Avatud arterioosjuha. Kliinilised juhised

Avatud arterioosjuha (Botallov) on aordi ja kopsuarterit ühendava täiendava veresoone mittesulgumine, mis jätkab oma funktsiooni pärast selle kustutamisperioodi möödumist. Arteriaalne kanal (dustus arteriosus) on embrüonaalses vereringesüsteemis vajalik anatoomiline struktuur. Kuid pärast sündi kaob kopsuhingamise ilmnemise tõttu vajadus arteriaalse kanali järele, see lakkab toimimast ja sulgub järk-järgult. Tavaliselt lakkab kanali funktsioneerimine esimese 15-20 tunni jooksul pärast sündi, täielik anatoomiline sulgumine kestab 2 kuni 8 nädalat.
Kardioloogias moodustab avatud arterioosjuha 9,8% kõigist kaasasündinud südamedefektidest ja seda diagnoositakse naistel kaks korda sagedamini. Avatud arteriaalne kanal esineb nii isoleeritud kujul kui ka kombinatsioonis teiste südame ja veresoonte anomaaliatega (5-10%): aordiava stenoos, kopsuarterite stenoos ja atreesia, aordi koarktatsioon, avatud atrioventrikulaarne kanal, VSD, ASD jne. Juhast sõltuva vereringega südamedefektidega (peamiste arterite transpositsioon, Falloti äärmuslik tetraloogia, aordikaare rebend, kriitiline kopsu- või aordistenoos, vasaku vatsakese hüpoplaasia sündroom) on avatud arterioosjuha oluline kaasaegne suhtlus.

Hemodünaamika iseärasused avatud arterioosjuhas.

Avatud arterioosjuha asub eesmise mediastiinumi ülemisel korrusel; see pärineb aordikaarest vasaku subklaviaarteri tasemel ja voolab selle hargnemiskohas kopsutüvesse ja osaliselt vasakusse kopsuarterisse; mõnikord on parempoolne või kahepoolne arteriaalne kanal. Arterioosjuha võib olla silindrilise, koonusekujulise, fenestreeritud, aneurüsmaalse kujuga; selle pikkus on 3-25 mm, laius - 3-15.
Arterioosjuha ja foramen ovale on loote vereringe olulised füsioloogilised komponendid. Lootel siseneb paremast vatsakesest veri kopsuarterisse ja sealt (kuna kopsud ei funktsioneeri) arterioosjuha kaudu laskuvasse aordi. Vahetult pärast sündi, vastsündinu esimese spontaanse hingetõmbega, kopsutakistus langeb ja rõhk aordis tõuseb, mis põhjustab vere manööverdamist aordist kopsuarterisse. Kopsuhingamise kaasamine aitab kaasa kanali spasmile, vähendades selle silelihaste seina. Arterioosjuha funktsionaalne sulgumine tähtaegsetel imikutel toimub 15-20 tunni jooksul pärast sündi. Botalli kanali täielik anatoomiline hävitamine toimub aga 2-8 emakavälise elunädala jooksul.
Avatud arterioosjuha peetakse juhul, kui selle toimimine ei lõpe 2 nädalat pärast sündi. Avatud arterioosjuha on kahvatu väärareng, kuna see eritab hapnikurikast verd aordist kopsuarterisse. Arteriovenoosne eritis põhjustab täiendava verehulga voolu kopsudesse, kopsuveresoonkonna ülevoolu ja pulmonaalse hüpertensiooni arengut. Suurenenud mahuline koormus südame vasakpoolsetele osadele põhjustab nende hüpertroofiat ja laienemist.
Hemodünaamilised häired avatud arterioosjuhas sõltuvad sõnumi suurusest, aordist väljumise nurgast, süsteemse ja kopsuvereringe rõhu erinevusest. Niisiis, pikk, õhuke, käänuline kanal, mis väljub aordist terava nurga all, takistab vere tagasivoolu ja takistab oluliste hemodünaamiliste häirete teket. Aja jooksul saab sellist kanalit iseseisvalt kustutada. Lühikese, laialt avatud arterioosjuha olemasolu põhjustab vastupidi märkimisväärset arteriovenoosset šundi ja väljendunud hemodünaamilisi häireid. Sellised kanalid ei ole võimelised kustutama.

Märksõnad

hingeldus; südamelöögid; tsüanoos; püsiv tsüanoos; kopsu; endokardiit; enterokoliit.

Lühendite loetelu

kaasasündinud südamerikked

LA - kopsuarter

MRI - magnetresonantstomograafia

MSPVA-d - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

PDA – avatud arterioosjuha

TRL – täielik kopsuresistentsus

EKG - elektrokardiograafia

EchoCG - ehhokardiograafia

Tingimused ja määratlused

Südame kateteriseerimine on invasiivne protseduur, mida tehakse terapeutilistel või diagnostilistel eesmärkidel kardiovaskulaarsüsteemi patoloogias.

Pulsirõhk on süstoolse ja diastoolse rõhu erinevus. Endokardiit - südame sisemise limaskesta põletik, on teiste haiguste tavaline ilming.

Ehhokardiograafia on ultraheli meetod, mille eesmärk on uurida morfoloogilisi ja funktsionaalseid muutusi südames ja selle klapiaparaadis.

1. Lühiteave

1.1. Definitsioon

Avatud arterioosjuha (PDA) on veresoon, mille kaudu säilib patoloogiline side aordi ja kopsuarteri (PA) vahel pärast sündi.

Märkused: Tavaliselt on PDA lootel tingimata olemas, kuid sulgub varsti pärast sündi, muutudes arteriaalseks sidemeks.

1.2 Etioloogia ja patogenees

Avatud arterioosjuha riskitegurid on enneaegne sünnitus ja enneaegsus, perekonna ajalugu, teiste kaasasündinud südamehaiguste esinemine, raseda naise nakkus- ja somaatilised haigused.

1.3 Epidemioloogia

Defekti täpne esinemissagedus ei ole teada, kuna pole selge, millisest hetkest alates lugeda avatud arterioosjuha patoloogiaks. Tinglikult arvatakse, et tavaliselt peaks see sulguma esimese kuni kahe elunädala jooksul. PDA esineb tavaliselt enneaegsetel imikutel ja on äärmiselt haruldane tähtaegsetel imikutel. Nende kriteeriumide kohaselt on isoleeritud patoloogia esinemissagedus umbes 0,14-0,3/1000 elussündi kohta, 7% kõigist kaasasündinud südamedefektidest (CHD) ja 3% kriitilisest südamepuudulikkusest. Kanali püsivus sõltub suuresti täisealise lapse astmest: mida väiksem on kaal, seda tavalisem on see patoloogia.

PDA-ga patsientide keskmine eluiga on ligikaudu 40 aastat. Kuni 30 aastat sureb 20% patsientidest, kuni 45 aastat - 42%, kuni 60 aastat - 60%. Peamised surmapõhjused on bakteriaalne endokardiit (endarteriit), kanali aneurüsmi tekkimine ja rebend.

1.4 ICD 10 kodeering

Suurte arterite kaasasündinud väärarengud (Q25):

Q25.0 – avatud arterioosjuha

1.5. Klassifikatsioon

Võttes arvesse kopsuarteri rõhu taset, eristatakse 4 defektiastet:

Süstoolis ei ületa rõhk kopsuarteris (LA) 40% arteriaalsest rõhust;

Rõhk LA-s on 40–75% arteriaalsest rõhust (keskmine pulmonaalne);

Rõhk LA-s on üle 75% arteriaalsest rõhust (väljendatud pulmonaalne koos vasak-parempoolse vere šundi säilimisega);

Rõhk LA-s on võrdne või ületab süsteemse rõhu (raske pulmonaalhüpertensiooni aste, mis põhjustab parem-vasak vere šundi).

