Sydänsairaus, joka on usein geneettisesti määrätty (yhtä sydämen sarkomeeriproteiineista koodaavan geenin mutaatio), jolle on ominaista sydänlihaksen hypertrofia, pääasiassa vasemman kammion, usein epäsymmetrinen kammioväliseinän hypertrofia ja yleensä säilynyt systolinen verenpaine. toiminto. Nykyisen luokituksen mukaan HCM sisältää myös geneettisesti määrätyt oireyhtymät ja systeemiset sairaudet, jossa kehittyy sydänlihaksen hypertrofia, mm. amyloidoosi ja glykogenoosi.

KLIININEN KUVA JA TYYPPIKURSSI

1. Subjektiiviset oireet: hengenahdistus aikana liikunta (yleinen oire), ortopnea, angina pectoris, pyörtyminen tai presynkopaaliset tilat (etenkin muodossa, jossa vasemman kammion ulosvirtauskanava kaventui).

2. Objektiiviset oireet: systolinen "kissan kehräys" sydämen kärjen yli, hajanainen kärkilyönti, joskus - sen haarautuminen, III (vain vasemman kammion vajaatoiminnan yhteydessä) tai IV-ääni (pääasiassa nuorilla), varhainen systolinen napsahdus (osoittaa vasemman kammion ulosvirtauskanavan merkittävä kapeneminen), systolinen sivuääni, yleensä crescendo-decrescendo, joskus - nopea kaksivaiheinen perifeerinen pulssi.

3. Tyypillinen kulku: riippuu sydänlihaksen hypertrofian asteesta, ulostulokanavan gradientin suuruudesta, rytmihäiriötaipumuksesta (erityisesti eteisvärinästä ja kammiorytmihäiriöistä). Potilaat elävät usein vanhuus, mutta myös äkillisiä kuolemantapauksia nuori ikä(HCM:n ensimmäinen ilmentymä) ja sydämen vajaatoiminta. Äkillisen kuoleman riskitekijät:

• 1) äkillisen verenkierron pysähtymisen tai jatkuvan kammiotakykardian ilmaantuminen;
• 2) 1. asteen sukulaisen äkillinen sydänkuolema;
• 3) äskettäinen selittämätön pyörtyminen;
• 4) vasemman kammion seinämän paksuus ≥ 30 mm;

5) patologinen reaktio verenpaine(lisääntyä<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 geenimutaatio).

Diagnostiikka

oheisopinnot

1. EKG: patologinen Q-aalto, erityisesti ala- ja sivuseinän johdoissa, livogrammi, P-aalto epäsäännöllinen muoto(osoittaa vasemman eteisen tai molempien eteisten lisääntymistä), syvä negatiivinen T-aalto johtimissa V2-V4 (HCM:n ratsastusmuodossa).

2. Rintakehän röntgenkuvaus: Voi havaita vasemman kammion tai sekä kammio että vasemman eteisen laajentumisen, erityisesti samanaikaisen vajaatoiminnan yhteydessä mitraaliläppä.

3. Ekokardiografia: merkittävä sydänlihaksen hypertrofia, useimmissa tapauksissa yleistynyt, yleensä kammioiden väliseinän sekä etu- ja sivuseinien vaurioituneena. Joillakin potilailla havaitaan vain kammioiden väliseinän tyviosien hypertrofiaa, mikä johtaa vasemman kammion ulosvirtauskanavan kaventumiseen, johon 25 prosentissa tapauksista liittyy mitraaliläpän lehtisten anteriorinen systoliliike ja sen vajaatoiminta. 1/4 tapauksista alkuperäisen vasemman kammion ja aortan välillä on gradientti (gradientti > 30 mm Hg. On prognostista arvoa). Tutkimusta suositellaan HCM-epäilyn potilaan alustavaan arviointiin ja seulontatutkimukseksi HCM-potilaiden omaisille.

4. Elektrokardiografinen rasitustesti: äkillisen sydänkuoleman riskin arvioimiseksi potilailla, joilla on HCM.

7. 24 tunnin Holter-EKG-seuranta: mahdollisten kammiotakykardioiden havaitsemiseksi ja ICD-istutuksen indikaatioiden arvioimiseksi.

8. Sepelvaltimon angiografia: kivun sattuessa rinnassa samanaikaisen sepelvaltimotaudin poissulkemiseksi.

diagnostiset kriteerit

Perustuu sydänlihaksen hypertrofian havaitsemiseen kaikututkimuksen aikana ja sen muiden syiden poissulkemiseen, ensisijaisesti hypertensio ja ahtauma aortan läppä.

erotusdiagnoosi

Valtimoverenpaine (jos kyseessä on HCM, johon liittyy symmetrinen vasemman kammion hypertrofia), aorttaläpän vajaatoiminta (erityisesti ahtauma), sydäninfarkti, Fabryn tauti, äskettäinen sydäninfarkti (sydämen troponiinien lisääntynyt pitoisuus).

Farmakologinen hoito

1. Potilaat, joilla ei ole subjektiivisia oireita: havainnointi.

2. Potilaat, joilla on subjektiivisia oireita: beetasalpaajat (esim. bisoprololi 5-10 mg/vrk, metoprololi 100-200 mg/vrk, propranololi jopa 480 mg/vrk, erityisesti potilailla, joilla on gradientti vasemman kammion ulosvirtauskanavassa harjoitus); nosta annosta asteittain lääkkeiden tehokkuuden ja siedettävyyden mukaan (jatkuva verenpaineen, pulssin ja EKG:n seuranta on tarpeen); epäonnistuessa → verapamiili 120-480 mg/vrk tai diltiatseemi 180-360 mg/vrk, varovaisuus potilailla, joilla on ulosvirtauskanavan kaventuminen (näillä potilailla ei saa käyttää nifedipiiniä, nitroglyseriiniä, digitalisglykosideja ja ACE:n estäjiä).

3. Potilaat, joilla on sydämen vajaatoiminta farmakologinen hoito kuten DCM:ssä.

4. Eteisvärinä: yritä toipua sinus rytmi ja ylläpitää sitä amiodaronilla (myös kammiorytmihäiriöiden hoitoon tarkoitettu) tai sotalolilla. Potilaille, joilla on pysyvä eteisvärinä, antikoagulanttihoito on aiheellinen.

invasiivinen hoito

1. Kirurginen resektio, joka kaventaa kammioiden väliseinän osan vasemman kammion ulosvirtauskanavaa (myektomia, Morrow-leikkaus): potilailla, joiden ulosvirtauskanavan välitön gradientti > 50 mmHg. Taide. (levossa tai harjoituksen aikana) ja vakavia oireita, rajoittaa elintärkeää toimintaa, yleensä hengenahdistusta rasituksessa ja rintakipua, joka ei reagoi lääkehoitoon.

2. Väliseinän perkutaaninen alkoholiablaatio: puhtaan alkoholin syöttäminen rei'ittävään väliseinän haaraan sydäninfarktin kehittämiseksi kammioiden väliseinän proksimaaliseen osaan; käyttöaiheet ovat samat kuin myektomiassa; tehokkuus on samanlainen kirurginen hoito. Ei suositella ikäisille potilaille<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Kaksikammioinen tahdistus: mahdollistaa farmakologisen hoidon tehostamisen; harkitse käyttöaiheita potilaille, joille myektomiaa tai alkoholiablaatiota ei voida suorittaa; ei suositella vaikealle HCM:lle, jossa vasemman kammion ulosvirtaustie on kaventunut.

4. Sydämensiirto. sydämen vajaatoiminnan terminaalimuodossa, ei reagoi hoitoon.

5. Kardioverteri-defibrillaattorin istutus: potilaille, joilla on merkittävä äkillisen kuoleman riski (primääriehkäisy), sekä potilaille, joilla on sydämenpysähdys tai jatkuva, spontaanisti esiintyvä kammiotakykardia (sekundaarinen ehkäisy).

Potilaille, joilla on suuri kuolemanriski, suorita vuosittain rasitus-EKG ja Holterin EKG-seuranta; potilailla, joita painaa merkityksetön riski - 3-5 vuoden välein. Jos oireettomalla henkilöllä havaitaan patogeeninen mutaatio, säännölliset seurantatutkimukset (mukaan lukien EKG ja rintakehän kaiku) aikuisilla 5 vuoden välein ja 12-18 kuukauden välein. lapsilla.

Mielenkiintoisimmat uutiset

Hypertrofinen kardiomyopatia. Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi ja hoito.

Sille on ominaista vasemman ja/tai oikean kammion hypertrofia, johon liittyy niiden seinien ja kammioiden väliseinän diffuusi tai segmentaalinen paksuuntuminen. Vasemman kammion ontelo on normaali tai pienentynyt. Tähän tilaan voi liittyä kammion systolisen tai diastolisen toiminnan heikkeneminen.

Epäsymmetrinen kammioiden välisen väliseinän hypertrofia esiintyy 70 %:lla potilaista samankeskinen hypertrofia vasen kammio - 30%. Jälkimmäisessä muodossa oikea kammio on usein myös mukana prosessissa (-75 %); lähes kolmanneksella lapsista on Noonanin oireyhtymä.

Hypertrofinen kardiomyopatia voidaan esittää ei-obstruktiivisena tai obstruktiivisena (40 %) muodossa, joka määräytyy yli 15 mm Hg:n gradientin läsnäolosta vasemman kammion ulostuloosassa. Taide. HCM:n obstruktiivisen muodon ennuste on huonompi, koska se johtaa lisääntyneeseen kammion seinämän rasitukseen, sydänlihaksen iskemiaan, solukuolemaan ja niiden korvautumiseen sidekudoksella.

Intraventrikulaarinen kapeneminen voi sijaita suoraan subaorticissa tai vasemman kammion keskiosassa. Tukos ei yleensä ole kiinteää, vaan dynaamista. Vanhemmalla iällä se havaitaan provosoivilla testeillä (fyysisellä aktiivisuudella, inotrooppisilla lääkkeillä). Subaortaalisella alueella kaventuminen muodostuu mitraaliläpän etulevystä, joka voimakkaan verenvirtauksen vaikutuksesta systoliin tekee etuliikkeen ja joutuu kosketuksiin hypertrofoituneen kanssa. kammioiden väliseinä. Tämä ilmiö johtaa ulostulotukoksen lisäksi mitraaliläpän lehtisten epätäydelliseen sulkeutumiseen ja regurgitaatioon pääasiassa vasemman eteisen takaosassa. Kun regurgitaatiosuihku suunnataan eteen tai keskelle, voidaan olettaa mitraaliläpän itsenäinen vaurio (myksomatoottinen degeneraatio, fibroosi jne.). Noin 5 %:ssa tapauksista kammion keskiosassa oleva kaventuminen liittyy hypertrofiaan ja papillaarilihasten epänormaaliin sijaintiin. Näissä tapauksissa mitraalista regurgitaatiota ei havaita.

Ottaen huomioon tosiasian mikä on hypertrofinen kardiomyopatia merkittävässä osassa tapauksia se on perheluonteista ja se välittyy autosomaalisesti hallitsevan tyypin välityksellä; jos tätä patologiaa sairastava potilas tunnistetaan, on tarpeen tutkia lähisukulainen.

Hypertrofisen kardiomyopatian kliiniset oireet.

Säätiöt sikiön tutkimusta varten samanlaisia ​​kuin laajentuneessa kardiomyopatiassa. HCM sikiön kaikukardiografian aikana diagnosoidaan, jos kammion seinämän paksuus ylittää kaksi standardipoikkeamaa tietyssä raskausiässä (katso liite 1). 30-50 %:lla sikiöistä havaitaan systolista ja diastolista toimintahäiriötä ja eteiskammioläppien regurgitaatiota.

Synnytyksen jälkeen oireita saattaa olla niukkaa. Puolella lapsista kuuntelu määräytyy systolisen sivuäänen mukaan, jonka voimakkuus vaihtelee. Rytmihäiriöt ovat mahdollisia, pääasiassa supraventrikulaarinen takykardia. Jos sydämen toimintahäiriö ilmeni kohdussa, vastasyntyneiden tärkeimmät oireet ovat hengenahdistus, takykardia, nesteen kertyminen. Biventrikulaarisen tukkeuman yhteydessä syanoosin esiintyminen ja taudin nopea eteneminen eivät ole poissuljettuja.

Yleensä ilmentymä patologia vastasyntyneen aikana osoittaa sen vakavuuden ja siihen liittyy huono ennuste. Kokonaiskuolleisuus, mukaan lukien synnytysaika, on yli 50 %.

Elektrokardiografia. Yleensä vastasyntyneen aikana EKG-muutokset ovat minimaalisia. Voi olla merkkejä vasemman ja oikean kammion hypertrofiasta, epäspesifisistä repolarisaatioprosessien häiriöistä.

Rintakehän röntgen. Sydämen ja keuhkojen varjo muuttuvat kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kehittyessä. Sen puuttuessa patologisia muutoksia ei välttämättä ole.

kaikukardiografia. Tutkimus paljastaa useimmiten kammioiden väliseinän epäsymmetrisen hypertrofian ja noin kolmanneksella potilaista - vasemman kammion samankeskisen hypertrofian. Lisäksi voit määrittää mitraalilehtisen anteriorisen systolisen liikkeen, keskikammion tukkeuman, mitraalisen regurgitaatio.

