אנמיה המוליטית. אנמיה המוליטית בילדים

אנמיה המוליטית בילדים היא מחלה המתאפיינת בפירוק מוגבר של תאי דם אדומים ובהתפתחות של מספר סימנים אופייניים. הפתולוגיה היא מחזורית במהותה - שינוי בתקופות של החמרות והפוגות. המחלה נושאת את הסכנה הגדולה ביותר למערכת העצבים, במיוחד למוח.

הסיבות והמנגנונים העיקריים של המחלה:

ישנן סיבות כאלה להתפתחות אנמיה המוליטית, כולל ביילודים וילדים בגילאי הגן ובית הספר היסודי.

1. תורשה. זהו אחד הגורמים השכיחים למחלה ביילודים.
2. עירוי דם שאינו תואם את הדם של הילד.
3. השפעה תרופות, לרבות אלה שנלקחו על ידי אישה במהלך ההריון. כספים אלו כוללים חומצה אצטילסליצילית, מינונים גדולים של ויטמין K, אנטיביוטיקה ותרופות נגד מלריה רבות.
4. הרעלת עופרת.
5. תהליכים אוטואימוניים, שבהם מתרחשת הרס של אריתרוציטים על ידי הגוף עצמו.
6. בליעת ילד ארס של נחשעם עקיצות.
7. גורמים למחלות זיהומיות: קלוסטרידיה, גורמים למלריה וברטונלוזיס, עגבת.
8. כוויות נרחבות.
9. פציעות, סחיטה ממושכתילד, כולל בתהליך של לידה טראומטית.
10. היפותרמיה חמורה.

המנגנונים העיקריים המתרחשים באנמיה המוליטית בילדות:

הפחתת תוחלת החיים של אריתרוציטים בהשפעת גורמים אטיולוגיים מסוימים;
חוסר איזון בין סינתזה ומוות של תאי דם אדומים (מתים יותר ממה שנוצר במח העצם);
עלייה בפעילות העבודה מח עצםלייצור אריתרוציטים. מראה חשוב סימן אבחון- עלייה בתכולת הרטיקולוציטים (אריתרוציטים לא בשלים) בדם
reticulocytosis על רקע נורמלי או רמה מופחתתהֵמוֹגלוֹבִּין.

ככל שהמחלה מתקדמת, התסמינים מתגברים או מופיעים סימנים חדשים להפרעות חמורות.

תסמינים של המחלה:

אנמיה המוליטית מאופיינת בשלישית תסמינים:

1. טחול- הגדלה של הטחול. עלייה בגודל הכבד נצפית לעתים רחוקות.
2. צַהֶבֶת.העור נצבע צהוב, מסומן icterus sclera (כתם צהוב).
3. אֲנֶמִיָהבשילוב עם שתי התכונות הקודמות.

המחלה שונה התחלה מוקדמתוהתסמינים מתגברים בהדרגה. המחזוריות של הקורס היא מאפיין חשוב של הפתולוגיה. ככל שהמחלה מתקדמת, סימפטומים של שיכרון עשויים להצטרף:

התקפות של בחילות, הקאות;
כאב בטן;
עליה בטמפרטורות;
טכיקרדיה.

תקופות של אנמיה המוליטית:

משבר המוליטי - עלייה חדה בתהליך המוליזה, המלווה בשינויים בפרמטרים של תאי דם אחרים. תחילתו של משבר המוליטי מגרה את ההשפעה של הגורם הסיבתי;

האטת קצב ההרס של אריתרוציטים - הֲפוּגָה .

צהבת באנמיה המוליטית

צהוב העור והסקלרה מתבטא תמיד בצורה מתונה. מעת לעת, צבע העור מנורמל, רק איקטרוס של הסקלרה נשאר. לעולם אין הצהבה חזקה של העור והסקלרה, כמו בצורות כבדיות של צהבת. אין גם גירוד אופייני לעור ופריחה. הדופק של התינוק אינו מאט. השתן נשמר צבע רגילבילירובין נעדר. הצואה אינה משתנה בצבע, אלא מקבלת צבע עשיר. רמות הבילירובין בדם גבוהות.
תכונות של אריתרוציטים באנמיה המוליטית
אופייני הוא השינוי האיכותי באריתרוציטים. שינויים עיקריים:
הפחתה בגודל תאי הדם האדומים - מיקרוציטוזיס, כלומר תכונה חשובהצורה תורשתית של המחלה;
ירידה ביציבות של אריתרוציטים בדם;
עלייה במספר הצורות הלא בשלות של אריתרוציטים - רטיקולוציטים;
צורה כדורית של אריתרוציטים4
ירידה ברמת ההמוגלובין. נתון זה מגיע ל-90-120 גרם לליטר.
שינויים בטחול באנמיה המוליטית
הטחול תמיד מוגדל. הוא מתעבה, הופך כמעט קשה וכואב כאשר מישוש אותו. לעתים רחוקות, הכבד מוגדל מעט.

צורות המחלה:

בהתאם לגורם, נבדלות שתי קבוצות של פתולוגיה:

מולד (תורשתי);
נרכש.

אנמיה המוליטית מולדת

בספרות הרפואית ניתן למצוא שם אחר למחלה כזו - ממברנופתיה. צורה זו של אנמיה נגרמת על ידי פגמים כרומוזומליים בחלבונים או שומנים בקרומים של תאי דם אדומים, אשר מתעוותים בקלות, מה שמוביל למוות של תאי דם אדומים בטחול, לעתים רחוקות יותר בכבד. אנמיה המוליטית מולדת כוללת פתולוגיות נדירות כמו מחלת קולי, תא חרמש, תא סגלגל, אנמיה מקרוציטית.

אנמיה המוליטית נרכשת

מתפתח בהשפעת חיצוני ו גורמים פנימייםלא קשור למבנה של אריתרוציטים. האבחנה המדויקת ביותר יכולה להתבצע בילדים מעל גיל 12 חודשים, מכיוון שעד זה דמו של הילד מקבל תכונות יציבות יותר ומתבטל. תכונות פיזיולוגיותדם של ילדים בשנה הראשונה לחיים. חלק מהרופאים מכחישים לחלוטין את קיומה של צורה נרכשת של אנמיה.

צורה זו של פתולוגיה מלווה בתסמינים חמורים יותר ובמקרים תכופים יותר של הגדלת כבד. הסרת הטחול היא יותר שיטה יעילהטיפול מאשר עם צורה תורשתית של אנמיה.

אבחון המחלה:

ככלל, האבחנה אינה קשה. תפקיד חשוב בבדיקת הילד הוא לזהות תכונות כאלה:

זיהוי נטייה תורשתית;
קביעת ההתנגדות של אריתרוציטים. המחקר של בקמן נמצא בעיצומו. לשם כך, הטחול מוקרן במינונים מינימליים. צילומי רנטגןאו עיסוי, שלאחריו נקבעת היציבות האוסמוטית של אריתרוציטים. עם אנמיה המוליטית, נתון זה יופחת מאוד;
קביעת בילירובין בדם.

שיטות אבחון חובה:

ניתוח דם. חשוב לחשב נוסחת דם מפורטת עם קביעת מספר הרטיקולוציטים;
חקר המאפיינים של אריתרוציטים: גודל, צורה, דרגת בגרות;
בדיקת שתן, שבה מתגלה אורובילין;
בדיקת הטחול (אולטרסאונד, מישוש, הגדרת גבולות וכאב).

שלב חשוב הוא יישום אבחנה מבדלת. פתולוגיות שנותנות תמונה קלינית דומה כוללות את הדברים הבאים:

גושה טחול;
עמילואידוזיס של הכבד והטחול;
thrombophlebitis טחול;
שחמת הכבד;
מחלת באנטי;
מָלַרִיָה;
לישמניאזיס.

יש לשלול נוכחות של פתולוגיות אלה על מנת לבצע אבחנה נכונה.

טיפול, סיבוכים ומניעה של המחלה:

טיפול במחלה

ל שיטות רפואיותהטיפול כולל שימוש בקבוצות כאלה של תרופות:

תכשירי ברזל;
תכשירי כבד;
הזרקת כולסטרול;
החדרת לציטין;
עירוי תוך ורידי לשחזור תכונות הדם;
סוכנים ציטוסטטיים (על פי אינדיקציות);
עירוי דם (מסה אריתרוציטים) לפי אינדיקציות;
הכנסת הורמון אדרנוקורטיקוטרופי;
קורטיזון.

תפקיד חשוב מוקצה לתזונה עשירה בויטמינים ומינרלים הדרושים לנרמל את הרכב הדם. חיסול הגורם לפתולוגיה הוא גישה יעילה וסבירה בטיפול בצורות נרכשות.
הכי יעיל שיטה כירורגיתהטיפול במחלה הוא כריתת טחול - הסרת הטחול. בפרט, שיטת טיפול זו מוצדקת אם יוכח כי המוליזה ממוקמת בעיקר בטחול. צורות מולדותמחלות מטופלות גם בניתוח.

סיבוכים של פתולוגיה

חוסר טיפול בזמן במחלה יכול להוביל לסיבוכים כאלה:
הפרות של פעילות הלב;
אי ספיקת כליות;
היפוקסיה חמורה;
קרע של הטחול;
אוטם טחול;
היפוקסיה חמורה איברים פנימיים;
היפוקסיה מוחית;
מוות(לעתים רחוקות).

פעולות מניעה

סירוב ליטול תרופות רעילות במהלך ההריון;
השגת כמות תקינה של ויטמינים ומינרלים הדרושים להבטחת ההרכב התקין של הדם;
הדרה של הרעלה ושיכרון;
טיפול בזמן פתולוגיות פנימיות, אשר יכול להוביל להפרות של המאפיינים של תאי דם אדומים;
הולך באוויר הפתוח;
שימוש רציונלי בסמים.

הפרוגנוזה של המחלה משביעת רצון. החלמה מלאה לעולם לא מתרחשת. לכן, אנמיה המוליטית מתייחסת למחלות דם כרוניות. אבחון בזמן וטיפול רציונלי ישפרו משמעותית את איכות חייו של הילד וימנעו סיבוכים מסוכנים.

האם מחלה של מערכת הדם שיכולה להיות צורות שונות. המסוכן שבהם כולל אנמיה המוליטית. גורם המחלה הזוהוא מחזור קצרחיי אריתרוציטים. לתהליך הפתולוגי יכולים להיות מספר סוגים, לפיהם מתבצעת בחירת הטיפול.

מהי אנמיה המוליטית?

הצורה ההמוליטית של המחלה מתרחשת על רקע הפרה מעגל החייםאריתרוציטים. השכיחות של מחלה זו באנשים תלויה ישירות בגילם וביבשת בה הם חיים. על פי מחקרים, ניתן להסיק שהתהליך הפתולוגי מתפתח רק אצל אחוז אחד מהאנשים.

המחלה עשויה להיות תורשתית או נרכשת. הסוג הראשון של המחלה נפוץ יותר. הופעת הסימנים הראשונים של הפתולוגיה נצפתה רק עם חוסר איזון ברור בין מוות להיווצרות תאי דם חדשים.

זנים של המחלה

למחלה יכולות להיות צורות תורשתיות ונרכשות. ניתן לחלק את שתי הקבוצות למספר סוגים. בין הצורות התורשתיות ניתן למצוא:

• תלסמיה. התרחשות מחלה זו מאובחנת תוך הפרה של ייצור המוגלובין.
• אנמיה לא-ספרוציטית. הרס של אריתרוציטים מתרחש על רקע פעילות לא מספקת של אנזימים שאחראים על מחזור חייהם.
• אנמיה מיקרוספרוציטית. המחלה מופיעה עקב העברת גנים שעברו מוטציה, שאמורים לסנתז את החלבונים של המולקולות היוצרות את דפנות תאי הדם האדומים. במהלך צורה זו של המחלה, נצפית ירידה בפעילות ובהתנגדות לאובדן צורתה על ידי אריתרוציטים.
• . המחלה מופיעה כאשר מוטציה גנטית מקודדת לרצף חומצות האמינו האחראיות לייצור המוגלובין. במהלך המצב הפתולוגי, אריתרוציטים מעוותים בצורת מגל. כאשר תאים נפגעים, לא ניתן להם לשנות את צורתם, מה שמוביל להרס המוגבר שלהם.

הצורה הנרכשת של הפתולוגיה מחולקת גם למספר סוגים, שהעיקריים שבהם כוללים:

• אנמיה אוטואימונית. במהלך היווצרות והצטברות של נוגדנים על הממברנות של אריתרוציטים, המוליזה שלהם נצפית. כתוצאה מכך, תאי דם אדומים מסומנים ונתפסים על ידי מקרופאגים כזרים. במהלך מחלה זו, נצפה הרס עצמאי של אריתרוציטים על ידי מערכת החיסון.
• אנמיה טראומטית. לרוב, התהליך הפתולוגי מתרחש כאשר. אם מבנה הנימים משתנה אצל המטופל, אז זה מוביל להופעת המחלה. סיבה שכיחה למדי לפתולוגיה היא התקנת תותבות כלי דם.
• אנמיה של רזוס-קונפליקט. ברוב המקרים, הפתולוגיה מאובחנת אם ה-Rh של האם והעובר אינו תואם. בגוף האישה יש ייצור הדרגתי של נוגדנים לתאי דם אדומים, המתאפיינים בנוכחות האנטיגן Rh. זה מוביל להיווצרות קומפלקסים של מערכת החיסון ולפירוק תאי דם אדומים.
• המוגלובולינמיה לילית חריפה.
• המוליזה של אריתרוציטים. הופעת מחלה זו יכולה להיות מושפעת מגורמים אנדוגניים ואקסוגניים.

אנמיה המוליטית מאופיינת בנוכחות של מספר זנים. לפני מתן מרשם לטיפול, על החולה לקבוע בהכרח את סוג המחלה, מה שיבטיח את היעילות הגבוהה שלה.

גורמים למחלה

ישנם גורמים רבים לאנמיה המוליטית. צורות תורשתיות של המחלה מתרחשות לעיתים קרובות בנוכחות מגוון פגמים גנטיים בקרומים של תאי דם אדומים. אם מבנה ההמוגלובין משתנה, זה יכול להוביל תהליך פתולוגי. בנוכחות גורמים מעוררים אלה, נצפית לעתים קרובות נחיתות מורפו-תפקודית של אריתרוציטים. לכן הם מתפרקים מהר מדי.

אנמיה נרכשת יכולה להתרחש עם השפעה שלילית של גורמים סביבתיים או במהלך מחלות שונות. לעתים קרובות, התהליך הפתולוגי מתפתח לאחר חיסון מונע. הגורם למחלה עשוי להיות תגובה לאחר עירוי. בְּ מחלה המוליטיתהעובר מפתח גם מצב פתולוגי זה.

תחילת המחלה מאובחנת בשימוש ארוך טווח תרופות, שכולל:

• משככי כאבים;
• סולפנאמידים;
• תרופות נגד מלריה;
• נגזרות מסדרת הניטרופורן.

התפתחות התהליך הפתולוגי נצפית לעתים קרובות על רקע תגובות אוטואימוניות, שבהן נוצרים נוגדנים. גורמים לדליפה התהליך הזהלוקמיה לימפוציטית כרונית, מיאלומה נפוצה, צורות חדותלוקמיה, לימפוגרנולומטוזיס וכו'. פתולוגיה אוטואימונית, אשר ברוב המקרים מתרחשת על רקע לא ספציפי קוליטיס כיביתיכול להיות הגורם לפתולוגיה. מחלות מדבקותבצורה של טוקסופלזמה, דלקת ריאות ויראלית, מונוקולוזיס זיהומיות, עגבת יכולה לעורר אנמיה המוליטית.

המוליזה תוך-וסקולרית יכולה להתפתח במקרה של הרעלה עם חומרים כמו מתכות כבדות, תרכובות ארסן, רעל פטריות, משקאות אלכוהוליים, חומצה אצטיתוכו ' הגורם לנזק מכני ולנזק לגופים הוא לעתים קרובות מוגזם אימון גופני. פתולוגיה יכולה להתפתח במהלך המלריה. חולים המפתחים ממאיר יתר לחץ דם עורקי. אלח דם ו כוויות נרחבותלעתים קרובות למדי להוביל להופעת המחלה.

אנמיה המוליטית היא תהליך פתולוגי חמור למדי המתפתח בהשפעת מספר גורמים.

תסמינים, סימני המחלה אצל מבוגרים וילדים

ביילודים, סימפטומים של אנמיה המוליטית נצפים כמעט מיד לאחר לידתם. זה מאפשר לך לזהות את המחלה בזמן ולקבוע טיפול רציונלי.

הסימנים הנפוצים ביותר של תהליך פתולוגי באים לידי ביטוי בצורה תסמונת צהבת. במקרה זה, עור התינוק הופך לצהוב לימון. כמו כן, התינוק רואה התכהות השתן. במקרה זה, לא נצפה שינוי בצבע הצואה. חולים מבוגרים עם הופעת תסמונת זו מתלוננים על גירוד עור.

על רקע הפרה של המבנה התקין של הממברנות הריריות, ההלבנה שלהם נצפית לא רק אצל מבוגרים, אלא גם אצל ילדים. . המחלה מלווה לעתים קרובות תסמונת מניעת חמצן. חולים מתלוננים על חולשה כללית וקוצר נשימה. במהלך בדיקת המטופל, נצפית עלייה בקצב הלב. כוח השרירים אצל אנשים במהלך התהליך הפתולוגי מופחת באופן משמעותי. במהלך הבדיקה של חולים נצפו הגדלה של הטחול והכבד. על רקע זה, יש כבדות בצד ימין.

בחולים צעירים, לעתים קרובות למדי במהלך הפתולוגיה, טמפרטורת הגוף עולה לפתע ל-38 מעלות. זה נובע מההרס המרבי של תאי דם אדומים. חלק מהחולים עם אנמיה המוליטית מתלוננים על כאבים בעצמות ובבטן. אם הפתולוגיה מתרחשת אצל ילד עוד לפני הלידה, אז היא מלווה בסימנים של הפרה בהתפתחות העובר. כאבים בכליות ובחזהלעתים קרובות למדי מלווה בפתולוגיה. המחלה מלווה לרוב בצואה רופפת.

יש לאנמיה המוליטית שורה שלמהתסמינים המחייבים אותך ליצור קשר מרכז רפואילרשום טיפול הולם.

אבחון המחלה

על מנת לקבוע אנמיה המוליטית, יש צורך לבצע מספר אמצעי אבחון. הדרך הנפוצה ביותר לקבוע מחלה זו היא לבצע ניתוח קלינידָם. הוא נותן מידע על איכות וכמות תאי הדם האדומים. עם זה, אתה יכול ללמוד על ירידה בריכוז המוגלובין, האצת ESR, דפורמציה של תאי דם אדומים.

חולים עשויים לקבל בדיקת שתן כדי לאשר את הניתוח הראשוני. במקרים מסוימים מבוצע ניקור של מח העצם האדום. כמו כן, ניתן לרשום לחולים ביוכימיה בדם.

אבחון המחלה מאפשר לחולים לרשום טיפול רציונלימה שיתרום להחלמתם. עוד על ניתוחים לאנמיה ופענוחם -.

טיפול באנמיה המוליטית

המחלה די קשה לטיפול ודורשת גישה משולבת. לרוב, הטיפול בתהליך הפתולוגי מתבצע עם שימוש בתרופות.

המטופלים נדרשים ליטול חומצה פולית. ויטמין B12 גם יעיל למדי בטיפול בתהליך הפתולוגי.

לחולים רושמים עירוי דם של אריתרוציטים שטופים. הליך זה מתבצע אם ספירת הדם האדומה מופחתת לרמה קריטית.

טיפול בפתולוגיה צריך להתבצע עם הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים. לרוב, חולים רושמים:

• דקסמתזון
• קורטינפה
• פרדניזולון
• מתילפרדניזולון

אם למטופל יש צורה אוטואימונית של המחלה, הטיפול בה מתבצע באמצעות ציטוסטטטיקה. עם חוסר יעילות טיפול תרופתימיושם התערבות כירורגית. לרוב, הוא מורכב בהסרת הטחול ומאופיין בנוכחות של פרוגנוזה חיובית.

הבחירה בשיטת הטיפול במחלה תלויה ישירות בסוג שלה, במידת ההתפתחות שלה, כמו גם במאפיינים האישיים של המטופל. בגלל זה התהליך הזהצריך להתבצע על ידי רופא בהתבסס על תוצאות האבחון.

מניעת התרחשות

על מנת להימנע מהופעת אנמיה המוליטית, יש צורך לבצע את מניעתה בזמן, שיכול להיות ראשוני ומשני.

מתי מניעה עיקריתמומלץ למטופל לעשות הכל כדי למנוע את האפשרות של השפעה של גורמים מעוררים. במקרה זה, מומלץ להימנע ממקומות בהם מכילים חומרים רעילים בכמויות מופרזות. במהלך מחלות זיהומיות, יש לספק לחולה טיפול איכותי ובזמן.

על מנת להימנע מהתפתחות המוליזה, לא מומלץ לחולים ליטול סולפנאמידים, תרופות נגד שחפת, תרופות נגד מלריה, תרופות להורדת חום, תרופות אנטיבקטריאליות ומשככי כאבים.

הַחזָקָה מניעה משנית המחלה מומלצת גם לחולים. לשם כך, יש צורך לטפל ומניעה מיידית תהליכים זיהומייםמה שעלול להוביל לאנמיה המוליטית. המטופל גם צריך לעבור באופן קבוע בדיקות מונעותומסירת הבדיקות הנדרשות.

אנמיה המוליטית היא מחלה מורכבת למדי שיכולה להתפתח במספר צורות. ישנם גורמים מעוררים שונים שנגדם יכולה להתפתח פתולוגיה. כאשר מופיעים התסמינים הראשונים של המחלה, אדם צריך לעבור אבחנה, שתאפשר לקבוע את הטיפול הנכון.

אנמיה המוליטית- זוהי קבוצת מחלות הקשורות לירידה במחזור הדם של כדוריות הדם האדומות במחזור הדם עקב הרס שלהן, או המוליזה. הם מהווים יותר מ-11% מכלל מקרי האנמיה ויותר מ-5% מכלל המחלות ההמטולוגיות.

במאמר זה נדבר על הגורמים למחלה זו ועל הטיפול במחלה קשה זו.

כמה מילים על אריתרוציטים

תאי דם אדומים הם תאי דם אדומים הנושאים חמצן.

אריתרוציטים, או תאי דם אדומים, הם תאי דם שתפקידם העיקרי הוא להעביר חמצן לאיברים ולרקמות. תאי דם אדומים נוצרים במח העצם האדום, משם צורותיהם הבשלות נכנסות לזרם הדם ומסתובבות בכל הגוף. תוחלת החיים של אריתרוציטים היא 100-120 ימים. מדי יום, כ-1% מהם מתים ומוחלפים באותו מספר של תאים חדשים. אם תוחלת החיים של תאי הדם האדומים מצטמצמת, יותר מהם נהרסים בדם ההיקפי או בטחול ממה שיש להם זמן להבשיל במח העצם - האיזון מופר. הגוף מגיב לירידה בתכולת אריתרוציטים בדם על ידי הגברת הסינתזה שלהם במח העצם, הפעילות של האחרון עולה באופן משמעותי - פי 6-8. כתוצאה מכך, מספר מוגבר של תאי קדימון אריתרוציטים צעירים, רטיקולוציטים, נקבע בדם. הרס של תאי דם אדומים עם שחרור המוגלובין לפלסמת הדם נקרא המוליזה.

