Endokriinsüsteemi anatoomilised ja füsioloogilised tunnused lastel. Uurimistöö metoodika

Endokriinnäärmetel ehk sisesekretsiooninäärmetel on iseloomulik omadus toota ja vabastada hormoone. Hormoonid on aktiivsed ained, mille põhitegevuseks on ainevahetuse reguleerimine, stimuleerides või pärssides teatud ensümaatilisi reaktsioone ning mõjutades rakumembraani läbilaskvust. Hormoonid on olulised kasvuks, arenguks, kudede morfoloogiliseks diferentseerumiseks ja eelkõige sisekeskkonna püsivuse säilitamiseks. Lapse normaalseks kasvuks ja arenguks on vajalik endokriinsete näärmete normaalne talitlus.

Endokriinnäärmed paiknevad erinevates kehaosades ja neil on mitmekesine struktuur. Laste endokriinsetel organitel on morfoloogilised ja füsioloogilised tunnused, mis läbivad teatud muutusi kasvu- ja arenguprotsessis.

Endokriinnäärmete hulka kuuluvad hüpofüüs, kilpnääre, kõrvalkilpnääre, harknääre, neerupealised, kõhunääre, meeste ja naiste sugunäärmed (joonis 15). Vaatleme endokriinsete näärmete lühikirjeldust.

hüpofüüsi - väike ovaalne kuju nääre, mis asub kolju põhjas Türgi sadula süvendis. Hüpofüüs koosneb eesmisest, tagumisest ja vahesagarast, millel on erinev histoloogiline struktuur, mis põhjustab erinevate hormoonide tootmist. Sünni ajaks on hüpofüüs piisavalt arenenud. Sellel näärmel on närvikimpude kaudu väga tihe seos kesknärvisüsteemi hüpotalamuse piirkonnaga ja moodustab nendega ühtse funktsionaalse süsteemi. AT viimastel aegadel on tõestatud, et hüpofüüsi tagumise osa hormoonid ja mõned eesmise sagara hormoonid tekivad tegelikult hüpotalamuses neurosekrettide kujul ja hüpofüüsis on ainult nende ladestumise koht. Lisaks reguleerivad ajuripatsi aktiivsust ringlevad hormoonid, mida toodavad neerupealised, kilpnääre ja sugunäärmed.

Hüpofüüsi eesmine sagara, nagu praegu on kindlaks tehtud, eritab järgmisi hormoone: 1) kasvuhormoon ehk somatotroopne hormoon (GH), mis mõjutab otseselt kõigi keha organite ja kudede arengut ja kasvu; 2) kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH), mis stimuleerib kilpnäärme talitlust; 3) adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis mõjutab neerupealiste talitlust süsivesikute ainevahetuse reguleerimisel; 4) luteotroopne hormoon (LTH); 5) luteiniseeriv hormoon (LH); 6) folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH). Tuleb märkida, et LTH, LH ja FSH nimetatakse gonadotroopseteks, need mõjutavad sugunäärmete küpsemist, stimuleerivad suguhormoonide biosünteesi. Hüpofüüsi keskmine sagar eritab melanoformset hormooni (MFH), mis stimuleerib pigmendi teket nahas. Hüpofüüsi tagumine osa eritab hormoone vasopressiini ja oksütotsiini, mis mõjutavad vererõhku, seksuaalset arengut, diureesi, valkude ja rasvade ainevahetust ning emaka kokkutõmbeid.

Hüpofüüsi poolt toodetud hormoonid sisenevad vereringesse, millega nad kanduvad erinevatesse organitesse. Hüpofüüsi aktiivsuse rikkumise (funktsiooni suurenemine, vähenemine, kaotus) tagajärjel võivad erinevatel põhjustel tekkida mitmesugused endokriinsed haigused (akromegaalia, gigantism, Itsenko-Cushingi tõbi, kääbus, adiposogenitaalne düstroofia, mitte). diabeet ja jne).

Kilpnääre, mis koosneb kahest sagarast ja maakitsusest, asub hingetoru ja kõri ees ja mõlemal küljel. Lapse sündimise ajaks iseloomustab seda nääret mittetäielik struktuur (väiksemad folliikulid, mis sisaldavad vähem kolloide).

Kilpnääre eritab TSH toimel trijodotüroniini ja türoksiini, mis sisaldavad üle 65% joodi. Need hormoonid avaldavad mitmekülgset mõju ainevahetusele, närvisüsteemi aktiivsusele, vereringe aparatuurile, mõjutavad kasvu- ja arenguprotsesse, nakkus- ja allergiliste protsesside kulgu. Kilpnääre sünteesib ka türokaltsitoniini, mis mängib olulist rolli normaalse kaltsiumitaseme säilitamisel veres ja määrab selle ladestumise luudesse. Järelikult on kilpnäärme funktsioonid väga keerulised.

Kilpnäärme häired võivad olla tingitud kaasasündinud anomaaliatest või omandatud haigustest, mida väljendab hüpotüreoidismi, hüpertüreoidismi, endeemilise struuma kliiniline pilt.

Kõrvalkilpnäärmed on väga väikesed näärmed, mis asuvad tavaliselt kilpnäärme tagumisel pinnal. Enamikul inimestel on neli kõrvalkilpnääret. Kõrvalkilpnäärmed eritavad parathormooni, mis mõjutab oluliselt kaltsiumi ainevahetust, reguleerib lupjumise ja dekaltsifikatsiooni protsesse luudes. Kõrvalkilpnäärme haigustega võib kaasneda hormoonide sekretsiooni vähenemine või suurenemine (hüpoparatüreoidism, hüperparatüreoidism) (struuma või harknääre puhul vt "Lümfisüsteemi anatoomilised ja füsioloogilised iseärasused").

Neerupealised - paaritud endokriinnäärmed, mis asuvad pea tagaosas kõhuõõnde ja neerude ülemiste otste kõrval. Massi poolest on vastsündinul neerupealised samad, mis täiskasvanul, kuid nende areng pole veel lõppenud. Nende struktuur ja funktsioon läbivad pärast sündi olulisi muutusi. Esimestel eluaastatel neerupealiste mass väheneb ja puberteedieelsel perioodil jõuab täiskasvanud inimese neerupealiste massini (13-14 g).

Neerupealised koosnevad kortikaalsest ainest (väliskihist) ja medullast (sisemine kiht), mis eritavad organismile vajalikke hormoone. Neerupealiste koor toodab suures koguses steroidhormoone ja ainult osa neist on füsioloogiliselt aktiivsed. Nende hulka kuuluvad: 1) glükokortikoidid (kortikosteroon, hüdrokortisoon jne), mis reguleerivad süsivesikute ainevahetust, hõlbustades valkude üleminekut süsivesikuteks, omavad selgelt väljendunud põletikuvastast ja desensibiliseerivat toimet; 2) mineralokortikoidid, mis mõjutavad vee-soola ainevahetust, põhjustades naatriumi imendumist ja säilimist organismis; 3) androgeenid, mis mõjutavad keha, nagu suguhormoonid. Lisaks on neil anaboolne toime valkude ainevahetusele, mõjutades aminohapete, polüpeptiidide sünteesi, suurendades lihasjõudu, kehakaalu, kiirendades kasvu, parandades luude struktuuri. Neerupealiste koor on hüpofüüsi pideva mõju all, mis vabastab adrenokortikotroopset hormooni ja muid neerupealiste näärmeid.

Neerupealise medulla toodab epinefriini ja norepinefriini. Mõlemal hormoonil on võime tõsta vererõhku, ahendada veresooni (välja arvatud koronaar- ja kopsusooned, mida nad laiendavad), lõõgastuda. Sujuv muskel sooled ja bronhid. Kui neerupealise säsi on kahjustatud näiteks hemorraagiatega, väheneb adrenaliini vabanemine, vastsündinul tekib kahvatus, adünaamia ja laps sureb motoorse rikke sümptomitega. Sarnast pilti täheldatakse kaasasündinud hüpoplaasia või neerupealiste puudumisega.

Neerupealiste funktsioonide mitmekesisus määrab mitmekesisuse kliinilised ilmingud haigused, mille hulgas on ülekaalus neerupealise koore kahjustused (Addisoni tõbi, kaasasündinud adrenogenitaalne sündroom, neerupealiste kasvajad jne).

Pankreas asub mao taga kõhu tagumisel seinal, ligikaudu II ja III nimmelülide tasemel. See on suhteliselt suur nääre, selle mass vastsündinutel on 4-5 g, puberteedieas suureneb see 15-20 korda. Pankreasel on eksokriinne (toodab ensüüme trüpsiini, lipaasi, amülaasi) ja intrasekretoorne (toodab hormoone insuliini ja glükagooni) funktsioonid. Hormoone toodavad pankrease saarekesed, mis on pankrease parenhüümis hajutatud rakkude klastrid. Kõiki hormoone toodavad spetsiaalsed rakud ja need sisenevad otse verre. Lisaks toodavad näärmed väikestes erituskanalites spetsiaalset ainet – lipokaiini, mis pärsib rasva ladestumist maksas.

Pankrease hormoon insuliin on üks tähtsamaid anaboolseid hormoone organismis; sellel on kõigele tugev mõju metaboolsed protsessid ja ennekõike on see võimas süsivesikute ainevahetuse regulaator. Lisaks insuliinile osalevad süsivesikute ainevahetuse reguleerimises ka ajuripats, neerupealised ja kilpnääre.

Pankrease saarekeste esmase kahjustuse või nende funktsiooni vähenemise tõttu närvisüsteemiga kokkupuutel, samuti humoraalsete tegurite tõttu areneb suhkurtõbi, mille peamiseks patogeneetiliseks teguriks on insuliinipuudus.

Sugunäärmed – munandid ja munasarjad – on paariselundid. Mõnel vastsündinud poisil asub üks või mõlemad munandid mitte munandikotis, vaid kubemekanalis või kõhuõõnes. Tavaliselt laskuvad nad munandikotti vahetult pärast sündi. Paljudel poistel tõmbuvad munandid sissepoole tagasi, kui vähimatki ärritust ja see ei vaja mingit ravi. Sugunäärmete funktsioon sõltub otseselt hüpofüüsi eesmise osa sekretoorsest aktiivsusest. Varastel lapsepõlves sugunäärmed mängivad suhteliselt väikest rolli. Nad hakkavad tugevalt toimima puberteedieas. Munasarjad toodavad lisaks munarakkude tootmisele suguhormoone – östrogeene, mis tagavad naisorganismi, selle reproduktiivaparaadi ja sekundaarsete seksuaalomaduste arengu.

Munandid toodavad meessuguhormoone – testosterooni ja androsterooni. Androgeenidel on lapse kasvavale kehale keeruline ja mitmetahuline mõju.

Puberteediperioodil suureneb mõlema soo esindajatel oluliselt lihaste kasv ja areng.

Suguhormoonid on peamised seksuaalarengu stimulandid, osalevad sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemises (noortel meestel - vuntside, habeme kasv, häälemuutused jne, tüdrukutel - piimanäärmete, häbemekarvade, kaenlaaluste areng). , muutused vaagna kujus jne). Tüdrukute puberteedi alguse üheks märgiks on menstruatsioon (munasarjade perioodilise küpsemise tulemus), poistel - märjad unenäod (unenäos väljumine kusiti spermatosoide sisaldav vedelik).

Puberteedi protsessiga kaasneb närvisüsteemi erutatavuse suurenemine, ärrituvus, psüühika, iseloomu, käitumise muutus ja see tekitab uusi huvisid.

Lapse kasvu- ja arenguprotsessis toimuvad väga keerulised muutused kõigi endokriinsete näärmete tegevuses, mistõttu ei ole sisesekretsiooninäärmete tähtsus ja roll erinevatel eluperioodidel ühesugune.

Emakavälise elu 1. poolel on harknäärel ilmselt suur mõju lapse kasvule.

Lapsel 5-6 kuu pärast hakkab kilpnäärme funktsioon ja selle näärme hormoon tõusma. suurim tegu esimese 5 aasta jooksul, kõige kiiremate kasvu- ja arengumuutuste perioodil. Kilpnäärme mass ja suurus suurenevad järk-järgult vanusega, eriti intensiivselt vanuses 12-15 aastat. Selle tulemusena on puberteedieas ja puberteedieas, eriti tüdrukute puhul, märgatav kilpnäärme suurenemine, millega tavaliselt ei kaasne selle funktsiooni rikkumist.

