Subleukeemiline müeloos on kroonilise leukeemia kõige healoomulisem variant. funikuloos

Kroonilist müeloosi esineb sagedamini meestel. Richteri sõnul tabab see haigus 25-40-aastaseid inimesi. Lastel kroonilist müeloosi ei esine. Harva esineb seda ka noorukieas. Algnähtused on vähe väljendunud ja ebatüüpilised. Nad võivad olla üldine: patsiendid kaebavad kasvava nõrkuse, pearingluse, puude, kahvatuse ja muude nähtuste üle, mida tõlgendatakse kui "aneemiat". Mõningatel juhtudel esialgsed sümptomid mis tõmbavad patsiendi tähelepanu, on oma olemuselt lokaalsed: patsiendid kurdavad täiskõhu- ja raskustunnet epigastimaalne piirkond ja vasakpoolses hüpohondriumis tunduvad nad mõnikord nagu võõrkeha vasakus hüpohondriumis (põrnas). Tavaliselt süvenevad need nähtused pärast söömist. Minoti statistika järgi pöörduvad patsiendid arsti poole keskmiselt 8 kuud pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist.

Uurimisel on kahvatus nahka ja limaskestad. Haiged on loid. Kehakaal langeb.

Temperatuur on sageli tõusnud subfebriilsete või palavikuliste näitajateni (kuni 37,5–38 °, mõnikord 38,5–39 °), ebaregulaarne, teatud määral laineline. Protsessi halvenemise perioodidel kipub temperatuur tõusma, paranemise perioodidel - langema. Lõplikus staadiumis, enne surma, tõuseb temperatuur mõnikord kõrgele, omandab leeveneva või kirgliku iseloomu. Selle põhjuseks on põhiprotsessi ägenemine, suure hulga rakkude lagunemine, liitumine, sageli septiline infektsioon.

Need temperatuuri tõusud, mis on leukeemia puhul loomulikud, ei ole põhjust alati seletada infektsiooni lisandumist. Verekultuurid elu jooksul, lõikeandmed ei anna õigust selliseks oletuseks. Temperatuurireaktsioon peaks olema seotud põhiprotsessiga ja võib-olla patoloogiliste protsesside (vereloomeorganite) lokaliseerimisega. Palavikulised reaktsioonid on seotud puriinide metabolismi häirega. Muidugi, nagu eespool mainitud, võib see või see nakkus liituda täiendava tegurina. Üsna sageli võimaldab leukeemilise protsessi kokkulangevus tuberkuloosiinfektsiooniga neid temperatuuritõususid osaliselt seletada aktiivse tuberkuloosiprotsessi olemasoluga.

Mõnikord täheldatakse nahal erinevaid sõlme või muutusi ekseemi olemuses. Suuõõnes, eriti ägenemiste perioodidel, samuti haiguse lõppstaadiumis, täheldatakse gingiviiti, esineb tonsilliit. Hambad on karioossed.

Müeloosi kõige ilmsem sümptom on laienenud põrn. Tavaliselt ulatub see oluliselt välja rannikukaare alt, ulatub sageli keskjoonest kaugemale, laskub niudeni, vaagnasse. See on laienenud ühtlaselt, katsudes tihe, tavaliselt valutu ja ainult ägeda vooluprotsessiga ja südameatakkide tekkega on palpatsiooni suhtes tundlik. Viimasel juhul on võimalik, kuigi harva, katsudes ja kuulates määrata kõhukelme hõõrdumise müra põrna kohal.

Maks on laienenud, tihe. Selle suurenemine on suhteliselt palju väiksem kui põrna suurenemine. Lümfisõlmed tavaliselt ei suurene. AT harvad juhud määratakse nende üksikute rühmade kasv. Luud – rinnaku, tavaliselt ribid (nende luuosa), sääreluu – on palpeerimisel ja koputamisel valusad. Nende luude kohal suureneb naha valutundlikkus.

Leukeemilise protsessi põhjustatud luude kahjustus on eriti väljendunud epifüüsidele, liigestele lähemal. Seetõttu kurdavad patsiendid sageli liigesevalu ja valu jäsemete luudes, rinnaku piirkonnas.

Küljelt hingamissüsteem aastal määratletud alumised sektsioonid atelektaasi kopsunähtused, mis on põhjustatud suurenenud põrna ja maksa survest tingitud diafragma kõrgest seisundist. Sage kopsupõletik, eriti vasakpoolne, mõnikord hemorraagiline. Kopsudes saab määrata röntgenuuring tihedad väikesed miliaarsed kolded, mida teatud tõenäosusega võib arvestada hirsitaoliste leukeemiliste kopsuinfiltraatidega. Sageli kurdavad patsiendid köha. See on ka üks haiguse esimesi sümptomeid.

Negeli näitab valu sagedust vasakul küljel rind, mida tõlgendatakse kui pleura, kuid mis sõltuvad väikestest põrnainfarktidest.

Vereringe-, seede- ja kuseteede organites iseloomulikke muutusi ei esine; maks on suurenenud, mõnikord on kõhulahtisus. Täheldatakse kerget albuminuuriat. Tuleb märkida, et uriinis sadestub ohtralt kusihappe soolasid nende järsu vabanemise tagajärjel. suurenenud summa. Seda nähtust seletatakse asjaoluga, et valgete vereliblede moodustumise olulise suurenemisega tekib terav
ja nende lagunemine intensiivistub. Nende lagunevate valgete vereliblede tuumaaine on suure hulga kusihappe allikas.

Oftalmoskoopiline uurimine võib mõnikord avastada võrkkesta suuri sõlmelisi leukeemilisi vaskulaarseid infiltraate. Remissiooniperioodidel need tavaliselt kaovad.

Sageli on menstruatsiooni lakkamine, viimasel perioodil metrorraagia. Sellel perioodil võib esineda muid ilminguid. hemorraagiline diatees. Meestel täheldatakse mõnikord pikaajalist valulikku priapismi.

Vere uurimisel saadud peamised andmed.

Enamasti väheneb erütrotsüütide ja hemoglobiini arv. Aneemiat seletatakse kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete muutustega erütropoeesis ja verejooksus. Värviindeks on umbes üks. Aneemia võib olla ka hüperkroomne. Leukeemilise protsessi ägenemise korral ilmnevad mõnikord aneemia nähtused nii teravalt, et jääb mulje kahe protsessi samaaegsest eksisteerimisest: leukeemiline ja aneemiline.

Aneemia suureneb koos leukeemilise protsessiga ja võib ulatuda olulisel määral (punaste vereliblede arv võib langeda alla 1 miljoni, hemoglobiin - alla 20%).

Tavaliselt saadaval väike kogus erütroblastid perifeerses veres: 0,5; 1,2; 6; 10 erütroblasti 100 leukotsüüdi kohta. Aneemia suurenemisega suureneb tuumadega erütrotsüütide arv.

Leukeemia juhtumeid kirjeldatakse koos suur kogus erütroblastid perifeerses veres. Uuring luuüdi, näitavad nendel juhtudel patoanatoomilised andmed luuüdis teravat hüperplaasiat koos leukoblastse koe järsu vohamisega. Leidke samade elementide vereloome kolded väljaspool luuüdi (ekstramedullaarne leukopoees ja erütropoees). Selliseid juhtumeid, mis mööduvad koos ärrituse ja luuüdi kudede kõigi elementide hüperplaasiaga, nimetatakse panmüeloosiks.

Trombotsüütide arvu suurendatakse tavaliselt 500 000-600 000-ni. äge kulg haiguse, ägenemise ja lõppperioodil langeb trombotsüütide arv kiiresti väga madalale, põhjustades hemorraagilise diateesi algust.

Seda trombotsüütide tundlikkust tuleks meeles pidada ning nende kogust (ja kvaliteeti) tuleks arvesse võtta kui üht prognoosi indikaatorit.

Koos sellega on juhtumeid, kus trombotsüütide arv on mitu aastat järsult vähenenud, kui hemorraagilise diateesi ilmingud puuduvad.

Valgevereliblede arv suureneb, ulatudes mõnikord tohutult. See varieerub sõltuvalt konkreetsest juhtumist ja haiguse perioodist. Leukotsüütide arv ulatub 100 000-ni, kuid 200 000-300 000-600 000 ei ole haruldane ja mõnel juhul võib nende arv ulatuda kuni 1 miljonini 1 mm3 kohta või rohkem. Täheldatakse ka suhteliselt väikest, isegi tavalist leukotsüütide arvu ning nendel juhtudel annab leukeemia diagnoosimiseks aluse ainult kvalitatiivne muutus vere leukotsüütide ja luuüdi täppide koostises. Müeloosi koos leukotsüütide arvu suhteliselt väikese suurenemisega (20 000-40 000) nimetatakse, nagu näidatud, subleukeemiliseks.

Kõige selgemad andmed saadakse vereproovide uurimisel. Lihtsa makroskoopilise uuringuga määrdumisel ei ole määrdumisele iseloomulikku sära normaalne veri, see on matt, shagreen, peeneteraline. Erütrotsüütide mikroskoopiline uurimine näitab anisotsütoosi, mikrotsütoosi, poikilotsütoosi, polükromaasiat; reeglina on erütroblastid. Trombotsüüdid on sageli suured, esineb piklikke "vorsti" vorme. Mõnikord on megakarüotsüüdid (eriti algperiood ravi). Viimase protoplasmas on näha plaate.

Krooniliselt praegustel juhtudel on iseloomulikud mitmesugused valged verelibled: määrdumine annab kogu granulotsütopoeesi luuüdi elementide spektri, mis ulatub esivanemate rakkudest tavaliste küpsete granulotsüütideni. Mida ägedam haigus, seda rohkem domineerivad noored rakud. Noorte rakkude arv on haigusjuhu raskuse kriteerium ja määrab prognoosi. Kroonilistel ja aeglastel juhtudel on ülekaalus diferentseeritud granulaarsusega rakud: erineva perekonna müelotsüüdid ja erinevas vanuses ja küpsed granulotsüüdid.

Küpsete segmenteeritud neutrofiilide absoluutarv suureneb. Pinay omistab selle suurenemise nende vabanemisele mõjutamata, reaktiivsetest luuüdi idudest. Tuleb märkida, et müeloosiga on suur number eosinofiilid ja basofiilid. See basofiilsete ja eosinofiilsete rakkude arvu suhteline ja absoluutne suurenemine on eriti iseloomulik müeloosile, see ilmneb väga varakult ja võib olla suure diagnostilise väärtusega.

Basofiilse granulaarsusega rakkude olemasolu vereproovis koguses 4-5% näitab peaaegu kindlasti selle patsiendi leukeemiat. Lümfotsüütide absoluutarv on normilähedane. Nende osakaal on väga väike - umbes 1% ja alla selle. Monotsüüte on nii suhteliselt kui ka absoluutselt väga vähe. Ebatüüpilisi mononukleaarseid rakke, retikuloendoteliumi derivaate – histiotsüüte, leidub kas suuremal või väiksemal hulgal.

Leukotsüütide koostise näide kroonilise müeloosi korral on järgmine juhtum. Patsient viidi haiglasse 480 000 leukotsüüdiga 1 mm3-s. Poolteist kuud pärast röntgenravi paranes vere koostis oluliselt, lähenedes normile. Kuus kuud hiljem algas ägenemine ja leukotsüütide koostis meenutas äärmiselt verd ägeda leukeemia korral.

