תמונה קלינית ושיטות טיפול במחלת ברגר. מחלת ברגר היא פתולוגיה מסוכנת לחיי אדם.

מחלת ברגר, ליתר דיוק, IgA - נפרופתיה, היא פתולוגיה של המנגנון הגלומרולרי של הכליות ומרבצי ה-IgA. לגבי זמינות המחלה הזולרוב מעיד על נוכחות של המטוריה חוזרת. זו אחת האפשרויות גלומרולונפריטיס כרונית, המאופיין במהלך שפיר יחסית, הצטברות חלבון מיוחד אימונוגלובולין A - IgA, וכן הופעת כדוריות דם אדומות בשתן.

תדירות האבחון של מקרים של מחלה זו שונה, משתנה באופנים שונים באזורים גיאוגרפיים שונים. יחד עם זאת, צוין כי גברים רגישים לפתולוגיה לעתים קרובות יותר מאשר נשים. יתרה מכך, מתבגרים מעל גיל 15 או גברים צעירים מתחת לגיל 30 חולים לרוב.

הרפואה מבחינה בין שתי צורות עיקריות של המחלה: המטוריה גסה חוזרת, אשר מאובחנת ברוב המוחלט של החולים. זוהי גם מיקרוהמטוריה אסימפטומטית עם פרוטאינוריה קלה. במקרים מסוימים, מחלת ברגר מתבטאת באי ספיקת כליות חריפה, אי ספיקת כליות כרונית (אי ספיקת כליות חריפה או כרונית).

או שהוא מתבטא ביתר לחץ דם עורקי חמור, או תסמונת נפרוטית. מקרים כאלה מצוינים לא יותר מ 15-20%.

היום נדבר איתך על מחלת ברגר, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה של מחלה זו, נגלה, נגלה, נדון:

תסמינים של מחלת ברגר

תסמיני המחלה מופיעים בערך ביום השני לאחר מצב החום המלווה את התבוסה של הריריות של דרכי הנשימה העליונות או המעיים. ההבדל בין מחלת ברגר לבין גלומרולונפריטיס פוסט-זיהומי הוא שהמטוריה בדרך כלל חופפת למצב של חום.

להכי הרבה תסמינים אופיינייםמחלות כוללות: המטוריה גסה ( צבע ורודשתן עקב נוכחות דם בו), כְּאֵבבאזור המותני. על רקע דלקת הלוע ומצב חום מורגש כאב בשרירים, ברגליים ובזרועות.

התקפות כאלה יכולות להוביל להתפתחות קצר אי ספיקת כליות. במקרה זה, לחץ הדם לא יעלה על הנורמה. עם זאת, אצל כשליש מהחולים, המחלה מקבלת אופי לא טיפוסי. יש עלייה בלחץ, יש מאקרוהמטוריה חמורה, שתן מכיל חלבון (IgA).

למחלת ברגר יש בדרך כלל מהלך שפיר, המאופיין בתקופות תכופות של החמרות. עם מהלך לא טיפוסי, מצבו של המטופל חמור יותר. עם קורס זה, כ-10-20% מהחולים מפתחים אי ספיקת כליות.

כיצד מתקנים את מחלת ברגר? טיפול, פרוגנוזה

הטיפול במחלה זו תלוי בגורם השורש להופעתה, כלומר במחלה הבסיסית. בבחירת טכניקה נלקחים בחשבון גם סוגי התסמינים וחומרת מהלכם. הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי. המטרה העיקרית שלו היא לשלוט, להפחית את הסימפטומים. אנטיביוטיקה משמשת לפי הצורך. הקפד לשנות את התזונה שלך.

בנוכחות המטוריה מבודדת, המטופל נקבע מעכבי ACEאו חוסמי תעלות סידן שאינם דיהידרופירידין. השתמש בדיפירידמול.

בנוכחות פרוטאינוריה יותר מ 1 גרם ליום, עם הפרעה תפקודיתתפקוד הכליות, כמו גם יתר לחץ דם, נפיחות ותסמינים אחרים, המטופל מקבל prednisolone עם מינון יומי ראשוני של 60 מ"ג. הפחיתו את המינון בהדרגה.

עם פרוטאינוריה חמורה - יותר מ-3 גרם ליום, או עם תסמונת נפרוטית, המטופל מקבל ציטוסטטים, מטופל בציקלוספורין ואי ספיקת כליות כרונית.

המטופלים נמצאים בפיקוח של נפרולוג מומחה או רופא כללי. חולים קטנים נצפים על ידי רופא ילדים. במקביל, מתבצע מעקב אחר לחץ הדם, מעקב שוטף של בדיקות דם ושתן. מעקב אחר תפקוד הכליות. הקפד לבצע טיפול, לחסל תהליכים זיהומיים קיימים, לבצע נורמליזציה לחץ דםוכו '

עם התחלה בזמן, טיפול הולם במחלת ברגר, החולה מתאושש לחלוטין, תפקוד הכליות משוחזר.

גורמים שליליים ביחס לפרוגנוזה, הרופאים מציינים כאלה גורמים שליליים, איך גיל מבוגרחולה, פרוטאינוריה חמורה, ו יתר לחץ דם עורקיוזיהוי של סהרונים או טרשת סגמנטלית בביופסיה של כליה.

מְנִיעָה

כדי להפחית את הסיכון לפתח נפרופתיה IgA ולמנוע אותה, יש לפעול לפי מספר המלצות פשוטות:

לפקח על לחץ הדם באופן קבוע, לשלוט ברמות הכולסטרול.

הקפידו על תזונה דלת שומן המגבילה שומנים רוויים. לצרוך יותר ירקות טריים, פירות, לאכול דגנים, דגנים.

פעילות גופנית, תמיכה משקל נורמלי. להפסיק לעשן, לא להתעלל באלכוהול. נסו להימנע ממצבי לחץ.

בנוכחות מקרים של מחלת כליות, או נפרופתיה IgA קיימת בקרב קרובי משפחתך, הקפד ליידע את הרופא שלך. להיות בריא!

תיאור:

מחלת ברגר היא מחלה המאופיינת בנוכחות משקעים מנזגיאליים של IgA בכליות בחולים עם המטוריה חוזרת עם תפקוד כליות שמור.

שכיחות המחלה משתנה באופן משמעותי באזורים גיאוגרפיים שונים; גברים חולים פי 3-4 יותר מנשים. היבטים גנטיים. ב-50% מהחולים נקבע HLA-DR4. פתומורפולוגיה משקעי IgA מפוזרים, לעיתים בפיזור לא סדיר, במזנגיום. יכול להיות שיש IgM או IgG.

לעתים קרובות נפגשים מוקדים ומגזריים עם התפשטות של mesangium. נפיחות Mesangial עשויה להיות הממצא היחיד.

גורמים למחלת ברגר:

הסיבות למחלת ברגר נחקרות מעט. התפקיד האטיולוגי של זיהום ויראלי מבוסס על הקשר של הישנות של המחלה עם מחלות חום חריפות (דלקת הלוע), נתונים על התפתחות של נפרופתיה IgA בהשתלת כליה. ייצור יתר של אנטיגן (לא מזוהה) על הממברנות הריריות גורם לסינתזה של נוגדנים (מבוסס על IgA פולימרי ומונומרי) עם פעילות אנטי-מזנגיאלית, המגיבים עם אנטיגנים של פלורת מערכת העיכול, אנטיגנים של מזון עם היווצרות קומפלקסים חיסוניים במחזור. במחזור IgA המכילים קומפלקסים חיסוניים, שנמצאים לעתים קרובות יותר במהלך החמרה של המחלה, פוגעים בגלומרולי הכליות. יש עדויות לנטייה תורשתית לנפרופתיה IgA.

תסמינים של מחלת ברגר:

מחלת ברגר מתפתחת בעיקר בגילאי 15-30 שנים, שכיחה הרבה יותר (פי 3-4) בגברים, מאופיינת בהתקפי מאקרוהמטוריה, המתרחשים לעיתים קרובות עם כאבים עמומיםבגב התחתון, מיאלגיה, חוזרת על רקע (בשיאו של חום - מה שנקרא סינפרינגיטיס). לפעמים התקפים אלו מלווים באי ספיקת כליות חריפה חולפת. בדרך כלל מינימלית וסלקטיבית מאוד. לחץ הדם ברוב החולים היה בטווח התקין. אופיינית עלייה מתמשכת ברמת ה-IgA בסרום הדם (ב-60% מהחולים) עם עלייה בשיעור ה-IgA הפולימרי עם תכולה תקינה של אימונוגלובולינים אחרים ושבריר C3-complement.

