אנמיה המוליטית אוטואימונית אצל מבוגרים. אנמיה המוליטית אוטואימונית D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

מחלקה III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא כולל: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), חריגות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), הפרעות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24), פציעה, הרעלה והשפעות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות (C00-D48). ), תסמינים, סימנים וממצאים קליניים ומעבדתיים חריגים, שאינם מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:
D50-D53 אנמיה תזונתית
D55-D59 אנמיה המוליטית
D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות
D65-D69 הפרעות קרישה, פורפורה ומצבי דימום אחרים
D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם
D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:
D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה תזונתית (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

תכלילים: אנמיה:
. סידרופנית
. היפוכרומי
D50.0אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרונית). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).
לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)
D50.1דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון
D50.8אנמיה אחרת של חוסר ברזל
D50.9אנמיה מחוסר ברזל, לא מוגדרת

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0אנמיה של מחסור בוויטמין B12 עקב מחסור בגורמים פנימיים.
אֲנֶמִיָה:
. אדיסון
. בירמרה
. מזיק (מולד)
מחסור בגורם פנימי מולד
D51.1אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.
תסמונת Imerslund (-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית
D51.2מחסור בטרנסקובלמין II
D51.3אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה צמחונית
D51.8אנמיות אחרות מחוסר ויטמין B12
D51.9אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0אנמיה של חוסר פולאט הקשורה לתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית
D52.1חוסר פולאט אנמיה הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)
D52.8אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית
D52.9אנמיה מחוסר חומצה פולית, לא מוגדרת. אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות תזונתיות אחרות

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין
נום B12 או חומצה פולית

D53.0אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.
אנמיה אורוטאצידורית
לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)
D53.1אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.
לא כולל: מחלת Di Guglielmo (C94.0)
D53.2אנמיה עקב צפדינה.
לא כולל: צפדינה (E54)
D53.8אנמיות תזונתיות אחרות שצוינו.
אנמיה הקשורה למחסור:
. נְחוֹשֶׁת
. מוליבדן
. אָבָץ
לא כולל: תת תזונה ללא אזכור
אנמיה כגון:
. מחסור בנחושת (E61.0)
. חוסר מוליבדן (E61.5)
. מחסור באבץ (E60)
D53.9אנמיה תזונתית, לא מוגדרת. אנמיה כרונית פשוטה.
לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0אנמיה עקב מחסור ב-Glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. פייביזם. G-6-PD-חסר אנמיה
D55.1אנמיה עקב הפרעות אחרות של חילוף החומרים של גלוטתיון.
אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]
shunt מסלול מטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1
D55.2אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.
אֲנֶמִיָה:
. המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II
. עקב מחסור בהקסוקינאז
. עקב מחסור בפירובאט קינאז
. עקב מחסור בטריוז פוספט איזומראז
D55.3אנמיה כתוצאה מהפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים
D55.8אנמיות אחרות הנובעות מהפרעות באנזים
D55.9אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדרת

D56 תלסמיה

D56.0אלפא תלסמיה.
לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)
D56.1בטא תלסמיה. אנמיה קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.
תלסמיה:
. ביניים
. גָדוֹל
D56.2דלתא בטא תלסמיה
D56.3נושאת סימן של תלסמיה
D56.4התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [NPPH]
D56.8תלסמיות אחרות
D56.9תלסמיה, לא מוגדר. אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיות אחרות)
תלסמיה (קטנה) (מעורבת) (עם המוגלובינופתיות אחרות)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58.-)
תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר
D57.1אנמיה חרמשית ללא משבר.
תאי מגל:
. אֲנֶמִיָה)
. מחלה) NOS
. הפרה)
D57.2הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים
מַחֲלָה:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3נשיאת תכונת תאי מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S
D57.8הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).
צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד
D58.1אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)
D58.2המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.
מַחֲלָה:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.
לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)
מחלת Hb-M (D74.0)
התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)
פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת. stomatocytosis
D58.9אנמיה המוליטית תורשתית, לא מוגדרת

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.
במידת הצורך, כדי לזהות את התכשיר, השתמש בקוד גורם חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.1אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חום). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.
"אגלוטינין קר":
. מַחֲלָה
. המוגלובינוריה
אנמיה המוליטית:
. סוג קר (משני) (סימפטומטי)
. סוג חום (משני) (סימפטומטי)
לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)
מחלה המוליטית של עובר ויילוד (P55.-)
המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)
D59.2אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.
במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D59.3תסמונת המוליטית - אורמית
D59.4אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.
אנמיה המוליטית:
. מֵכָנִי
. מיקרואנגיופתיה
. רַעִיל
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.5המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].
D59.6המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.
המוגלובינוריה:
. מעומס
. צְעִידָה
. קור התקפי
לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)
D59.8אנמיה המוליטית נרכשת אחרת
D59.9אנמיה המוליטית נרכשת, לא מוגדרת. אנמיה המוליטית אידיופטית, כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0אפלזיה כרונית נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.1אפלזיה חולפת נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.8אפלזיה של תאים אדומים טהורים אחרים שנרכשו
D60.9אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא מוגדרת

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא כולל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0אנמיה אפלסטית חוקתית.
Aplasia (טהור) תא אדום:
. מִלֵדָה
. של ילדים
. יְסוֹדִי
תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה פנקוני. Pancytopenia עם מומים
D61.1אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D61.2אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי גורמים חיצוניים אחרים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D61.3אנמיה אפלסטית אידיופטית
D61.8אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה
D61.9אנמיה אפלסטית, לא מוגדרת. אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח העצם. Panmyeloftis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0אנמיה בניאופלזמה (C00-D48+)
D63.8אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא כולל: אנמיה עקשן:
. NOS (D46.4)
. עם פיצוצים עודפים (D46.2)
. עם טרנספורמציה (D46.3)
. עם סידרובלסטים (D46.1)
. ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין
D64.1אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.
במידת הצורך, כדי לזהות את המחלה, השתמש בקוד נוסף.
D64.2אנמיה סידרובלסטית משנית הנגרמת על ידי תרופות או רעלים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D64.3אנמיה סידרובלסטית אחרת.
אנמיה סידרובלסטית:
. NOS
. פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר
D64.4אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמופואטית (מולדת).
לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)
מחלת di Guglielmo (C94.0)
D64.8אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה ילדים. אנמיה לויקואריתרובלסטית
D64.9אנמיה, לא מוגדר

הפרעות קרישת דם, סגול ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפוזרת [תסמונת דפיברינציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישיות צריכה
קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת
דימום פיברינוליטי נרכש
אַרגְמֶנֶת:
. פיברינוליטי
. מהיר ברק
לא כולל: תסמונת דפיברינציה (מסבכת):
. יילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)
דַמֶמֶת:
. NOS
. אבל
. קלַאסִי
לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

מחלת חג המולד
גֵרָעוֹן:
. פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)
. מרכיב תרומבופלסטי של פלזמה
המופיליה ב

D68 הפרעות דימום אחרות

לא נכלל: מסבך:
. הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)
. הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0מחלת וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם נזק לכלי הדם. המופיליה וסקולרית.
לא כולל: שבריריות של נימים תורשתית (D69.8)
מחסור בגורם VIII:
. NOS (D66)
. עם ליקוי תפקודי (D66)
D68.1מחסור תורשתי בגורם XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.
גֵרָעוֹן:
. AC-גלובולין
. פרואקסלרין
חוסר פקטור:
. אני [פיברינוגן]
. II [פרוטרומבין]
. V [לאביל]
. VII [יציב]
. X [Stuart-Prower]
. י"ב [הגמן]
. XIII [מייצב פיברין]
דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן
D68.3הפרעות דימום הנגרמות על ידי נוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.
חיזוק תוכן:
. אנטיתרומבין
. אנטי-VIIIa
. אנטי-IXa
. אנטי Xa
. אנטי-XIa
אם יש צורך לזהות את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.
(מחלקה XX).
D68.4חוסר בגורם קרישה נרכש.
מחסור בגורם קרישה עקב:
. מחלת כבד
. מחסור בוויטמין K
לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)
D68.8הפרעות קרישה אחרות שצוינו. נוכחות של מעכב של לופוס אריתמטוזוס מערכתי
D68.9הפרעת קרישה, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)
פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)
טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)
Purpura fulminant purpura (D65)
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0פורפורה אלרגית.
אַרגְמֶנֶת:
. אנפילקטואיד
. הנוך(-שונליין)
. לא תרומבוציטופני:
. מדמם
. אידיופתי
. שֶׁל כְּלֵי הַדָם
דלקת כלי דם אלרגית
D69.1פגמים איכותיים של טסיות דם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענקיות].
מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.
לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)
D69.2פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.
אַרגְמֶנֶת:
. NOS
. סֵנִילִי
. פָּשׁוּט
D69.3פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס
D69.4טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.
לא כולל: טרומבוציטופניה עם היעדר רדיוס (Q87.2)
טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)
תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D69.6טרומבוציטופניה, לא מוגדר
D69.8מצבי דימום אחרים שצוינו. שבירות של נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם
D69.9מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של דם ואיברים מייצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

אנגינה אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן
נויטרופניה:
. NOS
. מִלֵדָה
. מַחזוֹרִי
. רְפוּאִי
. תְקוּפָתִי
. טחול (ראשוני)
. רַעִיל
ניטרופנית טחול
במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה שגרמה לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם בקומפלקס הקולטנים של קרום התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת
גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)
הפרעות חיסוניות (D80-D89)
נויטרופניה (D70)
פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0חריגות גנטיות של לויקוציטים.
אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:
. אלדרה
. מאי-הגלין
. פלגוארה הואט
תוֹרַשְׁתִי:
. לֵיִקוֹצִיט
. היפר-סגמנטציה
. תת-סגמנטציה
. לויקמלנופתיה
לא כולל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1אאוזינופיליה.
אאוזינופיליה:
. אַלֶרגִי
. תוֹרַשְׁתִי
D72.8הפרעות ספציפיות אחרות של תאי דם לבנים.
תגובה לויקמואידית:
. לימפוציטי
. מונוציטי
. מיאלוציטי
לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלזמזיטוזיס
D72.9הפרעה בתאי דם לבנים, לא מוגדרת

D73 מחלות הטחול

D73.0היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.
לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
לא כולל: טחול:
. NOS (R16.1)
.מולד (Q89.0)
D73.2טחול גודש כרוני
D73.3אבצס של הטחול
D73.4ציסטה בטחול
D73.5אוטם טחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.
לא כולל: קרע טראומטי של הטחול (S36.0)
D73.8מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס של הטחול NOS. Perisplenit. איות NOS
D73.9מחלה של הטחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.
המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית
D74.8מתמוגלובינמיות אחרות. methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).
מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D74.9מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
לימפדניטיס:
. NOS (I88.9)
. חריף (L04.-)
. כרוני (I88.1)
. mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.0אריתרוציטוזה משפחתית.
פוליציטמיה:
. שָׁפִיר
. מִשׁפָּחָה
לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)
D75.1פוליציטמיה משנית.
פוליציטמיה:
. נרכש
. קשור ל:
. אריתרופואיטינים
. ירידה בנפח הפלזמה
. גובה
. לחץ
. רִגשִׁי
. היפוקסמי
. נפרוגני
. קרוב משפחה
לא כולל: פוליציטמיה:
. יילוד (P61.1)
. נכון (D45)
D75.2טרומבוציטוזיס חיוני.
לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)
D75.8מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים יוצרי דם. בזופיליה
D75.9מחלה של הדם והאיברים היוצרים דם, לא מוגדרת

