Hypertrofisen kardiomyopatian obstruktiivinen muoto. Hypertrofinen kardiomyopatia ja tukos

Nuoren työkykyisen väestön äkillinen kuolemantapaus lisääntyy katastrofaalisesti. Yksi kunniallisista johtajista kuolinsyiden joukossa on hypertrofinen kardiomyopatia - ylipainoinen sydänlihas lisäämättä sydämen onteloiden tilavuutta. Riittääkö tupakoinnin lopettaminen ja liikunta ehkäisemään ja ehkäisemään kuolemaa?

Taudin ydin on sydänlihaksen normaalin supistumisen ja rentoutumisen rikkominen. Kun supistumiskyky heikkenee, vähän verta pääsee periferiaan, ja verenkiertohäiriöt kehittyvät. Jos diastolessa ei ole rentoutumista, sydän on huonosti täynnä verta. Pumppaustoiminto kärsii, sen täytyy supistua useammin, jotta se voi ruokkia kehoa. Tämä on mekanismi kiihdytetyn pulssin esiintymiselle.

Hypertrofinen kardiomyopatia, mikä se on? Diagnoosi on kelvollinen, jos on:

• laajalle levinnyt tai rajoitettu sydänlihaksen paksuuden kasvu 1,5 cm tai enemmän;
• kammioiden kapasiteetin lasku;
• diastolin rikkominen;
• rintakipu;
• huimaus;
• pyörtyminen, joka ei liity neurologisiin sairauksiin.

Sydänlihaksen hypertrofia

Taudin kulun tyypit ja muunnelmat

Hypertrofista kardiomyopatiaa on 4 tyyppiä:

1. Väliseinän yläosien lisääntyessä kammioiden välillä.
2. Koko väliseinän hypertrofia.
3. Seinän samankeskinen laajeneminen ja vasemman kammion kapeneminen.
4. Eristetty kärjen lisäys.

Tärkeimmät hemodynaamiset tyypit:

• pysyvä tukos;
• tukos on ajoittaista, vain kanssa liikunta;
• piilevä tai labiili, kehittyy ajoittain esimerkiksi paineen laskun myötä.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Oireet ilmaantuvat ilman aikaisempia tulehduksellisia ilmiöitä, provosoivia tekijöitä. Syynä on geneettinen vika, jolla on perinnöllinen perheluonne.

1. Geenimutaation seurauksena sydänlihaksen supistumisproteiinien synteesi häiriintyy.
2. Lihaskuiduilla on epäsäännöllinen rakenne, sijainti, ja joskus ne korvataan sidekudoksella.
3. Muuttuneet sydänlihassolut supistuvat koordinoimatta, niiden kuormitus kasvaa, kuidut paksuuntuvat, sydänlihaksen koko paksuus hypertrofoituu.

Sairaus on synnynnäinen, ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat lapsuudessa ja jäävät huomaamatta. On tärkeää suorittaa ennaltaehkäisevä tutkimus.

Taudin oireet

Sydänlihaksen paksuudesta riippuen sairaudesta erotetaan 3 astetta:

• kohtalainen hypertrofia;
• keskitason tutkinto;
• merkittävä hypertrofia.

Hypertrofinen kardiomyopatia, oireet, tämän patologian vaara piilee siinä, että ongelmat eivät rajoitu sydänlihakseen:

• papillaaristen lihasten hypertrofia, kammioiden väliseinän kuituosa, endokardiumi kehittyy;
• seinämän paksuuntuminen mitraaliläppä häiritsee verenkiertoa;

Kaikki edellä mainitut tekijät johtavat muutokseen sydänlihasta ruokkivien suonten seinämien rakenteessa, niiden luumen kapenee yli 50%. Tämä on suora tie sydänkohtaukseen.

Kivun säteilytys sydäninfarktin yhteydessä

AT alkuvaiheet tauti etenee epätyypillisesti, oireet ovat hyvin lukuisia ja epäspesifisiä. Seuraavat taudin kulun muutokset erotetaan:

• oireeton;
• vegetatiivisen verisuonidystonian tyypin mukaan;
• sydänkohtauksen muodossa;
• kardialgia;
• dekompensaatio;

Jokaisella variantilla on omat oireensa. Eri vaikeusasteiset valitukset ovat tyypillisiä:

• rintakipu;
• hengitystiheyden lisääntyminen;
• rytmihäiriö;
• huimaus;
• pyörtyminen;
• voi ilmaantua ensin ja päättyä välittömästi äkilliseen kuolemaan.

Obstruktiiviselle hypertrofiselle kardiomyopatialle on ominaista klassinen oireiden kolmikko:

• rintakipu;
• rytmihäiriö;
• tajunnan menetyksen jaksot.

Tajunnan menetys tai sitä lähellä oleva pyörtymistä edeltävä tila selittyy aivojen puutteellisella verenkierrolla.

eniten vakava oire hypertrofinen kardiomyopatia on rytmihäiriö, joka määrittää taudin ennusteen.

Potilaat havaitsevat sydämen työn keskeytysten ilmaantumisen vuorotellen takykardian kanssa. Kohtauksiin liittyy epämiellyttäviä tuntemuksia rintalastan takana kuolemanpelon tunne. Miten renderöidä ensiapua Jos rytmihäiriön oireita ilmaantuu, lue.

Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, mikä se on? Tämä on sairaus, jonka väistämättömälle loppumiselle on ominaista hengitysvaikeudet, ilmanpuutteen tunne.

Silmämääräisessä tutkimuksessa potilailla on epänormaali, monikomponenttinen sydämen impulssi, jota seuraa toinen - vähemmän voimakas vasemman kammion supistuminen, kun veri on kulkenut ahtautuneen paikan läpi. Normaalisti toinen shokki puuttuu, ja potilailla voi olla 2, 3, 4 tällaista shokkia. Sydämen koko on suurentunut vasemmalle.

ICD 10:n mukainen hypertrofinen kardiomyopatia on jaettu:

• laajentunut I42,0;
• obstruktiivinen I42.1;
• muu I42.2.

Samaan aikaan sairautta harkittaessa suljetaan pois tilanteet, jotka vaikeuttavat raskauden kulkua, synnytyksen jälkeinen ajanjakso. Nämä ovat itsenäisiä sairauksia.

Lisätutkimusmenetelmät

EKG:tä suoritettaessa erityisiä ominaisuuksia hypertrofista kardiomyopatiaa ei löydy. Useimmiten on vasemman kammion, vasemman eteisen hypertrofiaa, sydänlihaksen iskemiaa.

Kaikki edellä mainitut muutokset EKG:ssä yhdistettynä matalaan jännitteeseen, sydänlihaksen sykkivyöhykkeisiin, viittaavat hypertrofiseen kardiomyopatiaan.

Ekokardiografia on informatiivisempi, koska sen avulla voit nähdä:

• kammioiden välisen väliseinän kasvu;
• väliseinän liikkuvuuden väheneminen systolen aikana;
• vasemman kammion tilavuuden lasku;
• vasemman eteisen ontelon laajentuminen;
• lisääntynyt vasemman kammion supistumiskyky.
• mitraaliläpän lehtisten epänormaali liike.

Kultastandardi hypertrofisen kardiomyopatian varhaisessa ja onnistuneessa havaitsemisessa on elektrokardiografia, kaikukardiografia ja ultraääni.

MRI, positroniemissiotomografia mahdollistaa selkeän näkemisen missä ja mitä muutoksia on tapahtunut.

Hoito

Hoitotaktiikoiden valinta riippuu taudin kulun ominaisuuksista, iästä, jossa sairaus ilmaantui.

Hypertrofista kardiomyopatiaa, johon liittyy ulosvirtausteiden tukkeutumista, hoidetaan ensisijaisesti vasemman kammion ulostuloaukon halkaisijan palauttamisessa.

On pakollista käyttää rytmihäiriölääkkeitä, jotka vähentävät hapenkulutusta, parantavat saatavilla olevan hapen imeytymistä, ravinteita. Yksityiskohtaiset tiedot rytmihäiriöiden syistä löytyvät tästä.

Useat beetasalpaajien edustajat ovat valittuja lääkkeitä. Näiden lääkkeiden vaikutus on rytmihäiriötä estävä. Ne normalisoivat rytmiä, vähentävät tajunnanmenetysjaksojen tiheyttä, hidastavat pulssia, vähentävät sydänlihaksen supistumiskykyä. Niiden toimintamekanismin pääasiallisena tarkoituksena on varmistaa, että sydämellä on aikaa rentoutua, vasen kammio on täynnä verta jatkotyötä varten.

Selektiiviset ja ei-selektiiviset valmisteet tunnetaan. Tällä hetkellä beetasalpaajien luettelo on laajentunut. Uusi nykyaikaiset lääkkeet, joilla on ominaisuus normalisoida sydänlihasta ruokkivien verisuonten sävy:

• karvediloli;
• Celipres;
• Bucindolol.

Suurin osa tehokkaita keinoja takykardian hoitoon jää Bisaprolol,.

Näitä lääkkeitä ei tule määrätä keuhkoastma, matala verenpaine, bradykardia, ääreisvaltimoiden ateroskleroosi.

Lääkkeen päivittäinen annos valitaan yksilöllisesti lisäämällä asteittain käytetyn salpaajan määrää.

Hypertrofinen kardiomyopatia (ICD-koodi 10 - I42) on vasta-aihe lääkkeiden, sydämen glykosidien ja nitriittien määräämiselle, koska. ne lisäävät esteitä.

Salpaajien tehottomuuden vuoksi hypertrofisen kardiomyopatian hoito on pysyvää - Kordaron,. Tarvittaessa lisätään novokaiinia, nikotiiniamidia, kiniiniä.

Leikkaus

Tehottomuus konservatiivinen terapia vaatii ajanvarauksen kirurginen interventio. Kaikki leikkaukset suoritetaan AIK:ssä keinotekoisella hypotermialla 32°C:een asti. Sovellettujen operaatioiden tyypit:

1. Ylikasvun poisto lihaskudos sisään interatriaalinen väliseinä. kuolemaan johtavan riskin postoperatiiviset komplikaatiot on 910 %.
2. 96-prosenttisen alkoholin perkutaaninen injektio vasempaan sepelvaltimoon aiheuttaa seinämän kuoliota, kuten sydänkohtauksessa etummaisessa väliseinässä.
3. Sydämentahdistimien sijoitus.
4. defibrillaattorien implantointi.

Sydämen vajaatoiminnan ehkäisy

Kun otetaan huomioon, että vuotuinen kuolleisuus sydämen vajaatoiminnan alkudiagnoosissa on 33 %, ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kiinnitetään paljon huomiota. Tärkeimmät ehkäisymenetelmät ovat:

• vältä stressiä, ajattele positiivisia asioita, kuuntele klassista musiikkia;
• rentoutua enemmän, viettää aikaa ulkona;
• välttää tupakointia ja alkoholia;
• parantaa munuaissairauksia, anemiaa, diabetes, uniapnea- kuorsaus, keuhkoputkentulehdus, tonsilliitti, hampaat ja muut kehon infektiolähteet;
• annosteltu liikunta, edellyttäen, että hoitava lääkäri on antanut siihen luvan;
• oikea ravitsemus käyttämällä kaloja, vihanneksia, maitotuotteita ja hylkäämällä rasvaisia, paistettuja, savustettuja, suolaisia ​​ruokia;
• kolesterolitason valvonta;
• tromboosin ehkäisy, lisääntynyt veren hyytyminen;
• säännölliset tutkimukset: EKG, ECHO-KG, ergometria, MRI ja angiografia, Doppler-tutkimus.

Mahdolliset komplikaatiot

Jos potilaat elävät 40-50-vuotiaaksi, bakteeriperäinen endokardiitti, aivohalvaus, verenpainetauti, sydänkohtaus, tromboembolia liittyy keuhkovaltimo, suoliston verisuonten tromboosi, joka johtaa kuolemaan.

Ennuste

Keskimääräinen elinajanodote hypertrofisessa kardiomyopatiassa on alhainen. Kulkua ja ennustetta pidetään epäsuotuisana, koska. kuolleisuus saavuttaa 7-8 % vuodessa, varsinkin jos sitä ei hoideta. Puolet näistä potilaista kuolee nuorena ollessaan työssä Harjoittele, seksiä.

Vaikutukset, jotka pahentavat hypertrofisen kardiomyopatian kulkua:

• ventrikulaarinen rytmihäiriö;
• kuin useammassa nuori ikä sairaus ilmeni, sitä vakavampi sen ennuste;
• sydänlihaksen massan merkittävä kasvu;
• tajunnanmenetyskohtaukset;
• äkillinen kuolema sukulaisissa.

Hyödyllinen video

Lisätietoja hypertrofisesta kardiomyopatiasta, syistä ja oireista löytyy seuraavasta videosta:

Johtopäätös

1. Hypertrofista kardiomyopatiaa ei voida parantaa.
2. Pyrkimyksenä on hidastaa oireiden kehittymistä, ehkäistä ja hoitaa komplikaatioita sekä lisätä potilaan elämän pituutta ja laatua.
3. Potilaalta vaaditaan kurinalaisuutta lääkkeet noudata lääkärin suosituksia terveiden elämäntapojen elämää.

Sydänsairaus, joka on usein geneettisesti määrätty (yhtä sydämen sarkomeeriproteiineista koodaavan geenin mutaatio), jolle on ominaista sydänlihaksen hypertrofia, pääasiassa vasemman kammion, usein epäsymmetrinen kammioväliseinän hypertrofia ja yleensä säilynyt systolinen verenpaine. toiminto. Nykyisen luokituksen mukaan HCM sisältää myös geneettisesti määrätyt oireyhtymät ja systeemiset sairaudet, jossa kehittyy sydänlihaksen hypertrofia, mm. amyloidoosi ja glykogenoosi.

KLIININEN KUVA JA TYYPPIKURSSI

1. Subjektiiviset oireet: hengenahdistus rasituksessa (yleinen oire), ortopnea, angina pectoris, pyörtyminen tai presynkopaaliset tilat (erityisesti vasemman kammion ulosvirtauskanavan kaventuessa).

2. Objektiiviset oireet: systolinen "kissan kehräys" sydämen kärjen yli, hajanainen kärkilyönti, joskus - sen haarautuminen, III (vain vasemman kammion vajaatoiminnan yhteydessä) tai IV-ääni (pääasiassa nuorilla), varhainen systolinen napsahdus (osoittaa vasemman kammion ulosvirtauskanavan merkittävä kapeneminen), systolinen sivuääni, yleensä crescendo-decrescendo, joskus - nopea kaksivaiheinen perifeerinen pulssi.

3. Tyypillinen kulku: riippuu sydänlihaksen hypertrofian asteesta, ulostulokanavan gradientin suuruudesta, rytmihäiriötaipumuksesta (erityisesti eteisvärinästä ja kammiorytmihäiriöistä). Potilaat elävät usein vanhuus mutta myös tapauksia, joissa äkillinen kuolema nuorena (ensimmäisenä ilmentymänä HCM:stä) ja sydämen vajaatoiminta. Äkillisen kuoleman riskitekijät:

• 1) äkillisen verenkierron pysähtymisen tai jatkuvan kammiotakykardian ilmaantuminen;
• 2) 1. asteen sukulaisen äkillinen sydänkuolema;
• 3) äskettäinen selittämätön pyörtyminen;
• 4) vasemman kammion seinämän paksuus ≥ 30 mm;

5) patologinen reaktio verenpaine(lisääntyä<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 geenimutaatio).

Diagnostiikka

oheisopinnot

1. EKG: patologinen Q-aalto, erityisesti ala- ja sivuseinän johdoissa, livogrammi, P-aalto epäsäännöllinen muoto(osoittaa vasemman eteisen tai molempien eteisten lisääntymistä), syvä negatiivinen T-aalto johtimissa V2-V4 (HCM:n ratsastusmuodossa).

2. Rintakehän röntgenkuvaus: Voi havaita vasemman kammion tai sekä kammion että vasemman eteisen laajentumisen, erityisesti jos samanaikaisesti esiintyy mitraaliläpän regurgitaatiota.