Viimasel perioodil (ägenemise ajal) tehtud vereanalüüs võib anda iseloomuliku pildi ainult kõige nooremate ja vanimate vormide (hemotsütoblastid ja neutrofiilid) olemasolust veres vahepealsete vormide puudumisel – nähtust, mida Negeli nimetab leukeemiliseks haigutuseks, leukeemia ebaõnnestumine.

Äärmiselt väärtuslikke andmeid annab luuüdi punktsioon M. I. Arinkini järgi, eriti subleukeemilise ja aleukeemilise vere koostisega juhtudel, kuna nendel juhtudel on punktpunkt, nagu ka leukeemilise müeloosi korral, äärmiselt rikas tuumaelementide poolest. Määrdudes paiknevad nad väga tihedalt. Kroonilise müeloosi korral leitakse kõik vormid, alustades retikuloendoteliaalsüsteemi diferentseerumata rakkudest, lõpetades polünukleaarsete rakkudega.

Luuüdi punktsioon ja selle määrdumiste uurimine täiendavad vereanalüüsi andmeid. Huvitav märk on see, et müeloosi korral on punktsioon tavalisest raskem. Seda seletatakse olulise luuskleroosiga. Lisaks saadakse sageli imemise ajal ja seejärel vaevaliselt väike kogus luuüdi. Seda seletatakse luuüdi rakulise koostise suure ebatavalise tihedusega.

Kroonilise müeloosi korral ei erine vere- ja luuüdiproov üksteisest omal moel. rakuline koostis(at suurel hulgal valgete vereliblede sisaldus veres - 100 000 1 mm3 ja rohkem). Protsessi ägenemisega toimub nihe vasakule noorematele vormidele. Aeglaselt voolava leukeemia korral domineerivad küpsemad elemendid. See märkimisväärne nihe vasakule on ennustamise seisukohalt halb märk.

Erütrotsüütide settimise reaktsioon (ROE) kiireneb. Protsessi süvenedes annab see suuri numbreid: näiteks 30 mm tunnis haiguse alguses ja 70-80 mm patsiendi surma ajaks.

Naisteajakiri www.. Tushinsky

• Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on subleukeemiline müeloos?

Mis on subleukeemiline müeloos

subleukeemiline müeloos Termin "hepatomegaalia" viitab leukeemiatele, mis väljenduvad mõnevõrra suurenenud polümorfotsellulaarses müeloproliferatsioonis, nagu panmüeloos või müelomegakarüotsüütiline müeloos, progresseeruv müelofibroos ja osteomüeloskleroos, splenomegaalia, hepatomegaalia koos kolmekasvulise müeloidse metaplaasiaga nendes ja palju harvemini ka teistes elundites ja kudedes.

Mis põhjustab subleukeemilist müeloosi?

Kirjanduses puuduvad andmed subleukeemilise müeloosi esinemissageduse struktuuri kohta.

Patogenees (mis juhtub?) Subleukeemilise müeloosi ajal

Mõned teadlased usuvad, et subleukeemilise müeloosi korral on vereloomeprotsess häiritud peamiselt müelopoeesi prekursorraku tasemel. Selle kuuluvus hemoblastoosidesse ja müelofibroosi sekundaarne olemus põhinevad G-6-PD tüüpide uuringutel vererakkudes ning selle ensüümi suhtes heterosügootsete mulaatide luuüdi ja naha fibroblastide kohta. Ühe kontseptsiooni kohaselt põhjustavad selle leukeemia vormi müelofibroosi megakarüotsüüdid ja trombotsüüdid, mis toodavad kasvufaktorit, mis suurendab fibroblastide proliferatsiooni. Müelofibroosi topograafia vastab megakarüotsüütide kogunemispiirkondadele. Leukeemiasse kuuluva subleukeemilise müeloosi pooldajad viitavad müeloidsele metaplaasiale põrnas ja teistes organites, protsessi lõplikule ägenemisele kui ülejõukäivale kriisile, haiguse pahaloomulise vormi esinemisele ning selliste patsientide tundlikkusele tsütostaatilise ravi suhtes.

Subleukeemilise müeloosi sümptomid

Laiendatud subleukeemilise müeloosi healoomulise variandi korral kliiniline pilt millele eelneb pikk asümptomaatiline periood. Oodatav eluiga diagnoosimise hetkest jääb vahemikku 1,5 kuni 5 aastat, esineb ka pikema haiguse kulgu (15-20 aastat või rohkem).

Subleukeemilise müeloosi pahaloomulisi vorme iseloomustab äge (subakuutne) või fulminantne kulg, varajane algus võimukriis, sügav trombotsütopeenia ja raske hemorraagiline sündroom, mis põhjustab surma. Sageli seotud nakkuslike tüsistustega, südame- ja maksapuudulikkus ja tromboos. 10-17% juhtudest diagnoositakse portaalhüpertensioon veenilaiendid söögitoru veenid.

Diagnoosi ligikaudne sõnastus:

• subleukeemiline müeloos; soodne voolav variant põrna ja maksa suuruse aeglase suurenemisega, aneemia suurenemisega, leukotsüütide, trombotsüütide arvu ja müelofibroosi tekkega.
• subleukeemiline müeloos; äge variant, millega kaasneb põrna ja maksa väljendunud suurenemine, jõukriisi varane areng, aneemia, sügav trombotsütopeenia koos hemorraagilise sündroomiga (aju-, nina- ja igemeverejooks), müelofibroos.