Avatud arterioosjuha loomulikul kulgemisel on võimalik jälgida 3 etappi:

Esmase kohanemise I etapp (lapse esimesed 2-3 eluaastat). Seda iseloomustab avatud arterioosjuha kliiniline ilming; sageli kaasneb kriitiliste seisundite areng, mis 20% juhtudest lõppevad surmaga ilma õigeaegse südameoperatsioonita.

Suhtelise hüvitise II etapp (2-3 aastast kuni 20 aastani). Seda iseloomustab väikese ringi, sugulase hüpervoleemia tekkimine ja pikaajaline olemasolu

vasaku atrioventrikulaarse avanemise stenoos, parema vatsakese süstoolne ülekoormus.

Kopsuveresoonte sklerootiliste muutuste III etapp. Avatud arterioosjuha edasise loomuliku kulgemisega kaasneb kopsukapillaaride ja arterioolide ümberstruktureerimine koos pöördumatute sklerootiliste muutuste tekkega neis. Selles etapis asenduvad avatud arterioosjuha kliinilised ilmingud järk-järgult pulmonaalse hüpertensiooni sümptomitega.

Patent arterioosjuha (PDA)- veresoon, mille kaudu pärast sündi säilib patoloogiline side aordi ja kopsuarteri (LA) vahel. Tervetel lastel lakkab kanali funktsioneerimine kohe pärast sündi või jätkub järsult vähenenud mahus mitte rohkem kui 20 tundi.. Seejärel arterioosjuha järk-järgult kustutatakse ja muutub arteriaalseks sidemeks. Tavaliselt lõpeb kanali kustutamine 2-8 nädalaga. Arteriaalset kanalit peetakse anomaaliaks, kui see toimib 2 nädalat pärast sündi.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• P29.3
• K21.4
• Q25.0

Statistilised andmed: PDA on üks levinumaid väärarenguid (imikutel 6,1% kõigist CHD-st, 11-20% kõigist kliinikus diagnoositud südamepuudulikkusest, lahkamisandmetel 9,8%); meeste ja naiste suhe on 1:2.
Etioloogia: kirjeldatakse defektide perekondlikke juhtumeid; sageli on emal 4-8 rasedusnädalal esinenud punetisi, herpese, grippi; Soodustav tähtsus on vastsündinute enneaegsus ja respiratoorse distressi sündroom, vastsündinu hüpoksia kõrge Pg sisaldusega.
Patofüsioloogia. Vere šundi suund määratakse aordi ja LA vahelise rõhu erinevuse järgi ning see sõltub kopsu- ja süsteemse vaskulaarse voodi resistentsusest (seni kuni kopsuveresoonte resistentsus on süsteemsest madalam, šunditakse verd vasakult paremale, kus ülekaalus on kopsutakistus, muutub manööverdamise suund). PDA suurte mõõtmetega tekivad muutused kopsuveresoontes varakult (Eisenmengeri sündroom).

Sümptomid (märgid)

Kliiniline pilt ja diagnoos
Kaebused: väsimus, õhupuudus, südametöö katkemise tunne, sagedased infektsioonid, paradoksaalne emboolia.
Objektiivne uurimine. Füüsilise arengu mahajäämus. Naha kahvatus, vahelduv tsüanoos nutmisel, pingutamine. Sümptomid "trummipulgad" ja "kellaprillid". Püsiv tsüanoos koos verevooluga paremalt vasakule. "Südame küür", sagenenud tipurütm, süstoolne värisemine maksimumiga teises roietevahelises ruumis rinnakust vasakul. Südame piire laiendatakse vasakule ja paremale. Diastoolse vererõhu langus ja pulsi vererõhu tõus, tipu löögisageduse tõus, mõlema südameheli suurenemine (teise tooni valjus üle LA korrelatsioonis pulmonaalse hüpertensiooni raskusastmega). Jäme masinsüstool-diastoolne kahin II roietevahelises ruumis rinnakust vasakul, kiirgudes abaluudevahelisse ruumi ja põhiveresoontesse. Kui pulmonaalne hüpertensioon progresseerub ja šunt väheneb vasakult paremale, siis kahin nõrgeneb ja lüheneb, kuni see täielikult kaob (selles etapis võib LA-klapi suhtelise puudulikkuse tõttu ilmneda Graham Stilli diastoolne kahin), millele järgneb uuesti kasv, kui toimub šunt paremalt vasakule. Mõnikord kostab südametipu kohal suhtelise stenoosi või mitraalklapi puudulikkuse müra.
Instrumentaalne diagnostika
. EKG: parema ja seejärel vasaku südame hüpertroofia ja ülekoormuse tunnused; harva - Tema kimbu jalgade blokaad.
. Rindkere organite röntgenuuring. LA, parema ja vasaku vatsakese kaare punnis. Kopsu mustri rikastamine, kopsujuurte laienemine ja mittestrukturaalsus. Tõusva aordi laienemine. Täiskasvanutel võib lupjunud pihuarvutit näha suhteliselt harva.
. EchoCG. Parema ja vasaku vatsakese hüpertroofia ja laienemine. PDA visualiseerimine, selle kuju, pikkuse ja siseläbimõõtude määramine (prognoosi hindamiseks ja endovaskulaarse oklusiivse seadme suuruse valimiseks). Doppleri režiimis tuvastatakse LA-s Doppleri sagedusspektri nihke konkreetne vorm, määratakse eraldumise määr ning pulmonaalse ja süsteemse verevoolu suhe (Qp/Qs).
. Südame vasaku ja parema osa kateteriseerimine. Tähe  sümptom on kateetri läbimine LA-st läbi pihuarvuti laskuvasse aordi. Vere hapnikusisalduse suurenemine LA-s võrreldes parema vatsakesega rohkem kui 2 mahuprotsendi võrra. Pulmonaalhüpertensiooni pöörduvuse prognoosi määramiseks tehke testid aminofülliini ja hapniku sissehingamisega.
. Kasvav aortograafia. Kontrastaine vool tõusvast aordist LA-sse. Samaaegse aordi koarktatsiooni diagnoosimine.
Meditsiiniline teraapia. Bakteriaalse endokardiidi profülaktika on vajalik enne PDA sulgemist. Indometatsiini kasutamine on näidustatud kitsa PDA korral, mis tuvastatakse vastsündinu perioodil ja on vastunäidustatud neerupuudulikkuse korral. Soovitatav intravenoosne indometatsiin:
. vähem kui 2 päeva: algannus 200 mcg/kg; seejärel 2 annust 100 mcg / kg intervalliga 12-24 tundi;
. 2-7 päeva: algannus 200 mcg/kg; seejärel 2 annust 200 mcg / kg intervalliga 12-24 tundi;
. üle 7 päeva: algannus 200 mcg/kg; seejärel 2 annust 250 mcg / kg intervalliga 12-24 tundi.

