Vaskulitída obmedzená na kožu. Liečba Wegenerovej granulomatózy

Vaskulitída (angiitída) kože - dermatózy, v klinickom a patomorfologickom obraze, ktorých počiatočným a vedúcim článkom je nešpecifický zápal dermálnych a hypodermálnych stien cievy iný kaliber.

Etiológia a epidemiológia vaskulitídy

Podľa štatistík je výskyt kožnej vaskulitídy v priemere 38 prípadov na milión, zatiaľ čo ženy sú prevažne choré.

Vaskulitída sa v súčasnosti považuje za polyetiologické ochorenie. Vedúcou teóriou je imunokomplexná genéza vaskulitídy. Najčastejšou príčinou rozvoja vaskulitídy obmedzenej na kožu sú rôzne akútne alebo chronické infekcie: bakteriálne (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersínie, mykobaktérie), vírusové (vírus Epstein-Barrovej, vírusy hepatitídy B a C, HIV, parvovírus, cytomegalovírus, jednoduchý vírus herpes, vírus chrípky) a plesňové. Mikrobiálne činidlá zohrávajú úlohu antigénov, ktoré pri interakcii s protilátkami vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách krvných ciev.Medzi exogénnymi senzibilizačnými faktormi majú osobitné miesto lieky, ktoré sú spojené s rozvojom 10% prípadov kožnej vaskulitídy. Najčastejšou príčinou poranenia ciev je antibakteriálne lieky(penicilíny, tetracyklíny, sulfónamidy, cefalosporíny), diuretiká (furosemid, hypotiazid), antikonvulzíva (fenytoín), alopurinol. liečivých látok, ktoré sú súčasťou imunitných komplexov, poškodzujú steny krvných ciev a tiež stimulujú tvorbu protilátok proti cytoplazme neutrofilov.

Novotvary môžu tiež pôsobiť ako provokujúci faktor. V dôsledku produkcie defektných proteínov nádorovými bunkami dochádza k tvorbe imunitných komplexov. Podľa inej teórie môže podobnosť antigénneho zloženia nádorových a endotelových buniek viesť k tvorbe autoprotilátok.

Významnú úlohu pri vzniku vaskulitídy obmedzenej na kožu môže zohrávať chronická intoxikácia, endokrinopatie, rôzne typy metabolických porúch, ako aj opakované ochladzovanie, psychická a fyzická nadmerná záťaž, fotosenzitivita, venózna kongescia.

Kožná vaskulitída často pôsobí ako kožný syndróm pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva (SLE, reumatoidná artritída atď.), kryoglobulinémii a ochoreniach krvi.

Klasifikácia vaskulitídy

V súčasnosti neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia kožnej vaskulitídy. Pre praktické účely je pracovná klasifikácia kožnej vaskulitídy vyvinutá O.L. Ivanov (1997).

Klasifikácia kožnej vaskulitídy

Klinické formy	Synonymá	Hlavné prejavy
I. Dermálna vaskulitída
Polymorfná dermálna vaskulitída:	Gougerot-Duperreov syndróm, Ruiterov arteriolitída, Gougerot-Ruiterov choroba, nekrotizujúca vaskulitída, leukocytoklastická vaskulitída
Urtikariálny typ	Urtikariálna vaskulitída	Zápalové škvrny, pľuzgiere
Hemoragický typ	Hemoragická vaskulitída, Mischer-Stork hemoragická leukocytoklastická mikrobidita, Schonlein-Genochova anafylaktoidná purpura, hemoragická kapilárna toxikóza	Petechie, edematózna purpura ("hmatateľná purpura"), ekchymóza, hemoragické pľuzgiere
Papulonodulárny typ	Nodulárna dermálna alergická gougereau	Zápalové uzliny a plaky, malé edematózne uzliny
Papulonekrotický typ	Nekrotizujúca hrudkovitá dermatitída Werther-Dumling	Zápalové uzliny s nekrózou v strede, "vyrazené" jazvy
Pustulárno-ulcerózny typ	ulcerózna dermatitída, pyoderma gangrenosum	Vesikulopustuly, erózie, vredy, jazvy
nekroticko-ulcerózneho typu	Blesková purpura	Hemoragické pľuzgiere, hemoragická nekróza, vredy, jazvy
polymorfný typ	Trojpríznakový Gougereau-Duperreov syndróm, polymorfno-nodulárny typ Ruiterovej arteriolitídy	Častejšie kombinácia pľuzgierov, purpury a povrchových malých uzlín; je možná kombinácia akýchkoľvek prvkov
Chronický pigmentová purpura:	Hemoragické pigmentové dermatózy, Schamberg-Majokkiho choroba
petechiálny typ	Pretrvávajúca progresívna pigmentová purpura Schamberg, Schambergova choroba	Petechie, škvrny hemosiderózy
Teleangiektatický typ	Telangiektatická purpura z Mayocchi	Petechie, telangiektázie, hemosiderózne škvrny
Lichenoidný typ	Pigmentovaná purpurová lichenoidná angiodermatitída Gougerot-Blum	Petechie, lichenoidné papuly, telangiektázie, hemosiderózne škvrny
Ekzematoidný typ	Ekzematoidná purpura Doukas-Kapetanakis	Petechie, erytém, lichenifikácia, kôrovité šupiny, hemosiderózne škvrny
II. Dermo-hypodermálna vaskulitída
Živá angiitída	Kožná forma periarteritis nodosa, nekrotizujúca vaskulitída, žilo s uzlinami, žilo s ulceráciou	Rozvetvené alebo retikulárne žilky, nodulárne tesnenia, hemoragické škvrny, nekrózy, vredy, jazvy
III. Hypodermálna vaskulitída
Nodulárna vaskulitída:
Akútna erythema nodosum		Opuch jasne červených uzlín, artralgie, horúčka
Chronický erythema nodosum	Nodulárna vaskulitída	Opakujúce sa uzly bez výrazných všeobecných javov
Subakútny (migračný) erythema nodosum	Vilanova-Pignolova variabilná hypodermitída, Beferstedtov erythema nodosum migrans, Wilanova choroba	Asymetrický plochý uzol rastúci na obvode a rozpúšťajúci sa v strede
Nodulárna-ulcerózna vaskulitída	Hrudkovitá vaskulitída, netuberkulózny erytém induria	Husté uzly s ulceráciou, jazvy

Erythema nodosum (L52), predtým považovaný za variant kožnej vaskulitídy, je teraz klasifikovaný ako panikulitída.

Klinický obraz (príznaky) vaskulitídy

Klinické prejavy kožnej vaskulitídy sú mimoriadne rôznorodé. Existuje však niekoľko spoločných znakov, ktoré klinicky spájajú túto polymorfnú skupinu dermatóz:

• zápalová povaha kožných zmien;
• tendencia vyrážok k edému, krvácaniu, nekróze;
• symetria lézie;
• polymorfizmus voľných prvkov (zvyčajne evolučný);
• primárna alebo prevládajúca lokalizácia na dolných končatinách (predovšetkým na nohách);
• prítomnosť sprievodných cievnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémové ochorenia;
• časté spojenie s predchádzajúcou infekciou alebo neznášanlivosťou liekov;
• akútny alebo periodicky sa zhoršujúci priebeh.

Ochorenie má chronický recidivujúci priebeh a je charakterizované rôznymi morfologickými prejavmi. Vyrážky sa spočiatku objavujú na holeniach, ale môžu sa vyskytnúť aj na iných miestach kože, menej často na slizniciach. Charakteristické sú pľuzgiere, hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zápalové uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, pľuzgiere, pustuly, erózie, povrchové nekrózy, vredy, jazvy. Vyrážky niekedy sprevádza horúčka, celková slabosť, artralgia, bolesť hlavy. Výsledná vyrážka zvyčajne existuje dlhé obdobie(od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov), má tendenciu k relapsu.

V závislosti od klinického obrazu choroby sa rozlišujú rôzne typy polymorfnej dermálnej vaskulitídy:

- Urtikariálny typ. Spravidla simuluje obraz chronickej recidivujúcej žihľavky, prejavujúcej sa ako pľuzgiere rôznych veľkostí, ktoré sa vyskytujú na rôznych častiach kože. Na rozdiel od žihľavky sú však pľuzgiere s urtikariálnou vaskulitídou pretrvávajúce, pretrvávajú 1-3 dni (niekedy aj dlhšie). Namiesto silného svrbenia pacienti zvyčajne pociťujú pálenie alebo pocit podráždenia kože. Vyrážky sú často sprevádzané artralgiou, niekedy bolesťou brucha, tzn. príznaky systémového poškodenia. Vyšetrenie môže odhaliť glomerulonefritídu. U pacientov sa zaznamenáva zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), hypokomplementémia, zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy a zmeny v pomere imunoglobulínov. Liečba antihistaminiká zvyčajne nemá žiadny účinok. Konečná diagnóza sa stanoví po histopatologickom vyšetrení kože, pri ktorom sa odhalí obraz leukocytoklastickej vaskulitídy.

– Hemoragický typ dermálnej vaskulitídy je najbežnejší. Typickým prejavom tohto variantu je takzvaná hmatateľná purpura - edematózne hemoragické škvrny rôznej veľkosti, lokalizované zvyčajne na nohách a zadnej časti chodidiel, ktoré sa dajú ľahko určiť nielen zrakom, ale aj palpáciou, čím sa líšia od iných purpur. Avšak prvé vyrážky pri hemoragickom type sú zvyčajne malé edematózne zápalové škvrny, ktoré pripomínajú pľuzgiere a čoskoro sa premenia na hemoragickú vyrážku. S ďalším nárastom zápalu na pozadí konfluentnej purpury a ekchymózy sa môžu vytvárať hemoragické pľuzgiere, ktoré po otvorení zanechávajú hlboké erózie alebo vredy. Vyrážky sú spravidla sprevádzané miernym edémom dolných končatín. Na sliznici ústnej dutiny a hltana sa môžu objaviť hemoragické škvrny.

Popísané hemoragické vyrážky, ktoré sa vyskytujú akútne po utrpení prechladnutia(zvyčajne po bolesti hrdla) a sprevádzané horúčkou, silnou artralgiou, bolesťami brucha a krvavou stolicou tvoria klinický obraz Schonlein-Genochovej anafylaktoidnej purpury, ktorá sa častejšie pozoruje u detí.

- Papulonodulárny typ je pomerne zriedkavý. Vyznačuje sa výskytom hladkých sploštených zápalových uzlín zaobleného tvaru veľkosti šošovice alebo malej mince, ako aj malých povrchových, neostro ohraničených edematóznych svetloružových uzlín veľkosti lieskového orieška, bolestivých pri palpácii. Vyrážky sú lokalizované na končatinách, zvyčajne na dolných končatinách, zriedkavo na trupe a nie sú sprevádzané výraznými subjektívnymi pocitmi.

– Papulonekrotický typ sa prejavuje malými plochými alebo pologuľovitými zápalovými nešupinatými uzlíkmi, v centrálnej časti ktorých sa čoskoro vytvorí suchý nekrotický eschar, zvyčajne vo forme čiernej kôry. Po odstránení chrasty sa odkryjú malé zaoblené povrchové vredy a po resorpcii papúl zostanú malé „vyrazené“ jazvy. Vyrážky sa spravidla nachádzajú na extenzorových povrchoch končatín a klinicky úplne simulujú papulonekrotickú tuberkulózu, s ktorou by sa mala vykonať najdôkladnejšia diferenciálna diagnostika.

– Pustulózno-ulcerózny typ zvyčajne začína malými vezikulopustulami pripomínajúcimi akné alebo folikulitídu, ktoré sa rýchlo premieňajú na ulcerózne lézie s tendenciou k stabilne excentrickému rastu v dôsledku rozpadu edematózneho, modročerveného okrajového hrebeňa. Lézia môže byť lokalizovaná na akejkoľvek časti kože, častejšie na nohách, v dolnej časti brucha. Po zahojení vredov zostávajú ploché alebo hypertrofické dlhotrvajúce zápalové jazvy.

- Nekroticko-ulcerózny typ - najťažší variant dermálnej vaskulitídy. Má akútny (niekedy bleskurýchly) začiatok a následný zdĺhavý priebeh (ak sa proces neskončí rýchlou smrťou). V dôsledku akútnej trombózy zapálených ciev dochádza k nekróze (infarktu) jednej alebo druhej oblasti kože, ktorá sa prejavuje nekrózou vo forme rozsiahlej čiernej chrasty, ktorej vzniku môže predchádzať rozsiahla hemoragická škvrna, resp. močového mechúra. Proces sa zvyčajne vyvíja v priebehu niekoľkých hodín, sprevádzaný silnou bolesťou a horúčkou. Lézia je častejšie lokalizovaná na dolných končatinách a zadku. Hnisavo-nekrotická chrasta pretrváva dlhodobo. Vredy vytvorené po jeho odmietnutí majú inú veľkosť a obrys, sú pokryté hnisavým výbojom a veľmi pomaly sa zjazvujú.

- Polymorfný typ je charakterizovaný kombináciou rôznych eruptívnych prvkov charakteristických pre iné typy dermálnej vaskulitídy. Častejšie je zaznamenaná kombinácia edematóznych zápalových škvŕn, hemoragických vyrážok fialovej povahy a povrchových edematóznych malých uzlín, čo je klasický obraz takzvaného trojpríznakového Gougerotovho-Duperrovho syndrómu a identického polymorfno-nodulárneho typu Ruiterovho syndrómu. arteriolitída.

Chronická dermálna kapillaritída postihujúca papilárne kapiláry. V závislosti od klinických znakov sa rozlišujú tieto odrody (typy):

- Petechiálny typ (pretrvávajúca progresívna Schambergova pigmentová purpura) - hlavné ochorenie tejto skupiny, pre ostatné formy rodičovské, je charakterizované mnohopočetnými malými (bodkovanými) hemoragickými škvrnami bez edému (petechie) s následkom pretrvávajúcich hnedožltých škvŕn rôznych veľkostí a obrysov hemosiderózy; vyrážky sú lokalizované častejšie na dolných končatinách, nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi, vyskytujú sa takmer výlučne u mužov.

– Teleangiektatický typ (teleangiektatická purpura Mayocchi) sa častejšie prejavuje zvláštnymi škvrnami-medailónmi, ktorých centrálnu zónu tvoria malé teleangiektázie (na mierne atrofickej koži) a periférnu zónu tvoria drobné petechie na pozadí hemosiderózy.

– Lichenoidný typ (pigmentovaná purpurová lichenoidná angiodermatitída Gougerot-Blum) je charakterizovaný roztrúsenými malými lichenoidnými lesklými, takmer telovými uzlinami v kombinácii s petechiálnymi vyrážkami, hemosideróznymi škvrnami a niekedy malými teleangiektáziami.

- Ekzematoidný typ (Dukas-Kapetanakis ekzematoidná purpura) sa vyznačuje výskytom v ložiskách okrem petechií a hemosideróz aj ekzematizačnými javmi (opuch, difúzne začervenanie, papulovezikuly, chrasty) sprevádzané svrbením.

Živá angiitída

Tento typ dermo-hypodermálnej vaskulitídy sa vyskytuje takmer výlučne u žien, zvyčajne počas puberty. Jeho prvým príznakom sú perzistentné liveo - cyanotické škvrny rôznych veľkostí a tvarov, ktoré tvoria bizarnú slučkovú sieť na dolných končatinách, menej často na predlaktiach, rukách, tvári a trupe. Farba škvŕn po ochladení prudko zosilnie. Postupom času sa intenzita liveo stáva výraznejšou, na jeho pozadí (hlavne v členkoch a zadnej časti chodidiel) vznikajú drobné krvácania a nekrózy, tvoria sa ulcerácie. V závažných prípadoch sa na pozadí veľkých kyanoticko-fialových škvŕn liveo vytvárajú bolestivé uzlové tesnenia, ktoré podliehajú rozsiahlej nekróze, po ktorej nasleduje tvorba hlbokých, pomaly sa hojacich vredov. Pacienti pociťujú chlad, ťahavé bolesti v končatinách, silné pulzujúce bolesti v uzlinách a vredy. Po zahojení vredov zostávajú belavé jazvy so zónou hyperpigmentácie.

