Vera polütsüteemia. Vera polütsüteemia D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

Raseduse tunnused pärast embrüo siirdamist

Polycythemia vera (erütreemia, Wakezi tõbi või primaarne polütsüteemia) on leukeemiate rühma kuuluv progresseeruv pahaloomuline haigus, mis on seotud luuüdi rakuliste elementide hüperplaasiaga (müeloproliferatsioon). Patoloogiline protsess mõjutab peamiselt erütroblastilisi idusid, seetõttu tuvastatakse veres liigne punaste vereliblede arv. Samuti suureneb neutrofiilsete leukotsüütide ja trombotsüütide arv.

RHK-10 D45
RHK-9 238.4
ICD-O M9950/3
Medline Plus 000589
MeSH D011087

Suurenenud punaste vereliblede arv suurendab vere viskoossust, suurendab selle massi, põhjustab verevoolu aeglustumist veresoontes ja trombide teket. Selle tulemusena tekivad patsientidel verevarustuse häired ja hüpoksia.

Üldine informatsioon

Tõelist polütsüteemiat kirjeldasid esmakordselt 1892. aastal French ja Vaquez. Vakez väitis, et tema patsiendil ilmnenud hepatosplenomegaalia ja erütrotsütoos tekkisid hematopoeetiliste rakkude suurenenud proliferatsiooni tagajärjel, ning tõi välja erütreemia kui eraldi nosoloogilise vormi.

1903. aastal kasutas W. Osler terminit "Wakez'i tõbi" splenomegaalia (suurenenud põrn) ja raske erütrotsütoosiga patsientide kirjeldamiseks ning kirjeldas haigust üksikasjalikult.

Turk (W. Turk) aastatel 1902-1904 soovitas, et selle haiguse korral on vereloome rikkumine olemuselt hüperplastiline, ja nimetas haigust erütreemiaks analoogiliselt leukeemiaga.

Müeloproliferatsiooni klonaalset neoplastilist olemust, mida täheldatakse polütsüteemia korral, tõestas 1980. aastal P. J. Fialkov. Ta leidis erütrotsüütides, granulotsüütides ja trombotsüütides ühte tüüpi ensüümi glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi. Lisaks tuvastati selle ensüümi mõlemad tüübid kahe selle ensüümi suhtes heterosügootse patsiendi lümfotsüütides. Tänu Fialkovi uurimistööle sai selgeks, et neoplastilise protsessi sihtmärk on müelopoeesi eelkäijarakk.

1980. aastal õnnestus paljudel teadlastel eraldada neoplastiline kloon normaalsetest rakkudest. Eksperimentaalselt on tõestatud, et polütsüteemia korral moodustub erüteoidsete prekursorite populatsioon, millel on patoloogiliselt kõrge tundlikkus isegi väikese koguse erütropoetiini (neeruhormoon) suhtes. Teadlaste sõnul aitab see kaasa punaste vereliblede suurenenud tootmisele polütsüteemia vera korral.

1981. aastal viisid L. D. Sidorova ja kaasautorid läbi uuringud, mis võimaldasid tuvastada kvalitatiivseid ja kvantitatiivseid muutusi hemostaasi trombotsüütide lingis, millel on suur roll polütsüteemia hemorraagiliste ja trombootiliste tüsistuste tekkes.

Polycythemia vera esineb peamiselt eakatel, kuid võib esineda ka noortel ja lastel. Noortel on haigus raskem. Patsientide keskmine vanus on 50-70 aastat. Esmakordselt haigestunute keskmine vanus tõuseb järk-järgult (1912. aastal oli see 44 aastat ja 1964. aastal 60 aastat). Alla 40-aastaste patsientide arv on ligikaudu 5%, erütreemia lastel ja alla 20-aastastel patsientidel tuvastatakse 0,1% kõigist haigusjuhtudest.

Naistel esineb erütreemiat mõnevõrra harvem kui meestel (1: 1,2-1,5).

See on kõige levinum haigus krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste rühmas. See on üsna haruldane - erinevatel andmetel 5–29 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Rassiliste tegurite mõju kohta on juhuslikke andmeid (juutide seas üle keskmise ja negroidide rassi esindajate seas alla keskmise), kuid hetkel pole see oletus kinnitust leidnud.

Vormid

Tõeline polütsüteemia jaguneb:

  • Esmane (ei ole teiste haiguste tagajärg).
  • Teisene. Seda võivad vallandada kroonilised kopsuhaigused, hüdronefroos, kasvajate (emaka fibroidid jne), ebanormaalsete hemoglobiinide olemasolu ja muud kudede hüpoksiaga seotud tegurid.

Erütrotsüütide massi absoluutset suurenemist täheldatakse kõigil patsientidel, kuid ainult 2/3 korral suureneb ka leukotsüütide ja trombotsüütide arv.

Arengu põhjused

Vera polütsüteemia põhjused ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Praegu ei ole ühtegi teooriat, mis selgitaks hemoblastooside (verekasvajate) esinemist, mis hõlmab seda haigust.

Epidemioloogiliste vaatluste põhjal esitati teooria erütreemia ja tüvirakkude transformatsiooni seose kohta, mis toimub geenimutatsioonide mõjul.

On kindlaks tehtud, et enamikul patsientidel esineb maksas sünteesitud Januse kinaasi türosiinkinaasi ensüümi mutatsioon, mis osaleb teatud geenide transkriptsioonis paljude türosiinide fosforüülimise teel retseptorite tsütoplasmaatilises osas.

Kõige tavalisem 2005. aastal avastatud mutatsioon on eksonis 14 JAK2V617F (tuvastatud 96% kõigist haigusjuhtudest). 2% juhtudest mõjutab mutatsioon JAK2 geeni eksonit 12.

Vera polütsüteemiaga patsientidel on ka:

  • Mõnel juhul mutatsioonid trombopoetiini retseptori geenis MPL. Need mutatsioonid on sekundaarset päritolu ega ole selle haiguse suhtes rangelt spetsiifilised. Neid tuvastatakse eakatel inimestel (peamiselt naistel), kellel on madal hemoglobiini- ja trombotsüütide tase.
  • SH2B3 valgu LNK geeni funktsiooni kaotus, mis vähendab JAK2 geeni aktiivsust.

Kõrge JAK2V617F alleelikoormusega eakatel patsientidel on kõrgenenud hemoglobiinisisaldus, leukotsütoos ja trombotsütopeenia.

Kui JAK2 geen on eksonis 12 muteerunud, kaasneb erütreemiaga hormooni erütropoetiini tase seerumis. Selle mutatsiooniga patsiendid on nooremad.
Vera polütsüteemia korral tuvastatakse sageli ka mutatsioone TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A ja teistes, kuid nende patogeneetilist tähtsust pole veel uuritud.

Erinevat tüüpi mutatsioonidega patsientide ellujäämises erinevusi ei olnud.

Molekulaargeneetiliste häirete tagajärjel aktiveerub JAK-STAT signaalirada, mis väljendub müeloidse idu proliferatsioonis (rakkude tootmises). Samal ajal suureneb proliferatsioon ja erütrotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres (võimalik on ka leukotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemine).

Tuvastatud mutatsioonid on päritud autosoomselt retsessiivselt.

Samuti on olemas hüpotees, mille kohaselt võivad erütreemia põhjuseks olla viirused (selliste viiruste tüüpi on tuvastatud 15), mis eelsoodumustegurite ja nõrgenenud immuunsuse olemasolul tungivad ebaküpsetesse luuüdi rakkudesse või lümfisõlmedesse. Küpsemise asemel hakkavad viirusest mõjutatud rakud aktiivselt jagunema, alustades seega patoloogilist protsessi.

Haigust põhjustavate tegurite hulka kuuluvad:

  • röntgenkiirgus, ioniseeriv kiirgus;
  • värvid, lakid ja muud mürgised ained, mis tungivad inimkehasse;
  • teatud ravimite pikaajaline kasutamine meditsiinilistel eesmärkidel (reumatoidartriidi kullasoolad jne);
  • viirus- ja sooleinfektsioon, tuberkuloos;
  • kirurgilised sekkumised;
  • stressirohked olukorrad.

Sekundaarne erütreemia areneb soodsate tegurite mõjul:

  • hemoglobiini kõrge kaasasündinud afiinsus hapniku suhtes;
  • madal 2,3-difosfoglütseraadi tase;
  • erütropoetiini autonoomne tootmine;
  • füsioloogilise ja patoloogilise iseloomuga arteriaalne hüpokseemia (sinised südamedefektid, suitsetamine, kohanemine kõrgmäestikutingimustega ja kroonilised kopsuhaigused);
  • neeruhaigused (tsüstilised kahjustused, hüdroonefroos, neeruarteri stenoos ja neeruparenhüümi difuussed haigused);
  • kasvajate esinemine (võimalik, et seda mõjutavad bronhiaalkartsinoom, väikeaju hemangioblastoom, emaka fibroidid);
  • endokriinsed haigused, mis on seotud neerupealiste kasvajatega;
  • maksahaigused (tsirroos, hepatiit, hepatoom, Budd-Chiari sündroom);
  • tuberkuloos.

Patogenees

Vera polütsüteemia patogenees on seotud hematopoeesi (vereloome) protsessi rikkumisega eellasraku tasemel. Vereloome omandab kasvajale iseloomuliku eellasraku piiramatu paljunemise, mille järeltulijad moodustavad kõigis vereloomeliinides spetsiifilise fenotüübi.

Polycythemia vera iseloomustab erütrotsüütide kolooniate moodustumine eksogeense erütropoetiini puudumisel (endogeensete erütropoetiinist sõltumatute kolooniate ilmnemine on märk, mis eristab erütreemiat sekundaarsest erütrotsütoosist).

Erütroidsete kolooniate moodustumine näitab müeloidrakkude väliskeskkonnast vastuvõetavate regulatoorsete signaalide rakendamise rikkumist.

Tõelise polütsüteemia patogeneesi aluseks on defektid geenides, mis kodeerivad valke, mis vastutavad müelopoeesi normaalses vahemikus hoidmise eest.

Hapniku kontsentratsiooni vähenemine veres põhjustab erütropoetiini sünteesivate neerude interstitsiaalsete rakkude reaktsiooni. Interstitsiaalsetes rakkudes toimuv protsess puudutab paljude geenide tööd. Selle protsessi põhiregulatsiooni teostab faktor-1 (HIF-1), mis on heterodimeerne valk, mis koosneb kahest alaühikust (HIF-1alfa ja HIF-1beeta).

Kui hapniku kontsentratsioon veres jääb normi piiridesse, hüdroksüülitakse proliinijäägid (vabalt eksisteeriva HIF-1 molekuli heterotsükliline aminohape) regulatoorse ensüümi PHD2 (molekulaarne hapnikusensor) toimel. Hüdroksüülimise tõttu omandab HIF-1 subühik võime seonduda VHL valguga, mis tagab kasvaja ennetamise.

VHL valk moodustab kompleksi mitmete E3 ubikvitiini ligaasi valkudega, mis pärast kovalentsete sidemete moodustumist teiste valkudega suunatakse proteasoomi ja seal lagunevad.

Hüpoksia korral HIF-1 molekuli hüdroksüülimist ei toimu, selle valgu subühikud ühinevad ja moodustavad heterodimeerse HIF-1 valgu, mis suunatakse tsütoplasmast tuuma. Tuuma sisenenud valk seondub spetsiaalsete DNA järjestustega geenide promootorpiirkondades (geenide muundumist valguks või RNA-ks kutsub esile hüpoksia). Nende transformatsioonide tulemusena vabaneb erütropoetiin neerude interstitsiaalsete rakkude kaudu vereringesse.

Müelopoeesi prekursorrakud teostavad oma geneetilist programmi tsütokiinide stimuleeriva toime tulemusena (need väikesed peptiidi kontroll- (signaal)molekulid seonduvad vastavate retseptoritega prekursorrakkude pinnal).

Kui erütropoetiin seondub EPO-R erütropoetiini retseptoriga, siis see retseptor dimeriseerub, mis aktiveerib rakusiseste EPO-R domeenidega Jak2 seotud kinaasi.

Jak2 kinaas vastutab signaaliülekande eest erütropoetiinist, trombopoetiinist ja G-CSF-ist (see on granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor).

Jak2 kinaasi aktiveerimine põhjustab mitmete tsütoplasmaatiliste sihtvalkude, sealhulgas STAT-perekonna adaptervalkude fosforüülimist.

Erütreemiat tuvastati 30% patsientidest, kellel oli STAT3 geeni konstitutiivne aktivatsioon.

Samuti tuvastatakse erütreemia korral mõnel juhul MPL trombopoetiini retseptori ekspressiooni vähenemine, mis on oma olemuselt kompenseeriv. MPL ekspressiooni vähenemine on sekundaarne ja selle põhjuseks on polütsüteemia vera tekke eest vastutav geneetiline defekt.

Lagunemise vähenemine ja HIF-1 faktori taseme tõus on põhjustatud VHL-i geeni defektidest (seega iseloomustab Tšuvašia populatsiooni esindajaid selle geeni homosügootne mutatsioon 598C>T).

Vera polütsüteemia põhjuseks võivad olla 9. kromosoomi kõrvalekalded, kuid kõige levinum on 20. kromosoomi pika käe deletsioon.

2005. aastal tuvastati Jak2 kinaasi geeni 14. eksoni punktmutatsioon (mutatsioon JAK2V617F), mis põhjustab JAK2 valgu JH2 pseudokinaasi domeenis positsioonis 617 aminohappe valiini asendamise fenüülalaniiniga.

JAK2V617F mutatsioon hematopoeetilistes prekursorrakkudes erütreemia korral on esitatud homosügootsel kujul (homosügootse vormi teket mõjutab mitootiline rekombinatsioon ja mutantse alleeli dubleerimine).

JAK2V617F ja STAT5 aktiivsusega suureneb reaktiivsete hapnikuliikide tase, mille tulemuseks on rakutsükli üleminek G1-faasist S-faasi G1-faas S-is. JAK2 geen on võimendatud.

JAK2V617F-positiivsetel patsientidel tuvastatakse see mutatsioon müeloidrakkudes, B- ja T-lümfotsüütides ning looduslikes tapjarakkudes, mis tõestab defektsete rakkude proliferatiivset eelist võrreldes normiga.

Polycythemia verat iseloomustab enamikul juhtudel üsna madal mutandi ja normaalse alleeli suhe küpsetes müeloidrakkudes ja varajastes prekursorites. Klooni domineerimise korral on patsientidel raskem kliiniline pilt võrreldes selle defektita patsientidega.

Sümptomid

Vera polütsüteemia sümptomid on seotud punaste vereliblede ületootmisega, mis suurendavad vere viskoossust. Enamikul patsientidel suureneb ka trombotsüütide tase, mis põhjustab veresoonte tromboosi.

Haigus areneb väga aeglaselt ja on algstaadiumis asümptomaatiline.
Hilisemates etappides avaldub vera polütsüteemia:

  • pletooriline sündroom, mis on seotud elundite suurenenud verevarustusega;
  • müeloproliferatiivne sündroom, mis tekib punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede suurenenud tootmisel.

Pletoorilise sündroomiga kaasnevad:

  • Peavalud.
  • raskustunne peas;
  • Vertiigo.
  • Rünnakud vajutades, pigistades valu rinnaku taga, mis tekib füüsilise koormuse ajal.
  • Erütrotsüanoos (naha punetus kirsipunaseks ning keele ja huulte sinakas toon).
  • Silmade punetus, mis tekib nende veresoonte laienemise tagajärjel.
  • Suurenenud põrna tõttu raskustunne ülakõhus (vasakul).
  • Naha sügelus, mida täheldatakse 40% patsientidest (haiguse spetsiifiline tunnus). See intensiivistub pärast veeprotseduure ja tekib närvilõpmete erütrotsüütide lagunemissaaduste ärrituse tagajärjel.
  • Vererõhu tõus, mis väheneb hästi vere väljalaskmisel ja veidi väheneb standardravi korral.
  • Erütromelalgia (äge, põletav valu sõrmeotstes, mis taandub verd vedeldavate ravimitega või jalalaba või sääre alumise kolmandiku valulik turse ja punetus).

Müeloproliferatiivne sündroom avaldub:

  • valulikkus lamedates luudes ja liigesevalu;
  • raskustunne paremas ülakõhus maksa suurenemise tagajärjel;
  • üldine nõrkus ja suurenenud väsimus;
  • kehatemperatuuri tõus.

Samuti on laienenud veenid, eriti tuntavad kaelas, Coopermani sümptom (pehmesuulae värvuse muutus kõvasuulae normaalse värvusega), kaksteistsõrmiksoole haavand ja mõnel juhul maohaavand, igemete ja söögitoru verejooks, kusihappe taseme tõus. . Võib-olla südamepuudulikkuse ja kardioskleroosi areng.

Haiguse etapid

Vera polütsüteemiat iseloomustab kolm arenguetappi:

  • Esialgne, I etapp, mis kestab umbes 5 aastat (võimalik ka pikem periood). Seda iseloomustavad pletoorilise sündroomi mõõdukad ilmingud, põrna suurus ei ületa normi. Üldine vereanalüüs näitab punaste vereliblede arvu mõõdukat suurenemist, punaste vereliblede suurenenud moodustumist luuüdis (võimalik on ka kõigi vererakkude arvu suurenemine, välja arvatud lümfotsüüdid). . Selles etapis tüsistusi praktiliselt ei teki.
  • Teine etapp, mis võib olla polütsüteemiline (II A) ja polütsüteemiline põrna müeloidse metaplaasiaga (II B). Vorm II A, mis kestab 5 kuni 15 aastat, kaasneb väljendunud pletoorilise sündroomiga, maksa ja põrna suurenemisega, tromboosi esinemisega ja verejooksuga. Kasvaja kasvu põrnas ei tuvastata. Võimalik rauapuudus sagedase verejooksu tõttu. Üldine vereanalüüs näitab erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu suurenemist. Luuüdis on cicatricial muutused. Vormi II B iseloomustab maksa ja põrna progresseeruv suurenemine, kasvajate esinemine põrnas, tromboos, üldine kurnatus ja verejooks. Täielik vereanalüüs võimaldab tuvastada kõigi vererakkude arvu suurenemist, välja arvatud lümfotsüüdid. Erütrotsüüdid omandavad erineva suuruse ja kuju, ilmuvad ebaküpsed vererakud. Cicatricial muutused luuüdis suurenevad järk-järgult.
  • Aneemiline, III staadium, mis areneb 15-20 aastat pärast haiguse algust ja millega kaasneb väljendunud maksa ja põrna suurenemine, ulatuslikud cicatricial muutused luuüdis, vereringehäired, punaste vereliblede arvu vähenemine , trombotsüüdid ja valged verelibled. Võimalik on transformatsioon ägedaks või krooniliseks leukeemiaks.

Diagnostika

Erütreemiat diagnoositakse järgmistel põhjustel:

  • Kaebuste analüüs, haiguse anamnees ja perekonna ajalugu, mille käigus arst selgitab, millal ilmnesid haigusnähud, millised kroonilised haigused patsiendil on, kas oli kokkupuudet toksiliste ainetega jne.
  • Füüsilise läbivaatuse andmed, milles juhitakse tähelepanu naha värvile. Palpatsiooni käigus ja löökpillide (koputamise) abil määratakse maksa ja põrna suurus, mõõdetakse ka pulssi ja vererõhku (võib tõusta).
  • Vereanalüüs, mis määrab erütrotsüütide arvu (norm 4,0-5,5x109 g / l), leukotsüüte (võib olla normaalne, suurenenud või vähenenud), trombotsüütide arvu (algstaadiumis ei erine see normist, siis on taseme tõus ja seejärel langus ), hemoglobiini tase, värviindikaator (tavaliselt tuvastatakse norm - 0,86-1,05). ESR (erütrotsüütide settimise määr) on enamikul juhtudel vähenenud.
  • Uriinianalüüs, mis võimaldab tuvastada kaasuvaid haigusi või neerude verejooksu olemasolu.
  • Biokeemiline vereanalüüs, mis võimaldab tuvastada kõrgenenud kusihappe taset, mis on iseloomulik paljudele haigusjuhtudele. Kaasuvate elundikahjustuste tuvastamiseks määratakse ka kolesterooli, glükoosi jm tase.
  • Andmed luuüdi uuringust, mis viiakse läbi rinnaku punktsiooniga ja mis näitab punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede suurenenud tootmist, samuti armkoe moodustumist luuüdis.
  • Trepanobiopsia andmed, mis peegeldavad kõige täielikumalt luuüdi seisundit. Uurimiseks võetakse spetsiaalse trefiinseadme abil niudetiivast luuüdi sammas koos luu ja luuümbrisega.

Samuti tehakse koagulogramm, raua metabolismi uuringud ja määratakse erütropoetiini tase vereseerumis.

Kuna kroonilise erütreemiaga kaasneb maksa ja põrna suurenemine, tehakse siseorganite ultraheliuuring. Ultraheli abil tuvastatakse ka hemorraagiate olemasolu.

Kasvajaprotsessi levimuse hindamiseks tehakse CT (spiraalkompuutertomograafia) ja MRI (magnetresonantstomograafia).

Geneetiliste kõrvalekallete tuvastamiseks viiakse läbi perifeerse vere molekulaargeneetiline uuring.

Ravi

Vera polütsüteemia ravi eesmärk on:

  • trombohemorraagiliste tüsistuste ennetamine ja ravi;
  • haiguse sümptomite kõrvaldamine;
  • tüsistuste ja ägeda leukeemia tekke riski vähendamine.

Erütreemiat ravitakse järgmiste ravimitega:

  • Verelaskmine, mille käigus eemaldatakse noortel vere viskoossuse vähendamiseks 200-400 ml verd ja kaasuvate südamehaiguste korral või eakatel 100 ml verd. Kursus koosneb 3 protseduurist, mis viiakse läbi 2-3-päevase intervalliga. Enne protseduuri võtab patsient ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist. Verelaskmist ei tehta hiljutise tromboosi korral.
  • Riistvaralised ravimeetodid (erütrotsüteferees), mille abil eemaldatakse liigsed punased verelibled ja vereliistakud. Protseduur viiakse läbi 5-7-päevaste intervallidega.
  • Keemiaravi, mida kasutatakse II B etapis kõigi vererakkude arvu suurenemise, verevoolu halva taluvuse või siseorganite või veresoonte tüsistuste esinemise korral. Keemiaravi viiakse läbi spetsiaalse skeemi järgi.
  • Sümptomaatiline ravi, sealhulgas antihüpertensiivsed ravimid kõrgenenud vererõhu korral (tavaliselt on ette nähtud AKE inhibiitorid), antihistamiinikumid naha sügeluse vähendamiseks, trombotsüütidevastased ained, mis vähendavad vere hüübimist, hemostaatilised ravimid verejooksu korral.

Tromboosi ennetamiseks kasutatakse antikoagulante (tavaliselt määratakse atsetüülsalitsüülhapet 40-325 mg päevas).

