Taajuus äkkikuolema nuori työkykyinen väestö kasvaa katastrofaalisesti. Yksi kunniallisista johtajista kuolinsyiden joukossa on hypertrofinen kardiomyopatia - ylipainoinen sydänlihas lisäämättä sydämen onteloiden tilavuutta. Riittääkö tupakoinnin lopettaminen ja liikunta ehkäisemään ja ehkäisemään kuolemaa?

Taudin ydin on sydänlihaksen normaalin supistumisen ja rentoutumisen rikkominen. Kun supistumiskyky heikkenee, vähän verta pääsee periferiaan, ja verenkiertohäiriöt kehittyvät. Jos diastolessa ei ole rentoutumista, sydän on huonosti täynnä verta. Pumppaustoiminto kärsii, sen täytyy supistua useammin, jotta se voi ruokkia kehoa. Tämä on mekanismi kiihdytetyn pulssin esiintymiselle.

Hypertrofinen kardiomyopatia, mikä se on? Diagnoosi on kelvollinen, jos on:

• laajalle levinnyt tai rajoitettu sydänlihaksen paksuuden kasvu 1,5 cm tai enemmän;
• kammioiden kapasiteetin lasku;
• diastolin rikkominen;
• rintakipu;
• huimaus;
• pyörtyminen, joka ei liity neurologisiin sairauksiin.

Sydänlihaksen hypertrofia

Taudin kulun tyypit ja muunnelmat

Hypertrofista kardiomyopatiaa on 4 tyyppiä:

1. Väliseinän yläosien lisääntyessä kammioiden välillä.
2. Koko väliseinän hypertrofia.
3. Seinän samankeskinen laajeneminen ja vasemman kammion kapeneminen.
4. Eristetty kärjen lisäys.

Tärkeimmät hemodynaamiset tyypit:

• pysyvä tukos;
• tukos on säännöllistä, vain fyysisen rasituksen aikana;
• piilevä tai labiili, kehittyy ajoittain esimerkiksi paineen laskun myötä.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Oireet ilmaantuvat ilman aikaisempia tulehduksellisia ilmiöitä, provosoivia tekijöitä. Syynä on geneettinen vika, jolla on perinnöllinen perheluonne.

1. Geenimutaation seurauksena sydänlihaksen supistumisproteiinien synteesi häiriintyy.
2. Lihaskuiduilla on epäsäännöllinen rakenne, sijainti, ja joskus ne korvataan sidekudoksella.
3. Muuttuneet sydänlihassolut supistuvat koordinoimatta, niiden kuormitus kasvaa, kuidut paksuuntuvat, sydänlihaksen koko paksuus hypertrofoituu.

Sairaus on synnynnäinen, ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat lapsuudessa ja jäävät huomaamatta. On tärkeää suorittaa ennaltaehkäisevä tutkimus.

Taudin oireet

Sydänlihaksen paksuudesta riippuen sairaudesta erotetaan 3 astetta:

• kohtalainen hypertrofia;
• keskiaste;
• merkittävä hypertrofia.

Hypertrofinen kardiomyopatia, oireet, tämän patologian vaara piilee siinä, että ongelmat eivät rajoitu sydänlihakseen:

• kehittyy hypertrofia papillaariset lihakset, kuituosa kammioiden väliseinä, endokardiaali;
• mitraaliläpän seinien paksuuntuminen estää verenvirtauksen;

Kaikki edellä mainitut tekijät johtavat muutokseen sydänlihasta ruokkivien suonten seinämien rakenteessa, niiden luumen kapenee yli 50%. Tämä on suora tie sydänkohtaukseen.

Kivun säteilytys sydäninfarktin yhteydessä

AT alkuvaiheet tauti etenee epätyypillisesti, oireet ovat hyvin lukuisia ja epäspesifisiä. Seuraavat taudin kulun muutokset erotetaan:

• oireeton;
• vegetatiivisen verisuonidystonian tyypin mukaan;
• sydänkohtauksen muodossa;
• kardialgia;
• dekompensaatio;

Jokaisella variantilla on omat oireensa. Eri vaikeusasteiset valitukset ovat tyypillisiä:

• rintakipu;
• hengitystiheyden lisääntyminen;
• rytmihäiriö;
• huimaus;
• pyörtyminen;
• voi ilmaantua ensin ja päättyä välittömästi äkilliseen kuolemaan.

Obstruktiiviselle hypertrofiselle kardiomyopatialle on ominaista klassinen oireiden kolmikko:

• rintakipu;
• rytmihäiriö;
• tajunnan menetyksen jaksot.

Tajunnan menetys tai pyörtymistä edeltävä tila, joka on lähellä tätä, selittyy aivojen verenkierron puutteella.

eniten vakava oire hypertrofinen kardiomyopatia on rytmihäiriö, joka määrittää taudin ennusteen.

Potilaat havaitsevat sydämen työn keskeytysten ilmaantumisen vuorotellen takykardian kanssa. Kohtauksiin liittyy epämiellyttäviä tuntemuksia rintalastan takana kuolemanpelon tunne. Miten renderöidä ensiapua Jos rytmihäiriön oireita ilmaantuu, lue.

Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, mikä se on? Tämä on sairaus, jonka väistämättömälle loppumiselle on ominaista hengitysvaikeudet, ilmanpuutteen tunne.

klo silmämääräinen tarkastus potilailla määritetään epänormaali, monikomponenttinen sydämen impulssi, jota seuraa toinen - vähemmän voimakas vasemman kammion supistuminen, kun veri on kulkenut ahtautuneen paikan läpi. Normaalisti toinen shokki puuttuu, ja potilailla voi olla 2, 3, 4 tällaista shokkia. Sydämen koko on suurentunut vasemmalle.

ICD 10:n mukainen hypertrofinen kardiomyopatia on jaettu:

• laajentunut I42,0;
• obstruktiivinen I42.1;
• muu I42.2.

Samaan aikaan sairautta harkittaessa suljetaan pois tilanteet, jotka vaikeuttavat raskauden kulkua ja synnytyksen jälkeistä aikaa. Nämä ovat itsenäisiä sairauksia.

Lisätutkimusmenetelmät

EKG:tä suoritettaessa erityisiä hypertrofisen kardiomyopatian merkkejä ei löydy. Useimmiten on vasemman kammion, vasemman eteisen hypertrofiaa, sydänlihaksen iskemiaa.

Kaikki edellä mainitut muutokset EKG:ssä yhdistettynä matalaan jännitteeseen, sydänlihaksen sykkivyöhykkeisiin, viittaavat hypertrofiseen kardiomyopatiaan.

Ekokardiografia on informatiivisempi, koska sen avulla voit nähdä:

• kammioiden välisen väliseinän kasvu;
• väliseinän liikkuvuuden väheneminen systolen aikana;
• vasemman kammion tilavuuden lasku;
• vasemman eteisen ontelon laajentuminen;
• lisääntynyt vasemman kammion supistumiskyky.
• mitraaliläpän lehtisten epänormaali liike.

Kultastandardi hypertrofisen kardiomyopatian varhaisessa ja onnistuneessa havaitsemisessa on elektrokardiografia, kaikukardiografia ja ultraääni.

MRI, positroniemissiotomografia mahdollistaa selkeän näkemisen missä ja mitä muutoksia on tapahtunut.

Hoito

Hoitotaktiikoiden valinta riippuu taudin kulun ominaisuuksista, iästä, jossa sairaus ilmaantui.

Hypertrofista kardiomyopatiaa, johon liittyy ulosvirtausteiden tukkeutumista, hoidetaan ensisijaisesti vasemman kammion ulostuloaukon halkaisijan palauttamisessa.

On pakollista käyttää rytmihäiriölääkkeitä, jotka vähentävät hapenkulutusta, parantavat saatavilla olevan hapen imeytymistä, ravinteita. Yksityiskohtaiset tiedot rytmihäiriöiden syistä löytyvät tästä.

Useat beetasalpaajien edustajat ovat valittuja lääkkeitä. Näiden lääkkeiden vaikutus on rytmihäiriötä estävä. Ne normalisoivat rytmiä, vähentävät tajunnanmenetysjaksojen tiheyttä, hidastavat pulssia, vähentävät sydänlihaksen supistumiskykyä. Niiden toimintamekanismin pääasiallisena tarkoituksena on varmistaa, että sydämellä on aikaa rentoutua, vasen kammio on täynnä verta jatkotyötä varten.

Selektiiviset ja ei-selektiiviset valmisteet tunnetaan. Tällä hetkellä beetasalpaajien luettelo on laajentunut. Uusi nykyaikaiset lääkkeet, joilla on ominaisuus normalisoida sydänlihasta ruokkivien verisuonten sävy:

• karvediloli;
• Celipres;
• Bucindolol.

Bisaprololi on edelleen tehokkain takykardian hoito.

Näitä lääkkeitä ei tule määrätä keuhkoastma, matala verenpaine, bradykardia, ääreisvaltimoiden ateroskleroosi.

Lääkkeen päivittäinen annos valitaan yksilöllisesti lisäämällä asteittain käytetyn salpaajan määrää.

