hemolytická anémia. Hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia u detí je ochorenie, ktoré sa vyznačuje zvýšeným rozpadom červených krviniek a rozvojom množstva charakteristických znakov. Patológia má cyklickú povahu - zmena období exacerbácií a remisií. Toto ochorenie nesie najväčšie nebezpečenstvo pre nervový systém, najmä pre mozog.

Príčiny a hlavné mechanizmy ochorenia:

Existujú také dôvody pre rozvoj hemolytickej anémie, a to aj u novorodencov a detí predškolského a základného školského veku.

1. Dedičnosť. Je jednou z častých príčin ochorenia u novorodencov.
2. Transfúzia krvi, ktorá je nezlučiteľná s krvou dieťaťa.
3. Vplyv lieky vrátane tých, ktoré užíva žena počas tehotenstva. Tieto fondy zahŕňajú Kyselina acetylsalicylová, veľké dávky vitamínu K, mnohé antibiotiká a antimalariká.
4. Otrava olovom.
5. Autoimunitné procesy, pri ktorých dochádza k deštrukcii erytrocytov vlastným telom.
6. Požitie dieťaťa hadí jed s uhryznutím.
7. Pôvodcovia infekčných chorôb: klostrídie, pôvodcovia malárie a bartonelózy, syfilis.
8. Rozsiahle popáleniny.
9. Zranenia, predĺžené stláčanie dieťa, a to aj v procese traumatického pôrodu.
10. Ťažká hypotermia.

Hlavné mechanizmy, ktoré sa vyskytujú pri hemolytickej anémii v detstve:

Zníženie životnosti erytrocytov pod vplyvom určitých etiologických faktorov;
nerovnováha medzi syntézou a smrťou červených krviniek (viac odumrie, ako sa tvorí v kostnej dreni);
zvýšenie pracovnej aktivity kostná dreň na tvorbu erytrocytov. Ukazuje dôležité diagnostický znak- zvýšenie obsahu retikulocytov (nezrelých erytrocytov) v krvi
retikulocytóza na pozadí normálnej resp znížená hladina hemoglobínu.

S progresiou ochorenia sa symptómy zvyšujú alebo sa objavujú nové príznaky závažných porúch.

Príznaky ochorenia:

Hemolytická anémia je charakterizovaná triádou symptómov:

1. Splenomegália- zväčšenie sleziny. Zriedkavo sa pozoruje zvýšenie veľkosti pečene.
2. Žltačka. Koža je zafarbená žltá, výrazná ikterová skléra (žlté sfarbenie).
3. Anémia v kombinácii s dvoma predchádzajúcimi funkciami.

Choroba je iná skorý štart a postupne sa zvyšujúce príznaky. Cyklickosť priebehu je dôležitou charakteristikou patológie. S progresiou ochorenia sa môžu pripojiť príznaky intoxikácie:

Útoky na nevoľnosť, vracanie;
bolesť brucha;
zvýšenie teploty;
tachykardia.

Obdobia hemolytickej anémie:

hemolytická kríza - prudký nárast procesu hemolýzy, ktorý je sprevádzaný zmenami parametrov iných krviniek. Nástup hemolytickej krízy stimuluje vplyv príčinného faktora;

Spomalenie rýchlosti deštrukcie erytrocytov - remisie .

Žltačka pri hemolytickej anémii

Žltosť kože a skléry je vždy vyjadrená mierne. Pravidelne sa farba kože normalizuje, zostáva len ikterus skléry. Nikdy nedochádza k intenzívnemu zožltnutiu kože a skléry, ako pri pečeňových formách žltačky. Neexistuje ani charakteristické svrbenie kože a vyrážka. Tep dieťaťa sa nespomalí. Moč zadržiava normálna farba bilirubín chýba. Výkaly nie sú odfarbené, ale získavajú bohatú farbu. Hladiny bilirubínu v krvi sú zvýšené.
Vlastnosti erytrocytov pri hemolytickej anémii
Charakteristická je kvalitatívna zmena v erytrocytoch. Hlavné zmeny:
zníženie veľkosti červených krviniek - mikrocytóza, ktorá je dôležitá vlastnosť dedičná forma ochorenia;
zníženie stability erytrocytov v krvi;
zvýšenie počtu nezrelých foriem erytrocytov - retikulocytov;
guľovitý tvar erytrocytov4
zníženie hladiny hemoglobínu. Toto číslo dosahuje 90-120 g / l.
Zmeny v slezine pri hemolytickej anémii
Slezina je vždy zväčšená. Zhrubne, pri palpácii sa stáva takmer tvrdým a bolestivým. Zriedkavo je pečeň mierne zväčšená.

Formy ochorenia:

V závislosti od príčiny sa rozlišujú dve skupiny patológie:

Vrodené (dedičné);
získané.

Vrodená hemolytická anémia

V lekárskej literatúre môžete nájsť iný názov pre takúto chorobu - membranopatia. Táto forma anémie je spôsobená chromozomálnymi defektmi proteínov alebo lipidov v membránach červených krviniek, ktoré sa ľahko deformujú, čo vedie k smrti červených krviniek v slezine, menej často v pečeni. Vrodené hemolytické anémie zahŕňajú také zriedkavé patológie, ako je Cooleyova choroba, kosáčikovitá anémia, oválna bunka, makrocytárna anémia.

Získaná hemolytická anémia

Vyvíja sa pod vplyvom vonkajších a vnútorné faktory nesúvisí so štruktúrou erytrocytov. Najpresnejšiu diagnózu možno urobiť u detí starších ako 12 mesiacov, pretože do tejto doby krv dieťaťa získava stabilnejšie vlastnosti a je eliminovaná. fyziologické vlastnosti krv detí prvého roku života. Niektorí lekári úplne popierajú existenciu získanej formy anémie.

Táto forma patológie je sprevádzaná závažnejšími príznakmi a častejšími prípadmi zväčšenia pečene. Odstránenie sleziny je viac efektívna metóda než pri dedičnej forme anémie.

Diagnóza ochorenia:

Diagnóza spravidla nie je náročná. Dôležitou úlohou pri vyšetrení dieťaťa je identifikovať tieto znaky:

Identifikácia dedičnej predispozície;
stanovenie rezistencie erytrocytov. Beckmanov výskum prebieha. Na to sa slezina ožaruje minimálnymi dávkami. röntgenových lúčov alebo masáž, po ktorej sa zisťuje osmotická stabilita erytrocytov. Pri hemolytickej anémii sa toto číslo výrazne zníži;
stanovenie bilirubínu v krvi.

Povinné diagnostické metódy:

Rozbor krvi. Je dôležité vypočítať podrobný krvný vzorec s určením počtu retikulocytov;
štúdium vlastností erytrocytov: veľkosť, tvar, stupeň zrelosti;
analýza moču, kde sa zistí urobilín;
vyšetrenie sleziny (ultrazvuk, palpácia, vymedzenie hraníc a bolesti).

Dôležitým krokom je realizácia diferenciálnej diagnostiky. Medzi patológie, ktoré poskytujú podobný klinický obraz, patria:

Gaucherova splenomegália;
amyloidóza pečene a sleziny;
tromboflebitída sleziny;
cirhóza pečene;
Buntyho choroba;
malária;
leishmanióza.

Na stanovenie správnej diagnózy by sa mala vylúčiť prítomnosť týchto patológií.

