hemolüütiline aneemia. Hemolüütiline aneemia lastel

Laste hemolüütiline aneemia on haigus, mida iseloomustab punaste vereliblede suurenenud lagunemine ja mitmete iseloomulike tunnuste tekkimine. Patoloogia on oma olemuselt tsükliline - ägenemiste ja remissioonide perioodide muutus. Kõige suuremat ohtu kujutab haigus närvisüsteemile, eriti ajule.

Haiguse põhjused ja peamised mehhanismid:

Sellised põhjused on hemolüütilise aneemia tekkeks, sealhulgas vastsündinutel ning koolieelses ja algkoolieas.

1. Pärilikkus. See on üks levinumaid vastsündinute haiguse põhjuseid.
2. Vereülekanne, mis ei sobi kokku lapse verega.
3. Mõju ravimid, sealhulgas need, mida naine on võtnud raseduse ajal. Need fondid hõlmavad Atsetüülsalitsüülhape, suured annused K-vitamiini, palju antibiootikume ja malaariavastaseid ravimeid.
4. Pliimürgitus.
5. Autoimmuunprotsessid, mille puhul toimub erütrotsüütide hävitamine oma keha poolt.
6. Lapse allaneelamine madu mürk hammustustega.
7. Nakkushaiguste tekitajad: klostriidid, malaaria ja bartonelloosi tekitajad, süüfilis.
8. Ulatuslikud põletused.
9. Vigastused, pikaajaline pigistamine laps, sealhulgas traumaatilise sünnituse käigus.
10. Raske hüpotermia.

Peamised mehhanismid, mis esinevad lapsepõlves hemolüütilise aneemia korral:

Erütrotsüütide eluea vähendamine teatud etioloogiliste tegurite mõjul;
tasakaalustamatus punaste vereliblede sünteesi ja surma vahel (sureb rohkem, kui tekib luuüdis);
tööaktiivsuse suurenemine luuüdi erütrotsüütide tootmiseks. Näitab olulisi diagnostiline märk- retikulotsüütide (ebaküpsete erütrotsüütide) sisalduse suurenemine veres
retikulotsütoos normaalse või vähendatud tase hemoglobiini.

Haiguse progresseerumisel sümptomid suurenevad või ilmnevad uued tõsiste häirete tunnused.

Haiguse sümptomid:

Hemolüütilist aneemiat iseloomustab sümptomite kolmik:

1. Splenomegaalia- põrna suurenemine. Maksa suuruse suurenemist täheldatakse harva.
2. Kollatõbi. Nahk on värvitud kollane, märgatav icterus sclera (kollane värvumine).
3. Aneemia kombinatsioonis kahe eelmise funktsiooniga.

Haigus on erinev varajane algus ja sümptomid suurenevad järk-järgult. Kursuse tsüklilisus on patoloogia oluline tunnus. Haiguse progresseerumisel võivad mürgistuse sümptomid ühineda:

Iivelduse, oksendamise rünnakud;
kõhuvalu;
temperatuuri tõus;
tahhükardia.

Hemolüütilise aneemia perioodid:

hemolüütiline kriis - hemolüüsi protsessi järsk tõus, millega kaasnevad muutused teiste vererakkude parameetrites. Hemolüütilise kriisi tekkimine stimuleerib põhjusliku teguri mõju;

Erütrotsüütide hävitamise kiiruse aeglustamine - remissioon .

Kollatõbi hemolüütilise aneemia korral

Naha ja sklera kollasus väljendub alati mõõdukalt. Perioodiliselt naha värvus normaliseerub, jääb ainult sklera kollane. Kunagi ei esine naha ja kõvakesta intensiivset kollasust, nagu kollatõve maksavormide korral. Samuti puudub iseloomulik nahasügelus ja lööve. Beebi pulss ei aeglustu. Uriin säilib tavalist värvi bilirubiin puudub. Väljaheited ei ole värvi muutnud, vaid omandavad rikkaliku värvi. Bilirubiini tase veres on tõusnud.
Erütrotsüütide tunnused hemolüütilise aneemia korral
Iseloomulik on erütrotsüütide kvalitatiivne muutus. Peamised muudatused:
punaste vereliblede suuruse vähenemine - mikrotsütoos, mis on oluline märk haiguse pärilik vorm;
erütrotsüütide stabiilsuse vähenemine veres;
erütrotsüütide ebaküpsete vormide - retikulotsüütide - arvu suurenemine;
erütrotsüütide sfääriline kuju4
hemoglobiini taseme langus. See näitaja ulatub 90-120 g / l.
Muutused põrnas hemolüütilise aneemia korral
Põrn on alati suurenenud. See pakseneb, muutub palpeerimisel peaaegu kõvaks ja valusaks. Harva on maks veidi suurenenud.

Haiguse vormid:

Sõltuvalt põhjusest eristatakse kahte patoloogia rühma:

Kaasasündinud (pärilik);
omandatud.

Kaasasündinud hemolüütiline aneemia

Meditsiinilises kirjanduses leiate sellise haiguse teise nime - membranopaatia. Seda aneemia vormi põhjustavad punaste vereliblede membraanide valkude või lipiidide kromosomaalsed defektid, mis kergesti deformeeruvad, mis põhjustab punaste vereliblede surma põrnas, harvemini maksas. Kaasasündinud hemolüütilised aneemiad hõlmavad selliseid haruldasi patoloogiaid nagu Cooley tõbi, sirprakuline, ovaalne aneemia, makrotsüütiline aneemia.

Omandatud hemolüütiline aneemia

Arendab väliste ja sisemised tegurid ei ole seotud erütrotsüütide struktuuriga. Kõige täpsemat diagnoosi saab teha üle 12 kuu vanustel lastel, sest selleks ajaks omandab lapse veri stabiilsemad omadused ja elimineeritakse. füsioloogilised omadused esimese eluaasta laste veri. Mõned arstid eitavad täielikult aneemia omandatud vormi olemasolu.

Selle patoloogia vormiga kaasnevad raskemad sümptomid ja sagedasemad maksa suurenemise juhtumid. Põrna eemaldamine on rohkem tõhus meetod kui aneemia päriliku vormi korral.

Haiguse diagnoosimine:

Reeglina pole diagnoosimine keeruline. Lapse uurimisel on oluline roll selliste tunnuste tuvastamisel:

Päriliku eelsoodumuse tuvastamine;
erütrotsüütide resistentsuse määramine. Beckmani uurimine on käimas. Selleks kiiritatakse põrna minimaalsete annustega. röntgenikiirgus või massaaž, mille järel määratakse erütrotsüütide osmootne stabiilsus. Hemolüütilise aneemia korral väheneb see näitaja oluliselt;
bilirubiini määramine veres.

Kohustuslikud diagnostikameetodid:

Vere analüüs. Oluline on arvutada üksikasjalik verevalem koos retikulotsüütide arvu määramisega;
erütrotsüütide omaduste uurimine: suurus, kuju, küpsusaste;
uriinianalüüs, kus tuvastatakse urobiliin;
põrna uurimine (ultraheli, palpatsioon, piiride ja valu määramine).

Oluline samm on diferentsiaaldiagnostika rakendamine. Sarnase kliinilise pildi annavad järgmised patoloogiad:

Gaucheri splenomegaalia;
maksa ja põrna amüloidoos;
tromboflebiit põrn;
maksatsirroos;
Bunty tõbi;
malaaria;
leishmaniaas.

Õige diagnoosi tegemiseks tuleks nende patoloogiate olemasolu välistada.

