Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täiskasvanutel. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00). - Q99), endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), vigastused, mürgistused ja teatud muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) ), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded kliinilised ja laboratoorsed leiud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:
D50-D53 Toitumisaneemia
D55-D59 Hemolüütiline aneemia
D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad
D65-D69 Hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused
D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:
D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

Kaasa arvatud: aneemia:
. sideropeeniline
. hüpokroomne
D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.
Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom
D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.
Aneemia:
. Addison
. birmera
. kahjulik (kaasasündinud)
Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus
D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.
Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia
D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia
D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad
D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toitumisega seotud foolhappe puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia
D52.1 Foolhappepuuduse aneemia ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)
D52.8 Muud folaadi puudulikkusega aneemiad
D52.9 Foolhappe puudulikkuse aneemia, täpsustamata. Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile
nom B12 või folaadid

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aneemia aminohapete puudumise tõttu.
Orotaciduric aneemia
Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)
D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.
Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)
D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
Välja arvatud: skorbuut (E54)
D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad.
Puudusega seotud aneemia:
. vask
. molübdeen
. tsink
Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata
aneemia, näiteks:
. vasepuudus (E61.0)
. molübdeeni puudus (E61.5)
. tsingi puudus (E60)
D53.9 Toidu aneemia, täpsustamata. Lihtne krooniline aneemia.
Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümihäiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia
D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.
Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide (välja arvatud G-6-PD) puudulikkusest tingitud aneemia
ainevahetusraja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1
D55.2 Aneemia, mis on tingitud glükolüütiliste ensüümide häiretest.
Aneemia:
. hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp
. heksokinaasi puudulikkuse tõttu
. püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu
. trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia
D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia

D56 talasseemia

D56.0 Alfa talasseemia.
Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
D56.1 Beetatalasseemia. Aneemia Cooley. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.
Talasseemia:
. vahepealne
. suur
D56.2 Delta beeta talasseemia
D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine
D56.4 Loote hemoglobiini [NPPH] pärilik püsivus
D56.8 Muud talasseemiad
D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega)
Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)
sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Sirprakuline aneemia koos kriisiga. Hb-SS haigus koos kriisiga
D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.
Sirprakud:
. aneemia)
. haigus) NOS
. rikkumine)
D57.2 Kahekordsed heterosügootsed sirprakulised häired
Haigus:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.
Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
D58.1 pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.
Haigus:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.
Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)
Hb-M haigus (D74.0)
loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)
kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)
methemoglobineemia (D74.-)
D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. stomatotsütoos
D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
Vajadusel kasutage ravimi identifitseerimiseks täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.
"Külm aglutiniin":
. haigus
. hemoglobinuuria
Hemolüütiline aneemia:
. külmetustüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
. kuumuse tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)
loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)
paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)
D59.2 Ravimitest põhjustatud mitte-autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.
Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D59.3 Hemolüütiline ureemiline sündroom
D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
Hemolüütiline aneemia:
. mehaanilised
. mikroangiopaatiline
. mürgine
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.
Hemoglobinuuria:
. koormusest
. marssima
. paroksüsmaalne külm
Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Idiopaatiline hemolüütiline aneemia, krooniline

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Kaasa arvatud: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.1 Mööduv omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.8 Muud omandatud punaliblede aplaasiad
D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.
Aplaasia (puhas) punased rakud:
. kaasasündinud
. laste omad
. esmane
Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega
D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D61.2 Aplastiline aneemia, mis on põhjustatud muudest välistest teguritest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmyeloftis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)
D63.8 Aneemia teistes mujal klassifitseeritud kroonilistes haigustes

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:
. NOS (D46.4)
. liigsete plahvatustega (D46.2)
. teisendusega (D46.3)
. sideroblastidega (D46.1)
. ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Vajadusel kasutage haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D64.2 Sekundaarne sideroblastiline aneemia, mis on põhjustatud ravimitest või toksiinidest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.
Sideroblastiline aneemia:
. NOS
. püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata
D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)
di Guglielmo tõbi (C94.0)
D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
D64.9 Täpsustamata aneemia

VERE HÜBINGUHÄIRED, LILLA JA MUUD

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia
Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon
Omandatud fibrinolüütiline verejooks
Purpur:
. fibrinolüütiline
. välkkiire
Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):
. vastsündinu (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)
Hemofiilia:
. NOS
. AGA
. klassikaline
Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

Jõuluhaigus
Puudujääk:
. IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)
. plasma tromboplastiline komponent
Hemofiilia B

D68 Muud veritsushäired

Välistatud: raskendab:
. abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)
. rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandi haigus. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)
VIII faktori puudus:
. NOS (D66)
. funktsionaalsete häiretega (D66)
D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus
D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.
Puudujääk:
. AC-globuliin
. proakceleriin
Faktori puudus:
. ma [fibrinogeen]
. II [protrombiin]
. V [labiilne]
. VII [stabiilne]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibriini stabiliseeriv]
Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus
D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.
Sisu suurendamine:
. antitrombiin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.
(XX klass).
D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.
Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:
. maksahaigus
. K-vitamiini puudus
Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
D68.8 Muud täpsustatud hüübimishäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
fulminantne purpur (D65)
trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.
Purpur:
. anafülaktoidne
. Henoch (-Schönlein)
. mittetrombotsütopeeniline:
. hemorraagiline
. idiopaatiline
. veresoonte
allergiline vaskuliit
D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier [hiiglaslike trombotsüütide] sündroom.
Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). trombotsütopaatia.
Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)
D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.
Purpur:
. NOS
. seniilne
. lihtne
D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)
mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)
Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia
D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERETOODETE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus
Neutropeenia:
. NOS
. kaasasündinud
. tsükliline
. meditsiiniline
. perioodiline
. põrn (esmane)
. mürgine
Neutropeeniline splenomegaalia
Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).
Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos
Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)
immuunhäired (D80-D89)
neutropeenia (D70)
preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.
Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Pärilik:
. leukotsüüdid
. hüpersegmentatsioon
. hüposegmentatsioon
. leukomelanopaatia
Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)
D72.1 Eosinofiilia.
Eosinofiilia:
. allergiline
. pärilik
D72.8 Muud valgete vereliblede täpsustatud häired.
Leukemoidne reaktsioon:
. lümfotsüütiline
. monotsüütiline
. müelotsüütiline
Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). plasmatsütoos
D72.9 Valgevereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.
Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
D73.1 hüpersplenism
Välja arvatud: splenomegaalia:
. NOS (R16.1)
.kaasasündinud (Q89.0)
D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
D73.3 Põrna abstsess
D73.4 põrna tsüst
D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
Välja arvatud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS
D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.
Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia
D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).
Mürgine methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: lümfisõlmede turse (R59.-)
hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)
lümfadeniit:
. NOS (I88.9)
. äge (L04.-)
. krooniline (I88.1)
. mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos.
Polütsüteemia:
. healoomuline
. perekond
Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.
Polütsüteemia:
. omandatud
. seotud:
. erütropoetiinid
. plasmamahu vähenemine
. pikk
. stress
. emotsionaalne
. hüpokseemiline
. nefrogeenne
. sugulane
Välja arvatud: polütsüteemia:
. vastsündinu (P61.1)
. tõsi (D45)
D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.
Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
D75.8 Muud vere ja vereloomeorganite täpsustatud haigused. Basofiilia
D75.9 Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)
retikuloendotelioos või retikuloos:
. histiotsüütiline medullaar (C96.1)
. leukeemia (C91.4)
. lipomelanootiline (I89.8)
. pahaloomuline (C85.7)
. mittelipiidne (C96.0)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.
Käe-Schuller-Chrisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)
D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.
Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS
D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.
Vajadusel kasutage nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).
Siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

VALITUD IMMUUNMEHHANISMIGA KAASAVAD HÄIRED (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos
Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)
polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.
Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (koos kasvuhormooni puudulikkusega)
D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus
D80.3 Immunoglobuliini G alaklasside selektiivne puudulikkus
D80.4 Selektiivse immunoglobuliini M puudulikkus
D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M kõrgenenud tasemega
D80.6 Normaalse lähedase immunoglobuliinide tasemega antikehade puudulikkus või hüperimmunoglobulineemia.
Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga
D80.7 Mööduv hüpogammaglobulineemia lastel
D80.8 Teised immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade defektiga. Kappa kerge ahela puudulikkus
D80.9 Täpsustamata immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga
D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus
D81.4 Nezelofi sündroom
D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom
D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuva karboksülaasi puudulikkus
D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
D82.1 Di George'i sündroom. Neelu divertikulaari sündroom.
Harknääre:
. lümfoplaasia
. aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega
D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
D82.3 Immuunpuudulikkus, mis on tingitud Epstein-Barri viiruse põhjustatud pärilikust defektist.
X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom
D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud suurte defektidega
D 82.9 Immuunpuudulikkus, mis on seotud olulise defektiga, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
D83.1 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus, kus ülekaalus on immuunregulatoorsete T-rakkude häired
D83.2 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
D83.8 Muud tavalised muutuvad immuunpuudulikkused
D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalse antigeen-1 defekt
D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudus
D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.0 Kopsude sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
D86.2 Kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)
Sarkoid(id):
. artropaatia (M14.8)
. müokardiit (I41.8)
. müosiit (M63.3)
Uveoparotiidi palavik [Herfordti tõbi]
D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)
monoklonaalne gammopaatia (D47.2)
siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
D89.1 krüoglobulineemia.
Krüoglobulineemia:
. hädavajalik
. idiopaatiline
. segatud
. esmane
. teisejärguline
Krüoglobulineemiline(d):
. purpur
. vaskuliit
D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud spetsiifilised häired
D89.9 Täpsustamata immuunmehhanismiga seotud häire. Immuunhaigus NOS

Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Hemolüütilise aneemia nime all ühendatakse omandatud ja pärilike haiguste rühm, mida iseloomustab punaste vereliblede rakusisese või intravaskulaarse hävimise suurenemine.

Autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad hõlmavad haigusvorme, mis on seotud erütrotsüütide eneseantigeenide vastaste antikehade moodustumisega.

Hemolüütiliste aneemiate üldrühmas esineb sagedamini autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiaid. Nende esinemissagedus on 1 juhtum 75 000–80 000 elaniku kohta.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia põhjused (etioloogia).

Immuunne hemolüütiline aneemia võib tekkida erütrotsüütide vastaste iso- ja autoantikehade mõjul ning jaguneb vastavalt isoimmuunseks ja autoimmuunseks.

Isoimmuunsete hulka kuuluvad vastsündinute hemolüütiline aneemia, mis on tingitud ema ja loote ABO ja Rh süsteemide kokkusobimatusest, vereülekandejärgne hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral kaob immunoloogiline taluvus oma erütrotsüütide muutumatute antigeenide suhtes, mõnikord ka antigeenide suhtes, millel on erütrotsüütidega sarnased determinandid. Selliste antigeenide vastased antikehad on võimelised interakteeruma oma erütrotsüütide muutumatute antigeenidega. Mittetäielikud kuumaaglutiniinid on kõige levinum antikehade tüüp, mis võib põhjustada autoimmuunse hemolüütilise aneemia teket. Need antikehad kuuluvad IgG-le, harva - IgM-le, IgA-le.

Immuunsed hemolüütilised aneemiad jagunevad isoimmuunseks ja autoimmuunseks. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diferentseerimise seroloogiline põhimõte võimaldab eristada mittetäielike termiliste aglutiniinide, termiliste hemolüsiinide, külmade aglutiniinide, kahefaasiliste külmahemolüsiinide (Donat-Landsteineri tüüp) ja erütropsoniinide põhjustatud vorme. Mõned autorid eristavad hemolüütilise aneemia vormi luuüdi normoblastide antigeeni vastaste antikehadega.

Kliinilise kulgemise järgi eristatakse ägedaid ja kroonilisi variante.

On sümptomaatilised ja idiopaatilised autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Sümptomaatiline autoimmuunaneemia tekib erinevate haiguste taustal, millega kaasnevad immuunsüsteemi häired. Enamasti esinevad need kroonilise lümfotsütaarse leukeemia, lümfogranulomatooside, ägeda leukeemia, süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, kroonilise hepatiidi ja maksatsirroosi korral. Juhtudel, kui autoantikehade ilmnemist ei saa seostada ühegi patoloogilise protsessiga, räägivad nad idiopaatilisest autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast, mis moodustab ligikaudu 50% kõigist autoimmuunaneemiatest.

Autoantikehade moodustumine toimub immuunkompetentsete rakkude süsteemi rikkumise tagajärjel, mis tajuvad erütrotsüütide antigeeni võõrana ja hakkavad selle vastu antikehi tootma. Pärast autoantikehade fikseerimist erütrotsüütidel püüavad viimased retikulohistiotsüütilise süsteemi rakud, kus nad läbivad aglutinatsiooni ja lagunemise. Erütrotsüütide hemolüüs toimub peamiselt põrnas, maksas ja luuüdis. Erütrotsüütide vastased autoantikehad kuuluvad erinevat tüüpi.

Seroloogilise põhimõtte kohaselt jagunevad autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad mitmeks vormiks:
- aneemia mittetäielike soojusaglutiniinidega
- aneemia termiliste hemolüsiinidega
- aneemia täieliku külma aglutiniiniga
- aneemia kahefaasiliste hemolüsiinidega
- aneemia aglutiniinidega luuüdi normoblastide vastu

Igal neist vormidest on kliinilises pildis, kulgemises ja seroloogilises diagnoosis mõned tunnused. Kõige tavalisem aneemia mittetäielike termiliste aglutiniinidega, mis moodustab 70–80% kogu autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast.

Patogenees (mis juhtub?) autoimmuunse hemolüütilise aneemia ajal

Autoimmuunprotsesside olemus seisneb selles, et immuunsüsteemi T-supressorsüsteemi, mis kontrollib autoagressiooni, nõrgenemise tulemusena aktiveeritakse immuunsuse B-süsteem, mis sünteesib antikehi erinevate organite muutumatute antigeenide vastu. Autoagressiooni rakendamisel osalevad ka T-lümfotsüüdid-killerid. Antikehad on immunoglobuliinid (Ig), enamasti kuuluvad klassi G, harvem - M ja A; need on spetsiifilised ja suunatud konkreetse antigeeni vastu. IgM hõlmavad eelkõige külmavastaseid antikehi ja kahefaasilisi hemolüsiine. Antikehi kandev erütrotsüüt fagotsüteeritakse makrofaagide poolt ja hävitatakse neis; erütrotsüütide võimalik lüüs komplemendi osalusel. IgM klassi antikehad võivad põhjustada erütrotsüütide aglutinatsiooni otse vereringes ja IgG klassi antikehad võivad hävitada ainult põrna makrofaagides olevaid erütrotsüüte. Kõikidel juhtudel toimub erütrotsüütide hemolüüs intensiivsemalt, mida rohkem on nende pinnal antikehi. Kirjeldatud on spektriinivastaste antikehadega hemolüütilist aneemiat.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid (kliiniline pilt).

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägeda alguse korral tekivad patsientidel kiiresti suurenev nõrkus, õhupuudus ja südamepekslemine, valu südame piirkonnas, mõnikord alaseljas, palavik ja oksendamine, intensiivne kollatõbi. Protsessi kroonilises käigus täheldatakse patsientide suhteliselt rahuldavat tervislikku seisundit isegi sügava aneemia, sageli raske ikteruse, enamikul juhtudel põrna, mõnikord maksa suurenemise, ägenemise ja remissiooni perioodide vaheldumisega.

Aneemia on normokroomne, mõnikord hüperkroomne, hemolüütiliste kriisidega, mida tavaliselt iseloomustab raske või mõõdukas retikulotsütoos. Perifeerses veres leitakse erütrotsüütide makrotsütoos ja mikrosferotsütoos, võimalik on normoblastide ilmumine. Enamikul juhtudel suureneb ESR. Leukotsüütide sisaldus kroonilises vormis on normaalne, ägedas vormis tekib leukotsütoos, mis mõnikord jõuab suure arvuni koos leukotsüütide valemi olulise nihkega vasakule. Trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne.

Fisher-Evensi sündroomi korral kombineeritakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia autoimmuunse trombotsütopeeniaga. Luuüdis tugevneb erütropoees, harva tuvastatakse megaloblaste. Enamikul patsientidel on erütrotsüütide osmootne resistentsus vähenenud, mis on tingitud märkimisväärsest mikrosferotsüütide arvust perifeerses veres. Bilirubiini sisaldus suureneb tänu vabale fraktsioonile, samuti suureneb sterkobiliini sisaldus väljaheites.

Mittetäielikud soojusaglutiniinid tuvastatakse Coombsi otsese testiga polüvalentse antiglobuliini seerumiga. Positiivse testiga, milles kasutatakse IgG, IgM jne antiseerumeid, määratakse kindlaks, millisesse immunoglobuliinide klassi tuvastatud antikehad kuuluvad. Kui punaste vereliblede pinnal on vähem kui 500 fikseeritud IgG molekuli, on Coombsi test negatiivne. Sarnast nähtust täheldatakse tavaliselt autoimmuunse hemolüütilise aneemia kroonilise vormiga või ägeda hemolüüsi läbinud patsientidel. Coombs-negatiivsed on ka juhtumid, kui erütrotsüütidele on fikseeritud IgA või IgM kuuluvad antikehad (mille suhtes on polüvalentne antiglobuliini seerum vähem aktiivne).
Ligikaudu 50% idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia juhtudest tuvastatakse samaaegselt erütrotsüütide pinnale fikseeritud immunoglobuliinide ilmnemisega ja nende enda lümfotsüütide vastased antikehad.

Termiliste hemolüsiinide põhjustatud hemolüütiline aneemia on haruldane. Seda iseloomustab hemoglobinuuria koos musta uriiniga, ägeda hemolüütilise kriisi ja remissioonide perioodide vaheldumine. Hemolüütilise kriisiga kaasneb aneemia, retikulotsütoos (mõnel juhul trombotsütoos) ja põrna suurenemine. Bilirubiini vaba fraktsiooni tase tõuseb, hemosiderinuuria. Doonorerütrotsüütide ravimisel papaiiniga on patsientidel võimalik tuvastada monofaasilisi hemolüsiine. Mõnel patsiendil on Coombsi test positiivne.

