Äge ja alaäge maksapuudulikkus (K72.0). Äge maksapuudulikkus

Haigus tekib siis, kui kahjustub oluline osa maksast, mille tagajärjel ei suuda elund enam normaalselt funktsioneerida. Maksapuudulikkuse ägeda vormi tekkimisel on vajalik erakorraline arstiabi, kuna see võib lõppeda surmaga.

Neutraliseerivate toksiliste ainete rikkumine ja aju lämmastikku sisaldavate ainete ainevahetusproduktide kahjustus on maksapuudulikkuse võimalikud tagajärjed, mis on haiguse patogeneesis oluline tegur. Maksapuudulikkust on kahte tüüpi - krooniline ja äge. Esimene variant on tavaliselt tsirroosi tagajärg ja areneb aeglaselt mitme kuu või aasta jooksul. Teine tüüp tekib äkki, tavaliselt koos äge kulg viirushepatiit või mürgistuse või ravimite üleannustamise tõttu.

Iga tüüp vastab neljale maksapuudulikkuse staadiumile:

1. Esialgne (kompenseeritud). Vaatamata sümptomite puudumisele ei reageeri maks enam korralikult toksiinide ilmumisele veres.
2. Väljendatud (dekompenseeritud). Keha rikkumiste ilmsed sümptomid on.
3. Terminal (düstroofne). Esineb tõsine maksa, kesknärvisüsteemi, neerude, ainevahetuse häire.
4. Maksakooma, neeru-maksapuudulikkus, ajuturse, mis võib lõppeda surmaga.

Iseloomustab ägedat maksapuudulikkust täielik kaotus maksa võime oma funktsioone täielikult täita. Sündroomi arenguprotsess kestab mitu päeva või nädalat ja võib esineda isegi täiesti tervetel inimestel.

Patogenees (haiguse ilmnemise ja arengu protsess) jagab maksapuudulikkuse vastavalt järgmistele kriteeriumidele:

• Endogeenne. Seda iseloomustab enam kui 80% maksa parenhüümi surm viirushepatiidi tõttu, mis on elundi detoksifitseerimisvõime rikkumine.
• Eksogeenne. Tekib siis, kui toksiinid satuvad soolestikust vereringesse, möödudes maksast.
• Segavorm, milles on kombineeritud varasemad tegurid või muud põhjused.

Mõnel juhul võib haigus olla surmav. Seega põhjustab fulminantne maksapuudulikkus 50% juhtudest surma. Selle arengu põhjuseks võib olla viiruslik või autoimmuunne hepatiit, mõned pärilikud haigused, väärkasutamine ravimid, toksiliste ainete mõju. Statistika kohaselt ei saa fulminantse maksapuudulikkuse teket 30% juhtudest tuvastada isegi uusimate diagnostikameetodite kasutamisel.

Haiguse üldises kliinilises pildis on tavaks rõhutada mitmeid põhipunkte, millel on selle kulgu otsene mõju:

• kolestaasi sündroom. See on kollatõve põhjus, mida peetakse maksahaiguse kõige iseloomulikumaks sümptomiks. Patogenees taandub sapi tootmise rikkumisele (vähenemisele) või sapi äravoolu kanalite ummistumisele. Pikaajalise haiguse korral, kui äge vorm muutub krooniliseks maksapuudulikkuseks, ei pruugi kolestaasil olla väljendunud ilminguid.
• Hepatotsellulaarse puudulikkuse sündroom. Iseloomustab kudede nekroos. Rakusurm põhjustab märkimisväärse hulga rakusiseste komponentide sisenemist verre. Määrates nende arvu biokeemilise analüüsi meetodi abil, saab hinnata maksapatoloogia staadiumi ja selle kudede hävimise taset.

Arengu põhjused ja patogenees

Selle seisundi kujunemisel on esmatähtis maksahaigus, millega kaasneb selle põletik ja suurenemine. Õigesti valitud maksapuudulikkuse ravi selles etapis võib elundi täielikult taastada. Ravimata põletikuline protsess põhjustab kudede fibroosi (armistumine), mis progresseerub ja lõpuks terved rakud välja tõrjub. Selles etapis patsiendil, kes ei ole saanud vajalik ravi, areneb tsirroos, mis viib lakkamiseni normaalne töö maks.

Kroonilise maksapuudulikkuse levinumad põhjused on B- ja C-hepatiit, pikaajaline alkoholi kuritarvitamine, tsirroos, hemokromatoos ja ebapiisav täisväärtusliku toidu tarbimine. Elundite kudede nekrootilised kahjustused mängivad olulist rolli haiguse patogeneesis.

Äge maksapuudulikkus areneb tavaliselt siis, kui maksarakkudes on märkimisväärne kahjustus, mis häirib elundi normaalset talitlust. Võimalikud põhjused:

• Atsetaminofeeni üleannustamine. See on ägeda maksapuudulikkuse kõige levinum põhjus ja võib tekkida pärast ühe väga suure aineannuse võtmist või pärast soovitatava koguse ületamist mitme päeva jooksul.
• Retseptiravimid nagu antibiootikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, krambivastased ravimid.
• Taimsed toidulisandid joovastavast piprast, efedrast, soomündist, koljupeast.
• A-, B- ja E-tüüpi hepatiit, samuti Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus ja herpes simplex viirus.
• Toksiinid, mis sisenevad kehasse koos toiduga, näiteks mürgised seened, mida peetakse ekslikult söödavateks.
• Autoimmuunne hepatiit on haigus, mille korral immuunsüsteem ründab maksarakke, põhjustades põletikku.
• Maksa vaskulaarsed haigused võivad õigeaegselt läbi viia organi veenide ummistumise vajalikud meetodid ravi.
• Ainevahetushaigus.

Hepatotsellulaarne puudulikkus on elundi parenhüümi olulise osa nekroosi tagajärg, mis on tekkinud pärast viiruslikku hepatiiti, ägedat mürgistust toksiinidega ja ka kroonilise kolestaasi korral. Arstide sõnul on mõnel ägeda maksapuudulikkuse korral võimatu kindlaks teha selle esinemise põhjust.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Selle haiguse esimesed nähud on sageli sarnased nendega, mis võivad olla seotud teiste elundite talitlushäiretega. Seetõttu on maksapuudulikkuse sündroomi algstaadiumis üsna raske diagnoosida. To esmased sümptomid hõlmavad iiveldust, isutust, pidevat väsimust, kõhulahtisust.

Kuid haiguse progresseerumisel muutuvad selle ilmingud tõsisemaks ja nõuavad juba erakorralist abi. Nende sümptomite hulka kuulub kollasus nahka ja silma sklera, verejooks, valu kõhu paremas ülaosas, iiveldus, turse, oksendamine, kõhukinnisus, vaimne desorientatsioon või segasus, unisus, kooma.

Maksa kooma kulgemise määravad närvisüsteemi talitlushäired, mis on põhjustatud maksa kahjustusest ja selle puhastusfunktsioonide rikkumisest. Sel juhul esineb teadvusekaotus, normaalsete pupillide reaktsioonide puudumine, krambid ja kooma süvenedes elektroentsefalogrammi võnkumiste sageduse ja amplituudi vähenemine.

Äge maksapuudulikkus on väga eluohtlik, kuna areneb ka täiesti tervel inimesel ülikiiresti.

Eripäraks on see, et haiguse iga etapi kestus alates varjatud kulgemisest kuni sügava koomani koos ajutursega võib kesta 1–2 tundi või mitu päeva. Ootamatu ilmumise korral valuülakõhus, naha või silmade kollasus või ebatavalised muutused vaimses seisundis, peate pöörduma erakorralise arsti poole, et saada ravi intensiivravi meetoditega.

Patsiendi tõsisele seisundile võivad viidata sellised hepatotsellulaarse puudulikkuse nähud nagu tõsine palavik, maksa suurenemine, väljaheite värvuse muutus, tahhükardia ja vererõhu tõus.

Diagnoosimise ja ravi tunnused

Praegu kasutatakse rakulise maksapuudulikkuse diagnoosimiseks järgmisi meetodeid, mis võimaldavad luua terviklikku pilti:

• Anamneesi kogumine, et selgitada välja patsiendi alkoholi kuritarvitamise faktid, kas ta on narkomaan, kas tal oli viirushepatiit või mitte, kas organismi ainevahetus on häiritud, kas esineb kroonilisi maksahaigusi ja pahaloomulised kasvajad milliseid ravimeid ta praegu võtab, kas tal on jäsemete turse.
• Biokeemiline vereanalüüs, mille eesmärk on tuvastada edasijõudnute tase bilirubiin, valgu hulga vähenemine, hüübimispatoloogia, elektrolüütide tasakaaluhäired ja muud näitajad.
• Elundi ultraheli, mis võimaldab selle seisundit kõige täpsemini hinnata.
• MRI, mis näitab maksa kudede muutuste astet.
• Biopsia, mis on meetod haiguse arengu põhjuse ja elundi hetkenäitajate kindlakstegemiseks.
• Elektroentsefalograafia meetod, mida kasutatakse aju rütmi amplituudi häirete tuvastamiseks.

Fulminantne maksapuudulikkus määratakse selliste kliiniliste ilmingute põhjal nagu kollatõbi, maksa suuruse oluline vähenemine, entsefalopaatia ja vereanalüüsiga määratud biokeemilised parameetrid.

Ägeda maksapuudulikkusega diagnoositud patsientide kõige levinumad ravimeetodid on:

• Mürgistuse põhjuse kõrvaldamine.
• Ravi kohene alustamine.
• Kohustuslik haiglaravi.
• Organismi normaalse talitluse säilitamine ja ainevahetuse taastamine (vajaliku veremahu taastamine, maksarakkude tursete taseme vähendamine, organismi energiavarustamine jne).
• Jättes välja haiguse arengu põhjuse ja jättes patsiendile täieliku elujõulisuse 10 päeva jooksul, taastatakse maksarakud. Taastumisperioodid on otseselt proportsionaalsed patsiendi vanusega. Lastel võtab ravi kauem aega kui eakatel.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravimeetodid on järgmised:

• Sündroomi arengut põhjustanud haiguste kõrvaldamine.
• Tüsistuste ravi ja ennetamine.
• Dieedi söömine, mis soodustab maksarakkude paranemise tõhusust, samuti alandab ammoniaagi taset. Valguliste toitude ja soola tarbimise piiramine.
• Soole puhastamise protseduurid.
• Metaboolsete parameetrite korrigeerimine vereanalüüsi andmete põhjal.

Fulminantse maksapuudulikkuse ravis vajab patsient enamikul juhtudel maksa siirdamist. Ilma sellise operatsioonita on haiguse viimastes staadiumides patsientide elulemus vaid 20%. Peamine oht on aju- ja kopsuturse tekkimine.

Maksapuudulikkuse ennetamine

Haigestumise riski vähendamiseks on vaja järgida maksa töövõime säilitamiseks suunatud meetmete kogumit.

Ravimite võtmisel peate järgima juhendis näidatud annust ja ravitingimusi.

Samuti on soovitatav alkoholi tarbimist vähendada või täielikult ära jätta. Maksapuudulikkuse vältimiseks peavad narkomaanid võtma ühendust vastavate tugiteenustega ja vältima nõelte jagamist. Soovitav on vabaneda sellisest halvast harjumusest nagu suitsetamine.

Inimesed, kellel pole alalist partnerit, peaksid seksi ajal kasutama kondoome. Võimalusel vältige otsest kokkupuudet teiste inimeste vere ja teiste kehavedelikega, et vältida hepatiidi nakatumist. Habemenuga või hambaharja jagamine võib samuti nakkust levitada.

Ärge sööge metsaseeni, sest söögiseent võib olla üsna raske mürgisest eristada.

Kasutage aerosoolide, värvide, insektitsiidide ja muude mürgiste kemikaalide käitlemisel ettevaatusabinõusid.

Lõpuks tuleks kehakaal kontrollida. Liigne kaal võib põhjustada mittealkohoolset rasvmaksahaigust, mis põhjustab hepatiidi ja tsirroosi ning perifeerset turset.

järeldused

Maksapuudulikkus on seisund, mis tõsiselt piirab maksa normaalset toimimist ja on sageli surmav. Kui patsiendil, kellel on mõni sellistest kroonilistest haigustest nagu hepatiit, kongestiivne südamepuudulikkus või maksatsirroos, ilmnevad ootamatud sümptomid: iiveldus, jõukaotus, kõhulahtisus, on vaja võimalikult kiiresti arstiabi otsida.

Kui teil on anamneesis maksahaigus, ei tohiks te võtta ravimeid ega toidulisandeid ilma oma tervishoiutöötajaga nõu pidamata.

Kui tuvastatakse järgmised maksapuudulikkuse sümptomid, on vaja viivitamatult pöörduda arsti poole:

• suurenenud higistamine;
• naha kollasus;
• teadvuse hägustumine;
• vaevaline hingamine.

Samuti nõuab see viivitamatut haiglasse transporti, kui esineb ravimite üledoos või on teada mürgiste ainete sattumine organismi.

Äge maksapuudulikkus (ALF) on tõsine komplikatsioon palju haigusi ja patoloogilisi seisundeid. Hilinenud diagnoosimise ja enneaegse ravi korral ulatub letaalsus 60-80% -ni.

Maksa peamised funktsioonid. Maks mängib valkude metabolismis väga olulist rolli. See sünteesib kogu albumiini (12-15 g päevas). Lisaks viiakse aminohapete transamiinimine ja deamineerimine läbi ensüümide ALT, AST, glutamaatdehüdrogenaasi osalusel; uurea, glutamiini, kreatiini moodustumine. 75-90% a-globuliinidest, 50% a-globuliinidest sünteesitakse maksarakkudes (a-globuliinid maksas ei sünteesita). Maksas sünteesitakse K-vitamiinist sõltuvaid protrombiinikompleksi (II, VII, IX, X) komponente, aga ka teisi hüübimisfaktoreid (fibrinogeen, VI, XI. XII, XIII). Siin moodustuvad verehüübimise inhibiitorid: antitrombiin ja antiplasmiin. Maksas toimub ka valgu katabolism katepsiini ensüümide, happe karboksüpeptidaasi, kollagenaasi, dipeptidaasi osalusel; üksikute aminohapete spetsiifiline metabolism (90% fenüülalaniinist muundub türosiiniks, trüptamiin, serotoniin, kinoliinhape tekivad trüptofaanist; histamiin histidiinist ja etanoolamiin, mis on koliini sünteesi algprodukt, seriinist). Maksaensüümid lõhustavad tsüsteiini molekulidest otse vesiniksulfiidi, katalüüsivad väävlit sisaldavate aminohapete SH-rühmade oksüdatsiooni.