גורמים, סיווג, מנגנוני התפתחות אנמיה המוליטית

בהתאם לאופי הקורס, אנמיה המוליטית היא חריפה וכרונית.
בהתאם לגורם הסיבתי, המחלה יכולה להיות מולדת (תורשתי) או נרכשת:
1. אנמיה המוליטית תורשתית:

• הנובעים בקשר להפרה של קרום אריתרוציטים - ממברנופתיות (אליפטוציטוזיס, מיקרוציטוזיס או אנמיה של Minkowski-Choffard);
• הקשורים להפרה של המבנה או הפתולוגיה של הסינתזה של שרשראות המוגלובין - המוגלובינופתיות (פורפיריה, תלסמיה, אנמיה חרמשית);
• הנובעים עקב הפרעות אנזימטיות באדמית - פרמנטופתיה (מחסור של גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז).

2. אנמיה המוליטית נרכשת:

• אוטואימונית (מתרחשים במהלך עירוי של דם לא תואם; במקרה; עקב נטילת תרופות מסוימות - סולפנאמידים, אנטיביוטיקה; על רקע כמה זיהומים ויראליים וחיידקיים - הרפס סימפלקס, הפטיטיס B ו-C, וירוס אפשטיין-בר, Escherichia ו- Haemophilus influenzae; לימפומות ולוקמיה, מחלות מערכתיות רקמת חיבור, כגון זאבת אדמנתית מערכתית,);
• נגרם כתוצאה מנזק מכני לממברנה של תאי דם אדומים - מכונת לב-ריאה, תותבות של מסתמי לב;
• הנובעים בקשר לשינויים במבנה של קרום אריתרוציטים הנגרמים על ידי מוטציה סומטית - מחלת Marchiafava-Mikeli, או המוגלובינוריה לילית התקפית;
• הנובע מנזק כימי לתאי דם אדומים - כתוצאה מהרעלת עופרת, בנזן, חומרי הדברה וכן לאחר הכשת נחש.

הפתוגנזה של אנמיה המוליטית ב אפשרויות שונותמחלה שונה. באופן כללי, זה יכול להיות מיוצג כדלקמן. ניתן להשמיד RBC בשתי דרכים: תוך-וסקולרי ואינטר-תאי. תמוגה מוגברת שלהם בתוך הכלי נובעת לרוב מנזק מכני, חשיפה לתאי רעלנים שנכנסו מבחוץ וקיבוע תאי מערכת החיסון על פני האריתרוציט.

המוליזה חוץ-וסקולרית של אריתרוציטים מתרחשת בטחול ובכבד. היא מתגברת במקרה של שינוי במאפיינים של קרום האריתרוציטים (לדוגמה, אם אימונוגלובולינים מקובעים עליו), וכן כאשר יכולתם של תאי הדם האדומים לשנות צורה מוגבלת (הדבר מקשה עליהם לעבור בדרך כלל דרך כלי הטחול). בצורות שונות של אנמיה המוליטית, גורמים אלו משולבים בדרגות שונות.

סימנים קליניים ואבחון של אנמיה המוליטית

הסימנים הקליניים של מחלה זו הם תסמונת המוליטית ובמקרים חמורים, משבר המוליטי.

ביטויים קליניים והמטולוגיים של תסמונת המוליטית שונים עם המוליזה תוך-וסקולרית והתוך-תאית שונים.

סימנים של המוליזה תוך וסקולרית:

• טמפרטורת גוף מוגברת;
• שתן אדום, חום או שחור - עקב שחרור המוגלובין או המוסידרין איתו;
• סימנים של המוזידרוזיס של איברים פנימיים - משקעים של המוסידרין בהם (אם הוא מושקע בעור - כהה שלו, בלבלב - סוכרת, בכבד - תפקוד לקוי והגדלה של האיבר);
• בילירובין חופשי נקבע בדם;
• בדם נקבע גם, מדד הצבע הוא בטווח של 0.8-1.1.

המוליזה תוך תאית מאופיינת בתכונות הבאות:

• הצהבה של העור, ממברנות ריריות גלויות, סקלרה;
• הגדלה של הכבד והטחול;
• בדם, התוכן של המוגלובין ותאי דם אדומים מופחת - אנמיה; מדד הצבע הוא 0.8-1.1, מספר הרטיקולוציטים גדל ל-2% או יותר;
• ההתנגדות האוסמטית של אריתרוציטים מופחתת;
• ב ניתוח ביוכימידם נקבע כמות מוגברתבילירובין עקיף;
• כמות גדולה של חומר, urobilin, נקבעת בשתן;
• בצואה - סטרקובילין;
• במח העצם נקודתי, התוכן של erythro- ונורמובלסטים גדל.

משבר המוליטי הוא מצב של המוליזה מסיבית של כדוריות דם אדומות, המאופיין ב הידרדרות חדה מצב כלליחולה עם התקדמות חריפה של אנמיה. מצריך אשפוז מיידי ותחילת טיפול חירום.

עקרונות הטיפול באנמיה המוליטית

קודם כל, המאמצים של הרופא בטיפול במחלה זו צריכים להיות מכוונים לחסל את הגורם להמוליזה. במקביל, מתבצע טיפול פתוגנטי, ככלל, זהו שימוש בתרופות מדכאות חיסון המדכאות את מערכת החיסון, טיפול חלופי(עירוי של רכיבי דם, בפרט, אריתרוציטים משומרים), ניקוי רעלים (עירוי של מי מלח, ריאופוליגלוצין וכן הלאה), וגם לנסות לחסל תסמינים של המחלה שאינם נעימים למטופל.
בואו נסתכל מקרוב על הפרט צורות קליניותאנמיה המוליטית.

אנמיה של מינקובסקי-צ'ופרד, או מיקרוספרוציטוזיס תורשתית

עם מחלה זו, החדירות של קרום אריתרוציטים עולה, יוני נתרן חודרים לתוכם. סוג הירושה הוא אוטוזומלי דומיננטי. הסימנים הראשונים מופיעים בדרך כלל בילדות או בגיל ההתבגרות.

זה ממשיך בגלים, תקופות של יציבות מוחלפות לפתע במשברים המוליטיים.
שלישיית הסימנים הבאה אופיינית:

• ירידה בהתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים;
• מיקרוספרוציטוזיס (הדומיננטיות של אריתרוציטים בצורה שונה - מיקרוספרוציטים, שאינם גמישים, שבגללם אפילו המיקרוטראומה שלהם מובילה להרס תאים - תמוגה);
• רטיקולוציטוזיס.

בהתבסס על הנתונים לעיל, אנו יכולים לומר כי אנמיה נקבעת בבדיקת הדם: נורמו- או מיקרוציטי, היפר-רגנרטיבי.

מבחינה קלינית המחלה מתבטאת בצהבת קלה (רמת הבילירובין העקיפה בדם עולה), עליה בטחול ובכבד. הסטיגמות המכונות דיסמבריוגנזה אינן נדירות - "גולגולת מגדל", שיניים לא אחידות, תנוך אוזן נצמד, עיניים מלוכסנות וכו'.
טיפול בצורת אנמיה קלה של מינקובסקי-שופר אינו מתבצע. במקרה של מהלך חמור שלה, המטופל מוצג - כריתת טחול.

תלסמיה

זוהי קבוצה שלמה של מחלות העוברות בתורשה, הנובעות בהפרה של הסינתזה של שרשרת המוגלובין אחת או יותר. זה יכול להיות גם הומ- וגם הטרוזיגוטי. ככלל, היווצרות של אחת משרשרות ההמוגלובין מופרעת לעתים קרובות יותר, והשנייה מיוצרת בכמות נורמלית, אך מכיוון שיש יותר ממנה, עודף המשקעים.
הסימנים הבאים יסייעו לחשוד בתלסמיה:

• טחול מוגדל באופן משמעותי;
• מומים מולדים: גולגולת מגדל, שפה שסועה ואחרים;
• אנמיה חמורה עם אינדקס צבע נמוך מ-0.8 היא היפוכרומית;
• אריתרוציטים יש צורת מטרה;
• רטיקולוציטוזיס;
• רמות גבוהות של ברזל ובילירובין בדם;
• בדם נקבעים המוגלובין A2 והמוגלובין עוברי.