Hypertrofinen kardiomyopatia (ICD-koodi 10 - I42) on vasta-aihe lääkkeiden, sydämen glykosidien ja nitriittien määräämiselle, koska. ne lisäävät esteitä.

Salpaajien tehottomuuden vuoksi hypertrofisen kardiomyopatian hoito on pysyvää - Kordaron,. Tarvittaessa lisätään novokaiinia, nikotiiniamidia, kiniiniä.

Leikkaus

Tehottomuus konservatiivinen terapia vaatii ajanvarauksen kirurginen interventio. Kaikki leikkaukset suoritetaan AIK:ssä keinotekoisella hypotermialla 32°C:een asti. Sovellettujen operaatioiden tyypit:

1. Ylikasvun poisto lihaskudos sisään interatriaalinen väliseinä. kuolemaan johtavan riskin postoperatiiviset komplikaatiot on 910 %.
2. 96-prosenttisen alkoholin perkutaaninen injektio vasempaan sepelvaltimoon aiheuttaa seinämän kuoliota, kuten sydänkohtauksessa etummaisessa väliseinässä.
3. Sydämentahdistimien sijoitus.
4. defibrillaattorien implantointi.

Sydämen vajaatoiminnan ehkäisy

Kun otetaan huomioon, että vuotuinen kuolleisuus sydämen vajaatoiminnan alkudiagnoosissa on 33 %, ennaltaehkäisyyn kiinnitetään paljon huomiota. Tärkeimmät ehkäisymenetelmät ovat:

• vältä stressiä, ajattele positiivisia asioita, kuuntele klassista musiikkia;
• rentoutua enemmän, viettää aikaa ulkona;
• välttää tupakointia ja alkoholia;
• parantaa munuaissairauksia, anemiaa, diabetes, uniapnea- kuorsaus, keuhkoputkentulehdus, tonsilliitti, hampaat ja muut kehon infektiolähteet;
• annosteltu liikunta, edellyttäen, että hoitava lääkäri on antanut siihen luvan;
• oikea ravitsemus käyttämällä kaloja, vihanneksia, maitotuotteita ja hylkäämällä rasvaisia, paistettuja, savustettuja, suolaisia ​​ruokia;
• kolesterolitason valvonta;
• tromboosin ehkäisy, lisääntynyt veren hyytyminen;
• säännölliset tutkimukset: EKG, ECHO-KG, ergometria, MRI ja angiografia, Doppler-tutkimus.

Mahdolliset komplikaatiot

Jos potilaat elävät 40–50-vuotiaaksi, liittyvät bakteeriperäinen endokardiitti, aivohalvaus, verenpainetauti, sydänkohtaus, keuhkoembolia, kuolemaan johtanut suolistotromboosi.

Ennuste

Keskimääräinen elinajanodote hypertrofisessa kardiomyopatiassa on alhainen. Kulkua ja ennustetta pidetään epäsuotuisana, koska. kuolleisuus saavuttaa 7-8 % vuodessa, varsinkin jos sitä ei hoideta. Puolet näistä potilaista kuolee nuorena fyysisen harjoituksen ja seksin vuoksi.

Vaikutukset, jotka pahentavat hypertrofisen kardiomyopatian kulkua:

• ventrikulaarinen rytmihäiriö;
• kuin useammassa nuori ikä sairaus ilmeni, sitä vakavampi sen ennuste;
• sydänlihaksen massan merkittävä kasvu;
• tajunnanmenetyskohtaukset;
• äkillinen kuolema sukulaisissa.

Hyödyllinen video

Lisätietoja hypertrofisesta kardiomyopatiasta, syistä ja oireista löytyy seuraavasta videosta:

Johtopäätös

1. Hypertrofista kardiomyopatiaa ei voida parantaa.
2. Pyrkimyksenä on hidastaa oireiden kehittymistä, ehkäistä ja hoitaa komplikaatioita sekä lisätä potilaan elämän pituutta ja laatua.
3. Potilaalta vaaditaan kurinalaisuutta lääkkeet noudata lääkärin suosituksia terveiden elämäntapojen elämää.

Kardiomyopatia on ryhmä vakavia sairauksia sydämiä, joiden hoito on suuria vaikeuksia ja meneillään olevat muutokset etenevät jatkuvasti. Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on sairaus, joka ei liity muihin sydänsairauksiin, jossa kammio tai molemmat kammiot paksuuntuvat, diastolinen toiminta häiriintyy ja esiintyy useita muita vakavia komplikaatioita uhkaavia häiriöitä. HCM:ää esiintyy 0,2-1 %:lla ihmisistä, pääasiassa 30-50-vuotiailla miehillä, se aiheuttaa usein sepelvaltimon ateroskleroosin, kammion rytmihäiriöiden, tarttuvan endokardiitin kehittymisen taustallaan ja kantaa suuri riskiäkkikuolema.

Sairauden ominaisuus

Kun potilaalla diagnosoidaan hypertrofinen kardiomyopatia, tämä patologia paljastaa morfologisesti vasemman kammion seinämän ja kammioiden välisen väliseinän (harvemmin oikean kammion tai kahden kammion) hypertrofian (paksumisen). Koska vain yksi sydämen kammio kärsii useimmissa tapauksissa, sairautta kutsutaan usein "epäsymmetriseksi hypertrofiseksi kardiomyopatiaksi". Diagnoosin pääkriteeri on sydänlihaksen paksuuden suureneminen 1,5 cm tai enemmän yhdessä vasemman kammion diastolisen toiminnan häiriön kanssa (sydämen rentouttamisen epäonnistuminen).

Sairaudelle on tyypillistä sydänlihassäikeiden epäsäännöllinen, virheellinen järjestys sekä pienten lihasten vauriot. sepelvaltimot, fibroosipesäkkeiden esiintyminen hypertrofoituneessa lihaksessa. Tämän patologian kammioiden väliseinä myös paksuuntuu ja joskus ylittää 40 mm. Usein ulosvirtauskanava on tukkeutunut - vasemmasta kammiosta tulevan verenvirtauksen polun tukos. Tämä johtuu siitä, että sydänlihaksen hypertrofia saa mitraaliläpän lehtisen siirtymään lähemmäksi kammioiden välistä väliseinää, ja systolessa se voi tukkia ulostulon ja estää verenkierron.

Tällä hetkellä hypertrofinen kardiomyopatia on yleisin nuorten urheilijoiden äkillisen kuoleman syy sekä edellytys nuorella vammautumisella sydän- ja verisuonitautien vuoksi. HCM:ää on useita muotoja:

1. ei-obstruktiivinen muoto - tukosgradientti ei ole suurempi kuin 30 mm Hg. sekä levossa että stressitestauksen aikana;
2. obstruktiivinen muoto:
   • piilevä alamuoto - tukosgradientti alle 30 mm Hg. levossa, harjoituksen tai erityisten farmakologisten testien aikana ylittää tämän indikaattorin;
   • tyvimuoto — tukosgradientti 30 mm Hg tai enemmän levossa;
   • labiili alamuoto - painegradientissa esiintyy spontaaneja vaihteluita ilman syytä.

Paikalliskohdassa hypertrofinen kardiomyopatia voi olla vasen kammio, oikea kammio tai symmetrinen (kahdenvälinen). Useimmiten epäsymmetrinen HCM diagnosoidaan koko kammioiden välisessä väliseinässä, harvemmin - sydämen kärjen hypertrofia tai apikaalinen HCM. Sydänlihaksen hypertrofian suuruuden mukaan HCM voi olla kohtalainen (paksuus 15-20 mm), keskikokoinen (paksuus 21-25 mm), ekspressoitu (paksuus yli 25 mm).

Taudin vakavuuden mukaan se jaetaan 4 vaiheeseen:

1. ensimmäinen - paine vasemman kammion ulosteissa jopa 25 mm Hg, oireita ei ole;
2. toinen - paine saavuttaa 36 mm Hg, harjoituksen aikana on erilaisia ​​​​sairauksia;
3. kolmas - paine nousee 44 mm Hg: iin, on kohtauksellista kipua, hengenahdistusta;
4. neljäs - paine yli 80 mm Hg, sairauteen liittyy suuri äkillisen kuoleman riski, kaikki oireet ovat selvästi ilmaistuja.

Syyt

Hypertrofinen kardiomyopatia on perinnöllinen patologia, periytymistyyppi on autosomaalinen dominantti. Tältä osin useimmat sairaustapaukset ovat perhekohtaisia, mikä voidaan havaita useissa sukupolvissa. Ne perustuvat geneettisesti siirtyneeseen sydämen tropotiini T -geenin, β-myosiinin raskaan ketjun geenin, α-tropomyosiinigeenin, myosiinia sitovan C-proteiinin geenin, geeniin. On todistettu, että HCM:n kehittyminen ei liity sydänvioihin, sepelvaltimotautiin, verenpainetautiin, jotka ovat ilmaantuneet syntymästä lähtien tai ikääntyessään.

Lisäksi satunnaisia ​​tapauksia voi esiintyä myös supistuvien proteiinien synteesistä vastaavien geenien mutaatioiden vuoksi. Geenimutaatiosta johtuen sydänlihaksen lihassäikeiden sijainti muuttuu patologisesti, jolloin sydänlihas hypertrofoituu. Lapsilla saattaa esiintyä hypertrofista kardiomyopatiaa, mutta useammin ensimmäisiä muutoksia ei tapahdu ennen ikää 20-25 vuotta vanha. Hyvin harvoin patologia alkaa 45-vuotiaana ja sitä vanhempana.

Hypertrofisen kardiomyopatian patogeneesi on seuraava: sydänlihaskudosten väärän järjestelyn, kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen ja systolisen toimintahäiriön vuoksi sydänlihaksen koko kasvaa kompensoivasti. Diastolinen toimintahäiriö puolestaan ​​pahenee huonon sydänlihaksen mukautumisen vuoksi, mikä vähentää kammioihin tulevan veren määrää, joten diastolinen paine alkaa kasvaa.

Kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen taustalla, kun kammioiden välisen väliseinän paksuuntunut seinä ei salli mitraaliläpän lehtisen täysin liikkua, kammion ja aortan välillä tapahtuu vakava paineen lasku. Kaikki kuvatut häiriöt aiheuttavat tavalla tai toisella kompensaatiomekanismien sisällyttämisen, jotka aiheuttavat sydänlihaksen hypertrofiaa ja kehitystä keuhkoverenpainetauti. Tulevaisuudessa hypertrofinen kardiomyopatia voi myös aiheuttaa sydänlihaksen iskemiaa, joka johtuu sydämen lisääntyneestä hapentarpeesta.

Oireet, komplikaatiot ja vaarat

Ennen nuorella tai keski-iällä alkavaa hypertrofista kardiomyopatiaa ei välttämättä esiinny ollenkaan. kliiniset oireet. Lisäksi potilaan valitukset johtuvat suurelta osin taudin muodosta: ei-obstruktiivisessa HCM:ssä, kun hemodynaamisia häiriöitä ei käytännössä ole, oireet voivat olla täysin poissa ja patologia havaitaan vasta rutiinitutkimuksessa. Vain joskus ei-obstruktiivisen patologian muodon yhteydessä sydämen työskentelyssä on keskeytyksiä, epäsäännöllinen pulssi vakavassa fyysinen työ, ajoittaista hengenahdistusta.

Hypertrofisen kardiomyopatian obstruktiivisessa muodossa oireet riippuvat diastolisen toimintahäiriön asteesta, vasemman kammion aukon tukkeutumisen vakavuudesta ja sydämen rytmihäiriöiden voimakkuudesta. Tärkeimmät merkit ovat seuraavat:

• hengenahdistus, joka johtaa kaasunvaihdon heikkenemiseen;
• huimaus;
• pyörtyminen jälkeen liikunta;
• rytmihäiriöt, lisääntynyt syke;
• toistuvat anginakohtaukset;
• ohimenevä valtimoiden hypotensio;

Sydämen vajaatoiminnan ilmiöt voivat lisääntyä iän myötä, mikä johtaa kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen. Rytmihäiriöt HCM:ssä ovat myös vaarallisia. Yleensä ne ovat osoitus supraventrikulaarisesta, kammiotakykardiasta, ekstrasystolista (mukaan lukien kohtauskohtauksesta) tai jopa eteisvärinästä, ja ne voivat muuttua vakaviksi rytmihäiriöiksi, jotka voivat johtaa kuolemaan. Joskus ensimmäinen merkki voi olla kammiovärinä ja äkillinen kuolema, kuten nuoren urheilijan harjoittelun aikana.

Muita hypertrofisen kardiomyopatian komplikaatioita voivat olla tarttuvan endokardiitin jaksot, aivovaltimoiden tromboembolia, verisuonet sisäelimet, raajat. Mahdollinen keuhkopöhö, vaikea hypertensio. Suurin vaara potilaalle on kuitenkin kammioiden supistumisen tiheys, sydämen minuuttimäärän jyrkkä väheneminen ja värinän ja shokin kehittyminen.

Diagnostiikan suorittaminen

Epäillyn HCM:n tutkimusmenetelmät ja tulokset ovat seuraavat:

1. Sydämen tunnustelu. Rintalastan vasemmalla puolella on kaksinkertainen kärkilyönti, systolinen vapina.
2. Sydämen kuuntelu. Äänet ovat normaaleja, mutta joskus toinen ääni jakautuu epänormaalisti, jos aortan ja vasemman kammion välillä on korkea painegradientti. Lääkäri havaitsee myös systolisen sivuäänen, jolla on kasvu - väheneminen ja joka säteilee kainaloalueelle.
3. EKG. On merkkejä eteisen laajentumisesta, Q-aaltoja lateraalisissa ja alemmissa johtimissa, EOS-poikkeama vasemmalle, jättimäisiä negatiivisia T-aaltoja rintajohdossa.
4. Sydämen ultraääni. Se heijastaa yksityiskohtaisesti taudin merkkejä - vasemman kammion ontelon vähenemistä, hypertrofoituneen kammioiden väliseinän epäsymmetriaa jne. Täydentämällä tutkimusta dopplerografialla voit arvioida painegradienttia ja muita verenvirtauksen ominaisuuksia. Usein verenpaineen sekä vasemman kammion ja aortan paineen arvioimiseksi on tarpeen suorittaa provosoivia testejä - lääkkeillä (isoprenaliini, dobutamiini) tai fyysisellä aktiivisuudella.
5. MRI. Voit tutkia molempia kammioita, sydämen kärkeä, arvioida sydänlihaksen supistumiskykyä ja tunnistaa sydänlihaksen vakavimpien vaurioiden alueet.
6. Sydämen katetrointi, sepelvaltimon angiografia. Näitä tekniikoita voidaan tarvita ennen sydänleikkausta leikkauksen alueen selventämiseksi.

Lääkkeet HCM:ään

Tämän patologian hoito perustuu lääkkeiden - beetasalpaajien, Verapamil-ryhmän kalsiumantagonistien - ottamiseen. Niitä suositellaan annoksina, jotka ihminen sietää maksimaalisesti, kun taas lääkkeet määrätään elinikäiseksi, varsinkin jos vasemman kammion ulosvirtauskanava on tukkeutunut. Muut lääkkeet, joita voidaan määrätä hypertrofiseen kardiomyopatiaan:

• antibiootit - tarttuvaan endokardiittiin tai sen ehkäisyyn;
• rytmihäiriölääkkeet - sydämen rytmihäiriöihin;
• ACE-estäjät, sydämen glykosidit - sydämen vajaatoiminnan kehittyessä;
• diureetit - laskimoiden tukkoisuuden kanssa;
• antikoagulantit - jatkuvalla tai paroksismaalisella eteisvärinällä.

Operatiivinen hoito

Leikkausaiheet ovat: ei vaikutusta konservatiivisen hoidon jälkeen, vakava vasemman kammion ulostulon tukos, vaikea kliiniset ilmentymät. On olemassa useita leikkaustyyppejä, jotka voivat olla indikoituja hypertrofiseen kardiomyopatiaan:

1. Transaortaalinen väliseinän myektomia. Mahdollistaa painegradientin poistamisen, joten suurin osa leikatuista ihmisistä kokee pysyviä ja pysyviä parannuksia.
2. Mitraaliläpän vaihto. Se on tarkoitettu vähäiseen väliseinän liikakasvuun tai patologisten muutosten esiintymiseen läppälehtisessä.
3. Hypertrofoituneen väliseinän osan leikkaus kammioiden välillä. Tukos tällaisen leikkauksen jälkeen vähenee, verenkierto palautuu normaaliksi.
4. Kaksikammioinen tahdistus. Kääntää kammioiden supistumis- ja viritysjärjestyksen, joten tukosgradientti laskee.
5. Kammioiden väliseinän tuhoutuminen etanolilla. Uusi menetelmä, sisältää standardin viemisen katetrin kautta sydänlihaksen hypertrofian alueelle, mikä johtaa sen ohenemiseen ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen poistamiseen.
6. Sydämensiirto. Se on tarkoitettu potilaille, joilla on vaikea HCM, jota ei voida hoitaa muilla tavoilla.

Päivittäistä toimintaa HCM:ssä ei ole rajoitettu, mutta liikuntakiellot säilyvät hoidon tai leikkauksen jälkeenkin. Uskotaan, että 30 vuoden kuluttua äkillisen sydänkuoleman riski on pienempi, joten vaikeuttavien tekijöiden puuttuessa voidaan aloittaa kohtalainen urheiluharjoittelu. On välttämätöntä luopua huonoista tavoista. Ruokavaliota tulee välttää, mikä johtaa veren kolesterolipitoisuuden nousuun ja häiritsee myös veren ja imusolmukkeiden ulosvirtausta (suolainen ja mausteinen ruoka, rasvainen ruoka).