D76 מחלות מסוימות המערבות את הרקמה הלימפורטית והמערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Siwe (C96.0)
היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)
reticuloendotheliosis או reticulosis:
. מדולרי היסטיוציטי (C96.1)
. לוקמיה (C91.4)
. ליפומלנוטיק (I89.8)
. ממאיר (C85.7)
. ללא שומנים (C96.0)

D76.0היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.
מחלת יד-שולר-כריסגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)
D76.1לימפהיסטוציטוזה המופגוציטית. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.
היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS
D76.2תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.
במידת הצורך, כדי לזהות גורם מדבק או מחלה, השתמש בקוד נוסף.
D76.3תסמונות היסטיוציטיות אחרות. Reticulohistiocytoma (תא ענק).
סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס של הטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65.-)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני למעט מחלות,
סרקואידוזיס של נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV]
לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)
הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)
מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0היפוגמגלבולינמיה תורשתית.
אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).
אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)
D80.1היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית. אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS
D80.2מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A
D80.3מחסור סלקטיבי של תת מחלקות אימונוגלובולין G
D80.4מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M
D80.5כשל חיסוני עם רמות גבוהות של אימונוגלובולין M
D80.6אי ספיקה של נוגדנים עם רמות קרובות לנורמליות של אימונוגלובולינים או עם היפראימונוגלובולינמיה.
חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה
D80.7היפוגמגלבולינמיה חולפת בילדים
D80.8ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם נוגדן דומיננטי. מחסור בשרשרת קלה קאפה
D80.9כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית
D81.1כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה
D81.2כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה
D81.3מחסור באדנוזין דמינאז
D81.4תסמונת נזלוף
D81.5מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז
D81.6מחסור במולקולות מסוג I של תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי. תסמונת לימפוציטים עירומים
D81.7מחסור של מולקולות Class II של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי
D81.8ליקויים חיסונים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין
D81.9כשל חיסוני משולב, לא מוגדר. הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקטית [לואי בר] (G11.3)

D82.0תסמונת וויסקוט-אלדריך. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה
D82.1תסמונת די ג'ורג'. תסמונת של הדיברטיקולום של הלוע.
תימוס:
. אלימפופלזיה
. אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני
D82.2חוסר חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות
D82.3כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.
מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X
D82.4תסמונת היפר-אימונוגלובולין E
D82.8כשל חיסוני הקשור לפגמים עיקריים אחרים שצוינו
ד 82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם משמעותי, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0כשל חיסוני משתנה שכיח עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B
D83.1כשל חיסוני משתנה שכיח עם דומיננטיות של הפרעות של תאי T אימונו-וויסות
D83.2כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T
D83.8חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים
D83.9כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0פגם של אנטיגן 1 תפקודי של לימפוציטים
D84.1פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1
D84.8הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות
D84.9כשל חיסוני, לא מוגדר

D86 סרקואידוזיס

D86.0סרקואידוזיס של הריאות
D86.1סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.2סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.3סרקואידוזיס של העור
D86.8סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).
שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)
סרקואידים:
. ארתרופתיה (M14.8)
. שריר הלב (I41.8)
. מיוסיטיס (M63.3)
Uveoparotitis fever [מחלת הרפורדט]
D86.9סרקואידוזיס, לא מוגדר

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)
גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)
כשל ודחייה של השתל (T86.-)

D89.0היפרגמגלובלינמיה פוליקלונאלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS
D89.1קריוגלובולינמיה.
קריוגלובולינמיה:
. חִיוּנִי
. אידיופתי
. מעורב
. יְסוֹדִי
. מִשׁנִי
קריוגלובולינמיקה:
. אַרגְמֶנֶת
. דלקת כלי דם
D89.2היפרגמגלבולינמיה, לא מוגדרת
D89.8הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר
D89.9הפרעה המערבת את המנגנון החיסוני, לא מוגדרת. מחלה חיסונית NOS

מהי אנמיה המוליטית אוטואימונית

בשם אנמיה המוליטית משולבת קבוצה של מחלות נרכשות ותורשתיות, המאופיינת בעלייה בהרס התוך-תאי או התוך-וסקולרי של תאי דם אדומים.

אנמיה המוליטית אוטואימונית כוללת צורות של המחלה הקשורות ליצירת נוגדנים לאנטיגנים עצמיים של אריתרוציטים.

בקבוצה הכללית של אנמיה המוליטית, אנמיה המוליטית אוטואימונית שכיחות יותר. השכיחות שלהם היא מקרה אחד לכל 75,000-80,000 אוכלוסייה.

גורמים (אטיולוגיה) לאנמיה המוליטית אוטואימונית

אנמיה המוליטית חיסונית יכולה להתרחש בהשפעת נוגדנים איזו ואוטואימוניים אנטי-אריתרוציטים, ובהתאם, מחולקים לאיזו-אימוניים ואוטואימוניים.

האיזואימונית כוללת אנמיה המוליטית של יילודים, עקב אי התאמה במערכות ABO ו-Rh בין האם לעובר, אנמיה המוליטית לאחר עירוי.

עם אנמיה המוליטית אוטואימונית, יש פירוק של סבילות אימונולוגית לאנטיגנים ללא שינוי של אריתרוציטים של עצמו, לפעמים לאנטיגנים שיש להם דטרמיננטים דומים לאדתרוציטים. נוגדנים לאנטיגנים כאלה מסוגלים ליצור אינטראקציה עם אנטיגנים ללא שינוי של אריתרוציטים שלהם. אגלוטינינים חום לא שלמים הם הסוג הנפוץ ביותר של נוגדנים שיכולים לגרום להתפתחות של אנמיה המוליטית אוטואימונית. נוגדנים אלו שייכים ל-IgG, לעתים רחוקות - ל-IgM, IgA.

אנמיה המוליטית החיסונית מתחלקת לאיזואימונית ואוטואימונית. העיקרון הסרולוגי של בידול של אנמיה המוליטית אוטואימונית מאפשר להבחין בין צורות הנגרמות על ידי אגלוטינינים תרמיים לא שלמים, המוליזינים תרמיים, אגלוטינינים קרים, המוליזינים קרים דו-פאזיים (סוג דונאט-לנדשטיינר) ואריתרופסונינים. חלק מהכותבים מבחינים בסוג של אנמיה המוליטית עם נוגדנים נגד האנטיגן של נורמובלסטים של מח העצם.

על פי הקורס הקליני, נבדלים וריאנטים חריפים וכרוניים.

קיימות אנמיה המוליטית אוטואימונית סימפטומטית ואידיופתית. אנמיה אוטואימונית סימפטומטית מתרחשת על רקע מחלות שונות המלוות בהפרעות במערכת החיסונית. לרוב הם מתרחשים בלוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס, לוקמיה חריפה, זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, דלקת כבד כרונית ושחמת כבד. במקרים בהם לא ניתן לקשר הופעת נוגדנים עצמיים לשום תהליך פתולוגי, מדברים על אנמיה אוטואימונית המוליטית אידיופטית, המהווה כ-50% מכלל האנמיה האוטואימונית.

יצירת נוגדנים עצמיים מתרחשת כתוצאה מהפרה במערכת התאים החיסוניים התופסים את אנטיגן האריתרוציטים כזר ומתחילים לייצר לו נוגדנים. לאחר קיבוע של נוגדנים עצמיים על אריתרוציטים, האחרונים נלכדים על ידי תאים של המערכת הרטיקולוהיסטיוציטית, שם הם עוברים אגלוטינציה וריקבון. המוליזה של אריתרוציטים מתרחשת בעיקר בטחול, בכבד ובמח העצם. נוגדנים עצמיים לאריתרוציטים שייכים לסוגים שונים.

על פי העיקרון הסרולוגי, אנמיה המוליטית אוטואימונית מחולקת למספר צורות:
- אנמיה עם אגלוטינינים חום לא שלמים
- אנמיה עם המוליזינים תרמיים
- אנמיה עם אגלוטינינים קרים לחלוטין
- אנמיה עם המוליזינים דו-פאזיים
- אנמיה עם אגלוטינינים נגד נורמובלסטים של מח עצם

לכל אחת מהצורות הללו יש כמה מאפיינים בתמונה הקלינית, בקורס ובאבחנה הסרולוגית. האנמיה השכיחה ביותר עם אגלוטינינים תרמיים לא שלמים, המהווה 70 - 80% מכלל האנמיה המוליטית האוטואימונית.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך אנמיה המוליטית אוטואימונית

המהות של תהליכים אוטואימוניים היא שכתוצאה מהיחלשות של מערכת החסינות מדכאי T השולטת בתוקפנות, מופעלת מערכת החסינות B, המסנתזת נוגדנים נגד אנטיגנים ללא שינוי של איברים שונים. קוטלי לימפוציטים מסוג T לוקחים חלק גם ביישום האוטואגרסיביות. נוגדנים הם אימונוגלובולינים (Ig), לרוב שייכים לכיתה G, לעתים רחוקות יותר - M ו-A; הם ספציפיים ומכוונים נגד אנטיגן מסוים. IgM כוללים, במיוחד, נוגדנים קרים והמוליזינים דו-פאזיים. אריתרוציט הנושא נוגדנים מופגוציט על ידי מקרופאגים ונהרס בהם; תמוגה אפשרית של אריתרוציטים בהשתתפות משלים. נוגדנים מקבוצת IgM יכולים לגרום לאגלוטינציה של אריתרוציטים ישירות בזרם הדם, ונוגדנים מקבוצת IgG יכולים להרוס רק אריתרוציטים במקרופאגים של הטחול. בכל המקרים, המוליזה של אריתרוציטים מתרחשת בצורה אינטנסיבית יותר, ככל שיש יותר נוגדנים על פני השטח שלהם. תוארה אנמיה המוליטית עם נוגדנים לספקטרין.

תסמינים (תמונה קלינית) של אנמיה המוליטית אוטואימונית

עם הופעה חריפה של אנמיה המוליטית אוטואימונית, חולים מפתחים חולשה גוברת במהירות, קוצר נשימה ודפיקות לב, כאבים באזור הלב, לעיתים בגב התחתון, חום והקאות, צהבת עזה. במהלך הכרוני של התהליך מצוין מצב בריאותי משביע רצון יחסית של החולים גם עם אנמיה עמוקה, לעיתים קרובות צהבת קשה, ברוב המקרים עלייה בטחול, לעיתים בכבד, תקופות מתחלפות של החמרה והפוגה.

אנמיה היא נורמכרומית, לפעמים היפרכרומית, עם משברים המוליטיים המסומנים בדרך כלל ברטיקולוציטוזיס חמור או מתון. Macrocytosis ו microspherocytosis של אריתרוציטים נמצאים בדם ההיקפי, המראה של normoblasts אפשרי. ESR מוגבר ברוב המקרים. התוכן של לויקוציטים בצורה הכרונית הוא תקין, בצורה החריפה מתרחשת לויקוציטוזיס, לפעמים מגיע למספרים גבוהים עם שינוי משמעותי של נוסחת הלויקוציטים שמאלה. ספירת הטסיות בדרך כלל תקינה.

בתסמונת פישר-אבנס, אנמיה המוליטית אוטואימונית משולבת עם טרומבוציטופניה אוטואימונית. במח העצם, אריתרופואיזיס משופרת, מגלובסטים מתגלים לעתים רחוקות. ברוב החולים, ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים מופחתת, הנובעת ממספר לא מבוטל של מיקרוספרוציטים בדם ההיקפי. תכולת הבילירובין גדלה בשל החלק החופשי, ותכולת הסטרקובילין בצואה גדלה אף היא.

אגלוטינינים חום לא שלמים מתגלים באמצעות בדיקת Coombs ישירה עם סרום אנטיגלובולין רב ערכי. בבדיקה חיובית באמצעות אנטיסרה ל-IgG, IgM וכו', מצוין לאיזו מחלקה של אימונוגלובולינים שייכים הנוגדנים שהתגלו. אם יש פחות מ-500 מולקולות IgG קבועות על פני כדוריות הדם האדומות, בדיקת Coombs שלילית. תופעה דומה נצפית בדרך כלל בחולים עם צורה כרונית של אנמיה המוליטית אוטואימונית או שעברו המוליזה חריפה. Coombs-negative הם גם מקרים בהם נוגדנים השייכים ל-IgA או IgM מקובעים על אריתרוציטים (שביחס אליהם סרום אנטיגלובולין רב ערכי פחות פעיל).
כ-50% מהמקרים של אנמיה המוליטית אוטואימונית אידיופטית בו-זמנית עם הופעת אימונוגלובולינים קבועים על פני השטח של אריתרוציטים, מתגלים נוגדנים ללימפוציטים שלהם.

אנמיה המוליטית עקב המוליזינים תרמיים היא נדירה. זה מאופיין בהמוגלובינריה עם שתן שחור, תקופות מתחלפות של משבר המוליטי חריף והפוגות. המשבר ההמוליטי מלווה בהתפתחות אנמיה, רטיקולוציטוזיס (במקרים מסוימים, טרומבוציטוזיס) וטחול מוגדל. יש עלייה ברמת החלק החופשי של בילירובין, hemosiderinuria. כאשר מטפלים באדמית תורם בפפאין, ניתן לזהות המוליזינים מונופאזיים בחולים. לחלק מהמטופלים יש בדיקת Coombs חיובית.

אנמיה המוליטית כתוצאה מאגלוטינינים קרים(מחלת המגלוטינין קרה) יש מהלך כרוני. זה מתפתח עם עלייה חדה בטיטר של המגלוטינינים קרים. ישנן צורות אידיופטיות ותסמיניות של המחלה. התסמין המוביל של המחלה הוא רגישות מוגברת לקור, המתבטאת בצורה של כחול והלבנה של האצבעות והבהונות, האוזניים וקצה האף. הפרעות במחזור הדם ההיקפי מובילות להתפתחות תסמונת Raynaud, thrombophlebitis, פקקת ושינויים טרופיים עד לאקרוגנגרנה, לפעמים אורטיקריה קרה. התרחשות של הפרעות כלי דם קשורות להיווצרות של קונגלומרטים תוך-וסקולריים גדולים מאריתרוציטים צמודים במהלך הקירור, ולאחר מכן עווית של דופן כלי הדם. שינויים אלה משולבים עם המוליזה תוך תאית מוגברת בעיקר. בחלק מהחולים יש עלייה בכבד ובטחול. אנמיה נורמכרומית או היפרכרומית חמורה בינונית, רטיקולוציטוזיס, ספירת לויקוציטים וטסיות תקינה, עלייה ב-ESR, עלייה קלה ברמת החלק החופשי של בילירובין, טיטר גבוה של אגלוטינינים קרים מלאים (מתגלה על ידי אגלוטינציה במדיום מלוח), לפעמים סימנים של נצפים המוגלובינוריה. אופייני הוא אגלוטינציה של אריתרוציטים במבחנה, המתרחשת בטמפרטורת החדר ונעלמת בחימום. אם אי אפשר לבצע בדיקות אימונולוגיות, בדיקה פרובוקטיבית עם קירור מקבלת ערך אבחנתי (בסרום הדם המתקבל מאצבע קשורה בחוסם עורקים לאחר הורדתה למי קרח, נקבעת תכולה מוגברת של המוגלובין חופשי).

במחלת ההמגלוטינין הקרה, בניגוד להמוגלובינוריה קרה התקפית, המשבר ההמוליטי והפרעות כלי דם מתרחשים רק מהיפותרמיה של הגוף והמוגלובינוריה, שהחלה בתנאי קור, נעצרת כאשר החולה עובר לחדר חם.

תסביך הסימפטומים האופייני למחלת ההמגלוטינין הקרה יכול להתרחש על רקע זיהומים חריפים שונים וצורות מסוימות של המובלסטוז. עם צורות אידיופטיות של המחלה, החלמה מלאה אינה נצפית, עם צורות סימפטומטיות, הפרוגנוזה תלויה בעיקר בחומרת התהליך הבסיסי.

המוגלובינוריה קרה התקפית היא אחת הצורות הנדירות של אנמיה המוליטית. זה משפיע על אנשים משני המינים, לעתים קרובות יותר ילדים.

חולים עם המוגלובינוריה בקור התקפי עלולים לחוות חולשה כללית, כאבי ראש, כאבי גוף ואי נוחות אחרת לאחר שהייתם בקור. לאחר מכן מופיעות צמרמורות, חום, בחילות והקאות. שתן הופך שחור. במקביל, לעיתים מתגלות צהבת, הגדלה של הטחול והפרעות כלי דם. על רקע משבר המוליטי, חולים מראים אנמיה מתונה, רטיקולוציטוזיס, עלייה בתכולת החלק החופשי של בילירובין, המוזידינוריה ופרוטאינוריה.

האבחנה הסופית של המוגלובינוריה קרה התקפית נקבעת על בסיס ההמוליזינים הדו-פאזיים שזוהו על פי שיטת דונט-לנדשטיינר. זה לא מאופיין על ידי autoagglutination של אריתרוציטים, אשר נצפתה כל הזמן במחלת hemagglutination קר.

אנמיה המוליטית כתוצאה מאריתרופסונינים.קיומם של אוטואופסונינים לתאי דם מוכר בדרך כלל. עם אנמיה המוליטית אידיופטית נרכשת, שחמת הכבד, אנמיה היפופלסטית עם מרכיב המוליטי ולוקמיה, נמצאה תופעת האוטואריתרופגוציטוזיס.

לאנמיה המוליטית אידיופטית נרכשת, המלווה בתופעה חיובית של אוטואריתרופגוציטוזיס, יש מהלך כרוני. תקופות של הפוגה, לעיתים נמשכות זמן ניכר, מוחלפות במשבר המוליטי, המאופיין באיקטרוס של ריריות גלויות, התכהות שתן, אנמיה, רטיקולוציטוזיס ועלייה בשבר העקיף של בילירובין, לעיתים עלייה בטחול ובכבד. .

באנמיה המוליטית אידיופטית ותסמינית, זיהוי אוטואריתרופגוציטוזיס בהיעדר נתונים המצביעים על נוכחות של צורות אחרות של אנמיה המוליטית אוטואימונית נותן סיבה לייחס אותן לאנמיה המוליטית הנגרמת על ידי אריטרופסונינים. בדיקה אבחנתית של אוטואריתרופגוציטוזיס מתבצעת בגרסאות ישירות ועקיפות.

אנמיה אימונוהמוליטית כתוצאה משימוש בתרופות. תרופות שונות (כינין, דופגיט, סולפונאמידים, טטרציקלין, טספורין וכו') שעלולות לגרום להמוליזה יוצרות קומפלקסים עם הטרונוגדנים ספציפיים, ואז מתיישבות על אריתרוציטים ומצרפים משלים לעצמן, מה שמוביל לשיבוש של קרום האריתרוציטים. מנגנון זה של אנמיה המוליטית הנגרמת על ידי תרופות מאושש על ידי זיהוי של משלים על אריתרוציטים של חולים בהעדר אימונוגלובולינים עליהם. אנמיה מאופיינת בהתפרצות חריפה עם סימנים של המוליזה תוך-וסקולרית (המוגלובינוריה, רטיקולוציטוזיס, עלייה בתכולת החלק החופשי של בילירובין, אריתרופואיזיס מוגברת). על רקע משבר המוליטי מתפתח לעיתים אי ספיקת כליות חריפה.

אנמיה המוליטית, המתפתחת עם מינוי פניצילין ומתילדופה, ממשיכה אחרת במקצת. הכנסה ליום של 15,000 יחידות או יותר של פניצילין עלולה להוביל להתפתחות של אנמיה המוליטית, המאופיינת בהיפר-המוליזה תוך תאית. יחד עם הסימנים הקליניים והמעבדתיים הכלליים של תסמונת המוליטית, מתגלה גם בדיקת Coombs ישירה חיובית (הנוגדנים שזוהו קשורים ל-IgG). פניצילין, הנקשר לאנטיגן של קרום האריתרוציטים, יוצר קומפלקס שנגדו נוצרים נוגדנים בגוף.

עם שימוש ממושך ב-methyldopa, חלק מהחולים מפתחים תסמונת המוליטית שיש לה תכונות של צורה אידיופטית של אנמיה המוליטית אוטואימונית. הנוגדנים שהתגלו זהים לאגלוטינינים תרמיים ושייכים ל-IgG.

אנמיה המוליטית הנובעת מגורמים מכניים קשורה להרס של תאי דם אדומים במהלך מעברם דרך כלי דם שהשתנו או דרך שסתומים מלאכותיים. שינויים באנדותל כלי דם בדלקת כלי דם, יתר לחץ דם עורקי ממאיר; במקביל, מופעלים הידבקות והצטברות של טסיות דם, כמו גם מערכת קרישת הדם ויצירת תרומבינים. קיפאון דם נרחב ופקקת של כלי דם קטנים (DIC) מתפתחים עם טראומה של תאי דם אדומים, וכתוצאה מכך הם מפוצלים; שברים רבים של אריתרוציטים (שיסטוציטים) נמצאים במריחת דם. RBCs נהרסים גם כאשר הם עוברים דרך שסתומים מלאכותיים (לעתים קרובות יותר עם תיקון רב שסתומים); תיאר אנמיה המוליטית על רקע שסתום אבי העורקים מסויד סנילי. האבחנה מתבססת על סימני אנמיה, עלייה בריכוז הבילירובין החופשי בסרום הדם, נוכחות של שיסטוציטים במריחת דם היקפית ותסמינים של המחלה הבסיסית שגרמה להמוליזה מכנית.

תסמונת המוליטית - אורמית(מחלת מושקוביץ', תסמונת גאסר) עלולה לסבך את מהלך האנמיה המוליטית האוטואימונית. המחלה בעלת אופי אוטואימוני מאופיינת באנמיה המוליטית, טרומבוציטופניה, נזק לכליות. נגעים מופצים של כלי דם ונימים מצוינים במעורבות של כמעט כל האיברים והמערכות, שינויים בולטים בקרישה, האופייניים ל-DIC.

אבחון של אנמיה המוליטית אוטואימונית

האבחנה של אנמיה המוליטית אוטואימונית נעשית על בסיס נוכחות של סימנים קליניים והמטולוגיים של המוליזה וזיהוי נוגדנים עצמיים על פני השטח של אריתרוציטים באמצעות בדיקת Coombs (חיובי בכמעט 60% מההמוליזה האוטואימונית). להבדיל את המחלה ממיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה המוליטית הקשורה למחסור באנזים.

בדם - אנמיה נורמכרומית או היפרכרומית בינונית בחומרה משתנה, רטיקולוציטוזיס, נורמובלסטים. במקרים מסוימים, מיקרוספרוציטים נמצאים במריחות דם. מספר הלויקוציטים עשוי לעלות במהלך משבר המוליטי. ספירת הטסיות נמצאת בדרך כלל בטווח התקין, אך עלולה להתרחש טרומבוציטופניה. ESR גדל באופן משמעותי. במח העצם, יש היפרפלזיה ניכרת של הנבט האריתרואידי. התוכן של בילירובין בדם, ככלל, גדל עקב עקיף.

טיפול באנמיה המוליטית אוטואימונית

בצורות חריפות של אנמיה המוליטית אוטואימונית נרכשת, פרדניזולון נקבע במינון יומי של 60-80 מ"ג. עם חוסר יעילות, ניתן להגדיל אותו ל-150 מ"ג או יותר. המינון היומי של התרופה מחולק ל-3 חלקים ביחס של 3:2:1. ככל שהמשבר ההמוליטי שוכך, מינון הפרדניזולון מופחת בהדרגה (2.5-5 מ"ג ליום) למחצית מהמקור. הפחתה נוספת במינון התרופה על מנת למנוע הישנות המשבר ההמוליטי מתבצעת ב-2.5 מ"ג למשך 4-5 ימים, לאחר מכן במינונים קטנים יותר ובמרווחים ארוכים יותר עד להפסקת התרופה לחלוטין. באנמיה המוליטית אוטואימונית כרונית, מספיק לרשום 20-25 מ"ג של פרדניזולון, וככל שהמצב הכללי של החולה ואינדיקטורים לאריתרופואזיס משתפרים, העבר למינון תחזוקה (5-10 מ"ג). עם מחלת המגלוטינין קרה, טיפול דומה עם פרדניזולון מצוין.

ניתן להמליץ ​​על כריתת טחול לאנמיה המוליטית אוטואימונית הקשורה לאגלוטינינים תרמיים ואוטואריתרופסונינים רק לחולים בהם הטיפול בקורטיקוסטרואידים מלווה בהפוגות קצרות (עד 6-7 חודשים) או שיש עמידות אליו. בחולים עם אנמיה המוליטית הנגרמת על ידי המוליזינים, כריתת הטחול אינה מונעת משברים המוליטיים. עם זאת, הם נצפים בתדירות נמוכה יותר מאשר לפני הניתוח, והם נעצרים בקלות רבה יותר בעזרת הורמוני קורטיקוסטרואידים.

עם אנמיה המוליטית אוטואימונית עקשנית, ניתן להשתמש בתרופות מדכאות חיסוניות (6-מרקפטופורין, אימורן, כלורבוטין, מתוטרקסט, cyclophosphamide וכו') בשילוב עם פרדניזולון.

בשלב של משבר המוליטי עמוק, נעשה שימוש בעירויים של מסת אריתרוציטים, שנבחרו באמצעות בדיקת Coombs עקיפה; כדי להפחית שיכרון אנדוגני חמור, נקבעים גמודז, פולידז וחומרי ניקוי רעלים אחרים.

הטיפול בתסמונת המוליטית-אורמית, העלולה לסבך את מהלך האנמיה המוליטית האוטואימונית, כולל הורמונים של קורטיקוסטרואידים, פלזמה קפואה טרייה, פלזמהרזיס, המודיאליזה, עירוי של תאי דם אדומים שטופים או נשמרים בהקפאה. למרות השימוש בקומפלקס של סוכנים טיפוליים מודרניים, הפרוגנוזה לרוב לא חיובית.

אילו רופאים עליך לראות אם יש לך אנמיה המוליטית אוטואימונית

המטולוג

קוד ICD-10

D59.1 אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת

• D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים.
  • לא נכלל: אנמיה הנגרמת בתרופות חסרת אנזים (059.2)
  • D55.0 אנמיה עקב מחסור ב-Glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD], Favism, G-6-PD Deficiency Anemia
  • D55.1 אנמיה עקב הפרעות אחרות בחילוף החומרים של גלוטתיון. אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים ל-shunt hexose monophosphate [HMP] של המסלול המטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) מסוג I.
  • D55.2 אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים. אֲנֶמִיָה: המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II, עקב מחסור בהקסוקינאז, עקב מחסור בפירובאט קינאז, עקב מחסור בטריוז פוספט איזומראז
  • D55.3 אנמיה עקב הפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים
  • D55.8 אנמיה אחרת הנובעת מהפרעות באנזים
  • D55.9 אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדר
• D56 תלסמיה
  • D56.0 אלפא תלסמיה.
  • לא נכלל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)
  • D56.1 בטא תלסמיה אנמיה של קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא. תלסמיה: בינוני, עיקרי
  • D56.2 דלתא בטא תלסמיה
  • D56.3 תכונת תלסמיה
  • D56.4 התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [NPPH]
  • D56.8 תלסמיות אחרות
  • D56.9 תלסמיה, לא צוין אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיות אחרות). תלסמיה (קטנה) (מעורבת) (עם המוגלובינופתיות אחרות)
• D57 הפרעות בתאי חרמש.
  • לא נכלל: המוגלובינופתיות אחרות (D58.-) בטא-תלסמיה חרמשית (D56.1)
  • D57.0 מחלת תאי חרמש עם משבר, מחלת Hb-SS עם משבר
  • D57.1 אנמיה חרמשית ללא משבר. תאי חרמש: אנמיה, מחלה, הפרעה.
  • D57.2 הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים. מַחֲלָה. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 נשא מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S
  • D57.8 הפרעות חרמש אחרות
• D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת
  • D58.0 ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית). צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד
  • D58.1 אליפטוציטוזיס תורשתית. אליפטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)
  • D58.2 המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופי היינץ - מחלה: Hb-C, Hb-D, Hb-E. המוגלובינופתיה NOS. מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב.
  • לא נכללמילות מפתח: פוליציטמיה משפחתית (D75.0), מחלת Hb-M (D74.0), התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4), פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1), מתמוגלובינמיה (D74.-)
  • D58.8 אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת stomatocytosis
  • D58.9 אנמיה המוליטית תורשתית, לא צוינה
• D59 אנמיה המוליטית נרכשת
  • D59.0 אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות
  • D59.1 אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חום). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים. "אגלוטינין קר": מחלה, המוגלובינוריה. אנמיה המוליטית: סוג קור (משני) (סימפטומטי), סוג חום (משני) (סימפטומטי). לא נכללמילות מפתח: תסמונת אוונס (D69.3), מחלה המוליטית של העובר והילוד (P55.-), המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)
  • D59.2 אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזימים בתרופה
  • D59.3 תסמונת אורמית המוליטית
  • D59.4 אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת. אנמיה המוליטית: מכנית, מיקרואנגיופתית, רעילה
  • D59.5 המוגלובינוריה לילית התקפית (Marchiafava - Micheli).
  • לא נכלל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)
  • D59.6 המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות. המוגלובינוריה: מהעומס, צועדים, קור התקפי.
  • לא נכלל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)
• D59.8 אנמיה המוליטית נרכשת אחרת
• D59.9 אנמיה המוליטית נרכשת, לא צוינה אנמיה המוליטית אידיופטית כרונית.

ד50- ד53- אנמיה תזונתית:

D50 - מחסור בברזל;

D51 - ויטמין B 12 - חסר;

D52 - מחסור בחומצה פולית;

D53 - אנמיות תזונתיות אחרות.

ד55- ד59- אנמיה המוליטית:

D55 - קשור להפרעות אנזימטיות;

D56 - תלסמיה;

D57 - תא מגל;

D58 - אנמיה המוליטית תורשתית אחרת;

D59-המוליטי נרכש חריף.

ד60- ד64- אנמיה אפלסטית ואחרת:

D60 - אפלזיה של תאים אדומים נרכשים (אריתרובלסטופניה);

D61 - אנמיה אפלסטית אחרת;

D62 - אנמיה אפלסטית חריפה;

D63-אנמיה של מחלות כרוניות;

D64 - אנמיות אחרות.

פתוגנזה

אספקת הרקמות עם חמצן מסופקת על ידי אריתרוציטים - תאי דם שאינם מכילים גרעין, הנפח העיקרי של אריתרוציט תופס על ידי המוגלובין - חלבון קושר חמצן. תוחלת החיים של אריתרוציטים היא כ-100 ימים. בריכוז המוגלובין מתחת ל-100-120 גרם/ליטר, אספקת החמצן לכליות פוחתת, זהו גירוי לייצור אריטרופואטין על ידי תאי הביניים של הכליות, הדבר מוביל לשגשוג של תאים של הנבט האריתרואידי של העצם מוֹחַ. עבור אריתרופואיזיס רגיל, יש צורך:

מח עצם בריא

כליות בריאות המייצרות מספיק אריתרופויאטין

תוכן מספיק של יסודות מצע הדרושים להמטופואזה (בעיקר ברזל).

הפרה של אחד מהתנאים הללו מובילה להתפתחות אנמיה.

איור 1. תוכנית היווצרות אריתרוציטים. (T..R. Harrison).

תמונה קלינית

ביטויים קליניים של אנמיה נקבעים לפי חומרתה, קצב ההתפתחות וגיל החולה. בתנאים רגילים, אוקסיהמוגלובין נותן לרקמות רק חלק קטן מהחמצן הקשור אליו, האפשרויות של מנגנון פיצוי זה גדולות, ועם ירידה ב-Hb ב-20-30 גרם/ליטר, שחרור החמצן לרקמות עולה וייתכן שלא יהיו ביטויים קליניים של אנמיה, אנמיה מתגלה לעתים קרובות בבדיקת דם אקראית.

בריכוז Hb מתחת ל-70-80 גרם לליטר, מופיעים עייפות, קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני, דפיקות לב וכאב ראש פועם.

בחולים קשישים עם מחלות לב וכלי דם יש עליה בכאבים בלב, עליה בסימני אי ספיקת לב.

איבוד דם חריף מוביל לירידה מהירה במספר תאי הדם האדומים ו-BCC. יש צורך, קודם כל, להעריך את מצב ההמודינמיקה. חלוקה מחדש של זרימת הדם ועווית של הוורידים אינם יכולים לפצות על אובדן דם חריף של יותר מ-30%. חולים כאלה שוכבים, מסומנים תת לחץ דם אורתוסטטי, טכיקרדיה. אובדן של יותר מ-40% מהדם (2000 מ"ל) מוביל להלם, שסימניו הם טכיפניאה וטכיקרדיה במנוחה, קהות חושים, זיעה דביקה קרה וירידה בלחץ הדם. יש צורך בשיקום דחוף של ה-BCC.

עם דימום כרוני, ל-BCC יש זמן להתאושש מעצמו, מתפתחת עלייה מפצה ב-BCC ותפוקת הלב. כתוצאה מכך מופיעים פעימת קודקוד מוגברת, דופק גבוה, עלייה בלחץ הדופק, עקב זרימת הדם המואצת דרך השסתום, נשמעת אוושה סיסטולית בזמן ההשמעה.

החיוורון של העור והריריות הופך בולט כאשר ריכוז Hb יורד ל-80-100 גרם/ליטר. צהבת יכולה להיות גם סימן לאנמיה. בעת בדיקת מטופל מפנים את תשומת הלב למצב מערכת הלימפה, נקבע גודל הטחול, הכבד, מתגלה אוסלגיה (כאבים בעת הכאת עצמות, במיוחד עצם החזה), פטקיות, אכימוזה וסימנים נוספים להפרעות קרישה. או דימום אמור למשוך תשומת לב.

חומרת האנמיה(לפי רמת Hb):

ירידה קלה ב-Hb 90-120 גרם/ליטר

Hb ממוצע 70-90 גרם/ליטר

Hb חמור<70 г/л

Hb חמור ביותר<40 г/л

בעת ביצוע אבחנה של אנמיה, עליך לענות על השאלות הבאות:

האם יש סימני דימום או שהוא כבר התרחש?

האם יש סימנים של המוליזה מוגזמת?

האם יש סימנים לדיכוי של המטופואזה של מח העצם?

האם יש סימנים להפרעות בחילוף החומרים של ברזל?

האם יש סימנים למחסור בוויטמין B 12 או בחומצה פולית?

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2016

אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת (D59.1), אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות (D59.0)

מחלות יתומות

מידע כללי

תיאור קצר

אושר
ועדה משותפת לאיכות השירותים הרפואיים
משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הרפובליקה של קזחסטן
מיום 15 בספטמבר 2016
פרוטוקול מס' 11

אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA)- קבוצה הטרוגנית של מחלות ותסמונות אוטואגרסיביות הנגרמות מהרס של אריתרוציטים, אשר נגרמת על ידי ייצור בלתי מבוקר של נוגדנים כנגד אריתרוציטים של עצמו.

מתאם בין קודי ICD-10 ו-ICD-9:

מִיוּן

מִיוּן:
AIHA מתחלק לאידיופטי (ראשוני) וסימפטומטית (משנית). אצל יותר מ-50% מהחולים, ההתפתחות של AIHA היא משנית (טבלה 1).
ב-10% מהמקרים של AIHA, תרופות שונות הן הגורם להמוליזה. לרשימה של תרופות שיכולות לגרום להתפתחות המוליזה אוטואימונית או להוביל לגילוי נוגדנים אנטי-אריתרוציטים, ראה נספח 1.

התכונות הסרולוגיות של נוגדנים עצמיים היוו את הבסיס לחלוקת AIHA לארבע צורות:
עם אגלוטינינים תרמיים לא שלמים (80% מכלל החולים);
עם אגלוטינינים קרים לחלוטין (12-15% מכלל המקרים);
עם המוליזינים תרמיים;
עם המוליזינים קרים דו-פאזיים דונט-לנדשטיינר (נדיר ביותר, וככלל, צורה משנית בעגבת וזיהומים ויראליים).

טבלה 1 - תדירות וסוגי נוגדנים ב-AIHA שניוני

אבחון (מרפאת חוץ)

אבחון ברמת אשפוז (LE - H)

קריטריונים לאבחון:

תלונות ואנמנזה:
התסמונות העיקריות ב אנמיה המוליטיתהם:
אנמיה נורמוציטית עם חולשה גוברת במהירות והסתגלות לקויה אפילו לירידה מתונה בהמוגלובין.

בהתאם לרמת ההמוגלובין, 3 דרגות חומרה של אנמיה נבדלות:
I (דרגה קלה) - Hb יותר מ 90 גרם / ליטר;
II (תואר בינוני) - מ 90 עד 70 גרם / ליטר;
III (דרגה חמורה) - פחות מ-70 גרם לליטר.

מבחינה קלינית, חומרת מצבו של החולה לא תמיד תואמת את רמת ההמוגלובין: אנמיה מתפתחת חריפה מלווה בתסמינים בולטים הרבה יותר מאשר כרוניים, שבהם יש זמן להסתגלות של איברים ורקמות. חולים קשישים סובלים אנמיה גרועה יותר מצעירים, שכן היכולות המפצות של מערכת הלב וכלי הדם מופחתות אצלם בדרך כלל.

במשבר המוליטי, סימנים של אנמיה חמורה בולטים על רקע התפרצות חריפה:
· חום;
· כאב בטן;
· כאב ראש;
הֲקָאָה
אוליגוריה ואנוריה ולאחריהן התפתחות הלם.

תסמונת המוליזה, שיכולה להתבטא בתלונות של:
איקטרוס של העור וקרום רירי גלוי (צהבת);
התכהות השתן.
· עם המוליזה תוך וסקולרית, צבע השתן יכול להיות מורוד לכמעט שחור. הצבע תלוי בריכוז ההמוגלובין, מידת ניתוק ההם. יש להבחין בין צבע השתן בהמוגלובינריה לבין המטוריה, כאשר תאי דם אדומים שלמים נראים בבדיקה מיקרוסקופית. צבע השתן יכול להיות אדום גם עקב נטילת תרופות (אנטיפירין), מזון (סלק) או עם פורפיריה, מיוגלובינוריה, המתפתחת בתנאים מסוימים (פגיעה בשרירים טראומטית מסיבית, הלם חשמלי, פקקת עורקים וכו').
הופעת רגישות ללחץ, תחושת כובד או כאב בהיפוכונדריום השמאלי הקשורים לטחול מוגדל. לעתים קרובות יותר לדרגת עלייה בטחול יש אופי לא משמעותי או מתון.

אצל יותר מ-50% מהחולים, התפתחות AIHA היא משנית, ולכן הסימפטומים של המחלה הבסיסית עשויים לשלוט בתמונה הקלינית (טבלה 1).

בדיקה גופנית:
תוצאות הבדיקה הגופנית נקבעות לפי קצב ומידת ההמוליזה, נוכחות או היעדר תחלואה נלווית, מחלות שגרמו להתפתחות AIHA. בשלב הפיצוי המצב משביע רצון, יתכנו עור סוביקטרי קל, ריריות נראות לעין, טחול קלה, סימנים למחלה הבסיסית, למשל, SLE, מחלת לימפופרוליפרטיבית וכדומה. במצב זה עלולה הימצאות AIHA קלה לא להיות מאובחן.

במשבר המוליטי:
מצב בינוני או חמור;
חיוורון של העור והריריות;
הרחבת גבולות הלב, חירשות טונים, טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד;
קוצר נשימה
· חולשה;
· סחרחורת;
שיכרון בילירובין: איקטרוס של העור והריריות, בחילות, הקאות, כאבי בטן, סחרחורת, כאבי ראש, חום, במקרים מסוימים, הפרעות נפשיות, עוויתות;
עם המוליזה תוך תאית: hepatosplenomegaly;
עם המוליזה מעורבת ותוך-וסקולרית: שינוי בשתן עקב המוגלובינוריה.

מחקר מעבדה:
ספירת דם מלאה, כולל טסיות דם ורטיקולוציטים: אנמיה נורמכרומית בחומרה משתנה; reticulocytosis, לויקוציטוזיס עם תזוזה של נוסחת לויקוציטים שמאלה במהלך המשבר; במריחה של דם היקפי, ככלל, מיקרוספרוציטים;
· כימיה של הדם:
בילירובין עם שברים (היפרבילירובינמיה, שבר עקיף, לא מצומד שולט),
LDH (עלייה בפעילות ה-LDH בסרום פי 2-8, תלוי בעוצמת המוליזה),
הפטוגלובין - אינדיקטור של המוליזה;
חלבון כולל, אלבומין, קריאטינין, אוריאה, ALT, AST, GGTP, חלבון C-reactive, פוספטאז אלקליין - הערכת מצב הכבד, הכליות
גלוקוז - הדרה של סוכרת;
הבדיקה של Direct Coombs ברוב המקרים היא חיובית, אבל עם המוליזה מאסיבית, כמו גם עם צורות קר והמוליזין של AIHA הנגרמות על ידי נוגדנים עצמיים של IgA או IgM, היא עשויה להיות שלילית.


hemosiderin בשתן - הדרה של המוליזה תוך וסקולרית;
בדיקת שתן כללית (נדרשת הערכה ויזואלית של צבע השתן);
קביעת נחושת בשתן יומי, ceruloplasmin בסרום הדם - הדרה של מחלת וילסון-קונובלוב;
ניקור של מח העצם (היפרפלזיה ומורפולוגיה של הנבט האריתרואידי, מספר ומורפולוגיה של לימפוציטים, קומפלקסים של תאים גרורתיים);
trepanobiopsy (במידת הצורך) - הדרה של AIHA משני;
אימונופנוטייפ של לימפוציטים (עם לימפוציטוזיס של דם היקפי וטחול מרוחק) - הדרה של AIHA משני;
ויטמין B12, חומצה פולית - הדרה של אנמיה מגלובלסטית;
· אינדיקטורים לחילוף חומרים של ברזל (כולל טרנספרין, סרום ואריתרוציטים פריטין) - הרחקה של מחסור בברזל;
· קרישה מורחבת + לופוס נוגד קרישה - הערכת מצב הדימוסטזיס, הדרה של APS;
בדיקות ראומטולוגיות (נוגדנים ל-DNA מקורי, גורם שגרוני, גורם אנטי-גרעיני, נוגדנים לאנטיגן קרדיוליפין) - הרחקה של AIHA משני;

במידת הצורך, הורמוני בלוטת התריס, אנטיגן ספציפי לערמונית, סמני גידול, אי הכללה של AIHA משני;
קביעת קבוצת הדם לפי מערכת AB0, גורם Rh;
בדיקת דם ל-HIV - במידת הצורך עירוי;
בדיקת דם לעגבת - בדיקה סטנדרטית בכל רמה;
קביעת HBsAg בסרום הדם על ידי ELISA - סקר לאיתור הפטיטיס B;
קביעת סך הנוגדנים לנגיף הפטיטיס C (HCV) בסרום הדם על ידי ELISA - סקר לאיתור הפטיטיס C.

