מחלה ארמנית: אטיולוגיה, פתוגנזה, גורמים ותסמינים. מחלה תקופתית ביילודים

קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF), או מחלה תקופתית (PT)- זה מחלה דלקתית, הגורם לאפיזודות חוזרות של חום, דלקת כואבת של איברי הבטן, הריאות והמפרקים.

קדחת ים תיכונית משפחתית היא מחלה תורשתית.

היא מתרחשת בדרך כלל בקרב אנשים מהים התיכון והקווקז - יהודים, ערבים, ארמנים, טורקים ועמים אחרים. מחלה זו מתרחשת לפעמים אצל נציגים של קבוצות אתניות שונות לחלוטין.

קדחת ים תיכונית משפחתית מאובחנת בדרך כלל במהלך הילדות. אין עדיין תרופה למחלה זו, אתה יכול רק להקל על התסמינים, או אפילו למנוע את התרחשותם.

גורמים וגורמי סיכון למחלה

הסיבה לקדחת ים תיכונית משפחתית היא חריגה בגן MEFV בכרומוזום 16. גן זה צריך לקודד את חלבון הפירין, המווסת את הדלקת. יכולות להיות יותר מ-50 מוטציות שונות בגן זה. כתוצאה מהפרה של ייצור הפירין, הגוף של המטופל אינו יכול לווסת כראוי תהליך דלקתיוזה יצא משליטה.

קדחת ים תיכונית משפחתית עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. המשמעות היא שהילד יכול לחלות, שבו שני ההורים הם נשאים של הגן MEFV שעבר מוטציה.

גורם הסיכון העיקרי למחלות תקופתיות הוא השתייכות לקבוצות אתניות אלו. בנוסף, גברים סובלים מחום ים תיכוני מעט יותר מנשים.

תסמינים של קדחת ים תיכונית

תסמינים של קדחת ים תיכונית משפחתית מופיעים בדרך כלל אצל חולים בילדות. כ-90% מכלל המקרים מאובחנים לפני גיל 20.

התקפי המחלה נמשכים בדרך כלל מספר ימים, ועשויים להתבטא בתסמינים הבאים:

1. חום פתאומי (מ-37.8 עד 40.2 C).
2. התקפי כאבים בחזה.
3. כאבים בבטן.
4. כאבי שרירים.
5. דלקות וכאבים במפרקים.
6. עצירות, המוחלפת בשלשול.
7. פריחה אדומה ברגליים, במיוחד מתחת לברכיים.
8. אצל גברים - שק האשכים בצקתי, דלקתי.

התקפים מתרחשים ללא סיבה נראית לעין. אבל יש אנשים שמציינים כי התקפים מופיעים לאחר חמור פעילות גופניתאו מתח. תקופות אסימפטומטיות של המחלה יכולות להימשך בין מספר שבועות למספר חודשים.

בשלב זה, חולים, ככלל, מרגישים נורמליים.

אבחון המחלה

לא קיים ניתוחים מיוחדיםלאבחון קדחת ים תיכונית משפחתית.

לאחר שלילת מחלות אחרות, רופא עשוי לבצע אבחנה כזו על סמך שילוב של גורמים:

1. תסמינים.

רוב הסימנים של מחלה תקופתית אינם מוסברים. חום, כאבים פתאומיים בבטן, בחזה ובמפרקים באים והולכים בלי סיבות גלויות. כאבי בטן עשויים להידמות לדלקת התוספתן, שגם היא נשללת. לאחר זמן מה, התסמינים חוזרים על עצמם.

2. היסטוריה משפחתית.

זמינות תסמינים דומים, או אפילו אבחנה של קדחת ים תיכונית משפחתית אצל קרובי המטופל.

3. הלאום של החולה.

קדחת ים תיכונית משפחתית שכיחה יותר בעמים מסוימים – יהודים, ערבים, טורקים, ארמנים, מרוקאים, מצרים, יוונים ואיטלקים (עמי הים התיכון). באשר ליהודים, גם מי שאבותיהם חיו מאות שנים מחוץ למולדתם ההיסטורית - ברוסיה, גרמניה, קנדה וכו', חשופים למחלות.

4. בדיקת דם.

בזמן התקף נלקחות מהמטופל בדיקות דם בהן ניתן לזהות רמה מוגבהתסמנים דלקתיים, כולל תוכן מוגברלויקוציטים.

5. ניתוח גנטי.

בחלק מהמרפאות ניתן לבצע ניתוח גנטי, המסייע בזיהוי פגם בגן האחראי למחלה זו. נכון, אפילו במערב, הרופאים ממעטים להשתמש בניתוח הזה - הוא עדיין לא חושף את כל המוטציות האפשריות הקשורות לקדחת הים התיכון.

טיפול בקדחת ים תיכונית משפחתית

שיטות רדיקליות לטיפול במחלה זו אינן קיימות, אך ניתן לשלוט בה ביעילות. במערב, הטיפול היעיל ביותר הוא השימוש בקולכיצין. תרופה זו נלקחת כדי למנוע תסמינים של המחלה, לפני תחילתה של החמרה.

קולכיצין היא תרופה ציטוטוקסית חזקה המשמשת דרך הפה (בצורת טבליות). חלק מהחולים עם קדחת ים תיכונית צריכים ליטול קולכיצין מדי יום, בעוד שאחרים צריכים ליטול אותו בתדירות נמוכה יותר. גם המינונים של התרופה משתנים באופן משמעותי. חולים שעלולים לחוש בהתחלת התקף חום צריכים לקחת קולכיצין בסימן הראשון - זה יעזור לעצור את ההתלקחות.