Subleukeemilist müeloosi leitakse sagedamini üle 40-aastastel inimestel. Mõnikord ei märka patsiendid aastaid haiguse tunnuseid, arsti juurde pöördutakse kaebustega kaalulanguse, korduva palaviku, valu luudes ja põrna piirkonnas. Hemostaasi ebaõnnestumise ja trombotsütopeenia taustal tekivad nahas, liigestes verejooksud, söögitoru ja mao veenide verejooks pole haruldane. Aneemia on sageli normokroomne, harva megaloblastiline või hemolüütiline. Mõnel juhul tuvastatakse erütrotsütoos ja erütropoeesi suurenemine luuüdis. Hemogrammis suureneb leukotsüütide arv, mõnikord väheneb, täheldatakse neutrofiiliat koos nihkega vasakule. Trombotsüütide arv on suurenenud või normaalne, need on funktsionaalselt defektsed. Müelogrammis - megakarüotsütoos (ebaküpsed vormid). Luuüdis - kiulise koega täidetud õõnsuste ahenemine. Suurenenud põrnas, maksas ja teistes elundites ja kudedes on polümorfse koostisega ekstramedullaarse vereloome fookused.

Subleukeemilise müeloosi diagnoosimine

Subleukeemilise müeloosi diagnoos tehakse kliiniliste andmete ja vereloome seisundi uuringu (hemogrammid, müelogrammid, luuüdi biopsia) tulemuste põhjal.
Subleukeemiline müeloos eristub kroonilisest müeloidleukeemiast, mis tekib subleukeemilise leukotsütoosiga. Ph"-kromosoomi tuvastamine on tugev argument müeloidse leukeemia kasuks.

Samuti tuleks teha diferentsiaaldiagnostika subleukeemilise müeloosi ja sekundaarse müelofibroosi vahel, mis võivad areneda pahaloomulised kasvajad, pikaajalised infektsioonid (tuberkuloos), samuti toksilised toimed (benseen ja selle derivaadid jne).

Subleukeemilise müeloosi ravi

peal varajased staadiumid subleukeemiline müeloos koos mõõduka aneemia ja splenomegaaliaga, mis ei põhjusta ebamugavustunnet kõhus, ei tohi kasutada tsütostaatilist ravi; võib piirduda üldise tugevdava raviga. Näidustused tsütostaatikumide määramiseks on splenomegaaliaga kompressiooni sündroom ja hüpersplenismi nähtused, trombotsüteemia koos tromboosi ohuga, progresseeruv blasteemia, üleküllus.

Müelobromool määrata 250 mg / päevas leukotsüütide esialgse arvuga vähemalt 15-20 * 10 9 / l ja normaalse trombotsüütide sisaldusega, ravikuur 4-10 g. Veidi väiksema arvu korral määratakse glükokortikoid ja anaboolsed hormoonid eelnevalt 7-14 päevaks. Ravim tühistatakse, kui leukotsüüdid jõuavad 6-7 * 10 9 / l ja trombotsüüdid - 100-150 * 10 9 / l.

Tsüklofosfamiid, mille kasvajavastane toime on vähem väljendunud kui müelobromoolil, määratakse - leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemise korral - 200-400 mg / päevas intravenoosselt 1-3-päevaste intervallidega (kursuse annus 10-12 g) kombinatsioonis glükokortikoidhormoonid. Plahvatuskriisiga kasutatakse ägeda leukeemia ravi põhimõtteid.

Peamised kliinilised, hematoloogilised ja radioloogilised muutused subleukeemilise müeloosi korral

Põrna suurus, maks

Splenomegaalia, sageli ulatub põrna alumine serv väikese vaagnani, hepatomegaalia 50% patsientidest (need sümptomid võivad puududa), ebamugavustunne kõhus

Erütropoees

Anemnia, sageli normokroomne, mõnikord megaloblastiline või hemolüütiline (erütrotsüütide eluea vähenemine, vaba bilirubiini taseme tõus vereseerumis); mõnel juhul erütrotsütoos, sageli aniso- ja poikilotsütoos, erütrotsüütide sihtmärgi- ja pirnikujulised vormid, erütro- ja normoblastid, retikulotsütoos; luuüdis on mõnikord suurenenud erütropoees

Leukopoees

Hemogrammis on leukotsüütide arv suurenenud, kuid mitte oluliselt, harva vähenenud; neutrofiilia nihkega vasakule, mõnikord on müeloblastid. Suurenenud ebaküpsete neutrofiilide arv luuüdis

Trombopoees

Trombotsüütide arv on suurenenud 50% patsientidest, nad on funktsionaalselt defektsed (tagasitõmbumine verehüüve, faktori 3 tase, trombotsüütide kleepuvus, veritsusaja pikenemine); megakarüotsüütide arvu suurenemine luuüdis, sealhulgas ebaküpsed vormid

Ekstra medullaarne hematopoees

Põrnas, maksas ja teistes elundites on iseloomulikud erineva küpsusastmega rakkudest koosnevad kolmeharulise vereloome fookused.

Histoloogilised uuringud

massiivne laialivalgumine luukoe aktiivse luuüdi mahu vähenemisega ja selle kiulise koe, rasvarakkudega täidetud õõnsuste ahenemisega; luutalad on paksenenud, ebakorrapärane kuju ebatüüpilise luukoe kihistumise tõttu, osteoid

Röntgeni andmed

Luude (vaagna, selgroolülid, ribid, kolju, pikk torukujuline) röntgenülesvõtetel on kortikaalne kiht paksenenud, normaalne trabekulaarstruktuur kaob, saab tuvastada luuüdi õõnsuste obliteratsiooni.

Kiiritusravi järsult suurenenud põrna piirkonnas põhjustab lühiajalist positiivset mõju, peatades ebamugavustunde kõhus, kuid sügava tsütopeenia areng on võimalik.

Splenektoomia näidustatud peamiselt sügavate hemolüütiliste kriiside korral, millele ei allu ravimteraapia põrna rebenemise ja selle korduvate südameatakkide ohuga, raske hemorraagilise trombotsütopeenilise sündroomiga. Splenektoomia on vastunäidustatud terminaalses staadiumis koos trombotsütoosi ja hüperkoagulatsiooniga.

Glükokortikoidhormoonid ette nähtud hemolüütilise iseloomuga aneemia, tsütopeenia, mitteinfektsioosse päritoluga pikaajalise palaviku, artralgia korral. Anaboolsed hormoonid (nerobool, retaboliil) on näidustatud ebapiisava erütropoeesi tõttu tekkiva aneemia korral, pikaajaline ravi glükokortikoidhormoonid. Sügava aneemia korral kasutatakse punaste vereliblede ülekandeid; trombotsütopeeniline hemorraagiline sündroom on näidustus trombokontsentraadi transfusiooniks. Kell rauavaegusaneemia ettenähtud rauapreparaate.

Funikulaarset müeloosi nimetatakse tavaliselt alaägedaks või krooniline haigus seljaajus, B12-vitamiini vaegusest tingitud mõõduka või raske glioosiga.

Seljaaju mõjutav haigus ilmneb B12-vitamiini pideva puuduse tagajärjel inimkehas. Seda iseloomustab tundlikkuse ja motoorse funktsiooni häire.

Kõige sagedamini kannatab patsient koos funikulaarse müeloosiga aneemia, leukeemia ja achilia all. Harvemini ilmneb haigus mao resektsiooni ajal. Müeloosi põdevatel inimestel võivad olla kahjustatud nii seljaaju tagumised kui ka külgmised sambad.

Rikkumine võib kõige sagedamini tunda end keskeas - 30–60 aastat. Kuigi häire kimbutab kõige sagedamini üle 30-aastaseid inimesi, võib see avalduda ka imikutel.

Miks rikkumine toimub?

Haiguse peamiseks põhjuseks peetakse B12-vitamiini ja foolhapete puudust inimestel. Harvemini tekib müeloos ühe elemendi puudumise taustal.

Vitamiin B12 eemaldab kehast Castle’i faktori, mida toodab magu. Kui seda organismis pole, siis sooled ei võta vitamiini vastu, mistõttu see ei satu maksa ega töötle foolhapet foolhappeks. Nimelt toodab foliinhape seljaajus punaseid vereliblesid.

puudus õige vitamiin sagedamini täheldatud inimestel, kes kalduvad taimetoidule, jättes dieedist välja hapud piimatooted. Soolestik ei omasta tsüanokobalamiini selliste vaevuste korral nagu achilia, Crohni tõbi, gastrektoomia, pellagra, enteriit, soole divertikuloos.

Lisaks võib immuunsüsteemi probleemide taustal alata funikulaarne müeloos. Paljudel patsientidel diagnoositakse mitmesuguseid gastriite ning plasmas on rikkalikult antikehi, mis häirivad Castle'i sisemise faktori normaalset talitlust.

Kliinilise pildi tunnused

Kogenud spetsialist märgib järgmisi sümptomeid:

Pärast kõiki neid märke võib ilmneda kõnnak kõnnak, koordinatsiooni kaotus kõndimisel. Arstid märgivad sageli järgmisi jala reflekse:

1. Babinski refleks- jala esimene varvas muutub ühtlaseks ja tõuseb üles. Ja ülejäänud sõrmed laiusid nagu lehvik. Seda nähtust täheldatakse sageli vastsündinutel, kuid see peaks kaduma 2-aastaselt.
2. Refleks Rossolimo- 2,3,4 ja 5 sõrme kõverduvad, kui neile spetsiaalse haamriga koputada.
3. Bekhterev-Mendeli refleks- siin painduvad samad sõrmed talla löömisel.

Kuidas häiret diagnoositakse?

Spetsialistid kl varajased staadiumid Haiguse diagnoosimisel tuvastatakse järgmised tegurid:

• neuroloogilised häired mis on põhjustatud seljaaju probleemidest achilia ja aneemia või makrotsütoosi taustal;
• käeshoitav spetsiaalne punktsioon ja megablasti avastamine luuüdis.

Müeloosi diagnoosimine ei tekita raskusi juhul, kui neuralgia areneb koos kahjuliku aneemiaga.

Müeloosi diferentsiaaldiagnoosimine teistest häiretest:

1. Peamised erinevused polüneuropaatia peetakse püramidaalseteks häireteks.
2. Diagnoos on palju raskem, kui haigus esineb ilma aneemia sümptomiteta. Siin tuleb patsiendi leidmiseks täielikult uurida Achilleuse gastriit ja megablastid.
3. Kaotused selgroog süüfilis erineb funikulaarsest müeliidist pärast Wassermani reaktsiooni: süüfilise korral on see positiivne.
4. Lisaks tuleks haigust eristada erinevatest kasvajad ja. Sel juhul on asjakohane läbi viia tserebrospinaalvedeliku ja müelograafia analüüs.

Müeliidi diagnoosimisel peaks spetsialist lähtuma sellest, kas patsiendil on seljaaju probleemide tõttu tekkinud neuroloogiline häire. Kehauuringud võimaldavad eristada müeloosi paljudest teistest vaevustest.

Veel üks näitaja, mida vaadata Erilist tähelepanu on vitamiini B12 olemasolu seerumis. Müeliidiga patsientidel on see vähenenud ja see viitab sellele, et patsiendil on beriberi.

Schillingi test näitab lossifaktori puudujääki. Biokeemiline analüüs veri näitab homotsüsteiini sisaldust kehas.

Häire ravi

Haiguse ravi peab tingimata olema üldine ja koosnema konservatiivsest ravist, mis kompenseerib B12-vitamiini puudust.

Kui inimesel tekib foolhappepuudus, peab ta jooma foolhapet kuni 6 korda päevas. Kui te joote seda ravimit mõne muu haiguse korral, põhjustab see sageli tüsistusi.

Funikulaarset müeloosi iseloomustab suurenenud lihastoonus. Selle nähtuse vastu võitlemiseks on välja töötatud professionaalne komplekt. füüsilised tegevused, puhata sanatooriumis, massaaž ja manuaalteraapia. Ravimitest on vaja aktsepteerida järgmist:

Sest kiire ravi müeliit on väga oluline juua vitamiine ja järgida spetsiaalset dieeti. Inimene peab välja kirjutama vitamiinid B1 ja B6 ning ravimi Phosfaden 3 korda päevas 1,5 kuu jooksul. Peaks palju sööma merekala, liha, sojaoad, oad, teraviljad, pähklid, pistaatsiapähklid ja rups.

Kui alustate ravi paar nädalat pärast haiguse algust, tagab see patsiendi täieliku paranemise. Rohkemaga hiline algus ravi korral võib seisund ajutiselt paraneda ja stabiliseeruda. Sümptomid peaksid kaduma pärast kuuekuulist uimastiravi.

Millised on tagajärjed

Enne kui arstid hakkasid B12-vitamiini võtma, põhjustas kahjulik aneemia surmav tulemus Enamikel juhtudel.

Tänapäeval, kui vitamiinide võtmine on müeloosi ravis väga populaarne, on paljude inimeste saatus dramaatiliselt muutunud.

B12-vitamiin ravib hästi ka neuroloogilisi häireid. Praeguseks on sellised haiguse ilmingud nagu häired vaagnapiirkonnas, lamatised ja parapleegia praktiliselt kadunud.

Kuidas rikkumist vältida

Erinevatest haiguse ennetamise meetoditest märgib tänapäeva meditsiin vaid hoolikat hoolitsust oma keha eest ja viivitamatut kliinikusse pöördumist erinevat tüüpi aneemia sümptomitega.

Ligikaudu 75% õigeaegselt ravitud patsientidest paranes täielikult. Ülejäänud 25% võtavad pidevalt B12-vitamiini ja kõiki ülalnimetatud ravimeid raviarsti range järelevalve all.

Funikulaarne müeloos pole siiani täielikult mõistetav. Statistika järgi haigestuvad sellesse väga sageli taimetoitlased ja inimesed, kes piima ei joo.

Lisaks kannatavad müeloosi all Sahhalini ja Jakuutia elanikud, kes söövad toores kala ja kaaviar. Seda seetõttu, et selline dieet võib põhjustada helmintiliste haigustega nakatumist, mis põhjustab kahjulikku aneemiat.

Kõnealust vaevust ravitakse üsna raskelt ja väga pikka aega, nii et inimesel tuleb varuda õigeaegselt ja palju kannatlikkust. Organism taastub mõnevõrra kiiremini, kui teraapiat kombineerida võimlemise, massaaži, õige päevakava, dieedi ja manuaalteraapiaga.

Tasub meeles pidada, et täieliku paranemise võti on vaevuste esmasel kahtlusel pöörduda kliiniku poole piisava ravi saamiseks.

Te ei tohiks proovida ennast ravida ja ravimeid võtta ilma spetsialistidega konsulteerimata. See ei pruugi ravida, vaid vastupidi – ainult kahjustada keha. Hoolitse oma tervise eest, juhtige tervislikku eluviisi ja haigus taandub kindlasti.

Muutustega kesksest närvisüsteem. Surmajärgne uuring tuvastas kõigil Lichtheimi juhtudel (neid oli ainult 3) tagumiste sammaste difuusset degeneratsiooni (nagu tabelites), samuti selgelt nähtavaid degeneratsioonikoldeid seljaaju külgsammas. Nimetus "funicular myelosis" rõhutab degeneratiivse protsessi olemasolu seljaajus, mis mõjutab selle pikki kimpe.

patoloogiline anatoomia

Funikulaarse müeloosi histopatoloogilise pildi keskmes on seljaaju külgmiste ja tagumiste veergude degeneratsioon. Protsess hõlmab Gaulle'i ja Burdachi kimpu tagumistes veergudes, külgmiste sammaste püramiidkimpe ja osaliselt selja-väikeaju kimpe. Degeneratiivsed muutused esineb ka perifeersetes närvides.

Funikulaarse müeloosi põhjused ja patogenees

Funikulaarne müeloos esineb reeglina pahaloomulise aneemia all kannatavatel patsientidel (Addison-Birmeri tõbi, pernicious aneemia). Selle aneemia vormi põhjuseks on lossifaktori puudulikkus, mida toodavad mao fundamentaalsed näärmed. AT normaalsetes tingimustes väline aneemiavastane faktor (vitamiin B12) seostub maos Castle'i faktoriga, moodustades valgu tsüanokobalamiini. Määratud valgu-B12-vitamiini kompleks imendub peensoolde ja maksa sisenedes aktiveerib siin ladestunud foolhappe ("leht") ülemineku foolhappeks, mis stimuleerib punaste vereliblede tootmist luuüdis. Mao põhjanäärmete kaasasündinud alaväärsusega, vanusega edenedes (ahhiilia), tekib B12-avitaminoos, toiduga manustatud vitamiin B12 ei imendu. Selle puudus põhjustab hematopoeetilise koe ja närvisüsteemi kahjustusi. Kuna B12-vitamiin ja foolhape mängivad rolli nukleotiidide metabolismis, põhjustab nende puudus rikkumist õige vool tsütogenees ja vereringe on täidetud megaloblastidega. Need rakud, mis on normaalsete erütrotsüütidega võrreldes ebastabiilsed, surevad kiiresti, mis põhjustab progresseeruva hüperkroomse aneemia tekke. Funikulaarse müeloosi aluseks olevad demüelinisatsiooni spetsiifilised mehhanismid on endiselt ebaselged. Siiski on kindlalt kindlaks tehtud, et seljaaju kahjustus ei ole aneemia tagajärg. Seega võib funikulaarne müeloos mõnikord eelneda aneemia ilmnemisele juba ammu. Kuid neuroloogilisi sümptomeid täheldatakse ainult 10% -l pahaloomulise aneemia all kannatavatest patsientidest. Lõpuks, foolhape, mis annab suurepärase ravitoime hematoloogilisele pildile, mitte ainult ei paranda, vaid sageli isegi halvendab funikulaarse müeloosi kulgu.

