Hulgimüeloomi vereanalüüsi näide. Prognoos ja kui kaua müeloomipatsiendid elavad sõltuvalt staadiumist

Hulgimüeloom kannatab üsna suur hulk patsiendid. Patoloogia viitab pahaloomulistele haigustele. Seda on mitut tüüpi ja see mõjutab igas vanuses inimesi. Kuidas saab müeloom diagnoosida ja ravida?

Iseloomulik

Mis on hulgimüeloom? Seda mõistetakse kui patoloogiat, millel on pahaloomuline iseloom. Esimesena kannatavad luud. Haiguse arengu mehhanism toimub järgmiselt.

B-lümfotsüüdi küpsemisel tekib häire ja plasmaraku asemel moodustub müeloomirakk, millel on vähivastased omadused. Sellest ilmub hiljem palju sarnaseid osakesi. Nad kogunevad ja moodustavad kasvaja. See protsess võib toimuda mitmes kohas korraga. Siis on tegemist hulgimüeloomiga.

Tungides luudesse, mõjutab neoplasm negatiivselt lähedalasuvaid piirkondi. Hulgimüeloom põhjustab osteoklastide moodustumist, mis hävitavad kõhre ja luukoe ning moodustavad tühimikud.

Pahaloomulised osakesed toodavad spetsiaalseid valgumolekule, mida nimetatakse tsütokiinideks. Nende roll on järgmine:

1. Mitmete neoplasmide kasvu aktiveerimine. Mida rohkem rakke toodetakse, seda kiiremini tekivad uued kahjustuspiirkonnad.
2. Immuunsüsteemi halvenemine. Ta ei suuda enam toime tulla patoloogiliste rakkude hävitamisega, mille tagajärjel puutub organism kokku regulaarsete nakkushaigustega.
3. Osteoklastide kasvu stimuleerimine, mis põhjustavad hävingut luukoe. Selle tulemusena tekib patsiendil valu liigestes, sageli tekivad patoloogilised luumurrud.
4. Fibrogeeni ja elastiini tootvate fibroblastide arvu suurenemine. Selle tõttu suureneb plasma viskoossus, kehale tekivad verevalumid ja sageli tekib verejooks.
5. Vere hüübimise vähenemine, mõjutades maksa tööd.
6. Valkude metaboolse protsessi rikkumine. See põhjustab neerude aktiivsuse katkemist.

Hulgimüeloom ICD 10 nr C90.0 areneb enamikul juhtudel aeglaselt, pikka aega ilma kliiniliste tunnusteta.

Patoloogia sordid

Luude ja elundite müeloom jaguneb sõltuvalt kahjustuste arvust kahte tüüpi:

• Hulgimüeloom. See ilmub korraga mitmes kohas. Kõige sagedamini on kahjustatud selgroog, ribid, abaluud, kolju, jalgade ja käte luud. Mitmuse vorm esineb enamikul juhtudel.
• . Seda leidub ainult ühes kehaosas. See võib olla lülisamba müeloom, lümfisõlmed.

Olenemata sellest, kui palju koldeid leitakse, avaldub kliiniline pilt ühtemoodi, samuti ei muutu ravitaktika. Kuid siiski on hulgimüeloomi tüübi kindlaksmääramine oluline onkoloogilise hariduse õige diagnoosi ja prognoosi tegemiseks.

Vere müeloom eristub ka plasmarakkude asukoha järgi:

1. hajus. Seda tuvastatakse ebatüüpiliste rakkude moodustumisel luuüdis. iseloomulik tunnus on plasmarakkude paljunemine kogu selle piirkonnas.
2. Mitmekordne fookus. Seda eristab pahaloomuliste fookuste olemasolu, mis kloonivad ebatüüpilisi rakke ja aitavad kaasa luuüdi suuruse suurenemisele.
3. Hajus-fokaalne. Neoplasmiga kaasnevad nii mitmekordse kui ka hajus vorm patoloogia.

Luude ja vere müeloom jaguneb vastavalt rakkude koostisele:

• Plasmatsüütne. Seda iseloomustab küpsete plasmarakkude liigne arv, mis toodavad intensiivselt paraproteiine. See põhjustab hulgimüeloomi arengu pärssimist, mida ei saa ravida.
• Plasmablastiline. Seda haigust iseloomustab plasmablastide domineerimine, mis paljunevad aktiivselt ja toodavad väikeses koguses paraproteiine. Selline vere müeloom areneb kiiresti, reageerib hästi ravile.
• Polümorfotsellulaarne. See erineb plasmarakkude välimuse poolest pahaloomuliste kahjustuste kohtades varajases staadiumis arengut. See näitab patoloogia raske vormi esinemist.

Samuti on plasmarakuline müeloom krooniline ja äge. Esimene kulgeb aeglaselt, vähirakud paljunevad ainult luukoes. Patsient ei pruugi isegi haiguse olemasolust teadlik olla, kuna see ei mõjuta kuidagi tema heaolu.

Naha ja luu müeloomi äge vorm areneb kiiresti, millega kaasnevad ebatüüpiliste rakkude täiendavad patoloogilised häired, mille tõttu ilmuvad üha sagedamini uued plasmarakud.

Arengu põhjused

Vähi patoloogiaid pole veel täielikult uuritud, mistõttu on võimatu öelda täpset põhjust, miks luude müeloom tekkis. Arstid teavad ainult seda, millised tegurid võivad mõjutada tervete rakkude degeneratsiooni.

Seega areneb hulgimüeloom järgmiste nähtuste tõttu:

• Pärilikkus. Sageli on see patoloogia ka lastel, kelle vanematel oli hulgimüeloom. Teadlased on onkogeenide tuvastamiseks läbi viinud palju uuringuid, kuid need pole olnud edukad.
• Pikaajaline mõju organismile keemilised ained. Need võivad olla elavhõbedaaur, majapidamises kasutatavad insektitsiidid, asbest, benseeni derivaadid.
• Mis tahes tüüpi kiirguse mõju.
• Põletikuliste protsesside esinemine, mis esinevad krooniline vorm ja nõuab immuunsüsteemilt pikka vastust.

Kliinilised ilmingud

Hulgimüeloomi sümptomid on järgmised:

• Vähirakkude hävitavast toimest tingitud valulikud valud luudes.
• Valu südames, liigestes, mis on tingitud paraproteiinide kogunemisest neisse.
• Luude patoloogilised luumurrud, mis tekivad luukoes tühimike tekkimisel.
• Immuunsüsteemi halb toimimine. Haige luuüdi kaotab oma tootmisvõime piisav leukotsüüdid keha kaitsmiseks.
• Vere hüübimise halvenemine. See on ka müeloomi sümptom, mis mõjutab negatiivselt trombotsüütide aktiivsust.
• Neerude rikkumine.
• Aneemia. Hulgimüeloomi erütrotsüüte toodetakse üha vähem, mistõttu hemoglobiin langeb, kuded kannatavad hapnikunälja käes.

