זאבת אדמנתית מערכתית (SLE, מחלת ליבמן-זקס). זאבת אדמנתית מערכתית - גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול במחלה
ניווט מהיר בדף
זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), או מחלת Limban Sachs, היא אחת האבחנות החמורות שניתן לשמוע בפגישת רופא, הן למבוגרים והן לילדים. מתי לא טיפול בזמן SLE מוביל לנזק למפרקים, שרירים, כלי דם ואיברים של אדם.
למרבה המזל, SLE אינה פתולוגיה נפוצה - היא מאובחנת אצל 1-2 אנשים לכל 1000 אנשים.
המחלה מובילה להיווצרות אי ספיקה של אחד האיברים. לכן, סימפטומטולוגיה זו באה לידי ביטוי בתמונה הקלינית.
עוּבדָה! - זאבת אדמנתית מערכתית היא בין החשוכיות לריפוי (אך לא קטלנית עם טיפול הולם). אבל עם יישום כל המלצות הרופא, המטופלים מצליחים לנהל חיים נורמליים ומספקים.
זאבת אדמנתית מערכתית - מה זה?
זאבת אריתמטוזוס מערכתית היא מחלה מפוזרת רקמת חיבור, המתבטא בפגיעה בעור האדם ובכלל איברים פנימיים(לעתים קרובות יותר זה הכליות).
כפי שמראה סטטיסטיקה, לרוב פתולוגיה זו מתפתחת אצל נשים מתחת לגיל 35. אצל גברים, זאבת מאובחנת פי 10 פחות, מה שמוסבר על ידי המוזרויות של הרקע ההורמונלי.
גורמי הנטייה למחלה כוללים את הדברים הבאים:
- זיהומים ויראליים ש"חיים" בגוף האדם במצב סמוי במשך זמן רב;
- הפרה של תהליכים מטבוליים;
- נטייה גנטית ( סבירות מוגברתהמחלה מועברת מהצד הנשי, אם כי העברה דרך הקו הגברי אינה נכללת;
- הפלות, הפלות, לידה על רקע כשלים בסינתזה ובתפיסת הקולטנים של אסטרוגנים;
- שינויים הורמונליים בגוף;
- עששת וזיהומים כרוניים אחרים;
- חיסון, לטווח ארוך תרופות;
- דַלֶקֶת הַגַת;
- מחלות נוירואנדוקריניות;
- שהייה תכופה בחדרים עם טמפרטורה נמוכה או, להיפך, גבוהה
- מצבים;
- שַׁחֶפֶת;
- בידוד.
לזאבת אדמנתית מערכתית, אשר הגורמים לה לא זוהו במלואם, יש גורמים רבים המונעים את האבחנה. כאמור, מחלה זו מתפתחת לרוב אצל אנשים גיל צעירולכן התרחשותו בילדים אינה נכללת.
לפעמים יש מקרים שבהם לילד יש SLE מלידה. זאת בשל העובדה שלתינוק יש הפרה מולדת של יחס הלימפוציטים.
סיבה אחרת מחלה מולדתרמה נמוכה של התפתחות של המערכת המשלימה, האחראית לחסינות הומורלית, נחשבת.
תוחלת חיים ב-SLE
אם SLE לא מטופל בדרגה מתונה של פעילות, אז זה יהפוך ל צורה חמורה. והטיפול בשלב זה הופך ללא יעיל, בעוד שחייו של המטופל בדרך כלל אינם עולים על שלוש שנים.
- אך עם טיפול הולם ובזמן, תוחלת החיים של המטופל מתארכת ל-8 שנים ואף יותר.
סיבת המוות היא התפתחות גלומרולונפריטיס, המשפיעה על המנגנון הגלומרולרי של הכליות. ההשלכות משפיעות על המוח ומערכת העצבים.
נזק מוחי מתרחש עקב דלקת קרום המוח אספטית על רקע הרעלה עם מוצרים חנקן. ולכן יש לטפל בכל מחלה עד לשלב של הפוגה יציבה על מנת למנוע התפתחות של סיבוכים.
אם יש לך תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית, עליך לפנות מיד לרופא שלך. בנוסף, מוות יכול להתרחש עקב דימום ריאתי. הסיכון למוות במקרה זה הוא 50%.
תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית, מעלות
רופאים זיהו מספר סוגים של SLE, אשר יוצגו בטבלה שלהלן. בכל אחד מהמינים הללו, הסימפטום העיקרי הוא פריחה. כי תכונה זו נפוצה, היא לא מופיעה בטבלה.
| סוג / תכונה | תסמינים | מוזרויות |
| זאבת אריתמטוזוס מערכתית (קלאסית) | מיגרנה, חום, כאבי כליות, חולשה, עוויתות פנימה חלקים שוניםגוּף. | המחלה מתקדמת במהירות עקב נזק לכל איבר או מערכת בגוף. |
| זאבת דיסקואידית | עיבוי האפידרמיס, הופעת פלאקים וצלקות, נגעים של רירית הפה והאף. | אחת המחלות הנפוצות מסוג זה: אריתמה של Biett, שמתפתחת באופן מיידי ומשפיעה לעומק על העור. |
| זאבת יילודים | בעיות כבד, מומי לב, הפרעות במחזור הדם ובמערכת החיסון. | לרוב מתרחש ביילודים. אבל צורה זו של המחלה היא נדירה, ואם נצפים אמצעי מניעה, ניתן להימנע ממנה. |
| לופוס אריתמטוז הנגרמת על ידי תרופות | כל הסימפטומים של SLE. | המחלה נעלמת לאחר הפסקת התרופה שגרמה לה (ללא התערבות נוספת). תרופות המובילות להתפתחות המחלה: נוגדי פרכוסים, נוגדי הפרעות קצב, פגיעה בעורקים. |
למחלה זו יש כמה דרגות, המתרחשות עם תסמינים אופייניים.
1. תואר מינימלי. התסמינים העיקריים הם: עייפות, חום חוזר, עוויתות כואבות במפרקים, פריחות קטנות מינוריות של גוון אדום.
2. מתון.בשלב זה, הפריחות הופכות בולטות. תיתכן נזק לאיברים פנימיים, לכלי דם.
3. בא לידי ביטוי.בשלב זה מופיעים סיבוכים. חולים מבחינים בהפרות מעבודת מערכת השרירים והשלד, המוח, כלי הדם.
יש צורות כאלה של המחלה: אקוטי, תת-חריף וכרוני, שכל אחד מהם שונה זה מזה.
צורה חריפהמציג כאבי פרקים ו חולשה מוגברת, ולכן חולים מציינים את היום שבו החלה המחלה להתפתח.
בשישים הימים הראשונים להתפתחות המחלה מופיעה תמונה קלינית כללית של פגיעה באיברים. אם המחלה מתחילה להתקדם, לאחר 1.5-2 שנים החולה מסוגל למוות.
צורה תת-חריפהקשה לזהות את המחלה, מכיוון שאין תסמינים בולטים. אבל זו הצורה הנפוצה ביותר של המחלה. לפני שמתרחש נזק לאיברים, זה בדרך כלל לוקח 1.5 שנים.
תכונה מחלה כרוניתהוא שבמשך זמן רב החולה מודאג ממספר תסמינים של המחלה בו זמנית. תקופות החמרה נדירות, והטיפול דורש מינונים קטנים של תרופות.
הסימנים הראשונים של SLE וביטויים אופייניים
זאבת אדמנתית מערכתית, שהסימנים הראשונים שלו יתוארו להלן - מחלה מסוכנתשצריך לטפל בה מיידית. כאשר המחלה מתחילה להתפתח, הסימפטומים שלה דומים לאבחנות קור. הסימנים הראשונים של SLE כוללים את הדברים הבאים:
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- בלוטות לימפה מוגדלות;
- נפיחות ברגליים, שקיות מתחת לעיניים;
- שינויים במערכת העצבים;
- חום;
- הפרעת שינה.
לפני הופעת התסמינים החיצוניים האופייניים, סימן ההיכר של מחלה זו הוא צמרמורת. הוא מוחלף בהזעת יתר.
לעתים קרובות, לאחריו מצטרפים למחלה ביטויי עור המאפיינים זאבת דרמטיטיס.
פריחה עם זאבת ממוקמת על הפנים, באזור גשר האף ועצמות הלחיים. פריחות ב-SLE הן אדומות או ורודות, ואם תסתכלו היטב על קווי המתאר שלהן, תוכלו להבחין בכנפי פרפר. הפריחה מופיעה על החזה, הזרועות והצוואר.
תכונות של פריחותהבאים:
- עור יבש;
- הופעת קשקשים;
- אלמנטים פפולריים מעורפלים;
- הופעת שלפוחיות וכיבים, צלקות;
- אדמומיות חמורה של העור בעת חשיפה לאור השמש.
סימן למחלה חמורה זו הוא נשירת שיער קבועה. לחולים יש התקרחות מלאה או חלקית, ולכן סימפטום זה זקוק לטיפול בזמן.
טיפול ב-SLE - תרופות ושיטות
טיפול מכוון בזמן ופתוגנטי חשוב במחלה זו, מצב הבריאות הכללי של המטופל תלוי בו.
אם נדבר על צורה חריפהמחלות, אז הטיפול מותר להתבצע תחת פיקוחו של רופא. הרופא עשוי לרשום את התרופות הבאות (דוגמאות לתרופות ניתנות בסוגריים):
- גלוקוקורטיקוסטרואידים (סלסטון).
- קומפלקסים הורמונליים וויטמינים (סיטון).
- תרופות לא סטרואידיות אנטי דלקתיות (דלגיל).
- ציטוסטטיקה (אזאתיופרין).
- אמצעים של קבוצת אמינוהלין (הידרוקסיכלורוקין).
עֵצָה! הטיפול מתבצע תחת פיקוחו של מומחה. מאחר שאחת התרופות הנפוצות - אספירין, מסוכנת לחולה, התרופה מאטה את קרישת הדם. ומתי שימוש לטווח ארוךתרופות לא סטרואידיות עלולות לגרות את הקרום הרירי, שכנגד מתפתחים לעתים קרובות דלקת קיבה וכיבים.
אבל לא תמיד יש צורך לטפל בזאבת אדמנתית מערכתית בבית חולים. ובבית מותר לעקוב אחר ההמלצות שנקבעו על ידי הרופא, אם מידת הפעילות של התהליך מאפשרת.
במקרים הבאים, נדרש אשפוז של המטופל:
- עליית טמפרטורה קבועה;
- התרחשות של סיבוכים נוירולוגיים;
- מצבים מסכני חיים: אי ספיקת כליות, דימום, דלקת ריאות;
- ירידה בקרישת הדם.
בנוסף לתרופות "בפנים" אתה צריך להשתמש במשחות לשימוש חיצוני. אין לכלול הליכים המשפיעים על מצבו הכללי של המטופל. הרופא עשוי לרשום האמצעים הבאיםבשביל יחס:
- סתתים של נקודות כואבות עם תכשירים הורמונליים (תמיסת אקריכין).
- משחות גלוקוקורטיקוסטרואידים (Sinalar).
- קריותרפיה.
ראוי לציין זאת פרוגנוזה חיוביתעם מחלה זו, ניתן להבחין בטיפול בזמן. האבחנה של SLE דומה לדרמטיטיס, סבוריאה, אקזמה.
הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית צריך להתבצע בקורסים הנמשכים לפחות שישה חודשים. על מנת למנוע סיבוכים המובילים לנכות, בנוסף לטיפול הולם, על המטופל להקפיד על ההמלצות הבאות:
- לסרב מהרגלים רעים;
- להתחיל לאכול נכון
- לשמור על נוחות פסיכולוגית ולהימנע מלחץ.
מכיוון שלא ניתן להחלים לחלוטין ממחלה זו, הטיפול צריך להיות מכוון להקלה על הסימפטומים של SLE ולחסל את התהליך האוטואימוני הדלקתי.
סיבוכים של זאבת
סיבוכים של מחלה זו הם מעטים. חלקם מובילים לנכות, אחרים תוצאה קטלניתסבלני. זה נראה כי פריחות על הגוף, אבל להוביל לתוצאות הרות אסון.
סיבוכים כוללים את התנאים הבאים:
- דלקת כלי דם של העורקים;
- לַחַץ יֶתֶר;
- פגיעה בכבד;
- טרשת עורקים.
עוּבדָה! תקופת הדגירה של SLE בחולים יכולה להימשך חודשים ושנים - זוהי הסכנה העיקרית במחלה זו.
אם המחלה מופיעה אצל נשים בהריון, היא מובילה לרוב ללידה מוקדמת או להפלה. כמו כן, בין הסיבוכים ישנו שינוי במצבו הרגשי של המטופל.
שינויים במצב הרוח נצפים לעתים קרובות במחצית הנשית של האנושות, בעוד שגברים סובלים את המחלה בצורה רגועה יותר. סיבוכים רגשיים כוללים:
- דִכָּאוֹן;
- התקפים אפילפטיים;
- נוירוזות.
זאבת אדמנתית מערכתית, שהפרוגנוזה שלה לא תמיד חיובית, היא מחלה נדירה, ולכן הסיבות להופעתה טרם נחקרו. הדבר החשוב ביותר הוא טיפול מורכבוהימנעות מטריגרים.
אם קרובי משפחה של אדם מאובחנים עם מחלה זו, חשוב לעסוק במניעה ולנסות לנהל אורח חיים בריא.
לסיכום, אני רוצה לומר שמחלה זו מובילה לנכות, ואף למוות של החולה. ולכן, בתסמינים הראשונים של זאבת אדמנתית מערכתית, אין לדחות ביקור אצל הרופא. אבחון בשלב מוקדם מאפשר להציל את העור, כלי הדם, השרירים והאיברים הפנימיים – להאריך ולשפר משמעותית את איכות החיים.
אבחון של לופוס אריתמטוזוס
עקרונות כלליים לאבחון מחלה
אבחון של מערכתית לופוס אריתמטוזוסמוצג על בסיס קריטריונים אבחוניים שפותחו במיוחד שהוצעו על ידי האיגוד האמריקאי לראומטולוגים או מדען הבית Nasonova. בהמשך, לאחר ביצוע האבחון על בסיס קריטריונים אבחנתיים, מתבצעות בדיקות נוספות - מעבדתיות ומכשיריות, המאשרות את נכונות האבחנה ומאפשרות לנו להעריך את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי ולזהות את האיברים הפגועים.נכון לעכשיו, הקריטריונים האבחוניים הנפוצים ביותר הם האגודה האמריקאית לראומטולוגיה, ולא Nasonova. אבל אנו נותנים את שתי הסכמות של קריטריונים לאבחון, שכן במספר מקרים, רופאי בית משתמשים בקריטריונים של Nasonova כדי לאבחן זאבת.