Harva esineb see häire väljaspool Addison-Birmeri tõbe (jejunumi haigus). Kuid sellistel juhtudel taandub see reeglina endogeense B12-vitamiini puudusele. Kirjeldatakse ka funikulaarse müeloosi perekondlikke juhtumeid.

Funikulaarse müeloosi sümptomid

Neuroloogiline sündroom areneb tüüpilistel juhtudel hüperkroomse aneemia, glossiidi ja achilia taustal, mis on iseloomulik Addison-Birmeri tõvele. Funikulaarse müeloosi peamised nähud on paresteesiad, jäsemete tsentraalne parees koos kõõluste reflekside puudumisega, sügava tundlikkuse häire, ataksia. Üks haiguse varajastest sümptomitest on paresteesia jalgades ja kätes tuimuse, roomamise, põletuse, kõdistamise näol. Aja jooksul lisanduvad paresteesiatele madalam paraparees ja ataktiline või spastiline-pareetiline kõnnihäire. Sellel haigusperioodil on funikulaarse müeloosiga patsientide neuroloogiline seisund äärmiselt omapärane. Samaaegselt jalgade tsentraalse pareesiga ja patoloogilised refleksid põlve- ja Achilleuse reflekside vähenemine või isegi puudumine. Distaalsete liigeste lihas-liigesetunne on häiritud, kannatab vibratsiooni- ja puutetundlikkus ning varajase eristamise võime. On staatiline ja dünaamiline ataksia. Kuna degeneratiivne protsess võib ebaühtlaselt ja mitte üheaegselt mõjutada tagumist ja lateraalset sammast, on arusaadav, et haiguse teatud faasis võivad patsiendil ilmneda ainult tabilised või ainult päästvad kopareetilised sümptomid. Mõnikord areneb atroofiline parees. Need on neuroaneemilise sündroomi niinimetatud polüneuriitilised vormid.

Sageli koos funikulaarse müeloosiga, kergete vaagnahäiretega. Sulgurlihaste aktiivsuse sügavaid häireid täheldatakse ainult hilised etapid. Kraniaalnärve tavaliselt ei mõjutata.

Ainult aeg-ajalt täheldatakse nüstagmi ja umbes 5% juhtudest atroofiat nägemisnärvid keskse skotoomiga. Sageli esinevad psüühikas muutused apaatia, letargia, huvipuuduse kujul keskkonna vastu koos suurenenud ärrituvuse, pisaravoolu, emotsionaalse labiilsuse kujul. tserebrospinaalvedelik normaalne.

Diagnoos

Funikulaarse müeloosi tüüpiliste juhtude diagnoosimine koos Birmeri pernicious aneemiaga ei ole eriti keeruline. Palju keerulisem on ära tunda juhtumeid, mis on ebatüüpilised (näiteks eranditult tagumiste sammaste sümptomitega või ainult paresteesiate ja püramiidsete häiretega), eriti kui nendega ei kaasne iseloomulikke muutusi veres ja seedetraktis.

Funikulaarset müeloosi tuleb eristada seljaaju tasciast, hulgiskleroos, Friedreichi tõbi, polüneuriit.

Kõigil kahtlastel juhtudel on määrava tähtsusega rinnaku täpi uurimine, mis näitab iseloomulikke muutusi luuüdi vereloomes.

Funikulaarse müeloosi ravi

Ravi algab intramuskulaarne süstimine vitamiin B12 4000 mcg iga 2-3 päeva järel. Umbes 2 nädala pärast lähevad nad üle iganädalastele 100 mcg süstidele, mis jätkuvad mitu kuud. B12-vitamiini manustamise kestuse ja annused funikulaarse müeloosi korral määravad peamiselt neuroloogiliste sümptomite dünaamika, mitte hematoloogilised parameetrid.

Nagu abi määrata vitamiin B12, samuti rehabilitatsioonimeetmed vastavalt üldreeglitele.

Prognoos

Enne B12-vitamiini kasutuselevõttu meditsiinipraktikas ei ületanud oodatav eluiga pahaloomulise aneemia korral tavaliselt 2 aastat. Selle vitamiini pikaajaline manustamine muutis radikaalselt patsientide saatust ja vähendas järsult funikulaarse müeloosi ilmsete vormide arvu. B12-vitamiini kasutamine annab arengu korral väljendunud ravitoime neuroloogilised häired. Praegu ei leita peaaegu kunagi selliseid funikulaarse müeloosi ilminguid nagu parapleegia, rasked vaagnapiirkonna häired.

Funikulaarne müeloos on seljaaju või pigem selle tagumise ja külgmiste nööride haigus, mis on kombineeritud perintsisiivse aneemiaga. Sageli on see aga kombineeritud vitamiini B12 puudusega ja foolhape. Seda haigust nimetatakse sageli kombineeritud degeneratsiooniks või isegi kombineeritud skleroosiks. Kõige sagedamini esineb see inimestel pärast 40. eluaastat, kuigi juhtumeid on täheldatud ka lastel.

Põhjused

Haiguse peamiseks põhjuseks on B12-vitamiini, mida nimetatakse tsüanokobalamiiniks, ja foolhappe puudus patsiendi organismis. Mõnikord on põhjuseks ainult B12, mõnikord ainult foolhappe puudus, kuid seda juhtub üsna harva. Tavaliselt diagnoositakse mõlema komponendi puudulikkus.

