Avoin valtimotiehy. Kliiniset ohjeet

Avoin valtimotiehye (Botallov) on aortan ja keuhkovaltimon yhdistävän lisäsuonen sulkeutumattomuus, joka jatkaa toimintaansa obliteraatiojaksonsa päätyttyä. Valtimotiehy (dustus arteriosus) on välttämätön anatominen rakenne alkion verenkiertojärjestelmässä. Kuitenkin syntymän jälkeen keuhkohengityksen ilmaantumisen vuoksi valtimotiehyen tarve katoaa, se lakkaa toimimasta ja sulkeutuu vähitellen. Normaalisti kanavan toiminta pysähtyy ensimmäisten 15-20 tunnin aikana syntymän jälkeen, täydellinen anatominen sulkeutuminen kestää 2-8 viikkoa.
Kardiologiassa avoimen valtimotiehyen osuus on 9,8 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista, ja naisilla se diagnosoidaan kaksi kertaa useammin. Avoin valtimotiehyt esiintyy sekä eristetyssä muodossa että yhdessä muiden sydämen ja verisuonten poikkeavuuksien kanssa (5-10 %): aortan aukon ahtauma, keuhkovaltimoiden ahtauma ja atresia, aortan koarktaatio, avoin eteiskammio kanava, VSD, ASD jne. Jos sydämessä on ductus-riippuvainen verenkierto (päävaltimoiden transpositio, Fallotin äärimmäinen tetralogia, aorttakaaren repeämä, kriittinen keuhko- tai aorttastenoosi, vasemman kammion hypoplasia-oireyhtymä), avoin valtimotiehye on tärkeä samanaikainen viestintä.

Hemodynamiikan erityispiirteet avoimessa valtimotiehyessä.

Avoin valtimotiehyt sijaitsee etuvälikarsinan yläkerroksessa; se on peräisin aortan kaaresta vasemman subclavian valtimon tasolta ja virtaa keuhkorunkoon sen haarautumiskohdasta ja osittain vasempaan keuhkovaltimoon; joskus on oikeanpuoleinen tai molemminpuolinen valtimotie. Valtiotiehyessä voi olla lieriömäinen, kartion muotoinen, uurrettu, aneurysmaalinen muoto; sen pituus on 3-25 mm, leveys - 3-15.
Valtimotiehy ja foramen ovale ovat olennaisia ​​sikiön verenkierron fysiologisia komponentteja. Sikiössä veri oikeasta kammiosta tulee keuhkovaltimoon ja sieltä (koska keuhkot eivät toimi) ductus arteriosuksen kautta laskevaan aortaan. Välittömästi syntymän jälkeen, vastasyntyneen ensimmäisellä spontaanilla hengityksellä, keuhkojen vastus laskee ja paine aortassa nousee, mikä johtaa veren shuntingin kehittymiseen aortasta keuhkovaltimoon. Keuhkohengityksen sisällyttäminen edistää kanavan kouristuksia vähentämällä sen sileän lihaksen seinämää. Valtiotiehyen toiminnallinen sulkeutuminen keskeneräisillä lapsilla tapahtuu 15-20 tunnin kuluessa syntymästä. Botallian tiehyen täydellinen anatominen häviäminen tapahtuu kuitenkin 2-8 viikon kohdunulkoisen elämän aikana.
Avoimen valtimotiehyen sanotaan olevan siinä tapauksessa, että sen toiminta ei lopu 2 ​​viikon kuluttua syntymästä. Avattu valtimotiehye on vaalea epämuodostuma, koska se vapauttaa happipitoista verta aortasta keuhkovaltimoon. Valtimolaskimovuoto aiheuttaa ylimääräisten verimäärien virtaamisen keuhkoihin, keuhkoverisuonikerroksen ylivuotoa ja keuhkoverenpainetaudin kehittymistä. Lisääntynyt tilavuuskuormitus sydämen vasempaan osioon johtaa niiden hypertrofiaan ja laajentumiseen.
Hemodynaamiset häiriöt avoimessa valtimotiehyessä riippuvat viestin koosta, sen aortasta lähtökulmasta, systeemisen ja keuhkoverenkierron paine-erosta. Joten pitkä, ohut, mutkainen kanava, joka lähtee akuutissa kulmassa aortasta, vastustaa veren käänteistä virtausta ja estää merkittävien hemodynaamisten häiriöiden kehittymisen. Ajan myötä tällainen kanava voidaan tuhota itsestään. Lyhyen, leveän avoimen valtimotiehyen läsnäolo päinvastoin aiheuttaa merkittävän arteriovenoosin shuntin ja voimakkaita hemodynaamisia häiriöitä. Tällaiset kanavat eivät voi tuhoutua.

Avainsanat

Hengenahdistus; Sydämenlyönti; syanoosi; jatkuva syanoosi; keuhko; endokardiitti; enterokoliitti.

Lyhennelista

synnynnäisiä sydänvikoja

LA - keuhkovaltimo

MRI - magneettikuvaus

Tulehduskipulääkkeet - ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

PDA - avoin valtimotiehy

TRL - keuhkojen kokonaisvastus

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - kaikukardiografia

Termit ja määritelmät

Sydämen katetrointi on invasiivinen toimenpide, joka suoritetaan terapeuttisiin tai diagnostisiin tarkoituksiin sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiassa.

Pulssipaine on ero systolisen ja diastolisen paineen välillä. Endokardiitti - sydämen sisäkalvon tulehdus, on yleinen ilmentymä muista sairauksista.

Ekokardiografia on ultraäänimenetelmä, jonka tarkoituksena on tutkia sydämen ja sen läppälaitteiden morfologisia ja toiminnallisia muutoksia.

1. Lyhyt tiedot

1.1. Määritelmä

Patologinen valtimotiehye (PDA) on suoni, jonka kautta patologinen yhteys aortan ja keuhkovaltimon (PA) välillä jatkuu syntymän jälkeen.

Huomautuksia: Normaalisti PDA on välttämättä sikiössä, mutta sulkeutuu pian syntymän jälkeen ja muuttuu valtimonivelsiteeksi.

1.2 Etiologia ja patogeneesi

Avautuneen valtimotiehyen riskitekijöitä ovat ennenaikainen synnytys ja ennenaikaisuus, sukuhistoria, muiden synnynnäisten sydänsairauksien esiintyminen, raskaana olevan naisen infektio- ja somaattiset sairaudet.

1.3 Epidemiologia

Vian tarkkaa esiintymistiheyttä ei tunneta, koska ei ole selvää, mistä hetkestä lähtien avoin valtimotiehye pitää patologiana. Ehdollisesti uskotaan, että normaalisti sen pitäisi sulkeutua ensimmäisten tai kahden elämän viikon aikana. PDA esiintyy yleensä keskosilla ja on erittäin harvinainen aikaisilla vauvoilla. Näillä kriteereillä yksittäisten patologioiden esiintymistiheys on noin 0,14-0,3/1000 elävänä syntynyttä, 7 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista (CHD) ja 3 % kriittisistä sepelvaltimotautista. Kanavan pysyvyys riippuu suurelta osin täysi-aikaisen lapsen asteesta: mitä pienempi paino, sitä yleisempi tämä patologia.

PDA-potilaiden keskimääräinen elinajanodote on noin 40 vuotta. 30 vuoteen asti 20 % potilaista kuolee, 45 vuoteen asti - 42 %, 60 vuoteen asti - 60 %. Tärkeimmät kuolinsyyt ovat bakteerien aiheuttama endokardiitti (endarteriitti), tiehyen aneurysman kehittyminen ja repeämä.

1.4 ICD 10 -koodaus

Suurten valtimoiden synnynnäiset epämuodostumat (Q25):

Q25.0 - Avoin valtimotiehy

1.5. Luokitus

Kun otetaan huomioon keuhkovaltimon painetaso, erotetaan 4 vikaastetta:

Paine keuhkovaltimossa (LA) systolessa ei ylitä 40 % valtimopaineesta;

Paine LA:ssa on 40-75 % valtimopaineesta (kohtalainen keuhkopaine);

Paine LA:ssa on yli 75 % valtimopaineesta (ilmaistuna keuhkoihin, kun vasen-oikea -verishuntti säilyy);

Paine LA:ssa on yhtä suuri tai suurempi kuin systeeminen paine (vakava keuhkoverenpainetauti, joka johtaa oikean-vasemman verishuntin esiintymiseen).

