Leukocytoklastická (kožná) vaskulitída: o povahe a liečbe ochorenia. Online konzultácie lekára

Kožná vaskulitída je kožné ochorenie ktorý je charakterizovaný patologickými zmenami na koži, podkožného tkaniva a plavidlá malého a stredného kalibru. Charakteristiky priebehu kožnej vaskulitídy budú závisieť od jej typu patologický proces cievy a príčinu ochorenia.

Kožná vaskulitída je polymorfné ochorenie. Jeho etiológia však stále nie je úplne objasnená. Existuje však niekoľko vedeckých teórií, ktoré zvažujú povahu výskytu túto chorobu:

1. Príčinou vývoja vaskulitídy sú prenesené vírusové a infekčné ochorenia. V tomto prípade dochádza k neprirodzenej reakcii imunity na patogén, čo zase vedie k rozvoju tejto patológie. Pomerne často sa vaskulitída vyskytuje po vírusovej hepatitíde.
2. autoimunitná teória. Ochranný systém organizmu (imunita) v určitom momente začne vnímať bunky ciev vlastného organizmu ako cudzie elementy a snaží sa ich ničiť. To vedie k rozsiahlym vaskulárnym léziám.
3. genetická teória. Pri kombinácii nepriaznivé faktory vonkajšie prostredie a zhoršená dedičnosť, riziko ochorenia výrazne stúpa. Ak niekto v rodine mal túto diagnózu, potom je riziko vzniku patológie vysoké.

Existujú dve hlavné skupiny dôvodov rozvoja tohto patologického procesu:

• vírusy, baktérie, mycobacterium tuberculosis, huby, koky;
• senzibilizácia (precitlivenosť) organizmu na lieky(veľmi často sa senzibilizácia prejavuje vo vzťahu k antibakteriálnym liekom).

Rizikové faktory, ktoré prispievajú k výskytu patológie:

1. Vek. Najčastejšie toto ochorenie postihuje deti a starších ľudí.
2. Vplyv nízkych teplôt na organizmus.
3. Časté a dlhodobé vystavovanie sa slnku.
4. Nadmerná fyzická aktivita.
5. Traumatizácia.
6. Odložené chirurgické zákroky.
7. Choroby vnútorných orgánov (pečeň, kardiovaskulárny systém).
8. endokrinné ochorenia ( cukrovka).

Klasifikácia

Neexistuje jediná klasifikácia ako taká. Typy ochorenia sa vyznačujú mnohými znakmi. Na základe etiológie ochorenia sa rozlišujú dve formy:

1. Primárna vaskulitída je nezávislé ochorenie.
2. Sekundárna vaskulitída je komplikácia alebo syndróm iného ochorenia.

Mnohí odborníci rozdeľujú vaskulitídu podľa hĺbky lokalizácie patologicky zmenených cievy:

1. Povrchové - cievy umiestnené v dermis sa podieľajú na patologickom procese.
2. Hlboký - postihuje cievy umiestnené medzi kožou a podkožným tkanivom.

Povrchová vaskulitída:

1. Hemoragické.
2. Alergické.
3. Leukoklastický.
4. Chronické kapiláry.

Hlboká vaskulitída:

1. Nodulárna periarteritída.
2. Akútny nodulárny erytém.
3. Chronický nodulárny erytém.

Klinické prejavy

Vaskulitída kože, v závislosti od príčiny a typu postihnutých ciev, sa prejavuje rôzne príznaky. Odborníci však stále identifikujú niektoré bežné príznaky patológie, ktoré spájajú všetky tieto choroby do jednej skupiny:

• zmeny na koži zápalovej povahy;
• vyrážky sú symetrické;
• často dochádza k opuchu, nekróze tkaniva a krvácaniu;
• choroba sa primárne prejavuje na koži nôh;
• existuje jasná súvislosť s predchádzajúcimi ochoreniami, prítomnosťou alergií a inými predisponujúcimi faktormi;
• akútny alebo opakujúci sa priebeh ochorenia.

Prejavuje sa zapojením malokalibrových kožných ciev do patologického procesu. Choroba sa prejavuje kožné vyrážky vo forme malých krvácaní (purpura). Tieto krvácania trochu stúpajú nad kožu, sú palpované (určené hmatom). Osoba sa sťažuje na bolesť svalov a kĺbov. Patologický proces zahŕňa obličky a gastrointestinálny trakt. Táto patológia sa môže vyvinúť u ľudí rôzneho veku, ale deti mladšie ako osem rokov, väčšinou chlapci, sú náchylnejšie na túto chorobu.

Hemoragický zápal ciev nastáva po infekcii, po 20 dňoch. Začína akútne hypertermiou (zvýšenie telesnej teploty na vysoké hodnoty) a u detí sa prejavujú príznaky intoxikácie:

• slabosť;
• nevoľnosť;
• závraty;
• zvracať;
• bolesť hlavy.

Toto ochorenie sa vyskytuje v rôznych formách:

• koža;
• kožné kĺbové;
• brušná koža;
• obličková koža;
• zmiešané.

Priebeh patologického procesu: akútny, fulminantný alebo zdĺhavý. Choroba trvá týždne alebo dokonca roky.

Na symetrických častiach nôh a zadku sa objavujú vyrážky, po stlačení na ne nezmiznú. Vyrážka sa objavuje každý týždeň trhavo. Obzvlášť intenzívne leje prvých pár krát. Príznaky poškodenia kĺbov sa vyskytujú buď o niečo neskôr, alebo súčasne kožné prejavy. Patologický proces najčastejšie postihuje veľké kĺby dolných končatín.

O rýchly prúd ochorenia sa pozorujú nekrotické lézie kože. Fulminantná forma kožnej vaskulitídy prebieha pomerne ťažko s vysokou hypertermiou, mnohopočetnými vyrážkami na koži aj na slizniciach. často končí smrteľný výsledok.

(arteriolitída) sa prejavuje symetrickými polymorfnými vyrážkami. Môžu byť vo forme papúl, pustúl, škvŕn, vezikúl, pľuzgierov, nekrotických vredov. Tento typ ochorenia sa vyvíja v dôsledku pôsobenia komplexov imunitnej povahy na cievy. V tomto prípade sú veľmi dôležité chronické ložiská infekcie (tonzilitída, kazivé zuby, furunkulóza atď.) a senzibilizácia tela na určité látky. V závislosti od toho, aký druh vyrážky prevláda, sa rozlišujú tri typy arteriolitídy:

1. Hemoragické.
2. Nodulárne-nekrotické.
3. Polymorfný-nodulárny.

Pred objavením sa vyrážok sa pacienti sťažujú na celkové ťažkosti (bolesť hlavy, znížená výkonnosť, celková slabosť). Uprostred patologického procesu sú sťažnosti na bolesť kĺbov a brucha (v bruchu). Po vyrážkach často na koži zostávajú jazvovité zmeny. Tento typ ochorenia je charakterizovaný recidivujúcim priebehom.

Leukoklastická vaskulitída je izolované kožné ochorenie bez viscerálneho postihnutia. Ochorenie sa spočiatku prejavuje porušením celkovej pohody, hypertermiou a bolesťou kĺbov. Zmeny na koži vo forme makulopapulárnej vyrážky, vredov, vezikúl, purpury alebo erupcií ako pri urtikárii. Tieto prvky nerušia pacienta, v zriedkavé prípady dochádza k svrbeniu a páleniu kože. Pri prvotnom výskyte choroby za pár týždňov, mesiacov vymizne. Pri recidivujúcom priebehu liečba trvá mesiace a dokonca roky.

Periarteritis nodosa je zápal nekrotického charakteru artérií malého a stredného kalibru svalového typu so zapojením vnútorných orgánov do procesu. Toto ochorenie najčastejšie postihuje mužov strednej vekovej kategórie. Choroba sa môže vyvinúť akútne alebo postupne. Všeobecné príznaky:

• hypertermia;
• prudký pokles telesnej hmotnosti;
• artralgia;
• myalgia;
• bolesť brucha;
• kožné vyrážky;
• príznaky poškodenia orgánov a systémov.

Existujú dve formy ochorenia: klasické a kožné. Lézie sú jednoduché alebo viacnásobné uzliny. Pri palpácii sú pohyblivé, husté a bolestivé. Uzliny sú často lokalizované pozdĺž priebehu tepien, na holeniach a predlaktiach (na ich extenzorových častiach), rukách, krku a tvári. V strede uzla sa môže vytvoriť nekrotický vred, ktorý môže dlho krvácať.

Akútny nodulárny erytém sa prejavuje prítomnosťou o dolných končatín bolestivé uzly ružovej farby, horúčka, bolesť hlavy, hnačka, zápal očnej sliznice. Častejšie túto patológiu zistené u žien mladších ako 30 rokov.

Chronický erythema nodosa postihuje ženy stredného veku. Na nohách sa tvoria uzly. Sú rôznej veľkosti, koža nad uzlinami je hyperemická (červená).

Diagnostika

Diagnóza tejto patológie zahŕňa množstvo komplexných štúdií. Vykonáva sa laboratórna diagnostika, ktorá pozostáva zo štúdie krvi a moču pacienta. Zisťuje sa pokles hemoglobínu, zvyšuje sa počet leukocytov a krvných doštičiek, zaznamenáva sa zrýchlenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov). V moči sa zaznamenáva prítomnosť leukocytov, bielkovín a erytrocytov (mikrohematúria).

Okrem testov sú pacientovi priradené inštrumentálne metódy výskumu:

1. Angiografia. Pomáha skúmať patologicky zmenené cievy.
2. Ultrazvukové vyšetrenie je zamerané na štúdium stavu cievnych stien a prietoku krvi.
3. Biopsia. Na výskum je potrebné odobrať malý kúsok postihnutého tkaniva s krvnými cievami. Potom sa vykonajú charakteristické štúdie, ktoré pomôžu objasniť diagnózu a povahu zápalového procesu.

Diagnóza počiatočného štádia ochorenia je pomerne zložitá, presná diagnóza sa robí v prítomnosti postihnutých orgánov.

Liečba

Liečba bude závisieť od formy ochorenia, je zameraná na zlepšenie celkového stavu pacienta, odstránenie príčiny patológie a obnovenie tela. Všetci pacienti bez výnimky majú predpísaný odpočinok na lôžku a diétu, ktorá vylučuje používanie potravín, ktoré môžu dráždiť telo (mastné, vyprážané, korenené, slané, údené jedlá, citrusové plody, kofeínové nápoje, čokoláda a konzervy).

Liečba hemoragickej formy ochorenia:

1. Na zmiernenie stavu s kožnými a kĺbovými zmenami je indikovaná recepcia hormonálne lieky- glukokortikosteroidy (prednizolón).
2. NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) znižujú zápal a bolesť.
3. Na zriedenie krvi a prevenciu tvorby krvných zrazenín sú predpísané antikoagulanciá a antiagreganciá. Ich príjem by mal byť dlhý, až päť týždňov. V tomto prípade je potrebné neustále sledovať krvný obraz.
4. Plazmaferéza sa predpisuje, keď je liečba uvedenými liekmi neúčinná.
5. Vitamíny, antialergické lieky a prípravky obsahujúce vápnik nie sú predpísané.

Liečba iných foriem kožnej vaskulitídy:

1. Nesteroidné protizápalové lieky: Ibuprofen, Diclofenac, Ortofen a ďalšie.
2. Prípravky obsahujúce vápnik.
3. Salicyláty.
4. Vitamíny s antioxidačným účinkom.
5. Jodid draselný 2%. Má sa užívať s nodulárnym erytémom trikrát denne, jedna polievková lyžica.
6. Protidoštičkové látky.
7. Antikoagulanciá.
8. Intravenózne infúzie v prítomnosti príznakov intoxikácie (fyziologický roztok, Poliglukin).
9. Cytostatiká sú predpísané v závažných prípadoch s viacerými komplikáciami.
10. Aplikácia je zobrazená hormonálne lieky do 10 dní (glukokortikosteroidy).
11. Fyzioterapeutická liečba.

Vonkajšie ošetrenie je potrebné, keď sa objavia vredy a nekrotické oblasti kože:

1. Antiseptiká: anilínové farbivá 1-2% roztok.
2. Masti, ktoré podporujú epitelizáciu tkanív (napríklad Solcoseryl).
3. Glukokortikosteroidy na vonkajšie použitie vo forme mastí.
4. Proteolytické enzýmy vo forme mastí alebo pleťových vôd.
5. Dimexide vo forme aplikácií.

Ak existujú uzly, zobrazí sa suché teplo. Liečba sa nemá prerušiť po vymiznutí príznakov ochorenia. Vykonáva sa až do normalizácie laboratórnych testov. Udržiavacia liečba sa vykonáva dlho po zotavení, je zameraná na prevenciu relapsov.

Preventívne opatrenia

Prevencia tejto patológie zahŕňa základné princípy zdravý životný štýlživot:

1. zdravý, dobrý spánok aspoň 8 hodín denne.
2. Striedajte obdobia fyzickej aktivity a odpočinku.
3. Výživa by mala byť správna a obsahovať všetky potrebné vitamíny, mikro a makro prvky.
4. Nemali by ste sa vzdávať fyzická aktivita, ale musia byť primerané vo vzťahu k individuálnym vlastnostiam tela konkrétneho človeka.
5. vytvrdzovacie postupy.

Malo by sa pamätať na to, že nadmerné zaťaženie ľudského imunitného systému môže vyvolať ochorenie, ako je vaskulitída. Časté očkovanie a nekontrolovaný príjem drogy vedie k poruchám v obrannom mechanizme tela, čo zase prispieva k rozvoju tejto patológie.

Po chorobe by ste mali byť pozorní k telu. Sledujte prvé príznaky recidívy ochorenia, pretože v tomto prípade sa recidíva rýchlejšie vylieči a dá sa predísť komplikáciám.

V skutočnosti je kožná forma vaskulitídy zápalom ciev dermis rôznych veľkostí. Zároveň dnes neexistuje jasná a všeobecne akceptovaná klasifikácia tejto choroby. Rovnako nie sú úplne objasnené dôvody jej vzniku. Pravdepodobne sa kožná vaskulitída môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

• Ohniskové infekcie (vírusy, mycobacterium tuberculosis, stafylokoky, streptokoky, kvasinkové huby atď.).
• Precitlivenosť alebo neznášanlivosť na niektoré lieky. Najčastejšie ide o sulfónamidy a antibiotiká.
• Podchladenie.
• Slnečné žiarenie.
• Choroby pečene.
• Nadmerná fyzická aktivita.
• Psychický stres a trauma.
• Hypertenzia.
• Diabetes.
• Mechanické poškodenie kože a chirurgická intervencia.

Existuje teda veľa predpokladov pre výskyt kožnej vaskulitídy u akejkoľvek osoby, ale deti a starší ľudia sú osobitnou rizikovou skupinou.

Príznaky a príznaky kožnej vaskulitídy (foto)

Príznaky kožnej vaskulitídy sú heterogénne a veľmi rôznorodé. Existujú však bežné znaky, ktoré spájajú tento typ dermatózy:

Kožná vaskulitída (foto) môže vyzerať inak. V podstate ide o hemoragickú vyrážku, ktorá stúpa nad zdravými oblasťami kože a je dobre cítiť pri palpácii. Ale môžu to byť aj chrasty, nekrózy, vredy, erózie, uzliny, purpura alebo len modrasté škvrny.

Liečba kožnej vaskulitídy

Pred začatím liečby kožnej vaskulitídy sa hodnotí celkový stav pacienta, určuje sa stupeň aktivity a systémová povaha ochorenia. Na tento účel sa odoberajú krvné a močové testy, zostavuje sa imunogram a koagulogram, vykonáva sa histologické vyšetrenie a množstvo ďalších diagnostických opatrení.

Takmer vo všetkých prípadoch je pacientovi predpísaný pokoj na lôžku, pretože vaskulitída obmedzená na kožu je veľmi často sprevádzaná ortostatickou hypotenziou (náhle zakalenie vedomia alebo mdloby).

Angiitída alebo vaskulitída kože sa zvyčajne lieči nasledujúcimi liekmi:

• Glukokortikosteroidy - zmierňujú príznaky dermálnych lézií, ale neodstraňujú samotnú príčinu ochorenia. Spravidla sa v závažných prípadoch predpisuje Prednizolón, ktorý sa predpisuje spolu s Heparínom, čím sa zvyšuje zrážanlivosť krvi.
• Diklofenak, Indometacín, Kyselina acetylsalicylová Ide o nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).
• Heparín je antikoagulant a antigregant (zabraňuje trombóze). Užívajte liek najmenej 3-5 týždňov s konštantnou diagnózou systému hemostázy.
• Ak vyššie uvedené prostriedky nedávajú výsledok, je predpísaná plazmaferéza.
• Kyselina nikotínová (po tolerančnom teste).

Pri liečbe kožnej vaskulitídy sa neodporúča používať antihistaminiká, ako aj akékoľvek vitamíny a prípravky vápnika. Terapeutické aktivity nemôžete skončiť s vymiznutím vonkajších príznakov. Musia sa vykonávať, kým sa laboratórne parametre úplne nevrátia do normálu. A aby sa predišlo recidíve kožnej vaskulitídy, je potrebná podporná liečba počas 6-12 mesiacov po uzdravení.

Zaujímavé veci na túto tému!

Vzhľad vaskulitídy na nohách
Dôvodom, ktorý vyvoláva vaskulitídu v nohách, je zápalový proces cievnych stien, ktorý ich narúša ...

Existuje vaskulitída obličiek?
Asi u polovice ľudí trpiacich hemoragickou alebo kryoglobulinemickou vaskulitídou zápalové procesy ovplyvňujú ...

Ovplyvňuje vaskulitída oči?
Jednou z foriem zápalu sietnicových ciev je očná vaskulitída. Ochorenie možno rozpoznať podľa...

Recenzie a komentáre

Zoja Petrovna- 26. februára 2019, 15:16

Pred rokom som sa zamestnala ako poradkyňa v módnom obchode. dámske oblečenie. Svoju prácu mám veľmi rada, pretože vďaka mne sa ženy menia, začínajú nový život, budujú si rodiny, jednoducho sa tešia z nových nákupov. Až po roku som sa s takým nadšením rozbehla na nohy a obsluhovala svojich klientov, až som začala pociťovať únavu nôh. Ale podľa dress code sa bez podpätkov nezaobídem. V práci mi zamestnankyňa poradila nákup

Medzi dermálnou (povrchovou) angiitídou má primárny význam polymorfná dermálna angiitída, ktorá je klasickou formou. alergická vaskulitída kože a najčastejšie (podľa našich pozorovaní v 37,3 % prípadov).

Polymorfná dermálna angiitída

Polymorfná dermálna angiitída má akútny aj chronický recidivujúci priebeh a vyznačuje sa mimoriadnou rozmanitosťou morfologických prejavov. Prvá vyrážka sa zvyčajne objaví na holeniach, ale môže sa vyskytnúť aj v iných oblastiach. koža, menej často - na slizniciach.

Pozorujú sa pľuzgiere, hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zápalové uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, pľuzgiere, pustuly, erózie, povrchové nekrózy, vredy, jazvy. Vyrážka je niekedy sprevádzaná horúčkou, všeobecná slabosť, artralgia, bolesť hlavy.

Výsledná vyrážka zvyčajne existuje dlhé obdobie(od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov), približne v polovici prípadov má tendenciu k relapsu. Nástup ochorenia a jeho recidívy sú často vyvolané akútnymi infekčnými ochoreniami (tonzilitída, chrípka, akútne respiračné infekcie), hypotermiou, fyzickým alebo nervovým prepätím, menej často užívaním rôznych liekov alebo potravinovou intoleranciou.

V závislosti od dostupnosti určitých morfologické prvky vyrážky vylučujú odlišné typy povrchová dermálna angiitída.

Avšak často rôzne prvky kombinované, čím sa vytvorí obraz polymorfného typu angiitídy:

1. Urtikariálny typ spravidla simuluje obraz chronickej recidivujúcej urtikárie, ktorá sa prejavuje pľuzgiermi rôznych veľkostí, ktoré sa vyskytujú na rôznych častiach kože.

Na rozdiel od žihľavky sú však pľuzgiere s žihľavkovou angiitídou pretrvávajúce, pretrvávajú 1-3 dni (niekedy aj dlhšie). Namiesto silného svrbenia pacienti zvyčajne pociťujú pálenie alebo pocit podráždenia kože. Vyrážky sú často sprevádzané artralgiou, niekedy bolesťou brucha, to znamená príznakmi systémovej lézie.

Vyšetrenie môže odhaliť glomerulonefritídu. Pacienti tiež zaznamenali zvýšenie ESR, hypokomplementémiu, zvýšenie hladiny laktátdehydrogenázy, pozitívne zápalové testy, zmeny v pomere imunoglobulínov. Liečba antihistaminikami zvyčajne nezaberá. Pacienti s urtikariálnou angiitídou sú zvyčajne ženy stredného veku. Diagnózu napokon vyrieši až histopatologické vyšetrenie kože, pri ktorom sa odhalí obraz leukocytoklastickej angiitídy.

2. Hemoragický typ je najtypickejší pre povrchovú angiitídu. Najtypickejším prejavom tohto variantu je takzvaná "hmatateľná purpura" - edematózne hemoragické škvrny-papuly rôznych veľkostí, zvyčajne lokalizované na nohách a zadnej strane chodidiel, ľahko sa dajú určiť nielen vizuálne, ale aj palpáciou, ako sa líšia od iných purpur, najmä Schamberg-Majokkiho chorobou. Avšak prvé vyrážky pri hemoragickom type sú zvyčajne malé edematózne zápalové škvrny, ktoré pripomínajú pľuzgiere a čoskoro sa premenia na hemoragickú vyrážku.

S ďalším nárastom zápalu na pozadí konfluentnej purpury a ekchymózy sa môžu vytvárať hemoragické pľuzgiere, ktoré po otvorení zanechávajú bolestivé erózie alebo vredy. V miernych prípadoch môžu byť zmeny obmedzené na mierne edematózne petechiálne alebo malé purpurové prvky bez výrazných subjektívnych pocitov.

V diseminovaných formách sa vyrážka šíri na stehná, zadok, trup, Horné končatiny. Ortostatizmus je patognomický – zvýšená vyrážka po postavení sa. Vyrážky sú zvyčajne sprevádzané miernym opuchom dolných končatín. Na sliznici úst a hrdla sa môžu objaviť hemoragické škvrny.

Popísané hemoragické vyrážky, ktoré sa vyskytujú akútne po utrpení prechladnutia(zvyčajne po bolesti hrdla) a sprevádzané horúčkou, silnou artralgiou, bolesťami brucha a krvavou stolicou tvoria klinický obraz Henoch-Schonleinovej purpury, ktorá je bežnejšia u detí. Henochova-Schonleinova choroba sa však často vyskytuje u dospelých.

Častejšie sa podľa našich pozorovaní začali vyskytovať hemoragické pľuzgiere, ktoré nemusia nadobudnúť hemoragický charakter hneď, pretože ich obsah môže byť spočiatku serózny, niekedy hnisavý. Bubliny sú zvyčajne lokalizované na prednom povrchu nôh, menej často na zadnej strane chodidiel, majú napnutú pneumatiku, ich veľkosť sa líši od zápalkovej hlavy po kuracie vajce.

Medzi ďalšie klinické prejavy hemoragického typu považujeme za potrebné vyzdvihnúť nárast prípadov chronického recidivujúceho priebehu procesu a časté príznaky výraznej laboratórnej aktivity, čo naznačuje systémový charakter ochorenia s latentným alebo subklinickým poškodením iných orgány (predovšetkým kĺby a obličky).

Patologický obraz hemoragického typu dermálnej angiitídy zvyčajne zodpovedá leukocytoklastickej vaskulitíde, najmä v akútnych prípadoch. Hlavné zmeny sa týkajú postkapilárnych venul a subpapilárnych arteriol, v stenách ktorých je edém, opuch endotelu, mufovitá infiltrácia s prevahou segmentovaných neutrofilov a fibrinoidné zmeny. Charakteristickým znakom je leukocytoklázia (rozpad jadier leukocytov s tvorbou "jadrových trosiek" a "jadrového prachu").

V priebehu zmenených ciev sú zaznamenané extravazáty erytrocytov. Kapiláry a arterioly a venuly strednej dermis môžu tiež prejsť zmenami. Pri chronických formách má perivaskulárny infiltrát prevažne lymfohistiocytárne zloženie s prímesou polynukleárnych buniek a plazmatických buniek.

3. Lapulonodulárny typ je pomerne zriedkavý. Vyznačuje sa výskytom hladkých, sploštených zápalových uzlín zaoblených obrysov veľkosti šošovice alebo malej mince, ako aj malých povrchových, neostro edematóznych, svetloružových uzlín až do lieskový orech bolestivé pri palpácii.

V zriedkavých prípadoch je možná tvorba plakov. Vyrážky sú lokalizované na končatinách, zvyčajne nižšie, zriedkavo na trupe a nie sú sprevádzané výraznými subjektívnymi pocitmi. U pacientov s týmto typom dermálnej angiitídy sú najčastejšie diagnostikované chronické papulózne dermatózy (lichen planus, granuloma anulare lichenoidná parapsoriáza, sarkoidóza atď.). V súvislosti s zvyčajne chronickým priebehom procesu má perivaskulárny infiltrát pri patohistologickom vyšetrení kože často prevažne lymfohistiocytárne zloženie s prímesou polymorfonukleárnych leukocytov.

4. Papulonekrotický typ sa prejavuje malými plochými alebo polguľovitými zápalovými nešupinatými uzlinami, v centrálnej časti ktorých sa čoskoro vytvorí suchá nekrotická chrasta, zvyčajne vo forme čiernej kôry.

Pri odtrhnutí chrasty sa odkryjú drobné zaoblené povrchové vriedky a po vstrebaní papúl ostávajú drobné „zarazené“ jazvičky. Vyrážky sa spravidla nachádzajú na extenzorových plochách končatín, zadku a klinicky úplne simulujú papulonekrotickú tuberkulózu.

Vo všetkých prípadoch sa vykonáva podrobná diferenciácia s tuberkulózou podľa známych parametrov (anamnéza, röntgenové vyšetrenie, tuberkulínové testy mikroskopia a kultivácia Kochove bacily (VC), histopatologické vyšetrenie kože, v nevyhnutné prípady- protituberkulózna liečba). Papulonekrotický typ angiitídy je v literatúre celkom obsiahnutý, preto sa zameriame len na niektoré jeho znaky, ktoré sa vyskytli u našich pacientov.

Spolu s vyrážkami typickými vo veľkosti je možný výskyt veľkých prvkov rovnakej povahy. Na holeniach a chrbtoch chodidiel sme pozorovali mincovité papulonekrotické eflorescencie, ktoré pri regresii zanechali veľké „vyrazené“ jazvy až do veľkosti 1 kopejky. Možná je aj kombinácia papulonekrotických a nodulárnych (uzlové elementy).

Pravdepodobne sú takéto prípady bližšie k polymorfnému typu angiitídy. Polárne typy sme pozorovali podľa prevalencie lézie: od dlhodobo recidivujúcich papulonekrotických elementov len na jednej predkolení až po generalizované vyrážky, ktoré zaberali celú kožu s výnimkou tváre a pokožky hlavy.

Patohistologický obraz papulonekrotického typu u väčšiny pacientov zodpovedal leukocytoklastickej vaskulitíde, v rade chronických prípadov mal perivaskulárny infiltrát prevažne lymfohistiocytárne zloženie.

Vo svojich morfologických kožných príznakoch sa blíži papulonekrotickej angiitíde, atrofickej Degosovej papulóze, ktorá má spravidla zlú prognózu na celý život, a preto sa nazýva malígna. Túto zriedkavú, ale charakteristickú klinickú formu dermálnej angiitídy prvýkrát opísal v roku 1940 rakúsky lekár Kohlmeier a v roku 1942 francúzski dermatológovia Degos, Delort a Tricot.

V roku 1952 Degos navrhol nazvať túto chorobu malígna atrofická papulóza alebo smrteľný kožno-črevný syndróm.

Ochorenie je charakterizované vysoko patognomickými kožnými vyrážkami a súvisiacimi, následne progresívnymi brušnými príznakmi.

Kožná lézia sa začína objavením sa zaoblených pologuľovitých edematóznych svetloružových papuliek s priemerom 2 až 5 mm, mierne vyvýšených nad úroveň zdravej kože. Ich stredná časť postupne klesá a stáva sa fajansovo bielou. Postupom času sa táto priehlbina rozširuje a pokryje sa suchými bielymi šupinami a kôrkami. Prvky sa môžu zväčšiť a získať oválne alebo nepravidelné tvary.

Vyvinutý eruptívny prvok pozostáva z dvoch zón: centrálna - vpadnutá, atrofická, jasne biela, akoby zvlnená, s voľnými šupinami a kôrkami - a periférna - valčekovitá, jasne ružová, niekedy hnedastá alebo cyanotická, edematózna, hladká , často s teleangiektáziami . Prvky sa nachádzajú izolovane a len občas majú tendenciu sa spájať.

Preferovanou lokalizáciou vyrážky je trup a proximálne končatiny, hoci vyrážky sa môžu vyskytnúť na ktorejkoľvek časti kože, s výnimkou dlaní, chodidiel a pokožky hlavy. V zriedkavých prípadoch sú postihnuté aj sliznice. Vyrážky sa zvyčajne objavujú trhavo.

