Vastsündinu hiline hemorraagiline haigus (kliiniline analüüs). Koagulopaatia D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

Suurenenud vere hüübivus on hüperkoagulatsiooni sündroom. Vaatleme selle seisundi peamisi põhjuseid, tüüpe, etappe, ravi- ja ennetusmeetodeid.

Veritsushäired või koagulopaatia võivad olla kas füsioloogilised või patoloogilised. Inimveri koosneb moodustunud elementidest (trombotsüüdid, erütrotsüüdid, leukotsüüdid) ja vedelast osast (plasma). Tavaliselt on bioloogilise vedeliku koostis tasakaalustatud ja selle hematokriti suhe on 4:6 vedela osa kasuks. Kui see tasakaal nihkub moodustunud elementide poole, siis tekib vere paksenemine. Suurenenud paksus võib olla seotud protrombiini ja fibrinogeeni hulga suurenemisega.

Vere hüübimine on näitaja keha kaitsvast reaktsioonist verejooksule. Väikseima kahju eest veresooned, vereelemendid moodustavad verehüübeid, mis peatavad verekaotuse. Koaguleeritavus ei ole konstantne ja sõltub suuresti keha seisundist ehk võib elu jooksul muutuda.

Keha normaalses seisundis peatub verejooks 3-4 minuti pärast ja 10-15 minuti pärast tekib tromb. Kui see juhtub palju kiiremini, näitab see hüperkoagulatsiooni. See seisund on ohtlik, kuna võib põhjustada tromboosi, veenilaiendid, südameatakk, insult ja siseorganite (seedetrakt, neerud) kahjustused. Sest paks veri keha kannatab hapnikuvaeguse käes, halveneb üldine tervis ja jõudlust. Lisaks suureneb verehüüvete tekkerisk.

ICD-10 kood

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibratsiooni sündroom]

Epidemioloogia

Meditsiinilise statistika kohaselt on hüperkoagulatsiooni sündroomi epidemioloogia 5-10 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Haiguse arengu muster on seotud patoloogia riskitegurite levimusega.

Häire tekib kaasasündinud ja omandatud häirete tõttu. Kõige sagedamini tingitud välised tegurid: mitmesugused haigused, ravimite ebaõige kasutamine, vitamiinipuudus, ebapiisav veetarbimine ja palju muud.

Hüperkoagulatsiooni sündroomi põhjused

Hüperkoagulatsioonil ei ole väljendunud kliinilisi sümptomeid. Mõnikord kurdavad patsiendid peavalu, letargiat ja üldist nõrkust. Hüperkoagulatsiooni sündroomi põhjused jagunevad tavaliselt geneetilisteks ja omandatud.

• Kaasasündinud – trombofiilia perekonnas, seletamatud raseduse katkemised, korduvad verehüübed enne 40. eluaastat.
• Omandatud - halvad harjumused (suitsetamine, alkoholism), liigne kaal ja rasvumine, suurenenud tase kolesterool, vananemine, rasedus, rakendus rasestumisvastased tabletid või hormoonasendusravi, pikaajaline voodipuhkus operatsiooni või mis tahes haiguse tõttu, vähene füüsiline aktiivsus, dehüdratsioon, hüpotermia, raskmetallimürgitus, mikroobide invasioon, polüküllastumata puudulikkus rasvhapped Omega-3, termilised ja keemilised põletused.

Suurenenud vere hüübimine on enamasti kaasasündinud, kuid võib tekkida välistegurite mõjul. Patoloogia võib areneda järgmistel tingimustel:

• Pikaajalised stressirohked kogemused ja neuroosid.
• Vaskulaarsed vigastused.
• Erütreemia.
• Vere kokkupuude võõrpindadega.
• Onkoloogilised haigused.
• Autoimmuunhaigused: aplastiline aneemia, süsteemne erütematoosluupus, trombootiline trombotsütopeeniline purpur.
• Hematogeensed trombofiilid.
• Pikaajaline verejooks seedetraktist.
• Antifosfolipiidide sündroom.
• Kunstlik südameklapp või südame-kopsu masina kasutamine.
• Suured hemangioomid.
• Koronaararterite ateroskleroos.
• Rasestumisvastaste vahendite võtmine.
• Östrogeenide kasutamine menopausi ajal.
• Rasedus ja sünnitusjärgne periood.
• Von Willebrandi haigus.

Riskitegurid

On teatud riskifaktorid, mis provotseerivad veritsushäireid, st hüperkoagulatsiooni. Patoloogiline seisund võib olla seotud järgmiste seisunditega:

• Veepuudus – veres on 85% vett ja plasmast 90%. Nende näitajate vähenemine põhjustab bioloogilise vedeliku paksenemist. Erilist tähelepanu tuleks pöörata veetasakaalule suvel kuumuse tõttu ja talvel, kui siseõhk on kuiv. Vedelikuvarusid tuleb sportides täiendada, kuna keha suurendab soojusülekannet enda jahutamiseks.
• Ensümopaatia on patoloogiline seisund, mille puhul esineb toiduensüümide puudus või nende aktiivsus on häiritud. See toob kaasa toidukomponentide mittetäieliku lagunemise, mistõttu satuvad verre alaoksüdeeritud laguproduktid, mis hapestavad ja paksendavad seda.
• Kehv toitumine- rida toiduained(munad, kaunviljad ja teraviljad) sisaldavad kuumakindlaid valgu inhibiitoreid, mis moodustavad stabiilseid komplekse seedetrakti proteinaasidega. See põhjustab valkude seedimise ja imendumise häireid. Seedimata aminohapped satuvad verre ja häirivad selle hüübimist. Patoloogiline seisund võib olla seotud süsivesikute, fruktoosi ja suhkru ülesöömisega.
• Vitamiinide ja mineraalainete puudus – ensüümid on vajalikud biosünteesiks vees lahustuvad vitamiinid(rühm B, C). Nende puudus põhjustab toidu mittetäielikku seedimist ja selle tulemusena hüperkoagulatsiooni. Samuti on võimalik teatud haiguste väljakujunemine ja immuunsüsteemi kaitsvate omaduste halvenemine.
• Maksafunktsiooni kahjustus – iga päev sünteesib organ 15-20 g verevalke, mis vastutavad regulatoorsete ja transpordifunktsioonide eest. Biosünteesi rikkumine kutsub esile patoloogilisi muutusi vere keemilises koostises.

Patogenees

Suurenenud verehüübimise tekkemehhanism sõltub patoloogilised tegurid, häire tekitamine. Patogenees on seotud plasmafaktorite ammendumise, fibrinolüüsi ja fibriini moodustumise aktiveerumisega, trombotsüütide arvu vähenemisega, nende adhesiooni ja agregatsiooniga.

Hüperkoagulantsuse sündroomi iseloomustab proagregantide ja prokoagulantide vabanemine ning endoteelirakkude kahjustus. Koos progresseerumisega patoloogiline seisund täheldatakse lahtise konsistentsiga verehüüvete teket. Järk-järgult suureneb organismi hüübimis-, antikoagulatsiooni- ja fibrinolüütiliste süsteemide tegurite tarbimine.

Hüperkoagulatsiooni sündroomi sümptomid

Suurenenud vere viskoossus ei oma iseloomulikke ilminguid. Kuid on mitmeid häireid, mis võivad viidata haigusele. Eristatakse järgmisi hüperkoagulatsiooni sündroomi sümptomeid:

• Väsimus, mis on tingitud aju halvast hapnikuvarustusest vere liigse paksuse tõttu.
• Valutavad peavalud.
• Pearinglus koos lühiajalise koordinatsioonikaotusega.
• Lihaste nõrkus.
• Minestamise tingimused ja iiveldus.
• Häiritud tundlikkus kätes ja jalgades: paresteesia, tuimus, põletustunne.
• Suurenenud kuivus, naha ja limaskestade sinakas värvus.
• Suurenenud tundlikkus külmale.
• Unehäired, unetus.
• Valulikud aistingud südame piirkonnas: kipitus, õhupuudus, kiire südametegevus.
• Depressiivne seisund, suurenenud ärevus ja hajameelsus.
• Vähenenud kuulmine ja nägemine, tinnitus.
• Suurenenud pisaravool ja põletustunne silmades.
• Kõrge hemoglobiini tase.
• Aeglane verejooks sisselõigetest ja haavadest.
• Raseduse katkemine, korduvad raseduse katkemised.
• Krooniliste haiguste esinemine.
• Sage haigutamine aju hapnikupuuduse tõttu.
• Külmad jalad, raskustunne ja valu jalgades, väljaulatuvad veenid.