Avoimen valtimotiehyen luonnollisessa kulussa voidaan jäljittää 3 vaihetta:

Ensisijaisen sopeutumisen I vaihe (lapsen ensimmäiset 2-3 vuotta). Sille on ominaista avoimen valtimotiehyen kliininen ilmentymä; siihen liittyy usein kriittisten tilojen kehittyminen, jotka 20 prosentissa tapauksista päättyvät kuolemaan ilman oikea-aikaista sydänleikkausta.

Suhteellisen korvauksen II vaihe (2-3 vuodesta 20 vuoteen). Sille on ominaista pienen ympyrän, suhteellisen hypervolemian kehittyminen ja pitkäaikainen olemassaolo

vasemman atrioventrikulaarisen aukon ahtauma, oikean kammion systolinen ylikuormitus.

Keuhkosuonien skleroottisten muutosten III vaihe. Avoimen valtimotiehyen luonnolliseen jatkokulkuun liittyy keuhkokapillaarien ja valtimoiden uudelleenjärjestely, jossa kehittyy peruuttamattomia skleroottisia muutoksia. Tässä vaiheessa avoimen valtimotiehyen kliiniset oireet korvautuvat vähitellen keuhkoverenpainetaudin oireilla.

Patentti valtimotiehye (PDA)- suoni, jonka kautta aortan ja keuhkovaltimon (LA) välinen patologinen yhteys säilyy syntymän jälkeen. Terveillä lapsilla tiehyen toiminta pysähtyy heti syntymän jälkeen tai jatkuu jyrkästi pienentyneenä tilavuutena enintään 20 tuntia, jonka jälkeen ductus arteriosus häviää vähitellen ja muuttuu valtimonivelsiteeksi. Normaalisti kanavan häviäminen päättyy 2-8 viikossa. Valtimotietä pidetään poikkeavuutena, jos se toimii 2 viikkoa syntymän jälkeen.

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Tilastotiedot: PDA on yksi yleisimmistä epämuodostumista (6,1 % kaikista imeväisten sydäntaudista, 11-20 % kaikista klinikalla diagnosoiduista sepelvaltimotautista, ruumiinavaustietojen mukaan 9,8 %); miesten ja naisten suhde on 1:2.
Etiologia: kuvataan perhetapauksia viasta; usein äidillä on ollut vihurirokkoa, herpestä, influenssaa 4-8 raskausviikolla; Altistava merkitys on vastasyntyneiden ennenaikaisuus ja hengitysvaikeusoireyhtymä, vastasyntyneen hypoksia korkealla Pg-pitoisuudella.
Patofysiologia. Verishuntin suunta määräytyy aortan ja LA:n välisen paine-eron perusteella ja riippuu keuhkojen ja systeemisen verisuonikerroksen resistanssista (niin kauan kuin keuhkojen verisuonten vastus on pienempi kuin systeeminen, verta shuntoidaan vasemmalta oikealle, kun keuhkovastus on vallitseva, shunting suunta muuttuu). PDA:n suurilla kooilla keuhkosuonien muutokset tapahtuvat varhain (Eisenmengerin oireyhtymä).

Oireet (merkit)

Kliininen kuva ja diagnoosi
Valitukset: väsymys, hengenahdistus, sydämen työn keskeytymisen tunne, toistuvat infektiot, paradoksaalinen embolia.
Objektiivinen tutkimus. Fyysisen kehityksen viive. Ihon kalpeus, ajoittainen syanoosi itkeessään, rasitus. Oireet "koivet" ja "kellolasit". Jatkuva syanoosi, jossa verta vuotaa oikealta vasemmalle. "Sydänkyhmy", kohonnut kärkilyönti, systolinen vapina, jonka maksimi on toisessa kylkiluuvälissä rintalastan vasemmalla puolella. Sydämen reunat laajenevat vasemmalle ja oikealle. Diastolisen verenpaineen lasku ja pulssin nousu, lisääntynyt huippusyke, lisääntyneet molemmat sydämen äänet (toisen äänen voimakkuus LA:n yläpuolella korreloi keuhkoverenpainetaudin vaikeusasteen kanssa). Karkea konesystolinen-diastolinen sivuääni II kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella, säteilevä lapaluun väliin ja pääsuoniin. Keuhkoverenpainetaudin edetessä ja shuntin pienentyessä vasemmalta oikealle sivuääni heikkenee ja lyhenee, kunnes se katoaa kokonaan (tässä vaiheessa Graham Stillin diastolinen sivuääni voi ilmaantua LA-läpän suhteellisen vajaatoiminnan vuoksi), jota seuraa uudelleenkasvu, kun oikealta vasemmalle -shuntti tapahtuu. Joskus sydämen kärjen yli kuuluu suhteellista ahtautta tai mitraaliläpän vajaatoimintaa.
Instrumentaalinen diagnostiikka
. EKG: merkkejä oikean ja sitten vasemman sydämen hypertrofiasta ja ylikuormituksesta; harvoin - hänen nipun jalkojen esto.
. Rintakehän elinten röntgentutkimus. Pullistuma kaaret LA, oikea ja vasen kammio. Keuhkojen kuvion rikastuminen, keuhkojen juurien laajeneminen ja rakenteettomuus. Nousevan aortan laajentaminen. Aikuisilla kalkkeutunut PDA voidaan nähdä suhteellisen harvoin.
. EchoCG. Hypertrofia ja oikean ja vasemman kammion laajentuminen. PDA:n visualisointi, sen muodon, pituuden ja sisähalkaisijoiden määrittäminen (ennusteen arvioimiseksi ja endovaskulaarisen okklusiivisen laitteen koon valitsemiseksi). Doppler-moodissa havaitaan erityinen Doppler-taajuusspektrin siirtymän muoto LA:ssa, määritetään irtoamisen aste ja keuhkojen ja systeemisen verenvirtauksen suhde (Qp/Qs).
. Sydämen vasemman ja oikean osan katetrointi. -kirjaimen oire on katetrin kulku LA:sta PDA:n kautta laskevaan aortaan. Lisääntynyt veren hapetus LA:ssa verrattuna oikeaan kammioon yli 2 tilavuusprosenttia. Suorita kokeita aminofylliini- ja happiinhalaatiolla määrittääksesi keuhkoverenpainetaudin palautuvuuden ennusteen.
. Nouseva aortografia. Varjoaineen virtaus nousevasta aortasta LA:hen. Samanaikaisen aortan koarktaation diagnoosi.
Lääketieteellinen terapia. Bakteerien endokardiitin esto on välttämätöntä ennen PDA:n sulkemista. Indometasiinin käyttö on tarkoitettu kapealle PDA:lle, joka tunnistetaan vastasyntyneen aikana, ja se on vasta-aiheinen munuaisten vajaatoiminnassa. Suositeltu suonensisäinen indometasiini:
. alle 2 päivää: aloitusannos 200 mcg/kg; sitten 2 annosta 100 mcg / kg 12-24 tunnin välein;
. 2-7 päivää: aloitusannos 200 mcg/kg; sitten 2 annosta 200 mcg / kg 12-24 tunnin välein;
. yli 7 päivää: aloitusannos 200 mcg/kg; sitten 2 annosta 250 mcg / kg 12-24 tunnin välein.