Haiguse ravi, tüsistused ja ennetamine:

Haiguse ravi

TO meditsiinilised meetodid Ravi hõlmab selliste ravimirühmade kasutamist:

rauapreparaadid;
maksapreparaadid;
kolesterooli süstimine;
letsitiini kasutuselevõtt;
veenisisesed infusioonid vere omaduste taastamiseks;
tsütostaatilised ained (vastavalt näidustustele);
vereülekanne (erütrotsüütide mass) vastavalt näidustustele;
adrenokortikotroopse hormooni kasutuselevõtt;
kortisoon.

Oluline roll on vere koostise normaliseerimiseks vajalike vitamiinide ja mineraalide rikka dieedil. Patoloogia põhjuse kõrvaldamine on tõhus ja mõistlik lähenemisviis omandatud vormide ravis.
Kõige tõhusam kirurgiline meetod haiguse ravi on splenektoomia - põrna eemaldamine. Eelkõige on see ravimeetod õigustatud, kui on tõestatud, et hemolüüs on lokaliseeritud peamiselt põrnas. kaasasündinud vormid haigusi ravitakse ka kirurgiliselt.

Patoloogia tüsistused

Haiguse õigeaegse ravi puudumine võib põhjustada järgmisi tüsistusi:
südametegevuse rikkumised;
neerupuudulikkus;
raske hüpoksia;
põrna rebend;
põrna infarkt;
raske hüpoksia siseorganid;
aju hüpoksia;
surma(harva).

Ennetavad tegevused

Mürgiste ravimite võtmisest keeldumine raseduse ajal;
normaalse koguse vitamiinide ja mineraalainete saamine, mis on vajalikud vere normaalse koostise tagamiseks;
mürgistuse ja joobeseisundi välistamine;
õigeaegne ravi sisemised patoloogiad, mis võib põhjustada punaste vereliblede omaduste rikkumisi;
kõnnib vabas õhus;
ravimite ratsionaalne kasutamine.

Haiguse prognoos on rahuldav. Täielikku taastumist ei toimu kunagi. Seetõttu viitab hemolüütiline aneemia kroonilistele verehaigustele. Õigeaegne diagnoosimine ja ratsionaalne ravi parandavad oluliselt lapse elukvaliteeti ja väldivad ohtlikke tüsistusi.

Kas veresüsteemi haigus, mis võib olla erinevaid vorme. Kõige ohtlikumad neist on hemolüütiline aneemia. Põhjus seda haigust on lühike tsükkel erütrotsüütide eluiga. Patoloogilisel protsessil võib olla mitut tüüpi, vastavalt sellele valitakse ravi.

Mis on hemolüütiline aneemia?

Haiguse hemolüütiline vorm tekib rikkumise taustal eluring erütrotsüüdid. Selle haiguse esinemissagedus inimestel sõltub otseselt nende vanusest ja mandrist, kus nad elavad. Uuringute järgi võib järeldada, et patoloogiline protsess areneb vaid ühel protsendil inimestest.

Haigus võib olla pärilik või omandatud. Esimest tüüpi haigus on tavalisem. Patoloogia esimeste tunnuste ilmnemist täheldatakse ainult surma ja uute vererakkude moodustumise vahelise selge tasakaalustamatuse korral.

Haiguse sordid

Haigusel võib olla pärilik ja omandatud vorm. Mõlemad rühmad võib jagada mitmeks sordiks. Pärilike vormide hulgas on:

• Talasseemia. Selle haiguse esinemist diagnoositakse hemoglobiini tootmise rikkumisega.
• Mittesferotsüütiline aneemia. Erütrotsüütide hävitamine toimub nende elutsükli eest vastutavate ensüümide ebapiisava aktiivsuse taustal.
• mikrosferotsüütiline aneemia. Haigus ilmneb muteerunud geenide ülekande tõttu, mis peaksid sünteesima punaste vereliblede seinu moodustavate molekulide valke. Selle haigusvormi käigus täheldatakse aktiivsuse vähenemist ja vastupanuvõimet selle vormi kadumisele erütrotsüütide poolt.
• . Haigus ilmneb siis, kui geenimutatsioon kodeerib hemoglobiini tootmise eest vastutavate aminohapete järjestust. Patoloogilise seisundi käigus deformeeruvad erütrotsüüdid sirbi kujul. Kui rakud on kahjustatud, on neil võimatu oma kuju muuta, mis viib nende suurenenud hävimiseni.

Omandatud patoloogia vorm jaguneb ka mitmeks tüübiks, millest peamised on järgmised:

• autoimmuunne aneemia. Antikehade moodustumise ja akumuleerumise ajal erütrotsüütide membraanidel täheldatakse nende hemolüüsi. Selle tulemusena märgistatakse punaseid vereliblesid ja makrofaagid tajuvad neid võõrastena. Selle haiguse käigus täheldatakse erütrotsüütide iseseisvat hävitamist immuunsüsteemi poolt.
• Traumaatiline aneemia. Kõige sagedamini tekib patoloogiline protsess siis, kui. Kui kapillaaride struktuur patsiendil muutub, põhjustab see haiguse algust. Üsna levinud patoloogia põhjus on veresoonte proteeside paigaldamine.
• Reesuskonflikti aneemia. Enamikul juhtudel diagnoositakse patoloogia, kui ema ja loote Rh ei ühti. Naise kehas toimub järkjärguline punaste vereliblede antikehade tootmine, mida iseloomustab Rh-antigeeni olemasolu. See toob kaasa immuunkomplekside moodustumise ja punaste vereliblede lagunemise.
• Äge paroksüsmaalne öine hemoglobulineemia.
• Erütrotsüütide hemolüüs. Selle haiguse ilmnemist võivad mõjutada endogeensed ja eksogeensed tegurid.

Hemolüütilist aneemiat iseloomustab mitmete sortide esinemine. Enne ravi määramist peab patsient tingimata kindlaks määrama haiguse tüübi, mis tagab selle kõrge efektiivsuse.

Haiguse põhjused

Hemolüütilise aneemia põhjuseid on palju. Haiguse pärilikud vormid esinevad sageli punaste vereliblede membraanide mitmesuguste geneetiliste defektide korral. Kui hemoglobiini struktuur muutub, võib see põhjustada patoloogiline protsess. Nende provotseerivate tegurite juuresolekul täheldatakse sageli erütrotsüütide morfofunktsionaalset halvenemist. Seetõttu lagunevad nad liiga kiiresti.

Omandatud aneemia võib tekkida keskkonnategurite negatiivsel mõjul või erinevate haiguste käigus. Üsna sageli areneb patoloogiline protsess pärast ennetavat vaktsineerimist. Haiguse põhjuseks võib olla transfusioonijärgne reaktsioon. Kell hemolüütiline haigus lootel areneb ka see patoloogiline seisund.

Haiguse algust diagnoositakse pikaajalisel kasutamisel ravimid, mis sisaldab:

• valuvaigistid;
• sulfoonamiidid;
• malaariavastased ravimid;
• nitrofuraani seeria derivaadid.

Patoloogilise protsessi arengut täheldatakse sageli autoimmuunreaktsioonide taustal, mille käigus moodustuvad antikehad. Lekke põhjused seda protsessi krooniline lümfoidne leukeemia, hulgimüeloom, teravad vormid leukeemia, lümfogranulomatoos jne. Autoimmuunpatoloogia, mis enamikul juhtudel esineb mittespetsiifilise taustal haavandiline jämesoolepõletik võib olla patoloogia põhjus. Nakkushaigused toksoplasmoosi kujul, viiruslik kopsupõletik, nakkuslik monokuloos, süüfilis võib esile kutsuda hemolüütilise aneemia.