3. Ekokardiografia: merkittävä sydänlihaksen hypertrofia, useimmissa tapauksissa yleistynyt, yleensä kammioiden väliseinän sekä etu- ja sivuseinien vaurioituneena. Joillakin potilailla havaitaan vain kammioiden väliseinän tyviosien hypertrofiaa, mikä johtaa vasemman kammion ulosvirtauskanavan kaventumiseen, johon 25 prosentissa tapauksista liittyy mitraaliläpän lehtisten anteriorinen systoliliike ja sen vajaatoiminta. 1/4 tapauksista alkuperäisen vasemman kammion ja aortan välillä on gradientti (gradientti > 30 mm Hg. On prognostista arvoa). Tutkimusta suositellaan HCM-epäilyn potilaan alustavaan arviointiin ja seulontatutkimukseksi HCM-potilaiden omaisille.

4. Elektrokardiografinen rasitustesti: äkillisen sydänkuoleman riskin arvioimiseksi potilailla, joilla on HCM.

7. 24 tunnin Holter-EKG-seuranta: mahdollisten kammiotakykardioiden havaitsemiseksi ja ICD-istutuksen indikaatioiden arvioimiseksi.

8. Sepelvaltimon angiografia: kivun sattuessa rinnassa samanaikaisen sepelvaltimotaudin poissulkemiseksi.

diagnostiset kriteerit

Perustuu sydänlihaksen hypertrofian havaitsemiseen kaikututkimuksen aikana ja sen muiden syiden poissulkemiseen, ensisijaisesti hypertensio ja aorttaläppästenoosi.

erotusdiagnoosi

Valtimoverenpaine (jos kyseessä on HCM, jossa on symmetrinen vasemman kammion hypertrofia), aorttaläpän vajaatoiminta (erityisesti ahtauma), sydäninfarkti, Fabryn tauti, äskettäinen sydäninfarkti (sydämen troponiinien lisääntynyt pitoisuus).

Farmakologinen hoito

1. Potilaat, joilla ei ole subjektiivisia oireita: havainnointi.

2. Potilaat, joilla on subjektiivisia oireita: beetasalpaajat (esim. bisoprololi 5-10 mg/vrk, metoprololi 100-200 mg/vrk, propranololi jopa 480 mg/vrk, erityisesti potilailla, joilla on gradientti vasemman kammion ulosvirtauskanavassa harjoitus); nosta annosta asteittain lääkkeiden tehokkuuden ja siedettävyyden mukaan (jatkuva verenpaineen, pulssin ja EKG:n seuranta on tarpeen); epäonnistuessa → verapamiili 120-480 mg/vrk tai diltiatseemi 180-360 mg/vrk, varovaisuus potilailla, joilla on ulosvirtauskanavan kaventuminen (näillä potilailla ei saa käyttää nifedipiiniä, nitroglyseriiniä, digitalisglykosideja ja ACE:n estäjiä).

3. Potilaat, joilla on sydämen vajaatoiminta farmakologinen hoito kuten DCM:ssä.

4. Eteisvärinä: yritä toipua sinusrytmi ja ylläpitää sitä amiodaronilla (myös kammiorytmihäiriöiden hoitoon tarkoitettu) tai sotalolilla. Potilaille, joilla on pysyvä eteisvärinä, antikoagulanttihoito on aiheellinen.

invasiivinen hoito

1. Kirurginen resektio, joka kaventaa kammioiden väliseinän osan vasemman kammion ulosvirtauskanavaa (myektomia, Morrow-leikkaus): potilailla, joiden ulosvirtauskanavan välitön gradientti > 50 mmHg. Taide. (levossa tai harjoituksen aikana) ja vakavia oireita, rajoittaa elintärkeää toimintaa, yleensä hengenahdistusta rasituksessa ja rintakipua, joka ei reagoi lääkehoitoon.

2. Väliseinän perkutaaninen alkoholiablaatio: puhtaan alkoholin lisääminen rei'ittävään väliseinän haaraan sydäninfarktin kehittämiseksi kammioiden välisen väliseinän proksimaaliseen osaan; käyttöaiheet ovat samat kuin myektomiassa; tehokkuus on samanlainen kirurginen hoito. Ei suositella ikäisille potilaille<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Kaksikammioinen tahdistus: mahdollistaa farmakologisen hoidon tehostamisen; harkitse käyttöaiheita potilaille, joille myektomiaa tai alkoholiablaatiota ei voida suorittaa; ei suositella vaikealle HCM:lle, jossa vasemman kammion ulosvirtaustie on kaventunut.

4. Sydämensiirto. sydämen vajaatoiminnan terminaalimuodossa, ei reagoi hoitoon.

5. Kardioverteri-defibrillaattorin istutus: potilaille, joilla on merkittävä äkillisen kuoleman riski (primääriehkäisy), sekä potilaille, joilla on sydämenpysähdys tai jatkuva, spontaanisti esiintyvä kammiotakykardia (sekundaarinen ehkäisy).

Potilaille, joilla on suuri kuolemanriski, suorita vuosittain rasitus-EKG ja Holterin EKG-seuranta; potilailla, joita painaa merkityksetön riski - 3-5 vuoden välein. Jos oireettomalla henkilöllä havaitaan patogeeninen mutaatio, säännölliset seurantatutkimukset (mukaan lukien EKG ja rintakehän kaiku) aikuisilla 5 vuoden välein ja 12-18 kuukauden välein. lapsilla.

Mielenkiintoisimmat uutiset

Hypertrofinen kardiomyopatia. Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi ja hoito.

Sille on ominaista vasemman ja/tai oikean kammion hypertrofia, johon liittyy niiden seinien ja kammioiden väliseinän diffuusi tai segmentaalinen paksuuntuminen. Vasemman kammion ontelo on normaali tai pienentynyt. Tähän tilaan voi liittyä kammion systolisen tai diastolisen toiminnan heikkeneminen.

Epäsymmetrinen kammioiden välisen väliseinän hypertrofia esiintyy 70 %:lla potilaista, samankeskistä vasemman kammion hypertrofiaa - 30 %:lla. Jälkimmäisessä muodossa oikea kammio on usein myös mukana prosessissa (-75 %); lähes kolmanneksella lapsista on Noonanin oireyhtymä.

Hypertrofinen kardiomyopatia voidaan esittää ei-obstruktiivisena tai obstruktiivisena (40 %) muodossa, joka määräytyy yli 15 mm Hg:n gradientin läsnäolosta vasemman kammion ulostuloosassa. Taide. HCM:n obstruktiivisen muodon ennuste on huonompi, koska se johtaa lisääntyneeseen kammion seinämän rasitukseen, sydänlihaksen iskemiaan, solukuolemaan ja niiden korvautumiseen sidekudoksella.

Intraventrikulaarinen kapeneminen voi sijaita suoraan subaorticissa tai vasemman kammion keskiosassa. Tukos ei yleensä ole kiinteää, vaan dynaamista. Vanhemmalla iällä se havaitaan provosoivilla testeillä (fyysisellä aktiivisuudella, inotrooppisilla lääkkeillä). Subaortaalisella alueella kaventuminen muodostuu mitraaliläpän etulevystä, joka voimakkaan verenvirtauksen vaikutuksesta systoliin tekee etuliikkeen ja joutuu kosketuksiin hypertrofoituneen kanssa. kammioiden väliseinä. Tämä ilmiö johtaa ulostulotukoksen lisäksi mitraaliläpän lehtisten epätäydelliseen sulkeutumiseen ja regurgitaatioon pääasiassa vasemman eteisen takaosassa. Kun regurgitaatiosuihku suunnataan eteen tai keskelle, voidaan olettaa mitraaliläpän itsenäinen vaurio (myksomatoottinen degeneraatio, fibroosi jne.). Noin 5 %:ssa tapauksista kammion keskiosassa oleva kaventuminen liittyy hypertrofiaan ja papillaarilihasten epänormaaliin sijaintiin. Näissä tapauksissa mitraalista regurgitaatiota ei havaita.

Ottaen huomioon tosiasian mikä on hypertrofinen kardiomyopatia merkittävässä osassa tapauksia se on perheluonteista ja se välittyy autosomaalisesti hallitsevan tyypin välityksellä; jos tätä patologiaa sairastava potilas tunnistetaan, on tarpeen tutkia lähisukulainen.

Hypertrofisen kardiomyopatian kliiniset oireet.

Säätiöt sikiön tutkimusta varten samanlaisia ​​kuin laajentuneessa kardiomyopatiassa. HCM sikiön kaikukardiografian aikana diagnosoidaan, jos kammion seinämän paksuus ylittää kaksi standardipoikkeamaa tietyssä raskausiässä (katso liite 1). 30-50 %:lla sikiöistä havaitaan systolista ja diastolista toimintahäiriötä ja eteiskammioläppien regurgitaatiota.

Synnytyksen jälkeen oireita saattaa olla niukkaa. Puolella lapsista kuuntelu määräytyy systolisen sivuäänen mukaan, jonka voimakkuus vaihtelee. Rytmihäiriöt ovat mahdollisia, pääasiassa supraventrikulaarinen takykardia. Jos sydämen toimintahäiriö ilmeni kohdussa, vastasyntyneiden tärkeimmät oireet ovat hengenahdistus, takykardia, nesteen kertyminen. Biventrikulaarisen tukkeuman yhteydessä syanoosin esiintyminen ja taudin nopea eteneminen eivät ole poissuljettuja.

Yleensä ilmentymä patologia vastasyntyneen aikana osoittaa sen vakavuuden ja siihen liittyy huono ennuste. Kokonaiskuolleisuus, mukaan lukien synnytysaika, on yli 50 %.

Elektrokardiografia. Yleensä vastasyntyneen aikana EKG-muutokset ovat minimaalisia. Voi olla merkkejä vasemman ja oikean kammion hypertrofiasta, epäspesifisistä repolarisaatioprosessien häiriöistä.

Rintakehän röntgen. Sydämen ja keuhkojen varjo muuttuvat kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kehittyessä. Sen puuttuessa patologisia muutoksia ei välttämättä ole.

kaikukardiografia. Tutkimus paljastaa useimmiten kammioiden väliseinän epäsymmetrisen hypertrofian ja noin kolmanneksella potilaista - vasemman kammion samankeskisen hypertrofian. Lisäksi voit määrittää mitraalilehtisen anteriorisen systolisen liikkeen, keskikammion tukkeuman ja mitraalisen regurgitaation.

Useimmissa tapauksissa (noin 80 %) määritetään diastolinen kammiohäiriö - VE-huipun lasku ja VA-huipun nousu.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito.

Pääasialliset käytetyt lääkkeet hypertrofisen kardiomyopatian hoitoon aikuisilla ovat β-salpaajat, disopyramidi, kalsiumkanavasalpaajat, joilla on negatiivinen inotrooppinen vaikutus. Niiden käytön seurauksena on myös sykkeen lasku, diastolin piteneminen ja kammioiden passiivisen täyttymisen olosuhteiden paraneminen. Näiden lääkkeiden vaikutusta vastasyntyneisiin ei ole kuitenkaan tutkittu tarpeeksi. Esimerkiksi verapamiilin tiedetään lisäävän keuhkovaltimon painetta, ja sen suonensisäinen antaminen imeväisille voi johtaa äkilliseen kuolemaan. Neljännen sukupolven p-salpaajat näyttävät olevan lupaavampia. Tapauksia, joissa niitä käytetään imeväisille, on vähän, mutta vanhemmalla iällä ne ovat melko tehokkaita. Lisäksi voit käyttää lääkkeitä, jotka parantavat solujen energia-aineenvaihduntaa.

Käytöstä tulee varoittaa vasodilataattorit. ACE:n estäjät tai digoksiini HCM:n hoidossa, koska nämä lääkkeet voivat aiheuttaa kammiotukoksia.

Kirurginen interventio hypertrofisen kardiomyopatian kanssa koostuu hypertrofoituneen kammioiden väliseinän resektiosta tai dissektiosta ja se suoritetaan vanhemmalla iällä.

Hypertrofinen kardiomyopatia - oireet, diagnoosi ja hoito

Hypertrofinen kardiomyopatia on synnynnäinen tai hankittu sairaus, jolle on ominaista kammiolihaksen vakava hypertrofia, johon liittyy diastolinen toimintahäiriö ja sydämen rytmihäiriöt.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Sairaus voi kehittyä alttiuden, korkean verenpaineen ja kehon fysiologisen ikääntymisen seurauksena.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Hypertrofinen kardiomyopatia on oireeton tai vähäinen monilla ihmisillä, mutta joillakin voi esiintyä merkkejä ja kehittyä.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireita ovat:

korkea paine ja kipu rinnassa, joka ilmenee syömisen tai harjoituksen jälkeen;

• hengenahdistus;
• nopea väsymys;
• kardiopalmus;
• pyörtyminen.

Kuolema tapahtuu pienellä osalla potilaista.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi

Hypertrofinen kardiomyopatia diagnosoidaan sairaushistorian (potilaan valitukset, perinnöllisyysvaikutus huomioon ottaen), ekokardiogrammin tulosten ja fysiologisten tutkimusten perusteella. On myös mahdollista suorittaa lisätutkimuksia, joihin kuuluvat rintakehän röntgen, EKG, verikoe, magneettiresonanssi, tietokonetomografia, sydämen katetrointi, rasituskoe.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Tämän taudin hoidossa pääoireet korjataan ja hengenvaaralliset komplikaatiot estetään. Potilaille määrätään lääkkeitä, jotka rentouttavat sydäntä ja parantavat verenkiertoa. Perinteisiä lääkkeitä pidetään kahtena lääkeryhmänä - kalsiumkanavasalpaajina ja beetasalpaajina. Rytmihäiriöiden hoitoon käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät sen ilmenemismuotoja ja säätelevät sykettä.

Hypertrofisen kardiomyopatian merkkejä ilman verisuonitukoksen oireita hoidetaan lääkkeillä. Sydämen vajaatoiminnan hoito on sen hallintaa erityisillä lääkkeillä.

Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu, kirurginen toimenpide on aiheellinen. Hypertrofisen kardiomyopatian kirurgisia toimenpiteitä ovat etanoliablaatio, väliseinän myektomia tai sähköisen defibrillaattorin implantointi.

Hypertrofisessa kardiomyopatiassa suositellaan myös elämäntapamuutoksia.

Sinun tulee noudattaa lääkärisi määräämää ruokavaliota. Jos juomiseen ei ole rajoituksia, tulee juoda 6-8 lasillista vettä päivässä, lisätä nesteen saantia helteen aikana. Sydämen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden tulee rajoittaa suolan ja nesteen saantiaan. Sinun tulee neuvotella lääkärisi kanssa kofeiinipitoisten ruokien ja alkoholijuomien käytöstä.

Mitä tulee fyysiseen toimintaan, tästä asiasta tulee keskustella lääkärisi kanssa. Yleensä kevyt aerobinen harjoittelu ei ole kontraindisoitu ihmisille, joilla on kardiomyopatia, mutta raskasta nostamista ei suositella.

Hypertrofisesta kardiomyopatiasta kärsivien potilaiden tulee käydä kardiologilla vuosittain. Jos sairaus todetaan äskettäin, käyntien tiheyttä voidaan lisätä.

Äkillisen kuoleman vaara

Hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista potilaista vain pienellä osalla on lisääntynyt äkillisen kuoleman riski. Tähän ryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on huono perinnöllisyys; rytmihäiriö, jossa on korkea syke; voimakkaasti nouseva paine fyysisen rasituksen aikana; toistuvilla pyörtymistapauksilla; huono sydämen toiminta ja vakavia sairauden oireita.

Jos sinulla on kaksi tai useampia oireita, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

Oireettomana taudin seurauksena voi olla äkillinen sydämenpysähdys. On pelottavaa, kun tämä tapahtuu näennäisesti terveille nuorille, jotka ovat mukana urheilussa. Mitä sydänlihakselle tapahtuu, miksi tällaisia ​​seurauksia syntyy, hoidetaanko hypertrofiaa - jää nähtäväksi.

Mikä on sydänlihaksen hypertrofia

Tämä on autosomaalinen hallitseva sairaus, joka paljastaa geenimutaatioiden perinnölliset piirteet, vaikuttaa sydämeen. Sille on ominaista kammioiden seinämien paksuuden kasvu. Hypertrofisella kardiomyopatialla (HCM) on ICD 10:n nro 142 mukainen luokituskoodi. Sairaus on useammin epäsymmetrinen, sydämen vasen kammio on alttiimpi vaurioille. Kun tämä tapahtuu:

• lihaskuitujen kaoottinen järjestely;
• pienten sepelvaltimoiden vaurioituminen;
• fibroosialueiden muodostuminen;
• verenvirtauksen estyminen - veren poistuminen eteisestä mitraaliläpän siirtymisen vuoksi.

Kun sydänlihakseen kohdistuu suuria kuormituksia sairauksien, urheilun tai huonojen tapojen vuoksi, kehon suojaava reaktio alkaa. Sydämen on selviydyttävä yliarvioituista työmääristä lisäämättä kuormitusta massayksikköä kohti. Korvauksia alkaa tapahtua:

• lisääntynyt proteiinin tuotanto;
• hyperplasia - solujen määrän lisääntyminen;
• sydänlihaksen lihasmassan kasvu;
• seinämän paksuuntuminen.

Sydänlihaksen patologinen hypertrofia

Sydänlihaksen pitkäaikaisessa työskentelyssä jatkuvasti lisääntyvien kuormien alla ilmenee HCM:n patologinen muoto. Hypertrofoitunut sydän pakotetaan sopeutumaan uusiin olosuhteisiin. Sydänlihaksen paksuuntuminen tapahtuu nopeasti. Tässä asennossa:

• kapillaarien ja hermojen kasvu jää jälkeen;
• verenkierto on häiriintynyt;
• hermokudoksen vaikutus aineenvaihduntaprosesseihin muuttuu;
• sydänlihaksen rakenteet kuluvat;
• sydänlihaksen koon suhde muuttuu;
• on systolinen, diastolinen toimintahäiriö;
• repolarisaatio häiriintyy.

Sydänlihaksen hypertrofia urheilijoilla

Urheilijoilla tapahtuu huomaamattomasti sydänlihaksen epänormaalia kehitystä - hypertrofiaa. Suurella fyysisellä rasituksella sydän pumppaa suuria määriä verta, ja lihakset, jotka sopeutuvat sellaisiin olosuhteisiin, kasvavat. Hypertrofiasta tulee vaarallista, se aiheuttaa aivohalvauksen, sydänkohtauksen, äkillisen sydämenpysähdyksen, jos valituksia ja oireita ei ole. Et voi äkillisesti lopettaa harjoittelua, jotta komplikaatioita ei synny.

Urheilun sydänlihaksen hypertrofiaa on 3 tyyppiä:

• epäkesko - lihakset muuttuvat suhteellisesti - tyypillisiä dynaamisille aktiviteetteille - uinti, hiihto, pitkien matkojen juoksu;
• samankeskinen hypertrofia - kammioiden ontelo pysyy muuttumattomana, sydänlihas kasvaa - havaitaan peli- ja staattisissa tyypeissä;
• sekoitettu - luontainen toimintoihin, joissa käytetään samanaikaisesti liikkumattomuutta ja dynamiikkaa - soutu, pyöräily, luistelu.

Sydänlihaksen hypertrofia lapsella

Sydänlihasten patologioiden ilmaantumista syntymästä lähtien ei ole poissuljettu. Diagnoosi tässä iässä on vaikeaa. Sydänlihaksen hypertrofisia muutoksia havaitaan usein murrosiässä, kun sydänlihassolut kasvavat aktiivisesti. Etu- ja takaseinien paksuuntumista esiintyy 18 ikävuoteen asti, minkä jälkeen se loppuu. Lapsen kammioiden hypertrofiaa ei pidetä erillisenä sairautena - se on ilmentymä lukuisista vaivoista. Lapsilla, joilla on HCM, on usein:

• sydänsairaus;
• sydänlihasdystrofia;
• verenpainetauti;
• angina pectoris.

Syitä kardiomyopatiaan

Sydänlihaksen hypertrofisen kehityksen ensisijaiset ja toissijaiset syyt on tapana erottaa toisistaan. Ensimmäiseen vaikuttavat:

• virusinfektiot;
• perinnöllisyys;
• stressi;
• alkoholin kulutus;
• fyysinen ylikuormitus;
• ylipaino;
• myrkyllinen myrkytys;
• muutokset kehossa raskauden aikana;
• huumeiden käyttö;
• hivenaineiden puute kehossa;
• autoimmuunipatologiat;
• aliravitsemus;
• tupakointi.

Sydänlihaksen hypertrofian toissijaiset syyt aiheuttavat seuraavat tekijät:

Sydämen vasemman kammion hypertrofia

Hypertrofia vaikuttaa useammin vasemman kammion seinämiin. Yksi LVH:n syistä on korkea verenpaine, joka saa sydänlihaksen toimimaan kiihtyneessä rytmissä. Tästä johtuvista ylikuormituksista johtuen vasemman kammion seinämän ja IVS:n koko kasvaa. Tällaisessa tilanteessa:

• sydänlihasten elastisuus menetetään;
• verenkierto hidastuu;
• sydämen normaali toiminta häiriintyy;
• siinä on terävän kuorman vaara.

Vasemman kammion kardiomyopatia lisää sydämen hapen ja ravinteiden tarvetta. Voit huomata LVH:n muutoksia instrumentaalitutkimuksessa. On olemassa pienen ejektion oireyhtymä - huimaus, pyörtyminen. Hypertrofiaan liittyvistä merkeistä:

• angina pectoris;
• paine putoaa;
• sydänsuru;
• rytmihäiriöt;
• heikkous;
• korkea verenpaine;
• huono tunne;
• hengenahdistus levossa;
• päänsärky;
• väsymys;

Oikean eteisen hypertrofia

Oikean kammion seinämän laajentuminen ei ole sairaus, vaan patologia, joka ilmenee tämän osaston ylikuormituksen aikana. Se syntyy seurauksena suuri numero laskimoveri suurista verisuonista. Hypertrofian syy voi olla:

• synnynnäiset epämuodostumat;
• eteisen väliseinän viat, joissa veri tulee samanaikaisesti sekä vasempaan että oikeaan kammioon;
• ahtauma;
• lihavuus.

Oikean kammion hypertrofiaan liittyy oireita:

• hemoptysis;
• huimaus;
• yö yskä;
• pyörtyminen;
• rintakipu;
• hengenahdistus ilman rasitusta;
• turvotus;
• rytmihäiriöt;
• sydämen vajaatoiminnan merkit - jalkojen turvotus, maksan suureneminen;
• sisäelinten toimintahäiriöt;
• ihon syanoosi;
• raskaus hypokondriumissa;
• suonikohjut vatsassa.

Kammioiden väliseinän hypertrofia

Yksi taudin kehittymisen merkkejä on IVS:n (kammioiden väliseinän) hypertrofia. Tämän häiriön tärkein syy on geenimutaatiot. Välikalvon hypertrofia provosoi:

• Kammiovärinä;
• eteisvärinä;
• mitraaliläpän ongelmat;
• kammiotakykardia;
• veren ulosvirtauksen rikkominen;
• sydämen vajaatoiminta;
• sydämenpysähdys.

Sydämen kammioiden laajentuminen

Kammioiden välisen väliseinän hypertrofia voi aiheuttaa sydämen kammioiden sisäisen tilavuuden kasvun. Tätä laajentumista kutsutaan sydänlihaksen laajentumiseksi. Tässä asennossa sydän ei voi suorittaa pumpun toimintaa, esiintyy rytmihäiriön oireita, sydämen vajaatoimintaa:

• nopea väsymys;
• heikkous;
• hengenahdistus;
• jalkojen ja käsivarsien turvotus;
• rytmihäiriöt;

Sydämen hypertrofia - oireet

Sydänsairauden vaara oireettomana pitkään. Se diagnosoidaan usein sattumalta fyysisten tarkastusten aikana. Taudin kehittyessä voidaan havaita merkkejä sydänlihaksen hypertrofiasta:

• rintakipu;
• sydämen rytmin rikkominen;
• hengenahdistus levossa;
• pyörtyminen;
• väsymys;
• vaikea hengitys;
• heikkous;
• huimaus;
• uneliaisuus;
• turvotus.

Kardiomyopatian muodot

On huomattava, että taudille on ominaista kolme hypertrofian muotoa, ottaen huomioon systolisen paineen gradientti. Kaikki yhdessä vastaa HCM:n obstruktiivista tyyppiä. Erottua joukosta:

• basaalitukos - lepotila tai 30 mm Hg;
• latentti - rauhallinen tila, alle 30 mm Hg - se luonnehtii HCM: n ei-obstruktiivista muotoa;
• labiili tukos - spontaanit intraventrikulaariset vaihtelut gradientissa.

Sydänlihaksen hypertrofia - luokitus

Lääketieteessä työskentelyn helpottamiseksi on tapana erottaa seuraavat sydänlihaksen hypertrofian tyypit:

• obstruktiivinen - väliseinän yläosassa, koko alueella;
• ei-obstruktiivinen - oireet ovat lieviä, diagnosoitu sattumalta;
• symmetrinen - vaikuttaa kaikkiin vasemman kammion seinämiin;
• apikaalinen - sydämen lihakset ovat laajentuneet vain ylhäältä;
• epäsymmetrinen - vaikuttaa vain yhteen seinään.

Eksentrinen hypertrofia

Tämän tyyppisellä LVH:lla tapahtuu kammioontelon laajenemista ja samalla sydänlihasten tasaista, suhteellista tiivistymistä, joka johtuu sydänlihassolujen kasvusta. Kun sydämen massa kasvaa yleisesti, seinien suhteellinen paksuus pysyy muuttumattomana. Eksentrinen sydänlihaksen hypertrofia voi vaikuttaa:

• kammioiden väliseinä;
• alkuun;
• sivuseinä.

samankeskinen hypertrofia

Sairauden samankeskiselle tyypille on ominaista sisäisen ontelon tilavuuden säilyminen ja sydämen massan lisääntyminen seinämän paksuuden tasaisen lisääntymisen vuoksi. Tälle ilmiölle on toinen nimi - symmetrinen sydänlihaksen hypertrofia. Sairaus ilmenee korkean verenpaineen aiheuttaman sydänlihassolujen organellien hyperplasian seurauksena. Tämä kehitys on tyypillistä valtimoverenpaineelle.

Sydänlihaksen hypertrofia - astetta

Potilaan tilan arvioimiseksi oikein HCM:llä on otettu käyttöön erityinen luokitus, joka ottaa huomioon sydänlihaksen paksuuntumisen. Sen mukaan, kuinka paljon seinien koko kasvaa sydämen supistumisen myötä, kardiologiassa erotetaan 3 astetta. Sydänlihaksen paksuudesta riippuen vaiheet määritetään millimetreinä:

• kohtalainen - 11-21;
• keskiarvo - 21-25;
• lausutaan - yli 25.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi

Alkuvaiheessa, kun seinämän hypertrofia on hieman kehittynyt, sairauden tunnistaminen on erittäin vaikeaa. Diagnoosiprosessi alkaa potilaan tutkimuksella, jossa selvitetään:

• patologioiden esiintyminen sukulaisissa;
• yhden heistä kuolema nuorena;
• siirtyneet sairaudet;
• säteilyaltistuksen tosiasia;
• ulkoiset merkit visuaalisen tarkastuksen aikana;
• verenpainearvot;
• indikaattorit verikokeissa, virtsa.

Käytössä on uusi suunta - sydänlihaksen hypertrofian geneettinen diagnoosi. Auttaa määrittämään laitteiston ja radiologisten menetelmien HCM-potentiaalin parametrit:

• EKG - määrittää epäsuorat merkit - rytmihäiriöt, osastojen hypertrofia;
• röntgenkuva - näyttää ääriviivan lisääntymisen;
• Ultraääni - arvioi sydänlihaksen paksuuden, heikentyneen verenkierron;
• kaikukardiografia - korjaa hypertrofian paikan, diastolisen toimintahäiriön;
• MRI - antaa kolmiulotteisen kuvan sydämestä, määrittää sydänlihaksen paksuusasteen;
• ventrikulografia - tutkii supistumistoimintoja.

Kuinka hoitaa kardiomyopatiaa

Hoidon päätavoitteena on palauttaa sydänlihas optimaaliseen kokoonsa. Kompleksissa toteutetaan tähän tähtäävää toimintaa. Hypertrofia voidaan parantaa, kun diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa. Tärkeä rooli sydänlihaksen palautumisjärjestelmässä on elämäntavoilla, mikä tarkoittaa:

• laihdutus;
• alkoholin kieltäytyminen;
• tupakoinnin lopettaminen;
• painonpudotus;
• huumeiden poissulkeminen;
• suolan saannin rajoittaminen.

Hypertrofisen kardiomyopatian lääkehoito sisältää lääkkeiden käytön, jotka:

• vähentää painetta - ACE:n estäjät,it;
• säädellä sydämen rytmihäiriöitä - rytmihäiriölääkkeet;
• rentouttaa sydäntä lääkkeillä, joilla on negatiivinen ionotrooppinen vaikutus - beetasalpaajat, kalsiumantagonistit verapamiiliryhmästä;
• poistaa nestettä - diureetit;
• parantaa lihasvoimaa - ionotroopit;
• uhan alla tarttuva endokardiitti- Antibioottinen profylaksi.

Tehokas hoitomenetelmä, joka muuttaa kammioiden virityksen ja supistumisen kulkua, on kaksikammioinen tahdistus lyhennetyllä eteiskammioviiveellä. Monimutkaisemmat tapaukset - IVS:n vakava epäsymmetrinen hypertrofia, piilevä tukkeuma, lääkkeen tehon puute - vaativat kirurgien osallistumista regressioon. Auta pelastamaan potilaan henki:

• defibrillaattorin asennus;
• sydämentahdistimen implantointi;
• transaortaalinen väliseinän myektomia;
• kammioiden väliseinän osan leikkaus;
• transkatetri väliseinän alkoholiablaatio.

Kardiomyopatia - hoito kansanlääkkeillä

Hoitavan kardiologin suosituksesta voit täydentää pääruokaa yrttilääkkeillä. Vasemman kammion hypertrofian vaihtoehtoiseen hoitoon kuuluu viburnum-marjojen käyttö ilman lämpökäsittelyä, 100 g päivässä. On hyödyllistä käyttää pellavansiemeniä, joilla on positiivinen vaikutus sydänsoluihin. Suositella:

• ota lusikallinen siemeniä;
• lisää kiehuvaa vettä - litra;
• pidä vesihauteessa 50 minuuttia;
• suodattaa;
• juoma päivässä - 100 g:n annos.

Hyviä arvosteluja on saatu HCM-kaurapuuro-infuusion hoidosta sydämen lihasten työn säätelyyn. Parantujien reseptin mukaan tarvitset:

• kaura - 50 grammaa;
• vesi - 2 lasia;
• kuumentaa jopa 50 astetta;
• lisää 100 g kefiiriä;
• kaada retiisimehu - puoli lasia;
• sekoita, seiso 2 tuntia, siivilöi;
• laita 0,5 rkl. hunaja;
• annostus - 100 g, kolme kertaa päivässä ennen ateriaa;
• kurssi - 2 viikkoa.

Video: sydänlihaksen hypertrofia

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on perinnöllinen sydänsairaus, johon liittyy kammioiden (pääasiassa vasemman kammion) seinämien massiivinen hypertrofia. Vakavaan LV-hypertrofiaan (sekä yleiseen epäsymmetriseen IVS-hypertrofiaan) liittyy LV-ontelon koon pieneneminen, diastolinen toimintahäiriö ja usein LV-ulosvirtauskanavan tukkeutuminen (subaorttastenoosi).

GKMP - yleinen syyäkillinen arytminen kuolema. Lääkehoidon tavoitteena on parantaa rasituksen sietokykyä, ehkäistä sepelvaltimotautia, vähentää tukkeumaa, parantaa LV:n diastolista täyttöä (kalsiumantagonistit, beetasalpaajat) ja ehkäistä kammiotakyarytmioita (amiodaroni, beetasalpaajat). Kirurgiset toimenpiteet (myotomia, myoektomia, IVS:n alkoholiablaatio) voivat vähentää LV-ulosvirtauskanavan tukkeutumista ja poistaa mitraalisen regurgitaation.

Avainsanat: vasemman kammion hypertrofia, familiaalinen geneettinen vasemman kammion hypertrofia, epäsymmetrinen kammion väliseinän hypertrofia.

JOHDANTO

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on perinnöllinen sydänlihassairaus, jossa kammioiden (pääasiassa vasemman) seinämien massiivinen hypertrofia (kuva 2.1, katso liite), joka johtaa vasemman kammion ontelon koon pienenemiseen ( LV), sen diastolisen toiminnan häiriö ja usein vasemman kammion tukkeutumisen ulostuloosio potilailla, joilla ei ole muita sairauksia, jotka johtavat hypertrofian kehittymiseen (hypertrofia, keuhkoahtaumatauti, sydänvikoja jne.).

HCM:n todellista ilmaantuvuutta ja esiintyvyyttä ei ole tarkasti määritetty. American College of Cardiologyn ja European Society of Cardiologyn yhteisen konsensusasiakirjan mukaan HCM on suhteellisen yleinen patologia (1:500 yleisessä aikuisväestössä). Kaikukardiografian (EchoCG) laaja käyttö on johtanut väitteeseen, että sairaus on aiemmin luultua yleisempi ja sen ennuste on luultua parempi. Joidenkin kirjoittajien mukaan 0,2 %:lla näennäisesti terveistä nuorista on kaikukardiografisia merkkejä HCM:stä. Autosomaalinen dominanttityyppinen perinnöllisyys on todettu, ja yli 50 prosentissa tapauksista samanlainen patologia voidaan havaita potilaiden sukulaisten keskuudessa. Tautia esiintyy lähes yhtä paljon miehillä ja naisilla sekä eri kansallisuuksien edustajilla.

HCM on yleinen äkillisen kuoleman (SD) syy nuorilla (mukaan lukien koulutetut urheilijat), ja se voi myös johtaa kuolemaan tai vammautumiseen kaikenikäisille ihmisille. Yksittäisten keskusten mukaan tällaisten VS-potilaiden vuotuinen kuolemantaajuus on 1-2 % aikuisilla ja 4-6 % lapsilla. Pitkäänkin taudin kulku voi kuitenkin liittyä normaaliin terveyteen, eikä se muuta eliniänodotetta. Kliinisen kuvan heterogeenisyyden vuoksi HCM voi jäädä diagnosoimatta pitkään. Lisäksi ottaen huomioon tämän taudin suhteellisen alhainen ilmaantuvuus kardiologin rutiinikäytännössä, kaikkia sen kehittymisen mekanismeja ei ole toistaiseksi tutkittu ja todisteiden taso tiettyjen hoitomenetelmien käytöstä on edelleen vähäistä.

Idiopaattisen LV-hypertrofian havaitseminen kaikukardiografialla ja EKG:llä sekä LV ulosvirtauskanavan tukkeuman tunnistaminen on erittäin tärkeää HCM-diagnoosissa.

Lääkehoidon tavoitteena on parantaa rasitussietokykyä, ehkäistä sepelvaltimotautia, vähentää tukkeutumista parantamalla LV:n diastolista täyttöä (kalsiumantagonistit, beetasalpaajat) ja ehkäistä kammiotakyarytmioita (beetasalpaajat, amiodaroni). Kirurginen toimenpide voi vähentää LV-ulosvirtauskanavan tukkeumaa ja poistaa mitraalisen regurgitaation.

LUOKITUS

Tällä hetkellä termi hypertrofinen kardiomyopatia on vakiintunut. Muunnelmien nimet, kuten hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, lihasaortan ahtauma tai idiopaattinen hypertrofinen subaortan ahtauma, ovat rajoitettuja, koska joillakin potilailla, erityisesti levossa, ei ole vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumista.

Tämän luokituksen haittana on kuitenkin se, että se ei ota huomioon LV-ulosvirtauksen esteen olemassaoloa tai puuttumista. Sairauden nykyaikainen luokitus perustuu sydänlihaksen hypertrofoituneiden alueiden lokalisointiin ja niistä aiheutuviin hemodynaamisiin häiriöihin:

Idiopaattinen hypertrofinen subaortan ahtauma;

Epäsymmetrinen väliseinän hypertrofia ilman muutoksia aortta- ja mitraaliläpässä ja ilman LV ulosvirtauskanavan tukkeutumista;

Apikaalinen HCM, jossa hypertrofian vyöhyke rajoittuu kärkeen;

Symmetrinen HCM, jossa on samankeskinen LV-sydänlihaksen hypertrofia.

Viimeiset 3 muotoa ovat erittäin harvinaisia, eikä niihin liity LV ulosvirtauskanavan tukkeuman kehittymistä.

GENETTIIKKA JA MORFOLOGIA

Kuten jo mainittiin, tauti tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Se perustuu mutaatioon yhdessä 10 geenistä, jotka koodaavat sarkomeeriproteiineja sydänlihaksessa. Tämän seurauksena kardiomyosyyteistä löytyy epänormaaleja supistumisproteiineja, minkä ansiosta voimme pitää HCM:ää "sarkomeerisairautena". Epänormaalien proteiinien synteesi määräytyy kromosomipistemutaatioiden avulla. Proteiineja, joiden patologia määrää HCM:n kehittymisen, ovat tällä hetkellä:

Sydämen beeta-myosiinin raskas ketju (kromosomi 14);

sydämen troponiini T (kromosomi 1);

Myosiiniin liittyvä proteiini C (kromosomi 11);

Tropomyosiini (kromosomi 15);

Myosiini kevyet ketjut; titiini;

alfa-aktiini;

sydämen troponiini I;

Raskas sydämen alfa-myosiiniketju.

Yhteensä on tunnistettu yli 100 erilaista HCM:ään liittyvää mutaatiota: 10 geenissä, jotka koodaavat sarkomeeriproteiineja, mutaatioita kahdessa geenissä, jotka koodaavat ei-sarkomeerisia proteiineja, ja yksi mutaatio mitokondrioiden DNA:ssa. Mutanttigeenit, jotka koodaavat sydämen myosiinin, sydämen troponiini T:n ja myosiiniin liittyvän proteiinin C:n raskaan ketjun synteesiä, ovat yleisimpiä. HCM:n kehittymisestä riippumattomilla potilailla vastuussa olevat molekyylivirheet ovat useimmiten erilaisia.

Troponiini T -mutaatiot liittyvät lisääntyneeseen energiankulutukseen, mikä altistaa iskemialle ja rytmihäiriöille. Jotkut kirjoittajat yhdistävät troponiini T -mutaatiot VS:n ilmaantuvuuden lisääntymiseen. Joihinkin myosiinin raskaiden ketjujen mutaatioihin liittyy myös noussut riski rytmihäiriöt ja kuolleisuus. Vielä ei kuitenkaan tiedetä, missä määrin tietyt ionivirran häiriöt ovat vastuussa sähköfysiologisista häiriöistä ja mikä rooli laajalle levinneellä fibroosilla on. Oletetaan, että HCM:ssä on geneettisesti määrätty vika adrenergisessa reseptorilaitteistossa tai poikkeama kalsiumionien transmembraanisessa kuljetuksessa, mikä lisää sen soluun pääsyä ja sydänlihaksen herkistymistä katekoliamiinien vaikutukselle.

Ilmeisesti kaikki ihmiset, joilla on geneettinen mutaatio, eivät kehitä HCM:n fenotyyppisiä piirteitä. On näkökulma, että taudin fenotyyppiset ilmenemismuodot muuttuvat modifioijageenien toimesta. Esimerkiksi angiotensiini-1:tä konvertoivan entsyymin geenin toiminnalliset variantit voivat vaikuttaa HCM:n fenotyyppiin ja ne liittyvät VS:n riskiin. Mielenkiintoista on, että diastolisen toimintahäiriön klinikka voidaan havaita aikaisemmin kuin taudin EchoCG-oireet.

Oletetaan, että taudin fenotyyppi muodostuu kehon kasvaessa ja kehittyessä, ja morfologiset ilmenemismuodot havaitaan 17-18 vuoden iässä. Taudin merkkien puuttuminen nuorella ja jopa keski-iällä, jos suvussa on tautia, ei voi taata HCM:n puuttumista potilaalta.

Ensilinjan sukulaisten seulonta on suositeltavaa. Samanaikaisesti, jos geneettinen analyysi ei ole mahdollista, suositellaan vuosittaista tutkimusta, johon sisältyy kliininen tutkimus, 12-kytkentäinen EKG, kaikukardiografia 18-vuotiaaksi asti. Lisäksi on suositeltavaa tehdä tutkimuksia viiden vuoden välein.

Alle 12-vuotiaiden lasten seulontatutkimusta ei suositella, paitsi jos kyseessä on suuri perheriski ja suunniteltu vakava urheilu.

Sydänlihaksen mikroskooppisille muutoksille HCM:ssä on ominaista lihassäikeiden liikakasvu ja niiden keskinäisen orientaation rikkominen, kuidut ovat sattumanvaraisesti järjestettyjä kulmaan toisiinsa nähden, leikkaavat tai muodostavat pyörteitä (kuva 2.2). Olivat

Riisi. 2.2. Myosyyttien sijainti normaalissa (a) ja HCM-potilaissa (b)

Merkittäviä häiriöitä solujen välisten yhteyksien jakautumisessa paljastui alueilla, joilla myofibrillien rakenne on häiriintynyt - yhteydet sijaitsivat koko solun pinnalla, kun taas normaalisti ne ovat keskittyneet hyvin rajattuihin interkaloituneisiin levyihin.

Tällainen kuitujen epäsäännöllinen järjestely luo morfologisen substraatin kierron esiintymiselle ja viritysaallon palaamiselle (re-entry), mikä ennalta määrää kohtauksellisten rytmihäiriöiden esiintymisen.

Sydänlihaskuitujen hypertrofiaan liittyy mitokondrioiden ja glykogeenin kerääntyminen sekä sytoplasman perinukleaarinen puhdistuminen ("halot"). Havaitut rappeuttavat muutokset, joskus endokardiumin paksuuntuminen ja interstitiaalinen fibroosi ovat toissijaisia. Joissakin tapauksissa kammioiden välisen väliseinän paksunnetun osan endokardiumista löytyy litteitä kuituplakkeja, jotka muodostuvat toistuvan kosketuksen kohtaan mitraaliläpän etulevyn kanssa.

Merkittävät häiriöt lihassäikeiden normaalissa keskinäisessä orientaatiossa ja kammioiden väliseinän endokardiumin fibrosiitti katsotaan HCM:lle tyypillisiksi löydöksiksi. Muut mikroskooppiset muutokset ovat epäspesifisiä ja ne voidaan havaita mistä tahansa alkuperästä johtuvassa sydänlihaksen hypertrofiassa. Epikardiaaliset sepelvaltimot eivät muutu HCM:ssä.

HCM perustuu mutaatioon yhdessä 10 geenistä, jotka koodaavat sarkomeeriproteiineja sydänlihaksessa.

SYDÄMEN GEOMETRIA JA OMINAISUUDET

HEMODYNAMIIKKA

Sydänlihaksen hypertrofia HCM:ssä on useimmiten selkeimmin kammioiden väliseinän (IVS) alueella, eli se on epäsymmetrinen ja siihen liittyy myosyyttien ja myofibrillien hajoamista (kuva 2.3). Lisäksi tauti liittyy sydänlihaksen fibroosin kehittymiseen ja pienten verisuonten vaurioitumiseen.

LV-geometrian ja sydänlihaksen morfologian muutosten seuraus HCM:ssä on ensisijaisesti LV:n diastolisen täytön rikkoutuminen, mikä johtaa hengenahdistukseen ja muihin sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuotoihin, mikä on yksi potilaiden kuolinsyistä. Myös kammiotakyarytmioiden kehittymiseen liittyvät pyörtymät ovat ominaisia. Jälkimmäiset ovat yleinen VS-syy potilailla, joilla on HCM.

20 %:ssa tapauksista LV-ulosvirtauskanavaan muodostuu dynaaminen gradientti, joka johtuu lisääntyneistä virtausnopeuksista ja ulostulon kapenemisesta mitraaliläpän anteriorisen systolisen liikkeen (PSMV) seurauksena.

Ulkoisesti sydän muuttui hieman. Vasemman kammion hypertrofiaa havaitaan ilman sen ontelon laajentumista; samaan aikaan vasen eteinen voi laajentua, mikä osoittaa kammion diastolisen täyttymisen rikkomista.

Gradientti vasemmassa kammiossa (LV) johtaa voimakkaaseen systoliseen sivuääneen. Lisäksi havaitaan IVS:n tyviosan hypertrofiaa ja kapea ulosvirtaustie sekä monilla potilailla paksuuntuneita ja pidentyneitä mitraaliläpän lehtisiä.

LV ulosvirtauskanavan tukos (LVOT). Kuten luokitus viittaa, kaikilla HCM-potilailla ei ole LV ulosvirtauskanavan kaventumista. Lisäksi useimmilla potilailla levossa ei ole gradienttia LVOT:ssa. Potilaiden jakaminen ryhmiin, joissa vasemman kammion ulosvirtauskanava on estynyt tai ei, on kliinisestä näkökulmasta erittäin tärkeää. Tämä johtuu siitä, että lähes kaikki lääketieteelliset ja kirurgiset strategiat HCM:n hoitoon on suunnattu ensisijaisesti potilaille, joilla on LVOT-tukoksen merkkejä. Lääkkeiden ja kirurgisten korjausmenetelmien valinta määräytyy potilaan hemodynaamisen tilan mukaan.

Subaortan ahtauma h on seurausta MV:n (PSDM) anteriorisesta systolisesta liikkeestä ja siitä johtuvasta

sen keskisystolinen kontakti IVS:n kanssa. Vasemman kammion lisääntynyt supistumiskyky yhdistettynä ulosvirtauskanavan lievään kaventumiseen subaorttisen lihaspoimun toimesta johtaa veren nopeutuneeseen poistumiseen aorttaan. Verivirran lineaarisen nopeuden lisääntyminen aiheuttaa Venturi-ilmiön - suurella nopeudella liikkuvan nestevirtauksen "imu"-toiminnan, joka vetää mitraaliläpän etuosan LV-ulosvirtauskanavaan, mikä johtaa sen merkittävään kapenemiseen. ja painegradientin esiintyminen. Joissakin tapauksissa mitraaliläpän (PSMK) etulehtinen koskettaa IVS:n sydänlihasta. Sen vuoksi tukkeuma esiintyy vasta karkotusajan toisella puoliskolla, ja sen vakavuus lisääntyy LV-sydänlihaksen supistumisen lisääntyessä (kuva 2.3).

Riisi. 2.3. HCM-potilaan EchoCG M-tilassa; mitraaliläppälaitteen anteriorinen systolinen liike näkyy (merkitty nuolella)

MV:n anteriorinen systolinen liike ei johda ainoastaan ​​LV:n tukkeutumiseen, vaan myös vaikeusasteisen mitraalisen regurgitaation (MR) esiintymiseen. Tässä tapauksessa regurgitaatiosuihkun suunta vasemman kammion takaseinää kohti on ominaista. Atriumin keskelle ja etuseinää kohti suunnattu regurgitaatiovirta sekä useiden virtojen läsnäolo edellyttävät mitraaliläpän itsenäisen patologian poissulkemista.

Noin 5 %:ssa tapauksista gradientin esiintyminen ja alentunut tuotto johtuu pääasiassa sydänlihaksen sydämen hypertrofiasta.

LV-ontelo ja muutokset anterolateraalisessa papillaarilihaksessa, kun PSMC:n ja IVS:n välillä ei ole yhteyttä.

Subaorttagradientti (yli 30 mm Hg tai enemmän) ja siihen liittyvä suonensisäisen paineen nousu ovat erittäin tärkeitä sekä sairauden patofysiologian että potilaiden ennusteen kannalta. LV-tukos ennustaa riippumatonta HCM-kuolemaa, vakavan sydämen vajaatoiminnan kehittymistä (NYHA-luokka III-IV) sekä sydämen vajaatoiminnasta ja aivohalvauksesta johtuvaa kuolemaa. Samaan aikaan gradientin nousu yli 30 mm Hg. tutkijoiden mukaan siihen ei liity riskin lisäkasvua.

Nykyään on yleisesti hyväksyttyä, että HCM:n tukkeutuminen on dynaamista. On suositeltavaa, että kaikki HCM-potilaat jaetaan "hemodynaamisiin alaryhmiin" LV:n huippugradientin tason mukaan, joka on modifioitu vakioaalto-Dopplerilla:

1. Gradientti levossa on 30 mmHg tai suurempi. (2,7 m/s, dopplerografian mukaan);

2. Piilevä gradientti - levossa alle 30 mm Hg. ja nousee 30:een tai enemmän provokatiivisten testien aikana;

3. Ei-obstruktiivinen kardiomyopatia - gradientti alle 30 mm Hg. levossa ja provokaation aikana.

Useita provosoivia testejä on ehdotettu kuormituksen simuloimiseksi kaikukardiografian (sekä sydämen katetroin) aikana. Näitä ovat huumetestit amyylinitriitillä, isoproterenolilla, dobutamiinilla sekä mekaaniset testit - Valsalva-liike, ortostaasi ja fyysinen aktiivisuus. Fysiologisin ja yleisin on tehdä juoksumattotesti tai polkupyöräergometria samanaikaisesti Doppler-kaikukardiografian kanssa.

Obstruktiivisten häiriöiden lisäksi sydämensisäisellä hemodynamiikalla HCM:ssä on seuraavat ominaisuudet:

1. Systolisen toiminnan korkeat nopeudet (pieni loppudiastolinen tilavuus, korkea EF ja ejektiotaajuus) hypertrofoituneen sydänlihaksen lisääntyneen supistumiskyvyn vuoksi;

2. Diastolisen toiminnan rikkominen hypertrofoituneen sydänlihaksen lisääntyneen jäykkyyden vuoksi, mikä häiritsee sen diastolista rentoutumista ja vaikeuttaa kammioontelon täyttämistä verellä diastolen aikana;

3. Usein esiintyvä MR, jonka tärkeimmät syyt ovat:

Etuosan papillaarilihaksen siirtyminen lähemmäksi mitraaliläppä, mikä tapahtuu ontelon koon pienentyessä

Fibroottiset muutokset mitraalisen etulevyssä, jotka ilmenevät, kun se on hemodynaamisesti vaurioitunut ulosvirtauskanavan kiihtyneen turbulentin virtauksen tai kosketuksen IVS:n kanssa;

Toissijaiset mitraaliläpän leesiot (kalkkeutuminen, bakteerinen endokardiitti), jotka johtavat sen toimintahäiriöön.

LV:n sydänlihaksen geometrian muutosten seurauksena HCM:ssä on LV:n diastolisen täytön rikkominen sekä kammiotakyarytmioihin liittyvä pyörtyminen. Mitraaliläpän anteriorisen lehden anteriorisen systolisen liikkeen ja sen kosketuksen IVS:n kanssa voi syntyä dynaaminen gradientti LV-ulosvirtauskanaviin.

KLINIKKA

HCM:n kliininen kuva on hyvin vaihteleva - oireettomista muodoista vaikeaan kliiniset ilmentymät tai äkillinen kuolema. HCM- tai VS-tapausten esiintyminen suvussa suvussa edistää diagnoosia. Jos valituksia ei ole, sairauden ensimmäinen ilmentymä on yleensä systolisen sivuäänen tai EKG-muutosten (merkit LV-hypertrofiasta) havaitseminen. Ensimmäiset vaivat ilmaantuvat yleensä 20-25 vuoden iässä.

HCM:n tyypillistä kliinistä kuvaa edustaa kolmikko:

angina pectoris;

rytmihäiriöt;

synkopaaliset tilat.

Näiden oireiden yhdistelmä systolisen sivuäänen, EKG-muutosten ja sukulaisten HCM- tai VS-tapausten oireiden kanssa on tyypillistä.

Rintakipu HCM:ssä ovat usein tyypillisiä sydänlihaksen iskemiasta johtuvia anginaalisia oireita. Ne edustavat klassista esimerkkiä ei-okklusiivisesta angina pectoris -oireyhtymästä. sepelvaltimot. Epätyypillinen kipu on harvinaisempaa. Sydänlihasiskemia HCM:ssä liittyy suhteelliseen sepelvaltimon vajaatoimintaan. Koska sepelvaltimon verenkierron lisäämiseen tarvittavat varaukset eivät ole rajattomat, maksimiarvojen välillä on ero

mutta mahdollinen sepelvaltimoveren virtaus ja lisääntynyt hypertrofoituneen sydänlihaksen tarve valtimoveressä. Vanhemmissa ikäryhmissä sepelvaltimon angiografia tulisi kuitenkin tehdä, jotta voidaan varmasti sulkea pois yhdistelmä CAD:n kanssa.

HCM:lle tyypillinen oire on pyörtyminen ja pyörtymistä edeltävät tilat, joissa silmissä on voimakas heikkous, huimaus, tummuminen. Ne voivat johtua sydämen minuuttitilavuuden vähenemisestä ja riittämättömästä verenkierrosta aivoihin LV-ulosvirtauskanavan tukkeutumisen tai takyarytmioiden seurauksena.

Rytminen oireyhtymä Sillä on tärkeä paikka HCM:n kliinisessä kuvassa ja se määrittää suurelta osin taudin ennusteen. On yleisesti hyväksyttyä, että rytmihäiriöiden kehittymisen substraatti on yhdistelmä hypertrofiaa, myosyyttien rakenteen häiriintymistä, fibroosia ja epäjatkuvien solujen välisten liitoskohtien (yhteyskohtien) epänormaalia jakautumista. Oletetaan, että anisotropia muuttuu alueilla, joilla myofibrillien rakenne on häiriintynyt, ja esiintyy epänormaalia impulssin johtumista, mikä mahdollisesti johtaa reentryn kehittymiseen.

Potilaat valittavat äkillisistä, vaihtelevan pituisista sydämentykytyskohtauksista, vaikka lyhyet jaksot voivat olla oireettomia. Siksi kaikkien HCM-potilaiden on osoitettu suorittavan EKG:n Holter-seurantaa rytmihäiriöiden havaitsemiseksi.

Havaittavien rytmihäiriöiden valikoima on erittäin laaja. Suurin osa niistä on eriasteisia kammiorytmioita - yksittäisistä ekstrasystoloista ja lyhyistä 3-5 supistuksen ventrikulaarisesta takykardiasta, jota potilaat eivät aina tunne, hengenvaarallisiin kaksisuuntaisen takykardian kohtauksiin, joihin liittyy kammiovärinän ja äkillisen kuoleman mahdollisuus. On myös kohtauksia supraventrikulaarisesta takykardiasta ja eteisvärinästä tai lepatusta. Pysyvän eteisvärinän muodon ilmaantuminen on prognostisesti epäsuotuisa merkki, joka usein edeltää kongestiivisen LE:n kehittymistä ja on embolisten komplikaatioiden riskitekijä. WPW-oireyhtymä havaitaan usein.

Sydämen vajaatoiminta. Vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö on yksi taudin tärkeimmistä hemodynaamisista ilmenemismuodoista ja joskus ilmaantuu jo ennen kuin tyypillisiä kaikukardiografisia muutoksia havaitaan. Hengenahdistus voi liittyä HCM:ään

yksi ensimmäisistä oireista. Sen esiintyminen liittyy vasemman kammion diastolisen täytön rikkoutumiseen, mikä johtaa keuhkoverenkierron pysähtymiseen. Hepatomegalia ja muu systeemisen verenkierron pysähtyminen ovat harvinaisia, pääasiassa taudin loppuvaiheessa.

Ulkoiset tutkimustiedot HCM:ssä niukka. Potilailla on yleensä oikea ruumiinrakenne ja hyvin kehittyneet lihakset, kalpeus ja syanoosi puuttuvat. Sydämen koon kasvua ei aina voida havaita. Huippulyönti on tehostunut, joskus siirtynyt vasemmalle. HCM:n obstruktiivisessa muodossa voi olla tyypilliset fyysiset oireet:

ajoittainen nykivä pulssi;

Tuntettavissa sydänalassa, lisääntyneet vasemman eteisen supistukset;

systolinen sivuääni.

Systolinen sivuääni kuuluu kärjessä ja III tai IV kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasenta reunaa pitkin. Äänellä on puhaltava luonne, se voidaan suorittaa kainaloalueella. Melu erottuu jonkin verran I-äänestä.

Auskultatiivisen kuvan tulkinnassa on suuri merkitys toiminnallisten ja farmakologisten testien suorittamisella. Systolisen sivuäänen voimakkuus riippuu suoraan kammiosta ulosvirtauskanavien painegradientin suuruudesta. Siksi kaikki vaikutukset, jotka vähentävät vasemman kammion esikuormitusta ja diastolista täyttymistä, johtavat sydänlihaksen supistumiskyvyn lisääntymiseen, aiheuttavat tukosasteen lisääntymistä ja siten melun lisääntymistä ja sen aikaisempaa ilmaantumista. Tällaisia ​​muutoksia esiintyy siirtymisen aikana ortostaasiin, Valsalva-liikkeen, vasodilataattorien (nitroglyseriinin) saannin aikana takykardian aikana. Fyysinen aktiivisuus, digoksiinin tai isadriinin ottaminen lisää myös LV-sydänlihaksen supistumiskykyä ja lisää melua.

Vastakkaiset seuraukset ovat siirtyminen vaaka-asentoon, kyykky ja beetasalpaajien ottaminen. Näissä testeissä bradykardia ja lisääntynyt laskimopaluu sydämeen lisäävät LV-täyttöä diastolassa, mikä vähentää systolen virtausnopeutta ja systolisen sivuäänen voimakkuutta.

HCM:n ominaista kliinistä kuvaa edustaa kolmikko: angina pectoris, rytmihäiriöt, pyörtyminen.

Angina pectoris ei yleensä liity ahtautuviin plakkeihin sepelvaltimoissa, mutta tätä ei voida sulkea pois vanhemmissa ikäryhmissä.

Nykyinen ja ennuste. HCM:n ennustetta pidetään epäsuotuisana, kuolleisuus on jopa 5 % vuodessa. Yli puolet kuolemantapauksista, pääasiassa nuorilla potilailla, on VS-tapauksia. Rytmogeenisen VS:n riski kasvaa erityisesti harjoituksen tai urheilun aikana.

Prognostisesti epäsuotuisia tekijöitä ovat:

suuri LV-sydänlihan massa;

Lownin mukaan korkean asteen kammiorytmiöt;

pyörtyminen;

VS-tapaukset sukulaisten keskuudessa.

Vanhemmilla (yli 40-vuotiailla) HCM-potilailla kuolinsyynä on useammin kongestiivinen NK ja lisättynä tarttuva endokadiitti.

Tärkeitä ennusteen ja hoidon valintaan vaikuttavia tekijöitä ovat:

1. VS:n suuri riski (ottaen huomioon historiatiedot);

2. Oireiden, kuten rintakipu, hengenahdistus ja tajunnan heikkeneminen (pyörtyminen, presynkooppi, huimaus) eteneminen ja LV systolisen toiminnan säilyminen;

3. Sydämen vajaatoiminnan eteneminen LV-remodelingin ja systolisen toimintahäiriön kehittyessä;

4. Eteisvärinän kehittymiseen liittyvät komplikaatiot, mukaan lukien embolinen aivohalvaus.

On muistettava, että HCM esiintyy usein muiden sydänsairauksien, kuten verenpainetaudin ja sepelvaltimotaudin, kanssa, mikä voi vaikuttaa hoidon valintaan.

HCM:n ennuste on suhteellisen huono. Yli puolet kuolemista johtuu äkillisistä kammiotakyarytmioista, joiden riski kasvaa fyysisen aktiivisuuden, erityisesti urheilun, aikana.

INSTRUMENTAALINEN DIAGNOOSI

EKG. Potilailla, joilla on HCM, EKG:ssä on yleensä kuva LV:n sydänlihaksen hypertrofiasta, jossa on epäsymmetrinen käänteinen

hampaat T ja vinosti laskeutuva segmenttidepressio ST(Kuva 2.4). IVS:n selvä hypertrofia johtaa patologisten hampaiden ilmaantumiseen Q, mikä voi johtaa AMI:n väärään diagnoosiin. Patologiset hampaat K HCM:ssä, yleensä syvät, mutta eivät levennetyt ja huipussaan, kirjataan johtimiin II, III, avF, vasempaan rintakehään, joskus johtoihin V3-V4. Samalla hampaiden amplitudi saattaa pienentyä R johdoissa V2-V4. Eteisen liikakasvun merkkejä kirjataan usein hampaiden lisääntymisenä ja halkeiluna. P.I. II.

Riisi. 2.4. HCM-potilaan EKG. LV-hypertrofian merkit

HCM:n apikaalisessa muodossa sen ainoa ilmentymä voi olla EKG-muutokset LV-sydänlihaksen hypertrofian kuvan muodossa, jossa on jättimäisiä negatiivisia T-aaltoja rintajohdoissa, joiden syvyys voi ylittää 10-15 mm.

Rintakehän röntgen HCM:n kanssa ei ole informatiivista. Sydämen varjo on muuttumaton tai siinä näkyy vasemman kammion laajentuminen (kuva 2.5) Nousevan aortan laajeneminen voidaan havaita. Kardiomegalia on harvinainen, ja HCM:ssä se voi johtua sydänlihaksen hypertrofiasta ilman LV-ontelon laajentumista.

Harvempia röntgenoireita ovat:

Vasemman eteisen kohtalainen laajentuminen (erityisesti mitraalisen regurgitaatiossa);

Keuhkoverenkierron lievästi selvä tukkoisuus;

Hiippaläpän renkaan kalkkeutuminen (joka voi johtaa reumaattisen sydänsairauden virheelliseen diagnoosiin).

Angiokardiografian kanssa LV-ontelon väheneminen ja sen muodonmuutos "tiimalasin" muodossa systolen aikana havaitaan, mutta tämän tutkimuksen tarve syntyy yleensä vain kirurgiseen hoitoon valmisteltaessa. Samanaikaisesti sydämen katetroimisen aikana painegradientit määritetään LV:stä ulosvirtausreittejä pitkin.

kaikukardiografia on arvokkain ja informatiivisin ei-invasiivinen tutkimus HCM:ssä.

HCM:n klassiset kaikukuvausominaisuudet ovat:

1. IVS:n epäsymmetrinen paksuus, jossa väliseinän paksuuden suhde vastakkaisen osan paksuuteen takaseinä LV on 1,3 tai enemmän (2,5-3,0 asti) (kuva 2.5);

2. IVS:n hypokinesia (sen siirtymän amplitudi sydämen supistuksen aikana on alle 3 mm);

3. LV-ontelon pieneneminen, erityisen voimakas systolen aikana. Hypertrofoituneen sydänlihaksen voimakkaan lihasten supistumisen vuoksi kammion seinämien sulkeutuminen voi tapahtua, jolloin sen onkalo katoaa (eliminoituu) kokonaan;

4. LV:n supistumiskyvyn merkittävä lisääntyminen, joista EF:n kasvu on erityisen voimakasta;

5. Vasemman eteisen ontelon laajentaminen.

Painegradientin läsnä ollessa vasemman kammion ulosvirtauskanavassa havaitaan lisäksi seuraavat ilmiöt:

Riisi. 2.5. Röntgenkuva potilaasta, jolla on HCM

1. Mitaaliläpän anteriorinen systolinen liike - mitraaliläpän etuosan siirtyminen systolen aikana eteenpäin ja sen konvergenssi IVS:n kanssa - kosketukseen asti (kuva 2.6, katso liite);

2. Aorttaläpän systolinen sulkeutuminen - aorttakypsien jonkinlainen lähentyminen systolen keskellä, mikä johtuu veren poistumisnopeuden laskusta LV:stä dynaamisen tukkeuman kehittyessä poistumisjakson lopussa, venttiilin kärkien ylimääräistä avautumista voidaan havaita.

Doppler-kaikukardiografia mahdollistaa ei-invasiivisen havaitsemisen:

1. Painegradientti LV-ulosvirtauskanavaa pitkin (levossa ja/tai provokaation aikana) (kuva 2.7);

2. Mitraalinen regurgitaatio;

3. Merkkejä LV-sydänlihaksen heikentyneestä diastolisesta rentoutumisesta.

Erityinen paikka tämän taudin diagnosoinnissa on ECHOCG:llä käyttämällä provokatiivisia testejä, jotka mainittiin edellä.

Klassiset EchoCG-merkit HCM:stä ovat: IVS:n epäsymmetrinen paksuuntuminen, sen hypokinesia, LV-ontelon väheneminen, LV:n supistumisen merkittävä lisääntyminen ja vasemman eteisen ontelon laajeneminen. Jos LV-ulosvirtauskanavassa on painegradientti, mitraaliläpän etuosan systolinen liike ja aorttaläpän tukos havaitaan.

EROTUSDIAGNOOSI

Suurin vaikeus syntyy yleensä HCM:n erotusdiagnoosissa läppä-AS:n ja CAD:n kanssa.

HCM:n ja AS:n kuvan samankaltaisuus johtuu systolisesta sivuäänestä, LV-hypertrofian oireista, angina pectoris -oireyhtymästä ja matalasta ejektiosta.

AS:ssa on yleensä huomattavaa läppäkalkkiutumista ja vähentynyttä pulsaatiota ääreisvaltimoissa. Systolinen sivuääni kuullaan sydämen tyvestä, maksimissaan rintalastan oikealla puolella olevassa II interkostal-tilassa, se on luonteeltaan karkeaa, raapivaa ja kulkeutuu hyvin kaulan verisuonissa. Painegradientin ja intensiteetin suuruus

Melun voimakkuus muuttuu vähän toimintatestien aikana.

Ekokardiografia potilailla, joilla on AS, paljastaa:

Aorttaläppäiden karkea kalkkiutuminen ja paksuuntuminen;

Niiden fuusio pitkin commissures;

Systolisen avautumisen merkittävä rajoitus;

Usein esiintyy eriasteista aortan regurgitaatiota.

Reumaattisessa aorttasairaudessa muutokset vaikuttavat yleensä myös mitraaliläppään - jopa muodostuneen mitraaliläpän puuttuessa viittaavat pienet komissuraaliset tarttumat, jotka vetävät takaosan mitraalilehtisen etuosaan, tai lehtisten vapaiden reunojen tiivistyminen ja kalkkeutuminen. siirretty läppätulehdus.

Kalkkeutuneessa AS:ssa havaitaan yleensä myös merkittävää mitraalilaitteiston kalkkeutumista, lähinnä takaosan mitraalisen lehtisen tyvestä, päistä. papillaariset lihakset ja jännepainteet.

HCM:n ja CAD:n erotusdiagnoosin monimutkaisuus liittyy pääasiallisen kliinisen oireyhtymän - angina pectoriksen - yhteisyyteen.

Sepelvaltimotaudille on ominaista taudin kliinisten oireiden myöhempi ilmaantuminen - 40 vuoden kuluttua. Systolista sivuääniä voidaan kuulla, mutta se johtuu mitraalisen regurgitaatiosta, joten se sijoittuu kärkeen, kulkeutuu kainaloalueelle, on luonteeltaan laskevaa ja alkaa heti ensimmäisen äänen jälkeen.

Stressiehkokardiografia ja radionuklidiventrikulografia paljastavat sydänlihaksen supistumiskyvyn segmentaalisia häiriöitä. Epävarmoissa tapauksissa sepelvaltimon angiografia on tarpeen.

IVS:n epäsymmetristä paksuuntumista ja kaikukardiografisia merkkejä ulosvirtauskanavan tukkeutumisesta, samankaltaisia ​​kuin HCM-potilailla, voidaan toisinaan havaita sekundaarisen LV-hypertrofian yhteydessä - valtimoverenpainetaudin yhteydessä, kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla tai urheilijoilla. Tällaisissa tapauksissa erotusdiagnoosi HCM:llä aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia, koska kahden sairauden yhdistelmän mahdollisuutta ei ole poissuljettu. Suuri merkitys oikean diagnoosin määrittämisessä on sukuhistorian tutkimuksella, synkopaalisten tilojen esiintymisellä ja rytmihäiriön tunnistamisella.

Tärkeimmät vaikeudet syntyvät yleensä HCM:n erotusdiagnoosissa AS:n ja CAD:n kanssa.

HOITO

HCM:n hoitostrategian valinta perustuu ensisijaisesti LV-ulosvirtauksen esteen olemassaoloon tai puuttumiseen sekä patologisen sydänlihaksen liikakasvun (angina pectoris, hengenahdistus, pyörtyminen jne.) aiheuttamien sairauden oireiden vallitsevaisuuteen. .

Lääketerapia

HCM:n lääketieteellisen hoidon pääsuunnat ovat:

1. LV ulosvirtauskanavan tukosasteen vähentäminen;

2. Antiarytminen hoito;

3. Vähentynyt sydänlihaksen hapentarve.

Pääasiallinen paikka HCM:n hoidossa on beetasalpaajat, verapamiili, disopyramidi.

Beetasalpaajat- lääkkeet, joilla on negatiivinen inotrooppinen ja rytmihäiriötä estävä vaikutus, ja siksi niiden määrääminen on perusteltua potilaille, joilla on HCM, sekä LV-tukoksen ollessa että ilman sitä.

Beetasalpaajien käyttö vähentää merkittävästi taudin kaikkien kliinisten oireiden, pääasiassa angina pectoriksen ja pyörtymisen, vakavuutta. LV-ulosvirtauskanavan tukkeuman väheneminen beetasalpaajien vaikutuksesta johtuu sydänlihaksen supistumiskyvyn heikkenemisestä suoran negatiivisen inotrooppisen vaikutuksen seurauksena ja sydämen sykkeen laskusta, mikä pidentää LV:n diastolisen täytön ja lisää lopullista diastolista tilavuutta.

Beetasalpaajien antiarytminen vaikutus ilmenee rekisteröityjen rytmihäiriöjaksojen esiintymistiheyden vähenemisenä, mutta VS:n todennäköisyys ei vähene.

Ensimmäinen lääke HCM:n hoitoon oli propranololi, ja myöhemmin alettiin käyttää selektiivisempiä lääkkeitä (metoprololi, nadololi). Tällä hetkellä on monia töitä, jotka osoittavat HCM-potilaiden kliinisen tilan paranemisen

tämän ryhmän huumeiden käytön taustalla. Hoito beetasalpaajilla alkaa pienillä annoksilla ja suurennetaan sitten oireiden hallintaan tarvittaviin annoksiin (kliinisesti hyväksyttävien rajojen sisällä). Päivittäinen annos voi vaihdella potilaasta toiseen ja sairauden edetessä. Propranololin annos 240-480 mg aikuisilla on osoittautunut tehokkaaksi HCM:ssä lukuisissa tutkimuksissa. Joissakin tutkimuksissa on yritetty määrätä erittäin suuria annoksia propranololia (jopa 1000 mg / vrk), mutta tätä taktiikkaa ei ole käytetty laajalti.

verapamiili. Sitä on käytetty HCM-potilaiden hoitoon vuodesta 1979, ja sitä suositellaan potilaiden hoitoon, joilla on sekä LV-tukos että ei-obstruktiiviset muodot.

Verapamiili annoksella 480 mg/vrk auttaa vähentämään oireiden vakavuutta, mikä todennäköisesti liittyy sekä negatiiviseen inotrooppiseen vaikutukseen että sydämen sykkeen hidastumiseen sekä LV-relaksaation paranemiseen. On kuitenkin todisteita verapamiilin sivuvaikutusten mahdollisuudesta potilailla, joilla on obstruktiivinen HCM. Verapamiilin negatiiviset hemodynaamiset vaikutukset, mukaan lukien LV-tukoksen paheneminen, keuhkoödeema ja kardiogeeninen shokki, liittyvät siihen tosiasiaan, että sen käytön aikana tapahtuva verisuonten laajeneminen voittaa negatiivisen inotrooppisen vaikutuksen. Siksi varovaisuutta on noudatettava käytettäessä verapamiilia, erityisesti potilailla, joilla on vaikea LV-tukos, ei näytetä lapsille.

Kansainvälisissä suosituksissa ei ole viitteitä diltiatseemin käytön mahdollisuudesta ja turvallisuudesta HCM-potilailla. Nifedipiini ja muut dihydropyridiinijohdannaiset, joilla on pääasiassa verisuonia laajentava vaikutus, vähentävät merkittävästi jälkikuormitusta, joten niiden käyttöä HCM:ssä ei suositella ja ne voivat johtaa tukosten lisääntymiseen.

Tällä hetkellä uskotaan, että beetasalpaajat ovat ehdottoman ensisijaisia ​​lääkkeitä potilailla, joilla on HCM, joilla on ulosvirtauskanavan tukkeuma ja kammiorytmihäiriöt. Samanaikaisesti potilailla, joilla on vallitseva diastolinen sydänlihaksen toimintahäiriö ilman vakavia obstruktiivisia häiriöitä ja joilla on supraventrikulaarisia rytmihäiriöitä, voidaan käyttää ei-dihydropyridiinikalsiumantagonisteja. Näiden lääkeryhmien yhdistelmä vaikuttaa sopimattomalta vakavan bradykardian ja AV-salpauksen riskin vuoksi.

Obstruktiivisessa HCM:ssä, jopa kongestiivisen LE:n läsnä ollessa, sydänglykosidien, nitraattien ja muiden perifeeristen verisuonia laajentavien aineiden, ACE-estäjien ja diureettien määräämistä ei suositella, koska niiden käyttö johtaa LV ulosvirtausteiden tukkeutumisen pahenemiseen.

Poikkeuksen voidaan tehdä sydämen glykosideille, jos eteisvärinän muoto on takysystolinen.

Disopyramidi(ritmilen, ritmodan) on luokan 1a rytmihäiriölääke (kinidiinin kaltainen). On olemassa viitteitä oireiden vaikeuden vähenemisestä potilailla, joilla on LV-tukos levossa. Uskotaan, että lääkkeen käyttö auttaa vähentämään PSMC:n anteriorisen systolisen liikkeen amplitudia ja mitraalisen regurgitaation määrää. Lisäksi sillä on negatiivinen inotrooppinen vaikutus sydänlihakseen. Potilailla, joilla on HCM, sitä käytetään hengenvaarallisiin kammiorytmioihin. Alkuvuorokausiannos on 200-300 mg (painosta riippuen), ylläpito - 300-600 mg / vrk. 4 annoksessa. Lääkkeen käyttö edellyttää intervallin hallintaa Qt.

Amiodaroni(cordaroni) ei sisälly tämän taudin hoidon kansainvälisiin ohjeisiin. Käytetään HCM:ssä rytmihäiriölääkkeenä, kun beetasalpaajat ja verapamiili ovat tehottomia.

Kordaroni on tarkoitettu potilaille, joilla on seuraavat rytmihäiriöt EKG- tai Holter-monitoroinnissa:

1. Henkeä uhkaavat kammion rytmihäiriöt tai niiden esiasteet (usein polytooppiset kammion ekstrasystolit, parilliset kammioiden ekstrasystolit, toistuvat kammiotakykardian kohtaukset, kammiovärinän jaksot);

2. Supraventrikulaarisen takykardian kohtaukset;

3. Eteisvärinän tai lepatuksen kohtaukset. Amiodaronin aloitusannos (kuormitus) on 800-1000

mg/päivä (harvoin - jopa 1600 mg / vrk), jaettuna 2-4 annokseen, 1-3 viikon ajan. Ylläpitoannos - 100-400 mg / vrk. 1-2 annoksena.

Amiodaronia voidaan käyttää yhdessä beetasalpaajien kanssa (varoen, pulssia, EKG:tä ja verenpainetasoja tarkkailemalla), mutta sen yhdistelmä kalsiuminestäjien kanssa on vasta-aiheista.

Vasta-aiheet amiodaronin määräämiselle ovat:

sinusbradykardia;

AV johtumishäiriöt;

Matala LV-ejektiofaktio (alle 40 %);

Q-Γ-välin pidentäminen.

Useilla potilailla lääkehoito ei mahdollista oireiden vakautumista ja heikkenemistä.

Pääasiallinen paikka HCM:n farmakoterapiassa on beetasalpaajat, verapamiili, disopyramidi.

Leikkaus

Eri tutkijoiden tiedot potilaiden kirurgisen hoidon tarpeesta vaihtelevat ja vaihtelevat 5-30 % välillä.

Leikkauskorjauskysymyksen päättämisen perusteet ovat:

1. Korkean gradientin luotettava havaitseminen LV:ssä (>50 mmHg);

2. Vaikeat oireet (HF, angina), jotka eivät kestä maksimaalista lääkehoitoa.

HOCMP:ssä tukkeutumista aiheuttavan anatomisen substraatin monimutkaisuus heijastuu useisiin erilaisiin kirurgisiin tekniikoihin, joita on otettu käyttöön viimeisten 30 vuoden aikana.

Myotomia-myektomia

Yleisin operaatio on umpeenkasvun lihaskudoksen leikkaus ja poistaminen. (myektomia) IVS:n perusosassa, joka tunnetaan myös nimellä Morrow-operaatio. Joissakin tapauksissa IVS:n hypertrofoituneen osan resektio suoritetaan samanaikaisesti PSMC:n tai mitraaliläpän korvaamisen kanssa; joissakin tapauksissa suoritetaan papillaarilihasten resektio ontelon tilavuuden lisäämiseksi. Suurin osa havainnoista osoitti LV-myotomia-myektomian tehokkuuden vähentämään LV:n gradienttia ja parantamaan kliinisiä ilmenemismuotoja. Transaortan pääsy on yleensä edullinen vasemman ja oikean puolen tai yhdistettyyn ventrikulotomiaan.

Varhaisia ​​tutkimuksia, joissa käytettiin tätä tekniikkaa, haittasi korkea leikkauskuolleisuuden riski (10-15 %). Vaihtoehtoisten toimenpiteiden kannattajat, kuten haiman esieksitaatiokammioiden kaksinkertainen tahdistus ja keinotekoinen perus-IVS-infarkti, mainitsevat nämä luvut. Sydänlihaksen suojaustekniikoiden ja preoperatiivisen valmistelun parannusten seurauksena perioperatiivinen riski potilailla, joilla on vaikea hypertrofia, on kuitenkin nyt vähentynyt merkittävästi.

Kaikki potilaat leikataan AIC:lla, jossa on sydänpysähdys ja kohtalainen hypotermia (32 °C). Samanaikaisen CABG:n tapauksessa sepelvaltimon anastomoosit suoritetaan ensin. Kaikki muut samanaikaiset kirurgiset toimenpiteet suoritetaan laajennetun myektomian ja IVS:n korjauksen jälkeen.

Melko usein sitä monimutkaistaa His-nipun vasemman jalan estämisen tai täydellisen poikittaisen eston kehittyminen. Lisäksi komplikaatioita ovat IVS:n perforaatio toimenpiteen aikana ja leikkauksen riittämätön tilavuus rajallisen altistusalueen vuoksi. Suurin osa modifikaatioista perustuu tekniikoiden kehittämiseen, jotka mahdollistavat laajemman pääsyn estoalustalle.

Laajennettu myektomia mahdollistaa pääsyn syvemmille kammion rakenteille, joissa hypertrofoituneiden trabeculien resektio ja papillaarilihasten mobilisaatio tai osittainen leikkaus johtaa anatomisesti epämuodostuneen mitraaliläpän laitteen korjaamiseen. Matala poikittainen aortotomia ja viillot tehdään aorttaläpän yhteyteen, mikä paljastaa pääsyn IVS:n tyviosiin.

Hypertrofian esiintyvyys määritetään visuaalisesti ja tunnustelulla. Terävä kolmihaarainen koukku - kelauslaite - on asennettu huolella useimpiin syvä kohta hypertrofoitunut väliseinä, mikä erottaa tarkasti kasvaneen lihaskudoksen intraventrikulaarisen osan. Kelauslaite siirtyy eteenpäin kirurgin näkökenttään. Siksi ehdotettiin resektiota lihasmassa selkeästi määritelty ja korostettu. Pitkittäiset viillot tehdään 2-3 cm AV:n annulus fibrosuksen alapuolelle kelaushampaiden suuntaan - ensimmäinen oikean sepelvaltimon kärjen syvimpään kohtaan - juuri oikean sepelvaltimon aukon alapuolelle ja toinen - hampaiden suuntaan. LV vapaa seinä. Tämä viilto voi ulottua jopa mitraalisen lehtisen sisään.

venttiili. Molemmat viillot yhdistetään sitten poikittaisella viillolla täydellinen poisto kelauslaitteen pitämän kudoksen.

Leveän ja syvän LV:n luomisen jälkeen avautuu pääsy LV:n syvemmille rakenteille. Sitten molemmat papillaarit ovat täysin mobilisoituneita ja kaikki hypertrofoituneet trabeculat sekä papillaarilihasten hypertrofoituneet osat leikataan. Leikkauksen tässä vaiheessa kirurgisen kentän hyvä visualisointi on välttämätöntä leikkauksen turvallisuuden varmistamiseksi. Merkittävän RVOT-tukoksen tapauksessa oikean kammion ylimääräinen kudos leikataan pois sen viillon kautta, joka suljetaan kudoksella tai kiinnittämällä laastari.

Alkoholin aiheuttama väliseinän nekroosi

Toinen tekniikka lääkkeetön hoito HCM-potilailla oli alkoholin aiheuttaman väliseinän nekroosin (infarkti). Anteriorisen väliseinän Q-sydäninfarktin kuva kehittyy vastaavien EKG-muutosten, CPK-aktiivisuuden lisääntymisen ja His-kimpun oikean haaran tukoksen esiintymisen myötä, minkä seurauksena sydänlihaksen tyviosan paksuus kasvaa. väliseinä pienenee. Rytmihäiriöiden ilmaantuvuus ja äkillisen kuoleman riski pysyvät kuitenkin samoina.

Tällainen terapeuttinen nekroosi johtaa vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen vähenemiseen, intraventrikulaarisen gradientin vähenemiseen, mikä johtaa objektiiviseen parantumiseen kliininen kulku sairaudet.

Valitettavasti tietoa on vähän pitkän aikavälin tuloksia. Ensimmäiset onnistuneet perkutaaniset sydänlihaksen pienennykset injektoimalla pieni määrä 96-prosenttista alkoholia vasemman etummaisen laskeutuvan sepelvaltimon (LADCA) ensimmäiseen suureen väliseinän haaraan tehtiin vuonna 1994 ja raportoitiin vuonna 1995.

Aikana Viime vuosina Alkuperäiseen ablaatiotekniikkaan on ehdotettu useita muutoksia. Käytetty alkoholimäärä (alku 3-5 ml) on nyt laskenut 2 ml:aan tai alle ja TEE-seurannan käyttö on parantanut toimenpiteen turvallisuutta.

Tällä hetkellä väliseinän haaran tunnistaminen suoritetaan ultraäänikontrastilla. Alkoholin pääsy LPNKA:han suljetaan pois pakottamalla 1-2 ml röntgenkuvaa

kontrastia kohdesuoneen täytetyn pallokatetrin luumenin kautta. On elintärkeää ehkäistä LDL-vaurioita ja etuseinän infarktia. Tätä varten käytetään sopivan kokoista lyhyttä ilmapalloa, jota täytetään 5 minuutin ajan. ja enemmän viimeisen alkoholiruiskeen jälkeen.

Resynkronointiterapia

Vuodesta 1967 lähtien on tiedetty, että oikean kammion apikaalinen sähköstimulaatio johtaa LV ulosvirtauskanavan gradientin laskuun ja kliinisten oireiden vähenemiseen. Satunnaistetut tutkimukset osoittavat, että iäkkäät potilaat ovat parhaita kandidaatteja sydämen tahdistukseen. Potilaan herkkyyden määrittämiseksi tämän tyyppiselle hoidolle asennetaan väliaikaiset sydämentahdistimet. Tämäntyyppinen hoito ei vaikuta sydänlihaksen hypertrofiaan ja muihin taudin syihin. Sydämen stimulaatio on palautuva ja tehokas hoitomenetelmä, joka aiheuttaa potilaalle minimaalisen riskin, ja siksi sen toteuttamismahdollisuus tulee harkita ajoissa koko terapeuttisten toimenpiteiden joukossa.

Dynaamisen luonteensa vuoksi LV-tukos voi muuttua merkittävästi esikuormituksen, jälkikuormituksen ja LV-supistuvuuden muutosten myötä. Tutkimustulokset osoittavat, että sähköstimulaatio voi olla tehokasta potilailla, joilla LV:n gradientti havaitaan sekä levossa että provokaation aikana.

Keskimäärin gradientin pienenemisen aste tahdistuksen aikana vaihtelee eri kirjoittajien mukaan 30-50%, ja joissakin tutkimuksissa se lähestyi 100%.

Väliseinän liikkeen käänteinen, joka johtuu varhaisesta apikaalisesta stimulaatiosta, joka aktivoi apikaalisen LV-alueen ennen väliseinän aluetta, uskotaan johtavan LV-halkaisijan kasvuun, ja sen uskotaan olevan LV-gradientin laskun taustalla olevan avainmekanismi. On osoitettu, että tahdistus vähentää supistumiskykyä, erityisesti väliseinän alueella, ja on syy LV-supistuksen epäsynkronointiin. Tämä johtaa LV:n loppusystolisen tilavuuden merkittävään kasvuun ja paine-tilavuuskäyrän siirtymiseen oikealle.

MR liittyy läheisesti VOLV-obstruktioon, ja siksi voidaan olettaa, että sen tukkeuman vähenemisen pitäisi vähentää vakavuutta

HERRA. MR, joka määritellään regurgitaatiotilavuuden suhteena vasemman eteisen pinta-alaan nykyaikainen tutkimus, vähenee myös sydämentahdistimen asennuksen jälkeen. Tärkeää on, että MR pysyi muuttumattomana potilailla, joilla oli jatkuva korkean gradientin tai orgaaninen mitraaliläpän sairaus, jota tulisi pitää tahdistuksen vasta-aiheena.

Tiedot tahdistuksen vaikutuksesta diastoliseen toimintaan ovat ristiriitaisia. Akuuttia diastolisen toiminnan heikkenemistä havaittiin useilla potilailla, kun taas muissa tutkimuksissa LV diastolisessa toiminnassa ei joko tapahtunut muutoksia tai parantumista. Jos tahdistus onnistuu, sitä tulee pitää pitkäaikaisena hoitona.

Implantoitavien kardiovertteri-defibrillaattorien asennus. On yleisesti hyväksyttyä, että rytmihäiriöiden ja VS:n kehittymisen substraatti HCM:ssä on yhdistelmä hypertrofiaa, myosyyttien rakenteen häiriintymistä, fibroosia ja epäjatkuvien solujen välisten liitoskohtien (yhteyskohtien) epänormaalia jakautumista. On osoitettu, että hypertrofian suuruus liittyy suoraan VS:n riskiin ja on itsenäinen prognostinen tekijä. HCM-potilaiden VS liittyy usein liikuntaan.

Suurimmalle osalle potilaista, joilla on kohonnut sydän- ja verisuonitautien riski, johtavaan mekanismiin tähtäävä hoito on tehotonta, ja hoitoon lisätään amiodaronia ja/tai implantoidaan kardioverterdefibrillaattori. VS:n ennustajat HCM:ssä ovat perhehistoria VS alle 45-vuotiailla perheenjäsenillä, pyörtymissairaudet, erityisesti toistuvat ja liittyvät fyysiseen aktiivisuuteen, vasemman kammion sydänlihaksen vakava hypertrofia (seinämäpaksuus > 3 cm), verenpaineen lasku fyysisen rasituksen seurauksena, ei-oireet pitkittynyt kammiotakykardia Holter-seurannan aikana. Kardioverteri-defibrillaattori tulee asentaa potilaille, joilla on pitkäkestoista kammiotakykardiaa ja potilaille, joilla on onnistuneesti hoidettu SV-jakso. Kardioverterdefibrillaattorin käyttö asettaa lapsille ja nuorille haasteita, jotka liittyvät kasvuun, kehitykseen, fysiologiseen sopeutumiseen laitteeseen ja laitteen mahdolliseen muuntamiseen. Tällaisten potilaiden hoidon periaate on amiodaronin käyttö siirtymävaiheena kardioverteri-defibrillaattorin implantoinnissa.

Hypertrofinen kardiomyopatia määritellään useimmiten vasemman kammion sydänlihaksen merkittäväksi hypertrofiaksi ilman ilmeinen syy. Termi "hypertrofinen kardiomyopatia" on tarkempi kuin "idiopaattinen hypertrofinen subaorttastenoosi", "hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia" ja "lihasten subaorttiahtauma", koska se ei tarkoita vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumista, jota esiintyy vain 25 %:lla. tapauksista.

Taudin kulku

Histologisesti hypertrofisessa kardiomyopatiassa havaitaan kardiomyosyyttien epäjärjestynyt järjestys ja sydänlihasfibroosi. Useimmiten, laskevassa järjestyksessä, kammioiden väliseinä, vasemman kammion kärki ja keskisegmentit käyvät läpi hypertrofian. Kolmannessa tapauksista vain yksi segmentti kokee hypertrofian.Hypertrofisen kardiomyopatian morfologinen ja histologinen monimuotoisuus määrää sen arvaamattoman etenemisen.

Hypertrofisen kardiomyopatian esiintyvyys on 1/500. Se on usein perhesairaus. Luultavasti hypertrofinen kardiomyopatia on yleisin sydän-ja verisuonitauti peritty. Hypertrofinen kardiomyopatia havaitaan 0,5 %:lla kaikukardiografiaan lähetetyistä potilaista. Se on alle 35-vuotiaiden urheilijoiden yleisin äkillisen kuoleman syy.

Oireet ja valitukset

Sydämen vajaatoiminta

Kahden prosessin taustalla on hengenahdistus levossa ja rasituksen aikana, yölliset sydänastman kohtaukset ja väsymys: vasemman kammion diastolisen paineen nousu diastolisesta toimintahäiriöstä ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan dynaamisesta tukkeutumisesta.

Lisääntynyt syke, vähentynyt esikuormitus, lyhentynyt diastoli, lisääntynyt vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos (esim. rasituksen tai takykardian yhteydessä) ja vasemman kammion heikentynyt myöntyvyys (esim. iskemia) pahentavat vaivoja.

5-10 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, kehittyy vasemman kammion vakava systolinen toimintahäiriö, sen seinämät laajentuvat ja ohenevat.

Sydänlihaksen iskemia

Sydänlihasiskemiaa hypertrofisessa kardiomyopatiassa voi esiintyä riippumatta oikean kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisesta.

Sydänlihasiskemia ilmenee kliinisesti ja elektrokardiografisesti samalla tavalla kuin tavallisesti. Sen esiintymisen vahvistavat tiedot sydänlihaksen tuiketutkimuksesta 201 Tl:lla, positroniemissiotomografialla, lisääntyneellä laktaatin tuotannolla sydänlihaksessa ja toistuvalla eteisstimulaatiolla.

Sydänlihasiskemian tarkat syyt eivät ole tiedossa, mutta se perustuu hapentarpeen ja toimituksen väliseen epäsuhtaan. Seuraavat tekijät vaikuttavat tähän.

• Pienten sepelvaltimoiden tappio, joka rikkoo niiden kykyä laajentua.

• Sydänlihaksen seinämän lisääntynyt jännitys johtuen diastolen viivästymisestä ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisesta.

• Kapillaarien määrän vähentäminen suhteessa sydänlihassolujen määrään.

• Vähentynyt sepelvaltimon perfuusiopaine.

Pyörtyminen ja pyörtymistä edeltävät olosuhteet

Pyörtyminen ja pyörtymistä edeltävät tilat johtuvat aivojen verenkierron heikkenemisestä ja sydämen minuuttitilavuuden laskusta. Ne esiintyvät yleensä harjoituksen tai rytmihäiriöiden aikana.

Äkkikuolema

Vuotuinen kuolleisuus hypertrofiseen kardiomyopatiaan on 1-6 %. Useimmat potilaat kuolevat äkillisesti. Äkillisen kuoleman riski vaihtelee potilaasta toiseen. 22 %:lla potilaista äkillinen kuolema on taudin ensimmäinen ilmentymä. Äkkikuolema useimmiten vanhemmilla lapsilla ja pienillä lapsilla; 10 vuoteen asti se on harvinaista. Noin 60 % äkillisistä kuolemista tapahtuu levossa, loput - raskaan fyysisen rasituksen jälkeen.

Rytmihäiriöt ja sydänlihasiskemia voivat laukaista valtimoverenpaineen noidankehän, diastolisen täyttymisajan lyhenemisen ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen, mikä lopulta johtaa kuolemaan.

Lääkärintarkastus

Kaulalaskimoja tutkittaessa voidaan selvästi nähdä voimakas aalto A, joka osoittaa oikean kammion hypertrofiaa ja joustamattomuutta. Sydänsokki osoittaa oikean kammion ylikuormitusta ja sitä voidaan havaita samanaikaisen keuhkoverenpainetaudin yhteydessä.

Palpaatio

Huippulyönti on yleensä siirtynyt vasemmalle ja diffuusi. Vasemman kammion hypertrofian vuoksi voi ilmaantua IV-ääntä vastaava presystolinen kärkilyönti. Kolminkertainen kärkilyönti on mahdollinen, jonka kolmas komponentti johtuu vasemman kammion myöhäisestä systolisesta pullistumisesta.

Pulssi päällä kaulavaltimot yleensä kaksihaarainen. Pulssiaallon nopea nousu, jota seuraa toinen huippu, johtuu vasemman kammion lisääntyneestä supistumisesta.

Auskultaatio

Ensimmäinen ääni on yleensä normaali, sitä edeltää IV-ääni.

Toinen ääni voi olla normaali tai paradoksaalisesti jakautunut johtuen vasemman kammion ejektiovaiheen pidentymisestä sen ulosvirtauskanavan tukkeutumisen seurauksena.

Hypertrofisen kardiomyopatian karkea, karan muotoinen systolinen sivuääni kuuluu parhaiten vasenta rintalastan reunaa pitkin. Se suoritetaan rintalastan alemman kolmanneksen alueella, mutta sitä ei suoriteta kaulan verisuonissa ja kainalossa.

Tämän kohinan tärkeä ominaisuus on sen voimakkuuden ja keston riippuvuus esi- ja jälkikuormituksesta. Kun laskimoiden paluu lisääntyy, sivuääni lyhenee ja muuttuu hiljaisemmaksi. Kun vasemman kammion täyttö vähenee ja sen supistumiskyky lisääntyy, melu muuttuu karkeammaksi ja pitkittyneemmäksi.

Ennen harjoittelua ja sen jälkeiset testit auttavat erottamaan hypertrofisen kardiomyopatian muista systolisen sivuäänen syistä.