Ravi

Kirurgia
Näidustused. Konservatiivse ravi ebaõnnestumine 5 päeva või kauem, MSPVA-de kasutamise vastunäidustused. Vereringepuudulikkuse dekompensatsioon. Keskmise või suure läbimõõduga PDA kõigil alla 1-aastastel lastel.
Vastunäidustused. Raske kaasuv haigus, mis ohustab patsiendi elu. Vereringepuudulikkuse lõppstaadium. pöördumatu pulmonaalne hüpertensioon.
Kirurgilise ravi meetodid. Enamikul juhtudel on teostatav kanali endovaskulaarne sulgemine oklusiivsete seadmetega (Gianturco mähised, Cooki mähised või vihmavarjuseadmed). Väga laia kanali või endovaskulaarse korrektsiooni ebaõnnestumise korral tehakse PDA lahtine ligeerimine või (harvemini) transektsioon, millele järgneb mõlema otsa õmblemine. Torakoskoopilisel pihuarvuti lõikamisel ei ole endovaskulaarsete ja avatud sekkumiste ees eeliseid, seetõttu tehakse seda harva.
Spetsiifilised operatsioonijärgsed tüsistused: vasaku korduva kõri närvi vigastus, verejooks, aordi deformatsioon koos koarktatsiooni tekkega, ebapiisava korrektsiooni tõttu jääkverevool läbi kanali.

Prognoos. Kitsas PDA üldiselt eluiga ei mõjuta, kuid suurendab nakkusliku endokardiidi riski. Keskmine ja lai pihuarvuti ei sulgu peaaegu kunagi spontaanselt ning spontaanne sulgemine 3 kuu pärast on haruldane. Kitsa PDA konservatiivse ravi efektiivsus ulatub 90% -ni. PDA puhul on suremus esimesel eluaastal 20%. Eisenmengeri sündroomi vanematel lastel täheldatakse 14% juhtudest, nakkuslikku endokardiiti ja endarteriiti - 9% juhtudest. Kanali aneurüsm ja selle rebendid on üksikjuhud. Keskmine eluiga keskmise pihuarvutiga on 40 aastat, laia pihuarvutiga - 25 aastat. Postoperatiivne suremus - 3%. Kliiniline taastusravi, olenevalt hemodünaamilistest häiretest, toimub 1-5 aasta jooksul.
Rasedus. Naistel, kellel on väikese kuni keskmise suurusega PDA ja vasakult paremale manööverdamine, võib eeldada tüsistusteta normaalset rasedust. Naistel, kellel on kõrge kopsuresistentsus ja paremalt vasakule šunt, on suurem risk tüsistuste tekkeks.
Sünonüümid: avatud botallian kanal; Arteriaalse kanali mittesulgemine; Arterioosjuha mittesulgumine.
Lühendid. PDA – avatud arterioosjuha. LA - kopsuarter.

RHK-10. P29.3 Püsiv loote vereringe vastsündinul. Q21.4 Vaheseina defekt aordi ja kopsuarteri vahel. Q25.0 Patent arterioosjuha

LA - kopsuarter

MRI - magnetresonantstomograafia

MSPVA-d - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

PDA – avatud arterioosjuha

TRL – täielik kopsuresistentsus

EKG - elektrokardiograafia

EchoCG - ehhokardiograafia

Tingimused ja määratlused

Südame kateteriseerimine- invasiivne protseduur, mida tehakse terapeutilistel või diagnostilistel eesmärkidel kardiovaskulaarsüsteemi patoloogias.

Pulsi rõhk on süstoolse ja diastoolse rõhu erinevus.

Endokardiit- südame sisekesta põletik, on teiste haiguste sagedane ilming.

ehhokardiograafia- ultraheli meetod, mille eesmärk on uurida südame ja selle klapiaparaadi morfoloogilisi ja funktsionaalseid muutusi.

1. Lühiteave

1.1. Definitsioon

Patent arterioosjuha (PDA)- veresoon, mille kaudu pärast sündi säilib patoloogiline side aordi ja kopsuarteri (LA) vahel.

1.2 Etioloogia ja patogenees

Tavaliselt on PDA lootel tingimata olemas, kuid sulgub varsti pärast sündi, muutudes arterioossidemeks. Avatud arterioosjuha riskitegurid on enneaegne sünnitus ja enneaegsus, perekonna ajalugu, teiste kaasasündinud südamehaiguste esinemine, raseda naise nakkus- ja somaatilised haigused.

1.3 Epidemioloogia

Defekti täpne esinemissagedus ei ole teada, kuna pole selge, millisest hetkest alates lugeda avatud arterioosjuha patoloogiaks. Tinglikult arvatakse, et tavaliselt peaks see sulguma esimese kuni kahe elunädala jooksul. PDA esineb tavaliselt enneaegsetel imikutel ja on äärmiselt haruldane tähtaegsetel imikutel. Nende kriteeriumide kohaselt on isoleeritud patoloogia sagedus umbes 0,14–0,3/1000 elussündi kohta, 7% kõigist kaasasündinud südamedefektidest (CHD) ja 3% kriitilisest südamepuudulikkusest. Kanali püsivus sõltub suuresti täisealise lapse astmest: mida väiksem on kaal, seda tavalisem on see patoloogia.

PDA-ga patsientide keskmine eluiga on ligikaudu 40 aastat. Kuni 30 aastat sureb 20% patsientidest, kuni 45 aastat - 42%, kuni 60 aastat - 60%. Peamised surmapõhjused on südamepuudulikkus, bakteriaalne endokardiit (endarteriit), kanali aneurüsmi tekkimine ja rebend.

1.4 ICD 10 kodeering

Suurte arterite kaasasündinud väärarengud (Q25):

Q25.0 – avatud arterioosjuha.

1.5. Klassifikatsioon

Võttes arvesse kopsuarteri rõhu taset, eristatakse 4 defektiastet:

• rõhk kopsuarteris (LA) süstoolis ei ületa 40% arteriaalsest rõhust;
• rõhk LA-s on 40-75% arteriaalsest rõhust (mõõdukas pulmonaalne hüpertensioon);
• rõhk LA-s üle 75% arteriaalsest rõhust (raske pulmonaalne hüpertensioon koos vasak-parempoolse vere šundi säilimisega);
• rõhk LA-s on võrdne või ületab süsteemse (pulmonaalse hüpertensiooni raske aste, mis põhjustab parem-vasak vere šundi).

Avatud arterioosjuha loomulikul kulgemisel on võimalik jälgida 3 etappi:

• ma lavastan esmane kohanemine (lapse esimesed 2-3 eluaastat). Seda iseloomustab avatud arterioosjuha kliiniline ilming; sageli kaasneb kriitiliste seisundite areng, mis 20% juhtudest lõppevad surmaga ilma õigeaegse südameoperatsioonita.
• II etapp suhteline hüvitis (2-3 aastast 20 aastani). Seda iseloomustab väikese ringi hüpervoleemia tekkimine ja pikaajaline olemasolu, vasaku atrioventrikulaarse ava suhteline stenoos, parema vatsakese süstoolne ülekoormus.
• III etapp sklerootilised muutused kopsuveresoontes. Avatud arterioosjuha edasise loomuliku kulgemisega kaasneb kopsukapillaaride ja arterioolide ümberstruktureerimine koos pöördumatute sklerootiliste muutuste tekkega neis. Selles etapis asenduvad avatud arterioosjuha kliinilised ilmingud järk-järgult pulmonaalse hüpertensiooni sümptomitega.

2. Diagnostika

• Soovitatav on eristada aortopulmonaalse vaheseina defekti, truncus arteriosuse, suurte aortopulmonaalsete kollateraalsete arterite, koronaarsete kopsufistulite, Valsalva siinuse rebendi ja aordipuudulikkusega VSD-ga.