Hoito

Leikkaus
Indikaatioita. Konservatiivisen hoidon epäonnistuminen 5 päivää tai kauemmin, vasta-aiheet tulehduskipulääkkeiden käytölle. Verenkierron vajaatoiminnan dekompensaatio. Halkaisijaltaan keskikokoinen tai suuri PDA kaikille alle 1-vuotiaille lapsille.
Vasta-aiheet. Vakava rinnakkaissairaus, joka uhkaa potilaan henkeä. Verenkiertohäiriön loppuvaihe. peruuttamaton keuhkoverenpainetauti.
Kirurgisen hoidon menetelmät. Useimmissa tapauksissa kanavan endovaskulaarinen sulkeminen okklusiivisilla laitteilla (Gianturco-kelat, Cookin kelat tai sateenvarjolaitteet) on mahdollista. Jos kanava on erittäin leveä tai endovaskulaarinen korjaus epäonnistuu, suoritetaan PDA:n avoin ligatointi tai (harvemmin) leikkaus, jonka jälkeen molemmat päät ompelevat. Torakoskooppisella PDA-leikkauksella ei ole etuja endovaskulaarisiin ja avoimiin interventioihin verrattuna, joten sitä tehdään harvoin.
Erityiset postoperatiiviset komplikaatiot: vasemman toistuvan kurkunpään hermon vamma, verenvuoto, aortan epämuodostuma ja koarktaation muodostuminen, jäännösveren vuoto kanavan läpi riittämättömän korjauksen vuoksi.

Ennuste. Kapea PDA ei yleensä vaikuta elinajanodotteeseen, mutta lisää tarttuvan endokardiitin riskiä. Keski- ja leveä PDA ei lähes koskaan sulkeudu spontaanisti, ja spontaani sulkeutuminen 3 kuukauden kuluttua on harvinaista. Kapean PDA:n konservatiivisen hoidon tehokkuus saavuttaa 90%. PDA:lla kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana on 20 %. Eisenmengerin oireyhtymää vanhemmilla lapsilla havaitaan 14 prosentissa tapauksista, tarttuvaa endokardiittia ja endarteriittia - 9 prosentissa tapauksista. Kanavan aneurysma ja sen repeämät ovat yksittäistapauksia. Keskimääräinen elinajanodote keskikokoisella PDA:lla on 40 vuotta, leveällä PDA:lla - 25 vuotta. Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus - 3%. Kliininen kuntoutus tapahtuu hemodynaamisista häiriöistä riippuen 1-5 vuoden kuluessa.
Raskaus. Naisilla, joilla on pieni tai keskikokoinen PDA ja vasemmalta oikealle suuntautuva shunting, voidaan odottaa ilman komplikaatioita normaalia raskautta. Naisilla, joilla on korkea keuhkovastus ja oikealta vasemmalle suuntautuva shuntti, on lisääntynyt komplikaatioiden riski.
Synonyymit: Avaa botallian kanava; Valtimotiehyen sulkeutumattomuus; Valtiotiehyen sulkeutumattomuus.
Lyhenteet. PDA - avoin valtimotiehy. LA - keuhkovaltimo.

ICD-10. P29.3 Jatkuva sikiön verenkierto vastasyntyneellä. Q21.4 Aortan ja keuhkovaltimon väliseinävaurio. Q25.0 Patent ductus arteriosus

LA - keuhkovaltimo

MRI - magneettikuvaus

Tulehduskipulääkkeet - ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

PDA - avoin valtimotiehy

TRL - keuhkojen kokonaisvastus

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - kaikukardiografia

Termit ja määritelmät

Sydämen katetrointi- invasiivinen toimenpide, joka suoritetaan terapeuttisia tai diagnostisia tarkoituksia varten sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiassa.

Pulssin paine on ero systolisen ja diastolisen paineen välillä.

Endokardiitti- Sydämen sisäkalvon tulehdus on muiden sairauksien yleinen ilmentymä.

kaikukardiografia- ultraäänimenetelmä, jonka tarkoituksena on tutkia sydämen ja sen läppälaitteiston morfologisia ja toiminnallisia muutoksia.

1. Lyhyt tiedot

1.1. Määritelmä

Patentti valtimotiehye (PDA)- suoni, jonka kautta patologinen yhteys aortan ja keuhkovaltimon (LA) välillä säilyy syntymän jälkeen.

1.2 Etiologia ja patogeneesi

Normaalisti PDA on välttämättä läsnä sikiössä, mutta sulkeutuu pian syntymän jälkeen muuttuen ligamentum arteriosukseksi. Avautuneen valtimotiehyen riskitekijöitä ovat ennenaikainen synnytys ja ennenaikaisuus, sukuhistoria, muiden synnynnäisten sydänsairauksien esiintyminen, raskaana olevan naisen infektio- ja somaattiset sairaudet.

1.3 Epidemiologia

Vian tarkkaa esiintymistiheyttä ei tunneta, koska ei ole selvää, mistä hetkestä lähtien avoin valtimotiehye pitää patologiana. Ehdollisesti uskotaan, että normaalisti sen pitäisi sulkeutua ensimmäisten tai kahden elämän viikon aikana. PDA esiintyy yleensä keskosilla ja on erittäin harvinainen aikaisilla vauvoilla. Näillä kriteereillä eristetyn patologian esiintymistiheys on noin 0,14-0,3/1000 elävänä syntynyttä, 7 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista (CHD) ja 3 % kriittisestä sydämen vajaatoiminnasta. Kanavan pysyvyys riippuu suurelta osin täysi-aikaisen lapsen asteesta: mitä pienempi paino, sitä yleisempi tämä patologia.

PDA-potilaiden keskimääräinen elinajanodote on noin 40 vuotta. 30 vuoteen asti 20 % potilaista kuolee, 45 vuoteen asti - 42 %, 60 vuoteen asti - 60 %. Tärkeimmät kuolinsyyt ovat sydämen vajaatoiminta, bakteeriperäinen endokardiitti (endarteriitti), tiehyen aneurysman kehittyminen ja repeämä.

1.4 ICD 10 -koodaus

Suurten valtimoiden synnynnäiset epämuodostumat (Q25):

Q25.0 - Avoin valtimotiehy.

1.5. Luokitus

Kun otetaan huomioon keuhkovaltimon painetaso, erotetaan 4 vikaastetta:

• paine keuhkovaltimossa (LA) systolessa ei ylitä 40 % valtimopaineesta;
• paine LA:ssa on 40-75 % valtimopaineesta (kohtalainen pulmonaalinen hypertensio);
• paine LA:ssa yli 75 % valtimopaineesta (vaikea keuhkoverenpainetauti, jossa vasen-oikea verensuntti säilyy);
• paine LA:ssa on yhtä suuri tai suurempi kuin systeeminen (vakava keuhkoverenpainetauti, joka johtaa oikean-vasemman verishuntin esiintymiseen).

Avoimen valtimotiehyen luonnollisessa kulussa voidaan jäljittää 3 vaihetta:

• lavastan ensisijainen sopeutuminen (lapsen ensimmäiset 2-3 vuotta). Sille on ominaista avoimen valtimotiehyen kliininen ilmentymä; siihen liittyy usein kriittisten tilojen kehittyminen, jotka 20 prosentissa tapauksista päättyvät kuolemaan ilman oikea-aikaista sydänleikkausta.
• II vaihe suhteellinen korvaus (2-3 vuodesta 20 vuoteen). Sille on ominaista pienen ympyrän hypervolemian kehittyminen ja pitkäaikainen olemassaolo, vasemman atrioventrikulaarisen aukon suhteellinen ahtauma, oikean kammion systolinen ylikuormitus.
• III vaihe skleroottiset muutokset keuhkosuonissa. Avoimen valtimotiehyen luonnolliseen jatkokulkuun liittyy keuhkokapillaarien ja valtimoiden uudelleenjärjestely, jossa kehittyy peruuttamattomia skleroottisia muutoksia. Tässä vaiheessa avoimen valtimotiehyen kliiniset oireet korvautuvat vähitellen keuhkoverenpainetaudin oireilla.

2. Diagnostiikka

• On suositeltavaa erottaa toisistaan ​​aortopulmonaalisen väliseinän vaurio, truncus arteriosus, suuret aortopulmonaaliset sivuvaltimot, sepelvaltimon keuhkofistelit, Valsalva-repeämä poskiontelo ja aortan vajaatoimintaa aiheuttava VSD.

Kommentit:Vaikean keuhkoverenpainetaudin yhteydessä niiden vikojen määrä, joista PDA on erotettava, kasvaa merkittävästi; Näitä ovat lähes kaikki synnynnäiset epämuodostumat, joita esiintyy keuhkoverenkierron hypervolemiassa ja joita voi monimutkaista keuhkoverenpainetaudin skleroottinen muoto.

2.1. Valitukset ja anamneesi

• Anamneesia kerättäessä on suositeltavaa kysyä sukuhistoriasta, tartuntataudeista, somaattisista sairauksista.

• Lapsipotilaalta valituksia kerättäessä on suositeltavaa kysyä vanhemmiltaan hengenahdistusta, fyysisen rasituksen aikana ilmenevää väsymystä ja toistuvia tarttuvia keuhkosairauksia.

Kommentit:

• Valituksia kerättäessä aikuiselta potilaalta on suositeltavaa kysyä heiltä sydämenlyönnistä, sydämen työn keskeytysten tuntemuksista ja taipumuksesta keuhkojen tartuntatauteihin.

Kommentit:PDA-potilaiden valitukset ovat epäspesifisiä. Kliiniset oireet riippuvat kanavan koosta ja hemodynaamisten häiriöiden vaiheesta. Vian kulku vaihtelee oireettomasta erittäin vakavaan. Suurella kanavalla jälkimmäinen ilmenee ensimmäisistä elämänviikoista lähtien sydämen vajaatoiminnan merkkejä, fyysisen kehityksen viivettä. Pienillä lapsilla itkeessä (tai rasittuessa) voi ilmaantua syanoosia, joka on selvempää vartalon alaosassa, erityisesti alaraajoissa. On ominaista, että syanoosi häviää kuorman päätyttyä. Jatkuvaa syanoosia esiintyy vain aikuisilla, ja se on merkki keuhkoverenpainetaudin skleroottisesta muodosta johtuvasta veren käänteisestä erittymisestä.

2.2 Fyysinen tarkastus

• Sydämen kuuntelua suositellaan.

Kommentit:Auskultaatio paljastaa vialle ominaisen systol-diastolisen ("koneen") melun toisessa tai kolmannessa kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella, ja se säteilee lapaluun väliin ja kaulan verisuoniin. Diagnostisella arvolla on II-äänen vahvistuminen keuhkovaltimon yli. Useimmissa tapauksissa sävy ei vain vahvistu, vaan myös jakautuu. Lisäksi sen toinen, keuhkokomponentti, on erityisen korostunut. Sen vahvistumisen voimakkuuden mukaan voidaan tehdä käsitys keuhkoverenpainetaudin asteesta.

• Verenpaineen mittausta suositellaan.

Kommentit:Koska verta vuotaa aortasta keuhkovaltimoon, diastolinen paine laskee (joskus nollaan) ja pulssipaine kasvaa.

2.3 Laboratoriodiagnostiikka

PDA:lle ei ole erityistä laboratoriodiagnoosia.

• On suositeltavaa, että PDA-potilaan saapuessa erikoissairaalaan vian kirurgista hoitoa varten on suositeltavaa määrittää hänen veriryhmänsä ja Rh-tekijänsä ja tehdä sitten verivalinta.

2.4 Instrumentaalinen diagnostiikka

• PDA:n tarkennettua diagnoosia suositellaan käyttämällä kuvantamismenetelmiä, jotka osoittavat veren shuntin esiintymisen aortopulmonaarisen viestin läpi (jossa on todisteita vasemman sydämen merkittävästä tilavuusylikuormituksesta tai ilman).

Kommentit:Potilaalla, jolla epäillään PDA:ta, diagnoosin tulee keskittyä aortopulmonaarisen viestin olemassaoloon ja kokoon, toiminnallisiin muutoksiin vasemmassa eteisessä ja vasemmassa kammiossa, keuhkojen verenkiertoon ja mahdollisten samanaikaisten epämuodostumien esiintymiseen.

• Suosittelemme rintakehän kaikukardiografiaa (EchoCG) väridopplerkuvauksella.

Kommentit:Kun tutkimus suoritetaan parasternaalisessa tasossa lyhyen akselin suuntaisesti, PDA on hyvin visualisoitu.

• Sydämen katetrointia angiografialla suositellaan siihen liittyvien sydämen poikkeavuuksien havaitsemiseksi ja potilailla, joilla epäillään keuhkoverenpainetautia.

Kommentit:Sydämen katetroinnilla voidaan arvioida shuntin suuruus, sen suunta, kokonaiskeuhkovastus (RLR) ja verisuonikerroksen reaktiivisuus. Angiografian avulla voit määrittää kanavan koon ja muodon.

• MRI:tä suositellaan, kun tarvitaan lisätietoja verisuonten anatomiasta ja morfologiasta.

• Rintakehän röntgenkuvausta suositellaan.

Kommentit:Tavallisessa rintakehän röntgenkuvassa näkyy sydämen varjon lisääntyminen, mikä johtuu ensin vasemman ja sitten molempien kammioiden ja vasemman eteisen laajenemisesta, keuhkovaltimon pullistumisesta ja lisääntyneestä verisuonikuviosta. Jos verenpainetautia ei ole, röntgenkuvassa ei välttämättä ole muutoksia. Korkealla RL:llä sydämen koko pienenee keuhkosuonien skleroottisten muutosten kehittymisen ja vuodon määrän vähenemisen vuoksi.

• Elektrokardiogrammi on suositeltavaa.

Kommentit:Korkean verenpaineen puuttuessa EKG:ssä voi olla merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta. Hypertension hypervoleemisessa muodossa voi olla merkkejä vasemman ja oikean kammion hypertrofiasta, skleroottisessa vaiheessa oikean kammion hypertrofian merkit tulevat esiin.

2.5 Muu diagnostiikka

3. Hoito

3.1 Konservatiivinen hoito

• Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID) suositellaan.

Kommentit:Hoito tulehduskipulääkkeillä (indometasiini, ibuprofeeni**), joka aloitettiin ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen, johtaa kanavan vähenemiseen ja jopa sulkeutumiseen. Kun lääkettä käytetään enteraalisesti, PDA sulkeutuu 18-20%:lla ja laskimoon 88-90%:lla tapauksista. Indometasiinia annetaan suonensisäisesti 0,2 mg / kg / vrk 2-3 päivän ajan. Hoidon vasta-aiheita ovat munuaisten vajaatoiminta, enterokoliitti, heikentynyt veren hyytyminen ja bilirubinemia yli 0,1 g/l.

• Potilaille, joilla on bakteerien aiheuttaman endokardiitin komplisoima PDA, suositellaan antibioottikuuria.

Kommentit:Bakteeriperäisen endokardiitin ja endarteriitin tai sydämen vajaatoiminnan aiheuttamaa PDA:ta leikataan tällä hetkellä onnistuneesti asianmukaisen hoidon jälkeen.

• Keuhkoverenpainetaudin lääkehoitoa suositellaan vain potilaille, joilla on palautumaton keuhkoverenpainetauti.

3.2 Kirurginen hoito

• PDA:n kirurgista korjausta suositellaan kirurgeille, joilla on kokemusta synnynnäisten sydänsairauksien hoidosta.

Kommentit:Tapauksissa, joissa PDA yhdistetään muihin sepelvaltimotautiin, jotka vaativat kirurgista korjausta, kanava voidaan sulkea päätoimenpiteen ajaksi.

• PDA:n kirurgista sulkemista suositellaan vasemman sydämen ylikuormituksen ja/tai keuhkoverenpainetaudin oireiden varalta, jos shunting on vasemmalta oikealle, sekä aiemman endokardiitin jälkeen.