קריטריונים לאבחוןהאגודה האמריקאית לראומטולוגיםהבאים:
- פריחות בעצמות הלחיים בפנים (יש אלמנטים אדומים של הפריחה שטוחים או מעט עולים מעל פני העור, המתרחבים עד לקפלי האף);
- פריחות דיסקואידיות (פלאקים מורמות מעל פני העור עם "נקודות שחורות" בנקבוביות, קילוף וצלקות אטרופיות);
- רגישות לאור (הופעת פריחות על העור לאחר חשיפה לשמש);
- כיבים על הקרום הרירי חלל פה(פגמים כיבים ללא כאב הממוקמים על הקרום הרירי של הפה או האף);
- דלקת פרקים (פגיעה בשני מפרקים קטנים או יותר, המאופיינת בכאב, נפיחות ונפיחות);
- פוליסריטיס (דלקת רחם, פריקרדיטיס או דלקת צפק לא זיהומית, בהווה או בעבר);
- נזק לכליות (נוכחות קבועה של חלבון בשתן בכמות של יותר מ-0.5 גרם ליום, וכן נוכחות קבועה של אריתרוציטים וצילינדרים בשתן (אריתרוציטים, המוגלובין, גרגירים, מעורבים));
- הפרעות נוירולוגיות: התקפים או פסיכוזה (אשליות, הזיות) שלא נובעות מתרופות, אורמיה, קטואצידוזיס או חוסר איזון אלקטרוליטים;
- הפרעות המטולוגיות (אנמיה המוליטית, לויקופניה עם מספר לויקוציטים בדם פחות מ-1 * 10 9, לימפופניה עם מספר לימפוציטים בדם פחות מ-1.5 * 10 9, טרומבוציטופניה עם מספר טסיות דם נמוך מ-100 * 10 9 );
- הפרעות אימונולוגיות (נוגדנים ל-DNA דו-גדילי בטיטר מוגבר, נוכחות נוגדנים לאנטיגן Sm, בדיקת LE חיובית, תגובת וסרמן חיובית שגויה לעגבת במשך שישה חודשים, נוכחות של חומר קרישה אנטילופוס);
- עלייה בטיטר של ANA (נוגדנים אנטי-גרעיניים) בדם.
קריטריונים לזאבת אריתמטוזוס נסונובהכוללים קריטריונים לאבחון עיקריים ומינוריים, המוצגים בטבלה שלהלן:
| קריטריונים אבחוניים מצוינים | קריטריונים לאבחון מינוריים |
| "פרפר על הפנים" | טמפרטורת הגוף מעל 37.5 מעלות צלזיוס, נמשכת יותר מ-7 ימים |
| דַלֶקֶת פּרָקִים | ירידה בלתי סבירה במשקל של 5 ק"ג או יותר עבור טווח קצרותת תזונה של רקמות |
| לופוס דלקת ריאות | נימים על האצבעות |
| תאי LE בדם (פחות מ-5 ל-1000 לויקוציטים - בודדים, 5-10 ל-1000 לויקוציטים - מספר בינוני, ויותר מ-10 ל-1000 לויקוציטים - מספר גדול) | פריחות על העור כמו אורטיקריה או פריחה |
| ANF בקרדיטים גבוהים | פוליסרוזיטיס (דלקת רחם וקרדיטיס) |
| תסמונת ורלהוף | לימפדנופתיה (צינורות לימפה וצמתים מוגדלים) |
| אנמיה המוליטית חיובית של קומבס | Hepatosplenomegaly (הגדלה של הכבד והטחול) |
| לופוס ג'ייד | דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב |
| גופי המטוקסילין בחתיכות רקמות של איברים שונים שנלקחו במהלך ביופסיה | נגע CNS |
| תמונה פתומורפולוגית אופיינית בטחול שהוסר ("טרשת בולבוסית"), בדגימות עור (וסקוליטיס, זוהר אימונופלואורסצנטי של אימונוגלובולינים על קרום הבסיס) ובכליות (פיברינואיד נימי גלומרולרי, פקקים היאליניים, "לולאות תיל") | פולינאוריטיס |
| פולימיוזיטיס ופולימיאלגיה (דלקת וכאבי שרירים) | |
| פוליארתרלגיה (כאבי מפרקים) | |
| תסמונת ריינו | |
| תאוצת ESR מעל 200 מ"מ לשעה | |
| ירידה במספר הלויקוציטים בדם פחות מ 4 * 10 9 / ליטר | |
| אנמיה (רמת המוגלובין מתחת ל-100 מ"ג/מ"ל) | |
| הפחתת מספר הטסיות מתחת ל-100 * 10 9 / ליטר | |
| עלייה בכמות חלבוני הגלובולין מעל 22% | |
| ANF בקרדיטים נמוכים | |
| גופי LE בחינם | |
| בדיקת Wassermann חיובית עם היעדר עגבת מאושרת |
האבחנה של לופוס אריתמטוזוס נחשבת מדויקת ומאושרת כאשר כל אחד משלושת הקריטריונים האבחוניים העיקריים משולבים, ואחד מהם חייב להיות תאי "פרפר" או LE ב במספרים גדולים, והשניים האחרים הם כל אחד מהאמור לעיל. אם לאדם יש רק סימני אבחון קלים או שהם משולבים עם דלקת פרקים, אז האבחנה של לופוס אריתמטוזוס נחשבת לסבירה בלבד. במקרה זה, נדרשים נתונים כדי לאשר זאת. בדיקות מעבדהובדיקות אינסטרומנטליות נוספות.