Erütreemia toitumine peaks vastama Pevzneri nr 6 ravitabeli nõuetele (valgutoodete kogust vähendatakse, punase värvi puu- ja köögiviljad ning värvaineid sisaldavad tooted on välistatud).

Kas leidsite vea? Valige see ja klõpsake Ctrl+Enter

trükiversioon

  • Koodi D45 kasutatakse jätkuvalt, kuigi see on peatükis ebakindla või tundmatu iseloomuga kasvajate kohta. Selle klassifikatsiooni muutmine on reserveeritud ICD läbivaatamiseks.

    Alküleeriva ainega seotud müelodüsplastiline sündroom

    Epipodofüllotoksiiniga seotud müelodüsplastiline sündroom

    NOS-raviga seotud müelodüsplastiline sündroom

    Välja arvatud: ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia (D61.1)

    Venemaal võetakse 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade meditsiiniasutustesse pöördumise põhjuste ja surmapõhjuste arvestamiseks.

    RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

    WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

    WHO muudatuste ja täiendustega.

    Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

    TÕELINE POLÜTÜTEEMIA

    Polycythemia vera ehk Wakezi tõbi on müeloproliferatiivne haigus, mille käigus moodustub kasvaja luuüdi kloon eellasrakkudest, mis on võimelised diferentseeruma küpseteks erütrotsüütideks, granulotsüütideks ja trombotsüütideks.

    ICD 10:D45 – Vera polütsüteemia.

    Vera polütsüteemia etioloogias võib varjatud viirusinfektsioon olla oluline.

    Viiruse poolt põhjustatud mutatsiooni tulemusena tekib luuüdisse täiendav, eellasrakkude kasvaja kloon. Sarnaselt tavalisele kloonile säilitab kasvaja kloon võime moodustada erütrotsüütide, granulotsüütiliste ja megakarüotsüütide hematopoeetilisi liine. Need liinid jõuavad lõpliku diferentseerumiseni küpseteks erütrotsüütideks, granulotsüütideks ja trombotsüütideks. Kuigi põrna fikseeritud makrofaagid hävitavad intensiivselt vererakke (nii normaalseid kui ka kasvajate teket), mida tõendab kusihappe ja bilirubiini taseme tõus veres, moodustub kolmeosaline polütsüteemia: erütrotsütoos, granulotsütoos, trombotsütoos. Seoses "mittetäitmisega" täies ulatuses, et kõrvaldada liigsed vererakud vereringest, suureneb põrn kompenseeriv. Erütrotsütoos reguleerib erütropoetiini tootmist tagasiside mehhanismi abil. Erütropoetiini suhtes tundlik vereloome kasvaja kloon laiendab oma kandepinda, andes metastaase põrna, maksa ja teistesse organitesse. Ilmselt aktiveeritakse kehas müelopoeesi täieliku pärssimise immuunmehhanismid vereloome kontrollimatu kasvajaliini kõrvaldamiseks. Selle tulemusena läheb polütsüteemia üle teiseks haiguseks - müelofibroosiks koos luuüdi hävimisega, aplastilise aneemia tekkega. Täiendavad mutatsioonid, mis on tingitud viiruse läbipääsust, hematopoeetiliste rakkude vältimine autoimmuunse müelotoksilise toime eest, mürgistus tsütostaatikumide ja radioaktiivse fosforiga, võivad põhjustada hematopoeetiliste rakkude kontrollimatute kasvajakloonide ilmnemist koos ägeda leukeemia tekkega.

    Haiguse kaugelearenenud staadiumi patogeneesis on ülimalt oluline erütrotsüütide ebanormaalselt kõrge sisaldus perifeerses veres. See suurendab selle viskoossust, mis põhjustab hemotsirkulatsiooni rikkumisi, elundite ja kudede liigset rohkust koos kompenseeriva (peate viskoosset verd suruma) vererõhu tõusuga. Granulotsüütide ja trombotsüütide kõrge sisalduse tõttu veres on mitmesuguseid patoloogilisi reaktsioone: tromboos, hemorraagiline sündroom.

    Haigus algab märkamatult ja areneb aeglaselt.

    Pikendatud faasis hakkavad erütrotsütoosi tõttu patsiendid kogema pearinglust, peavalu, tinnitust, täiskõhutunnet ja kuumahoogusid peas, nägemise hägustumist kahelinägemise näol, punaseid laike silmades, minestamist, kalduvust krampide tekkeks. , naha sügelus. Luuüdi progresseeruv hüperplaasia põhjustab luudes kaarekujulisi valusid.

    Paljud on mures valu pärast südame piirkonnas, epigastimaalses piirkonnas, vasakpoolses hüpohondriumis laienenud põrna projektsioonis.

    Iseloomulik sümptom on erütromelalgia: põletav, talumatu valu sõrmeotstes, mida saab ajutiselt leevendada aspiriini võtmisega. Nekroos võib tekkida sõrmede distaalsetel falangetel.

    Häiritud nina-, maoverejooksust.

    Võib tekkida ajuveresoonte tromboos koos iseloomulike fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega. Koronaararterite mitteaterosklerootiline tromboos on vera polütsüteemiaga patsientide müokardiinfarkti peamine põhjus.

    Objektiivne uurimine juhib hulga (külluse) tähelepanu: lillakas-tsüanootiline jume, huulte särav värvus, väljendunud sidekesta hüpereemia ("jänesilmad"), helepunane keel ja pehme suulae, millel on selge üleminekupiir kõvale suulaele. . Tüve ja jäsemete nahk on roosa, nahaalused veenid on laienenud.

    Alumiste jäsemete nahk pigmentatsioonipiirkondadega, mis on põhjustatud viskoosse vere verevoolu häiretest väikestes venoossetes veresoontes.

    Splenomegaalia on tüüpiline polütsüteemia vera tunnus, mis on sageli seotud hepatomegaaliaga.

    Südame piirid laienevad. Arteriaalne rõhk on suurenenud. Võib tekkida mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavand. Põrna granulotsüütide intensiivsest lagunemisest põhjustatud hüperurikeemia taustal ilmnevad sekundaarse podagra, urolitiaasi sümptomid.

    Seoses ninaverejooksuga ja verevalamise tagajärjel võib patsiendil tekkida sideropeeniline sündroom.

    Haiguse kliinilises kulgemises on kolm etappi:

    1. Algstaadium, mis kestab umbes 5 aastat. Seda iseloomustab mõõdukas erütrotsütoos, väike rohkus, splenomegaalia puudumine, haruldased vaskulaarsed ja trombootilised tüsistused. Selgub luuüdi kolmerealine hüperplaasia.

    2. Laienenud erüteemiline staadium, mis kestab üle 10 aasta, mis jaguneb kaheks alafaasiks.

    a. Ilma müeloidse põrna metaplaasiata. Seda iseloomustab tõsine üleküllus, erütromelalgia, splenomegaalia, panmüeloos - väljendunud erütromüeloidne ja megakarüotsüütne luuüdi hüperplaasia koos rasvkoe asendamisega punasega. Sageli tekivad trombootilised tüsistused südameatakkide, insultide, sõrmeotste nekroosi kujul.

    b. Põrna müeloidse metaplaasiaga. See avaldub raske splenomegaalia, hepatomegaalia, mõõdukalt väljendunud üleküllus, panmüeloos, verejooks, trombootilised tüsistused.

    3. Terminaalne aneemiline staadium. Vastab müelofibroosi tekkele. See avaldub aplastilise aneemiaga, millega kaasneb pantsütopeenia, raske splenomegaalia, hepatomegaalia. Selles etapis võib haigus muutuda krooniliseks müeloidseks leukeemiaks, ägedaks leukeemiaks. Eriti juhtudel, kui kasutatakse radioaktiivse fosfori ja tsütostaatikumide raviks.

    Täielik vereanalüüs: erütrotsütoos üle 5,7x10 9 /l, hemoglobiin üle 177 g/l. Trombotsütoos. Neutrofiilne leukotsütoos vasakpoolse nihkega üksikutele metamüelotsüütidele ja müelotsüütidele. ESR väheneb 0,5-1 mm / tunnis.

    Vere viskoossus on normaalsest 5-8 korda kõrgem.

    Hematokrit: üle 52%.

    Biokeemiline vereanalüüs: kusihappesisalduse tõus, bilirubiini mõõdukas tõus.

    Sternaalne punktsioon: kõigi kolme müelopoeesi idu - erütrotsüütne, granulotsüütne, megakarüotsüütne - väljendunud hüperplaasia koos rasvkoe asendamisega punasega. Lõplikus staadiumis on müelofibroosi tunnused.

    Polütsüteemia

    ICD-10 kood

    Pealkirjad

    Kirjeldus

    Sümptomid

    Kliinilises käigus eristatakse mitut etappi:

    * esialgne ehk oligosümptomaatiline staadium, mis kestab tavaliselt 5 aastat, minimaalsete kliiniliste ilmingutega;

    *IIA staadium - kaugelearenenud erüteemiline staadium, ilma põrna müeloidse metaplaasiata, selle kestus võib ulatuda aastateni;

    *IIB staadium - kaugelearenenud erüteemiline staadium, põrna müeloidse metaplaasiaga;

    *III staadium - posterütremilise müeloidse metaplaasia staadium (aneemiline staadium) koos müelofibroosiga või ilma; võimalik tulemus ägeda leukeemia, kroonilise müeloidse leukeemia korral.

    Arvestades aga haiguse tavalist algust eakatel ja eakatel inimestel, ei läbi kõik patsiendid kõiki kolme etappi.

    Paljude patsientide ajaloos on juba ammu enne diagnoosimist märke verejooksust pärast hamba väljatõmbamist, veeprotseduuridega kaasnenud sügelust, “hea”, mõnevõrra kõrgenenud punaste vereliblede arvu ja kaksteistsõrmiksoole haavandit. Tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurenemine toob kaasa vere viskoossuse suurenemise, staasi mikrotsirkulatsiooni voodis, perifeerse veresoonte takistuse suurenemise, seega näonaha, kõrvade, ninaotsa, distaalsete sõrmede ja nähtavate limaskestade. on erineva raskusastmega punakas-tsüanootilise värvusega. Suurenenud viskoossus seletab veresoonte, peamiselt peaaju vaevuste sagedast esinemist: peavalu, pearinglus, unetus, raskustunne peas, nägemise hägustumine, tinnitus. Võimalikud on epilepsiahood, depressioon, halvatus. Patsiendid kurdavad progresseeruvat mälukaotust. Haiguse algstaadiumis leitakse arteriaalne hüpertensioon %-l patsientidest. Rakkude hüperkatabolism ja osaliselt ebaefektiivne erütropoees põhjustavad kusihappe endogeense sünteesi suurenemist ja uraadi metabolismi halvenemist. Uraatide (kusihappe) diateesi kliinilised ilmingud - neerukoolikud, podagra, raskendavad IIB ja III staadiumi kulgu. Vistseraalsete tüsistuste hulka kuuluvad mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, nende esinemissagedus on erinevate autorite andmetel 10–17%.

    Vaskulaarsed tüsistused kujutavad endast polütsüteemiaga patsientide suurimat ohtu. Selle haiguse ainulaadseks tunnuseks on samaaegne kalduvus nii tromboosi kui ka verejooksu tekkeks. Trombofiilia tagajärjel tekkinud mikrotsirkulatsioonihäired väljenduvad erütromelalgiana – sõrmede ja varvaste distaalsete osade teravas punetuses ja turses, millega kaasneb põletav valu. Püsiv erütromelalgia võib olla suurema veresoone tromboosi eelkäija, millega kaasneb sõrmede, jalgade ja jalgade nekroosi teke. Koronaarveresoonte tromboosi täheldatakse 7-10% patsientidest. Tromboosi teket soodustavad mitmed tegurid: vanus üle 60 aasta, anamneesis vaskulaarne tromboos, arteriaalne hüpertensioon, mis tahes lokalisatsiooni ateroskleroos, vere eksfusioon või trombotsüütide ferees, mis tehakse ilma antikoagulant- või trombotsüütide agregatsiooni määramata. Trombootilised tüsistused, eriti müokardiinfarkt, isheemiline insult ja kopsuemboolia, on nende patsientide kõige levinum surmapõhjus.

    Hemorraagiline sündroom avaldub igemete spontaanse verejooksu, ninaverejooksu, ekhümoosiga, mis on iseloomulik trombotsüütide-veresoonkonna hemostaasi häiretele.

    Patogenees

    IIA staadiumis suureneb põrn, selle põhjuseks on vererakkude suurenenud ladestumine ja sekvestratsioon. IIB staadiumis põhjustab splenomegaalia progresseeruv müeloidne metaplaasia. Sellega kaasneb leukotsüütide valemi nihe vasakule, erütrokarüotsütoos. Sageli kaasneb splenomegaaliaga maksa suurenemine. Mõlemat etappi iseloomustab maksafibroos. Posterütreemia staadiumi kulg on muutuv. Mõnel patsiendil on see üsna healoomuline, põrn ja maks suurenevad aeglaselt, punased verepildid püsivad pikka aega normi piires. Samal ajal on võimalik ka splenomegaalia kiire progresseerumine, aneemia suurenemine, leukotsütoosi suurenemine ja blasttransformatsiooni areng. Äge leukeemia võib areneda nii erüteemilises staadiumis kui ka posterütremilise müeloidse metaplaasia staadiumis.

    Põhjused

    Sekundaarse erütrotsütoosi peamisteks põhjusteks on kudede hüpoksia, nii kaasasündinud kui omandatud, ja endogeense erütropoetiini sisalduse muutus.

    Sekundaarse erütrotsütoosi põhjused:

    1, hemoglobiini kõrge afiinsus hapniku suhtes;.

    2, madal 2,3-difosfoglütseraadi tase;.

    3, erütropoetiini autonoomne tootmine.

    1, füsioloogilise ja patoloogilise iseloomuga arteriaalne hüpokseemia:

    "sinised" südamedefektid;

    kroonilised kopsuhaigused;

    Kohanemine kõrgmäestikutingimustega.

    Neeru parenhüümi difuussed haigused;

    Neeruarterite stenoos.

    Ravi

    planeeritud teraapia. Kaasaegne erütreemia ravi seisneb vereeksfusioonide, tsütostaatikumide, radioaktiivse fosfori, a-interferooni kasutamises.

    Kiire kliinilise efekti andev verevalamine võib olla iseseisev ravimeetod või täiendada tsütostaatilist ravi. Algstaadiumis, jätkates erütrotsüütide sisalduse suurenemist, kasutatakse 2–3 500 ml flebotoomiat iga 3–5 päeva järel, millele järgneb piisava koguse reopolüglütsiini või soolalahuse lisamine. Südame-veresoonkonna haigustega patsientidel eemaldatakse 1 protseduuriks mitte rohkem kui 350 ml verd, eksfusioone mitte rohkem kui 1 kord nädalas. Verelaskmine ei kontrolli valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu, põhjustades mõnikord reaktiivset trombotsütoosi. Tavaliselt sügelus, erütromelalgia, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid ning kusihappediatees verevooluga ei kao. Neid saab asendada erütrotsüütefereesiga, asendades eemaldatud erütrotsüütide mahu soolalahuse ja reopolüglütsiiniga. Protseduur on patsientidele hästi talutav ja põhjustab punaste vereliblede normaliseerumist 8-12 kuu jooksul.

    Tsütostaatiline ravi on suunatud luuüdi suurenenud proliferatiivse aktiivsuse pärssimisele, selle efektiivsust tuleb hinnata 3 kuu pärast. Pärast ravi lõppu, kuigi leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine toimub palju varem.

    Tsütostaatilise ravi näidustuseks on leukotsütoosi, trombotsütoosi ja splenomegaaliaga esinev erütreemia, nahasügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused; eelmise verevalamise ebapiisav mõju, nende halb taluvus.

    Tsütostaatilise ravi vastunäidustused - patsientide laste ja nooruslik vanus, ravile allumatus eelnevates staadiumides, liiga aktiivne tsütostaatiline ravi on samuti vastunäidustatud hematopoeetilise depressiooni ohu tõttu.

    Erütreemia raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

    *alküülivad ained - müelosan, alkeraan, tsüklofosfamiid.

    *hüdroksüuurea, mis on valikravim, annuses mg/kg/päevas. Pärast leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemist vähendatakse ööpäevast annust 15 mg / kg 2-4 nädala jooksul. millele järgneb säilitusannus 500 mg/päevas.

    Uus suund polütsüteemia ravis on interferoonipreparaatide kasutamine, mille eesmärk on vähendada müeloproliferatsiooni, trombotsüütide arvu ja vaskulaarseid tüsistusi. Terapeutilise toime alguse aeg. Optimaalseks efektiks hinnatakse kõigi verenäitajate normaliseerumist, erütrotsüütide eksfusioonide vajaduse vähenemist 50% loetakse mittetäielikuks. Efekti saavutamise perioodil on soovitatav välja kirjutada 9 miljonit ühikut päevas 3 korda nädalas, üleminekuga individuaalselt valitud säilitusannusele. Ravi on tavaliselt hästi talutav ja eeldatavasti kestab aastaid. Üks ravimi vaieldamatuid eeliseid on leukeemilise toime puudumine.

    Elukvaliteedi parandamiseks läbivad patsiendid sümptomaatilise ravi:

    * kusihappe diatees (koos urolitiaasi, podagra kliiniliste ilmingutega) nõuab pidevat allopurinooli (miluriidi) tarbimist ööpäevases annuses 200 mg kuni 1 g;

    *erütromelalgia on näidustus 500 mg aspiriini või 250 mg metindooli määramiseks; raske erütromelalgia korral on lisaks näidustatud hepariin;

    * veresoonte tromboosi korral määratakse trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid, hüperkoagulatsiooni korral koagulogrammi järgi hepariini ühekordse annusena 5000 IU 2-3 korda päevas. Hepariini annus määratakse hüübimissüsteemi kontrolliga. Trombofiilsete tüsistuste ennetamisel on atsetüülsalitsüülhape kõige tõhusam, kuid selle kasutamine ähvardab hemorraagiliste annusest sõltuvate tüsistustega. Aspiriini profülaktilise põhiannuse korral võetakse 40 mg ravimit päevas;

    * nahasügelemist leevendavad mõnevõrra antihistamiinikumid; Interferoonil on märkimisväärne, kuid aeglasem (mitte varem kui 2 kuud) toime.

    Polütsüteemia - haiguse etapid ja sümptomid, riistvara diagnostika ja ravimeetodid

    Hematoloogid teavad, et seda haigust on raske ravida ja sellel on ohtlikud tüsistused. Polütsüteemiat iseloomustavad muutused vere koostises, mis mõjutavad patsiendi tervist. Kuidas patoloogia areneb, millised on sümptomid? Uurige välja diagnostikameetodid, ravimeetodid, ravimid, patsiendi eluprognoosid.

    Mis on polütsüteemia

    Mehed on haigusele vastuvõtlikumad kui naised, keskealised haigestuvad sagedamini. Polütsüteemia on autosoomne retsessiivne patoloogia, mille puhul erinevatel põhjustel suureneb punaste vereliblede ehk vererakkude arv veres. Haigusel on ka teisi nimetusi - erütrotsütoos, polühemorraagia, Wakezi tõbi, erütreemia, selle ICD-10 kood on D45. Seda haigust iseloomustavad:

    • splenomegaalia - põrna suuruse märkimisväärne suurenemine;
    • suurenenud vere viskoossus;
    • leukotsüütide, trombotsüütide märkimisväärne tootmine;
    • tsirkuleeriva vere mahu (CBV) suurenemine.

    Polütsüteemia kuulub krooniliste leukeemiate rühma ja seda peetakse harvaesinevaks leukeemia vormiks. Tõeline erütreemia (polycythemia vera) jaguneb tüüpideks:

    • Esmane - progresseeruva vormiga pahaloomuline haigus, mis on seotud luuüdi rakuliste komponentide hüperplaasiaga - müeloproliferatsioon. Patoloogia mõjutab erütroblasti idu, mis põhjustab punaste vereliblede arvu suurenemist.
    • Sekundaarne polütsüteemia on kompenseeriv reaktsioon hüpoksiale, mis on põhjustatud suitsetamisest, mägironimisest, neerupealiste kasvajatest ja kopsupatoloogiast.

    Wakezi tõbi on tüsistustega ohtlik. Suure viskoossuse tõttu on perifeersetes veresoontes vereringe häiritud. Kusihape eritub suurtes kogustes. Kõik see on täis:

    • verejooks;
    • tromboos;
    • kudede hapnikunälg;
    • hemorraagiad;
    • hüperemia;
    • hemorraagia;
    • troofilised haavandid;
    • neerukoolikud;
    • haavandid seedetraktis;
    • neerukivid;
    • splenomegaalia;
    • podagra;
    • müelofibroos;
    • rauavaegusaneemia;
    • müokardiinfarkt;
    • insult
    • surmav tulemus.

    Haiguste tüübid

    Wakezi tõbi jaguneb sõltuvalt arengufaktoritest tüüpideks. Igal neist on oma sümptomid ja ravivõimalused. Arstid eristavad:

    • tõeline polütsüteemia, mis on põhjustatud kasvaja substraadi ilmumisest punasesse luuüdi, mis põhjustab punaste vereliblede tootmise suurenemist;
    • sekundaarne erütreemia - selle põhjuseks on hapnikunälg, patoloogilised protsessid, mis esinevad patsiendi kehas ja põhjustavad kompenseerivat reaktsiooni.

    Esmane

    Seda haigust iseloomustab kasvaja päritolu. Primaarne polütsüteemia on müeloproliferatiivne verevähk, mis tekib siis, kui luuüdis on kahjustatud pluripotentsed tüvirakud. Kui haigus esineb patsiendi kehas:

    • suurendab erütropoetiini aktiivsust, mis reguleerib vererakkude tootmist;
    • erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide arv suureneb;
    • toimub muteerunud ajurakkude süntees;
    • moodustub nakatunud kudede proliferatsioon;
    • tekib hüpoksia kompenseeriv reaktsioon - erütrotsüütide arvu täiendav tõus.

    Seda tüüpi patoloogiaga on raske mõjutada muteerunud rakke, millel on kõrge jagunemisvõime. Ilmuvad trombootilised, hemorraagilised kahjustused. Wakezi tõvel on arenguomadused:

    • muutused tekivad maksas, põrnas;
    • kuded on täidetud viskoosse verega, mis on altid verehüüvete tekkele;
    • areneb pletooriline sündroom - naha kirsipunane värvus;
    • tekib tugev sügelus;
    • suurenenud vererõhk (BP);
    • areneb hüpoksia.

    Tõeline polütsüteemia on selle pahaloomulise arengu jaoks ohtlik, põhjustades tõsiseid tüsistusi. Selle patoloogia vormi jaoks on iseloomulikud järgmised etapid:

    • Esialgne - kestab umbes viis aastat, on asümptomaatiline, põrna suurus ei muutu. BCC suurenes veidi.
    • Pikendatud etapp - kestus kuni 20 aastat. Seda iseloomustab suurenenud erütrotsüütide, trombotsüütide, leukotsüütide sisaldus. Sellel on kaks alaetappi - ilma muutusteta põrnas ja müeloidse metaplaasia olemasoluga.

    Haiguse viimast etappi - posterüteemilist (aneemiat) - iseloomustavad komplikatsioonid:

    • sekundaarne müelofibroos;
    • leukopeenia;
    • trombotsütopeenia;
    • maksa, põrna müeloidne transformatsioon;
    • sapikivitõbi, urolitiaas;
    • mööduvad isheemilised atakid;
    • aneemia - luuüdi ammendumise tagajärg;
    • kopsuemboolia;
    • müokardiinfarkt;
    • nefroskleroos;
    • leukeemia ägedas, kroonilises vormis;
    • hemorraagiad ajus.

    Sekundaarne polütsüteemia (suhteline)

    Seda Wakezi haiguse vormi kutsuvad esile välised ja sisemised tegurid. Sekundaarse polütsüteemia tekkega täidab suurenenud mahuga viskoosne veri anumad, provotseerides verehüüvete moodustumist. Kudede hapnikuvaeguse korral areneb kompensatsiooniprotsess:

    • neerud hakkavad intensiivselt tootma hormooni erütropoetiini;
    • käivitatakse erütrotsüütide aktiivne süntees luuüdis.

    Sekundaarne polütsüteemia esineb kahel kujul. Igal neist on omadused. Eristatakse järgmisi sorte:

    • stressirohke - põhjustatud ebatervislikust eluviisist, pikaajalisest ülepingest, närvivapustusest, ebasoodsatest töötingimustest;
    • vale, mille puhul erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide koguarv analüüsides on normi piires, põhjustab ESR-i suurenemine plasmamahu vähenemist.

    Põhjused

    Haiguse arengut provotseerivad tegurid sõltuvad haiguse vormist. Primaarne polütsüteemia tekib punase luuüdi neoplasmi tagajärjel. Tõelise erütrotsütoosi peamised põhjused on:

    • geneetilised rikked organismis - türosiinkinaasi ensüümi mutatsioon, kui aminohape valiin asendatakse fenüülalaniiniga;
    • pärilik eelsoodumus;
    • luuüdi vähkkasvajad;
    • hapnikupuudus - hüpoksia.

    Erütrotsütoosi sekundaarne vorm on põhjustatud välistest põhjustest. Sama olulist rolli arengus mängivad kaasuvad haigused. Provotseerivad tegurid on järgmised:

    • kliimatingimused;
    • elab mägismaal;
    • südamepuudulikkuse;
    • siseorganite vähkkasvajad;
    • pulmonaalne hüpertensioon;
    • toksiliste ainete toime;
    • keha ülekoormus;
    • röntgenikiirgus;
    • neerude ebapiisav varustamine hapnikuga;
    • infektsioonid, mis põhjustavad keha mürgistust;
    • suitsetamine;
    • halb ökoloogia;
    • geneetika tunnused – eurooplased haigestuvad tõenäolisemalt.

    Wakezi tõve sekundaarne vorm on põhjustatud kaasasündinud põhjustest - erütropoetiini autonoomne tootmine, hemoglobiini kõrge afiinsus hapniku suhtes. Samuti on haiguse arengut soodustavad omandatud tegurid:

    • arteriaalne hüpokseemia;
    • neerupatoloogia - tsüstilised kahjustused, kasvajad, hüdroonefroos, neeruarterite stenoos;
    • bronhiaalne kartsinoom;
    • neerupealiste kasvajad;
    • väikeaju hemangioblastoom;
    • hepatiit;
    • maksatsirroos;
    • tuberkuloos.

    Wakezi tõve sümptomid

    Punaste vereliblede arvu ja veremahu suurenemisest põhjustatud haigust eristavad iseloomulikud tunnused. Neil on oma omadused sõltuvalt Wakezi haiguse staadiumist. Täheldatakse järgmisi patoloogia sümptomeid:

    • pearinglus;
    • nägemispuue;
    • Coopermani sümptom - limaskestade ja naha sinakas toon;
    • stenokardia rünnakud;
    • ala- ja ülemiste jäsemete sõrmede punetus, millega kaasneb valu, põletustunne;
    • erineva lokaliseerimisega tromboos;
    • tugev nahasügelus, mis süveneb kokkupuutel veega.

    Patoloogia progresseerumisel tekivad patsiendil erineva lokaliseerimisega valusündroomid. Tekivad närvisüsteemi häired. Haigusele on iseloomulikud:

    • nõrkus;
    • väsimus;
    • temperatuuri tõus;
    • põrna suurenemine;
    • müra kõrvades;
    • hingeldus;
    • teadvuse kaotuse tunne;
    • pletooriline sündroom - naha burgundipunane värvus;
    • peavalu;
    • oksendada;
    • vererõhu tõus;
    • valu kätes puudutusest;
    • jäsemete külmavärinad;
    • silmade punetus;
    • unetus;
    • valu hüpohondriumis, luudes;
    • kopsuemboolia.

    esialgne etapp

    Haigust on arengu alguses raske diagnoosida. Sümptomid on kerged, sarnased külmetushaigusele või eakate seisundile, mis vastavad kõrgele eale. Patoloogia tuvastatakse katsete käigus juhuslikult. Erütrotsütoosi esialgse staadiumi sümptomid on järgmised:

    • pearinglus;
    • nägemisteravuse vähenemine;
    • peavalu rünnakud;
    • unetus;
    • müra kõrvades;
    • valusad sõrmed puudutusest;
    • külmad jäsemed;
    • isheemiline valu;
    • limaskestade pindade, naha punetus.

    Laiendatud (erütreemiline)

    Haiguse arengut iseloomustab kõrge vere viskoossuse väljendunud märkide ilmnemine. Märgitakse pantsütoosi - analüüside komponentide - erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid - arvu suurenemine. Kaugelearenenud staadiumi iseloomustab:

    • naha punetus lillade varjunditeni;
    • telangiektaasia - täpselt määrata hemorraagiad;
    • ägedad valuhood;
    • sügelus, mis süveneb kokkupuutel veega.

    Selles haiguse etapis täheldatakse rauapuuduse tunnuseid - küünte kihistumine, naha kuivus. Iseloomulik sümptom on maksa, põrna suuruse tugev suurenemine. Patsientidel on:

    • seedehäired;
    • hingamishäire;
    • arteriaalne hüpertensioon;
    • valu liigestes;
    • hemorraagiline sündroom;
    • mikrotromboos;
    • maohaavandid, kaksteistsõrmiksoole haavandid;
    • verejooks;
    • cardialgia - valu vasakul rinnus;
    • migreen.

    Erütrotsütoosi kaugelearenenud staadiumis kurdavad patsiendid isupuudust. Uuringud paljastavad sapipõies kivid. Haigus on erinev

    • suurenenud verejooks väikestest sisselõigetest;
    • rütmi rikkumine, südamejuhtivus;
    • turse;
    • podagra nähud;
    • valu südames;
    • mikrotsütoosid;
    • urolitiaasi sümptomid;
    • maitse, lõhna muutused;
    • verevalumid nahal;
    • troofilised haavandid;
    • neerukoolikud.

    aneemiline staadium

    Selles arengufaasis läheb haigus lõplikku staadiumisse. Kehal ei ole normaalseks toimimiseks piisavalt hemoglobiini. Patsiendil on:

    • maksa märkimisväärne suurenemine;
    • splenomegaalia progresseerumine;
    • põrna kudede tihendamine;
    • riistvarauuringutega - luuüdis esinevad cicatricial muutused;
    • süvaveenide, koronaar-, ajuarterite veresoonte tromboos.

    Aneemilises staadiumis on leukeemia tekkimine oht patsiendi elule. Seda Wakezi tõve staadiumi iseloomustab aplastilise rauavaegusaneemia tekkimine, mille põhjuseks on hematopoeetiliste rakkude väljatõrjumine luuüdist sidekoega. Sel juhul täheldatakse järgmisi sümptomeid:

    Selles etapis sureb patsient kiiresti, kui seda ei ravita. Trombootilised, hemorraagilised tüsistused põhjustavad seda:

    • insuldi isheemiline vorm;
    • kopsuarterite trombemboolia;
    • müokardiinfarkt;
    • spontaanne verejooks - seedetrakt, söögitoru veenid;
    • kardioskleroos;
    • arteriaalne hüpertensioon;
    • südamepuudulikkus.

    Haiguse sümptomid vastsündinutel

    Kui lootel on loote arengu ajal tekkinud hüpoksia, hakkab tema keha vastuseks suurendama punaste vereliblede tootmist. Imikutel erütrotsütoosi ilmnemise provotseeriv tegur on kaasasündinud südamehaigus, kopsupatoloogiad. Haigus põhjustab järgmisi tagajärgi:

    • luuüdi skleroosi moodustumine;
    • vastsündinu immuunsüsteemi eest vastutavate leukotsüütide tootmise rikkumine;
    • surmaga lõppevate infektsioonide areng.

    Esialgsel etapil tuvastatakse haigus testide tulemuste - hemoglobiini, hematokriti, punaste vereliblede - põhjal. Patoloogia progresseerumisel ilmnevad väljendunud sümptomid juba teisel nädalal pärast sündi:

    • laps nutab puudutusest;
    • nahk muutub punaseks;
    • maksa, põrna suurus suureneb;
    • ilmub tromboos;
    • kehakaal väheneb;
    • analüüsid näitasid erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide arvu suurenemist.

    Polütsüteemia diagnoosimine

    Patsiendi suhtlus hematoloogiga algab vestluse, välise läbivaatuse ja anamneesiga. Arst selgitab välja pärilikkuse, haiguse kulgemise tunnused, valu esinemise, sagedase verejooksu, tromboosi tunnused. Vastuvõtu ajal diagnoositakse patsiendil polütsüteemiline sündroom:

    • lilla-punane põsepuna;
    • suu, nina limaskestade intensiivne värvumine;
    • suulae tsüanootiline (tsüanootiline) värvus;
    • sõrmede kuju muutus;
    • punased silmad;
    • palpatsioon määratakse põrna, maksa suuruse suurenemisega.

    Diagnoosimise järgmine etapp on laboriuuringud. Näitajad, mis näitavad haiguse arengut:

    • erütrotsüütide kogumassi suurenemine veres;
    • trombotsüütide, leukotsüütide arvu suurenemine;
    • märkimisväärne aluselise fosfataasi tase;
    • suur kogus vitamiini B 12 vereseerumis;
    • suurenenud erütropoetiini tase polütsüteemia sekundaarses vormis;
    • olukorra vähenemine (vere hapnikuga küllastumine) - alla 92%;
    • ESR-i vähenemine;
    • hemoglobiini tõus 240 g / l.

    Patoloogia diferentsiaaldiagnostika jaoks kasutatakse spetsiaalseid uuringuid ja analüüse. Konsulteeritakse uroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi. Arst määrab:

    • biokeemiline vereanalüüs - määrab kusihappe, leeliselise fosfataasi taseme;
    • radioloogiline uuring - näitab ringlevate punaste vereliblede arvu suurenemist;
    • sternaalne punktsioon - proovide võtmine rinnaku luuüdi tsütoloogiliseks analüüsiks;
    • trepanobiopsia - niudeluu kudede histoloogia, paljastades kolmekasvulise hüperplaasia;
    • molekulaargeneetiline analüüs.

    Laboratoorsed uuringud

    Polütsüteemia haigust kinnitavad vere parameetrite hematoloogilised muutused. On parameetreid, mis iseloomustavad patoloogia arengut. Laboratoorsed andmed, mis näitavad polütsüteemia esinemist:

    Ringlevate punaste vereliblede mass

    Seerumi B-vitamiini tase 12

    Riistvara diagnostika

    Pärast laboratoorsete uuringute läbiviimist määravad hematoloogid täiendavad uuringud. Ainevahetus-, trombohemorraagiliste häirete tekkeriski hindamiseks kasutatakse riistvaradiagnostikat. Patsient läbib uuringu sõltuvalt haiguse kulgemise omadustest. Polütsüteemiaga patsiendile antakse:

    Riistvaradiagnostika meetodid aitavad hinnata veresoonte seisundit, tuvastada verejooksu, haavandite olemasolu. Määratud:

    • fibrogastroduodenoskoopia (FGDS) - mao, kaksteistsõrmiksoole limaskestade instrumentaalne uuring;
    • kaela, pea, jäsemete veenide ultraheli dopplerograafia (USDG);
    • siseorganite kompuutertomograafia.

    Polütsüteemia ravi

    Enne ravimeetmete jätkamist on vaja välja selgitada haiguse tüüp ja selle põhjused - sellest sõltub ravirežiim. Hematoloogide väljakutse on:

    • primaarse polütsüteemia korral vältida kasvaja aktiivsust, mõjutades luuüdi neoplasmi;
    • sekundaarsel kujul - patoloogiat esile kutsunud haiguse tuvastamiseks ja selle kõrvaldamiseks.

    Polütsüteemia ravi hõlmab konkreetse patsiendi rehabilitatsiooni- ja ennetusplaani koostamist. Teraapia sisaldab:

    • verevalamine, mis vähendab punaste vereliblede arvu normaalseks - patsiendilt võetakse iga kahe päeva järel 500 ml verd;
    • füüsilise aktiivsuse säilitamine;
    • erütotsütoforees - vereproovide võtmine veenist, millele järgneb filtreerimine ja patsiendile tagastamine;
    • dieedi pidamine;
    • vere ja selle komponentide transfusioon;
    • keemiaravi leukeemia vältimiseks.

    Patsiendi elu ohustavates rasketes olukordades tehakse luuüdi siirdamine, splenektoomia on põrna eemaldamine. Polütsüteemia ravis pööratakse suurt tähelepanu ravimite kasutamisele. Ravirežiim hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

    • kortikosteroidhormoonid - haiguse raske käiguga;
    • tsütostaatilised ained - Hüdroksüuurea, Imiphos, mis vähendavad pahaloomuliste rakkude kasvu;
    • trombotsüütide vastased ained, mis vedeldavad verd - dipüridamool, aspiriin;
    • Interferoon, mis suurendab kaitsevõimet, suurendab tsütostaatikumide efektiivsust.

    Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite kasutamist, mis vähendavad vere viskoossust, takistavad tromboosi ja verejooksu teket. Hematoloogid määravad:

    • veresoonte tromboosi välistamiseks - Hepariin;
    • raske verejooksuga - aminokaproonhape;
    • erütromelalgia korral - valu sõrmeotstes - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - Voltaren, Indometatsiin;
    • naha sügelusega - antihistamiinikumid - Suprastin, Loratadin;
    • haiguse nakkusliku geneesiga - antibiootikumid;
    • hüpoksiliste põhjuste korral - hapnikravi.

    Verelaskmine või erütrotsütoferees

    Tõhus viis polütsüteemia raviks on flebotoomia. Verelaskmise korral väheneb ringleva vere maht, punaste vereliblede arv (hematokrit) ja nahasügelus kaob. Protsessi omadused:

    • enne flebotoomiat manustatakse patsiendile mikrotsirkulatsiooni, verevoolu parandamiseks Hepariini või Reopoliglükiini;
    • liigne eemaldatakse kaanidega või tehakse sisselõige, veeni punktsioon;
    • korraga eemaldatakse kuni 500 ml verd;
    • protseduur viiakse läbi 2-4-päevase intervalliga;
    • hemoglobiin väheneb 150 g / l-ni;
    • hematokrit on reguleeritud 45% -ni.

    Teine polütsüteemia ravimeetod, erütrotsütoferees, on efektiivne. Kehavälise hemokorrektsiooniga eemaldatakse patsiendi verest liigsed punased verelibled. See parandab hematopoeesi protsesse, suurendab raua tarbimist luuüdis. Tsütofereesi läbiviimise skeem:

    1. Need tekitavad nõiaringi – patsiendi mõlema käe veenid on ühendatud spetsiaalse aparaadi kaudu.
    2. Verd võetakse ühelt.P
    3. See juhitakse läbi tsentrifuugi, separaatori, filtritega aparaadi, kus osa punastest verelibledest elimineeritakse.
    4. Puhastatud plasma tagastatakse patsiendile – süstitakse teise käe veeni.

    Müelosupressiivne ravi tsütostaatikumidega

    Rasketel polütsüteemia juhtudel, kui verevool ei anna positiivseid tulemusi, määravad arstid ravimid, mis pärsivad ajurakkude moodustumist ja paljunemist. Ravi tsütostaatikumidega nõuab pidevaid vereanalüüse, et jälgida ravi efektiivsust. Näidustused on polütsüteemilise sündroomiga seotud tegurid:

    • vistseraalsed, vaskulaarsed tüsistused;
    • naha sügelus;
    • splenomegaalia;
    • trombotsütoos;
    • leukotsütoos.

    Hematoloogid määravad ravimid, mis põhinevad analüüside tulemustel, haiguse kliinilisel pildil. Tsütostaatilise ravi vastunäidustused on laste vanus. Polütsüteemia raviks kasutatavad ravimid:

    Ettevalmistused vere koguseisundi normaliseerimiseks

    Polütsüteemia ravi eesmärgid: vereloome normaliseerimine, mis hõlmab vere vedela seisundi tagamist, selle hüübimist verejooksu ajal, veresoonte seinte taastamist. Arstidel on tõsine ravimite valik, et patsienti mitte kahjustada. Määrake ravimid, mis aitavad verejooksu peatada - hemostaatikumid:

    • koagulandid - Trombiin, Vikasol;
    • fibrinolüüsi inhibiitorid - Kontrykal, Amben;
    • veresoonte agregatsiooni stimulandid - kaltsiumkloriid;
    • läbilaskvust vähendavad ravimid - Rutin, Adroxon.

    Polütsüteemia ravis vere koguseisundi taastamiseks on suur tähtsus antitrombootiliste ainete kasutamisel:

    • antikoagulandid - hepariin, hirudiin, fenüliin;
    • fibrolüütikumid - streptoliaas, fibrinolüsiin;
    • trombotsüütide vastased ained: trombotsüüdid - Aspiriin (Atsetüülsalitsüülhape), Dipüridamool, Indobrufeen; erütrotsüüdid - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

    taastumise prognoos

    Mis ootab polütsüteemia diagnoosiga patsienti? Prognoosid sõltuvad haiguse tüübist, õigeaegsest diagnoosimisest ja ravist, põhjustest ja tüsistustest. Wakezi tõve esmasel kujul on ebasoodne arengustsenaarium. Eeldatav eluiga on kuni kaks aastat, mis on seotud ravi keerukuse, kõrge insuldi, südameinfarkti ja trombembooliliste tagajärgedega. Elulemust saab suurendada järgmiste ravimeetodite abil:

    • põrna kohalik kiiritamine radioaktiivse fosforiga;
    • elukestvad verelaskmise protseduurid;
    • keemiaravi.

    Soodsam prognoos polütsüteemia sekundaarsele vormile, kuigi haigus võib põhjustada nefroskleroosi, müelofibroosi, erütrotsüanoosi. Kuigi täielik ravi on võimatu, pikeneb patsiendi eluiga märkimisväärselt – üle viieteistkümne aasta – tingimusel, et:

    • hematoloogi pidev jälgimine;
    • tsütostaatiline ravi;
    • regulaarne hemokorrektsioon;
    • läbib keemiaravi;
    • haiguse arengut provotseerivate tegurite kõrvaldamine;
    • haigust põhjustanud patoloogiate ravi.

    Video

    Saidil esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Saidi materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta, lähtudes konkreetse patsiendi individuaalsetest omadustest.

    ICD kood: D45

    Vera polütsüteemia

    Vera polütsüteemia

    Otsing

    • Otsi ClassInformi järgi

    Otsige kõigist klassifikaatoritest ja kataloogidest KlassInformi veebisaidil

    Otsi TIN-i järgi

    • OKPO TIN-i järgi

    Otsige OKPO-koodi TIN-i järgi

  • OKTMO TIN-i poolt

    Otsige OKTMO-koodi TIN-i järgi

  • OKATO poolt TIN

    Otsige OKATO koodi TIN järgi

  • OKOPF TIN-i järgi

    Otsige OKOPF-koodi TIN-i järgi

  • OKOGU autor TIN

    Otsige OKOGU koodi TIN järgi

  • OKFS TIN-i järgi

    Otsige OKFS-koodi TIN-i järgi

  • OGRN TIN järgi

    Otsige PSRN-i TIN-i järgi

  • Uurige TIN-i

    Otsige organisatsiooni TIN-i nime järgi, IP-numbrit täisnime järgi

    • Vastaspoole kontroll

    • Vastaspoole kontroll

    Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

    Konverterid

    • OKOF kuni OKOF2

    OKOF-klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2-koodiks

  • OKDP OKPD2-s

    • OKDP klassifikaatori koodi tõlkimine OKPD2 koodiks

  • OKP OKPD2-s

    OKP klassifikaatori koodi tõlkimine OKPD2 koodiks

  • OKPD OKPD2-s

    OKPD klassifikaatori koodi (OK (CPE 2002)) tõlkimine OKPD2 koodiks (OK (CPE 2008))

  • OKUN OKPD2-s

    OKUN klassifikaatori koodi tõlkimine OKPD2 koodiks

  • OKVED OKVED2-s

    Klassifikaatori OKVED2007 koodi tõlkimine OKVED2 koodiks

  • OKVED OKVED2-s

    Klassifikaatori OKVED2001 koodi tõlkimine OKVED2 koodiks

  • OKATO OKTMO-s

    OKATO klassifikaatori koodi tõlkimine OKTMO koodiks

  • TN VED OKPD2-s

    TN VED-koodi tõlkimine OKPD2 klassifikaatori koodiks

  • OKPD2 TN VED-is

    OKPD2 klassifikaatori koodi tõlkimine TN VED koodiks

  • OKZ-93 OKZ-2014-s

    Klassifikaatori OKZ-93 koodi tõlkimine OKZ-2014 koodiks

    • Klassifikaatori muudatused

    • Muudatused 2018

    Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

    Ülevenemaalised klassifikaatorid

    • ESKD klassifikaator

    Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

  • OKATO

    Ülevenemaaline haldusterritoriaalse jaotuse objektide klassifikaator OK

  • OKW

    Ülevenemaaline valuutade klassifikaator OK (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    Ülevenemaaline kaubaliikide, pakendite ja pakkematerjalide klassifikaator OK

  • OKVED

    Ülevenemaaline majandustegevuse liikide klassifikaator OK (NACE Rev. 1.1)

  • OKVED 2

    Ülevenemaaline majandustegevuse liikide klassifikaator OK (NACE REV. 2)

  • OCGR

    Ülevenemaaline hüdroenergiaressursside klassifikaator OK

  • OKEI

    Ülevenemaaline mõõtühikute klassifikaator OK (MK)

  • OKZ

    Ülevenemaaline ametite klassifikaator OK (MSKZ-08)

  • OK

    Ülevenemaaline elanikkonna teabe klassifikaator OK

  • OKISZN

    Ülevenemaaline elanikkonna sotsiaalse kaitse teabe klassifikaator. OK (kehtib kuni 01.12.2017)

  • OKISZN-2017

    Ülevenemaaline elanikkonna sotsiaalse kaitse teabe klassifikaator. OK (kehtib alates 01.12.2017)

  • OKNPO

    Ülevenemaaline algkutsehariduse klassifikaator OK (kehtib kuni 01.07.2017)

  • OKOGU

    Ülevenemaaline valitsusasutuste klassifikaator OK 006 - 2011

  • olgu olgu

    Ülevenemaaline teabe klassifikaator ülevenemaaliste klassifikaatorite kohta. Okei

  • OKOPF

    Ülevenemaaline organisatsiooniliste ja juriidiliste vormide klassifikaator OK

  • OKOF

    Ülevenemaaline põhivara klassifikaator OK (kehtib kuni 01.01.2017)

  • OKOF 2

    Ülevenemaaline põhivara klassifikaator OK (SNA 2008) (kehtib 01.01.2017)

  • OKP

    Ülevenemaaline tooteklassifikaator OK (kehtib kuni 01.01.2017)

  • OKPD2

    Ülevenemaaline toodete klassifikaator majandustegevuse liigi järgi OK (KPES 2008)

  • OKPDTR

    Ülevenemaaline töötajate ametite, töötajate ametikohtade ja palgakategooriate klassifikaator OK

  • OKPIiPV

    Ülevenemaaline mineraalide ja põhjavee klassifikaator. Okei

  • OKPO

    Ülevenemaaline ettevõtete ja organisatsioonide klassifikaator. OK 007-93

  • OK

    Ülevenemaaline standardite klassifikaator OK (MK (ISO / infko MKS))

  • OKSVNK

    Ülevenemaaline kõrgema teadusliku kvalifikatsiooniga erialade klassifikaator OK

  • OKSM

    Ülevenemaaline maailma riikide klassifikaator OK (MK (ISO 3)

  • OKSO

    Ülevenemaaline hariduse erialade klassifikaator OK (kehtib kuni 01.07.2017)

  • OKSO 2016

    Ülevenemaaline hariduse erialade klassifikaator OK (kehtib 07.01.2017)

  • OKTS

    Ülevenemaaline ümberkujundavate sündmuste klassifikaator OK

  • OKTMO

    Ülevenemaaline omavalitsuste territooriumide klassifikaator OK

  • OKUD

    Ülevenemaaline juhtimisdokumentatsiooni klassifikaator OK

  • OKFS

    Ülevenemaaline omandivormide klassifikaator OK

  • OKER

    Ülevenemaaline majanduspiirkondade klassifikaator. Okei

  • OKUN

    Ülevenemaaline avalike teenuste klassifikaator. Okei

  • TN VED

    Välismajandustegevuse kaupade nomenklatuur (TN VED EAEU)

  • VRI ZU klassifikaator

    Maatükkide lubatud kasutusviiside klassifikaator

  • KOSGU

    Valitsemissektori tehingute klassifikaator

  • FKKO 2016

    Föderaalne jäätmete klassifikatsioonikataloog (kehtib kuni 24.06.2017)

  • FKKO 2017

    Föderaalne jäätmete klassifikatsioonikataloog (kehtib alates 24.06.2017)

  • BBC

    Rahvusvahelised klassifikaatorid

    Universaalne kümnendklassifikaator

  • RHK-10

    Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon

  • ATX

    Ravimite anatoomiline terapeutiline keemiline klassifikatsioon (ATC)

  • MKTU-11

    Rahvusvaheline kaupade ja teenuste klassifikaator, 11. väljaanne

  • MKPO-10

    Rahvusvaheline tööstusdisaini klassifikaator (10. väljaanne) (LOC)

    • Teatmeteosed

    Töötajate tööde ja elukutsete ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog

  • EKSD

    Juhtide, spetsialistide ja töötajate ametikohtade ühtne kvalifikatsioonikataloog

  • kutsestandardid

    2017. aasta kutsestandardite käsiraamat

  • Töökirjeldus

    Kutsestandardeid arvestades ametijuhendite näidised

  • GEF

    Föderaalse osariigi haridusstandardid

  • Töökohad

    Ülevenemaaline vabade töökohtade andmebaas Töö Venemaal

  • Relvade kataster

    Tsiviil- ja teenistusrelvade ning nende padrunite riigikataster

  • Kalender 2017

    2017. aasta tootmiskalender

  • Kalender 2018

    Tootmiskalender 2018. aastaks

    • Tõeline polütsüteemia(polycythemia vera) on neoplastiline haigus, millega kaasneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemine. Kasvaja kasvu allikas on rakk, mis on müelopoeesi eelkäija. Sagedus. 0,6 juhtu 10 000 elaniku kohta.

    Domineeriv vanus

    - eakad.

    Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

    • D45- Vera polütsüteemia

    Geneetilised aspektid

    Tõsi polütsüteemia(*263300, ) . Pärilik isoleeritud erütrotsütoos (*133100, 133110, ) . Polütsüteemia suurenenud ATP sisaldusega (*102900, ) - püruvaatkinaasi suurenenud aktiivsus vähendatud 2, 3 - difosfoglütseraadi sisaldusega.

    Patogenees

    Kõigi kolme vereloome liini (ülekaaluga erütrotsüüdid) suurenenud proliferatsioon põhjustab Ht tõusu, kudede verevoolu ja nende hapnikuga varustatuse vähenemist ning südame väljundi suurenemist. Ekstramedullaarse vereloome fookuste ilmnemine maksas ja põrnas.

    Vera polütsüteemia: märgid, sümptomid

    Kliiniline pilt

    rohke sündroom. Peavalu. Pearinglus. Nägemise rikkumine. Stenokardia valu. Naha sügelus. Paresteesia. Arteriaalne hüpertensioon. Kalduvus tromboosile (harvemini - hemorraagiline sündroom). müeloproliferatiivne sündroom. Üldine nõrkus. Kehatemperatuuri tõus. Valu luudes. Raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis. Splenomegaalia (harvemini - hepatomegaalia) ekstramedullaarse hematopoeesi ja venoosse staasi fookuste ilmnemise tagajärjel.

    Laboratoorsed uuringud

    Luuüdi trepanobiopsia (luuüdi kolmejooneline hüperplaasia koos erütropoeesi ülekaaluga, raua ladestumise puudumine).

    Diferentsiaaldiagnoos

    Muud polütsüteemiad. Esmane. Erütrotsütoosi perekonna tüüp. Volga piirkonna erütrotsütoos (endeemilised fookused). Teisene. Füsioloogiline erütrotsütoos, mis on tingitud kudede halvast hapnikuga varustamisest. Madal pO2 (nt mägismaal) . KOK koos hüpoventilatsiooniga. Südame šunt paremalt vasakule. Hemoglobinopaatiad, millel on kõrge afiinsus hapniku suhtes. Karboksühemoglobiin suitsetajate polütsüteemia korral. 2, 3 - erütrotsüütide difosfoglütseraadi defitsiit. Pärilik ATP sisalduse suurenemine punastes verelibledes. Puudus 2, 3 - difosfoglütseraadi mutaas. Erütropoetiini taseme tõus. Neeruhaigused. Hüpernefroom või neerukartsinoom. Neeru tsüst ja hüdroonefroos. Bartteri sündroom. Neeru siirdamine. Erütropoetiin – toodab kasvajaid. Neerupealiste koore hüpersekretsioon. eksogeensed androgeenid. Suhteline erütrotsütoos (pseudopolütsüteemia, vale polütsüteemia) - Ht suurenemine plasmamahu vähenemise tõttu (liigne diurees, nasogastraalne drenaaž, raske gastroenteriit, eriti väikelastel, põletused). Erütrotsüütide mass jääb normi piiridesse.

    Diagnostilised kriteeriumid

    Diagnoosi kinnitab kolme põhikriteeriumi olemasolu või kahe esimese põhikriteeriumi ja mis tahes kahe lisakriteeriumi kombinatsioon. Peamised kriteeriumid. Erütrotsüütide massi suurenemine. Arteriaalne hapniku küllastus üle 92%. Splenomegaalia. Täiendavad kriteeriumid on leukotsütoos, trombotsütoos, leukotsüütide leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine ja B12-vitamiini kontsentratsiooni tõus vereseerumis. Muud kriteeriumid. Hüperurikeemia. Hüperkolesteroleemia. Suurenenud histamiini kontsentratsioon veres. Erütropoetiini kontsentratsiooni langus veres.

    Vera polütsüteemia: ravimeetodid

    Ravi

    Punaste vereliblede eemaldamine vereringest või erütropoeesi pärssimine, võimalusel mõlema meetodi kombinatsioon. Verelaskmine kui erütrotsüütide eemaldamise meetod on kõige ohutum raviviis, mida tehakse seni, kuni Ht tase langeb alla 50%. Luuüdi hematopoeetilise funktsiooni pärssimine on vajalik, kui Ht-d ei ole võimalik korrigeerida ainult verelaskmise või teiste rakuliinide suurenenud aktiivsuse korral. Radioaktiivne fosfor reguleerib tõhusalt luuüdi aktiivsust ja on hästi talutav; teraapia on eriti soodne vanematele patsientidele. Keemiaravi. Klorambutsiil on üsna tõhus, kuid leukemogeenne toime on võimalik. Praegu kasutatakse polütsüteemia vera raviks hüdroksükarbamiidi (ja selle derivaate).

    Kursus ja prognoos

    Elulemus - 7-10 aastat, ilma ravita - 2-3 aastat. Verelaskmise korral on peamised tüsistused trombemboolilised ja kardiovaskulaarsed. Pärast keemiaravi on võimalik neoplaasia, sealhulgas luuüdi leukeemiline transformatsioon.

    Samaaegne patoloogia

    Budd-Chiari sündroom. Mesenteriaalsete arterite tromboos.

    Sünonüümid

    Erütreemia. Esmane polütsüteemia. Wakezi haigus. Osleri haigus. Wakez-Osleri haigus

    RHK-10. D45 Polütsüteemia tõsi

    Märkmed

    Mõiste "polütsüteemia" tähendab punaste vereliblede arvu suurenemist (olenemata valgete vereliblede ja trombotsüütide arvust). Mõiste erütrotsütoos on täpsem.

    Rakendus

    Gaisböcki sündroom: polütsüteemia arteriaalse hüpertensiooniga, rohkesti, pea, kaela, käte paistes veresooned, südame vasaku vatsakese suurenemine; iseloomulik on liigne kehakaal, võimalikud on ninaverejooksud, insult.
    Sildid:

    Kas see artikkel aitas teid? jah - 5 Mitte - 5 Kui artikkel sisaldab viga, klõpsake siin 3732 hinnang:

    Klõpsake siin, et kommenteerida: Vera polütsüteemia(Haigused, kirjeldus, sümptomid, rahvapärased retseptid ja ravi)

    Definitsioon.

    Polycythemia vera ehk Wakezi tõbi on müeloproliferatiivne haigus, mille käigus moodustub kasvaja luuüdi kloon eellasrakkudest, mis on võimelised diferentseeruma küpseteks erütrotsüütideks, granulotsüütideks ja trombotsüütideks.

    ICD10: D45 - Vera polütsüteemia.

    Etioloogia.

    Vera polütsüteemia etioloogias võib varjatud viirusinfektsioon olla oluline.

    Patogenees.