Diagnóza kožnej vaskulitídy

Diagnostika kožných vaskulitídy v typických prípadoch nespôsobuje výrazné ťažkosti, vychádza z klinických a anamnestických údajov (prítomnosť predchádzajúcej celkovej alebo fokálnej infekcie, príjem alergénnych liekov, expozícia mechanickým, fyzikálnym a chemickým látkam, dlhodobé státie, hypotermia, atď.).
AT klinický obraz je dôležité určiť stupeň aktivity patologického procesu (tabuľka 2). Pri vaskulitíde existujú dva stupne aktivity kožného procesu:

- Mám diplom. Kožná lézia je obmedzená, absencia celkových príznakov (horúčka, bolesť hlavy, celková slabosť atď.), Nie sú žiadne známky zapojenia iných orgánov do patologického procesu, laboratórne parametre - bez výrazných odchýlok od normálnych hodnôt.

- II stupeň. Proces je diseminovaný, sú prítomné všeobecné symptómy, príznaky systémového procesu (artralgia, myalgia, neuropatia atď.)

Na potvrdenie diagnózy v pretrvávajúcom priebehu ochorenia alebo jeho atypickej odrody je potrebné vykonať histopatologické vyšetrenie postihnutej oblasti kože.

Najcharakteristickejšími patohistologickými príznakmi kožnej vaskulitídy sú: opuch a proliferácia endotelu krvných ciev, infiltrácia cievnych stien a ich obvodu lymfocytmi, histiocytmi, neutrofilmi, eozinofilmi a inými bunkovými elementami, leukocytoklázia (deštrukcia jadier leukocytov až po tvorba „jadrového prachu“), fibrinoidné zmeny v cievnych stenách a ich okolitom tkanive až po súvislú alebo segmentálnu nekrózu, prítomnosť erytrocytových extravazátov. Hlavným patohistologickým kritériom vaskulitídy je vždy prítomnosť príznakov izolovaného zápalu cievnej steny.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza kožná vaskulitída sa vykonáva s tuberkulózou kože, ekzémom a pyodermou.

Liečba kožnej vaskulitídy

Ciele liečby

• dosiahnutie remisie

Všeobecné poznámky k terapii

Pri liečbe jednej alebo druhej formy kožnej vaskulitídy sa berie do úvahy klinická diagnóza, štádium procesu a stupeň jeho aktivity, ako aj komorbidita.

Pri exacerbácii vaskulitídy sa pacientom ukazuje pokoj na lôžku, najmä s lokalizáciou ložísk na dolných končatinách, ktoré by sa mali dodržiavať až do prechodu do regresného štádia.

Je potrebné korigovať alebo radikálne eliminovať zistené sprievodné ochorenia, ktoré môžu udržať a zhoršiť priebeh kožnej vaskulitídy (ložiská chronickej infekcie, napr. chronická tonzilitída, hypertenzia, cukrovka, chronický venózna nedostatočnosť, maternicové myómy atď.). V prípadoch, keď vaskulitída pôsobí ako syndróm niekt bežné ochorenie(systémová vaskulitída, difúzne ochorenie spojivového tkaniva, leukémia, malígny novotvar atď.), v prvom rade by sa malo poskytnúť úplné spracovanie hlavného procesu.

Použitá medikamentózna terapia by mala byť zameraná na potlačenie zápalovej reakcie, normalizáciu mikrocirkulácie v koži a liečbu existujúcich komplikácií.

Metódy liečby kožnej vaskulitídy:

Polymorfná dermálna vaskulitída

Stupeň aktivity I

• nimesulid 100 mg
• meloxikam 7,5 mg
• indometacín 25 mg

Antibakteriálne lieky

• ciprofloxacín 250 mg
• doxycyklín 100 mg
• azitromycín 500 mg
• hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

Antihistaminiká

• levocetirizín 5 mg
• desloratadín 5 mg
• fexofenadín 180 mg

Glukokortikosteroidy:

• betametazón 0,1 krém alebo masť, nano
• metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť,

Úroveň aktivity II

• prednizolón
• betametazón

Na zníženie nežiaducich účinkov počas systémovej liečby glukokortikosteroidmi sú predpísané nasledovné:

Inhibítory protónovej pumpy:

• omeprazol 20 mg

Makro- a mikroprvky v kombináciách:

• asparaginát draselný a horečnatý 1 tab.

Korektory kostného metabolizmu a kostného metabolizmu chrupavkového tkaniva v kombináciách:

• uhličitan vápenatý + cholekalceferol 1 tab.

Nesteroidné protizápalové lieky

• diklofenak 50 mg
• nimesulid 100 mg
• meloxikam 7,5 mg

Cytostatiká

• azatioprín 50 mg

Antibakteriálne lieky

• ofloxacín 400 mg
• amoxicilín + kyselina klavulanová 875+125 mg

• pentoxifylín 100 mg
• anavenol

• hesperidín + diosmín 500 mg

Antihistaminiká

• ebastín 10 mg
• cetirizín 10
• levocetirizín 5 mg

Antikoagulanciá

• nadroparín vápenatý

Detoxikačná terapia

• dextrán 200-400 ml

na ulcerózne defekty s hojným hnisavým výtokom a nekrotickými masami na povrchu:

• Trypsín + Chymotrypsín - lyofilizát na prípravu roztoku na lokálne a vonkajšie použitie
• masťový obväz (sterilný

antibakteriálne látky v kombináciách:

• dioxometyltetrahydropyrimidín + chloramfenikolová masť

antiseptiká a dezinfekčné prostriedky:

• sulfatiazol strieborný 2% krém,

Chronická pigmentová purpura

Chinolíny

• hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

vitamíny

• kyselina askorbová + rutozid
• vitamín E + retinol

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg
• dipyridamol 25 mg

Venotonické a venoprotektívne činidlá

• hesperidín + diosmín 500 mg

Vonkajšie:

Glukokortikosteroidy:

• mometazónfuroát 0,1% krém alebo masť
• betametazón 0,1 krém alebo masť,
• metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť

• troxerutín 2% gél

Antikoagulanciá:

• heparínová sodná masť,

Livedo angiitída

Stupeň aktivity I

Nesteroidné protizápalové lieky

• diklofenak 50 mg
• nimesulid 100 mg

Chinolíny

• hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg
• anavenol 2 tab.

Venotonické a venoprotektívne činidlá

• Hesperidín + diosmín 500 mg

vitamíny

• kyselina askorbová + rutozid
• vitamín E + retinol

Úroveň aktivity II

Systémové glukokortikosteroidy

• prednizolón
• betametazón

Cytostatiká

• azatioprín 50 mg

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg

Antikoagulanciá

• nadroparín vápenatý

Detoxikačná terapia

Náhrady plazmy a iných zložiek krvi

• dextrán 200-400 ml

Vonkajšie:

Glukokortikosteroidy:

• betametazón + gentamicínový krém alebo masť,
• cliochinol + flumetazónová masť,

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie:

• troxerutín 2% gél

Špeciálne situácie

Liečba pacientov s vaskulitídou počas tehotenstva je predpísaná s prihliadnutím na obmedzenia predpísané v pokynoch pre lieky.

Indikácie pre hospitalizáciu

• Vaskulitída obmedzená na kožu, II stupeň aktivity;
• Vaskulitída, obmedzená na kožu, I stupeň aktivity v progresívnom štádiu bez efektu prebiehajúcej liečby ambulantne;
• Prítomnosť sekundárnej infekcie v lézi, ktorá nie je zastavená ambulantne

Požiadavky na výsledky liečby

- regresia vyrážok

Prevencia vaskulitídy

Ako preventívne opatrenia sa používajú rizikové faktory (hypotermia, fyzické a nervové napätie, dlhá chôdza, modriny). Pacientom sa odporúča dodržiavať zdravý životný štýlživota.

Po liečbe je indikovaná kúpeľná liečba s použitím sírových, uhličitých a radónových kúpeľov na upevnenie dosiahnutých výsledkov.

AK MÁTE AKÉKOĽVEK OTÁZKY TÝKAJÚCE SA TEJTO CHOROBY, KONTAKTUJTE DERMATOVENEROLÓGA ADAEV KH.M:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Email: [chránený e-mailom]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Štandardná vyrážka sprevádzaná svrbením, ktorá zvyčajne ustúpi po niekoľkých tabletách. Ale môže byť alergické prejavy nebezpečné? Áno, ak ide o leukocytoklastickú vaskulitídu.

Vlastnosti choroby

Leukocytoklastická (kožná) vaskulitída je určená zápalom stien krvných ciev, ktorý je spôsobený alergiou na rôzne infekčné a toxické faktory. Vo väčšine prípadov má choroba chronický a opakujúci sa vzhľad, je vyjadrená rôznymi príznakmi, čo spôsobilo jej mätúce názvoslovie.

Ktorý lekár lieči kožnú vaskulitídu? Ak má pacient podozrenie na leukocytoklastickú vaskulitídu, je predpísaná konzultácia s reumatológom. Pri potvrdení diagnózy môže byť potrebná ďalšia konzultácia s inými odborníkmi.

Fotografia kožnej vaskulitídy

Klasifikácia

Neexistuje žiadna špecifická klasifikácia leukocytoklastickej kožnej vaskulitídy, lekári však rozlišujú niekoľko foriem charakterizovaných rôzne prejavy vyrážky:

• Urtikária. Prejavy sú podobné ako pri žihľavke. Pacientovi sa v rôznych častiach tela objavia pľuzgiere. Blistre sa pozorujú dlhšie ako 2 dni, sprevádzané pocitmi pálenia.
• Hemoragické. Líši sa malými škvrnami s hladkým povrchom a fialovým odtieňom.
• Papulondulárne. Objavuje sa zriedkavo, prejavuje sa vo forme uzlov s hladkým povrchom. Veľkosť uzlín môže byť asi desať kopačiek, pri prehmataní uzliny reagujú bolesťou.
• Papulonekrotické. Prejavuje sa uzlami plochého alebo pologuľovitého tvaru. V centrálnej časti uzlín sa tvorí chrasta s čiernou kôrkou. Keď sa uzliny rozpustia, ostanú jazvy. Zvyčajne sa vyrážka objavuje na lakťoch a kolenných kĺboch.
• Pustulárno-ulcerózne. Lézie vyzerajú ako hnisavé pupienky alebo akné a rýchlo rastú. Najčastejšie lokalizované v nohách a spodnej časti brucha. Keď sa vredy zahoja, ostanú jazvy s ružovou farbou.
• Nekroticko-ulcerózne. Považuje sa za najťažšiu formu, pretože má akútny nástup. Keďže choroba vedie k trombóze, táto forma je sprevádzaná nekrózou tkaniva. Nekróze predchádzajú veľké hemoragické škvrny a pľuzgiere, ktoré sa po zahojení dlho zjazvujú.
• Polymorfný. Vyrážka kombinuje typy predchádzajúcich foriem.

Existuje rozdelenie vaskulitídy podľa lokalizácie ciev:

1. postihujúce veľké cievy;
2. stredné;
3. malý;

Tiež choroba je rozdelená na primárne, v závislosti od predispozície a podobných faktorov, a sekundárne, ktoré je dôsledkom iných ochorení.

Najčastejšie sa u ľudí oboch pohlaví pozoruje hemoragická forma leukocytoklastickej kožnej vaskulitídy, o ktorej sa bude podrobnejšie diskutovať v nasledujúcom videu:

Príčiny

K leukocytoklastickej vaskulitíde môže viesť množstvo faktorov, napríklad:

• Antigény patogénnych baktérií, liekov a potravín, ktoré vedú k alergiám.
• Infekcia.
• Užívanie liekov, ktoré majú silný účinok na telo, najmä lymfocytárne, diuretické a sulfanilamidové.
• Spomalenie prietoku krvi, čo vedie k poškodeniu povrchových ciev.
• Vystavenie chladu vedie k vazokonstrikcii (vazokonstrikcii).
• Vysoká viskozita krvi.
• , napríklad a .

Najčastejšou príčinou vaskulitídy je bakteriálna infekcia, pretože telo reaguje na cudzí proteín. Provokujúcim faktorom môže byť syfilis, kvapavka, mykóza, hepatitída a veľmi zriedkavo herpes.

Príznaky kožnej leukocytoklastickej vaskulitídy

Hlavným príznakom vaskulitídy je vyrážka. Vyrážka môže mať rôzny tvar, zvyčajne symetrický a jasne viditeľný na povrchu kože. V závislosti od stupňa ochorenia a typu vaskulitídy sa môžu objaviť jednotlivé príznaky:

1. ťažkosť v končatinách;
2. bolesť;
3. bolestivosť vyrážky;
4. opuch;
5. a ďalšie;

Ochorenie diagnostikujem len podľa vyrážky, nespolieham sa na jednotlivé príznaky.

Diagnostika

Diagnóza vaskulitídy zvyčajne nie je náročná, pretože ochorenie sa prejavuje špecifickou vyrážkou. Lekár zhromažďuje anamnézu pacienta, zvýrazní príznaky ochorenia a vykoná diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami v závislosti od typu vyrážky. Štúdie pomáhajú potvrdiť diagnózu:

• histologické vyšetrenie lézií;
• krvné testy;
• imunofluorescenčná reakcia, ktorá odhaľuje imunoglobulíny a fibríny;

Na diferenciálnu diagnostiku môžu byť predpísané ďalšie testy, napríklad ultrazvuk alebo röntgenové lúče, testy moču. V zriedkavých prípadoch je potrebná konzultácia cievny chirurg, flebológ alebo kardiológ.

Liečba

Liečba vaskulitídy je zameraná na potlačenie Alergická reakcia a posilnenie imunity. Hlavnou metódou liečby sú lieky. V spojení s ním sa však dajú využiť terapeutické a netradičné metódy.

Terapeutické

Terapeutické opatrenie na liečbu kožnej vaskulitídy je založené na čistení krvi. Na tento účel sa pacientovi odporúča podstúpiť hemodialýzu. V zriedkavých prípadoch môže byť predpísaná elektroforéza, ako aj:

• Ultrafonoforéza. Vplyv na telo ultrazvukových vĺn, posilnený zavedením špecializovaných liekov.
• Masáž. Pomáha zvyšovať prietok krvi symptómy bolesti. Je kontraindikované masírovať v mieste vyrážky.
• magnetoterapia. Vplyv na telo prostredníctvom silného magnetického poľa.

V skutočnosti tieto postupy nie sú povinné, ale značne uľahčujú liečbu. Ak však pacient nezaznamená pozitívny účinok liekovej terapie, je mu predpísaná mimotelová hemokorekcia, napríklad hemosorpcia alebo membránová plazmaferéza.

Lekárska

Po úspešnej diagnostike ochorenia je pacientovi predpísané:

• Prípravok vápnika a vitamíny na normalizáciu cievnych stien.
• Desenzibilizačné a antihistamínové lieky na potlačenie alergickej reakcie.
• Antibakteriálne lieky, ak sú pozorované infekčné ohniská.
• Masti s obsahom troxevasínu na lepšie hojenie vredov.

Ak terapia nemá pozitívny účinok, pacientovi sú predpísané kortikosteroidy, cytostatiká.

Ľudové metódy

Spolu s klasické metódy na liečbu možno použiť aj alternatívne metódy, napr.

• Aktívne používanie produktov, ktoré posilňujú cievy: zelené jablká, čerešne, maliny, rakytník, pohánka a iné.
• Odvar z bylín. V rovnakých pomeroch musíte brať kvety rebríka, šnúry, bazy a nechtíka. Postav stôl. l. zber s pohárom vriacej vody a nechajte 2 hodiny. Užívajte 5-krát denne. pol pohára.
• Zmes. Vezmite 2 stoly. l. rebríček a mäta pieporná a 3 tabuľky. lyžice - kvety bazy, praslička roľná. 3 tabuľka. l. zber, uvarte pol litra vriacej vody, nechajte 2 hodiny.Môžete užiť orálne pol stohu. 4 str. deň alebo aplikujte aplikácie na 20 minút.
• Zelený čaj. Pite silný čaj aspoň 3 r. za deň
• Citrónová tinktúra. Twist 3 citróny s kôrou v mlynčeku na mäso, pridajte 500 gramov cukru a 2 tabuľky. l. karafiáty. Preneste do 3-litrovej nádoby, pridajte 0,5 vodky a potom na koniec plechovky s vodou. Lúhujte 2 týždne, neustále pretrepávajte. Vezmite 3 p. za deň 2 tabuľka. l. 10 minút pred jedlom.

Poznámka! Ktorýkoľvek z uvedených liekov je potrebné užívať len po predbežnej konzultácii s ošetrujúcim lekárom!

Prevencia chorôb

Hlavné profylaktikum proti vaskulitíde je kompetentné a včasná liečba infekčné choroby. Je dôležité dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára. Môžete tiež zabrániť rozvoju vaskulitídy, ak:

• zastaviť chronickú infekciu;
• neprichádzajte do kontaktu s alergénmi známymi pacientovi;
• neuchyľujte sa k liekom a očkovaniu, ktoré nie sú potrebné;
• dodržiavať zdravý životný štýl;
• dodržiavať optimálnu výživu s prevahou rastlinnej vlákniny;
• cvičiť vždy, keď je to možné;
• užívajte multivitamíny rýchlosťou;

Rovnako dôležité je snažiť sa telo neprechladiť a neprehriať, pretože to značne ovplyvňuje stav imunitného systému.

Komplikácie

Zvyčajne choroba prechádza bez komplikácií. V zriedkavých prípadoch, keď ochorenie sprevádzajúce vaskulitídu postihuje orgány tráviaceho traktu, sa môže vyvinúť črevné krvácanie, peritonitída a perforácia črevných stien. Ak sa infekcia dostane do obličiek, potom sa vyvinie chronické zlyhanie obličiek.

Kožná vaskulitída je skupina ochorení multifaktoriálnej povahy, ktorých hlavným príznakom je zápal krvných ciev dermy a podkožného tkaniva.

Obtiažnosť pokrytia tejto témy spočíva v tom, že doteraz neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia a dokonca ani dohodnutá terminológia vaskulitídy. V súčasnosti je opísaných asi 50 rôznych nozologických foriem a nie je ľahké pochopiť túto rozmanitosť. Rozmanitosť klinických prejavov a nedostatočne preštudované patogenetické mechanizmy viedli k tomu, že pod rôznymi názvami sa môže skrývať iba variant hlavného typu kožnej lézie. Okrem primárnej vaskulitídy, ktorá je založená na zápalových léziách kožných ciev, existujú aj sekundárne vaskulitídy (špecifické a nešpecifické), ktoré sa vyvíjajú na pozadí určitej infekčnej (syfilis, tuberkulóza atď.), toxickej, paraneoplastickej alebo autoimunitný (systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída atď.) proces. Je možné premeniť kožnú vaskulitídu na systémový proces s poškodením vnútorných orgánov a rozvojom ťažkých, niekedy život ohrozujúcich komplikácií.

Kožná vaskulitída je polyetiologické ochorenie. Najčastejšie ide o súvislosť s ložiskovou infekciou (streptokok, stafylokok, mycobacterium tuberculosis, kvasinkové huby, vírusy a pod.). Zvlášť dôležitá je precitlivenosť na množstvo liečivých látok, najmä na antibiotiká a sulfanilamidové prípravky. Často, napriek starostlivo zhromaždenej anamnéze a vyšetreniu, zostáva etiologický faktor nejasný. Medzi rizikové faktory vaskulitídy treba brať do úvahy: vek (najzraniteľnejšie sú deti a starší ľudia), hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, ťažký fyzický a psychický stres, trauma, operácia, ochorenie pečene, diabetes mellitus, hypertenzia. Za patogenetický mechanizmus vzniku kožných vaskulitíd sa v súčasnosti považuje tvorba cirkulujúcich imunokomplexov s ich následnou fixáciou v endoteli, aj keď to nie je u všetkých ochorení tejto skupiny definitívne dokázané.

Kožná vaskulitída je heterogénna skupina ochorení, a klinické prejavy sú mimoriadne rozmanité. Existuje však niekoľko spoločných znakov, ktoré spájajú tieto dermatózy:

1) zápalová povaha kožných zmien;
2) symetria vyrážok;
3) sklon k edému, krvácaniu a nekróze;
4) primárna lokalizácia na dolných končatinách;
5) evolučný polymorfizmus;
6) súvislosť s predchádzajúcimi infekčnými ochoreniami, liekmi, hypotermiou, alergickými alebo autoimunitnými ochoreniami, s poruchou venózneho odtoku;
7) akútny alebo zhoršený priebeh.

Kožné lézie pri vaskulitíde sú rôznorodé. Môžu to byť škvrny, purpura, uzliny, uzly, nekrózy, chrasty, erózie, vredy atď., ale hlavným klinickým diferenciálnym znakom je hmatateľná purpura (hemoragická vyrážka, ktorá vystupuje nad povrch kože a je cítiť pri palpácii).

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia vaskulitídy. Vaskulitída je systematizovaná podľa rôznych princípov: etiológia a patogenéza, histologický obraz, závažnosť procesu, znaky klinických prejavov. Väčšina lekárov používa prevažne morfologické klasifikácie kožnej vaskulitídy, ktoré sú zvyčajne založené na klinických zmenách na koži, ako aj na hĺbke lokalizácie (a podľa toho aj kalibru) postihnutých ciev. Existujú povrchové (poškodenie ciev dermis) a hlboké (poškodenie ciev na hranici kože a podkožného tkaniva) vaskulitída. Medzi povrchové patria: hemoragická vaskulitída (Schonlein-Genochova choroba), alergická arteriolitída (polymorfná dermálna angiitída), Mischer-Stork leukoklastická hemoragická mikrobidita, ako aj chronická kapillaritída (hemosideróza): Mayocchiho prstencová teleangiektatická purpura a Schambergova choroba. Hlboká: kožná forma periarteritis nodosa, akútny a chronický erythema nodosum.

Hemoragická vaskulitída- systémové ochorenie, ktoré postihuje malé cievy dermy a prejavuje sa hmatateľnou purpurou, artralgiou, léziami gastrointestinálneho traktu (GIT) a glomerulonefritídou. Vyskytuje sa v každom veku, no najviac sú ohrození chlapci vo veku od 4 do 8 rokov. Vyvíja sa po infekčnej chorobe, po 10-20 dňoch. Akútny nástup ochorenia s horúčkou a príznakmi intoxikácie sa najčastejšie pozoruje v detstve. Rozlišujú sa tieto formy hemoragickej vaskulitídy: kožná, kožno-artikulárna, kožno-obličková, brušno-kožná a zmiešaná. Priebeh môže byť bleskový, akútny a zdĺhavý. Trvanie ochorenia je rôzne - od niekoľkých týždňov až po niekoľko rokov.

Proces začína symetricky na dolných končatinách a zadku. Vyrážky majú papulárno-hemoragickú povahu, často s urtikáriovými prvkami, nezmiznú tlakom. Ich farba sa mení v závislosti od času výskytu. Vyrážky sa vyskytujú vo vlnách (1 krát za 6-8 dní), prvé vlny vyrážok sú najbúrlivejšie. Kĺbový syndróm sa objavuje buď súčasne s kožnými léziami, alebo po niekoľkých hodinách. Najčastejšie sú postihnuté veľké kĺby (koleno a členok).

Jedným z variantov ochorenia je takzvaná nekrotická purpura, pozorovaná počas rýchleho priebehu procesu, pri ktorej sa objavujú nekrotické kožné lézie, ulcerácie a hemoragické kôry.

Najväčším problémom je diagnostika brušnej formy hemoragickej vaskulitídy, keďže kožné vyrážky nie vždy predchádzajú gastrointestinálnym príhodám (vracanie, kŕčovité bolesti brucha, napätie a bolesť pri palpácii, krv v stolici).

Renálna forma sa prejavuje narušením činnosti obličiek rôznej závažnosti, od krátkodobej nestabilnej hematúrie a albuminúrie až po výrazný obraz akútnej glomerulonefritídy. to neskorý príznak, nikdy sa nevyskytuje pred kožnými léziami.

Fulminantná forma hemoragickej vaskulitídy sa vyznačuje extrémne ťažký priebeh, vysoká horúčka, rozsiahle vyrážky na koži a slizniciach, visceropatia, môžu mať za následok smrť pacienta.

Diagnóza ochorenia je založená na typických klinických prejavoch, v atypických prípadoch sa vykonáva biopsia. Pri brušnej forme je nutný dohľad chirurga. Po vymiznutí purpury sa odporúča trojmesačné sledovanie nefrológom.

Termín "alergická arterio-litída" Ruiter (1948) navrhol pomenovať niekoľko príbuzných foriem vaskulitídy, ktoré sa líšia klinickými prejavmi, ale majú množstvo spoločných etiologických, patogenetických a morfologických znakov.

Prechladnutie, fokálne infekcie sa považujú za patogenetické faktory ochorenia. Vyrážky sú zvyčajne symetrické a majú polymorfný charakter (škvrny, papuly, vezikuly, pustuly, nekrózy, ulcerácie, teleangiektázie, pľuzgiere). V závislosti od prevládajúcich prvkov sa rozlišujú tri formy ochorenia: hemoragický typ, polymorfno-nodulárna (zodpovedá trojpríznakovej Gougerotovej-Duperrovej chorobe) a nodulárna-nekrotická (zodpovedá Werther-Dumlingovej nodulárnej nekrotickej dermatitíde). Pri ústupe vyrážky môžu zostať jazvovité atrofie a jazvy. Choroba je náchylná na recidívu. Často, pred vyrážkami, sa pacienti sťažujú na malátnosť, únavu, bolesť hlavy, na vrchole choroby - bolesť kĺbov (ktoré niekedy napučiavajú) a brucha. Diagnostika všetkých typov ochorenia je ťažká pre nedostatok typických, charakteristických symptómov. Histologické vyšetrenie odhaľuje fibrinoidnú léziu malokalibrových ciev s tvorbou infiltračných akumulácií neutrofilov, eozinofilov, lymfocytov, plazmatických buniek a histiocytov.

Mischer-Stork hemoragická leukoklastická mikrobid na klinický priebeh podobne ako iné formy polymorfnej dermálnej vaskulitídy. Znakom, ktorý umožňuje rozlíšiť túto chorobu ako nezávislú, je prítomnosť fenoménu - leukolázie (rozklad jadier granulárnych leukocytov, čo vedie k tvorbe jadrového prachu) počas histologického vyšetrenia. Hemoragickú leukoklastickú mikrobidu možno teda interpretovať ako dermatózu spôsobenú chronickou fokálnou infekciou (intradermálne testy so streptokokovým antigénom sú pozitívne), vyskytujúcu sa pri závažnej leukolázii.

Chronická kapilaritída (hemosideróza) je na rozdiel od akútnej purpury charakterizovaná benígnym priebehom a je výlučne kožným ochorením.

Schambergova choroba- je lymfocytová kapilaritída, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou petechií a hnedofialových škvŕn, ktoré sa vyskytujú najčastejšie na dolných končatinách. Pacienti sú znepokojení len ako kozmetická chyba.

Purpura Maiocchi charakterizované výskytom ružových a tekuto-červených škvŕn na dolných končatinách (bez predchádzajúcej hyperémie, infiltrácie), pomaly rastúcich s tvorbou prstencových postáv. V centrálnej časti škvrny sa vyvíja mierna atrofia a achrómia, vypadávajú vellus vlasy. Neexistujú žiadne subjektívne pocity.

Nodulárna periarteritída Charakterizuje ju nekrotizujúci zápal malých a stredne veľkých tepien svalového typu, po ktorom nasleduje tvorba cievnych aneuryziem a poškodenie orgánov a systémov. Najčastejšie u mužov stredného veku. Z etiologických faktorov sú najdôležitejšie intolerancia liekov (antibiotiká, sulfónamidy), očkovanie a perzistencia HbsAg v krvnom sére. Ochorenie sa začína akútne alebo postupne s celkovými príznakmi - horúčka, rýchlo sa zvyšujúci úbytok hmotnosti, bolesti kĺbov, svalov, brucha, kožné vyrážky, príznaky poškodenia tráviaceho traktu, srdca, periférneho nervového systému. Postupom času sa vyvinú terénno-viscerálne symptómy. Pre periarteritis nodosa je obzvlášť charakteristické poškodenie obličiek s rozvojom hypertenzie, ktorá sa niekedy stáva malígnym s výskytom zlyhanie obličiek. Existujú klasické a kožné formy ochorenia. Vyrážky na koži sú reprezentované uzlinami - jednotlivé alebo v skupinách, husté, pohyblivé, bolestivé. Tvorba uzlov pozdĺž priebehu tepien je charakteristická, niekedy tvoria pramene. Lokalizácia na extenzorových plochách nôh a predlaktí, na rukách, tvári (obočie, čelo, uhly čeľustí) a krku. Často nie je viditeľný okom, dá sa určiť iba palpáciou. V strede sa môže vyvinúť nekróza s tvorbou dlhodobého nehojace sa vredy. Občas môžu vredy krvácať aj niekoľko hodín (príznak „krvácajúceho podkožného uzlíka“).

Niekedy môže byť jediným prejavom ochorenia sieťka alebo rozvetvené žilo (pretrvávajúce purpurovo-červené škvrny), lokalizované na distálnych končatinách, najmä na extenzorových plochách alebo v dolnej časti chrbta. Charakteristická je detekcia uzlín v priebehu liveo.

Diagnóza ochorenia je založená na kombinácii poškodenia viacerých orgánov a systémov s príznakmi výrazného zápalu, s horúčkou, zmenami predovšetkým v obličkách, v srdci a prítomnosťou polyneuritídy. Pre túto chorobu neexistujú žiadne špecifické laboratórne parametre. Rozhodujúci význam pre diagnózu má dynamické klinické pozorovanie pacienta.

Akútny erythema nodosum je panikulitída, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou bolestivých ružových uzlín na extenzorovom povrchu dolných končatín. Sprevádza ho horúčka, malátnosť, hnačka, bolesť hlavy, zápal spojiviek a kašeľ. Medzi dospelými je erythema nodosum 5-6-krát častejší u žien, s maximálnym vekom 20-30 rokov. V srdci ochorenia je precitlivenosť na rôzne antigény (baktérie, vírusy, huby, novotvary a ochorenia spojivového tkaniva). Polovica prípadov je idiopatická. Diagnóza je založená na anamnéze a fyzickom vyšetrení. Je potrebné vykonať kompletná analýza krv, röntgen pľúc (odhalená bilaterálna adenopatia v oblasti koreňov pľúc), výter z hltana alebo rýchly test na streptokoky.

Chronický nodulárny erytém je skupina rôznych typov nodulárnej dermohypodermatitídy. Ženy vo veku 30-40 rokov sú častejšie choré. Na holeniach sú uzliny rôznej veľkosti so začervenanou kožou nad nimi, bez sklonu k nekróze a ulcerácii. Zápalové javy v oblasti vyrážok a subjektívnych pocitov (artralgia, myalgia) nie sú príliš výrazné. Klinické varianty chronického erythema nodosum majú svoje vlastné charakteristiky, napríklad tendenciu uzlín migrovať (Beferstedtov migračný erytém) alebo asymetriu procesu (Vilanova-Pinolova hypodermitída).