Pöytä. Toiminnallisten ja farmakologisten testien vaikutus systolisen sivuäänen voimakkuuteen hypertrofisessa kardiomyopatiassa, aorttastenoosissa ja mitraalisen vajaatoiminnassa

Yrittää	Hemodynaaminen toiminta	Hypertrofinen kardiomyopatia	aortan ahtauma	Mitraalin vajaatoiminta
Valsalva-testi makuuasennossa	Vähentynyt laskimoiden paluu, TPVR, CO		↓	↓
Kyykky, käsipaino	Lisääntynyt laskimopalautus, TPVR, CO	↓
amyylinitriitti	Lisääntynyt laskimoiden paluu, vähentynyt perifeerinen verisuonivastus, EDV			↓
Fenyyliefriini	OPSS:n lisääntyminen, laskimoiden paluu	↓
Extrasystole	Vähentynyt EDV		↓	Hän muuttuu
Rentoutuminen Valsalva-liikkeen jälkeen	EDV:n nousu	↓		Hän muuttuu

KDOLZH - vasemman kammion loppudiastolinen tilavuus; CO - sydämen minuuttitilavuus; ↓ - melunvaimennus; - lisää melun voimakkuutta.

Mitraalisen regurgitaatio on yleinen hypertrofisessa kardiomyopatiassa. Sille on ominaista pansystolinen, puhaltava sivuääni, joka johdetaan kainaloalueelle.

Hiljainen, vähenevä varhainen diastolinen sivuääni aortan vajaatoiminta sitä kuullaan 10 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia.

Perinnöllisyys

Hypertrofisen kardiomyopatian perhemuodot periytyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla; ne johtuvat missense-mutaatioista, eli yksittäisten aminohappojen substituutioista sarkomeeristen proteiinien geeneissä (katso taulukko)

Pöytä. Mutaatioiden suhteellinen esiintymistiheys hypertrofisen kardiomyopatian perhemuodoissa

Hypertrofisen kardiomyopatian perhemuodot tulee erottaa fenotyyppisesti samankaltaisista sairauksista, kuten apikaalisesta hypertrofisesta kardiomyopatiasta ja vanhusten hypertrofisesta kardiomyopatiasta sekä perinnölliset sairaudet joissa sydänlihassolujen epäjärjestyneeseen järjestykseen ja vasemman kammion systoliseen toimintahäiriöön ei liity hypertrofiaa.

Vähiten suotuisa ennuste ja suurin äkillisen kuoleman riski havaitaan joillakin mutaatioilla myosiinin raskaassa p-ketjussa (R719W, R453K, R403Q). Troponiini T -geenin mutaatioiden vuoksi kuolleisuus on korkea jopa ilman hypertrofiaa. Ei ole vielä tarpeeksi tietoa geneettisen analyysin käyttämiseksi käytännössä. Saatavilla olevat tiedot koskevat pääasiassa perhemuotoja ennuste on huono, eikä sitä voida ulottaa kaikkiin potilaisiin.

Diagnostiikka

EKG

Vaikka useimmissa tapauksissa EKG:ssä on selkeitä muutoksia (katso taulukko), hypertrofiselle kardiomyopatialle patognomisia EKG-merkkejä ei ole.

kaikukardiografia

EchoCG - paras tapa, se on erittäin herkkä ja täysin turvallinen.

Taulukko sisältää kaikukardiografiset kriteerit hypertrofiselle kardiomyopatialle M-modaalisia ja kaksiulotteisia tutkimuksia varten.

Ekokardiografiset kriteerit hypertrofiselle kardiomyopatialle
Epäsymmetrinen kammioiden väliseinän hypertrofia (> 13 mm)
Mitraaliläpän anterior systolinen liike
Vasemman kammion pieni onkalo
Kammioiden välisen väliseinän hypokinesia
Keskisystolinen aorttaläpän tukos
Intraventrikulaarinen painegradientti levossa yli 30 mm Hg. Taide.
Intraventrikulaarinen painegradientti yli 50 mm Hg:n kuormituksella. Taide.
Vasemman kammion takaseinän normo- tai hyperkinesia
Hiippaläpän etulevyn diastolisen tukkeuman kallistuksen vähentäminen
Mitraaliläpän prolapsi ja mitraalipula
Vasemman kammion seinämän paksuus (diastolessa) on yli 15 mm

Joskus hypertrofinen kardiomyopatia luokitellaan hypertrofian sijainnin mukaan (katso taulukko).

Doppler-tutkimuksen avulla voidaan tunnistaa ja kvantifioida mitraaliläpän anteriorisen systolisen liikkeen seuraukset.

Noin neljänneksellä potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, on painegradientti oikean kammion ulosvirtauskanavassa levossa; monille se näkyy vain provokatiivisten testien aikana.

Obstruktiivista hypertrofista kardiomyopatiaa kutsutaan suonensisäisen paineen gradienttiksi, joka on yli 30 mmHg. Taide. levossa ja yli 50 mm Hg. Taide. provosoivien testien taustalla. Gradientin suuruus vastaa hyvin kammioiden väliseinän ja mitraaliläpän lehtisten välisen kosketuksen alkamisaikaa ja kestoa; mitä aikaisemmin kosketus tapahtuu ja mitä pidempi se on, sitä korkeampi on painegradientti.

Jos levossa ei ole vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeumaa, se voidaan provosoida lääkityksellä (amyylinitriitin inhalaatio, isoprenaliinin, dobutamiinin anto) tai toiminnallisilla testeillä (Valsalva-testi, harjoitus), jotka vähentävät esikuormitusta tai lisäävät vasemman kammion supistumiskykyä.

Valitut diagnoosi- ja hoitokysymykset

Eteisvärinä

Eteisvärinää esiintyy noin 10 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia ja se aiheuttaa vakavia seurauksia: diastolin lyheneminen ja eteispumppauksen puute voivat johtaa hemodynaamisiin häiriöihin ja keuhkoödeemaan. Suuren tromboembolian riskin vuoksi kaikkien potilaiden, joilla on hypertrofisesta kardiomyopatiasta johtuva eteisvärinä, tulee saada antikoagulantteja. On välttämätöntä ylläpitää alhaista kammiota, muista yrittää palauttaa ja ylläpitää sinusrytmiä.

Eteisvärinän kohtauksiin sähköinen kardioversio on paras. Disopyramidia tai sotalolia annetaan sinusrytmin ylläpitämiseksi; kun ne ovat tehottomia, käytä amiodaronia pieninä annoksina. Jos vasemman kammion ulosvirtauskanava on vakavasti tukkeutunut, beetasalpaajan yhdistelmä disopyramidin tai sotalolin kanssa on mahdollista.

Vakio eteisvärinä saattaa olla hyvin siedetty, jos kammioiden tiheys pidetään alhaisena beetasalpaajilla tai kalsiumantagonisteilla. Jos eteisvärinä on huonosti siedetty eikä sinusrytmiä ole mahdollista ylläpitää, AV-solmun tuhoutuminen kaksikammioisen tahdistimen implantoinnin myötä on mahdollista.

Äkillisen kuoleman ehkäisy

Sellaisen hyväksyminen ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, kuten defibrillaattorin implantointi tai amiodaronin määrääminen (jonka vaikutusta pitkän aikavälin ennusteeseen ei ole todistettu), on mahdollista vasta riittävän herkän, spesifisyyden ja ennustusarvon omaavien riskitekijöiden toteamisen jälkeen.

Ei ole vakuuttavia tietoja äkillisen kuoleman riskitekijöiden suhteellisesta merkityksestä. Tärkeimmät riskitekijät on lueteltu alla.

• Verenkiertohäiriöiden historia

• Jatkuva kammiotakykardia

• Lähisukulaisten äkillinen kuolema

• Toistuvat ei-pitkän ventrikulaarisen takykardian kohtaukset Holter-EKG-seurannan aikana

• Toistuva pyörtyminen ja pyörtyminen (etenkin harjoituksen aikana)

• Verenpaineen lasku harjoituksen aikana

• Massiivinen vasemman kammion hypertrofia (seinämän paksuus > 30 mm)

• Sydänsillat anteriorisen laskevan valtimon yli lapsilla

• Vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos levossa (painegradientti > 30 mmHg)

EPS:n roolia hypertrofisessa kardiomyopatiassa ei ole määritetty. Ei ole vakuuttavia todisteita siitä, että se mahdollistaisi äkillisen kuoleman riskin arvioinnin. EPS:ää suoritettaessa standardiprotokollan mukaan ei useinkaan ole mahdollista aiheuttaa kammiorytmihäiriöitä verenkiertopysähdyksestä selviytyneille. Toisaalta epätyypillisen protokollan käyttö voi aiheuttaa kammiorytmihäiriöitä jopa potilailla, joilla on alhainen äkillisen kuoleman riski.

Selkeät suositukset defibrillaattorien implantoimiseksi hypertrofiseen kardiomyopatiaan voidaan laatia vasta asianmukaisten kliinisten tutkimusten päätyttyä. Tällä hetkellä katsotaan, että defibrillaattorin istuttaminen on aiheellista rytmihäiriöiden jälkeen, jotka voivat johtaa äkilliseen kuolemaan, jatkuviin kammiotakykardian kohtauksiin ja useisiin äkillisen kuoleman riskitekijöihin. Ryhmässä suuri riski implantoidut defibrillaattorit käynnistyvät noin 11 % vuodessa niillä, jotka ovat jo kokeneet verenkiertopysähdyksen, ja 5 % vuodessa niillä, joille on implantoitu defibrillaattorit ensisijainen ehkäisyäkkikuolema.

urheilullinen sydän

Erotusdiagnoosi hypertrofisella kardiomyopatialla

Toisaalta urheilutoiminta, johon liittyy diagnosoimaton hypertrofinen kardiomyopatia, lisää äkillisen kuoleman riskiä, ​​toisaalta urheilijoiden virheellinen hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi johtaa tarpeettomaan hoitoon, psyykkisiin vaikeuksiin ja fyysisen aktiivisuuden kohtuuttomaan rajoittamiseen. Erotusdiagnoosi vaikeinta, jos vasemman kammion seinämän paksuus diastolessa ylittää normin ylärajan (12 mm), mutta ei saavuta hypertrofiselle kardiomyopatialle tyypillisiä arvoja (15 mm), eikä systolista liikettä ole edessä. mitraaliläppä ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos.

Hypertrofista kardiomyopatiaa tukevat epäsymmetrinen sydänlihashypertrofia, vasemman kammion loppudiastolinen koko alle 45 mm, kammioiden väliseinän paksuus yli 15 mm, vasemman eteisen laajentuminen, vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö, suvussa esiintynyt hypertrofista kardiomyopatiaa.

Urheilullista sydäntä ilmaisee vasemman kammion loppudiastolinen koko, joka on yli 45 mm, kammioiden väliseinän paksuus alle 15 mm, vasemman eteisen anteroposteriorinen koko alle 4 cm ja hypertrofian väheneminen koulutuksen lopettaminen.

Urheilu hypertrofisessa kardiomyopatiassa

Rajoitukset ovat edelleen voimassa lääketieteellisistä ja kirurgisista hoidoista huolimatta.

Alle 30-vuotiaiden hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeumasta huolimatta ei tule harjoittaa kovaa fyysistä rasitusta vaativaa kilpaurheilua.

30 vuoden iän jälkeen rajoitukset voivat olla vähemmän tiukkoja, koska äkillisen kuoleman riski todennäköisesti pienenee iän myötä. Urheilu on mahdollista seuraavien riskitekijöiden puuttuessa: kammiotakykardia ja Holter-EKG-seuranta, lähisukulaisten äkillinen kuolema, jolla on hypertrofinen kardiomyopatia, pyörtyminen, suonensisäinen painegradientti yli 50 mmHg. Art., verenpaineen lasku harjoituksen aikana, sydänlihasiskemia, vasemman eteisen anteroposteriorin koko yli 5 cm, vaikea mitraalisen vajaatoiminta ja eteisvärinän kohtaukset.

Infektiivinen endokardiitti

Infektiivinen endokardiitti kehittyy 7-9 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia. Sen kuolleisuus on 39 prosenttia.

Bakteremian riski on suuri hammas-, suolisto- ja eturauhasleikkauksissa.

Bakteerit asettuvat endokardiumille, joka on alttiina pysyville vaurioille hemodynaamisten häiriöiden tai mitraaliläpän rakenteellisten vaurioiden vuoksi.

Kaikille potilaille, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, riippumatta siitä, onko vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeuma, annetaan antibioottiprofylaksia tarttuvan endokardiitin varalta ennen toimenpiteitä, joihin liittyy suuri bakteremian riski.

Vasemman kammion apikaalinen hypertrofia (Yamaguchin tauti)

Ominaista rintakipu, hengenahdistus, väsymys. Äkillinen kuolema on harvinaista.

Japanissa vasemman kammion apikaalinen hypertrofia on syynä neljännekseen hypertrofisen kardiomyopatian tapauksista. Muissa maissa yksittäistä apikaalista hypertrofiaa esiintyy vain 1-2 prosentissa tapauksista.

Diagnostiikka

EKG:ssä näkyy merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta ja jättimäisiä negatiivisia T-aaltoja rintajohdoissa.

Ekokardiografia paljastaa seuraavat merkit.

• Vasemman kammion niiden osien eristetty hypertrofia, jotka sijaitsevat apikaalisesti jännejänteiden alkupisteessä

• Sydänlihaksen kärjen paksuus yli 15 mm tai apikaalisen sydänlihaksen paksuuden suhde takaseinämän paksuuteen yli 1,5

• Vasemman kammion muiden osien hypertrofian puuttuminen

• Ei vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeumaa.

MRI mahdollistaa sydämen kärjen rajoitetun hypertrofian näkemisen. MRI:tä käytetään pääasiassa ei-informatiivisessa kaikukardiografiassa.

Vasemman kammion onkalo diastolessa on korttipiikin muotoinen, ja systolessa sen apikaalinen osa laskee kokonaan.

Ennuste muihin hypertrofisen kardiomyopatian muotoihin verrattuna on suotuisa.

Hoidon tarkoituksena on vain poistaa diastolinen toimintahäiriö. Käytä beetasalpaajia ja kalsiumantagonisteja (katso yllä).

Hypertensiivinen hypertrofinen kardiomyopatia vanhuksilla

Muille hypertrofisen kardiomyopatian muodoille ominaisten oireiden lisäksi valtimoverenpaine on tyypillistä.

Tarkkaa ilmaantuvuutta ei tiedetä, mutta tauti on yleisempi kuin luullaan.

Joidenkin raporttien mukaan myosiinia sitovan proteiini C:n mutanttigeenin myöhäinen ilmentyminen on iäkkäiden ihmisten hypertrofisen kardiomyopatian perusta.

kaikukardiografia

Verrattuna nuoriin potilaisiin (alle 40-vuotiaat), vanhuksilla (65 vuotta ja vanhemmat) on omat ominaisuutensa.

Yleisiä merkkejä

• Intraventrikulaarinen gradientti levossa ja harjoituksen aikana

• Epäsymmetrinen hypertrofia

• Mitraaliläpän anterior systolinen liike.

Merkkejä, jotka ovat yleisiä vanhuksille

• Vähemmän selvä hypertrofia

• Vähemmän vakava oikean kammion hypertrofia

• Vasemman kammion soikea, ei rakomainen onkalo

• Kammioiden väliseinän huomattava pullistuminen (se muuttuu S-muotoiseksi)

• Terävämpi kulma aortan ja kammioiden väliseinän välillä, koska aortta avautuu iän myötä

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito vanhuksilla on sama kuin muissakin muodoissa.

Ennuste verrattuna hypertrofiseen kardiomyopatiaan nuorempana on suhteellisen suotuisa.

Kardiomyopatian kirurginen hoito Valko-Venäjällä - eurooppalaista laatua kohtuulliseen hintaan

Kirjallisuus
B. Griffin, E. Topol "Kardiologia" Moskova, 2008