Intravaskulaarne hemolüüs võib areneda mürgistuse korral selliste ainetega nagu raskmetallid, arseeniühendid, seenemürgid, alkohoolsed joogid, äädikhape jne. Mehaaniliste vigastuste ja kerekahjustuste põhjus on üsna sageli ülemäärane füüsiline harjutus. Patoloogia võib tekkida malaaria käigus. Patsiendid, kellel tekivad pahaloomulised kasvajad arteriaalne hüpertensioon. Sepsis ja ulatuslikud põletusedüsna sageli viivad haiguse ilmnemiseni.

Hemolüütiline aneemia on üsna tõsine patoloogiline protsess, mis areneb mitmete tegurite mõjul.

Sümptomid, haiguse tunnused täiskasvanutel ja lastel

Vastsündinutel täheldatakse hemolüütilise aneemia sümptomeid peaaegu kohe pärast nende sündi. See võimaldab teil haigust õigeaegselt tuvastada ja määrata ratsionaalse ravi.

Kõige tavalisemad patoloogilise protsessi tunnused avalduvad vormis kollatõve sündroom. Sel juhul muutub beebi nahk sidrunikollaseks. Samuti täheldatakse lapsel uriini tumenemist. Sel juhul ei täheldata väljaheidete värvuse muutust. Selle sündroomi ilmnemisega täiskasvanud patsiendid kurdavad sügelust nahka.

Limaskestade normaalse struktuuri rikkumise taustal täheldatakse nende blanšeerimist mitte ainult täiskasvanutel, vaid ka lastel. . Sageli kaasneb haigus hapnikupuuduse sündroom. Patsiendid kurdavad üldist nõrkust ja õhupuudust. Patsiendi uurimisel täheldatakse südame löögisageduse tõusu. Inimeste lihasjõud on patoloogilise protsessi käigus oluliselt vähenenud. Patsientide uurimisel täheldati põrna ja maksa suurenemine. Selle taustal on paremal küljel raskustunne.

Noortel patsientidel tõuseb patoloogia käigus üsna sageli kehatemperatuur ootamatult 38 kraadini. See on tingitud punaste vereliblede maksimaalsest hävitamisest. Mõned hemolüütilise aneemiaga patsiendid kurdavad luude ja kõhu valulikkust. Kui patoloogia esineb lapsel juba enne sündi, kaasnevad sellega loote arengu rikkumise tunnused. Valu neerudes ja rinnus sageli kaasneb patoloogia. Sageli kaasneb haigusega lahtine väljaheide.

Hemolüütiline aneemia on terve rida sümptomid, mis nõuavad ühendust meditsiinikeskus adekvaatse ravi määramiseks.

Haiguse diagnoosimine

Hemolüütilise aneemia määramiseks on vaja läbi viia mitmeid diagnostilised meetmed. Kõige tavalisem viis selle haiguse kindlakstegemiseks on läbi viia kliiniline analüüs veri. See annab teavet punaste vereliblede kvaliteedi ja koguse kohta. Selle abil saate teada hemoglobiini kontsentratsiooni vähenemisest, ESR-i kiirenemisest, punaste vereliblede deformatsioonist.

Patsientidele võib esialgse analüüsi kinnitamiseks anda uriinianalüüsi. Mõnel juhul tehakse punase luuüdi punktsioon. Samuti võib patsientidele määrata vere biokeemia.

Haiguse diagnoosimine võimaldab patsientidel välja kirjutada ratsionaalne teraapia mis aitab kaasa nende taastumisele. Lisateavet aneemia analüüside ja nende dekodeerimise kohta.

Hemolüütilise aneemia ravi

Seda haigust on üsna raske ravida ja see nõuab integreeritud lähenemine. Kõige sagedamini viiakse patoloogilise protsessi ravi läbi ravimite kasutamisega.

Patsiendid peavad võtma foolhapet. B12-vitamiin on üsna tõhus ka patoloogilise protsessi ravis.

Patsientidele määratakse pestud erütrotsüütide hemotransfusioon. See protseduur viiakse läbi, kui punaste vereliblede arv on langenud kriitilise tasemeni.

Patoloogia ravi tuleb läbi viia glükokortikosteroidhormoonidega. Kõige sagedamini määratakse patsientidele:

• Deksametasoon
• Cortinefa
• Prednisoloon
• Metüülprednisoloon

Kui patsiendil on haiguse autoimmuunne vorm, viiakse selle ravi läbi tsütostaatikumidega. Ebaefektiivsusega uimastiravi rakendatud kirurgiline sekkumine. Enamasti seisneb see põrna eemaldamises ja seda iseloomustab positiivse prognoosi olemasolu.

Haiguse ravimeetodi valik sõltub otseselt selle tüübist, arenguastmest ja patsiendi individuaalsetest omadustest. Sellepärast seda protseduuri seda peaks läbi viima arst, lähtudes diagnoosi tulemustest.

Esinemise ennetamine

Hemolüütilise aneemia ilmnemise vältimiseks on vaja seda õigeaegselt ennetada, mis võib olla esmane ja sekundaarne.

Millal esmane ennetus patsiendil soovitatakse teha kõik endast oleneva, et välistada provotseerivate tegurite mõju võimalus. Sel juhul on soovitatav vältida kohti, kus mürgised ained sisalduvad liigses koguses. Nakkushaiguste käigus tuleb patsiendile tagada kvaliteetne ja õigeaegne ravi.

Hemolüüsi tekke vältimiseks ei soovitata patsientidel võtta sulfoonamiide, tuberkuloosi-, malaaria-, palavikuvastaseid, antibakteriaalseid ja valuvaigisteid.

Hoidmine sekundaarne ennetamine haigus on soovitatav ka patsientidele. Selleks on vaja kiiresti ravida ja ennetada nakkuslikud protsessid mis võib põhjustada hemolüütilist aneemiat. Samuti peab patsient regulaarselt läbima ennetavad uuringud ja vajalike testide kohaletoimetamine.

Hemolüütiline aneemia on üsna keeruline haigus, mis võib areneda mitmel kujul. On mitmeid provotseerivaid tegureid, mille vastu võib patoloogia areneda. Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel peab inimene läbima diagnoosi, mis võimaldab määrata õige ravi.

Hemolüütiline aneemia- See on haiguste rühm, mis on seotud punaste vereliblede tsirkulatsiooni kestuse vähenemisega vereringes nende hävimise või hemolüüsi tõttu. Need moodustavad enam kui 11% kõigist aneemia juhtudest ja üle 5% kõigist hematoloogilistest haigustest.

Selles artiklis räägime selle haiguse põhjustest ja selle raske haiguse ravist.

Paar sõna erütrotsüütidest

Punased verelibled on punased verelibled, mis kannavad hapnikku.

Erütrotsüüdid ehk punased verelibled on vererakud, mille põhiülesanne on hapniku transport organitesse ja kudedesse. Punased verelibled moodustuvad punases luuüdis, kust nende küpsed vormid sisenevad vereringesse ja ringlevad kogu kehas. Erütrotsüütide eluiga on 100-120 päeva. Iga päev sureb umbes 1% neist ja asenduvad sama arvu uute rakkudega. Kui punaliblede eluiga väheneb, hävib neid perifeerses veres või põrnas rohkem, kui neil on aega luuüdis küpseda – tasakaal häirub. Organism reageerib erütrotsüütide sisalduse vähenemisele veres suurendades nende sünteesi luuüdis, viimaste aktiivsus suureneb oluliselt - 6-8 korda. Selle tulemusena määratakse veres suurenenud noorte erütrotsüütide prekursorrakkude, retikulotsüütide arv. Punaste vereliblede hävitamist hemoglobiini vabanemisega vereplasmasse nimetatakse hemolüüsiks.

