Odrody a liečba kožnej vaskulitídy. Chronická pigmentová purpura Schamberg-Maiocchi

Vaskulitída je ochorenie, pri ktorom zápalový proces postihuje steny ciev umiestnených v derme a podkožnom tkanive.

Choroba sa môže rozšíriť na akékoľvek miesto na koži a dokonca postihnúť vnútorné orgány a zničiť cievy, ktoré sa v nich nachádzajú.

Dôvody

Výskyt vaskulitídy môže vyvolať rôzne faktory. Vo väčšine prípadov je ochorenie spôsobené alergickou reakciou, ktorá spôsobuje poškodenie a deštrukciu stien kapilár, arteriol a venúl kože. Ochorenie sa prejavuje rôznymi spôsobmi, čo závisí od povahy postihnutých ciev, ako aj od typu vaskulitídy.

• Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale zarezervujte si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Choroba môže byť spôsobená inými dôvodmi:

• intoxikácia, ktorej bolo telo dlhodobo vystavené;
• infekčné choroby vyskytujúce sa v tele;
• individuálna intolerancia použitých liekov;
• poranenie a podchladenie.

Pozornosť sa venuje aj dedičnosti. Niekedy sa môže vyvinúť vaskulárna povrchová vaskulitída v dôsledku genetickej predispozície.

Príznaky povrchovej vaskulitídy

Príznaky vaskulitídy závisia od ich typu:

alebo objemnejšie vyrážky	Môžu sa objaviť v skupinách, čo naznačuje poškodenie tela hemoragickou vaskulitídou. Vyrážka sa nachádza symetricky na končatinách, v blízkosti kĺbov, na zadku alebo na bočných plochách brucha. Keď dôjde k ochoreniu, objaví sa u človeka červená vyrážka, ktorá sa zafarbí a zmizne v priebehu niekoľkých dní. Ochorenie môže postihnúť kĺby, orgány tráviaceho systému a obličky.
Vaskulitída Werther-Dumling	Charakterizované výskytom uzlín Hnedá farba hustá štruktúra, vyrážka. Uzliny môžu odumrieť a stať sa na ich mieste vredmi, ktoré po zahojení zanechajú jazvy. Ochorenie postihuje ľudí, ktorých telo postihol hemolytický streptokok. Choroba nezmizne po dlhú dobu a často môže dôjsť k jej relapsom.
Mischer-Storkov syndróm	Spôsobuje krvácanie a malé červené škvrny na končatinách a tvári. Toto chronické ochorenie sa spočiatku prejavuje v akútnej forme. Je to dôsledok nedávnej infekcie, ktorou pacient trpel. Postupuje ľahko, ale na úplné vyliečenie je potrebný značný čas. Choroba sa môže opakovať.
Gougerotov-Duppertov syndróm s tromi príznakmi	Na koži sa môžu objaviť fialové škvrny, uzliny alebo erytém. Často postihujú epidermis nôh. V niektorých prípadoch môže byť pozorovaná nekróza uzlín.

Sčervenanie je okrúhle. Ich priemer môže dosiahnuť jeden centimeter. Fialové škvrny sa vyznačujú tvarom malých okrúhlych krúžkov.

Choroba, keď sa vyskytne, je akútna a potom sa stáva chronickou. Bude trvať dlho, kým sa uzdraví. Relapsy sú možné.

Ak majú pacienti iba vyrážku bez akýchkoľvek iných príznakov, potom fotografie povrchovej vaskulitídy pomôžu určiť typ ochorenia.

Druhy

Vaskulitída môže byť rôznych typov v závislosti od ciev, ktoré postihujú:

• kapilára;
• flebitída;
• arteriálny;
• (súčasne sú ovplyvnené cievy rôznych skupín).

Tiež choroba môže byť primárna alebo sekundárna. Primárna vaskulitída je nezávislá choroba a sekundárna sa vyskytuje v dôsledku nedávno prenesenej alebo existujúcej choroby v tele.

Najčastejšie majú pacienti nasledujúce typy choroba:

• hemoragická vaskulitída;
• Werther-Dumlingova choroba;
• hemoragická leukoklastická mikrobidka Miescher-Shtork;
• diseminovaná alergická angiitída Roskam;
• trojpríznakový Gougerot-Duperreov syndróm;

Hemoragické

Zápalové procesy pri tejto chorobe ovplyvňujú kapiláry umiestnené v epidermis, obličkách, kĺboch, orgánoch tráviaceho systému. Choroba sa môže vyskytnúť u ľudí v akomkoľvek veku. Zriedkavo sa vyskytuje u detí mladších ako 3 roky. Najčastejšie sa choroba objavuje vo veku od 4 do 12 rokov.

Foto: povrchová vaskulitída končatín

Chorobu môžete identifikovať podľa rôznych príznakov:

Vyrážka	hemoragická vaskulitída sa prejavuje vyrážkou, ktorá sa môže vyskytnúť na rôznych častiach kože; má červenú farbu, ktorá pri stlačení nebledne; po prechode vyrážky sa na jej mieste objavia vekové škvrny; s recidívami choroby sa koža na nich môže odlupovať.
Bolesť kĺbov	objavuje sa súčasne s vyrážkami, je tiež príznakom ochorenia; často bolesť vo veľkých kĺboch ​​(kolená, členky); môže prejsť za jednu alebo dve hodiny alebo spôsobiť pacientovi utrpenie počas niekoľkých dní; pri ťažkých formách ochorenia sa môžu kĺby zapáliť.
Bolesť brucha	môže mať paroxysmálny charakter alebo byť neustále prítomný; často bolesť prejsť bez akéhokoľvek zásahu alebo po aplikovanej liečbe; reakciou na ochorenie z tráviaceho systému môže byť nevoľnosť, vracanie, hnačka; v niektorých prípadoch sa v stolici objaví krv.
Patológie obličiek	stáva sa pomerne zriedkavo; stupeň poškodenia závisí od závažnosti prípadu.
Pľúcny syndróm	V ktorom je kašeľ so spútom. Je tiež možné zažiť dýchavičnosť.

Ak sa u detí vyskytne hemoragická vaskulitída v ťažkej forme, potom sú možné komplikácie vo forme systolický šelest v srdci, bolesti hlavy v dôsledku zápalu ciev mozgu. Chlapci majú niekedy postihnutie semenníkov.

Ochorenie sa diagnostikuje laboratórnym vyšetrením, ktoré zahŕňa:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• štúdium zrážania krvi;
• biopsia kože;
• imunologické vyšetrenie.

Pacientom s týmto ochorením sú predpísané protidoštičkové látky Curantil a Trental. Ak choroba prebieha v komplexnej forme, lieky sa musia užívať súčasne. Pacientovi sú tiež predpísané antikoagulanciá, ktorých dávkovanie závisí od zložitosti prípadu.

Glukosteroidy sú tiež zahrnuté v zozname liekov na túto chorobu. Oni, rovnako ako cytostatiká, sú predpísané pre ťažké formy ochorenia. V takýchto prípadoch sa môže použiť transfúzna terapia alebo plazmaferéza.

Hemoragická leukoklastická mikrobidka Mischer-Shtork

Ochorenie je často dôsledkom chronickej tonzilitídy alebo apendicitídy. U tých, ktorí trpia touto chorobou, sa na koži objavuje veľa škvŕn, ktoré sú krvácaním v epidermis.

Na koži sa tiež objavujú pľuzgiere, pľuzgiere alebo uzliny, ktoré podliehajú rýchlej nekróze. Na ich mieste sa tvoria vredy.

Foto: vyrážky s povrchovou vaskulitídou na nohách

Pacienti majú často:

• malátnosť;
• bolesť v kĺboch;
• mierny nárast teploty.

Vyrážka sa šíri po koži rúk a nôh, trupu a tváre. Niekedy sa objavuje na slizniciach ústnej dutiny.

Ochorenie sa diagnostikuje histologickým vyšetrením, ktoré odhalí leukoláziu charakteristickú pre toto ochorenie.

Liečba je antibiotikami a antihistaminikami. lieky, prípravky vápnika, angioprotektory. Terapia je doplnená liekmi na vonkajšie použitie. Môžu to byť masti, pleťové vody, anilínové farbivá.

Werther-Dumlingova choroba alebo nodulárna nekrotická

Pri tejto chorobe sa na koži objavujú hnedé uzliny s priemerom asi 5 mm alebo väčším. Niekedy sa na koži objavia súčasne erytematózne škvrny a krvácania.

Značný počet uzlín sa po nekróze mení na vredy rôznej hĺbky, po ktorých zahojení zostávajú na koži jazvy. Vyrážka sa nachádza na končatinách, často v blízkosti kĺbov, môže sa šíriť po celom trupu a genitáliách.

Ochorenie postihuje väčšinou dospelých. Choroba sa vyvíja postupne, prechádza do chronickej formy a zhoršuje sa.

Ochorenie postihuje malé žily a tepny, v dôsledku čoho sa steny ciev menia, zužujú alebo úplne uzatvárajú lúmen.

Gougereau-Duperre trisymptomatický syndróm

Ochorenie spôsobuje tvorbu uzlín, fialových škvŕn a erytematóz na koži. Pri chorobe sa môžu objaviť iba dva alebo jeden príznak.

Uzlíky sa od zdravej kože príliš nelíšia alebo majú červenkastý odtieň. Môžu sa objaviť s purpurovými škvrnami a erytematózami po celom tele, hoci sú často lokalizované na nohách.

Choroba, keď sa vyskytne, má akútnu formu. Postupom času sa stáva chronickým a môže spôsobiť komplikácie.

Stav pacienta je často normálny, iba počas exacerbácií sa objavuje bolesť v kĺboch, zvyšujú sa lymfatické uzliny, cíti sa slabosť, teplo, astmatické záchvaty

Choroba má 4 štádiá vývoja:

Ruiterova alergická arteriolitída

Zápalový proces v prípade ochorenia postihuje steny arteriol.

Existujú 4 typy tohto ochorenia:

Hemoragický typ	Koža je pokrytá hyperemickými škvrnami, ktoré napučiavajú a nakoniec sa zmenia na hemoragickú vyrážku.
Polymorfno-nodulárny typ	charakteristické sú vyrážky plochej formy uzlín, ktoré sa objavujú súčasne s hemoragickými a erytematóznymi škvrnami, napätými pľuzgiermi a pustulami; často sa vyrážka objavuje na končatinách, ale môže prejsť aj na chrbát alebo brucho; situácia sa zhoršuje tvorbou seróznych kôr, sekundárnou pigmentáciou a eróziou.
Nodulárny nekrotický typ	prejavuje sa vyrážkou malých uzlín, dosahujúcich priemer 5 milimetrov, ktoré sú mierne vločkovité; niektoré prvky vyrážky sú pokryté hemoragickou kôrou; pod ním sa môže vyvinúť erózia; niekedy sa objavujú povrchové vredy; po zahojení rany zostávajú na koži jazvy.
Nezaradený typ	je charakterizovaný výskytom hyperemických škvŕn, ktoré môžu mierne napučiavať; v priebehu času sa na škvrnách môžu vyvinúť telangiektázie.

Všetky typy ochorení sa objavujú po infekčných ochoreniach, ktoré boli predtým pozorované u pacienta. Môžu byť dôsledkom angíny, faryngitídy alebo chrípky.

Diseminovaná alergická angiitída Roscam

Pri chorobe sa objavujú početné krvácania, ktoré môžu byť lokalizované na koži alebo sliznici. Vznikajú spontánne alebo môžu byť výsledkom poranenia.

U pacientov trpiacich týmto ochorením môže dôjsť ku krvácaniu v dôsledku zhoršenej zrážanlivosti krvi. Choroba prebieha v chronickej forme, možno pozorovať relapsy.