Liečba, komplikácie a prevencia ochorenia:

Liečba choroby

TO lekárske metódy terapia zahŕňa použitie týchto skupín liekov:

Prípravky železa;
pečeňové prípravky;
injekcia cholesterolu;
zavedenie lecitínu;
intravenózne infúzie na obnovenie vlastností krvi;
cytostatické látky (podľa indikácií);
transfúzia krvi (masa erytrocytov) podľa indikácií;
zavedenie adrenokortikotropného hormónu;
kortizón.

Dôležitú úlohu zohráva strava bohatá na vitamíny a minerály potrebné na normalizáciu zloženia krvi. Odstránenie príčiny patológie je účinným a rozumným prístupom pri liečbe získaných foriem.
Najefektívnejšie chirurgická metóda liečba ochorenia je splenektómia – odstránenie sleziny. Najmä tento spôsob liečby je opodstatnený, ak sa preukáže, že hemolýza je lokalizovaná hlavne v slezine. vrodené formy ochorenia sa liečia aj chirurgicky.

Komplikácie patológie

Nedostatok včasnej liečby choroby môže viesť k takýmto komplikáciám:
porušenie srdcovej činnosti;
zlyhanie obličiek;
ťažká hypoxia;
prasknutie sleziny;
infarkt sleziny;
ťažká hypoxia vnútorné orgány;
cerebrálna hypoxia;
smrť(zriedkavo).

Preventívne opatrenia

Odmietnutie užívania toxických liekov počas tehotenstva;
získanie normálneho množstva vitamínov a minerálov, ktoré sú potrebné na zabezpečenie normálneho zloženia krvi;
vylúčenie otravy a intoxikácie;
včasná liečba vnútorné patológie, čo môže viesť k porušeniu vlastností červených krviniek;
prechádzky pod holým nebom;
racionálne užívanie drog.

Prognóza ochorenia je uspokojivá. Úplné zotavenie nikdy nenastane. Preto sa hemolytická anémia vzťahuje na chronické ochorenia krvi. Včasná diagnostika a racionálna liečba výrazne zlepší kvalitu života dieťaťa a zabráni nebezpečným komplikáciám.

Je ochorenie krvného systému, ktoré môže mať rôzne formy. Medzi najnebezpečnejšie z nich patrí hemolytická anémia. Príčina túto chorobu je krátky cyklusživot erytrocytov. Patologický proces môže mať niekoľko typov, v súlade s ktorými sa uskutočňuje výber liečby.

Čo je hemolytická anémia?

Hemolytická forma ochorenia sa vyskytuje na pozadí porušenia životný cyklus erytrocyty. Výskyt tejto choroby u ľudí priamo závisí od ich veku a kontinentu, na ktorom žijú. Podľa štúdií možno usúdiť, že patologický proces sa vyvíja len u jedného percenta ľudí.

Ochorenie môže byť dedičné alebo získané. Prvý typ ochorenia je bežnejší. Výskyt prvých príznakov patológie sa pozoruje iba s jasnou nerovnováhou medzi smrťou a tvorbou nových krviniek.

Odrody choroby

Choroba môže mať dedičnú a získanú formu. Obe skupiny možno rozdeliť do niekoľkých odrôd. Medzi dedičné formy patria:

• talasémia. Výskyt tejto choroby je diagnostikovaný v rozpore s produkciou hemoglobínu.
• Nesferocytárna anémia. K deštrukcii erytrocytov dochádza na pozadí nedostatočnej aktivity enzýmov, ktoré sú zodpovedné za ich životný cyklus.
• mikrosférocytová anémia. Ochorenie sa objavuje v dôsledku prenosu mutovaných génov, ktoré by mali syntetizovať proteíny molekúl, ktoré tvoria steny červených krviniek. V priebehu tejto formy ochorenia sa pozoruje zníženie aktivity a odolnosti voči strate jej formy erytrocytmi.
• . Ochorenie sa objavuje, keď génová mutácia kóduje sekvenciu aminokyselín zodpovedných za produkciu hemoglobínu. V priebehu patologického stavu sú erytrocyty deformované v tvare polmesiaca. Pri poškodení buniek je nemožné, aby zmenili svoj tvar, čo vedie k ich zvýšenej deštrukcii.

Získaná forma patológie je tiež rozdelená do niekoľkých typov, z ktorých hlavné zahŕňajú:

• autoimunitná anémia. Počas tvorby a akumulácie protilátok na membránach erytrocytov sa pozoruje ich hemolýza. V dôsledku toho sú červené krvinky označené a makrofágmi vnímané ako cudzie. V priebehu tohto ochorenia sa pozoruje nezávislá deštrukcia erytrocytov imunitným systémom.
• Traumatická anémia. Najčastejšie sa patologický proces vyskytuje, keď. Ak sa u pacienta zmení štruktúra kapilár, potom to vedie k nástupu ochorenia. Pomerne častou príčinou patológie je inštalácia cievnych protéz.
• Rhesus-konfliktná anémia. Vo väčšine prípadov je patológia diagnostikovaná, ak sa Rh matky a plodu nezhodujú. V tele ženy dochádza k postupnej tvorbe protilátok proti červeným krvinkám, ktoré sa vyznačujú prítomnosťou Rh antigénu. To vedie k tvorbe imunitných komplexov a rozpadu červených krviniek.
• Akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.
• Hemolýza erytrocytov. Vzhľad tohto ochorenia môžu ovplyvniť endogénne a exogénne faktory.

Hemolytická anémia je charakterizovaná prítomnosťou niekoľkých odrôd. Pred predpísaním liečby musí pacient nevyhnutne určiť typ ochorenia, čo zabezpečí jeho vysokú účinnosť.

Príčiny ochorenia

Existuje mnoho príčin hemolytickej anémie. Dedičné formy ochorenia sa často vyskytujú v prítomnosti rôznych genetických defektov v membránach červených krviniek. Ak sa štruktúra hemoglobínu zmení, môže to viesť k patologický proces. V prítomnosti týchto provokujúcich faktorov sa často pozoruje morfofunkčná menejcennosť erytrocytov. Preto sa rozpadajú príliš rýchlo.

Získaná anémia sa môže vyskytnúť pri negatívnom vplyve environmentálnych faktorov alebo v priebehu rôznych ochorení. Pomerne často sa patologický proces vyvíja po preventívnom očkovaní. Príčinou ochorenia môže byť potransfúzna reakcia. O hemolytická choroba plod tiež vyvíja tento patologický stav.

Nástup ochorenia je diagnostikovaný pri dlhodobom užívaní lieky, medzi ktoré patrí:

• analgetiká;
• sulfónamidy;
• antimalarické lieky;
• deriváty nitrofuránovej série.

Vývoj patologického procesu sa často pozoruje na pozadí autoimunitných reakcií, pri ktorých sa tvoria protilátky. Príčiny úniku tento proces chronická lymfocytová leukémia, mnohopočetný myelóm, ostré formy leukémia, lymfogranulomatóza atď. Autoimunitná patológia, ktorá sa vo väčšine prípadov vyskytuje na pozadí nešpecifických ulcerózna kolitída môže byť príčinou patológie. Infekčné choroby vo forme toxoplazmózy, vírusový zápal pľúc infekčná monokulóza, syfilis môže vyvolať hemolytickú anémiu.