    Viiruse poolt põhjustatud mutatsiooni tulemusena tekib luuüdisse täiendav, eellasrakkude kasvaja kloon. Sarnaselt tavalisele kloonile säilitab kasvaja kloon võime moodustada erütrotsüütide, granulotsüütiliste ja megakarüotsüütide hematopoeetilisi liine. Need liinid jõuavad lõpliku diferentseerumiseni küpseteks erütrotsüütideks, granulotsüütideks ja trombotsüütideks. Kuigi põrna fikseeritud makrofaagid hävitavad intensiivselt vererakke (nii normaalseid kui ka kasvajate teket), mida tõendab kusihappe ja bilirubiini taseme tõus veres, moodustub kolmeosaline polütsüteemia: erütrotsütoos, granulotsütoos, trombotsütoos. Seoses "mittetäitmisega" täies ulatuses, et kõrvaldada liigsed vererakud vereringest, suureneb põrn kompenseeriv. Erütrotsütoos reguleerib erütropoetiini tootmist tagasiside mehhanismi abil. Erütropoetiini suhtes tundlik vereloome kasvaja kloon laiendab oma kandepinda, andes metastaase põrna, maksa ja teistesse organitesse. Ilmselt aktiveeritakse kehas müelopoeesi täieliku pärssimise immuunmehhanismid vereloome kontrollimatu kasvajaliini kõrvaldamiseks. Selle tulemusena läheb polütsüteemia üle teiseks haiguseks - müelofibroosiks koos luuüdi hävimisega, aplastilise aneemia tekkega. Täiendavad mutatsioonid, mis on tingitud viiruse läbipääsust, hematopoeetiliste rakkude vältimine autoimmuunse müelotoksilise toime eest, mürgistus tsütostaatikumide ja radioaktiivse fosforiga, võivad põhjustada hematopoeetiliste rakkude kontrollimatute kasvajakloonide ilmnemist koos ägeda leukeemia tekkega.

    Haiguse kaugelearenenud staadiumi patogeneesis on ülimalt oluline erütrotsüütide ebanormaalselt kõrge sisaldus perifeerses veres. See suurendab selle viskoossust, mis põhjustab hemotsirkulatsiooni rikkumisi, elundite ja kudede liigset rohkust koos kompenseeriva (peate viskoosset verd suruma) vererõhu tõusuga. Granulotsüütide ja trombotsüütide kõrge sisalduse tõttu veres on mitmesuguseid patoloogilisi reaktsioone: tromboos, hemorraagiline sündroom.

    Kliiniline pilt.

    Haigus algab märkamatult ja areneb aeglaselt.

    Pikendatud faasis hakkavad erütrotsütoosi tõttu patsiendid kogema pearinglust, peavalu, tinnitust, täiskõhutunnet ja kuumahoogusid peas, nägemise hägustumist kahelinägemise näol, punaseid laike silmades, minestamist, kalduvust krampide tekkeks. , naha sügelus. Luuüdi progresseeruv hüperplaasia põhjustab luudes kaarekujulisi valusid.

    Paljud on mures valu pärast südame piirkonnas, epigastimaalses piirkonnas, vasakpoolses hüpohondriumis laienenud põrna projektsioonis.

    Iseloomulik sümptom on erütromelalgia: põletav, talumatu valu sõrmeotstes, mida saab ajutiselt leevendada aspiriini võtmisega. Nekroos võib tekkida sõrmede distaalsetel falangetel.

    Häiritud nina-, maoverejooksust.

    Võib tekkida ajuveresoonte tromboos koos iseloomulike fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega. Koronaararterite mitteaterosklerootiline tromboos on vera polütsüteemiaga patsientide müokardiinfarkti peamine põhjus.

    Objektiivne uurimine juhib hulga (külluse) tähelepanu: lillakas-tsüanootiline jume, huulte särav värvus, väljendunud sidekesta hüpereemia ("jänesilmad"), helepunane keel ja pehme suulae, millel on selge üleminekupiir kõvale suulaele. . Tüve ja jäsemete nahk on roosa, nahaalused veenid on laienenud.

    Alumiste jäsemete nahk pigmentatsioonipiirkondadega, mis on põhjustatud viskoosse vere verevoolu häiretest väikestes venoossetes veresoontes.

    Splenomegaalia on tüüpiline polütsüteemia vera tunnus, mis on sageli seotud hepatomegaaliaga.

    Südame piirid laienevad. Arteriaalne rõhk on suurenenud. Võib tekkida mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavand. Põrna granulotsüütide intensiivsest lagunemisest põhjustatud hüperurikeemia taustal ilmnevad sekundaarse podagra, urolitiaasi sümptomid.

    Seoses ninaverejooksuga ja verevalamise tagajärjel võib patsiendil tekkida sideropeeniline sündroom.

    Haiguse kliinilises kulgemises on kolm etappi:

    1. Algstaadium, mis kestab umbes 5 aastat. Seda iseloomustab mõõdukas erütrotsütoos, väike rohkus, splenomegaalia puudumine, haruldased vaskulaarsed ja trombootilised tüsistused. Selgub luuüdi kolmerealine hüperplaasia.

    2. Laienenud erüteemiline staadium, mis kestab üle 10 aasta, mis jaguneb kaheks alafaasiks.

    a. Ilma müeloidse põrna metaplaasiata. Seda iseloomustab tõsine üleküllus, erütromelalgia, splenomegaalia, panmüeloos - väljendunud erütromüeloidne ja megakarüotsüütne luuüdi hüperplaasia koos rasvkoe asendamisega punasega. Sageli tekivad trombootilised tüsistused südameatakkide, insultide, sõrmeotste nekroosi kujul.

    b. Põrna müeloidse metaplaasiaga. See avaldub raske splenomegaalia, hepatomegaalia, mõõdukalt väljendunud üleküllus, panmüeloos, verejooks, trombootilised tüsistused.

    3. Terminaalne aneemiline staadium. Vastab müelofibroosi tekkele. See avaldub aplastilise aneemiaga, millega kaasneb pantsütopeenia, raske splenomegaalia, hepatomegaalia. Selles etapis võib haigus muutuda krooniliseks müeloidseks leukeemiaks, ägedaks leukeemiaks. Eriti juhtudel, kui kasutatakse radioaktiivse fosfori ja tsütostaatikumide raviks.

    Diagnostika.

    Täielik vereanalüüs: erütrotsütoos üle 5,7x10 9 /l, hemoglobiin üle 177 g/l. Trombotsütoos. Neutrofiilne leukotsütoos vasakpoolse nihkega üksikutele metamüelotsüütidele ja müelotsüütidele. ESR väheneb 0,5-1 mm / tunnis.

    Vere viskoossus on normaalsest 5-8 korda kõrgem.

    Hematokrit: üle 52%.

    Biokeemiline vereanalüüs: kusihappesisalduse tõus, bilirubiini mõõdukas tõus.

    Sternaalne punktsioon: kõigi kolme müelopoeesi idu - erütrotsüütne, granulotsüütne, megakarüotsüütne - väljendunud hüperplaasia koos rasvkoe asendamisega punasega. Lõplikus staadiumis on müelofibroosi tunnused.

    Kiireloomuline abi. Polütsüteemia korral on peamine oht veresoonte tüsistused. Need on peamiselt seedetrakti verejooksud, infarktieelne stenokardia, korduv kopsuemboolia, arteriaalne ja korduv venoosne tromboos, st polütsüteemia erakorraline ravi on peamiselt suunatud trombootiliste ja hemorraagiliste tüsistuste peatamisele ja edasisele ennetamisele.
    planeeritud teraapia. Kaasaegne erütreemia ravi seisneb vereeksfusioonide, tsütostaatikumide, radioaktiivse fosfori, a-interferooni kasutamises.
    Kiire kliinilise efekti andev verevalamine võib olla iseseisev ravimeetod või täiendada tsütostaatilist ravi. Algstaadiumis, jätkates erütrotsüütide sisalduse suurenemist, kasutatakse 2–3 500 ml flebotoomiat iga 3–5 päeva järel, millele järgneb piisava koguse reopolüglütsiini või soolalahuse lisamine. Südame-veresoonkonna haigustega patsientidel eemaldatakse 1 protseduuriks mitte rohkem kui 350 ml verd, eksfusioone mitte rohkem kui 1 kord nädalas. Verelaskmine ei kontrolli valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu, põhjustades mõnikord reaktiivset trombotsütoosi. Tavaliselt sügelus, erütromelalgia, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid ning kusihappediatees verevooluga ei kao. Neid saab asendada erütrotsüütefereesiga, asendades eemaldatud erütrotsüütide mahu soolalahuse ja reopolüglütsiiniga. Protseduur on patsientidele hästi talutav ja põhjustab punaste vereliblede normaliseerumist 8-12 kuu jooksul.
    Tsütostaatiline ravi on suunatud luuüdi suurenenud proliferatiivse aktiivsuse pärssimisele, selle efektiivsust tuleb hinnata 3 kuu pärast. Pärast ravi lõppu, kuigi leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine toimub palju varem.
    Tsütostaatilise ravi näidustuseks on leukotsütoosi, trombotsütoosi ja splenomegaaliaga esinev erütreemia, nahasügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused; eelmise verevalamise ebapiisav mõju, nende halb taluvus.
    Tsütostaatilise ravi vastunäidustused - patsientide laste ja nooruslik vanus, ravile allumatus eelnevates staadiumides, liiga aktiivne tsütostaatiline ravi on samuti vastunäidustatud hematopoeetilise depressiooni ohu tõttu.
    Erütreemia raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:
    *alküülivad ained - müelosan, alkeraan, tsüklofosfamiid.
    *hüdroksüuurea, mis on valikravim, annuses 40-50 mg/kg/päevas. Pärast leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemist vähendatakse ööpäevast annust 15 mg / kg 2-4 nädala jooksul. millele järgneb säilitusannus 500 mg/päevas.
    Uus suund polütsüteemia ravis on interferoonipreparaatide kasutamine, mille eesmärk on vähendada müeloproliferatsiooni, trombotsüütide arvu ja vaskulaarseid tüsistusi. Terapeutilise toime avaldumise aeg on 3-8 kuud. Optimaalseks efektiks hinnatakse kõigi verenäitajate normaliseerumist, erütrotsüütide eksfusioonide vajaduse vähenemist 50% loetakse mittetäielikuks. Efekti saavutamise perioodil on soovitatav välja kirjutada 9 miljonit ühikut päevas 3 korda nädalas, üleminekuga individuaalselt valitud säilitusannusele. Ravi on tavaliselt hästi talutav ja eeldatavasti kestab aastaid. Üks ravimi vaieldamatuid eeliseid on leukeemilise toime puudumine.
    Elukvaliteedi parandamiseks läbivad patsiendid sümptomaatilise ravi:
    * kusihappe diatees (koos urolitiaasi, podagra kliiniliste ilmingutega) nõuab pidevat allopurinooli (miluriidi) tarbimist ööpäevases annuses 200 mg kuni 1 g;
    *erütromelalgia on näidustus 500 mg aspiriini või 250 mg metindooli määramiseks; raske erütromelalgia korral on lisaks näidustatud hepariin;
    * veresoonte tromboosi korral määratakse trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid, hüperkoagulatsiooni korral koagulogrammi järgi hepariini ühekordse annusena 5000 IU 2-3 korda päevas. Hepariini annus määratakse hüübimissüsteemi kontrolliga. Trombofiilsete tüsistuste ennetamisel on atsetüülsalitsüülhape kõige tõhusam, kuid selle kasutamine ähvardab hemorraagiliste annusest sõltuvate tüsistustega. Aspiriini profülaktilise põhiannuse korral võetakse 40 mg ravimit päevas;
    * nahasügelemist leevendavad mõnevõrra antihistamiinikumid; Interferoonil on märkimisväärne, kuid aeglasem (mitte varem kui 2 kuud) toime.

    Seotud väljaanded