Vyrážka je pomerne pretrvávajúca. Cyklus vývoja jedného prvku, na rozdiel od bežnej papulonekrotickej angiitídy, trvá mnoho mesiacov. Na mieste zmiznutých papuliek zostávajú jazvy podobné kiahňam. Zároveň je možné na koži vidieť prvky v rôznych štádiách evolúcie. Subjektívne pocity spravidla chýbajú. Vyrážke môže predchádzať prodróm podobný chrípke.

Niekoľko týždňov, mesiacov a niekedy aj rokov po nástupe vyrážky sa u pacientov postupne vyvíja brušné príznaky vo forme periodicky sa zvyšujúcej bolesti brucha, často sprevádzanej vracaním, čiernou stolicou, horúčkou. Pri fluoroskopii gastrointestinálneho traktu sa nezistia žiadne zmeny, pri gastroskopii sa niekedy zistia malé erózie.

V terminálnom štádiu je obraz ťažkej peritonitídy. Črevné symptómy sa vysvetľujú mnohopočetnými perforáciami rôznych častí gastrointestinálneho traktu, najmä tenkého čreva.

Ochorenie často postihuje mužov v mladom a zrelom veku. Na reze, ako aj pri laparoskopii a laparotómii sa v črevnej stene nachádzajú početné depresívne zaoblené žltkasté podserózne plaky s priemerom do 1 cm, lokalizované najmä v miestach pripojenia mezentéria.

Histologicky sa v koži a črevách stanovuje proliferatívna endotrombovaskulitída terminálnych tepien a žíl s rozsiahlymi ložiskami nekrózy. Podobné zmeny, aj keď menej výrazné, sa môžu vyskytnúť v mozgu, obličkách, močovom mechúre, myokarde a osrdcovníku, a preto sa navrhuje nazývať syndróm nie kožno-črevný, ale kožno-viscerálny. Ochorenie vo veľkej väčšine prípadov končí smrťou, avšak medzi objavením sa vyrážky a smrťou pacienta môže uplynúť mnoho rokov.

5. Pustulózno-ulcerózny typ začína malými vezikulopustulami pripomínajúcimi akné alebo folikulitídu, rýchlo sa transformujúce do ulceróznych lézií s tendenciou k rovnomernému excentrickému rastu v dôsledku rozpadu edematózneho modročerveného periférneho hrebeňa.

Možno pokojnejší priebeh procesu, bez progresívneho rastu vredov. Lézia môže byť lokalizovaná na akejkoľvek časti kože, častejšie na holeniach, prstoch, v podbrušku, zvyčajne sprevádzaná bolesťou, horúčkou. Po zahojení vredov zostávajú ploché alebo hypertrofické jazvy, ktoré si dlhodobo zachovávajú zápalovú farbu.

6. Nekroticko-ulcerózny typ je najťažším variantom dermálnej angiitídy. Má akútny (niekedy bleskurýchly) začiatok a následný zdĺhavý priebeh (ak sa proces neskončí rýchlou smrťou).

V dôsledku akútnej trombózy zapálených ciev dochádza k nekróze (infarktu) tej či onej oblasti kože, ktorá sa prejavuje nekrózou vo forme rozsiahlej čiernej chrasty, ktorej vzniku môže predchádzať rozsiahla hemoragická škvrna resp. močového mechúra.

Proces sa zvyčajne vyvinie v priebehu niekoľkých hodín, sprevádzaný silnou lokálnou bolesťou a horúčkou. Lézia je častejšie lokalizovaná na dolných končatinách a zadku. Hnisavo-nekrotická chrasta pretrváva dlhodobo. Vredy vytvorené po jeho odmietnutí majú inú veľkosť a tvar, obsahujú hnisavý výtok a pomaly sa zjazvujú.

7. Polymorfný typ je charakterizovaný kombináciou rôznych eruptívnych prvkov charakteristických pre iné typy dermálnej angiitídy. Častejšie sa vyskytuje kombinácia edematóznych zápalových škvŕn, hemoragických vyrážok purpurového charakteru a povrchových edematóznych malých uzlín, čo predstavuje klasický obraz takzvaného trojpríznakového Gougerotovho-Duperrovho syndrómu a identického polymorfno-nodulárneho typu Ruiterovej arteriolitídy. .

Rôzne typy polymorfných dermálnych angiitíd sa teda od seba líšia najmä klinickými a morfologickými znakmi, na základe ktorých ich rozlišujeme v našej klinickej klasifikácii kožných angiitíd, pričom ich patohistologická štruktúra je rovnakého typu a závisí viac od štádiu a povahe priebehu.ochorenie než od jeho klinickej formy.

Chronická pigmentová purpura

Chronická pigmentová purpura (Shambergova-Maiocchiho choroba) je chronická dermálna kapillaritída postihujúca papilárne kapiláry.

Na základe zovšeobecnených literárnych údajov a vlastného materiálu v závislosti od klinických znakov považujeme za vhodné rozlíšiť tieto odrody (typy):

1) petechiálny typ (pretrvávajúca progresívna Schambergova pigmentová purpura, progresívna Schambergova pigmentová dermatóza) - hlavné ochorenie tejto skupiny, charakterizované viacerými malými (špičkovými) hemoragickými škvrnami bez edému (petechie) s pretrvávajúcim hnedožltým, resp. rôzne veľkosti a obrysy, škvrny hemosiderózy ; vyrážky sú lokalizované častejšie na dolných končatinách, nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi, sú pozorované takmer výlučne u mužov;

2) teleangiektatický typ (teleangiektatická purpura Mayocchi, Mayocchiho choroba) sa častejšie prejavuje zvláštnymi medailónovými škvrnami, ktorých centrálnu zónu tvoria drobné teleangiektázie (na mierne atrofickej koži) a periférnu zónu tvoria drobné petechie na pozadí hemosiderózy, t.j. tu sú prvky Schambergovej choroby spojené s telangiektáziami;

3) lichenoidný typ (pigmentovaná purpurová lichenoidná angiodermatitída Gougerot-Blum) je charakterizovaný roztrúsenými malými lišajníkovými lesklými, takmer telovými uzlinami v kombinácii s petechiálnymi vyrážkami, hemosideróznymi škvrnami a niekedy malými teleangiektáziami, čo naznačuje Schambergovu-Mayocchioidnú chorobu;

4) Ekzematoidný typ (Dukas-Kapetanakis ekzematoidná purpura) sa vyznačuje prítomnosťou v ohniskách okrem petechií a hemosiderózy aj javov ekzému (opuch, difúzne začervenanie, papulovezikuly, chrasty), sprevádzané silným svrbením.

Dermo-hypodermálna angiitída

Do tejto skupiny patria podľa našej klasifikácie klinicky a patomorfologicky najcharakteristickejšie prejavy benígnej kožnej formy polyarteritis nodosa, ktorá je zvyčajne v kompetencii dermatológov.

Keďže v týchto prípadoch sú postihnuté cievy nachádzajúce sa na hranici vlastnej kože a podkožného tkaniva a navyše môže ísť o povrchové (dermálne) aj hlbšie (hypodermálne) tepny a arterioly, považovali sme za najvhodnejší názov pre túto skupinu - „dermálna hypodermálna angiitída.

V tejto skupine rozlišujeme dve klinické formy: nodóznu arteritídu a liveoangiitídu. Najcharakteristickejším patohistologickým znakom týchto klinické formy je porážka ciev väčšieho kalibru s rozvojom fibrinoidných zmien v ich stene až po segmentálnu nekrózu a významný podiel polymorfonukleárnych leukocytov v zložení perivaskulárneho infiltrátu.

Arteritis nodosa je "mužský variant" kožnej formy polyarteritis nodosa. Jeho prejavy sú veľmi monomorfné a zvyčajne sú reprezentované dermo-hypodermálnymi uzlinami rôznych veľkostí, ktoré sa nachádzajú na rôznych častiach kože.

Často sú lokalizované pozdĺž priebehu veľkých krvných ciev. Uzly na začiatku vývoja možno určiť iba palpáciou. Pacienti ich nachádzajú palpáciou na miestach, kde sa objavuje bolesť. Sú hustej konzistencie, zaoblené, neostro tvarované, veľkosti od hrášku po lieskový orech, šupka nad nimi sa spravidla nemení.

Postupom času sa zväčšujú, mierne vydutia nad povrchom kože, ktorých farba sa môže stať modroružovou. Častejšie však uzly zostávajú pri pohľade okom málo viditeľné a sú dobre definované palpáciou. Zvyčajne sú veľmi bolestivé, čo je hlavná sťažnosť pacientov. Uzliny sú častejšie lokalizované na končatinách (nohy, stehná, ramená), menej často na trupe, ale môžu sa vyskytovať na ktorejkoľvek časti kože.

Spravidla sú chorí mladí muži a mladí muži, u ktorých vyšetrenie odhalí príznaky systémového ochorenia (artralgia, horúčka, celková slabosť, bledosť kože, strata hmotnosti, odchýlky v testoch). Charakteristický je recidivujúci priebeh procesu s exacerbáciami v chladnej alebo prechodnej sezóne.

Živá angiitída sa vyskytuje takmer výlučne u žien, zvyčajne sa vyskytuje počas puberty. Jeho prvým príznakom je perzistentné prežívanie: cyanotické škvrny rôznych veľkostí a tvarov, ktoré tvoria bizarnú slučkovú sieť na dolných končatinách, menej často na predlaktiach, rukách, tvári a trupe. Farba škvŕn po ochladení prudko zosilnie.

Postupom času sa intenzita liveo stáva výraznejšou, na jeho pozadí (hlavne v členkoch a zadnej časti chodidiel) vznikajú drobné krvácania a nekrózy, tvoria sa ulcerácie.

