Anatomické a fyziologické vlastnosti endokrinného systému u detí. Metodológie výskumu

Endokrinné žľazy alebo žľazy s vnútornou sekréciou majú charakteristickú vlastnosť produkovať a uvoľňovať hormóny. Hormóny sú účinné látky, ktorých hlavným účinkom je regulácia metabolizmu stimuláciou alebo inhibíciou niektorých enzymatických reakcií a ovplyvnením priepustnosti bunkovej membrány. Hormóny sú dôležité pre rast, vývoj, morfologickú diferenciáciu tkanív a najmä pre udržanie stálosti vnútorného prostredia. Pre normálny rast a vývoj dieťaťa je potrebná normálna funkcia endokrinných žliaz.

Endokrinné žľazy sa nachádzajú v rôznych častiach tela a majú rôznorodú štruktúru. Endokrinné orgány u detí majú morfologické a fyziologické znaky, ktoré podliehajú určitým zmenám v procese rastu a vývoja.

Medzi endokrinné žľazy patrí hypofýza, štítna žľaza, prištítne telieska, týmus, nadobličky, pankreas, mužské a ženské pohlavné žľazy (obr. 15). Zastavme sa pri krátkom opise žliaz s vnútornou sekréciou.

hypofýza - malá oválny tvaržľaza umiestnená na báze lebky v prehĺbení tureckého sedla. Hypofýza pozostáva z predného, ​​zadného a stredného laloku, ktoré majú odlišnú histologickú štruktúru, čo spôsobuje produkciu rôznych hormónov. V čase narodenia je hypofýza dostatočne vyvinutá. Táto žľaza má veľmi úzke spojenie s hypotalamickou oblasťou centrálneho nervového systému prostredníctvom nervových zväzkov a tvorí s nimi jeden funkčný systém. AT nedávne časy je dokázané, že hormóny zadnej hypofýzy a niektoré hormóny predného laloka sa skutočne tvoria v hypotalame vo forme neurosekretov a hypofýza je len miestom ich uloženia. Okrem toho činnosť hypofýzy regulujú cirkulujúce hormóny produkované nadobličkami, štítnou žľazou a pohlavnými žľazami.

Predný lalok hypofýzy, ako je v súčasnosti stanovený, vylučuje nasledujúce hormóny: 1) rastový hormón alebo somatotropný hormón (GH), pôsobiaci priamo na vývoj a rast všetkých orgánov a tkanív tela; 2) hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), ktorý stimuluje funkciu štítnej žľazy; 3) adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý ovplyvňuje funkciu nadobličiek pri regulácii metabolizmu uhľohydrátov; 4) luteotropný hormón (LTH); 5) luteinizačný hormón (LH); 6) folikuly stimulujúci hormón (FSH). Je potrebné poznamenať, že LTH, LH a FSH sa nazývajú gonadotropné, ovplyvňujú dozrievanie pohlavných žliaz, stimulujú biosyntézu pohlavných hormónov. Stredný lalok hypofýzy vylučuje melanoformný hormón (MFH), ktorý stimuluje tvorbu pigmentu v koži. Zadná hypofýza vylučuje hormóny vazopresín a oxytocín, ktoré ovplyvňujú krvný tlak, sexuálny vývoj, diurézu, metabolizmus bielkovín a tukov a kontrakcie maternice.

Hormóny produkované hypofýzou sa dostávajú do krvného obehu, s ktorým sa prenášajú do rôznych orgánov. V dôsledku porušenia činnosti hypofýzy (zvýšenie, zníženie, strata funkcie) sa z rôznych dôvodov môžu vyvinúť rôzne endokrinné ochorenia (akromegália, gigantizmus, Itsenko-Cushingova choroba, trpaslík, adiposogenitálna dystrofia, nie cukrovka atď.).

Štítna žľaza, pozostávajúca z dvoch lalokov a isthmu, sa nachádza pred a na oboch stranách priedušnice a hrtana. V čase narodenia dieťaťa sa táto žľaza vyznačuje neúplnou štruktúrou (menšie folikuly obsahujúce menej koloidu).

Štítna žľaza pod vplyvom TSH vylučuje trijódtyronín a tyroxín, ktoré obsahujú viac ako 65 % jódu. Tieto hormóny majú mnohostranný vplyv na metabolizmus, na činnosť nervového systému, na obehový aparát, ovplyvňujú procesy rastu a vývoja, priebeh infekčných a alergických procesov. Štítna žľaza tiež syntetizuje tyrokalcitonín, ktorý zohráva zásadnú úlohu pri udržiavaní normálnej hladiny vápnika v krvi a určuje jeho ukladanie v kostiach. V dôsledku toho sú funkcie štítnej žľazy veľmi zložité.

Poruchy štítnej žľazy môžu byť dôsledkom vrodených anomálií alebo získaných ochorení, čo je vyjadrené klinickým obrazom hypotyreózy, hypertyreózy, endemickej strumy.

Prištítne telieska sú veľmi malé žľazy, zvyčajne umiestnené na zadnom povrchu štítnej žľazy. Väčšina ľudí má štyri prištítne telieska. Prištítne telieska vylučujú parathormón, ktorý má významný vplyv na metabolizmus vápnika, reguluje procesy kalcifikácie a odvápnenia v kostiach. Choroby prištítnych teliesok môžu byť sprevádzané znížením alebo zvýšením sekrécie hormónov (hypoparatyreóza, hyperparatyreóza) (pre strumu alebo týmus pozri "Anatomické a fyziologické vlastnosti lymfatického systému").

Nadobličky - párové endokrinné žľazy, umiestnené v zadnej časti hlavy brušná dutina a priľahlé k horným koncom obličiek. Čo sa týka hmoty, nadobličky sú u novorodenca rovnaké ako u dospelého človeka, no ich vývoj ešte nie je ukončený. Ich štruktúra a funkcia prechádza po narodení výraznými zmenami. V prvých rokoch života sa hmotnosť nadobličiek zmenšuje av predpubertálnom období dosahuje hmotnosť nadobličiek dospelého človeka (13-14 g).

Nadoblička pozostáva z kortikálnej látky (vonkajšia vrstva) a drene (vnútorná vrstva), ktoré vylučujú hormóny potrebné pre telo. Kôra nadobličiek produkuje veľké množstvo steroidných hormónov a len niektoré z nich sú fyziologicky aktívne. Patria sem: 1) glukokortikoidy (kortikosterón, hydrokortizón atď.), ktoré regulujú metabolizmus uhľohydrátov, uľahčujú prechod bielkovín na uhľohydráty, majú výrazný protizápalový a desenzibilizačný účinok; 2) mineralokortikoidy, ovplyvňujúce metabolizmus voda-soľ, spôsobujúce vstrebávanie a zadržiavanie sodíka v tele; 3) androgény, ktoré ovplyvňujú telo, ako sú pohlavné hormóny. Okrem toho majú anabolický účinok na metabolizmus bielkovín, ovplyvňujú syntézu aminokyselín, polypeptidov, zvyšujú svalovú silu, telesnú hmotnosť, urýchľujú rast, zlepšujú stavbu kostí. Kôra nadobličiek je pod neustálym vplyvom hypofýzy, ktorá uvoľňuje adrenokortikotropný hormón a ďalšie produkty adrenohypofýzy.

Dreň nadobličiek produkuje epinefrín a norepinefrín. Oba hormóny majú schopnosť zvyšovať krvný tlak, sťahovať cievy (s výnimkou koronárnych a pľúcnych ciev, ktoré rozširujú), uvoľňovať hladký svalčrevá a priedušky. Pri poškodení drene nadobličiek napríklad krvácaním sa znižuje uvoľňovanie adrenalínu, u novorodenca vzniká bledosť, adynamia, dieťa umiera s príznakmi motorického zlyhania. Podobný obraz sa pozoruje pri vrodenej hypoplázii alebo absencii nadobličiek.

Rôznorodosť funkcií nadobličiek určuje rozmanitosť klinické prejavy ochorenia, medzi ktorými prevládajú lézie kôry nadobličiek (Addisonova choroba, kongenitálny adrenogenitálny syndróm, nádory nadobličiek a pod.).

Pankreas sa nachádza za žalúdkom na zadnej brušnej stene, približne na úrovni II a III bedrových stavcov. Je to pomerne veľká žľaza, jej hmotnosť u novorodencov je 4-5 g, do obdobia puberty sa zvyšuje 15-20 krát. Pankreas má exokrinnú (produkuje enzýmy trypsín, lipázu, amylázu) a intrasekrečnú (produkuje hormóny inzulín a glukagón). Hormóny sú produkované pankreatickými ostrovčekmi, čo sú zhluky buniek roztrúsených po celom pankreatickom parenchýme. Každý z hormónov je produkovaný špeciálnymi bunkami a vstupuje priamo do krvi. Okrem toho v malých vylučovacích kanáloch produkujú žľazy špeciálnu látku - lipokaín, ktorý inhibuje hromadenie tuku v pečeni.

Hormón pankreasu inzulín je jedným z najdôležitejších anabolických hormónov v tele; má silný vplyv na všetko metabolické procesy a predovšetkým je silným regulátorom metabolizmu sacharidov. Na regulácii metabolizmu sacharidov sa okrem inzulínu podieľa aj hypofýza, nadobličky a štítna žľaza.

V dôsledku primárneho poškodenia pankreatických ostrovčekov alebo zníženia ich funkcie v dôsledku pôsobenia nervového systému, ako aj humorálnych faktorov, vzniká diabetes mellitus, pri ktorom je hlavným patogenetickým faktorom nedostatok inzulínu.

Pohlavné žľazy – semenníky a vaječník – sú párové orgány. U niektorých novorodencov sa jeden alebo oba semenníky nenachádzajú v miešku, ale v inguinálnom kanáli alebo v brušnej dutine. Zvyčajne krátko po narodení zostupujú do mieška. U mnohých chlapcov sa semenníky stiahnu dovnútra, keď najmenšie podráždenie a nevyžaduje žiadnu liečbu. Funkcia pohlavných žliaz je priamo závislá od sekrečnej aktivity prednej hypofýzy. V ranom detstva pohlavné žľazy hrajú relatívne malú úlohu. Začínajú silne fungovať v puberte. Vaječníky okrem produkcie vajíčok produkujú pohlavné hormóny – estrogény, ktoré zabezpečujú vývoj ženského tela, jeho reprodukčného aparátu a sekundárnych pohlavných znakov.

Semenníky produkujú mužské pohlavné hormóny – testosterón a androsterón. Androgény majú komplexný a mnohostranný vplyv na rastúce telo dieťaťa.

V pubertálnom období sa u oboch pohlaví výrazne zvyšuje rast a vývoj svalov.

Pohlavné hormóny sú hlavnými stimulantmi sexuálneho vývoja, podieľajú sa na tvorbe sekundárnych sexuálnych charakteristík (u mladých mužov - rast fúzov, brady, zmeny hlasu atď., u dievčat - vývoj mliečnych žliaz, ochlpenia, podpazušia zmeny tvaru panvy a pod.). Jedným zo znakov nástupu puberty u dievčat je menštruácia (výsledok pravidelného dozrievania vajíčok vo vaječníku), u chlapcov - vlhké sny (vysunutie vo sne z močovej trubice tekutina obsahujúca spermie).

Proces puberty je sprevádzaný zvýšením vzrušivosti nervového systému, podráždenosťou, zmenou psychiky, charakteru, správania a spôsobuje nové záujmy.

V procese rastu a vývoja dieťaťa dochádza k veľmi zložitým zmenám v činnosti všetkých žliaz s vnútorným vylučovaním, preto význam a úloha žliaz s vnútorným vylučovaním v rôznych obdobiach života nie sú rovnaké.

V prvej polovici mimomaternicového života má zrejme týmus veľký vplyv na rast dieťaťa.