Müeloomi sümptomid hakkavad ilmnema alles siis, kui pahaloomulisi rakke on palju.

Diagnostika

Spetsialisti poole pöördudes kogub arst esmalt anamneesi. Tema jaoks on oluline teada, millal oli luuvalu, tundlikkuse häire, väsimus, nõrkus, kas esines verejooksu, kas kroonilised haigused, halvad harjumused.

• Neoplasmid luu- ja lihaskoes.
• Verejooks halva vere hüübimise tõttu.
• Naha kahvatus.
• Kardiopalmus.

Pärast ülevaatust määrab laboriuuringud. Nende hulka kuuluvad müeloomi vere- ja uriinianalüüsid. Üldine vereanalüüs võimaldab hinnata vedeliku omadusi. Hulgimüeloomiga patsientidel väheneb erütrotsüütide, trombotsüütide, neutrofiilide ja retikulotsüütide tase, kuid suureneb monotsüütide indeks. Hemoglobiin langeb, veres tuvastatakse plasmarakkude olemasolu. ESR-i tase tõuseb.

Pärast seda tehakse biokeemiline vereanalüüs. Luu müeloom võib esineda, kui üldvalgusisaldus on tõusnud, albumiinisisaldus on vähenenud ja selliste komponentide sisaldus nagu kaltsium, kusihape, kreatiniin ja uurea on suurenenud.

Üldine uriinianalüüs patoloogia juuresolekul näitab suurt suhtelist tihedust, erütrotsüütide olemasolu, kõrget valgusisaldust, silindrite olemasolu uriinis. Muutused selles kehavedelikus viitavad neerude rikkumisele.

Hulgimüeloomi diagnoosimine hõlmab ka müelogrammi. Seda kasutatakse luuüdi rakkude struktuuri uurimiseks. Spetsiaalse seadme abil torkab arst luu läbi ja võtab kahjustatud koe. Seejärel uuritakse saadud materjali mikroskoobi all.

Tehakse ka luuröntgen. See võimaldab tuvastada kahjustatud kudede piirkondi ja kinnitada neoplasmi olemasolu. Täielikkuse huvides saadakse pildid eest ja küljelt.

Hulgimüeloomi diagnoosimiseks on sageli ette nähtud kompuutertomograafia. Selle tehnika abil on võimalik tuvastada kahjustusi, luukoe hävimist ja kasvaja lokaliseerimist.

Ravi

Hulgimüeloomi ravil on oma peamine eesmärk pikendada patsiendi eluiga. Lõppude lõpuks on patoloogiat võimatu ravida. Neoplasmiteraapia on suunatud müeloomirakkude arengu ja paljunemise pärssimisele. Ravil on kaks suunda – keemiaravi ja sümptomite kõrvaldamine.

Esimene tehnika on kasvaja arengu peatamine kemikaalide abil. Teda peetakse kõige rohkem tõhus viis võitlus patoloogia vastu. Müeloomi saab ravida ühe või mitme kemikaaliga.

Üksiku neoplasmi sümptomaatiline ravi viiakse läbi kasutades kirurgiline sekkumine, mille käigus eemaldatakse kahjustatud luukoe piirkond. Kui müeloom on hulgi, siis see meetod ei tööta.

Sümptomite kõrvaldamine toimub ka valuvaigistite, kaltsiumi taset normaliseerivate, vere hüübimist parandavate ja neerude aktiivsust aktiveerivate ravimite kasutamisega.

Müeloomi ravi rahvapärased abinõud kehtib ka sümptomaatilise ravi kohta. Patsientidel on lubatud kasutada ravimtaimed kõrvaldamiseks kliinilised ilmingud, Immuunsüsteemi toimimise parandamine. Alates ravimtaimed soovitatav on kasutada hemlocki, vereurmarohi, piimalille, kinkefoili.

Raske hulgimüeloomi raviga kaasneb sageli võtmine narkootilised ained nagu morfiin.

Ärahoidmine

Kuna arstid ei saa hulgimüeloomi tekke täpset põhjust nimetada, puuduvad konkreetsed ennetusmeetmed. Kuid onkoloogiat on võimalik vältida, kui te ei luba radioaktiivsete ja toksiliste ainetega kokkupuudet kehaga.

Müeloom mõjutab rohkem nõrgestatud immuunsüsteemiga inimesi. Seetõttu on oluline säilitada terve ja aktiivne pilt elu. Füüsiline aktiivsus võib tugevdada inimese immuunsüsteemi.

Sama oluline on hulgimüeloomi ja selle ennetamise dieet. Toit peaks olema tasakaalustatud, mitmekesine, sisaldama palju vitamiini- ja mineraalainerikkaid toite. Peaks rohkem kasutama värsked köögiviljad, puuviljad, pähklid.

Müeloom - ohtlik patoloogia, mis on ravimatu ja viib surmani. Seetõttu on selle haiguse ennetamiseks hädavajalik järgida meetmeid.

Väga paljud inimesed seisavad silmitsi eluohtlike ja tervisehaiguste tekkega, millest üks on müeloom. Tasub mõista, mis haigus see on ja mis müeloomi sümptomid aitab meil seda õigel ajal diagnoosida.

Juhtivad kliinikud välismaal

Müeloomi kirjeldus ja oht

Müeloom on onkoloogiline haigus, mis mõjutab luuüdi ja põhjustab luukoe aktiivset hävimist. Seda esineb peamiselt vanematel inimestel ja mehed on haiguse tekkele palju vastuvõtlikumad kui naised.

Selle diagnoosiga inimesed vajavad viivitamatut arstiabi. Kaotatud aeg kutsub esile tüsistused, mis halvendavad inimese üldist seisundit, sest normaalsed vererakud hakkavad asenduma kasvajarakkudega ning organism kaotab kaitsefunktsiooni viirus- ja nakkushaiguste vastu.

Haigus on ohtlik mitmete terviseprobleemidega, luude, immuunsüsteemi ja neerude kahjustustega. Patsient väsib kiiresti, tema luud muutuvad väga hapraks, mis on kahjustuste, luumurdude ja pragude tagajärg. Inimene kannatab kehas sagedaste nakkus- ja põletikuliste protsesside all. Kui kaua sellise diagnoosiga inimene elab, sõltub paljudest teguritest ja haiguse diagnoosimise staadiumist.

Mis on asümptomaatiline periood?

Enne kui haigus hakkab inimkehas täielikult domineerima, läbib see mitu etappi. Asümptomaatiline periood on hulgimüeloomi üks etappidest, mille käigus haigus kulgeb ilma patsiendi seisundi ja kliiniliste tunnuste muutumiseta. See periood võib kesta kuni viisteist aastat. Aasta jooksul ennetavad uuringud valk määratakse uriini analüüsimisel. Samuti võite näha kõrget ESR-i vereanalüüsis ja suurenenud M-gradienti, kui teete vereseerumis valguelektroforeesi, mis viitab ebanormaalsete immunoglobuliinide esinemisele selles.