Ülaltoodud sümptomid nõuavad hoolikat diferentsiaaldiagnostikat. Pärast instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute komplekti saab arst tuvastada vere paksenemise sündroomi.

Esimesed märgid

Nagu igal haigusel, on ka veritsushäirel teatud varajased tunnused. Patoloogia sümptomid võivad ilmneda järgmiselt:

• Veres ringlevad immuunkompleksid vastusena võõrkehadele: aktiveeritud komplemendi komponendid C1-C3, loote elundispetsiifilised antigeenid, ema antikehad.
• Erütrotsütoos ja hüpertrombotsütoos.
• Ebastabiilne vererõhk.
• Suurenenud protrombiini indeks ja trombotsüütide agregatsioon.

Mõnikord kliiniline pilt haigus puudub täielikult. Nendel juhtudel tehakse haigus kindlaks veenist vere võtmisega, kui bioloogiline vedelik nõelas hüübib.

Hüperkoagulatsiooni sündroom maksatsirroosi korral

Paljud haigused põhjustavad muutusi keemiline koostis veri. Hüperkoagulatsiooni sündroom maksatsirroosi korral on seotud elundirakkude hävimise ja surmaga. Patoloogiline protsess kaasas krooniline põletik ja paljude keha funktsioonide häired.

Prokoagulantide tasakaaluhäired ja trombootiliste tüsistuste raskusaste sõltuvad täielikult tsirroosi staadiumist. Kuid isegi haiguse varases staadiumis toovad kaasa hemostaatilise süsteemi pikka aega jääb ebastabiilseks, põhjustades häireid vere koostises ja olulisi kõrvalekaldeid normist.

Bioloogilise vedeliku suurenenud viskoossuse ravi maksatsirroosi korral on väga raske. See on seotud trombootiliste ja hemorraagiliste tüsistuste ohuga, st patsiendil võib tekkida tromboos või verekaotus.

Hüperkoagulatsiooni sündroom raseduse ajal

Vere paksenemine lapseootel emal võib olla seotud pärilikud patoloogiad või areneda mitmete negatiivsete tegurite mõjul. Hüperkoagulatsiooni sündroom raseduse ajal tekib trombofiilia geenide kandmise, dehüdratsiooni, rasvumise, stressi, veresoonte toonuse halvenemise, ülekuumenemise või füüsilise tegevusetuse tõttu.

Selliste tingimuste olemasolu ei pruugi näidata raske kurss Rasedus. Mida noorem naise keha, seda suurem on selle vastupanuvõime erinevatele patoloogiatele ja seda väiksem on sündroomi väljakujunemise võimalus. Kui naisel on eelsoodumus trombofiilia tekkeks, kulgeb esimene rasedus väga sageli täiesti normaalselt, kuid see võib muutuda hüperkoagulatsiooni sündroomi aktivaatoriks. Siis muutub teine ​​rasedus riskantsemaks.

Raseduse ajal suurenenud vere viskoossuse tüsistused:

• Raseduse katkestamine mis tahes etapis.
• Regressiivne rasedus.
• Emakasisene loote surm.
• Verejooks ja platsenta eraldumine.
• Platsenta puudulikkus.
• Loote arengu viivitused.
• Uteroplatsentaarse verevoolu halvenemine.
• Verejooks sünnituse ajal.
• Preeklampsia.

Eespool kirjeldatud tüsistuste minimeerimiseks on vaja rasedust õigesti planeerida. Kui esineb hüperkoagulatsiooni tunnuseid, tuleb haigust ennetada juba enne rasestumist. Isegi minimaalsete muutustega hemostaatilises süsteemis on normaalne rasedus ja sünnitus võimalik terve beebi. Kell rasked rikkumised Varase avastamise korral saab lapseootel ema spetsiaalset ravi, mis normaliseerib vere hüübimist.

Etapid

Suurenenud vere hüübimisel on teatud arenguetapid, mis põhinevad haiguse sümptomitel. Patogeneesi põhjal on hüperkoagulatsiooni sündroomil järgmised etapid:

• Hüperkoagulatsioon - tromboplastiin siseneb verre, mis käivitab hüübimisprotsessid ja verehüüvete moodustumise.
• Tarbiv koagulopaatia - selles etapis toimub intensiivne hüübimisfaktorite tarbimine ja fibrinolüütilise aktiivsuse suurenemine.
• Vere hüübimissüsteemi komponentide tarbimise tõttu tekib hüübimatus ja trombotsütopeenia.

Kui verejooks on kahjustatud, aktiveeritakse kaitsemehhanism. Veri hüübib kiiresti ja haavas tekivad verehüübed. Selle ravi sõltub haiguse staadiumist.

Vormid

Hüperkoagulatsioon võib olla primaarne, see tähendab pärilike tegurite põhjustatud ja sekundaarne, mis areneb väliste stiimulite mõjul. Vaatame lähemalt haiguse peamisi tüüpe:

• Kaasasündinud – on põhjustatud vere kvalitatiivse ja/või kvantitatiivse koostise vähenemisest. Patoloogilisel seisundil on mitu vormi. Kõige levinumad hemofiiliad on A, B, C, mis võivad esineda nii meestel kui naistel, olenemata nende vanusest.
• Omandatud - häire on seotud haiguse tüsistustega. Paljudel patsientidel tekib vere viskoossuse tõus, kui nakkushaigused, maksa patoloogiad või kasvajaprotsessid.

Hüperkoagulatsiooni tüüpe eristatakse iseloomulike sümptomite järgi. Diagnoosimisel võetakse arvesse haiguse staadiumi ja tüüpi, kuna sellest sõltub ravimeetod.

Tüsistused ja tagajärjed

Hüperviskoossuse sündroom võib põhjustada tõsiseid tagajärgi ja tüsistused. Kõige sagedamini puutuvad patoloogiaga kokku eakad inimesed ja mehed. Meditsiinilise statistika kohaselt võib häire põhjustada järgmisi probleeme:

• Hüpertooniline haigus.
• Ateroskleroos.
• Külmutatud rasedus varases staadiumis.
• Spontaansed hilised abordid ja raseduse katkemised.
• Teadmata etioloogiaga viljatus.
• Veenilaiendid.
• Insult, südameatakk.
• Peavalud ja migreen.
• Võrkkesta veresoonte tromboos.
• Trombotsütopeenia.

Kõige ohtlikum tagajärg on kalduvus tromboosile ja trombide moodustumisele. Reeglina on väikesed veresooned tromboosi. See loob ohu, et tromb blokeerib aju veresoone või koronaararter. Selliseid tromboose nimetatakse kahjustatud organi ägedaks koenekroosiks ja need põhjustavad arengut isheemiline insult või müokardiinfarkt.

Hüperkoagulatsiooni sündroomi tüsistuste tekkimise oht sõltub suuresti selle esinemise põhjusest. Teraapia peamine eesmärk on põhihaiguse kõrvaldamine ja selle tüsistuste ennetamine.

Raseduse katkemine ja hüperkoagulatsiooni sündroom

Raseduse järsk katkemine vere hüübimishäire tõttu esineb igal kolmandal selle probleemiga naisel. Vere seisund on väga oluline, kuna see toetab korraga kahe või enama organismi elutähtsaid funktsioone. Rohkem kleepuv veri voolab aeglaselt ja tugevalt läbi anumate ega tule toime talle määratud funktsioonidega. Keha kannatab kõigi elundite ja süsteemide suurenenud stressi tõttu.

Raseduse ajal provotseerib hüperkoagulatsioon bioloogilise vedeliku kehva tsirkulatsiooni, kuna selle hapniku- ja toitaineid toimetatakse lapsele väiksemas mahus, loote jääkained jäävad platsentasse. Raseduse katkemine ja hüperkoagulatsiooni sündroom põhinevad järgmiste tüsistuste tekke riskil:

• Emakasisene loote hüpoksia
• Emakasisene kasvupiirang
• Häiritud verevool ema-platsenta-loote süsteemis
• Raseduse kadumine ja raseduse katkemine.

Selle seisundi vältimiseks kontseptsiooni planeerimise perioodil on väga oluline läbida terviklik läbivaatus keha. Koagulogramm, see tähendab vere hüübimise test, on kohustuslik. Vere viskoossuse suurenemise tunnused raseduse ajal on mitmete näitajate kõrgenenud väärtused:

• Kõrge fibrinogeeni tase: tavaliselt 2-4 g/l, tiinuse lõpuks võib väärtus ulatuda 6 g/l-ni.
• Trombiiniaja kiirenemine.
• Luupuse antikoagulandi olemasolu.
• Aktiveeritud osalise tromboplastiini aja vähenemine.

Sellised kõrvalekalded näitavad vere talitlushäireid. Selle seisundi ignoreerimine ähvardab raseduse katkemist ja mitmeid muid tüsistusi nii emale kui ka lootele.

Hüperkoagulatsiooni sündroomi diagnoosimine

Suurenenud verehüübimise kliinilised nähud ei ilmne kõigil patsientidel. Hüperkoagulatsiooni sündroomi diagnoosimine on enamikul juhtudel seotud patoloogilise seisundi tüsistuste tekkega. See tähendab, et mis tahes kõrvalekallete või rikkumiste põhjal viiakse läbi mitmeid selgitavaid uuringuid.

Arst kogub anamneesi: hindab kaebuste olemust, pärilike tegurite olemasolu või katkenud rasedust. Hüperkoagulatsiooni tuvastamiseks on näidustatud põhjalik laboriuuring. Haiguse rasketes staadiumides, kui esinevad kõik trombofiilia tunnused, kasutatakse instrumentaalseid diagnostilisi meetodeid, mis võimaldavad hinnata haiguse üldpilti. Hüperkoagulatsioon eristub ka erinevatest sarnaste sümptomitega häiretest.

Analüüsid

Suurenenud verehüübimise tuvastamiseks määratakse patsiendile laboratoorsed testid:

• Üldine vereanalüüs, hematokrit - määrab kindlaks bioloogilise vedeliku moodustunud elementide arvu, hemoglobiini taseme ja nende proportsioonid vere kogumahuga.
• Koagulogramm - võimaldab teil saada teavet hemostaatilise süsteemi seisundi, veresoonte terviklikkuse, koagulatsiooni taseme ja verejooksu kestuse kohta.
• Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (aPTT) – hindab hüübimisraja efektiivsust (sisemine, üldine). Määrab plasmafaktorite, antikoagulantide ja inhibiitorite taseme veres.

Erilist tähelepanu pööratakse vere käitumisele veenist võtmisel. Kui esineb hüperkoagulatsioon, võib see nõelas hüübida. Haigust kinnitavad järgmised testitulemused: lühenenud hüübimisaeg ja protrombiiniaeg, kõrge fibrinogeeni tase, pikenenud fibrinolüüs, lühenenud APTT, suurenenud trombotsüütide agregatsioon agonistidega, suurenenud protrombiini indeks, suurenenud D-dimeeri kogus. Samuti võidakse tellida test trombotsüütide retseptori geenide uurimiseks. See tähendab, et hüperkoagulatsiooni geneetilised markerid.

Instrumentaalne diagnostika

Hüperkoagulatsiooni sündroomi kahtluse korral hõlmab keha terviklik uurimine instrumentaalne diagnostika. See uuring on vajalik siseorganite (maks, põrn, aju, soolte) seisundi, samuti veenide, luumenite, ventiilide seisundi ja trombootiliste masside olemasolu kindlakstegemiseks.

• Ultraheli dopplerograafia - määrab verevoolu kiiruse ja suuna veresoontes. Annab teavet veenide anatoomia ja struktuuri kohta.
• Flebograafia on röntgenuuring joodi sisaldava kontrastainega verehüüvete tuvastamiseks.
• Magnetresonantstomograafia, ultraheliuuring - uurida üldine seisund organismis, paljastavad mitmesugused kõrvalekalded.

Analüüsi tulemuste põhjal võib määrata ravi või täiendavate uuringute kompleksi.

Diferentsiaaldiagnostika

Vere hüübimisdefekti võivad põhjustada mitmesugused tegurid tegelik põhjus patoloogia, on vajalik diferentsiaaldiagnostika. Bioloogilise vedeliku suurenenud viskoossus eristub Werlhofi tõvest, autoimmuunhaigustest, trombotsütopeeniast ja hüübimisfaktori häiretest, mis nõuavad K-vitamiini, ning siseorganite, eriti maksa patoloogiatest.

Hemostaasi häiret võrreldakse dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooniga, st DIC-sündroomiga, aga ka pahaloomuliste kasvajate ja hemolüütilis-ureemilise sündroomiga. Uuringute kogumi tulemuste põhjal koostab arst raviplaani või annab ennetavaid soovitusi.

Hüperkoagulatsiooni sündroomi ravi

Normaalse verevoolu taastamiseks ja vere suurenenud viskoossuse kõrvaldamiseks peate külastama arsti, kes määrab diagnostiliste uuringute ja testide komplekti. Hüperkoagulatsiooni sündroomi ravi raseduse ajal on iga naise puhul individuaalne. Võttes arvesse kõiki keha omadusi, koostab arst raviskeemi.

Hemostaatilise süsteemi väljendunud muutuste korral määratakse lapseootel emale antikoagulandid, see tähendab tromboosiriski vähendavad ravimid: varfariin, hepariin, Fragmin. Ravimeid manustatakse subkutaanselt, kursus kestab umbes 10 päeva. Pärast ravi tehakse hemostasiogramm, et hinnata läbiviidud ravi. Samuti võib määrata trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid, mis aeglustavad trombotsüütide agregatsiooni, vähendades vere viskoossust: atsetüülsalitsüülhape, kardiomagnüül, tromboosi ACC.

Erilist tähelepanu pööratakse dieediteraapiale. Vere viskoossuse korrigeerimiseks raseduse ajal on soovitatav tarbida E-vitamiini rikkaid toite. Toitu tuleks keeta, hautada või aurutada. Toit peaks sisaldama fermenteeritud piimatooteid, köögivilju, puuvilju, liha ja kala. Samal ajal konserveeritud, marineeritud, rasvaste ja praetud toitude, samuti maiustuste tarbimine, pagaritooted, kartul, alkohol ja gaseeritud joogid.

Ravimid

Hüperkoagulatsiooni sündroomi ravi on suunatud patoloogiat esile kutsunud põhjuste kõrvaldamisele, tsirkuleeriva vere mahu taastamisele, hemodünaamika ja hemostaasi häirete korrigeerimisele, mikrotsirkulatsiooni parandamisele ja hematokriti optimaalsel tasemel hoidmisele. Arst valib ravimid, võttes arvesse analüüsi tulemusi ja patsiendi üldist seisundit.

Hüperkoagulatsiooni ravimid on vajalikud vere vedeldamiseks ja verehüüvete vältimiseks. Patsientidele võib määrata järgmisi ravimeid:

1. Trombotsüütidevastased ained on ravimite rühm, mis takistab verehüüvete teket. Need toimivad vere hüübimise staadiumis, kui toimub trombotsüütide agregatsioon. Aktiivsed komponendid pärsivad vereliistakute liimimise protsessi, hoides ära hüübimistaseme tõusu.

• Trombo ACC – ravim Koos toimeaine- atsetüülsalitsüülhape. Vähendab tromboksaani taset trombotsüütides, vähendab nende agregatsiooni ja pärsib fibriini moodustumist. Kasutatakse hemostaasisüsteemi häirete ennetamiseks. Tablette võetakse 1-2 korda päevas, ravi kestuse määrab raviarst. Kõrvalmõjud avalduvad iivelduse ja oksendamise, valuna epigastimaalne piirkond, seedetrakti haavandilised kahjustused, aneemia, suurenenud kalduvus veritsusele, mitmesugused allergilised reaktsioonid, peavalud ja peapööritus. Ravim on vastunäidustatud selle komponentide talumatuse korral, erosiivsed kahjustused Seedetrakt ja raseduse esimesel trimestril.
• Cardiomagnyl - atsetüülsalitsüülhapet ja magneesiumhüdroksiidi sisaldavad tabletid. Ravimit kasutatakse selleks esmane ennetus tromboos ja haigused südame-veresoonkonna süsteemist, samuti kroonilise ja ägeda südame isheemiatõve korral. Ravimit võetakse 1-2 tabletti päevas, ravikuur on iga patsiendi jaoks individuaalne. Kõrvaltoimed: trombotsüütide agregatsiooni vähenemine, aplastiline aneemia, hüpoglükeemia, trombotsütopeenia. Ravim on vastunäidustatud selle komponentide talumatuse, erinevate allergiliste reaktsioonide, neeruhaiguste ja seedetrakti haiguste korral. Üleannustamine põhjustab kõrvaltoimete sagenemist.
• Atsetüülsalitsüülhape on mittesteroidne põletikuvastane ravim, millel on tugev trombotsüütidevastane toime. Ravimi toimemehhanism põhineb ensüümide blokeerimisel, mis vastutavad prostaglandiinide sünteesi ja metabolismi reguleerimise eest trombotsüütides ja veresoonte seintes. Ravimit kasutatakse verehüüvete tekke vältimiseks, palaviku ja valu vähendamiseks. Annustamine sõltub täielikult patoloogilise seisundi tõsidusest.

1. Antikoagulandid on ravimite rühm, mis pärsivad hemostaatilise süsteemi aktiivsust. Nad vähendavad verehüüvete riski, vähendades fibriini moodustumist. Need mõjutavad ainete biosünteesi, mis pärsivad hüübimisprotsesse ja muudavad bioloogilise vedeliku viskoossust.

• Varfariin on ravim, mis sisaldab vere hüübimist takistavaid aineid. Pärsib K-vitamiini toimet, vähendab trombide tekkeriski. Seda kasutatakse hüperkoagulatsiooni, venoosse tromboosi ja kopsuemboolia, ägeda müokardiinfarkti ja muude hemostaatilise süsteemi häiretega seotud seisundite korral. Ravimit võetakse 6-12 kuud, annuse määrab raviarst. Kõrvaltoimed väljenduvad seedesüsteemi häiretes, võimalik, et maksaensüümide aktiivsuse suurenemises, pigmentatsiooni ilmnemises kehal, juuste väljalangemises, rasketes ja pikaajalistes menstruatsioonides. Ravim on vastunäidustatud ägeda verejooksu, raseduse ajal, ägeda arteriaalse hüpertensiooni, raske neeru- ja maksafunktsiooni häire korral.
• Hepariin on otsene antikoagulant, mis pärsib vere hüübimisprotsessi. Seda kasutatakse trombembooliliste haiguste ja nende tüsistuste raviks ja profülaktikaks, tromboosi, ägeda müokardiinfarkti, embooliliste seisundite korral ning verehüüvete ennetamiseks laboridiagnostika käigus. Annustamine ja ravi kestus on iga patsiendi jaoks individuaalne. Kõrvaltoimete hulka kuulub verejooksu oht. Hepariin on vastunäidustatud hemorraagilise diateesi ja muude vere hüpokoagulatsiooni seisundite korral.
• Fragmin – omab otsest mõju vere hüübimis-/antikoagulatsioonisüsteemile. Seda kasutatakse tromboosi, tromboflebiidi, kõrge vere viskoossuse ennetamiseks, müokardiinfarkti ja ebastabiilse stenokardia korral. Ravimit manustatakse subkutaanselt, annuse määrab raviarst. Üleannustamise sümptomid ilmnevad 1% patsientidest, need võivad olla seedetrakti ja veresüsteemi mitmesugused häired. Ravim on vastunäidustatud selle komponentide talumatuse, koagulopaatia, septilise endokardiidi, hiljuti varasemad operatsioonid kesknärvisüsteemile, nägemis- või kuulmisorganitele.

1. Fibrinolüütikumid – hävitavad fibriini niidid, mis moodustavad trombide struktuuri, lahustavad trombe ja vedeldavad verd. Selliseid ravimeid kasutatakse ainult äärmuslikel juhtudel, kuna need võivad põhjustada trombotsüütide suurenenud agregatsiooni ja suurendada trombofiilia riski.

• Thromboflux on fibrinolüütiline aine, mis lahustab fibriini verehüübed ja verehüübed. Seda kasutatakse kõrge vere viskoossuse korral, tromboosi ja ägeda müokardiinfarkti profülaktikana. Annuse määrab arst. Üleannustamise kõrvaltoimed ja sümptomid ilmnevad hemostaasi häirete, allergiliste reaktsioonide ja seedetrakti ebasoodsate sümptomitena.
• Fortelysiin – aktiveerib plasminogeeni, vähendab fibrinogeeni taset veres. Seda kasutatakse ägeda müokardiinfarkti korral ja hüperkoagulatsiooni sündroomi ennetamiseks. Ravimit manustatakse intravenoosselt, annuse ja ravi kestuse määrab arst iga patsiendi jaoks eraldi. Kõrvaltoimed: erineva raskusastmega verejooks, allergilised reaktsioonid. Ravim on vastunäidustatud suurenenud verejooksuga haiguste, hiljutiste vigastuste ja ulatuslike kirurgiliste sekkumiste, maksa- ja kesknärvisüsteemi haiguste korral.

Eriti rasketel juhtudel on patsientidele ette nähtud kolloid- ja kristalloidlahuste intravenoosne tilguti manustamine ning doonorvereülekanne. Kõiki verevedeldajaid kasutatakse ainult vastavalt arsti ettekirjutusele. Selliste ravimite iseseisev kasutamine võib põhjustada verejooksu ja mitmete teiste mitte vähem tõsised tüsistused.

Vitamiinid

Kõrge vere viskoossuse ravi hõlmab enamat kui lihtsalt ravimteraapia, aga ka organismile kasulike vitamiinide ja mineraalainete kasutamine, taastades hemostaasisüsteemi. Vitamiinid määratakse sõltuvalt haiguse staadiumist.

Mõelgem, milliseid vitamiine tuleb vere paksenemiseks ja selle ennetamiseks võtta:

• E-vitamiin on antioksüdant, noorendab keha ja aeglustab vananemisprotsesse. Sisaldab teravilja täisterad, idandatud nisu terad, kastanid, kliid, brokkoli, oliiviõli, loomamaks, avokaado, päevalilleseemned.
• C-vitamiin – omab antioksüdantseid omadusi, osaleb venoosseinte struktuurielementide sünteesis. Leidub tsitrusviljades paprika, arbuusid, pirnid, õunad, viinamarjad, kartulid, kibuvitsamarjad, mustad sõstrad, küüslauk.
• P-vitamiin – tugevdab veresoonte seinu, pärsib hävitavaid ensüüme hüaluroonhape ja hemostaasi koostise häirimine. Sisaldub tsitrusviljades, aprikoosides, vaarikates, kreeka pähklid, kapsas, viinamarjad, pipar.

Lisaks ülalkirjeldatud vitamiinidele on hüperkoagulatsiooni ennetamiseks ja raviks vaja võtta toite, mis sisaldavad hesperidiini (tõstab veresoonte toonust, leidub sidrunites, mandariinides, apelsinides), kvertsetiini (vähendab tromboflebia riski, leidub kirssides, küüslauk, roheline tee, õunad, sibul). Soovitatav on vältida K-vitamiini rikkaid toite, kuna see aitab kaasa vere paksenemisele.

Füsioterapeutiline ravi

Hüperkoagulatsiooni sündroomi kõrvaldamiseks ja hemostaatilise süsteemi normaliseerimiseks kasutatakse kombineeritud ravi. Saavutatud tulemuste kinnistamiseks on vajalik füsioterapeutiline ravi. Suurenenud vere viskoossuse korral on soovitatav hirudoteraapia, kuna see on üks enim tõhusaid viise vedeldab paksu verd. Tegevus seda meetodit põhineb kaani sülje koostisel, mis sisaldab hirudiini ja mitmeid teisi ensüüme, mis lahjendavad bioloogilist vedelikku ja takistavad trombide teket.

Hirudoteraapiat teostatakse sanatooriumi-kuurortikompleksides või hüdropaatilistes kliinikutes. Hoolimata positiivsest mõjust organismile on füsioteraapia protseduuril mitmeid vastunäidustusi: aneemia rasked vormid, trombotsütopeenia, hüpotensioon, pahaloomuliste kasvajate esinemine, kahheksia, hemorraagiline diatees, rasedus ja hiljutine keisrilõige, patsiendi vanus alla 7 aasta ja individuaalne. sallimatus. Kõigil muudel juhtudel kasutatakse hirudoteraapiat koos uimastiraviga.

Traditsiooniline ravi

Paksu vere sündroomi saab kõrvaldada mitte ainult ravimitega, vaid ka ebatavalised meetodid. Traditsiooniline ravi põhineb verd vedeldavate ravimtaimede kasutamisel.

• Võtke 100 g Sophora japonica seemneid ja valage neile 500 ml viina. Toodet tuleb infundeerida 14 päeva pimedas jahedas kohas. Ravimit võetakse 3 korda päevas enne sööki, 10 tilka ¼ klaasi vee kohta.
• Võtke 20 g nurmenukku, valage 250 ml keeva veega ja katsetage veevannis. Niipea kui toode on jahtunud, tuleb see kurnata ja võtta enne sööki, 1/3 tassi.
• Sega 20 g nööri 10 g koriandri viljade, lagritsajuure, kummeli, magusa ristiku, kärnkonna ja soorohuga. Valage ürdisegu peale 500 ml keeva veega ja laske suletud anumas 2-3 tundi tõmmata. Pärast jahutamist tuleb infusioon filtreerida ja võtta 2-3 korda päevas 200 ml. Soovi korral võite ravimile lisada mett, seda on parem tarbida pärast sööki.
], , ,

Taimne ravi

Teine variant alternatiivne ravi hüperkoagulatsiooni sündroom on taimne ravi. Mõelgem kõige rohkem tõhusad retseptid vere vedeldamiseks:

• Võtke võrdses vahekorras võilillerohtu ja okkaõisi. Valage ürdisegu peale 500 ml keeva veega ja laske 3-4 tundi tõmmata. Toodet tuleb kurnata ja võtta ½ tassi 3-4 korda päevas. Ravi ajal ei ole soovitatav süüa liha ja mune.
• Valage teelusikatäis magusat ristikut 250 ml keeva veega ja võtke 2 klaasi 2-3 korda päevas. Infusioonil on spasmolüütilised omadused ja see vähendab vere viskoossust. Ravikuur on 30 päeva.
• Pese 200 g värsket mooruspuujuurt hästi ja tükelda. Asetage toorained kastrulisse ja valage 3 liitrit külm vesi. Toode peaks seisma 1-2 tundi, seejärel asetage see madalale kuumusele ning pärast keetmist eemaldage ja jahutage. Valmis puljong kurna ja võta 200 ml 2-3 korda päevas enne sööki. Ravikuur on 5 päeva koos 2-3-päevase pausiga, et taastada normaalne hemostaas, on vaja 2-3 kursust.
• Võtke liiter klaaspurk ja täitke see tükeldatud puravike seentega. Vala kõik peale viina ja jäta 14 päevaks pimedasse jahedasse kohta seisma. 2 nädala pärast kurna ja pigista toorained välja. Võtke 1 tl infusiooni, lahjendades seda 50 ml vees 1-2 korda päevas.
• Ginkgo bilobal on verd vedeldavad omadused. Valage 50 g taime kuivanud lehti 500 ml viinaga ja laske 14 päeva tõmmata. Pärast seda tuleb tinktuura kurnata ja võtta 1 tl 2-3 korda päevas enne sööki. Ravikuur on kuu aega koos 5-7-päevaste pausidega.

Hüperkoagulatsiooni ravimisel ravimtaimedega on rangelt vastunäidustatud verd hüübivate omadustega taimede (nõges, vesipipar) kasutamine. Enne kasutamist rahvapärased abinõud Vajalik on arsti konsultatsioon, kuna paljudel retseptidel on vastunäidustused.

Homöopaatia

Paks veri mõjutab negatiivselt kogu keha seisundit. Selle probleemi lahendamiseks kasutatakse nii traditsioonilisi kui ka mittetraditsioonilisi meetodeid. Homöopaatia on alternatiivne meetod, kuid õige kasutamise korral võib see aidata hüperkoagulatsiooni korral.

Populaarne homöopaatilised ravimid suurenenud vere hüübimisega:

• Aesculus 3, 6
• Apis mellifica 3, 6
• Belladonna 3, 6
• Hamamelis virginica 3
• Aorta suis-Injee
• Vena suis-Injeel

Ülaltoodud ravimeid võib kasutada ainult homöopaatilise arsti ettekirjutuse järgi, kes on tutvunud haiguslooga ja teinud patsiendile mitmeid uuringuid. Selliste vahendite kasutamine iseseisvalt on eluohtlik.

Kirurgiline ravi

Kirurgilisi meetodeid veritsushäirete kõrvaldamiseks kasutatakse äärmiselt harva. Kirurgiline ravi on võimalik, kui hüperkoagulatsiooni sündroom on põhjustanud venoosse tromboflebiidi abstsessi moodustumist. Sellisel juhul on patsiendil näidustatud operatsioon titaanist vena cava filtri paigaldamiseks. Kui sündroom põhjustab jäsemete või parenhüümsete organite veresoonte arteriaalset tromboosi, tehakse kirurgiline trombektoomia.

Hemostaasi kirurgiline ravi on ebaefektiivne ilma piisava ravimteraapiata vere hüübimissüsteemi komponentidega. Vere hüübimist põhjustanud põhihaiguse raviks võib teha operatsiooni. Kuid ka sel juhul sisaldab raviplaan verd vedeldavate ravimite kuuri.

Ärahoidmine

Patsiendid, kellel on hüperkoagulatsiooni sündroom või kellel on suurenenud risk selle tekkeks, peaksid järgima spetsialistide ennetavaid soovitusi haiguse ennetamiseks. Hüperkoagulatsiooni ennetamine põhineb riskipatsientide, st rasedate, eakate, vähipatoloogiate ja vere hüübimissüsteemi häiretega inimeste tuvastamisel.

Hüperkoagulatsiooni ja trombofiilia vältimiseks on vaja vältida halvad harjumused(suitsetamine, alkoholism), söö õigesti ja joo korralikult, tegele sporti ja veeda palju aega õues. Samuti on soovitatav optimeerida oma päevakava, piisavalt magada, võimalusel vältida konflikte ja stressirohked olukorrad, ravige viivitamatult kõiki haigusi ja võtke perioodiliselt vereanalüüse.

]], , ,

3
1 Vene Föderatsiooni Tervishoiuministeeriumi föderaalne riigieelarveline täiendõppeasutus “Vene meditsiinilise täiendõppe akadeemia”, Moskva; GBUZ "Nimetatud lastelinna kliiniline haigla. TAGA. Bašljajeva" DZ Moskva
2 Venemaa Tervishoiuministeeriumi föderaalne riigieelarveline täiendõppeasutus RMANPO, Moskva; GBUZ "DGKB im. TAGA. Bašljajeva DZM"
3 GBUZ "DGKB im. TAGA. Bashlyaeva DZM", Moskva, Venemaa

Tsiteerimiseks: Zaplatnikov, Dmitrieva Yu.A., Shishkina S.V., Kataeva L.A., Bražnikova O.V., Gavelja N.V. Hilinenud hemorraagiline haigus vastsündinu (kliiniline analüüs) // Rinnavähk. 2014. nr 21. S. 1547

Kõigi laste patoloogiliste seisundite hulgas on hemorraagilistel häiretel eriline koht, mis on tingitud võimalikust kõrge riskiga tõsiste tüsistuste areng. Selle põhjuseks on reeglina hiline diagnoos ja ebapiisav ravi.