Külmade aglutiniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia(külma hemaglutiniini tõbi) on krooniline kulg. See areneb külmade hemaglutiniinide tiitri järsu tõusuga. Haigusel on idiopaatilised ja sümptomaatilised vormid. Haiguse juhtiv sümptom on liigselt suurenenud külmatundlikkus, mis väljendub sõrmede ja varvaste, kõrvade ja ninaotsa sinisena ja valgendamisena. Perifeerse vereringe häired põhjustavad Raynaud' sündroomi, tromboflebiidi, tromboosi ja troofiliste muutuste tekkimist kuni akrogangreeni, mõnikord külma urtikaariani. Vasomotoorsete häirete esinemine on seotud suurte intravaskulaarsete konglomeraatide moodustumisega aglutineerunud erütrotsüütidest jahutamise ajal, millele järgneb veresoonte seina spasm. Need muutused on kombineeritud suurenenud valdavalt intratsellulaarse hemolüüsiga. Mõnedel patsientidel on maksa ja põrna suurenemine. Mõõdukalt raske normokroomne või hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normaalne leukotsüütide ja trombotsüütide arv, ESR suurenemine, bilirubiini vaba fraktsiooni taseme kerge tõus, täielike külma aglutiniinide kõrge tiiter (mis tuvastatakse aglutinatsiooni teel soolalahuses), mõnikord täheldatakse hemoglobinuuriat. Iseloomulik on erütrotsüütide aglutinatsioon in vitro, mis toimub toatemperatuuril ja kaob kuumutamisel. Kui immunoloogilisi analüüse pole võimalik teha, omandab diagnostilise väärtuse provokatiivne jahutusega test (žgutiga seotud sõrmest pärast jäävette langetamist saadud vereseerumis määratakse vaba hemoglobiini suurenenud sisaldus).

Külma hemaglutiniinihaiguse korral tekivad erinevalt paroksüsmaalsest külmast hemoglobinuuriast hemolüütiline kriis ja vasomotoorsed häired ainult keha hüpotermiast ja külmades tingimustes alanud hemoglobinuuria peatub, kui patsient liigub sooja ruumi.

Külma hemaglutiniinihaigusele iseloomulik sümptomite kompleks võib tekkida erinevate ägedate infektsioonide ja teatud hemoblastoosi vormide taustal. Haiguse idiopaatiliste vormide korral ei täheldata täielikku paranemist, sümptomaatiliste vormide korral sõltub prognoos peamiselt aluseks oleva protsessi tõsidusest.

Paroksüsmaalne külma hemoglobinuuria on üks haruldasi hemolüütilise aneemia vorme. See mõjutab mõlemast soost inimesi, sagedamini lapsi.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuriaga patsientidel võib pärast külmas viibimist tekkida üldine halb enesetunne, peavalu, valud kehas ja muud ebamugavused. Sellele järgnevad külmavärinad, palavik, iiveldus ja oksendamine. Uriin muutub mustaks. Samal ajal tuvastatakse mõnikord kollatõbi, põrna suurenemine ja vasomotoorsed häired. Hemolüütilise kriisi taustal on patsientidel mõõdukas aneemia, retikulotsütoos, bilirubiini vaba fraktsiooni sisalduse suurenemine, hemosiderinuuria ja proteinuuria.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria lõplik diagnoos tehakse kindlaks tehtud kahefaasiliste hemolüsiinide põhjal Donat-Landsteineri meetodil. Seda ei iseloomusta erütrotsüütide autoaglutinatsioon, mida pidevalt täheldatakse külma hemaglutinatsioonihaiguse korral.

Erütropsoniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia. Autoopsoniinide olemasolu vererakkudes on üldiselt tunnustatud. Omandatud idiopaatilise hemolüütilise aneemia, maksatsirroosi, hemolüütilise komponendiga hüpoplastilise aneemia ja leukeemiaga leiti autoerütrofagotsütoosi nähtus.

Omandatud idiopaatiline hemolüütiline aneemia, millega kaasneb positiivne autoerütrofagotsütoos, on krooniline. Remissiooniperioodid, mis mõnikord kestavad pikka aega, asenduvad hemolüütilise kriisiga, mida iseloomustab nähtavate limaskestade kollasus, uriini tumenemine, aneemia, retikulotsütoos ja bilirubiini kaudse fraktsiooni suurenemine, mõnikord põrna ja maksa suurenemine. .

Idiopaatilise ja sümptomaatilise hemolüütilise aneemia korral annab autoerütrofagotsütoosi tuvastamine andmete puudumisel autoimmuunse hemolüütilise aneemia muude vormide esinemise kohta põhjuse omistada need erütropsoniinide põhjustatud hemolüütilisele aneemiale. Autoerütrofagotsütoosi diagnostiline test viiakse läbi otseses ja kaudses versioonis.

Immunohemolüütiline aneemia ravimite kasutamise tõttu. Erinevad ravimid (kiniin, dopegüüt, sulfoonamiidid, tetratsükliin, tseporiin jt), mis võivad põhjustada hemolüüsi, moodustavad spetsiifiliste heteroantikehadega komplekse, settivad seejärel erütrotsüütidele ja kinnituvad enda külge komplemendi, mis viib erütrotsüütide membraani katkemiseni. Seda ravimitest põhjustatud hemolüütilise aneemia mehhanismi kinnitab komplemendi tuvastamine patsientide erütrotsüütidel, kui neil puuduvad immunoglobuliinid. Aneemiat iseloomustab äge algus koos intravaskulaarse hemolüüsi tunnustega (hemoglobinuuria, retikulotsütoos, bilirubiini vaba fraktsiooni sisalduse suurenemine, suurenenud erütropoees). Hemolüütilise kriisi taustal areneb mõnikord äge neerupuudulikkus.

Hemolüütiline aneemia, mis areneb koos penitsilliini ja metüüldopa määramisega, kulgeb mõnevõrra erinevalt. 15 000 või enama ühiku penitsilliini sisseviimine päevas võib viia hemolüütilise aneemia tekkeni, mida iseloomustab intratsellulaarne hüperhemolüüs. Koos hemolüütilise sündroomi üldiste kliiniliste ja laboratoorsete tunnustega tuvastatakse ka positiivne otsene Coombsi test (tuvastatud antikehad on seotud IgG-ga). Penitsilliin, seondudes erütrotsüütide membraani antigeeniga, moodustab kompleksi, mille vastu organismis toodetakse antikehi.

Metüüldopa pikaajalisel kasutamisel tekib mõnel patsiendil hemolüütiline sündroom, millel on autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilise vormi tunnused. Avastatud antikehad on identsed termiliste aglutiniinidega ja kuuluvad IgG-sse.

Mehaaniliste tegurite põhjustatud hemolüütiline aneemia on seotud punaste vereliblede hävimisega nende läbimisel muutunud anumate või tehisklappide kaudu. Vaskulaarse endoteeli muutused vaskuliidi, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni korral; samal ajal aktiveerub trombotsüütide adhesioon ja agregatsioon, samuti vere hüübimise ja trombiini moodustumise süsteem. Laialt levinud vere staas ja väikeste veresoonte tromboos (DIC) arenevad koos punaste vereliblede traumatiseerimisega, mille tagajärjel need killustuvad; vereproovist leitakse arvukalt erütrotsüütide (skistotsüütide) fragmente. RBC-d hävivad ka siis, kui nad läbivad tehisklappe (sagedamini mitme klapi korrigeerimisega); kirjeldatud hemolüütiline aneemia seniilse lupjunud aordiklapi taustal. Diagnoos põhineb aneemia nähtudel, vaba bilirubiini kontsentratsiooni suurenemisel vereseerumis, skistotsüütide esinemisel perifeerse vere äigepreparaadis ja mehaanilist hemolüüsi põhjustanud põhihaiguse sümptomitel.

Hemolüütiline ureemiline sündroom(Moshkovitši tõbi, Gasseri sündroom) võivad raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu. Autoimmuunse iseloomuga haigust iseloomustavad hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, neerukahjustus. Märgitakse veresoonte ja kapillaaride levinud kahjustusi peaaegu kõigi elundite ja süsteemide kaasamisega, väljendunud muutused koagulogrammis, mis on iseloomulikud DIC-le.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoos tehakse hemolüüsi kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste olemasolu ning autoantikehade tuvastamise põhjal erütrotsüütide pinnal Coombsi testi abil (positiivne peaaegu 60% autoimmuunse hemolüüsi korral). Eristage haigus pärilikust mikrosferotsütoosist, hemolüütilisest aneemiast, mis on seotud ensüümi puudulikkusega.

Veres - erineva raskusastmega normokroomne või mõõdukalt hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normoblastid. Mõnel juhul leitakse vere määrdumisel mikrosferotsüüte. Leukotsüütide arv võib hemolüütilise kriisi ajal suureneda. Trombotsüütide arv on tavaliselt normi piires, kuid võib tekkida trombotsütopeenia. ESR on oluliselt suurenenud. Luuüdis on märgatav erütroididude hüperplaasia. Bilirubiini sisaldus veres on reeglina suurenenud kaudse tõttu.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi

Omandatud autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägedate vormide korral määratakse prednisoloon ööpäevases annuses 60-80 mg. Ebaefektiivsuse korral võib seda suurendada 150 mg-ni või rohkem. Ravimi päevane annus jagatakse 3 osaks vahekorras 3:2:1. Hemolüütilise kriisi taandudes vähendatakse järk-järgult prednisolooni annust (2,5-5 mg päevas) pooleni esialgsest. Ravimi annust vähendatakse veelgi, et vältida hemolüütilise kriisi kordumist, 2,5 mg-ga 4-5 päeva jooksul, seejärel väiksemates annustes ja pikemate intervallidega kuni ravimi täieliku katkestamiseni. Kroonilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral piisab 20-25 mg prednisolooni määramisest ning patsiendi üldise seisundi ja erütropoeesinäitajate paranemisel minna üle säilitusannusele (5-10 mg). Külma hemaglutiniinihaiguse korral on näidustatud sarnane ravi prednisolooniga.

