Müokardi haigus, mis on sageli geneetiliselt määratud (üht südame sarkomeeri valku kodeeriva geeni mutatsioon) ja mida iseloomustab peamiselt vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia, sageli koos asümmeetrilise vatsakeste vaheseina hüpertroofiaga ja reeglina säilinud süstoolse verega. funktsiooni. Praeguse klassifikatsiooni järgi hõlmab HCM ka geneetiliselt määratud sündroome ja süsteemsed haigused, mille puhul areneb müokardi hüpertroofia, sh. amüloidoos ja glükogenoos.

KLIINILINE PILT JA TÜÜPILINE KURSUS

1. Subjektiivsed sümptomid: õhupuudus ajal kehaline aktiivsus (tavaline sümptom), ortopnea, stenokardia, minestus või presünkoopilised seisundid (eriti vasaku vatsakese väljavoolutoru ahenemisega).

2. Objektiivsed sümptomid: süstoolne "kassi nurrumine" üle südametipu, hajus tipulöök, mõnikord - selle hargnemine, III (ainult vasaku vatsakese puudulikkuse korral) või IV toon (peamiselt noortel), varajane süstoolne klõps (näitab vasaku vatsakese väljavoolutoru märkimisväärne ahenemine), süstoolne müra, tavaliselt crescendo-decrescendo, mõnikord - kiire kahefaasiline perifeerne pulss.

3. Tüüpiline kulg: sõltub müokardi hüpertroofia astmest, väljundtrakti gradiendi suurusest, kalduvusest arütmiatele (eriti kodade virvendusarütmia ja ventrikulaarne arütmia). Patsiendid elavad sageli vanas eas, aga ka äkksurma juhtumeid aastal noor vanus(HCM-i esimese ilminguna) ja südamepuudulikkus. Äkksurma riskitegurid:

• 1) äkiline vereringeseiskus või püsiv ventrikulaarne tahhükardia;
• 2) 1. järgu sugulase südame äkksurm;
• 3) hiljutine seletamatu minestus;
• 4) vasaku vatsakese seina paksus ≥ 30 mm;

5) patoloogiline reaktsioon vererõhk(suurendama<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 geenimutatsioon).

Diagnostika

abiuuringud

1. EKG: patoloogiline Q-laine, eriti alumise ja külgseina juhtmetes, livogramm, P-laine ebakorrapärane kuju(näitab vasaku aatriumi või mõlema kodade suurenemist), sügav negatiivne T-laine juhtmetes V2-V4 (HCM-i ratsutamisvormiga).

2. Rindkere röntgenuuring: võib tuvastada vasaku vatsakese või nii vatsakese kui ka vasaku koja suurenemist, eriti samaaegse puudulikkuse korral mitraalklapp.

3. Ehhokardiograafia: märkimisväärne müokardi hüpertroofia, enamikul juhtudel generaliseerunud, tavaliselt koos vatsakestevahelise vaheseina, samuti eesmiste ja külgmiste seinte kahjustusega. Mõnel patsiendil täheldatakse ainult interventrikulaarse vaheseina basaalosade hüpertroofiat, mis viib vasaku vatsakese väljavoolutoru ahenemiseni, millega 25% juhtudest kaasneb mitraalklapi voldikute eesmine süstoli liikumine ja selle puudulikkus. 1/4 juhtudest esineb algse vasaku vatsakese trakti ja aordi vaheline gradient (gradient > 30 mm Hg. Omab prognostilist väärtust). Uuring on soovitatav HCM-i kahtlusega patsiendi esialgseks hindamiseks ja HCM-i patsientide sugulaste sõeluuringuks.

4. Elektrokardiograafiline koormustest: südame äkksurma riski hindamiseks HCM-ga patsientidel.

7. 24-tunnine Holteri EKG monitooring: võimalike ventrikulaarsete tahhükardiate tuvastamiseks ja ICD implantatsiooni näidustuste hindamiseks.

8. Koronaarangiograafia: valu korral sisse rind välistada kaasuv koronaarhaigus.

diagnostilised kriteeriumid

Põhineb müokardi hüpertroofia tuvastamisel ehhokardiograafilise uuringu käigus ja selle muude põhjuste välistamisel, eelkõige arteriaalne hüpertensioon ja stenoos aordiklapp.

diferentsiaaldiagnostika

Arteriaalne hüpertensioon (sümmeetrilise vasaku vatsakese hüpertroofiaga HCM-i korral), aordiklapi puudulikkus (eriti stenoos), müokardiinfarkt, Fabry tõbi, hiljutine müokardiinfarkt (südame troponiinide suurenenud kontsentratsiooniga).

Farmakoloogiline ravi

1. Patsiendid, kellel puuduvad subjektiivsed sümptomid: vaatlus.

2. Subjektiivsete sümptomitega patsiendid: β-blokaatorid (nt bisoprolool 5-10 mg/päevas, metoprolool 100-200 mg/päevas, propranolool kuni 480 mg/päevas, eriti patsientidel, kellel on vasaku vatsakese väljavoolutoru gradient pärast harjutus); suurendada annust järk-järgult, sõltuvalt ravimite efektiivsusest ja talutavusest (vajalik on pidev vererõhu, pulsi ja EKG jälgimine); ebaõnnestumise korral → verapamiil 120-480 mg/ööpäevas või diltiaseem 180-360 mg/ööpäevas, ettevaatlik väljavoolukanalite ahenemisega patsientidel (nendel patsientidel ei tohi kasutada nifedipiini, nitroglütseriini, digitaalise glükosiide ja AKE inhibiitoreid).

3. Südamepuudulikkusega patsiendid farmakoloogiline ravi nagu DCM-is.

4. Kodade virvendus: proovige taastuda siinusrütm ja säilitada seda amiodarooni (näidustatud ka ventrikulaarsete arütmiate korral) või sotalooliga. Püsiva kodade virvendusarütmiaga patsientidel on näidustatud antikoagulantravi.

invasiivne ravi

1. Kirurgiline resektsioon vatsakestevahelise vaheseina osa vasaku vatsakese väljavoolutrakti kitsendamiseks (müektoomia, Morrow operatsioon): patsientidel, kelle väljavoolukanalis on hetkeline gradient > 50 mmHg. Art. (rahuolekus või treeningu ajal) ja rasked sümptomid, elutegevuse piiramine, reeglina õhupuudus pingutusel ja valu rinnus, mis ei allu farmakoloogilisele ravile.

2. Vaheseina perkutaanne alkoholiablatsioon: puhta alkoholi sisestamine perforeerivasse vaheseina harusse, et tekiks müokardiinfarkt vatsakestevahelise vaheseina proksimaalses osas; näidustused on samad, mis müektoomia puhul; tõhusus on sarnane kirurgiline ravi. Ei soovitata vanustele patsientidele<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Kahekambriline stimulatsioon: võimaldada farmakoloogilise ravi intensiivistamist; kaaluma näidustusi patsientidele, kellel ei saa teha müektoomiat või alkoholiablatsiooni; ei soovitata raskekujulise HCM-i korral koos kitsenenud vasaku vatsakese väljavoolukanaliga.

4. Südame siirdamine. südamepuudulikkuse terminaalse vormiga, ei allu ravile.

5. Kardioverter-defibrillaatori paigaldamine: patsientidele, kellel on märkimisväärne äkksurma oht (esmane ennetamine), samuti patsientidele pärast südameseiskust või püsiva, spontaanselt esineva ventrikulaarse tahhükardiaga (sekundaarne ennetus).

Suure surmariskiga patsientidel teha iga-aastane koormus-EKG ja Holteri EKG monitooring; ebaolulise riskiga patsientidel - iga 3-5 aasta järel. Sümptomaatilisel inimesel patogeense mutatsiooni avastamisel perioodilised kontrolluuringud (sh EKG ja transtorakaalne ehhokardiograafia) täiskasvanutel iga 5 aasta järel, 12-18 kuu järel. lastel.

Kõige huvitavamad uudised

Hüpertroofiline kardiomüopaatia. Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine ja ravi.

Seda iseloomustab vasaku ja/või parema vatsakese hüpertroofia koos nende seinte ja vatsakestevahelise vaheseina difuusse või segmentaalse paksenemisega. Vasaku vatsakese õõnsus on normaalne või vähenenud. Selle seisundiga võib kaasneda süstoolse või diastoolse ventrikulaarse funktsiooni kahjustus.

Asümmeetriline interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia esineb 70% patsientidest kontsentriline hüpertroofia vasak vatsakese - 30%. Viimasel kujul on protsessis sageli kaasatud ka parem vatsake (-75%); peaaegu kolmandikul lastest on Noonani sündroom.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib esitada mitteobstruktiivse või obstruktiivse (40%) vormina, mille määrab vasaku vatsakese väljundsektsioonis üle 15 mm Hg gradient. Art. HCM-i obstruktiivsel vormil on halvem prognoos, kuna see põhjustab vatsakese seina suurenenud stressi, müokardi isheemiat, rakusurma ja nende asendamist kiudkoega.

Intraventrikulaarne ahenemine võib paikneda otse subaordis või vasaku vatsakese keskmises osas. Reeglina ei ole takistus fikseeritud, vaid dünaamiline. Vanemas eas tuvastatakse see provokatiivsete testide abil (füüsilise aktiivsusega, inotroopsete ravimitega). Subaordi piirkonnas moodustub ahenemine mitraalklapi eesmise voldiku tõttu, mis võimsa verevoolu mõjul süstolisse teeb eesmise liikumise ja puutub kokku hüpertrofeerunud inimesega. interventrikulaarne vahesein. See nähtus põhjustab lisaks väljumistakistusele mitraalklapi voldikute mittetäielikku sulgumist ja regurgitatsiooni valdavalt vasaku aatriumi tagumises osas. Kui regurgitatsiooni joa on suunatud ette või tsentraalselt, võib eeldada mitraalklapi iseseisvat kahjustust (müksomatoosne degeneratsioon, fibroos jne). Umbes 5% juhtudest on vatsakese keskosas paiknev ahenemine seotud hüpertroofia ja papillaarlihaste ebanormaalse lokaliseerimisega. Nendel juhtudel mitraalregurgitatsiooni ei tuvastata.

Arvestades fakti mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia olulisel osal juhtudest on sellel perekondlik iseloom ja seda edastab autosoomne dominantne tüüp; selle patoloogiaga patsiendi tuvastamisel on vaja uurida lähedasi.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kliinilised sümptomid.

Vundamendid loote uurimiseks sarnased laienenud kardiomüopaatia korral. HCM loote ehhokardiograafia ajal diagnoositakse, kui vatsakese seina paksus ületab antud rasedusaja kohta kahte standardhälvet (vt 1. lisa). 30-50% loodetest leitakse süstoolset ja diastoolset düsfunktsiooni ning atrioventrikulaarsete klappide regurgitatsiooni.

Pärast sündi sümptomid võib olla vähe. Pooltel lastest määrab auskultatsiooni erineva intensiivsusega süstoolne müra. Võimalikud on rütmihäired, peamiselt supraventrikulaarne tahhükardia. Kui südamefunktsiooni häired ilmnesid emakas, on vastsündinutel peamised sümptomid õhupuudus, tahhükardia, vedelikupeetus. Biventrikulaarse obstruktsiooni korral ei ole välistatud tsüanoosi esinemine ja haiguse kiire progresseerumine.

Üldiselt manifestatsioon patoloogia vastsündinu perioodil näitab selle tõsidust ja sellega kaasneb halb prognoos. Üldine suremus, sealhulgas sünnieelne periood, on üle 50%.

Elektrokardiograafia. Reeglina on vastsündinu perioodil EKG muutused minimaalsed. Võib esineda vasaku ja parema vatsakese hüpertroofia tunnuseid, repolarisatsiooniprotsesside mittespetsiifilisi häireid.

Rindkere röntgen. Südame- ja kopsumustri vari muutuvad südame paispuudulikkuse tekkega. Selle puudumisel ei pruugi patoloogilised muutused olla.

ehhokardiograafia. Uuring näitab kõige sagedamini interventrikulaarse vaheseina asümmeetrilist hüpertroofiat ja umbes kolmandikul patsientidest vasaku vatsakese kontsentrilist hüpertroofiat. Lisaks saate määrata mitraalvoldiku eesmise süstoolse liikumise, keskvatsakese obstruktsiooni olemasolu, mitraalregurgitatsioon.