Hemorraagilise sündroomi enneaegne nosoloogiline kontrollimine on sageli tingitud anamneesiandmete alahindamisest, valest tõlgendamisest kliinilised ilmingud, samuti vigu laboratoorsete uuringute tulemuste tõlgendamisel. Lisaks on mõnel juhul põhjus hiline kehtestatud diagnoos Tekib terminoloogiline segadus, mille tulemusena võib praktiseerival lastearstil tekkida eksiarvamus teatud tüüpi hemorraagiliste häirete vanusepiirangutest.
Seega tuleks formaalsest seisukohast üldtunnustatud terminit “loote ja vastsündinu hemorraagiline haigus” (kood P53 vastavalt RHK-10) kasutada ainult juhtudel, kui perinataalsel perioodil tuvastatakse K-vitamiini vaeguse koagulopaatia. Samas on tõestatud, et K-vitamiini puudus lapse organismis võib kliiniliselt avalduda mitte ainult vastsündinu perioodil, vaid ka järgnevatel nädalatel ja isegi elukuudel. Nendel juhtudel räägitakse "vastsündinu hilisest hemorraagilisest haigusest". Selle mõiste õigsus tekitab siiski põhjendatud kahtlusi, kuna seda kasutatakse hemorraagilise sündroomi tähistamiseks, mis avaldub postneonataalsel perioodil. K-vitamiini vaeguse ekslik seostamine ainult vastsündinute perioodiga loob eeldused nende seisundite ignoreerimiseks üle 1 kuu vanuste laste hemorraagiliste häirete põhjuste otsimisel. K-vitamiini vaeguse rolli alahindamine hemorraagilise sündroomi tekkes postneonataalsel perioodil võib põhjustada hilise diagnoosi ja tõsiste tüsistuste tekke riski. Näitena K-vitamiinist sõltuva koagulopaatia hilise kontrollimise kohta esitame oma kliinilise vaatluse.

Tüdruk 1 kuune. 11 päeva diagnoosiga “Gastroduodenaalne refluks? Esofagiit? saatis kohalik lastearst haiglaravile sagedase regurgitatsiooni ja pruunikate triipude ilmnemise tõttu okses.
Anamneesist on teada: tüdruk on somaatiliselt terve naine 26 aastat. Alates esimesest rasedusest, mis tekkis toksikoosiga esimesel trimestril. 1. sünnitus, spontaanne 38. nädalal, füsioloogiline. Kehakaal sündides - 3100 g, pikkus - 51 cm - 8-9 punkti. Kinnitub rinnale kohe pärast sündi. Ta võttis rinda aktiivselt. Alates 3. elupäevast täheldati naha ikterust, mida peeti füsioloogilise kollatõve ilminguks. Sünnitusmajas vaktsineeriti ta tuberkuloosi ja B-hepatiidi vastu. Ta kirjutati sünnitusmajast välja 4. päeval rahuldavas seisundis.
Tüdruk on sünnist saati vabalt rinnapiima saanud. Kehakaalu tõus esimesel elukuul oli 1100 g rinnaga toitmine Alates esimestest elupäevadest täheldati pärast toitmist kerget regurgitatsiooni, mida peeti imiku regurgitatsiooni ilminguks, ravi ei tehtud. 3 nädala jooksul. Lapsel säilis naha kollasus koos järkjärgulise tuhmumisega. 1 nädala jooksul Enne haiglaravi sagenesid regurgitatsioonid.
Osakonda sattudes oli lapse seisund keskmise raskusega. Mõõdukas letargia. Nahk kahvatu. Vasakul õlal ja vasaku rindkere piirkonnas on tihedad nahaalused sõlmed, mille läbimõõt on vastavalt kuni 1,0 ja 0,5 cm (ema sõnul - "vestil olevate klambrite tõttu"). Limaskestad on niisked ja puhtad. Südamehelid on kõlavad, rütmilised, õrnad süstoolne müra tipus. Kopsude hingamine on lapselik. Kõht on pehme ja ligipääsetav sügavale palpatsioonile. Maks +1,0 cm Väljaheide on iseseisev, pudrune, vähese lima lisandiga. Urineerimine on tasuta. Puuduvad fokaalsed ega meningeaalsed sümptomid. Refluks sisaldab väheseid vereribasid.
Vastuvõtmisel tehti kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, üldine uriinianalüüs ja siseorganite ultraheli koos gastroösofageaalse piirkonna funktsionaalse seisundi täiendava hindamisega (vesi-sifooni test). Sel juhul tuvastati kerge normokroomne, normotsüütiline aneemia: HGB 106 g/l, RBC 3,4x1012, MCV 81 fl, MCH 26,1 pg, CP 0,93, mõõdukas trombotsütoos: 612x109. IN biokeemiline analüüs veres ilmnes kerge hüperbilirubineemia ( kogu bilirubiin- 30 µmol/l, otsene - 7 µmol/l) ja mõõdukas LDH tõus (1020 ühikut/l). Siseorganite ultraheliandmed näitasid gastroösofageaalse refluksi, kalasia ja püloorse stenoosi puudumist.
Lapse osakonnas viibimise 1. päeval pöörati tähelepanu jätkuvale verejooksule uuringuteks vere kogumise kohtadest. Võttes arvesse püsivat hemorraagilist sündroomi (verejooks süstekohtadest, veretriibud okses), tehti lapsele (sito!) kliiniline vereanalüüs retikulotsüütidega, neurosonograafia ja koagulogramm. Samal ajal analüüsiti üksikasjalikult anamneesi ja kliinilisi andmeid, mis näitasid veel järgmist:
- hemorraagiliste haiguste puudumine perekonnas;
- raseduse ajal ja pärast sünnitust (seda ajaperioodi uuriti, võttes arvesse lapse eksklusiivset toitmist rinnapiim) ema ei saanud hemostaasi mõjutada võivaid ravimeid;
- sünnitusmajas ei manustatud lapsele menadioonnaatriumvesiniksulfiti;
- veretriibud refluksaadis ilmnesid 1 nädala jooksul. enne haiglaravi;
- selgelt piiratud nahavärvi muutus (nagu "verevalumid") kuni 0,5 ja 1,0 cm läbimõõduga nibupiirkonna "sõlmede" kohal piimanääre vasak ja vasak õlg. Näidatud kasvajataolise moodustumise palpatsioon vasaku piimanäärme piirkonnas näitas hemorraagilist eritist nibust. Pärast hemorraagilise eritise väljavoolu lakkas "sõlm" olemast palpeeritav, kuid naha piiratud sinakas jäi selles kohas alles. Kõik see võimaldas käsitleda tuvastatud “sõlmesid” nahaaluste hematoomidena, mida ema tõlgendas lasteriiete klambritest traumeeritud naha ilminguna.
Võttes arvesse jätkuvat verejooksu ja tekkivaid aneemia kliinilisi tunnuseid, alustati kohe pärast vereproovi võtmist erakorralise sündroomi raviga: menadioonnaatriumvesiniksulfiti (1 mg/kg), värskelt külmutatud plasma (FFP) (20 ml/kg) intravenoosne manustamine. , pandi piirkonna süstidele hemostaatilise käsnaga surveside.
Läbiviidud (sito!) uuringu tulemuste analüüs näitas muutusi kliinilises vereanalüüsis mõõduka raskusega hüpokroomse hüperregeneratiivse aneemia ilmnemise näol (Hb - 88 g/l, punased verelibled - 3,2x1012, värviindeks - 0,83, retikulotsüüdid - 5,3% ), püsiv trombotsütoos (621x109) ja normaalne verejooksu kestus (Duque'i järgi - 2 minutit). Samal ajal juhiti koagulogrammi andmete kohaselt tähelepanu koagulatsiooni puudumisele mööda sisemist (aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (aPTT) - trombi ei esine) ja välist (protrombiini indeks - trombi pole) hüübimisradadel. normaalne tase fibrinogeeni (3,81 g/l) ja koagulatsiooni lõppfaasi (trombiiniaeg (TV) - 15,1 s) (tabel 1). Neurosonograafia andmed võimaldasid meil välistada intrakraniaalsed hemorraagilised muutused.
Laboratoorsete uuringute tulemused võimaldasid diagnoosida plasma hemostaasi häiret kui K-vitamiinist sõltuvat koagulopaatiat. Seda toetasid:
- primaarse hemostaasi häirete puudumine (trombotsütopeeniat ega verejooksu pikenemist Duque'i järgi ei tuvastatud);
- häirete esinemine ainult nendes sekundaarse hemostaasi lülides, mille funktsionaalse aktiivsuse määrab K-vitamiin. Seega ilmnes sisemise ja välise hüübimisradade kaudu väljendunud hüpokoagulatsioon, fibrinogeen ja tuberkuloos jäid aga normi piiridesse.
Seega võimaldasid anamneesi andmed, kliiniline pilt ja uuringutulemused kontrollida vastsündinu hilist hemorraagilist haigust, mis määras vajaduse jätkata ravi menadiooniga naatriumvesiniksulfitiga veel 3 päeva. Tuleb rõhutada, et lapse hemorraagiline sündroom leevenes pärast FFP manustamist, samas kui koagulogrammi parameetrite täielik normaliseerumine toimus alles pärast mravikuuri lõppu (tabel 1).
Võttes arvesse asjaolu, et K-vitamiini vaegus lapse kehas võib olla põhjustatud mitte ainult toitumisteguritest (eksklusiivne rinnaga toitmine, mida iseloomustab madal sisaldus K-vitamiini), aga ka selle ebapiisava sünteesi tõttu endogeense soole mikrofloora poolt, samuti selle kasutamise rikkumist soolestikus, viidi läbi täiendavad uuringud. Kolestaasi või malabsorptsiooni kliinilisi ega laboratoorseid tunnuseid ei esinenud. See võimaldas meil pidada sellel patsiendil K-vitamiinist sõltuva koagulopaatia tekke peamisteks provotseerivateks teguriteks menadioonnaatriumvesiniksulfiti profülaktilise manustamise puudumist varajases vastsündinute perioodil ja eksklusiivset rinnaga toitmist.
Lõplik diagnoos: peamine - "Vastsündinu hiline hemorraagiline haigus"; tüsistused - "Mõõduka raskusega posttemorraagiline aneemia"; kaasnev - "Imikuea regurgitatsioon". Ambulatoorselt on soovitatav rinnaga toitmist jätkata, kui ema järgib imetavatele naistele ratsionaalset toitumist ja võtab igapäevaselt multivitamiine. Aneemia korrigeerimiseks määrati 1 kuuks raua polümaltoosi kompleks (elementaarraua puhul 5 mg/kg/päevas). koos järgneva näitajate jälgimisega kliiniline analüüs veri.