Hemolüütilise aneemia põhjused, klassifikatsioon, tekkemehhanismid

Sõltuvalt ravikuuri iseloomust on hemolüütilised aneemiad ägedad ja kroonilised.
Sõltuvalt põhjuslikust tegurist võib haigus olla kaasasündinud (pärilik) või omandatud:
1. Pärilik hemolüütiline aneemia:

• mis tekivad seoses erütrotsüütide membraani rikkumisega - membranopaatiad (elliptotsütoos, mikrotsütoos või Minkowski-Choffardi aneemia);
• seotud hemoglobiiniahelate sünteesi struktuuri või patoloogia rikkumisega - hemoglobinopaatiad (porfüüria, talasseemia, sirprakuline aneemia);
• erütrotsüütide ensümaatiliste häirete tõttu - fermentopaatia (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus).

2. Omandatud hemolüütiline aneemia:

• autoimmuunne (esinevad kokkusobimatu vereülekande ajal; juhul; teatud ravimite võtmise tõttu - sulfoonamiidid, antibiootikumid; mõnede viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide taustal - herpes simplex, B- ja C-hepatiit, Epstein-Barri viirus, Escherichia ja Haemophilus influenzae; lümfoomid ja leukeemia, süsteemsed haigused sidekoe, nagu süsteemne erütematoosluupus);
• põhjustatud punaste vereliblede membraani mehaanilisest kahjustusest - südame-kopsu masin, südameklapi proteesid;
• mis tekivad seoses muutustega erütrotsüütide membraani struktuuris, mis on põhjustatud somaatilisest mutatsioonist - Marchiafava-Mikeli tõbi või paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria;
• mis tuleneb punaste vereliblede keemilisest kahjustusest - plii-, benseeni-, pestitsiidmürgistuse tagajärjel, samuti pärast maohammustust.

Hemolüütilise aneemia patogenees erinevaid valikuid haigus on erinev. Üldiselt võib seda kujutada järgmiselt. RBC-sid saab hävitada kahel viisil: intravaskulaarselt ja intratsellulaarselt. Nende suurenenud lüüs veresoone sees on sageli tingitud mehaanilistest kahjustustest, kokkupuutest väljastpoolt sisenenud toksiinide rakkudega ja immuunrakkude fikseerimisest erütrotsüütide pinnal.

Erütrotsüütide ekstravaskulaarne hemolüüs toimub põrnas ja maksas. See suureneb erütrotsüütide membraani omaduste muutumise korral (näiteks kui sellele on fikseeritud immunoglobuliinid), samuti kui punaste vereliblede võime kuju muuta on piiratud (see raskendab nende läbimist tavaliselt põrna veresoonte kaudu). Hemolüütilise aneemia erinevate vormide korral kombineeritakse need tegurid erineval määral.

Hemolüütilise aneemia kliinilised tunnused ja diagnoos

Selle haiguse kliinilisteks tunnusteks on hemolüütiline sündroom ja rasketel juhtudel hemolüütiline kriis.

Hemolüütilise sündroomi kliinilised ja hematoloogilised ilmingud on erinevad intravaskulaarse ja intratsellulaarse hemolüüsi korral.

Intravaskulaarse hemolüüsi tunnused:

• kehatemperatuuri tõus;
• punane, pruun või must uriin - hemoglobiini või hemosideriini vabanemise tõttu koos sellega;
• siseorganite hemosideroosi nähud - hemosideriini ladestumine neis (kui see ladestub nahas - tumeneb see, kõhunäärmes - diabeet, maksas - düsfunktsioon ja elundi suurenemine);
• vaba bilirubiin määratakse veres;
• määratakse ka veres, värviindeks on vahemikus 0,8-1,1.

Intratsellulaarset hemolüüsi iseloomustavad järgmised tunnused:

• naha kollasus, nähtavad limaskestad, sklera;
• maksa ja põrna suurenemine;
• veres väheneb hemoglobiini ja punaste vereliblede sisaldus - aneemia; värviindeks on 0,8-1,1, retikulotsüütide arvu suurendatakse 2% -ni või rohkem;
• väheneb erütrotsüütide osmootne resistentsus;
• V biokeemiline analüüs veri määratakse suurenenud summa kaudne bilirubiin;
• uriinis määratakse suur kogus ainet urobiliin;
• väljaheites - sterkobiliin;
• luuüdi punktsioonis suurenes erütro- ja normoblastide sisaldus.

Hemolüütiline kriis on punaste vereliblede massilise hemolüüsi seisund, mida iseloomustab järsk halvenemine üldine seisundägeda progresseerumisega aneemiaga patsient. Nõuab viivitamatut haiglaravi ja erakorralist ravi alustamist.

Hemolüütilise aneemia ravi põhimõtted

Esiteks peaksid arsti jõupingutused selle haiguse ravimisel olema suunatud hemolüüsi põhjuse kõrvaldamisele. Paralleelselt viiakse läbi patogeneetiline ravi, reeglina kasutatakse immuunsüsteemi pärssivaid immunosupressiivseid ravimeid, asendusravi(verekomponentide, eriti konserveeritud erütrotsüütide ülekanne), võõrutus (soolalahuse, reopolüglütsiini ja nii edasi infusioon) ning samuti proovige kõrvaldada haiguse sümptomid, mis on patsiendile ebameeldivad.
Vaatame üksikisikut lähemalt kliinilised vormid hemolüütiline aneemia.

Minkowski-Choffardi aneemia või pärilik mikrosferotsütoos

Selle haigusega suureneb erütrotsüütide membraani läbilaskvus, naatriumioonid tungivad neisse. Pärandi tüüp on autosoomne dominantne. Esimesed märgid ilmnevad tavaliselt lapsepõlves või noorukieas.

See kulgeb lainetena, stabiilsusperioodid asenduvad äkki hemolüütiliste kriisidega.
Iseloomulik on järgmine märkide kolmik:

• erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine;
• mikrosferotsütoos (modifitseeritud vormi erütrotsüütide ülekaal - mikrosferotsüüdid, mis ei ole paindlikud, mille tõttu isegi nende mikrotrauma põhjustab rakkude hävimist - lüüsi);
• retikulotsütoos.

Ülaltoodud andmete põhjal võime öelda, et vereanalüüsis määratakse aneemia: normo- või mikrotsüütiline, hüperregeneratiivne.

Kliiniliselt väljendub haigus kerge kollatõve (vere kaudse bilirubiini taseme tõus), põrna ja maksa suurenemises. Niinimetatud düsembriogeneesi häbimärgid pole haruldased - "tornkolju", ebaühtlane hambumus, kleepuv kõrvanibu, kaldus silmad jne.
Minkowski-Shofari aneemia kerget vormi ei ravita. Selle raske käigu korral näidatakse patsiendile - splenektoomia.

Talasseemia

See on terve rühm pärilikke haigusi, mis tekivad seoses ühe või mitme hemoglobiiniahela sünteesi rikkumisega. See võib olla nii homo- kui ka heterosügootne. Reeglina on ühe hemoglobiiniahela moodustumine sagedamini häiritud ja teist toodetakse normaalses koguses, kuid kuna seda on rohkem, sadestub liigne osa.
Järgmised märgid aitavad kahtlustada taleseemiat:

• oluliselt suurenenud põrn;
• kaasasündinud väärarengud: tornkolju, huulelõhe ja teised;
• raske aneemia värviindeksiga alla 0,8 on hüpokroomne;
• erütrotsüütidel on sihtkuju;
• retikulotsütoos;
• kõrge raua ja bilirubiini sisaldus veres;
• veres määratakse hemoglobiin A2 ja loote hemoglobiin.

Selle haiguse esinemine ühel või mitmel lähisugulasel kinnitab diagnoosi.
Ravi viiakse läbi ägenemise perioodidel: patsiendile määratakse konserveeritud erütrotsüütide ja vitamiini B9 ( foolhape). Kui põrn on oluliselt suurenenud, tehakse splenektoomia.

sirprakuline aneemia

Hemolüütiline kriis nõuab patsiendi kiiret hospitaliseerimist ja talle kiirabi osutamist.

See hemoglobinopaatia vorm on kõige levinum. Tavaliselt mõjutab see inimesi negroidide rass. Seda haigust iseloomustab teatud tüüpi hemoglobiini - hemoglobiin S - esinemine patsiendil, mille ahelas üks aminohapetest - glutamiin - on asendatud teise - valiiniga. Tänu sellele nüansile on hemoglobiin S 100 korda vähem lahustuv kui hemoglobiin A, areneb sirbi nähtus, erütrotsüüdid omandavad spetsiifilise kuju - sirbi kuju, muutuvad vähem painduvaks - ei muuda oma kuju, mistõttu nad jäävad kergesti kinni. kapillaarides. Kliiniliselt väljendub see sagedase tromboosi korral erinevaid kehasid: patsiendid kurdavad liigeste valulikkust ja turset, tugevat valu kõhus, neil tekivad kopsude ja põrna südameinfarktid.

Võib areneda hemolüütilised kriisid, mis väljenduvad musta verevärvi uriini eraldumises, vere hemoglobiinitaseme järsu languse ja palaviku tõttu.
Väljaspool kriisi määratakse aneemia patsiendi vereanalüüsis. keskmine aste raskusaste koos poolkuukujuliste erütrotsüütide esinemisega määrdumisel, retikulotsütoos. Samuti on suurenenud bilirubiini tase veres. Luuüdi sisaldab suurt hulka erütrotsüüte.

Sirprakulist aneemiat on raske kontrollida. Patsient vajab talle massilist vedelike sissetoomist, mille tulemusena väheneb modifitseeritud punaste vereliblede arv ja väheneb tromboosirisk. Paralleelselt viiakse läbi hapnikravi ja antibiootikumravi (nakkuslike tüsistuste vastu võitlemiseks). Rasketel juhtudel näidatakse patsiendile erütrotsüütide massi transfusiooni ja isegi splenektoomiat.

Porfiria

Seda päriliku hemolüütilise aneemia vormi seostatakse porfüriinide - hemoglobiini moodustavate looduslike pigmentide - sünteesi rikkumisega. X-kromosoomi kaudu edastatud haigus esineb tavaliselt poistel.

Esimesed haigusnähud ilmnevad lapsepõlves: see on hüpokroomne aneemia, mis progresseerub aastatega. Aja jooksul ilmnevad raua ladestumise nähud elundites ja kudedes - hemosideroos:

• kui raud ladestub nahka, omandab see tumeda värvi;
• mikroelemendi ladestumisega maksas suureneb viimase suurus;

Raua kuhjumisel kõhunäärmesse tekib insuliinipuudus:.

Erütrotsüüdid omandavad märklauataolise kuju, neid on erineva suuruse ja kujuga. Raua tase vereseerumis on 2-3 korda kõrgem normaalväärtustest. Transferriini küllastus kipub olema 100%. Sideroblastid määratakse luuüdis ja rauagraanulid paiknevad nende tuumade ümber erütrokarüotsüütides.
Võimalik on ka omandatud porfüüria variant. Reeglina diagnoositakse pliimürgitus. Kliiniliselt väljendub see närvisüsteemi (entsefaliit, polüneuriit), seedetrakti (pliikoolikud), naha (kahvatu värvus mullase varjundiga) kahjustuste tunnustena. Igemetele ilmub konkreetne pliipiir. Diagnoosi kinnitab pliisisalduse uurimine patsiendi uriinis: sel juhul on see kõrgem.

Porfüüria omandatud vormi korral peaksid terapeutilised meetmed olema suunatud põhihaiguse ravile. Selle pärilike vormidega patsientidele tehakse konserveeritud erütrotsüütide ülekandeid. Radikaalne meetod ravi on luuüdi siirdamine.
Porfüüria ägeda rünnaku korral antakse patsiendile glükoosi ja hematiini. Hemokromatoosi vältimiseks tehakse verd kuni 300-500 ml kord nädalas, kuni hemoglobiin langeb 110-120 g/l-ni või kuni remissiooni saavutamiseni.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Haigus, mida iseloomustab erütrotsüütide suurenenud hävitamine nende membraani antigeenide vastaste antikehade või nende suhtes tundlike lümfotsüütide poolt. See võib olla esmane või sekundaarne (sümptomaatiline). Viimased esinevad mitu korda sagedamini kui esmased ja kaasnevad mõne muu haigusega -

Laste hemolüütiline aneemia on teiste verehaiguste hulgas umbes 5,3% ja aneemiliste seisundite hulgas 11,5%. Hemolüütilise aneemia struktuuris domineerivad pärilikud haiguste vormid.

Hemolüütiline aneemia on haiguste rühm, millest kõige iseloomulikum on punaste vereliblede suurenenud hävimine nende oodatava eluea lühenemise tõttu. Teadaolevalt on erütrotsüütide normaalne eluiga 100-120 päeva; umbes 1% punastest vererakkudest eemaldatakse iga päev perifeersest verest ja asendatakse sama arvu uute rakkudega luuüdist. See protsess loob normaalsetes tingimustes dünaamiline tasakaal, tagades pideva punaste vereliblede arvu veres. Erütrotsüütide eluea lühenemisel on nende hävitamine perifeerses veres intensiivsem kui luuüdis tekkimine ja perifeersesse verre vabanemine. Vastuseks erütrotsüütide eluea lühenemisele suureneb luuüdi aktiivsus 6-8 korda, mida tõendab perifeerses veres esinev retikulotsütoos. Jätkuv retikulotsütoos koos teatud määral aneemia või isegi stabiilse hemoglobiinitasemega võib viidata hemolüüsi esinemisele.

Lisaks ülaltoodud tunnustele, mis on omased kõikidele hemolüütilistele aneemiatele, on ka sümptomeid, mis on haiguse konkreetse vormi puhul patognoomilised. Igal hemolüütilise aneemia pärilikul vormil on oma diferentsiaaldiagnostika tunnused. Diferentsiaaldiagnoos vahel erinevaid vorme hemolüütiline aneemia tuleks läbi viia üle üheaastastel lastel, kuna sel ajal kaovad laste verele iseloomulikud anatoomilised ja füsioloogilised tunnused varajane iga: füsioloogiline makrotsütoos, retikulotsüütide arvu kõikumine, loote hemoglobiini ülekaal, erütrotsüütide minimaalse osmootse resistentsuse suhteliselt madal piir.

Pärilikud hemolüütilised aneemiad

Pärilik hemolüütiline aneemia, mis on seotud punaste vereliblede membraani rikkumisega (membranopaatia)

Membranopaatiat iseloomustab pärilik defekt membraanivalgu struktuuris või erütrotsüütide membraani lipiidide rikkumine. Need on päritud autosoomselt dominantselt või autosoomselt retsessiivselt.

Hemolüüs lokaliseerub reeglina intratsellulaarselt, see tähendab, et erütrotsüütide hävitamine toimub peamiselt põrnas, vähemal määral - maksas.

Erütrotsüütide membraani rikkumisega seotud hemolüütiliste aneemiate klassifikatsioon:

1. Erütrotsüütide membraani valgu struktuuri rikkumine
   1. pärilik elliptotsütoos;
   2. pärilik stomatotsütoos;
   3. pärilik püropoükülotsütoos.
2. Erütrotsüütide lipiidmembraani rikkumine
   1. pärilik akantotsütoos;
   2. pärilik hemolüütiline aneemia, mis on tingitud letsitiin-kolesterool-atsüültransferaasi aktiivsuse puudulikkusest;
   3. pärilik mittesferotsüütiline hemolüütiline aneemia, mis on tingitud fosfatidüülkoliini (letsitiini) sisalduse suurenemisest erütrotsüütide membraanis;
   4. laste infantiilne püknotsütoos.

Erütrotsüütide membraani valgu struktuuri rikkumine

Haruldased päriliku aneemia vormid, mis on põhjustatud erütrotsüütide membraanivalkude struktuuri rikkumisest

Nende aneemia vormide hemolüüs toimub rakusiseselt. Hemolüütiline aneemia on erineval määral raskusaste - kergest kuni raskeni, mis nõuab vereülekannet. Võimalik on naha ja limaskestade kahvatus, kollatõbi, splenomegaalia ja sapikivitõbi.

Hemolüütilise aneemia diagnoosimine

Hemolüüsi kahtlustatakse aneemia ja retikulotsütoosiga patsientidel, eriti splenomegaalia, samuti muude võimalikud põhjused hemolüüs. Kui kahtlustatakse hemolüüsi, uuritakse perifeerse vere määrdumist, määratakse seerumi bilirubiin, LDH, ALT. Kui need uuringud ei anna tulemust, määratakse hemosideriin, uriini hemoglobiin ja seerumi haptoglobiin.

Hemolüüsi korral võib eeldada morfoloogiliste muutuste esinemist erütrotsüütides. Kõige tüüpilisem aktiivse hemolüüsi korral on erütrotsüütide sferotsütoos. RBC fragmendid (skistotsüüdid) või erütrofagotsütoos vereproovidel viitavad intravaskulaarsele hemolüüsile. Sferotsütoosi korral suureneb MCHC indeks. Hemolüüsi esinemist võib kahtlustada seerumi LDH ja kaudse bilirubiini taseme tõusuga. normaalväärtus ALT ja urobilinogeeni olemasolu uriinis. Intravaskulaarset hemolüüsi kahtlustatakse, kui madal tase seerumi haptoglobiinisisaldust, kuid seda arvu saab vähendada maksafunktsiooni häirete korral ja suurendada süsteemse põletiku korral. Intravaskulaarset hemolüüsi kahtlustatakse ka hemosideriini või hemoglobiini tuvastamisel uriinis. Positiivse bensidiini testiga määratakse hemoglobiini olemasolu uriinis, samuti hematuuria ja müoglobinuuria. Diferentsiaaldiagnoos hemolüüs ja hematuuria on võimalikud erütrotsüütide puudumise tõttu uriini mikroskoopias. Vaba hemoglobiin võib erinevalt müoglobiinist värvida plasma pruuniks, mis ilmneb pärast vere tsentrifuugimist.

Morfoloogilised muutused erütrotsüütides hemolüütilise aneemia korral

Morfoloogia
Sferotsüüdid	Transfusiooniga erütrotsüüdid, hemolüütiline aneemia soojade antikehadega, pärilik sferotsütoos
Skistotsüüdid	Mikroangiopaatia, intravaskulaarne protees
Sihtmärk	Hemoglobinopaatiad (Hb S, C, talasseemia), maksapatoloogia
sirbikujuline	sirprakuline aneemia
Aglutineeritud rakud	külma aglutiniini haigus
Heinzi kehad	Peroksüdatsiooni aktiveerimine, ebastabiilne Hb (nt G6PD puudulikkus)
	suur beeta-talasseemia
akantotsüüdid	Punaste vereliblede suurenemisega aneemia

Kuigi hemolüüsi olemasolu saab kindlaks teha nende abil lihtsad testid, määravaks kriteeriumiks on punaste vereliblede eluea määramine radioaktiivse märgisega, näiteks 51 Kr. Märgistatud erütrotsüütide eluea määramine võib paljastada hemolüüsi olemasolu ja nende hävitamise koha. Seda uuringut kasutatakse aga harva.

Kui tuvastatakse hemolüüs, on vaja kindlaks teha haigus, mis seda esile kutsus. Üks võimalus hemolüütilise aneemia diferentsiaalotsingu piiramiseks on analüüsida patsiendi riskitegureid (näiteks riigi geograafiline asukoht, pärilikkus, olemasolevad haigused), tuvastada splenomegaalia, määrata otsene antiglobuliini test (Coombs) ja uurida vereproovi. . Enamikul hemolüütilistel aneemiatel on ühes neist variantidest kõrvalekalded, mis võivad suunata edasist otsingut. Teised laboratoorsed uuringud, mis võivad aidata hemolüüsi põhjust välja selgitada, on kvantitatiivne hemoglobiini elektroforees, erütrotsüütide ensüümid, voolutsütomeetria, külmaaglutiniinid, erütrotsüütide osmootne resistentsus, happeline hemolüüs, glükoosi test.

Hemofiilus gripp võimalusel lükatakse splenektoomia 2 nädala võrra edasi.

Hemolüütiline aneemia- see on kliiniline ja hematoloogiline sümptomite kompleks, mis tekib erütrotsüütide funktsioneerimise kestuse lühenemise tagajärjel nende suurenenud lagunemise tõttu. See patoloogia ühendab päriliku ja omandatud haiguste rühma, mille patogeneesis domineerivad erütrotsüütide hemolüüsi tunnused ilma hemoglobiinisisalduse vähenemiseta perifeerses veres. Maailma statistika kohaselt moodustavad hemolüütilised seisundid verepatoloogiate haigestumuse struktuuris vähemalt 5%, millest domineerivad pärilikud hemolüütilise aneemia tüübid.

Hemolüütilise aneemia tunnused ilmnevad ainult siis, kui punaste vereliblede vohamise ja punaste vereliblede hävimise vahel ringlevas vereringes on selge tasakaalustamatus, samal ajal kui luuüdi kompensatoorne funktsioon (retikulotsüütide suurenenud proliferatsioon) on ammendunud.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Peamine provotseeriv tegur autoimmuunse iseloomuga hemolüütilise aneemia ilmnemisel on antikehade süntees omaenda erütrotsüütide vastu, mida keha tajub võõraste antigeenidena. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia avaldub mis tahes sümptomaatilise haiguse taustal tüsistusena (süsteemsed sidekoehaigused, hemoblastoos, krooniline agressiivne hepatiit, mittespetsiifiline haavandiline, pahaloomulised kasvajad) või iseseisva nosoloogilise üksusena.

Vaatamata meditsiini kiirele arengule verehaiguste diagnostiliste meetmete valdkonnas, ei ole tänapäevani võimalik kindlaks teha usaldusväärset autoimmuunse hemolüütilise aneemia tekke põhjust.

Kõik kliinilised ilmingud autoimmuunne hemolüütiline aneemia ei sõltu etioloogiline tegur. Kõige sagedamini on patsientidel haiguse kulg aeglaselt progresseeruv. Haiguse esimesteks ilminguteks on üldine nõrkus, valutavad valud liigestes, subfebriilne kehatemperatuur ja kõhuvalu. Patsiendi objektiivne uurimine näitab naha väljendunud kahvatust ja kahvatust, järk-järgult suurenevat kollatõbe, põrna ja maksa suuruse suurenemist.

50% juhtudest on patsientidel äge autoimmuunse iseloomuga hemolüütiline aneemia, mida iseloomustab haiguse äkiline algus ja vägivaldne. kliiniline pilt. Sellises olukorras tulevad esile arvukad patsiendi kaebused, kui täielik puudumine muutused patsiendi objektiivse uurimise käigus. Peamised patsiendi kaebused on: tugev nõrkus ja vähenenud jõudlus, südamepekslemine, õhupuuduse tunne, kehatemperatuuri tõus kuni 38-39 kraadi Celsiuse järgi ning iiveldus ja oksendamine, mis ei ole seotud söömisega, vöövalu. ülakõhus . Hemolüüsi välisteks ilminguteks on ainult naha suurenev kollasus, kui maksa ja põrna suurus ei suurene.

Autoimmuunse iseloomuga hemolüütilise aneemia tunnused laboriuuringud veri on: kõrge retikulotsütoos 200-300%, normaalse värvusindeksiga punaste vereliblede arvu vähenemine, kerge leukotsütoos, trombotsüütide arv ei muutu või väheneb veidi. Aneemia autoimmuunse olemuse absoluutne näitaja on ESR-i tõus kõrgele tasemele. Mõnel juhul on võimalik tuvastada mikrosferotsüüte või killustatud erütrotsüüte. Biokeemilises vereanalüüsis määratakse kaudse bilirubiini taseme tõus, hüpergammaglobulineemia. Antikehade esinemise määramiseks punalibledel tehakse spetsiifiline Coombsi test, mis muutub autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral järsult positiivseks.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia eluea ja töövõime prognoos sõltub hemolüüsi arengut põhjustanud põhihaiguse käigust, raskusastmest ja ravi efektiivsusest. Täielikku taastumist ja töövõime taastamist ei ole reeglina võimalik saavutada ühegi ravimeetodiga. Püsivat remissiooni täheldatakse alles pärast radikaalset splenektoomiat ja pikka hormonaalset ravi.

Hemolüütilise aneemia põhjused

RBC hemolüüsi võib põhjustada mis tahes somaatiline haigus ja sellises olukorras tekib omandatud hemolüütiline aneemia.

Ühe või teise etioloogilise teguri mõjul kujuneb välja ägeda või kroonilise hemolüütilise seisundi kliinik.

Hemolüütilise aneemia kroonilist kulgu täheldatakse paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga, külma hemoglobinuuriaga.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Hemolüütilise aneemia klassikalised sümptomid arenevad ainult erütrotsüütide intratsellulaarse hemolüüsi korral ja neid esindavad aneemilised, ikterilised sündroomid ja splenomegaalia.

Manifestatsiooni aste kliinilised sümptomid, mis annab tunnistust aneemilise seisundi arengust, sõltub otseselt erütrotsüütide hävimise kiirusest ja luuüdi kui peamise vereloome organi kompenseerivast reaktsioonist. Aneemia tunnused tekivad vaid olukorras, kus punaste vereliblede eluiga lüheneb 120 päeva asemel 15 päevani.

Kursuse käigus eristatakse varjatud (kompenseeritud), kroonilist (raske aneemiaga) ja kriisi hemolüütilist aneemiat. Haiguse kriisi käigus täheldatakse patsiendi rasket üldist seisundit, olenemata hemolüüsi tüübist (intravaskulaarne või intratsellulaarne).

Ägenemise ajal avaldub hemolüütiline aneemia tugeva nõrkuse, töövõime languse, pearingluse, õhupuuduse, südame löögisageduse kiirenemise, valu tõmbamine paremas ja vasakpoolses hüpohondrias. iseloomulik tunnusÄgedat hemolüütilist aneemiat peetakse naha, pehme suulae limaskesta ja kõvakesta kollaseks. Patsiendi objektiivsel uurimisel esineb 70% juhtudest põrna suurenemine ja maksa väljaulatuvus rannikukaare alt üle 2 cm.

Sapi paksenemise ja stagnatsiooni tõttu provotseeritakse kivide moodustumist sapipõie Ja sapijuhad seetõttu on hemolüütilise aneemia all kannatavatel patsientidel sageli hepatiidile, koletsüstiidile ja kolangiidile iseloomulikud kaebused (äge valu paremas hüpohondriumis, iiveldus, oksendamine, külmavärinad, lühiajaline palavik).

Inimkehas toimub põrnas pidevalt füsioloogiline erütrotsüütide hemolüüs. Hemoglobiini hävitamise ajal vabaneb kaudne bilirubiin ringlevasse vereringesse, mille struktuur ja koostis muutuvad seejärel maksas, sapipõies ja sooltes. Moodustunud urobiliin ja sterkobiliini eritumine toimub koos uriini ja väljaheitega, mille tulemusena märgivad patsiendid sageli uriini tumenemist ja heledat väljaheidet.

Olukorras, kus toimub punaste vereliblede intravaskulaarne hävitamine, tulevad esile sümptomid aneemiline sündroom, samas kui kollatõbi ja splenomegaalia on äärmiselt haruldased. Seda tüüpi hemolüütilist aneemiat iseloomustab haiguse kriisi kulg, mis oluliselt halvendab patsiendi seisundit. Hemolüütilise kriisi iseloomulikud sümptomid on: üldine nõrkus, pulseeriv peavalu, õhupuudus, südame löögisageduse tõus, söömisega mitteseotud alistamatu oksendamine, vöövalu kõhu ja nimmepiirkonna ülaosades, palavik, tumepruun värv uriin. Adekvaatse ravi puudumisel areneb kiiresti ägeda neerupuudulikkuse kliinik, mis muutub surma põhjuseks.

Hemolüütilise aneemia laboratoorsed tunnused on: normokromism, hüperregeneratiivne ja muutused erütrotsüütide kujus ja suuruses (sirbikujulised, ovaalsed, mikrosferotsüüdid, märklauakujulised). Autoimmuunse hemolüütilise aneemia iseloomulikud muutused on nihkega leukotsütoos leukotsüütide valem vasakule ja järsult suurenenud ESR. Luuüdi punktsioon paljastab punase idu hüperplaasia ja väljendunud erütroblastilise reaktsiooni.

Hemolüütiline aneemia lastel

Lapsepõlves täheldatakse nii kaasasündinud kui ka omandatud hemolüütilise aneemia vorme. Kõigil hemolüütilistel aneemiatel on ühised kliinilised sümptomid, kuid need nõuavad täpset diagnoosi koos aneemia vormi näiduga, kuna sellest sõltub edasine ravi taktika ja patsiendi jälgimine.

Kaasasündinud hemolüütiline aneemia õnneks on haruldane haigus ja mitte rohkem kui 2 juhtu 100 000 elanikkonna kohta, kuid selle aneemia vormi all kannatavaid lapsi tuleb ravida väga ettevaatlikult, kuna selliste patsientide ravi on äärmiselt keeruline.

Minkowski-Choffardi pärilik hemolüütiline aneemia on põhjustatud defektse geeni ilmnemisest, mis on päritud autosomaalselt domineerival viisil, muutusi põhjustades erütrotsüütide vormid. Kuju muutub rakumembraani purunemise tagajärjel, millega seoses muutub see läbilaskvaks liigse koguse naatriumioonide tungimisel, põhjustades sellega erütrotsüütide turset. Nende muutunud erütrotsüütide ülemäärane hemolüüs toimub väljaspool põrna pulpi.

Haiguse debüüti täheldatakse varases lapsepõlves ja esimesed ilmingud on limaskestade ja naha ikterus. tunnused See hemolüütilise aneemia vorm on kombinatsioon raskest aneemilisest sündroomist koos arenguanomaaliatega (dolichocephalic kolju, sadula nina, kõrge kõvasuulae).

Diagnoosi seadmise peamised kriteeriumid pärilik aneemia Minkowski-Choffard" on: normokromism, hüperregeneratiivne aneemia, erütrotsüütide mikrosferotsütoos, erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine, kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine veres ja põrna suuruse suurenemine.

Selle aneemia vormi puhul on elu ja tervise prognoos soodne, see ilmneb alles pärast radikaalset splenektoomiat.

Teine lapsepõlves esinev päriliku hemolüütilise aneemia vorm on G-6-PD aktiivsuse puudumisest põhjustatud aneemia, mida iseloomustab autosoomne retsessiivne pärilikkus.

Selle patoloogia iseloomulik tunnus on spontaanse intravaskulaarse hemolüüsi tekkimine pärast võtmist teatud rühmad ravimid (sulfoonamiidid, kiniini derivaadid, trombotsüütide vastased ained, klooramfenikool, tubasiid) või kaunviljade kasutamine.

Kliinilised ilmingud ilmnevad 2-3 päeva pärast ravimi kasutamist ja väljenduvad tugeva nõrkuse, iivelduse ja oksendamise, südame löögisageduse kiirenemise, palaviku kuni palavikuni, anuuriana ja ägeda neerupuudulikkusena. Selle päriliku hemolüütilise aneemia vormi iseloomulikud tunnused on hemoglobinuuria ja hemosiderinuuria.

Iseloomulikud muutused perifeerse vere parameetrites on: erütrotsüütide arvu vähenemine ja kõrge retikulotsütoos, Heinzi kehade esinemine erütrotsüüdis koos supravitaalse värvimisega, erütrotsüütide osmootse resistentsuse suurenemine. Luuüdi punktis määratakse hüperplastiline punane hematopoeetiline idu.

Seda tüüpi aneemiat iseloomustab kriisi kulg, seetõttu peab laps ennetava meetmena kaunviljad dieedist täielikult välja jätma ja samuti vältima riskirühma kuuluvate ravimite kasutamist. Tulenevalt asjaolust, et pärilik aneemia tekib sageli fulminantse hemolüütilise kriisi tekkega, millega kaasneb äge neerupuudulikkus, on sel juhul prognoos lapse elule ja tervisele ebasoodne.

Lapsepõlves on kõige levinum päriliku hemolüütilise aneemia vorm, mille puhul erütrotsüüt sisaldab patoloogiliselt liigset globiini, mis aitab kaasa erütrotsüütide kiiremale agregatsioonile ja hävimisele mitte ainult põrnas, vaid ka luuüdis.

Talasseemia esimesi ilminguid täheldatakse juba vastsündinu perioodil ja need väljenduvad väljendunud aneemilise sündroomi, kollatõve ja splenomegaaliana koos arenguanomaaliatega ( ruudu kuju kolju, väljaulatuv sigomaatiline kaar, Mongoloid tüüpi nägu, ninasilla lamenemine). Talasseemia all kannatavatel lastel on mahajäämus mitte ainult füüsilises, vaid ka psühhomotoorses arengus.

Tüüpilised talasseemia laboratoorsed tunnused lastel on: raske aneemia (hemoglobiini taseme langus alla 30 g/l), hüpokroomia (värvusindeksi langus alla 0,5), retikulotsütoos, erütrotsüütide märklauakujuline vorm määrdumise uuringus, suurenenud osmootne resistentsus. erütrotsüüdid, kõrge kaudse bilirubiini tase. Talasseemia diagnoosimise absoluutne kriteerium on kõrgendatud tase loote hemoglobiin (üle 30%).

Talasseemia on pidevalt progresseeruv patoloogia, mida ei iseloomusta remissiooniperioodide algus ja seetõttu on selle haiguse suremus väga kõrge.

Hemolüütilise aneemia ravi

Selleks, et saavutada maksimum positiivne tulemus Hemolüütilise aneemia ravist alates tuleb kõigepealt teha kõik endast oleneva, et selle haiguse vorm usaldusväärselt selgitada, kuna iga raviskeem peab olema etiopatogeneetiliselt määratud.

Seega kasutatakse radikaalset splenektoomiat päriliku mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemia prioriteetse ravina. Splenektoomia absoluutsed näidustused on: haiguse kriisi kulg koos sagedaste ägenemisperioodidega, väljendunud aneemia aste ja maksakoolikud. Enamikul juhtudel on pärast splenektoomiat 100% remissioon ilma haiguse kordumiseta, isegi hoolimata mikrosferotsüütide olemasolust veres. Olukorras, kus hemolüüsiga kaasneb kivide ilmumine sapipõies, on soovitatav kombineerida splenektoomia koletsüstektoomiaga.

Ennetusmeetmetena soovitatakse patsientidele pikaajalist kolereetiliste (Allohol 1 tablett iga söögikorra ajal), spasmolüütikumide (Riabal 1 kapsel 2 r./päevas) pikaajalist kasutamist, perioodilist treeningut. kaksteistsõrmiksoole kõla. Olukordades, kus esineb väljendunud aneemia aste, on soovitatav kasutada erütrotsüütide massi sümptomaatilist vahetusülekannet, võttes arvesse rühma kuuluvust.

G-6-PD defektist põhjustatud päriliku hemolüütilise aneemia korral on soovitatav detoksikatsiooniravi (200 ml isotoonilist naatriumkloriidi lahust intravenoosselt), samuti. ennetavad tegevused DIC ennetamiseks (hepariin 5000 RÜ subkutaanselt 4 rubla päevas).

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia allub hästi ravile hormonaalsete ravimitega, mida kasutatakse mitte ainult hemolüütilise kriisi peatamiseks, vaid ka pikaajaline kasutamine. Prednisolooni optimaalse annuse määramiseks on vaja arvesse võtta patsiendi üldist heaolu ja perifeerse vere näitajaid. Sellises olukorras peetakse prednisolooni piisavaks ööpäevaseks annuseks 1 mg / kg kehakaalu kohta, kuid toime puudumisel on lubatud annuse suurendamine 2,5 mg / kg.

Olukordades, kus autoimmuunne hemolüütiline aneemia on raske, on soovitatav kombineerida võõrutusravi (Neogemodez 200 ml intravenoosne tilguti) erütrotsüütide massiülekandega, võttes arvesse rühma kuuluvust. Radikaalset splenektoomiat kasutatakse ainult siis, kui raha kasutamine ei mõjuta konservatiivne ravi ja sellega peaks kaasnema tsütostaatikumide määramine (tsüklofosfamiid 100 mg 1 r./päevas, asatiopriin päevane annus 200 mg). Sellega tuleks arvestada absoluutne vastunäidustus tsütotoksiliste ravimite kasutamine, on lapsepõlves, kuna selle rühma ravimid võivad põhjustada mutageenset toimet.

Eraldi tuleks peatuda sellisel ravimeetodil nagu sulatatud või pestud erütrotsüütide transfusioon. Erütrotsüütide ülekanne peab olema põhjendatud aneemilise sündroomi raskusastme ja patsiendi üldise seisundiga ning tingimata tuleb hinnata patsiendi reaktsiooni käimasolevale vereülekandele. Väga sageli täheldatakse patsientidel, kellele on tehtud korduv punaste vereliblede ülekanne, vereülekandejärgseid reaktsioone, mis on kaudse Coombsi testi abil individuaalse vere valimise põhjuseks.

Mõnel juhul allub hemolüütiline aneemia hästi ravile anaboolsete hormonaalsete ravimite kasutamisega (Retabolil 25 mg intramuskulaarselt, Nerobol 5 mg 1 r./päevas). Sümptomaatilise ravina on soovitav kasutada antioksüdante (E-rühma vitamiinid 10 mg intramuskulaarselt) ja samaaegse rauapuuduse korral suukaudseid rauda sisaldavaid ravimeid (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./päevas).