Taktika zvládania pacienta s kožnou vaskulitídou

1. Klasifikovať ochorenie (charakteristický klinický obraz, anamnéza, histologické vyšetrenie).
2. Hľadanie etiologického faktora, ale v 30% prípadov ho nemožno stanoviť (hľadanie ložísk chronickej infekcie, mikrobiologické, imunologické, alergologické a iné štúdie).
3. Posúdenie celkového stavu a určenie stupňa aktivity ochorenia: kompletný rozbor krvi a moču, biochemický krvný test, koagulogram, imunogram. Stupeň aktivity vaskulitídy: I. Vyrážky nie sú hojné, telesná teplota nie je vyššia ako 37,5, všeobecné javy sú nevýznamné, ESR nie je vyššie ako 25, C-reaktívny proteín nie je väčší ako ++, komplement je viac ako 30 Jednotky. II. Bohaté vyrážky (presahujú dolnú časť nohy), telesná teplota nad 37,5, bežné javy - bolesť hlavy, slabosť, príznaky intoxikácie, artralgia; ESR nad 25, C-reaktívny proteín viac ako ++, komplement menej ako 30 jednotiek, proteinúria.
4. Hodnotenie znakov konzistencie (výskum podľa indikácií).
5. Určenie typu a režimu liečby v závislosti od stupňa aktivity: I polievková lyžica. - je možná ambulantná liečba; II čl. - v nemocnici. Vo všetkých prípadoch exacerbácií kožnej vaskulitídy je potrebný pokoj na lôžku, pretože títo pacienti majú zvyčajne výrazný ortostatizmus, ktorý by sa mal pozorovať pred prechodom do štádia regresie. Odporúča sa diéta s vylúčením dráždivých potravín (alkoholické nápoje, korenené, údené, slané a vyprážané jedlá, konzervy, čokoláda, silný čaj a káva, citrusové plody).
6. Etiologická liečba. Ak je možné eliminovať pôvodcu (liek, chemikálie, infekcie), potom nasleduje rýchle vymiznutie kožných lézií a nie je potrebná žiadna iná liečba. Musíme si však uvedomiť, že počas rehabilitácie ložísk infekcie možno pozorovať zvýšenie vaskulárneho procesu.
7. patogénna liečba.
8. Preventívne opatrenia: klinické vyšetrenie, prevencia provokujúcich faktorov (infekcie, hypotermia, insolácia, stres a pod.), racionálne užívanie liekov, zamestnanie, fyzioterapeutické cvičenia, kúpeľná liečba.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

1. Glukokortikosteroidy (prednizolón do 1,5 mg/kg) – uľahčujú prejavy kožno-kĺbového syndrómu, ale neskrátia ochorenie a nezabránia poškodeniu obličiek. Predpisujú sa v ťažkých prípadoch a pod krytom heparínu, pretože zvyšujú zrážanlivosť krvi.
2. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) v obvyklých terapeutických dávkach. Výber konkrétneho lieku nemá zásadný význam (indometacín, diklofenak, kyselina acetylsalicylová).
3. Antikoagulanciá a antiagreganciá. Heparín s bežným procesom 300-400 IU / kg / deň. Trvanie kurzu by malo byť najmenej 3-5 týždňov. Pod kontrolou koagulogramu.
4. Terapeutická plazmaferéza, keď sa prejavy ochorenia neeliminujú uvedenými prostriedkami.
5. Kyselina nikotínová v tolerovaných dávkach po kvapkaní.
6. Neužívajte: antihistaminiká (možné len na samom začiatku ochorenia), prípravky vápnika, všetky vitamíny.

Liečba kožnej vaskulitídy

1) NSAID (naproxén, diklofenak, Reopirín, indometacín atď.);
2) salicyláty;
3) prípravky Ca;
4) vitamíny P, C, antioxidačný komplex;
5) vazodilatátory(xantinol nikotinát, pento-xyfillin);
6) 2% roztok jodidu draselného, ​​1 polievková lyžica. l. 3-krát denne (erythema nodosum);
7) antikoagulanciá a antiagreganciá;
8) metódy detoxikácie v / v kvapkaní;
9) glukokortikosteroidy (GCS) 30-35 mg/deň počas 8-10 dní;
10) cytostatiká;
11) ultra-vysokofrekvenčná terapia, diatermia, induktotermia, ultrazvuk s hydrokortizónom, ultrafialové ožarovanie.

Vonkajšia liečba. S erozívnymi a ulceróznymi vyrážkami

1) 1-2% roztoky anilínových farbív;
2) epitelizačné masti (solcoseryl);
3) masti obsahujúce glukokortikoidy atď.;
4) pleťové vody alebo masti s proteolytickými enzýmami (Chimopsin, Iruxol);
5) aplikácie Dimexidu;

V uzloch - suché teplo.

Liečba by sa nemala skončiť vymiznutím klinických prejavov ochorenia. Pokračuje až do úplnej normalizácie laboratórnych parametrov a v ďalšom polroku či roku pacienti absolvujú udržiavaciu liečbu.

Literatúra

1. Adaskevič V. P., Kozin V. M. Kožné a pohlavné choroby. M.: Med. lit., 2006, s. 237-245.
2. Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L. Alergické ochorenia krvných ciev kože. Lugansk: "Etalon-2", 2006. 168 s.
3. Berenbein B. A., Studnitsin A. A. a iné Diferenciálna diagnostika kožných ochorení. M. Medicine, 1989. 672 s.

I. B. Mertsalová, Kandidát lekárskych vied

RMAPO, Moskva

Vaskulitída mramorovej kože (L95.0), vaskulitída obmedzená na kožu, nešpecifikovaná (L95.9), iná vaskulitída obmedzená na kožu (L95.8), zvýšený erytém, pretrvávajúci (L95.1)

Dermatovenerológia

všeobecné informácie

Stručný opis

RUSKÁ SPOLOČNOSŤ DERMATOVENEROLÓGOV A KOZMETOLÓGOV

Moskva - 2015

Kód podľa Medzinárodná klasifikácia choroby ICD-10
L95; L95,0; L95.1; L95,8; L95.9

DEFINÍCIA
Vaskulitída (angiitída) kože - dermatózy, v klinickom a patomorfologickom obraze ktorých počiatočným a vedúcim článkom je nešpecifický zápal stien dermálnych a hypodermálnych krvných ciev rôzneho kalibru.

Klasifikácia

V súčasnosti neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia kožnej vaskulitídy. Pre praktické účely je pracovná klasifikácia kožnej vaskulitídy vyvinutá O.L. Ivanov (1997) (tabuľka 1).

Stôl 1. Klasifikácia kožnej vaskulitídy

Klinické formy	Synonymá	Hlavné prejavy
I. Dermálna vaskulitída
Polymorfná dermálna vaskulitída:	Gougerot-Duperreov syndróm, Ruiterov arteriolitída, Gougerot-Ruiterov choroba, nekrotizujúca vaskulitída, leukocytoklastická vaskulitída
Urtikariálny typ	Urtikariálna vaskulitída	Zápalové škvrny, pľuzgiere
Hemoragický typ	Hemoragická vaskulitída, Mischer-Stork hemoragická leukocytoklastická mikrobidita, Schonlein-Genochova anafylaktoidná purpura, hemoragická kapilárna toxikóza	Petechie, edematózna purpura ("hmatateľná purpura"), ekchymóza, hemoragické pľuzgiere
Papulonodulárny typ	Nodulárna dermálna alergická gougereau	Zápalové uzliny a plaky, malé edematózne uzliny
Papulonekrotický typ	Nekrotizujúca hrudkovitá dermatitída Werther-Dumling	Zápalové uzliny s nekrózou v strede, "vyrazené" jazvy
Pustulárno-ulcerózny typ	Ulcerózna dermatitída, pyoderma gangrenosum	Vesikulopustuly, erózie, vredy, jazvy
nekroticko-ulcerózneho typu	Blesková purpura	Hemoragické pľuzgiere, hemoragická nekróza, vredy, jazvy
polymorfný typ	Trojpríznakový Gougereau-Duperreov syndróm, polymorfno-nodulárny typ Ruiterovej arteriolitídy	Častejšie kombinácia pľuzgierov, purpury a povrchových malých uzlín; je možná kombinácia akýchkoľvek prvkov
Chronická pigmentová purpura:	Hemoragické pigmentové dermatózy, Schamberg-Majokkiho choroba
petechiálny typ	Pretrvávajúca progresívna pigmentová purpura Schamberg, Schambergova choroba	Petechie, škvrny hemosiderózy
Teleangiektatický typ	Telangiektatická purpura z Mayocchi	Petechie, telangiektázie, hemosiderózne škvrny
Lichenoidný typ	Pigmentovaná lichenoidná lichenoidná angiodermatitída Gougerot-Blum	Petechie, lichenoidné papuly, telangiektázie, hemosiderózne škvrny
Ekzematoidný typ	Ekzematoidná purpura Doukas-Kapetanakis	Petechie, erytém, lichenifikácia, kôrovité šupiny, hemosiderózne škvrny
II. Dermo-hypodermálna vaskulitída
Živá angiitída	Kožná forma periarteritis nodosa, nekrotizujúca vaskulitída, žilo s uzlinami, žilo s ulceráciou	Rozvetvené alebo retikulárne žilky, nodulárne tesnenia, hemoragické škvrny, nekrózy, vredy, jazvy
III. Hypodermálna vaskulitída
Nodulárna vaskulitída:
Akútny erythema nodosum		Opuch jasne červených uzlín, artralgie, horúčka
Chronický erythema nodosum	Nodulárna vaskulitída	Opakujúce sa uzly bez výrazných všeobecných javov
Subakútny (migračný) erythema nodosum	Vilanova-Pignolova variabilná hypodermitída, Beferstedtov erythema nodosum migrans, Wilanova choroba	Asymetrický plochý uzol rastúci po obvode a rozpúšťajúci sa v strede
Nodulárna-ulcerózna vaskulitída	Hrudkovitá vaskulitída, netuberkulózny erytém induria	Husté uzly s ulceráciou, jazvy

Erythema nodosum (L52), predtým považovaný za variant vaskulitídy obmedzenej na kožu, je teraz klasifikovaný ako panikulitída (pozri Pokyny pre klinickú prax na liečbu erythema Nodosum)

Etiológia a patogenéza

Podľa štatistík je výskyt kožnej vaskulitídy v priemere 38 prípadov na milión, zatiaľ čo ženy sú prevažne choré.

Vaskulitída sa v súčasnosti považuje za polyetiologické ochorenie. Vedúcou teóriou je imunokomplexná genéza vaskulitídy. Najčastejšou príčinou rozvoja vaskulitídy obmedzenej na kožu sú rôzne akútne alebo chronické infekcie: bakteriálne (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersínie, mykobaktérie), vírusové (vírus Epstein-Barrovej, vírusy hepatitídy B a C, HIV, parvovírus, cytomegalovírus, jednoduchý vírus herpes, vírus chrípky) a plesňové. Mikrobiálne činidlá zohrávajú úlohu antigénov, ktoré pri interakcii s protilátkami vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách krvných ciev.

Medzi exogénnymi senzibilizačnými faktormi majú osobitné miesto lieky, ktoré sú spojené s rozvojom 10% prípadov kožnej vaskulitídy. K poškodeniu ciev najčastejšie vedú antibakteriálne lieky (penicilíny, tetracyklíny, sulfónamidy, cefalosporíny), diuretiká (furosemid, hypotiazid), antikonvulzíva (fenytoín), alopurinol. Liečivé látky, ktoré sú súčasťou imunitných komplexov, poškodzujú steny krvných ciev a tiež stimulujú tvorbu protilátok proti cytoplazme neutrofilov.

Novotvary môžu tiež pôsobiť ako provokujúci faktor. V dôsledku produkcie defektných proteínov nádorovými bunkami dochádza k tvorbe imunitných komplexov. Podľa inej teórie môže podobnosť antigénneho zloženia nádorových a endotelových buniek viesť k tvorbe autoprotilátok.
Významnú úlohu pri vzniku vaskulitídy obmedzenej na kožu môžu zohrávať chronické intoxikácie, endokrinopatie, rôzne typy metabolických porúch, ako aj opakované ochladzovanie, psychické a fyzické preťaženie, fotosenzitivita, venózna kongescia.

Kožná vaskulitída často pôsobí ako kožný syndróm pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva (SLE, reumatoidná artritída atď.), kryoglobulinémii a ochoreniach krvi.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Klinické prejavy kožnej vaskulitídy sú mimoriadne rôznorodé. Existuje však niekoľko spoločných znakov, ktoré klinicky spájajú túto polymorfnú skupinu dermatóz:
zápalová povaha kožných zmien;
tendencia vyrážok k edému, krvácaniu, nekróze;
Symetria lézie
· polymorfizmus voľných prvkov (zvyčajne evolučný);
Primárna alebo prevládajúca lokalizácia na dolných končatinách (predovšetkým na nohách);
prítomnosť sprievodných cievnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
často spojené s predchádzajúcou infekciou alebo neznášanlivosťou liekov;
Akútny alebo periodicky sa zhoršujúci priebeh.

Ochorenie má chronický recidivujúci priebeh a je charakterizované rôznymi morfologickými prejavmi. Vyrážky sa spočiatku objavujú na holeniach, ale môžu sa vyskytnúť aj na iných miestach kože, menej často na slizniciach. Charakteristické sú pľuzgiere, hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zápalové uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, pľuzgiere, pustuly, erózie, povrchové nekrózy, vredy, jazvy. Vyrážky niekedy sprevádza horúčka, celková slabosť, artralgia, bolesť hlavy. Výsledná vyrážka zvyčajne existuje dlhú dobu (od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov), má tendenciu k relapsu.

V závislosti od klinického obrazu choroby rôzne typy polymorfnej dermálnej vaskulitídy:
- Urtikariálny typ. Spravidla simuluje obraz chronickej recidivujúcej žihľavky, prejavujúcej sa ako pľuzgiere rôznych veľkostí, ktoré sa vyskytujú na rôznych častiach kože. Na rozdiel od žihľavky sú však pľuzgiere s urtikariálnou vaskulitídou pretrvávajúce, pretrvávajú 1-3 dni (niekedy aj dlhšie). Namiesto silného svrbenia pacienti zvyčajne pociťujú pálenie alebo pocit podráždenia kože. Vyrážky sú často sprevádzané artralgiou, niekedy bolesťou brucha, tzn. príznaky systémového poškodenia. Vyšetrenie môže odhaliť glomerulonefritídu. U pacientov sa zaznamenáva zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), hypokomplementémia, zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy a zmeny v pomere imunoglobulínov. Liečba antihistaminikami zvyčajne nezaberá. Konečná diagnóza sa stanoví po histopatologickom vyšetrení kože, pri ktorom sa odhalí obraz leukocytoklastickej vaskulitídy.

- Hemoragický typ dermálna vaskulitída je najbežnejšia. Typickým prejavom tohto variantu je takzvaná hmatateľná purpura - edematózne hemoragické škvrny rôznych veľkostí, lokalizované zvyčajne na nohách a zadnej strane chodidiel, ľahko sa dajú určiť nielen zrakom, ale aj palpáciou, čím sa líšia od ostatných purpur. Avšak prvé vyrážky pri hemoragickom type sú zvyčajne malé edematózne zápalové škvrny, ktoré pripomínajú pľuzgiere a čoskoro sa premenia na hemoragickú vyrážku. S ďalším nárastom zápalu na pozadí konfluentnej purpury a ekchymózy sa môžu vytvárať hemoragické pľuzgiere, ktoré po otvorení zanechávajú hlboké erózie alebo vredy. Vyrážky sú spravidla sprevádzané miernym edémom dolných končatín. Na sliznici ústnej dutiny a hltana sa môžu objaviť hemoragické škvrny.
Popísané hemoragické vyrážky, ktoré sa vyskytujú akútne po prechladnutí (zvyčajne po bolesti hrdla) a sú sprevádzané horúčkou, silnou artralgiou, bolesťou brucha a krvavou stolicou, tvoria klinický obraz Schonlein-Genochovej anafylaktoidnej purpury, ktorá sa častejšie pozoruje u detí.

- Papulonodulárny typ je dosť zriedkavé. Vyznačuje sa výskytom hladkých sploštených zápalových uzlín zaobleného tvaru veľkosti šošovice alebo malej mince, ako aj malých povrchových, neostro ohraničených edematóznych svetloružových uzlín veľkosti lieskového orieška, bolestivých pri palpácii. Vyrážky sú lokalizované na končatinách, zvyčajne na dolných končatinách, zriedkavo na trupe a nie sú sprevádzané výraznými subjektívnymi pocitmi.

- Papulonekrotický typ sa prejavuje ako malé ploché alebo pologuľovité zápalové nešupinaté uzlíky, v centrálnej časti ktorých sa čoskoro vytvorí suchá nekrotická chrasta, zvyčajne vo forme čiernej kôry. Po odstránení chrasty sa odkryjú malé zaoblené povrchové vredy a po resorpcii papúl zostanú malé „vyrazené“ jazvy. Vyrážky sa spravidla nachádzajú na extenzorových povrchoch končatín a klinicky úplne simulujú papulonekrotickú tuberkulózu, s ktorou by sa mala vykonať najdôkladnejšia diferenciálna diagnostika.