V ťažkých prípadoch sa na pozadí veľkých modrofialových škvŕn žily vytvárajú bolestivé nodulárne tesnenia, ktoré podliehajú rozsiahlej nekróze, po ktorej nasleduje tvorba hlbokých, pomaly sa hojacich vredov. Pacienti pociťujú chlad, ťahavé bolesti v končatinách, silné pulzujúce bolesti v uzlinách a vredy. Po zahojení vredov zostávajú belavé jazvy so zónou hyperpigmentácie po obvode.

Livedo angiitída nie je nezvyčajná. Hoci jeho typickým začiatkom je puberta a nízky vek, môže sa vyskytnúť aj v iných vekové obdobia. U jedného z našich pacientov to začalo vo veku troch rokov, u iného - vo veku 57 rokov.

Spolu so zmäknutými formami, ktoré sa prejavovali najmä pretrvávajúcou sieťovinou alebo rozkonáreným žilom, sme pozorovali aj veľmi ťažké prípady ochorenia s rozsiahlymi nekrózami a dlho sa nehojacimi vredmi.

U jedného z už spomínaných pacientov, kde sa proces začal vo veku 3 rokov a prejavoval sa 20 rokov ako rozšírené rozvetvené žilo, po ťažkej a dlhotrvajúcej hypotermii vznikla gangréna distálnych končatín končiaca amputáciou niekoľkých prstov na rukách a nohách. . Faktory vyvolávajúce nástup alebo exacerbáciu ochorenia sú okrem hypotermie často tehotenstvo, gynekologické operácie angína, akútne respiračné infekcie. Nástupu ochorenia môže predchádzať dlhotrvajúci subfebrilný stav.

Takmer všetci pacienti v jednom alebo druhom štádiu ochorenia majú viac či menej výraznú laboratórnu aktivitu (zvýšené ESR, znížený hemoglobín, počet erytrocytov a krvných doštičiek, zvýšený celkový proteín, hypergamaglobulinémia).

Patohistologická štruktúra kožných lézií závisí od trvania ochorenia a štádia vývoja procesu, ale vo všetkých prípadoch zapadá do obrazu dermálnej a / alebo hypodermálnej vaskulitídy rôznej závažnosti.

Zvyčajne dochádza k opuchu cievnych stien, opuchu a proliferácii endotelu, infiltrácii cievnych stien a ich obvodu lymfocytmi, histiocytmi, fibroblastmi, plazmatickými bunkami, neutrofilmi. Posledne menované môžu vytvárať zhluky ako abscesy. Steny ciev hrubnú, podliehajú fibrinoidným zmenám a často hyalinizujú. Lumen ciev sa môže zúžiť, obliterovať a trombózu.

V prípadoch stredne závažného prežívania sú účinky vaskulitídy nevýznamné a sú obmedzené na opuch vaskulárneho endotelu, opuch stien a malú perivaskulárnu lymfohistiocytárnu infiltráciu.

Hypodermálna angiitída. erythema nodosum

V skupine zápalových lézií ciev podkožného tukového tkaniva zaujíma hlavné miesto rôzne možnosti erythema nodosum. Pri zachovaní tradícií ruskej dermatológie považujeme za vhodné zachovať termín „ erythema nodosum„označovať hlbokú angiitídu vrátane pomenovania ich subakútnych a chronických neulceróznych variantov, hoci v zahraničnej literatúre sa v týchto prípadoch zvyčajne používajú iné názvy („nodulárna vaskulitída“, „nodulárna vaskulitída“, „subakútna hypodermitída“ atď.) .

Možno sa časom zakorení termín "nodulárna angiitída", ale zatiaľ je v praxi pohodlnejšie označenie "erythema nodosum". Je zvykom rozlišovať medzi akútnym a chronickým erythema nodosum. Samostatne je opísaný častý klinický variant - "migrujúci erythema nodosum", ktorý má zvyčajne subakútny priebeh.

Zároveň sa vyskytujú prípady erythema nodosum krátkeho trvania, ktoré sa líšia klinickým obrazom a priebehom od polárnych typov, akútnych aj chronické formy ktorý navrhujeme nazvať subakútny erythema nodosum, vrátane erythema nodosum migrans.

Bude tak plne dodržaný princíp klasifikácie erythema nodosum podľa priebehu procesu (podľa závažnosti zápalových javov a dĺžky trvania procesu).

Prirodzene, takéto rozdelenie sa nám zdá byť trochu svojvoľné, ale zároveň nemožno nevšimnúť si jeho určitú logiku:

1. Akútny erythema nodosum je klasický, aj keď nie najčastejší variant ochorenia. Prejavuje sa rýchlou vyrážkou na nohách (zriedkavo aj na iných častiach končatín) jasnočervenými edematóznymi bolestivými uzlinami až do veľkosti detskej dlane na pozadí celkového opuchu nôh a chodidiel.

Dochádza k zvýšeniu telesnej teploty až na 38-39 ° C, celkovej slabosti, bolesti hlavy, artralgii. Ochoreniu zvyčajne predchádza prechladnutie, prepuknutie angíny. Uzliny zmiznú bez stopy do 2-3 týždňov a postupne menia svoju farbu na kyanotickú, zelenkastú („modrinový kvet“). Nedochádza k ulcerácii uzlín. Relapsy sa zvyčajne nepozorujú.

Tento proces bol takmer u všetkých našich pacientov. Histopatologické zmeny boli lokalizované najmä v podkožnom tkanive, kým v derme bola zistená zvyčajne len nešpecifická perivaskulárna infiltrácia. V čerstvých ložiskách sa pozorovali rozptýlené akumulácie lymfoidných a histiocytových buniek (niekedy s prímesou neutrofilov a eozinofilov), najmä medzi tukovými lalokmi.

V tukovom tkanive neboli žiadne abscesy ani nekrózy. Do procesu boli zapojené malé žily a malé krvné cievy interlobulárnych sept, čo sa prejavilo zápalovou infiltráciou ich stien a proliferáciou intimy. V starších ložiskách mal infiltrát takmer výlučne lymfohistiocytické zloženie, niekedy sa vyskytovali obrie bunky.

2. Subakútny erythema nodosum sa líši od akútneho sklonu k protrahovanému priebehu, menšej závažnosti zápalovej reakcie v ložiskách, neostrých celkových javov a menšej laboratórnej aktivity.

Približne polovica pacientov so subakútnym priebehom procesu má takzvaný migrujúci erythema nodosum. Niekedy sa môže považovať za prechodnú formu medzi subakútnym a chronickým erythema nodosum.

Erythema nodosum migrans má zvyčajne subakútny priebeh a zvláštnu dynamiku hlavnej lézie. Proces je spravidla asymetrický a začína jediným plochým uzlom na predno-laterálnom povrchu nohy.

Uzlina má ružovo-modrastú farbu, cestovitú konzistenciu a pomerne rýchlo sa zväčšuje v dôsledku periférneho rastu, čoskoro sa zmení na veľkú hlbokú plaketu s vpadnutým a bledším stredom a širokou hradňovou, nasýtenejšou periférnou zónou. Môže to byť sprevádzané jednotlivými malými uzlinami, vrátane na opačnej nohe, lézia pretrváva niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Možné sú bežné javy (nízka horúčka, nevoľnosť, artralgia).

Histologické vyšetrenie spolu s fenoménom infiltratívnej-produktívnej vaskulitídy malých hypodermálnych ciev spravidla odhaľuje rozšírený zápalový infiltrát pozdĺž interlobulárnych sept, ktorý zjavne určuje excentrický rast ložísk.

3. Chronický erythema nodosum - jedna z najčastejších foriem kožnej angiitídy - je charakterizovaná pretrvávajúcim recidivujúcim priebehom, zvyčajne sa vyskytuje u žien v strednom a staršom veku, často na pozadí celkového vaskulárneho a alergických ochorení, chronická fokálna infekcia a zápalové alebo neoplastické procesy v panvových orgánoch (chronická adnexitída, maternicové myómy).

Na jar a na jeseň sa často vyskytujú exacerbácie, ktoré sa vyznačujú výskytom malého počtu modrasto-ružových hustých, stredne bolestivých uzlín veľkosti lieskového orecha alebo vlašského orecha. Na začiatku svojho vývoja nemusia uzly meniť farbu kože, nestúpať nad ňu, ale môžu byť určené iba palpáciou.

Takmer výhradnou lokalizáciou uzlov sú holene (zvyčajne ich predné a bočný povrch). Existuje mierny opuch nôh a chodidiel. Všeobecné javy sú vrtkavé a slabo vyjadrené. Relapsy trvajú niekoľko mesiacov, počas ktorých sa niektoré uzliny môžu rozpustiť a zdá sa, že iné ich nahradia.

Pri chronickom erythema nodosum je patomorfologický obraz podobný ako v neskorých ložiskách akútneho typu. Spolu s javmi hypodermálnej vaskulitídy stredných a malých ciev často dochádza k zhrubnutiu stien a proliferácii endotelu kapilár interlobulárnych sept.

Medzi bunkovým infiltrátom sa okrem lymfoidných a histiocytárnych prvkov často nachádzajú obrovské bunky. U niektorých pacientov vzniku jasne definovaných uzlín často predchádza pomerne dlhé prodromálne obdobie, ktoré spočíva vo všeobecnej slabosti, malátnosti a pocite „unavených nôh“.

K týmto nešpecifické príznaky neskôr sa pripája opuch nôh a chodidiel. Opísané prodromálne obdobie sa môže predĺžiť v dôsledku maskovania prvých uzlín edémom a tiež v dôsledku absencie najskôr zápalového sfarbenia uzlín.

Okrem iných znakov zaznamenaných u našich pacientov s chronickým erythema nodosum je potrebné okrem ložísk zdôrazniť aj provokujúcu úlohu pri rozvoji ochorenia chronická infekcia aj predchádzajúci nezhubný nádor alebo stenózne procesy v oblasti panvy.