קולכיצין גם מפחית את הסיכון לפתח סיבוכים של המחלה, במיוחד עמילואידוזיס. נכון, התרופה הזו גורמת לא מעט תופעות לוואי - חולשת שרירים, חוסר תחושה בגפיים, הפרעות דם וכו'.

אם לא ניתן לעצור את הסימפטומים של קדחת ים תיכונית עם קולכיצין, ניתן להשתמש באפשרויות הבאות:

1. אלפא אינטרפרון.
2. תלידומיד.
3. אנאקינרה.
4. אינפליקסימאב.
5. Etanercept.

האפשרויות האחרונות הן תרופות מקבוצה חדשה הנקראת מעכבי גורם נמק גידול (TNF-alpha או TNF-alpha). תרופות אלו חדשות בשוק ואינן זמינות בכל המדינות (אתה יכול להשיג כל אחת מהן בארצות הברית).

מעניין לציין שמחקר שנערך לאחרונה הראה את היעילות הבלתי צפויה של תרופות נוגדות דיכאון בהחמרות של מחלות תקופתיות. זה בערךעל התרופות המפורסמות מקבוצת מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI). תרופות אלו עשויות לשמש בחולים שאינם יכולים לסבול קולכיצין, אך עם פחות הצלחה.

1. קח תרופות מניעתיות (קולכיצין) אך ורק לפי הוראות הרופא שלך. עמידה במשטר נחוצה כדי להשיג את ההשפעה ולמנוע סיבוכים של המחלה. אין להשתמש בקולכיצין לבד!

2. אם את בהריון או מתכננת להיכנס להריון, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך. הוא יכול לסקור את משטר הטיפול, ולהפסיק תרופות שאינן בטוחות לעובר. במהלך ההיריון, חלק מהמטופלים מבחינים כי תדירות וחומרת החמרות פוחתות. לא לגמרי ברור למה זה קורה. אולי, שינויים הורמונלייםלהשפיע על מהלך המחלה.

3. ייעל את התזונה שלך. חלק מהחולים עם קדחת ים תיכונית משפחתית מציינים כי ההתקפים תלויים בתזונה. צריך לעשות דיאטה תוכן נמוךשומנים להקלה על תסמיני המחלה. בנוסף, אחת מתופעות הלוואי של קולכיצין היא אי סבילות ללקטוז, ולכן על המטופלים להגביל את כמות הלקטוז בתזונה.

סיבוכים אפשריים של המחלה

סיבוכים של קדחת ים תיכונית משפחתית מתרחשים בדרך כלל אם המחלה אינה מטופלת או מטופלת באופן לא סדיר.

סיבוכים אפשריים כוללים:

1. עמילואידוזיס.

זה הכי הרבה סיבוך שכיחמחלה שלא טופלה באופן מיידי. בעמילואידוזיס, חלבון עמילואיד מופקד באיברי החולה, מה שמוביל לכשל של איבר אחד אחרי השני. המחלה עלולה להוביל למוות. אין טיפול רדיקלי לעמילואידוזיס.

2. תסמונת נפרוטית.

זה סיבוך חמורמתייחס בדרך כלל לעמילואידוזיס. עם תסמונת נפרוטית, מנגנון הסינון (גלומרולי) של הכליות מושפע ואינו יכול לבצע את תפקידיו. לחולים יש עודף חלבון בשתן. מצב זה מוביל להיווצרות קרישי דם בכליות (פקקת ורידים בכליות) ו אי ספיקת כליות.

3. דַלֶקֶת פּרָקִים.

דלקת כרונית של המפרקים שכיחה בקרב חולים עם קדחת ים תיכונית משפחתית. ברוב החולים, הברך, הירך, המרפק ועוד כמה מפרקים קטנים יותר נפגעים. דלקת פרקים חולפת בדרך כלל מבלי לגרום להרס של המפרקים.

4. אִי פּוּרִיוּת.

תהליך דלקתי בלתי מבוקר עלול לגרום לנזק איברי רבייה. כ-30-35% מהנשים עם מחלות תקופתיות סובלות מאי פוריות. כ-25% מהמצליחות להיכנס להריון חוות הפלות.

5. אי נוחות כללית.

מחלה תקופתית, כשלעצמה, יכולה להיות מצב לא נעים וכואב המשפיע ללא הרף על שגרת היום יום, מוריד את איכות החיים. לפעמים חולים צריכים לקחת אפילו משככי כאבים נרקוטייםלהקל על הסבל היומיומי.

קונסטנטין מוקאנוב

מחלה תקופתית היא אחת המחלות המוזרות והקשות ביותר לאבחון. בדרך כלל יש למטופל זמן לעבור טיפול לא מוצלח על ידי רופאים כמעט מכל ההתמחויות, עד שלבסוף הוא לומד על האבחנה, הגורמת לסבל בלתי נסבל.

גנים וקולכיצין

ההתקף מתחיל בפתאומיות ובאותו מידה נעלם. לפעמים המחלה חולפת הרבה זמןולפעמים לנצח. אבל לעתים קרובות יותר, ללא טיפול רציני, מחלה תקופתית יכולה להיות השלכות בלתי הפיכות. בהקשר לביטויים הקליניים השונים, המחלה קיבלה מספר שמות: מחלת ירוואן, מחלה יהודית, קדחת ים תיכונית משפחתית, אפינולפסיה וכו'. במשך זמן רבהוא האמין כי מחלה זו היא גנטית אך ורק בטבע. לרוב, זה אובחן אצל ארמנים, יהודים, ערבים, יוונים, מה שנתן למחלה שם חצי רשמי אחר - "מחלה דם ישן", רוב המומחים מאמינים שהגורם למחלה הוא מוטציה גנטית מיוחדת המתרחשת במדינות ותיקות.

