Autoimunitná hemolytická anémia u dospelých. Autoimunitná hemolytická anémia D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Trieda III. Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu (D50-D89)

Nezahŕňa: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné, nutričné ​​a metabolické poruchy (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), poranenia, otravy a niektoré ďalšie účinky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary (C00-D48 ), symptómy, znaky a abnormálne klinické a laboratórne nálezy, inde nezaradené (R00-R99)

Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:
D50-D53 Diétna anémia
D55-D59 Hemolytická anémia
D60-D64 Aplastické a iné anémie
D65-D69 Poruchy koagulácie, purpura a iné hemoragické stavy
D70-D77 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov
D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:
D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde

NUTRIČNÁ ANÉMIA (D50-D53)

D50 Anémia z nedostatku železa

Obsahuje: anémia:
. sideropenické
. hypochrómny
D50,0 Anémia z nedostatku železa sekundárna k strate krvi (chronická). Posthemoragická (chronická) anémia.
Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)
D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm
D50.8 Iné anémie z nedostatku železa
D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.
Anémia:
. Addison
. birmera
. zhubný (vrodený)
Vrodený nedostatok vnútorného faktora
D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.
Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia
D51.2 Nedostatok transkobalamínu II
D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s výživou. Vegetariánska anémia
D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12
D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

D52.0 Anémia z nedostatku folátov spojená s výživou. Megaloblastická nutričná anémia
D52.1 Anémia s nedostatkom folátov vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)
D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu
D52.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku folátov. Anémia v dôsledku nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

D53 Iné nutričné ​​anémie

Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi
nom B12 alebo foláty

D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.
Orotacidurická anémia
Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)
D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.
Nezahŕňa: Di Guglielmovu chorobu (C94.0)
D53.2 Anémia v dôsledku skorbutu.
Nepatria sem: skorbut (E54)
D53.8 Iné špecifikované nutričné ​​anémie.
Anémia spojená s nedostatkom:
. meď
. molybdén
. zinok
Nepatria sem: podvýživa bez zmienky
anémia ako:
. nedostatok medi (E61.0)
. nedostatok molybdénu (E61.5)
. nedostatok zinku (E60)
D53.9 Diétna anémia, nešpecifikovaná. Jednoduchá chronická anémia.
Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. G-6-PD-anémia z nedostatku
D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu.
Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátom [HMP]
posun metabolickej dráhy. Hemolytická nesferocytická anémia (dedičná) typu 1
D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.
Anémia:
. hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II
. v dôsledku nedostatku hexokinázy
. v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy
. v dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy
D55.3 Anémia v dôsledku porúch metabolizmu nukleotidov
D55.8 Iné anémie v dôsledku porúch enzýmov
D55.9 Anémia v dôsledku poruchy enzýmov, bližšie neurčená

D56 Thalasémia

D56.0 Alfa talasémia.
Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
D56.1 Beta talasémia. Anémia Cooley. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.
talasémia:
. medziprodukt
. veľký
D56.2 Delta beta talasémia
D56.3 Nesúci znak talasémie
D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]
D56.8 Iné talasémie
D56.9 Talasémia, bližšie neurčená. Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami)
Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)

D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

Nepatria sem: iné hemoglobinopatie (D58.-)
kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS choroba s krízou
D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.
Kosáčikovitá bunka(y):
. anémia)
. choroba) NOS
. porušenie)
D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy
choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosenie črty kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
D57.8 Iné poruchy kosáčikovitej anémie

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D58.0 dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.
Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
D58.1 dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.
choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.
Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)
Hb-M choroba (D74.0)
dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)
polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)
methemoglobinémia (D74.-)
D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. stomatocytóza
D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

D59 Získaná hemolytická anémia

D59,0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (typ prechladnutia) (typ tepla). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.
"Studený aglutinín":
. choroba
. hemoglobinúria
Hemolytická anémia:
. studený typ (sekundárny) (symptomatický)
. druh tepla (sekundárne) (symptomatické)
Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)
hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55.-)
paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajších príčin (trieda XX).
D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.
Hemolytická anémia:
. mechanický
. mikroangiopatická
. toxický
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.
Hemoglobinúria:
. zo záťaže
. pochodujúce
. paroxyzmálna nádcha
Nezahŕňa: hemoglobinúria NOS (R82.3)
D59.8Ďalšie získané hemolytické anémie
D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Idiopatická hemolytická anémia, chronická

APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

D60,0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.8Ďalšie získané čisté aplázie červených krviniek
D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

D61 Iné aplastické anémie

Nezahŕňa: agranulocytózu (D70)

D61.0 Konštitučná aplastická anémia.
Aplázia (čisté) červené krvinky:
. vrodené
. detská
. primárny
Blackfanov-Diamantový syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Anémia Fanconi. Pancytopénia s malformáciami
D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D61.3 Idiopatická aplastická anémia
D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie
D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia. Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftis

D62 Akútna posthemoragická anémia

Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

D63.0 Anémia pri novotvaroch (C00-D48+)
D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

D64 Iné anémie

Nezahŕňa: refraktérnu anémiu:
. NOS (D46.4)
. s nadmernými výbuchmi (D46.2)
. s transformáciou (D46.3)
. so sideroblastmi (D46.1)
. bez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie
D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.
Ak je to potrebné, na identifikáciu choroby použite dodatočný kód.
D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D64.3 Iné sideroblastické anémie.
Sideroblastická anémia:
. NOS
. pyridoxín reaktívny, inde nezaradený
D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshemopoetická anémia (vrodená).
Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)
di Guglielmova choroba (C94.0)
D64.8 Iné špecifikované anémie. Pediatrická pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia
D64.9 Anémia, bližšie neurčená

PORUCHY Koagulácie krvi, FIALOVÁ A INÉ

HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia
Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia
Získané fibrinolytické krvácanie
Purpura:
. fibrinolytikum
. bleskurýchlo
Nezahŕňa: defibrinačný syndróm (komplikujúci):
. novorodenec (P60)

D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)
Hemofília:
. NOS
. A
. klasický
Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

D67 Dedičný nedostatok faktora IX

Vianočná choroba
Deficit:
. faktor IX (s funkčnou poruchou)
. tromboplastická zložka plazmy
Hemofília B

D68 Iné poruchy krvácania

Vylúčené: komplikujúce:
. potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)
. tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s poškodením ciev. Cievna hemofília.
Nezahŕňa: krehkosť kapilár dedičná (D69.8)
nedostatok faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkčnou poruchou (D66)
D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu
D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.
Deficit:
. AC-globulín
. proakcelerínu
Nedostatok faktorov:
. ja [fibrinogén]
. II [protrombín]
. V [labilné]
. VII [stabilný]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilizujúci fibrín]
Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba
D68.3 Hemoragické poruchy spôsobené cirkulujúcimi antikoagulanciami v krvi. Hyperheparinémia.
Zvýšenie obsahu:
. antitrombín
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ak je potrebné identifikovať použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.
(trieda XX).
D68.4 Získaný nedostatok faktora zrážanlivosti.
Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:
. ochorenie pečene
. nedostatok vitamínu K
Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)
D68.8 Iné špecifikované poruchy zrážanlivosti. Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus
D68.9 Nešpecifikovaná porucha koagulácie

D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
kryoglobulinemická purpura (D89.1)
idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
fulminantná purpura (D65)
trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

D69,0 Alergická purpura.
Purpura:
. anafylaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocytopenické:
. hemoragické
. idiopatický
. cievne
alergická vaskulitída
D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulier syndróm [obrovských krvných doštičiek].
Glanzmannova choroba. Syndróm sivých krvných doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). trombocytopatia.
Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)
D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.
Purpura:
. NOS
. senilný
. jednoduché
D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm
D69.4 Iné primárne trombocytopénie.
Vrátane: trombocytopénie s absenciou polomeru (Q87.2)
prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)
Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)
D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia
D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy. Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília
D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

INÉ CHOROBY KRVI A KRVNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

D70 Agranulocytóza

Agranulocytárna angína. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannova choroba
Neutropénia:
. NOS
. vrodené
. cyklický
. lekárske
. periodikum
. slezina (primárna)
. toxický
Neutropenická splenomegália
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku, ktorý spôsobil neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza
Progresívna septická granulomatóza

D72 Iné poruchy bielych krviniek

Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)
poruchy imunity (D80-D89)
neutropénia (D70)
preleukémia (syndróm) (D46.9)

D72,0 Genetické abnormality leukocytov.
Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
dedičné:
. leukocytov
. hypersegmentácia
. hyposegmentácia
. leukomelanopatiu
Nezahŕňa: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. alergický
. dedičné
D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek.
Leukemoidná reakcia:
. lymfocytárne
. monocytárne
. myelocytárne
Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). plazmocytóza
D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

D73 Choroby sleziny

D73,0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.
Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)
D73.1 hypersplenizmus
Nezahŕňa: splenomegáliu:
. NO (R16.1)
.vrodené (Q89.0)
D73.2 Chronická kongestívna splenomegália
D73.3 Absces sleziny
D73.4 cysta sleziny
D73,5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.
Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)
D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenit. Vyhláskujte NOS
D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

D74 Methemoglobinémia

D74,0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.
Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M].Dedičná methemoglobinémia
D74.8 Iné methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).
Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D74.9 Methemoglobinémia, bližšie neurčená

D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

Vrátane: zdurených lymfatických uzlín (R59.-)
hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)
lymfadenitída:
. NOS (I88.9)
. akútna (L04.-)
. chronická (I88.1)
. mezenterická (akútna) (chronická) (I88.0)

D75,0 Familiárna erytrocytóza.
Polycytémia:
. láskavý
. rodina
Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)
D75.1 Sekundárna polycytémia.
Polycytémia:
. získané
. súvisiaci s:
. erytropoetíny
. zníženie objemu plazmy
. výška
. stres
. emocionálne
. hypoxemický
. nefrogénne
. príbuzný
Nepatria sem: polycytémia:
. novorodenec (P61.1)
. pravda (D45)
D75.2 Esenciálna trombocytóza.
Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)
D75.8 Iné určené choroby krvi a krvotvorných orgánov. bazofília
D75,9 Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

D76 Určité ochorenia zahŕňajúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

Nezahŕňa: Letterer-Siweovu chorobu (C96.0)
malígna histiocytóza (C96.1)
retikuloendotelióza alebo retikulóza:
. histiocytárna medulárna (C96.1)
. leukemický (C91.4)
. lipomelanotický (I89.8)
. malígny (C85.7)
. nelipidový (C96.0)

D76,0 histiocytóza z Langerhansových buniek, inde nezaradená. Eozinofilný granulóm.
Hand-Schuller-Chrisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)
D76.1 Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.
Histiocytóza z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS
D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.
Ak je to potrebné, na identifikáciu infekčného agens alebo choroby použite dodatočný kód.
D76.3 Iné histiocytárne syndrómy. Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).
Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. xantogranulóm

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde.

Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65.-)

VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti s výnimkou chorôb,
sarkoidóza vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti [HIV]
Vrátane: autoimunitných ochorení (systémových) NOS (M35.9)
funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)
ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

D80,0 Dedičná hypogamaglobulinémia.
Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).
X-viazaná agamaglobulinémia [Brutonova] (s nedostatkom rastového hormónu)
D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia. Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS
D80.2 Selektívny nedostatok imunoglobulínu A
D80.3 Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G
D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M
D80,5 Imunodeficiencia so zvýšenými hladinami imunoglobulínu M
D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.
Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou
D80,7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí
D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca
D80,9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, bližšie neurčená

D81 Kombinované imunodeficiencie

Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

D81.0Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou
D81.1Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T a B buniek
D81.2Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek
D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy
D81.4 Nezelofov syndróm
D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy
D81.6 Nedostatok molekúl triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Syndróm nahých lymfocytov
D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu
D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok biotín-dependentnej karboxylázy
D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia. Ťažká kombinovaná imunodeficiencia NOS

D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

Nezahŕňa: ataktickú telangiektáziu [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom
D82.1 Di Georgeov syndróm. Syndróm divertikula hltana.
týmus:
. alymfoplázia
. aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou
D82.2 Imunodeficiencia s trpaslíkom v dôsledku krátkych končatín
D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.
X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie
D82.4 Hyperimunoglobulínový E syndróm
D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými závažnými poruchami
D 82.9 Imunodeficiencia spojená s významným defektom, nešpecifikovaná

D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

D83.0 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B buniek
D83.1 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T-buniek
D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám
D83.8Ďalšie bežné variabilné imunodeficiencie
D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D84 Iné imunodeficiencie

D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov
D84.1 Porucha v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy
D84.8 Iné špecifikované poruchy imunity
D84.9 Imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D86 Sarkoidóza

D86.0 Sarkoidóza pľúc
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín
D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín
D86.3 Sarkoidóza kože
D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).
Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)
Sarkoid(y):
. artropatia (M14.8)
. myokarditída (I41.8)
. myozitída (M63.3)
Horúčka uveoparotitída [Herfordtova choroba]
D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)
monoklonálna gamapatia (D47.2)
zlyhanie a odmietnutie štepu (T86.-)

D89,0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS
D89.1 kryoglobulinémia.
Kryoglobulinémia:
. nevyhnutné
. idiopatický
. zmiešané
. primárny
. sekundárne
Kryoglobulinemiká:
. purpura
. vaskulitída
D89.2 Hypergamaglobulinémia, bližšie neurčená
D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené
D89,9 Nešpecifikovaná porucha imunitného mechanizmu. Imunitné ochorenie NOS

Čo je autoimunitná hemolytická anémia

Pod názvom hemolytická anémia sa spája skupina získaných a dedičných ochorení charakterizovaných zvýšením intracelulárnej alebo intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek.

Autoimunitné hemolytické anémie zahŕňajú formy ochorenia spojené s tvorbou protilátok proti vlastným antigénom erytrocytov.

Vo všeobecnej skupine hemolytických anémií sú častejšie autoimunitné hemolytické anémie. Ich frekvencia je 1 prípad na 75 000 – 80 000 obyvateľov.

Príčiny (etiológia) autoimunitnej hemolytickej anémie

Imunitná hemolytická anémia sa môže vyskytnúť pod vplyvom izo- a autoprotilátok proti erytrocytom a podľa toho sa delia na izoimunitné a autoimunitné.

Medzi izoimunitné patrí hemolytická anémia novorodencov v dôsledku inkompatibility v systéme ABO a Rh medzi matkou a plodom, potransfúzna hemolytická anémia.

Pri autoimunitnej hemolytickej anémii dochádza k rozpadu imunologickej tolerancie na nezmenené antigény vlastných erytrocytov, niekedy na antigény, ktoré majú determinanty podobné erytrocytom. Protilátky proti takýmto antigénom sú schopné interagovať s nezmenenými antigénmi vlastných erytrocytov. Nekompletné tepelné aglutiníny sú najbežnejším typom protilátok, ktoré môžu spôsobiť rozvoj autoimunitnej hemolytickej anémie. Tieto protilátky patria do IgG, zriedkavo - do IgM, IgA.

Imunitné hemolytické anémie sa delia na izoimunitné a autoimunitné. Sérologický princíp diferenciácie autoimunitných hemolytických anémií umožňuje rozlíšiť formy spôsobené nekompletnými tepelnými aglutinínmi, termálnymi hemolyzínmi, studenými aglutinínmi, bifázickými studenými hemolyzínmi (Donat-Landsteinerov typ) a erytroopsonínmi. Niektorí autori rozlišujú formu hemolytickej anémie s protilátkami proti antigénu normoblastov kostnej drene.

Podľa klinického priebehu sa rozlišujú akútne a chronické varianty.

Existujú symptomatické a idiopatické autoimunitné hemolytické anémie. Symptomatická autoimunitná anémia sa vyskytuje na pozadí rôznych ochorení sprevádzaných poruchami v imunokompetentnom systéme. Najčastejšie sa vyskytujú pri chronickej lymfocytovej leukémii, lymfogranulomatóze, akútnej leukémii, systémovom lupus erythematosus, reumatoidnej artritíde, chronickej hepatitíde a cirhóze pečene. V prípadoch, keď výskyt autoprotilátok nemožno spájať so žiadnym patologickým procesom, hovorí sa o idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii, ktorá predstavuje asi 50 % všetkých autoimunitných anémií.

K tvorbe autoprotilátok dochádza v dôsledku porušenia v systéme imunokompetentných buniek, ktoré vnímajú antigén erytrocytov ako cudzí a začnú proti nemu produkovať protilátky. Po fixácii autoprotilátok na erytrocytoch sú tieto zachytené bunkami retikulohistiocytového systému, kde dochádza k ich aglutinácii a rozpadu. Hemolýza erytrocytov sa vyskytuje hlavne v slezine, pečeni a kostnej dreni. Autoprotilátky proti erytrocytom patria do rôznych typov.

Podľa sérologického princípu sa autoimunitné hemolytické anémie delia na niekoľko foriem:
- anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi
- anémia s tepelnými hemolyzínmi
- anémia s úplnými studenými aglutinínmi
- anémia s dvojfázovými hemolyzínmi
- anémia s aglutinínmi proti normoblastom kostnej drene

Každá z týchto foriem má niektoré znaky v klinickom obraze, priebehu a sérologickej diagnóze. Najčastejšia anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi, ktorá predstavuje 70 - 80 % všetkých autoimunitných hemolytických anémií.

Patogenéza (čo sa stane?) počas autoimunitnej hemolytickej anémie

Podstatou autoimunitných procesov je, že v dôsledku oslabenia T-supresorového systému imunity, ktorý riadi autoagresiu, sa aktivuje B-systém imunity, ktorý syntetizuje protilátky proti nezmeneným antigénom rôznych orgánov. Na realizácii autoagresie sa podieľajú aj zabíjači T-lymfocytov. Protilátky sú imunoglobulíny (Ig), najčastejšie patriace do triedy G, menej často - M a A; sú špecifické a namierené proti konkrétnemu antigénu. Medzi IgM patria najmä studené protilátky a dvojfázové hemolyzíny. Erytrocyt nesúci protilátky je fagocytovaný makrofágmi a zničený v nich; možná lýza erytrocytov za účasti komplementu. Protilátky triedy IgM môžu spôsobiť aglutináciu erytrocytov priamo v krvnom obehu a protilátky triedy IgG môžu ničiť erytrocyty iba v makrofágoch sleziny. Vo všetkých prípadoch dochádza k hemolýze erytrocytov tým intenzívnejšie, čím viac protilátok je na ich povrchu. Bola opísaná hemolytická anémia s protilátkami proti spektrínu.

Symptómy (klinický obraz) autoimunitnej hemolytickej anémie

S akútnym nástupom autoimunitnej hemolytickej anémie sa u pacientov rýchlo zvyšuje slabosť, dýchavičnosť a búšenie srdca, bolesť v oblasti srdca, niekedy v krížoch, horúčka a vracanie, intenzívna žltačka. V chronickom priebehu procesu je zaznamenaný relatívne uspokojivý zdravotný stav pacientov dokonca aj s hlbokou anémiou, často ťažkou žltačkou, vo väčšine prípadov zväčšením sleziny, niekedy pečene, striedaním období exacerbácie a remisie.

Anémia je normochrómna, niekedy hyperchrómna, s hemolytickými krízami, ktoré sa zvyčajne vyznačujú ťažkou alebo stredne ťažkou retikulocytózou. V periférnej krvi sa nachádza makrocytóza a mikrosferocytóza erytrocytov, možný je výskyt normoblastov. ESR je vo väčšine prípadov zvýšená. Obsah leukocytov v chronickej forme je normálny, v akútnej sa vyskytuje leukocytóza, niekedy dosahuje vysoké čísla s výrazným posunom leukocytového vzorca doľava. Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny.

