Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon µb 10. µb pulmonaalne hüpertensioon

Paljud inimesed on kuulnud arteriaalsest hüpertensioonist – see on hüpertensiooni nimi. Pulmonaalhüpertensioonist teatakse aga vähem - see kuulub haruldaste haiguste hulka, seda esineb umbes 5 inimesel 100 tuhandest Kuidas haigus avaldub, milliseid tõhusaid meetodeid kasutatakse teraapias?

• Patoloogia põhjused ja vormid
• Kuidas haigus avaldub
• Haiguse astmed
• Diagnostika
• Konservatiivsed ravimeetodid
• Kuidas ravida täiskasvanutel
• Patoloogia raseduse ajal
• Rahvapärased ravimeetodid
• Küüslauk
• Maitsetaimed
• Toitumisreeglid
• Ennustused ja tagajärjed
• Puue

Patoloogia põhjused ja vormid

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon - mis see on? See on kopsusüsteemi patoloogilistest muutustest põhjustatud haiguse nimetus, mille puhul intravaskulaarne rõhk tõuseb järsult üle 35 mm Hg. Art.

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon ei ole haiguse täielikult mõistetav vorm. Patoloogia idiopaatilise vormi arengu põhjuseks on kopsusüsteemi veresoonte geneetilised häired. Organismis toodetakse väikestes kogustes aineid, mis vastutavad veresoonte laienemise ja ahenemise eest. Primaarset hüpertensiooni võib põhjustada liigne trombotsüütide aktiivsus, mis põhjustab veresoonte oklusiooni.

Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon areneb erinevate krooniliste haiguste tagajärjel - kaasasündinud südamehaigus, kopsuarteri trombootilised kahjustused, Pickwicki sündroom, kardioloogilised ja kopsuhaigused, bronhiaalastma.

Kroonilist trombemboolilist pulmonaalset hüpertensiooni põhjustab veresoonte ummistus. Haigust iseloomustab kiire progresseerumine, äge hingamispuudulikkus, madal vererõhk, hüpoksia.

Haiguse arengut soodustavad tegurid:

• amfetamiini, kokaiini, antidepressantide ja söögiisu vähendavate ravimite võtmine;
• rasedus, hüpertensioon, HIV, patoloogilised muutused maksas;
• hematopoeetilise süsteemi onkoloogilised haigused;
• suurenenud rõhk krae tsoonis;
• hüpertüreoidism;
• sagedased tõusud mägedes;
• kopsude veresoonte kokkusurumine kasvaja, deformeerunud rinnaku või rasvumise tõttu.

Kuidas haigus avaldub

Mõõdukas pulmonaalne hüpertensioon areneb aeglaselt, algstaadiumis ei ole haiguse sümptomitel väljendunud ilminguid. Haiguse peamine kliiniline tunnus on cor pulmonale. Patoloogiat iseloomustavad hüpertroofilised muutused südame paremates osades.

Milliste sümptomitega peaksite pöörduma arsti poole:

1. Haiguse peamine ilming on õhupuudus, mis suureneb isegi väikese füüsilise koormuse korral.
2. Kardiopalmus. Tahhükardia põhjuseks on hingamispuudulikkus, hapnikupuudus veres.
3. Valu sündroom. Suruva iseloomuga valu tekib rinnaku taga ja südame piirkonnas. Tugeva füüsilise pingutuse korral on võimalik minestamine.
4. Pearinglus, nõrkus, väsimus.
5. Vedeliku kogunemine kõhukelmesse (astsiit), jäsemete tugev turse ja siniseks muutumine, kaela veenide pundumine. Need sümptomid arenevad kroonilise parema vatsakese puudulikkuse taustal - parema vatsakese südamelihas ei suuda koormusega toime tulla, mis põhjustab süsteemse vereringe häireid.
6. Maksa suurenemine toob kaasa raskustunde ja valu paremate ribide all.
7. Iiveldus, kõhupuhitus, oksendamine on põhjustatud gaaside kogunemisest soolestikus. Kaalulangus tavalise toitva dieediga.

Sõrmed paksenevad ülemistes falangides, küüned muutuvad nagu kellaklaasid. Patoloogia arenedes ilmub röga koos vere seguga, mis annab märku kopsuturse tekkest. Patsient kannatab stenokardiahoogude ja arütmia all. Haiguse lõppstaadiumis algab aktiivsete kudede surm.

Haiguse astmed

Sõltuvalt cor pulmonale ja hüpoksia arenguastmest eristatakse 3 patoloogia astet.

Pulmonaalne hüpertensioon 1 kraadi. Mööduvas vormis ei esine kliinilisi ja radioloogilisi ilminguid. Selles etapis võivad ilmneda esmased hingamispuudulikkuse sümptomid.

2 astme pulmonaalne hüpertensioon. Haiguse stabiilses staadiumis hakkab tekkima õhupuudus ja moodustuma cor pulmonale. Kuulates on kuulda kopsuarteri suurenenud rõhu esialgseid ilminguid.

Kolmandas etapis maks suureneb, ilmneb turse, naha värvus muutub, kaela veenid hakkavad tugevalt paisuma.

Diagnostika

Pulmonaalhüpertensiooni nähud ei ole sageli väga spetsiifilised, mistõttu on ainult kaebuste ja välise läbivaatuse põhjal raske haiguse algpõhjust õigesti kindlaks teha. Ainult põhjaliku diagnoosi abil saate näha kõiki kehas esinevaid patoloogiaid ja ebaõnnestumisi. Peate konsulteerima pulmonoloogi ja kardioloogiga.

Kuidas diagnoositakse:

1. Anamneesi kogumine - patsiendi sõnade järgi seisundi halvenemise aja kindlaksmääramine, kuidas haigus avaldub, mis võib olla seotud ebameeldivate sümptomite ilmnemisega.
2. Eluviiside analüüs - halbade harjumuste olemasolu, pärilikud haigused, töötingimused.
3. Visuaalne kontroll - naha sinakas, sõrmede kuju ja küünte seisundi muutus. Arst märgib turse, maksa suuruse muutuse. Kindlasti kuulake fonendoskoobiga hoolikalt kopse ja südant.
4. EKG - selle abiga määratakse muutused parema südame suuruses.
5. Rindkere röntgenuuring võimaldab teil näha südame suuruse suurenemist.
6. Arteri kateteriseerimine (rõhu mõõtmine).

Kõige informatiivsem diagnoosi tüüp on ehhokardiograafia. Pulmonaalse hüpertensiooni tunnused südame ultraheliuuringul ilmnevad parema vatsakese hüpertroofia kujul. Näitajad alla 4 mm näitavad patoloogia puudumist. Kui vatsakese seina paksus ületab 10 mm, näitab see pulmonaalse hüpertensiooni arengut.

Konservatiivsed ravimeetodid

Pärast põhjalikku diagnoosimist tuleb kohe alustada meditsiinilist ravi. Teraapia eesmärk on kõrvaldada või korrigeerida haiguse peamised ilmingud, vältida kaasuvate haiguste teket.

Pulmonaalse hüpertensiooni valikravimid:

1. Kaltsiumikanali blokaatorid - prasosiin, nifedipiin. Need ravimid on ette nähtud haiguse varases staadiumis. Verapamiili ei soovitata kasutada hüpertensiooni raviks, kuna ravimi terapeutiline toime on üsna nõrk.
2. Verd vedeldavad ravimid - Aspiriin, Cardiomagnyl.
3. Diureetikumid - Lasix, Furosemiid.
4. Digoksiin on südameglükosiid. Ravim on ette nähtud kodade virvendusarütmiaks, et normaliseerida südamerütmi.
5. Antikoagulandid - varfariin, hepariin. Verehüüvete vältimiseks kasutatakse ravimeid.
6. Prostaglandiinid ja nende analoogid - Treprostinil, Epoprostenol. Ravimid rõhu normaliseerimiseks kopsuarteris.
7. Bosentaan - aeglustab pulmonaalse hüpertensiooni arengut.
8. Ravimid, mis parandavad rakkude ainevahetusprotsesse - Riboxin, Potassium Orotat.

Teadlased on mitu aastat viinud läbi uuringut sildenafiili kasutamise tõhususe kohta pulmonaalhüpertensiooni kompleksravis. Sildenafiiltsitraat on Viagra põhikomponent ja selle eesmärk on kõrvaldada erektsioonihäired.

Ravimit kasutati patsientidel 12 nädalat. Kontrollrühmades, kes said 20–80 mg ravimit, paranes jõudlus oluliselt.

Kuidas ravida täiskasvanutel

Kui patsiendi hemoglobiinitase ületab 170 g/l, paisuvad kaela veenid välja – tehakse verepilustamine. Positiivseid tulemusi annavad hapnikuinhalatsioonid, mida tuleb teha kursustel.

Operatsiooni abil on võimalik haiguse progresseerumist vähendada. Kasutatakse möödaviigumeetodit - kodade vahele luuakse kunstlik ovaalne aken, mille tõttu väheneb kõrge pulmonaalne hüpertensioon. See võimaldab teil pikendada patsiendi eluiga, haiguse kulgu prognoos on oluliselt paranenud.

Kasutatakse ka elundi siirdamist - patoloogia kõrvaldamiseks piisab 1 kopsu siirdamisest. Kuid 5 aasta pärast algab paljudel patsientidel äratõukereaktsioon.

See patoloogia viitab võimetusele kohaneda kopsude vereringega väljaspool emakat ja seda esineb 0,1–0,2% vastsündinutel. Kõige sagedamini diagnoositakse seda haigust keisrilõikega sündinud lastel. Haiguse tuvastamine toimub esimese 3 päeva jooksul pärast sündi.

Hüpertensiooni taustal hakkab rõhk kopsude veresoontes järsult tõusma, süda kogeb suurenenud stressi. Südamepuudulikkuse vältimiseks hakkab organism alandama rõhku kopsudes – vähendab tsirkuleeriva vere mahtu, laseb selle südame ovaalsesse aknasse või avatud arteriaalsesse voolu. Sellised toimingud põhjustavad venoosse vere suurenemist, hapnikusisalduse vähenemist.

Patoloogia arengu põhjused:

• ülekantud sünnieelne stress - hüpoksia ja glükeemia võivad vastsündinul põhjustada kopsuarteri spasmi, samuti sklerootilisi muutusi veresoone seintes;
• veresoonte seinte hilinenud küpsemine - sellistes anumates esinevad sageli spasmid;
• kaasasündinud diafragmaatilise songa olemasolu - sellise haiguse korral jäävad kopsud ja veresooned vähearenenud ega suuda täielikult toimida;
• embrüonaalse arteriaalse kanali enneaegne sulgemine, mis põhjustab kopsu verevoolu suurenemist;
• kaasasündinud südame- ja kopsu väärarengud.

Hüpertensioon vastsündinul võib tekkida emakasisese infektsiooni, sepsise taustal. Põhjuseks võib olla polütsüteemia – onkoloogiline haigus, mille puhul punaste vereliblede arv järsult suureneb.

Pulmonaalhüpertensiooniga vastsündinul on hingamine raske, algab õhupuudus, inspiratsioonil langeb rindkere sissepoole, nahk ja limaskestad muutuvad siniseks. Ilma õigeaegse kvalifitseeritud abita sureb 4 viiest patoloogiaga beebist esimese kolme päeva jooksul pärast sündi.

Patoloogia raseduse ajal

Haiguse arengu põhjuseks raseduse ajal võib olla südamehaigus, geneetiline eelsoodumus hüpertensioonile.

Esimesed haiguse tunnused rasedatel:

• õhupuuduse ilmnemine isegi puhkeolekus;
• ebaproduktiivse päritoluga köha;
• nõrkus ja väsimus;
• sagedased hingamisteede haigused.

Teisel ja kolmandal trimestril on valuaistingud südame ja rinnaku piirkonnas, niisked räiged kopsudes ja tursed. Vajaliku ravi puudumisel on spontaanne abort võimalik.

Naistel, kellel on kopsuveresoonte patoloogiad, soovitatakse rasedust vältida. Kui rasedus katkeb, on surmaoht 7%. Kui naine ei soovi rasedust katkestada, peab ta veetma kogu aja, enne kui laps haiglasse ilmub. Haiglas viiakse läbi hapnikravi, verehüüvete ennetamine.

Sünnitusel olevate naiste suremus on väga kõrge (kuni 40%), sõltumata raseduse ajal läbiviidud ravist. Enamik surmajuhtumeid juhtub vahetult sünnituse ajal või esimesel nädalal pärast sünnitust.

Rahvapärased ravimeetodid

Isegi traditsiooniline meditsiin ei suuda pulmonaalset hüpertensiooni täielikult kõrvaldada. Ravi on efektiivne ainult siis, kui haiguse põhjus on võimalik kõrvaldada. Rahvapäraste ravimitega ravi on suunatud sümptomite vähendamisele.

1. Valmistage 225 ml keeva veega 5 g küpset pihlakast, laske tund aega seista. Võtke 110 ml kolm korda päevas. Ravi kestus on 1 kuu.
2. Rütmihäiretest saad lahti värske kõrvitsamahlaga. Sa pead jooma 100 ml jooki päevas.
3. Samuti peate raviks ja ennetamiseks sööma 4 kadakamarja päevas. Neist saab ka tõmmist teha. Valage 25 g puuvilju termosesse, valage 260 ml keeva veega, jätke üleöö. Jagage ravim 4 portsjoniks, jooge 1 päeva jooksul.
4. Adonis aitab kõrvaldada haiguse peamised ilmingud, leevendab kopsuturset. Keeda 220 ml keeva veega 3 g toorainet, jäta 2 tunniks seisma. Võtke 30 ml enne sööki.

Küüslauk

Koori ja tükelda 2 värsket küüslaugupead, pane segu klaasnõusse, vala peale 230 ml viina. Nõuda 15 päeva pimedas jahedas ruumis. Võtke tinktuuri 5 korda päevas. Ühekordne annus on 20 tilka - ravim tuleb lahjendada 15 ml soojas vees või piimas. Ravi kestus on 21 päeva.

Alkoholitalumatuse korral valmistatakse ravim 3 suurest küüslaugupeast ja 3 purustatud sidrunist. Valage segu 1 liitrisse keevasse vette, sulgege anum, jätke päev seisma. Võtke 3 korda päevas, 15 ml.

Maitsetaimed

Alkohol Tinktuura valmistatakse saialille õisikutest. Vala 160 ml viina 60 g toorainet, jäta nädalaks seisma. Võtke 25 tilka kolm korda päevas 3 kuu jooksul.

Siin on rohkem retsepte:

1. Jahvata 22 g kuivatatud kaselehti, vala 420 ml keeva veega, pane 2 tunniks pimedasse jahedasse ruumi. Võtke 105 ml neli korda päevas. Ravi kestus on 15 päeva.
2. Keeda 245 ml keeva veega 6 g kärnkonnarohtu, lase tund aega suletud anumas seista. Võtke 35 ml 36 korda päevas.
3. Jahvata maisi siid pulbriks. 50 g pulbrile lisada 100 ml värsket mett, võtta ravimit 5 g enne sööki 3-5 korda päevas.

Toitumisreeglid

Pulmonaalhüpertensiooni dieet eeldab soola ja loomsete rasvade dieedi piiramist. Samuti on vaja vähendada tarbitava vedeliku kogust. Toitumise aluseks peaksid olema taimsed toidud, loomsed tooted peaksid olema minimaalse rasvasisaldusega.

Elustiil:

• autoimmuunhaiguste ägenemise ennetamine - õigeaegne vaktsineerimine gripi, punetiste ja muude nakkushaiguste vastu;
• doseeritud füüsiline aktiivsus - haiguse algstaadiumis on ette nähtud spetsiaalsed füsioteraapia harjutused, viimasel etapil on füüsilised harjutused minimeeritud või täielikult piiratud;
• kaitse raseduse eest – pulmonaalhüpertensiooniga südame suurenenud stress võib lõppeda surmaga;
• konsultatsioonid psühholoogiga neuropsüühilise tasakaalu taastamiseks - hüpertensiooniga patsientidel esineb sageli depressiivseid seisundeid, enesetapumõtteid.

Haiguse arengu ennetamiseks tuleb kõrvaldada kõik halvad harjumused. Regulaarse füüsilise koormuse korral paraneb vereringe, mis takistab trombide teket. Toit peaks olema täielik ja tasakaalustatud.

Ennustused ja tagajärjed

Ilma korraliku ravita on pulmonaalhüpertensiooni keskmine eluiga 2,5 aastat. Esmasest staadiumist haigus läheb sekundaarseks, haigusnähud süvenevad, seisund halveneb märgatavalt.

Kudede ebapiisava hapnikuvarustuse taustal tekib tugev ja sagedane õhupuudus, mis esineb isegi rahulikus olekus. Hüpoksia põhjustab vere viskoossuse suurenemist - tekivad verehüübed, mis võivad kopsude veresooni ummistada.

Keskmine kopsuarteri rõhk on eluea oluline tegur. Kui näitajad on pidevalt üle 30 mm Hg. Art. ja ei vähene ravimite mõjul - oodatav eluiga on umbes 5 aastat.

Pulmonaalne hüpertensioon põhjustab sageli puude. Sellise haigusega on vastunäidustatud mitmed tüübid ja töötingimused - raske füüsiline töö, vaimne töö suure närvilise ülekoormuse ja tugeva kõnekoormusega. Selle diagnoosiga inimestel on keelatud töötada ruumides, kus on kõrge õhuniiskus, tugev temperatuur ja rõhulangus.

Kopsu hüpoksiaga on võimatu töötada ohtlikus tootmises - tolm, ärritavad gaasid, mürgid ja muud allergeenid võivad patsiendi seisundit halvendada.

Puue

Kas pulmonaalhüpertensiooni puhul on puue? Jah, selle saamiseks peate läbima spetsiaalse komisjoni. Dokumentidest, mille peate esitama:

• rindkere röntgen;
• spirograafia;
• vere ja veregaaside happe-aluse oleku tulemused;
• ehhokardiograafia.

Millise puuderühma saab määrata pulmonaalse hüpertensiooni korral? Väga progresseeruva põhihaiguse korral, mis põhjustab patsiendi võimekuse piiramist ja suutmatust iseseisvalt teenindada, määrab liikumisvõimetuse esimese astme puue.

Kui ravi ajal täheldatakse ebastabiilset või kerget paranemist, patsiendil on iseteenindus- ja liikumispiirangud, määratakse II puuderühm. Mõnikord soovitatakse patsiendil töötada kodus või spetsiaalselt loodud tingimustes.

Kolmanda puuderühma määramisel võib inimene teha kerget füüsilist tööd ka tootmistingimustes, vaimset tööd mõõduka vaimse ja emotsionaalse ülekoormusega.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni haiguskood rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (ICD 10) on 127. Sekundaarne - 128,8.

Pulmonaalne hüpertensioon on tõsine haigus, mille suremus on kõrge. Haigust saate vältida, loobudes halbadest harjumustest ja konsulteerides õigeaegselt arstidega, isegi kui tervis on veidi halvenenud.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom

Vertebrobasilaarne puudulikkus (VBI) on üks ajuveresoonte kahjustuse vorme. Seda tüüpi tserebrovaskulaarset patoloogiat iseloomustavad ajustruktuuride pöörduva isheemia episoodid, mida varustatakse verega pea- ja selgrooarteritest väljuvate veresoonte kaudu. Need episoodid võivad korduda. See sündroom esineb ka lastel.

• Põhjused
• Sümptomid
• Diagnostika
• Ravi
• Prognoos
• Ärahoidmine

Põhjused

VBN-i arengu peamine põhjus on peamiste peaarterite avatuse rikkumine. Esiteks on lülisamba arterite ekstrakraniaalsed lõigud allutatud kõrvalekalletele. Stenoos hõlmab sageli arteriaalseid kohti kuni punktini, kus arter siseneb luukanalisse. Mõnikord paikneb stenoos innominaalsetes või subklaviaarterites. Põhimõtteliselt on veresooned mõjutatud aterosklerootilise stenoosi tõttu. Olulist rolli mängivad ka kaasasündinud kõrvalekalded veresoonte voodi struktuuris. Harvemad põhjused on põletikulised haigused, nagu arteriit või basilaar- või selgrooarteri dissektsioon.

Vertebrobasilaarse basseini isheemia oht suureneb, kui tagatisringe võimalus on piiratud. Seda täheldatakse järgmiste kõrvalekalletega:

• Willise ringi mittesulgemine;
• mis tahes selgrooarteri raske hüpoplaasia;
• selgroo- ja basilaararterite väikeste harude ebanormaalne päritolu.

On võimatu mitte pöörata tähelepanu lülisamba arterite kokkusurumise võimalusele muutunud selgroolülide poolt, mis võib tekkida spondüloosi ja osteofüütide korral. See olukord võib olla VBI arengu peamine põhjus. Lisaks on vertebrobasilaarses basseinis märkimisväärsed võimalused kollateraalsel tsirkulatsioonil, mis on tingitud Zahharchenko rõnga olemasolust, kus asub ajutüve piirkond, Willise ringist ajupõhjas, ekstrakraniaalsetest ühendustest arterite vahel ja anastomootilised süsteemid aju pinnal. Sellised vereringe ümbersõidu viisid võimaldavad täielikult kompenseerida veresoonte voodis esinevaid väljendunud defekte, olenemata nende omandatud või kaasasündinud iseloomust.

On mitmeid anatoomilisi tegureid, mis soodustavad selgroogsete arterite suurt kokkusurumist koos tõsiste tüsistuste tekkeriskiga, mille hulgas on ka ajuisheemia, mis on diagnoosimisel selgelt nähtav:

• eksostoosid koos retroartikulaarse kanali moodustumisega;
• anomaalia Kimmerle;
• muud anomaaliad emakakaela lülisamba struktuuris.

Kui need tegurid inimesel esinevad, suureneb funktsionaalsete tegurite roll, milleks on kaelalülide pöörlemine arteriaalse kokkusurumise ja nihkega, samuti lülisamba kaelaosa trauma.

Intrakraniaalsetel arteritel võib olla selline struktuuri variant nagu dolichoektaasia. Kaasaegsed mitteinvasiivsed ja invasiivsed meetodid ajuveresoonkonna diagnoosimiseks on võimaldanud selliseid kõrvalekaldeid sagedamini tuvastada. Dolihoektaasia on omapärane kombinatsioon struktuuride isheemianähtudest, mis on varustatud vertebrobasilaarsest basseinist ja kraniaalnärvi kokkusurumisest.

VBI põhjus võib peituda väikese kaliibriga arterite lüüasaamises. Selle põhjuseks võib olla suhkurtõbi ja arteriaalne hüpertensioon, aga ka nende kahe häire kombinatsioon. Mõnikord peituvad põhjused kardiogeensetes embooliates, millega tavaliselt kaasneb suure veresoone oklusioon ja raske neuroloogilise defitsiidi teke. VBN-i väljatöötamise eelduseks võivad olla ringlevad vererakkude agregaadid ja kõrge moodustunud elementide agregatsioonivõime.

Vertebo-basilarsüsteemi vaskulaarsed häired täiskasvanutel moodustavad 30% ägedatest ajuvereringe häiretest ja 70% mööduvatest häiretest. Ligikaudu 80% insultidest on isheemilised ja veerand neist esineb vertebrobasilaarses süsteemis (VBS). Nagu märgitud, esineb VBN-i ka laste seas. Kvalitatiivse diagnostika abil tuvastatakse selline diagnoos paljudel lastel sünnist saati ning põhjuseks võib olla lülisamba arterite ja selgroo sünnikahjustus. Tänapäeval kasvab selliste häirete arv laste ja noorte seas. VBN on krooniline.

Sellel sündroomil on mitu klassifikatsiooni. Ühte neist esitles 1989. aastal Bakulev. Ta tuvastas selle häire arengus kolm etappi:

• 1. etapp - kompensatsioon, kui täheldatakse asümptomaatiline kulg või sündroomi esmased ilmingud fokaalsete neuroloogiliste häirete kujul.
• 2. etapp - suhteline hüvitis. Siin tekivad mööduvad isheemilised atakid, s.t. ägedalt arenenud ajuvereringe häire koos kiiresti mööduvate aju- või üldiste sümptomitega. Samas etapis tekib väike insult, s.o. täielikult pöörduv neuroloogiline defitsiit ja düstsirkulatsiooniline entsefalopaatia.
• 3. etapp - dekompensatsioon. Siin tekib lõpetatud isheemiline insult, mis on erineva raskusastmega, samuti düstsirkulatsiooniline entsefalopaatia, kuid juba kolmandas astmes, samas kui eelmises staadiumis oli see esimene või teine ​​aste.

Vastavalt neuroloogilisele klassifikatsioonile eristatakse 4 etappi:

1. angiodüstooniline staadium. Sel juhul domineerivad subjektiivsed kliinilised sümptomid, mitte fokaalse ajukahjustuse sümptomid.
2. Angiodüstooniline-isheemiline staadium.
3. Isheemiline staadium, mil vertebrobasilaarses basseinis domineerivad ajuisheemia sümptomid. Vegetatiiv-ärritavad sümptomid praktiliselt kaovad.
4. Jääknähtuste staadium.

Sümptomid

VBN-i sümptomid võib jagada kahte rühma:

1. Ajutised nähud tekivad tavaliselt mööduvate isheemiliste rünnakutega. Nende kestus varieerub mitmest tunnist mitme päevani. Samal ajal kaebab inimene valu pea tagaosas, millel on suruv iseloom, ebamugavustunne kaelas ja tugev pearinglus.
2. Püsivad sümptomid. Need on alati inimese juures ja suurenevad järk-järgult. Võib esineda ägenemisi, mille korral tulevad isheemilised atakid, mis võivad viia vertebrobasilaarsete insultideni. Sündroomi pidevatest tunnustest võib eristada sagedasi peavalusid kuklas, tinnitust, nägemis- ja tasakaaluhäireid, mälukaotust, suurenenud väsimust, peapööritushooge, minestamist, tükitunnet kurgus.

Sündroomi kõige sagedasem ilming on pearinglus, mis tekib järsult. Enamik patsiente kirjeldab sellise pearingluse olemust kui oma keha või ümbritsevate objektide sirgjoonelist liikumist või pöörlemist. Selleks võib kuluda mitu minutit või tunde. Pearinglus on sageli kombineeritud liighigistamise, iivelduse ja oksendamisega.

VBN-i sündroom võib tekkida isegi 3–5-aastastel lastel, aga ka 7–14-aastastel lastel, kuigi varem peeti seda võimatuks. Nüüd on selge, et vanusepiirangut pole. Lastel on spetsiifilised VBN-i tunnused. Kui neid täheldatakse, on vaja kiiresti ühendust võtta meditsiiniasutusega, läbida diagnoos ja alustada ravi. Õigeaegsest diagnoosimisest ja ravist sõltub lapse tulevik. Sündroomi arengu tunnused lastel on järgmised:

• kehahoiaku rikkumine;
• sagedane pisaravool, suurenenud unisus ja väsimus;
• laps ei talu ummistust, mis põhjustab minestamist, iiveldust ja peapööritust;
• laps istub ebamugavas asendis.

Mõned varases eas lastele pandud diagnoosid võivad provotseerida sündroomi arengut. Nende hulka kuuluvad perinataalne entsefalopaatia ja seljaaju trauma sünnituse või spordi ajal.

Diagnostika

Õigeaegne diagnoosimine aitab alustada ravi varakult ja vältida tõsiseid tüsistusi, nagu insult. Diagnoos on eriti oluline lastele, kuna õigeaegne ravi võimaldab teha VBI arengule soodsa prognoosi.

Diagnoosi alguses on oluline kliiniku ja funktsionaalsete testide tulemuste põhjal kindlaks teha vertebrobasilaarse basseini veresoonte kahjustus. Kõik patsiendid peavad auskulteerima supraklavikulaarse piirkonna projektsiooni. Verevoolu puudumist basseinis saate kinnitada mitme funktsionaalse testiga:

• intensiivne kätetöö;
• de Kleini test;
• hautant'i test, kui patsient istub sirge selja ja suletud silmadega;
• selgroogarteri test, kui patsient lamab selili;
• peapöörituse test, kui patsient pöörab pead vasakule ja paremale, pöördub külgedele ainult õlgadega.

Patsiendi seisundi põhjal nende testide ajal on võimalik kinnitada verevoolu rikkumist vertebrobasilaarses basseinis. Täiendav diagnostika hõlmab ultrahelimeetodeid, mille abil saab määrata kahjustuse lokalisatsiooni ja hinnata veresoonte stenoosi või patoloogilise käänulisuse hemodünaamilist tähtsust. Sellised meetodid aitavad määrata hüvitise funktsionaalseid ja struktuurseid reserve.

Angiograafilised diagnostikameetodid, nagu MRI, CT, röntgenkontrastne angiograafia, võimaldavad täpselt määrata kahjustuse tüübi, ulatuse ja lokaliseerimise, tuvastada mitmetasandilisi kahjustusi.

Pärast kõigi vajalike uuringute läbiviimist tehakse diagnoos vastavalt ICD-10-le, seejärel määratakse ravi ja mida varem seda tehakse, seda parem, kuna see väldib tüsistusi insuldi ja muude tagajärgede kujul, ja isegi surma.

Ravi

Kui sündroom on arengu algstaadiumis, viiakse ravi läbi ambulatoorselt. Kui ägeda VBN-i sümptomid ilmnevad selgelt, paigutatakse patsient haiglasse insuldi jälgimiseks ja ennetamiseks.

Kõige sagedamini kombineerivad arstid ravi määramisel meditsiinilisi meetodeid füsioteraapiaga. Patsient peab mõistma, et on vaja regulaarselt jälgida survet ja järgida dieeti. Arvestades haiguse kroonilist olemust, on oluline hinnata patsiendi valmisolekut süstemaatiliselt kasutada ettenähtud ravimeid.

Mõnda haigusvormi ei ravita ravimitega üldse. Sellepärast on vaja kindlaks teha haiguse esinemine võimalikult varakult. Iga patsiendi jaoks valitakse individuaalne ravi. Uimastiravi määramisel valitakse ravimid järgmistest rühmadest:

1. Vasodilataatorid, st. vasodilataatorid, mis takistavad oklusiooni. Kõige sagedamini algab ravi nende ravimitega sügisel või kevadel. Alguses on ette nähtud väikesed annused, mida järk-järgult suurendatakse. Kui oodatud toimet ei täheldata, kombineeritakse ravimit mõnikord teiste sarnase toimega ravimitega.
2. Trombotsüütidevastased ained, mis vähendavad vere hüübimist. See takistab verehüüvete teket. Selle rühma kõige populaarsem ravim on atsetüülsalitsüülhape. Päeva jooksul peab patsient tarbima 50-100 milligrammi. Seedetrakti haigustega patsiendid peaksid aga selle ravimi võtmisel olema ettevaatlikud, sest. maoverejooks võib avaneda ja seetõttu on aspiriini tühja kõhuga võtmine keelatud.
3. Nootroopsed ja metaboolsed ravimid, mis parandavad ajutegevust.
4. Antihüpertensiivsed ravimid, mis reguleerivad vererõhku.
5. Valuvaigistid.
6. Unerohud.
7. Antidepressandid.
8. Antiemeetilised ravimid.
9. Ravimid pearingluse vähendamiseks.

Kasutatakse järgmist tüüpi ravimeetodeid:

1. Massaaž. See parandab vereringet.
2. harjutusravi. Regulaarsed terapeutilised harjutused võimaldavad teil vabaneda spasmidest, tugevdada selgroogu ja parandada kehahoia.
3. Refleksoloogia. Samuti leevendab see lihasspasme.
4. Magnetoteraapia.

Kui kompleksne ravi ebaõnnestub, on ette nähtud kirurgiline ravi. Operatsioon viiakse läbi selgroo- ja basilaararterite vereringe parandamiseks. Sellisel juhul on levinud angioplastika, mille käigus sisestatakse selgroogarterisse spetsiaalne stent. See ei lase arteriaalsel valendikul sulguda ja hoiab normaalset vereringet. Ateroskleroosiga tehakse endarterektoomia, mille põhiolemus on aterosklerootilise naastu eemaldamine. Mikrodiskektoomia aitab stabiliseerida selgroogu.

Lastel on sündroom kergesti korrigeeritav. Meditsiinilist ravi praktiliselt ei kasutata. Harva, kui juhtumid on äärmiselt rasked, tehakse operatsioon.

Võib kasutada ka alternatiivseid ravimeetodeid, kuid ainult põhiravi täiendusena ja pärast arstiga konsulteerimist. Täheldati C-vitamiini positiivset mõju. Tromboosi ennetamiseks on soovitatav kasutada viburnumit, jõhvikaid, astelpaju, sõstraid ja muid seda vitamiini sisaldavaid tooteid.

Prognoos

VBI prognoosi määrab põhihaiguse olemus ja raskusaste ning veresoonte voodi kahjustuse aste. Kui arterite ahenemine edeneb, on püsiv arteriaalne hüpertensioon ja puudub piisav ravi, on prognoos halb. Nendel patsientidel on suur risk insuldi tekkeks. Neil võib tekkida ka düstsirkulatoorse entsefalopaatia.

Soodsa prognoosi saab teha juhul, kui pea veresoonkonna seisund on rahuldav ning ravitaktika adekvaatne ja efektiivne. Palju sõltub sellest, kuidas patsient järgib meditsiinilisi soovitusi.

Ärahoidmine

Järgmised meetmed aitavad vältida haiguse algust või aeglustada selle arengut:

1. Dieet. On vaja loobuda saiast, vorstidest, rasvastest, praetud ja suitsutatud, konservidest. Rohkem tasub süüa väherasvast kodujuustu, hapuid marju, küüslauku, mereande, tomateid.
2. Loobuge suitsetamisest ja jälgige tarbitud alkoholi kogust, et see ei ületaks normi, see on loomulik.
3. Vähendage soola tarbimist.
4. Treeni mõõdukalt.
5. Kontrollige vererõhku.
6. Ärge istuge pikka aega ühes asendis.
7. Magage ja istuge mugaval pinnal.
8. Vältige stressi.
9. Kõndige rohkem õues, ujuge rohkem.

VBN on tõsine sündroom, kuid õigeaegse ravi ja ennetusega saab selle kurbi tagajärgi vältida.

Kommentaari jätmisega nõustute kasutajalepinguga

• Arütmia
• Ateroskleroos
• Veenilaiendid
• Varicocele
• Hemorroidid
• Hüpertensioon
• Hüpotensioon
• Diagnostika
• Düstoonia
• südameatakk
• Isheemia
• Veri
• Operatsioonid
• Süda
• Laevad
• stenokardia
• Tahhükardia
• Tromboos ja tromboflebiit

• südame tee
• Hüpertensioon
• Survekäevõru
• Normaalne elu
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon- suurenenud rõhk kopsuarteris (omandatud) üle 20 mm Hg. Art. rahuolekus ja üle 30 mm Hg. Art. koormuse all.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• I28. kaheksa - Muud täpsustatud kopsuveresoonkonna haigused

Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon: põhjused

Etioloogia

Suurenenud rõhk kopsuveenides. Mitraalklapi defektid. Vasaku vatsakese puudulikkus. Vasaku aatriumi müksoom. Kopsuveenide kokkusurumine. Suurenenud kopsuverevool. ASD. VSD. Avatud arterioosjuha. Suurenenud kopsuveresoonte resistentsus. Krooniline alveolaarne hüpoksia (kroonilised kopsuhaigused, mägismaal viibimine). Kopsu veresoonte voodi hävimine (kopsuemfüseem, kroonilised destruktiivsed kopsuhaigused). Põletikulised muutused kopsu parenhüümis (vaskuliit, fibroos). Kopsuarteri ja selle harude obstruktsioon (trombemboolia). Ravimid (isu vähendavad [fenfluramiin], kemoterapeutilised ained).

Patogenees

Pulmonaalse hüpertensiooni mehhanismid. hüpoksia ja atsidoos. Hüpoksia vasokonstriktor (hüpoksiline kopsuvasokonstriktsioon - Euler-Lilliestrandti refleks, mille eesmärk on kopsude ventileerimata piirkondade väljalülitamine perfusioonist, mis välistab nendes vere manööverdamise, vähendab hüpokseemiat) on tugev stiimul kopsuhaiguste tekkeks. hüpertensioon; seda võib süvendada atsidoos, millel on ka otsene, kuigi vähem väljendunud mõju kopsuveresoontele. Hüpoksilise vasokonstriktsiooni kõige olulisem aspekt on regressiooni võimalus koos FiO2 suurenemisega sissehingatavas õhus. Kopsuveresoonkonna obliteratsioon või obstruktsioon on pulmonaalse hüpertensiooni vähem levinud mehhanism, mis esineb korduva kopsuemboolia, primaarse pulmonaalse hüpertensiooni (haruldane teadmata etioloogiaga haigus) ja kopsufibroosi korral. Märkimisväärne kopsuveresoonkonna obstruktsioon võib tekkida ka emfüseemi ja kopsuoperatsioonide korral. Cor pulmonale areng. Iga pulmonaalhüpertensiooni atakk põhjustab järk-järgult rõhu tõusu, mis püsib ka pärast rünnakut. Kopsuhaigused hüpertensioon põhjustab kopsuarterite SMC ja seejärel perifeersete kopsuveresoonte hüpertroofiat. Selle tulemusena muutub kopsuveresoonkond jäigemaks ja kaotab kohanemisvõime südame väljundi muutustega. Veresooneseina muutused häirivad parema vatsakese tööd, põhjustades selle hüpertroofiat ja parema südame puudulikkust.

Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon: märgid, sümptomid

Kliinilised ilmingud

Kaebused. Hingeldus puhkeolekus, mida süvendab vähene pingutus ja püsiv istumisasendis (eristab südame düspnoest). Väsimus, kuiv köha, valu rinnus (kopsuarteri laienemise ja parema vatsakese müokardi isheemia tõttu). Turse jalgades, valu paremas hüpohondriumis (suurenenud maksa tõttu). Võimalik on hääle kähedus (korduva kõri närvi kokkusurumine laienenud kopsuarteri tüve poolt). Treeningu ajal on võimalikud sünkoopilised seisundid, kuna parem vatsake ei suuda suurendada südame väljundit vastavalt treeningu ajal suurenenud vajadustele. Ülevaatus. "Soe" tsüanoos (patsientide käed on soojad, hüperkapniast tingitud perifeerse vasodilatatsiooni tõttu). Patoloogilised pulsatsioonid: epigastimaalses piirkonnas - hüpertrofeerunud parem vatsakese, II roietevahelises ruumis rinnakust vasakul - kopsuarteri tüvi. Kaela veenide turse nii sissehingamisel kui ka väljahingamisel (parema vatsakese südamepuudulikkuse iseloomulik tunnus). Perifeerne turse ja hepatomegaalia. Südame auskultatsioon. Süstoolne klõps ja aktsent II toon üle kopsuarteri. Fikseeritud (ei sõltu hingamisfaasidest) II tooni lõhenemine. II roietevahelises ruumis rinnakust vasakul on kuulda süstoolset väljutusmürinat. Seal on võimalik ka kopsuklapi puudulikkuse kerge diastoolne müra. Süstoolset nurinat on kuulda trikuspidaalklapi projektsioonis selle puudulikkuse tagajärjel (suhin suureneb sissehingamisel).

Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon: diagnoos

Diagnostika

Rindkere organite röntgenuuring. See on oluline parenhümaalsete kopsuhaiguste avastamiseks. Võimaldab tuvastada kopsuarteri pagasiruumi ja kopsude juurte laienemist. Kopsuarteri parempoolse laskuva haru laienemine on üle 16-20 mm.

EKG. Normaalne EKG ei välista pulmonaalset hüpertensiooni. P - pulmonale. EOS-i kõrvalekalle paremale. Parema vatsakese hüpertroofia tunnused (kõrged R-lained juhtmetes V1-3 ja sügavad S-lained juhtmetes V5-6). Tema kimbu parema jala blokaadi märgid.

Ventilatsiooni-perfusiooniga kopsustsintigraafia on PE diagnoosimisel oluline.

Jugulaarne flebograafia. Suure amplituudiga laine A kompenseeritud parema vatsakese hüpertroofia korral. Kõrge amplituudiga V laine parema vatsakese puudulikkuse korral.

Kopsufunktsiooni uurimine. Kopsude funktsionaalse võimekuse langus. "Ventilatsiooni/perfusiooni" suhte muutus viitab proksimaalsete kopsuarterite embooliale.

Südame kateteriseerimine on oluline vasaku vatsakese düsfunktsiooni ja südamedefektide diagnoosimiseks, samuti rõhu otseseks mõõtmiseks kopsuveresoontes. Rõhk kopsuarteris (PAP) on suurenenud. Kopsuarteri kiilrõhk (PWP) on normaalne või kõrgenenud. Kopsuvaskulaarne resistentsus (PVR) arvutatakse Woodi valemiga: [PVR = (DLAavg – PZLA)/CV], kus CO on südame väljund. SLS-i järgi määratakse pulmonaalse hüpertensiooni raskusaste: kerge - 2-5 ühikut, mõõdukas - 5-10 ühikut, raske - üle 10 ühiku.

Maksa biopsia - kui kahtlustatakse tsirroosi.

Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon: ravimeetodid

Ravi

Etiotroopne. Tuleb meeles pidada, et hüpotermia, treening, mägismaal viibimine ja rasedus võivad kaasa aidata rõhu suurenemisele kopsuarteris. Leevendada pulmonaalhüpertensiooniga patsientide seisundit hapniku sissehingamine (välja arvatud arteriaalse hüpertensiooniga patsiendid ja vere šundi olemasolu paremalt vasakule). Parema vatsakese puudulikkuse ravi - diureetikumid; südameglükosiidid ei mõjuta oluliselt patsientide seisundit. Töökorras. Embolektoomia trombi olemasolul kopsuarteris (seotud suure riskiga). Kopsusiirdamine on näidustatud, kui meditsiiniline ravi ebaõnnestub. Kopsu-südame kompleksi siirdamine - pulmonaalse hüpertensiooni tõsiste ilmingutega koos samaaegse CHD või vasaku vatsakese düsfunktsiooniga.

RHK-10. I28. 8 Muud täpsustatud kopsuveresoonkonna haigused

Esmased tingimused ei ole hästi mõistetavad, kuid vasokonstriktormehhanismi, arteriseina paksenemise, fibroosi (koe paksenemise) roll on tõestatud.

Vastavalt ICD-10-le (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) on ainult patoloogia esmane vorm kodeeritud kui I27.0. Kõik sekundaarsed nähud lisatakse kroonilise põhihaiguse tüsistustena.

Mõned kopsude verevarustuse tunnused

Kopsudel on kahekordne verevarustus: arterioolide, kapillaaride ja veenulite süsteem on kaasatud gaasivahetusse. Ja kude ise saab toitu bronhiaalarteritest.

Kopsuarter jaguneb parempoolseks ja vasakpoolseks pagasiruumiks, seejärel suurte, keskmise ja väikese kaliibriga oksteks ja lobarideks. Väikseimate arterioolide (osa kapillaaride võrgust) läbimõõt on 6–7 korda suurem kui süsteemses vereringes. Nende võimsad lihased suudavad arteriaalset voodit kitsendada, täielikult sulgeda või laiendada.

Ahenemisel suureneb vastupanu verevoolule ja siserõhk veresoontes, paisumine vähendab rõhku, vähendab vastupanujõudu. Sellest mehhanismist sõltub pulmonaalse hüpertensiooni esinemine. Kopsukapillaaride koguvõrk katab 140 m2.

Kopsuvereringe veenid on laiemad ja lühemad kui perifeerses vereringes. Kuid neil on ka tugev lihaskiht, mis on võimelised mõjutama vere pumpamist vasaku aatriumi suunas.

Kuidas reguleeritakse rõhku kopsuveresoontes?

Arteriaalse rõhu väärtust kopsuveresoontes reguleerivad:

• veresoonte seinas olevad surveretseptorid;
• vaguse närvi oksad;
• sümpaatiline närv.

Ulatuslikud retseptoritsoonid paiknevad suurtes ja keskmise suurusega arterites, hargnemiskohtades, veenides. Arterite spasm põhjustab vere hapniku küllastumist. Ja kudede hüpoksia aitab kaasa ainete vabanemisele verre, mis tõstavad toonust ja põhjustavad pulmonaalset hüpertensiooni.

Vaguse närvikiudude ärritus suurendab verevoolu läbi kopsukoe. Sümpaatiline närv, vastupidi, põhjustab vasokonstriktorit. Normaalsetes tingimustes on nende koostoime tasakaalus.

Normiks peetakse järgmisi kopsuarteri rõhunäitajaid:

• süstoolne (ülemine tase) - 23 kuni 26 mm Hg;
• diastoolne - 7 kuni 9.

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon algab rahvusvaheliste ekspertide sõnul ülemisest tasemest - 30 mm Hg. Art.

Väikeses ringis hüpertensiooni põhjustavad tegurid

Patoloogia peamised tegurid, vastavalt V. Parini klassifikatsioonile, jagunevad 2 alamliiki. Funktsionaalsete tegurite hulka kuuluvad:

• arterioolide ahenemine vastusena madalale hapnikusisaldusele ja kõrgele süsinikdioksiidi kontsentratsioonile sissehingatavas õhus;
• vere minutimahu suurenemine;
• suurenenud intrabronhiaalne rõhk;
• vere viskoossuse suurenemine;
• vasaku vatsakese puudulikkus.

Anatoomiliste tegurite hulka kuuluvad:

• veresoonte täielik hävitamine (valendiku kattumine) trombi või embooliaga;
• häiritud väljavool tsooniveenidest nende kokkusurumise tõttu aneurüsmi, kasvaja, mitraalstenoosi korral;
• vereringe muutus pärast kopsu eemaldamist operatsiooniga.

Mis põhjustab sekundaarset pulmonaalset hüpertensiooni?

Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon ilmneb teadaolevate krooniliste kopsu- ja südamehaiguste tõttu. Need sisaldavad:

• bronhide ja kopsukoe kroonilised põletikulised haigused (pneumoskleroos, emfüseem, tuberkuloos, sarkoidoos);
• torakogeenne patoloogia, mis rikub rindkere ja lülisamba struktuuri (Bekhterevi tõbi, torakoplastika tagajärjed, kyfoskolioos, Pickwicki sündroom rasvunud inimestel);
• mitraalstenoos;
• kaasasündinud südamerikked (näiteks arterioosjuha mittesulgumine, interatriaalse ja interventrikulaarse vaheseina "aknad");
• südame- ja kopsukasvajad;
• haigused, millega kaasneb trombemboolia;
• vaskuliit kopsuarteri piirkonnas.

Mis põhjustab primaarset hüpertensiooni?

Primaarset pulmonaalset hüpertensiooni nimetatakse ka idiopaatiliseks, isoleeritud. Patoloogia levimus on 2 inimest 1 miljoni elaniku kohta. Lõplikud põhjused jäävad ebaselgeks.

On kindlaks tehtud, et naised moodustavad 60% patsientidest. Patoloogiat avastatakse nii lapsepõlves kui ka vanemas eas, kuid tuvastatud patsientide keskmine vanus on 35 aastat.

Patoloogia kujunemisel on olulised 4 tegurit:

• esmane aterosklerootiline protsess kopsuarteris;
• väikeste veresoonte seina kaasasündinud alaväärsus;
• sümpaatilise närvi suurenenud toon;
• kopsu vaskuliit.

On kindlaks tehtud muteeriva luuvalgu geeni, angioproteiinide roll, nende mõju serotoniini sünteesile, suurenenud vere hüübimine antikoagulantsete faktorite blokeerimise tõttu.

Eriline roll on kaheksanda tüüpi herpesviirusega nakatumisel, mis põhjustab metaboolseid muutusi, mis põhjustavad arterite seinte hävimist.

Tulemuseks on hüpertroofia, seejärel õõnsuse laienemine, parema vatsakese toonuse kaotus ja puudulikkuse teke.

Muud hüpertensiooni põhjused ja tegurid

On palju põhjuseid ja kahjustusi, mis võivad põhjustada hüpertensiooni kopsuringis. Mõned neist väärivad eraldi mainimist.

Ägedate haiguste hulgas:

• respiratoorse distressi sündroom täiskasvanutel ja vastsündinutel (kopsukoe hingamissagarate membraanide toksiline või autoimmuunne kahjustus, mis põhjustab pindaktiivse aine puudumist selle pinnal);
• raske difuusne põletik (pneumoniit), mis on seotud massilise allergilise reaktsiooni tekkega värvi, parfüümi, lillede sissehingatava lõhna suhtes.

Sellisel juhul võib pulmonaalne hüpertensioon olla põhjustatud toidust, ravimitest ja rahvapärastest ravimitest.

Vastsündinute pulmonaalne hüpertensioon võib olla põhjustatud:

• loote pidev vereringe;
• mekooniumi aspiratsioon;
• diafragma song;
• üldine hüpoksia.

Lastel soodustavad hüpertensiooni tekkimist suurenenud palatine mandlid.

Klassifikatsioon voolu iseloomu järgi

Arstidel on mugav jagada hüpertensioon kopsuveresoontes vastavalt arengu ajastusele ägedateks ja kroonilisteks vormideks. Selline klassifikatsioon aitab "ühendada" kõige levinumad põhjused ja kliiniline kulg.

Äge hüpertensioon tekib järgmistel põhjustel:

• kopsuarteri trombemboolia;
• raske astmaatiline seisund;
• respiratoorse distressi sündroom;
• äkiline vasaku vatsakese puudulikkus (müokardiinfarkti, hüpertensiivse kriisi tõttu).

Pulmonaalse hüpertensiooni krooniline kulg viib:

• suurenenud kopsude verevool;
• resistentsuse suurenemine väikestes anumates;
• suurenenud rõhk vasakpoolses aatriumis.

Sarnane arendusmehhanism on tüüpiline:

• ventrikulaarsed ja interatriaalsed vaheseina defektid;
• avatud arterioosjuha;
• mitraalklapi defekt;
• müksoomi või trombi vohamine vasakus aatriumis;
• kroonilise vasaku vatsakese puudulikkuse järkjärguline dekompensatsioon, näiteks isheemilise haiguse või kardiomüopaatiate korral.