Kommentit:Potilaan optimaalinen ikä leikkaukseen on 2-5 vuotta. Taudin monimutkaisessa kulussa ikä ei kuitenkaan ole vasta-aihe leikkaukselle. Tällä hetkellä useimmat kirurgit käyttävät menetelmää, jossa kanava sidotaan kaksoissidoksella tai verisuonen leikkaamalla. Varhaiskuolleisuutta ei ole. Kanavan uudelleenkanavautuminen on harvinaista. Komplikaatioihin voi liittyä kurkunpään tai nieluhermojen ja/tai rintakehänsisäisen imusolmukkeen vaurioituminen. PDA:n kirurgisen hoidon pitkän aikavälin tulokset osoittavat, että oikea-aikainen leikkaus mahdollistaa täydellisen toipumisen. Potilailla, joilla on R vaikea keuhkoverenpainetauti, leikkauksen tulos riippuu keuhkosuonien ja sydänlihaksen rakenteellisten ja toiminnallisten muutosten palautuvuudesta.

• PDA:n kirurgista poistamista ei suositella potilaille, joilla on keuhkoverenpainetauti ja oikealta vasemmalle suuntautuva shunting.

3.3. Muu hoito

• PDA:n suonensisäistä sulkemista suositellaan vasemman sydämen ylikuormituksen ja/tai keuhkoverenpainetaudin oireiden varalta, jos shunting on vasemmalta oikealle, sekä aiemman endokardiitin jälkeen.

Kommentit:PDA:n endovaskulaarisen sulkemisen vasta-aiheet ovat varhaislapsuus (enintään 3 vuotta) ja lapsen pieni ruumiinpaino.

• Oireettoman pienen PDA:n endovaskulaarista sulkemista suositellaan.

• PDA:n endovaskulaarista sulkemista ei suositella potilaille, joilla on keuhkoverenpainetauti ja oikealta vasemmalle suuntautuva shunting.

Kommentit:Komplikaatioita, joita esiintyy perkutaanisen PDA-sulkemisen yhteydessä, ovat implantin siirtyminen verisuonen embolisoitumiseen (pääasiassa keuhkovaltimon haara) tai pulssin puuttuminen, yleisemmin pienillä lapsilla.

4. Kuntoutus

• 1-3 kuukauden kuluessa leikkauksesta potilaalle suositellaan kuntoutushoitoa fyysistä aktiivisuutta rajoittaen.

5. Ennaltaehkäisy ja seuranta

• Hemodynaamisten häiriöiden puuttuessa suositellaan sydän- ja verisuonikirurgin potilaan, jolla on korjattu PDA, ambulanssitarkkailu ja kontrollitutkimukset vähintään 6 kuukauden välein.

• Potilaan poistamisesta ambulanssista päätettäessä on suositeltavaa suorittaa kaikukardiografia ja EKG.

Kommentit:EchoCG-kontrolli suoritetaan 1, 3, 6, 12 kuukauden kuluttua. kirurgisen hoidon jälkeen.

• Potilaalle, jolla on pieni PDA ilman merkkejä vasemman sydämen ylikuormituksesta, suositellaan kardiovaskulaarikirurgin suorittamaa kontrollitutkimusta vähintään 1-2 vuoden välein.

6. Taudin kulkuun ja lopputulokseen vaikuttavat lisätiedot

• Suosittelemme epämuodostuman oikea-aikaista havaitsemista, PDA-lapsen asianmukaista hoitoa ja optimaalista leikkausta ajoissa.

• Endokardiitin ehkäisyä suositellaan ei-leikkauksille, joilla on PDA, sekä leikatuille potilaille ensimmäisten 6 kuukauden aikana kirurgisen hoidon jälkeen.

Sairaanhoidon laadun arviointikriteerit

	laatukriteerit	Todisteen taso
Diagnoosin vaihe
	Sydämen kuuntelu
	Kaikukardiogrammi suoritettiin käyttämällä Doppler-värikartoitustilaa
Konservatiivisen ja kirurgisen hoidon vaihe
	Leikkauksen vastaanottajalle suoritettiin veren valinta
	Toimenpide suoritettiin PDA:n poistamiseksi
Postoperatiivisen hallinnan vaihe
	Tehtiin kaikukardiografia ennen sairaalasta kotiutumista
	Potilas lähetettiin kuntoutushoitoon

Bibliografia

1. Sharykin A.S. Synnynnäiset sydänvauriot. Moskova: Teremok; 2005.
2. Hoffman D. Lasten kardiologia. M.: Harjoittelu; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Sydänkirurgia. M.: Lääketiede; 1996.
4. Zinkovsky M.F. Synnynnäiset sydänvauriot. К.: Book plus; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Cardiothoracic Surgery oppikirja. – 2. painos 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes sydänkirurgia: morfologia, diagnostiset kriteerit, luonnollinen historia, tekniikat, tulokset ja indikaatiot. – 4. painos Philadelphia: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et ai. Amplatzer-kanavan tukkija: kokemus 209 potilaasta. J. Am. Coll. sydän. 2001; 37:258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Avoimen valtimotiehyen sulkeminen Amplatzer PDA -laitteella: kansainvälisen kliinisen tutkimuksen välittömät tulokset. Katetri Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Patentin valtimotiehyen perkutaaninen sulkeminen: irrotettavien Cookin patentoitujen valtimotiehyiden ja Amplatzerductoccluders -kierukoiden täydentävä käyttö. euroa J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Pysyvä valtimotiehyt aikuisilla. Katsaus 25 potilaan leikkauskokemukseen. Med J Aust. 1991;155:233-6.

Ei ole eturistiriitaa.

Liite A1. Työryhmän kokoonpano

1. MD I.V. Arnautova,
2. PhD S.S. Volkov,
3. prof. S.V. Gorbatšovski,
4. V.P. Didyk,
5. MD Ermolenko M.L.,
6. prof. MM. Zelenikin,
7. prof. A.I. kim,
8. prof. I.V. Kokshenev,
9. MD A.A. Kupryashov,
10. ml.s.c. A.B. Nikiforov,
11. Venäjän tiedeakatemian akateemikko V.P. Podzolkov,
12. MD B.N. Sabirov,
13. prof. HERRA. Tumanyan,
14. prof. K.V. Shatalov,
15. MD A.A. Siirappi,
16. PhD I.A. Jurlov.

Työryhmän johtaja on Venäjän tiedeakatemian akateemikko L.A. Bokeria

Kehitettyjen kliinisten ohjeiden kohdeyleisö:

1. Lastenlääkäri;
2. Kardiologi;
3. Sydänkirurgi.

Taulukko P1– Suositusten vahvuus

Taulukko A2 - Todisteiden tasot

Luottamustaso	Tietotyyppi
	Satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten (RCT) meta-analyysi
	Ainakin yksi RCT
	Ainakin yksi hyvin suoritettu kontrolloitu koe ilman satunnaistamista
	Ainakin yksi hyvin suoritettu kvasikokeellinen tutkimus
	Hyvin toteutetut ei-kokeelliset tutkimukset: vertaileva, korrelaatio tai tapauskontrolli
	Asiantuntijan konsensuslausunto tai tunnustetun viranomaisen kliininen kokemus

Liite A3. Liittyvät dokumentit

1. Venäjän federaation kansalaisten terveyden suojelun perusteista (FZ, 21.11.2011 N 323-FZ)
2. Menettely sydän- ja verisuonitauteja sairastavien potilaiden sairaanhoidon tarjoamiseksi (Venäjän terveysministeriön määräys 15. marraskuuta 2012 N 918n)
3. Venäjän federaation terveys- ja sosiaalisen kehityksen ministeriön määräys, päivätty 17. joulukuuta 2015, nro 1024n "Luokituksesta ja kriteereistä, joita käytetään liittovaltion lääketieteellisten ja sosiaalisten tutkimuslaitosten suorittamassa kansalaisten lääketieteellisen ja sosiaalisen tutkimuksen suorittamisessa".

Liite B. Potilashallintaalgoritmit

Liite B. Tietoja potilaille

Säännöllinen seuranta kardiologin/lastenkardiologin kanssa on tarpeen. Ensimmäisenä elinvuotena (leikkausaiheiden puuttuessa) - kerran 3 kuukaudessa, sitten - kerran 6 kuukaudessa. Kaikille invasiivisille manipuloinneille on ehdottomasti tehtävä antibakteerinen suoja, jotta estetään tarttuvan endokardiitin esiintyminen.