Intravaskulárna hemolýza sa môže vyvinúť v prípade otravy látkami, ako sú ťažké kovy, zlúčeniny arzénu, jedy z húb, alkoholické nápoje, octová kyselina atď. Príčina mechanického poškodenia a poškodenia karosérií je pomerne často nadmerná fyzické cvičenie. Patológia sa môže vyvinúť v priebehu malárie. Pacienti, u ktorých sa vyvinie malígny arteriálnej hypertenzie. Sepsa a rozsiahle popáleniny pomerne často vedú k objaveniu sa choroby.

Hemolytická anémia je pomerne závažný patologický proces, ktorý sa vyvíja pod vplyvom mnohých faktorov.

Symptómy, príznaky ochorenia u dospelých a detí

U novorodencov sa príznaky hemolytickej anémie pozorujú takmer okamžite po narodení. To vám umožňuje včas identifikovať ochorenie a predpísať racionálnu liečbu.

Najčastejšie príznaky patologického procesu sa prejavujú vo forme syndróm žltačky. V tomto prípade sa pokožka dieťaťa stáva citrónovo žltou. Tiež je pozorované dieťa stmavnutie moču. V tomto prípade nie je pozorovaná žiadna zmena farby výkalov. Dospelí pacienti s výskytom tohto syndrómu sa sťažujú na svrbenie koža.

Na pozadí porušenia normálnej štruktúry slizníc sa ich blanšírovanie pozoruje nielen u dospelých, ale aj u detí. . Choroba je často sprevádzaná syndróm nedostatku kyslíka. Pacienti sa sťažujú na celkovú slabosť a dýchavičnosť. Počas vyšetrenia pacienta sa pozoruje zvýšenie srdcovej frekvencie. Svalová sila u ľudí v priebehu patologického procesu je výrazne znížená. Počas vyšetrenia pacientov pozorované zväčšenie sleziny a pečene. Na tomto pozadí je na pravej strane ťažkosť.

U mladých pacientov sa v priebehu patológie pomerne často telesná teplota náhle zvýši na 38 stupňov. Je to spôsobené maximálnou deštrukciou červených krviniek. Niektorí pacienti s hemolytickou anémiou sa sťažujú na bolesť kostí a brucha. Ak sa patológia vyskytne u dieťaťa ešte pred narodením, potom je sprevádzaná príznakmi porušenia vo vývoji plodu. Bolesť v oblasti obličiek a hrudníka pomerne často sprevádzané patológiou. Choroba je často sprevádzaná riedkou stolicou.

Hemolytická anémia má celý riadok príznaky, ktoré si vyžadujú kontakt zdravotné stredisko predpísať adekvátnu liečbu.

Diagnóza ochorenia

Aby bolo možné určiť hemolytickú anémiu, je potrebné vykonať niekoľko diagnostické opatrenia. Najbežnejším spôsobom, ako určiť túto chorobu, je vykonať klinická analýza krvi. Poskytuje informácie o kvalite a množstve červených krviniek. S ním sa môžete dozvedieť o znížení koncentrácie hemoglobínu, zrýchlení ESR, deformácii červených krviniek.

Pacientom môže byť na potvrdenie predbežnej analýzy vykonaná analýza moču. V niektorých prípadoch sa vykonáva punkcia červenej kostnej drene. Pacientom môže byť predpísaná aj biochémia krvi.

Diagnóza ochorenia umožňuje pacientom predpisovať racionálna terapiačo prispeje k ich obnove. Viac o analýzach anémie a ich dekódovaní -.

Liečba hemolytickej anémie

Choroba je pomerne ťažké liečiť a vyžaduje integrovaný prístup. Najčastejšie sa terapia patologického procesu uskutočňuje pomocou liekov.

Pacienti sú povinní užívať kyselinu listovú. Vitamín B12 je tiež celkom účinný pri liečbe patologického procesu.

Pacientom sú predpísané hemotransfúzie premytých erytrocytov. Tento postup sa vykonáva, ak je počet červených krviniek znížený na kritickú úroveň.

Terapia patológie by sa mala vykonávať pomocou glukokortikosteroidných hormónov. Najčastejšie sú pacientom predpísané:

• dexametazón
• Cortinefa
• Prednizolón
• metylprednizolón

Ak má pacient autoimunitnú formu ochorenia, potom sa jeho terapia uskutočňuje cytostatikami. S neefektívnosťou medikamentózna liečba aplikovaný chirurgická intervencia. Najčastejšie spočíva v odstránení sleziny a je charakterizovaná prítomnosťou pozitívnej prognózy.

Výber spôsobu liečby ochorenia priamo závisí od jeho typu, stupňa vývoja, ako aj od individuálnych charakteristík pacienta. Preto tento postup by mal vykonať lekár na základe výsledkov diagnózy.

Prevencia výskytu

Aby sa predišlo výskytu hemolytickej anémie, je potrebné včas vykonať jej prevenciu, ktorá môže byť primárna a sekundárna.

Kedy primárna prevencia pacientovi sa odporúča urobiť všetko pre to, aby sa vylúčila možnosť vplyvu provokujúcich faktorov. V tomto prípade sa odporúča vyhýbať sa miestam, kde sú toxické látky obsiahnuté v nadmernom množstve. V priebehu infekčných ochorení musí byť pacientovi poskytnutá kvalitná a včasná liečba.

Aby sa zabránilo rozvoju hemolýzy, pacientom sa neodporúča užívať sulfónamidy, lieky proti tuberkulóze, lieky proti malárii, antipyretiká, antibakteriálne a analgetické lieky.

Holding sekundárna prevencia choroba sa odporúča aj pacientom. Na tento účel je potrebné urýchlene liečiť a predchádzať infekčné procesyčo môže viesť k hemolytickej anémii. Pacient musí tiež pravidelne podstupovať preventívne prehliadky a dodanie potrebných testov.

Hemolytická anémia je pomerne zložité ochorenie, ktoré sa môže vyvinúť v niekoľkých formách. Existujú rôzne provokujúce faktory, proti ktorým sa môže vyvinúť patológia. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, človek musí podstúpiť diagnózu, ktorá mu umožní predpísať správnu liečbu.

Hemolytická anémia- Ide o skupinu ochorení spojených so skrátením trvania cirkulácie červených krviniek v krvnom obehu v dôsledku ich deštrukcie alebo hemolýzy. Tvoria viac ako 11 % všetkých prípadov anémie a viac ako 5 % všetkých hematologických ochorení.

V tomto článku si povieme o príčinách tohto ochorenia a liečbe tohto ťažkého ochorenia.

Niekoľko slov o erytrocytoch

Červené krvinky sú červené krvinky, ktoré prenášajú kyslík.

Erytrocyty alebo červené krvinky sú krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka do orgánov a tkanív. Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, odkiaľ sa ich zrelé formy dostávajú do krvného obehu a cirkulujú po celom tele. Životnosť erytrocytov je 100-120 dní. Každý deň z nich odumrie asi 1 % a sú nahradené rovnakým počtom nových buniek. Ak sa životnosť červených krviniek zníži, v periférnej krvi alebo v slezine sa ich zničí viac, ako stihne dozrieť v kostnej dreni – rovnováha sa naruší. Telo reaguje na zníženie obsahu erytrocytov v krvi zvýšením ich syntézy v kostnej dreni, pričom ich aktivita sa výrazne zvyšuje - 6-8 krát. V dôsledku toho sa v krvi stanovuje zvýšený počet mladých prekurzorových buniek erytrocytov, retikulocytov. Deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu do krvnej plazmy sa nazýva hemolýza.