Kommentaarid:Raske pulmonaalse hüpertensiooni korral suureneb oluliselt defektide arv, millega PDA-d tuleb eristada; nende hulka kuuluvad peaaegu kõik kaasasündinud väärarengud, mis tekivad hüpervoleemiaga kopsuvereringes ja mida võib komplitseerida pulmonaalse hüpertensiooni sklerootiline vorm.

2.1. Kaebused ja anamnees

• Anamneesi kogumisel on soovitatav küsida perekonna ajaloo, nakkus-, somaatiliste haiguste kohta.

• Lastepatsiendilt kaebusi kogudes on soovitatav küsida vanematelt õhupuuduse, füüsilisel pingutusel tekkiva väsimuse ja sagedaste kopsuinfektsioonihaiguste kohta.

Kommentaarid:

• Täiskasvanud patsiendilt kaebusi kogudes on soovitatav küsida temalt südamelöökide, südametöö katkestuste tunnete ja kalduvuse kohta kopsude nakkushaigustele.

Kommentaarid:PDA-ga patsientide kaebused on mittespetsiifilised. Kliinilised ilmingud sõltuvad kanali suurusest ja hemodünaamiliste häirete staadiumist. Defekti kulg varieerub asümptomaatilisest kuni äärmiselt raskeni. Suure kanali korral avaldub viimane esimestest elunädalatest alates südamepuudulikkuse tunnustega, füüsilise arengu mahajäämusega. Väikestel lastel võib nutmisel (või pingutamisel) ilmneda tsüanoos, mis on rohkem väljendunud keha alumisel poolel, eriti alajäsemetel. Iseloomulik on see, et tsüanoos kaob peale koormuse lõppemist. Püsiv tsüanoos esineb ainult täiskasvanutel ja see on märk kopsu hüpertensiooni sklerootilisest vormist tingitud vere tagasivoolust.

2.2 Füüsiline läbivaatus

• Soovitatav on südame auskultatsioon.

Kommentaarid:Auskultatsioonil tuvastatakse defektile iseloomulik süstool-diastoolne ("masin") müra teises või kolmandas roietevahelises ruumis rinnakust vasakul, mis kiirgub abaluudevahelisse ruumi ja kaela veresoontesse. Diagnostiline väärtus on II tooni tugevnemine üle kopsuarteri. Enamasti toon mitte ainult ei tugevne, vaid ka lõheneb. Veelgi enam, selle teine, kopsukomponent on eriti rõhutatud. Selle võimendamise intensiivsuse järgi saab aimu pulmonaalse hüpertensiooni astmest.

• Soovitatav on mõõta vererõhku.

Kommentaarid:Vere lekkimise tõttu aordist kopsuarterisse väheneb diastoolne rõhk (mõnikord nullini) ja pulsirõhk suureneb.

2.3 Laboratoorsed diagnostikad

PDA jaoks spetsiifilist laboratoorset diagnoosi ei ole.

• Soovitatav on pihuarvutiga patsiendi vastuvõtul defekti kirurgiliseks raviks spetsialiseeritud haiglasse määrata tema veregrupp ja Rh-faktor, seejärel teha verevalik.

2.4 Instrumentaalne diagnostika

• Soovitatav on PDA täpsustatud diagnoos, kasutades kuvamismeetodeid, mis näitavad vere šundi olemasolu läbi aortopulmonaarse sõnumi (koos vasaku südame mahu märkimisväärse ülekoormuse tõenditega või ilma).

Kommentaarid:Patsiendil, kellel kahtlustatakse PDA-d, peaks diagnoos keskenduma aortopulmonaarse sõnumi olemasolule ja suurusele, vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese funktsionaalsetele muutustele, kopsuvereringele ja mis tahes kaasneva väärarengu olemasolule.

• Soovitatav on transtorakaalne ehhokardiograafia (EchoCG) koos värvilise Doppleri kujutisega.

Kommentaarid:Uuringu läbiviimisel parasternaalses tasapinnas piki lühikest telge on PDA hästi visualiseeritud.

• Südame kateteriseerimine angiograafiaga on soovitatav kaasuvate südamehäirete tuvastamiseks ja patsientidel, kellel kahtlustatakse pulmonaalset hüpertensiooni.

Kommentaarid:Südame kateteriseerimine võimaldab hinnata šundi suurust, selle suunda, kopsude koguresistentsust (RLR) ja veresoonte reaktiivsust. Angiograafia võimaldab teil määrata kanali suurust ja kuju.

• MRI on soovitatav, kui on vaja täiendavat teavet veresoonte anatoomia ja morfoloogia kohta.

• Soovitatav on rindkere röntgenuuring.

Kommentaarid:Tavaline rindkere röntgenülesvõte näitab südame varju suurenemist, mis on tingitud esmalt vasaku ja seejärel mõlema vatsakeste ja vasaku aatriumi laienemisest, kopsuarteri punnis ja suurenenud veresoonte muster. Hüpertensiooni puudumisel ei pruugi röntgenpildil muutusi olla. Kõrge RL-i korral väheneb südame suurus kopsuveresoonte sklerootiliste muutuste tekke ja eritise mahu vähenemise tõttu.

• Soovitatav on teha elektrokardiogramm.

Kommentaarid:Kõrge hüpertensiooni puudumisel võib EKG-l esineda vasaku vatsakese hüpertroofia tunnuseid. Hüpertensiooni hüpervoleemilise vormi korral võivad esineda vasaku ja parema vatsakese hüpertroofia tunnused, sklerootilises staadiumis tulevad esile parema vatsakese hüpertroofia tunnused.

2.5 Muu diagnostika

3. Ravi

3.1 Konservatiivne ravi

• Soovitatav on kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (MSPVA-d).

Kommentaarid:Esimestel päevadel pärast sündi alustatud ravi MSPVA-dega (indometatsiin, ibuprofeen**) viib kanali vähenemiseni ja isegi sulgemiseni. Ravimi enteraalsel kasutamisel toimub PDA sulgemine 18-20% ja intravenoosse manustamise korral 88-90% juhtudest. Indometatsiini manustatakse intravenoosselt kiirusega 0,2 mg / kg / päevas 2-3 päeva jooksul. Ravi vastunäidustused on neerupuudulikkus, enterokoliit, vere hüübimishäired ja bilirubineemia üle 0,1 g/l.

• Bakteriaalse endokardiidiga komplitseeritud PDA-ga patsientidel soovitatakse läbida antibiootikumravi kuur.

Kommentaarid:Bakteriaalse endokardiidi ja endarteriidi või südamepuudulikkusega tüsistunud pihuarvutit opereeritakse praegu edukalt pärast sobivat ravi.

• Meditsiiniline pulmonaalhüpertensiooni ravi on soovitatav ainult pöördumatu pulmonaalhüpertensiooniga patsientidele.

3.2 Kirurgiline ravi

• PDA kirurgilist korrigeerimist soovitatakse kaasasündinud südamehaiguse ravis kogenud kirurgidele.

Kommentaarid:Kui PDA-d kombineeritakse teiste CHD-ga, mis vajavad kirurgilist korrigeerimist, võib kanali põhioperatsiooni ajal sulgeda.

• PDA kirurgiline sulgemine on soovitatav vasaku südame ülekoormuse ja/või pulmonaalse hüpertensiooni nähtude korral vasakult paremale manööverdamise korral, samuti pärast eelnevat endokardiiti.