מחקר אינסטרומנטלי:
צילום רנטגן של הריאות (אם יש צורך, CT);
FGDS;

אולטרסאונד של איברי הבטן ובלוטות הלימפה התוך בטניות, אגן קטן, ערמונית, בלוטת התריס.

אלגוריתם אבחון (שכמה 1):

אבחון (אמבולנס)

אבחון וטיפול בשלב חירום

אמצעי אבחון:
איסוף תלונות, אנמנזה;
בדיקה גופנית.

טיפול רפואי:לא.

אבחון (בית חולים)

אבחון ברמה נייחת

קריטריונים לאבחון:לראות רמה אמבולטורית.

אלגוריתם אבחון:לראות רמה אמבולטורית.

רשימה של אמצעי אבחון עיקריים:
בדיקת דם כללית (חישוב לוקופורמולה, טסיות דם ורטיקולוציטים במריחה);
בדיקת דם ביוכימית (בילירובין כולל, בילירובין ישיר, LDH);
מבחן קומבס ישיר.

רשימת אמצעי אבחון נוספים:
קביעת רמת ההפטוגלובין;
סוג דם וגורם Rh;
בדיקת דם ביוכימית (סה"כ חלבון, אלבומין, בילירובין כולל, בילירובין ישיר, קריאטינין, אוריאה, ALaT, ASAT, גלוקוז, LDH, GGTP, חלבון C-reactive, פוספטאז אלקליין);
מטבוליזם של ברזל (קביעת רמת הברזל בסרום, יכולת קיבול הברזל הכוללת של הסרום ורמת הפריטין);
קביעת ריכוז חומצה פולית וויטמין B12;
אימונופנוטייפ של לימפוציטים (עם לימפוציטוזיס, חשד למחלה לימפופרוליפרטיבית, חוסר יעילות של טיפול בקורטיקוסטרואידים);
אלקטרופורזה של חלבון בנסיוב ובשתן עם אימונופיקציה (עם לימפוציטוזיס, חשד למחלה לימפופרוליפרטיבית, כישלון בטיפול בקורטיקוסטרואידים);
מיאלוגרמה;
ELISA לסמנים של הפטיטיס ויראלית;
ELISA עבור סמני HIV;
ELISA לסמנים של וירוסי קבוצת הרפס;
קרישה, נוגד קרישה לזאבת;
בדיקת ריברג-טארייב (קביעת קצב סינון גלומרולרי);
טיטר של אגלוטינינים קרים;
בדיקת Coombs עקיפה (נדרשת להמוליזה אינטנסיבית ועירויים קודמים של אריתרוציטים);
קביעת המוזדרין, נחושת והמוגלובין בשתן;
trepanobiopsy של מח העצם עם בדיקה היסטולוגית;
ויטמין B12, חומצה פולית;
אינדיקטורים לחילוף חומרים של ברזל (כולל טרנספרין, סרום ואריתרוציטים פריטין);
· קרישה + נוגד קרישה לזאבת;
בדיקות ראומטולוגיות (נוגדנים ל-DNA מקורי, ראומטואיד
גורם, גורם אנטי-גרעיני, נוגדנים לאנטיגן קרדיוליפין);
אימונוגלובולינים בסרום (G, A, M) + קריוגלובולינים;
הורמוני בלוטת התריס, אנטיגן ספציפי לערמונית, סמני גידול;
· ניתוח שתן כללי;
צילום רנטגן של החזה;
esophagogastroduodenoscopy;
איריגוסקופיה / סיגמואידוסקופיה / קולונוסקופיה;
אולטרסאונד של איברי הבטן ובלוטות הלימפה התוך בטניות, אגן קטן, ערמונית, בלוטת התריס;
· אולטרסאונד של עורקים וורידים;
א.ק.ג;
אקו לב;
ניטור יומי של לחץ הדם;
ניטור א.ק.ג 24 שעות ביממה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת והגיון למחקרים נוספים:

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

תרופות (חומרים פעילים) המשמשים בטיפול

קבוצות תרופות לפי ATC המשמשות בטיפול

טיפול (אמבולטורי)

טיפול חוץ (EL - H)

טקטיקות טיפול:רק בהיעדר אינדיקציות לאשפוז: בשלב החוץ, הטיפול החל בבית החולים נמשך לעתים קרובות, מעקב אחר פרמטרים קליניים ומעבדתיים עם תיקון נוסף של הטיפול.

טיפול לא תרופתי:
מצבII. עם טיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים, פעילות גופנית סדירה, ביטול גורמי סיכון לאובדן שיווי משקל בשוגג, נפילות (C), הפסקת עישון. ב-AIHA עם נוגדנים קרים הימנעו מהיפותרמיה.
דיאטה: למניעת אוסטאופורוזיס גלוקוקורטיקואיד, צריכה נאותה של סידן וויטמין D, הגבלת צריכת אלכוהול (D).

טיפול רפואי:

פרדניזולון;

תרכיז Rituximab לתמיסה לעירוי 100 מ"ג;
· ציקלוספורין;
אמלודיפין;
ליסינופריל;
אטנולול;
· טורסמיד;
· חומצה פולית;
אלנדרונאט;
risedronate;
זולנדרונט;
אלפקאלצידול;
· סידן פחמתי;
פרצטמול;
כלורפירמין;
אומפרזול;
אנוקספרין;
נדרופארין;
אמוקסיצילין/חומצה קלבולנית;
Levofloxacin;
תמיסה של נתרן כלורי.

טיפול ב-AIHA אינו מבוסס כיום רק על מחקרים רטרוספקטיביים ומעטים פרוספקטיביים בהיעדר ניסויים אקראיים ואין לו רמה גבוהה של ראיות. אין גם הסכמה רשמית לגבי ההגדרה של רמיסיה מלאה או חלקית. לפיכך, להמלצות לטיפול ב-AIHA המתוארות להלן יש רמה של עדות של D.

טיפול קו ראשון.
גלוקוקורטיקוסטרואידים.
גלוקוקורטיקוסטרואידים הם הקו הראשון של הטיפול בחולי AIHA עם נוגדנים חמים. מינון התחלתי של פרדניזולון או metiprednisolone 1 מ"ג/ק"ג (דרך הפה או תוך ורידי). בדרך כלל תוך 1-3 שבועות מהטיפול הראשוני (נעשה בבית חולים), רמת ההמטוקריט עולה ביותר מ-30% או שרמת ההמוגלובין היא יותר מ-100 גרם/ליטר (אין צורך לנרמל את רמת ההמוגלובין). אם המטרה הטיפולית מושגת, המינון של פרדניזולון מופחת ל-20-30 מ"ג ליום למשך מספר שבועות. אם המטרות הללו לא הושגו עד סוף השבוע השלישי, יתחבר טיפול קו שני. הפחתת המינון של פרדניזולון נמשכת בשלב החוץ. ירידה איטית במינון פרדניזולון מתבצעת אם מושגת אפקט טיפולי. הפחת את המינון של פרדניזולון החל מ-5-10 מ"ג למשך 2-3 ימים והמשך עד שהמינון היומי מגיע ל-20-30 מ"ג. יתר על כן, הנסיגה של התרופה מתבצעת הרבה יותר לאט - 2.5 מ"ג למשך 5-7 ימים. לאחר הגעה למינון מתחת ל-10-15 מ"ג, יש להאט עוד יותר את קצב הגמילה: 2.5 מ"ג כל שבועיים על מנת לבטל לחלוטין את התרופה. טקטיקה זו כוללת את משך נטילת פרדניזולון למשך 3-4 חודשים. רמת ההמוגלובין, רטיקולוציטים מנוטרת. אם תוך 3-4 חודשים, בעת נטילת פרדניזולון במינון של 5 מ"ג ליום, הפוגה נמשכת, יש לנסות לבטל לחלוטין את התרופה. הרצון להפחית במהירות את המינון מרגע נורמליזציה של המוגלובין עקב תופעות הלוואי של GC (קוסינגואיד, כיבים סטרואידים, יתר לחץ דם עורקי, אקנה עם היווצרות פצעונים על העור, זיהומים חיידקיים, סוכרת, אוסטאופורוזיס, פקקת ורידים ) תמיד מוביל לחזרה של המוליזה. למעשה, לחולים המקבלים קורטיקוסטרואידים במינון נמוך במשך יותר מ-6 חודשים יש שיעור הישנות נמוך יותר ומשך הפוגה ארוך יותר בהשוואה לחולים שהפסיקו את הטיפול לפני 6 חודשי טיפול. טיפול מקביל בטיפול בסטרואידים עשוי לכלול ביספוספונטים, ויטמין D, סידן, טיפול תחזוקה של חומצה פולית. רמות הגלוקוז בדם מנוטרות והסוכרת מטופלת באופן פעיל, שכן סוכרת היא גורם סיכון גדול למוות כתוצאה מזיהום. יש להעריך את הסיכון לתסחיף ריאתי, במיוחד בחולים עם AIHA ונוגדי קרישה של לופוס או הישנות AIHA לאחר כריתת טחול 38.

טיפול בקו 1 של קורטיקוסטרואידים יעיל ב-70-85% מהחולים; עם זאת, רוב החולים דורשים טיפול תחזוקה עם קורטיקוסטרואידים כדי לשמור על רמות המוגלובין בטווח של 90-100 גרם לליטר, ב-50% מינון של 15 מ"ג ליום או פחות מספיק, וכ-20-30% מהחולים זקוקים למינונים גבוהים יותר של פרדניזון. מאמינים שמונותרפיה עם GCS יעילה בפחות מ-20% מהמטופלים. בחולים עם עמידות לטיפול קו ראשון, יש להעריך מחדש את האפשרות של AIHA משני, מכיוון ש-AIHA עם אגלוטינינים חמים הקשורים לגידולים ממאירים, UC, טראטומה שחלתית או IgM היא לרוב עמידה בסטרואידים.

טיפול קו שני.
כריתת טחול.
כריתת טחול מגבירה את הסיכון לזיהומים חמורים הקשורים ל-Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. לחולים ניתנים חיסון מצומד לפטנוס טוקסואיד (TT) 2 עד 4 שבועות לפני כריתת הטחול. בחולים שקיבלו rituximab בששת החודשים האחרונים, ייתכן שהחיסון לא יהיה יעיל. לאחר הניתוח, טרומבופרופילקסיה עם מינונים נמוכים של הפרינים במשקל מולקולרי נמוך; ביטול הדרגתי של GCS על פי התוכנית שתוארה לעיל, חיסון פנאומוקוק כל 5 שנים. יש ליידע מטופלים לאחר כריתת טחול על הסיכון לזיהומים ועל הצורך בכל אפיזודה של חום ליטול אנטיביוטיקה מקבוצת הפניצילינים או פלואורוקינולונים נשימתיים (לבופלוקסצין); כמו כן, יש ליידע אותם על הסיכון לתרומבואמבוליזם ורידי.

Rituximab.


סירוב לכריתת טחול;
גיל מתקדם עם סיכון גבוה לסיבוכים של קו הטיפול הראשון והשני
התוויות נגד לכריתת טחול, סיכון גבוה לתרומבואמבוליזם ורידי.


הפטיטיס B ו-C פעילים;

מצב רגיל - 375 מ"ג/מ"ר בימים 1, 8, 15 ו-22. חולים בטיפול בגלוקוקורטיקואידים לפני התחלת הטיפול בריטוקסימאב צריכים להמשיך לגלוקוקורטיקוסטרואידים עד לסימנים הראשונים לתגובה לריטוקסימאב.

יְעִילוּת b Rituximab במינון סטנדרטי עבור AIHA עם נוגדנים חמים: תגובה כוללת 83-87%, תגובה מלאה 54-60, הישרדות ללא מחלה ב-72% לאחר שנה ו-56% לאחר שנתיים.
זמן התגובה משתנה בין חודש ב-87.5% ל-3 חודשים ב-12.5%. עם מנה שניה, היעילות של rituximab עשויה להיות גבוהה יותר בהשוואה למנה הראשונה. התגובה לטיפול נצפית במצב מונו או בשילוב עם קורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות חיסון ואינטרפרון-α ואינה תלויה בטיפול ראשוני.

רעילות טיפולית: לתרופה יש פרופיל בטיחות טוב. לעתים רחוקות מאוד, בדרך כלל לאחר העירוי הראשון, חום, צמרמורות, פריחה או כאב גרון. תגובות חמורות יותר כוללות מחלת נסיוב ו(לעיתים רחוקות) עווית סימפונות, הלם אנפילקטי, תסחיף ריאתי, פקקת עורקי הרשתית, זיהומים (אפיזודות זיהום בכ-7%) והתפתחות של הפטיטיס פולמיננטי עקב הפעלה מחדש של הפטיטיס B. במקרים נדירים, מולטיפוקל מתקדם לוקואנצפלופתיה.
Rituximab במינון נמוך (100 מ"ג לשבוע למשך 4 שבועות) כטיפול קו ראשון או שני מייצר שיעור תגובה כולל של 89% (שיעור תגובה מלא של 67%) ותקופה ללא הישנות של 36 חודשים ב-68%. לכ-70% מהחולים שטופלו בקורטיקוסטרואידים וב-rituximab הייתה הפוגה של 36 חודשים בהשוואה ל-45% מהחולים שקיבלו סטרואידים בלבד.

תרופות מדכאות חיסון.
הגורם העיקרי בבחירת תרופה מדכאת חיסון צריך להיות בטיחות החולה, מכיוון שהיעילות הצפויה של כל התרופות נמוכה והטיפול עלול להיות מסוכן יותר לחולה מאשר טיפול במחלה (טבלה 2). עם טיפול ארוך טווח, טיפול תחזוקה יכול להתבצע על בסיס חוץ תחת פיקוח של מומחה.

טבלה 2 - טיפול חיסוני AIHA

אלגוריתם של פעולות במצבי חירום:
אם יש חשד למשבר המוליטי (חום, חיוורון, צהבהב של העור, התכהות שתן, טחול, אי ספיקה קרדיווסקולרית, הלם אנמי, תרדמת אנמית) - התקשר לצוות האמבולנס להסעת החולה בחירום למחלקה ההמטולוגית או לטיפול נמרץ , בהתאם לחומרת המצב;
ניטור תפקודים חיוניים: תדירות ואופי הנשימה, תדירות וקצב הדופק, לחץ דם סיסטולי ודיאסטולי, כמות וצבע השתן;
אם יש סימנים לפגיעה בתפקודים חיוניים (אי ספיקת לב חריפה, סימני הלם, אי ספיקת כליות) - טיפול חירום: מתן גישה ורידית, עירוי של תרופות קולואידיות, אם יש חשד להמוליזה תוך וסקולרית - מניעת אי ספיקת כליות (פורוזמיד), חמצון עם חמצן .

· ייעוץ רופא בנושא אבחון וטיפול אנדווסקולרי רנטגן - התקנת צנתר ורידי מרכזי מגישה היקפית (PICC);
התייעצות עם רופא כבד - לאבחון וטיפול בהפטיטיס ויראלית;
התייעצות עם גינקולוג - במהלך ההריון, מטרורגיה, מנורגיה, התייעצות בעת רישום אמצעי מניעה אוראליים משולבים;
התייעצות עם רופא עור - במקרה של תסמונת עור;
התייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות - במקרה של חשד לזיהומים ויראליים;
התייעצות עם קרדיולוג - במקרה של יתר לחץ דם בלתי מבוקר, אי ספיקת לב כרונית, הפרעות קצב הלב והפרעות הולכה;
התייעצות עם נוירופתולוג - במקרה של תאונה חריפה של כלי דם, דלקת קרום המוח, דלקת מוח, נוירולוקמיה;
התייעצות עם נוירוכירורג - במקרה של תאונה מוחית חריפה, תסמונת נקע;
התייעצות עם נפרולוג (efferentologist) - במקרה של אי ספיקת כליות;
התייעצות עם אונקולוג - במקרה של חשד לגידולים מוצקים;
· התייעצות עם רופא אף אוזן גרון - לאבחון וטיפול במחלות דלקתיות של הסינוסים הפראנזאליים והאוזן התיכונה;
התייעצות עם רופא עיניים - במקרה של ליקוי ראייה, מחלות דלקתיות של העין ונספחים;
התייעצות עם פרוקטולוג - עם פיסורה אנאלית, paraproctitis;
התייעצות עם פסיכיאטר - במקרה של פסיכוזות;
· התייעצות עם פסיכולוג - במקרה של דיכאון, אנורקסיה וכדומה;
התייעצות עם מכשיר החייאה - בטיפול באלח דם חמור, הלם ספטי, תסמונת פגיעה ריאות חריפה בתסמונת דיפרנציאציה ומצבים סופניים, התקנת צנתר ורידי מרכזי.
התייעצות עם ראומטולוג - עם SLE;
התייעצות של מנתח בית החזה - עם דלקת רחם אקסודטיבית, pneumothorax, zygomycosis של הריאות;
התייעצות עם טרנספוזיולוג - לבחירת אמצעי עירוי במקרה של בדיקת אנטיגלובולין עקיפה חיובית, כשל בעירוי, המוליזה מסיבית חריפה;
התייעצות עם אורולוג - במקרה של מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת השתן;
התייעצות עם רופא רופא - במקרה של חשד לשחפת;
התייעצות עם מנתח - במקרה של סיבוכים כירורגיים (זיהומיים, דימומיים);
התייעצות עם כירורג פה ולסת - במקרה של מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת השיניים.

פעולות מניעה:
ב-AIHA משני, טיפול הולם במחלה הבסיסית;
· במקרה של AIHA עם נוגדנים קרים - הימנעו מהיפותרמיה.

ניטור מטופל:
למעקב אחר יעילות הטיפול בכרטיס האשפוז, מצוינים: מצבו הכללי של המטופל, אינדיקטורים לבדיקת דם כללית, לרבות רטיקולוציטים וטסיות דם, פרמטרים ביוכימיים - רמת הבילירובין, LDH, קביעת אימונוגלובולינים הקשורים לאנזים. של כמות האימונוגלובולינים על קרום האריתרוציטים, בדיקת Coombs ישירה.

כרטיס מעקב אישי של המטופל

טיפול (בית חולים)

טיפול ברמה נייחת

טקטיקות טיפול (UD-B):החולים מאושפזים במחלקה ההמטולוגית, במקרה של הפרה של תפקודים חיוניים - ביחידה לטיפול נמרץ.

טיפול לא תרופתי: דיאטה תוך התחשבות בתחלואה נלווית, משטר - II.

טיפול רפואי:

קו טיפול ראשון.

גלוקוקורטיקוסטרואידים.
גלוקוקורטיקוסטרואידים הם הקו הראשון של הטיפול בחולי AIHA עם נוגדנים חמים. קורטיקוסטרואידים, בדרך כלל פרדניזולון, ניתנים במינון התחלתי של 1 מ"ג/ק"ג ליום (50-80 מ"ג ליום) למשך 1 עד 3 שבועות עד שההמטוקריט גדול מ-30% או המוגלובין גדול מ-100 גרם/ליטר. אם מטרה זו לא מושגת תוך 3 שבועות, יש להתחיל קו טיפול שני, מכיוון שטיפול בקורטיקוסטרואידים נחשב כלא יעיל. הגדלת מינון הפרדניזולון ל-2 מ"ג/ק"ג ליום (90-160 מ"ג ליום) אינה משפרת את תוצאות הטיפול, מה שמוביל להתפתחות מהירה של סיבוכים חמורים אופייניים. אם המטרה הטיפולית מושגת, המינון של פרדניזולון מופחת ל-20-30 מ"ג ליום. הפחת את המינון של פרדניזולון החל מ-5-10 מ"ג למשך 2-3 ימים והמשך עד שהמינון היומי מגיע ל-20-30 מ"ג. יתר על כן, הנסיגה של התרופה מתבצעת הרבה יותר לאט - 2.5 מ"ג למשך 5-7 ימים. לאחר הגעה למינון מתחת ל-10-15 מ"ג, יש להאט עוד יותר את קצב הגמילה: 2.5 מ"ג כל שבועיים על מנת לבטל לחלוטין את התרופה. טקטיקה זו כוללת את משך נטילת פרדניזולון למשך 3-4 חודשים. רמת ההמוגלובין, רטיקולוציטים מנוטרת. אם תוך 3-4 חודשים, בעת נטילת פרדניזולון במינון של 5 מ"ג ליום, הפוגה נמשכת, יש לנסות לבטל לחלוטין את התרופה. הרצון להפחית במהירות את המינון מרגע נורמליזציה של המוגלובין עקב תופעות הלוואי של GC (קוסינגואיד, כיבים סטרואידים, יתר לחץ דם עורקי, אקנה עם היווצרות פצעונים על העור, זיהומים חיידקיים, סוכרת, אוסטאופורוזיס, פקקת ורידים ) תמיד מוביל לחזרה של המוליזה. למעשה, לחולים המקבלים קורטיקוסטרואידים במינון נמוך במשך יותר מ-6 חודשים יש שיעור הישנות נמוך יותר ומשך הפוגה ארוך יותר בהשוואה לחולים שהפסיקו את הטיפול לפני 6 חודשי טיפול.
חלופה לשימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים (עד 3-4 חודשים) הם קורסים קצרים (עד 3 שבועות) של הקורס, ולאחר מכן מעבר לקו הטיפול השני.