Príčiny, klasifikácia, mechanizmy vzniku hemolytickej anémie

V závislosti od charakteru priebehu sú hemolytické anémie akútne a chronické.
V závislosti od príčinného faktora môže byť ochorenie vrodené (dedičné) alebo získané:
1. Dedičná hemolytická anémia:

• vznikajúce v súvislosti s porušením membrány erytrocytov - membránopatiou (eliptocytóza, mikrocytóza alebo Minkowski-Choffardova anémia);
• spojené s porušením štruktúry alebo patológie syntézy hemoglobínových reťazcov - hemoglobinopatie (porfýria, talasémia, kosáčikovitá anémia);
• vznikajúce v dôsledku enzymatických porúch v erytrocytoch – fermentopatia (nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémia:

• autoimunitné (vyskytujú sa pri transfúzii inkompatibilnej krvi; v prípade; v dôsledku užívania niektorých liekov - sulfónamidy, antibiotiká; na pozadí niektorých vírusových a bakteriálnych infekcií - herpes simplex, hepatitída B a C, vírus Epstein-Barrovej, Escherichia a Haemophilus influenzae; lymfómy a leukémia, systémové ochorenia spojivové tkanivo ako je systémový lupus erythematosus);
• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - prístroj srdca a pľúc, protézy srdcových chlopní;
• vznikajúce v súvislosti so zmenami v štruktúre membrány erytrocytov spôsobených somatickou mutáciou - Marchiafava-Mikeliho choroba, alebo paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;
• vznikajúce pri chemickom poškodení červených krviniek – v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uštipnutí hadom.

Patogenéza hemolytickej anémie v rôzne možnosti choroba je iná. Vo všeobecnosti to možno znázorniť nasledovne. Červené krvinky môžu byť zničené dvoma spôsobmi: intravaskulárne a intracelulárne. Ich zvýšená lýza vo vnútri cievy je často spôsobená mechanickým poškodením, vystavením bunkám toxínom, ktoré sa dostali zvonku, a fixáciou imunitných buniek na povrchu erytrocytu.

Extravaskulárna hemolýza erytrocytov sa vyskytuje v slezine a pečeni. Zvyšuje sa v prípade zmeny vlastností membrány erytrocytov (napríklad, ak sú na nej fixované imunoglobulíny), ako aj vtedy, keď je schopnosť červených krviniek meniť tvar obmedzená (to sťažuje ich prechod normálne cez cievy sleziny). Pri rôznych formách hemolytickej anémie sa tieto faktory v rôznej miere kombinujú.

Klinické príznaky a diagnóza hemolytickej anémie

Klinickými príznakmi tohto ochorenia sú hemolytický syndróm a v závažných prípadoch hemolytická kríza.

Klinické a hematologické prejavy hemolytického syndrómu sú odlišné s intravaskulárnou a intracelulárnou hemolýzou sú odlišné.

Príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• zvýšená telesná teplota;
• červený, hnedý alebo čierny moč - v dôsledku uvoľnenia hemoglobínu alebo hemosiderínu s ním;
• príznaky hemosiderózy vnútorných orgánov - usadeniny hemosiderínu v nich (ak sa ukladá v koži - stmavnutie, v pankrease - cukrovka, v pečeni - dysfunkcia a zväčšenie orgánu);
• voľný bilirubín sa stanovuje v krvi;
• v krvi sa tiež stanovuje, farebný index je v rozmedzí 0,8-1,1.

Intracelulárna hemolýza sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi:

• zožltnutie kože, viditeľné sliznice, skléra;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• v krvi sa znižuje obsah hemoglobínu a červených krviniek - anémia; farebný index je 0,8-1,1, počet retikulocytov sa zvýši na 2% alebo viac;
• osmotická rezistencia erytrocytov je znížená;
• V biochemická analýza určuje sa krv zvýšené množstvo nepriamy bilirubín;
• v moči sa stanoví veľké množstvo látky, urobilínu;
• vo výkaloch - stercobilin;
• v bodkovanej kostnej dreni bol zvýšený obsah erytro- a normoblastov.

Hemolytická kríza je stav masívnej hemolýzy červených krviniek, vyznačujúci sa tým prudké zhoršenie Všeobecná podmienka pacient s akútnou progresiou anémie. Vyžaduje si okamžitú hospitalizáciu a núdzové začatie liečby.

Princípy liečby hemolytickej anémie

V prvom rade by úsilie lekára pri liečbe tohto ochorenia malo smerovať k odstráneniu príčiny hemolýzy. Paralelne sa uskutočňuje patogenetická terapia, spravidla ide o použitie imunosupresívnych liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, substitučná liečba(transfúzia krvných zložiek, najmä konzervovaných erytrocytov), ​​detoxikácia (infúzia fyziologického roztoku, reopolyglucínu atď.) a tiež sa pokúsiť odstrániť príznaky choroby, ktoré sú pre pacienta nepríjemné.
Pozrime sa bližšie na jednotlivé klinické formy hemolytická anémia.

Minkowského-Choffardova anémia alebo dedičná mikrosférocytóza

Pri tejto chorobe sa zvyšuje priepustnosť membrány erytrocytov, prenikajú do nich ióny sodíka. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Prvé príznaky sa zvyčajne objavujú v detstve alebo dospievaní.

Prebieha vo vlnách, obdobia stability náhle vystriedajú hemolytické krízy.
Charakteristická je nasledujúca triáda znakov:

• zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov;
• mikrosférocytóza (prevaha erytrocytov modifikovanej formy - mikrosférocytov, ktoré nie sú flexibilné, v dôsledku čoho aj ich mikrotrauma vedie k deštrukcii buniek - lýze);
• retikulocytóza.

Na základe vyššie uvedených údajov môžeme povedať, že anémia sa určuje v krvnom teste: normo- alebo mikrocytárna, hyperregeneračná.

Klinicky sa ochorenie prejavuje miernou žltačkou (zvýšená hladina nepriameho bilirubínu v krvi), zväčšením sleziny a pečene. Takzvané stigmy dysembryogenézy nie sú nezvyčajné - „vežová lebka“, nerovný chrup, priliehavý ušný lalok, šikmé oči atď.
Liečba miernej formy Minkowski-Shofarovej anémie sa nevykonáva. V prípade jeho ťažkého priebehu sa pacientovi ukáže - splenektómia.

talasémia

Ide o celú skupinu chorôb, ktoré sú dedičné, vznikajúce v súvislosti s porušením syntézy jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Môže byť homo- aj heterozygotná. Spravidla je častejšie narušená tvorba jedného z hemoglobínových reťazcov a druhý sa vyrába v normálnom množstve, ale keďže je ho viac, nadbytok sa vyzráža.
Nasledujúce príznaky pomôžu pri podozrení na talessémiu:

• výrazne zväčšená slezina;
• vrodené chyby: vežová lebka, rázštep pery a iné;
• ťažká anémia s farebným indexom nižším ako 0,8 je hypochrómna;
• erytrocyty majú cieľový tvar;
• retikulocytóza;
• vysoká hladina železa a bilirubínu v krvi;
• v krvi sa stanovuje hemoglobín A2 a fetálny hemoglobín.