Pri Fisher-Evensovom syndróme sa autoimunitná hemolytická anémia kombinuje s autoimunitnou trombocytopéniou. V kostnej dreni je posilnená erytropoéza, megaloblasty sa detegujú len zriedka. U väčšiny pacientov je osmotická rezistencia erytrocytov znížená, čo je spôsobené značným počtom mikrosférocytov v periférnej krvi. V dôsledku voľnej frakcie sa zvyšuje obsah bilirubínu a zvyšuje sa aj obsah stercobilínu vo výkaloch.

Nekompletné tepelné aglutiníny sa detegujú pomocou priameho Coombsovho testu s polyvalentným antiglobulínovým sérom. Pri pozitívnom teste s použitím antisér na IgG, IgM a pod. sa upresní, do ktorej triedy imunoglobulínov patria zistené protilátky. Ak je na povrchu červených krviniek menej ako 500 fixovaných molekúl IgG, Coombsov test je negatívny. Podobný jav sa zvyčajne pozoruje u pacientov s chronickou formou autoimunitnej hemolytickej anémie alebo u pacientov, ktorí podstúpili akútnu hemolýzu. Coombsovo negatívne sú aj prípady, keď sú protilátky patriace k IgA alebo IgM fixované na erytrocytoch (vo vzťahu ku ktorým je polyvalentné antiglobulínové sérum menej aktívne).
Približne v 50% prípadov idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémie sa súčasne s výskytom imunoglobulínov fixovaných na povrchu erytrocytov zistia protilátky proti vlastným lymfocytom.

Hemolytická anémia spôsobená tepelnými hemolyzínmi je zriedkavá. Je charakterizovaná hemoglobinúriou s čiernym močom, striedaním období akútnej hemolytickej krízy a remisií. Hemolytická kríza je sprevádzaná rozvojom anémie, retikulocytózy (v niektorých prípadoch trombocytózy) a zväčšenej sleziny. Zvyšuje sa hladina voľnej frakcie bilirubínu, hemosiderinúria. Pri liečbe darcovských erytrocytov papaínom je možné u pacientov detegovať monofázové hemolyzíny. Niektorí pacienti majú pozitívny Coombsov test.

Hemolytická anémia v dôsledku studených aglutinínov(ochorenie studeným hemaglutinínom) má chronický priebeh. Vyvíja sa s prudkým zvýšením titra studených hemaglutinínov. Existujú idiopatické a symptomatické formy ochorenia. Hlavným príznakom ochorenia je nadmerne zvýšená citlivosť na chlad, ktorá sa prejavuje smodraním a zbelením prstov na rukách a nohách, uší a špičky nosa. Poruchy periférnej cirkulácie vedú k rozvoju Raynaudovho syndrómu, tromboflebitídy, trombózy a trofických zmien až po akrogangrénu, niekedy studenú žihľavku. Výskyt vazomotorických porúch je spojený s tvorbou veľkých intravaskulárnych konglomerátov z aglutinovaných erytrocytov počas ochladzovania, po ktorých nasleduje spazmus cievnej steny. Tieto zmeny sú kombinované so zvýšenou prevažne intracelulárnou hemolýzou. U niektorých pacientov dochádza k zvýšeniu pečene a sleziny. Stredne ťažká normochromická alebo hyperchrómna anémia, retikulocytóza, normálny počet leukocytov a krvných doštičiek, zvýšená ESR, mierne zvýšenie hladiny voľnej frakcie bilirubínu, vysoký titer kompletných chladových aglutinínov (zistených aglutináciou vo fyziologickom prostredí), niekedy príznaky pozoruje sa hemoglobinúria. Charakteristická je aglutinácia erytrocytov in vitro, ku ktorej dochádza pri izbovej teplote a pri zahriatí mizne. Ak nie je možné vykonať imunologické testy, diagnostickú hodnotu má provokatívny test s chladením (v krvnom sére získanom z prsta zviazaného turniketom po jeho spustení do ľadovej vody sa zistí zvýšený obsah voľného hemoglobínu).

Pri studenej hemaglutinínovej chorobe, na rozdiel od paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie, dochádza k hemolytickej kríze a vazomotorickým poruchám iba z hypotermie tela a hemoglobinúria, ktorá sa začala v chladných podmienkach, sa zastaví, keď sa pacient presunie do teplej miestnosti.

Symptómový komplex charakteristický pre ochorenie studeného hemaglutinínu sa môže vyskytnúť na pozadí rôznych akútnych infekcií a niektorých foriem hemoblastóz. Pri idiopatických formách ochorenia nie je pozorované úplné zotavenie, pri symptomatických formách závisí prognóza najmä od závažnosti základného procesu.

Paroxyzmálna studená hemoglobinúria je jednou zo zriedkavých foriem hemolytickej anémie. Postihuje ľudí oboch pohlaví, častejšie deti.

Pacienti s paroxyzmálnou studenou hemoglobinúriou môžu po pobyte v chlade pociťovať celkovú nevoľnosť, bolesť hlavy, tela a iné nepríjemné pocity. Nasleduje zimnica, horúčka, nevoľnosť a zvracanie. Moč sčernie. Zároveň sa niekedy zistí žltačka, zväčšenie sleziny a vazomotorické poruchy. Na pozadí hemolytickej krízy pacienti vykazujú miernu anémiu, retikulocytózu, zvýšenie obsahu voľnej frakcie bilirubínu, hemosiderinúriu a proteinúriu.

Konečná diagnóza paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie je stanovená na základe zistených dvojfázových hemolyzínov podľa Donat-Landsteinerovej metódy. Nie je charakterizovaná autoaglutináciou erytrocytov, ktorá sa neustále pozoruje pri studenej hemaglutinácii.

Hemolytická anémia spôsobená erytroopsonínmi. Existencia autoopsonínov v krvných bunkách je všeobecne uznávaná. Pri získanej idiopatickej hemolytickej anémii, cirhóze pečene, hypoplastickej anémii s hemolytickou zložkou a leukémii bol zistený fenomén autoerytrofagocytózy.

Získaná idiopatická hemolytická anémia, sprevádzaná pozitívnym fenoménom autoerytrofagocytózy, má chronický priebeh. Obdobia remisie, niekedy trvajúce značnú dobu, sú nahradené hemolytickou krízou charakterizovanou ikterom viditeľných slizníc, stmavnutím moču, anémiou, retikulocytózou a zvýšením nepriamej frakcie bilirubínu, niekedy zvýšením sleziny a pečene .

Pri idiopatickej a symptomatickej hemolytickej anémii je detekcia autoerytrofagocytózy pri absencii údajov naznačujúcich prítomnosť iných foriem autoimunitnej hemolytickej anémie dôvodom na ich prisudzovanie hemolytickej anémii spôsobenej erytroopsonínmi. Diagnostický test autoerytrofagocytózy sa vykonáva v priamej a nepriamej verzii.

Imunohemolytická anémia v dôsledku užívania liekov. Rôzne lieky (chinín, dopegyt, sulfónamidy, tetracyklín, tseporín atď.), ktoré môžu spôsobiť hemolýzu, vytvárajú komplexy so špecifickými heteroprotilátkami, potom sa usadzujú na erytrocytoch a pripájajú k sebe komplement, čo vedie k narušeniu membrány erytrocytov. Tento mechanizmus hemolytickej anémie vyvolanej liekmi je potvrdený detekciou komplementu na erytrocytoch pacientov v neprítomnosti imunoglobulínov na nich. Anémia je charakterizovaná akútnym začiatkom s príznakmi intravaskulárnej hemolýzy (hemoglobinúria, retikulocytóza, zvýšenie obsahu voľnej frakcie bilirubínu, zvýšená erytropoéza). Na pozadí hemolytickej krízy sa niekedy vyvinie akútne zlyhanie obličiek.

Hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja s vymenovaním penicilínu a metyldopy, prebieha trochu inak. Zavedenie 15 000 jednotiek alebo viac penicilínu denne môže viesť k rozvoju hemolytickej anémie, charakterizovanej intracelulárnou hyperhemolýzou. Spolu so všeobecnými klinickými a laboratórnymi príznakmi hemolytického syndrómu sa zisťuje aj pozitívny priamy Coombsov test (zistené protilátky súvisia s IgG). Penicilín, viažuci sa na antigén membrány erytrocytov, tvorí komplex, proti ktorému sa v tele vytvárajú protilátky.

Pri dlhodobom používaní metyldopy sa u niektorých pacientov vyvinie hemolytický syndróm, ktorý má znaky idiopatickej formy autoimunitnej hemolytickej anémie. Zistené protilátky sú identické s termálnymi aglutinínmi a patria k IgG.

Hemolytická anémia spôsobená mechanickými faktormi je spojená s deštrukciou červených krviniek počas ich prechodu cez zmenené cievy alebo cez umelé chlopne. Zmeny vaskulárneho endotelu pri vaskulitíde, malígnej arteriálnej hypertenzii; súčasne sa aktivuje adhézia a agregácia krvných doštičiek, ako aj systém zrážania krvi a tvorby trombínu. Rozsiahla stáza krvi a trombóza malých krvných ciev (DIC) sa vyvíja s traumatizáciou červených krviniek, v dôsledku čoho sú fragmentované; v krvnom nátere sa nachádzajú početné fragmenty erytrocytov (schistocyty). Červené krvinky sú tiež zničené, keď prechádzajú cez umelé chlopne (častejšie s viacventilovou korekciou); opísal hemolytickú anémiu na pozadí senilnej kalcifikovanej aortálnej chlopne. Diagnóza je založená na príznakoch anémie, zvýšení koncentrácie voľného bilirubínu v krvnom sére, prítomnosti schistocytov v nátere periférnej krvi a symptómoch základného ochorenia, ktoré spôsobilo mechanickú hemolýzu.

Hemolyticko-uremický syndróm(Moshkovichova choroba, Gasserov syndróm) môže skomplikovať priebeh autoimunitnej hemolytickej anémie. Ochorenie autoimunitnej povahy je charakterizované hemolytickou anémiou, trombocytopéniou, poškodením obličiek. Diseminované lézie krvných ciev a kapilár sú zaznamenané so zapojením takmer všetkých orgánov a systémov, výrazné zmeny v koagulograme, charakteristické pre DIC.

Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie

Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie sa stanovuje na základe prítomnosti klinických a hematologických príznakov hemolýzy a detekcie autoprotilátok na povrchu erytrocytov pomocou Coombsovho testu (pozitívny takmer u 60 % autoimunitných hemolýz). Odlíšte ochorenie od dedičnej mikrosferocytózy, hemolytickej anémie spojenej s nedostatkom enzýmov.

V krvi - normochromická alebo stredne hyperchromická anémia rôznej závažnosti, retikulocytóza, normoblasty. V niektorých prípadoch sa mikrosférocyty nachádzajú v krvných náteroch. Počas hemolytickej krízy sa môže zvýšiť počet leukocytov. Počet krvných doštičiek je zvyčajne v normálnom rozmedzí, ale môže sa vyskytnúť trombocytopénia. ESR je výrazne zvýšená. V kostnej dreni je výrazná hyperplázia erytroidného zárodku. Obsah bilirubínu v krvi sa spravidla zvyšuje v dôsledku nepriameho.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie

Pri akútnych formách získanej autoimunitnej hemolytickej anémie sa prednizolón predpisuje v dennej dávke 60-80 mg. Pri neefektívnosti sa môže zvýšiť na 150 mg alebo viac. Denná dávka liečiva sa rozdelí na 3 časti v pomere 3:2:1. S ústupom hemolytickej krízy sa dávka prednizolónu postupne znižuje (2,5-5 mg denne) na polovicu pôvodnej. Ďalšie zníženie dávky lieku, aby sa predišlo recidíve hemolytickej krízy, sa uskutočňuje v dávke 2,5 mg počas 4-5 dní, potom v menších dávkach a v dlhších intervaloch až do úplného vysadenia lieku. Pri chronickej autoimunitnej hemolytickej anémii stačí predpísať 20-25 mg prednizolónu a po zlepšení celkového stavu pacienta a indikátorov erytropoézy prejsť na udržiavaciu dávku (5-10 mg). Pri chorobe studeného hemaglutinínu je indikovaná podobná liečba prednizolónom.

Splenektómiu pri autoimunitnej hemolytickej anémii spojenej s termálnymi aglutinínmi a autoerytroopsonínmi možno odporučiť len pacientom, u ktorých je liečba kortikosteroidmi sprevádzaná krátkymi remisiami (do 6-7 mesiacov) alebo je na ňu rezistencia. U pacientov s hemolytickou anémiou spôsobenou hemolyzínmi splenektómia nezabráni hemolytickým krízam. Sú však pozorované menej často ako pred operáciou a je ľahšie ich zastaviť pomocou kortikosteroidných hormónov.

Pri refraktérnej autoimunitnej hemolytickej anémii možno v kombinácii s prednizolónom použiť imunosupresíva (6-merkaptopurín, imuran, chlórbutín, metotrexát, cyklofosfamid atď.).

V štádiu hlbokej hemolytickej krízy sa používajú transfúzie hmoty erytrocytov, vybrané pomocou nepriameho Coombsovho testu; na zníženie ťažkej endogénnej intoxikácie sú predpísané gemodez, polydez a iné detoxikačné činidlá.

Liečba hemolyticko-uremického syndrómu, ktorý môže skomplikovať priebeh autoimunitnej hemolytickej anémie, zahŕňa kortikosteroidné hormóny, čerstvo zmrazenú plazmu, plazmaferézu, hemodialýzu, transfúziu premytých alebo kryokonzervovaných červených krviniek. Napriek použitiu komplexu moderných terapeutických činidiel je prognóza často nepriaznivá.

Ktorých lekárov by ste mali vidieť, ak máte autoimunitnú hemolytickú anémiu

hematológ

KÓD ICD-10

D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie

• D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov.
  • Vylúčené: anémia vyvolaná liekom s deficitom enzýmu (059.2)
  • D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD], favizmus, anémia z nedostatku G-6-PD
  • D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu. Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátovým [HMP] skratom metabolickej dráhy. Hemolytická nesférocytická anémia (dedičná) typu I.
  • D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov. Anémia: hemolytický nesférocytárny (dedičný) typ II, v dôsledku nedostatku hexokinázy, v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy, v dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy
  • D55.3 Anémia spôsobená poruchami metabolizmu nukleotidov
  • D55.8 Iná anémia v dôsledku porúch enzýmov
  • D55.9 Nešpecifikovaná anémia v dôsledku poruchy enzýmov
• D56 Thalasémia
  • D56.0 Alfa talasémia.
  • Vylúčené: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
  • D56.1 Beta-talasémia Cooleyova anémia. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia. Talasémia: stredná, veľká
  • D56.2 Delta beta talasémia
  • D56.3 Znak talasémie
  • D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]
  • D56.8 Iné talasémie
  • D56.9 Talasémia, bližšie neurčená Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami). Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)
• D57 Poruchy kosáčikovitej anémie.
  • Vylúčené: iné hemoglobinopatie (D58.-) kosáčikovitá beta-talasémia (D56.1)
  • D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou, Hb-SS choroba s krízou
  • D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy. Kosáčikovitá bunka(y): anémia, choroba, porucha.
  • D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy. Choroba. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Kosáčikovitá anémia. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
  • D57.8 Iné ochorenia kosáčikovitej anémie
• D58 Iné dedičné hemolytické anémie
  • D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka. Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
  • D58.1 Dedičná eliptocytóza. Eliptocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
  • D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami - Ochorenie: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopatia NOS. Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom.
  • Vylúčené Kľúčové slová: familiárna polycytémia (D75.0), Hb-M choroba (D74.0), dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4), polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1), methemoglobinémia (D74.-)
  • D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie stomatocytóza
  • D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia
• D59 Získaná hemolytická anémia
  • D59.0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi
  • D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (typ prechladnutia) (typ tepla). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi. "Studený aglutinín": ochorenie, hemoglobinúria. Hemolytická anémia: studený typ (sekundárny) (symptomatický), tepelný typ (sekundárny) (symptomatický). Vylúčené Kľúčové slová: Evansov syndróm (D69.3), hemolytické ochorenie plodu a novorodenca (P55.-), paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
  • D59.2 Liekmi vyvolaná neautoimunitná hemolytická anémia. Anémia z nedostatku enzýmov
  • D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
  • D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie. Hemolytická anémia: mechanická, mikroangiopatická, toxická
  • D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava - Micheli).
  • Vylúčené: hemoglobinúria NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami. Hemoglobinúria: zo záťaže, pochodu, záchvatovitého prechladnutia.
  • Vylúčené: hemoglobinúria NOS (R82.3)
• D59.8 Iné získané hemolytické anémie
• D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená Chronická idiopatická hemolytická anémia.

D50- D53- nutričné ​​anémie:

D50 - nedostatok železa;

D51 - vitamín B 12 - nedostatok;

D52 - nedostatok kyseliny listovej;

D53 – iné nutričné ​​anémie.

D55- D59- hemolytická anémia:

D55 - spojené s enzymatickými poruchami;

D56 - talasémia;

D57 - kosáčikovitá anémia;

D58 - iné dedičné hemolytické anémie;

D59-akútna získaná hemolytická.

D60- D64- aplastické a iné anémie:

D60 - získaná aplázia červených krviniek (erytroblastopénia);

D61 - iné aplastické anémie;

D62 - akútna aplastická anémia;

D63-anémia chronických ochorení;

D64 - iné anémie.

Patogenéza

Zásobovanie tkanív kyslíkom zabezpečujú erytrocyty – krvinky, ktoré neobsahujú jadro, hlavný objem erytrocytu zaberá hemoglobín – proteín viažuci kyslík. Životnosť erytrocytov je asi 100 dní. Pri koncentrácii hemoglobínu pod 100-120 g/l klesá dodávka kyslíka do obličiek, je to stimul pre tvorbu erytropoetínu intersticiálnymi bunkami obličiek, čo vedie k proliferácii buniek erytroidného zárodku kosti dreň. Pre normálnu erytropoézu je potrebné:

zdravú kostnú dreň

zdravé obličky produkujúce dostatok erytropoetínu

dostatočný obsah substrátových prvkov potrebných pre krvotvorbu (predovšetkým železo).

Porušenie jednej z týchto podmienok vedie k rozvoju anémie.

Obrázok 1. Schéma tvorby erytrocytov. (T..R. Harrison).

Klinický obraz

Klinické prejavy anémie sú určené jej závažnosťou, rýchlosťou vývoja a vekom pacienta. Za normálnych podmienok dáva oxyhemoglobín tkanivám iba malú časť s ním spojeného kyslíka, možnosti tohto kompenzačného mechanizmu sú veľké a pri poklese Hb o 20-30 g / l sa zvyšuje uvoľňovanie kyslíka do tkanív a klinické prejavy anémie nemusia byť, anémia sa často zistí náhodným krvným testom.

Pri koncentrácii Hb pod 70-80 g/l sa objavuje únava, dýchavičnosť pri fyzickej námahe, búšenie srdca, pulzujúca bolesť hlavy.

U starších pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami dochádza k zvýšeniu bolesti v srdci, zvýšeniu príznakov srdcového zlyhania.

Akútna strata krvi vedie k rýchlemu poklesu počtu červených krviniek a BCC. V prvom rade je potrebné posúdiť stav hemodynamiky. Redistribúcia prietoku krvi a kŕče žíl nemôžu kompenzovať akútnu stratu krvi o viac ako 30%. Takíto pacienti ležia, výrazná ortostatická hypotenzia, tachykardia. Strata viac ako 40 % krvi (2000 ml) vedie k šoku, ktorého prejavmi sú tachypnoe a tachykardia v pokoji, stupor, studený vlhký pot a pokles krvného tlaku. Je potrebné urýchlene obnoviť BCC.

Pri chronickom krvácaní má BCC čas na to, aby sa sám zotavil, dochádza ku kompenzačnému zvýšeniu BCC a srdcového výdaja. V dôsledku toho sa objaví zvýšený apexový tep, vysoký pulz, zvýšenie pulzného tlaku, v dôsledku zrýchleného prietoku krvi cez chlopňu sa pri auskultácii ozve systolický šelest.

Bledosť kože a slizníc sa prejaví, keď koncentrácia Hb klesne na 80-100 g/l. Žltačka môže byť tiež príznakom anémie. Pri vyšetrovaní pacienta sa upriamuje pozornosť na stav lymfatického systému, zisťuje sa veľkosť sleziny, pečene, zisťuje sa ossalgia (bolesť pri porážaní kostí, najmä hrudnej kosti), petechie, ekchymóza a iné príznaky porúch zrážanlivosti alebo krvácanie by malo upútať pozornosť.

Závažnosť anémie(podľa úrovne Hb):

mierny pokles Hb 90-120 g/l

priemerný Hb 70-90 g/l

ťažký Hb<70 г/л

extrémne ťažký Hb<40 г/л

Pri diagnostike anémie musíte odpovedať na nasledujúce otázky:

Existujú známky krvácania alebo už prebehlo?

Existujú príznaky nadmernej hemolýzy?

Existujú známky potlačenia hematopoézy kostnej drene?

Existujú príznaky porúch metabolizmu železa?

Existujú príznaky nedostatku vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej?

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016

Iné autoimunitné hemolytické anémie (D59.1), Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi (D59.0)

Choroby siroty

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotníckych služieb
Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky
zo dňa 15. septembra 2016
Protokol č. 11

Autoimunitné hemolytické anémie (AIHA)- heterogénna skupina autoagresívnych ochorení a syndrómov spôsobená deštrukciou erytrocytov, ktorá vzniká nekontrolovanou tvorbou protilátok proti vlastným erytrocytom.

Korelácia medzi kódmi ICD-10 a ICD-9:

Klasifikácia

Klasifikácia:
AIHA sa delí na idiopatickú (primárnu) a symptomatickú (sekundárnu). U viac ako 50 % pacientov je rozvoj AIHA sekundárny (tab. 1).
V 10% prípadov AIHA sú príčinou hemolýzy rôzne lieky. Zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť rozvoj autoimunitnej hemolýzy alebo viesť k detekcii protilátok proti erytrocytom, nájdete v prílohe 1.

Sérologické vlastnosti autoprotilátok tvorili základ pre rozdelenie AIHA do štyroch foriem:
S neúplnými tepelnými aglutinínmi (80% všetkých pacientov);
S úplnými studenými aglutinínmi (12-15% všetkých prípadov);
s tepelnými hemolyzínmi;
S dvojfázovými studenými hemolyzínmi Donat-Landsteiner (extrémne zriedkavé a spravidla sekundárna forma pri syfilise a vírusových infekciách).

Tabuľka 1 - Frekvencia a typy protilátok v sekundárnej AIHA

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA NA AMBULANTNEJ ÚROVNI (LE - H)

Diagnostické kritériá:

Sťažnosti a anamnéza:
Hlavné syndrómy v hemolytická anémia sú:
normocytárna anémia s rýchlo rastúcou slabosťou a slabou adaptáciou aj na mierny pokles hemoglobínu.

V závislosti od hladiny hemoglobínu sa rozlišujú 3 stupne závažnosti anémie:
I (mierny stupeň) - Hb viac ako 90 g / l;
II (stredný stupeň) - od 90 do 70 g / l;
III (ťažký stupeň) - menej ako 70 g / l.

Klinicky závažnosť stavu pacienta nie vždy zodpovedá hladine hemoglobínu: akútne vyvinutá anémia je sprevádzaná oveľa výraznejšími príznakmi ako chronická, pri ktorej je čas na adaptáciu orgánov a tkanív. Starší pacienti znášajú anémiu horšie ako mladší, pretože kompenzačné schopnosti kardiovaskulárneho systému sú u nich zvyčajne znížené.

Pri hemolytickej kríze sa na pozadí akútneho nástupu vyslovujú príznaky ťažkej anémie:
· horúčka;
· bolesť brucha;
· bolesť hlavy;
Zvracanie
oligúria a anúria s následným rozvojom šoku.

Syndróm hemolýzy, ktorý sa môže prejaviť sťažnosťami na:
ikterus kože a viditeľných slizníc (žltačka);
stmavnutie moču.
· Pri intravaskulárnej hemolýze môže byť farba moču od ružovej až po takmer čiernu. Farba závisí od koncentrácie hemoglobínu, od stupňa disociácie hemu. Farbu moču pri hemoglobinúrii treba odlíšiť od hematúrie, kedy sú pri mikroskopickom vyšetrení viditeľné celé červené krvinky. Farba moču môže byť červená aj pri užívaní liekov (antipyrín), jedla (cvikla) ​​alebo pri porfýrii, myoglobinúrii, ktorá vzniká za určitých podmienok (masívne traumatické svalové poranenie, elektrický šok, arteriálna trombóza a pod.).
Vzhľad citlivosti na tlak, pocit ťažkosti alebo bolesti v ľavom hypochondriu spojený so zväčšenou slezinou. Stupeň zvýšenia sleziny má častejšie nevýznamný alebo mierny charakter.

U viac ako 50 % pacientov je rozvoj AIHA sekundárny, a preto môžu v klinickom obraze dominovať symptómy základného ochorenia (tab. 1).

Fyzikálne vyšetrenie:
Výsledky fyzikálneho vyšetrenia sú určené rýchlosťou a stupňom hemolýzy, prítomnosťou alebo absenciou komorbidity, chorôb, ktoré spôsobili vývoj AIHA. V štádiu kompenzácie je stav uspokojivý, môže sa vyskytnúť mierna subikterická koža, viditeľné sliznice, mierna splenomegália, príznaky základného ochorenia, napríklad SLE, lymfoproliferatívne ochorenie atď. V tejto situácii môže byť prítomnosť miernej AIHA nebyť diagnostikovaný.

Pri hemolytickej kríze:
stredný alebo ťažký stav;
bledosť kože a slizníc;
Rozšírenie hraníc srdca, hluchota tónov, tachykardia, systolický šelest na vrchole;
dýchavičnosť
· slabosť;
· závraty;
intoxikácia bilirubínom: ikterus kože a slizníc, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha, závraty, bolesti hlavy, horúčka, v niektorých prípadoch duševné poruchy, kŕče;
S intracelulárnou hemolýzou: hepatosplenomegália;
Pri zmiešanej a intravaskulárnej hemolýze: zmena moču v dôsledku hemoglobinúrie.

Laboratórny výskum:
Kompletný krvný obraz vrátane krvných doštičiek a retikulocytov: normochromická anémia rôznej závažnosti; retikulocytóza, leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava počas krízy; v nátere periférnej krvi spravidla mikrosférocyty;
· chémia krvi:
bilirubín s frakciami (hyperbilirubinémia, prevažuje nepriama, nekonjugovaná frakcia),
LDH (zvýšenie aktivity LDH v sére 2-8 krát, v závislosti od intenzity hemolýzy),
haptoglobín - indikátor hemolýzy;
celkový proteín, albumín, kreatinín, urea, ALT, AST, GGTP, C-reaktívny proteín, alkalická fosfatáza - hodnotenie stavu pečene, obličiek
Glukóza - vylúčenie cukrovky;
Priamy Coombsov test je vo väčšine prípadov pozitívny, ale pri masívnej hemolýze, ako aj pri studených a hemolyzínových formách AIHA spôsobených IgA alebo IgM autoprotilátkami môže byť negatívny.


hemosiderín v moči - vylúčenie intravaskulárnej hemolýzy;
všeobecná analýza moču (vyžaduje sa vizuálne posúdenie farby moču);
Stanovenie medi v dennom moči, ceruloplazmínu v krvnom sére - vylúčenie Wilson-Konovalovovej choroby;
punkcia kostnej drene (hyperplázia a morfológia erytroidného zárodku, počet a morfológia lymfocytov, komplexy metastatických buniek);
trepanobiopsia (ak je to potrebné) - vylúčenie sekundárnej AIHA;
Imunofenotypizácia lymfocytov (s lymfocytózou periférnej krvi a vzdialenej sleziny) - vylúčenie sekundárnej AIHA;
Vitamín B12, folát - vylúčenie megaloblastickej anémie;
· Indikátory metabolizmu železa (vrátane transferínu, sérového a erytrocytového feritínu) - vylúčenie nedostatku železa;
· rozšírený koagulogram + lupus antikoagulans - posúdenie stavu hemostázy, vylúčenie APS;
Reumatologické vyšetrenia (protilátky proti natívnej DNA, reumatoidný faktor, antinukleárny faktor, protilátky proti kardiolipínovému antigénu) - vylúčenie sekundárnej AIHA;

v prípade potreby hormóny štítnej žľazy, prostatický špecifický antigén, nádorové markery, vylúčenie sekundárnej AIHA;
Stanovenie krvnej skupiny podľa systému AB0, Rh faktor;
krvný test na HIV - v prípade potreby transfúzia;
krvný test na syfilis - štandardné vyšetrenie na akejkoľvek úrovni;
stanovenie HBsAg v krvnom sére pomocou ELISA - skríning hepatitídy B;
stanovenie celkových protilátok proti vírusu hepatitídy C (HCV) v krvnom sére metódou ELISA - skríning hepatitídy C.

Inštrumentálny výskum:
röntgenové vyšetrenie pľúc (v prípade potreby CT);
FGDS;

Ultrazvuk brušných orgánov a intraabdominálnych lymfatických uzlín, malej panvy, prostaty, štítnej žľazy.

Diagnostický algoritmus (schéma 1):

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA A LIEČBA V NÚDZI

Diagnostické opatrenia:
zber sťažností, anamnéza;
fyzické vyšetrenie.

Lekárske ošetrenie: Nie

Diagnostika (nemocnica)

DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI

Diagnostické kritériá: pozri ambulantnú úroveň.

Diagnostický algoritmus: pozri ambulantnú úroveň.

Zoznam hlavných diagnostických opatrení:
všeobecný krvný test (výpočet leukoformule, krvných doštičiek a retikulocytov v nátere);
biochemický krvný test (celkový bilirubín, priamy bilirubín, LDH);
priamy Coombsov test.

Zoznam dodatočných diagnostických opatrení:
stanovenie hladiny haptoglobínu;
krvná skupina a Rh faktor;
Biochemický krvný test (celkový proteín, albumín, celkový bilirubín, priamy bilirubín, kreatinín, močovina, ALaT, AST, glukóza, LDH, GGTP, C-reaktívny proteín, alkalická fosfatáza);
metabolizmus železa (stanovenie hladiny sérového železa, celkovej väzbovej kapacity železa v sére a hladiny feritínu);
stanovenie koncentrácie kyseliny listovej a vitamínu B12;
Imunofenotypizácia lymfocytov (s lymfocytózou, podozrením na lymfoproliferatívne ochorenie, neúčinnosť liečby kortikosteroidmi);
Elektroforéza proteínov v sére a moči s imunofixáciou (s lymfocytózou, suspektným lymfoproliferatívnym ochorením, zlyhaním liečby kortikosteroidmi);
myelogram;
ELISA na markery vírusovej hepatitídy;
ELISA pre HIV markery;
ELISA na markery vírusov herpetickej skupiny;
koagulogram, lupus antikoagulant;
Reberg-Tareevov test (určenie rýchlosti glomerulárnej filtrácie);
titer studených aglutinínov;
nepriamy Coombsov test (vyžadovaný pre intenzívnu hemolýzu a predchádzajúce transfúzie erytrocytov);
stanovenie hemosiderínu, medi a hemoglobínu v moči;
trepanobiopsia kostnej drene s histologickým vyšetrením;
vitamín B12, folát;
ukazovatele metabolizmu železa (vrátane transferínu, sérového a erytrocytového feritínu);
· koagulogram + lupus antikoagulant;
reumatologické testy (protilátky proti natívnej DNA, reumatoid
faktor, antinukleárny faktor, protilátky proti kardiolipínovému antigénu);
Sérové ​​imunoglobulíny (G, A, M) + kryoglobulíny;
hormóny štítnej žľazy, prostatický špecifický antigén, nádorové markery;
· všeobecný rozbor moču;
röntgenové vyšetrenie hrudníka;
ezofagogastroduodenoskopia;
irrigoskopia / sigmoidoskopia / kolonoskopia;
Ultrazvuk brušných orgánov a intraabdominálnych lymfatických uzlín, malej panvy, prostaty, štítnej žľazy;
· Ultrazvuk tepien a žíl;
EKG;
echokardiografia;
denné monitorovanie krvného tlaku;
24-hodinové monitorovanie EKG.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika a zdôvodnenie ďalších štúdií:

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Liečba (ambulantne)

AMBULANCIA (EL - H)

Taktika liečby: len pri absencii indikácií na hospitalizáciu: v ambulantnom štádiu často pokračuje liečba začatá v nemocnici, sledovanie klinických a laboratórnych parametrov s ďalšou korekciou terapie.

Nedrogová liečba:
RežimII. Pri dlhodobej terapii kortikosteroidmi pravidelné cvičenie, eliminácia rizikových faktorov pre náhodnú stratu rovnováhy, pády (C), odvykanie od fajčenia. Pri AIHA s protilátkami proti chladu sa vyhýbajte hypotermii.
Diéta: na prevenciu glukokortikoidnej osteoporózy dostatočný príjem vápnika a vitamínu D, obmedzenie konzumácie alkoholu (D).

Lekárske ošetrenie:

prednizolón;

Rituximab koncentrát na infúzny roztok 100 mg;
· Cyklosporín;
amlodipín;
lisinopril;
atenolol;
· torasemid;
· kyselina listová;
alendronát;
risedronát;
zolendronát;
alfakalcidol;
· uhličitan vápenatý;
paracetamol;
chlórpyramín;
omeprazol;
enoxaparín;
nadroparin;
amoxicilín/kyselina klavulanová;
levofloxacín;
roztok chloridu sodného.

Liečba AIHA v súčasnosti nie je založená len na retrospektívnych a niekoľkých prospektívnych štúdiách bez randomizovaných štúdií a nemá vysokú úroveň dôkazov. Neexistuje ani formálny konsenzus o definícii úplnej alebo čiastočnej remisie. Odporúčania na liečbu AIHA opísané nižšie teda majú úroveň dôkazu D.

Terapia prvej línie.
Glukokortikosteroidy.
Glukokortikosteroidy sú prvou líniou terapie pre pacientov s AIHA s teplými protilátkami. Počiatočná dávka prednizolónu alebo metiprednizolónu 1 mg/kg (perorálne alebo intravenózne). Zvyčajne v priebehu 1-3 týždňov od počiatočnej liečby (vykonávanej v nemocnici) sa hladina hematokritu zvýši o viac ako 30% alebo hladina hemoglobínu je viac ako 100 g / l (nie je potrebné normalizovať hladinu hemoglobínu). Ak sa dosiahne terapeutický cieľ, dávka prednizolónu sa zníži na 20-30 mg denne počas niekoľkých týždňov. Ak sa tieto ciele nedosiahnu do konca 3. týždňa, potom sa pripája terapia druhej línie. Zníženie dávky prednizolónu pokračuje v ambulantnom štádiu. Ak sa dosiahne terapeutický účinok, uskutoční sa pomalé zníženie dávky prednizolónu. Znížte dávku prednizolónu, začnite na 5-10 mg počas 2-3 dní a pokračujte, kým denná dávka nedosiahne 20-30 mg. Ďalej sa stiahnutie lieku uskutočňuje oveľa pomalšie - 2,5 mg počas 5-7 dní. Po dosiahnutí dávky pod 10-15 mg sa má rýchlosť vysadenia ďalej spomaliť: 2,5 mg každé 2 týždne, aby sa liek úplne zrušil. Táto taktika zahŕňa trvanie užívania prednizolónu 3-4 mesiace. Sleduje sa hladina hemoglobínu, retikulocytov. Ak v priebehu 3-4 mesiacov pri užívaní prednizolónu v dávke 5 mg denne pretrváva remisia, je potrebné pokúsiť sa liek úplne zrušiť. Túžba rýchlo znížiť dávku od okamihu normalizácie hemoglobínu v dôsledku vedľajších účinkov GC (cushingoid, steroidné vredy, arteriálna hypertenzia, akné s tvorbou pustúl na koži, bakteriálne infekcie, diabetes mellitus, osteoporóza, venózna trombóza ) vždy vedie k relapsu hemolýzy. V skutočnosti pacienti užívajúci nízke dávky kortikosteroidov dlhšie ako 6 mesiacov majú nižšiu mieru relapsov a dlhšie trvanie remisie v porovnaní s pacientmi, ktorí ukončili liečbu pred 6 mesiacmi liečby. Súbežná liečba pri liečbe steroidmi môže zahŕňať bisfosfonáty, vitamín D, vápnik, udržiavaciu liečbu kyselinou listovou. Hladiny glukózy v krvi sa monitorujú a cukrovka sa aktívne lieči, keďže cukrovka je veľkým rizikovým faktorom úmrtia v dôsledku infekcie. Je potrebné posúdiť riziko pľúcnej embólie, najmä u pacientov s AIHA a lupus antikoagulantom alebo recidívou AIHA po splenektómii 38.

Liečba kortikosteroidmi 1. línie je účinná u 70 – 85 % pacientov; väčšina pacientov však vyžaduje udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi na udržanie hladín hemoglobínu v rozmedzí 90 – 100 g/l, u 50 % postačuje dávka 15 mg/deň alebo menej a približne 20 – 30 % pacientov vyžaduje vyššie dávky prednizónu. Predpokladá sa, že monoterapia GCS je účinná u menej ako 20 % pacientov. U pacientok s rezistenciou na liečbu prvej línie by sa mala prehodnotiť možnosť sekundárnej AIHA, pretože AIHA s teplými aglutinínmi spojenými s malígnymi nádormi, UC, ovariálnym teratómom alebo IgM je často refraktérna na steroidy.

Terapia druhej línie.
Splenektómia.
Splenektómia zvyšuje riziko závažných infekcií spojených so Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientom sa 2 až 4 týždne pred splenektómiou podá polyvalentná pneumokoková, meningokoková, Haemophilus influenzae typ b kapsulárna polysacharidová (PRP) konjugovaná vakcína proti tetanovému toxoidu (TT). U pacientov, ktorí dostávali rituximab v posledných 6 mesiacoch, nemusí byť očkovanie účinné. Po operácii tromboprofylaxia s nízkymi dávkami nízkomolekulárnych heparínov; postupné zrušenie GCS podľa schémy opísanej vyššie, vakcína proti pneumokokom každých 5 rokov. Pacienti po splenektómii majú byť informovaní o riziku infekcií a potrebe akejkoľvek horúčkovej príhody užívať antibiotiká zo skupiny penicilínov alebo respiračných fluorochinolónov (levofloxacín); mali by byť tiež informovaní o riziku venózneho tromboembolizmu.

Rituximab.


odmietnutie splenektómie;
pokročilého veku s vysokým rizikom komplikácií prvej a druhej línie terapie
kontraindikácie splenektómie, vysoké riziko venózneho tromboembolizmu.


aktívna hepatitída B a C;

Štandardný režim - 375 mg/m2 v dňoch 1, 8, 15 a 22. Pacienti liečení glukokortikoidmi pred začatím liečby rituximabom majú pokračovať v liečbe glukokortikosteroidmi až do prvých príznakov odpovede na rituximab.

Efektívnosť b Rituximab v štandardnej dávke pre AIHA s teplými protilátkami: celková odpoveď 83 – 87 %, úplná odpoveď 54 – 60, prežívanie bez ochorenia u 72 % po 1 roku a 56 % po 2 rokoch.
Čas odozvy sa pohybuje od 1 mesiaca u 87,5 % do 3 mesiacov u 12,5 %. Pri druhom cykle môže byť účinnosť rituximabu vyššia v porovnaní s prvým cyklom. Odpoveď na liečbu sa pozoruje v mono režime alebo v kombinácii s kortikosteroidmi, imunosupresívami a interferónom-α a nezávisí od primárnej liečby.

Toxicita terapie: Liek má dobrý bezpečnostný profil. Veľmi zriedkavo, zvyčajne po prvej infúzii, horúčka, zimnica, vyrážka alebo bolesť hrdla. Závažnejšie reakcie zahŕňajú sérovú chorobu a (veľmi zriedkavo) bronchospazmus, anafylaktický šok, pľúcnu embóliu, trombózu retinálnej artérie, infekcie (infekčné epizódy asi 7 %) a rozvoj fulminantnej hepatitídy v dôsledku reaktivácie hepatitídy B. V zriedkavých prípadoch progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
Rituximab v nízkej dávke (100 mg/týždeň počas 4 týždňov) ako liečba prvej alebo druhej línie vedie k celkovej miere odpovede 89 % (miera úplnej odpovede 67 %) a obdobie bez relapsu 36 mesiacov u 68 %. Približne 70 % pacientov liečených kortikosteroidmi a rituximabom malo remisiu 36 mesiacov v porovnaní so 45 % pacientov, ktorí dostávali samotné steroidy.

Imunosupresívne lieky.
Hlavným faktorom pri výbere imunosupresíva by mala byť bezpečnosť pacienta, pretože predpokladaná účinnosť všetkých liekov je nízka a liečba môže byť pre pacienta nebezpečnejšia ako liečba ochorenia (tabuľka 2). Pri dlhodobej liečbe sa udržiavacia liečba môže vykonávať ambulantne pod dohľadom špecialistu.

Tabuľka 2 - Imunosupresívna liečba AIHA

Algoritmus akcií v núdzových situáciách:
pri podozrení na hemolytickú krízu (horúčka, bledosť, zožltnutie kože, stmavnutie moču, splenomegália, kardiovaskulárna insuficiencia, anemický šok, anemická kóma) - privolať záchranný tím na urgentný transport pacienta na hematologické oddelenie alebo jednotku intenzívnej starostlivosti v závislosti od závažnosti stavu;
monitorovanie vitálnych funkcií: frekvencia a charakter dýchania, frekvencia a rytmus pulzu, systolický a diastolický krvný tlak, množstvo a farba moču;
Pri príznakoch narušenia vitálnych funkcií (akútne zlyhanie srdca, príznaky šoku, zlyhanie obličiek) - urgentná starostlivosť: zabezpečenie žilového vstupu, infúzie koloidných liekov, pri podozrení na intravaskulárnu hemolýzu - prevencia zlyhania obličiek (furosemid), okysličenie kyslíkom .

· konzultácia lekára o RTG endovaskulárnej diagnostike a liečbe - inštalácia centrálneho venózneho katétra z periférneho prístupu (PICC);
konzultácia s hepatológom - na diagnostiku a liečbu vírusovej hepatitídy;
konzultácia s gynekológom - počas tehotenstva, metrorágie, menorágie, konzultácie pri predpisovaní kombinovaných perorálnych kontraceptív;
konzultácia dermatovenerológa - pri kožnom syndróme;
konzultácia s odborníkom na infekčné choroby - v prípade podozrenia na vírusové infekcie;
konzultácia s kardiológom - v prípade nekontrolovanej hypertenzie, chronického srdcového zlyhania, srdcovej arytmie a porúch vedenia;
konzultácia neuropatológa - v prípade akútnej cerebrovaskulárnej príhody, meningitídy, encefalitídy, neuroleukémie;
konzultácia neurochirurga - pri akútnej cerebrovaskulárnej príhode, syndróme dislokácie;
konzultácia s nefrológom (eferentológom) - v prípade renálnej insuficiencie;
konzultácia s onkológom - v prípade podozrenia na solídne nádory;
· konzultácia otorinolaryngológa – na diagnostiku a liečbu zápalových ochorení vedľajších nosových dutín a stredného ucha;
konzultácia s oftalmológom - pri poruchách zraku, zápalových ochoreniach oka a príveskov;
konzultácia s proktológom - s análnou trhlinou, paraproktitídou;
konzultácia s psychiatrom - v prípade psychóz;
· konzultácia psychológa – pri depresii, anorexii a pod.;
konzultácia s resuscitátorom - pri liečbe ťažkej sepsy, septického šoku, syndrómu akútneho poškodenia pľúc pri diferenciačnom syndróme a terminálnych stavoch, inštalácia centrálnych venóznych katétrov.
konzultácia s reumatológom - so SLE;
konzultácia s hrudným chirurgom - s exsudatívnou pleurézou, pneumotoraxom, zygomykózou pľúc;
konzultácia transfuziológa - na výber transfúznych médií pri pozitívnom nepriamom antiglobulínovom teste, zlyhaní transfúzie, akútnej masívnej hemolýze;
konzultácia s urológom - v prípade infekčných a zápalových ochorení močového systému;
konzultácia s ftiziatrom - v prípade podozrenia na tuberkulózu;
konzultácia s chirurgom - v prípade chirurgických komplikácií (infekčné, hemoragické);
konzultácia maxilofaciálneho chirurga - pri infekčných a zápalových ochoreniach dentoalveolárneho systému.

Preventívne opatrenia:
Pri sekundárnej AIHA adekvátna liečba základného ochorenia;
· v prípade AIHA s protilátkami proti chladu – vyhýbajte sa podchladeniu.

Monitorovanie pacienta:
Na sledovanie účinnosti liečby v ambulantnej karte sa zaznamenáva: celkový stav pacienta, ukazovatele celkového krvného testu vrátane retikulocytov a krvných doštičiek, biochemické parametre - hladina bilirubínu, LDH, stanovenie enzýmového imunoglobulínu množstva imunoglobulínov na membráne erytrocytov, priamy Coombsov test.

Individuálna kontrolná karta pacienta

Liečba (nemocnica)

LIEČBA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI

Taktika liečby (UD-B): pacienti sú hospitalizovaní na hematologickom oddelení, v prípade porušenia vitálnych funkcií - na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Nemedikamentózna liečba: diéta s prihliadnutím na komorbiditu, režim - II.

Lekárske ošetrenie:

1. línia terapie.

Glukokortikosteroidy.
Glukokortikosteroidy sú prvou líniou terapie pre pacientov s AIHA s teplými protilátkami. Kortikosteroidy, zvyčajne prednizolón, sa podávajú v počiatočnej dávke 1 mg/kg denne (50–80 mg/deň) počas 1 až 3 týždňov, kým hematokrit nie je vyšší ako 30 % alebo hemoglobín nie je vyšší ako 100 g/l. Ak sa tento cieľ nedosiahne do 3 týždňov, má sa začať druhá línia liečby, pretože liečba kortikosteroidmi sa považuje za neúčinnú. Zvýšenie dávky prednizolónu na 2 mg/kg/deň (90–160 mg/deň) nezlepšuje výsledky liečby, čo vedie k rýchlemu rozvoju charakteristických závažných komplikácií. Ak sa dosiahne terapeutický cieľ, dávka prednizolónu sa zníži na 20-30 mg denne. Znížte dávku prednizolónu, začnite na 5-10 mg počas 2-3 dní a pokračujte, kým denná dávka nedosiahne 20-30 mg. Ďalej sa stiahnutie lieku uskutočňuje oveľa pomalšie - 2,5 mg počas 5-7 dní. Po dosiahnutí dávky pod 10-15 mg sa má rýchlosť vysadenia ďalej spomaliť: 2,5 mg každé 2 týždne, aby sa liek úplne zrušil. Táto taktika zahŕňa trvanie užívania prednizolónu 3-4 mesiace. Sleduje sa hladina hemoglobínu, retikulocytov. Ak v priebehu 3-4 mesiacov pri užívaní prednizolónu v dávke 5 mg denne pretrváva remisia, je potrebné pokúsiť sa liek úplne zrušiť. Túžba rýchlo znížiť dávku od okamihu normalizácie hemoglobínu v dôsledku vedľajších účinkov GC (cushingoid, steroidné vredy, arteriálna hypertenzia, akné s tvorbou pustúl na koži, bakteriálne infekcie, diabetes mellitus, osteoporóza, venózna trombóza ) vždy vedie k relapsu hemolýzy. V skutočnosti pacienti užívajúci nízke dávky kortikosteroidov dlhšie ako 6 mesiacov majú nižšiu mieru relapsov a dlhšie trvanie remisie v porovnaní s pacientmi, ktorí ukončili liečbu pred 6 mesiacmi liečby.
Alternatívou k dlhodobému užívaniu kortikosteroidov (do 3-4 mesiacov) sú krátke kúry (do 3 týždňov) kurzu, po ktorých nasleduje prechod na druhú líniu terapie.

Všetci pacienti na steroidnej liečbe by mali dostávať udržiavaciu liečbu bisfosfonátmi, vitamínom D, vápnikom a kyselinou listovou. Hladiny glukózy v krvi sa monitorujú a cukrovka sa aktívne lieči, keďže cukrovka je veľkým rizikovým faktorom úmrtia v dôsledku infekcie. Je potrebné posúdiť riziko pľúcnej embólie, najmä u pacientov s AIHA a lupus antikoagulantom alebo recidívou AIHA po splenektómii.
Pacienti s obzvlášť rýchlou hemolýzou a veľmi ťažkou anémiou alebo komplexnými prípadmi (Evansov syndróm) sú liečení metylprednizolónom v dávke 100-200 mg/deň počas 10-14 dní alebo 250-1000 mg/deň počas 1-3 dní. Terapia vysokými dávkami kortikosteroidov je v literatúre prezentovaná najmä formou popisu klinických prípadov. 19.20 hod

Liečba kortikosteroidmi 1. línie je účinná u 70 – 85 % pacientov; väčšina pacientov však vyžaduje udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi na udržanie hladín hemoglobínu v rozmedzí 90 – 100 g/l, u 50 % postačuje dávka 15 mg/deň alebo menej a približne 20 – 30 % pacientov vyžaduje vyššie dávky prednizónu. Predpokladá sa, že monoterapia GCS je účinná u menej ako 20 % pacientov. U pacientok s rezistenciou na liečbu prvej línie by sa mala prehodnotiť možnosť sekundárnej AIHA, pretože AIHA s teplými aglutinínmi spojenými s malígnymi nádormi, UC, ovariálnym teratómom alebo IgM je často refraktérna na steroidy.

Terapia druhej línie
Pri voľbe terapie druhej línie je viacero možností a pri výbere každej z nich je potrebné v každom prípade zvážiť pomer benefit/riziko (obr. 2).

Splenektómia.
Splenektómia sa vo všeobecnosti považuje za najúčinnejšiu a najvhodnejšiu terapiu 2. línie pre teplú protilátku AIHA.

Indikácie pre splenektómiu:
Refraktérnosť alebo intolerancia na kortikosteroidy;
Potreba kontinuálnej udržiavacej liečby prednizolónom v dávke vyššej ako 10 mg / deň;
Časté recidívy.
Výhodou splenektómie je pomerne vysoká účinnosť s čiastočnou alebo úplnou remisiou dosiahnutou u 2/3 pacientov (38-82 %, berúc do úvahy sekundárne formy AIHA, u ktorých je odpoveď nižšia ako pri idiopatickej AIHA), významný počet pacientov pacienti zostávajú v remisii bez potreby lekárskeho zásahu 2 roky alebo dlhšie; možnosť zotavenia je približne 20 %.
Po splenektómii pacienti s pretrvávajúcou alebo rekurentnou hemolýzou často vyžadujú nižšie dávky kortikosteroidov ako pred splenektómiou.

Nevýhody splenektómie:
Nedostatok spoľahlivých prediktorov výsledku splenektómie;
Riziko chirurgických komplikácií (TELA, intraabdominálne krvácanie, abdominálny absces, hematóm) - 0,5-1,6% pri laparoskopickej splenektómii a 6% pri konvenčnej splenektómii);
· Riziko nákazy je 3,3-5% (najnebezpečnejšia je pneumokoková septikémia) s úmrtnosťou do 50%.
Splenektómia zvyšuje riziko závažných infekcií spojených so Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientom sa 2 až 4 týždne pred splenektómiou podá polyvalentná pneumokoková, meningokoková, Haemophilus influenzae typ b kapsulárna polysacharidová (PRP) konjugovaná vakcína proti tetanovému toxoidu (TT). U pacientov, ktorí dostávali rituximab v posledných 6 mesiacoch, nemusí byť očkovanie účinné.

Po operácii tromboprofylaxia s nízkymi dávkami nízkomolekulárnych heparínov; postupné zrušenie GCS podľa schémy opísanej vyššie, vakcína proti pneumokokom každých 5 rokov. Pacienti po splenektómii majú byť informovaní o riziku infekcií a potrebe akejkoľvek horúčkovej príhody užívať antibiotiká zo skupiny penicilínov alebo respiračných fluorochinolónov (levofloxacín); mali by byť tiež informovaní o riziku venózneho tromboembolizmu.

Obrázok 2. Algoritmus na liečbu steroid-refraktérnychWAIHA.

Rituximab.
Indikácie pre vymenovanie rituximabu:
rezistentné formy AIHA s narastajúcim počtom rôznych komplikácií;
odmietnutie splenektómie;
pokročilý vek s vysokým rizikom komplikácií prvej a druhej línie terapie;
Kontraindikácie splenektómie (masívna obezita, technické problémy), vysoké riziko venóznej tromboembólie.

Kontraindikácie pri vymenovaní rituximabu:
neznášanlivosť liekov;
aktívna hepatitída B a C;
akútna vírusová alebo bakteriálna infekcia.

Liečba"Posledný možnosť“ (Terapia zúfalstva)
Vysoká dávka cyklofosfamidu (50 mg/kg/deň počas 4 dní) sprevádzaná faktorom stimulujúcim kolónie bola účinná u 5 z 8 pacientov s vysoko refraktérnou teplou protilátkou AIHA.
Alemtuzumab sa ukázal ako účinný v liečbe malých skupín pacientov s refraktérnou AIHA, avšak pre svoju vysokú toxicitu sa považuje za poslednú možnosť v liečbe ťažkej idiopatickej AIHA refraktérnej na všetky predchádzajúce terapie.
Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek. Informácie o použití HSCT pri AIHA s teplými protilátkami sú obmedzené na jednotlivé prípady alebo malé skupiny, hlavne pri Evansovom syndróme s úplnou remisiou približne 60 % pri alogénnej a 50 % pri autológnej BMT.

podporná terapia.
Pacienti s AIHA môžu často vyžadovať balené transfúzie červených krviniek na udržanie klinicky prijateľných hladín hemoglobínu, aspoň kým nebude účinná špecifická liečba. Rozhodnutie o vykonaní transfúzie závisí nielen od hladiny hemoglobínu, ale vo väčšej miere od klinického stavu pacienta a komorbidity (najmä ischemickej choroby srdca, ťažké pľúcne ochorenie), ich exacerbácie, rýchlosti rozvoja anémie, prítomnosti hemoglobinúrie alebo hemoglobinémie a iných prejavov závažnej hemolýzy Transfúzia červených krviniek by sa nemala v klinickej núdzi odoprieť, a to ani v prípadoch, keď sa zistí nedostatok individuálnej kompatibility, pretože teplé autoprotilátky sú často panreaktívne. Zložky prvej krvnej skupiny obsahujúce erytrocyty kompatibilné s Rh možno bezpečne podávať v núdzových prípadoch, ak sú aloprotilátky (vyskytujúce sa u 12-40 % pacientov s AIHA) odôvodnene vylúčené na základe predchádzajúcej transfúznej anamnézy a/alebo pôrodníckej anamnézy ( ženy, ktoré nie sú tehotné a/alebo predchádzajúce transfúzie a muži bez transfúzie v anamnéze). U ostatných pacientov sa vykonáva rozšírená fenotypizácia s určením podskupín Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd a S/s pomocou monoklonálnych protilátok IgM a výberom kompatibilnej hmoty červených krviniek na transfúziu. Vo výnimočných prípadoch sa na stanovenie aloprotilátok používajú metódy tepelnej autoadsorpcie alebo alogénnej adsorpcie. V každom prípade sa musí vykonať biologický test.

Algoritmus na liečbu AIHA teplými protilátkami je znázornený na obrázku 3.
Obrázok 3. Algoritmus na liečbu AIHA teplými protilátkami u dospelých




Liečba sekundárnej AIHA.
AIHA s teplými protilátkami pri SLE.
Preferovanou terapiou prvej línie sú steroidy, poradie podávania je podobné ako pri primárnej AIHA (tabuľka 3).

Tabuľka 3 - Liečba sekundárnej AIHA

Hospitalizácia

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb MHSD RK, 2016
   1. 1) Klinické usmernenia pre diagnostiku a liečbu autoimunitnej hemolytickej anémie / vyd. V.G. Savčenková, 2014.-26 s. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. a kol. Guidelines on the management of drug-related imúnnej a sekundárnej autoimunitnej, hemolytickej anémie, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treatment autoimmune hemolytic anemias in adult. Krv. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Výskyt a rizikové faktory relapsov pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Ako liečim autoimunitné hemolytické anémie u dospelých. Krv. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A a kol. Rituximab pri autoimunitnej hemolytickej anémii a imunitnej trombocytopenickej purpure: belgická retrospektívna multicentrická štúdia. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O a kol. Multicentrická retrospektívna štúdia použitia rituximabu pri liečbe recidivujúcej alebo rezistentnej teplej hemolytickej anémie. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab v liečbe refraktérnych autoimunitných cytopénií u dospelých. hematologická. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. a kol. Liečba autoimunitných hemolytických anémií, Haematologica, október 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D a kol. Rituximab je účinnou a bezpečnou terapeutickou alternatívou u dospelých s refraktérnou a ťažkou autoimunitnou hemolytickou anémiou. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M a kol. Úspešná liečba rituximabom a mykofenolátmofetilom refraktérnej autoimunitnej hemolytickej anémie po transplantácii hematopoetických kmeňových buniek pre dyskeratosis congenita v dôsledku mutácie TINF2. Detská transplantácia. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Výskyt a rizikové faktory relapsov pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Ako liečim autoimunitné hemolytické anémie u dospelých. Krv. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Lieková terapia autoimunitnej hemolytickej anémie. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimunitná hemolytická anémia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Porovnávacia odpoveď na splenektómiu pri Coombs-pozitívnej autoimunitnej hemolytickej anémii s alebo bez pridruženého ochorenia. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM a kol. Laparoskopická splenektómia pre hematologické ochorenia: predbežná analýza vykonaná v talianskom registri laparoskopickej chirurgie sleziny (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Riziko infekcie a smrti u pacientov po splenektómii. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Prevencia a manažment infekcií u pacientov bez sleziny. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG a kol. Imunitné anémie u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou liečených fludarabínom, cyklofosfamidom a rituximabom – výskyt a prediktory. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, a kol. Riziko imunitnej trombocytopenickej purpury a autoimunitnej hemolytickej anémie medzi 120 908 americkými veteránmi s infekciou vírusom hepatitídy C. Arch Intern.Med. 2009; 169 (4): 357-363.

Informácie

SKRATKY POUŽITÉ V PROTOKOLE:

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenia.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.