Tavalised müeloomi sümptomid, mida võib segi ajada teiste haigustega

Sageli on mõned hulgimüeloomi sümptomid väga sarnased teiste haigustega. erinevaid kehasid ja inimsüsteemid:

1. Müeloomi esimesed sümptomid ilmnevad valulik tunne luudes. Öösel või pärast kehaasendi muutumist rändavad need aistingud läbi keha, põhjustades ebamugavust. Valu võib levida ka rinnus. Sellised sümptomid viitavad tavaliselt amüloidoosi esinemisele.
2. Haiguse teatud staadiumis on see iseloomulik, millega kaasneb inimese nõrkus ja väsimus, kahvatus nahka ja südamepuudulikkus.
3. Sümptomid, nagu kaalulangus ja palavik, mis sageli ilmnevad siis, kui müeloom on kaugele arenenud ja sellega kaasnevad nakkushaigused, võib segi ajada anoreksia ja teiste ohtlike haigustega.
4. Haiguse varases staadiumis võivad ilmneda iseloomulikud sümptomid neerupuudulikkus: iiveldus, oksendamine, suurenenud väsimus ja nõrkus kehas.

Et mitte segi ajada müeloomi teiste haigustega, on vaja mitte ise ravida, vaid usaldada spetsialiste! Arstid saavad läbi viia teie keha täieliku läbivaatuse, õigeaegselt tuvastada kasvaja ja pakkuda vajalikku ravi.

Välismaa kliinikute juhtivad spetsialistid

Esimesed märgid

Hulgimüeloomi varajasteks nähtudeks võivad olla väsimus, vähenenud füüsiline aktiivsus, isutus ja kaalulangus. Samuti on iseloomulik luude valu, mis kipub tugevnema ega taandu pärast valuvaigistite võtmist.

Seerumis võib näha suurenenud sisu kaltsium. Selle tulemusena suureneb uriini hulk, keha dehüdreerub, inimene tunneb iiveldust ja algab oksendamine.

Müeloomi tüüpiline sümptom

Müeloomi küpsed täpsed sümptomid

Kui pahaloomuliste rakkude aktiivne areng algab, on punaste vereliblede küpsemine häiritud. Hulgimüeloomi iseloomustavad sellised küpsed sümptomid:

• väsimus;
• nõrkus;
• naha kahvatud osad;
• vaevaline hingamine;
• peavalu.

Paljud seisavad silmitsi üha kasvavate nakkushaigustega, mille vallandavad sageli bakterid. Küpse müeloomi korral on need kuseteede infektsioonid.

Samuti põhjustab hulgimüeloom trombotsüütide puudulikkust. Seetõttu on suurenenud verejooks, mis on haiguse teine ​​iseloomulik sümptom. Inimesed hakkavad ninast sagedamini veritsema ja naistel on endiselt suurenenud menstruatsioon.

hulgimüeloom

Üks müeloomi tunnuseid on muutused närvisüsteem. Kui jäsemete pikad närvid on kahjustatud, terav valu ja tundlikkus kaob. Esineb ka juhtumeid, kus inimesel hakkab halvatus, alakeha tundlikkuse kaotus ja isegi uriinipidamatus.

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Väga sageli määratakse haiguse esinemine juhuslikult: röntgeni- või vereanalüüsi tulemuste järgi, mis on määratud, kahtlustades muid haigusi või ennetavate uuringute käigus. Samuti diagnoositakse haigust patsientidel, kes pöördusid spetsialisti poole ja kaebavad:

• valu luudes (sageli seljas);
• naha nõrkus ja kahvatus;
• sagedamini nakkushaigused.

Kõik need sümptomid ei viita alati müeloomi tekkele ja võivad olla muude haiguste tagajärg. Kui aga mõni neist ilmneb, on vaja ühendust võtta spetsialistidega, kes viivad läbi täielik läbivaatus ja aitab mõista ilmnenud sümptomite olemust ning õigeaegselt läbi viia vajalikku ravi.

Mis juhtub, kui ignoreerite müeloomi märke ja sümptomeid?

Ärge mingil juhul ignoreerige hulgimüeloomi sümptomeid ja keelduge ravist. See võib olla eluohtlik ja põhjustada ka:

1. Luude luumurrud, mis on põhjustatud kasvaja aktiivsest kasvust neis.
2. Surve lülisamba piirkonnas, mis põhjustab üla- ja alajäsemete tundlikkuse halvenemist või halvatust
3. Sagedased infektsioonid ja põletikulised haigused, mis on müeloomiga patsientide peamine surmapõhjus.
4. Aneemia, mida iseloomustab aneemia ja madal sisaldus sellel on hemoglobiin.
5. Kõrge verejooks.
6. Kooma, mis on põhjustatud ajuveresoonte valendiku sulgemisest valguga.
7. Neerufunktsiooni kahjustus.

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed pole arstidele seni teada, sest teatud riskitegureid, mida oma elust välja jätta, ei ole. Samuti puuduvad varajased meetodid haiguse diagnoosimiseks enne väljendunud sümptomite ilmnemist. Seetõttu seisneb kogu ennetus tavaliselt kokkupuute piiramises radioaktiivsete, keemiliste ja mürgised ained mis on ohtlikud inimeste tervisele ja elule.

Hulgimüeloomi kordumise vältimiseks peab patsient järgima järgmisi reegleid:

• regulaarselt läbi viima raviarsti määratud säilitusravi;
• järgige kindlasti dieeti;
• lõpetage alkoholi joomine ja suitsetamine;
• pakkuda keha hea uni ja puhata;
• minna füsioteraapiasse, mida soovitavad eksperdid;
• ärge viivitage tekkivate tüsistuste ravi, mis võivad kaasneda remissiooniperioodiga.

Ei tohiks ignoreerida müeloomi sümptomid mis ilmnevad haiguse varases staadiumis. See võib põhjustada väga tõsiseid tüsistusi. Õigeaegne ravi aitab mitte ainult eemaldada haiguse olemasolevaid sümptomeid, vaid ka maksimeerida inimese elu kestust ja kvaliteeti tulevikus.

Kirjeldus:

hulgimüeloom- see on pahaloomuline kasvaja veresüsteemi, mis kuulub paraproteineemiliste hemoblastooside rühma, mis on tingitud plasmarakkude kontrollimatust proliferatsioonist luuüdis, mis on võimelised tootma suures koguses monoklonaalset immunoglobuliini (IgG, IgA, IgD, IgE) või kappa- või lambdavalgust. ketid.
Epidemioloogia. Hulgimüeloomi esinemissagedus on ligikaudu 40 juhtu miljoni elaniku kohta. Keskmine vanus patsiendid diagnoosimise ajal - 60-65 aastat, umbes 2% patsientidest, kes on vanemad kui 40 aastat. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Esinemise põhjused:

Hulgimüeloomi etioloogia ei ole teada. Võimalikud riskitegurid hõlmavad kokkupuudet radioaktiivsete ainete, pestitsiidide, benseeni ja mõnede orgaaniliste lahustega.
Tavaliselt esineb müeloom mitme lüütilise luukasvaja, osteoporoosi ja luuüdi difuusse plasmatsütoosiga. Plasmas ringleb märkimisväärne kogus patoloogilist monoklonaalset immunoglobuliini (müeloomi valke), mida toodavad plasmarakud, mille tulemusena võib suureneda selle maht ja üldine vere viskoossus. Müeloomi valgud interakteeruvad vere hüübimisfaktoritega ja trombotsüütide ümbrisega mõjutavad nende funktsiooni ja suurendavad verejooksu.
Plasmarakkudel on lisaks müeloomivalkudele ka võime toota erinevaid tsütotoksilisi tegureid, näiteks osteoklastide funktsiooni aktiveerivat faktorit. Osteoklastid põhjustavad luu resorptsiooni, mille tagajärjeks on luuvalu, patoloogilised luumurrud ja tekivad. Luuüdi infiltratsioon plasmarakkudega põhjustab erineva raskusastmega ja/või trombotsütopeeniat. Leukotsüütide arvu vähendamine ja sünteesi rikkumine normaalsed immunoglobuliinid võib põhjustada humoraalse ja vähemal määral rakulise immuunsuse depressiooni, mis muudab sellised patsiendid paljudele infektsioonidele (peamiselt bakteriaalsetele) väga vastuvõtlikuks.

Sümptomid:

Haiguse kliinilised tunnused on üsna mitmekesised. Patsiendid kurdavad tavaliselt pidevat valu luudes, seljas ja alaseljas, mis on kombineeritud kasvu aeglustumise ja osteoporoosiga (eriti meestel ja naistel enne menopausi). Võimalik kokkusurumine selgroog ja seljaaju närvid koos sobivate neuroloogiliste sümptomitega (paraparees ja düsfunktsioon vaagnaelundid). Patoloogilised luumurrud on patsientidel tavalised.
Hulgimüeloomiga patsiendid kannatavad sagedaste nakkuslike tüsistuste all (põhjustavad peamiselt Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, gramnegatiivsed mikroorganismid), tunnevad nõrkust, aneemia ja kasvajaga seotud õhupuudust, võivad esineda iseloomulikud sümptomid. Tulemuseks võivad olla suurenenud verejooksu ilmingud. Mõnel patsiendil on müeloomi kulg asümptomaatiline ning haigus avastatakse vereanalüüsi käigus, mis tehakse muul põhjusel.

Diagnostika:

AT üldine analüüs veres võib olla märgatav erütrotsütopeenia, leukopeenia ja trombotsütopeenia. eriline diagnostiline väärtus on ESR-i tõus. Vere seerumi uurimisel tõmbab sageli tähelepanu väljendunud proteineemia, mis tuleneb teatud klassi monoklonaalsete immunoglobuliinide suurenenud tootmisest plasmarakkudes. Hulgimüeloomiga patsientide uriinis võib tuvastada proteinuuria, mis on sageli positiivne reaktsioon Bence-Jonesi valgu suhtes (pange tähele, et see reaktsioon ei ole müeloomi patognoomiline ja seda võib täheldada muude patoloogiliste seisundite korral).
Luustiku luude (rindkere, vaagna, kolju, õlavarreluu ja reieluu, lülisamba) röntgenuuring võimaldab tuvastada neis luude resorptsiooni ja osteoporoosi koldeid. Sellega seoses tuleb meeles pidada, et hulgimüeloomile iseloomulikke spetsiifilisi radioloogilisi tunnuseid ei ole. Osteodestruktsiooni puudumine ei välista haigust ja nende olemasolu peetakse diagnoosi kinnitamiseks ebapiisavaks.
Hulgimüeloomi diagnoosi kinnitamiseks on vaja teha rinnaku punktsioon, millele järgneb müelogrammi loendus, mis võimaldab tuvastada plasmarakkude infiltratsiooni luuüdis. Haiguse mitme fookuskaugusega vormide korral, kui luuüdi difuusne kahjustus puudub, võib müelogramm siiski olla normaalne. Teiste hulgimüeloomi nähtude (osteodestruktsioon, monoklonaalne immunoglobulinopaatia) esinemisel tuleb diagnoosi kinnitamiseks määrata rinnaku korduvad punktsioonid erinevates kohtades, niudeluu trepanobiopsia, punktsioonid luukasvajate piirkondades, koos vaidlusi tekitavad küsimused võimalik on kahjustatud luu (ribid, abaluu) resektsioon.
Hulgimüeloomi diagnoosi peetakse usaldusväärseks järgmiste märkide kombinatsiooni korral:
1. Plasmarakkude arv luuüdis on >/=10% ja/või tuvastatakse üksiku raku olemasolu, mida kinnitab biopsia.
2. Monoklonaalse valgu tuvastamine vereplasmas ja/või uriinis (kui monoklonaalset valku ei tuvastata, peaks plasmarakkude arv luuüdis ületama 30%).
3. Kaltsiumi tase veres - normi ülempiiril või üle selle, neerupuudulikkus (kreatiniin> 20 µmol / l), aneemia (hemoglobiin alla 100 g / l), hävimiskolded luudes või (kui ainult osteoporoos, siis peab diagnoosi kinnitamiseks olema luuüdis rohkem kui 30% plasmarakkudest).

Ravi:

Hulgimüeloomiga patsientide ravi seisneb kemoteraapias, mille eesmärk on võidelda kasvaja klooni vastu ja haiguse kulgemisega seotud tüsistuste (aneemia sündroom, luuresorptsiooni sündroom, neerupuudulikkus jne) korrigeerimine.
Tuleb märkida, et patsientide seisund, kellel ei ole kliinilised sümptomid haigused, normaalne tase hemoglobiini ja kaltsiumi sisaldus plasmas, neerufunktsioonis ja luuresorptsiooni sündroomis ei esine kõrvalekaldeid, võib püsida pikka aega stabiilsena ("hõõguv" või "laisk" müeloom) ega vaja spetsiifiline ravi. Sellised patsiendid peavad aga iga 3 kuu järel läbima põhjaliku arstliku läbivaatuse ning uurima paraproteiini sisaldust plasmas ja uriinis.
Raske haigusega patsiendid Kliinilised tunnused või haigus progresseerub, tuleb läbi viia keemiaravi kuurid.
Kõige sagedamini määratakse patsientidele ravi esimeses etapis melfalaani ja prednisooni kombinatsiooni. Reeglina on selline raviskeem vastuvõetav eakatele patsientidele, kellel ei ole ette nähtud suurte annuste ravi luuüdi autotransplantatsiooniga. Melfalaani kasutatakse annuses 6-8 mg / m2 päevas koos prednisolooniga annuses 40-60 mg / päevas 4-7 päeva jooksul 4-6-nädalaste intervallidega. Ravi jätkub kuni saavutatakse maksimaalne ravivastus (kokku 9-12 kuud). Sellised raviskeem võimaldab mõne kuu jooksul saavutada 50% patsientidest paraproteiini taseme languse 50% võrra. Kestus positiivne mõju Alates ravist on 18-24 kuud, pikeneb selle skeemi järgi ravitavate patsientide keskmine eluiga 2-4 aasta võrra. Keemiaravi jätkamine pärast haiguse stabiilse faasi (platoofaasi) saavutamist ei mõjuta remissiooni kestust. Täielikku remissiooni saavutatakse harva. Tuleb meeles pidada, et melfalaani tuleb neerupuudulikkusega patsientidel kasutada ettevaatusega.
Üsna laialdaselt kasutatav on VAD-protokoll. Selles protokollis kasutatakse vinkristiini ja adriamütsiini 4 päeva jooksul pideva infusioonina kombinatsioonis suure annuse suukaudse deksametasooniga. Selline ravi võimaldab saavutada märkimisväärse protsendi täielikest remissioonidest (60-70% lühikese aja jooksul). VAD-protokollil pole tüvirakkudele olulist mõju ja see on ideaalne režiim enne autotransplantatsiooni. Samal ajal on sellisel ravil olulisi puudusi, mis on seotud vajadusega kasutada keemiaravi ravimite infusiooniks keskveeni kateetrit, mis võib põhjustada kateetriga seotud infektsiooni ja hüübimiskomplikatsioone.
Üsna tõhusaks äsja diagnoositud müeloomi raviks peetakse ka deksametasooni pulssravi annuses 40 mg päevas 4 päeva jooksul koos 4-päevase ravipausiga. Terapeutiline vastus on 40-50% või rohkem, positiivset vastust täheldatakse pärast mitut tsüklit. Deksametasooni pulssteraapial on aga palju kõrvaltoimeid, mis on sarnased glükokortikosteroidhormoonide suurte annuste kasutamisel tekkivatele kõrvaltoimetele (meeleoluhäired, unetus, ärrituvus, tähelepanuhäired, vedelikupeetus kehas, kehakaalu tõus, steroidne diabeet, seedetrakti häired, nakkushaigused tüsistused, proksimaalsete lihaste nõrkus, sealhulgas areng).
Mõnel juhul määratakse patsientidele kombineeritud (protokollid M2, ABSM jne). Reeglina ei ole mitme keemiaravi ravimite kombinatsiooni kasutamisel ülaltoodud skeemidega võrreldes olulisi eeliseid, kuid see suurendab toksilist toimet patsiendi kehale.
Patsiente, kes ei ole esmavaliku ravile positiivselt reageerinud, peetakse perifeersete tüvirakkude autotransplantatsiooni potentsiaalseteks kandidaatideks.
Suure annusega keemiaravi, millele järgneb autotransplantatsioon, peetakse üheks kõige tõhusamaks kaasaegsed meetodid hulgimüeloomi ravi (täielik remissioon saavutati 24-75% patsientidest, osaline remissioon - 76-90%), kuid see meetod ei ravi täielikult see patoloogia(enam kui 90% patsientidest kogeb tulevikus haiguse ägenemisi). Patsientide keskmine eluiga pärast suurte annustega ravi on 4-5 aastat, retsidiivivaba periood kestab ligikaudu 18-24 kuud. Siirdamisprotseduuriga seotud suremus on madal (umbes 1%). Autotransplantatsioon ei ole näidustatud eakatele (üle 70-aastastele) ja tõsiste kaasuvate haigustega patsientidele.
Tänapäeval puuduvad selged soovitused ravi määramiseks patsientidele, kes on saavutanud remissiooni. Uurimisprotokollide raames kasutatakse selleks kõige sagedamini prednisolooni, alfa-interferooni ning uuritakse talidomiidi kasutamise efektiivsust.
Sest tõhus ravi luukahjustuste korral hulgimüeloomi korral on äärmiselt oluline juba algusest peale määrata piisav keemiaravi ja vajadusel luu kiiritus. Luu kiiritus on ette nähtud seljaaju kokkusurumiseks, pikaajaliseks tugevaks valu sündroomiks, patoloogiliste luumurdude raviks ja ennetamiseks.
Luukoe paranemise protsessi kiirendamiseks on soovitatav välja kirjutada bisfosfonaadid - pamidronaat (Aredia), zoledroonhape (Zometa), klodronaat (Bonefos). Arediat manustatakse intravenoosselt üks kord iga 3-4 nädala järel annuses 120 mg ja seda peetakse neerufunktsiooni kahjustusega patsientidele kõige ohutumaks ravimiks. Üks neist parimad ravimid selle rühma esindajate hulgas hüperkaltseemia korrigeerimiseks on Zometa. Ravimit kasutatakse annuses 4 mg 15-minutilise infusioonina iga 3–4 nädala järel. Bonefost kasutatakse intravenoosse 2-tunnise infusioonina annuses 300 mg päevas 7 päeva jooksul, alternatiivse ravimeetodina võib kasutada ravimi suukaudset manustamist - 1600 mg päevas.
Uus meetod lülisamba hävimise raviks on kofoplastika kasutamine vedela tsemendi sisseviimisega, mis võimaldab tugevdada. selgroog ja vähendada. Patsientidel, kellel pole patoloogilisi luumurde, soovitatakse mõõdukat füüsiline harjutus eriti ujumine ja kõndimine.
Hulgimüeloomiga kaasneva aneemia sündroomi korrigeerimiseks kasutatakse raua- ja B12-vitamiini preparaate (nende elementide samaaegse vaeguse korral) ning punaste vereliblede transfusiooni. Samuti on aneemia raviks erütropoetiini (Eprex, Recormon jt) määramine patogeneetiliselt põhjendatud. Erütropoetiinravi esimene samm on "annuse laadimine", kui ravimit manustatakse annuses 40 000 ühikut nädalas. Kui pärast 4-nädalast ravimi võtmist näidatud annuses hemoglobiinisisaldus ei tõusnud, suurendatakse erütropoetiini annust 60 000 ühikuni. Ravi jätkub seni, kuni hemoglobiinitase tõuseb 120 g/l-ni ja peatub, kui hemoglobiini tase on 140 g/l. Säilitusravi erütropoetiiniga viiakse läbi kolm korda nädalas annuses 10 000 ühikut, vajadusel suurendades annust kuni 20 000 ühikuni.
Hulgimüeloomiga nefropaatiaga patsientide ravi oluline komponent on piisav hüdratsioon, leeliseliste lahuste transfusioonid ja plasmaferees. Neerupuudulikkusega patsientidel tuleb piirata nefrotoksiliste ravimite (intravenoossed kontrastained, aminoglükosiidid, vankomidiin, amfoteritsiin B, atsükloviir, tsüklofosfamiid, diureetikumid, bisfosfonaadid - välja arvatud aredia) kasutamist.
Neerupuudulikkusega patsientidele keemiaravi manustamisel tuleks eelistada raviprotokolle ja deksametasooni monoteraapiana, kuna need tagavad kiire tervendav toime ilma täiendavate toksiliste mõjudeta neerudele, nagu võib täheldada melfalaani puhul.
Nakkuslike tüsistuste põhjuseks äsja diagnoositud müeloomiga patsientidel on tavaliselt Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, Herpes zoster. On kindlaks tehtud, et nakkuslikud tüsistused esinevad sagedamini esimese 3 kuu jooksul alates ravi algusest ja haiguse ägenemise ajal. Sel perioodil võib müeloomiga patsientidele määrata antibiootikume ja sulfoonamiide ​​(näiteks biseptooli), et vältida nakkuslikke tüsistusi. Bakteriaalset infektsiooni ravitakse vastavalt üldised põhimõtted ratsionaalne antibiootikumravi, võttes arvesse üksikute ravimite nefrotoksilisust.
Kaasaegne ravi aitab pikendada müeloomihaigete eluiga. Keskmine eeldatav eluiga piisava ravi korral on 50 kuud.

seda neoplastiline haigus vereplasma rakkudest (leukotsüütide alatüüp, st valged verelibled). Kell terve inimene need rakud osalevad immuunkaitseprotsessides, luues antikehi. Hulgimüeloomi (nimetatakse ka müeloomiks) korral kogunevad ebanormaalsed plasmarakud luuüdis ja luudesse, häirides normaalsete vererakkude tootmist ja luu struktuuri. Mõnikord võib kuulda luumüeloomist, lülisamba hulgimüeloomist, neerudest või verest, kuid need pole päris õiged nimetused. Müeloom viitab juba hematopoeetilise süsteemi ja luude kahjustusele.

Müeloomi klassifikatsioon

Haigus on heterogeenne, võib eristada järgmisi võimalusi:

teadmata päritoluga monoklonaalne gammopaatia on haiguste rühm, mille puhul ühte tüüpi (kloon) B-lümfotsüütide (need on immuunreaktsioonides osalevad vererakud) liig toodab ebanormaalseid eri klassi immunoglobuliine, mis kogunevad erinevatesse organitesse ja häirivad nende tööd. töö (väga sageli on kahjustatud neerud).

lümfoplasmatsüütiline lümfoom (ehk mitte-Hodgkini lümfoom), mille puhul väga suur hulk sünteesitud M-klassi immunoglobuliine kahjustab maksa, põrna ja lümfisõlmi.

Plasmatsütoomi on kahte tüüpi: isoleeritud (mõjutab ainult luuüdi ja luid) ja ekstramedullaarne (plasmarakkude akumuleerumine toimub pehmed koed nt mandlites või põskkoobastes). Isoleeritud luu plasmatsütoom areneb mõnel juhul hulgimüeloomiks, kuid mitte alati.

Hulgimüeloom moodustab kuni 90% kõigist juhtudest ja mõjutab tavaliselt mitut elundit.

Samuti eristatakse:

asümptomaatiline (haisev, asümptomaatiline müeloom)

aneemiaga müeloom, neerude või luude kahjustus, st. sümptomitega.

Müeloomi kood vastavalt ICD-10: C90.

Hulgimüeloomi staadiumid

Staadiumid määratakse sõltuvalt beeta-2 mikroglobuliini ja albumiini kogusest vereseerumis.

1. astme müeloom: beeta-2 mikroglobuliini tase alla 3,5 mg/l ja albumiini tase 3,5 g/dl või rohkem.

2. staadiumis müeloom: beeta-2 mikroglobuliin kõigub vahemikus 3,5 mg/l kuni 5,5 mg/l või albumiini tase on alla 3,5, samas kui beeta-2 mikroglobuliin on alla 3,5.

3. astme müeloom: seerumi beeta-2 mikroglobuliinide tase on üle 5,5 mg/l.

Hulgimüeloomi põhjused ja patogenees

Müeloomi põhjus pole teada. Haigestumise riski suurendavad mitmed tegurid:

Vanus. Kuni 40. eluaastani hulgimüeloom peaaegu ei haigestu, 70 aasta pärast suureneb risk haigestuda oluliselt

Mehed haigestuvad sagedamini kui naised

Mustanahalistel inimestel on kaks korda suurem tõenäosus haigestuda müeloomi kui kaukaaslastel või aasialastel

Olemasolev monoklonaalne gammopaatia. Ühel inimesel 100-st muutub gammopaatia hulgimüeloomiks.

perekonna ajalugu müeloom või gammopaatia

Immuunsüsteemi häired (HIV või immunosupressiivsete ravimite kasutamine)

Kokkupuude kiirgusega, pestitsiididega, väetistega

Luuüdi toodab normaalsetes tingimustes rangelt määratletud koguses B-lümfotsüüte ja plasmarakke. Hulgimüeloomi korral on nende tootmine kontrolli alt väljas, luuüdi täitub ebanormaalsete plasmarakkudega ning normaalsete valgete ja punaste vereliblede tootmine väheneb. Samal ajal toodavad sellised rakud infektsioonide vastu võitlemisel kasulike antikehade asemel valke, mis võivad kahjustada neere.

Hulgimüeloomi sümptomid ja nähud

Müeloomi kahtlustavad märgid:

Luuvalu, eriti ribides ja selgroos

Patoloogilised luumurrud

Sagedased, korduvad infektsioonid

Väljendas üldine nõrkus, pidev väsimus

Kaalukaotus

pidev janu

Verejooks igemetest või ninast naistel - raske menstruatsioon

Peavalu, pearinglus

Iiveldus ja oksendamine

Sügelev nahk

Müeloomi diagnoos

Diagnoosi panemine võib olla keeruline, sest hulgimüeloomi korral ei ole ilmset kasvajat näha ja mõnikord kulgeb haigus ilma sümptomiteta.

Hulgimüeloomi diagnoosib tavaliselt hematoloog. Küsitluse käigus selgitab arst välja selle patsiendi haiguse peamised sümptomid, selgitab välja, kas esineb verejooksu, luuvalu, sagedased külmetushaigused. Siis kulutada täiendavad uuringud vajalik haiguse täpseks diagnoosimiseks ja staadiumi määramiseks.

Müeloomi kliiniline vereanalüüs näitab sageli vere viskoossuse suurenemist ja erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) suurenemist. Trombotsüütide ja erütrotsüütide arv, hemoglobiin on sageli vähenenud.

Elektrolüütide vereanalüüsid näitavad sageli kõrgenenud kaltsiumisisaldust; vastavalt biokeemiline analüüs suurendatakse üldvalgu kogust, määratakse neerufunktsiooni kahjustuse markerid - suur hulk uureat, kreatiniini.

Ebanormaalsete antikehade (paraproteiinide) tüübi ja koguse hindamiseks tehakse paraproteiini vereanalüüs.

Uriinis määratakse sageli ebanormaalne valk (Bence-Jonesi valk), mis on immunoglobuliinide monoklonaalne kerge ahel.

Luude (kolju, lülisamba, reieluu ja vaagna luud) näitab müeloomile iseloomulikke kahjustusi.

Luuüdi punktsioon on kõige täpsem viis diagnoosimiseks. Peenikese nõelaga võetakse tükk luuüdist, tavaliselt tehakse punktsioon rinnaku või vaagnaluu sisse. Seejärel uuritakse saadud rakkudest laboris mikroskoobi all degenereerunud plasmarakke ja viiakse läbi tsütogeneetiline uuring, et tuvastada muutusi kromosoomides.

Kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia, PET-skaneerimine võimaldavad tuvastada neis kahjustusi.

Hulgimüeloomi ravimeetodid

Hetkel kasutusel erinevaid meetodeid ravi ennekõike ravimteraapia milles ravimeid kasutatakse erinevates kombinatsioonides.

Sihtotstarbeline ravi ravimitega (bortesomiib, karfilzomiib (pole Venemaal registreeritud), mis valgu sünteesile avaldatava toime tõttu põhjustavad plasmarakkude surma.

Teraapia bioloogilised preparaadid, nagu talidomiid, lenalidomiid, pomalidomiid, stimuleerivad oma immuunsussüsteem võidelda kasvajarakkudega.

Keemiaravi tsüklofosfamiidi ja melfalaaniga, mis pärsivad kasvu ja põhjustavad kiiresti kasvavate kasvajarakkude surma.

Kortikosteroidravi (lisaravi, mis suurendab peamiste ravimite toimet).

Luutiheduse suurendamiseks on ette nähtud bisfosfonaadid (pamidronaat, zoledroonhape).

Valuvaigistid, sealhulgas narkootilised analgeetikumid, kasutatud äge valu(väga levinud kaebus hulgimüeloomi korral), patsiendi seisundi leevendamiseks kohaldada kirurgilised meetodid ja kiiritusravi.

Kirurgiline ravi on vajalik näiteks selgroolülide fikseerimiseks plaatide või muude vahenditega, kuna luukude, sealhulgas selgroog, hävib.

Pärast keemiaravi tehakse sageli luuüdi siirdamist, samas kui kõige tõhusam ja ohutum on autoloogne luuüdi tüvirakkude siirdamine.Selleks protseduuriks kogutakse punaseid luuüdi tüvirakke. millele järgneb keemiaravi (tavaliselt suured annused vähivastased ravimid, mis hävitavad vähirakke. Pärast täielikku ravikuuri läbimist tehakse operatsioon varem võetud proovide siirdamiseks ja selle tulemusena hakkavad kasvama normaalsed punased luuüdirakud.

Mõned haiguse vormid (peamiselt "haisev" melanoom) ei vaja kiiret ja aktiivne ravi. Keemiaravi põhjustab tõsiseid kõrvalnähte ja mõnel juhul tüsistusi ning mõju haiguse kulgemisele ja prognoosile asümptomaatilise "hõõguva" hulgimüeloomi korral on küsitav. Sellistel juhtudel viiakse läbi regulaarne kontroll ja protsessi ägenemise esimeste märkide ilmnemisel alustatakse ravi. Kontrolluuringute plaani ja nende läbiviimise regulaarsuse koostab arst iga patsiendi jaoks individuaalselt ning nende tähtaegade ja kõigi arsti soovituste järgimine on väga oluline.

Hulgimüeloomi tüsistused

Tugev luuvalu, mis nõuab tõhusat valuvaigistit

Neerupuudulikkus, mis vajab hemodialüüsi

Sagedased nakkushaigused, sh. kopsupõletik (kopsupõletik)

Luude hõrenemine koos luumurdudega (patoloogilised luumurrud)

Aneemia, mis nõuab vereülekannet

Hulgimüeloomi prognoos

"Hõõguva" müeloomi korral ei pruugi haigus progresseeruda aastakümneid, kuid vajalik on regulaarne arsti jälgimine, et õigeaegselt märgata protsessi aktiveerumise märke, luude hävimise koldeid või luude arvu suurenemist. plasmarakkude sisaldus luuüdis üle 60% viitab haiguse ägenemisele (ja prognoosi halvenemisele).

Müeloomi ellujäämine sõltub vanusest ja üldine seisund tervist. Praegu on prognoos üldiselt muutunud optimistlikumaks kui isegi 10 aastat tagasi: 100 müeloomiga inimesest 77 elab vähemalt aasta, 47 100-st - vähemalt 5 aastat, 33 100-st - vähemalt 10 aastat. aastat.

Hulgimüeloomi surma põhjused

Enamasti põhjustavad nakkuslikud tüsistused (nt kopsupõletik) surma, aga ka surmaga lõppenud verejooksu (seotud madala trombotsüütide arvu ja hüübimishäiretega), luumurdude, raske neerupuudulikkuse ja kopsuemboolia.

Dieet hulgimüeloomi korral

Müeloomi toit peaks olema mitmekesine, sisaldama piisavas koguses köögivilju ja puuvilju. Soovitatav on vähendada maiustuste, konservide ja valmis pooltoodete tarbimist. eriline dieet te ei saa sellest kinni pidada, kuid kuna müeloomiga kaasneb sageli aneemia, on soovitatav regulaarselt süüa rauarikkaid toite (tailiha punane liha, paprika, rosinad, rooskapsas, brokkoli, mango, papaia, guajaav).

Ühes uuringus näidati, et kurkum hoiab ära resistentsuse keemiaravi suhtes. Hiirtega tehtud uuringud on näidanud, et kurkumiin võib aeglustada vähirakkude kasvu. Samuti võib kurkumi lisamine oma dieeti keemiaravi ajal mõnevõrra leevendada iiveldust ja oksendamist.

Kõik muudatused dieedis tuleb kooskõlastada raviarstiga, eriti keemiaravi ajal.

- küpsete diferentseerunud plasmarakkude pahaloomuline proliferatsioon, millega kaasneb monoklonaalsete immunoglobuliinide suurenenud tootmine, luuüdi infiltratsioon, osteolüüs ja immuunpuudulikkus. Müeloom tekib luuvalu, spontaansete luumurdude, amüloidoosi, polüneuropaatia, nefropaatia ja CRF-i, hemorraagilise diateesiga. Hulgimüeloomi diagnoosi kinnitavad luustiku radiograafia, kompleksne laboriuuring, luuüdi biopsia ja trepanobiopsia. Hulgimüeloomi korral tehakse mono- või polükemoteraapiat, kiiritusravi, luuüdi autotransplantatsiooni, plasmatsütoomi eemaldamist, sümptomaatilist ja palliatiivset ravi.

Haiguse sagedane ilming on müeloomnefropaatia koos püsiva proteinuuriaga, silindruria. Neerupuudulikkus võib olla seotud nefrokaltsinoosi tekkega, samuti AL-amüloidoosi, hüperurikeemia, sagedaste infektsioonidega kuseteede, Bence-Jonesi valgu ületootmine, mis põhjustab neerutuubulite kahjustusi. Hulgimüeloomiga võib areneda Fanconi sündroom - neeruatsidoos, millega kaasneb kontsentratsiooni ja uriini hapestumine, glükoosi ja aminohapete kadu.

Müeloomiga kaasneb aneemia, erütropoetiini tootmise vähenemine. Raske paraproteineemia tõttu suureneb ESR märkimisväärselt (kuni 60-80 mm / h), suureneb vere viskoossus ja rikutakse mikrotsirkulatsiooni. Hulgimüeloomiga areneb immuunpuudulikkuse seisund, suurenenud vastuvõtlikkus bakteriaalsed infektsioonid. Juba sees algperiood see viib kopsupõletiku, püelonefriidi tekkeni, mis 75% juhtudest raske kurss. Nakkuslikud tüsistused on hulgimüeloomi üks peamisi otseseid suremuse põhjuseid.

Hüpokoagulatsiooni sündroomi hulgimüeloomi korral iseloomustab hemorraagiline diatees kapillaaride hemorraagiate (purpur) ja verevalumite, igemete, nina, seedetrakti ja emaka limaskestade veritsusega. Üksik plasmatsütoom esineb rohkem varajane iga, on aeglase arengu, harva kaasnevad luuüdi, luustiku, neerude, paraproteineemia, aneemia ja hüperkaltseemia kahjustusega.

Müeloomi diagnoos

Hulgimüeloomi kahtluse korral tehakse põhjalik füüsiline läbivaatus, luude ja pehmete kudede valulike piirkondade palpatsioon, rindkere ja luustiku röntgenograafia, laboratoorsed uuringud, luuüdi aspiratsioonibiopsia koos müelogrammiga ja trepanobiopsia. Lisaks kreatiniini, elektrolüütide tase veres, C-reaktiivne valk, b2-mikroglobuliin, LDH, IL-6, plasmarakkude proliferatsiooni indeks. Viiakse läbi plasmarakkude tsütogeneetiline uuring, mononukleaarsete vererakkude immunofenotüüpimine.

Hulgimüeloomi korral täheldatakse hüperkaltseemiat, kreatiniinisisalduse tõusu ja Hb langust 1%. Plasmatsütoosiga > 30% sümptomite ja luude hävimise puudumisel (või selle piiratud olemusega) räägitakse luude aeglasest vormist. haigus.

Hulgimüeloomi peamised diagnostilised kriteeriumid on luuüdi ebatüüpiline plasmasatsioon> 10-30%; plasmatsütoomi histoloogilised tunnused trepanaadis; plasmarakkude olemasolu veres, paraproteiini olemasolu uriinis ja seerumis; osteolüüsi või generaliseerunud osteoporoosi nähud. Rindkere, kolju ja vaagna röntgenülesvõte kinnitab lamedate luude lokaalsete luukoe haruldaste piirkondade olemasolu.

Oluline etapp on hulgimüeloomi diferentseerumine ebakindla päritoluga healoomulise monoklonaalse gammopaatiaga, Waldenstromi makroglobulineemia, krooniline lümfotsüütleukeemia, mitte-Hodgkini lümfoom, primaarne amüloidoos, käärsoolevähi luumetastaasid, kopsuvähk, osteodüstroofia jne.

Hulgimüeloomi ravi ja prognoos

Hulgimüeloomi ravi algab kohe pärast diagnoosi kinnitamist, mis võimaldab pikendada patsiendi eluiga ja parandada selle kvaliteeti. Aeglase vormi korral on võimalik dünaamilise vaatlusega oodatav ravi kuni kliiniliste ilmingute suurenemiseni. Hulgimüeloomi spetsiifiline ravi viiakse läbi sihtorganite kahjustusega (nn CRAB - hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia, luude hävimine).

Hulgimüeloomi peamine ravi on pikaajaline mono- või polükemoteraapia koos alküülivate ravimite määramisega kombinatsioonis glükokortikoididega. Polükemoteraapia on sagedamini näidustatud II, III etapid haigus, Bence-Jonesi proteineemia I staadium, kliiniliste sümptomite progresseerumine.

Pärast hulgimüeloomi ravi tekivad ägenemised aasta jooksul, iga järgnev remissioon on vähem saavutatav ja lühem kui eelmine. Remissiooni pikendamiseks määratakse tavaliselt a-interferooni preparaatide säilituskuurid. Täielik remissioon saavutatakse mitte rohkem kui 10% juhtudest.

Noortel patsientidel hulgimüeloomi avastamise esimesel aastal pärast suurtes annustes keemiaravi, tehakse luuüdi või vere tüvirakkude autotransplantatsioon. Üksiku plasmatsütoomiga kasutatakse kiiritusravi, mis tagab pikaajalise remissiooni, ebaefektiivsuse korral määratakse keemiaravi, kirurgiline eemaldamine kasvajad.

Hulgimüeloomi sümptomaatiline ravi taandub korrektsioonile elektrolüütide tasakaaluhäired, vere kvalitatiivsed ja reoloogilised parameetrid, hemostaatilise ja ortopeedilise ravi läbiviimine. Palliatiivne ravi võib hõlmata valuvaigisteid, glükokortikoidimpulssravi, kiiritusravi ja nakkuslike tüsistuste ennetamine.

Hulgimüeloomi prognoosi määravad haiguse staadium, patsiendi vanus, laboratoorsed näitajad, neerupuudulikkuse aste ja luukahjustused ning ravi alustamise ajastus. Üksik plasmatsütoom kordub sageli hulgimüeloomiks muutumisega. III B staadiumi hulgimüeloomi kõige ebasoodsam prognoos on keskmise elueaga 15 kuud. III A etapis on see 30 kuud, II ja I etapis A, B - 4,5-5 aastat. Esmase keemiaravi resistentsuse korral on elulemus alla 1 aasta.