U dieťaťa po 5-6 mesiacoch sa začne zvyšovať funkcia štítnej žľazy a hormón tejto žľazy. najväčšia akcia sa prejavuje v prvých 5 rokoch, v období najrýchlejších zmien v raste a vývoji. Hmotnosť a veľkosť štítnej žľazy sa s vekom postupne zvyšuje, obzvlášť intenzívne vo veku 12-15 rokov. Výsledkom je, že v predpubertálnom a pubertálnom období, najmä u dievčat, dochádza k výraznému zvýšeniu štítnej žľazy, ktoré zvyčajne nie je sprevádzané porušením jej funkcie.

Rastový hormón hypofýzy v prvých 5 rokoch života má menší význam, až vo veku 6-7 rokov sa jeho vplyv prejaví. V predpubertálnom období sa opäť zvyšuje funkčná činnosť štítnej žľazy a predného laloku hypofýzy.

V puberte začína vylučovanie gonadotropných hormónov z hypofýzy, androgénov nadobličiek a najmä gonadálnych hormónov, ktoré ovplyvňujú funkcie celého organizmu ako celku.

Všetky endokrinné žľazy sú v komplexnom korelatívnom vzťahu medzi sebou navzájom a vo funkčnej interakcii s centrálnym nervovým systémom. Mechanizmy týchto spojení sú mimoriadne zložité a v súčasnosti ich nemožno považovať za úplne odhalené.

Žľazy s vnútornou sekréciou majú odlišný embryologický pôvod, keďže sa vyvinuli z rôznych primordií. Na základe genetických vlastností ich možno rozdeliť do piatich skupín. Z endodermu sa teda vyvíja štítna žľaza, prištítne telieska, týmus a endokrinná časť pankreasu (obr.); z mezodermu - kôry nadobličiek a endokrinnej časti pohlavných žliaz; z ektodermy - hypofýza, epifýza, dreň nadobličiek a paraganglia.

Štítna žľaza patrí do vetvenej skupiny. Vyvíja sa z faryngálneho epitelu žiabrovej časti primárneho čreva, za rudimentom jazyka (pozri obr.). Slepá diera jazyka, ktorá je miestom uloženia epitelového rudimentu štítnej žľazy, je zvyškom zarasteného vývodu štítnej žľazy. Ten existuje v období embryonálneho vývoja v pyramídovom procese a prerastá počas 4. týždňa vnútromaternicového života. U novorodencov je hmotnosť žľazy asi 2 g, zväčšuje sa s rastom celého tela a najintenzívnejšie v puberte a u dospelého človeka dosahuje 40-60 g Štítna žľaza je u novorodenca umiestnená pomerne vysoko: jej isthmus dosahuje dolný okraj kricoidnej chrupavky v hornej časti a 5. tracheálny krúžok nižšie. Forma charakteristická pre žľazu dospelého trvá iba 5-6 rokov.

prištítnych teliesok(branchiogénna skupina) sa vyvíjajú ako zhrubnutia z epitelu 3. a 4. žiabrových vačkov. U novorodencov sú veľmi blízko štítnej žľazy, takže je ťažké ich odhaliť. Najväčšia aktivita týchto žliaz je zaznamenaná u detí vo veku 4-7 rokov. S vekom sa ich veľkosť zvyšuje a hmotnosť dosahuje 40-50 mg.

Thymus(branchiogénna skupina) sa vyvíja z endodermy oblasti 3. žiabrového vrecka a je lymfoepitelovým orgánom (obr.). Najväčšiu veľkosť dosahuje u novorodencov a najmä u detí vo veku 2 rokov; od tejto doby až do puberty sa mierne zvyšuje. V budúcnosti dôjde k involúcii žľazy, v nej sa vyvinie spojivové tkanivo s mnohými tukovými bunkami; parenchým žľazy zostáva vo forme malých ostrovčekov. AT zriedkavé prípadyželezo u dospelých pretrváva (tzv. status thymicolymphaticus). Hmotnosť žľazy u novorodenca sa pohybuje od 10 do 15 g a na konci puberty dosahuje 30 g. Počas puberty sa množstvo tukového a spojivového tkaniva zvyšuje a kôra a dreň sa zmenšujú.

Pankreas položený vo forme dvoch rudimentov endodermálneho epitelu steny dvanástnik- chrbtový výbežok a ventrálny, ktoré do konca 2. mesiaca vnútromaternicového života zrastú spolu do jedného orgánu. V hrúbke rudimentov vytvára epitel vlákna, ktoré sa menia na tubuly a z epitelu, ktorý ich lemuje, sa vytvára žľazové tkanivo. Endokrinná časť pankreasu pankreatické ostrovčeky- vyvinú sa z endodermy, hlavne dorzálneho púčika, a proces tvorby ostrovčekov pokračuje aj po narodení. Bunky pankreatických ostrovčekov sa diferencujú skôr ako bunky exokrinného pankreasu, napriek tomu, že sú uložené v rovnakom čase. Veľkosť ostrovčekov s vekom dosahuje 0,1-0,3 mm.

nadobličky zložený z kôry a drene. Kortikálna látka sa vyvíja z mezodermu, dreň sa objavuje neskôr a je derivátom ektodermy. U dieťaťa prvého roku života prevažuje nad mozgom kortikálna látka, u dospelého človeka sú obe rovnako vyvinuté; u starých ľudí je naopak kortikálnej substancie takmer o polovicu menej ako drene. U novorodenca je hmotnosť oboch nadobličiek asi 7 g a zvyšuje sa o 6-8 mesiacov; nárast hmoty nadobličiek pokračuje až do veku 30 rokov.

Paraganglia(chromafinné telieska) sa vyvíjajú z ektodermy. V embryu 16-17 mm sú prezentované vo forme buniek dvoch typov - sympatoblastov a chromafinoblastov; prvé tvoria sympatické uzliny, druhé sa podieľajú na tvorbe chromafinných orgánov – paraganglií. Najväčší rozvoj dosahujú vo veku 1-1,5 roka. Vo veku 10-13 rokov takmer všetky paraganglie prechádzajú opačným vývojom.

pohlavné žľazy- semenníky a vaječníky - spočiatku položené ako indiferentné základy pohlavných žliaz. Sú položené z mezodermálneho epitelu v zárodočnej dutine tela na vnútornom povrchu primárnej obličky. V budúcnosti tieto žľazy začnú produkovať hormóny, ktoré ovplyvňujú postupnú tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík.

V mužskej reprodukčnej žľaze semenník- hormóny sú produkované intersticiálnymi bunkami, ktorých počet sa v prvej polovici vnútromaternicového života výrazne zvyšuje a potom mierne klesá. V období puberty sa ich počet opäť zvyšuje.

V ženskej pohlavnej žľaze - vaječník- hormóny sú produkované nielen intersticiálnymi bunkami, ale aj granulovanou vrstvou dozrievajúcich folikulov. Rast druhého začína ešte pred nástupom puberty pod vplyvom gonadotropných hormónov produkovaných prednou hypofýzou.

Predná hypofýza (neurogénna skupina) sa vyvíja z epitelového výbežku chrbtovej steny ústnej dutiny vo forme vrecka smerom k spodnému povrchu mozgu, v oblasti dolnej steny tretej komory, kde sa spája budúci zadný lalok hypofýzy. Zadný lalok sa vyvíja neskôr ako predný lievikový proces, processus infundibuli, diencephalon a neskôr sa pripája k prednému laloku. U novorodenca je hypofýza často trojuholníková. Jeho vertikálna veľkosť je 4 mm, pozdĺžna - 7,5 mm, priečna - 8,5 mm; hmotnosť 0,125 g; zadný lalok vo veku 10 rokov má výrazne nižšiu veľkosť ako predný lalok. Hmotnosť hypofýzy dospelého človeka dosahuje 0,5-0,6 g.

epifýza(neurogénna skupina) sa vyvíja z diencefala v oblasti epitalamus, epitalamus, vo forme malého výbežku, do ktorého neskôr vyrastajú cievy a vo vnútri je organizovaný systém tubulov obklopených mezenchymálnymi prvkami. Vo veku 7 rokov sa končí diferenciácia epifýzy. U novorodenca sú rozmery epifýzy nasledovné: dĺžka 3 mm, šírka 2,5 mm, hrúbka 2 mm; pôrodná hmotnosť 0,7 g; vo veku 6 rokov sa jeho hmotnosť rovná hmotnosti epifýzy dospelého; železo dosiahne svoj maximálny rozvoj do 14 rokov.

Endokrinný systém u detí

Hypofýza

Hypofýza sa vyvíja z dvoch samostatných primordií. Jeden z nich - výrastok ektodermálneho epitelu (Rathkeho vačok) - sa ukladá do ľudského embrya v 4. týždni vnútromaternicového života a následne sa z neho vytvorí predný a stredný lalok tvoriaci adenohypofýzu. Ďalším rudimentom je výrastok intersticiálneho mozgu, ktorý pozostáva z nervové bunky z ktorého sa tvorí zadný lalok, čiže neurohypofýza

Hypofýza začína fungovať veľmi skoro. Od 9. – 10. týždňa vnútromaternicového života je už možné určiť stopy ACTH. U novorodencov je hmotnosť hypofýzy 10-15 mg a v období puberty sa zvyšuje asi 2-krát a dosahuje 20-35 mg. U dospelého človeka váži hypofýza 50-65 mg.Veľkosť hypofýzy sa zvyšuje s vekom, čo je potvrdené nárastom tureckého sedla na röntgenových snímkach. Priemerná veľkosť tureckého sedla u novorodenca je 2,5 x 3 mm, o 1 rok - 4 x 5 mm a u dospelých - 9 x 11 mm. V hypofýze sú 3 laloky: 1) predná - adenohypofýza; 2) intermediárna (žľazová) a 3) zadná, čiže neurohypofýza Väčšinu (75 %) hypofýzy tvorí adenohypofýza, priemerný podiel je 1 – 2 % a zadný lalok tvorí 18 – 23 % z celkovej hmoty hypofýzy. hypofýza. V adenohypofýze novorodencov dominujú bazofily, ktoré sú často degranulované, čo svedčí o vysokej funkčnej aktivite. S vekom postupne pribúdajú bunky hypofýzy.

Predná hypofýza produkuje nasledujúce hormóny:

1 ACTH (adrenokortikotropný hormón).

2 STH (somatotropný) 3. TSH (tyreotropný).

4 FSH (stimulujúci folikuly).

5. L G (luteinizačný)

6. LTG alebo MG (laktogénny – prolaktín).

7. Gonadotropný.

V strednej alebo strednej časti sa tvorí melanoforický hormón. V zadnom laloku alebo neurohypofýze sa syntetizujú dva hormóny a) oxytocín ab) vazopresín alebo antidiuretický hormón.

Somatotropný hormón (GH) - rastový hormón - prostredníctvom somatomedínov ovplyvňuje metabolizmus, a tým aj rast. Hypofýza obsahuje asi 3-5 mg rastového hormónu. STH zvyšuje syntézu bielkovín a znižuje rozklad aminokyselín, čo ovplyvňuje zvýšenie zásob bielkovín.STH zároveň inhibuje oxidáciu sacharidov v tkanivách. Táto činnosť je tiež z veľkej časti sprostredkovaná cez pankreas. Spolu s účinkom na metabolizmus bielkovín spôsobuje rastový hormón zadržiavanie fosforu, sodíka, draslíka a vápnika. Zároveň sa zvyšuje odbúravanie tukov, čoho dôkazom je nárast voľných mastných kyselín v krvi. To všetko vedie k zrýchlenému rastu (obr. 77)

Hormón stimulujúci štítnu žľazu stimuluje rast a funkciu štítnej žľazy, zvyšuje jej sekrečnú funkciu, akumuláciu jódu žľazou, syntézu a uvoľňovanie jej hormónov. TSH sa uvoľňuje vo forme prípravkov na klinické použitie a používa sa na odlíšenie primárnej a sekundárnej hypotyreózy (myxedém).

Adrenokortikotropný hormón ovplyvňuje kôru nadobličiek, ktorej veľkosť sa po zavedení ACTH môže do 4 dní zdvojnásobiť. V zásade k tomuto zvýšeniu dochádza v dôsledku vnútorných zón. Glomerulárna zóna sa v tomto procese takmer nezúčastňuje.

ACTH stimuluje syntézu a sekréciu kortizolu, kortikosterón-glukokortikoidov a neovplyvňuje syntézu aldosterónu. So zavedením ACTH sa zaznamenáva atrofia týmusu, eozinopénia, hyperglykémia. Toto pôsobenie ACTH je sprostredkované cez nadobličku. Gonadotropný účinok hypofýzy sa prejavuje zvýšením funkcie pohlavných žliaz.

Na základe funkčnej aktivity hormónov sa vyvíja klinický obraz lézie hypofýzy, ktoré možno klasifikovať takto:

I. Choroby vyplývajúce z hyperaktivity žľazy (gigantizmus, akromegália)

II Choroby vyplývajúce z nedostatočnosti žľazy (Simmondsova choroba, nanizmus).

III Choroby, pri ktorých nie sú žiadne klinické prejavy endokrinopatie (chromofóbny adenóm).

Na klinike komplexné kombinované poruchy sú veľmi časté. Zvláštne postavenie zaujíma vek pacienta, kedy dochádza k určitým poruchám hypofýzy. Napríklad, ak sa u dieťaťa vyskytne hyperaktivita adenohypofýzy, potom má pacient gigantizmus. Ak choroba začína v dospelosti, keď sa rast zastaví, potom sa vyvinie akromegália.

V prvom prípade, keď nedošlo k uzavretiu epifýzových chrupaviek, dochádza k rovnomernému zrýchleniu rastu, ale nakoniec sa pripojí aj akromegália.

Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárneho pôvodu sa prejavuje v dôsledku nadmernej ACTH stimulácie nadobličiek. Charakteristickými znakmi sú obezita, nadbytočnosť, akrocyanóza, sklon k purpure, fialové pruhy na bruchu, hirsutizmus, dystrofia reprodukčného systému, hypertenzia, osteoporóza, sklon k hyperglykémii. Obezita spôsobená Cushingovou chorobou je charakterizovaná nadmerným ukladaním tuku na tvári (v tvare mesiaca), trupu, krku, pričom nohy zostávajú tenké.

Do druhej skupiny ochorení spojených s nedostatočnosťou žľazy patrí hypopituitarizmus, pri ktorom môže byť primárne alebo sekundárne postihnutá hypofýza. V tomto prípade môže dôjsť k zníženiu produkcie jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy. Ak sa tento syndróm vyskytuje u detí, prejavuje sa spomalením rastu s následným trpaslíkom. Súčasne sú ovplyvnené aj iné endokrinné žľazy. Z nich sú do procesu zapojené najskôr pohlavné žľazy, potom štítna žľaza a následne kôra nadobličiek. U detí vzniká myxedém s typickými kožnými zmenami (suchosť, opuch slizníc), znížené reflexy a zvýšená hladina cholesterolu, neznášanlivosť chladu a znížené potenie.

Nedostatočnosť nadobličiek sa prejavuje slabosťou, neschopnosťou prispôsobiť sa stresovým vplyvom a zníženou odolnosťou.

Simmondsova choroba- kachexia hypofýzy - prejavuje sa celkovou vyčerpanosťou. Pokožka je vráskavá, suchá, srsť riedka. Bazálny metabolizmus a teplota sú znížené, hypotenzia a hypoglykémia. Zuby sa kazia a vypadávajú.

Pri vrodených formách nanizmu a infantilizmu sa deti rodia s normálnou výškou a telesnou hmotnosťou. Ich rast zvyčajne pokračuje ešte nejaký čas po narodení. Zvyčajne od 2 do 4 rokov začnú pozorovať oneskorenie v raste. Telo má obvyklé proporcie a symetriu. Vývoj kostí a zubov, uzáver epifýzovej chrupavky a puberta inhibované. Vek nevhodný senilný vzhľad- progéria. Koža je zvrásnená a tvorí záhyby. Rozloženie tuku je narušené.

Pri poškodení zadnej hypofýzy – neurohypofýzy vzniká syndróm diabetes insipidus, pri ktorom sa stráca obrovské množstvo vody močom, keďže sa znižuje reabsorpcia H 2 0 v distálnom tubule nefrónu. Kvôli neznesiteľnému smädu pacienti neustále pijú vodu. Polyúria a polydipsia (ktorá je sekundárna, pretože telo sa snaží kompenzovať hypovolémiu) sa môže vyskytnúť aj sekundárne pri určitých ochoreniach (diabetes mellitus, chronická nefritída s kompenzačnou polyúriou, tyreotoxikóza). diabetes insipidus môže byť primárna v dôsledku skutočného deficitu tvorby antidiuretického hormónu (ADH) alebo nefrogénna v dôsledku nedostatočnej citlivosti epitelu distálneho tubulu nefrónu na ADH.

Za súd o funkčnom stave hypofýzy, okrem klinických údajov, rôzne laboratórne indikátory. V súčasnosti ide predovšetkým o priame rádioimunologické metódy na štúdium hladín hormónov v krvi dieťaťa.

Rastový hormón (GH) sa nachádza v najvyššej koncentrácii u novorodencov. V diagnostickej štúdii hormónu sa zisťuje jeho bazálna hladina (asi 10 ng v 1 ml) a hladina počas spánku, kedy dochádza k prirodzenému zvýšeniu uvoľňovania rastového hormónu. Okrem toho sa používa provokácia uvoľňovania hormónov, čím vzniká mierna hypoglykémia s podávaním inzulínu. Počas spánku a pri stimulácii inzulínom sa hladina rastového hormónu zvyšuje 2-5 krát.

adrenokortikotropný hormón v krvi novorodenca je 12 - 40 nmol / l, potom jeho hladina prudko klesá a v školskom veku je 6 - 12 nmol / l

Hormón stimulujúci štítnu žľazu u novorodencov je mimoriadne vysoký - 11 - 99 mcU / ml, u ostatných vekové obdobia jeho koncentrácia je 15 - 20 krát nižšia a pohybuje sa od 0,6 do 6,3 μU / ml.

Luteinizačný hormón u chlapcov v mladšom veku má koncentráciu v krvi asi 3 - 9 mcU / ml a vo veku 14 - 15 rokov sa zvyšuje na 10 - 20 mcU / ml. U dievčat v rovnakom vekovom intervale sa koncentrácia luteinizačného hormónu zvyšuje zo 4-15 na 10-40 mcU/ml. Zvlášť významné je zvýšenie koncentrácie luteinizačného hormónu po stimulácii faktorom uvoľňujúcim gonadotropín. Reakcia na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa zvyšuje s pubertou a z 2-3-násobku sa stáva 6-10-násobkom.

Folikulostimulačný hormón u chlapcov od mladšieho do staršieho školského veku sa zvyšuje z 3 - 4 na 11 - 13 mcU / ml, u dievčat v rovnakých rokoch - z 2 - 8 na 3 - 25 mcU / ml. V reakcii na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa sekrécia hormónov približne zdvojnásobí, bez ohľadu na vek.

Štítna žľaza

Rudiment štítnej žľazy v ľudskom embryu je jasne zistený do konca 1. mesiaca vnútromaternicového vývoja s dĺžkou embrya iba 3,5-4 mm. Nachádza sa v dne ústnej dutiny a je zhrubnutím ektodermálnych buniek hltana pozdĺž strednej čiary tela. Z tohto zhrubnutia smeruje výrastok do pod ním ležiaceho mezenchýmu, čím sa vytvorí epiteliálny divertikul. Predlžovaním získava divertikul v distálnej časti dvojlaločnú štruktúru. Stopka, ktorá spája štítnu žľazu s jazykom (tyreoidno-lingválny kanál), sa stenčuje a postupne sa fragmentuje a jej distálny koniec sa diferencuje na pyramídový výbežok štítnej žľazy. Okrem toho sa na tvorbe štítnej žľazy podieľajú dva bočné rudimenty štítnej žľazy, ktoré vznikajú z kaudálnej časti embryonálneho hltana.Prvé folikuly v tkanive žľazy sa objavujú v 6.-7. týždni vnútromaternicového vývoja. V cytoplazme buniek sa v tomto čase objavujú vakuoly. Od 9. - 11. týždňa sa medzi hmotou folikulových buniek objavujú kvapôčky koloidu. Od 14. týždňa sú všetky folikuly naplnené koloidom. Štítna žľaza získava schopnosť absorbovať jód v čase, keď sa v nej objaví koloid. Histologická štruktúra embryonálnej štítnej žľazy po vytvorení folikulov je podobná ako u dospelých. Do štvrtého mesiaca vnútromaternicového života sa teda štítna žľaza plne formuje, je štrukturálne a funkčne aktívna. Reguláciu funkcie štítnej žľazy plodu vykonáva predovšetkým vlastný hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýzy, pretože analogický hormón matky nepreniká placentárnou bariérou. Štítna žľaza novorodenca má hmotnosť 1 až 5 g. Približne do 6. mesiaca veku môže hmotnosť štítnej žľazy klesať. Potom začne rýchly nárast hmoty žľazy až do 5-6 rokov. Potom sa tempo rastu spomaľuje až do predpubertálneho obdobia. V tomto čase sa rast veľkosti a hmotnosti žľazy opäť zrýchľuje. Tu sú priemerné ukazovatele hmotnosti štítnej žľazy u detí rôzneho veku. S vekom sa v žľaze zväčšuje veľkosť uzlín a obsah koloidu, mizne cylindrický folikulárny epitel a objavuje sa plochý, zvyšuje sa počet folikulov. Konečná histologická štruktúra železa nadobúda až po 15 rokoch.

Endokrinný systémprideti

Hypofýza

Hypofýza sa vyvíja z dvoch samostatných primordií. Jeden z nich - výrastok ektodermálneho epitelu (Rathkeho vačok) - sa ukladá do ľudského embrya v 4. týždni vnútromaternicového života a následne sa z neho vytvorí predný a stredný lalok tvoriaci adenohypofýzu. Ďalším zárodkom je výrastok intersticiálneho mozgu, pozostávajúci z nervových buniek, z ktorých sa tvorí zadný lalok, čiže neurohypofýza.

Hypofýza začína fungovať veľmi skoro. Od 9. – 10. týždňa vnútromaternicového života je už možné určiť stopy ACTH. U novorodencov je hmotnosť hypofýzy 10-15 mg a v období puberty sa zvyšuje asi 2-krát a dosahuje 20-35 mg. U dospelého človeka váži hypofýza 50-65 mg.Veľkosť hypofýzy sa zvyšuje s vekom, čo je potvrdené nárastom tureckého sedla na röntgenových snímkach. Priemerná veľkosť tureckého sedla u novorodenca je 2,5 x 3 mm, o 1 rok - 4 x 5 mm a u dospelých - 9 x 11 mm. V hypofýze sú 3 laloky: 1) predná - adenohypofýza; 2) intermediárna (žľazová) a 3) zadná, čiže neurohypofýza Väčšinu (75 %) hypofýzy tvorí adenohypofýza, priemerný podiel je 1 – 2 % a zadný lalok tvorí 18 – 23 % z celkovej hmoty hypofýzy. hypofýza. V adenohypofýze novorodencov dominujú bazofily, ktoré sú často degranulované, čo svedčí o vysokej funkčnej aktivite. S vekom postupne pribúdajú bunky hypofýzy.

Predná hypofýza produkuje nasledujúce hormóny:

1 ACTH (adrenokortikotropný hormón).

2 STH (somatotropný) 3. TSH (tyreotropný).

4 FSH (stimulujúci folikuly).

5. L G (luteinizačný)

6. LTG alebo MG (laktogénny – prolaktín).

7. Gonadotropný.

V strednej alebo strednej časti sa tvorí melanoforický hormón. V zadnom laloku alebo neurohypofýze sa syntetizujú dva hormóny a) oxytocín ab) vazopresín alebo antidiuretický hormón.