Termiliste aglutiniinide ja autoerütropsoniinidega seotud autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib splenektoomiat soovitada ainult patsientidel, kellel kortikosteroidraviga kaasnevad lühiajalised remissioonid (kuni 6-7 kuud) või kellel on selle suhtes resistentsus. Hemolüsiinidest põhjustatud hemolüütilise aneemiaga patsientidel ei takista splenektoomia hemolüütilisi kriise. Neid täheldatakse siiski harvemini kui enne operatsiooni ja kortikosteroidhormoonide abil on neid kergem peatada.

Refraktaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib immunosupressante (6-merkaptopuriin, imuraan, kloorbutiin, metotreksaat, tsüklofosfamiid jne) kasutada kombinatsioonis prednisolooniga.

Sügava hemolüütilise kriisi staadiumis kasutatakse erütrotsüütide massi ülekandeid, mis on valitud kaudse Coombsi testi abil; raske endogeense mürgistuse vähendamiseks on ette nähtud gemodez, polydez ja muud võõrutusvahendid.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi ravi, mis võib raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu, hõlmab kortikosteroidhormoone, värskelt külmutatud plasmat, plasmafereesi, hemodialüüsi, pestud või külmsäilitatud erütrotsüütide transfusiooni. Vaatamata kaasaegsete raviainete kompleksi kasutamisele on prognoos sageli ebasoodne.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

Hematoloog

ICD-10 KOOD

D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad

• D55 Ensüümihäiretest tingitud aneemia.
  • Välistatud: ensüümipuudulik ravimitest põhjustatud aneemia (059.2)
  • D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia, Favism, G-6-PD vaegusaneemia
  • D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia. Aneemia, mis on tingitud ensüümide puudulikkusest (välja arvatud G-6-PD), mis on seotud metaboolse raja heksoosmonofosfaadi [HMP] šundiga. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) I tüüpi.
  • D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia. Aneemia: hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp, heksokinaasi puudulikkuse tõttu, püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu, trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
  • D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia
  • D55.8 Muu ensüümihäiretest tingitud aneemia
  • D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia
• D56 talasseemia
  • D56.0 Alfa-talasseemia.
  • Välistatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
  • D56.1 Beetatalasseemia Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia. Talasseemia: keskmine, suur
  • D56.2 Delta beeta talasseemia
  • D56.3 Talasseemia tunnus
  • D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPPH]
  • D56.8 Muud talasseemiad
  • D56.9 Täpsustamata talasseemia Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega). Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)
• D57 Sirprakulised häired.
  • Välistatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-) sirprakuline beetatalasseemia (D56.1)
  • D57.0 Kriisiga sirprakuline haigus, kriisiga Hb-SS haigus
  • D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita. Sirprak(id): aneemia, haigus, häire.
  • D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired. Haigus. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Sirpraku kandja. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
  • D57.8 Muud sirprakulised häired
• D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad
  • D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi. Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
  • D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Elliptotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
  • D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega - haigus: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopaatia NOS. Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus.
  • Välistatud Märksõnad: perekondlik polütsüteemia (D75.0), Hb-M haigus (D74.0), loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4), kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1), methemoglobineemia (D74.-)
  • D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad stomatotsütoos
  • D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata
• D59 Omandatud hemolüütiline aneemia
  • D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia
  • D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid. "Külma aglutiniin": haigus, hemoglobinuuria. Hemolüütiline aneemia: külm tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline), kuumuse tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline). Välistatud Märksõnad: Evansi sündroom (D69.3), loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-), paroksüsmaalne külmhemoglobinuuria (D59.6)
  • D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimi ensüümi puudulikkuse aneemia
  • D59.3 Hemolüütiliselt ureemiline sündroom
  • D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Hemolüütiline aneemia: mehaaniline, mikroangiopaatiline, toksiline
  • D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (Marchiafava - Micheli).
  • Välistatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
  • D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria. Hemoglobinuuria: koormusest, marssimisest, paroksüsmaalsest külmast.
  • Välistatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
• D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
• D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia.

D50- D53- toitumisalased aneemiad:

D50 - rauapuudus;

D51 - vitamiin B 12 - puudulik;

D52 - foolhappe puudus;

D53 - muud toitumisalased aneemiad.

D55- D59- hemolüütiline aneemia:

D55 - seotud ensümaatiliste häiretega;

D56 - talasseemia;

D57 - sirprakk;

D58 - muud pärilikud hemolüütilised aneemiad;

D59 - äge omandatud hemolüütiline.

D60- D64- aplastilised ja muud aneemiad:

D60 - omandatud punaliblede aplaasia (erütroblastopeenia);

D61 - muud aplastilised aneemiad;

D62 - äge aplastiline aneemia;

D63 - krooniliste haiguste aneemia;

D64 - muud aneemiad.

Patogenees

Kudede varustamist hapnikuga tagavad erütrotsüüdid – vererakud, mis ei sisalda tuuma, erütrotsüüdi põhimahu võtab enda alla hemoglobiin – hapnikku siduv valk. Erütrotsüütide eluiga on umbes 100 päeva. Kui hemoglobiini kontsentratsioon on alla 100-120 g/l, väheneb hapniku tarnimine neerudesse, see on stiimul erütropoetiini tootmiseks neerude interstitsiaalsetes rakkudes, mis viib erütroididude rakkude proliferatsioonini. luuüdi. Normaalse erütropoeesi jaoks on vajalik:

terve luuüdi

terved neerud, mis toodavad piisavalt erütropoetiini

vereloomeks vajalike substraadielementide piisav sisaldus (peamiselt raud).

Ühe nendest tingimustest rikkumine viib aneemia tekkeni.

Joonis 1. Erütrotsüütide moodustumise skeem. (T...R. Harrison).

Kliiniline pilt

Aneemia kliinilised ilmingud määratakse selle raskuse, arengukiiruse ja patsiendi vanuse järgi. Normaalsetes tingimustes annab oksühemoglobiin kudedele vaid väikese osa sellega seotud hapnikust, selle kompensatsioonimehhanismi võimalused on suured ning Hb vähenemisel 20-30 g/l võrra suureneb hapniku vabanemine kudedesse ja ei pruugi olla aneemia kliinilisi ilminguid, aneemia avastatakse sageli juhusliku vereanalüüsi abil.

Kui Hb kontsentratsioon on alla 70–80 g / l, ilmneb väsimus, õhupuudus pingutusel, südamepekslemine ja pulseeriv peavalu.

Südame-veresoonkonna haigustega eakatel patsientidel suureneb valu südames, sagenevad südamepuudulikkuse nähud.

Äge verekaotus viib punaste vereliblede ja BCC arvu kiire vähenemiseni. Kõigepealt on vaja hinnata hemodünaamika seisundit. Verevoolu ümberjaotumine ja veenide spasm ei suuda kompenseerida ägedat verekaotust üle 30%. Sellised patsiendid lamavad, väljendunud ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia. Üle 40% verekaotus (2000 ml) viib šokini, mille tunnusteks on tahhüpnoe ja tahhükardia puhkeolekus, stuupor, külm niiske higi ja vererõhu langus. BCC on vaja kiiresti taastada.

Kroonilise verejooksu korral on bcc-l aega ise taastuda, tekib bcc ja südame väljundi kompenseeriv suurenemine. Selle tulemusena ilmneb suurenenud tipulöök, kõrge pulss, pulsi rõhu tõus, tänu ventiili läbiva vere kiirenemisele kuuleb auskultatsiooni ajal süstoolset nurinat.

Naha ja limaskestade kahvatus muutub märgatavaks, kui Hb kontsentratsioon langeb 80-100 g/l-ni. Kollatõbi võib olla ka aneemia tunnuseks. Patsiendi uurimisel juhitakse tähelepanu lümfisüsteemi seisundile, määratakse põrna suurus, maks, avastatakse ossalgia (valu luude, eriti rinnaku löömisel), petehhiad, ekhümoos ja muud hüübimishäirete tunnused. või verejooks peaks tähelepanu äratama.

Aneemia raskusaste(Hb taseme järgi):

Hb kerge langus 90-120 g/l

keskmine Hb 70-90 g/l

raske Hb<70 г/л

äärmiselt raske Hb<40 г/л

Aneemia diagnoosimisel peate vastama järgmistele küsimustele:

Kas on verejooksu märke või on see juba toimunud?

Kas on märke liigsest hemolüüsist?

Kas on märke luuüdi hematopoeesi pärssimisest?

Kas on märke raua ainevahetuse häiretest?

Kas on märke B12-vitamiini või foolhappe puudusest?

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad (D59.1), ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia (D59.0)

Orbude haigused

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kinnitatud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium
kuupäevaga 15. september 2016
Protokoll nr 11

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA)- punaste vereliblede hävimisest põhjustatud autoagressiivsete haiguste ja sündroomide heterogeenne rühm, mis on põhjustatud oma punaste vereliblede vastaste antikehade kontrollimatust tootmisest.

Korrelatsioon ICD-10 ja RHK-9 koodide vahel:

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon:
AIHA jaguneb idiopaatiliseks (primaarne) ja sümptomaatiliseks (sekundaarne). Rohkem kui 50% patsientidest on AIHA areng sekundaarne (tabel 1).
10% AIHA juhtudest on hemolüüsi põhjuseks erinevad ravimid. Loetelu ravimitest, mis võivad põhjustada autoimmuunse hemolüüsi teket või viia erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamiseni, leiate 1. lisast.

Autoantikehade seroloogilised omadused olid aluseks AIHA jagunemisele neljaks vormiks:
Mittetäielike termiliste aglutiniinidega (80% kõigist patsientidest);
Täielike külmade aglutiniinidega (12-15% kõigist juhtudest);
termiliste hemolüsiinidega;
Kahefaasiliste külmade hemolüsiinidega Donat-Landsteiner (äärmiselt haruldane ja reeglina sekundaarne vorm süüfilise ja viirusnakkuste korral).

Tabel 1. Sekundaarse AIHA antikehade esinemissagedus ja tüübid

Diagnostika (polikliinik)

DIAGNOOS AMBULATSIOONI TASANDIL (LE–H)

Diagnostilised kriteeriumid:

Kaebused ja anamnees:
Peamised sündroomid hemolüütiline aneemia on:
normotsüütiline aneemia koos kiiresti kasvava nõrkusega ja halva kohanemisega isegi mõõduka hemoglobiinisisalduse langusega.

Sõltuvalt hemoglobiini tasemest eristatakse aneemia 3 raskusastet:
I (kerge aste) - Hb üle 90 g / l;
II (keskmine aste) - 90 kuni 70 g / l;
III (raske aste) - alla 70 g / l.

Kliiniliselt ei vasta patsiendi seisundi tõsidus alati hemoglobiinitasemele: ägedalt arenenud aneemiaga kaasnevad palju rohkem väljendunud sümptomid kui kroonilise, mille puhul on aega elundite ja kudede kohanemiseks. Eakad patsiendid taluvad aneemiat halvemini kui nooremad, kuna neil on tavaliselt südame-veresoonkonna süsteemi kompenseerivad võimed vähenenud.

Hemolüütilise kriisi korral on ägeda alguse taustal väljendunud raske aneemia tunnused:
· palavik;
· kõhuvalu;
· peavalu;
Oksendamine
oliguuria ja anuuria, millele järgneb šoki teke.

Hemolüüsi sündroom, mis võib ilmneda järgmiste kaebustega:
naha ja nähtavate limaskestade ikterus (ikterus);
uriini tumenemine.
· Intravaskulaarse hemolüüsi korral võib uriini värvus olla roosast kuni peaaegu mustani. Värvus sõltub hemoglobiini kontsentratsioonist, heemi dissotsiatsiooni astmest. Uriini värvust hemoglobinuuria korral tuleb eristada hematuuriast, kui mikroskoopilisel uurimisel on näha terved punased verelibled. Uriini värvus võib olla punane ka ravimite (antipüriin), toidu (peet) võtmise tõttu või porfüüria, müoglobinuuriaga, mis tekib teatud tingimustel (massiivne traumaatiline lihasvigastus, elektrilöök, arteriaalne tromboos jne).
Suurenenud põrnaga seotud rõhutundlikkuse ilmnemine, raskustunne või valu vasakpoolses hüpohondriumis. Sagedamini on põrna suurenemine ebaoluline või mõõdukas.

Rohkem kui 50% patsientidest on AIHA areng sekundaarne ja seetõttu võivad kliinilises pildis domineerida põhihaiguse sümptomid (tabel 1).

Füüsiline läbivaatus:
Füüsilise läbivaatuse tulemused määravad hemolüüsi kiirus ja aste, kaasuvate haiguste olemasolu või puudumine, haigused, mis põhjustasid AIHA arengut. Kompensatsioonistaadiumis on seisund rahuldav, võib esineda kerget nahaalune, nähtavad limaskestad, kerge splenomegaalia, põhihaiguse tunnused, näiteks SLE, lümfoproliferatiivne haigus jne. Sellises olukorras võib kerge AIHA esinemine ei diagnoosita.

Hemolüütilise kriisi korral:
mõõdukas või raske seisund;
naha ja limaskestade kahvatus;
Südame piiride laienemine, toonide kurtus, tahhükardia, süstoolne müra tipus;
õhupuudus
· nõrkus;
· pearinglus;
Bilirubiinimürgitus: naha ja limaskestade kollasus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, pearinglus, peavalud, palavik, mõnel juhul teadvusehäired, krambid;
Intratsellulaarse hemolüüsiga: hepatosplenomegaalia;
Sega- ja intravaskulaarse hemolüüsi korral: uriini muutus hemoglobinuuria tõttu.

Laboratoorsed uuringud:
Täielik vereanalüüs, sealhulgas trombotsüüdid ja retikulotsüüdid: erineva raskusastmega normokroomne aneemia; retikulotsütoos, leukotsütoos koos leukotsüütide valemi nihkega vasakule kriisi ajal; perifeerse vere määrdumisel reeglina mikrosferotsüüdid;
· vere keemia:
bilirubiin koos fraktsioonidega (hüperbilirubineemia, domineerib kaudne, mittekonjugeeritud fraktsioon),
LDH (seerumi LDH aktiivsuse suurenemine 2-8 korda, sõltuvalt hemolüüsi intensiivsusest),
haptoglobiin - hemolüüsi näitaja;
üldvalk, albumiin, kreatiniin, uurea, ALT, AST, GGTP, C-reaktiivne valk, aluseline fosfataas - maksa, neerude seisundi hindamine
Glükoos - diabeedi välistamine;
· otsene Coombsi test on enamikul juhtudel positiivne, kuid massiivse hemolüüsi, aga ka IgA või IgM autoantikehade põhjustatud külmetus- ja hemolüsiinvormide AIHA korral võib see olla negatiivne.


hemosideriin uriinis - intravaskulaarse hemolüüsi välistamine;
üldine uriinianalüüs (vajalik on uriini värvuse visuaalne hindamine);
Vase määramine igapäevases uriinis, tseruloplasmiini määramine vereseerumis - Wilson-Konovalovi tõve välistamine;
luuüdi punktsioon (erütroididude hüperplaasia ja morfoloogia, lümfotsüütide arv ja morfoloogia, metastaatiliste rakkude kompleksid);
trepanobiopsia (vajadusel) - sekundaarse AIHA välistamine;
Lümfotsüütide immunofenotüüpimine (perifeerse vere ja kauge põrna lümfotsütoosiga) - sekundaarse AIHA väljajätmine;
B12-vitamiin, folaat - megaloblastilise aneemia välistamine;
· Raua metabolismi näitajad (sh transferriin, seerumi ja erütrotsüütide ferritiin) - rauapuuduse välistamine;
· laiendatud koagulogramm + luupuse antikoagulant - hemostaasi seisundi hindamine, APS välistamine;
Reumatoloogilised testid (natiivse DNA antikehad, reumatoidfaktor, antinukleaarne faktor, kardiolipiini antigeeni vastased antikehad) - sekundaarse AIHA välistamine;

vajadusel kilpnäärmehormoonid, eesnäärme spetsiifiline antigeen, kasvaja markerid;sekundaarse AIHA välistamine;
Veregrupi määramine AB0 süsteemi järgi, Rh tegur;
vereanalüüs HIV-i suhtes - vajadusel transfusioon;
süüfilise vereanalüüs - standardne uuring mis tahes tasemel;
HBsAg määramine vereseerumis ELISA meetodil - B-hepatiidi skriining;
C-hepatiidi viiruse (HCV) üldantikehade määramine vereseerumis ELISA meetodil – C-hepatiidi sõeluuring.

Instrumentaalne uuring:
kopsude röntgenuuring (vajadusel CT);
FGDS;

Kõhuõõneorganite ja kõhusiseste lümfisõlmede, väikese vaagna, eesnäärme, kilpnäärme ultraheliuuring.

Diagnostiline algoritm (skeem 1):

Diagnostika (kiirabi)

DIAGNOSTIKA JA RAVI ERAKORDSELT

Diagnostilised meetmed:
kaebuste kogumine, anamnees;
füüsiline läbivaatus.

Ravi: ei.

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STAATSIOONI TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid: vaata ambulatoorset taset.

Diagnostiline algoritm: vaata ambulatoorset taset.

Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu:
üldine vereanalüüs (leukovalemi, trombotsüütide ja retikulotsüütide arvutamine äigepreparaadis);
biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiin, otsene bilirubiin, LDH);
otsene Coombsi test.

Täiendavate diagnostiliste meetmete loend:
haptoglobiini taseme määramine;
veregrupp ja Rh-faktor;
biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, üldbilirubiin, otsene bilirubiin, kreatiniin, uurea, ALaT, ASAT, glükoos, LDH, GGTP, C-reaktiivne valk, aluseline fosfataas);
raua metabolism (seerumi rauasisalduse, seerumi raua kogu sidumisvõime ja ferritiini taseme määramine);
foolhappe ja B12-vitamiini kontsentratsiooni määramine;
Lümfotsüütide immunofenotüpiseerimine (koos lümfotsütoosiga, lümfoproliferatiivse haiguse kahtlusega, kortikosteroidravi ebaõnnestumisega);
Seerumi ja uriini valgu elektroforees koos immunofiksatsiooniga (koos lümfotsütoosiga, lümfoproliferatiivse haiguse kahtlusega, kortikosteroidravi ebaõnnestumisega);
müelogramm;
ELISA viirusliku hepatiidi markerite jaoks;
HIV-markerite ELISA;
ELISA herpese rühma viiruste markerite jaoks;
koagulogramm, luupuse antikoagulant;
Reberg-Tarejevi test (glomerulaarfiltratsiooni kiiruse määramine);
külmade aglutiniinide tiiter;
kaudne Coombsi test (vajalik intensiivse hemolüüsi ja varasemate erütrotsüütide vereülekannete korral);
hemosideriini, vase ja hemoglobiini määramine uriinis;
luuüdi trepanobiopsia koos histoloogilise uuringuga;
vitamiin B12, folaat;
raua metabolismi näitajad (sh transferriin, seerum ja erütrotsüütide ferritiin);
· koagulogramm + luupuse antikoagulant;
reumatoloogilised testid (natiivse DNA antikehad, reumatoid
faktor, tuumavastane faktor, kardiolipiini antigeeni vastased antikehad);
Seerumi immunoglobuliinid (G, A, M) + krüoglobuliinid;
kilpnäärmehormoonid, eesnäärmespetsiifiline antigeen, kasvaja markerid;
· üldine uriinianalüüs;
rindkere röntgenuuring;
esophagogastroduodenoscopy;
irrigoskoopia / sigmoidoskoopia / kolonoskoopia;
Kõhuõõne organite ja kõhusiseste lümfisõlmede, väikese vaagna, eesnäärme, kilpnäärme ultraheliuuring;
· Arterite ja veenide ultraheliuuring;
EKG;
ehhokardiograafia;
vererõhu igapäevane jälgimine;
24-tunnine EKG jälgimine.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos ja täiendavate uuringute põhjendus:

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Ravis kasutatud ravimite rühmad vastavalt ATC-le

Ravi (ambulatoorne)

Ambulatoorset ravi (EL-H)

Ravi taktika: ainult haiglaravi näidustuste puudumisel: ambulatoorses staadiumis jätkub sageli haiglas alustatud ravi, kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite jälgimine koos ravi edasise korrigeerimisega.

Mitteravimite ravi:
RežiimII. Pikaajalise kortikosteroidravi korral regulaarne treening, juhusliku tasakaalukaotuse riskifaktorite kõrvaldamine, kukkumised (C), suitsetamisest loobumine. Külma antikehadega AIHA puhul vältige hüpotermiat.
Dieet: glükokortikoidide osteoporoosi ennetamine, piisav kaltsiumi ja D-vitamiini tarbimine, alkoholitarbimise (D) piiramine.

Ravi:

Prednisoloon;

Rituksimabi kontsentraat infusioonilahuse valmistamiseks 100 mg;
· Tsüklosporiin;
amlodipiin;
lisinopriil;
atenolool;
· torasemiid;
· foolhape;
alendronaat;
risedronaat;
zolendronaat;
alfakaltsidool;
· kaltsiumkarbonaat;
paratsetamool;
kloorpüramiin;
omeprasool;
enoksapariin;
nadropariin;
amoksitsilliin/klavulaanhape;
levofloksatsiin;
naatriumkloriidi lahus.

AIHA-teraapia ei põhine praegu ainult retrospektiivsetel ja vähestel prospektiivsetel uuringutel, kus puuduvad randomiseeritud uuringud, ning sellel ei ole kõrget tõendusmaterjali. Samuti puudub ametlik konsensus täieliku või osalise remissiooni määratluses. Seega on allpool kirjeldatud AIHA ravi soovitustel D-tõendite tase.

Esimese rea teraapia.
Glükokortikosteroidid.
Glükokortikosteroidid on soojade antikehadega AIHA patsientide esimene raviliin. Prednisolooni või metiprednisolooni algannus 1 mg/kg (suukaudselt või intravenoosselt). Tavaliselt 1-3 nädala jooksul pärast ravi alustamist (viiakse läbi haiglas) tõuseb hematokriti tase rohkem kui 30% või hemoglobiinitase üle 100 g/l (hemoglobiini taset ei ole vaja normaliseerida). Kui ravieesmärk saavutatakse, vähendatakse prednisolooni annust 20-30 mg-ni päevas mitme nädala jooksul. Kui neid eesmärke ei saavutata 3. nädala lõpuks, ühendatakse teise rea teraapia. Prednisolooni annuse vähendamine jätkub ambulatoorses staadiumis. Terapeutilise toime saavutamisel vähendatakse prednisolooni annust aeglaselt. Vähendage prednisolooni annust, alustage 5-10 mg-st 2-3 päeva jooksul ja jätkake, kuni päevane annus jõuab 20-30 mg-ni. Lisaks toimub ravimi tühistamine palju aeglasemalt - 2,5 mg 5-7 päeva jooksul. Kui annus on alla 10–15 mg, tuleb ärajätmise kiirust veelgi aeglustada: 2,5 mg iga 2 nädala järel, et ravim täielikult tühistada. See taktika hõlmab prednisolooni võtmise kestust 3-4 kuud. Jälgitakse hemoglobiini, retikulotsüütide taset. Kui 3-4 kuu jooksul prednisolooni võtmisel annuses 5 mg päevas, remissioon püsib, tuleb proovida ravim täielikult tühistada. Soov kiiresti annust vähendada hemoglobiini normaliseerumise hetkest GC kõrvaltoimete tõttu (kushingoid, steroidsed haavandid, arteriaalne hüpertensioon, akne koos pustulite moodustumisega nahal, bakteriaalsed infektsioonid, suhkurtõbi, osteoporoos, venoosne tromboos ) viib alati hemolüüsi retsidiivini. Tegelikult on patsientidel, kes saavad väikeses annuses kortikosteroide rohkem kui 6 kuud, väiksem retsidiivide sagedus ja pikem remissiooni kestus võrreldes patsientidega, kes katkestavad ravi enne 6-kuulist ravi. Steroidravi samaaegne ravi võib hõlmata bisfosfonaatide, D-vitamiini, kaltsiumi ja foolhappe säilitusravi. Vere glükoosisisaldust jälgitakse ja diabeeti aktiivselt ravitakse, kuna diabeet on suur infektsioonist tingitud surma riskitegur. Tuleb hinnata kopsuemboolia riski, eriti patsientidel, kellel on AIHA ja luupuse antikoagulant või AIHA kordumine pärast splenektoomiat 38.

1. rea kortikosteroidide ravi on efektiivne 70-85% patsientidest; enamik patsiente vajab siiski säilitusravi kortikosteroididega, et hoida hemoglobiinisisaldus vahemikus 90–100 g/l, 50% patsientidest piisab annusest 15 mg päevas või vähem ja ligikaudu 20–30% patsientidest vajavad suuremaid prednisooni annuseid. Arvatakse, et GCS-i monoteraapia on efektiivne vähem kui 20% patsientidest. Patsientidel, kellel on resistentsus esmavaliku ravi suhtes, tuleks uuesti hinnata sekundaarse AIHA võimalust, kuna pahaloomuliste kasvajate, UC, munasarja teratoomi või IgM-iga seotud soojade aglutiniinidega AIHA on sageli steroididele vastupidav.

Teise rea teraapia.
Splenektoomia.
Splenektoomia suurendab Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae põhjustatud raskete infektsioonide riski. Patsientidele manustatakse 2–4 nädalat enne põrna eemaldamist polüvalentset pneumokoki, meningokoki, Haemophilus influenzae B-tüüpi kapsli polüsahhariidi (PRP) teetanustoksoidi (TT) konjugeeritud vaktsiini. Patsientidel, kes on saanud rituksimabi viimase 6 kuu jooksul, ei pruugi vaktsineerimine olla efektiivne. Pärast operatsiooni tromboprofülaktika madala molekulmassiga hepariinide väikeste annustega; GCS-i järkjärguline tühistamine vastavalt ülalkirjeldatud skeemile, pneumokoki vaktsiin iga 5 aasta järel. Patsiente pärast splenektoomiat tuleb teavitada infektsioonide riskist ja vajadusest võtta palavikuepisoodide korral penitsilliinide või respiratoorsete fluorokinoloonide rühma antibiootikume (levofloksatsiini); neid tuleb teavitada ka venoosse trombemboolia ohust.

Rituksimab.


splenektoomiast keeldumine;
kõrges eas, kellel on kõrge esimese ja teise raviliini tüsistuste risk
vastunäidustused splenektoomiale, kõrge venoosse trombemboolia risk.


aktiivne B- ja C-hepatiit;

Standardrežiim - 375 mg/m2 1., 8., 15. ja 22. päeval. Patsiendid, kes saavad enne rituksimabravi alustamist glükokortikoidravi, peavad jätkama glükokortikosteroidide kasutamist, kuni ilmnevad esimesed ravivastuse tunnused rituksimabile.

Tõhusus b rituksimab standardannuses AIHA-s koos soojade antikehadega: üldine ravivastus 83–87%, täielik ravivastus 54–60, haigusvaba elulemus 72% 1 aasta pärast ja 56% 2 aasta pärast.
Reageerimisaeg varieerub 1 kuust 87,5% puhul 3 kuuni 12,5% puhul. Teise kuuri korral võib rituksimabi efektiivsus olla suurem kui esimese kuuriga. Ravivastust täheldatakse monorežiimis või kombinatsioonis kortikosteroidide, immunosupressantide ja interferoon-α-ga ning see ei sõltu esmasest ravist.

Teraapia toksilisus: Ravimil on hea ohutusprofiil. Väga harva, tavaliselt pärast esimest infusiooni, palavik, külmavärinad, lööve või kurguvalu. Tõsisemate reaktsioonide hulka kuuluvad seerumtõbi ja (väga harva) bronhospasm, anafülaktiline šokk, kopsuemboolia, võrkkesta arterite tromboos, infektsioonid (infektsiooniepisoodid ligikaudu 7%) ja fulminantse hepatiidi teke B-hepatiidi taasaktiveerumise tõttu. progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.
Rituksimab väikeses annuses (100 mg/nädalas 4 nädala jooksul) esimese või teise valiku ravina annab üldise ravivastuse 89% (täieliku ravivastuse määr 67%) ja 36-kuulise retsidiivivaba perioodi 68%. Ligikaudu 70% kortikosteroidide ja rituksimabiga ravitud patsientidest oli remissioon 36 kuud, võrreldes 45% patsientidega, kes said ainult steroide.

