Armeenia haigus: etioloogia, patogenees, põhjused ja sümptomid. Perioodiline haigus vastsündinutel

Perekondlik Vahemere palavik (FMF) või perioodiline haigus (PT)- See põletikuline haigus, mis põhjustab korduvaid palavikuepisoode, kõhuõõne organite, kopsude ja liigeste valulikku põletikku.

Perekondlik Vahemere palavik on pärilik haigus.

Tavaliselt esineb seda Vahemere ja Kaukaasia elanike – juutide, araablaste, armeenlaste, türklaste ja teiste rahvaste seas. See haigus esineb mõnikord täiesti erinevate etniliste rühmade esindajatel.

Perekondlikku Vahemere palavikku diagnoositakse tavaliselt lapsepõlves. Sellele haigusele pole veel ravi, saate ainult sümptomeid leevendada või isegi ennetada nende tekkimist.

Haiguse põhjused ja riskitegurid

Perekondliku Vahemere palaviku põhjuseks on 16. kromosoomi MEFV geeni anomaalia. See geen peaks kodeerima püriini valku, mis reguleerib põletikku. Selles geenis võib olla üle 50 erineva mutatsiooni. Püriini tootmise rikkumise tagajärjel ei saa patsiendi keha piisavalt reguleerida põletikuline protsess ja see on kontrolli alt väljas.

Perekondlik Vahemere palavik on päritud autosoomselt retsessiivselt. See tähendab, et laps võib haigestuda, mille puhul mõlemad vanemad on muteerunud MEFV geeni kandjad.

Peamine perioodiliste haiguste riskitegur on kuulumine nendesse etnilistesse rühmadesse. Lisaks põevad mehed Vahemere palavikku veidi sagedamini kui naised.

Vahemere palaviku sümptomid

Perekondliku Vahemere palaviku nähud ilmnevad patsientidel tavaliselt lapsepõlves. Umbes 90% juhtudest diagnoositakse enne 20. eluaastat.

Haiguse rünnakud kestavad tavaliselt mitu päeva ja võivad avalduda järgmiste sümptomitena:

1. Äkiline palavik (37,8-40,2 C).
2. Rindkerevalu rünnakud.
3. Valu kõhus.
4. Lihasvalu.
5. Põletik ja valu liigestes.
6. Kõhukinnisus, mis asendub kõhulahtisusega.
7. Punane lööve jalgadel, eriti põlvede all.
8. Meestel - turse, põletikuline munandikott.

Krambid tekivad ilma nähtava põhjuseta. Kuid mõned inimesed märgivad, et krambid ilmnevad pärast raskeid kehaline aktiivsus või stress. Haiguse asümptomaatilised perioodid võivad kesta mitu nädalat kuni mitu kuud.

Sel ajal tunnevad patsiendid end reeglina normaalselt.

Haiguse diagnoosimine

Ei eksisteeri spetsiaalsed analüüsid perekondliku Vahemere palaviku diagnoosimiseks.

Pärast teiste haiguste välistamist võib arst teha sellise diagnoosi mitme tegurite kombinatsiooni alusel:

1. Sümptomid.

Enamik perioodilise haiguse tunnuseid on seletamatud. Palavik, äkilised valud kõhus, rinnus ja liigestes tulevad ja lähevad ilma nähtavad põhjused. Kõhuvalu võib meenutada pimesoolepõletikku, mis on samuti välistatud. Mõne aja pärast sümptomid korduvad.

2. Perekonna ajalugu.

Kättesaadavus sarnased sümptomid, või isegi perekondliku Vahemere palaviku diagnoos patsiendi sugulastel.

3. Patsiendi kodakondsus.

Perekondlik Vahemere palavik on levinud teatud rahvastel – juutidel, araablastel, türklastel, armeenlastel, marokolastel, egiptlastel, kreeklastel ja itaallastel (Vahemere piirkonna rahvad). Mis puutub juutidesse, siis haigustele on vastuvõtlikud isegi need, kelle esivanemad elasid sajandeid väljaspool oma ajaloolist kodumaad – Venemaal, Saksamaal, Kanadas jne.

4. Vereanalüüsid.

Rünnaku ajal võetakse patsiendilt vereanalüüsid, mille käigus on võimalik tuvastada kõrgendatud tase põletikumarkerid, sealhulgas suurenenud sisu leukotsüüdid.

5. Geneetiline analüüs.

Mõnes kliinikus on võimalik läbi viia geneetiline analüüs, mis aitab tuvastada selle haiguse eest vastutava geeni defekti. Tõsi, isegi läänes kasutavad arstid seda analüüsi harva – see ei paljasta veel kõiki võimalikke vahemerepalavikuga seotud mutatsioone.

Perekondliku Vahemere palaviku ravi

Selle haiguse radikaalseid ravimeetodeid ei eksisteeri, kuid seda saab tõhusalt kontrollida. Läänes on kõige tõhusam ravi kolhitsiini kasutamine. Seda ravimit võetakse haiguse sümptomite ennetamiseks enne ägenemise algust.

Kolhitsiin on tugev tsütotoksiline ravim, mida kasutatakse suukaudselt (tablettide kujul). Mõned Vahemere palavikuga patsiendid peavad võtma kolhitsiini iga päev, teised aga harvemini. Ka ravimi annused erinevad oluliselt. Patsiendid, kes võivad tunda palavikuhoo algust, peaksid kolhitsiini võtma esimeste sümptomite ilmnemisel – see aitab ägenemist peatada.

Kolhitsiin vähendab ka haiguse tüsistuste, eriti amüloidoosi tekke riski. Tõsi, see ravim põhjustab üsna palju kõrvalmõjud - lihaste nõrkus, jäsemete tuimus, verehäired jne.

Kui Vahemere palaviku sümptomeid ei saa kolhitsiiniga peatada, võib kasutada järgmisi võimalusi:

1. Alfa-interferoon.
2. Talidomiid.
3. Anakinra.
4. Infliksimab.
5. Etanertsept.

Viimased võimalused on uue rühma ravimid, mida nimetatakse kasvaja nekroosifaktoriteks (TNF-alfa või TNF-alfa) inhibiitorid. Need ravimid on turul uued ja ei ole saadaval kõigis riikides (saate neid hankida Ameerika Ühendriikides).

Huvitav on see, et hiljutine uuring näitas antidepressantide ootamatut efektiivsust perioodiliste haiguste ägenemise korral. See on umbes kuulsate ravimite kohta serotoniini tagasihaarde inhibiitorite (SSRI) rühmast. Neid ravimeid võib kasutada patsientidel, kes ei talu kolhitsiini, kuid vähem edukalt.

1. Võtke profülaktilisi ravimeid (kolhitsiini) rangelt vastavalt arsti ettekirjutusele. Režiimi järgimine on vajalik efekti saavutamiseks ja haiguse tüsistuste vältimiseks. Ärge kasutage kolhitsiini üksi!

2. Kui olete rase või plaanite rasestuda, pidage kindlasti nõu oma arstiga. Ta saab raviskeemi üle vaadata ja lõpetada lootele ohtlikud ravimid. Raseduse ajal märgivad mõned patsiendid, et ägenemiste sagedus ja raskusaste vähenevad. Miks see nii juhtub, pole päris selge. Võib olla, hormonaalsed muutused mõjutada haiguse kulgu.

3. Optimeeri oma dieeti. Mõned perekondliku Vahemere palavikuga patsiendid märgivad, et rünnakud sõltuvad toitumisest. Peaks dieeti pidama madal sisaldus rasvad haiguse sümptomite leevendamiseks. Lisaks on Colchicine'i üks kõrvaltoimeid laktoositalumatus, mistõttu peaksid patsiendid piirama laktoosi kogust toidus.

Haiguse võimalikud tüsistused

Perekondliku Vahemere palaviku tüsistused tekivad tavaliselt siis, kui haigust ei ravita või ravitakse ebaregulaarselt.

Võimalike tüsistuste hulka kuuluvad:

1. Amüloidoos.

See on kõige rohkem tavaline tüsistus haigus, mida ei ravitud õigeaegselt. Amüloidoosi korral ladestub amüloidvalk patsiendi elunditesse, mis põhjustab ühe organi rikke teise järel. Haigus võib lõppeda surmaga. Amüloidoosi radikaalset ravi ei ole.

2. nefrootiline sündroom.

See raske tüsistus Tavaliselt viitab see amüloidoosile. Nefrootilise sündroomi korral on kahjustatud neerude filtreerimisaparaat (glomerulid) ja see ei saa oma funktsioone täita. Patsientidel on uriinis liigne valk. See seisund põhjustab verehüüvete moodustumist neerudes (neeruveenide tromboos) ja neerupuudulikkus.

3. Artriit.

Krooniline liigesepõletik on perekondliku Vahemere palavikuga patsientide seas tavaline. Enamikul patsientidest on kahjustatud põlve-, puusa-, küünarnukk ja mõned muud väiksemad liigesed. Artriit taandub tavaliselt liigeseid kahjustamata.

4. Viljatus.

Kontrollimatu põletikuline protsess võib põhjustada kahjustusi suguelundid. Umbes 30-35% perioodiliselt haigetest naistest kannatab viljatuse all. Umbes 25% neist, kellel õnnestub rasestuda, kogevad raseduse katkemist.

5. Üldine ebamugavustunne.

Perioodiline haigus võib iseenesest olla ebameeldiv, valulik seisund, mis mõjutab pidevalt igapäevast rutiini, langetab elukvaliteeti. Mõnikord peavad patsiendid võtma isegi narkootilised analgeetikumid igapäevaste kannatuste leevendamiseks.

Konstantin Mokanov

Perioodilised haigused on üks kummalisemaid ja raskemini diagnoositavaid vaevusi. Tavaliselt on patsiendil aega ebaõnnestunud ravi peaaegu kõigi erialade arstide poolt, kuni lõpuks saab ta teada diagnoosist, mis põhjustab väljakannatamatuid kannatusi.

Geenid ja kolhitsiin

Rünnak algab ootamatult ja sama ootamatult kaob. Mõnikord haigus kaob kaua aega ja mõnikord igavesti. Kuid sagedamini võib ilma tõsise ravita esineda perioodilisi haigusi pöördumatud tagajärjed. Seoses erinevate kliiniliste ilmingutega on haigus saanud mitmeid nimetusi: Jerevani haigus, juuditõbi, perekondlik vahemerepalavik, epinolepsia jne. Pikka aega Usuti, et see haigus on oma olemuselt eranditult geneetiline. Kõige sagedamini diagnoositi seda armeenlastel, juutidel, araablastel, kreeklastel, mis andis haigusele teise poolametliku nime - "haigus vana veri”, enamik eksperte usub, et haiguse põhjuseks on eriline geneetiline mutatsioon, mis esineb vanadel rahvastel.

Kõik need keerulised seletused olid mingil määral mugavad, sest võimaldasid meditsiinil leida oma impotentsusele väärilise vabanduse. Valu, mida enamik ei leevenda tugevad ravimid, depressioon, lihaste tuimus – paraku geneetika. Midagi ei saa teha. Lõpuks leiutati kolhitsiin, imeline ravim, mis toob palaviku ajal suurt leevendust. Selgus aga, et ravim on jõuetu ühe ees kohutavad tagajärjed haigused - amüloidoos, pöördumatu muutus kudedes, kõige sagedamini neerudes. Kuid viimasel ajal on patsientidel tõsine lootus märkimisväärsele leevendusele ja paljude jaoks täielikule paranemisele.

Nersisyani meetod

Psühhoterapeut Armen Nersisyani doktoritöö “Psühhosomaatilised häired perioodiliste haiguste korral” tekitas teadusmaailmas suurt vastukaja. Nersisyan tutvustas patsiendi psühhogeensete, stressifaktorite ja isikuomaduste uuringute tulemusi. Arsti sõnul on neil hädavajalik haiguse alguse ja kulgemise ajal. Ta oli esimene, kes uuris varem pakutud Vahemere palaviku geneetilise päritolu tegureid. Arst Nersisyan jagab nad tinglikult kolme rühma. Esimene hõlmab eelsoodumuslikke tegureid: geneetilisi, isiklikke ja sotsiaal-kultuurilisi, arengutegureid ja ümbritseva maailma tundmist. Teise rühma kuuluvad haigusseisundid, mis kiirendavad haiguse algust. Need on elusündmused või olukorrad, mis tekitavad inimesele stressi kaotuse ja ohu subjektiivse tähenduse tõttu. Ja lõpuks tegurid, mis määravad haiguse kulgu püsivuse.

Psühhoterapeut Armen Nersisjani pikaajalised patsientide vaatlused tõid selle kohutava haiguse välja ravimatute haiguste pimedast sassis labürindist. Kõik pole siiski nii lihtne. Pole olemas võlupilli, mis leevendaks kogu valu ja selle haiguse puhul ka. Pant edukas ravi esiteks - patsiendi enda töö. Ja dr Nersisyani meditsiiniline eriala on psühhoteraapia.

hästi unustatud vana

Nersisyan ise ei pea end uuendajaks. Seos haiguse kulgemise ja vaimsed häired pidasid seda enne teda meditsiini tipptegijad. Nii on kahekümnenda sajandi 60. aastate keskel ilmunud silmapaistva terapeudi, professor Levon Oganesyani ühes monograafias “Vaimse ja somaatilise sfääri suhetest sisehaiguste kliinikus” perioodilised haigused ja nende ravi. psühhoteraapiaga. Oli ka teisi uuringuid. Näiteks Armeenia perioodiliste haiguste koolkonna asutaja, professor A. A. Ayvazyan arvas, et selle haiguse põhjust ja ravi tuleb otsida patsiendi neuropsüühilisest süsteemist, samuti lükkas ta kategooriliselt tagasi olemasoleva terapeutilise nihilismi selle haiguse ravimatuse osas.

Praktika algusaastatel tugines Armen Nersisyan keskaegsete arstide kogemustele, eelkõige kasutas ta keskaegse Armeenia arsti Mkhitar Heratsi tööd “Lohutuseks palaviku vastu”. Käsikirju uurides sai ta teada, et seda haigust tunti ka neil kaugetel aegadel, kuid seda ei liigitatud ravimatuks. Armen Nersisyan ühendas akadeemilise teaduse ja traditsioonilise meditsiini meetodid

Riskitegurid

Haiguse põhjus on sageli psühholoogiline trauma. Enamasti ägeneb haigus siis, kui inimene satub elusituatsiooni, kus ta tunneb end pikka aega rõhutuna, masendusena, kaitsetuna. Suur tähtsus haiguse arengu eest on kogenud hirme. Krambid sisse varajane iga võib vallandada lapse ja ema vahelise suhte rikkumine. Pole juhus, et enamikul patsientidest on kõik depressiooni tunnused, eriti maskeeritud depressioonid, kui need ei väljendu mitte psüühilistes sümptomites, vaid valus. erinevad osad keha: pea, liigesed, kõht, lihased.

20. sajandil oli armeenia rahval väga palju tegureid, mis aitasid kaasa haiguse levikule, haigusjuhtude arvu suurenemisele. Genotsiid, ümberasustamine, NSV Liidu all olevate vanade aluste hävitamine ja seejärel NSV Liidu enda hävitamine, maavärin, miitingud, veresaun Sumgayitis, Bakuus, sõda ja blokaad. Tänapäeval kaalub psühhiaatria kogu maailmas psühhosomaatilised häired « tehnogeenne olemus» - esinevad inimestel, kes on kogenud mitmesugused katastroofid. Nende tegurite kirjeldus - perioodiliste haiguste esinemise juurte olemus. See tähendab, et rääkides pärilikkuse rollist selle kohutava haiguse arengus, tuleb meeles pidada, et see on sügava geneetilise hirmu haigus.

2006. aastal esines dr Nersisyan Istanbulis (Türgi) toimunud konverentsil ettekandega „Posttraumaatilised stressihäired. Armeenia genotsiid 90 aastat hiljem. See töö näitab seda jääkmõjud avalduda õudusunenägudes, perioodiliste haigustega lastel ja täiskasvanutel. Selgub, miks genotsiidi õuduste üle elanud armeenlaste järeltulijad kannatavad enamasti perioodiliste haiguste all. Ka selles kõnes öeldi välja veel üks väga oluline mõte: posttraumaatilise stressi all kannatavad mitte ainult ohvrid, vaid ka pogrommide ja tapatalgute toimepanijad. Ohver ja timukas kannatavad samamoodi.

Paljud Nersisyani patsiendid, sealhulgas kõige nooremad, näevad õudusunenägusid laiaulatusliku peksmise stseenidega, mis meenutavad nii genotsiidi. Katsejoonistel üks ühine teema- hirm, kõige rohkem erinevad pildid ja ilmingud. Hirm kandub põlvest põlve edasi käitumise stereotüübi kaudu. See kehtib eriti rahvaste seas, kes on olnud aastaid paguluses – armeenlaste, juutide ja kreeklaste seas. Tõepoolest, oma peres õpetavad nad peamist asja, mis võimaldab neil ümberasustamise tingimustes ellu jääda - ettevaatust. Kuid väga sageli seostatakse seda ärevusega elutähtsate ressursside kaotamise pärast. Sellepärast, nagu iga isiksusemuutusega seotud häire puhul, sõltub perioodiliste haiguste ravi edukus suuresti patsiendist.

Mis ravib perioodilisi haigusi

Armen Nersisjani medikamentoosse ravi uurimistöö tulemused on spetsialistide seas juba huvi äratanud, neid tutvustatakse Venemaal ja Euroopa riikides. Nersisyan peab parimaks perioodiliste haiguste ennetamiseks patsiendi teadlikkust oma minevikust, millest vaid lahti laskmisel saate loobuda oma kogemuste ja hirmude survest, mõistes, et igaühes meist on enneolematu kasutamata potentsiaal, tänu millele saab inimene saab elada reaalsuses ja nautida elu. Nersisyani meetodist ei saanud kolhitsiini analoogi, kuid see peatab tegelikult haiguse igaveseks. Keskajal, kui seda haigust nimetati palavikuks, raviti seda mitme konfidentsiaalse vestlusega ja sellel ei lastud areneda koletuteks valuhoogudeks. Tundub, et meil on võimalus naasta hästi unustatud vana meetodi juurde.

Iga arst kinnitab, et patsiendil, kes võitleb oma elu eest, usub ravi edusse ja mis kõige tähtsam, usub Jumalasse, iseendasse ja oma jõududesse, on alati rohkem võimalusi. Ja dr Nersisyan on kindel, et ravimatuid haigusi pole olemas, küll aga on ravimatuid patsiente. Samal ajal kordab ta ravimeid välja kirjutades alati “Jumal aidaku sind” – nagu enne teda tegid traditsioonilised Armeenia arstid, kes andsid tervendamist neile, kellest kaasaegne meditsiin ära pöördub.

Narine Eyramdzhyants

• Perioodiliste haiguste ravi

Mis on perioodiline haigus

Perioodiline haigus(perekondlik Vahemere palavik, healoomuline perekondlik paroksüsmaalne peritoniit, Armeenia haigus jne) - pärilik haigus autosoomne retsessiivne tüüp täieliku geenipenetratsiooniga. Seda haigust kirjeldatakse peamiselt Vahemere piirkonna elanike - araablaste, türklaste, juutide, armeenlaste - seas, kuid seda esineb ka mujal maailmas, eriti kaukaasia rahvusest inimeste seas. Nii mehed kui naised on haiged; on teatatud perekondlikest juhtumitest.

Perioodilise haiguse sümptomid

Keskmiselt kliinilised ilmingud perioodiline haigus on seroosmembraanide healoomuline aseptiline põletik. Nad usuvad seda patoloogiline protsess kaasasündinud metaboolse defekti tõttu, kuid põletikku provotseerivaid tegureid ja ägedate hoogude patogeneesi pole kindlaks tehtud. Ilmselt mängivad rünnaku tekkes olulist rolli neutrofiilsed leukotsüüdid. L. N. Kochubey et al. haiguse rünnakueelsel ja rünnakuperioodil ilmnes neutrofiilsete leukotsüütide, aseptilise põletiku klassikaliste initsiaatorite, väljendunud degranulatsioon. Degranulatsiooni protsessiga kaasneb rakusiseste põletikumediaatorite, näiteks neutrofiile immobiliseeriva faktori, komplementi aktiveeriva aine, kemotaktilise faktori jne vabanemine.

Protsess algab tavaliselt varases lapsepõlves ja noorukieas ning avaldub perioodiliste rünnakutena. äge valu kõhupiirkonnas, simuleerides peritoniiti või valu rinnus, kõrge temperatuur(kuni 39-40 ° C), artralgia või artriit, mõnel juhul amüloidoosi varajane areng, eriti HLA A28 kandjatel. Kriisid kestavad 1-2 päeva, harva kauem ja võivad põhjustada ekslikke kirurgilisi sekkumisi, eriti lzpprotoomiat, kshira korral leitakse tavaliselt ainult seroosne efusioon.

Liigesündroomi iseloomustab lahknevus tugeva valu ja liigeste liikumispiirangute ning suhteliselt nõrkade põletikunähtude – turse, hüpertermia ja hüpereemia puudumise – vahel. Liigesed on kahjustatud asümmeetriliselt, sageli esineb põlve, pahkluu, puusa, õla mono- või oligoartriiti, küünarnuki liigesed, käte väikesed liigesed, aeg-ajalt temporomandibulaarsed ja ileosakraalsed liigesed. Liigesehood kestavad mõnevõrra kauem kui muud haiguse ilmingud - 4-7 päeva ja ainult aeg-ajalt kauem. Vastupidine areng on lõppenud, välja arvatud lüüasaamine puusaliigesed millesse jäikus võib jääda.

Ägeda rünnaku ajal tuvastatakse leukotsütoos, ESR-i suurenemine ja fibrinogeeni sisaldus veres. Uriin on tavaliselt normaalne, välja arvatud amüloidoos. RF-i ei tuvastata. Radioloogiliselt tuvastatakse haiguse kestuse pikenedes rahalised muutused liigestes.

Perioodiliste haiguste ravi

Korduvate rünnakute arvu vähendamiseks määratakse kolhitsiini pikka aega väikestes annustes (0,6 mg 2-3 korda päevas), mis hoiab ära neutrofiilsete leukotsüütide degranulatsiooni, mis mängib rolli patogeneesis. ägedad rünnakud. Mõnikord kaovad krambid täielikult. Siiski ei saavutata alati positiivseid tulemusi ja lisaks võib ravi olla raskendatud ravimi toksilise toime tõttu.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on perioodiline haigus

Reumatoloog

Kampaaniad ja eripakkumised

meditsiiniuudised

20.02.2019

Lasteftisoloogid käisid Peterburi 72. koolis uurimas põhjuseid, miks 11 koolilast tundis esmaspäeval, 18. veebruaril tuberkuloositesti järel nõrkust ja uimasust.

18.02.2019

Venemaal on viimase kuu jooksul olnud leetrite puhang. Aastataguse perioodiga võrreldes on kasv enam kui kolmekordne. Viimati osutus nakkuse keskpunktiks Moskva hostel ...

26.11.2018

Rahvapärased "vanaema meetodid", kui haige on segaduses tekke mähkima ja kõiki aknaid sulgema, ei pruugi mitte ainult olla ebaefektiivne, vaid võib olukorda veelgi süvendada.

19.09.2018

Kokaiini tarvitava inimese suur probleem on sõltuvus ja üledoos, mis viib surma. Vereplasma toodab ensüümi, mida nimetatakse ...

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad sattuda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, säilitades samal ajal oma aktiivsuse. Seetõttu reisides või avalikes kohtades soovitav on mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida ...

Tagasi hea nägemine ja jäta igaveseks hüvasti prillidega ja kontaktläätsed on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uued võimalused laserkorrektsioon nägemine avatakse täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnikaga.

Kosmeetilised preparaadid mõeldud meie naha ja juuste eest hoolitsemiseks, ei pruugi tegelikult olla nii ohutu, kui me arvame

Avaldub perioodiliselt korduva serosiidi ja sagedase amüloidoosi tekkega. Seda leidub peamiselt nende rahvuste esindajate seas, kelle esivanemad elasid basseinis Vahemeri, eriti armeenlaste, juutide (sagedamini sefardide), araablaste seas, olenemata nende elukohast. algab reeglina lapsepõlves ja noorukieas sama sagedusega meestel ja naistel.

Etioloogia ebapiisavalt uuritud. Eeldatakse, et patsientidel on kaasasündinud metaboolne, ensümaatiline defekt, millega kaasneb immuun- ja endokriinsüsteemid, valgusüntees, proteolüüs. On kindlaks tehtud haiguse autosoomne retsessiivne pärand.

Patogenees korduvast põletikust, mida P. rünnakud iseloomustavad., on seotud rakkude degranulatsiooniga. P. sagedane areng annab tunnistust geneetiliselt põhjustatud rakkude ainevahetuse häiretest. Amüloidoos ja olenemata P. voolu kestusest ja raskusastmest. Lubage kahe genotüübilise ilmingu olemasolu. Esimese genotüübi korral ilmneb haigus pikka aega serosiidi rünnakutega, seejärel võib see liituda. Teise genotüübi korral areneb alguses välja amüloidoos ja seejärel ilmnevad P. rünnakud. Koos sellega on juhtumeid, kus P. b. ilma amüloidoosita ja juhtudel, kui amüloidoos on haiguse ainus ilming.

patoloogiline anatoomia ilma amüloidoosita spetsiifilisi jooni. Vaatamata sellele krooniline kulg P. b., suuri anatoomilisi muutusi pole. P. rünnaku ajal. esinevad kõik seroosmembraanide, peamiselt kõhukelme, pleura, sünoviaalmembraanide aseptilise põletiku tunnused, mõnel juhul leitakse väike seroosne põletik. Võimalikud on ka suurenenud veresooned, mittespetsiifilised rakulised. Amüloidoos, kui see on olemas, on neerude esmase kahjustusega; histoimmunnokeemiliste omaduste järgi on see lähedane sekundaarsele amüloidoosile.

Kliiniline pilt ja kulg. Sõltuvalt ilmingute valdavast lokaliseerimisest eristatakse nelja P. b varianti: rindkere, liigese ja palavikuga. variant esineb kõige sagedamini ja üksikasjalikul pildil iseloomustavad seda ägeda kõhu sümptomid (Äge kõht), mis sageli on põhjuseks kirurgiline sekkumine kahtlustatava ägeda, ägeda või obstruktsiooni tõttu peensoolde. Operatsiooni ajal ainult pindmise seroosse peritoniidi tunnused ja mõõdukad liimimisprotsess. Erinevalt ägedast kirurgilised haigused kõhuõõnde, kõik sümptomid kaovad spontaanselt 2-4 päeva pärast. IN harvad juhud, tavaliselt pärast korduvaid toiminguid võib tekkida mehaaniline, mida soodustab väljendunud seedetrakti Ja sapiteede, mille põhjustas tegelikult P. b. ja tuvastatakse kõhuorganite röntgenuuringuga haiguse rünnaku ajal.

P. rindkere variant b., täheldatud harvemini. mida iseloomustab pleura põletik, mis esineb ühel või teisel poolel rind, mõlemas haruldane. Patsiendi kaebused ja uuringu andmed on samad, mis Pleuriidi puhul - kuiv või kerge efusiooniga. Kõik haiguse ägenemise tunnused kaovad spontaanselt 3-7 päeva pärast.

Korduva sünoviidi kujul esinev liigesevariant avaldub artralgia, mono- ja polüartriidiga. Pahkluud ja põlved on sagedamini kahjustatud. Liigeste rünnakud on kergemini talutavad kui P. b. kõhu- ja rindkere variantide rünnakud; sageli nad jooksevad normaalne temperatuur keha. Pikaajalise artriidi korral, mis kestab kauem kui 2-3 nädalat, võib täheldada mööduvat.

Palavikuline variant P. b. mida iseloomustab kehatemperatuuri järsk tõus; haiguse rünnakud sarnanevad malaaria omadega. Neid esineb harva, tavaliselt haiguse alguses, seejärel võivad need, nagu liigese- ja rindkere rünnakud, täielikult kaduda. palavikuga variant iseseisvana kliiniline vorm P. b. on vaja eristada P. rünnakutega kaasnevat palavikku. koos haiguse muude ilmingutega. Viimasel juhul tõuseb see peagi või samaaegselt valu ilmnemisega, mõnikord kaasnevad külmavärinad, saavutab erineva taseme ja väheneb normaalsetele numbritele pärast 6-12, harvem 24. h.

Haiguse kulg on krooniline, korduv, tavaliselt healoomuline. Ägenemised kulgevad stereotüüpselt, erinevad ainult raskusastme ja kestuse poolest. Sõltumata P. rünnakute sagedusest ja raskusastmest. 30–40% inimestest tekib amüloidoos, mis põhjustab neerupuudulikkust (neerupuudulikkus).

Diagnoos alusele panna järgmisi kriteeriume: 1) korduvad lühikesed haigushood (kõhu-, rindkere-, liigese-, febriilsed), mis ei ole seotud kindla provotseeriva faktoriga, mida iseloomustab stereotüüp; 2) haiguse ilmnemine lapsepõlves või noorukieas, peamiselt teatud rahvusrühmade seas; 3) haiguse sagedane avastamine lähedastel; 4) neerude amüloidoosi sagedane areng; laboratoorsed näitajad on enamasti mittespetsiifilised ja peegeldavad põletikulise reaktsiooni raskust või neerupuudulikkuse astet. P. b. esimestel ilmingutel. diferentseerimine on raske ja põhineb sarnaste sümptomitega haiguste hoolikal välistamisel. Kell korduvad retsidiivid haigused võtavad arvesse ülaltoodud kriteeriume ja asjaolu, et P. b. iseloomulikult hea tervis patsientidel interiktaalperioodil ja mis tahes ravile, sh. antibiootikumid ja glükokortikoidid.

Ravi kuni 70ndateni. oli ainult sümptomaatiline. 1972. aastal ilmus info P. rünnakute ärahoidmise võimalusest. kolhitsiini allaneelamine päevane annus 1 kuni 2 mg. Seejärel leidis kinnitust kolhitsiini ennetav efektiivsus, samuti selle hea pikaajaline (peaaegu kõigi) näidatud annuste tarbimine nii täiskasvanutel kui ka lastel. Ravimi toimemehhanism ei ole täielikult selge. Väikestes annustes on sellel põletikuvastane toime, mõjutades kõiki järjestikuseid leukotsüütide degranulatsioonile viivaid etappe, vähendab veresoonte läbilaskvust, inhibeerib prostaglandiinide tootmist ja pärsib ka amüloidoosi arengut, toimides rakusisesele ja amüloidi prekursorite eksotsütoosile. amüloidfibrillidest.

Prognoos eluks ajaks patsientidel, kellel on P. b. soodne ilma amüloidoosita. Sagedased haigushood võivad põhjustada ajutise puude. Amüloidoosi areng põhjustab neerupuudulikkusest tingitud puude (tavaliselt kuni 40 aastat). Enne kolhitsiini kasutamist oli P. b. patsientide 5- ja 10-aastane elulemus. amüloidoosiga (alates proteinuuria algusest) oli vastavalt 48 ja 24%. Kolhitsiiniga ravimisel tõusis see 100% -ni ja keskmine elulemus tõusis 16 aastani. Kolhitsiin on efektiivne sõltumata amüloidnefropaatia staadiumist. Mida varem aga alustatakse, seda kiiremini see tuleb. positiivne tulemus. Seetõttu on väga oluline patsientidele P. b. kolhitsiinravi vajavate isikute varajaseks tuvastamiseks, eelkõige amüloidoosi ennetamiseks.

Bibliograafia: Ayvazyan A.A. Perioodiline haigus, Jerevan, 1982; Vinogradova O.M. Perioodiline haigus. M., 1973.

II Perioodiline haigus

1. Väike meditsiinientsüklopeedia. -M.: Meditsiiniline entsüklopeedia. 1991-96 2. Esiteks tervishoid. - M.: Suur vene entsüklopeedia. 1994 3. entsüklopeediline sõnaraamat meditsiinilised terminid. - M.: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982-1984.

Vaadake, mis on "perioodiline haigus" teistes sõnaraamatutes:

Esineb valdavalt Vahemere piirkonnas krooniline haigus inimesega (oletatavasti geneetiliselt määratud) koos mitmesugused ilmingud, ägenemiste ja remissioonide iseloomulik muutus, amüloidoosi sagedane areng ... Suur entsüklopeediline sõnaraamat

Selle artikli stiil ei ole entsüklopeediline ega riku vene keele norme. Artiklit tuleks parandada Vikipeedia stiilireeglite järgi ... Vikipeedia

Healoomuline paroksüsmaalne peritoniit, perekondlik Vahemere palavik, seroosmembraanide (pleura kõhukelme) korduv pindmine aseptiline põletik koos eksudatiivse (vt Efusioon) reaktsiooni ülekaaluga. Ülekaalulises…… Suur Nõukogude entsüklopeedia

Inimeste krooniline haigus, mida täheldatakse peamiselt Vahemere piirkonnas (eeldatakse, et see on geneetiliselt määratud), millel on erinevad ilmingud, iseloomulikud muutused ägenemistes ja remissioonides ning amüloidoosi sagedane areng. * * *…… Entsüklopeediline sõnaraamat meditsiiniline entsüklopeedia

- (sün.: B. Armeenia, B. perioodiline perekond, Janeway Mosenthali paroksüsmaalne sündroom, perekondlik Vahemere palavik, kuuepäevane palavik, paroksüsmaalne peritoniit, perioodiline peritoniit, korduv polüserosiit, polüserosiit ... ... Suur meditsiiniline sõnaraamat

Vaadake perioodilist haigust ... Suur meditsiiniline sõnaraamat

süüfilis Treponema pallidum põhjustab süüfilist ICD 10 A50. A ... Vikipeedia

Perioodilised haigused on inimkonnale teada erinevad nimed: Vahemere palavik, Armeenia haigus, korduv polüserosiit. See haigus kuulub pärilikusse autosomaalsesse retsessiivsesse haigusse ja on levinud peamiselt iidse Vahemere elanike seas. Kõige sagedamini esineb haigus armeenlastel, kreeklastel, türklastel, sefardi juutidel ja paljude Kaukaasia rahvaste seas.

Kliiniline pilt

Perioodilisi haigusi on mitut tüüpi - sõltuvalt nende asukohast:

• rindkere;
• kõhuõõne;
• palavikuline;
• liigeseline.

Torkalise variandiga kaasneb pleura põletik, mis "rändab" rindkere erinevates pooltes. Uuringu tulemused ja patsiendi kaebused võivad viidata kuivale pleuriidile (mis muidugi ei vasta tõele). Süvenemine võib spontaanselt kaduda nädalaga.

Kõhuõõne variandi puhul võivad arstid kahtlustada pimesoolepõletikku, kuna patsiendil on äge kõht. Mõnikord tundub, et teil on ka peensoole ummistus. Kuid 2-4 päeva pärast kaovad kõik sümptomid müstiliselt. Perioodilisi haigusi saab diagnoosida pöördudes röntgenuuring mõjutatud kõhuorganid.

Patsiendi palavikulise haiguse korral tõuseb temperatuur järsult ja haiguse kulg meenutab malaariapalavikku.

Üsna ebameeldiv on liigesevariant, mis avaldub korduva, polü- ja monoartriidi kujul. Kui artriit on pikaajaline, võib tekkida mööduv.

Arendusfunktsioonid

Haiguse põhjus pärilik häire ainevahetus, millega kaasneb veresoonte läbilaskvuse suurenemine, areng sidekoe ja kalduvus eksudatsioonile (turse). Pikka aega kulgeb haigus juhuslikult, põhjustamata ägenemisi. Kuid kompleksi (täiesti uurimata) mõjul sise- ja välised tegurid areneb healoomuline kasvaja seroossed membraanid.

Palavik hakkab ja valu sündroomid. Amüloidvalk ladestub kudedesse ja elunditesse (sageli neerudesse). Rünnak kestab mitu päeva, pärast mida paraneb patsiendi heaolu. Kuni järgmise rünnakuni. Remissioon on umbes 3-7 päeva.

Amüloidi ladestumine pärast iga rünnakut toob kaasa progresseeruva neerukahjustuse. Neerupuudulikkus (krooniline) ilmneb hiljem 25-40% patsientidest.

Manifestatsioonid

Armeenia haiguse diagnoosimine tekitab mõnikord raskusi. Aga siiski, iseloomuomadused haigust saab tuvastada.

1. Palavik. Kaasneb ägenemiste perioodidega. See on tüpoloogialt sarnane malaariaga ja seda iseloomustab järsk temperatuuri tõus 40 kraadini.
2. Peritoniit. Seda täheldatakse 85-95% juhtudest. Kõhukelme põletikuga patsiendid hospitaliseeritakse ja saadetakse kirurgilistesse osakondadesse.
3. . Liigeste vorm haigus, mida saab jälgida 50-80% juhtudest.
4. Rindkere kuju. See hõlmab igasuguseid pleuriiti, hingamisprobleeme. Seda täheldatakse 30-60% juhtudest.
5. kombineeritud vormid. Põrna suurenemine, lümfisõlmede kahjustus, nahalööve(meenutab eemalt nägu). Aeg-ajalt -.

Diagnostika

Siin on mõned kriteeriumid, millele peate diagnoosimisel tähelepanu pöörama:

1. Lühikeste rünnakute perioodid. Neil puudub seos provotseeriva teguriga, nad on stereotüüpsed.
2. Haigus mõjutab teatud etniliste rühmade esindajaid ning lastel ja noorukitel avaldub see üsna varakult.
3. Sarnased haigused sugulastel.
4. Neerude amüloidoos. spetsiifikat laboratoorsed näitajad seda on äärmiselt raske kindlaks teha.

Perioodiline haigus ja rasedus ei sobi kokku. Igal juhul väheneb rasedate emade krampide sagedus oluliselt.

Ravi

Peamine raviaine on. Ravimi annus on 1-2 mg päevas. See stabiliseerib neutrofiilide membraani. Enamikul juhtudel peatab ravim LBP rünnakute alguse eos, vähendab nende raskust ja sagedust ning hoiab ära neerude amüloidoosi.

Algselt oli haiguse ravi peamiselt sümptomaatiline. Krambihoogude ennetamise oskused tekkisid arstide seas 1972. aastal, mil sünteesiti kolhitsiin. Tegelikult kestab teraapia kogu ülejäänud elu. Ravimi toimemehhanism ei ole täielikult välja selgitatud. See pärsib prostaglandiinide tootmist, omab põletikuvastaseid omadusi, vähendab veresoonte läbilaskvust.

Prognoos

Sagedased prognoosid võivad põhjustada ajutise puude. Amüloidoosi stabiilse arengu korral võib tekkida neerupuudulikkuse staadium, mis paratamatult toob kaasa puude.

Positiivne mõju ilmneb, kui ravi alustatakse õigeaegselt. Sellepärast dispanseri vaatlus teretulnud ja väga soovitatav.

Muide, teid võib huvitada ka järgmine TASUTA materjalid:

• Tasuta raamatud: "TOP 7 kahjulikku harjutust hommikused harjutused mida peaksite vältima" | "6 tõhusa ja ohutu venitamise reeglit"
• Põlve- ja puusaliigeste taastamine artroosiga- tasuta videosalvestus veebiseminarist, mille viis läbi harjutusravi ja spordimeditsiini doktor - Alexandra Bonina
• Sertifitseeritud füsioterapeudi tasuta alaseljavalu ravitunnid. See arst on välja töötanud ainulaadse süsteemi selgroo kõigi osade taastamiseks ja on juba aidanud üle 2000 kliendi Koos erinevaid probleeme selg ja kael!
• Tahad teada, kuidas ravida pigistamist istmikunärv? Siis ettevaatlikult vaadake sellel lingil olevat videot.
• 10 olulist toitumiskomponenti terve selgroo jaoks- selles aruandes saate teada, mis peaks olema igapäevane dieet nii et sina ja su selg oleks alati sees terve keha ja vaim. Väga kasulik teave!
• Kas teil on osteokondroos? Siis soovitame õppida tõhusad meetodid ravi nimme-, emakakaela- ja rindkere osteokondroos ilma ravimiteta.