Sagedus äkksurm noorte töövõimeline elanikkond kasvab katastroofiliselt. Surma põhjuste hulgas on üks auväärseid juhtivaid positsioone hüpertroofiline kardiomüopaatia - ülekaaluline müokard ilma südameõõnsuste mahtu suurendamata. Kas suitsetamisest loobumisest ja trennist piisab surma ennetamiseks ja ärahoidmiseks?

Haiguse olemus on südamelihase normaalse kontraktsiooni ja lõõgastumise rikkumine. Kontraktiilsuse vähenemisega satub perifeeriasse vähe verd ja tekib vereringepuudulikkus. Diastoli lõdvestuse puudumisel on süda halvasti verega täidetud. Pumpamisfunktsioon kannatab, see peab keha varustamiseks sagedamini kokku tõmbuma. See on kiirendatud impulsi ilmumise mehhanism.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, mis see on? Diagnoos on sobiv, kui on:

• laialdane või piiratud müokardi paksuse suurenemine kuni 1,5 cm või rohkem;
• vatsakeste mahu vähenemine;
• nende diastoli rikkumine;
• valu rinnus;
• pearinglus;
• minestus, mis ei ole seotud neuroloogiliste haigustega.

Müokardi hüpertroofia

Haiguse käigu tüübid ja variandid

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat on 4 tüüpi:

1. Vaheseina ülemiste osade suurenemisega vatsakeste vahel.
2. Kogu vaheseina hüpertroofia.
3. Seina kontsentriline laienemine ja vasaku vatsakese ahenemine.
4. Isoleeritud tipu suurendamine.

Peamised hemodünaamilised tüübid:

• takistus püsiv;
• obstruktsioon on perioodiline, ainult füüsilise koormuse ajal;
• latentne või labiilne, areneb aeg-ajalt, näiteks rõhu langusega.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused

Sümptomid ilmnevad ilma eelnevate põletikunähtusteta, provotseerivad tegurid. Põhjuseks on geneetiline defekt, millel on pärilik perekondlik iseloom.

1. Geenimutatsiooni tagajärjel häirub müokardi kontraktiilsete valkude süntees.
2. Lihaskiududel on ebakorrapärane struktuur, asukoht ja mõnikord asendatakse need sidekoega.
3. Muutunud kardiomüotsüüdid tõmbuvad kokku koordineerimata, nende koormus suureneb, kiud paksenevad, kogu müokardi paksus hüpertrofeerub.

Haigus on kaasasündinud, esimesed ilmingud algavad lapsepõlves ja jäävad märkamatuks. Oluline on läbi viia ennetav läbivaatus.

Haiguse sümptomid

Sõltuvalt müokardi paksusest eristatakse haiguse 3 kraadi:

• mõõdukas hüpertroofia;
• keskmine kraad;
• märgatav hüpertroofia.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, sümptomid, selle patoloogia oht seisneb selles, et probleemid ei piirdu ainult müokardiga:

• areneb hüpertroofia papillaarsed lihased, kiuline osa interventrikulaarne vahesein, endokardi;
• mitraalklapi seinte paksenemine takistab verevoolu;

Kõik ülaltoodud tegurid põhjustavad müokardi toitvate veresoonte seinte struktuuri muutumist, nende luumen kitseneb rohkem kui 50%. See on otsene tee südameinfarktini.

Valu kiiritamine müokardiinfarkti korral

AT esialgsed etapid haigus kulgeb ebatavaliselt, sümptomid on väga arvukad ja mittespetsiifilised. Haiguse käigus eristatakse järgmisi muutusi:

• asümptomaatiline;
• vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia tüübi järgi;
• südameinfarkti kujul;
• kardialgia;
• dekompensatsioon;

Igal variandil on oma sümptomid. Iseloomulikud on erineva raskusastmega kaebused:

• valu rinnus;
• hingamissageduse suurenemine;
• rütmihäired;
• pearinglus;
• minestamine;
• võib esmalt ilmneda ja lõppeda kohe äkksurmaga.

Obstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat iseloomustab klassikaline sümptomite kolmik:

• valu rinnus;
• rütmihäired;
• teadvusekaotuse episoodid.

Teadvuse kaotus või sellele lähedane minestuseelne seisund on seletatav aju verevarustuse puudumisega.

kõige poolt tõsine sümptom hüpertroofiline kardiomüopaatia on arütmia, mis määrab haiguse prognoosi.

Patsiendid märgivad südame töö katkestuste rünnakute ilmnemist, mis vahelduvad tahhükardiaga. Kaasnevad krambid ebameeldivad aistingud rinnaku taga surmahirmu tunne. Kuidas renderdada erakorraline abi kui ilmnevad arütmia sümptomid, lugege.

Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, mis see on? See on haigus, mille vältimatut lõppu iseloomustavad hingamisraskused, õhupuuduse tunne.

Kell visuaalne kontroll patsientidel määratakse ebanormaalne, mitmekomponentne südameimpulss, millele järgneb vasaku vatsakese teine ​​- vähem tugev kontraktsioon, kui veri on kitsenenud kohta läbinud. Tavaliselt teine ​​šokk puudub ja patsientidel võib selliseid šokke esineda 2, 3, 4. Südame suurust suurendatakse vasakule.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia ICD 10 järgi jaguneb:

• laienenud I42,0;
• obstruktiivne I42.1;
• muu I42.2.

Samal ajal on haiguse kaalumisel välistatud olukorrad, mis raskendavad raseduse kulgu ja sünnitusjärgset perioodi. Need on iseseisvad haigused.

Täiendavad uurimismeetodid

EKG tegemisel ei leita spetsiifilisi hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnuseid. Kõige sagedamini esineb vasaku vatsakese, vasaku aatriumi hüpertroofia, müokardi isheemia.

Kõik ülaltoodud muutused EKG-s koos madala pingega, müokardi tsikatritsiaalsete muutustega viitavad hüpertroofilisele kardiomüopaatiale.

Ehhokardiograafia on informatiivsem, kuna see võimaldab teil näha:

• interventrikulaarse vaheseina suurenemine;
• vaheseina liikuvuse vähenemine süstooli ajal;
• vasaku vatsakese mahu vähenemine;
• vasaku aatriumi õõnsuse suurenemine;
• suurenenud vasaku vatsakese kontraktiilsus.
• mitraalklapi voldikute ebanormaalne liikumine.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia varajase ja eduka avastamise kuldstandard on elektrokardiograafia, ehhokardiograafia, ultraheliuuring.

MRI, positronemissioontomograafia võimaldab selgelt näha, kus, millised muutused on toimunud.

Ravi

Ravi taktika valik sõltub haiguse käigu iseärasustest, vanusest, mil haigus avaldus.

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat koos väljavoolutrakti obstruktsiooniga ravitakse peamiselt vasaku vatsakese väljalaskeava läbimõõdu taastamisega.

Kohustuslik on kasutada arütmiavastaseid ravimeid, mis vähendavad hapnikutarbimist, parandavad olemasoleva hapniku imendumist, toitaineid. Üksikasju arütmia põhjuste kohta leiate siit.

Valitud ravimid on erinevad beetablokaatorite esindajad. Nende ravimite toime on antiarütmiline. Need normaliseerivad rütmi, vähendavad teadvusekaotuse episoodide sagedust, aeglustavad pulssi, vähendavad müokardi kontraktiilsust. Nende toime peamine mehhanism on suunatud sellele, et südamel oleks aega lõõgastuda, vasak vatsake täitub verega edasiseks tööks.

Tuntud on selektiivsed ja mitteselektiivsed preparaadid. Praegu on beetablokaatorite nimekiri täienenud. Uus kaasaegsed ravimid, millel on omadus normaliseerida müokardi toitvate veresoonte toonust:

• karvedilool;
• Celipres;
• Bucindolool.

Bisaprolool on endiselt kõige tõhusam tahhükardia ravimeetod.

Neid ravimeid ei tohi välja kirjutada bronhiaalastma, madal vererõhk, bradükardia, perifeersete arterite ateroskleroos.

Ravimi päevane annus valitakse individuaalselt, suurendades järk-järgult kasutatava blokaatori kogust.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (ICD kood 10 - I42) on vastunäidustuseks ravimite, südameglükosiidide, nitritite väljakirjutamisele, kuna. need suurendavad takistust.

Blokaatorite ebaefektiivsuse korral on hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi püsiv - Kordaron,. Vajadusel lisatakse novokaiini, nikotiinamiidi, kiniini.

Kirurgia

Ebaefektiivsus konservatiivne ravi nõuab kohtumist kirurgiline sekkumine. Kõik operatsioonid tehakse AIK all kunstliku hüpotermiaga kuni 32°C. Rakendatavate toimingute tüübid:

1. Ülekasvanud eemaldamine lihaskoe sisse interatriaalne vahesein. surmaga lõppenud oht operatsioonijärgsed tüsistused on 910%.
2. 96% alkoholi perkutaanne süstimine vasakusse koronaararterisse põhjustab seina nekroosi nagu südameinfarkti korral eesmises vaheseina piirkonnas.
3. Südamestimulaatorite paigutus.
4. defibrillaatorite implanteerimine.

Südamepuudulikkuse ennetamine

Arvestades, et aastane suremus südamepuudulikkuse esmasel diagnoosimisel on 33%, pööratakse palju tähelepanu ennetusmeetmetele. Peamised ennetusmeetodid hõlmavad järgmist:

• vältida stressi, mõelda positiivsetele asjadele, kuulata klassikalist muusikat;
• lõõgastuda rohkem, veeta aega väljas;
• vältida suitsetamist ja alkoholi;
• ravib neeruhaigust, aneemiat, diabeet, Uneapnoe- norskamine, bronhiit, tonsilliit, hambad ja muud nakkusallikad organismis;
• doseeritud kehaline aktiivsus, tingimusel, et see on raviarsti loal;
• õige toitumine kala, roheliste, piimatoodete kasutamisega ja rasvaste, praetud, suitsutatud, soolaste toitude tagasilükkamisega;
• kolesterooli taseme kontroll;
• tromboosi ennetamine, vere hüübimise suurenemine;
• regulaarsed uuringud: EKG, ECHO-KG, ergomeetria, MRI angiograafiaga, Doppleri uuring.

Võimalikud tüsistused

Kui patsiendid elavad kuni 40–50 aastat, liituvad bakteriaalne endokardiit, insult, arteriaalne hüpertensioon, südameinfarkt, kopsuemboolia, surmaga lõppenud soole tromboos.

Prognoos

Keskmine eluiga hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on madal. Kulgu ja prognoosi peetakse ebasoodsaks, kuna. suremus ulatub 7-8% aastas, eriti kui seda ei ravita. Pooled neist patsientidest surevad nooruses füüsiliste harjutuste, seksi taustal.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kulgu süvendavad tagajärjed:

• ventrikulaarne arütmia;
• kui enamas noor vanus haigus ilmnes, seda tõsisem on selle prognoos;
• südamelihase massi märkimisväärne suurenemine;
• teadvusekaotuse hood;
• äkksurma esinemine sugulastel.

Kasulik video

Lisateavet hüpertroofilise kardiomüopaatia, põhjuste ja sümptomite kohta leiate järgmisest videost:

Järeldus

1. Hüpertroofilist kardiomüopaatiat ei saa ravida.
2. Jõupingutused peaksid olema suunatud sümptomite arengu pidurdamisele, tüsistuste ennetamisele ja ravile ning patsiendi eluea pikkuse ja kvaliteedi tõstmisele.
3. Patsient on kohustatud distsiplineerima ravimid järgige arsti soovitusi tervislik eluviis elu.

Kardiomüopaatia on rühm rasked haigused südamed, mille ravi on suurte raskustega ning käimasolevad muutused edenevad pidevalt. Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on haigus, mida ei seostata teiste südamepatoloogiatega, mille puhul vatsakese või mõlema vatsakese müokard pakseneb, diastoolne funktsioon on häiritud ja esineb mitmeid muid tõsiseid tüsistusi ähvardavaid tõrkeid. HCM esineb 0,2-1% inimestest, peamiselt 30-50-aastastel meestel, põhjustab sageli koronaararterite ateroskleroosi, ventrikulaarsete arütmiate, nakkusliku endokardiidi teket selle taustal ja kannab kõrge riskigaäkksurm.

Haiguse eripära

Kui patsiendil diagnoositakse hüpertroofiline kardiomüopaatia, näitab see patoloogia morfoloogiliselt vasaku vatsakese seina ja vatsakestevahelise vaheseina (harvemini parema vatsakese või kahe vatsakese) hüpertroofiat (paksenemist). Kuna enamikul juhtudel on kahjustatud ainult üks südamekamber, nimetatakse seda haigust sageli "asümmeetriliseks hüpertroofiliseks kardiomüopaatiaks". Diagnoosimise peamine kriteerium on südamelihase paksuse suurenemine 1,5 cm või rohkem koos vasaku vatsakese diastoolse funktsiooni rikkumisega (südame lõdvestamise ebaõnnestumine).

Seda haigust iseloomustab müokardi lihaskiudude ebakorrektne, ebaõige paigutus, samuti väikeste lihaskiudude kahjustus. koronaarsooned, hüpertrofeerunud lihastes esinevate fibroosikoldete olemasolu. Selle patoloogiaga interventrikulaarne vahesein ka pakseneb ja mõnikord ületab 40 mm. Sageli esineb väljavooluteede takistus - vasakust vatsakest väljuva verevoolu tee ummistus. See on tingitud asjaolust, et müokardi hüpertroofia tõttu liigub mitraalklapi infoleht vatsakestevahelisele vaheseinale lähemale ja süstoolis võib see blokeerida väljalaskeava ja takistada verevoolu.

Praegu on hüpertroofiline kardiomüopaatia kõige sagedasem noorsportlaste äkksurma põhjus, samuti eeltingimus varases eas südame- ja veresoonkonnahaigustest tingitud puude tekkeks. HCM-i on mitut tüüpi:

1. mitteobstruktiivne vorm - obstruktsiooni gradient ei ole suurem kui 30 mm Hg. nii puhkeolekus kui ka stressitestimise ajal;
2. obstruktiivne vorm:
   • latentne alamvorm - obstruktsiooni gradient alla 30 mm Hg. puhkeolekus, treeningu või spetsiaalsete farmakoloogiliste testide ajal ületab selle näitaja;
   • basaalne alamvorm - ummistuse gradient puhkeolekus 30 mm Hg või rohkem;
   • labiilne alamvorm – rõhugradiendis esineb spontaanseid kõikumisi põhjuseta.

Lokaliseerimise kohas võib hüpertroofiline kardiomüopaatia olla vasaku vatsakese, parema vatsakese või sümmeetriline (kahepoolne). Kõige sagedamini diagnoositakse asümmeetrilist HCM-i kogu vatsakeste vahelises vaheseinas, harvemini - südame tipu hüpertroofiat või apikaalset HCM-i. Südamelihase hüpertroofia suuruse järgi võib HCM olla mõõdukas (paksus 15-20 mm.), Keskmine (paksus 21-25 mm.), Ekspresseeritud (paksus üle 25 mm.).

Sõltuvalt haiguse tõsidusest jaguneb see neljaks etapiks:

1. esimene - rõhk vasaku vatsakese eritustraktis kuni 25 mm Hg, sümptomid puuduvad;
2. teine ​​- rõhk ulatub 36 mm Hg-ni, treeningu ajal ilmnevad mitmesugused haigusnähud;
3. kolmas - rõhk tõuseb 44 mm Hg-ni, esineb paroksüsmaalne valu, õhupuudus;
4. neljas - rõhk üle 80 mm Hg, haigusega kaasneb suur äkksurma oht, kõik sümptomid on selgelt väljendatud.

Põhjused

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on pärilik patoloogia, pärilikkuse tüüp on autosoomne domineeriv. Sellega seoses on enamik haigusjuhtudest perekondlikud, mida võib täheldada mitme põlvkonna jooksul. Need põhinevad geneetiliselt ülekantud defektil südame tropotiini T geenis, β-müosiini raske ahela geenis, α-tropomüosiini geenis, geenis, mis vastutab müosiini siduva C-valgu eest. On tõestatud, et HCM-i areng ei ole seotud südamedefektide, koronaararterite haiguse, hüpertensiooniga, mis ilmnesid sünnist saati või vanemaks saades.

Lisaks võivad juhuslikud juhtumid tekkida ka kontraktiilsete valkude sünteesi eest vastutavate geenide mutatsioonide tõttu. Geenimutatsiooni tõttu muutub südamelihases patoloogiliselt lihaskiudude paiknemine, mistõttu müokard hüpertrofeerub. Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib ilmneda lastel, kuid sagedamini esimesi muutusi ei toimu enne vanust 20-25 aastat vana. Väga harva ilmneb patoloogia 45-aastaselt ja vanemalt.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia patogenees on järgmine: müokardi kiudude ebaõige paigutuse, vatsakeste väljavoolu ummistuse ja süstoolse düsfunktsiooni tõttu tekib südamelihase suuruse kompenseeriv suurenemine. Diastoolne düsfunktsioon omakorda süveneb halva müokardi vastavuse tõttu, mis põhjustab vatsakestesse siseneva vere hulga vähenemist, mistõttu diastoolne rõhk hakkab kasvama.

Ventrikulaarse väljavoolu ummistuse taustal, kui vatsakestevahelise vaheseina paksenenud sein ei lase mitraalklapi voldikul täielikult liikuda, tekib vatsakese ja aordi vahel tõsine rõhulangus. Kõik kirjeldatud häired põhjustavad ühel või teisel viisil müokardi hüpertroofiat ja arengut põhjustavate kompensatsioonimehhanismide kaasamist. pulmonaalne hüpertensioon. Tulevikus võib hüpertroofiline kardiomüopaatia provotseerida ka südame suurenenud hapnikuvajadusest põhjustatud müokardi isheemiat.

Sümptomid, tüsistused ja ohud

Enne tekkimist noores või keskeas ei pruugi hüpertroofiline kardiomüopaatia üldse avalduda. kliinilised tunnused. Lisaks on patsiendi kaebused suuresti tingitud haiguse vormist: mitteobstruktiivse HCM-i korral, kui hemodünaamilised häired praktiliselt puuduvad, võivad sümptomid täielikult puududa ja patoloogia avastatakse alles rutiinse läbivaatuse käigus. Ainult mõnikord esineb mitteobstruktiivse patoloogia vormi korral südame töö katkestusi, ebaregulaarset pulssi rasketel juhtudel. füüsiline töö, vahelduv õhupuudus.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia obstruktiivse vormi korral sõltuvad sümptomid diastoolse düsfunktsiooni astmest, vasaku vatsakese trakti avanemise obstruktsiooni raskusastmest ja südame rütmihäirete tugevusest. Peamised märgid on järgmised:

• õhupuudus, mis põhjustab gaasivahetuse häireid;
• pearinglus;
• minestamine pärast kehaline aktiivsus;
• arütmiad, südame löögisageduse tõus;
• sagedased stenokardiahood;
• mööduv arteriaalne hüpotensioon;

Südamepuudulikkuse nähtused võivad vanuse kasvades sageneda, põhjustades kongestiivse südamepuudulikkuse teket. Ohtlikud on ka HCM-i rütmihäired. Tavaliselt on need supraventrikulaarse, ventrikulaarse tahhükardia, ekstrasüstoolia (sealhulgas paroksüsmaalse) või isegi kodade virvendusarütmia ilmingud ja võivad muutuda rasketeks arütmiateks, mis võivad lõppeda surmaga. Mõnikord võib esimeseks märgiks olla vatsakeste virvendus ja äkksurm, näiteks noorsportlase sporditreeningu ajal.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia muud tüsistused võivad olla infektsioosse endokardiidi episoodid, ajuarterite trombemboolia, veresooned siseorganid, jäsemed. Võimalik kopsuturse, raske arteriaalne hüpertensioon. Peamine oht patsiendile on aga vatsakeste kontraktsioonide kõrge sagedus, südame väljundi järsk vähenemine koos virvenduse ja šoki tekkega.

Diagnostika läbiviimine

HCM-i kahtluse uurimismeetodid ja tulemused on järgmised:

1. Südame palpatsioon. Esineb kahekordne tipulöök, süstoolne värisemine rinnaku vasakul küljel.
2. Südame auskultatsioon. Helid on normaalsed, kuid mõnikord esineb 2. heli ebanormaalne lõhenemine, kui aordi ja vasaku vatsakese vahel on kõrge rõhugradient. Samuti tuvastab arst süstoolse müra, millel on suurenemise - vähenemise iseloom ja mis kiirgab aksillaarpiirkonda.
3. EKG. Esineb kodade suurenemise tunnuseid, Q-lained lateraalses ja alumises juhtmes, EOS-i kõrvalekalle vasakule, hiiglaslikud negatiivsed T-lained rindkere juhtmes.
4. Südame ultraheli. See peegeldab üksikasjalikult haiguse tunnuseid - vasaku vatsakese õõnsuse vähenemist, hüpertrofeerunud interventrikulaarse vaheseina asümmeetriat jne. Uuringu täiendamine dopplerograafiaga võimaldab hinnata rõhugradienti ja muid verevoolu omadusi. Sageli on vererõhu ja vasaku vatsakese ja aordi rõhu erinevuse hindamiseks vaja teha provokatiivseid teste - ravimitega (isoprenaliin, dobutamiin) või füüsilise aktiivsusega.
5. MRI. Võimaldab uurida mõlemat vatsakest, südametippu, hinnata müokardi kontraktiilsust ja tuvastada südamelihase kõige tõsisemate kahjustustega piirkondi.
6. Südame kateteriseerimine, koronaarangiograafia. Need meetodid võivad olla vajalikud enne südameoperatsiooni, et selgitada operatsiooni piirkonda.

Ravimid HCM-i jaoks

Selle patoloogia ravi põhineb ravimite võtmisel - beetablokaatorid, Verapamiili rühma kaltsiumi antagonistid. Neid soovitatakse inimesele maksimaalselt talutavates annustes, samas kui ravimid on ette nähtud kogu eluks, eriti kui esineb vasaku vatsakese väljavoolutakistus. Muud tüüpi ravimid, mida võib välja kirjutada hüpertroofilise kardiomüopaatia korral:

• antibiootikumid - nakkusliku endokardiidi jaoks või selle ennetamiseks;
• antiarütmikumid - südame rütmihäirete korral;
• AKE inhibiitorid, südameglükosiidid - südamepuudulikkuse tekkega;
• diureetikumid - venoosse ummikuga;
• antikoagulandid - pideva või paroksüsmaalse kodade virvendusarütmiaga.

Operatiivne ravi

Operatsiooni näidustused on: efekt puudub pärast konservatiivset ravi, vasaku vatsakese väljalaskeava tõsine obstruktsioon, raske kliinilised ilmingud. Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral võib olla näidustatud mitut tüüpi operatsioone:

1. Transaortaalse vaheseina müektoomia. Võimaldab teil rõhugradiendi kõrvaldada, nii et valdav enamus opereeritavatest inimestest kogevad püsivaid ja püsivaid täiustusi.
2. Mitraalklapi vahetus. See on näidustatud väikese vaheseina hüpertroofia korral või klapi infolehe patoloogiliste muutuste korral.
3. Hüpertrofeerunud vaheseina osa väljalõikamine vatsakeste vahel. Takistused pärast sellist operatsiooni vähenevad, verevool normaliseerub.
4. Kahekambriline stimulatsioon. Pöörab vatsakeste kokkutõmbumise ja ergutamise järjekorda, mistõttu obstruktsiooni gradient langeb.
5. Interventrikulaarse vaheseina hävitamine etanooliga. Uus meetod, hõlmab standardi sisestamist kateetri kaudu müokardi hüpertroofia piirkonda, mille tulemuseks on selle hõrenemine ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti takistuse kõrvaldamine.
6. Südame siirdamine. See on näidustatud raskekujulise HCM-iga patsientidele, mida ei saa muul viisil ravida.

Igapäevased tegevused HCM-is ei ole piiratud, kuid sporditegevuse keelud jäävad kehtima ka pärast ravi või operatsiooni. Arvatakse, et 30 aasta pärast on südame äkksurma risk väiksem, seetõttu võib raskendavate tegurite puudumisel alustada mõõdukate sporditreeningutega. Halbadest harjumustest loobumine on hädavajalik. Toidus tuleks vältida toitu, mis toob kaasa kolesteroolitaseme tõusu veres, samuti häirib vere ja lümfi väljavoolu (soolane ja vürtsikas toit, rasvane toit).

