דוגמה לבדיקת דם למיאלומה נפוצה. פרוגנוזה וכמה זמן חיים חולי מיאלומה בהתאם לשלב

מיאלומה נפוצה סובל למדי מספר גדול שלחולים. פתולוגיה מתייחסת למחלות ממאירות. זה מגיע בכמה סוגים ומשפיע על אנשים בכל הגילאים. כיצד ניתן לאבחן ולטפל במיאלומה?

מאפיין

מהי מיאלומה נפוצה? זה מובן כפתולוגיה שיש לה אופי ממאיר. העצמות הן הראשונות לסבול. מנגנון התפתחות המחלה מתרחש כדלקמן.

כאשר לימפוציט B מבשיל מתרחשת הפרעה ובמקום תא פלזמה נוצר תא מיאלומה בעל תכונות סרטניות. חלקיקים דומים רבים מופיעים ממנו לאחר מכן. הם מצטברים ויוצרים גידול. תהליך זה יכול להתרחש במספר מקומות בו זמנית. אז זה יהיה מיאלומה נפוצה.

חודר לתוך העצמות, הניאופלזמה משפיעה לרעה על אזורים סמוכים. מיאלומה נפוצה גורמת להיווצרות אוסטאוקלסטים שהורסים רקמת סחוס ורקמות עצם ויוצרים חללים.

חלקיקים ממאירים מייצרים מולקולות חלבון מיוחדות הנקראות ציטוקינים. תפקידם הוא כדלקמן:

1. הפעלת הצמיחה של ניאופלזמות מרובות. ככל שמיוצרים יותר תאים, אזורי נזק חדשים מופיעים מהר יותר.
2. הידרדרות של מערכת החיסון. זה כבר לא יכול להתמודד עם הרס של תאים פתולוגיים, כתוצאה מכך, הגוף נחשף למחלות זיהומיות רגילות.
3. גירוי גדילת אוסטאוקלסטים המעוררים הרס רקמת עצם. כתוצאה מכך, המטופל מפתח כאבים במפרקים, לעתים קרובות מתרחשים שברים פתולוגיים.
4. עלייה במספר הפיברובלסטים המייצרים פיברוגן ואלסטין. בגלל זה, צמיגות הפלזמה עולה, נוצרות חבורות בגוף, ודימום מתרחש לעתים קרובות.
5. ירידה בקרישת הדם על ידי השפעה על תפקוד הכבד.
6. הפרה של התהליך המטבולי של החלבון. זה גורם להתמוטטות בפעילות הכליות.

מיאלומה נפוצה ICD 10 מס' C90.0 מתפתחת ברוב המקרים לאט, במשך זמן רבמבלי להראות סימנים קליניים.

זנים של פתולוגיה

מיאלומה של עצמות ואיברים מחולקת ל-2 סוגים בהתאם למספר הנגעים:

• מיאלומה נפוצה. הוא מופיע בכמה מקומות בו זמנית. עמוד השדרה, הצלעות, השכמות, הגולגולת, עצמות הרגליים והזרועות נפגעים לרוב. צורת הרבים מופיעה ברוב המקרים.
• . הוא נמצא רק בחלק אחד של הגוף. זה יכול להיות מיאלומה של עמוד השדרה, בלוטת הלימפה.

לא משנה כמה מוקדים נמצאים, התמונה הקלינית מתבטאת באותו אופן, וגם טקטיקות הטיפול אינן משתנה. אבל עדיין, ביסוס סוג המיאלומה הנפוצה חשובה לביצוע האבחנה הנכונה והפרוגנוזה לפיתוח חינוך אונקולוגי.

מיאלומה בדם נבדלת גם על ידי מיקומם של תאי פלזמה:

1. מְפוּזָר. הוא מתגלה ביצירת תאים לא טיפוסיים במח העצם. תכונה אופייניתהוא רבייה של תאי פלזמה בכל שטחו.
2. מוקד מרובה. הוא נבדל בנוכחותם של מוקדים ממאירים המשבטים תאים לא טיפוסיים ותורמים לגידול בגודל מוח העצם.
3. מוקד מפוזר. הניאופלזמה מלווה בסימנים של ריבוי וגם צורה מפוזרתפָּתוֹלוֹגִיָה.

מיאלומה של עצמות ודם מחולקת לפי הרכב התאים:

• פלסמיטי. זה מאופיין בעודף של מספר תאי פלזמה בוגרים, אשר מייצרים באופן אינטנסיבי paraproteins. זה מוביל לעיכוב של התפתחות מיאלומה נפוצה, שאינו ניתן לטיפול.
• פלזמבלסטית. המחלה מאופיינת בדומיננטיות של פלזמהבלסטים, המתרבים באופן פעיל ומייצרים כמות קטנה של פארפרוטאינים. מיאלומה בדם כזו מתפתחת במהירות, מגיבה היטב לטיפול.
• Polymorphocellular. זה שונה על ידי המראה של תאי פלזמה במקומות של נגעים ממאירים על בשלב מוקדםהתפתחות. זה מצביע על נוכחות של צורה חמורה של פתולוגיה.

כמו כן, מיאלומה של תאי פלזמה היא כרונית ואקוטית. הראשון מתקדם לאט, תאים סרטניים מתרבים רק ברקמת העצם. ייתכן שהחולה אפילו אינו מודע לנוכחות המחלה, שכן היא אינה משפיעה על רווחתו בשום צורה.

הצורה החריפה של מיאלומה של העור והעצמות מתפתחת במהירות, מלווה בהפרעות פתולוגיות נוספות של תאים לא טיפוסיים, שבגללן מופיעים תאי פלזמה חדשים לעתים קרובות יותר ויותר.

סיבות להתפתחות

פתולוגיות סרטן עדיין לא נחקרו במלואן, כך שלא ניתן לומר את הסיבה המדויקת מדוע התעוררה מיאלומה של העצמות. רופאים יודעים רק אילו גורמים יכולים להשפיע על ניוון תאים בריאים.

לפיכך, מיאלומה נפוצה מתפתחת עקב התופעות הבאות:

• תוֹרָשָׁה. לעתים קרובות, ילדים שהוריהם סבלו ממיאלומה נפוצה סובלים גם מפתולוגיה זו. מדענים ערכו מחקרים רבים לזיהוי אונקוגנים, אך לא הצליחו.
• השפעה ארוכת טווח על הגוף חומרים כימיים. אלה יכולים להיות אדי כספית, קוטלי חרקים ביתיים, אסבסט, נגזרות בנזן.
• השפעה של כל סוג של קרינה.
• נוכחות של תהליכים דלקתיים המתרחשים ב צורה כרוניתודורשת תגובה ארוכה ממערכת החיסון.

ביטויים קליניים

התסמינים של מיאלומה נפוצה הם כדלקמן:

• כאבים כואבים בעצמות עקב פעולתם ההרסנית של תאים סרטניים.
• כאבים בלב, במפרקים עקב הצטברות פרפרוטאינים בהם.
• שברים פתולוגיים של עצמות המתרחשים כאשר נוצרים חללים ברקמת העצם.
• תפקוד לקוי של מערכת החיסון. מח העצם החולה מאבד את יכולתו לייצר מספיקלויקוציטים להגנה על הגוף.
• הידרדרות של קרישת הדם. זהו גם סימפטום של מיאלומה, אשר משפיע לרעה על פעילות הטסיות.
• הפרה של הכליות.
• אֲנֶמִיָה. אריתרוציטים במיאלומה נפוצה מיוצרים פחות ופחות, כתוצאה מכך, המוגלובין נופל, רקמות סובלות מרעב בחמצן.

התסמינים של מיאלומה מתחילים להתבטא רק כאשר יש הרבה תאים ממאירים.

אבחון

כאשר פונים למומחה, הרופא אוסף תחילה אנמנזה. חשוב לו לדעת מתי היו כאבים בעצמות, הפרת רגישות, עייפות, חולשה, האם היה דימום, האם יש מחלות כרוניות, הרגלים רעים.

• ניאופלזמות ברקמת העצם והשריר.
• דימום עקב קרישת דם לקויה.
• חיוורון של העור.
• קרדיופלמוס.

לאחר מינה בדיקה מחקר מעבדה. אלה כוללים בדיקות דם ושתן לאיתור מיאלומה. בדיקת דם כללית מאפשרת להעריך את תכונות הנוזל. בחולים עם מיאלומה נפוצה רמת האריתרוציטים, טסיות הדם, נויטרופילים ורטיקולוציטים יורדת, אך מדד המונוציטים עולה. המוגלובין נופל, נוכחות תאי פלזמה מזוהה בדם. רמת ESR עולה.

לאחר מכן, מתבצעת בדיקת דם ביוכימית. מיאלומה של העצם עשויה להיות נוכחת אם סך החלבון מוגבר, אלבומין מופחת, ורכיבים כגון סידן, חומצת שתן, קריאטינין ואוריאה מוגברים.

בדיקת שתן כללית בנוכחות פתולוגיה מראה צפיפות יחסית גבוהה, נוכחות אריתרוציטים, רמה גבוהה של חלבון, נוכחות צילינדרים בשתן. שינויים בנוזל הגוף הזה מצביעים על הפרה של הכליות.

אבחון מיאלומה נפוצה כולל גם מיאלוגרמה. הוא משמש לחקר המבנה של תאי מח עצם. באמצעות מכשיר מיוחד, הרופא נוקב את העצם ולוקח את הרקמה הפגועה. החומר המתקבל נבדק לאחר מכן תחת מיקרוסקופ.

נלקח גם צילום עצם. זה מאפשר לך לזהות אזורי רקמה מושפעים ולאשר נוכחות של ניאופלזמה. לשלמות, תמונות מתקבלות מלפנים ומהצד.

לרוב נקבעת טומוגרפיה ממוחשבת לאבחון מיאלומה נפוצה. באמצעות טכניקה זו ניתן לזהות נגעים, הרס רקמת העצם ולוקליזציה של הגידול.

יַחַס

לטיפול במיאלומה נפוצה יש משלו המטרה העיקריתלהאריך את חיי המטופל. אחרי הכל, אי אפשר לרפא פתולוגיה. טיפול ניאופלזמה נועד לדכא התפתחות ורבייה של תאי מיאלומה. לטיפול יש שני כיוונים - כימותרפיה והעלמת תסמינים.

הטכניקה הראשונה היא לעצור את התפתחות הגידול בעזרת כימיקלים. היא נחשבת הכי הרבה דרך יעילהלהילחם בפתולוגיה. ניתן לטפל במיאלומה באמצעות חומר כימי אחד או יותר.

טיפול סימפטומטי של ניאופלזמה בודדת מתבצע באמצעות התערבות כירורגית, שבו מוסר האזור הפגוע של רקמת העצם. אם המיאלומה מרובה, שיטה זו לא תעבוד.

סילוק התסמינים מתבצע גם בשימוש במשככי כאבים, תרופות המנרמלות את רמות הסידן, משפרות את קרישת הדם ומפעילות את פעילות הכליות.

טיפול במיאלומה תרופות עממיותחל גם על טיפול סימפטומטי. מותר לחולים להשתמש צמחי מרפאלחיסול ביטויים קליניים, שיפור תפקוד מערכת החיסון. מ צמחים רפואייםמומלץ להשתמש ברוש, סילנדין, מילקוויד, cinquefoil.

טיפול במיאלומה נפוצה חמורה מלווה לרוב בנטילה חומרים נרקוטייםכמו מורפיום.

מְנִיעָה

בשל העובדה שרופאים אינם יכולים לציין את הגורם המדויק להתפתחות מיאלומה נפוצה, אין אמצעי מניעה ספציפיים. אבל אפשר למנוע את התרחשות האונקולוגיה אם לא מאפשרים חשיפה לגוף של חומרים רדיואקטיביים ורעילים.

מיאלומה משפיעה יותר על אנשים עם מערכת חיסון מוחלשת. לכן, חשוב לשמור על בריאות ו תמונה פעילהחַיִים. פעילות גופנית יכולה לחזק את המערכת החיסונית של האדם.

חשובה לא פחות היא התזונה למיאלומה נפוצה ולמניעתה. מזון צריך להיות מאוזן, מגוון, להכיל מזונות רבים העשירים בויטמינים ומינרלים. צריך להשתמש יותר ירקות טריים, פירות, אגוזים.

מיאלומה - פתולוגיה מסוכנת, בלתי ניתן לטיפול ומוביל למוות. לכן, הכרחי לעקוב אחר האמצעים למניעת מחלה זו.

מספר עצום של אנשים מתמודדים עם הופעתן של מחלות מסכנות חיים ובריאות, אחת מהן היא מיאלומה. כדאי להבין באיזה סוג מחלה מדובר ובאיזה תסמיני מיאלומהיכול לעזור לנו לאבחן את זה בזמן.

מרפאות מובילות בחו"ל

תיאור וסכנה של מיאלומה

מיאלומה היא מחלה אונקולוגית הפוגעת במח העצם וגורמת להרס פעיל של רקמת העצם. היא מופיעה בעיקר אצל אנשים מבוגרים, וגברים נוטים הרבה יותר להופעת המחלה מאשר נשים.

אנשים עם אבחנה זו זקוקים מיידית טיפול רפואי. זמן אבוד מעורר סיבוכים המחמירים את מצבו הכללי של אדם, מכיוון שתאי דם תקינים מתחילים להיות מוחלפים בתאי גידול, והגוף מאבד את תפקודו המגן מפני מחלות ויראליות וזיהומיות.

המחלה מסוכנת עם מספר בעיות בריאותיות, פגיעה בעצמות, במערכת החיסון ובכליות. החולה מתעייף במהירות, עצמותיו הופכות לשבירות מאוד, אשר תוצאה של נזק, שברים וסדקים. אדם סובל מתהליכים זיהומיים ודלקתיים תכופים בגוף. כמה זמן יחיה אדם עם אבחנה כזו תלוי בגורמים רבים ובשלב שבו אובחנה המחלה.

מהי תקופה אסימפטומטית?

לפני שהמחלה מתחילה לשלוט לחלוטין בגוף האדם, היא עוברת מספר שלבים. התקופה האסימפטומטית היא אחד השלבים במהלך של מיאלומה נפוצה, שבה המחלה ממשיכה ללא שינוי במצב החולה ובסימנים הקליניים. תקופה זו יכולה להימשך עד חמש עשרה שנים. במהלך השנתי בדיקות מונעותחלבון נקבע בניתוח השתן. ניתן לראות גם ESR גבוה בבדיקת הדם ודרגת M מוגברת אם מבצעים אלקטרופורזה חלבונית בסרום הדם, מה שמעיד על הימצאות אימונוגלובולינים לא תקינים בו.

תסמיני מיאלומה נפוצים שניתן לבלבל עם מחלות אחרות

לעתים קרובות, חלק מהתסמינים של מיאלומה נפוצה דומים מאוד למחלות אחרות. גופים שוניםומערכות אנושיות:

1. התסמינים הראשונים של מיאלומה מופיעים תחושה כואבתבעצמות. בלילה או לאחר שינוי בתנוחת הגוף, תחושות אלו נודדות בגוף וגורמות לאי נוחות. כאב יכול להיפרס גם בחזה. תסמינים כאלה בדרך כלל מעידים על נוכחות של עמילואידוזיס.
2. עבור שלב מסוים של המחלה, זה אופייני, מלווה בחולשה ועייפות של אדם, חיוורון עורואי ספיקת לב.
3. תסמינים כמו ירידה במשקל וחום, המופיעים פעמים רבות כאשר המיאלומה מתקדמת ונקשרות אליה מחלות זיהומיות, עלולים להתבלבל עם אנורקסיה ומחלות מסוכנות אחרות.
4. השלב המוקדם של המחלה עשוי להופיע עם תסמינים האופייניים ל אי ספיקת כליות: בחילות והקאות, עייפות מוגברתוחולשה בגוף.

כדי לא לבלבל מיאלומה עם מחלות אחרות, יש צורך לא לעשות תרופות עצמיות, אלא לסמוך על המומחים! הרופאים יוכלו לערוך בדיקה מלאה של גופך, לזהות את הגידול בזמן ולספק את הטיפול הדרוש.

מומחים מובילים של מרפאות בחו"ל

הסימנים המוקדמים ביותר

סימנים מוקדמים של מיאלומה נפוצה עשויים לכלול עייפות, ירידה בפעילות גופנית, אובדן תיאבון וירידה במשקל. קיים גם כאב אופייני בעצמות, הנוטה להתגבר ואינו שוכך לאחר נטילת משככי כאבים.

בסרום אפשר לראות תוכן מוגברסִידָן. כתוצאה מכך, נפח השתן גדל, הגוף מתייבש, האדם מרגיש בחילות ומתחילות הקאות.

סימפטום אופייני למיאלומה

בוגר תסמינים מדויקים של מיאלומה

כאשר מתחילה התפתחות פעילה של תאים ממאירים, הבשלת תאי הדם האדומים מופרעת. מיאלומה נפוצה מאופיינת בתסמינים בוגרים כאלה:

• עייפות;
• חוּלשָׁה;
• חלקים חיוורים של העור;
• נשימה מאומצת;
• כְּאֵב רֹאשׁ.

רבים מתמודדים עם מחלות זיהומיות שהולכות וגדלות, הנגרמות לרוב על ידי הופעת חיידקים. במיאלומה בוגרת מדובר בדלקות בדרכי השתן.

כמו כן, מיאלומה נפוצה מובילה לאי ספיקת טסיות דם. לכן, יש דימום מוגבר, עוד סימפטום אופייני למחלה. אנשים מתחילים לדמם בתדירות גבוהה יותר מהאף, ולנקבות עדיין יש זרימת מחזור מוגברת.

מיאלומה נפוצה

אחד הסימנים למיאלומה הם שינויים מערכת עצבים. כאשר העצבים הארוכים בגפיים נפגעים, כאב חדוהרגישות אובדת. ישנם גם מקרים בהם אדם מתחיל לשתוק, אובדן תחושה בפלג הגוף התחתון, ואף בריחת שתן.

מתי כדאי לפנות לרופא?

לעתים קרובות מאוד, נוכחות המחלה נקבעת במקרה: על פי תוצאות בדיקת רנטגן או בדיקת דם, שנקבעות, בחשד למחלות אחרות או במהלך בדיקות מניעתיות של האוכלוסייה. כמו כן, המחלה מאובחנת בחולים שהגיעו למומחה המתלוננים על:

• כאב בעצמות (לעתים קרובות בגב);
• מצב של חולשה וחיוורון של העור;
• תכופים יותר מחלות מדבקות.

כל התסמינים הללו לא תמיד מעידים על הופעת מיאלומה, ועשויים להיות תוצאה של מחלות אחרות. עם זאת, אם אחד מהם מופיע, יש צורך ליצור קשר עם מומחים שיבצעו בחינה מלאהויעזור להבין את אופי התסמינים שהופיעו, כמו גם לנהל את הטיפול הדרוש בזמן.

מה קורה אם מתעלמים מהסימנים והתסמינים של מיאלומה?

בשום מקרה אין להתעלם מהתסמינים של מיאלומה נפוצה ולסרב לטיפול. זה יכול להיות מסכן חיים וגם להוביל ל:

1. שברים בעצמות, הנגרמים על ידי צמיחה פעילה של גידול בהן.
2. לחץ באזור עמוד השדרה, שיוביל לפגיעה בתחושה בגפיים העליונות והתחתונות או שיתוק
3. זיהומים תכופים ו מחלות דלקתיות, שהיא הגורם העיקרי למוות בחולים עם מיאלומה.
4. אנמיה, המאופיינת באנמיה ו תחזוקה נמוכהיש לו המוגלובין.
5. דימום גבוה.
6. תרדמת מעוררת על ידי סגירת לומן של כלי המוח עם חלבון.
7. פגיעה בתפקוד הכליות.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה אינם ידועים לרופאים עד כה, כי אין גורמי סיכון מסוימים שניתן לשלול מחייכם. כמו כן, אין שיטות מוקדמות לאבחון המחלה לפני הופעת התסמינים המובהקים. לכן, כל מניעה מורכבת בדרך כלל בהגבלת מגע עם רדיואקטיביים, כימיים ו חומרים רעיליםהמסוכנים לבריאות ולחיי האדם.

כדי למנוע הישנות של מיאלומה נפוצה, על המטופל לפעול לפי הכללים הבאים:

• לבצע באופן קבוע טיפול תחזוקה שנקבע על ידי הרופא המטפל;
• הקפד לעקוב אחר דיאטה;
• להפסיק לשתות אלכוהול ועישון;
• לספק את הגוף שינה טובהולנוח;
• ללכת לפיזיותרפיה, המומלצת על ידי מומחים;
• אין לעכב את הטיפול בסיבוכים המתהווים שעלולים ללוות את תקופת ההפוגה.

לא צריך להתעלם תסמיני מיאלומההמופיעים בשלב מוקדם של המחלה. זה יכול להוביל לסיבוכים חמורים מאוד. טיפול בזמן יעזור לא רק להסיר את הסימפטומים הקיימים של המחלה, אלא גם למקסם את משך ואיכות חיי האדם בעתיד.

תיאור:

מיאלומה נפוצה- זה ניאופלזמה ממאירהשל מערכת הדם, השייכת לקבוצת המובלסטוזים הפרפרוטאינמיים, הנובעת מהתרבות בלתי מבוקרת במח העצם של תאי פלזמה בעלי יכולת לייצר כמות גדולה של אימונוגלובולין חד שבטי (IgG, IgA, IgD, IgE) או קאפה או למבדה אור. שרשראות.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה. השכיחות של מיאלומה נפוצה היא כ-40 מקרים למיליון אוכלוסייה. גיל ממוצעחולים בזמן האבחון - 60-65 שנים, כ-2% מהחולים מעל גיל 40. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים.

גורמים להתרחשות:

האטיולוגיה של מיאלומה נפוצה אינה ידועה. גורמי סיכון פוטנציאליים כוללים מגע עם חומרים רדיואקטיביים, חומרי הדברה, בנזן וכמה תמיסות אורגניות.
בדרך כלל, מיאלומה מופיעה עם גידולי עצם ליטיים מרובים, אוסטאופורוזיס ופלסמציטוזיס מפוזר במח העצם. כמות משמעותית של אימונוגלובולין חד שבטי פתולוגי (חלבוני מיאלומה), המיוצר על ידי תאי פלזמה, מסתובבת בפלזמה, וכתוצאה מכך נפחו וצמיגות הדם הכוללת עלולים לעלות. חלבוני מיאלומה מקיימים אינטראקציה עם גורמי קרישת דם, ועל ידי עטוף טסיות הדם, משפיעים על תפקודם ומגבירים את הדימום.
בנוסף לחלבוני מיאלומה, לתאי פלזמה יש גם יכולת לייצר גורמים ציטוטוקסיים שונים, כמו גורם המפעיל את תפקוד האוסטאוקלסט. אוסטאוקלסטים גורמים לספיגת עצם, וכתוצאה מכך כאבי עצמות, שברים פתולוגיים ומתרחש. חדירת מח עצם עם תאי פלזמה גורמת לדרגות חומרה שונות ו/או טרומבוציטופניה. הפחתת מספר הלויקוציטים ופגיעה בסינתזה אימונוגלובולינים רגיליםיכול לגרום לדיכאון של חסינות הומורלית ובמידה פחותה גם תאית, מה שהופך חולים כאלה לרגישים מאוד לזיהומים רבים (בעיקר חיידקיים).

תסמינים:

הסימנים הקליניים של המחלה מגוונים למדי. חולים מתלוננים בדרך כלל על כאבים מתמידים בעצמות, בגב ובגב התחתון, המשולבים בירידה בגדילה ואוסטיאופורוזיס (במיוחד אצל גברים ונשים לפני גיל המעבר). דחיסה אפשרית עמוד שדרהועצבי עמוד השדרה עם התרחשות של סימפטומים נוירולוגיים מתאימים (פאראפרזיס וחוסר תפקוד איברי האגן). שברים פתולוגיים שכיחים בחולים.
חולים עם מיאלומה נפוצה סובלים מסיבוכים זיהומיים תכופים (הנגרמות בעיקר על ידי Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, מיקרואורגניזמים גרם שליליים), מרגישים חולשה, קוצר נשימה הקשור לאנמיה וגידול, ייתכנו תסמינים האופייניים ל. התוצאה עשויה להיות ביטויים של דימום מוגבר. לחלק מהחולים יש מהלך אסימפטומטי של מיאלומה, והמחלה מתגלה במהלך בדיקת דם, המתבצעת מסיבה אחרת.

אבחון:

בְּ ניתוח כללידם עשוי להיות מסומן אריתרוציטופניה, לויקופניה וטרומבוציטופניה. מיוחד ערך אבחונייש עלייה ב-ESR. במחקר של סרום הדם, פרוטאינמיה בולטת מושכת לעתים קרובות תשומת לב, המתרחשת עקב ייצור מוגבר של אימונוגלובולינים חד שבטיים ממעמד מסוים על ידי תאי פלזמה. בשתן של חולים עם מיאלומה נפוצה ניתן לזהות פרוטאינוריה, לרוב תגובה חיובית לחלבון Bence-Jones (שימו לב כי תגובה זו אינה פתוגנומונית למיאלומה וניתן להבחין בה במצבים פתולוגיים אחרים).
בדיקת רנטגן של עצמות השלד (בית חזה, אגן, גולגולת, עצם הזרוע ועצם הירך, עמוד השדרה) מגלה בהן מוקדי ספיגת עצם ואוסטיאופורוזיס. יש לזכור על כך שאין סימנים רדיולוגיים ספציפיים האופייניים למיאלומה נפוצה. היעדר אוסטאודסטרוקציה אינו שולל את המחלה, ונוכחותם נחשבת לא מספקת כדי לאשר את האבחנה.
כדי לאמת את האבחנה של מיאלומה נפוצה, יש צורך לבצע ניקור עצם החזה ולאחריו ספירת מיאלוגרמה, המאפשרת ביסוס חדירת תאי פלזמה למח העצם. עם זאת, בצורות מרובות מוקדיות של המחלה, כאשר אין נזק מפוזר למח העצם, המיאלוגרמה עשויה להיות תקינה. בנוכחות סימנים אחרים של מיאלומה נפוצה (אוסטאוהרס, אימונוגלובולינופתיה מונוקלונלית), כדי לאשר את האבחנה, יש לרשום דקירות חוזרות של עצם החזה במקומות שונים, טרפנוביופסיה של הכסל, דקירות באזורי גידולי עצם, עם נושאים שנויים במחלוקתכריתה של העצם הפגועה (צלעות, עצם השכמה) אפשרית.
האבחנה של מיאלומה נפוצה נחשבת אמינה בשילוב של הסימנים הבאים:
1. מספר תאי הפלזמה במח העצם הוא >/=10% ו/או נקבעת נוכחות של תא בודד, אשר מאושרת בביופסיה.
2. איתור חלבון חד שבטי בדם ו/או בשתן (אם לא מתגלה חלבון חד שבטי, אזי מספר תאי הפלזמה במח העצם צריך לעלות על 30%).
3. רמת הסידן בדם - בגבול העליון של הנורמה ומעלה, אי ספיקת כליות (קריאטינין> 20 מיקרומול/ליטר), אנמיה (המוגלובין פחות מ-100 גרם/ליטר), מוקדי הרס בעצמות או (אם רק אוסטאופורוזיס קיים, אז כדי לאשר את האבחנה חייב להיות יותר מ-30% תאי פלזמה במח העצם).

יַחַס:

הטיפול בחולים עם מיאלומה נפוצה מורכב מכימותרפיה שמטרתה להילחם בשיבוט הגידול ותיקון סיבוכים הקשורים למהלך המחלה (תסמונת אנמיה, תסמונת ספיגת עצם, אי ספיקת כליות ועוד).
יש לציין כי מצבם של חולים שאין להם תסמינים קלינייםמחלות, רמה נורמליתהמוגלובין וסידן בפלזמה, אין הפרעות בתפקוד הכליות ובתסמונת ספיגת העצם, יכולים להישאר יציבים לאורך זמן ("מיאלומה מעריח" או "עצלה") ואינו מצריך טיפול ספציפי. חולים כאלה, לעומת זאת, צריכים לעבור בדיקה רפואית יסודית ומחקר של paraprotein בפלזמה ובשתן כל 3 חודשים.
חולים במחלה קשה סימנים קלינייםאו שיש התקדמות של המחלה, יש לבצע קורסים של כימותרפיה.
לרוב, בשלב הראשון של הטיפול, מטופלים רושמים שילוב של melphalan עם פרדניזולון. ככלל, משטר כזה מקובל לחולים קשישים שאינם מתוכננים לטיפול במינון גבוה עם השתלה אוטומטית של מח עצם. Melphalan משמש במינון של 6-8 מ"ג/מ"ר ליום, יחד עם פרדניזולון במינון של 40-60 מ"ג ליום למשך 4-7 ימים במרווחים של 4-6 שבועות. הטיפול נמשך עד להשגת התגובה המקסימלית לטיפול (סה"כ 9-12 חודשים). כגון משטר טיפולמאפשר להשיג ירידה ברמת הפרפרוטאין ב-50% ב-50% מהחולים תוך מספר חודשים. מֶשֶׁך אפקט חיובימהטיפול הוא 18-24 חודשים, תוחלת החיים הממוצעת של חולים המטופלים על פי תכנית זו עולה ב-2-4 שנים. המשך טיפול כימותרפי לאחר הגעה לשלב יציב של המחלה (שלב הרמה) אינו משפיע על משך ההפוגה. רק לעתים נדירות מושגות הפוגות מוחלטות. יש לזכור כי יש להשתמש במלפאלן בזהירות בחולים עם אי ספיקת כליות.
בשימוש נרחב למדי הוא פרוטוקול VAD. פרוטוקול זה משתמש בווינקריסטין ואדרימיצין למשך 4 ימים כעירוי רציף בשילוב עם דקסמתזון פומי במינון גבוה. טיפול כזה מאפשר להגיע לאחוז ניכר מהפוגות מלאות (60-70% בפרק זמן קצר). לפרוטוקול VAD אין השפעה משמעותית על תאי גזע והוא המשטר האידיאלי לפני ההשתלה האוטומטית. יחד עם זאת, לטיפול כזה יש חסרונות משמעותיים הקשורים לצורך בשימוש בצנתר ורידי מרכזי לעירוי של תרופות כימותרפיות, מה שעלול להוביל לזיהום וסיבוכי קרישה הקשורים בקטטר.
טיפול בדופק דקסמתזון במינון של 40 מ"ג ליום למשך 4 ימים עם הפסקה של 4 ימים בטיפול נחשב גם הוא לטיפול יעיל למדי במיאלומה חדשה שאובחנה. התגובה הטיפולית היא 40-50% או יותר, תגובה חיובית נצפית לאחר מספר מחזורים. עם זאת, לטיפול בדופק דקסמתזון יש תופעות לוואי רבות הדומות לאלו המתרחשות עם שימוש במינונים גבוהים של הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים (הפרעות במצב הרוח, נדודי שינה, עצבנות, הפרעות קשב, אגירת נוזלים בגוף, עלייה במשקל, סוכרת סטרואידים, הפרעות במערכת העיכול, זיהומיות סיבוכים, חולשה של השרירים הפרוקסימליים, כולל התפתחות).
במקרים מסוימים, חולים מקבלים מרשם משולב (פרוטוקולים M2, ABSM וכו '). ככלל, לשימוש בשילוב של מספר תרופות כימותרפיות אין יתרונות משמעותיים על פני התוכניות לעיל, אך מגביר את ההשפעה הרעילה על גופו של המטופל.
חולים שלא הגיבו בחיוב לטיפול קו ראשון נחשבים למועמדים פוטנציאליים להשתלה אוטומטית של תאי גזע היקפיים.
כימותרפיה במינון גבוה ואחריו השתלה אוטומטית נחשבת לאחת היעילות ביותר שיטות מודרניותטיפול במיאלומה נפוצה (הפוגה מלאה הושגה ב-24-75% מהחולים, הפוגה חלקית - ב-76-90%), אך שיטה זו אינה מרפאה לחלוטין הפתולוגיה הזו(ליותר מ-90% מהחולים יעברו בעתיד הישנות של המחלה). תוחלת החיים הממוצעת בחולים לאחר טיפול במינון גבוה היא 4-5 שנים, התקופה ללא ההתקפים נמשכת כ-18-24 חודשים. התמותה הקשורה להליך ההשתלה נמוכה (כ-1%). השתלה אוטומטית אינה מיועדת לחולים קשישים (מעל גיל 70) ולכאלו שיש להם תחלואה נלווית חמורה.
כיום, אין המלצות ברורות לגבי מינוי טיפול למטופלים שהגיעו להפוגה. במסגרת פרוטוקולי מחקר משתמשים לרוב בפרדניזולון, אלפא אינטרפרון למטרה זו, ונבדקת יעילות השימוש בתלידומיד.
ל טיפול יעילנגעי עצם במיאלומה נפוצה, חשוב ביותר לרשום כימותרפיה מספקת ובמידת הצורך הקרנת עצם כבר מההתחלה. הקרנת עצם נקבעת עבור דחיסה של חוט השדרה, תסמונת כאב חמור ממושך, לטיפול ומניעה של שברים פתולוגיים.
על מנת להאיץ את תהליך תיקון רקמת העצם, מומלץ לרשום ביספוספונטים - פמידרון (ארדיה), חומצה זולדרונית (זומטה), קלודרון (בונפוס). Aredia ניתנת לווריד אחת ל-3-4 שבועות במינון של 120 מ"ג ונחשבת לתרופה הבטוחה ביותר עבור חולים עם תפקוד כליות לקוי. אחד מ התרופות הטובות ביותרבין הנציגים של קבוצה זו לתיקון היפרקלצמיה הוא Zometa. התרופה משמשת במינון של 4 מ"ג כעירוי של 15 דקות כל 3 עד 4 שבועות. Bonefos משמש כעירוי תוך ורידי של שעתיים במינון של 300 מ"ג ליום למשך 7 ימים, כשיטת טיפול חלופית ניתן להשתמש במתן פומי של התרופה - 1600 מ"ג ליום.
שיטה חדשה לטיפול בהרס עמוד השדרה היא שימוש בקופופלסטיקה עם הכנסת מלט נוזלי, המאפשר לחזק עמוד שדרהולהפחית. לחולים שאין להם שברים פתולוגיים מומלץ בינוני אימון גופניבמיוחד שחייה והליכה.
לתיקון תסמונת האנמיה המלווה במיאלומה נפוצה, נעשה שימוש בתכשירים של ברזל וויטמין B12 (במקרים של מחסור נלווה של יסודות אלו), ומבוצע עירוי תאי דם אדומים. כמו כן, לטיפול באנמיה, המינוי של אריטרופואטין (Eprex, Recormon וכו') מוצדק מבחינה פתוגנטית. השלב הראשון בטיפול באריתרופויאטין הוא "העמסת מינון" כאשר התרופה ניתנת במינון של 40,000 יחידות בשבוע. אם לאחר 4 שבועות של נטילת התרופה במינון המצוין, לא הייתה עלייה בהמוגלובין, המינון של אריתרופויאטין גדל ל-60,000 יחידות. הטיפול נמשך עד לעלייה של רמת ההמוגלובין ל-120 גרם/ליטר, ומפסיק כשההמוגלובין הוא 140 גרם/ליטר. טיפול אחזקה באריתרופויאטין מתבצע שלוש פעמים בשבוע במינון של 10,000 יחידות עם עלייה במינון, במידת הצורך, עד 20,000 יחידות.
מרכיב חשוב בטיפול בחולים עם נפרופתיה מיאלומה נפוצה הוא הידרציה מספקת, עירויים של תמיסות אלקליות ופלזמפרזיס. בחולים עם אי ספיקת כליות יש להגביל את השימוש בתרופות נפרוטוקסיות (חומרי ניגוד תוך ורידי, אמינוגליקוזידים, ונקומידין, אמפוטריצין B, אציקלוביר, ציקלופוספמיד, משתנים, ביספוספונטים - למעט ארדיה).
כאשר נותנים כימותרפיה בחולים עם אי ספיקת כליות, היתרון בטיפול צריך להינתן לפרוטוקולים ודקסמתזון כמונותרפיה, שכן הם מספקים טיפול מהיר אפקט מרפאללא השפעות רעילות נוספות על הכליות, כפי שניתן לראות במקרה של melphalan.
הגורם לסיבוכים זיהומיים בחולים עם מיאלומה חדשה שאובחנה היא בדרך כלל Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, הרפס זוסטר. הוכח כי סיבוכים זיהומיים שכיחים יותר ב-3 החודשים הראשונים מתחילת הטיפול ובמהלך הישנות המחלה. במהלך תקופה זו, חולים עם מיאלומה עשויים לקבל מרשם אנטיביוטיקה וסולפנאמידים (לדוגמה, ביספטול) על מנת למנוע סיבוכים זיהומיים. זיהום חיידקי מטופל על פי עקרונות כללייםטיפול אנטיביוטי רציונלי, תוך התחשבות ברעילות הנפרו של תרופות בודדות.
טיפול מודרני מסייע להאריך את חייהם של חולי מיאלומה. תוחלת החיים הממוצעת בטיפול הולם היא 50 חודשים.

זה מחלה ניאופלסטיתהנובע מתאי פלזמה בדם (תת-סוג של לויקוציטים, כלומר תאי דם לבנים). בְּ אדם בריאתאים אלה משתתפים בתהליכי הגנה חיסונית על ידי ייצור נוגדנים. במיאלומה נפוצה (נקראת גם מיאלומה), תאי פלזמה לא תקינים מצטברים במח העצם ובעצמות, ומשבשים את הייצור של תאי דם תקינים ומבנה העצם. לפעמים אפשר לשמוע על מיאלומה של העצמות, מיאלומה נפוצה של עמוד השדרה, כליות או דם, אבל אלה לא לגמרי שמות נכונים. מיאלומה כבר מרמזת על נזק למערכת ההמטופואטית ולעצמות.

סיווג מיאלומה

המחלה הטרוגנית, ניתן להבחין בין האפשרויות הבאות:

גמופתיה מונוקלונלית ממקור לא ידוע היא קבוצה של מחלות שבהן עודף של לימפוציטים מסוג B (אלה תאי דם המעורבים בתגובות חיסוניות) מסוג אחד (שיבוט) מייצרים אימונוגלובולינים לא תקינים ממחלקות שונות המצטברים באיברים שונים ומשבשים אותם. עבודה (לעתים קרובות מאוד הכליות מושפעות).

לימפומה לימפופלסמטית (או לימפומה שאינה הודג'קין), שבה כמות גדולה מאוד של אימונוגלובולינים מסוג M פוגעת בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה.

ישנם שני סוגים של פלזמציטומה: מבודדת (משפיעה רק על מח העצם והעצמות) וחוץ-מדולרית (הצטברות של תאי פלזמה מתרחשת ב רקמות רכותלמשל בשקדים או בסינוסים). פלזמציטומה של עצם מבודדת בחלק מהמקרים מתקדמת למיאלומה נפוצה, אך לא תמיד.

מיאלומה נפוצה מהווה עד 90% מכלל המקרים ובדרך כלל משפיעה על מספר איברים.

כמו כן נבדל:

א-סימפטומטי (מעריח, מיאלומה א-סימפטומטית)

מיאלומה עם אנמיה, פגיעה בכליות או בעצמות, כלומר. עם סימפטומים.

קוד מיאלומה לפי ICD-10: C90.

שלבי מיאלומה נפוצה

השלבים נקבעים בהתאם לכמות בטא-2 מיקרוגלובולין ואלבומין בסרום הדם.

מיאלומה שלב 1: רמת בטא-2 מיקרוגלובולין נמוכה מ-3.5 מ"ג/ליטר ורמת אלבומין 3.5 גר'/ד"ל או יותר.

מיאלומה שלב 2: בטא-2 מיקרוגלובולין נע בין 3.5 מ"ג/ליטר ל-5.5 מ"ג/ליטר או שרמת האלבומין היא מתחת ל-3.5, בעוד שבטא-2 מיקרוגלובולין מתחת ל-3.5.

מיאלומה שלב 3: רמת מיקרוגלובולין בטא-2 בסרום היא יותר מ-5.5 מ"ג/ליטר.

גורמים ופתוגנזה של מיאלומה נפוצה

הסיבה למיאלומה אינה ידועה. ישנם מספר גורמים המגבירים את הסיכון לחלות:

גיל. עד גיל 40, מיאלומה נפוצה כמעט ואינה חולה, לאחר 70 שנה הסיכון לפתח את המחלה גדל משמעותית

גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים

אנשים שחורים נוטים פי שניים ללקות במיאלומה מאשר לקווקזים או אסייתים

גמופתיה מונוקלונלית קיימת. אצל 1 מתוך 100 אנשים, גמופתיה הופכת למיאלומה נפוצה.

היסטוריה משפחתיתמיאלומה או גמופתיה

הפרעות חיסוניות (HIV או שימוש בתרופות מדכאות חיסון)

חשיפה לקרינה, חומרי הדברה, דשנים

מח העצם בתנאים רגילים מייצר כמות מוגדרת בהחלט של לימפוציטים B ותאי פלזמה. במיאלומה נפוצה, ייצורם יוצא משליטה, מח העצם מתמלא בתאי פלזמה לא תקינים, וייצור תאי דם לבנים ואדומים תקינים מצטמצם. יחד עם זאת, במקום נוגדנים שימושיים במלחמה בזיהומים, תאים כאלה מייצרים חלבונים שעלולים לפגוע בכליות.

תסמינים וסימנים של מיאלומה נפוצה

סימנים המסייעים לחשוד במיאלומה:

כאבי עצמות, במיוחד בצלעות ובעמוד השדרה

שברים פתולוגיים בעצמות

זיהומים תכופים שחוזרים על עצמם

הביע חולשה כללית, עייפות מתמדת

ירידה במשקל

צמא מתמיד

דימום מהחניכיים או מהאף, אצל נשים - וסת כבדה

כאב ראש, סחרחורת

בחילה והקאה

עור מגרד

אבחון מיאלומה

זה יכול להיות קשה לאבחן, כי עם מיאלומה נפוצה אין גידול ברור שניתן לראות, ולפעמים המחלה ממשיכה ללא תסמינים כלל.

מיאלומה נפוצה מאובחנת בדרך כלל על ידי המטולוג. במהלך התשאול, הרופא מזהה את הסימפטומים העיקריים של המחלה בחולה זה, מגלה אם יש דימום, כאבי עצמות, הצטננות תכופה. ואז לבזבז מחקר נוסףהכרחי לאבחון מדויק של המחלה.

בדיקת דם קלינית למיאלומה מצביעה פעמים רבות על עלייה בצמיגות הדם ועלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR). מספר טסיות הדם והאריתרוציטים, המוגלובין מופחת לעתים קרובות.

בדיקות דם אלקטרוליטים מראות לרוב רמות סידן גבוהות; לפי ניתוח ביוכימיכמות החלבון הכוללת גדלה, נקבעים סמנים של תפקוד כליות לקוי - מספרים גבוהים של אוריאה, קריאטינין.

בדיקת דם פראפרוטאינים נעשית כדי להעריך את סוג וכמות הנוגדנים החריגים (פאראפרוטאינים).

בשתן, לעתים קרובות נקבע חלבון לא תקין (חלבון Bence-Jones), שהוא שרשרת קלה חד שבטי של אימונוגלובולינים.

בצילום רנטגן של עצמות (גולגולת, עמוד שדרה, עצם הירך ו עצמות אגן) מראה נגעים האופייניים למיאלומה.

ניקור מח עצם הוא הדרך המדויקת ביותר לאבחון. חתיכת מח עצם נלקחת במחט דקה, בדרך כלל מבצעים דקירה בעצם החזה או באגן. לאחר מכן נבדקת המתקבלת במיקרוסקופ במעבדה לאיתור תאי פלזמה מנוונים ומתבצעת מחקר ציטוגנטי לאיתור שינויים בכרומוזומים.

טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית, סריקת PET יכולה לזהות אזורי נזק בהם.

שיטות לטיפול במיאלומה נפוצה

משתמש כרגע שיטות שונותטיפול מלכתחילה טיפול תרופתיבהם משתמשים בתרופות בשילובים שונים.

טיפול ממוקד באמצעות תרופות (bortezomib, carfilzomib (לא רשום ברוסיה), אשר, בשל ההשפעה על סינתזת החלבון, גורמות למוות של תאי פלזמה.

תֶרַפּיָה תכשירים ביולוגיים, כגון thalidomide, lenalidomide, pomalidomide, מעוררים את עצמם מערכת החיסוןלהילחם בתאי גידול.

כימותרפיה עם ציקלופוספמיד ומלפאלן, המעכבים גדילה ומובילים למוות של תאי גידול שגדלים במהירות.

טיפול בקורטיקוסטרואידים (טיפול נוסף המגביר את השפעת התרופות העיקריות).

ביספוספונטים (פמידרונט, חומצה זולדרונית) נקבעים כדי להגביר את צפיפות העצם.

משככי כאבים, כולל משככי כאבים נרקוטיים, משמש ל כאב חמור(תלונה נפוצה מאוד במיאלומה נפוצה), כדי להקל על מצבו של החולה יש לפנות שיטות כירורגיותוטיפול בקרינה.

נדרש טיפול כירורגי, למשל, לקיבוע החוליות באמצעות צלחות או מכשירים אחרים, שכן רקמת העצם נהרסת, כולל עמוד השדרה.

לאחר כימותרפיה מתבצעת לעיתים קרובות השתלת מח עצם, בעוד השתלת תאי מח עצם עצמית היא היעילה והבטוחה ביותר, לצורך הליך זה נאספים תאי גזע של מח עצם אדומים. ואחריו כימותרפיה (בדרך כלל מינונים גבוהיםתרופות אנטי סרטניות שהורסות תאים סרטניים. לאחר השלמת מהלך הטיפול המלא, מתבצעת ניתוח להשתלת הדגימות שנלקחו בעבר, וכתוצאה מכך מתחילים לצמוח תאי מח עצם אדומים תקינים.

צורות מסוימות של המחלה (בעיקר מלנומה "מעירה") אינן דורשות דחוף ו טיפול פעיל. כימותרפיה גורמת לתופעות לוואי קשות ובמקרים מסוימים גם לסיבוכים, וההשפעות על מהלך המחלה והפרוגנוזה במיאלומה נפוצה א-סימפטומטית "מעירה" מוטלות בספק. במקרים כאלה מתבצעת בדיקה סדירה ובסימנים הראשונים להחמרה בתהליך מתחיל הטיפול. הרופא קובע את תכנית מחקרי הבקרה ואת תקינות התנהלותם באופן אישי לכל מטופל, וחשוב מאוד להקפיד על מועדים אלו ועל כל המלצות הרופא.

סיבוכים של מיאלומה נפוצה

כאבי עצמות עזים המצריכים טיפול תרופתי יעיל

אי ספיקת כליות הדורשת המודיאליזה

מחלות זיהומיות תכופות, כולל. דלקת של הריאות (דלקת ריאות)

עצמות מדללות עם שברים (שברים פתולוגיים)

אנמיה הדורשת עירוי דם

פרוגנוזה למיאלומה נפוצה

עם מיאלומה "מעירה" ייתכן שהמחלה לא תתקדם במשך עשרות שנים, אך יש צורך במעקב קבוע של רופא על מנת להבחין בסימני הפעלת התהליך בזמן, תוך הופעת מוקדים של הרס עצם או עלייה במספר תאי פלזמה במח העצם מעל 60% מעידים על החמרת המחלה (והחמרת התחזית).

הישרדות למיאלומה תלויה בגיל ו מצב כלליבְּרִיאוּת. כיום, באופן כללי, הפרוגנוזה הפכה לאופטימית יותר אפילו לפני 10 שנים: 77 מתוך 100 אנשים עם מיאלומה יחיו לפחות שנה, 47 מתוך 100 - לפחות 5 שנים, 33 מתוך 100 - לפחות 10 שנים.

סיבות מוות במיאלומה נפוצה

לרוב, סיבוכים זיהומיים (למשל, דלקת ריאות) מובילים למוות, כמו גם דימום קטלני (הקשור לספירת טסיות נמוכה בדם ולהפרעות קרישה), שברים בעצמות, אי ספיקת כליות חמורה ותסחיף ריאתי.

דיאטה למיאלומה נפוצה

התזונה למיאלומה צריכה להיות מגוונת, להכיל כמות מספקת של ירקות ופירות. מומלץ להפחית בצריכת ממתקים, שימורים ומוצרים חצי מוגמרים מוכנים. דיאטה מיוחדתאתה לא יכול לדבוק בו, אבל מכיוון שמיאלומה מלווה לעתים קרובות באנמיה, רצוי לאכול באופן קבוע מזונות עשירים בברזל (בשר אדום רזה, גמבה, צימוקים, נבטי בריסל, ברוקולי, מנגו, פפאיה, גויאבה).

במחקר אחד, הוכח כי כורכום מונע עמידות לכימותרפיה. מחקרים בעכברים הראו שכורכומין יכול להאט את צמיחתם של תאים סרטניים. כמו כן, הוספת כורכום לתזונה שלך במהלך כימותרפיה יכולה להקל במידת מה על בחילות והקאות.

יש לתאם את כל השינויים בתזונה עם הרופא המטפל, במיוחד במהלך כימותרפיה.

- שגשוג ממאיר של תאי פלזמה מובחנים בשלים, המלווה בייצור מוגבר של אימונוגלובולינים חד שבטיים, חדירת מח עצם, אוסטאוליזה וחוסר חיסוני. מיאלומה מתרחשת עם כאבים בעצמות, שברים ספונטניים, התפתחות עמילואידוזיס, פולינוירופתיה, נפרופתיה ו-CRF, דיאתזה דימומית. האבחנה של מיאלומה נפוצה מאושרת על ידי רדיוגרפיה שלד, בדיקת מעבדה מורכבת, ביופסיה של מח עצם וטרפנוביופסיה. עם מיאלומה נפוצה, מבוצעים מונו- או פוליכימותרפיה, טיפול בקרינה, השתלה אוטומטית של מח עצם, הסרת פלזמציטומה, טיפול סימפטומטי ופליאטיבי.

ביטוי תכוף של המחלה הוא מיאלומה נפרופתיה עם פרוטאינוריה מתמשכת, cylindruria. אי ספיקת כליות עשויה להיות קשורה להתפתחות של נפרוקלצינוזיס, כמו גם עם AL-עמילואידוזיס, היפראוריצמיה, זיהומים תכופים דרכי שתן, ייצור יתר של חלבון בנס-ג'ונס, מה שמוביל לנזק לצינוריות הכליה. עם מיאלומה נפוצה יכולה להתפתח תסמונת Fanconi - חמצת כליות עם פגיעה בריכוז והחמצת השתן, איבוד גלוקוז וחומצות אמינו.

מיאלומה מלווה באנמיה, ירידה בייצור אריתרופויאטין. עקב paraproteinemia חמור, יש עלייה משמעותית ב-ESR (עד 60-80 מ"מ לשעה), עלייה בצמיגות הדם והפרה של מיקרו-סירקולציה. עם מיאלומה נפוצה מתפתחת מצב של כשל חיסוני, רגישות מוגברת ל זיהומים חיידקיים. כבר בפנים תקופה התחלתיתזה מוביל להתפתחות של דלקת ריאות, פיילונפריטיס, שב-75% מהמקרים קורס חמור. סיבוכים זיהומיים הם אחד הגורמים הישירים המובילים לתמותה במיאלומה נפוצה.

תסמונת ההיפוקרישה במיאלומה נפוצה מאופיינת בדיאתזה דימומית בצורה של שטפי דם נימיים (פורפורה) וחבורות, דימום מהחניכיים הריריות, האף, מערכת העיכול והרחם. פלזמציטומה בודדת מתרחשת אצל יותר גיל מוקדם, בעל התפתחות איטית, לעיתים רחוקות מלווה בפגיעה במח העצם, בשלד, בכליות, פארפרוטינמיה, אנמיה והיפרקלצמיה.

אבחון מיאלומה

אם יש חשד למיאלומה נפוצה, מבצעים בדיקה גופנית יסודית, מישוש של אזורים כואבים בעצמות ורקמות רכות, רדיוגרפיה של חזה ושלד, בדיקות מעבדה, ביופסיית שאיבת מח עצם עם מיאלוגרמה וטרפנוביופסיה. בנוסף, רמות קריאטינין בדם, אלקטרוליטים, חלבון C-reactive, b2-microglobulin, LDH, IL-6, אינדקס התפשטות תאי פלזמה. מחקר ציטוגנטי של תאי פלזמה, אימונופנוטייפ של תאי דם חד-גרעיניים מתבצע.

במיאלומה נפוצה מציינים היפרקלצמיה, עלייה בקריאטינין וירידה ב-Hb ב-1%. עם פלזמציטוזיס > 30% בהיעדר תסמינים והרס העצם (או האופי המוגבל שלו), הם מדברים על צורה איטית של מַחֲלָה.

הקריטריונים האבחוניים העיקריים למיאלומה נפוצה הם פלזמטיזציה לא טיפוסית של מח העצם > 10-30%; סימנים היסטולוגיים של פלזמציטומה ב-trepanate; נוכחות של תאי פלזמה בדם, פראפרוטאין בשתן ובנסיוב; סימנים של אוסטאוליזה או אוסטאופורוזיס כללית. צילום רנטגן של החזה, הגולגולת והאגן מאשר את נוכחותם של אזורים מקומיים של רקמת עצם בעצמות שטוחות.

שלב חשוב הוא ההתמיינות של מיאלומה נפוצה עם גמופתיה חד שבטי שפירה ממקור לא ברור, מקרוגלובלינמיה של Waldenstrom, לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפומה שאינה הודג'קין, עמילואידוזיס ראשונית, גרורות בעצמות של סרטן המעי הגס, סרטן ריאות, אוסטאודיסטרופיה וכו'.

טיפול ופרוגנוזה של מיאלומה נפוצה

הטיפול במיאלומה נפוצה מתחיל מיד לאחר אימות האבחנה, המאפשר להאריך את חיי המטופל ולשפר את איכותו. עם צורה איטית, ניהול ציפייה עם התבוננות דינמית אפשרי עד להגברת הביטויים הקליניים. טיפול ספציפי במיאלומה נפוצה מתבצע עם פגיעה באיברי המטרה (מה שנקרא CRAB - היפרקלצמיה, אי ספיקת כליות, אנמיה, הרס עצם).

הטיפול העיקרי במיאלומה נפוצה הוא מונו- או פוליכימותרפיה ארוכת טווח עם מינוי תרופות אלקילציות בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים. פוליכימותרפיה מסומנת לעתים קרובות יותר עבור II, שלבים IIIמחלה, שלב I של Bence-Jones proteinemia, התקדמות של תסמינים קליניים.

לאחר טיפול במיאלומה נפוצה, הישנות מתרחשות תוך שנה, כל הפוגה לאחר מכן פחות ניתנת להשגה וקצרה מהקודמת. כדי להאריך הפוגה, בדרך כלל נקבעים קורסי תחזוקה של תכשירי א-אינטרפרון. הפוגה מלאה מושגת בלא יותר מ-10% מהמקרים.

בחולים צעירים בשנה הראשונה לגילוי מיאלומה נפוצה לאחר קורס של כימותרפיה במינון גבוה, מתבצעת השתלה אוטומטית של מח העצם או תאי גזע בדם. עם פלזמציטומה בודדת, נעשה שימוש בטיפול בקרינה, המספק הפוגה ארוכת טווח, עם חוסר יעילות, נקבע כימותרפיה, הסרה כירורגיתגידולים.

טיפול סימפטומטי במיאלומה נפוצה מצטמצם לתיקון הפרעות אלקטרוליטים, פרמטרים איכותיים וראוולוגיים של דם, ביצוע טיפול המוסטטי ואורתופדי. טיפול פליאטיביעשוי לכלול משככי כאבים, טיפול בדופק גלוקוקורטיקואידים, טיפול בקרינהומניעת סיבוכים זיהומיים.

הפרוגנוזה של מיאלומה נפוצה נקבעת לפי שלב המחלה, גיל החולה, פרמטרים מעבדתיים, מידת אי ספיקת הכליות והנגעים בעצמות ועיתוי תחילת הטיפול. פלזמציטומה בודדת חוזרת לעיתים קרובות עם טרנספורמציה למיאלומה נפוצה. הפרוגנוזה הבלתי חיובית ביותר למיאלומה נפוצה בשלב III B היא עם תוחלת חיים ממוצעת של 15 חודשים. בשלב III A, זה 30 חודשים, בשלבים II ו-I A, B - 4.5-5 שנים. עם עמידות ראשונית לכימותרפיה, ההישרדות היא פחות משנה.