Mitä ei saa tehdä

Hypertrofisessa kardiomyopatiassa merkittäviä kuormituksia ei pitäisi sallia, mikä pätee erityisesti patologian obstruktiiviseen muotoon. Tämä johtaa aortan ja kammion välisen painegradientin kasvuun, jolloin sairaus alkaa edetä, mikä johtaa pyörtymiseen ja rytmihäiriöihin. Myös hoitoohjelmaa valittaessa on mahdotonta määrätä suuria annoksia ACE:n estäjät ja salureetit, jotka myös lisäävät tukosgradienttia. Beetasalpaajia ei tule määrätä potilaille, joilla on kompensoitumaton vasemman kammion vajaatoiminta, täydellinen AV-salpaus ja taipumus bronkospasmiin.

Ennuste, elinajanodote ja ennaltaehkäisy

Taudin kulku voi vaihdella, samoin kuin sen ennuste. Vain ei-obstruktiivinen muoto etenee vakaasti, mutta sen pitkäaikaisen olemassaolon myötä sydämen vajaatoiminta kehittyy edelleen. 10 %:lla potilaista on mahdollisuus taudin taantumiseen. Ilman hoitoa kuolleisuus 5 vuoden sisällä on keskimäärin 2-18 %. Potilaiden elinajanodote 5 vuoden HCM-kuurin jälkeen vaihtelee, mutta noin 1 % potilaista kuolee vuodessa. Noin 40 % potilaista kuolee taudin kulun ensimmäisten 12-15 vuoden aikana. Hoito voi vakauttaa henkilön tilaa pitkäksi aikaa, mutta ei poista sen oireita kokonaan eikä estä etenemistä ikuisesti.

Toimenpiteitä hypertrofisen kardiomyopatian ehkäisemiseksi ei ole vielä kehitetty. Sydänkuoleman estämiseksi lapset tulee tutkia huolellisesti ennen ammattiurheiluun lähettämistä, sydämen ultraääni on ehdottomasti tehtävä ohjeiden mukaan. Tärkeä edellytys elämän keston ja laadun pidentämiselle on myös terveet elämäntavat, tupakoinnin lopettaminen.

Vasemman kammion (harvemmin oikean) sydänlihaksen huomattavaa paksuuntumista, johon liittyy sen ontelon väheneminen, sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriö, kutsutaan hypertrofiseksi kardiomyopatiaksi. Tätä ilmiötä esiintyy noin 0,2-1 %:lla väestöstä, useimmiten 30-50-vuotiailla miehillä. Samaan aikaan 50%:lla potilaista se aiheuttaa äkillisen kuoleman, joten sinun ei pitäisi leikkiä tällaisella diagnoosilla.

Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia? Sillä on ICD-koodi 10 - I42 - harvinainen sydänlihaksen sairaus, usein perinnöllinen. Tämä johtopäätös tehtiin potilaan kaikille perheenjäsenille tehdyn ultraäänitutkimuksen tulosten analysoinnin jälkeen. Kävi ilmi, että yli 60 prosentilla lähisukulaisista on samanlaisia ​​patologioita.

Etiologisen perustan mukaan myokardiopatia erotetaan:

• primaarinen, muuten - patologian idiopaattinen muoto;
• toissijainen.

Ensimmäinen, idiopaattinen, on perinnöllinen. Puolessa tutkituista tautitapauksista taudin kehittymisen aiheuttanut vaurioitunut geeni tunnistettiin tarkasti. Muissa tapauksissa tällaista diagnoosia tehtäessä ei ollut mahdollista määrittää sitä. Genetiikka ei kuitenkaan pysy paikallaan, tutkimus jatkuu.

Sairaus voi ilmetä ihmisellä sukupuolesta riippumatta. Samalla naisella on 50 % mahdollisuus kantaa ja synnyttää terveitä lapsia, jos vain hänellä tai vauvan isällä on mutanttigeeni. Jos se on läsnä isässä ja äidissä, nosta terve lapsi niitä ei anneta.

Tärkeä! Lääketieteen tutkijoiden mukaan epäsuotuisa ulkoinen ympäristö, joka vaikutti sikiöön ja naiseen raskauden aikana, voi aiheuttaa geenimutaatioita. Nämä ovat haitallista ekologiaa, säteilyä sekä tulevan äidin kantamia infektioita, huonoja tapoja(alkoholi, tupakointi).

Koska äkillisen kuoleman riski on suuri esi-aikuisten potilaiden kohdalla, on erittäin tärkeää geneettinen diagnostiikka mahdollistaa hypertrofisen kardiomyopatian varhaisen havaitsemisen.

Taudin toissijainen muoto voi esiintyä verenpaineen muutosten taustalla ihmisillä, joilla oli vielä lihaskudoksen rakenteen muodostuminen synnytystä edeltävänä aikana. Tämän seurauksena 60 vuoden kuluttua noin 20 %:lla potilaista, joilla on sydänlihaksen patologia, systoli heikkenee ja vasemman (tai oikean) ontelo harvinaisia ​​tapauksia) laajenee.

Joten mikä on hypertrofinen kardiomyopatia? Tämä on perinnöllinen geneettinen vika, joka aiheuttaa lihaskuitujen epänormaalin rakenteen ja sydänlihaksen paksuuntumisen. Patologia voi ilmetä 20 ja 60 vuoden kuluttua. Se on geenien mutaatio, joka aiheuttaa äkillisen kuoleman nuorella iällä.

Sairauden kehittymisen mekanismi

Mikä johtaa sydänlihaksen hypertrofiaan? Geneettiset mutaatiot aiheuttavat muutoksia sydänlihaksen supistumisen aikaansaavien proteiinimolekyylien kaavassa. Tiettyjen entsyymien puute aiheuttaa joidenkin lihassolujen menettämisen tämän kyvyn.

Niiden tehtävien on suoritettava muut kuidut, jotka pakotetaan toimimaan tehostetussa tilassa, supistumaan useammin. Tämän seurauksena heidän lihasmassa. Vasen kammio ja kammioiden väliseinä paksunevat, vaikka hankittua sydänsairautta tai verenpainetautia ei diagnosoida.

Hypertrofia voi vaikuttaa vasemman kammion molempiin osiin (oikeassa patologiassa ne ovat erittäin harvinaisia) ja sijaita pesäkkeissä. Ne havaitaan useimmiten aortan uloskäynnissä. Tähän prosessiin liittyy mitraali- ja aorttaläppien, sydänlihasta ruokkivien verisuonten, vaurioituminen.

Tärkeä! Ennustamaan tulevia muutoksia suurempi arvo on muodostunut epäjohdonmukainen sydänlihaksen rentoutumisvaihe ja täyttää sydämen ontelot verellä. Atria työskentelee lisääntyneillä kuormilla - joustavuuden menettäneiden kammioiden täyttäminen verellä on vaikeaa.

Sydänlihaksen hapentarve kasvaa, mahdollisuudet käyvät niitä vastaan ​​ja valtimon suun mekaaninen puristus tapahtuu rinnakkain. Kaikki tämä johtaa lopulta iskemian kehittymiseen.

Sydämen patologian tyypit ja muodot

Sydänlihaksen paksuuntumisen tyypistä riippuen luokituksessa erotetaan seuraavat muodot:

• symmetrinen - jossa kammion seinämien paksuuntuminen on tasaista;
• epäsymmetrinen - fokaalinen: kammioiden välisen väliseinän ylä- tai alaosat paksuuntuvat 2-3 kertaa, vasemman kammion sivu- tai etuseinän hypertrofia on mahdollista.

Tapa, jolla aortan verenvirtauksen esteitä luodaan, ne erotetaan:

• hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia;
• ei-obstruktiivinen.

Kammion seinämien muutokset viivästyttävät veren poistumista aorttaan; toisessa versiossa tällaisia ​​esteitä ei ole.

Sydänlihaksen normaalin supistumisen rikkomisesta johtuu sydämen riittämätön verenkierto. Hänen täytyy sykkiä useammin tarjotakseen tarvittavan verenkierron. Tuloksena on kiihtynyt pulssi. Tutkimus paljastaa sydänlihaksen paksuuden lisääntymisen - jopa puolitoista senttimetriä tai enemmän, kammioiden tilavuuden väheneminen.

Sydänongelmiin viittaavat merkit saavat sinut ajattelemaan omaa terveyttäsi:

• äkillinen hengenahdistus;
• rintakipu;
• toistuva huimaus;
• syytön pyörtyminen.

Aluksi taudilla ei ehkä ole selkeitä ilmenemismuotoja. Taudilla on kuitenkin 3 astetta:

• kohtalainen hypertrofia;
• kohtalainen hypertrofia;
• merkittävä hypertrofia.

Kliininen kuva on seuraava: kehityksen alussa kardiopatialla ei ehkä ole lainkaan oireita tai niitä on monia, mutta niitä ei ole erityisiä. Patologia ilmenee vegetatiivisen verisuonidystonian tyypillä tai vakavammilla seurauksilla: rytmihäiriö, dekompensaatio, kardialgia tai jopa sydänkohtaus.

Usein taudin kehittymisen merkkejä ovat kipu rintalastan takana, lisääntynyt hengitys, sydämen rytmihäiriöt, huimaus ja pyörtyminen. Hypertrofisessa kardiomyopatiassa oireet voivat olla havaittavissa ajoittain tai ei ollenkaan, ja sairaus voi välittömästi johtaa äkilliseen kuolemaan. Tämä on hänen suurin vaaransa.

Rytmihäiriö on yksi tärkeimmistä patologian ominaispiirteistä. Ihminen tuntee välittömästi keskeytyksiä sydämen työssä, kun melkein kuulematon syke korvataan äkillisesti takykardialla. Samaan aikaan potilas tuntee epämukavuutta, kipua rintalastan takana ilmenee, henkilöllä on kuoleman ajatuksia, paniikkipelko.

Yksittäinen ja useammin - ajoittainen pyörtyminen aivojen riittämättömästä verenkierrosta johtuen.

Nämä ovat klassisia hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian merkkejä:

• rintakipu;
• rytmihäiriöt;
• tajunnan menetys.

Taudin diagnoosi

Koska hypertrofinen kardiomyopatia on perinnöllinen, diagnoosi ja hoito ovat vaikeita. Lääkärin on selvitettävä kaikki olosuhteet - lähisukulaisten sairaus tai äkillinen kuolema, äidin raskauden kulku, mahdollinen vaikutus ympäristöön(ekologia, säteilytausta). Aina ei ole mahdollista analysoida kaikkia patologiaan johtaneita tilanteita.

Anamneesia kerätessään lääkäri ottaa huomioon potilaan tarttuvat taudit, elin- ja työolot. Tutkimus ja diagnoosi suoritetaan sydämen ja verisuonten patologian sulkemiseksi pois. Tätä varten potilaan on läpäistävä yleinen ja biokemialliset analyysit veri, läpäise sokeri- ja hyytymiskokeita.

Huulten ja sormien sinertävä sävy, kalpeus iho voi ulkoisesti kuvata sairautta. Tärkeä rooli on verenpaineen tasolla. Laitteistomenetelmät auttavat diagnoosin tekemisessä:

1. EKG korjaa sydämen rytmihäiriön, vasemman kammion liikakasvun, tukosten kehittymisen.
2. ECHO-KG määrittää, missä sydänlihaksen paksuuntuneet alueet sijaitsevat, diagnosoi hypertrofisen kardiomyopatian ja tukos (riski 4).
3. Fonokardiogrammi osoittaa kohinan ja antaa sinun yhdistää niiden alkuperän aorttaan.
4. Käytössä röntgenkuvaus sydämen varjojen laajentuneet ääriviivat ovat havaittavissa, mutta tämä ei ole patologian pääindikaattori, koska hypertrofialla voi olla intrakavitaarista kehitystä;
5. MRI:tä käytetään 3D-kuvan saamiseksi sydämestä. Tomografia määrittää seinämän paksuuden asteen.
6. Ultraääni - päämenetelmä tutkimus, jonka avulla voit arvioida kammioiden parametreja ja sydämen seinämien paksuutta, heikentynyttä verenkiertoa, läppien ja kammioiden väliseinän tilaa.

Tämä on tärkein menetelmä hypertrofisen kardiomyopatian oireiden diagnosoimiseksi ennen hoitoa. Määritetään sydänlihaksen patologisten alueiden sijainti, taudin vakavuus, vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeuma.

Lisätutkimuksena sydämen onteloon työnnetään katetrit, joiden avulla voidaan määrittää verenvirtauksen nopeus ja paine eteisissä ja kammioissa. Tämän menetelmän avulla voit ottaa materiaalia biopsiaa varten.

Yli 40-vuotiaille potilaille tehdään verisuonten sepelvaltimoangiografia, jonka ansiosta he voivat erotusdiagnoosi ja iskeemisen vaurion esiintyminen.

Taudin hoito

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito mahdollistaa vain tilapäisen tilan stabiloinnin. Lääkärit tekevät aina varovaisia ​​ennusteita. Jos sairaus on oireeton, lopputulos voi olla suotuisa. Pyörtyminen, iskemia, kammiotakykardia pahentavat sairauden kulkua ja ennustetta, ja rintakipujen ja hengenahdistuksen ilmaantuminen lisää äkillisen kuoleman uhkaa ja riskiä.

varten lääkehoito lääkkeitä suositellaan vähentämään hapenkulutusta ja edistämään sitä parempi assimilaatio. Rytmihäiriöitä vastaan ​​voidaan käyttää beetasalpaajia, jotka normalisoivat Sydämenlyönti vähentää sydänlihaksen supistumiskykyä. Ne auttavat rentoutumaan sydämen, kun vasen kammio täyttyy verellä.

Nykyaikaisimpien beetasalpaajien joukossa:

• "Bucindolol";
• "Celipres".

Ne normalisoivat verisuonten sävyä ja ravitsevat sydänlihasta. Jos niiden tehokkuus on alhainen, määrätään Kordaron, Amiodarone. Enalapril-Farmakia ja Enalapril-Nortonia suositellaan ehkäiseviksi aineiksi, jotka estävät sepelvaltimon iskemian kehittymisen.

Takykardian tehokkaita lääkkeitä ovat bisoprololi ja pronaprololi. Niillä on kuitenkin useita vasta-aiheita:

• hypotensio;
• bradykardia;
• keuhkoastma;
• ateroskleroosi.

Angina pectoriksen (rintakipu) hoitoon suositellaan Nitramaxia; osana monimutkaista hoitoa voidaan määrätä Lisinopril-Ratiopharm, Lisopril. Mutta Digitoksiinilla, jota usein määrätään krooniseen sydämen vajaatoimintaan, on vasta-aiheita kardiomyopatialle.

Jos lääkehoito epäonnistuu, se on mahdollista kirurginen interventio. European Society of Cardiology -järjestön mukaan kuolemaan johtavien komplikaatioiden riski leikkauksen jälkeen on 9-10%. Tämä hoitomenetelmä sisältää hypertrofoituneen lihaskudoksen poistamisen eteisten väliseinästä. On myös mahdollista asentaa sydämentahdistimet, istuttaa defibrillaattorit.

Perinteinen lääketiede tarjoaa omat lääkehoitonsa sydänlihaksen heikkouteen, mutta ne eivät voi korvata lääkehoitoa, joten yrttien käyttöä kotona suositellaan. korkea verenpaine, rytmihäiriö monimutkaisessa terapiassa.

Sydämen vajaatoiminnan ehkäisy

Sydämen vajaatoimintakuolemien tilastot ovat valitettavasti pettymys: 33% alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Dr. Myasnikov sanoo kirjoissaan, että komplikaatioiden ehkäisy on erittäin tärkeää:

• vältä stressiä, ajattele vain positiivista;
• kuunnella rauhallista musiikkia, rentoutua enemmän, viettää aikaa luonnossa;
• lopeta tupakointi ja alkoholi;
• kiinnitä suurta huomiota immuniteetin parantamiseen, päästä eroon munuaissairauksista, anemiasta, keuhkoputkentulehduksesta, tonsilliittista ja muista infektiolähteistä;
• muuta ruokavaliotasi: luopu kaikista rasvaisista, paistetuista, suolaisista ja savustetuista lihasta, lisää kasviksia, hapanmaitotuotteita ruokavalioon;
• hallitse kolesterolitasosi;
• käydä säännöllisesti läpi: EKG, MRI, dopplerografia ja muut lääkärin määräämät tutkimukset.

Elämänennusteet ovat pettymys - monet potilaat kuolevat nuorena liiallisen fyysisen rasituksen, seksin aikana. Vuotuinen kuolleisuus on 7-8%. Jos henkilö elää 40-50-vuotiaaksi, päädiagnoosiin - sydämen vajaatoimintaan - lisätään sydänkohtaukset, aivohalvaukset, verisuonitukos, tromboembolia keuhkovaltimo joka johtaa vammaisuuteen. Vakava diagnoosi voi vaikeuttaa elämää, mutta oikea tila, lääkkeitä tai konservatiivinen hoito ja raskaan fyysisen rasituksen hylkääminen auttaa pidentämään sitä.

Hypertrofinen kardiomyopatia, perinnöllinen sydänsairaus, on tunnettu 1800-luvulta lähtien. Mutta tauti kuvattiin yksityiskohtaisesti vasta vuonna 1958. Nykyään patologia on eniten yleinen syy alle 35-vuotiaiden urheilijoiden äkillinen kuolema.

Taudin ydin

Hypertrofinen kardiomyopatia on ensisijainen perinnöllinen sydänsairaus. Perinnön tyyppi on autosomaalinen dominantti. Potilailla havaitaan sydämen kammioiden hypertrofiaa yhdessä heidän onteloidensa pienenemisen kanssa (tosin joissakin tapauksissa tämä indikaattori on normaalia).

Sairaus on riippumaton muista sydän- ja verisuonisairauksista. Sen avulla havaitaan oikean tai vasemman kammion sydänlihaksen paksuuntumista. Kuten aiemmin mainittiin, tauti vaikuttaa usein vasempaan kammioon.

Kardiomyosyyttien sijainti hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla on häiriintynyt. Myös sydänlihasfibroosia havaitaan. Useimmissa tapauksissa hypertrofia vaikuttaa kammioiden väliseinään. Harvemmin - sydämen kammion kärki- ja keskiosat (kolmekymmentä prosenttia tapauksista rikkomuksia havaitaan vain yhdessä segmentissä).

Tautia pidetään perhetautina ja se tarttuu suoraan perheenjäseneltä toiselle. Mutta joskus on satunnaisia ​​hypertrofisen kardiomyopatian tapauksia. Molemmissa tapauksissa sydänsairauksien pääasiallinen syy on geenitason vika.

On todettu, että taudin kehittymistä aiheuttavat geenimutaatiot koskevat myofibrillien proteiineja. Tämän vaikutuksen mekanismi on kuitenkin edelleen epäselvä. Lisäksi nykyinen kehitystaso tieteellinen tietämys ei pysty selittämään, miksi ihmiset, joilla on samat mutaatiot, saavat sydänsairauksia vaihtelevassa määrin painovoima.

Hypertrofinen kardiomyopatia vaikuttaa noin 0,2-1,1 prosenttiin väestöstä. Miehet kokevat tämän taudin todennäköisemmin (noin kahdesti). Useimmat diagnosoidut tapaukset ovat 30-50-vuotiailla potilailla.

15-25 prosentissa tapauksista sairauteen liittyy sepelvaltimon ateroskleroosi. Viidestä yhdeksään prosenttia potilaista kärsii hypertrofisen kardiomyopatian komplikaatiosta. Tässä tapauksessa sairaus vaikuttaa mitraali- ja / tai aorttaläppä.

Luokitus

Taudin oireiden merkittävä polymorfismi vaikeuttaa tarkan diagnoosin tekemistä. Kaikki ovat alttiita taudeille ikäryhmät väestöstä, vaikka 22–25-vuotiaat ihmiset kärsivät todennäköisemmin hypertrofisesta kardiomyopatiasta. Ensisijaisesti sairaus on jaettu sydämen oikean ja vasemman kammion HCM:ään. Ensimmäisessä tapauksessa tauti voi olla symmetrinen tai epäsymmetrinen (yleisimmin havaittu ilmiö).

Vasemman kammion systolisen paineen gradientista riippuen sydämen HCM:ää on kaksi muotoa: obstruktiivinen tai ei-obstruktiivinen. Symmetrisessä LF-hypertrofiassa havaitaan useimmiten ei-obstruktiivinen muoto. Obstruktiivinen on useammin taudin epäsymmetrinen muoto (subaortan subvalvulaarinen ahtauma).

Tällä hetkellä seuraavaa hypertrofisen sydänsairauden obstruktiivisen muodon kliinistä ja fysiologista luokittelua pidetään yleisesti hyväksyttynä:

• Hypertrofisen kardiomyopatian ensimmäinen vaihe. Se havaitaan, kun painegradientti sydämen LV ulosvirtauskanavassa ei ole suurempi kuin kaksikymmentäviisi elohopeamillimetriä. Useimmissa tapauksissa potilaat eivät havaitse kehon häiriöitä tässä vaiheessa, joten heiltä ei ole valituksia.
• Hypertrofisen kardiomyopatian toinen vaihe. HD korkeintaan kolmekymmentäkuusi elohopeamillimetriä. Toisin kuin edellisessä vaiheessa, tässä vaiheessa potilaan hyvinvointi voi huonontua harjoituksen jälkeen.
• Hypertrofisen kardiomyopatian kolmas vaihe. GD kasvaa 44 elohopeamillimetriin asti. Potilailla ilmenee hengenahdistusta.
• Hypertrofisen kardiomyopatian neljäs vaihe. HD yli 45 elohopeamillimetriä. Joissakin tapauksissa se nousee kriittiselle tasolle (satakahdeksankymmentäviisi elohopeamillimetriä). Geodynaamisia häiriöitä havaitaan. Tässä vaiheessa potilas voi kuolla.

On myös sairauden luokitus, joka perustuu sellaiseen parametriin kuin sydämen sydänlihaksen paksuuntuminen. Indikaattorilla 15-20 millimetriä diagnosoidaan taudin kohtalainen muoto. Kun sydänlihaksen paksuus on 21-25 millimetriä, havaitaan sydämen keskimääräinen hypertrofinen kardiomyopatia. Vakavaa hypertrofiaa havaitaan, kun sydänlihas paksuuntuu yli 25 millimetriä.

Tukkeuma hypertrofisessa kardiomyopatiassa

Hypertrofiselle obstruktiiviselle kardiomyopatialle on tunnusomaista sydämen LV-seinämän diffuusi hypertrofia ja kammioiden väliseinän kahden kolmasosan (ylempi) liikakasvu. Tämän vuoksi polku, jota pitkin veren virtaus LV:stä tapahtuu, kapenee. Tätä sairautta kutsutaan tukkeutumiseksi (stenoosiksi).

HCM:ssä este, jos se on olemassa, on dynaamista. Muutoksia voi tapahtua jopa lääkärikäyntien välillä. Tukosaste voi vaihdella sydämenlyöntien välillä. Vaikka samanlainen prosessi ilmenee muissa sairauksissa, sitä esiintyy useammin tämän taudin kehittyessä.

Nykyään lääkärit erottavat kolme mekanismia hypertrofisen kardiomyopatian esiintymiselle:

• Lisääntynyt LV:n supistumiskyky on syy systolisen tilavuuden laskuun. Matkan varrella veren vapautumisnopeus lisääntyy. Tämän vuoksi mitraaliläppä alkaa liikkua vastakkaiseen suuntaan kuin väliseinä.
• Sydämen LV-tilavuuden pieneneminen johtaa ulosvirtauskanavan koon pienenemiseen.
• Vähentynyt vastustuskyky veren virtaukselle aortassa johtaa sen nopeuden lisääntymiseen subaorttisella alueella ja kammion systolisen tilavuuden vähenemiseen.

Tukos lisääntyy taudin aikana fyysisen aktiivisuuden, isoproterenolin käyttöönoton, Valsalva-testin, nitroglyseriinin saannin ja takykardian vuoksi. Eli paheneminen on syy tekijöiden vaikutukseen, jotka lisäävät sydämen kammion supistumista ja vähentävät sen tilavuutta.

Tukos vähenee korkean verenpaineen, kyykkyjen, pitkittyneen käsivarren jännityksen yhteydessä noston aikana alaraajoissa. Kiertävän veren lisääntyneen tilavuuden vuoksi kammion tilavuus kasvaa, mikä johtaa hypertrofisen kardiomyopatian vakavuuden vähenemiseen.

Äkillinen kuolema sairauden etenemisen vuoksi

Suurin osa tästä sydänsairaudesta kärsivistä potilaista kuolee äkilliseen kuolemaan. Tällaisen kuoleman riski riippuu potilaan iästä ja useista muista tekijöistä. Useimmissa tapauksissa äkillinen kuolema hypertrofisessa kardiomyopatiassa tapahtuu lapsuudessa ja nuoruudessa. Hypertrofinen kardiomyopatia aiheuttaa harvoin kuoleman alle 10-vuotiailla lapsilla.

Useimmiten kuolema sairauden aikana tapahtuu, kun potilas on levossa (jopa kuusikymmentä prosenttia).

Noin 40 % kuolemista tapahtuu harjoituksen jälkeen. 22 prosentissa tapauksista potilaat eivät tunteneet mitään oireita ennen kuolemaa eivätkä epäillyt hypertrofista kardiomyopatiaa.

Sydämen sähköinen epävakaus (kammiovärinä) on yleisin syy tappava lopputulos potilailla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia. Epävakaus voi johtua seuraavista syistä:

• Sydänlihaksessa tapahtuvat morfologiset muutokset (fibroosi, epäorganisaatio).
• Vasemman kammion tai oikean kammion ennenaikainen viritys piilevien reittien kautta.
• Iskemia.

Joissakin tapauksissa äkillinen kuolema hypertrofisessa kardiomyopatiassa tapahtuu johtumishäiriöiden vuoksi. Samanlainen ongelma ilmenee täydellisen atrioventrikulaarisen tukoksen tai kehityksen vuoksi.

Oireet

Hypertrofisessa kardiomyopatiassa oireet eivät välttämättä näy pitkä aika aika. Yleensä taudin ensimmäiset merkit ilmaantuvat 25-40 vuoden iässä. Nykyään lääkärit erottavat tämän sydänsairauden kliinisen kulun yhdeksän muotoa:

• Salama.
• Sekoitettu.
• Pseudoventtiili.
• Dekompensaatio.
• Rytmihäiriö.
• Infarktin kaltainen.
• Cardialgic.
• Vegetodistonic.
• Oireeton.

Kaikki kliiniset vaihtoehdot edellä mainitun hypertrofisen kardiomyopatian kurssilla on omansa tyypillisiä oireita. On kuitenkin merkkejä, jotka ovat samat kaikissa taudin kulun muodoissa.

Joten taudin ei-obstruktiivisessa muodossa havaitaan vain vähäisiä oireita. Veren ulosvirtaushäiriöitä ei ole. Mahdollinen hengenahdistus, keskeytykset sydänlihaksen työssä. Aikana Harjoittele ja kuormituksia, voit tarkkailla pulssin epäsäännöllisyyttä.

Obstruktiivisen hypertrofisen kardiomyopatian oireet ovat selvempiä. Seitsemänkymmentä prosenttia potilaista kehittää anginaalista kipua. Suurin osa tästä sydänsairaudesta kärsivistä ihmisistä kokee hengenahdistusta (noin 90 prosenttia tapauksista). Puolet potilaista valittaa huimausta, pyörtymistä. On myös mahdollista näyttää:

• ohimenevä valtimoverenpaine;
• sydämen rytmihäiriöt;
• eteisvärinä;
• ekstrasystolia;

Iäkkäiden potilaiden hypertensiivinen kardiomyopatia voi myös liittyä hypertensio. Potilaiden tarkkaa määrää ei tiedetä tarkasti, mutta joidenkin tietojen mukaan ilmiö on varsin yleinen tätä sydänsairautta sairastavien iäkkäiden ihmisten keskuudessa.

Joissakin tapauksissa tähän potilaiden sairauteen liittyy keuhkopöhö. Mutta kaikista yllä olevista oireista huolimatta HCM:n ainoa ilmentymä potilailla on melko usein äkillinen kuolema. Tässä tapauksessa ilmeisistä syistä ei ole mahdollista auttaa potilasta.

Diagnostiikka

Ensimmäinen askel hypertrofisen kardiomyopatian diagnosoinnissa on muiden sydänlihakseen vaikuttavien sairauksien poissulkeminen, joilla on samanlaisia ​​oireita. Näitä sairauksia ovat esimerkiksi.

Ensinnäkin lääkäri kuuntelee potilaan valituksia ja suorittaa pinnallisen tutkimuksen. Hypertrofisessa kardiomyopatiassa huomiota kiinnitetään kaulalaskimoihin. Aallon A vakavuus osoittaa sydämen haiman hypertrofian ja joustamattomuuden. Potilaan haiman ylikuormitus voidaan havaita myös sydämen impulssilla. On havaittavissa, jos potilaalle kehittyi samanaikaisesti sairaus, kuten.

Seuraava askel hypertrofisen kardiomyopatian diagnosoinnissa on tunnustelu, LV-hypertrofia voi myös vaikuttaa presystoliseen kärkilyöntiin (vastaa neljättä sävyä). Joissakin tapauksissa potilaat kokevat kolminkertaisen shokin (johtuu myöhäisestä systolisesta LV-pullistuksesta). Lääkäri voi myös epäillä taudin esiintymistä tutkimalla potilaan pulssia. Hypertrofisessa kardiomyopatiassa pulssiaallon nopeaa nousua seuraa toinen huippu.

Stetoskoopin avulla kuullaan potilaan sydäntä. Poikkeavuuksia sydänsairauksien kehittyessä havaitaan toisessa sävyssä. Se voidaan paradoksaalisesti jakaa. Potilaan rintalastan vasemman reunan alueella lääkäri voi kuunnella systolista sivuääniä.

Hypertrofisessa kardiomyopatiassa se kuullaan rintalastassa, mutta se ei ulotu tällä sydämen alueella ja potilaan kainaloiden alla sijaitseviin suoniin.

Melun kesto ja voimakkuus riippuvat kuormista. Laskimokierron lisääntyminen johtaa systolisen sivuäänen lyhenemiseen, vähenemiseen. Sydämen vasemman kammion vähentynyt täyttyminen aiheuttaa karkeampaa, pitkittynyttä sivuääniä.

Hypertrofinen kardiomyopatia ei ole ainoa sydänsairaus, jossa on systolista sivuääniä. Välttää diagnostinen virhe, se on erotettava. Lääkäri voi tehdä tämän seuraavien farmakologisten ja toiminnallisten testien avulla:

• Valsalva testi;
• amyylinitriitti;
• Kyykky, käsi paina;
• Fenyyliefriini.

Useimmiten käytetään ei-selektiivisiä beetasalpaajia, kuten: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Tyypillinen päivittäinen annos huumeet - sadasta kuusikymmentä - kolmesataakaksikymmentä milligrammaa. Joissakin tapauksissa lääkärit käyttävät selektiivisiä lääkkeitä: Atenolop, Metoprolol. Tässä tapauksessa tietyn lääkkeen vapauttaminen riippuu asiantuntijasta.

Nykylääketieteessä ei ole tietoa beetasalpaajien hyödyllisestä vaikutuksesta taudin kehittymisen aiheuttaman äkillisen kuoleman todennäköisyyteen. Tällä hetkellä ei ole näyttöä tämän väitteen tueksi. Mutta lääkäri voi näiden lääkkeiden avulla poistaa angina pectoriksen, hengenahdistuksen, pyörtymisen. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että tämän lääkeryhmän tehokkuus on jopa seitsemänkymmentä prosenttia.

Beetasalpaajia voidaan käyttää sellaisten potilaiden hoitoon, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia ja ulosvirtausteiden tukos. Mutta on myös useita vasta-aiheita. Siten lääkkeet "Carvedilol" ja "Labetalol" vaikuttavat verisuonijärjestelmä laajentamalla verisuonia. Siksi lääkäreiden tulee kieltäytyä käyttämästä niitä tämän taudin kehittyessä. Beetasalpaajien käyttö on ehdottomasti kielletty, jos kyseessä on bronkospasmi, vaikea AV-salpaus tai dekompensoitunut vasemman kammion vajaatoiminta.

Muut lääketieteellisessä hoidossa käytettävät lääkkeet

Sairauden hoidossa lääkärit käyttävät aktiivisesti myös kalsiumantagonisteja. Nämä lääkkeet vaikuttavat kalsiumpitoisuuteen systeemisissä sepelvaltimoissa, sydänlihassoluissa, alentaen sitä. Samaan aikaan, kun tällaisia ​​lääkkeitä otetaan, aineen määrä johtavissa järjestelmissä vähenee.

Tämän ryhmän lääkkeiden avulla voidaan parantaa vasemman kammion diastolista rentoutumista ja vähentää sydänlihaksen supistumista. Lääkkeillä on voimakas rytmihäiriötä estävä ja anginaalinen vaikutus, mikä vähentää LV-hypertrofian tasoa.

Valmisteet "Isoptin" ja "Finoptin" osoittivat suurimman tehokkuuden hypertrofisessa kardiomyopatiassa. Tyypillinen päivittäinen annos vastaanotto taudin hoitoon - sadasta kuusikymmentä - kolmesataakaksikymmentä milligrammaa päivässä. He ovat osoittautuneet hyvin sairauksien "Kardil" ja "Kardizem" hoidossa, joita käytetään satakahdeksankymmentä - kaksisataa neljäkymmentä milligrammaa päivän aikana.

Käytettäessä "Amiodaronia" alkuperäiset päivittäiset annokset vaihtelevat kuudestasadasta tuhanteen milligrammaan päivässä. Kun vakaa antiarytminen vaikutus on saavutettu, annosta voidaan pienentää kahdestasadasta kolmeen sataan milligrammaan. "Ritmilen" otetaan neljäsataa milligrammaa päivässä, ja annosta lisätään asteittain kahdeksaan sataan milligrammaan.

Jos potilas on kehittynyt, lääkäri voi käyttää diureetteja. AT viime aikoina taudin hoito suoritetaan myös ACE:n estäjien ("Enalapril") avulla. Niiden käyttö on suositeltavaa, jos potilaalla on sydämen vajaatoiminta ja verenpainetauti.

"Nifedipiinin" käyttö on kiellettyä. Tämä lääke voi lisätä LV-tukoksia. Mutta tulos oikeuttaa riskin, jos valtimoverenpainetauti tai muut sairaudet ovat kehittyneet taudin taustalla.

Lääkehoitoa suoritetaan, jos potilaalla, jolla on hypertrofinen kardiomyopatia, on vakavia oireita. Lääkkeiden käyttökelpoisuus ilman kardiomyopatian merkkejä on kyseenalainen. Koska ei ole näyttöä beetasalpaajien tehokkuudesta äkillisen kuoleman ehkäisyssä, lääkkeiden pitkäaikainen käyttö taudin oireiden puuttuessa suoritetaan hoitavan lääkärin harkinnan mukaan.

Kirurginen interventio

Sairauden hoidossa käytetään lääkkeiden lisäksi myös kirurgisia tekniikoita. Niin, ainoa tapa vaikeiden potilaiden hoito, joille ei ole kehittynyt ahtautta - sydämensiirto. Tukosten esiintyessä on mahdollista suorittaa kaksikammioinen tahdistin, myoektomia, mitraaliläpän vaihto, kammioiden väliseinän tuhoaminen.

Aiemmat tutkimukset kaksikammioisella sydämentahdistimella ovat osoittaneet, että menetelmän käytöllä on suotuisa vaikutus LV-tukkoon ja potilaan hyvinvointiin. Viimeaikainen kehitys tällä alalla kuitenkin kyseenalaistaa näiden tutkimusten tulokset. Revisio liittyy negatiivinen vaikutus EX (kammioiden täytön heikkeneminen, sydämen minuuttitilavuuden heikkeneminen).

Lisäksi viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että potilaiden tilan paraneminen menetelmän soveltamisen jälkeen johtuu suurelta osin lumelääkkeestä, ei todellisista muutoksista taudin kulussa.

Suhteellisen uusi hoitomenetelmä on kammioiden väliseinän tuhoaminen etanolin avulla. Menetelmän soveltaminen käsittää yhdestä neljään milligrammaan absoluuttista etanolia syöttämisen väliseinän haaraan. Tämä toimenpide aiheuttaa potilaalle sydänkohtauksen. Toimenpiteen seurauksena havaitaan väliseinän ohenemista ja akinesiaa, mikä vähentää tai poistaa kokonaan tukos.

Yli neljänkymmenen vuoden ajan hypertrofista kardiomyopatiaa on hoidettu leikkauksella. Jos lääkärillä on tarvittava pätevyys, leikkauksen suotuisan lopputuloksen mahdollisuus on yhdeksänkymmentäkahdeksan prosenttia. Vain kahdessa prosentissa tapauksista havaitaan potilaan kuolema. Intervention jälkeen yhdeksällä potilaalla kymmenestä intraventrikulaarinen gradientti eliminoituu. Useimmat ihmiset, jotka selviävät leikkauksesta, kokevat pitkän aikavälin paranemisen.

Mitraaliläpän vaihdon avulla LV ulosvirtauskanavan tukkeuma voidaan poistaa.

Tämä toimenpide on kuitenkin sallittu vain, jos septumissa on lievä hypertrofia.

Lisäksi leikkaus on indikoitu tehottoman myektomian tapauksessa ja jos läsnä on rakenteellisia muutoksia mitraaliläpässä.

Ennuste

Olemassa suuri määrä sairauden kurssivaihtoehtoja. Ei-obstruktiivisessa muodossa havaitaan taudin vakaa kulku. Mutta jopa tämä muoto voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan kehittymisen taudin pitkän kehityksen jälkeen.

Joissakin tapauksissa (5–10 prosentilla potilaista) sairauden yhteydessä havaitaan hypertrofian regressio ilman terapeuttisten toimenpiteiden käyttöä. Samalla taajuudella sairaus alkaen hypertrofinen muoto menee . Joissakin tapauksissa havaitaan komplikaatioita, jotka liittyvät tarttuvan endokardiitin kehittymiseen.

Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla tauti etenee ilman kliiniset oireet, kuole yllättäen. Samanlainen kuva havaitaan potilailla, joilla on vaikeita oireita. Äkillisen kuoleman riski on suurin nuorilla. Yleensä ilmiö havaitaan harjoituksen ja stressin jälkeen. Ventrikulaarinen rytmihäiriö on yleisin syy tähän tulokseen.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Koska taudin provosoi geenimutaatiot, sen kehittymistä ei voida pysäyttää. Ennaltaehkäisy on äkillisen kuoleman ehkäisemistä. Ensinnäkin on tutkittava kaikki sukulaiset, joilla ongelma on kehittynyt. Tällaiset toimet mahdollistavat sydänsairauden havaitsemisen ennen sen siirtymistä kliiniseen vaiheeseen.

Havainnon sattuessa geenimutaatiot, henkilön on oltava jatkuvasti kardiologin dynaamisessa valvonnassa.

Jos potilaalla on äkillisen kuoleman vaara, hänelle määrätään beetasalpaajia tai Kordaronia. Vaikka näiden lääkkeiden vaikutuksesta taudin kuolemaan johtavan lopputuloksen todennäköisyyteen ei ole tarkkaa näyttöä.

Sairauden muodosta riippumatta on suositeltavaa rajoittaa merkittävästi fyysistä aktiivisuutta jokaiselle potilaalle. Samanlainen suositus koskee niitä, jotka ovat oireettomia. Jos on mahdollista kehittyä tarttuva endokardiitti, asianmukaista ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä tätä tautia vastaan.

Siten hypertrofinen kardiomyopatia luokitellaan perinnölliset sairaudet. Patologia voi olla oireeton. Joissakin tapauksissa on selvä kliininen kuva. Mutta usein ensimmäinen patologian oire on äkillinen kuolema (yleisin kuoleman muoto potilaiden keskuudessa). Kun diagnoosi on tehty, aloitetaan hoito.

Taudin lääkehoito koostuu erityisten lääkkeiden ottamisesta. Beetasalpaajat muodostavat hypertrofisen kardiomyopatian hoidon perustan. Joissakin tapauksissa suoritetaan leikkaus. Äkillisen kuoleman todennäköisyys ilman hoitoa kasvaa. Mutta jopa taudin onnistuneella hoidolla on suuri riski saada komplikaatioita, mukaan lukien sydämen vajaatoiminta ja muut sydänsairaudet.

Sydämen hypertrofia (kammio- ja eteislihas): syyt, tyypit, oireet ja diagnoosi, miten hoitaa

Sydämen eri osien hypertrofia on melko yleinen patologia, joka ilmenee paitsi sydämen lihasten tai läppävaurioiden seurauksena, myös silloin, kun verenvirtaus häiriintyy pienessä ympyrässä keuhkojen sairauksissa, erilaisissa synnynnäisiä epämuodostumia sydämen rakenteessa lisääntymisen vuoksi sekä sisään terveitä ihmisiä kokea merkittävää fyysistä rasitusta.

Vasemman kammion hypertrofian syyt

Joukossa hypertrofian syyt LV voidaan erottaa seuraavat:

• Verenpainetauti;
• Aorttaläpän ahtauma (kapeneminen);
• Hypertrofinen kardiomyopatia;
• Lisääntynyt fyysinen aktiivisuus.

• Joten oikean sydämen hypertrofian yhteydessä EKG näyttää muutoksen sähkönjohtavuudessa, rytmihäiriöiden ilmaantumista, R-aallon lisääntymistä johtimissa V 1 ja V 2 sekä poikkeaman sähköakselista. sydän oikealle.
• Vasemman kammion hypertrofiassa EKG:ssä näkyy merkkejä sydämen sähköakselin poikkeamasta vasemmalle tai sen vaakasuoraan asentoon, korkeaa R-aaltoa johtimissa V 5 ja V 6 ja muita. Lisäksi tallennetaan myös jännitemerkkejä (muutoksia R- tai S-aallon amplitudeissa).

Tulosten perusteella voidaan arvioida myös sydämen kokoonpanon muutos, joka johtuu jonkin sen osaston lisääntymisestä röntgenkuvaus rintakehän elimet.

Kaaviot: kammion ja eteisen hypertrofia EKG:ssä

Vasemman kammion (vasen) ja sydämen oikean kammion hypertrofia (oikea)

Vasemman (vasemman) ja oikean (oikean) eteisen hypertrofia

Sydämen hypertrofian hoito

Sydämen eri osien hypertrofian hoito vähennetään vaikutukseen sen aiheuttaneeseen syyhyn.

Kehityksen tapauksessa cor pulmonale sairauksien takia hengityselimiä yritä kompensoida keuhkojen toimintaa määräämällä tulehdusta ehkäisevää hoitoa, keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä ja muita, taustalla olevasta syystä riippuen.

Vasemman kammion hypertrofian hoito valtimotaudissa on rajoitettu käyttöön verenpainetta alentavat lääkkeet alkaen erilaisia ​​ryhmiä, .

Vakavien läppävikojen esiintyessä se on mahdollista leikkaus proteeseihin asti.

Kaikissa tapauksissa he kamppailevat sydänlihasvaurion oireiden kanssa - rytmihäiriölääkkeitä määrätään indikaatioiden mukaan, lääkkeitä, jotka parantavat aineenvaihduntaprosesseja sydänlihaksessa (ATP, riboksiini jne.). Suositeltu ruokavalio, jossa suolan ja nesteen saanti on rajoitettu, painon normalisointi lihavuuden yhteydessä.

klo syntymävikoja sydämet, mikäli mahdollista, poistavat viat kirurgisesti. Kun vakavia rikkomuksia sydämen rakenteessa hypertrofisen kardiomyopatian kehittyminen ainoa tie ulos tilanteesta voi tulla .

Yleensä lähestymistapa tällaisten potilaiden hoitoon on aina yksilöllinen, ottaen huomioon kaikki sydämen toimintahäiriön olemassa olevat ilmentymät, yleiskunto ja liitännäissairauksien esiintyminen.

Lopuksi haluan huomauttaa, että ajoissa havaittu hankittu sydänlihaksen hypertrofia on varsin korjattavissa. Jos epäilet häiriötä sydämen toiminnassa, ota välittömästi yhteys lääkäriin, hän tunnistaa taudin syyn ja määrää hoidon, joka antaa mahdollisuuden monien vuosien elämään.

Video: vasemman kammion hypertrofia ohjelmassa "Tärkeimmästä asiasta"