Esitatud kliiniline juhtum näitab, et lastearst peab olema tähelepanelik mis tahes, isegi kõige minimaalsemate hemorraagiliste ilmingute suhtes, eriti väikelastel. Samas väldib laialdaselt kasutatava termini "vastsündinu hiline hemorraagiline haigus" asendamine "K-vitamiinist sõltuva koagulopaatiaga" K-vitamiini vaeguse eksliku seostamise eranditult vastsündinu perioodiga. Selle patoloogilise seisundi lisamine laste hemorraagilise sündroomi võimalike põhjuste loendisse, olenemata nende vanusest, võimaldab diagnoosi õigeaegselt kontrollida ja piisava ravi välja kirjutada.

Kirjandus
1. Barkagan L.Z. Hemostaasi häired lastel. M., 1993.
2. Nelsoni pediaatria õpik, 19. väljaanne /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J. St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, London: Elsevier Inc., 2014.
3. Lapsepõlvehaigused / toim. N.P. Šabalova / 6. väljaanne. Peterburi: Peeter, 2009.
4. Dolgov V.V., Svirin P.V. Laboratoorsed diagnostikad hemostaasi häired. M.: Triada, 2005.
5. Šabalov N.P. Hemorraagilised häired vastsündinutel / Raamatus: Neonatoloogia.
2 köites. / 3. väljaanne, rev. ja täiendav M.: MEDpress-inform, 2004. T. 2. Lk 208-223.
6. Neonatoloogia. Rahvuslik juhtkond. Krat. toim / toim. N.N. Volodina. M.: GEOTAR-meedia, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. et al. Hiline K-vitamiini vaeguse verejooks sünnitusmajas sündinud lapsel // Pediatr Int. 2014 juuni. Vol. 56 lõige 3. R. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Vitamin K an update for the pediatrician // Eur J Pediatr. 2009 veebr. Vol. 168 lõige 2. R. 127-134.
9. Hubbard D., Tobias J.D. Vastsündinu hemorraagilisest haigusest tingitud intratserebraalne hemorraagia ja K-vitamiini sünnitusel manustamata jätmine // Lõuna. Med. J. 2006. Vol. 99(11). R. 1216-1220.

III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00) - Q99), endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), vigastused, mürgistused ja teatud muud kokkupuute tagajärjed välised põhjused(S00-T98), kasvajad (C00-D48), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded, mis tuvastati kliinilise ja laboriuuringud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:
D50-D53 Toitumisega seotud aneemia
D55-D59 Hemolüütiline aneemia
D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad
D65–D69 Veritsushäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
D70-D77 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused
D80-D89 Üksikud rikkumised, mis hõlmab immuunmehhanismi

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:
D77 Muud vere- ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISEGA SEOTUD ANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

Sisaldab: aneemia:
. sideropeeniline
. hüpokroomne
D50.0Rauavaegusaneemia sekundaarne verekaotuse tõttu (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.
Välistatud: äge posthemorraagiline aneemia(D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom
D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.
Aneemia:
. Addison
. Birmera
. kahjulik (kaasasündinud)
Kaasasündinud sisemiste tegurite puudulikkus
D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.
Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia
D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlaste aneemia
D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad
D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Dieediga seotud folaadi puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia
D52.1 Foolhappe puudulikkuse aneemia on ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)
D52.8 Muud folaadivaegusaneemiad
D52.9 Foolhappe puudulikkuse aneemia, täpsustamata. Aneemia, mis on põhjustatud ebapiisavast tarbimisest foolhape, NOS

D53 Muud toitumisega seotud aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile
nom B12 või folaat

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aminohapete puudusest tingitud aneemia.
Orotaciduric aneemia
Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)
D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.
Välja arvatud: DiGuglielmo tõbi (C94.0)
D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
Välja arvatud: skorbuut (E54)
D53.8 Muud täpsustatud dieediga seotud aneemiad.
Puudusega seotud aneemia:
. vask
. molübdeen
. tsink
Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata
aneemia, näiteks:
. vasepuudus (E61.0)
. molübdeeni puudus (E61.5)
. tsingi puudus (E60)
D53.9 Dieediga seotud aneemia, täpsustamata. Lihtne krooniline aneemia.
Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6PD puudulikkusega aneemia
D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.
Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide (va G-6-PD) puudulikkusest tingitud aneemia
metaboolse raja ümbersõit. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1
D55.2 Aneemia, mis on tingitud glükolüütiliste ensüümide häiretest.
Aneemia:
. hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp
. heksokinaasi puudulikkuse tõttu
. püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu
. triosefosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia
D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia

D56 talasseemia

D56.0 Alfa talasseemia.
Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
D56.1 Beetatalasseemia. Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.
Talasseemia:
. vahepealne
. suur
D56.2 Delta beeta talasseemia
D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine
D56.4 Loote hemoglobiini [HFH] pärilik püsivus
D56.8 Muud talasseemiad
D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos muu hemoglobinopaatiaga)
Väike talasseemia (segatud) (koos muu hemoglobinopaatiaga)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58. -)
sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Sirprakuline aneemia koos kriisiga. Hb-SS haigus koos kriisiga
D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.
Sirprakud:
. aneemia)
. haigus) NOS
. rikkumine)
D57.2 Kahekordsed heterosügootsed sirprakulised häired
Haigus:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.
Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.
Haigus:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.
Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)
Hb-M haigus (D74.0)
loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)
kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)
methemoglobineemia (D74. -)
D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. Stomatotsütoos
D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).
D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külm tüüp) (soe tüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.
"Külm aglutiniin":
. haigus
. hemoglobinuuria
Hemolüütiline aneemia:
. külmetustüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
. termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)
loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55. -)
paroksüsmaalne külma hemoglobinuuria (D59.6)
D59.2 Ravimitest põhjustatud mitte-autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.
Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).
D59.3 Hemolüütiline-ureemiline sündroom
D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
Hemolüütiline aneemia:
. mehaanilised
. mikroangiopaatiline
. mürgine
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.
Hemoglobinuuria:
. koormusest
. marssima
. paroksüsmaalne külm
Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Omandatud puhas punaliblede aplaasia (erütroblastopeenia)

Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.1 Mööduv omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.8 Muud omandatud punaliblede aplaasiad
D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välistatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.
Aplaasia (puhas) punased rakud:
. kaasasündinud
. laste omad
. esmane
Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos arenguhäiretega
D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).
D61.2 Aplastiline aneemia, mis on põhjustatud muudest välistest teguritest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Hüpoplaasia luuüdi. Panmüeloftiis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Kasvajatest põhjustatud aneemia (C00-D48+)
D63.8 Aneemia teistel kroonilised haigused, mis on klassifitseeritud teistesse rubriikidesse

D64 Muud aneemiad

Välistatud: refraktaarne aneemia:
. NOS (D46.4)
. liigsete plahvatustega (D46.2)
. teisendusega (D46.3)
. sideroblastidega (D46.1)
. ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Vajadusel kasutatakse haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D64.2 Sekundaarne sideroblastiline aneemia, mis on põhjustatud ravimitest või toksiinidest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.
Sideroblastiline aneemia:
. NOS
. püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata
D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshematopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)
DiGuglielmo tõbi (C94.0)
D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Lapsepõlve pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
D64.9 Täpsustamata aneemia

VEREHÜBIMUSHÄIRED, PURPURA JMS

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibratsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbiv koagulopaatia
Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon
Omandatud fibrinolüütiline verejooks
Purpur:
. fibrinolüütiline
. välkkiire
Välja arvatud: defibratsiooni sündroom (komplitseerib):
. vastsündinul (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)
Hemofiilia:
. NOS
. A
. klassikaline
Välistatud: VIII faktori puudulikkus c veresoonte häire(D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

Jõuluhaigus
Puudus:
. IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)
. tromboplastiline plasmakomponent
Hemofiilia B

D68 Muud veritsushäired

Välistatud: raskendab:
. abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)
. rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandi haigus. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)
VIII faktori puudus:
. NOS (D66)
. funktsionaalsete häiretega (D66)
D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus
D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.
Puudus:
. AC globuliin
. proakceleriin
Faktori puudus:
. ma [fibrinogeen]
. II [protrombiin]
. V [labiilne]
. VII [stabiilne]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibriini stabiliseeriv aine]
Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud hüpoprokonvertineemia). Ovreni haigus
D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.
Sisu täiustamine:
. antitrombiin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Vajadusel tuvastage kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.
(XX klass).
D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.
Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:
. maksahaigused
. K-vitamiini puudus
Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
D68.8 Muud täpsustatud veritsushäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
D68.9 Täpsustamata verejooks

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
välkpurpur (D65)
trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.
Purpur:
. anafülaktoidne
. Henoch (-Schönlein)
. mittetrombotsütopeeniline:
. hemorraagiline
. idiopaatiline
. veresoonte
Allergiline vaskuliit
D69.1 Kvalitatiivsed trombotsüütide defektid. Bernard-Soulier' sündroom [hiiglaslikud trombotsüüdid].
Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). Trombotsütopaatia.
Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)
D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.
Purpur:
. NOS
. seniilne
. lihtne
D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)
mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)
Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia
D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERD MOODUSTAVATE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline tonsilliit. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus
Neutropeenia:
. NOS
. kaasasündinud
. tsükliline
. meditsiiniline
. perioodiline
. põrn (esmane)
. mürgine
Neutropeeniline splenomegaalia
Kui on vaja tuvastada neutropeeniat põhjustav ravim, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).
Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Retseptori kompleksi defekt rakumembraan. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos
Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)
immuunhäired (D80-D89)
Neutropeenia (D70)
preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.
Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:
. Aldera
. Mai-Hegglina
. Pelguera-Huet
Pärilik:
. leukotsüüdid
. hüpersegmentatsioon
. hüposegmentatsioon
. leukomelanopaatia
Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)
D72.1 Eosinofiilia.
Eosinofiilia:
. allergiline
. pärilik
D72.8 Muud täpsustatud valgete vereliblede häired.
Leukemoidne reaktsioon:
. lümfotsüütiline
. monotsüütiline
. müelotsüütiline
Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos
D72.9 Valgevereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Postoperatiivne asplenia. Põrna atroofia.
Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
D73.1 Hüpersplenism
Välistatud: splenomegaalia:
. NOS (R16.1)
.kaasasündinud (Q89.0)
D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
D73.3 Põrna abstsess
D73.4 Põrna tsüst
D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
Välja arvatud: traumaatiline põrnarebend (S36.0)
D73.8 Muud põrna haigused. Põrna fibroos NOS. Perispleniit. Põrnapõletik NOS
D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.
Hemoglobinoos M [Hb-M haigus], pärilik methemoglobineemia
D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).
Mürgine methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

D75 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: paistes lümfisõlmed (R59. -)
hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)
lümfadeniit:
. NOS (I88.9)
. vürtsikas (L04. -)
. krooniline (I88.1)
. mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos.
Polütsüteemia:
. healoomuline
. perekond
Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.
Polütsüteemia:
. omandatud
. seotud:
. erütropoetiinid
. vähenenud plasma maht
. kõrgus
. stress
. emotsionaalne
. hüpokseemiline
. nefrogeenne
. sugulane
Välistatud: polütsüteemia:
. vastsündinu (P61.1)
. tõsi (D45)
D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.
Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
D75.8 Muud täpsustatud vere- ja vereloomeorganite haigused. Basofiilia
D75.9 Täpsustamata vere ja hematopoeetiliste organite haigus

D76 Valitud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Sieve'i haigus (C96.0)
pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)
retikuloendotelioos või retikuloos:
. histiotsüütiline medullaar (C96.1)
. leukeemia (C91.4)
. lipomelanootiline (I89.8)
. pahaloomuline (C85.7)
. mittelipiidne (C96.0)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.
Käe-Schueller-Crisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)
D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.
Histiotsütoosid mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS
D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.
Kui on vaja tuvastada nakkustekitaja või -haigus, kasutatakse lisakoodi.
D76.3 Muud histiotsütoosi sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).
Siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga. Ksantogranuloom

D77 Muud vere- ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosoomias [bilharzia] (B65. -)

VALITUD IMMUUNEMEHANISMIGA KAASATAVAD HÄIRED (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos
Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)
funktsionaalsed häired polümorfonukleaarsed neutrofiilid (D71)
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.
Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
X-seotud agammaglobulineemia [Bruton] (kasvuhormooni puudulikkusega)
D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus
D80.3 Immunoglobuliini G alaklasside selektiivne puudulikkus
D80.4 Selektiivse immunoglobuliini M puudulikkus
D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M kõrgenenud tasemega
D80.6 Normaalse lähedase immunoglobuliinide tasemega antikehade puudulikkus või hüperimmunoglobulineemia.
Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga
D80.7 Mööduv hüpogammaglobulineemia lastel
D80.8 Teised immuunpuudulikkused, millel on domineeriv antikehade defekt. Kappa kerge ahela puudulikkus
D80.9 Täpsustamata immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga
D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus
D81.4 Nezelofi sündroom
D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom
D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuv karboksülaasi puudulikkus
D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataksia telangiektaasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
D82.1 DiGeorge'i sündroom. Farüngeaalse divertikulaari sündroom.
Harknääre:
. lümfoplaasia
. aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega
D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
D82.3 Immuunpuudulikkus pärilikust defektist põhjustatud Epstein-Barri viirus.
X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom
D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud oluliste defektidega
D 82.9 Immuunpuudulikkus, mis on seotud olulise defektiga, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
D83.1Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos immuunregulatoorsete T-rakkude häirete ülekaaluga
D83.2 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus koos autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
D83.8 Muud tavalised muutuvad immuunpuudulikkused
D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt
D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudulikkus
D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.0 Kopsu sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
D86.2 Kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)
Sarkoid:
. artropaatia (M14.8)
. müokardiit (I41.8)
. müosiit (M63.3)
Uveoparotiitiline palavik [Herfordti tõbi]
D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)
monoklonaalne gammopaatia (D47.2)
mittesiirdamine ja siiriku äratõukereaktsioon (T86. -)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
D89.1 Krüoglobulineemia.
Krüoglobulineemia:
. hädavajalik
. idiopaatiline
. segatud
. esmane
. teisejärguline
Krüoglobulineemilised ravimid:
. purpur
. vaskuliit
D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud spetsiifilised häired
D89.9 Täpsustamata immuunmehhanismiga seotud häire. Immuunhaigus NOS