Dôvodom jeho vzhľadu sú slabé steny kapilár. Keďže cievy sú zničené zápalovými procesmi, tvoria sa okolo nich malé extravazáty.

Vaskulitída- Ide o ochorenia, pri ktorých sú postihnuté cievy. V budúcnosti sa patologický proces často šíri do rôznych orgánov a tkanív.

Existuje veľké množstvo rôzne typy vaskulitídy, z ktorých každá je sprevádzaná léziou určitého typu cievy a jej vlastnými špecifickými príznakmi.

Najbežnejšie typy vaskulitídy:

• Urtikariálna vaskulitída- ochorenie, pri ktorom dochádza k poškodeniu malých ciev, najmä žiliek (malých žiliek) a objaveniu sa škvŕn na koži ako žihľavka.
• alergická vaskulitída- poškodenie krvných ciev pri rôznych alergických reakciách.
• Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Henochova choroba)) je ochorenie, pri ktorom dochádza k poškodeniu kapilár a malých tepien.
• Nodulárna periarteritída- ochorenie postihujúce najmä cievy malej a strednej veľkosti.
• Nešpecifická aortoarteritída (Takayasuova choroba)) je ochorenie, ktoré postihuje aortu a veľké tepny z nej vybiehajúce.
• Wegenerova granulomatóza- vaskulitída, pri ktorej sú postihnuté malé cievy horných dýchacích ciest, pľúc a obličiek.

Typy systémovej vaskulitídy v závislosti od pôvodu:

• primárny- vyvíjať sa ako nezávislé ochorenie;
• sekundárne- vyskytujú sa ako prejav iného ochorenia.

Bežné príznaky všetkých typov vaskulitídy:

• Nie je možné určiť hlavnú príčinu.Nie je možné identifikovať faktor, ktorý pôvodne viedol k vzniku ochorenia.
• Rovnaký vývoj. V dôsledku rôznych dôvodov dochádza k poruchám imunity, rozvíjajú sa autoimunitné reakcie. Vytvárajú sa protilátky, ktoré v kombinácii s rôznymi látkami tvoria imunitné komplexy. Tie sa usadzujú na stenách ciev a spôsobujú zápal.
• chronický priebeh. Všetky systémové vaskulitídy sa vyskytujú po dlhú dobu. Striedajú sa exacerbácie a remisie (zlepšenie).
• Exacerbácie sú zvyčajne spôsobené rovnakými faktormi.: zavedenie vakcín, rôzne infekcie, hypotermia, dlhodobé vystavenie slnku, kontakt s alergénmi.
• Poškodenie rôznych orgánov a tkanív: koža, kĺby, vnútorné orgány. Autoimunitné procesy sa vyvíjajú v celom tele, ale hlavne na miestach, kde sú veľké nahromadenia krvných ciev.
• Pri všetkých typoch vaskulitídy pomáhajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.

Vaskulárna anatómia

Stena akejkoľvek tepny pozostáva z troch vrstiev: vnútornej, strednej a vonkajšej. Môžu mať rôznu štruktúru a hrúbku v závislosti od veľkosti, polohy a funkcie tepny.

Typy tepien:

• elastické;
• svalnatý;
• zmiešané.

Štruktúra stien tepien v závislosti od typu:

typ tepny	Konštrukcia steny
Elastické. Aorta a iné veľké cievy sú usporiadané podľa elastického typu. Ich úlohou je zabezpečiť stály prietok veľkého množstva krvi pod vysokým tlakom.	Vnútornú vrstvu predstavuje endotel, ktorý tvorí 20 % hrúbky steny. Sú to bunky lemujúce lúmen cievy zvnútra. Zabezpečujú normálny pohyb krvi a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Pod endotelom je voľné tkanivo, ktoré ho spája so strednou vrstvou. Práve v nej sa tvoria cholesterolové plaky pri ateroskleróze.
	Strednú vrstvu predstavujú viacvrstvové elastické membrány, v ktorých sú otvory - okná.
	Vonkajšia vrstva artérií elastického typu je tenká, reprezentovaná voľným tkanivom a vláknami. Je navrhnutý tak, aby chránil nádobu pred nadmerným natiahnutím a prasknutím. Tu prechádzajú krvné cievy a nervy, ktoré vyživujú tepnu.
Svalnatý. Artérie svalového typu sa tiež nazývajú distribučné. Ich stena obsahuje svalové vlákna, pomocou ktorých sa môže lúmen cievy rýchlo meniť. Svalové tepny môžu zvýšiť alebo obmedziť prietok krvi do určitej časti tela. Artérie svalového typu sú veľké cievy, ktoré sú vetvami aorty a dodávajú krv do veľkých oblastí tela.	Vnútorná vrstva artérií svalového typu sa prakticky nelíši od elastickej. Skladá sa to z: endotel; spodná vrstva voľného tkaniva; membrána oddeľujúca vnútornú vrstvu od stredu.
	Strednú vrstvu tvoria svalové vlákna, ktoré sú usporiadané do špirály a pokrývajú celú nádobu. Zmršťujú sa, zmenšujú priesvit cievy a čiastočne blokujú prietok krvi.
	Vonkajší plášť je tkanina s veľkým počtom vlákien. Obsahuje nervy a krvné cievy.
Zmiešané (svalovo-elastické).	V štruktúre zaujímajú strednú polohu medzi tepnami svalového a elastického typu. V ich strednej vrstve sú vlákna aj svalové bunky. tepny zmiešaný typ sú nádoby malej a strednej veľkosti. S poklesom ich priemeru sa steny stenčujú.
Arterioly	Arterioly sú najmenšie tepny, ktoré spájajú arteriálny systém s kapilárami. Stena arteriol je veľmi tenká. Pozostáva z rovnakých vrstiev ako stena tepien: Vnútorná vrstva je endotel, ktorý sa nachádza na filmovej membráne. Stredná vrstva sú svalové bunky. Sú v dvoch vrstvách. Miesto prechodu arterioly do kapiláry je pokryté jednou svalovou bunkou: sťahuje sa a uvoľňuje, reguluje prietok krvi do kapilár. Medzi endotelovými bunkami arteriol sú medzery. Preto môžu hormóny a iné látky, ktoré sa dostávajú do krvi, rýchlo pôsobiť priamo na svalové bunky. Vonkajšia vrstva arteriol je tvorená spojivové tkanivo, je veľmi tenký.
kapiláry	Kapiláry sú konečnou časťou krvného obehu. Sú to najmenšie cievy, ktoré spájajú arterioly s venulami. V kapilárach tu dochádza k výmene plynov medzi krvou a tkanivami arteriálnej krvi sa mení na žilu. Rôzne orgány majú rôzny počet kapilár. Ich hustota je najvyššia v mozgu, srdci. Normálne je v pokoji aktívnych iba 50 % kapilár.

alergická vaskulitída

alergická vaskulitída- Ide o alergicko-zápalové ochorenie, ktoré postihuje najmä drobné cievky nachádzajúce sa v koži. Môže prebiehať rôznymi spôsobmi a sprevádzať ju výskyt rôznych kožných vyrážok. Niektoré z jeho foriem sú izolované ako nezávislé choroby. To spôsobuje ťažkosti počas diagnostiky. Alergická vaskulitída sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku a je rovnako častá u mužov a žien.

Príčiny alergickej vaskulitídy

Napriek slovu „alergický“ v názve je tento typ vaskulitídy spôsobený kombináciou rôznych faktorov:

• infekcií: stafylokoky a iné baktérie , vírusy , plesne ;
• chronické ohniská zápalu v tele: tuberkulóza, chronická cystitída, adnexitída, sinusitída, tonzilitída atď.;
• časté prechladnutia;
• brať nejaké lieky : antibiotiká, lieky proti bolesti, sedatíva, antikoncepcia atď.;
• kontaktu s určitými chemikáliami(väčšinou pracovné riziká);
• vystavenie žiareniu, časté vystavenie počas radiačnej terapie onkologické ochorenia;
• srdečne- cievne ochorenia : arteriálna hypertenzia, kŕčové ochorenie, zástava srdca ;
• niektoré chronické ochorenia: obezita, diabetes typu II, dna atď.

Prejavy alergickej vaskulitídy

Príznaky alergickej vaskulitídy závisia od formy, v ktorej sa vyskytuje.

Prejavy alergickej vaskulitídy v závislosti od formy priebehu ochorenia:

Popis	Vzhľad prvkov na koži
Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Henochova choroba) - pozri nižšie, popísané samostatne.
Rutherova alergická arteriolitída
Mnoho rôznych typov kožných vyrážok: pľuzgiere, červené škvrny, pavúčie žily, pustuly, vezikuly, vredy. Bolesť hlavy. Zvýšenie telesnej teploty spravidla až na 37⁰С. Bolesť, zápal v kĺboch.
Nodulárna nekrotizujúca vaskulitída
Táto forma ochorenia zvyčajne prebieha chronicky, dlhodobo. Vždy dôjde k výraznému zhoršeniu Všeobecná podmienka pacient. Na koži sa objavujú červené škvrny, krvácania, uzliny, ktoré následne ulcerujú.
erythema nodosum
Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej alebo chronickej forme. Na koži sa tvoria malé uzliny a väčšie uzliny. V podstate je lézia lokalizovaná na prednom povrchu nôh. V kĺboch ​​môže byť bolesť a zápal.

Diagnóza alergickej vaskulitídy

Prejavy rôznych typov alergickej vaskulitídy sa značne líšia. Preto po identifikácii sťažností a vyšetrení pacienta je veľmi ťažké stanoviť diagnózu.

Vyšetrenie na alergickú vaskulitídu:

Diagnostická metóda	Čo prezrádza?	Ako sa vykonáva?
Všeobecná analýza krvi	Všeobecná klinická analýza. Vykonáva sa u pacientov s podozrením na akúkoľvek chorobu. Pri alergickej vaskulitíde existujú zápalové zmeny: zrýchlenie sedimentácie erytrocytov; zvýšenie počtu imunitných buniek- leukocyty.	Odber krvi sa vykonáva z prsta alebo zo žily, zvyčajne skoro ráno.
Biopsia kože	Hlavná metóda diagnostiky alergickej vaskulitídy. Lekár odoberie malý kúsok kože pacienta a pošle ho do laboratória na vyšetrenie pod mikroskopom. Potom môžete presne povedať, aké patologické zmeny na koži sa vyskytujú.	Lekár dostane úlomok kože špeciálnou žiletkou (odstráni sa malý kúsok kože, zákrok je takmer bezbolestný) alebo ihlou.
	Sú zamerané na identifikáciu špecifických protilátok a imunitných buniek, ktoré sa podieľajú na vzniku alergickej reakcie.	Na imunologické štúdie sa zvyčajne odoberá malé množstvo krvi z žily.

Pri alergickej vaskulitíde sa tiež vykonáva vyšetrenie zamerané na:

• identifikácia chronických ložísk, ktoré by mohli prispieť k nástupu ochorenia;
• identifikácia infekcií, ktoré by mohli prispieť k nástupu ochorenia;
• identifikácia komplikácií z kĺbov, srdca a pod.

Program vyšetrenia zostavuje lekár individuálne.