Hüpofüüsi kasvuhormoon esimesel 5 eluaastal on väiksema tähtsusega, alles umbes 6-7 aasta vanuselt on selle mõju märgatav. Puberteedieelsel perioodil suureneb taas kilpnäärme ja hüpofüüsi eesmise osa funktsionaalne aktiivsus.

Puberteedieas algab gonadotroopsete hormoonide eritumine hüpofüüsist, neerupealiste androgeenidest ja eriti sugunäärmete hormoonidest, mis mõjutavad kogu organismi kui terviku funktsioone.

Kõik endokriinsed näärmed on omavahel keerulises korrelatiivses seoses ja funktsionaalses koostoimes kesknärvisüsteemiga. Nende ühenduste mehhanismid on äärmiselt keerulised ja neid ei saa praegu lugeda täielikult avalikustatuks.

Endokriinnäärmetel on erinev embrüoloogiline päritolu, kuna need arenesid välja erinevatest algetest. Geneetiliste omaduste põhjal võib nad jagada viide rühma. Niisiis arenevad endodermist kilpnääre, kõrvalkilpnääre, harknääre ja kõhunäärme endokriinne osa (joonis); mesodermist - neerupealiste koorest ja sugunäärmete endokriinsest osast; ektodermist - ajuripats, käbinääre, neerupealiste medulla ja paragangliad.

Kilpnääre kuulub harugruppi. See areneb primaarse soolestiku lõpuseosa neeluepiteelist, mis asub keele alge tagumises osas (vt joonis). Keele pimeauk, mis on kilpnäärme epiteeli rudimendi munemise koht, on ülekasvanud kilpnäärmejuha jäänuk. Viimane eksisteerib embrüonaalse arengu perioodil püramiidprotsessis ja kasvab üle emakasisese elu 4. nädalal. Vastsündinutel on näärme mass umbes 2 g, see suureneb koos kogu keha kasvuga ning kõige intensiivsemalt ulatub puberteedieas ja täiskasvanul 40-60 g Kilpnääre paikneb vastsündinul suhteliselt kõrgel: tema isthmus ulatub ülaosas krikoidkõhre alumise servani ja allpool 5-nda hingetoru rõngani. Täiskasvanu näärmele iseloomulik vorm võtab see alles 5-6 aastaseks.

kõrvalkilpnäärmed(branhiogeenne rühm) arenevad paksenemistena 3. ja 4. lõpusetasku epiteelist. Vastsündinutel on nad kilpnäärmele väga lähedal, mistõttu on neid raske tuvastada. Nende näärmete suurim aktiivsus on 4-7-aastastel lastel. Vanusega suureneb nende suurus ja mass ulatub 40-50 mg-ni.

Harknääre(branhiogeenne rühm) areneb välja 3. lõpusetasku piirkonna endodermist ja on lümfoepiteliaalne organ (joon.). See saavutab oma suurima suuruse vastsündinutel ja eriti 2-aastastel lastel; sellest ajast kuni puberteedieani suureneb see veidi. Tulevikus toimub näärme involutsioon, selles areneb sidekude, milles on palju rasvarakke; näärme parenhüüm jääb väikeste saarte kujule. AT harvad juhud raud püsib ka täiskasvanutel (nn status thymicolymphaticus). Vastsündinu näärme mass jääb vahemikku 10–15 g ja puberteedi lõpuks ulatub 30 g-ni.Puberteedieas suureneb rasv- ja sidekoe hulk ning ajukoor ja medulla muutuvad palju väiksemaks.

Pankreas asetatud seina endodermaalse epiteeli kahe alge kujul kaksteistsõrmiksool- dorsaalne eend ja ventraalne, mis 2. emakasisese elukuu lõpuks kasvavad kokku üheks elundiks. Rudimentide paksuses moodustab epiteel kiud, mis muutuvad tuubuliteks ja neid vooderdavast epiteelist moodustub näärmekude. Pankrease endokriinne osa pankrease saarekesed- arenevad endodermist, peamiselt seljapungast, ja saarekeste moodustumise protsess jätkub ka pärast sündi. Pankrease saarekeste rakud diferentseeruvad varem kui eksokriinse pankrease rakud, hoolimata asjaolust, et need asetsevad samal ajal. Saarte suurus vanusega ulatub 0,1-0,3 mm-ni.

neerupealised koosneb ajukoorest ja medullast. Mesodermist areneb kortikaalne aine, medulla ilmub hiljem ja on ektodermi derivaat. Esimese eluaasta lapsel domineerib ajukoore substants, täiskasvanul on mõlemad võrdselt arenenud; vanadel inimestel on kortikaalset ainet aga peaaegu poole vähem kui medulla. Vastsündinul on mõlema neerupealise mass umbes 7 g ja suureneb 6-8 kuu võrra; neerupealiste massi suurenemine jätkub kuni 30. eluaastani.

Paraganglia(kromafiini kehad) arenevad ektodermist. 16-17 mm embrüos on need kahte tüüpi rakkude kujul - sümpatoblastid ja kromafinoblastid; esimesed moodustavad sümpaatilised sõlmed, teised osalevad kromafiinsete organite - paragangliate - moodustumisel. Suurima arengu saavutavad nad 1-1,5-aastaselt. 10–13-aastaselt arenevad peaaegu kõik paragangliad tagasi.

sugunäärmed- munandid ja munasarjad - algselt paigutatud sugunäärmete ükskõiksete algedena. Need asetatakse mesodermaalsest epiteelist keha iduõõnde primaarse neeru sisepinnale. Tulevikus hakkavad need näärmed tootma hormoone, mis mõjutavad sekundaarsete seksuaalomaduste järkjärgulist moodustumist.

Meeste reproduktiivnäärmes munandit- hormoone toodavad interstitsiaalsed rakud, mille arv emakasisese elu esimesel poolel oluliselt suureneb ja seejärel veidi väheneb. Puberteedieas nende arv taas suureneb.

Naiste sugunäärmes - munasarja- hormoone ei tooda mitte ainult interstitsiaalsed rakud, vaid ka küpsevate folliikulite granuleeritud kiht. Viimase kasv algab juba enne puberteedi algust hüpofüüsi eesmise osa poolt toodetud gonadotroopsete hormoonide mõjul.

Hüpofüüsi eesmine nääre (neurogeenne rühm) areneb suuõõne seljaseina epiteeli eendist tasku kujul aju alumise pinna suunas, kolmanda vatsakese alumise seina piirkonnas, kus see ühineb. tulevane hüpofüüsi tagumine sagar. Tagumine sagar areneb hiljem kui eesmine lehtriprotsess, processus infundibuli, vahepea ja hiljem liitub eessagaraga. Vastsündinul on hüpofüüs sageli kolmnurkne. Selle vertikaalne suurus on 4 mm, pikisuunaline - 7,5 mm, põiki - 8,5 mm; kaal 0,125 g; tagumine sagara 10-aastaselt on suuruselt oluliselt väiksem kui eesmine sagar. Täiskasvanu hüpofüüsi mass ulatub 0,5–0,6 g-ni.

käbinääre(neurogeenne rühm) areneb piirkonnas vahepeast epitalamus, epitalamus, väikese eendi kujul, millesse anumad hiljem kasvavad, ja sees on organiseeritud mesenhümaalsete elementidega ümbritsetud tuubulite süsteem. 7. eluaastaks lõpeb epifüüsi diferentseerumine. Vastsündinul on epifüüsi mõõtmed järgmised: pikkus 3 mm, laius 2,5 mm, paksus 2 mm; sünnikaal 0,7 g; 6. eluaastaks muutub selle mass võrdseks täiskasvanu epifüüsi massiga; raud saavutab maksimaalse arengu 14-aastaselt.

Endokriinsüsteem lastel

Hüpofüüsi

Hüpofüüs areneb kahest eraldi ürgsest. Üks neist - ektodermaalse epiteeli (Rathke tasku) väljakasv - asetatakse inimese embrüosse emakasisese elu 4. nädalal ning sellest moodustuvad seejärel adenohüpofüüsi moodustavad eesmised ja keskmised sagarad. Teine alge on interstitsiaalse aju väljakasv, mis koosneb närvirakud millest moodustub tagumine lobe ehk neurohüpofüüs

Hüpofüüs hakkab toimima väga varakult. Alates 9.-10. emakasisese elunädalast on juba võimalik määrata ACTH jälgi. Vastsündinutel on hüpofüüsi mass 10-15 mg ja puberteedieas suureneb see umbes 2 korda, ulatudes 20-35 mg-ni. Täiskasvanul kaalub ajuripats 50-65 mg Hüpofüüsi suurus suureneb koos vanusega, mida kinnitab türgi sadula suurenemine röntgenülesvõtetel. Türgi sadula keskmine suurus vastsündinul on 2,5 x 3 mm, 1 aasta pärast - 4x5 mm ja täiskasvanul - 9x11 mm. Hüpofüüsis on 3 laba: 1) eesmine - adenohüpofüüs; 2) vahepealne (näärmeline) ja 3) tagumine ehk neurohüpofüüs Suurema osa (75%) hüpofüüsist moodustab adenohüpofüüs, keskmine osakaal on 1-2% ja tagumine sagar 18-23% kogu hüpofüüsi massist. hüpofüüsi. Vastsündinute adenohüpofüüsis domineerivad basofiilid ja need on sageli degranuleerunud, mis viitab kõrgele funktsionaalsele aktiivsusele. Hüpofüüsi rakud suurenevad järk-järgult vanusega.

Hüpofüüsi eesmine osa toodab järgmisi hormoone:

1 ACTH (adrenokortikotroopne hormoon).

2 STH (somatotroopne) 3. TSH (türotroopne).

4 FSH (folliikuleid stimuleeriv).

5. L G (luteiniseeriv)

6. LTG või MG (laktogeenne - prolaktiin).

7. Gonadotroopne.

Keskmisel ehk vahepealsel osal moodustub melanofooriline hormoon. Tagumises lobus ehk neurohüpofüüsis sünteesitakse kaks hormooni a) oksütotsiini ja b) vasopressiini ehk antidiureetilise hormooni.

Somatotroopne hormoon (GH) - kasvuhormoon - mõjutab somatomediinide kaudu ainevahetust ja sellest tulenevalt kasvu. Hüpofüüsis on umbes 3-5 mg kasvuhormooni. STH suurendab valgusünteesi ja vähendab aminohapete lagunemist, mis mõjutab valguvarude suurenemist.STH pärsib samal ajal süsivesikute oksüdatsiooni kudedes. Seda tegevust vahendab suuresti ka pankrease. Koos mõjuga valkude metabolismile põhjustab GH fosfori, naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi retentsiooni. Samal ajal suureneb rasvade lagunemine, millest annab tunnistust vabade rasvhapete sisalduse suurenemine veres. Kõik see viib kiirenenud kasvuni (joonis 77)

Kilpnääret stimuleeriv hormoon stimuleerib kilpnäärme kasvu ja talitlust, suurendab selle sekretoorset funktsiooni, joodi kogunemist näärme poolt, selle hormoonide sünteesi ja vabanemist. TSH on vabastatud kliiniliseks kasutamiseks mõeldud preparaatide kujul ja seda kasutatakse primaarse ja sekundaarse hüpotüreoidismi (mükseemi) eristamiseks.

Adrenokortikotroopne hormoon mõjutab neerupealiste koort, mille suurus pärast ACTH kasutuselevõttu võib kahekordistuda 4 päeva jooksul. Põhimõtteliselt toimub see suurenemine sisemiste tsoonide tõttu. Glomerulaarne tsoon selles protsessis peaaegu ei osale.

ACTH stimuleerib kortisooli kortikosterooni glükokortikoidide sünteesi ja sekretsiooni ega mõjuta aldosterooni sünteesi. ACTH kasutuselevõtuga täheldatakse tüümuse atroofiat, eosinopeeniat, hüperglükeemiat. Seda ACTH toimet vahendab neerupealised. Hüpofüüsi gonadotroopne toime väljendub sugunäärmete funktsiooni suurenemises.

Hormoonide funktsionaalse aktiivsuse põhjal areneb see välja kliiniline pilt hüpofüüsi kahjustused, mida võib liigitada järgmiselt:

I. Nääre hüperaktiivsusest tulenevad haigused (gigantism, akromegaalia)

II Nääre puudulikkusest tulenevad haigused (Simmondsi tõbi, nanism).

III Haigused, mille puhul puuduvad endokrinopaatia kliinilised ilmingud (kromofoobne adenoom).

Kliinikus keerulised kombineeritud häired on väga levinud. Erilise positsiooni hõivab patsiendi vanus, kui ilmnevad teatud hüpofüüsi häired. Näiteks kui lapsel esineb adenohüpofüüsi hüperaktiivsus, on patsiendil gigantism. Kui haigus algab täiskasvanueas, kui kasv peatub, tekib akromegaalia.

Esimesel juhul, kui epifüüsi kõhre sulgumist ei toimunud, toimub ühtlane kasvukiirendus, kuid lõpuks liitub ka akromegaalia.

Hüpofüüsi päritolu Itsenko-Cushingi tõbi avaldub neerupealiste liigse ACTH stimulatsiooni tagajärjel. Selle iseloomulikud tunnused on rasvumine, üleküllus, akrotsüanoos, kalduvus purpurile, lillad triibud kõhul, hirsutism, reproduktiivsüsteemi düstroofia, hüpertensioon, osteoporoos ja kalduvus hüperglükeemiale. Cushingi tõvest tingitud rasvumist iseloomustab liigne rasva ladestumine näole (kuukujuline), kehatüvele, kaelale, samal ajal kui jalad jäävad õhukeseks.

Teine näärmepuudulikkusega seotud haiguste rühm hõlmab hüpopituitarismi, mille puhul võib hüpofüüsi mõjutada peamiselt või sekundaarselt. Sel juhul võib esineda ühe või mitme hüpofüüsi hormooni tootmise vähenemist. Kui see sündroom esineb lastel, väljendub see kasvupeetuses, millele järgneb kääbus. Samal ajal on kahjustatud ka teised endokriinsed näärmed. Nendest on protsessi esmalt kaasatud sugunäärmed, seejärel kilpnääre ja seejärel neerupealiste koor. Lastel tekib mükseem koos tüüpiliste nahamuutustega (kuivus, limaskestade turse), reflekside vähenemine ja kolesteroolitaseme tõus, külmatalumatus ja vähenenud higistamine.

Neerupealiste puudulikkus väljendub nõrkuses, võimetuses kohaneda stressi tekitavate mõjudega ja vähenenud vastupanuvõimega.

Simmondsi haigus- hüpofüüsi kahheksia - väljendub üldises kurnatuses. Nahk on kortsus, kuiv, karv hõre. Basaalainevahetus ja temperatuur vähenevad, hüpotensioon ja hüpoglükeemia. Hambad lagunevad ja kukuvad välja.

Kaasasündinud kääbus- ja infantilismivormide korral sünnivad lapsed normaalse pikkuse ja kehakaaluga. Nende kasv jätkub tavaliselt mõnda aega pärast sündi. Tavaliselt hakkavad nad 2–4-aastaselt märkama kasvu mahajäämust. Kehal on tavalised proportsioonid ja sümmeetria. Luude ja hammaste areng, epifüüsi kõhre sulgumine ja puberteet inhibeeritud. Vanus sobimatu seniilne välimus- progeeria. Nahk on kortsus ja moodustab voldid. Rasva jaotumine on häiritud.

Hüpofüüsi tagumise osa - neurohüpofüüsi - kahjustusega areneb diabeedi insipiduse sündroom, mille korral kaob uriiniga tohutul hulgal vett, kuna H 2 0 reabsorptsioon nefroni distaalses tuubulis väheneb. Talumatu janu tõttu joovad patsiendid pidevalt vett. Polüuuria ja polüdipsia (mis on sekundaarne, kuna keha püüab hüpovoleemiat kompenseerida) võivad tekkida ka teatud haiguste (suhkurtõbi, krooniline nefriit koos kompenseeriva polüuuriaga, türeotoksikoos) sekundaarsena. diabeet insipidus võib olla esmane antidiureetilise hormooni (ADH) tootmise tõelise puudulikkuse tõttu või nefrogeenne nefroni distaalse tuubuli epiteeli ebapiisava tundlikkuse tõttu ADH suhtes.

Kohtuotsuse pärast hüpofüüsi funktsionaalse seisundi kohta, lisaks kliinilistele andmetele mitmesugused laboratoorsed näitajad. Praegu on need peamiselt otsesed radioimmunoloogilised meetodid hormoonide taseme uurimiseks lapse veres.

Kasvuhormooni (GH) leidub suurimas kontsentratsioonis vastsündinutel. Hormooni diagnostilises uuringus määratakse selle baastase (umbes 10 ng 1 ml-s) ja tase une ajal, kui kasvuhormooni vabanemine suureneb loomulikult. Lisaks kasutatakse hormoonide vabanemise provotseerimist, tekitades insuliini manustamisega mõõduka hüpoglükeemia. Une ajal ja insuliini stimuleerimisel tõuseb kasvuhormooni tase 2-5 korda.

adrenokortikotroopne hormoon vastsündinu veres on 12-40 nmol / l, siis selle tase langeb järsult ja koolieas on 6-12 nmol / l

Kilpnääret stimuleeriv hormoon vastsündinutel on erakordselt kõrge - 11-99 mcU / ml, teistel vanuseperioodid selle kontsentratsioon on 15-20 korda väiksem ja jääb vahemikku 0,6 kuni 6,3 μU / ml.

Nooremate poiste luteiniseeriva hormooni kontsentratsioon veres on umbes 3–9 mcU / ml ja 14–15-aastaselt suureneb see 10–20 mcU / ml-ni. Tüdrukutel tõuseb luteiniseeriva hormooni kontsentratsioon samas vanusevahemikus 4-15-lt 10-40 mcU/ml-le. Eriti oluline on luteiniseeriva hormooni kontsentratsiooni tõus pärast stimuleerimist gonadotropiini vabastava faktoriga. Vastus vabastava faktori kasutuselevõtule suureneb puberteedieas ja 2-3-kordselt muutub 6-10-kordseks.

Folliikuleid stimuleeriv hormoon nooremast kuni vanema koolieani poistel tõuseb 3–4–11–13 mcU / ml, tüdrukutel samade aastate jooksul 2–8–3–25 mcU / ml. Vastuseks vabastava faktori kasutuselevõtule kahekordistub hormooni sekretsioon vanusest sõltumata.

Kilpnääre

Inimese embrüo kilpnäärme alge on selgelt tuvastatav emakasisese arengu 1. kuu lõpuks, kui embrüo pikkus on vaid 3,5-4 mm. See asub suuõõne põhjas ja on neelu ektodermaalsete rakkude paksenemine piki keha keskjoont. Sellest paksenemisest suunatakse väljakasv selle all olevasse mesenhüümi, moodustades epiteeli divertikuli. Pikenedes omandab divertikulaar distaalses osas kahelohilise struktuuri. Vars, mis ühendab kilpnäärme anagee keelega (kilpnäärme-keelejuha), muutub õhemaks ja killustub järk-järgult ning selle distaalne ots eristub kilpnäärme püramiidprotsessiks. Lisaks osalevad kilpnäärme moodustumisel kaks lateraalset kilpnäärme rudimenti, mis moodustuvad embrüonaalse neelu sabaosast.Emakasisese arengu 6.-7.nädalal tekivad esimesed folliikulid näärmekoes. Sel ajal tekivad rakkude tsütoplasmas vakuoolid. Alates 9.-11. nädalast ilmuvad folliikulite rakkude massi hulka kolloidi tilgad. Alates 14. nädalast on kõik folliikulid täidetud kolloidiga. Kilpnääre omandab võime joodi omastada selleks ajaks, kui sellesse ilmub kolloid. Embrüonaalse kilpnäärme histoloogiline struktuur pärast folliikulite moodustumist on sarnane täiskasvanute omaga. Seega muutub kilpnääre emakasisese elu neljandaks kuuks täielikult moodustunud, struktuurselt ja funktsionaalselt aktiivseks. Loote kilpnäärme talitlust reguleerib eelkõige hüpofüüsi enda kilpnääret stimuleeriv hormoon, kuna ema analoogne hormoon platsentaarbarjääri ei tungi. Vastsündinu kilpnäärme mass on 1 kuni 5 g Kuni umbes 6 kuu vanuseni võib kilpnäärme mass väheneda. Seejärel algab näärme massi kiire kasv kuni 5-6 eluaastani. Seejärel kasvutempo aeglustub kuni puberteedieelse perioodini. Sel ajal kiireneb näärme suuruse ja massi kasv taas. Siin on laste kilpnäärme massi keskmised näitajad erinevas vanuses. Vanusega suureneb sõlmede suurus ja kolloidi sisaldus näärmes, silindriline folliikulite epiteel kaob ja tekib lame, folliikulite arv suureneb. Raua lõplik histoloogiline struktuur omandab alles 15 aasta pärast.

Endokriinsüsteemjuureslapsed

Hüpofüüsi

Hüpofüüs areneb kahest eraldi ürgsest. Üks neist - ektodermaalse epiteeli (Rathke tasku) väljakasv - asetatakse inimese embrüosse emakasisese elu 4. nädalal ning sellest moodustuvad seejärel adenohüpofüüsi moodustavad eesmised ja keskmised sagarad. Teine idu on närvirakkudest koosnev interstitsiaalse aju väljakasv, millest moodustub tagumine sagar ehk neurohüpofüüs.

Hüpofüüs hakkab toimima väga varakult. Alates 9.-10. emakasisese elunädalast on juba võimalik määrata ACTH jälgi. Vastsündinutel on hüpofüüsi mass 10-15 mg ja puberteedieas suureneb see umbes 2 korda, ulatudes 20-35 mg-ni. Täiskasvanul kaalub ajuripats 50-65 mg Hüpofüüsi suurus suureneb koos vanusega, mida kinnitab türgi sadula suurenemine röntgenülesvõtetel. Türgi sadula keskmine suurus vastsündinul on 2,5 x 3 mm, 1 aasta pärast - 4x5 mm ja täiskasvanul - 9x11 mm. Hüpofüüsis on 3 laba: 1) eesmine - adenohüpofüüs; 2) vahepealne (näärmeline) ja 3) tagumine ehk neurohüpofüüs Suurema osa (75%) hüpofüüsist moodustab adenohüpofüüs, keskmine osakaal on 1-2% ja tagumine sagar 18-23% kogu hüpofüüsi massist. hüpofüüsi. Vastsündinute adenohüpofüüsis domineerivad basofiilid ja need on sageli degranuleerunud, mis viitab kõrgele funktsionaalsele aktiivsusele. Hüpofüüsi rakud suurenevad järk-järgult vanusega.

Hüpofüüsi eesmine osa toodab järgmisi hormoone:

1 ACTH (adrenokortikotroopne hormoon).

2 STH (somatotroopne) 3. TSH (türotroopne).

4 FSH (folliikuleid stimuleeriv).

5. L G (luteiniseeriv)

6. LTG või MG (laktogeenne - prolaktiin).

7. Gonadotroopne.

Keskmisel ehk vahepealsel osal moodustub melanofooriline hormoon. Tagumises lobus ehk neurohüpofüüsis sünteesitakse kaks hormooni a) oksütotsiini ja b) vasopressiini ehk antidiureetilise hormooni.

Somatotroopne hormoon (GH) - kasvuhormoon - mõjutab somatomediinide kaudu ainevahetust ja sellest tulenevalt kasvu. Hüpofüüsis on umbes 3-5 mg kasvuhormooni. STH suurendab valgusünteesi ja vähendab aminohapete lagunemist, mis mõjutab valguvarude suurenemist.STH pärsib samal ajal süsivesikute oksüdatsiooni kudedes. Seda tegevust vahendab suuresti ka pankrease. Koos mõjuga valkude metabolismile põhjustab GH fosfori, naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi retentsiooni. Samal ajal suureneb rasvade lagunemine, millest annab tunnistust vabade rasvhapete sisalduse suurenemine veres. Kõik see viib kiirenenud kasvuni (joonis 77)

Kilpnääret stimuleeriv hormoon stimuleerib kilpnäärme kasvu ja talitlust, suurendab selle sekretoorset funktsiooni, joodi kogunemist näärme poolt, selle hormoonide sünteesi ja vabanemist. TSH on vabastatud kliiniliseks kasutamiseks mõeldud preparaatide kujul ja seda kasutatakse primaarse ja sekundaarse hüpotüreoidismi (mükseemi) eristamiseks.

Adrenokortikotroopne hormoon mõjutab neerupealiste koort, mille suurus pärast ACTH kasutuselevõttu võib kahekordistuda 4 päeva jooksul. Põhimõtteliselt toimub see suurenemine sisemiste tsoonide tõttu. Glomerulaarne tsoon selles protsessis peaaegu ei osale.

ACTH stimuleerib kortisooli kortikosterooni glükokortikoidide sünteesi ja sekretsiooni ega mõjuta aldosterooni sünteesi. ACTH kasutuselevõtuga täheldatakse tüümuse atroofiat, eosinopeeniat, hüperglükeemiat. Seda ACTH toimet vahendab neerupealised. Hüpofüüsi gonadotroopne toime väljendub sugunäärmete funktsiooni suurenemises.

Hormoonide funktsionaalse aktiivsuse põhjal moodustub hüpofüüsi kahjustuste kliiniline pilt, mida saab liigitada järgmiselt:

I. Nääre hüperaktiivsusest tulenevad haigused (gigantism, akromegaalia)

II Nääre puudulikkusest tulenevad haigused (Simmondsi tõbi, nanism).

III Haigused, mille puhul puuduvad endokrinopaatia kliinilised ilmingud (kromofoobne adenoom).

Kliinikus keerulised kombineeritud häired on väga levinud. Erilise positsiooni hõivab patsiendi vanus, kui ilmnevad teatud hüpofüüsi häired. Näiteks kui lapsel esineb adenohüpofüüsi hüperaktiivsus, on patsiendil gigantism. Kui haigus algab täiskasvanueas, kui kasv peatub, tekib akromegaalia.

Esimesel juhul, kui epifüüsi kõhre sulgumist ei toimunud, toimub ühtlane kasvukiirendus, kuid lõpuks liitub ka akromegaalia.

Itsenko tõbi – hüpofüüsi päritolu Cushingi tõbi avaldub neerupealiste liigse ACTH stimulatsiooni tagajärjel. Selle iseloomulikud tunnused on rasvumine, üleküllus, akrotsüanoos, kalduvus purpurile, lillad triibud kõhul, hirsutism, reproduktiivsüsteemi düstroofia, hüpertensioon, osteoporoos ja kalduvus hüperglükeemiale. Cushingi tõvest tingitud rasvumist iseloomustab liigne rasva ladestumine näole (kuukujuline), torsole, kaelale, samal ajal kui jalad jäävad õhukeseks.

Teine näärmepuudulikkusega seotud haiguste rühm hõlmab hüpopituitarismi, mille puhul võib hüpofüüsi mõjutada peamiselt või sekundaarselt. Sel juhul võib esineda ühe või mitme hüpofüüsi hormooni tootmise vähenemist. Kui see sündroom esineb lastel, väljendub see kasvupeetuses, millele järgneb kääbus. Samal ajal on kahjustatud ka teised endokriinsed näärmed. Nendest on protsessi esmalt kaasatud sugunäärmed, seejärel kilpnääre ja seejärel neerupealiste koor. Lastel tekib mükseem koos tüüpiliste nahamuutustega (kuivus, limaskestade turse), reflekside vähenemine ja kolesteroolitaseme tõus, külmatalumatus ja vähenenud higistamine.

Neerupealiste puudulikkus väljendub nõrkuses, võimetuses kohaneda stressi tekitavate mõjudega ja vähenenud vastupanuvõimega.

Simmondsi haigus- hüpofüüsi kahheksia - väljendub üldises kurnatuses. Nahk on kortsus, kuiv, karv hõre. Basaalainevahetus ja temperatuur vähenevad, hüpotensioon ja hüpoglükeemia. Hambad lagunevad ja kukuvad välja.

Kaasasündinud kääbus- ja infantilismivormide korral sünnivad lapsed normaalse pikkuse ja kehakaaluga. Nende kasv jätkub tavaliselt mõnda aega pärast sündi. Tavaliselt hakkavad nad 2–4-aastaselt märkama kasvu mahajäämust. Kehal on tavalised proportsioonid ja sümmeetria. Luude ja hammaste areng, epifüüsi kõhre sulgumine ja puberteet on pärsitud. Iseloomustab eakohane seniilne välimus – progeeria. Nahk on kortsus ja moodustab voldid. Rasva jaotumine on häiritud.

Hüpofüüsi tagumise osa - neurohüpofüüsi - kahjustusega areneb diabeet insipidus'e sündroom, mille korral kaob uriiniga tohutul hulgal vett, kuna H20 reabsorptsioon nefroni distaalses tuubulis väheneb. Talumatu janu tõttu joovad patsiendid pidevalt vett. Polüuuria ja polüdipsia (mis on sekundaarne, kuna keha püüab hüpovoleemiat kompenseerida) võivad tekkida ka teatud haiguste (suhkurtõbi, krooniline nefriit koos kompenseeriva polüuuriaga, türeotoksikoos) sekundaarsena. Diabeet insipidus võib olla primaarne antidiureetilise hormooni (ADH) tootmise tõelise puudulikkuse tõttu või nefrogeenne distaalse nefronituubuli epiteeli ebapiisava tundlikkuse tõttu ADH suhtes.

Kohtuotsuse pärast hüpofüüsi funktsionaalse seisundi kohta kasutatakse lisaks kliinilistele andmetele ka erinevaid laboratoorseid näitajaid. Praegu on need peamiselt otsesed radioimmunoloogilised meetodid hormoonide taseme uurimiseks lapse veres.

Kasvuhormooni (GH) leidub suurimas kontsentratsioonis vastsündinutel. Hormooni diagnostilises uuringus määratakse selle baastase (umbes 10 ng 1 ml-s) ja tase une ajal, kui kasvuhormooni vabanemine suureneb loomulikult. Lisaks kasutatakse hormoonide vabanemise provotseerimist, tekitades insuliini manustamisega mõõduka hüpoglükeemia. Une ajal ja insuliiniga stimulatsiooni ajal tõuseb kasvuhormooni tase 2-5 korda.

adrenokortikotroopne hormoon vastsündinu veres on 12–40 nmol / l, siis selle tase langeb järsult ja koolieas on 6–12 nmol / l

Kilpnääret stimuleeriv hormoon vastsündinutel on erakordselt kõrge - 11-99 mcU / ml, muudel vanuseperioodidel on selle kontsentratsioon 15-20 korda madalam ja jääb vahemikku 0,6-6,3 mcU / ml.

Nooremate poiste luteiniseeriva hormooni kontsentratsioon veres on umbes 3–9 mcU / ml ja 14–15-aastaselt tõuseb see 10–20 mcU / ml-ni. Üle sama vanusevahemiku tüdrukutel suureneb luteiniseeriva hormooni kontsentratsioon 4--15-lt 10-40 mcU/ml-le. Eriti oluline on luteiniseeriva hormooni kontsentratsiooni tõus pärast stimuleerimist gonadotropiini vabastava faktoriga. Vastus vabastava faktori kasutuselevõtule suureneb puberteedieas ja 2-3-kordselt muutub 6-10-kordseks.

Folliikuleid stimuleeriv hormoon nooremast kuni vanema koolieani poistel tõuseb 3–4–11–13 mcU / ml, tüdrukutel samade aastate jooksul 2–8–3–25 mcU / ml. Vastuseks vabastava faktori kasutuselevõtule kahekordistub hormooni sekretsioon vanusest sõltumata.

Kilpnääre

Inimese embrüo kilpnäärme alge on selgelt tuvastatav emakasisese arengu 1. kuu lõpuks, kui embrüo pikkus on vaid 3,5–4 mm. See asub suuõõne põhjas ja on neelu ektodermaalsete rakkude paksenemine piki keha keskjoont. Sellest paksenemisest suunatakse väljakasv selle all olevasse mesenhüümi, moodustades epiteeli divertikuli. Pikenedes omandab divertikulaar distaalses osas kahelohilise struktuuri. Vars, mis ühendab kilpnäärme anlage keelega (kilpnäärme-keelejuha), muutub õhemaks ja killustub järk-järgult ning selle distaalne ots diferentseerub kilpnäärme püramiidprotsessiks. Lisaks osalevad kilpnäärme moodustumisel kaks lateraalset kilpnäärme rudimenti, mis moodustuvad embrüonaalse neelu sabaosast.Emakasisese arengu 6.-7.nädalal tekivad esimesed folliikulid näärmekoes. Sel ajal tekivad rakkude tsütoplasmas vakuoolid. 9–11 nädala jooksul ilmuvad folliikulite rakkude massi hulka kolloiditilgad. Alates 14. nädalast on kõik folliikulid täidetud kolloidiga. Kilpnääre omandab võime joodi omastada selleks ajaks, kui sellesse ilmub kolloid. Embrüonaalse kilpnäärme histoloogiline struktuur pärast folliikulite moodustumist on sarnane täiskasvanute omaga. Seega muutub kilpnääre emakasisese elu neljandaks kuuks täielikult moodustunud, struktuurselt ja funktsionaalselt aktiivseks. Loote kilpnäärme talitlust reguleerib eelkõige hüpofüüsi enda kilpnääret stimuleeriv hormoon, kuna ema analoogne hormoon platsentaarbarjääri ei tungi. Vastsündinu kilpnäärme mass on 1 kuni 5 g Kuni umbes 6 kuu vanuseni võib kilpnäärme mass väheneda. Seejärel algab näärme massi kiire kasv kuni 5-6 eluaastani. Seejärel kasvutempo aeglustub kuni puberteedieelse perioodini. Sel ajal kiireneb näärme suuruse ja massi kasv taas. Siin on kilpnäärme massi keskmised näitajad erinevas vanuses lastel. Vanusega suureneb sõlmede suurus ja kolloidi sisaldus näärmes, silindriline folliikulite epiteel kaob ja tekib lame, folliikulite arv suureneb. Raua lõplik histoloogiline struktuur omandab alles 15 aasta pärast.

Peamine kilpnäärme hormoonid näärmed on türoksiin ja trijodotüroniin (T4 ja Tz). Lisaks on kilpnääre teise hormooni - türokaltsitoniini allikas, mida toodavad kilpnäärme C-rakud. Olles 32 aminohappest koosnev polüpeptiid, on sellel suur tähtsus fosfori-kaltsiumi metabolismi reguleerimisel, toimides parathormooni antagonistina kõigis viimase reaktsioonides vere kaltsiumitaseme tõusule. Kaitseb organismi liigse kaltsiumi tarbimise eest, vähendades kaltsiumi tagasiimendumist neerutuubulites, kaltsiumi imendumist soolestikust ja suurendades kaltsiumi sidumist luukoes. Türokaltsitoniini sekretsiooni reguleerib nii vere kaltsiumisisaldus kui ka muutused gastriini sekretsioonis kaltsiumirikka toidu (lehmapiima) võtmisel.

Kilpnäärme funktsioon kaltsitoniini tootmiseks küpseb varakult ja loote veres on kaltsitoniini kõrge tase. Sünnitusjärgsel perioodil kontsentratsioon veres väheneb ja on 30-85 µg%. Märkimisväärne osa trijodotüroniinist moodustub mitte kilpnäärmes, vaid selle perifeerias türoksiini monojodeerimise teel. Tz ja Td moodustumise peamine stimulaator on hüpofüüsi reguleeriv mõju kilpnääret stimuleeriva hormooni taseme muutuse kaudu. Reguleerimine toimub tagasisidemehhanismide kaudu: veres ringleva Tz taseme tõus pärsib kilpnääret stimuleeriva hormooni vabanemist, Tz vähenemine mõjub vastupidiselt. Türoksiini, trijodotüroniini ja kilpnääret stimuleeriva hormooni maksimaalne sisaldus vereseerumis määratakse esimestel elutundidel ja -päevadel. See näitab nende hormoonide olulist rolli sünnijärgses kohanemisprotsessis. Seejärel väheneb hormoonide tase.

türoksiin ja trijodotüroniin avaldavad sügavat mõju laste keha. Nende toime määrab normaalse kasvu, luustiku normaalse küpsemise (luu vanuse), aju normaalse diferentseerumise ja intellektuaalne areng, naha struktuuride ja selle lisandite normaalne areng, kudede suurenenud hapnikutarbimine, süsivesikute ja aminohapete kiirenenud kasutamine kudedes. Seega on need hormoonid universaalsed ainevahetuse, kasvu ja arengu stimulaatorid. Kilpnäärmehormoonide ebapiisav ja ülemäärane tootmine põhjustab mitmesuguseid väga olulisi eluhäireid. Samal ajal ei pruugi kilpnäärme funktsiooni puudulikkus lootel oluliselt mõjutada selle arengut, kuna platsenta läbib hästi ema kilpnäärmehormoone (välja arvatud kilpnäärmehormoon). Samamoodi võib loote kilpnääre kompenseerida raseda naise kilpnäärmehormoonide ebapiisavat tootmist. Pärast lapse sündi tuleks kilpnäärme puudulikkus ära tunda võimalikult varakult, kuna ravi hilinemine võib olla lapse arengule äärmiselt raske.

Kilpnäärme funktsionaalse seisundi hindamiseks on välja töötatud palju teste. Neid kasutatakse kliinilises praktikas.

Kaudsed testid:

1. Luu vanuse uuring viiakse läbi radioloogiliselt. See võib tuvastada kilpnäärme puudulikkuse (hüpofunktsiooni) luustumise punktide ilmnemise aeglustumist.

2. Vere kolesteroolitaseme tõus viitab ka kilpnäärme alatalitlusele.

3. Basaalainevahetuse vähenemine hüpofunktsiooni korral, hüperfunktsiooni suurenemine

4. Muud hüpofunktsiooni tunnused: a) kreatinuuria vähenemine ja kreatiini/kreatiniini suhte muutumine uriinis; b) suurendada R-lipoproteiinid; c) leeliselise fosfataasi taseme langus, hüperkaroteemia ja insuliinitundlikkus, d) pikaajaline füsioloogiline kollatõbi bilirubiini glükuronisatsiooni halvenemise tõttu.

Otsesed testid:

1. Lapse verehormoonide (Tz, T4, TSH) otsene radioimmunoloogiline uuring.

2. Valkudega seotud joodi määramine seerumis. Valguga seotud joodi (PBI) sisaldus, mis peegeldab hormooni kontsentratsiooni teel kudedesse, varieerub esimesel postnataalse elunädalal 9–14 μg%. Tulevikus vähendatakse SBI taset 4,5–8 mcg-ni. Butanooliga ekstraheeritud jood (BEI), mis ei sisalda anorgaanilist jodiidi, peegeldab täpsemalt hormooni taset veres. BEI on tavaliselt 0,5 µg% väiksem kui SBI.

3. Märgistatud trijodotüroniini fikseerimise test, mis väldib keha kiiritamist. Verre lisatakse märgistatud trijodotüroniini, mis fikseeritakse plasmavalkude – kilpnäärmehormooni transportijate – abil. Kell piisav trijodotüroniini (märgistatud) fikseerimist hormoonidega ei toimu.

Hormoonide puudumisega täheldatakse vastupidiselt suurt trijodotüroniini sisaldust.

Valkude ja rakkude fikseerimise hulk on erinev. Kui veres on palju hormooni, siis sissetoodud trijodotüroniini fikseerivad vererakud. Kui hormooni tase on madal, fikseeritakse see vastupidi plasmavalkudega, mitte vererakkudega.

Samuti on mitmeid kliinilisi tunnuseid, mis viitavad kilpnäärme hüpo- või hüperfunktsioonile. Kilpnäärme talitlushäired võivad ilmneda:

a) hormooni puudulikkus - hüpotüreoidism. Lapsel on üldine letargia, letargia, adünaamia, isutus, kõhukinnisus. Nahk on kahvatu, tumedate laikudega. Kudede turgor on vähenenud, need on puudutamisel külmad, paksenenud, tursed, keel on lai, paks. Skeleti arengu hilinemine - kasvupeetus, ninaneelu piirkonna väheareng (ninapõhja paksenemine). Lühike kael, madal laup, paksenenud huuled, karmid ja hõredad juuksed. Kaasasündinud hüpotüreoidism avaldub mittespetsiifiliste tunnuste rühmas. Nende hulka kuuluvad kõrge sünnikaal, pikaajaline kollatõbi, kõhu suurenemine, kalduvus väljaheidetele ja hiline mekoonium, nõrgenemine või täielik puudumine imemisrefleks, sageli raske ninahingamine. Järgmistel nädalatel on märgatav neuroloogilise arengu mahajäämus, lihaste hüpertensiooni pikaajaline säilimine, unisus, letargia, madal hääletämber nutmisel. Kaasasündinud hüpotüreoidismi varaseks avastamiseks tehakse vastsündinute veres kilpnäärmehormoonide radioimmunoloogiline uuring. Seda hüpotüreoidismi vormi iseloomustab kilpnääret stimuleeriva hormooni sisalduse märkimisväärne suurenemine;

b) suurenenud tootmine - hüpertüreoidism. Laps on ärritunud, hüperkineesiad, liighigistamine, kõõluste reflekside suurenemine, kõhnumine, treemor, tahhükardia, punnis silmad, struuma, Graefe'i sümptomid (silmalaugude hiline langetamine - ülemise silmalau mahajäämus ülalt alla vaadates kõvakesta eksponeerimisega) , silmalõhe laienemine, pilgutamise haruldus (normaalne 1 min 3–5 pilgutuse jooksul), lähenemise rikkumine pilgu kõrvalejuhtimisega, kui püütakse fikseerida lähedal asuvale objektile (Mobiuse sümptom);

c) normaalne hormoonide süntees (eutüreoidism). Haigust piiravad ainult morfoloogilised muutused näärmes palpatsiooni ajal, kuna nääre on palpatsiooniks ligipääsetav. Struuma on kilpnäärme mis tahes suurenemine, mis esineb:

a) näärme kompenseeriva hüpertroofiaga vastusena joodi puudus pärilike biosünteesi häirete või kilpnäärmehormooni suurenenud vajaduse tõttu, näiteks puberteedieas lastel;

b) hüperplaasiaga, millega kaasneb selle hüperfunktsioon (Gravesi tõbi);

c) põletikuliste haiguste või kasvajakahjustuste sekundaarse sagenemisega.

Struuma see on difuusne või sõlmeline (kasvaja iseloom), endeemiline ja sporaadiline.

kõrvalkilpnääre

Kõrvalkilpnäärmed tekivad 5-6. emakasisese arengu nädalal III ja IV lõpusetasku endodermaalsest epiteelist.Tekkivad epiteeli pungad 7-8 Nädalal on need nööritud nende tekkekohast ja ühinevad kilpnäärme külgsagarate tagumise pinnaga. Ümbritsev mesenhüüm kasvab neisse koos kapillaaridega. Mesenhüümist moodustub ka näärme sidekoe kapsel. Kogu emakasisese perioodi jooksul näärmekoes on võimalik tuvastada epiteelirakud ainult üks tüüp - nn pearakud On tõendeid kõrvalkilpnäärmete funktsionaalse aktiivsuse kohta isegi sünnieelsel perioodil. See aitab kaasa kaltsiumi homöostaasi säilimisele suhteliselt sõltumatult ema keha mineraalide tasakaalu kõikumisest. Emakasisese perioodi viimasteks nädalateks ja esimestel elupäevadel suureneb kõrvalkilpnäärmete aktiivsus oluliselt. Paratüreoidhormooni osalemist vastsündinu kohanemismehhanismides on võimatu välistada, kuna kaltsiumi taseme homöostaas tagab mitmete troopiliste hüpofüüsi hormoonide toime rakendamise sihtnäärmete koele ja selle mõju. hormoonid, eriti neerupealised, perifeerse koe rakkude retseptoritel.

Elu teisel poolel leitakse peamiste rakkude suuruse mõningane vähenemine. Esimesed oksüfiilsed rakud tekivad kõrvalkilpnäärmetes pärast 6-7 eluaastat, nende arv suureneb. 11 aasta pärast ilmub näärmekoesse üha rohkem rasvarakke. Paratüroidnäärmete parenhüümi mass vastsündinul on keskmiselt 5 mg, 10-aastaselt jõuab see 40 mg-ni, täiskasvanul - 75-85 mg. Need andmed viitavad juhtudele, kui kõrvalkilpnääret on 4 või enam. Üldiselt peetakse kõrvalkilpnäärmete sünnijärgset arengut aeglaselt progresseeruvaks involutsiooniks. Kõrvalkilpnäärmete maksimaalne funktsionaalne aktiivsus viitab perinataalsele perioodile ja laste esimesele - teisele eluaastale. Need on osteogeneesi maksimaalse intensiivsusega perioodid ja fosfori-kaltsiumi metabolismi intensiivsus.

Paratüreoidhormoon koos D-vitamiiniga tagab kaltsiumi imendumise soolestikus, kaltsiumi tagasiimendumise neerutorukestes, kaltsiumi leostumise luudest ning osteoklastide aktiveerumise luukoes. D-vitamiinist sõltumata pärsib paratüreoidhormoon fosfaadi tagasiimendumist neerutorukestes ja soodustab fosfori eritumist uriiniga. Nende enda järgi füsioloogilised mehhanismid paratüreoidhormoon on kilpnäärme türokaltsitoniini antagonist. See antagonism tagab mõlema hormooni sõbraliku osalemise kaltsiumi tasakaalu reguleerimises ja luukoe ümberkujundamises. Kõrvalkilpnäärmete aktiveerumine toimub vastusena ioniseeritud kaltsiumi taseme langusele veres. Emissiooni suurenemine paratüreoidhormoon vastusena sellele stiimulile aitab see kaasa kaltsiumi kiirele mobiliseerimisele luukoest ja aeglasemate mehhanismide kaasamisele – kaltsiumi reabsorptsiooni suurenemisele neerudes ja kaltsiumi imendumise suurenemisele soolestikust.

Paratüroidhormoon mõjutab kaltsiumi tasakaalu ja D-vitamiini metabolismi muutumise kaudu soodustab D-vitamiini kõige aktiivsema derivaadi - 1,25-dihüdroksükolekaltsiferooli - moodustumist neerudes. Kaltsiuminälga või D-vitamiini imendumishäirega lastel, mis põhjustavad rahhiidi, kaasneb alati kõrvalkilpnäärme hüperplaasia ja hüperparatüreoidismi funktsionaalsed ilmingud, kuid kõik need muutused on normaalse regulatsiooni ilmingud ja neid ei saa pidada kõrvalkilpnäärme haigusteks. Kõrvalkilpnäärmehaiguste korral võivad esineda suurenenud funktsiooni seisundid - hüperparatüreoidism või vähenenud funktsioon - hüpoparatüreoidism. Mõõdukaid patoloogilisi muutusi näärmete talitluses on suhteliselt raske eristada sekundaarsetest, st selle regulatsioonimuutustest. Nende funktsioonide uurimise meetodid põhinevad kõrvalkilpnäärmete reaktsiooni uurimisel vastusena looduslikele stiimulitele - kaltsiumi ja fosfori taseme muutustele veres.

Kõrvalkilpnäärmete uurimise meetodid kliinikus võivad olla ka otsesed ja kaudsed.Otsene ja objektiivseim meetod on paratüreoidhormooni taseme uurimine veres. Näiteks radioimmuunanalüüsi kasutamisel normaalne tase paratüreoidhormooni sisaldus vereseerumis on 0,3-0,8 ng / ml. Teine kõige täpsem laborimeetod on ioniseeritud kaltsiumi taseme uurimine vereseerumis. Tavaliselt on see 1,35–1,55 mmol/l või 5,4–6,2 mg 100 ml kohta.

Oluliselt vähem täpne, kuid enim kasutatav laborimeetod on vereseerumis sisalduva üldkaltsiumi ja fosfori taseme uurimine, samuti nende uriiniga eritumine.fosfori sisaldus tõusis 3,2 - 3,9 mmol/l. Hüperparatüreoidismiga kaasneb kaltsiumisisalduse tõus vereseerumis 3-4 mmol/l ja fosforisisalduse langus 0,8 mmol/l-ni. Kaltsiumi ja fosfori taseme muutused uriinis koos paratüreoidhormooni taseme muutustega on vastupidised nende sisaldusele veres. Seega võib hüpoparatüreoidismi korral uriini kaltsiumisisaldus olla normaalne või vähenenud ning fosforisisaldus alati väheneb. Hüperparatüreoidismi korral suureneb kaltsiumi tase uriinis märkimisväärselt ja fosfori sisaldus väheneb oluliselt. Sageli kasutatakse kõrvalkilpnäärmete muutunud funktsiooni tuvastamiseks erinevaid funktsionaalseid teste: intravenoosne manustamine kaltsiumkloriid, selliste ainete määramine nagu kompleksoonid (etüleendiamiintetraäädikhape jne), paratüreoidhormoon või neerupealiste glükokortikoidid. Kõigi nende testidega saavutatakse muutused vere kaltsiumisisalduses ja uuritakse kõrvalkilpnäärme reaktsiooni nendele muutustele.

Kõrvalkilpnäärmete aktiivsuse muutuste kliinilisteks tunnusteks on neuromuskulaarse erutuvuse sümptomid, luud, hambad, nahk ja selle lisandid

Kliiniliselt avaldub kõrvalkilpnäärme puudulikkus sõltuvalt alguse ajast ja raskusastmest erineval viisil. Küünte, juuste, hammaste sümptomid (troofilised häired) püsivad pikka aega. Kaasasündinud hüpoparatüreoidismi korral on luukoe moodustumine oluliselt häiritud ( varajane esinemine osteomalaatsia). Suurenenud autonoomne labiilsus ja erutuvus (pülorospasm, kõhulahtisus, tahhükardia). On märke suurenenud neuromuskulaarsest erutuvusest (Khvosteki, Trousseau, Erbi positiivsed sümptomid). Mõned sümptomid ilmnevad äge spasm. Krambid on alati toniseerivad, mõjutades valdavalt painutajalihaseid ja ilmnevad vastusena teravale kombatavale ärritusele mähkimise, uurimise jms ajal. Küljelt ülemised jäsemed iseloomulik "sünnitusarsti käsi", küljelt alajäsemed- jalgade surumine, kokkuviimine ja jalgade painutamine. Larüngospasm tekib tavaliselt koos krampidega, kuid võib olla ka ilma nendeta, mida iseloomustab häälesilma spasm. Sagedamini esineb öösel. Tekib mürarikas hingamine rind, laps muutub siniseks. Ehmatus suurendab larüngospasmi ilminguid. Võib tekkida teadvusekaotus.

Hüperparatüreoidismiga kaasneb tugev lihasnõrkus, kõhukinnisus, luuvalu Sageli esinevad luumurrud. Röntgenuuringul luudes leitakse tsüstide kujul esinevaid haruldasi piirkondi. Samal ajal sisse pehmed koed võimalik kaltsifikatsioonide teke.

Neerupealistes eristatakse kahte kihti ehk aineid: kortikaalne ja medulla, kusjuures esimene moodustab ligikaudu 2/3 neerupealise kogumassist. Mõlemad kihid on endokriinsed näärmed.Nende funktsioonid on väga mitmekesised. Neerupealiste koores moodustuvad kortikosteroidhormoonid, millest olulisemad on glükokortikoidid (kortisool), mineralokortikoidid (aldosteroon) ja androgeenid.

Medullas moodustuvad katehhoolamiinid, millest 80-90% on adrenaliin, 10-20% norepinefriin ja 1-2% dopamiin.

Neerupealised munevad inimestel embrüoperioodi 22.–25. päeval. Ajukoor areneb mesoteelist, medulla areneb ektodermist ja mõnevõrra hiljem kui ajukoor.

Neerupealiste mass ja suurus sõltuvad vanusest Kahekuuse loote puhul on neerupealiste mass võrdne neeru massiga, vastsündinul on nende väärtus 1/3 suurusest. neeru. Pärast sündi (4. kuul) väheneb neerupealiste mass poole võrra; pärast eesmärki hakkab see järk-järgult uuesti kasvama.

Histoloogiliselt on neerupealiste koores 3 tsooni: glomerulaarne, fascikulaarne ja retikulaarne. Nende tsoonidega on seotud teatud hormoonide süntees. Arvatakse, et glomerulaarses tsoonis toimub ainult aldosterooni süntees ning kimbus ja retikulaarses tsoonis toodetakse glükokortikoide ja androgeene.

Laste ja täiskasvanute neerupealiste struktuuris on üsna olulisi erinevusi. Sellega seoses tehakse ettepanek eristada neerupealiste diferentseerimisel mitmeid tüüpe.

1. Embrüonaalne tüüp. Neerupealised on massiivsed ja koosneb täielikult kortikaalsest ainest. Kortikaalne tsoon on väga lai, fascikulaarne tsoon on ebaselge ja medulla ei tuvastata

2. Varajase lapsepõlve tüüp. Esimesel eluaastal täheldatakse kortikaalsete elementide vastupidise arengu protsessi. Kortikaalne kiht muutub kitsaks Alates kahe kuu vanusest eristub fascikulaarne tsoon üha enam; glomerulaarne on eraldi silmuste kujul (4–7 kuud kuni 2–3 eluaastat).

3. Lastetüüp (3 - 8 aastat). 3-4 aastaks toimub neerupealiste kihtide suurenemine ja sidekoe areng kapsli- ja fastsikulaarses tsoonis. Nääre mass suureneb. Retikulaarne tsoon on diferentseeritud.

4. Teismelise tüüp (alates 8. eluaastast). Toimub medulla suurenenud kasv. Glomerulaarne tsoon on suhteliselt lai, ajukoore diferentseerumine on aeglasem.

5. Täiskasvanu tüüp. Juba on täheldatud üksikute tsoonide üsna väljendunud diferentseerumist.

Loote ajukoore involutsioon algab vahetult pärast sündi, mille tulemusena kaotavad neerupealised 3. elunädala lõpuks 50% oma algsest massist. 3-4. eluaastaks kaob loote ajukoor täielikult Arvatakse, et loote ajukoor toodab peamiselt androgüünseid hormoone, mis andis õiguse nimetada seda abisugunäärmeks.

Kortikaalse kihi lõplik moodustumine lõpeb 10-12 aastaga. Neerupealiste koore funktsionaalses aktiivsuses on erinevas vanuses lastel üsna suured erinevused.

Sünnituse ajal saab vastsündinu emalt üle kortikosteroide. mis viib hüpofüüsi adrenokortikotroopse aktiivsuse pärssimiseni. Seda seostatakse ka loote tsooni kiire involutseerimisega. Esimestel elupäevadel eritab vastsündinu uriiniga peamiselt emasloomade hormoonide metaboliite, 4. päevaks väheneb oluliselt nii steroidide eritumine kui ka tootmine. Sel ajal võivad ilmneda ka neerupealiste puudulikkuse kliinilised nähud. 10. päevaks aktiveeritakse neerupealiste koore hormoonide süntees.

Varajasel, eelkooliealistel ja noorematel lastel koolieas 17-hüdroksükortikosteroidide igapäevane eritumine on oluliselt väiksem kui vanematel koolilastel ja täiskasvanutel. Kuni 7 aastani on 17-deoksükortikosterooni suhteline ülekaal.

Uriinis sisalduvates 17-hüdroksükorükosgeroidide fraktsioonides on lastel ülekaalus tetrahüdrokorgisooli ja tetrahüdrokortisooni eritumine. Eriti suur on teise fraktsiooni isolatsioon vanuses 7-10 aastat.

17-ketosteroidide eritumine suureneb ka vanusega. 7-10-aastaselt suureneb dehüdroepiandrogerooni eritumine, 11-13-aastastel - 11-deoksü-17-kortikosteroidide, androsterooni ja tiokolanolooni eritumine. Poistel on viimaste eritumine suurem kui tüdrukutel. Puberteedieas androsterooni vabanemine poistel kahekordistub, tüdrukutel see ei muutu.

Põhjustatud haiguste puhul hormoonide puudumine hõlmavad ägedat ja kroonilist neerupealiste puudulikkust. Äge neerupealiste puudulikkus on üks suhteliselt levinumaid põhjuseid tõsine seisund ja isegi surmadägedate lapseea infektsioonidega lastel. Ägeda neerupealiste puudulikkuse vahetu põhjus võib olla neerupealiste hemorraagia või kurnatus raske ägeda haiguse ajal ja mitteaktiveerumine, kui hormoonivajadus suureneb. Seda seisundit iseloomustab vererõhu langus, õhupuudus, pulss, sageli oksendamine, mõnikord mitmekordne, vedel koos suminaga, kõigi reflekside järsk langus. Tüüpilised on kaaliumisisalduse märkimisväärne tõus veres (kuni 25–45 mmol / l), samuti hüponatreemia ja hüpokloreemia.

Krooniline neerupealiste puudulikkus avaldub füüsilise ja psühholoogilise asteenia, seedetrakti häirete (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu), anoreksiana. Naha sagedane pigmentatsioon - hallikas, suitsune või erinevat tooni tumeda merevaigu või kastani, seejärel pronksi ja lõpuks musta värvi. Pigmentatsioon on eriti väljendunud näol ja kaelal. Tavaliselt märgitakse kaalulangust.

Hüpoaldosteronism avaldub kõrge diureesina, sageli oksendamine. Veri näitab hüperkaleemiat südame-veresoonkonna puudulikkus arütmia, südameblokaadi ja hüponatreemia kujul.

Neerupealiste koore hormoonide liigse tootmisega seotud haigused on Cushingi tõbi, hüperaldosteronism, adrenogenitaalne sündroom jne. Neerupealiste päritolu Cushingi tõbi on seotud 11,17-hüdroksükortikosteroidide hüperproduktsiooniga. Siiski võib esineda aldosgerooni, androgeenide ja östrogeenide suurenenud tootmist. Peamised sümptomid on lihaste atroofia ja nõrkus, mis on tingitud beeta suurenenud lagunemisest, negatiivsest lämmastiku tasakaalust. Väheneb luude, eriti selgroolülide luustumine.

Kliiniline Cushingi tõbi väljendub rasvumises koos nahaaluse rasvakihi tüüpilise jaotumisega. Nägu on ümmargune, punane, esineb hüpertensioon, hüpertrichoos, naha striiad ja ebapuhtus, kasvupeetus, enneaegne karvakasv, nahaaluse rasvakihi ladestumine VII kaelalüli piirkonnas.

Primaarne aldosgeronism. Konat iseloomustavad mitmed sümptomid, mis on seotud peamiselt kaaliumikaotusega organismis ja ebapiisava kaaliumi mõjuga neerufunktsioonile, skeletilihased ja südame-veresoonkonna süsteem. Kliinilised sümptomid on lihasnõrkus normaalse lihaste arenguga, üldine nõrkus ja väsimus. Nagu hüpokaltseemia puhul, on ka positiivne sümptom Chvostek, Trousseau, teetania rünnakud. Esineb polüuuria ja sellega seotud polüdipsia, mida antidiureetilise hormooni kasutuselevõtt ei leevenda. Selle tulemusena tunnevad patsiendid suukuivust. Märgitakse arteriaalset hüpertensiooni.

Keskmiselt adrenogenitaalne sündroom valdav androgeenide tootmine. Neerupealiste 21-hüdroksülaasi puudulikkusest tingitud madal kortisooli tase veres põhjustab ACTH suurenenud tootmist, mis stimuleerib neerupealiste tööd. 17-hüdroksüprogesterop koguneb näärmesse, mis eritub liigses koguses uriiniga.

Kliiniliselt on tüdrukutel vale hermafroditism ja poistel vale enneaegne küpsemine.

iseloomulik kliiniline sümptom kaasasündinud neerupealiste hüpertroofia on androgeenide viriliseeriv ja anaboolne toime. See võib ilmneda sünnieelse perioodi kolmandal kuul ja tüdrukutel on see märgatav kohe pärast sündi ja poistel mõne aja pärast.

Tüdrukud adrenogenitaalse sündroomi tunnusteks on urogenitaalse siinuse säilimine, kliitori suurenemine, mis meenutab meessuguelundeid koos hüpospadia ja kahepoolse krüptorhidismiga. Sarnasust võimendavad munandikotti sarnaselt kortsus ja pigmenteerunud häbememokad. See viib naiste pseudohermafroditismi soo vale diagnoosimiseni.

Poisid embrüonaalset seksuaalset diferentseerumist ei ole rikutud. Patsiendil on kiirem kasv, peenise suurenemine, sekundaarsete seksuaalomaduste varajane areng: hääle tämbri langus, häbemekarvade ilmnemine (tavaliselt vanuses 3-7 aastat). See lapse enneaegne somaatiline areng ei ole tõeline puberteet, kuna munandid jäävad väikeseks ja ebaküpseks, mis on eristav märk. Rakud ja spermatogenees puuduvad.

Mõlemast soost patsientidel on kasv kiirenenud, luude areng on mitu aastat vanusest ees. Epifüüsi kõhrede enneaegse sulgemise tulemusena peatub patsiendi kasv enne, kui ta saavutab oma tavapärase keskmise pikkuse (täiskasvanueas on patsiendid alamõõdulised).

Tüdrukutel on seksuaalne areng häiritud. Neil tekib hirsugism, seborröa, akne, madal hääl, piimanäärmed ei suurene, menstruatsioon puudub. Väliselt näevad nad välja nagu mehed.

1/3 patsientidest lisanduvad vee-mineraalide ainevahetuse häired. Mõnikord on see laste rikkumine haiguse kliinilises pildis ülekaalus.Lastel ilmneb kontrollimatu oksendamine ja kõhulahtisus. Rikkaliku vee ja soolade kadumise tõttu tekib toksilise düspepsia kliiniline pilt.

Pankreas

Endokriinsete elementide omadustega rakke leidub areneva kõhunäärme tuubulite epiteelis juba 6-nädalasel smbrüol. 10-13 nädala vanuselt. juba praegu on võimalik tuvastada A- ja B-insulotsüüte sisaldav saareke erituskanali seinast kasvava sõlme kujul. 13-15 nädala jooksul on saareke nööritud kanali seinast. Järgnevalt kulgeb saarekeste struktuuri histoloogiline diferentseerumine, sisu ja vastastikune kokkulepe A- ja B-insulotsüüdid. Emakasisese arengu 7. kuul ilmuvad küpset tüüpi saarekesed, milles sinusoidseid kapillaare ümbritsevad A- ja B-rakud on kogu saarekeses ühtlaselt jaotunud. Samal ajal täheldatakse sisesekretsioonikoe suurimat suhtelist massi kõhunäärme koostises ja see moodustab 5,5–8% elundi kogumassist. Sünnihetkeks väheneb endokriinse koe suhteline sisaldus ligi poole võrra ning esimeseks kuuks tõuseb taas 6%-ni. Esimese aasta lõpuks väheneb taas 2,5-3% ja endokriinse koe suhteline mass püsib sellel tasemel kogu lapsepõlves. Saarte arv 100 mm2 koe kohta vastsündinul on 588, 2 kuu pärast on see 1332, siis 3-4 kuu pärast langeb see 90-100-ni ja püsib sellel tasemel kuni 50 aastat.

Juba alates emakasisese perioodi 8. nädalast tuvastatakse herilaserakkudes glükagooni. 12. nädalaks määratakse insuliin P-rakkudes ja peaaegu samal ajal hakkab see vereringes ringlema. Pärast saarekeste diferentseerumist leitakse neis somatostatiini sisaldavad D-rakud. Seega toimub kõhunäärme saarekeste aparaadi morfoloogiline ja funktsionaalne küpsemine väga varakult ja ületab oluliselt eksokriinse osa küpsemist. Samal ajal on insuliini suurenemise reguleerimine sünnieelsel perioodil ja varases eluetapis teatud tunnuste poolest erinev. Eelkõige on glükoos selles vanuses nõrk insuliini vabanemise stimulaator ja aminohapetel on suurim stimuleeriv toime - esmalt leutsiin, hilises looteperioodis - arginiin. Insuliini kontsentratsioon loote vereplasmas ei erine ema ja täiskasvanu veres olevast. Proinsuliini leidub suures kontsentratsioonis loote näärmekoes. Kuid enneaegsetel imikutel on plasma insuliinikontsentratsioon suhteliselt madal, ulatudes 2 kuni 30 mcU/ml. Vastsündinutel suureneb insuliini vabanemine märkimisväärselt esimestel elupäevadel ja jõuab 90-100 U / ml-ni, mis on suhteliselt vähe korrelatsioonis vere glükoosisisaldusega. Insuliini eritumine uriiniga perioodil 1. kuni 5. elupäevani suureneb 6 korda ja seda ei seostata neerufunktsiooniga. Keskendumine glükagoon loote veres suureneb koos emakasisese arengu ajaga ja pärast 15. nädalat erineb see vähe selle kontsentratsioonist täiskasvanutel - 80-240 pg / ml ja enneaegsed lapsed on leitud olevat väga lähedal. Glükagooni vabanemise peamine stimulaator perinataalsel perioodil on aminohape alaniin.

Somatostatiin- kolmas kõhunäärme peamistest hormoonidest. See koguneb D-rakkudesse mõnevõrra hiljem kui insuliin ja glükagoon. Kuigi puuduvad veenvad tõendid oluliste erinevuste kohta somatostatiini kontsentratsioonis väikelastel ja täiskasvanutel, on andmed kõikumiste vahemiku kohta vastsündinutel 70–190 pg/ml, imikute puhul 55–186 pg/ml ja täiskasvanud - 20-150 pg/ml, st vanusega minimaalsed tasemed kindlasti vähenevad.

Lastehaiguste kliinikus uuritakse kõhunäärme endokriinset funktsiooni peamiselt seoses selle mõjuga süsivesikute ainevahetusele. Seetõttu on peamiseks uurimismeetodiks veresuhkru taseme määramine ja selle muutused ajas süsivesikute toidukoormuse mõjul. Peamised kliinilised tunnused diabeet lastel on suurenenud söögiisu (polüfaagia), kehakaalu langus, janu (polüdipsia), polüuuria, kuiv nahk, nõrkustunne. Tihti esineb diabeetilist "punasust" – naha roosakas põskedel, lõual ja ülavõlvidel. Mõnikord on see kombineeritud naha sügelusega. Suurenenud janu ja polüuuriaga koomale üleminekul, peavalu, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu ja seejärel kesknärvisüsteemi funktsioonide järjekindel rikkumine, erutus, depressioon ja teadvusekaotus. Sest diabeetiline kooma mida iseloomustab kehatemperatuuri langus, väljendunud lihaste hüpotensioon, silmamunade pehmus, Kussmauli tüüpi hingamine, atsetooni lõhn väljahingatavas õhus.

Hüperinsulinism avaldub perioodiliselt hüpoglükeemiliste seisundite esinemine lapsel erineva raskusastmega kuni hüpoglükeemilise koomani. Mõõduka hüpoglükeemiaga kaasneb äge näljatunne, üldine nõrkus, peavalu, külmavärinad, külm higi, käte värisemine, unisus. Hüpoglükeemia ägenemisel pupillid laienevad, nägemine halveneb, teadvus kaob, tekivad krambid koos üldise suurenenud lihastoonusega. Pulss on normaalse sagedusega või aeglane, kehatemperatuur on sageli normaalne, atsetooni lõhna pole. Laboratoorselt määrati raske hüpoglükeemia suhkru puudumisel uriinis.

Sugunäärmed, soo teke ja küpsemine

Lapse seksuaalse fenotüübi kujunemise protsess toimub kogu arengu- ja küpsemisperioodi jooksul, kuid praagi osas osutuvad kõige olulisemateks kaks eluperioodi ja pealegi üsna lühikesed. See on soo moodustumise periood loote arengus, mis kestab peamiselt umbes 4 kuud, ning puberteediperiood, mis kestab tüdrukutel 2-3 aastat ja poistel 4-5 aastat.

Isase ja emase embrüo esmased sugurakud on histoloogiliselt täiesti identsed ja neil on võimalus diferentseeruda kahes suunas kuni sünnieelse perioodi 7. nädalani. Selles staadiumis on olemas ka mõlemad sisemised suguelundite kanalid - primaarne neer (Wolffi kanal) ja paramesonefriin (Mullerian duct). Esmane toon koosneb medullast ja ajukoorest.

Esmase soolise eristamise aluseks on viljastatud munaraku kromosoomikomplekt. Y-kromosoomi olemasolul selles komplektis moodustub histo-sobivuse rakupinna antigeen, mida nimetatakse H-antigeeniks. Just selle antigeeni moodustumine kutsub esile meessoost sugunäärme moodustumise diferentseerumata sugurakust.

Aktiivse Y-kromosoomi olemasolu aitab kaasa sugunäärmete medulla diferentseerumisele meessoost suunas ja munandi moodustumisele. Kortikaalne kiht atroofeerub. See toimub emakasisese perioodi 6. ja 7. nädala vahel.Alates 8. nädalast määratakse munandis juba interstitsiaalsed munandinäärmed (Leydigi rakud). Kui Y-kromosoomi mõju avaldus alles 6.-7. nädalal, siis primaarne sugunäärme muundub kortikaalse kihi tõttu ja muutub munasarjaks ning medulla väheneb.

Seega näib meessoo teke olevat aktiivne, kontrollitud transformatsioon, samas kui naissoo kujunemine on loomulik, spontaanselt jätkuv protsess. Meeste diferentseerumise järgmistes etappides muutuvad moodustunud munandi poolt toodetud hormoonid otseseks reguleerivaks teguriks. Munand hakkab tootma kahte rühma hormoone. Esimene rühm on testosteroon ja ditidrotestosteroon, mis moodustuvad munandite näärmetes. Nende rakkude aktiveerimine toimub tänu kooriongonadotropiinile, mida toodab platsenta ja võib-olla ka loote hüpofüüsi luteiniseeriv hormoon. Testosterooni toime võib jagada üldiseks, mis nõuab suhteliselt madalat tormoni kontsentratsiooni, ja lokaalseks, mis on võimalik ainult kõrgel tasemel hormoon munandi enda lokaliseerimise mikropiirkonnas. Üldise tegevuse tagajärjeks on väliste suguelundite moodustumine, primaarse suguelundite tuberkuloosi muutumine peeniseks, munandikotti ja kusiti moodustumine. Lokaalne toime põhjustab vasdeferensi ja seemnepõiekeste moodustumist primaarse neeru kanalist.

Teise rühma hormoonid, mida eritavad loote žestikulid, on hormoonid, mis põhjustavad paramesonefrilise kanali arengu initsiatsiooni (inhibeerimise). Nende hormoonide ebapiisav tootmine võib viia selle kanali edasise arenguni, mõnikord ühepoolselt, kus munandite talitluses on defekt, ja siin naiste suguelundite elementide moodustumist. siseorganid- emakas ja osa tupest.

Testosterooni ebaõnnestumine võib omakorda olla põhjuseks mitteteostamisele ja selle üldisele mõjule ehk välissuguelundite arengule vastavalt naisetüübile.

Naiskromosoomi struktuuriga kulgeb välis- ja sisesuguelundite moodustumine õigesti, olenemata munasarja funktsioonist. Seetõttu ei pruugi isegi jämedad düsgeneetilised muutused munasarjades mõjutada suguelundite moodustumist.

Loote munandite poolt toodetud meessuguhormoonide mõju ei mõjuta mitte ainult mehe suguelundite teket, vaid ka teatud neuroendokriinsüsteemi struktuuride arengut ning testosteroon pärsib endokriinsete funktsioonide tsükliliste ümberkorralduste teket hüpotalamusest ja hüpofüüsi.

Seega on meeste reproduktiivsüsteemi organite loomulikus diferentseerumises määrava tähtsusega munandite hormonaalse funktsiooni õigeaegne ja täielik kaasamine.

Suguelundite piirkonna moodustumise rikkumisedvõibolla seotud järgmiste peamiste põhjuslike teguritega

1) muutused sugukromosoomide komplektis ja funktsioonis, mis põhjustavad peamiselt Y-kromosoomi aktiivsuse vähenemist;

2) embrüopaagia, mis põhjustab munandite düsplaasiat ja nende madalat hormonaalset aktiivsust, hoolimata piisavast XY-kromosoomide komplektist;

3) embrüo ja loote kudede tundlikkuse pärilikud või embrüogeneesis ja fetogeneesis tekkivad muutused munandihormoonide toimele;

4) loote munandite endokriinse funktsiooni ebapiisav stimuleerimine platsenta küljelt, 5) naisgenotüübiga (XX) - eksogeenselt manustatud meessuguhormoonide mõjul, androgeene tootvate kasvajate esinemine veres. ema või ebanormaalselt kõrge hormoonide süntees androgeenne toime neerupealised lOh jah.

Loote arengu ajal esinevad seksuaalse dimorfismi märgid süvenevad sünnitusjärgse kasvu käigus väga järk-järgult. See kehtib ka aeglaselt tekkivate erinevuste kohta kehatüübis, mis on sageli suhteliselt hästi tuvastatud juba esmatäiuse perioodil, ning poiste ja tüdrukute psühholoogia ja huvialade märkimisväärses originaalsuses, alates esimestest mängudest ja joonistest. Järk-järgult viiakse läbi ka laste puberteediperioodi hormonaalne ettevalmistus. Niisiis, juba hilisel looteperioodil, androgeenide mõjul, toimub hüpotalamuse seksuaalne diferentseerumine. Kahest luteiniseeriva hormooni vabastava hormooni vabanemist reguleerivast keskusest - toniseerivast ja tsüklilisest - jääb poistel esimestel elukuudel ainult toniseeriv aktiivsus lastele ja lastel neerupealiste androgeenide tootmisel märkimisväärne "tipp" pärast seda. esimese veojõu lõpetamine. Üldiselt iseloomustab kogu lapsepõlveperioodi kuni puberteedi alguseni hüpogalaamiliste keskuste väga kõrge tundlikkus perifeerse vere androgeenide minimaalse taseme suhtes. Just tänu sellele tundlikkusele kujuneb hüpotalamuse vajalik ohjeldav toime gonadotroofsete hormoonide tootmisele ja laste küpsemise algusele.

Vabastava hormooni luteiniseeriva hormooni sekretsiooni pärssimise hüpotalamuses tagab hüpoteetiliste "lapseea tugikeskuste" aktiivne inhibeeriv toime, mis omakorda on erutatud vere sugusteroidide madalast kontsentratsioonist. Inimesel paiknevad “lapseea hoolduskeskused” arvatavasti tagumises hüpotalamuses ja epifüüsis.Tähelepanuväärne on see, et see periood esineb kõigil lastel ligikaudu samadel kuupäevadel luu vanuse poolest ja suhteliselt lähedased näitajad saavutatud kehakaalu osas (eraldi). poistele ja tüdrukutele). Seetõttu ei saa välistada, et puberteediea mehhanismide aktiveerumine on kuidagi seotud lapse üldise somaatilise küpsusega.

Puberteedi tunnuste järjestus on enam-vähem konstantne ja sellel on vähe pistmist selle alguse konkreetse kuupäevaga. Tüdrukute ja poiste puhul saab seda järjestust kujutada järgmiselt.

Tüdrukutele

9--10 aastat--vaagna luude kasv, tuharate ümardumine, piimanäärmete nibude kerge tõus

10--11 aastat vana - kuplikujuline kõrgenenud piimanääre (staadium "punga"), karvade välimus .. seelikul.

11-12 aastat - väliste suguelundite suurenemine, muutused tupe epiteelis

12-13 aastat - näärmekoe areng piimanäärmed ja areolaga külgnevad alad, nibude pigmentatsioon, esimese menstruatsiooni ilmumine

13-14 aastased - karvakasv kaenlaalustes, ebaregulaarne menstruatsioon.

14--15 a -- tuhara ja gaasi ümberkujundamine

15-16 aastat - akne ilmnemine, regulaarne menstruatsioon.

16--17 aastat - luustiku kasvu peatumine

Poistele:

10-11 aastat - munandite ja peenise kasvu algus. 11-12-aastased - eesnäärme suurenemine, kõri kasv.

12-13 aastat - munandite ja peenise märkimisväärne kasv. Naiste häbemekarvade kasv

13-14 aastat - munandite ja peenise kiire kasv, peripapillaarse piirkonna sõlmeline induratsioon, häälemuutuste algus.

14--15 aastat - karvakasv kaenlaalustes, edasine häälemuutus, näokarvade välimus, munandikotti pigmentatsioon, esimene ejakulatsioon

15--16 aastat - spermatosoidide küpsemine

16--17-aastased - meessoost häbemekarvade kasv, karvakasv kogu kehal,spermatosoidide välimus. 17–21 aastat – luustiku kasvu peatumine

Endokriinsüsteem on organismi kasvu ja arengu peamine regulaator. Endokriinsüsteemi kuuluvad: hüpofüüs, epifüüs, kilpnääre, pankreas, kõrvalkilpnääre, harknääre, sugunäärmed, neerupealised. Mõned endokriinsed näärmed toimivad juba embrüonaalse arengu perioodil. Näiteks 5-6 kuud hakkab kilpnääre intensiivselt funktsioneerima, mille juhtiv roll jääb kuni 2-2,5 aastani. Hüpofüüsi eesmise osa juhtiv roll lapse keha arengus muutub märgatavaks lastel vanuses 6-7 aastat. Puberteedieelsel perioodil suureneb kilpnäärme ja hüpofüüsi funktsionaalne aktiivsus. Puberteedieelsel ja eriti puberteediperioodil avaldavad organismi kasvule ja arengule peamist mõju sugunäärmete hormoonid.

Hüpofüüsi. (3) See on sisesekretsiooninääre, mille tegevusest sõltub suuresti kilpnäärme, neerupealiste ja sugunäärmete struktuur ja funktsioonid. Sünni ajaks on hüpofüüsil selge sekretoorne aktiivsus. Hüpofüüsi eesmise osa hüperfunktsioon mõjutab kasvu ja põhjustab hüpofüüsi gigantismi ning kasvuperioodi lõpus akromegaaliat. Hüpofunktsioon põhjustab hüpofüüsi kääbust (dwarfism). Gonadotroopsete hormoonide ebapiisava sekretsiooniga kaasneb puberteediea arengu hilinemine. Hüpofüüsi tagumise osa funktsiooni suurenemine toob kaasa rikkumise rasvade ainevahetust hilinenud puberteet. Kell alatootmine antidiureetiline hormoon, tekib diabeet insipidus.

epifüüs (1) (käbinääre). Lastel on see suurem kui täiskasvanutel, toodab hormoone, mis mõjutavad seksuaaltsüklit, laktatsiooni, süsivesikute ja vee-elektrolüütide ainevahetust.

Kilpnääre nääre.(4) Vastsündinutel on sellel lõpetamata struktuur. Selle kaal sünnihetkel on 1-5 g Kuni 5-6-aastaseks saamiseni täheldatakse parenhüümi moodustumist ja diferentseerumist, näärme massi intensiivset suurenemist. Nääre suuruse ja massi kasvu uus tipp saabub puberteedieas. Nääre peamised hormoonid on türoksiin, trijodotüroniin (T3, T4), türokaltsitoniin. Kilpnäärme talitlust kontrollivad hüpofüüsi ja neerupealise medulla hormoonid (tagasisidemehhanism). Hormoonid T3 ja T4 on organismi ainevahetuse, kasvu ja arengu peamised stimulaatorid. Loote kilpnäärme funktsiooni puudulikkus ei pruugi selle arengut mõjutada, kuna platsenta läbib ema kilpnäärmehormoone hästi.

Kõrvalkilpnäärmed. (4) Lastel on need väiksemad kui täiskasvanutel. Näärmetes sünteesitakse paratüreoidhormooni, mis koos D-vitamiiniga suur tähtsus fosfori-kaltsiumi metabolismi reguleerimisel. Kõrvalkilpnäärme talitluse puudulikkus lapse esimestel elunädalatel põhjustab vastsündinute hüpokaltseemiat, mida esineb sagedamini enneaegsetel imikutel.

Vilochkovaya nääre(harknääre) (5) . Vastsündinutel ja lastel noorem vanus sellel on suhteliselt suur mass. Selle maksimaalne areng toimub kuni 2 aastat, seejärel algab näärme järkjärguline involutsioon. Immuunsuse keskse organina moodustab harknääre T-lümfotsüütide populatsiooni, mis teostab rakulise immuunsuse reaktsiooni. Enneaegne involutsioon harknääre lastel kaasneb kalduvus nakkushaigused mahajäämus neuropsüühilises ja füüsilises arengus. Harknääre aktiivsus on seotud kasvu aktiveerumisega ning sugunäärmete, neerupealiste ja kilpnäärme talitluse pärssimisega. On kindlaks tehtud harknääre osalemine süsivesikute ja kaltsiumi ainevahetuse seisundi kontrollis, impulsside neuromuskulaarne ülekandmine.

neerupealised.(6) Vastsündinutel on neerupealised suuremad kui täiskasvanutel. Nende medulla väikelastel on vähearenenud, selle elementide ümberstruktureerimine ja diferentseerumine lõpeb 2 aasta pärast. Kortikaalne aine toodab üle 60 bioloogiliselt aktiivse aine ja hormooni, mis vastavalt nende toimele ainevahetusprotsessidele jagunevad glükokortikoidideks, mineralokortikoidideks, androgeenideks ja östrogeenideks. Glükokortikoidid reguleerivad süsivesikute ainevahetust, neil on väljendunud põletikuvastane ja hüposensibiliseeriv toime. Regulatsioonis osalevad mineralokortikoidid vee-soola ainevahetus ja süsivesikute ainevahetust. Funktsionaalselt on neerupealiste koor tihedalt seotud ACTH (adrenokortikotroopne hormoon), sugu ja teiste endokriinsete näärmetega. Medulla hormoonid – adrenaliin ja norepinefriin – mõjutavad vererõhu taset. Vastsündinutel ja imikutel toodab neerupealiste koor kõiki organismile vajalikke kortikosteroide, kuid nende kogueritus uriiniga on väike. Neerupealiste funktsiooni langus on võimalik lümfi-hüpoplastilise diateesiga lastel, kellel on toksiline toime, hemorraagia, kasvajaprotsessid, tuberkuloos ja raske düstroofia. Üks düsfunktsiooni vorme on äge neerupealiste puudulikkus.

kõhunääre nääre.(7) Sellel näärmel on eksokriinsed ja intrasekretoorsed funktsioonid. Selle kaal vastsündinutel on 4-5 g, puberteedieas suureneb see 15-20 korda. Pankrease hormoonid sünteesitakse Langerhansi saarekestes: β-rakud toodavad insuliini, β-rakud toodavad glükagooni. Lapse sünni ajaks on kõhunäärme hormonaalaparaat anatoomiliselt arenenud ja piisava sekretoorse aktiivsusega. endokriinne funktsioon pankreas on tihedalt seotud hüpofüüsi, kilpnäärme ja neerupealiste tegevusega. Selle reguleerimisel on oluline roll närvisüsteemil. Insuliini ebapiisav tootmine põhjustab suhkurtõve arengut.

Seksuaalne näärmed.(8,9) Nende hulka kuuluvad munasarjad ja munandid. Need näärmed hakkavad intensiivselt funktsioneerima alles puberteedieas. Suguhormoonidel on väljendunud mõju suguelundite kasvule ja arengule, põhjustades sekundaarsete seksuaalomaduste teket.