הקריטריונים לעיל של Nason והאיגוד האמריקאי לראומטולוגים הם הקריטריונים העיקריים באבחון של לופוס אריתמטוזוס. משמעות הדבר היא כי האבחנה של לופוס אריתמטוזוס נעשית רק על בסיסם. וכל בדיקות מעבדה ושיטות בדיקה אינסטרומנטליות הן רק נוספות, המאפשרות להעריך את מידת הפעילות של התהליך, את מספר האיברים הפגועים ואת המצב הכללי של גוף האדם. בהתבסס רק על בדיקות מעבדה ושיטות בדיקה אינסטרומנטליות, האבחנה של לופוס אריתמטוזוס אינה מתבצעת.
נכון לעכשיו, ECG, EchoCG, MRI, רנטגן של איברים יכולים לשמש כשיטות אבחון אינסטרומנטליות עבור לופוס אריתמטוזוס. חזה, אולטרסאונד וכו'. כל השיטות הללו מאפשרות להעריך את מידת ואופי הנזק באיברים שונים.
דם (בדיקה) לזאבת אריתמטוזוס
בין בדיקות המעבדה להערכת מידת האינטנסיביות של התהליך בלופוס אריתמטוזוס, נעשה שימוש בשיטות הבאות: - גורמים אנטי-גרעיניים (ANF) - עם זאבת אריתמטוסוס נמצאים בדם בטיטר גבוה לא גבוה מ-1: 1000;
- נוגדנים ל-DNA דו-גדילי (anti-dsDNA-AT) - עם לופוס אריתמטוזוס נמצאים בדם ב-90 - 98% מהחולים, ובדרך כלל הם נעדרים;
- נוגדנים לחלבוני היסטון - עם לופוס אריתמטוסוס נמצאים בדם, בדרך כלל נעדרים;
- נוגדנים לאנטיגן Sm - עם לופוס אריתמטוסוס נמצאים בדם, אך בדרך כלל נעדרים;
- נוגדנים ל-Ro / SS-A - בזאבת אריתמטוזוס נמצאים בדם אם יש לימפופניה, טרומבוציטופניה, רגישות לאור, פיברוזיס ריאתי או תסמונת סיוגרן;
- נוגדנים ל-La/SS-B - בזאבת אריתמטוזוס נמצאים בדם באותם תנאים כמו נוגדנים ל-Ro/SS-A;
- רמת המשלים - בזאבת אריתמטוזוס רמת חלבוני המשלים בדם מופחתת;
- נוכחותם של תאי LE - בזאבת אדמנתית, הם נמצאים בדם ב-80 - 90% מהחולים, ובדרך כלל נעדרים;
- נוגדנים לפוספוליפידים (נוגד קרישה של לופוס, נוגדנים לקרדיוליפין, בדיקת Wassermann חיובית עם היעדר עגבת מאושרת);
- נוגדנים לגורמי קרישה VIII, IX ו-XII (בדרך כלל נעדרים);
- עלייה ב-ESR יותר מ-20 מ"מ לשעה;
- לויקופניה (ירידה ברמת הלויקוציטים בדם פחות מ-4 * 10 9 / ליטר);
- טרומבוציטופניה (ירידה ברמת הטסיות בדם פחות מ-100 * 10 9 / ליטר);
- לימפופניה (ירידה ברמת הלימפוציטים בדם היא פחות מ-1.5 * 10 9 / ליטר);
- ריכוזים גבוהים בדם של סרומוקואיד, חומצות סיאליות, פיברין, הפטוגלובין, חלבון C-reactiveמתחמי מערכת חיסון במחזור ואימונוגלובולינים.