Immunosupressiivsed ravimid.
Immunosupressiivse ravimi valikul peaks põhitegur olema patsiendi ohutus, sest kõigi ravimite eeldatav efektiivsus on madal ja ravi võib olla patsiendile ohtlikum kui haiguse ravi (tabel 2). Pikaajalise ravi korral võib säilitusravi läbi viia ambulatoorselt spetsialisti järelevalve all.

Tabel 2 – AIHA immunosupressiivne ravi

Hädaolukordade toimingute algoritm:
hemolüütilise kriisi kahtluse korral (palavik, kahvatus, naha kollasus, uriini tumenemine, splenomegaalia, kardiovaskulaarne puudulikkus, aneemiline šokk, aneemiline kooma) - kutsuge kiirabi meeskond patsiendi erakorraliseks transportimiseks hematoloogiaosakonda või intensiivravi osakonda. , olenevalt haigusseisundi tõsidusest;
elutähtsate funktsioonide jälgimine: hingamise sagedus ja iseloom, pulsi sagedus ja rütm, süstoolne ja diastoolne vererõhk, uriini hulk ja värvus;
Kui esineb elutähtsate funktsioonide häire tunnuseid (äge südamepuudulikkus, šoki tunnused, neerupuudulikkus) - erakorraline abi: veenipääsu tagamine, kolloidsete ravimite infusioon, intravaskulaarse hemolüüsi kahtluse korral - neerupuudulikkuse ennetamine (furosemiid), hapnikuga varustamine hapnikuga .

· arsti konsultatsioon röntgen-endovaskulaarse diagnostika ja ravi teemal - tsentraalse veeni kateetri paigaldamine perifeersest juurdepääsust (PICC);
hepatoloogi konsultatsioon - viirusliku hepatiidi diagnoosimiseks ja raviks;
günekoloogi konsultatsioon - raseduse ajal, metrorraagia, menorraagia, konsultatsioon kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite määramisel;
dermatovenereoloogi konsultatsioon - nahasündroomi korral;
infektsionisti konsultatsioon - viirusnakkuste kahtluse korral;
kardioloogi konsultatsioon - kontrollimatu hüpertensiooni, kroonilise südamepuudulikkuse, südame rütmihäirete ja juhtivuse häirete korral;
neuropatoloogi konsultatsioon - ägeda tserebrovaskulaarse õnnetuse, meningiidi, entsefaliidi, neuroleukeemia korral;
neurokirurgi konsultatsioon - ägeda tserebrovaskulaarse õnnetuse, dislokatsiooni sündroomi korral;
nefroloogi (efferentoloogi) konsultatsioon - neerupuudulikkuse korral;
onkoloogi konsultatsioon - soliidkasvajate kahtluse korral;
· otorinolarünoloogi konsultatsioon - ninakõrvalurgete ja keskkõrva põletikuliste haiguste diagnoosimiseks ja raviks;
oftalmoloogi konsultatsioon - nägemispuude, silma ja lisandite põletikuliste haiguste korral;
proktoloogi konsultatsioon - pärakulõhe, paraproktiidiga;
psühhiaatri konsultatsioon - psühhooside korral;
· psühholoogi konsultatsioon - depressiooni, anoreksia vms korral;
elustamisarsti konsultatsioon - raske sepsise, septilise šoki, ägeda kopsukahjustuse sündroomi ravis diferentseerumissündroomi ja terminaalsete seisundite korral, tsentraalveenikateetrite paigaldamine.
reumatoloogi konsultatsioon - SLE-ga;
rindkere kirurgi konsultatsioon - eksudatiivse pleuriidi, pneumotooraksi, kopsude zygomükoosiga;
transfusioloogi konsultatsioon - transfusioonikeskkonna valikuks positiivse kaudse antiglobuliini testi, vereülekande ebaõnnestumise, ägeda massilise hemolüüsi korral;
uroloogi konsultatsioon - kuseteede nakkus- ja põletikuliste haiguste korral;
ftisiaatri konsultatsioon - tuberkuloosi kahtluse korral;
kirurgi konsultatsioon - kirurgiliste tüsistuste korral (nakkuslikud, hemorraagilised);
näo-lõualuukirurgi konsultatsioon - dentoalveolaarsüsteemi nakkus- ja põletikuliste haiguste korral.

Ennetavad tegevused:
Sekundaarse AIHA korral põhihaiguse piisav ravi;
· külma antikehadega AIHA korral - vältige alajahtumist.

Patsiendi jälgimine:
Ambulatoorsel kaardil ravi efektiivsuse jälgimiseks märgitakse: patsiendi üldine seisund, üldise vereanalüüsi näitajad, sealhulgas retikulotsüüdid ja trombotsüüdid, biokeemilised parameetrid - bilirubiini tase, LDH, ensüümi immunoglobuliinide määramine. immunoglobuliinide kogus erütrotsüütide membraanil, otsene Coombsi test.

Patsiendi individuaalne jälgimiskaart

Ravi (haigla)

RAVI STATSIAARSEIL TASEMEL

Ravi taktika (UD-B): patsiendid hospitaliseeritakse hematoloogia osakonda, elutähtsate funktsioonide rikkumise korral - intensiivravi osakonnas.

Mitteravimite ravi: kaasuvaid haigusi arvestav dieet, režiim - II.

Ravi:

1. teraapia rida.

Glükokortikosteroidid.
Glükokortikosteroidid on soojade antikehadega AIHA patsientide esimene raviliin. Kortikosteroide, tavaliselt prednisolooni, manustatakse algannuses 1 mg/kg päevas (50–80 mg/päevas) 1–3 nädala jooksul, kuni hematokrit suureneb rohkem kui 30% või hemoglobiin tõuseb rohkem kui 100 g/l. Kui seda eesmärki ei saavutata 3 nädala jooksul, tuleb alustada teise raviliiniga, kuna kortikosteroidravi peetakse ebaefektiivseks. Prednisolooni annuse suurendamine 2 mg/kg/päevas (90–160 mg/päevas) ei paranda ravitulemusi, mis toob kaasa iseloomulike raskete tüsistuste kiire arengu. Kui ravieesmärk on saavutatud, vähendatakse prednisolooni annust 20-30 mg-ni päevas. Vähendage prednisolooni annust, alustage 5-10 mg-st 2-3 päeva jooksul ja jätkake, kuni päevane annus jõuab 20-30 mg-ni. Lisaks toimub ravimi tühistamine palju aeglasemalt - 2,5 mg 5-7 päeva jooksul. Kui annus on alla 10–15 mg, tuleb ärajätmise kiirust veelgi aeglustada: 2,5 mg iga 2 nädala järel, et ravim täielikult tühistada. See taktika hõlmab prednisolooni võtmise kestust 3-4 kuud. Jälgitakse hemoglobiini, retikulotsüütide taset. Kui 3-4 kuu jooksul prednisolooni võtmisel annuses 5 mg päevas, remissioon püsib, tuleb proovida ravim täielikult tühistada. Soov kiiresti annust vähendada hemoglobiini normaliseerumise hetkest GC kõrvaltoimete tõttu (kushingoid, steroidsed haavandid, arteriaalne hüpertensioon, akne koos pustulite moodustumisega nahal, bakteriaalsed infektsioonid, suhkurtõbi, osteoporoos, venoosne tromboos ) viib alati hemolüüsi retsidiivini. Tegelikult on patsientidel, kes saavad väikeses annuses kortikosteroide rohkem kui 6 kuud, väiksem retsidiivide sagedus ja pikem remissiooni kestus võrreldes patsientidega, kes katkestavad ravi enne 6-kuulist ravi.
Alternatiiviks kortikosteroidide pikaajalisele kasutamisele (kuni 3-4 kuud) on lühikursused (kuni 3 nädalat), millele järgneb üleminek teisele raviliinile.

Kõik steroidravi saavad patsiendid peavad saama bisfosfonaatide, D-vitamiini, kaltsiumi ja foolhappe säilitusravi. Vere glükoosisisaldust jälgitakse ja diabeeti aktiivselt ravitakse, kuna diabeet on suur infektsioonist tingitud surma riskitegur. Tuleb hinnata kopsuemboolia riski, eriti patsientidel, kellel on AIHA ja luupuse antikoagulant või AIHA kordumine pärast splenektoomiat.
Eriti kiire hemolüüsi ja väga raske aneemia või keeruliste juhtumitega (Evansi sündroom) patsiente ravitakse metüülprednisolooniga annuses 100-200 mg päevas 10-14 päeva või 250-1000 mg päevas 1-3 päeva jooksul. Suurte kortikosteroidide annustega ravi kirjanduses on esitatud peamiselt kliiniliste juhtumite kirjelduse vormis. 19.20

1. rea kortikosteroidide ravi on efektiivne 70-85% patsientidest; enamik patsiente vajab siiski säilitusravi kortikosteroididega, et hoida hemoglobiinisisaldus vahemikus 90–100 g/l, 50% patsientidest piisab annusest 15 mg päevas või vähem ja ligikaudu 20–30% patsientidest vajavad suuremaid prednisooni annuseid. Arvatakse, et GCS-i monoteraapia on efektiivne vähem kui 20% patsientidest. Patsientidel, kellel on resistentsus esmavaliku ravi suhtes, tuleks uuesti hinnata sekundaarse AIHA võimalust, kuna pahaloomuliste kasvajate, UC, munasarja teratoomi või IgM-iga seotud soojade aglutiniinidega AIHA on sageli steroididele vastupidav.