Kommentaarid:Patsiendi optimaalne vanus operatsiooniks on 2-5 aastat. Kuid haiguse keerulises käigus ei ole vanus operatsioonile vastunäidustuseks. Praegu kasutab enamik kirurge kanali ligeerimise meetodit kahekordse ligatuuriga või veresoone lõikamisega. Varajane suremus puudub. Kanali rekanaliseerimine on haruldane. Tüsistused võivad olla seotud kõri- või kõri närvide ja/või rindkeresisese lümfikanali kahjustusega. PDA kirurgilise ravi pikaajalised tulemused näitavad, et õigeaegne operatsioon võimaldab täielikku taastumist. Patsientidel, kellel on R raske pulmonaalne hüpertensioon, operatsiooni tulemus sõltub kopsuveresoonte ja müokardi struktuursete ja funktsionaalsete muutuste pöörduvusest.

• PDA kirurgilist eemaldamist ei soovitata patsientidel, kellel on pulmonaalne hüpertensioon ja manööverdus paremalt vasakule.

3.3. Muu ravi

• PDA endovaskulaarne sulgemine on soovitatav vasaku südame ülekoormuse ja/või pulmonaalse hüpertensiooni nähtude korral vasakult paremale manööverdamise korral, samuti pärast eelnevat endokardiiti.

Kommentaarid:PDA endovaskulaarse sulgemise vastunäidustused on varajane lapsepõlv (kuni 3 aastat) ja lapse väike kehakaal.

• Soovitatav on asümptomaatilise väikese PDA endovaskulaarne sulgemine.

• PDA endovaskulaarne sulgemine ei ole soovitatav pulmonaalse hüpertensiooni ja paremalt vasakule manööverdamisega patsientidel.

Kommentaarid:Perkutaanse PDA sulgemisega kaasnevad tüsistused hõlmavad implantaadi nihkumist veresoone emboliseerimisega (peamiselt kopsuarteri haru) või pulsi puudumist, sagedamini väikelastel.

4. Taastusravi

• 1-3 kuu jooksul pärast operatsiooni on patsiendil soovitatav läbida taastusravi koos füüsilise koormuse piiramisega.

5. Ennetus ja järelmeetmed

• Hemodünaamiliste häirete puudumisel on soovitatav korrigeeritud PDA-ga patsiendi dispansiivne jälgimine kardiovaskulaarkirurgi poolt kontrolluuringutega vähemalt kord 6 kuu jooksul.

• Patsiendi ambulatooriumist eemaldamise otsuse tegemiseks on soovitatav teha ehhokardiograafia ja EKG.

Kommentaarid:EchoCG kontroll tehakse 1, 3, 6, 12 kuu pärast. pärast kirurgilist ravi.

• Vasaku südame ülekoormuse tunnusteta väikese pihuarvutiga patsiendile on soovitatav teha kontrolluuringud kardiovaskulaarkirurgi poolt vähemalt kord 1-2 aasta jooksul.

6. Täiendav teave, mis mõjutab haiguse kulgu ja tulemust

• Soovitatav on väärarengu õigeaegne avastamine, PDA-ga lapsele korralik hooldus ja optimaalne õigeaegne kirurgiline sekkumine.

• Endokardiidi ennetamine on soovitatav PDA-ga opereerimata patsientidel, samuti opereeritud patsientidel esimese 6 kuu jooksul pärast kirurgilist ravi.

Arstiabi kvaliteedi hindamise kriteeriumid

	kvaliteedikriteeriumid	Tõendite tase
Diagnoosimise etapp
	Südame auskultatsioon
	Ehhokardiogramm viidi läbi värvilise Doppleri kaardistamise režiimi abil
Konservatiivse ja kirurgilise ravi etapp
	Operatsiooni retsipiendile tehti verevalik
	Tehti operatsioon pihuarvuti kõrvaldamiseks
Postoperatiivse kontrolli etapp
	Enne haiglast väljakirjutamist tehti ehhokardiograafia
	Patsient suunati taastusravile

Bibliograafia

1. Sharykin A.S. Kaasasündinud südamerikked. Moskva: Teremok; 2005.
2. Hoffman D. Laste kardioloogia. M.: Praktika; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Kardiovaskulaarne kirurgia. M.: Meditsiin; 1996. aastal.
4. Zinkovsky M.F. Kaasasündinud südamerikked. К.: Raamat pluss; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkinsi südame- ja rindkere kirurgia õpik. – 2. väljaanne. 2014. aasta.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyesi südamekirurgia: morfoloogia, diagnostilised kriteeriumid, looduslugu, tehnikad, tulemused ja näidustused. – 4. väljaanne. Philadelphia: Elsevier; 2013. aasta.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Amplatzeri kanalisulgur: kogemus 209 patsiendiga. J. Am. Coll. kardiool. 2001; 37:258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Avatud arterioosjuha sulgemine Amplatzeri PDA-seadmega: rahvusvahelise kliinilise uuringu vahetud tulemused. Kateeter Südameveresoonkond.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Patenditud arterioosjuha perkutaanne sulgemine: eemaldatavate Cooki patenteeritud arterioosjuhade ja Amplatzerductoccluders'e täiendav kasutamine. Eur. J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Püsiv arterioosjuha täiskasvanutel. 25 patsiendi operatsioonikogemuse ülevaade. Med J Aust. 1991;155:233-6.

Huvide konflikt puudub.

Lisa A1. Töörühma koosseis

1. MD I.V. Arnautova,
2. PhD S.S. Volkov,
3. prof. S.V. Gorbatšovski,
4. V.P. Didyk,
5. MD Ermolenko M.L.,
6. prof. MM. Zelenikin,
7. prof. A.I. kim,
8. prof. I.V. Kokšenev,
9. MD A.A. Kuprjašov,
10. ml.s.c. A.B. Nikiforov,
11. Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik V.P. Podzolkov,
12. MD B.N. Sabirov,
13. prof. HÄRRA. Tumanyan,
14. prof. K.V. Šatalov,
15. MD A.A. Schmalz,
16. PhD I.A. Jurlov.

Töörühma juht on Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik L.A. Bokeria

Väljatöötatud kliiniliste juhiste sihtrühm:

1. lastearst;
2. kardioloog;
3. Südame-veresoonkonna kirurg.

Tabel P1– soovituste tugevustasemed

Tabel A2 – tõendite tasemed

Usalduse tase	Andmetüüp
	Randomiseeritud kontrollitud uuringute (RCT) metaanalüüs
	Vähemalt üks RCT
	Vähemalt üks hästi läbi viidud kontrollitud uuring ilma randomiseerimiseta
	Vähemalt üks hästi läbi viidud kvaasieksperimentaalne uuring
	Hästi teostatud mitteeksperimentaalsed uuringud: võrdlevad, korrelatsioonilised või juhtumikontroll
	Ekspertkonsensusarvamus või tunnustatud asutuse kliiniline kogemus

Lisa A3. Seotud dokumendid

1. Vene Föderatsiooni kodanike tervise kaitsmise aluste kohta (FZ, 21. november 2011, N 323-FZ)
2. Südame-veresoonkonna haigustega patsientidele arstiabi osutamise kord (Venemaa tervishoiuministeeriumi 15. novembri 2012. aasta korraldus N 918n)
3. Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeeriumi 17. detsembri 2015. aasta korraldus nr 1024n „Kodanike arstliku ja sotsiaalse läbivaatuse klassifikatsiooni ja kriteeriumide kohta, mida kasutatakse föderaalriigi arstliku ja sotsiaalse läbivaatuse asutuste poolt”.

Lisa B. Patsiendihaldusalgoritmid

Lisa B. Teave patsientidele

Vajalik on regulaarne kardioloogi/lastekardioloogi jälgimine. Esimesel eluaastal (operatsiooni näidustuste puudumisel) - üks kord 3 kuu jooksul, seejärel - üks kord 6 kuu jooksul. Mis tahes invasiivse manipuleerimise korral on hädavajalik teha antibakteriaalne kate, et vältida nakkusliku endokardiidi esinemist.

Väikese südame arengu anomaaliad: lühikirjeldus

Väike anomaaliaid südame areng(MARS) - anatoomilised kaasasündinud muutused südames ja suurtes veresoontes, mis ei too kaasa kardiovaskulaarsüsteemi funktsioonide tõsiseid rikkumisi. MARS-seeria on ebastabiilne ja kaob vanusega.

Etioloogia

Pärilikult määratud sidekoe düsplaasia. Paljudel MARSidel on disembrogeneetiline iseloom. Välistatud ei ole erinevate keskkonnategurite (keemiline, füüsikaline mõju) mõju.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

Q24.9 Kaasasündinud südamehaigus, täpsustamata

Muud diagnoosid ICD jaotises 10

Q24.0 Dekstrokardia Q24.1 Levokardia Q24.2 Triatriaalne süda Q24.3 Kopsuklapi lehtri stenoos Q24.4 Kaasasündinud subaordi stenoos

Saidile postitatud teave on ainult viitamiseks ega ole ametlik.

Südame defektid. kaasasündinud (klassifikatsioon)

UPU klassifikatsioon raskusastmete järgi (J. Kirklin jt 1981) I klass. Plaanilist operatsiooni on võimalik läbi viia hiljem kui 6 kuud: VSD, ASD, Falloti II klassi tetraloogia radikaalne korrektsioon. Plaanilise operatsiooni saab teha 3–6 kuu jooksul: VSD radikaalne korrektsioon, avatud atrioventrikulaarne kanal (AVC), III TF klassi palliatiivne korrektsioon. Plaanilise operatsiooni saab teha mõne nädala jooksul: IV klassi suurte veresoonte (TMS) transpositsiooni radikaalne korrektsioon. Erakorraline kirurgia maksimaalse ettevalmistusajaga mitu päeva: radikaalne korrektsioon totaalse anomaalse kopsuvenoosse drenaaži (TADLV) korral, palliatiivne korrektsioon TMS, VSD, OAVK V klass. Operatsioon viiakse läbi kiiresti seoses kardiogeense šokiga: erinevat tüüpi defektid dekompensatsiooni staadiumis.

HPU klassifikatsioon prognostiliste rühmade järgi(Fyler D. 1980) 1 rühm. Suhteliselt soodne prognoos (suremus esimesel eluaastal ei ületa 8–11%): avatud arterioosjuha, VSD, ASD, kopsustenoos jne 2. rühm. Suhteliselt ebasoodne prognoos (suremus esimesel eluaastal 24–36%): Falloti tetraloogia, müokardihaigus jne. 3. rühm. Ebasoodne prognoos (suremus esimesel eluaastal 36-52%): TMS, koarktatsioon ja aordistenoos, trikuspidaalklapi atresia, TALVV, südame üksikvatsake, OAVK, aordi- ja kopsuarteri päritolu paremast vatsakesest jne. 4. rühm. Äärmiselt ebasoodne prognoos (suremus esimesel eluaastal 73–97%): vasaku vatsakese hüpoplaasia, terve vatsakestevahelise vaheseinaga kopsuarteri atreesia, harilik arteritüvi jne.

CHD klassifikatsioon radikaalse korrigeerimise võimaluse järgi(Turley K. et al. 1980) 1 rühm. Defektid, mille korral on võimalik ainult radikaalne korrektsioon: aordistenoos, kopsuarteri stenoos, TALVV, kolmekodarikuline süda, aordi koarktatsioon, avatud arterioosjuha, aortopulmonaalse vaheseina defekt, ASD, mitraalklapi stenoos või puudulikkus 2. rühm. Defektid, mille puhul radikaalse või palliatiivse kirurgia otstarbekus sõltub defekti anatoomiast, lapse vanusest ja kardioloogilise keskuse kogemusest: erinevat tüüpi TMS, kopsuatreesia, ühine arteritüvi, Falloti tetraloogia, OAVK, VSD rühm 3. Defektid, mille puhul on imikueas võimalikud ainult palliatiivsed operatsioonid: südame üksik vatsake, mõned parema või vasaku vatsakese suurte veresoonte variandid koos kopsustenoosiga, trikuspidaalklapi atreesia, mitraalklapi atreesia, südame vatsakeste hüpoplaasia.

Lühendid OAVK – avatud atrioventrikulaarne kanal TMS – suurte veresoonte transpositsioon TADLV – totaalne anomaalne kopsuvenoosne drenaaž.

RHK-10 Q20 Südamekambrite ja ühenduste kaasasündinud anomaaliad Q21 Südame vaheseina kaasasündinud anomaaliad Q22 Kopsu- ja trikuspidaalklappide kaasasündinud anomaaliad Q23 Aordi- ja mitraalklappide kaasasündinud anomaaliad Q24 Muud kaasasündinud südameanomaaliad.

Kõrgõzstanis sündis aasta jooksul üle 400 arenguanomaaliaga lapse.

Kuna vereringesüsteemis on palju defekte, siis ICD 10 kohane GSP kood ei saa olla üks. Lisaks on mõne neist kliinik nii sarnane, et eristamiseks on vaja kasutada kaasaegseid informatiivseid diagnostikameetodeid.

Omandatud südamehäirete ja kaasasündinud väärarengute vahel on tohutu erinevus, kuna need kuuluvad ICD erinevatesse klassidesse. Hoolimata asjaolust, et arteriaalse ja venoosse verevoolu häired on samad, on ravi ja etioloogilised tegurid täiesti erinevad.

CHD ei pruugi vajada ravimeetmeid, plaanilisi või ka kiireloomulisi operatsioone tehakse aga sagedamini tõsise, eluga kokkusobimatu, normi mittevastavuse korral.

Südamerikked kuuluvad kehaehituse kaasasündinud kõrvalekallete klassi vereringesüsteemi anomaaliate plokis. ICD 10 GSP jaguneb üheksaks osaks, millest igaühel on ka alapunktid.

Kuid südameprobleemide hulka kuuluvad:

Q20 - anatoomilised häired südamekambrite ja nende ühenduste struktuuris (näiteks ovaalse akna mitmesugused mittesulgumised); Q21 - südame vaheseina patoloogiad (kodade ja interventrikulaarse vaheseina defektid ja teised); Q22 - probleemid kopsu- ja trikuspidaalklappidega (puudulikkus ja stenoos); Q23 - aordi- ja mitraalklappide patoloogiad (puudulikkus ja stenoos); Q24 - muud kaasasündinud südamerikked (kambrite arvu muutus, dekstrokardia ja nii edasi).

Kõik need elemendid nõuavad täiendavat diferentseerimist, mis määrab lapse raviplaani ja prognoosi. Näiteks klapikahjustusega võib esineda puudulikkuse või stenoosi sümptomeid. Sel juhul erinevad haiguse hemodünaamilised tunnused.

ICD-s tähendab kaasasündinud südamehaigus igasuguseid verevoolu häireid.

Seetõttu on kõigis kodeeringutes välistatud elundite või nende struktuuride täielik ümberpööramine ja täielik funktsioneerimine.