Mida mitte teha

Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral ei tohiks lubada olulisi koormusi, mis kehtib eriti patoloogia obstruktiivse vormi kohta. See viib aordi ja vatsakese vahelise rõhugradiendi suurenemiseni, mistõttu haigus hakkab progresseeruma, põhjustades minestamist ja arütmiaid. Samuti on raviprogrammi valikul võimatu välja kirjutada suured annused AKE inhibiitorid ja salureetikumid, mis samuti suurendavad obstruktsiooni gradienti. Beeta-blokaatoreid ei tohi määrata patsientidele, kellel on dekompenseeritud vasaku vatsakese puudulikkus, täielik AV blokaad ja kalduvus bronhospasmile.

Prognoos, oodatav eluiga ja ennetamine

Haiguse kulg võib varieeruda, samuti selle prognoos. Stabiilselt jätkub ainult mitteobstruktiivne vorm, kuid selle pikaajalise olemasolu korral areneb endiselt südamepuudulikkus. 10% patsientidest on võimalus haiguse taandumiseks. Ilma ravita on suremus 5 aasta jooksul keskmiselt 2-18%. Oodatav eluiga pärast 5-aastast HCM-i ravikuuri patsientidel varieerub, kuid ligikaudu 1% patsientidest sureb aastas. Ligikaudu 40% patsientidest sureb haiguse esimese 12-15 aasta jooksul. Ravi võib inimese seisundit pikaks ajaks stabiliseerida, kuid ei kõrvalda selle sümptomeid täielikult ega takista progresseerumist igavesti.

Meetmed hüpertroofilise kardiomüopaatia ennetamiseks ei ole veel välja töötatud. Südamesurma ärahoidmiseks tuleks enne profispordile saatmist lapsi hoolikalt uurida, vastavalt näidustustele on hädavajalik teha südame ultraheliuuring. Elu kestuse ja kvaliteedi suurendamise oluline tingimus on ka tervislik eluviis, suitsetamisest loobumine.

Vasaku vatsakese (harvemini parema) müokardi märgatavat paksenemist, millega kaasneb selle õõnsuse vähenemine, südamepuudulikkus ja rütmihäired, nimetatakse hüpertroofiliseks kardiomüopaatiaks. Seda nähtust esineb ligikaudu 0,2–1% elanikkonnast, kõige sagedamini 30–50-aastastel meestel. Samal ajal põhjustab see 50% patsientidest äkksurma, nii et sellise diagnoosiga ei tohiks nalja teha.

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia? Sellel on ICD kood 10 - I42 - haruldane südamelihase haigus, sageli pärilik. See järeldus tehti pärast kõigi patsiendi pereliikmete ultraheliuuringu tulemuste analüüsimist. Selgus, et enam kui 60% lähisugulastest on sarnased patoloogiad.

Etioloogilise aluse järgi eristatakse müokardiopaatiat:

• esmane, muidu - patoloogia idiopaatiline vorm;
• teisejärguline.

Esimene, idiopaatiline, on pärilik. Pooltel uuritud haigusjuhtudel tuvastati täpselt haiguse arengut põhjustanud kahjustatud geen. Muudel juhtudel ei olnud sellist diagnoosi pannes võimalik seda määrata. Geneetika aga ei seisa paigal, uuringud jätkuvad.

Haigus võib avalduda inimesel sõltumata soost. Samas on naisel tervete laste kandmise ja sünnitamise tõenäosus 50%, kui ainult temal või beebi isal on mutantne geen. Kui see on olemas isal ja emal, siis tõsta terve laps neid ei anta.

Tähtis! Arstiteadlaste hinnangul võib lootele ja naisele raseduse ajal mõju avaldanud ebasoodne väliskeskkond põhjustada geenimutatsiooni. Need on kahjulik ökoloogia, kiirgus, aga ka tulevase ema nakkused, halvad harjumused(alkohol, suitsetamine).

Kuna eeltäiskasvanud patsientidel on suur äkksurma oht, on väga oluline geneetiline diagnostika mis võimaldab varakult avastada hüpertroofset kardiomüopaatiat.

Haiguse sekundaarne vorm võib tekkida hüpertensiooni muutuste taustal inimestel, kellel oli veel sünnieelsel perioodil lihaskoe struktuur. Selle tulemusena nõrgeneb 60 aasta pärast ligikaudu 20% südamelihase patoloogiaga patsientidest süstool ja vasaku (või parema) õõnsus. harvad juhud) laieneb.

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia? See on pärilik geneetiline defekt, mis põhjustab lihaskiudude ebanormaalset struktuuri, müokardi paksenemist. Patoloogia võib avalduda 20 ja 60 aasta pärast. Just geenide mutatsioon põhjustab äkksurma noores eas.

Haiguse arengu mehhanism

Mis põhjustab südamelihase hüpertroofiat? Geneetilised mutatsioonid põhjustavad muutusi müokardi kontraktsiooni tagavate valgu molekulide valemis. Teatud ensüümide puudumise tõttu kaotavad mõned lihasrakud selle võime.

Nende ülesandeid peavad täitma teised kiud, mis on sunnitud töötama täiustatud režiimis, sagedamini kokku tõmbuma. Selle tulemusena nende lihasmassi. Vasak vatsake ja vatsakestevaheline vahesein paksenevad, kuigi ei diagnoosita ei omandatud südamehaigust ega hüpertensiooni.

Hüpertroofia võib mõjutada vasaku vatsakese mõlemat osa (parempoolse patoloogia korral on need äärmiselt haruldased) ja paikneda fookustes. Kõige sagedamini täheldatakse neid aordi väljapääsu juures. Selle protsessiga kaasneb mitraal- ja aordiklappide, müokardi toitvate veresoonte kahjustus.

Tähtis! Et ennustada tulevasi muutusi suurem väärtus on müokardi lõõgastumise ja südameõõnsuste verega täitmise ebaühtlase faasi moodustumine. Kodad töötavad suurenenud koormustega – elastsuse kaotanud vatsakeste täitmine verega muutub keeruliseks.

Müokardi hapnikuvajadus suureneb, võimalused lähevad neile vastu ja paralleelselt toimub arteri suu mehaaniline kokkusurumine. Kõik see viib lõpuks isheemia tekkeni.

Südamepatoloogia tüübid ja vormid

Sõltuvalt müokardi paksenemise tüübist eristatakse klassifikatsioonis järgmisi vorme:

• sümmeetriline - milles on vatsakese seinte ühtlane paksenemine;
• asümmeetriline - fokaalne: interventrikulaarse vaheseina ülemine või alumine osa pakseneb 2-3 korda, võimalik on vasaku vatsakese külgmise või eesmise seina hüpertroofia.

Aordi verevoolu takistuste loomisel eristatakse neid:

• hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia;
• mitteobstruktiivsed.

Vatsakese seinte modifikatsioonid viivitavad vere väljumist aordi, teises variandis selliseid takistusi pole.

Südamelihase normaalse kontraktsiooni rikkumise tõttu tekib südame ebapiisav verevarustus. Ta peab vajaliku verevarustuse tagamiseks sagedamini pulseerima. Tulemuseks on kiirenenud pulss. Uuring näitab müokardi paksuse suurenemist - kuni poolteist sentimeetrit või rohkem, vatsakeste mahu vähenemist.

Südameprobleemidele viitavad märgid panevad mõtlema oma tervisele:

• äkiline õhupuudus;
• valu rinnus;
• sagedane pearinglus;
• põhjuseta minestamine.

Esialgu ei pruugi haigusel olla väljendunud ilminguid. Siiski on haigusel 3 astet:

• mõõdukas hüpertroofia;
• mõõdukas hüpertroofia;
• märgatav hüpertroofia.

Kliiniline pilt on järgmine: arengu alguses ei pruugi kardiopaatia sümptomid üldse olla või on neid palju, kuid konkreetseid pole. Patoloogia avaldub vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia tüübi või tõsisemate tagajärgede järgi: arütmia, dekompensatsioon, kardialgia või isegi südameatakk.

Haiguse arengu sagedasteks tunnusteks on valu rinnaku taga, sagenenud hingamine, südame rütmihäired, pearinglus ja minestamine. Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral võivad sümptomid olla märgatavad perioodiliselt või üldse mitte ning haigus võib viivitamatult põhjustada äkksurma. See on tema peamine oht.

Arütmia on üks peamisi patoloogiat iseloomustavaid tunnuseid. Inimene tunneb koheselt katkestusi südame töös, kui peaaegu kuuldamatu löök asendub järsult tahhükardiaga. Samal ajal tunneb patsient ebamugavust, valu rinnaku taga, inimest külastavad surmamõtted, paanikahirm.

Üksik ja sagedamini - perioodiline minestamine aju ebapiisava verevarustuse tõttu.

Need on hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatia klassikalised tunnused:

• valu rinnus;
• arütmia;
• teadvusekaotus.

Haiguse diagnoosimine

Arvestades hüpertroofilise kardiomüopaatia pärilikku olemust, on diagnoosimine ja ravi keeruline. Arst peab välja selgitama kõik asjaolud - lähisugulaste haigestumise või äkksurma juhtumid, ema raseduse kulg, võimalik mõju keskkond(ökoloogia, taustkiirgus). Alati ei ole võimalik analüüsida kõiki olukordi, mis viisid patoloogiani.

Anamneesi kogumisel võtab arst arvesse patsiendi nakkushaigused, elu- ja töötingimused. Läbivaatus ja diagnoos viiakse läbi selleks, et välistada südame ja veresoonte patoloogia. Selleks peab patsient läbima üld- ja biokeemilised analüüsid vere, läbima suhkru-, hüübimisanalüüsid.

Huulte ja sõrmede sinakas varjund, kahvatus nahka võib haigust väliselt iseloomustada. Olulist rolli mängib vererõhu tase. Riistvarameetodid aitavad diagnoosi panna:

1. EKG fikseerib häirunud südamerütmi, vasaku vatsakese hüpertroofia, blokaadide tekke.
2. ECHO-KG teeb kindlaks, kus paiknevad müokardi paksenenud piirkonnad, diagnoosib obstruktsiooniga hüpertroofilise kardiomüopaatia (risk 4).
3. Fonokardiogramm näitab müra ja võimaldab seostada nende päritolu aordiga.
4. peal röntgen südamevarjude laienenud kontuurid on märgatavad, kuid see ei ole patoloogia peamine näitaja, kuna hüpertroofial võib olla intrakavitaarne areng;
5. MRI-d kasutatakse südame 3D-vaate saamiseks. Tomograafia määrab seina paksuse astme.
6. Ultraheli - peamine meetod uuring, mis võimaldab hinnata kambrite parameetreid ja südame seinte paksust, verevoolu halvenemist, klappide ja vatsakestevahelise vaheseina seisundit.

See on peamine meetod hüpertroofilise kardiomüopaatia nähtude diagnoosimiseks enne ravi. Määratakse müokardi patoloogiliste piirkondade lokaliseerimine, haiguse raskusaste, vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni olemasolu.

Lisauuringuna sisestatakse südameõõnde kateetrid, mille abil on võimalik määrata verevoolu kiirust ja rõhku kodades ja vatsakestes. See meetod võimaldab teil võtta materjali biopsia jaoks.

Üle 40-aastastele patsientidele tehakse veresoonte koronaarangiograafia, tänu millele on võimalik diferentsiaaldiagnostika ja isheemilise kahjustuse olemasolu.

Haiguse ravi

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi võimaldab saavutada ainult ajutise seisundi stabiliseerumise. Arstid teevad alati ettevaatlikke ennustusi. Kui haigus on asümptomaatiline, võib tulemus olla soodne. Minestamine, isheemia, ventrikulaarne tahhükardia raskendavad haiguse kulgu ja prognoosi ning valu rinnus ja õhupuudus suurendavad äkksurma ohtu ja riski.

Sest uimastiravi hapnikutarbimise vähendamiseks ja selle soodustamiseks soovitatakse ravimeid parem assimilatsioon. Arütmia vastu võib kasutada beetablokaatoreid, mis normaliseerivad südamelöögid vähendada müokardi kontraktiilsust. Need aitavad südant lõdvestada, samal ajal kui vasak vatsake täitub verega.

Kõige kaasaegsemate beetablokaatorite hulgas:

• "Bucindolool";
• "Celipres".

Nad normaliseerivad veresoonte toonust ja toidavad südamelihast. Kui nende efektiivsus on madal, on ette nähtud Kordaron, Amiodarone. Enalapril-Farmak, Enalapril-Norton on soovitatavad profülaktiliste ainetena, mis takistavad koronaarisheemia teket.

Tahhükardia tõhusad ravimid on bisoprolool ja pronaprolool. Siiski on neil mitmeid vastunäidustusi:

• hüpotensioon;
• bradükardia;
• bronhiaalastma;
• ateroskleroos.

Stenokardia (valu rinnus) korral on soovitatav Nitramax, kompleksravi osana võib välja kirjutada Lisinopril-Ratiopharm, Lisopril. Kuid kroonilise südamepuudulikkuse korral sageli välja kirjutatud Digitoksiinil on kardiomüopaatia vastunäidustused.

Kui meditsiiniline ravi ebaõnnestub, on see võimalik kirurgiline sekkumine. Euroopa Kardioloogide Seltsi andmetel ulatub surmaga lõppevate tüsistuste risk pärast operatsiooni 9-10%. See ravimeetod hõlmab hüpertrofeerunud lihaskoe eemaldamist interatriaalses vaheseinas. Samuti on võimalik paigaldada südamestimulaatoreid, implanteerida defibrillaatoreid.

Traditsiooniline meditsiin pakub südamelihase nõrkuse vastu oma ravimeid, kuid need ei saa asendada uimastiravi, seetõttu on soovitatav kasutada ravimtaimi kodus. kõrge vererõhk, rütmihäire kompleksteraapias.

Südamepuudulikkuse ennetamine

Paraku valmistab südamepuudulikkuse surmade statistika pettumust: 33% pärast esialgset diagnoosi. Dr Myasnikov ütleb oma raamatutes, et tüsistuste ennetamine on väga oluline:

• vältige stressi, mõelge ainult positiivselt;
• kuulata rahulikku muusikat, lõõgastuda rohkem, veeta aega looduses;
• loobuma suitsetamisest ja alkoholist;
• pöörama suurt tähelepanu immuunsuse parandamisele, vabanema neeruhaigustest, aneemiast, bronhiidist, tonsilliidist ja muudest nakkusallikatest;
• muutke oma dieeti: loobuge kogu rasvasest, praetud, soolasest ja suitsulihast, lisage dieedile rohelisi, hapupiimatooteid;
• kontrollida oma kolesterooli taset;
• läbima regulaarsed uuringud: EKG, MRI, dopplerograafia ja muud, mida arst määrab.

Prognoosid eluks valmistavad pettumuse – paljud patsiendid surevad noores eas liigse füüsilise koormuse, seksi ajal. Aastane suremus ulatub 7-8% -ni. Kui inimene elab 40-50-aastaseks, lisanduvad põhidiagnoosile - südamepuudulikkus - infarkt, insult, veresoonte tromboos, trombemboolia. kopsuarteri mis viib puudeni. Tõsine diagnoos võib elu keeruliseks muuta, kuid õige režiim, ravim- või konservatiivne ravi ja raske füüsilise koormuse tagasilükkamine aitab seda pikendada.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, pärilik südamehaigus, on tuntud alates 19. sajandist. Kuid haigust kirjeldati üksikasjalikult alles 1958. aastal. Tänapäeval on patoloogia kõige rohkem ühine põhjus alla kolmekümne viie aasta vanuste sportlaste äkksurm.

Haiguse olemus

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on esmane pärilik südamehaigus. Pärandi tüüp on autosoomne dominantne. Patsientidel täheldatakse südame vatsakeste hüpertroofiat koos nende õõnsuste mahu vähenemisega (kuigi mõnel juhul see näitaja on normaalne).

Haigus ei sõltu teistest südame-veresoonkonna haigustest. Sellega täheldatakse parema või vasaku vatsakese müokardi paksenemist. Nagu varem mainitud, mõjutab haigus sageli vasakut vatsakest.

Kardiomüotsüütide paiknemine hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel on häiritud. Täheldatakse ka müokardi fibroosi. Enamikul juhtudel mõjutab hüpertroofia interventrikulaarset vaheseina. Harvem - südame vatsakese tipp ja keskmised segmendid (kolmkümmend protsenti juhtudest täheldatakse rikkumisi ainult ühes segmendis).

Seda haigust peetakse perehaiguseks ja see kandub otse ühelt pereliikmelt teisele. Kuid mõnikord esineb juhuslikke hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtumeid. Mõlemal juhul on südamehaiguste peamiseks põhjuseks geenitaseme defekt.

On kindlaks tehtud, et haiguse arengut provotseerivad geenimutatsioonid puudutavad müofibrillide valke. Selle mõju mehhanism on aga endiselt ebaselge. Lisaks praegune arengutase teaduslikud teadmised ei suuda selgitada, miks samade mutatsioonidega inimesed saavad südamehaigusi erineval määral gravitatsiooni.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia mõjutab ligikaudu 0,2–1,1 protsenti elanikkonnast. Mehed kogevad seda haigust tõenäolisemalt (umbes kaks korda). Enamik diagnoositud juhtumeid on patsientidel vanuses kolmkümmend kuni viiskümmend aastat.

Viieteistkümnel kuni kahekümne viiel protsendil juhtudest kaasneb haigusega pärgarterite ateroskleroos. Viis kuni üheksa protsenti patsientidest kannatab hüpertroofilise kardiomüopaatia tüsistusena. Sel juhul mõjutab haigus mitraal- ja / või aordiklappi.

Klassifikatsioon

Haiguse sümptomite märkimisväärne polümorfism raskendab täpse diagnoosi seadmist. Igaüks on haigustele vastuvõtlik vanuserühmad elanikkonnast, kuigi kahekümne kahe kuni kahekümne viie aasta vanused inimesed kannatavad tõenäolisemalt hüpertroofilise kardiomüopaatia all. Peamiselt jaguneb haigus südame parema ja vasaku vatsakese HCM-iks. Esimesel juhul võib haigus olla sümmeetriline või asümmeetriline (kõige sagedamini täheldatav nähtus).

Sõltuvalt vasaku vatsakese süstoolse rõhu gradiendist on südame HCM-i kaks vormi: obstruktiivne või mitteobstruktiivne. Sümmeetrilise LF-i hüpertroofia korral täheldatakse kõige sagedamini mitteobstruktiivset vormi. Obstruktiivne on sagedamini haiguse asümmeetriline vorm (subaortiline subvalvulaarne stenoos).

Praegu peetakse üldtunnustatud hüpertroofilise südamehaiguse obstruktiivse vormi järgmist kliinilist ja füsioloogilist klassifikatsiooni:

• Hüpertroofilise kardiomüopaatia esimene etapp. Seda täheldatakse, kui rõhugradient südame LV väljavoolutorus ei ole suurem kui kakskümmend viis elavhõbedamillimeetrit. Enamikul juhtudel ei tähelda patsiendid selles etapis kehaosa häireid, mistõttu neil pole kaebusi.
• Hüpertroofilise kardiomüopaatia teine ​​etapp. HD mitte kõrgem kui kolmkümmend kuus millimeetrit elavhõbedat. Erinevalt eelmisest etapist võib selles etapis patsiendi heaolu pärast treeningut halveneda.
• Hüpertroofilise kardiomüopaatia kolmas etapp. GD suureneb kuni nelikümmend neli elavhõbedamillimeetrit. Patsientidel ilmneb õhupuudus.
• Hüpertroofilise kardiomüopaatia neljas etapp. HD üle neljakümne viie elavhõbedamillimeetri. Mõnel juhul tõuseb see kriitilise tasemeni (sada kaheksakümmend viis millimeetrit elavhõbedat). Täheldatakse geodünaamilisi häireid. Selles etapis võib patsient surra.

Samuti on olemas haiguse klassifikatsioon, mis põhineb sellisel parameetril nagu südame müokardi paksenemise määr. Viieteistkümne kuni kahekümne millimeetri indikaatoriga diagnoositakse haiguse mõõdukas vorm. Müokardi paksusega kakskümmend üks kuni kakskümmend viis millimeetrit täheldatakse keskmist südame hüpertroofilist kardiomüopaatiat. Müokardi paksenemisega rohkem kui kahekümne viie millimeetri võrra täheldatakse tõsist hüpertroofiat.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia obstruktsioon

Hüpertroofilist obstruktiivset kardiomüopaatiat iseloomustab südame LV seina difuusse hüpertroofia kombinatsioon kahe kolmandiku (ülemise) interventrikulaarse vaheseina ebaproportsionaalse hüpertroofiaga. Seetõttu kitseneb rada, mida mööda LV-st vere väljavool toimub. Seda haigust nimetatakse obstruktsiooniks (stenoosiks).

HCM-is on takistus, kui see on olemas, dünaamiline. Muutused võivad ilmneda isegi arsti külastamise vahel. Obstruktsiooni aste võib südamelöökide lõikes erineda. Kuigi sarnane protsess avaldub ka teiste haiguste puhul, esineb seda sagedamini selle haiguse kujunemise korral.

Tänapäeval eristavad arstid kolme hüpertroofilise kardiomüopaatia tekkemehhanismi:

• Süstoolse mahu vähenemise põhjuseks on LV kontraktiilsuse suurenemine. Teel suureneb vere vabanemise kiirus. Selle tõttu hakkab mitraalklapp liikuma vaheseina vastassuunas.
• Südame LV mahu vähenemine viib väljavoolukanali suuruse vähenemiseni.
• Vähenenud resistentsus verevoolule aordis põhjustab selle kiiruse suurenemist subaordi piirkonnas ja vatsakese süstoolse mahu vähenemist.

Haiguse ajal täheldatakse obstruktsiooni suurenemist füüsilise aktiivsuse, isoproterenooli kasutuselevõtu, Valsalva testi, nitroglütseriini tarbimise ja tahhükardia tõttu. See tähendab, et süvenemine on tegurite mõju põhjus, mis suurendavad südame vatsakese kokkutõmbumist ja vähendavad selle mahtu.

Takistused vähenevad kõrge vererõhu, kükkide, pikaajalise käte pinge korral, tõstmise ajal alajäsemed. Tsirkuleeriva vere mahu suurenemise tõttu suureneb vatsakese maht, mis viib hüpertroofilise kardiomüopaatia raskuse vähenemiseni.

Äkksurm haiguse progresseerumise tõttu

Enamik selle südamehaiguse all kannatavaid patsiente sureb äkksurma tõttu. Sellise surma oht sõltub patsiendi vanusest ja paljudest muudest teguritest. Enamikul juhtudel esineb äkksurm hüpertroofilise kardiomüopaatia korral lapsepõlves ja noorukieas. Hüpertroofiline kardiomüopaatia põhjustab harva alla kümneaastaste laste surma.

Kõige sagedamini toimub surm haiguse ajal, kui patsient on puhkeasendis (kuni kuuskümmend protsenti).

Umbes 40% surmajuhtumitest leiab aset pärast treeningut. Kahekümne kahel protsendil juhtudest ei tundnud patsiendid enne surma mingeid sümptomeid ega kahtlustanud hüpertroofilise kardiomüopaatia esinemist.

Südame elektriline ebastabiilsus (vatsakeste virvendus) on kõige levinum põhjus surmav tulemus hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel. Ebastabiilsuse põhjuseks võivad olla:

• Müokardis toimuvad morfoloogilised muutused (fibroos, disorganisatsioon).
• Vasaku vatsakese või parema vatsakese enneaegne erutus varjatud radade kaudu.
• Isheemia.

Mõnel juhul tekib juhtivuse häirete tõttu hüpertroofilise kardiomüopaatia äkksurm. Sarnane probleem tekib täieliku atrioventrikulaarse blokaadi või arengu tõttu.

Sümptomid

Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral ei pruugi sümptomid ilmneda pikk periood aega. Tavaliselt ilmnevad esimesed haigusnähud kahekümne viie kuni neljakümne aasta vanuselt. Tänapäeval eristavad arstid selle südamehaiguse kliinilise kulgemise üheksat vormi:

• Välk.
• Segatud.
• Pseudoklapp.
• Dekompensatsioon.
• Arütmiline.
• Infarktilaadne.
• Kardialgiline.
• Vegetodistooniline.
• Asümptomaatiline.

Kõik kliinilised võimalusedülaltoodud hüpertroofilise kardiomüopaatia kulg on oma iseloomulikud sümptomid. Siiski on märke, mis on haiguse kõikide vormide puhul ühesugused.

Niisiis, haiguse mitteobstruktiivse vormi korral täheldatakse ainult väikseid sümptomeid. Vere väljavoolu häired puuduvad. Võimalik õhupuuduse ilming, katkestused südamelihase töös. ajal harjutus ja koormusi, saate jälgida pulsi ebakorrapärasust.

Obstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid on rohkem väljendunud. Seitsmekümnel protsendil patsientidest tekib stenokardia valu. Suurem osa selle südamehaiguse all kannatavatest inimestest kogeb õhupuudust (ligikaudu üheksakümmend protsenti juhtudest). Pooled patsientidest kurdavad pearinglust, minestamist. Samuti on võimalik näidata:

• mööduv arteriaalne hüpertensioon;
• südame rütmihäired;
• kodade virvendusarütmia;
• ekstrasüstool;

Eakatel patsientidel võib kaasneda ka hüpertensiivne kardiomüopaatia arteriaalne hüpertensioon. Patsientide täpne arv pole täpselt teada, kuid mõned andmed viitavad sellele, et see nähtus on seda südamehaigust põdevate vanemate inimeste seas üsna levinud.

Mõnel juhul kaasneb selle haigusega patsientidel kopsuturse. Kuid hoolimata kõigist ülaltoodud sümptomitest on HCM-i ainus ilming patsientidel üsna sageli äkksurm. Sel juhul pole arusaadavatel põhjustel võimalik patsienti aidata.

Diagnostika

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimise esimene samm on teiste müokardit mõjutavate ja sarnaste sümptomitega haiguste välistamine. Nende haiguste hulka kuuluvad näiteks.

Kõigepealt kuulab arst ära patsiendi kaebused ja viib läbi pindmise läbivaatuse. Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral pööratakse tähelepanu kägiveenidele. Laine A raskusaste näitab hüpertroofia ja südame kõhunäärme paindumatuse esinemist. Patsiendi kõhunäärme ülekoormust saab tuvastada ka südameimpulsi abil. See on märgatav, kui patsiendil tekkis samaaegselt selline haigus nagu.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimise järgmine etapp on palpatsioon.LV hüpertroofia võib mõjutada ka presüstoolset tipulööki (vastab neljandale toonile). Mõnel juhul kogevad patsiendid kolmekordset šokki (põhjustatud hilise süstoolse LV punnist). Arst võib haiguse esinemist kahtlustada ka patsiendi pulssi sondeerides. Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral järgneb pulsilaine kiirele tõusule teine ​​tipp.

Stetoskoobi abil kuulatakse patsiendi südant. Teisel toonil täheldatakse kõrvalekaldeid südamehaiguste tekkes. Selle võib paradoksaalselt poolitada. Patsiendi rinnaku vasaku serva piirkonnas saab arst kuulata süstoolset nurinat.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on seda kuulda rinnaku piirkonnas, kuid see ei laiene veresoontele, mis asuvad selles südame piirkonnas ja patsiendi kaenla all.

Müra kestus ja tugevus sõltub koormustest. Venoosse tagasivoolu suurenemine toob kaasa süstoolse müra lühenemise, vähenemise. Südame vasaku vatsakese vähenenud täitumine kutsub esile jämedama, pikemaajalise nurina.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia ei ole ainus südamehaigus, mille puhul esineb süstoolset müra. Vältima diagnostiline viga, seda tuleb eristada. Arst saab seda teha järgmiste farmakoloogiliste ja funktsionaalsete testide abil:

• Valsalva test;
• amüülnitrit;
• Kükid, käsipress;
• Fenüülefriin.

Kõige sagedamini kasutatakse mitteselektiivseid beetablokaatoreid, näiteks: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Tüüpiline päevane annus ravimid - sada kuuskümmend kuni kolmsada kakskümmend milligrammi. Mõnel juhul kasutavad arstid selektiivseid ravimeid: Atenolop, Metoprolol. Sellisel juhul sõltub konkreetse ravimi väljastamine spetsialistist.

Kaasaegsel meditsiinil puudub teave beetablokaatorite kasuliku mõju kohta haiguse arengust tingitud äkksurma tõenäosusele. Praegu puuduvad tõendid selle väitekirja toetuseks. Kuid arst saab nende ravimite abil kõrvaldada stenokardia, õhupuuduse, minestamise. Mõned uuringud on näidanud, et selle rühma ravimite efektiivsus on kuni seitsekümmend protsenti.

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide raviks koos väljavoolutrakti obstruktsiooniga on võimalik beetablokaatoreid kasutada. Kuid on ka mitmeid vastunäidustusi. Seega mõjutavad ravimid "Carvedilol" ja "Labetalol". veresoonte süsteem veresooni laiendades. Seetõttu peaksid arstid keelduma nende kasutamisest selle haiguse ilmnemisel. Bronhospasmi, raske AV-blokaadi või dekompenseeritud vasaku vatsakese puudulikkuse korral on beetablokaatorite kasutamine rangelt keelatud.

Muud meditsiiniliseks raviks kasutatavad ravimid

Haiguse ravis kasutavad arstid aktiivselt ka kaltsiumi antagoniste. Need ravimid mõjutavad kaltsiumi kontsentratsiooni süsteemsetes koronaararterites, kardiomüotsüütides, alandades seda. Samal ajal väheneb selliste ravimite võtmisel aine kogus juhtivates süsteemides.

Selle rühma ravimite abil saab parandada vasaku vatsakese diastoolset lõõgastust ja vähendada müokardi kontraktiilsust. Ravimitel on väljendunud antiarütmiline ja antianginaalne toime, vähendades seeläbi LV hüpertroofia taset.

Preparaadid "Isoptin" ja "Finoptin" näitasid suurimat efektiivsust hüpertroofilise kardiomüopaatia korral. Tüüpiline päevane annus vastuvõtt haiguse raviks - sada kuuskümmend kuni kolmsada kakskümmend milligrammi päevas. Nad on end hästi tõestanud haiguste "Kardil" ja "Kardizem" ravis, mida kasutatakse päeva jooksul sada kaheksakümmend kuni kakssada nelikümmend milligrammi.

Amiodarooni kasutamisel on esialgsed päevaannused kuussada kuni tuhat milligrammi päevas. Pärast stabiilse antiarütmilise toime saavutamist võib annust vähendada kahesaja kuni kolmesaja milligrammini. "Ritmilen" võetakse nelisada milligrammi päevas, suurendades annust järk-järgult kaheksasaja milligrammini.

Kui patsient on arenenud, võib arst kasutada diureetikume. AT viimastel aegadel haiguse ravi viiakse läbi ka AKE inhibiitorite ("Enalapriil") abil. Nende kasutamine on soovitatav, kui patsiendil on südamepuudulikkus ja arteriaalne hüpertensioon.

Nifedipiini ravis on keelatud kasutada. See ravim võib suurendada LV obstruktsiooni. Kuid tulemus õigustab riski, kui haiguse taustal on tekkinud arteriaalne hüpertensioon või muud haigused.

Narkootikumide ravi viiakse läbi, kui hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsiendil on rasked sümptomid. Ravimite kasutamise otstarbekus kardiomüopaatia nähtude puudumisel on küsitav. Kuna puuduvad tõendid beetablokaatorite efektiivsuse kohta äkksurma ennetamisel, toimub ravimite pikaajaline kasutamine haiguse tunnuste puudumisel raviarsti äranägemisel.

Kirurgiline sekkumine

Haiguse ravis kasutatakse lisaks ravimite võtmisele ka kirurgilisi võtteid. Niisiis, ainus viis raskete patsientide ravi, kellel ei ole tekkinud obstruktsiooni – südamesiirdamine. Obstruktsiooni olemasolul on võimalik teha kahekambriline südamestimulaator, müoektoomia, mitraalklapi asendamine, interventrikulaarse vaheseina hävitamine.

Varasemad uuringud kahekambrilise südamestimulaatori kohta on näidanud, et meetodi kasutamisel on kasulik mõju LV obstruktsioonile ja patsiendi heaolule. Hiljutised arengud selles valdkonnas seavad aga kahtluse alla nende uuringute tulemused. Revisjon on seotud negatiivset mõju EX (vatsakeste täitumise halvenemine, südame väljundi vähenemine).

Lisaks tõestavad hiljutised uuringud, et patsientide seisundi paranemise pärast meetodi rakendamist provotseerib suuresti platseeboefekt, mitte tegelikud muutused haiguse kulgemises.

Suhteliselt uus ravimeetod on interventrikulaarse vaheseina hävitamine etanooli abil. Meetodi rakendamine hõlmab ühe kuni nelja milligrammi absoluutse etanooli sisestamist vaheseina harusse. See tegevus põhjustab patsiendil südameinfarkti. Protseduuri tulemusena täheldatakse vaheseina hõrenemist ja akineesiat, mis vähendab või kaob täielikult obstruktsiooni.

Üle neljakümne aasta on hüpertroofilist kardiomüopaatiat ravitud operatsiooniga. Kui arstil on vajalik kvalifikatsioon, on operatsiooni soodsa tulemuse tõenäosus üheksakümmend kaheksa protsenti. Vaid kahel protsendil juhtudest täheldatakse patsiendi surma. Pärast sekkumist elimineeritakse intraventrikulaarne gradient üheksal patsiendil kümnest. Enamik inimesi, kes operatsiooni üle elavad, kogevad pikaajalist paranemist.

Mitraalklapi asendamise abil saab kõrvaldada LV väljavoolu ummistuse.

Kuid see operatsioon on lubatud ainult vaheseina kerge hüpertroofia korral.

Lisaks on operatsioon näidustatud ebaefektiivse müektoomia korral ja esinemisel struktuurimuutused mitraalklapis.

Prognoos

Olemas suur hulk haiguse kulgu valikud. Mitteobstruktiivses vormis täheldatakse haiguse stabiilset kulgu. Kuid isegi see vorm võib pärast haiguse pikka arengut esile kutsuda südamepuudulikkuse arengut.

Mõnel juhul (viiel kuni kümnel protsendil patsientidest) täheldatakse haigusega hüpertroofia taandumist ilma ravimeetmeid kasutamata. Sama sagedusega haigus alates hüpertroofiline vorm läheb sisse. Mõnel juhul täheldatakse nakkusliku endokardiidi tekkega seotud tüsistusi.

Enamikul juhtudel patsiendid, kellel haigus kulgeb ilma kliinilised sümptomid, sureb ootamatult. Sarnast pilti täheldatakse raskete sümptomitega patsientidel. Äkksurma risk on suurim noortel. Tavaliselt täheldatakse nähtust pärast treeningut ja stressi. Ventrikulaarne arütmia on selle tulemuse kõige levinum põhjus.

Ennetavad meetmed

Kuna haigust provotseerivad geenimutatsioonid, ei saa selle arengut peatada. Ennetamine on äkksurma ärahoidmine. Kõigepealt on vaja uurida kõiki sugulasi, kellel on probleemi areng. Sellised toimingud võimaldavad avastada südamehaigusi enne, kui see jõuab kliinilisse faasi.

Avastamise korral geenimutatsioonid, peab inimene olema pidevalt kardioloogi dünaamilise järelevalve all.

Kui patsiendil on äkksurma oht, määratakse beetablokaatorid või Kordaron. Kuigi puuduvad täpsed tõendid nende ravimite mõju kohta haiguse surmava tulemuse tõenäosusele.

Olenemata haiguse vormist soovitatakse iga patsiendi kehalist aktiivsust oluliselt piirata. Sarnane soovitus kehtib ka neile, kes on asümptomaatilised. Kui on olemas võimalus infektsioosse endokardiidi tekkeks, on asjakohane ennetavad meetmed selle haiguse vastu.

Seega klassifitseeritakse hüpertroofiline kardiomüopaatia järgmiselt pärilikud haigused. Patoloogia võib olla asümptomaatiline. Mõnel juhul on väljendunud kliiniline pilt. Kuid sageli on patoloogia esimene sümptom äkksurm (patsientide seas kõige levinum surmavorm). Pärast diagnoosi tegemist algab ravi.

Haiguse uimastiravi seisneb spetsiaalsete ravimite võtmises. Beeta-blokaatorid on hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi aluseks. Mõnel juhul tehakse operatsioon. Äkksurma tõenäosus haiguse ravi puudumisel suureneb. Kuid isegi haiguse eduka ravi korral on suur risk tüsistuste, sealhulgas südamepuudulikkuse ja muude südamehaiguste tekkeks.

Südame hüpertroofia (vatsakeste ja kodade müokard): põhjused, tüübid, sümptomid ja diagnoos, kuidas ravida

Südame erinevate osade hüpertroofia on üsna levinud patoloogia, mis tekib mitte ainult südamelihaste või klappide kahjustuse tagajärjel, vaid ka siis, kui verevool on väikeses ringis häiritud kopsuhaiguste, mitmesuguste kaasasündinud anomaaliad südame struktuuris, suurenemise tõttu, kui ka sisse terved inimesed kogeb märkimisväärset füüsilist stressi.

Vasaku vatsakese hüpertroofia põhjused

hulgas hüpertroofia põhjused LV eristada saab järgmist:

• Arteriaalne hüpertensioon;
• Aordiklapi stenoos (ahenemine);
• Hüpertroofiline kardiomüopaatia;
• Suurenenud füüsiline aktiivsus.

• Niisiis näitab parema südame hüpertroofia korral EKG elektrijuhtivuse muutust, rütmihäirete ilmnemist, R-laine suurenemist juhtmetes V 1 ja V 2, samuti elektrilise telje kõrvalekallet. süda paremale.
• Vasaku vatsakese hüpertroofia korral näitab EKG märke südame elektrilise telje kõrvalekaldest vasakule või selle horisontaalasendisse, kõrget R-lainet juhtmetes V 5 ja V 6 ja teisi. Lisaks registreeritakse ka pingemärgid (R- või S-laine amplituudi muutused).

Tulemuste järgi saab hinnata ka südame konfiguratsiooni muutust, mis on tingitud selle ühe või teise osakonna suurenemisest radiograafia rindkere organid.

Skeemid: vatsakeste ja kodade hüpertroofia EKG-l

Vasaku vatsakese (vasakul) ja südame parema vatsakese (paremal) hüpertroofia

Vasaku (vasak) ja parema (parem) kodade hüpertroofia

Südame hüpertroofia ravi

Südame erinevate osade hüpertroofia ravi vähendatakse selle põhjustanud põhjuse mõjutamiseni.

Arengu korral cor pulmonale haiguste tõttu hingamissüsteem proovige kompenseerida kopsufunktsiooni, määrates sõltuvalt põhjusest põletikuvastase ravi, bronhodilataatorid ja muud.

Vasaku vatsakese hüpertroofia ravi arteriaalse hüpertensiooni korral vähendatakse kuni antihüpertensiivsed ravimid alates erinevad rühmad, .

Tõsiste ventiilide defektide korral on see võimalik kirurgia kuni proteesimiseni.

Kõikidel juhtudel võitlevad nad müokardi kahjustuse sümptomitega - vastavalt näidustustele määratakse antiarütmiline ravi, ravimid, mis parandavad. metaboolsed protsessid südamelihases (ATP, riboksiin jne). Soovitatav dieet piiratud soola ja vedeliku tarbimisega, kehakaalu normaliseerimine rasvumise korral.

Kell sünnidefektid südamed, kui võimalik, kõrvaldavad defektid kirurgiliselt. Millal rasked rikkumised südame struktuuris hüpertroofilise kardiomüopaatia areng ainus väljapääs olukorrast võib muutuda.

Üldiselt on selliste patsientide ravi lähenemine alati individuaalne, võttes arvesse kõiki olemasolevaid südamepuudulikkuse ilminguid, üldine seisund ja kaasuvate haiguste esinemine.

Kokkuvõtteks tahaksin seda märkida õigeaegselt avastatud omandatud müokardi hüpertroofia on üsna korrigeeritav. Kui kahtlustate häireid südame töös, peate viivitamatult konsulteerima arstiga, ta selgitab välja haiguse põhjuse ja määrab ravi, mis annab võimaluse paljudeks eluaastateks.

Video: vasaku vatsakese hüpertroofia saates "Kõige olulisemast"