Liečba alergickej vaskulitídy

Názov lieku	Popis, efekty	Spôsob aplikácie
Antialergické lieky: pipolfen; telfast; chlorid vápenatý atď.	Potlačiť alergické reakcie, ktoré sú základom vaskulárneho zápalu pri alergickej vaskulitíde.	Suprastin: Dospelí: 1 tableta 3-4 krát denne deti Pipolfen: Dospelí: 0,5 ampulky intramuskulárne, 1 krát denne alebo každých 4 až 6 hodín, v závislosti od predpisu lekára. deti: v závislosti od veku a hmotnosti podľa predpisu lekára. Telfast Dospelí a deti staršie ako 12 rokov užívajú 1 tabletu denne.
Venoruton (syn.: Rutozid)	účinky: posilňuje cievne steny; znižuje krehkosť malých plavidiel; zabraňuje tvorbe krvných zrazenín; chráni vnútorný povrch stien krvných ciev pred pôsobením rôzne látky.	Formulár na uvoľnenie: V kapsulách po 300 mg. Spôsob aplikácie: Užívajte 1 kapsulu 3-krát denne až do vymiznutia príznakov.
Dicynon (syn.: Etamzilat)	účinky: posilňuje steny krvných ciev; normalizuje priepustnosť stien krvných ciev pre rôzne látky; zlepšuje krvný obeh v pokožke a vo vnútri rôzne telá; normalizuje tvorbu krvných zrazenín.	Formulár na uvoľnenie: ampulky s injekčným roztokom s objemom 2 ml; tablety 250 mg. Ako použiť: V ampulkách: intramuskulárne 1 ampulka 2-krát denne. V tabletách: 1 - 2 tablety 3x denne. Dĺžku liečby určuje ošetrujúci lekár.
Askorutin	Kombinované vitamínový prípravok, kombinácia kyseliny askorbovej (vitamín C) a rutínu (vitamín H). Oba vitamíny majú posilňujúci účinok na cievnu stenu, chránia bunky a tkanivá pred oxidáciou voľnými radikálmi.	Formulár na uvoľnenie Spôsob aplikácie:
Prodektín (syn.: Pyricarbate)	Tento liek patrí do skupiny angioprotektorov - prostriedkov, ktoré chránia steny krvných ciev pred poškodením. účinky: obnovenie prietoku krvi v malých cievach; odstránenie zápalu; zníženie priepustnosti cievnej steny pre rôzne látky; inhibícia adhézie krvných doštičiek a zníženie zrážanlivosti krvi; prevencia tvorby aterosklerotických plakov; odstránenie začervenania a svrbenia na koži.	Uvoľňovacie formuláre: masť; tablety. Metódy aplikácie: masť: naneste tenkú vrstvu na pokožku, jemne vtierajte, 2-krát denne, priložte na ňu obväz; tablety: užívajte 250 - 500 mg lieku 2-krát denne podľa pokynov lekára.
Kyselina aminokaprónová	Je to hemostatické činidlo. Používa sa pri alergickej vaskulitíde sprevádzanej krvácaním z malých ciev.	Formulár na uvoľnenie: prášok v baleniach na perorálne podanie 500 g; 5% roztok v 100 ml injekčných liekovkách na intravenózne podanie; granule 60 g pre deti. Metódy aplikácie: Vo forme prášku a granúl sa kyselina aminokaprónová užíva každé 4 hodiny rýchlosťou 0,1 g liečiva na kilogram telesnej hmotnosti. Intravenózne sa podáva vo forme kvapkadla, 100 ml roztoku. V prípade potreby úvod po 4 hodinách zopakujte (prísne podľa predpisu lekára!)
Aescusan	Droga rastlinného pôvodu, extrakt pagaštan konský. Je to angioprotektor, chráni cievy pred poškodením. účinky: zníženie priepustnosti cievnej steny; zvýšený tón malých plavidiel; odstránenie zápalu.	Uvoľňovacie formuláre: roztok v liekovkách na perorálne podávanie; tablety. Spôsob aplikácie: Riešenie: 10 - 20 kvapiek 3-krát denne; tablety

Metódy liečby závažnej alergickej vaskulitídy:

• glukokortikoidy- prípravky kôry nadobličiek, potláčajúce imunitný systém;
• cytostatiká- lieky, ktoré potláčajú imunitný systém;
• hemosorpcia a plazmaferéza– hardvérové ​​metódy čistenia krvi od imunitných komplexov a toxické látky(pozri nižšie pod popisom nodulárnej periarteritídy).

Urtikariálna vaskulitída

Urtikariálna vaskulitída možno považovať za typ alergickej vaskulitídy. Synonymum pre názov choroby - Choroba je zriedkavá. Navonok to pripomína alergickú reakciu ako žihľavka.

Príčiny urtikariálnej vaskulitídy

Urtikariálna vaskulitída je alergického pôvodu. Na rozdiel od bežných alergií príznaky nezmiznú ihneď po zastavení kontaktu s podozrivým alergénom. Tento typ vaskulitídy je náchylný na chronický priebeh.

Príznaky urtikariálnej vaskulitídy:

Hlavným príznakom urtikariálnej vaskulitídy je vyrážka. Podobá sa žihľavke: na koži sa objavujú červené pľuzgiere.

Rozdiely medzi urtikáriou a urtikariálnou vaskulitídou:

Charakteristický	Úle	Urtikariálna vaskulitída
Hustota pľuzgierov	Stredná	Veľmi hustá
Ako dlho trvá vyrážka?	Krátkodobé, rýchlo prechádza po ukončení kontaktu s alergénom.	Trvá dlhšie ako 24 hodín, zvyčajne 3-4 dni.
Je tam svrbenie?	Existuje.	Nie, namiesto bolesti je zaznamenaný pocit pálenia.
Čo zostáva na mieste vyrážky po jej zmiznutí?	Prejde bez stopy.	Zostávajú subkutánne krvácania, modriny zelenej a žltej farby, starecké škvrny.
Ovplyvňuje to celkový stav pacienta?	Prakticky nezlomené. Hlavné problémy sú spojené so svrbením.	Porušené dochádza k zvýšeniu telesnej teploty.
Sú ovplyvnené aj iné orgány?	Typické príznaky alergických reakcií: Quinckeho edém (opuch na tvári); kašeľ, dýchavičnosť, dusenie (v dôsledku opuchu hrtana a priedušiek).	bolesť v kĺboch; poruchy trávenia; glomerulonefritída je zápalový proces v obličkách.

Diagnóza urtikariálnej vaskulitídy

Štúdium	Popis	Ako sa vykonáva
Všeobecná analýza krvi	Zisťuje sa zrýchlenie sedimentácie erytrocytov - príznak zápalový proces.	Na vykonanie kompletného krvného obrazu sa krv zvyčajne odoberá z prsta alebo žily.
Imunologické štúdie	Zistilo sa zvýšenie koncentrácie protilátok a niektorých ďalších látok zodpovedných za autoimunitný zápal.	Na výskum sa krv zvyčajne odoberá z žily.
Všeobecná analýza moču	Detekcia krvi a bielkovinových nečistôt v moči poukazuje na postihnutie obličiek.
Biopsia kože	Je hlavná, väčšina informatívna metóda s urtikariálnou vaskulitídou. Toto je štúdium fragmentu kože pacienta pod mikroskopom. Zistite príznaky zápalu a nekrózy (odumretie tkaniva).	Koža na výskum sa odoberá škrabkou, ihlou alebo sa malý fragment odreže skalpelom.

Liečba urtikariálnej vaskulitídy

Liečba žihľavkovej vaskulitídy sa vykonáva podľa rovnakých zásad ako liečba všetkých ostatných alergických vaskulitídy (pozri „alergická vaskulitída“, „hemoragická vaskulitída“):

• s neúčinnosťou uvedeného lieky- glukokortikoidy (lieky hormónov kôry nadobličiek) a cytostatiká (lieky potláčajúce imunitný systém).

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Genochova choroba) je typ vaskulitídy, pri ktorej sú postihnuté malé cievy, po ktorých nasleduje koža, kĺby a vnútorné orgány. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje v detstva a medzi mladými ľuďmi.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Hemoragická vaskulitída je autoimunitné ochorenie. V dôsledku nadmernej reakcie imunitného systému sa v krvi tvorí veľké množstvo imunitných komplexov. Usadzujú sa na stenách ciev zvnútra, vedú k rozvoju zápalu.

Faktory vyvolávajúce rozvoj hemoragickej vaskulitídy:

• angína- zápal mandlí spôsobený streptokokovými baktériami;
• exacerbácia chronického zápalu mandlí(tonzilitída);
• faryngitída- zápal hltana spôsobený infekciou;
• podávanie určitých vakcín a sér na ktoré má pacient neznášanlivosť;
• podchladenie.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Skupina symptómov	Popis
Všeobecné príznaky	zvýšenie telesnej teploty; horúčka;
Kožná lézia
Príznaky poškodenia kĺbov (zistené u 75 % pacientov)	častejšie sú postihnuté veľké kĺby; bolesť, opuch sú zaznamenané; intenzita a trvanie bolesti sa môže značne líšiť; zhoršená pohyblivosť kĺbu (často spojená s krvácaním do kĺbu).
Známky poškodenia vnútorných orgánov	ostré bodavé alebo kŕčovité bolesti v bruchu; najčastejšie je bolesť lokalizovaná okolo pupka, niekedy aj v iných častiach brucha; vracanie s prímesou krvi; prímes krvi vo výkaloch; s poškodením obličiek - krvné nečistoty v moči.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Štúdium	Čo prezrádza?	Ako sa vykonáva?
Všeobecná analýza krvi	Pri všeobecnom krvnom teste s hemoragickou vaskulitídou sa zistia zápalové zmeny: zvýšenie počtu leukocytov. Počet krvných doštičiek je v medziach normy - to je znak toho, že krvácanie pod kožou nie je spôsobené znížením zrážanlivosti krvi.	Na analýzu sa krv odoberá z prsta alebo žily, zvyčajne ráno.
Chémia krvi	zvýšenie počtu imunitných proteínov - imunoglobulínov; zvýšenie obsahu fibrinogénu - proteínu zodpovedného za zrážanie krvi.	Na analýzu sa krv odoberá zo žily na prázdny žalúdok.
Test zrážanlivosti krvi.	Špecifické testy a testy zamerané na štúdium zrážanlivosti krvi. Všetky ukazovatele sú normálne, čo pomáha dokázať, že krvácanie pod kožou nie je spôsobené poruchami zrážanlivosti.	Na analýzu sa odoberie krv z prsta alebo žily.
Imunologické štúdie	Stanovenie obsahu protilátok, imunitných komplexov, niektorých ďalších látok zodpovedných za autoimunitný zápalový proces v krvi.	Na analýzu sa odoberie krv zo žily.
Biopsia kože	Vyšetrenie úlomku kože pod mikroskopom.	Umožňuje presne určiť patologický proces vyskytujúci sa v tkanive.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Droga	Popis	Spôsob aplikácie
Všeobecné ošetrenie s hemoragickou vaskulitídou
Askorutin	Kombinovaný vitamínový prípravok, kombinácia kyseliny askorbovej (vitamín C) a rutínu (vitamín P). Oba vitamíny majú posilňujúci účinok na cievnu stenu, chránia bunky a tkanivá pred oxidáciou voľnými radikálmi.	Formulár na uvoľnenie: svetlozelené tablety, každá obsahuje 50 mg rutínu a kyseliny askorbovej. Spôsob aplikácie: Dospelí užívajú 1 tabletu 1 až 2 krát denne po jedle. Trvanie kurzu určuje lekár individuálne.
indometacín	Protizápalový liek. Potláča zápalový proces v cievach a odstraňuje príznaky ochorenia. Je predpísaný na predĺžený pretrvávajúci priebeh hemoragickej vaskulitídy.	Formulár na uvoľnenie: tablety 0,025, 0,01 a 0,005 g; kapsuly 0,05, 0,03 a 0,02 g. Spôsob aplikácie: 150 - 200 mg liečiva denne. Po ústupe príznakov sa dávka zníži na polovicu.
Hingamin (syn.: Delagil)	Antimalarikum, ktoré môže potlačiť imunitný systém.
Hydroxychlorochil (syn.: Plaquenil)	Analóg Hingaminu. Pôsobí antibakteriálne, potláča imunitný systém.	Užíva sa podľa predpisu lekára.
S poškodením vnútorných orgánov brucha
heparín	Heparín je antikoagulant – znižuje zrážanlivosť krvi.	Dávka lieku sa vyberá v závislosti od závažnosti symptómov. Menovaný lekárom v nemocnici.
Čerstvá mrazená plazma	Čerstvá zmrazená plazma sa získava od darcov na miestach transfúzie krvi. Obsahuje prírodné organické látky, ktoré normalizujú zrážanlivosť krvi a jej ďalšie vlastnosti.	Zadajte intravenózne 300 - 400 ml plazmy. Postup sa vykonáva iba v nemocnici do 3-4 dní.
Curantyl (syn.: Dipyridamol)	účinky: znížená zrážanlivosť krvi; ochrana stien malých plavidiel pred poškodením; zlepšenie prietoku krvi v malých cievach.	Formulár na uvoľnenie: Dražé a tablety 25 a 75 mg. Spôsob aplikácie: Vezmite 75 - 225 g liek za deň, pričom sa celková dávka rozdelí do niekoľkých dávok (podľa predpisu lekára). Tablety sa užívajú na prázdny žalúdok.
Trental (syn.: Pentoxifylline)	účinky: normalizuje viskozitu krvi; rozširuje krvné cievy; normalizuje prietok krvi v orgánoch a tkanivách.	Formulár na uvoľnenie: v tabletách 100 a 400 mg; vo forme injekčného roztoku v ampulkách s objemom 5 ml. Metódy aplikácie: V tabletách: 1 tableta 3 krát denne. Vo forme injekcií: intravenózne, v kvapkadle, rozpustením obsahu dvoch ampuliek v 150 ml fyziologického roztoku.
S poškodením obličiek
Delagil (syn.: chlorochín)	Antimalarikum, ktoré má schopnosť potláčať imunitu a autoimunitné reakcie.	Užíva sa prísne podľa predpisu lekára.
Plaquenil	Viď vyššie.	Viď vyššie.