Useimmissa tapauksissa (noin 80 %) määritetään diastolinen kammiohäiriö - VE-huipun lasku ja VA-huipun nousu.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito.

Pääasialliset käytetyt lääkkeet hoitoon hypertrofinen kardiomyopatia aikuisilla ovat β-salpaajat, disopyramidi, kalsiumkanavasalpaajat, joilla on negatiivinen inotrooppinen vaikutus. Niiden käytön seurauksena on myös sykkeen lasku, diastolin piteneminen ja kammioiden passiivisen täyttymisen olosuhteiden paraneminen. Näiden lääkkeiden vaikutusta vastasyntyneisiin ei ole kuitenkaan tutkittu tarpeeksi. Esimerkiksi verapamiilin tiedetään lisäävän keuhkovaltimon painetta, ja sen suonensisäinen antaminen imeväisille voi johtaa äkilliseen kuolemaan. Neljännen sukupolven p-salpaajat näyttävät olevan lupaavampia. Tapauksia, joissa niitä käytetään imeväisille, on vähän, mutta vanhemmalla iällä ne ovat melko tehokkaita. Lisäksi voit käyttää lääkkeitä, jotka parantavat solujen energia-aineenvaihduntaa.

Käytöstä tulee varoittaa vasodilataattorit. ACE:n estäjät tai digoksiini HCM:n hoidossa, koska nämä lääkkeet voivat aiheuttaa kammiotukoksia.

Kirurginen interventio hypertrofisen kardiomyopatian kanssa koostuu hypertrofoituneen kammioiden väliseinän resektiosta tai dissektiosta ja se suoritetaan vanhemmalla iällä.

Hypertrofinen kardiomyopatia - oireet, diagnoosi ja hoito

Hypertrofinen kardiomyopatia on synnynnäinen tai hankittu sairaus, jolle on ominaista kammiolihaksen vakava liikakasvu, johon liittyy diastolinen toimintahäiriö ja syke.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Sairaus voi kehittyä alttiuden, korkean verenpaineen ja kehon fysiologisen ikääntymisen seurauksena.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Hypertrofinen kardiomyopatia on oireeton tai vähäinen monilla ihmisillä, mutta joillakin voi esiintyä merkkejä ja kehittyä.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireita ovat:

korkea paine ja kipu rinnassa, joka ilmenee syömisen tai harjoituksen jälkeen;

• hengenahdistus;
• nopea väsymys;
• kardiopalmus;
• pyörtyminen.

Kuolema tapahtuu pienellä osalla potilaista.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi

Hypertrofinen kardiomyopatia diagnosoidaan sairaushistorian (potilaan valitukset, perinnöllisyysvaikutus huomioon ottaen), ekokardiogrammin tulosten ja fysiologisten tutkimusten perusteella. On myös mahdollista suorittaa lisätutkimuksia, joihin kuuluvat rintakehän röntgen, EKG, verikoe, magneettiresonanssi, tietokonetomografia, sydämen katetrointi, rasituskoe.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Tämän taudin hoidossa pääoireet korjataan ja hengenvaaralliset komplikaatiot estetään. Potilaille määrätään lääkkeitä, jotka rentouttavat sydäntä ja parantavat verenkiertoa. Perinteisiä lääkkeitä pidetään kahtena lääkeryhmänä - kalsiumkanavasalpaajina ja beetasalpaajina. Rytmihäiriöiden hoitoon käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät sen ilmenemismuotoja ja säätelevät sykettä.

Hypertrofisen kardiomyopatian merkkejä ilman verisuonitukoksen oireita hoidetaan lääkkeillä. Sydämen vajaatoiminnan hoito on sen hallintaa erityisillä lääkkeillä.

Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu, kirurginen toimenpide on aiheellinen. Hypertrofisen kardiomyopatian kirurgisia toimenpiteitä ovat etanoliablaatio, väliseinän myektomia tai sähköisen defibrillaattorin implantointi.

Hypertrofisessa kardiomyopatiassa suositellaan myös elämäntapamuutoksia.

Sinun tulee noudattaa lääkärisi määräämää ruokavaliota. Jos juomiseen ei ole rajoituksia, tulee juoda 6-8 lasillista vettä päivässä, lisätä nesteen saantia helteen aikana. Sydämen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden tulee rajoittaa suolan ja nesteen saantiaan. Sinun tulee neuvotella lääkärisi kanssa kofeiinipitoisten ruokien ja alkoholijuomien käytöstä.

Mitä tulee fyysiseen toimintaan, tästä asiasta tulee keskustella lääkärisi kanssa. Yleensä kevyt aerobinen harjoittelu ei ole kontraindisoitu ihmisille, joilla on kardiomyopatia, mutta raskasta nostamista ei suositella.

Hypertrofisesta kardiomyopatiasta kärsivien potilaiden tulee käydä kardiologilla vuosittain. Jos sairaus todetaan äskettäin, käyntien tiheyttä voidaan lisätä.

Äkillisen kuoleman vaara

Hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista potilaista vain pienellä osalla on lisääntynyt äkillisen kuoleman riski. Tähän ryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on huono perinnöllisyys; rytmihäiriö, jossa on korkea syke; voimakkaasti nouseva paine fyysisen rasituksen aikana; toistuvilla pyörtymistapauksilla; huono sydämen toiminta ja vakavia sairauden oireita.

Jos sinulla on kaksi tai useampia oireita, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, ilmenemismuodot, diagnoosi, hoito, ennuste

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on sydämen patologia, jolle on tunnusomaista sydänlihaksen, pääasiassa vasemman kammion seinämän, paksuuntuminen. Kardiomyopatia voi olla sekä primaarista että toissijaista - seurausta sydän- ja verisuonitaudeista; sekä myöhemmin urheilijoilla sydänlihaksen "yliharjoittelu".

Primaarinen HCM on sairaus, joka kehittyy potilailla, joilla ei ole kuormitettua sydänhistoriaa, toisin sanoen ilman alkuperäistä sydämen patologiaa. Kardiomyopatian kehittyminen johtuu molekyylitason puutteista, mikä puolestaan ​​​​ johtuu mutaatioista geeneissä, jotka vastaavat sydänlihaksen proteiinien synteesistä.

Mitä muita kardiomyopatian tyyppejä on olemassa?

Paitsi hypertrofinen, olla olemassa ja rajoittava tyypit.

• Ensimmäisessä tapauksessa sydänlihas paksuuntuu ja koko sydän kasvaa.
• Toisessa tapauksessa myös sydän kasvaa, mutta ei paksuuntuneen seinän vuoksi, vaan ohennetun sydänlihaksen ylivenytyksen vuoksi onteloiden lisääntyneen verimäärän vuoksi, eli sydän muistuttaa "vesipussia".
• Kolmannessa tapauksessa sydämen normaali rentoutuminen häiriintyy paitsi sydänpussin rajoitusten (adheesiot, perikardiitti jne.) vuoksi, myös itse sydänlihaksen rakenteen voimakkaiden diffuusien muutosten vuoksi (endomyokardiaalinen fibroosi, sydänvauriot) amyloidoosissa, autoimmuunisairauksissa ja muissa).

Millä tahansa kardiomyopatian muunnelmalla kehittyy vähitellen sydänlihaksen supistuvan toiminnan rikkominen, samoin kuin sydämen läpi tapahtuvan virityksen johtumisen häiriö, joka aiheuttaa systolisia tai diastolisia sekä erilaisia ​​rytmihäiriöitä.

Mitä tapahtuu hypertrofisessa kardiomyopatiassa?

Siinä tapauksessa, että hypertrofia on ensisijaista, perinnöllisistä tekijöistä johtuen, sydänlihaksen paksuuntumisprosessi kestää tietyn ajan. Joten jos sydänlihaksen kyky normalisoitua, fysiologinen rentoutuminen on heikentynyt (tätä kutsutaan diastoliseksi toimintahäiriöksi), vasemman kammion lihas kokoaa vähitellen massaa varmistaakseen täyden veren virtauksen eteisonteloista kammioihin. Jos vasemman kammion ulosvirtauskanava on tukkeutunut, kun kammioiden väliseinä alun perin paksuuntuu, vasemman kammion tyviosat hypertrofoituvat, koska sydänlihaksen on vaikea työntää verta aorttaläppään, joka on kirjaimellisesti "tukossa" ” paksunnetun väliseinän kautta.

Jos puhumme kaikista sydänsairauksista, jotka voivat johtaa, on huomattava, että mikä tahansa sekundaarinen hypertrofia on luonteeltaan kompensoivaa (sopeutuvaa), mikä voi myöhemmin leikkiä julman vitsin itse sydänlihakselle. Joten sydänvikojen tai verenpainetaudin yhteydessä sydänlihaksen on melko vaikeaa työntää verta kavennetun läppärenkaan läpi (kuten ensimmäisessä tapauksessa) tai ahtautuneisiin suoniin (toisessa). Ajan myötä tällaisen kovan työn myötä sydänlihassolut alkavat supistua voimakkaammin, kasvaa kokoa, mikä johtaa tasaiseen (samankeskiseen) tai epätasaiseen (epäkeskiseen) hypertrofian tyyppiin. Sydämen massa kasvaa, mutta valtimoveren virtaus sepelvaltimoiden läpi ei riitä täyttämään sydänlihassolujen happea, minkä seurauksena kehittyy hemodynaaminen angina. Kun hypertrofia lisääntyy, sydänlihas uupuu, lakkaa suorittamasta supistumistoimintoaan, mikä johtaa lisääntymiseen. Siksi mikä tahansa hypertrofia tai kardiomyopatia vaatii huolellista lääkärinhoitoa.

Joka tapauksessa hypertrofoitunut sydänlihas menettää useita tärkeitä ominaisuuksia, kuten:

1. Sydänlihaksen elastisuus on häiriintynyt, mikä johtaa supistumiskyvyn rikkomiseen sekä diastolisen toiminnan rikkomiseen,
2. Yksittäisten lihassäikeiden kyky synkronisesti supistua menetetään, minkä seurauksena yleinen kyky työntää verta heikkenee merkittävästi,
3. Sähköisten impulssien johdonmukainen ja säännöllinen johtuminen sydänlihaksen läpi häiriintyy, mikä voi aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä tai rytmihäiriöitä.

Video: Hypertrofinen kardiomyopatia - Lääketieteellinen animaatio

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Kuten edellä mainittiin, tämän patologian tärkein syy on perinnöllisissä tekijöissä. Siten lääketieteellisen genetiikan nykyisessä kehitysvaiheessa tunnetaan jo yli 200 mutaatiota geeneissä, jotka vastaavat sydänlihaksen tärkeimpien supistumisproteiinien koodaamisesta ja synteesistä. Lisäksi eri geenien mutaatioilla on erilainen todennäköisyys kliinisesti ilmenevien sairauden muotojen esiintymiselle sekä erilainen ennuste ja lopputulos. Esimerkiksi jotkut mutaatiot eivät välttämättä koskaan ilmene voimakkaana ja kliinisesti merkittävänä hypertrofiana, ennuste tällaisissa tapauksissa on suotuisa, ja jotkut voivat johtaa vakavien kardiomyopatian muotojen kehittymiseen ja niillä on erittäin epäsuotuisa lopputulos jo nuorena. .

Huolimatta siitä, että kardiomyopatian pääsyy on perinnöllinen taakka, mutaatio tapahtuu joissakin tapauksissa spontaanisti potilailla (ns. satunnaiset tapaukset, noin 40 %), kun vanhemmilla tai muilla lähisukulaisilla ei ole sydämen hypertrofiaa. Muissa tapauksissa taudilla on selkeä perinnöllinen luonne, koska se esiintyy saman perheen lähisukulaisissa (yli 60% kaikista tapauksista).

Vasemman kammion hypertrofian tyyppisen sekundaarisen kardiomyopatian tapauksessa tärkeimmät provosoivat tekijät ovat ja.

Näiden sairauksien lisäksi vasemman kammion hypertrofiaa voi esiintyä myös terveellä ihmisellä, mutta vain jos hän harrastaa urheilua, erityisesti voima- ja nopeusurheilua.

Hypertrofisen kardiomyopatian luokitus

Tämä patologia luokitellaan useiden ominaisuuksien mukaan. Joten diagnoosissa on ilmoitettava seuraavat tiedot:

• symmetriatyyppi. Vasemman kammion hypertrofia voi olla joko epäsymmetristä tai symmetristä. Ensimmäinen tyyppi on yleisempi, ja sen avulla saavutetaan suurin paksuus kammioiden väliseinän alueella, erityisesti sen yläosassa.
• LV ulosvirtauskanavan tukkeuman aste. Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia yhdistetään useammin epäsymmetriseen hypertrofian tyyppiin, koska kammioiden välisen väliseinän yläosa voi merkittävästi estää pääsyn aorttaläppään. Ei-obstruktiivista muotoa edustaa useammin LV-lihaksen symmetrinen paksuuntuminen.
• Paine-eron (gradientin) aste vasemman kammion ulosvirtauskanavan ja aortan paineen välillä. Vakavuusasteita on kolme - 25 - 80 mm Hg, ja mitä suurempi paine-ero, sitä nopeammin keuhkoverenpainetauti kehittyy veren staasin kanssa keuhkoverenkierrossa.
• Verenkiertojärjestelmän kompensaatiokyvyn vaiheet - korvaus-, osa- ja dekompensaatiovaihe.

