

שיטות טיפול כירורגי. התערבויות פליאטיביות הן יצירת אנסטומוזות בין-מערכתיות (פעולת בלאלוק-טאוסיג - אנסטומוזה תת-קלווית-ריאה, פעולת ווטרסטון-קולי - אנסטומוזה תוך-פריקרדיאלית בין אבי העורקים העולה לעורק הריאתי הימני) ואינפונדיבולופלסטיקה (פלסטיקה של התרחבות עורקית ימנית פתוחה) מוצא החדר הימני. התערבויות פליאטיביות מבוצעות על בסיס חירום לילדים השוקלים פחות מ-3 ק"ג ומומים נלווים המחמירים את המצב. טיפול כירורגי רדיקלי - פלסטי VSD עם ביטול היצרות יציאת החדר הימני. סוגים אנטומיים של פגם ואפשרויות לתיקון הרדיקלי שלהם מוצגים להלן.

סוג I - אמבריולוגי. תקין כמעט. שיטת תיקון כירורגי: כריתה חסכונית של עמוד הקודקוד של חרוט העורק, שמטרתה ביטול היצרות הנגרמת על ידי שינוי בכיוון הרגיל שלו והתארכותו.

סוג II - היפרטרופי.. מאפיינים... חסימה נגרמת על ידי תזוזה קדמית ו/או חדירה נמוכה של המחיצה החרוטית, שלעיתים היא רגילה בגודלה או מוארכת, עם היפרטרופיה בולטת של המקטע הפרוקסימלי שלה... ההיצרות המקסימלית היא מקומית בגובה הכניסה ליציאת החדר הימני.. שיטת תיקון כירורגי: כריתה מאסיבית של הרגל הקודקודית של המחיצה החרוטית, שכן אופי השינויים במקרה זה גורם לשתי רמות התכווצות - על הגבול בין הזרימה וקטעי יציאה של החדר הימני ובאזור הפתח המוביל אל חרוט העורק הימני.

סוג III — צינורי. התווית נגד... פלסטיה פליאטיבית של חרוט העורק הימני מונעת החמרה בשינויים מבניים בחדר הימני ומאפשרת להסתמך על גדילה של חלקים מרכזיים והיקפיים של עץ העורק הריאתי, וכן על הכנה מתאימה של החדר השמאלי לניתוח רדיקלי. לכן, לפלסטיק פליאטיבי יש יתרונות על פני אנסטומוזות בין-עורקיות.

סוג IV - רב רכיבים.. מאפיין: ההיצרות נגרמת מהארכה משמעותית של המחיצה החרוטית או פריקה גבוהה של חוט המנחה - טרבקולה המחיצה-שולית.בגרסאות מסוימות של פגם מסוג זה, יישום של תיקון רדיקלי הוא בעייתי.

סיבוכים ספציפיים לאחר הניתוח. תת-תפקוד ופקקת של האנסטומוזה. VSD שיורי. יתר לחץ דם ריאתי. קרע בעורק הריאתי בצד האנסטומוזה. מפרצת של החדר הימני. הפרעות קצב חדריות. AV - חסימה. אנדוקרדיטיס זיהומית.

תַחֲזִית. 25% מהילדים מתים במהלך שנת החיים הראשונה, רובם בתקופת היילוד. תוחלת החיים הממוצעת של חולים שאינם מנותחים היא 12 שנים, במקרים נדירים, חולים חיים עד 75 שנים. קוצר נשימה - התקפים ציאנוטיים נעלמים לרוב לאחר 3 שנים. תמותה לאחר ניתוח עם תיקון רדיקלי היא 5-16%. ביצועים גופניים בשלבים המוקדמים לאחר ניתוח פונטן (ראה אטרזיה של מסתם תלת-צפי) תואמים 30-42% מהנורמה של הגיל, לאחר שנה - 80%.

שֵׁם נִרדָף: טטרלוגיה של פאלוט.

קיצורי מילים. TF הוא הטטרד של פאלוט.

ICD-10. שאלה 21.3 הטטרולוגיה של פאלוט.

יישומים . שלישיית פאלוט- UPU, המורכב משלושה מרכיבים: 1 ) היצרות ריאתית, 2 ) DMPP, 3 ) היפרטרופיה מפצה של החדר הימני. המודינמיקה, הסימפטומים, האבחון מורכבים מביטויים של היצרות עורק ריאתי ו-ASD. חומש של פאלוט- UPU, המורכב מחמישה מרכיבים: ארבעה סימנים של טטרד ו-ASD של Fallot. המודינמיקה, התמונה הקלינית, האבחון והטיפול דומים לאלו ב-Tetrad ו-ASD של Fallot. ICD-10. Q21 מומים מולדים של מחיצת הלב

מחלה זו היא אחד ממומי הלב המולדים (תוך רחמיים) הנפוצים ביותר. טטרלוגיה מולדת של פאלוט באה לידי ביטוי חיצוני כציאנוזה, ולכן מחלה זו נקראת גם מחלת לב "כחולה". הרופא, לאחר הסתכלות על הילד, יאבחן מיד את טטרלוגיה של פאלוט על פי חיידק 10, אם יש לו עור כחלחל, מקומות ליד האוזניים והשפתיים וגם קצות האצבעות כחולות.

תיאור

בפעם הראשונה, מחלה זו תוארה בפירוט על ידי הרופא אטיין-לואי פאלוט. זה קיבל את שמו בגלל נוכחותן של 4 הפרעות בלב בבת אחת:

• היעדר או תקלה של המחיצה הבין חדרית.
• מיקום לא טבעי של אבי העורקים. הוא ממוקם בדרך כלל מעל החדר השמאלי, אך זה עובר ימינה, ואבי העורקים נע ישירות מעל המחיצה הבין חדרית הפגומה (דקסטרופוזיציה).
• היצרות () של פיות עורק הריאה או חלק כלשהו מהחדר הימני, משם נכנס דם ורידי לעורק.
• עלייה ברקמת השריר של החדר הימני מספר פעמים (היפרוטרופיה).

אם שלושת הסימנים הראשונים הם אנומליה בעבודת הלב, אז האחרון הוא תוצאה של נוכחותה של אנומליה זו. באבחון ובפרוגנוזה של המחלה בעתיד, יהיה חשוב ביותר עד כמה עורק הריאה צר ומהו הפגם במחיצה. לכל הסימנים בכל מקרה של המחלה יש צורת ביטוי שונה מאוד.

ככל שההצטמצמות של עורק הריאה בולטת יותר, כך העבודה נופלת יותר על החדר הימני, וככל שהיא מתחילה מוקדם יותר להיפרטרופיה תחת עומס כזה.

עקב ההיצרות, רק כמות קטנה של דם ורידי נכנסת לריאות, והשאר נשלח דרך מחיצה מעוותת לאבי העורקים. כתוצאה מכך נוצרת הצפת דם ממעגל גדול של זרימת דם ומחסור בו בקטנה, וכתוצאה מכך מתחילים איברים.

מחלות כמו השלשה של פאלוט (מחיצה בין-אטריאלית פגומה, הגדלה חדרית, היצרות של העורק הריאתי), המחומשת של פאלוט (פגם טטרדי ופגם מחיצה פרוזדורי של פאלוט) קרובות לפגם הטטראדי של פאלוט בילדים.

לעתים קרובות, טטרלוגיה של פאלוט מבולבלת עם המחלות הבאות:

• זיהום בעורק הריאתי.
• גזע עורקי משותף.
• נוכחות של חדר אחד בלבד.
• פריקה כפולה של הכלים הראשיים מהחדר הימני.

לעתים קרובות, הפתולוגיות הבאות מופיעות יחד עם הטטרד:

• תסמונת דיג'ורג' (היעדר או תת-התפתחות של בלוטות הפאראתירואיד והתימוס).
• קשת אבי העורקים הימנית.
• ניקוז לא שלם של ורידי הריאה.
• היצרות של עורק הריאה.
• הפרה של העורקים הכליליים.
• הווריד הנבוב העליון השמאלי במיוחד.

הסיבות

הפרות מתרחשות במהלך התפתחות העובר. טטרלוגיה של פאלוט מתפתחת לפני השבוע ה-9 להריון, במהלך היווצרות הלב של הילד שטרם נולד.

הסיבות לטטרולוגיה של פאלוט ביילודים:

• מחלות כאלה המועברות על ידי האם בשלב הראשוני כמו חצבת, אדמת, קדחת ארגמן.
• שימוש במשקאות אלכוהוליים וסמים.
• שימוש בכדורי הרגעה, הורמונליים, כדורי שינה.
• השפעת גורמים רעים.
• קרינה מייננת.
• תורשה, גנטיקה (אם לאחד מקרובי המשפחה היה גם מחלה כזו)

סיבה נוספת עשויה להיות מחלה כרונית של האם, הרגלים רעים, תזונה לקויה.

לעתים קרובות מאוד, הפתולוגיה של מחלות לב מתרחשת בילדים עם תסמונת הגמדות באמסטרדם, הכוללת גם סינדקטיליה של כף הרגל, אוליגופרניה, חיך גותי, חוסר אצבעות, פזילה, עיוות באוזניים, שיבוש של איברים פנימיים ועוד ועוד.

בימים או בשבועות הראשונים, שום דבר לא גורם לדאגה, שכן הלב עדיין מסוגל לבצע את תפקידו וההפרעות אינן משפיעות על זרימת הדם בשום צורה. עם זאת, לאחר זמן מה, ביילודים, כאשר בוכים, השפתיים הופכות לכחולות, כאשר האכלה, הגוף הופך לכחול, כלומר, זה קורה, שרק מתעצם עם הזמן.

ציאנוזה של המשולש הנזוליאלי הוא התסמין העיקרי של הטטרד של פאלוט

לאחר מכן מתווסף קוצר נשימה, עד גיל 2-3 הילד כבר לא מראה פעילות, אלא נושם לעיתים קרובות ועמוק, לפעמים מתעלף.

סימנים ותסמינים חיצוניים של טטרלוגיה של פאלוט בילד:

• גיבנת קטנה היא בליטה בלב.
• האצבעות נראות כמו מקלות תופים.
• הציפורניים לובשות צורה קמורה והן מעוגלות.
• פיגור בהתפתחות.
• זיהום תכוף עם זיהומים והצטננות (דרכי נשימה חריפה, סינוסיטיס, דלקת ריאות, במבוגרים - שחפת ריאתית).

ישנם 5 סוגים של טטרולוגיה של פאלוט בעובר:

• מוקדםצורה ציאנוטית (תסמינים מופיעים כבר בחודש הראשון).
• קלַאסִי(ביטוי בגיל 2-3 שנים).
• כָּבֵד(התקפים קבועים של קוצר נשימה, תסמינים מגיל 3-4 חודשים).
• מאוחרציאנוטי (זיהוי תסמינים בגיל 6-10 שנים).
• אציאנוטי(חיוור).

בדרך כלל ניתן לראות מום בלב כחול באלקטרוקרדיוגרמה המעיד על קיומה של היפרוטרופיה של חדר ימין, פונוקרדיוגרמה שבה ניתן לשמוע אוושה מעל עורק הריאה וצילום רנטגן שבו הלב נראה כמו נעל הצל הלבבי מוגדל.

ניתן לזהות פתולוגיה הודות לאבחון הבא:

• אולטרסאונד - (רמת עקירה של אבי העורקים, רמת התכווצות ריאתית, תקלה במחיצה הבין חדרית).
• צנתור ובדיקה של חללי הלב (זיהוי לחץ מוגבר בחדרים, הרעבה בחמצן של אבי העורקים).
• אאורטוגרפיה וארטריוגרפיה ריאתית (קיום זרימת דם צדדית ומחלת עורקי ריאה).
• MRI של הלב.
• חדר שמאל.
• מולטי ספירלה.

לרוב ניתן גם לזהות אבחנה בעזרת מחקרים וניתוחים מסוימים, וגם גנטיקאים יכולים לסייע בכך, שכן בסיס המחלה הוא הפרה של כל הגנים בגוף, ומכאן הפרה של העובר.

גינקולוג יכול גם לאבחן טטרלוגיה של פאלוט, מכיוון שהסיבות הופכות לרוב:

• עובר נפט.
• תסמונת של פנילקטונוריה אימהית.
• תסמונת אלכוהול עוברית.

יַחַס

אם מתגלה מחלה, יש רק מוצא אחד - פעולה בזמן. ככל שצורת המחלה מורכבת יותר ולעתים קרובות יותר, כך יש צורך בהתערבות של רופאים מומחים מוקדם יותר. המקרים השכיחים ביותר של מוות בילדים בשנתיים הראשונות לחיים, ולכן גיל זה מסוכן במיוחד למחלה זו.

ללא טיפול, מעט מאוד ילדים שורדים לבגרות. במהלך הניתוחים עצמם מתים כ-10% מהילדים, אך לאחר סיומם המוצלח, 80% מהמטופלים חיים חיים רגילים, אם כי מוגבלים מאוד. סיבת המוות עשויה להיות חנק, אבצס במוח או.

פעולות לטטרולוגיה של פאלוט בעובר מבוצעות בדרך כלל בשניים: פליאטיבי ורדיקלי.

פליאטיבי פירושו "לא שלם", כלומר טיפול זה אינו שלם. פעולה זו נעשית לילדים מתחת לגיל 3 על מנת להקל במידת מה על מצבו של המטופל. מטרת התערבות זו היא להפחית קוצר נשימה וציאנוזה על ידי הצבת כלי דם נוספים בין העורקים כך שדם זורם דרך האנסטומוזות אל הריאות והאטריום השמאלי.

ניתוח רדיקלי מבוצע בגיל 3-4 שנים, כאשר האיברים בילדים גדולים מספיק. במהלך התערבות כירורגית זו עוצרים את הלב ומחברים את הילד למכונת לב-ריאה, לאחר מכן מסירים את ההיצרות של העורק ומתקנים את הפגם במחיצה. ישנן כמה התוויות נגד להליכים כאלה - אנדוקרדיטיס, הפרעות שונות של מערכות העצבים, מהלך חריף של כל מחלה. לאחר ניתוח כזה, חלק מהמטופלים בגיל מבוגר מתחילים לפתח דרגות שונות של הפרעות קצב.

לאחר פתולוגיה שזוהתה בזמן וניתוח מוצלח, יש סיכוי גבוה מאוד לחיות חיים מלאים, כך שמחלה זו אינה אבחנה קטלנית.