Endogeenne hüperkortisolism. Itsenko Cushingi tõbi (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi tõbi lastel on hüpofüüsi häire, mille puhul hormoonide liigne kogus vastutab tavaline töö neerupealised See toob kaasa neerupealiste suuruse suurenemise ja hormooni kortikosteroidi liigse tootmise.

Cushingi tõbi ja sündroom

Cushingi tõbi ja Itsenko-Cushingi sündroom on sama haigus, mis erineb ainult selle poolest, et haigusega kaasneb väljendunud hüpofüüsi kahjustus ja sündroomiga sellist tunnust pole. Itsenko-Cushingi sündroom lastel on pärilik. Kõik haiguse ja sündroomi sümptomid ja ilmingud on identsed.

Haiguse põhjused

Saate valida järgmistel põhjustel Itsenko-Cushingi tõbi:

• adrenokortikotroopse hormooni suurenenud sekretsioon hüpofüüsi poolt, mis on põhjustatud healoomulisest kasvajast;
• neerupealiste koore kahjustus, mille käigus tekib kasvaja (enamasti healoomuline);
• adrenokortikotroopse hormooni sekretsioon kasvajate poolt teistes kehaosades (kõige sagedamini munandites, munasarjades, kilpnäärmes ja kõhunäärmes);
• ravimite, eriti hormonaalsete ravimite pikaajaline kasutamine;
• geneetilised häired.

Haiguse sümptomid

Itsenko-Cushingi tõvel on iseloomulikud kaebused ja tunnused.

Selle esimene ilming lapsel on liigne rasvumine.

Välised muutused

See esialgne sümptom teatab süsivesikute ainevahetuse rikkumisest. Sümptomid suurenevad järk-järgult. Pärast kehakaalu suurenemist hakkab tekkima üldine nõrkus. Laps väsib kiiresti ja kaotab huvi õuemängude vastu. Rasvumine areneb kiiresti. Rasvakiht moodustub rohkem kõhule, rinnale ja näo ümbrusele.

Kael muutub seitsmenda selgroolüli rasvade ladestumise tõttu märgatavalt lühemaks. Nägu omandab kuukujulise kuju, näoilmed kaotavad ilme ja kogu põskede pinnale ilmub särav õhetus, mis praktiliselt ei kao.

Ülemine ja alajäsemedära lähe paksuks, vaid tagaplaanil üldine tõus kaalud näevad välja düstroofsed. Pange tähele, et tuharatel pole rasvaladestusi. Selja- ja alaselja lihased atroofeeruvad järk-järgult ega suuda keha korralikult toetada, mis põhjustab selgroo haigusi.

Nahal on suurenenud kuivus, mis provotseerib ribalaadsete venitusarmide teket, mis kõige sagedamini paiknevad alakõhus, reite ja rindkere pinnal. Triibud on erkpunase tooniga. Kogu nahale ilmub marmormuster. Esineb ka tugevat haprust ja muutusi küünte struktuuris, moolide ja tüükade väljanägemist, aknet jne. Pea karvad muutuvad rabedaks ja langevad tugevalt välja. Tüdrukutel tekib liigne karv häbemepiirkonnas, reitel, seljal ja näol. Poistel algab näokarvade kasv kell varajane iga. Harjased on väga paksud ja kõvad.

Luustik läbib olulisi muutusi. Peal röntgenikiirgus Luude, eriti torukujuliste luude osteoporoos on selgelt nähtav. See toob kaasa sagedased jäsemete ja selgroolülide luumurrud, mis on põhjustatud luustruktuuri muutustest ja ülekaalust. Laps kannatab sageli valu skeletis.

Sisemised muutused

Itsenko-Cushingi tõve teine ​​silmatorkav sümptom on funktsionaalne funktsionaalsus. südame-veresoonkonna süsteemist. See väljendub märkimisväärses kasvus vererõhk, mis ulatub 220 mmHg-ni. Art. Suurte anumate uurimisel täheldatakse nende seinte olulist muutust. Kapillaarid laienevad ja sageli lõhkevad. Südamelihas muutub nõrgaks, kaotab oma toonuse. See toob kaasa ebapiisava vereringe, mis põhjustab hapnikupuudust siseorganites ja nahas. Ehhokardiogrammi tegemisel on selgelt näha südame lihaskoe struktuuri rikkumine.

Teine haiguse selge sümptom on lapse seksuaalse arengu hilinemine, kuigi sekundaarsed seksuaalomadused arenevad kiiresti. Seksuaalse arengu hilinemist täheldatakse eriti tüdrukutel, mis kõige sagedamini väljendub üsna hiline algus menstruaaltsükkel (enamikul juhtudel 14-15 aastat).

Neerude töös on kõrvalekaldeid, mis põhjustab punaste vereliblede ja hüaliinide sisalduse suurenemist uriinis. Vereanalüüs näitab kõrge tase hemoglobiin, leukotsütoos ja lümfopeenia.

Itsenko-Cushingi tõbi on progresseeruv. Sümptomid suurenevad kiiresti. Keha kiire rasvumine põhjustab kõigi selle funktsioonide häireid. Kui ravi ei toimu, sureb laps kolme aasta jooksul pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Diagnostilised meetodid

Väärib märkimist, et Itsenko-Cushingi tõbi diagnoositakse kiiresti, kui raviarstil on vastav kogemus ja professionaalsus. Väikestes linnaosahaiglates aga ravitakse enamasti lapsel rasvumist. Selline ravi ei anna tulemusi ja raskendab oluliselt kliinilist pilti. Itsenko-Cushingi tõve diagnoosi kinnitamiseks tuleb teha järgmist: diagnostilised protseduurid:

1. Uriini analüüsi igapäevane jälgimine kortisooli tootmise analüüsimiseks.
2. Väikese deksametoosooni testi läbiviimine. Haiguse puudumisel peaks pärast ravimi manustamist kortisooli tase oluliselt vähenema. Haiguse esinemisel hormooni tase ei muutu või, vastupidi, tõuseb.
3. Suure deksametoosooni testi läbiviimine. See võimaldab teil tuvastada neerupealiste või muude hormooni tootmist mõjutavate organite kasvajate esinemist.
4. Magnetresonantstomograafia võimaldab tuvastada hüpofüüsi kasvajat.
5. Kasutatakse neerupealiste kasvajate tuvastamiseks ultraheliuuringud ja magnetresonantstomograafia.
6. Lülisamba röntgenuuring võimaldab teil hinnata luustiku struktuuri ja selle kahjustuse astet.
7. Südame ehhokardiogramm.
8. Muud täiendavad testid ja diagnostilised protseduurid, mis võimaldavad hinnata lapse keha seisundit.

Ravi meetodid

Cushingi tõve ravimeetodid sõltuvad selle põhjusest. Kui haigus on põhjustatud pikaajalisest kasutamisest ravimid, siis nende vastuvõtt peatatakse. Perioodiliste diagnostiliste meetmetega jälgib raviarst last mitu kuud.

Kui haigus on põhjustatud geneetilistest muutustest organismis, mis põhjustavad adrenokortikotroopse hormooni suurenenud sekretsiooni, on ette nähtud deksametasooni pidev kasutamine. Sellist last peaks pidevalt jälgima arst, kes jälgib hormooni taset ja ravimi annust.

Kui tehakse kindlaks, et haiguse põhjuseks on kasvaja, siis on ette nähtud selle eemaldamine. Hüpofüüsi või neerupealiste kasvaja eemaldamiseks on mitu võimalust:

1. Kirurgiline. See on kõige tõhusam ja levinum ravimeetod. Skalpelli abil lõikab kirurg kasvaja välja. Enamasti on see healoomuline, nii et see ei anna metastaase. Võimaliku talumatuse korral ei ole kirurgilist sekkumist ette nähtud kirurgiline sekkumine ja liiga suur hüpofüüsi kasvaja, mille eemaldamine võib oluliselt halvendada patsiendi seisundit ja funktsionaalsust.
2. Kiiritusravi. See meetod on ka väga tõhus. Kasvaja hävitatakse spetsiaalse gammakiirguse mõjul.
3. Keemiaravi. Patsiendile antakse spetsiaalseid agressiivseid ravimeid, mis on ette nähtud kasvaja hävitamiseks.

Koos põhiraviga määratakse lapsele spetsiaalsed vitamiinide ja mineraalide kompleksid, mis aitavad taastada siseorganeid, nahka ja luude struktuuri. Kehakaalu vähendamiseks on ette nähtud dieet ja taastav võimlemine.

Kuidas haigust vältida

Tänapäeval ei eksisteeri Itsenko-Cushingi tõve ennetamise meetodeid, mis kaitseksid selle haiguse esinemise eest lastel. Ainult vanemate hoolikas tähelepanu oma lastele võimaldab õigeaegselt tuvastada haiguse tunnused ja ravi.

Vanemad peaksid viivitamatult olema ettevaatlikud ja konsulteerima arstiga, kui laps hakkab ilma põhjuseta kaalus juurde võtma.

Selle haiguse ravi on varajased staadiumid võimaldab teil kiiresti normaliseerida adrenokortikotroopse hormooni taset. Kuid nagu juba mainitud, on see enamikul juhtudel nõutav kirurgiline sekkumine kasvaja eemaldamiseks ja selle moodustumise põhjused pole tänapäeval täielikult mõistetavad.

Itsenko-Cushingi tõbi esineb lastel suhteliselt harva, kuid raskusastmelt on see endokriinsete haiguste seas esikohal. Vanematel lastel on suurem tõenäosus haigestuda, kuigi HiljutiÜha enam on teateid laste haigusest noorem vanus.

Selle haiguse mitmesugused ainevahetuse häired võivad olla nii tõsised, et patsientide õigeaegne diagnoosimine ja ravi muutub äärmiselt oluliseks.

Kõige sagedamini on haiguse esimene ilming ülekaalulisus. Subkutaanne rasvkude jaguneb peamiselt keha ülaossa, VII kaelalüli piirkonnas (nn menopausi küür) ja jäsemed jäävad õhukeseks. Nägu muutub kuukujuliseks, lillakaspunaseks (matronism). Väikelastel võib nahaaluse rasvkoe jaotus olla ühtlane.

Peaaegu kõigil patsientidel on kängumine, mis koos rasvumisega viib keha moonutamiseni. Kasvupeetus kombineeritakse epifüüsi kasvutsoonide hilise sulgemisega.

Ilmub varajane puberteet ja tõeline puberteet hilineb. See väljendub poistel munandite ja peenise arengu hilinemisena, munandikotti alaarenguna, tüdrukutel - emaka hüpoplaasia ja munasarjade alatalitluse korral, paistetuse puudumisel. piimanäärmed, menstruatsiooni puudumisel või katkemisel. Ilmneda võib karvakasv ("habe", "vuntsid", "kõrtsed"), seljal, lülisambal ja jäsemetel karvakasv.

Naha trofismi rikkumine on iseloomulik tunnus haigused, mis väljendub venitusarmide väljanägemises - venitusarmid. Need asuvad tavaliselt alakõhul, torso külgpinnal, tuharatel, sisepind puusad Striad võivad olla ühe- või mitmekordsed, nende värvus varieerub roosast lillani. Nahk muutub kuivaks, õhukeseks ja kergesti haavatavaks. pustuloosne, seeninfektsioonid nahk, furunkuloos. Acnae vulgaris ilmub näole, rinnale ja seljale, kere ja jäsemete nahale võivad tekkida samblikulaadsed lööbed. Märgitakse akrotsüanoosi. Nahk tuharapiirkonnas on kuiv, tsüanootiline ja katsudes külm.

Itsenko-Cushingi tõve üks levinumaid ilminguid on osteoporoos luuskeleti (haruldamine). Luumass väheneb. Nad muutuvad hapraks ja vastuvõtlikud luumurdude tekkeks. Kahjustatud on lamedad luud (kolju, selgroog, vaagnaluud, jalad ja käed), harvem toruluud. Kliiniline kursus luumurdudel on mõned tunnused: valutundlikkuse puudumine või järsk vähenemine murru kohas ja paranemise ajal - ebapiisavalt massiivse ja kauakestva kalluse moodustumine.

Itsenko-Cushingi tõvega kaasnevad muutused südame-veresoonkonna süsteemis hüpertensioonist, häiretest elektrolüütide metabolism, muutub hormonaalne tasakaal. Vererõhu tõus on peaaegu kohustuslik, üsna püsiv ja varajane sümptom. Kuidas noorem laps, seda suurem on rõhu tõus. Tahhükardiat täheldatakse enamikul patsientidel.

Patsientidel on sageli neuroloogilised ja vaimsed häired. Iseloomulik tunnus neuroloogilised sümptomid on multifokaalsed, hõõrdumine, erineva raskusastme ja dünaamilisusega. Sagedased vaimsed häired (vahel maania, agitatsioon ja paranoilised seisundid, mõnikord enesetapumõtted); pärast haiguse stabiilse remissiooni saavutamist kaovad need häired kiiresti.

Lapsed võivad kogeda steroidse diabeedi ilminguid, mis ilmnevad ilma atsidoosita.

Itsenko-Cushingi tõve kliiniline pilt on sarnane Cushingi sündroomi ja ravimitest põhjustatud hüperkortisolismi omaga. Cushingi sündroomi puhul on aga hirsutism rohkem väljendunud (tüdrukutel esineb kliitori virilisatsioon ja hüpertroofia, poistel peenise suurenemine). Laste kasv on tavaliselt kiirem kui nende tegelik vanus ja ka nende kasvutsoonid on registreeritud vanusest kiiremad.

Ravimitest põhjustatud hüperkortisolism on seotud glükokortikoidide suurte annuste pikaajalise kasutamisega. Seda iseloomustab progresseeruv kaalutõus, näo ümaruse ilmnemine, velluskarvade kasv näol, jäsemetel, piki selgroogu. Diagnoos tehakse glükokortikoidide pikaajalise kasutamise ajaloo põhjal. Ravimitest põhjustatud hüperkortisolism kaob pärast ravimi ärajätmist.

Itsenko-Cushingi tõve diagnoos põhineb kliinilisel pildil, hormonaalsed muutused, röntgeni andmed, muutused biokeemilistes parameetrites ja perifeerses veres.

Suurt tähtsust omistatakse hormonaalsetele uuringutele. Tavaliselt suureneb 17-hüdroksükortikosteroidide (17-OX) eritumine uriiniga; 17-ketosteroidide (17-KS) eritumine võib jääda normi piiridesse või veidi suureneda.

Neerupealiste röntgenuuring perinefrilisse koesse hapnikku sisestades paljastab nende hüperplaasia. Kell Röntgenuuring luustiku luud, reeglina tuvastatakse osteoporoosi lülisamba rindkere ja nimmepiirkonnas, kolju luudes ja muudes lamedates luudes. Iseloomustab luustiku luude hilinenud luustumine, mis on määratud käe- ja randmeliigese luude radiograafiaga.

Vere biokeemiliste parameetrite muutused väljenduvad hüpokaleemia ja hüpernatreemia, hüperkolesteroleemia, hüperkaltseemia, hüpofosfateemia ja aluselise fosfataasi aktiivsuse vähenemisena. Üldvalgu sisaldus globuliinide mõjul veidi suureneb, albumiinide sisaldus väheneb. Perifeerses veres suureneb erütrotsüütide sisaldus ja hemoglobiini tase, täheldatakse leukotsütoosi, neutrofiiliat, suhtelist lümfopeeniat ja eosinopeeniat.

Näitena toon siinkohal ühe tähelepaneku.

Patsient K., 13-aastane, võeti vastu lasteosakond Endokrinoloogia Instituut kaebustega kiire kaalutõusu (aastaga juurde võtnud 10 kg), kasvu peatumise, näo punetuse, venitusarmide ilmnemise kohta kehal, peavalu, väsimus, menstruatsiooni puudumine.

Pärilikkus ei ole koormatud. Vanemad on terved. Peres on veel üks terve laps 6-aastane. Tüdruk sündis teisest normaalsest rasedusest, esimesest sünnitusest; kehakaal sündides 3600 g Varases lapsepõlves kasvas ja arenes normaalselt. Varasemad haigused: leetrid, sarlakid, tuulerõuged.

Alates 11 aastast ilma ilmne põhjus Kehakaal hakkas suurenema, nägu muutus punaseks ja ümaraks, kehale tekkisid roosad triibud, näole ja jäsemetele tekkisid liigsed karvad.

Sissepääs: pikkus 154 cm, kehakaal 76 kg. Nahk on kuiv, õhuke, ketendav. Tuharate tsüanoos, roosad venitusarmid kõhu nahal. Nahaalune rasvkude on liiga arenenud, jaotunud rohkem rinnus ja kõhus ning seal on menopausi küür. Jäsemed tunduvad suhteliselt õhukesed. Piimanäärmed on rahuldavalt arenenud. häbemekarvad ja kaenlaalused. Südame piire ei määrata patsiendi rasvumise tõttu. Südamehääled on summutatud, süstoolne müra tipus. Pulss 90-100 minutis, vererõhk 140/100 mm Hg. Art. Kopsudes ei ole kuulda vilistavat hingamist. Silmaarst diagnoosis võrkkesta spastilise angiopaatia. Neuropatoloog märkis taustal dientsefaalse sündroomi nähtusi jääkmõjud orgaanilised kahjustused aju. Uurimisel märkis günekoloog välissuguelundite turset ja tsüanoosi. Kliitor ei ole viriilne, emaka hüpoplaasia.

Üldised vere- ja uriinianalüüsid on normi piires. Biokeemiline analüüs veri: hüpokaleemia, hüpernatreemia, hüperkolesteroleemia. 17-OX eritumine uriiniga oli 36,5 µmol/s (normaalne 10,8 µmol/s), 17-KS eritus 21,6 µmol/s (normaalne 18,4 + 2,6 µmol/s). Deksametasooniga tehtud testi taustal vähenes 17-OX eritumine 12,6 µmol/s-ni, 17-KS-i eritumine 4,2 µmol/s-ni (test positiivne).

Röntgenülesvõtted kolju, rindkere ja nimmepiirkonnad lülisamba mõõduka osteoporoosiga. Türgi sadul normaalsed suurused, selgete kontuuridega. Luu vanus vastab passile. Retroperitoneaalse ruumi uurimisel retroperitoneumi tingimustes määratakse laienenud kolmnurkse kujuga neerupealised.

Kaebuste, anamneesi, kliinilise pildi, hormonaalsete parameetrite ja suprarenograafia andmete põhjal pandi diagnoos: Itsenko-Cushingi tõbi, mõõdukas vorm (vt joonis).

Patsiendile tehti kiiritusravi - ajuripatsi kiiritamine prootonikiirega annuses 9000 rad.

Aasta pärast kiiritamist tehtud järelkontrolli käigus täheldati, et patsiendi seisund on oluliselt paranenud: ta muutus aktiivsemaks, kaotas 10 kg, kasvas 5 cm, kadus matronism, venitusarmid muutusid kahvatuks ja vähenesid ning karvad näol. ja jäsemed kadusid. Vererõhk normaliseerus. Kõik biokeemilised näitajad normaliseerusid, ACTH sisaldus vereplasmas langes 86 ng/ml-ni. Patsient koges haiguse kliinilist ja laboratoorset remissiooni.

Itsenko-Cushingi tõve kliinilise pildi mitmekesisus ning paljude elundite ja süsteemide kaasamine patoloogilisesse protsessi muudavad selle haiguse ravi keeruliseks.

Kõik ravimeetodid võib jagada konservatiivseteks ja kirurgilisteks. Konservatiivne ravi peab olema kõikehõlmav. See hõlmab dieetravi, kiiritusravi, ravimite patogeneetilist ravi, samuti anaboolsete steroidide ja suguhormoonide kasutamist.

Cushingi tõbe põdevatele lastele määratakse alakalorisisaldusega dieet piiratud süsivesikute ja kõrge sisaldus valgud ja vitamiinid.

Itsenko-Cushingi tõve kõige patogeneetilisem ravimeetod on kiiritusravi. Enamik autoreid usub, et see haigus põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna häiretel suurenenud sekretsioon ACTH ja selle tsooni kiiritamine pärsivad hüperfunktsionaalseid rakuelemente, vähendab ACTH vabanemist ja neerupealiste koore hüperfunktsiooni.

Praegu on röntgenteraapiat asendamas kaasaegsem kiiritusravi liik – prootonravi. Kiiritamine toimub laetud osakeste - prootonite - kiirte abil. Samal ajal rakendatakse patoloogilisele fookusele (hüpofüüsi) annus 8000-10000 rad. Seda tüüpi kiiritusravi eeliseks röntgen- ja gammateraapia ees on prootonkiirguse kõrge suundumus, mis võimaldab saavutada maksimaalne annus kahjustuses minimaalse kiirgusega ümbritsevatele kudedele. Prootonkiirega kiiritamist tehakse üks kord.

Alates ravimid Praegu kasutatakse parlodeli (bromokriptiini), mis pärsib mõnede hüpofüüsi troopiliste hormoonide, sealhulgas ACTH, ja kloditaani, toksilise ravimi, mis põhjustab neerupealiste koore nekroosi, tootmist. Nende ravimite kombinatsioon on näidustatud haiguse kergete vormide korral. Itsenko-Cushingi tõve kirurgiline ravi (täielik adrenalektoomia) on näidustatud haiguse oluliseks kestuseks (rohkem kui 4-5 aastat), kiire arengu ja äge kulg, suure tõsidusega kliinilised ilmingud( kõrge vererõhk, millel on kalduvus hüpertensiivsed kriisid, südamepuudulikkus). See normaliseerub kiiresti välimus Ja üldine seisund lapsele, kuid viib hiljem kroonilise hüpokortisolismi tekkeni, mille puhul saavad patsiendid kogu elu kortikoidide asendusravi. Iga stressirohke seisund võib põhjustada ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomeid.

Cushingi tõve all kannatavad lapsed vajavad pidevat meditsiinilist järelevalvet ja hooldust. Neil soovitatakse piirata koolikoormust ja viibida pikka aega värskes õhus. Nad on vabastatud üldkehalise ettevalmistuse tundidest; nad peaksid vältima äkilisi liigutusi ja hüppamist, mis võivad põhjustada selgroomurde, mis tekivad ilma valuta.

Püsiva vererõhu tõusu korral on lastele ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid, reserpiin, diureetikumid hüpertensiivsete kriiside ennetamiseks.

Hüperkortisism sisse lapsepõlves on hirmuäratav signaal endokriinse talitlushäire kohta, seetõttu peate selle esimeste nähtude ilmnemisel (rasvumine, venitusarmid, liigne karvakasv) viivitamatult ühendust võtma laste endokrinoloogiga. Ainult lapse õigeaegne diagnoosimine ja ravi väldivad tõsiseid tüsistusi ja puudeid.

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline protsess, mille teket mõjutab glükokortikoidhormoonide kõrge tase. Peamine neist on kortisool. Haiguse ravi peaks olema terviklik ja suunatud haiguse arengut soodustava põhjuse peatamisele.

Mis põhjustab haigust?

Cushingi sündroom võib tekkida tänu erinevatel põhjustel. Haigus on jagatud kolme tüüpi: eksogeenne, endogeenne ja pseudosündroom. Igal neist on selle moodustamiseks oma põhjused:

1. Eksogeenne. Selle arengu põhjused hõlmavad steroidide üleannustamist või pikaajalist kasutamist mõne teise haiguse ravi ajal. Reeglina kasutatakse steroide, kui on vaja ravida astmat ja reumatoidartriiti.
2. Endogeenne. Selle moodustumine põhjustab kehas sisemisi rikkeid.
3. Pseudosündroom. Mõnikord esineb inimesel Cushingi sündroomiga sarnaseid sümptomeid, kuid tegelikult see nii ei ole. See seisund tekib tänu ülekaal, alkoholimürgistus sisse krooniline vorm, rasedus, stress, depressioon.

Kuidas haigus avaldub?

Cushingi sündroom avaldub igal patsiendil erinevalt. Põhjus on selles, et teatud inimese keha reageerib sellele patoloogilisele protsessile omal moel. Järgmised on kõige levinumad sümptomid:

• kaalutõus;
• nõrkus, väsimus;
• liigne juuste kasv;
• osteoporoos.

Kaalutõus

Väga sageli ilmnevad Cushingi tõve sümptomid kiires kaalutõusus. Seda prognoosi täheldatakse 90% patsientidest. Sel juhul ladestuvad rasvakihid maole, näole ja kaelale. Käed ja jalad, vastupidi, muutuvad õhukeseks.

Lihaste atroofia on märgatav õlgadel ja jalgadel. See protsess põhjustab patsiendil sellega seotud sümptomeid üldine nõrkus ja kiire väsimus. Koos ülekaalulisusega põhjustab see haiguse ilming patsiendile olulisi raskusi kehalise aktiivsuse ajal. Teatud olukordades võib inimene kogeda valu, kui ta tõuseb püsti või kükitab.

Naha hõrenemine

Sarnane sümptom Cushingi sündroomiga esineb üsna sageli. Nahk omandab marmorja varjundi, liigse kuivuse ja lokaalse liighigistamise piirkonnad. Patsiendil on tsüanoos ning lõikehaavade ja haavade paranemine võtab väga kaua aega.

Liigne juuste moodustumine

Sellised sümptomid ilmnevad sageli naisel, kellel on diagnoositud Cushingi tõbi. Rinnale hakkavad moodustuma karvad, ülahuul ja lõug. Selle seisundi põhjuseks on meessuguhormoonide – androgeenide – kiirenenud tootmine neerupealiste poolt. Lisaks sellele sümptomile esineb naistel menstruaaltsükli häireid ning meestel impotentsust ja libiido langust.

Seda patoloogiat diagnoositakse 90% juhtudest Cushingi sündroomiga patsientidel. See väljendub valu sündroomina, mis mõjutab luid ja liigeseid. Võimalik on ribide ja jäsemete spontaansete luumurdude teke. Kui Itsenko-Cushingi tõbi mõjutab lapse keha, siis on lapse kasvu arengus märgatav mahajäämus.

Kardiomüopaatia

Cushingi sündroomiga mõjutab see haigus patsienti väga sageli. Tavaliselt tekib kardiomüopaatia segatüüpi. Mõjutab selle moodustumist, elektrolüütide tasakaaluhäireid või steroidide kataboolset toimet. Isik kogeb järgmisi sümptomeid:

• südame rütmihäired;
• kõrge vererõhk;

Lisaks esitatud sümptomitele võib Cushingi sündroom põhjustada sellist patoloogiat nagu. See määratakse 10–20% juhtudest. Veresuhkru taset saate reguleerida spetsiaalsete ravimite abil.

Närvisüsteemiga seoses ilmnevad järgmised ilmingud:

• letargia;
• depressioon;
• eufooria;
• halb uni;
• steroidne psühhoos.

Haiguse areng lastel

Itsenko-Cushingi tõbi diagnoositakse noortel patsientidel väga harva. Kuid kursuse raskusaste on endokriinsete patoloogiate seas juhtival kohal. Kõige sagedamini mõjutab haigus vanemaid lapsi. Kuid me ei saa välistada protsessi kujunemist eelkooliealiste laste puhul.

Patoloogiline protsess hõlmab nii kiiresti mitut tüüpi ainevahetust, nii et õigeaegne diagnoosimine ja ravi tuleb läbi viia niipea kui võimalik.

Lastel on haiguse esimene märk ülekaalulisus. Rasv ladestub torso ülaossa. Nägu muutub kuukujuliseks ja nahavärv lillakaspunaseks. Eelkooliealistel patsientidel täheldatakse nahaaluse rasva ühtlast jaotumist.

90% patsientidest diagnoositakse kasvupeetus. Koos liigse kehakaaluga põhjustab see dehüdratsiooni. Kängumist iseloomustab epifüüsi kasvuplaatide sulgumine.

Lastel, nagu ka täiskasvanutel, hakkavad juuksed kasvama, kuigi tõeline puberteet hilineb. Poistel on sellised sümptomid seotud munandite ja peenise arengu hilinemisega ning tüdrukutel - munasarjade funktsiooni kahjustusega, emaka hüpoplaasia, piimanäärmete turse puudumise ja menstruatsiooniga. Juuksepiir hakkab mõjutama selliseid kehapiirkondi nagu selg, selg ja jäsemed.

Cushingi sündroomi iseloomulik ilming on naha trofismi rikkumine. See sümptom väljendub venitusribade moodustumisel. Tavaliselt on need koondunud alakõhule, külgedele, tuharatele ja reie sisekülgedele. Neid ribasid saab esitada kujul ainsus, ja mitmuses. Nende värvus on roosa ja lilla. Selle protsessi käigus muutub nahk kuivaks, õhukeseks ja väga kergesti vigastavaks. Sageli mõjutavad lapse keha haavandid, seened ja furunkuloos. Rindkere, näo ja selja piirkondades on vinnid. Torso ja jäsemete nahale tekivad samblikulaadsed lööbed. Tekib akrotsüanoos. Tuharate piirkonna nahk on katsudes kuiv ja külm.

Itsenko-Cushingi tõbi avaldub lastel kõige sagedamini luu skeleti osteoporoosi kujul. Selle tulemusena väheneb luumass. Need muutuvad hapraks, mistõttu tekivad sageli luumurrud. Kahjustus kantakse lameluule ja torukujulisele luule. Kui tekib luumurd, nende kliinilised tunnused: valu puudumine või järsk vähenemine murdekohas. Paranemise ajal piisav suured suurused ja pikaajaline kallus.

Itsenko-Cushingi sündroom põhjustab lastel südame-veresoonkonna süsteemis patoloogilisi muutusi. See väljendub elektrolüütide ainevahetuse ja hormonaalse tasakaalu häiretena. Suurenenud jõudlus AD on sel juhul kohustuslikud. See on see, mis on püsiv ja varajane sümptom haigused. Rõhu näidud sõltuvad patsiendi vanusest. Mida noorem ta on, seda kõrgem on tema vererõhk. diagnoositud peaaegu kõigil patsientidel.

Noortel patsientidel esineb neuroloogilisi ja vaimseid häireid. Neid sümptomeid iseloomustavad järgmised tunnused:

• multifokaalsus;
• hõõrdumine;
• erinev väljendus;
• dünaamilisus.

Sageli esinevad vaimsed häired. See seisund väljendub depressiivses meeleolus, agiteerituses ja patsiendid kogevad sageli enesetapumõtteid. Kui Cushingi sündroom on saavutanud stabiilse remissiooni, kaovad kõik need ilmingud kiiresti.

Lastel diagnoositakse sageli steroidse diabeedi tunnuseid, mis tekivad ilma atsidoosita.

Terapeutilised meetmed

Haiguse ravi hõlmab eelkõige meetmeid, mille eesmärk on kõrvaldada patoloogia põhjus ja tasakaal hormonaalsed tasemed. Itsenko-Cushingi sündroom võib hõlmata kolme ravivõimalust:

• meditsiiniline;
• kiir;
• kirurgiline.

On väga oluline alustada ravi õigeaegselt, sest statistika järgi, kui ravi ei alustata esimese 5 aasta jooksul alates ravi algusest, siis surmav tulemus esineb 30–50% juhtudest.

Narkootikumide ravi

See ravimeetod ühendab ravimite kompleksi, mille toime on suunatud neerupealiste koore hormoonide tootmise vähendamisele. Sageli määrab arst patsiendile ravimeid koos teiste ravimeetoditega. Itsenko-Cushingi sündroomi raviks võib patsiendile määrata järgmised ravimid:

• mitotaan;
• metürapoon;
• Trilostaan;
• Aminoglutetimiid.

Tavaliselt tuleks neid ravimeid kasutada siis, kui kirurgiline meetod ravi ei andnud positiivset tulemust või operatsioon on lihtsalt võimatu.

Seda ravimeetodit on soovitav kasutada juhtudel, kui haigust põhjustas hüpofüüsi adenoom. Kiiritusravi võib selle mõju tõttu hüpofüüsile vähendada adrenokortikotroopse hormooni tootmist. Reeglina viiakse see ravimeetod läbi koos ravimitega või kirurgiline ravi. Sageli on kiiritusravi tõhustatud toime Cushingi sündroomi ravis tänu ravimitega kombineerimisele.

Kirurgiline sekkumine

Haiguse raviks on sageli ette nähtud operatsioon. See hõlmab adenoomi eemaldamist mikrokirurgiliste meetodite abil. Patsient paraneb väga kiiresti ja sellise ravi efektiivsus on 70–80%. Kui Cushingi sündroomi põhjustas neerupealiste koore kasvaja, hõlmab operatsioon selle kasvaja eemaldamise meetmeid. Kui haigus on väga raske, eemaldavad arstid kaks neerupealist, mille tulemusena peab patsient kogu elu kasutama asendusravina glükokortikoide.

Cushingi tõbi on seisund, mida iseloomustab suurenenud glükokortikoidhormoonide tootmine neerupealiste poolt. Haiguse peamised ilmingud on ülekaalulisus ja kõrge vererõhk. Ravi annab positiivseid tulemusi ainult siis, kui kõik raviprotseduurid viidi läbi õigeaegselt.

Kas artiklis on kõik õige? meditsiinipunkt nägemus?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Sarnaste sümptomitega haigused:

Rasvumine on keha seisund, mille puhul liigsed rasvaladestused hakkavad kogunema selle kiududesse, kudedesse ja elunditesse. Rasvumine, mille sümptomiteks on kaalutõus 20% või rohkem, võrreldes keskmiste väärtustega, ei ole ainult üldise ebamugavuse põhjus. See toob kaasa ka psühho-füüsiliste probleemide ilmnemise sellel taustal, liigeste ja selgroo probleemide, seksuaalelu, samuti probleeme, mis on seotud muude selliste muutustega kehas kaasnevate seisundite tekkega.

sündroom krooniline väsimus(lühend CFS) on seisund, mille puhul ilmneb vaimne ja füüsiline nõrkus, mis on põhjustatud teadmata teguritest ja kestab kuus kuud või kauem. Kroonilise väsimussündroom, mille sümptomid arvatakse olevat mingil määral seotud nakkushaigused Lisaks on see tihedalt seotud elanikkonna kiirenenud elutempo ja suurenenud infovooga, mis sõna otseses mõttes langeb inimesele tema hilisema tajumise tõttu.

Apaatia on vaimne häire, mille puhul inimene ei näita üles huvi töö, ühegi tegevuse vastu, ei taha midagi teha ja on üldiselt elu suhtes ükskõikne. See seisund tuleb inimese ellu väga sageli märkamatult, kuna see ei avaldu. valu sümptomid- inimene ei pruugi lihtsalt meeleolu kõrvalekaldeid märgata, kuna apaatia põhjused võivad olla absoluutselt kõik eluprotsessid ja enamasti nende kombinatsioon.

Hüperandrogenism on patoloogiline seisund, mis esineb tüdrukutel ja naistel ning mida iseloomustavad suurenenud tase androgeenid kehas. Androgeene peetakse meessuguhormoon- V naise keha see on ka olemas, kuid väikestes kogustes, seetõttu tekivad naisel selle taseme tõustes iseloomulikud sümptomid, sealhulgas menstruatsiooni katkemine ja viljatus, meeste juuste kasv ja mõned teised. Hormonaalse taseme muutused nõuavad kiiret korrigeerimist, kuna see võib põhjustada paljude patoloogiate arengut naise kehas.

Vaimsed häired, mida iseloomustavad eelkõige meeleolu langus, motoorne alaareng ja mõtlemishäired, on tõsised ja ohtlik haigus mida nimetatakse depressiooniks. Paljud inimesed usuvad, et depressioon ei ole haigus ja pealegi ei kujuta endast erilist ohtu, milles nad on sügavalt eksinud. Depressioon on üsna ohtlik välimus inimese passiivsusest ja depressioonist põhjustatud haigused.