Enamasti (umbes 80%) määratakse diastoolne ventrikulaarne düsfunktsioon – VE piigi vähenemine ja VA piigi tõus.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi.

Peamised kasutatavad ravimid ravi hüpertroofiline kardiomüopaatia täiskasvanutel on β-blokaatorid, disopüramiid, kaltsiumikanali blokaatorid, millel on negatiivne inotroopne toime. Nende kasutamise tulemuseks on ka südame löögisageduse langus, diastoli pikenemine ja vatsakeste passiivse täitmise tingimuste paranemine. Kuid nende ravimite toimet vastsündinutele ei ole piisavalt uuritud. Näiteks verapamiil suurendab teadaolevalt kopsuarteri rõhku ja selle intravenoosne manustamine imikutele võib põhjustada äkksurma. Neljanda põlvkonna p-blokaatorid tunduvad olevat paljulubavamad. Nende kasutamise juhtumeid imikutel on vähe, kuid vanemas eas on need üsna tõhusad. Lisaks võite kasutada ravimeid, mis parandavad rakkude energiavahetust.

Kasutamise eest tuleks hoiatada vasodilataatorid. AKE inhibiitorid või digoksiin HCM-i ravis, kuna need ravimid võivad esile kutsuda ventrikulaarse obstruktsiooni.

Kirurgiline sekkumine hüpertroofilise kardiomüopaatiaga seisneb hüpertrofeerunud interventrikulaarse vaheseina resektsioonis või dissektsioonis ja seda tehakse vanemas eas.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - sümptomid, diagnoos ja ravi

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on kaasasündinud või omandatud haigus, mida iseloomustab ventrikulaarse müokardi tõsine hüpertroofia koos diastoolse düsfunktsiooni ja südamerütm.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused

Haigus võib areneda eelsoodumuse, kõrge vererõhu ja organismi füsioloogilise vananemise tagajärjel.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on paljudel inimestel asümptomaatiline või minimaalne, kuid mõnel võib ilmneda märke ja progresseeruda.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomiteks on:

kõrge rõhk ja valu rinnus, mis tekib pärast söömist või treeningut;

• hingeldus;
• kiire väsimus;
• kardiopalmus;
• minestamine.

Surm esineb vähesel osal patsientidest.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofiline kardiomüopaatia diagnoositakse haigusloo (patsiendi kaebused, arvestades pärilikkuse mõju), ökokardiogrammi ja füsioloogiliste uuringute tulemuste põhjal. Samuti on võimalik läbi viia lisauuringuid, mille hulka kuuluvad rindkere röntgen, EKG, vereanalüüs, magnetresonants, kompuutertomograafia, südame kateteriseerimine, koormustesti.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Selle haiguse ravis korrigeeritakse peamised sümptomid, välditakse eluohtlikke tüsistusi. Patsientidele määratakse ravimid, mis lõdvestavad südant ja parandavad vereringet. Traditsioonilisi ravimeid peetakse kahte ravimirühma – kaltsiumikanali blokaatorid ja beetablokaatorid. Arütmia raviks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad selle ilminguid ja kontrollivad südame löögisagedust.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnuseid ilma veresoonte ummistuse sümptomiteta ravitakse ravimitega. Südamepuudulikkuse ravi seisneb selle kontrolli all hoidmises spetsiaalsete ravimite abil.

Konservatiivse ravi ebaõnnestumise korral on näidustatud kirurgiline sekkumine. Hüpertroofilise kardiomüopaatia kirurgilised protseduurid hõlmavad etanooliablatsiooni, vaheseina müektoomiat või elektrilise defibrillaatori implanteerimist.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on soovitatav muuta ka elustiili.

Peate järgima arsti poolt määratud dieeti. Kui joomisel piiranguid pole, tuleks juua kuus kuni kaheksa klaasi vett päevas, kuuma ajal suurendada vedelikutarbimist. Südamepuudulikkusega patsiendid peaksid piirama soola ja vedeliku tarbimist. Kofeiini sisaldavate toitude ja alkohoolsete jookide kasutamise osas peaksite konsulteerima oma arstiga.

Mis puudutab füüsilist aktiivsust, siis seda küsimust tuleks arutada oma arstiga. Üldiselt ei ole kerge aeroobne treening kardiomüopaatiaga inimestele vastunäidustatud, kuid raskete raskuste tõstmine on väga ebasoovitav.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia all kannatavad patsiendid peaksid igal aastal külastama kardioloogi. Kui haigus on äsja diagnoositud, võib visiitide sagedust suurendada.

Äkksurma oht

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide hulgas on ainult väikesel osal suurenenud äkksurma risk. Sellesse rühma kuuluvad halva pärilikkusega inimesed; kõrge südame löögisagedusega arütmia; tugevalt tõusev rõhk füüsilise koormuse ajal; korduvate minestamise juhtudega; halb südamefunktsioon ja rasked haiguse sümptomid.

Kui teil on kaks või enam sümptomit, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia: põhjused, ilmingud, diagnoos, ravi, prognoos

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on südamepatoloogia, mida iseloomustab müokardi, peamiselt vasaku vatsakese seina paksenemine. Kardiomüopaatia võib olla nii esmane kui ka sekundaarne - südame-veresoonkonna haiguste tagajärg; samuti hiljem arendades sportlastel südamelihase "ületreenimist".

Primaarne HCM on haigus, mis areneb patsientidel, kellel ei ole koormatud südame ajalugu, st ilma esialgse südamepatoloogiata. Kardiomüopaatia areng on tingitud defektidest molekulaarsel tasemel, mis omakorda tuleneb mutatsioonidest südamelihases valkude sünteesi eest vastutavates geenides.

Milliseid muid kardiomüopaatia liike on olemas?

Välja arvatud hüpertroofiline, olemas Ja piirav tüübid.

• Esimesel juhul südamelihas pakseneb ja süda tervikuna suureneb.
• Teisel juhul suureneb ka süda, kuid mitte paksenenud seina tõttu, vaid õhenenud südamelihase ülevenitamise tõttu suurenenud veremahu tõttu õõnsustes ehk süda meenutab "veekotti".
• Kolmandal juhul on südame normaalne lõõgastus häiritud mitte ainult perikardi piirangute (adhesioonid, perikardiit jne), vaid ka müokardi enda struktuuri väljendunud hajusate muutuste tõttu (endomüokardi fibroos, südamekahjustus). amüloidoosi, autoimmuunhaiguste ja teiste puhul).

Kardiomüopaatia mis tahes variandi korral areneb järk-järgult müokardi kontraktiilse funktsiooni rikkumine, samuti müokardi kaudu erutuse juhtivuse rikkumine, provotseerides süstoolset või diastoolset, aga ka erinevat tüüpi arütmiaid.

Mis juhtub hüpertroofilise kardiomüopaatia korral?

Juhul, kui hüpertroofia on pärilike tegurite tõttu esmase iseloomuga, võtab müokardi paksenemise protsess teatud aja. Seega, kui südamelihase võime normaliseeruda, füsioloogiline lõõgastus on häiritud (seda nimetatakse diastoolseks düsfunktsiooniks), kogub vasaku vatsakese lihas järk-järgult massi, et tagada täielik verevool kodade õõnsustest vatsakestesse. Vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni korral, kui interventrikulaarne vahesein pakseneb esialgu, hüpertroofeerub vasaku vatsakese basaalosa, kuna müokardil on raske verd aordiklappi suruda, mis on sõna otseses mõttes "blokeeritud". ” paksenenud vaheseina poolt.

Kui räägime mis tahes südamehaigustest, mis võivad põhjustada, siis tuleb märkida, et mis tahes sekundaarne hüpertroofia on oma olemuselt kompenseeriv (kohanemisvõimeline), mis võib hiljem südamelihase endaga julma nalja mängida. Seega on südamedefektide või hüpertensiooniga südamelihasel üsna raske suruda verd läbi kitsendatud klapirõnga (nagu esimesel juhul) või ahenenud anumatesse (teisel juhul). Aja jooksul hakkab selline raske töö müokardi rakud intensiivsemalt kokku tõmbuma, suurenema, mis viib ühtlase (kontsentrilise) või ebaühtlase (ekstsentrilise) tüüpi hüpertroofia tekkeni. Südame mass suureneb, kuid arteriaalse vere voolust läbi koronaararterite ei piisa, et täielikult varustada müokardi rakke hapnikuga, mille tulemusena areneb hemodünaamiline stenokardia. Hüpertroofia suurenedes kurnab südamelihas, lakkab oma kontraktiilsest funktsioonist täitmast, mis viib tõusuni. Sellepärast mis tahes hüpertroofia või kardiomüopaatia nõuab hoolikat arstiabi.

Igal juhul kaotab hüpertrofeerunud müokard mitmeid selliseid olulisi omadusi nagu:

1. Südamelihase elastsus on häiritud, mis põhjustab kontraktiilsuse rikkumist, samuti diastoolse funktsiooni rikkumist,
2. Üksikute lihaskiudude võime sünkroonselt kokku tõmbuda kaob, mille tagajärjel väheneb oluliselt üldine võime verd suruda,
3. Häiritud on elektriimpulsside järjepidev ja regulaarne juhtimine läbi südamelihase, mis võib esile kutsuda südame rütmihäireid ehk arütmiaid.

Video: hüpertroofiline kardiomüopaatia – meditsiiniline animatsioon

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused

Nagu eespool mainitud, on selle patoloogia peamine põhjus pärilikud tegurid. Seega on meditsiinigeneetika praeguses arengujärgus juba teada enam kui 200 mutatsiooni geenides, mis vastutavad müokardi peamiste kontraktiilsete valkude kodeerimise ja sünteesi eest. Lisaks on erinevate geenide mutatsioonidel erinev tõenäosus haiguse kliiniliselt avalduvate vormide esinemiseks, samuti erinev prognoos ja tulemus. Näiteks ei pruugi mõned mutatsioonid kunagi avalduda väljendunud ja kliiniliselt olulise hüpertroofia kujul, sellistel juhtudel on prognoos soodne ja mõned võivad põhjustada kardiomüopaatia raskete vormide väljakujunemist ja olla juba noores eas äärmiselt ebasoodsa tulemusega. .

Hoolimata asjaolust, et kardiomüopaatia peamiseks põhjuseks on pärilik koormus, esineb mutatsioon mõnel juhul patsientidel spontaanselt (nn sporaadilised juhud, umbes 40%), kui vanematel või teistel lähisugulastel ei ole südame hüpertroofiat. Muudel juhtudel on haigusel selge pärilik iseloom, kuna see esineb sama perekonna lähisugulastel (rohkem kui 60% kõigist juhtudest).

Vasaku vatsakese hüpertroofia tüüpi sekundaarse kardiomüopaatia korral on peamised provotseerivad tegurid ja.

Lisaks nendele haigustele võib vasaku vatsakese hüpertroofia tekkida ka tervel inimesel, kuid ainult siis, kui ta tegeleb spordiga, eriti jõu- ja kiirusspordiga.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia klassifikatsioon

Seda patoloogiat klassifitseeritakse mitmete tunnuste järgi. Seega tuleb diagnoosimisel näidata järgmised andmed:

• sümmeetria tüüp. Vasaku vatsakese hüpertroofia võib olla kas asümmeetriline või sümmeetriline. Esimene tüüp on tavalisem ja sellega saavutatakse suurim paksus interventrikulaarse vaheseina piirkonnas, eriti selle ülemises osas.
• LV väljavoolutoru obstruktsiooni aste. Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia kombineeritakse sagedamini asümmeetrilise tüüpi hüpertroofiaga, kuna interventrikulaarse vaheseina ülemine osa võib märkimisväärselt blokeerida juurdepääsu aordiklapile. Mitteobstruktiivset vormi esindab sagedamini LV lihase sümmeetriline paksenemine.
• Rõhu erinevuse aste (gradient) rõhu vahel vasaku vatsakese väljavoolukanalis ja aordis. Raskusastmeid on kolm - 25 kuni 80 mm Hg ja mida suurem on rõhuerinevus, seda kiiremini areneb pulmonaalne hüpertensioon koos vere staasiga kopsuvereringes.
• Vereringesüsteemi kompenseerivate võimete etapid - kompensatsiooni, alam- ja dekompensatsiooni etapp.

Selline gradatsioon on vajalik selleks, et diagnoosi põhjal oleks selge, milline on selle patsiendi prognoosi ja võimalike tüsistuste olemus.

HCM tüüpide näited

Kuidas hüpertroofiline kardiomüopaatia avaldub?

Reeglina ei avaldu see haigus mitu aastat. Tavaliselt ilmnevad patoloogia olulised kliinilised ilmingud vanuses 20-25 aastat ja vanemad. Kui kardiomüopaatia sümptomid ilmnevad varases lapsepõlves ja noorukieas, on prognoos ebasoodne, kuna tõenäoliselt tekib südame äkksurm.

Vanematel patsientidel võib täheldada selliseid sümptomeid nagu südamepekslemine ja arütmiast tingitud katkestused südame töös; valu südame piirkonnas, nii stenokardia tüübi (hemodünaamilise stenokardia rünnakute tõttu) kui ka kardialgilise (pole seostatud stenokardiaga); vähenenud taluvus kehalise aktiivsuse suhtes; samuti väljendunud õhupuuduse ja kiire hingamise episoodid intensiivse tegevuse ajal ja puhkeolekus.

Diastoolse düsfunktsiooni edenedes on verevarustus häiritud siseorganid ja kudedes ning selle kasvades tekib kopsude vereringesüsteemis vere stagnatsioon. Suureneb õhupuudus ja alajäsemete turse, suureneb patsiendi kõht (maksakoe suure veretäitumise tõttu ja vedeliku kogunemise tõttu kõhuõõnde), samuti vedeliku kogunemine rinnaõõnde (hüdrotoraks). areneb. Tekib terminaalne südamepuudulikkus, mis väljendub välise ja sisemise turse (rinnus ja kõhuõõnes).

Kuidas diagnoositakse kardiomüopaatia?

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimisel ei oma väikest tähtsust patsiendi esmane küsitlus ja uurimine. Diagnoosimisel on oluline roll perekondlike haigusjuhtude väljaselgitamisel, milleks on vajalik patsiendi küsitlemine kõigi sugulaste esinemise kohta perekonnas, kellel on südamepatoloogia või kes surid noorelt südamehaigustesse.

Uurimisel pööratakse erilist tähelepanu südamele ja kopsudele, mille puhul on kuulda vasaku vatsakese tipus süstoolset kahinat, samuti rinnaku vasakut serva mööda kostvat kahinat. Samuti võib registreerida unearterite pulsatsioon (kaelal) ja kiire pulss.

Objektiivse uuringu andmeid tuleb tingimata täiendada instrumentaalsete uurimismeetodite tulemustega. Kõige informatiivsemad on järgmised:

Kas hüpertroofilist kardiomüopaatiat saab püsivalt ravida?

Kahjuks pole ravimeid, mis suudaksid seda patoloogiat lõplikult ravida. Sellegipoolest on meditsiini praeguses arengujärgus kardioloogidel üsna suur arsenal ravimeid, mis takistavad selle haiguse tõsiste tüsistuste teket. Siiski tuleb meeles pidada, et südame äkksurm on kardiomüopaatiaga patsientidel üsna tõenäoline, eriti kui kliinilised sümptomid hakkavad ilmnema juba varases eas.

Selle patoloogia ravi peamistest lähenemisviisidest kasutatakse järgmist:

• Üldised meetmed, mille eesmärk on parandada keha tervikuna,
• Ravimite järjepidev võtmine.
• Kardiokirurgilised tehnikad.

Rahvatervise üritustest Tuleb märkida, nagu jalutuskäigud värskes õhus, multivitamiinide tarbimine, ratsionaalne toitumine ning piisav päevane ja öine uni. Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsiendid on kategooriliselt vastunäidustatud füüsiline aktiivsus, mis võib suurendada hüpertroofiat või mõjutada pulmonaalse hüpertensiooni taset.

Ravimite võtmine on selle haiguse ravi aluseks. Kõige sagedamini välja kirjutatud ravimid on need, mis takistavad või vähendavad ventrikulaarse lõdvestuse häireid diastoolses faasis, st LV diastoolse düsfunktsiooni raviks. Verapamiil (grupist) ja propranolool (grupist) on end hästi tõestanud. Südamepuudulikkuse tekkega, samuti südame edasise ümberkujunemise vältimiseks on ette nähtud AKE inhibiitorite või angiotensiin II retseptori blokaatorite rühma kuuluvad ravimid (vastavalt -prily ja -sartaanid). Eriti oluline on diureetikumide (diureetikumide) kasutamine kongestiivse südamepuudulikkuse korral (furosemiid, hüpoklorotiasiid, spironolaktoon jne).

Uimastiravi mõju puudumisel või koos sellega võib patsienti näidata kirurgia. Hüpertroofia ravi kuldstandardiks on vaheseina müomektoomia operatsioon, st vatsakeste vahelise vaheseina hüpertrofeerunud koe osaline eemaldamine. See operatsioon on näidustatud obstruktsiooniga hüpertroofilise kardiomüopaatia korral ja annab väga häid tulemusi vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni kõrvaldamisel.

Arütmiaga patsientidele võib olla näidustatud südamestimulaatori implanteerimine, kui antiarütmikumid ei suuda kõrvaldada hemodünaamiliselt olulisi südame rütmihäireid (paroksüsmaalne tahhükardia, blokaad).

HCM-i ravi lähenemisviisid lapsepõlves

Kuna lastel ei pruugi kardiomüopaatia kliiniliselt avalduda kohe, võib diagnoos olla hiline. Ligikaudu kolmandik HCM juhtudest avaldub kliiniliselt enne 1-aastaseks saamist. Seetõttu tehakse praegu diagnostiliste standardite kohaselt kõigile ühe kuu vanustele lastele koos muude uuringutega südame ultraheli. Kui lapsel on hüpertroofilise kardiomüopaatia asümptomaatiline vorm, ei pea ta ravimeid välja kirjutama. Siiski tuleb LV väljavoolutrakti raske obstruktsiooni korral ja kliiniliste sümptomite (õhupuudus, minestus, pearinglus ja pre-sünkoop) esinemisel määrata lapsele verapamiili ja propranolooli eakohastes annustes.

Iga CMP-ga last peab kardioloog või üldarst dünaamiliselt jälgima. Tavaliselt tehakse lastele EKG iga kuue kuu tagant (EKG erakorraliste näidustuste puudumisel), südame ultraheli kord aastas. Lapse kasvades ja puberteedieale lähenedes (puberteet 12-14-aastaselt) tuleks kord poole aasta jooksul teha südame ultraheli, nagu EKG.

Milline on hüpertroofilise kardiomüopaatia prognoos?

Selle patoloogia prognoosi määrab ennekõike teatud geenide mutatsiooni tüüp. Nagu juba mainitud, võib lapsepõlves või noorukieas surmaga lõppeda väga väike osa mutatsioonidest, kuna hüpertroofiline kardiomüopaatia kulgeb tavaliselt soodsamalt. Kuid siin on oluline arvestada, et haiguse loomulik kulg ilma ravita viib väga kiiresti südamepuudulikkuse progresseerumiseni ja tüsistuste tekkeni (südame rütmihäired, südame äkksurm). Seetõttu on see patoloogia tõsine haigus, mis nõuab pidevat kardioloogi või terapeudi jälgimist, kui patsient järgib piisavat ravi (vastavus). Sel juhul on eluea prognoos soodne ja oodatav eluiga arvutatakse aastakümnetes.

Video: hüpertroofiline kardiomüopaatia saates "Ela tervena!"

Video: loengud kardiomüopaatiast

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on kõige levinum kardiomüopaatia. See on geneetiliselt määratud südamehaigus, mida iseloomustab südame ultraheliuuringu põhjal vasaku vatsakese müokardi märkimisväärne hüpertroofia, mis on võrdne või suurem kui 15 mm. Samal ajal puuduvad kardiovaskulaarsüsteemi haigused, mis võivad põhjustada nii väljendunud müokardi hüpertroofiat (AH, aordi südamehaigus jne).

HCM-i iseloomustab vasaku vatsakese müokardi kontraktiilse funktsiooni säilimine (sageli isegi selle suurenemine), selle õõnsuse laienemise puudumine ja vasaku vatsakese müokardi diastoolse funktsiooni väljendunud rikkumine.

Müokardi hüpertroofia võib olla sümmeetriline (kogu vasaku vatsakese seina paksuse suurenemine) või asümmeetriline (ainult seina paksuse suurenemine). Mõnel juhul täheldatakse otse aordiklapi rõnga all ainult interventrikulaarse vaheseina ülemise osa isoleeritud hüpertroofiat.

Sõltuvalt rõhugradiendi olemasolust või puudumisest vasaku vatsakese väljavoolutraktis eristatakse obstruktiivset (kitsendab vasaku vatsakese väljavooluosa) ja mitteobstruktiivset HCM-i. Väljavoolutrakti takistus võib lokaliseerida nii aordiklapi all (subaortiline obstruktsioon) kui ka vasaku vatsakese õõnsuse keskosa tasemel.

HCM-i esinemissagedus elanikkonnas on 1\500 inimest, sagedamini noores eas; patsientide keskmine vanus diagnoosimise hetkel on umbes 30 aastat. Kuid haigust saab avastada palju hiljem - vanuses 50-60 aastat, üksikjuhtudel avastatakse HCM üle 70-aastastel inimestel, mis on kasuistika. Haiguse hiline avastamine on seotud müokardi hüpertroofia kerge raskusastmega ja oluliste muutuste puudumisega intrakardiaalses hemodünaamikas. Koronaararterite ateroskleroos esineb 15-25% patsientidest.

Etioloogia

HCM on geneetiliselt määratud haigus, mis edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. HCM on põhjustatud mutatsioonist ühes kümnest geenist, millest igaüks kodeerib teatud sarkomeeride valgu struktuure, mis koosnevad õhukestest ja paksudest filamentidest, millel on kontraktiilsed, struktuursed ja regulatoorsed funktsioonid. Kõige sagedamini on HCM põhjustatud mutatsioonidest 3 geenis, mis kodeerivad beeta-müosiini raskeid ahelaid (14. kromosoomis paiknev geen), südame troponiin C (1. kromosoomis paiknev geen) ja müosiini siduv valk C (geen, mis asub kromosoomis 11). Mutatsioonid veel seitsmes geenis, mis vastutavad kerge ahela müosiini, titiini, α-tropomüosiini, α-aktiini, südame troponiin I ja α-müosiini raskete ahelate eest, on palju vähem levinud.

Tuleb märkida, et mutatsiooni olemuse ja HCM-i kliiniliste (fenotüüpiliste) ilmingute vahel pole otseseid paralleele. Kõigil nende mutatsioonidega inimestel ei esine HCM-i kliinilisi ilminguid ega ka müokardi hüpertroofia tunnuseid EKG-s ja südame ultraheliuuringus. Samal ajal on teada, et beeta-müosiini raske ahela geeni mutatsiooni tagajärjel tekkinud HCM-iga patsientide elulemus on oluliselt madalam kui troponiini T geeni mutatsiooni korral (selles olukorras , haigus avaldub hilisemas eas).

Sellegipoolest tuleks HCM-iga patsiendi probande teavitada haiguse pärilikust olemusest ja selle edasikandumise autosomaalsest domineerivast põhimõttest. Veelgi enam, esimese rea sugulasi tuleks EKG ja südame ultraheli abil kliiniliselt hoolikalt hinnata.

Kõige täpsem meetod HCM-i kinnitamiseks on DNA analüüs, mis võimaldab otseselt tuvastada geenide mutatsioone. Kuid praegu pole selle tehnika keerukuse ja kõrge hinna tõttu seda veel laialdaselt levitatud.

Patogenees

HCM-is täheldatakse 2 peamist patoloogilist mehhanismi - südame diastoolse funktsiooni rikkumine ja mõnel patsiendil vasaku vatsakese väljavoolu ummistus. Diastooli ajal saavad vatsakesed oma kehva vastavuse tõttu ebapiisavas koguses verd, mis toob kaasa lõppdiastoolse rõhu kiire tõusu. Nendel tingimustel areneb kompenseeriv hüperfunktsioon, hüpertroofia ja seejärel vasaku aatriumi laienemine ning selle dekompensatsiooniga areneb pulmonaalne hüpertensioon (“passiivne” tüüp).