בשליש מהמקרים (לעיתים קרובות יותר אצל מבוגרים), נצפים וריאנטים לא טיפוסיים של המחלה, המתבטאים במיקרוהמטוריה מתמשכת, פרוטאינוריה משמעותית, תסמונת נפריטית חריפה חוזרת עם מאקרוהמטוריה, תסמונת נפרוטית ויתר לחץ דם ממאיר.

מהלך המחלה בגרסה טיפוסית הוא לעתים קרובות מתמשך, שפיר. עם פרוטאינוריה מסיבית וגרסאות לא טיפוסיות אחרות, המחלה יכולה לעתים קרובות להתקדם. סופני בלתי הפיך מתפתח בממוצע 10 שנים לאחר הופעת המחלה ב-10-20% מהחולים.
ישנן 2 צורות של המחלה:
מאקרוהמטוריה חוזרת (ב-90% מהחולים),
מיקרוהמטוריה אסימפטומטית עם פרוטאינוריה קלה.
לעיתים המחלה מתבטאת באי ספיקת כליות חריפה, אי ספיקת כליות כרונית, יתר לחץ דם עורקי חמור או תסמונת נפרוטית (פחות מ-20%).

תסמינים קליניים מופיעים 1-2 ימים לאחר מחלת חום עם נזק לריריות של דרכי הנשימה העליונות, המעיים. שלא כמו גלומרולונפריטיס פוסט-זיהומי, המטוריה עולה בקנה אחד עם מצב חום.

המחלה מאופיינת בפרוטאינוריה חלשה (פחות מ-1 גרם ליום), המטוריה. רמות קריאטינין ורמות המשלים בסרום לא משתנות, IgA מוגבר.

המהלך והפרוגנוזה הינם משתנה של 20 שנות הישרדות - כ-50%. מיעוט מהחולים מפתח אי ספיקת כליות.

גורמים המנבאים פרוגנוזה גרועה כוללים גיל מתקדם בהופעה, פרוטאינוריה חמורה וזיהוי של סהרונים או טרשת מקטעית בביופסיה כלייתית.

טיפול במחלת ברגר:

הטיפול תלוי בגורם למחלה ובסוג וחומרת התסמינים. המטרה העיקרית של הטיפול היא לשלוט בסימפטומים. גָבוֹהַ לחץ דםיכול להיות קשה לשלוט וזה בדרך כלל הכי הרבה היבט חשוביַחַס. ניתן להשתמש במשטרים מורכבים להורדת לחץ דם להורדת לחץ הדם. ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות חיסוניות ותרופות אחרות לטיפול בחלק מהגורמים.

מחלת ברגר- הנפוץ ביותר תכונה ייחודיתוזו העובדה שפגיעה בגלומרולי קשורה יותר לשקיעה של אימונוגלובולינים A. מילים נרדפות של המחלה - גלומרולונפריטיס המטורית מוקדית, המטוריה סינפרינגיטיס, נפריטיס IgA, נפרופתיה IgA.

אטיולוגיה ופתוגנזה

הגורם המעורר הוא לרוב תהליכים ויראליים, חיידקיים או פטרייתיים. אז הסימנים הראשונים (או הישנות) של מחלת ברגר מופיעים על רקע זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה, דלקת הלוע, דלקת גרון או 1-2 ימים לאחר הירידה תהליך זיהומי. IN לָאַחֲרוֹנָההתגלה הקשר של המחלה עם נוכחותם של אנטיגנים HLA-DR4 ו-HLA-BW35. לפעמים יש מקרים משפחתיים של דלקת כליות IgA.

הבסיס של המחלה הוא השכלה מתקדמתשרשראות קלות IgA במח עצם ובשקדים. במקרה זה, IgA מופקדים במזנגיום של הכליות, וגורמים לנזק לרקמת הכליה.

תסמינים

הופעת הבכורה של IgA nephritis נופלת בדרך כלל על 15-30 שנים, ושכיחות מחלת ברגר בגברים גבוהה פי 3-4 מאשר בנשים. מביטויי המחלה, יש לציין התקפים, כאבים באזור המותני בעל אופי עמום. בדרך כלל, תסמינים אלה מתפתחים על רקע מחלות זיהומיות של איברי אף אוזן גרון (דלקת הלוע, גרון), במקביל לעלייה בטמפרטורת הגוף. פחות שכיח, ביטויים קליניים מופיעים 1-2 ימים לאחר המחלה הבסיסית. במקרים מסוימים הם מופיעים, שהוא בעל אופי חולף.

ייתכנו וריאנטים לא טיפוסיים של מהלך מחלת ברגר, שבהם מציינים תסמונת נפרוטית מתמשכת, משמעותית, או יתר לחץ דם עורקי מתמשך. הצורה הקלאסית של נפרופתיה IgA היא שפירה יותר מאלה הלא טיפוסית, שמתקדמת מהר יותר ומובילה מוקדם יותר.

אבחון

האבחנה של מחלת ברגר מבוססת על תמונה קלינית, נתונים (עלייה ברמת IgA), תוצאות ביופסיה של כליה (שגשוג מסנגיאלי, קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA ומשלים C3). אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מחלות אורולוגיות(, נמק פפילרי), גלומרולונפריטיס חריפה, נפריטיס עם מחלות מערכתיות רקמת חיבור, דלקת כליות אלכוהולית, דלקת שלפוחית ​​השתן כרונית.

הטיפול במחלת ברגר מבוסס על גילוי בזמןוטיפול במוקדי זיהום כרוניים, מינוי NSAIDs. עם התקדמות המחלה ופרוטאינוריה מסיבית, מבוצע טיפול פרדניזולון. במקרים מסוימים זה מצוין אפקט חיוביבעת שימוש בפלזפרזה.

אי ספיקת כליות כרונית מתפתחת ב-10-20% מהחולים תוך 10 שנים. מידת ההמטוריה ורמת ה-IgA בדם אינם משפיעים על הפרוגנוזה. סימנים לא חיוביים הם: פרוטאינוריה חמורה, יתר לחץ דם עורקי, וכן זיהוי של מה שנקרא "סהרונים" או טרשת מקטעית בביופסיה של כליה.

פתולוגיות כליות שכיחות למדי. אלה כוללים זיהומים כגון pyelo- ו- glomerulonephritis. בנוסף להם, ישנן פתולוגיות נוספות של מערכת השתן. אחת מהן היא מחלת ברגר. הפתולוגיה הזוהיא גם אנומליה שכיחה. זה מאובחן בכ-20% מהמקרים אצל גברים. הפרה זו מתייחסת לא רק לבעיות של נפרולוגיה, שכן יש לה מנגנון חיסוני של התפתחות. ניתן לחשוד בפתולוגיה זו על ידי הסימפטום העיקרי - המטוריה גסה.

מחלת ברגר - מה זה?

פתולוגיה זו היא אחת הצורות. בהשוואה לגרסה יתר לחץ דם ונפרוטית של הקורס, למחלת ברגר יש יותר פרוגנוזה חיובית. למרות שאובחן ב גיל מוקדם(15-30 שנים), לעתים נדירות זה הופך לאי ספיקת כליות חמורה. הביטויים העיקריים של המחלה הם המטוריה גסה ו אִי נוֹחוּתבאזור המותני. פתולוגיה זו יכולה להתרחש גם ב יַלדוּת. באוכלוסיית הגברים, זה מתרחש פי 4 יותר מאשר בקרב נשים. כמו בכל הפתולוגיות, האבחנה מבוססת על סיווג בינלאומימחלות (ICD). לנפרופתיה של ברגר יש את הקוד N02, שפירושו "המטוריה מתמשכת וחוזרת".

סיבות להתפתחות המחלה

הגורם העיקרי למחלה הוא לרוב, פתולוגיה של הכליות מתפתחת לאחר ויראלי ו זיהומים חיידקיים. כמו כן, הסיבה עשויה להיות מחלות פטרייתיות. בדרך כלל, הסימפטומים מופיעים כמה ימים לאחר שהזיהום שוכך בחלק העליון דרכי הנשימה(SARS, דלקת שקדים, דלקת הלוע). הגורם המיידי למחלה הוא הצטברות של קומפלקסים חיסוניים בדפנות כלי הכליה. במקרים מסוימים קיים קשר בין הפתולוגיה להיסטוריה תורשתית עמוסה (נפרופתיה משפחתית IgA). בנוסף, המחלה קשורה לנטייה גנטית. ישנם הגורמים המעוררים הבאים:

1. היפותרמיה.
2. ירידה בחסינות.
3. תהליכים ויראליים וחיידקיים כרוניים בדרכי הנשימה העליונות.

מנגנון ההתפתחות של מחלת ברגר

הפתוגנזה של המחלה קשורה בתצהיר של קומפלקסים חיסוניים בדפנות כלי הדם. בדרך כלל, המנגנון הגלומרולרי של הכליות אחראי על סינון הדם. הוא מורכב מכלי נפרוטי רבים. לאחר זיהום, מרכיבי התהליך הדלקתי - קומפלקסים חיסוניים - נשארים בגוף ומתיישבים במנגנון הגלומרולרי. כתוצאה מכך מתפתחת גלומרולונפריטיס. כלי הכליה אינם יכולים לתפקד כרגיל עקב תסביך חיסוני, וסינון הדם נפגע. בנוסף, התהליך הדלקתי גורם להצטברות נוזלים (בצקת פרנכימאלית) ומפחית את החדירות של קרום הבסיס. כתוצאה מכך מתפתחות מאקרו ומיקרוהמטוריה. הגורמים לתהליכים אלו הם פגיעה בגלומרולי וחדירת נוזל (דם) דרך קרום הבסיס.

מהם התסמינים של מחלת ברגר?

התמונה הקלינית של מחלת ברגר דומה עם זאת, חשוב להבחין בין מחלות אלו. הסיבה השכיחה ביותר לגלומרולונפריטיס היא זיהום staph. גם שיטות הטיפול במחלות אלו שונות. התסמינים העיקריים של נפרופתיה Ig A הם:

1. המטוריה. לרוב, סימפטום זה הוא שגורם לחולים לחפש טיפול רפואי. המטוריה גסה פירושה המראה.לעיתים קרובות זה מלווה באי נוחות.
2. מיקרוהמטוריה היא סימפטום שנשאר בלתי נראה לאדם ומתגלה רק בדגימות מיוחדות.
3. כאבים באזור המותני. לרוב הם כואבים עמומים בטבע. שלא כמו תהליכים דלקתיים אחרים בכליות (pyelonephritis), אי נוחות נצפית משני הצדדים.
4. נוכחות של זיהום קודם בדרכי הנשימה העליונות.
5. עלייה בטמפרטורת הגוף.
6. חולשה כללית.
7. פרוטאינוריה היא הופעת חלבון בשתן. נחגג ב מקרים נדיריםבמהלך לא טיפוסי של המחלה.

אבחון של Ig A-נפרופתיה

רָאשִׁי קריטריון אבחוןמחלת ברגר היא קורס כרוני. בדרך כלל, התסמינים מטרידים את החולה 2-3 פעמים בשנה, לאחר ההדבקה. כמו כן, חשוב לציין שהמחלה שפירה. למרות המטוריה לסירוגין, מצב הכליות נשאר תקין. בניגוד לתהליכים דלקתיים אחרים (pyelo-, glomerulonephritis), CRF מתפתח רק לעתים רחוקות במחלת ברגר.

אבחון מעבדה כולל KLA, OAM ודגימות שתן מיוחדות (Nechiporenko, Zimnitsky). הם נחוצים כדי לזהות אריתרוציטים וליקוציטים. בהתאם לכך, מיקרו ומקרוהמטוריה מבודדים. IN ניתוח כללישתן עשוי להכיל חלבון. כדי לבדוק אם יש הפרה, על המטופל לתרום דם מוריד לצורך ביוכימיה. בניתוח זה, חשוב לדעת את רמת הקריאטינין, שנותרה תקינה במחלת ברגר. כדי לקבוע אבחנה סופית, מבוצעת בדיקה לנוכחות Ig A בדם. במקרים נדירים מבצעים ביופסיה של כליה, בה נמצאים קומפלקסים חיסוניים במנגנון כלי הדם. גם בשביל אבחנה מבדלתמבוצע אולטרסאונד.

דלקת אימונולוגית של הכליה: טיפול

למרות מהלך השפיר של המחלה, טיפול נחוץ במהלך הישנות. זה נחוץ לא רק כדי להקל על הסימפטומים של פתולוגיה, אלא גם כדי למנוע סיבוכים ולשמור על תפקוד הכליות. הטיפול מתחיל בתברואה של מוקדי זיהום. לרוב, אנטיביוטיקה נקבעת עבור זה (תרופות "Amoxicillin", "Cefazolin") ו תרופות אנטי-ויראליות(תרופות "Viferon", "Genferon"). בנוסף, יש צורך ב-NSAIDs כדי להקל על דלקת במנגנון הגלומרולרי של הכליות. התרופות הנפוצות ביותר הן Canephron, Ibuprofen. במחלות כליה, תרופות צמחיות יעילות. מרתחים וחליטות מיוחדים נקבעים גם (צמידים, קונוסים ליבנה, דובי).

אם קשה לטפל במחלה, יש הישנות תכופותאו סיבוכים, ואז לבזבז טיפול הורמונלי. בדרך כלל רושמים את התרופה "Prednisolone", כמו גם סוכנים ציטוסטטיים. במקרים מסוימים, טיפול נגד טסיות נחוץ, אמצעי לשיפור זרימת הדם (תרופה "Kurantil").

מניעת מחלת ברגר

יש לזכור כי מחלת ברגר מתייחסת לפתולוגיות כרוניות. לכן, על מנת למנוע החמרות, יש צורך לבצע צעדי מנע. חשוב לחטא את מוקדי הזיהום (דלקת שקדים, סינוסיטיס) בזמן, לא להיחשף להיפותרמיה. כמו כן, חולים צריכים לקחת מעת לעת קורסים של רפואת צמחים, לתמוך במערכת החיסון.

מחלת ברגר, הידועה גם בשם IgA, היא אחת הצורות המדווחות השכיחות ביותר של גלומרולונפריטיס, - פתולוגיות כליות, כאשר הנגע הוא המנגנון הגלומרולרי של האיבר. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1968 ומאז זוהתה כישות נוזולוגית. ראוי לציין שגברים נוטים יותר לחלות (כפי שניים), ושיעור ההיארעות הגבוה ביותר נרשם במדינות מזרח אסיה. הגורמים למחלה לא זוהו בוודאות, יש רק כמה השערות. עם זאת, מנגנון התפתחות הפתולוגיה נחקר, פותחו שיטות לאבחון וטיפול בה.

מחלת ברגר - מנגנונים פתוגנטיים

מהות המחלה היא שקיעת קומפלקסים חיסוניים המבוססים על אימונוגלובולין A ברקמת המזנגיה (בין כלי הדם) של הפרנכימה של הכליה, מה שמוביל לתפקוד לקוי של האיבר ולהופעת המטוריה (הפרשת דם בשתן). בדרך כלל, אימונוגלובולין A מספק חסינות מקומית לקרום הרירי של איברים רבים ומורכב משרשראות מולקולריות כבדות וקלות. IgA נפרופתיהמאופיין מורפולוגית על ידי העובדה כי קומפלקסים חיסוניים המבוססים על שרשראות חלבון קצרות של אימונוגלובולין A מופקדים ברקמות הבין-וסקולריות של הכליות.

הופעת שינויים פתולוגיים בכליות קשורה לייצור מוגבר של חלבונים חיסוניים על ידי רקמות. מח עצםוכמה תאים לימפואידים, וכתוצאה מכך תכולת מולקולות חלבון חריגות בסרום הדם עולה בחדות. קומפלקסים חיסוניים פתולוגיים מתחילים להסתנן דרך דופן כלי הדם בפרנכימה הכלייתית וממלאים בהדרגה את הרקמה המזנגיאלית, ומגיבים עם החומרים הביו-אקטיביים הכלולים כאן, מה שמוביל להיווצרות גורמי גדילה וציטוקינים הממריצים את התפשטות (חלוקה וגדילה) של תאים הממוקמים כאן. זה מוביל לצמיחה של הרקמה הבין-וסקולרית של הכליות, אשר דוחסת את הכלים (זרימת הדם מופרעת) ובחלקה את הגלומרולי הכלייתי (גלומרולי).

מה הופך למנגנון הטריגר לשינויים פתולוגיים? למרות שהסיבות המדויקות המובילות לייצור קומפלקסים חלבוניים פתולוגיים לא נקבעו, בהתבסס על הקשר של הופעת מחלת ברגר עם מחלות מסוימות, פותחו מספר גרסאות היפותטיות:

• לתרום להתפתחות גלומרולונפריטיס הפרעות חיסוניותהמופיעים בגוף עם מחלות רקמת חיבור סיסטמיות (דלקת ספונדיליטיס, SLE, מחלת בכטרוו, דלקת מפרקים שגרונית);
• גורמים זיהומיים - היווצרות מרובה של קומפלקסים חיסוניים פתולוגיים בתגובה לכמה פטריות, חיידקים ו זיהום ויראלי(בצילוס שחפת, כמה זנים של סטרפטוקוקים, הרפס ונגיפי הפטיטיס);
• נחקרת ההשפעה של סיבות מזון (מזון) - חלבוני חלב, חומרים הכלולים בדגנים (גלוטן);
• בהתחשב באפשרות הפרעה גנטית(מוטציות כרומוזומליות מקומיות).

חָשׁוּב! בעד התיאוריה הגנטית של התרחשות מחלת ברגר ( IgAנפרופתיה), המעידה על דומיננטיות של השכיחות בנציגי אחד המינים (גברים) והתפלגות גזעית לא אחידה של שכיחות הפתולוגיה.

תסמינים של המחלה

הופעת מחלת ברגר מתרחשת בדרך כלל בילדות ובגיל ההתבגרות המוקדמת. סימן שהופך מכריע לחשד לגלומרולונפריטיס מתחיל הוא הופעת דם (המטוריה) בשתן המופרש, המתרחשת במקביל. תהליכים דלקתייםבדרכי הנשימה העליונות (דלקת הלוע, דלקת שקדים, דלקת גרון). לעתים קרובות אנחנו מדבריםעל מאקרוהמטוריה, כאשר תכלילים מדממים בשתן נקבעים חזותית. למרות שבמקרים רבים נוכחותם של אריתרוציטים בשתן נקבעת רק על ידי מיקרוסקופיה של המשקעים, אז הם מדברים על מיקרוהמטוריה.

ההשפעות החיצוניות הבאות מסוגלות להגביר את הפרשת הדם בשתן במהלך תקופה זו:

• חשיפה ל-UV (חשיפה ממושכת לשמש);
• זיהומים במעיים המלווים בדלקת של דופן המעי;
• חיסונים;
• פעילות גופנית בעצימות ניכרת.

במהלך החמרה, הם עלולים להתבטא כְּאֵב (כאבי ציורבגב התחתון), יש עליות חולפות בלחץ הדם. ברוב המקרים, המחלה ממשיכה ללא תסמינים בולטים (מהלך סמוי). המטוריה נקבעת רק כאשר בודקים את משקעי השתן במיקרוסקופ (3-4 אריתרוציטים בשדה הראייה), בבדיקות תפקודיות מתגלה אלבומינוריה קלה (עד 0.5 גרם מולקולות חלבון ליום). עם מהלך אסימפטומטי מהצד של הכליות, חלק מהחולים בתקופת ההחמרה מבחינים בכאב בשרירים ובמפרקים, היפראוריצמיה קלה נקבעת במעבדה, קלה הפרעות נוירולוגיות(פולינוירופתיה).

נפרופתיה IgA מאופיינת בעובדה שתפקוד הכליות כמעט ולא מושפע. אם נצפתה אי ספיקת כליות חריפה אצל חלק מהחולים, אי ספיקת כליות נעלמת לחלוטין לאחר תום ההחמרה. אם מתפתחת התסמונת הנפרוטית, היא מאופיינת בעלייה בתכולת השומנים והחלבון בשתן (עד 3-4 גרם). על רקע ירידה משמעותית בתכולת החלבון בסרום הדם ואיבוד נפח הדם הנדרש, מתפתחת בצקת המכסה תחילה גפיים תחתונות, עולה בהדרגה.

במקרים חמורים, הבצקת הופכת להכללה (כמעט כל האיברים מתנפחים), המתבטאת בצורת מיימת (נוזל ב חלל הבטן) ואנאסרקה (כל הגוף בצקתי מאוד). סיבוכים כאלה מתפתחים לעיתים רחוקות ביותר, בעיקר בחולים הסובלים ממחלות נלוות קשות אחרות.

שיטות אבחון לנפרופתיה IgA

אנליזה משמשת לאבחון של מחלת ברגר ביטויים קלינייםבשילוב עם מעבדה ו מחקר אינסטרומנטלי. רָאשִׁי סימפטום חיצוני, מה שמוביל לחשוד שסוג זה של נפרופתיה הוא המטוריה, המתגלה חזותית או כאשר מחקר מעבדהשֶׁתֶן. ערך אבחוןיש לזה ניתוח ביוכימידם, שבמהלכו תוכן מוגבראימונוגלובולין A וקומפלקסים חיסוניים שנוצרו על בסיסו.

האבחנה של נפרופתיה IgA מאושרת על ידי ביופסיה. שבר של הפרנכימה הכלייתית נלקח לניתוח היסטולוגי. נוכחותה של מחלה זו מוכחת על ידי צמיחה (רבייה) של תאים mesangial וחומר interstitial (רקמת חיבור) מזוהה במיקרוסקופיה. נעשה שימוש גם בניתוח היסטוכימי, שבמהלכו נקבעת הצטברות (בצורה של גרגירים ממוזגים) של קומפלקסים חיסוניים, כאשר האימונוגלובולין A שולט.

עכשיו, כדי לקבוע את מצב רקמות הכליה, קרינה מודרנית טכניקות אבחון(אולטרסאונד, תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיה רדיוגרפית (RT). מחקרים אלו מסייעים לא רק באבחנה הנכונה, אלא גם בהבחנה בין מחלת ברגר למצבים אורולוגיים אחרים המלווים בתסמינים דומים, ובעיקר בהמטוריה. מחלות אלו כוללות נפרוליתיאזיס (היווצרות אבנים בכליות), סרטן כליות, שחפת השופכה.

שיטות טיפול בנפרופתיה, דיאטה למחלת ברגר

בטיפול במחלת ברגר ניתן ליישם מספר שיטות. טקטיקות טיפוליות תלויות בחומרת הפתולוגיה, נוכחות / היעדר אי ספיקת כליות, גיל המטופל. אם יש קשר בין החמרות של נפרופתיה עם מחלות מדבקות, תברואה של מוקדים של נגעים חיידקיים (הסרת שקדים) מתבצעת או טיפול אנטיביוטי(קורס אנטיביוטיקה לאחר קביעת רגישות המיקרופלורה אליהם).

תשומת לב רבה מוקדשת לשמירה על נתוני לחץ דם תקינים (מתחת ל-135/85). לשם כך משתמשים בתרופות המעכבות את הפיכתו של אנגיוטנסין לא פעיל לצורה פעילה (קפטופריל, קפוטן), וכן תרופות החוסמות קולטנים המגיבים להשפעת החומר הביו-אקטיבי הזה. אם מהלך המחלה אינו מאופיין בסיבוכים חמורים והתקדמות הפתולוגיה, טקטיקות רפואיותמוגבל לטיפול סימפטומטי.

במקרים של מהלך מתקדם של מחלת ברגר (פרוטאינוריה יותר מ-1 גרם, שגשוג בולט, במיוחד תהליכים נמקיים בגלומרולי), נקבעות הכנות של הורמונים של קליפת האדרנל. לגלוקוקורטיקואידים יש השפעה מדכאת חיסונית בולטת (מדכאים תהליכים חיסוניים מעוותים) והשפעה אנטי דלקתית חזקה לא ספציפית.

מתי במיוחד קורס חמור, במיוחד בשילוב עם פתולוגיות מערכתיות נלוות, נקבעות תרופות ציטוסטטיות (אנטינופלסטיות) (Cyclosporine, Cyclophosphamide). אם התסמונת הנפרוטית באה לידי ביטוי, והחלבון בשתן עולה על 3.5 גרם, מותר שילוב של הורמונים גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים.

בטיפול במחלת ברגר שמים לב אוכל דיאטטיחולים. למרות שהתזונה מורכבת בנפרד, תוך התחשבות במאפייני הגוף, יש כמה המלצות כלליות. השימוש במרק (דגים, בשר) ומלח (מזונות מלוחים) מוגבל. עם ירידה בתפקוד הכלייתי, מומלץ לצרוך פחות מזונות חלבונים (בשר, גבינה, קטניות). עם נטייה להשמנה, שומנים עקשניים מן החי ופחמימות קלות לעיכול (מוצרי מאפה, סוכר, ממתקים, דבש) מוגבלים.