Koiran ulkokorvan synnynnäiset poikkeavuudet. Poikkeamat korvan kehityksessä - merkkejä leikkauksesta

GOU VPO MGPU

Itsenäinen työ

Kuulo- ja puheelinten anatomia, fysiologia ja patologia

Aihe: Sisäkorvan sairaudet ja epämuodostumat

korvasairaus otoskleroosikuulon menetys

Moskova, 2007

1.Sairaudet ja poikkeavuudet sisäkorvan kehityksessä

2. Ei-tulehdukselliset sisäkorvan sairaudet

3. Kuulon heikkeneminen. Sensorineuraalinen kuulonalenema

4. Aivokuoren kuuloalueen vaurio. Kuuloanalysaattorin johtumisosan vaurioituminen

5. Sisäkorvan rakenteiden vaurioituminen

6. Rinteen kokemus. Weberin kokemus. Johtuminen (luu, ilma) sensorineuraalisessa kuulonalenemassa

7. Audiogrammi potilaista, joilla on sensorineuraalinen kuulonalenema

Kirjallisuus

1.Sairaudet ja poikkeavuudet sisäkorvan kehityksessä

Fysiologian osasta tiedämme, että kuuloelimessä on ääntä johtavat ja ääntä vastaanottavat laitteet. Ääntä johtavaan laitteeseen kuuluu ulko- ja välikorva sekä jotkin sisäkorvan osat (labyrinttineste ja pääkalvo); äänen havaitsemiseen - kaikkiin muihin kuuloelimen osiin alkaen Cortin elimen karvasoluista ja päättyen aivokuoren kuuloalueen hermosoluihin. Sekä labyrinttineste että pohjakalvo viittaavat vastaavasti ääntä johtavaan laitteeseen; labyrinttinesteen tai pääkalvon yksittäisiä sairauksia ei kuitenkaan havaita melkein koskaan, ja niihin liittyy yleensä myös Cortin elimen toiminnan häiriintyminen; siksi melkein kaikki sisäkorvan sairaudet voidaan katsoa johtuvan äänen havaitsevan laitteen tappiosta.

Synnynnäisiä epämuodostumia ovat sisäkorvan kehityshäiriöt, jotka voivat vaihdella. Oli tapauksia, joissa labyrintti puuttui kokonaan tai sen yksittäiset osat eivät olleet kehittyneet. Useimmissa sisäkorvan synnynnäisissä vaurioissa havaitaan Cortin elimen alikehittymistä, ja juuri kuulohermon spesifinen päätelaite, karvasolut, on kehittymätön. Näissä tapauksissa Corti-elimen tilalle muodostuu tuberkuloosi, joka koostuu epäspesifisistä epiteelisoluista, ja joskus tätä tuberkuloosia ei ole, ja pääkalvo osoittautuu täysin sileäksi. Joissakin tapauksissa karvasolujen alikehittymistä havaitaan vain tietyissä Cortin elimen osissa, ja muualla pituudella se kärsii suhteellisen vähän. Tällaisissa tapauksissa kuulotoiminto voi olla osittain säilynyt kuulosaarten muodossa.

Kuuloelimen kehityksen synnynnäisten vikojen ilmaantuessa kaikenlaiset tekijät, jotka häiritsevät alkion normaalia kehitystä, ovat tärkeitä. Näihin tekijöihin kuuluvat äidin kehon patologinen vaikutus sikiöön (myrkytys, infektio, sikiön trauma). Tietty rooli voi olla perinnöllinen taipumus.

Sisäkorvan vauriot, joita joskus esiintyy synnytyksen aikana, on erotettava synnynnäisistä kehityshäiriöistä. Tällaiset vammat voivat johtua sikiön pään puristamisesta kapeiden synnytyskanavien kautta tai synnytyspihtien asettamisesta patologisen synnytyksen aikana.

Pienillä lapsilla havaitaan joskus sisäkorvan vaurioita, joilla on mustelmia päähän (korkeudesta putoaminen); samaan aikaan havaitaan verenvuotoja labyrintiin ja sen sisällön yksittäisten osien siirtymistä. Joskus näissä tapauksissa sekä välikorva että kuulohermo voivat vaurioitua samanaikaisesti. Sisäkorvan vammojen kuulon heikkenemisen aste riippuu vaurion laajuudesta ja voi vaihdella osittaisesta kuulonalenemasta toisessa korvassa täydelliseen kahdenväliseen kuurouteen.

Sisäkorvan tulehdus (labyrintti) tapahtuu kolmella tavalla:

1) johtuen tulehdusprosessin siirtymisestä välikorvasta;

2) tulehduksen leviämisen vuoksi aivokalvoista;

3) verenkierron aiheuttaman infektion vuoksi (yleisten tartuntatautien kanssa).

Välikorvan märkivässä tulehduksessa infektio voi päästä sisäkorvaan pyöreän tai soikean ikkunan kautta niiden kalvomuodostelmien (toissijainen tärykalvo tai rengasmäinen nivelside) vaurioitumisen seurauksena. Kroonisessa märkivässä välikorvatulehduksessa infektio voi siirtyä sisäkorvaan tulehdusprosessin tuhoaman luun seinämän kautta, joka erottaa täryontelon labyrintista.

Aivokalvon puolelta infektio tulee labyrintiin, yleensä sisäisen kuulokanavan kautta kuulohermon tuppeja pitkin. Tällaista labyrintia kutsutaan meningogeeniseksi ja sitä havaitaan useimmiten varhaislapsuudessa epidemian aivokalvontulehduksen (aivokalvon märkivä tulehdus) yhteydessä. On välttämätöntä erottaa aivo-selkäydinkalvotulehdus korvakäytävän aivokalvontulehduksesta tai niin kutsutusta otogeenisesta aivokalvontulehduksesta. Ensimmäinen on akuutti tartuntatauti ja aiheuttaa usein komplikaatioita sisäkorvan vaurioiden muodossa.

Tulehdusprosessin esiintyvyyden mukaan erotetaan diffuusi (haja) ja rajoitettu labyrinti. Hajanaisen märkivän labyrintin seurauksena Cortin elin kuolee ja simpukka täyttyy sidekudoksella.

Rajoitetussa labyrintissa märkivä prosessi ei kaappaa koko simpukkaa, vaan vain osaa siitä, joskus vain yhden kiharan tai jopa osan kiharasta.

Joissakin tapauksissa välikorvan tulehduksen ja aivokalvontulehduksen yhteydessä labyrintiin eivät pääse itse mikrobit, vaan niiden toksiinit (myrkyt). Näissä tapauksissa kehittyvä tulehdusprosessi etenee ilman märkimistä (seroosi labyrintti) eikä yleensä johda sisäkorvan hermoelementtien kuolemaan.

Siksi seroosin labyrintin jälkeen täydellistä kuuroutta ei yleensä tapahdu, mutta usein havaitaan merkittävää kuulon heikkenemistä arpien ja kiinnikkeiden muodostumisen vuoksi sisäkorvassa.

Diffuusi märkivä labyrintti johtaa täydelliseen kuurouteen; rajoitetun labyrintin seurauksena on osittainen kuulon heikkeneminen tiettyjen äänien osalta riippuen vaurion sijainnista simpukassa. Koska Cortin elimen kuolleita hermosoluja ei palauteta, kuurous, täydellinen tai osittainen, joka syntyi märkivän labyrintin jälkeen, on jatkuvaa.

Tapauksissa, joissa sisäkorvan vestibulaarinen osa on myös mukana labyrintissa, heikentyneen kuulotoiminnan lisäksi havaitaan myös vestibulaarilaitteen vaurion oireita: huimaus, pahoinvointi, oksentelu, tasapainon menetys. Nämä ilmiöt ovat vähitellen laantumassa. Seroosisella labyrintilla vestibulaarinen toiminta palautuu tavalla tai toisella, ja märkivällä reseptorisolujen kuoleman seurauksena vestibulaarisen analysaattorin toiminta putoaa kokonaan, ja siksi potilas pysyy epävarmana kävellessä pitkään tai ikuisesti, lievä epätasapaino.

2. Ei-tulehdukselliset sisäkorvan sairaudet

Otoskleroosi - Epäselvän etiologian labyrinttiluusairaus, joka vaikuttaa pääasiassa nuoriin naisiin. Heikkeneminen tapahtuu raskauden ja tartuntatautien aikana.

Patologinen anatominen tutkimus paljastaa luukudoksen mineralisaatiohäiriön, jossa otoskleroottisia pesäkkeitä muodostuu eteisen ikkunan alueella ja jalustimen etuosassa.

Kliinisesti Sairaus ilmenee progressiivisena kuulonalenemana ja tinnituksena. Alussa kuulo heikkenee ääntä johtavan laitteen häiriön tyypin vuoksi, myöhemmin, kun sisäkorva on mukana prosessissa, vaikuttaa äänen havaitsemiseen. Paradoksaalisen kuulon ilmiöitä havaitaan usein - potilas kuulee paremmin meluisassa ympäristössä.

klo otoskoopia tärykalvon muutoksia ei havaita. Huomio kiinnitetään ulkoisen kuulokäytävän ihon ohenemiseen ja rikin puuttumiseen.

Hoito kirurginen, leikkausta kutsutaan stapedoplastia. Ääntä johtavan järjestelmän liikkuvuus palautetaan poistamalla soikeasta ikkunasta naarmuuntunut jalustin ja korvaamalla se teflonproteesilla. Leikkauksen seurauksena kuulo paranee pysyvästi. Potilaat ovat lääkärin rekisteröinnin alaisia.

Menieren tauti. Taudin syyt ovat edelleen epäselviä, oletetaan, että prosessi liittyy imusolmukkeiden muodostumisen rikkomiseen sisäkorvassa.

Kliiniset oireet sairauksille on ominaista:

Äkillinen huimaus, pahoinvointi, oksentelu;

nystagmin esiintyminen;

melu korvassa, yksipuolinen kuulonalenema.

Interiktaalisessa jaksossa potilas tuntee olonsa terveeksi, mutta kuulon heikkeneminen etenee vähitellen.

Hoito hyökkäyksen aikana - paikallaan, interiktaalisessa jaksossa käytetään kirurgista hoitoa.

Sisäkorvan vaurioita voi esiintyä kupan yhteydessä. Synnynnäisen kupan yhteydessä reseptorilaitteiston vaurioituminen kuulon jyrkän heikkenemisen muodossa on yksi myöhäisistä ilmenemismuodoista, ja se havaitaan yleensä 10-20-vuotiaana. Oireena pidetään tyypillistä sisäkorvan vauriota synnynnäisessä kuppassa Ennebera- nystagmin ilmaantuminen ilmanpaineen nousun ja laskun kanssa ulkoisessa kuulokäytävässä. Hankitun kupan yhteydessä sisäkorvan vaurio tapahtuu usein toissijaisessa jaksossa ja voi olla akuuttia - nopeasti kasvavan kuulon heikkenemisen muodossa täydelliseen kuurouteen. Joskus sisäkorvan sairaus alkaa huimauskohtauksilla, tinnituksella ja äkillisellä kuuroudella. Syfiliksen myöhemmissä vaiheissa kuulon heikkeneminen kehittyy hitaammin. Sisäkorvan syfiliittisille vaurioille ominaista pidetään ilmaan verrattuna selvempää luun äänen johtuvuuden lyhenemistä. Vestibulaarisen toiminnan vaurioituminen kupassa on harvinaisempaa. Sisäkorvan syfiliittisten vaurioiden hoito on spesifistä. Mitä tulee sisäkorvan toimintahäiriöihin, se on sitä tehokkaampi, mitä aikaisemmin se aloitetaan.