Somatotropný hormón (GH) - rastový hormón - prostredníctvom somatomedínov ovplyvňuje metabolizmus, a tým aj rast. Hypofýza obsahuje asi 3-5 mg rastového hormónu. STH zvyšuje syntézu bielkovín a znižuje rozklad aminokyselín, čo ovplyvňuje zvýšenie zásob bielkovín.STH zároveň inhibuje oxidáciu sacharidov v tkanivách. Táto činnosť je tiež z veľkej časti sprostredkovaná cez pankreas. Spolu s účinkom na metabolizmus bielkovín spôsobuje rastový hormón zadržiavanie fosforu, sodíka, draslíka a vápnika. Zároveň sa zvyšuje odbúravanie tukov, čoho dôkazom je nárast voľných mastných kyselín v krvi. To všetko vedie k zrýchlenému rastu (obr. 77)

Hormón stimulujúci štítnu žľazu stimuluje rast a funkciu štítnej žľazy, zvyšuje jej sekrečnú funkciu, akumuláciu jódu žľazou, syntézu a uvoľňovanie jej hormónov. TSH sa uvoľňuje vo forme prípravkov na klinické použitie a používa sa na odlíšenie primárnej a sekundárnej hypotyreózy (myxedém).

Adrenokortikotropný hormón ovplyvňuje kôru nadobličiek, ktorej veľkosť sa po zavedení ACTH môže do 4 dní zdvojnásobiť. V zásade k tomuto zvýšeniu dochádza v dôsledku vnútorných zón. Glomerulárna zóna sa v tomto procese takmer nezúčastňuje.

ACTH stimuluje syntézu a sekréciu kortizolu, kortikosterón-glukokortikoidov a neovplyvňuje syntézu aldosterónu. So zavedením ACTH sa zaznamenáva atrofia týmusu, eozinopénia, hyperglykémia. Toto pôsobenie ACTH je sprostredkované cez nadobličku. Gonadotropný účinok hypofýzy sa prejavuje zvýšením funkcie pohlavných žliaz.

Na základe funkčnej aktivity hormónov sa vytvára klinický obraz lézií hypofýzy, ktoré možno klasifikovať takto:

I. Choroby vyplývajúce z hyperaktivity žľazy (gigantizmus, akromegália)

II Choroby vyplývajúce z nedostatočnosti žľazy (Simmondsova choroba, nanizmus).

III Choroby, pri ktorých nie sú žiadne klinické prejavy endokrinopatie (chromofóbny adenóm).

Na klinike komplexné kombinované poruchy sú veľmi časté. Zvláštne postavenie zaujíma vek pacienta, kedy dochádza k určitým poruchám hypofýzy. Napríklad, ak sa u dieťaťa vyskytne hyperaktivita adenohypofýzy, potom má pacient gigantizmus. Ak choroba začína v dospelosti, keď sa rast zastaví, potom sa vyvinie akromegália.

V prvom prípade, keď nedošlo k uzavretiu epifýzových chrupaviek, dochádza k rovnomernému zrýchleniu rastu, ale nakoniec sa pripojí aj akromegália.

Itsenkova choroba – Cushingova choroba hypofyzárneho pôvodu sa prejavuje v dôsledku nadmernej ACTH stimulácie nadobličiek. Charakteristickými znakmi sú obezita, nadbytočnosť, akrocyanóza, sklon k purpure, fialové pruhy na bruchu, hirsutizmus, dystrofia reprodukčného systému, hypertenzia, osteoporóza, sklon k hyperglykémii. Obezita spôsobená Cushingovou chorobou je charakterizovaná nadmerným ukladaním tuku na tvári (v tvare mesiaca), trupu, krku, pričom nohy zostávajú tenké.

Do druhej skupiny ochorení spojených s nedostatočnosťou žľazy patrí hypopituitarizmus, pri ktorom môže byť primárne alebo sekundárne postihnutá hypofýza. V tomto prípade môže dôjsť k zníženiu produkcie jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy. Ak sa tento syndróm vyskytuje u detí, prejavuje sa spomalením rastu s následným trpaslíkom. Súčasne sú ovplyvnené aj iné endokrinné žľazy. Z nich sú do procesu zapojené najskôr pohlavné žľazy, potom štítna žľaza a následne kôra nadobličiek. U detí vzniká myxedém s typickými kožnými zmenami (suchosť, opuch slizníc), znížené reflexy a zvýšená hladina cholesterolu, neznášanlivosť chladu a znížené potenie.

Nedostatočnosť nadobličiek sa prejavuje slabosťou, neschopnosťou prispôsobiť sa stresovým vplyvom a zníženou odolnosťou.

Simmondsova choroba- kachexia hypofýzy - prejavuje sa celkovou vyčerpanosťou. Pokožka je vráskavá, suchá, srsť riedka. Bazálny metabolizmus a teplota sú znížené, hypotenzia a hypoglykémia. Zuby sa kazia a vypadávajú.

Pri vrodených formách nanizmu a infantilizmu sa deti rodia s normálnou výškou a telesnou hmotnosťou. Ich rast zvyčajne pokračuje ešte nejaký čas po narodení. Zvyčajne od 2 do 4 rokov začínajú pozorovať oneskorenie v raste. Telo má obvyklé proporcie a symetriu. Vývoj kostí a zubov, uzáver epifýzovej chrupavky a puberta sú inhibované. Charakterizovaný vekovo nevhodným senilným vzhľadom – progériou. Koža je zvrásnená a tvorí záhyby. Rozloženie tuku je narušené.

Pri poškodení zadnej hypofýzy – neurohypofýzy vzniká syndróm diabetes insipidus, pri ktorom sa stráca obrovské množstvo vody močom, keďže sa znižuje reabsorpcia H20 v distálnom tubule nefrónu. Kvôli neznesiteľnému smädu pacienti neustále pijú vodu. Polyúria a polydipsia (ktorá je sekundárna, pretože telo sa snaží kompenzovať hypovolémiu) sa môže vyskytnúť aj sekundárne pri určitých ochoreniach (diabetes mellitus, chronická nefritída s kompenzačnou polyúriou, tyreotoxikóza). Diabetes insipidus môže byť primárny v dôsledku skutočného nedostatku tvorby antidiuretického hormónu (ADH) alebo nefrogénny v dôsledku nedostatočnej citlivosti epitelu distálneho tubulu nefrónu na ADH.

Za súd o funkčnom stave hypofýzy sa okrem klinických údajov používajú aj rôzne laboratórne ukazovatele. V súčasnosti ide predovšetkým o priame rádioimunologické metódy na štúdium hladín hormónov v krvi dieťaťa.

Rastový hormón (GH) sa nachádza v najvyššej koncentrácii u novorodencov. V diagnostickej štúdii hormónu sa zisťuje jeho bazálna hladina (asi 10 ng v 1 ml) a hladina počas spánku, kedy dochádza k prirodzenému zvýšeniu uvoľňovania rastového hormónu. Okrem toho sa používa provokácia uvoľňovania hormónov, čím vzniká mierna hypoglykémia s podávaním inzulínu. Počas spánku a počas stimulácie inzulínom sa hladina rastového hormónu zvýši 2-5 krát.

adrenokortikotropný hormón v krvi novorodenca je 12 - 40 nmol / l, potom jeho hladina prudko klesá a v školskom veku je 6 - 12 nmol / l

Hormón stimulujúci štítnu žľazu u novorodencov je mimoriadne vysoký - 11 - 99 mcU / ml, v ostatných vekových obdobiach je jeho koncentrácia 15 - 20 krát nižšia a pohybuje sa od 0,6 do 6,3 mcU / ml.

Luteinizačný hormón u chlapcov v mladšom veku má koncentráciu v krvi asi 3 - 9 mcU / ml a vo veku 14 - 15 rokov sa zvyšuje na 10 - 20 mcU / ml. U dievčat v rovnakom veku sa koncentrácia luteinizačného hormónu zvyšuje zo 4-15 na 10-40 mcU/ml. Zvlášť významné je zvýšenie koncentrácie luteinizačného hormónu po stimulácii faktorom uvoľňujúcim gonadotropín. Reakcia na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa zvyšuje s pubertou a z 2-3-násobku sa stáva 6-10-násobkom.

Folikulostimulačný hormón u chlapcov od mladšieho do staršieho školského veku sa zvyšuje z 3 - 4 na 11 - 13 mcU / ml, u dievčat v rovnakých rokoch - z 2 - 8 na 3 - 25 mcU / ml. V reakcii na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa sekrécia hormónov približne zdvojnásobí, bez ohľadu na vek.

Štítna žľaza

Rudiment štítnej žľazy v ľudskom embryu je jasne zistený do konca 1. mesiaca vnútromaternicového vývoja s dĺžkou embrya iba 3,5-4 mm. Nachádza sa v dne ústnej dutiny a je zhrubnutím ektodermálnych buniek hltana pozdĺž strednej čiary tela. Z tohto zhrubnutia smeruje výrastok do pod ním ležiaceho mezenchýmu, čím sa vytvorí epiteliálny divertikul. Predlžovaním získava divertikul v distálnej časti dvojlaločnú štruktúru. Stopka, ktorá spája štítnu žľazu s jazykom (tyreoidno-lingválny kanál), sa stenčuje a postupne sa fragmentuje a jej distálny koniec sa diferencuje na pyramídový výbežok štítnej žľazy. Okrem toho sa na tvorbe štítnej žľazy podieľajú dva bočné rudimenty štítnej žľazy, ktoré vznikajú z kaudálnej časti embryonálneho hltana.Prvé folikuly v tkanive žľazy sa objavujú v 6.-7. týždni vnútromaternicového vývoja. V cytoplazme buniek sa v tomto čase objavujú vakuoly. Od 9. do 11. týždňa sa medzi hmotou folikulových buniek objavujú kvapky koloidu. Od 14. týždňa sú všetky folikuly naplnené koloidom. Štítna žľaza získava schopnosť absorbovať jód v čase, keď sa v nej objaví koloid. Histologická štruktúra embryonálnej štítnej žľazy po vytvorení folikulov je podobná ako u dospelých. Do štvrtého mesiaca vnútromaternicového života sa teda štítna žľaza plne formuje, je štrukturálne a funkčne aktívna. Reguláciu funkcie štítnej žľazy plodu vykonáva predovšetkým vlastný hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýzy, pretože analogický hormón matky nepreniká placentárnou bariérou. Štítna žľaza novorodenca má hmotnosť 1 až 5 g. Približne do 6. mesiaca veku môže hmotnosť štítnej žľazy klesať. Potom začne rýchly nárast hmoty žľazy až do 5-6 rokov. Potom sa tempo rastu spomaľuje až do predpubertálneho obdobia. V tomto čase sa rast veľkosti a hmotnosti žľazy opäť zrýchľuje. Tu sú priemerné ukazovatele hmotnosti štítnej žľazy u detí rôzneho veku. S vekom sa v žľaze zväčšuje veľkosť uzlín a obsah koloidu, mizne cylindrický folikulárny epitel a objavuje sa plochý, zvyšuje sa počet folikulov. Konečná histologická štruktúra železa nadobúda až po 15 rokoch.

Hlavné hormóny štítnej žľazyžľazy sú tyroxín a trijódtyronín (T4 a Tz). Okrem toho je štítna žľaza zdrojom ďalšieho hormónu – tyrokalcitonínu, ktorý produkujú C-bunky štítnej žľazy. Keďže ide o polypeptid pozostávajúci z 32 aminokyselín, má veľký význam pri regulácii metabolizmu fosforu a vápnika, pričom pôsobí ako antagonista parathormónu pri všetkých jeho reakciách na zvýšenie hladín vápnika v krvi. Chráni telo pred nadmerným príjmom vápnika znížením reabsorpcie vápnika v tubuloch obličiek, absorpciou vápnika z čreva a zvýšením fixácie vápnika v kostnom tkanive. Sekrécia tyrokalcitonínu je regulovaná ako hladinou vápnika v krvi, tak aj zmenami sekrécie gastrínu pri príjme potravín bohatých na vápnik (kravské mlieko).

Funkcia štítnej žľazy produkovať kalcitonín dozrieva skoro a v krvi plodu je vysoká hladina kalcitonínu. V postnatálnom období koncentrácia v krvi klesá a dosahuje 30-85 µg%. Významná časť trijódtyronínu sa tvorí nie v štítnej žľaze, ale na periférii monojodáciou tyroxínu. Hlavným stimulátorom tvorby Tz a Td je regulačný vplyv hypofýzy prostredníctvom zmeny hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu. Regulácia sa uskutočňuje prostredníctvom mechanizmov spätnej väzby: zvýšenie hladiny cirkulujúceho Tz v krvi inhibuje uvoľňovanie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu, zníženie Tz má opačný účinok. Maximálne hladiny tyroxínu, trijódtyronínu a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu v krvnom sére sa stanovujú v prvých hodinách a dňoch života. To naznačuje významnú úlohu týchto hormónov v procese postnatálnej adaptácie. Následne dochádza k poklesu hladiny hormónov.

tyroxín a trijódtyronín mať hlboký vplyv na detského tela. Ich pôsobenie podmieňuje normálny rast, normálne dozrievanie kostry (kostný vek), normálnu diferenciáciu mozgu a intelektuálny rozvoj, normálny vývoj štruktúr kože a jej príveskov, zvýšená spotreba kyslíka tkanivami, zrýchlené využitie sacharidov a aminokyselín v tkanivách. Tieto hormóny sú teda univerzálnymi stimulantmi metabolizmu, rastu a vývoja. Nedostatočná a nadmerná produkcia hormónov štítnej žľazy má celý rad veľmi významných porušení života. Zároveň nedostatočná funkcia štítnej žľazy u plodu nemusí výrazne ovplyvniť jeho vývoj, pretože placenta dobre prechádza materskými hormónmi štítnej žľazy (okrem hormónu štítnej žľazy). Podobne môže štítna žľaza plodu kompenzovať nedostatočnú produkciu hormónov štítnej žľazy štítnou žľazou tehotnej ženy. Po narodení dieťaťa by sa mala čo najskôr rozpoznať nedostatočnosť štítnej žľazy, pretože oneskorenie liečby môže byť pre vývoj dieťaťa mimoriadne náročné.

Na posúdenie funkčného stavu štítnej žľazy bolo vyvinutých mnoho testov. Používajú sa v klinickej praxi.

Nepriame testy:

1. Štúdium kostného veku sa uskutočňuje rádiologicky. Dokáže odhaliť spomalenie výskytu osifikačných bodov pri nedostatočnosti štítnej žľazy (hypofunkcii)

2. Zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi svedčí aj o hypofunkcii štítnej žľazy.

3. Znížený bazálny metabolizmus pri hypofunkcii, zvýšenie hyperfunkcie

4. Ďalšie príznaky hypofunkcie: a) pokles kreatinurie a zmena pomeru kreatín/kreatinín v moči; b) zvýšiť R-lipoproteíny; c) zníženie hladiny alkalickej fosfatázy, hyperkarotémia a citlivosť na inzulín, d) zdĺhavé fyziologická žltačka v dôsledku zhoršenej glukuronidácie bilirubínu.

Priame testy:

1. Priama rádioimunologická štúdia krvných hormónov dieťaťa (Tz, T4, TSH).

2. Stanovenie jódu viazaného na proteíny v sére. Obsah jódu viazaného na proteíny (PBI), ktorý odráža koncentráciu hormónu na ceste do tkanív, sa v prvom týždni postnatálneho života pohybuje v rozmedzí 9–14 μg%. V budúcnosti sa úroveň SBI zníži na 4,5 - 8 mcg%. Butanolom extrahovaný jód (BEI), ktorý neobsahuje anorganický jodid, presnejšie odráža hladinu hormónu v krvi. BEI je zvyčajne menej ako SBI o 0,5 µg%.

3. Test fixácie značeného trijódtyronínu, ktorý zabraňuje ožiareniu tela. Do krvi sa pridáva značený trijódtyronín, ktorý je fixovaný plazmatickými proteínmi – transportérmi hormónov štítnej žľazy. O dosť k hormonálnej fixácii trijódtyronínu (značeného) nedochádza.

Pri nedostatku hormónov sa naopak pozoruje veľké začlenenie trijódtyronínu.

Je rozdiel v množstve fixácie na bielkoviny a bunky. Ak je v krvi veľa hormónu, potom je zavedený trijódtyronín fixovaný krvnými bunkami. Ak je hormón nízky, potom je naopak fixovaný plazmatickými proteínmi a nie krvnými bunkami.

Existuje tiež množstvo klinických príznakov odrážajúcich hypo- alebo hyperfunkciu štítnej žľazy. Dysfunkcia štítnej žľazy sa môže prejaviť:

a) nedostatok hormónov - hypotyreóza. Dieťa má celkovú letargiu, letargiu, adynamiu, stratu chuti do jedla, zápchu. Koža je bledá, posiata tmavými škvrnami. Turgor tkanív je znížený, na dotyk sú studené, zhrubnuté, edematózne, jazyk je široký, hrubý. Oneskorený vývoj kostry - retardácia rastu, nevyvinutie oblasti nosohltanu (zhrubnutie základne nosa). Krátky krk, nízke čelo, zhrubnuté pery, hrubé a riedke vlasy. Vrodená hypotyreóza sa prejavuje skupinou nešpecifických znakov. Patrí medzi ne vysoká pôrodná hmotnosť, dlhotrvajúca žltačka, zväčšenie brucha, sklon k zadržiavaniu stolice a neskoré mekónium, oslabenie resp. úplná absencia sací reflex, často sťažené dýchanie nosom. V nasledujúcich týždňoch sa prejaví zaostávanie v neurologickom vývoji, dlhodobé uchovanie svalovej hypertenzie, ospalosť, letargia, slabá farba hlasu pri plači. Na včasnú detekciu vrodenej hypotyreózy sa vykonáva rádioimunologická štúdia hormónov štítnej žľazy v krvi novorodencov. Táto forma hypotyreózy sa vyznačuje výrazným zvýšením obsahu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu;

b) zvýšená produkcia – hypertyreóza. Dieťa je podráždené, hyperkinéza, hyperhidróza, zvýšené šľachové reflexy, vychudnutosť, triaška, tachykardia, vypuklé oči, struma, Graefeho symptómy (oneskorené klesanie viečok – oneskorenie horného viečka pri pohľade zhora nadol s obnažením skléry) , rozšírenie palpebrálnej štrbiny, zriedkavosť žmurkania (normálne do 1 min 3 - 5 žmurknutí), porušenie konvergencie s odvrátením pohľadu pri pokuse o fixáciu na blízko umiestnený predmet (príznak Mobius);

c) normálna syntéza hormónov (eutyreóza). Ochorenie je limitované iba morfologickými zmenami v žľaze počas palpácie, keďže žľaza je prístupná na palpáciu. Struma je akékoľvek zväčšenie štítnej žľazy. Vyskytuje sa:

a) s kompenzačnou hypertrofiou žľazy v reakcii na nedostatok jódu v dôsledku dedičných mechanizmov narušenej biosyntézy alebo zvýšenej potreby hormónu štítnej žľazy, napríklad u detí v puberte;

b) s hyperpláziou sprevádzanou jej hyperfunkciou (Gravesova choroba);

c) so sekundárnym nárastom zápalových ochorení alebo nádorových lézií.

Struma je difúzny alebo nodulárny (povaha nádoru), endemický a sporadicky.

prištítna žľaza

Prištítne telieska vznikajú v 5. – 6. týždni vnútromaternicového vývoja z endodermálneho epitelu žiabrových vačkov III a IV.Vytvorené epitelové puky na 7.-8 týždňa sa šnurujú z miesta pôvodu a spájajú sa so zadnou plochou postranných lalokov štítnej žľazy. Spolu s vlásočnicami do nich vrastá aj okolitý mezenchým. Z mezenchýmu sa tvorí aj väzivová kapsula žľazy. Počas celého vnútromaternicového obdobia v tkanive žľazy je možné zistiť epitelové bunky len jeden typ - takzvané hlavné bunky Existujú dôkazy o funkčnej činnosti prištítnych teliesok aj v prenatálnom období. Prispieva k zachovaniu kalciovej homeostázy relatívne nezávisle od kolísania minerálnej rovnováhy organizmu matky. Do posledných týždňov vnútromaternicového obdobia a v prvých dňoch života sa výrazne zvyšuje činnosť prištítnych teliesok. Nie je možné vylúčiť účasť parathormónu na adaptačných mechanizmoch novorodenca, pretože homeostáza hladiny vápnika zabezpečuje realizáciu účinku množstva hormónov tropickej hypofýzy na tkanivo cieľových žliaz a účinok hormónov, najmä nadobličiek, na receptoroch buniek periférneho tkaniva.

V druhej polovici života sa zistí mierny pokles veľkosti hlavných buniek. Prvé oxyfilné bunky sa objavujú v prištítnych telieskach po 6-7 roku života, ich počet sa zvyšuje. Po 11 rokoch sa v tkanive žľazy objavuje čoraz väčší počet tukových buniek. Hmotnosť parenchýmu prištítnych teliesok u novorodenca je v priemere 5 mg, vo veku 10 rokov dosahuje 40 mg, u dospelých - 75 - 85 mg. Tieto údaje sa týkajú prípadov, keď sú 4 alebo viac prištítnych teliesok. Vo všeobecnosti sa postnatálny vývoj prištítnych teliesok považuje za pomaly progresívnu involúciu. Maximálna funkčná aktivita prištítnych teliesok sa vzťahuje na perinatálne obdobie a prvý - druhý rok života detí. Ide o obdobia maximálnej intenzity osteogenézy a intenzity metabolizmu fosforu a vápnika.

Parathormón spolu s vitamínom D zabezpečuje vstrebávanie vápnika v čreve, spätné vstrebávanie vápnika v tubuloch obličiek, vyplavovanie vápnika z kostí a aktiváciu osteoklastov v kostnom tkanive. Bez ohľadu na vitamín D, parathormón inhibuje reabsorpciu fosfátu tubulmi obličiek a podporuje vylučovanie fosforu močom. Svojimi fyziologické mechanizmy parathormón je antagonista tyrokalcitonínu štítnej žľazy. Tento antagonizmus zabezpečuje priateľskú účasť oboch hormónov na regulácii rovnováhy vápnika a remodelácii kostného tkaniva. K aktivácii prištítnych teliesok dochádza v reakcii na zníženie hladiny ionizovaného vápnika v krvi. Zvýšenie emisií paratyroidný hormón v reakcii na tento podnet prispieva k rýchlej mobilizácii vápnika z kostného tkaniva a zahrnutiu pomalších mechanizmov – zvýšenie reabsorpcie vápnika v obličkách a zvýšenie absorpcie vápnika z čriev.

Parathormón ovplyvňuje na rovnováhe vápnika a zmenou metabolizmu vitamínu D podporuje tvorbu v obličkách najaktívnejšieho derivátu vitamínu D - 1,25-dihydroxycholekalciferolu. Hladovanie vápnika alebo malabsorpcia vitamínu D, ktorá je základom rachitídy, je u detí vždy sprevádzaná hyperpláziou prištítnych teliesok a funkčnými prejavmi hyperparatyreózy, všetky tieto zmeny sú však prejavom normálnej regulačnej odpovede a nemožno ich považovať za ochorenia prištítnych teliesok. Pri ochoreniach prištítnych teliesok môžu nastať stavy zvýšenej funkcie – hyperparatyreóza alebo znížená funkcia – hypoparatyreóza. Stredne ťažké patologické zmeny vo funkcii žliaz je pomerne ťažké odlíšiť od sekundárnych, teda jej regulačných zmien. Metódy štúdia týchto funkcií sú založené na štúdiu reakcie prištítnych teliesok v reakcii na prirodzené podnety - zmeny hladiny vápnika a fosforu v krvi.

Metódy na štúdium prištítnych teliesok na klinike môžu byť tiež priame a nepriame.Priamou a najobjektívnejšou metódou je štúdium hladiny parathormónu v krvi. Napríklad pri použití rádioimunoanalýzy normálna úroveň paratyroidný hormón v krvnom sére je 0,3 - 0,8 ng / ml. Druhou najpresnejšou laboratórnou metódou je štúdium hladiny ionizovaného vápnika v krvnom sére. Bežne je to 1,35 – 1,55 mmol/l, alebo 5,4 – 6,2 mg na 100 ml.

Výrazne menej presná, ale najpoužívanejšia laboratórna metóda je štúdium hladiny celkového vápnika a fosforu v krvnom sére, ako aj ich vylučovanie močom.fosfor zvýšený na 3,2 - 3,9 mmol/l. Hyperparatyreóza je sprevádzaná zvýšením hladiny vápnika v krvnom sére na 3-4 mmol/l a znížením obsahu fosforu na 0,8 mmol/l. Zmeny hladín vápnika a fosforu v moči so zmenami hladiny parathormónu sú opakom ich obsahu v krvi. Takže pri hypoparatyreóze môže byť hladina vápnika v moči normálna alebo znížená a obsah fosforu vždy klesá. Pri hyperparatyreóze sa výrazne zvyšuje hladina vápnika v moči, výrazne sa znižuje fosfor. Na identifikáciu zmenenej funkcie prištítnych teliesok sa často používajú rôzne funkčné testy: intravenózne podanie chlorid vápenatý, vymenovanie prostriedkov, ako sú komplexóny (kyselina etyléndiamíntetraoctová atď.), Hormón prištítnych teliesok alebo glukokortikoidy nadobličiek. Všetkými týmito vyšetreniami sa dosahujú zmeny hladiny vápnika v krvi a skúma sa reakcia prištítnych teliesok na tieto zmeny.

Klinické príznaky zmien v činnosti prištítnych teliesok zahŕňajú príznaky nervovosvalovej dráždivosti, kostí, zubov, kože a jej príveskov.

Klinicky sa insuficiencia prištítnych teliesok prejavuje v závislosti od načasovania nástupu a závažnosti rôznymi spôsobmi. Po dlhú dobu pretrvávajú príznaky z nechtov, vlasov, zubov (trofické poruchy). Pri vrodenej hypoparatyreóze je výrazne narušená tvorba kostí ( skorý výskyt osteomalácia). Zvýšená autonómna labilita a excitabilita (pylorospazmus, hnačka, tachykardia). Existujú známky zvýšenej neuromuskulárnej excitability (pozitívne príznaky Khvostek, Trousseau, Erb). Niektoré príznaky sa vyskytujú akútny kŕč. Záchvaty sú vždy tonické, postihujú predovšetkým flexorové svaly a vyskytujú sa v reakcii na prudké hmatové podráždenie počas zavinovania, vyšetrenia atď. Horné končatiny charakteristická „pôrodnícka ruka“, zo strany dolných končatín- stláčanie nôh, ich približovanie a ohýbanie chodidiel. Laryngospazmus sa zvyčajne vyskytuje s kŕčmi, ale môže byť aj bez nich, charakterizovaný spazmom glottis. Častejšie sa vyskytuje v noci. Vyskytuje sa hlučné dýchanie hrudník, bábätko zmodrie. Strach zvyšuje prejavy laryngospazmu. Môže dôjsť k strate vedomia.

Hyperparatyreóza je sprevádzaná silnou svalovou slabosťou, zápchou, bolesťou kostí Často sú zlomeniny kostí. X-ray v kostiach sú nájdené oblasti zriedkavosti vo forme cýst. Zároveň v mäkkých tkanív možná tvorba kalcifikácií.

V nadobličkách sa rozlišujú dve vrstvy alebo látky: kortikálna a dreň, pričom prvá tvorí približne 2/3 celkovej hmoty nadobličiek. Obe vrstvy sú endokrinné žľazy.Ich funkcie sú veľmi rôznorodé. V kôre nadobličiek sa tvoria kortikosteroidné hormóny, z ktorých najvýznamnejšie sú glukokortikoidy (kortizol), mineralokortikoidy (aldosterón) a androgény.

V dreni sa tvoria katecholamíny, medzi ktorými 80 – 90 % predstavuje adrenalín, 10 – 20 % norepinefrín a 1 – 2 % dopamín.

Nadobličky sú položené u ľudí na 22-25 deň embryonálneho obdobia. Kôra sa vyvíja z mezotelu, dreň sa vyvíja z ektodermy a o niečo neskôr ako kôra.

Hmotnosť a veľkosť nadobličiek závisí od veku, u dvojmesačného plodu sa hmotnosť nadobličiek rovná hmotnosti obličky, u novorodenca je ich hodnota 1/3 veľkosti obličky. Po narodení (v 4. mesiaci) sa hmotnosť nadobličiek zníži na polovicu; po góle sa začne opäť postupne zvyšovať.

Histologicky sú v kôre nadobličiek 3 zóny: glomerulárna, fascikulárna a retikulárna. S týmito zónami je spojená syntéza určitých hormónov. Predpokladá sa, že v glomerulárnej zóne sa vyskytuje iba syntéza aldosterónu a glukokortikoidy a androgény sa produkujú vo zväzkovej a retikulárnej zóne.

Existujú pomerne výrazné rozdiely v štruktúre nadobličiek u detí a dospelých. V tomto ohľade sa navrhuje rozlíšiť množstvo typov pri diferenciácii nadobličiek.

1. Embryonálny typ. Nadoblička je masívna a pozostáva výlučne z kortikálnej látky. Kortikálna zóna je veľmi široká, fascikulárna zóna je nevýrazná a medulla nie je zistená

2. Typ v ranom detstve. V prvom roku života sa pozoruje proces spätného vývoja kortikálnych prvkov. Kortikálna vrstva sa zužuje Od veku dvoch mesiacov sa fascikulárna zóna stáva čoraz zreteľnejšou; glomerulárna má formu samostatných slučiek (od 4 - 7 mesiacov do 2 - 3 rokov života).

3. Detský typ (3 - 8 rokov). Do 3-4 rokov dochádza k nárastu vrstiev nadobličiek a vývoju spojivového tkaniva v kapsule a fascikulárnej zóne. Hmotnosť žľazy sa zvyšuje. Retikulárna zóna je diferencovaná.

4. Dospievajúci typ (od 8 rokov). Dochádza k zvýšenému rastu drene. Glomerulárna zóna je pomerne široká, diferenciácia kôry je pomalšia.

5. Dospelý typ. Už je zaznamenaná pomerne výrazná diferenciácia jednotlivých zón.

Involúcia kôry plodu začína krátko po narodení, čo vedie k tomu, že nadobličky stratia 50 % svojej pôvodnej hmoty do konca 3. týždňa života. Vo veku 3-4 rokov fetálna kôra úplne zmizne.Verí sa, že fetálna kôra produkuje hlavne androgýnne hormóny, ktoré dali právo nazývať ju prídavnou pohlavnou žľazou.

Konečná tvorba kortikálnej vrstvy končí o 10-12 rokov. Funkčná aktivita kôry nadobličiek má u detí rôzneho veku pomerne veľké rozdiely.

Novorodenec počas pôrodu dostáva od matky nadbytok kortikogeroidov. čo vedie k potlačeniu adrenokortikotropnej aktivity hypofýzy. S tým súvisí aj rýchla involúcia fetálnej zóny. V prvých dňoch života novorodenec vylučuje močom najmä metabolity materských hormónov.Do 4. dňa dochádza k výraznému poklesu vylučovania aj produkcie steroidov. V tomto čase sa môžu objaviť aj klinické príznaky nedostatočnosti nadobličiek. Do 10. dňa sa aktivuje syntéza hormónov kôry nadobličiek.

U detí raného, ​​predškolského veku a mladších školského veku denné vylučovanie 17-hydroxykortikosgeroidov je výrazne nižšie ako u starších školákov a dospelých. Do 7 rokov je relatívna prevaha 17-deoxykortikosterónu.

Vo frakciách 17-hydroxykorhykosgeroidov v moči u detí prevažuje vylučovanie tetrahydrokorgizolu a tetrahydrokortizónu. Izolácia druhej frakcie je obzvlášť veľká vo veku 7-10 rokov.

Vylučovanie 17-ketosteroidov sa tiež zvyšuje s vekom. Vo veku 7-10 rokov sa zvyšuje vylučovanie dehydroepiandrosgerónu, vo veku 11-13 rokov - 11-deoxy-17-kortikosteroidy, androsterón a tiocholanolón. U chlapcov je vylučovanie posledného vyššie ako u dievčat. V puberte sa uvoľňovanie androsterónu u chlapcov zdvojnásobí, u dievčat sa nemení.

Za spôsobené choroby nedostatok hormónov zahŕňajú akútnu a chronickú nedostatočnosť nadobličiek. Akútna nedostatočnosť nadobličiek je jednou z pomerne častých príčin vážny stav a dokonca úmrtia u detí s akútnymi detskými infekciami. Bezprostrednou príčinou akútnej nedostatočnosti nadobličiek môže byť krvácanie do nadobličiek alebo vyčerpanie počas ťažkého akútneho ochorenia a zlyhanie aktivácie pri zvýšení potreby hormónov. Tento stav je charakterizovaný poklesom krvného tlaku, dýchavičnosťou, vláknitým pulzom, často vracaním, niekedy viacnásobným, tekutým s bzučaním, prudkým poklesom všetkých reflexov. Typické je výrazné zvýšenie hladiny draslíka v krvi (až 25 - 45 mmol/l), ako aj hyponatrémia a hypochlorémia.

Chronická adrenálna insuficiencia sa prejavuje fyzickou a psychickou asténiou, gastrointestinálnymi poruchami (nauzea, vracanie, hnačka, bolesti brucha), anorexiou. Častá pigmentácia pokožky - sivastá, dymová alebo s rôznymi odtieňmi tmavej jantárovej alebo gaštanovej, potom bronzovej a nakoniec čiernej. Pigmentácia je výrazná najmä na tvári a krku. Zvyčajne sa zaznamenáva strata hmotnosti.

Hypoaldosteronizmus sa prejavuje vysokou diurézou, často vracaním. Krv ukazuje hyperkaliémiu kardiovaskulárna nedostatočnosť vo forme arytmie, srdcovej blokády a hyponatriémie.

K ochoreniam spojeným s nadmernou produkciou hormónov kôry nadobličiek patrí Cushingova choroba, hyperaldosteronizmus, adrenogenitálny syndróm atď. Cushingova choroba nadobličkového pôvodu je spojená s hyperprodukciou 11,17-hydroxykortikosteroidov. Môžu sa však vyskytnúť prípady zvýšenej produkcie aldosgerónu, androgénov a estrogénov. Hlavnými príznakmi sú svalová atrofia a slabosť v dôsledku zvýšeného rozpadu beta, negatívna dusíková bilancia. Dochádza k poklesu osifikácie kostí, najmä stavcov.

Klinická Cushingova choroba sa prejavuje obezitou s typickým rozložením podkožnej tukovej vrstvy. Tvár je okrúhla, červená, vyskytuje sa hypertenzia, hypertrichóza, strie a nečistoty kože, spomalenie rastu, predčasný rast vlasov, ukladanie podkožnej tukovej vrstvy v oblasti VII krčného stavca.

Primárny aldosgeronizmus. Kona sa vyznačuje množstvom symptómov spojených predovšetkým so stratou draslíka v tele a vplyvom nedostatku draslíka na funkciu obličiek, kostrové svaly a kardiovaskulárny systém. Klinickými príznakmi sú svalová slabosť s normálnym svalovým vývojom, celková slabosť a únava. Rovnako ako pri hypokalciémii existujú pozitívny príznak Chvostek, Trousseau, ataky tetánie. Existuje polyúria a súvisiaca polydipsia, ktorá sa nezmierňuje zavedením antidiuretického hormónu. V dôsledku toho pacienti pociťujú sucho v ústach. Zaznamenáva sa arteriálna hypertenzia.

V jadre adrenogenitálny syndróm prevládajúca produkcia androgénov. Nízke hladiny kortizolu v krvi v dôsledku nedostatku 21-hydroxylázy v nadobličkách spôsobujú zvýšenú produkciu ACTH, ktorý stimuluje nadobličku. V žľaze sa hromadí 17-hydroxyprogesterop, ktorý sa v nadmernom množstve vylučuje močom.

Klinicky majú dievčatá falošný hermafroditizmus a chlapci falošné predčasné dospievanie.

charakteristický klinický príznak vrodená adrenálna hypertrofia je virilizačný a anabolický účinok androgénov. Môže sa prejaviť v treťom mesiaci prenatálneho obdobia a u dievčat je badateľný hneď po narodení, u chlapcov po určitom čase.

Dievčatá príznaky adrenogenitálneho syndrómu sú zachovanie urogenitálneho sínusu, zvýšenie klitorisu, ktorý sa podobá mužským pohlavným orgánom s hypospádiou a bilaterálnym kryptorchizmom. Podobnosť umocňujú vrásčité a pigmentované pysky ohanbia, podobné miešku. To vedie k nesprávnej diagnóze pohlavia ženského pseudohermafroditizmu.

Chlapci nedochádza k porušeniu embryonálnej sexuálnej diferenciácie. Pacient má rýchlejší rast, zväčšenie penisu, skorý vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík: zníženie zafarbenia hlasu, výskyt ochlpenia (zvyčajne vo veku 3-7 rokov). Tento predčasný somatický vývoj dieťaťa nie je skutočnou pubertou, keďže semenníky zostávajú malé a nezrelé, čo je diferenciálny znak. Chýbajú bunky a spermatogenéza.

U pacientov oboch pohlaví dochádza k zvýšeniu rastu, vývoj kostí je niekoľko rokov pred vekom. V dôsledku predčasného uzavretia epifýzových chrupaviek sa rast pacienta zastaví skôr, ako dosiahne svoju obvyklú priemernú výšku (v dospelosti sú pacienti poddimenzovaní).

U dievčat je narušený sexuálny vývoj. Vyvíja sa hirsugizmus, seborrhea, akné, nízky hlas, mliečne žľazy sa nezvyšujú, menštruácia chýba. Navonok vyzerajú ako muži.

U 1/3 pacientov sa pridávajú poruchy metabolizmu voda-minerál. Niekedy toto porušenie u detí prevláda v klinickom obraze choroby.U detí sa objavuje nekontrolovateľné zvracanie a hnačka. V dôsledku hojnej straty vody a solí sa vytvára klinický obraz toxickej dyspepsie.

Pankreas

Bunky s vlastnosťami endokrinných prvkov sa nachádzajú v epiteli tubulov vyvíjajúceho sa pankreasu už u 6-týždňového smbrya. Vo veku 10-13 týždňov. je už možné identifikovať ostrovček obsahujúci A- a B-inulocyty vo forme uzlíka vyrastajúceho zo steny vylučovacieho kanála. V 13-15 týždni sa ostrovček odlepí od steny potrubia. Následne prebieha histologická diferenciácia štruktúry ostrovčekov, obsahu a vzájomného usporiadania A- a B-inzulocyty. Ostrovčeky zrelého typu, v ktorých sú A- a B-bunky, obklopujúce sínusové kapiláry, rovnomerne rozložené po celom ostrovčeku, sa objavujú v 7. mesiaci vnútromaternicového vývoja. Najväčšia relatívna hmotnosť endokrinného tkaniva v zložení pankreasu sa pozoruje súčasne a predstavuje 5,5-8% celkovej hmotnosti orgánu. Do pôrodu sa relatívny obsah endokrinného tkaniva zníži takmer o polovicu a do prvého mesiaca sa opäť zvýši na 6 %. Do konca prvého roka opäť dochádza k poklesu na 2,5-3% a relatívna hmotnosť endokrinného tkaniva zostáva na tejto úrovni počas celého obdobia detstva. Počet ostrovčekov na 100 mm2 tkaniva u novorodenca je 588, o 2 mesiace je to 1332, potom o 3–4 mesiace klesne na 90–100 a zostáva na tejto úrovni až 50 rokov.

Už od 8. týždňa vnútromaternicového obdobia sa v osích bunkách zisťuje glukagón. V 12. týždni sa inzulín stanoví v P-bunkách a takmer v rovnakom čase začne cirkulovať v krvi. Po diferenciácii ostrovčekov sa v nich nachádzajú D-bunky obsahujúce somatostatín. K morfologickému a funkčnému dozrievaniu ostrovčekového aparátu pankreasu teda dochádza veľmi skoro a výrazne predstihuje dozrievanie exokrinnej časti. Regulácia inkrécie inzulínu v prenatálnom období a v raných štádiách života sa zároveň v určitých črtách líši. Najmä glukóza v tomto veku je slabým stimulátorom uvoľňovania inzulínu a najväčší stimulačný účinok majú aminokyseliny - najskôr leucín, v neskorom fetálnom období - arginín. Koncentrácia inzulínu v krvnej plazme plodu sa nelíši od koncentrácie v krvi matky a dospelých. Proinzulín sa nachádza v tkanive fetálnej žľazy vo vysokej koncentrácii. Avšak u predčasne narodených detí sú koncentrácie inzulínu v plazme relatívne nízke, v rozmedzí od 2 do 30 mcU/ml. U novorodencov sa uvoľňovanie inzulínu výrazne zvyšuje počas prvých dní života a dosahuje 90–100 U/ml, čo relatívne málo koreluje s hladinami glukózy v krvi. Vylučovanie inzulínu močom v období od 1. do 5. dňa života sa zvyšuje 6-krát a nesúvisí s funkciou obličiek. Koncentrácia glukagón v krvi plodu sa zvyšuje spolu s načasovaním vnútromaternicového vývoja a po 15. týždni sa málo líši od jeho koncentrácie u dospelých - 80-240 pg / ml a predčasne narodené deti sú veľmi blízko. Hlavným stimulátorom uvoľňovania glukagónu v perinatálnom období je aminokyselina alanín.

somatostatín- tretí z hlavných hormónov pankreasu. Akumuluje sa v D-bunkách o niečo neskôr ako inzulín a glukagón. Hoci neexistujú žiadne presvedčivé dôkazy o významných rozdieloch v koncentrácii somatostatínu u malých detí a dospelých, údaje o rozsahu kolísania sú pre novorodencov 70-190 pg/ml, dojčatá - 55-186 pg/ml a pre dospelí - 20-150 pg/ml, t.j. minimálne hladiny s vekom určite klesajú.

V ambulancii detských chorôb sa endokrinná funkcia pankreasu skúma najmä v súvislosti s jej vplyvom na metabolizmus sacharidov. Hlavnou metódou výskumu je preto stanovenie hladiny cukru v krvi a jej zmeny v priebehu času pod vplyvom potravinových dávok uhľohydrátov. Hlavné klinické príznaky cukrovka u detí zvýšená chuť do jedla (polyfágia), strata hmotnosti, smäd (polydipsia), polyúria, suchá pokožka, pocit slabosti. Často sa vyskytuje akýsi diabetický „červenec“ – zružovenie kože na lícach, brade a nadočnicových oblúkoch. Niekedy sa kombinuje so svrbením kože. Počas prechodu do kómy so zvýšeným smädom a polyúriou, bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha a následne sústavné narúšanie funkcií centrálneho nervového systému, excitácia, depresia a strata vedomia. Pre diabetická kóma charakterizované znížením telesnej teploty, výraznou svalovou hypotenziou, mäkkosťou očných buliev, dýchaním Kussmaulovým typom, zápachom acetónu vo vydychovanom vzduchu.

Prejavuje sa hyperinzulinizmus periodicky výskyt hypoglykemických stavov u dieťaťa rôznej závažnosti až po hypoglykemickú kómu. Stredná hypoglykémia je sprevádzaná akútnym pocitom hladu, celkovou slabosťou, bolesťami hlavy, triaškou, studeným potom, triaškou rúk, ospalosťou. Pri zhoršení hypoglykémie sa rozširujú zreničky, zhoršuje sa videnie, stráca vedomie, vyskytujú sa kŕče s celkovým zvýšeným svalovým tonusom. Pulz je normálny vo frekvencii alebo pomalý, telesná teplota je často normálna, nie je cítiť acetón. Laboratórne stanovená ťažká hypoglykémia v neprítomnosti cukru v moči.

Pohlavné žľazy, tvorba a dozrievanie pohlavia

Proces formovania sexuálneho fenotypu u dieťaťa prebieha počas celého obdobia vývoja a dozrievania, avšak dve obdobia života, a navyše, pomerne krátke, sa z hľadiska šrotu ukazujú ako najvýznamnejšie. Ide o obdobie formovania pohlavia vo vývine plodu, ktoré trvá najmä asi 4 mesiace, a obdobie puberty trvajúce 2-3 roky u dievčat a 4-5 rokov u chlapcov.

Primárne zárodočné bunky v mužskom a ženskom embryu sú histologicky úplne identické a majú možnosť diferenciácie v dvoch smeroch až do 7. týždňa prenatálneho obdobia. V tomto štádiu sú prítomné aj oba vnútorné pohlavné dukty – primárna oblička (Wolffov dukt) a paramezonefrický (Mullerov ductus). Primárny tón pozostáva z drene a kôry.

Základom primárnej pohlavnej diferenciácie je chromozómová sada oplodneného vajíčka. V prítomnosti chromozómu Y v tejto sade sa vytvára histokompatibilný bunkový povrchový antigén, nazývaný H antigén. Práve tvorba tohto antigénu vyvoláva tvorbu mužskej pohlavnej žľazy z nediferencovanej zárodočnej bunky.

Prítomnosť aktívneho chromozómu Y prispieva k diferenciácii drene pohlavných žliaz v mužskom smere a tvorbe semenníka. Kortikálna vrstva bude atrofovať. Dochádza k tomu medzi 6. a 7. týždňom vnútromaternicového obdobia.Od 8. týždňa sa už v semenníku stanovujú intersticiálne testikulárne glandocyty (Leydigove bunky). Ak sa vplyv Y-chromozómu neprejavil do 6.-7. týždňa, tak sa primárna gonáda vďaka kortikálnej vrstve premení a zmení sa na vaječník a zredukuje sa dreň.

Vznik mužského pohlavia sa teda javí ako aktívna, riadená premena, kým utváranie ženského pohlavia je prirodzený, spontánne prebiehajúci proces. V ďalších štádiách mužskej diferenciácie sa hormóny produkované vytvoreným semenníkom stávajú priamym regulačným faktorom. Semenník začne produkovať dve skupiny hormónov. Prvou skupinou je testosterón a ditidrotestosterón, ktoré sa tvoria v glandulocytoch semenníkov. K aktivácii týchto buniek dochádza v dôsledku chorionického gonadotropínu produkovaného placentou a prípadne luteinizačného hormónu fetálnej hypofýzy. Účinok testosterónu možno rozdeliť na všeobecný, vyžadujúci relatívne nízke koncentrácie tormonu, a lokálny, možný len pri vysoké úrovne hormónu v mikroregióne lokalizácie samotného semenníka. Dôsledkom všeobecného pôsobenia je tvorba vonkajších pohlavných orgánov, premena primárneho genitálneho tuberkulu na penis, tvorba miešku a močovej trubice. Lokálny účinok vedie k vytvoreniu vas deferens a semenných vačkov z kanála primárnej obličky.

Druhou skupinou hormónov vylučovaných fetálnymi gestikuláciami sú hormóny, ktoré vedú k iniciácii (inhibícii) vývoja paramezonefrického vývodu. Nedostatočná produkcia týchto hormónov môže viesť k pokračujúcemu vývoju tohto kanálika, niekedy aj jednostranne, pri poruche funkcie semenníkov a tvorbe ženských pohlavných prvkov. vnútorné orgány- maternica a časť vagíny.

Zlyhanie testosterónu môže byť zasa príčinou nerealizácie a jeho celkového efektu, teda vývinu vonkajších genitálií podľa ženského typu.

Pri ženskej chromozómovej štruktúre prebieha tvorba vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov správne, bez ohľadu na funkciu vaječníka. Preto ani hrubé dysgenetické zmeny vo vaječníkoch nemusia ovplyvniť tvorbu pohlavných orgánov.

Vplyv mužských pohlavných hormónov produkovaných semenníkmi plodu ovplyvňuje nielen tvorbu mužských pohlavných orgánov, ale aj vývoj určitých štruktúr neuroendokrinného systému a testosterón potláča tvorbu cyklických preskupení endokrinných funkcií z hypotalamu. a hypofýzy.

Pri prirodzenej diferenciácii orgánov mužského reprodukčného systému má teda rozhodujúci význam včasné a úplné začlenenie hormonálnej funkcie semenníkov.

Porušenie tvorby genitálnej oblastismieťbyť spojené s nasledujúcimi hlavnými príčinnými faktormi

1) zmeny v súbore a funkcii pohlavných chromozómov, vedúce najmä k zníženiu aktivity chromozómu Y,

2) embryopagia, ktorá vedie k dysplázii semenníkov a ich nízkej hormonálnej aktivite, napriek adekvátnemu súboru chromozómov XY,

3) dedičné alebo vznikajúce v embryogenéze a fetogenéze zmeny citlivosti tkanív embrya a plodu na účinky testikulárnych hormónov,

4) nedostatočná stimulácia endokrinnej funkcie semenníkov plodu zo strany placenty, 5) so ženským genotypom (XX) - vplyvom exogénne podávaných mužských pohlavných hormónov prítomnosť nádorov produkujúcich androgény v hl. matka, alebo abnormálne vysoká syntéza hormónov androgénne pôsobenie nadobličky lÓ áno.

Príznaky sexuálneho dimorfizmu, ktoré sa vyskytujú počas vývoja plodu, sa v procese postnatálneho rastu prehlbujú veľmi postupne. Týka sa to aj pomaly vznikajúcich rozdielov v telesnom type, často pomerne dobre identifikovaných už v období prvej plnosti, a vo výraznej originalite psychológie a rozsahu záujmov chlapcov a dievčat už od prvých hier a kresieb. Postupne sa vykonáva aj hormonálna príprava na obdobie puberty detí. Takže už v neskorom fetálnom období pod vplyvom androgénov dochádza k sexuálnej diferenciácii hypotalamu. Tu z dvoch centier, ktoré regulujú uvoľňovanie hormónu uvoľňujúceho luteinizačný hormón – tonického a cyklického, zostáva u chlapcov iba tonická aktivita detí v prvých mesiacoch života a výrazný „vrchol“ v produkcii androgénov nadobličiek u detí po r. dokončenie prvej trakcie. Vo všeobecnosti je celé obdobie detstva až do začiatku puberty charakterizované veľmi vysokou citlivosťou hypogalamických centier na minimálne hladiny periférnych krvných androgénov. Práve vďaka tejto citlivosti sa vytvára potrebný obmedzujúci účinok hypotalamu na produkciu gonadotropných hormónov a začiatok dospievania detí.

Inhibícia sekrécie uvoľňujúceho hormónu luteinizačného hormónu v hypotalame je zabezpečená aktívnym inhibičným účinkom hypotetických "centier podpory v detstve", ktoré sú naopak excitované nízkymi koncentráciami krvných pohlavných steroidov. U ľudí sa „detské udržiavacie centrá“ pravdepodobne nachádzajú v zadnom hypotalame a epifýze. Je príznačné, že toto obdobie sa vyskytuje u všetkých detí približne v rovnakých termínoch z hľadiska kostného veku a relatívne blízkych ukazovateľov z hľadiska dosiahnutej telesnej hmotnosti (oddelene pre chlapcov a dievčatá). Nedá sa preto vylúčiť, že aktivácia mechanizmov puberty nejako súvisí s celkovou somatickou zrelosťou dieťaťa.

Postupnosť príznakov puberty je viac-menej konštantná a nemá veľa spoločného s konkrétnym dátumom jej začiatku. Pre dievčatá a chlapcov môže byť táto postupnosť znázornená nasledovne.

Pre dievčatá

9--10 rokov--rast panvových kostí, zaoblenie zadku, mierne vyvýšenie bradaviek mliečnych žliaz

10--11 rokov - kupolovitá vyvýšená prsná žľaza (štádium "púčik"), vzhľad chĺpkov na .. sukni.

11 - 12 rokov - zväčšenie vonkajších genitálií, zmeny epitelu vagíny

12-13 rokov - vývoj žľazového tkaniva mliečne žľazy a oblasti susediace s dvorcom, pigmentácia bradaviek, objavenie sa prvej menštruácie

13-14 rokov - rast ochlpenia v podpazuší, nepravidelná menštruácia.

14--15 rokov -- pretvarovanie zadku a plynu

15-16 rokov - výskyt akné, pravidelná menštruácia.

16--17 rokov - zastavenie rastu kostry

Pre chlapcov:

10-11 rokov - začiatok rastu semenníkov a penisu. 11 - 12 rokov - zväčšenie prostaty, rast hrtana.

12-13 rokov - výrazný rast semenníkov a penisu. Rast ženského ochlpenia

13-14 rokov - rýchly rast semenníkov a penisu, nodulárna indurácia peripapilárnej oblasti, začiatok zmien hlasu.

14--15 rokov - rast ochlpenia v podpazuší, ďalšia zmena hlasu, vzhľad ochlpenia na tvári, pigmentácia miešku, prvá ejakulácia

15--16 rokov - dozrievanie spermií

16--17 rokov - rast ochlpenia mužského typu, rast ochlpenia po celom tele,vzhľad spermií. 17 -- 21 rokov -- zastavenie rastu kostry

Endokrinný systém je hlavným regulátorom rastu a vývoja tela. Endokrinný systém zahŕňa: hypofýzu, epifýzu, štítnu žľazu, pankreas, prištítne telieska, týmus, pohlavné žľazy, nadobličky. Niektoré endokrinné žľazy fungujú už v období embryonálneho vývoja. Napríklad 5-6 mesiacov štítna žľaza začne intenzívne fungovať, ktorej vedúca úloha zostáva až 2-2,5 roka. Vedúca úloha prednej hypofýzy vo vývoji tela dieťaťa sa prejavuje u detí vo veku 6-7 rokov. V predpubertálnom období sa zvyšuje funkčná činnosť štítnej žľazy a hypofýzy. V predpubertálnom a najmä v pubertálnom období hlavný vplyv na rast a vývoj tela majú hormóny pohlavných žliaz.

Hypofýza. (3) Ide o endokrinnú žľazu, od činnosti ktorej do značnej miery závisí štruktúra a funkcie štítnej žľazy, nadobličiek a pohlavných žliaz. V čase narodenia má hypofýza výraznú sekrečnú aktivitu. Hyperfunkcia prednej hypofýzy ovplyvňuje rast a vedie k gigantizmu hypofýzy a na konci obdobia rastu k akromegálii. Hypofunkcia spôsobuje hypofýzový nanizmus (dwarfizmus). Nedostatočná sekrécia gonadotropných hormónov je sprevádzaná oneskorením pubertálneho vývoja. Zvýšenie funkcie zadnej hypofýzy vedie k porušeniu metabolizmus tukov oneskorené v puberte. O nedostatočná produkcia antidiuretický hormón, vzniká diabetes insipidus.

epifýza (1) (šišinka). U detí je väčšia ako u dospelých, produkuje hormóny, ktoré ovplyvňujú sexuálny cyklus, laktáciu, metabolizmus sacharidov a vody a elektrolytov.

Štítna žľaza žľaza.(4) U novorodencov má nedokončenú štruktúru. Jeho hmotnosť pri narodení je 1-5 g.Do veku 5-6 rokov, tvorba a diferenciácia parenchýmu, je zaznamenaný intenzívny nárast hmoty žľazy. Nový vrchol v raste veľkosti a hmotnosti žľazy nastáva počas puberty. Hlavnými hormónmi žľazy sú tyroxín, trijódtyronín (T3, T4), tyrokalcitonín. Funkciu štítnej žľazy riadia hormóny hypofýzy a drene nadobličiek (mechanizmom spätnej väzby). Hormóny T3 a T4 sú hlavnými stimulátormi metabolizmu, rastu a vývoja organizmu. Nedostatočná funkcia štítnej žľazy u plodu nemusí ovplyvniť jeho vývoj, pretože placenta dobre prechádza materskými hormónmi štítnej žľazy.

Prištítne telieska. (4) U detí sú menšie ako u dospelých. V žľazách sa syntetizuje parathormón, ktorý spolu s vitamínom D veľký význam pri regulácii metabolizmu fosforu a vápnika. Nedostatočná funkcia prištítnych teliesok v prvých týždňoch života dieťaťa vedie k novorodeneckej hypokalciémii, ktorá je častejšia u predčasne narodených detí.

Viločkovaja žľaza(brzlík) (5) . U novorodencov a detí mladší vek má pomerne veľkú hmotnosť. Jeho maximálny vývoj nastáva do 2 rokov, potom začína postupná involúcia žľazy. Týmus ako centrálny orgán imunity tvorí populáciu T-lymfocytov, ktoré vykonávajú reakciu bunkovej imunity. Predčasná involúcia týmusu sprevádzané u detí sklonom k infekčné choroby oneskorenie v neuropsychickom a fyzickom vývoji. Činnosť týmusu je spojená s aktiváciou rastu a inhibíciou funkcie pohlavných žliaz, nadobličiek a štítnej žľazy. Bola stanovená účasť týmusu na riadení stavu metabolizmu sacharidov a vápnika, nervovosvalový prenos vzruchov.

nadobličky.(6) U novorodencov sú nadobličky väčšie ako u dospelých. Ich medulla u malých detí je nedostatočne rozvinutá, reštrukturalizácia a diferenciácia jej prvkov končí o 2 roky. Kortikálna látka produkuje viac ako 60 biologicky aktívnych látok a hormónov, ktoré sa podľa účinku na metabolické procesy delia na glukokortikoidy, mineralokortikoidy, androgény a estrogény. Glukokortikoidy regulujú metabolizmus uhľohydrátov, majú výrazný protizápalový a hyposenzibilizačný účinok. Na regulácii sa podieľajú mineralokortikoidy metabolizmus voda-soľ a metabolizmus sacharidov. Funkčne je kôra nadobličiek úzko spojená s ACTH (adrenokortikotropný hormón), pohlavím a inými žľazami s vnútornou sekréciou. Hormóny drene – adrenalín a norepinefrín – ovplyvňujú hladinu krvného tlaku. U novorodencov a dojčiat kôra nadobličiek produkuje všetky kortikosteroidy potrebné pre telo, ale ich celkové vylučovanie močom je nízke. Zníženie funkcie nadobličiek je možné u detí s lymfaticko-hypoplastickou diatézou s toxickými účinkami, krvácaním, nádorovými procesmi, tuberkulózou a ťažkou dystrofiou. Jednou z foriem dysfunkcie je akútna adrenálna insuficiencia.

pankreasu žľaza.(7) Táto žľaza má exokrinné a intrasekrečné funkcie. Jeho hmotnosť u novorodencov je 4-5 g, do obdobia puberty sa zvyšuje 15-20 krát. Hormóny pankreasu sa syntetizujú v Langerhansových ostrovčekoch: β-bunky produkujú inzulín, β-bunky produkujú glukagón. V čase narodenia dieťaťa je hormonálny aparát pankreasu anatomicky vyvinutý a má dostatočnú sekrečnú aktivitu. endokrinná funkcia pankreasu úzko súvisí s činnosťou hypofýzy, štítnej žľazy a nadobličiek. Dôležitú úlohu pri jeho regulácii má nervový systém. Nedostatočná produkcia inzulínu vedie k rozvoju diabetes mellitus.

Sexuálne žľazy.(8,9) Patria sem vaječníky a semenníky. Tieto žľazy začnú intenzívne fungovať až v období puberty. Pohlavné hormóny majú výrazný vplyv na rast a vývoj pohlavných orgánov, čo spôsobuje tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík.