Fallotin tetralogia - kuvaus, syyt, oireet (merkit), diagnoosi, hoito. "Sininen" synnynnäinen sydänsairaus ja sen korjausmenetelmät: Fallotin tetralogia vastasyntyneillä Valitukset ja anamneesi

Tetralogy of Fallot (TF) on sepelvaltimotauti, jolle on tunnusomaista oikean kammion ulostuloaukon alikehittyminen ja alkion kartion väliseinän siirtyminen eteen ja vasemmalle, mikä johtaa neljään vikaan: subaorttinen ei-rajoittava VSD, oikean kammion ulostuloaukon ahtauma (yleensä heikentynyt kehitys keuhkoläpän annulus fibrosus), oikean kammion hypertrofia ja aortan dekstropositio. Tilastollinen tiedot . 9 % kaikista lapsena diagnosoiduista sepelvaltimotaudista . 10-15 % kaikista UPU:ista . 50 % sinisiä vikoja (veren shuntissa oikealta vasemmalle).

Etiologia . Sydämen muodostumisen rikkominen 2-8 raskausviikolla virusinfektion vaikutuksen alaisena, teolliset vaarat, jotkut lääkkeet, perinnölliset tekijät . Usein liittyy Cornelia de Langen oireyhtymään, useisiin perinnöllisiin poikkeavuuksiin, "pellekasvot", pienet jalat ja kädet, monifalangia, nikamien poikkeavuudet, oligofrenia, alhainen syntymäpaino.

Patogeneesi . Koska aortta ei suurelta osin poistu vain vasemmasta, vaan myös oikeasta kammiosta (aortan sijainti on "ylös" kammioiden väliseinässä), vakavalla ahtaumalla ja suurella systolen puutteella, verta kammiot menevät aortaan ja vähemmän astetta keuhkovaltimoon. Siksi oikean kammion vajaatoiminta ei kehity tällä vialla. . Keskivaikeassa ahtaumassa, kun vastustuskyky veren irtoamiselle keuhkoihin on pienempi kuin aorttassa, vuotaa vasemmalta oikealle, mikä ilmenee kliinisesti TF:n asyanoottisena muodona. . Ahtauman vakavuuden kasvaessa tapahtuu ristishokki ja sitten shuntti oikealta vasemmalle siirtymällä vian syanoottiseen muotoon.

Taudin ilmenemismuotoja on viisi ja vastaavasti viisi jaksoa . Varhainen syanoottinen muoto (syanoosi ilmaantuu ensimmäisistä elinkuukausista, mutta useammin ensimmäisen vuoden aikana) . Klassinen muoto (syanoosi ilmaantuu, kun lapsi alkaa kävellä ja juosta) . Vaikea muoto (hengenahdistus ja syanoottiset kohtaukset) . Myöhäinen syanoottinen muoto (syanoosin ilmaantuminen 6-10 vuoden iässä) . Vaalea (asyanoottinen) muoto.

. Valitukset .. kehityksellinen viive .. Keskussyanoosi .. Hengenahdistus .. Dynosyanoottiset kohtaukset, jotka liittyvät oikean kammion ulosvirtauksen paroksismaaliseen kouristukseen - äkillinen ahdistuneisuus, hengenahdistus ja syanoosi, johon voi liittyä myöhempää apneaa, tajunnan menetys ja kouristukset.

. Objektiivisesti .. Vaaleus tai syanoosi .. Oireet "koivet" ja "kellolasit" .. Kyykkyasento harjoituksen jälkeen (tarjoaa OPSS:n lisääntymisen ja verenkierron vähenemisen oikealta vasemmalle) .. Systolinen vapina pitkin vasenta reunaa rintalastan .. I-sävyn vahvistus. Karkea systolinen ejektiosivuääni, jonka enimmäismäärä on toisessa tai kolmannessa kylkiluuvälissä rintalastan vasemmalla puolella. Keuhkovaltimon II yläpuolella sävy on heikentynyt. Selässä, keuhkokenttien yläpuolella, voimakkaalla kollateraalisella verenkierrolla kuuluu systolinen tai systolinen-diastolinen sivuääni.

. EKG. merkkejä hypertrofiasta ja oikeiden osien ylikuormituksesta, AV-salpaus, sairaan poskiontelooireyhtymän erilaiset muunnelmat.

. Radiografia kehot rinnassa soluja .. Keuhkokuvion köyhtyminen. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla se voi lisääntyä kehittyneen sivuverenkierron ansiosta. .. Lapsille on ominaista pieni sydän "kengän" muodossa .. Oikean kammion kaaren pullistuminen .. Vasemman kammion kaaren pullistuminen yhdessä avoimen valtimotiehyen kanssa.

. kaikukardiografia .. Sydänlihaksen hypertrofian ja oikean kammion ontelon koon arviointi .. Oikean kammion ulostuloaukon kaventumisasteen ja sen anatomisen tyypin diagnoosi (embryologinen, hypertrofinen, putkimainen tai monikomponenttinen) .. Aortan dekstropositio .. VSD .. On tarpeen tutkia aorttaläpän ahtauma, koska diagnosoimaton aorttaläpän ahtauma vian radikaalin korjauksen jälkeen johtaa nopeaan dekompensaatioon ja keuhkoödeemaan .. Kaikkien venttiilien kuiturenkaiden halkaisija määritetään ja niiden lehtisten rakenne tutkitaan.

. katetrointi onteloita sydämet .. Korkea paine oikeassa kammiossa .. Oikean kammion ja keuhkovaltimon välisen painegradientin mittaus .. Aortan veren alhainen hapetus.

. Oikeudet ja vasemmalle ventrikulografia ja atriografia. angiopulmonografia. sepelvaltimo angiografia. Vian anatomisen tyypin määrittäminen, venttiilien, pääsuonien ja sepelvaltimoiden samanaikaisten poikkeavuuksien tunnistaminen.

Lääketieteellinen terapiaa . Hengenahdistus-syanoottisten kohtausten lievitys - kostutetun hapen hengittäminen. 1% trimeperidiiniliuos in / m - 0,05 ml elinvuotta kohti. Niketamidi - 0,1 ml elinvuotta kohti. Vaikutuksen puuttuessa - kristalloidien suonensisäinen anto . Asidoosissa - 4-prosenttinen natriumbikarbonaattiliuos, 5-prosenttinen glukoosiliuos insuliinin kanssa, reopoliglyukiini, aminofylliini. Jos vaikutusta ei ole, aortopulmonaalinen anastomoosi on hätätilanteessa . Vastasyntyneet, joilla on yhdistelmä TF ja keuhkoläpän atresia, kun keuhkojen verenvirtaus riippuu valtimotiehyen tilasta, veren virtauksen ylläpitämiseksi siinä, kunnes aortopulmonaalinen anastomoosi asetetaan, PgE 1 (alprostadiili) infuusio 0,05-0,1 mg/kg/min.

Indikaatioita. kaikki TF-potilaat.

Vasta-aiheet. peruuttamaton keuhkoverenpainetauti.

menetelmät kirurginen hoitoon . Palliatiivisia interventioita ovat intersysteemisten anastomoosien luominen (Blalock-Taussig-leikkaus - subclavian-keuhkojen anastomoosi, Waterstone-Cooley-leikkaus - perikardiaalinen anastomoosi nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon välillä) ja infundibuloplastia (oikean valtimon laajennuskartion plastiikka) oikean kammion ulostuloaukosta. Palliatiivisia toimenpiteitä tehdään hätätilanteessa alle 3 kg painaville lapsille ja niihin liittyville tilaa pahentaville epämuodostumille . Radikaalikirurginen hoito — VSD-plastika, jossa eliminoidaan oikean kammion ulosvirtausahtauma . Alla on esitetty vikojen anatomiset tyypit ja vaihtoehdot niiden radikaaliin korjaukseen.

. Tyyppi I - embryologinen. . Ominaista ... Oikean kammion ulosvirtaustukos, joka johtuu etummaisen etuosan siirtymisestä ja/tai kartionmuotoisen väliseinän vähäisestä tunkeutumisesta ... Suurin kaventuminen on yleensä paikallistettu rajoittavan lihasrenkaan tasolle. ... Keuhkovaltimon läppärengas on kohtalaisen hypoplastinen tai lähes normaali. . Kirurginen korjausmenetelmä: taloudellinen valtimokartion parietaalisen pedicle-resektio, jonka tarkoituksena on poistaa sen normaalisuunnan muutoksesta ja pidentymisestä johtuva ahtauma.

. Tyyppi II - hypertrofinen. . Ominaista ... Tukos johtuu etuosan anteriorisesta siirtymisestä ja/tai kartion muotoisen väliseinän vähäisestä tunkeutumisesta, joka on usein normaalikokoinen tai pitkänomainen, ja sen proksimaalisen segmentin huomattava hypertrofia. ... Suurin kapeneminen on lokalisoitu oikean kammion ulostulon sisäänkäynnin tasolle. . Kirurginen korjausmenetelmä: kartionmuotoisen väliseinän parietaalisen pedicleen massiivinen resektio, koska muutosten luonne aiheuttaa tässä tapauksessa kaksi kapenemistasoa - oikean kammion tulo- ja ulostuloosien välisellä rajalla ja aukon alueella joka johtaa oikeaan valtimokartioon.

. Tyyppi III - putkimainen. . Ominaista ... Tukos liittyy valtimon rungon selvään epätasaiseen jakautumiseen, minkä seurauksena kartio on jyrkästi hypoplastinen ... Tämän tyyppisessä viassa ei yleensä ole valtimon kartion väliseinän hypertrofiaa. . ... Primaarinen radikaali korjaus on vasta-aiheinen ... Oikean valtimokartion palliatiivinen plastiikka estää rakennemuutosten pahenemisen oikean kammiossa ja antaa mahdollisuuden luottaa sekä keuhkovaltimopuun keskus- että reunaosien kasvuun sekä vasemman kammion asianmukaiseen valmisteluun radikaalia leikkausta varten. . Siksi palliatiivisella plastiikkatekniikalla on etuja valtimoiden välisiin anastomoosiin verrattuna.

. Tyyppi IV - monikomponentti. . Ominaisuus: kapeneminen johtuu kartion muotoisen väliseinän merkittävästä pidentymisestä tai hidastimen - väliseinän marginaalisten trabekulien - suuresta purkautumisesta. . Operatiivisen korjauksen menetelmät ... Moderaattorin johdon suuren purkauksen ansiosta on optimaalista shuntoida oikean kammion ulostulo putkilla ... Joissakin tämän tyyppisen vian muunnelmissa radikaalin korjauksen toteuttaminen on ongelmallista.

Erityinen leikkauksen jälkeen komplikaatioita . Anastomoosin vajaatoiminta ja tromboosi . Jäljellä oleva VSD . Keuhkoverenpainetauti . Keuhkovaltimon repeämä anastomoosin puolella . Oikean kammion aneurysma . Ventrikulaariset rytmihäiriöt . AV-blokki . Infektiivinen endokardiitti.

Ennuste . 25 % lapsista kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana, useimmat vastasyntyneen aikana . Leikkauttamattomien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 12 vuotta, harvinaisissa tapauksissa potilaat elävät jopa 75 vuotta. . Hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset häviävät usein 3 vuoden kuluttua . Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus radikaalilla korjauksella - 5-16 % . Fyysinen suorituskyky varhaisessa vaiheessa Fontan-leikkauksen jälkeen (katso. Trikuspidaaliläpän atresia) vastaa 30-42 % ikänormista, vuoden kuluttua - 80 %.

Synonyymi. Fallot-tetralogia.

Lyhenteet. TF on Fallotin tetradi.

Sovellukset . Kolmikko fallo- UPU, joka koostuu kolmesta osasta: 1 ) keuhkoahtauma, 2 ) DMPP, 3 ) oikean kammion kompensoiva hypertrofia. Hemodynamiikka, oireet ja diagnoosi koostuvat keuhkovaltimon ahtauman ja ASD:n ilmenemismuodoista. Pentad fallo- UPU, joka koostuu viidestä komponentista: neljä merkkiä Fallotin tetradista ja ASD:stä. Hemodynamiikka, kliininen kuva, diagnoosi ja hoito ovat samanlaisia ​​kuin Fallotin tetradissa ja ASD:ssä. ICD-10. Q21 Sydämen väliseinän synnynnäiset epämuodostumat

Eteisen väliseinän vika

Eteisen väliseinän vika(AMPP) - UPU, jossa on viesti eteisten välillä. Tilastotiedot. 7,8 % kaikista imeväisinä havaituista sepelvaltimotautista ja 30 % aikuisilla; VSD-tyyppinen ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lutembashen oireyhtymä muodostaa 0,4 % kaikista ASD-tapauksista, ASD:n yhdistelmä mitraaliläpän prolapsin kanssa - 10-20 %; vallitseva sukupuoli on nainen (2:1-3:1).