Teise rea teraapia
Teise valiku teraapia valikul on mitu võimalust, millest igaühe valimisel tuleb igal juhul kaaluda kasu/riski (joonis 2).

Splenektoomia.
Splenektoomiat peetakse üldiselt kõige tõhusamaks ja sobivaimaks sooja antikeha AIHA teise rea teraapiaks.

Splenektoomia näidustused:
Vastupidavus või talumatus kortikosteroidide suhtes;
Vajadus pideva säilitusravi järele prednisolooniga annuses üle 10 mg päevas;
Sagedased retsidiivid.
Splenektoomia eelisteks on üsna kõrge efektiivsus, mille puhul saavutatakse osaline või täielik remissioon 2/3 patsientidest (38-82%, võttes arvesse AIHA sekundaarseid vorme, mille puhul ravivastus on väiksem kui idiopaatilise AIHA korral), märkimisväärne hulk patsiendid jäävad remissioonile ilma meditsiinilist sekkumist vajamata.2 aastat või kauem; taastumise võimalus on ligikaudu 20%.
Pärast splenektoomiat vajavad püsiva või korduva hemolüüsiga patsiendid sageli väiksemaid kortikosteroidide annuseid kui enne põrna eemaldamist.

Splenektoomia puudused:
Splenektoomia tulemuse usaldusväärsete ennustajate puudumine;
Kirurgiliste tüsistuste risk (TELA, kõhusisene verejooks, kõhuõõne abstsess, hematoom) - 0,5-1,6% laparoskoopilise splenektoomiaga ja 6% tavapärase splenektoomiaga;
· Nakkusoht on 3,3-5% (kõige ohtlikum on pneumokokk-septitseemia) suremusnäitaja kuni 50%.
Splenektoomia suurendab Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae põhjustatud raskete infektsioonide riski. Patsientidele manustatakse 2–4 nädalat enne põrna eemaldamist polüvalentset pneumokoki, meningokoki, Haemophilus influenzae B-tüüpi kapsli polüsahhariidi (PRP) teetanustoksoidi (TT) konjugeeritud vaktsiini. Patsientidel, kes on saanud rituksimabi viimase 6 kuu jooksul, ei pruugi vaktsineerimine olla efektiivne.

Pärast operatsiooni tromboprofülaktika madala molekulmassiga hepariinide väikeste annustega; GCS-i järkjärguline tühistamine vastavalt ülalkirjeldatud skeemile, pneumokoki vaktsiin iga 5 aasta järel. Patsiente pärast splenektoomiat tuleb teavitada infektsioonide riskist ja vajadusest võtta palavikuepisoodide korral penitsilliinide või respiratoorsete fluorokinoloonide rühma antibiootikume (levofloksatsiini); neid tuleb teavitada ka venoosse trombemboolia ohust.

Joonis 2. Algoritm steroid-refraktaarse ravimiseksWAIHA.

Rituksimab.
Näidustused rituksimabi määramiseks:
AIHA resistentsed vormid koos kasvava arvu erinevate tüsistustega;
splenektoomiast keeldumine;
kõrge vanus, kellel on suur risk esimese ja teise raviliini tüsistuste tekkeks;
Splenektoomia vastunäidustused (massiline rasvumine, tehnilised probleemid), kõrge venoosse trombemboolia risk.

Rituksimabi määramise vastunäidustused:
ravimite talumatus;
aktiivne B- ja C-hepatiit;
äge viirus- või bakteriaalne infektsioon.

Ravi"Viimane valik” (Meeleheite teraapia)
Suures annuses tsüklofosfamiid (50 mg/kg/päevas 4 päeva jooksul) koos kolooniaid stimuleeriva faktoriga oli efektiivne 5-l 8-st väga refraktaarse sooja antikeha AIHA-ga patsiendil.
Alemtuzumab on näidanud efektiivsust väikeste rühmade ravis refraktaarse AIHA-ga, kuid selle kõrge toksilisuse tõttu peetakse seda "viimaseks abinõuks" raske idiopaatilise AIHA ravis, mis ei allu kõigile varasematele ravivõimalustele.
Hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine. Teave HSCT kasutamise kohta AIHA-s koos soojade antikehadega piirdub üksikjuhtumite või väikeste rühmadega, peamiselt Evansi sündroomi korral, mille täielik remissioon on ligikaudu 60% allogeense ja 50% autoloogse BMT korral.

toetav teraapia.
AIHA-ga patsiendid võivad sageli vajada erütrotsüütide ülekandeid, et säilitada kliiniliselt vastuvõetav hemoglobiini tase, vähemalt seni, kuni spetsiifiline ravi on efektiivne. Vereülekande tegemise otsus ei sõltu mitte ainult hemoglobiini tasemest, vaid suuremal määral ka patsiendi kliinilisest seisundist ja kaasuvatest haigustest (eriti koronaararterite haigus, raske kopsuhaigus), nende ägenemisest, aneemia arengu kiirusest, hemoglobinuuria või hemoglobineemia esinemine ja muud raske hemolüüsi ilmingud. Kriitilises kliinilises olukorras ei tohiks erütrotsüütide ülekandest loobuda, isegi kui leitakse individuaalse ühilduvuse puudumine, kuna soojad autoantikehad on sageli panreaktiivsed. Esimese veregrupi Rh-ühilduvaid erütrotsüüte sisaldavaid komponente võib ohutult manustada erakorralistel juhtudel, kui alloantikehad (esinevad 12–40% AIHA-ga patsientidest) on varasema vereülekande ja/või sünnitusabi ajaloo põhjal mõistlikult välistatud ( naised, kellel ei ole olnud rasedust ja/või vereülekannet, ja mehed, kellel pole anamneesis vereülekannet olnud). Teistel patsientidel tehakse laiendatud fenotüüpimine Rh-alarühmade (C,c,E,e), Kell, Kidd ja S / s määramisega, kasutades monoklonaalseid IgM antikehi ja sobiva punaste vereliblede massi valimist vereülekandeks. Erandjuhtudel kasutatakse alloantikehade määramiseks termilise autoadsorptsiooni või allogeense adsorptsiooni meetodeid. Igal juhul tuleb läbi viia bioloogiline test.

Algoritm AIHA ravimiseks soojade antikehadega on näidatud joonisel 3.
Joonis 3. Algoritm AIHA raviks täiskasvanutel soojade antikehadega




Sekundaarse AIHA ravi.
AIHA soojade antikehadega SLE-s.
Eelistatud esmavaliku ravi on steroidid, manustamisjärjekord on sarnane esmase AIHA omaga (tabel 3).

Tabel 3 – Sekundaarse AIHA ravi

Hospitaliseerimine

Teave

Allikad ja kirjandus

1. MHSD RK meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
   1. 1) Kliinilised juhised autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks ja raviks / toim. V.G. Savtšenko, 2014.-26 lk. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and Secondary autoimmune, hemolytic anemia, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Veri. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia retsidiivide esinemissagedus ja riskifaktorid. J Med Associate Thai. 2010;93 (lisa 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Kuidas ma ravin autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiaid täiskasvanutel. Veri. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A jt. Rituksimab autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja immuunse trombotsütopeenilise purpura korral: Belgia retrospektiivne multitsentriline uuring. J Intern Med. 2009; 266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O jt. Mitmekeskuseline retrospektiivne uuring rituksimabi kasutamise kohta retsidiveerunud või resistentse sooja hemolüütilise aneemia ravis. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituksimab refraktaarsete autoimmuunsete tsütopeeniate ravis täiskasvanutel. hematoloogiline. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate ravi, Haematologica oktoober 2014, 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D jt. Rituksimab on efektiivne ja ohutu ravialternatiiv täiskasvanutel, kellel on raskekujuline autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M jt. Hematopoeetilise tüvirakkude siirdamise järgse refraktaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia edukas ravi rituksimabi ja mükofenolaatmofetiiliga kaasasündinud düskeratoosi korral, mis on tingitud TINF2 mutatsioonist. Laste siirdamine. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia retsidiivide esinemissagedus ja riskifaktorid. J Med Associate Thai. 2010;93 (lisa 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Kuidas ravin autoimmuunset hemolüütilist aneemiat täiskasvanutel. Veri. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravimteraapia. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Olen J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Võrdlev vastus splenektoomiale Coombs-positiivse autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral koos kaasneva haigusega või ilma. Olen J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM jt. Laparoskoopiline splenektoomia hematoloogiliste haiguste korral: esialgne analüüs, mis viidi läbi Itaalia põrna laparoskoopilise kirurgia registris (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Infektsiooni- ja surmarisk splenektoomiajärgsete patsientide seas. J Nakata. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Infektsioonide ennetamine ja ravi põrnata patsientidel. Clin Microbiol Infect. 2001; 7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG jt. Immuunaneemiad kroonilise lümfoidse leukeemiaga patsientidel, keda ravitakse fludarabiini, tsüklofosfamiidi ja rituksimabiga – esinemissagedus ja ennustajad. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR jt. Immuunse trombotsütopeenilise purpuri ja autoimmuunse hemolüütilise aneemia risk 120 908 C-hepatiidi viirusnakkusega USA veteraani seas. Arch Intern Med. 2009;169(4):357-363.

Teave

PROTOKOLLIS KASUTATUD LÜHENDID:

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidil ja mobiilirakendustes "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada arstiga konsulteerimist. Võtke kindlasti ühendust meditsiiniasutustega, kui teil on mõni haigus või sümptomid, mis teid häirivad.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" on eranditult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil avaldatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.