Vasaku vatsakese väljavoolu takistus, mis tekib vatsakese süstooli ajal, on tingitud kahest tegurist: vatsakestevahelise vaheseina (müokardi) paksenemine ja mitraalklapi eesmise voldiku liikumishäired. Papillaarlihas lüheneb, klapileht on paksenenud ja katab paradoksaalse liikumise tõttu vere väljavoolu vasakust vatsakesest: süstooli perioodil läheneb see vatsakestevahelisele vaheseinale ja puutub sellega kokku. Seetõttu kombineeritakse subaortilist obstruktsiooni sageli mitraalregurgitatsiooniga, s.t. mitraalklapi puudulikkusega. Vasaku vatsakese obstruktsiooni tõttu ventrikulaarse süstooli ajal tekib vasaku vatsakese õõnsuse ja tõusva aordi vahel rõhugradient.

Patofüsioloogilisest ja prognostilisest vaatenurgast on puhkerõhu gradient, mis on suurem kui 30 mm Hg, märkimisväärne. Mõnel HCM-ga patsiendil võib rõhugradient suureneda ainult treeningu ajal ja puhkeolekus olla normaalne. Teistel patsientidel on rõhugradient pidevalt kõrgenenud, sealhulgas puhkeolekus, mis on prognostiliselt ebasoodsam. Sõltuvalt rõhugradiendi olemusest ja tõusu astmest jaotatakse HCM-iga patsiendid:

Patsiendid, kellel on väljalaskeava pidev obstruktsioon, kelle rõhugradient on pidevalt, sealhulgas puhkeolekus, üle 30 mm Hg. (2,7 m/s Doppleri ultrahelil);

Väljalaskeava varjatud obstruktsiooniga patsiendid, kelle rõhugradient on rahuolekus alla 30 mm Hg ja provokatiivsete testide ajal füüsilise (jooksmiskatse, veloergomeetria) või farmakoloogilise (dobutamiin) koormusega, ületab rõhugradient 30 mm Hg. ;

Patsiendid, kellel ei ole väljalaskeava takistust ja kelle rõhugradient ei ületa 30 mm Hg nii puhkeolekus kui ka füüsilise või farmakoloogilise stressi provokatiivsete testide ajal.

Tuleb arvestada, et sama patsiendi rõhugradient võib olenevalt erinevatest füsioloogilistest seisunditest (puhkus, füüsiline koormus, toidu tarbimine, alkohol jne) väga varieeruda.

Pidevalt eksisteeriv rõhugradient põhjustab vasaku vatsakese müokardi liigset pinget, selle isheemiat, kardiomüotsüütide surma ja nende asendamist kiulise koega. Selle tulemusena areneb lisaks hüpertrofeerunud vasaku vatsakese müokardi jäikusest tingitud diastoolse funktsiooni väljendunud häiretele ka vasaku vatsakese müokardi süstoolne düsfunktsioon, mis lõpuks viib kroonilise südamepuudulikkuseni.

Kliiniline pilt

HCM-i puhul on iseloomulikud järgmised kliinilise kulgemise variandid:

Patsientide stabiilne seisund pikka aega, samas kui umbes 25% HCM-ga patsientidest on normaalne eluiga;

Südame äkksurm surmaga lõppevatest ventrikulaarsetest arütmiatest (ventrikulaarne tahhükardia, vatsakeste virvendus), mille risk HCM-ga patsientidel on üsna kõrge;

Haiguse kliiniliste ilmingute progresseerumine vasaku vatsakese süstoolse funktsiooni säilimisega: õhupuudus füüsilise koormuse ajal, stenokardia või ebatüüpilise iseloomuga südamevalu, teadvuse häired (minestamine, minestuseelne seisund, pearinglus);

Kroonilise südamepuudulikkuse tekkimine ja progresseerumine kuni lõppstaadiumini (IV funktsionaalne klass vastavalt NYHA-le), millega kaasneb süstoolne düsfunktsioon ja südame vasaku vatsakese ümberkujunemine;

Kodade virvendusarütmia ja sellele iseloomulikud tüsistused (isheemiline insult ja muu süsteemne trombemboolia);

IE esinemine, mis raskendab HCM-i kulgu 5–9% patsientidest (sel juhul on IE ebatüüpiline kulg iseloomulik mitraalklapi kui aordiklapi sagedasema kahjustuse korral).

HCM-iga patsiente iseloomustavad väga erinevad sümptomid, mis põhjustavad vale diagnoosi. Sageli diagnoositakse neil kaebuste (südame- ja rinnakutaguse valu) ja uuringuandmete (intensiivne süstoolne kahin) sarnasuse tõttu reumaatiline südamehaigus ja koronaartõbi.

Tüüpilistel juhtudel kliiniline pilt on:

Kaebused õhupuuduse kohta füüsilise koormuse ajal ja nende taluvuse vähenemine, valu südamepiirkonnas, nii stenokardia kui ka muu, pearingluse, presünkoobi või minestuse episoodid;

Ventrikulaarse müokardi hüpertroofia nähud (peamiselt vasakul);

Diastoolse ventrikulaarse funktsiooni kahjustuse tunnused;

Vasaku vatsakese väljundtrakti obstruktsiooni nähud (mitte kõigil patsientidel);

Südame rütmihäired (kõige sagedamini kodade virvendus). Arvesse tuleks võtta HCM-i käigu teatud etappi. Esialgu, kui rõhugradient vasaku vatsakese väljavoolukanalis ei ületa 25-30 mm Hg, kaebusi tavaliselt ei esine. Rõhugradiendi suurenemisega kuni 35-40 mm Hg. on kaebusi kehalise aktiivsuse taluvuse vähenemise kohta. Kui rõhugradient jõuab 45-50 mm Hg. HCM-iga patsient kaebab õhupuudust, südamepekslemist, stenokardiat, minestamist. Väga kõrge rõhugradiendi (>=80 mm Hg) korral sagenevad hemodünaamilised, ajuveresoonkonna ja arütmiahäired.

Seoses eelnevaga võib diagnostilise otsingu eri etappidel saadav teave olla väga erinev.

Jah, edasi diagnostilise otsingu esimene etapp kaebusi ei pruugi olla. Südame hemodünaamika tõsiste häirete korral on patsientidel järgmised kaebused:

Õhupuudus füüsilise koormuse ajal, tavaliselt mõõdukalt väljendunud, kuid mõnikord tõsine (peamiselt vasaku vatsakese diastoolse düsfunktsiooni tõttu, mis väljendub selle diastoolse lõdvestuse rikkumises suurenenud müokardi jäikuse tõttu ja selle tulemusena täitumise vähenemiseni vasak vatsakese diastoli ajal, mis omakorda põhjustab rõhu tõusu vasaku aatriumi ja lõppdiastoolse rõhu tõusu vasaku vatsakese, vere stagnatsiooni kopsudes, õhupuuduse ilmnemist ja koormustaluvuse vähenemist );

Valu puhul südame piirkonnas, nii tüüpiline stenokardia kui ka ebatüüpiline:

Tüüpiline stenokardia valu rinnaku taga, mis tekib treeningu ajal ja harvemini puhkeolekus, on müokardi isheemia ilming, mis tekib hüpertrofeerunud müokardi suurenenud hapnikuvajaduse ja südamelihase verevoolu vähenemise vahelise ebaproportsionaalsuse tagajärjel. vasak vatsake selle halva diastoolse lõõgastuse tõttu;

Lisaks areneb müokardi isheemia, hüpertroofia meedia väikese intramuraalse koronaararterid mis viib nende valendiku ahenemiseni aterosklerootiliste kahjustuste puudumisel;

Lõpuks, üle 40-aastastel inimestel, kellel on koronaararterite haiguse tekke riskifaktorid, ei saa välistada koronaararterite ateroskleroosi ja HCM-i sagenemise kombinatsiooni;

Pearinglus, peavalud, kalduvus minestada

Südame väljundi järsu vähenemise või arütmiate paroksüsmide tagajärg, mis vähendavad ka vasaku vatsakese väljundit ja põhjustavad ajuvereringe ajutist kahjustust;

Südame rütmihäired, kõige sagedamini kodade virvenduse paroksüsmid, ventrikulaarne ekstrasüstool, PT.

Neid sümptomeid täheldatakse raske HCM-iga patsientidel. Müokardi kerge hüpertroofia, diastoolse funktsiooni kerge languse ja vasaku vatsakese väljavoolu takistuse puudumise korral ei pruugi kaebused olla ja siis diagnoositakse juhuslikult HCM. Kuid mõnel patsiendil, kellel on piisavalt väljendunud muutused südames, on sümptomid ebamäärased: valud südame piirkonnas on valutavad, torkavad, üsna pikad.

Südame rütmihäiretega ilmnevad katkestuste kaebused, pearinglus, minestamine, mööduv õhupuudus. Anamneesis ei ole võimalik seostada haiguse sümptomite ilmnemist joobeseisundi, mineviku nakatumise, alkoholi kuritarvitamise või muude patogeensete mõjudega.

Ha diagnostilise otsingu teine ​​etapp kõige olulisem on süstoolse kamina, muutunud pulsi ja nihkunud tipulöögi tuvastamine.

Auskultatsioon näitab järgmisi funktsioone:

Süstoolse müra (ejektsioonimüra) maksimaalne kõla määratakse Botkini punktis ja südame tipus;

Süstoolne müra suureneb enamikul juhtudel patsiendi järsu tõusuga, samuti Valsalva testi ajal;

II toon on alati säilinud;

Kaela veresoontele müra ei toimu.

Umbes 1/3 patsientidest on pulss kõrge, kiire, mis on seletatav vasaku vatsakese väljavoolukanalite ahenemise puudumisega süstoli alguses, kuid seejärel tugevate lihaste kokkutõmbumise tõttu Ilmub väljavooluteede “funktsionaalne” ahenemine, mis toob kaasa pulsisageduse enneaegse languse.lained.

Tipulöögil on 34% juhtudest "topelt" iseloom: algul on palpatsioonil löök tunda vasaku aatriumi kokkutõmbumisest, seejärel vasaku vatsakese kokkutõmbumisest. Need tipulöögi omadused on paremini tuvastatavad, kui patsient lamab vasakul küljel.

Peal diagnostilise otsingu kolmas etapp EchoCG andmed on kõige olulisemad:

Vasaku vatsakese müokardi seina hüpertroofia üle 15 mm, kui puuduvad muud seda põhjustada võivad nähtavad põhjused (hüpertensioon, südameklapihaigused);

Interventrikulaarse vaheseina asümmeetriline hüpertroofia, rohkem väljendunud ülemises kolmandikus;

Mitraalklapi eesmise voldiku süstoolne liikumine, suunatud ettepoole;

Mitraalklapi eesmise infolehe kokkupuude vatsakestevahelise vaheseinaga diastoolis;

Vasaku vatsakese õõnsuse väike suurus.

Mittespetsiifilised tunnused hõlmavad vasaku aatriumi suuruse suurenemist, hüpertroofiat tagasein vasaku vatsakese puhul mitraalklapi eesmise voldiku diastoolse katte keskmise kiiruse vähenemine.

EKG muutused sõltuvad vasaku vatsakese hüpertroofia raskusastmest. Kerge hüpertroofia korral ei näita EKG spetsiifilisi muutusi. Piisavalt arenenud vasaku vatsakese hüpertroofia korral võivad selle märgid ilmneda EKG-s. Interventrikulaarse vaheseina isoleeritud hüpertroofia põhjustab suurenenud amplituudiga Q-laine ilmumist vasakpoolsetes rindkere juhtmetes (V 5 -V 6), mis raskendab diferentsiaaldiagnoosi koos müokardiinfarktist tingitud fokaalsete muutustega. Siiski haru 0 kitsas, mis võimaldab välistada edasilükatud MI. Kardiomüopaatia arengu ja vasaku aatriumi hemodünaamilise ülekoormuse arengu käigus võivad EKG-l ilmneda vasaku aatriumi hüpertroofia sündroomi nähud: P rohkem kui 0,10 s, P-laine amplituudi suurenemine, kahefaasilise laine ilmumine P pliis V 1 teise faasi suurenenud amplituudi ja kestusega.