Maksa roll lipiidide metabolismis on atsüülglütseroolide oksüdatsioon; ketoonkehade moodustumine (atsetoäädikhape, a-hüdroksüvõihape); triglütseriidide, fosfolipiidide, lipoproteiinide süntees; kolesterooli süntees; sapphapete (kool- ja kenodeoksükoolhape) moodustumine kuni 0,4 g päevas. Maks osaleb toidu lipiidide lagunemises ja imendumises, kuna sapi olemasolu on vajalik rasvade hüdrolüüsiks ja imendumiseks soolestikus. Sapphapped on pidevas enterohepaatilises vereringes. Nad läbivad maksa ja soolestikku kuni 10 korda päevas (kaks korda iga toidukorra ajal). Hepatotsüütides taastuvad reabsorbeeritud sapphapped glütsiiniks ja tauriiniks ning erituvad uuesti sapi.

Maks osaleb ka süsivesikute ainevahetuses. See hõlmab galaktoosi ja fruktoosi kaasamist ainevahetusse; glükoneogenees; glükogeeni süntees ja lagundamine, mille sisaldus maksas on 100-300 g; glükuroonhappe moodustumine. Päeva jooksul toimub maksas neljakordne glükogeenivarude vahetus.

Ka maksa rolli tähtsust pigmendiainevahetuses on raske üle hinnata. Ta osaleb: bilirubiini moodustumises; selle püüdmine, konjugeerimine ja eritumine; urobilinogeenide metabolism ja taaseritumine. Päeva jooksul laguneb 1% ringlevatest erütrotsüütidest, vabaneb 7,5 g hemoglobiini, moodustub kuni 100-300 mg bilirubiini. 70–80% bilirubiinist on seotud glükuroonhappega, samuti glütsiini, väävel- ja fosforhappega. Sapi osana soolestikku sattudes redutseeritakse bilirubiin bakteriaalsete dehüdrogenaaside toimel peensoole distaalses ja jämesooles värvituteks urobilinogeenideks - d-urobilinogeeniks, i-urobilinogeeniks ja 1-urobilinogeeniks (sterkobilinogeen). Tavaliselt on urobilinogeenide enterohepaatiline tsirkulatsioon minimaalne. Need imenduvad proksimaalses peensooles, erituvad uuesti sapiga või lagunevad maksas. Hepatotsüütide lüüasaamisega on häiritud urobilinogeenide taaseritumine ja lõhenemine, need satuvad üldisesse vereringesse ja uriini. Iga bilirubiini fraktsioon on keemiliselt heterogeensete ühendite segu (kuni 8-9 fraktsiooni ühest seerumist).

Maks osaleb vahetuses bioloogiliselt toimeaineid, reguleerides steroidhormoonide (glükokortikoidid, aldosteroon, androgeenid ja östrogeenid) sisaldust. See moodustab glükuroon- ja väävelhappega vesilahustuvaid konjugaate, toimub ensümaatiline inaktivatsioon ja moodustub ka spetsiifiline glükokortikoide siduv valk transkortiin; mittesteroidsed hormoonid on inaktiveeritud - insuliin, glükagoon, kilpnäärmehormoonid, somatotroopsed, gonadotroopsed, antidiureetilised hormoonid. Lisaks tekivad maksas katehhoolamiinid (türosiin, adrenaliini, norepinefriini, dopamiini eelkäija, moodustub hepatotsüütides fenüülalaniinist), nende inaktiveerimine, samuti serotoniini ja histamiini moodustumine.

Maksal on oluline roll ka vitamiinide ainevahetuses. Maks osaleb rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E, K) imendumises, mis nõuab sapphappeid. See sünteesib karoteenist A-vitamiini, moodustab vitamiinide B1 (püridoksaalfosfaat), foolhappe (tetrahüdrofoolhape), koliini (tsütidiinmonofosfaatkoliin) bioloogiliselt aktiivsed vormid. Maks teostab vitamiinide A, D, K, PP, E, Bl, B2, B12, foolhappe ladestumist ja eritumist.

Maks osaleb ka mikroelementide metabolismis. Siin on raua depoo kehas (15 mol/kg koe meestel ja 4 mol/kg naistel) ferritiini (23% rauda) kujul. Ülejäägi korral moodustub hemosideriin (37% rauda). Maks sünteesib transferriini, mis transpordib rauda vereringesse. Lisaks on maksas ka vase depoo ja sünteesitakse tseruloplasmiini.

Maks on üks peamisi komponente funktsionaalne süsteem võõrutus. Just selles toimub peamiselt ksenobiootikumide ja endogeensete toksiliste ainete biotransformatsioon. Maks loob soolestikust voolavale verele võimsa barjääri. Soolestikus laguneb valk bakteriaalsete ensüümide toimel toksilisteks produktideks: fenooliks, indooliks, skatooliks, kadaveriiniks, putrestsiiniks jne. Maks neutraliseerib kõik need tooted tänu oksüdatsiooni-, atsetüülimis-, metüülimise ja paaride moodustumise protsessidele. ühendid väävel- ja glükuroonhapetega. Ammoniaak neutraliseeritakse, muutes selle karbamiidiks. Lisaks eemaldatakse maks koos põrnaga voolavast verest ja hävitab kuni 70-80% mikroorganismidest. Maksa Kupfferi rakkudel ei ole mitte ainult väljendunud fagotsüütiline aktiivsus mikroobide suhtes, vaid need puhastavad ka verd endotoksiinidest. soolestiku mikrofloora, antigeen-antikeha kompleksid, kudede lagunemissaadused.

Puudub ühtne arusaam maksapuudulikkuse olemusest ja selle tähtsusest paljude patoloogiliste seisundite tekkes.

Maksapuudulikkuse all tuleb mõista organismi seisundit, kus maks ei suuda säilitada homöostaasi ning patsiendi organismi vajadust ainevahetuse, toksiinide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete biotransformatsiooni järele.

Maksapuudulikkuse arengut, kulgu ja kliinilist pilti määravad kuus peamiste põhjuste rühma:

1) viiruste, riketsiate, spiroheetide ja muude hepatotroopsete infektsioonide põhjustatud fulminantne ja subfulminantne hepatiit;

2) toksiline hepatiit, degeneratiivsed kahjustused maks, mis areneb erinevate kemikaalide toksiliste või toksiliste-allergiliste mõjude tagajärjel;

3) kroonilise hepatiidi ja maksatsirroosi ebasoodne kulg;

4) pikaajaline ja raske kolestaas;

5) maksa nekroos või organi kasvaja hävimine;

6) maksa parenhüümi hüpoksia.

Fulminantne hepatiit on äge hepatiit, mida komplitseerib äge maksapuudulikkus koos entsefalopaatiaga, millega kaasneb teadvusehäired vähem kui 2 nädalat pärast kollatõve tekkimist. Subfulminantne hepatiit - äge hepatiit, mida komplitseerib äge maksapuudulikkus koos entsefalopaatiaga koos teadvusehäirega 2 nädala kuni 3 kuu jooksul pärast kollatõve tekkimist. Pärast entsefalopaatia tekkimist äge staadium kestab kuni 7 päeva, äge - kuni 28 päeva, alaäge - kuni 3 kuud. Fulminantsete ja subfulminantsete vormide suremus ilma maksasiirdamiseta ulatub 80% -ni.

Fulminantse hepatiidi peamine põhjus on hepatotroopne viirusinfektsioon. Maksahaiguste diagnoosimise parandamine on toonud kaasa hepatotroopsete viiruste tähestiku laienemise. Hetkel on tuvastatud 6 patogeenset viirust (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, SEN), millest 4 (HBV, HCV, HDV, SEN) omavad kahtlemata võimet põhjustada kroonilist maksapõletikku (tabel 39.1).

Tabel 39.1

Hepatotroopsed viirused

Märge: - "?" - teadmata.

Ägeda ja alaägeda toksilise hepatiidi teke on seotud hepatotoksiliste ksenobiootikumide, sealhulgas ravimite toimega. Otsese hepatotoksilise toime mehhanismid on hepatotsüütide kahjustus, kudede hingamisprotsesside blokeerimine, nukleiinhapete sünteesi rikkumine. Hepatotoksilisi mürke leidub nii tootmises (süsiniktetrakloriid, benseen, tolueen, FOS, kloroform, nitrovärvid, happed, leelised, plii jne) kui ka igapäevaelus (kahlakas sisalduv mürkfalloidiin; hallitusseentes sisalduvad aflatoksiinid; etüül alkohol, arseeni anorgaanilised ühendid, fosfor, berüllium). Üks harvaesinevaid tüsistusi, mis pärast anesteesiat tekivad, on fluori sisaldavate inhalatsioonianesteetikumide põhjustatud toksiline hepatiit. Enamasti tekivad need pärast halotaani kasutamist, harvemini põhjustavad need enfluraani ja isofluraani. Arvatakse, et selline kahju tekib sagedamini, kui taaskasuta fluori sisaldavad lenduvad anesteetikumid või isegi esimese anesteesia ajal nende patsientide taustal, kes võtavad trijodotüroniini.

ALF-iga toksilise hepatiidi tekke põhjuseks võivad olla ka paljud terapeutilised ravimid, mille hulgas on rasvlahustuvad ravimid erilisel kohal. Sellest tuleneb monooksüdaasi inhibiitorite, tritsükliliste antidepressantide (amitriptüliin), erütromütsiinide (mitte ainult etüülsuktsinaat ja propionaat, vaid ka tänapäevane esmolaat), tuberkuloosivastaste ravimite (isoniasiid, rifampitsiin), sulfosalasiini, brufeeni, paratsetamooli (lastel üleannustamise võimalus) kõrge hepatotoksilisus. ), krambivastane naatriumvalproaat (eriti kui seda võetakse koos fenobarbitaaliga).

Tavalised ravimid - valuvaigistid, aminofülliin, antiarütmikumid (näiteks kordaron) metaboliseeritakse maksas. Erineva päritoluga hepatopaatiaga patsientidel võivad need põhjustada funktsionaalsete häirete süvenemist kuni maksakoomani. Erinevalt nakkuslikust hepatiidist saavutab ksenobiootikumide ühekordse annuse kahjustav toime kiiresti maksimumi ja taandub seejärel erineva kiirusega. On vaja päästa patsient intensiivse raviga ja oodata hepatotsüütide taastumist.

Kroonilise hepatiidi ja maksatsirroosi ebasoodne kulg põhjustab selle funktsiooni puudulikkuse tekkimist. Maksatsirroos on reeglina kombineeritud portaalhüpertensiooni ilmingutega. Portaalhüpertensiooni ohtlik tüsistus on verejooksu tekkimine söögitoru veenilaienditest. ALF-i progresseerumine sellistes tingimustes võib olla tingitud liigsest tarbimisest toiduvalk, barbituraatide ja opiaatide sissetoomine koos sooleinfektsiooniga (eriti salmanelloosiga), diureetikumide kontrollimatu manustamine (alkaloosi taustal on neerude ammoniogenees häiritud). Samuti võivad olulised olla ravimite tegurid: metioniini kasutamine, tavapäraste mittespetsialiseerunud aminohapete segude kasutuselevõtt, et korrigeerida nendel patsientidel levinud valgupuudust. ALF-i progresseerumisel on sellistel patsientidel olulised ka kirurgiline stress, süsteemne hüpoksia, hilise säilitusperioodi tsitraadivere märkimisväärse koguse transfusioon ja mis tahes päritolu endogeenne mürgistus. Kahtlemata on dramaatiline mõju seedetrakti verejooksul koos soolestikku voolanud vere mikroobse lagunemise ja massilise ammoniogeneesiga. Seetõttu võib sügavate maksatsirrootiliste muutuste korral oodata ALF-i süvenemist isegi pärast väiksemaid kirurgilisi sekkumisi.

Pikaajaline ja raske kolestaas koos sapi obstruktsiooniga erinevatel tasanditel (alates kolangist kuni peamise kaksteistsõrmiksoole papillini) võib kõrge kollatõve tõttu põhjustada ALF-i. Intrahepaatilise kolestaasi staadiumi kaudu on võimalik ALF-i areng sepsises. Maksa funktsionaalne dekompensatsioon kroonilise kolestaasi tõttu esineb reeglina nn skleroseeriva kolangiidiga.

Maksa parenhüümi hüpoksiat põhjustavad tegurid: šokk; verekaotus ja igat tüüpi hüpovoleemia, südame- ja hingamispuudulikkus, neerupuudulikkus, erütrotsüütide hemolüüs (mürgistus äädikhape, vasksulfaat), seedetrakti verejooks (vere mädanemine, mis põhjustab ammoniaagi, fenooli, indooli moodustumist), üldine hüpoksia, ulatuslikud vigastused ja põletused, septilised seisundid, millega kaasneb ulatuslik bakterite invasioon ja hemolüüs, operatsioonid kardiopulmonaalse ümbersõiduga.

Reeglina on ALF-i kliinilised ilmingud pigem mittespetsiifilised ja avastatakse haiguse hilises staadiumis, seega on selle esinemise ja raskusastme peamised määrajad laboratoorsed kriteeriumid ja stressitestide tulemused. ALF-i arengut põhjustava spetsiifilise patoloogilise nähtuse kujunemisel on olulised selle tunnuseid iseloomustavate peamiste sündroomide mitmesugused kombinatsioonid:

kolestaasi sündroom,

hepatotsütolüüsi sündroom,

põletikuline mesenhümaalne sündroom,

hemorraagiline sündroom,

portaalhüpertensiooni sündroom, hepatolienaalne sündroom,

Maksa entsefalopaatia sündroom.

Kolestaasi sündroom on sapi väljavoolu rikkumine koos selle komponentide kogunemisega maksas ja veres. Kollatõbi on sümptom, mis areneb liigse bilirubiini kogunemise tõttu veres. Maksa kollatõbi on põhjustatud bilirubiini sidumise, sidumise ja eritumise isoleeritud või kombineeritud rikkumisest. Eritumise häired põhjustavad konjugeeritud bilirubiini taseme tõusu veres ja selle ilmumist uriinis, mis on tingitud maksarakkude läbilaskvuse muutumisest, sapijuhade rebenemisest maksarakkude nekroosist, maksarakkude ummistusest. intrahepaatilised sapijuhad hävimise ja põletiku tagajärjel paksu sapiga. Sel juhul tekib sapi tagasivool sinusoididesse. Maksas on urobilinogeenide muundumine häiritud, urobiliin satub uriini. Naha ja limaskestade ikteriline värvumine ilmneb bilirubiini taseme tõusuga üle 34,2 µmol / l. Maks on võimeline metaboliseerima ja sekreteerima bilirubiini sapiks koguses, mis on 3-4 korda suurem kui selle tootmine füsioloogilistes tingimustes.

Kolestaasi kliinilised tunnused: nahasügelus, kriimustused, rasvlahustuvate vitamiinide imendumishäired (pimedas nägemishäired, verejooks, luuvalu), kollatõbi, tume uriin, hele väljaheide, ksantoomid, ksantelasma.

Laboratoorsed tunnused: sapikomponentide akumuleerumine veres (kolesterool, fosfolipiidid, sapphapped, aluseline fosfataas, y-glutamüültranspeptidaas, 5-nukleotidaas, vask, bilirubiini konjugeeritud fraktsioon). Kell täielik rikkumine sapi väljavool, hüperbilirubineemia ulatub 257-342 µmol/l, kombineerituna hemolüüsi ja neerude glomerulaarfiltratsiooni kahjustusega, võib see ulatuda 684-1026 µmol/l-ni.

Tsütolüüsi sündroomi seostatakse hepatotsüütide terviklikkuse ja membraani läbilaskvuse rikkumisega, rakustruktuuride kahjustusega ja rakukomponentide vabanemisega rakkudevahelisse ruumi, samuti verre ning hepatotsüütide funktsiooni halvenemisega.

Tsütolüüsi kliinilised tunnused: ikterus, hemorraagiline sündroom, igemete veritsemine, ninaverejooks, hemorraagilised nahalööbed, düshormonaalsed häired, maksanähud (palmar erüteem, Chistovichi tähed, hingeõhu lõhn), kaalulangus, düspeptilised ja asteenilised sündroomid, närvi- ja psüühikahäired.

Laboratoorsed tunnused: alaniini aminotransferaasi, aspartaataminotransferaasi, aldolaasi, konjugeeritud (otse) bilirubiini aktiivsuse suurenemine veres, protrombiini indeksi langus, albumiin, kolesterooli estrid, koliinesteraasi aktiivsus, fibrinogeen, vere hüübimisfaktorid. Tsütolüüsi uutest näitajatest juhitakse tähelepanu alfa-glutatioon-S-transferaasile, hepatotsüütide tsütoplasma ensüümile. Tsütolüüsi indikaatorina on see parem kui aminotransferaasid.

Põletikuline mesenhümaalne sündroom on immunokompetentsete rakkude sensibiliseerimise ja retikulohistiotsüütilise süsteemi aktiveerimise protsesside väljendus vastuseks antigeensele stimulatsioonile.

Kliinilised tunnused: palavik, liigesevalu, lümfisõlmede ja põrna turse, naha- ja neerukahjustus.

Laboratoorsed tunnused: ESR suurenemine, leukotsüüdid, α2- ja β-globuliinid, immunoglobuliinid, positiivne tümooli test, sublimaadi testi vähenemine, maksakoe subtsellulaarsete komponentide antikehad (määratakse ensüümi immuunanalüüsi abil). Lisaks on loodud mesenhümaalse põletikulise sündroomi ja fibrogeneesi uued markerid. Prokollageen-3-peptiid on selle klassi üks uusi näitajaid. Hüaluronaat on veel üks selle klassi esindaja. See on ekstratsellulaarse maatriksi komponent. Tema abiga sai esimest korda võimalikuks hinnata maksa endoteeli elementide funktsiooni, mis mängivad olulist rolli normaalsetes ja patoloogilistes tingimustes. Hüaluronaat on põletiku ja maksa fibrogeneesi marker.

hemorraagiline sündroom. ALF-i korral väheneb vere hüübimisfaktorite süntees. Esialgu väheneb VII, seejärel II, IX, X süntees ning raske maksarakulise puudulikkuse korral väheneb ka I, V, XIII faktorite süntees. Obstruktiivse ikteruse korral ei ole protrombiini süntees häiritud mitte maksakahjustuse, vaid sapi sooldevoolu (acholia) tõttu. Protrombiini sünteesiks on vaja K-vitamiini, mis on rasvlahustuv ja imendub soolestikus normaalse rasvade seedimise käigus. Selle vajalik tingimus on sapi olemasolu peensooles. Seetõttu on mõnele patsiendile ette nähtud K-vitamiini kasutuselevõtt, kuigi see viib harva koagulopaatia kõrvaldamiseni. Vere hüübimisfaktorite tarbimise suurenemine tuleneb asjaolust, et kahjustatud maksarakkudest satuvad verre tromboplastilised tegurid, moodustuvad trombotsüütide trombid ja aktiveerub fibrinolüütiline süsteem. Need protsessid nõuavad suurenenud summa I, II, V, VII, IX-XI tegurid, mille tagajärjeks on tarbimiskoagulopaatia, st. tekib trombohemorraagiline sündroom. Hemorraagiline sündroom avaldub verejooksuna, mis omakorda viib heemilise hüpoksia tekkeni ja maksa toitumise halvenemiseni. Verejooks süvendab hüpoproteineemiat. Seedekulglas esineb sagedamini verejooksu, mis põhjustab soolestikus vere mikroobset käärimist, ammoniaagi tootmise suurenemist ja joobeseisundi süvenemist.

Portaalhüpertensiooni sündroom, hepatolienaalne sündroom avaldub hepato- ja splenomegaalia, suurenenud põrna funktsiooni kombinatsioonina. Maksa ja põrna kahjustuste kombinatsioon on seletatav mõlema organi tiheda seotusega portaalveeni süsteemiga, nende innervatsiooni ja lümfi äravoolu radade ühisusega. Mõlemad organid moodustavad ühtse retikulohistiotsüütilise aparaadi. Portaalhüpertensiooni areng põhjustab söögitoru veenilaiendite moodustumist (verejooksu), astsiidi teket.

Maksa funktsionaalse võimekuse hindamine toimub kolmes valdkonnas: metaboolne, eritumine, võõrutus.

Voolu täiuse kontrollimiseks metaboolsed protsessid kasutatakse järgmisi teste: protrombiini, albumiini, koliinesteraasi aktiivsuse kontsentratsiooni määramine. Informatiivsem on test galaktoosi intravenoosse koormusega, samuti maksa päritolu lühiajaliste prokoagulantide taseme määramine: proakceleriini ja prokonvertiini. Teine proovide rühm on seotud eritusprotsessidega. Teadaolevate reservatsioonidega hõlmab see ka kolestaasi näitajaid - bilirubiini, sapisoolasid, vereseerumi gamma-glutamüültranspeptidaasi (GGTP). Samuti on oluline määrata hepatodepressiooni tüüpilised näitajad - bromsulfaleiini ja eriti indotsüaniini proovid. Märkimisväärne osa stressitestidest on seotud võõrutusprotsessidega, seega sileda endoplasmaatilise retikulumi funktsiooniga ja eelkõige tsütokroomide P450, P448 jne tööga. meditsiinilised ained viiakse läbi. Selle põhimõtte kohaselt on stressitestid ehitatud antipüriini, kofeiini ja lidokaiini, samuti amidopüriini hingamistesti.

Hepaatiline entsefalopaatia (HE) on potentsiaalselt pöörduvate neuropsühhiaatriliste häirete kompleks, sealhulgas teadvuse, intelligentsuse ja käitumise muutused ning neuromuskulaarsed häired. Praegu on "glia" hüpotees, mis ühendab kõige täielikumalt hepaatilise entsefalopaatia patogeneesist kogutud teadmisi, mille kohaselt põhjustavad endogeensed neurotoksiinid ja hepatotsellulaarsest puudulikkusest ja (või) vere portosüsteemsest manööverdamisest tingitud aminohapete tasakaalustamatus turset ja funktsionaalseid häireid. astrogliast. Viimased muudavad hematoentsefaalbarjääri läbilaskvust, ioonikanalite aktiivsust, häirivad neurotransmissiooni protsessi ja neuronite varustamist suure energiaga ühenditega. Need muutused väljenduvad hepaatilise entsefalopaatia kliinilistes sümptomites. Endogeensete neurotoksiinide hulgas on juhtiv koht ammoniaagil.

AT viimased aastad Avaldatud on mõned ammoniaagi neurotoksilise toime mehhanismid, eelkõige: malaat-aspartaadi süstiku funktsiooni piiratus, mille tulemuseks on vesinikuioonide transpordi vähenemine ja ATP sünteesi vähenemine ajus. Ammoniaak mõjutab hematoentsefaalbarjääri läbilaskvust, mis stimuleerib aromaatsete hapete transporti ajju ja suurendab selle tulemusena valede neurotransmitterite ja serotoniini sünteesi. Ammoniaak suurendab postsünaptiliste serotoniini retseptorite afiinsust, mis mängivad olulist rolli une ja käitumise reguleerimisel. Arvesse võetakse neuronaalse aktiivsuse otsese moduleerimise võimalust ammoniaagiga. Endogeensete neurotoksiinide rühma kuuluvad ka merkaptaanid, lühikese ja keskmise ahelaga rasvhapped ning fenoolid. Seega on hepaatiline entsefalopaatia mitmete tegurite kompleksse toime ja vastastikuse tugevdamise tagajärg: endogeensed neurotoksiinid, mille hulgas on juhtiv roll ammoniaagil, aminohapete tasakaalustamatus ning muutused neurotransmitterite ja nende retseptorite funktsioonis.

Maksa entsefalopaatia neuropsüühiliste sümptomite raskusaste on vahemikus "0" (latentne või subkliiniline vorm - "LPE") kuni "4" (sügav kooma). PE neuropsühhiaatrilised sümptomid hõlmavad muutusi teadvuses, intelligentsuses, käitumises ja neuromuskulaarsetes häiretes. Maksa entsefalopaatia tuvastatud neli etappi võivad üksteisest üle minna. Samas püsib enamik varasemates staadiumides ilmnenud sümptomitest ka järgmistes. Hepaatilise entsefalopaatia astmelisus vastavalt raskusastmele on esitatud tabelis. 39.2. Selle staadiumi määramise peamine kriteerium on teadvuse seisund. Ülejäänud sümptomatoloogia on teisejärgulise tähtsusega. Latentne maksa entsefalopaatia (0. staadium) iseloomustab selle puudumine kliinilised sümptomid ja see selgub alles kasutamisel täiendavaid meetodeid uuringud - psühhomeetrilised testid (numbriühenduse test, joontest), elektroentsefalograafia, esilekutsutud potentsiaalid jne LPE sagedus maksatsirroosiga patsientidel on 30-70%. Maksa entsefalopaatia 1. staadiumis on unerütm häiritud: ilmneb päevane unisus ja öine unetus. 2. etapis suureneb unisus ja teadvuse häired. 3. etapis liitub loetletud muutustega ajas ja ruumis desorientatsioon, süveneb teadvuse segadus ja algab 4. etapp – tegelik kooma. Seda iseloomustab teadvuse puudumine ja reaktsioon valusatele stiimulitele.

Tabel 39.2

Maksa entsefalopaatia staadiumid (H.O. Sonni järgi, 1979)

Endogeense maksakooma kulg on enamasti äge. Aju düsfunktsioon tekib ootamatult ja nende dünaamika edeneb. Sageli esineb esimestel etappidel patsiendi agitatsioon ja ärevus. Endogeense maksakooma prognoos on halb - ilma siirdamiseta ulatub fulminantsete maksahaigustega patsientide suremus 80% -ni.

Enamikul patsientidest seostatakse hepaatilise entsefalopaatia teket provotseerivate teguritega: seedetrakti verejooks (19–26%), infektsioon, sealhulgas peritoniit (9–15%), rahustite ja rahustite võtmine (10–14%), massiivne diureetiline ravi. 4-8%), alkoholi tarbimine (5-11%), porto-caval anastomoosi operatsioon (6-8%), loomsete valkude liigne tarbimine (3-7%), kirurgiline sekkumine teiste haiguste kohta (2 - 6%), laparotsentees koos suure koguse astsiidivedeliku eemaldamisega (2 - 5%).

Pärast nende kõrvaldamist ja sobivat ravi hepaatiline entsefalopaatia taandub. Uue episoodi tekkimise tõenäosus aga suureneb. Olulised raskused ravis on entsefalopaatia krooniliselt progresseeruv kulg. See on haruldane ja areneb eakatel patsientidel, kellel on raske porto-caval bypass vere pärast porto-caval anastomoosi operatsiooni. Entsefalopaatia ilmnemine maksatsirroosiga patsiendil on ebasoodne prognostiline märk. Koos teiste sümptomitega (astsiit, hemorraagiline sündroom, suurenenud kollatõbi) näitab selle välimus tsirroosi dekompensatsiooni.

Klassifikatsioon. Arvestades paljusid maksapuudulikkuse tekke põhjuseid ja selle patoloogia kliinilise pildi mitmekesisust, ei ole praegu ühtset ägeda maksapuudulikkuse klassifikatsiooni. Meie seisukohast on praktilises mõttes mugav tabelis 39.3 esitatud tööklassifikatsioon. See tõstab esile ekskretoorsed (obstruktiivne kollatõbi jne) ja raku-maksa (maksatsirroos, toksiline hepatiit jne) ägeda maksapuudulikkuse vormid, samuti kaks kraadi. ALF-i dekompenseeritud aste määratakse kahe või enama märgi olemasolul.

Tabel 39.3

Maksapuudulikkuse klassifikatsioon

(Lakhin R.E., 1999)

Maksatsirroosiga patsientide puhul on võimalik kasutada laialt levinud Child-Pugh kriteeriume (tabel 39.4). Maksa düsfunktsiooni aste sellel skaalal korreleerub suremusega. Näiteks maksatsirroosiga patsientidel, kellele tehti porto-caval šunteerimine, on see näitaja A-, B- ja C-klassi puhul vastavalt 0–10%, 4–31% ja 19–76%.

Tabel 39.4

Childe-Pugh' kriteeriumid

Intensiivne teraapia. Äge maksapuudulikkus on näidustus patsientide intensiivravi osakonda paigutamiseks. Nad peavad läbi viima tsentraalse veeni kateteriseerimise, säilitades ligikaudu "null" hüdrotasakaalu. ALF-iga patsientidel on oluline kontrollida glükoosi taset (hüpoglükeemia oht, kuid parem on mitte manustada 40% glükoosilahust, eelistatakse 10% lahuse aeglast manustamist, patsiendid on väga tundlikud insuliin). Arvestades patsientide eelsoodumust infektsioonidele, on intensiivravi väga oluline.

Põhiteraapia:

Maksa verevoolu parandamine (hüpovoleemia, aneemia kõrvaldamine, kardiotooniliste ravimite määramine, soole pareesi kõrvaldamine);

Vere hapnikuga varustamine (hapniku sissehingamine, HBO);

Antioksüdandid (Solcoseryl, Actovegin kuni 1000 mg/päevas IV);

Ägeda ennetamine ja ravi hingamispuudulikkus;

Ägeda neerupuudulikkuse ennetamine ja ravi;

Septiliste tüsistuste ennetamine ja ravi;

DIC sündroomi ennetamine ja ravi (+ K-vitamiin);

Vaimsete häirete ennetamine ja ravi;

Suunatud infusioonravi (glükoosi kontsentreeritud lahused magneesiumi, insuliiniga, valgukadude täiendamine);

Dieet valgu tarbimise piiramisega, eriti loomsed (paremini seeduvad süsivesikud), parenteraalne toitumine.

spetsiifiline teraapia.

Etioloogiline ravi on suunatud ALF-i arengu põhjuse kõrvaldamisele. Šoki, hüpotsirkulatsiooni korral on vajalik näiteks tsirkuleeriva vere mahu, südame väljundi ja mikrotsirkulatsiooni kiire normaliseerimine. Mürgistuse korral hepatotoksiliste mürkidega Erilist tähelepanu antakse antidootravi ja mürgi eemaldamine organismist. Viirusliku hepatiidi korral viiakse läbi viirusevastane ravi, mille kasutamine haiguse varases staadiumis hoiab sageli ära ägeda maksapuudulikkuse. Autoimmuunse hepatiidi kombineeritud ravi kortikosteroidide ja asatiopriiniga võimaldas saavutada 20-aastase elulemuse 80% patsientidest. Siiski on endiselt märkimisväärne patsientide kategooria, kes on immuunsupressiooni suhtes resistentsed.

Ammoniaagi negatiivsete mõjude kõrvaldamine hõlmab ennekõike selle tootmise vähenemist, mis on tingitud soolestiku puhastamisest (mitteabsorbeeruvad antibiootikumid), selle puhastamisest (klistiir), glutamiinhappe kasutamisest (1% lahus 10,0 ml IV või tabelis 1, 0 g 2-3 r / päevas), laktuloos (15-200 ml / päevas, saavutades väljaheite suurenemise kuni 2-3 korda).

Ammoniaagi kasutamine saavutatakse, kasutades arginiinvesinikkloriidi (0,3–0,5 g / kg / päevas 2–3 annusena), ornitiili (hepa-merz, ornitiin-aspartaat), naatriumbensoaati, mis seob ammoniaaki, moodustades hippuurhappe (10 g). / päeva).

Suurt huvi pakub maksarakkudele kitsalt suunatud toimega ravimite – hepatoprotektorite – kasutamine. Andmed nende ravimite toimemehhanismi kohta on esitatud tabelis. 39.5. Kuna see on erinev, on soovitatav korraga välja kirjutada mitu ravimit (näiteks heptral + Essentiale + ornitiin). Hepatoprotektorite soovitatavad annused ALF-i ravis on järgmised:

Heptral - 10-20 ml (800-1600 mg) intravenoosselt või intramuskulaarselt päevas;

Natrusil - 1 tl 3 korda päevas;

Legalon - 1 kapslit (140 mg) 3 korda päevas;

Essentiale - 10-20 ml päevas või 2 korki. 3 korda päevas sees;

Hofitol - 5 ml 1-2 korda päevas, i.m. või i.v.;

Lipoehape - 0,5% lahus kuni 25 mg / kg / päevas;

Lipamiid - 0,05 g 3 r / päevas sees;

Lipostabil - 10-20 ml IV 1 kord päevas või 2 korki 3 korda päevas sees;

Ornitsetil - 1-3 pudelit (2-6 g) päevas IM või IV.

Tabel 39.5

Hepatoprotektorite toimemehhanism

Maksakahjustuse kliinilised tunnused ei erine mitmekesisusest: see on elundi suuruse suurenemine, selle valu palpatsioonil, kollatõbi, joobeseisund, mitmed valupunktid, mis ei võimalda siiski hinnata organi funktsionaalset seisundit. orel. Need sümptomid võivad siiski puududa, kuid äge maksapuudulikkus on endiselt olemas ja seda saab tuvastada ainult sihipärase labori ja instrumentaalne uurimine, millest paljud on muutunud hõlpsasti kättesaadavaks, rutiinseks enamikus kliinilistes laborites. Käegakatsutavaks abiks hepatopaatia etioloogiliste küsimuste lahendamisel on viirusliku hepatiidi markerite määramine, mille ulatus on viimase 2 aastakümnega oluliselt laienenud.

ICD-10 kood

K72.0 Äge ja alaäge maksapuudulikkus

Raske äge maksapuudulikkus

Suur maksapuudulikkus – esmane, endogeenne, tõsi (hepatargia, hepatodüstroofia) – on ägeda maksapuudulikkuse klassikaline vorm ning sellel on üsna hästi ja selgelt määratletud kliiniline ja laboratoorsed pildid. See puudulikkuse vorm põhineb maksa normaalsete elementide hävimisel või asendamisel nakkusliku või toksilise toime tagajärjel. Toimiva maksa mass väheneb järsult hepatotsüütide ägeda või alaägeda nekroosi tõttu. Seoses ägeda hepatiidiga nimetatakse seda varianti fulminantseks (fulminantseks) ägedaks maksapuudulikkuseks. Tavaliselt areneb see viirusliku hepatiidi pahaloomulise vormi, kiiresti progresseeruva tsirroosi, mürgistuse, kasvajate korral, mis viib patsiendid kiiresti surma.

Maksal on 10 peamist funktsiooni; nende puudus avaldub igat tüüpi ainevahetuse, VEO, sapi moodustumise ja sapi eritumise häire, vere koostise ja omaduste muutumises, joobeseisundi suurenemises ja kesknärvisüsteemi kahjustuses.

Morfoloogiliselt leitakse hepatodüstroofiast surnud lahkamisel tavaliselt massiivne ja submassiivne nekroos.

Väike äge maksapuudulikkus

Väikest ägedat maksapuudulikkust ehk hepatodepressiooni täheldatakse paljude tõsiste laste haiguste (mürgistus, sooleinfektsioonid, kopsupõletik, meningiit, sepsis jne), kuid seda diagnoositakse harva. Samal ajal avastavad nad lahkamisel põhihaiguse tõttu surnud lastel sageli "hane" maksa, mis väljendub morfoloogiliselt valgulise ja rasvase degeneratsioonina, harvemini tsentriidlobulaarse nekroosiga. Sellistel patsientidel puudub hepatogeenne entsefalopaatia või (sagedamini) domineerivad kliinilises pildis põhihaiguse sümptomid, teiste organite ja süsteemide funktsioonide puudulikkus, mis seletab täheldatud joobeseisundit, teadvuse ja närvitegevuse häireid. See äge maksapuudulikkus on sageli osa PON-i sündroomist, kuid selle osakaalu muude toksiliste-hüpoksiliste mõjude summas organismile reeglina ei võeta arvesse. Vereanalüüsis on sel juhul ülekaalus muutused hepatodepressiooni ja maksa verevoolu šunteerimise näitajates.

Lisaks ülalloetletutele on ägeda maksapuudulikkuse kliinilised ja laboratoorsed variandid: šokk, portaal- ja vale (elektrolüütide) puudulikkus.

"Šokkmaks" ehk vereringe äge maksapuudulikkus on sagedamini eksogeense iseloomuga ja on põhjustatud hemodünaamilistest häiretest – verevoolu tsentraliseerumisest, pikaajalisest isheemiast, mis loomulikult areneb erinevate šokivormidega. Šoki korral läbib veri veresoonte anastomooside lühendatud teed, möödudes suuremast osast maksarakkudest. Pikaajaliste vereringehäiretega (üle 1 päeva) võib tekkida maksarakkude kahjustus järsk tõus tsütoplasmaatiliste membraanide läbilaskvus veele ja ensüümidele, rasvainfiltratsioon ja tsentrilobulaarne nekroos.

Peamine morfoloogiline pilt maksa ja neerude kahjustusest šoki ajal on tsentrilobulaarse nekroosi esinemine maksas (glutamaatdehüdrogenaasi tase veres tõuseb järsult) ja neerutuubulite epiteeli nekroos (kontsentratsioonifunktsiooni vähenemine). neerud), harvem - fokaalne või täielik kortikaalne nekroos. Patsientidel on oliguuria, OPM vähenemine, asoteemia suurenemine maksa ümbersõidu suurenemise taustal ja ägeda maksapuudulikkuse hepatodepressiivne sündroom.

Portaalpuudulikkuse ehk portaal-maksapuudulikkuse (portosüsteemne entsefalopaatia, kooma) kujunemisel mängib peamist rolli maksa "seiskamine" või selle verevoolu šunteerimine primaarse kartsinoomi või selle vähi põhjustatud portaalhüpertensiooni taustal. tsirroos terminaalses staadiumis. Kliiniliselt ei ole sellel ägedal maksapuudulikkusel tavaliselt kollatõve sümptomeid, kus domineerivad entsefalopaatia nähtused koos suhteliselt madala teadvusekahjustusega, treemor (parkinsonism). Kooma perioodil sarnanevad patsiendid sügavalt ja rahulikult magavate inimestega (hüpnargia).

Vale ägedat maksapuudulikkust seostatakse sagedamini hüpokaleemiaga, mis võimendab maksafunktsiooni langust. Kliiniliselt sarnaneb see eelmise |-vormiga, lisaks on lastel soole parees, mis süvendab joobeseisundit. Kaaliumi tase vereplasmas langeb 1,8-2,9 mmol / l-ni. Võimalik alkaloos. Alkaloosi taustal on ammoniaak mürgisem, kuna see tungib kergesti rakku.

Ägeda maksapuudulikkuse sümptomid

Ägeda maksapuudulikkuse peamised kliinilised sümptomid.

Neuropsühhiaatriliste häirete suurenemine:

• vanematel lastel tahtlik värisemine, mis muudab käekirja, värisemine;
• lihaste jäikus nagu hammasratas, kõrged (esialgu) kõõluste refleksid;
• agitatsioon, desorientatsioon, teadvusekaotus koos retrograadse amneesiaga, kloonilised krambid.

1. Oksendamine kordub, järgmises tüüpi "kohvipaksus".
2. Hemorraagiline sündroom nahalööbe kujul, verejooks tarbimise koagulopaatia taustal, vere hüübimisfaktorite puudulikkus.
3. Kollatõbi on sümptom, mis on viirusliku hepatiidi raskete vormide korral kohustuslik ja reeglina vastab selle raskusaste joobeseisundi raskusastmele, kuid mida väiksem on laps, seda vähem väljendub kollatõbi.
4. Maksa lõhn on põhjustatud metioniini metabolismi rikkumisest ja metüülmerkaptaani, metioniinsulfoksiidi akumuleerumisest.
5. Tavaliselt tõuseb kehatemperatuur märkimisväärselt ägeda maksapuudulikkuse lõppstaadiumis; sageli on see palavikuvastaste ravimite toime torped, mis on tingitud suure hulga pürogeenide vabanemisest maksakoe hävitamise ajal.
6. Elundi suuruse, selle massi vähendamine (valikuline sümptom).
7. Oliguuria koos uurea, kreatiniini kontsentratsiooni suurenemisega, vedelikupeetusega (hormoonide metabolismi häiretest tingitud sekundaarne hüperaldosteronism), alaägeda kulgemisega - turse, astsiit.

Nende sümptomite hulgas on kõige olulisem kliiniline tähtsus on hepatogeenne entsefalopaatia, mille raskusaste vastab ägeda maksapuudulikkuse raskusastmele. N. I. Nisevich, V. F. Uchaikin (1982) eristavad prekursorite, prekooma ja 2 kooma staadiumid. Paljudes töödes on prekoom jagatud 2 alamfaasiks - prekursorid ja prekoom ise.

Kui maksa patoloogiline protsess hilineb, suureneb entsefalopaatia tekkes ekstrahepaatiliste komponentide roll massilise verejooksu tõttu, bakteriaalsed infektsioonid. Hepatogeense entsefalopaatia patogeneesis mängib olulist rolli ajuturse teke, selle hüpoksia, atsidoos, kokkupuude toksiliste metaboliitide ja endotoksiinidega. soolestiku bakterid, nende ainevahetuse saadused.

Kuidas diagnoositakse ägedat maksapuudulikkust?

Ägeda maksapuudulikkuse diagnoosi ja raskusastme selgitamiseks tuleks kasutada mitmesuguseid laboratoorseid parameetreid, sealhulgas:

1. Protrombiini indeksi langus (
2. Vereanalüüs: leukotsütoos, neutrofiilia, ESR
3. Bilirubiini kontsentratsiooni tõus on peamiselt tingitud selle kaudsest, seondumata fraktsioonist.
4. Tsütoplasmaatiliste, mitokondriaalsete, lüsosomaalsete ensüümide aktiivsus väheneb; hepatodüstroofia alguses suureneb see järsult kümneid ja sadu kordi ning väheneb kiiresti (tundide jooksul), mõnikord normaalseks.
5. Enamikul patsientidest täheldatakse ammoneemiat, eriti süveneva kooma perioodil.
6. Raske hüpoglükeemia esineb 40% hepatodüstroofiaga patsientidest.
7. Naatriumisisaldus väheneb ja osmolaarsus suureneb, metaboolne atsidoos terminaalses staadiumis võib asendada respiratoorse alkaloosiga.

Tavapärane on eristada 6 peamist maksa- ja sapiteede kahjustuse laboratoorset sündroomi:

1. tsütolüütiline sündroom;
2. hepatodepressiivne sündroom;
3. mesenhümaalne põletikuline sündroom;
4. kolestaatiline sündroom;
5. portokavali manööverdussündroom või "väljalülitatud" sündroom;
6. regeneratsiooni ja kasvaja kasvu sündroom.

Hepatodepressiivsel sündroomil ja porto-caval šunteerimise sündroomil on otsene ja kõrge diagnostiline väärtus ägeda maksapuudulikkuse määramisel. Kõik muud ülaltoodud sündroomid peegeldavad maksa strooma ja parenhüümi (erineva päritoluga) kahjustuse fakti. Kuid nende olemasolu praktikas võimaldab dünaamiliselt arenevat entsefalopaatiat ja trombohemorraagilist sündroomi suure tõenäosusega seostada maksapatoloogiaga.

Tsütolüütiline sündroom tekib hepatotsüütide struktuuri rikkumiste tõttu ja on hepatiidi diagnoosimisel peamine. Seda iseloomustab rakumembraani läbilaskvuse suurenemine rakusiseste ainete ja eriti ensüümide suhtes. Membraani suurenenud läbilaskvus aitab kaasa intratsellulaarsete ensüümide "väljauhtumisele" rakuvälisesse ruumi, seejärel sisenevad nad süsteemsesse vereringesse, mille tulemusena suureneb nende kontsentratsioon veres. Oluline on rõhutada, et tsütolüüs tüüpilises olukorras ei ole identne rakunekrobioosiga (kliinilises praktikas kasutatakse terminit "nekroos"). Täielikult hävitatud rakk lakkab ensüümide tootmisest, seetõttu langeb nende aktiivsus veres järsult massilise nekroosi kõrgusel. Samal ajal on tsütolüüsi näitajad hepatotsüütide otsese kahjustuse peamised näitajad.

Tsütolüüsi kõige levinum ja informatiivsem marker on aminotransferaaside (ALT, ACT jne) aktiivsuse määramine. Nende normi ülemise piiri ületamine 1,5–5 korda vastab mõõdukale või väikesele hüperensüümile, 6–10 korda mõõdukale hüperensüümile, rohkem kui 10 korda suurele. Ägeda maksapuudulikkuse tekkele eelneb ensüümide aktiivsuse järsk ja märkimisväärne tõus veres (100 või enam korda) ja selle kiire langus (mõnikord normaalseks).

De Ritise koefitsiendi (ACT / ALT> 1,0) määramine aitab teatud määral määrata maksakahjustuse sügavust (tavaliselt on see 0,9). See on tingitud asjaolust, et ACT on intramitokondriaalne ensüüm ja ALT on tsütoplasmaatiline, st. asub hepatotsüüdis välismembraanile lähemal ja uhutakse sellest kergemini välja, kui viimane on kahjustatud.

Normaalse ensüümitaseme korral on äge maksakahjustus, selle kroonilise haiguse ägenemine ebatõenäoline. Hepatodepressiooni sündroomi all mõistetakse hepatotsüütide funktsionaalse (peamiselt sünteetilise) võime pärssimist ja kogu biokeemilise aktiivsuse vähenemist.

Hepatodepressiivse sündroomi markeriteks on funktsionaalsed (stress)testid, sünteetilise ja metaboolse funktsiooni näitajad, toimiva maksa massi määramine.

Stressitestid - bromsulfaleiin (Rosenthal-White test) ja vofaverdiin (indotsüaan) - peegeldavad maksa imendumis-eritusfunktsiooni ja neid kasutatakse tavaliselt selles esinevate krooniliste protsesside puhul.

Sünteetilise funktsiooni määrab kontsentratsioon veres:

• prokoagulandid ja antikoagulandid verekomponendid: fibrinogeen, protrombiin, proakceleriin, antihemofiilsed tegurid (faktorid VII, VIII, IX, X);
• ainult maksas sünteesitavad valgud: albumiin ja vähemal määral fibronektiin, komplement, a)-antitrüpsiin, tseruloplasmiin, vale (pseudo)koliinesteraas.

Seda kasutatakse ka toimiva maksa massi määramiseks radionukliidstsintigraafia või kompuutertomograafia abil.

Mesenhümaal-põletikuline sündroom on põhjustatud maksa mesenhümaal-stroomsete elementide kahjustusest, samuti humoraalse immuunsuse muutustest. Selle sündroomi hindamiseks kasutatakse järgmisi teste: settereaktsioonid, globuliinide, haptoglobiini ja teiste põletiku ägeda faasi valkude sisaldus, samuti sidekoe ainevahetusproduktid.

Setteproovid (tümool ja sublimaat) peegeldavad düsproteineemia esinemist. Tümooli test on tsirroosiga patsientidel kerge kuni mõõduka viirushepatiidi esimese 5 päeva jooksul positiivne, jäädes normaalseks enamikul (95%) subhepaatilise (obstruktiivse) ikterusega patsientidest. See peegeldab y-globuliinide ja teiste suurte ägeda faasi põletikuvalkude (C-reaktiivne valk – CPB) taseme tõusu veres suhteliselt normaalse albumiinikoguse juures. Sublimate test on kõrgeim väärtus tsirroosi kaugelearenenud vormide, kroonilise hepatiidi ägenemise ja ägeda maksapuudulikkuse kõrgpunktis (alla 1 ml); see peegeldab albumiini taseme olulist langust.

Globuliinide sisaldus kl äge hepatiit, reeglina suureneb, eriti IgM; juures krooniline hepatiit ja maksatsirroosi korral suureneb ka IgA kontsentratsioon. Terav IgA defitsiit veres aitab kaasa hepatiidi kolestaatiliste vormide, ravimitest põhjustatud kolestaasi tekkele (testosterooni, progesterooni, aimaliini jne ravi ajal). Sappi siseneva IgA defitsiit viib ebasoodsa käiguni põletikulised protsessid väikseimates sapiteedes, aitab kaasa sapimitsellide moodustumise häirimisele. Haptoglobiini, seromukoidi ja a2-makroglobuliini tase patsientide veres tõuseb äge faas haigused.

Hepatiidi ja tsirroosiga patsientide verre koguneb sidekoe ainevahetusproduktid, hüdroksüproliin ja proliin (kollageeni metaboliidid, peegeldavad fibrogeneesi protsesse), samuti prokollageen-3-peptiid (leitud peamiselt maksas, korreleerub hästi põletikuliste muutustega portaali traktid, periportaalne tsoon). Kõige enam suureneb nende sisaldus ägeda viirushepatiidi korral; võrdeliselt viirusliku hepatiidi raskusastmega suureneb uroonhapete eritumine uriiniga.

Kolestaatilist sündroomi iseloomustab sapi sekretsiooni esmane või sekundaarne rikkumine. Tuntud sündroomi ikterilised ja anikterilised variandid.

Kolestaasi klassikalist ikterilist vormi iseloomustavad:

• kollatõbi ja sügelus;
• hüperbilirubineemia, peamiselt konjugeeritud vormi tõttu (otsene test Endrashiki järgi);
• ensüümide suurenenud aktiivsus - kolestaasi näitajad - leeliseline fosfataas (tavaliselt 2-5 ühikut), 5-nukleotidaas, leutsiini aminopeptidaas,
• lipiidide sisalduse suurenemine - sapphapped, kolesterool, beeta-lipoproteiinid jne.

Anikteriline kolestaas - ikterilise kolestaasi eelstaadium, diagnoositakse sapphapete, leeliselise fosfataasi jne kõrgenenud kontsentratsiooni määramisega veres.

Maksa šunteerimise näitajad. See viitab ainetele, mis tavaliselt tulevad soolestikust portaalveeni süsteemi kaudu maksa ja on seal inaktiveeritud. Porto-cavali vere šunteerimisega ilmuvad nad aktiivsesse vereringesse. Mida suurem on nende kontsentratsioon vereplasmas, seda suurem on šunt. Maksa möödaviigu markerid on:

• ammoniaak ja selle derivaadid;
• fenool;
• aminohapped - türosiin, fenüülalaniin, trüptofaan;
• lühikese ahelaga rasvhapped.

Tavaliselt on ammoniaagi kontsentratsioon veres kuni 70 µmol/l. Võib läbi viia katse ammooniumkloriidi koormusega. Ammoniaagil on kesknärvisüsteemile väljendunud toksiline toime, eriti metaboolse alkaloosi taustal.

Fenooli (normaalne kontsentratsioon veres kuni 50 µmol/l) iseloomustab väljendunud toksiline toime ajule, see tekib soolestikus soolestiku mikroobide mõjul. Vastavalt S. Vgapper jt. (1983), kes töötas kunstliku maksa loomisel, võib fenooli pidada väga mürgiseks aineks, mis modelleerib hästi hepatogeenset entsefalopaatiat.

Aromaatsed aminohapped, mis muutuvad türamiiniks ja oktopamiiniks, toimivad valede neurotransmitteritena, mis tõrjuvad dopamiini ja norepinefriini retseptoritelt välja. Teatud määral on aromaatsete aminohapete antagonistideks hargnenud ahelaga aminohapped – leutsiin, isoleutsiin, valiin. Viimaseid kasutatakse organismis glükoneogeneesi ajal, eriti ajurakkudes. Tavaliselt on valiin + leutsiin + isoleutsiin / fenüülalaniin + türosiin suhe 3-3,5. Maksapuudulikkuse korral on see tavaliselt

Lühiahelalised rasvhapped – või- (butaan- C4), palderjan- (pentaan- C5), kaproon- (heksaan- C6), kaprüül- (oktaan- C8) – on samuti ajule väga mürgised, eriti või- ja palderjan.

Seerumi a-fetoproteiini (AFP) peetakse regeneratsiooni ja kasvaja kasvu indikaatoriks. Selle peamine allikas on hepatotsüüdid. Mida suurem on AFP kontsentratsioon (> 500 ng / ml), seda suurem on kartsinoomi, ühise sapijuha vähi tõenäosus. Selle suurendamine 50-100 ng / ml-ni võib viidata ägedale hepatiidile ja teistele haigustele, sealhulgas maksatsirroosi korral täheldatud regeneratiivsetele protsessidele. Tavaliselt AFP praktiliselt puudub.

Ägeda maksapuudulikkuse ravi

Ägeda maksapuudulikkuse (hepatargia) suure vormiga patsientide ravi aluseks on patogeneetiline ravi, mis hõlmab mitmeid valdkondi.

Patsientide toitmine kooma kõrgusel toimub sondi kaudu või parenteraalselt 50-75% ulatuses normaalsest vanusevajadusest. Energiavajadus kaetakse 70% ulatuses süsivesikutest (peamiselt glükoosist) ja 30% ulatuses rasvadest. Valgu kogus väheneb normiga võrreldes poole võrra. "Jahvatatud kohvi" oksendamise või maoverejooksu korral katkestatakse enteraalne toitumine ja määratakse parenteraalne toitmine. Sel juhul on soovitav kasutada aminohapete segusid ("heptamüül"), mille hargnenud ahelaga aminohapete (valiin, leutsiin jne) suhteline sisaldus on suurem ja aromaatsete aminohapete (fenüülalaniin, türosiin jne) sisaldus on väiksem. ). Valguvajaduse arvutamisel ei tohiks see ületada 1 g / kg päevas.

Võõrutus toimub IT, plasmafereesi, hemofiltratsiooni, aminohapete dialüüsi abil. Plasmaferees või OPV tuleks läbi viia suurtes kogustes - vähemalt 1,0-1,5 BCC päevas. Neerupuudulikkuse korral (50–70% maksakoomaga patsientidest) kombineeritakse AKI hemodialüüsi või aminohappe dialüüsiga. Madala vooluga hemofiltratsioon on kaasaegne meetod raske joobeseisundi ravi viiakse läbi pikka aega, kuni efekt saavutatakse. Protseduuri käigus eemaldatakse kuni 40-60 liitrit ultrafiltraati, mistõttu on vajalik süstitavate lahuste mahu ja koostise pidev arvutikontroll. Ravi alguses on oluline kasutada kõrge klistiiri (näiteks sooleloputus) 2% naatriumvesinikkarbonaadi või Ringeri lahuse lisamisega, samuti maoloputus.

YAG viiakse läbi igapäevases mahus 1,0–1,5 FP. VDO-s, mis on võimalik sagedase oksendamise korral, viiakse läbi helitugevuse korrigeerimine. Metaboolse atsidoosi korrigeerimiseks esimesel päeval manustatakse naatriumvesinikkarbonaadi 4,2% lahust kiirusega 2 ml/kg, tilgutades, seejärel COS-i parameetrite kontrolli all. Vedelikupeetusega on ette nähtud diureetikumid (lasix, mannitool, veroshpiron).

DIC-d ja maoverejooksu täheldatakse 70% koomas olevatel patsientidel. DIC vältimiseks määratakse koagulogrammi kontrolli all hepariini kiirusega 100–200 U / kg päevas (madala molekulmassiga hepariin on parem annuses 0,1–0,3 ml 1–2 korda päevas). Maoverejooksu vältimiseks kasutatakse intravenoosselt tsimetidiini (annuses 5 mg / kg 3-4 korda päevas) või famotidiini (kvamatel), suukaudselt antatsiide (almagel, fosfolugeel). Maoverejooksu tekkega vähendatakse hepariini annust 50 U / kg-ni või tühistatakse ajutiselt ja manustatakse ditsünooni, kaltsiumipreparaate, K-vitamiini, FFP-d, krüosadet.

Ägeda maksapuudulikkuse antiproteolüütiline ravi on ette nähtud contricali (annuses 1-2 tuhat ühikut / kg päevas) või Gordoxi, trasilooli ja teiste proteolüüsi inhibiitorite transfusiooniga samaväärses annuses fraktsionaalselt intravenoosselt tilguti.

Ajuturse korral (täheldatud 40% patsientidest) manustatakse valgupreparaate - 10% albumiini lahust, kontsentreeritud plasmat, samuti diureetikume - lasix (kuni 3 mg / kg päevas), mannitooli (1 g kuiva aine 1 kg lapse kehamassi kohta intravenoosselt tilguti; kasutatakse imikutel harva). Sekundaarse hüperaldosteronismi esinemine ALF-iga patsientidel on aldaktooni, veroshpironi määramise aluseks annuses 3-5 mg / (kg päevas) vähemalt 7-10 päeva jooksul. Deksametasooni efektiivne manustamine annuses 0,5-1,5 mg / (kg päevas) fraktsioneerivalt intravenoosselt ojadena.

Vereringe stabiliseerimine tagatakse dopamiini (2-5 mcg / kg minutis) või dobutreksi (2-5 mcg / kg minutis) pikaajalise tilguti manustamisega; madala vererõhuga suurendatakse annuseid 15 mcg / kg päevas või kombineeritakse kasutatav ravim noradrenaliini tilgutiga (0,1-0,5 mcg / kg minutis).

Ägeda maksapuudulikkuse põletikuvastane ravi

Kodumaised autorid soovitavad manustada prednisolooni annuses 5-10 mg/kg päevas 4-6 annusena intravenoosselt lühikese kuuri jooksul ilma bioloogilist rütmi arvesse võtmata kuni efekti saavutamiseni (tavaliselt 3-5 päeva või kuni lapse ärkamiseni). koomast üles). Välismaised autorid suhtuvad sellistele patsientidele prednisolooni manustamisse vaoshoitult. Siiski tuleb meeles pidada, et maksakooma patogeneesi kaasaegse teooria kohaselt on viirusliku hepatiidiga patsientidel hepatotsüütide aktiivse hävimise põhjuseks hüperimmuunne seisund, autoagressioon. Seetõttu on immunosupressantide määramine õigustatud, kui ilmneb nn viirusevastaste antikehade "paraad", kui ägeda maksapuudulikkuse kõrgpunktis ilmuvad veres samaaegselt kõik B-hepatiidi viiruse subühikute vastased antikehad koos antigeenide samaaegse eliminatsiooniga. (HBeAg, HBsAg) patsiendi verest.

Kooma 2 põdevatel patsientidel tuleb hingamist toetada mehaanilise ventilatsiooni ja hapnikravi abil.

Soolestiku puhastamine saavutatakse aminoglükosiidide suukaudse manustamisega: kanamütsiin annuses 20 mg/kg päevas, gentamütsiin annuses 6-10 mg/kg päevas (4 suukaudse annusena). Võib-olla antibiootikumide parenteraalne manustamine.

Sedatiivne ja krambivastane ravi (kui lastel on ärevus, krambid) viiakse läbi ravimitega, mis erituvad uriiniga (seduksen), nende annust ravi ajal hoolikalt tiitrides.

Palavikuvastane ravi on tavaliselt piiratud füüsilised meetodid lapse keha jahutamine, kuna valuvaigistid võivad ägedat maksapuudulikkust süvendada.

Kerge ja muude ägeda maksapuudulikkuse vormidega patsiendid saavad põhihaiguse ravi. Kaotatud või vähenenud maksafunktsioonid (enamasti võõrutus-, sünteetilised ja sapiteede) kompenseeritakse:

• asendusravi vahendid (vajadusel kasutusele võtta FFP, albumiin, vere hüübimisfaktorid, K-vitamiin);
• ravimid, mis stimuleerivad valgusünteesi - manustatakse aminohapete segusid, anaboolseid hormoone, glükuronüültransferaasi aktivaatoreid (fenobarbitaal), energia metabolismi stimulaatoreid (insuliin glükoosi ja kaaliumiga, ATP, kokarboksülaas, püridoksaalfosfaat jne);
• kolereetiline (flamiin, sorbitool, ksülitool, magneesiumsulfaat jne) ja spasmolüütiline (no-shpa) ravi;
• ammoniaagi (glutamiinhape), fenooli ja teiste valkude metabolismi derivaatide (plasmaferees, hemosorptsioon) inaktiveerimine, maksa verevoolu (mikrotsirkulatsiooni ained, trombotsüütide vastased ained, reoprotektorid) ja vere hapnikuga varustamise parandamine (hapnikuravi, aneemia korrigeerimine ja hapnikuvarustuse parandamine). hemoglobiini sidumisvõime). Rõhutame, et ägeda maksapuudulikkuse korral on ksenobiootikumide (enamiku raviainete) kasutamine drastiliselt häiritud, mistõttu selliste patsientide ravi eeldab ranget patogeneetilist ravimite valikut, polüfarmaatsia ennetamist.

Lastearst ja neuroloog, kellel on olnud mõni haigus nagu äge maksapuudulikkus, peavad olema vähemalt 6 kuu jooksul jälgitavad. Tavaliselt on tabel number 5 ette nähtud 6-12 kuuks või kauemaks (olenevalt hepatobiliaarse süsteemi funktsionaalsest seisundist). Kursuste näitamine kolereetilised ained, spasmolüütikumid, hepatoprotektorid, multivitamiinipreparaadid, suussulavad teed. Kui lapsel on kesknärvisüsteemi talitlushäireid, viiakse läbi pikaajaline teraapia, mille eesmärk on parandada ainevahetust ja aju vereringet, mõnel juhul määratakse krambivastane ravi, näidustatud on massaaž, võimlemine, pikemas perspektiivis spaaravi. Pärast hepatodüstroofiat, mis tekkis viirusliku hepatiidi B ja (või) D taustal, kroonilisi hepatiidi vorme praktiliselt ei täheldata. Järgmise 6-12 kuu jooksul vajavad need lapsed aga ka säästvat toitumist ja tooteid, mis parandavad funktsionaalne seisund maks, vähendades kudede fibroosi, parandades sapi sekretsiooni.

Äge maksapuudulikkus on patoloogiline seisund, millega kaasneb maksarakkude nekroos ja tõsine maksafunktsiooni kahjustus. See kulgeb suurte kõrvalekalletega keha sisekeskkonna püsivuses, mis põhjustab mitmeid tõsiseid tüsistusi.

Maksapuudulikkuse põhjused

Ägeda maksapuudulikkuse peamised põhjused:

• Hepatotoksiliste omadustega ravimite vastuvõtmine ja / või üleannustamine;
• A-, B-, C-, D-, E-hepatiidi põhjustatud äge hepatiit;
• Tsütomegaloviiruse, herpese ja Epstein-Barri viiruste põhjustatud äge hepatiit;
• šokiseisund;
• keemiline mürgistus, mürgised taimed ja seened;
• Maksa arterite või veenide trombemboolia;
• Patoloogiline rasedus (preeklampsia / eklampsia), mis kutsub esile maksa ägeda rasvade degeneratsiooni.

Enamik ühine põhjusägeda maksapuudulikkuse esinemine Euroopa riikides - paratsetamooli määramine palavikuvastaseks ja valuvaigistiks (umbes 40% juhtudest). 12% juhtudest tekib haigus erinevate ravimite võtmisel omapära tõttu. Teised sagedased ägeda maksapuudulikkuse põhjused on viirushepatiit A, B, C, D ja E (ägeda maksapuudulikkuse risk suureneb raseduse ajal nakatumisega). 30% juhtudest diagnoositakse ägeda maksapuudulikkuse idiopaatiline vorm, mis tekib siis, kui maksa kahjustab tundmatu aine.

Maksapuudulikkuse arengu mehhanism

Hepatotsüüdid moodustavad 85% maksa kogumassist. Neis toimuvad tuhanded keemilised reaktsioonid, mis võimaldavad elundil oma funktsiooni täita. Hepatotsüütide arvu vähenemisega toimub maksa funktsionaalse aktiivsuse proportsionaalne vähenemine.

Maksapuudulikkuse ägeda vormiga kaasneb enam kui 80–90% maksarakkude hetkeline surm. Sel juhul on elundi funktsionaalse aktiivsuse järsk langus. Selle haigusega kaasneb igat tüüpi ainevahetuse rikkumine, toksiinide kontsentratsiooni suurenemine veres, vererõhu reguleerimise ebaõnnestumine, vere hüübimine. Keha käib “kauplemas”, kesknärvisüsteemi töös esineb jämedaid häireid kuni maksa entsefalopaatia, maksakooma ja surmani.

Ägeda maksapuudulikkuse klassifikatsioon

Äge maksapuudulikkus jaguneb fulminantseks ja subfulminantseks vormiks. Fulminantse maksapuudulikkusega kaasneb hepaatilise entsefalopaatia sümptomite kiire areng 8 nädala jooksul alates haiguse algusest. Subfulminantne on haiguse vorm, mille puhul entsefalopaatia algus registreeritakse ajavahemikus 8–26 nädalat.

Teine ägeda maksapuudulikkuse klassifikatsiooni variant: äge vorm (sümptomid ilmnevad 7 päeva jooksul alates haiguse algusest), äge (7 kuni 28 päeva), alaäge (28 päeva kuni 24 nädalat).

ICD-10 kood: K72.0

Maksapuudulikkuse etapid:

1. Esialgne etapp on kompenseeritud vorm;
2. Raske maksafunktsiooni häire staadium on dekompenseeritud vorm;
3. Maksapuudulikkus lõppstaadiumis - prekoom;
4. Maksakooma on surmav.

Maksapuudulikkus lastel

Lapsepõlve maksapuudulikkusel on haiguse kliinikus erinevusi. Selle põhjuseks on asjaolu, et lastel on hepaatilise entsefalopaatia esmaseid tunnuseid raskem kindlaks teha, eriti varajane iga. Sel põhjusel peetakse laste maksafunktsiooni kahjustuse peamiseks märgiks vere hüübimise või koagulopaatia väljendunud rikkumist, olenemata kõrgema närvitegevuse seisundist või kollatõve esinemisest. Iga asjakohaste sümptomitega last tuleb hinnata maksapuudulikkuse suhtes.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Maksapuudulikkuse kliiniline pilt koosneb paljudest sümptomitest, mis tulenevad maksafunktsiooni kahjustusest ja sellega seotud patoloogilistest muutustest organismis.

Maksapuudulikkuse sümptomid ja tunnused

• Vaskulaarsed tärnid kehal
• Piimanäärmete suurenemine (ka meestel)
• Halb lõhn hingeõhust
• Unetus, mäluhäired, ärrituvus, töövõime langus ja muud maksa entsefalopaatia nähud
• Nahasügelus, tume uriin, kollatõbi, mõru maitse suus – kolestaasi sündroom
• Pikenenud veritsusaeg, kalduvus veritseda, kõrge seedetrakti verejooksu oht
• Hemorraagilise sündroomi põhjuseks on valkude metabolismi rikkumine
• Nõrkus, kaalulangus, iiveldus, isutus, peavalud, pearinglus
• Verejooks söögitoru/pärasoole veenidest
• Vaba vedeliku (transudaat) kogunemine kõhuõõnde (astsiit)
• Valu, raskustunne hüpohondriumis paremal ja/või vasakul
• Sümptom "meduusi pea" - laienenud saphenoossed veenid kõhu eesseinal

Maksapuudulikkuse diagnoosimine

Ägeda maksapuudulikkuse diagnoos põhineb laboratoorsetel uurimismeetoditel, mis võimaldavad kindlaks teha patoloogia raskusastme ja haiguse põhjustanud põhjused. Instrumentaalsed meetodid on praktilise tähtsusega ja neid kasutatakse portaalhüpertensiooni tunnuste hindamiseks (maksa, põrna ja sapiteede ultraheli), sümptomite tuvastamiseks. kaasnevad haigused(CT või MRI maksa veresoonte trombemboolia kahtluse, maksavähi, entsefalopaatia ja ajuturse diagnoosimiseks). Laboratoorsed uuringud ennustavad ka haiguse lõpptulemust ja määravad näidustuse erakorraliseks maksasiirdamiseks.

Laboratoorsed meetodid ägeda maksapuudulikkuse diagnoosimiseks

• Veri PTT, PTI, INR jaoks (protrombiiniaeg, protrombiini indeks, rahvusvaheline normaliseeritud suhe)
• Vere biokeemia (laktaat, ALT/alaniini aminotransferaas, AST/aspartaataminotransferaas, albumiin, veregaasid, bilirubiin, ammoniaak, glükoos, kreatiniin)
• Hepatiidiviiruse antikehade vereanalüüs (viirusliku hepatiidi diagnoos), tuumavastaste antikehade vereanalüüs (autoimmuunse hepatiidi diagnoos)
• HIV vereanalüüs
• Peennõelaga aspiratsiooniga maksa biopsia

Maksapuudulikkuse ravi

Ravimid maksapuudulikkuse raviks

Kemikaalide ja mürgiste taimedega mürgituse korral on võimalik kasutada aktiivsütt. Jätkuvad uuringud atsetüültsüsteiini võime kohta kaitsta maksa ägeda maksapuudulikkuse korral. Eriti efektiivne on atsetüültsüsteiini määramine paratsetamooli üleannustamise korral. Kahvatu kärbseseenega mürgitamisel kasutatakse bensüülpenitsilliini vastumürgina.

Ajuturse ja suurenenud intrakraniaalse rõhu korral määratakse mannitool osmootse diureetikumina. Diureetikumide toime puudumisel kasutatakse barbituraate, mis võivad vähendada koljusisest rõhku (pentobarbitaal, pentotaal).

Laktuloos on lahtistav aine, mis võib vähendada valgu metabolismi toksiliste produktide (ammoniaagi) tagasiimendumist soolestikus ja seda kasutatakse laialdaselt maksapuudulikkuse raviks. Võimaldab vähendada maksa koormust, suurendab veidi patsientide elulemust, kuid ei mõjuta entsefalopaatia raskust.

Raske maksa entsefalopaatiaga patsiendid viiakse midasolaami või propofooli manustamisega indutseeritud anesteesia alla. Patsient viiakse intubatsiooniga kunstlikule kopsuventilatsioonile.

Muud ravimid, nagu antibiootikumid, seenevastased ravimid, südameravimid, elektrolüütide lahused intravenoosne manustamine, hüübimisfaktoreid kasutatakse tüsistuste vastu võitlemiseks ja need ei mõjuta üldist prognoosi.

Näidustused maksa siirdamiseks

King's College'i maksa siirdamise kriteeriumid atsetaminofeenist põhjustatud ägeda maksapuudulikkuse korral: arteriaalse vere pH<7,3 вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или показатели протромбинового времени >100 sekundit, plasma kreatiniin >3,4 mg/dl, mis on seotud 3. või 4. astme entsefalopaatiaga.

King's College'i kriteeriumid maksa siirdamiseks muudest põhjustest tingitud ägeda maksapuudulikkuse korral: INR> 6,5 (protrombiini aeg> 100 sekundit) olenemata entsefalopaatia raskusastmest või mis tahes 3 kriteeriumi järgmisest loendist:

• INR > 3,5 (protrombiini aeg > 50 sekundit)
• Vanus<10 или >40 aastat
• Plasma bilirubiin >18 mg/dl
• Entsefalopaatia tekkimine vähem kui 7 päeva pärast kollatõve tekkimist
• Äge maksapuudulikkus, mis ei ole seotud A- või B-hepatiidiga või on seotud ravimite eripäraga.

Siirdamise efektiivsus ägeda maksapuudulikkuse korral ulatub 56-90%. Retsipiendid peavad võtma ravimeid kogu elu, et vältida siirdatud organi äratõukereaktsiooni. Siiriku äratõukereaktsioon diagnoositakse 20-70% juhtudest, kõige sagedamini 7-14 päeva jooksul pärast operatsiooni.

Maksapuudulikkuse kehaväline ravi

Maksapuudulikkuse kehavälise ravi kaasaegsed meetodid võivad tõhusalt eemaldada peamise mürgised ained põhjustades hepaatilise entsefalopaatia. Sel eesmärgil kasutatakse molekulaarset adsorbeerimissüsteemi MARS (albumiindialüüs) või Prometheus (FPSA). Kehavälise ravi eesmärk on eemaldada organismist ammoniaak, bilirubiin, uurea ja kreatiniin, mis loob tingimused maksa spontaanseks taastumiseks või patsiendi elu säilitamiseks enne siirdamist.

Erakorraline abi maksapuudulikkuse korral

Kõigil maksapuudulikkuse juhtudel on vajalik erakorraline arstiabi. Sobivad ravimeetmed sõltuvad patsiendi seisundist ja ulatuvad säilitusravist kergetel juhtudel kuni erakorralise maksa siirdamiseni raske haigusega patsientidele. Esmaabina võib kasutada kehavälist ravimeetodit.

Maksapuudulikkuse tavalised tüsistused

• Maksa entsefalopaatia
• Maksa kooma ja ajuturse
• Bakteriaalne peritoniit
• Kopsupõletik
• portaalhüpertensioon
• Astsiit
• Söögitoru verejooks
• soolestiku verejooks
• Hepatorenaalne sündroom (maksa ja neerude kombineeritud düsfunktsioon)
• Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom
• Maksa veresoonte trombemboolia
• hüpoglükeemia

Ägeda maksapuudulikkuse prognoos

Maksapuudulikkuse äge vorm enne kaasaegse ravi ja maksa siirdamist põhjustas 80% patsientide surma. Praegu on seda arvu vähendatud 40%-ni. Haiguse põhjus ja tüsistuste esinemine on peamine tegur, mis määrab prognoosi.

Atsetaminofeenist põhjustatud maksapuudulikkusega patsientidel on parem prognoos kui neil, kellel põhjus pole teada. Ajuturse, neerupuudulikkuse, koagulopaatia või nakkuslike tüsistuste esinemine halvendab prognoosi. Raske maksa entsefalopaatia 3-4 aste on samuti seotud suurema surmariskiga.

Õige elustiil maksapuudulikkuse korral

1. Keelatud on võtta ravimeid ilma arsti retseptita. Patsiendid vajavad ravimite võtmisel individuaalset lähenemist, sest maksapuudulikkuse korral muutub nende ainevahetus oluliselt ja suureneb tüsistuste oht.
2. Alkoholi, sealhulgas etüülalkoholi sisaldavate ravimite (tinktuurid, alkoholilahused) võtmine on keelatud.
3. Maksapuudulikkuse dieet võib vähendada haige maksa koormust. Selleks peate piirama valkude ja soola tarbimist. Suur kogus valku toidus suurendab lämmastiku metabolismi toksiliste vaheproduktide moodustumist ja sool süvendab vedelikupeetust kehas, põhjustades astsiiti ja turset. Maksa entsefalopaatia esinemisel on vajalik valguvaba dieet.
4. Järgige hoolikalt kõiki arsti juhiseid.
5. Lahti saama halvad harjumused- Alkoholi- või narkosõltuvusega patsientidel ei ole võimalust maksa siirdamiseks.
6. intensiivne kehaline aktiivsus maksapuudulikkusega on vastunäidustatud - eriti portaalhüpertensiooni korral (võimalik põrna rebend).

Maksapuudulikkuse ennetamine

Maksafunktsiooni häirete peamine põhjus on paratsetamooli ja teiste ravimite üleannustamine. Ennetamiseks piisab eneseravimisest hoidumisest ja arsti soovituste rangest järgimisest. Pidage meeles, et ohutuid ravimeid pole olemas – viimastel aastatel on sagenenud ravimtaimedest ja rahvapärastest ravimitest põhjustatud maksapuudulikkuse juhtude arv.

Õigeaegne vaktsineerimine kaitseb A- või B-hepatiidi põhjustatud maksapuudulikkuse eest. Viiruslik B- ja C-hepatiit põhjustab sageli rasket maksahaigust. Pidage meeles, et neid edastatakse sugulisel teel, samuti süstalde ja nõelte kaudu. Hepatiiti võib nakatuda kehale augustamise või tätoveeringuga, kasutades kellegi teise habemenuga.

Ärge sööge võõraid taimi ja seeni. Kemikaalidega töötamisel kandke kindaid ja respiraatorit.

Äge maksapuudulikkus

Versioon: haiguste kataloog MedElement

Äge ja alaäge maksapuudulikkus (K72.0)

Gastroenteroloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Äge maksapuudulikkus- kiiresti arenev (alla 26 nädala) maksafunktsiooni häire, mis väljendub raskes koagulopaatias Koagulopaatia - vere hüübimissüsteemi funktsiooni rikkumine
( suurenenud INR Rahvusvaheline normaliseeritud suhe (INR) - laborinäitaja, mis määratakse vere hüübimissüsteemi välise raja hindamiseks.
rohkem kui 1,5 ja V faktori aktiivsus üle 50% normaalsest), kollatõbi ja erineva raskusastmega hepaatiline entsefalopaatia Maksa entsefalopaatia (hepatargia) - kliiniline sündroom, mis areneb raske maksapuudulikkuse või maksamürgistuse korral ja väljendub neuropsühhiaatrilistes häiretes, maksalõhna ilmnemises suust ja võimalikus maksakooma tekkes.
isikutel, kellel pole anamneesis maksahaigust.

Märkmed

Selles alampealkirjas kaasatud:
- maksakooma, täpsustamata;
- maksa entsefalopaatia, täpsustamata;
- mujal klassifitseerimata hepatiit (äge, fulminantne, pahaloomuline) koos maksapuudulikkusega;
- maksa nekroos (rakud) koos maksapuudulikkusega;
- maksa kollane atroofia (düstroofia) koos maksapuudulikkusega.

Maksapuudulikkus abordi, emakavälise või molaarse raseduse tüsistusena ("Abortive Pregnancy" - O00-O08)

- "Mürgine maksakahjustus maksanekroosiga" - K71.1
- "Maksakahjustused raseduse, sünnituse ja sünnituse ajal" - O26.6

- "Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus" - P55.-

- hemolüütilisest haigusest tingitud loote väljalangemine - P56.-

- "Tuumakollatõbi" - P57.-;

- "Liigsest hemolüüsist tingitud vastsündinu kollatõbi" - P58.-
- "Muudest ja täpsustamata põhjustest tingitud vastsündinu kollatõbi" - P59.-
- "Viiruslik hepatiit" - B15-B19

Vooluperiood

Minimaalne inkubatsiooniperiood (päevades): 7

Maksimaalne inkubatsiooniperiood (päevades): 84

Klassifikatsioon

Maksapuudulikkuse klassifikatsioon vastavalt ajaintervallile kollatõve algusest kuni hepaatilise entsefalopaatia tekkeni (O'Grady jt järgi):

1. Hüperäge, kui see areneb 7 päeva jooksul.

2. Äge, kui see areneb 8–28 päeva jooksul.

3. Alaäge, kui see tekib 29 päeva ja 12 nädala vahel.

Märge. On palju alternatiivseid klassifikatsioone, mis eristavad selliseid vorme nagu fulminantne, subfulminantne, hilinenud (Trey ja Davidson, Bernuau et al., Gimson jt).

Etioloogia ja patogenees

I. Levinud põhjusedäge maksapuudulikkus (kodeeritud teistes alamkategooriates):
- infektsioonid (hepatiidiviirused A, B, D, E, herpes simplex viirused, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus, adenoviirus, Q-palavik, tuberkuloos, amööb);
- ravimid (kõige sagedamini - paratsetamool);
- toksiinid (perekonna Amanita seened, süsiniktetrakloriid, aflatoksiin, kollane fosfor, pürrolidiini alkaloidid), alkohol;
- maksa hüpoperfusioon kroonilise südamepuudulikkuse, maksa veresoonte haiguste korral;
- muud põhjused (massiivne kasvajaprotsess, metaboolne maksahaigus, Konovalovi-Wilsoni tõbi Konovalovi-Wilsoni tõbi (sün. hepato-tserebraalne düstroofia) on inimese pärilik haigus, mida iseloomustab maksatsirroosi ja aju degeneratiivsete protsesside kombinatsioon; valgu metabolismi (hüpoproteineemia) ja vase tõttu; päritud autosoom-retsessiivsel viisil
, autoimmuunne hepatiit, mitokondriaalsed tsütopaatiad, hüpertermia jne).

II. 40% fulminantse maksapuudulikkuse juhtudest etioloogiline tegur ei saa tuvastada (kodeeritud selles alamkategoorias).

III. Patofüsioloogia.
Tavaliselt esineb ulatuslik hepatotsellulaarne nekroos, mis sageli algab kesktsoonist.
Maksa entsefalopaatia põhjused on hüperammoneemia, aminohapete tasakaaluhäired, ainevahetushäired. Ammoniaagi ja teiste toksiliste ainete taseme tõus veres viib nende tungimiseni läbi hematoentsefaalbarjääri ajju, millega kaasneb neurotoksiline toime ja mõju neuroregulatsiooni protsessidele. Tulemuseks on intrakraniaalse rõhu tõus. Ajuturse areneb tavaliselt hepaatilise entsefalopaatia III-IV staadiumis ja on peamine surmapõhjus. Selle areng on seotud veresoonte ja tsütotoksiliste mehhanismidega.

koagulopaatia- ägeda maksapuudulikkuse teine ​​põhielement. Hepatotsellulaarse nekroosi tagajärjel väheneb vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide tegurite süntees, mis viib nende sisalduse vähenemiseni veres. Paralleelselt areneb trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäired.
Ainevahetushäired ilmnevad:
- hüponatreemia (seotud muutustega intratsellulaarses naatriumi transpordis);
- hüpoglükeemia (maksa glükogeenivarude ammendumise ja hüperinsulineemia tõttu);
- hüpokaleemia;
- hüpofosfateemia;
- happe-aluse tasakaalu rikkumine.

Kollatõbi tekib hepatotsüütide nekroosi ja/või kolestaasi tõttu.

Epidemioloogia

Vanus: välja arvatud vastsündinud

Levimusmärk: Väga harv

Sugude suhe (m/f): 0,4

Rahvusvahelise esinemissageduse andmed pole teada. USA-s on selle diagnoosiga hospitaliseerimiste arv ligikaudu 34 1 000 000 kohta ja patsientide koguarv on ligikaudu 2000 aastas (USA-s).
USA-s läbiviidud mitmekeskuselises uuringus täheldati ägedat maksapuudulikkust sagedamini naistel (73%) kui meestel. Ägeda maksapuudulikkusega naiste keskmine patsientide vanus oli 39 aastat, meestel - 32,5 aastat.
Euroopas on esinemissagedus hinnanguliselt 1-6 juhtu 1 000 000 elaniku kohta.

Tegurid ja riskirühmad

Riskitegureid ja riskirühmi ei ole selgelt määratletud. Soovitatavad (erineva etioloogiaga maksapuudulikkuse korral):
- maksahaigused;
- kaasasündinud või omandatud ensüümi puudulikkus;
- alatoitumus;
- vastuvõtt meditsiinilised preparaadid ja traditsioonilise meditsiini kasutamine.

Kliiniline pilt

Diagnoosimise kliinilised kriteeriumid

kollatõbi; entsefalopaatia; astsiit; valu paremas hüpohondriumis; maksa suuruse muutus; kõhuvalu; oksendada; hematoheesia; nõrkus; letargia; splenomegaalia; hepatomegaalia; telangiektaasia; palmi erüteem

Sümptomid, muidugi

Maksapuudulikkuse kliinilist pilti iseloomustab tavaliselt kollatõve tekkimine, millele järgneb hepaatiline entsefalopaatia, mis areneb koomani, ja koagulopaatia. Kaugelearenenud staadiumis on märke mitme organi puudulikkusest.

Üldsätted
1. Maksapuudulikkuse diagnoos on keeruline.
2. Ägedad ja kroonilised vormid terminaalses staadiumis kulgevad samamoodi.

3. Kõige tavalisemad diagnostilised kriteeriumid on:
- kollatõbi;
- entsefalopaatia;
- koagulopaatia.

Anamnees:

Kollatõve ja entsefalopaatia alguse kuupäev;

Alkoholi tarbimine;

ravimid (arsti ettekirjutused, iseravimid, illegaalsed ravimid või psühhotroopsed ravimid);

Taimne ravim või traditsioonilise meditsiini kasutamine (näiteks naistepuna ürt);

maksahaiguse (nt Wilsoni tõve) perekonna ajalugu;

Viirusliku hepatiidi riskifaktorite olemasolu (turism, vereülekanne, seksuaalne kontakt, elukutse, augustamine);

Kokkupuude hepatotoksiinidega (seened, orgaanilised lahustid; ilutulestikus sisalduv fosfor);

Tüsistuste nähud (nt neerupuudulikkus, krambid, verejooks, infektsioon).

Uuring hõlmab vaimse seisundi hoolikat hindamist ja dokumenteerimist ning kroonilise maksahaiguse tunnuste otsimist.

1. Maksa entsefalopaatia sümptomid (teadvuse, intelligentsuse, käitumise ja neuromuskulaarsed häired).

Maksa entsefalopaatia etapid

Lava	Teadvuse seisund	Intellektuaalne staatus, käitumine	Neuroloogiline seisund
Minimaalne (latentsed)	Ei muudetud	Ei muudetud	Muudatused psühhomeetrilised testid
1. (lihtne)	Unisus, häired unerütm	vähenenud tähelepanu, keskendumine, unustamine	peen värin, käekirja muutus
2. (keskmine)	Letargia või apaatia	desorientatsioon, ebapiisav käitumine	Asteriksis, ataksia
3. (raske)	Kahtlus, desorientatsioon	desorientatsioon, agressiivsus, sügav amneesia	Asteriksis, suurendama refleksid, spastilisus
4. (kooma)	Teadvuse puudumine ja reaktsioonid valule	Puudub	areflexia, tooni kaotus

Maksa entsefalopaatia diagnoos tehakse maksafunktsiooni häire kliiniliste sümptomite ning kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste põhjal. Vajalik on hinnata teadvust, käitumist, intelligentsust, neuroloogilist seisundit (treemor, käekirja muutused, psühhomeetrilised testid).

2. Kollatõbi. See ilmub sageli, kuid mitte alati.

3. Valulikkus kõhu paremas ülemises kvadrandis (mittepüsiv sümptom).

4. Maksa suurus. Suuruse vähenemine viitab elundi mahu olulisele vähenemisele nekroosi tõttu. Suurenenud maks võib olla seotud ka südamepuudulikkuse, viirusliku hepatiidi või Budd-Chiari sündroomiga.

5. Ajuturse tekkimine võib lõppkokkuvõttes põhjustada koljusisese rõhu suurenemist, sealhulgas ketaste turset. silmanärv, hüpertensioon ja bradükardia.

6. Astsiidi kiire arenguga, eriti kui seda täheldatakse fulminantse maksapuudulikkusega patsientidel, kaasneb kõhuvalu ja see viitab maksaveenide tromboosi (Budd-Chiari sündroom) võimalusele.

Portaalhüpertensioonist (seedetrakti ülaosa verejooks) põhjustatud hematemees või melena võib raskendada fulminantset maksapuudulikkust.

7. Reeglina on patsientidel arteriaalne hüpotensioon ja tahhükardia, mis on tingitud kogu perifeerse vaskulaarse resistentsuse vähenemisest (koos alkohoolse maksapuudulikkuse fulminantse vormiga). Sel juhul tuleks täiendavalt arvestada kihilise infektsiooni võimalusega (eriti spontaanse bakteriaalse peritoniitiga), mis võib septilise šoki tekke tõttu põhjustada sarnaseid hemodünaamilisi häireid.

Diagnostika

1. Maksa ultraheli tehakse maksakahjustuse ulatuse ja olemuse kindlakstegemiseks. Samuti võib täheldada astsiiti ja splenomegaaliat. Splenomegaalia - põrna püsiv suurenemine
. Ultraheli ei tohi kasutada, kui see on ilmne diagnoos (ekspertide arvamused on erinevad), kuid see võib oluliselt aidata arsti diferentsiaaldiagnostikas.

UZDG: voolu määramine maksaveenis, maksaarteris ja värativeenis.

2. CT, MRI

Kõhuõõne CT-skannimist (või MRI-d) võib vaja minna maksa (anatoomia, ehituse) ja põrna kahjustuste diagnoosimiseks ning aidata arstil välistada muid kõhuõõnesiseseid protsesse, eriti kui patsiendil on ulatuslik astsiit, ta on rasvunud või plaanitakse maksa siirdamist.

Pea CT võib aidata diagnoosida ajuturset (CT andmed ei ole piisavalt usaldusväärsed, eriti varajases staadiumis). CT-d kasutatakse ka muude vaimse seisundi muutuste põhjuste välistamiseks (nt hematoomid, mis võivad jäljendada ajuturset fulminantse maksapuudulikkuse korral). CT võib välistada subduraalsed hematoomid.

Märge. Nende tehnikatega sageli kasutatav intravenoosne kontrastaine võib kahjustada neerufunktsiooni.

3. Elektroentsefalograafia: tehakse krampide korral ja kooma astme määramiseks.

4. Maksa biopsia

Perkutaanne maksa biopsia on koagulopaatia korral vastunäidustatud. Transjugulaarne biopsia on nendes tingimustes siiski kasulik meetod diferentsiaaldiagnostikaks, kui kahtlustatakse mõnda muud maksapuudulikkuse põhjust (autoimmuunne hepatiit, maksa metastaasid, lümfoom lümfoom - üldnimetus lümfoidkoest pärinevad kasvajad
, viirushepatiit jne). Biopsia leiud võivad olla mittespetsiifilised või ekslikud, kuid üldiselt korreleeruvad ägeda maksapuudulikkuse etioloogiaga.

5. Intrakraniaalse rõhu jälgimine

Kindlaksmääratud diagnoosiga intrakraniaalne hüpertensioon(ajuturse), on sageli intrakraniaalse rõhu kontroll vajalik protseduur. Jälgimine on oluline ka käimasolevale ravile reageerimise hindamisel. Üldiselt peetakse ekstraduraalsete kateetrite kasutamist ohutumaks, kuid vähem täpseks kui intraduraalsete kateetrite kasutamine. Teisest küljest võivad need meetodid olla kogenud neurokirurgi käes võrdselt ohutu.

6. EKG: Kehtib rutiinselt kõigile tahhükardia või bradükardia ja hemodünaamiliste häiretega patsientidele.

7. Endoskoopia Seedetrakt: näidustatud kõigile hematoheesi episoodidega patsientidele Hematoheesia - muutumatu vere olemasolu väljaheites, verine väljaheide. See on märk verejooksust alumises soolestikus
ja/või rektaalne verejooks/melena, samuti ravimatu aneemiaga patsientidel. Tuvastatud verejooksu saab peatada erinevate tehnikatega (klambrid, elektro- või laserkoagulatsioon, skleroseerimine, õmblemine jne).

Laboratoorsed diagnostikad

Üldsätted

1. Laboratoorne diagnostika on suunatud maksakahjustuse markerite tuvastamisele ja diferentsiaaldiagnostikale teiste maksahaigustega. Laboratoorseid analüüse saab muuta 1-4%-l tervest elanikkonnast, 6%-l populatsioonist ei ole maksaanalüüside muutused seotud maksakahjustusega. 11-13% viirusliku C-hepatiidi ja maksa steatoosiga patsientidest võib olla normaalne jõudlus rutiinsed laboratoorsed maksaanalüüsid.

2. Fakt laboratoorne diagnostika maksakahjustus tuvastatakse traditsiooniliselt järgmiste näitajate tasemete uuringu põhjal:
- bilirubiin;
- transaminaasid (AST, ALT);
- leeliseline fosfataas (AP);
- gamma-glutamüültranspeptidaas (GGTP);
- laktaatdehüdrogenaas (LDH).

Maksa funktsionaalsust hinnatakse väärtuste määratluse alusel:
- albumiin;
- INR (protrombiin).

Täpsemalt saab maksa funktsionaalsust kvantitatiivselt määrata järgmiste meetoditega:
- kofeiini ja antipüriini kliirens, albumiini süntees;
- radioisotoopide meetodid (vt eespool).

3. Spetsiifilised biokeemilised testid mürgise (ravimi)aine ja/või selle metaboliitide määramiseks veres ja/või uriinis. Neid kasutatakse piiratud ringi agentide jaoks.

Maksakahjustuse tüübi laboratoorne diagnoos
Traditsiooniliselt on maksafunktsiooni kõrvalekalded rühmitatud järgmistesse mustritesse (vt jaotist Etioloogia ja patogenees):
- hepatotsellulaarne kahjustus (domineerib ALAT ja ASAT tõus);
- kolestaatiline vorm (leeliselise fosfataasi tõus valitseb rünnaku kõrgusel);
- infiltratiivne või segatüüp.

Bilirubiini sisaldus võib tõusta mis tahes maksahaiguse vormis ja see ei aita kahjustuse tüübi määramisel. Kõrgenenud GGTP tuvastamine on nii tavaline ja sageli abitu, et paljud asutused on otsustanud selle testi oma maksakahjustuse diagnostika testipaneelist eemaldada.

Maksakahjustuse tüübi laboratoorsed kriteeriumid(kehtib teatud ravimite puhul)

Indeks	Hepatotsellulaarne	kolestaatiline	Segatud
ALT	≥ 200%	norm	≥ 200%
AP	Norm	≥ 200%	≥ 200%
ALT/AP suhe	≥ 5	≤2	2-5
Tõenäoliselt kahjustavad ravimained	- Paratsetamool - Allopurinool - Amiodaroon - MSPVA-d - AIDSi raviks kasutatavad ravimid	- anaboolsed steroidid - Klopidogreel - Kloorpromasiin - Erütromütsiin - Hormonaalsed rasestumisvastased vahendid	- amitriptüliin - Elanopriil - Karmasepiin - Sulfoonamiid - Fenütoiin

Soovitatavad testid:
- täielik vereanalüüs (leukotsüütide valem, ESR, trombotsüütide arv);
- biokeemiline analüüs: ALT, AST, GGTP, aluseline fosfataas, CF, üldvalk, vask, raud, vitamiinid, naatrium, kaalium, kloriidid, vesinikkarbonaadid, kaltsium, glükoos, bilirubiin, kreatiniin, uurea, magneesium, fosfaat;
- koagulogramm, protrombiiniaeg, INR;
- maksa biopsia histoloogiline uuring;
- immunoloogilised testid (süüfilis, CMV, herpes, amööbias, tuberkuloos) ja PCR (viirusliku hepatiidi ja muude infektsioonide välistamiseks);
- mürgise aine taseme määramine veres/uriinis (ei ole saadaval kõigi ainete puhul);
- veretüüp;
- nakkuslike põhjuste tuvastamine - seroloogiline testimine anti-HAV, anti-HBc IgM, anti-HEV HBsAg, anti-HCV;
- Wilson-Konovalovi tõve avastamine - tseruloplasmiin;
- rasedustesti;
- autoimmuunse hepatiidi tuvastamine - autoantikehad ANA, ASMA, LKMA, immunoglobuliinide määramine;
- ammoniaagi sisaldus (võimaluse korral arteriaalses veres) ei korreleeru hästi hepaatilise entsefalopaatia kliinilise staadiumiga;
- HIV-staatus (mõjutab siirdamist).

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi krooniliste maksahaiguste, aju struktuursete kahjustuste, intrakraniaalsete infektsioonide, hemorraagilise diateesi korral.

Tüsistused

Maksa düsfunktsioon mitmete tegurite, sealhulgas endotokseemia tõttu, põhjustab kõigi teiste organite ja süsteemide talitlushäireid.
Ligikaudu 60% ägeda maksapuudulikkusega patsientidest on süsteemne põletikuline sündroom, mis aitab kaasa mitme organi puudulikkuse tekkele.
Hüperdünaamilise vereringe moodustumine koos perifeerse vasodilatatsiooniga Vasodilatatsioon - veresoonte valendiku suurenemine veresoonte seina lihaste toonuse mööduva languse tõttu
põhjustada hüpotensiooni Arteriaalne hüpotensioon - vererõhu langus rohkem kui 20% algsetest / tavalistest väärtustest või absoluutarvudes - alla 90 mm Hg. Art. süstoolne rõhk või 60 mm Hg. keskmine arteriaalne rõhk
. Perfusiooni puudulikkus Perfusioon – 1) vedeliku (näiteks vere) pikaajaline süstimine terapeutilistel või eksperimentaalsetel eesmärkidel veresooned organ, kehaosa või kogu organism; 2) teatud organite, näiteks neerude loomulik verevarustus; 3) kunstlik vereringe.
sisse erinevaid kehasid süvendab mitme organi düsfunktsiooni.

Kopsu tüsistused esinevad pooltel juhtudest, kõige sagedamini tekib äge respiratoorse distressi sündroom. Raske hingamispuudulikkuse sündroom vastsündinutel esimestel elutundidel, mida täheldatakse diafragma, kopsude, südame, emakasisese infektsiooni, sünnitrauma, hüaliinmembraani haiguse jne arengu anomaaliate korral.
.

Bakteriaalseid tüsistusi täheldatakse 80% -l ja mükootilisi - 30% patsientidest.

Neerufunktsiooni kahjustus (50%) tekib hepatorenaalse sündroomi, ägeda tubulaarse nekroosi või funktsionaalse neerupuudulikkuse tõttu.

Ravi välismaal

Kuidas on parim viis teiega ühendust võtta?

Esitage taotlus meditsiiniturismiks

Meditsiiniturism

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta