Koera väliskõrva kaasasündinud anomaaliad. Kõrva arengu kõrvalekalded - operatsiooni näidustused

GOU VPO MGPU

Iseseisev töö

Kuulmis- ja kõneorganite anatoomia, füsioloogia ja patoloogia

Teema: Sisekõrva haigused ja väärarengud

kõrvahaigus otosklerooskuulmislangus

Moskva, 2007

1.Sisekõrva arengu haigused ja anomaaliad

2.Sisekõrva mittepõletikulised haigused

3. Kuulmislangus. Sensorineuraalne kuulmislangus

4. Ajukoore kuulmispiirkonna kahjustus. Kuulmisanalüsaatori juhtivuse sektsiooni kahjustus

5. Sisekõrva struktuuride kahjustus

6. Rinne kogemus. Weberi kogemus. Juhtivus (luu, õhk) sensoneuraalse kuulmislanguse korral

7. Sensoneuraalse kuulmislangusega patsientide audiogramm

Kirjandus

1.Sisekõrva arengu haigused ja anomaaliad

Füsioloogia sektsioonist teame, et kuulmisorganis on heli juhtivad ja heli vastuvõtvad aparaadid. Helijuhtimisaparaat hõlmab välis- ja keskkõrva, samuti mõningaid sisekõrva osi (labürindivedelik ja põhimembraan); heli tajuvale - kõik muud kuulmisorgani osad, alustades Corti organi karvarakkudest ja lõpetades ajukoore kuulmispiirkonna närvirakkudega. Nii labürindivedelik kui ka alusmembraan viitavad vastavalt helijuhtimisaparaadile; labürindivedeliku või põhimembraani üksikuid haigusi ei esine aga peaaegu kunagi ja nendega kaasneb tavaliselt ka Corti organi funktsiooni rikkumine; seetõttu võib peaaegu kõiki sisekõrva haigusi seostada heli tajumise aparaadi kahjustusega.

Sünnidefektid hõlmavad sisekõrva arenguanomaaliaid, mis võivad olla erinevad. Oli juhtumeid, kus labürindi täielik puudumine või selle üksikute osade väheareng. Enamiku sisekõrva kaasasündinud defektide puhul täheldatakse Corti organi alaarengut ja just kuulmisnärvi spetsiifiline terminali aparaat, karvarakud, on välja arenemata. Nendel juhtudel moodustub Corti elundi asemel tuberkuloos, mis koosneb mittespetsiifilistest epiteelirakkudest ja mõnikord pole seda tuberkulli olemas ja põhimembraan osutub täiesti siledaks. Mõnel juhul täheldatakse karvarakkude alaarengut ainult Corti elundi teatud osades ja ülejäänud pikkuses kannatab see suhteliselt vähe. Sellistel juhtudel võib kuulmisfunktsioon olla osaliselt säilinud kuulmissaarte kujul.

Kaasasündinud defektide esinemisel kuulmisorgani arengus on olulised kõikvõimalikud tegurid, mis häirivad embrüo normaalset arengu kulgu. Need tegurid hõlmavad ema keha patoloogilist mõju lootele (mürgistus, infektsioon, loote trauma). Teatud rolli võib mängida pärilik eelsoodumus.

Kaasasündinud arengudefektidest tuleks eristada sisekõrva kahjustusi, mis mõnikord tekivad sünnituse ajal. Sellised vigastused võivad olla tingitud loote pea kokkusurumisest kitsastes sünnikanalites või sünnitusabi tangide pealepanemisest patoloogilise sünnituse ajal.

Sisekõrva kahjustust täheldatakse mõnikord väikelastel, kellel on pea verevalumid (kõrguselt kukkumine); samal ajal täheldatakse hemorraagiaid labürinti ja selle sisu üksikute osade nihkumist. Mõnikord võivad nendel juhtudel kahjustuda nii keskkõrv kui ka kuulmisnärv. Kuulmiskahjustuse aste sisekõrva vigastuste korral sõltub kahjustuse ulatusest ja võib varieeruda osalisest kuulmislangusest ühes kõrvas kuni täieliku kahepoolse kurtuseni.

Sisekõrva põletik (labürint) esineb kolmel viisil:

1) põletikulise protsessi ülemineku tõttu keskkõrvast;

2) põletiku leviku tõttu ajukelmelt;

3) verevooluga nakatumise tõttu (tavaliste nakkushaigustega).

Keskkõrva mädapõletiku korral võib infektsioon siseneda sisekõrva läbi ümmarguse või ovaalse akna nende membraansete moodustiste (sekundaarne trummikile või rõngassideme) kahjustuse tagajärjel. Kroonilise mädase keskkõrvapõletiku korral võib infektsioon siseneda sisekõrva läbi põletikulise protsessiga hävinud luuseina, mis eraldab trummiõõnt labürindist.

Ajukelme küljelt siseneb infektsioon labürinti, tavaliselt sisemise kuulmislihase kaudu mööda kuulmisnärvi kestasid. Sellist labürinti nimetatakse meningogeenseks ja seda täheldatakse kõige sagedamini varases lapsepõlves epideemilise ajumeningiidiga (ajukelme mädane põletik). Tserebrospinaalset meningiiti tuleb eristada kõrvakäigu meningiidist ehk nn otogeensest meningiidist. Esimene on äge nakkushaigus ja põhjustab sagedasi tüsistusi sisekõrva kahjustuse kujul.

Põletikulise protsessi levimuse järgi eristatakse hajusat (hajutatud) ja piiratud labürinti. Hajusa mädalabürindi tagajärjel sureb Corti elund ja kõrv täitub kiulise sidekoega.

Piiratud labürindi korral ei haara mädane protsess kogu kõrvitsat, vaid ainult osa sellest, mõnikord ainult ühte lokki või isegi osa lokist.

Mõnel juhul ei satu keskkõrvapõletiku ja meningiidi korral labürinti mitte mikroobid ise, vaid nende toksiinid (mürgid). Nendel juhtudel arenev põletikuline protsess kulgeb ilma mädanemiseta (seroosne labürint) ega põhjusta tavaliselt sisekõrva närvielementide surma.

Seetõttu ei teki seroosse labürindi järel tavaliselt täielikku kurtust, kuid sageli täheldatakse kuulmise olulist langust armide ja adhesioonide tekke tõttu sisekõrvas.

Hajus mädane labürint viib täieliku kurtuseni; piiratud labürindi tagajärjeks on teatud toonide osaline kuulmislangus, olenevalt kahjustuse asukohast kõris. Kuna Corti organi surnud närvirakud ei taastu, on mädalabürindi järel tekkinud täielik või osaline kurtus püsiv.

Juhtudel, kui labürindis on kaasatud ka sisekõrva vestibulaarne osa, märgitakse lisaks kuulmisfunktsiooni kahjustusele ka vestibulaaraparaadi kahjustuse sümptomeid: pearinglus, iiveldus, oksendamine, tasakaalu kaotus. Need nähtused taanduvad järk-järgult. Seroosse labürindi korral taastub vestibulaarne funktsioon ühel või teisel määral ja mädase korral langeb retseptorrakkude surma tagajärjel vestibulaarse analüsaatori funktsioon täielikult välja ja seetõttu jääb patsient kõndimisel ebakindlaks. pikka aega või igavesti, kerge tasakaalutus.

2.Sisekõrva mittepõletikulised haigused

Otoskleroos - ebaselge etioloogiaga labürindi luuhaigus, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Halvenemine toimub raseduse ja nakkushaiguste ajal.

Patoloogiline anatoomiline uuring näitab luukoe mineralisatsiooni rikkumist otosklerootiliste fookuste moodustumisega vestibüüli akna piirkonnas ja jaluse eesmises jalas.

Kliiniliselt Haigus avaldub progresseeruva kuulmislanguse ja tinnitusena. Kuulmist vähendavad alguses helijuhtiva aparaadi rikkumise tüübid, hiljem, kui protsessi kaasatakse kõri, mõjutab see heli tajumise aparaati. Sageli esineb paradoksaalse kuulmise nähtusi – patsient kuuleb paremini mürarikkas keskkonnas.

Kell otoskoopia trummikile muutusi ei täheldata. Tähelepanu juhitakse väliskuulmekäigu naha hõrenemisele ja väävli puudumisele.

Ravi kirurgiline, nimetatakse operatsiooni stapedoplastika. Helijuhtiva süsteemi liikuvus taastatakse, eemaldades ovaalsesse aknasse immutatud jaluse ja asendades selle teflonproteesiga. Operatsiooni tulemusena paraneb kuulmine püsivalt. Patsiendid peavad registreerima ambulatoorselt.

Meniere'i haigus. Haiguse põhjused on siiani ebaselged, eeldatakse, et protsess on seotud lümfi moodustumise rikkumisega sisekõrvas.

Kliinilised tunnused haigusi iseloomustavad:

Äkiline pearinglus, iiveldus, oksendamine;

nüstagmi välimus;

müra kõrvas, ühepoolne kuulmislangus.

Interiktaalsel perioodil tunneb patsient end tervena, kuid kuulmislangus progresseerub järk-järgult.

Ravi rünnaku ajal - statsionaarne, interiktaalsel perioodil kasutatakse kirurgilist ravi.

Süüfilisega võivad tekkida sisekõrva kahjustused. Kaasasündinud süüfilise korral on retseptori aparaadi kahjustus kuulmise järsu languse näol üks hilisemaid ilminguid ja see avastatakse tavaliselt 10-20-aastaselt. Sümptomit peetakse kaasasündinud süüfilise sisekõrva kahjustusele iseloomulikuks Ennebera- nüstagmi ilmnemine koos õhurõhu suurenemise ja vähenemisega väliskuulmekäigus. Omandatud süüfilise korral tekib sisekõrva kahjustus sageli sekundaarsel perioodil ja võib olla äge - kiiresti suureneva kuulmislanguse kujul kuni täieliku kurtuseni. Mõnikord algavad sisekõrvahaigused pearingluse, tinnituse ja äkilise kurtusega. Süüfilise hilisemates staadiumides areneb kuulmislangus aeglasemalt. Sisekõrva süüfilisele kahjustusele on iseloomulik luu helijuhtivuse märgatavam lühenemine võrreldes õhuga. Vestibulaarse funktsiooni kahjustus süüfilise korral on vähem levinud. Sisekõrva süüfilise kahjustuse ravi on spetsiifiline. Sisekõrva talitlushäirete puhul on see seda tõhusam, mida varem sellega alustatakse.

Vestibulokokleaarse närvi neurinoomide ja aju tserebellopontiini nurga piirkonnas esinevate tsüstidega kaasnevad sageli nii kuulmis- kui ka vestibulaarsest sisekõrvast tulenevad patoloogilised sümptomid, mis on tingitud siit läbiva närvi kokkusurumisest. Järk-järgult ilmneb tinnitus, kuulmine väheneb, vestibulaarsed häired kuni kahjustatud poole funktsioonide täieliku kadumiseni koos muude fokaalsete sümptomitega. Ravi on suunatud põhihaigusele

G. Stepanov:

Saade "Kõrv. Kurk. Nina". Mina, selle saatejuht Georgi Stepanov. Täna räägime väliskõrva väärarengutest, selle aitab mul selle välja mõelda selle teema tunnustatud spetsialist, meditsiiniteaduste kandidaat, Morozovi haigla otorinolarünoloog Aleksandr Mihhailovitš Ivanenko.

Alustame, nagu öeldakse, klassika järgi. Mis on väliskõrva väärarengud, mis need on?

A. Ivanenko:

Mis on väärareng üldiselt. Klassikaline väärareng on mis tahes organi või organsüsteemi anatoomia rikkumine embrüogeneesi protsessis koos selle funktsiooni rikkumise või kadumisega. Erandiks pole nii välis- kui ka keskkõrva väärarengud ja sisekõrv. See on välis-, kesk- ja sisekõrva struktuuride embrüonaalse arengu rikkumine, kordan.

G. Stepanov:

See tähendab, mis juhtub järjehoidjas raseduse ajal, kui keha areneb. Kas see on põhimõtteliselt üsna tavaline patoloogia või on see üsna haruldane? Kui asjakohane see on?

A. Ivanenko:

See on muidugi asjakohane sageduse osas, kuid rohkem embrüoloogias. Nagu teate, moodustatakse kogu välimise, keskmise süsteem esimesest ja teisest lõpusepilust. Väliskõrv on esimene lõpusepilu, keskkõrv on teine. Nende elundite munemisel esineb rikkumine umbes 4. rasedusnädalast kuni 12. rasedusnädalani. Tippfaas on 8-9 rasedusnädalat. Viia väärarenguteni, lisaks pärilikele, millest hiljem räägime, võivad ilmselt igasugused teratogeensed tegurid. Rase naine võib lihtsalt haigestuda ägedatesse hingamisteede infektsioonidesse või grippi või punetistesse, see võib olla muude ebasoodsate keskkonnategurite mõju kuni stressini. Tavaliselt juhtub see nii.

Mis puudutab kõrva väärarengute esinemissagedust, siis loomulikult on andmeid, kuid siin peate mõistma, et need on väga tingimuslikud ja väga sujuvad. Ligikaudu 1,0-1,5 juhtu 10 000 vastsündinu kohta. Kuid joonis on tinglik ja voolujooneline sel lihtsal põhjusel, et esiteks on veel veidi ebaselge, mida täpselt peetakse juba defektiks ja mis on konstruktsiooni eripära. Siin pole selget piiri. Teiseks peate mõistma, et kõrva väärarengute, nagu ka kõigi teiste väärarengute puhul, on statistika Venemaal piirkonniti väga erinev. Rääkides samadest teratogeensetest teguritest, siis on piirkondi, kus on palju kahjulikke ettevõtteid, kus nii-öelda keskkonnafoon pole kuigi soodne. Seal on need näitajad oluliselt kõrgemad kui soodsamates piirkondades. Oleneb ka ema vanusest. See tähendab, et esialgseid andmeid on nii palju, et näitaja 1,5 juhtu 10 000 vastsündinu kohta ei osutu absoluutselt mitte midagi, kuigi tundub, et see puudutab midagi.

G. Stepanov:

Noh, alustame ilmselt kõige lihtsamatest, ütleme, pahedest, millele mõnikord keegi erilist tähelepanu ei pööra. Ütleme nii, et moodustub täiendav tragus, sealhulgas teie kirjeldatud põhjustel. Mis see on ja mida peaksime selle ekstra tragusega peale hakkama? Muide, kui võtta arvesse teie öeldut - kui tihti inimesed kandideerivad või teie praktikas oli nii, et tullakse, kas näete lisatragust ja kõik?

A. Ivanenko:

Nagu üks meie kolleegidest armastab öelda: seda juhtub igal viisil. Seda tuntakse laiemalt pinnalisandina. RHK klassifikatsioonis ei kõla see tõepoolest täiendava traguse, vaid täiendava kõrvana, nagu RHK sõnastab. See on väike algeline nahafragment, millel on tavaliselt kõhreline alus. See ei ole lihtsalt naha väljakasv, vaid sellel on ka teatud luustik, nii-öelda patoloogiliselt ülevormitud kõhrest, ja toitumisanum. Kuidas sellega toime tulla? Esiteks peavad vanemad neid asju teadma. Minu praktikas oli juhtumeid, kui hirmunud inimesed tulid ühekuuse beebiga, sest nad lugesid kuskilt või keegi selgitas neile, et see on kasvaja ja see võib kasvada, suureneda ja teil on vaja kiirustada. Midagi sellist muidugi ei juhtu. Üldiselt saab nende ripatsitega, nagu öeldakse, elada. Kui sõidate näiteks metrooga, võite ringi vaadata ja näha nende ripatsidega inimesi, kes on neist hästi teadlikud. Paljud inimesed peavad seda oma tippsündmuseks ega kavatse lahkuda. Kõik sobib neile. Kuid enamik patsiente eelistab sellest vabaneda, eriti kuna nad pole alati ilusad.

Tõsised, mitte ainult kosmeetilised, vaid ka meditsiinilised näidustused selle lisa väljalõikamiseks on olukorrad, kus liigne kõhr mitte ainult ei deformeeri tragust ja on lihtsalt inetu, vaid see võib areneda nii kaugele, et see sulgeb täielikult kõrvakanali valendiku. . See põhjustab väävlikorkide moodustumist, püsivat välist keskkõrvapõletikku, kuulmislangust ja on probleem. Siis on see 100% näidustus ekstsisiooniks. Reeglina lõigatakse see välja ilma probleemideta. Seda saab teha lastel üldnarkoosis, vanematel lastel kohaliku tuimestuse all. Peaasi, et see kõik on hea, kvalitatiivselt eemaldatud koos liigse kõhrega, pealegi eemaldatakse see pehmelt öeldes “reservi”, mõistes, et patoloogiline kõhr püüab rohkem kasvada. Keskendume patsiendi vanusele. Suures plaanis on see muidugi kerge patoloogia, millega patsiendid ka meile tulevad, me opereerime seda.

G. Stepanov:

Kas meil on vanus operatsiooni jaoks vastunäidustusi?

A. Ivanenko:

Absoluutselt mitte ühtegi.

G. Stepanov:

Kas vajate spetsiaalset ettevalmistust operatsiooniks või, ütleme, operatsioonijärgsel perioodil? Või tehakse väga korralik õmblus, siis eemalda õmblused ja unusta?

A. Ivanenko:

Jah. Eemaldage õmblused ja unustage, siin pole tõsiseid hetki, seda enam, et mõnel juhul on hea imenduva materjali olemasolul võimalik paigaldada imenduvaid õmblusi ja üldiselt mitte teha lapsele pärast operatsiooni enam mingeid protseduure. Õmblused lahustuvad kergesti ja kõik.

G. Stepanov:

Räägime probleemist, mida kliinikus sagedamini avastatakse ja millega on hädas ka kolleegid haiglates. Ma räägin parotiidsetest fistulitest. Kõige sagedamini räägin ma endast, nad tulevad meie juurde juba ägenemisega. Kuidas me selle patoloogiaga võitleme ja kas sellega on üldse vaja võidelda?

A. Ivanenko:

Jah, tänan küsimuse eest. Siin peate alustama sellest, mis on parotid fistul. See on väliskõrva arengu anomaalia, kuid tõsisem, mis põhjustab tõsisemaid probleeme. Parotiidfistul asub tavaliselt tüüpilises kohas, spiraali põhjas preaurikulaarses piirkonnas. Kui laps sünnib, võite pöörata tähelepanu sellele, et tõepoolest, selles kohas on lapsel selline punkt.

G. Stepanov:

Millele alguses keegi tähelepanu ei pööra.

A. Ivanenko:

Absoluutselt, jah, alguses nad ei pööra tähelepanu, väga pikka aega ei pööra tähelepanu. Mis see punkt on? See tähendab, et see on tarbetu liigutus, mis on vooderdatud nahaga. See on reeglina umbes 2 cm pikk, läheb sügavale ja see fistuloosne läbipääs kinnitub alati kusagil kõrvakõhre struktuuris - tragus või loki tagakülg, erinevad võimalused. Fistulitega sündinud inimesed jagunevad 2, ütleme, rühma. Kui loki lähedal on väike täpp, võite elada 100 aastat, see ei häiri. Teisel osal rahvast, kellel on laiem ots, siis sellest algab esmalt kalgendatud kaselooma tühjenemine. Kuna fistul on kaetud nahaga ja nahk sisaldab rasunäärmeid, higinäärmeid, hakkab see kõik tööle ja annab oma saladuse välja. Mingil hetkel, kui samad naha stafülokokid sisenevad, tekib põletik, mis on juba täis tõsiseid probleeme. See piirkond on väga õrn, reeglina areneb tekkiv põletik kiiresti mädanikuks, millega kaasneb nahaaluse mäda läbimurre, millega kaasneb kõrvakõhre kahjustus. See on näidustus kirurgiliseks raviks.

Põletik, pealegi korduvad põletikud, viivad lõpuks üsna ulatuslike püogeensete haavanditeni. Siis on sellega muidugi väga raske töötada, tuleb fistul eemaldada ja haavand välja lõigata ning millegi peale mõelda. Nii et see on nii delikaatne asi. Kui lapsel on vähemalt üks põletik, vähemalt üks, siis see viitab absoluutselt, praktiliselt sellele, et fistul tuleb eemaldada, sest põletikke tuleb juurde ja iga uus põletik kulgeb aina tõsisemalt ja viib selliste tagajärgedeni, nagu koledad kosmeetilised tulemused.

Fistul tuleb eemaldada, kui lapsel on vähemalt üks fistuli põletik.

G. Stepanov:

See ei kao iseenesest.

A. Ivanenko:

100%. Siin on muidugi probleem, me oleme sellega silmitsi: lapsed tuuakse sageli juba mitmepõletiku ja haavandilise seisundiga. Küsite oma vanematelt: mida te ootate, kus olete varem olnud? Avastatakse kohutavaid asju, et 21. sajandil Moskva linnas ei tea üldiselt kõik arstid ega pane kohe diagnoosi. Ja kui nad teavad ja panevad diagnoosi, siis öeldakse: "Lähme ravile, ta on veel väike, nüüd pole võimalik opereerida, tuleb oodata." Nad nimetavad perioodiks umbes 6 aastat. Kust on kuus aastat?

G. Stepanov:

Ma saan endiselt aru, kust võib tulla 14-15 aastat - analoogia põhjal näiteks sama nina vaheseinaga, kuid siin ma isegi ei tea, mida oodata.

A. Ivanenko:

Jah, sellepärast me peamegi, me kirjutame sellest palju, proovime ja konverentsidel, kongressidel räägime, selgitame, et sellel operatsioonil pole vanusega seotud vastunäidustusi. Pole tähtis, mis vanuses laps on. Minu väikseim patsient, kelle opereerisin, oli 4 kuud vana, 4. kuuks jõudis ta kaks korda mädastada. Kui me tõmbaksime selle kooliealiseks, siis on ebatõenäoline, et kõrvaklaasist ja preaurikulaarsest piirkonnast midagi järele jääks. Seetõttu on ainult üks näidustus, see on põletik, korduv põletik ja me ei pööra tähelepanu vanusele.

G. Stepanov:

Aga siin tuleb märkida, et meid opereeritakse, nagu öeldakse, juhtum, mida pole veel algatatud, meid opereeritakse puhkeasendis.

A. Ivanenko:

Kuni on see taktikaliselt väga õige. Mis ma oskan öelda, nüüd olin eetris, Morozovi haigla kõrva-nina-kurgu osakonda sattus veel üks laps mädaneva kõrvasüljenäärme fistuliga. Nüüd teevad seda valvearstid. Kõige sagedamini jooksevad inimesed arsti juurde siis, kui on juba abstsessi mädanemise faas. Sellises olukorras ravime esmalt abstsessi ja soovitame oma patsientidel tulla plaanilisele operatsioonile fistuli väljalõikamiseks pooleteise-kahe kuu pärast, kui toimub täielik paranemine, nahk, selle reaktiivsus ja funktsioonid taastuvad. Seejärel lõigatakse see fistul hea kvaliteediga välja rahulikus olekus, ilma probleemide ja komplikatsioonideta.

G. Stepanov:

Kas on mingi konkreetne ettevalmistus operatsiooniks või mitte?

A. Ivanenko:

Spetsiifilist ettevalmistust operatsiooniks, anesteesiaks ei ole, aga operatsiooniks on. Fakt on see, et nagu ma ütlesin, on see patoloogia väga delikaatne. Probleemi delikaatsus on tingitud asjaolust, et fistulid ei ole üksteisega sarnased. Eristame tüüpilisi, on ebatüüpilisi, need paiknevad lobes, paiknevad erinevates kohtades. Kuid isegi kui fistul asub tüüpilises kohas, ei tea me kunagi kindlalt, me ei saa teada, kuhu fistul läks, kuhu selle kulg läheb. See võib minna erinevatesse suundadesse; see võib hargneda, võib kolmekordistuda, fistuloosne trakt võib pakseneda tsüst-kotitaoliselt. Selle fistuli variandid on võimalikud. Operatsiooni mõte ja efektiivsus seisneb just selles, et fistul tuleb täielikult välja lõigata, jätmata sinna ühtegi epidermaalset rakku. Muidu tuleb tagasilangus, kui lahkume, pole operatsioonil mõtet. See tuleb eemaldada täielikult, kuni viimase molekulini, püüdes samal ajal mitte vigastada ümbritsevaid kudesid.

Mõnikord ei ole seda kudedes väga lihtne tuvastada. Selleks on selle visualiseerimiseks spetsiaalsed tehnikad, nii preoperatiivne ettevalmistus kui ka intraoperatiivne. Mis see on? Varem, eelmistel aastatel, üle-eelmisel sajandil ja ka sellel, kasutati ja kasutatakse fistulograafiat, nn. Mis on uurimistöö mõte? Fistulisse viiakse röntgenkontrastaine, see võib olla jodolipool, urografiin, mis tahes röntgenkontrastlahus ja tehakse röntgeni- või CT-skaneerimine. Seda peeti testimise kullastandardiks. Kuid tegelikkuses, praktikas, kujutage ette: lapsel on kõrvasüljestikus fistul, süstisite kontrastainet, tegite temast pilte ja ka kiiritamist, rääkimata sellest, et põletikuliseks muutunud fistulisse sisestati kontrastaine. on risk. Olete teinud kontrasti, pildistanud ja saate pilte rõõmuga. Saate kolju kujutise ja nurgas näete mingit valget tähte "zu". Tekib küsimus: kuidas see operatsioonile kaasa aitab? Vastus: mitte mingil juhul. Seetõttu pidime sellisest uuringust loobuma.

Miks muidu see protseduur väga hea ei ole? Nagu ma ütlesin, me opereerime, kuid me ei puuduta vaikseid fistuleid. Opereerime, kui fistul on hakanud ärevust tekitama või on juba mädane. Kui fistul mädaneb, mis juhtub morfoloogilisel tasandil? Kusagil fistuli struktuuris tekib põletik, fistul rebeneb koos kudede alla voolava mädaga; Jämedalt öeldes on kuskil fistulis mingi defekt. Kui süstime fistulisse sama kontrastainet, võib see defekti kaudu sattuda sisekudedesse, siis see uuring ei räägi üldse mitte millestki. Siis jääb lihtsalt ilus valge laik ja raisatud aeg.

Millised muud meetodid on selles olukorras võimalikud? MRT pealt lugesin meie Poola kolleegide töid. Kuid kujutage ette väikest last, kellel on vaja fistulit opereerida. MRI uuring – aparaadi peal sõitmiseks kulub 40 minutit.

Operatsiooni mõte ja efektiivsus seisneb selles, et fistul tuleb täielikult välja lõigata, jätmata ainsatki epidermise rakku.

G. Stepanov:

Ei liiguta.

A. Ivanenko:

Ja isegi anesteesia all. Selle tulemusena saame millegi sellisega mingisuguse pildi. Kui palju see operatsiooni mõttes aitab? Nii et 20% juures saab teile midagi selgeks. Kõik.

Milliseid muid võimalusi? Valik on väga populaarne ja praegu kasutatav, see on fistuli intraoperatiivne kontrasteerimine. Alustame operatsiooni ja operatsiooni ajal viiakse fistulisse vaikselt värvilahus. See võib olla briljantrohelise, sinise, meditsiinilise värvaine lahus. Kuid siin tekib sama probleem. Kui töötame fistuliga, mis on juba põletikus, siis sisestate fistuli kontrasti, briljantrohelist, see lihtsalt levib olemasoleva defekti kaudu läbi kõigi ümbritsevate kudede, töötate rohelisel kirurgiaväljal. Kuid see pole ka hirmutav. Kui seesama briljantroheline satub näiteks lapsel lahtisesse haava, põhjustab see tugeva reaktiivse turse, mis sarnaneb aseptilise põletikuga. Näeb väga kole välja. Ka meie pidime sellest loobuma.

Mida teha, mis on tulemus? Millega ma tegelen, on see, et sel aastal saime meie, kõrva-nina-kurguhaiguste osakonna töötajad patendi oma fistulite visualiseerimise tehnikale, mis põhineb vanal, unustatud diafanoskoopia meetodil. Kujutage ette valgusjuhikut, mis näeb välja nagu õngenöör. Meil on see valgust andva seadme küljes, valisime rohelise - ilmselt sellepärast, et roheline ei jäta meid maha. Mets viiakse fistulisse trakti ja vajadusel üks mittesteriilsetest - kas anestesioloog või õde - lülitab nupu sisse, tuli süttib ja kogu fistul on lihtsalt hämmastavalt läbi näha. Lihtsalt õngenöör, mis helendab, saab töötada rahulikult, korralikult, kaunilt. Nimetasime seda meetodit patvisualiseerimiseks, saime patendi, rääkisime sellest aasta tagasi Kaasanis toimunud kõrva-nina-kurguarstide kongressil, kirjutame sellest ja üldiselt kasutame seda aktiivselt ja laialdaselt ning saame väga häid tulemusi. . Nii vabanesime tarbetutest, tülikatest ja kahjulikest uuringutest ning saime lihtsa ja hea tee. Meid aitasid palju meie teoreetilised füüsikud, head inimesed, nagu alati. Nad tulid nende juurde, selgitasid probleemi ja koos lahendasime selle.

G. Stepanov:

Sina ja mina oleme juba öelnud, et erinevad tegurid viivad pahedeni, kuid ma tahan veel kord tõestada, et meie arstid ei ole ainult kõrva-nina-kurguarstid ega võitle ainult ilu pärast, vaid nad on väga andekad ja poeetilised. Ma tahan, et sa ütleksid mulle, mis on pahe, näiteks nagu saatari kõrv.

A. Ivanenko:

Jah, tõepoolest, isegi eelmisel sajandil olid väga levinud mõned kõrvaklapi arengu anomaaliate või tunnuste nimetused: saatari kõrv, Darwini tuberkuloos, makaagi kõrv. Need on struktuursed omadused, selline kõrv, nagu päkapikul, peaaegu tuti otsas, see juhtub. Aurikli erinevad vormid. Mingil hetkel, kui mu mälu õigesti ütleb, olid kõrva-nina-kurguarstid need, kes kõigepealt mõtlesid, nõudsid, et patsienti solvavad sõnad, nagu makaagi kõrv, arstide leksikonist kustutataks. Selliseid inetuid kõnepöördeid me ei kasuta. Tasapisi meenus teile ja ausalt öeldes pole ma seda pikka aega kuulnud, see on kirjandusest ja elust kadunud. Anomaalia ja arengu anomaalia.

G. Stepanov:

Olgu, võtame siis raske juhtumi. Loomulikult sünnib selliseid lapsi harva, kuid see on alati väga tõsine patoloogia. Räägime mikrotiadest ja muust. Mikrotiaga kaasneb sageli atreesia. Mis see on, millega see on tulvil, kuidas võidelda?

A. Ivanenko:

See on tõepoolest tõsine probleem, sest välis- ja keskkõrva väärarengutel on juba kaks komponenti; vähemalt kaks komponenti. See on kosmeetiline defekt, pealegi väljendunud kosmeetiline defekt ja kuulmislangus. Välis- ja keskkõrva kaasasündinud väärarengud, nagu neid õigesti nimetatakse, tõepoolest, keegi nimetab mikrotiaks, keegi anotiaks. Aga anotia on see, kui pole üldse midagi. Atresiaga mikrotia on kõige levinum defekt, kui kõrvaklapi asemel on selle rudiment naha-kõhre rulli kujul, reeglina enam-vähem väljendunud laba ja väliskuulmekanali täieliku atreesiaga. Sellel ei ole kõhrelist ega luust osa. Nõukogude statistika näitas, et Nõukogude Liidu territooriumil sündis igal aastal 600 sellise patoloogiaga last, kellel on mikrotia ja atreesia. Päris suur hulk.

G. Stepanov:

Arvestades, et see pole sageli üksik defekt.

A. Ivanenko:

Jah, me tuleme ka selle juurde nüüd, sest see on väga raske teema. Need on ühepoolsed, kahepoolsed. Kui me räägime ühepoolsetest defektidest, siis paremal on need mingil põhjusel tavalisemad peaaegu 2 korda. Kahepoolseid defekte leitakse õnneks 5, 6 korda vähem kui ühepoolseid. See probleem on nii väga mahukas, nii et jagame selle tükkhaaval lahti.

G. Stepanov:

Teeme selle lahti, jah. Muide, ma tahan öelda, et mul on kaks haridust, lastearst, ma nägin Microtiat just esimest korda saidil, olles lastearst. Vaatame, mis on mikrotia. Mõned kraadid erinevad, kas selles probleemis on klassifikatsioon või mitte?

A. Ivanenko:

Jah, see on olemas, kuid tõsiasi on see, et klassifikatsioone on palju. Meie lugupeetud lääne kolleegide klassifikatsioon on olemas, jaapanlased töötavad sellega palju. Kui ma kirjandust kasvatasin, oli palju Jaapanist pärit teoseid. Ameerikas praktiseeritakse neid pahesid palju, nendega tegeleti Nõukogude Liidus ja praktiseeritakse Venemaal. Probleem on selles, et igaühel on oma klassifikatsioonid ja võite nendes segadusse minna. 1970. aastatel tegeles selle patoloogiaga meie suur kolleeg S. N. Lapchenko ja kirjutas suurepärase monograafia. Seda võib nüüd muidugi aegunuks nimetada, sest siis ei tehtud oimuluude CT-uuringuid, ei tehtud audioloogilisi analüüse jne. Kuid tema klassifikatsioon, just nimelt tema klassifikatsioon, on selles hea. See on lihtne, kõik geniaalne on lihtne.

Ta jagas kõiki väärarenguid. Nägin klassifikatsioone, mis vaevu mahtusid kahele trükitud tekstilehele. See on piisavalt raske. Ja siin on ainult kolm: lokaalsed väärarengud, hüpogenees ja düsgenees. Lokaalsed väärarengud - see on siis, kui välis- ja keskkõrva süsteemis on väärareng, kuid väga lokaalne. Näiteks kuulmisahela alaareng. Kuulmeluud on olemas, aga need on joodetud trummiõõnsusega konglomeraadi kujul, see ei tööta. Või lokaalne kõrvakanali ahenemine luuosas ja kõik. Enne ja pärast on kõik hästi. Lokaalsed defektid moodustavad ligikaudu 8-9% kõigist sellistest defektidest.

Kõige tavalisem on hüpogenees. Hüpogeneesil ehk alaarengul on kolm astet: kerge, mõõdukas ja raske. Kerge aste on siis, kui esineb mikrotia, kõrvakõrva vähenemine, selle deformatsioon: on kuulmekäigu ahenenud valendik või võib see puududa luuosas, kuid olla kõhreosas, on kuulmeõõs. , ja seal on mastoidprotsessi pneumaatiline struktuur. Selliseid lapsi on väga tänuväärne opereerida, sest kõik moodustub kuulmekile taha, see on hästi vormitud ja saadakse väga hea tulemus. Keskmine aste - kui mikrotia on juba väljendunud, on kõrvakesta esindatud naha-kõhre rulliga, kuulmekäigu täielik atreesia ja trummikile, kui see on olemas, on tavaliselt vähendatud suurus, pilulaadne, see sisaldab kas jäänuseid. kuulmisluudest või nende rudimendist, Põhimõtteliselt see enam ei tööta. Raske aste on siis, kui midagi pole: pole ei kuulmekäiku ega trummikilet ega mastoidprotsessi rakulist struktuuri. Sellises olukorras on igasugune kirurgiline sekkumine mõttetu.

G. Stepanov:

Oleme juba öelnud, et tegemist on mingi geneetika rikkumisega. Millised tõsised haigused võivad olla mikrotia sümptomiks ja kuidas sellega praegu tegeletakse? Kui sageli sellistes olukordades, nendes haigustes, mida praegu loetlete, käivad otorinolarünoloogid käsikäes, nagu öeldakse, geneetikute, näo-lõualuukirurgide või kellegi teisega?

A. Ivanenko:

Mitte nii, et käsikäes, aga kui tihti? On alati. Kui selline lugu juhtus, tuleb kõrva väärarenguga patsient, esimese asjana küsime, kas tal oli geneetika konsultatsioon. See on oluline punkt, mis vähemalt selle lapse ema, sugulaste jaoks vastab mitmele küsimusele. Sealhulgas sellised olulised nagu sellise patoloogia tekkimise tõenäosus kavandatavatel vendadel ja õdedel või selle lapse lastel. Need on kõik olulised küsimused, mis loomulikult vanematele huvi pakuvad. Seetõttu soovitame alati meditsiinilist geneetilist nõustamist. Inimesed, kes läbivad meditsiinilise geeninõustamise, saavad vastused oma küsimustele ja meie saame vastused oma küsimustele.

Selgus, et kõige sagedamini on tegemist nn Konigsmarki sündroomiga. Selline olukord on soodne, sest peale kõrva nähtava väärarengu lapsega reeglina midagi muud ei juhtu. Kuid on ka teisi sündroome, mis on täis patoloogiat, teiste elundite kaasasündinud patoloogiat. Kõige sagedamini kannatavad neerud, süda ja silmamunad. Esineb Goldenhari sündroom, mille puhul on lisaks kõrva väärarengule ka silmalaugude koloboom, samuti võib esineda sama külje neeru alaareng või aplaasia ning hulk muid väärarenguid. Esineb Treacher-Collinsi või Franceschetti-Tsvalen-Kleini sündroomi, mida iseloomustavad ka mitmed kaasasündinud väärarengud ja anomaaliad teistes organites ja süsteemides. Seetõttu loomulikult, mida varem geneetikud diagnoosi panevad, seda varem on võimalik ja vajalik läbida lapse täiendav uuring, et tema eest kõike näha. Geeninõustamine on hea ja mugav, seda saab teha peaaegu kohe, sünnist saati. Kui kuuvanune beebi kõrva-nina-kurguarsti ei vaja, on see kõik veidi hiljem, geneetik on ehk esimene, kes abi saamiseks pöördub.

G. Stepanov:

Olgu, arvestades teie loetletut, on see loomulikult geneetik. Kuid just meie spetsialiseerumise kontekstis, enne kirurgiliste või muude sekkumistega jätkamist, milliseid muid uuringuid peab laps läbima, et mõista probleemi taset, millega me töötame, ja et meie sekkumine annaks parim tulemus?

A. Ivanenko:

Selles olukorras on vajalikud kaks uuringut: kuulmisuuring, audioloogiline uuring ja oimusluude tomogramm. Siinkohal tuleb teha reservatsioon, et ühepoolsed defektid ja kahepoolsed defektid on kaks suurt erinevust. Kui lapsel on ühel küljel kõrva kaasasündinud anomaalia, düsgenees või agenees, kuid teine ​​on hea, peate esiteks mõistma, et kiiret pole. Laps, kuuldes ühe kõrvaga, kuuleb ikka, tema kõne areneb, psüühika areneb, ta ei jää arengus maha. Selles olukorras, mida hiljem tehti kuulmisuuring ja kompuutertomograafia, seda täpsem on tulemus. Teine asi on see, kui lapsel on kahepoolne kahjustus, kahepoolne atreesia, olen selliste lastega töötanud. Siis, muidugi, mida nimetatakse, peate kiirustama ja viima lapsele läbi audiooloogilise uuringu, kasutades enamasti ABR-tehnikat, ja saatma ta viivitamatult spetsialiseeritud asutusse riistvara korrigeerimiseks. Kõige sagedamini pakutakse sellistele lastele esmalt luu juhtivuse kuuldeaparaate sideme küljes edasise perspektiiviga, lapse suureks saades teha siirdatavate luu juhtivate kuuldeaparaatide kasutuselevõtu operatsioon.

G. Stepanov:

Ütlesite, et on väga oluline lasta oma kuulmist kontrollida. Millise vanuseni on sellises olukorras meie jaoks kullastandard, millal peaks laps kuulma hakkama. Millise vanuseni, et ta ei jääks arengus maha ja arendaks kõnet õigesti?

A. Ivanenko:

Mida varem, seda parem.

G. Stepanov:

See on selge. Aga enne kui laps rääkima hakkab, ideaaljuhul kuni aasta ja juba päris tulekahju, kui kuni kolm?

A. Ivanenko:

Muidugi jah.

G. Stepanov:

Olgu, me rääkisime kõigest mikrotisest. On veel üks võimalus - makrotia. Mis see on, kas sellega on vaja võidelda?

A. Ivanenko:

Macrotia, ta on rahvapäraselt "kõrvaline". Kas sellega on vaja võidelda – ma pole kindel, et kõigil juhtudel on vaja sellega võidelda. See on rohkem kosmeetiline asi. Rääkides ripatsitest, võib sama öelda inimeste kohta, kellel on jämedalt öeldes suurenenud kõrvad ja keskmisest veidi väljaulatuvad. Paljud inimesed armastavad ennast niimoodi.

G. Stepanov:

Jah, seda, mida nimetatakse zestiks, ma tahtsin kuulda. Kes otsustab, kas igal üksikjuhul on kirurgilise sekkumise näidustused või mitte, ja määrab aja?

A. Ivanenko:

Selle otsustab muidugi opereeriv kirurg-otolariinoloog. Tingimused ei sõltu vanusest, vaid sõltuvad kahepoolsest või ühepoolsest defektist. Kui meil on ühest küljest arenguhäirega laps, aga tubli poiss, tüdruk, muid tervisehädasid ei ole, soovitame kuni 5,5-6 eluaastani mitte midagi teha, nii-öelda koolieelse perioodini. . 5,5 aasta pärast kasvab kõhr juba täielikult, peaaegu täielikult. Kui aasta-kahe pärast midagi tegema hakata, kasvab kõhr aktiivselt kuni kuue aastani. Kui laps on äsja sündinud ja vanemad jooksevad, näitab väikest alge - seletate neile, et oodake poisid, ta kasvab ikka, läheb ümber, kõik on teisiti. Ühepoolset defekti ei maksa sekkuda kuni kuuenda eluaastani, sest ka kõhrelised kasvutsoonid võivad olla häiritud ja suures plaanis saab ka kõrvaga midagi ette võtta. Kui laps kasvab suureks, liigub kõrv jämedalt öeldes lõualuu nurka ja nii edasi kasvu käigus. Seega, mida hiljem uuringut ja ravi alustatakse, seda parem on tulemus. Sama kehtib CT kohta. Sellisele lapsele tuleks teha kompuutertomograafia, aga 2-3 aastane laps tuleb teha narkoosi all, see on terve asi.

G. Stepanov:

Parim anesteesia, nagu anestesioloogid ütlevad, on see, mida pole kunagi juhtunud.

A. Ivanenko:

Muidugi. Hea laps 6-aastaselt saab rahulikult läbi vaadata, ilma tuimestuseta, ilma kärata, kiirustamata. Seetõttu on selline hetk: vanus on 5,5-6 aastat, pärast seda saate tööle asuda, nagu öeldakse, uurida ja juba tõstatada operatsiooni küsimus.

Kahepoolse defektiga, kui on kindlasti tõsine juhtiv kuulmislangus, atreesia koos mikrotiaga, annab see mõlemale poole 60-70 dB. See on kolmanda astme kahepoolne kuulmiskaotus. Siin peate kiirustama, kuni luu on veel ebaküps. Lapsed, nagu ma juba ütlesin, peavad esmalt uurima oma kuulmist ABR meetodil, seejärel kannavad nad luu juhtivusaparaati lindil, sideme küljes peas. Teatud vanuse järel - ka mida hiljem, seda parem, lähemal 5. eluaastale, 4 - 5. eluaastale - on juba võimalik opereerima hakata, paigaldatakse luu juhtivusseadmed. Ajastuse ja võimaluse otsustab peamiselt kirurg. Aga, kui on kahepoolne defekt ja küsimus pole ainult kirurgilises, kuulmisoperatsioonis, vaid luu juhtivuse aparaatide implanteerimises, siis koos audioloogidega muidugi, kus ilma.

G. Stepanov:

Mida Morozovi haigla praegu väliskõrva väärarengute osas teeb? Kes tegeleb nende raskete väärarengutega lastel? Paljude jaoks on see oluline teave.

A. Ivanenko:

Morozovi haiglas tegeldakse üldiselt kõigega, aga kui rääkida tõsistest kõrva väärarengutest, siis loomulikult tegeleb selle probleemiga kõige paremini meie audioloogia ja kuuldeaparaatide keskus Georgi Abelovitš Tavartkiladze juhtimisel. Seal on suurepärased kirurgid, suurepärane audioloogide-audioloogide meeskond, neil on baasid Rusakovskaja haiglas, kuidas seda nüüd nimetatakse?

G. Stepanov:

Püha Vladimiri lastelinna kliiniline haigla.

A. Ivanenko:

Püha Vladimir, jah, vabariiklik haigla. Kuna tegemist pole lõppude lõpuks väga suure kodanike kategooriaga, on meil Morozovi erakorralise haigla patsientide katvus veidi erinev. Me teame seda patoloogiat, oskame asjatundlikult käituda, kuid sellegipoolest on inimesed, kes seda pidevalt ja peaaegu iga päev teevad, audioloogia ja kuuldeaparaadid – see on Püha Vladimiri haigla. Morozovi haigla, ma juba kiitlesin, me tegeleme fistulidega, meil on patent. Minu andmetel kasvatasin kirjandust, meil on riigi ja võib-olla ka maailma suurim kogemus. Loen poola teoseid, loen sakslasi, prantslasi, aga selliseid näitajaid nagu meil pole kellelgi. Nüüd tulevad kõik fistulitega meie juurde, me töötame selle patoloogiaga, töötame meelsasti, me teame seda, me ei karda, meil on väga head tulemused, me teeme seda. Muidugi rasked defektid, eriti implantatsioon, muide, olen teine ​​kirurg Venemaal, kes teostas luu juhtivuse seadmete implantatsiooni. Aga tegime ka. Me teame seda teemat, kuid sellegipoolest on sellised patsiendid rohkem koondunud sinna, kus tehakse kohleaarimplantaate, see pole erakorralise multidistsiplinaarse haigla teema. Jah, see on planeeritud, hea töö, siin on suurepärased kirurgid, suurepärane, et nad on võtnud meie erialast raske ja nii olulise osa, täname neid selle eest väga.

Morozovi haiglas kasutatakse väliskõrva fistulite ravis oma patenteeritud meetodit.

G. Stepanov:

Ja ma ütlen aitäh, olen saate eest väga tänulik! Meditsiiniteaduste kandidaat, kõrgeima kategooria arst, Morozovi haigla otorinolarünoloog Ivanenko Aleksander Mihhailovitš.

Anomaaliad kõrvaklapi arengus on suhteliselt haruldased. Kesta inetuse all mõeldakse selle kuju muutumist, mis Marchandi sõnul oleneb "esimese moodustumise" häiretest, kuna inimesel lõpeb normaalne elundite moodustumine emaka kolmandal elukuul.

Võimalik, et põletikulised protsessid deformatsioonide tekkes mängivad teatud rolli; esineb kõrvakeste deformatsiooni ja väliskuulmekäigu atreesia juhtumeid, mis on selgelt tingitud emakasisesest muutusest kaasasündinud süüfilise (I. A. Romashev, 1928) või muude haiguste alusel.

Sest inimkeha areng jätkub pärast sündi, siis on õigem defineerida mõiste "inetus" mis tahes arenguhäirena. Deformatsioonid ei ole kuidagi seotud kõrvaklapi üksikute variatsioonidega, mis on tavaliselt tavalised ja seetõttu ei tõmba meie tähelepanu.

Kohe deformatsioonid kiirustada silmades kosmeetilise puudulikkuse tõttu, mille nad tekitavad kas ülemäärase suuruse või peast kauguse või kõrvaklapi suuruse vähenemise, väljakasvu, täiendavate moodustiste olemasolu, üksikute osade vähearenenud või elundi täieliku puudumise tõttu; kesta lõhenemine jne.

Marx(Marx, 1926) jagab kõik kõrvaklapi deformatsioonid kahte rühma: kõrvade deformatsioonid normaalselt arenenud indiviididel; need on esmased deformatsioonid; deformatsioonid inimestel, millel on üldine või kohalik iseloom; need on sekundaarsed deformatsioonid.

hulgas psühhiaatrid Mõnda aega domineerisid Moreli (Moreli) idealistlikud vaated, kes uskusid, et kõrvaklapi muutus on märk vaimsest alaväärsusest (Moreli kõrv). Praegu arvatakse, et kõrvaklapi anomaaliad ei oma isiku vaimse seisundi hindamisel tähtsust.

Vali sõnul kõrva anomaaliad meestel sagedamini kui naistel; kahepoolsed domineerivad ühepoolsete üle ja viimaste hulgas vasakpoolsed. Praegu peetakse tõestatuks, et kõrvaklapi arengu kõrvalekaldeid võib täheldada ka vaimselt tervetel inimestel.

Uuringute kohaselt Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) ja Van Alyea (1944), narkootiline, kesk- ja sisekõrv arenevad erinevatel alustel. Esmalt areneb sisekõrv. ilmneb ektodermi sissetungimise tagajärjel, mis eraldub epiteelist, moodustades vesiikuli, mida nimetatakse ototsüstiks. Sellest moodustub kochlea ja vestibulaarosa (labürint).

Vaates et sisekõrv areneb varem kui keskmine ja välimine, selle kaasasündinud defektid esinevad tavaliselt ilma kaasnevate kahe viimase osakonna defektideta. Selline deformatsioon on labürindi aplaasia, mis põhjustab lapse kaasasündinud kurtuse. Väliskõrv ja Eustachia torud arenevad esimese harulõhe tagumisest segmendist.

Kõrva areng kuni teatud perioodini esineb sõltumata väliskuulmekäigu ja keskkõrva arengust; seetõttu võib mõnikord tekkida kõrvaklapi isoleeritud väärareng. Sagedamini ulatub aga alaareng esimese harulõhe tagumistesse segmentidesse, alalõualuu ja hüoidi lõpusevõlveni ning seejärel täheldatakse nii väliskuulmekäigu kui ka keskkõrva deformatsioone (trummikile, kuulmisluud).

Kõrva väärarenguid esineb sageli lastel. Arvestades kõrva keerulist embrüoloogilist arengut, võivad need puudused mõjutada selle üksikuid osi, samuti esineda erinevates kombinatsioonides. Diagnostiliste meetodite (radioloogilised ja mitmesugused laste kuulmise uurimise meetodid) arenedes hakatakse üha enam mõistma kesk- ja sisekõrva väärarenguid.

Kõrva väärarengute epidemioloogia

Pool kõigist kõrva, nina ja kurgu kaasasündinud väärarengutest on seotud kõrvaga. Välis- ja keskkõrvapuudused mõjutavad peamiselt paremat poolt (58-61%) ja enamik neist (umbes 70-90%) on ühepoolsed. Sisekõrva puudused võivad olla ühepoolsed või kahepoolsed.

Üldiselt on kõrvadefektide esinemissagedus ligikaudu 1:3800 vastsündinut. Väliskõrva väärarengute sagedus vastsündinutel on vahemikus 1:6000 kuni 1:6830. Raskeid väärarenguid esineb 1:10 000-1:20 000 vastsündinul, väga raskeid väärarenguid või aplaasiat - 1:17 500 vastsündinul. Levimus.

Puudused võivad mõjutada väliskõrva (kõrva ja välimine kuulmekäik, EAC), kesk- ja sisekõrva, sageli koos. Välis- ja keskkõrva defektidega isikutel on sisekõrva defektide esinemissagedus 11-30%.

Ja ometi, vaatamata välis-/kesk- ja sisekõrva erinevale embrüogeneesile, esinevad välis- ja/või keskkõrva puudused sageli ilma sisekõrva puudujääkideta ja vastupidi. Kõrvakõrva teatud puuduste korral esineb täiendavaid puudujääke luustikus (6-33%), ümmarguses ja ovaalses fenestras (6-15%), mastoidprotsessi pneumatiseerimises (15%), näonärvi läbimises (36%). ) ja NSP (42%).

Kombineeritud kõrvapuudulikkus, mida tuntakse kaasasündinud kõrva atreesiana (välis- ja keskkõrva defektid koos ESP atreesiaga), esineb 1:10 000 kuni 1:15 000 vastsündinutel; 15-20% juhtudest täheldati kahepoolseid defekte.

Kaasasündinud kurtuse või sensorineuraalse kuulmislangusega lastel on sisekõrva defektide esinemissagedus vahemikus 2,3% kuni 28,4%. CT ja MRI kasutamisel on tõestatud, et sisekõrva defektid esinesid 35% sensorineuraalse kuulmislanguse juhtudest.

Väliskõrva puudused võivad hõlmata aberratsioone orientatsioonis, asendis, suuruses ja kõrva struktuuri nõrgenemist anotia ilmnemisel. Võib esineda ka pinna eesmist, kõrvasüljepõletikku, kõrva põsekoopaid ja fistuleid. NSP võib olla aplastiline (atrezirovanny) või hüpoplastiline. Keskkõrva puudused võivad olla seotud keskkõrva ruumi konfiguratsiooni ja suurusega, samuti luude arvu, suuruse ja konfiguratsiooniga.

Võimalikud on ovaalse akna ja harva ka ümmarguse akna kõrvalekalded. Sisekõrva puudulikkus võib tekkida embrüo arengu kängumise või katkemise tõttu. Esineb ka aplaasiat, hüpoplaasiat ning labürindi ja sensoorsete radade puudulikkust. Veelgi enam, vestibüüli veevarustus võib olla kitsas või lai. Trummi membraani piirkonnas on defektid väga haruldased. Sisekõrva väärarengute korral väheneb sageli vestibuloakustiliste ganglionrakkude arv. Sisemine kuulmislihas võib samuti olla puudulik, eriti arterid ja närvid (eriti näonärv) võivad olla nihkunud.

Kõrva väärarengute põhjused

Kõrvapuudustel võib olla geneetiline või omandatud põhjus. Kaasasündinud väärarengute hulgas on ligikaudu 30% juhtudest seotud sündroomidega, mis hõlmavad muid kahjustusi ja/või organi ja organsüsteemide funktsionaalsuse kadu.

Mittesündroomsed kõrvapuudused puudutavad ainult selle kõrvalekaldeid ilma muude puudusteta. Kõigi geneetiliselt määratud puuduste (sündroomsete või mittesündroomsete) puhul võib eeldada spontaansete geneetiliste mutatsioonide kõrget sagedust. Erinevad geenid, transkriptsioonifaktorid, sekretsioonifaktorid, kasvufaktorid, retseptorid, rakuadhesioonivalgud ja muud molekulid võivad olla vastutavad kõrvade puudulikkuse eest.

Kaasasündinud kõrvadefektidel, millel on selge perekonna ajalugu, on 90% juhtudest autosoomne domineeriv pärand ja umbes 1% juhtudest X-seotud pärand. Mittesündroomse kaasasündinud kuulmiskahjustuse levimus on väga erinev: autosoomne dominantne pärand umbes 30% juhtudest, autosoomne retsessiivne pärand 70%, X-seotud pärand umbes 2-3% ja aeg-ajalt mitokondritega seotud pärand.

Omandatud kõrva väärarengud võivad tekkida eksogeensete teguritega kokkupuute tõttu raseduse ajal: infektsioonid (kinnitatud punetiste viiruse, tsütomegaloviiruse ja herpes simplex viiruse vastu, võimalik, et leetrid, mumps, hepatiit, poliomüeliit ja tuulerõuged, Coxsackie viirus ja ECHO viirus, toksoplasmoos ja süüfilis), kemikaalid, alatoitumus, kokkupuude, Rh kokkusobimatus, hüpoksia, õhurõhu muutused, müra mõju. Riskifaktoriteks on ka raseduse esimesel poolel tekkinud verejooks ja ainevahetushäired (näiteks diabeet).

Keemiliste teratogeenide hulgas on ravimitel juhtiv roll (näiteks kiniin, aminoglükosiidantibiootikumid, tsütostaatikumid, mõned epilepsiavastased ravimid). Kõrvakahjustusi võivad põhjustada nii liiga suured retinoehappe annused (retinoehappega seotud embrüopaatia) kui ka A-vitamiini puudus (A-vitamiini puudulikkuse sündroom, VAD sündroom). Samuti arvatakse, et väärarenguid võivad põhjustada hormoonid, ravimid, alkohol ja nikotiin. Keskkonnategurid, nagu herbitsiidid, elavhõbeda fungitsiidid ja plii, võivad olla teratogeensed. Kõrvaprobleemidega võib seostada ka teatud hormoonide (nt kilpnäärmehormoonide) puudust.

Tõenäoliselt on väliskõrva (eriti kõrvaklapi) defektide tekkes eksogeensete tegurite osakaal 10%. Paljudel juhtudel on aga kõrvadefektide tegelik põhjus teadmata.

Kõrva väärarengute klassifikatsioon

Weerda klassifikatsiooni (Weerda, 2004) peetakse parimaks kõrvaklapi ja ESP väärarengute klassifitseerimisel, Altmanni klassifikatsiooni (Altmann, 1955) kaasasündinud kõrvadefektide puhul, Köslingi klassifikatsiooni (Kösling, 1997) keskkõrva isoleeritud defektide puhul ja Köslingi klassifikatsioon sisekõrva defektide kohta: Jackleri (Jackler, 1987), Marangose ​​(Marangos, 2002) ja Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002) klassifikatsioon.

Kõrva fistulid ja kõrva luud.

Fistulid ja tsüstid, mis on vooderdatud lamerakujulise või hingamisteede epiteeliga, leitakse kõige sagedamini preaurikulaarses piirkonnas ja spiraalse varre ümber. Kliiniliselt avastatakse need eesmised tsüstid ja fistulid sageli esmakordselt siis, kui need muutuvad põletikuliseks. Lisaks on kirjeldatud ülemisi emakakaela fistuleid või kõrvafistuleid, mis on ESP kahekordistumine esimese harulõhe muutuste tõttu.

Need on jagatud kahte tüüpi:

• I tüüp on NSP "kahekordistumine", tavaliselt nahal. Fistulid ja tsüstid esinevad sagedamini kõrva taga kui eesmises piirkonnas, kulgevad paralleelselt NSP-ga ja lõppevad tavaliselt pimesi külgmiselt näonärvi kohal või kohal.
• II tüüpi tsüstid ja fistulid on tõelised duplekssed ESP-d, need on kaetud nahaga ja sisaldavad tavaliselt ka kõhre. Sageli lõpevad need üleminekupiirkonnas NSP kõhrelise ja luulise osa vahel või avanevad sternocleidomastoid lihase eesmises osas. Arstid pööravad suurt tähelepanu operatsioonile määratud patsientide individuaalsele anatoomiale, kuna luud ja fistulid võivad näonärvi ristuda või läbida.

Mõned II tüüpi fistulid võivad avaneda ka kõrva taha. Selliste retroaurikulaarselt avanevate lohkude korral tekivad samaaegsed kesk- ja sisekõrva puudused.

I astme düsplaasiaga (väikesed puudused) võib leida enamiku normaalse kõrva struktuuridest. Rekonstrueerimine nõuab ainult aeg-ajalt täiendava naha või kõhre kasutamist.

• Mõõdukad anomaaliad moodustavad II astme düsplaasia, mida nimetatakse ka II astme mikrotiaks. Mõned normaalse kõrva struktuurid on äratuntavad. Kõrvaosa osaline rekonstrueerimine nõuab mõningate täiendavate naha- ja kõhreelementide kasutamist.
• III astme düsplaasial on tõsised puudused. Ühtegi aurikli normaalset struktuuri ei leitud. Täielik rekonstrueerimine nõuab naha ja suure hulga kõhre kasutamist.

Tassi kõrv liigitatakse veel järgmiselt:

• I tüüp (väike deformatsioon, mis vastab I astme düsplaasiale, mõjutab ainult lokke). Navikulaarse lohu kohal ripub karikakujulise loki kerge eend; antiheliksi sääreosa on tavaliselt olemas. Kõrva pikitelg on veidi lühenenud. Sageli esinevad kaasnevad väljaulatuvad kõrvad.
• II tüüpi deformatsiooni korral muudetakse lokk, antihelix koos jalgadega ja navikulaarne lohk.
• IIa tüüp (kerge kuni mõõdukas deformatsioon, I astme düsplaasia) - üleulatuvate servadega kapuutsitaoline lokk, millega kaasneb ülemise antihelix crus ja väljendunud alumine antihelix crus silumine või puudumine. Aurikli pikitelje lühenemine väljendub suuremal määral. Samuti hääldatakse väljaulatuvad kõrvad.
• IIb tüüp (mõõdukas kuni raske deformatsioon, I astme düsplaasia), kapuutsitaoline üleulatuva lokivorm, pikitelje lühenemine on rohkem väljendunud. Kõrva laius on vähenenud, eriti ülemises osas. Antiheliksi jalad ja antiheliksi ise on silutud või puuduvad; väljaulatuvad kõrvad.
• III tüüp (raske deformatsioon, II astme düsplaasia) - kõrvaklapi ülaosa märkimisväärne alaareng, ülakõrva komponentide suur üleulatus ning suured kõrva kõrguse ja laiuse puudujäägid. Sageli esineb düstoopia, mida iseloomustab kõrvaklapi madal ja eesmine asend, sageli esineb NSP stenoos, mõnikord NSP atreesia.

Välise kuulmekäigu (EAM) ja keskkõrva arengu tiheda seose tõttu võib esineda kombineeritud defekte, mida nimetatakse kaasasündinud atresiaks. Nende jaoks on eraldi klassifikatsioon. Kirjeldatakse kolme raskusastet:

• I astme miinused - kerge deformatsioon, ESP väikesed deformatsioonid, normaalne või mõnevõrra hüpoplastiline trummikile, deformeerunud kuulmisluud ja hästi pneumatiseeritud mastoidprotsess.
• Puudused II aste - mõõdukas deformatsioon; NSP pime lõpp või NSP puudumine, kitsas kuulmisõõs, kuulmisluude deformatsioon ja fikseerimine, mastoidprotsessi rakkude pneumatiseerumise vähenemine.
• Puudused III aste - tõsine deformatsioon; NSP puudub, keskkõrv on hüpoplastiline ja kuulmisluud on oluliselt deformeerunud; mastoidprotsessi pneumatiseerimise täielik puudumine.

Kaasasündinud kõrvaatreesia korral iseloomustab ossikulaarseid puudulikkusi valdavalt malleuse ja inkuse sulandumine, sealhulgas fikseerimine epitympanaalses ruumis; on ka luu anküloosi kaela malleus atrezirovanny plaadi ja ka hüpoplaasia käepideme malleus.

Malleus ja alasi võivad samuti puududa. Veelgi enam, alasil ja jalusel võib esineda mitmesuguseid puudusi. Nagu tavaliselt, on jalus väike ja õhuke, deformeerunud jalgadega, kuid jalus on haruldane.
Alasi, stapediaalne liiges - võib olla ka habras ja mõnikord võib seda kujutada ainult kiuline liiges. Näonärv võib siseneda jalusse, kattes osaliselt aluse. Jaluse täielikku nähtavust saab katta ülaltoodud kuulmisluudega. Tavalised näonärvi puudused hõlmavad trummikile segmendi täielikku lahtistamist, trummikile segmendi nihkumist allapoole ning mastoidnärvi segmendi eesmist ja külgmist nihkumist. Viimase kruustangu variandiga on ümmargune aken sageli kaetud.

Keskkõrva defektid

Kirjeldatakse kolme keskkõrva isoleeritud väärarengute raskusastet:

• Kerged defektid - trumliõõne normaalne konfiguratsioon + kuulmisluude düsplaasia.
• Mõõdukad puudused - trummiõõne hüpoplaasia + algelised või aplastilised kuulmisluud.
• Rasked defektid - aplastiline või pilulaadne trummiõõs.

Tõsised keskkõrvakahjustused (mõnikord koos ESP probleemidega) võivad 10–47% juhtudest olla seotud sisekõrva probleemidega, eriti kombinatsioonis mikrotiadega.

Erinevad isoleeritud luudefektid (sealhulgas kogu või osa luuahelast) klassifitseeritakse kergeteks; neid kirjeldatakse ka kui "väikesi" keskkõrva puudusi.

Malleus on tavaliselt vähem seotud isoleeritud keskkõrva väärarengutega. Enamasti on need vöötrauma pea ja käepideme deformatsioon ja hüpoplaasia, mis on kinnitunud epitümpanaalsesse taskusse, ning võlli liigese anomaalia. Malleus võib ka puududa.

Inkuse peamisteks puudusteks on pika varre puudumine või hüpoplaasia, millega kaasneb incus-stapediuse liigese eraldumine. Harvemini võib pikk vars muuta oma asendit (nt horisontaalne pöörlemine ja horisontaalne fikseerimine piki näonärvi kanali trummikile segmenti) või võib tekkida täielik aplaasia. Veelgi enam, sageli esinevad epitümpanaalses taskus malleuse ja manuste sünostootilised või sünkondrootilised anomaaliad. Sel juhul näevad vasar ja alasi välja nagu kokkusulanud luukonglomeraat.

Stapesi puudused esinevad sageli üksikute "väikeste" keskkõrva väärarengute korral. Kõige tavalisem isoleeritud ossikulaarse ahela defekti tüüp on staepe ja inkuse suprastruktuuride, eriti inkuse pika varre kombineeritud deformatsioon.

Sageli täheldatakse stapediaalse liigese sulandumist ja stapediaalsete suprastruktuuride aplaasiat/hüpoplaasiat (eraldunud staapepea, paksenemine, hõrenemine ja staepide jalgade sulandumine), samuti luude või kiuliste masside tekkimist staapide vahel. Veelgi enam, naastude fikseerimise põhjuseks võivad olla luulised lamellid või see võib olla rõngaühenduse aplaasia/düsplaasia tagajärg. Lisaks võib jalus täielikult puududa.

Näonärvi puuduste hulgas leitakse kõige sagedamini selle trummikile segmendi lahtihaavamine või nihkumine allapoole. Mõnel patsiendil kulgeb näonärv piki promontooriumi keskosa ja oluliselt allapoole ovaalset akent.
Kõrva defektide radioloogiline analüüs kirurgilise korrigeerimise ajal.

Ajutiste luude puudulikkuse hindamiseks (CT põhjal) ja erinevate operatsiooni näidustuste määramiseks on poolkvantitatiivne punktisüsteem, eelkõige selleks, et luua prognoositav alus keskkõrva rekonstrueerimise asjakohasuse kohta.

See skaala hõlmab nende struktuuride arenguastet, mida peetakse keskkõrva edukaks kirurgiliseks rekonstrueerimiseks kriitiliseks. Kõrge üldskoor tähendab hästi arenenud või normaalseid struktuure. NSP, Trummiõõne suurus, kuulmisluude konfiguratsioon ja vabad aknad on tümpanoplastika olulised ruumiparameetrid. Mastoidprotsessi ja trummiõõne pneumatiseerimine võimaldab teha järeldusi kuulmistoru funktsionaalse seisundi kohta. Arterite ja/või näonärvi ebatüüpiline kulg ei välista operatsiooni, kuid suurendab tüsistuste riski.

Normaalseid kõrvu iseloomustavad peaaegu alati maksimumilähedased hinded (28 punkti). Suurte kõrvade defektide korral väheneb skoor märkimisväärselt.

Keskkõrva defektidega on ka teisi diagnoose: fistulid "tserebrospinaalvedelik-keskkõrv" (kaudsed translabürintiinsed või otsesed parabürintiinsed tserebrospinaalvedeliku fistulid), kaasasündinud kolesteatoom, kaasasündinud dermoidkasvaja, näonärvi puudulikkus ja ebanormaalne kulg (häda munajuha, ebakorrektne kulg vale asendiga trummipaelaga), veenide ja arterite anomaaliad, samuti keskkõrva lihaste puudujäägid.

Kaasasündinud sensorineuraalse kuulmislanguse või kurtuse diagnoosimiseks, eriti kohleaarse implantatsiooni (CI) näidustuste korral, on näidustatud kõrge eraldusvõimega CT ja MRI. Viimasel ajal on avastatud uusi puudujääke, mis traditsiooniliste klassifikatsioonidega hästi ei sobi. Uued klassifikatsioonid võimaldavad puudusi kategooria sees paremini jaotada.

Kõrva väärarengute diagnoosimine

Kõrva väärarengute diagnoosimiseks kasutatakse kliinilisi ja audiomeetrilisi uuringuid, samuti radioloogilisi meetodeid. Väärarengute täpne anatoomiline kirjeldus, kasutades kuvamistehnikaid, on hädavajalik, eriti keskkõrva kirurgiliste rekonstruktsioonide ja kohleaarse implantatsiooni (CI) kavandamisel, tulemuste põhjal.

Kliinilised uuringud

Kõrva deformatsiooniga vastsündinutel tuleb läbi viia üksikasjalik kraniofatsiaalsete struktuuride uurimine. Kolju, näo ja kaela põhjalik uurimine on vajalik konfiguratsiooni, sümmeetria, näo proportsioonide, mälumisaparaadi, hammustuse, juuste ja naha seisundi, sensoorsete funktsioonide, kõne, hääle ja neelamise osas. Eriti hoolikalt uuritakse keskkõrva funktsiooni, kuna väliskõrva areng on tihedalt seotud keskkõrva arenguga. Kõrva kõrvalekaldega võivad kaasneda kõrvasüljestikus olevad fistulid või kinnitused, samuti näonärvi parees/paralüüs.

Lisaks kõrvade põhiuuringule (ülevaatus, palpatsioon, fotodokumentatsioon) pööratakse tähelepanu anatoomilistele iseärasustele, mis võivad suurendada keskkõrvaoperatsiooni riski või kahjustada selle õnnestumist. Nende tunnuste hulka kuuluvad adenoidide hüpertroofiast tingitud kuulmistoru düsfunktsioon, nina vaheseina väljendunud kumerus, samuti suulaelõhe (ja submukoosse) esinemine.

Kõrvapuudused võivad olla seotud sündroomidega; järelikult peaks interdistsiplinaarne meeskond, kuhu kuuluvad lastearst, neuroloog, silmaarst ja ortopeed, välistama muutused siseorganites (nt süda ja neerud), närvisüsteemis ja luustikus (nt lülisamba kaelaosa). Näonärvi funktsiooni preoperatiivne hindamine on keskkõrva taastava operatsiooni kavandamisel hädavajalik.

Audiomeetria

Audiomeetria on kõrvaprobleemidega patsientide kõige olulisem funktsionaalne uuring. Tõsised väliskõrva kahjustused, nagu kaasasündinud kõrva atreesia, esinevad sageli koos tõsiste keskkõrvahäiretega ja võivad mõjutada selle kõiki struktuure. Sellistel juhtudel tekib juhtiv kuulmislangus 45-60 dB, sageli võib leida täieliku juhtiva ploki kuni tasemeni umbes 60 dB.

Ühepoolse kaasasündinud kõrva atreesia korral on kahepoolse kuulmislanguse tuvastamiseks ja välistamiseks oluline varajane kuulmisuuring näiliselt normaalses vastaskõrvas. Kahepoolne kuulmislangus võib sõltuvalt funktsionaalse kahjustuse astmest kõne arengut oluliselt häirida. Seega on varajane taastusravi kohustuslik (esimesed kuuldeaparaadid, vajadusel - kirurgiline korrektsioon).

Audiomeetria on võimalik isegi imikul. Füsioloogilised uuringud hõlmavad tümpanomeetriat (impedantsi mõõtmine), otoakustilist emissiooni (OAE) ja kuulmist esilekutsutud potentsiaale (kuulmise ajutüve vastused). Konkreetsete lävede määramiseks tehakse umbes 3-aastastele lastele refleks- ja käitumuslikud audiomeetrilised uuringud, tümpanomeetria, OAE mõõtmine ja ajutüve kuulmisreaktsioon.

Objektiivsed mõõtmismeetodid (OAE ja kuuldav ajutüve reaktsioon) annavad usaldusväärseid tulemusi. Vanemate laste puhul saab reprodutseeritavaid tulemusi saavutada kuulmisreaktsiooni testimisel traditsioonilise puhastoonilise audiomeetria või käitumusliku audiomeetria abil. Täpsuse huvides korratakse audioloogilist uuringut, eriti väikelastel ja mitme defektiga patsientidel.

Vestibuloloogilisel uuringul on diferentsiaaldiagnostiline väärtus. Vestibulaarse funktsiooni rikkumine ei välista kuulmise olemasolu.

Pildistamise meetodid

Tavapärasel radiograafial on kõrvadefektide diagnoosimisel vähe väärtust. Kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (HRCT), millel on selge luustruktuuride kujutis, on piisav, et näidata muutusi väliskõrvas, väliskuulmekäigus (EAM), keskkõrvas ja mastoidprotsessis. Magnetresonantstomograafia (MRI) on parim membraanse labürindi, sisekuulmekäigu närvistruktuuride ja tserebellopontiini nurga pildistamiseks. HRCT-d ja MRI-d kasutatakse kombinatsioonis. Ultraheli diagnostika ei oma kõrvadefektide puhul tähtsust.

• CT skaneerimine.

Keskkõrva puudulikkuse hindamiseks sobib oimusluu HRCT luualgoritmi ja viilu paksusega 0,5-1 mm. Traditsiooniline vaade on aksiaalne tasapind, mis näitab mõlemat ajalist luud ja võimaldab võrrelda kahte külge. Koronaaruuringud on kasulik ja oluline lisand. Spiraalse skaneerimise tehnoloogiad tagavad kõrge ruumilise eraldusvõime ilma kvaliteeti kaotamata ning võimaldavad dokumenteerida anatoomilisi struktuure, nähtavaid variante ja kaasasündinud või omandatud deformatsioone. Kaasaegne CT võimaldab rekonstrueerida sekundaarseid sektsioone mis tahes soovitud tasemel mis tahes tasapinnal, samuti luua kolmemõõtmelisi struktuure.

HRCT visualiseerib pneumaatilise rakusüsteemi ulatust ning kägiveeni, sigmoidse siinuse ja sisemise unearteri kolbi asukohta. Veelgi enam, HRCT näitab ossikulaarset ahelat, näonärvi trummikile ja mastoidsegmentide kulgu ning sisemise kuulmiskanali laiust. Selge luu ja õhu kontrastsus ning kõrge ruumiline eraldusvõime muudavad selle diagnostilise protseduuri keskkõrva jaoks ideaalseks.

HRCT abil ei saa ossikulaarse ahela fikseerimist alati tuvastada. See võib mõnikord seletada juhtiva kuulmislangusega patsientide tavalisi CT-skaneeringuid. Jalus ei ole alati tuvastatav selle väiksuse tõttu; ainult viilud, mis ei ole suuremad kui 0,5 mm, võivad jalust täielikult näha. Kalvariumi luu paksust mõõdetakse sageli, eriti ajalises ja parietaalses piirkonnas, patsientidel, kellele on ette nähtud luu-ankurdatud kuulmisaparaat (BHA). CI planeerimisel on võimalik kindlaks teha ka teatud anatoomilised tunnused.

Seega ei näita HRCT mitte ainult operatsiooni sobivust, vaid näitab selgelt ka vastunäidustusi. Patsientidel, kellel on keskkõrva näonärvi väga ebatüüpiline kulg või rasked keskkõrvahäired, kirurgilist ravi ei võeta.

• Magnetresonantstomograafia.

MRI annab kõrgema eraldusvõime kui HRCT. Pehmed koed pildistatakse üksikasjalikult kontrastaine (gadoliinium-DTPA) sisseviimisega ja erinevate järjestuste abil. MRI on ajutise luu peente detailide kuvamisel ületamatu.

Puuduseks on pikk uuringuaeg (umbes 20 minutit). Sektsioonid peaksid olema väga õhukesed (0,7–0,8 mm). Ekspresseeritud T2-täiustatud kujutised (3D CISS-järjestused) sobivad labürindi ja sisekuulmekäigu põhjalikuks pildistamiseks. Näiteks CSF ja endolümf annavad väga tugeva signaali, samas kui närvistruktuurid (näonärv, vestibulokohleaarne närv) annavad väga nõrga signaali. MRT annab suurepäraseid andmeid voluutide, vestibüüli ja poolringikujuliste kanalite suuruse ja kuju ning voluutide vedelikusisalduse kohta. Labürindi kiulist kustutamist saab tuvastada gradientkujutise abil. Endolümfaatilist kanalit ja kotti saab näha ning nende suurust määrata.

MRI on ainus meetod vestibulokohleaarse närvi demonstreerimiseks samaaegselt näonärvi intrakraniaalsete segmentide hindamisega. Seetõttu on see uuring vajalik CT planeerimisel.

Geneetiline analüüs

Kõrva deformatsioonid võivad tekkida seoses geneetiliste sündroomidega. Seetõttu peaksid sündroomide kliiniliselt kahtlustatavad patsiendid läbima molekulaargeneetilise testi. Soovitatav on ka patsientide vanemate geneetiline analüüs autosomaalse retsessiivse või X-seotud retsessiivse häire tuvastamiseks (heterosügootne testimine).

DNA mutatsioone saab tuvastada vereproovide laboratoorse analüüsiga. Terveid pereliikmeid, kellel puuduvad kliinilised tunnused, uuritakse mutatsioonide suhtes, et teha kindlaks haiguse tõenäosus. Kui perekonnas on esinenud defekte, tehakse emakasisene test.

Lisaks on pärilike haiguste (sh kõrvadefektide) diferentsiaaldiagnostikas sobiv geneetiline analüüs. Molekulaargeneetiline analüüs on kasulik ainult siis, kui põhjuslikud geenid on teada ja kui diagnoos viib terapeutiliste tagajärgedeni. Molekulaargeneetilise analüüsi kontekstis peaks toimuma üksikasjalik patsientide nõustamine.

Muud diagnostikameetodid

Koljupõhja veresoonte üksikasjalikku kulgu saab näidata mitteinvasiivselt, kasutades nii CT-angiograafiat kui ka MR-angiograafiat.

Jaluse üksikasjalik hinnang saadakse transtubaalse fiiberoptilise videoendoskoopia abil. See meetod on parem kui HRCT, kuna tiiva peenstruktuure ei saa sageli radioloogiliste meetoditega "näha".

mikrotia- kaasasündinud anomaalia, mille korral on kõrvaklapi vähearenenud. Seisundil on neli raskusastet (alates elundi vähesest langusest kuni selle täieliku puudumiseni), see võib olla ühe- või kahepoolne (esimesel juhul on parem kõrv sagedamini kahjustatud, kahepoolne patoloogia on 9 korda harvem) ja esineb ligikaudu 0,03% kõigist vastsündinutest (1 juhtum 8000 sünni kohta). Poisid kannatavad selle probleemi all 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Umbes pooltel juhtudel on see kombineeritud teiste näo defektidega ja peaaegu alati kõrva muude struktuuride rikkumisega. Sageli täheldatakse erineva raskusastmega kuulmiskahjustust (kergest langusest kuni kurtuseni), mis võib olla tingitud nii kuulmekäigu ahenemisest kui ka kesk- ja sisekõrva arengu anomaaliatest.

Põhjused, ilmingud, klassifikatsioon

Patoloogia ainus põhjus ei ole kindlaks tehtud. Mikrotia kaasneb sageli geneetiliselt määratud haigustega, mille puhul näo ja kaela moodustumine on häiritud (hemifatsiaalne mikrosoomia, Treacher-Collinsi sündroom, esimese harukaare sündroom jne) lõualuude ja pehmete kudede (nahk, sidemed ja sidemed) alaarengu näol. lihased), sageli esinevad prearikulaarsed papilloomid (healoomulised väljakasvud kõrvasüljestikus). Mõnikord ilmneb patoloogia, kui naine võtab raseduse ajal teatud ravimeid, mis häirivad normaalset embrüogeneesi (loote areng) või pärast viirusnakkuste (punetised, herpes) esinemist. Samas märgiti, et probleemi esinemise sagedust ei mõjuta lapseootel ema alkoholi, kohvi, suitsetamise ja stress. Sageli ei leita põhjust. Hilises raseduses on anomaalia sünnieelne (sünnieelne) diagnoosimine ultraheli abil võimalik.

Kõrva mikrotial on neli kraadi (tüüpi):

• I - kõrvaklapi mõõtmed vähenevad, samal ajal kui kõik selle komponendid säilivad (sagara, lokk, antihelix, tragus ja antitragus), kõrvakanal on kitsendatud.
• II - auricle on deformeerunud ja osaliselt vähearenenud, see võib olla S-kujuline või konksukujuline; kuulmekäik on järsult kitsendatud, täheldatakse kuulmislangust.
• III - väliskõrv on rudiment (algeline struktuur naha-kõhre rulli kujul); kuulmekäigu (atresia) ja kuulmekile täielik puudumine.
• IV - auricle puudub täielikult (anotia).

Diagnoos ja ravi

Vähearenenud kõrvaklapp tuvastatakse üsna lihtsalt ja kõrva sisestruktuuride seisundi määramiseks on vaja täiendavaid uurimismeetodeid. Väliskuulmine võib puududa, kuid kesk- ja sisekõrv on tavaliselt välja arenenud, nagu on kindlaks tehtud kompuutertomograafia abil.

Ühepoolse mikrotia olemasolul on teine ​​kõrv tavaliselt täielik – nii anatoomiliselt kui ka funktsionaalselt. Samas peaksid lapsevanemad pöörama suurt tähelepanu terve kuulmisorgani regulaarsele ennetavale kontrollile, et vältida võimalikke tüsistusi. Oluline on kiiresti avastada ja radikaalselt ravida hingamisteede, suu, hammaste, nina ja selle ninakõrvalkoobaste põletikulised haigused, kuna nendest koldest pärit infektsioon võib kergesti tungida kõrva struktuuridesse ja halvendada niigi tõsist kõrva-nina-kurgu seisundit. Tõsine kuulmislangus võib negatiivselt mõjutada lapse üldist arengut, kes samal ajal ei saa piisavalt teavet ja kellel on raske teiste inimestega suhelda.

Mikrotia ravi on keeruline probleem mitmel põhjusel:

• Vaja on kombineerida esteetilise defekti korrigeerimist kuulmislanguse korrigeerimisega.
• Kasvavad kuded võivad põhjustada muutusi saadud tulemustes (näiteks moodustunud kuulmekäigu nihkumine või täielik sulgemine), mistõttu on vaja õigesti valida sekkumiseks optimaalne aeg. Ekspertarvamused kõiguvad 6–10 lapse eluaasta vahel.
• Patsientide laste vanus raskendab diagnostiliste ja ravimeetmete läbiviimist, mida tavaliselt tuleb teha üldnarkoosis.

Lapse vanemad küsivad sageli, millist sekkumist tuleks kõigepealt teha - kas kuulmise taastamine või väliskõrva defektide korrigeerimine (eesmärk on funktsionaalne või esteetiline korrektsioon)? Kui kuulmisorgani sisestruktuurid on säilinud, tuleb esmalt rekonstrueerida kuulmekäik ning seejärel teha kõrvaklapi plastik (otoplastika). Taasloodud kuulmekäik võib aja jooksul deformeeruda, liikuda või uuesti täielikult sulguda, seetõttu paigaldatakse sageli luukoe kaudu heli edastamiseks kuuldeaparaat, mis kinnitatakse titaankruviga patsiendi juustele või otse tema oimuluule.

Mikrotia kõrvaplastika koosneb mitmest etapist, mille arv ja kestus sõltuvad anomaalia astmest. Üldiselt on arsti tegevuste jada järgmine:

• Kõrvaraami modelleerimine, mille materjaliks võib olla teie enda ranniku kõhr või terve kõrvakaela fragment. Võimalik on kasutada ka silikoonist, polüakrüülist või doonorkõhrest tehis(sünteetilisi) implantaate, samas põhjustavad võõrühendid sageli äratõukereaktsiooni, mistõttu eelistatakse alati "oma" kudesid.
• Vähearenenud või puuduva aurikli piirkonda moodustub nahaalune tasku, kuhu asetatakse valmis raam (selle siirdamine ja nn kõrvaploki moodustumine võib kesta kuni kuus kuud).
• Luuakse väliskõrva põhi.
• Täielikult moodustatud kõrvaplokk tõstetakse üles ja fikseeritakse õigesse anatoomilisse asendisse. Nahk-kõhre klapi liigutamisega (võetud tervest kõrvast) rekonstrueeritakse normaalse kõrvaklapi elemendid (staadiumi kestus kuni kuus kuud).

Operatsiooni vastunäidustused ei erine ühegi operatsiooni vastunäidustustest. Rehabilitatsiooniperioodil täheldatakse sageli kõrvade asümmeetriat, "uue" kõrva moonutusi armistumise ja siiriku nihkumise tõttu jne. Need probleemid kõrvaldatakse korrigeerivate sekkumiste abil.

Microtia psühholoogiline aspekt

Lapsed märkavad umbes 3-aastaselt ebanormaalsust oma kõrvas (tavaliselt nimetavad nad seda "väikeseks kõrvaks"). Oluline on vanemate õige käitumine, kes ei peaks keskenduma probleemile, mis võib viia lapse sellesse kinnitumiseni, millele järgneb alaväärsuskompleksi teke. Ta peab teadma, et see pole igavesti – praegu on ta lihtsalt haige, kuid peagi ravivad arstid ta terveks. Kuigi mõned eksperdid nõuavad operatsiooni läbiviimist mitte varem kui 10 aasta pärast, on väliskõrva rekonstrueerimine kõige parem teha kuueaastaselt, enne lapse kooliminekut, mis väldib kaaslaste naeruvääristamist ja täiendavat psühholoogilist traumat.

Mikrotia on kõrvaklapi arengu anomaalia, mis sageli kaasneb kuulmislangusega ja vajab peaaegu alati funktsionaalset ja esteetilist korrektsiooni operatsiooni teel.

Head meie saidi külastajad, kui olete seda või teist toimingut (protseduuri) teinud või mingeid vahendeid kasutanud, jätke oma tagasiside. See võib olla meie lugejatele väga kasulik!