Etiologia

tekijät, jotka muodostavat sepelvaltimotaudin (katso Fallotin tetralogia).

Patogeneesi

ASD-vaihtoehdot

Kliininen kuva

Valitukset

hengenahdistus, sydämentykytys, väsymys harjoituksen aikana, fyysisen kehityksen hidastuminen, toistuvat infektiot, paradoksaalinen embolia.

Objektiivisesti

Ihon kalpeus. Harrisonin uurteet - rintakehän alueiden siirtyminen kroonisen hengenahdistuksen seurauksena. I-sävyn jakaminen kolmikulmaventtiilin voimakkaalla komponentilla. Selkeä II-äänen kiinteä halkeaminen (voimakas - johtuen veren ulostyöntymisajan pidentymisestä oikeasta kammiosta; kiinteä - johtuen siitä, että laskimopalautuksen riippuvuus hengitysvaiheista tasoittuu vasemmasta eteisestä tulevalla vuodatuksella ). Suhteellisen keuhkojen ahtauman ejektioksahdus ja pehmeä systolinen sivuääni toisessa kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella. Lisääntyneen verenvirtauksen vuoksi kolmikulmaisen läpän läpi saattaa joskus esiintyä matalataajuista diastolista sivuääntä rintalastan xiphoid-prosessin yli.

Instrumentaalinen diagnostiikka

EKG. Merkkejä hypertrofiasta ja vasemman osien ylikuormituksesta ja keuhkoverenpainetaudin tapauksessa - ja oikeasta. Ostium primumin kanssa - EOS:n jyrkkä poikkeama vasemmalle His-nipun vasemman jalan hypoplastisen haaran siirtymisen vuoksi eteenpäin. Erilaisia ​​sairaan poskiontelooireyhtymän muunnelmia, AV-salpaus. Vialla, kuten sinus venosus - alempi eteisrytmi tai AV-liitännän rytmi.

Jugulaarinen flebografia. aaltojen A ja V sama amplitudi.

Röntgentutkimus rintakehän elimet. Keuhkojen kuvion vahvistaminen. Keuhkojen juurien laajeneminen ja epärakenteisuus, oikean eteisen kaaren pullistuminen ja oikean kardiovaskulaarisen kulman siirtyminen ylöspäin. Röntgenoskopiassa - keuhkojen juurien lisääntynyt pulsaatio (melko spesifinen merkki). Turkkilainen sapeli-oire, johon liittyy samanaikainen oikeanpuoleisten keuhkolaskimoiden poikkeava valuminen ylempään onttolaskimoon.

kaikukardiografia. Vasemman osion hypertrofia ja laajentuminen sekä keuhkoverenpainetauti - ja oikea. ASD:n visualisointi Dopplerissa ja Vrezhimessä. Erottaminen avoimesta foramen ovalesta (jälkimmäisen anatominen sulkeutuminen tapahtuu viimeistään 2 vuoden eliniän jälkeen) - shuntin visualisoinnin epäjohdonmukaisuus Doppler-värikartoitustilassa ja lehtisen läsnäolo vasemman eteisen ontelossa . Samanaikaisten poikkeavuuksien diagnoosi (poikkeava keuhkolaskimon tyhjennys, läppävauriot jne.). Purkamisaste ja pulmonaarisen minuutin verenvirtauksen suhde systeemiseen verenvirtaukseen (Qp/Qs) määritetään. Aikuisille tehdään transesofageaalinen kaikukardiografia. Sydämen oikeiden osien suonensisäisellä kontrastilla - negatiivisen kontrastin vaikutus (varjoaineen syrjäytyminen verenkierrolla vasemmasta eteisestä).

Radionuklidi angiokardiografia(ensimmäisen vaiheen tai tasapainon menetelmällä): patologisen shuntin rekisteröinti ja sen kvantitatiivinen arviointi, samanaikaisen poikkeavan keuhkolaskimovedenpoiston ja kammioiden toimintahäiriön diagnoosi.

Sydämen onteloiden tutkiminen. Indikoitu epäillyn keuhkoverenpainetaudin varalta, ennen avosydänleikkausta ja ristiriitaisissa kliinisissä tiedoissa. Jos katetri voidaan kuljettaa oikeasta eteisestä vasemmalle, niin tämä ei sinänsä voi olla merkki eteisen väliseinän vauriosta: joskus katetri voidaan viedä myös avoimen soikean ikkunan läpi. Suorita kokeita aminofylliini- ja happiinhalaatiolla määrittääksesi keuhkoverenpainetaudin palautuvuuden ennusteen. Lasketaan keuhkojen minuutin verenvirtauksen suhde systeemiseen (Qp/Qs) - nollausarvon viiteindikaattori.

Oikea atriografia, angiopulmonografia. kontrastin virtaus oikeasta eteisestä vasemmalle; samanaikaisen poikkeavan keuhkolaskimon tyhjennyksen tunnistaminen.

Lääketieteellinen terapia

Komplisoitumattomissa ostium secundum -tyyppisissä ASD:issä tarttuvan endokardiitin profylaksiaa ei yleensä suoriteta. Ostium primum ASD:n, suurien poskiontelolaskimovaurioiden sekä ASD:n ja mitraaliläpän vaurioiden yhdistelmän hoitoon määrätään antibiootteja ennen mutkatonta kirurgista korjausta ja 6 kuukauden ajan sen jälkeen. Oikean kammion vajaatoiminnassa määrätään diureetteja.

Leikkaus

Indikaatioita. Qp/Qs-suhde on 1,5 tai enemmän, ostium primum -vaurioita, suuria ostium secundum -virheitä, samanaikaisia ​​hemodynaamisesti merkittäviä poikkeavuuksia (epänormaali keuhkolaskimovuoto, mitraalistenoosi jne.).

Vasta-aiheet. vakava samanaikainen sairaus, joka uhkaa potilaan henkeä; loppuvaiheen verenkierron vajaatoiminta, irreversiibeli keuhkoverenpainetauti, keuhkojen verisuonten kokonaisresistanssin suhde keuhkosuonien kokonaisresistanssiin on 0,9 tai enemmän.

Kirurgisen hoidon menetelmät. Suonensisäinen korjaus nappi- tai kaksilappuisella Sideris- tai Amplatz-laitteella on mahdollista alle 2 cm:n keskusvaurioissa.Kokemuksen puuttuessa endovaskulaarisesta hoidosta pienet viat ommellaan kardiopulmonaalisen ohituksen alla. Muissa tapauksissa suositellaan ASD-plastia, jossa on synteettinen tai autoperikardiaalinen laastari kardiopulmonaalisen ohituksen alla.

Erityiset postoperatiiviset komplikaatiot

Sinussolmukkeen heikkousoireyhtymä (sinusvenosus-tyyppisten vikojen korjaamisen jälkeen). AV-salpaus (ostium primum -virheiden korjaamisen jälkeen). Ennen leikkausta esiintyneen mitraalisen vajaatoiminnan oireet voivat pahentua ASD-korjauksen jälkeen. Eteisvärinä, joka tapahtui ennen leikkausta, jatkuu pääsääntöisesti sen jälkeen.

Ennuste

Varhaislapsuudessa kurssi on hyvänlaatuinen. Harvinaisissa tapauksissa vakavat verenkiertohäiriöt voivat johtaa kuolemaan ensimmäisten elinkuukausien aikana. Vian spontaani sulkeutuminen on mahdollista 5 vuoden ikään asti. Keskimääräinen elinajanodote ilman hoitoa on 40 vuotta. 5-15 % potilaista kuolee ennen 30 vuoden ikää. 10 vuoden eloonjääminen - 90%, 20-vuotias - 88%, 30-vuotias - 67%; 40-vuotias - 44%, 50-vuotias - 25%, 60-vuotias - 13%, 70-vuotias - 7%. Yli 75 % potilaista, joilla on suuria vikoja, kuolee muista syistä. Ostium secundum -tyyppisillä komplisoitumattomilla vaurioilla perioperatiivinen kuolleisuus on alle 1%, se on jonkin verran korkeampi ostium primum -tyyppisillä vaurioilla, jälkimmäisen kanssa myös proteesit tai mitraaliläpän plastiikka ovat tarpeen.

Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogia(TF) – sydämen yhdistetty synnynnäinen poikkeavuus, jolle on tunnusomaista oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma, kammioväliseinävaurio, aortan dekstropositio ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia. TF on yksi yleisimmistä sinisistä (syanoosiin liittyvistä) synnynnäisistä sydänvioista. Sen esiintyvyys on 10-15 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista.

Syyt

Ehkä vika on perinnöllinen.

Oireet

Yleisimmät valitukset ja ilmenemismuodot ovat: kehityksen viivästyminen; hengenahdistus; vakavat hengenahdistuskohtaukset, joihin liittyy syanoosin ilmenemismuotoja; keskussyanoosi; tajunnan menetys; kouristukset.

Tutkimuksen aikana havaitaan seuraavat oireet:

• vaalea iho tai sinertävät oireet
• "rumpupuikkojen" tai "kellolasien" oire
• potilaan asento kyykkyssä pienten kuormien jälkeen
• lisääntynyt ensimmäinen sydämen ääni
• toisen sävyn heikkeneminen keuhkovaltimon yli
• systolisen sivuäänen tai systolisen diastolisen sivuäänen esiintyminen.

Diagnostiikka

TF:n diagnoosin vahvistamiseksi otetaan täydellinen sairaushistoria, EKG ja rintakehän röntgenkuvaus.

Sairauksien tyypit

Taudin päämuotoja on neljä:

• embryologinen
• hypertrofinen
• putkimainen
• monikomponenttinen.

Alkion muodolle on ominaista kartiomaisen väliseinän siirtyminen eteen ja vasemmalle. Ahtauman maksimikehityksen vyöhyke vastaa lihasrengasta. Tässä tapauksessa fibriinirengas ei ole epämuodostunut.

Hypertrofiselle muodolle on ominaista sama väliseinän siirtymä kuin embryologisessa muodossa, mutta lisäksi havaitaan sen selvät hypertrofiset muutokset proksimaalisessa segmentissä. Tässä tapauksessa stenoosin maksimaalisen kehittymisen vyöhyke sijaitsee oikean kammion ulostulon ja rajaavan lihaskerroksen tasolla.

putkimainen muoto. Kolmannen tyypin TF:n tukkeuma johtuu yhteisen valtimon rungon epätasaisesti muodostuneesta jakautumisesta. Tämän seurauksena keuhkokonus lyhenee, kaventuu ja hypoplastiseksi. Myös tähän muotoon liittyy fibriinirenkaan hypoplasia ja keuhkovaltimon ahtauma.

monikomponenttinen muoto. Syy tukkeuman kehittymiseen tässä TF-muodossa on kartiomaisen väliseinän venyminen. Hemodynaamisten häiriöiden vakavuus ilmenee oikean kammion erityskanavan tukkeumina. Vaikeassa ahtaumassa veri virtaa molemmista kammioista pääasiassa aortaan ja hyvin pienessä tilavuudessa keuhkovaltimoon, ja tähän tilaan liittyy valtimon hypoksia. Keskivaikeassa ahtaumassa perifeerinen resistanssi on suurempi ulosteissa, minkä vuoksi kammioista kehittyy veren ejektio vasemmalle oikealle, mikä johtaa myöhemmin taudin asyanoottiseen muotoon.

Hoito

Leikkausaiheet ovat ehdottomia. Maassamme useimmat kirurgit noudattavat vaiheittaista kirurgista menetelmää TF:n hoidossa.

Jopa 3 vuotta suoritetaan palliatiivisia leikkauksia, jotka helpottavat suuresti potilaiden elämää. Palliatiivisen leikkauksen tavoitteena on lisätä verenkiertoa keuhkojen verenkiertoon.

Komplikaatiot

TF:n tärkeimmät komplikaatiot ovat tarttuva endokardiitti, paradoksaalinen tromboembolia, erytrosytoosi, hemostaasihäiriöt, aivohalvaukset, aivopaiseet.

Ei-leikkauksellisilla potilailla bakteeriperäinen endokardiitti liittyy, mutta se on yleisempää lapsilla, joille tehtiin palliatiivinen ohitusleikkaus lapsena. Imeväisillä, joilla on keuhkojen atresia, kun verenkierto on laajaa, voi kehittyä kongestiivinen sydämen vajaatoiminta.

Ennaltaehkäisy

Kaikki TF-potilaat tarvitsevat säännöllistä seurantaa erikoiskeskuksissa komplikaatioiden havaitsemiseksi ajoissa, useimmat niistä vuosittain. Kaikukuvaus tehdään jokaisen käynnin aikana, MRI - yksittäisten indikaatioiden mukaan.

Oireettomat potilaat, joilla ei ole hemodynaamisia häiriöitä, harjoittelua ei rajoiteta. Potilaiden, joilla on suuri riski saada rytmihäiriöt ja RCC, molempien kammioiden toimintahäiriö, sen eteneminen ja potilaiden, joilla on selvä nousevan aortan patologia, tulee välttää isometrisiä harjoituksia ja fyysistä aktiivisuutta, jonka intensiteetti on kohtalainen tai voimakas.

sinus venosus -vika

Yhteinen eteiskammiokanava

Endokardiaalinen vika sydämen tyvessä

Primaarinen eteisen väliseinän vika (tyyppi II)

Kammioväliseinävaurio, johon liittyy keuhkojen ahtauma tai artesia, aortan dekstropositio ja oikean kammion hypertrofia.

aortan väliseinän vika

Eisenmengerin vika

Välikalvon (sydän) vika NOS

Venäjällä 10. tarkistuksen kansainvälinen sairauksien luokittelu (ICD-10) on hyväksytty yhtenä säädösasiakirjana sairastuvuuden, väestön syiden ottaa yhteyttä kaikkien osastojen hoitolaitoksiin ja kuolinsyiden huomioon ottamiseksi.

ICD-10 otettiin terveydenhuollon käytäntöön kaikkialla Venäjän federaatiossa vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27. toukokuuta 1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee julkaisevansa uuden version (ICD-11) vuonna 2017 2018.

WHO:n tekemät muutokset ja lisäykset.

Muutosten käsittely ja kääntäminen © mkb-10.com

Fallotin tetralogia - kuvaus, syyt, oireet (merkit), diagnoosi, hoito.

Lyhyt kuvaus

Fallotin tetralogia (TF) - CHD, jolle on ominaista oikean kammion ulostuloaukon alikehittyminen ja alkion kartion väliseinän siirtyminen eteen ja vasemmalle, mikä johtaa neljään vikaan: subaorttinen ei-rajoittava VSD, oikean kammion ulostuloaukon ahtauma (yleensä heikentynyt keuhkoläpän kuiturengas), oikean kammion hypertrofia ja aortan dekstropositio. Tilastotiedot 9 % kaikista lapsena diagnosoiduista sepelvaltimotaudista 10-15 % kaikista sepelvaltimotaudista 50 % sinisen tyypin epämuodostumista (veren shuntissa oikealta vasemmalle).

Syyt

Etiologia Sydämen muodostumisen häiriö 2–8 raskausviikolla virusinfektion vaikutuksen alaisena, teolliset vaarat, tietyt lääkkeet, perinnölliset tekijät Usein yhdistettynä Cornelia de Langen oireyhtymään, useisiin perinnöllisiin poikkeavuuksiin, "pellekasvot", pienet jalat ja kämmenet, monifalangia, nikamien poikkeavuudet, oligofrenia, alhainen syntymäpaino.

Patogeneesi Johtuen siitä, että aortta ei suurelta osin poistu vain vasemmasta, vaan myös oikeasta kammiosta (aortan sijainti "ylös" kammioiden väliseinässä), vakavalla ahtaumalla ja suurilla systole-, veren- ja kammioista menee aortaan ja vähäisemmässä määrin keuhkovaltimoon. Siksi tämän vaurion yhteydessä oikean kammion vajaatoiminta ei kehitty. Kohtalaisen ahtauman yhteydessä, kun vastustuskyky veren irtoamiselle keuhkoihin on pienempi kuin aorttassa, tapahtuu shuntti vasemmalta oikealle, mikä ilmenee kliinisesti asyanoottisena Kun ahtauman vakavuus kasvaa, tapahtuu ristishokki ja sitten shuntti oikealta vasemmalle siirtymällä vian syanoottiseen muotoon.

Oireet (merkit)

Taudin muotoja on viisi ja vastaavasti viisi ilmentymisjaksoa. Varhainen syanoottinen muoto (syanoosi ilmaantuu ensimmäisistä elinkuukausista, mutta useammin ensimmäisestä vuodesta) Klassinen muoto (syanoosi ilmaantuu, kun lapsi alkaa kävellä ja juosta) Vaikea muoto (hengenahdistus - syanoottiset kohtaukset) Myöhäinen syanoottinen muoto (syanoosin ilmaantuminen 6-10 vuoden iässä) Vaalea (asyanoottinen) muoto.

Valitukset Kehityksen viivästyminen Keskussyanoosi Hengenahdistus Hengenahdistus - syanoottiset kohtaukset, jotka liittyvät oikean kammion ulostulon kohtauksiseen kouristukseen - äkillinen ahdistuneisuus, hengenahdistus ja syanoosi, johon liittyy mahdollinen apnea, tajunnan menetys ja kouristukset.

Objektiivisesti kalpeus tai syanoosi "rumpupuikkojen" ja "kellolasien" oireet Kyykkyasento harjoituksen jälkeen (tarjoaa perifeerisen verisuonten vastuksen lisääntymistä ja verenkierron vähenemistä oikealta vasemmalle) Systolinen vapina rintalastan vasenta reunaa pitkin. minä sävytin. Karkea systolinen ejektiosivuääni, jonka enimmäismäärä on toisessa - kolmannessa kylkiluuvälissä rintalastan vasemmalla puolella. Keuhkovaltimon II yläpuolella sävy on heikentynyt. Selässä, keuhkokenttien yläpuolella, voimakkaalla kollateraalisella verenkierrolla kuuluu systolinen tai systolinen-diastolinen sivuääni.

Diagnostiikka

EKG: merkkejä hypertrofiasta ja oikeiden osien ylikuormituksesta, AV-salpaus, sairaan poskiontelooireyhtymän erilaiset muunnelmat.

Rintakehän elinten röntgenkuva Keuhkojen kuvion ehtyminen. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla se voi lisääntyä kehittyneen sivuverenkierron ansiosta.Lapsille pienikokoinen ”kengän” muotoinen sydän on tyypillistä.

Ekokardiografia Sydänlihaksen hypertrofian ja oikean kammion ontelon koon arviointi Oikean kammion ulostuloaukon kaventumisasteen ja sen anatomisen tyypin diagnoosi (embryologinen, hypertrofinen, tubulaarinen tai monikomponenttinen) Aortan dekstrapositio VSD Pakollinen aorttaläpän tutkimus sen varalta ahtauma, koska diagnosoimaton aorttaläpän ahtauma vian radikaalin korjaamisen jälkeen johtaa nopeaan dekompensaatioon ja keuhkoödeemaan. Selvitä kaikkien läppäsien kuiturenkaiden halkaisija ja tutki niiden läppojen rakenne.

Sydämen katetrointi Korkea paine oikeassa kammiossa Oikean kammion ja keuhkovaltimon välisen painegradientin mittaus Matala veren hapetus aortassa.

Oikean ja vasemman ventrikulografia ja atriografia, angiopulmonografia, sepelvaltimon angiografia: vian anatomisen tyypin määrittäminen, venttiilien, pääsuonien ja sepelvaltimoiden samanaikaisten poikkeavuuksien tunnistaminen.

Lääkehoito Hengenahdistuksen lievitys - syanoottiset kohtaukset - kostutetun hapen hengittäminen. 1% p - p trimeperidiini / m - 0,05 ml elinvuotta kohden. Niketamidi - 0,1 ml elinvuotta kohti. Vaikutuksen puuttuessa - kristalloidien suonensisäinen anto Asidoosissa - 4% r - p natriumbikarbonaattia, 5% r - p glukoosia insuliinin kanssa, reopoliglyukiini, aminofylliini. Jos vaikutusta ei ole, aortopulmonaarisen anastomoosin hätätilanne. Vastasyntyneet, joilla on yhdistelmä TF:ää ja keuhkoläpän atresiaa, kun keuhkojen verenvirtaus riippuu valtimotiehyen tilasta, veren virtauksen ylläpitämiseksi siinä, kunnes aortopulmonaalinen anastomoosi - PgE 1 -infuusio (alprostadiili) 0,05–0,1 mg/kg/min.

Hoito

Käyttöaiheet: Kaikki TF-potilaat.

Vasta-aiheet: palautumaton keuhkoverenpainetauti.

Kirurgisen hoidon menetelmät Palliatiiviset interventiot - intersysteemisten anastomoosien luominen (Blelock-Taussig-leikkaus - subclavian-pulmonary anastomosis, Waterstone-Cooley -leikkaus - intraperikardiaalinen anastomoosi nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon välillä) ja infundibuloplastia (oikean valtimoplastia) oikean kammion ulostulo-osan avoin laajeneminen. Palliatiivisia interventioita tehdään hätätilanteessa alle 3 kg painaville lapsille ja samanaikaisille tilaa pahentaville epämuodostumille Radikaalikirurginen hoito - VSD plastiikkakirurgia oikean kammion ulosvirtausahtauman eliminoinnilla Alla on esitetty epämuodostumien anatomiset tyypit ja vaihtoehdot niiden radikaaliin korjaamiseen .

Tyyppi I - embryologinen Ominaisuus Oikean kammion ulostuloaukon tukos, joka johtuu kartiomaisen väliseinän anteriorisesta siirtymisestä ja/tai vähäisestä tunkeutumisesta. Maksimi kapeneminen on pääsääntöisesti paikantunut rajaavan lihasrenkaan tasolle Keuhkovaltimon läpän rengas kohtalaisen hypoplastinen tai lähes normaali. Kirurginen korjaus: taloudellinen valtimokartion parietaalisen pedicle-resektio, jonka tarkoituksena on poistaa ahtauma sen normaalin suunnan muutoksesta ja pidentymisestä.

Tyyppi II - hypertrofiset Ominaisuudet Tukkeuma johtuu kartion muotoisen väliseinän etuosan siirtymisestä ja/tai vähäisestä tunkeutumisesta, joka on usein normaalikokoinen tai pitkänomainen, ja sen proksimaalisen segmentin voimakas hypertrofia. oikean kammion ulosvirtaustie. kartiomainen väliseinä, koska muutosten luonne aiheuttaa tässä tapauksessa kaksitasoista supistumista - oikean kammion sisäänvirtaus- ja ulostuloosien välisellä rajalla ja oikeaan valtimokartioon johtavan aukon alueella .

Tyyppi III - putkimainen Ominaisuudet Tukkeutumiseen liittyy valtimon rungon selvä epätasainen jakautuminen, jonka seurauksena kartio on jyrkästi hypoplastinen. Tämän tyyppisessä viassa ei yleensä ole valtimon kartion väliseinän hypertrofiaa. kirurginen korjaus Primaarinen radikaali korjaus on vasta-aiheinen, ja sen avulla voit luottaa sekä keuhkovaltimopuun keskus- että perifeeristen osien kasvuun sekä vasemman kammion asianmukaiseen valmisteluun radikaalia leikkausta varten. Siksi palliatiivisella plastiikkatekniikalla on etuja valtimoiden välisiin anastomoosiin verrattuna.

Tyyppi IV - monikomponenttinen Ominaisuus: kapeneminen johtuu kartiomaisen väliseinän merkittävästä venymisestä tai suuresta hidastusnuoran purkautumisesta - väliseinä - marginaaliset trabeculae Kirurgiset korjausmenetelmät Jos moderaattorin johdon purkaus on korkea, on optimaalinen ohittaa oikean kammion ulosvirtauskanava putkien avulla.. Joissakin tämäntyyppisten vaurioiden muunnelmissa radikaali korjaus on ongelmallista.

Erityiset postoperatiiviset komplikaatiot Anastomoosin vajaatoiminta ja tromboosi Jäljellä oleva VSD Keuhkoverenpainetauti Keuhkovaltimon repeämä anastomoosin puolella Oikean kammion aneurysma Kammiorytmihäiriöt AV-salpaus Infektiivinen endokardiitti.

Ennuste 25 % lapsista kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana, suurin osa - vastasyntyneen aikana Leikkauttamattomien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 12 vuotta, harvoissa tapauksissa potilaat elävät jopa 75 vuotta Hengenahdistus - sineroottiset kohtaukset häviävät usein 3 vuotta Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus radikaalilla korjauksella - 5–16 % Fyysinen suorituskyky Fontan-leikkauksen jälkeisissä alkuvaiheissa (ks. Tricuspid valve atresia) vastaa 30–42 % ikänormista, 1 vuoden jälkeen - 80 %.

Sovellukset Triad of Fallot - CHD, joka koostuu kolmesta osasta: 1) keuhkovaltimon ahtauma, 2) ASD, 3) oikean kammion kompensoiva hypertrofia. Hemodynamiikka, oireet ja diagnoosi koostuvat keuhkovaltimon ahtauman ilmenemismuodoista ja ASD Pentade of Fallot -CHD:stä, joka koostuu viidestä osasta: neljä Fallotin tetralogian merkkiä ja ASD. Hemodynamiikka, kliininen kuva, diagnoosi ja hoito ovat samanlaisia ​​kuin Fallotin tetradissa ja ASD:ssä. ICD-10. Q21 Sydämen väliseinän synnynnäiset epämuodostumat

Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogia

• Venäjän sydän- ja verisuonikirurgien liitto

Avainsanat

• Fallotin tetradi
• keuhkojen ahtauma
• sivuvaltimot
• keuhkovaltimon puuttuminen
• kammion väliseinän vika

Lyhennelista

BALKA - suuret aorto-keuhkojen sivusuonet

synnynnäinen sydänsairaus

PLA - paine keuhkovaltimossa

VSD - kammion väliseinän vika

ASD - eteisen väliseinän vika

CT - tietokonetomografia

LA - keuhkovaltimo

PH - keuhkoverenpainetauti

MRI - magneettikuvaus

PDA - avoin valtimotiehyt

RRL - yleinen keuhkovastus

OPS - yleinen reunavastus

RP - oikea eteinen

RV - oikea kammio

CIBCC - systeemisen verenkierron sydänindeksi

TF - Fallotin tetradi

Sat O2 - veren happisaturaatio

Termit ja määritelmät

Fallotin tetralogia on monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, jolle on tunnusomaista vaikea keuhkovaltimon ahtauma, suuri kammioväliseinän vaurio, aortan siirtyminen oikeaan kammioon, oikean kammion seinämän liikakasvu.

Sivusuonet ovat aortan tai sen haarojen epänormaaleja suonia, jotka tarjoavat lisäverenvirtausta keuhkoihin.

Kammioväliseinävaurio on anatominen yhteys sydämen oikean ja vasemman kammion välillä.

Endokardiitti - sydämen sisäkalvon tulehdus, on yleinen ilmentymä muista sairauksista.

Ekokardiografia on ultraäänimenetelmä, jonka tarkoituksena on tutkia sydämen ja sen läppälaitteiden morfologisia ja toiminnallisia muutoksia.

1. Lyhyt tiedot

1.1 Määritelmä

Fallotin tetralogia (TF) koostuu neljästä osasta: oikean kammion infundibulaarinen ahtauma (RV), suuri kammioväliseinävaurio (VSD), aortan siirtyminen RV:hen (dekstropositio alle 50 %), RV-hypertrofia. Sydämen muodostuminen Fallotin tetradissa perustuu valtimokartion pyörimiseen vastapäivään. Tämä johtaa aortan dekstropositioon, joka "istuu" VSD:n päällä, siihen, että valtimokartion väliseinää ei voida yhdistää kammioiden väliseen väliseinään ja bulboventrikulaariseen poimuun, mikä aiheuttaa VSD:tä. Lisäksi valtimokartion väliseinän etuosan siirtyminen aiheuttaa LA:n kapenemista.

Klinikan vakavuuden ja morfologisen kirjon mukaan vika on hyvin vaihteleva. On yksi suuri VSD, yleensä subaorttinen. Keuhkoläppä (PA) on yleensä hypoplastinen ja ahtauttava. Usein on hypoplasiaa, vartalon ja LA:n oksien ahtauma. Harvoin havaittu yhden LA:n haaran, usein vasemman, ageneesi.

Niihin liittyviä poikkeavuuksia voivat olla ASD, eteiskammioviestintä (yleisempää Downin oireyhtymää sairastavilla potilailla) ja oikea aortan kaari. Poikkeamat sepelvaltimoiden kehityksessä ovat mahdollisia, usein nämä ovat kartiomaisia ​​oksia oikeasta sepelvaltimosta, jotka ylittävät haiman erityskanavan.

1.2 Etiologia ja patogeneesi

Fallotin tetralogia on synnynnäinen sydänsairaus, kun taas lapsen tila riippuu pääasiassa LA-stenoosin asteesta, PDA:n koosta ja suurten aorto-keuhkovaltimoiden olemassaolosta. LA-stenoosin edetessä, PDA:n, sivuvaltimoiden sulkeutuessa, lapsen tila heikkenee jyrkästi ja muuttuu kriittiseksi.

1.3 Epidemiologia

Fallotin tetradia diagnosoidaan 8–13 prosentilla kaikista synnynnäistä sydänsairautta sairastavista potilaista. Varhaislapsuudessa leikkaushoitoa vaativista vioista Fallotin tetralogian osuus on 15 %. Vian esiintymistiheys vastasyntyneillä vaihtelee 4-7%. Fallotin tetradipotilaiden keskimääräinen elinajanodote on 12–13 vuotta ja riippuu LA-stenoosin asteesta. Kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana on 25%, 3 vuotta - 40%, 10 vuotta - 70%, 40 vuotta - 95%. Vian "vaaleilla" muodoilla elinajanodote on jonkin verran pidempi kuin syanoottisessa muodossa. Yleensä vakavat leikkaukseton potilaat kuolevat aivojen verisuonten tromboemboliaan, johon liittyy paiseita, sydämen vajaatoimintaa ja tarttuvaa endokardiittia.

1.4 ICD 10 -koodaus

1.5. Luokitus

• Vaikea muoto
• Klassinen muoto
• Vaikea muoto, johon liittyy hengenahdistusta ja syanoottisia kohtauksia
• Myöhäinen syanoosin puhkeaminen
• Vaalea muoto

2. Diagnostiikka

2.1. Valitukset ja anamneesi

• Anamneesia ja valituksia kerättäessä on suositeltavaa kysyä potilaalta hengenahdistuksen esiintymisestä, huulten ja sormenpäiden syanoosista, on suositeltavaa kiinnittää huomiota potilaan fyysisen kehityksen viiveeseen, kyykkyyn.

Kommentit: Hengenahduksen ja syanoosin lisääntyessä potilaiden tila huononee, ja pysähtymättä he voivat ottaa vain muutaman askeleen.

• On suositeltavaa kiinnittää huomiota väsymysasteeseen, hengenahdistukseen rasituksen aikana, joskus levossa.

2.2 Fyysinen tarkastus

• On suositeltavaa kiinnittää huomiota rinnan muotoon.

Kommentit: Potilaat, joilla on Fallot-tetralogia, ovat yleensä hyposteenisia. Heidän rintakehänsä on yleensä lieriömäinen eikä siinä ole sydämen kyhmyä. Iho ja näkyvät limakalvot ovat syanoottisia.

Kommentit: Auskultoiva rintalastan vasemmassa reunassa toisessa tai kolmannessa kylkiluuvälissä, kuuluu karkea systolinen sivuääni, joka johtuu veren virtauksesta ahtauman läpi. Keuhkovaltimon II-ääni heikkenee, I-ääni vahvistuu. Jos potilaalla on systeeminen keuhkojen anastomoosi, kuuluu systol-diastolinen sivuääni. Blalock-Taussigin mukaan suoritetun subklavia-keuhkoanastomoosin jälkeen olkavarteen ja radiaaliset pulssit puuttuvat anastomoosin puolelta.

2.3 Laboratoriodiagnostiikka

• On suositeltavaa tutkia veren happisaturaation dynamiikkaa kapillaareissa tai pulssioksimetrillä.

• On suositeltavaa valvoa hemoglobiinin, hematokriitin ja koagulogrammin tasoa.

Kommentti: Tutkimus suoritetaan potilaan tilan arvioimiseksi, epäsuorasti keuhkojen verenkierron ja veren hyytymisjärjestelmän tilan arvioimiseksi.

2.4. Instrumentaalinen diagnostiikka

• On suositeltavaa, että potilasta neuvotellaan lähialueen lääkäreillä, jotta voidaan sulkea pois muita ei-sydänriskitekijöitä.

• Elektrokardiogrammi on suositeltavaa

Huomautuksia: TF:lle on ominaista sydämen sähköakselin poikkeama oikealle (+100 - +180°), oikean kammion sydänlihaksen liikakasvu, His-kimpun oikean jalan epätäydellinen salpaus, merkkejä sydämen ylikuormituksesta. Oikea eteinen.

• Rintakehän röntgenkuvaus suositellaan

Kommentit: Samalla visualisoidaan keuhkokenttien läpinäkyvyyden lisääntyminen, mikä johtuu keuhkojen verenkierron heikkenemisestä, keuhkosuonien esittämisestä kapeilla säikeillä ja keuhkojen juurien vähenemisestä . Sydämen varjon halkaisija pysyy normaalina tai hieman laajentuneena vasemmalle haiman lisääntymisen vuoksi. Sydämen kärki on koholla ja pyöristetty. Sydämen vyötärö on korostunut keuhkovaltimon kaaren sisäänvedon vuoksi. Sydämen muoto muistuttaa "puista kenkää". Toisessa vinossa projektiossa on selvästi nähtävissä oikean kammion kasvu, joka työntää taaksepäin ja nostaa pientä vasenta kammiota ("korkki"). Aortan dekstropositio näkyy parhaiten sivulta katsottuna.

• Echokardiografiaa (ECHOCG) suositellaan.

Kommentit: ECHOCG on tarpeen sydämen oikean ja vasemman osan koon, VSD:n sijainnin ja koon, aortan dekstropositioasteen, RV-hypertrofian vakavuuden sekä RV-ulosvirtauskanavan pituuden ja kaventumisen arvioimiseksi. , subvalvulaarisen ja läppästenoosin yhdistelmä, läppärenkaan koko ja PA-runko. LA-stenoosin esiintyminen ja RV:n ja LA:n välisen gradientin suuruus on suositeltavaa määrittää Doppler-kaikukardiografialla.

• On suositeltavaa suorittaa sydämen katetrointi ja angiokardiografia

Kommentit: Tutkimus on tarpeen Fallotin tetralogiapotilailla esiintyvien hemodynaamisten häiriöiden tunnistamiseksi: korkea paine RV:ssä, yhtä suuri kuin paine LV:ssä ja aortassa, systolinen paine LA:ssa on alhainen, suuri gradientti systolisessa paineessa RV ja LA. Laskimoveren oikeissa osissa, aortassa, veren kyllästyminen hapella vähenee laskimovaltimopurkauksen arvon mukaan. Oikean ventrikulografiassa PA ja nouseva aortta kontrastoidaan samanaikaisesti, ja PA:n yhdistetty ahtauma havaitaan. Paljastetaan sepelvaltimoiden anatomian piirteet, sepelvaltimoiden haarojen kulku ja jakautuminen haiman erityskanavassa. ACG:tä käyttävien palliatiivisten interventioiden jälkeen on suositeltavaa arvioida potilaiden valmistautumisaste radikaaliin korjaukseen, LA-järjestelmän kehitysaste, LA-haarojen epämuodostumat systeemis-keuhkoanastomoosin alueella ja aste. LV:n laajentumisesta. Endovaskulaaristen interventioiden avulla ennen radikaalia leikkausta suositellaan LA-haarojen ahtaumien korjaamista, systeemisten keuhkojen anastomoosien poistamista, BALKA.

• Magneettiresonanssikuvausta suositellaan.

Kommentti: Tutkimus on tarpeen kuvien saamiseksi LA:n rungosta, haaroista ja perifeerisistä haaroista, jotta voidaan määrittää LA:n ja kolmiulotteisen venttiilin regurgitaatioaste.

3. Hoito

3.1 Konservatiivinen hoito

• Ei-leikkattujen potilaiden konservatiivinen hoito on yksilöllistä, ja sitä suosittelee kokenut kardiologi.

• Antikoagulanttilääkkeitä suositellaan käytettäväksi eteisvärinän sekä aivojen tromboembolian tai ohimenevien iskeemisten kohtausten jälkeen.

• Suositeltava keskivaikea diureettihoito sydämen vajaatoimintaan, rytmihäiriöiden hoito.

• Suositellaan hemoglobiinitason alentamiseen ja veren reologian parantamiseen, suonensisäisten kristalloidiliuosten käyttöön, verisuonen seinämän kuntoa parantaviin lääkkeisiin.