נוכחות מחלה זו אצל קרוב משפחה אחד או יותר מאשרת את האבחנה.
הטיפול מתבצע בתקופות של החמרה: למטופל רושמים עירוי של אריתרוציטים משומרים וויטמין B9 ( חומצה פולית). אם הטחול מוגדל משמעותית, מבוצעת כריתת טחול.

אנמיה חרמשית

משבר המוליטי מצריך אשפוז דחוף של החולה ומתן טיפול רפואי חירום לו.

צורה זו של המוגלובינופתיות היא הנפוצה ביותר. בדרך כלל זה משפיע על אנשים גזע כושי. המחלה מאופיינת בנוכחות בחולה של סוג מסוים של המוגלובין - המוגלובין S, שבשרשרת שלו אחת מחומצות האמינו - גלוטמין - מוחלפת באחרת - ולין. בשל ניואנס זה, המוגלובין S פחות מסיס פי 100 מהמוגלובין A, תופעת המגל מתפתחת, אריתרוציטים מקבלים צורה מסוימת - צורת מגל, הופכים פחות גמישים - לא משנים את צורתם, ולכן הם נתקעים בקלות בנימים. מבחינה קלינית, זה מתבטא בפקקת תכופה ב גופים שונים: חולים מתלוננים על כאב ונפיחות של המפרקים, כאבים עזים בבטן, הם חווים התקפי לב של הריאות והטחול.

יכולים להתפתח משברים המוליטיים המתבטאים בשחרור שתן שחור בצבע דם, ירידה חדה ברמת ההמוגלובין בדם וחום.
מחוץ למשבר נקבעת אנמיה בבדיקת הדם של המטופל. תואר בינוניחומרה עם נוכחות של אריתרוציטים בצורת סהר במריחה, רטיקולוציטוזיס. גם רמת הבילירובין בדם עולה. מח העצם מכיל מספר רב של אריתרוציטים.

קשה לשלוט באנמיה חרמשית. החולה זקוק להחדרה מאסיבית של נוזלים אליו, וכתוצאה מכך יורד מספר תאי הדם האדומים שהשתנו ויורד הסיכון לפקקת. במקביל, מתבצע טיפול בחמצן וטיפול אנטיביוטי (כדי להילחם בסיבוכים זיהומיים). במקרים חמורים מוצג למטופל עירוי של מסת אריתרוציטים ואף כריתת טחול.

פורפיריה

צורה זו של אנמיה המוליטית תורשתית קשורה להפרה של הסינתזה של פורפירינים - פיגמנטים טבעיים המרכיבים את ההמוגלובין. מועבר על כרומוזום X, מתרחש בדרך כלל אצל בנים.

הסימנים הראשונים למחלה מופיעים בילדות: מדובר באנמיה היפוכרומית, המתקדמת עם השנים. עם הזמן, ישנם סימנים של שקיעה באיברים וברקמות של ברזל - המוזידרוזיס:

• אם ברזל מופקד בעור, הוא מקבל צבע כהה;
• עם שקיעת יסוד קורט בכבד, האחרון גדל בגודלו;

במקרה של הצטברות ברזל בלבלב, מתפתח מחסור באינסולין:.

אריתרוציטים מקבלים צורה דמוית מטרה, הם בגדלים וצורות שונות. רמת הברזל בסרום הדם גבוהה פי 2-3 מהערכים הרגילים. רוויה טרנספרין נוטה ל-100%. סידרובלסטים נקבעים במח העצם, וגרגרי ברזל ממוקמים סביב הגרעינים שלהם באריתרוקריוציטים.
גרסה נרכשת של פורפיריה אפשרית גם כן. ככלל, הוא מאובחן עם שיכרון עופרת. מבחינה קלינית זה מתבטא בסימנים של פגיעה במערכת העצבים (דלקת מוח, פולינויריטיס), מערכת העיכול (קוליק עופרת), עור (צבע חיוור עם גוון אדמתי). גבול עופרת ספציפי מופיע על החניכיים. האבחנה מאושרת על ידי בדיקת רמת העופרת בשתן של המטופל: במקרה זה, היא תהיה מוגברת.

במקרה של צורה נרכשת של פורפיריה, אמצעים טיפוליים צריכים להיות מכוונים לטיפול במחלה הבסיסית. חולים עם צורות תורשתיות שלו עוברים עירויים של אריתרוציטים משומרים. שיטה רדיקליתהטיפול הוא השתלת מח עצם.
בהתקף חריף של פורפיריה נותנים לחולה גלוקוז והמטין. כדי למנוע המוכרומטוזיס, הקזת דם מתבצעת עד 300-500 מ"ל פעם בשבוע עד שההמוגלובין יורד ל-110-120 גרם/ליטר או עד להשגת הפוגה.

אנמיה המוליטית אוטואימונית

מחלה המאופיינת בהרס מוגבר של אריתרוציטים על ידי נוגדנים לאנטיגנים הממברניים שלהם או על ידי לימפוציטים הרגישים להם. זה יכול להיות ראשוני או משני (סימפטומטי). האחרונים מתרחשים פעמים רבות יותר מהראשוניים ומלווים כמה מחלות אחרות -

אנמיה המוליטית בילדים היא כ-5.3% בקרב מחלות דם אחרות, ו-11.5% בקרב מצבים אנמיים. המבנה של אנמיה המוליטית נשלט על ידי צורות תורשתיות של מחלות.

אנמיה המוליטית היא קבוצת מחלות, שהאופיינית להן היא הרס מוגבר של כדוריות דם אדומות, עקב ירידה בתוחלת החיים שלהן. ידוע שתוחלת החיים הרגילה של אריתרוציטים היא 100-120 ימים; כ-1% מה-RBC מוסרים מדי יום מהדם ההיקפי ומוחלפים במספר שווה של תאים חדשים ממח העצם. תהליך זה יוצר תנאים רגיליםאיזון דינמי, המספק מספר קבוע של כדוריות דם אדומות בדם. עם צמצום תוחלת החיים של אריתרוציטים, הרס שלהם בדם ההיקפי אינטנסיבי יותר מהיווצרות במח העצם ושחרור לדם ההיקפי. בתגובה לקיצור תוחלת החיים של אריתרוציטים, פעילות מח העצם עולה פי 6-8, כפי שמעידה ברטיקולוציטוזיס בדם ההיקפי. המשך רטיקולוציטוזיס, בשילוב עם מידה מסוימת של אנמיה או אפילו רמת המוגלובין יציבה, עשוי להצביע על נוכחות המוליזה.

בנוסף לסימנים לעיל, המשותפים לכל האנמיה המוליטית, ישנם תסמינים שהם פתוגנומוניים לצורה מסוימת של המחלה. לכל צורה תורשתית של אנמיה המוליטית יש מאפיינים דיפרנציאליים משלה. אבחון דיפרנציאליבֵּין צורות שונותיש לבצע אנמיה המוליטית בילדים מעל גיל שנה, שכן בשלב זה נעלמים המאפיינים האנטומיים והפיזיולוגיים האופייניים לדם של ילדים גיל מוקדם: מקרוציטוזיס פיזיולוגי, תנודות במספר הרטיקולוציטים, דומיננטיות של המוגלובין עוברי, גבול נמוך יחסית של ההתנגדות האוסמטית המינימלית של אריתרוציטים.

אנמיה המוליטית תורשתית

אנמיה המוליטית תורשתית הקשורה להפרה של קרום תאי הדם האדומים (ממברנופתיה)

ממברנופתיה מאופיינת בפגם תורשתי במבנה של חלבון הממברנה או הפרה של השומנים של קרום האריתרוציטים. הם עוברים בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי או אוטוזומלי רצסיבי.

המוליזה היא מקומית, ככלל, תוך תאית, כלומר, הרס של אריתרוציטים מתרחש בעיקר בטחול, במידה פחותה - בכבד.

סיווג של אנמיה המוליטית הקשורה להפרה של קרום האריתרוציטים:

1. הפרה של מבנה החלבון של קרום אריתרוציטים
   1. אליפטוציטוזיס תורשתית;
   2. stomatocytosis תורשתית;
   3. pyropoykylocytosis תורשתית.
2. הפרה של קרום השומנים של אריתרוציטים
   1. אקנתוציטוזיס תורשתית;
   2. אנמיה המוליטית תורשתית הנובעת ממחסור בפעילות לציטין-כולסטרול-אציל-טרנספראז;
   3. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית תורשתית עקב עלייה ב-phosphatidylcholine (לציטין) בקרום האריתרוציטים;
   4. פיקנוציטוזיס אינפנטילי של ילדים.

הפרה של מבנה החלבון של קרום אריתרוציטים

צורות נדירות של אנמיה תורשתית הנגרמת על ידי הפרה של המבנה של חלבוני קרום אריתרוציטים

המוליזה בצורות אלה של אנמיה מתרחשת תוך תאית. יש לאנמיה המוליטית מעלות משתנותחומרה - מקל עד חמור, המצריך עירויי דם. יש חיוורון של העור והריריות, צהבת, טחול, ופיתוח של cholelithiasis אפשרי.

אבחון אנמיה המוליטית

קיים חשד להמוליזה בחולים עם אנמיה ורטיקולוציטוזיס, במיוחד בנוכחות טחול, כמו גם אחרים סיבות אפשריותהמוליזה. אם יש חשד להמוליזה, נבדקת מריחת דם היקפית, נקבעים בילירובין בסרום, LDH, ALT. אם מחקרים אלו אינם נותנים תוצאה, נקבעים המוזדרין, המוגלובין בשתן והפטוגלובין בסרום.

עם המוליזה, ניתן להניח נוכחות של שינויים מורפולוגיים באריתרוציטים. האופייני ביותר להמוליזה פעילה הוא spherocytosis של אריתרוציטים. שברי RBC (שיסטוציטים) או אריתרופגוציטוזיס על מריחות דם מרמזות על המוליזה תוך-וסקולרית. עם spherocytosis, יש עלייה במדד MCHC. ניתן לחשוד בנוכחות המוליזה עם עלייה ברמות LDH בסרום ורמות בילירובין עקיפות עם ערך נורמלי ALT ונוכחות של urobilinogen בשתן. קיים חשד להמוליזה תוך וסקולרית כאשר רמה נמוכההפטוגלובין בסרום, לעומת זאת, נתון זה יכול להיות מופחת בתפקוד לקוי של הכבד ולהגדיל בנוכחות דלקת מערכתית. קיים חשד להמוליזה תוך-וסקולרית גם כאשר מזוהים המוסידרין או המוגלובין בשתן. נוכחות המוגלובין בשתן, כמו גם המטוריה ומיוגלובינוריה, נקבעת על ידי בדיקת בנזידין חיובית. אבחון דיפרנציאליהמוליזה והמטוריה אפשרית על סמך היעדר אריתרוציטים במיקרוסקופ שתן. המוגלובין חופשי, בניגוד למיוגלובין, יכול להכתים פלזמה בחום, המופיע לאחר צנטריפוגה בדם.

שינויים מורפולוגיים באריתרוציטים באנמיה המוליטית

מוֹרפוֹלוֹגִיָה
ספרוציטים	אריתרוציטים שעברו עירוי, אנמיה המוליטית עם נוגדנים חמים, ספרוציטוזיס תורשתית
שיסטוציטים	מיקרואנגיופתיה, תותבת תוך וסקולרית
יַעַד	המוגלובינופתיות (Hb S, C, תלסמיה), פתולוגיה של הכבד
בצורת מגל	אנמיה חרמשית
תאים צמודים	מחלת אגלוטינין קר
גופות היינץ	הפעלת חמצון, Hb לא יציב (למשל, מחסור ב-G6PD)
	בטא תלסמיה עיקרית
אקנתוציטים	אנמיה עם תאי דם אדומים מדורבנים

אם כי ניתן לקבוע נוכחות של המוליזה באמצעות אלה בדיקות פשוטות, הקריטריון המכריע הוא קביעת תוחלת החיים של תאי דם אדומים על ידי בדיקה עם תווית רדיואקטיבית, כגון 51 Cr. קביעת משך החיים של אריתרוציטים מסומנים יכולה לחשוף את נוכחות המוליזה ואת מקום ההרס שלהם. עם זאת, מחקר זה משמש לעתים רחוקות.

אם מזוהה המוליזה, יש צורך לבסס את המחלה שעוררה אותה. אחת הדרכים להגביל את החיפוש הדיפרנציאלי לאנמיה המוליטית היא לנתח את גורמי הסיכון של החולה (לדוגמה, מיקומה הגיאוגרפי של הארץ, תורשה, מחלות קיימות), זיהוי טחול, קביעת בדיקת האנטיגלובולין הישירה (קומבס) ובדיקת בדיקת הדם. . לרוב האנמיות ההמוליטיות יש חריגות באחת הגרסאות הללו, מה שעשוי להנחות חיפוש נוסף. בדיקות מעבדה נוספות שיכולות לסייע בקביעת הגורם להמוליזה הן אלקטרופורזה כמותית של המוגלובין, אנזימי אריתרוציטים, זרימת ציטומטריה, אגלוטינינים קרים, עמידות אוסמטית של אריתרוציטים, המוליזה חומצית, בדיקת גלוקוז.

המופילוס שפעת כריתת הטחול מתעכבת בשבועיים אם אפשר.

אנמיה המוליטית- זהו קומפלקס סימפטומים קליני והמטולוגי המתרחש כתוצאה מקיצור משך תפקודם של אריתרוציטים, עקב ריקבון מוגבר שלהם. פתולוגיה זו משלבת קבוצה של מחלות בעלות אופי תורשתי ונרכש, אשר הפתוגנזה שלהן נשלטת על ידי סימנים של המוליזה של אריתרוציטים ללא ירידה בהמוגלובין בדם ההיקפי. על פי הסטטיסטיקה העולמית, במבנה התחלואה בקרב פתולוגיות דם, מצבים המוליטיים מהווים לפחות 5%, מתוכם שוררים סוגים תורשתיים של אנמיה המוליטית.

סימני אנמיה המוליטית מתרחשים רק כאשר קיים חוסר איזון ברור בין שגשוג תאי דם אדומים והרס של תאי דם אדומים בזרם הדם במחזור הדם, בעוד התפקוד המפצה של מח העצם (שגשוג מוגבר של רטיקולוציטים) מתרוקן.

אנמיה המוליטית אוטואימונית

הגורם המעורר העיקרי להופעת אנמיה המוליטית בעלת אופי אוטואימוני הוא סינתזה של נוגדנים לאדרציטים של עצמו, אשר הגוף תופס כאנטיגנים זרים. הביטוי של אנמיה המוליטית אוטואימונית מתרחש על רקע של כל מחלה סימפטומטית כסיבוך (מחלות רקמת חיבור מערכתיות, המובלסטוזיס, דלקת כבד אגרסיבית כרונית, כיב לא ספציפי, ניאופלזמות ממאירות) או כיחידה נוזולוגית עצמאית.

למרות ההתפתחות המהירה של הרפואה בתחום מדדי האבחון של מחלות דם, עד היום לא ניתן לקבוע גורם אמין להתפתחות אנמיה המוליטית אוטואימונית.

את כל ביטויים קלינייםאנמיה המוליטית אוטואימונית אינה תלויה גורם אטיולוגי. לרוב, לחולים יש מהלך מתקדם לאט של המחלה. הביטויים הראשונים של המחלה הם חולשה כללית, כאבים כואבים במפרקים, טמפרטורת גוף תת חום וכאבי בטן. בדיקה אובייקטיבית של המטופל מראה חיוורון ופיסטומיות בולטות של העור, הגדלת צהבת בהדרגה, עלייה בגודל הטחול והכבד.

ב-50% מהמקרים, לחולים יש אנמיה המוליטית חריפה בעלת אופי אוטואימוני, המאופיינת בהתפרצות פתאומית של המחלה ואלימה. תמונה קלינית. במצב זה, תלונות רבות של המטופל באות לידי ביטוי כאשר היעדרות מוחלטתשינויים במהלך בדיקה אובייקטיבית של המטופל. התלונות העיקריות שהמטופל מעלה הן: חולשה קשה וירידה בביצועים, דפיקות לב, תחושת חוסר אוויר, עלייה בטמפרטורת הגוף עד 38-39 מעלות צלזיוס, בחילות והקאות שאינן קשורות לאכילה, כאבים כאבים בחגורה. הבטן העליונה. ביטויים חיצוניים של המוליזה הם רק הצהבהבות גוברת של העור בהיעדר עלייה בגודל הכבד והטחול.

סימנים של אנמיה המוליטית בעלת אופי אוטואימוני ב מחקר מעבדהדם הם: רטיקולוציטוזיס גבוה 200-300%, ירידה במספר כדוריות הדם האדומות עם אינדקס צבע תקין, לויקוציטוזיס קלה, מספר טסיות הדם אינו משתנה או מופחת מעט. אינדיקטור מוחלט לאופי האוטואימוני של אנמיה הוא עלייה ב-ESR למספרים גבוהים. במקרים מסוימים, ניתן לזהות מיקרוספרוציטים או אריתרוציטים מקוטעים. בבדיקת דם ביוכימית, עלייה בבילירובין עקיף, נקבעת היפרגמגלבולינמיה. כדי לקבוע נוכחות של נוגדנים על תאי דם אדומים, מבוצעת בדיקת Coombs ספציפית, אשר הופכת חיובית בחדות באנמיה המוליטית אוטואימונית.

הפרוגנוזה לחיים וכושר העבודה באנמיה המוליטית אוטואימונית תלויה במהלך, בחומרה וביעילות של הטיפול במחלה הבסיסית שגרמה להתפתחות המוליזה. ככלל, לא ניתן להשיג התאוששות מלאה ושיקום כושר העבודה בכל שיטת טיפול. הפוגה מתמשכת נצפית רק לאחר כריתת טחול רדיקלית וקורס ארוך של טיפול הורמונלי.

גורמים לאנמיה המוליטית

המוליזה RBC יכולה להיגרם מכל מחלה סומטיתובמצב כזה מתפתחת אנמיה המוליטית נרכשת.

בהשפעת גורם אטיולוגי כזה או אחר, מתפתחת מרפאה של מצב המוליטי חריף או כרוני.

המהלך הכרוני של אנמיה המוליטית נצפה עם המוגלובינוריה לילית התקפית, המוגלובינוריה קרה.

תסמיני אנמיה המוליטית

הסימפטומים הקלאסיים של אנמיה המוליטית מתפתחים רק עם המוליזה תוך תאית של אריתרוציטים ומיוצגים על ידי תסמונות אנמיות, איקטריות וטחול.

מידת הביטוי תסמינים קליניים, המעיד בעד התפתחות של מצב אנמי, תלוי ישירות בקצב ההרס של אריתרוציטים ובתגובה המפצה של מח העצם, כאיבר ההמטופואטי העיקרי. סימני אנמיה מתפתחים רק במצב שבו חיי תאי הדם האדומים מצטמצמים ל-15 יום, במקום 120 יום.

לאורך הקורס מבחינים באנמיה המוליטית סמויה (מתוגמלת), כרונית (עם אנמיה חמורה) ומשבר. במהלך משבר של המחלה, מצב כללי חמור של החולה מצוין, ללא קשר לסוג ההמוליזה (תוך כלי דם או תוך תאי).

במהלך החמרה, אנמיה המוליטית מתבטאת בצורה של חולשה חמורה, ירידה בביצועים, סחרחורת, קוצר נשימה, עלייה בקצב הלב, כאב משיכהבהיפוכונדריה ימין ושמאל. תכונה אופייניתאנמיה המוליטית חריפה נחשבת לאקטרוס של העור, הקרום הרירי של החך הרך וסקלרה. במהלך בדיקה אובייקטיבית של המטופל, ב-70% מהמקרים יש עלייה של הטחול והבליטה של ​​הכבד מתחת לקשת החוף ביותר מ-2 ס"מ.

עקב עיבוי וסטגנציה של המרה, מתעוררת היווצרות אבנית כיס המרהו דרכי מרהלכן, חולים הסובלים מאנמיה המוליטית מציגים לעתים קרובות תלונות האופייניות לדלקת כבד, כיס המרה ודלקת כיס המרה (כאב חריף בהיפוכונדריום הימני, בחילות, הקאות, צמרמורות, חום לטווח קצר).

בגוף האדם, המוליזה אריתרוציטים פיזיולוגית מתרחשת כל הזמן בטחול. במהלך הרס ההמוגלובין משתחרר בילירובין עקיף לזרם הדם במחזור הדם, אשר עובר לאחר מכן שינויים במבנה ובהרכב בכבד, כיס המרה ובמעיים. הפרשת האורובילין והסטרקובילין שנוצרו מתרחשת יחד עם שתן וצואה, וכתוצאה מכך חולים מבחינים לעיתים קרובות בהכהות השתן ובצואה בהירה.

במצב בו יש הרס תוך וסקולרי של כדוריות דם אדומות, התסמינים עולים לעין תסמונת אנמית, בעוד שצהבת וטחול הם נדירים ביותר. הסוג הזהאנמיה המוליטית מאופיינת במהלך משבר של המחלה, אשר מחמיר באופן משמעותי את מצבו של החולה. התסמינים האופייניים למשבר המוליטי הם: חולשה כללית, כאבי ראש פועמים, תחושת קוצר נשימה, קצב לב מוגבר, הקאות בלתי ניתנות לשליטה שאינן קשורות לאכילה, כאבי חגורת כאבים בריבועים העליונים של הבטן והמותן, חום, צבע חום כההשֶׁתֶן. בהיעדר טיפול הולם, מתפתחת במהירות מרפאה של אי ספיקת כליות חריפה, אשר הופכת לסיבת המוות.

סימני מעבדה לאנמיה המוליטית הם: נורמכרומיזם, היפר-רגנרטיבי ושינויים בצורת ובגודל של אריתרוציטים (בצורת מגל, סגלגל, מיקרוספרוציטים, בצורת מטרה). השינויים האופייניים באנמיה המוליטית אוטואימונית הם לויקוציטוזיס עם שינוי נוסחת לויקוציטיםלשמאל ו- ESR מוגבר בחדות. ניקור מח עצם מגלה היפרפלזיה של הנבט האדום ותגובה אריתרובלסטית בולטת.

אנמיה המוליטית בילדים

בילדות נצפות צורות מולדות ונרכשות של אנמיה המוליטית. לכל האנמיה המוליטית יש תסמינים קליניים נפוצים, אולם הם דורשים אבחנה מדויקת עם אינדיקציה לצורת האנמיה, שכן טקטיקות נוספות של טיפול וניטור החולה תלויות בכך.

אנמיה המוליטית מולדת, למרבה המזל, היא מחלה נדירהוהוא אינו עולה על 2 מקרים לכל 100,000 מהאוכלוסייה, אולם יש לטפל בילדים הסובלים מסוג זה של אנמיה בזהירות רבה, שכן הטיפול בחולים כאלה הוא קשה ביותר.

אנמיה המוליטית תורשתית של מינקובסקי-צ'ופרד נגרמת על ידי ביטוי של גן פגום שעבר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי, גורם לשינויצורות של אריתרוציטים. הצורה משתנה כתוצאה משיבוש קרום התא, שבקשר אליו הוא הופך חדיר לחדירת כמות עודפת של יוני נתרן, ובכך גורם לנפיחות של האריתרוציט. המוליזה מוגזמת של אריתרוציטים שהשתנו אלה מתרחשת מחוץ לעיסת הטחול.

הופעת הבכורה של המחלה נצפית בילדות המוקדמת והביטויים הראשונים הם איקטרוס של הריריות והעור. סימני היכרצורה זו של אנמיה המוליטית היא שילוב של תסמונת אנמית חמורה עם חריגות התפתחותיות (גולגולת דוליצוצפלית, אף אוכף, חיך קשה גבוה).

הקריטריונים העיקריים להקמת אבחנה אנמיה תורשתיתמינקובסקי-צ'ופרד" הם: נורמכרומיזם, אנמיה היפר-רגנרטיבית, מיקרוספרוציטוזיס אריתרוציטים, עמידות אוסמוטית מופחתת של אריתרוציטים, עלייה בבילירובין עקיף בדם ועלייה בגודל הטחול.

הפרוגנוזה לחיים ולבריאות חיובית לצורה זו של אנמיה, היא מתרחשת רק לאחר ביצוע כריתת טחול רדיקלית.

צורה נוספת של אנמיה המוליטית תורשתית המופיעה בילדות היא אנמיה הנגרמת כתוצאה מחוסר פעילות G-6-PD, המתאפיינת בשיטת תורשה אוטוזומלית רצסיבית.

מאפיין אופייני לפתולוגיה זו הוא התרחשות של המוליזה תוך וסקולרית ספונטנית לאחר נטילת התרופה קבוצות מסוימותתרופות (סולפנאמידים, נגזרות כינין, תרופות נוגדות טסיות דם, כלורמפניקול, טובאזיד) או שימוש בקטניות.

ביטויים קליניים מתרחשים 2-3 ימים לאחר השימוש בתרופה ומתבטאים בחולשה חמורה, בחילות והקאות, קצב לב מוגבר, חום עד מספרי חום, אנוריה ואי ספיקת כליות חריפה. סימני ההיכר של צורה זו של אנמיה המוליטית תורשתית הם המוגלובינוריה והמוזידינוריה.

שינויים אופייניים בפרמטרים של דם היקפי הם: ירידה במספר אריתרוציטים ורטיקולוציטוזיס גבוה, נוכחות של גופי היינץ באריתרוציט עם צביעה על-פני, עלייה בהתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים. במח העצם נקודתי, נקבע נבט המטופואטי אדום היפרפלסטי.

סוג זה של אנמיה מאופיין במהלך משבר, לכן, כאמצעי מניעה, על הילד להוציא לחלוטין קטניות מהתזונה, וגם להימנע משימוש בתרופות מקבוצת הסיכון. בשל העובדה כי אנמיה תורשתית מתרחשת לעתים קרובות עם התפתחות של משבר המוליטי מתמשך, המלווה בחריף אי ספיקת כליות, הפרוגנוזה לחייו ובריאותו של הילד היא שלילית במקרה זה.

הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה המוליטית תורשתית בילדות היא שבה האריתרוציט מכיל עודף גלובין מבחינה פתולוגית, התורם לצבירה מואצת והרס של אריתרוציטים לא רק בטחול, אלא גם במח העצם.

הביטויים הראשונים של תלסמיה נצפים כבר בתקופת היילוד ומתבטאים בתסמונת אנמית בולטת, צהבת וטחול בשילוב עם חריגות התפתחותיות ( צורת ריבועגולגולת, בולטת קשת זיגומטית, פנים מסוג מונגולואיד, השטחה של גשר האף). בילדים הסובלים מתלסמיה, יש פיגור לא רק בהתפתחות הגופנית, אלא גם בהתפתחות הפסיכומוטורית.

סימני מעבדה אופייניים לתלסמיה בילדים הם: אנמיה חמורה (ירידה ברמת ההמוגלובין פחות מ-30 גרם/ליטר), היפוכרומיה (ירידה במדד הצבע מתחת ל-0.5), רטיקולוציטוזיס, צורת מטרה של אריתרוציטים בבדיקת מריחה, עמידות אוסמוטית מוגברת. של אריתרוציטים, רמה גבוהה של בילירובין עקיף. הקריטריון המוחלט לביסוס האבחנה של תלסמיה הוא רמה מוגבהתהמוגלובין עוברי (יותר מ-30%).

תלסמיה היא פתולוגיה מתקדמת מתמדת, שאינה מאופיינת בהתחלת תקופות של הפוגה, ולכן, שיעור התמותה ממחלה זו הוא גבוה מאוד.

טיפול באנמיה המוליטית

על מנת להגיע למקסימום תוצאה חיוביתמהטיפול באנמיה המוליטית, קודם כל, יש צורך לעשות כל מאמץ כדי להבהיר בצורה מהימנה את צורת המחלה הזו, שכן כל משטר טיפול חייב להיקבע אטיופתוגנטית.

לפיכך, כריתת טחול רדיקלית משמשת כטיפול עדיפות לאנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית תורשתית. אינדיקציות מוחלטות לכריתת טחול הן: מהלך משבר של המחלה עם תקופות תכופות של החמרה, מידה בולטת של אנמיה וקוליק בכבד. ברוב המקרים, לאחר כריתת הטחול, יש הפוגה של 100% ללא הישנות המחלה, גם למרות הימצאות מיקרוספרוציטים בדם. במצב בו המוליזה מלווה בהופעת אבנית בכיס המרה, מומלץ לשלב כריתת טחול עם כריתת כיס מרה.

כאמצעי מניעה, מומלץ למטופלים שימוש ארוך טווח בתרופות כולרטיות (אלוכול 1 טבליה במהלך כל ארוחה), תרופות נוגדות עוויתות (ריבל 1 כמוסה 2 ר'/יום), פעילות גופנית תקופתית. צליל תריסריון. במצבים בהם קיימת מידה בולטת של אנמיה, רצוי להשתמש בעירוי חלופי סימפטומטי של מסת אריתרוציטים, תוך התחשבות בהשתייכות הקבוצה.

במקרה של אנמיה המוליטית תורשתית הנגרמת על ידי פגם ב-G-6-PD, מומלץ טיפול ניקוי רעלים (200 מ"ל תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית לווריד), וכן פעולות מניעהלמניעת DIC (הפרין 5000 IU תת עורית 4 רובל ליום).

אנמיה המוליטית אוטואימונית מגיבה היטב לטיפול בתרופות הורמונליות, המשמשות לא רק כדי לעצור את המשבר ההמוליטי, אלא גם בתור שימוש לטווח ארוך. כדי לקבוע את המינון האופטימלי של Prednisolone, יש צורך לקחת בחשבון את הרווחה הכללית של המטופל, כמו גם אינדיקטורים של דם היקפי. מינון יומי הולם של Prednisolone במצב זה נחשב ל-1 מ"ג/ק"ג ממשקל הגוף, אך בהיעדר השפעה, עלייה במינון ל-2.5 מ"ג/ק"ג מקובלת.

במצבים בהם אנמיה המוליטית אוטואימונית חמורה, רצוי לשלב טיפול ניקוי רעלים (Neogemodez 200 מ"ל טפטוף תוך ורידי) עם עירוי המוני אריתרוציטים, תוך התחשבות בשיוך הקבוצתי. כריתת טחול רדיקלית משמשת רק אם אין השפעה מהשימוש בכספים טיפול שמרניוצריך להיות מלווה במינוי של תרופות ציטוסטטיות (Cyclophosphamide 100 mg 1 r./day, Azathioprine מנה יומית 200 מ"ג). יש לקחת זאת בחשבון התווית נגד מוחלטתלשימוש בתרופות ציטוטוקסיות, הוא יַלדוּת, שכן תרופות מקבוצה זו עלולות לגרום להשפעה מוטגנית.

בנפרד, יש להתעכב על שיטת טיפול כזו כמו עירוי של אריתרוציטים מופשרים או שטופים. עירוי אריתרוציטים צריך להיות מוצדק בחומרת התסמונת האנמית ובמצבו הכללי של המטופל, וחובה להעריך את תגובת המטופל לעירוי הדם המתמשך. לעתים קרובות מאוד, בחולים שעברו עירוי חוזר של תאי דם אדומים, נצפות תגובות לאחר עירוי, שהן הסיבה לבחירה אינדיבידואלית של דם באמצעות בדיקת Coombs עקיפה.

במקרים מסוימים, אנמיה המוליטית מגיבה היטב לטיפול בשימוש בתרופות הורמונליות אנבוליות (רטבוליל 25 מ"ג תוך שרירית, Nerobol 5 מ"ג 1 ר' ליום). כטיפול סימפטומטי, רצוי להשתמש בתרופות נוגדות חמצון (ויטמינים מקבוצת E 10 מ"ג לשריר), ועם מחסור נלווה בברזל, תרופות המכילות ברזל דרך הפה (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./day).