Nodulárna periarteritída

Periarteritis nodosa je alergická vaskulitída, ktorá postihuje prevažne malé a stredne veľké tepny. Najčastejšie sa choroba vyvíja vo veku 30-50 rokov. Muži sú postihnutí 2 až 4 krát častejšie ako ženy.

Príčiny nodulárnej periarteritídy

Faktory prispievajúce k rozvoju tohto typu vaskulitídy:

• užívanie určitých liekov: antibiotiká, lieky proti bolesti, lieky proti tuberkulóze, látky nepriepustné pre žiarenie;
• vírusové infekcie: hepatitída B, herpes, cytomegalovírusová infekcia;
• genetická predispozícia.

Procesy vyskytujúce sa v cievach s periarteritis nodosa:

• rozvoj autoimunitného zápalu v cievnej stene, v dôsledku čoho dochádza k jeho zničeniu, rastu a zvýšeniu zrážanlivosti krvi;
• oklúzia lúmenu krvných ciev, v dôsledku čoho je narušený prívod krvi do orgánov;
• vaskulárna trombóza;
• aneuryzmy(stenčenie steny) a prasknutia krvných ciev;
• Infarkt(odumretie tkaniva v dôsledku zastavenia krvného obehu) vo vnútorných orgánoch, po ktorých sa vyvinie atrofia a zjazvenie, funkcie sú narušené.

Príznaky nodulárnej periarteritídy

Symptóm	Vysvetlenie
Zvýšená telesná teplota, horúčka	horúčka je zvyčajne prvým príznakom ochorenia; je nepravidelná: telesná teplota môže stúpať a klesať kedykoľvek počas dňa, bez viditeľné dôvody; po užití antibiotík sa telesná teplota neznižuje; ako sa vyvinú ďalšie príznaky, horúčka ustúpi.
Strata váhy	vyjadril veľmi silno; lekári často robia chyby a majú podozrenie, že pacient má zhubný nádor.
Bolesť svalov a kĺbov	najvýraznejšie na začiatku ochorenia; najčastejšie sú postihnuté lýtkové svaly a kolenné kĺby.
Kožné vyrážky	Typy kožnej vyrážky s periarteritis nodosa: červené miesta; červené škvrny a pľuzgiere; krvácania; bubliny; špecifické uzliny pozdĺž ciev pod kožou; oblasti mŕtvej kože.
Poškodenie kardiovaskulárneho systému	angina pectoris(poškodenie krvných ciev zásobujúcich srdce); infarkt myokardu; arteriálnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak); zástava srdca; flebitída(zápal žíl), ktorý sa periodicky vyskytuje na rôznych miestach; Raynaudov syndróm(poškodenie malých ciev rúk): záchvaty, pri ktorých dochádza k znecitliveniu prstov, ich blednutiu, výskyt nepohodlie vo forme mravčenia, "plazenia sa plazenia", bolesti.
Poškodenie obličiek	glomerulonefritída(v dôsledku zhoršeného prekrvenia obličiek a ich poškodenia imunitnými komplexmi); trombóza obličiek- zriedkavý prejav; zlyhanie obličiek- zhoršená funkcia obličiek s dlhým priebehom ochorenia.
Poškodenie nervového systému	mononeuritída- porážka akéhokoľvek dostatočne veľkého nervu v prípade porušenia jeho krvného zásobenia; polyneuritída- poškodenie veľkého počtu malých nervov v rozpore s prívodom krvi; epileptické záchvaty.
Poranenie pľúc	zápal pľúc - zápal pľúc, ktorý na rozdiel od zápalu pľúc nie je spôsobený infekciou, ale autoimunitným procesom.
Poškodenie orgánov brušná dutina	bolesť brucha; poruchy trávenia: nadúvanie, pocit ťažkosti, grganie atď.; krvné nečistoty v stolici; zväčšenie pečene, pocit ťažkosti pod pravým rebrom; črevné vredy; príznaky pripomínajúce ochorenia pankreasu: bolesť pása v hornej časti brucha, nevoľnosť, vracanie, poruchy trávenia po užití veľkého množstva mastných, vyprážaných jedál.

Ako vyzerá periarteritis nodosa na fotografii?

Erytém (červené škvrny)
makulopapulárna vyrážka (červené škvrny a pľuzgiere)
Krvácanie (krvácanie)
Vezikuly (vezikuly)
Špecifické uzliny pozdĺž ciev pod kožou.
Nekróza (oblasti odumretej kože).

Diagnóza nodulárnej periarteritídy

Názov štúdie	Prečo sa vykonáva a čo odhaľuje	Ako sa vykonáva
Všeobecná analýza krvi	Pomáha identifikovať zápalový proces v tele: zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov; zvýšenie obsahu leukocytov; zvýšenie obsahu eozinofilov - "alergických" leukocytov; niekedy sa zistí anémia.	Na výskum sa odoberá malé množstvo krvi z prsta alebo zo žily.
Chémia krvi	Pomáha identifikovať zápalový proces: porušenie proteínového zloženia krvi: začínajú prevládať imunoglobulíny (proteíny protilátok); detekcia C-reaktívny proteín, čo je charakteristický marker zápalového procesu.	Na výskum sa ráno na prázdny žalúdok odoberá malé množstvo krvi zo žily.
Výskum zameraný na identifikáciu patologických zmien vo vnútorných orgánoch.	Poškodenie obličiek: detekcia proteínu a erytrocytov vo všeobecnej analýze moču. S poškodením srdca: zmeny na elektrokardiograme, zväčšenie veľkosti srdca na röntgenových snímkach, ultrazvuk. Pri silnej bolesti svalov vykonáva sa biopsia - odber malého množstva svalové tkanivo na vyšetrenie pod mikroskopom.

Liečba nodulárnej periarteritídy

Názov lieku	Popis a účel účelu	Spôsob aplikácie
Prednizolón (syn.: Prednisol, Prednihexal, Medopred)	Hormonálny liek kôry nadobličiek s výraznou schopnosťou potláčať imunitné reakcie a zápal.	Formulár na uvoľnenie: Pri periarteritíde nodosa sa liek používa v tabletách s hmotnosťou 0,005 g (v tomto poradí 5 mg). Spôsob aplikácie: Dávkovanie lieku určuje ošetrujúci lekár v závislosti od aktivity procesu a závažnosti symptómov. Liečba sa vykonáva v priebehu 1-2 mesiacov. Najprv je predpísaná maximálna dávka, potom sa zníži.
Cyklofosfamid (syn.: Cyklofosfamid, Cytoxan, Endoxan)	Patrí do skupiny cytostatík. Potláča reprodukciu lymfocytov - imunitných buniek, ktoré produkujú protilátky. Potláča teda imunitné reakcie a odstraňuje autoimunitný zápal.	Liek je predpísaný na pomerne závažný priebeh periarteritis nodosa. Používa sa v presne stanovených dávkach, iba podľa predpisu lekára. Akceptované na 3-5 rokov.
Azatioprín (syn.: Imuran)	Je to imunosupresívum – potláča imunitný systém, čím odstraňuje autoimunitný zápal.	Používa sa v presne stanovených dávkach, iba podľa predpisu lekára.
Hemosorpcia a plazmaferéza	Hemosorpcia je postup, počas ktorého krv prechádza cez špeciálne vrstvy sorbentu mimo tela. Plazmaferéza - čistenie plazmy rôznymi metódami: substitúcia darcovskej plazmy; čistenie plazmy v centrifúge; usadzovanie plazmy; prechod krvnej plazmy cez membránu, ktorá funguje ako filter. Oba postupy sú zamerané na čistenie krvi od imunitných komplexov, ktoré spôsobujú poškodenie ciev pri periarteritis nodosa.	Procedúra plazmaferézy trvá v priemere asi 1,5 hodiny. Pacient si ľahne do špeciálneho kresla, do žily mu vpichnú ihlu napojenú na prístroj. Účinné čistenie krvi zvyčajne vyžaduje 3-5 procedúr. Hemosorpcia sa vykonáva za podobných podmienok v miestnostiach, ktoré sú vybavené ako operačné sály. Do žily sa vloží ihla pripojená k stroju. Krv sa čerpá pumpou cez špeciálnu nádobu naplnenú sorbentom. V priemere postup trvá 1-2 hodiny, počas ktorých sa prečistí 6-9 litrov krvi.
Kyselina nikotínová (syn.: vitamín B3, niacín, vitamín PP)	účinky: rozšírenie malých ciev a zlepšenie mikrocirkulácie; zníženie hladiny škodlivých tukov v krvi; zníženie hladiny cholesterolu v krvi a spomalenie tvorby cholesterolových plakov. Kyselina nikotínová sa používa pri periarteritis nodosa ako symptomatická látka na zlepšenie krvného obehu.	Pri periarteritíde nodosa sa používajú tablety kyseliny nikotínovej 0,05 g. Spôsob aplikácie: dospelí: ½ - 1 tableta 2 - 3 krát denne; deti: 1/5 - ½ tablety 2 - 3 krát denne.
Parmidin (syn.: Prodectin)	Je angioprotektor - liečivá látka, ktorý posilňuje cievnu stenu, chráni ju pred poškodením.	Formulár na uvoľnenie: tablety 0,25 g. Spôsob aplikácie: 1 - 3 tablety 3 - 4 krát denne. Priebeh liečby podľa predpisu lekára môže trvať 2 až 6 mesiacov.
Elektroforéza s novokainom na nohách	Elektroforéza je druh fyzioterapie, pri ktorej sa lieky zavádzajú do tela cez kožu pomocou elektrického prúdu. Na odstránenie bolesti sa používa elektroforéza s novokaínom.	Počas zákroku lekár priloží na kožu dolných končatín pacienta dve elektródy zabalené v látke namočenej v roztoku liečiva. Potom sa zariadenie nastaví tak, aby pacient pociťoval jemné brnenie. Postup sa zvyčajne vykonáva do 5 - 15 minút. Vo všeobecnosti kurz pozostáva z 10 sedení.

Liečba nodulárnej periarteritídy zahŕňa povinnú korekciu krvného tlaku. Pacientovi sú predpísané lieky, ktoré znižujú hladinu krvného tlaku, diuretiká.

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasuova choroba)

Nešpecifická aortoarteritída je chronické ochorenie, pri ktorom vzniká zápalový proces v aorte a veľkých cievach, ktoré z nej vychádzajú. Menej často môže lézia v chorobe zachytiť pľúcne tepny.

Ochorenie, podobne ako iné systémové vaskulitídy, je zriedkavé. Ženy ochorejú 3-8 krát častejšie ako muži.

Príčiny nešpecifickej aortoarteritídy

Príčiny ochorenia ešte nie sú úplne objasnené. Predpokladá sa, že na vzniku nešpecifickej aortoarteritídy sa podieľajú dva faktory:

• autoimunitný proces. Rovnako ako pri periarteritis nodosa sa vytvárajú špecifické imunitné komplexy, ktoré spôsobujú poškodenie cievnej steny.
• dedičná predispozícia. Prítomnosť určitých génov zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia.

Prejavy Takayasuovej choroby

Patologické zmeny v cievach pri nešpecifickej aortoarteritíde prebiehajú v dvoch fázach:

• Na začiatku sa pod pôsobením imunitných buniek na vnútornej stene cievy objavujú špecifické výrastky - granulómy.
• V budúcnosti je zápalový proces nahradený zjazvením, dochádza k vaskulárnej skleróze.

Skupina symptómov	znamenia
Známky naznačujúce vývoj zápalového procesu. Zvyčajne sa vyskytuje na samom začiatku ochorenia, u mladých ľudí (okolo 20 rokov)	výrazné zvýšenie telesnej teploty, zimnica; zvýšená únava, ospalosť; bolesť kĺbov a svalov.
Zhoršený prietok krvi do mozgu	závraty; bolesť hlavy; tinitus, "letí pred očami"; časté mdloby; celková slabosť, zvýšená únava, ospalosť; neprítomnosť mysle, zhoršená pamäť, pozornosť atď .; rozmazané videnie, znížená zraková ostrosť;
Zvýšenie krvného tlaku	Existujú príznaky charakteristické pre arteriálnu hypertenziu. S porážkou brušnej časti aorty a obličkových ciev, ktoré sa z nej rozprestierajú, je narušený prietok krvi a kyslíka do obličiek. Spúšťajú sa patologické mechanizmy, ktoré vedú k zvýšeniu krvného tlaku. Ak je ovplyvnený aortálny oblúk a cievy siahajúce do horných končatín, potom sú na pravej a ľavej ruke zaznamenané rôzne ukazovatele krvného tlaku.
Porážka koronárnych (koronárnych) artérií siahajúcich z aorty a prenášajúcich krv do srdcového svalu.	zvýšená únava, slabosť; príznaky angíny: intermitentné silná bolesť za hrudnou kosťou; zvýšené riziko infarkt.
Porážka brušnej časti aorty a ciev, ktoré z nej odchádzajú do brušných orgánov.	periodická bolesť v žalúdku; nadúvanie; tráviace ťažkosti.
Porážka pľúcne tepny ktorí nesú žilovej krvi do pľúc.	dýchavičnosť, rýchla únava počas fyzická práca; bolesť v hrudi; niekedy - kašeľ, počas ktorého sa vylučuje spúta s nečistotami krvi.

Všetky opísané príznaky sa vyskytujú pri veľkom počte iných ochorení. Preto pri priamom vyšetrení môže byť pre lekára ťažké stanoviť presnú diagnózu. Potvrdzuje sa to až po komplexe laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy

Diagnostická metóda	Popis
Vaskulárny ultrazvuk	Pomocou ultrazvukového senzora môže lekár zobraziť veľké cievy, určiť hrúbku ich lúmenu a odhaliť existujúce zúženia.
dopplerografia	Dopplerografia je doplnkom k štúdiu ultrazvuku, ktorý vám umožňuje posúdiť intenzitu prietoku krvi v cievach, a tým posúdiť jeho porušenia.
duplexné skenovanie	Kombinácia Dopplerovho ultrazvuku s klasickým ultrazvukom. Umožňuje urobiť najúplnejší obraz o lúmene veľkých ciev a intenzite prietoku krvi v nich.
Reovasografia	Staršia metóda skúmania prietoku krvi v cievach je dnes takmer úplne nahradená Dopplerovou sonografiou. Telo sa vystaví vysokofrekvenčnému prúdu a meria sa elektrický odpor ciev. Na základe získaných údajov sa vyhodnotí prietok krvi.
Ultrazvukové vyšetrenie srdca a obličiek	Umožňujú identifikovať porušenia v týchto orgánoch spôsobené poškodením veľkých ciev.
Angiografia	Štúdia, počas ktorej sa do ciev vstrekuje látka nepriepustná pre žiarenie, po ktorej sa urobia röntgenové lúče. Poskytuje predstavu o stupni prekrytia lúmenu ciev. Angiografia obličiek sa často vykonáva - poskytuje predstavu o stupni narušeného prietoku krvi v nich. Koronárna angiografia (angiografia koronárnych tepien srdce) pomáha identifikovať miesta zúženia v koronárnych artériách.
Všeobecná analýza krvi	Pri nešpecifickej aortoarteritíde sa vo všeobecnom krvnom teste zistia zápalové zmeny: zvýšenie počtu leukocytov; zrýchlenie sedimentácie erytrocytov.
Všeobecná analýza moču	Všeobecný test moču na aortoarteritídu pomáha identifikovať príznaky poškodenia obličiek: bielkovinové nečistoty v moči; nečistoty erytrocytov.

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy

liek	Popis	Spôsob aplikácie
Prednizolón	Liek založený na hormónoch kôry nadobličiek. Inhibuje reprodukciu a funkciu imunitných buniek. Pomáha znižovať tvorbu protilátok. Vďaka tomu potláča autoimunitné procesy vedúce k zápalu cievnej steny pri nešpecifickej aortoarteritíde.	Prednizolón na dlhodobé užívanie je dostupný v tabletách. Dávkovanie predpisuje výlučne ošetrujúci lekár v závislosti od závažnosti ochorenia a závažnosti symptómov. Užíva sa prednizolón maximálne dávky do 1-2 mesiacov. Potom sa dávka zníži a príjem pokračuje 1-2 roky.
azatioprín	Cytostatický. Silný supresor imunitného systému.	Používa sa prísne podľa predpisu lekára v závislosti od závažnosti ochorenia a závažnosti symptómov. Počas prvého mesiaca najviac vysoká dávka. Potom v priebehu roka nižšiu, podporujúcu.
Protizápalové lieky: Diklofenak (Ortofen, Voltaren); indometacín.	Potlačiť zápalový proces. Menovaný o chronický priebeh choroby.	Dávkovanie a trvanie liečebného cyklu sú prísne predpísané lekárom.
Lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi: heparín; persanthin; dipyridamol; pentoxifylín; zvonkohry.	Zabráňte tvorbe krvných zrazenín. Používajú sa pri chronickom priebehu ochorenia.	Dávkovanie a trvanie kurzu - prísne podľa predpisu lekára.
Lieky na rozbíjanie krvných zrazenín: streptokináza; urokináza; fibrinolyzín.	Tieto lieky rozpúšťajú krvné zrazeniny, ktoré sa už vytvorili v cievach.	Používajú sa pri komplikáciách spojených s poruchami prekrvenia vnútorných orgánov (srdce, obličky a pod.).

Pri nešpecifickej aortoarteriíde je boj proti vysokému krvnému tlaku povinný. Lekár musí vybrať lieky pre svojho pacienta, berúc do úvahy skutočnosť, že arteriálna hypertenzia je spôsobená poruchou krvného obehu v obličkách.

Chirurgická liečba nešpecifickej aortoarteritídy

Indikácie pre chirurgickú liečbu nešpecifickej aortoarteritídy:

• výrazné porušenie prietoku krvi v obličkách;
• významné porušenie krvného obehu v mozgu;
• poruchy krvného obehu v končatinách, gangréna.

Zvyčajne sa vykonáva bypass - lekár nahradí postihnutú oblasť cievy odobratou z inej oblasti tela alebo umelým implantátom.

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je systémová vaskulitída, ktorá postihuje malé cievy dýchacieho systému a obličky. Ochorenie sa vyskytuje u mužov a žien s rovnakou frekvenciou. V priemere to začína vo veku 40 rokov.

Príčiny Wegenerovej granulomatózy

Presné príčiny tohto typu vaskulárnej vaskulitídy nie sú známe.

Faktory, ktoré zohrávajú úlohu pri jeho vzniku:

• rôzne infekčné choroby;
• autoimunitné reakcie.

Známky Wegenerovej granulomatózy

Skupiny symptómov pri Wegenerovej granulomatóze:

• príznaky poškodenia horných dýchacích ciest;
• príznaky poškodenia pľúc;
• príznaky poškodenia obličiek.

Typy Wegenerovej granulomatózy v závislosti od priebehu ochorenia:

• Miestne: lézia zachytáva iba horné dýchacie cesty.
• Obmedzené: lézia zachytáva horné dýchacie cesty a pľúca. V tomto prípade cievy obličiek netrpia.
• zovšeobecnené: je zaznamenané poškodenie pľúc, horných dýchacích ciest a obličiek.

Skupina symptómov	Prejavy
Porážka nosa	pocit sucha v nose; je ťažké dýchať nosom; krvácanie z nosa
Hnisavý zápal ucha (zápal stredného ucha)	horúčka, horúčka; porušenie všeobecné blaho; bolesť ucha; často otitis s Wegenerovou granulomatózou sprevádza bolesť kĺbov.
Poškodenie hltana a hrtana	suchý kašeľ; zachrípnutý hlas; bolesť hrdla.
Poranenie pľúc	zvýšenie telesnej teploty; hackerský kašeľ; niekedy vykašliavanie krvi.
Poškodenie obličiek	bolesť v bedrovej oblasti; zvýšenie telesnej teploty; prudké zníženie množstva moču.
Poškodenie kĺbov (zriedkavé)	bolesť kĺbov; opuch v kĺboch; poruchy hybnosti kĺbov.
Postihnutie srdca (zriedkavé)	príznaky myokarditídy - zápal srdcového svalu; príznaky perikarditídy - zápal vonkajšieho obalu srdca; bolesť za hrudnou kosťou, ako pri angíne pectoris; infarkt myokardu.
Gastrointestinálne postihnutie (zriedkavé)	bolesť brucha; nedostatok chuti do jedla; vylučovanie krvi s výkalmi, čierna dechtová stolica; zvýšenie veľkosti pečene, ťažkosť pod pravým rebrom.

Ako vidíte, príznaky Wegenerovej granulomatózy sú veľmi rôznorodé, zďaleka nie vždy jednoznačné. Ochorenie sa vyskytuje v rôzne formy, jej samotný priebeh je tiež často odlišný. Preto je veľmi ťažké podozrievať túto patológiu počas vyšetrenia. Na Wegenerovu granulomatózu lekár väčšinou myslí v prípade, keď má pacient dlhodobo „prechladnuté“ ochorenie, ktoré nereaguje na klasickú liečbu a pri všeobecnom teste moču sa zistí bielkovina.

Po vyšetrení sa stanoví presná diagnóza.

Diagnóza Wegenerovej granulomatózy

Typ štúdia	Popis
Rhinoskopia	Vyšetrenie nosovej dutiny lekárom ORL pomocou špeciálneho nástroja - rinoskopu. Lekár vyšetrí sliznicu nosnej dutiny a posúdi jej stav.
Laryngoskopia	Kontrola hrtana pomocou špeciálneho zariadenia - laryngoskopu. Vykonáva sa v anestézii. Lekár vyšetrí sliznicu hrtana pacienta a posúdi jeho stav.
Biopsia nosovej sliznice	Odber vzoriek fragmentu nosnej sliznice sa vykonáva pomocou špeciálneho endoskopického zariadenia. Potom sa výsledný materiál odošle do laboratória, kde sa podrobí mikroskopii. Biopsia pomáha rozlíšiť Wegenerovu granulomatózu od iných nosových ochorení, ako sú nádory atď.
Röntgen, röntgenová tomografia pľúc	Počas röntgenového vyšetrenia sa v pľúcach nachádza veľké množstvo malých tuleňov. Dokáže odhaliť malé dutiny so stenami.
Počítačová tomografia, magnetická rezonancia pľúc	Sú presnejšie ako röntgenové metódy. Pomáhajú objasniť údaje získané počas röntgenového vyšetrenia.
Elektrokardiografia (EKG)	Používa sa pri príznakoch poškodenia srdca. Počas štúdie sa odhalí zvýšené zaťaženie ľavej komory, zhrubnutie jej steny.
Ultrazvuk obličiek	Počas ultrazvuk lekár posudzuje stav obličiek a ich ciev. Štúdia pomáha rozlíšiť Wegenerovu granulomatózu od iných ochorení obličiek.
Biopsia obličiek	Odobratie fragmentu tkaniva obličiek na vyšetrenie pod mikroskopom. Robí sa to ihlou, ktorá sa zavádza cez kožu.
Všeobecná analýza krvi	: zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov; zvýšenie celkového počtu leukocytov; zvýšenie počtu leukocytov špeciálnej odrody zodpovedných za alergické reakcie - eozinofily; anémia, zníženie hemoglobínu v krvi; zvýšenie počtu krvných doštičiek, čo naznačuje zvýšenie sklonu k tvorbe krvných zrazenín.
Chémia krvi	Známky autoimunitného zápalového procesu: porušenie pomeru krvných bielkovín, zvýšenie relatívneho množstva imunoglobulínov - proteínov, ktoré sú protilátkami; najčastejšie sa zvyšuje obsah imunoglobulínov triedy A, E, M. Detekcia reumatoidného faktora – látky, ktorá je markerom reumatizmu a iných autoimunitných ochorení.
Všeobecná analýza moču	Pri poškodení obličiek: detekcia bielkovín v moči; detekcia malého počtu erytrocytov.

Liečba Wegenerovej granulomatózy

liek	Popis	Spôsob aplikácie
Prednizolón	Hormonálny liek(hormóny kôry nadobličiek). Má výraznú schopnosť potláčať imunitné reakcie, reprodukciu a funkcie imunitných buniek.	Počas aktívnej fázy ochorenia sa prednizolón predpisuje v maximálnych dávkach. Po 1,5 - 2 mesiacoch sa dávka zníži, liek pokračuje v užívaní 1 - 2 roky.
cyklofosfamid	Cytostatický. Inhibuje reprodukciu a funkciu imunitných buniek.	Je predpísaný podľa schémy podobnej schéme na použitie prednizolónu. Tieto dva lieky sa používajú súčasne.
azatioprín	Cytostatický. Inhibuje reprodukciu a funkciu imunitných buniek. Ale v tomto smere slabší ako cyklofosfamid.	Môže byť priradený, keď aktivita procesu klesá namiesto cyklofosfamidu.
Plazmaferéza a hemosorpcia	Špeciálne postupy zamerané na čistenie krvi od imunitných komplexov a toxínov.	Vymenovaný ak medikamentózna terapia s Wegenerovou granulomatózou nemá žiadny účinok.

Kožná vaskulitída je pomerne zriedkavé ochorenie, ale počet pacientov sa postupne zvyšuje. V súčasnosti sa patológia podľa spriemerovaných údajov vyskytuje u jedného človeka z tisíc. Predovšetkým muži nad 40 rokov sú náchylní na výskyt vaskulitídy, avšak niektoré formy patológie sa vyskytujú v detstve a dospievaní.

V súčasnosti neexistuje oficiálna klasifikácia skupiny týchto patológií, možno ich však podmienečne rozdeliť na niekoľko poddruhov podľa určitých kritérií. Podľa typu priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna a chronická vaskulitída. Existuje aj delenie podľa miesta zápalu – endovaskulitída (zasiahnutá je vnútorná vrstva kože), mesovaskulitída (stredná vrstva) a perivaskulitída (zapália sa tkanivá priľahlé k cieve).

Podľa typu postihnutých ciev sa rozlišuje arteritída, arteriolitída, kapilaritída a flebitída. Okrem toho existujú tieto odrody:

1. Kawasakiho choroba. Vyskytuje sa u detí v prvých rokoch života, prejavuje sa ako horúčka, alergická vyrážka, konjunktivitída, slizničné lézie atď.
2. Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Genochova choroba). Ochorenie je charakterizované aseptickým zápalom malých krvných ciev, ktorý následne vedie k systémovým léziám v tele.
3. Takayasuova choroba. Zápal aorty, jej oddelení alebo veľkých arteriálnych žíl.
4. Behcetova choroba. Systémové ochorenie, vyjadrené v zápaloch malých a stredne veľkých ciev, hlavne slizníc. Postupne patológia prechádza do vnútorných orgánov.
5. Wegenerova granulomatóza. Systémová chronická vaskulitída, ktorá sa vyznačuje tvorbou uzlín v stenách malých ciev, ako aj v okolitých tkanivách pľúc, obličiek a iných vnútorných orgánov.
6. Zmiešaná vaskulitída. Zápal začína v malých cievach a potom sa prenáša do vnútorných orgánov, takže príznaky sa prekrývajú.
7. alergická forma. Ako už názov napovedá, vaskulárny zápal sa vyskytuje v dôsledku vystavenia alergénu.

Okrem toho môžete použiť inú klasifikáciu v poradí výskytu zápalu. Vaskulitída môže byť primárna, to znamená nezávislé izolované patológie, alebo sekundárna, to znamená dôsledok inej choroby.

Princípy liečby budú závidieť typ patológie, takže lekár musí podrobne študovať charakteristiky každého pacienta.

Príčiny

Doteraz nebola vaskulitída úplne študovaná a dokonca aj zoznam možných príčin patológie je neúplný. Najčastejším predisponujúcim faktorom vo vývoji patológie je náchylnosť na infekčné ochorenia, ktoré môžu byť skryté. Negatívne ovplyvňujú imunitný systém, čo vedie k rozvoju autoimunitnej formy patológie.

Okrem toho môžu výskyt vaskulitídy ovplyvniť nasledujúce faktory:

• individuálna neznášanlivosť niektorých liečivých skupín alebo individuálna negatívna reakcia na ne;
• častá alebo jednorazová ťažká hypotermia;
• negatívny vplyv prírodných a umelých ultrafialových lúčov;
• dlhodobá intoxikácia rôzneho pôvodu;
• vystavenie baktériám a vírusom;
• závažné ochorenie pečene;
• nadmerná fyzická aktivita;
• časté silné emocionálne zážitky, stres, duševná trauma;
• hypertonické ochorenie;
• cukrovka;
• mechanické poškodenie ciev pri úrazoch alebo operáciách.

Keď poznáte skutočnú príčinu ochorenia, môžete nielen zvoliť správnu liečbu, ale aj zabrániť výskytu patológie v budúcnosti.

Vaskulitída je náchylná na recidívu, ak pacient nedodržiava odporúčania lekára, preto je potrebné vylúčiť z vášho života všetky rizikové faktory.

Na aké príznaky si dať pozor

Klinický obraz môže byť v každom prípade individuálny, pretože variácie lézií sú rôzne. Existuje však aj celkové príznaky charakteristické pre každého pacienta. V prvom rade sú to kožné vyrážky, ktoré však môžu byť aj rôzne. Môžu to byť uzliny, vyrážky, škvrny, purpura, nekróza, vredy a pod., pričom môže dôjsť k celkovej slabosti pacienta a zvýšeniu telesnej teploty.

Po prvé kožné prejavy sa vyskytujú na nohách a lézie sú zvyčajne symetrické. Potom sa vyrážka rozšíri do iných častí tela. V tomto prípade sa pacient stáva náchylným na opuch, krvácanie a nekrózu.

Priebeh ochorenia je zvyčajne akútny av prípade chronickej vaskulitídy sa pozorujú dočasné exacerbácie, zastavené liekmi.

Často je možné vysledovať jasné spojenie medzi hlavnou príčinou ochorenia a samotnou vaskulitídou, pretože sa prejavuje niekoľko dní po vystavení negatívnemu faktoru.

Diagnostické metódy

Samodiagnostika kožnej vaskulitídy nie je vždy možná, pretože príznaky môžu byť podobné príznakom alergie. Ak sa pacient s týmto problémom predtým nestretol, musí kontaktovať terapeuta, ktorý vykoná vstupné vyšetrenie a predpíše potrebné testy. Na základe ich výsledkov bude môcť všeobecný lekár dať predbežná diagnóza a odporučí vás k reumatológovi.

Špecialista sa v prvom rade pýta pacienta na sťažnosti, dozvie sa anamnézu a zistí prítomnosť komorbidity. Okrem toho sa reumatológ pýta na možné dedičné znaky, ktoré môžu spôsobiť problémy s krvnými cievami. Po vykonaní prieskumu vizuálna kontrola pacienta a pridelené laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie.

K číslu diagnostické postupy vykonávané s vaskulitídou zahŕňajú:

• všeobecná analýza krvi;
• analýza moču na zistenie komplikácií;
• chémia krvi;
• imunologický krvný test, ktorý diagnostikuje autoimunitnú povahu ochorenia;
• koagulogram;
• histopatologické vyšetrenie;
• hagiografia;
• röntgen s predbežnou injekciou kontrastnej látky;
• CT vyšetrenie.

Počas diagnostiky možno zistiť, že kožná vaskulitída je systémová, to znamená, že patologický proces zasiahol aj vnútorné orgány. V tomto prípade bude potrebná konzultácia s príslušným odborníkom a liečebný režim zostaví niekoľko lekárov, aby nápravné opatrenia navzájom si neprotirečili a nespôsobovali komplikácie.

Liečebné metódy

Kožné vaskulitídy sú z hľadiska princípov liečby podobné. V každom prípade je v prvom rade potrebné identifikovať a odstrániť hlavnú príčinu choroby a nasmerovať hlavné sily na jej odstránenie, alebo aspoň utlmiť.

Ak je vaskulitída primárna a izolovaná, to znamená, že nie je kombinovaná s inými patológiami, priebeh antihistaminík, vápnikových prípravkov, Askorutinu alebo Doxium pomôže vyrovnať sa s prejavmi. Všetky tieto prostriedky majú priaznivý vplyv na obehový systém a odstrániť zápal.

S infekčnou povahou výskytu patológie je predpísaný priebeh širokospektrálnych antibiotík. Výber konkrétneho lieku, trvanie liečebného cyklu a dávkovanie určuje lekár individuálne na základe svedectva pacienta. Treba však mať na pamäti, že sa môže vyskytnúť vaskulitída, a to aj ako reakcia na niektoré antibiotiká, takže odborník musí brať do úvahy všetky nuansy.

Ak sú podľa výsledkov testov viditeľné systémové lézie a krvný obraz sa výrazne odchyľuje od normy, na zmiernenie príznakov a prejavov ochorenia sa používajú kortikosteroidy. Ide o lieky na báze hormónov produkovaných kôrou nadobličiek. Kortikosteroidy môžu znížiť zápal, znížiť teplotu a intenzitu nepohodlia.