Välja arvatud: endokardi fibroelastoos (

Välja arvatud: lokalisatsiooni inversiooniga dekstrokardia (Q89.3), kodade lisandi isomeeria (koos asplenia või polüspleniaga) (Q20.6) kodade peegelpaigutus lokalisatsiooni inversiooniga (Q89.3)

Q24.1 Levokardia

Q24.2 Triatriaalne süda

Q24.3 Kopsuklapi lehtri stenoos

Q24.4 Kaasasündinud subaordi stenoos

Q24.5 Koronaarveresoonte ebanormaalne areng

Kaasasündinud koronaarne (arteriaalne) aneurüsm

Q24.6 Kaasasündinud südameblokaad

Q24.8 Muud täpsustatud kaasasündinud südame väärarengud

Kaasasündinud:. vasaku vatsakese divertikulaar. pahe: . müokard. südamepauna Südame ebanormaalne asend Uhli tõbi

Q24.9 Kaasasündinud südamehaigus, täpsustamata

kaasasündinud: . anomaalia). südamehaigused NOS

Kaasasündinud südamehaiguse all mõistetakse selliste haiguste eraldamist, mis on kombineeritud südame või klapiaparaadi anatoomiliste defektidega. Nende moodustumine algab emakasisese arengu protsessis. Defektide tagajärjed põhjustavad intrakardiaalse või süsteemse hemodünaamika rikkumisi.

Sümptomid erinevad sõltuvalt patoloogia tüübist. Kõige tavalisemad nähud on naha kahvatu või sinine toon, südamekahin ning füüsiline ja vaimne alaareng.

Oluline on patoloogia õigeaegselt diagnoosida, kuna sellised häired põhjustavad hingamis- ja südamepuudulikkuse arengut.

Kogu saidil olev teave on informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend! Annab teile TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST! Palume MITTE ise ravida, vaid broneerige aeg spetsialisti juurde! Tervist teile ja teie lähedastele!

Kaasasündinud südamerikked – ICD-10 kood Q24 – hõlmavad erinevaid kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiaid, millega kaasnevad muutused verevoolus. Seejärel diagnoositakse sageli südamepuudulikkus, mis viib surma.

Statistika kohaselt sünnib maailmas igal aastal 0,8–1,2% esitatud patoloogiaga vastsündinute koguarvust. Pealegi moodustavad need defektid umbes 30% loote arengus diagnoositud sünnidefektide koguarvust.

Sageli ei ole vaadeldav patoloogia ainus haigus. Lapsed sünnivad muude arenguhäiretega, kus kolmanda osa hõivavad luu- ja lihaskonna defektid. Kompleksis viivad kõik rikkumised üsna kurva pildini.

Kaasasündinud südamerikked hõlmavad järgmist defektide loendit:

ventrikulaarne või interatriaalne vaheseina defekt; aordi stenoos või koarktatsioon; kopsuarteri stenoos; arteriaalse kanali avatud vorm; suurte suurte laevade ülevõtmine.

Põhjused

Esitatud patoloogia põhjuste hulgas vastsündinutel toon välja järgmised tegurid:

Kromosomaalsed häired	moodustab 5% kõigist avastatud juhtudest; kromosomaalsed aberratsioonid provotseerivad sageli mitmesuguste emakasiseste patoloogiate arengut, mille tagajärjel sünnib laps haigena; autosoomide trisoomia korral moodustub interatriaalsete ja interventrikulaarsete vaheseinte defekt ning sugukromosoomide anomaaliad viivad aordi koarktatsioonini.
Geenimutatsioonid	moodustavad 2-3% juhtudest; esitatud tegur kutsub sageli esile defektide ilmnemise keha organites; südamedefektid on sellistel juhtudel vaid osa võimalikest domineerivatest või retsessiivsetest sündroomidest.
Välised tegurid	hõivavad kuni 2% kõigist avastatud juhtudest; siin eristavad nad viiruslikku laadi haigusi, ebaseaduslike uimastite võtmist ja ema kahjulikke sõltuvusi raseduse ajal, kiirgust ja kiiritust ning muid kahjulikke mõjusid inimeste tervisele üldiselt; raseduse esimesel 3 kuul tuleb olla ettevaatlik.
Punetiste haigus naisel raseduse ajal	See provotseerib glaukoomi, katarakti, kurtust, kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiaid, mikrotsefaaliat - see haigus põhjustab kolju kuju muutumist, mille tagajärjel tekib arengupeetus.
Viiruslikud haigused	Lisaks punetistele on naisele raseduse ajal ohtlikud sellised haigused nagu rõuged, herpes, hepatiit, HIV-nakkus ja tuberkuloos, samuti adenoviirusnakkused.
Alkoholi ja ebaseaduslike uimastite tarvitamine	naise alkoholisõltuvuse taustal moodustub lapsel südame vaheseinte defekt; kahjustada amfetamiinide ja krambivastaste ainete kasutamist; kõik ravimid peavad saama raviarsti nõusoleku.
Diabeet ja reuma	Esitatud haigustega naistel on loote südamehaiguste tekkimise tõenäosus palju suurem.

Patoloogia põhjus vastsündinutel emade haiguste kujul raseduse ajal on 90% juhtudest. Riskifaktoriteks on ka toksikoos raseduse ajal esimesel trimestril, raseduse katkemise oht, geneetiline eelsoodumus, endokriinsüsteemi häired ja "sobimatu" raseduse vanus.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt hemodünaamika muutuste põhimõttest on esitatud patoloogia teatud klassifikatsioon. Klassifikatsioon hõlmab mitut tüüpi südamehaigusi, kus võtmerolli mängib mõju kopsuverevoolule.

Väikese ringi muutumatu verevooluga patoloogiad	Esitatud valik hõlmab mitraaldefekte, aordi stenoosi ja koarktatsiooni ning muid häireid.
Suurenenud verevooluga patoloogiad	Siin on defektid jagatud kahte tüüpi, sõltuvalt võimalikust mõjust tsüanoosi arengule. Provokatiivsed defektid hõlmavad avatud vormi arteriaalset kanalit, lapse tüüpi aordi koarktatsiooni ja muid. Ilma tagajärgedeta väljendub trikuspidaalklapi atreesia ja muud defektid.
Halva verevooluga patoloogiad	Samuti jaguneb see kahte rühma: põhjustab tsüanoosi arengut ja ei põhjusta selliseid tüsistusi.
Kombineeritud tüüpi patoloogiad	Määrake anatoomilise suhte rikkumised elutähtsa organi veresoonte ja osakondade vahel. Esitatud sortide hulgas on aordi, kopsutüve ja muude defektide väljaheide.

Praktikas jagavad eksperdid vaadeldavad südamepatoloogiad kolme rühma.

Siin eristatakse:

Hemodünaamika rikkumine

Loetletud tegurite-põhjuste mõjul ja avaldumisel on lootel arenguprotsessis iseloomulikud häired membraanide mittetäieliku või enneaegse sulgemise, vatsakeste alaarengu ja muude kõrvalekallete kujul.

Loote emakasisene areng eristub arteriaalse kanali ja ovaalse akna toimimisega, mis on avatud olekus. Defekt tuvastatakse siis, kui need on veel avatud.

Esitatud patoloogiat iseloomustab loote arengu ilmingute puudumine. Kuid pärast sündi hakkavad ilmnema iseloomulikud häired.