כל החולים בטיפול בסטרואידים צריכים לקבל טיפול תחזוקה של ביספוספונטים, ויטמין D, סידן וחומצה פולית. רמות הגלוקוז בדם מנוטרות והסוכרת מטופלת באופן פעיל, שכן סוכרת היא גורם סיכון גדול למוות כתוצאה מזיהום. יש להעריך את הסיכון לתסחיף ריאתי, במיוחד בחולים עם AIHA ונוגדי קרישה של לופוס או הישנות AIHA לאחר כריתת טחול.
חולים עם המוליזה מהירה במיוחד ואנמיה חמורה מאוד או מקרים מורכבים (תסמונת אוונס) מטופלים ב-methylprednisolone במינון של 100-200 מ"ג ליום למשך 10-14 ימים או 250-1000 מ"ג ליום למשך 1-3 ימים. טיפול במינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים בספרות מוצג בעיקר בצורה של תיאור מקרים קליניים. 19.20

טיפול בקו 1 של קורטיקוסטרואידים יעיל ב-70-85% מהחולים; עם זאת, רוב החולים דורשים טיפול תחזוקה עם קורטיקוסטרואידים כדי לשמור על רמות המוגלובין בטווח של 90-100 גרם לליטר, ב-50% מינון של 15 מ"ג ליום או פחות מספיק, וכ-20-30% מהחולים זקוקים למינונים גבוהים יותר של פרדניזון. מאמינים שמונותרפיה עם GCS יעילה בפחות מ-20% מהמטופלים. בחולים עם עמידות לטיפול קו ראשון, יש להעריך מחדש את האפשרות של AIHA משני, מכיוון ש-AIHA עם אגלוטינינים חמים הקשורים לגידולים ממאירים, UC, טראטומה שחלתית או IgM היא לרוב עמידה בסטרואידים.

טיפול קו שני
בבחירת טיפול קו שני קיימות מספר אפשרויות ובבחירת כל אחת מהן יש צורך לשקול את התועלת/סיכון בכל מקרה (איור 2).

כריתת טחול.
כריתת טחול נחשבת בדרך כלל לטיפול הקו השני היעיל והמתאים ביותר לנוגדנים חמים AIHA.

אינדיקציות לכריתת טחול:
רפרקטוריות או אי סבילות לקורטיקוסטרואידים;
הצורך בטיפול תחזוקה מתמשך עם פרדניזולון במינון של יותר מ-10 מ"ג ליום;
הישנות תכופות.
היתרונות של כריתת טחול הם יעילות גבוהה למדי עם הפוגה חלקית או מלאה המושגת ב-2/3 מהחולים (38-82%, תוך התחשבות בצורות משניות של AIHA, שבהן התגובה נמוכה יותר מאשר ב-AIHA אידיופטית), מספר משמעותי של חולים נשארים בהפוגה ללא צורך בהתערבות רפואית למשך שנתיים או יותר; אפשרות ההחלמה היא כ-20%.
לאחר כריתת הטחול, חולים עם המוליזה מתמשכת או חוזרת דורשים לעתים קרובות מינונים נמוכים יותר של קורטיקוסטרואידים מאשר לפני כריתת הטחול.

חסרונות של כריתת טחול:
היעדר מנבאים אמינים של תוצאת כריתת הטחול;
הסיכון לסיבוכים כירורגיים (TELA, דימום תוך בטני, אבצס בטני, המטומה) - 0.5-1.6% בכריתת טחול לפרוסקופית ו-6% בכריתת טחול קונבנציונלית);
· הסיכון לזיהום הוא 3.3-5% (המסוכן ביותר הוא ספטיסמיה פנאומוקוקלית) עם שיעור תמותה של עד 50%.
כריתת טחול מגבירה את הסיכון לזיהומים חמורים הקשורים ל-Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. לחולים ניתנים חיסון מצומד לפטנוס טוקסואיד (TT) 2 עד 4 שבועות לפני כריתת הטחול. בחולים שקיבלו rituximab בששת החודשים האחרונים, ייתכן שהחיסון לא יהיה יעיל.

לאחר הניתוח, טרומבופרופילקסיה עם מינונים נמוכים של הפרינים במשקל מולקולרי נמוך; ביטול הדרגתי של GCS על פי התוכנית שתוארה לעיל, חיסון פנאומוקוק כל 5 שנים. יש ליידע מטופלים לאחר כריתת טחול על הסיכון לזיהומים ועל הצורך בכל אפיזודה של חום ליטול אנטיביוטיקה מקבוצת הפניצילינים או פלואורוקינולונים נשימתיים (לבופלוקסצין); כמו כן, יש ליידע אותם על הסיכון לתרומבואמבוליזם ורידי.

איור 2. אלגוריתם לטיפול בעמיד לסטרואידיםWAIHA.

Rituximab.
אינדיקציות למינוי ריטוקסימאב:
צורות עמידות של AIHA עם מספר הולך וגדל של סיבוכים שונים;
סירוב לכריתת טחול;
גיל מתקדם עם סיכון גבוה לסיבוכים של קו הטיפול הראשון והשני;
התוויות נגד לכריתת טחול (השמנה מסיבית, בעיות טכניות), סיכון גבוה לתרומבואמבוליזם ורידי.

התוויות נגד למינוי rituximab:
אי סבילות לסמים;
הפטיטיס B ו-C פעילים;
זיהום ויראלי או חיידקי חריף.

טיפול"אחרון אוֹפְּצִיָה" (טיפול בייאוש)
ציקלופוספמיד במינון גבוה (50 מ"ג/ק"ג/יום למשך 4 ימים) בליווי גורם מגרה מושבה היה יעיל ב-5 מתוך 8 חולים עם נוגדן חם AIHA חסין במיוחד.
Alemtuzumab הוכח כיעיל בטיפול בקבוצות קטנות של חולים עם AIHA עקשן, עם זאת, בשל הרעילות הגבוהה שלו, הוא נחשב למוצא האחרון בטיפול ב-AIHA אידיופטי חמור, עמיד לכל הטיפולים הקודמים.
השתלת תאי גזע המטופואטיים. מידע על השימוש ב-HSCT ב-AIHA עם נוגדנים חמים מוגבל למקרים בודדים או לקבוצות קטנות, בעיקר בתסמונת אוונס עם הפוגה מלאה של כ-60% ב-alogeneic ו-50% ב-BMT אוטולוגי.

טיפול תומך.
מטופלים עם AIHA עשויים לדרוש לעיתים קרובות עירוי תאים אדומים צפופים כדי לשמור על רמות המוגלובין מקובלות מבחינה קלינית, לפחות עד שהטיפול הספציפי יהיה יעיל. ההחלטה על ביצוע עירוי תלויה לא רק ברמת ההמוגלובין, אלא במידה רבה יותר במצבו הקליני ובתחלואה הנלווית של החולה (בעיקר מחלת עורקים כליליים, מחלת ריאות חמורה), החמרתם, קצב התפתחות האנמיה, הימצאותם. של המוגלובינוריה או המוגלובינמיה, וביטויים אחרים של המוליזה חמורה. אין לעצור עירוי RBC במצב חירום קליני, גם במקרים בהם נמצא חוסר התאמה אינדיבידואלית, שכן נוגדנים עצמיים חמים הם לרוב panreactive. רכיבים המכילים אריתרוציטים תואמי Rh של קבוצת הדם הראשונה יכולים להינתן בבטחה במקרים חירום אם נוגדנים אלו (מופיעים ב-12-40% מהחולים עם AIHA) אינם נכללים באופן סביר על סמך היסטוריית עירוי קודם ו/או היסטוריה מיילדותית ( נשים שאינן בהריון ו/או עירויים קודמים וגברים ללא היסטוריה של עירויים). בחולים אחרים, פנוטייפ מורחב מתבצע עם קביעת תת-קבוצות Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd ו-S/s באמצעות נוגדני IgM חד שבטיים ובחירת מסת תאי דם אדומים תואמת לעירוי. במקרים חריגים, נעשה שימוש בשיטות ספיחה תרמית או ספיחה אלוגניות לקביעת נוגדנים אלו. בכל מקרה יש לבצע בדיקה ביולוגית.

האלגוריתם לטיפול ב-AIHA עם נוגדנים חמים מוצג באיור 3.
איור 3. אלגוריתם לטיפול ב-AIHA עם נוגדנים חמים במבוגרים




טיפול ב-AIHA משני.
AIHA עם נוגדנים חמים ב-SLE.
הטיפול הקו הראשון המועדף הוא סטרואידים, סדר המתן דומה לזה של AIHA ראשוני (טבלה 3).

טבלה 3 - טיפול ב-AIHA שניוני

אִשְׁפּוּז

מֵידָע

מקורות וספרות

1. פרוטוקול ישיבות הוועדה המשותפת לאיכות השירותים הרפואיים של מחס"ד רקע, 2016
   1. 1) הנחיות קליניות לאבחון וטיפול באנמיה המוליטית אוטואימונית / ed. V.G. סבצ'נקו, 2014.-26 עמ'. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. הנחיות לניהול אנמיה חיסונית ושניונית אוטואימונית, המוליטית הנגרמת על ידי תרופות, 2012. 3) Lechner K, Jager U. כיצד אני מטפל באנמיה המוליטית אוטואימונית במבוגרים. דָם. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. שכיחות וגורמי סיכון של הישנות באנמיה המוליטית אוטואימונית אידיופטית. J Med Associate Thai. 2010;93(ספק 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. כיצד אני מטפל באנמיה המוליטית אוטואימונית אצל מבוגרים. דָם. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab באנמיה המוליטית אוטואימונית ופורפורה טרומבוציטופנית חיסונית: מחקר רטרוספקטיבי רב-צנטרי בלגי. J מתמחה מד. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. מחקר רטרוספקטיבי רב-מרכזי של שימוש בריטוקסימאב בטיפול באנמיה המוליטית חמה חוזרת או עמידה. בר J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab בטיפול בציטופניה אוטואימונית עקשנית במבוגרים. hematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. טיפול באנמיה המוליטית אוטואימונית, Haematologica אוקטובר 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Rituximab היא אלטרנטיבה טיפולית יעילה ובטוחה במבוגרים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית עקשנית וחמורה. אן המטול. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. טיפול מוצלח עם rituximab ו-mycophenolate mofetil של אנמיה אוטואימונית המוליטית עקשנית לאחר השתלת תאי גזע המטופואטיים עבור דיסקראטוזיס congenita עקב מוטציה TINF2. השתלת ילדים. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . שכיחות וגורמי סיכון של הישנות באנמיה המוליטית אוטואימונית אידיופטית. J Med Associate Thai. 2010;93(ספק 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. כיצד אני מטפל באנמיה המוליטית אוטואימונית אצל מבוגרים. דָם. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. טיפול תרופתי באנמיה המוליטית אוטואימונית. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. אנמיה המוליטית אוטואימונית. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L תגובה השוואתית לכריתת טחול באנמיה המוליטית אוטו-אימונית חיובית ל-Coombs עם או בלי מחלה קשורה. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. כריתת טחול לפרוסקופית למחלות המטולוגיות: ניתוח ראשוני שבוצע במרשם האיטלקי לניתוחים לפרוסקופיים של הטחול (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) בשארת נ, עומרי ח, לביא א, רז ר. סיכון לזיהום ומוות בקרב חולים לאחר כריתת הטחול. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. מניעה וניהול של זיהומים בחולים ללא טחול. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. אנמיה חיסונית בחולים עם לוקמיה לימפו-ציטית כרונית שטופלו בפלודארבין, ציקלו-פוספאמיד וריטוקסימאב - שכיחות ומנבאים. בר J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. סיכון לפורפורה טרומבוציטופנית חיסונית ואנמיה המוליטית אוטואימונית בקרב 120,908 ותיקי ארה"ב עם זיהום בנגיף הפטיטיס C. קשת מתמחה מד. 2009;169(4):357-363.

מֵידָע

קיצורים בשימוש בפרוטוקול:

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ אישי עם רופא. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
• עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.