Haiguse tekkemehhanismi pole veel välja selgitatud. On teada, et funikulaarne müeloos on peaaegu alati kombineeritud pernicious aneemiaga, mida nimetatakse ka Addisoni-Birmeri aneemiaks. Kuid seda kombinatsiooni ei tuvastata alati ja müeloosi saab diagnoosida ilma aneemiata. Samas on just B12 puudumine nende kahe raske haiguse tekkemehhanismi määrav lüli.

B12-vitamiini utiliseeritakse organismist teatud Castle’i sisemise faktori abil, mida toodab magu. Selle teguri puudumine toob kaasa asjaolu, et tsüanokobalamiin ei imendu enam soolestikus. Kuid just see vitamiin läheb pärast imendumist maksa, kus see aktiveerib foolhappe üleminekut foolhappeks, mis on vajalik punaste vereliblede tootmiseks luuüdis.

Mis põhjustab tsüanokobalamiini puudulikkust?

B12 puuduse peamiseks põhjuseks organismis on taimetoitlus koos piimatoodete täieliku välistamisega. Lisaks ei saa tsüanokobalamiin tavaliselt soolestikust imenduda, kui:

1. Achilia.
2. maovähendusoperatsioon.
3. Malabsorptsiooni sündroom.
4. tsöliaakia.
5. Tuberkuloosne enteriit.
6. Pellagra.
7. "Pimeda silmuse" sündroom koos enteroanastomoosiga.
8. Difüllobotriaas.

Suur tähtsus on mitmesugusel immuunhäired. Näiteks enam kui pooltel patsientidest diagnoositakse autoimmuunne atroofiline gastriit ja plasmas on antikehad sisemine tegur Castle, mis blokeerivad tema tööd.

Patsiendi uurimisel ilmneb seljaaju mõõdukas atroofia, selle nöörides võib leida nekroosikoldeid. Samas esinevad hukuaneemiaga inimesele omased muutused ja selleks on glossiit, mao limaskesta atroofia, punase luuüdi hulga suurenemine ja põrna suurenemine.

Peamised ilmingud

Funikulaarne müeloos on haigus, millel on oma spetsiifilised sümptomid. See:

1. Parasteesia, mis on sõrmede ja varvaste tuimus või kipitus.
2. Ataksia, see tähendab liigutuste koordineerimise rikkumine.
3. Nõrkus jäsemetes.
4. Kõõluste refleksi suurenemine, mis seejärel järk-järgult väheneb ja kaob täielikult.
5. Patoloogiliste reflekside ilmumine.
6. Lõtv parees.
7. Lihaste hüpotensioon.

Hiljem, haiguse keskel, hakatakse diagnoosima funktsioonihäireid. vaagnaelundid, õigemini - impotentsus, kusepidamatus ja roojapidamatus. Sageli liituvad perifeersete närvide kahjustuse sümptomid funikulaarse müeloosiga. Seda võib väljendada nägemise vähenemises, muutuses vaimne seisund, püsiva unisuse, apaatia ja depressiooni tekkimine. Sageli võib täheldada ägedaid psüühikahäireid.

Ravi

Selle haiguse ravi üks peamisi komponente on vitamiin B12.

Peamine ravi on suunatud haiguse põhjuse kõrvaldamisele. Patsiendile manustatakse suuri annuseid 500-1000 mcg iga päev või ülepäeviti, olenevalt haiguse arenguastmest. Pärast 5 selle annuse süstimist lähevad nad üle väiksematele annustele - 100 mcg, 1 kord kuus.

Inimene peab sööma teatud reeglite järgi. Tema igapäevane toit peaks sisaldama toiduaineid suurepärane sisu tsüanokobalamiin ja foolhape. Vaja on ka teiste selle rühma vitamiinide parenteraalset manustamist, eriti B1 (tiamiin), B6 ​​(püridoksiin) ja fosfaadi 60 mg 2 korda päevas 4-8 nädala jooksul. Vajadusel korratakse kursust mitu korda aastas.

Foolhapet määratakse annuses 5-15 mg päevas. Kui täheldatakse suurenenud toon lihaseid, siis peaks patsient võtma selliseid ravimeid nagu seduxen, baklofeen, mydocalm. Tasub meeles pidada, et funikulaarse müeloosi esinemise korral tuleb hoolikalt ennetada urogenitaalseid infektsioone.

Muide, teid võib huvitada ka järgmine TASUTA materjalid:

• Tasuta raamatud: "TOP 7 kahjulikku harjutust hommikused harjutused mida peaksite vältima" | "6 tõhusa ja ohutu venitamise reeglit"
• Põlve- ja puusaliigeste taastamine artroosiga- tasuta videosalvestus veebiseminarist, mille viis läbi harjutusravi ja spordimeditsiini doktor - Alexandra Bonina
• Sertifitseeritud füsioterapeudi tasuta alaseljavalu ravitunnid. See arst on välja töötanud ainulaadse süsteemi selgroo kõigi osade taastamiseks ja on juba aidanud üle 2000 kliendi Koos erinevaid probleeme selg ja kael!
• Tahad teada, kuidas ravida pigistamist istmikunärv? Siis ettevaatlikult vaadake sellel lingil olevat videot.
• 10 olulist toitumiskomponenti terve selgroo jaoks- selles aruandes saate teada, mis peaks olema igapäevane dieet nii et sina ja su selg oleks alati sees terve keha ja vaim. Väga kasulik teave!
• Kas teil on osteokondroos? Siis soovitame õppida tõhusad meetodid ravi nimme-, emakakaela- ja rindkere osteokondroos ilma ravimiteta.