Toissijainen keuhkoverenpainetauti µb 10. µb pulmonaalihypertensio

Monet ihmiset ovat kuulleet hypertensiosta - tämä on verenpainetaudin nimi. Mutta keuhkoverenpainetaudista tiedetään vähemmän - se kuuluu harvinaisiin sairauksiin, sitä esiintyy noin 5 ihmisellä 100 tuhannesta Miten sairaus ilmenee, mitä tehokkaita menetelmiä käytetään terapiassa?

• Patologian syyt ja muodot
• Miten sairaus ilmenee
• Taudin asteet
• Diagnostiikka
• Konservatiiviset hoidot
• Kuinka hoitaa aikuisilla
• Patologia raskauden aikana
• Kansalliset hoitomenetelmät
• Valkosipuli
• Yrtit
• Ravitsemussäännöt
• Ennusteet ja seuraukset
• Vammaisuus

Patologian syyt ja muodot

Keuhkoverenpainetauti - mitä se on? Tämä on keuhkojärjestelmän patologisten muutosten aiheuttaman sairauden nimi, jossa suonensisäinen paine nousee jyrkästi yli 35 mm Hg. Taide.

Primaarinen keuhkoverenpainetauti ei ole täysin ymmärretty sairauden muoto. Syy patologian idiopaattisen muodon kehittymiseen on keuhkojärjestelmän verisuonten geneettiset häiriöt. Kehossa tuotetaan pieniä määriä aineita, jotka ovat vastuussa verisuonten laajentumisesta ja kaventumisesta. Primaarinen hypertensio voi johtua liiallisesta verihiutaleiden aktiivisuudesta, mikä johtaa verisuonten tukkeutumiseen.

Sekundaarinen keuhkoverenpainetauti kehittyy useiden kroonisten sairauksien seurauksena - synnynnäinen sydänsairaus, keuhkovaltimoiden tromboottiset vauriot, Pickwickin oireyhtymä, sydän- ja keuhkosairaudet, keuhkoastma.

Krooninen tromboembolinen keuhkoverenpainetauti johtuu verisuonten tukkeutumisesta. Taudille on ominaista nopea eteneminen, akuutti hengitysvajaus, alhainen verenpaine, hypoksia.

Taudin kehittymiseen vaikuttavat tekijät:

• amfetamiinien, kokaiinin, masennuslääkkeiden ja ruokahalua hillitsevien lääkkeiden ottaminen;
• raskaus, verenpainetauti, HIV, patologiset muutokset maksassa;
• hematopoieettisen järjestelmän onkologiset sairaudet;
• lisääntynyt paine kaulusalueella;
• kilpirauhasen liikatoiminta;
• säännölliset kiipeilyt vuorilla;
• keuhkojen verisuonten puristuminen kasvaimen, epämuodostuneen rintalastan tai liikalihavuuden vuoksi.

Miten sairaus ilmenee

Kohtalainen keuhkoverenpainetauti kehittyy hitaasti, alkuvaiheessa taudin oireilla ei ole selkeää ilmentymää. Taudin pääasiallinen kliininen merkki on cor pulmonale. Patologialle on ominaista hypertrofiset muutokset sydämen oikeissa osissa.

Mistä oireista sinun tulee hakeutua lääkäriin:

1. Taudin pääasiallinen ilmentymä on hengenahdistus, joka lisääntyy jopa pienellä fyysisellä rasituksella.
2. Cardiopalmus. Takykardian syy on hengitysvajaus, hapen puute veressä.
3. Kipu-oireyhtymä. Puristavaa kipua esiintyy rintalastan takana ja sydämen alueella. Vahvalla fyysisellä rasituksella pyörtyminen on mahdollista.
4. Huimaus, heikkous, väsymys.
5. Nesteen kertyminen vatsakalvoon (askites), voimakas turvotus ja raajojen sinertyminen, niskan suonten pullistuminen. Nämä oireet kehittyvät kroonisen oikean kammion vajaatoiminnan taustalla - oikean kammion sydänlihas ei pysty selviytymään kuormituksesta, mikä johtaa häiriöihin systeemisessä verenkierrossa.
6. Maksan suurentuminen aiheuttaa raskautta ja kipua oikeiden kylkiluiden alla.
7. Pahoinvointi, ilmavaivat ja oksentelu johtuvat kaasujen kertymisestä suolistossa. Painonpudotus normaalilla ravitsevalla ruokavaliolla.

Sormet paksuuntuvat ylemmissä falangeissa, kynsistä tulee kuin kellolaseja. Patologian kehittyessä ysköstä ilmaantuu veren sekoituksella, mikä merkitsee keuhkopöhön alkamista. Potilas kärsii angina pectoris -kohtauksista ja rytmihäiriöistä. Taudin loppuvaiheessa aktiivisten kudosten kuolema alkaa.

Taudin asteet

Cor pulmonalen ja hypoksian kehitysasteesta riippuen erotetaan 3 patologiaastetta.

Keuhkoverenpainetauti 1 aste. Ohimenevässä muodossa ei ole kliinisiä ja radiologisia oireita. Tässä vaiheessa hengitysvajauksen ensisijaiset oireet voivat ilmaantua.

Keuhkoverenpainetauti aste 2. Taudin vakaassa vaiheessa alkaa kehittyä hengenahdistusta ja alkaa muodostua cor pulmonalea. Kuunnellessasi voit kuulla keuhkovaltimon kohonneen paineen ensimmäiset ilmentymät.

Kolmannessa vaiheessa maksa suurenee, ilmaantuu turvotusta, ihon väri muuttuu, kaulan suonet alkavat turvota voimakkaasti.

Diagnostiikka

Keuhkoverenpainetaudin oireet eivät useinkaan ole kovin spesifisiä, joten taudin perimmäistä syytä on vaikea määrittää oikein pelkän valituksen ja ulkoisen tutkimuksen perusteella. Vain perusteellisen diagnoosin avulla voit nähdä kaikki kehon patologiat ja epäonnistumiset. Sinun on otettava yhteyttä keuhkolääkäriin ja kardiologiin.

Kuinka diagnoosi suoritetaan:

1. Anamneesin ottaminen - määritetään potilaan sanoista tilan heikkenemisajankohta, kuinka sairaus ilmenee, mikä voi liittyä epämiellyttävien oireiden ilmaantumiseen.
2. Elämäntapojen analyysi - huonojen tapojen, perinnöllisten sairauksien, työolojen esiintyminen.
3. Visuaalinen tutkimus - ihon sinisyys, sormien muodon muutos ja kynsien kunto. Lääkäri toteaa, jos on turvotusta, maksan koon muutos. Muista kuunnella tarkasti keuhkoja ja sydäntä fonendoskoopilla.
4. EKG - sen avulla määritä oikean sydämen koon muutokset.
5. Rintakehän röntgenkuvauksen avulla voit nähdä sydämen koon kasvun.
6. Valtimon katetrointi (paineen mittaus).

Informatiivisin diagnoosityyppi on kaikukardiografia. Sydämen ultraäänitutkimuksessa keuhkoverenpainetaudin merkit ilmenevät oikean kammion hypertrofiana. Alle 4 mm:n indikaattorit osoittavat patologian puuttumista. Jos kammion seinämän paksuus ylittää 10 mm, tämä viittaa keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen.

Konservatiiviset hoidot

Perusteellisen diagnoosin jälkeen lääkehoito on aloitettava välittömästi. Hoidon tavoitteena on poistaa tai korjata taudin tärkeimmät ilmenemismuodot, estää rinnakkaisten sairauksien kehittyminen.

Valitut lääkkeet keuhkoverenpainetautiin:

1. Kalsiumkanavasalpaajat - Pratsosiini, Nifedipiini. Nämä lääkkeet määrätään taudin varhaisessa vaiheessa. Verapamiilia ei suositella verenpainetaudin hoitoon, koska lääkkeen terapeuttinen vaikutus on melko heikko.
2. Lääkkeet, jotka ohentavat verta - Aspirin, Cardiomagnyl.
3. Diureetit - Lasix, Furosemidi.
4. Digoksiini on sydämen glykosidi. Lääke on tarkoitettu eteisvärinälle sydämen rytmin normalisoimiseksi.
5. Antikoagulantit - varfariini, hepariini. Lääkkeitä käytetään estämään verihyytymiä.
6. Prostaglandiinit ja niiden analogit - Treprostinil, Epoprostenol. Lääkkeet normalisoivat painetta keuhkovaltimossa.
7. Bosentaani - hidastaa keuhkoverenpainetaudin kehittymistä.
8. Lääkkeet, jotka parantavat solujen aineenvaihduntaa - Riboxin, Potassium Orotat.

Tiedemiehet ovat useiden vuosien ajan tehneet tutkimusta sildenafiilin käytön tehokkuudesta keuhkoverenpainetaudin monimutkaisessa hoidossa. Sildenafiilisitraatti on Viagran pääkomponentti ja se on suunniteltu poistamaan erektiohäiriöitä.

Lääkettä käytettiin potilailla 12 viikon ajan. Verrokkiryhmissä, jotka saivat 20-80 mg lääkettä, suorituskyky parani merkittävästi.

Kuinka hoitaa aikuisilla

Jos potilaan hemoglobiinitaso ylittää 170 g/l, niskalaskimot pullistuvat ulos - suoritetaan verenlasku. Positiivisia tuloksia antavat happiinhalaatiot, jotka on tehtävä kursseilla.

Leikkauksen avulla on mahdollista hidastaa taudin etenemistä. Käytetään ohitusmenetelmää - eteisten väliin luodaan keinotekoinen soikea ikkuna, jonka vuoksi korkea pulmonaalinen hypertensio laskee. Tämän avulla voit pidentää potilaan elämää, taudin kulun ennuste paranee merkittävästi.

Elinsiirtoa käytetään myös - patologian poistamiseksi riittää 1 keuhkon siirtäminen. Mutta viiden vuoden kuluttua monet potilaat alkavat hylätä.

Tämä patologia osoittaa kyvyttömyyttä sopeutua keuhkojen verenkiertoon kohdun ulkopuolella ja sitä esiintyy 0,1–0,2 %:lla vastasyntyneistä. Useimmiten tauti diagnosoidaan keisarinleikkauksella syntyneillä lapsilla. Taudin tunnistaminen tapahtuu ensimmäisten 3 päivän aikana syntymän jälkeen.

Verenpainetaudin taustalla paine keuhkojen verisuonissa alkaa nousta jyrkästi, sydän kokee lisääntynyttä stressiä. Sydämen vajaatoiminnan välttämiseksi keho alkaa vähentää painetta keuhkoissa - vähentää kiertävän veren määrää, kaataa sen sydämen soikeaan ikkunaan tai avoimeen valtimovirtaan. Tällaiset toimet johtavat laskimoveren lisääntymiseen, happipitoisuuden laskuun.

Syitä patologian kehittymiseen:

• siirretty synnytystä edeltävä stressi - hypoksia ja glykemia voivat aiheuttaa kouristuksen vastasyntyneen keuhkovaltimossa sekä skleroottisia muutoksia suonen seinämissä;
• verisuonten seinämien viivästynyt kypsyminen - tällaisissa suonissa esiintyy usein kouristuksia;
• synnynnäisen palleantyrän esiintyminen - tällaisessa sairaudessa keuhkot ja verisuonet pysyvät alikehittyneinä eivätkä voi toimia täysin;
• alkion valtimotiehyen ennenaikainen sulkeutuminen, mikä johtaa keuhkojen verenvirtauksen lisääntymiseen;
• synnynnäiset sydämen ja keuhkojen epämuodostumat.

Vastasyntyneen verenpaine voi ilmetä kohdunsisäisen infektion, sepsiksen taustalla. Syynä voi olla polysytemia - onkologinen sairaus, jossa punasolujen määrä lisääntyy jyrkästi.

Keuhkoverenpainetautia sairastavalla vastasyntyneellä hengitys on raskasta, alkaa hengenahdistus, hengityksen yhteydessä rintakehä putoaa sisäänpäin, iho ja limakalvot muuttuvat siniseksi. Ilman oikea-aikaista pätevää apua 4 viidestä vauvasta, joilla on patologia, kuolee kolmen ensimmäisen päivän kuluessa syntymästä.

Patologia raskauden aikana

Syynä taudin kehittymiseen raskauden aikana voi olla sydänsairaus, geneettinen taipumus verenpaineeseen.

Ensimmäiset taudin merkit raskaana olevilla naisilla:

• hengenahdistuksen esiintyminen jopa levossa;
• tuottamaton yskä;
• heikkous ja väsymys;
• toistuvat hengityselinten sairaudet.

Toisella ja kolmannella raskauskolmanneksella on kiputuntemuksia sydämen ja rintalastan alueella, kosteutta keuhkoissa ja turvotusta. Tarvittavan hoidon puuttuessa spontaani abortti on mahdollista.

Naisia, joilla on keuhkosuonien patologia, kehotetaan välttämään raskautta. Jos raskaus keskeytyy, kuoleman riski on 7 %. Jos nainen ei halua keskeyttää raskautta, hänen täytyy viettää koko aika ennen kuin vauva ilmestyy sairaalaan. Sairaala suorittaa happihoitoa, veritulppien ehkäisyä.

Synnytysnaisten kuolleisuus on erittäin korkea (jopa 40 %) raskauden aikana tehdystä hoidosta riippumatta. Suurin osa kuolemista tapahtuu välittömästi synnytyksen aikana tai ensimmäisen viikon aikana synnytyksen jälkeen.

Kansalliset hoitomenetelmät

Jopa perinteinen lääketiede ei pysty poistamaan keuhkoverenpainetautia kokonaan. Hoito on tehokasta vain, jos taudin syy voidaan poistaa. Hoidon kansanlääkkeillä on tarkoitus vähentää oireita.

1. Hauduta 225 ml kiehuvaa vettä 5 g kypsää pihlajan tuhkaa, anna seistä tunti. Ota 110 ml kolme kertaa päivässä. Hoidon kesto on 1 kuukausi.
2. Rytmihäiriöistä pääsee eroon tuoreella kurpitsamehulla. Sinun täytyy juoda 100 ml juomaa päivässä.
3. Lisäksi hoitoa ja ehkäisyä varten sinun tulee syödä 4 katajanmarjaa päivittäin. Voit myös valmistaa niistä infuusion. Kaada 25 g hedelmiä termospulloon, kaada 260 ml kiehuvaa vettä, jätä yön yli. Jaa lääke 4 annokseen, juo 1 päivässä.
4. Adonis auttaa poistamaan taudin tärkeimmät ilmentymät, lievittää keuhkoödeemaa. Hauduta 220 ml kiehuvaa vettä 3 g raaka-aineita, jätä 2 tuntia. Ota 30 ml ennen ateriaa.

Valkosipuli

Kuori ja hienonna 2 tuoretta valkosipulin päätä, laita seos lasiastiaan, kaada 230 ml vodkaa. Vaadi 15 päivää pimeässä, viileässä huoneessa. Ota tinktuura 5 kertaa päivässä. Kerta-annos on 20 tippaa - lääke on laimennettava 15 ml:aan lämmintä vettä tai maitoa. Hoidon kesto on 21 päivää.

Alkoholi-intoleranssiin lääke valmistetaan kolmesta suuresta valkosipulin päästä ja kolmesta murskatusta sitruunasta. Kaada seos 1 litraan kiehuvaa vettä, sulje astia, jätä päivä. Ota 3 kertaa päivässä, 15 ml.

Yrtit

Alkoholitinktuura valmistetaan kehäkukkakukinnoista. Kaada 160 ml vodkaa 60 g raaka-aineita, jätä viikko. Ota 25 tippaa kolme kertaa päivässä 3 kuukauden ajan.

Tässä lisää reseptejä:

1. Jauha 22 g kuivattuja koivunlehtiä, kaada 420 ml kiehuvaa vettä, laita pimeään, viileään huoneeseen 2 tunniksi. Ota 105 ml neljä kertaa päivässä. Hoidon kesto on 15 päivää.
2. Hauduta 245 ml kiehuvaa vettä 6 g rupikonnaruohoa, jätä tunnin ajan suljetussa astiassa. Ota 35 ml 36 kertaa päivässä.
3. Jauha maissisilkki jauheeksi. Lisää 100 ml tuoretta hunajaa 50 g jauhetta, ota lääke 5 g ennen ateriaa 3-5 kertaa päivässä.

Ravitsemussäännöt

Keuhkoverenpainetaudin ruokavalio tarkoittaa suolan, eläinrasvojen ruokavalion rajoittamista. On myös tarpeen vähentää kulutetun nesteen määrää. Ravinnon perustan tulee olla kasviperäisiä ruokia, eläinperäisten tuotteiden tulee olla mahdollisimman vähärasvaisia.

Elämäntapa:

• autoimmuunisairauksien pahenemisen ehkäisy - oikea-aikainen rokotus influenssaa, vihurirokkoa ja muita tartuntatauteja vastaan;
• annosteltu fyysinen aktiivisuus - taudin alkuvaiheessa määrätään erityisiä fysioterapiaharjoituksia, viimeisessä vaiheessa fyysiset harjoitukset minimoidaan tai rajoitetaan kokonaan;
• suoja raskaudelta - sydämen lisääntynyt stressi keuhkoverenpainetaudin yhteydessä voi olla kohtalokasta;
• konsultaatiot psykologin kanssa neuropsyykkisen tasapainon palauttamiseksi - verenpainepotilailla on usein masennustiloja, itsemurha-ajatuksia.

Taudin kehittymisen estämiseksi kaikki huonot tavat on poistettava. Säännöllinen fyysinen aktiivisuus parantaa verenkiertoa, mikä estää verihyytymien muodostumisen. Ruokavalion tulee olla täydellinen ja tasapainoinen.

Ennusteet ja seuraukset

Ilman asianmukaista hoitoa keuhkoverenpainetaudin keskimääräinen elinajanodote on 2,5 vuotta. Sairaus primaarisesta vaiheesta siirtyy toissijaiseen, taudin merkit pahenevat, tila pahenee huomattavasti.

Riittämättömän kudosten happisaannin taustalla kehittyy vakava ja toistuva hengenahdistus, jota esiintyy jopa rauhallisessa tilassa. Hypoksia johtaa veren viskositeetin nousuun - syntyy verihyytymiä, jotka voivat tukkia keuhkojen verisuonia.

Keskimääräinen keuhkovaltimon paine on tärkeä tekijä elinajanodotteessa. Jos indikaattorit ovat jatkuvasti yli 30 mm Hg. Taide. eivätkä laske lääkkeiden vaikutuksen alaisena - elinajanodote on noin 5 vuotta.

Keuhkoverenpainetauti johtaa usein vammaisuuteen. Tällaisella taudilla monet tyypit ja työolosuhteet ovat vasta-aiheisia - kova fyysinen työ, henkinen työ, jossa on korkea hermostunut ylikuormitus ja voimakas puhekuormitus. Ihmiset, joilla on tämä diagnoosi, eivät saa työskennellä huoneissa, joissa on korkea kosteus, voimakas lämpötila ja paineen lasku.

Keuhkojen hypoksialla on mahdotonta työskennellä vaarallisessa tuotannossa - pöly, ärsyttävät kaasut, myrkyt ja muut allergeenit voivat pahentaa potilaan tilaa.

Vammaisuus

Onko keuhkoverenpainetaudissa vamma? Kyllä, sinun on läpäistävä erityinen komissio saadaksesi sen. Asiakirjoista, jotka sinun on toimitettava:

• rintakehän röntgenkuvaus;
• spirografia;
• veren ja verikaasujen happo-emästilan tulokset;
• kaikukardiografia.

Mikä vammaisuusryhmä voidaan määrittää keuhkoverenpainetaudille? Voimakkaasti etenevässä perussairaudessa, joka rajoittaa potilaan toimintakykyä ja kyvyttömyyttä palvella itseään, määräytyy 1. asteen vammaisuus.

Jos hoidon aikana havaitaan epävakaita tai vähäisiä parannuksia, potilaalla on rajoituksia itsehoidossa ja liikkumisessa, hänelle määrätään II vammaisuusryhmä. Joskus potilasta suositellaan työskentelemään kotona tai erityisesti luoduissa olosuhteissa.

III vammaryhmän määrittämisessä henkilö voi tehdä kevyttä fyysistä työtä myös teollisissa olosuhteissa, henkistä työtä kohtalaisella henkisellä ja emotionaalisella ylikuormituksella.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin tautikoodi kansainvälisessä tautiluokituksessa (ICD 10) on 127. Toissijainen - 128,8.

Keuhkoverenpainetauti on vakava sairaus, jolla on korkea kuolleisuus. Voit välttää taudin luopumalla huonoista tavoista ja käymällä ajoissa lääkärin kanssa, vaikka terveys heikkenee hieman.

Vertebrobasilaarisen vajaatoiminnan oireyhtymä

Vertebrobasilaarinen vajaatoiminta (VBI) on yksi aivoverisuonivaurioiden muodoista. Tämän tyyppiselle aivoverisuonipatologialle on ominaista aivojen rakenteiden palautuvan iskemian jaksot, jotka saavat veren pää- ja nikamavaltimoista ulottuvien verisuonten kautta. Nämä jaksot voivat toistua. Tämä oireyhtymä esiintyy myös lapsilla.

• Syyt
• Oireet
• Diagnostiikka
• Hoito
• Ennuste
• Ennaltaehkäisy

Syyt

Suurin syy VBN:n kehittymiseen on päävaltimoiden aukon rikkominen. Ensinnäkin selkärangan valtimoiden ekstrakraniaaliset osat joutuvat poikkeamaan. Ahtauma käsittää usein valtimokohtia aina siihen pisteeseen asti, jossa valtimo tulee luukanavaan. Joskus ahtauma sijoittuu nimettömiin tai subklaviavaltimoihin. Pohjimmiltaan verisuonet vaikuttavat ateroskleroottisen ahtauman vuoksi. Myös synnynnäisillä poikkeavuuksilla verisuonikerroksen rakenteessa on tärkeä rooli. Harvempia syitä ovat tulehdussairaudet, kuten valtimotulehdus tai tyvi- tai nikamavaltimon dissektio.

Iskemian riski vertebrobasilaarisessa altaassa kasvaa, kun kollateraalisen verenkierron mahdollisuus on rajoitettu. Tämä havaitaan seuraavilla poikkeamilla:

• Willisin ympyrän sulkematta jättäminen;
• minkä tahansa nikamavaltimon vakava hypoplasia;
• nikama- ja tyvivaltimoiden pienten oksien epänormaali alkuperä.

On mahdotonta olla kiinnittämättä huomiota mahdollisuuteen puristaa nikamavaltimoita muuttuneiden nikamien takia, mikä voi tapahtua spondyloosin ja osteofyytin yhteydessä. Tämä tilanne voi olla tärkein syy VBI:n kehitykselle. Lisäksi kollateraalisella verenkierrolla vertebrobasilaarisessa altaassa on huomattavia mahdollisuuksia, mikä johtuu Zakharchenkon renkaasta, jossa aivorungon alue sijaitsee, Willisin ympyrästä aivopohjassa, kallon ulkopuolisista yhteyksistä valtimoiden välillä ja anastomoosijärjestelmät aivojen pinnalla. Tällaiset verenkierron ohitustavat mahdollistavat verisuonikerroksen ilmeisten vikojen kompensoinnin kokonaan, riippumatta niiden luonteesta, hankituista tai synnynnäisistä.

On olemassa useita anatomisia tekijöitä, jotka altistavat nikamavaltimoiden suurelle puristukselle ja riskille kehittyä vakavia komplikaatioita, joihin kuuluu myös aivoiskemia, joka näkyy selvästi diagnoosissa:

• eksostoosit, joissa muodostuu retronivelkanava;
• anomalia Kimmerle;
• muita poikkeavuuksia kohdunkaulan selkärangan rakenteessa.

Jos näitä tekijöitä esiintyy ihmisessä, toiminnallisten tekijöiden rooli kasvaa, mukaan lukien kohdunkaulan nikamien pyöriminen valtimon puristumisen ja siirtymän kanssa sekä kohdunkaulan selkärangan trauma.

Intrakraniaalisissa valtimoissa voi olla sellainen rakenteen muunnelma kuin dolichoectasia. Nykyaikaiset ei-invasiiviset ja invasiiviset menetelmät aivoverenkiertojärjestelmän diagnosoimiseksi ovat mahdollistaneet tällaisten poikkeavuuksien havaitsemisen useammin. Dolichoectasia on erikoinen yhdistelmä iskemian merkkejä rakenteista, jotka saavat verta vertebrobasilaarisesta altaasta ja kallohermon kompressiosta.

VBI:n syy voi olla pienikaliiperiisten valtimoiden tappio. Tämä voi johtua diabeteksesta ja hypertensiosta sekä näiden kahden häiriön yhdistelmästä. Joskus syyt ovat kardiogeenisissä embolioissa, joihin yleensä liittyy suuren verisuonen tukkeutuminen ja vakavan neurologisen puutteen kehittyminen. VBN:n kehittymisen edellytyksenä voivat olla kiertävät verisolujen aggregaatit ja korkea kyky aggregoida muodostuneita alkuaineita.

Aikuisten vertebo-basilaarisen järjestelmän verisuonisairaudet muodostavat 30 % akuuteista aivoverenkiertohäiriöistä ja 70 % ohimenevistä häiriöistä. Noin 80 % aivohalvauksista on iskeemisiä, ja neljännes niistä tapahtuu vertebrobasilaarisessa järjestelmässä (VBS). Kuten todettiin, VBN esiintyy myös lasten keskuudessa. Kvalitatiivisen diagnostiikan avulla tällainen diagnoosi havaitaan monilla lapsilla syntymästä lähtien, ja syynä voi olla nikamavaltimoiden ja selkärangan synnynnäinen vaurio. Nykyään tällaisten häiriöiden määrä lasten ja nuorten keskuudessa kasvaa. VBN on krooninen.

Tälle oireyhtymälle on useita luokituksia. Bakulev esitteli yhden niistä vuonna 1989. Hän tunnisti kolme vaihetta tämän häiriön kehityksessä:

• Vaihe 1 - korvaus, kun havaitaan oireeton kulku tai oireyhtymän ensimmäisiä ilmenemismuotoja on fokusoitujen neurologisten häiriöiden muodossa.
• Vaihe 2 - suhteellinen korvaus. Tässä tapahtuu ohimeneviä iskeemisiä kohtauksia, ts. akuutisti kehittynyt aivoverenkiertohäiriö yhdistettynä nopeasti ohimeneviin aivo- tai yleisoireisiin. Samassa vaiheessa tapahtuu pieni aivohalvaus, ts. täysin palautuva neurologinen vajaus ja dyscirculatory enkefalopatia.
• Vaihe 3 - dekompensaatio. Täällä tapahtuu valmis iskeeminen aivohalvaus, jolla on vaihtelevan vaikeusasteet, samoin kuin dyscirculatory enkefalopatia, mutta jo kolmannessa asteessa, kun taas edellisessä vaiheessa sillä oli ensimmäinen tai toinen aste.

Neurologisen luokituksen mukaan erotetaan 4 vaihetta:

1. angiodystoninen vaihe. Tässä tapauksessa subjektiiviset kliiniset oireet hallitsevat pikemminkin kuin fokaalisen aivovaurion oireita.
2. Angiodystoninen-iskeeminen vaihe.
3. Iskeeminen vaihe, jolloin aivoiskemian oireet vallitsevat vertebrobasilaarisessa altaassa. Kasvis-ärsytysoireet häviävät käytännössä.
4. Jäännösilmiöiden vaihe.

Oireet

VBN:n oireet voidaan jakaa kahteen ryhmään:

1. Väliaikaiset oireet kehittyvät yleensä ohimenevien iskeemisten kohtausten yhteydessä. Niiden kesto vaihtelee useista tunteista useisiin päiviin. Samanaikaisesti henkilö valittaa kipua pään takaosassa, jolla on painava luonne, epämukavuutta niskassa ja voimakasta huimausta.
2. Pysyvät oireet. Ne ovat aina läsnä henkilön kanssa ja lisääntyvät vähitellen. Voi esiintyä pahenemisvaiheita, joissa tulee iskeemisiä kohtauksia, jotka voivat johtaa vertebrobasilaarisiin aivohalvauksiin. Oireyhtymän jatkuvista merkeistä voidaan erottaa toistuva päänsärky takaosassa, tinnitus, näkö- ja tasapainon heikkeneminen, muistin menetys, lisääntynyt väsymys, huimauskohtaukset, pyörtyminen, kyhmyn tunne kurkussa.

Oireyhtymän yleisin ilmentymä on huimaus, joka ilmenee äkillisesti. Useimmat potilaat kuvaavat tällaisen huimauksen luonnetta suoraviivaisen liikkeen tai oman kehonsa tai ympäröivien esineiden pyörimisen tunteena. Tämä voi kestää useita minuutteja tai tunteja. Huimaukseen liittyy usein liikahikoilua, pahoinvointia ja oksentelua.

VBN-oireyhtymä voi esiintyä jopa 3–5-vuotiailla lapsilla sekä 7–14-vuotiailla, vaikka aiemmin sitä pidettiin mahdottomana. Nyt on selvää, ettei ikärajaa ole. Lapsilla on erityisiä VBN-oireita. Jos niitä havaitaan, on kiireellisesti otettava yhteyttä lääketieteelliseen laitokseen, suoritettava diagnoosi ja aloitettava hoito. Lapsen tulevaisuus riippuu oikea-aikaisesta diagnoosista ja hoidosta. Oireet oireyhtymän kehittymisestä lapsilla ovat:

• asennon rikkominen;
• toistuva itkuisuus, lisääntynyt uneliaisuus ja väsymys;
• lapsi ei siedä tukkoisuutta, mikä johtaa pyörtymiseen, pahoinvointiin ja huimaukseen;
• lapsi istuu epämukavassa asennossa.

Jotkut lapsille varhaisessa iässä tehdyt diagnoosit voivat provosoida oireyhtymän kehittymistä. Näitä ovat perinataalinen enkefalopatia ja selkäydinvammat synnytyksen tai urheilun aikana.

Diagnostiikka

Oikea-aikainen diagnoosi auttaa aloittamaan varhaisen hoidon ja välttämään vakavia komplikaatioita, kuten aivohalvauksen. Diagnoosi on erityisen tärkeä lapsille, koska oikea-aikainen hoito mahdollistaa suotuisan ennusteen VBI:n kehittymiselle.

Diagnoosin alussa on tärkeää määrittää vertebrobasilaarisen altaan verisuonten vauriot klinikan ja toiminnallisten testien tulosten perusteella. Kaikkien potilaiden on suoritettava supraclavicular-alueen projektio auskultaatio. Voit vahvistaa verenkierron puutteen uima-altaassa useilla toiminnallisilla testeillä:

• intensiivinen käsityö;
• de Kleinin testi;
• hautant-testi, kun potilas istuu suoralla selkä ja silmät kiinni;
• nikamavaltimotesti, kun potilas makaa selällään;
• huimauskoe, kun potilas kääntää päätään vasemmalle ja oikealle, kääntyy sivuille vain hartioillaan.

Potilaan tilan perusteella näiden testien aikana on mahdollista vahvistaa verenkiertohäiriö vertebrobasilaarisessa altaassa. Muita diagnostisia menetelmiä ovat ultraäänimenetelmät, joiden avulla voidaan määrittää vaurion sijainti ja arvioida verisuonten ahtauman tai patologisen mutkaisuuden hemodynaamista merkitystä. Tällaiset menetelmät auttavat määrittämään korvauksen toiminnalliset ja rakenteelliset reservit.

Angiografiset diagnostiset menetelmät, kuten MRI, CT, röntgenkontrastiangiografia, antavat sinun määrittää tarkasti vaurion tyypin, laajuuden ja lokalisoinnin monitasoisten leesioiden tunnistamiseksi.

Kaikkien tarvittavien tutkimusten suorittamisen jälkeen diagnoosi tehdään ICD-10:n mukaisesti, sitten määrätään hoito, ja mitä nopeammin tämä tehdään, sitä parempi, koska se välttää komplikaatioita aivohalvauksen ja muiden seurausten muodossa, ja jopa kuolema.

Hoito

Jos oireyhtymä on alkuvaiheessa, hoito suoritetaan avohoidossa. Jos akuutin VBN:n oireet ilmenevät selvästi, potilas viedään sairaalaan tarkkailuun ja aivohalvausten ehkäisyyn.

Useimmiten hoitoa määrääessään lääkärit yhdistävät lääketieteelliset menetelmät fysioterapiaan. Potilaan on ymmärrettävä, että on tarpeen seurata säännöllisesti painetta ja noudattaa ruokavaliota. Taudin kroonisen luonteen vuoksi on tärkeää arvioida potilaan valmiutta käyttää määrättyjä lääkkeitä systemaattisesti.

Joitakin taudin muotoja ei hoideta lääkkeillä ollenkaan. Siksi on tarpeen määrittää taudin esiintyminen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Jokaiselle potilaalle valitaan yksilöllinen hoito. Kun lääkehoitoa määrätään, valitaan lääkkeet seuraavista ryhmistä:

1. Vasodilataattorit, ts. vasodilataattorit, jotka estävät tukkeuman. Useimmiten hoito näillä lääkkeillä alkaa syksyllä tai keväällä. Aluksi määrätään pieniä annoksia, joita lisätään vähitellen. Jos odotettua vaikutusta ei havaita, lääke yhdistetään joskus muiden samanvaikutteisten lääkkeiden kanssa.
2. Veren hyytymistä estävät aineet. Se estää verihyytymiä. Tämän ryhmän suosituin lääke on asetyylisalisyylihappo. Päivän aikana potilaan on kulutettava 50-100 milligrammaa. Potilaiden, joilla on maha-suolikanavan sairauksia, tulee kuitenkin olla varovaisia ​​ottaessaan tätä lääkettä, koska. mahaverenvuoto voi avautua, ja siksi aspiriinia ei saa ottaa tyhjään mahaan.
3. Nootrooppiset ja metaboliset lääkkeet, jotka parantavat aivojen toimintaa.
4. Verenpainetta säätelevät verenpainelääkkeet.
5. Kipulääkkeet.
6. Unilääkkeet.
7. Masennuslääkkeet.
8. Antiemeettiset lääkkeet.
9. Huimausta vähentävät lääkkeet.

Käytetään seuraavanlaisia ​​hoitomuotoja:

1. Hieronta. Se parantaa verenkiertoa.
2. liikuntaterapiaa. Säännöllisten terapeuttisten harjoitusten avulla voit päästä eroon kouristuksista, vahvistaa selkärankaa ja parantaa ryhtiä.
3. Vyöhyketerapia. Se myös lievittää lihaskouristuksia.
4. Magnetoterapia.

Kun monimutkainen hoito epäonnistuu, määrätään kirurginen hoito. Leikkaus suoritetaan verenkierron parantamiseksi nikama- ja tyvivaltimoissa. Tässä tapauksessa angioplastia on yleinen, jossa erityinen stentti asetetaan nikamavaltimoon. Se ei anna valtimon luumenin sulkeutua ja ylläpitää normaalia verenkiertoa. Ateroskleroosin yhteydessä suoritetaan endarterektomia, jonka ydin on ateroskleroottisen plakin poistaminen. Mikrodiskektomia auttaa vakauttamaan selkärankaa.

Lapsilla oireyhtymä on helppo korjata. Lääkehoitoa ei käytännössä käytetä. Harvoin, kun tapaukset ovat erittäin vakavia, leikkaus suoritetaan.

Vaihtoehtoisia hoitomenetelmiä voidaan myös käyttää, mutta vain päähoidon lisänä ja lääkärin kuulemisen jälkeen. C-vitamiinin positiivinen vaikutus todettiin, ja tromboosin ehkäisemiseksi on suositeltavaa käyttää viburnumia, karpaloita, tyrniä, herukoita ja muita tätä vitamiinia sisältäviä tuotteita.

Ennuste

VBI:n ennusteen määrää taustalla olevan sairauden luonne ja vakavuus sekä verisuonikerroksen vaurion aste. Jos valtimoiden ahtautuminen etenee, on jatkuva valtimoverenpaine, eikä riittävää hoitoa ole, ennuste on huono. Näillä potilailla on suuri riski saada aivohalvaus. He voivat myös kehittää dyscirculatory enkefalopatiaa.

Suotuisa ennuste voidaan tehdä, jos pään verisuonijärjestelmän tila on tyydyttävä ja hoitotaktiikka on riittävä ja tehokas. Paljon riippuu siitä, kuinka potilas noudattaa lääketieteellisiä suosituksia.

Ennaltaehkäisy

Seuraavat toimenpiteet auttavat estämään taudin puhkeamista tai hidastamaan sen kehitystä:

1. Ruokavalio. On välttämätöntä luopua valkoisesta leivästä, makkaroista, rasvaisista, paistetuista ja savustetuista, säilykkeistä. Kannattaa syödä enemmän vähärasvaista raejuustoa, happamia marjoja, valkosipulia, mereneläviä, tomaatteja.
2. Lopeta tupakointi ja tarkkaile kulutetun alkoholin määrää, jotta se ei ylitä normia, se on luonnollista.
3. Vähennä suolan saantia.
4. Harjoittele maltillisesti.
5. Hallitse verenpainetta.
6. Älä istu yhdessä asennossa pitkään.
7. Nuku ja istu mukavalle alustalle.
8. Vältä stressiä.
9. Kävele enemmän ulkona, ui enemmän.

VBN on vakava oireyhtymä, mutta oikea-aikaisella hoidolla ja ehkäisyllä sen surulliset seuraukset voidaan välttää.

Jättämällä kommentin hyväksyt käyttösopimuksen

• Rytmihäiriö
• Ateroskleroosi
• Suonikohjut
• Varicocele
• Peräpukamat
• Hypertensio
• Hypotensio
• Diagnostiikka
• Dystonia
• sydänkohtaus
• Iskemia
• Veri
• Toiminnot
• Sydän
• Alukset
• angina pectoris
• Takykardia
• Tromboosi ja tromboflebiitti

• sydän teetä
• Hypertensio
• Paineranneke
• Normaali elämä
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

sekundaarinen pulmonaalinen hypertensio- kohonnut paine keuhkovaltimossa (hankittu) yli 20 mm Hg. Taide. levossa ja yli 30 mm Hg. Taide. kuormituksen alla.

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

• I28. kahdeksan - Muut määritellyt keuhkoverisuonitaudit

Toissijainen keuhkoverenpaine: syyt

Etiologia

Lisääntynyt paine keuhkolaskimoissa. Mitraaliläpän viat. Vasemman kammion vajaatoiminta. Vasemman eteisen myksooma. Keuhkolaskimoiden puristus. Lisääntynyt keuhkojen verenkierto. ASD. VSD. Avoin valtimotiehy. Lisääntynyt keuhkojen verisuonten vastus. Krooninen alveolaarinen hypoksia (krooniset keuhkosairaudet, oleskelu ylängöillä). Keuhkoverisuonikerroksen tuhoutuminen (keuhkoemfyseema, krooniset tuhoavat keuhkosairaudet). Tulehdukselliset muutokset keuhkojen parenkyymassa (vaskuliitti, fibroosi). Keuhkovaltimon ja sen haarojen tukos (tromboembolia). Lääkkeet (ruokahalua vähentävät [fenfluramiini], kemoterapeuttiset aineet).

Patogeneesi

Keuhkoverenpainetaudin mekanismit. hypoksia ja asidoosi. Hypoksian verisuonia supistava vaikutus (hypoksinen keuhkojen vasokonstriktio - Euler-Lilliestrandt-refleksi, jonka tarkoituksena on sulkea keuhkojen ei-ventiloidut alueet perfuusiolta, mikä eliminoi veren ohituksen niissä, vähentää hypoksemiaa) on voimakas ärsyke keuhkojen kehittymiselle. verenpainetauti; sitä voi pahentaa asidoosi, jolla on myös suora, vaikkakin vähemmän selvä vaikutus keuhkosuoniin. Hypoksisen vasokonstriktion tärkein näkökohta on regression mahdollisuus sisäänhengitetyn ilman FiO2:n lisääntyessä. Keuhkoverisuonten häviäminen tai tukkeutuminen on harvinaisempi keuhkoverenpainetaudin mekanismi, jota esiintyy toistuvan keuhkoembolian, primaarisen keuhkoverenpainetaudin (harvinainen sairaus, jonka etiologia on tuntematon) ja keuhkofibroosin yhteydessä. Merkittäviä keuhkoverisuonten tukkeumia voi esiintyä myös emfyseeman ja keuhkoleikkauksen yhteydessä. Cor pulmonalen kehitys. Jokainen keuhkoverenpainetautikohtaus johtaa progressiiviseen paineen nousuun, joka jatkuu kohtauksen jälkeen. Keuhkosyöpä verenpainetauti aiheuttaa keuhkovaltimoiden SMC:n ja sen jälkeen perifeeristen keuhkosuonien hypertrofian. Tämän seurauksena keuhkoverisuonisto jäykistyy ja menettää kykynsä mukautua sydämen minuuttitilavuuden muutoksiin. Muutokset verisuonen seinämässä häiritsevät oikean kammion toimintaa aiheuttaen sen hypertrofiaa ja oikean sydämen vajaatoimintaa.

Toissijainen keuhkoverenpainetauti: merkit, oireet

Kliiniset ilmentymät

Valitukset. Hengenahdistus levossa, jota pahentaa vähäinen rasitus ja jatkuva istuma-asennossa (erottuna sydämen hengenahdistusta). Väsymys, kuiva yskä, rintakipu (johtuen keuhkovaltimon laajenemisesta ja oikean kammion sydänlihaksen iskemiasta). Turvotus jaloissa, kipu oikeanpuoleisessa hypokondriumissa (suurentuneesta maksasta johtuen). Äänen käheys on mahdollista (toistuvan kurkunpään hermon puristuminen keuhkovaltimon laajentuneen rungon vaikutuksesta). Synkopaaliset tilat ovat mahdollisia harjoituksen aikana, koska oikea kammio ei pysty lisäämään sydämen minuuttitilavuutta riittävästi harjoituksen aikana lisääntyneiden tarpeiden mukaisesti. Tarkastus. "Lämmin" syanoosi (potilaiden kädet ovat lämpimiä hyperkapnian aiheuttaman perifeerisen verisuonten laajentumisen vuoksi). Patologiset pulsaatiot: epigastrisella alueella - hypertrofoitunut oikea kammio, II kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella - keuhkovaltimon runko. Niskalaskimoiden turvotus sekä sisään- että uloshengityksen yhteydessä (ominainen merkki oikean kammion sydämen vajaatoiminnasta). Perifeerinen turvotus ja hepatomegalia. Sydämen kuuntelu. Systolinen napsautus ja korostus II sävy keuhkovaltimon päällä. Kiinteä (hengityksen vaiheista riippumaton) II-sävyn halkeilu. II kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella kuuluu systolinen ejektioääni. Siellä on myös mahdollista keuhkoläpän vajaatoiminnasta johtuva lievä diastolinen sivuääni. Kolmikulmaisen läpän projektiossa kuuluu systolista sivuääniä sen vajaatoiminnan seurauksena (sivuääni lisääntyy sisäänhengityksen yhteydessä).

Toissijainen pulmonaalinen hypertensio: Diagnoosi

Diagnostiikka

Rintakehän elinten röntgenkuvaus. Se on tärkeä parenkymaalisten keuhkosairauksien havaitsemiseksi. Mahdollistaa keuhkovaltimon rungon laajenemisen ja keuhkojen juurten tunnistamisen. Keuhkovaltimon oikean laskeutuvan haaran laajeneminen on yli 16-20 mm.

EKG. Normaali EKG ei sulje pois keuhkoverenpainetautia. P - pulmonale. EOS-poikkeama oikealle. Merkkejä oikean kammion hypertrofiasta (korkea R-aalto johtimissa V1-3 ja syvä S-aalto johtimissa V5-6). Merkkejä Hänen kimpun oikean jalan estämisestä.

Hengitys-perfuusiokeuhkojen tuikekuvaus on tärkeä PE:n diagnosoinnissa.

Jugulaarinen flebografia. Korkean amplitudin aalto A kompensoidussa oikean kammion hypertrofiassa. Korkean amplitudin V-aalto oikean kammion vajaatoiminnassa.

Keuhkojen toiminnan tutkimus. Heikentynyt keuhkojen toimintakyky. Muutos "ventilaatio/perfuusio" -suhteessa viittaa proksimaalisten keuhkovaltimoiden emboliaan.

Sydämen katetrointi on tärkeää vasemman kammion toimintahäiriöiden ja sydänvikojen diagnosoinnissa sekä suorassa keuhkosuonien paineen mittauksessa. Paine keuhkovaltimossa (PAP) kasvaa. Keuhkovaltimon kiilapaine (PWP) on normaali tai kohonnut. Keuhkovaskulaarinen vastus (PVR) lasketaan Woodin kaavalla: [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], jossa CO on sydämen minuuttitilavuus. SLS:n mukaan keuhkoverenpainetaudin vaikeusaste määritetään: lievä - 2-5 yksikköä, kohtalainen - 5-10 yksikköä, vaikea - yli 10 yksikköä.

Maksabiopsia - jos epäillään maksakirroosia.

Toissijainen pulmonaalinen hypertensio: Hoitomenetelmät

Hoito

Etiotrooppinen. On muistettava, että hypotermia, liikunta, ylängöillä oleskeleminen ja raskaus voivat osaltaan lisätä painetta keuhkovaltimossa. Keuhkoverenpainetautipotilaiden tilan lievittämiseen hapen sisäänhengitys (paitsi potilaat, joilla on hypertensio ja veren shuntti oikealta vasemmalle). Oikean kammion vajaatoiminnan hoito - diureetit; sydänglykosideilla ei ole merkittävää vaikutusta potilaiden tilaan. Toiminnassa. Embolektomia, kun keuhkovaltimossa on trombi (liittyy suureen riskiin). Keuhkonsiirto on aiheellinen, kun lääkehoito epäonnistuu. Keuhko-sydänkompleksin siirto, jossa on vakavia keuhkoverenpainetaudin ilmenemismuotoja ja samanaikaista sepelvaltimotautia tai vasemman kammion toimintahäiriö.

ICD-10. I28. 8 Muut määritellyt keuhkoverisuonitaudit

Ensisijaisia ​​olosuhteita ei tunneta hyvin, mutta vasokonstriktorimekanismin rooli, valtimon seinämän paksuuntuminen, fibroosi (kudoksen paksuuntuminen) on todistettu.

ICD-10:n (Kansainvälinen sairauksien luokittelu) mukaisesti vain patologian primaarinen muoto on koodattu I27.0:lla. Kaikki toissijaiset oireet lisätään kroonisen perussairauden komplikaatioiksi.

Jotkut keuhkojen verenkierron ominaisuudet

Keuhkoissa on kaksinkertainen verenkierto: arteriolien, kapillaarien ja laskimoputkien järjestelmä sisältyy kaasunvaihtoon. Ja itse kudos saa ravintoa keuhkovaltimoista.

Keuhkovaltimo on jaettu oikeaan ja vasempaan vartaloon, sitten suuriin, keskikokoisiin ja pieniin oksiin ja lobarisuoniin. Pienimpien arteriolien (osa kapillaariverkostoa) halkaisija on 6–7 kertaa suurempi kuin systeemisessä verenkierrossa. Heidän voimakkaat lihaksensa pystyvät kaventamaan, sulkemaan kokonaan tai laajentamaan valtimopohjaa.

Kapenemisen myötä vastustuskyky veren virtaukselle kasvaa ja sisäinen paine suonissa kasvaa, laajeneminen vähentää painetta, vähentää vastusvoimaa. Keuhkoverenpainetaudin esiintyminen riippuu tästä mekanismista. Keuhkokapillaariverkoston kokonaispinta-ala on 140 m2.

Keuhkoverenkierron suonet ovat leveämpiä ja lyhyempiä kuin ääreisverenkierrossa. Mutta niillä on myös vahva lihaskerros, ne voivat vaikuttaa veren pumppaamiseen vasempaan eteiseen.

Miten keuhkosuonien painetta säädellään?

Valtimopaineen arvoa keuhkosuonissa säätelevät:

• verenpainereseptorit verisuonen seinämässä;
• vagus-hermon haarat;
• sympaattinen hermo.

Laajat reseptorivyöhykkeet sijaitsevat suurissa ja keskikokoisissa valtimoissa, haarautumispaikoissa, suonissa. Valtimon kouristukset johtavat veren happisaturaatioon. Ja kudosten hypoksia edistää aineiden vapautumista vereen, jotka lisäävät sävyä ja aiheuttavat keuhkoverenpainetautia.

Vagushermosäikeiden ärsytys lisää verenkiertoa keuhkokudoksen läpi. Sympaattinen hermo päinvastoin aiheuttaa vasokonstriktorivaikutuksen. Normaaleissa olosuhteissa niiden vuorovaikutus on tasapainoinen.

Seuraavia keuhkovaltimon paineen indikaattoreita pidetään normina:

• systolinen (ylempi taso) - 23 - 26 mm Hg;
• diastolinen - 7-9.

Keuhkoverenpainetauti alkaa kansainvälisten asiantuntijoiden mukaan ylemmältä tasolta - 30 mm Hg. Taide.

Tekijät, jotka aiheuttavat verenpaineen pienessä ympyrässä

Patologian päätekijät V. Parinin luokituksen mukaan jaetaan 2 alalajiin. Toiminnallisia tekijöitä ovat:

• arteriolien supistuminen vasteena alhaiselle happipitoisuudelle ja korkealle hiilidioksidipitoisuudelle sisäänhengitetyssä ilmassa;
• kulkevan veren minuuttitilavuuden kasvu;
• lisääntynyt intrabronkiaalinen paine;
• veren viskositeetin lisääntyminen;
• vasemman kammion vajaatoiminta.

Anatomisia tekijöitä ovat mm.

• verisuonten täydellinen häviäminen (ontelon päällekkäisyys) trombilla tai embolialla;
• häiriintynyt ulosvirtaus vyöhykelaskimoista niiden puristumisen vuoksi aneurysman, kasvaimen, mitraalisen ahtauman tapauksessa;
• verenkierron muutos keuhkojen leikkauksen jälkeen.

Mikä aiheuttaa sekundaarista keuhkoverenpainetautia?

Toissijainen keuhkoverenpainetauti ilmenee tunnetuista kroonisista keuhkojen ja sydämen sairauksista. Nämä sisältävät:

• keuhkoputkien ja keuhkokudoksen krooniset tulehdukselliset sairaudet (pneumoskleroosi, emfyseema, tuberkuloosi, sarkoidoosi);
• torakogeeninen patologia, joka rikkoo rintakehän ja selkärangan rakennetta (Bekhterevin tauti, torakoplastian seuraukset, kyphoscoliosis, Pickwickin oireyhtymä liikalihavilla ihmisillä);
• mitraalisen ahtauma;
• synnynnäiset sydänvauriot (esimerkiksi valtimotiehyen sulkeutumattomuus, "ikkunat" interatriaalisessa ja kammioiden välisessä väliseinässä);
• sydämen ja keuhkojen kasvaimet;
• sairaudet, joihin liittyy tromboembolia;
• vaskuliitti keuhkovaltimon alueella.

Mikä aiheuttaa primaarisen verenpaineen?

Primaarista keuhkoverenpainetautia kutsutaan myös idiopaattiseksi, eristetyksi. Patologian esiintyvyys on 2 ihmistä miljoonaa asukasta kohden. Lopulliset syyt jäävät epäselväksi.

On todettu, että naisia ​​on 60 prosenttia potilaista. Patologiaa havaitaan sekä lapsuudessa että vanhuudessa, mutta tunnistettujen potilaiden keski-ikä on 35 vuotta.

Patologian kehittymisessä 4 tekijää ovat tärkeitä:

• primaarinen ateroskleroottinen prosessi keuhkovaltimossa;
• pienten verisuonten seinämän synnynnäinen huonolaatuisuus;
• sympaattisen hermon lisääntynyt sävy;
• keuhkovaskuliitti.

Mutatoituvan luuproteiinigeenin, angioproteiinien rooli, niiden vaikutus serotoniinin synteesiin, lisääntynyt veren hyytyminen antikoagulanttitekijöiden estämisen vuoksi on osoitettu.

Erityinen rooli annetaan kahdeksannen tyypin herpesviruksen infektiolle, joka aiheuttaa metabolisia muutoksia, jotka johtavat valtimoiden seinämien tuhoutumiseen.

Seurauksena on hypertrofia, sitten ontelon laajeneminen, oikean kammion sävyn menetys ja vajaatoiminnan kehittyminen.

Muita verenpaineen syitä ja tekijöitä

On monia syitä ja vaurioita, jotka voivat aiheuttaa verenpaineen verenkierrossa. Jotkut heistä ansaitsevat erityismaininnan.

Akuuteista sairauksista:

• hengitysvaikeusoireyhtymä aikuisilla ja vastasyntyneillä (toksinen tai autoimmuunivaurio keuhkokudoksen hengityslohkojen kalvoissa, mikä aiheuttaa pinta-aktiivisen aineen puutteen sen pinnalla);
• vakava diffuusi tulehdus (keuhkoputkentulehdus), joka liittyy massiivisen allergisen reaktion kehittymiseen hengitettyjen maalin, hajuveden ja kukkien hajuihin.

Tässä tapauksessa keuhkoverenpainetauti voi johtua ruoasta, lääkkeistä ja kansanlääkkeistä.

Vastasyntyneiden keuhkoverenpainetauti voi johtua seuraavista syistä:

• sikiön jatkuva verenkierto;
• mekonium pyrkimys;
• palleatyrä;
• yleinen hypoksia.

Lapsilla kohonnutta verenpainetta edistävät suurentuneet palatiinirisat.

Luokittelu virtauksen luonteen mukaan

Lääkäreiden on kätevää jakaa keuhkosuonien verenpainetauti kehittymisajankohdan mukaan akuuttiin ja krooniseen muotoon. Tällainen luokittelu auttaa "yhdistämään" yleisimmät syyt ja kliinisen kulun.

Akuutti hypertensio johtuu seuraavista syistä:

• keuhkovaltimon tromboembolia;
• vaikea astmaattinen tila;
• hengitysvaikeusoireyhtymä;
• äkillinen vasemman kammion vajaatoiminta (sydäninfarktin, hypertensiivisen kriisin vuoksi).

Keuhkoverenpainetaudin krooniseen kulkuun johtavat:

• lisääntynyt keuhkojen verenkierto;
• vastustuskyvyn lisääntyminen pienissä suonissa;
• kohonnut paine vasemmassa eteisessä.

Samanlainen kehitysmekanismi on tyypillinen:

• kammio- ja eteisväliseinävauriot;
• avoin valtimotiehy;
• mitraaliläpän vika;
• myksooman tai veritulpan lisääntyminen vasemmassa eteisessä;
• kroonisen vasemman kammion vajaatoiminnan asteittainen dekompensaatio, esimerkiksi iskeemisissä sairauksissa tai kardiomyopatioissa.

Krooniseen keuhkoverenpaineeseen johtavat sairaudet:

• hypoksinen luonne - kaikki keuhkoputkien ja keuhkojen obstruktiiviset sairaudet, pitkittynyt hapenpuute korkeudessa, rintakehän vammoihin liittyvä hypoventilaatio-oireyhtymä, hengityslaite;
• mekaaninen (obstruktiivinen) alkuperä, joka liittyy valtimoiden kaventumiseen - reaktio lääkkeisiin, kaikki primaarisen keuhkoverenpainetaudin variantit, toistuva tromboembolia, sidekudossairaudet, vaskuliitti.

Kliininen kuva

Keuhkoverenpainetaudin oireet ilmaantuvat, kun keuhkovaltimon paine nousee 2 kertaa tai enemmän. Potilaat, joilla on verenpainetauti keuhkoympyrässä, huomaavat:

• hengenahdistus, jota pahentaa fyysinen rasitus (voi kehittyä kohtaukselliseksi);
• yleinen heikkous;
• harvoin tajunnan menetys (toisin kuin neurologisista syistä ilman kouristuksia ja tahatonta virtsaamista);
• paroksysmaalinen rintalastan takainen kipu, samanlainen kuin angina pectoris, mutta johon liittyy lisääntynyt hengenahdistus (tutkijat selittävät ne keuhko- ja sepelvaltimoiden välisellä refleksiyhteydellä);
• veren sekoittuminen yskökseen yskimisen aikana on ominaista merkittävästi lisääntyneelle paineelle (liittyy punasolujen vapautumiseen interstitiaaliseen tilaan);
• äänen käheys määritetään 8 %:lla potilaista (syynä on laajentuneen keuhkovaltimon aiheuttama vasemman toistuvan hermon mekaaninen puristus).

Dekompensaation kehittymiseen keuhkosydämen vajaatoiminnan seurauksena liittyy kipu oikeanpuoleisessa hypokondriumissa (maksan turvotus), jalkojen ja jalkojen turvotus.

Potilasta tutkiessaan lääkäri kiinnittää huomiota seuraaviin seikkoihin:

• huulten, sormien, korvien sininen sävy, joka voimistuu hengenahdistuksen pahentuessa;
• "rummun" sormien oireet havaitaan vain pitkittyneillä tulehdussairauksilla, vioilla;
• pulssi on heikko, rytmihäiriöt ovat harvinaisia;
• valtimopaine on normaali, ja sillä on taipumus laskea;
• tunnustelu epigastrisessa vyöhykkeessä antaa sinun määrittää hypertrofoituneen oikean kammion lisääntyneet shokit;
• keuhkovaltimon korostava toinen ääni kuullaan, diastolinen sivuääni on mahdollinen.

Keuhkoverenpainetaudin suhde pysyviin syihin ja tiettyihin sairauksiin mahdollistaa erilaisten kliinisen kulun erittelyn.

Portopulmonaalinen hypertensio

Keuhkoverenpainetauti johtaa samanaikaisesti paineen nousuun porttilaskimossa. Potilaalla voi olla tai ei ole maksakirroosi. Se liittyy krooniseen maksasairauteen 3–12 prosentissa tapauksista. Oireet eivät poikkea luetelluista. Selvempi turvotus ja raskaus hypokondriumissa oikealla.

Keuhkoverenpainetauti, johon liittyy mitraalisen ahtauma ja ateroskleroosi

Taudille on ominaista taudin vaikeusaste. Mitraalisen ahtauma myötävaikuttaa keuhkovaltimon ateroskleroottisten leesioiden esiintymiseen 40 %:lla potilaista verisuonen seinämään kohdistuvan paineen lisääntymisen vuoksi. Verenpainetaudin toiminnalliset ja orgaaniset mekanismit yhdistetään.

Sydämen kaventunut vasen eteiskammiokäytävä on "ensimmäinen este" verenvirtaukselle. Pienten suonien kapenemisen tai tukkeutumisen yhteydessä muodostuu "toinen este". Tämä selittää leikkauksen tehottomuuden ahtauman poistamiseksi sydänsairauksien hoidossa.

Katetrosoimalla sydämen kammiot korkea paine havaitaan keuhkovaltimon sisällä (150 mm Hg ja enemmän).

Verisuonten muutokset etenevät ja muuttuvat peruuttamattomiksi. Ateroskleroottiset plakit eivät kasva suuriksi, mutta ne riittävät kaventamaan pieniä oksia.

Keuhkojen sydän

Termi "cor pulmonale" sisältää oireyhtymän, jonka aiheuttaa keuhkokudoksen (keuhkomuoto) tai keuhkovaltimon (verisuonimuoto) vaurioituminen.

On olemassa virtausvaihtoehtoja:

1. akuutti - tyypillinen keuhkoembolisaatiolle;
2. subakuutti - kehittyy keuhkoastman, keuhkokarsinomatoosin kanssa;
3. krooninen - johtuu emfyseemasta, valtimoiden toiminnallisesta kouristuksesta, joka muuttuu kanavan orgaaniseksi kaventumiseksi, joka on tyypillistä krooniselle keuhkoputkentulehdukselle, keuhkotuberkuloosille, keuhkoputkentulehdukselle, usein keuhkokuumeelle.

Verisuonten vastuksen lisääntyminen kuormittaa voimakkaasti oikeaa sydäntä. Yleinen hapenpuute vaikuttaa myös sydänlihakseen. Oikean kammion paksuus kasvaa siirtyessä dystrofiaan ja laajentumiseen (ontelon jatkuva laajeneminen). Keuhkoverenpainetaudin kliiniset oireet lisääntyvät vähitellen.

Hypertensiiviset kriisit "pienen ympyrän" verisuonissa

Kriisikulkuun liittyy usein sydänvaurioihin liittyvä keuhkoverenpainetauti. Terävä kunnon heikkeneminen keuhkosuonien paineen äkillisen nousun vuoksi on mahdollista kerran kuukaudessa tai useammin.

• lisääntynyt hengenahdistus illalla;
• rinnan ulkoisen puristuksen tunne;
• vaikea yskä, joskus hemoptysis;
• kipu lapaluiden välisellä alueella säteilytyksen kanssa etuosille ja rintalastalle;
• kardiopalmus.

Tutkimuksessa selviää seuraavat asiat:

• potilaan innostunut tila;
• kyvyttömyys makaa sängyssä hengenahdistuksen vuoksi;
• vakava syanoosi;
• heikko usein pulssi;
• näkyvä pulsaatio keuhkovaltimon alueella;
• turvonneet ja sykkivät kaulan suonet;
• suurien määrien vaalean virtsan erittyminen;
• mahdollinen tahaton ulostaminen.

Diagnostiikka

Verenpainetaudin diagnoosi keuhkoverenkierrossa perustuu sen merkkien tunnistamiseen. Nämä sisältävät:

• sydämen oikeiden osien hypertrofia;
• kohonneen paineen määritys keuhkovaltimossa katetrointia käyttävien mittausten tulosten perusteella.

Venäläiset tutkijat F. Uglov ja A. Popov ehdottivat erottamaan 4 kohonnutta verenpainetasoa keuhkovaltimossa:

• I aste (lievä) - 25 - 40 mm Hg. Taide.;
• II aste (kohtalainen) - 42 - 65;
• III - 76 - 110;
• IV - yli 110.

Sydämen oikeanpuoleisten kammioiden hypertrofian diagnosoinnissa käytetyt tutkimusmenetelmät:

1. Radiografia - osoittaa sydämen varjon oikeanpuoleisten rajojen laajenemisen, keuhkovaltimon kaaren kasvun, paljastaa sen aneurysman.
2. Ultraäänimenetelmät (ultraääni) - voit määrittää tarkasti sydämen kammioiden koon, seinien paksuuden. Erilaiset ultraäänitutkimukset - dopplerografia - osoittavat verenvirtauksen, virtausnopeuden, esteiden esiintymisen rikkomisen.
3. Elektrokardiografia - paljastaa oikean kammion ja eteisen liikakasvun varhaiset merkit tyypillisellä poikkeamalla sähköakselin oikealle puolelle, laajentuneen eteisen "P"-aallon.
4. Spirografia - menetelmä hengitysmahdollisuuden tutkimiseksi, määrittää hengitysvajauksen asteen ja tyypin.
5. Keuhkoverenpainetaudin syiden havaitsemiseksi tehdään keuhkotomografia erisyvillä röntgenleikkeillä tai nykyaikaisemmalla tavalla - tietokonetomografialla.

Monimutkaisemmat menetelmät (radionuklidituike, angiopulmonografia). Biopsiaa keuhkokudoksen tilan ja verisuonimuutosten tutkimiseksi käytetään vain erikoistuneilla klinikoilla.

Sydämen onteloiden katetroinnissa ei mitata vain painetta, vaan myös veren happisaturaatiomittauksia. Tämä auttaa tunnistamaan sekundaarisen hypertension syyt. Toimenpiteen aikana he turvautuvat vasodilataattorien käyttöön ja tarkistavat valtimoiden reaktion, mikä on välttämätöntä hoidon valinnassa.

Miten hoito suoritetaan?

Keuhkoverenpainetaudin hoito tähtää paineen nousun aiheuttaneen taustalla olevan patologian poistamiseen.

Alkuvaiheessa apua tarjoavat astmalääkkeet, vasodilataattorit. Kansanhoidot voivat edelleen vahvistaa kehon allergista mielialaa.

Jos potilaalla on krooninen embolisaatio, ainoa parannuskeino on veritulpan kirurginen poisto (embolektomia) leikkaamalla se keuhkon rungosta. Leikkaus suoritetaan erikoistuneissa keskuksissa, on tarpeen siirtyä keinotekoiseen verenkiertoon. Kuolleisuus saavuttaa 10 %.

Primaarista keuhkoverenpainetautia hoidetaan kalsiumkanavasalpaajilla. Niiden tehokkuus johtaa paineen laskuun keuhkovaltimoissa 10–15 %:lla potilaista, ja siihen liittyy hyvä vaste vakavasti sairailta potilailta. Tätä pidetään lupaavana merkkinä.

Epoprostenoli, Prostasykliinin analogi, annetaan suonensisäisesti subklaviakatetrin kautta. Käytetään lääkkeiden inhalaatiomuotoja (Iloprost), sisällä olevia Beraprost-tabletteja. Treprostinilin kaltaisen lääkkeen ihonalaisen annon vaikutusta tutkitaan.

Bosentaania käytetään estämään vasospasmia aiheuttavia reseptoreja.

Samaan aikaan potilaat tarvitsevat lääkkeitä sydämen vajaatoiminnan kompensoimiseksi, diureetteja, antikoagulantteja.

Väliaikainen vaikutus saadaan aikaan käyttämällä Eufillin, No-shpy -liuoksia.

Onko olemassa kansanlääkkeitä?

Keuhkoverenpainetautia on mahdotonta parantaa kansanlääkkeillä. Noudata erittäin huolellisesti suosituksia diureettien, yskänlääkkeiden käytöstä.

Älä osallistu parantumiseen tällä patologialla. Diagnoosissa ja hoidon aloittamisessa menetetty aika voidaan menettää ikuisesti.

Ennuste

Ilman hoitoa potilaiden keskimääräinen eloonjäämisaika on 2,5 vuotta. Epoprostenolihoito pidentää kestoa viiteen vuoteen 54 %:lla potilaista. Keuhkoverenpainetaudin ennuste on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat etenevään oikean kammion vajaatoimintaan tai tromboemboliaan.

Potilaat, joilla on sydänsairauden ja valtimoskleroosin taustalla oleva keuhkoverenpainetauti, elävät 32–35-vuotiaiksi. Kriisivirta pahentaa potilaan tilaa, sitä pidetään epäsuotuisana ennusteena.

Patologian monimutkaisuus vaatii maksimaalista huomiota usein esiintyviin keuhkokuumeisiin, keuhkoputkentulehduksiin. Keuhkoverenpainetaudin ehkäisyssä estetään pneumoskleroosin, emfyseeman kehittyminen, synnynnäisten epämuodostumien varhainen havaitseminen ja kirurginen hoito.

Mikä on vaarallinen keuhkoverenpainetauti ja kuinka parantaa sitä

1. Taudin kuvaus
2. Keuhkoverenpainetaudin syyt
3. Taudin luokitus
4. PH:n merkkejä
5. PH:n hoito
6. Mahdolliset komplikaatiot
7. Keuhkoverenpainetauti lapsilla
8. LG ennustaa
9. Suosituksia PH:n ehkäisyyn

Keuhkoverenpainetauti (PH) on eri sairauksien oireyhtymä, jota yhdistää yhteinen tyypillinen oire - verenpaineen nousu keuhkovaltimossa ja lisääntynyt kuormitus oikean sydämen kammiossa. Verisuonten sisäkerros kasvaa ja häiritsee normaalia verenkiertoa. Siirtääkseen verta keuhkoihin kammio pakotetaan supistumaan voimakkaasti.

Koska elin ei ole anatomisesti mukautettu tällaiseen kuormaan (pH: n aikana, keuhkovaltimojärjestelmän paine nousee arvoon 1000000000000000000), se provosoi hypertrofiansa (kasvu) seuraavan dekompensaation kanssa, supistumisten ja ennenaikaisen kuoleman voimakkuuden väheneminen.

Taudin kuvaus

Maailman terveysjärjestön kehittämän lääketieteellisten diagnoosien koodaamista koskevan yleisesti hyväksytyn luokituksen mukaan sairaus koodaa ICD-10:n (viimeinen versio) - I27.0 - primaarisen keuhkoverenpainetaudin mukaan.

Sairauden kulku on vaikea, ja siihen liittyy voimakas fyysisten kykyjen heikkeneminen, sydämen ja keuhkojen vajaatoiminta. PH on harvinainen sairaus (vain 15 tapausta miljoonaa ihmistä kohden), mutta eloonjääminen on epätodennäköistä, varsinkin myöhemmässä vaiheessa, kun ihminen kuolee ikään kuin syöpään - vain kuudessa kuukaudessa.

Tällaisia ​​harvinaisia ​​sairauksia kutsutaan "harvinaissairauksiksi": hoito on kallista, lääkkeitä on vähän (niiden valmistaminen ei ole taloudellisesti kannattavaa, jos kuluttajia on alle 1 % väestöstä). Mutta tämä tilasto ei juuri lohduta, jos vaiva on koskettanut rakkaansa.

"Keuhkoverenpainetaudin" diagnoosi vahvistetaan, kun paineparametrit keuhkopuonissa rasituksen aikana saavuttavat 35 mm Hg. Taide. Normaalisti verenpaine keuhkoissa on 5 kertaa alhaisempi kuin koko kehossa. Tämä on välttämätöntä, jotta veri ehtii kyllästyä hapella, vapautettua hiilidioksidista. Kun paine keuhkojen verisuonissa kasvaa, sillä ei ole aikaa vastaanottaa happea, ja aivot yksinkertaisesti näkevät nälkää ja sammuvat.

PH on monimutkainen, monimuotoinen patologia. Kaikkien kliinisten oireiden ilmaantumisen aikana ilmenee sydän- ja verisuoni- ja keuhkojärjestelmän vaurioita ja epävakautta. Erityisen aktiiviset ja huomiotta jätetyt muodot (idiopaattinen PH, PH autoimmuunivaurioineen) johtavat järjestelmän toimintahäiriöihin ja väistämättömään ennenaikaiseen kuolemaan.

Keuhkoverenpainetaudin syyt

PH voi olla sairauden yksittäinen (ensisijainen) muoto tai muoto toiselle taustalla olevalle syylle altistumisen jälkeen.

PH:n syitä ei ole täysin tutkittu. Esimerkiksi viime vuosisadan 60-luvulla Euroopassa tautien määrä lisääntyi, kun suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden ja laihdutuspillerien nauttiminen oli hallitsematonta.

Endoteelin toimintahäiriön tapauksessa edellytyksenä voi olla geneettinen taipumus tai altistuminen ulkoisille aggressiivisille tekijöille. Kussakin tapauksessa tämä johtaa typpioksidin aineenvaihduntaprosessien rikkomiseen, verisuonten sävyn muutokseen (spasmien ilmaantuminen, tulehdus), verisuonten sisäseinien kasvuun ja samanaikaisesti niiden luumenin vähenemiseen.

Endoteliinin (vasokonstriktori) lisääntynyt pitoisuus johtuu joko lisääntyneestä erittymisestä endoteelissä tai vähentyneestä sen hajoamisesta keuhkoissa. Merkki on tyypillinen idiopaattiselle PH:lle, synnynnäisille lapsuuden sydänvioista, systeemisille sairauksille.

Typpioksidin tuotanto tai saatavuus häiriintyy, prostasykliinin synteesi vähenee, kaliumin erittyminen lisääntyy - mikä tahansa poikkeama aiheuttaa valtimoiden kouristuksia, valtimoiden seinämien leviämistä ja keuhkovaltimon verenkiertoa.

Seuraavat tekijät voivat myös lisätä painetta keuhkovaltimoissa:

• eri alkuperää olevat sydämen patologiat;
• Krooniset keuhkosairaudet (kuten tuberkuloosi tai keuhkoastma);
• Vaskuliitti;
• Aineenvaihduntahäiriöt;
• PE ja muut keuhkoverisuoniongelmat;
• Pitkä oleskelu ylämailla.

Jos PH:n tarkkaa syytä ei selvitetä, sairaus diagnosoidaan ensisijaiseksi (synnynnäiseksi).

Taudin luokitus

Vakavuuden mukaan PH: sta erotetaan 4 vaihetta:

1. Ensimmäiseen vaiheeseen ei liity lihastoiminnan menetystä. Hypertensiivinen henkilö voi kestää tavanomaisen elämänrytmin ilman huimausta, pyörtymistä, heikkoutta, kipua rintalastassa tai vakavaa hengenahdistusta.
2. Seuraavassa vaiheessa potilaan fyysiset mahdollisuudet ovat rajalliset. Rauhallinen tila ei aiheuta valituksia, mutta normaalilla kuormituksella ilmaantuu hengenahdistusta, voimanmenetystä ja koordinaatiohäiriötä.
3. Taudin kolmannessa kehitysvaiheessa kaikki nämä oireet ilmenevät verenpainepotilailla jopa vähäisellä aktiivisuudella.
4. Viimeiselle vaiheelle on ominaista vakavat hengenahdistus, kipu, heikkous, jopa levossa.

PH:n merkkejä

PH:n ensimmäiset kliiniset oireet ilmaantuvat vasta kaksinkertaisen ylipaineen jälkeen keuhkosuonissa. Taudin keskeinen oire on hengenahdistus, jolla on omat ominaisuudet, joiden avulla se voidaan erottaa muiden sairauksien oireista:

• Se ilmenee jopa rauhallisessa tilassa;
• Millä tahansa kuormituksella intensiteetti kasvaa;
• Istumisasennossa kohtaus ei pysähdy (verrattuna sydämen hengenahdistushäiriöön).

Muut PH:n oireet ovat myös yleisiä useimmille potilaille:

• Nopea väsymys ja heikkous;
• Pyörtyminen ja sydämen rytmihäiriöt;
• Loputon kuiva yskä;
• jalkojen turvotus;
• Kivuliaat tuntemukset maksassa, jotka liittyvät sen kasvuun;
• Rintakipu laajentuneesta valtimosta;
• Äänen käheät nuotit, jotka liittyvät kurkunpään hermon vaurioitumiseen.

Keuhkoverenpainetaudin diagnoosi

Useimmiten hypertensiiviset potilaat tulevat konsultaatioon valittamalla jatkuvasta hengenahdistusta, mikä vaikeuttaa heidän tavallista elämäänsä. Koska primaarisessa PH:ssa ei ole erityisiä merkkejä, jotka mahdollistaisivat PH:n diagnosoinnin alkututkimuksen aikana, tutkimus suoritetaan monimutkaisesti - keuhkolääkärin, kardiologin ja terapeutin osallistuessa.

Menetelmät PH:n diagnosointiin:

• Ensisijainen lääkärintarkastus anamneesin kiinnittämisellä. Keuhkoverenpainetauti johtuu myös perinnöllisestä alttiudesta, joten on tärkeää kerätä kaikki tiedot sairauden sukuhistoriasta.
• Potilaan elämäntapojen analyysi. Huonot tavat, fyysisen aktiivisuuden puute, tiettyjen lääkkeiden käyttö vaikuttavat kaikki hengenahdistuksen syiden määrittämiseen.
• Fyysisen tutkimuksen avulla voit arvioida kaulan suonten tilaa, ihon sävyä (kohonneen verenpaineen kanssa - sinertävä), maksan koon (tässä tapauksessa - laajentuneen), sormien turvotuksen ja paksuuntumisen.
• EKG suoritetaan sydämen oikean puolen muutosten havaitsemiseksi.
• Ekokardiografia auttaa määrittämään verenvirtauksen nopeuden ja muutokset valtimoissa.
• Kerroskuvia käyttävän CT:n avulla voit nähdä keuhkovaltimon laajenemisen ja siihen liittyvät sydän- ja keuhkosairaudet.
• Katetrointia käytetään suonten paineen tarkkaan mittaamiseen. Erityinen katetri viedään reiteen pistoksen kautta sydämeen ja sitten keuhkovaltimoon. Tämä menetelmä ei ole vain informatiivisin, vaan sille on ominaista vähimmäismäärä sivuvaikutuksia.
• Testaus "6 min. kävely" näyttää potilaan vasteen lisäharjoituksiin verenpaineen luokan määrittämiseksi.
• Verikoe (biokemiallinen ja yleinen).
• Angiopulmonografia ruiskuttamalla kontrastimarkkereita verisuoniin antaa sinun nähdä niiden tarkan kuvion keuhkovaltimon alueella. Tekniikka vaatii suurta huolellisuutta, koska manipulaatiot voivat aiheuttaa hypertensiivisen kriisin.

Virheiden välttämiseksi PH diagnosoidaan vain monimutkaisen verisuonidiagnostiikan tietojen tutkimisen tuloksena. Syy klinikalla käyntiin voi olla:

• Hengenahdistus tavanomaisella kuormalla.
• Tuntemattoman alkuperän rintalastan kipu.
• Jatkuva ikuisen väsymyksen tunne.
• Lisääntyvä alaraajojen turvotus.

PH:n hoito

Ensimmäisessä vaiheessa tauti reagoi ehdotettuun hoitoon. Hoito-ohjelman valinnassa on otettava huomioon seuraavat seikat:

• Potilaan huonon terveyden syyn tunnistaminen ja poistaminen;
• Vähentynyt paine keuhkojen verisuonissa;
• Veritulppien ehkäisy valtimoissa.

• Verisuonilihaksia rentouttavat lääkkeet ovat erityisen tehokkaita PH:n alkuvaiheessa. Jos hoito aloitetaan ennen peruuttamattomien prosessien esiintymistä suonissa, ennuste on suotuisa.
• Veren ohentavia lääkkeitä. Jos veren viskositeetti on vahva, lääkäri voi määrätä verenvuodon. Tällaisten potilaiden hemoglobiinin tulisi olla korkeintaan 170 g / l.
• Oireita lievittäviä happiinhalaattoreita määrätään vaikeaan hengenahdistukseen.
• Suositukset vähäsuolaisten ruokien ja enintään 1,5 litran veden syömisestä päivässä.
• Fyysisen aktiivisuuden hallinta - kuormat, jotka eivät aiheuta epämukavuutta, ovat sallittuja.
• Diureetteja määrätään oikean kammion PH-patologian komplikaatioihin.
• Laiminlyötyllä taudilla he turvautuvat rajuihin toimenpiteisiin - keuhkojen ja sydämen siirtoon. Tällaisen keuhkoverenpainetaudin leikkauksen menetelmää hallitaan vasta käytännössä, mutta siirtotilastot vakuuttavat niiden tehokkuudesta.
• Ainoa lääke Venäjällä PH:n hoitoon on Traklir, joka alentaa painetta keuhkovaltimoissa estämällä indoteliini-1:n, voimakkaan vasoaktiivisen aineen, joka aiheuttaa verisuonten supistumista, toimintaa. Happisaturaatio keuhkoissa palautuu, uhka vakavasta hapen puutteesta tajunnan menetyksen kanssa katoaa.

Mahdolliset komplikaatiot

Kielteisistä seurauksista on syytä huomata:

• Sydämen vajaatoiminta. Sydämen oikea puolisko ei kompensoi syntyvää kuormitusta, mikä pahentaa potilaan tilannetta.
• PE - keuhkovaltimon tromboosi, kun verisuonet tukkivat verihyytymiä. Tämä ei ole vain kriittinen tila - on olemassa todellinen hengenvaara.
• Hypertensiivinen kriisi ja komplikaatio keuhkopöhön muodossa heikentävät merkittävästi potilaan elämänlaatua ja johtavat usein kuolemaan. LH aiheuttaa sydämen ja keuhkojen vajaatoiminnan akuutin ja kroonisen muodon, hengenvaarallisen verenpainetaudin.

Keuhkoverenpainetauti lapsilla

PH voi kehittyä sekä aikuisiällä että imeväisillä. Tämä johtuu vastasyntyneen keuhkojen erityispiirteistä. Kun se syntyy, keuhkojen valtimoissa tapahtuu voimakas paineen lasku laajenevien keuhkojen laukaisun ja veren virtauksen vuoksi.

Tämä tekijä toimii PH:n edellytyksenä vastasyntyneillä. Jos verenkiertojärjestelmä ei ensimmäisellä hengityksellä vähennä suonten painetta, tapahtuu keuhkojen verenvirtauksen dekompensaatiota PH:lle tyypillisten muutosten kanssa.

Imeväisten "keuhkoverenpainetaudin" diagnoosi vahvistetaan, jos sen suonten paine saavuttaa 37 mm Hg. Taide. Kliinisesti tämän tyyppiselle PH:lle on ominaista nopea syanoosin kehittyminen, vaikea hengenahdistus. Vastasyntyneelle tämä on kriittinen tila: kuolema tapahtuu yleensä muutaman tunnin sisällä.

Lasten PH:n kehityksessä on 3 vaihetta:

1. Ensimmäisessä vaiheessa kohonnut paine keuhkovaltimoissa on ainoa poikkeama, lapsella ei ole selkeitä oireita. Harjoittelun aikana voi ilmaantua hengenahdistusta, mutta edes lastenlääkäri ei aina kiinnitä tähän huomiota, selittäen ongelman nykyaikaisen lapsen kehon heikkenemisellä.
2. Toisessa vaiheessa sydämen minuuttitilavuus laskee, mikä osoittaa yksityiskohtaisen kliinisen oireen: hypoksemia, hengenahdistus, pyörtyminen. Paine keuhkojen verisuonissa on jatkuvasti korkea.
3. Oikean mahalaukun vajaatoiminnan ilmaantumisen jälkeen tauti siirtyy kolmanteen vaiheeseen. Korkeasta valtimopaineesta huolimatta sydämen minuuttitilavuus, johon liittyy laskimotukoksia ja perifeerinen turvotus, laskee jyrkästi.

Jokainen vaihe voi kestää 6 kuukaudesta 6 vuoteen - minimaalisista hemodynaamisista muutoksista kuolemaan. Siitä huolimatta hoitotoimenpiteet nuorille potilaille ovat tehokkaampia kuin aikuisille, koska lasten keuhkojen verisuonten uusiutumisprosessit voidaan estää ja jopa kääntää.

LG ennustaa

Ennuste keuhkoverenpainetaudin hoidossa on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa: 20 % rekisteröidyistä PH-tapauksista päättyi ennenaikaiseen kuolemaan. Tärkeä tekijä on LH:n tyyppi.

Toissijaisessa muodossa, joka kehittyy autoimmuunihäiriöiden seurauksena, tilastot ovat huonoimmat: 15 % potilaista kuolee vajaatoimintaan muutaman vuoden kuluessa diagnoosista. Keskimääräinen verenpaine keuhkoissa vaikuttaa tämän verenpainepotilaiden ryhmän elinajanodoteeseen. Jos sitä pidetään noin 30 mm Hg:ssä. Taide. ja yli eikä vastaa terapeuttisiin toimenpiteisiin, elinajanodote lyhenee 5 vuoteen.

Tärkeä seikka on liittymisajankohta keuhkojen vajaatoimintaan ja myös sydämen vajaatoimintaan. Idiopaattiselle (primaariselle) keuhkoverenpaineelle on ominaista huono eloonjääminen. Sitä on erittäin vaikea hoitaa, ja tämän potilasryhmän keskimääräinen elinajanodote on 2,5 vuotta.

Tällaisen valtavan taudin kehittymisen riskin minimoimiseksi yksinkertaiset toimenpiteet auttavat:

• Noudata terveellisten elämäntapojen periaatteita tupakoinnin lopettamiseen ja säännölliseen liikuntaan.
• On tärkeää tunnistaa ja hoitaa tehokkaasti verenpainetautia aiheuttavat sairaudet ajoissa. Tämä on varsin realistista säännöllisillä ennaltaehkäisevillä lääkärintarkastuksilla.
• Keuhkojen ja keuhkoputkien kroonisten sairauksien läsnä ollessa on oltava tarkkaavainen sairauksien kulkuun. Dispansion tarkkailu auttaa estämään komplikaatioita.
• "Keuhkoverenpainetaudin" diagnoosi ei estä fyysistä aktiivisuutta, päinvastoin, järjestelmällinen harjoittelu on tarkoitettu hypertensiivisille potilaille. On vain tärkeää tarkkailla mittaa.
• Stressiä aiheuttavia tilanteita tulee välttää. Konflikteihin osallistuminen voi pahentaa ongelmaa.

Jos lapsesi pyörtyy koulussa tai isoäidillä on epätavallista hengenahdistusta, älä lykkää lääkärin käyntiä. Nykyaikaiset lääkkeet ja hoitomenetelmät voivat vähentää merkittävästi taudin kliinisiä ilmenemismuotoja, parantaa elämänlaatua kivussa ja pidentää sen kestoa. Mitä aikaisemmin sairaus havaitaan, mitä huolellisemmin kaikkia lääkärin ohjeita noudatetaan, sitä todennäköisemmin se voittaa taudin.

Huomaa, että kaikki sivustolla olevat tiedot ovat vain viitteellisiä ja

ei ole tarkoitettu sairauksien itsediagnostiikkaan ja hoitoon!

Materiaalin kopioiminen on sallittua vain aktiivisen linkin kautta lähteeseen.

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2016

Muut määritellyt keuhkoverisuonitaudit (I28.8)

Kardiologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Hyväksytty
Lääketieteellisten palvelujen laatua käsittelevä sekakomitea
Kazakstanin tasavallan terveys- ja sosiaalinen kehitysministeriö
28. kesäkuuta 2016 päivätty pöytäkirja nro 6

Krooninen posttromboembolinen keuhkoverenpainetauti- verenpainetauti, jossa keuhkovaltimoiden keskisuurten ja suurten haarojen krooninen tukkeutuminen johtaa asteittaiseen keuhkovaltimon paineen nousuun ja keuhkojen verisuonten vastuksen lisääntymiseen sekä oikean sydämen toimintahäiriön kehittymiseen.

ICD-10- ja ICD-9-koodien välinen korrelaatio

päivämääräkehitystäprotokolla: 2016

Protokollan käyttäjät: yleislääkärit, sisätautilääkärit, kardiologit, sydänkirurgit, rintakehäkirurgit, reumatologit, interventiokardiologit, keuhkolääkärit, onkologit, ftisiatrit, keuhkolääkärit, infektiotautien asiantuntijat.

Todisteiden asteikko
Pöytä 1.Suositusluokat ja todisteiden tasot

Suositusluokka
Luokka I	Todisteet ja/tai yksimielisyys siitä, että diagnostinen toimenpide tai hoito on tehokas ja hyödyllinen.
Luokka II	Ristiriitaiset tiedot ja mielipiteet hoidon tehokkuudesta/hyödystä
Luokka IIa	Todisteiden/mielipiteiden tasapaino hoidon tehokkuuden/hyödyn puolesta
Luokka IIb	Todisteen ja mielipiteen suhdetta tehoon ja hyötyyn ei ole vahvistettu.
Luokka III	Todisteet tai yksimielisyys siitä, että hoito/toimenpide ei ole hyödyllinen, tehokas ja joissain tapauksissa jopa vaarallinen.
Todisteiden tasot
Taso A	Tiedot on saatu useista satunnaistetuista kliinisistä tutkimuksista tai meta-analyyseistä.
Taso B	Tiedot perustuvat yhteen satunnaistettuun tutkimukseen tai suuriin kokeisiin, joiden tulokset ovat epävarmoja.
Taso C	Asiantuntijakonsensus ja/tai pienet kontrolloimattomat tutkimukset, retrospektiiviset tutkimukset, rekisterit

Luokitus

Taulukko - 2. Tromboottisten leesioiden kirurginen luokitus CTEPH:ssa.

Taulukko 3. Keuhkoverenpainetaudin toiminnallinen luokitus (WHO, 1993).

Luokkaminä	fyysistä aktiivisuutta ei ole rajoitettu. Tavallinen fyysinen aktiivisuus ei aiheuta hengenahdistusta, heikkoutta, rintakipua, huimausta
LuokkaII	jonkin verran fyysisen aktiivisuuden laskua. Tavalliseen fyysiseen toimintaan liittyy hengenahdistusta, heikkoutta, rintakipua, huimausta
LuokkaIII	fyysisen aktiivisuuden vakava rajoitus. Kevyt fyysinen aktiivisuus aiheuttaa hengenahdistusta, heikkoutta, rintakipua, huimausta
LuokkaIV	kyvyttömyys suorittaa fyysistä toimintaa ilman yllä olevia kliinisiä oireita. Hengenahdistusta tai heikkoutta voi esiintyä myös levossa, epämukavuus lisääntyy vähäisellä rasituksessa

Diagnostiikka (poliklinikka)

DIAGNOSTIIKKA AVOLAITOTASOILLA

Diagnostiset kriteerit:

Valitukset(epäspesifinen):
Väsymys, hengenahdistus levossa / harjoituksen aikana, yleinen heikkous (liittyy hypoksemiaan);
Äänen käheys, kardialgia, hemoptyysi (keuhkoverenpainetauti ja/tai välikarsinaelinten pitkittyneen keuhkovaltimon puristus);
alaraajojen turvotus, subikterichnost, kipu ja raskaus oikeanpuoleisessa hypokondriumissa (oikeiden osastojen ylikuormitus ja toimintahäiriöt);
pyörtyminen, pyörtymistä edeltävät tilat (alhaisen sydämen minuuttitilavuuden oireyhtymä);

Anamneesi:
suuri leikkaus/trauma (alaraajojen luumurtumat, pitkittynyt immobilisaatio, nivelproteesit);
suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö (lääkkeiden aiheuttama PH), suvussa esiintynyt PH (perinnöllinen PH);
alaraajojen syvän laskimotromboosin klinikka: kipu pohjelihaksissa tai reisilihaksissa, yksipuolinen turvotus, raajan distaalisen osan syanoosi, arkuus, punoitus tunnustelussa tai päälaskimoiden hyperestesia jne.;
Valtimotromboosiklinikka: aivo- ja ääreisvaltimoverenkierron häiriö, verkkokalvon keskusvaltimon tromboosi, sydäninfarkti, erityisesti nuorilla ja keski-ikäisillä ihmisillä;
antifosfolipidioireyhtymän klinikka (idiopaattinen tai systeemisten sidekudossairauksien (SCTD) taustalla): naisten synnytyspatologia (sikiökuolema, toistuva keskenmeno), reticularis, troofiset haavaumat, sormien kuolio tai nekroosi;
· CTD- ja vaskuliittiklinikka (nivelreuma, systeeminen skleroderma, lupus jne.).

25–63 %:lla CTEPH-potilaista ei ole aiemmin esiintynyt keuhkoemboliaa (keuhkopussikipu, verenvuoto, akuutti hengenahdistus), samaan aikaan akuutin keuhkoembolian jälkeen CTEPH kehittyy 0,57–9,1 %:lla tapauksista. . PE:n puuttuminen anamneesista ei siis sulje pois CTEPH:ta, mutta potilaat, joilla on aiemmin ollut PE, tulee seuloa CTEPH:n varalta, jos heillä on hengenahdistusta. [ 1 ].

Taulukko 3. CTEPH:n kehittymisen riskitekijät.

PE:hen liittyvät tekijät

Tekijät, jotka eivät liity PE: hen

PE:n tyyppi: idiopaattinen, massiivinen tai toistuva. · Systolinen paine haimassa >50 mmHg. Nuori tai vanha ikä.

Dysfibrinogenemia; Tekijän VIII pitoisuuden lisääminen Lupus-antikoagulantti- tai fosfolipidivasta-aineet. fibrinolyysihäiriöt. Splenectomia. Osteomyeliitti. kammio-etieteellinen shuntti Infektoitunut sydämentahdistin · Tulehduksellinen suolistosairaus. Systeeminen lupus erythematosus. · Kasvaimet. · Krooniset laskimohaavat. Korvaushoito kilpirauhashormoneilla. II, III, IV veriryhmät. · HLA-haplotyyppi.

Fyysisessä tarkastuksessa:
Mahdollinen kyllästyminen alle 95%, akrosyanoosi, johon liittyy systeeminen hypoksemia, hengenahdistus levossa tai vähäisessä fyysisessä rasituksessa, subikteerinen kovakalvo
2 korostussäveltä keuhkovaltimossa, 2 sävyn haarautuminen tai halkeilu, kolmikulmaisen vajaatoiminnan sivuääni, kaulalaskimojen pulsaatio,
Sydämen suhteellisen tylsyyden rajojen laajentaminen oikealle, hepatomegalia, alaraajojen turvotus.

Laboratoriotutkimus:
Täydellinen verenkuva: kohonnut hemoglobiini, erytrosytoosi (pois lukien Eisemengerin oireyhtymä, keuhkoverenpainetauti keuhkosairauksien taustalla)
Täydellinen virtsaanalyysi: proteinuria (pois lukien vaskuliitti ja CTD)
Biokemiallinen verikoe: kohonnut ASAT, ALT, kokonais- ja suora bilirubiini (merkit maksan toimintahäiriöstä oikean kammion vajaatoiminnan taustalla)
· Koagulogrammi: APTT:n, protrombiini- ja trombiiniajan pidentyminen sekä kansainvälinen normalisoitu suhde (INR) maksan toimintahäiriöissä; D-dimeeri, tromboosin epäspesifinen indikaattori, lisääntyy akuutin intravaskulaarisen tromboosin, tulehduksen ja trauman yhteydessä, eikä se lisää CTEPH:ta verihyytymien järjestäytymisen vuoksi.

Instrumentaalinen tutkimus

Harjoitustoleranssin arviointi:
WHO:n toiminnallisen luokituksen käyttö (taulukko 2)
Testin suorittaminen 6 minuutin kävelyllä (T6MX) muutoksessa, joka hyväksyttiin CHF:n rasitustoleranssin arvioimiseksi
Hengitystesti. T6MX:n täydentäminen pulssioksimetrialla testin alussa ja lopussa. Yli 10 %:n lasku kapillaarin happisaturaatiossa T6MX:n aikana osoittaa lisääntynyttä kuolleisuusriskiä.

Spirografia: normaaliarvot tai mahdollisesti keuhkojen hengitystoiminnan häiriö rajoittavan tyypin mukaan.

Elektrokardiografia (EKG): sydämen sähköakselin poikkeama oikealle, His-kimpun oikean jalan täydellinen tai epätäydellinen salpaus, oikean kammion hypertrofia (tyypillisempi sepelvaltimotaudille); oikean eteisen hypertrofia tai ylikuormitus (p-pulmonale).

Röntgenkuva suorassa projektiossa :
· Erotusdiagnoosi keuhkojen ja välikarsinasairauksien kanssa, jotka ilmenevät valtimon hypoksemiana ja keuhkoverenpainetaudina (COPD, keuhkokuume, kasvaimet, interstitiaalinen keuhkosairaus jne.).
Infarkti-keuhkokuume.
Sydämen tilan arviointi:
oikean ääriviivan ensimmäisen kaaren pidentyminen (oikean eteisen laajeneminen),
vasemman ääriviivan toisen kaaren pidentyminen (keuhkonrungon laajeneminen),
Mooren indeksi yli 30 % - näyttää keuhkonrungon laajentumisen Laskettuna kaavalla: (LA * 100 %) / 1/2 DB, missä LA on kohtisuora, joka on laskettu keskiviivaan toisen kaaren kaukaisimmasta pisteestä vasemmalla BD on rinnan tyvihalkaisija (Moore et al.).
Keuhkosuonten tilan arviointi:
"hyppy kaliiperiin" tai "keuhkon juuren amputaatio" - ero laajentuneiden lobarivaltimoiden (toisen asteen valtimoiden) ja kaventuneiden segmenttivaltimoiden (kolmannen asteen valtimoiden) välillä;
Verisuonimallin "köyhtyminen" ei ole keuhkojen reuna (arteriolien kouristukset ja laskimoveren virtauksen heikkeneminen)

Transtorakaalinen kaikukardiografia (EchoCG)- ei-invasiivinen menetelmä keuhkoverenpainetaudin ja oikean sydämen toimintahäiriön diagnosointiin. Keuhkovaltimon systolisen verenpaineen lasketun indikaattorin määritys perustuu kolmikulmaisen regurgitaation nopeuteen; lisäkriteerit PH:lle ovat oikean sydämen ja keuhkovaltimoiden uusiutuminen.
Keuhkoverenpainetautia sairastavien potilaiden kaikukardiografiaprotokollassa on otettava huomioon seuraavat indikaattorit:
· Arvioitu keskimääräinen keuhkovaltimon paine (RSPA), normaalisti alle 25 mm Hg;
Keuhkovartalon laajentuminen, normaalisti alle 25 mm;
· Perikardiaalinen effuusio (huono ennuste);
Oikean sydämen toimintahäiriö.

Oikean kammion (RV) laajentuminen seuraavien kriteerien mukaan:
- Haiman erityskanavan lineaariset mitat > 3 cm, parasternaalisessa asennossa pitkin pitkää akselia, diastolin lopussa;
- Haiman lineaariset mitat apikaalisessa nelikammio-asennossa, systolen lopussa (tyvihalkaisija > 2,8 cm, keskihalkaisija > 3,3 cm, kärjen pohjan pituussuuntaiset mitat > 7,9 cm);
- Haiman pinta-ala systolessa > 16 cm 2 diastolessa > 28 cm 2;
- Haiman tyvimittojen suhde vasempaan kammioon (suhde RV / LV) > 1.
- RV-seinämän hypertrofia > 5 mm (lopudiastoli, M-moodi tai 2D-kaikukardiografia, subcostal tai parasternaalinen asento)

Oikean eteisen laajentuminen:
- Lineaariset mitat > 3,8 cm (eteisdiastoli, parasternaalinen asento pitkällä akselilla);
- Lineaariset mitat > 4,4 x 5,3 cm (systolen loppu, apikaalinen 4-kammio);
- Oikean eteisen pinta-ala > 20 cm 2;
- heikentynyt haiman supistumiskyky;
- Haiman alueen pienentäminen (fraktiaalinen alueen supistuminen, FAC RV)< 32%
- Kolmikulmaisen läpän tason liike systolessa (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- IVS:n paradoksaalinen liike paineen ylikuormitukselle.

Multislice-tietokonetomografia (MSCT) - angiopulmonografia kontrastin parantaminen, valintamenetelmä PH:n erotusdiagnoosissa.
Keuhkoverenpainetaudin indikaattorit (etiologiasta riippumatta):
keuhkojen rungon laajeneminen (≥ 29 mm),
keuhkojen rungon/laskevan aortan suhde (≥ 1,0),
segmentaaliset valtimot/keuhkoputket (>1) 3 tai useammassa lohkossa.
"murtuman oire" - keuhkonrungon ja sen oksien ontelon tukkeutuminen emboluksella ilman veritulpan suoraa visualisointia,
· Parietaaliset trombit, suonensisäiset sillat, epätasaiset ääriviivat ja valtimoiden ahtauma (CTEPH:n merkki), johon liittyy keuhkovaltimon haarojen laajentuminen ja leviäminen lobar-, segmentaalisiin ja subsegmentaalisiin haaroihin.
Infarkti-keuhkokuumeen merkit: parenkyymin pyöreät tai soikeat tiivisteet keuhkopussin vieressä.
· Oire "hiottu lasi" - mosaiikki, keuhkojen hypo- ja hyperperfuusioalueiden yhdistelmä, epäspesifinen merkki keuhkosairaudessa.
· Erotusdiagnoosi keuhkojen, välikarsinaelinten, keuhkoahtaumatautien, keuhkojen arteriovenoosin epämuodostuman interstitiaalisilla sairauksilla.
Sepelvaltimotaudin poissulkeminen: avoin aorttatiehy, osittainen poikkeava keuhkolaskimon poisto, väliseinävauriot, keuhkolaskimotukossairaus.

Diagnostinen algoritmi

Ensimmäinen askel Valitusten analyysin, anamneesin, fyysisen tutkimuksen ja rutiininomaisten diagnostisten menetelmien (EKG, rintakehän röntgenspirografia) perusteella voimme olettaa keuhkoverenpainetaudin esiintymistä potilailla, joilla on motivoimaton hengenahdistus.

Toinen taso, on tarpeen määrittää keuhkovaltimon paineen nousun aste ja sen syyt. Helpoin diagnostinen menetelmä on ECHOCG, jonka avulla voidaan määrittää keuhkovaltimon keskimääräinen paine ei-invasiivisesti; tunnistaa vasemman sydämen sairaudet, läppävikoja ja synnynnäisiä sydänvikoja - keuhkoverenpainetaudin syynä. Niiden poissulkemisen jälkeen on tarpeen erottaa CTEPH:n aiheuttama PH keuhkojen parenkyyman sairauksista PH: lla.
Alkuperäisellä, ilman kontrastin lisäystä, OGK:n MSCT:llä on korkea resoluutio keuhkojen parenkyyman sairauksien havaitsemisessa, ja sen avulla voit arvioida aortan ja keuhkon rungon kokoa; tutkimuksen suuri nopeus (useita minuutteja), ei riskiä kontrastin aiheuttamasta nefropatiasta, mutta ei anna tietoa keuhkovaltimon haarojen tilasta, lukuun ottamatta tapauksia, joissa havaitaan infarktikeuhkokuume tai "katkos"-oire .

Siksi CTEPH:n ja PE:n diagnosoinnissa valittu menetelmä on MSCT. kontrastin lisäyksellä(eli tietokonetomografia angiopulmonografia). Keuhkovaltimotromboosin merkkien tunnistaminen mahdollistaa diagnostisen prosessin suorittamisen ja CTEPH-diagnoosin tekemisen, lukuun ottamatta harvinaisia ​​PA-haarojen kasvainembolia, keuhkovaltimon angiosarkooma ja in situ -tromboosi idiopaattisessa keuhkoverenpainetaudissa.
Erityinen ryhmä ovat PE:n läpikäyneet potilaat, joilla on suuri riski saada CTEPH koko elämänsä (taulukko 4).

Suositus	Luokka	Taso
Akuutin PE:n ja hengenahdistuksen alkaneiden potilaiden on suositeltavaa suorittaa diagnostisia toimenpiteitä CTEPH:n poissulkemiseksi.	IIa	FROM
CTEPH:n seulontaa ei suositella oireettomille potilaille akuutin PE:n jälkeen.	III	FROM
Vakaille potilaille, joilla on merkkejä vakavasta PH:sta akuutin PE:n aikana, tulee diagnosoida CTEPH 3 kuukauden kuluttua. tehokkaan antikoagulanttihoidon alusta.	III	FROM
CTEPH:n diagnostinen kriteeri on kapillaarisen verenpaineen (keskimääräinen PAP ≥ 25 mmHg, PAP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 puuyksikköä) esiintyminen potilailla, joilla on jatkuvasti useita kroonisia/organisoituneita tukkeutuvia trombeja/embolioita keuhkovaltimoiden elastisissa tyypeissä (perus-, lobar, segmentaalinen, osasegmentaalinen), huolimatta tehokasta antikoagulanttihoitoa vähintään 3 kuukauden ajan.	minä	FROM
Hengitys-perfuusiokeuhkojen scintigrafiaa suositellaan potilaille, joilla on PH CTEPH:n poissulkemiseksi.	minä	C
Tietokonetomografia/angiopulmonografia on tarkoitettu CTEPH-potilaiden tutkimiseen.	minä	C
Jos ventilaatio-perfuusio-skintigrafiaa ei ole mahdollista suorittaa, perfuusio-sintigrafian ja TT:n yhdistetty tutkimus on tärkeässä roolissa. Muutosten puuttuminen keuhkokudoksesta - kuitu- ja tulehdukselliset muutokset, rakkulainen emfyseema jne. heikentyneen perfuusion alueilla viittaa mahdolliseen CTEPH:hen.	IIa	FROM
Selektiivistä angiopulmonografiaa suositellaan kaikkien CTEPH-potilaiden tutkimuksessa.	IIa	C

Diagnostiikka (sairaala)

DIAGNOSTIIKKA KIINTEÄLLÄ TASOLLA

Diagnostiset kriteerit sairaalatasolla:

Valitukset ja anamneesi, lääkärintarkastus, laboratoriotutkimus katso ambulatorinen taso.

Aiempien opintojen lisäksi.

Koagulogrammi. Veren hyytymisjärjestelmän muutosten diagnoosi
Nuoret ja keski-ikäiset henkilöt, joilla on idiopaattinen PE tai äskettäin diagnosoitu CTEPH, tulee seuloa antifosfolipidioireyhtymän (IgG ja M) ja trombofilian varalta. Luettelo on välilehdessä. 7

Taulukko 8. Diagnostiset testit akuutin PE:n ja CTEPH:n hyytymisjärjestelmän arvioimiseksi

Laboratorio testi	Patologia
D-dimeeri	tuore tromboosi
Tekijä VIII	TELA, CTLG
Lupus-antikoagulantti/(vasta-aineet kardiolipiinille IgG ja IgM)	TELA, CTLG
Lipoproteiini (a)	CTLH?
Homokysteiini	TELA
Plasminogeeni	TELA, CTLH?
Antitrombiini III	TELA
Vapaa S-proteiiniantigeeni	TELA
Proteiini C:n aktiivisuus	TELA
Proteiini C -resistenssi	TELA
Protrombiini II:n genetiikka, mutaatio G20210A	TELA, CTLH?
Tekijä V, mutaatio G1691A	TELA, CTLH?

Invasiivinen tutkimus

Oikean sydämen katetrointi (RHC).
CTEPH:n diagnostiset kriteerit ovat:
· Keskimääräinen paine keuhkovaltimossa (APmean) ≥ 25 mmHg.St. oikean sydämen katetroinnin mukaan;
Keuhkovaltimon kiilapaine (PWP) ≤ 15 mm Hg;
Keuhkoverisuonivastuksen (PVR) arvo > 3 YKSIKKÖÄ. Voodoon mukaan;
Kroonisten / järjestäytyneiden trombien / embolien esiintyminen elastisen tyyppisissä keuhkovaltimoissa (keuhkorunko, lobari, segmentaaliset, subsegmentaaliset keuhkovaltimot);
tehokasta antikoagulanttihoitoa vähintään 3 kuukauden ajan.
Informatiivisen ja turvallisen CPOS-menettelyn taustalla on neljä periaatetta: laskimopääsyn järkevä valinta, paineanturin huolellinen kalibrointi, PAWP-mittauksen ja sydämen minuuttitilavuuden (CO) laskentasääntöjen noudattaminen (taulukko 9).

Taulukko 9. Oikean kammion ja keuhkovaltimon katetrointiperiaatteet potilailla, joilla on CTEPH.

· Laskimopääsyn järkevä valinta: Turvallisin on kyynärluun (kubitaalinen) pääsy Doppler-ultraäänellä valmisteltaessa laskimopunktiota.

· Paineanturin huolellinen kalibrointi: Painekammion tulee sijaita keskikainalolinjan tasolla, joka vastaa eteisen tasoa. Anturin väärä valmistelu voi johtaa PLA-mittausvirheeseen .

· DZLA-mittaussäännöt: · PAWP:n mittaamiseen käytetään monitoimista Swan-Ganzin lämpölaimennuskatetria. · On suositeltavaa mitata PAWP kolme kertaa keuhkovaltimon alalohkon haaroista maksimiuloshengityksen aikana. · Vaikeassa CTEPH:ssa PAWP:n mittaamisessa voi olla vakavia teknisiä ongelmia distaalisten PA-haarojen diffuusin tromboottisen osallistumisen vuoksi. Jos PAWP:tä ei voida mitata, suositellaan vasemman kammion loppudiastolisen paineen arviointia.

· SW:n mittaussäännöt: · Suositeltu CO-mittausmenetelmä on suora Fick-menetelmä. · Mittauksen aikana otetaan 2 näytettä sekalaskimoverestä oikeasta ja vasemmasta LA:sta. Jos näytteiden ero on yli 10 % - uudelleennäytteenotto (aritmeettisen keskiarvon laskenta). · Hapenkulutuksen mittaus levossa (leikkauspöydällä) kalibroidulla lisensoidulla laitteella. · Vähemmän tarkka, mutta pätevä CO:n mittaamiseen, on lämpölaimennusmenetelmä.

Valittaessa lähestymistapaa (subklaviaalinen, reisiluun, kaulaluun) tulee ottaa huomioon mahdollisuus kehittyä verenvuotokomplikaatioita (veririnta, päävaltimoiden vaurio, väärän aneurysman muodostuminen ja retroperitoneaalinen hematooma) antikoagulanttihoidon aikana, joka on pakollinen potilailla, joilla on CTEPH. Tässä suhteessa ulnaarinen (kubitaalinen) lähestymistapa on turvallisin, jonka ainoa haittapuoli on tarve käyttää Doppler-ultraääntä valmisteltaessa laskimopunktiota.

Ennen paineanturin kalibrointia (referenssin "nolla" määrittäminen) painekammio on sijoitettava keskikainalolinjan tasolle, joka vastaa eteisen tasoa. Anturin väärä valmistelu voi johtaa PLA-mittausvirheeseen . PAWP:n mittaaminen CTEPH-potilailla voi olla vaikeaa keuhkovaltimoiden mutkaisuuden ja useiden tukosten vuoksi. PAWP:n määrittäminen on tarpeen PVR-indikaattorin jatkolaskentaa varten, mikä on tarpeen prekapillaarisen PH:n todentamiseksi. Koska virhe PAWP:n mittauksessa voi johtaa väärään diagnoosiin, tämän parametrin määritystekniikan huolellinen noudattaminen on suositeltavaa. PAWP:n mittaamiseen käytetään monitoimista lämpölaimennettua Swan-Ganz-katetria, jonka päässä on puhallettava ilmapallo. Pallo sallii katetrin "uida" verenvirtauksen mukana LA:ssa, kunnes verisuonikerroksen pienissä oksissa on "tukos", minkä jälkeen kapillaaripaine rekisteröidään katetrin distaalisen portin kautta. Virheiden todennäköisyyden pienentämiseksi PAWP:n määrittämisessä minimiin on suositeltavaa mitata PAWP kolme kertaa keuhkovaltimon alalohkon haaroista maksimiuloshengityksen aikana.
Vaikeassa CTEPH:ssa PAWP:n mittaamisessa voi esiintyä vakavia teknisiä ongelmia, jotka johtuvat suurimmassa osassa keuhkovaltimon distaalisten haarojen kahdenvälisistä tromboottisista vaurioista. Jos PAWP:tä ei voida mitata, on suositeltavaa suorittaa vasemman kammion luotaus loppudiastolisen paineen mittauksella. CTEPH:lla kiilapaineen tulee olla alhainen. Tälle potilasryhmälle PAWP > 15 mm Hg ei ole tyypillistä. Taide. Joskus on mahdollista siirtää katetri distaalisesti ahtauma-alueelle ja mitata painegradientti. CO:n estimointi Fick-menetelmällä tai lämpölaimennuksella mahdollistaa PVR:n arvon määrittämisen, joka on tärkein prognostinen tekijä keuhkotromboendarterektomiaa suoritettaessa.
Suositeltu CO-mittausmenetelmä on Fickin mukainen suora menetelmä, jossa hapenkulutuksen arvioinnissa käytetään röntgenleikkaussalissa verikaasuanalysaattoria ja metabolografia. Lepohapenkulutus on mitattava leikkauspöydältä kalibroidulla, lisensoidulla laitteella. Fickin epäsuoraa menetelmää ei suositella CO:n mittaamiseen potilailla, joilla on CTEPH. Vähemmän tarkka, mutta hyväksyttävä CO:n mittaamiseen, on lämpölaimennusmenetelmä. Akuutit farmakologiset testit selektiivisten keuhkojen laajentajien käyttöönoton myötä ovat harvoin positiivisia CTEPH-potilailla, joten niiden rutiininomaista suorittamista ei suositella.

Angiopulmonografia

Laadukkaiden kuvien saamiseksi on noudatettava useita metodologisia periaatteita. Kun valitaan injektorin kautta ruiskutettavan varjoaineen nopeus ja tilavuus, tulee ohjata CO-tasoa kontrastin käytön minimoimiseksi ja LA:n optimaalisen täyttymisen saavuttamiseksi. Valikoiva angiografia tulee tehdä vuorotellen oikean ja vasemman keuhkovaltimoiden välillä elokuvateatteritilassa. Käytetään vähintään kahta ulkonemaa: suora (etu-taka) ja lateraalinen.

Suorassa projektiossa kuvaamista varten on pakollista valita digitaalinen vähennystila, jonka avulla voit arvioida alentuneen perifeerisen perfuusion vyöhykkeiden (subpleuraalisen perfuusion) esiintymistä angiopulmonografian kapillaarivaiheessa. Näiden tietojen saaminen yhdessä PVR:n arvon kanssa mahdollistaa kirurgisen toimenpiteen riskin arvioimisen tromboendarterektomiaa suunniteltaessa. Koska mediastiinin varjo peittää osittain keuhkojen takaosat, suora projektio tehdään pienellä sivuttaispoikkeamalla - 15 - 30 °. Varjoaine vaatii suhteellisen suuria määriä varjoainetta, joten on tarkoituksenmukaisempaa peittää keuhkojen koko pinta kärjestä tyvialueille. Suora projektio antaa tietoa pääasiassa mikroverisuonten ja ylälohkon valtimoiden toiminnasta, alalohkon haarat tässä projektiossa ovat usein päällekkäin.

Tärkeää tietoa keuhkovaltimoiden tilasta antaa lateraalinen projektio, jossa oksien limitys on paljon pienempi ja keuhkokudos laajenee laajemmin. Lateraaliset projektiot mahdollistavat yksityiskohtaisemman segmenttikohtaisen arvioinnin leesion tilavuudesta ja tyypistä (proksimaalinen tai distaalinen) sekä yksityiskohtaisen analyysin kunkin verisuonen leesion luonteesta (suonen seinämän ääriviivojen epäsäännöllisyydet, esiintyminen erityyppiset täyttövirheet, ahtaumat, okkluusiot ja aneurysmaaliset laajennukset). Lateraaliprojektioa suoritettaessa on tärkeää, että varjoaine ei pääse (tai ei käytännössä mene) kontralateraaliseen LA:han. Angiogrammeja analysoitaessa on mahdollista paitsi määrittää ahtauma verisuonen täyttövirheen perusteella, myös kontrastin etenemisnopeuden perusteella, kunnes distaalinen ja kapillaaripeti täyttyvät. Siten angiopulmonografia voi korvata keuhkokudoksen perfuusiotutkimuksen. Kuvanlaadun parantamiseksi ja ruiskutetun kontrastin määrän minimoimiseksi on suositeltavaa käyttää digitaalista vähennystekniikkaa.
Menetelmän haittoja ovat tarve antaa suuria määriä varjoainetta (200 ml tai enemmän), ylemmän lohkon oksien riittämätön kontrasti, sydämen ja olkavyön varjon peittäminen lateraalisissa projektioissa. Katetrointi ja angiopulmonografia on suositeltavaa suorittaa erikoissairaalassa, jossa on asianmukaiset laitteet ja kokemus. Angiopulmonografiatutkimuksen perusteellisuus tulee korreloida komplikaatioiden riskin kanssa (mukaan lukien varjoaineiden aiheuttamat). Laadukkaiden kuvien saaminen keuhkovaltimoista ei ole aina mahdollista keuhkoalustan monimutkaisen rakenteen ja superpositiovaikutusten vuoksi. Joillakin potilailla, erityisesti niillä, joilla on täydellinen yksipuolinen keuhkovaltimon tukos, hemodynaamiset parametrit voivat olla normaalit levossa huolimatta sairauden oireista. Tätä potilasryhmää tulee pitää CTEPH-potilaina, joilla on asianmukainen hoito.

Sepelvaltimon angiografia

Se suoritetaan kaikille yli 40-vuotiaille, mahdollisesti nuoremmille potilaille, joilla on riskitekijöitä ja kliininen kuva sepelvaltimotaudista. CTEPH-potilailla sepelvaltimon angiografian valinta on radiaalinen (säteily), koska se välttää antikoagulanttihoidon väliaikaisen keskeyttämisen ja minimoi perifeeristen komplikaatioiden riskin.

Alempi kavografia
Se suoritetaan samanaikaisesti, jos vatsaontelon ultraääni- tai CT-skannauksella havaitaan alemman onttolaskimon trombit.

Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistätoteutetaan sairaalatasolla:

1. Täydellinen verenkuva 6 parametria.
2. Virtsan yleinen analyysi.
3. Verikoe NT-proBNP-tason määrittämiseksi.
4. Biokemiallinen verikoe: AST, ALT, kokonais- ja suora bilirubiini, urea ja kreatiniini, jossa lasketaan GFR (MDRD), elektrolyytit, kokonaisproteiini, albumiini, elektrolyytit (natrium, kalium, kloori).
5. Koagulogrammi: APTT, trombiiniaika, protrombiiniaika, INR, D-dimeeri.
6. EKG
7. Ekokardiografia oikeiden osastojen tilan arvioinnilla
8. Röntgenkuva rintakehästä suorassa linjassa projektiossa.
9. Kuuden minuutin kävelytesti pulssioksimetrialla
10. Oikean sydämen katetrointi angiopulmonografialla,
11. KAG.
12. Spirografia
13. MSCT OGK
14. Raajojen ja brakykefaalisten valtimoiden perifeeristen verisuonten kaksipuolinen skannaus (USDG).
15. Vatsan elinten ultraääni.

Luettelo sairaalatasolla suoritetuista diagnostisista lisätoimenpiteistä:
1. Vatsan CT-kuvaus kontrastilla.
2. Nenänäytteiden ja ysköksen bakteriologinen tutkimus (preoperatiiviset potilaat).
3. Tromboelastogrammi heparinaasilla.
4. Verihiutaleiden aggregaatio spontaanisti ja aggregaation indusoijien kanssa.
5. Plasman troponiini.
6. Molekyyligeneettiset ja hemostatologiset tutkimukset trombofilian varalta:
a. Fosfolipidivasta-aineet (IgG ja M).
b. Homokysteiini
c. Proteiinit C ja S
d. Antitrombiini III
e. Tekijä V, VII VIII IX
f. Lupus-antikoagulantti/(vasta-aineet kardiolipiinille IgG ja IgM)
g. Lipoproteiini (a)
h. Homokysteiini
i. Plasminogeeni
j. Proteiini C -resistenssi
k. Protrombiini II:n genetiikka, mutaatio G20210A
l. Tekijä V, mutaatio G1691A.
7. Happo-emästasapainon analyysi, veren kaasukoostumus (laskimo- tai valtimoveri).
8. Rintakehän elinten röntgenkuva vasemmassa lateraalisessa projektiossa.
9. Alempi kavografia.
10. Brakykefaalisten verisuonten tietokonetomografia, panorokuvaus.
11. Aivojen MRI angiotilassa.
12. Vatsaontelon ja pienen lantion MRI.
13. Eturauhasen ultraääni.
14. Kasvainmerkit.

Erotusdiagnoosi

CTEPH on erotettava muista keuhkoverenpainetaudin muodoista, joille on ominaista paineen nousu keuhkojen valtimopohjassa (eli prekapillaarinen PH), katso taulukko 5.

Taulukko 5. Prekapillaarisen keuhkoverenpainetaudin erotusdiagnoosi.

Diagnoosi	Erotusdiagnoosin perustelut	Kyselyt	Diagnoosin poissulkemiskriteerit
TELA	Prekapillaarinen LH.	D-dimeeri, kliininen kuva, syvän laskimotromboosin merkkejä.	Akuutti tila.
Idiopaattinen PH	Prekapillaarinen LH.	Hoito ulkomailla Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta Hoito Hoidossa käytetyt lääkkeet (vaikuttavat aineet). Ihmisen albumiini (Albumin human) Apiksabaani (Apixaban) Bosentaani (Bosentaani) Varfariini (varfariini) Hepariininatrium (hepariininatrium) Hydroklooritiatsidi (hydroklooritiatsidi) Dabigatraanieteksilaatti (dabigatraanieteksilaatti) Daltepariini (daltepariini) Dekstroosi (dekstroosi) Diatsepaami (diatsepaami) Digoksiini (Digoksiini) Dobutamiini (Dobutamiini) Dopamiini (Dopamiini) Isofluraani (isofluraani) Iloprost (Iloprost) Verihiutalekonsentraatti (CT) Levosimendan (Levosimendan) Milrinone (Milrinone) typpimonoksidi Nadropariinikalsium (nadropariinikalsium) Natriumkloridi (natriumkloridi) Norepinefriini (norepinefriini) Pipekuroniumbromidi (Pipekuroniyu bromide) Plasma, tuore pakaste Propofoli (propofoli) Protamiinisulfaatti (Protamiinisulfaatti) Rivaroksabaani (Rivaroksabaani) Riociguat (Riociguat) Rokuroniumbromidi (Rocuronium) Sevofluraani (Sevofluraani) Sildenafiili (Sildenafiili) Spironolaktoni (Spironolaktoni) Sukkinyloitu gelatiini (sukkinyloitu gelatiini) Tadalafiili (Tadalafiili) Torasemidi (Torasemidi) Hyytymistekijä II, VII, IX ja X yhdistelmänä (protrombiinikompleksi) Famotidiini (Famotidiini) Fentanyyli (Fentanyyli) Furosemidi (furosemidi) Esomepratsoli (Esomepratsoli) Enoksapariininatrium (enoksapariininatrium) Epinefriini (epinefriini) Eptakog alfa (aktivoitu): rekombinantti hyytymistekijä VIIa (Eptakog alfa (aktivoitu, 1); rekombinantti hyytymistekijä VIIa) punasolumassa Hoito (ambulatorinen) HOITO AVOLAATIOTASOLLA Hoitotaktiikka Suositus Suositusluokka Todistuksen taso Elinikäistä antikoagulanttihoitoa suositellaan kaikille CTEPH-potilaille. minä FROM Kaikkien CTEPH-potilaiden käytettävyyden ja hoitotaktiikkojen arvioinnin suositellaan suorittavan asiantuntijakeskuksissa lääkärineuvoston toimesta. minä FROM Kaikilla CTEPH-potilailla on suositeltavaa, että monitieteinen asiantuntijaryhmä arvioi toimivuuden ja määrittää muut hoitostrategiat. minä C Keuhkojen TEE:tä suositellaan CTEPH-potilaiden hoitoon syvän hypotermian ja verenkierron pysähtymisen yhteydessä. minä FROM Riociguaattia suositellaan sellaisten oireisten CTEPH-potilaiden hoitoon, joita ei voida leikata vähintään yhden kokeneen kirurgin asiantuntijapaneelin mukaan, tai keuhkojen TEE:n jälkeen jatkuvan/jäännös-CTEPH:n hoitoon. minä AT PAH-spesifiset lääkkeet voivat olla indikoituja potilaiden, joilla on CTEPH-oireita, hoitoon, kun TEE:tä ei voida suorittaa leikkauskelvottoman sairauden vuoksi, jonka on arvioinut vähintään yksi kokenut kirurgi, jolla on kokemusta TEE:stä tai keuhkojen TEE:n jälkeisestä jäännösPH:sta. IIIb AT PA-pallon angioplastiaa voidaan harkita CTEPH-potilaille, jos PH on jäänyt TEE:n jälkeen. IIb C · Ruokavalio numero 10-10a oikean kammion vajaatoiminnan ja edematous-oireyhtymän esiintyessä. · happiterapiaa : on tarkoitettu kaikille potilaille, joiden saturaatio on alle 95 % levossa vähintään 10-12 tuntia vuorokaudessa nenäkatetrien kautta. Avohoidossa happikonsentraattorin käyttö, jonka kapasiteetti on enintään 5 l / min, on optimaalinen. · Liikunta: 1-2 FC (WHO) fyysistä aktiivisuutta suositellaan rajoissa, jotka eivät aiheuta oireita tai epämukavuutta (hengenahdistus, huimaus, heikkouskohtaukset, sydämentykytys väsymys). Presynkoopin oireiden ilmaantuminen (vakavan heikkouden kohtaukset, "pyörrytys", "silmähäiriöt") ja pyörtyminen ovat osoitus stressin välittömästä lopettamisesta ja potilaan fyysisen toiminnan määrän tarkistamisesta. Fyysiset kuntoutusohjelmat ovat hyväksyttäviä vain, jos kylläisyys on yli 90 % suoritettaessa 6 minuutin kävelytesti. 3-4 FC (WHO) harjoituksen sietokyky on jyrkästi rajoitettu, pääsääntöisesti potilaat ovat desaturoituneita levossa tai se laskee merkittävästi vähäisellä fyysisellä rasituksella. Sänky- tai puolisänkytila ​​taudin pahenemisen aikana. On tarpeen estää alaraajojen laskimotukos fyysisen toiminnan rajoittamisen aikana (alaraajojen elastinen sidos, lisääntynyt antikoagulanttihoito). · Raskaus, synnytys, hormonikorvaushoito postmenopausaalisella kaudella liittyy lisääntyneeseen sairauden ja kuolleisuuden riskiin. Raskaus on vasta-aiheinen CTEPH-potilailla, koska äitien kuolleisuus on 30-50 %. Kaikille hedelmällisessä iässä oleville potilaille tulee suositella asianmukaisia ​​ehkäisymenetelmiä. On suositeltavaa käyttää estrogeenittomia ehkäisymenetelmiä, estemenetelmiä ehkäisyssä, kirurgista sterilointia. Ehkäisymenetelmiä arvioitaessa on tärkeää korostaa, että estemenetelmät ovat turvallisia, mutta ne eivät tarjoa luotettavaa ehkäisyä. Progesteronivalmisteet (medroksiprogesteroniasetaatti, etonogestreeli) ovat tehokkaita ja turvallisia, koska niillä ei ole mahdollista riskiä, ​​joka liittyy aiemmin suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteissa käytettyjen estrogeenien käyttöön. Bosentaani saattaa heikentää oraalisten ehkäisyvalmisteiden tehoa, joten luotettavan vaikutuksen saavuttamiseksi on suositeltavaa yhdistää kaksi ehkäisymenetelmää. Ehkä intravaginaalisten lääkkeiden käyttö. Jos potilas on raskaana, potilasta on varoitettava kuolemaan johtavan lopputuloksen suuresta riskistä ja tarpeesta keskeyttää raskaus. - Matkat. Hypoksia pahentaa verisuonten supistumista, joten lentolennoilla CTEPH-potilaat, joilla on FC III-IV ja joiden O2:n osapaine valtimoveressä on alle 8 kPa (60 mm Hg), tarvitsevat lisähappihoitoa. Nopeus 2 l/min. riittää nostamaan hapen paineen merenpinnan tasolle. - Psykologinen tuki ja apu · Potilaiden muista kuin lääketieteellisistä lähteistä saamat tiedot sairauden vakavuudesta lisäävät ahdistusta tai masennusta, mikä heikentää merkittävästi tällaisten potilaiden elämänlaatua. Diagnoosi aiheuttaa usein sosiaalista syrjäytymistä, joten potilaiden motivoiminen potilasyhteisöihin on välttämätöntä itseluottamuksen lisäämiseksi, mielialan ja yleisen hyvinvoinnin parantamiseksi. Potilaan sopeutumiseen elämään ja yhteiskuntaan, sairautensa ymmärtämiseen näytetään psykologin tai psykiatrin apua sekä tukea muille potilaille ja heidän läheisilleen. · Tartuntatautien ehkäisy. Keuhkokuumeen esiintyminen pahentaa taudin kulkua, vaatii aina nopeaa diagnoosia ja tehokkaan hoidon välitöntä aloittamista. Potilaita tulee neuvoa ottamaan rokotukset influenssaa ja pneumokokki-infektioita vastaan. · Hemoglobiinin hallinta . Potilaat ovat erittäin herkkiä veren hemoglobiinitason laskulle, joten lieväkin anemia vaatii nopeaa tehokasta hoitoa. Hemoeksfuusio ei ole tarkoitettu potilaille, joilla on CTEPH. Lääketieteellinen terapiaminä Keuhkoverenpainetaudin perushoito CTEPH:ssa Lääkehoito ei ole vaihtoehto kirurgiselle hoidolle, ja sitä käytetään seuraavissa tapauksissa: 1. Leikkauskelvottomat potilaat. 2. Jäljellä oleva PH kirurgisen hoidon jälkeen. 3. Preoperatiivinen valmistelu ennen keuhkojen TEE:tä, enintään 3 kuukautta. Ensisijainen lääke sellaisten potilaiden hoitoon, joilla on CTEPH:n leikkauskelvoton tai jäännösmuoto, on guanylaattisyklaasi-stimulaattori, riosiguaatti. Inhaloitavaa iloprostia ja bosentaania 2. linjan lääkeaineina voidaan suositella mono- ja yhdistelmähoitona. Fosfodiesteraasin tyypin 5 estäjiä (sildenafiili, tadalafiili) pidetään kolmannen linjan lääkkeinä, koska tällä taudilla on vain vähän näyttöä. 6 kuukautta lääkkeen määräämisen jälkeen on suositeltavaa arvioida sen tehokkuus ja päättää hoidon jatkamisen tarpeesta. Riociguat. Riosiguaatin aloitusannos oli 1 mg kolme kertaa vuorokaudessa. Joka 2. viikko, riippuen verenpaineen tasosta ja oireista, annos titrattiin enintään 2,5 mg:aan 3 kertaa päivässä. Vasta-aiheet .raskaus ja imetys ikä enintään 18 vuotta; .samanaikainen saanti nitraattien tai typpioksidin luovuttajien kanssa .samanaikainen käyttö ryhmän huumeiden kanssa fosfodiesteraasi (PDE)-5:n estäjät, kuten sildenafiili, vardenafiili, tadalafiili tai ei-spesifisten PDE-estäjien ryhmän lääkkeiden kanssa, kuten dipyridamoli ja teofylliini ; .vakava maksan toimintahäiriö .vaikea valtimo hypotensio hoidon aloitushetkellä .vakava munuaisten vajaatoiminta Prostanoidit: Iloprost. Aloitusannos on 2,5 mcg per inhalaatio, hyvällä sietokyvyllä kerta-annos nostetaan 5 mikrogrammaan, kestää 5-10 minuuttia 4-6 kertaa päivässä, Vasta-aiheet Korkea verenvuotoriski vaikea sepelvaltimotauti tai epästabiili angina pectoris; sydäninfarkti viimeisten 6 kuukauden aikana; Dekompensoitu CHF; vakavat rytmihäiriöt; Epäily veren pysähtymisestä keuhkoissa; · aivoverenkiertohäiriöt (mukaan lukien ohimenevä iskeeminen kohtaus, aivohalvaus) viimeisten 3 kuukauden aikana; veno-okklusiivinen sairaus; Synnynnäinen tai hankittu sydänläppäsairaus, johon liittyy kliinisesti merkittävä sydänlihaksen toimintahäiriö, joka ei johdu keuhkoverenpaineesta; lapsille ja alle 18-vuotiaille nuorille. Endoteliinireseptorien antagonistit. Bosentaani. Kerta-annos 62,5 mg. 2 kertaa päivässä, minkä jälkeen annosta nostetaan 125 mg:aan 2 kertaa päivässä. Vasta-aiheet keskivaikeat ja vaikeat maksan toiminnan häiriöt; Maksan transaminaasiaktiivisuuden (ACT ja/tai ALT) alkuvaiheen nousu yli 3 kertaa VGN:stä; käyttöön hedelmällisessä iässä oleville naisille, jotka eivät käytä luotettavia ehkäisymenetelmiä. Tyypin 5 PDE-estäjät: Sildenafiili. Kerta-annos 12,5-25 mg. 3-4 kertaa päivässä · Tadalafiili. kerta-annos 2,5-40 mg. 1 kerta päivässä Vasta-aiheet yliherkkyys sildenafiilille tai jollekin muulle lääkkeen aineosalle; käyttö potilailla, jotka saavat jatkuvasti tai ajoittain typpioksidin luovuttajia, orgaanisia nitraatteja tai nitriittejä missä tahansa muodossa, laktaasin puutos, laktoosi-intoleranssi, glukoosi-galaktoosi-imeytymishäiriö; Antikoagulanttihoito Oraaliset antikoagulantit muodostavat lääkehoidon perustan, määrätään elinikäiseksi, myös leikatuille potilaille. Varfariinia määrättäessä kansainvälisen normalisoidun suhteen (INR) tavoitetasot ovat 2-3,0. Pienimolekyylipainoisia hepariineja suositellaan varfariinin vaihtoehtona joillekin PH-potilaille, joilla on epävakaa INR, lisääntynyt verenvuotoriski tai huono lääkesieto. Potilaiden tulee saada antikoagulanttihoitoa TEE:hen asti. Jos varfariini-intoleranssi, INR:n huolellinen valvonta on mahdotonta, toisen linjan lääkkeinä on mahdollista käyttää uusia oraalisia antikoagulantteja (rivaroksabaani, dabigatraani, apiksabaani). Oikean kammion vajaatoiminta. Diureetit. Avohoitovaiheessa on suositeltavaa käyttää silmukkadiureettien tablettimuotoja furosemidiä 80-120 mg/vrk, torasemidia 5-20 mg/vrk. Vaikutuksen tehostamiseksi yhdistelmähoito tiatsididiureettien (hydroklooritiatsidi 50-100 mg / vrk), hiilihappoanhydraasin estäjien (asetotsolamidi 0,25-0,5 g / vrk) kanssa on mahdollista. Kaliureesin vähentämiseksi yhdistelmä aldosteronin estäjien (spirolaktoni 50-200 mg / vrk) kanssa on mahdollista. Furosemidin infuusiomuoto, erityisesti suonensisäinen bolusanto, on vähemmän tehokas lyhytaikaisen vaikutuksen ja "rebound-ilmiön", natriureesin viivästymisen vuoksi lääkkeen lopettamisen jälkeen. Sairaalaympäristössä pitkäaikainen (12-24 tuntia) furosemidin suonensisäinen infuusio on mahdollista. Inotrooppiset lääkkeet: kanssa sydämen glykosidit. Digoksiinia 0,25 mg / vrk suositellaan kammioiden nopeuden hidastamiseksi supraventrikulaarisissa takyarytmioissa. Maksan toimintaa parantavat lääkkeet ja vieroitushoito voi vähentää kongestiivisen hepatopatian ilmenemismuotoja ja parantaa potilaan tilaa. Luettelo välttämättömistä lääkkeistä Taulukko 7. Lääkeryhmät CTEPH:n hoitoon avohoitovaiheessa Kansainvälinen yleinen Nimi Yksikkö. (tabletit, ampulleja, kapseli) Valmistelut keuhkoverenpainetaudin perushoitoon. Riociguat Tab. 0,5, 1, 2 ja 2,5 mg Titrausjärjestelmä . 3 kertaa. Pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi. Iloprost Inhalaatioliuos 20 mcg. 2,5-10 mcg. 4-6 kertaa. Pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi Bosentaani Tab 250 mg. 125-250 mg. 2 kertaa. Pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi Sildenafiili Tab. 25,50 mg. 12,5-50 mg. 3-4 kertaa. pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi Tadalafiili Tab. 10 mg. 2,5-40 mg. 1 kerran. Pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi Antikoagulantit. varfariini Tabletit 2,5 mg; 1,25-7,5 mg 1 Elämän ajan, INR 2,0-3,0 hallinnassa Dabigatran eksilaatti Kapselit 75, 110, 150 mg 75-150 mg 2 pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi Rivaroksabaani Tabletit 2,5, 10, 15, 20 mg 15-20 mg 1 pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi Apiksabaani Tabletit 2,5 ja 5 mg. 2,5 mg. 2 pitkällä aikavälillä, elinikäiseksi Lisälääkkeet. Furosemidi Injektioneste, liuos 20 mg/ml, välilehti. 40 mg 20-100 mg. 1-3 kertaa pitkään aikaan Torasemidi Tab. 5-10 mg. 2,5-20 mg 1-2 kertaa pitkään aikaan Hydroklooritiatsidi Tab. 25 ja 100 mg. 25-100 mg. 1 kerran pitkään aikaan Spirolaktoni Tab. 25, 50, 100 mg 12,5-200 mg 1-2 kertaa pitkään aikaan Digoksiini Tab. 2,5 mg 1,25-2,5 mg 1 kerran pitkään aikaan Indikaatioita asiantuntijaneuvoille 1. Angioskirurgi - syvän laskimojärjestelmän tromboosi, tromboflebiitin jälkeinen oireyhtymä, monimutkaiset suonikohjut. Indikaatioiden määrittäminen cava-suodattimien implantoimiseksi. 2. Pulmonologi - hengitysvajaus 2-3 rkl. 3. Kardiologi - oikean kammion vajaatoiminnan, komorbidin CVS-patologian (IHD, AH) korvaus. 4. Gynekologi - hormonikorvaushoidon (HRT) korjaamiseen postmenopausaalisilla naisilla, suosituksia ehkäisystä hedelmällisessä iässä oleville naisille. 5. Hematologi - antikoagulanttihoidon korjaamiseen, anemian korjaamiseen, trombofilian diagnosointiin ja hoitoon. 6. Reumatologi - CTD:n ja antifosfolipidioireyhtymän diagnoosi ja hoito, terapian korjaus 7. Sydänkirurgi-transplantologi - keuhkojen tai keuhko-sydänkompleksin siirtämismahdollisuuden ratkaisemiseksi. 8. Psykologi / psykoterapeutti - psykologiseen kuntoutukseen ja leikkaukseen valmistautumiseen. 9. Kliininen geneetikko - jos on epäilyksiä primaarisesta trombofiliasta, PH:n perhemuodosta 10. Kliininen farmakologi - lääkehoidon optimointi 11. Sosiaalityöntekijä - käsittelemään sosiaaliseen ja työelämään liittyviä kuntoutuksia Ennaltaehkäisevät toimenpiteet: PE:n ehkäisy potilailla, joilla on riskitekijöitä sen kehittymiselle (suuret leikkaukset, erityisesti ortopediset, pitkittynyt immobilisaatio, trauma). PE:n varhainen diagnoosi (katso "PE:n" diagnoosin ja hoidon protokolla Hengenahdistuspotilaiden ECHOCG-seulonta akuutin PE-jakson jälkeen. ECHOCG potilailla, joilla on motivoimaton hengenahdistus. Potilaan seuranta: · Kliininen kuva: pyörtyminen ja presynkooppi ovat huonon ennusteen tärkeimmät kliiniset kriteerit; alaraajojen turvotus ja niiden lihavuus; - merkkejä oikean kammion vajaatoiminnan alkamisesta, turvotus ei koskaan saavuta klassisen sydämen vajaatoiminnan vakavuutta, joten niiden havaitseminen edellyttää varovaisuutta; Pulssioksimetria vaaditaan jokaisella lääkärikäynnillä, kyllästymisen lasku alle 93 % on epäsuotuisa ennustemerkki, joka heijastaa taudin etenemistä; · testissä kuljettu matka 6 minuutin kävelyllä, kvantitatiivinen fyysisen rasituksen sietokriteeri, sen väheneminen on epäsuotuisa ennustemerkki, joka heijastaa taudin etenemistä; · ECHOCG: RSDLA - keuhkovaltimon paineen korvikelaskettu indikaattori, riippuu ECHOCG-asiantuntijan pätevyydestä ja laitteen resoluutiosta, joten sen dynamiikasta on oltava tarkkana. Tärkeitä kriteerejä epäsuotuisalle ennusteelle ovat: oikeiden osien tilan negatiivinen dynamiikka (oikean kammion ja oikean kammion progressiivinen laajentuminen, vaikea kolmikulmainen regurgitaatio, IVS:n paradoksaalinen liike, LV-kollapsi), sydänlihas. Tärkeimmät (pakolliset) diagnostiset tutkimukset, jotka suoritetaan avohoitotasolla dynaamista kontrollia varten: 1. 6 parametrin täydellinen verenkuva (1 kerran 6 kuukaudessa); 2. EKG (1 kerta 3 kuukaudessa); 3. EchoCG (1 kerta 6 kuukaudessa ja kliinisten indikaatioiden mukaan); 4. Rintakehän elinten röntgenkuvaus (suora) (1 kerta 12 kuukaudessa ja kliinisten indikaatioiden mukaan); 5. spirometria (1 kerta 12 kuukaudessa); 6. D-dimeeri (1 kerta 12 kuukaudessa); 7.testi 6 minuutin kävelyllä (1 kerta 3 kuukaudessa tai kun tila pahenee); 8. pulssioksimetria (aina kun etsit lääkärin apua). Diagnostiset lisätutkimukset avohoidolla dynaamista kontrollia varten: 1. MSCT OGK 2. Raajojen perifeeristen verisuonten kaksipuolinen skannaus 3. Verikoe NT-proBNP-tason varalta Hoidon tehokkuuden indikaattorit: Kuljettu matka pitenee 6 minuutin kävelytestissä. Vähentynyt FC (WHO). Lääkärinhoidon pyyntöjen (poliklinikallakäynnit, sairaalakäynnit, ambulanssikutsut) vähentäminen. Hoito (ambulanssi) DIAGNOSTIIKKA JA HOITO HÄTÄVAIHEESSA Diagnostiset toimenpiteet: pulssioksimetria; BP ja syke; EKG. Sairaanhoidon: happihoito; Oireenhoitoa sokkiklinikalla. Hoito (sairaala) HOITO KIINTEÄLLÄ TASOLLA Lääkehoidon taktiikka katso kohta 9.4 Luettelo välttämättömistä lääkkeistä laitosvaiheessa välilehdellä ilmoitettujen lääkkeiden lisäksi. 7. Taulukko 10. Luettelo välttämättömistä lääkkeistä sairaalavaiheessa Kansainvälinen yleinen Nimi Yksikkö. (tabletit, ampulleja, kapseli) Lääkkeiden kerta-annos Käyttötiheys (kertojen lukumäärä päivässä) Hakemuksen kesto (päivien lukumäärä) Hyytymis- ja antikoagulaatiojärjestelmään vaikuttavat aineet Hepariini Injektioneste, liuos 5000 IU/ml, ampulleja Johdatus IC-piiriin 300-400 U / kg; jatkuva suonensisäinen infuusio APTT:n ohjauksessa 60-80 sek Enoksapariini natriumia Injektioneste, liuos 2000 IU / 0,2 ml; 4000 IU/0,4 ml; 6000 IU/0,6 ml; 8000 IU/0,8 ml; 10 000 IU/1,0 ml; ruisku 150 IU/-1 kerta 100 IU/kg -2 kertaa ihonalaisesti 1-2 kertaa Riippuen kliinisestä tilanteesta tai kunnes INR-tavoite saavutetaan varfariinihoidolla. Nadropariini Injektioneste, liuos 2850 IU / 0,3 ml; 3800 IU/0,4 ml; 5700 IU/0,6 ml; 7600 IU/0,8 ml; 9500 IU/1,0 ml; ruisku Kehon painon mukaan: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 kg - 4750 IU 60-69 kg 5700 IU 70-79 kg - 6650 IU 80-89 kg - 7600 IU >90 kg - 8550 IU 2 kertaa Riippuen kliinisestä tilanteesta tai kunnes INR-tavoite saavutetaan varfariinihoidolla. Daltepariini Injektioneste, liuos 2500 IU / 0,3 ml; 7500 IU/0,3 ml; 10 000 IU / 0,4 ml; 12500 IU / 0,5 ml; 15000 IU / 0,6 ml; 18000 IU/0,8 ml; ruisku 200 IU / kg - 1 kerta, 100 IU/kg - 2 kertaa ihonalaisesti. 1-2 kertaa Riippuen kliinisestä tilanteesta tai kunnes INR-tavoite saavutetaan varfariinihoidolla. Protamiinisulfaatti Ampulli 10 mg. EY:stä poistuttaessa: 1,5 mg per 100 IU hepariinia IR:stä poistuttaessa Protrombiinikompleksikonsentraatti. Pullo 500 IU 0,9-1,9 ml / kg, suurin kerta-annos 3 000 IU (120 ml Octaplexia Viitteiden mukaan. Eptakog alfa jauhe injektioliuoksen valmistamiseksi) Aiheeseen liittyvät julkaisut Unelmien merkitys Natalia Stepanovan suuren unelmakirjan mukaan Ehdotan, etten selitä perinteisessä mielessä, emme analysoi unia, vaan tulkita niitä, kuten ihmiset tekevät ja ovat tehneet ... Suurimmat pääöljyputket Öljyn ja öljytuotteiden merikuljetuksiin suunniteltu maailman tankkerilaivasto eroaa muista kauppamerenkulun sektoreista ...