Vestibulokokleaarisen hermon neurinoomiin ja aivojen pikkuaivopontiinikulman alueen kystaihin liittyy usein patologisia oireita sisäkorvasta, sekä kuulo- että vestibulaarisesta, johtuen tästä kulkevan hermon puristumisesta. Vähitellen tinnitusta ilmaantuu, kuulo heikkenee, vestibulaarisia häiriöitä esiintyy aina vaurioituneen puolen toimintojen täydelliseen menettämiseen yhdessä muiden fokusaalisten oireiden kanssa. Hoito on suunnattu taustalla olevaan sairauteen

G. Stepanov:

Ohjelma "Korva. Kurkku. Nenä." Minä, sen esittelijä, Georgi Stepanov. Tänään puhumme ulkokorvan epämuodostumista, tämän aiheen tunnustettu asiantuntija, lääketieteen kandidaatti, Morozovin sairaalan otorinolaryngologi Alexander Mikhailovich Ivanenko auttaa minua selvittämään tämän.

Aloitetaan, kuten sanotaan, klassikoiden mukaan. Mitä ovat ulkokorvan epämuodostumat, mitä ne ovat?

A. Ivanenko:

Mikä on epämuodostuma yleensä. Klassinen epämuodostuma on minkä tahansa elimen tai elinjärjestelmän anatomian rikkominen alkion muodostumisprosessissa ja sen toimintahäiriö tai menetys. Epämuodostumat, sekä ulko- että keskikorva, ja sisäkorva eivät ole poikkeus. Tämä rikkoo ulko-, keski- ja sisäkorvan rakenteiden alkion kehitystä, toistan.

G. Stepanov:

Eli mitä tapahtuu kirjanmerkissä raskauden aikana, kun keho kehittyy. Onko tämä periaatteessa melko yleinen patologia vai onko se melko harvinaista? Kuinka relevantti se on?

A. Ivanenko:

Sillä on tietysti merkitystä esiintymistiheyden suhteen, mutta enemmän embryologiassa. Kuten tiedät, koko ulomman, keskiosan järjestelmä muodostuu ensimmäisestä ja toisesta kidusraosta. Ulkokorva on ensimmäinen kiduksen rako, välikorva toinen. Näiden elinten muniminen on poikkeavaa noin 4 raskausviikosta 12. raskausviikolle. Huippuvaihe on 8-9 raskausviikkoa. Johda epämuodostumiin, perinnöllisten lisäksi, joista puhumme myöhemmin, luultavasti kaikenlaiset teratogeeniset tekijät voivat. Raskaana oleva nainen voi yksinkertaisesti sairastua akuuttiin hengitystieinfektioon tai influenssaan tai vihurirokkoon, tämä voi olla muiden haitallisten ympäristötekijöiden vaikutusta stressiin asti. Näin se yleensä tapahtuu.

Mitä tulee korvan epämuodostumien esiintymistiheyteen - tietysti on tietoa, mutta tässä sinun on ymmärrettävä, että ne ovat erittäin ehdollisia ja hyvin virtaviivaisia. Noin 1,0-1,5 tapausta 10 000 vastasyntynyttä kohti. Mutta kuvio on ehdollinen ja virtaviivaistettu siitä yksinkertaisesta syystä, että ensinnäkin on vielä hieman epäselvää, mitä tarkalleen jo pidetään virheenä ja mikä on rakenteen ominaisuus. Tässä ei ole selkeää rajaa. Toiseksi, sinun on ymmärrettävä, että korvan epämuodostumien, kuten kaikkien muidenkin epämuodostumien, tilastot Venäjällä ovat hyvin erilaisia ​​alueittain. Samoista teratogeenisistä tekijöistä puheen ollen, on alueita, joilla on paljon haitallisia yrityksiä, joissa ympäristötausta ei ole niin sanotusti kovin suotuisa. Siellä nämä luvut ovat huomattavasti korkeammat kuin edullisemmilla alueilla. Riippuu myös äidin iästä. Toisin sanoen alustavia tietoja on niin paljon, että indikaattori 1,5 tapausta 10 000 vastasyntynyttä kohti ei ole mitään, vaikka se näyttää liittyvän jostain.

G. Stepanov:

No, aloitetaan luultavasti yksinkertaisimmista, sanotaanpa, paheista, joihin joskus kukaan ei kiinnitä erityistä huomiota. Sanotaan vaikka, että ylimääräinen tragus on muodostumassa, myös kuvailemistasi syistä. Mikä se on, ja mitä meidän pitäisi tehdä tälle ylimääräiselle traagukselle? Muuten, kun otetaan huomioon se, mitä sanoit - kuinka usein ihmiset hakevat, tai käytännössä se oli niin, että he tulevat, näetkö ylimääräisen tragusin, ja siinä se?

A. Ivanenko:

Kuten eräs kollegamme haluaa sanoa: se tapahtuu millä tahansa tavalla. Tämä tunnetaan yleisemmin pinnan liitteenä. ICD:n luokituksessa se ei todellakaan kuulosta ylimääräiseltä tragukselta, vaan lisäkorvakorolta, kuten ICD muotoilee. Tämä on pieni alkeellinen ihofragmentti, jolla on yleensä rustomainen pohja. Tämä ei ole vain ihon kasvu, vaan sillä on myös tietty luuranko, niin sanotusti patologisesti ylimuodostuneesta rustosta, ja ruokinta-astia. Miten käsitellä sitä? Ensinnäkin vanhempien on tiedettävä nämä asiat. Käytännössäni on ollut tapauksia, joissa peloissaan ihmiset tulivat kuukauden ikäisen vauvan kanssa, koska he lukivat jostain tai joku selitti heille, että tämä on kasvain ja että se voi kasvaa, lisääntyä ja pitää kiirettä. Mitään tällaista ei tietenkään tapahdu. Yleensä näiden riipuksien kanssa, kuten sanotaan, voit elää. Jos esimerkiksi matkustat metrolla, voit katsoa ympärillesi ja nähdä ihmisiä, joilla on nämä riipukset ja jotka ovat niistä hyvin tietoisia. Monet ihmiset pitävät tätä kohokohtanaan eivätkä aio lähteä. Kaikki sopii heille. Mutta useimmat potilaat haluavat päästä eroon siitä, varsinkin kun he eivät aina ole kauniita.

Vakavia, ei vain kosmeettisia, vaan myös lääketieteellisiä indikaatioita tämän lisäkkeen leikkaamiseen ovat tilanteet, joissa ylimääräinen rusto ei vain vääristä tragusa ja on yksinkertaisesti ruma, vaan se voidaan kehittää siinä määrin, että se sulkee korvakäytävän luumenin kokonaan . Tämä johtaa rikkitulppien muodostumiseen, pysyvään ulkoiseen välikorvatulehdukseen, kuulon heikkenemiseen ja on ongelma. Sitten tämä on 100-prosenttinen osoitus leikkauksesta. Yleensä se leikataan ilman ongelmia. Tämä voidaan tehdä lapsille yleisanestesiassa, vanhemmille lapsille paikallispuudutuksessa. Tärkeintä on, että kaikki tämä on hyvää, laadullisesti poistettu yhdessä ylimääräisen ruston kanssa, ja lisäksi se poistetaan lievästi sanottuna "varassa" ymmärtäen, että patologinen rusto yrittää kasvaa enemmän. Keskitymme potilaan ikään. Kokonaisuutena tämä on tietysti lievä patologia, jolla myös potilaita tulee meille, me leikkaamme sitä.

G. Stepanov:

Onko meillä ikä vasta-aihe leikkaukselle?

A. Ivanenko:

Ehdottomasti ei yhtään.

G. Stepanov:

Tarvitsetko erityistä valmistautumista leikkaukseen vai, sanotaanko, leikkauksen jälkeiseen aikaan? Vai tehdäänkö erittäin siisti sauma, poista saumat ja unohda?

A. Ivanenko:

Joo. Irrota ompeleet ja unohda, tässä ei ole vakavia hetkiä, varsinkin kun joissain tapauksissa on mahdollista hyvällä imeytyvällä materiaalilla kiinnittää imeytyviä ompeleita ja yleensä olla altistamatta lasta enää toimenpiteille leikkauksen jälkeen. Ompeleet liukenevat helposti ja siinä se.

G. Stepanov:

Puhutaan ongelmasta, joka havaitaan useammin klinikalla, ja kollegamme sairaaloissa kamppailevat sen kanssa. Puhun korvasylkirauhasen fisteleistä. Useimmiten puhun itsestäni, he tulevat meille jo pahentuneena. Kuinka taistelemme tätä patologiaa vastaan, ja onko sitä ylipäätään tarpeen taistella?

A. Ivanenko:

Kyllä, kiitos kysymyksestä. Tässä sinun on aloitettava siitä, mikä korvasylkirauhasen fistula on. Tämä on poikkeama ulkokorvan kehityksessä, mutta vakavampi, mikä johtaa vakavampiin ongelmiin. Korvarauhasen fistula sijaitsee yleensä tyypillisessä paikassa, kierteen tyvessä preauricular-alueella. Kun lapsi syntyy, voit kiinnittää huomiota siihen, että todellakin tässä paikassa lapsella on sellainen kohta.

G. Stepanov:

Mihin kukaan ei aluksi kiinnitä huomiota.

A. Ivanenko:

Ehdottomasti, kyllä, aluksi he eivät kiinnitä huomiota, hyvin pitkään he eivät kiinnitä huomiota. Mikä tämä pointti on? Eli se on tarpeeton liike, vuorattu nahalla. Se on yleensä noin 2 cm pitkä, menee syvälle ja tämä fistuloustie on aina kiinnitetty jonnekin korvarenkaan ruston rakenteeseen - tragus tai kiharan kääntöpuoli, eri vaihtoehtoja. Fistuleilla syntyneet ihmiset jaetaan kahteen, sanokaamme, ryhmään. Pienellä pisteellä kiharan lähellä voit elää 100 vuotta, se ei häiritse. Toisella osalla ihmisiä, joilla on leveämpi kohta, sitten siitä alkaa ensin juoksevan kasaisen luonteen purkautuminen. Koska fisteli on peitetty iholla ja iho sisältää talirauhasia, hikirauhasia, kaikki tämä alkaa toimia ja paljastaa salaisuutensa. Jossain vaiheessa, kun samat ihon stafylokokit tulevat sisään, tapahtuu tulehdus, joka on jo täynnä vakavia ongelmia. Tämä alue on erittäin herkkä, pääsääntöisesti tuloksena oleva tulehdus kehittyy nopeasti paiseeksi, jossa ihon alle tunkeutuu mätä ja korvan rusto vaurioituu. Tämä on indikaatio kirurgiseen hoitoon.

Tulehdukset, lisäksi toistuvat tulehdukset, johtavat lopulta melko laajoihin pyogeenisiin haavaumiin. Sitten on tietysti erittäin vaikeaa työskennellä sen kanssa, sinun on poistettava fisteli, leikattava haava ja mietittävä jotain. Tämä on siis niin herkkä asia. Jos lapsella on ainakin yksi tulehdus, ainakin yksi, tämä tarkoittaa ehdottomasti, käytännössä, että fisteli on poistettava, koska tulehduksia tulee lisää ja jokainen uusi tulehdus etenee yhä vakavammin ja johtaa sellaisiin seurauksiin, kuten rumia kosmeettisia tuloksia.

Fistula on poistettava, jos lapsella on vähintään yksi fistelitulehdus.

G. Stepanov:

Se ei häviä itsestään.

A. Ivanenko:

100 %. Tässä on tietysti ongelma, joudumme kohtaamaan tämän: lapset tuodaan usein jo useiden tulehduksien ja haavaumien tilassa. Kysyt vanhemmiltasi: mitä odotat, missä olet ollut ennen? Kauheita asioita havaitaan, että 2000-luvulla Moskovan kaupungissa eivät yleensä kaikki lääkärit tiedä eivätkä tee heti diagnoosia. Ja jos he tietävät ja tekevät diagnoosin, he sanovat: "Meidän hoitoon, hän on vielä pieni, nyt on mahdotonta leikata, meidän on odotettava." He kutsuvat noin 6 vuoden ajanjaksoa. Mistä kuusi vuotta on?

G. Stepanov:

Ymmärrän edelleen, mistä 14-15 vuotta voi tulla - analogisesti esimerkiksi samalla nenän väliseinällä, mutta tässä en edes tiedä mitä odottaa.

A. Ivanenko:

Kyllä, siksi meidän on pakko, kirjoitamme siitä paljon, yritämme ja konferensseissa, kongresseissa kerromme, selitämme, ettei tälle leikkaukselle ole ikään liittyviä vasta-aiheita. Ei sillä ole väliä minkä ikäinen lapsi on. Pienin potilaani, jota leikkasin, oli 4 kk, 4 kuukauden iässä hän onnistui märkimään kahdesti. Jos vetäisimme sen kouluikään asti, olisi epätodennäköistä, että korvakalvosta ja esikorvan alueesta jäisi mitään. Siksi on vain yksi indikaatio, tämä on tulehdus, toistuva tulehdus, emmekä kiinnitä huomiota ikään.

G. Stepanov:

Mutta tässä on huomattava, että meitä leikataan, kuten sanotaan, tapausta, jota ei ole vielä aloitettu, meidät leikataan levossa.

A. Ivanenko:

Siihen asti tämä on taktisesti erittäin oikein. Mitä voin sanoa, nyt olin lähetyksessä, toinen lapsi, jolla oli märäilevä korvasylkirauhasfisteli, otettiin Morozovin sairaalan ENT-osastolle. Nyt päivystävät lääkärit tekevät sitä. Useimmiten ihmiset juoksevat lääkäriin, kun on jo paise märkimisen vaihe. Tässä tilanteessa hoidetaan ensin paise ja suosittelemme, että potilaat tulevat suunnitelmalliseen fistelileikkaukseen puolentoista kuukauden tai kahden kuluttua, kun täydellinen paraneminen tapahtuu, iho, sen reaktiivisuus ja toiminnot palautuvat. Sitten tämä fisteli leikataan laadukkaasti rauhallisessa tilassa ilman ongelmia ja komplikaatioita.

G. Stepanov:

Onko leikkaukseen erityistä valmistelua vai ei?

A. Ivanenko:

Leikkaukseen, anestesiaan, ei ole erityistä valmistautumista, mutta leikkausta varten on. Tosiasia on, että kuten sanoin, tämä patologia on erittäin herkkä. Ongelman herkkyys johtuu siitä, että fistelit eivät ole samanlaisia ​​​​toistensa kanssa. Erottelemme tyypillisiä, on epätyypillisiä, ne sijaitsevat lohkoissa, jotka sijaitsevat eri paikoissa. Mutta vaikka fisteli sijaitsee tyypillisessä paikassa, emme koskaan tiedä varmasti, emme voi tietää, minne fisteli meni, minne sen kulku tulee. Se voi mennä eri suuntiin; se voi kaksinkertaistua, se voi kolminkertaistua, fistuloustie voi paksuuntua kystisen pussin kaltaisella tavalla. Tämän fistelin muunnelmat ovat mahdollisia. Leikkauksen tarkoitus ja tehokkuus on nimenomaan se, että fisteli on leikattava kokonaan pois jättämättä sinne yhtään epidermaalista solua. Muuten tulee uusiutuminen, jos lähdemme, leikkauksessa ei ole järkeä. Se on poistettava kokonaan, viimeistä molekyyliä myöten, yrittäen samalla olla vahingoittamatta ympäröiviä kudoksia.

Joskus se ei ole kovin helppoa havaita kudoksissa. Tätä varten on olemassa erityisiä tekniikoita sen visualisoimiseksi, sekä preoperatiivisesti että intraoperatiivisesti. Mikä tämä on? Aiemmin, aiempina vuosina, viime vuosisadalla ja tälläkin, käytettiin ja käytetään fistulografiaa, ns. Mikä on tutkimuksen tarkoitus? Fistulaan tuodaan röntgenvarjoainetta, se voi olla jodolipolia, urografiinia, mitä tahansa röntgenvarjoaineliuosta ja tehdään röntgen- tai CT-skannauksia. Sitä pidettiin testauksen kultaisena standardina. Mutta todellisuudessa, käytännössä, kuvittele: lapsella on korvasylkirauhasfisteli, ruiskutit varjoainetta, otit hänestä kuvia ja myös säteilytystä, puhumattakaan siitä, että varjoaineen laittaminen fisteliin, joka on tulehtunut on riski. Olet tehnyt kontrasteja, ottanut kuvia ja olet iloinen saadessasi kuvia. Saat kuvan kallosta, ja nurkassa näet jonkinlaisen valkoisen kirjaimen "zu". Herää kysymys: miten tämä auttaa operaatiossa? Vastaus: ei mitenkään. Siksi meidän oli hylättävä tällainen tutkimus.

Miksi muuten tämä menettely ei ole kovin hyvä? Kuten sanoin, operoimme, mutta emme kosketa hiljaisiin fisteleihin. Leikkaamme, jos fisteli on alkanut aiheuttaa ahdistusta tai on jo märkinyt. Kun fisteli märkii, mitä tapahtuu morfologisella tasolla? Jossain fistelin rakenteessa esiintyy tulehdusta, fisteli repeytyy ja mätä virtaa kudosten alle; Karkeasti sanottuna jossain fistelissä on vika. Jos ruiskutamme samaa varjoainetta fisteliin, se voi joutua vian kautta sisäisiin kudoksiin, niin tässä tutkimuksessa ei ole kyse mistään. Sitten tulee vain kaunis valkoinen täplä ja hukattua aikaa.

Mitkä muut keinot ovat mahdollisia tässä tilanteessa? Luin magneettikuvauksessa puolalaisten kollegojemme teoksia. Kuvittele kuitenkin pientä lasta, jolle on leikattava fisteli. MRI-tutkimus - laitteella ajaminen kestää 40 minuuttia.

Leikkauksen tarkoitus ja tehokkuus on, että fisteli on leikattava kokonaan pois, jolloin ei jää yhtään epidermaalista solua.

G. Stepanov:

Ei liiku.

A. Ivanenko:

Ja jopa nukutuksessa. Tuloksena saamme jonkinlaisen kuvan jostain tällaisesta. Kuinka paljon se auttaa toiminnan kannalta? Joten 20 prosentin kohdalla jokin tulee sinulle selväksi. Kaikki.

Mitä muita vaihtoehtoja? Vaihtoehto on erittäin suosittu ja käytetty nyt, tämä on fistelin intraoperatiivinen kontrasti. Aloitamme leikkauksen ja leikkauksen aikana fisteliin syötetään hiljaa väriliuosta. Se voi olla loistavan vihreän, sinisen, lääketieteellisen väriaineen liuos. Mutta tässä syntyy sama ongelma. Jos työskentelemme fistelin kanssa, joka on jo tulehtunut, laitat fisteliin kontrastin, briljanttivihreän, se yksinkertaisesti leviää olemassa olevan vian kautta kaikkien ympäröivien kudosten läpi, työskentelet vihreällä leikkauskentällä. Mutta sekään ei ole pelottavaa. Jos esimerkiksi samaa briljanttivihreää joutuu lapsen avohaavaan, se johtaa voimakkaaseen reaktiiviseen turvotukseen, joka muistuttaa aseptista tulehdusta. Näyttää erittäin rumalta. Meidänkin piti luopua siitä.

Mitä tehdä, mikä on tulos? Pääsen tähän: tänä vuonna me, kurkku- ja kurkkutautien työntekijät, saimme patentin omalle fisteleiden visualisointitekniikallemme, joka perustuu vanhaan, unohduksiin jääneeseen diafanoskopiamenetelmään. Kuvittele valoohjain, joka näyttää siimalta. Meillä se on kiinnitettynä laitteeseen, joka antaa valoa, valitsimme vihreän - ilmeisesti siksi, että vihreä ei jätä meitä. Metsä viedään fistuloiseen kanavaan ja tarvittaessa joku ei-steriileistä - joko anestesiologi tai sairaanhoitaja - kytkee painikkeen päälle, valo syttyy ja koko fisteli paistaa läpi hämmästyttävän paljon. Vain siima, joka hehkuu, voit työskennellä rauhallisesti, siististi, kauniisti. Kutsuimme tätä menetelmää patvisualisaatioksi, saimme patentin, puhuimme siitä vuosi sitten Kazanissa pidetyssä ENT-lääkäreiden kongressissa, kirjoitamme siitä, ja yleensä käytämme sitä aktiivisesti ja laajasti ja saamme erittäin hyviä tuloksia . Joten pääsimme eroon tarpeettomasta, raskasta ja haitallisesta tutkimuksesta ja saimme yksinkertaisen, hyvän tavan. Teoreettiset fyysikot, hyvät ihmiset auttoivat meitä paljon, kuten aina. He tulivat heidän luokseen, selittivät ongelman, ja yhdessä ratkaisimme sen.

G. Stepanov:

Sinä ja minä olemme jo sanoneet, että monet tekijät johtavat paheisiin, mutta haluan jälleen kerran todistaa, että lääkärimme eivät ole vain ENT-ihmisiä eivätkä vain taistele kauneuden puolesta, vaan he ovat myös erittäin lahjakkaita ja runollisia. Haluan sinun kertovan minulle, mikä pahe on esimerkiksi kuin satyyrin korva.

A. Ivanenko:

Kyllä, todellakin, jopa viime vuosisadalla joidenkin korvarenkaan kehityksen poikkeavuuksien tai piirteiden nimet olivat hyvin yleisiä: satyyrin korva, Darwinin tubercle, makakin korva. Nämä ovat rakenteellisia piirteitä, kuten tontun korva, jossa on melkein tupsu päässä, näin tapahtuu. Korvan eri muodot. Jossain vaiheessa, jos muistini kertoo oikein, ENT-lääkärit ajattelivat ensin, vaativat, että potilasta loukkaavat sanat, kuten makakin korva, poistetaan lääkäreiden sanakirjasta. Emme käytä tällaisia ​​rumia puhekäänteitä. Vähitellen muistit nyt, ja rehellisesti sanottuna en ole kuullut sitä pitkään aikaan, se on poistunut kirjallisuudesta ja poistunut elämästä. Anomalia ja kehityshäiriö.

G. Stepanov:

Okei, otetaan sitten vaikea tapaus. Tietenkin tällaisia ​​lapsia syntyy harvoin, mutta se on aina erittäin vakava patologia. Puhutaanpa mikrotioista ja muusta. Microtiaan liittyy usein atresiaa. Mikä se on, mitä se on täynnä, kuinka taistella?

A. Ivanenko:

Tämä on todellakin vakava ongelma, koska ulko- ja välikorvan epämuodostumissa on jo kaksi osaa; vähintään kaksi komponenttia. Tämä on kosmeettinen vika, lisäksi selvä kosmeettinen vika ja kuulonmenetys. Ulko- ja välikorvan synnynnäiset epämuodostumat, kuten niitä oikein kutsutaan, todellakin joku kutsuu mikrotiaa, joku kutsuu anotiaa. Mutta anotia on sitä, kun ei ole mitään. Atresialla varustettu mikrotia on yleisin vika, kun korvarenkaan sijasta sen alkuosa on iho-rustorullan muodossa, yleensä enemmän tai vähemmän korostuneella lohkolla ja täydellisellä ulkoisen kuulokäytävän atresialla. Siinä ei ole rustoista tai luista osaa. Neuvostoliiton tilastot osoittivat, että Neuvostoliiton alueella syntyi vuosittain 600 lasta, joilla oli tällainen patologia, mikrotia ja atresia. Aika suuri määrä.

G. Stepanov:

Koska tämä ei useinkaan ole yksittäinen vika.

A. Ivanenko:

Kyllä, tulemme myös tähän nyt, koska tämä on erittäin vaikea aihe. Ne ovat yksipuolisia, kahdenvälisiä. Jos puhumme yksipuolisista vioista, oikealla, jostain syystä, ne ovat yleisempiä melkein 2 kertaa. Kahdenvälisiä vikoja löytyy onneksi 5, 6 kertaa vähemmän kuin yksipuolisia. Tämä ongelma on niin laaja, joten puretaan se pala palalta.

G. Stepanov:

Puretaan se, kyllä. Muuten, haluan sanoa, että minulla on kaksi koulutusta, lastenlääkäri, näin Microtian juuri ensimmäistä kertaa sivustolla lastenlääkärinä. Katsotaanpa mitä mikrotia on. Jotkut asteet vaihtelevat, onko tässä ongelmassa luokittelua vai ei?

A. Ivanenko:

Kyllä, se on olemassa, mutta tosiasia on, että luokituksia on monia. Arvostetuilla länsimaisilla kollegoillamme on luokitus, japanilaiset työskentelevät paljon tämän kanssa. Kun nostin kirjallisuutta, siellä oli paljon teoksia Japanista. Amerikassa näitä paheita harjoitetaan paljon, niitä harjoitettiin Neuvostoliitossa ja niitä harjoitetaan Venäjällä. Ongelmana on, että jokaisella on omat luokituksensa ja voit hämmentyä niihin. 1970-luvulla suuri kollegamme S.N. Lapchenko käsitteli tätä patologiaa ja kirjoitti erinomaisen monografian. Tietysti sitä voidaan nyt kutsua vanhentuneeksi, koska silloin ei ollut TT-kuvauksia ohimoluista, ei audiologisia testejä ja niin edelleen. Mutta hänen luokituksensa, juuri hänen luokituksensa, on se hyvä asia. Se on yksinkertaista, kaikki nerokas on yksinkertaista.

Hän jakoi kaikki epämuodostumat. Näin luokituksia, jotka tuskin mahtuivat 2 sivulle painettua tekstiä. Se on tarpeeksi vaikeaa. Ja tässä on vain kolme: paikalliset epämuodostumat, hypogeneesi ja dysgeneesi. Paikalliset epämuodostumat - tämä on silloin, kun ulko- ja välikorvan järjestelmässä on epämuodostuma, mutta erittäin paikallinen. Esimerkiksi kuuloketjun alikehittyneisyys. Kuuloluun on olemassa, mutta ne ovat konglomeraatin muodossa, jossa on juotettu täryontelo, tämä ei toimi. Tai paikallinen korvakäytävän kapeneminen luuosassa, ja siinä se. Kaikki on hyvin ennen ja jälkeen. Paikalliset viat ovat noin 8-9 % kaikista tällaisista vioista.

Yleisin on hypogeneesi. Hypogeneesillä tai alikehityksellä on kolme astetta: lievä, kohtalainen ja vaikea. Lievä aste on, kun on mikrotia, korvakorvan pieneneminen, sen muodonmuutos: korvakäytävän ontelo on kaventunut tai se voi puuttua luuosassa, mutta on rustoosassa, on täryontelo , ja mastoidiprosessissa on pneumaattinen rakenne. Tällaisten lasten leikkaus on erittäin palkitsevaa, koska tärykalvon taakse muodostuu kaikki, se on hyvin muodostunut ja saadaan erittäin hyvä tulos. Keskiaste - kun mikrotia on jo ilmentynyt, korvaa edustaa iho-rustorulla, kuulokäytävän täydellinen atresia, ja täryontelo, jos sellainen on, on yleensä pienentynyt, rakomainen, se sisältää joko jäännökset kuuloluuista tai niiden alkeesta, periaatteessa se ei enää toimi. Vaikea aste on, kun ei ole mitään: ei ole korvakäytävää, täryonteloa eikä rintarauhasen solurakennetta. Tässä tilanteessa kaikki kirurgiset toimenpiteet ovat merkityksettömiä.

G. Stepanov:

Olemme jo sanoneet, että kyseessä on jonkinlainen genetiikan rikkomus. Mitkä vakavat sairaudet voivat olla mikrotian oireita ja miten siihen puututaan nyt? Kuinka usein tällaisissa tilanteissa, niissä sairauksissa, joita nyt luet, korva- ja kurkkutautilääkärit kulkevat käsi kädessä, kuten sanotaan, geneetikkojen, leukakirurgien tai jonkun muun kanssa?

A. Ivanenko:

Ei käsi kädessä, mutta kuinka usein? On aina. Jos tällainen tarina tapahtui, tulee potilas, jolla on epämuodostuma korvassa, kysymme ensimmäisenä, onko hänellä ollut geneettinen konsultaatio. Tämä on tärkeä kohta, joka ainakin tämän lapsen äidille, sukulaisille, vastaa useisiin kysymyksiin. Mukaan lukien sellaiset tärkeät kuin tällaisen patologian kehittymisen todennäköisyys suunnitelluissa veljissä ja sisaruksissa tai tämän lapsen lapsissa. Nämä ovat kaikki tärkeitä kysymyksiä, jotka tietysti kiinnostavat vanhempia. Siksi suosittelemme aina lääketieteellistä geneettistä neuvontaa. Lääketieteellisen geneettisen neuvonnan saaneet saavat vastaukset kysymyksiinsä, ja me saamme vastauksia omiin kysymyksiinsä.

Kävi ilmi, että useimmiten se on niin sanottu Königsmarkin oireyhtymä. Tilanne on suotuisa, sillä korvan näkyvän epämuodostuman lisäksi lapselle ei yleensä tapahdu mitään muuta. Mutta on muitakin oireyhtymiä, jotka ovat täynnä patologiaa, muiden elinten synnynnäistä patologiaa. Yleisimmin sairaita ovat munuaiset, sydän ja silmämunat. Kyseessä on Goldenharin oireyhtymä, jossa korvan epämuodostuman lisäksi on silmäluomien koloboma, ja samalla puolella voi olla munuaisten alikehitystä tai aplasiaa sekä useita muita epämuodostumia. On olemassa Treacher-Collinsin tai Franceschetti-Tsvalen-Kleinin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista myös monet synnynnäiset epämuodostumat ja epämuodostumat muissa elimissä ja järjestelmissä. Siksi tietysti mitä nopeammin geneettikot tekevät diagnoosin, sitä nopeammin on mahdollista ja tarpeen suorittaa lapsen lisätutkimus, nähdä kaikki hänen puolestaan. Geenineuvonta on hyvää ja kätevää, sen voi tehdä melkein heti, syntymästä lähtien. Jos kuukauden ikäinen vauva ei tarvitse otolaryngologia, tämä tapahtuu vähän myöhemmin, geneetikko on ehkä ensimmäinen, joka pyytää apua.

G. Stepanov:

Okei, luettelemasi perusteella se on luonnollisesti geneetikko. Mutta juuri erikoistumisemme yhteydessä ennen kirurgisten tai muiden toimenpiteiden aloittamista, millaisia ​​muita tutkimuksia lapsen on suoritettava ymmärtääkseen sen ongelman tason, jonka parissa työskentelemme, ja jotta interventiomme antaa paras tulos?

A. Ivanenko:

Tässä tilanteessa tarvitaan kaksi tutkimusta: kuulotutkimus, audiologinen tutkimus ja ohimoluiden tomogrammi. Tässä on tarpeen tehdä varaus, että yksipuoliset viat ja kahdenväliset viat ovat kaksi suurta eroa. Jos lapsella on korvan synnynnäinen poikkeama, dysgenesis tai agenesis toisella puolella, mutta toinen on hyvä, ensinnäkin sinun on ymmärrettävä, että kiirettä ei ole. Lapsi, joka kuulee yhdellä korvalla, kuulee edelleen, hänen puheensa kehittyy, hänen psyykensä kehittyy, hän ei jää kehityksessä jälkeen. Tässä tilanteessa mitä myöhemmin kuulotutkimus ja tietokonetomografia tehtiin, sitä tarkempi tulos on. Toinen asia on, jos lapsella on molemminpuolinen vamma, kahdenvälinen atresia, olen työskennellyt tällaisten lasten kanssa. Sitten tietysti, mitä kutsutaan, sinun on kiirehdittävä ja suoritettava lapselle audiologinen tutkimus, useimmiten käyttämällä ABR-tekniikkaa, ja lähetettävä hänet välittömästi erikoistuneeseen laitokseen laitteiston korjausta varten. Useimmiten tällaisille lapsille tarjotaan ensin luun johtavia kuulokojeita sidoksessa, ja lapsen kasvaessa lisäperspektiiviä voidaan tehdä implantoitavien luujohtavien kuulolaitteiden käyttöönottooperaatio.

G. Stepanov:

Sanoit, että on erittäin tärkeää testata kuulosi. Mihin ikään asti tässä tilanteessa meillä on kultakansi, milloin lapsen pitäisi alkaa kuulla. Mihin ikään asti, jotta hän ei jää kehityksessä jälkeen ja kehittää puhetta oikein?

A. Ivanenko:

Mitä aikaisemmin sen parempi.

G. Stepanov:

Tämä on selvää. Mutta ennen kuin lapsi alkaa puhua, mieluiten jopa vuosi, ja jo melko tulipalo, kun jopa kolme?

A. Ivanenko:

Tietysti kyllä.

G. Stepanov:

Okei, puhuimme kaikesta mikrotiasta. On toinenkin vaihtoehto - makrotia. Mikä se on, onko sitä vastaan ​​taisteltava?

A. Ivanenko:

Macrotia, hän on kansansa "lop-korvainen". Onko sitä tarpeen taistella - en ole varma, että kaikissa tapauksissa on taisteltava sitä vastaan. Se on enemmän kosmeettinen juttu. Riipuksista puhuttaessa samaa voidaan sanoa ihmisistä, joilla on karkeasti sanottuna suurentuneet korvat ja hieman keskimääräisestä ulkonevat. Monet ihmiset rakastavat itseään tällä tavalla.

G. Stepanov:

Kyllä, mitä kutsutaan zestiksi, sen halusin kuulla. Kuka päättää, onko kussakin yksittäistapauksessa aiheita kirurgiseen toimenpiteeseen, ja määrittää ajankohdan?

A. Ivanenko:

Tietysti tämän päättää leikkauskirurgi-otolaryngologi. Ehdot eivät riipu iästä, vaan ne riippuvat molemminpuolisesta tai yksipuolisesta viasta. Jos meillä on toisaalta kehitysvammainen lapsi, mutta hyvä poika, tyttö, muita terveysongelmia ei ole, suosittelemme olemaan tekemättä mitään 5,5-6-vuotiaaksi asti, niin sanotusti esikouluaikaan asti. . 5,5 vuoden kuluttua rusto kasvaa jo kokonaan, melkein kokonaan. Jos aloitat jotain vuoden tai kahden kuluttua, rusto kasvaa aktiivisesti jopa kuuteen vuoteen. Jos lapsi on juuri syntynyt ja vanhemmat tulevat juoksemaan, näyttää pientä alkeellista - selität heille, että odota kaverit, hän kasvaa silti, hän kääntyy ympäri, kaikki on toisin. Yksipuolista vikaa ei tarvitse häiritä ennen kuuden vuoden ikää, sillä myös rustokasvuvyöhykkeitä voi häiritä ja korvalle voidaan pääsääntöisesti tehdä jotain. Kun lapsi kasvaa, korva siirtyy karkeasti sanottuna leuan kulmaan ja niin edelleen kasvuprosessissa. Siksi mitä myöhemmin tutkimus ja hoito aloitetaan, sitä parempi on tulos. Sama koskee CT:tä. Sinun pitäisi tehdä CT-skannaus sellaiselle lapselle, mutta 2-3-vuotiaalle lapselle tulisi tehdä nukutuksessa, tämä on koko juttu.

G. Stepanov:

Paras anestesia, kuten anestesiologit sanovat, on se, jota ei koskaan tapahtunut.

A. Ivanenko:

Tietysti. Hyvä lapsi 6-vuotiaana voidaan tutkia rauhallisesti, ilman nukutusta, ilman meteliä, ilman kiirettä. Siksi on sellainen hetki: ikä on 5,5-6 vuotta, sen jälkeen voit aloittaa työnteon, kuten sanotaan, tutkia ja jo herättää kysymyksen leikkauksesta.

Kahdenvälisellä vauriolla, kun on ehdottomasti vakava johtava kuulonalenema, atresia mikrotioineen, se antaa 60-70 dB molemmille puolille. Tämä on kolmannen asteen kahdenvälinen kuulonalenema. Täällä sinun on kiirehdittävä, kun luu on vielä epäkypsä. Kuten olen jo sanonut, lasten on ensin tutkittava kuulonsa ABR-menetelmällä, sitten he käyttävät luujohtolaitetta nauhassa, siteessä päässään. Tietyn iän jälkeen - myös mitä myöhemmin, sen paremmin, lähempänä 5-vuotiaana, 4 - 5 - on jo mahdollista aloittaa toiminta, luun johtamislaitteet asennetaan. Ajankohdan ja vaihtoehdon päättää pääasiassa kirurgi. Mutta jos kyseessä on molemminpuolinen vika ja kysymys ei ole vain leikkauksesta, kuuloa parantavasta leikkauksesta, vaan luun johtumislaitteiden implantoinnista, niin tietysti yhdessä audiologien kanssa, missä ilman niitä.

G. Stepanov:

Mitä Morozovin sairaala tekee nyt ulkokorvan epämuodostumien suhteen? Kuka käsittelee näitä lasten vakavia epämuodostumia? Monille tämä on tärkeää tietoa.

A. Ivanenko:

Morozov-sairaala hoitaa yleensä kaiken, mutta tietysti, jos puhumme vakavista korvan epämuodostumista, audiologian ja kuulolaitteiden keskusmme Georgi Abelovich Tavartkiladzen johdolla käsittelee tätä ongelmaa parhaiten. Siellä on loistavia kirurgeja, loistava ryhmä audiologeja-audiologeja, heillä on tukikohdat Rusakovskajan sairaalassa, mikä sitä nyt kutsutaan?

G. Stepanov:

Lasten kaupungin kliininen sairaala St. Vladimir.

A. Ivanenko:

St. Vladimir, kyllä, tasavaltalainen sairaala. Koska kyseessä ei loppujen lopuksi ole kovin suuri kansalaisryhmä, meillä on hieman erilainen kattavuus Morozovin hätäsairaalassa. Tiedämme tämän patologian, voimme käyttäytyä pätevästi, mutta kuitenkin ihmiset, jotka tekevät tätä jatkuvasti ja melkein päivittäin, tämä on audiologia ja kuulolaitteet - tämä on Pyhän Vladimirin sairaala. Morozovin sairaala, olen jo kehunut, käsittelemme fistelejä, meillä on patentti. Tietojeni mukaan nostin kirjallisuutta, meillä on maan ja mahdollisesti maailman suurin kokemus. Luen puolalaisia ​​teoksia, luen saksalaisia, ranskalaisia, mutta kenelläkään ei ole sellaisia ​​​​indikaattoreita kuin meillä. Nyt kaikki tulevat meille fistulien kanssa, työskentelemme tämän patologian kanssa, työskentelemme mielellään, tiedämme sen, emme pelkää, meillä on erittäin hyviä tuloksia, teemme sen. Tietysti vakavia vikoja, erityisesti implantaatiota, olen muuten toinen kirurgi Venäjällä, joka suoritti luun johtumislaitteiden implantoinnin. Mutta teimme myös. Tiedämme tämän aiheen, mutta kuitenkin tällaiset potilaat keskittyvät enemmän sisäkorvaistutteiden tekemiseen, tämä ei ole monitieteisen hätäsairaalan aihe. Kyllä, tämä on suunniteltua, hyvää työtä, siellä on erinomaisia ​​kirurgeja, on mahtavaa, että he ovat ottaneet vaikean ja niin merkittävän osan erikoisalaamme, kiitämme heitä tästä paljon.

Morozovin sairaala käyttää omaa patentoitua menetelmää ulkokorvan fisteleiden hoidossa.

G. Stepanov:

Ja sanon kiitos, olen erittäin kiitollinen lähetyksestä! Lääketieteen kandidaatti, korkeimman luokan lääkäri, Morozovin sairaalan otorinolaryngologi, Ivanenko Alexander Mikhailovich.

Anomaliat korvankorvan kehityksessä ovat suhteellisen harvinaisia. Kuoren rumuuden alla tarkoitetaan sen muodon muutosta, joka Marchandin mukaan riippuu "ensimmäisen muodostumisen" häiriöistä, koska ihmisillä elinten normaali muodostuminen päättyy kohdun elämän kolmannessa kuukaudessa.

Onko mahdollista että tulehdusprosessit epämuodostumien synnyssä on tietty rooli; on tapauksia, joissa ulkokorvakäytävän muodonmuutoksia ja atresiaa on selvästi seurausta kohdunsisäisistä muutoksista, jotka johtuvat synnynnäisestä syfilisestä (I. A. Romashev, 1928) tai muista sairauksista

Koska ihmiskehon kehitystä jatkuu syntymän jälkeen, silloin on tarkoituksenmukaisempaa määritellä "rumuuden" käsite mikä tahansa kehityshäiriö. Epämuodostumilla ei ole mitään tekemistä korvan yksittäisten muunnelmien kanssa, jotka ovat yleensä yleisiä eivätkä siksi kiinnitä huomiotamme.

Epämuodostumat heti kiire silmissä, joilla on kosmeettinen vajaatoiminta, jonka ne aiheuttavat joko liiallisen koon tai etäisyyden päässä päästä tai korvan koon pienenemisestä, kasvainten esiintymisestä, lisämuodostelmista, yksittäisten osien alikehityksestä tai elimen täydellisestä puuttumisesta, kuoren halkeaminen jne.

Marx(Marx, 1926) jakaa kaikki korvan epämuodostumat kahteen ryhmään: korvan epämuodostumat normaalisti kehittyneillä yksilöillä; nämä ovat ensisijaisia ​​epämuodostumia; epämuodostumat henkilöillä, joilla on yleinen tai paikallinen luonne; nämä ovat toissijaisia ​​epämuodostumia.

Joukossa psykiatrit Jo jonkin aikaa idealistiset näkemykset Morelin (Morel) hallituksesta, joka uskoi, että muutos korvarenkaassa on merkki henkisestä alemmuudesta (Morelin korva). Tällä hetkellä uskotaan, että korvarenkaan poikkeavuuksilla ei ole merkitystä arvioitaessa yksilön henkistä tilaa.

Valin mukaan korvan poikkeavuuksia havaitaan useammin miehillä kuin naisilla; molemminpuolinen hallitseva yksipuolinen, ja jälkimmäisten joukossa vasemmanpuoleinen. Tällä hetkellä katsotaan todistetuksi, että poikkeavuuksia korvarenkaan kehityksessä voidaan havaita myös henkisesti terveillä ihmisillä.

Tutkimusten mukaan Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) ja Van Alyea (1944), huume-, keski- ja sisäkorva kehittyvät eri tyvistä. Sisäkorva kehittyy ensin. esiintyy ektodermin tunkeutumisen seurauksena, joka irtoaa epiteelistä muodostaen rakkulan, jota kutsutaan otokystiksi. Siitä muodostuu simpukka ja vestibulaariosa (labyrintti).

Silmällä pitäen että sisäkorva kehittyy aikaisemmin kuin keski- ja ulompi, sen synnynnäiset viat ilmenevät yleensä ilman kahden viimeisen osaston vikoja. Tällainen muodonmuutos on labyrinttiaplasia, joka aiheuttaa lapsen synnynnäistä kuuroutta. Ulkokorva ja Eustachian putket kehittyvät ensimmäisen haarahalkeaman takaosasta.

Korvan kehitys tiettyyn ajanjaksoon asti tapahtuu ulkoisen kuulokäytävän ja välikorvan kehityksestä riippumatta; siksi joskus voi esiintyä yksittäistä korvakorvan epämuodostumista. Kuitenkin useammin alikehittyneisyys ulottuu ensimmäisen kiduksen halkeaman takaosaan, alaleuan ja hyoidin kidusten kaareihin, ja sitten havaitaan sekä ulkoisen kuulokäytävän että välikorvan epämuodostumia (tympaniumikalvo, kuuloluun luut).

Korvan epämuodostumia esiintyy usein lapsilla. Korvan monimutkaisen embryologisen kehityksen vuoksi nämä puutteet voivat vaikuttaa sen yksittäisiin osiin sekä esiintyä erilaisina yhdistelminä. Diagnostisten menetelmien (radiologiset ja erilaiset lasten kuulontutkimusmenetelmät) kehittymisen myötä keski- ja sisäkorvan epämuodostumat ymmärretään yhä paremmin.

Korvan epämuodostumien epidemiologia

Puolet kaikista korvan, nenän ja kurkun synnynnäisistä epämuodostumista liittyy korvaan. Ulko- ja välikorvan puutosvauriot vaikuttavat pääasiassa oikeaan puoleen (58-61 %) ja useimmat (noin 70-90 %) ovat yksipuolisia. Sisäkorvan puutteet voivat olla yksi- tai molemminpuolisia.

Yleensä korvavaurioiden esiintymistiheys on noin 1:3800 vastasyntynyttä. Vastasyntyneiden ulkokorvan epämuodostumien esiintymistiheys vaihtelee välillä 1:6000-1:6830. Vakavia epämuodostumia esiintyy 1:10 000-1:20 000 vastasyntyneellä, erittäin vakavia epämuodostumia tai aplasia - 1:17 500 vastasyntyneellä. Yleisyys.

Puutteet voivat vaikuttaa ulkokorvaan (korva ja ulkoinen kuulokäytävä, EAC), keski- ja sisäkorvaan, usein yhdessä. Sisäkorvan vaurioiden esiintymistiheys on 11-30 % yksilöillä, joilla on puutteita ulko- ja välikorvassa.

Ja silti, huolimatta ulko-/väli- ja sisäkorvan erilaisesta embryogeneesistä, ulko- ja/tai välikorvan puutteita esiintyy usein ilman sisäkorvan puutteita ja päinvastoin. Tietyissä korvaluun puutteissa esiintyy lisäksi puutteita luuluissa (6-33 %), pyöreässä ja soikeassa fenestrassa (6-15 %), rintarauhasen pneumatisaatiossa (15 %), kasvohermon läpikulkussa (36 %). ) ja NSP (42 %).

Yhdistetty korvavika, joka tunnetaan nimellä synnynnäinen korvaatresia (ulko- ja välikorvan viat ja ESP:n atresia), esiintyy 1:10 000 - 1:15 000 vastasyntyneillä; 15-20 %:ssa tapauksista havaittiin kahdenvälisiä vikoja.

Sisäkorvan vaurioiden esiintyvyys lapsilla, joilla on synnynnäinen kuurous tai sensorineuraalinen kuulonmenetys, vaihtelee 2,3 %:sta 28,4 %:iin. TT:tä ja magneettikuvausta käytettäessä on todistettu, että sisäkorvan vaurioita esiintyi 35 %:ssa sensorineuraalisen kuulonmenetyksen tapauksista.

Ulkokorvan puutteet voivat sisältää poikkeavuuksia suunnassa, sijainnissa, koossa ja kärjen rakenteen heikkeneminen anotian esiintyessä. Voi myös esiintyä pinnan anteriorisaatiota, korvasylkirauhasen sovelluksia, poskionteloita ja fisteleitä. NSP voi olla aplastinen (atrezirovanny) tai hypoplastinen. Keskikorvan puutteet voivat liittyä välikorvan tilan rakenteeseen ja kokoon sekä luuluiden lukumäärään, kokoon ja kokoonpanoon.

Soikean ikkunan ja harvoin pyöreän ikkunan mahdolliset poikkeavuudet. Sisäkorvan vajaatoiminta voi johtua alkion kehityksen hidastumisesta tai häiriöstä. Esiintyy myös aplasiaa, hypoplasiaa ja labyrintin ja aistipolkujen puutteita. Lisäksi eteisen vesijohto voi olla kapea tai leveä. Tympanikalvon alueella viat ovat erittäin harvinaisia. Sisäkorvan vikojen vuoksi vestibuloakustisten gangliosolujen määrä vähenee usein. Myös sisäinen kuulolihas voi olla puutteellinen, erityisesti valtimot ja hermot (erityisesti kasvohermo) voivat siirtyä.

Syyt korvan epämuodostumisiin

Korvan vajaatoiminnalla voi olla geneettinen tai hankittu syy. Synnynnäisistä epämuodostumista noin 30 % tapauksista liittyy oireyhtymiin, jotka sisältävät muita puutteita ja/tai elimen ja elinjärjestelmien toiminnan menetystä.

Ei-syndrominen korvavauriot koskevat vain sen poikkeavuuksia ilman muita puutteita. Kaikissa geneettisesti määritellyissä puutteissa (syndrominen tai ei-syndrominen) voidaan olettaa, että spontaaneja geneettisiä mutaatioita esiintyy korkeana. Erilaiset geenit, transkriptiotekijät, eritystekijät, kasvutekijät, reseptorit, soluadheesioproteiinit ja muut molekyylit voivat olla vastuussa korvan puutteista.

Synnynnäisillä korvavaurioilla, joilla on selkeä sukuhistoria, on 90 %:ssa tapauksista autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen ja noin 1 %:ssa X-kytketty perinnöllinen perintö. Ei-syndromisen synnynnäisen kuulovaurion esiintyvyys on hyvin erilainen: autosomaalinen dominantti perinnöllinen noin 30 % tapauksista, autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen noin 2-3 % ja toisinaan mitokondrioihin liittyvä perinnöllinen.

Hankittuja korvavaurioita voi esiintyä raskauden aikana altistumisesta ulkoisille tekijöille: infektiot (varmistettu vihurirokkovirusta, sytomegalovirusta ja herpes simplex -virusta vastaan, mahdollisesti tuhkarokko, sikotauti, hepatiitti, poliomyeliitti ja vesirokko, Coxsackie-virus ja ECHO-virus, toksoplasmoosi ja syfilis), kemikaalit, aliravitsemus, altistuminen, Rh-yhteensopimattomuus, hypoksia, ilmanpaineen muutokset, meluvaikutukset. Riskitekijöitä ovat myös raskauden ensimmäisellä puoliskolla esiintyneet verenvuodot ja aineenvaihduntahäiriöt (esim. diabetes).

Kemiallisista teratogeeneistä lääkkeillä on johtava rooli (esimerkiksi kiniini, aminoglykosidiantibiootit, sytostaatit, jotkut epilepsialääkkeet). Sekä liian suuret retinoiinihapon annokset (retinoiinihappoon liittyvä embryopatia) että A-vitamiinin puute (A-vitamiinin puutosoireyhtymä, VAD-oireyhtymä) raskauden aikana voivat aiheuttaa korvavaurioita. Uskotaan myös, että epämuodostumia voivat aiheuttaa hormonit, huumeet, alkoholi ja nikotiini. Ympäristötekijät, kuten rikkakasvien torjunta-aineet, elohopeafungisidit ja lyijy, voivat olla teratogeenisiä. Tiettyjen hormonien (kuten kilpirauhashormonin) puute voi myös liittyä korvaongelmiin.

Todennäköisesti ulkoisten tekijöiden osuus ulkokorvan (erityisesti korvan) vaurioiden kehittymisestä on 10%. Monissa tapauksissa korvavaurioiden todellinen syy on kuitenkin tuntematon.

Korvan epämuodostumien luokitus

Weerdan luokittelua (Weerda, 2004) pidetään parhaana korvarenkaan ja ESP:n epämuodostumien luokittelussa, Altmannin luokittelua (Altmann, 1955) synnynnäisten korvavaurioiden osalta, Köslingin luokittelua (Kösling, 1997) yksittäisten välikorvan vaurioiden luokittelussa ja Köslingin luokitus sisäkorvan vaurioille Jacklerin (Jackler, 1987), Marangosin (Marangos, 2002) ja Sennaroglun (Sennaroglu, Saatci, 2002) luokittelu.

Korvan fistelit ja korvaluut.

Fistulit ja kystat, jotka on vuorattu levyepiteelillä tai hengityselinten epiteelillä, löytyvät useimmiten preauricular-alueelta ja kierteisen varren ympäriltä. Kliinisesti nämä etummaiset kystat ja fistelit havaitaan usein ensimmäisen kerran, kun ne tulehtuivat. Lisäksi on kuvattu ylempiä kohdunkaulan fisteleitä tai korvafisteleitä, jotka ovat ESP:n kaksinkertaistuminen ensimmäisessä haarahalkeamassa tapahtuneiden muutosten vuoksi.

Ne on jaettu kahteen tyyppiin:

• Tyyppi I on NSP:n "kaksinkertaistuminen", yleensä iholla. Fistulat ja kystat ovat yleisempiä korvan takana kuin etuosassa, kulkevat rinnakkain NSP:n kanssa ja päätyvät yleensä sokeasti sivusuunnassa kasvohermon yläpuolelle.
• Tyypin II kystat ja fistulat ovat todellisia kaksisuuntaisia ​​ESP:itä, ne peittyvät iholla ja sisältävät tyypillisesti myös rustoa. Usein ne päättyvät siirtymäalueelle NSP:n rusto- ja luuosien välillä tai avautuvat sternocleidomastoid-lihaksen etuosaan. Lääkärit kiinnittävät erityistä huomiota leikkaukseen tulevien potilaiden yksilölliseen anatomiaan, koska luut ja fistelit voivat risteytyä tai kulkea kasvohermon alta.

Jotkut tyypin II fistulit voivat myös avautua korvan taakse. Tällaisissa takakorvassa avautuvien kuoppien yhteydessä esiintyy samanaikaisia ​​keski- ja sisäkorvan puutteita.

Asteen I dysplasialla (pieniä epätäydellisyyksiä) suurin osa normaalin korvan rakenteista löytyy. Rekonstruktio vaatii vain satunnaisesti ylimääräisen ihon tai ruston käyttöä.

• Kohtalaiset poikkeavuudet muodostavat asteen II dysplasiaa, jota kutsutaan myös asteen II mikrotiaksi. Jotkut normaalin korvan rakenteet ovat tunnistettavissa. Korvan osittainen jälleenrakennus vaatii joidenkin ihon ja ruston lisäelementtien käyttöä.
• Asteen III dysplasialla on vakavia haittoja. Korvan normaalirakenteita ei löydy. Täydellinen jälleenrakennus vaatii ihon ja suuren määrän rustoa.

Kupin korva luokitellaan edelleen seuraavasti:

• Tyyppi I (pieni epämuodostuma, joka vastaa asteen I dysplasiaa, vaikuttaa vain kiharoon). Pieni kupinmuotoisen kiharan ulkonema roikkuu navikulaarisen kuopan päällä; antiheliksin alasääri on yleensä läsnä. Korvan pituusakselia on hieman lyhennetty. Usein esiintyy mukana tulevia ulkonevia korvia.
• Tyypin II epämuodostumissa kihara, antihelix jalat ja navikulaarinen kuoppa muuttuvat.
• Tyyppi IIa (lievä tai kohtalainen epämuodostuma, asteen I dysplasia) - huppumainen kihara, jossa on ulkonevat reunat, johon liittyy ylemmän antihelix crusin tasoittuminen tai puuttuminen ja selvä alempi antihelix crus. Korvan pituusakselin lyheneminen ilmaistaan ​​suuremmassa määrin. Ulkonevat korvat myös korostuvat.
• Tyyppi IIb (kohtalainen tai vaikea epämuodostuma, asteen I dysplasia), huppumainen ulkoneva kiharamuoto, pitkittäisakselin lyheneminen on selvempää. Korvan leveys on pienentynyt, erityisesti yläosassa. Antiheliksin jalat ja itse antihelix ovat sileät tai puuttuvat; ulkonevat korvat.
• Tyyppi III (vakava epämuodostuma, asteen II dysplasia) - korvan yläosan merkittävä alikehittyminen, ylemmän korvan komponenttien suuri ulkonema ja suuret korvan korkeuden ja leveyden puutteet. Usein esiintyy dystopiaa, jolle on ominaista korvan matala ja anteriorinen sijainti, usein NSP:n ahtauma, joskus NSP:n atresia.

Ulkoisen kuulokäytävän (EAM) ja välikorvan välisen läheisen yhteyden vuoksi voi esiintyä yhdistettyjä vikoja, joita kutsutaan synnynnäiseksi atresiaksi. Niille on olemassa erillinen luokitus. Kolme vakavuusastetta kuvataan:

• I asteen haitat - lievä epämuodostuma, ESP:n pienet epämuodostumat, normaali tai hieman hypoplastinen täryontelo, epämuodostuneet kuuloluun luut ja hyvin pneumatisoitunut rintarauhanen.
• Haitat II aste - kohtalainen muodonmuutos; NSP:n sokea päättäminen tai ei NSP:tä, kapea täryontelo, kuuloluun muodonmuutos ja kiinnitys, rintarauhasen solujen pneumatisoitumisen väheneminen.
• Haitat III aste - vakava muodonmuutos; NSP puuttuu, välikorva on hypoplastinen ja kuuloluun luut ovat merkittävästi epämuodostuneita; mastoidiprosessin pneumatisaation täydellinen puuttuminen.

Synnynnäisen korvan atresian tapauksissa luun puutostimille on pääasiallisesti tunnusomaista malleuksen ja incusin fuusio, mukaan lukien kiinnittyminen epitympaniseen tilaan; on myös luun ankyloosi niskan kaulan ja atrezirovanny levy ja myös hypoplasia kahvan malleus.

Malleus ja alasin voivat myös puuttua. Lisäksi alasimessa ja jalustimessa voi olla monenlaisia ​​puutteita. Kuten tavallista, jalustin on pieni ja ohut, jaloissa on epämuodostuneet, mutta jalustin kiinnitys on harvinaista.
Alasin, stapediaalinen nivel - voi myös olla hauras, ja joskus sitä voi edustaa vain kuituinen nivel. Kasvohermo voi mennä jalustimeen peittäen osittain pohjan. Jalustin täydellinen näkyvyys voidaan peittää yläpuolella olevilla kuuloluuloilla. Yleisiä kasvohermon puutteita ovat täryhermosegmentin täydellinen irtoaminen, täryhermosegmentin siirtyminen alaspäin ja rintakehähermosegmentin siirtyminen etu- ja sivusuunnassa. Jälkimmäisessä ruuvipuristimen versiossa pyöreä ikkuna on usein peitetty.

Keskikorvan vaurioita

Erillisten välikorvan epämuodostumien kolme vakavuusastetta kuvataan:

• Lievät viat - täryontelon normaali kokoonpano + kuuloluun dysplasia.
• Kohtalaiset puutteet - täryontelon hypoplasia + alkeelliset tai aplastiset kuuloluun luut.
• Vakavat viat - aplastinen tai rakomainen täryontelo.

Vaikeat välikorvavauriot (joskus ESP-ongelmiin) voivat liittyä sisäkorvan ongelmiin 10–47 %:ssa tapauksista, erityisesti yhdessä mikrotioiden kanssa.

Useat yksittäiset luuvauriot (mukaan lukien koko luuketju tai osa siitä) luokitellaan lieviksi; niitä kuvataan myös "pieniksi" keskikorvan puutteiksi.

Malleus on yleensä vähemmän osallisena yksittäisissä keskikorvan epämuodostumissa. Useimmiten nämä ovat epämuodostumia ja hypoplasiaa ja hypoplasiaa pään ja aisanvarren kahvassa, jotka ovat kiinnittyneet epitympanic-taskuun, ja värjäysnivelen poikkeavuus. Malleus voi myös puuttua.

Incusin tärkeimmät haitat ovat pitkän varren puuttuminen tai hypoplasia, johon liittyy incus-stapedius-nivelen irtoaminen. Harvemmin pitkä varsi voi muuttaa asentoaan (esim. vaakasuora kierto ja vaakasuora kiinnitys kasvohermokanavan tärykalvoa pitkin) tai voi olla täydellinen aplasia. Lisäksi tympanitaskussa on usein synostoottisia tai synkondroottisia epämuodostumia ja kiinnikkeitä. Tässä tapauksessa vasara ja alasin näyttävät sulatetulta luukonglomeraatilta.

Stapes-puutteita esiintyy usein yksittäisissä "pienissä" keskikorvan epämuodostumissa. Yleisin eristetyn ossicular-ketjuvian tyyppi on naarmujen ja inkuksen suprarakenteiden yhdistetty epämuodostuma, erityisesti incusin pitkä varsi.

Usein havaitaan nivelen fuusioita ja nivelten suprarakenteiden aplasiaa/hypoplasiaa (erottunut pää, paksuus, oheneminen ja nivelten jalkojen yhteensulautuminen) sekä luu- tai kuitumassat nivelten välillä. Lisäksi nauhojen kiinnittyminen voi johtua luisista lamelleista tai johtua renkaan liitoksen aplasiasta/dysplasiasta. Lisäksi jalustin voi puuttua kokonaan.

Kasvohermon puutteista löytyy useimmiten sen täryosan irtoaminen tai siirtyminen alaspäin. Joillakin potilailla kasvohermo kulkee promontoriumin keskiosaa pitkin ja merkittävästi soikean ikkunan alapuolella.
Korvavaurioiden radiologinen analyysi kirurgisen korjauksen aikana.

Oheisen luun vajaatoiminnan arvioimiseksi (TT:n perusteella) ja erilaisten leikkauksen indikaatioiden määrittämiseksi on olemassa semikvantitiivinen pisteytysjärjestelmä, jotta voidaan erityisesti luoda ennustuspohja välikorvan rekonstruktion tarkoituksenmukaisuudesta.

Tämä asteikko sisältää niiden rakenteiden kehitysasteen, joita pidetään kriittisinä välikorvan onnistuneelle kirurgiselle rekonstruktiolle. Korkea kokonaispistemäärä tarkoittaa hyvin kehittyneitä tai normaaleja rakenteita. NSP, täryontelon koko, kuuloluun konfiguraatio ja vapaat ikkunat ovat tärkeitä tilaparametreja täryplastiassa. Mastoidisen prosessin ja täryontelon pneumatisoinnin avulla voimme tehdä johtopäätöksiä kuuloputken toimintatilasta. Epätyypillinen valtimoiden ja/tai kasvohermon kulku ei estä leikkausta, mutta lisää komplikaatioiden riskiä.

Normaalit korvat ovat lähes aina ominaisia ​​lähelle maksimiarvoja (28 pistettä). Suurilla korvavioilla pisteet pienenevät merkittävästi.

Välikorvan vaurioilla on muitakin diagnooseja: fistelit "aivo-selkäydinneste-välikorva" (epäsuora translabyrintti tai suora paralabyrinttinen aivo-selkäydinnestefisteli), synnynnäinen kolesteatomi, synnynnäinen dermoidikasvain, kasvohermon puutos ja poikkeava kulku (poikkeava munanjohdinkanava, poikkeava kulku väärän asennon rumpunauhalla), suonien ja valtimoiden poikkeavuuksia sekä välikorvan lihasten puutteita.

Synnynnäisen sensorineuraalisen kuulonaleneman tai kuurouden diagnosointiin, erityisesti sisäkorvaistutuksen (CI) indikaatioihin, korkearesoluutioinen TT ja MRI ovat indikoituja. Viime aikoina on havaittu uusia puutteita, jotka eivät sovellu hyvin perinteisiin luokitteluihin. Uudet luokitukset mahdollistavat puutteiden paremman kohdistamisen kategorian sisällä.

Korvan epämuodostumien diagnoosi

Korvan epämuodostumien diagnosointiin käytetään kliinisiä ja audiometrisiä tutkimuksia sekä radiologisia menetelmiä. Epämuodostumien tarkka anatominen kuvaus kuvantamistekniikoilla on välttämätön erityisesti välikorvan kirurgisten rekonstruktioiden ja sisäkorvan implantaation (CI) suunnittelussa, tuloksessa.

Kliiniset tutkimukset

Vastasyntyneille, joilla on korvan epämuodostumia, tulee tehdä yksityiskohtainen kallon kasvojen rakenteiden tutkimus. Kallon, kasvojen ja kaulan perusteellinen tutkimus on tarpeen muodon, symmetrian, kasvojen mittasuhteiden, puremislaitteiden, okkluusioiden, hiusten ja ihon kunnon, aistitoimintojen, puheen, äänen ja nielemisen suhteen. Välikorvan toimintaa tutkitaan erityisen huolellisesti, sillä ulkokorvan kehitys korreloi läheisesti välikorvan kehityksen kanssa. Korvan poikkeavuuksiin voivat liittyä korvasylkirauhasen fistulit tai kiinnikkeet sekä kasvohermon pareesi/halvaus.

Korvien perustutkimuksen (tutkimus, tunnustelu, valokuvadokumentaatio) lisäksi kiinnitetään huomiota mahdollisiin anatomisiin piirteisiin, jotka voivat lisätä riskiä tai vaarantaa välikorvan leikkauksen onnistumisen. Näitä ominaisuuksia ovat kuuloputken toimintahäiriö, joka johtuu adenoidien hypertrofiasta, nenän väliseinän selvä kaarevuus sekä kitalaen (ja submukoosin) esiintyminen.

Korvan vajaatoiminta voi liittyä oireyhtymiin; Siksi poikkitieteellisen tiimin, johon kuuluu lastenlääkäri, neuropatologi, silmälääkäri ja ortopedi, tulee sulkea pois muutokset sisäelimissä (esim. sydän ja munuaiset), hermosto ja luusto (esim. kohdunkaulan selkäranka). Ennen leikkausta kasvohermon toiminnan arviointi on välttämätöntä, jos suunnitellaan välikorvan korjaavaa leikkausta.

Audiometria

Audiometria on tärkein toiminnallinen tutkimus potilailla, joilla on korvaongelmia. Vakavia ulkokorvan vajaatoimintaa, kuten synnynnäistä korvan atresiaa, esiintyy usein yhdessä vakavien välikorvan sairauksien kanssa, ja ne voivat vaikuttaa sen kaikkiin rakenteisiin. Tällaisissa tapauksissa tapahtuu 45-60 dB johtavaa kuulonalenemaa, usein voit löytää täydellisen johtavan lohkon noin 60 dB:n tasoon asti.

Yksipuolisen synnynnäisen korvan atresiatapauksissa varhainen kuulontutkimus näennäisesti normaalissa vastakkaisessa korvassa on tärkeää kahdenvälisen kuulonaleneman tunnistamiseksi ja sulkemiseksi pois. Toiminnallisen vajaatoiminnan asteesta riippuen molemminpuolinen kuulonalenema voi häiritä merkittävästi puheen kehittymistä. Näin ollen varhainen kuntoutus on pakollista (ensimmäiset kuulokojeet tarvittaessa - kirurginen korjaus).

Audiometria on mahdollista jopa lapsella. Fysiologisiin tutkimuksiin kuuluvat tympanometria (impedanssin mittaus), otoakustinen emissio (OAE) ja kuulon herättämät potentiaalit (auditoriaaliset aivorungon vasteet). Tiettyjen kynnysarvojen määrittämiseksi noin 3-vuotiaille lapsille tehdään refleksi- ja käyttäytymisaudiometriset tutkimukset, tympanometria, OAE-mittaus ja aivorungon kuulovaste.

Objektiiviset mittausmenetelmät (OAE ja kuulon aivorungon vaste) antavat luotettavia tuloksia. Vanhemmilla lapsilla voidaan saada toistettavia tuloksia testaamalla kuulovastetta käyttämällä perinteistä puhdasääniaudiometriaa tai käyttäytymisaudiometriaa. Tarkkuuden vuoksi audiologinen tutkimus toistetaan erityisesti pienillä lapsilla ja potilailla, joilla on useita vikoja.

Vestibulologisella tutkimuksella on erodiagnostinen arvo. Vestibulaarisen toiminnan rikkominen ei sulje pois kuuloa.

Kuvausmenetelmät

Perinteisellä radiografialla ei ole juurikaan merkitystä korvavaurioiden diagnosoinnissa. Korkearesoluutioinen tietokonetomografia (HRCT), jossa on selkeä luukuvaus, riittää osoittamaan muutokset ulkokorvassa, ulkoisessa kuulokäytävässä (EAM), keskikorvassa ja rintarauhasprosessissa. Magneettiresonanssikuvaus (MRI) soveltuu parhaiten kalvolabyrintin, sisäisen kuulokäytävän hermorakenteiden ja pikkuaivojen kulman kuvaamiseen. HRCT:tä ja MRI:tä käytetään yhdessä. Ultraäänidiagnoosilla ei ole merkitystä korvavaurioille.

• Tietokonetomografia.

Ohimoluun HRCT luualgoritmilla ja 0,5-1 mm:n viipaleenpaksuudella soveltuu välikorvan vajaatoiminnan arvioimiseen. Perinteinen näkymä on aksiaalinen taso, joka näyttää molemmat temporaaliset luut ja mahdollistaa näiden kahden puolen vertailun. Sepelvaltimon skannaukset ovat hyödyllinen ja tärkeä lisä. Kierukkaskannaustekniikat tarjoavat korkean avaruudellisen resoluution laadun heikkenemättä ja mahdollistavat anatomisten rakenteiden, näkyvien muunnelmien ja synnynnäisten tai hankittujen epämuodostumien dokumentoinnin. Nykyaikainen CT mahdollistaa toissijaisten osien rekonstruoinnin millä tahansa halutulla tasolla missä tahansa tasossa sekä kolmiulotteisten rakenteiden luomisen.

HRCT visualisoi pneumaattisen solujärjestelmän laajuuden ja kaulalaskimon, sigmoidisen poskiontelon ja sisäisen kaulavaltimon sipulin sijainnin. Lisäksi HRCT näyttää luuketjun, kasvohermon tärykalvon ja rintarauhasen segmentin kulun sekä sisäisen kuulokäytävän leveyden. Selkeä luun ja ilman välinen kontrasti sekä korkea tilaresoluutio tekevät tästä diagnostisesta toimenpiteestä täydellisen välikorvan hoitoon.

HRCT ei aina pysty havaitsemaan luuketjun kiinnittymistä. Tämä voi joskus selittää normaaleja CT-skannauksia potilailla, joilla on johtava kuulonalenema. Jalustinta ei aina tunnisteta sen pienen koon vuoksi; vain korkeintaan 0,5 mm:n viipaleet voivat näyttää jalustin kokonaan. Kalvarian luun paksuutta mitataan usein, erityisesti temporaalisella ja parietaalialueella, potilailta, joille on määrä saada luuan ankkuroitu kuulolaite (BHA). On myös mahdollista määrittää tiettyjä anatomisia piirteitä suunniteltaessa CI.

Siten HRCT ei ainoastaan ​​osoita soveltuvuutta leikkaukseen, vaan myös osoittaa selvästi vasta-aiheet. Potilaita, joilla on erittäin epätyypillinen kasvohermon kulku välikorvassa tai vaikeita välikorvan sairauksia, ei harkita leikkaushoitoon.

• Magneettikuvaus.

MRI tarjoaa korkeamman resoluution kuin HRCT. Pehmytkudokset kuvataan yksityiskohtaisesti varjoaineen (gadolinium-DTPA) avulla ja erilaisten sekvenssien avulla. MRI on vertaansa vailla hienojen yksityiskohtien näyttämisessä ohimoluun.

Haittapuolena on pitkä tutkimusaika (noin 20 minuuttia). Osien tulee olla erittäin ohuita (0,7-0,8 mm). Ekspressoidut T2-parannetut kuvat (3D CISS-sekvenssit) sopivat perusteelliseen labyrintin ja sisäisen kuulokäytävän kuvaamiseen. Esimerkiksi CSF ja endolymfi antavat erittäin voimakkaan signaalin, kun taas hermorakenteet (kasvohermo, vestibulokokleaarinen hermo) antavat erittäin heikon signaalin. MRI tarjoaa erinomaiset tiedot voluuttien, eteisen ja puoliympyrän muotoisten kanavien koosta ja muodosta sekä voluuttien nestepitoisuudesta. Labyrintin kuitumainen häviäminen voidaan havaita gradienttikuvauksella. Endolymfaattinen tiehye ja pussi voidaan nähdä ja niiden koko määrittää.

MRI on ainoa menetelmä, jolla voidaan osoittaa vestibulokokleaarinen hermo samaan aikaan, kun arvioidaan kasvohermon kallonsisäisiä segmenttejä. Siksi tämä tutkimus on tarpeen TT:tä suunniteltaessa.

Geneettinen analyysi

Korvan epämuodostumia voi esiintyä geneettisten oireyhtymien yhteydessä. Siksi potilaille, joilla kliinisesti epäillään olevan oireyhtymiä, on tehtävä molekyyligeneettinen testaus. Potilaiden vanhempien geneettistä analyysiä autosomaalisen resessiivisen tai X-kytketyn resessiivisen sairauden varalta (heterotsygoottinen testaus) suositellaan myös.

DNA-mutaatiot voidaan havaita verinäytteiden laboratorioanalyysillä. Terveet perheenjäsenet, joilla ei ole kliinisiä oireita, tutkitaan mutaatioiden varalta taudin todennäköisyyden määrittämiseksi. Jos suvussa on vikoja, suoritetaan kohdunsisäinen testi.

Lisäksi geneettinen analyysi soveltuu perinnöllisten sairauksien (mukaan lukien korvavaurioiden) erotusdiagnoosissa. Molekyyligeneettinen analyysi on hyödyllinen vain silloin, kun taudin aiheuttavat geenit tiedetään ja kun diagnoosi johtaa terapeuttisiin seurauksiin. Molekyyligeneettisen analyysin yhteydessä tulee olla yksityiskohtaista potilasneuvontaa.

Muut diagnostiset menetelmät

Kallon pohjasuonten yksityiskohtainen kulku voidaan osoittaa ei-invasiivisesti käyttämällä sekä CT-angiografiaa että MR-angiografiaa.

Yksityiskohtainen arvio jalustimesta saadaan käyttämällä transtubaalista kuituoptista videoendoskopiaa. Tämä menetelmä on parempi kuin HRCT, koska jalustimen hienoja rakenteita ei useinkaan voida "nähdä" radiologisilla menetelmillä.

mikrotia- synnynnäinen epämuodostuma, jossa korvakalvo on alikehittynyt. Tilalla on neljä vaikeusastetta (elimen lievästä heikkenemisestä sen täydelliseen puuttumiseen), se voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen (ensimmäisessä tapauksessa oikea korva on useammin vahingoittunut, kahdenvälinen patologia on 9 kertaa harvinaisempi) ja sitä esiintyy noin 0,03 %:lla kaikista vastasyntyneistä (1 tapaus 8000 syntymää kohti). Pojat kärsivät tästä ongelmasta 2 kertaa useammin kuin tytöt.

Noin puolessa tapauksista se yhdistetään muihin kasvovaurioihin ja lähes aina korvan muiden rakenteiden rakenteen rikkomiseen. Usein kuulo heikkenee astetta tai toista (pienestä heikkenemisestä kuurouteen), mikä voi johtua sekä korvakäytävän kaventumisesta että epämuodostumista keski- ja sisäkorvan kehityksessä.

Syyt, ilmenemismuodot, luokittelu

Yhtä ainoaa patologian syytä ei ole tunnistettu. Mikrotia liittyy usein geneettisesti määrättyihin sairauksiin, joissa kasvojen ja kaulan muodostuminen on häiriintynyt (hemifacial mikrosomia, Treacher-Collinsin oireyhtymä, ensimmäisen haarakaaren oireyhtymä jne.) leukojen ja pehmytkudosten (iho, nivelsiteet ja nivelsiteet) kehittymisenä. lihakset), usein esiintyy prearikulaarisia papilloomeja (hyvänlaatuisia kasvaimia korvasylkirauhasalueella). Joskus patologia ilmenee, kun nainen ottaa raskauden aikana tiettyjä lääkkeitä, jotka häiritsevät normaalia alkion kehittymistä (sikiön kehitystä) tai sen jälkeen, kun hän on kokenut virusinfektioita (viurirokko, herpes). Samalla todettiin, että alkoholin, kahvin, tupakoinnin ja odottavan äidin stressi ei vaikuta ongelman esiintymistiheyteen. Usein syytä ei löydy. Raskauden loppuvaiheessa poikkeaman prenataalinen (prenataalinen) diagnoosi ultraäänellä on mahdollista.

Korvan mikrotioissa on neljä astetta (tyyppejä):

• I - korvan mitat pienenevät, kun taas kaikki sen komponentit säilyvät (lohko, kihara, antihelix, tragus ja antitragus), korvakäytävä kaventuu.
• II - korvakehä on epämuodostunut ja osittain alikehittynyt, se voi olla S-muotoinen tai koukun muotoinen; korvakäytävä on jyrkästi kaventunut, kuulon heikkeneminen havaitaan.
• III - ulkokorva on rudimentti (sillä on alkeellinen rakenne iho-rustorullan muodossa); korvakäytävän (atresia) ja tärykalvon täydellinen puuttuminen.
• IV - korvakalvo puuttuu kokonaan (anotia).

Diagnoosi ja hoito

Alikehittynyt korvakalvo havaitaan melko yksinkertaisesti, ja korvan sisäisten rakenteiden tilan määrittämiseksi tarvitaan lisätutkimusmenetelmiä. Ulkokorva voi puuttua, mutta keski- ja sisäkorva ovat normaalisti kehittyneet tietokonetomografian perusteella.

Yksipuolisen mikrotian läsnä ollessa toinen korva on yleensä täydellinen - sekä anatomisesti että toiminnallisesti. Samalla vanhempien tulee kiinnittää suurta huomiota terveen kuuloelimen säännöllisiin ennaltaehkäiseviin tutkimuksiin mahdollisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi. On tärkeää havaita ja hoitaa radikaalisti hengityselinten, suun, hampaiden, nenän ja sen sivuonteloiden tulehdukselliset sairaudet, koska näiden pesäkkeiden infektio voi helposti tunkeutua korvan rakenteisiin ja pahentaa jo vakavaa korva-aukkotilannetta. Vaikea kuulon heikkeneminen voi vaikuttaa haitallisesti lapsen yleiseen kehitykseen, sillä lapsi ei samalla saa riittävästi tietoa ja on vaikea kommunikoida muiden ihmisten kanssa.

Mikrotian hoito on vaikea ongelma useista syistä:

• Tarvitaan esteettisen vian korjauksen ja kuulonaleneman korjauksen yhdistelmä.
• Kasvavat kudokset voivat aiheuttaa muutoksia saatuihin tuloksiin (esimerkiksi muodostuneen kuulokäytävän siirtyminen tai täydellinen sulkeutuminen), joten on tarpeen valita optimaalinen aika interventiolle oikein. Asiantuntijoiden mielipiteet vaihtelevat 6 ja 10 vuoden välillä lapsen elämästä.
• Potilaiden lasten ikä vaikeuttaa diagnostisten ja terapeuttisten toimenpiteiden suorittamista, jotka on yleensä suoritettava yleisanestesiassa.

Lapsen vanhemmat kysyvät usein, mikä toimenpide tulisi tehdä ensin - kuulon palauttaminen vai ulkokorvan vikojen korjaaminen (ensisijaisesti toiminnallinen tai esteettinen korjaus)? Jos kuuloelimen sisäiset rakenteet säilyvät, korvakäytävä on ensin rekonstruoitava ja sitten korvakorvan plastiikka (otoplastia). Rekonstruoitu kuulokäytävä saattaa ajan myötä muodonmuutosta, siirtyä tai sulkeutua uudelleen kokonaan, joten usein asennetaan kuulokoje, joka siirtää ääntä luukudoksen läpi, kiinnitetään potilaan hiuksiin tai suoraan hänen ohimoluun titaaniruuvilla.

Mikrotian korvaplastia koostuu useista vaiheista, joiden lukumäärä ja kesto riippuvat poikkeavuuden asteesta. Yleensä lääkärin toimien järjestys on seuraava:

• Korvan rungon mallinnus, jonka materiaalina voi olla oma kylkirusto tai pala terveestä korvakorusta. On myös mahdollista käyttää keinotekoisia (synteettisiä) silikonista, polyakryylistä tai luovuttajarustoa valmistettuja implantteja, mutta vieraat yhdisteet aiheuttavat usein hyljintäreaktion, joten "oma" kudos on aina parempi.
• Alikehittyneen tai poissa olevan korvarenkaan alueelle muodostuu ihonalainen tasku, johon sijoitetaan valmis kehys (sen istuttaminen ja ns. korvalohkon muodostuminen voi kestää jopa kuusi kuukautta).
• Ulkokorvan pohja syntyy.
• Täysin muodostunut korvapala nostetaan ja kiinnitetään oikeaan anatomiseen asentoon. Siirtämällä iho-rustoläppä (otettu terveestä korvasta) rekonstruoidaan normaalin korvarenkaan elementit (vaiheen kesto enintään kuusi kuukautta).

Leikkauksen vasta-aiheet eivät eroa minkään leikkauksen vasta-aiheista. Toipumisvaiheessa havaitaan usein korvien epäsymmetriaa, "uuden" korvan vääristymistä arpeutumisesta ja siirteen siirtymisestä jne. Nämä ongelmat poistetaan korjaavilla toimenpiteillä.

Microtian psykologinen puoli

Lapset huomaavat poikkeavuuden korussaan noin 3-vuotiaana (he yleensä kutsuvat sitä "pieneksi korvaksi"). Tärkeää on vanhempien oikea käyttäytyminen, heidän ei pitäisi keskittyä ongelmaan, mikä voi johtaa lapsen kiinnittymiseen siihen ja myöhemmin alemmuuskompleksin muodostumiseen. Hänen täytyy tietää, että tämä ei ole ikuista - nyt hän on vain sairas, mutta pian lääkärit parantavat hänet. Vaikka jotkut asiantuntijat vaativat leikkauksen suorittamista aikaisintaan 10 vuoden kuluttua, ulkokorvan rekonstruktio on parasta tehdä kuuden vuoden iässä, ennen kuin lapsi menee kouluun, jolloin vältetään vertaispilkka ja lisäpsykologiset traumat.

Mikrotia on korvakorvan kehityksessä esiintyvä poikkeama, johon usein liittyy kuulon heikkeneminen ja joka vaatii lähes aina toiminnallista ja esteettistä korjausta leikkauksella.

Hyvät sivustomme vierailijat, jos olette tehneet tämän tai toisen toimenpiteen (toimenpiteen) tai käyttäneet jotakin keinoa, jätä palautetta. Siitä voi olla paljon hyötyä lukijoillemme!