Prítomnosť tejto choroby u jedného alebo viacerých blízkych príbuzných potvrdzuje diagnózu.
Liečba sa vykonáva počas obdobia exacerbácie: pacientovi je predpísaná transfúzia konzervovaných erytrocytov a vitamínu B9 ( kyselina listová). Ak je slezina výrazne zväčšená, vykoná sa splenektómia.

kosáčiková anémia

Hemolytická kríza si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu pacienta a poskytnutie neodkladnej lekárskej starostlivosti.

Táto forma hemoglobinopatií je najbežnejšia. Zvyčajne postihuje ľudí negroidná rasa. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifického typu hemoglobínu u pacienta - hemoglobínu S, v reťazci ktorého je jedna z aminokyselín - glutamín - nahradená inou - valínom. Vďaka tejto nuancii je hemoglobín S 100-krát menej rozpustný ako hemoglobín A, vzniká kosáčikovitý fenomén, erytrocyty nadobúdajú špecifický tvar - tvar kosáka, stávajú sa menej poddajnými - nemenia svoj tvar, a preto sa ľahko zaseknú v kapilárach. Klinicky sa to prejavuje častou trombózou v rôzne telá: pacienti sa sťažujú na bolesti a opuchy kĺbov, intenzívne bolesti brucha, majú infarkty pľúc a sleziny.

Môžu sa vyvinúť hemolytické krízy, ktoré sa prejavia uvoľnením čierneho moču sfarbeného do krvi, prudkým poklesom hladiny hemoglobínu v krvi a horúčkou.
Mimo krízy sa anémia zisťuje v krvnom teste pacienta. stredný stupeň závažnosť s prítomnosťou erytrocytov v tvare polmesiaca v nátere, retikulocytóza. Zvýšená je aj hladina bilirubínu v krvi. Kostná dreň obsahuje veľké množstvo erytrocytov.

Kosáčikovitá anémia je ťažko kontrolovateľná. Pacient potrebuje masívne podávanie tekutín, v dôsledku čoho klesá počet upravených červených krviniek a znižuje sa riziko trombózy. Paralelne sa vykonáva kyslíková terapia a antibiotická terapia (na boj proti infekčným komplikáciám). V závažných prípadoch sa pacientovi ukáže transfúzia hmoty erytrocytov a dokonca aj splenektómia.

Porfiria

Táto forma dedičnej hemolytickej anémie je spojená s porušením syntézy porfyrínov - prírodných pigmentov, ktoré tvoria hemoglobín. Prenáša sa na chromozóme X, zvyčajne sa vyskytuje u chlapcov.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú už v detstve: ide o hypochrómnu anémiu, ktorá v priebehu rokov progreduje. V priebehu času sa v orgánoch a tkanivách objavujú príznaky ukladania železa - hemosideróza:

• ak je železo uložené v koži, získava tmavú farbu;
• s ukladaním stopového prvku v pečeni sa tento zväčšuje;

V prípade akumulácie železa v pankrease sa vyvíja nedostatok inzulínu:.

Erytrocyty nadobúdajú terčovitý tvar, sú rôznej veľkosti a tvaru. Hladina železa v krvnom sére je 2-3 krát vyššia ako normálne hodnoty. Saturácia transferínu má tendenciu k 100 %. Sideroblasty sa určujú v kostnej dreni a železné granuly sa nachádzajú okolo ich jadier v erytrokaryocytoch.
Možný je aj získaný variant porfýrie. Spravidla sa diagnostikuje intoxikácia olovom. Klinicky sa to prejavuje príznakmi poškodenia nervového systému (encefalitída, polyneuritída), tráviaceho traktu (olova kolika), kože (bledá farba so zemitým nádychom). Na ďasnách sa objavuje špecifický okraj olova. Diagnóza sa potvrdí vyšetrením hladiny olova v moči pacienta: v tomto prípade bude zvýšená.

V prípade získanej formy porfýrie by terapeutické opatrenia mali byť zamerané na liečbu základného ochorenia. Pacienti s jeho dedičnými formami podstupujú transfúzie konzervovaných erytrocytov. Radikálna metóda liečba je transplantácia kostnej drene.
Pri akútnom záchvate porfýrie sa pacientovi podá glukóza a hematín. Aby sa zabránilo hemochromatóze, odber krvi sa vykonáva až do 300-500 ml raz týždenne, kým hemoglobín neklesne na 110-120 g/l alebo kým sa nedosiahne remisia.

Autoimunitná hemolytická anémia

Ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou erytrocytov protilátkami proti ich membránovým antigénom alebo lymfocytmi citlivými na ne. Môže byť primárna alebo sekundárna (symptomatická). Tieto sa vyskytujú niekoľkokrát častejšie ako primárne a sprevádzajú niektoré ďalšie choroby -

Hemolytická anémia u detí je asi 5,3 % medzi inými ochoreniami krvi a 11,5 % medzi anemickými stavmi. V štruktúre hemolytickej anémie dominujú dedičné formy ochorení.

Hemolytická anémia je skupina chorôb, z ktorých najcharakteristickejšia je zvýšená deštrukcia červených krviniek v dôsledku skrátenia ich dĺžky života. Je známe, že normálna životnosť erytrocytov je 100-120 dní; denne sa z periférnej krvi odstráni približne 1 % červených krviniek a nahradí sa rovnakým počtom nových buniek z kostnej drene. Tento proces vytvára normálnych podmienkach dynamická rovnováha, ktorá zabezpečuje konštantný počet červených krviniek v krvi. So znížením životnosti erytrocytov je ich deštrukcia v periférnej krvi intenzívnejšia ako tvorba v kostnej dreni a uvoľňovanie do periférnej krvi. V reakcii na skrátenú životnosť erytrocytov sa aktivita kostnej drene zvyšuje 6-8 krát, čo dokazuje retikulocytóza v periférnej krvi. Pokračujúca retikulocytóza v kombinácii s určitým stupňom anémie alebo dokonca stabilnou hladinou hemoglobínu môže naznačovať prítomnosť hemolýzy.

Okrem vyššie uvedených znakov, spoločných pre všetky hemolytické anémie, existujú symptómy, ktoré sú pre určitú formu ochorenia patognomické. Každá dedičná forma hemolytickej anémie má svoje vlastné diferenciálne diagnostické znaky. Odlišná diagnóza medzi rôzne formy hemolytická anémia by sa mala vykonávať u detí starších ako jeden rok, pretože v tomto čase zmiznú anatomické a fyziologické znaky charakteristické pre krv detí nízky vek: fyziologická makrocytóza, kolísanie počtu retikulocytov, prevaha fetálneho hemoglobínu, relatívne nízka hranica minimálnej osmotickej rezistencie erytrocytov.

Dedičná hemolytická anémia

Dedičná hemolytická anémia spojená s porušením membrány červených krviniek (membranopatia)

Membranopatia je charakterizovaná dedičným defektom v štruktúre membránového proteínu alebo porušením lipidov membrány erytrocytov. Dedia sa autozomálne dominantným alebo autozomálne recesívnym spôsobom.

Hemolýza je lokalizovaná spravidla intracelulárne, to znamená, že k deštrukcii erytrocytov dochádza hlavne v slezine, v menšej miere - v pečeni.

Klasifikácia hemolytických anémií spojených s porušením membrány erytrocytov:

1. Porušenie proteínovej štruktúry membrány erytrocytov
   1. dedičná eliptocytóza;
   2. dedičná stomatocytóza;
   3. dedičná pyropoykylocytóza.
2. Porušenie lipidovej membrány erytrocytov
   1. dedičná akantocytóza;
   2. dedičná hemolytická anémia spôsobená nedostatkom aktivity lecitín-cholesterol-acyl-transferázy;
   3. dedičná nesférocytická hemolytická anémia v dôsledku zvýšenia fosfatidylcholínu (lecitínu) v membráne erytrocytov;
   4. detská infantilná pyknocytóza.

Porušenie proteínovej štruktúry membrány erytrocytov

Zriedkavé formy dedičnej anémie spôsobené porušením štruktúry proteínov membrány erytrocytov

Hemolýza pri týchto formách anémie prebieha intracelulárne. Hemolytická anémia má rôzneho stupňa závažnosť - od miernej po závažnú, vyžadujúcu krvné transfúzie. Existuje bledosť kože a slizníc, žltačka, splenomegália, je možný rozvoj cholelitiázy.

Diagnóza hemolytickej anémie

Hemolýza je podozrivá u pacientov s anémiou a retikulocytózou, najmä v prítomnosti splenomegálie, ako aj iných možné príčiny hemolýza. Ak existuje podozrenie na hemolýzu, študuje sa náter z periférnej krvi, stanovuje sa sérový bilirubín, LDH, ALT. Ak tieto štúdie neposkytnú výsledok, stanoví sa hemosiderín, hemoglobín v moči a sérový haptoglobín.

Pri hemolýze možno predpokladať prítomnosť morfologických zmien v erytrocytoch. Najtypickejšia pre aktívnu hemolýzu je sférocytóza erytrocytov. Fragmenty červených krviniek (schistocyty) alebo erytrofagocytóza na krvných náteroch naznačujú intravaskulárnu hemolýzu. Pri sférocytóze dochádza k zvýšeniu indexu MCHC. Prítomnosť hemolýzy môže byť podozrivá so zvýšením sérovej LDH a hladín nepriameho bilirubínu s normálna hodnota ALT a prítomnosť urobilinogénu v moči. Intravaskulárna hemolýza je podozrivá, keď nízky level sérový haptoglobín, avšak toto číslo môže byť znížené pri dysfunkcii pečene a zvýšené v prítomnosti systémového zápalu. Intravaskulárna hemolýza je tiež podozrivá, keď sa v moči zistí hemosiderín alebo hemoglobín. Prítomnosť hemoglobínu v moči, ako aj hematúria a myoglobinúria, sa zisťuje pozitívnym benzidínovým testom. Odlišná diagnóza hemolýza a hematúria je možná na základe absencie erytrocytov pri mikroskopii moču. Voľný hemoglobín, na rozdiel od myoglobínu, môže zafarbiť plazmu do hneda, čo sa objaví po odstredení krvi.

Morfologické zmeny v erytrocytoch pri hemolytickej anémii

Morfológia
Sférocyty	Transfúzne erytrocyty, hemolytická anémia s teplými protilátkami, dedičná sférocytóza
Schistocyty	Mikroangiopatia, intravaskulárna protéza
Cieľ	Hemoglobinopatie (Hb S, C, talasémia), patológia pečene
kosákovitého tvaru	kosáčiková anémia
Aglutinované bunky	ochorenie studených aglutinínov
Heinzove telá	Aktivácia peroxidu, nestabilný Hb (napr. nedostatok G6PD)
	beta talasémia major
akantocyty	Anémia s nahromadenými červenými krvinkami

Aj keď prítomnosť hemolýzy môže byť stanovená pomocou týchto jednoduché testy, rozhodujúcim kritériom je stanovenie životnosti červených krviniek vyšetrením s rádioaktívnym označením, ako je 51 Cr. Stanovenie životnosti značených erytrocytov môže odhaliť prítomnosť hemolýzy a miesto ich deštrukcie. Táto štúdia sa však používa zriedka.

Ak sa zistí hemolýza, je potrebné zistiť ochorenie, ktoré ju vyvolalo. Jedným zo spôsobov, ako obmedziť diferenciálne vyhľadávanie hemolytickej anémie, je analýza rizikových faktorov pacienta (napríklad geografická poloha krajiny, dedičnosť, existujúce ochorenia), identifikácia splenomegálie, stanovenie priameho antiglobulínového testu (Coombs) a vyšetrenie krvného náteru. . Väčšina hemolytických anémie má abnormality v jednom z týchto variantov, čo môže viesť k ďalšiemu hľadaniu. Ďalšie laboratórne vyšetrenia, ktoré môžu pomôcť určiť príčinu hemolýzy, sú kvantitatívna elektroforéza hemoglobínu, erytrocytové enzýmy, prietoková cytometria, studené aglutiníny, osmotická rezistencia erytrocytov, kyslá hemolýza, glukózový test.

Haemophilus chrípky ak je to možné, splenektómia sa odloží o 2 týždne.

Hemolytická anémia- ide o komplex klinických a hematologických symptómov, ktorý sa vyskytuje v dôsledku skrátenia doby fungovania erytrocytov v dôsledku ich zvýšeného rozpadu. Táto patológia spája skupinu ochorení dedičnej a získanej povahy, v patogenéze ktorých dominujú príznaky hemolýzy erytrocytov bez poklesu hemoglobínu v periférnej krvi. Podľa svetových štatistík v štruktúre chorobnosti medzi krvnými patológiami tvoria hemolytické stavy najmenej 5%, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú iba vtedy, keď je zreteľná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom riečisku, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene (zvýšená proliferácia retikulocytov) je vyčerpaná.

Autoimunitná hemolytická anémia

Hlavným provokujúcim faktorom pri výskyte hemolytickej anémie autoimunitnej povahy je syntéza protilátok proti vlastným erytrocytom, ktoré telo vníma ako cudzie antigény. Prejav autoimunitnej hemolytickej anémie sa vyskytuje na pozadí akéhokoľvek symptomatického ochorenia ako komplikácia (systémové ochorenia spojivového tkaniva, hemoblastóza, chronická agresívna hepatitída, nešpecifická ulcerózna, zhubné novotvary) alebo ako samostatná nozologická jednotka.

Napriek rýchlemu rozvoju medicíny v oblasti diagnostických opatrení krvných chorôb dodnes nie je možné stanoviť spoľahlivú príčinu rozvoja autoimunitnej hemolytickej anémie.

Všetky klinické prejavy autoimunitná hemolytická anémia nezávisia od etiologický faktor. Najčastejšie majú pacienti pomaly progresívny priebeh ochorenia. Prvými prejavmi ochorenia sú celková slabosť, boľavé bolesti kĺbov, subfebrilná telesná teplota, bolesti brucha. Objektívne vyšetrenie pacienta ukazuje výraznú bledosť a pastozitu kože, postupne narastajúcu žltačku, zväčšenie veľkosti sleziny a pečene.

V 50 % prípadov majú pacienti akútnu hemolytickú anémiu autoimunitného charakteru, ktorá je charakterizovaná náhlym nástupom ochorenia a prudkým klinický obraz. V tejto situácii prichádzajú do popredia početné sťažnosti pacienta, keď úplná absencia zmeny pri objektívnom vyšetrení pacienta. Hlavné sťažnosti, ktoré si pacient sťažuje, sú: silná slabosť a znížená výkonnosť, búšenie srdca, pocit nedostatku vzduchu, zvýšenie telesnej teploty až na 38-39 stupňov Celzia a nevoľnosť a vracanie, ktoré nesúvisia s jedlom, bolesť v páse horná časť brucha. Vonkajšími prejavmi hemolýzy je len zvyšujúca sa žltosť kože pri absencii zväčšenia veľkosti pečene a sleziny.

