Hüpertroofilise kardiomüopaatia obstruktiivne vorm. Hüpertroofiline kardiomüopaatia koos obstruktsiooniga

Noorte töövõimelise elanikkonna äkksurmade sagedus kasvab katastroofiliselt. Surma põhjuste hulgas on üks auväärseid juhtivaid positsioone hüpertroofiline kardiomüopaatia - ülekaaluline müokard ilma südameõõnsuste mahtu suurendamata. Kas suitsetamisest loobumisest ja trennist piisab surma ennetamiseks ja ärahoidmiseks?

Haiguse olemus on südamelihase normaalse kontraktsiooni ja lõõgastumise rikkumine. Kontraktiilsuse vähenemisega satub perifeeriasse vähe verd ja tekib vereringepuudulikkus. Diastoli lõdvestuse puudumisel on süda halvasti verega täidetud. Pumpamisfunktsioon kannatab, see peab keha varustamiseks sagedamini kokku tõmbuma. See on kiirendatud impulsi ilmumise mehhanism.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, mis see on? Diagnoos on sobiv, kui on:

• laialdane või piiratud müokardi paksuse suurenemine kuni 1,5 cm või rohkem;
• vatsakeste mahu vähenemine;
• nende diastoli rikkumine;
• valu rinnus;
• pearinglus;
• minestus, mis ei ole seotud neuroloogiliste haigustega.

Müokardi hüpertroofia

Haiguse käigu tüübid ja variandid

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat on 4 tüüpi:

1. Vaheseina ülemiste osade suurenemisega vatsakeste vahel.
2. Kogu vaheseina hüpertroofia.
3. Seina kontsentriline laienemine ja vasaku vatsakese ahenemine.
4. Isoleeritud tipu suurendamine.

Peamised hemodünaamilised tüübid:

• takistus püsiv;
• obstruktsioon on katkendlik, ainult koos kehaline aktiivsus;
• latentne või labiilne, areneb aeg-ajalt, näiteks rõhu langusega.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused

Sümptomid ilmnevad ilma eelnevate põletikunähtusteta, provotseerivad tegurid. Põhjuseks on geneetiline defekt, millel on pärilik perekondlik iseloom.

1. Geenimutatsiooni tagajärjel häirub müokardi kontraktiilsete valkude süntees.
2. Lihaskiududel on ebakorrapärane struktuur, asukoht ja mõnikord asendatakse need sidekoega.
3. Muutunud kardiomüotsüüdid tõmbuvad kokku koordineerimata, nende koormus suureneb, kiud paksenevad, kogu müokardi paksus hüpertrofeerub.

Haigus on kaasasündinud, esimesed ilmingud algavad lapsepõlves ja jäävad märkamatuks. Oluline on läbi viia ennetav läbivaatus.

Haiguse sümptomid

Sõltuvalt müokardi paksusest eristatakse haiguse 3 kraadi:

• mõõdukas hüpertroofia;
• keskmine kraad;
• märgatav hüpertroofia.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, sümptomid, selle patoloogia oht seisneb selles, et probleemid ei piirdu ainult müokardiga:

• papillaarsete lihaste hüpertroofia, interventrikulaarse vaheseina kiuline osa, areneb endokard;
• seina paksenemine mitraalklapp häirib verevoolu;

Kõik ülaltoodud tegurid põhjustavad müokardi toitvate veresoonte seinte struktuuri muutumist, nende luumen kitseneb rohkem kui 50%. See on otsene tee südameinfarktini.

Valu kiiritamine müokardiinfarkti korral

IN esialgsed etapid haigus kulgeb ebatavaliselt, sümptomid on väga arvukad ja mittespetsiifilised. Haiguse käigus eristatakse järgmisi muutusi:

• asümptomaatiline;
• vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia tüübi järgi;
• südameinfarkti kujul;
• kardialgia;
• dekompensatsioon;

Igal variandil on oma sümptomid. Iseloomulikud on erineva raskusastmega kaebused:

• valu rinnus;
• hingamissageduse suurenemine;
• rütmihäired;
• pearinglus;
• minestamine;
• võib esmalt ilmneda ja lõppeda kohe äkksurmaga.

Obstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat iseloomustab klassikaline sümptomite kolmik:

• valu rinnus;
• rütmihäired;
• teadvusekaotuse episoodid.

Teadvuse kaotus või sellele lähedane minestuseelne seisund on seletatav aju verevarustuse puudumisega.

kõige poolt tõsine sümptom hüpertroofiline kardiomüopaatia on arütmia, mis määrab haiguse prognoosi.

Patsiendid märgivad südame töö katkestuste rünnakute ilmnemist, mis vahelduvad tahhükardiaga. Kaasnevad krambid ebameeldivad aistingud rinnaku taga surmahirmu tunne. Kuidas renderdada erakorraline abi kui ilmnevad arütmia sümptomid, lugege.

Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, mis see on? See on haigus, mille vältimatut lõppu iseloomustavad hingamisraskused, õhupuuduse tunne.

Patsientidel on visuaalsel uurimisel ebanormaalne mitmekomponentne südameimpulss, millele järgneb vasaku vatsakese teine ​​- vähem tugev kontraktsioon, kui veri on ahenenud kohast läbi käinud. Tavaliselt teine ​​šokk puudub ja patsientidel võib selliseid šokke esineda 2, 3, 4. Südame suurust suurendatakse vasakule.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia ICD 10 järgi jaguneb:

• laienenud I42,0;
• obstruktiivne I42.1;
• muu I42.2.

Samal ajal on haiguse kaalumisel välistatud olukorrad, mis raskendavad raseduse kulgu, sünnitusjärgne periood. Need on iseseisvad haigused.

Täiendavad uurimismeetodid

EKG tegemisel konkreetsed märgid hüpertroofilist kardiomüopaatiat ei leitud. Kõige sagedamini esineb vasaku vatsakese, vasaku aatriumi hüpertroofia, müokardi isheemia.

Kõik ülaltoodud muutused EKG-s koos madala pingega, müokardi tsikatritsiaalsete muutustega viitavad hüpertroofilisele kardiomüopaatiale.

Ehhokardiograafia on informatiivsem, kuna see võimaldab teil näha:

• interventrikulaarse vaheseina suurenemine;
• vaheseina liikuvuse vähenemine süstooli ajal;
• vasaku vatsakese mahu vähenemine;
• vasaku aatriumi õõnsuse suurenemine;
• suurenenud vasaku vatsakese kontraktiilsus.
• mitraalklapi voldikute ebanormaalne liikumine.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia varajase ja eduka avastamise kuldstandard on elektrokardiograafia, ehhokardiograafia, ultraheliuuring.

MRI, positronemissioontomograafia võimaldab selgelt näha, kus, millised muutused on toimunud.

Ravi

Ravi taktika valik sõltub haiguse käigu iseärasustest, vanusest, mil haigus avaldus.

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat koos väljavoolutrakti obstruktsiooniga ravitakse peamiselt vasaku vatsakese väljalaskeava läbimõõdu taastamisega.

Kohustuslik on kasutada arütmiavastaseid ravimeid, mis vähendavad hapnikutarbimist, parandavad olemasoleva hapniku imendumist, toitaineid. Üksikasju arütmia põhjuste kohta leiate siit.

Valitud ravimid on erinevad beetablokaatorite esindajad. Nende ravimite toime on arütmiavastane. Need normaliseerivad rütmi, vähendavad teadvusekaotuse episoodide sagedust, aeglustavad pulssi, vähendavad müokardi kontraktiilsust. Nende toime peamine mehhanism on suunatud sellele, et südamel oleks aega lõõgastuda, vasak vatsake täitub verega edasiseks tööks.

Tuntud on selektiivsed ja mitteselektiivsed preparaadid. Praegu on beetablokaatorite nimekiri täienenud. Uus kaasaegsed ravimid, millel on omadus normaliseerida müokardi toitvate veresoonte toonust:

• karvedilool;
• Celipres;
• Bucindolool.

Enamik tõhusad vahendid tahhükardia raviks jäävad Bisaprolol,.

Neid ravimeid ei tohi välja kirjutada bronhiaalastma, madal vererõhk, bradükardia, perifeersete arterite ateroskleroos.

Ravimi päevane annus valitakse individuaalselt, suurendades järk-järgult kasutatava blokaatori kogust.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (ICD kood 10 - I42) on vastunäidustuseks ravimite, südameglükosiidide, nitritite väljakirjutamisele, kuna. need suurendavad takistust.

Blokaatorite ebaefektiivsuse korral on hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi püsiv - Kordaron,. Vajadusel lisatakse novokaiini, nikotiinamiidi, kiniini.

Kirurgia

Ebaefektiivsus konservatiivne ravi nõuab kohtumist kirurgiline sekkumine. Kõik operatsioonid tehakse AIK all kunstliku hüpotermiaga kuni 32°C. Rakendatavate toimingute tüübid:

1. Ülekasvanud eemaldamine lihaskoe V interatriaalne vahesein. surmaga lõppenud oht operatsioonijärgsed tüsistused on 910%.
2. 96% alkoholi perkutaanne süstimine vasakusse koronaararterisse põhjustab seina nekroosi nagu südameinfarkti korral eesmises vaheseina piirkonnas.
3. Südamestimulaatorite paigutus.
4. defibrillaatorite implanteerimine.

Südamepuudulikkuse ennetamine

Arvestades, et aastane suremus südamepuudulikkuse esmasel diagnoosimisel on 33%, pööratakse palju tähelepanu ennetusmeetmetele. Peamised ennetusmeetodid hõlmavad järgmist:

• vältida stressi, mõelda positiivsetele asjadele, kuulata klassikalist muusikat;
• lõõgastuda rohkem, veeta aega väljas;
• vältida suitsetamist ja alkoholi;
• ravib neeruhaigust, aneemiat, diabeet, Uneapnoe- norskamine, bronhiit, tonsilliit, hambad ja muud nakkusallikad organismis;
• doseeritud kehaline aktiivsus, tingimusel, et see on raviarsti loal;
• õige toitumine kala, roheliste, piimatoodete kasutamisega ja rasvaste, praetud, suitsutatud, soolaste toitude tagasilükkamisega;
• kolesterooli taseme kontroll;
• tromboosi ennetamine, vere hüübimise suurenemine;
• regulaarsed uuringud: EKG, ECHO-KG, ergomeetria, MRI angiograafiaga, Doppleri uuring.

Võimalikud tüsistused

Kui patsiendid elavad kuni 40-50 aastat, liituvad bakteriaalne endokardiit, insult, arteriaalne hüpertensioon, südameatakk, trombemboolia kopsuarteri, surmaga lõppenud soole veresoonte tromboos.

Prognoos

Keskmine eluiga hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on madal. Kulgu ja prognoosi peetakse ebasoodsaks, kuna. suremus ulatub 7-8% aastas, eriti kui seda ei ravita. Pooled neist patsientidest surevad töö ajal noorelt harjutus, seks.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kulgu süvendavad tagajärjed:

• ventrikulaarne arütmia;
• kui enamas noor vanus haigus ilmnes, seda tõsisem on selle prognoos;
• südamelihase massi märkimisväärne suurenemine;
• teadvusekaotuse hood;
• äkksurma esinemine sugulastel.

Kasulik video

Lisateavet hüpertroofilise kardiomüopaatia, põhjuste ja sümptomite kohta leiate järgmisest videost:

Järeldus

1. Hüpertroofilist kardiomüopaatiat ei saa ravida.
2. Jõupingutused peaksid olema suunatud sümptomite arengu pidurdamisele, tüsistuste ennetamisele ja ravile ning patsiendi eluea pikkuse ja kvaliteedi tõstmisele.
3. Patsient on kohustatud distsiplineerima ravimid järgige arsti soovitusi tervislik eluviis elu.

Müokardi haigus, mis on sageli geneetiliselt määratud (üht südame sarkomeeri valku kodeeriva geeni mutatsioon) ja mida iseloomustab peamiselt vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia, sageli koos asümmeetrilise vatsakeste vaheseina hüpertroofiaga ja reeglina säilinud süstoolse verega. funktsiooni. Praeguse klassifikatsiooni järgi hõlmab HCM ka geneetiliselt määratud sündroome ja süsteemsed haigused, mille puhul areneb müokardi hüpertroofia, sh. amüloidoos ja glükogenoos.

KLIINILINE PILT JA TÜÜPILINE KURSUS

1. Subjektiivsed sümptomid: õhupuudus pingutusel (sagedane sümptom), ortopnea, stenokardia, minestus või presünkoopilised seisundid (eriti vasaku vatsakese väljavoolutoru ahenemisega).

2. Objektiivsed sümptomid: süstoolne "kassi nurrumine" üle südametipu, hajus tipulöök, mõnikord - selle hargnemine, III (ainult vasaku vatsakese puudulikkuse korral) või IV toon (peamiselt noortel), varajane süstoolne klõps (näitab vasaku vatsakese väljavoolutoru märkimisväärne ahenemine), süstoolne müra, tavaliselt crescendo-decrescendo, mõnikord - kiire kahefaasiline perifeerne pulss.

3. Tüüpiline kulg: sõltub müokardi hüpertroofia astmest, väljundtrakti gradiendi suurusest, kalduvusest arütmiatele (eriti kodade virvendusarütmia ja ventrikulaarne arütmia). Patsiendid elavad sageli vanas eas aga ka äkksurma juhtumeid noores eas (kui HCM-i esimene ilming) ja südamepuudulikkust. Äkksurma riskitegurid:

• 1) äkiline vereringeseiskus või püsiv ventrikulaarne tahhükardia;
• 2) 1. järgu sugulase südame äkksurm;
• 3) hiljutine seletamatu minestus;
• 4) vasaku vatsakese seina paksus ≥ 30 mm;

5) patoloogiline reaktsioon vererõhk(suurendama<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 geenimutatsioon).

Diagnostika

abiuuringud

1. EKG: patoloogiline Q-laine, eriti alumise ja külgseina juhtmetes, livogramm, P-laine ebakorrapärane kuju(näitab vasaku aatriumi või mõlema kodade suurenemist), sügav negatiivne T-laine juhtmetes V2-V4 (HCM-i ratsutamisvormiga).

2. Rindkere röntgenuuring: võib tuvastada vasaku vatsakese või nii vatsakese kui ka vasaku koja suurenemist, eriti samaaegse mitraalklapi regurgitatsiooni korral.

3. Ehhokardiograafia: märkimisväärne müokardi hüpertroofia, enamikul juhtudel generaliseerunud, tavaliselt koos vatsakestevahelise vaheseina, samuti eesmiste ja külgmiste seinte kahjustusega. Mõnel patsiendil täheldatakse ainult interventrikulaarse vaheseina basaalosade hüpertroofiat, mis viib vasaku vatsakese väljavoolutoru ahenemiseni, millega 25% juhtudest kaasneb mitraalklapi voldikute eesmine süstoli liikumine ja selle puudulikkus. 1/4 juhtudest esineb algse vasaku vatsakese trakti ja aordi vaheline gradient (gradient > 30 mm Hg. Omab prognostilist väärtust). Uuring on soovitatav HCM-i kahtlusega patsiendi esialgseks hindamiseks ja HCM-i patsientide sugulaste sõeluuringuks.

4. Elektrokardiograafiline koormustest: südame äkksurma riski hindamiseks HCM-ga patsientidel.

7. 24-tunnine Holteri EKG monitooring: võimalike ventrikulaarsete tahhükardiate tuvastamiseks ja ICD implantatsiooni näidustuste hindamiseks.

8. Koronaarangiograafia: valu korral sisse rind välistada kaasuv koronaarhaigus.

diagnostilised kriteeriumid

Põhineb müokardi hüpertroofia tuvastamisel ehhokardiograafilise uuringu käigus ja selle muude põhjuste välistamisel, eelkõige arteriaalne hüpertensioon ja aordiklapi stenoos.

diferentsiaaldiagnostika

Arteriaalne hüpertensioon (sümmeetrilise vasaku vatsakese hüpertroofiaga HCM-i korral), aordiklapi puudulikkus (eriti stenoos), müokardiinfarkt, Fabry tõbi, hiljutine müokardiinfarkt (südame troponiinide suurenenud kontsentratsiooniga).

Farmakoloogiline ravi

1. Patsiendid, kellel puuduvad subjektiivsed sümptomid: vaatlus.

2. Subjektiivsete sümptomitega patsiendid: β-blokaatorid (nt bisoprolool 5-10 mg/päevas, metoprolool 100-200 mg/päevas, propranolool kuni 480 mg/päevas, eriti patsientidel, kellel on vasaku vatsakese väljavoolutoru gradient pärast harjutus); suurendada annust järk-järgult, sõltuvalt ravimite efektiivsusest ja talutavusest (vajalik on pidev vererõhu, pulsi ja EKG jälgimine); ebaõnnestumise korral → verapamiil 120-480 mg/ööpäevas või diltiaseem 180-360 mg/ööpäevas, ettevaatlik väljavoolukanalite ahenemisega patsientidel (nendel patsientidel ei tohi kasutada nifedipiini, nitroglütseriini, digitaalise glükosiide ja AKE inhibiitoreid).

3. Südamepuudulikkusega patsiendid farmakoloogiline ravi nagu DCM-is.

4. Kodade virvendus: proovige taastuda siinusrütm ja säilitada seda amiodarooni (näidustatud ka ventrikulaarsete arütmiate korral) või sotalooliga. Püsiva kodade virvendusarütmiaga patsientidel on näidustatud antikoagulantravi.

invasiivne ravi

1. Kirurgiline resektsioon vatsakestevahelise vaheseina osa vasaku vatsakese väljavoolutrakti kitsendamiseks (müektoomia, Morrow operatsioon): patsientidel, kelle väljavoolukanalis on hetkeline gradient > 50 mmHg. Art. (rahuolekus või treeningu ajal) ja rasked sümptomid, elutegevuse piiramine, reeglina õhupuudus pingutusel ja valu rinnus, mis ei allu farmakoloogilisele ravile.

2. Vaheseina perkutaanne alkoholiablatsioon: puhta alkoholi sisestamine perforeerivasse vaheseina harusse, et tekiks müokardiinfarkt vatsakestevahelise vaheseina proksimaalses osas; näidustused on samad, mis müektoomia puhul; tõhusus on sarnane kirurgiline ravi. Ei soovitata vanustele patsientidele<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Kahekambriline stimulatsioon: võimaldada farmakoloogilise ravi intensiivistamist; kaaluma näidustusi patsientidele, kellel ei saa teha müektoomiat või alkoholiablatsiooni; ei soovitata raskekujulise HCM-i korral koos kitsenenud vasaku vatsakese väljavoolukanaliga.

4. Südame siirdamine. südamepuudulikkuse terminaalse vormiga, ei allu ravile.

5. Kardioverter-defibrillaatori paigaldamine: patsientidele, kellel on märkimisväärne äkksurma oht (esmane ennetamine), samuti patsientidele pärast südameseiskust või püsiva, spontaanselt esineva ventrikulaarse tahhükardiaga (sekundaarne ennetus).

Suure surmariskiga patsientidel teha iga-aastane koormus-EKG ja Holteri EKG monitooring; ebaolulise riskiga patsientidel - iga 3-5 aasta järel. Sümptomaatilisel inimesel patogeense mutatsiooni avastamisel perioodilised kontrolluuringud (sh EKG ja transtorakaalne ehhokardiograafia) täiskasvanutel iga 5 aasta järel, 12-18 kuu järel. lastel.

Kõige huvitavamad uudised

Hüpertroofiline kardiomüopaatia. Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine ja ravi.

Seda iseloomustab vasaku ja/või parema vatsakese hüpertroofia koos nende seinte ja vatsakestevahelise vaheseina difuusse või segmentaalse paksenemisega. Vasaku vatsakese õõnsus on normaalne või vähenenud. Selle seisundiga võib kaasneda süstoolse või diastoolse ventrikulaarse funktsiooni kahjustus.

Asümmeetriline interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia esineb 70% patsientidest, kontsentriline vasaku vatsakese hüpertroofia - 30%. Viimasel kujul on protsessis sageli kaasatud ka parem vatsake (-75%); peaaegu kolmandikul lastest on Noonani sündroom.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib esitada mitteobstruktiivse või obstruktiivse (40%) vormina, mille määrab vasaku vatsakese väljundsektsioonis üle 15 mm Hg gradient. Art. HCM-i obstruktiivsel vormil on halvem prognoos, kuna see põhjustab vatsakese seina suurenenud stressi, müokardi isheemiat, rakusurma ja nende asendamist kiudkoega.

Intraventrikulaarne ahenemine võib paikneda otse subaordis või vasaku vatsakese keskmises osas. Reeglina ei ole takistus fikseeritud, vaid dünaamiline. Vanemas eas tuvastatakse see provokatiivsete testide abil (füüsilise aktiivsusega, inotroopsete ravimitega). Subaordi piirkonnas moodustub ahenemine mitraalklapi eesmise voldiku tõttu, mis võimsa verevoolu mõjul süstolisse teeb eesmise liikumise ja puutub kokku hüpertrofeerunud inimesega. interventrikulaarne vahesein. See nähtus põhjustab lisaks väljumistakistusele mitraalklapi voldikute mittetäielikku sulgumist ja regurgitatsiooni valdavalt vasaku aatriumi tagumises osas. Kui regurgitatsiooni joa on suunatud ette või tsentraalselt, võib eeldada mitraalklapi iseseisvat kahjustust (müksomatoosne degeneratsioon, fibroos jne). Umbes 5% juhtudest on vatsakese keskosas paiknev ahenemine seotud hüpertroofia ja papillaarlihaste ebanormaalse lokaliseerimisega. Nendel juhtudel mitraalregurgitatsiooni ei tuvastata.

Arvestades fakti mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia olulisel osal juhtudest on sellel perekondlik iseloom ja seda edastab autosoomne dominantne tüüp; selle patoloogiaga patsiendi tuvastamisel on vaja uurida lähedasi.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kliinilised sümptomid.

Vundamendid loote uurimiseks sarnased laienenud kardiomüopaatia korral. HCM loote ehhokardiograafia ajal diagnoositakse, kui vatsakese seina paksus ületab antud rasedusaja kohta kahte standardhälvet (vt 1. lisa). 30-50% loodetest leitakse süstoolset ja diastoolset düsfunktsiooni ning atrioventrikulaarsete klappide regurgitatsiooni.

Pärast sündi sümptomid võib olla vähe. Pooltel lastest määrab auskultatsiooni erineva intensiivsusega süstoolne müra. Võimalikud on rütmihäired, peamiselt supraventrikulaarne tahhükardia. Kui südamefunktsiooni häired ilmnesid emakas, on vastsündinutel peamised sümptomid õhupuudus, tahhükardia, vedelikupeetus. Biventrikulaarse obstruktsiooni korral ei ole välistatud tsüanoosi esinemine ja haiguse kiire progresseerumine.

Üldiselt manifestatsioon patoloogia vastsündinu perioodil näitab selle tõsidust ja sellega kaasneb halb prognoos. Üldine suremus, sealhulgas sünnieelne periood, on üle 50%.

Elektrokardiograafia. Reeglina on vastsündinu perioodil EKG muutused minimaalsed. Võib esineda vasaku ja parema vatsakese hüpertroofia tunnuseid, repolarisatsiooniprotsesside mittespetsiifilisi häireid.

Rindkere röntgen. Südame- ja kopsumustri vari muutuvad südame paispuudulikkuse tekkega. Selle puudumisel ei pruugi patoloogilised muutused olla.

ehhokardiograafia. Uuring näitab kõige sagedamini interventrikulaarse vaheseina asümmeetrilist hüpertroofiat ja umbes kolmandikul patsientidest vasaku vatsakese kontsentrilist hüpertroofiat. Lisaks saate määrata mitraallehe eesmise süstoolse liikumise, keskvatsakese obstruktsiooni olemasolu, mitraalregurgitatsiooni.

Enamasti (umbes 80%) määratakse diastoolne ventrikulaarne düsfunktsioon – VE piigi vähenemine ja VA piigi tõus.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi.

Peamised kasutatavad ravimid hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi täiskasvanutel on β-blokaatorid, disopüramiid, kaltsiumikanali blokaatorid, millel on negatiivne inotroopne toime. Nende kasutamise tulemuseks on ka südame löögisageduse langus, diastoli pikenemine ja vatsakeste passiivse täitmise tingimuste paranemine. Kuid nende ravimite toimet vastsündinutele ei ole piisavalt uuritud. Näiteks verapamiil suurendab teadaolevalt kopsuarteri rõhku ja selle intravenoosne manustamine imikutele võib põhjustada äkksurma. Neljanda põlvkonna p-blokaatorid tunduvad olevat paljulubavamad. Nende kasutamise juhtumeid imikutel on vähe, kuid vanemas eas on need üsna tõhusad. Lisaks võite kasutada ravimeid, mis parandavad rakkude energiavahetust.

Kasutamise eest tuleks hoiatada vasodilataatorid. AKE inhibiitorid või digoksiin HCM-i ravis, kuna need ravimid võivad esile kutsuda ventrikulaarse obstruktsiooni.

Kirurgiline sekkumine hüpertroofilise kardiomüopaatiaga seisneb hüpertrofeerunud interventrikulaarse vaheseina resektsioonis või dissektsioonis ja seda tehakse vanemas eas.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - sümptomid, diagnoos ja ravi

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on kaasasündinud või omandatud haigus, mida iseloomustab ventrikulaarse müokardi tõsine hüpertroofia koos diastoolse düsfunktsiooni ja südame rütmihäiretega.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused

Haigus võib areneda eelsoodumuse, kõrge vererõhu ja organismi füsioloogilise vananemise tagajärjel.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on paljudel inimestel asümptomaatiline või minimaalne, kuid mõnel võib ilmneda märke ja progresseeruda.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomiteks on:

kõrge rõhk ja valu rinnus, mis tekib pärast söömist või treeningut;

• hingeldus;
• kiire väsimus;
• kardiopalmus;
• minestamine.

Surm esineb vähesel osal patsientidest.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofiline kardiomüopaatia diagnoositakse haigusloo (patsiendi kaebused, arvestades pärilikkuse mõju), ökokardiogrammi ja füsioloogiliste uuringute tulemuste põhjal. Samuti on võimalik läbi viia lisauuringuid, mille hulka kuuluvad rindkere röntgen, EKG, vereanalüüs, magnetresonants, kompuutertomograafia, südame kateteriseerimine, koormustesti.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Selle haiguse ravis korrigeeritakse peamised sümptomid, välditakse eluohtlikke tüsistusi. Patsientidele määratakse ravimid, mis lõdvestavad südant ja parandavad vereringet. Traditsioonilisi ravimeid peetakse kahte ravimirühma – kaltsiumikanali blokaatorid ja beetablokaatorid. Arütmia raviks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad selle ilminguid ja kontrollivad südame löögisagedust.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnuseid ilma veresoonte ummistuse sümptomiteta ravitakse ravimitega. Südamepuudulikkuse ravi seisneb selle kontrolli all hoidmises spetsiaalsete ravimite abil.

Konservatiivse ravi ebaõnnestumise korral on näidustatud kirurgiline sekkumine. Hüpertroofilise kardiomüopaatia kirurgilised protseduurid hõlmavad etanooliablatsiooni, vaheseina müektoomiat või elektrilise defibrillaatori implanteerimist.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on soovitatav muuta ka elustiili.

Peate järgima arsti poolt määratud dieeti. Kui joomisel piiranguid pole, tuleks juua kuus kuni kaheksa klaasi vett päevas, kuuma ajal suurendada vedelikutarbimist. Südamepuudulikkusega patsiendid peaksid piirama soola ja vedeliku tarbimist. Kofeiini sisaldavate toitude ja alkohoolsete jookide kasutamise osas peaksite konsulteerima oma arstiga.

Mis puudutab füüsilist aktiivsust, siis seda küsimust tuleks arutada oma arstiga. Üldiselt ei ole kerge aeroobne treening kardiomüopaatiaga inimestele vastunäidustatud, kuid raskete raskuste tõstmine on väga ebasoovitav.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia all kannatavad patsiendid peaksid igal aastal külastama kardioloogi. Kui haigus on äsja diagnoositud, võib visiitide sagedust suurendada.

Äkksurma oht

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide hulgas on ainult väikesel osal suurenenud äkksurma risk. Sellesse rühma kuuluvad halva pärilikkusega inimesed; kõrge südame löögisagedusega arütmia; tugevalt tõusev rõhk füüsilise koormuse ajal; korduvate minestamise juhtudega; halb südamefunktsioon ja rasked haiguse sümptomid.

Kui teil on kaks või enam sümptomit, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Asümptomaatilise kulgemise korral võib see haigus põhjustada äkilist südameseiskust. On hirmutav, kui see juhtub pealtnäha tervete spordiga tegelevate noortega. Mis juhtub müokardiga, miks sellised tagajärjed tekivad, kas hüpertroofiat ravitakse - tuleb veel näha.

Mis on müokardi hüpertroofia

See on autosoomne dominantne haigus, mis reedab geenimutatsiooni pärilikke tunnuseid, mõjutab südant. Seda iseloomustab vatsakeste seinte paksuse suurenemine. Hüpertroofilisel kardiomüopaatial (HCM) on klassifikatsioonikood vastavalt ICD 10 nr 142-le. Haigus on sagedamini asümmeetriline, südame vasak vatsake on kahjustustele vastuvõtlikum. Kui see juhtub:

• lihaskiudude kaootiline paigutus;
• väikeste koronaarsoonte kahjustus;
• fibroosipiirkondade moodustumine;
• verevoolu takistus - mitraalklapi nihkumise tõttu takistatud vere väljutamine aatriumist.

Müokardi raskete koormustega, mis on põhjustatud haigustest, spordist või halbadest harjumustest, algab keha kaitsereaktsioon. Süda peab hakkama saama ülehinnatud töömahtudega, suurendamata koormust massiühiku kohta. Hüvitis hakkab tekkima:

• suurenenud valgu tootmine;
• hüperplaasia - rakkude arvu suurenemine;
• müokardi lihasmassi suurenemine;
• seina paksenemine.

Müokardi patoloogiline hüpertroofia

Müokardi pikaajalisel tööl pidevalt suurenevate koormuste korral tekib HCM-i patoloogiline vorm. Hüpertrofeerunud süda on sunnitud kohanema uute tingimustega. Müokardi paksenemine toimub kiires tempos. Selles asendis:

• kapillaaride ja närvide kasv jääb maha;
• verevarustus on häiritud;
• närvikoe mõju ainevahetusprotsessidele muutub;
• müokardi struktuurid kuluvad;
• müokardi suuruse suhe muutub;
• on süstoolne, diastoolne düsfunktsioon;
• repolarisatsioon on häiritud.

Müokardi hüpertroofia sportlastel

Märkamatult tekib sportlastel müokardi ebanormaalne areng – hüpertroofia. Suure füüsilise koormuse korral pumpab süda suures koguses verd ja selliste tingimustega kohanedes lihased suurenevad. Hüpertroofia muutub ohtlikuks, provotseerib insuldi, infarkti, äkilist südameseiskust, kaebuste ja sümptomite puudumisel. Treeninguid ei saa järsult katkestada, et tüsistusi ei tekiks.

Spordimüokardi hüpertroofiat on kolme tüüpi:

• ekstsentriline - lihased muutuvad proportsionaalselt - tüüpiline dünaamilistele tegevustele - ujumine, suusatamine, pikkade vahemaade jooksmine;
• kontsentriline hüpertroofia - vatsakeste õõnsus jääb muutumatuks, müokard suureneb - märgitakse mängu- ja staatilistes tüüpides;
• segatud - omane tegevustele koos liikumatuse ja dünaamika samaaegse kasutamisega - sõudmine, jalgrattasõit, uisutamine.

Müokardi hüpertroofia lastel

Müokardi patoloogiate ilmnemine alates sünnihetkest pole välistatud. Selles vanuses on diagnoosimine keeruline. Müokardi hüpertroofilisi muutusi täheldatakse sageli noorukieas, kui kardiomüotsüütide rakud kasvavad aktiivselt. Eesmise ja tagumise seina paksenemine toimub kuni 18. eluaastani, seejärel peatub. Lapse vatsakeste hüpertroofiat ei peeta eraldi haiguseks - see on paljude vaevuste ilming. HCM-iga lastel on sageli:

• südamehaigus;
• müokardi düstroofia;
• hüpertensioon;
• stenokardia.

Kardiomüopaatia põhjused

Müokardi hüpertroofilise arengu esmased ja sekundaarsed põhjused on tavaks eraldada. Esimest mõjutavad:

• viirusnakkused;
• pärilikkus;
• stress;
• alkoholi tarbimine;
• füüsiline ülekoormus;
• ülekaal;
• mürgine mürgistus;
• muutused kehas raseduse ajal;
• narkootikumide kasutus;
• mikroelementide puudumine kehas;
• autoimmuunsed patoloogiad;
• alatoitumus;
• suitsetamine.

Müokardi hüpertroofia sekundaarsed põhjused provotseerivad järgmisi tegureid:

Südame vasaku vatsakese hüpertroofia

Vasaku vatsakese seinu mõjutab sagedamini hüpertroofia. Üks LVH põhjusi on kõrge vererõhk, mis paneb müokardi kiirendatud rütmis tööle. Tekkivate ülekoormuste tõttu suureneb vasaku vatsakese sein ja IVS. Sellises olukorras:

• müokardi lihaste elastsus on kadunud;
• vereringe aeglustub;
• südame normaalne töö on häiritud;
• sellel on terava koormuse oht.

Vasaku vatsakese kardiomüopaatia suurendab südame vajadust hapniku ja toitainete järele. Instrumentaalsel uurimisel võite märgata LVH muutusi. Esineb väikese väljutuse sündroom - pearinglus, minestamine. Hüpertroofiaga kaasnevate märkide hulgas:

• stenokardia;
• rõhu langus;
• südamevalu;
• arütmia;
• nõrkus;
• kõrge vererõhk;
• halb enesetunne;
• õhupuudus puhkeasendis;
• peavalu;
• väsimus;

Parema kodade hüpertroofia

Parema vatsakese seina suurenemine ei ole haigus, vaid patoloogia, mis ilmneb selle osakonna ülekoormuste ajal. See tekib selle tulemusena suur hulk venoosne veri suurtest veresoontest. Hüpertroofia põhjused võivad olla:

• kaasasündinud defektid;
• kodade vaheseina defektid, mille korral veri siseneb samaaegselt nii vasakusse kui ka paremasse vatsakesse;
• stenoos;
• ülekaalulisus.

Parema vatsakese hüpertroofiaga kaasnevad järgmised sümptomid:

• hemoptüüs;
• pearinglus;
• öine köha;
• minestamine;
• valu rinnus;
• õhupuudus ilma pingutuseta;
• puhitus;
• arütmia;
• südamepuudulikkuse nähud - jalgade turse, maksa suurenemine;
• siseorganite talitlushäired;
• naha tsüanoos;
• raskustunne hüpohondriumis;
• veenilaiendid kõhus.

Interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia

Üks haiguse arengu tunnuseid on IVS-i (interventricular septum) hüpertroofia. Selle häire peamine põhjus on geenimutatsioonid. Vaheseina hüpertroofia provotseerib:

• ventrikulaarne fibrillatsioon;
• kodade virvendusarütmia;
• probleemid mitraalklapiga;
• ventrikulaarne tahhükardia;
• vere väljavoolu rikkumine;
• südamepuudulikkus;
• südame seiskumine.

Südamekambrite laienemine

Interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia võib põhjustada südamekambrite sisemise mahu suurenemist. Seda laienemist nimetatakse müokardi dilatatsiooniks. Selles asendis ei saa süda pumba funktsiooni täita, ilmnevad arütmia sümptomid, südamepuudulikkus:

• kiire väsimus;
• nõrkus;
• hingeldus;
• jalgade ja käte turse;
• rütmihäired;

Südame hüpertroofia - sümptomid

Müokardihaiguse oht asümptomaatilisel kulgemisel pikka aega. Sageli diagnoositakse see juhuslikult füüsilise läbivaatuse käigus. Haiguse arenguga võib täheldada müokardi hüpertroofia märke:

• valu rinnus;
• südame rütmi rikkumine;
• õhupuudus puhkeasendis;
• minestamine;
• väsimus;
• vaevaline hingamine;
• nõrkus;
• pearinglus;
• unisus;
• turse.

Kardiomüopaatia vormid

Tuleb märkida, et haigust iseloomustab kolm hüpertroofia vormi, võttes arvesse süstoolse rõhu gradienti. Kõik kokku vastab HCM-i obstruktiivsele tüübile. Välja paistma:

• basaalobstruktsioon - puhkeseisund või 30 mm Hg;
• latentne - rahulik seisund, alla 30 mm Hg - see iseloomustab HCM-i mitteobstruktiivset vormi;
• labiilne obstruktsioon - spontaansed intraventrikulaarsed kõikumised gradiendis.

Müokardi hüpertroofia - klassifikatsioon

Meditsiinis töötamise mugavuse huvides on tavaks eristada järgmisi müokardi hüpertroofia tüüpe:

• obstruktiivne - vaheseina ülaosas, kogu ala ulatuses;
• mitteobstruktiivne - sümptomid on kerged, diagnoositud juhuslikult;
• sümmeetriline - mõjutatud on kõik vasaku vatsakese seinad;
• apikaalne - südame lihaseid suurendatakse ainult ülalt;
• asümmeetriline - mõjutab ainult ühte seina.

Ekstsentriline hüpertroofia

Seda tüüpi LVH-ga kaasneb vatsakeste õõnsuse laienemine ja samal ajal südamelihaste ühtlane proportsionaalne tihenemine, mis on põhjustatud kardiomüotsüütide kasvust. Südame massi üldise suurenemisega jääb seinte suhteline paksus muutumatuks. Ekstsentriline müokardi hüpertroofia võib mõjutada:

• interventrikulaarne vahesein;
• top;
• külgsein.

kontsentriline hüpertroofia

Haiguse kontsentrilist tüüpi iseloomustab sisemise õõnsuse mahu säilimine koos südame massi suurenemisega seina paksuse ühtlase suurenemise tõttu. Sellel nähtusel on veel üks nimi - müokardi sümmeetriline hüpertroofia. Haigus esineb kõrge vererõhu põhjustatud müokardotsüütide organellide hüperplaasia tagajärjel. See areng on tüüpiline arteriaalse hüpertensiooni korral.

Müokardi hüpertroofia - kraadid

Patsiendi seisundi õigeks hindamiseks HCM-iga on kasutusele võetud spetsiaalne klassifikatsioon, mis võtab arvesse müokardi paksenemist. Vastavalt sellele, kui palju seinte suurus südame kokkutõmbumisel suureneb, eristatakse kardioloogias 3 kraadi. Sõltuvalt müokardi paksusest määratakse etapid millimeetrites:

• mõõdukas - 11-21;
• keskmine - 21-25;
• hääldatud - üle 25.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Algstaadiumis, kui seina hüpertroofia on veidi arenenud, on haigust väga raske tuvastada. Diagnoosimise protsess algab patsiendi küsitlusega, milles selgitatakse välja:

• patoloogiate olemasolu sugulastel;
• ühe neist surm noores eas;
• ülekantud haigused;
• kiirgusega kokkupuute fakt;
• välismärgid visuaalse kontrolli käigus;
• vererõhu väärtused;
• näitajad vereanalüüsis, uriin.

Kasutusel on uus suund – müokardi hüpertroofia geneetiline diagnostika. Aitab määrata riistvara ja radioloogiliste meetodite HCM potentsiaali parameetreid:

• EKG - määrab kaudsed märgid - rütmihäired, osakondade hüpertroofia;
• röntgen - näitab kontuuri suurenemist;
• Ultraheli - hindab müokardi paksust, verevoolu rikkumist;
• ehhokardiograafia - fikseerib hüpertroofia koha, diastoolse düsfunktsiooni rikkumist;
• MRI - annab südamest kolmemõõtmelise pildi, määrab müokardi paksuse astme;
• ventrikulograafia - uurib kontraktiilseid funktsioone.

Kuidas ravida kardiomüopaatiat

Ravi peamine eesmärk on taastada müokardi optimaalne suurus. Kompleksis viiakse läbi sellele suunatud tegevusi. Hüpertroofiat saab ravida varajase diagnoosimise korral. Müokardi taastumissüsteemis mängib olulist rolli elustiil, mis tähendab:

• dieedi pidamine;
• alkoholist keeldumine;
• suitsetamisest loobumine;
• kaalukaotus;
• ravimite väljajätmine;
• soola tarbimise piiramine.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravimite ravi hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis:

• vähendada rõhku - AKE inhibiitorid, angiotensiini retseptori antagonistid;
• reguleerida südame rütmihäireid - antiarütmikumid;
• lõdvestage südant negatiivse ionotroopse toimega ravimitega - beetablokaatorid, verapamiili rühma kaltsiumi antagonistid;
• eemaldage vedelik - diureetikumid;
• parandada lihasjõudu - ionotroope;
• ohu all nakkav endokardiit- Antibiootikumide profülaktika.

Efektiivne ravimeetod, mis muudab vatsakeste erutuse ja kontraktsiooni kulgu, on kahekambriline stimulatsioon lühendatud atrioventrikulaarse viivitusega. Keerulisemad juhtumid - IVS-i tõsine asümmeetriline hüpertroofia, varjatud obstruktsioon, ravimi toime puudumine - nõuavad taandarenguks kirurgide osalemist. Aidake päästa patsiendi elu:

• defibrillaatori paigaldamine;
• südamestimulaatori implanteerimine;
• transaortaalse vaheseina müektoomia;
• interventrikulaarse vaheseina osa väljalõikamine;
• transkateetri vaheseina alkoholiablatsioon.

Kardiomüopaatia - ravi rahvapäraste ravimitega

Raviarsti soovitusel võite põhirooga täiendada taimsete ravimite tarbimisega. Vasaku vatsakese hüpertroofia alternatiivne ravi hõlmab viburnumi marjade kasutamist ilma kuumtöötluseta, 100 g päevas. Kasulik on kasutada linaseemneid, millel on positiivne mõju südamerakkudele. Soovita:

• võtke lusikatäis seemneid;
• lisage keev vesi - liiter;
• hoidke veevannis 50 minutit;
• väljafiltreerima;
• juua päevas - annus 100 g.

Head ülevaated on saanud HCM kaerahelbe infusiooni ravist südamelihaste töö reguleerimiseks. Tervendajate retsepti järgi vajate:

• kaer - 50 grammi;
• vesi - 2 klaasi;
• soojendada kuni 50 kraadi;
• lisage 100 g keefirit;
• vala redise mahl - pool klaasi;
• segada, seista 2 tundi, kurnata;
• pane 0,5 spl. mesi;
• annus - 100 g, kolm korda päevas enne sööki;
• kursus - 2 nädalat.

Video: südamelihase hüpertroofia

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on pärilik müokardi haigus, millega kaasneb vatsakeste (peamiselt vasaku vatsakese) seinte massiivne hüpertroofia. Raske LV-hüpertroofiaga (nagu ka tavalise asümmeetrilise IVS-i hüpertroofiaga) kaasneb LV-õõne suuruse vähenemine, diastoolne düsfunktsioon ja sageli LV väljavoolutrakti obstruktsioon (subaordistenoos).

GKMP – ühine põhjusäkiline arütmiline surm. Farmakoteraapia eesmärk on parandada koormustaluvust, ennetada südamepuudulikkust, vähendada obstruktsiooni, parandada LV diastoolset täitumist (kaltsiumi antagonistid, beetablokaatorid) ja ennetada ventrikulaarseid tahhüarütmiaid (amiodaroon, beetablokaatorid). Kirurgilised sekkumised (müotoomia, müoektoomia, IVS-i alkoholiablatsioon) võivad vähendada LV väljavoolutrakti obstruktsiooni astet ja kõrvaldada mitraalregurgitatsiooni.

Märksõnad: vasaku vatsakese hüpertroofia, perekondlik geneetiline vasaku vatsakese hüpertroofia, asümmeetriline vatsakese vaheseina hüpertroofia.

SISSEJUHATUS

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on pärilik müokardi haigus, millega kaasneb vatsakeste (peamiselt vasaku) seinte massiivne hüpertroofia (joonis 2.1, vt lisa), mis viib vasaku vatsakese õõnsuse vähenemiseni ( LV), selle diastoolse funktsiooni rikkumine ja sageli vasaku vatsakese väljundi ummistus patsientidel, kellel ei ole muid haigusi, mis põhjustavad hüpertroofia (arteriaalne hüpertensioon, KOK, südamedefektid jne).

HCM-i tegelik esinemissagedus ja levimus ei ole täpselt kindlaks tehtud. Vastavalt Ameerika Kardioloogia Kolledži ja Euroopa Kardioloogide Seltsi ühisele konsensusdokumendile on HCM suhteliselt levinud patoloogia (1:500 üldises täiskasvanud elanikkonnas). Ehhokardiograafia (EchoCG) laialdane kasutamine on viinud väiteni, et haigus on arvatust levinum ja selle prognoos on arvatust parem. Mõnede autorite sõnul on 0,2% pealtnäha tervetest noortest HCM ehhokardiograafilised nähud. On kindlaks tehtud autosoomne dominantne pärilikkuse tüüp ja enam kui 50% juhtudest võib sarnast patoloogiat tuvastada patsientide sugulaste seas. Haigus esineb peaaegu võrdselt nii meestel ja naistel kui ka erinevate rahvuste esindajatel.

HCM on noorte (sealhulgas treenitud sportlaste) äkksurma (SD) tavaline põhjus ning võib põhjustada ka surma või puude igas vanuses inimestel. Üksikute keskuste andmetel on selliste patsientide aastane surmasagedus täiskasvanutel 1-2% ja lastel 4-6%. Kuid isegi pika haigusega võib kaasneda normaalne tervis ja see ei muuda eeldatavat eluiga. Kliinilise pildi heterogeensuse tõttu võib HCM jääda pikaks ajaks diagnoosimata. Lisaks, arvestades selle haiguse suhteliselt madalat esinemissagedust kardioloogi tavapraktikas, ei ole siiani uuritud kõiki selle arengu mehhanisme ja teatud ravimeetodite kasutamise tõendite tase on endiselt madal.

Idiopaatilise LV hüpertroofia tuvastamine ehhokardiograafia ja EKG abil, samuti LV väljavoolutrakti obstruktsiooni tuvastamine on HCM diagnoosimisel väga oluline.

Farmakoteraapia eesmärk on parandada koormustaluvust, ennetada südamepuudulikkust, vähendada obstruktsiooni, parandades LV diastoolset täitumist (kaltsiumi antagonistid, beetablokaatorid) ja ennetada ventrikulaarseid tahhüarütmiaid (beetablokaatorid, amiodaroon). Kirurgiline sekkumine võib vähendada LV väljavoolutrakti obstruktsiooni astet ja kõrvaldada mitraalregurgitatsiooni.

KLASSIFIKATSIOON

Praegu on termin hüpertroofiline kardiomüopaatia hästi välja kujunenud. Variandid, nagu hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, lihase subaordi stenoos või idiopaatiline hüpertroofiline subaordi stenoos, on piiratud kasutusega, kuna mõnel patsiendil, eriti puhkeolekus, ei esine vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni.

Selle klassifikatsiooni puuduseks on aga see, et see ei võta arvesse LV väljavoolu takistuse olemasolu või puudumist. Haiguse kaasaegne klassifikatsioon põhineb müokardi hüpertrofeerunud piirkondade lokaliseerimisel ja sellest tulenevatel hemodünaamilistel häiretel:

Idiopaatiline hüpertroofiline subaordi stenoos;

Asümmeetriline vaheseina hüpertroofia ilma aordi- ja mitraalklapi muutusteta ja LV väljavoolu ummistuseta;

Apikaalne HCM koos hüpertroofia tsooni piiranguga tipuni;

Sümmeetriline HCM kontsentrilise LV müokardi hüpertroofiaga.

Viimased 3 vormi on äärmiselt haruldased ja nendega ei kaasne LV väljavoolutrakti obstruktsiooni teke.

GENEETIKA JA MORFOLOOGIA

Nagu juba mainitud, edastatakse haigus autosoomselt domineerival viisil. See põhineb mutatsioonil ühes kümnest geenist, mis kodeerivad müokardi sarkomeervalke. Selle tulemusena leitakse kardiomüotsüütides ebanormaalseid kontraktiilseid valke, mis võimaldab pidada HCM-i "sarkomeerihaiguseks". Ebanormaalsete valkude sünteesi määravad kromosomaalsed punktmutatsioonid. Valgud, mille patoloogia määrab HCM-i arengu, hõlmavad praegu:

Südame beeta-müosiini raske ahel (14. kromosoom);

Südame troponiin T (kromosoom 1);

Müosiiniga seotud proteiin C (kromosoom 11);

Tropomüosiin (15. kromosoom);

Müosiini kerged ahelad; titiin;

alfa-aktiin;

südame troponiin I;

Südame alfa-müosiini raske ahel.

Kokku on tuvastatud üle 100 erineva HCM-iga seotud mutatsiooni: 10 geenis, mis kodeerivad sarkomeerseid valke, mutatsioonid 2 geenis, mis kodeerivad mittesarkomeerseid valke, ja üks mutatsioon mitokondriaalses DNA-s. Kõige levinumad on mutantsed geenid, mis kodeerivad südame müosiini raske ahela sünteesi, südame troponiini T ja müosiiniga seotud valgu C. Molekulaarsed defektid, mis põhjustavad HCM-i arengut sõltumatutel patsientidel, on enamasti erinevad.

Troponiini T mutatsioonid on seotud suurenenud energiatarbimisega, mis soodustab isheemiat ja arütmiat. Mõned autorid seostavad troponiini T mutatsioone VS-i esinemissageduse suurenemisega. Mõned mutatsioonid müosiini rasketes ahelates on samuti seotud suurenenud risk arütmiad ja suremus. Siiski pole siiani teada, mil määral põhjustavad elektrofüsioloogilised häired spetsiifilised ioonvoolu häired ja millist rolli mängib laialt levinud fibroos. Eeldatakse, et HCM-is on adrenergilise retseptori aparaadis geneetiliselt määratud defekt või kaltsiumiioonide transmembraanse transpordi anomaalia, millega kaasneb selle rakku sisenemise suurenemine ja müokardi sensibiliseerimine katehhoolamiinide toime suhtes.

Ilmselgelt ei arene kõigil inimestel, kes kannavad geneetilist mutatsiooni, HCM-i fenotüüpseid tunnuseid. On seisukoht, et haiguse fenotüübilisi ilminguid muudavad modifikaatorid. Näiteks võivad angiotensiin-1 konverteeriva ensüümi geeni funktsionaalsed variandid mõjutada HCM-i fenotüüpi ja on seotud VS-i riskiga. Huvitav on see, et diastoolse düsfunktsiooni kliinikut saab tuvastada varem kui EchoCG haiguse tunnused.

Eeldatakse, et haiguse fenotüüp kujuneb keha kasvades ja arenedes ning morfoloogilised ilmingud tuvastatakse 17-18-aastaselt. Haigusnähtude puudumine noores ja isegi keskeas, kui haigus on perekonnas esinenud, ei saa tagada HCM-i puudumist patsiendil.

Soovitatav on esmase sugulaste sõeluuring. Samas, kui geneetilist analüüsi ei ole võimalik teha, on soovitatav iga-aastane uuring, mis sisaldab kliinilist läbivaatust, 12-lülitusega EKG-d, ehhokardiograafiat kuni 18. eluaastani. Lisaks on soovitatav uuringuid läbi viia iga viie aasta tagant.

Alla 12-aastaste laste sõeluuringud ei ole soovitatavad, välja arvatud juhul, kui tegemist on suure pereriskiga ja planeeritud tõsise spordialaga.

Müokardi mikroskoopilisi muutusi HCM-is iseloomustab lihaskiudude hüpertroofia ja nende vastastikuse orientatsiooni rikkumine, kiud paiknevad juhuslikult üksteise suhtes nurga all, ristuvad või moodustavad pööriseid (joonis 2.2). Olid

Riis. 2.2. Müotsüütide asukoht normis (a) ja HCM-ga patsientidel (b)

Müofibrillide häiritud struktuuriga piirkondades ilmnesid olulised häired rakkudevaheliste ühenduste jaotuses – ühendused paiknesid üle kogu raku pinna, samas kui tavaliselt on need koondunud täpselt piiritletud interkaleerunud ketastesse.

Selline kiudude ebakorrapärane paigutus loob morfoloogilise substraadi erutuslaine tsirkulatsiooniks ja taassisenemiseks (re-entry), mis määrab paroksüsmaalsete arütmiate esinemise.

Müokardi kiudude hüpertroofiaga kaasneb mitokondrite ja glükogeeni kogunemine, samuti tsütoplasma perinukleaarne puhastamine ("halod"). Täheldatud degeneratiivsed muutused, mõnikord endokardi paksenemine ja interstitsiaalne fibroos on sekundaarsed. Mõnel juhul leitakse interventrikulaarse vaheseina paksenenud osa endokardist lamedaid kiulisi naastu, mis tekivad mitraalklapi eesmise voldikuga korduva kokkupuute kohas.

HCM-i iseloomulikeks leidudeks peetakse märkimisväärselt väljendunud häireid lihaskiudude normaalses vastastikuses orientatsioonis ja interventrikulaarse vaheseina endokardi fibrosiiti. Teised mikroskoopilised muutused on mittespetsiifilised ja neid saab tuvastada mis tahes päritolu müokardi hüpertroofia korral. Epikardi koronaararterid HCM-is ei muutu.

HCM põhineb mutatsioonil ühes kümnest geenist, mis kodeerivad müokardi sarkomeervalke.

SÜDAME GEOMEETIA JA OMADUSED

HEMODÜNAAMIKA

Müokardi hüpertroofia HCM-is on kõige sagedamini väljendunud interventrikulaarse vaheseina (IVS) piirkonnas, see tähendab, et see on asümmeetriline ja sellega kaasneb müotsüütide ja müofibrillide disorganisatsioon (joonis 2.3). Lisaks on haigus seotud müokardi fibroosi arenguga ja väikeste veresoonte kahjustusega.

LV geomeetria ja müokardi morfoloogia muutuste tagajärg HCM-is on peamiselt LV diastoolse täidise rikkumine, mis põhjustab hingeldust ja muid südamepuudulikkuse ilminguid, mis on patsientide üks surmapõhjuseid. Iseloomulikud on ka ventrikulaarsete tahhüarütmiate tekkega seotud sünkopatsioonid. Viimased on HCM-iga patsientidel sagedane VS-i põhjus.

20% juhtudest moodustub LV väljavoolukanalis dünaamiline gradient, mis on tingitud suurenenud voolukiirustest ja mitraalklapi eesmisest süstoolsest liikumisest (PSMV) tingitud väljalaskeosa kitsenemisest.

Väliselt muutus süda veidi. Vasaku vatsakese hüpertroofiat täheldatakse ilma selle õõnsuse laienemiseta; samal ajal võib vasak aatrium laieneda, mis näitab vatsakese diastoolse täitmise rikkumist.

Vasaku vatsakese (LV) gradient põhjustab valju süstoolset nurinat. Lisaks tuvastatakse IVS-i basaalosa hüpertroofia ja kitsas väljavoolutee, samuti paljudel patsientidel paksenenud ja piklikud mitraalklapi infolehed.

LV väljavoolutoru obstruktsioon (LVOT). Nagu klassifikatsioon viitab, ei ole kõigil HCM-ga patsientidel LV väljavoolutrakti ahenemine. Pealegi puudub enamikul puhkeolekus patsientidest LVOT-s gradient. Patsientide jagamine rühmadesse vasaku vatsakese väljavoolutrakti takistusega ja ilma on kliinilisest seisukohast äärmiselt oluline. See on tingitud asjaolust, et peaaegu kõik HCM-i ravi meditsiinilised ja kirurgilised strateegiad on suunatud peamiselt LVOT-obstruktsiooni nähtudega patsientidele. Ravimite ja kirurgilise korrigeerimise meetodite valiku määrab patsiendi hemodünaamiline seisund.

Subaordi stenoos h on MV eesmise voldiku (PSDM) eesmise süstoolse liikumise ja sellest tuleneva

selle keskmine süstoolne kontakt IVS-iga. Vasaku vatsakese suurenenud kontraktiilsus koos väljavoolukanali kerge ahenemisega subaortilise lihasvoldi poolt põhjustab vere kiirenenud väljutamist aordi. Verevoolu lineaarse kiiruse suurenemine põhjustab Venturi efekti - suurel kiirusel liikuva vedeliku voolu "imemise" toime, mis tõmbab mitraalklapi eesmise voldiku LV väljavoolukanalisse, mis viib selle olulise ahenemiseni. ja rõhugradiendi välimus. Mõnel juhul puudutab mitraalklapi (PSMK) eesmine infoleht IVS-i müokardit. Seetõttu tekib obstruktsioon alles pagulusperioodi teisel poolel ja selle raskusaste suureneb LV müokardi kontraktiilsuse suurenemisega (joonis 2.3).

Riis. 2.3. HCM-iga patsiendi ehhoCG M-režiimis; mitraalklapi aparaadi eesmine süstoolne liikumine on nähtav (tähistatud noolega)

MV eesmine süstoolne liikumine ei põhjusta mitte ainult LV obstruktsiooni, vaid ka erineva raskusastmega mitraalregurgitatsiooni (MR). Sel juhul on iseloomulik regurgitatsiooni joa suund vasaku vatsakese tagumise seina poole. Aatriumi keskele ja eesseina poole suunatud regurgitatsioonivoog, samuti mitme voolu olemasolu nõuavad mitraalklapi iseseisva patoloogia välistamist.

Umbes 5% juhtudest on gradiendi ja vähenenud väljundi põhjuseks peamiselt müokardi hüpertroofia südames.

LV õõnsus ja muutused anterolateraalses papillaarlihases PSMC ja IVS-i vahelise kontakti puudumisel.

Subaortiline gradient (üle 30 mm Hg või rohkem) ja sellega kaasnev intraventrikulaarse rõhu tõus on äärmiselt olulised nii haiguse patofüsioloogia kui ka patsientide prognoosi seisukohalt. LV obstruktsioon ennustab sõltumatult HCM-i põhjustatud surma, raske südamepuudulikkuse (NYHA klass III–IV) teket, aga ka südamepuudulikkusest ja insuldist põhjustatud surma. Samal ajal suureneb gradient üle 30 mm Hg. teadlaste sõnul ei kaasne täiendava riski suurenemisega.

Nüüd on üldiselt aktsepteeritud, et HCM-i obstruktsioon on dünaamiline. Soovitatav on jagada kõik HCM-iga patsiendid "hemodünaamilisteks alarühmadeks" vastavalt LV-s oleva tippgradiendi tasemele, mida on modifitseeritud konstantse laine Doppleri abil:

1. Gradient puhkeolekus on 30 mmHg või suurem. (2,7 m/s, dopplerograafia järgi);

2. Latentne gradient – ​​puhkeolekus alla 30 mm Hg. ja provokatiivsete testide ajal suureneb 30-ni või rohkem;

3. Mitteobstruktiivne kardiomüopaatia - gradient alla 30 mm Hg. puhkeolekus ja provokatsiooni ajal.

Koormuse simuleerimiseks ehhokardiograafia ajal (nagu ka südame kateteriseerimisel) on välja pakutud mitmeid provokatiivseid teste. Nende hulka kuuluvad uimastitestid amüülnitriti, isoproterenooli, dobutamiiniga, aga ka mehaanilised testid – Valsalva manööver, ortostaas ja füüsiline aktiivsus. Kõige füsioloogilisem ja levinum on Doppleri ehhokardiograafiaga paralleelselt läbi viia jooksulindi test või veloergomeetria.

Lisaks obstruktiivsetele häiretele on HCM-i intrakardiaalsel hemodünaamikal järgmised omadused:

1. Süstoolse funktsiooni kõrge määr (väike diastoolne lõppmaht, kõrge EF ja väljutussagedus) hüpertrofeerunud müokardi suurenenud kontraktiilsuse tõttu;

2. Diastoolse funktsiooni rikkumine hüpertrofeerunud müokardi suurenenud jäikuse tõttu, mis häirib selle diastoolset lõõgastust ja raskendab vatsakese õõnsuse täitmist verega diastoli ajal;

3. MR sagedane esinemine, mille peamised põhjused on:

Eesmise papillaarlihase nihkumine mitraalklapile lähemale, mis toimub õõnsuse suuruse vähenemisega

Fibrootilised muutused mitraallehe eesmises osas, mis tekivad siis, kui see on hemodünaamiliselt kahjustatud kiirenenud turbulentse voolu tõttu väljavoolukanalis või kokkupuutel IVS-iga;

Mitraalklapi sekundaarsed kahjustused (kaltsifikatsioon, bakteriaalne endokardiit), mis põhjustavad selle talitlushäireid.

LV-i müokardi geomeetria muutuste tagajärg HCM-is on LV diastoolse täitmise rikkumine, samuti ventrikulaarsete tahhüarütmiatega seotud minestus. Mitraalklapi eesmise voldiku eesmise süstoolse liikumise ja selle kokkupuute tõttu IVS-iga võib LV väljavoolukanalites tekkida dünaamiline gradient.

KLIINIK

HCM-i kliiniline pilt on väga varieeruv - asümptomaatilisest vormist kuni raskekujuliseni kliinilised ilmingud või äkksurm. Diagnoosimisele aitab kaasa HCM-i või VS-i juhtude esinemine perekonna ajaloos. Kaebuste puudumisel on haiguse esimeseks ilminguks tavaliselt süstoolse kahina või EKG muutuste tuvastamine (LV hüpertroofia tunnused). Esimesed kaebused tekivad tavaliselt 20-25-aastaselt.

HCM-i iseloomulikku kliinilist pilti esindab kolmik:

stenokardia;

arütmiad;

sünkoopilised seisundid.

Tüüpiline on nende sümptomite kombinatsioon süstoolse müra, EKG muutuste ja sugulaste HCM-i või VS-i juhtude näidustustega.

Valu rinnus HCM-is sageli tüüpiline stenokardia, mis on tingitud müokardi isheemiast. Need on mitteoklusiivse stenokardia sündroomi klassikaline näide. koronaararterid. Ebatüüpiline valu on vähem levinud. Müokardi isheemia HCM-is on seotud suhtelise koronaarpuudulikkusega. Kuna koronaarse verevarustuse suurendamise varud ei ole piiramatud, on maksimaalsete väärtuste vahel lahknevus.

kuid võimalik koronaarne verevool ja suurenenud vajadus hüpertrofeerunud müokardi järele arteriaalses veres. Vanemate vanuserühmade puhul tuleks siiski teha koronaarangiograafia, et kindlalt välistada kombinatsioon CAD-ga.

HCM-i iseloomulik sümptom on minestus ja sünkoobieelsed seisundid, mille korral on silmades terav nõrkus, pearinglus, tumenemine. Need võivad olla põhjustatud südame väljutusmahu vähenemisest ja aju ebapiisavast verevarustusest LV väljavooluteede obstruktsiooni või tahhüarütmiate episoodide tagajärjel.

Arütmiline sündroom on HCM-i kliinilises pildis oluline koht ja määrab suuresti haiguse prognoosi. On üldtunnustatud, et arütmiate tekke substraadiks on kombinatsioon hüpertroofiast, müotsüütide struktuuri häiretest, fibroosist ja katkendlike rakkudevaheliste ühenduste (ühenduste) ebanormaalsest jaotumisest. Eeldatakse, et müofibrillide häiritud struktuuriga piirkondades muutub anisotroopia ja tekib ebanormaalne impulsijuhtivus, mis võib viia re-entry arenguni.

Patsiendid kaebavad erineva kestusega äkiliste südamepekslemise hoogude üle, kuigi lühikesed episoodid võivad olla asümptomaatilised. Seetõttu on rütmihäirete tuvastamiseks näidatud, et kõik HCM-iga patsiendid viivad läbi EKG Holteri jälgimise.

Tuvastatavate arütmiate spekter on äärmiselt lai. Enamik neist on erineva astmega ventrikulaarsed arütmiad - alates üksikutest ekstrasüstoolidest ja lühikestest ventrikulaarsetest 3-5 kontraktsioonidest koosnevatest ventrikulaarsetest tahhükardiatest, mida patsiendid alati ei tunne, kuni kahesuunalise tahhükardia eluohtlike paroksüsmideni koos vatsakeste virvenduse ja äkksurma tekke võimalusega. Samuti on supraventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid ja kodade virvendus või laperdus. Kodade virvendusarütmia püsiva vormi ilmnemine on prognostiliselt ebasoodne märk, mis sageli eelneb kongestiivse LE tekkele ja on embooliliste tüsistuste riskitegur. Sageli märgitakse WPW sündroomi.

Südamepuudulikkus. Vasaku vatsakese diastoolne düsfunktsioon on haiguse üks peamisi hemodünaamilisi ilminguid ja ilmneb mõnikord isegi enne tüüpiliste ehhokardiograafiliste muutuste avastamist. Inspiratoorne düspnoe võib olla seotud HCM-ga

üks esimesi sümptomeid. Selle esinemine on seotud vasaku vatsakese diastoolse täitmise rikkumisega, mille tagajärjeks on kopsuvereringe stagnatsioon. Hepatomegaalia ja muud stagnatsioonid süsteemses vereringes on haruldased, peamiselt haiguse lõppstaadiumis.

Välised uuringuandmed HCM-is napp. Patsientidel on tavaliselt õige kehaehitus ja hästi arenenud lihased, kahvatus ja tsüanoos puuduvad. Südame suuruse suurenemist ei saa alati tuvastada. Tipu löök on tõhustatud, mõnikord nihkunud vasakule. HCM obstruktiivse vormi korral võib esineda iseloomulikud füüsilised sümptomid:

katkendlik tõmblev pulss;

Palpeeritav prekordiaalses piirkonnas, vasaku aatriumi suurenenud kokkutõmbed;

süstoolne müra.

Süstoolset nurinat on kuulda tipus ja III või IV roietevahelises ruumis piki rinnaku vasakut serva. Müral on puhuv iseloom, seda saab läbi viia aksillaarpiirkonnas. Müra on I-toonist mõnevõrra eraldatud.

Auskultatiivse pildi tõlgendamisel on suur tähtsus funktsionaalsete ja farmakoloogiliste testide läbiviimisel. Süstoolse müra intensiivsus sõltub otseselt vatsakese väljavoolukanalite rõhugradiendi suurusest. Seetõttu põhjustavad kõik vasaku vatsakese eelkoormust ja diastoolset täitumist vähendavad mõjud müokardi kontraktiilsuse suurenemist, põhjustavad obstruktsiooni astme tõusu ja sellest tulenevalt ka müra suurenemist ja selle varasemat ilmnemist. Sellised muutused tekivad üleminekul ortostaasile, Valsalva manöövrile, vasodilataatorite (nitroglütseriini) sissevõtmisele, tahhükardia ajal. Füüsiline aktiivsus, digoksiini või isadriini võtmine suurendab ka LV müokardi kontraktiilsust ja suurendab müra.

Vastupidised tagajärjed on üleminek horisontaalasendisse, kükitamine ja beetablokaatorite võtmine. Nendes testides suurendavad bradükardia ja suurenenud venoosne tagasipöördumine südamesse LV täitumist diastolis, mis vähendab süstooli voolu kiirust ja süstoolse müra intensiivsust.

HCM-i iseloomulikku kliinilist pilti esindab triaad: stenokardia, arütmiad, minestus.

Stenokardiat ei seostata tavaliselt koronaararterite ahenevate naastude esinemisega, kuid seda ei saa välistada vanemates vanuserühmades.

Praegune ja prognoos. HCM-i prognoosi peetakse ebasoodsaks, suremus on kuni 5% aastas. Enam kui pooled surmajuhtumitest, peamiselt noorte patsientide seas, on VS juhtumid. Arütmogeense VS-i risk suureneb eriti treeningu või sportimise ajal.

Prognoosiliselt ebasoodsad tegurid on:

suur LV müokardi mass;

Kõrge gradatsiooniga ventrikulaarsed arütmiad Lowni järgi;

minestus;

VS-i juhtumid sugulaste seas.

Vanemate HCM-iga patsientide (üle 40-aastaste) hulgas on surma põhjuseks sagedamini kongestiivne NK ja lisanduv infektsioosne endokadiit.

Olulised tegurid, mis määravad prognoosi ja ravi valiku, on järgmised:

1. Kõrge VS-i risk (arvestades ajaloo andmeid);

2. Sümptomite progresseerumine, nagu valu rinnus, õhupuudus ja teadvusehäired (sünkoop, presünkoop, pearinglus) koos LV süstoolse funktsiooni säilimisega;

3. Südamepuudulikkuse progresseerumine LV remodelleerumise ja süstoolse düsfunktsiooni arenguga;

4. Kodade virvendusarütmia tekkega seotud tüsistused, sealhulgas emboolia insult.

Tuleb meeles pidada, et HCM esineb sageli koos teiste südamehaigustega, nagu hüpertensioon ja koronaararterite haigus, mis võib mõjutada ravi valikut.

HCM-i prognoos on suhteliselt halb. Enam kui pooled surmajuhtumitest on äkilised ventrikulaarsete tahhüarütmiate tõttu, mille risk suureneb kehalise aktiivsuse, eriti sportimise ajal.

INSTRUMENTAALDIAGNOOS

EKG. HCM-ga patsientidel on EKG-l tavaliselt pilt LV müokardi hüpertroofiast koos asümmeetrilise ümberpööratusega

hambad T ja kaldu laskuv segmendi depressioon ST(joonis 2.4). IVS-i väljendunud hüpertroofia põhjustab patoloogiliste hammaste ilmnemist K, mis võib põhjustada AMI vale diagnoosi. Patoloogilised hambad K HCM-is registreeritakse tavaliselt sügavad, kuid mitte laienenud ja haripunktid juhtmetes II, III, avF, vasakpoolses rindkeres, mõnikord juhtmetes V3-V4. Samal ajal võib hammaste amplituud väheneda R juhtmetes V2-V4. Kodade hüpertroofia nähud registreeritakse sageli hammaste suurenemise ja lõhenemisena. P.I. II.

Riis. 2.4. HCM-iga patsiendi EKG. LV hüpertroofia tunnused

HCM-i apikaalses vormis võivad selle ainsaks manifestatsiooniks olla EKG muutused LV müokardi hüpertroofia pildina koos hiiglaslike negatiivsete T-lainetega rindkere juhtmetes, mille sügavus võib ületada 10-15 mm.

Rindkere röntgen HCM-iga on väheinformatiivne. Südame vari on muutumatu või näitab vasaku vatsakese suurenemist (joonis 2.5).Tuvastada on tõusva aordi laienemine. Kardiomegaalia on haruldane ja HCM-i korral võib selle põhjuseks olla müokardi hüpertroofia ilma LV õõnsuse laienemiseta.

Vähem levinud röntgeni sümptomid on järgmised:

Vasaku aatriumi mõõdukas suurenemine (eriti mitraalregurgitatsiooni korral);

Kergelt väljendunud ummikud kopsuvereringes;

Mitraalklapi rõnga kaltsifikatsioon (mis võib viia reumaatilise südamehaiguse eksliku diagnoosini).

Angiokardiograafiaga tuvastatakse LV õõnsuse vähenemine ja selle deformatsioon "liivakella" kujul süstooli ajal, kuid vajadus selle uuringu järele tekib tavaliselt alles kirurgilise ravi ettevalmistamisel. Samal ajal määratakse südame kateteriseerimise ajal rõhugradiendid mööda LV-st väljavooluteid.

ehhokardiograafia on HCM-i kõige väärtuslikum ja informatiivsem mitteinvasiivne uuring.

HCM-i klassikalised ehhokardiograafilised tunnused on:

1. IVS asümmeetriline paksenemine, mille puhul vaheseina paksuse ja vastasosa paksuse suhe tagasein LV on 1,3 või rohkem (kuni 2,5-3,0) (joonis 2.5);

2. IVS-i hüpokineesia (selle nihke amplituud südame kokkutõmbumise ajal on alla 3 mm);

3. LV õõnsuse vähendamine, eriti väljendunud süstooli ajal. Hüpertrofeerunud müokardi lihase võimsa kontraktsiooni tõttu võib tekkida vatsakese seinte sulgemine, mille korral selle õõnsus täielikult kaob (elimineerub);

4. LV kontraktiilsuse märkimisväärne tõus, mille hulgas on eriti väljendunud EF suurenemine;

5. Vasaku aatriumi õõnsuse laiendamine.

Rõhugradiendi olemasolul vasaku vatsakese väljavoolukanalis märgitakse täiendavalt järgmisi nähtusi:

Riis. 2.5. HCM-iga patsiendi röntgen

1. Mitraalklapi eesmine süstoolne liikumine - mitraalklapi eesmise voldiku süstoli nihkumine ettepoole ja selle lähenemine IVS-iga - kuni puudutuseni (joon. 2.6, vt lisa);

2. Aordiklapi süstoolne sulgumine - aordikruuside teatav konvergents süstoli keskel, mis on tingitud LV-st vere väljutamise kiiruse vähenemisest koos dünaamilise obstruktsiooni tekkega, väljutusperioodi lõpus; võib täheldada klapikorkide täiendavat avanemist.

Doppleri ehhokardiograafia võimaldab mitteinvasiivselt tuvastada:

1. Rõhugradient piki LV väljavooluteed (puhkuseasendis ja/või provokatsiooni ajal) (joonis 2.7);

2. Mitraalregurgitatsioon;

3. LV müokardi diastoolse lõõgastuse häire tunnused.

Erilist kohta selle haiguse diagnoosimisel mängib ECHOCG provokatiivsete testide abil, millest oli eespool juttu.

HCM-i klassikalised EchoCG tunnused on: IVS-i asümmeetriline paksenemine, selle hüpokineesia, LV õõnsuse vähenemine, LV kontraktiilsuse märkimisväärne suurenemine ja vasaku aatriumi õõnsuse laienemine. Rõhugradiendi olemasolul LV väljavoolukanalis täheldatakse mitraalklapi eesmise infolehe eesmist süstoolset liikumist ja aordiklapi oklusiooni.

DIFERENTSIAALDIAGNOOSI

Peamised raskused tekivad tavaliselt HCM-i diferentsiaaldiagnoosimisel klapi AS-i ja CAD-iga.

HCM-i ja AS-i pildi sarnasus on tingitud süstoolse müra, LV-hüpertroofia tunnuste, stenokardia sündroomi, madala väljutussündroomi olemasolust.

AS-i korral on tavaliselt märgatav klapi lupjumine ja pulsatsiooni vähenemine perifeersetes arterites. Süstoolset müra auskulteeritakse südamepõhjas, maksimaalselt II roietevahelises ruumis rinnakust paremal, sellel on kare, kraapiv iseloom ja see kandub hästi kaela veresoontele. Rõhu gradiendi suurus ja intensiivsus

Funktsionaalsete testide käigus muutub müra intensiivsus vähe.

Ehhokardiograafia AS-ga patsientidel näitab:

Aordiklappide karm lupjumine ja paksenemine;

Nende ühinemine mööda commissures;

Süstoolse avanemise märkimisväärne piiramine;

Sageli esineb erineva raskusastmega aordi regurgitatsioon.

Reumaatilise aordihaiguse korral mõjutavad muutused tavaliselt ka mitraalklappi – isegi moodustunud mitraalklapi puudumisel viitavad väikesed komissuraalsed adhesioonid, mis tõmbavad tagumise mitraallehe eesmise poole, või voldikute vabade servade tihenemine ja lupjumine. ülekantud klapipõletik.

Lupjuvat tüüpi AS-i korral leitakse tavaliselt ka mitraalaparaadi oluline lupjumine, peamiselt tagumise mitraallehe põhjas, peades. papillaarsed lihased ja kõõluste akordid.

HCM-i diferentsiaaldiagnostika keerukus CAD-ga on seotud peamise kliinilise sündroomi - stenokardia - ühisega.

CHD puhul on iseloomulik haiguse kliiniliste sümptomite hilisem ilmnemine - 40 aasta pärast. Võib kuulda süstoolset nurinat, kuid see on tingitud mitraalregurgitatsioonist, seetõttu lokaliseerub see tipus, kandub aksillaarpiirkonda, on kahaneva iseloomuga ja algab kohe pärast esimest tooni.

Stressi ehhokardiograafia ja radionukliidide ventrikulograafia paljastavad müokardi kontraktiilsuse segmentaalsed häired. Kahtlastel juhtudel on vajalik koronaarangiograafia.

IVS-i asümmeetrilist paksenemist ja väljavoolutrakti obstruktsiooni ehhokardiograafilisi tunnuseid, mis on sarnased HCM-ga patsientidel, võib mõnikord täheldada sekundaarse LV hüpertroofia korral - arteriaalse hüpertensiooniga, kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel või sportlastel. Sellistel juhtudel tekitab HCM-i diferentsiaaldiagnostika olulisi raskusi, kuna ei ole välistatud kahe tingimuse kombinatsiooni võimalus. Õige diagnoosi seadmisel on suur tähtsus perekonna ajaloo uurimisel, sünkoopiliste seisundite olemasolul ja arütmilise sündroomi tuvastamisel.

Peamised raskused tekivad tavaliselt HCM-i diferentsiaaldiagnostikas AS ja CAD-ga.

RAVI

HCM-i ravistrateegia valik põhineb peamiselt LV väljavoolu takistuse olemasolul või puudumisel, samuti müokardi patoloogilisest hüpertroofiast põhjustatud haiguse teatud sümptomite (stenokardia, õhupuudus, minestus jne) ülekaalulisusel. .

Farmakoteraapia

HCM-i meditsiinilise ravi peamised suunad on:

1. LV väljavoolutoru obstruktsiooni astme vähendamine;

2. Antiarütmiline ravi;

3. Müokardi hapnikuvajaduse vähenemine.

Peamine koht HCM-i ravis on beetablokaatoritel, verapamiilil, disopüramiidil.

Beetablokaatorid- negatiivse inotroopse ja antiarütmilise toimega ravimid ning seetõttu on nende määramine HCM-ga patsientidele õigustatud nii LV obstruktsiooni olemasolul kui ka puudumisel.

β-blokaatorite kasutamine vähendab oluliselt haiguse kõigi kliiniliste ilmingute, peamiselt stenokardia ja minestuse raskust. LV väljavoolutrakti obstruktsiooni astme vähenemine beetablokaatorite toimel on tingitud südamelihase kontraktiilsuse vähenemisest otsese negatiivse inotroopse toime tagajärjel ja südame löögisageduse langusest, mis pikendab LV diastoolse täitumise perioodi ja suurendab selle lõplikku diastoolset mahtu.

β-blokaatorite antiarütmiline toime avaldub registreeritud arütmiaepisoodide sageduse vähenemises, kuid VS-i tõenäosus ei vähene.

Esimeseks ravimiks HCM-i raviks oli propranolool, hiljem hakati kasutama selektiivsemaid ravimeid (metoprolool, nadolool). Praegu on palju töid, mis näitavad HCM-iga patsientide kliinilise seisundi paranemist

selle rühma ravimite kasutamise taustal. Ravi beetablokaatoritega algab väikeste annustega ja seejärel suurendatakse neid sümptomite kontrollimiseks vajalike annusteni (kliiniliselt vastuvõetavate piirides). Päevane annus võib patsienditi ja haiguse edenedes erineda. Propranolooli annus 240–480 mg täiskasvanutel on osutunud paljudes uuringutes efektiivseks HCM-i puhul. Mõnedes uuringutes on üritatud välja kirjutada ülisuured propranolooli annused (kuni 1000 mg päevas), kuid seda taktikat pole laialdaselt kasutatud.

Verapamiil. Seda on kasutatud HCM-i patsientide raviks alates 1979. aastast ja seda soovitatakse nii LV obstruktsiooni kui ka mitteobstruktiivsete vormide raviks.

Verapamiil annuses kuni 480 mg/päevas aitab vähendada sümptomite raskust, mis on tõenäoliselt seotud nii negatiivse inotroopse toimega kui ka südame löögisageduse langusega ning LV lõõgastumise paranemisega. Siiski on tõendeid verapamiili kõrvaltoimete võimalikkuse kohta obstruktiivse HCM-iga patsientidel. Verapamiili negatiivsed hemodünaamilised toimed, sealhulgas LV obstruktsiooni ägenemise, kopsuturse ja kardiogeense šoki juhud, on seotud asjaoluga, et vasodilatatsioon selle kasutamise ajal domineerib negatiivse inotroopse toime üle. Seetõttu tuleb verapamiili kasutamisel olla ettevaatlik, eriti raske LV obstruktsiooniga patsientidel, lastele ei näidata.

Rahvusvahelised soovitused ei viita ravimi diltiaseemi kasutamise võimalusele ja ohutusele HCM-ga patsientidel. Nifedipiin ja teised dihüdropüridiini derivaadid, millel on peamiselt arteriolodileeriv toime, vähendavad oluliselt järelkoormust, mistõttu nende kasutamine HCM-is ei ole soovitatav ja võib põhjustada obstruktsiooni suurenemist.

Praegu arvatakse, et väljavoolutrakti obstruktsiooni ja ventrikulaarsete arütmiatega HCM-ga patsientidel on beetablokaatorid tingimusteta esmavaliku ravimid. Samal ajal võib patsientidel, kellel on ülekaalus diastoolne müokardi düsfunktsioon ilma raskete obstruktiivsete häireteta ja supraventrikulaarsete arütmiatega, kasutada mitte-dihüdropüridiini kaltsiumi antagoniste. Nende ravimite rühmade kombinatsioon tundub raske bradükardia ja AV-blokaadi tekke ohu tõttu sobimatu.

Obstruktiivse HCM-i korral ei ole südameglükosiidide, nitraatide ja muude perifeersete vasodilataatorite, AKE inhibiitorite ja diureetikumide määramine soovitatav isegi kongestiivse LE esinemise korral, kuna nende kasutamine põhjustab LV väljavoolutoru obstruktsiooni süvenemist.

Kodade virvendusarütmia tahhüsüstoolse vormi korral võib südameglükosiidide puhul teha erandi.

Disopüramiid(ritmilen, ritmodan) on 1.a klassi antiarütmiline ravim (kinidiinitaoline). Puhkeseisundis LV obstruktsiooniga patsientidel on märke sümptomite raskuse vähenemisest. Arvatakse, et ravimi kasutamine aitab vähendada PSMC eesmise süstoolse liikumise amplituudi ja mitraalregurgitatsiooni mahtu. Lisaks on sellel müokardile negatiivne inotroopne toime. HCM-iga patsientidel kasutatakse seda eluohtlike ventrikulaarsete arütmiate korral. Esialgne päevane annus on 200-300 mg (sõltuvalt kehakaalust), hooldus - 300-600 mg / päevas. 4 annusena. Ravimi kasutamine nõuab intervalli kontrolli Qt.

Amiodaroon(cordaron) ei sisaldu selle haiguse ravi rahvusvahelistes juhistes. Kasutatakse HCM-is antiarütmikumina, kui beetablokaatorid ja verapamiil on ebaefektiivsed.

Kordarooni määramine on näidustatud patsientidele, kellel on EKG või Holteri jälgimisel järgmised rütmihäired:

1. Eluohtlikud ventrikulaarsed arütmiad või nende eelkäijad (sagedased polütoopsed ventrikulaarsed ekstrasüstolid, paarisvatsakeste ekstrasüstolid, korduvad ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid, ventrikulaarse fibrillatsiooni episoodid);

2. Supraventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid;

3. Kodade virvenduse või laperduse paroksüsmid. Amiodarooni esialgne (laadiv) annus on 800-1000

mg/päevas (harva - kuni 1600 mg / päevas), jagatuna 2-4 annuseks, 1-3 nädala jooksul. Säilitusannus - 100-400 mg / päevas. 1-2 annusena.

Amiodarooni võib kasutada koos beetablokaatoritega (ettevaatusega, pulsisagedust, EKG-d ja vererõhu taset hoolikalt jälgides), kuid selle kombinatsioon kaltsiumi antagonistidega on vastunäidustatud.

Amiodarooni määramise vastunäidustused on:

siinuse bradükardia;

AV juhtivuse häired;

madal LV väljutusfraktsioon (alla 40%);

Q-Γ intervalli pikenemine.

Paljudel patsientidel ei võimalda ravimteraapia sümptomite stabiliseerumist ja raskuse vähenemist.

Peamise koha HCM-i farmakoteraapias hõivavad beetablokaatorid, verapamiil, disopüramiid.

Kirurgia

Erinevate teadlaste andmed patsientide kirurgilise ravi vajaduse kohta on erinevad ja jäävad vahemikku 5-30%.

Kirurgilise korrigeerimise küsimuse otsustamise aluseks on:

1. Kõrge gradiendi usaldusväärne tuvastamine LV-s (>50 mmHg);

2. Rasked sümptomid (HF, stenokardia), mis ei allu maksimaalsele medikamentoossele ravile.

HOCMP-s obstruktsiooni põhjustava anatoomilise substraadi keerukus kajastub paljudes erinevates kirurgilistes tehnikates, mida on viimase 30 aasta jooksul kasutusele võetud.

Müotoomia-müektoomia

Kõige levinum operatsioon on ülekasvanud lihaskoe dissektsioon ja eemaldamine. (müektoomia) IVS-i basaalosas, mida tuntakse ka kui Morrow operatsiooni. Mõnel juhul tehakse IVS-i hüpertrofeerunud osa resektsioon koos PSMC või mitraalklapi asendamisega samaaegselt; mõnel juhul tehakse õõnsuse mahu suurendamiseks papillaarsete lihaste resektsioon. Enamik vaatlusi näitas LV müotoomia-müektoomia efektiivsust LV gradiendi vähendamisel ja kliiniliste ilmingute parandamisel. Vasak- ja parempoolse või kombineeritud ventrikulotoomia puhul eelistatakse tavaliselt transaordilist juurdepääsu.

Seda tehnikat kasutanud varajastes uuringutes oli suur kirurgilise suremuse risk (10–15%). Neid arve viitavad tavaliselt alternatiivsete protseduuride pooldajad, nagu pankrease eelergutuskambrite topeltstimuleerimine ja kunstlik basaal-IVS-infarkt. Müokardi kaitsetehnikate täiustamise ja operatsioonieelse ettevalmistuse tulemusel on aga raske hüpertroofiaga patsientide perioperatiivne risk nüüd oluliselt vähenenud.

Kõiki patsiente opereeritakse AIC-ga koos südameseiskuse ja mõõduka hüpotermiaga (32 °C). Samaaegse CABG korral tehakse esmalt koronaarsed anastomoosid. Kõik muud kaasnevad kirurgilised sekkumised tehakse pärast laiendatud müektoomia lõpetamist ja IVS-i parandamist.

Üsna sageli muudab selle keeruliseks His-kimbu vasaku jala blokaadi või täieliku põiki blokaadi areng. Lisaks on tüsistusteks IVS-i perforatsioon sekkumise ajal ja operatsiooni ebapiisav maht piiratud kokkupuuteala tõttu. Enamik modifikatsioone põhinevad takistuse substraadile laiendatud juurdepääsu võimaldavate tehnikate väljatöötamisel.

Laiendatud müektoomia võimaldab juurdepääsu vatsakese sügavamatele struktuuridele, kus hüpertrofeerunud trabeekulite resektsioon ja papillaarsete lihaste mobiliseerimine või osaline ekstsisioon viib anatoomiliselt deformeerunud mitraalklapi aparaadi korrigeerimiseni. Madal põiki aortotoomia ja sisselõiked tehakse aordiklapi kommissioonile, mis paljastavad juurdepääsu IVS-i basaalosadele.

Hüpertroofia levimus määratakse visuaalselt ja palpatsiooniga. Kõige sisse on hoolikalt paigaldatud terav kolmeharuline konks – tõmbur sügav punkt hüpertrofeerunud vahesein, eraldades seega täpselt ülekasvanud lihaskoe intraventrikulaarse osa. Tõmbur liigub ettepoole kirurgi vaatevälja. Seega tehti ettepanek resektsiooniks lihasmassi selgelt määratletud ja esile tõstetud. Pikisuunalised sisselõiked tehakse AV fibrosusest 2–3 cm allapoole tõmbumishammaste suunas – esimene parempoolse pärgarteri otsmiku sügavaimas punktis – vahetult parema koronaarava all ja teine ​​– tõmburihammaste suunas. LV vaba sein. See sisselõige võib ulatuda isegi mitraallehe sisestamiseni.

ventiil. Mõlemad sisselõiked ühendatakse seejärel põiki sisselõikega täielik eemaldamine tõmburis hoitav kude.

Pärast laia ja sügava LV loomist avaneb juurdepääs LV sügavamatele struktuuridele. Seejärel mobiliseeritakse täielikult mõlemad papillaarlihased ja kõik hüpertrofeerunud trabeekulid, samuti papillaarlihaste hüpertrofeerunud osad, resekteeritakse. Selles operatsiooni etapis on resektsiooni ohutuse tagamiseks vajalik kirurgilise välja hea visualiseerimine. Olulise RVOT obstruktsiooni korral lõigatakse parema vatsakese üleliigne kude selle sisselõike kaudu välja, mis suletakse koega või plaastri abil.

Alkoholist põhjustatud vaheseina nekroos

Teine tehnika mitteravimite ravi HCM-ga patsientidel tekkis alkoholist põhjustatud vaheseina nekroos (infarkt). Eesmise vaheseina Q-müokardiinfarkti pilt areneb koos vastavate EKG muutustega, CPK aktiivsuse suurenemisega ja His-kimbu parema haru blokaadi ilmnemisega, mille tagajärjel suureneb müokardi basaalosa paksus. vahesein väheneb. Arütmiliste episoodide esinemissagedus ja äkksurma oht jäävad aga samaks.

Selline terapeutiline nekroos põhjustab vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni vähenemise, intraventrikulaarse gradiendi vähenemise, mis viib objektiivse paranemiseni. kliiniline kulg haigused.

Kahjuks on selle kohta vähe andmeid pikaajalisi tulemusi. Esimesed edukad müokardi perkutaansed vähendamised väikese koguse 96% alkoholi süstimisega vasaku eesmise laskuva koronaararteri (LADCA) esimesse suurde vaheseina harusse viidi läbi 1994. aastal ja sellest teatati 1995. aastal.

ajal Viimastel aastatel Esialgsele ablatsioonitehnikale on pakutud välja mitmeid muudatusi. Kasutatud alkoholi kogus (esialgu 3-5 ml) on nüüdseks vähenenud 2 ml-ni või alla selle ning TEE monitooringu kasutamine on parandanud protseduuri ohutust.

Praegu tehakse vaheseina haru tuvastamine ultraheli kontrasti kasutuselevõtuga. Alkoholi sattumine LPNKA-sse on välistatud 1-2 ml röntgenpildi sunniviisilise sisseviimisega

kontrastaine sihtveresoonesse täispuhutud balloonkateetri valendiku kaudu. Oluline on vältida LDL-i kahjustusi ja eesseina infarkti. Selleks kasutatakse piisava suurusega lühikest õhupalli, mida pumbatakse 5 minutit. ja rohkemgi pärast viimast alkoholisüsti.

Resünkroniseerimisteraapia

Alates 1967. aastast on teada, et parema vatsakese apikaalne elektriline stimulatsioon viib LV väljavoolutrakti gradiendi vähenemiseni ja kliiniliste ilmingute vähenemiseni. Randomiseeritud uuringud näitavad, et eakad patsiendid on parimad kandidaadid südamestimulaatoriks. Patsiendi tundlikkuse määramiseks seda tüüpi ravi suhtes paigaldatakse ajutised südamestimulaatorid. Seda tüüpi ravi ei mõjuta müokardi hüpertroofiat ega muid haiguse põhjuseid. Südame stimulatsioon on pöörduv ja tõhus ravimeetod ning kujutab endast patsiendile minimaalset ohtu, mistõttu tuleks selle rakendamise võimalust õigeaegselt kaaluda kogu ravimeetmete spektri hulgas.

Oma dünaamilise olemuse tõttu võib LV obstruktsioon märkimisväärselt muutuda eel-, järelkoormuse ja LV kontraktiilsuse muutustega. Uuringute tulemused näitavad, et elektriline stimulatsioon võib olla efektiivne patsientidel, kellel on LV-s gradient, mis tuvastatakse nii puhkeolekus kui ka provokatsiooni ajal.

Keskmiselt varieerub gradiendi vähenemise määr stimulatsiooni ajal erinevate autorite sõnul 30–50% ja mõnes uuringus lähenes see 100% -le.

Arvatakse, et vaheseina liikumise ümberpööramine, mis tuleneb varasest apikaalsest stimulatsioonist, mis aktiveerib apikaalse LV piirkonna enne vaheseina piirkonda, põhjustab LV läbimõõdu suurenemist ja arvatakse, et see on LV gradiendi vähenemise aluseks olev võtmemehhanism. On näidatud, et stimulatsioon vähendab kontraktiilsust, eriti vaheseina piirkonnas, ja on LV kontraktsiooni desünkroniseerimise põhjus. See toob kaasa LV lõppsüstoolse mahu olulise suurenemise ja rõhu-mahu kõvera nihke paremale.

MR on tihedalt seotud VOLV obstruktsiooniga ja seetõttu võib eeldada, et selle obstruktsiooni vähenemine peaks vähendama selle raskust

HÄRRA. MR, mis on määratletud kui regurgitatsiooni mahu ja vasaku aatriumi pindala suhe vastavalt kaasaegsed uuringud, väheneb ka pärast südamestimulaatori paigaldamist. Oluline on see, et MR ei muutunud püsiva kõrge gradiendiga või orgaanilise mitraalklapi haigusega patsientidel, mida tuleks pidada stimulatsiooni vastunäidustuseks.

Andmed stimulatsiooni mõju kohta diastoolsele funktsioonile on vastuolulised. Paljudel patsientidel täheldati diastoolse funktsiooni ägedat kahjustust, samas kui teistes uuringutes LV diastoolse funktsiooni muutusi ega paranemist ei täheldatud. Kui stimulatsioon õnnestub, tuleks seda pidada pikaajaliseks raviks.

Siirdatavate kardioverter-defibrillaatorite paigaldamine. On üldtunnustatud, et HCM-i arütmiate ja VS-i tekke substraat on kombinatsioon hüpertroofiast, müotsüütide struktuuri häiretest, fibroosist ja katkendlike rakkudevaheliste ühenduste (ühenduste) ebanormaalsest jaotumisest. On näidatud, et hüpertroofia ulatus on otseselt seotud VS-i riskiga ja on sõltumatu prognostiline tegur. HCM-iga patsientide VS on sageli seotud treeninguga.

Enamiku patsientide puhul, kellel on suurenenud CVD risk, on juhtivale mehhanismile suunatud ravi ebaefektiivne ning ravile lisatakse amiodaroon ja/või implanteeritakse kardioverterdefibrillaator. VS-i ennustajad HCM-is on perekonna ajalugu VS alla 45-aastastel pereliikmetel, sünkoopilised seisundid, eriti korduvad ja seotud kehalise aktiivsusega, vasaku vatsakese müokardi raske hüpertroofia (seina paksus> 3 cm), vererõhu langus kehalise aktiivsuse tõttu, mitte- püsiv ventrikulaarne tahhükardia Holteri jälgimise ajal. Püsiva ventrikulaarse tahhükardiaga patsientidele ja patsientidele, kellel on edukalt ravitud SV episood, tuleb paigaldada kardioverter-defibrillaator. Kardioverterdefibrillaatori kasutamine tekitab lastele ja noorukitele mõningaid probleeme, mis on seotud kasvu, arengu, seadmega füsioloogilise kohanemise ja seadme võimaliku muutmisega. Selliste patsientide ravimise põhimõte on amiodarooni kasutamine üleminekuetapina kardioverter-defibrillaatori edasisele implanteerimisele.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on kõige sagedamini määratletud kui vasaku vatsakese müokardi märgatav hüpertroofia ilma ilmne põhjus. Mõiste "hüpertroofiline kardiomüopaatia" on täpsem kui "idiopaatiline hüpertroofiline subaordi stenoos", "hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia" ja "lihaste subaordi stenoos", kuna see ei tähenda vasaku vatsakese väljavoolu ummistumist, mis esineb ainult 25% juhtudest. juhtumitest.

Haiguse kulg

Histoloogiliselt leitakse hüpertroofilise kardiomüopaatia korral kardiomüotsüütide ja müokardi fibroosi korrast ära. Kõige sagedamini, kahanevas järjekorras, hüpertroofia läbib interventrikulaarne vahesein, vasaku vatsakese tipp ja keskmised segmendid. Kolmandikul juhtudest läbib hüpertroofia ainult üks segment.Hüpertroofilise kardiomüopaatia morfoloogiline ja histoloogiline mitmekesisus määrab selle ettearvamatu kulgemise.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia levimus on 1/500. Sageli on tegemist perekondliku haigusega. Tõenäoliselt on kõige levinum hüpertroofiline kardiomüopaatia südame-veresoonkonna haigus päritud. Hüpertroofiline kardiomüopaatia avastatakse 0,5% ehhokardiograafiasse suunatud patsientidest. See on alla 35-aastaste sportlaste kõige levinum äkksurma põhjus.

Sümptomid ja kaebused

Südamepuudulikkus

Kaks protsessi põhjustavad hingeldust puhkeolekus ja treeningu ajal, öiseid südame astmahoogusid ja väsimust: diastoolse düsfunktsiooni tõttu vasaku vatsakese diastoolse rõhu tõus ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti dünaamiline takistus.

Südame löögisageduse suurenemine, eelkoormuse vähenemine, diastooli lühenemine, vasaku vatsakese väljavoolu suurenenud obstruktsioon (nt füüsilise koormuse või tahhükardia korral) ja vasaku vatsakese vähenenud vastavus (nt isheemia korral) süvendavad kaebusi.

5-10% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest areneb vasaku vatsakese raske süstoolne düsfunktsioon, selle seinad laienevad ja hõrenevad.

Müokardi isheemia

Müokardi isheemia hüpertroofilise kardiomüopaatia korral võib tekkida sõltumatult parema vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioonist.

Müokardi isheemia kliiniliselt ja elektrokardiograafiliselt avaldub samamoodi nagu tavaliselt. Selle olemasolu kinnitavad müokardi stsintigraafia andmed 201 Tl-ga, positronemissioontomograafia, suurenenud laktaadi tootmine müokardis koos sagedase kodade stimulatsiooniga.

Müokardi isheemia täpsed põhjused pole teada, kuid see põhineb hapnikuvajaduse ja kohaletoimetamise ebakõlal. Sellele aitavad kaasa järgmised tegurid.

• Väikeste koronaararterite kahjustus koos nende laienemisvõime rikkumisega.

• Suurenenud pinge müokardi seinas, mis on tingitud diastoli hilinenud lõõgastumisest ja vasaku vatsakese väljavoolu takistusest.

• Kapillaaride arvu vähendamine kardiomüotsüütide arvu suhtes.

• Koronaarse perfusiooni rõhu langus.

Minestamine ja minestamiseelsed seisundid

Minestamine ja minestuseelsed seisundid tekivad aju verevoolu vähenemise tõttu koos südame väljundi langusega. Need tekivad tavaliselt treeningu või arütmiate ajal.

Äkksurm

Aastane suremus hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on 1-6%. Enamik patsiente sureb ootamatult.Äkksurma oht on patsienditi erinev. 22% patsientidest on äkksurm haiguse esimene ilming. Äkksurm kõige sagedamini vanematel lastel ja väikelastel; kuni 10 aastat on see haruldane. Ligikaudu 60% äkksurmadest toimub puhkeolekus, ülejäänud - pärast rasket füüsilist pingutust.

Arütmiad ja müokardi isheemia võivad vallandada arteriaalse hüpotensiooni nõiaringi, diastoolse täitumisaja lühenemise ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti suurenenud obstruktsiooni, mis lõpuks viib surma.

Füüsiline läbivaatus

Kägiveenide uurimisel on selgelt näha väljendunud laine A, mis näitab parema vatsakese hüpertroofiat ja paindumatust. Südamešokk näitab parema vatsakese ülekoormust ja seda võib täheldada samaaegse pulmonaalse hüpertensiooni korral.

Palpatsioon

Tipu löök on tavaliselt nihkunud vasakule ja hajus. Vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu võib tekkida IV toonile vastav presüstoolne tipulöök. Võimalik on kolmekordne tipu löök, mille kolmas komponent on tingitud vasaku vatsakese hilisest süstoolsest punnist.

Pulss sisse unearterid tavaliselt kaheharuline. Pulsilaine kiire tõus, millele järgneb teine ​​tipp, on tingitud vasaku vatsakese suurenenud kontraktsioonist.

Auskultatsioon

Esimene toon on tavaliselt normaalne, sellele eelneb IV toon.

Teine toon võib olla normaalne või paradoksaalselt lõhenenud vasaku vatsakese väljutusfaasi pikenemise tõttu selle väljavoolu ummistuse tagajärjel.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia jämedat, spindlikujulist süstoolset müra on kõige paremini kuulda piki vasakut rinnaku piiri. Seda tehakse rinnaku alumise kolmandiku piirkonnas, kuid seda ei tehta kaela veresoontes ja aksillaarses piirkonnas.

Selle müra oluline tunnus on selle helitugevuse ja kestuse sõltuvus eel- ja järelkoormusest. Venoosse tagasivoolu suurenedes lüheneb müra ja muutub vaiksemaks. Vasaku vatsakese täitumise vähenemisega ja selle kontraktiilsuse suurenemisega muutub müra jämedamaks ja pikemaks.

Treeningueelsed ja -järgsed testid aitavad eristada hüpertroofilist kardiomüopaatiat muudest süstoolse müra põhjustest.

Tabel. Funktsionaalsete ja farmakoloogiliste testide mõju süstoolse müra tugevusele hüpertroofilise kardiomüopaatia, aordi stenoosi ja mitraalpuudulikkuse korral

Proovi	Hemodünaamiline toime	Hüpertroofiline kardiomüopaatia	aordi stenoos	Mitraalpuudulikkus
Valsalva test lamavas asendis	Vähenenud venoosne tagasivool, TPVR, CO		↓	↓
Kükid, käed vajutades	Suurenenud venoosne tagasivool, TPVR, CO	↓
amüülnitrit	Suurenenud venoosne tagasivool, vähenenud perifeerne veresoonte resistentsus, EDV			↓
Fenüülefriin	OPSS-i tõus, venoosne tagasivool	↓
Ekstrasüstool	Vähenenud EDV		↓	Ta muutub
Lõõgastus pärast Valsalva manöövrit	EDV suurenemine	↓		Ta muutub

KDOLZH - vasaku vatsakese lõpp-diastoolne maht; CO - südame väljund; ↓ - müra vähendamine; - suurendada müra tugevust.

Mitraalregurgitatsioon on hüpertroofilise kardiomüopaatia korral tavaline. Seda iseloomustab pansüstoolne puhuv müra, mis juhitakse aksillaarsesse piirkonda.

Vaikne, vähenev varajane diastoolne müra aordi puudulikkus on kuulda 10% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest.

Pärilikkus

Hüpertroofilise kardiomüopaatia perekondlikud vormid on päritud autosoomselt domineerival viisil; need on põhjustatud missense mutatsioonidest, st üksikute aminohapete asendustest sarkomeersete valkude geenides (vt tabelit)

Tabel. Mutatsioonide suhteline sagedus hüpertroofilise kardiomüopaatia perekondlikes vormides

Hüpertroofilise kardiomüopaatia perekondlikke vorme tuleks eristada fenotüüpiliselt sarnastest haigustest nagu apikaalne hüpertroofiline kardiomüopaatia ja eakate hüpertroofiline kardiomüopaatia, samuti pärilikud haigused mille puhul ei kaasne kardiomüotsüütide korrastamata ja vasaku vatsakese süstoolse düsfunktsiooniga hüpertroofia.

Vähemalt soodne prognoos ja suurimat äkksurma ohtu täheldatakse müosiini raske p-ahela (R719W, R453K, R403Q) mutatsioonide korral. Troponiini T geeni mutatsioonidega on suremus kõrge isegi hüpertroofia puudumisel. Geenianalüüsi praktikas kasutamiseks pole veel piisavalt andmeid. Olemasolev teave puudutab peamiselt perevormid halva prognoosiga ja seda ei saa laiendada kõigile patsientidele.

Diagnostika

EKG

Kuigi enamikul juhtudel on EKG-s väljendunud muutused (vt tabelit), puuduvad hüpertroofilise kardiomüopaatia patognoomilised EKG tunnused.

ehhokardiograafia

EchoCG - parim meetod, see on väga tundlik ja täiesti ohutu.

Tabelis on toodud M-modaalsete ja kahemõõtmeliste uuringute ehhokardiograafilised kriteeriumid hüpertroofilise kardiomüopaatia jaoks.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ehhokardiograafilised kriteeriumid
Asümmeetriline ventrikulaarne vaheseina hüpertroofia (> 13 mm)
Mitraalklapi eesmine süstoolne liikumine
Vasaku vatsakese väike õõnsus
Interventrikulaarse vaheseina hüpokineesia
Kesksüstoolne aordiklapi oklusioon
Intraventrikulaarne rõhugradient rahuolekus üle 30 mm Hg. Art.
Intraventrikulaarse rõhu gradient koormusel üle 50 mm Hg. Art.
Vasaku vatsakese tagumise seina normo- või hüperkineesia
Mitraalklapi eesmise voldiku diastoolse oklusiooni kalde vähendamine
Mitraalklapi prolaps koos mitraalregurgitatsiooniga
Vasaku vatsakese seina paksus (diastoolis) on üle 15 mm

Mõnikord klassifitseeritakse hüpertroofiline kardiomüopaatia sõltuvalt hüpertroofia lokaliseerimisest (vt tabelit).

Doppleri uuring võimaldab tuvastada ja kvantifitseerida mitraalklapi eesmise süstoolse liikumise tagajärgi.

Ligikaudu veerandil hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest on puhkeolekus parema vatsakese väljavoolutraktis rõhugradient; paljude jaoks ilmneb see ainult provokatiivsete testide ajal.

Obstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat nimetatakse intraventrikulaarse rõhu gradiendiks, mis on suurem kui 30 mm Hg. Art. rahuolekus ja üle 50 mm Hg. Art. provokatiivsete testide taustal. Gradiendi suurus vastab hästi interventrikulaarse vaheseina ja mitraalklapi voldikute vahelise kontakti tekkimise ajale ja kestusele; mida varem kontakt tekib ja mida pikem see on, seda suurem on rõhugradient.

Kui puhkeolekus ei esine vasaku vatsakese väljavoolutakistust, võib selle esile kutsuda ravimid (amüülnitriti inhalatsioon, isoprenaliini, dobutamiini manustamine) või funktsionaalsete testidega (Valsalva test, treening), mis vähendavad eelkoormust või suurendavad vasaku vatsakese kontraktiilsust.

Valitud diagnoosimise ja ravi küsimused

Kodade virvendus

Kodade virvendusarütmia esineb ligikaudu 10% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest ja põhjustab rasked tagajärjed: diastoli lühenemine ja kodade pumpamise puudumine võivad põhjustada hemodünaamilisi häireid ja kopsuturset. Trombemboolia kõrge riski tõttu peaksid kõik hüpertroofilise kardiomüopaatia tõttu kodade virvendusarütmiaga patsiendid saama antikoagulante. On vaja säilitada madal ventrikulaarne sagedus, kindlasti püüdke siinusrütm taastada ja säilitada.

Kodade virvendusarütmia paroksüsmide korral on parim elektriline kardioversioon. Siinusrütmi säilitamiseks antakse disopüramiidi või sotalooli; kui need on ebaefektiivsed, kasutage amiodarooni väikestes annustes. Vasaku vatsakese väljavoolutrakti tõsise obstruktsiooni korral on võimalik beetablokaatori kombinatsioon disopüramiidi või sotalooliga.

Püsiv kodade virvendusarütmia võib olla hästi talutav, kui vatsakeste sagedust hoitakse madalal beetablokaatorite või kaltsiumi antagonistidega. Kui kodade virvendus on halvasti talutav ja siinusrütmi ei ole võimalik säilitada, on võimalik AV-sõlme hävitamine kahekambrilise südamestimulaatori implanteerimisega.

Äkksurma ennetamine

Selliste aktsepteerimine ennetavad meetmed, nagu defibrillaatori implanteerimine või amiodarooni määramine (mille mõju pikaajalisele prognoosile ei ole tõestatud), on võimalik alles pärast piisavalt kõrge tundlikkuse, spetsiifilisuse ja ennustava väärtusega riskitegurite tuvastamist.

Puuduvad veenvad andmed äkksurma riskitegurite suhtelise tähtsuse kohta. Peamised riskitegurid on loetletud allpool.

• Vereringe seiskumise ajalugu

• Püsiv ventrikulaarne tahhükardia

• Lähisugulaste äkksurm

• Püsiva ventrikulaarse tahhükardia sagedased paroksüsmid Holteri EKG jälgimise ajal

• Korduv minestamine ja minestuseelne minestus (eriti treeningu ajal)

• Vererõhu langus treeningu ajal

• Vasaku vatsakese massiline hüpertroofia (seina paksus > 30 mm)

• Müokardi sillad üle eesmise laskuva arteri lastel

• Vasaku vatsakese väljavoolu obstruktsioon puhkeolekus (rõhugradient > 30 mmHg)

EPS-i roll hüpertroofilises kardiomüopaatias ei ole kindlaks tehtud. Puuduvad veenvad tõendid selle kohta, et see võimaldaks hinnata äkksurma ohtu. EPS-i teostamisel standardprotokolli järgi ei ole sageli võimalik vereringeseiskuse üle elanutel vatsakeste arütmiaid tekitada. Teisest küljest võib mittestandardse protokolli kasutamine põhjustada ventrikulaarseid arütmiaid isegi madala äkksurma riskiga patsientidel.

Selged soovitused defibrillaatorite implanteerimiseks hüpertroofilise kardiomüopaatia korral saab välja töötada alles pärast asjakohaste kliiniliste uuringute lõpetamist. Praegu arvatakse, et defibrillaatori implanteerimine on näidustatud pärast rütmihäireid, mis võivad lõppeda äkksurmaga, ventrikulaarse tahhükardia püsivate paroksüsmidega ja mitmete äkksurma riskiteguritega. Grupis kõrge riskiga implanteeritud defibrillaatorid lülituvad sisse ligikaudu 11% aastas nende seas, kellel on juba olnud vereringeseiskus, ja 5% aastas nende seas, kellele on implanteeritud defibrillaatorid, et esmane ennetusäkksurm.

sportlik süda

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diferentsiaaldiagnoos

Ühelt poolt suurendab diagnoosimata hüpertroofilise kardiomüopaatiaga sportlik tegevus äkksurma riski, teisalt põhjustab hüpertroofilise kardiomüopaatia ekslik diagnoos sportlastel tarbetut ravi, psühholoogilisi raskusi ja füüsilise aktiivsuse põhjendamatut piiramist. Diferentsiaaldiagnoos kõige keerulisem, kui vasaku vatsakese seina paksus diastoolis ületab normi ülemise piiri (12 mm), kuid ei saavuta hüpertroofilisele kardiomüopaatiale iseloomulikke väärtusi (15 mm) ja eesmine süstoolne liikumine puudub. mitraalklapi kahjustus ja vasaku vatsakese väljavoolutoru takistus.

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat toetavad asümmeetriline müokardi hüpertroofia, vasaku vatsakese lõpp-diastoolne suurus alla 45 mm, vatsakestevahelise vaheseina paksus üle 15 mm, vasaku koja laienemine, vasaku vatsakese diastoolne düsfunktsioon, hüpertroofilise kardiomüopaatia perekonna ajalugu.

Sportlikule südamele viitab vasaku vatsakese lõppdiastoolne suurus üle 45 mm, vatsakestevahelise vaheseina paksus alla 15 mm, vasaku aatriumi anteroposteriorne suurus alla 4 cm ja hüpertroofia vähenemine pärast seda. koolituse lõpetamine.

Sport hüpertroofilise kardiomüopaatia korral

Vaatamata meditsiinilisele ja kirurgilisele ravile kehtivad piirangud.

Alla 30-aastastel hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel, olenemata vasaku vatsakese väljavoolutakistustest, ei tohi tegelda rasket füüsilist pingutust nõudva võistlusspordiga.

Pärast 30. eluaastat võivad piirangud olla leebemad, kuna äkksurma oht vanusega tõenäoliselt väheneb. Sporditegevus on võimalik järgmiste riskitegurite puudumisel: ventrikulaarne tahhükardia koos Holteri EKG jälgimisega, lähisugulaste äkksurm hüpertroofilise kardiomüopaatiaga, minestus, intraventrikulaarse rõhu gradient üle 50 mm Hg. Art., vererõhu alandamine treeningu ajal, müokardi isheemia, vasaku aatriumi anteroposteriorne suurus üle 5 cm, raske mitraalpuudulikkus ja kodade virvendusarütmia paroksüsmid.

Nakkuslik endokardiit

Nakkuslik endokardiit areneb 7-9% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest. Selle suremus on 39%.

Baktereemia risk on suur hamba-, soole- ja eesnäärmeoperatsioonide puhul.

Bakterid settivad endokardile, mis on hemodünaamiliste häirete või mitraalklapi struktuurse kahjustuse tõttu püsivalt kahjustatud.

Kõikidele hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidele, olenemata vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioonist, manustatakse enne mis tahes sekkumist, millega kaasneb kõrge baktereemia oht, infektsioosse endokardiidi antibiootikumiprofülaktikat.

Vasaku vatsakese apikaalne hüpertroofia (Yamaguchi tõbi)

Iseloomustab valu rinnus, õhupuudus, väsimus. Äkksurm on haruldane.

Jaapanis moodustab vasaku vatsakese apikaalne hüpertroofia veerandi hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtudest. Teistes riikides esineb isoleeritud apikaalne hüpertroofia ainult 1-2% juhtudest.

Diagnostika

EKG näitab vasaku vatsakese hüpertroofia ja hiiglaslike negatiivsete T-lainete tunnuseid rindkere juhtmetes.

Ehhokardiograafia näitab järgmisi märke.

• Vasaku vatsakese nende osade isoleeritud hüpertroofia, mis paiknevad apikaalselt kõõluste akordide päritoluga

• Müokardi tipu paksus on suurem kui 15 mm või müokardi apikaalse paksuse ja tagumise seina paksuse suhe on suurem kui 1,5

• Vasaku vatsakese teiste osade hüpertroofia puudumine

• Vasaku vatsakese väljavoolutoru takistus puudub.

MRI võimaldab näha müokardi tipu piiratud hüpertroofiat. MRI-d kasutatakse peamiselt mitteinformatiivse ehhokardiograafia korral.

Vasaku vatsakese vatsakese diastoli puhul on vasaku vatsakese õõnsus kaardinaela kujuga ja süstoolis taandub selle apikaalne osa täielikult.

Prognoos võrreldes teiste hüpertroofilise kardiomüopaatia vormidega on soodne.

Ravi eesmärk on ainult diastoolse düsfunktsiooni kõrvaldamine. Kasutage beetablokaatoreid ja kaltsiumi antagoniste (vt eespool).

Hüpertensiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia eakatel

Lisaks teistele hüpertroofilise kardiomüopaatia vormidele omastele sümptomitele on iseloomulik arteriaalne hüpertensioon.

Täpne esinemissagedus pole teada, kuid haigus on tavalisem, kui arvata võiks.

Mõnede teadete kohaselt on müosiini siduva valgu C mutantse geeni hiline ekspressioon eakate hüpertroofilise kardiomüopaatia aluseks.

ehhokardiograafia

Võrreldes noorte patsientidega (alla 40-aastased), on eakatel (65-aastased ja vanemad) oma eripärad.

Üldised märgid

• Intraventrikulaarne gradient puhkeolekus ja treeningu ajal

• Asümmeetriline hüpertroofia

• Mitraalklapi eesmine süstoolne liikumine.

Eakatel inimestel levinud märgid

• Vähem väljendunud hüpertroofia

• Vähem raske parema vatsakese hüpertroofia

• Vasaku vatsakese ovaalne, mitte pilulaadne õõnsus

• Interventrikulaarse vaheseina märgatav pundumine (see muutub S-kujuliseks)

• Teravam nurk aordi ja interventrikulaarse vaheseina vahel, kuna aort avaneb vanusega

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi eakatel on sama, mis teiste vormide puhul.

Võrreldes hüpertroofilise kardiomüopaatiaga nooremas eas on prognoos suhteliselt soodne.

Kardiomüopaatia kirurgiline ravi Valgevenes – Euroopa kvaliteet mõistliku hinnaga

Kirjandus
B. Griffin, E. Topol "Kardioloogia" Moskva, 2008