כל ההסברים המורכבים הללו היו נוחים במידה מסוימת, משום שהם אפשרו לרפואה למצוא תירוץ ראוי לאימפוטנציה שלה. כאבים שרובם אינם מקלים סמים חזקים, דיכאון, חוסר תחושה בשרירים - אבוי, גנטיקה. שום דבר לא יכול להיעשות. לבסוף, הומצא הקולכיצין, תרופה מופלאה שמביאה להקלה רבה בזמן חום. עם זאת, התברר כי התרופה חסרת אונים מול אחת מהן השלכות איומותמחלות - עמילואידוזיס, שינוי בלתי הפיךרקמות, לרוב בכליות. אך לאחרונה, לחולים יש תקווה רצינית להקלה משמעותית, ועבור רבים, לריפוי מלא.

שיטת נרסיסיאנית

עבודת הדוקטורט של הפסיכותרפיסט ארמן נרסיסיאן "הפרעות פסיכוסומטיות במחלות מחזוריות" עוררה תהודה גדולה בעולם המדעי. נרסיסיאן הציג את תוצאות מחקרים על פסיכוגנים, גורמי דחק ומאפיינים אישיים של המטופל. לדברי הרופא, יש להם חִיוּנִיבמהלך הופעת המחלה ומהלך המחלה. הוא היה הראשון שחקר את הגורמים למקור הגנטי שהוצע בעבר של קדחת הים התיכון. דוקטור נרסיסיאן מחלק אותם באופן מותנה לשלוש קבוצות. הראשון כולל גורמי נטייה: גנטיים, אישיים וחברתיים-תרבותיים, גורם ההתפתחות והידע של העולם הסובב. הקבוצה השנייה כוללת מצבים המאיצים את הופעת המחלה. אלו אירועי חיים או מצבים מלחיצים עבור הפרט, בשל המשמעות הסובייקטיבית של אובדן ואיום. ולבסוף, הגורמים המקבעים את הקביעות של מהלך המחלה.

התצפיות ארוכות הטווח של הפסיכותרפיסט ארמן נרסיסיאן בחולים הוציאו את המחלה הנוראה הזו מהמבוך האפל והסבוך של מחלות חשוכות מרפא. עם זאת, לא הכל כל כך פשוט. אין כדור קסם שמקל על כל כאב, וגם במקרה של מחלה זו. מַשׁכּוֹן טיפול מוצלחקודם כל - עבודת המטופל עצמו. וההתמחות הרפואית של ד"ר נרסיסיאן היא פסיכותרפיה.

נשכח היטב ישן

נרסיסיאן עצמו אינו מחשיב את עצמו כחדשן. הקשר בין מהלך המחלה לבין הפרעות נפשיותנחשב על ידי מאורות הרפואה לפניו. כך, באחת המונוגרפיות של המטפל המצטיין, פרופסור לבון אוגנסיאן "על הקשר בין הספירות הנפשיות והסומטיות במרפאת מחלות פנימיות", שפורסמה עוד באמצע שנות ה-60 של המאה העשרים, מחלות תקופתיות והטיפול בהן עם פסיכותרפיה מתוארים. היו גם מחקרים אחרים. לדוגמה, מייסד האסכולה הארמנית למחלות תקופתיות, פרופסור A. A. Ayvazyan האמין שיש לחפש את הגורם והטיפול במחלה זו במערכת הנוירו-פסיכית של החולה, הוא גם דחה מכל וכל את הניהיליזם הטיפולי הקיים בנוגע לחשוכת המרפא של מחלה זו.

בשנים הראשונות של התרגול, ארמן נרסיסיאן הסתמך על ניסיונם של רופאים מימי הביניים, במיוחד הוא השתמש בעבודתו של הרופא הארמני מימי הביניים מחיטאר הרצי "נחמה לחום". עיון בכתבי היד גילה שמחלה זו הייתה ידועה גם בזמנים הרחוקים ההם, אך היא לא סווגה כחשוכת מרפא. ארמן נרסיסיאן שילב בין שיטות המדע האקדמי והרפואה המסורתית

גורמי סיכון

הגורם למחלה הוא לעתים קרובות טראומה פסיכולוגית. ברוב המקרים המחלה מחמירה כאשר אדם נקלע למצב חיים בו במשך תקופה ארוכה הוא חש מדוכא, מדוכא, חסר הגנה. חשיבות רבהלהתפתחות המחלה חוו פחדים. התקפים פנימה גיל מוקדםיכול להיגרם כתוצאה מהפרה של מערכת היחסים בין הילד לאם. אין זה מקרי שלרוב המכריע של החולים יש את כל סימני הדיכאון, בפרט דיכאון רעולי פנים, כאשר הם מתבטאים לא בתסמינים נפשיים, אלא בכאבים בגוף. חלקים שוניםגוף: ראש, מפרקים, בטן, שרירים.

במאה ה-20 היו לעם הארמני הרבה מאוד גורמים שתרמו להתפשטות המחלה, עלייה במספר המקרים. רצח עם, יישוב מחדש, הרס של היסודות הישנים תחת ברית המועצות, ולאחר מכן הרס ברית המועצות עצמה, רעידת אדמה, עצרות, טבח בסומגאייט, באקו, מלחמה ומצור. כיום, בכל העולם, הפסיכיאטריה שוקלת הפרעות פסיכוסומטיות « אופי טכנוגני» - מתרחש אצל אנשים שחוו סוגים שוניםאסונות. תיאור גורמים אלה - מהות שורשי התרחשות מחלה תקופתית. כלומר, אם מדברים על תפקידה של התורשה בהתפתחות המחלה הנוראה הזו, יש לזכור שזו מחלה של פחד גנטי עמוק.