Známky hemolytickej anémie autoimunitného charakteru v laboratórny výskum krvi sú: vysoká retikulocytóza 200-300%, pokles počtu červených krviniek s normálnym farebným indexom, mierna leukocytóza, počet krvných doštičiek nie je zmenený alebo mierne znížený. Absolútnym indikátorom autoimunitnej povahy anémie je zvýšenie ESR na vysoké čísla. V niektorých prípadoch je možné detegovať mikrosférocyty alebo fragmentované erytrocyty. V biochemickom krvnom teste sa stanovuje zvýšenie nepriameho bilirubínu, hypergamaglobulinémia. Na stanovenie prítomnosti protilátok na červených krvinkách sa vykonáva špecifický Coombsov test, ktorý sa stáva ostro pozitívnym pri autoimunitnej hemolytickej anémii.

Prognóza života a pracovnej kapacity pri autoimunitnej hemolytickej anémii závisí od priebehu, závažnosti a účinnosti terapie základného ochorenia, ktoré vyvolalo rozvoj hemolýzy. Úplné zotavenie a obnovenie pracovnej kapacity sa spravidla nedá dosiahnuť žiadnou metódou liečby. Pretrvávajúca remisia sa pozoruje až po radikálnej splenektómii a dlhom priebehu hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

RBC hemolýza môže byť spôsobená akoukoľvek somatické ochorenie a v takejto situácii sa vyvinie získaná hemolytická anémia.

Pod vplyvom jedného alebo druhého etiologického faktora sa vyvíja klinika akútneho alebo chronického hemolytického stavu.

Chronický priebeh hemolytickej anémie sa pozoruje s paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou, studenou hemoglobinúriou.

Symptómy hemolytickej anémie

Klasické príznaky hemolytickej anémie sa vyvíjajú iba s intracelulárnou hemolýzou erytrocytov a sú reprezentované anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Stupeň prejavu klinické príznaky, svedčiace v prospech rozvoja anemického stavu, priamo závisí od rýchlosti deštrukcie erytrocytov a kompenzačnej reakcie kostnej drene, ako hlavného hematopoetického orgánu. Príznaky anémie sa vyvíjajú iba v situácii, keď sa životnosť červených krviniek skráti na 15 dní, namiesto 120 dní.

V priebehu sa rozlišuje latentná (kompenzovaná), chronická (s ťažkou anémiou) a krízová hemolytická anémia. V krízovom priebehu ochorenia je zaznamenaný ťažký celkový stav pacienta bez ohľadu na typ hemolýzy (intravaskulárna alebo intracelulárna).

Počas exacerbácie sa hemolytická anémia prejavuje vo forme ťažkej slabosti, zníženej výkonnosti, závratov, dýchavičnosti, zvýšenej srdcovej frekvencie, ťahanie bolesti v pravom a ľavom hypochondriu. charakteristický znak Akútna hemolytická anémia sa považuje za ikterus kože, sliznice mäkkého podnebia a skléry. Pri objektívnom vyšetrení pacienta dochádza v 70 % prípadov k zväčšeniu sleziny a výbežku pečene spod rebrového oblúka o viac ako 2 cm.

V dôsledku zahusťovania a stagnácie žlče sa vyvoláva tvorba kameňov žlčníka A žlčových ciest preto pacienti trpiaci hemolytickou anémiou často vykazujú ťažkosti charakteristické pre hepatitídu, cholecystitídu a cholangitídu (akútna bolesť v pravom hypochondriu, nevoľnosť, vracanie, triaška, krátkodobá horúčka).

V ľudskom tele sa v slezine neustále vyskytuje fyziologická hemolýza erytrocytov. Počas deštrukcie hemoglobínu sa nepriamy bilirubín uvoľňuje do cirkulujúceho krvného obehu, ktorý následne podlieha zmenám v štruktúre a zložení v pečeni, žlčníku a črevách. Vylučovanie vytvoreného urobilínu a stercobilínu sa vyskytuje spolu s močom a výkalmi, v dôsledku čoho pacienti často zaznamenávajú stmavnutie moču a svetlé výkaly.

V situácii, keď dochádza k intravaskulárnej deštrukcii červených krviniek, sa do popredia dostávajú symptómy anemický syndróm, zatiaľ čo žltačka a splenomegália sú extrémne zriedkavé. Tento typ hemolytická anémia je charakterizovaná krízovým priebehom ochorenia, ktorý výrazne zhoršuje stav pacienta. Charakteristickými príznakmi hemolytickej krízy sú: celková slabosť, pulzujúca bolesť hlavy, dýchavičnosť, zrýchlená srdcová frekvencia, neodbytné vracanie, ktoré nie je spojené s jedením, bolesť v pásoch v horných štvorcoch brucha a bedrovej oblasti, horúčka, tmavo hnedá farba moču. Pri absencii adekvátnej terapie sa rýchlo rozvíja klinika akútneho zlyhania obličiek, ktoré sa stáva príčinou smrti.

Laboratórne príznaky hemolytickej anémie sú: normochromizmus, hyperregenerácia a zmeny tvaru a veľkosti erytrocytov (kosáčikovité, oválne, mikrosférocyty, terčíkovité). Charakteristické zmeny pri autoimunitnej hemolytickej anémii sú leukocytóza s posunom leukocytový vzorec doľava a prudko zvýšený ESR. Punkcia kostnej drene odhalí hyperpláziu červeného klíčku a výraznú erytroblastickú reakciu.

Hemolytická anémia u detí

V detstve sa pozorujú vrodené aj získané formy hemolytickej anémie. Všetky hemolytické anémie majú spoločné klinické príznaky, vyžadujú si však presnú diagnózu s uvedením formy anémie, keďže od toho závisí ďalšia taktika liečby a sledovania pacienta.

Vrodená hemolytická anémia, našťastie, je zriedkavé ochorenie a nie sú viac ako 2 prípady na 100 000 obyvateľov, avšak deti trpiace touto formou anémie by sa mali liečiť veľmi opatrne, pretože liečba takýchto pacientov je mimoriadne náročná.

Dedičná hemolytická anémia Minkowského-Choffarda je spôsobená prejavom defektného génu zdedeného autozomálne dominantným spôsobom, spôsobujúce zmenu formy erytrocytov. Tvar sa mení v dôsledku narušenia bunkovej membrány, v súvislosti s ktorou sa stáva priepustnou pre prenikanie nadbytočného množstva sodných iónov, čím dochádza k opuchu erytrocytu. K nadmernej hemolýze týchto zmenených erytrocytov dochádza mimo miazgy sleziny.

Debut choroby sa pozoruje v ranom detstve a prvými prejavmi sú ikterus slizníc a kože. charakteristické znaky Táto forma hemolytickej anémie je kombináciou ťažkého anemického syndrómu s vývojovými anomáliami (dolichocefalická lebka, sedlový nos, vysoké tvrdé podnebie).

Hlavné kritériá na stanovenie diagnózy dedičná anémia Minkowski-Choffard“ sú: normochromizmus, hyperregeneratívna anémia, mikrosférocytóza erytrocytov, znížená osmotická rezistencia erytrocytov, zvýšenie nepriameho bilirubínu v krvi a zväčšenie veľkosti sleziny.

Prognóza pre život a zdravie je pre túto formu anémie priaznivá, vyskytuje sa až po realizácii radikálnej splenektómie.

Ďalšou formou dedičnej hemolytickej anémie, ktorá sa vyskytuje v detstve, je anémia spôsobená nedostatkom aktivity G-6-PD, ktorá je charakterizovaná autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti.

Charakteristickým znakom tejto patológie je výskyt spontánnej intravaskulárnej hemolýzy po užití určité skupiny liečivá (sulfónamidy, deriváty chinínu, protidoštičkové látky, chloramfenikol, tubazid) alebo užívanie strukovín.

Klinické prejavy sa vyskytujú 2-3 dni po užití lieku a prejavujú sa ako silná slabosť, nevoľnosť a vracanie, zrýchlená srdcová frekvencia, horúčka až febrilné čísla, anúria a akútne zlyhanie obličiek. Charakteristickými znakmi tejto formy dedičnej hemolytickej anémie sú hemoglobinúria a hemosiderinúria.

Charakteristické zmeny parametrov periférnej krvi sú: pokles počtu erytrocytov a vysoká retikulocytóza, prítomnosť Heinzových teliesok v erytrocyte so supravitálnym zafarbením, zvýšenie osmotickej rezistencie erytrocytov. V bodkovanej kostnej dreni sa určuje hyperplastický červený hematopoetický zárodok.

Pre tento typ anémie je charakteristický krízový priebeh, preto musí dieťa preventívne úplne vylúčiť zo stravy strukoviny a vyhýbať sa aj užívaniu liekov z rizikovej skupiny. Vzhľadom na to, že dedičná anémia sa často vyskytuje s rozvojom fulminantnej hemolytickej krízy, sprevádzanej akútnym zlyhanie obličiek, prognóza pre život a zdravie dieťaťa je v tomto prípade nepriaznivá.

Najčastejšou formou dedičnej hemolytickej anémie v detskom veku je, keď erytrocyt obsahuje patologicky nadbytok globínu, čo prispieva k zrýchlenej agregácii a deštrukcii erytrocytov nielen v slezine, ale aj v kostnej dreni.

Prvé prejavy talasémie pozorujeme už v novorodeneckom období a prejavujú sa výrazným anemickým syndrómom, žltačkou a splenomegáliou v kombinácii s vývojovými anomáliami ( štvorcový tvar lebka, vyčnievajúca jarmový oblúk, Mongoloidný typ tváre, sploštenie mosta nosa). U detí trpiacich talasémiou dochádza k zaostávaniu nielen fyzického, ale aj psychomotorického vývoja.

Typické laboratórne príznaky talasémie u detí sú: ťažká anémia (pokles hladiny hemoglobínu pod 30 g/l), hypochrómia (pokles farebného indexu pod 0,5), retikulocytóza, terčovitá forma erytrocytov pri vyšetrení v nátere, zvýšená osmotická rezistencia erytrocytov, vysoká hladina nepriameho bilirubínu. Absolútnym kritériom na stanovenie diagnózy talasémie je zvýšená hladina fetálny hemoglobín (viac ako 30 %).

Talasémia je neustále progresívna patológia, ktorá nie je charakterizovaná nástupom období remisie, a preto je úmrtnosť na túto chorobu veľmi vysoká.

Liečba hemolytickej anémie

Aby ste dosiahli maximum pozitívny výsledok Z liečby hemolytickej anémie je v prvom rade potrebné vynaložiť maximálne úsilie na spoľahlivé objasnenie formy tohto ochorenia, keďže každý liečebný režim musí byť etiopatogeneticky určený.

Radikálna splenektómia sa teda používa ako prioritná liečba dedičnej mikrosférocytárnej hemolytickej anémie. Absolútnymi indikáciami pre splenektómiu sú: krízový priebeh ochorenia s častými obdobiami exacerbácií, výrazný stupeň anémie a hepatálna kolika. Vo väčšine prípadov po splenektómii dochádza k 100% remisii bez recidívy ochorenia, a to aj napriek prítomnosti mikrosférocytov v krvi. V situácii, keď je hemolýza sprevádzaná objavením sa kameňov v žlčníku, sa odporúča kombinovať splenektómiu s cholecystektómiou.

Ako preventívne opatrenia sa pacientom odporúča dlhodobé užívanie choleretických (Allochol 1 tableta počas každého jedla), spazmolytiká (Riabal 1 kapsula 2 r./deň) liekov, periodické cvičenie duodenálne ozvučenie. V situáciách, keď je výrazný stupeň anémie, je vhodné použiť symptomatickú výmennú transfúziu hmoty erytrocytov s prihliadnutím na príslušnosť k skupine.

V prípade dedičnej hemolytickej anémie spôsobenej defektom G-6-PD sa odporúča detoxikačná terapia (200 ml izotonického roztoku chloridu sodného intravenózne), ako aj preventívne akcie na prevenciu DIC (Heparín 5000 IU subkutánne 4 ruble / deň).

Autoimunitná hemolytická anémia dobre reaguje na terapiu hormonálnymi liekmi, ktoré sa používajú nielen na zastavenie hemolytickej krízy, ale aj napr. dlhodobé užívanie. Na určenie optimálneho dávkovania prednizolónu je potrebné vziať do úvahy všeobecný zdravotný stav pacienta, ako aj ukazovatele periférnej krvi. Za primeranú dennú dávku prednizolónu sa v tejto situácii považuje 1 mg / kg telesnej hmotnosti, ale pri absencii účinku je prijateľné zvýšenie dávky na 2,5 mg / kg.

V situáciách, keď je autoimunitná hemolytická anémia závažná, je vhodné kombinovať detoxifikačnú terapiu (Neogemodez 200 ml intravenózna infúzia) s hromadnou transfúziou erytrocytov s prihliadnutím na príslušnosť k skupine. Radikálna splenektómia sa používa iba vtedy, ak nie je žiadny účinok z použitia finančných prostriedkov konzervatívna terapia a mala by byť sprevádzaná predpisovaním cytostatických liekov (cyklofosfamid 100 mg 1 r./deň, azatioprín denná dávka 200 mg). Malo by sa to vziať do úvahy absolútna kontraindikácia k užívaniu cytotoxických liekov, je detstva, pretože lieky tejto skupiny môžu spôsobiť mutagénny účinok.

Samostatne by ste sa mali zaoberať takou metódou liečby, ako je transfúzia rozmrazených alebo umytých erytrocytov. Transfúzia erytrocytov by mala byť odôvodnená závažnosťou anemického syndrómu a celkovým stavom pacienta a je nevyhnutné vyhodnotiť reakciu pacienta na prebiehajúcu transfúziu krvi. Veľmi často sa u pacientov, ktorí podstúpili opakovanú transfúziu červených krviniek, pozorujú potransfúzne reakcie, ktoré sú dôvodom na individuálny výber krvi pomocou nepriameho Coombsovho testu.

V niektorých prípadoch hemolytická anémia dobre reaguje na liečbu užívaním anabolických hormonálnych liekov (Retabolil 25 mg intramuskulárne, Nerobol 5 mg 1 r./deň). Ako symptomatickú terapiu je vhodné použiť antioxidačné lieky (vitamíny skupiny E 10 mg intramuskulárne), pri súčasnom nedostatku železa perorálne lieky s obsahom železa (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./deň).