אבחון של לופוס אריתמטוזוס, בדיקות. כיצד להבחין בין זאבת אריתמטוזוס לפסוריאזיס, אקזמה, סקלרודרמה, חזזית ואורטיקריה (המלצות מרופא עור) - וידאו
טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית
עקרונות כלליים של טיפול
מכיוון שהסיבות המדויקות לזאבת אריתמטוזוס אינן ידועות, אין טיפולים שיכולים לרפא לחלוטין את המחלה הזו. כתוצאה מכך, נעשה שימוש רק בטיפול פתוגנטי, שמטרתו לדכא תהליך דלקתי, מניעת הישנות והשגת הפוגה יציבה. במילים אחרות, הטיפול בזאבת אריתמטוזוס הוא להאט ככל האפשר את התקדמות המחלה, להאריך את תקופות ההפוגה ולשפר את איכות חיי האדם. התרופות העיקריות לטיפול בזאבת אדמנתית הן הורמוני גלוקוקורטיקוסטרואידים.(Prednisolone, Dexamethasone וכו'), הנמצאים בשימוש מתמיד, אך בהתאם לפעילות התהליך הפתולוגי וחומרת המצב הכללי של האדם, הם משנים את המינון שלהם. הגלוקוקורטיקואיד העיקרי בטיפול בזאבת הוא פרדניזולון. תרופה זו היא התרופה המועדפת, והיא עבורו המינונים המדויקים עבור שונים אפשרויות קליניותופעילות התהליך הפתולוגי של המחלה. המינונים של כל שאר הגלוקוקורטיקואידים מחושבים על סמך מינון פרדניזולון. הרשימה שלהלן מציגה מינונים של גלוקוקורטיקואידים אחרים השווים ל-5 מ"ג של פרדניזולון:
- Betamethasone - 0.60 מ"ג;
- הידרוקורטיזון - 20 מ"ג;
- דקסמתזון - 0.75 מ"ג;
- Deflazacort - 6 מ"ג;
- קורטיזון - 25 מ"ג;
- מתילפרדניזולון - 4 מ"ג;
- פרמתזון - 2 מ"ג;
- פרדניזון - 5 מ"ג;
- טריאמצינולון - 4 מ"ג;
- Flurprednisolone - 1.5 מ"ג.
כך, בדרגה הראשונה של הפעילותתהליך פתולוגי נעשה שימוש בפרדניזולון מינונים טיפוליים 0.3 - 0.5 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף ליום, בדרגה השנייה של הפעילות- 0.7 - 1.0 מ"ג לכל 1 ק"ג משקל ליום, ו בתואר השלישי- 1 - 1.5 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף ליום. במינונים המצוינים, Prednisolone משמש במשך 4 עד 8 שבועות, ולאחר מכן מינון התרופה מופחת, אך הוא אף פעם לא מבוטל לחלוטין. המינון מופחת תחילה ב-5 מ"ג לשבוע, לאחר מכן ב-2.5 מ"ג לשבוע, לאחר זמן מה, ב-2.5 מ"ג תוך 2 עד 4 שבועות. בסך הכל, המינון מופחת כך ש-6-9 חודשים לאחר תחילת נטילת פרדניזולון, המינון שלו הופך לתחזוקה, שווה ל-12.5-15 מ"ג ליום.
עם משבר לופוס, לכידת מספר איברים, גלוקוקורטיקואידים ניתנים תוך ורידי למשך 3 עד 5 ימים, ולאחר מכן הם עוברים לקחת תרופות בטבליות.
מכיוון שגלוקוקורטיקואידים הם האמצעים העיקריים לטיפול בזאבת, הם נרשמים ומשמשים ללא כישלון, וכל התרופות האחרות משמשות בנוסף, בוחרים אותן בהתאם לחומרת התסמינים הקליניים ולאיבר הפגוע.
אז, עם רמה גבוהה של פעילות של זאבת אריתמטוס, עם משברי זאבת, עם דלקת זאבת חמורה, עם נזק חמור למערכת העצבים המרכזית, עם הישנות תכופותוחוסר יציבות של הפוגה, בנוסף לגלוקוקורטיקואידים, משתמשים בדיכוי חיסון ציטוסטטיים (Cyclophosphamide, Azathioprine, Cyclosporine, Methotrexate וכו').
עם נגעים קשים ונרחבים של העור Azathioprine משמש במינון של 2 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף ליום למשך חודשיים, לאחר מכן המינון מופחת לתחזוקה: 0.5-1 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף ליום. Azathioprine במינון תחזוקה נלקח במשך מספר שנים.
לזאבת חמורה ופנציטופניה(ירידה במספר הכולל של טסיות דם, אריתרוציטים ולויקוציטים בדם) השתמש בציקלוספורין במינון של 3-5 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף.
עם זאבת נפריטיס שגשוג וקומי, עם תבוסה קשה CNS Cyclophosphamide משמש, אשר מנוהל תוך ורידי במינון של 0.5 - 1 גרם למ"ר משטח הגוף פעם בחודש במשך שישה חודשים. לאחר מכן, במשך שנתיים, התרופה ממשיכה להינתן באותו מינון, אך אחת לשלושה חודשים. Cyclophosphamide מבטיח את הישרדותם של חולים הסובלים מזאבת נפריטיס ומסייע בשליטה על תסמינים קליניים שאינם מושפעים מגלוקוקורטיקואידים (פגיעה במערכת העצבים המרכזית, דימום ריאתי, פיברוזיס ריאתי, וסקוליטיס מערכתית).
אם לופוס אריתמטוזוס אינו מגיב לטיפול בגלוקוקורטיקואידים, אז נעשה שימוש במתוטרקסט, אזתיופרין או ציקלוספורין.
עם פעילות נמוכה של התהליך הפתולוגי עם נגעיםעור ומפרקיםבטיפול בזאבת אריתמטוזוס משתמשים בתרופות אמינוקווינולין (כלורוקין, הידרוקסיכלורוקין, פלקווניל, דלאגיל). ב-3-4 החודשים הראשונים משתמשים בתרופות ב-400 מ"ג ליום, ולאחר מכן ב-200 מ"ג ליום.
עם לופוס נפריטיס ונוכחות של גופים אנטי-פוספוליפידים בדם(נוגדנים לקרדיוליפין, נוגד קרישה של זאבת) נעשה שימוש בתרופות מקבוצת נוגדי הקרישה והנוגדנים (אספירין, קורנטיל וכו'). שימוש בעיקר חומצה אצטילסליציליתבמינונים קטנים - 75 מ"ג ליום לאורך זמן.
תרופות מקבוצת התרופות נוגדות הדלקת הלא סטרואידיות (NSAIDs), כמו איבופרופן, נימסוליד, דיקלופנק ועוד, משמשות כתרופות לשיכוך כאבים והקלה על דלקות בדלקות פרקים, בורסיטיס, מיאלגיה, מיוסיטיס, סרוסיטיס בינונית וחום. .
בנוסף לתרופות, נעשה שימוש בשיטות פלזמהרזיס, hemosorption ו- cryoplasmosorption לטיפול בזאבת אדמנתית, המאפשרות להסיר מהדם נוגדנים ומוצרי דלקת, מה שמשפר משמעותית את מצב החולים, מפחית את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי ומפחית קצב התקדמות הפתולוגיה. עם זאת, שיטות אלו הן רק עזר, ולכן ניתן להשתמש בהן רק בשילוב עם נטילת תרופות, ולא במקומן.
לטיפול בגילויי עור של זאבת, יש צורך בשימוש חיצוני במסנני קרינה עם מסנני UVA ו-UVB ומשחות עם סטרואידים מקומיים (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol וכו').
כיום, בנוסף לשיטות אלו, תרופות מקבוצת חוסמי גורמי נמק הגידול (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) משמשות לטיפול בזאבת. עם זאת, תרופות אלו משמשות אך ורק כטיפול נסיוני, ניסיוני, מאחר והן אינן מומלצות כיום על ידי משרד הבריאות. אבל התוצאות שהתקבלו מאפשרות לנו לשקול חוסמי גורם נמק גידולים כתרופות מבטיחות, שכן יעילות השימוש בהן גבוהה מזו של גלוקוקורטיקואידים ומדכאים חיסוניים.
בנוסף לתרופות המתוארות, המשמשות ישירות לטיפול בזאבת אדמנתית, מחלה זו מראה צריכת ויטמינים, תרכובות אשלגן, משתנים ותרופות להורדת לחץ דם, תרופות הרגעה, נוגדי כיבים ותרופות אחרות המפחיתות את חומרת התסמינים הקליניים מאיברים שונים, כמו כמו גם שחזור חילוף חומרים תקין. עם זאבת אדמנתית, אתה יכול וצריך להשתמש בנוסף בכל תרופה שמשפרת את הרווחה הכללית של אדם.
תרופות לזאבת אריתמטוזוס
נכון לעכשיו, הקבוצות הבאות של תרופות משמשות לטיפול בזאבת אריתמטוזוס: - גלוקוקורטיקוסטרואידים (Prednisolone, Methylprednisolone, Betamethasone, Dexamethasone, Hydrocortisone, Cortisone, Deflazacort, Paramethasone, Triamcinolone, Flurprednisolone);
- תרופות לדיכוי חיסון ציטוסטטיים (אזאתיופרין, מתוטרקסט, ציקלופוספמיד, ציקלוספורין);
- תרופות נגד מלריה - נגזרות של אמינוקינולין (כלורוקין, הידרוקסיכלורוקין, פלקווניל, דלאגיל וכו');
- חוסמי אלפא TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (דיקלופנק, נימסוליד,
זאבת אריתמטית מערכתית (SLE) - מערכתית מחלה דלקתיתאטיולוגיה לא ידועה, הקשורה פתוגנטית לייצור של נוגדנים עצמיים ותסביכי חיסון, גורם לתסמיניםנזק לרקמות אימונו-דלקתיות וסימנים לתפקוד לקוי של איברים פנימיים. במאמר זה, אנו בוחנים את הסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית ואת הסימנים העיקריים של זאבת אריתמטית מערכתית בבני אדם. כיצד לקבוע זאבת אריתמטוזוס במהלך האבחון, תלמד גם במאמר שלנו.