U 2/3 žien s chronickým erythema nodosum sme v anamnéze zaznamenali vysokú frekvenciu tehotenstiev a pôrodov, často s komplikáciami (najmä vo forme popôrodnej tromboflebitídy). Mnoho pacientov malo zároveň dedičnú predispozíciu k vaskulárnej patológii (prítomnosť pokrvných príbuzných, predovšetkým rodičov, kardiovaskulárnych ochorení - hypertenzia, mŕtvica, infarkt myokardu, tromboflebitída, vaskulárna dystónia atď.).

Existuje tiež rodinná anamnéza so zvýšenou frekvenciou neoplastické ochorenia(najmä smrť rodičov na rakovinu rôznej lokalizácie), čo nepriamo naznačuje relatívnu menejcennosť imunitný systém. Komplex týchto faktorov zrejme prispieva k vzniku a chronickému priebehu tohto typu erythema nodosum.

Nodulárnu-ulceróznu angiitídu v širšom zmysle možno považovať za ulcerózna forma chronický erythema nodosum, ale s veľmi charakteristickými klinickými znakmi, čím sa približuje k induratívnemu erytému.

Proces má od začiatku torpídny priebeh a prejavuje sa hustými, pomerne veľkými, mierne bolestivými modročervenými uzlinami, náchylnými k rozpadu a ulcerácii s tvorbou pomaly sa jazviacich vredov. Koža nad čerstvými uzlinami môže mať normálnu farbu, ale niekedy môže proces začať modrastou škvrnou, ktorá sa časom premení na nodulárne tesnenie a vred.

Po zahojení vredov zostávajú tvrdé alebo vtiahnuté jazvy, ktorých oblasť sa počas exacerbácií môže opäť zahustiť a ulcerovať. Typickou lokalizáciou je zadná plocha nôh (lýtková oblasť), no lokalizácia uzlov je možná aj v iných oblastiach. Charakteristická je pretrvávajúca pastozita holení. Proces má chronický recidivujúci priebeh, pozorovaný u žien stredného veku, niekedy u mužov.

Klinický obraz nodulárno-ulceróznej angiitídy často úplne simuluje Bazinov induratívny erytém, pri ktorom by mala byť vykonaná najdôkladnejšia diferenciálna diagnostika.

Polovica pacientov mala v minulosti alebo v súčasnosti zápalové, nádorové alebo iné stenózne procesy panvovej lokalizácie (úprava hernie, cisársky rez, apendektómia alebo amputácia maternice, zlomenina panvových kostí, septický potrat, chronická adnexitída, ťažký pôrod s popôrodnou flebitídou, myómy maternice, mimomaternicové tehotenstvo). Mnoho žien zažilo časté tehotenstvo. Pri výskyte uzlov zohráva dôležitú úlohu lokálna trauma.

Laboratórna aktivita je premenlivá, často nízka. Niekedy však dochádza k zvýšeniu ESR, strednej leukocytóze alebo leukopénii s neutrofíliou a lymfopéniou. Laboratórne abnormality zvyčajne korelujú s progresívnym štádiom procesu a stupňom jeho závažnosti.

Histopatologické vyšetrenie ložísk odhalilo obraz infiltratívno-produktívnej, často granulomatóznej hypodermálnej vaskulitídy so zhrubnutím a obliteráciou arteriol a žíl podkožia, fenomény jeho fibrózy, tvorbu epiteloidno-bunkových infiltrátov medzi tukovými bunkami s prímesou lymfoidné a obrovské bunky cudzie telesá alebo Pirogov-Langhans na periférii, malé ložiská nekrózy.

Perivaskulárny a vaskulárny infiltrát mal prevažne lymfohistiocytickú povahu. Nodulárno-ulceróznu angiitídu považujeme za rozumné zaradiť do skupiny granulomatóznej vaskulitídy.

Výsledky histochemických štúdií potvrdzujú zápalovo-alergickú povahu cievnych lézií pri rôznych typoch kožných angiitíd, ktorá je sprevádzaná zvýšením permeability cievnych stien s ich plazmatickou impregnáciou, degranuláciou žírnych buniek, zhrubnutím a defibráciou bazálnej vrstvy. membrány ciev, rozštiepenie ich elastickej kostry, deštrukcia kolagénového komplexu, s akumuláciou kyslých a neutrálnych mukopolysacharidov.

Pri štúdiu ultraštrukturálnych znakov postihnutej kože sa hlavná pozornosť zvyčajne venuje stavu cievnych stien pri angiitíde. Treba poznamenať jednotnosť zistených ultraštrukturálnych zmien v rôznych klinických variantoch angiitídy kože. V prvom rade upozorňuje neustála a významná zmena v bunkách cievneho endotelu.

Endotelové bunky sa zdali byť opuchnuté a obsahovali zvýšený počet mikropinocytových vezikúl. Na voľnom povrchu endotelových buniek bol stanovený významný počet cytoplazmatických výrastkov. Zaznamenal sa aj nárast počtu ribozómov.

Perinukleárny priestor sa niekedy zväčšoval. Bazálna membrána ciev bola často zhrubnutá, na niektorých miestach zničená, rozštiepená. Proces bol spravidla lokalizovaný v postkapilárnych venulách, ktoré mali minimálnu svalovú membránu a významný počet pericytov.

Občas boli medzi endotelovými bunkami medzery. Medzi bunkami infiltrátu zvyčajne prevládali neutrofily a mononukleárne bunky. V lúmene ciev sa nahromadili krvné doštičky, niekedy prenikajúce medzi endotelové bunky.

Popísané zmeny boli výraznejšie pri polymorfnej dermálnej angiitíde. Údaje z elektrónovej mikroskopie teda naznačujú rôzny stupeň poškodenia cievnej steny v určitých klinických variantoch kožnej angiitídy.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

Vaskulitída (angiitída) kože je dermatóza, v klinickom a patomorfologickom obraze ktorej počiatočným a vedúcim článkom je nešpecifický zápal stien dermálnych a hypodermálnych krvných ciev rôzneho kalibru.

Etiológia a epidemiológia vaskulitídy

Podľa štatistík je výskyt kožnej vaskulitídy v priemere 38 prípadov na milión, zatiaľ čo ženy sú prevažne choré.

Vaskulitída sa v súčasnosti považuje za polyetiologické ochorenie. Vedúcou teóriou je imunokomplexná genéza vaskulitídy. Väčšina spoločná príčina rozvoj vaskulitídy obmedzený na kožu sú rôzne akútne alebo chronické infekcie: bakteriálne (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersínie, mykobaktérie), vírusové (vírus Epstein-Barrovej, vírusy hepatitídy B a C, HIV, parvovírus, cytomegalovírus, vírus herpes simplex, vírusová chrípka) a plesne. Mikrobiálne činidlá zohrávajú úlohu antigénov, ktoré pri interakcii s protilátkami vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách krvných ciev.Medzi exogénnymi senzibilizačnými faktormi je venované osobitné miesto lieky, s príjmom ktorých je spojený vývoj 10% prípadov kožnej vaskulitídy. Najčastejšou príčinou poranenia ciev je antibakteriálne lieky(penicilíny, tetracyklíny, sulfónamidy, cefalosporíny), diuretiká (furosemid, hypotiazid), antikonvulzíva (fenytoín), alopurinol. liečivých látok, ktoré sú súčasťou imunitných komplexov, poškodzujú steny krvných ciev a tiež stimulujú tvorbu protilátok proti cytoplazme neutrofilov.

Novotvary môžu tiež pôsobiť ako provokujúci faktor. V dôsledku produkcie defektných proteínov nádorovými bunkami dochádza k tvorbe imunitných komplexov. Podľa inej teórie môže podobnosť antigénneho zloženia nádorových a endotelových buniek viesť k tvorbe autoprotilátok.

Chronická intoxikácia, endokrinopatie, rôzne druhy metabolické poruchy, ako aj opakované ochladzovanie, psychické a fyzické preťaženie, fotosenzitivita, žilová kongescia.

Kožná vaskulitída často pôsobí ako kožný syndróm pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva (SLE, reumatoidná artritída atď.), kryoglobulinémia, ochorenia krvi.

Klasifikácia vaskulitídy

V súčasnosti neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia kožnej vaskulitídy. Pre praktické účely je pracovná klasifikácia kožnej vaskulitídy vyvinutá O.L. Ivanov (1997).

Klasifikácia kožnej vaskulitídy

Klinické formy	Synonymá	Hlavné prejavy
I. Dermálna vaskulitída
Polymorfná dermálna vaskulitída:	Gougerot-Duperrov syndróm, Ruiterov arteriolitída, Gougerot-Ruiterov choroba, nekrotizujúca vaskulitída, leukocytoklastická vaskulitída
Urtikariálny typ	Urtikariálna vaskulitída	Zápalové škvrny, pľuzgiere
Hemoragický typ	Hemoragická vaskulitída, Mischer-Stork hemoragická leukocytoklastická mikrobidita, Schonlein-Genochova anafylaktoidná purpura, hemoragická kapilárna toxikóza	Petechie, edematózna purpura ("hmatateľná purpura"), ekchymóza, hemoragické pľuzgiere
papulonodulárneho typu	Nodulárny dermálny alergický gougerot	Zápalové uzliny a plaky, malé edematózne uzliny
Papulonekrotický typ	Nekrotizujúca hrudkovitá dermatitída Werther-Dumling	Zápalové uzliny s nekrózou v strede, "vyrazené" jazvy
Pustulárno-ulcerózny typ	Ulcerózna dermatitída, pyoderma gangrenosum	Vesikulopustuly, erózie, vredy, jazvy
Nekroticko-ulcerózny typ	Blesková purpura	Hemoragické pľuzgiere, hemoragická nekróza, vredy, jazvy
polymorfný typ	Trojpríznakový Gougereau-Duperreov syndróm, polymorfno-nodulárny typ Ruiterovej arteriolitídy	Častejšie kombinácia pľuzgierov, purpury a povrchových malých uzlín; je možná kombinácia akýchkoľvek prvkov
Chronická pigmentová purpura:	Hemoragické pigmentové dermatózy, Schamberg-Majokkiho choroba
petechiálny typ	Pretrvávajúca progresívna pigmentová purpura Schamberg, Schambergova choroba	Petechie, škvrny hemosiderózy
Teleangiektatický typ	Telangiektatická purpura z Mayocchi	Petechie, telangiektázie, hemosiderózne škvrny
Lichenoidný typ	Pigmentovaná purpurová lichenoidná angiodermatitída Gougerot-Blum	Petechie, lichenoidné papuly, teleangiektázie, hemosiderózne škvrny
Ekzematoidný typ	Ekzematoidná purpura Doukas-Kapetanakis	Petechie, erytém, lichenifikácia, kôrovité šupiny, hemosiderózne škvrny
II. Dermo-hypodermálna vaskulitída
Livedo angiitída	Kožná forma periarteritis nodosa, nekrotizujúca vaskulitída, žilo s uzlinami, žilo s ulceráciou	Rozvetvené alebo retikulárne žilky, nodulárne tesnenia, hemoragické škvrny, nekróza, vredy, jazvy
III. Hypodermálna vaskulitída
Nodulárna vaskulitída:
Akútny erythema nodosum		Opuch jasne červených uzlín, artralgie, horúčka
Chronický erythema nodosum	Nodulárna vaskulitída	Opakujúce sa uzly bez výrazných všeobecných javov
Subakútny (migračný) erythema nodosum	Vilanova-Pignolova variabilná hypodermitída, Beferstedtov erythema nodosum migrans, Wilanova choroba	Asymetrický plochý uzol rastúci na obvode a rozpúšťajúci sa v strede
Nodulárna-ulcerózna vaskulitída	Hrudkovitá vaskulitída, netuberkulózny erytém induria	Husté uzly s ulceráciou, jazvy

Erythema nodosum (L52), predtým považovaný za variant kožnej vaskulitídy, je teraz klasifikovaný ako panikulitída.

Klinický obraz (príznaky) vaskulitídy

Klinické prejavy kožnej vaskulitídy sú mimoriadne rôznorodé. Existuje však množstvo spoločné znaky klinicky spája túto polymorfnú skupinu dermatóz:

• zápalová povaha kožných zmien;
• tendencia vyrážok k edému, krvácaniu, nekróze;
• symetria lézie;
• polymorfizmus voľných prvkov (zvyčajne evolučný);
• primárna alebo prevládajúca lokalizácia na dolných končatinách (predovšetkým na nohách);
• prítomnosť sprievodných cievnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
• časté spojenie s predchádzajúcou infekciou alebo neznášanlivosťou liekov;
• akútny alebo periodicky sa zhoršujúci priebeh.

Ochorenie má chronický recidivujúci priebeh a je charakterizované rôznymi morfologickými prejavmi. Vyrážky sa spočiatku objavujú na holeniach, ale môžu sa vyskytnúť aj na iných miestach kože, menej často na slizniciach. Charakteristické sú pľuzgiere, hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zápalové uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, pľuzgiere, pustuly, erózie, povrchové nekrózy, vredy, jazvy. Vyrážky niekedy sprevádza horúčka, celková slabosť, artralgia, bolesť hlavy. Výsledná vyrážka zvyčajne existuje dlhú dobu (od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov), má tendenciu k relapsu.

V závislosti od klinického obrazu choroby sa rozlišujú rôzne typy polymorfnej dermálnej vaskulitídy:

- Urtikariálny typ. Spravidla simuluje obraz chronickej recidivujúcej žihľavky, ktorá sa prejavuje ako pľuzgiere rôznych veľkostí, ktoré sa vyskytujú na rôznych častiach kože. Na rozdiel od žihľavky sú však pľuzgiere s urtikariálnou vaskulitídou pretrvávajúce, pretrvávajú 1-3 dni (niekedy aj dlhšie). Namiesto silného svrbenia pacienti zvyčajne pociťujú pálenie alebo pocit podráždenia kože. Vyrážky sú často sprevádzané artralgiou, niekedy bolesťou brucha, tzn. príznaky systémového poškodenia. Vyšetrenie môže odhaliť glomerulonefritídu. U pacientov sa zaznamenáva zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), hypokomplementémia, zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy a zmeny v pomere imunoglobulínov. Liečba antihistaminikami zvyčajne nezaberá. Konečná diagnóza sa stanoví po histopatologickom vyšetrení kože, pri ktorom sa odhalí obraz leukocytoklastickej vaskulitídy.

– Hemoragický typ dermálnej vaskulitídy je najbežnejší. Typickým prejavom tohto variantu je takzvaná hmatateľná purpura – edematózne hemoragické škvrny rôznych veľkostí, lokalizované zvyčajne na nohách a zadnej strane chodidiel, ľahko sa dajú určiť nielen zrakom, ale aj palpáciou, čím sa líšia od iných purpur. Avšak prvé vyrážky pri hemoragickom type sú zvyčajne malé edematózne zápalové škvrny, ktoré pripomínajú pľuzgiere a čoskoro sa premenia na hemoragickú vyrážku. S ďalším nárastom zápalu na pozadí konfluentnej purpury a ekchymózy sa môžu vytvárať hemoragické pľuzgiere, ktoré po otvorení zanechávajú hlboké erózie alebo vredy. Vyrážky sú spravidla sprevádzané miernym edémom dolných končatín. Na sliznici ústnej dutiny a hltana sa môžu objaviť hemoragické škvrny.

Opísané hemoragické vyrážky, ktoré sa vyskytujú akútne po prechladnutí (zvyčajne po bolesti hrdla) a sú sprevádzané horúčkou, silnou artralgiou, bolesťou brucha a krvavou stolicou, tvoria klinický obraz Schonlein-Genochovej anafylaktoidnej purpury, ktorá sa častejšie pozoruje u detí.

- Papulonodulárny typ je pomerne zriedkavý. Vyznačuje sa výskytom hladkých sploštených zápalových uzlín okrúhleho tvaru veľkosti šošovice alebo malej mince, ako aj malých povrchových, neostro ohraničených edematóznych svetloružových uzlín veľkosti lieskového orieška, bolestivých pri palpácii. Vyrážky sú lokalizované na končatinách, zvyčajne na dolných končatinách, zriedkavo na trupe a nie sú sprevádzané výraznými subjektívnymi pocitmi.

- Papuloponekrotický typ sa prejavuje malými plochými alebo pologuľovitými zápalovými nešupinatými uzlíkmi, v centrálnej časti ktorých sa čoskoro vytvorí suchý nekrotický eschar, zvyčajne vo forme čiernej kôry. Po odstránení chrasty sa odkryjú malé zaoblené povrchové vredy a po resorpcii papúl zostanú malé „vyrazené“ jazvy. Vyrážky sa spravidla nachádzajú na extenzorových plochách končatín a klinicky úplne simulujú papulonekrotickú tuberkulózu, s ktorou by sa mala vykonať najdôkladnejšia diferenciálna diagnostika.

– Pustulózno-ulcerózny typ zvyčajne začína malými vezikulopustulami pripomínajúcimi akné alebo folikulitídu, ktoré sa rýchlo premieňajú na ulcerózne lézie s tendenciou k stabilne excentrickému rastu v dôsledku rozpadu edematózneho, modročerveného okrajového hrebeňa. Lézia môže byť lokalizovaná na akejkoľvek časti kože, častejšie na nohách, v dolnej časti brucha. Po zahojení vredov zostávajú ploché alebo hypertrofické, dlhotrvajúce zápalové jazvy.

- Nekroticko-ulcerózny typ - najťažší variant dermálnej vaskulitídy. Má akútny (niekedy bleskurýchly) začiatok a následný zdĺhavý priebeh (ak sa proces neskončí rýchlou smrťou). V dôsledku akútnej trombózy zapálených ciev dochádza k nekróze (infarktu) tej či onej oblasti kože, ktorá sa prejavuje nekrózou vo forme rozsiahlej čiernej chrasty, ktorej vzniku môže predchádzať rozsiahla hemoragická škvrna resp. močového mechúra. Proces sa zvyčajne vyvíja v priebehu niekoľkých hodín, sprevádzaný silná bolesť a horúčka. Lézia je častejšie lokalizovaná na dolných končatinách a zadku. Hnisavo-nekrotická chrasta pretrváva dlhodobo. Vredy vytvorené po jeho odmietnutí majú inú veľkosť a obrys, sú pokryté hnisavým výbojom a veľmi pomaly sa zjazvujú.

- Polymorfný typ je charakterizovaný kombináciou rôznych eruptívnych prvkov charakteristických pre iné typy dermálnej vaskulitídy. Častejšie je zaznamenaná kombinácia edematóznych zápalových škvŕn, hemoragických vyrážok fialovej povahy a povrchových edematóznych malých uzlín, čo je klasický obraz takzvaného trojpríznakového Gougerotovho-Duperrovho syndrómu a identického polymorfno-nodulárneho typu Ruiterovho arteriolitída.

Chronická dermálna kapillaritída postihujúca papilárne kapiláry. V závislosti od klinických znakov sa rozlišujú tieto odrody (typy):

- Petechiálny typ (pretrvávajúca progresívna Schambergova pigmentová purpura) - hlavné ochorenie tejto skupiny, rodičovské pre svoje ostatné formy, je charakterizované mnohopočetnými malými (bodkovanými) hemoragickými škvrnami bez edému (petechie) s výsledkom pretrvávajúcimi hnedožltými škvrnami rôzne veľkosti a obrysy hemosiderózy; vyrážky sú lokalizované častejšie na dolných končatinách, nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi, vyskytujú sa takmer výlučne u mužov.

– Telangiektatický typ (teleangiektatická purpura Mayocchi) sa prejavuje častejšie zvláštnymi škvrnami-medailónmi, ktorých centrálnu zónu tvoria malé teleangiektázie (na mierne atrofickej koži) a periférnu zónu tvoria drobné petechie na pozadí hemosiderózy.

– Lichenoidný typ (Gougerot-Blum pigmentovaná lichenoidná angiodermatitída lichenoiditída) je charakterizovaný roztrúsenými malými lichenoidnými lesklými, takmer telovými uzlinami v kombinácii s petechiálnymi vyrážkami, hemosideróznymi škvrnami a niekedy malými teleangiektáziami.

- Ekzematoidný typ (Dukas-Kapetanakis ekzematoidná purpura) sa vyznačuje výskytom v ložiskách okrem petechií a hemosideróz aj ekzematizačnými javmi (opuch, difúzne začervenanie, papulovezikuly, chrasty) sprevádzané svrbením.

Livedo angiitída

Tento typ dermo-hypodermálnej vaskulitídy sa vyskytuje takmer výlučne u žien, zvyčajne počas puberty. Jeho prvým príznakom sú pretrvávajúce kyanotické škvrny rôznych veľkostí a tvarov, ktoré tvoria bizarnú slučkovú sieť na dolných končatinách, menej často na predlaktiach, rukách, tvári a trupe. Farba škvŕn po ochladení prudko zosilnie. Postupom času sa intenzita liveo stáva výraznejšou, na jeho pozadí (hlavne v členkoch a zadnej časti chodidiel) vznikajú drobné krvácania a nekrózy, tvoria sa ulcerácie. V ťažkých prípadoch sa na pozadí veľkých modrofialových škvŕn žily vytvárajú bolestivé nodulárne tesnenia, ktoré podliehajú rozsiahlej nekróze, po ktorej nasleduje tvorba hlbokých, pomaly sa hojacich vredov. Pacienti pociťujú chlad, ťahavé bolesti v končatinách, silné pulzujúce bolesti v uzlinách a vredy. Po zahojení vredov zostávajú belavé jazvy so zónou hyperpigmentácie.

Diagnóza kožnej vaskulitídy

Diagnostika kožnej vaskulitídy v typických prípadoch nespôsobuje výrazné ťažkosti, vychádza z klinických a anamnestických údajov (prítomnosť predchádzajúcej celkovej alebo fokálnej infekcie, príjem alergénov, expozícia mechanickým, fyzikálnym a chemickým látkam, dlhodobé státie, hypotermia, atď.).
AT klinický obraz je dôležité určiť stupeň aktivity patologického procesu (tabuľka 2). Pri vaskulitíde existujú dva stupne aktivity kožného procesu:

- Mám diplom. Kožná lézia je obmedzená, absencia celkových príznakov (horúčka, bolesť hlavy, celková slabosť atď.), Nie sú žiadne známky zapojenia iných orgánov do patologického procesu, laboratórne parametre - bez výrazných odchýlok od normálnych hodnôt.

- II stupeň. Proces je diseminovaný, sú prítomné všeobecné symptómy, príznaky systémového procesu (artralgia, myalgia, neuropatia atď.)

Na potvrdenie diagnózy v pretrvávajúcom priebehu ochorenia alebo jeho atypickej odrody je potrebné vykonať histopatologické vyšetrenie postihnutej oblasti kože.

Najcharakteristickejšími patohistologickými príznakmi kožnej vaskulitídy sú: opuch a proliferácia endotelu krvných ciev, infiltrácia cievnych stien a ich obvodu lymfocytmi, histiocytmi, neutrofilmi, eozinofilmi a inými bunkovými elementami, leukocytoklázia (deštrukcia jadier leukocytov až po tvorba „jadrového prachu“), fibrinoidné zmeny v cievnych stenách a ich okolitom tkanive až po súvislú alebo segmentálnu nekrózu, prítomnosť erytrocytových extravazátov. Hlavným patohistologickým kritériom vaskulitídy je vždy prítomnosť príznakov izolovaného zápalu cievnej steny.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika kožnej vaskulitídy sa vykonáva s kožnou tuberkulózou, ekzémom a pyodermou.

Liečba kožnej vaskulitídy

Liečebné ciele

• dosiahnutie remisie

Všeobecné poznámky k terapii

Pri liečbe jednej alebo druhej formy kožnej vaskulitídy sa berie do úvahy klinická diagnóza, štádium procesu a stupeň jeho aktivity, ako aj komorbidity.

Pri exacerbácii vaskulitídy sa pacientom ukazuje pokoj na lôžku, najmä s lokalizáciou ložísk na dolných končatinách, ktoré by sa mali dodržiavať až do prechodu do regresného štádia.

Je potrebná náprava resp radikálna eliminácia identifikované komorbidity, ktoré môžu udržať a zhoršiť priebeh kožnej vaskulitídy (ložiská chronickej infekcie, napr. chronická tonzilitída, hypertenzia, diabetes mellitus, chronická venózna nedostatočnosť, maternicové myómy atď.). V prípadoch, keď vaskulitída pôsobí ako syndróm celkového ochorenia (systémová vaskulitída, difúzne ochorenie spojivového tkaniva, leukémie, malígnych novotvarov atď.), v prvom rade by sa mala poskytnúť úplná liečba základného procesu.

Použité medikamentózna terapia by mala byť zameraná na potlačenie zápalovej reakcie, normalizáciu mikrocirkulácie v koži a liečbu existujúcich komplikácií.

Metódy liečby kožnej vaskulitídy:

Polymorfná dermálna vaskulitída

Stupeň aktivity I

• nimesulid 100 mg
• meloxikam 7,5 mg
• indometacín 25 mg

Antibakteriálne lieky

• ciprofloxacín 250 mg
• doxycyklín 100 mg
• azitromycín 500 mg
• hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

Antihistaminiká

• levocetirizín 5 mg
• desloratadín 5 mg
• fexofenadín 180 mg

Glukokortikosteroidy:

• betametazón 0,1 krém alebo masť, nano
• metylprednizolón aceponát 0,1 % krém alebo masť,

Úroveň aktivity II

• prednizolón
• betametazón

Na zníženie nežiaducich účinkov počas systémovej liečby glukokortikosteroidmi sú predpísané nasledovné:

Inhibítory protónovej pumpy:

• omeprazol 20 mg

Makro- a mikroprvky v kombináciách:

• asparaginát draselný a horečnatý 1 tab.

Korektory metabolizmu kostí a chrupaviek v kombináciách:

• uhličitan vápenatý + cholekalceferol 1 tab.

Nesteroidné protizápalové lieky

• diklofenak 50 mg
• nimesulid 100 mg
• meloxikam 7,5 mg

Cytostatiká

• azatioprín 50 mg

Antibakteriálne lieky

• ofloxacín 400 mg
• amoxicilín + kyselina klavulanová 875+125 mg

• pentoxifylín 100 mg
• anavenol

• hesperidín + diosmín 500 mg

Antihistaminiká

• ebastín 10 mg
• cetirizín 10
• levocetirizín 5 mg

Antikoagulanciá

• nadroparín vápenatý

Detoxikačná terapia

• dextrán 200-400 ml

na ulcerózne defekty s hojným hnisavým výtokom a nekrotickými masami na povrchu:

• Trypsín + Chymotrypsín - lyofilizát na prípravu roztoku na lokálne a vonkajšie použitie
• masťový obväz (sterilný

antibakteriálne látky v kombináciách:

• dioxometyltetrahydropyrimidín + chloramfenikolová masť

antiseptiká a dezinfekčné prostriedky:

• sulfatiazol strieborný 2% krém,

Chronická pigmentová purpura

Chinolíny

• hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

vitamíny

• kyselina askorbová + rutozid
• vitamín E + retinol

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg
• dipyridamol 25 mg

Venotonické a venoprotektívne činidlá

• hesperidín + diosmín 500 mg

Vonkajšie:

Glukokortikosteroidy:

• mometazónfuroát 0,1% krém alebo masť
• betametazón 0,1 krém alebo masť,
• metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť

• troxerutín 2% gél

Antikoagulanciá:

• heparínová sodná masť,

Livedo angiitída

Stupeň aktivity I

Nesteroidné protizápalové lieky

• diklofenak 50 mg
• nimesulid 100 mg

Chinolíny

• hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg
• anavenol 2 tab.

Venotonické a venoprotektívne činidlá

• Hesperidín + diosmín 500 mg

vitamíny

• kyselina askorbová + rutozid
• vitamín E + retinol

Úroveň aktivity II

Systémové glukokortikosteroidy

• prednizolón
• betametazón

Cytostatiká

• azatioprín 50 mg

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg

Antikoagulanciá

• nadroparín vápenatý

Detoxikačná terapia

Náhrady plazmy a iných zložiek krvi

• dextrán 200-400 ml

Vonkajšie:

Glukokortikosteroidy:

• betametazón + gentamycínový krém alebo masť,
• cliochinol + flumetazónová masť,

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie:

• troxerutín 2% gél

Špeciálne situácie

Liečba pacientov s vaskulitídou počas tehotenstva je predpísaná s prihliadnutím na obmedzenia predpísané v pokynoch pre lieky.

Indikácie pre hospitalizáciu

• Vaskulitída obmedzená na kožu, II stupeň aktivity;
• Vaskulitída, obmedzená na kožu, I stupeň aktivity v progresívnom štádiu bez efektu prebiehajúcej liečby ambulantne;
• Prítomnosť sekundárnej infekcie v lézi, ktorá nie je zastavená ambulantne

Požiadavky na výsledky liečby

- regresia vyrážok

Prevencia vaskulitídy

Ako preventívne opatrenia rizikové faktory (hypotermia, fyzické a nervové napätie, dlhá chôdza, modriny). Pacientom sa odporúča dodržiavať zdravý životný štýl.

Po ošetrení sa zobrazí Kúpeľná liečba použitie sírových, uhličitých a radónových kúpeľov na konsolidáciu výsledkov.

AK MÁTE AKÉKOĽVEK OTÁZKY TÝKAJÚCE SA TEJTO CHOROBY, KONTAKTUJTE DERMATOVENEROLÓGA ADAEV KH.M:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Email: [e-mail chránený]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95