Kroonilist pulmonaalset hüpertensiooni põhjustavad haigused:

• hüpoksiline iseloom - kõik bronhide ja kopsude obstruktiivsed haigused, pikaajaline hapnikuvaegus kõrgusel, rindkere vigastustega seotud hüpoventilatsiooni sündroom, hingamisaparaat;
• arterite ahenemisega seotud mehaaniline (obstruktiivne) päritolu - reaktsioon ravimitele, primaarse pulmonaalse hüpertensiooni kõik variandid, korduv trombemboolia, sidekoehaigused, vaskuliit.

Kliiniline pilt

Pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid ilmnevad, kui rõhk kopsuarteris suureneb 2 korda või rohkem. Kopsuringis hüpertensiooniga patsiendid märgivad:

• õhupuudus, mida süvendab füüsiline koormus (võib tekkida paroksüsmaalne);
• üldine nõrkus;
• harva teadvusekaotus (erinevalt neuroloogilistest põhjustest ilma krampide ja tahtmatu urineerimiseta);
• paroksüsmaalne retrosternaalne valu, mis sarnaneb stenokardiaga, kuid millega kaasneb õhupuuduse suurenemine (teadlased selgitavad neid kopsu- ja koronaarsoonte vahelise refleksiühendusega);
• vere segunemine rögas köhimisel on iseloomulik märkimisväärselt suurenenud rõhule (seotud punaste vereliblede vabanemisega interstitsiaalsesse ruumi);
• hääle kähedus määratakse 8% patsientidest (põhjustatud vasaku korduva närvi mehaanilisest kokkusurumisest laienenud kopsuarteri poolt).

Kopsu südamepuudulikkuse tagajärjel tekkiva dekompensatsiooni tekkega kaasneb valu paremas hüpohondriumis (maksa turse), jalgade ja jalgade turse.

Patsiendi uurimisel pöörab arst tähelepanu järgmisele:

• huulte, sõrmede, kõrvade sinine toon, mis õhupuuduse süvenedes intensiivistub;
• "trumli" sõrmede sümptom tuvastatakse ainult pikaajaliste põletikuliste haiguste, defektide korral;
• pulss on nõrk, rütmihäired on haruldased;
• arteriaalne rõhk on normaalne, kalduvus langeda;
• palpatsioon epigastimaalses tsoonis võimaldab teil määrata hüpertrofeerunud parema vatsakese suurenenud šokid;
• auskulteeritakse kopsuarteril rõhutav teine ​​toon, võimalik on diastoolne müra.

Pulmonaalhüpertensiooni seos püsivate põhjuste ja teatud haigustega võimaldab eristada variante kliinilises kulgemises.

Portopulmonaalne hüpertensioon

Pulmonaalne hüpertensioon põhjustab samaaegset rõhu tõusu portaalveenis. Patsiendil võib olla või mitte olla maksatsirroos. See kaasneb kroonilise maksahaigusega 3–12% juhtudest. Sümptomid ei erine loetletud sümptomitest. Rohkem väljendunud turse ja raskustunne hüpohondriumis paremal.

Pulmonaalne hüpertensioon koos mitraalstenoosi ja ateroskleroosiga

Haigust iseloomustab käigu raskusaste. Mitraalstenoos soodustab kopsuarteri aterosklerootiliste kahjustuste tekkimist 40% patsientidest, mis on tingitud suurenenud rõhust veresoone seinale. Hüpertensiooni funktsionaalsed ja orgaanilised mehhanismid on kombineeritud.

Kitsendatud vasak atrioventrikulaarne läbipääs südames on "esimene barjäär" verevoolule. Väikeste anumate ahenemise või ummistumise korral moodustub "teine ​​barjäär". See seletab stenoosi kõrvaldamise operatsiooni ebaefektiivsust südamehaiguste ravis.

Südamekambrite kateteriseerimisega tuvastatakse kopsuarteri sees kõrge rõhk (150 mm Hg ja rohkem).

Vaskulaarsed muutused progresseeruvad ja muutuvad pöördumatuks. Aterosklerootilised naastud ei kasva suureks, kuid nendest piisab väikeste okste kitsendamiseks.

Kopsu süda

Termin "cor pulmonale" hõlmab sümptomite kompleksi, mis on põhjustatud kopsukoe (kopsuvorm) või kopsuarteri (vaskulaarne vorm) kahjustusest.

Voolu valikud on järgmised:

1. äge - tüüpiline kopsuemboolia korral;
2. alaäge - areneb bronhiaalastma, kopsukartsinomatoosiga;
3. krooniline - põhjustatud emfüseemist, arterite funktsionaalsest spasmist, mis muutub kanali orgaaniliseks ahenemiseks, mis on iseloomulik kroonilisele bronhiidile, kopsutuberkuloosile, bronhektaasiale, sagedasele kopsupõletikule.

Resistentsuse suurenemine veresoontes annab paremale südamele tugeva koormuse. Üldine hapnikupuudus mõjutab ka müokardi tööd. Parema vatsakese paksus suureneb üleminekul düstroofiale ja laienemisele (õõnsuse püsiv laienemine). Pulmonaalse hüpertensiooni kliinilised nähud suurenevad järk-järgult.

Hüpertensiivsed kriisid "väikese ringi" veresoontes

Kriisikursus kaasneb sageli südamepuudulikkusega kaasneva pulmonaalse hüpertensiooniga. Seisundi järsk halvenemine kopsuveresoonte rõhu järsu suurenemise tõttu on võimalik kord kuus või sagedamini.

• suurenenud õhupuudus õhtul;
• rindkere välise kokkusurumise tunne;
• tugev köha, mõnikord koos hemoptüüsiga;
• valu abaluudevahelises piirkonnas koos kiiritusega eesmiste osade ja rinnaku külge;
• kardiopalmus.

Uurimisel selgub:

• patsiendi põnev seisund;
• suutmatus voodis lamada õhupuuduse tõttu;
• raske tsüanoos;
• nõrk sagedane pulss;
• nähtav pulsatsioon kopsuarteri piirkonnas;
• paistes ja pulseerivad kaela veenid;
• rohke uriini eritumine;
• võimalik tahtmatu roojamine.

Diagnostika

Hüpertensiooni diagnoosimine kopsuvereringes põhineb selle tunnuste tuvastamisel. Need sisaldavad:

• südame paremate osade hüpertroofia;
• suurenenud rõhu määramine kopsuarteris vastavalt kateteriseerimisega tehtud mõõtmistulemustele.

Vene teadlased F. Uglov ja A. Popov tegid ettepaneku eristada kopsuarteris 4 kõrgenenud hüpertensiooni taset:

• I aste (kerge) - 25 kuni 40 mm Hg. Art.;
• II aste (mõõdukas) - 42 kuni 65;
• III - 76 kuni 110;
• IV – üle 110.

Südame paremate kambrite hüpertroofia diagnoosimisel kasutatavad uurimismeetodid:

1. Radiograafia - näitab südame varju paremate piiride laienemist, kopsuarteri kaare suurenemist, paljastab selle aneurüsmi.
2. Ultraheli meetodid (ultraheli) - võimaldavad täpselt määrata südamekambrite suurust, seinte paksust. Erinevad ultraheliuuringud - dopplerograafia - näitavad verevoolu, voolukiiruse, takistuste olemasolu rikkumist.
3. Elektrokardiograafia - näitab parema vatsakese ja aatriumi hüpertroofia varaseid märke iseloomuliku kõrvalekaldega elektriteljest paremale, kodade "P" laine suurenemist.
4. Spirograafia - hingamisvõimaluse uurimise meetod, mis määrab hingamispuudulikkuse astme ja tüübi.
5. Pulmonaalhüpertensiooni põhjuste avastamiseks tehakse kopsutomograafia erineva sügavusega röntgenlõikudega või moodsamal viisil - kompuutertomograafia.

Keerulisemad meetodid (radionukliidstsintigraafia, angiopulmonograafia). Biopsiat kopsukoe seisundi ja veresoonte muutuste uurimiseks kasutatakse ainult spetsialiseeritud kliinikutes.

Südameõõnsuste kateteriseerimisel ei mõõdeta mitte ainult rõhku, vaid ka vere hapnikuga küllastumist. See aitab tuvastada sekundaarse hüpertensiooni põhjuseid. Protseduuri ajal kasutavad nad vasodilataatoreid ja kontrollivad arterite reaktsiooni, mis on vajalik ravi valikul.

Kuidas ravi toimub?

Pulmonaalse hüpertensiooni ravi on suunatud rõhu tõusu põhjustanud patoloogia kõrvaldamisele.

Algstaadiumis pakuvad abi astmavastased ravimid, vasodilataatorid. Rahvapärased abinõud võivad veelgi tugevdada keha allergilist meeleolu.

Kui patsiendil on krooniline embolisatsioon, on ainsaks abinõuks trombi kirurgiline eemaldamine (embolektoomia), eemaldades selle kopsutüvest. Operatsioon viiakse läbi spetsialiseeritud keskustes, on vaja üle minna kunstlikule vereringele. Suremus ulatub 10% -ni.

Primaarset pulmonaalset hüpertensiooni ravitakse kaltsiumikanali blokaatoritega. Nende efektiivsus põhjustab kopsuarterite rõhu langust 10–15% patsientidest, millega kaasneb raskelt haigete patsientide hea reaktsioon. Seda peetakse soodsaks märgiks.

Epoprostenooli, Prostatsükliini analoogi, manustatakse intravenoosselt läbi subklavia kateetri. Kasutatakse ravimite sissehingatavaid vorme (Iloprost), sees olevaid Beraprosti tablette. Uuritakse sellise ravimi nagu Treprostiniili subkutaanse manustamise mõju.

Bosentaani kasutatakse vasospasmi põhjustavate retseptorite blokeerimiseks.

Samal ajal vajavad patsiendid ravimeid südamepuudulikkuse kompenseerimiseks, diureetikume, antikoagulante.

Ajutise efekti annab Eufillini, No-shpy lahuste kasutamine.

Kas on olemas rahvapäraseid abinõusid?

Pulmonaalset hüpertensiooni on võimatu ravida rahvapäraste ravimitega. Väga hoolikalt järgige soovitusi diureetikumide ja köha pärssivate ravimite kasutamise kohta.

Ärge osalege selle patoloogiaga paranemises. Diagnoosimisel ja ravi alustamisel kaotatud aeg võib jäädavalt kaduma.

Prognoos

Ilma ravita on patsientide keskmine elulemus 2,5 aastat. Epoprostenoolravi pikendab 54% patsientidest ravi kestust viie aastani. Pulmonaalse hüpertensiooni prognoos on ebasoodne. Patsiendid surevad progresseeruva parema vatsakese puudulikkuse või trombemboolia tõttu.

Südamehaiguste ja arteriaalse skleroosi taustal pulmonaalhüpertensiooniga patsiendid elavad kuni 32–35-aastaseks. Kriisivool raskendab patsiendi seisundit, seda peetakse ebasoodsaks prognoosiks.

Patoloogia keerukus nõuab maksimaalset tähelepanu sagedase kopsupõletiku, bronhiidi juhtudele. Pulmonaalse hüpertensiooni ennetamine on pneumoskleroosi, emfüseemi tekke vältimine, kaasasündinud väärarengute varajane avastamine ja kirurgiline ravi.

Mis on ohtlik pulmonaalne hüpertensioon ja kuidas seda ravida

1. Haiguse kirjeldus
2. Pulmonaalse hüpertensiooni põhjused
3. Haiguse klassifikatsioon
4. PH tunnused
5. PH ravi
6. Võimalikud tüsistused
7. Pulmonaalne hüpertensioon lastel
8. LG prognoosid
9. Soovitused PH ennetamiseks

Pulmonaalne hüpertensioon (PH) on erinevate haiguste sündroom, mida ühendab ühine iseloomulik sümptom - vererõhu tõus kopsuarteris ja koormuse suurenemine südame paremas vatsakeses. Veresoonte sisekiht kasvab ja häirib normaalset verevoolu. Vere liigutamiseks kopsudesse on vatsake sunnitud tugevalt kokku tõmbuma.

Kuna elund ei ole anatoomiliselt sellise koormusega kohanenud (PH ajal tõuseb rõhk kopsuarteri süsteemis 0,5 Hg-ni), kutsub see esile selle hüpertroofia (kasvu) koos järgneva dekompensatsiooniga, kontraktsioonide tugevuse järsu vähenemise ja enneaegse surmaga. .

Haiguse kirjeldus

Maailma Terviseorganisatsiooni välja töötatud meditsiiniliste diagnooside kodeerimise üldtunnustatud klassifikatsiooni kohaselt kodeerib haigus vastavalt ICD-10 (viimane redaktsioon) - I27.0 - primaarne pulmonaalne hüpertensioon.

Haiguse kulg on raske, füüsiliste võimete märgatava langusega, südame- ja kopsupuudulikkusega. PH on haruldane haigus (ainult 15 juhtu miljoni inimese kohta), kuid ellujäämine on ebatõenäoline, eriti esmases vormis hilisemates staadiumides, kui inimene sureb justkui vähki – kõigest kuue kuuga.

Selliseid haruldasi haigusi nimetatakse harvaesinevateks haigusteks: ravi on kallis, ravimeid on vähe (nende tootmine ei ole majanduslikult tasuv, kui tarbijaid on alla 1% elanikkonnast). Kuid see statistika lohutab vähe, kui häda on lähedast puudutanud.

"Kopsuhüpertensiooni" diagnoos tehakse siis, kui kopsuveresoonte rõhuparameetrid treeningu ajal jõuavad 35 mm Hg-ni. Art. Tavaliselt on vererõhk kopsudes 5 korda madalam kui kehas tervikuna. See on vajalik selleks, et verel oleks aega hapnikuga küllastuda ja süsinikdioksiidist vabastada. Rõhu suurenemisega kopsuveresoontes ei ole tal aega hapnikku vastu võtta ning aju lihtsalt nälgib ja lülitub välja.

PH on keeruline, mitme muutujaga patoloogia. Kõigi selle kliiniliste sümptomite ilmnemise ajal tekivad südame-veresoonkonna ja kopsusüsteemide kahjustused ja destabiliseerimine. Eriti aktiivsed ja tähelepanuta jäetud vormid (idiopaatiline PH, PH koos autoimmuunse kahjustusega) põhjustavad süsteemi talitlushäireid, millega kaasneb vältimatu enneaegne surm.

Pulmonaalse hüpertensiooni põhjused

PH võib olla haiguse üksik (esmane) vorm või tekkida pärast kokkupuudet mõne muu põhjusega.

PH põhjuseid ei ole täielikult uuritud. Näiteks eelmise sajandi 60ndatel aastatel Euroopas suurenes haigus, mille põhjustas suukaudsete rasestumisvastaste vahendite ja dieedipillide kontrollimatu tarbimine.

Endoteeli düsfunktsiooni korral võib eelduseks olla geneetiline eelsoodumus või kokkupuude väliste agressiivsete teguritega. Igal juhul põhjustab see lämmastikoksiidi metaboolsete protsesside rikkumist, veresoonte toonuse muutust (spasmide ilmnemine, põletik), veresoonte siseseinte kasvu koos nende valendiku samaaegse vähenemisega.

Endoteliini (vasokonstriktor) suurenenud kontsentratsioon on seletatav kas suurenenud sekretsiooniga endoteelis või selle lagunemise vähenemisega kopsudes. Märk on tüüpiline idiopaatilisele PH-le, kaasasündinud lapseea südamedefektidele, süsteemsetele haigustele.

Lämmastikoksiidi tootmine või kättesaadavus on häiritud, prostatsükliini süntees väheneb, kaaliumi eritumine suureneb - kõik kõrvalekalded provotseerivad arterite spasme, arterite seinte vohamist ja kopsuarteri verevoolu rikkumist.

Järgmised tegurid võivad samuti suurendada rõhku kopsuarterites:

• erineva päritoluga südamepatoloogiad;
• kroonilised kopsuhaigused (nagu tuberkuloos või bronhiaalastma);
• Vaskuliit;
• Ainevahetushäired;
• PE ja muud kopsuveresoonkonna probleemid;
• Pikendatud viibimine mägismaal.

Kui PH täpset põhjust ei tuvastata, diagnoositakse haigus esmaseks (kaasasündinud).

Haiguse klassifikatsioon

Vastavalt raskusastmele eristatakse PH 4 etappi:

1. Esimese etapiga ei kaasne lihaste aktiivsuse kaotus. Hüpertensiivne inimene talub tavapärast elurütmi, ilma et ta tunneks pearinglust, minestamist, nõrkust, valu rinnaku piirkonnas või tugevat õhupuudust.
2. Järgmises etapis on patsiendi füüsilised võimalused piiratud. Rahulik olek ei tekita kaebusi, kuid standardkoormuse korral tekib õhupuudus, jõukaotus, koordinatsioonihäired.
3. Haiguse arengu kolmandas etapis ilmnevad kõik need sümptomid hüpertensiivsetel patsientidel isegi vähese aktiivsusega.
4. Viimast etappi iseloomustavad tõsised õhupuuduse, valu, nõrkuse sümptomid isegi puhkeolekus.

PH tunnused

PH esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad alles pärast kahekordset ülemäärast survet kopsuveresoontes. Haiguse peamine sümptom on õhupuudus, millel on oma omadused, mis võimaldavad seda eristada teiste haiguste tunnustest:

• See avaldub isegi rahulikus olekus;
• Mis tahes koormusega suureneb intensiivsus;
• Istumisasendis rünnak ei lõpe (võrreldes südame düspnoega).

Teised PH sümptomid on samuti tavalised enamikule patsientidele:

• Kiire väsimus ja nõrkus;
• Minestus ja südame rütmihäired;
• Lõputu kuiv köha;
• jalgade turse;
• Valulikud aistingud maksas, mis on seotud selle kasvuga;
• Valu rinnus laienenud arterist;
• Kähedad noodid hääles, mis on seotud kõri närvi rikkumisega.

Pulmonaalse hüpertensiooni diagnoosimine

Kõige sagedamini tulevad hüpertensiivsed patsiendid konsultatsioonile pideva õhupuuduse kaebustega, mis raskendab nende tavapärast elu. Kuna esmasel PH-l puuduvad erilised tunnused, mis võimaldaksid PH diagnoosida esmasel läbivaatusel, siis toimub uuring kompleksselt - pulmonoloogi, kardioloogi ja terapeudi osavõtul.

PH diagnoosimise meetodid:

• Esmane arstlik läbivaatus koos anamneesi fikseerimisega. Pulmonaalne hüpertensioon on tingitud ka pärilikust eelsoodumusest, mistõttu on oluline koguda kogu teave haiguse perekonna ajaloo kohta.
• Patsiendi elustiili analüüs. Hingelduse põhjuste väljaselgitamisel mängivad rolli halvad harjumused, vähene füüsiline aktiivsus, teatud ravimite võtmine.
• Füüsiline läbivaatus võimaldab hinnata kägiveenide seisundit, nahatooni (hüpertensiooniga - tsüanootiline), maksa suurust (antud juhul - suurenenud), sõrmede turse ja paksenemist.
• Südame paremas pooles toimuvate muutuste tuvastamiseks tehakse EKG.
• Ehhokardiograafia aitab määrata verevoolu kiirust ja muutusi arterites.
• Kihiliste kujutistega CT võimaldab teil näha kopsuarteri laienemist ja sellega seotud südame- ja kopsuhaigusi.
• Kateteriseerimist kasutatakse anumate rõhu täpseks mõõtmiseks. Spetsiaalne kateeter juhitakse läbi reie punktsiooni südamesse ja seejärel kopsuarterisse. See meetod pole mitte ainult kõige informatiivsem, vaid seda iseloomustab minimaalne kõrvaltoimete arv.
• Testimine "6 min. kõndimine" näitab patsiendi reaktsiooni täiendavale treeningule, et määrata hüpertensiooni klass.
• Vereanalüüs (biokeemiline ja üldine).
• Angiopulmonograafia kontrastmarkerite veresoontesse süstimisega võimaldab näha nende täpset mustrit kopsuarteri piirkonnas. Tehnika nõuab suurt hoolt, kuna manipulatsioonid võivad esile kutsuda hüpertensiivse kriisi.

Vigade vältimiseks diagnoositakse PH ainult kompleksse vaskulaardiagnostika andmete uurimise tulemusena. Kliinikumi külastamise põhjus võib olla:

• Hingelduse ilmnemine tavalise koormusega.
• Tundmatu päritoluga valu rinnaku piirkonnas.
• Pidev igavese väsimuse tunne.
• Suurenev alajäsemete turse.

PH ravi

Esimestel etappidel reageerib haigus kavandatud ravile. Peamised kaalutlused ravirežiimi valimisel peaksid olema järgmised:

• Patsiendi halva tervise põhjuse väljaselgitamine ja kõrvaldamine;
• Vähenenud rõhk kopsuveresoontes;
• Verehüüvete ennetamine arterites.

• Veresoonte lihaseid lõõgastavad ravimid on eriti tõhusad PH varases staadiumis. Kui ravi alustatakse enne pöördumatute protsesside tekkimist veresoontes, on prognoos soodne.
• Verd vedeldavad ravimid. Tugeva vere viskoossusega võib arst määrata verelaskmise. Selliste patsientide hemoglobiinisisaldus peaks olema kuni 170 g / l.
• Tugeva õhupuuduse korral on ette nähtud hapnikuinhalaatorid, mis leevendavad sümptomeid.
• Soovitused madala soolasisaldusega toitude ja kuni 1,5 liitri vee söömiseks päevas.
• Füüsilise aktiivsuse kontroll - lubatud on koormused, mis ei tekita ebamugavust.
• Parema vatsakese PH-patoloogia tüsistuste korral on ette nähtud diureetikumid.
• Tähelepanuta jäetud haiguse korral kasutavad nad drastilisi meetmeid - kopsude ja südame siirdamist. Sellise pulmonaalhüpertensiooni operatsiooni meetodit õpitakse alles praktikas, kuid siirdamiste statistika veenab nende tõhususes.
• Ainus Venemaal PH raviks mõeldud ravim on Traklir, mis vähendab rõhku kopsuarterites, pärssides indoteliin-1, tugeva vasoaktiivse aine, mis kutsub esile vasokonstriktsiooni, aktiivsust. Kopsude hapnikuga küllastumine taastub, kaob järsu hapnikuvaeguse oht koos teadvusekaotusega.

Võimalikud tüsistused

Negatiivsetest tagajärgedest tuleb märkida:

• Südamepuudulikkus. Südame parem pool ei kompenseeri tekkivat koormust, see raskendab patsiendi olukorda.
• PE - kopsuarteri tromboos, kui veresooned on trombidega blokeeritud. See ei ole lihtsalt kriitiline seisund – tegemist on reaalse ohuga elule.
• Hüpertensiivne kriis ja tüsistus kopsuturse kujul vähendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti ja põhjustab sageli surma. LH kutsub esile ägeda ja kroonilise südame- ja kopsupuudulikkuse vormi, eluohtliku hüpertensiooni.

Pulmonaalne hüpertensioon lastel

PH võib areneda nii täiskasvanueas kui ka imikueas. See on tingitud vastsündinu kopsude iseärasustest. Selle sündimisel tekib kopsuarterites tugev rõhulangus, mis on tingitud laienevate kopsude käivitamisest ja verevoolust.

See tegur on vastsündinute PH eeltingimus. Kui esimese hingetõmbega vereringesüsteem rõhku veresoontes ei vähenda, toimub kopsuverevoolu dekompensatsioon PH-le iseloomulike muutustega.

Imikute "kopsuhüpertensiooni" diagnoos tehakse kindlaks, kui rõhk selle veresoontes jõuab 37 mm Hg-ni. Art. Kliiniliselt iseloomustab seda tüüpi PH tsüanoosi kiire areng, tugev õhupuudus. Vastsündinu jaoks on see kriitiline seisund: surm saabub tavaliselt mõne tunni jooksul.

PH arengus lastel on kolm etappi:

1. Esimesel etapil on ainsaks anomaaliaks suurenenud rõhk kopsuarterites, lapsel puuduvad selged sümptomid. Treeningu ajal võib tekkida õhupuudus, kuid isegi lastearst ei pööra sellele alati tähelepanu, selgitades probleemi tänapäevase lapse keha väljaõppega.
2. Teises etapis väheneb südame väljund, mis näitab üksikasjalikku kliinilist sümptomatoloogiat: hüpokseemia, õhupuudus, minestus. Rõhk kopsuveresoontes on pidevalt kõrge.
3. Pärast parema mao puudulikkuse tekkimist läheb haigus kolmandasse etappi. Vaatamata kõrgele arteriaalsele rõhule langeb järsult südame väljund, millega kaasneb venoosne ummistus ja perifeerne turse.

Iga etapp võib kesta 6 kuud kuni 6 aastat - minimaalsetest hemodünaamilistest muutustest kuni surmani. Sellegipoolest on noorte patsientide ravimeetmed tõhusamad kui täiskasvanutel, kuna laste kopsuveresoonte ümberkujunemise protsesse saab ära hoida ja isegi tagasi pöörata.

LG prognoosid

Prognoos pulmonaalse hüpertensiooni ravis on enamikul juhtudel ebasoodne: 20% registreeritud PH juhtudest lõppes enneaegse surmaga. Oluline tegur on LH tüüp.

Sekundaarses vormis, mis areneb välja autoimmuunpuudulikkuse tagajärjel, on statistika kõige hullem: 15% patsientidest sureb puudulikkuse tõttu mõne aasta jooksul pärast diagnoosi. Selle hüpertensiivsete patsientide kategooria eeldatavat eluiga mõjutab keskmine vererõhk kopsudes. Kui seda hoitakse umbes 30 mm Hg juures. Art. ja üle selle ning ei reageeri terapeutilistele meetmetele, lüheneb oodatav eluiga 5 aastani.

Oluliseks asjaoluks saab olema kopsu- ja ka südamepuudulikkusega liitumise aeg. Idiopaatilist (primaarset) pulmonaalset hüpertensiooni iseloomustab halb elulemus. Seda on äärmiselt raske ravida ja selle patsientide kategooria keskmine eluiga on 2,5 aastat.

Sellise kohutava haiguse tekkimise riski minimeerimiseks aitavad lihtsad meetmed:

• Järgige tervisliku eluviisi põhimõtteid koos suitsetamisest loobumise ja regulaarse kehalise aktiivsusega.
• Oluline on õigeaegselt tuvastada ja tõhusalt ravida hüpertensiooni provotseerivaid haigusi. Regulaarsete ennetavate arstlike läbivaatuste korral on see üsna realistlik.
• Kopsude ja bronhide krooniliste vaevuste esinemisel tuleb olla tähelepanelik haiguste kulgemise suhtes. Dispanseride jälgimine aitab vältida tüsistusi.
• "Kopsuhüpertensiooni" diagnoos ei keela füüsilist aktiivsust, vastupidi, hüpertensiivsetele patsientidele on näidustatud süstemaatiline harjutus. Oluline on ainult meedet jälgida.
• Vältida tuleks olukordi, mis tekitavad stressi. Konfliktides osalemine võib probleemi süvendada.

Kui teie laps minestab koolis või vanaemal on ebatavaline õhupuudus, ärge lükake arsti juurde minekut edasi. Kaasaegsed ravimid ja ravimeetodid võivad oluliselt vähendada haiguse kliinilisi ilminguid, parandada valude elukvaliteeti ja pikendada selle kestust. Mida varem haigus avastatakse, seda hoolikamalt järgitakse kõiki arsti juhiseid, seda suurem on tõenäosus haigusest jagu saada.

Pange tähele, et kogu saidile postitatud teave on ainult viitamiseks ja

ei ole ette nähtud haiguste enesediagnostikaks ja raviks!

Materjalide kopeerimine on lubatud ainult aktiivse lingiga allikale.

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Muud täpsustatud kopsuveresoonkonna haigused (I28.8)

Kardioloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kinnitatud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium
28. juuni 2016 protokoll nr 6

Krooniline trombembooliajärgne pulmonaalne hüpertensioon- hüpertensioon, mille korral kopsuarterite keskmiste ja suurte harude krooniline obstruktsioon põhjustab kopsuarteri rõhu järkjärgulist suurenemist ja kopsuveresoonkonna resistentsuse suurenemist koos parema südame düsfunktsiooni tekkega.

Korrelatsioon RHK-10 ja RHK-9 koodide vahel

kuupäevarengutprotokoll: 2016. aasta

Protokolli kasutajad: üldarstid, sisearstid, kardioloogid, südamekirurgid, rindkere kirurgid, reumatoloogid, sekkumiskardioloogid, pulmonoloogid, onkoloogid, ftisiaatrid, pulmonoloogid, nakkushaiguste spetsialistid.

Tõendite skaala
Tabel 1.Soovitusklassid ja tõendite tasemed

Soovitusklass
I klass	Tõendid ja/või konsensus selle kohta, et diagnostiline protseduur või ravi on tõhus ja kasulik.
II klass	Vastuolulised andmed ja arvamused ravi efektiivsuse/kasu kohta
II klass a	Tõendite/arvamuste tasakaal ravi tõhususe/kasulikkuse kasuks
IIb klass	Tõendite/arvamuste suhe efektiivsuse/kasu kohta ei ole hästi kindlaks tehtud.
III klass	Tõendid või konsensus, et ravi/protseduur ei ole kasulik, tõhus ja mõnel juhul võib olla isegi ohtlik.
Tõendite tasemed
Tase A	Andmed, mis on saadud mitmest randomiseeritud kliinilisest uuringust või metaanalüüsist.
Tase B	Andmed põhinevad ühel randomiseeritud uuringul või suurtel ebakindlate tulemustega uuringutel.
Tase C	Ekspertide konsensus ja/või väikesed kontrollimata uuringud, retrospektiivsed uuringud, registrid

Klassifikatsioon

Tabel - 2. CTEPH trombootiliste kahjustuste kirurgiline klassifikatsioon.

Tabel 3. Pulmonaalse hüpertensiooni funktsionaalne klassifikatsioon (WHO, 1993).

KlassI	füüsilise aktiivsuse piiranguid ei ole. Tavaline füüsiline aktiivsus ei põhjusta õhupuudust, nõrkust, valu rinnus, peapööritust
KlassII	kehalise aktiivsuse mõningane vähenemine. Tavalise kehalise aktiivsusega kaasneb õhupuudus, nõrkus, valu rinnus, pearinglus
KlassIII	füüsilise aktiivsuse tõsine piiramine. Kerge füüsiline aktiivsus põhjustab õhupuudust, nõrkust, valu rinnus, peapööritust
KlassIV	võimetus sooritada mis tahes füüsilist tegevust ilma ülaltoodud kliiniliste sümptomiteta. Hingeldus või nõrkus võib esineda isegi puhkeolekus, ebamugavustunne suureneb minimaalse pingutusega

Diagnostika (polikliinik)

DIAGNOSTIKA AMBLATSERNI TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid:

Kaebused(mittespetsiifiline):
Väsimus, õhupuudus puhkeasendis / treeningu ajal, üldine nõrkus (seotud hüpokseemiaga);
Hääle kähedus, kardialgia, hemoptüüs (pulmonaalne hüpertensioon ja/või mediastiinumi elundite paisunud kopsuarteri kokkusurumine);
alajäsemete turse, subikterichnost, valu ja raskustunne paremas hüpohondriumis (paremate osakondade ülekoormus ja talitlushäired);
minestamine, sünkoobieelsed seisundid (madala südame väljundi sündroom);

Anamnees:
suur operatsioon/trauma (alajäsemete luumurrud, pikaajaline immobilisatsioon, liigeste proteesimine);
suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine (ravimitest põhjustatud PH), PH perekonna ajalugu (pärilik PH);
Alajäsemete süvaveenide tromboosi kliinik: valu säärelihastes või reielihastes, ühepoolne turse, jäseme distaalse osa tsüanoos, valulikkus, punetus palpatsioonil või peamiste veenide hüperesteesia jne;
Arteriaalse tromboosi kliinik: aju- ja perifeerse arteriaalse vereringe häired, tsentraalse võrkkesta arteri tromboos, müokardiinfarkt, eriti noortel ja keskealistel inimestel;
antifosfolipiidide sündroomi kliinik (idiopaatiline või süsteemsete sidekoehaiguste (SCTD) taustal): naiste sünnituspatoloogia (loote surm, korduv raseduse katkemine), reticularis, troofilised haavandid, gangreen või sõrmede nekroos;
· CTD ja vaskuliidi kliinik (reumatoidartriit, süsteemne sklerodermia, luupus jne).

25–63% CTEPH-ga patsientidest ei ole anamneesis kopsuembooliat (pleuravalu, hemoptüüs, äge hingelduse episood), samal ajal tekib pärast ägedat kopsuemboolia episoodi 0,57–9,1% juhtudest CTEPH . Seega ei välista PE puudumine anamneesis CTEPH-d, kuid patsiente, kellel on anamneesis PE, tuleb hingelduse korral CTEPH suhtes skriinida. [ 1 ].

Tabel 3. CTEPH tekke riskitegurid.

PE-ga seotud tegurid

PE-ga mitteseotud tegurid

PE tüüp: idiopaatiline, massiivne või korduv. · Süstoolne rõhk kõhunäärmes >50mm Hg. Noor või vanadus.

Düsfibrinogeneemia; VIII faktori kontsentratsiooni suurendamine Lupuse antikoagulant või fosfolipiidivastased antikehad. fibrinolüüsi häired. Splenektoomia. Osteomüeliit. ventrikulo-kodade šunt Nakatunud südamestimulaator · Põletikuline soolehaigus. Süsteemne erütematoosluupus. · Neoplasmid. · Kroonilised venoossed haavandid. Asendusravi kilpnäärmehormoonidega. II, III, IV veregrupp. · HLA haplotüüp.

Füüsilisel läbivaatusel:
Võimalik küllastus alla 95%, akrotsüanoos koos süsteemse hüpokseemiaga, õhupuudus rahuolekus või vähese füüsilise koormuse korral, subitteriline sklera
2 tooni rõhutamine kopsuarteril, 2 tooni hargnemine või lõhenemine, trikuspidaalse puudulikkuse müra, kägiveenide pulsatsioon,
Südame suhtelise igavuse piiride laienemine paremale, hepatomegaalia, alajäsemete tursed.

Laboratoorsed uuringud:
Täielik vereanalüüs: hemoglobiinisisalduse tõus, erütrotsütoos (välja arvatud Eisemengeri sündroom, pulmonaalne hüpertensioon kopsuhaiguste taustal)
Täielik uriinianalüüs: proteinuuria (välja arvatud vaskuliit ja CTD)
Biokeemiline vereanalüüs: ASAT, ALAT, üld- ja otsese bilirubiini taseme tõus (maksafunktsiooni häire tunnused parema vatsakese puudulikkuse taustal)
· Koagulogramm: APTT, protrombiini ja trombiini aja ning rahvusvahelise normaliseeritud suhte (INR) pikenemine maksafunktsiooni häirete korral; D-dimeer, tromboosi mittespetsiifiline indikaator, suureneb ägeda intravaskulaarse tromboosi, põletiku, trauma korral ja ei suurene CTEPH-s verehüüvete organiseerimise tõttu.

Instrumentaaluuringud

Treeningtaluvuse hindamine:
WHO funktsionaalse klassifikatsiooni kasutamine (tabel 2)
Testi läbiviimine 6-minutilise jalutuskäiguga (T6MX) modifikatsioonis, mis võeti vastu, et hinnata koormustaluvust CHF-is
Hingamisteede test. T6MX-i täiendamine pulssoksümeetriaga testi alguses ja lõpus. Kapillaaride hapnikuküllastuse vähenemine üle 10% T6MX-i ajal näitab suurenenud suremuse riski.

Spirograafia: normaalväärtused või võib-olla kopsude ventilatsioonifunktsiooni rikkumine vastavalt piiravale tüübile.

Elektrokardiograafia (EKG): südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale, His-kimbu parema jala täielik või mittetäielik blokaad, parema vatsakese hüpertroofia (tüüpilisem CHD korral); parema aatriumi hüpertroofia või ülekoormus (p-pulmonale).

Rindkere röntgen otseprojektsioonis :
· Diferentsiaaldiagnostika kopsu- ja mediastiinumi haigustega, mis väljenduvad arteriaalse hüpokseemia ja pulmonaalhüpertensioonina (KOK, kopsupõletik, kasvajad, interstitsiaalne kopsuhaigus jne).
Infarkt-kopsupõletik.
Südame seisundi hindamine:
parema kontuuri esimese kaare pikenemine (parema aatriumi laienemine),
vasaku kontuuri teise kaare pikenemine (kopsutüve laienemine),
Moore'i indeks üle 30%, - näitab kopsutüve laienemist Arvutatud valemiga: (LA * 100%) / 1/2 DB, kus LA on risti, mis on langetatud keskjooneni teise kaare kõige kaugemast punktist vasakul on BD rindkere basaaldiameeter (Moore et al.).
Kopsuveresoonte seisundi hindamine:
"hüpe kaliibriga" või "kopsujuure amputatsioon" - lahknevus laienenud lobararterite (teise järgu arterite) ja ahenenud segmentaalarterite (kolmanda järjekorra arterite) vahel;
Veresoonte mustri "vaesumine" ei ole kopsude perifeeria (arterioolide spasmid ja venoosse verevoolu vähenemine)

Transtorakaalne ehhokardiograafia (EchoCG)- mitteinvasiivne meetod pulmonaalse hüpertensiooni ja parema südame düsfunktsiooni diagnoosimiseks. Süstoolse vererõhu arvutusliku indikaatori määramine kopsuarteris põhineb trikuspidaalregurgitatsiooni kiirusel; PH lisakriteeriumid on parema südame- ja kopsuarterite ümberkujundamine.
Pulmonaalse hüpertensiooniga patsientide ehhokardiograafia protokollis peaksid kajastuma järgmised näitajad:
· hinnanguline keskmine kopsuarteri rõhk (RSPA), tavaliselt alla 25 mm Hg;
kopsutüve laienemine, tavaliselt alla 25 mm;
· Perikardi efusioon (halb prognostiline märk);
Parema südame düsfunktsioon.

Parema vatsakese (RV) laienemine vastavalt järgmistele kriteeriumidele:
- kõhunäärme eritustrakti lineaarsed mõõtmed > 3 cm, parasternaalses asendis piki pikitelge, diastoli lõpus;
- Pankrease lineaarsed mõõtmed apikaalses neljakambrilises asendis, süstooli lõpus (basaaldiameeter >2,8 cm, keskmine läbimõõt >3,3 cm, tipu-aluse pikimõõtmed >7,9 cm);
- kõhunäärme pindala süstolis> 16 cm 2 diastoli korral> 28 cm 2;
- Pankrease ja vasaku vatsakese basaalmõõtmete suhe (suhe RV / LV) > 1.
- RV seina hüpertroofia > 5 mm (lõppdiastool, M-režiim või 2D ehhokardiograafia, subkostaalne või parasternaalne asend)

Parema aatriumi laienemine:
- Lineaarmõõtmed >3,8 cm (kodade diastool, parasternaalne asend piki telge);
- Lineaarsed mõõtmed >4,4x5,3 cm (süstoli lõpp, apikaalne 4-kambriline asend);
- Parema aatriumi pindala > 20 cm 2;
- kõhunäärme kontraktiilsuse vähenemine;
- Pankrease piirkonna vähendamine (fraktsionaalne piirkonna kokkutõmbumine, FAC RV)< 32%
- Trikuspidaalklapi tasapinna liikumine süstoolis (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Rõhu ülekoormusele iseloomulik IVS-i paradoksaalne liikumine.

Multislice kompuutertomograafia (MSCT) - angiopulmonograafia kontrasti suurendamisega, valikmeetod PH diferentsiaaldiagnostikas.
Pulmonaalse hüpertensiooni näitajad (olenemata etioloogiast):
kopsutüve laienemine (≥ 29 mm),
kopsutüve / laskuva aordi suhe (≥ 1,0),
segmentaalarterid/bronhid (>1) 3 või enamas lobus.
"katkestuse sümptom" - kopsutüve valendiku ja selle harude oklusioon embooliaga, ilma trombi otsese visualiseerimiseta,
· Parietaalsed trombid, intravaskulaarsed sillad, ebaühtlased kontuurid ja arterite ahenemine (CTEPH tunnus), millega kaasneb kopsuarteri harude laienemine koos levikuga lobaar-, segmentaal- ja subsegmentaalsetesse okstesse.
Infarkti-kopsupõletiku tunnused: rinnakelmega külgnevad parenhüümi ümarad või ovaalsed tihendid.
· Sümptom "lihvklaas" - mosaiik, kopsude hüpo- ja hüperperfusioonitsoonide kombinatsioon, kopsuhaiguse mittespetsiifiline tunnus.
· Diferentsiaaldiagnostika kopsude interstitsiaalsete haiguste, mediastiinumi organite, KOK-i, kopsude arteriovenoossete väärarengute korral.
CHD välistamine: avatud aordijuha, osaline anomaalne kopsuvenoosne drenaaž, vaheseina defektid, kopsuveno-oklusiivne haigus.

Diagnostiline algoritm

Esimene samm Kaebuste analüüsi, anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja rutiinsete diagnostikameetodite (EKG, rindkere röntgenspirograafia) põhjal võime eeldada pulmonaalse hüpertensiooni esinemist motiveerimata õhupuudusega patsientidel.

Teine etapp, on vaja kindlaks teha kopsuarteri rõhu suurenemise määr ja selle põhjused. Kõige kättesaadavam diagnostiline meetod on EKHOCG, mis võimaldab mitteinvasiivselt määrata kopsuarteri keskmist rõhku; tuvastada vasaku südamehaigusi, klapirikke ja kaasasündinud südamerikkeid – pulmonaalse hüpertensiooni põhjusena. Pärast nende väljajätmist on vaja eristada CTEPH-st tingitud PH kopsu parenhüümi haigustest PH-ga.
Native, ilma kontrastsuse suurendamiseta, OGK MSCT on kõrge eraldusvõimega kopsu parenhüümi haiguste tuvastamisel, võimaldab teil hinnata aordi ja kopsutüve suurust; uuringu suur kiirus (mitu minutit), kontrastainest põhjustatud nefropaatia oht puudub, kuid ei anna teavet kopsuarteri harude seisundi kohta, välja arvatud infarkti kopsupõletiku või "murde" sümptomi avastamise juhud .

Seetõttu on CTEPH ja PE diagnoosimisel valitud meetod MSCT. koos kontrasti suurendamisega(st kompuutertomograafia angiopulmonograafia). Kopsuarteri tromboosi tunnuste tuvastamine võimaldab viia lõpule diagnostilise protsessi ja panna CTEPH diagnoosi, välja arvatud harvaesinevad PA harude kasvajaemboolia, kopsuarteri angiosarkoomi ja in situ tromboosi juhud idiopaatilise pulmonaalhüpertensiooni korral.
Erirühma esindavad PE läbinud patsiendid, kellel on suur risk haigestuda CTEPH-sse kogu elu jooksul (tabel 4).

Soovitus	Klass	Tase
Patsientidel pärast ägedat PE-d, millega kaasneb õhupuudus, soovitatakse teha diagnostilisi protseduure CTEPH välistamiseks.	IIa	FROM
Asümptomaatilistel patsientidel pärast ägedat PE-d ei soovitata sõeluuringut CTEPH suhtes.	III	FROM
Stabiilsetel patsientidel, kellel on ägeda PE ajal raske PH tunnused, tuleb 3 kuu pärast diagnoosida CTEPH. alates tõhusa antikoagulantravi algusest.	III	FROM
CTEPH diagnostiliseks kriteeriumiks on prekapillaarse PH olemasolu (keskmine PAP ≥ 25 mmHg, PAP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 puiduühikut) patsientidel, kellel on püsivad mitmed kroonilised/organiseerunud oklusiivsed trombid/embooliad kopsuarterite elastsetes tüüpides (baas-, lobar, segmentaalne, subsegmentaalne), vaatamata efektiivne antikoagulantravi vähemalt 3 kuud.	I	FROM
Ventilatsiooni-perfusiooniga kopsustsintigraafia on soovitatav PH-ga patsientidele, et välistada CTEPH.	I	C
Kompuutertomograafia/angiopulmonograafia on näidustatud CTEPH-ga patsientide uurimiseks.	I	C
Kui ventilatsiooni-perfusioonistsintigraafiat pole võimalik teha, mängib olulist rolli perfusioonistsintigraafia ja CT kombineeritud uuring. Kopsukoe muutuste puudumine – kiulised ja põletikulised muutused, bulloosne emfüseem jne vähenenud perfusiooniga piirkondades viitab võimalikule CTEPH-le.	IIa	FROM
Kõigi CTEPH-ga patsientide uurimisel on soovitatav kasutada selektiivset angiopulmonograafiat.	IIa	C

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STAATSIOONI TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid haigla tasandil:

Kaebused ja anamnees, füüsiline läbivaatus, laboriuuringud vaata ambulatoorset taset.

Lisaks varasematele õpingutele.

Koagulogramm. Vere hüübimissüsteemi muutuste diagnoosimine
Idiopaatilise PE või äsja diagnoositud CTEPH-ga noori ja keskealisi isikuid tuleb uurida antifosfolipiidide sündroomi (IgG ja M) ja trombofiilia suhtes. Nimekiri on toodud vahekaardil. 7

Tabel 8. Diagnostilised testid hüübimissüsteemi hindamiseks ägeda PE ja CTEPH korral

Labori test	Patoloogia
D-dimeer	värske tromboos
VIII faktor	TELA, CTLG
Lupuse antikoagulant/(antikehad kardiolipiini IgG ja IgM vastu)	TELA, CTLG
Lipoproteiin (a)	CTLH?
Homotsüsteiin	TELA
Plasminogeen	TELA, CTLH?
Antitrombiin III	TELA
Vaba S-valgu antigeen	TELA
Proteiini C aktiivsus	TELA
Resistentsus C-valgu suhtes	TELA
Protrombiin II geneetika, mutatsioon G20210A	TELA, CTLH?
Faktor V, mutatsioon G1691A	TELA, CTLH?

Invasiivsed uuringud

Parema südame kateteriseerimine (RHC).
CTEPH diagnostilised kriteeriumid on järgmised:
· Keskmine rõhk kopsuarteris (APmean) ≥ 25 mmHg.St. vastavalt parema südame kateteriseerimisele;
Kopsuarteri kiilrõhk (PWP) ≤ 15 mm Hg;
Pulmonaalveresoonkonna resistentsuse (PVR) väärtus > 3 ÜHIKUST. Voodoo järgi;
Krooniliste / organiseeritud trombide / emboolide olemasolu elastse tüüpi kopsuarterites (kopsutüve, lobaar, segmentaalsed, subsegmentaalsed kopsuarterid);
efektiivne antikoagulantravi vähemalt 3 kuud.
Informatiivse ja ohutu CPOS-protseduuri aluseks on neli põhimõtet: veenipääsu ratsionaalne valik, rõhuanduri hoolikas kalibreerimine, PAWP mõõtmise ja südame minutimahu (CO) arvutamise reeglite järgimine (tabel 9).

Tabel 9. Parema vatsakese ja kopsuarteri kateteriseerimise põhimõtted CTEPH-ga patsientidel.

· Venoosse juurdepääsu ratsionaalne valik: Kõige ohutum on ulnar (kubitaalne) juurdepääs, kasutades Doppleri ultraheli, et valmistuda veeni punktsiooniks.

· Rõhuanduri hoolikas kalibreerimine: Survekamber peaks asuma aksillaarse joone tasemel, mis vastab aatriumi tasemele. Anduri vale ettevalmistamine võib põhjustada PLA mõõtmisvea .

· DZLA mõõtmise reeglid: · PAWP mõõtmiseks kasutatakse multifunktsionaalset Swan-Ganzi termodilutsioonikateetrit. · Maksimaalse väljahingamise korral on soovitatav mõõta PAWP-d kolm korda kopsuarteri alumises lobus. · Raske CTEPH korral võib PAWP mõõtmisel esineda tõsiseid tehnilisi probleeme distaalsete PA harude difuusse trombootilise haaratuse tõttu. Kui PAWP-d pole võimalik mõõta, on soovitatav hinnata vasaku vatsakese lõppdiastoolset rõhku.

· SW mõõtmise reeglid: · Eelistatud meetod CO mõõtmiseks on otsene Ficki meetod. · Mõõtmisel võetakse paremast ja vasakust LA-st 2 segaveenivere proovi. Kui valimite erinevus on üle 10% - uuesti valimi võtmine (aritmeetilise keskmise väärtuse arvutamine). · Hapnikutarbimise mõõtmine puhkeolekus (operatsioonilaual) kalibreeritud litsentseeritud aparaadi abil. · Vähem täpne, kuid sobib CO mõõtmiseks, on termolahjendusmeetod.

Lähenemisviisi (subklavia, reieluu, jugulaarne) valimisel tuleb arvestada hemorraagiliste tüsistuste (hemotoraks, põhiarterite kahjustus, valeaneurüsmi ja retroperitoneaalse hematoom) tekkevõimalusega antikoagulantravi ajal, mis on kohustuslik CTEPH-ga patsiendid. Sellega seoses on kõige ohutum ulnar (kubitaalne) lähenemine, mille ainsaks puuduseks on vajadus kasutada veeni punktsiooni ettevalmistamisel Doppleri ultraheli.

Enne rõhuanduri kalibreerimist (võrdluspunkti "null" määramine) peab rõhukamber asuma aatriumi tasemele vastava keskaksillaarse joone tasemel. Anduri vale ettevalmistamine võib põhjustada PLA mõõtmisvea . PAWP mõõtmine CTEPH-ga patsientidel võib olla keeruline kopsuarterite keerdumise ja mitmekordse oklusiooni tõttu. PAWP määramine on vajalik PVR indikaatori edasiseks arvutamiseks, mis on vajalik prekapillaarse PH kontrollimiseks. Kuna PAWP mõõtmise viga võib põhjustada vale diagnoosi, on soovitatav selle parameetri määramise tehnikat hoolikalt järgida. PAWP mõõtmiseks kasutatakse multifunktsionaalset termodilutsiooniga Swan-Ganzi kateetrit, mille otsas on täispuhutav balloon. Balloon võimaldab kateetril "ujuda" koos verevooluga LA-s veresoonte voodi väikestes harudes "ummistumise" olekusse, misjärel registreeritakse kateetri distaalse pordi kaudu kateetri järgne rõhk. Selleks, et viia PAWP määramisel vigade tõenäosus miinimumini, on maksimaalse väljahingamise korral soovitatav mõõta PAWP-d kolm korda kopsuarteri alumise sagara harudest.
Raske CTEPH korral on PAWP mõõtmisel võimalikud tõsised tehnilised probleemid kopsuarteri distaalsete harude difuussete, valdavalt kahepoolsete trombootiliste kahjustuste tõttu. Kui PAWP-d pole võimalik mõõta, on soovitatav teha vasaku vatsakese sondeerimine lõppdiastoolse rõhu mõõtmisega. CTEPH puhul peaks kiilurõhk olema madal. Selle kategooria patsientide puhul ei ole PAWP > 15 mm Hg tüüpiline. Art. Mõnikord on võimalik viia kateeter stenoosi piirkonda distaalselt ja mõõta rõhugradienti. CO hindamine Ficki meetodil ehk termodilutsioonil võimaldab määrata PVR väärtuse, mis on kõige olulisem prognostiline tegur kopsutromboendarterektoomia operatsiooni teostamisel.
Eelistatud meetod CO mõõtmiseks on otsene Ficki meetod, mis hõlmab hapnikutarbimise hindamiseks röntgeniruumis veregaasi analüsaatorit ja metabolograafi. Puhkeoleku hapnikutarbimist tuleb mõõta operatsioonilaual, kasutades kalibreeritud litsentsitud seadet. Ficki kaudset meetodit ei soovitata CO mõõtmiseks CTEPH-ga patsientidel. Vähem täpne, kuid vastuvõetav CO mõõtmiseks, on termolahjendusmeetod. Ägedad farmakoloogilised testid selektiivsete kopsudilataatorite kasutuselevõtuga on CTEPH-ga patsientidel harva positiivsed, mistõttu ei ole soovitatav neid rutiinselt läbi viia.

Angiopulmonograafia

Kvaliteetsete piltide saamiseks tuleb järgida mitmeid metoodilisi põhimõtteid. Injektori kaudu süstitava kontrastaine kiiruse ja mahu valimisel tuleb lähtuda CO tasemest, et minimeerida kontrastaine kasutamist ja saavutada LA optimaalne täitumine. Kinorežiimis tuleks teha selektiivne angiograafia vaheldumisi parema ja vasaku kopsuarteri vahel. Kasutatakse vähemalt kahte projektsiooni: otsene (eesmine-tagumine) ja külgmine.

Frontaalprojektsioonis pildistamiseks on kohustuslik valida digitaalne lahutamise režiim, mis võimaldab hinnata vähenenud perifeerse perfusiooni (subpleuraalse perfusiooni) tsoonide olemasolu angiopulmonograafia kapillaarfaasis. Selle teabe saamine koos PVR väärtusega võimaldab hinnata kirurgilise sekkumise riski tromboendarterektoomia kavandamisel. Tulenevalt asjaolust, et mediastiinumi vari katab osaliselt kopsude tagumisi osi, tehakse otsene projektsioon väikese külgsuunalise kõrvalekaldega - 15–30 °. Kontrastseerimine eeldab suhteliselt suurte koguste kontrastaine sisseviimist, mistõttu on otstarbekam katta kogu kopsude pind tipust basaalpiirkondadeni. Otseprojektsioon annab teavet peamiselt mikroveresoonkonna ja ülemiste sagaraarterite toimimise kohta, alumised sagara oksad selles projektsioonis sageli kattuvad.

Olulist teavet kopsuarterite seisundi kohta annab külgprojektsioon, kus okste kattumine on palju väiksem ja kopsukude laieneb laiemalt. Külgmised projektsioonid võimaldavad üksikasjalikumalt, segmentaalselt hinnata kahjustuse mahtu ja tüüpi (proksimaalne või distaalne), samuti üksikasjalikult analüüsida iga veresoone kahjustuse olemust (veresooneseina kontuuride ebakorrapärasused, olemasolu erinevate vormide täitevigade, stenooside, oklusioonide ja aneurüsmaalsete laienemiste korral). Külgprojektsiooni tegemisel on oluline, et kontrastaine ei satuks (või praktiliselt ei satuks) kontralateraalsesse LA-sse. Angiogrammide analüüsimisel on võimalik stenoosi määrata mitte ainult veresoone täitumise defekti, vaid ka kontrasti leviku kiiruse järgi, kuni distaalne ja kapillaarkiht on täidetud. Seega võib angiopulmonograafia asendada kopsukoe perfusiooniuuringut. Pildikvaliteedi parandamiseks ja süstitava kontrasti vähendamiseks on soovitatav kasutada digitaalset lahutamise tehnikat.
Meetodi puudusteks on vajadus manustada kontrastainet suurtes kogustes (200 ml või rohkem), ülemiste sagara harude ebapiisav kontrastsus, südame- ja õlavöötme varju katmine külgmistes projektsioonides. Kateteriseerimine ja angiopulmonograafia on soovitatav läbi viia vastava varustuse ja kogemusega spetsialiseeritud haiglas. Angiopulmonograafia uuringu põhjalikkus peaks olema korrelatsioonis tüsistuste (sealhulgas kontrastainest põhjustatud) riskiga. Kopsuarterite kvaliteetsete kujutiste saamine ei ole alati võimalik kopsuvoodi keeruka struktuuri ja superpositsiooni mõju tõttu. Mõnedel patsientidel, eriti neil, kellel on täielik ühepoolne kopsuarteri obstruktsioon, võivad rahuolekus olla normaalsed hemodünaamilised parameetrid, hoolimata sümptomite olemasolust. Seda patsientide rühma tuleks pidada sobiva raviga CTEPH-ga patsientideks.

Koronaarangiograafia

Seda tehakse kõigile üle 40-aastastele patsientidele, võimalusel ka noorematele patsientidele, kellel on koronaararterite haiguse riskifaktorid ja kliiniline pilt. CTEPH-ga patsientidel on koronaarangiograafia valikuvõimalus radiaalne (kiirgus), kuna see väldib antikoagulantravi ajutist katkestamist ja minimeerib perifeersete tüsistuste tekkeriski.

Alumine kavograafia
See viiakse läbi samaaegselt kõhuõõne ultraheli või CT-skaneerimisega madalama õõnesveeni trombide tuvastamisel.

Peamiste diagnostiliste meetmete loeteluviiakse läbi haigla tasandil:

1. Täielik vereanalüüs 6 parameetrit.
2. Uriini üldanalüüs.
3. Vereanalüüs NT-proBNP taseme määramiseks.
4. Biokeemiline vereanalüüs: AST, ALT, üld- ja otsebilirubiin, uurea ja kreatiniin, koos GFR (MDRD), elektrolüütide, üldvalgu, albumiini, elektrolüütide (naatrium, kaalium, kloor) arvutamisega.
5. Koagulogramm: APTT, trombiiniaeg, protrombiiniaeg, INR, D-dimeer.
6. EKG
7. Ehhokardiograafia koos õigete osakondade seisundi hindamisega
8. Rindkere organite röntgeniülesvõte projektsioonis sirgjooneliselt.
9. Kuue minuti pikkune kõndimise test pulssoksümeetriaga
10. Parema südame kateteriseerimine angiopulmonograafiaga,
11. KAG.
12. Spirograafia
13. MSCT OGK
14. Jäsemete ja brahütsefaalsete arterite perifeersete veresoonte dupleksskaneerimine (USDG).
15. Kõhuõõne organite ultraheli.

Haigla tasandil läbi viidud täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu:
1. Kõhupiirkonna CT-uuring kontrastainega.
2. Ninast ja rögast võetud tampooni bakterioloogiline uuring (preoperatiivsed patsiendid).
3. Tromboelastogramm heparinaasiga.
4. Trombotsüütide agregatsioon spontaanne ja agregatsiooni indutseerijatega.
5. Plasma troponiin.
6. Trombofiilia molekulaargeneetilised ja hemostasioloogilised uuringud:
a. Antifosfolipiidsed antikehad (IgG ja M).
b. Homotsüsteiin
c. Valgud C ja S
d. Antitrombiin III
e. Faktor V, VII VIII IX
f. Lupuse antikoagulant/(antikehad kardiolipiini IgG ja IgM vastu)
g. Lipoproteiin (a)
h. Homotsüsteiin
i. Plasminogeen
j. Resistentsus proteiin C
k. Protrombiin II geneetika, mutatsioon G20210A
l. Faktor V, mutatsioon G1691A.
7. Happe-aluse tasakaalu, veregaaside koostise (venoosne või arteriaalne veri) analüüs.
8. Rindkere organite röntgenuuring vasakpoolses külgprojektsioonis.
9. Alumine kavograafia.
10. Brahütsefaalsete veresoonte kompuutertomograafia, panortograafia.
11. Aju MRI angiorežiimis.
12. Kõhuõõne ja väikese vaagna MRI.
13. Eesnäärme ultraheliuuring.
14. Kasvaja markerid.

Diferentsiaaldiagnoos

CTEPH-d tuleb eristada teistest pulmonaalse hüpertensiooni vormidest, mida iseloomustab rõhu tõus kopsude arteriaalses voodis (s.o prekapillaarse PH korral), vt tabel 5.

Tabel 5. Prekapillaarse pulmonaalse hüpertensiooni diferentsiaaldiagnostika.