Kõigi HCM-i vormide puhul on tavaline sümptom kodade virvendusarütmia ja ventrikulaarsete arütmiate (ekstrasüstool ja PT) sagedane areng. EKG igapäevase jälgimisega (Holteri jälgimine) on need südame rütmihäired hästi dokumenteeritud. Supraventrikulaarne arütmia avastatakse 25-50% patsientidest, ventrikulaarne tahhükardia tuvastatakse 25% patsientidest.

Röntgenuuring haiguse kaugelearenenud staadiumis võib määrata vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi suurenemise, tõusva aordi laienemise. Vasaku vatsakese suurenemine on korrelatsioonis rõhu kõrgusega vasakus vatsakeses.

FCG-l on I ja II tooni amplituudid säilinud (ja isegi suurenenud), mis eristab HCM-i aordi stenoosist, mis on põhjustatud klapilehtede sulandumisest (omandatud defekt), samuti tuvastatakse erineva raskusastmega süstoolne kahin.

Unearteri pulsi kõver on erinevalt normist kahetipuline, lisandub tõusulaine. Sellist tüüpilist pilti täheldatakse ainult rõhugradiendi "vasak vatsakese-aordi" korral, mis on võrdne 30 mm Hg. Suurema stenoosi korral, mis on tingitud väljavooluteede järsust ahenemisest, määratakse unearteri sfügmogrammil ainult üks lame ülaosa.

Invasiivsed uurimismeetodid (südame vasakpoolsete osade sondeerimine, kontrastangiograafia) ei ole praegu vajalikud, kuna ehhokardiograafia annab diagnoosi tegemiseks üsna usaldusväärset teavet. See võimaldab teil tuvastada kõik HCM-ile iseloomulikud märgid.

Südame skaneerimine (talliumi radioisotoobiga) aitab tuvastada vatsakestevahelise vaheseina ja vasaku vatsakese vaba seina paksenemist.

Kuna koronaarateroskleroosi diagnoositakse 15–25% patsientidest, tuleks koronaarangiograafiat teha vanematel inimestel, kellel on tüüpilise stenokardia valuhood, kuna need sümptomid, nagu juba mainitud, on HCM-i puhul tavaliselt põhjustatud haigusest endast.

Diagnostika

Diagnoos põhineb tüüpiliste kliiniliste ilmingute tuvastamisel ja instrumentaalsete uurimismeetodite (peamiselt ultraheli ja EKG) andmetel.

HCM-ile on kõige iseloomulikumad järgmised sümptomid:

Süstoolne müra epitsentriga piki rinnaku vasakut serva koos säilinud II tooniga; I ja II toonide säilitamine FCG-l koos mesosüstoolse müraga;

Raske vasaku vatsakese hüpertroofia vastavalt EKG-le;

Ehhokardiograafias leitud tüüpilised nähud.

Diagnostiliselt rasketel juhtudel on näidustatud koronaarangiograafia ja südame MSCT kontrastainega. Diagnostilised raskused on tingitud asjaolust, et HCM-i üksikud sümptomid võivad ilmneda väga erinevate haiguste korral. Seetõttu on HCM-i lõplik diagnoos võimalik ainult järgmiste haiguste kohustusliku välistamisega: aordiava (klapi) stenoos, mitraalklapi puudulikkus, koronaararterite haigus, hüpertensioon.

Ravi

HCM-iga patsientide ravimise ülesanded hõlmavad järgmist:

Patsientide sümptomaatilise paranemise ja eluea pikendamise pakkumine, mõjutades peamisi hemodünaamilisi häireid;

Võimalike stenokardia, trombembooliliste ja neuroloogiliste tüsistuste ravi;

Müokardi hüpertroofia raskuse vähendamine;

Arütmiate, südamepuudulikkuse ennetamine ja ravi, äkksurma ennetamine.

Kõigi patsientide ravimise asjakohasuse küsimus on endiselt vaieldav. Patsiendid, kellel on tüsistusteta perekonna ajalugu, ilma vasaku vatsakese hüpertroofia väljendunud ilminguteta (vastavalt EKG-le ja ehhokardiograafiale), on näidustatud eluohtlikud arütmiad dispanseri vaatlus süstemaatilise EKG ja ehhokardiograafiaga. Nad peavad vältima märkimisväärset füüsilist aktiivsust.

Kaasaegsed võimalused HCM-iga patsientide raviks hõlmavad medikamentoosset ravi (beetablokaatorid, Ca-kanali blokaatorid, antiarütmikumid, südamepuudulikkuse raviks kasutatavad ravimid, trombembooliliste tüsistuste ennetamine jne), kirurgilist ravi patsientidel, kellel on raske väljavoolu takistus. vasaku vatsakese trakti (vaheseina müektoomia, interventrikulaarse vaheseina alkoholiablatsioon) ja siirdatavate seadmete kasutamine (ICD ja kahekambrilised südamestimulaatorid).

Ravi

HCM-i patsientide ravis on esmavaliku ravimid beetablokaatorid, mis vähendavad rõhugradienti (tekkib või suureneb treeningu ajal) ja müokardi hapnikuvajadust, pikendavad diastoolse täitumise aega ja parandavad vatsakeste täitumist. Neid ravimeid võib tunnistada patogeneetilisteks, kuna neil on ka stenokardiavastane ja isheemiline toime. Kasutada võib erinevaid beetablokaatoreid, nii lühi- kui pikatoimelisi: propranolool annuses 40-200 mg / päevas, metoprolool (metoprolooltartraat) annuses 100-200 mg / päevas, bisoprolool annuses 5-10 mg päevas.

Paljudel patsientidel, kellel beetablokaatorid ei olnud tõhusad või nende määramine on võimatu (väljendatud bronhide obstruktsioon), võib välja kirjutada lühitoimelisi kaltsiumi antagoniste - verapamiili annuses 120–360 mg päevas. Need parandavad vasaku vatsakese müokardi lõdvestamist, suurendavad selle täitumist diastoli ajal, lisaks on nende kasutamine tingitud negatiivsest inotroopsest toimest vatsakese müokardile, mis põhjustab antianginaalset ja isheemilist toimet.

Ventrikulaarsete arütmiate ja beetablokaatorite ebapiisava antiarütmilise efektiivsuse korral määratakse amiodaroon (kordaron) esimesel nädalal annuses 600-800 mg / päevas, seejärel 200-400 mg / päevas (Holteri jälgimise all). ).

Südamepuudulikkuse tekkega määratakse diureetikumid (hüdroklorotiasiid, furosemiid, torasemiid) ja aldosterooni antagonistid: veroshpiron *, spironolaktoon (aldaktoon *) vajalikes annustes.

Obstruktiivse HCM-i korral tuleks vältida südameglükosiidide, nitraatide ja sümpatomimeetikumide kasutamist.

Kirurgia

See on näidustatud ligikaudu 5% kõigist HCM-ga patsientidest vasaku vatsakese raske väljavoolu obstruktsiooni korral, kui Doppleri ultraheli järgi ületab maksimaalse rõhu gradient 50 mm Hg. rahuolekus ja rasked kliinilised sümptomid püsivad (sünkoop, õhupuudus, stenokardia, südamepuudulikkus), hoolimata maksimaalsest võimalikust ravimteraapiast.

Tehes vaheseina müektoomia resekteerige proksimaalse interventrikulaarse vaheseina väike osa müokardist (5-10 g), alustades aordi rõngasalusest kuni mitraalklapi otste distaalse servani. Samal ajal laiendatakse vasaku vatsakese väljundsektsiooni, kõrvaldatakse selle obstruktsioon ja samal ajal elimineeritakse suhteline mitraalklapi puudulikkus ja mitraalregurgitatsioon, mis viib diastoolse rõhu languseni vasaku vatsakese piirkonnas. ja stagnatsiooni vähenemine kopsudes. Kirurgiline suremus selle kirurgilise sekkumise ajal on madal, see on 1-3%.

Perkutaanne transluminaalne alkoholimüokardi ablatsioon vatsakeste vahesein pakuti 1995. aastal alternatiivina vaheseina müektoomiale. Näidustused selle kasutamiseks on samad, mis vaheseina müektoomia puhul. See meetod põhineb eesmise interventrikulaarse koronaararteri ühe vaheseina haru oklusiooni loomisel, mis varustab verega vatsakestevahelise vaheseina neid osi, mis vastutavad vasaku vatsakese väljalaskeava ja rõhugradiendi ummistumise eest. Sel eesmärgil süstitakse valitud vaheseinaarterisse väike (1,0-3,0 ml) kogus etanooli, kasutades perkutaansete koronaarsete sekkumiste (PCI) tehnikat. See viib kunstliku nekroosi tekkeni, st. Interventrikulaarse vaheseina piirkonna MI, mis vastutab vasaku vatsakese väljundsektsiooni obstruktsiooni tekke eest. Selle tulemusena väheneb ventrikulaarse vaheseina hüpertroofia aste, vasaku vatsakese väljalaskeavad laienevad ja rõhugradient väheneb. Kirurgiline suremus on ligikaudu sama kui müektoomiaga (1–4%), kuid 5–30% patsientidest on II–III astme atrioventrikulaarse blokaadi väljakujunemise tõttu vajalik südamestimulaatori implanteerimine.

Teine HCM-iga patsientide kirurgilise ravi meetod on kahekambrilise (atrioventrikulaarse) südamestimulaatori implanteerimine. Parema vatsakese tipust elektrilise stimulatsiooni rakendamisel muutub südame erinevate osade normaalne kontraktsioonide järjestus: algselt toimub südame tipu aktiveerumine ja kokkutõmbumine ning alles seejärel teatud viivitusega aktiveerumine. ja vasaku vatsakese basaalosa kokkutõmbumine. Mõnedel patsientidel, kellel on vasaku vatsakese väljavoolu takistus, võib sellega kaasneda vatsakestevahelise vaheseina basaalosade liikumise amplituudi vähenemine ja see võib viia rõhugradiendi vähenemiseni. See nõuab südamestimulaatori väga hoolikat individuaalset reguleerimist, mis hõlmab atrioventrikulaarse viivituse optimaalse väärtuse otsimist. Kahekambrilise südamestimulaatori implanteerimine ei ole HCM-i patsientide ravis esimene valik. Seda kasutatakse üsna harva valitud patsientidel, kes on vanemad kui 65 aastat ja kellel on rasked kliinilised sümptomid, kes on resistentsed ravimteraapiale ja kellel ei ole võimalik teostada interventrikulaarse vaheseina müokardi müektoomiat või perkutaanset transluminaalset alkoholiablatsiooni.

Südame äkksurma ennetamine

Kõigi HCM-iga patsientide hulgas on suhteliselt väike rühm patsiente, keda iseloomustab suur risk südame äkksurma tekkeks, mis on põhjustatud ventrikulaarsetest tahhüarütmiatest (vatsakeste virvendus, ventrikulaarne tahhükardia). See hõlmab järgmisi HCM-iga patsiente:

Varem üle kantud vereringeseiskus;

Varasemad spontaanselt esineva ja püsiva (üle 30 sekundi kestva) ventrikulaarse tahhükardia episoodid;

HCM-i põdenud ja ootamatult surnud isikute lähisugulaste seas;

Põnevad seletamatute teadvusekaotuse episoodide (sünkoobi) all, eriti kui tegemist on noorte inimestega, kes kogevad minestust korduvalt ja füüsilise koormuse ajal;

24-tunnise EKG Holteri jälgimine registreeris ebastabiilse ventrikulaarse tahhükardia episoode (3 järjestikust ventrikulaarset ekstrasüstooli või rohkem) sagedusega üle 120 minutis;

Isikud, kellel tekib arteriaalne hüpotensioon vastusena püstises asendis sooritatud kehalisele tegevusele, eriti noored HCM-ga patsiendid (alla 50-aastased);

Vasaku vatsakese müokardi äärmiselt väljendunud hüpertroofia üle 30 mm, eriti noortel patsientidel.

Kõrval kaasaegsed ideed selliseid HCM-iga patsiente, kellel on suur risk südame äkksurma tekkeks, et esmane ennetus on näidustatud kardioverter-defibrillaatori implanteerimine. See on veelgi näidustatud südame äkksurma sekundaarseks ennetamiseks HCM-ga patsientidel, kellel on juba esinenud vereringeseiskus või spontaanse ja püsiva ventrikulaarse tahhükardia episoode.

Prognoos

Aastane suremus on 3–8%, äkksurm esineb 50% sellistest juhtudest. Eakad patsiendid surevad progresseeruvasse südamepuudulikkusesse ja noored äkksurma, mis on tingitud ventrikulaarse tahhükardia või vatsakeste virvenduse paroksüsmide tekkest, harvem MI tõttu (mis võib tekkida ka vähe muutunud koronaararterite korral). Vasaku vatsakese väljavoolu takistuse suurenemine või vasaku vatsakese täitumise vähenemine treeningu ajal võib samuti põhjustada äkksurma.

Ärahoidmine

Esmased ennetusmeetmed pole teada.

Asümptomaatilise kulgemise korral võib see haigus põhjustada äkilist südameseiskust. On hirmutav, kui see juhtub pealtnäha tervete spordiga tegelevate noortega. Mis juhtub müokardiga, miks sellised tagajärjed tekivad, kas hüpertroofiat ravitakse - tuleb veel näha.

Mis on müokardi hüpertroofia

See on autosoomne dominantne haigus, mis reedab geenimutatsiooni pärilikke tunnuseid, mõjutab südant. Seda iseloomustab vatsakeste seinte paksuse suurenemine. Hüpertroofilisel kardiomüopaatial (HCM) on klassifikatsioonikood vastavalt ICD 10 nr 142-le. Haigus on sagedamini asümmeetriline, südame vasak vatsake on kahjustustele vastuvõtlikum. Kui see juhtub:

• lihaskiudude kaootiline paigutus;
• väikeste koronaarsoonte kahjustus;
• fibroosipiirkondade moodustumine;
• verevoolu takistus - mitraalklapi nihkumise tõttu takistatud vere väljutamine aatriumist.

Kell rasked koormused müokardi kohta, mis on põhjustatud haigustest, spordist või halvad harjumused, algab keha kaitsereaktsioon. Süda peab hakkama saama ülehinnatud töömahtudega, suurendamata koormust massiühiku kohta. Hüvitis hakkab tekkima:

• suurenenud valgu tootmine;
• hüperplaasia - rakkude arvu suurenemine;
• suurendama lihasmassi müokard;
• seina paksenemine.

Müokardi patoloogiline hüpertroofia

Müokardi pikaajalisel tööl pidevalt suurenevate koormuste korral tekib HCM-i patoloogiline vorm. Hüpertrofeerunud süda on sunnitud kohanema uute tingimustega. Müokardi paksenemine toimub kiires tempos. Selles asendis:

• kapillaaride ja närvide kasv jääb maha;
• verevarustus on häiritud;
• muutuv mõju närvikude peal metaboolsed protsessid;
• müokardi struktuurid kuluvad;
• müokardi suuruse suhe muutub;
• on süstoolne, diastoolne düsfunktsioon;
• repolarisatsioon on häiritud.

Müokardi hüpertroofia sportlastel

Märkamatult tekib sportlastel müokardi ebanormaalne areng – hüpertroofia. Suure füüsilise koormuse korral pumpab süda suures koguses verd ja selliste tingimustega kohanedes lihased suurenevad. Hüpertroofia muutub ohtlikuks, provotseerib insuldi, infarkti, äkilist südameseiskust, kaebuste ja sümptomite puudumisel. Treeninguid ei saa järsult katkestada, et tüsistusi ei tekiks.

Spordimüokardi hüpertroofiat on kolme tüüpi:

• ekstsentriline - lihased muutuvad proportsionaalselt - tüüpiline dünaamilistele tegevustele - ujumine, suusatamine, pikkade vahemaade jooksmine;
• kontsentriline hüpertroofia - vatsakeste õõnsus jääb muutumatuks, müokard suureneb - märgitakse mängu- ja staatilistes tüüpides;
• segatud - omane tegevustele koos liikumatuse ja dünaamika samaaegse kasutamisega - sõudmine, jalgrattasõit, uisutamine.

Müokardi hüpertroofia lastel

Müokardi patoloogiate ilmnemine alates sünnihetkest pole välistatud. Selles vanuses on diagnoosimine keeruline. Müokardi hüpertroofilisi muutusi täheldatakse sageli noorukieas, kui kardiomüotsüütide rakud kasvavad aktiivselt. Eesmise ja tagumise seina paksenemine toimub kuni 18. eluaastani, seejärel peatub. Lapse vatsakeste hüpertroofiat ei peeta eraldi haiguseks - see on paljude vaevuste ilming. HCM-iga lastel on sageli:

• südamehaigus;
• müokardi düstroofia;
• hüpertensioon;
• stenokardia.

Kardiomüopaatia põhjused

On tavaks teha vahet esmasel ja sekundaarsed põhjused müokardi hüpertroofiline areng. Esimest mõjutavad:

• viirusnakkused;
• pärilikkus;
• stress;
• alkoholi tarbimine;
• füüsiline ülekoormus;
• ülekaal;
• mürgine mürgistus;
• muutused kehas raseduse ajal;
• narkootikumide kasutus;
• mikroelementide puudumine kehas;
• autoimmuunsed patoloogiad;
• alatoitumus;
• suitsetamine.

Müokardi hüpertroofia sekundaarsed põhjused provotseerivad järgmisi tegureid:

Südame vasaku vatsakese hüpertroofia

Vasaku vatsakese seinu mõjutab sagedamini hüpertroofia. Üks LVH põhjusi on kõrge vererõhk, mis paneb müokardi kiirendatud rütmis tööle. Tekkivate ülekoormuste tõttu suureneb vasaku vatsakese sein ja IVS. Sellises olukorras:

• müokardi lihaste elastsus on kadunud;
• vereringe aeglustub;
• rikutud tavaline töö südamed;
• sellel on terava koormuse oht.

Vasaku vatsakese kardiomüopaatia suurendab südame hapnikuvajadust, toitaineid. Instrumentaalsel uurimisel võite märgata LVH muutusi. Esineb väikese väljutuse sündroom - pearinglus, minestamine. Hüpertroofiaga kaasnevate märkide hulgas:

• stenokardia;
• rõhu langus;
• südamevalu;
• arütmia;
• nõrkus;
• kõrge vererõhk;
• halb enesetunne;
• õhupuudus puhkeasendis;
• peavalu;
• väsimus;

Parema kodade hüpertroofia

Parema vatsakese seina suurenemine ei ole haigus, vaid patoloogia, mis ilmneb selle osakonna ülekoormuste ajal. See tekib suure koguse sissevõtmise tõttu venoosne veri suurtelt laevadelt. Hüpertroofia põhjused võivad olla:

• sünnidefektid;
• defektid interatriaalne vahesein, milles veri siseneb samaaegselt vasakusse ja paremasse vatsakesse;
• stenoos;
• ülekaalulisus.

Parema vatsakese hüpertroofiaga kaasnevad järgmised sümptomid:

• hemoptüüs;
• pearinglus;
• öine köha;
• minestamine;
• valu rinnus;
• õhupuudus ilma pingutuseta;
• puhitus;
• arütmia;
• südamepuudulikkuse nähud - jalgade turse, maksa suurenemine;
• siseorganite talitlushäired;
• tsüanoos nahka;
• raskustunne hüpohondriumis;
• veenilaiendid kõhus.

Interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia

Üks haiguse arengu tunnuseid on IVS-i (interventricular septum) hüpertroofia. Selle häire peamine põhjus on geenimutatsioonid. Vaheseina hüpertroofia provotseerib:

• ventrikulaarne fibrillatsioon;
• kodade virvendusarütmia;
• probleemid mitraalklapiga;
• ventrikulaarne tahhükardia;
• vere väljavoolu rikkumine;
• südamepuudulikkus;
• südame seiskumine.

Südamekambrite laienemine

Interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia võib põhjustada südamekambrite sisemise mahu suurenemist. Seda laienemist nimetatakse müokardi dilatatsiooniks. Selles asendis ei saa süda pumba funktsiooni täita, ilmnevad arütmia sümptomid, südamepuudulikkus:

• kiire väsimus;
• nõrkus;
• hingeldus;
• jalgade ja käte turse;
• rütmihäired;

Südame hüpertroofia - sümptomid

Sümptomaatilise kulgemise korral müokardihaiguse oht kaua aega. Sageli diagnoositakse see juhuslikult füüsilise läbivaatuse käigus. Haiguse arenguga võib täheldada müokardi hüpertroofia märke:

• valu rinnus;
• südame rütmi rikkumine;
• õhupuudus puhkeasendis;
• minestamine;
• väsimus;
• vaevaline hingamine;
• nõrkus;
• pearinglus;
• unisus;
• turse.

Kardiomüopaatia vormid

Tuleb märkida, et seda haigust iseloomustab kolm hüpertroofia vormi, võttes arvesse gradienti süstoolne rõhk. Kõik kokku vastab HCM-i obstruktiivsele tüübile. Välja paistma:

• basaalobstruktsioon - puhkeseisund või 30 mm Hg;
• latentne - rahulik seisund, alla 30 mm Hg - see iseloomustab HCM-i mitteobstruktiivset vormi;
• labiilne obstruktsioon - spontaansed intraventrikulaarsed kõikumised gradiendis.

Müokardi hüpertroofia - klassifikatsioon

Meditsiinis töötamise mugavuse huvides on tavaks eristada järgmisi müokardi hüpertroofia tüüpe:

• obstruktiivne - vaheseina ülaosas, kogu ala ulatuses;
• mitteobstruktiivne - sümptomid on kerged, diagnoositud juhuslikult;
• sümmeetriline - mõjutatud on kõik vasaku vatsakese seinad;
• apikaalne - südame lihaseid suurendatakse ainult ülalt;
• asümmeetriline - mõjutab ainult ühte seina.

Ekstsentriline hüpertroofia

Seda tüüpi LVH-ga kaasneb vatsakeste õõnsuse laienemine ja samal ajal südamelihaste ühtlane proportsionaalne tihenemine, mis on põhjustatud kardiomüotsüütide kasvust. Kell üldine tõus südame mass suhteline seina paksus jääb muutumatuks. Ekstsentriline müokardi hüpertroofia võib mõjutada:

• interventrikulaarne vahesein;
• top;
• külgsein.

kontsentriline hüpertroofia

Haiguse kontsentrilist tüüpi iseloomustab mahu säilimine sisemine õõnsus südame massi suurenemisega seina paksuse ühtlase suurenemise tõttu. Sellel nähtusel on veel üks nimi - müokardi sümmeetriline hüpertroofia. Haigus esineb kõrge vererõhu põhjustatud müokardotsüütide organellide hüperplaasia tagajärjel. See areng on tüüpiline arteriaalse hüpertensiooni korral.

Müokardi hüpertroofia - kraadid

Patsiendi seisundi õigeks hindamiseks HCM-iga on kasutusele võetud spetsiaalne klassifikatsioon, mis võtab arvesse müokardi paksenemist. Vastavalt sellele, kui palju seinte suurus südame kokkutõmbumisel suureneb, eristatakse kardioloogias 3 kraadi. Sõltuvalt müokardi paksusest määratakse etapid millimeetrites:

• mõõdukas - 11-21;
• keskmine - 21-25;
• hääldatud - üle 25.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Peal esialgne etapp, seina hüpertroofia kerge arenguga on haigust väga raske tuvastada. Diagnoosimise protsess algab patsiendi küsitlusega, milles selgitatakse välja:

• patoloogiate olemasolu sugulastel;
• ühe neist surm noores eas;
• ülekantud haigused;
• kiirgusega kokkupuute fakt;
• väliseid märke juures visuaalne kontroll;
• vererõhu väärtused;
• näitajad vereanalüüsis, uriin.

Kasutusel on uus suund – müokardi hüpertroofia geneetiline diagnostika. Aitab määrata riistvara ja radioloogiliste meetodite HCM potentsiaali parameetreid:

• EKG - määrab kaudsed märgid - rütmihäired, osakondade hüpertroofia;
• röntgen - näitab kontuuri suurenemist;
• Ultraheli - hindab müokardi paksust, verevoolu rikkumist;
• ehhokardiograafia - fikseerib hüpertroofia koha, diastoolse düsfunktsiooni rikkumist;
• MRI - annab südamest kolmemõõtmelise pildi, määrab müokardi paksuse astme;
• ventrikulograafia - uurib kontraktiilseid funktsioone.

Kuidas ravida kardiomüopaatiat

Ravi peamine eesmärk on taastada müokardi optimaalne suurus. Kompleksis viiakse läbi sellele suunatud tegevusi. Hüpertroofiat saab ravida, kui varajane diagnoosimine. Müokardi taastumissüsteemis mängib olulist rolli elustiil, mis tähendab:

• dieedi pidamine;
• alkoholist keeldumine;
• suitsetamisest loobumine;
• kaalukaotus;
• ravimite väljajätmine;
• soola tarbimise piiramine.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravimite ravi hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis:

• vähendada survet AKE inhibiitorid, angiotensiini retseptori antagonistid;
• reguleerida südame rütmihäireid - antiarütmikumid;
• lõdvestage südant negatiivse ionotroopse toimega ravimitega - beetablokaatorid, verapamiili rühma kaltsiumi antagonistid;
• eemaldage vedelik - diureetikumid;
• parandada lihasjõudu - ionotroope;
• nakkusliku endokardiidi ohuga - antibiootikumide profülaktika.

Efektiivne ravimeetod, mis muudab vatsakeste erutuse ja kontraktsiooni kulgu, on kahekambriline stimulatsioon lühendatud atrioventrikulaarse viivitusega. Rohkem rasked juhtumid- IVS-i väljendunud asümmeetriline hüpertroofia, varjatud obstruktsioon, ravimi toime puudumine - vajavad regressiooniks kirurgide osalemist. Aidake päästa patsiendi elu:

• defibrillaatori paigaldamine;
• südamestimulaatori implanteerimine;
• transaortaalse vaheseina müektoomia;
• interventrikulaarse vaheseina osa väljalõikamine;
• transkateetri vaheseina alkoholiablatsioon.

Kardiomüopaatia - ravi rahvapäraste ravimitega

Raviarsti soovitusel võite pearooga täiendada taimsed ravimid. Alternatiivne ravi vasaku vatsakese hüpertroofia hõlmab viburnumi marjade kasutamist ilma kuumtöötluseta, 100 g päevas. Kasulik on kasutada linaseemneid, millel on positiivne mõju südamerakkudele. Soovita:

• võtke lusikatäis seemneid;
• lisage keev vesi - liiter;
• hoidke veevannis 50 minutit;
• väljafiltreerima;
• juua päevas - annus 100 g.

Head ülevaated on saanud HCM kaerahelbe infusiooni ravist südamelihaste töö reguleerimiseks. Tervendajate retsepti järgi vajate:

• kaer - 50 grammi;
• vesi - 2 klaasi;
• soojendada kuni 50 kraadi;
• lisage 100 g keefirit;
• vala redise mahl - pool klaasi;
• segada, seista 2 tundi, kurnata;
• pane 0,5 spl. mesi;
• annus - 100 g, kolm korda päevas enne sööki;
• kursus - 2 nädalat.

Video: südamelihase hüpertroofia

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on kõige sagedamini määratletud kui vasaku vatsakese müokardi märgatav hüpertroofia ilma ilmne põhjus. Mõiste "hüpertroofiline kardiomüopaatia" on täpsem kui "idiopaatiline hüpertroofiline subaordi stenoos", "hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia" ja "lihaste subaordi stenoos", kuna see ei tähenda vasaku vatsakese väljavoolu ummistumist, mis esineb ainult 25% juhtudest. juhtumitest.

Haiguse kulg

Histoloogiliselt leitakse hüpertroofilise kardiomüopaatia korral kardiomüotsüütide ja müokardi fibroosi korrast ära. Kõige sagedamini, kahanevas järjekorras, hüpertroofia läbib interventrikulaarne vahesein, vasaku vatsakese tipp ja keskmised segmendid. Kolmandikul juhtudest läbib hüpertroofia ainult üks segment Hüpertroofilise kardiomüopaatia morfoloogiline ja histoloogiline mitmekesisus määrab selle ettearvamatu kulgemise.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia levimus on 1/500. Sageli on tegemist perekondliku haigusega. Tõenäoliselt on kõige levinum hüpertroofiline kardiomüopaatia südame-veresoonkonna haigus päritud. Hüpertroofiline kardiomüopaatia avastatakse 0,5% ehhokardiograafiasse suunatud patsientidest. See on kõige rohkem ühine põhjus alla 35-aastaste sportlaste äkksurm.

Sümptomid ja kaebused

Südamepuudulikkus

Kahe protsessi aluseks on hingeldus puhkeolekus ja treeningu ajal, öised südameastmahood ja väsimus: diastoolse düsfunktsiooni tõttu vasaku vatsakese diastoolse rõhu tõus ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti dünaamiline takistus.

Südame löögisageduse tõus, eelkoormuse vähenemine, diastooli lühenemine, vasaku vatsakese väljavoolu suurenenud obstruktsioon (nt füüsilise koormuse või tahhükardia korral) ja vasaku vatsakese vähenenud vastavus (nt isheemia korral) süvendavad kaebusi.

5-10% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest areneb vasaku vatsakese raske süstoolne düsfunktsioon, selle seinad laienevad ja hõrenevad.

Müokardi isheemia

Müokardi isheemia hüpertroofilise kardiomüopaatia korral võib tekkida sõltumatult parema vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioonist.

Müokardi isheemia kliiniliselt ja elektrokardiograafiliselt avaldub samamoodi nagu tavaliselt. Selle olemasolu kinnitavad müokardi stsintigraafia andmed 201 Tl-ga, positronemissioontomograafia, suurenenud laktaadi tootmine müokardis koos sagedase kodade stimulatsiooniga.

Müokardi isheemia täpsed põhjused pole teada, kuid see põhineb hapnikuvajaduse ja kohaletoimetamise ebakõlal. Sellele aitavad kaasa järgmised tegurid.

• Väikeste koronaararterite kahjustus koos nende laienemisvõime rikkumisega.

• Suurenenud pinge müokardi seinas, mis on tingitud diastoli hilinenud lõõgastumisest ja vasaku vatsakese väljavoolu takistusest.

• Kapillaaride arvu vähendamine kardiomüotsüütide arvu suhtes.

• Koronaarse perfusiooni rõhu langus.

Minestamine ja minestamiseelsed seisundid

Minestamine ja minestuseelsed seisundid tekivad aju verevoolu vähenemise tõttu koos südame väljundi langusega. Need tekivad tavaliselt treeningu või arütmiate ajal.

Äkksurm

Aastane suremus hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on 1-6%. Enamik patsiente sureb ootamatult.Äkksurma oht on patsienditi erinev. 22% patsientidest on äkksurm haiguse esimene ilming. Äkksurm kõige sagedamini vanematel lastel ja väikelastel; kuni 10 aastat on see haruldane. Ligikaudu 60% äkksurmadest toimub puhkeolekus, ülejäänud - pärast rasket füüsilist pingutust.

Arütmiad ja müokardi isheemia võivad vallandada arteriaalse hüpotensiooni nõiaringi, diastoolse täitumisaja lühenemise ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti suurenenud obstruktsiooni, mis lõpuks viib surma.

Füüsiline läbivaatus

Kägiveenide uurimisel on selgelt näha väljendunud laine A, mis näitab parema vatsakese hüpertroofiat ja paindumatust. Südamešokk näitab parema vatsakese ülekoormust ja seda võib täheldada samaaegse pulmonaalse hüpertensiooni korral.

Palpatsioon

Tipu löök on tavaliselt nihkunud vasakule ja hajus. Vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu võib tekkida IV toonile vastav presüstoolne tipulöök. Võimalik on kolmekordne tipu löök, mille kolmas komponent on tingitud vasaku vatsakese hilisest süstoolsest punnist.

Unearterite pulss on tavaliselt kaheharuline. Pulsilaine kiire tõus, millele järgneb teine ​​tipp, on tingitud vasaku vatsakese suurenenud kontraktsioonist.

Auskultatsioon

Esimene toon on tavaliselt normaalne, sellele eelneb IV toon.

Teine toon võib olla normaalne või paradoksaalselt lõhenenud vasaku vatsakese väljutusfaasi pikenemise tõttu selle väljavoolu ummistuse tagajärjel.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia jämedat, spindlikujulist süstoolset müra on kõige paremini kuulda piki vasakut rinnaku piiri. Seda tehakse rinnaku alumise kolmandiku piirkonnas, kuid seda ei tehta kaela veresoontes ja aksillaarses piirkonnas.

Selle müra oluline tunnus on selle helitugevuse ja kestuse sõltuvus eel- ja järelkoormusest. Venoosse tagasivoolu suurenedes lüheneb müra ja muutub vaiksemaks. Vasaku vatsakese täitumise vähenemisega ja selle kontraktiilsuse suurenemisega muutub müra jämedamaks ja pikemaks.

Treeningueelsed ja -järgsed testid aitavad eristada hüpertroofilist kardiomüopaatiat muudest süstoolse müra põhjustest.

Tabel. Funktsionaalsete ja farmakoloogiliste testide mõju süstoolse müra mahule hüpertroofilise kardiomüopaatia, aordi stenoosi ja mitraalpuudulikkus

Proovi	Hemodünaamiline toime	Hüpertroofiline kardiomüopaatia	aordi stenoos	Mitraalpuudulikkus
Valsalva test lamavas asendis	Vähenenud venoosne tagasivool, TPVR, CO		↓	↓
Kükid, käed vajutades	Suurenenud venoosne tagasivool, TPVR, CO	↓
amüülnitrit	Suurenenud venoosne tagasivool, vähenenud perifeerne veresoonte resistentsus, EDV			↓
Fenüülefriin	OPSS-i tõus, venoosne tagasivool	↓
Ekstrasüstool	Vähenenud EDV		↓	Ta muutub
Lõõgastus pärast Valsalva manöövrit	EDV suurenemine	↓		Ta muutub

KDOLZH - vasaku vatsakese lõpp-diastoolne maht; CO - südame väljund; ↓ - müra vähendamine; - suurendada müra tugevust.

Mitraalregurgitatsioon on hüpertroofilise kardiomüopaatia korral tavaline. Seda iseloomustab pansüstoolne puhuv müra, mis juhitakse aksillaarsesse piirkonda.

Vaikne, vähenev varajane diastoolne müra aordi puudulikkus on kuulda 10% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest.

Pärilikkus

Hüpertroofilise kardiomüopaatia perekondlikud vormid on päritud autosoomselt domineerival viisil; need on põhjustatud missense mutatsioonidest, st üksikute aminohapete asendustest sarkomeersete valkude geenides (vt tabelit)

Tabel. Mutatsioonide suhteline sagedus hüpertroofilise kardiomüopaatia perekondlikes vormides

Hüpertroofilise kardiomüopaatia perekondlikke vorme tuleks eristada fenotüüpiliselt sarnastest haigustest nagu apikaalne hüpertroofiline kardiomüopaatia ja eakate hüpertroofiline kardiomüopaatia, samuti pärilikud haigused mille puhul ei kaasne kardiomüotsüütide korrastamata ja vasaku vatsakese süstoolse düsfunktsiooniga hüpertroofia.

Vähemalt soodne prognoos ja suurimat äkksurma ohtu täheldatakse müosiini raske p-ahela (R719W, R453K, R403Q) mutatsioonide korral. Troponiini T geeni mutatsioonidega on suremus kõrge isegi hüpertroofia puudumisel. Geenianalüüsi praktikas kasutamiseks pole veel piisavalt andmeid. Olemasolev teave puudutab peamiselt perevormid halva prognoosiga ja seda ei saa laiendada kõigile patsientidele.

Diagnostika

EKG

Kuigi enamikul juhtudel on EKG-s väljendunud muutused (vt tabelit), puuduvad hüpertroofilise kardiomüopaatia patognoomilised EKG tunnused.

ehhokardiograafia

EchoCG - parim meetod, see on väga tundlik ja täiesti ohutu.

Tabelis on toodud M-modaalsete ja kahemõõtmeliste uuringute ehhokardiograafilised kriteeriumid hüpertroofilise kardiomüopaatia jaoks.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ehhokardiograafilised kriteeriumid
Asümmeetriline ventrikulaarne vaheseina hüpertroofia (> 13 mm)
Mitraalklapi eesmine süstoolne liikumine
Vasaku vatsakese väike õõnsus
Interventrikulaarse vaheseina hüpokineesia
Kesksüstoolne aordiklapi oklusioon
Intraventrikulaarne rõhugradient rahuolekus üle 30 mm Hg. Art.
Intraventrikulaarse rõhu gradient koormusel üle 50 mm Hg. Art.
Vasaku vatsakese tagumise seina normo- või hüperkineesia
Mitraalklapi eesmise voldiku diastoolse oklusiooni kalde vähendamine
Mitraalklapi prolaps koos mitraalregurgitatsiooniga
Vasaku vatsakese seina paksus (diastoolis) on üle 15 mm

Mõnikord klassifitseeritakse hüpertroofiline kardiomüopaatia sõltuvalt hüpertroofia lokaliseerimisest (vt tabelit).

Doppleri uuring võimaldab tuvastada ja kvantifitseerida mitraalklapi eesmise süstoolse liikumise tagajärgi.

Ligikaudu veerandil hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest on puhkeolekus parema vatsakese väljavoolutraktis rõhugradient; paljude jaoks ilmneb see ainult provokatiivsete testide ajal.

Obstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat nimetatakse intraventrikulaarse rõhu gradiendiks, mis on suurem kui 30 mm Hg. Art. rahuolekus ja üle 50 mm Hg. Art. provokatiivsete testide taustal. Gradiendi suurus vastab hästi interventrikulaarse vaheseina ja mitraalklapi voldikute vahelise kontakti tekkimise ajale ja kestusele; mida varem kontakt tekib ja mida pikem see on, seda suurem on rõhugradient.

Kui puhkeolekus ei esine vasaku vatsakese väljavoolutakistust, võib selle esile kutsuda ravimid (amüülnitriti inhalatsioon, isoprenaliini, dobutamiini manustamine) või funktsionaalsete testidega (Valsalva test, treening), mis vähendavad eelkoormust või suurendavad vasaku vatsakese kontraktiilsust.

Valitud diagnoosimise ja ravi küsimused

Kodade virvendusarütmia

Kodade virvendusarütmia esineb ligikaudu 10% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest ja põhjustab rasked tagajärjed: diastoli lühenemine ja kodade pumpamise puudumine võivad põhjustada hemodünaamilisi häireid ja kopsuturset. Trombemboolia kõrge riski tõttu peaksid kõik hüpertroofilise kardiomüopaatia tõttu kodade virvendusarütmiaga patsiendid saama antikoagulante. On vaja säilitada madal ventrikulaarne sagedus, kindlasti püüdke siinusrütm taastada ja säilitada.

Kodade virvendusarütmia paroksüsmide korral on parim elektriline kardioversioon. Siinusrütmi säilitamiseks antakse disopüramiidi või sotalooli; kui need on ebaefektiivsed, kasutage amiodarooni väikestes annustes. Vasaku vatsakese väljavoolutrakti tõsise obstruktsiooni korral on võimalik beetablokaatori kombinatsioon disopüramiidi või sotalooliga.

Püsiv kodade virvendusarütmia võib olla hästi talutav, kui vatsakeste sagedust hoitakse madalal beetablokaatorite või kaltsiumi antagonistidega. Kui kodade virvendus on halvasti talutav ja siinusrütmi ei ole võimalik säilitada, on võimalik AV-sõlme hävitamine kahekambrilise südamestimulaatori implanteerimisega.

Äkksurma ennetamine

Selliste aktsepteerimine ennetavad meetmed, nagu defibrillaatori implanteerimine või amiodarooni määramine (mille mõju pikaajalisele prognoosile ei ole tõestatud), on võimalik alles pärast piisavalt kõrge tundlikkuse, spetsiifilisuse ja ennustava väärtusega riskitegurite tuvastamist.

Puuduvad veenvad andmed äkksurma riskitegurite suhtelise tähtsuse kohta. Peamised riskitegurid on loetletud allpool.

• Vereringe seiskumise ajalugu

• Püsiv ventrikulaarne tahhükardia

• Lähisugulaste äkksurm

• Püsiva ventrikulaarse tahhükardia sagedased paroksüsmid Holteri EKG jälgimise ajal

• Korduv minestamine ja minestuseelne minestus (eriti treeningu ajal)

• Vererõhu langus treeningu ajal

• Vasaku vatsakese massiline hüpertroofia (seina paksus > 30 mm)

• Müokardi sillad üle eesmise laskuva arteri lastel

• Vasaku vatsakese väljavoolu obstruktsioon puhkeolekus (rõhugradient > 30 mmHg)

EPS-i roll hüpertroofilises kardiomüopaatias ei ole kindlaks tehtud. Puuduvad veenvad tõendid selle kohta, et see võimaldaks hinnata äkksurma ohtu. EPS-i teostamisel standardprotokolli järgi ei ole sageli võimalik vereringeseiskuse üle elanutel vatsakeste arütmiaid tekitada. Teisest küljest võib mittestandardse protokolli kasutamine põhjustada ventrikulaarseid arütmiaid isegi madala äkksurma riskiga patsientidel.

Selged soovitused defibrillaatorite implanteerimiseks hüpertroofilise kardiomüopaatia korral saab välja töötada alles pärast asjakohaste kliiniliste uuringute lõpetamist. Praegu arvatakse, et defibrillaatori implanteerimine on näidustatud pärast rütmihäireid, mis võivad lõppeda äkksurmaga, ventrikulaarse tahhükardia püsivate paroksüsmidega ja mitmete äkksurma riskiteguritega. Grupis kõrge riskiga implanteeritud defibrillaatorid lülituvad sisse umbes 11% aastas nende seas, kellel on juba olnud vereringeseiskus, ja 5% aastas nende seas, kellele on äkksurma esmaseks ennetamiseks implanteeritud defibrillaatorid.

sportlik süda

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diferentsiaaldiagnoos

Ühelt poolt suurendab diagnoosimata hüpertroofilise kardiomüopaatiaga sportlik tegevus äkksurma riski, teisalt põhjustab hüpertroofilise kardiomüopaatia ekslik diagnoos sportlastel tarbetut ravi, psühholoogilisi raskusi ja füüsilise aktiivsuse põhjendamatut piiramist. Diferentsiaaldiagnoos kõige keerulisem, kui vasaku vatsakese seina paksus diastoolis ületab normi ülemise piiri (12 mm), kuid ei saavuta hüpertroofilisele kardiomüopaatiale iseloomulikke väärtusi (15 mm) ja eesmine süstoolne liikumine puudub. mitraalklapi kahjustus ja vasaku vatsakese väljavoolutoru takistus.

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat toetavad asümmeetriline müokardi hüpertroofia, vasaku vatsakese lõpp-diastoolne suurus alla 45 mm, vatsakestevahelise vaheseina paksus üle 15 mm, vasaku koja laienemine, vasaku vatsakese diastoolne düsfunktsioon, hüpertroofilise kardiomüopaatia perekonna ajalugu.

Sportlikule südamele viitab vasaku vatsakese lõppdiastoolne suurus üle 45 mm, vatsakestevahelise vaheseina paksus alla 15 mm, vasaku aatriumi anteroposteriorne suurus alla 4 cm ja hüpertroofia vähenemine pärast seda. koolituse lõpetamine.

Sport hüpertroofilise kardiomüopaatia korral

Vaatamata meditsiinilisele ja kirurgilisele ravile kehtivad piirangud.

Alla 30-aastastel hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel, olenemata vasaku vatsakese väljavoolutakistustest, ei tohi tegelda rasket füüsilist pingutust nõudva võistlusspordiga.

Pärast 30. eluaastat võivad piirangud olla leebemad, kuna äkksurma oht vanusega tõenäoliselt väheneb. Sporditegevus on võimalik järgmiste riskitegurite puudumisel: ventrikulaarne tahhükardia koos Holteri EKG jälgimisega, lähisugulaste äkksurm hüpertroofilise kardiomüopaatiaga, minestus, intraventrikulaarse rõhu gradient üle 50 mm Hg. Art., vererõhu alandamine treeningu ajal, müokardi isheemia, vasaku aatriumi anteroposteriorne suurus üle 5 cm, raske mitraalpuudulikkus ja kodade virvendusarütmia paroksüsmid.

Nakkuslik endokardiit

Nakkuslik endokardiit areneb 7-9% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest. Selle suremus on 39%.

Baktereemia risk on suur hamba-, soole- ja eesnäärmeoperatsioonide puhul.

Bakterid settivad endokardile, mis on hemodünaamiliste häirete või mitraalklapi struktuurse kahjustuse tõttu püsivalt kahjustatud.

Kõikidele hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidele, olenemata vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioonist, manustatakse enne mis tahes sekkumist, millega kaasneb kõrge baktereemia oht, infektsioosse endokardiidi antibiootikumiprofülaktikat.

Vasaku vatsakese apikaalne hüpertroofia (Yamaguchi tõbi)

Iseloomustab valu rinnus, õhupuudus, väsimus. Äkksurm on haruldane.

Jaapanis moodustab vasaku vatsakese apikaalne hüpertroofia veerandi hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtudest. Teistes riikides esineb isoleeritud apikaalne hüpertroofia ainult 1-2% juhtudest.

Diagnostika

EKG näitab vasaku vatsakese hüpertroofia ja hiiglaslike negatiivsete T-lainete tunnuseid rindkere juhtmetes.

Ehhokardiograafia näitab järgmisi märke.

• Vasaku vatsakese nende osade isoleeritud hüpertroofia, mis paiknevad apikaalselt kõõluste akordide päritoluga

• Müokardi tipu paksus on suurem kui 15 mm või müokardi apikaalse paksuse ja tagumise seina paksuse suhe on suurem kui 1,5

• Vasaku vatsakese teiste osade hüpertroofia puudumine

• Vasaku vatsakese väljavoolutoru takistus puudub.

MRI võimaldab näha müokardi tipu piiratud hüpertroofiat. MRI-d kasutatakse peamiselt mitteinformatiivse ehhokardiograafia korral.

Vasaku vatsakese vatsakese diastoli puhul on vasaku vatsakese õõnsus kaardinaela kujuga ja süstoolis taandub selle apikaalne osa täielikult.

Prognoos võrreldes teiste hüpertroofilise kardiomüopaatia vormidega on soodne.

Ravi eesmärk on ainult diastoolse düsfunktsiooni kõrvaldamine. Kasutage beetablokaatoreid ja kaltsiumi antagoniste (vt eespool).

Hüpertensiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia eakatel

Lisaks teistele hüpertroofilise kardiomüopaatia vormidele omastele sümptomitele on iseloomulik arteriaalne hüpertensioon.

Täpne esinemissagedus pole teada, kuid haigus on tavalisem, kui arvata võiks.

Mõnede teadete kohaselt on müosiini siduva valgu C mutantse geeni hiline ekspressioon eakate hüpertroofilise kardiomüopaatia aluseks.

ehhokardiograafia

Võrreldes noorte patsientidega (alla 40-aastased), on eakatel (65-aastased ja vanemad) oma eripärad.

Üldised märgid

• Intraventrikulaarne gradient puhkeolekus ja treeningu ajal

• Asümmeetriline hüpertroofia

• Mitraalklapi eesmine süstoolne liikumine.

Eakatel inimestel levinud märgid

• Vähem väljendunud hüpertroofia

• Vähem raske parema vatsakese hüpertroofia

• Vasaku vatsakese ovaalne, mitte pilulaadne õõnsus

• Interventrikulaarse vaheseina märgatav pundumine (see muutub S-kujuliseks)

• Rohkem terav nurk aordi ja interventrikulaarse vaheseina vahel, kuna aort avaneb vanusega

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi eakatel on sama, mis teiste vormide puhul.

Võrreldes hüpertroofilise kardiomüopaatiaga nooremas eas on prognoos suhteliselt soodne.

Kardiomüopaatia kirurgiline ravi Valgevenes – Euroopa kvaliteet mõistliku hinnaga

Kirjandus
B. Griffin, E. Topol "Kardioloogia" Moskva, 2008