Pienen sydämen kehityshäiriöt: Lyhyt kuvaus

Pieni poikkeavuuksia sydämen kehitys(MARS) - anatomiset synnynnäiset muutokset sydämessä ja suurissa verisuonissa, jotka eivät johda sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintojen vakaviin häiriöihin. MARS-sarja on epävakaa ja katoaa iän myötä.

Etiologia

Perinnöllisesti määrätty sidekudosdysplasia. Useilla MARSilla on disembrogeneettinen luonne. Erilaisten ympäristötekijöiden (kemiallinen, fyysinen vaikutus) vaikutusta ei voida sulkea pois.

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

Q24.9 Synnynnäinen sydänsairaus, määrittelemätön

Muut diagnoosit ICD-osiossa 10

Q24.0 Dekstrokardia Q24.1 Levokardia Q24.2 Kolmiosydän Q24.3 Keuhkoläpän suppilostenoosi Q24.4 Synnynnäinen subaortan ahtauma

Sivustolla olevat tiedot ovat vain viitteellisiä eivätkä ole virallisia.

Sydänvauriot. synnynnäinen (luokitus)

UPU-luokitus vakavuusluokkien mukaan (J. Kirklin et al. 1981) I luokka. Suunniteltu leikkaus on mahdollista suorittaa myöhemmin kuin 6 kuukauden kuluttua: VSD, ASD, radikaali korjaus Fallotin luokan II tetralogiassa. Elektiivinen leikkaus voidaan tehdä 3–6 kuukauden sisällä: radikaali korjaus VSD:ssä, avoin eteiskammiokanava (AVC), palliatiivinen korjaus luokan III TF:ssä. Elektiivinen leikkaus voidaan tehdä muutamassa viikossa: radikaali korjaus suurten verisuonten (TMS) luokan IV transpositiossa. Hätäleikkaus, jonka valmisteluaika on enintään useita päiviä: radikaali korjaus anomaalisen keuhkolaskimovedenpoiston (TADLV) vuoksi, palliatiivinen korjaus TMS:n, VSD:n, OAVK-luokan V vuoksi. Leikkaus suoritetaan kiireellisesti kardiogeenisen shokin yhteydessä: erityyppisiä vikoja dekompensaatiovaiheessa.

HPU:n luokitus prognostisten ryhmien mukaan(Fyler D. 1980) 1 ryhmä. Suhteellisen suotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana ei ylitä 8–11 %): avoin valtimotiehyt, VSD, ASD, keuhkoahtauma jne. Ryhmä 2. Suhteellisen epäsuotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana 24–36 %): Fallot-tetralogia, sydänsairaus jne. Ryhmä 3. Epäsuotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana 36-52%): TMS, koarktaatio ja aorttastenoosi, kolmikulmaläpän atresia, TALVV, sydämen yksikammio, OAVK, aortan ja keuhkovaltimon alkuperä oikeasta kammiosta jne. Ryhmä 4. Erittäin epäsuotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana 73–97 %): vasemman kammion hypoplasia, keuhkovaltimon atresia, jossa kammioiden väliseinä on ehjä, yhteinen valtimorunko jne.

CHD-luokitus radikaalin korjauksen mahdollisuuden mukaan(Turley K. et ai. 1980) 1 ryhmä. Vikoja, joissa vain radikaali korjaus on mahdollista: aorttastenoosi, keuhkovaltimon ahtauma, TALVV, kolmen eteisen sydän, aortan koarktaatio, avoin valtimotiehye, aortopulmonaalinen väliseinän vika, ASD, ahtauma tai mitraaliläpän vajaatoiminta Ryhmä 2. Vikoja, joissa radikaalin tai palliatiivisen leikkauksen tarkoituksenmukaisuus riippuu vaurion anatomiasta, lapsen iästä ja kardiologisen keskuksen kokemuksesta: erilaiset TMS-tyypit, keuhkojen atresia, yhteinen valtimorunko, Fallotin tetralogia, OAVK, VSD ryhmä 3. Vikoja, joissa vain palliatiiviset leikkaukset ovat mahdollisia varhaislapsuudessa: sydämen yksikammio, jotkin muunnelmat suurista verisuonista oikeasta tai vasemmasta kammiosta, jossa on keuhkoahtauma, kolmikulmaläpän atresia, mitraaliläpän atresia, sydämen kammiohypoplasia.

Lyhenteet OAVK - avoin eteiskammiokanava TMS - suurten verisuonten transpositio TADLV - täydellinen poikkeava keuhkolaskimon tyhjennys.

ICD-10 Q20 Sydämen kammioiden ja liitäntöjen synnynnäiset poikkeavuudet Q21 Sydämen väliseinän synnynnäiset poikkeavuudet Q22 Keuhko- ja kolmiulotteisten läppien synnynnäiset poikkeavuudet Q23 Aortta- ja mitraaliläppien synnynnäiset epämuodostumat Q24 Muut sydämen synnynnäiset poikkeavuudet.

Kirgisiassa syntyi vuoden aikana yli 400 kehityshäiriöistä lasta.

Koska verenkiertoelimessä on paljon vikoja, ICD 10:n mukainen GSP-koodi ei voi olla yksi. Lisäksi joidenkin heistä klinikka on niin samanlainen, että on tarpeen käyttää nykyaikaisia ​​informatiivisia diagnostisia menetelmiä erottamiseen.

Hankittujen sydänsairauksien ja synnynnäisten epämuodostumien välillä on valtava ero, koska ne kuuluvat ICD:n eri luokkiin. Huolimatta siitä, että valtimoiden ja laskimoiden verenkiertohäiriöt ovat samat, hoito ja etiologiset tekijät ovat täysin erilaisia.

Sepelvaltimotauti ei välttämättä vaadi terapeuttisia toimenpiteitä valinnaisia ​​tai jopa kiireellisiä leikkauksia tehdään kuitenkin useammin, jos kyseessä on vakava, elämään sopimaton, normin noudattamatta jättäminen.

Sydänvauriot kuuluvat kehon rakenteen synnynnäisten epämuodostumien luokkaan verenkiertoelimistön poikkeavuuksien lohkossa. ICD 10:n GSP jakautuu 9 osaan, joista jokaisessa on myös alakohdat.

Kuitenkin sydänongelmiin kuuluvat:

Q20 - anatomiset häiriöt sydämen kammioiden rakenteessa ja niiden liitännöissä (esimerkiksi erilaiset soikean ikkunan sulkeutumattomuudet); Q21 - sydämen väliseinän patologiat (eteis- ja kammioiden väliseinän viat ja muut); Q22 - keuhkojen ja kolmiulotteisten läppien ongelmat (vajaus ja ahtauma); Q23 - aortta- ja mitraaliläppien patologiat (vajaus ja ahtauma); Q24 - muut synnynnäiset sydänvauriot (kammioiden lukumäärän muutos, dekstrokardia ja niin edelleen).

Jokainen näistä kohteista vaatii lisäerittelyä, joka määrittää lapsen hoitosuunnitelman ja ennusteen. Esimerkiksi venttiilivaurioilla voi esiintyä vajaatoiminnan tai ahtauman oireita. Tässä tapauksessa taudin hemodynaamiset ominaisuudet vaihtelevat.

ICD:ssä synnynnäinen sydänsairaus tarkoittaa mitä tahansa verenvirtauksen häiriötä.

Tästä syystä kaikissa koodauksissa elinten tai niiden rakenteiden täydellinen käänteinen toiminta on suljettu pois.

Ei sisällä: endokardiaalinen fibroelastoosi (

Ei sisällä: dekstrokardia lokalisaatioinversiolla (Q89.3) eteislisäkkeen isomeria (asplenia tai polysplenia) (Q20.6) peilattu eteisjärjestely lokalisaatioinversiolla (Q89.3)

Q24.1 Levokardia

Q24.2 Kolmiosainen sydän

Q24.3 Keuhkoläpän suppilostenoosi

Q24.4 Synnynnäinen subaortan ahtauma

Q24.5 Sepelvaltimoiden epänormaali kehitys

Synnynnäinen sepelvaltimo (valtimo) aneurysma

Q24.6 Synnynnäinen sydänkatkos

Q24.8 Muut määritellyt sydämen synnynnäiset epämuodostumat

Synnynnäinen: . vasemman kammion diverticulum. pahe:. sydänlihas. sydänpussi Sydämen epänormaali sijainti Uhlin tauti

Q24.9 Synnynnäinen sydänsairaus, määrittelemätön

synnynnäinen: . poikkeavuus). sydänsairaus NOS

Synnynnäisen sydänsairauden alla ymmärretään sellaisten sairauksien eristäminen, jotka liittyvät sydämen tai läppälaitteen anatomisiin vaurioihin. Niiden muodostuminen alkaa kohdunsisäisen kehityksen prosessissa. Vikojen seuraukset johtavat sydämensisäisen tai systeemisen hemodynamiikan häiriöihin.

Oireet vaihtelevat patologian tyypistä riippuen. Yleisimmät oireet ovat ihon vaalea tai sininen sävy, sydämen sivuäänet sekä fyysinen ja henkinen jälkeenjääneisyys.

On tärkeää diagnosoida patologia ajoissa, koska tällaiset häiriöt aiheuttavat hengitys- ja sydämen vajaatoiminnan kehittymistä.

Kaikki sivustolla oleva tieto on tarkoitettu tiedoksi, eivätkä ne ole toimintaopasta! Antaa sinulle TARKAN DIAGNOOSIN vain Lääkäri! Pyydämme ystävällisesti, että ÄLÄ lääkitä itse, vaan varaa aika asiantuntijalle! Terveyttä sinulle ja läheisillesi!

Synnynnäiset sydänvauriot - ICD-10 koodi Q24 - sisältävät erilaisia ​​sydän- ja verisuonijärjestelmän patologioita, joihin liittyy muutoksia verenkierrossa. Myöhemmin diagnosoidaan usein sydämen vajaatoiminta, joka johtaa kuolemaan.

Tilastojen mukaan maailmassa syntyy vuosittain 0,8-1,2% kaikista vastasyntyneistä, joilla on esitetty patologia. Lisäksi nämä epämuodostumat muodostavat noin 30 % sikiön kehityksessä diagnosoitujen epämuodostumien kokonaismäärästä.

Usein kyseessä oleva patologia ei ole ainoa sairaus. Lapsilla on syntyessään muita kehityshäiriöitä, joista kolmannen osan muodostavat tuki- ja liikuntaelimistön viat. Kompleksissa kaikki rikkomukset johtavat melko surulliseen kuvaan.

Synnynnäisiä sydänvikoja ovat seuraavat viat:

kammio- tai interatriaalinen väliseinävika; aortan ahtauma tai koarktaatio; keuhkovaltimon ahtauma; valtimotiehyen avoin muoto; suurten alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä.

Syyt

Vastasyntyneiden patologian syistä nostan esiin seuraavat tekijät:

Kromosomihäiriöt	5 prosenttia kaikista havaituista tapauksista; kromosomipoikkeamat provosoivat usein erilaisten kohdunsisäisten patologioiden kehittymistä, minkä seurauksena lapsi syntyy sairaana; autosomien trisomian tapauksessa muodostuu interatriaalisen ja kammioiden välisen väliseinän vika ja sukupuolikromosomien poikkeavuudet johtavat aortan koarktaatioon.
Geenimutaatiot	muodostavat 2-3% tapauksista; esitetty tekijä provosoi usein vikojen esiintymistä kehon elimissä; sydänvauriot ovat tällaisissa tapauksissa vain osa mahdollisia hallitsevia tai resessiivisiä oireyhtymiä.
Ulkoiset tekijät	miehittää jopa 2 % kaikista havaituista tapauksista; tässä he erottavat virusluonteiset sairaudet, laittomien huumeiden käytön ja äidin haitalliset riippuvuudet raskauden aikana, säteily ja säteily sekä muut haitalliset vaikutukset ihmisten terveyteen yleensä; varovaisuutta tulee noudattaa raskauden kolmen ensimmäisen kuukauden aikana.
Vihurirokkotauti naisella raskauden aikana	Tämä aiheuttaa glaukooman, kaihia, kuuroutta, sydän- ja verisuonijärjestelmän patologioita, mikrokefaliaa - tämä sairaus johtaa kallon muodon muutokseen, jonka seurauksena kehitys viivästyy.
Virussairaudet	Vihurirokon lisäksi raskauden aikana naiselle ovat vaarallisia taudit kuten isorokko, herpes, hepatiitti, HIV-infektio ja tuberkuloosi sekä adenovirusinfektiot.
Alkoholin ja laittomien huumeiden käyttö	naisen alkoholiriippuvuuden taustalla lapsella muodostuu sydämen väliseinän vika; vaikuttaa haitallisesti amfetamiinien ja antikonvulsanttien käyttöön; kaikkien lääkkeiden on saatava hoitavan lääkärin hyväksyntä.
Diabetes ja reuma	Todennäköisyys sairastua sikiön sydänsairauksiin naisilla, joilla on esitellyt sairaudet, on paljon suurempi.

Vastasyntyneiden patologian syy äitien sairauksien muodossa raskauden aikana on 90% tapauksista. Riskitekijöitä ovat myös toksikoosi raskauden aikana ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, keskenmenon uhka, geneettinen taipumus, hormonaaliset häiriöt ja "sopimaton" raskauden ikä.

Luokitus

Hemodynamiikan muutosten periaatteesta riippuen esitetyllä patologialla on tietty luokitus. Luokitukseen kuuluu useita sydänsairauksien tyyppejä, joissa keskeinen rooli on vaikutuksella keuhkojen verenkiertoon.

Patologiat, joissa verenvirtaus ei muutu pienessä ympyrässä	Esitelty valikoima sisältää mitraalivaurioita, aortan ahtautta ja koarktaatiota sekä muita häiriöitä.
Patologiat, joissa verenkierto on lisääntynyt	Tässä viat jaetaan kahteen tyyppiin riippuen mahdollisesta vaikutuksesta syanoosin kehittymiseen. Provokatiivisia vikoja ovat avoimen muodon valtimotiehyt, lapsityypin aortan koarktaatio ja muut. Ilman seurauksia kolmiulotteisen venttiilin atresia ja muut viat ilmaantuvat.
Sairaudet, joissa verenkierto on huono	On myös jako kahteen ryhmään: johtavat syanoosin kehittymiseen eivätkä sellaisiin komplikaatioihin.
Yhdistetyn tyypin patologiat	Selvitä elintärkeän elimen verisuonten ja osastojen välisen anatomisen suhteen rikkomukset. Esitettyjen lajikkeiden joukossa ovat aortan, keuhkojen rungon ja muut viat.

Käytännössä asiantuntijat jakavat tarkasteltavat sydämen patologiat kolmeen ryhmään.

Tässä erotetaan:

Hemodynamiikan rikkominen

Lueteltujen tekijöiden-syiden vaikutuksen ja ilmentymisen alaisena sikiöllä on kehitysprosessissa tyypillisiä häiriöitä kalvojen epätäydellisen tai ennenaikaisen sulkeutumisen, kammioiden alikehittymisen ja muiden poikkeavuuksien muodossa.

Sikiön kohdunsisäinen kehitys erottuu valtimotiehyen ja avoimessa tilassa olevan soikean ikkunan toiminnasta. Vika diagnosoidaan, kun ne ovat vielä auki.

Esitetylle patologialle on ominaista ilmentymien puuttuminen sikiön kehityksessä. Mutta syntymän jälkeen tyypillisiä häiriöitä alkaa ilmaantua.

Tällaisia ​​ilmiöitä selittävät suuren ja pienen verenkierron välisen viestin sulkeutumisaika, yksilölliset ominaisuudet ja muut viat. Tämän seurauksena patologia voi tuntua jonkin aikaa syntymän jälkeen.

Usein hemodynaamisiin häiriöihin liittyy hengitystieinfektioita ja muita samanaikaisia ​​sairauksia. Esimerkiksi vaalean tyypin patologian esiintyminen, jossa havaitaan arteriovenoosinen emissio, provosoi pienen ympyrän hypertension kehittymistä, kun taas sinisen tyypin patologia, jossa on venoarteriaalinen shunt, edistää hypoksemiaa.

Kyseisen taudin vaara on korkea kuolleisuus. Joten suuri veren vuoto pienestä ympyrästä, joka aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa, puolessa tapauksista päättyy vauvan kuolemaan jo ennen vuoden ikää, jota edeltää oikea-aikaisen kirurgisen hoidon puute.

Yli 1-vuotiaan lapsen tila paranee huomattavasti, koska keuhkokiertoon tulevan veren määrä on vähentynyt. Mutta tässä vaiheessa keuhkojen verisuonissa kehittyy usein skleroottisia muutoksia, jotka vähitellen provosoivat keuhkoverenpainetautia.

Oireet

Oireet ilmenevät riippuen poikkeavuuden tyypistä, verenkiertohäiriöiden luonteesta ja kehittymisajasta. Patologian syanoottisen muodon muodostumisen aikana sairaalla lapsella havaitaan ihon ja limakalvojen tyypillinen syanoosi, joka lisää sen ilmenemistä jokaisella jännitteellä. Valkoiselle paheelle on ominaista kalpeus, jatkuvasti kylmät vauvan kädet ja jalat.

Vauva itse, jolla on esitetty sairaus, eroaa muista yliherkkyydellä. Vauva kieltäytyy rinnasta, ja jos hän alkaa imeä, hän väsyy nopeasti. Usein lapsilla, joilla on esitetty patologia, havaitaan takykardia tai rytmihäiriö, hikoilu, hengenahdistus ja kaulan verisuonten pulsaatio ovat ulkoisia ilmentymiä.

Kroonisessa sairaudessa vauva on jäljessä ikäisensä painossa, pituudessa ja kehityksessä on fyysistä viivettä. Yleensä synnynnäinen sydänsairaus diagnoosin alkuvaiheessa auskultoidaan, jossa sydämen rytmit määritetään. Patologian jatkokehityksessä havaitaan turvotus, hepatomegalia ja muut tyypilliset oireet.

Komplikaatioita ovat bakteerien aiheuttama endokardiitti, laskimotukos, mukaan lukien aivotromboembolia, kongestiivinen keuhkokuume, angina pectoris ja sydäninfarkti.

Diagnostiset toimenpiteet

Tarkasteltava sairaus määritetään käyttämällä useita lapsen tutkimusmenetelmiä:

silmämääräinen tarkastus	Asiantuntija voi määrittää syanoosin ja sen luonteen. Tässä ihon sävy on merkki.
Sydämen kuuntelu	Auttaa tunnistamaan työssä tapahtuvia muutoksia sydämen äänihäiriöiden, melun esiintymisen muodossa. Potilaan fyysinen tutkimusmenetelmä suoritetaan elektrokardiografian, fonokardiografian, radiografian, kaikukardiografian ohella.
Elektrokardiografia	On mahdollista paljastaa osastojen hypertrofia ja sydämen rytmihäiriöt, tyypilliset johtumishäiriöt. Esitetyt tunnistetut viat lisätutkimusmenetelmillä mahdollistavat patologian vakavuuden määrittämisen. Sairaalle lapselle suoritetaan usein päivittäinen Holter-EKG-seuranta, jonka avulla voit diagnosoida piileviä häiriöitä.
Fonokardiografia	On tarpeen määrittää melun kesto ja sijainti elintärkeässä elimessä.
Rintakehän röntgenkuvaus	Se suoritetaan täydennyksenä jo kuvattuille menetelmille, jotka yhdessä auttavat arvioimaan keuhkojen verenkiertoa, sisäelinten kokoa ja sijaintia sekä muita poikkeavuuksia.
kaikukardiografia	Voit visualisoida sydämen seinien ja läppien anatomiset viat, voit määrittää sydänlihaksen supistumiskyvyn.
Angiografia ja joidenkin sydämen osien luotaus	Se suoritetaan tarkan diagnoosin anatomisen ja hemodynaamisen kannalta.

Kuinka hoitaa synnynnäistä sydänsairautta

Esitettyä sairautta monimutkaistaa sairaan alle vuoden ikäisen lapsen leikkaus. Täällä asiantuntijat ohjaavat syanoottisten patologioiden diagnoosia. Muissa tapauksissa leikkausta lykätään, koska sydämen vajaatoiminnan vaaraa ei ole. Kardiologian asiantuntijat työskentelevät lapsen kanssa.

Hoitomenetelmät ja -menetelmät riippuvat kyseessä olevan patologian tyypistä ja vakavuudesta. Jos sydämenvälisessä tai kammioiden välisessä väliseinässä havaitaan poikkeavuus, lapselle tehdään plastiikka tai ompeleet.

Hypoksemian tapauksessa hoidon alkuvaiheessa asiantuntijat suorittavat palliatiivista interventiota, joka sisältää intersysteemisten anastomoosien asettamisen. Tällaiset toimet voivat parantaa merkittävästi veren hapetusta ja vähentää komplikaatioiden riskiä, ​​minkä seurauksena uusi suunniteltu leikkaus tapahtuu suotuisilla indikaattoreilla.

Aortan epämuodostumia hoidetaan aortan koarktaation resektiolla tai pallolaajennuksella tai plastisella stenoosilla. Avoimen valtimotiehyen tapauksessa suoritetaan yksinkertainen sidos. Keuhkovaltimon ahtaumalle tehdään avoin tai endovaskulaarinen valvuloplastia.

Jos vastasyntyneellä diagnosoidaan sydänsairaus monimutkaisessa muodossa, jossa on mahdotonta puhua radikaalista leikkauksesta, asiantuntijat turvautuvat toimiin valtimo- ja laskimotiehyiden erottamiseksi.

Itse anomalia ei poistu. Se puhuu mahdollisuudesta suorittaa Fontennen, Senningin ja muiden lajikkeiden toimintaa. Jos leikkaus ei auta hoidossa, turvaudutaan sydämensiirtoon.

Mitä tulee konservatiiviseen hoitomenetelmään, he turvautuvat lääkkeiden käyttöön, joiden toiminnan tarkoituksena on estää hengenahdistus, akuutti vasemman kammion vajaatoiminta ja muut sydänvauriot.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäiseviin toimiin esitetyn patologian kehittymiseksi lapsilla tulisi sisältyä huolellinen raskauden suunnittelu, haitallisten tekijöiden täydellinen poissulkeminen sekä alustava tutkimus riskitekijän tunnistamiseksi.

Naisille, jotka kuuluvat tällaiseen epäsuotuisaan luetteloon, tulee tehdä kattava tutkimus, jossa eristetään ultraääni ja oikea-aikainen koepala. Tarvittaessa tulee käsitellä kysymyksiä raskauden keskeyttämistä koskevista aiheista.

Jos raskaana oleva nainen on jo tietoinen patologian kehittymisestä sikiön kehityksen aikana, hänen tulee tehdä perusteellisempi tutkimus ja käydä synnytyslääkärin-gynekologin ja kardiologin kanssa paljon useammin.

Ennusteet

Tilastojen mukaan synnynnäisten sydänsairauksien kehittymisestä johtuva kuolleisuus on johtavassa asemassa.

Jos oikea-aikaista apua ei saada kirurgisen toimenpiteen muodossa, 50–75% lapsista kuolee ennen ensimmäisen syntymäpäiväänsä.

Sitten tulee korvauskausi, jonka aikana kuolleisuus laskee 5 prosenttiin tapauksista. On tärkeää tunnistaa patologia ajoissa - tämä parantaa lapsen ennustetta ja tilaa.