Spolu s týmito liekmi možno predpísať priebeh priamych alebo nepriamych antikoagulancií, ktoré majú navyše protizápalový účinok a tiež inhibujú nadmernú imunitnú aktivitu. Najčastejšie pridelené subkutánne injekcie Heparín alebo jeho deriváty v pravidelných intervaloch.

Ak je pacient kontraindikovaný v užívaní kortikosteroidov, alebo prejavy ochorenia nie sú zjavné, možno použiť nesteroidné antiflogistiká. Majú menej kontraindikácií a vedľajšie účinky, ale nie menej efektívne. Tieto lieky sa môžu podávať ako tablety, injekcie alebo topické prípravky. Najčastejšie sa používajú Indometacin, Diclofenac, Piroxicam atď.

Pri nekrotických alebo ulceratívnych vyrážkach je to tiež potrebné lokálna liečba. Na tento účel sa môžu použiť masti na hojenie rán, napríklad Solcoseryl. Môžete použiť aj pleťové vody antibakteriálny liek, napríklad Dimexide, proteolytické enzýmy, ktoré pôsobia ako antiseptiká alebo roztoky antibakteriálnych anilínových farbív.

Treba mať na pamäti, že terapia by sa nemala ukončiť ihneď po vymiznutí príznakov a vonkajších príznakov vaskulitídy. V priemere celý terapeutický kurz trvá 8-10 týždňov a pri systémových léziách sa toto obdobie zvyšuje. Okrem toho po ukončení liečby je potrebné podstúpiť profylaktický priebeh liekov, aby sa zabránilo rozvoju relapsov.

Základy prevencie

Preventívne opatrenia sú obzvlášť dôležité pre tých, ktorí trpia chronickou vaskulitídou, pretože správna akcia zvýšiť čas medzi exacerbáciami. Dnes však neexistuje žiadna špecifická prevencia, v každom prípade je tento proces čisto individuálny.

Vo všeobecnosti sa pacientom odporúča dodržiavať zdravý životný štýl - vzdať sa zlých návykov a ísť na šport. To posilní imunitný systém, v dôsledku čoho bude telo nezávisle bojovať proti chorobám a ich prejavom.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať strave, zostaviť ju tak, aby jedálny lístok obsahoval viac jedla posilnenie krvných ciev a prevencia infekcií.

Alergici musia vylúčiť kontakt s pôvodcami reakcie. Okrem toho je potrebné normalizovať emocionálne pozadie.



Táto sekcia obsahuje informácie o lieky. ich vlastnosti a použitie, vedľajšie účinky a kontraindikácie. V súčasnosti je ich obrovské množstvo lekárske prípravky. ale nie všetky sú rovnako účinné.

Každý liek má svoje farmakologický účinok. Správna identifikácia správnych liekov je hlavným krokom pre úspešná liečba choroby. Aby ste predišli nežiaducim následkom, pred použitím určitých liekov sa poraďte so svojím lekárom a prečítajte si návod na použitie. Venujte zvláštnu pozornosť interakciám s inými liekmi, ako aj podmienkam užívania počas tehotenstva.

Každý liek je podrobne popísaný našimi odborníkmi v tejto časti. lekársky portál EUROLAB. Ak chcete zobraziť drogy, zadajte vlastnosti, ktoré vás zaujímajú. Môžete tiež vyhľadať liek, ktorý potrebujete, podľa abecedy.

Vaskulitída obmedzená na kožu, nešpecifikovaná - príznaky (príznaky), liečba, lieky

informácie o chorobe a liečbe

ANGIITÍDA (VASKULÍTÍDA) KOŽE je skupina zápalovo-alergických dermatóz, ktorých hlavným prejavom je porážka dermohypodermálnych krvných ciev rôzneho kalibru.

Etiológia nie je známa.

Patogenéza je vo väčšine prípadov imunokomplexná (poškodenie cievnych stien imunitnými depozitmi s infekčnými, liekovými a inými antigénmi). Hlavný význam sa pripisuje ohniskovým (menej často všeobecným) chronická infekcia(streptokoky, stafylokoky, tuberkulózny bacil, kvasinky a iné huby), ktoré môžu byť lokalizované v akomkoľvek orgáne (často v mandliach, zuboch). Osobitný význam pri vzniku angiitídy majú chronické intoxikácie (alkoholizmus, fajčenie), endokrinopatie (diabetes mellitus), metabolické poruchy (obezita), hypotermia, celkové a lokálne cievne ochorenia (hypertenzia, obliterujúca tromboangiitída), difúzne ochorenia spojivové tkanivo.

Výrazný spoločné znaky kožná angiitída: zápalovo-alergická povaha vyrážok so sklonom k ​​edému, krvácaniu a nekróze; polymorfizmus voľných prvkov; symetria vyrážok; prevládajúca alebo primárna lokalizácia na dolných končatinách; akútny alebo periodicky sa zhoršujúci priebeh; častá prítomnosť sprievodných cievnych príp alergických ochorení iné orgány.

klinický obraz. V závislosti od kalibru postihnutých ciev sa rozlišuje hlboká (hypodermálna) angiitída, pri ktorej sú postihnuté tepny a žily svalového typu (nodulárna periarteritída, nodulárna angiitída) a povrchová (dermálna), spôsobená poškodením arteriol, venuly a kapiláry kože (polymorfná dermálna angiitída, chronická pigmentová purpura). Popísané okolo 5.0 klinické formy kožná angiitída.

Nodulárna periarteritída (kožná forma). Najcharakteristickejších je niekoľko, ktorých veľkosť sa pohybuje od hrachu po orech, nodulárne vyrážky, ktoré sa objavujú paroxysmálne pozdĺž ciev dolných končatín. Koža nad nimi sa môže neskôr stať modroružovou. Vyrážky sú bolestivé, môžu vredy a trvajú týždne alebo mesiace.

Nodulárna angiitída, pozri Erythema nodosum.

Polymorfná dermálna angiitída (Gugereau-Ruiterova choroba) má niekoľko klinických typov: žihľavková (pretrvávajúce pľuzgiere), hemoragická (identická s hemoragickou vaskulitídou, prejavuje sa najmä hemoragickou vyrážkou vo forme petechií, purpury, ekchymózy, pľuzgierov s následnou tvorbou erózie alebo vredy), papulonekrotické (zápalové uzliny s centrálnou nekrózou, zanechávajúce vtlačené jazvy), pustulárno-ulcerózne (identické pyoderma gangrenosum), nekroticko-ulcerózna (tvorba hemoragickej nekrózy s premenou na vredy), polymorfná (kombinácia pľuzgierov, uzlín, purpury a iných prvkov).

Chronická pigmentová purpura (progresívna Schambergova pigmentová purpura, hemosideróza kože) sa prejavuje opakovanými mnohopočetnými petechiami s vyústením do hnedo-hnedých škvŕn hemosiderózy.

Diagnóza angiitídy kože je založená na charakteristických klinických príznakoch. V zložitých prípadoch sa vykonáva patohistologické vyšetrenie. Zvyčajne je to potrebné v diferenciálnej diagnostike s tuberkulóznymi kožnými léziami (erythema induratum a papulonekrotická tuberkulóza). Toto zohľadňuje mladý vek pacientov s tuberkulózou kože, zimné exacerbácie procesu, pozitívne kožné testy so zriedeným tuberkulínom, prítomnosť tuberkulózy iných orgánov.

Liečba. Sanitácia ložísk infekcie. Korekcia endokrinných a metabolických porúch. Antihistaminiká, vitamíny (C, P, B15), prípravky vápnika, nesteroidné protizápalové lieky (indometacín, butadión). S jasným spojením s infekciou - antibiotikami. V závažných prípadoch - hemosorpcia, plazmaferéza, dlhodobé kortikosteroidy v primeraných dávkach s postupným vysadením. O chronické formy- chinolíny (delagil 1 tableta denne počas niekoľkých mesiacov). Lokálne s škvrnitými, papulóznymi a nodulárnymi vyrážkami - okluzívne obväzy s kortikosteroidnými masťami (flucinar, fluorocort), Dibunol liniment; s nekrotickými a ulcerózne lézie- pleťové vody so schimopsinom, masť Iruksol, masť Višnevsky, masť Solcoseryl, masť 10% metyluracil. V závažných prípadoch je potrebný pokoj na lôžku, hospitalizácia.

Prognóza izolovanej kožnej lézie je pre život priaznivá, pre úplné vyliečenie je často pochybná.

Prevencia relapsov. Sanitácia ohniskovej infekcie; vyhnúť sa dlhodobému stresu na nohách, hypotermii, modrínom nôh. Niekedy je potrebná práca.

Nešpecifikovaná vaskulitída obmedzená na kožu Ochorenie triedy XII (ochorenia kože a podkožného tkaniva), je zaradený do bloku L80-L99 „Iné ochorenia kože a podkožia“.

Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízia (ICD-10)

Trieda 12 Choroby kože a podkožného tkaniva

L80-L99 Iné ochorenia kože a podkožného tkaniva

L80 Vitiligo

L81 Iné poruchy pigmentácie

• L81.0 Pozápalová hyperpigmentácia
• L81.1 Chloazma
• L81.2 Pehy
• L81.3 kávové škvrny
• L81.4 Iná hyperpigmentácia melanínu
• L81.5 Leucoderma, inde nezaradená
• L81.6 Iné poruchy spojené so zníženou produkciou melanínu
• L81.7 Pigmentovaná červená dermatóza
• L81.8 Iné špecifikované poruchy pigmentácie
• L81.9 Nešpecifikovaná porucha pigmentácie

L82 Seboroická keratóza

L83 Acantohosis nigricans

L84 Kurie oká a mozole

L85 Iné epidermálne zhrubnutia

• L85,0 Získaná ichtyóza
• L85.1 Získaná keratóza [keratoderma] palmoplantárna
• L85.2 Keratóza bodkovaná palmoplantárna
• L85.3 Xeróza kože
• L85.8 Iné špecifikované epidermálne zhrubnutia
• L85.9 Epidermálne zhrubnutie, bližšie neurčené

L86* Keratoderma pri chorobách zaradených inde

L87 Transepidermálne perforované zmeny

• L87,0 Folikulárna a parafolikulárna keratóza prenikajúca kožou Kirleova choroba
• L87.1 Reaktívna perforujúca kolagenóza
• L87.2 Plazivá perforujúca elastóza
• L87.8 Iné poruchy transepidermálnej perforácie
• L87.9 Nešpecifikované poruchy transepidermálnej perforácie

L88 Pyoderma gangrenosum

L90 Atrofické kožné lézie

• L90,0 Lichen sclerosus a atrofický
• L90.1 Anetodermia Schwenninger-Buzzi
• L90.2 Anethoderma Jadasson-Pellisari
• L90.3 Atrophoderma Pasini-Pierini
• L90.4 Chronická atrofická akrodermatitída
• L90,5 Stavy jaziev a fibróza kože
• L90.6 Atrofické pruhy
• L90.8 Iné atrofické kožné zmeny
• L90.9 Nešpecifikovaná atrofická kožná zmena

L91 Hypertrofické kožné zmeny

• L91.0 Keloidná jazva
• L91.8 Iné hypertrofické kožné zmeny
• L91.9 Hypertrofická kožná zmena, nešpecifikovaná

L92 Granulomatózne zmeny v koži a podkožnom tkanive

• L92.0 Granuloma annulare
• L92.1 Necrobiosis lipoidica, inde nezatriedená
• L92.2 granulóm tváre [eozinofilný granulóm kože]
• L92.3 Granulóm kože a podkožného tkaniva spôsobený cudzím telesom
• L92.8 Iné granulomatózne zmeny v koži a podkožnom tkanive
• L92.9 Granulomatózna zmena kože a podkožného tkaniva, bližšie neurčená

L93 Lupus erythematosus

• L93.0 Diskoidný lupus erythematosus
• L93.1 Subakútny kožný lupus erythematosus
• L93.2 Iný obmedzený lupus erythematosus

L94 Iné lokalizované poruchy spojivového tkaniva

• L94,0 Lokalizovaná sklerodermia
• L94.1 Lineárna sklerodermia
• L94.2 Kalcifikácia kože
• L94.3 Sklerodaktýlia
• L94.4 Gottronove papule
• L94.5 Poikiloderma vaskulárna atrofická
• L94.6 Anyum [spontánna daktylolýza]
• L94.8 Iné špecifikované lokalizované zmeny spojivového tkaniva
• L94.9 Nešpecifikovaná lokalizovaná zmena spojivového tkaniva

L95 Vaskulitída obmedzená na kožu, inde neklasifikovaná

• L95,0 Vaskulitída s mramorovanou kožou
• L95.1 Erytém vznešený pretrvávajúci
• L95.8 iná vaskulitída, viazaný na kožu
• L95.9 Nešpecifikovaná vaskulitída obmedzená na kožu

L97 Vred dolnej končatiny, inde nezaradený

L98 Iné choroby kože a podkožného tkaniva, inde nezaradené

• L98,0 Pyogénny granulóm
• L98.1 Umelá [umelá] dermatitída
• L98.2 Febrilná neutrofilná dermatóza Sweet
• L98.3 Wellsova eozinofilná celulitída
• L98.4 chronický vred koža, inde nezatriedená
• L98.5 Mucinóza kože
• L98.6 Iné infiltratívne ochorenia kože a podkožného tkaniva
• L98.8 Iné špecifikované ochorenia kože a podkožného tkaniva
• L98.9 Nešpecifikované poškodenie kože a podkožného tkaniva

L99* Iné poruchy kože a podkožného tkaniva pri chorobách zaradených inde

• L99,0* Kožná amyloidóza E85.-
• L99,8* Iné špecifikované zmeny kože a podkožného tkaniva pri chorobách zatriedených inde

Čo je to kožná vaskulitída? Ako je choroba systematizovaná? Klasifikácia choroby. Faktory výskytu patológie. Hlavné symptomatické prejavy.

Ochorenie spôsobené zápalom stien povrchových ciev a podkožného tkaniva sa nazýva kožná vaskulitída. Patologický proces sa vyvíja v krvných cievach odlišná lokalizácia. Nešpecifické zmeny sú pozorované v kapilárach, stredných a veľkých svalových, elastických a tiež svalovo-elastických typoch ciev. Hlavným patogenetickým faktorom vzniku ochorenia sú poruchy imunity vyvolané precitlivenosťou. Cirkulačné mechanizmy sa usadzujú v endoteli a spôsobujú rozvoj zápalového procesu.

Vaskulitída kože je celá skupina kožných ochorení, ktorých vývoj zahŕňa poškodenie cievnych stien dermis a hlbších vrstiev. Rôzne patológie sa kombinujú do jednej skupiny v dôsledku prítomnosti charakteristických symptómov, ako aj jediného prístupu k ich liečbe. Napriek výrazným podobnostiam je príčinný faktor výskytu dermatóz pomerne rôznorodý.

V modernom lekárska praxčoraz bežnejší je termín, ktorý spája túto skupinu ochorení – vaskulitída, obmedzená na kožu. Ďalšou definíciou patológií je angiitída. Takéto klasifikačné kategórie sa rozlišujú v dôsledku pravidelnej identifikácie nových špecifické vlastnosti vývoj patologického procesu.

Choroba koža vyskytuje veľmi zriedkavo. Podľa štatistík na 1 milión ľudí pripadá len 40 diagnostikovaných prípadov ochorenia. Pokiaľ ide o vekovú kategóriu, patológie sú najčastejšie postihnuté ženami nad 30 rokov.

K dnešnému dňu táto skupina zahŕňa viac ako 45 patológií. Niektoré z nich sú charakterizované špecifickým priebehom ochorenia, kauzálne faktory ako aj symptomatické prejavy.

Iné odrody je naopak ťažké medzi sebou rozlíšiť kvôli podobnému klinickému obrazu a etiológii. Niekedy sa dokonca označujú ako formy tej istej choroby.

Preto je často ťažké diagnostikovať vaskulitídu. Situáciu komplikuje chýbajúca všeobecne akceptovaná klasifikácia a terminológia chorôb.

V etiológii kožnej vaskulitídy sa rozlišujú 2 hlavné skupiny ochorení:

1. Primárna vaskulitída kože. Vyvíjajú sa samy, v dôsledku porúch imunity v tele. Ich výskyt nie je spojený so žiadnymi inými patologiami. Zvyčajne sú klasifikované ako alergická (nekrotická) vaskulitída kože.
2. Sekundárna vaskulitída. Patologická kožná reakcia sa v tomto prípade vyskytuje na pozadí základnej choroby. Vaskulitída je v tomto prípade komplikáciou primárnej patológie.

Vzhľadom na to, že sekundárna vaskulitída nepatrí k samostatným ochoreniam, hlavná pozornosť sa venuje primárnej kožnej vaskulitíde. Ich hlavným nebezpečenstvom je riziko transformácie lokálne lokalizovaného zápalu na systémovú patológiu. V tomto prípade existuje vysoká pravdepodobnosť poškodenia životne dôležitých orgánov a ľudských systémov.

V závažných prípadoch vedie k smrti pacienta.

Hlavnou súčasťou vaskulitídy sú ochorenia, ktoré majú alergickú povahu pôvodu. Sú základom aplikovaných klasifikačných kategórií. Napriek nedostatku všeobecne akceptovanej klasifikácie existuje niekoľko jeho odrôd.

Sú systematizované podľa niekoľkých zásad:

• hlboké poškodenie krvných ciev;
• priebeh ochorenia;
• etiologická patogenéza.

Klasifikácia podľa hĺbky cievneho poškodenia

Lekári preferujú systematizáciu ochorenia v súlade s hĺbkou lokalizácie a lokalizáciou vaskulárnych lézií.

Rozlišujú sa teda hlavné typy vaskulitídy:

1. Povrch. Dermis a jej cievy (kapiláry) sú náchylné na zápaly.
2. Hlboký. Postihnuté sú cievy hlbších vrstiev (priliehajúce ku koži a podkožnému tkanivu).

Kožné vaskulitídy povrchového typu sú:

• arteriolitída alergického typu;
• hemoragická vaskulitída;
• chronické kapiláry;
• Ruiterov alergický syndróm;
• nodulárna vaskulitída.

Hlboká kožná vaskulitída zahŕňa:

• nodulárna periarteritída kože;
• chronický erythema nodosum.

Napriek tomu, že systematizácia bola navrhnutá už v roku 1974, je v súčasnosti najpoužívanejšou.

Navrhol N.E. Yarygin v roku 1980. Vychádza z hlavných foriem priebehu ochorenia.

V súlade s tým existujú:

1. Vaskulitída je akútna. Majú jednorazový výskyt. Charakterizované reverzibilnými imunitnými zlyhaniami spôsobenými prudký nárast precitlivenosť (alergia spôsobená infekciou alebo účinkom lieku). Vývoj relapsov v tomto prípade je možný, ale nie sú progresívne.
2. Chronická vaskulitída. Sú charakterizované častými progresívnymi relapsmi a krátkymi remisiami. Poruchy imunity sú v tomto prípade ťažko reverzibilné alebo nezvratné.

Chronická vaskulitída zahŕňa reumatizmus, artritídu, Buergerovu chorobu, periarteritis nodosa atď.

V lekárskej praxi sa používajú aj iné klasifikácie choroby. Takže podľa lokalizácie lézie sa rozlišuje dermálna, dermo-hypodermálna a tiež hypodermálna vaskulitída. Všetky majú odlišné typy a podtypy.

Ochorenie spôsobené poškodením ciev kože a podkožného tkaniva sa považuje za polyetiologické. To znamená, že na jeho vývoj môže pôsobiť viacero nepriaznivých faktorov súčasne.

Často je choroba spôsobená progresiou infekčných patogénnych agens v ľudskom tele.

Oni sú:

• vírusy (HIV, herpesvírus, hepatitída, cytomegalovírus);
• stafylokoky;
• streptokoky;
• enterokoky;
• huby podobné kvasinkám;
• bacil tuberkulózy.

Infekcie sa môžu vyskytnúť v akútnej a progresívnej forme.

Ich vývoj spúšťa zápalové mechanizmy, ktoré majú pôvod v cievnych stenách kože.

Špecialisti čoraz viac dodržiavajú teóriu imunitného komplexu pôvodu vaskulitídy. Spočíva v úzkej interakcii patogénnych agens (vírusy, baktérie, mikróby) s imunitnými látkami (protilátkami). Posledné sú produkované telom na zničenie patogénu. Spojením sa premenia na špecifické imunitné komplexy - druh antigénov, ktoré sa šíria po celom tele v dôsledku prietoku krvi. V niektorých prípadoch sa usadzujú na cievnych stenách a vyvolávajú rozvoj zápalového procesu.

Nepriaznivé faktory rozvoja kožnej vaskulitídy môžu byť tiež:

• lieky;
• zhubné nádory;
• intoxikácia tela;
• fotosenzitivita (precitlivenosť na slnko);
• choroby spojené s poruchami štítnej žľazy, ako aj s metabolizmom;
• venózna kongescia;
• prehriatie alebo hypotermia tela;
• stres.

Vo všetkých vyššie uvedených prípadoch dochádza k rozvoju zápalu kože aj v dôsledku interakcie defektných proteínov, aktívne zložky lieky a iné patogénne látky s protilátkami.

V symptomatológii ochorenia sa pozoruje jeho široká variabilita. Je to spôsobené obrovskou rozmanitosťou odrôd kožnej vaskulitídy. Klinické prejavy závisia aj od celkového stavu pacienta, prítomnosti sprievodných patológií, ako aj od priebehu ochorenia. V každom prípade možno pozorovať špecifické kožné prejavy.

Napriek rozdielom v klinický obraz vaskulitída, všetky majú spoločné črty.

Tie obsahujú:

1. Patologické zmeny v stenách ciev kože a podkožného tkaniva spôsobené zápalovým procesom.
2. Predispozícia kože k vyrážkam, opuchom, podkožným krvácaniam.
3. nekróza tkaniva.
4. Špecifický charakter zápalu, pri ktorom je postihnutá buď jedna špecifická strana tela (ľavá alebo pravá), alebo obe dolné končatiny.
5. Polymorfná povaha kožných vyrážok. Prejavuje sa tvorbou škvŕn, purpury, ale aj nodulárnych, ulcerózno-erozívnych či nekrotických oblastí.
6. Vývoj zápalového procesu na pozadí akéhokoľvek sprievodné ochorenie. Môže to byť vyvolané precitlivenosťou, autoimunitnými zlyhaniami, ako aj poruchami vo fungovaní vnútorných orgánov (cievy, srdce, štítna žľaza atď.).
7. Primárny výskyt zápalu v oblasti členku.
8. Výskyt príznakov ochorenia na pozadí užívania liekov alebo infekcie.
9. Priebeh patológie v akútnej a progresívnej forme.

Kožná vyrážka - charakteristický prejav akýkoľvek typ vaskulitídy. Pacienti môžu zažiť rôzne vyrážky: začervenanie, fialové útvary, uzly. Ohnisko zápalu môže byť pokryté aj ulcerózno-erozívnymi oblasťami, ktoré sa dlho nehoja a silne krvácajú.

Sčervenanie a purpura sú dobre palpované a detekované.

Vaskulitíde je ľahšie predchádzať, ako ju liečiť neskôr, pretože liečba kožnej vaskulitídy si vyžaduje čas a peniaze. Pozorný prístup k vášmu zdraviu, ako aj včasná liečba zdravotná starostlivosť minimalizuje riziko vzniku kožnej vaskulitídy.