- Pustulárno-ulcerózny typ zvyčajne začína ako malé vezikulopustuly pripomínajúce akné alebo folikulitídu, rýchlo sa meniace na ulcerózne lézie s tendenciou k neustále excentrickému rastu v dôsledku rozpadu edematózneho, modročerveného periférneho hrebeňa. Lézia môže byť lokalizovaná na akejkoľvek časti kože, častejšie na nohách, v dolnej časti brucha. Po zahojení vredov zostávajú ploché alebo hypertrofické jazvy, ktoré si dlhodobo zachovávajú zápalovú farbu.

- nekroticko-ulcerózneho typu- najťažší variant dermálnej vaskulitídy. Má akútny (niekedy bleskurýchly) začiatok a následný zdĺhavý priebeh (ak sa proces neskončí rýchlou smrťou). V dôsledku akútnej trombózy zapálených ciev dochádza k nekróze (infarktu) jednej alebo druhej oblasti kože, ktorá sa prejavuje nekrózou vo forme rozsiahlej čiernej chrasty, ktorej vzniku môže predchádzať rozsiahla hemoragická škvrna, resp. močového mechúra. Proces sa zvyčajne vyvíja v priebehu niekoľkých hodín, sprevádzaný silnou bolesťou a horúčkou. Lézia je častejšie lokalizovaná na dolných končatinách a zadku. Hnisavo-nekrotická chrasta pretrváva dlhodobo. Vredy vytvorené po jeho odmietnutí majú inú veľkosť a obrys, sú pokryté hnisavým výbojom a veľmi pomaly sa zjazvujú.

- polymorfný typ charakterizované kombináciou rôznych eruptívnych prvkov charakteristických pre iné typy dermálnej vaskulitídy. Častejšie je zaznamenaná kombinácia edematóznych zápalových škvŕn, hemoragických vyrážok fialovej povahy a povrchových edematóznych malých uzlín, čo je klasický obraz takzvaného trojpríznakového Gougerotovho-Duperrovho syndrómu a identického polymorfno-nodulárneho typu Ruiterovho syndrómu. arteriolitída.

Chronická dermálna kapillaritída postihujúca papilárne kapiláry. V závislosti od klinických znakov sa rozlišujú tieto odrody (typy):
- petechiálny typ(pretrvávajúca progresívna Schambergova pigmentová purpura) - hlavné ochorenie tejto skupiny, rodičovské pre svoje ostatné formy, je charakterizované mnohopočetnými malými (bodkovanými) hemoragickými škvrnami bez edému (petechie) s následkom pretrvávajúcich hnedožltých škvŕn rôznych veľkostí a obrysy hemosiderózy; vyrážky sú lokalizované častejšie na dolných končatinách, nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi, vyskytujú sa takmer výlučne u mužov.

- Teleangiektatický typ(teleangiektatická purpura Mayocchi) sa prejavuje častejšie zvláštnymi medailónovými škvrnami, ktorých centrálnu zónu tvoria drobné teleangiektázie (na mierne atrofickej koži) a periférnu zónu tvoria drobné petechie na pozadí hemosiderózy.

- Lichenoidný typ(Pigmentovaná purpurová lichenoidná angiodermatitída Gougereaua-Bluma) je charakterizovaná diseminovanými malými lišajníkovými lesklými, takmer telovými uzlinami, kombinovanými s petechiálnymi vyrážkami, hemosideróznymi škvrnami a niekedy malými teleangiektáziami.

- Ekzematoidný typ(Dukas-Kapetanakis ekzematoidná purpura) sa vyznačuje výskytom v ložiskách okrem petechií a hemosideróz aj ekzematizačnými javmi (opuch, difúzne začervenanie, papulovezikuly, chrasty) sprevádzané svrbením.

Livedo angiitída
Tento typ dermo-hypodermálnej vaskulitídy sa vyskytuje takmer výlučne u žien, zvyčajne počas puberty. Jeho prvým príznakom sú pretrvávajúce kyanotické škvrny rôznych veľkostí a tvarov, ktoré tvoria bizarnú slučkovú sieť na dolných končatinách, menej často na predlaktiach, rukách, tvári a trupe. Farba škvŕn po ochladení prudko zosilnie. Postupom času sa intenzita liveo stáva výraznejšou, na jeho pozadí (hlavne v členkoch a zadnej časti chodidiel) vznikajú drobné krvácania a nekrózy, tvoria sa ulcerácie. V závažných prípadoch sa na pozadí veľkých kyanoticko-fialových škvŕn liveo vytvárajú bolestivé uzlové tesnenia, ktoré podliehajú rozsiahlej nekróze, po ktorej nasleduje tvorba hlbokých, pomaly sa hojacich vredov. Pacienti pociťujú chlad, ťahavé bolesti v končatinách, silné pulzujúce bolesti v uzlinách a vredy. Po zahojení vredov zostávajú belavé jazvy so zónou hyperpigmentácie.

Diagnostika

Diagnostika kožných vaskulitídy v typických prípadoch nespôsobuje výrazné ťažkosti, vychádza z klinických a anamnestických údajov (prítomnosť predchádzajúcej celkovej alebo fokálnej infekcie, príjem alergénnych liekov, expozícia mechanickým, fyzikálnym a chemickým látkam, dlhodobé státie, hypotermia, atď.).

V klinickom obraze je dôležité určiť stupeň aktivity patologického procesu (tabuľka 2). Pri vaskulitíde existujú dva stupne aktivity kožného procesu:
- Mám diplom. Kožná lézia je obmedzená, absencia celkových príznakov (horúčka, bolesť hlavy, celková slabosť atď.), Nie sú žiadne známky zapojenia iných orgánov do patologického procesu, laboratórne parametre - bez výrazných odchýlok od normálnych hodnôt.
- II stupeň. Proces je diseminovaný, sú prítomné všeobecné symptómy, príznaky systémového procesu (artralgia, myalgia, neuropatia atď.)

Na potvrdenie diagnózy v pretrvávajúcom priebehu ochorenia alebo jeho atypickej odrody je potrebné vykonať histopatologické vyšetrenie postihnutej oblasti kože.

Najcharakteristickejšími patohistologickými príznakmi kožnej vaskulitídy sú: opuch a proliferácia endotelu krvných ciev, infiltrácia cievnych stien a ich obvodu lymfocytmi, histiocytmi, neutrofilmi, eozinofilmi a inými bunkovými elementami, leukocytoklázia (deštrukcia jadier leukocytov až po tvorba „jadrového prachu“), fibrinoidné zmeny v cievnych stenách a ich okolitom tkanive až po súvislú alebo segmentálnu nekrózu, prítomnosť erytrocytových extravazátov. Hlavným patohistologickým kritériom vaskulitídy je vždy prítomnosť príznakov izolovaného zápalu cievnej steny.

Tabuľka 2 Klinické a laboratórne charakteristiky stupňa aktivity patologického procesu pri kožnej vaskulitíde

Ukazovatele	Stupeň aktivity
	ja	II
Kožné lézie (podľa oblasti)	Obmedzené	Spoločné
Počet vyrážok	malý	množné číslo
Telesná teplota	Normálna alebo nie vyššia ako 37,5 °C	Nad 37,5 °C
Celkové javy (nevoľnosť, celková slabosť, bolesť hlavy, artralgia, myalgia atď.)	Žiadne alebo málo	vyslovený
Všeobecná analýza krvi
ESR	Až 25 mm/h	Nad 25 mm/h
červené krvinky	Norm	Menej ako 3,8×1012 /l
Hemoglobín	Norm	Menej ako 12 g%
krvných doštičiek	Norm	Menej ako 180 × 10 9 /l
Leukocyty	Norm	Viac ako 10×10 9 /l
Biochemická analýza krvi
celkový proteín	Norm	Viac ako 85 g/l
a2-globulín	Norm	viac ako 12 %
y-globulín	Norm	viac ako 22 %
C-reaktívny proteín	Žiadne alebo až 2+	Viac ako 2+
Doplniť	Viac ako 30 jednotiek	Menej ako 30 jednotiek
Imunoglobulíny	Norm	Zvýšený
Waaler-Rose reakcia*	negatívne	Pozitívny
Latexový test*	negatívne	Pozitívny
Všeobecná analýza moču
Proteinúria	nie	Existuje

Poznámka:
* používa sa na stanovenie reumatoidného faktora v sére.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika kožnej vaskulitídy sa vykonáva s tuberkulózou kože, ekzémom a pyodermou.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Pošlite prihlášku na zdravotnú turistiku

Liečba

Ciele liečby
- dosiahnutie remisie

Všeobecné poznámky k terapii
Pri liečbe jednej alebo druhej formy kožnej vaskulitídy sa berie do úvahy klinická diagnóza, štádium procesu a stupeň jeho aktivity, ako aj komorbidita.
Pri exacerbácii vaskulitídy sa pacientom ukazuje pokoj na lôžku, najmä s lokalizáciou ložísk na dolných končatinách, ktoré by sa mali dodržiavať až do prechodu do regresného štádia.
Je potrebné korigovať alebo radikálne eliminovať zistené sprievodné ochorenia, ktoré môžu udržať a zhoršiť priebeh kožných vaskulitíd (ložiská chronickej infekcie, napr. chronická tonzilitída, hypertenzia, diabetes mellitus, chronická venózna nedostatočnosť, fibromyóm maternice a pod.). V prípadoch, keď vaskulitída pôsobí ako syndróm nejakého celkového ochorenia (systémová vaskulitída, difúzne ochorenie spojivového tkaniva, leukémia, malígny novotvar atď.), V prvom rade by sa mala poskytnúť úplná liečba základného procesu.
Použitá medikamentózna terapia by mala byť zameraná na potlačenie zápalovej reakcie, normalizáciu mikrocirkulácie v koži a liečbu existujúcich komplikácií.

Liečebné režimy

Polymorfná dermálna vaskulitída

Stupeň aktivity ja

Nesteroidné protizápalové lieky (B)

alebo

alebo
- indometacín 25 mg perorálne 3-4 krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
Antibakteriálne lieky(B)
- ciprofloxacín 250 mg perorálne 2-krát denne počas 10-14 dní
alebo
- doxycyklín 100 mg perorálne 2-krát denne počas 10-14 dní
alebo
- azitromycín 500 mg perorálne raz denne počas 10-14 dní
Chinolíny (A)

alebo
- chlorochín 250 mg perorálne dvakrát denne počas 1 mesiaca, potom 250 mg jedenkrát denne počas 1-2 mesiacov, pod kontrolou bunkové zloženie krv raz za mesiac

- levocetirizín 5 mg perorálne raz denne počas 14 dní
alebo
- desloratadín 5 mg perorálne raz denne počas 14 dní
alebo
- fexofenadín 180 mg perorálne raz denne počas 14 dní

Vonkajšie:
Glukokortikosteroidy:

alebo

alebo

Stupeň aktivity II

Systémové glukokortikosteroidy (A)

alebo
- betametazón 2 ml intramuskulárne 1x týždenne č. 3-5 s postupným znižovaním dávky a predlžovaním intervalu podávania
Na zníženie nežiaducich účinkov počas systémovej liečby glukokortikosteroidmi sú predpísané nasledovné:
Inhibítory protónovej pumpy:
- omeprazol 20 mg perorálne dvakrát denne počas 4-8 týždňov
Makro- a mikroprvky v kombináciách:
- asparaginát draselný a horečnatý 1 tab. 3 krát denne perorálne

Korektory metabolizmu kostí a chrupaviek v kombináciách:
- uhličitan vápenatý + cholekalceferol 1 tab. 3 krát denne perorálne

alebo
- nimesulid 100 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
alebo
- meloxikam 7,5 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky

Cytostatiká (A)
- azatioprín 50 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 mesiacov, pod kontrolou krvných parametrov (kompletný krvný obraz vrátane stanovenia hladín krvných doštičiek, ako aj stanovenie sérových pečeňových transamináz, hladín alkalickej fosfatázy a bilirubínu) raz mesačne

Antibakteriálne lieky (B)
- ofloxacín 400 mg perorálne 2-krát denne počas 10-14 dní
alebo
- amoxicilín + kyselina klavulanová 875+125 mg perorálne 1 tab. 2 krát denne po dobu 10-14 dní

- pentoxifylín 100 mg 3-krát denne počas 1-2 mesiacov
- Anavenol 2 tab. 2 krát denne po dobu 1-2 mesiacov

Antihistaminiká (B)
- ebastín 10 mg denne perorálne počas 14 dní
alebo
- cetirizín 10 mg denne perorálne počas 14 dní
alebo
- levocetirizín 5 mg denne perorálne počas 14 dní

Antikoagulanciá(D)
- vápenatý nadroparín subkutánne 0,3 ml 2-krát denne počas 2-4 týždňov

Detoxikačná terapia(D)

Vonkajšie:
na ulcerózne defekty s hojným hnisavým výtokom a nekrotickými masami na povrchu:
- Trypsín+Chymotrypsín - lyofilizát na prípravu roztoku na topické a vonkajšie použitie - aplikácie s proteolytickými enzýmami
- masťový obväz (sterilný)
antibakteriálne látky v kombináciách:
- dioxometyltetrahydropyrimidín + chloramfenikolová masť na vonkajšie použitie
antiseptiká a dezinfekčné prostriedky:
- sulfatiazol strieborný 2% krém, aplikuje sa 2-3x denne na povrch rany, doba aplikácie by nemala presiahnuť 60 dní

Chronická pigmentová purpura

Chinolíny (A)
- hydroxychlorochín 200 mg perorálne 2-krát denne, počas 2-3 mesiacov, pod kontrolou indikátorov bunkového zloženia krvi 1-krát za mesiac
alebo
- chlorochín 250 mg perorálne 2-krát denne počas 1 mesiaca, potom 250 mg 1-krát denne počas 1-2 mesiacov, pod kontrolou parametrov krviniek raz za mesiac

vitamíny(D)
- kyselina askorbová + rutozid 1 tab. 3 krát denne perorálne

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory (A)

alebo
- dipyridamol 25 mg perorálne 1 tab. 3x denne po dobu 1-2 mesiacov

Venotonické a venoprotektívne látky (A)
- hesperidín + diosmín 500 mg perorálne 2-krát denne počas 1-2 mesiacov

Vonkajšie:
Glukokortikosteroidy:
- mometazónfuroát 0,1% krém alebo masť, aplikujte raz denne na lézie až do klinického zlepšenia
alebo
- betametazón 0,1 krém alebo masť, aplikujte 2-krát denne na lézie až do klinického zlepšenia
alebo
- metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť, aplikujte raz denne na lézie, dĺžka užívania by nemala presiahnuť 12 týždňov


Antikoagulanciá:
- heparínová sodná masť, 2-3 krát denne až do nástupu klinického zlepšenia, v priemere od 3 do 14 dní

Livedo angiitída

Stupeň aktivity ja

Nesteroidné protizápalové lieky (B)
- diklofenak 50 mg perorálne 3-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
alebo
- nimesulid 100 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
Chinolíny (A)
- hydroxychlorochín 200 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 mesiacov, pod kontrolou indikátorov bunkového zloženia krvi 1-krát za mesiac
alebo
- chlorochín 250 mg perorálne 2-krát denne počas 1 mesiaca, potom 250 mg 1-krát denne počas 1-2 mesiacov, pod kontrolou parametrov krviniek raz za mesiac

- pentoxifylín 100 mg perorálne 3-krát denne počas 1-2 mesiacov
- Anavenol 2 tab. 2-krát denne perorálne po dobu 1-2 mesiacov

Venotonické a venoprotektívne látky (A)
- Hesperidín + Diosmin 500 mg 2-krát denne počas 1-2 mesiacov

Vitamíny (D)
- kyselina askorbová + rutozid perorálne 1 tab. 3x denne
- vitamín E + retinol 2 kapsuly. 2 krát denne perorálne

Stupeň aktivity II

Systémové glukokortikosteroidy (ALE)
- Prednizolón 30-50 mg/deň perorálne, najlepšie v ranné hodiny v priebehu 2-3 týždňov, s ďalším postupným znižovaním dávky 1 tab. v týždni.
alebo
- betametazón 2 ml 1x týždenne intramuskulárne č. 3-5 s postupným znižovaním dávky a predlžovaním intervalu podávania
Odporúča sa predpísať systémové kortikosteroidy s korektívnou liečbou (pozri vyššie):

Cytostatiká (A)
- azatioprín 50 mg 2-krát denne počas 2-3 mesiacov, pod kontrolou krvných parametrov (kompletný krvný obraz vrátane stanovenia hladín krvných doštičiek, ako aj stanovenie sérových pečeňových transamináz, hladín alkalickej fosfatázy a bilirubínu) 1-krát za mesiac

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory (А)
- pentoxifylín 100 mg perorálne 3-krát denne počas 1-2 mesiacov

Antikoagulanciá(D)
- kalcium nadroparín subkutánne, 0,3 ml 2-krát denne č. 10-14 (2)

Detoxikačná terapia (D)
Náhrady plazmy a iných zložiek krvi
- dextrán 200-400 ml IV kvapkanie 1 krát denne č. 7-10

Vonkajšie:
Glukokortikosteroidy:
- betametazón + gentamycínový krém alebo masť, 1-2x denne až do klinického zlepšenia
alebo
- cliochinol + flumetazón masť, aplikovať na lézie 2-krát denne až do klinického zlepšenia, dĺžka užívania by nemala presiahnuť 2 týždne

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie:
- troxerutín 2% gél, 2 krát denne

Špeciálne situácie
Liečba pacientov s vaskulitídou počas tehotenstva je predpísaná s prihliadnutím na obmedzenia predpísané v pokynoch pre lieky.

Požiadavky na výsledky liečby
- vyrážka regresia

Taktika pri absencii účinku liečby

PREVENCIA
Ako preventívne opatrenia by sa mali vylúčiť rizikové faktory (hypotermia, fyzické a nervové preťaženie, dlhá chôdza, modriny). Pacientom sa odporúča dodržiavať zdravý životný štýl.
Po liečbe je indikovaná kúpeľná liečba s použitím sírových, uhličitých a radónových kúpeľov na upevnenie dosiahnutých výsledkov.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu

Vaskulitída obmedzená na kožu, II stupeň aktivity;
- vaskulitída, obmedzená na kožu, I. stupeň aktivity v progresívnom štádiu bez efektu prebiehajúcej ambulantnej liečby;
- Prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách, ktorá sa nezastavuje ambulantne

Informácie

Pramene a literatúra

1. Klinické odporúčania Ruskej spoločnosti dermatovenerológov a kozmetológov
   1. 1. Watts a kol. Epidemiológia kožnej vaskulitídy. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920-947. 2. Ivanov O. L. Príručka kožných a pohlavných chorôb. Vydavateľstvo "Medicine", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infekčné etiológie kožnej vaskulitídy. Clin Dermatol 1999; 17:509–514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. a kol.: Vyšetrovanie vírusovej etiológie kožnej angiitídy. Otázka. biol., med. a lekárnik. Chémia 1999; 1:27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Úloha superantigénov pri vaskulitíde. Curr Opin Rheum 1999; 11:24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. a kol. Poranenia endotelu pri vaskulitíde. Clin Derm 1999; 17:587–590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Imunologické poruchy pri kožnej vaskulitíde a metódy ich korekcie // Eighth All-Union. kongres dermatovenerológov. - M., 1985. - S. 122-123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Vaskulitída a vaskulopatia. - Jaroslavľ: Horná Volga, 1999. - S. 479-515. 9. Plukovník Rajesh Verma, podplukovník Biju Vasudevan, podplukovník Vijendran Pragasam. Závažné kožné nežiaduce reakcie na liek. Medical Journal Armed Forces-2013-Vol.69-P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Kožná vaskulitída: angiitída. // Učebnica dermatológie, 4. vyd. - 1988. - Sv. 2.-P. 1121–1185. 11. Fitzpatrick T. a kol., Dermatology. Referenčná kniha Atlas. - M., 1999. - S. 376-399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Vaskulitída kože. - 2. vyd., prepracované. a dodatočné - Kyjev: Zdravie, 1984. - 184 s. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Kožná vaskulitída: diagnostika a liečba. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. kožná vaskulitída. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311-340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. Syndróm hypokomplementemickej urtikariálnej vaskulitídy: terapeutická odpoveď na hydroxychlorochín. J Allergy Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Syndróm hypokomplementemickej urtikariálnej vaskulitídy: terapeutická odpoveď na hydroxychlorochín. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600-603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. Účinná terapia šetriaca kortikosteroidy pre pacientov s ťažkopádnym kožným lupus erythematosus alebo s ťažkopádnou kožnou leukocytoklastickou vaskulitídou. Arch Dermatol 1991; 127 (4): 515-522. 18. Heurkens A.H., Westedt M.L., Breedveld F.C. Liečba prednizónom plus azatioprínom u pacientov s reumatoidnou artritídou komplikovanou vaskulitídou. Arch Intern Med 1991;151(11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergické účinky pentoxifylínu a dapsónu pri leukocytoklastickej vaskulitíde. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Chronická leukocytoklastická vaskulitída spojená s polycytémiou vera: účinná kontrola pentoxifylínom. J Am Acad Dermatol 1992, 26(6), 1006-1007.

Informácie

Osobné zloženie pracovná skupina na prípravu spol klinické usmernenia v profile "Dermatovenerológia", sekcia "Vaskulitída obmedzená na kožu":

1. Olisova O.Yu - profesorka, doktorka lekárskych vied, vedúca oddelenia kožných chorôb lekárskej fakulty Prvej Moskovskej štátnej lekárskej univerzity. ONI. Sechenov z ministerstva zdravotníctva Ruska.
2. Karamova Arfenya Eduardovna - vedúca oddelenia dermatológie, Federálna štátna rozpočtová inštitúcia "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidátka lekárskych vied, Moskva
3. Ľudmila Fedorovna Znamenskaya - vedúca výskumná pracovníčka oddelenia dermatológie "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, doktorka lekárskych vied, Moskva
4. Chikin Vadim Viktorovich – vedúci výskumník, Katedra dermatológie, Federálny štátny rozpočtový ústav „Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu“ Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidát lekárskych vied, Moskva
5. Zaslavskij Denis Vladimirovič - profesor Katedry dermatovenerológie, Štátna pediatrická lekárska univerzita v Petrohrade Ministerstva zdravotníctva Ruska, profesor, doktor lekárskych vied, Petrohrad.
6. Gorlanov Igor Alexandrovič - vedúci Katedry dermatovenerológie Petrohradskej štátnej pediatrickej lekárskej univerzity Ministerstva zdravotníctva Ruska, profesor, doktor lekárskych vied, Petrohrad.
7. Sydikov Akmal Abdikaharovič - Štátna pediatrická lekárska univerzita v Petrohrade Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidát lekárskych vied, Petrohrad.
8. Čuprov Igor Nikolaevič - profesor Katedry patologickej anatómie Severozápadnej štátnej lekárskej univerzity. I.I. Mečnikova, docentka, doktorka lekárskych vied, Petrohrad.

METODIKA

Metódy používané na zber/výber dôkazov:
vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na zber/výber dôkazov:
Dôkazovou základňou pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v Cochrane Library, databázach EMBASE a MEDLINE.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov:
· Konsenzus odborníkov;
· Hodnotenie významnosti v súlade s ratingovou schémou (schéma je v prílohe).

Úrovne dôkazov	Popis
1++	Vysokokvalitné metaanalýzy, systematické prehľady randomizovaných kontrolovaných štúdií (RCT) alebo RCT s veľmi nízkym rizikom zaujatosti
1+	Dobre vedené metaanalýzy, systematické alebo RCT s nízkym rizikom zaujatosti
1-	Metaanalýzy, systematické alebo RCT s vysokým rizikom zaujatosti
2++	Vysokokvalitné systematické prehľady prípadových kontrol alebo kohortových štúdií. Vysokokvalitné prehľady prípadových kontrol alebo kohortových štúdií s veľmi nízkym rizikom mätúcich účinkov alebo zaujatosti a miernou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
2+	Dobre vedené prípadové kontrolné alebo kohortové štúdie so stredným rizikom mätúcich účinkov alebo zaujatosti a strednou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
2-	Prípadové kontrolné alebo kohortové štúdie s vysokým rizikom mätúcich účinkov alebo predsudkov a priemernou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
3	Neanalytické štúdie (napr.: kazuistiky, série prípadov)
4	Odborný názor

Metódy používané na analýzu dôkazov:
· Prehľady publikovaných metaanalýz;
· Systematické prehľady s tabuľkami dôkazov.

Metódy používané na formulovanie odporúčaní:
Odborný konsenzus.

Pevnosť	Popis
ALE	Aspoň jedna metaanalýza, systematický prehľad alebo RCT s hodnotením 1++, ktoré sú priamo použiteľné na cieľovú populáciu a preukazujú robustnosť alebo súbor dôkazov, ktorý zahŕňa výsledky zo štúdií hodnotených ako 1+, ktoré sú priamo aplikovateľné na cieľovú populáciu a preukazujú celkovú konzistentnosť výsledkov
AT	Súbor dôkazov, ktorý zahŕňa výsledky zo štúdií ohodnotených ako 2++, ktoré sú priamo aplikovateľné na cieľovú populáciu a preukazujú celkovú konzistentnosť výsledkov alebo extrapolované dôkazy zo štúdií s hodnotením 1++ alebo 1+
OD	Súbor dôkazov, ktorý zahŕňa výsledky zo štúdií hodnotených ako 2+, ktoré sú priamo aplikovateľné na cieľovú populáciu a preukazujú celkovú konzistentnosť výsledkov; alebo extrapolované dôkazy zo štúdií s hodnotením 2++
D	dôkaz úrovne 3 alebo 4; alebo extrapolované dôkazy zo štúdií hodnotených 2+

Ukazovatele osvedčených postupov (Dobre prax bodov - GPP):
Odporúčaná správna prax je založená na klinických skúsenostiach členov pracovnej skupiny pre vývoj smerníc.

Ekonomická analýza:
Nebola vykonaná analýza nákladov a neboli analyzované publikácie o farmakoekonomike.

Vďaka

Obsah


Vaskulitída koža je celá skupina rôzne choroby, spája jeden spoločný znak - prítomnosť zápalový proces v stene krvných ciev kože a podkožného tkaniva. To znamená, že výraz "kožná vaskulitída" znamená nie jedno, ale niekoľko rôznych ochorení, pri ktorých dochádza k zápalu ciev kože a podkožného tkaniva, v dôsledku čoho ich spájajú spoločné klinické príznaky a princípy terapie. Príčinné faktory kožnej vaskulitídy sú rôzne.

Zhoda a rozdiely medzi pojmami "kožná vaskulitída", "alergická kožná vaskulitída", "nekrotizujúca kožná vaskulitída" a "kožne ohraničená vaskulitída"

Keďže pojem "kožná vaskulitída" znamená skupinu rôznych ochorení spojených prítomnosťou zápalového procesu v koži a podkožnom tkanive, je zrejmé, že po prvé, názov tejto skupiny môže byť periodicky revidovaný v súvislosti s novozistenými patologickými prejavmi, a po druhé, byť rôzni v rôznych krajinách.

Kožná vaskulitída je termín, ktorý sa v rusky hovoriacom lekárskom prostredí ujal už dlhú dobu. V posledných rokoch sa však v súvislosti so spresnením klasifikačných kategórií a identifikáciou nových znakov patogenézy zápalových ochorení kože a podkožného tkaniva pre rovnakú skupinu ochorení ujal iný termín – vaskulitída obmedzená na kožu. To znamená, že "vaskulitída kože" a "vaskulitída obmedzená na kožu" sú dva synonymické výrazy používané na označenie rovnakej skupiny patológií.

Termín "alergická vaskulitída kože"často používané. Navyše v mnohých prípadoch má výraz „alergická kožná vaskulitída“ rovnaký význam ako výraz „kožná vaskulitída“. Preto sa tieto pojmy často používajú ako synonymá. Nie je to však celkom pravda.

Faktom je, že vo vedeckej literatúre sa pod pojmom "alergická vaskulitída kože" rozumie časť ochorení, ktoré patria do skupiny kožných vaskulitídy, pri ktorých dochádza k zápalovej lézii ciev kože a podkožného tkaniva. primárne a nie sekundárne na pozadí akejkoľvek inej choroby (napríklad tuberkulóza, systémový lupus erythematosus atď.). A keďže práve tieto primárne kožné vaskulitídy, ktoré nie sú spôsobené žiadnym iným ochorením, prichádzajú do úvahy najčastejšie, ich názov „alergická kožná vaskulitída“ vlastne pôsobí ako synonymum pre výraz „kožná vaskulitída“.

Termín "nekrotizujúca vaskulitída kože" používaný niektorými autormi ako náhrada alebo synonymum pre termín „alergická kožná vaskulitída“. Preto je nekrotizujúca vaskulitída kože rovnaká ako alergická vaskulitída kože.

Stručný popis kožnej vaskulitídy

Kožná vaskulitída sa tiež nazýva angiitída, a predstavujú skupinu dermatóz, pri ktorých vždy dochádza k zápalovému procesu v cievach kože alebo podkožia. Zápalový proces v cievach je nešpecifický, to znamená, že môže byť spôsobený rôznych faktorov, ako sú imunitné, alergické, infekčné atď.

Kožná vaskulitída je pomerne zriedkavá, v priemere 38 prípadov na milión ľudí na celom svete. Choroba sa vyvíja častejšie u žien ako u mužov.

Zložitosť popisu kožnej vaskulitídy je spôsobená skutočnosťou, že doteraz neexistujú všeobecne akceptované klasifikácie a dokonca ani terminologický základ pre túto skupinu ochorení. Dnes je približne 50 rôznych chorôb klasifikovaných ako kožná vaskulitída, z ktorých niektoré sú úplne rôzne patológie tak z hľadiska povahy priebehu, ako aj príčinných faktorov, a druhá časť je si navzájom veľmi podobná alebo dokonca považovaná za štádiá toho istého ochorenia.

Avšak napriek takejto nejednotnosti v klasifikáciách vaskulitídy sa medzi nimi primárne a sekundárne rozlišujú ako dve hlavné skupiny. Primárna vaskulitída nazývaná skupina ochorení, pri ktorých je zápalový proces v cievach kože a podkožného tkaniva primárny a nie je spôsobený žiadnym iným ochorením. Primárna vaskulitída sa zvyčajne nazýva alergická vaskulitída kože, pretože všetky choroby tejto skupiny zahŕňajú imunitný systém do zápalového procesu.

Sekundárna vaskulitída, prísne vzaté, nie sú nezávislé choroby, ale sú kožným syndrómom spojeným a spôsobeným nejakým iným infekčným ochorením (syfilis, tuberkulóza, týfus atď.), toxické (otrava olovom a pod.), autoimunitné (systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída, systémová sklerodermia a pod.) alebo neoplastického charakteru (rakovina pľúc, obličiek, krvi a pod.). To znamená, že sekundárna vaskulitída je vždy spôsobená nejakým iným základným ochorením, a preto nie je nezávislou patológiou, ale iba syndrómom, ktorý je jedným z prejavov základného ochorenia na koži.

Preto sa v tomto materiáli zameriame na primárnu vaskulitídu, pretože ide o nezávislé ochorenia a nie kožné syndrómy spojené s rôznymi patológiami.

Primárna kožná vaskulitída sa môže z obmedzeného procesu transformovať na systémové patológie, pri ktorých sú poškodené štruktúry nielen kože, ale aj vnútorných orgánov a životne dôležitých systémov. V prípade transformácie kožnej vaskulitídy na systémové patologické procesy poškodenie vit dôležité orgányčo vedie k závažným, život ohrozujúcim komplikáciám. Preto je dôležité včas diagnostikovať a liečiť kožné vaskulitídy, aby sa zabránilo ich premene na systémový patologický proces s vysokým rizikom smrti.

Kožná vaskulitída je polyetiologické ochorenie- to znamená, že sa vyvíjajú pod vplyvom nie jedného, ​​ale niekoľkých naraz kauzálne faktory. Najčastejšou príčinou vaskulitídy sú rôzne infekcie, akútne aj chronické. Vaskulitída sa teda môže vyvinúť pod vplyvom bakteriálne infekcie(stafylokokové, streptokokové, enterokokové, yersinia, mykobakteriálne), vírusové infekcie (vírus Epstein-Barrovej, hepatitída B a C, vírus ľudskej imunodeficiencie, parvovírusy, cytomegalovírus, vírusy herpes simplex, chrípka atď.) a plesňové infekcie (kandidóza, aspergilóza, atď.). Ak má osoba infekčné choroby, patogénne mikróby, ktoré sú v orgánoch a tkanivách, interagujú s protilátkami produkovanými imunitným systémom, aby ich zničili a vytvorili imunitné komplexy. Takéto imunitné komplexy cirkulujú s krvným obehom po celom tele a usadzujú sa na stenách krvných ciev, čo spôsobuje poškodenie a zápal v nich.