3.2 Kirurginen hoito

3.2.1 Radikaali korjaus

Radikaalikorjaus voidaan suorittaa ensisijaisena leikkauksena PA:n suotuisassa anatomiassa, yleensä potilaan ensimmäisenä elinvuotena, tai korjauksen toisena vaiheena palliatiivisen toimenpiteen jälkeen, jos potilaan tilan kliininen arviointi osoittaa suotuisaa anatomiaa ja hemodynamiikka.

• On suositeltavaa suorittaa Fallotin tetradin radikaali korjaus seuraavissa olosuhteissa:

1. Potilaiden tyydyttävä kliininen ja toiminnallinen tila:

a) hemoglobiinitaso alle 180-190 g/l;

b) aortan happisaturaatio on yli 70–75 %.

2. Vian toimivuuden anatomiset kriteerit:

a) keuhkovaltimojärjestelmän tyydyttävä kehitys: (A1+B1)/nAo yli 1,5, keuhkovaltimoindeksi yli 250;

b) RV- ja LV-hypoplasian puuttuminen (LV EDV yli 40 ml/m2);

c) kammioiden ejektiofraktio yli 50 %;

d) useiden suurten sivuvaltimoiden puuttuminen.

3. Hemodynaamiset kriteerit:

a) SIMKK / SIBKK suhde yli 0,65;

b) IELK/SIMKK-suhde on yli 0,55.

Huomautuksia: Radikaalin korjauksen käyttöaiheet määritetään potilaan yleistilan arvioinnin, anatomian ja hemodynamiikan tutkimuksen perusteella.

• On suositeltavaa suorittaa palliatiivisia leikkauksia Fallotin tetralogiaa varten seuraavissa olosuhteissa:
• Valtimoveren kyllästyminen hapella alle 70 %;
• Hemoglobiinitaso yli 190 g/l;
• Toistuva hengenahdistus ja syanoottiset kohtaukset (2-3 r / d);
• Pidempi hoito beetasalpaajilla;
• Samanaikaisen ekstrakardiaalisen patologian esiintyminen,

• synnynnäiset ei-sydänhäiriöt (keskushermosto, keuhkot, maksa, munuaiset);
• tarttuvia komplikaatioita;
• akuutti aivoverenkiertohäiriö.

Kommentti: Palliatiivisen hoidon tavoitteena on lisätä keuhkojen verenkiertoa ja valmistautua vian radikaaliin korjaamiseen. Toistuvien leikkausten seurauksena valtimoiden happisaturaation lisääntyminen, hemoglobiinin lasku, LV-tilavuuden lisääntyminen (yli 40 ml/m2), LA-järjestelmän kehittyminen ja paineen nousu LA:ssa. . Jatkossa potilaat voivat korjata vian radikaalisti.

• Fallotin tetradille suositellaan seuraavan tyyppisiä palliatiivisia leikkauksia:

• Systeemisten keuhkojen anastomoosien luominen;
• Haiman ulosvirtauskanavan rekonstruktio ilman VSD-plastia;
• Keskianastomoosin luominen;
• PDA, LA oksat stentointi;
• Keuhkovaltimon läppästenoosin transluminaalinen palloläppäplastia.

4. Kuntoutus

• Radikaalin korjauksen jälkeen potilaat suositellaan vuosittain tutkittavaksi synnynnäisten sydänsairauksien asiantuntijan kardiologilla.

Huomautuksia: Komplikaatioista ja jäljellä olevasta synnynnäisestä sydänsairaudesta riippuen tutkimuksia suositellaan useammin. EKG tulee suorittaa sykkeen ja QRS-kompleksin keston arvioimiseksi. Holter-seurantaa suositellaan, jos epäillään sydämen rytmihäiriöitä.

5. Ennaltaehkäisy ja seuranta

5.1 Hoitohavainto

• On suositeltavaa, että potilaat suorittavat kaikukardiografian vuosittain Fallotin tetradin korjauksen jälkeen.

• On suositeltavaa, että Fallotin tetradin korjauksen jälkeen potilaille tehdään magneettikuvaus 2–3 vuoden välein asiantuntijoiden toimesta, joilla on kokemusta synnynnäisten sydänsairauksien kanssa työskentelystä.

• On suositeltavaa suorittaa perinnöllisen patologian tutkimus (esim. 22qll) kaikille potilaille Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen.

• Auskultaatiota suositellaan potilaille Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen.

Kommentit: Keuhkojen regurgitaatiosta johtuvaa lievää systolista sivuääntä kuuluu RV-ulosvirtauskanavassa ja diastolista sivuääniä LA-alueella. Näiltä potilailta puuttuu yleensä toisen sävyn keuhkokomponentti. Jos VSD-laastarin päällä on shuntti, kuuluu pansystolinen sivuääni.

• Säännöllistä hoitoa ei suositella useimmille potilaille, jos jäljellä olevia hemodynaamisia ongelmia ei ole.

• Sydämen vajaatoiminnan lääketieteellistä hoitoa RV- ja LV-häiriöissä suositellaan.

• Elektrokardiografiaa suositellaan potilaille Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen.

Kommentit: Potilailla, joille tehdään radikaali transventrikulaarinen korjaus, on lähes aina oikeanpuoleinen haarakatkos, ja QRS-kompleksin leveys heijastaa RV-laajentumisen laajuutta. QRS-kompleksin leveys 180 ms tai enemmän on äkillisen sydänkuoleman riskitekijä. Lepatuksen tai eteisvärinän, kammiotakykardian kohtausten havaitseminen osoittaa epäsuorasti vakavia hemodynaamisia häiriöitä.

• Rintakehän röntgenkuvausta suositellaan potilaille Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen.

Kommentti: Potilailla, joilla on hyvä radikaali korjaustulos, keuhkokuvio on yleensä normaali. Sydämen laajeneminen heijastaa vakavaa keuhkojen regurgitaatiota, kolmikulmaläpän vajaatoimintaa.

• Kaikukardiografiaa suositellaan potilaille Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen.

Neljän tiukasti määritellyn anatomisen virheen yhdistelmä sydämen ja verisuonten rakenteessa mahdollistaa synnynnäisen sydänsairauden, Fallotin tetralogian diagnosoinnin.

Ranskalainen patologi E.L. Fallo tunnisti ja kuvasi taudin vuonna 1888. Viimeisten 100 vuoden aikana lääkärit ovat onnistuneet saavuttamaan hyviä tuloksia tämän vian varhaisessa havaitsemisessa ja poistamisessa.

Fallotin tetralogia on synnynnäinen sydänsairaus, joka diagnosoidaan usein vastasyntyneillä. ICD-10-koodi on Q21.3.

Fallotin tetralogiaa esiintyy 3 prosentilla lapsista, joka on viidesosa kaikista havaituista synnynnäisistä sydänvioista. 30 % kaikista keskenmenoista ja kehittymättömistä raskauksista liittyy Fallotin tetralogian esiintymiseen sikiössä, ja vielä 7 % tätä patologiaa sairastavista vauvoista syntyy kuolleena.

Nämä surulliset luvut eivät ollenkaan todista tämän taudin absoluuttisen kuolleisuuden puolesta, vaan kiinnittävät huomiota sen vakavuuteen ja kiireellisten lääketieteellisten toimenpiteiden väistämättömyyteen.

Fallotin tetralogia diagnosoidaan, jos vastasyntyneen sydän- ja verisuonijärjestelmän rakenteessa on neljän anatomisen vian yhdistelmä:

• Ahtauma tai keuhkovaltimon ahtautuminen joka tulee ulos oikeasta kammiosta. Sen suora tarkoitus on johtaa laskimoverta keuhkoihin. Jos keuhkovaltimon suussa on ahtauma, veri sydämen kammiosta tulee valtimoon vaivalla. Tämä lisää merkittävästi sydämen oikean puolen kuormitusta. Iän myötä ahtauma lisääntyy - eli tällä vialla on progressiivinen kulku.
• Kammioväliseinävaurio (VSD). Normaalisti sydämen kammiot erotetaan kuurolla väliseinällä, jonka avulla voit ylläpitää niissä erilaisia ​​paineita. Fallotin tetralogian avulla kammioiden väliseinässä on aukko ja siksi paine molemmissa kammioissa tasoittuu. Oikea kammio pumppaa verta paitsi keuhkovaltimoon, myös aortaan.
• Aortan dekstropositio tai siirtymä. Normaalisti aortta sijaitsee sydämen vasemmalla puolella. Fallotin tetradilla se siirtyy oikealle ja sijaitsee suoraan kammioiden väliseinän reiän yläpuolella.
• Sydämen oikean kammion laajentuminen. Se kehittyy toisen kerran sydämen oikean puolen lisääntyneen kuormituksen vuoksi, joka johtuu valtimon kaventumisesta ja aortan siirtymisestä.

20–40 %:ssa Fallot-tetralogiatapauksista esiintyy samanaikaisia ​​sydänvikoja:

• oikeanpuoleinen aortan kaari;
• ylimääräinen onttolaskimo vasemmalla.

Taulukko, jossa verrataan Fallotin kolmikkoa, tetradia ja pentadia.

Hemodynamiikka

Vian yhteydessä kehittyvät seuraavat peräkkäiset hemodynaamiset häiriöt:

• Keuhkovaltimon kaventumisesta johtuen oikea kammio on ylikuormitettu tilavuudella (oikeasta eteisestä) ja paineella (keuhkovaltimosta). Veren tulviminen lisää sen iskuvoimaa;
• Kun paine oikeassa kammiossa tulee kriittiseksi, laskimoshuntti alkaa oikealta vasemmalle;
• Vasemmasta kammiosta sekoitettu veri tulee aortaan;
• Aortta saa lisäksi verta oikeasta kammiosta synnynnäisen dekstroposition vuoksi;
• Hiilidioksidipitoisuus veressä kasvaa, happi - vähenee (hypoksemia);
• Hypoksia alkaa sisäelimissä, mitä pahentaa keuhkojen verenkierron köyhtyminen;
• Hapenpuutteen vuoksi kehittyy polysytemia - verisolujen ja hemoglobiinin tason nousu.

Hyödyllinen video, joka puhuu hemodynamiikasta Fallotin tetradissa:

Syyt ja riskitekijät

Sydämen anatomiset rakenteet muodostuu sikiöön kohdunsisäisen kehityksen kolmen ensimmäisen kuukauden aikana.

Juuri tällä hetkellä kaikki raskaana olevan naisen kehoon kohdistuvat haitalliset ulkoiset vaikutukset voivat vaikuttaa kohtalokkaasti synnynnäisen sydänsairauden muodostumiseen.

Riskitekijöitä tällä hetkellä ovat:

• akuutit virustaudit;
• tiettyjen lääkkeiden, psykoaktiivisten ja psykotrooppisten aineiden (mukaan lukien tupakka ja alkoholi) käyttö raskaana olevan naisen toimesta;
• raskasmetallimyrkytys;
• radioaktiivinen altistuminen;
• tulevan äidin ikä on yli 40 vuotta.

Eurooppalaiset tutkijat ovat havainneet, että Fallotin tetralogia korreloi joidenkin imeväisten geneettisten sairauksien kanssa, mikä antoi heille mahdollisuuden olettaa tämän vian perinnöllisyyden.

UPU:n tyypit ja sen kehitysvaiheet

Vian anatomisista ominaisuuksista riippuen erotetaan useita Fallotin tetradityyppejä:

• Embryologinen- valtimon suurin kavennus on rajaavan lihasrenkaan tasolla. Ahtauma voidaan korjata taloudellisella conus arteriosuksen resektiolla.
• hypertrofinen- valtimon suurin kavennus on rajaavan lihasrenkaan ja oikean kammion sisäänkäynnin tasolla. Ahtauma voidaan poistaa massiivisella conus arteriosuksen resektiolla.
• putkimainen- koko valtimokartio on kaventunut ja lyhentynyt. Potilaille, joilla on tällainen vika, ei tule tehdä keuhkovaltimon ahtaumaa radikaalia kirurgista korjausta. Heille palliatiivinen plastiikkakirurgia on parempi, mikä auttaa estämään taudin pahenemisen.
• Monikomponenttinen- Valtimon ahtauma johtuu useista anatomisista muutoksista, joiden sijainti ja piirteet määräävät ahtauman kirurgisen korjauksen onnistumisen.

Vian kliinisten ilmentymien ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat muodot:

• syanoottinen tai klassinen- ihon ja limakalvojen vakava syanoosi (syanoosi);
• asyanoottinen tai "vaalea" muoto- yleisempää kolmen ensimmäisen elinvuoden lapsilla vian osittaisen kompensoinnin seurauksena.

Kurssin vakavuuden mukaan erotetaan seuraavat taudin muodot:

• raskas. Hengenahdistus ja syanoosi ilmaantuvat melkein syntymästä lähtien itkeessä, ruokittaessa.
• klassista. Sairaus debytoi 6-12 kuukauden iässä. Kliiniset oireet korreloivat läheisesti lisääntyneen fyysisen aktiivisuuden kanssa.
• Paroksismaalinen. Lapsi kärsii vakavista hengenahdistus-syanoottisista kohtauksista.
• Kevyt muoto, jossa syanoosi ja hengenahdistus alkavat myöhään - 6-10 vuoden iässä.

Sairaus kulkee aikanaan kolme peräkkäistä vaihetta:

• Suhteellinen hyvinvointi. Useimmiten tämä vaihe kestää syntymästä 5-6 kuukauteen. Taudilla ei ole selkeitä oireita, mikä liittyy vian osittaiseen kompensointiin vastasyntyneen sydämen rakenteellisista ominaisuuksista johtuen.
• syanoottinen vaihe. Fallotin tetradin vauvan elämän vaikein vaihe kestää 2-3 vuotta. Samaan aikaan kaikki taudin kliiniset ilmenemismuodot korostuvat: hengenahdistus, syanoosi, astmakohtaukset. Tässä ikäryhmässä kuolee eniten.
• siirtymävaihe tai kompensoivien mekanismien muodostumisvaihe. Sairauden kliininen kuva säilyy, mutta lapsi sopeutuu sairauteensa ja osaa ehkäistä tai heikentää taudin kohtauksia.

Vaara ja komplikaatiot

Fallotin tetradin diagnoosi kuuluu vakavien sydänvikojen luokkaan, jolla on korkea kuolleisuus. Kun taudin kulku on epäsuotuisa, potilaan keskimääräinen elinajanodote on 15 vuotta..

Tällaiset taudin komplikaatiot eivät ole harvinaisia:

• aivojen tai keuhkojen verisuonten tromboosi lisääntyneen veren viskositeetin vuoksi;
• aivojen paise;
• akuutti tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
• bakteerien aiheuttama endokardiitti;
• viivästynyt psykomotorinen kehitys.

Taudin oireet

Valtimon kaventumisasteesta ja kammioiden väliseinän reiän koosta riippuen taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumisen ikä ja niiden etenemisaste muuttuvat. Harkitse taudin klinikkaa, Fallotin tetradille on ominaista:

• Syanoosi. Useimmiten esiintyy alle vuoden ikäisillä lapsilla ensin huulilla, sitten limakalvoilla, kasvoilla, käsivarsilla, jaloilla ja vartalolla. Edistyy, kun lapsen fyysinen aktiivisuus lisääntyy.
• Paksuneet sormet"rummutikkujen" muodossa ja kuperat kynnet "kellolasien" muodossa muodostuvat 1-2 vuoden ikään mennessä.
• Hengenahdistus syvän arytmisen hengityksen muodossa. Samaan aikaan sisään- ja uloshengitysten taajuus ei kasva. Hengenahdistus pahenee pienimmälläkin rasituksella.
• Nopea väsymys.
• - pullistuma rinnassa sydämen alueella.
• Viivästynyt motorinen kehitys motorisen toiminnan pakotettujen rajoitusten vuoksi.
• Murinaa sydämessä.
• Tyypillinen kehon asento sairas lapsi - kyykky tai makaa jalat taivutettuina vatsaan. Tässä asennossa vauva voi paremmin ja siksi alitajuisesti hyväksyy sen mahdollisimman usein.
• pyörtyminen hypokseemiseen koomaan asti.
• "Siniset" hengenahdistuskohtaukset ja syanoosi taudin vakava kohtauksellinen kulku, jossa pienet lapset (1-2-vuotiaat) muuttuvat yhtäkkiä siniseksi, alkavat tukehtua, muuttuvat levottomiksi ja voivat sitten menettää tajuntansa tai jopa joutua koomaan. Hyökkäyksen jälkeen lapsi oli väsynyt ja unelias. Usein tällaisen pahenemisen seurauksena vauva voi jopa kuolla.

Jos epäilet Fallotin tetradia, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin. Lapsi tarvitsee kiireellistä konsultaatiota kardiologin tai sydänkirurgin kanssa.

Syanoottinen hengenahdistus

Kohtaus kehittyy keuhkojen rungon merkittävällä kapenemisella ja tyypillistä pienille lapsille. Syynä on oikean kammion spontaani supistuminen, mikä pahentaa hypoksemiaa. Hapenpuute aiheuttaa aivojen hypoksiaa, ja ylimääräinen hiilidioksidi stimuloi hengityskeskusta.

Hyökkäys ilmenee äkillisenä sisäänhengityksen hengenahdistuksena (vaikeus ja lisääntynyt sisäänhengitys). Lapsen hengitys muistuttaa vieraan kehon hengitystä ja siihen liittyy yleistynyt sininen iho. Potilas ottaa pakkokyykkyasennon ja menettää tajuntansa 1-2 minuutissa.

Toimintoalgoritmi:

1. Soita ambulanssi.
2. Suojaa lasta tuntemattomilta.
3. Järjestä raitista ilmaa.
4. Irrota vaatteet.
5. Varmista, että hengitystiet ovat vapaat.

Ambulanssin saapuessa ryhdytään kiireellisiin toimenpiteisiin:

• happihoito naamion kautta (20 % märkää happea);
• elintoimintojen määrittäminen;
• keuhkoputkia laajentavien ja kardiotonisten aineiden (eufilliini, norepinefriini) käyttöönotto;
• EKG:n poistaminen ja samanaikainen valmistautuminen rytmihäiriölääkkeiden käyttöönottoon (kohtausta monimutkaistaa usein värinä);
• kuljetus sairaalaan.

Kaikki lääkkeet annetaan suonensisäisesti. Hoitoa antaessaan ensihoitajat pitävät defibrillaattorin valmiina. Sairaalassa lapsen tilaa vakautetaan sydänlääkkeillä ja happihoidolla.

Taudin diagnoosi

Sairaus diagnosoidaan anamneesin perusteella kliinisen tutkimuksen ja rintakehän kuuntelun jälkeen instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tulokset huomioiden.

Tarkastus:

• Ihon ja limakalvojen yleistä sinertymistä koko kehossa.
• Kasvun hidastuminen, dystrofia 2-3 astetta.
• Sydämen kyssä.
• Säikeiset muutokset sormissa ja kynsissä ("kellolasit", "koivet").

Luotaus:

• Keuhkovaltimon projektiossa (toisen kylkiluiden välisen tilan taso rintalastan vasemmalla puolella) määritetään systolinen vapina.
• Sydämen impulssi havaitaan kylkikulmassa.

Auskultaatio:

• Vasemmalla 2. kylkiluiden välisessä tilassa kuuluu pitkittynyt systolinen sivuääni.
• Toinen ääni on mykistetty.
• Botkin-pisteessä - pehmeä systolinen sivuääni, joka johtuu veren vuotamisesta väliseinävaurion kautta.

Laboratoriotiedot:

• Polysytemia (verisolujen ja hemoglobiinin lisääntyminen).
• ESR:n hidastuminen 2-0 mm:iin tunnissa.

Röntgenkuvaus:

• Vähentynyt verenkierto keuhkoihin (juurten kalpeus).
• Keuhkojen rungon kaaren litistyminen.
• Oikean kammion vaakasuora sijainti.
• Siirrä aorttakaaren oikealle.
• Vasemmalla korostettu sydänvyötärö.

• Sydämen akselin siirtyminen oikealle.
• Merkittävä R-aallon nousu oikeissa johtimissa (V1-V2).
• Mahdolliset merkit - R-aallon haarautuminen, rytmihäiriöt.

• Vahvistus kaikista vian osista.
• Kengän muotoinen sydän.
• Veren poisto oikealta vasemmalle.
• kammioiden välinen paine-ero.

Diagnostisesta näkökulmasta arvokkain on sydämen ultraääni Dopplerilla. Invasiivisia tutkimusmenetelmiä, kuten angiografiaa ja sydämen katetrointia vastasyntyneillä tehdään harvoin, vain epätyydyttävän tuloksen sattuessa muilla diagnostisilla menetelmillä.

Fallotin tetradin erotusdiagnoosi suoritetaan kliinisiltä oireilta samankaltaisilla sairauksilla:

• keuhkovaltimon infektio;
• yksi vatsa.

Miten se havaitaan sikiössä?

Useimmissa tapauksissa (50-70%) vika diagnosoidaan syntymän jälkeen. Suuri määrä diagnostisia puutteita liittyy ultraäänilaitteen riittämättömään laatuun (ultraäänidiagnostiikka on tärkein menetelmä sikiön diagnosoinnissa).

Kattava diagnoosi raskauden aikana Fallotin tetradin esiintymisestä sikiössä sisältää:

• Geneettinen neuvonta karyotyypin määrityksellä (vika yhdistetään usein synnynnäisiin oireyhtymiin - Patau, Down).
• Kaulustilan koon määrittäminen 1. kolmanneksella - koko ylittää 3,5 mm.
• Ultraääni ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana - sydämen (usein - ja muiden elinten) jäykät rikkomukset.
• Sikiön ultraääni toisella kolmanneksella - keuhkoahtauma, väliseinän vika, aortan dekstropositio.
• Värikartoitus - turbulentti verenvirtaus, riittämätön laskimovirtaus keuhkovaltimoon.

Lisää taktiikkaa:

• Kun naisen diagnosoidaan ennen 22 viikkoa, hänen on päätettävä, haluaako hän jatkaa raskautta.
• Suostumuksen yhteydessä terapeutti ja synnytyslääkäri-gynekologi tarkkailevat raskaana olevaa naista ennen synnytystä.
• Toimitus tapahtuu luonnollisesti.
• Lapsi on neonatologin valvonnassa, minkä jälkeen hänet rekisteröidään kardiologille ja sydänkirurgille.
• Leikkauksen sovittu aika.

Toimenpiteen ajoitus riippuu keuhkovaltimon kaventumisen asteesta. Merkittävällä ahtaumalla leikkaus suoritetaan ensimmäisen elinkuukauden aikana, kohtalaisen - 3 vuoden kuluessa syntymästä.

Hoitomenetelmät

Kirurginen hoito on indikoitu. Optimaalinen ikä leikkaukselle on 3-5 vuotta. Mutta ennen tätä ikää sinun on vielä kasvattava, kun olet läpäissyt voimakkaan syanoosin ja hengenahdistuksen vaiheen 1-2-vuotiaalla lapsella.

Melko usein lapset, joilla on Fallotin tetradi, kuolevat nimenomaan vakaviin hengenahdistus-syanoottisiin kohtauksiin varhaisessa iässä, jos heille ei anneta Osaava sairaanhoito ja tuki:

• samanaikaisten sairauksien (anemia, riisitauti, tartuntataudit) ehkäisy ja hoito;
• kuivumisen ehkäisy;
• rauhoittava hoito;
• hoito adrenergisilla salpaajilla;
• hoito antihypoksantteilla ja neuroprotektoreilla;
• happihoito;
• ylläpitohoito vitamiineilla ja kivennäisaineilla.

Ainoa vasta-aihe Fallotin tetradin radikaalille kirurgiselle korjaukselle voi olla vakava. Muuten leikkaus on tehokkain hoitomuoto.

Olemassa olevan vian anatomisista ominaisuuksista riippuen kirurgisen toimenpiteen menetelmä on edullinen:

• Palliatiivinen leikkaus harjoitetaan, kun on mahdotonta eliminoida sydänsairauksia kokonaan. Tarvitaan potilaan elämänlaadun optimoimiseksi. Useimmiten aorto-keuhko-anastomoosi asetetaan tässä tapauksessa päällekkäin - eli keuhkovaltimo yhdistetään subklaviavaltimoon synteettisten implanttien avulla. Joskus palliatiivinen leikkaus on vain ensimmäinen vaihe kirurgisessa toimenpiteessä alle 1-vuotiaalle lapselle - sen avulla vauva voi elää vielä muutaman vuoden ennen kuin hän käy läpi vian radikaalin korjauksen.
• Radikaali korjaus mahdollistaa kammioiden väliseinän vaurion poistamisen ja keuhkovaltimon laajenemisen. Tämä on avoin sydänleikkaus, jonka jälkeen lapsi voi hetken kuluttua elää melkein normaalia elämää. On tärkeää huomata, että tällaista leikkausta suositellaan alle 3-5-vuotiaille lapsille.

Kirurgisen hoidon vaiheet

Leikkaus koostuu kahdesta vaiheesta - radikaalista ja palliatiivisesta. Elintilan lievittämiseksi tehdään palliatiivinen leikkaus, vian poistamiseksi tehdään radikaali leikkaus.

Ensimmäinen on keuhkovartalon ahtauman eliminointi (valvotomia)

Se suoritetaan suunnitellusti alle 3-vuotiaille lapsille sydänkirurgisessa sairaalassa. Pääsy - vain auki (avaa rintakehän).

Tasot:

1. Kylkiluiden leikkaus ja rintalastan poisto.
2. Rintaontelon avaaminen ja sydänpussin viilto.
3. Valvotomian vieminen sydämen onteloon.
4. Keuhkon rungon seinien leikkaus sen halkaisijan laajentamiseksi.

Leikkauksen seurauksena laskimoveren virtaus keuhkoihin paranee ja hypoksia poistuu.

Valvotomian sijasta voidaan suorittaa muita interventioita:

• Resektio - oikean kammion kavennetun osan poistaminen sen ontelon lisäämiseksi;
• Verenkierron ohitusteiden luominen - subclavian valtimon tai aortan ompeleminen keuhkon rungon haaroihin.

Toinen on kammion väliseinän vian korjaaminen

Se suoritetaan, kun sydän-keuhkokone kytketään 3-6 kuukauden kuluttua ensimmäisestä toimenpiteestä.

Tasot:

1. Rintaontelon avaaminen.
2. Sydän-keuhkolaitteen yhdistäminen.
3. Cardioplegia (sydämen sulkeutuminen systeemisestä verenkierrosta).
4. Aortan seinien kiinnitys.
5. Oikean kammion avautuminen.
6. Väliseinävaurion ompelu.
7. Laastarin lisäompelu oikeaan kammioon sen ontelon koon lisäämiseksi.

Mahdolliset postoperatiiviset komplikaatiot

Komplikaatioita esiintyy 2,5-7 prosentissa tapauksista ja liittyvät sydämen mikrorakenteiden ja verisuonten vaurioitumiseen, väärään toimintatekniikkaan:

• Johtavien kuitujen vaurioituminen.
• Äkillinen sydämenpysähdys.
• Keuhkoläpän ja koko annulus fibrosuksen repeämä.
• Oikean kammion riittämätön resektio (liian suuren sydänlihaksen poisto).

Ennuste hoidon jälkeen ja ilman, elinajanodote

Ilman leikkausta 3 % potilaista elää 40-vuotiaaksi. Onnistunut leikkaus mahdollistaa potilaiden pitkän iän (70 vuotta tai enemmän). Seuranta johtaa elinikäiseen rekisteröintiin, fyysisen aktiivisuuden seurantaan ja samanaikaisten sairauksien hoitoon.

Tilastotiedot siitä, kuinka kauan ihmiset, joilla on tämä diagnoosi, elävät:

• Viiden vuoden eloonjäämisaste leikkauksen jälkeen: 92-97%.
• Elää jopa 20 vuotta: 87-88 % potilaista.
• Elää jopa 30 vuotta: 77-80 % potilaista.
• Keskimääräinen elinajanodote toimenpiteen jälkeen on 66-72 vuotta.
• Odotettavissa oleva elinikä ja muut sairaudet (rytmihäiriöt): 50-55 vuotta.

• Varhainen ilmoittautuminen raskauteen (12 viikkoon asti).
• Sairaan lapsen rekisteröinti.
• Itsehoidon poissulkeminen ja leikkauksesta kieltäytyminen.
• Minimoi lapsen hypotermia, liiallinen fyysinen aktiivisuus, ylensyönti.

• Seuraa hyvinvointia, painoa ja unen kestoa.
• Riittävän fyysisen aktiivisuuden varmistaminen.
• Tasapainoinen ruokavalio.
• Tunnit uima-altaassa, kardiologinen koulu.
• Säännölliset lääkärintarkastukset.
• Samanaikaisten sairauksien hoito (rytmihäiriöt, tukokset).

Ainoa keino estää taudin surullinen lopputulos on oikea-aikainen käynti lääkärissä taudin ensimmäisten merkkien havaitsemisen yhteydessä, lapsen tarkka tarkkailu ja valppaana lääkärin valvonta. Fallotin tetralogia ei ole sairaus, jossa voi kokeilla vaihtoehtoisia hoitoja ja toivoa ihmettä. Pienen potilaan hengen pelastaminen on vain sydänkirurgin käsissä.

Hyödyllinen video

Elena Malysheva ja hänen kollegansa puhuvat synnynnäisestä sydänsairaudesta - Fallotin tetradi:

Tetralogy of Fallot (TF) on sepelvaltimotauti, jolle on tunnusomaista oikean kammion ulostuloaukon alikehittyminen ja alkion kartion väliseinän siirtyminen eteen ja vasemmalle, mikä johtaa neljään vikaan: subaorttinen ei-rajoittava VSD, oikean kammion ulostuloaukon ahtauma (yleensä heikentynyt kehitys keuhkoläpän annulus fibrosus), oikean kammion hypertrofia ja aortan dekstropositio. Tilastotiedot. 9 % kaikista lapsena diagnosoiduista sepelvaltimotaudista. 10-15 % kaikista UPU:ista. 50 % sinisiä vikoja (veren shuntissa oikealta vasemmalle).

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

Syyt

Etiologia. Sydämen muodostumisen rikkominen 2-8 raskausviikon aikana virusinfektion, teollisten vaarojen, joidenkin lääkkeiden, perinnöllisten tekijöiden vaikutuksesta. Usein liittyy Cornelia de Langen oireyhtymään, useisiin perinnöllisiin poikkeavuuksiin, "pellekasvot", pienet jalat ja kädet, monifalangia, nikamien poikkeavuudet, oligofrenia, alhainen syntymäpaino.

Patogeneesi. Koska aortta ei suurelta osin poistu vain vasemmasta, vaan myös oikeasta kammiosta (aortan sijainti on "ylös" kammioiden väliseinässä), vakavalla ahtaumalla ja suurella systolen puutteella, verta kammiot menevät aortaan ja vähemmän astetta keuhkovaltimoon. Siksi oikean kammion vajaatoiminta ei kehity tällä vialla. Keskivaikeassa ahtaumassa, kun vastustuskyky veren irtoamiselle keuhkoihin on pienempi kuin aorttaan, tapahtuu vasemmalta oikealle-shuntti, joka ilmenee kliinisesti TF:n asyanoottisena muotona. Ahtauman vakavuuden kasvaessa tapahtuu ristishokki ja sitten shuntti oikealta vasemmalle siirtymällä vian syanoottiseen muotoon.

Oireet (merkit)

Kliininen kuva

Taudin ilmenemismuotoja on viisi ja vastaavasti viisi jaksoa. Varhainen syanoottinen muoto (syanoosi ilmaantuu ensimmäisistä elinkuukausista, mutta useammin ensimmäisen vuoden aikana). Klassinen muoto (syanoosi ilmaantuu, kun lapsi alkaa kävellä ja juosta). Vaikea muoto (hengenahdistus - syanoottiset kohtaukset). Myöhäinen syanoottinen muoto (syanoosin ilmaantuminen 6-10 vuoden iässä). Vaalea (asyanoottinen) muoto.

. Valitukset.. Kehitysviive .. Keskisyanoosi .. Hengenahdistus .. Hengenahdistus - syanoottiset kohtaukset, jotka liittyvät oikean kammion ulosvirtauksen kohtaukselliseen kouristukseen - äkillinen ahdistuneisuus, hengenahdistus ja syanoosi, johon voi liittyä apnea, tajunnan menetys ja kouristukset.

. Objektiivisesti.. kalpeus tai syanoosi .. "koivet" ja "kellolasit" oireet .. Kyykkyasento harjoituksen jälkeen (antaa OPSS:n lisääntymisen ja verenkierron vähenemisen oikealta vasemmalle) .. Systolinen vapina pitkin vasenta reunaa rintalastan .. I-sävyn vahvistuminen. Karkea systolinen ejektiosivuääni, jonka enimmäismäärä on toisessa - kolmannessa kylkiluuvälissä rintalastan vasemmalla puolella. Keuhkovaltimon II yläpuolella sävy on heikentynyt. Selässä, keuhkokenttien yläpuolella, voimakkaalla kollateraalisella verenkierrolla kuuluu systolinen tai systolinen-diastolinen sivuääni.

Diagnostiikka

Instrumentaalinen diagnostiikka

. EKG: merkkejä hypertrofiasta ja oikeiden osien ylikuormituksesta, AV - esto, sinussolmun heikkousoireyhtymän erilaiset variantit.

. Rintakehän röntgen.. Keuhkokuvion ehtyminen. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla se voi lisääntyä kehittyneen sivuverenkierron ansiosta .. Lapsille on ominaista pienikokoinen "kengän" muotoinen sydän .. Oikean kammion kaaren pullistuminen .. vasemman kammion kaari yhdistettynä avoimeen valtimotiehyeseen.

. kaikukardiografia.. Sydänlihaksen liikakasvun ja oikean kammion ontelon koon arviointi. Oikean kammion ulosvirtausosan kaventumisasteen ja sen anatomisen tyypin diagnoosi (embryologinen, hypertrofinen, putkimainen tai monikomponenttinen) .. Aortan dekstrapositio. VSD.. Pakollinen aorttaläpän ahtaumatutkimus, koska diagnosoimaton aorttaläpän ahtauma vian radikaalin korjauksen jälkeen johtaa nopeaan dekompensaatioon ja keuhkoödeemaan.Määritetään kaikkien läppien kuiturenkaiden halkaisija ja niiden läppien rakenne tutkitaan.

. Sydämen katetrointi.. Korkea paine oikeassa kammiossa.. Painegradientin mittaus oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä.. Alhainen veren hapetus aortassa.

. Oikean ja vasemman ventrikulografia ja atriografia, angiopulmonografia, sepelvaltimon angiografia: vian anatomisen tyypin määrittäminen, venttiilien, pääsuonien ja sepelvaltimoiden samanaikaisten poikkeavuuksien tunnistaminen.

Lääketieteellinen terapia. Hengenahdistus - syanoottiset kohtaukset - kostutetun hapen hengittäminen. 1 % p - p trimeperidiini i / m - 0,05 ml elinvuotta kohti. Niketamidi - 0,1 ml elinvuotta kohti. Vaikutuksen puuttuessa - kristalloidien suonensisäinen anto. Asidoosilla - 4% r - p natriumbikarbonaattia, 5% r - p glukoosia insuliinilla, reopoliglyukiinilla, aminofylliinillä. Jos vaikutusta ei ole, aortopulmonaalinen anastomoosi hätätilanteessa. Vastasyntyneet, joilla on yhdistelmä TF ja keuhkoläpän atresia, kun keuhkojen verenvirtaus riippuu valtimotiehyen tilasta, veren virtauksen ylläpitämiseksi siinä, kunnes aortopulmonaalinen anastomoosi asetetaan, PgE 1 (alprostadiili) infuusio 0,05-0,1 mg/kg/min.

Hoito

Leikkaus

Indikaatioita: kaikki potilaat, joilla on TF.

Vasta-aiheet: palautumaton keuhkoverenpainetauti.

Kirurgisen hoidon menetelmät. Palliatiivisia interventioita ovat intersysteemisten anastomoosien luominen (Blalock-Taussig-leikkaus - subclavian-keuhko-anastomoosi, Waterstone-Cooley-leikkaus - perikardiaalinen anastomoosi nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon välillä) ja infundibuloplastia (oikean valtimon avoimen ekspanikartion plastiikka) oikean kammion ulostuloaukko. Palliatiivisia toimenpiteitä tehdään hätätilanteessa alle 3 kg painaville lapsille ja niihin liittyville tilaa pahentaville epämuodostumille. Radikaalikirurginen hoito — VSD-plastika, jossa eliminoidaan oikean kammion ulosvirtausahtauma. Alla on esitetty vikojen anatomiset tyypit ja vaihtoehdot niiden radikaaliin korjaukseen.

Tyyppi I - embryologinen käytännössä normaali Kirurginen korjausmenetelmä: taloudellinen valtimokartion parietaalisen pedicle-resektio, jonka tarkoituksena on poistaa sen normaalisuunnan muutoksesta ja pidentymisestä johtuva ahtauma.

Tyyppi II - hypertrofinen. Ominaisuudet... Tukkeuma johtuu kartiomaisen väliseinän etuosan siirtymisestä ja/tai vähäisestä tunkeutumisesta, joka on usein normaalikokoinen tai pitkänomainen, ja sen proksimaalisen segmentin voimakas hypertrofia... Suurin kapeneminen on paikallinen oikean kammion ulostuloaukon tasolla .. Kirurginen korjausmenetelmä: kartiomaisen väliseinän parietaalisen jalan massiivinen resektio, koska muutosten luonne aiheuttaa tässä tapauksessa kaksi supistumista - sisäänvirtauksen välisellä rajalla ja oikean kammion ulostuloosat ja oikeaan valtimokartioon johtavan aukon alueella.

Tyyppi III — tubulaarinen korjaus on vasta-aiheinen... Oikean valtimokartion palliatiivinen plastiikka estää oikean kammion rakenteellisten muutosten pahenemisen ja mahdollistaa keuhkovaltimopuun sekä keskus- että perifeeristen osien kasvun. vasemman kammion asianmukaisesta valmistelusta radikaalia leikkausta varten. Siksi palliatiivisella plastiikkatekniikalla on etuja valtimoiden välisiin anastomoosiin verrattuna.

Tyyppi IV — monikomponenttinen.. Ominaisuus: kaventuminen johtuu kartion muotoisen väliseinän merkittävästä venymisestä tai hidastinjohdon - väliseinän marginaalisen trabeculan - suuresta purkauksesta Joissakin tämän tyyppisen vian muunnelmissa radikaalin korjauksen toteuttaminen on ongelmallista.

Erityiset postoperatiiviset komplikaatiot. Anastomoosin vajaatoiminta ja tromboosi. Jäljellä oleva VSD. Keuhkoverenpainetauti. Keuhkovaltimon repeämä anastomoosin puolella. Oikean kammion aneurysma. kammioiden rytmihäiriöt. AV - esto. Infektiivinen endokardiitti.

Ennuste. 25 % lapsista kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana, useimmat vastasyntyneen aikana. Leikkauttamattomien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 12 vuotta, harvinaisissa tapauksissa potilaat elävät jopa 75 vuotta. Hengenahdistus - syanoottiset kohtaukset häviävät usein 3 vuoden kuluttua. Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus radikaalilla korjauksella on 5-16 %. Fyysinen suorituskyky alkuvaiheessa Fontan-leikkauksen jälkeen (katso Tricuspid valve atresia) vastaa 30-42% ikänormista, 1 vuoden jälkeen - 80%.

Synonyymi: Fallot-tetralogia.

Lyhenteet. TF on Fallotin tetradi.

ICD-10. Q21.3 Fallotin tetralogia.

Sovellukset . Fallotin kolmikko- UPU, joka koostuu kolmesta osasta: 1 ) keuhkoahtauma, 2 ) DMPP, 3 ) oikean kammion kompensoiva hypertrofia. Hemodynamiikka, oireet ja diagnoosi koostuvat keuhkovaltimon ahtauman ja ASD:n ilmenemismuodoista. Fallotin pentade- UPU, joka koostuu viidestä komponentista: neljä merkkiä Fallotin tetradista ja ASD:stä. Hemodynamiikka, kliininen kuva, diagnoosi ja hoito ovat samanlaisia ​​kuin Fallotin tetradissa ja ASD:ssä. ICD-10. Q21 Sydämen väliseinän synnynnäiset epämuodostumat

Tämä sairaus on yksi yleisimmistä synnynnäisistä (kohdunsisäisistä) sydänvioista. Fallotin synnynnäinen tetralogia ilmenee ulkoisesti syanoosina, joten tätä sairautta kutsutaan myös "siniseksi" sydänsairaudeksi. Lääkäri, katsottuaan lasta, diagnosoi välittömästi Fallotin tetralogian mikrobi 10:n mukaan, jos hänellä on sinertävä iho, paikat korvien ja huulten lähellä ja myös sormenpäät ovat siniset.

Kuvaus

Ensimmäistä kertaa tämän taudin kuvasi yksityiskohtaisesti lääkäri Etienne-Louis Fallot. Se sai nimensä neljän sydämen häiriön esiintymisen vuoksi:

• Kammioiden väliseinän puuttuminen tai toimintahäiriö.
• Aortan luonnoton asento. Se sijaitsee yleensä vasemman kammion päällä, mutta tämä siirtyy oikealle ja aortta liikkuu suoraan viallisen kammioiden väliseinän yli (dekstroposition).
• Ahtauma () keuhkovaltimon tai oikean kammion jonkin osan suussa, josta laskimoveri tulee valtimoon.
• Oikean kammion lihaskudoksen lisääntyminen useita kertoja (hyperotrofia).

Jos kolme ensimmäistä merkkiä ovat poikkeavuus sydämen toiminnassa, niin viimeinen on seurausta tämän poikkeavuuden olemassaolosta. Tulevaisuudessa taudin diagnosoinnissa ja ennusteessa on erittäin tärkeää, kuinka kapea keuhkovaltimo on ja mikä on väliseinän vika. Kaikilla oireilla kussakin sairaustapauksessa on hyvin erilainen ilmaisumuoto.

Mitä selvempi keuhkovaltimon kaventuminen, sitä enemmän työtä kohdistuu oikeaan kammioon ja sitä nopeammin se alkaa hypertrofiaa tällaisen kuormituksen alla.

Kapenemisen vuoksi vain pieni määrä laskimoverta pääsee keuhkoihin, ja loput lähetetään muotoaan muuttavan väliseinän kautta aorttaan. Seurauksena on veren ylivuoto suuresta verenkierrosta ja sen puute pienestä, minkä seurauksena elimet alkavat.

Sairaudet, kuten Fallotin kolmikko (vikainen interatrial väliseinä, kammioiden laajentuminen, keuhkovaltimon kaventuminen), Fallotin pentadi (Fallotin tetradi ja eteisväliseinävaurio) ovat lähellä tetradivikaa, Fallotin tetradia lapsilla.

Usein Fallotin tetralogia sekoitetaan seuraaviin sairauksiin:

• Keuhkovaltimon infektio.
• Yhteinen valtimorunko.
• Vain yhden kammion läsnäolo.
• Pääsuonten kaksoispurkaus oikeasta kammiosta.

Usein seuraavat patologiat esiintyvät tetradin kanssa:

• DiGeorgen oireyhtymä (lisäkilpirauhasen ja kateenkorvan puuttuminen tai alikehittyminen).
• Oikea aortan kaari.
• Keuhkolaskimoiden epätäydellinen tyhjennys.
• Keuhkovaltimon kaventuminen.
• Rikkominen sepelvaltimoiden.
• Extra vasen yläonttolaskimo.

Syyt

Rikkomukset tapahtuvat sikiön kehityksen aikana. Fallotin tetralogia kehittyy ennen 9. raskausviikkoa, syntymättömän lapsen sydämen muodostumisen aikana.

Fallotin tetralogian syyt vastasyntyneillä:

• Sellaiset äidin alkuvaiheessa välittämät sairaudet, kuten tuhkarokko, vihurirokko, tulirokko.
• Alkoholijuomien ja huumeiden käyttö.
• Rauhoittavien, hormonaalisten, unilääkkeiden käyttö.
• Huonojen tekijöiden vaikutus.
• Ionisoiva säteily.
• Perinnöllisyys, genetiikka (jos jollakin lähisukulaisista oli myös tällainen sairaus)

Toinen syy voi olla äidin krooninen sairaus, huonot tavat, väärä huono ravitsemus.

Hyvin usein sydänsairauksien patologia esiintyy lapsilla, joilla on Amsterdamin kääpiöoireyhtymä, joka sisältää myös jalkasyndaktylia, oligofrenia, goottilainen kitalaki, sormien puute, strabismus, korvien epämuodostumat, sisäelinten häiriöt ja paljon muuta.

Ensimmäisinä päivinä tai viikkoina mikään ei aiheuta huolta, sillä sydän pystyy vielä hoitamaan tehtävänsä eivätkä häiriöt vaikuta verenkiertoon millään tavalla. Kuitenkin jonkin ajan kuluttua vastasyntyneillä huulet muuttuvat sinisiksi itkeessään, ruokkiessaan keho muuttuu siniseksi, eli tapahtuu, mikä vain voimistuu ajan myötä.

Nasolabiaalisen kolmion syanoosi on Fallotin tetradin pääoire

Sitten lisätään hengenahdistusta, 2-3 vuoden iässä lapsi ei enää näytä aktiivisuutta, vaan hengittää usein ja syvään, joskus pyörtyy.

Tetralogy of Fallot ulkoiset merkit ja oireet lapsella:

• Pieni kyhmy on sydämen pullistuma.
• Sormet näyttävät rumputikuilta.
• Kynnet saavat kuperan muodon ja ovat pyöristettyjä.
• Jäljellä kehitystä.
• Toistuva tartunta- ja vilustumisinfektio (akuutti hengitystietulehdus, sinuiitti, keuhkokuume, vanhemmilla aikuisilla - keuhkotuberkuloosi).

Sikiössä on 5 tyyppiä Fallot-tetralogiaa:

• Aikaisin syanoottinen muoto (oireet ilmaantuvat jo ensimmäisen kuukauden aikana).
• klassista(ilmenee 2-3 vuoden iässä).
• raskas(pysyvät hengenahdistuskohtaukset, oireet 3-4 kuukauden iässä).
• Myöhään syanoottinen (oireiden tunnistaminen 6-10 vuoden iässä).
• asyanoottinen(kalpea).

Yleensä sininen sydänvika voidaan nähdä EKG:ssa, joka osoittaa oikean kammion hyperotrofian olemassaolon, fonokardiogrammissa, jossa kuuluu sivuääni keuhkovaltimon yli, ja röntgenkuvassa, jossa sydän näyttää kengältä ja sydämen varjo on laajentunut.

Patologia voidaan havaita seuraavien diagnostisten menetelmien avulla:

• Ultraääni - (aortan siirtymätaso, keuhkojen supistumisen taso, kammioiden välisen väliseinän toimintahäiriö).
• Katetrointi ja sydämen onteloiden tutkiminen (havaitsee kohonnut paine kammioissa, aortan hapenpuute).
• Aortografia ja keuhkoarteriografia (kollateraalinen verenvirtaus ja keuhkovaltimotauti).
• Sydämen MRI.
• Vasemman kammion kuvaus.
• Multispiraali.

Diagnoosi on usein myös mahdollista tunnistaa tiettyjen tutkimusten ja analyysien avulla, ja geneetikot voivat myös auttaa tässä, koska taudin perusta on kaikkien kehon geenien rikkoutuminen ja siten alkion rikkoutuminen.

Gynekologi voi myös diagnosoida Fallotin tetralogian, koska syyt ovat usein:

• Droppy sikiö.
• Äidin fenyyliketonurian oireyhtymä.
• Sikiön alkoholisyndrooma.

Hoito

Jos sairaus havaitaan, on vain yksi ulospääsy - oikea-aikainen leikkaus. Mitä monimutkaisempi sairauden muoto ja useammin, sitä nopeammin erikoislääkäreiden väliintulo on tarpeen. Yleisimmät kuolemantapaukset lapsilla kahden ensimmäisen elinvuoden aikana, joten tämä ikä on erityisen vaarallinen tälle taudille.

Ilman hoitoa vain harvat lapset selviävät aikuisiksi. Itse leikkausten aikana noin 10 % lapsista kuolee, mutta sen onnistuneen loppuun saattamisen jälkeen 80 % potilaista elää normaalia, vaikkakin hyvin rajallista elämää. Kuolinsyynä voi olla kuristus, aivopaise tai.

Sikiön Fallotin tetralogian leikkaukset suoritetaan yleensä kahdessa: palliatiivisessa ja radikaalissa.

Palliatiivinen tarkoittaa "epätäydellistä", eli tämä hoito ei ole täydellinen. Tämä leikkaus tehdään alle 3-vuotiaille lapsille potilaan tilan helpottamiseksi. Tämän toimenpiteen tavoitteena on vähentää hengenahdistusta ja syanoosia asettamalla lisäsuonia valtimoiden väliin, jotta veri virtaa anastomoosien kautta keuhkoihin ja vasempaan eteiseen.

Radikaali leikkaus tehdään 3-4 vuoden iässä, kun lasten elimet ovat riittävän suuria. Tämän kirurgisen toimenpiteen aikana sydän pysäytetään ja lapsi kytketään sydän-keuhkokoneeseen, jonka jälkeen valtimon ahtauma poistetaan ja väliseinävika korjataan. Tällaisille toimenpiteille on joitain vasta-aiheita - endokardiitti, erilaiset hermoston häiriöt, minkä tahansa taudin akuutti kulku. Tällaisen leikkauksen jälkeen osalle potilaista alkaa kehittyä eriasteisia rytmihäiriöitä vanhemmalla iällä.

Ajoissa havaitun patologian ja onnistuneen leikkauksen jälkeen on erittäin suuri mahdollisuus elää täyttä elämää, joten tämä sairaus ei ole kohtalokas diagnoosi.