Diagnoos	Diferentsiaaldiagnostika põhjendus	Küsitlused	Diagnoosi välistamise kriteeriumid
TELA	Prekapillaarne LH.	D-dimeer, kliiniline pilt, süvaveenide tromboosi tunnused.	Äge seisund.
Idiopaatiline PH	Prekapillaarne LH.	Ravi välismaal Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s Hankige nõu meditsiiniturismi kohta Ravi Ravis kasutatavad ravimid (toimeained). Inimese albumiin (Albumin human) Apiksabaan (Apiksabaan) Bosentaan (bosentaan) Varfariin (varfariin) Naatriumhepariin (hepariinnaatrium) Hüdroklorotiasiid (hüdroklorotiasiid) Dabigatraaneteksilaat (dabigatraaneteksilaat) Daltepariin (daltepariin) Dekstroos (dekstroos) Diasepaam (diasepaam) Digoksiin (Digoksiin) Dobutamiin (Dobutamiin) Dopamiin (dopamiin) Isofluraan (isofluraan) Iloprost (Iloprost) Trombotsüütide kontsentraat (CT) Levosimendan (Levosimendan) Milrinone (Milrinone) lämmastikmonooksiid Nadropariini kaltsium (nadropariini kaltsium) Naatriumkloriid (naatriumkloriid) Norepinefriin (norepinefriin) Pipekurooniumbromiid (Pipekuroniyu bromiid) Plasma, värskelt külmutatud propofool (propofool) Protamiinsulfaat (Protamiinsulfaat) Rivaroksabaan (Rivaroksabaan) Riociguat (Riociguat) Rokurooniumbromiid (Rocuronium) Sevofluraan (Sevofluraan) Sildenafiil (Sildenafiil) Spironolaktoon (Spironolaktoon) Suktsinüülitud želatiin (suktsinüülitud želatiin) Tadalafiil (Tadalafiil) Torasemiid (torasemiid) Koagulatsioonifaktor II, VII, IX ja X kombinatsioonis (protrombiini kompleks) Famotidiin (Famotidiin) Fentanüül (Fentanüül) Furosemiid (furosemiid) Esomeprasool (esomeprasool) Naatriumenoksapariin (enoksapariini naatrium) Epinefriin (epinefriin) Eptakog alfa (aktiveeritud): rekombinantne VIIa hüübimisfaktor (Eptakog alfa (aktiveeritud, 1); rekombinantne VIIa hüübimisfaktor) erütrotsüütide mass Ravi (ambulatoorne) RAVI AMBLATSERIAL Ravi taktika Soovitus Soovitusklass Tõendite tase Kõigile CTEPH-ga patsientidele soovitatakse elukestvat antikoagulantravi. I FROM Kõigi CTEPH-ga patsientide töövõime ja ravitaktika hindamine on soovitatav läbi viia ekspertkeskustes arstide nõukogu poolt. I FROM Kõigil CTEPH-ga patsientidel on soovitatav, et multidistsiplinaarne ekspertide meeskond hindaks toimivust ja määraks kindlaks muud ravistrateegiad. I C Sügava hüpotermia ja vereringe seiskumisega kopsu-TEE-d soovitatakse CTEPH-ga patsientide raviks. I FROM Riociguati soovitatakse kasutada sümptomaatiliste CTEPH-ga patsientide raviks, kes on vähemalt ühest kogenud kirurgist koosneva ekspertkomisjoni hinnangul mitte opereeritavad, või püsiva/jäänud CTEPH-i raviks pärast kopsu-TEE-d. I AT PAH-spetsiifilised ravimid võivad olla näidustatud CTEPH sümptomitega patsientide raviks, kui TEE-d ei saa teha, kuna haigus ei ole opereeritav. Seda hindab kirurgiline meeskond, kuhu kuulub vähemalt üks kogenud kirurg, kellel on kogemusi TEE või pulmonaalse järgse PH teostamises. TEE. IIIb AT PA balloonangioplastikat võib kaaluda CTEPH-ga patsientidel, kui tegemist on töövõimetuse või jääk-PH-ga pärast TEE-d. IIb C · Dieedi number 10-10a parema vatsakese puudulikkuse ja turse sündroomi esinemisel. · hapnikuravi : on näidustatud kõikidele patsientidele, kelle küllastus on alla 95% rahuolekus, vähemalt 10-12 tundi päevas, ninakateetrite kaudu. Ambulatoorsetes tingimustes on optimaalne hapnikukontsentraatori kasutamine võimsusega kuni 5 l / min. · Kehaline aktiivsus: 1-2 FC (WHO) füüsiline aktiivsus on soovitatav piires, mis ei põhjusta sümptomeid ega ebamugavustunnet (õhupuudus, pearinglus, nõrkushood, südamepekslemine, väsimus). Presünkoobi sümptomite ilmnemine (tõsine nõrkus, "peapööritus", "silmade tumenemine") ja minestus on näidustus stressi viivitamatuks lõpetamiseks ja patsiendi kehalise aktiivsuse mahu ülevaatamiseks. Füüsilise taastusravi programmid on vastuvõetavad ainult siis, kui küllastus on 6-minutilise jalutuskäigu testi tegemisel suurem kui 90%. 3-4 FC (WHO) koormustaluvus on järsult piiratud, reeglina on patsiendid puhkeolekus desatureeritud või väheneb see oluliselt minimaalse füüsilise koormuse korral. Voodi- või poolvoodirežiim haiguse ägenemise ajal. Vajalik on alajäsemete veenide tromboosi vältimine kehalise aktiivsuse piiramise perioodil (alajäsemete elastne side, suurenenud antikoagulantravi). · Rasedus, sünnitus, hormoonasendusravi menopausijärgsel perioodil seotud haiguste ja suremuse ägenemise suurenenud riskiga. Rasedus on CTEPH-ga patsientidele vastunäidustatud, kuna emade suremus on 30-50%. Kõigile fertiilses eas patsientidele tuleb soovitada sobivaid rasestumisvastaseid meetodeid. Eelistatav on kasutada östrogeenivabu rasestumisvastaseid vahendeid, rasestumisvastaseid barjäärimeetodeid, kirurgilist steriliseerimist. Rasestumisvastaste meetmete hindamisel on oluline rõhutada, et barjäärimeetodid on ohutud, kuid ei anna usaldusväärset rasestumisvastast toimet. Progesterooni preparaadid (medroksüprogesteroonatsetaat, etonogestreel) on tõhusad ja ohutud, kuna puuduvad östrogeenide kasutamisega seotud potentsiaalsed riskid, mida varem kasutati suukaudsetes kontratseptiivides. Bosentaan võib vähendada suukaudsete rasestumisvastaste vahendite efektiivsust, seetõttu on usaldusväärse toime saavutamiseks soovitatav kombineerida kahte rasestumisvastast meetodit. Võib-olla intravaginaalsete ravimite kasutamine. Raseduse korral tuleb patsienti hoiatada surmaga lõppeva suure riski ja vajadusest rasedus katkestada. - Reisid. Hüpoksia süvendab vasokonstriktsiooni, seetõttu vajavad lennutranspordiga lendude ajal CTEPH-ga patsiendid, kellel on FC III-IV ja mille O2 osarõhk arteriaalses veres on alla 8 kPa (60 mm Hg), täiendavat hapnikravi. Kiirus 2 l/min. piisav hapnikurõhu tõstmiseks merepinnale vastavale tasemele. - Psühholoogiline tugi ja abi · Patsientide poolt mittemeditsiinilistest allikatest saadud teave haiguse tõsiduse kohta põhjustab ärevuse või depressiooni suurenemist, mis vähendab oluliselt selliste patsientide elukvaliteeti. Diagnoos põhjustab sageli sotsiaalset tõrjutust, mistõttu on patsientide motiveerimine patsientide kogukondades osalema enesekindluse suurendamiseks, meeleolu ja üldise heaolu parandamiseks hädavajalik. Patsientide kohanemiseks elus ja ühiskonnas, oma haiguse mõistmiseks näidatakse psühholoogi või psühhiaatri abi, aga ka tuge teistele haigetele ja nende lähedastele. · Nakkushaiguste ennetamine. Kopsupõletiku tekkimine süvendab haiguse kulgu, nõuab alati kiiret diagnoosimist ja viivitamatut tõhusa ravi alustamist. Patsiente tuleb soovitada vaktsineerida gripi ja pneumokokkinfektsioonide vastu. · Hemoglobiini kontroll . Patsiendid on äärmiselt tundlikud hemoglobiini taseme languse suhtes veres, mistõttu isegi kerge aneemia nõuab kiiret tõhusat ravi. Hemoeksfusioon ei ole näidustatud CTEPH-ga patsientidele. Meditsiiniline teraapiaI CTEPH-i pulmonaalse hüpertensiooni põhiravi Narkootikumide ravi ei ole alternatiiv kirurgilisele ravile ja seda kasutatakse järgmistel juhtudel: 1. Operatsioonivõimetud patsiendid. 2. PH jääk pärast kirurgilist ravi. 3. Operatsioonieelne ettevalmistus enne pulmonaalset TEE-d, kuni 3 kuud. Esmavaliku ravim CTEPH mittetoimivate või jääkvormidega patsientide raviks on guanülaattsüklaasi stimulaator riotsiguaat. Inhaleeritavat iloprosti ja bosentaani võib teise valiku ainetena soovitada mono- ja kombineeritud ravina. 5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitoreid (sildenafiil, tadalafiil) peetakse kolmanda valiku ravimiteks, kuna selle haiguse kohta on minimaalne tõendusbaas. 6 kuud pärast ravimi määramist on soovitatav hinnata selle efektiivsust ja otsustada ravi jätkamise vajaduse üle. Riociguat. Riotsiguaadi algannus oli 1 mg kolm korda päevas. Iga 2 nädala järel, sõltuvalt vererõhu tasemest ja sümptomitest, tiitriti annust maksimaalselt 2,5 mg-ni 3 korda päevas. Vastunäidustused .raseduse ja imetamise periood vanus kuni 18 aastat; .samaaegne tarbimine nitraatide või lämmastikoksiidi doonoritega .samaaegne kasutamine rühma ravimitega fosfodiesteraas (PDE)-5 inhibiitorid, nagu sildenafiil, vardenafiil, tadalafiil või mittespetsiifiliste PDE inhibiitorite rühma kuuluvate ravimitega, nagu dipüridamool ja teofülliin ; .raske maksafunktsiooni häire .raske arteriaalne hüpotensioon ravi alustamise ajal .raske neerufunktsiooni häire Prostanoidid: Iloprost. Algannus on 2,5 mcg inhalatsiooni kohta, hea taluvuse korral suurendatakse ühekordset annust 5 mcg-ni, kestab 5-10 minutit 4-6 korda päevas, Vastunäidustused Kõrge verejooksu oht raske koronaararterite haigus või ebastabiilne stenokardia; müokardiinfarkt viimase 6 kuu jooksul; dekompenseeritud CHF; rasked arütmiad; Vere stagnatsiooni kahtlus kopsudes; · tserebrovaskulaarsed tüsistused (sh mööduv isheemiline atakk, insult) viimase 3 kuu jooksul; veno-oklusiivne haigus; kaasasündinud või omandatud südameklappide haigus kliiniliselt olulise müokardi düsfunktsiooniga, mis ei ole põhjustatud pulmonaalhüpertensioonist; lapsed ja alla 18-aastased noorukid. Endoteliini retseptorite antagonistid. Bosentaan. Ühekordne annus 62,5 mg. 2 korda päevas, millele järgneb suurendamine 125 mg-ni 2 korda päevas. Vastunäidustused maksafunktsiooni häired mõõduka ja raske raskusega; Maksa transaminaaside aktiivsuse (ACT ja/või ALT) esialgne tõus VGN-st rohkem kui 3 korda; kasutada fertiilses eas naistel, kes ei kasuta usaldusväärseid rasestumisvastaseid meetodeid. 5. tüüpi PDE inhibiitorid: Sildenafiil. Ühekordne annus 12,5-25 mg. 3-4 korda päevas · Tadalafiil. ühekordne annus 2,5-40 mg. 1 kord päevas Vastunäidustused ülitundlikkus sildenafiili või ravimi mõne muu komponendi suhtes; kasutamine patsientidel, kes saavad pidevalt või vahelduvalt lämmastikoksiidi doonoreid, orgaanilisi nitraate või nitriteid mis tahes kujul, laktaasi puudulikkus, laktoositalumatus, glükoosi-galaktoosi malabsorptsioon; Antikoagulantravi Suukaudsed antikoagulandid moodustavad ravimteraapia aluse, on ette nähtud kogu eluks, sealhulgas opereeritud patsientidele. Varfariini määramisel on rahvusvahelise normaliseeritud suhte (INR) sihttasemed 2-3,0. Madala molekulmassiga hepariine soovitatakse kasutada alternatiivina varfariinile mõnedel PH-ga patsientidel, kellel on ebastabiilne INR, suurenenud verejooksu risk või halb ravimitaluvus. Patsiendid peavad saama antikoagulantravi kuni TEE alguseni. Varfariini talumatuse korral, INR-i hoolika kontrolli võimatuse korral on teise valiku ravimitena võimalik kasutada uusi suukaudseid antikoagulante (rivaroksabaan, dabigatraan, apiksabaan). Parema vatsakese puudulikkus. Diureetikumid. Ambulatoorses staadiumis on soovitatav kasutada lingudiureetikumide tabletivorme furosemiidi 80-120 mg/ööpäevas, torasemiidi 5-20 mg/ööpäevas. Toime tugevdamiseks on võimalik kombineeritud ravi tiasiiddiureetikumidega (hüdroklorotiasiid 50-100 mg / päevas), karboanhüdraasi inhibiitoritega (atsetosolamiid 0,25-0,5 g / päevas). Kaliureesi vähendamiseks on võimalik kombinatsioon aldosterooni inhibiitoritega (spirolaktoon 50-200 mg / päevas). Furosemiidi infusioonivorm, eriti intravenoosne boolusmanustamine, on vähem efektiivne lühiajalise toime ja "tagasilöögi nähtuse" esinemise, natriureesi hilinemise tõttu pärast ravimi kasutamise lõppu. Haiglatingimustes on furosemiidi pikaajaline (12-24 tundi) intravenoosne infusioon võimalik. Inotroopsed ravimid: koos südameglükosiidid. Supraventrikulaarsete tahhüarütmiate korral vatsakeste kiiruse aeglustamiseks on soovitatav määrata digoksiini 0,25 mg / päevas. Maksafunktsiooni parandavad ravimid ja võõrutusravi võib vähendada kongestiivse hepatopaatia ilminguid ja parandada patsiendi seisundit. Oluliste ravimite loetelu Tabel 7. Ravimite rühmad CTEPH raviks ambulatoorses staadiumis Rahvusvaheline üldine Nimi Üksus. (tabletid, ampullid, kapsel) Ettevalmistused pulmonaalhüpertensiooni põhiraviks. Riociguat Tab. 0,5, 1, 2 ja 2,5 mg Tiitrimisskeem . 3 korda. Pikaajaline, kogu eluks. Iloprost Inhalatsioonilahus 20 mcg. 2,5-10 mcg. 4-6 korda. Pikaajaline, kogu eluks Bosentaan Tab 250 mg. 125-250 mg. 2 korda. Pikaajaline, kogu eluks Sildenafiil Tab. 25,50 mg. 12,5-50 mg. 3-4 korda. pikaajaline, kogu eluks Tadalafiil Tab. 10 mg. 2,5-40 mg. 1 kord. Pikaajaline, kogu eluks Antikoagulandid. varfariin Tabletid 2,5 mg; 1,25-7,5 mg 1 Kogu eluks, INR 2,0-3,0 kontrolli all Dabigatraan eteksilaat Kapslid 75, 110, 150 mg 75-150 mg 2 pikaajaline, kogu eluks Rivaroksabaan Tabletid 2,5, 10, 15, 20 mg 15-20 mg 1 pikaajaline, kogu eluks Apiksabaan Tabletid 2,5 ja 5 mg. 2,5 mg. 2 pikaajaline, kogu eluks Täiendavad ravimid. Furosemiid Süstelahus 20 mg/ml, tab. 40 mg 20-100 mg. 1-3 korda pikka aega Torasemiid Tab. 5-10 mg. 2,5-20 mg 1-2 korda pikka aega Hüdroklorotiasiid Tab. 25 ja 100 mg. 25-100 mg. 1 kord pikka aega Spirolaktoon Tab. 25, 50, 100 mg 12,5-200 mg 1-2 korda pikka aega Digoksiin Tab. 2,5 mg 1,25-2,5 mg 1 kord pikka aega Näidustused asjatundliku nõu saamiseks 1. Angiokirurg - süvaveenide süsteemi tromboos, tromboflebiidijärgne sündroom, tüsistunud veenilaiendid. Cava filtrite implanteerimise näidustuste määramine. 2. Pulmonoloog - hingamispuudulikkus 2-3 spl. 3. Kardioloog - parema vatsakese puudulikkuse, kaasuva CVS-patoloogia (IHD, AH) kompensatsioon. 4. Günekoloog - hormoonasendusravi (HAR) korrigeerimiseks postmenopausis naistel, soovitused rasestumisvastaseks vahendiks fertiilses eas naistele. 5. Hematoloog - antikoagulantravi korrigeerimiseks, aneemia korrigeerimiseks, trombofiilia diagnoosimiseks ja raviks. 6. Reumatoloog - CTD ja antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine ja ravi, teraapia korrigeerimine 7. Südamekirurg-transplantoloog - kopsude või kopsu-südame kompleksi siirdamise võimalikkuse küsimuse lahendamiseks. 8. Psühholoog/psühhoterapeut - psühholoogiliseks rehabilitatsiooniks ja operatsiooniks ettevalmistamiseks. 9. Kliiniline geneetik – primaarse trombofiilia kahtluse korral PH perekondlik vorm 10. Kliiniline farmakoloog – ravimteraapia optimeerimine 11. Sotsiaaltöötaja - sotsiaalse ja tööalase rehabilitatsiooni küsimustega tegelemiseks Ennetavad tegevused: PE ennetamine patsientidel, kellel on selle arengu riskifaktorid (suured operatsioonid, eriti ortopeedilised, pikaajaline immobilisatsioon, trauma). PE varajane diagnoosimine (vt "PE" diagnoosimise ja ravi protokolli Düspnoega patsientide ECHOCG sõeluuring pärast ägedat PE episoodi. ECHOCG patsientidel, kellel on motiveerimata hingeldus. Patsiendi jälgimine: · Kliiniline pilt: minestus ja presünkoop on halva prognoosi kõige olulisemad kliinilised kriteeriumid; alajäsemete turse ja nende paistetus; - parema vatsakese puudulikkuse ilmnemise tunnused, tursed ei saavuta kunagi klassikalisele südamepuudulikkusele iseloomulikku raskust, mistõttu on nende tuvastamisel vaja olla ettevaatlik; Pulssoksümeetria on vajalik igal visiidil arsti juurde, küllastumise vähenemine alla 93% on ebasoodne prognostiline märk, mis peegeldab haiguse progresseerumist; · testis läbitud vahemaa 6-minutilise jalutuskäiguga, kehalise aktiivsuse taluvuse kvantitatiivne kriteerium, selle vähenemine on ebasoodne, haiguse progresseerumist peegeldav prognostiline märk; · ECHOCG: RSDLA - kopsuarteri rõhu asendusarvutusnäitaja, sõltub ECHOCG spetsialisti kvalifikatsioonist ja aparatuuri lahutusvõimest, mistõttu tuleb selle dünaamika suhtes olla ettevaatlik. Ebasoodsa prognoosi olulised kriteeriumid on: parempoolsete sektsioonide seisundi negatiivne dünaamika (parema vatsakese ja parema vatsakese progresseeruv laienemine, raske trikuspidaalregurgitatsioon, IVS-i paradoksaalne liikumine, LV kollaps), hüdroperikardium. Peamised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud, mis tehakse ambulatoorsel tasemel dünaamilise kontrolli jaoks: 1. täielik vereanalüüs 6 parameetriga (1 kord 6 kuu jooksul); 2. EKG (1 kord 3 kuu jooksul); 3. EchoCG (1 kord 6 kuu jooksul ja vastavalt kliinilistele näidustustele); 4. Rindkere organite röntgenuuring (otsene) (1 kord 12 kuu jooksul ja vastavalt kliinilistele näidustustele); 5. spiromeetria (1 kord 12 kuu jooksul); 6. D-dimeer (1 kord 12 kuu jooksul); 7.test 6-minutilise jalutuskäiguga (1 kord 3 kuu jooksul või kui seisund halveneb); 8. pulssoksümeetria (iga kord, kui pöördute arsti poole). Täiendavad diagnostilised uuringud, mis tehakse ambulatoorsel tasemel dünaamilise kontrolli jaoks: 1. MSCT OGK 2. Jäsemete perifeersete veresoonte dupleksskaneerimine 3. Vereanalüüs NT-proBNP taseme määramiseks Ravi efektiivsuse näitajad: Pikenenud läbitud vahemaa 6-minutilise jalutuskäigu testis. Vähenenud FC (WHO). Arstiabi pöördumiste arvu vähendamine (polikliiniku külastused, haiglaravi, kiirabi väljakutsed). Ravi (kiirabi) DIAGNOSTIKA JA RAVI ERAKORDSELT Diagnostilised meetmed: pulssoksümeetria; BP ja südame löögisagedus; EKG. Ravi: hapnikuravi; Sümptomaatiline ravi šoki kliinikus. Ravi (haigla) RAVI STATSIAARSEIL TASEMEL Meditsiinilise ravi taktika vt punkt 9.4 Statsionaarses staadiumis vajalike ravimite loetelu, lisaks tab näidatud ravimitele. 7. Tabel 10. Statsionaarses staadiumis oluliste ravimite loetelu Rahvusvaheline üldine Nimi Üksus. (tabletid, ampullid, kapsel) Ravimite ühekordne annus Kasutamise sagedus (kordade arv päevas) Taotluse kestus (päevade arv) Hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemi mõjutavad vahendid Hepariin Süstelahus 5000 RÜ/ml, ampullid Sissejuhatus IC-ahelasse 300-400 U / kg; pidev intravenoosne infusioon APTT kontrolli all 60-80 sek Enoksapariin naatrium Süstelahus 2000 RÜ / 0,2 ml; 4000 RÜ/0,4 ml; 6000 RÜ/0,6 ml; 8000 RÜ/0,8 ml; 10 000 RÜ/1,0 ml; süstal 150 RÜ/-1 kord 100 RÜ/kg -2 korda subkutaanselt 1-2 korda Olenevalt kliinilisest olukorrast või kuni varfariinraviga saavutatakse INR-i sihtväärtus. Nadropariin Süstelahus 2850 RÜ / 0,3 ml; 3800 RÜ/0,4 ml; 5700 RÜ/0,6 ml; 7600 RÜ/0,8 ml; 9500 RÜ/1,0 ml; süstal Kehakaalu järgi: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 kg - 4750 RÜ 60-69 kg 5700 RÜ 70-79 kg - 6650 RÜ 80-89 kg - 7600 RÜ >90 kg – 8550 RÜ 2 korda Olenevalt kliinilisest olukorrast või kuni varfariinraviga saavutatakse INR-i sihtväärtus. Daltepariin Süstelahus 2500 RÜ / 0,3 ml; 7500 RÜ/0,3 ml; 10000 RÜ / 0,4 ml; 12500 RÜ / 0,5 ml; 15000 RÜ / 0,6 ml; 18000 RÜ/0,8 ml; süstal 200 RÜ / kg - 1 kord, 100 RÜ/kg – 2 korda subkutaanselt. 1-2 korda Olenevalt kliinilisest olukorrast või kuni varfariinraviga saavutatakse INR-i sihtväärtus. Protamiinsulfaat Ampull 10 mg. EK-st väljumisel: 1,5 mg 100 RÜ hepariini kohta IR-st väljumisel Protrombiini kompleksi kontsentraat. Pudel 500 RÜ 0,9-1,9 ml / kg, maksimaalne üksikannus 3000 RÜ (120 ml Octaplexi Vastavalt näidustustele. Eptakog alfa pulber süstelahuse valmistamiseks) Seotud väljaanded Unenägude tähendus Natalia Stepanova suure unenägude raamatu järgi Teen ettepaneku mitte seletada traditsioonilises mõttes unenägusid mitte analüüsida, vaid neid tõlgendada, nagu inimesed teevad ja on teinud ... Suurimad peamised naftajuhtmed Nafta ja naftasaaduste meretranspordiks loodud maailma tankerlaevastik erineb teistest kaubalaevanduse sektoritest...