בשנת 2006, בכנס באיסטנבול (טורקיה), הציג ד"ר נרסיסיאן מצגת "הפרעות פוסט טראומטיות. רצח העם הארמני 90 שנה מאוחר יותר. העבודה הזו מראה את זה השפעות שיוריותמתבטא בסיוטים, בילדים ומבוגרים עם מחלה תקופתית. ברור מדוע צאצאיהם של ארמנים ששרדו את זוועות רצח העם סובלים בעיקר ממחלות תקופתיות. גם בנאום זה הובע רעיון חשוב מאוד נוסף: לא רק קורבנות סובלים מהפרעת דחק פוסט טראומטית, אלא גם מבצעי פוגרומים ומעשי טבח. הקורבן והתליין סובלים באותה צורה.

לרבים מהמטופלים של נרסיסיאן, כולל הצעירים, יש סיוטים עם סצנות של מכות רחבות היקף, המזכירות כל כך את רצח העם. בשרטוטי המבחן, אחד נושא משותף- פחד, ברוב המקרים תמונות שונותוגילויים. פחד מועבר מדור לדור באמצעות סטריאוטיפ של התנהגות. הדבר נכון במיוחד בקרב עמים שנמצאים בגלות שנים רבות – בקרב ארמנים, יהודים ויוונים. ואכן, במשפחותיהם מלמדים את העיקר שמאפשר להם להתקיים בתנאי יישוב מחדש - זהירות. אבל לעתים קרובות מאוד זה קשור לחרדה מפני אובדן משאבים חיוניים. לכן, כמו בכל הפרעה הקשורה לשינוי אישיותי, הצלחת הטיפול במחלה תקופתית תלויה במידה רבה במטופל.

מה מרפא מחלה תקופתית

תוצאות המחקר של ארמן נרסיסיאן על טיפול תרופתי כבר עוררו עניין בקרב מומחים; הן מוצגות ברוסיה ובמדינות אירופה. נרסיסיאן מחשיבה את המניעה הטובה ביותר מפני מחלה תקופתית כמודעות החולה לעברו, רק על ידי שחרור ממנו תוכל לוותר על לחץ החוויות והפחדים שלך, תוך הבנה שלכל אחד מאיתנו יש פוטנציאל חסר תקדים שלא מנוצל, שבזכותו אדם יכול לחיות במציאות וליהנות מהחיים. שיטת נרסיסיאן לא הפכה לאנלוג של קולכיצין, אבל היא למעשה עוצרת את המחלה לנצח. בימי הביניים, כאשר מחלה זו כונתה קדחת, היא טופלה במספר שיחות חסויות, ולא הורשה להתפתח להתקפי כאב מפלצתיים. נראה שיש לנו הזדמנות לחזור לשיטה הישנה שנשכחה היטב.

כל רופא יאשר שלמטופל שנלחם על חייו, מאמין בהצלחת הטיפול ובעיקר מאמין באלוהים, בעצמו ובכוחו שלו, יש תמיד יותר סיכויים. וד"ר נרסיסיאן בטוח שאין מחלות חשוכות מרפא, אבל יש חולים חשוכי מרפא. במקביל, כשהוא רושם תרופות, הוא חוזר תמיד על "אלוהים יעזור לך" - כפי שעשו לפניו רופאים ארמנים מסורתיים, שנתנו ריפוי למי שהרפואה המודרנית מתרחקת מהם.

נארין איירמדז'יאנטס

• טיפול במחלות תקופתיות

מהי מחלה תקופתית

מחלה תקופתית(קדחת ים תיכונית משפחתית, דלקת צפק משפחתית שפירה, מחלת ארמנית וכו') - מחלה תורשתיתסוג אוטוזומלי רצסיבי עם חדירת גנים מלאה. המחלה מתוארת בעיקר בקרב תושבי אגן הים התיכון - ערבים, טורקים, יהודים, ארמנים, אך מתרחשת גם במקומות אחרים בעולם, בפרט בקרב בני לאומים קווקזיים. גברים ונשים כאחד חולים; מקרים משפחתיים דווחו.

תסמינים של מחלה תקופתית

בבסיס ביטויים קלינייםמחלה תקופתית היא דלקת שפירה אספטית של הממברנות הסרוסיות. הם מאמינים בזה תהליך פתולוגיעקב פגם מטבולי מולד, אך הגורמים המעוררים דלקת ופתוגנזה של התקפים חריפים לא הוכחו. ככל הנראה, לויקוציטים נויטרופילים ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות ההתקף. L. N. Kochubey et al. בתקופות שלפני ההתקף וההתקף של המחלה, התגלתה דגרנולציה בולטת של לויקוציטים נויטרופיליים, היוזמים הקלאסיים של דלקת אספטית. תהליך הדגרנולציה מלווה בשחרור מתווכים תוך תאיים של דלקת, כמו גורם המשתקם נויטרופילים, חומר המפעיל משלים, גורם כימוקטי וכו'.

התהליך מתחיל בדרך כלל בגיל הרך ובגיל ההתבגרות ומתבטא בהתקפים תקופתיים. כאב חדבבטן, המדמה דלקת הצפק או כאבים בחזה, טמפרטורה גבוהה(עד 39-40 מעלות צלזיוס), ארתרלגיה או דלקת פרקים, במקרים מסוימים, התפתחות מוקדמת של עמילואידוזיס, במיוחד בנשאים של HLA A28. משברים נמשכים 1-2 ימים, לעיתים רחוקות יותר ויכולים לגרום להתערבויות כירורגיות שגויות, בפרט lzpprotomy, עם kshira, בדרך כלל נמצא רק תפליט סרווי.

התסמונת המפרקית מאופיינת באי התאמה בין כאבים עזים והגבלת תנועה במפרקים לבין סימני דלקת חלשים יחסית - נפיחות, היפרתרמיה והיעדר היפרמיה. המפרקים מושפעים בצורה א-סימטרית, לעתים קרובות יש דלקת מונו או אוליגוארתריטיס של הברך, הקרסול, הירך, הכתף, מפרקי המרפק, מפרקים קטנים של הידיים, מדי פעם מפרקים טמפורומנדיבולריים ואילאוסקרליים. התקפי מפרקים נמשכים מעט יותר מאשר ביטויים אחרים של המחלה - 4-7 ימים ורק לעיתים תקופה ארוכה יותר. הפיתוח ההפוך הושלם, למעט תבוסה מפרקי ירךשבהם עשויה להישאר נוקשות.

במהלך התקף חריף מתגלים לויקוציטוזיס, עלייה ב-ESR ותכולת הפיברינוגן בדם. שתן בדרך כלל תקין למעט עמילואידוזיס. RF לא מזוהה. מבחינה רדיולוגית, ככל שמשך המחלה מתארך, מתגלים שינויים כספיים במפרקים.

טיפול במחלות תקופתיות

כדי להפחית את מספר ההתקפות החוזרות ונשנות, קולכיצין נקבע לזמן רב במינונים קטנים (0.6 מ"ג 2-3 פעמים ביום), המונעת דה-גרנולציה של לויקוציטים נויטרופיליים, הממלאים תפקיד בפתוגנזה. התקפות חריפות. לפעמים ההתקפים נעלמים לחלוטין. עם זאת, לא תמיד מושגות תוצאות חיוביות ובנוסף, הטיפול יכול להיות קשה בגלל ההשפעה הרעילה של התרופה.

לאילו רופאים כדאי לראות אם יש לך מחלה תקופתית

ראומטולוג

מבצעים ומבצעים מיוחדים

חדשות רפואיות

20.02.2019

פיסיולוגים ראשיים לרפואת ילדים ביקרו בבית הספר ה-72 בסנט פטרסבורג כדי לחקור את הסיבות לכך ש-11 תלמידי בית ספר חשו חולשה וסחרחורת לאחר שנבדקו לאיתור שחפת ביום שני, 18 בפברואר

18.02.2019

ברוסיה, במהלך החודש האחרון הייתה התפרצות של חצבת. יש יותר מפי שלושה לעומת התקופה שלפני שנה. לאחרונה, אכסניה במוסקבה התבררה כמוקד ההדבקה ...

26.11.2018

עממי, "שיטות סבתא", כאשר האדם החולה מתבלבל לעטוף שמיכות ולסגור את כל החלונות, לא רק יכול להיות לא יעיל, אלא יכול להחמיר את המצב

19.09.2018

בעיה עצומה עבור אדם הנוטל קוקאין היא התמכרות ומינון יתר, מה שמוביל למוות. פלזמה בדם מייצרת אנזים הנקרא...

וירוסים לא רק מרחפים באוויר, אלא יכולים גם לעלות על מעקות, מושבים ומשטחים אחרים, תוך שמירה על פעילותם. לכן, בעת נסיעה או במקומות ציבורייםרצוי לא רק לא לכלול תקשורת עם אנשים אחרים, אלא גם להימנע ...

לַחֲזוֹר ראיה טובהולנצח להיפרד ממשקפיים ו עדשות מגעהוא חלומם של אנשים רבים. כעת ניתן להפוך אותו למציאות במהירות ובבטחה. הזדמנויות חדשות תיקון לייזרהראייה נפתחת בטכניקת Femto-LASIK ללא מגע לחלוטין.

תכשירים קוסמטייםשנועד לטפל בעור ובשיער שלנו אולי לא באמת בטוחים כמו שאנחנו חושבים

מתבטא בסרוסיטיס חוזרת מעת לעת והתפתחות תכופה של עמילואידוזיס. הוא נמצא בעיקר בקרב נציגי לאומים שאבותיהם חיו באגן הים התיכון, במיוחד בקרב ארמנים, יהודים (לעתים קרובות יותר ספרדים), ערבים, ללא קשר למקום מגוריהם. מתחיל, ככלל, בילדות ובגיל ההתבגרות באותה תדירות אצל גברים ונקבות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָהלא נחקר מספיק. ההנחה היא שלחולים יש פגם מטבולי, אנזימטי מולד, הגורר הפרה של מערכת החיסון והחיסון. מערכות אנדוקריניות, סינתזת חלבון, פרוטאוליזה. הוקמה תורשה אוטוזומלית רצסיבית של המחלה.

פתוגנזהשל דלקת חוזרת שבה מתאפיינים התקפי פ'., מתחברים עם דגרנולציה של תאים. התפתחות תכופה בפ' מעידה על הפרעה גנטית בחילוף החומרים התאי. עמילואידוזיס וללא קשר למשך וחומרת הזרימה של פ. אפשר את קיומם של שני ביטויים גנוטיפיים. עם הגנוטיפ הראשון, המחלה מתבטאת במשך זמן רב עם התקפות של סרוסיטיס, ואז היא יכולה להצטרף. בגנוטיפ השני מתפתחת העמילואידוזיס בהתחלה, ובהמשך מופיעים התקפים של P. לצד זה ישנם מקרים של פ.ב. ללא עמילואידוזיס ומקרים בהם עמילואידוזיס הוא הביטוי היחיד של המחלה.

אנטומיה פתולוגיתללא עמילואידוזיס תכונות ספציפיות. למרות קורס כרוניפ.ב., אין שינויים אנטומיים גסים. במהלך ההתקפה של פ'. יש את כל הסימנים לדלקת אספטית של הממברנות הסרוסיות, בעיקר הצפק, הצדר, ממברנות סינוביאליות, במקרים מסוימים נמצאה דלקת סרוסית קטנה. כלי דם מוגברים, תאים לא ספציפיים אפשריים גם כן. לעמילואידוזיס, אם קיים, יש אופי עם נגע ראשוני של הכליות; על פי מאפיינים היסטוריים-אימוניים, הוא קרוב לעמילואידוזיס משנית.

תמונה וקורס קליני. בהתאם בלוקליזציה הרווחת של ביטויים, ארבע גרסאות של P.b נבדלות: חזה, מפרקי וחום. וריאנט מתרחש לרוב ובתמונה מפורטת מאופיין בסימפטומים של בטן חריפה (Acute abdomen), המשמשת לרוב כסיבה התערבות כירורגיתעקב חשד לאקוטי, חריף או חסימה מעי דק. במהלך הניתוח, רק סימנים של דלקת צפק צרונית שטחית ומתונה תהליך הדבקה. בניגוד לאקוטי מחלות כירורגיותחלל הבטן, כל הסימפטומים נעלמים באופן ספונטני לאחר 2-4 ימים. בְּ מקרים נדירים, בדרך כלל לאחר פעולות חוזרות ונשנות, עלולה להתפתח ניתוח מכאני, אשר מקל על ידי ניתוח בולט מערכת עיכולו דרכי המרה, שנגרם למעשה על ידי פ. ב. ומתגלה בבדיקת רנטגן של איברי הבטן בזמן התקף של המחלה.

וריאנט בית החזה ב' של פ', נצפה בתדירות נמוכה יותר. מאופיינת בדלקת של הצדר, המופיעה בחצי אחד או בחצי השני חזה, נדיר בשניהם. התלונות ונתוני הבדיקה של המטופל זהים לתלונותיו של המטופל - יבש או עם שפיכה קלה. כל הסימנים להחמרה של המחלה נעלמים באופן ספונטני לאחר 3-7 ימים.

הווריאציה המפרקית בצורת סינוביטיס חוזרת מתבטאת בדלקת פרקים, מונו- ופוליארתריטיס. הקרסוליים והברכיים מושפעים יותר. התקפים מפרקים נסבלים בקלות רבה יותר מאשר התקפים של גרסאות הבטן והחזה של P. b.; לעתים קרובות הם רצים טמפרטורה רגילהגוּף. עם דלקת מפרקים ממושכת הנמשכת יותר מ-2-3 שבועות, עשויה להופיע חולפת.

גרסה קדחתנית של פ' ב. מאופיין בעלייה פתאומית בטמפרטורת הגוף; התקפי המחלה דומים לאלה של מלריה. הם מתרחשים לעתים רחוקות, בדרך כלל בתחילת המחלה, ואז, כמו התקפי מפרקים וחזה, הם יכולים להיעלם לחלוטין. וריאנט חום כעצמאי צורה קליניתע' ב. יש צורך להבחין בחום המלווה בהתקפי פ'. עם ביטויים אחרים של המחלה. במקרה האחרון, הוא עולה במהרה או במקביל להופעת הכאב, לפעמים מלווה בצמרמורות, מגיע לרמה שונה ויורד למספרים נורמליים לאחר 6-12, לעתים רחוקות יותר 24 ח.

מהלך המחלה הוא כרוני, התקפי, בדרך כלל שפיר. החמרות מתרחשות באופן סטריאוטיפי, שונות רק בחומרה ובמשך. ללא קשר לתדירות וחומרת ההתקפים של פ'. 30-40% מהאנשים מפתחים עמילואידוזיס, מה שמוביל לאי ספיקת כליות (אי ספיקת כליות).

אִבחוּןלשים על הבסיס הקריטריונים הבאים: 1) התקפים קצרים חוזרים של המחלה (בטן, חזה, מפרקים, חום), שאינם קשורים לגורם מעורר ספציפי, המאופיין בסטריאוטיפ; 2) הופעת המחלה בילדות או בגיל ההתבגרות, בעיקר בקרב קבוצות אתניות מסוימות; 3) גילוי תכוף של המחלה בקרב קרובי משפחה; 4) התפתחות תכופה של עמילואידוזיס של הכליות; ערכי מעבדה הם לרוב לא ספציפיים ומשקפים את חומרת התגובה הדלקתית או את מידת אי ספיקת הכליות. בגילויים הראשונים של פ' ב. ההפרש קשה ומבוסס על הדרה זהירה של מחלות עם תסמינים דומים. בְּ הישנות חוזרות ונשנותמחלות לוקחות בחשבון את הקריטריונים לעיל ואת העובדה שעבור P. ב. באופן אופייני בריאות טובהמטופלים בתקופה האינטריקלית ולכל טיפול, כולל. אנטיביוטיקה וגלוקוקורטיקואידים.

יַחַסעד שנות ה-70. היה רק ​​סימפטומטי. ב-1972 הופיע מידע על האפשרות למנוע את התקפותיו של פ'. בליעה של קולכיצין מנה יומית 1 עד 2 מ"ג. לאחר מכן, אושרה היעילות המניעתית של קולכיצין, כמו גם צריכה טובה לטווח ארוך (כמעט כל) של המינונים המצוינים אצל מבוגרים וילדים כאחד. מנגנון הפעולה של התרופה אינו ברור לחלוטין. במינונים קטנים, יש לו אפקט אנטי דלקתי, המשפיע על כל אחד מהשלבים העוקבים המובילים לדה גרנולציה של לויקוציטים, מפחית את חדירות כלי הדם, מעכב פרוסטגלנדינים, וגם מעכב התפתחות עמילואידוזיס, הפועל על תאיים ואקסוציטוזיס של מבשרי עמילואיד, על ההרכבה. של סיבים עמילואידים.

תַחֲזִיתלכל החיים בחולים עם P. ב. חיובי ללא עמילואידוזיס. התקפי מחלה תכופים עלולים לגרום לנכות זמנית. התפתחות עמילואידוזיס מובילה לנכות עקב אי ספיקת כליות (בדרך כלל עד גיל 40). לפני השימוש בקולכיצין, הישרדות של 5 ו-10 שנים של חולים עם P.b. עם עמילואידוזיס (מההתחלה של פרוטאינוריה) היה 48 ו-24%, בהתאמה. כאשר טופלו בקולכיצין, הוא עלה ל-100%, וההישרדות החציונית עלתה ל-16 שנים. קולכיצין יעיל ללא קשר לשלב של נפרופתיה עמילואידית. עם זאת, ככל שמתחילים מוקדם יותר, כך הוא מגיע מוקדם יותר. תוצאה חיובית. לכן חשוב מאוד למטופלים פ.ב. לזיהוי מוקדם של אנשים הזקוקים לטיפול בקולכיצין, בעיקר למניעת עמילואידוזיס.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Ayvazyan A.A. מחלה תקופתית, ירוואן, 1982; Vinogradova O.M. מחלה תקופתית. מ', 1973.

II מחלה תקופתית

1. אנציקלופדיה רפואית קטנה. - M.: אנציקלופדיה רפואית. 1991-96 2. ראשית בריאות. - מ.: האנציקלופדיה הרוסית הגדולה. 1994 3. מילון אנציקלופדי תנאים רפואיים. - מ.: האנציקלופדיה הסובייטית. - 1982-1984.

ראה מה זה "מחלה תקופתית" במילונים אחרים:

מתרחש בעיקר באזור הים התיכון מחלה כרוניתאנושי (ההנחה היא שנקבעה גנטית) עם ביטויים שונים, שינוי אופייני של החמרות והפוגות, התפתחות תכופה של עמילואידוזיס ... מילון אנציקלופדיות גדול

הסגנון של מאמר זה אינו אנציקלופדי או מפר את הנורמות של השפה הרוסית. יש לתקן את המאמר לפי הכללים הסגנוניים של ויקיפדיה ... ויקיפדיה

דלקת הצפק התקפית שפירה, קדחת ים תיכונית משפחתית, דלקת אספטית שטחית חוזרת של הממברנות הסרוסיות (פריטוניום פלאורלי) עם דומיננטיות של תגובה אקסאודטיבית (ראה תפזורת). בתוך המוחץ … … האנציקלופדיה הסובייטית הגדולה

מחלה אנושית כרונית הנצפית בעיקר באזור הים התיכון (ההנחה היא שהיא נקבעת גנטית) עם ביטויים שונים, שינוי אופייני בהחמרות והפוגות והתפתחות תכופה של עמילואידוזיס. * * *… … אנציקלופדית מילון אנציקלופדיה רפואית

- (syn.: B. Armenian, B. periodic family, Janeway Mosenthal syndrome paroxysmal, קדחת ים תיכונית משפחתית, קדחת שישה ימים, דלקת צפק התקפית, דלקת צפק מחזורית, פוליסרוזיטיס חוזרת, פוליסרוזיטיס ... ... מילון רפואי גדול

ראה מחלה תקופתית... מילון רפואי גדול

עַגֶבֶת Treponema pallidumגורם לעגבת ICD 10 A50. א ... ויקיפדיה

מחלה תקופתית ידועה לאנושות תחת שמות שונים: קדחת ים תיכונית, מחלת ארמנית, פוליסרוזיטיס חוזרת. מחלה זו שייכת לאוטוזומלית רצסיבית תורשתית ומופצת בעיקר בקרב תושבי הים התיכון העתיק. לרוב, המחלה מתרחשת אצל ארמנים, יוונים, טורקים, יהודים ספרדים ובקרב עמים רבים בקווקז.

תמונה קלינית

ישנם מספר סוגים של מחלות תקופתיות - בהתאם לוקליזציה שלהם:

• בית החזה;
• בִּטנִי;
• קוֹדֵחַ;
• מפרקי.

וריאנט הטורקלי מלווה בדלקת של הצדר, ה"משוטטת" בחצאים שונים של בית החזה. תוצאות הבדיקה ותלונות המטופל עלולות להעיד על דלקת רחם יבשה (מה שכמובן אינו נכון). החמרות ספונטניות יכולות להיעלם תוך שבוע.

עם וריאנט הבטן, הרופאים עשויים לחשוד בדלקת התוספתן, שכן המטופל סובל מבטן חריפה. לפעמים נראה שגם אתם מתמודדים עם חסימה של המעי הדק. עם זאת, לאחר 2-4 ימים, כל הסימפטומים נעלמים באופן מסתורי. ניתן לאבחן מחלה תקופתית על ידי פנייה בדיקת רנטגןאיברי בטן מושפעים.

עם מגוון קדחתני של מחלת החולה, הטמפרטורה עולה בחדות, ומהלך המחלה דומה לקדחת מלריה.

הווריאציה המפרקית, המתבטאת בצורה של דלקת חוזרת, פולי ומונו-ארתריטיס, היא די לא נעימה. אם דלקת המפרקים ממושכת, עלולה להתרחש חולפת.

תכונות פיתוח

גורם למחלה הפרעה תורשתיתחילוף החומרים, המלווים בעלייה בחדירות כלי הדם, ההתפתחות רקמת חיבורונטייה לפריחה (נפיחות). במשך זמן רב, המחלה ממשיכה באופן אקראי, מבלי לגרום להחמרה כלשהי. עם זאת, בהשפעת קומפלקס (לא נחקר לחלוטין) של פנימי ו גורמים חיצונייםמתפתח גידול שפירממברנות סרוזיות.

מתחיל חום ו תסמונות כאב. חלבון עמילואיד מופקד ברקמות ובאיברים (לעיתים קרובות בכליות). ההתקף נמשך מספר ימים, ולאחר מכן משתפר מצבו של המטופל. עד הפיגוע הבא. הפוגה היא כ-3-7 ימים.

שקיעת עמילואיד לאחר כל התקף גוררת נזק מתקדם לכליות. אי ספיקת כליות (כרונית) מופיעה מאוחר יותר ב-25-40% מהחולים.

גילויים

אבחון המחלה הארמנית גורם לעיתים לקשיים. אבל עדיין, מאפייני אישיותניתן לזהות מחלה.

1. חום. מלווה תקופות של החמרות. היא דומה בטיפולוגיה למלריה ומאופיינת בעלייה פתאומית בטמפרטורה עד ל-40 מעלות.
2. דַלֶקֶת הַצֶפֶק. זה נצפה ב 85-95% מהמקרים. עם דלקת בצפק, החולים מאושפזים ונשלחים למחלקות הכירורגיות.
3. . צורה מפרקיתמחלה, שניתן לאתר אותה ב-50-80% מהמקרים.
4. צורת בית החזה. זה כולל כל מיני דלקת בריאה, בעיות נשימה. זה נצפה ב 30-60% מהמקרים.
5. צורות משולבות. הגדלה של הטחול, פגיעה בבלוטות הלימפה, פריחה בעור(דומה מרחוק לפנים). מדי פעם - .

אבחון

להלן מספר קריטריונים שעליך לשים לב אליהם בעת אבחון:

1. תקופות של התקפות קצרות. אין להם קשר עם הגורם המעורר, הם סטריאוטיפיים.
2. המחלה פוגעת בנציגים של קבוצות אתניות מסוימות, ובילדים ובני נוער היא מתבטאת די מוקדם.
3. מחלות דומות אצל קרובי משפחה.
4. עמילואידוזיס של הכליות. פרטים ספציפיים מדדי מעבדהקשה מאוד לקבוע זאת.

מחלה תקופתית והריון אינם מתאימים. בכל מקרה, תדירות ההתקפים אצל אמהות לעתיד פוחתת משמעותית.

יַחַס

הסוכן הטיפולי העיקרי הוא. מינון התרופה הוא 1-2 מ"ג ליום. זה מייצב את קרום הנויטרופילים. ברוב המקרים, התרופה עוצרת את הופעת התקפי ה-LBP בניצן, מפחיתה את חומרתם ותדירותם ומונעת עמילואידוזיס בכליות.

בתחילה, הטיפול במחלה היה בעיקר סימפטומטי. כישורי מניעת התקפים הופיעו בקרב רופאים בשנת 1972, כאשר קולכיצין היה מסונתז. למעשה, הטיפול נמשך עד סוף חייך. מנגנון הפעולה של התרופה לא הובהר במלואו. זה מעכב פרוסטגלנדינים, בעל תכונות אנטי דלקתיות, מפחית את חדירות כלי הדם.

תַחֲזִית

תחזיות תכופות עלולות להוביל לנכות זמנית. עם התפתחות יציבה של עמילואידוזיס, השלב של אי ספיקת כליות עלול להתרחש, מה שיוביל בהכרח לנכות.

השפעה חיובית תגיע אם הטיפול יתחיל בזמן. בגלל זה תצפית מרפאהברוך הבא ומומלץ בחום.

אגב, אולי יעניין אותך גם את הדברים הבאים חינםחומרים:

• ספרים בחינם: "7 התרגילים המזיקים המובילים עבור תרגילי בוקרשממנו כדאי להימנע" | "6 כללים למתיחה יעילה ובטוחה"
• שיקום מפרקי ברכיים וירכיים עם ארתרוזיס- הקלטת וידאו בחינם של הסמינר המקוון, שנערך על ידי הרופא לתרפיה בפעילות גופנית ורפואת ספורט - אלכסנדרה בונינה
• שיעורי טיפול חינם בכאבי גב תחתון מפיזיותרפיסט מוסמך. רופא זה פיתח מערכת ייחודית לשיקום כל חלקי עמוד השדרה וכבר עזר מעל 2000 לקוחותעם בעיות שונותגב וצוואר!
• רוצה לדעת איך לטפל בצביטה עצב סיאטי? ואז בזהירות צפו בסרטון בקישור הזה.
• 10 רכיבי תזונה חיוניים לעמוד שדרה בריא- בדוח זה תגלה מה צריך להיות דיאטה יומיתכך שאתה ועמוד השדרה שלך תמיד בפנים גוף בריאורוח. מידע שימושי מאוד!
• האם יש לך אוסטאוכונדרוזיס? אז אנחנו ממליצים ללמוד שיטות יעילותטיפול במותניים, צוואר הרחם ו אוסטאוכונדרוזיס בית החזהללא תרופות.