Okrem toho môže byť príčinou vaskulitídy príjem niektorých liekov, ako sú antibiotiká skupiny penicilínov, tetracyklínov a cefalosporínov, sulfátové lieky, diuretiká (furosemid a hypotiazid), antikonvulzíva (fenytoín) a alopurinol. Imunitný systém vytvára proti týmto liekom protilátky, ktoré v kombinácii s liekmi vytvárajú imunitné komplexy, ktoré poškodzujú steny ciev.

Vo vzácnejších prípadoch sú príčinou kožnej vaskulitídy rôzne neoplazmy. Faktom je, že nádory produkujú defektné proteíny, ktoré imunitný systém vníma ako cudzie, a preto musia byť zničené. V dôsledku toho imunitný systém produkuje protilátky, ktoré sa viažu na defektné proteíny, vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú na stenách ciev a spôsobujú v nich poškodenie a zápal.

Významnú úlohu pri vzniku kožnej vaskulitídy zohrávajú aj rôzne druhy chronickej intoxikácie (otravy), endokrinné ochorenia (napríklad diabetes mellitus, hypotyreóza, hypertyreóza a pod.), metabolické poruchy, hypotermia alebo prehriatie, nadmerná fyzická resp. duševný stres, venózna stáza krvi alebo fotosenzitivita (zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie).

Klinické príznaky vaskulitídy veľmi rôznorodé v závislosti od konkrétneho cievneho ochorenia kože. Napriek širokej variabilite klinických príznakov však všetky ochorenia zaradené do skupiny kožných vaskulitídy majú aj spoločné znaky, ako napr.

• Zápalové zmeny na koži;
• Tendencia kože k edému, vyrážkam, krvácaniu a nekróze;
• Symetria lézie (lézie sa objavujú súčasne na oboch nohách alebo na ľavej a pravej strane tela atď.);
• Polymorfizmus prvkov vyrážok (škvrny, purpura, uzliny, nekróza, kôry, vredy, erózia atď.);
• Primárna a prevládajúca lokalizácia zranení na nohách (holene);
• Prítomnosť akýchkoľvek sprievodných vaskulárnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
• Prítomnosť kauzálneho vzťahu medzi infekčným ochorením alebo použitím liek a prvý prejav vaskulitídy;
• Akútny alebo chronický priebeh.

Veľmi dôležitým a vždy prítomným príznakom pri vaskulitíde je vyrážka na koži. Okrem toho je povaha vyrážok veľmi rôznorodá - sú to škvrny, fialové, uzliny, nekróza, kôry, erózia, vredy atď. Hlavným znakom vaskulitídy je však prítomnosť hmatateľnej purpury, to znamená začervenania, ktoré výrazne stúpa nad zvyškom kože, a preto ju môžete cítiť prstami.

Liečba kožnej vaskulitídy je založená na stanovení aktivity patologického procesu, stupňa poškodenia tkaniva, ako aj na posúdení systémovej povahy ochorenia. Ak bolo možné zistiť príčinu vaskulitídy, potom je povinné vykonať terapiu zameranú na odstránenie tento faktor. Okrem toho je povinná symptomatická liečba zameraná na zastavenie zápalového procesu, hojenie kožných lézií, normalizáciu stavu krvných ciev a prevenciu relapsov. Ak nie je možné zistiť príčinu, vykoná sa iba symptomatická liečba.

Na liečbu vaskulitídy, pri ktorej je postihnutá nielen koža (hemoragická vaskulitída), sa používa prednizolón, NSAID (Indometacin, Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac, Aspirin atď.), Antikoagulanciá (Heparín), antiagreganciá (Clopidogrel atď.). ) .) a kyselina nikotínová. Ak sú tieto lieky neúčinné, potom sa vykoná plazmaferéza na odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov z krvného obehu, ktoré spôsobujú poškodenie stien krvných ciev.

Na symptomatickú liečbu všetkých ostatných kožných vaskulitíd, lieky skupiny NSAID (napríklad Indometacin, Ibuprofen, Diclofenac, Nimesulid atď.), salicyláty (Aspirín atď.), prípravky vápnika, vitamíny P, C a E, vazodilatanciá (Xantinol nikotinát, Pentoxifylín atď.), Antikoagulanciá (Heparín), antiagreganciá (Clopidogrel), Prednizolón, cytostatiká (Metotrexát atď.), Detoxikačné roztoky ( fyziologický roztok, Hemodez atď.), roztok jodidu draselného 2% (len pre erythema nodosum), ako aj fyzioterapeutické metódy, ako je ultravysokofrekvenčná terapia, diatermia, induktotermia, ultrazvuk s hydrokortizónom, ultrafialové ožarovanie.

Ako prostriedok vonkajšej terapie pre akúkoľvek vaskulitídu 1-2% roztoky metylénovej modrej, masti podporujúce epitelizáciu (Solcoseryl, Actovegin atď.), Masti s glukokortikoidmi (Dexametazónová masť, Hydrokortizónová masť, Dexazon, Maxidex atď.) , masti s enzýmami (Iruksol, Himopsin atď.), Ako aj aplikácie s Dimexidom.

Po vymiznutí klinických príznakov terapia vaskulitídy nekončí, ale pokračuje až do úplnej normalizácie laboratórnych testov. Po normalizácii analýz sa vykonáva udržiavacia liečba počas 6-12 mesiacov.

Kožná vaskulitída - čo je táto choroba? Príčiny, symptómy (hemoragická vyrážka, reumatoidná artritída), diagnóza, následky - video

Vaskulitída kože - klasifikácia

V súčasnosti neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia vaskulitídy. Preto lekári a vedci používajú rôzne klasifikácie založené na určitých kritériách, ktoré sú základom rozdelenia vaskulitídy na odrody. Zvážte rôzne klasifikácie kožnej vaskulitídy, ktoré v súčasnosti používajú lekári a vedci z celého sveta.

W.M. klasifikácia Sams

Podľa W.M. Sams, kožná vaskulitída, v závislosti od charakteristík patogenézy (vývoj patológie), sú rozdelené do nasledujúcich skupín:

1. Leukocytoklastická vaskulitída:

• leukocytoklastická vaskulitída (Ruiterova alergická vaskulitída);
• vaskulitída podobná utrikáru;
• esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia;
• hypergamaglobulinemická purpura Waldenström;
• pretrvávajúci zvýšený erytém;
• lichenoidná parapsoriáza.

2. Reumatická vaskulitída. Sú sekundárne a vyvíjajú sa na pozadí systémového lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy a dermatomyozitídy.

3. Granulomatózna vaskulitída:

• alergická granulomatózna angiitída;
• Wegenerova granulomatóza;
• granuloma anulare;
• lipoidná nekrobióza;
• reumatické uzliny.

4. Nodulárna periarteritída (kožného a klasického typu).

5. Arteritída obrovských buniek (temporálna arteritída, polymyalgia reumatica, Takayasuova choroba).

Vyššie uvedenú klasifikáciu využívajú najmä lekári v anglicky hovoriacich krajinách. V krajinách bývalého ZSSR, ako aj v krajinách kontinentálnej Európy sa táto klasifikácia vaskulitídy prakticky nepoužíva.

1992 Klasifikácia Chapel Hill Consensus Conference

Najnovšou klasifikáciou vaskulitídy používanou v anglicky hovoriacom svete je klasifikácia The Chapel Hill Consensus Conference z roku 1992. Podľa tejto klasifikácie je kožná vaskulitída rozdelená do nasledujúcich skupín:

1. Vaskulitída s poškodením veľkých ciev kože:

• arteritída obrovských buniek (temporálna arteritída, polymyalgia rheumatica);
• Arteritída Takayasu.

2. Vaskulitída s léziami stredne veľkých kožných ciev:

• Nodulárna periarteritída;

3. Vaskulitída s léziami malých ciev kože:

• Wegenerova granulomatóza;
• Cheg-Straussov syndróm;
• mikroskopická polyangiitída;
• Purpura (hemoragická vaskulitída) Shenlein-Genoch;
• kryoglobulinemická vaskulitída;
• Leukocytoklastická vaskulitída (Ruiterova alergická vaskulitída).

4. ANCA-pozitívne vaskulitídy kože (sú zmiešané vaskulitídy, pri ktorých sú postihnuté cievy stredného a malého kalibru):

• Wegenerova granulomatóza;
• Cheg-Straussov syndróm;
• Kawasakiho choroba;
• utrikárna vaskulitída;
• Pretrvávajúci zvýšený erytém;
• granulóm tváre;
• Akútny hemoragický edém u dojčiat (Filkensteinova choroba).

V krajinách bývalého ZSSR sa najčastejšie používajú dve ďalšie klasifikácie kožnej vaskulitídy, ktoré navrhli Pavlov a Shaposhnikov, ako aj Ivanova. Klasifikačné údaje zahŕňajú veľká kvantita rôznych chorôb v porovnaní s klasifikáciami anglicky hovoriacich krajín. Preto lekári a vedci sovietskej lekárskej fakulty a jej nasledovníci uprednostňujú práve tieto klasifikácie, ktoré umožňujú veľa kombinovať a klasifikovať viac rôzne zápalové patológie kožných ciev.

Klasifikácia Pavlova a Shaposhnikova

Podľa klasifikácie Pavlova a Shaposhnikova je kožná vaskulitída rozdelená do nasledujúcich odrôd:

Hlboká vaskulitída kože (zasiahnuté sú cievy ležiace hlboko v hrúbke kože):

1. Akútny erythema nodosum.

2. Chronický erythema nodosum:

• Nodulárna vaskulitída Montgomery-O "Leary-Barker (bežná forma);
• Erythema nodosum migrans Beferstedt;
• Subakútna migračná hypodermitída Vilanova-Pignol.

Povrchová vaskulitída kože (postihnuté sú cievy ležiace v povrchových vrstvách kože):

1. Alergická vaskulitída:

• Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Genochova choroba, hemoragická kapilárna toxikóza);
• Ruiterova alergická arteriolitída (leukocytoklastická vaskulitída, polymorfná dermálna vaskulitída, Gougerot-Duperreov syndróm, Gougerot-Ruiterova choroba, nekrotizujúca vaskulitída);
• Nodulárna nekrotizujúca vaskulitída (papulonekrotická vaskulitída, nodulárna dermatitída Werther-Dumling);
• Hemoragická leukoklastická mikrobidka (Mischer-Shtork mikrobid);
• Akútna lichenoidná parapsoriáza podobná kiahňam Gaberman-Fly;
• Diseminovaná alergická angiitída Roskam.

2. Chronické kapiláry (hemosideróza, hemoragicko-pigmentárne dermatózy). Choroby súvisiace s kapilaritídou sú často štádiami toho istého patologického procesu a môžu byť súčasne zistené u tej istej osoby. Kapiláry sú nasledujúce choroby:

• Prstencová telangiektatická purpura (Mayocchiho choroba);
• Schambergova choroba (pigmentovaná progresívna dermatóza);
• Purpurová lichenoidná pigmentová dermatitída (Gougerot-Blumov syndróm);
• Ekzematoidná purpura Dukas-Kapetanakis;
• Svrbivá purpura z Leventhalu;
• oblúkovitá telangiektatická purpura Touraine;
• Purpurová pigmentovaná angiodermatitída (okrová dermatitída, Favre-Cheov syndróm);
• Biela atrofia kože Miliana;
• Čistá senilná hemosideróza;
• ortostatická purpura.

Dermohypodermálna vaskulitída (postihuje cievy ležiace na hranici medzi hlbokou a povrchové vrstvy koža):

• Livedoangiitída (kožná forma periarteritis nodosa).

Ivanovova klasifikácia kožnej vaskulitídy

Nakoniec, klasifikácia Ivanovovej kožnej vaskulitídy, ktorú v súčasnosti odporúča používať ruské ministerstvo zdravotníctva, sa považuje za najkompletnejšiu a najpodrobnejšiu. Ivanovova klasifikácia je založená na hĺbke poškodených ciev v hrúbke kože a umožňuje kombinovať rôzne patológie, ktoré ich predstavujú ako rôzne typy toho istého patologického procesu. Preto každý typ patologického procesu v Ivanovovej klasifikácii zodpovedá tradičným názvom chorôb, ktoré sa považujú za prejavy tohto typu vaskulitídy. Podľa tejto klasifikácie je kožná vaskulitída rozdelená do nasledujúcich skupín:

Dermálna angiitída (postihnuté cievy povrchovej vrstvy kože):

1. Polymorfná dermálna angiitída (tomuto názvu zodpovedajú tieto historické názvy choroby: Ruiterova alergická arteriolitída (leukocytoklastická vaskulitída, Gouger-Duperreov syndróm, Gougerot-Ruiterova choroba, nekrotizujúca vaskulitída)). Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických typoch:

• Utrikarský typ (podľa tohto typu sa vyskytuje utriálna vaskulitída);
• Hemoragický typ (podľa tohto typu sa vyskytujú tieto ochorenia: hemoragická vaskulitída (anafylaktoidná purpura Shenlein-Genoch, hemoragická kapilárna toxikóza) a Miescher-Stork hemoragická leukocytoklastická mikrobidita);
• Papulonodulárny typ (nodulárna dermálna alergia Guzherota prebieha podľa tohto typu);
• Papulonekrotický typ (nekrotická hrudkovitá dermatitída Werther-Dumling prebieha podľa tohto typu);
• Pustulárno-ulcerózny typ (ulcerózna dermatitída, pyoderma gangrenosum);
• Ulcerózny nekrotický typ (blesková purpura);
• Vlastne polymorfný typ (tento typ je charakterizovaný trojpríznakovým Gougerotovým-Duperreovým syndrómom (polymorfno-nodulárny typ Ruiterovho angiitídy)).

2. Chronická pigmentová purpura Schamberg-Mayocchi (tento názov zodpovedá nasledujúcim historickým názvom skupiny chorôb: hemosideróza, hemoragicko-pigmentárna dermatóza, Schamberg-Mayocchiho choroba):

• Petechiálny typ (podľa tohto typu sa vyskytuje Schambergova choroba);
• Telangiektatický typ (prstencová telangiektatická purpura Mayocchi a oblúkovitá telangiektatická purpura Touraine preteká týmto typom);
• Lichenoidný typ (purpurová lichenoidná pigmentová dermatitída (Gougereau-Blumov syndróm) prebieha podľa tohto typu);
• Ekzematoidný typ (cez tento typ preteká Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura).

Dermohypodermálna angiitída (postihuje cievy ležiace na hranici medzi hlbokou a povrchovou vrstvou kože):

• Livedoangiitída - vyskytuje sa tento typ kožnej formy periarteritis nodosa (nekrotizujúca vaskulitída, žilo s uzlinami, žilo s ulceráciou).

Hypodermálna angiitída (postihuje cievy ležiace v hlbokých vrstvách kože):

1. Nodulárna vaskulitída:

• Akútny erythema nodosum;
• Chronický erythema nodosum (vasculitis nodosum);
• Migrujúci (subakútny) erythema nodosum (podľa tohto typu sa vyskytujú ochorenia: Vilanova-Pignolova hypodermitída, Beferstedtov erythema nodosum migračný, Vilanova choroba).

2. Nodulárna-ulcerózna vaskulitída.

Kožná vaskulitída: typy a formy (hemoragická, alergická, žihľavka). Prognóza a recidíva pri vaskulitíde (odporúčania dermatológa) - video

Kožná vaskulitída - foto

Fotografia alergickej vaskulitídy kože na nohách a rukách

Fotografia vaskulitídy s mramorovanou kožou na nohách a rukách

Príčiny kožnej vaskulitídy

Vaskulitída je polyetiologické ochorenie – to znamená, že vzniká pod vplyvom viacerých príčin naraz, a nie len jednej. Možné príčiny vaskulitídy teda môžu byť nasledujúce faktory:

4. Autoimunitné ochorenia (sérová choroba, familiárna stredomorská horúčka, Crohnova choroba atď.).

5. Syndróm resekcie tenkého čreva.

6. Neutrofilné dermatózy (Behçetova choroba, Sweetov syndróm).

7. Intravenózne podanie omamných látok.

8. Predĺžený obštrukčný respiračný syndróm, po ktorom nasleduje glomerulonefritída a lézie kože a slizníc.

9. Chronická intoxikácia(otrava jedlom, ťažké kovy a iné toxíny).

10. Endokrinné ochorenia (diabetes mellitus, hypotyreóza, hypertyreóza).

11. Metabolické poruchy.

12. Podchladenie alebo prehriatie.

13. Nadmerný fyzický alebo psychický stres.

14. Venózna kongescia.

15. Fotosenzitivita (zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie) alebo nadmerné slnečné žiarenie (časté a dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu, a to aj v soláriu).

Okrem kože nôh môže byť purpura lokalizovaná aj na sliznici úst a hrdla.

Kožné vyrážky sú zvyčajne sprevádzané horúčkou, bolesťou kĺbov, bolesťou brucha a krvavou stolicou.

Papulonodulárny typ(podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá Guzherovej nodulárnej dermálnej alergii). Toto ochorenie je zriedkavé a je charakterizované tvorbou hladkých, plochých, zaoblených uzlín na koži veľkosti zrnka šošovice alebo malej mince. Okrem toho sa môžu vytvárať svetloružové edematózne uzliny veľkosti lieskových orieškov, bolestivé, keď sa ich pokúšate nahmatať prstami. Vyrážky sa zvyčajne nachádzajú na nohách alebo rukách, oveľa menej často na trupe. Nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi (nebolí, nesvrbí, nesvrbí atď.).

Papulonekrotický typ(podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá nekrotickej hrudkovitej dermatitíde Werther-Dumlinga). Prejavuje sa tvorbou plochých alebo polkruhových uzlín bez olupovania, v centrálnej časti ktorých sa takmer vždy čoskoro vytvorí čierna kôra, čo je nekróza. Pod kôrou sú povrchové rany. Po resorpcii uzlín (papuliek) sa na ich mieste vytvoria jazvy pripomínajúce pečiatku. Vyrážka sa zvyčajne nachádza na extenzorových plochách nôh, stehien a zadku a vyzerá veľmi podobne ako papulonekrotická tuberkulóza.

Pustulárno-ulcerózny typ(podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá ulceróznej dermatitíde, pyoderma gangrenosum). Na počiatočná fáza vznikajú malé vezikulopustuly (uzlíky s vezikulami), ktoré sa rýchlo premieňajú na vredy, po obvode obklopené červeno-kyanotickým valčekom. Na povrchu vredov je hojný hnisavý výtok a cíti sa silná bolesť. Vredy sa zväčšujú v dôsledku rastu pozdĺž periférie v dôsledku kolapsu modro-červeného valčeka, ktorý obmedzuje vyrážku. Po zahojení vredov sa na ich mieste vytvoria jazvy, ktoré zostávajú dlho červené. Vyrážky sú lokalizované najčastejšie na koži podbruška alebo na holeniach, ale môžu sa vytvárať kdekoľvek na tele.

Ulcerózny nekrotický typ(podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova tomu zodpovedá bleskurýchla purpura). Choroba začína akútne a potom má zdĺhavý priebeh. Na koži sa tvoria oblasti nekrózy vo forme veľkých čiernych chrást. Niekedy sa pred tvorbou chrasty na koži vytvorí rozsiahla červená škvrna alebo pľuzgier. Proces tvorby chrást je sprevádzaný teplotou a silná bolesť v oblasti poškodenia. Zranenia sa spravidla nachádzajú na nohách alebo zadku.

Charakteristickým znakom bleskovo rýchlej purpury je serping, keď sa na jednej strane tela (napríklad vpravo) tvoria nekrózy (chrasty) a na druhej strane (napríklad vľavo) dochádza k zjazveniu. už prebieha.

Správny polymorfný typ- podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá trojpríznakovému Gougerotovmu-Duperrovmu syndrómu (polymorfno-nodulárny typ Ruiterovej angiitídy). Na koži sa objavujú erupcie inej povahy, zodpovedajúce odlišné typy dermálna vaskulitída. A najčastejšie na koži sú súčasne edematózne červené škvrny, edematózne malé uzliny a hmatateľná purpura. Kvôli prítomnosti troch typov vyrážok na koži súčasne sa toto ochorenie v starých tradičných klasifikáciách nazýva trojpríznakový Gougerotov-Duperreov syndróm alebo polymorfno-nodulárny typ Ruiterovej arteriolitídy.

Chronická pigmentová purpura Schamberg-Maiocchi

Tento názov sa používa v Ivanovovej klasifikácii a z klasifikácie Shaposhnikov a Pavlov mu zodpovedajú nasledujúce názvy tejto choroby: hemosideróza (hemoragické pigmentové dermatózy, Schamberg-Majokkiho choroba).

petechiálny typ- podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá Schambergovej chorobe (pretrvávajúca progresívna Schambergova pigmentová purpura). Tento typ je hlavným ochorením zo skupiny kapilárnych zápalov (chronická pigmentová purpura Schamberg-Majocca), ktorá je akoby predchodcom všetkých ostatných typov hemosideróz. Vyznačuje sa výskytom mnohých malých bodkovaných červenohnedých škvŕn bez edému na koži, ktoré sa nakoniec zmenia na pretrvávajúce hnedožlté ložiská hemosiderózy rôznych tvarov a veľkosti. Vyrážky sa zvyčajne objavujú na nohách, ale môžu sa rozšíriť aj do iných častí tela. Nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi (bolesť, svrbenie atď.), Takmer vždy sa zisťujú iba u mužov.

Teleangiektatický typ- podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá prstencovej telangiektatickej purpure Mayocchi a oblúkovej telangiektatickej purpure Touraine. Prejavuje sa tvorbou škvŕn vo forme medailónov, v centrálnej časti ktorých sú na mierne atrofickej koži sieťky drobných cievok a po obvode drobné body krvácania na pozadí hnedožltých ložísk.

Lichenoidný typ- podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá purpurovej lichenoidnej pigmentovej dermatitíde (Gougerot-Blumov syndróm). Vyznačuje sa výskytom malých uzlíkov mäsovej farby, ktorých povrch je pokrytý zhrubnutou kožou s hypertrofovaným vzorom. Takéto uzliny sa môžu zlúčiť a vytvárať plaky akéhokoľvek tvaru so šupinatým povrchom. Uzly sú kombinované s malými petechiálnymi krvácaniami, hnedožltými ložiskami hemosiderózy a malými cievnymi sieťami. V oblasti ložísk hemosiderózy stúpajú uzliny fialovej farby, veľkosti zrna prosa. Koža stredne svrbí, ale bolesť zvyčajne nie.

Ekzematoidný typ(podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá ekzematoidnej purpure Dukas-Kapetanakis). Je charakterizovaný výskytom bodkovaných červených škvŕn a hnedo-žltých ložísk hemosiderózy s odlupovaním a na koži okolo nich sa tvoria opuchy, začervenanie, uzliny s vezikulami a kôrkami. Všetky vyrážky sú sprevádzané silným svrbením.

Livedo angiitis (vaskulitída mramorovej kože)

Tento názov sa používa v Ivanovovej klasifikácii a zodpovedajú mu nasledujúce názvy tohto ochorenia zo Shaposhnikovovej a Pavlovovej klasifikácie: kožná forma periarteritis nodosa (nekrotizujúca vaskulitída, žilo s uzlinami, žilo s ulceráciou). Choroba sa vyvíja takmer vždy iba u žien počas puberty. V počiatočnom štádiu sa na koži objavujú pretrvávajúce modro-červené škvrny rôznych veľkostí a tvarov, ktoré vytvárajú na nohách, predlaktiach, rukách, tvári a trupe bizarnú kľukatú sieťku. Závažnosť a jas farby sa prudko zvýši, keď sa pokožka ochladí. Okrem toho sa v priebehu času zvyšuje intenzita farby škvŕn a na ich pozadí sa objavujú malé krvácania, nekrózy a vredy. V závažných prípadoch sa bolestivé uzliny vytvárajú na pozadí škvŕn, ktoré nekrotizujú s tvorbou hlbokých, pomaly sa hojacich vredov. Na mieste vredov sa tvoria jazvy s hyperpigmentačnými zónami.

V oblasti lokalizácie liveo sa pociťujú bolesti v kreslení, zimnica, pulzujúce bolesti v uzlinách a vredy.

Nodulárna vaskulitída (hlboká vaskulitída kože)

Toto ochorenie sa nazýva aj erythema nodosum a môže sa vyskytovať rôznymi spôsobmi, ktoré sa navzájom líšia povahou uzlín a charakteristikou ich priebehu. Zvážte klinické prejavy troch typov erytému nodosum.

Akútny erythema nodosum. Ide o klasický alebo bežný variant ochorenia. Prejavuje sa rýchlym výskytom edematóznych bolestivých jasne červených uzlín na nohách, jasne viditeľných na pozadí celkového opuchu kože nôh a chodidiel. Veľkosť uzlov môže dosiahnuť oblasť dlane dieťaťa. Vyrážky sú sprevádzané horúčkou, celkovou slabosťou, bolesťami hlavy, kĺbov. Uzliny zmiznú z povrchu kože do 2-3 týždňov bez zanechania akýchkoľvek stôp (jazvy, vredy, hyperpigmentácia atď.). Kým uzliny nezmiznú, ich farba sa postupne mení z jasne červenej na kyanotickú, potom na zelenkastú a žltú, pripomínajúcu „modrinový kvet“. Po zmiznutí modrín dochádza k zotaveniu, relapsy sú extrémne zriedkavé.

Chronický erythema nodosum (vasculitis nodosum). Najčastejšia forma hlbokej kožnej vaskulitídy, ktorá sa vyznačuje dlhým recidivujúcim priebehom. Spravidla sa vyvíja u žien stredného alebo staršieho veku na pozadí existujúcich cievnych, alergických ochorení, ložísk infekcie v horných dýchacích cestách, infekčných a neoplastických procesov v pohlavných orgánoch. V období exacerbácií sa vytvorí niekoľko hustých bolestivých kyanoticko-ružových uzlín veľkosti lieskového orecha resp. Orech ktoré po chvíli zmiznú bez stopy.

Migrujúci (subakútny) erythema nodosum(podľa klasifikácie Shaposhnikova a Pavlova zodpovedá Vilanova-Pignolovej hypodermitíde, migračnému erythema nodosum Beferstedt, Vilanova choroba). Priebeh ochorenia je subakútny alebo chronický, striedajú sa obdobia exacerbácie a remisie. Vyrážky vo forme jedného plochého uzla sa objavujú najskôr na nohách a sú asymetrické (to znamená, že na jednej nohe sú a na druhej chýbajú). Uzol je natretý ružovo-kyanotickou farbou, má cestovitú štruktúru, rýchlo sa zväčšuje a mení sa na veľkú hlbokú plaketu so zapusteným stredom a hrebeňom pozdĺž obvodu. Tento veľký uzlík je sprevádzaný niekoľkými malými uzlíkmi na oboch nohách. Uzliny pretrvávajú týždne alebo mesiace a môžu byť sprevádzané horúčkou, malátnosťou a bolesťami kĺbov.

Nodulárna ulcerózna vaskulitída (hlboká kožná vaskulitída)

Postihnuté sú cievy podkožného tkaniva. Je charakterizovaný výskytom bolestivých zapálených uzlín jasne červenej farby na koži nôh až do priemeru 1,5 cm. Vzhľad uzlín je sprevádzaný zvýšením telesnej teploty, opuchom nôh a chodidiel a bolesťou kĺbov. Uzliny zmiznú do 2 až 3 týždňov a ich farba sa postupne mení z jasne červenej na kyanotickú, potom na zelenkastú a žltú, pripomínajúcu „modrinový kvet“. Pri ťažšej forme ochorenia sú uzliny husté, modročervené a mierne bolestivé, ale dlho nezmiznú.

Okrem toho zvážte klinické príznaky niektorých chorôb zahrnutých do skupiny kožných vaskulitídy, ktoré sa však neodrážajú vyššie a sú dostupné v klasifikácii Shaposhnikov a Popov:

Svrbivá purpura z Leventhalu

Svrbivá Leventhalova purpura je podobná Dukasovej-Kapetanakisovej purpure, ale vyrážky sú viac lichenifikované (koža na nich je zhrubnutá a kožný vzor je zvýraznený), intenzívnejšie svrbia a nie sú tak náchylné na tvorbu edémov, vredov a chrastov.

Purpurová pigmentová angiodermatitída (Favre-Cheov syndróm, okrová dermatitída)

Ochorenie je chronické, charakterizované tvorbou žltohnedých škvŕn na nohách pozdĺž priebehu kŕčových žíl s malými bodovými krvácaniami. Žltohnedé škvrny žltej okrovej farby sú ohraničené od okolitej kože, odlupujú sa a pri dlhšej existencii koža v ich oblasti atrofuje. Na pozadí atrofie kože sa vyskytujú trofické vredy, edém, kôry a erózia.

Milianova biela atrofia kože

Je charakterizovaný výskytom ohniskov atrofie kože vo forme belavých alebo žltkastých škvŕn zaobleného alebo oválneho tvaru s jasnými okrajmi. Okolo atrofických škvŕn sa objavuje hyperpigmentácia a pavúčie žilky. Lézie sú lokalizované na nohách.

Retikulárna senilná hemosideróza

Vyskytuje sa u starších ľudí v dôsledku degeneratívnych zmien v stenách krvných ciev súvisiacich s vekom. Na koži sa objavujú hnedé, červené škvrny, presne určené krvácania, ktoré sú posiate pavúčými žilkami. Takéto lézie sú lokalizované na nohách, stehnách, predlaktiach, zadná strana kefy a sú sprevádzané olupovaním a svrbením.

ortostatická purpura

Je charakterizovaný vývojom purpury a petechiálnych krvácaní, ktoré sa navzájom spájajú na pozadí ohniskov sčervenania a odlupovania. Vyrážky sa nachádzajú na nohách, chodidlách, stehnách.

Mischer-Shtork mikrobid

Na koži sa objavujú rozsiahle červené škvrny s oblasťami krvácania. Okrem škvŕn sa na koži tvoria vezikuly a uzliny, ktoré rýchlo podliehajú ulcerácii a nekróze, v dôsledku čoho sa na nich tvoria kôry. Vyrážky sú lokalizované po celom tele, na tvári a na sliznici ústnej dutiny.

Akútna lichenoidná parapsoriáza kiahní Gaberman-Fly

Prvými príznakmi ochorenia sú horúčka, zimnica a zdurenie lymfatických uzlín. Po určitom čase sa na koži objavia vezikuly, uzliny, pustuly podobné kiahňam, ktoré sa nachádzajú na mierne načervenalej koži. Vyrážky sú spravidla lokalizované na stehnách, trupe, v podkolennej jamke, na tvári a na slizniciach pohlavných orgánov alebo ústnej dutiny. Erupcie na slizniciach sa nachádzajú v červenkastých oblastiach a sú to sivobiele hladké plaky alebo uzliny veľkosti zrnka šošovice.

Vaskulitída obmedzená na kožu u detí

U detí sa z kožnej vaskulitídy najčastejšie vyvinie polymorfná dermálna angiitída hemoragického typu (Schonleinova-Genochova purpura), chronická pigmentová purpura Schamberg-Majokki a akútny erythema nodosum.

U detí sa vaskulitída zvyčajne prejavuje po akútnom infekčnom ochorení spôsobenom streptokokmi, napríklad tonzilitída, glomerulonefritída atď.

Priebeh vaskulitídy u detí je ťažší ako u dospelých a stupeň poškodenia kože a ciev je silnejší. Vo všeobecnosti je však priebeh vaskulitídy a zásady ich liečby u detí rovnaké ako u dospelých.

Vaskulitída kože nôh

Pojem "vaskulitída kože nôh" je bežný pojem, pri použití sa rozumie, že sú postihnuté cievy dolnej končatiny. Podľa klinickej formy môže byť "vaskulitída kože nôh" akákoľvek choroba patriaca do skupiny vaskulitídy. Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.