Tällainen asteikko on välttämätön, jotta diagnoosista käy selväksi, minkälainen ennusteen luonne ja mahdolliset komplikaatiot todennäköisesti ovat tällä potilaalla.

esimerkkejä HCM-tyypeistä

Miten hypertrofinen kardiomyopatia ilmenee?

Yleensä tämä sairaus ei ilmene monien vuosien ajan. Yleensä merkittäviä patologian kliinisiä ilmenemismuotoja esiintyy 20-25-vuotiaana ja sitä vanhempana. Siinä tapauksessa, että kardiomyopatian oireet ilmaantuvat varhaislapsuudessa ja nuoruudessa, ennuste on epäsuotuisa, koska äkillinen sydänkuolema todennäköisesti kehittyy.

Vanhemmilla potilailla voidaan havaita oireita, kuten sydämentykytystunnetta ja rytmihäiriöiden aiheuttamia keskeytyksiä sydämen työssä; kipu sydämen alueella, sekä angina pectoriksen tyypissä (johtuen hemodynaamisen angina pectoriksen kohtauksista) että kardialgiatyypistä (ei liity angina pectorikseen); vähentynyt fyysisen toiminnan sietokyky; sekä voimakkaan toiminnan aikana ja levossa esiintyvät voimakkaan ilmanpuutteen ja nopean hengityksen jaksot.

Diastolisen toimintahäiriön edetessä verenkierto häiriintyy sisäelimet ja kudoksissa, ja kun se kasvaa, veren pysähtyminen tapahtuu keuhkojen verenkiertojärjestelmässä. Hengenahdistus ja alaraajojen turvotus lisääntyvät, potilaan vatsa kasvaa (maksakudoksen suuren verentäytön vuoksi ja nesteen kertymisen vuoksi vatsaonteloon) sekä nesteen kertyminen rintaonteloon (hydrotoraksi) kehittyy. Sydämen terminaalinen vajaatoiminta kehittyy, mikä ilmenee ulkoisena ja sisäisenä turvotuksena (rinta- ja vatsaonteloissa).

Miten kardiomyopatia diagnosoidaan?

Ei pieni merkitys hypertrofisen kardiomyopatian diagnosoinnissa on potilaan alustava tutkimus ja tutkimus. Tärkeä rooli diagnoosissa on perheiden sairaustapausten tunnistaminen, jota varten on tarpeen haastatella potilasta, onko perheessä kaikkia sydänsairauksia sairastavia tai nuorena sydänsyihin kuolleita omaisia.

Tutkimuksessa kiinnitetään erityistä huomiota sydämeen ja keuhkoihin, joissa kuuluu systolista sivuääniä vasemman kammion huipussa sekä sivuääniä rintalastan vasemmalla reunalla. Myös kaulavaltimoiden pulssi (kaulassa) ja nopea pulssi voidaan tallentaa.

Objektiivisen tutkimuksen tietoja on välttämättä täydennettävä instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tuloksilla. Kaikkein informatiivisimpia ovat seuraavat:

Voidaanko hypertrofinen kardiomyopatia parantaa pysyvästi?

Valitettavasti ei ole olemassa lääkkeitä, jotka voivat parantaa tämän patologian lopullisesti. Siitä huolimatta lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa kardiologeilla on melko suuri arsenaali lääkkeitä, jotka estävät tämän taudin vakavien komplikaatioiden kehittymisen. On kuitenkin muistettava, että äkillinen sydänkuolema on melko todennäköinen kardiomyopatiapotilailla, varsinkin jos kliinisiä oireita alkaa ilmaantua varhaisessa iässä.

Tämän patologian hoidon tärkeimmistä lähestymistavoista käytetään seuraavia:

• Yleiset toimenpiteet, joiden tarkoituksena on parantaa kehoa kokonaisuutena,
• Lääkkeiden ottaminen jatkuvasti.
• Kardiokirurgiset tekniikat.

Kansanterveystapahtumista Se on huomioitava, kuten kävelyt raittiissa ilmassa, monivitamiinien saanti, järkevä ravinto ja riittävä päivä- ja yöunet. Potilaat, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, ovat kategorisesti vasta-aiheisia missään fyysinen aktiivisuus, joka voi lisätä hypertrofiaa tai vaikuttaa keuhkoverenpainetaudin asteeseen.

Lääkkeiden ottaminen on tämän taudin hoidon perusta. Yleisimmin määrätyt lääkkeet ovat sellaisia, jotka estävät tai vähentävät kammioiden rentoutumisen häiriöitä diastolisessa vaiheessa, eli LV-diastolisen toimintahäiriön hoitoon. Verapamiili (ryhmästä) ja propranololi (ryhmästä) ovat osoittautuneet hyvin. Sydämen vajaatoiminnan kehittyessä sekä sydämen uudelleenmuodostumisen estämiseksi määrätään ACE:n estäjien tai angiotensiini II -reseptorin salpaajien ryhmän lääkkeitä (vastaavasti -prily ja -sartaanit). Erityisen merkityksellistä on diureettien (diureettien) käyttö sydämen vajaatoiminnassa (furosemidi, hypoklooritiatsidi, spironolaktoni jne.).

Lääkehoidon vaikutuksen puuttuessa tai sen yhteydessä potilas voidaan näyttää leikkaus. Kultastandardi hypertrofian hoidossa on väliseinän myomektomia, eli kammioiden välisen väliseinän hypertrofoituneen kudoksen osittainen poistaminen. Tämä leikkaus on tarkoitettu hypertrofiseen kardiomyopatiaan, johon liittyy tukos, ja se tuottaa erittäin hyviä tuloksia vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen poistamisessa.

Potilaille, joilla on rytmihäiriö, voi olla aiheellista implantoida sydämentahdistin, jos rytmihäiriölääkkeet eivät pysty poistamaan hemodynaamisesti merkittäviä sydämen rytmihäiriöitä (paroksysmaalinen takykardia, salpaus).

Lähestymistavat HCM:n hoitoon lapsuudessa

Koska lapsilla kardiomyopatia ei välttämättä ilmene kliinisesti välittömästi, diagnoosi voi olla myöhässä. Noin kolmasosa HCM-tapauksista ilmenee kliinisesti ennen 1 vuoden ikää. Siksi tällä hetkellä diagnostisten standardien mukaan kaikille kuukauden ikäisille lapsille tehdään muiden tutkimusten ohella sydämen ultraääni. Jos lapsella on oireeton hypertrofisen kardiomyopatian muoto, hänen ei tarvitse määrätä lääkkeitä. Kuitenkin, jos LV ulosvirtauskanava on vakavasti tukkeutunut ja kliinisiä oireita (hengenahdistus, pyörtyminen, huimaus ja pyörtymistä edeltävä) esiintyy, lapselle tulee määrätä verapamiilia ja propranololia iänmukaisina annoksina.

Kardiologin tai yleislääkärin tulee tarkkailla kaikkia CMP-potilaita. Yleensä lapsille tehdään EKG kuuden kuukauden välein (jos EKG:lle ei ole kiireellisiä indikaatioita) ja sydämen ultraääni kerran vuodessa. Lapsen kasvaessa ja lähempänä murrosikää (murrosikä 12-14-vuotiaana), sydämen ultraääni tulee tehdä EKG:n tapaan puolen vuoden välein.

Mikä on hypertrofisen kardiomyopatian ennuste?

Tämän patologian ennuste määräytyy ensinnäkin tiettyjen geenien mutaation tyypin mukaan. Kuten jo mainittiin, hyvin pieni osa mutaatioista voi olla kohtalokkaita lapsuudessa tai nuoruudessa, koska hypertrofinen kardiomyopatia etenee yleensä suotuisammin. Mutta tässä on tärkeää ottaa huomioon, että taudin luonnollinen kulku ilman hoitoa johtaa hyvin nopeasti sydämen vajaatoiminnan etenemiseen ja komplikaatioiden kehittymiseen (sydämen rytmihäiriöt, äkillinen sydänkuolema). Siksi tämä patologia on vakava sairaus, joka vaatii jatkuvaa kardiologin tai terapeutin seurantaa ja potilaan riittävää hoitoa (yhteyttä). Tässä tapauksessa elinikäennuste on suotuisa ja elinajanodote lasketaan vuosikymmeninä.

Video: hypertrofinen kardiomyopatia ohjelmassa "Elä terveenä!"

Video: luentoja kardiomyopatiasta

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on yleisin kardiomyopatia. Tämä on geneettisesti määrätty sydänsairaus, jolle on tunnusomaista vasemman kammion sydänlihaksen merkittävä hypertrofia, joka on 15 mm tai suurempi sydämen ultraäänen mukaan. Samanaikaisesti ei ole olemassa sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia, jotka voivat aiheuttaa niin voimakasta sydänlihaksen liikakasvua (AH, aorttasydänsairaus jne.).

HCM:lle on ominaista vasemman kammion sydänlihaksen supistuvan toiminnan säilyminen (usein jopa sen lisääntyminen), sen ontelon laajenemisen puuttuminen ja vasemman kammion sydänlihaksen diastolisen toiminnan selvä häiriö.

Sydänlihaksen hypertrofia voi olla symmetristä (koko vasemman kammion seinämän paksuuden kasvu) tai epäsymmetristä (pelkästään seinämän paksuuden kasvu). Joissakin tapauksissa vain eristettyä kammioiden väliseinän yläosan hypertrofiaa havaitaan suoraan aorttaläpän renkaan alla.

Riippuen painegradientin olemassaolosta tai puuttumisesta vasemman kammion ulosvirtauskanavassa, erotetaan obstruktiivinen (kaventaa vasemman kammion ulosvirtausosaa) ja ei-obstruktiivinen HCM. Ulosvirtauskanavan tukos voidaan paikantaa sekä aorttaläpän alle (subaorttinen tukos) että vasemman kammion ontelon keskikohdan tasolle.

HCM:n ilmaantuvuus väestössä on 1\500 henkilöä, useammin nuorena; potilaiden keski-ikä diagnoosihetkellä on noin 30 vuotta. Sairaus voidaan kuitenkin havaita paljon myöhemmin - 50-60-vuotiaana; yksittäisissä tapauksissa HCM havaitaan yli 70-vuotiailla, mikä on kasuistiikkaa. Sairauden myöhäinen havaitseminen liittyy sydänlihaksen liikakasvun lievään vaikeuteen ja merkittävien muutosten puuttumiseen sydämensisäisessä hemodynamiikassa. Sepelvaltimon ateroskleroosia esiintyy 15-25 %:lla potilaista.

Etiologia

HCM on geneettisesti määrätty sairaus, joka tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. HCM johtuu mutaatiosta yhdessä kymmenestä geenistä, joista jokainen koodaa sarkomeerien tiettyjä proteiinirakenteita, jotka koostuvat ohuista ja paksuista filamenteista, joilla on supistumis-, rakenteellisia ja sääteleviä toimintoja. Useimmiten HCM johtuu mutaatioista 3 geenissä, jotka koodaavat beeta-myosiinin raskaita ketjuja (geeni sijaitsee kromosomissa 14), sydämen troponiini C:ssä (geeni sijaitsee kromosomissa 1) ja myosiinia sitovassa proteiinissa C (geeni sijaitsee kromosomissa 11). Mutaatiot 7 muussa geenissä, jotka vastaavat säätelevistä ja välttämättömistä kevytketjujen myosiinista, titiinistä, α-tropomyosiinista, α-aktiinista, sydämen troponiini I:stä ja α-myosiinin raskasketjuista, ovat paljon harvinaisempia.

On huomattava, että mutaation luonteen ja HCM:n kliinisten (fenotyyppisten) ilmentymien välillä ei ole suoria yhtäläisyyksiä. Kaikilla yksilöillä, joilla on nämä mutaatiot, ei ole kliinisiä HCM-oireita, samoin kuin merkkejä sydänlihaksen liikakasvusta EKG:ssä ja sydämen ultraäänitutkimuksessa. Samalla tiedetään, että beeta-myosiinin raskaan ketjun geenin mutaatiosta johtuvan HCM-potilaiden eloonjäämisprosentti on merkittävästi pienempi kuin troponiini T-geenin mutaatiolla (tässä tilanteessa , tauti ilmenee myöhemmässä iässä).

Siitä huolimatta HCM-potilaan todennäköisyydet tulisi kertoa taudin perinnöllisyydestä ja sen leviämisen autosomaalisesta hallitsevasta periaatteesta. Lisäksi ensilinjan sukulaiset tulee arvioida huolellisesti kliinisesti EKG:n ja sydämen ultraäänen avulla.

Tarkin menetelmä HCM:n vahvistamiseksi on DNA-analyysi, jonka avulla voit suoraan tunnistaa geenimutaatiot. Tällä hetkellä tämän tekniikan monimutkaisuuden ja korkeiden kustannusten vuoksi se ei kuitenkaan ole vielä saanut laajaa levitystä.

Patogeneesi

HCM:ssä havaitaan 2 pääpatologista mekanismia - sydämen diastolisen toiminnan häiriö ja joillakin potilailla vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutuminen. Diastolen aikana kammiot saavat huonon mukautumisensa vuoksi riittämättömän määrän verta, mikä johtaa nopeaan loppudiastolisen paineen nousuun. Näissä olosuhteissa vasemman eteisen hyperfunktio, hypertrofia ja sitten laajentuminen kehittyvät kompensoivasti, ja sen dekompensoituessa kehittyy pulmonaalihypertensio ("passiivinen" tyyppi).

Vasemman kammion ulosvirtaustukos, joka kehittyy ventrikulaarisen systolen aikana, johtuu kahdesta tekijästä: kammioiden väliseinän (sydänlihaksen) paksuuntumisesta ja mitraaliläpän etuosan liikkeen heikkenemisestä. Papillaarilihas lyhenee, läppälehti paksuuntuu ja peittää paradoksaalisen liikkeen vuoksi verenvirtauksen vasemmasta kammiosta: systolen aikana se lähestyy kammioiden väliseinää ja joutuu kosketuksiin sen kanssa. Siksi subaortaalinen ahtauma yhdistetään usein mitraalisen regurgitaatioon, ts. mitraaliläpän vajaatoiminnalla. Vasemman kammion tukkeutumisesta johtuen kammion systolen aikana painegradientti kehittyy vasemman kammion ontelon ja nousevan aortan välille.

Patofysiologisesta ja prognostisesta näkökulmasta yli 30 mmHg lepopainegradientti on merkittävä. Joillakin HCM-potilailla painegradientti voi nousta vain harjoituksen aikana ja levossa olla normaali. Muilla potilailla painegradientti on jatkuvasti kohonnut, myös levossa, mikä on vähemmän suotuisa prognostisesti. Painegradientin luonteesta ja noususta riippuen HCM-potilaat jaetaan:

Potilaat, joilla on jatkuva ulostulon tukos ja joiden painegradientti jatkuvasti, myös levossa, ylittää 30 mm Hg. (2,7 m/s Doppler-ultraäänellä);

Potilaat, joilla on piilevä ulostulon tukos ja joiden painegradientti on alle 30 mmHg levossa ja provosoivissa testeissä fyysisellä (juoksumitta, pyöräergometria) tai farmakologisella (dobutamiini) kuormituksella painegradientti ylittää 30 mmHg. ;

Potilaat, joilla ei ole ulostulon estoa ja joiden painegradientti ei ylitä 30 mm Hg sekä levossa että provosoivien testien aikana fyysisen tai farmakologisen rasituksen kanssa.

On otettava huomioon, että saman potilaan painegradientti voi vaihdella suuresti riippuen erilaisista fysiologisista olosuhteista (lepo, liikunta, ravinnon saanti, alkoholi jne.).

Jatkuvasti olemassa oleva painegradientti johtaa vasemman kammion sydänlihaksen liialliseen jännitykseen, sen iskemiaan, sydänlihassolujen kuolemaan ja niiden korvautumiseen sidekudoksella. Tämän seurauksena hypertrofoituneen vasemman kammion sydänlihaksen jäykkyydestä johtuvien voimakkaiden diastolisen toiminnan häiriöiden lisäksi kehittyy myös vasemman kammion sydänlihaksen systolinen toimintahäiriö, joka lopulta johtaa krooniseen sydämen vajaatoimintaan.

Kliininen kuva

HCM:lle ovat ominaisia ​​seuraavat kliinisen kulun muunnelmat:

Potilaiden vakaa tila pitkään, kun taas noin 25 %:lla HCM-potilaista on normaali elinajanodote;

Äkillinen sydänkuolema kuolemaan johtavista kammiorytmioista (kammiotakykardia, kammiovärinä), jonka riski HCM-potilailla on melko korkea;

Sairauden kliinisten ilmenemismuotojen eteneminen, kun vasemman kammion systolinen toiminta on säilynyt: hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana, anginaalinen tai epätyypillinen sydämen kipu, tajunnan heikkeneminen (pyörtyminen, pyörtymistä edeltävä tunne, huimaus);

Kroonisen sydämen vajaatoiminnan puhkeaminen ja eteneminen terminaalivaiheeseen (NYHA:n mukaan IV toimintaluokka), johon liittyy systolinen toimintahäiriö ja sydämen vasemman kammion uudelleenmuotoilu;

Eteisvärinän esiintyminen ja sen tyypilliset komplikaatiot (iskeeminen aivohalvaus ja muu systeeminen tromboembolia);

IE:n esiintyminen, joka vaikeuttaa HCM:n kulkua 5–9 %:lla potilaista (tässä tapauksessa IE:n epätyypillinen kulku on tyypillistä mitraaliläpän vaurioitumiselle useammin kuin aorttaläpälle).

HCM-potilaille on ominaista äärimmäinen oireiden kirjo, mikä johtaa virheelliseen diagnoosiin. Usein heillä diagnosoidaan reumaattinen sydänsairaus ja sepelvaltimotauti valitusten (kipu sydämessä ja rintalastan takana) ja tutkimustietojen (intensiivinen systolinen sivuääni) samankaltaisuuden seurauksena.

Tyypillisissä tapauksissa kliininen kuva ovat:

Valitukset hengenahdistusta fyysisen rasituksen aikana ja niiden sietokyvyn heikkenemistä, sydämen alueen kipua, sekä anginaalista että muuta, huimausjaksot, presynkooppi tai pyörtyminen;

Merkkejä kammion sydänlihaksen hypertrofiasta (pääasiassa vasemmalla);

Merkkejä heikentyneestä diastolisesta kammiotoiminnasta;

Merkkejä vasemman kammion ulostulokanavan tukkeutumisesta (ei kaikilla potilailla);

Sydämen rytmihäiriöt (useimmiten eteisvärinä). HCM:n kurssin tietty vaihe on otettava huomioon. Aluksi, kun painegradientti vasemman kammion ulosvirtauskanavassa ei ylitä 25-30 mmHg, ei yleensä ole valituksia. Painegradientin kasvaessa 35-40 mm Hg:iin. on valituksia fyysisen toiminnan sietokyvyn heikkenemisestä. Kun painegradientti saavuttaa 45-50 mm Hg. HCM-potilas valittaa hengenahdistusta, sydämentykytys, angina pectoris, pyörtyminen. Erittäin korkealla painegradientilla (>=80 mm Hg) hemodynaamiset, aivoverenkierron ja rytmihäiriöt lisääntyvät.

Edellä olevan yhteydessä diagnostisen haun eri vaiheissa saadut tiedot voivat olla hyvin erilaisia.

Kyllä, päällä diagnostisen haun ensimmäinen vaihe ei voi olla valittamista. Vakavilla sydämen hemodynamiikan häiriöillä potilailla on seuraavat valitukset:

Hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana, yleensä kohtalaisen voimakas, mutta joskus vakava (johtuen ensisijaisesti vasemman kammion diastolisesta toimintahäiriöstä, joka ilmenee sen diastolisen rentoutumisen rikkomisena lisääntyneen sydänlihaksen jäykkyyden vuoksi ja sen seurauksena täytön vähenemiseen vasen kammio diastolen aikana, mikä puolestaan ​​johtaa paineen nousuun vasemmassa eteisessä ja loppudiastolisessa paineessa vasemmassa kammiossa, veren pysähtymiseen keuhkoissa, hengenahdistuksen ilmaantumiseen ja rasituksen sietokyvyn heikkenemiseen );

Sydämen alueen kipu, sekä tyypillinen anginaalinen luonne että epätyypillinen:

Tyypillinen puristava rintalastan takana esiintyvä anginaalinen kipu, jota esiintyy harjoituksen aikana ja harvemmin levossa, on sydänlihasiskemian ilmentymä, joka johtuu hypertrofoituneen sydänlihaksen lisääntyneen hapentarpeen ja sydänlihaksen heikentyneen verenkierron välillä. vasen kammio sen huonon diastolisen rentoutumisen vuoksi;

Lisäksi sydänlihasiskemian kehittyessä pienen intramuraalisen median hypertrofia sepelvaltimot mikä johtaa niiden luumenin kaventumiseen ateroskleroottisten leesioiden puuttuessa;

Lopuksi, yli 40-vuotiailla henkilöillä, joilla on riskitekijöitä sepelvaltimotaudin kehittymiselle, sepelvaltimon ateroskleroosin lisääntymisen ja HCM:n yhdistelmää ei voida sulkea pois.

Huimaus, päänsärky, taipumus pyörtyä

Seuraus sydämen minuuttitilavuuden äkillisestä laskusta tai rytmihäiriökohtauksista, jotka myös vähentävät vasemman kammion tuotantoa ja johtavat tilapäiseen aivoverenkierron heikkenemiseen;

Sydämen rytmihäiriöt, useimmiten eteisvärinän kohtaukset, kammion ekstrasystole, PT.

Näitä oireita havaitaan potilailla, joilla on vaikea HCM. Lievän sydänlihaksen hypertrofian, lievän diastolisen toiminnan heikkenemisen ja vasemman kammion ulosvirtaustukoksen puuttumisen yhteydessä ei välttämättä ole valituksia, ja sitten HCM diagnosoidaan sattumalta. Joillakin potilailla, joilla on riittävän voimakkaita muutoksia sydämessä, oireet ovat kuitenkin epämääräisiä: sydämen alueen kivut ovat särkeviä, pistäviä, melko pitkiä.

Sydämen rytmihäiriöiden yhteydessä ilmenee valituksia keskeytyksistä, huimausta, pyörtymistä, ohimenevää hengenahdistusta. Anamneesissa ei ole mahdollista yhdistää taudin oireiden ilmaantumista myrkytykseen, menneeseen infektioon, alkoholin väärinkäyttöön tai muihin patogeenisiin vaikutuksiin.

Ha diagnostisen haun toinen vaihe merkittävin on systolisen sivuäänen, muuttuneen pulssin ja siirtyneen kärjen lyönnin havaitseminen.

Auskultaatio paljastaa seuraavat ominaisuudet:

Systolisen sivuäänen (poistoäänen) maksimiääni määräytyy Botkin-pisteessä ja sydämen kärjessä;

Systolinen sivuääni useimmissa tapauksissa lisääntyy potilaan jyrkän nousun myötä sekä Valsalva-testin aikana;

II sävy säilyy aina;

Melua ei johdeta kaulan verisuonille.

Noin 1/3:lla potilaista pulssi on korkea, nopea, mikä selittyy sillä, että vasemmasta kammiosta ulosvirtauskanavat eivät kaventuneet heti systolen alussa, mutta sitten voimakkaiden lihasten supistumisen vuoksi Ulosvirtausteiden "toiminnallinen" kapeneminen ilmaantuu, mikä johtaa pulssin ennenaikaiseen laskuun.

Huippulyönti 34 prosentissa tapauksista on "kaksois" luonne: aluksi tunnustelussa tuntuu isku vasemman eteisen supistumisesta, sitten vasemman kammion supistumisesta. Nämä kärjen lyönnin ominaisuudet havaitaan paremmin potilaan asennossa, joka makaa vasemmalla kyljellään.

Käytössä diagnostisen haun kolmas vaihe EchoCG-tiedot ovat erittäin tärkeitä:

Vasemman kammion sydänlihaksen seinämän hypertrofia, yli 15 mm, ilman muita näkyviä syitä, jotka voivat aiheuttaa sen (hypertensio, läppäsairaus);

Kammioiden väliseinän epäsymmetrinen hypertrofia, selvempi ylemmässä kolmanneksessa;

Mitraaliläpän etuosan systolinen liike suunnattu eteenpäin;

Mitraaliläpän etulevyn kosketus kammioiden väliseinään diastolessa;

Vasemman kammion ontelon pieni koko.

Epäspesifisiä merkkejä ovat vasemman eteisen koon kasvu, hypertrofia takaseinä vasemmasta kammiosta mitraaliläpän etuosan diastolisen kannen keskinopeuden lasku.

EKG-muutokset riippuvat vasemman kammion hypertrofian vakavuudesta. Lievässä hypertrofiassa EKG ei paljasta mitään erityisiä muutoksia. Kun vasemman kammion hypertrofia on riittävän kehittynyt, sen merkit voivat näkyä EKG:ssä. Kammioiden väliseinän eristetty hypertrofia aiheuttaa lisääntyneen amplitudin Q-aallon ilmaantumisen vasempaan rintajohtoon (V 5 - V 6), mikä vaikeuttaa erotusdiagnoosia sydäninfarktin aiheuttamien fokusmuutosten vuoksi. Kuitenkin koukku 0 kapea, mikä mahdollistaa lykätyn MI:n sulkemisen pois. Kardiomyopatian evoluution ja vasemman eteisen hemodynaamisen ylikuormituksen kehittymisen aikana EKG:ssä voi ilmaantua merkkejä vasemman eteisen hypertrofiasta: P yli 0,10 s, P-aallon amplitudin kasvu, kaksivaiheisen aallon ilmeneminen P johdossa V 1 lisääntyneellä toisen vaiheen amplitudilla ja kestolla.

Kaikilla HCM-muodoilla yleinen oire on eteisvärinän ja kammiorytmihäiriöiden (ekstrasystole ja PT) toistuva kehittyminen. EKG:n päivittäisellä seurannalla (Holterin seuranta) nämä sydämen rytmihäiriöt on dokumentoitu hyvin. Supraventrikulaarisia rytmihäiriöitä havaitaan 25–50 prosentilla potilaista, kammiotakykardiaa havaitaan 25 prosentilla potilaista.

Röntgentutkimus taudin edenneessä vaiheessa voi määrittää vasemman kammion ja vasemman eteisen kasvun, nousevan aortan laajenemisen. Vasemman kammion nousu korreloi vasemman kammion paineen korkeuden kanssa.

FCG:ssä I- ja II-äänien amplitudit säilyvät (ja jopa lisääntyvät), mikä erottaa HCM:n läppälehtien fuusioitumisen aiheuttamasta aortan ahtaumasta (hankittu vika), ja myös systolinen sivuääni havaitaan vaikeusasteisesti.

Kaulavaltimon pulssin käyrä, toisin kuin normaali, on kaksihuippuinen, lisäaallon ollessa nousussa. Tällainen tyypillinen kuva havaitaan vain painegradientilla "vasen kammio-aorta", joka on 30 mm Hg. Kun ahtauma on suurempi, mikä johtuu ulosvirtausteiden jyrkästä kapenemisesta, kaulavaltimon sfygmogrammissa määritetään vain yksi litteä yläosa.

Invasiivisia tutkimusmenetelmiä (sydämen vasemman osan luotaus, kontrastiangiografia) ei tällä hetkellä tarvita, koska kaikukardiografia antaa varsin luotettavaa tietoa diagnoosin tekemiseen. Sen avulla voit tunnistaa kaikki HCM:lle tyypilliset merkit.

Sydämen skannaus (talliumradioisotoopilla) auttaa havaitsemaan kammioiden väliseinän paksuuntumisen ja vasemman kammion vapaan seinämän.

Koska sepelvaltimon ateroskleroosi diagnosoidaan 15–25 %:lla potilaista, sepelvaltimon angiografia tulisi tehdä iäkkäille henkilöille, joilla on tyypillisiä anginakipukohtauksia, koska nämä oireet, kuten jo mainittiin, HCM:ssä johtuvat yleensä itse taudista.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu tyypillisten kliinisten oireiden tunnistamiseen ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien (pääasiassa ultraääni ja EKG) tietoihin.

Seuraavat oireet ovat tyypillisimpiä HCM:lle:

Systolinen sivuääni, jonka keskus on rintalastan vasenta reunaa pitkin yhdessä säilyneen II-sävyn kanssa; I- ja II-sävyjen säilyttäminen FCG:ssä yhdessä mesosystolisen kohinan kanssa;

Vaikea vasemman kammion hypertrofia EKG:n mukaan;

Tyypillisiä merkkejä kaikukardiografiassa.

Diagnostisesti vaikeissa tapauksissa suositellaan sepelvaltimon angiografiaa ja sydämen MSCT:tä varjoaineen kanssa. Diagnostiset vaikeudet johtuvat siitä, että HCM:n yksittäisiä oireita voi esiintyä monissa erilaisissa sairauksissa. Siksi lopullinen HCM-diagnoosi on mahdollista vain, jos seuraavat sairaudet suljetaan pois: aortan aukon (läppäläppä) ahtauma, mitraaliläpän vajaatoiminta, sepelvaltimotauti, verenpainetauti.

Hoito

HCM-potilaiden hoidon tehtäviä ovat:

Oireiden parantaminen ja eliniän pidentäminen potilaille vaikuttamalla tärkeimpiin hemodynaamisiin häiriöihin;

Mahdollisen angina pectoriksen, tromboembolisten ja neurologisten komplikaatioiden hoito;

Sydänlihaksen hypertrofian vakavuuden vähentäminen;

Rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan ehkäisy ja hoito, äkillisen kuoleman ehkäisy.

Kysymys kaikkien potilaiden hoidon tarkoituksenmukaisuudesta on edelleen kiistanalainen. Potilaille, joiden suvussa ei ole komplikaatioita, joilla ei ole voimakkaita vasemman kammion hypertrofian ilmenemismuotoja (EKG:n ja sydämen kaikututkimuksen mukaan), hengenvaaralliset rytmihäiriöt on tarkoitettu lääkärin tarkkailu systemaattisella EKG:llä ja kaikukardiografialla. Heidän on vältettävä merkittävää fyysistä aktiivisuutta.

Nykyaikaisia ​​HCM-potilaiden hoitovaihtoehtoja ovat lääkehoito (beetasalpaajat, Ca-salpaajat, rytmihäiriölääkkeet, sydämen vajaatoiminnan hoitoon käytettävät lääkkeet, tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisy jne.), kirurginen hoito potilailla, joilla on vaikea ulosvirtauksen esto. vasemman kammion myektomia (väliseinän myektomia, kammioiden väliseinän alkoholiablaatio) ja implantoitavien laitteiden käyttö (ICD ja kaksikammioiset tahdistimet).

Sairaanhoidon

Ensisijaisia ​​lääkkeitä HCM-potilaiden hoidossa ovat beetasalpaajat, jotka vähentävät painegradienttia (ilmenee tai lisääntyy harjoituksen aikana) ja sydänlihaksen hapentarvetta, pidentävät diastolisen täyttymisen aikaa ja parantavat kammioiden täyttymistä. Nämä lääkkeet voidaan tunnistaa patogeneettisiksi, koska niillä on myös anginaalisia ja iskeemisiä vaikutuksia. Voidaan käyttää erilaisia ​​beetasalpaajia, sekä lyhytvaikutteisia että pitkävaikutteisia: propranololi annoksella 40-200 mg / vrk, metoprololi (metoprololitartraatti) annoksella 100-200 mg / vrk, bisoprololi annoksella 5-10 mg/vrk.

Useille potilaille, joilla beetasalpaajat eivät olleet tehokkaita tai niiden nimittäminen on mahdotonta (ilmentävä keuhkoputkien tukos), voidaan määrätä lyhytvaikutteisia kalsiumantagonisteja - verapamiilia annoksena 120-360 mg / vrk. Ne parantavat vasemman kammion sydänlihaksen rentoutumista, lisäävät sen täyttymistä diastolen aikana, lisäksi niiden käyttö johtuu negatiivisesta inotrooppisesta vaikutuksesta kammiolihakseen, mikä johtaa antianginaaliseen ja anti-iskeemiseen vaikutukseen.

Kammiorytmihäiriöiden ja beetasalpaajien riittämättömän antiarytmisen tehon esiintyessä amiodaronia (cordaronia) määrätään annoksella 600-800 mg / vrk ensimmäisellä viikolla, sitten 200-400 mg / vrk (Holterin seurannan valvonnassa). ).

Sydämen vajaatoiminnan kehittyessä määrätään diureetteja (hydroklooritiatsidi, furosemidi, torasemidi) ja aldosteroniantagonisteja: veroshpiron *, spironolaktoni (aldaktoni *) vaadituissa annoksissa.

Obstruktiivisessa HCM:ssä sydänglykosidien, nitraattien ja sympatomimeettien käyttöä tulee välttää.

Leikkaus

Se on tarkoitettu noin 5 %:lle kaikista HCM-potilaista, kun kyseessä on vakava vasemman kammion ulosvirtaustukos, kun huippupainegradientti Doppler-ultraäänen mukaan ylittää 50 mm Hg. levossa ja vakavat kliiniset oireet jatkuvat (pyörtyminen, hengenahdistus, angina pectoris, sydämen vajaatoiminta), huolimatta suurimmasta mahdollisesta lääkehoidosta.

Tekemisen aikana väliseinän myektomia resektio pieni alue sydänlihasta (5-10 g) proksimaalisesta kammioiden välisestä väliseinästä alkaen aortan renkaan tyvestä mitraaliläpän kärjen distaaliseen reunaan. Samanaikaisesti vasemman kammion ulostuloosa laajenee, sen tukos eliminoituu ja samalla eliminoidaan suhteellinen mitraaliläpän vajaatoiminta ja mitraalipula, mikä johtaa loppudiastolisen paineen laskuun vasemmassa kammiossa ja keuhkojen pysähtymisen väheneminen. Kirurginen kuolleisuus tämän kirurgisen toimenpiteen aikana on alhainen, se on 1-3%.

Perkutaaninen transluminaalinen alkoholisydänlihan ablaatio kammion väliseinää ehdotettiin vuonna 1995 vaihtoehdoksi väliseinän myektomialle. Käyttöaiheet ovat samat kuin väliseinän myektomiassa. Tämä menetelmä perustuu anteriorisen interventrikulaarisen sepelvaltimon yhden väliseinän haaran tukkeutumiseen, joka toimittaa verta kammioiden väliseinän niihin osiin, jotka ovat vastuussa vasemman kammion ulostulon ja painegradientin tukkeutumisesta. Tätä tarkoitusta varten pieni (1,0-3,0 ml) määrä etanolia ruiskutetaan valittuun väliseinän valtimoon käyttämällä perkutaanisten sepelvaltimoiden interventioiden (PCI) tekniikkaa. Tämä johtaa keinotekoisen nekroosin, ts. Kammioiden väliseinän alueen MI, joka vastaa vasemman kammion ulostuloosan tukkeutumisen muodostumisesta. Tämän seurauksena kammioiden väliseinän hypertrofian aste pienenee, vasemman kammion ulostuloaukot laajenevat ja painegradientti pienenee. Kirurginen kuolleisuus on suunnilleen sama kuin myektomiassa (1-4 %), mutta 5-30 %:lla potilaista sydämentahdistimen istutus on tarpeen II-III asteen eteiskammioblokauksen kehittymisen vuoksi.

Toinen menetelmä HCM-potilaiden kirurgiseen hoitoon on kaksikammioisen (atrioventrikulaarisen) sydämentahdistimen implantointi. Oikean kammion huipusta tulevan sähköstimulaation toteutuksen aikana sydämen eri osien normaali supistumisjärjestys muuttuu: aluksi tapahtuu sydämen huipun aktivaatio ja supistuminen, ja vasta sitten, tietyllä viiveellä, aktivaatio ja vasemman kammion tyviosien supistuminen. Joillakin potilailla, joilla on vasemman kammion ulosvirtaustukos, tähän voi liittyä kammioiden väliseinän tyviosien liikkeen amplitudin lasku ja se voi johtaa painegradientin laskuun. Tämä edellyttää sydämentahdistimen erittäin huolellista yksilöllistä säätöä, johon kuuluu eteiskammioviiveen optimaalisen arvon etsiminen. Kaksikammioisen sydämentahdistimen istutus ei ole ensimmäinen valinta HCM-potilaiden hoidossa. Sitä käytetään melko harvoin valikoiduilla yli 65-vuotiailla potilailla, joilla on vaikeita kliinisiä oireita, jotka ovat resistenttejä lääkehoidolle ja joille ei voida suorittaa myektomiaa tai kammioiden välisen väliseinän sydänlihaksen perkutaanista transluminaalista alkoholiablaatiota.

Äkillisen sydänkuoleman ehkäisy

Kaikkien HCM-potilaiden joukossa on suhteellisen pieni ryhmä potilaita, joille on ominaista suuri kammiotakyarytmioiden (kammiovärinä, kammiotakykardia) aiheuttaman äkillisen sydänkuoleman riski. Tämä koskee seuraavia HCM-potilaita:

Aikaisemmin siirretty verenkiertopysähdys;

Aiemmat spontaanisti ilmenevät ja jatkuvat (yli 30 sekuntia kestävät) kammiotakykardiat;

HCM:stä kärsineiden ja äkillisesti kuolleiden henkilöiden lähisukulaisten keskuudessa;

Kärsivät selittämättömistä tajunnanmenetysjaksoista (pyörtyminen), erityisesti jos he ovat nuoria, ja he kokevat pyörtymistä toistuvasti ja fyysisen rasituksen aikana;

24 tunnin EKG:n Holter-monitoroinnin aikana tallennetut epästabiilit kammiotakykardiajaksot (3 peräkkäistä kammiotakykardiaa tai enemmän) taajuudella yli 120/min;

Henkilöt, joille kehittyy hypotensio pystyasennossa suoritetun fyysisen toiminnan seurauksena, erityisesti nuoret HCM-potilaat (alle 50-vuotiaat);

Erittäin voimakas vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia yli 30 mm, erityisesti nuorilla potilailla.

Tekijä: moderneja ideoita sellaiset HCM-potilaat, joilla on suuri sydänäkillisen kuoleman riski ensisijainen ehkäisy kardioverter-defibrillaattorin implantointi on aiheellista. Sitä suositellaan vielä enemmän sydämen äkillisen kuoleman sekundaariseen ehkäisyyn HCM-potilailla, joilla on jo ollut verenkiertopysähdys tai spontaanin ja jatkuvan kammiotakykardian jaksot.

Ennuste

Vuotuinen kuolleisuus on 3-8 %, ja äkillinen kuolema tapahtuu 50 %:ssa tällaisista tapauksista. Iäkkäät potilaat kuolevat etenevään sydämen vajaatoimintaan, ja nuoret potilaat kuolevat äkilliseen kuolemaan kammiotakykardian tai kammiovärinän kohtausten kehittymisen vuoksi, harvemmin sydäninfarktin takia (mitä voi esiintyä myös vähän muuttuneilla sepelvaltimoilla). Vasemman kammion ulosvirtaustukoksen lisääntyminen tai vasemman kammion täytön väheneminen rasituksen aikana voi myös aiheuttaa äkillisen kuoleman.

Ennaltaehkäisy

Ensisijaisia ​​ehkäisytoimenpiteitä ei tunneta.

Oireettomana taudin seurauksena voi olla äkillinen sydämenpysähdys. On pelottavaa, kun tämä tapahtuu näennäisesti terveille nuorille, jotka ovat mukana urheilussa. Mitä sydänlihakselle tapahtuu, miksi tällaisia ​​seurauksia syntyy, hoidetaanko hypertrofiaa - jää nähtäväksi.

Mikä on sydänlihaksen hypertrofia

Tämä on autosomaalinen hallitseva sairaus, joka paljastaa geenimutaatioiden perinnölliset piirteet, vaikuttaa sydämeen. Sille on ominaista kammioiden seinämien paksuuden kasvu. Hypertrofisella kardiomyopatialla (HCM) on ICD 10:n nro 142 mukainen luokituskoodi. Sairaus on useammin epäsymmetrinen, sydämen vasen kammio on alttiimpi vaurioille. Kun tämä tapahtuu:

• lihaskuitujen kaoottinen järjestely;
• pienten sepelvaltimoiden vaurioituminen;
• fibroosialueiden muodostuminen;
• verenvirtauksen estyminen - veren poistuminen eteisestä mitraaliläpän siirtymisen vuoksi.

klo raskaita kuormia sairauksien, urheilun tai urheilun aiheuttamiin sydänlihakseen huonoja tapoja, kehon puolustusreaktio alkaa. Sydämen on selviydyttävä yliarvioituista työmääristä lisäämättä kuormitusta massayksikköä kohti. Korvauksia alkaa tapahtua:

• lisääntynyt proteiinin tuotanto;
• hyperplasia - solujen määrän lisääntyminen;
• lisääntyä lihasmassa sydänlihas;
• seinämän paksuuntuminen.

Sydänlihaksen patologinen hypertrofia

Sydänlihaksen pitkäaikaisessa työskentelyssä jatkuvasti lisääntyvien kuormien alla ilmenee HCM:n patologinen muoto. Hypertrofoitunut sydän pakotetaan sopeutumaan uusiin olosuhteisiin. Sydänlihaksen paksuuntuminen tapahtuu nopeasti. Tässä asennossa:

• kapillaarien ja hermojen kasvu jää jälkeen;
• verenkierto on häiriintynyt;
• muuttuva vaikutus hermokudosta päällä aineenvaihduntaprosesseja;
• sydänlihaksen rakenteet kuluvat;
• sydänlihaksen koon suhde muuttuu;
• on systolinen, diastolinen toimintahäiriö;
• repolarisaatio häiriintyy.

Sydänlihaksen hypertrofia urheilijoilla

Urheilijoilla tapahtuu huomaamattomasti sydänlihaksen epänormaalia kehitystä - hypertrofiaa. Suurella fyysisellä rasituksella sydän pumppaa suuria määriä verta, ja lihakset, jotka sopeutuvat sellaisiin olosuhteisiin, kasvavat. Hypertrofiasta tulee vaarallista, se aiheuttaa aivohalvauksen, sydänkohtauksen, äkillisen sydämenpysähdyksen, jos valituksia ja oireita ei ole. Et voi äkillisesti lopettaa harjoittelua, jotta komplikaatioita ei synny.

Urheilun sydänlihaksen hypertrofiaa on 3 tyyppiä:

• epäkesko - lihakset muuttuvat suhteellisesti - tyypillisiä dynaamisille aktiviteetteille - uinti, hiihto, pitkien matkojen juoksu;
• samankeskinen hypertrofia - kammioiden ontelo pysyy muuttumattomana, sydänlihas kasvaa - havaitaan peli- ja staattisissa tyypeissä;
• sekoitettu - luontainen toimintoihin, joissa käytetään samanaikaisesti liikkumattomuutta ja dynamiikkaa - soutu, pyöräily, luistelu.

Sydänlihaksen hypertrofia lapsella

Sydänlihasten patologioiden ilmaantumista syntymästä lähtien ei ole poissuljettu. Diagnoosi tässä iässä on vaikeaa. Sydänlihaksen hypertrofisia muutoksia havaitaan usein murrosiässä, kun sydänlihassolut kasvavat aktiivisesti. Etu- ja takaseinien paksuuntumista esiintyy 18 ikävuoteen asti, minkä jälkeen se loppuu. Lapsen kammioiden hypertrofiaa ei pidetä erillisenä sairautena - se on ilmentymä lukuisista vaivoista. Lapsilla, joilla on HCM, on usein:

• sydänsairaus;
• sydänlihasdystrofia;
• verenpainetauti;
• angina pectoris.

Syitä kardiomyopatiaan

On tapana tehdä ero ensisijaisen ja toissijaiset syyt sydänlihaksen hypertrofinen kehitys. Ensimmäiseen vaikuttavat:

• virusinfektiot;
• perinnöllisyys;
• stressi;
• alkoholin kulutus;
• fyysinen ylikuormitus;
• ylipaino;
• myrkyllinen myrkytys;
• muutokset kehossa raskauden aikana;
• huumeiden käyttö;
• hivenaineiden puute kehossa;
• autoimmuunipatologiat;
• aliravitsemus;
• tupakointi.

Sydänlihaksen hypertrofian toissijaiset syyt aiheuttavat seuraavat tekijät:

Sydämen vasemman kammion hypertrofia

Hypertrofia vaikuttaa useammin vasemman kammion seinämiin. Yksi LVH:n syistä on korkea verenpaine, joka saa sydänlihaksen toimimaan kiihtyneessä rytmissä. Tästä johtuvista ylikuormituksista johtuen vasemman kammion seinämän ja IVS:n koko kasvaa. Tällaisessa tilanteessa:

• sydänlihasten elastisuus menetetään;
• verenkierto hidastuu;
• rikottu normaalia työtä sydämet;
• on olemassa terävän kuorman vaara.

Vasemman kammion kardiomyopatia lisää sydämen hapen tarvetta, ravinteita. Voit huomata LVH:n muutoksia instrumentaalitutkimuksessa. On olemassa pienen ejektion oireyhtymä - huimaus, pyörtyminen. Hypertrofiaan liittyvistä merkeistä:

• angina pectoris;
• paine putoaa;
• sydänsuru;
• rytmihäiriöt;
• heikkous;
• korkea verenpaine;
• huono tunne;
• hengenahdistus levossa;
• päänsärky;
• väsymys;

Oikean eteisen hypertrofia

Oikean kammion seinämän laajentuminen ei ole sairaus, vaan patologia, joka ilmenee tämän osaston ylikuormituksen aikana. Se johtuu suuren määrän nauttimisesta laskimoveri suurista aluksista. Hypertrofian syy voi olla:

• syntymävikoja;
• vikoja interatriaalinen väliseinä, jossa veri tulee samanaikaisesti vasempaan ja oikeaan kammioon;
• ahtauma;
• lihavuus.

Oikean kammion hypertrofiaan liittyy oireita:

• hemoptysis;
• huimaus;
• yöllinen yskä;
• pyörtyminen;
• rintakipu;
• hengenahdistus ilman rasitusta;
• turvotus;
• rytmihäiriöt;
• sydämen vajaatoiminnan merkit - jalkojen turvotus, maksan suureneminen;
• sisäelinten toimintahäiriöt;
• syanoosi iho;
• raskaus hypokondriumissa;
• suonikohjut vatsassa.

Kammioiden väliseinän hypertrofia

Yksi taudin kehittymisen merkkejä on IVS:n (kammioiden väliseinän) hypertrofia. Tämän häiriön tärkein syy on geenimutaatiot. Välikalvon hypertrofia provosoi:

• Kammiovärinä;
• eteisvärinä;
• mitraaliläpän ongelmat;
• kammiotakykardia;
• veren ulosvirtauksen rikkominen;
• sydämen vajaatoiminta;
• sydämenpysähdys.

Sydämen kammioiden laajentuminen

Kammioiden välisen väliseinän hypertrofia voi aiheuttaa sydämen kammioiden sisäisen tilavuuden kasvun. Tätä laajentumista kutsutaan sydänlihaksen laajentumiseksi. Tässä asennossa sydän ei voi suorittaa pumpun toimintaa, esiintyy rytmihäiriön oireita, sydämen vajaatoimintaa:

• nopea väsymys;
• heikkous;
• hengenahdistus;
• jalkojen ja käsivarsien turvotus;
• rytmihäiriöt;

Sydämen hypertrofia - oireet

Sydänsairauden vaara oireettomana pitkä aika. Se diagnosoidaan usein sattumalta fyysisten tarkastusten aikana. Taudin kehittyessä voidaan havaita merkkejä sydänlihaksen hypertrofiasta:

• rintakipu;
• sydämen rytmin rikkominen;
• hengenahdistus levossa;
• pyörtyminen;
• väsymys;
• vaikea hengitys;
• heikkous;
• huimaus;
• uneliaisuus;
• turvotus.

Kardiomyopatian muodot

On huomattava, että taudille on ominaista kolme hypertrofian muotoa, ottaen huomioon gradientti systolinen paine. Kaikki yhdessä vastaa HCM:n obstruktiivista tyyppiä. Erottua joukosta:

• basaalitukos - lepotila tai 30 mm Hg;
• latentti - rauhallinen tila, alle 30 mm Hg - se luonnehtii HCM: n ei-obstruktiivista muotoa;
• labiili tukos - spontaanit intraventrikulaariset vaihtelut gradientissa.

Sydänlihaksen hypertrofia - luokitus

Lääketieteessä työskentelyn helpottamiseksi on tapana erottaa seuraavat sydänlihaksen hypertrofian tyypit:

• obstruktiivinen - väliseinän yläosassa, koko alueella;
• ei-obstruktiivinen - oireet ovat lieviä, diagnosoitu sattumalta;
• symmetrinen - vaikuttaa kaikkiin vasemman kammion seinämiin;
• apikaalinen - sydämen lihakset ovat laajentuneet vain ylhäältä;
• epäsymmetrinen - vaikuttaa vain yhteen seinään.

Eksentrinen hypertrofia

Tämän tyyppisellä LVH:lla tapahtuu kammioontelon laajenemista ja samanaikaisesti sydänlihasten kasvun aiheuttamaa tasaista, verrannollista tiivistymistä. klo yleinen nousu sydämen massan suhteellinen seinämän paksuus pysyy ennallaan. Eksentrinen sydänlihaksen hypertrofia voi vaikuttaa:

• kammioiden väliseinä;
• alkuun;
• sivuseinä.

samankeskinen hypertrofia

Sairauden samankeskiselle tyypille on ominaista tilavuuden säilyminen sisäinen ontelo sydämen massan lisääntyminen seinämän paksuuden tasaisen kasvun vuoksi. Tälle ilmiölle on toinen nimi - symmetrinen sydänlihaksen hypertrofia. Sairaus ilmenee korkean verenpaineen aiheuttaman sydänlihassolujen organellien hyperplasian seurauksena. Tämä kehitys on tyypillistä valtimoverenpaineelle.

Sydänlihaksen hypertrofia - astetta

Potilaan tilan arvioimiseksi oikein HCM:llä on otettu käyttöön erityinen luokitus, joka ottaa huomioon sydänlihaksen paksuuntumisen. Sen mukaan, kuinka paljon seinien koko kasvaa sydämen supistumisen myötä, kardiologiassa erotetaan 3 astetta. Sydänlihaksen paksuudesta riippuen vaiheet määritetään millimetreinä:

• kohtalainen - 11-21;
• keskiarvo - 21-25;
• lausutaan - yli 25.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi

Käytössä alkuvaiheessa, jossa seinämän liikakasvu on hieman kehittynyt, sairauden tunnistaminen on erittäin vaikeaa. Diagnoosiprosessi alkaa potilaan tutkimuksella, jossa selvitetään:

• patologioiden esiintyminen sukulaisissa;
• yhden heistä kuolema nuorena;
• siirtyneet sairaudet;
• säteilyaltistuksen tosiasia;
• ulkoisia merkkejä klo silmämääräinen tarkastus;
• verenpainearvot;
• indikaattorit verikokeissa, virtsa.

Käytössä on uusi suunta - sydänlihaksen hypertrofian geneettinen diagnoosi. Auttaa määrittämään laitteiston ja radiologisten menetelmien HCM-potentiaalin parametrit:

• EKG - määrittää epäsuorat merkit - rytmihäiriöt, osastojen hypertrofia;
• röntgenkuva - näyttää ääriviivan lisääntymisen;
• Ultraääni - arvioi sydänlihaksen paksuuden, heikentyneen verenkierron;
• kaikukardiografia - korjaa hypertrofian paikan, diastolisen toimintahäiriön;
• MRI - antaa kolmiulotteisen kuvan sydämestä, määrittää sydänlihaksen paksuusasteen;
• ventrikulografia - tutkii supistumistoimintoja.

Kuinka hoitaa kardiomyopatiaa

Hoidon päätavoitteena on palauttaa sydänlihas optimaalinen koko. Kompleksissa toteutetaan tähän tähtäävää toimintaa. Hypertrofia voidaan parantaa, kun varhainen diagnoosi. Tärkeä rooli sydänlihaksen palautumisjärjestelmässä on elämäntavoilla, mikä tarkoittaa:

• laihdutus;
• alkoholin kieltäytyminen;
• tupakoinnin lopettaminen;
• painonpudotus;
• huumeiden poissulkeminen;
• suolan saannin rajoittaminen.

Hypertrofisen kardiomyopatian lääkehoito sisältää lääkkeiden käytön, jotka:

• vähentää painetta ACE:n estäjät angiotensiinireseptorin antagonistit;
• säädellä sydämen rytmihäiriöitä - rytmihäiriölääkkeet;
• rentouttaa sydäntä lääkkeillä, joilla on negatiivinen ionotrooppinen vaikutus - beetasalpaajat, kalsiumantagonistit verapamiiliryhmästä;
• poistaa nestettä - diureetit;
• parantaa lihasvoimaa - ionotroopit;
• tarttuvan endokardiitin uhalla - antibioottiprofylaksia.

Tehokas hoitomenetelmä, joka muuttaa kammioiden virityksen ja supistumisen kulkua, on kaksikammioinen tahdistus lyhennetyllä eteiskammioviiveellä. Lisää vaikeita tapauksia- IVS:n selvä epäsymmetrinen hypertrofia, piilevä tukos, lääkkeen vaikutuksen puute - vaativat kirurgien osallistumista regressioon. Auta pelastamaan potilaan henki:

• defibrillaattorin asennus;
• sydämentahdistimen implantointi;
• transaortaalinen väliseinän myektomia;
• kammioiden väliseinän osan leikkaus;
• transkatetri väliseinän alkoholiablaatio.

Kardiomyopatia - hoito kansanlääkkeillä

Voit täydentää pääruokaa hoitavan kardiologin suosituksesta rohdosvalmisteet. Vaihtoehtoinen hoito vasemman kammion hypertrofia sisältää viburnum-marjojen käytön ilman lämpökäsittelyä, 100 g päivässä. On hyödyllistä käyttää pellavansiemeniä, joilla on positiivinen vaikutus sydänsoluihin. Suositella:

• ota lusikallinen siemeniä;
• lisää kiehuvaa vettä - litra;
• pidä vesihauteessa 50 minuuttia;
• suodattaa;
• juoma päivässä - 100 g:n annos.

Hyviä arvosteluja on saatu HCM-kaurapuuro-infuusion hoidosta sydämen lihasten työn säätelyyn. Parantujien reseptin mukaan tarvitset:

• kaura - 50 grammaa;
• vesi - 2 lasia;
• lämmittää jopa 50 astetta;
• lisää 100 g kefiiriä;
• kaada retiisimehu - puoli lasia;
• sekoita, seiso 2 tuntia, siivilöi;
• laita 0,5 rkl. hunaja;
• annostus - 100 g, kolme kertaa päivässä ennen ateriaa;
• kurssi - 2 viikkoa.

Video: sydänlihaksen hypertrofia

Hypertrofinen kardiomyopatia määritellään useimmiten vasemman kammion sydänlihaksen merkittäväksi hypertrofiaksi ilman ilmeinen syy. Termi "hypertrofinen kardiomyopatia" on tarkempi kuin "idiopaattinen hypertrofinen subaorttastenoosi", "hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia" ja "lihasten subaorttiahtauma", koska se ei tarkoita vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumista, jota esiintyy vain 25 %:lla. tapauksista.

Taudin kulku

Histologisesti hypertrofisessa kardiomyopatiassa havaitaan kardiomyosyyttien epäjärjestynyt järjestys ja sydänlihasfibroosi. Useimmiten, laskevassa järjestyksessä, kammioiden väliseinä, vasemman kammion kärki ja keskisegmentit käyvät läpi hypertrofian. Kolmannessa tapauksista vain yksi segmentti kokee hypertrofian.Hypertrofisen kardiomyopatian morfologinen ja histologinen monimuotoisuus määrää sen arvaamattoman etenemisen.

Hypertrofisen kardiomyopatian esiintyvyys on 1/500. Se on usein perhesairaus. Luultavasti hypertrofinen kardiomyopatia on yleisin sydän-ja verisuonitauti peritty. Hypertrofinen kardiomyopatia havaitaan 0,5 %:lla kaikukardiografiaan lähetetyistä potilaista. Tämä on eniten yleinen syy alle 35-vuotiaiden urheilijoiden äkillinen kuolema.

Oireet ja valitukset

Sydämen vajaatoiminta

Kahden prosessin taustalla on hengenahdistus levossa ja rasituksen aikana, yölliset sydänastman kohtaukset ja väsymys: vasemman kammion diastolisen paineen nousu diastolisesta toimintahäiriöstä ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan dynaamisesta tukkeutumisesta.

Lisääntynyt syke, vähentynyt esikuormitus, lyhentynyt diastoli, lisääntynyt vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos (esim. rasituksen tai takykardian yhteydessä) ja vasemman kammion heikentynyt myöntyvyys (esim. iskemia) pahentavat vaivoja.

5-10 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, kehittyy vasemman kammion vakava systolinen toimintahäiriö, sen seinämät laajentuvat ja ohenevat.

Sydänlihaksen iskemia

Sydänlihasiskemiaa hypertrofisessa kardiomyopatiassa voi esiintyä riippumatta oikean kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisesta.

Sydänlihasiskemia ilmenee kliinisesti ja elektrokardiografisesti samalla tavalla kuin tavallisesti. Sen esiintymisen vahvistavat tiedot sydänlihaksen tuiketutkimuksesta 201 Tl:lla, positroniemissiotomografialla, lisääntyneellä laktaatin tuotannolla sydänlihaksessa ja toistuvalla eteisstimulaatiolla.

Sydänlihasiskemian tarkat syyt eivät ole tiedossa, mutta se perustuu hapentarpeen ja toimituksen väliseen epäsuhtaan. Seuraavat tekijät vaikuttavat tähän.

• Pienten sepelvaltimoiden tappio, joka rikkoo niiden kykyä laajentua.

• Sydänlihaksen seinämän lisääntynyt jännitys johtuen diastolen viivästymisestä ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisesta.

• Kapillaarien määrän vähentäminen suhteessa sydänlihassolujen määrään.

• Vähentynyt sepelvaltimon perfuusiopaine.

Pyörtyminen ja pyörtymistä edeltävät olosuhteet

Pyörtyminen ja pyörtymistä edeltävät tilat johtuvat aivojen verenkierron heikkenemisestä ja sydämen minuuttitilavuuden laskusta. Ne esiintyvät yleensä harjoituksen tai rytmihäiriöiden aikana.

Äkkikuolema

Vuotuinen kuolleisuus hypertrofiseen kardiomyopatiaan on 1-6 %. Useimmat potilaat kuolevat äkillisesti. Äkillisen kuoleman riski vaihtelee potilaasta toiseen. 22 %:lla potilaista äkillinen kuolema on taudin ensimmäinen ilmentymä. Äkkikuolema useimmiten vanhemmilla lapsilla ja pienillä lapsilla; 10 vuoteen asti se on harvinaista. Noin 60 % äkillisistä kuolemista tapahtuu levossa, loput - raskaan fyysisen rasituksen jälkeen.

Rytmihäiriöt ja sydänlihasiskemia voivat laukaista valtimoverenpaineen noidankehän, diastolisen täyttymisajan lyhenemisen ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen, mikä lopulta johtaa kuolemaan.

Lääkärintarkastus

Kaulalaskimoja tutkittaessa voidaan selvästi nähdä voimakas aalto A, joka osoittaa oikean kammion hypertrofiaa ja joustamattomuutta. Sydänsokki osoittaa oikean kammion ylikuormitusta ja sitä voidaan havaita samanaikaisen keuhkoverenpainetaudin yhteydessä.

Palpaatio

Huippulyönti on yleensä siirtynyt vasemmalle ja diffuusi. Vasemman kammion hypertrofian vuoksi voi ilmaantua IV-ääntä vastaava presystolinen kärkilyönti. Kolminkertainen kärkilyönti on mahdollinen, jonka kolmas komponentti johtuu vasemman kammion myöhäisestä systolisesta pullistumisesta.

Kaulavaltimoiden pulssi on yleensä kaksihaarainen. Pulssiaallon nopea nousu, jota seuraa toinen huippu, johtuu vasemman kammion lisääntyneestä supistumisesta.

Auskultaatio

Ensimmäinen ääni on yleensä normaali, sitä edeltää IV-ääni.

Toinen ääni voi olla normaali tai paradoksaalisesti jakautunut johtuen vasemman kammion ejektiovaiheen pidentymisestä sen ulosvirtauskanavan tukkeutumisen seurauksena.

Hypertrofisen kardiomyopatian karkea, karan muotoinen systolinen sivuääni kuuluu parhaiten vasenta rintalastan reunaa pitkin. Se suoritetaan rintalastan alemman kolmanneksen alueella, mutta sitä ei suoriteta kaulan verisuonissa ja kainalossa.

Tämän kohinan tärkeä ominaisuus on sen voimakkuuden ja keston riippuvuus esi- ja jälkikuormituksesta. Kun laskimoiden paluu lisääntyy, sivuääni lyhenee ja muuttuu hiljaisemmaksi. Kun vasemman kammion täyttö vähenee ja sen supistumiskyky lisääntyy, melu muuttuu karkeammaksi ja pitkittyneemmäksi.

Ennen harjoittelua ja sen jälkeiset testit auttavat erottamaan hypertrofisen kardiomyopatian muista systolisen sivuäänen syistä.

Pöytä. Toiminnallisten ja farmakologisten testien vaikutus systolisen sivuäänen määrään hypertrofisessa kardiomyopatiassa, aorttastenoosissa ja mitraalisen vajaatoiminta

Yrittää	Hemodynaaminen toiminta	Hypertrofinen kardiomyopatia	aortan ahtauma	Mitraalin vajaatoiminta
Valsalva-testi makuuasennossa	Vähentynyt laskimoiden paluu, TPVR, CO		↓	↓
Kyykky, käsipaino	Lisääntynyt laskimopalautus, TPVR, CO	↓
amyylinitriitti	Lisääntynyt laskimoiden paluu, vähentynyt perifeerinen verisuonivastus, EDV			↓
Fenyyliefriini	OPSS:n lisääntyminen, laskimoiden paluu	↓
Extrasystole	Vähentynyt EDV		↓	Hän muuttuu
Rentoutuminen Valsalva-liikkeen jälkeen	EDV:n nousu	↓		Hän muuttuu

KDOLZH - vasemman kammion loppudiastolinen tilavuus; CO - sydämen minuuttitilavuus; ↓ - melunvaimennus; - lisää melun voimakkuutta.

Mitraalisen regurgitaatio on yleinen hypertrofisessa kardiomyopatiassa. Sille on ominaista pansystolinen, puhaltava sivuääni, joka johdetaan kainaloalueelle.

Hiljainen, vähenevä varhainen diastolinen sivuääni aortan vajaatoiminta sitä kuullaan 10 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia.

Perinnöllisyys

Hypertrofisen kardiomyopatian perhemuodot periytyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla; ne johtuvat missense-mutaatioista, eli yksittäisten aminohappojen substituutioista sarkomeeristen proteiinien geeneissä (katso taulukko)

Pöytä. Mutaatioiden suhteellinen esiintymistiheys hypertrofisen kardiomyopatian perhemuodoissa

Hypertrofisen kardiomyopatian perhemuodot tulee erottaa fenotyyppisesti samankaltaisista sairauksista, kuten apikaalisesta hypertrofisesta kardiomyopatiasta ja vanhusten hypertrofisesta kardiomyopatiasta sekä perinnölliset sairaudet joissa sydänlihassolujen epäjärjestyneeseen järjestykseen ja vasemman kammion systoliseen toimintahäiriöön ei liity hypertrofiaa.

Vähiten suotuisa ennuste ja suurin äkillisen kuoleman riski havaitaan joillakin mutaatioilla myosiinin raskaassa p-ketjussa (R719W, R453K, R403Q). Troponiini T -geenin mutaatioiden vuoksi kuolleisuus on korkea jopa ilman hypertrofiaa. Ei ole vielä tarpeeksi tietoa geneettisen analyysin käyttämiseksi käytännössä. Saatavilla olevat tiedot koskevat pääasiassa perhemuotoja ennuste on huono, eikä sitä voida ulottaa kaikkiin potilaisiin.

Diagnostiikka

EKG

Vaikka useimmissa tapauksissa EKG:ssä on selkeitä muutoksia (katso taulukko), hypertrofiselle kardiomyopatialle patognomisia EKG-merkkejä ei ole.

kaikukardiografia

EchoCG - paras tapa, se on erittäin herkkä ja täysin turvallinen.

Taulukko sisältää kaikukardiografiset kriteerit hypertrofiselle kardiomyopatialle M-modaalisia ja kaksiulotteisia tutkimuksia varten.

Ekokardiografiset kriteerit hypertrofiselle kardiomyopatialle
Epäsymmetrinen kammioiden väliseinän hypertrofia (> 13 mm)
Mitraaliläpän anterior systolinen liike
Vasemman kammion pieni onkalo
Kammioiden välisen väliseinän hypokinesia
Keskisystolinen aorttaläpän tukos
Intraventrikulaarinen painegradientti levossa yli 30 mm Hg. Taide.
Intraventrikulaarinen painegradientti yli 50 mm Hg:n kuormituksella. Taide.
Vasemman kammion takaseinän normo- tai hyperkinesia
Hiippaläpän etulevyn diastolisen tukkeuman kallistuksen vähentäminen
Mitraaliläpän prolapsi ja mitraalipula
Vasemman kammion seinämän paksuus (diastolessa) on yli 15 mm

Joskus hypertrofinen kardiomyopatia luokitellaan hypertrofian sijainnin mukaan (katso taulukko).

Doppler-tutkimuksen avulla voidaan tunnistaa ja kvantifioida mitraaliläpän anteriorisen systolisen liikkeen seuraukset.

Noin neljänneksellä potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, on painegradientti oikean kammion ulosvirtauskanavassa levossa; monille se näkyy vain provokatiivisten testien aikana.

Obstruktiivista hypertrofista kardiomyopatiaa kutsutaan suonensisäisen paineen gradienttiksi, joka on yli 30 mmHg. Taide. levossa ja yli 50 mm Hg. Taide. provosoivien testien taustalla. Gradientin suuruus vastaa hyvin kammioiden väliseinän ja mitraaliläpän lehtisten välisen kosketuksen alkamisaikaa ja kestoa; mitä aikaisemmin kosketus tapahtuu ja mitä pidempi se on, sitä korkeampi on painegradientti.

Jos levossa ei ole vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeumaa, se voidaan provosoida lääkityksellä (amyylinitriitin inhalaatio, isoprenaliinin, dobutamiinin anto) tai toiminnallisilla testeillä (Valsalva-testi, harjoitus), jotka vähentävät esikuormitusta tai lisäävät vasemman kammion supistumiskykyä.

Valitut diagnoosi- ja hoitokysymykset

Eteisvärinä

Eteisvärinää esiintyy noin 10 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia ja se aiheuttaa vakavia seurauksia: diastolin lyheneminen ja eteispumppauksen puute voivat johtaa hemodynaamisiin häiriöihin ja keuhkoödeemaan. Suuren tromboembolian riskin vuoksi kaikkien potilaiden, joilla on hypertrofisesta kardiomyopatiasta johtuva eteisvärinä, tulee saada antikoagulantteja. On välttämätöntä ylläpitää alhaista kammiota, muista yrittää palauttaa ja ylläpitää sinusrytmiä.

Eteisvärinän kohtauksiin sähköinen kardioversio on paras. Disopyramidia tai sotalolia annetaan sinusrytmin ylläpitämiseksi; kun ne ovat tehottomia, käytä amiodaronia pieninä annoksina. Jos vasemman kammion ulosvirtauskanava on vakavasti tukkeutunut, beetasalpaajan yhdistelmä disopyramidin tai sotalolin kanssa on mahdollista.

Jatkuva eteisvärinä saattaa olla hyvin siedetty, jos kammioiden tiheys pidetään alhaisena beetasalpaajilla tai kalsiumantagonisteilla. Jos eteisvärinä on huonosti siedetty eikä sinusrytmiä ole mahdollista ylläpitää, AV-solmun tuhoutuminen kaksikammioisen tahdistimen implantoinnin myötä on mahdollista.

Äkillisen kuoleman ehkäisy

Sellaisen hyväksyminen ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, kuten defibrillaattorin implantointi tai amiodaronin määrääminen (jonka vaikutusta pitkän aikavälin ennusteeseen ei ole todistettu), on mahdollista vasta riittävän herkän, spesifisyyden ja ennustusarvon omaavien riskitekijöiden toteamisen jälkeen.

Ei ole vakuuttavia tietoja äkillisen kuoleman riskitekijöiden suhteellisesta merkityksestä. Tärkeimmät riskitekijät on lueteltu alla.

• Verenkiertohäiriöiden historia

• Jatkuva kammiotakykardia

• Lähisukulaisten äkillinen kuolema

• Toistuvat ei-pitkän ventrikulaarisen takykardian kohtaukset Holter-EKG-seurannan aikana

• Toistuva pyörtyminen ja pyörtyminen (etenkin harjoituksen aikana)

• Verenpaineen lasku harjoituksen aikana

• Massiivinen vasemman kammion hypertrofia (seinämän paksuus > 30 mm)

• Sydänsillat anteriorisen laskevan valtimon yli lapsilla

• Vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos levossa (painegradientti > 30 mmHg)

EPS:n roolia hypertrofisessa kardiomyopatiassa ei ole määritetty. Ei ole vakuuttavia todisteita siitä, että se mahdollistaisi äkillisen kuoleman riskin arvioinnin. EPS:ää suoritettaessa standardiprotokollan mukaan ei useinkaan ole mahdollista aiheuttaa kammiorytmihäiriöitä verenkiertopysähdyksestä selviytyneille. Toisaalta epätyypillisen protokollan käyttö voi aiheuttaa kammiorytmihäiriöitä jopa potilailla, joilla on alhainen äkillisen kuoleman riski.

Selkeät suositukset defibrillaattorien implantoimiseksi hypertrofiseen kardiomyopatiaan voidaan laatia vasta asianmukaisten kliinisten tutkimusten päätyttyä. Tällä hetkellä katsotaan, että defibrillaattorin istuttaminen on aiheellista rytmihäiriöiden jälkeen, jotka voivat johtaa äkilliseen kuolemaan, jatkuviin kammiotakykardian kohtauksiin ja useisiin äkillisen kuoleman riskitekijöihin. Ryhmässä suuri riski implantoidut defibrillaattorit käynnistyvät noin 11 % vuodessa niillä, jotka ovat jo kokeneet verenkiertopysähdyksen, ja 5 % vuodessa niillä, joille on istutettu defibrillaattorit äkillisen kuoleman ensisijaiseen ehkäisyyn.

urheilullinen sydän

Erotusdiagnoosi hypertrofisella kardiomyopatialla

Toisaalta urheilutoiminta, johon liittyy diagnosoimaton hypertrofinen kardiomyopatia, lisää äkillisen kuoleman riskiä, ​​toisaalta urheilijoiden virheellinen hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi johtaa tarpeettomaan hoitoon, psyykkisiin vaikeuksiin ja fyysisen aktiivisuuden kohtuuttomaan rajoittamiseen. Erotusdiagnoosi vaikeinta, jos vasemman kammion seinämän paksuus diastolessa ylittää normin ylärajan (12 mm), mutta ei saavuta hypertrofiselle kardiomyopatialle tyypillisiä arvoja (15 mm), eikä systolista liikettä ole edessä. mitraaliläppä ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos.

Hypertrofista kardiomyopatiaa tukevat epäsymmetrinen sydänlihashypertrofia, vasemman kammion loppudiastolinen koko alle 45 mm, kammioiden väliseinän paksuus yli 15 mm, vasemman eteisen laajentuminen, vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö, suvussa esiintynyt hypertrofista kardiomyopatiaa.

Urheilullista sydäntä ilmaisee vasemman kammion loppudiastolinen koko, joka on yli 45 mm, kammioiden väliseinän paksuus alle 15 mm, vasemman eteisen anteroposteriorinen koko alle 4 cm ja hypertrofian väheneminen koulutuksen lopettaminen.

Urheilu hypertrofisessa kardiomyopatiassa

Rajoitukset ovat edelleen voimassa lääketieteellisistä ja kirurgisista hoidoista huolimatta.

Alle 30-vuotiaiden hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeumasta huolimatta ei tule harjoittaa kovaa fyysistä rasitusta vaativaa kilpaurheilua.

30 vuoden iän jälkeen rajoitukset voivat olla vähemmän tiukkoja, koska äkillisen kuoleman riski todennäköisesti pienenee iän myötä. Urheilu on mahdollista seuraavien riskitekijöiden puuttuessa: kammiotakykardia ja Holter-EKG-seuranta, lähisukulaisten äkillinen kuolema, jolla on hypertrofinen kardiomyopatia, pyörtyminen, suonensisäinen painegradientti yli 50 mmHg. Art., verenpaineen lasku harjoituksen aikana, sydänlihasiskemia, vasemman eteisen anteroposteriorin koko yli 5 cm, vaikea mitraalisen vajaatoiminta ja eteisvärinän kohtaukset.

Infektiivinen endokardiitti

Infektiivinen endokardiitti kehittyy 7-9 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia. Sen kuolleisuus on 39 prosenttia.

Bakteremian riski on suuri hammas-, suolisto- ja eturauhasleikkauksissa.

Bakteerit asettuvat endokardiumille, joka on alttiina pysyville vaurioille hemodynaamisten häiriöiden tai mitraaliläpän rakenteellisten vaurioiden vuoksi.

Kaikille potilaille, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, riippumatta siitä, onko vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeuma, annetaan antibioottiprofylaksia tarttuvan endokardiitin varalta ennen toimenpiteitä, joihin liittyy suuri bakteremian riski.

Vasemman kammion apikaalinen hypertrofia (Yamaguchin tauti)

Ominaista rintakipu, hengenahdistus, väsymys. Äkillinen kuolema on harvinaista.

Japanissa vasemman kammion apikaalinen hypertrofia on syynä neljännekseen hypertrofisen kardiomyopatian tapauksista. Muissa maissa yksittäistä apikaalista hypertrofiaa esiintyy vain 1-2 prosentissa tapauksista.

Diagnostiikka

EKG:ssä näkyy merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta ja jättimäisiä negatiivisia T-aaltoja rintajohdoissa.

Ekokardiografia paljastaa seuraavat merkit.

• Vasemman kammion niiden osien eristetty hypertrofia, jotka sijaitsevat apikaalisesti jännejänteiden alkupisteessä

• Sydänlihaksen kärjen paksuus yli 15 mm tai apikaalisen sydänlihaksen paksuuden suhde takaseinämän paksuuteen yli 1,5

• Vasemman kammion muiden osien hypertrofian puuttuminen

• Ei vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeumaa.

MRI mahdollistaa sydämen kärjen rajoitetun hypertrofian näkemisen. MRI:tä käytetään pääasiassa ei-informatiivisessa kaikukardiografiassa.

Vasemman kammion onkalo diastolessa on korttipiikin muotoinen, ja systolessa sen apikaalinen osa laskee kokonaan.

Ennuste muihin hypertrofisen kardiomyopatian muotoihin verrattuna on suotuisa.

Hoidon tarkoituksena on vain poistaa diastolinen toimintahäiriö. Käytä beetasalpaajia ja kalsiumantagonisteja (katso yllä).

Hypertensiivinen hypertrofinen kardiomyopatia vanhuksilla

Muille hypertrofisen kardiomyopatian muodoille ominaisten oireiden lisäksi valtimoverenpaine on tyypillistä.

Tarkkaa ilmaantuvuutta ei tiedetä, mutta tauti on yleisempi kuin luullaan.

Joidenkin raporttien mukaan myosiinia sitovan proteiini C:n mutanttigeenin myöhäinen ilmentyminen on iäkkäiden ihmisten hypertrofisen kardiomyopatian perusta.

kaikukardiografia

Verrattuna nuoriin potilaisiin (alle 40-vuotiaat), vanhuksilla (65 vuotta ja vanhemmat) on omat ominaisuutensa.

Yleisiä merkkejä

• Intraventrikulaarinen gradientti levossa ja harjoituksen aikana

• Epäsymmetrinen hypertrofia

• Mitraaliläpän anterior systolinen liike.

Merkkejä, jotka ovat yleisiä vanhuksille

• Vähemmän selvä hypertrofia

• Vähemmän vakava oikean kammion hypertrofia

• Vasemman kammion soikea, ei rakomainen onkalo

• Kammioiden väliseinän huomattava pullistuminen (se muuttuu S-muotoiseksi)

• Lisää terävä kulma aortan ja kammioiden väliseinän välissä, koska aortta avautuu iän myötä

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito vanhuksilla on sama kuin muissakin muodoissa.

Ennuste verrattuna hypertrofiseen kardiomyopatiaan nuorempana on suhteellisen suotuisa.

Kardiomyopatian kirurginen hoito Valko-Venäjällä - eurooppalaista laatua kohtuulliseen hintaan

Kirjallisuus
B. Griffin, E. Topol "Kardiologia" Moskova, 2008