Selliseid nähtusi seletatakse suure ja väikese vereringe vahelise sõnumi sulgemise ajaga, individuaalsete omaduste ja muude defektidega. Selle tulemusena võib patoloogia end tunda anda mõnda aega pärast sündi.

Sageli kaasnevad hemodünaamiliste häiretega hingamisteede infektsioonid ja muud kaasnevad haigused. Näiteks kahvatu tüüpi patoloogia, kus täheldatakse arteriovenoosset emissiooni, provotseerib väikese ringi hüpertensiooni teket, samas kui sinise tüüpi patoloogia koos venoarteriaalse šundiga soodustab hüpokseemiat.

Kõnealuse haiguse oht seisneb kõrges suremuses. Niisiis lõpeb südamepuudulikkust provotseeriv suur verevool väikesest ringist pooltel juhtudel lapse surmaga isegi enne aastaseks saamist, millele eelneb õigeaegse kirurgilise abi puudumine.

Vanema kui 1-aastase lapse seisund paraneb märgatavalt tänu kopsuvereringesse siseneva vere hulga vähenemisele. Kuid selles etapis arenevad sageli kopsuveresoonte sklerootilised muutused, mis järk-järgult provotseerivad pulmonaalset hüpertensiooni.

Sümptomid

Sümptomid avalduvad sõltuvalt anomaalia tüübist, vereringehäirete olemusest ja arenguajast. Patoloogia tsüanootilise vormi kujunemisel haigel lapsel täheldatakse naha ja limaskestade iseloomulikku tsüanoos, mis suurendab selle avaldumist iga pingega. Valget kruustangut iseloomustavad beebi kahvatus, pidevalt külmad käed ja jalad.

Esitatud haigusega laps ise erineb teistest ülierutuvuse poolest. Laps keeldub rinnast ja kui ta hakkab imema, väsib ta kiiresti. Sageli tuvastatakse kirjeldatud patoloogiaga lastel tahhükardia või arütmia, välisteks ilminguteks on higistamine, õhupuudus ja kaela veresoonte pulsatsioon.

Kroonilise häire korral jääb beebi eakaaslastest maha nii kehakaalus, pikkuses kui ka kehalises arengus. Reeglina auskulteeritakse kaasasündinud südamehaigust diagnoosimise algstaadiumis, kus määratakse südame rütmid. Patoloogia edasisel arengul täheldatakse turset, hepatomegaaliat ja muid iseloomulikke sümptomeid.

Tüsistuste hulka kuuluvad bakteriaalne endokardiit, venoosne tromboos, sealhulgas aju trombemboolia, kongestiivne kopsupõletik, stenokardia ja müokardiinfarkt.

Diagnostilised meetmed

Vaadeldav haigus määratakse lapse uurimise mitme meetodi abil:

visuaalne kontroll	Spetsialist saab määrata tsüanoosi ja selle olemuse. Siin on nahatoon märk.
Südame auskultatsioon	Aitab tuvastada muutusi töös südametoonide häirete, müra olemasolu näol. Patsiendi uurimise füüsiline meetod viiakse läbi koos elektrokardiograafia, fonokardiograafia, radiograafia, ehhokardiograafiaga.
Elektrokardiograafia	Võimalik on paljastada osakondade hüpertroofia ja südame rütmihäired, iseloomulikud juhtivuse häired. Esitatud tuvastatud defektid täiendavate uurimismeetoditega võimaldavad määrata patoloogia tõsidust. Haige lapsele viiakse sageli läbi igapäevane Holteri EKG jälgimine, mis võimaldab diagnoosida varjatud häireid.
Fonokardiograafia	On vaja kindlaks määrata müra kestus ja lokaliseerimine elutähtsas elundis.
Rindkere röntgen	See viiakse läbi täiendusena juba kirjeldatud meetoditele, mis koos aitavad hinnata kopsuvereringet, siseorganite suurust ja paiknemist ning muid kõrvalekaldeid.
ehhokardiograafia	Võimaldab visualiseerida südame seinte ja ventiilide anatoomilisi defekte, võimaldab määrata müokardi kontraktiilsust.
Mõne südameosa angiograafia ja sondeerimine	Seda tehakse täpseks diagnoosimiseks anatoomilises ja hemodünaamilises mõttes.

Kuidas ravida kaasasündinud südamehaigust

Esitatud haigust komplitseerib kuni üheaastase haige lapse operatsioon. Siin juhinduvad spetsialistid tsüanootiliste patoloogiate diagnoosimisest. Muudel juhtudel lükatakse operatsioonid edasi, sest puudub oht südamepuudulikkuse tekkeks. Lapsega töötavad kardioloogid.

Ravimeetodid ja -meetodid sõltuvad vaadeldava patoloogia tüübist ja raskusastmest. Interkardiaalse või interventrikulaarse vaheseina anomaalia tuvastamisel tehakse lapsele plastika või õmblus.

Hüpokseemia korral teostavad spetsialistid ravi algstaadiumis palliatiivset sekkumist, mis hõlmab intersüsteemsete anastomooside kehtestamist. Sellised toimingud võivad oluliselt parandada vere hapnikuga varustamist ja vähendada tüsistuste riski, mille tulemusena toimub edasine planeeritud operatsioon soodsate näitajatega.

Aordi väärarengut ravitakse aordi koarktatsiooni resektsiooni või balloondilatatsiooni ehk plastilise stenoosiga. Avatud arterioosjuha korral tehakse lihtne ligeerimine. Kopsuarteri stenoos läbib avatud või endovaskulaarse valvuloplastika.

Kui vastsündinul diagnoositakse südamehaigus keerulises vormis, kus radikaalsest operatsioonist ei saa rääkida, võtavad spetsialistid kasutusele meetmed arteriaalsete ja venoossete kanalite eraldamiseks.

Anomaalia enda kõrvaldamist ei toimu. See räägib Fontenne'i, Senningi ja teiste sortide operatsiooni teostamise võimalusest. Kui operatsioon ravis ei aita, kasutavad nad südamesiirdamist.

Mis puutub konservatiivsesse ravimeetodisse, siis siin kasutavad nad ravimeid, mille toime on suunatud õhupuuduse, ägeda vasaku vatsakese puudulikkuse ja muude südamekahjustuste ärahoidmisele.

Ärahoidmine

Esitatud patoloogia väljakujunemise ennetusmeetmed lastel peaksid hõlmama raseduse hoolikat planeerimist, ebasoodsate tegurite täielikku välistamist, samuti eeluuringut riskiteguri tuvastamiseks.

Naised, kes kuuluvad sellisesse ebasoodsasse nimekirja, peaksid läbima põhjaliku uuringu, mille käigus eraldatakse ultraheli ja koorioni õigeaegne biopsia. Vajadusel tuleks käsitleda raseduse katkestamise näidustuste küsimusi.

Kui rasedat on juba loote arengu perioodil teavitatud patoloogia kujunemisest, peaks ta läbima põhjalikuma läbivaatuse ning konsulteerima palju sagedamini sünnitusabi-günekoloogi ja kardioloogiga.

Prognoosid

Statistika kohaselt on kaasasündinud südamehaigustest tingitud suremus juhtival kohal.

Õigeaegse abi puudumisel kirurgilise sekkumise näol sureb 50–75% lastest enne oma esimese sünnipäeva saabumist.

Seejärel tuleb kompensatsiooniperiood, mille jooksul suremus langeb 5%-ni juhtudest. Oluline on patoloogia õigeaegselt tuvastada - see parandab lapse prognoosi ja seisundit.