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס
במהלך חריף או החמרה של תסמינים של לופוס אריתמטוזוס, ככלל, נצפים תסמינים חוקתיים (חולשה, ירידה במשקל, חום, אנורקסיה וכו ').
השכיחות של תסמינים של לופוס אריתמטוזוס
השכיחות של סימני לופוס אריתמטוס באוכלוסייה היא כ-25-50 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מתפתחים לרוב אצל נשים (10-20:1) גיל הרבייה(20-40 שנים).
גורמים לסימנים של לופוס אריתמטוזוס
יש דעה שכמה מיקרואורגניזמים, חומרים רעיליםו-LS עשוי להיות הגורם להתפתחות של זאבת אדמנתית מערכתית, אולם טרם התקבלו עדויות ישירות למעורבות של תכונה ספציפית כלשהי. אישור עקיף לתפקיד האטיולוגי (או ה"טריגר") זיהום ויראליהאם זיהוי של סימנים סרולוגיים של זיהום בנגיף Epstein-Barr בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית לעיתים קרובות יותר באופן משמעותי מאשר באוכלוסייה הכללית; "חיקוי מולקולרי" של חלבונים ויראליים ואוטואנטיגנים של "זאבת" (Sm וכו'), היכולת של DNA חיידקי לעורר סינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים. הקרנה אולטרה סגולה מעוררת אפופטוזיס (מוות מתוכנת) של תאי עור בזאבת אריתמטוזוס. זה מוביל להופעה של כמה תסמינים של אוטואנטיגנים תוך-תאיים על הממברנה של תאים "אפופטוטיים", ובכך מעורר התפתחות של תהליך אוטואימוני אצל אנשים בעלי נטייה גנטית.
גורמים גנטיים בהופעת תסמינים של לופוס אריתמטוזוס
תפקידן של תכונות גנטיות מעיד על ידי התאמה גדולה יותר לזאבת אדמנתית מערכתית בתאומים מונוזיגוטיים מאשר דוזיגוטים ושכיחות SLE (5-12%) בקרב קרובי דם של חולים; קשר עם מחסור שנקבע גנטית של רכיבים משלימים בודדים (Ciq, C4, C2), פולימורפיזם של הגנים Fc7R.11 - קולטנים (פינוי לקוי של קומפלקסים חיסוניים) ו-TNF-alpha. באופן כללי, זאבת אדמנתית מערכתית נחשבת למחלה פוליגנית רב-גורמית שבה גורמים גנטיים קשורים יותר לגרסאות קליניות ואימונולוגיות מסוימות מאשר למחלה כולה.
סימנים של לופוס אריתמטוס
סימן לנגעים בעור בלופוס אריתמטוזוס
נגעים בעור – אחד הסימנים הקליניים השכיחים ביותר של לופוס אריתמטוזוס, מתפתח לעיתים קרובות בתחילת המחלה, בעל מספר סימנים קליניים. נגעים דיסקואידיים עם קצוות היפרמיים, חדירות, ניוון ציטרי ודפיגמנטציה במרכז, עם חסימה של זקיקי עור וטלנגיאקטזיות (התרחבות מקומית של נימים וכלי דם קטנים, בדרך כלל דמויי כוכבית בצורתם) מתפתחים בדרך כלל במהלך הכרוני של זאבת אריתמטית מערכתית. סימנים של דלקת עור אריתמטית ממוקמים על הפנים, הצוואר, החזה (אזור הדקולטה), באזור המפרקים הגדולים. מיקום הסימנים על האף והלחיים אופייני, עם היווצרות של דמות "פרפר" (אריתמה בלחיים ובאזור האחורי של האף).
פוטוסנסיטיזציה – עלייה ברגישות העור לפעולת קרינת השמש, המתבטאת לרוב בהופעת תסמינים האופייניים לפריחות זאבת אדמנתית מערכתית באזורים החשופים לאור השמש. זאבת עורית תת-חריפה מאופיינת בסימנים, נגעים טבעתיים נרחבים, יצירת אזורים פוליציקליים בפנים, בחזה, בצוואר, בגפיים עם טלנגיאקטזיות והיפרפיגמנטציה, לעיתים הדומים לנגעי עור עם תסמינים של פסוריאזיס. התקרחות יכולה להיות סימן לזאבת אריתמטוזוס. נשירת שיער יכולה להיות כללית או חלקית.
סימנים נוספים של נגעים בעור בזאבת אריתמטוזוס: פאניקוליטיס (דלקת רקמה תת עורית), ביטויים שוניםדלקת כלי דם עורית (פורפורה, אורטיקריה, מיקרו-אוטם periungual או subungual), livedo reticularis - כתמים כחלחלים-סגולים דמויי רשת מסתעפים על עור הגפיים, לעתים רחוקות יותר בגזע גפיים עליונותקשור לקיפאון של דם בנימים שטחיים מורחבים או מיקרוטרומבוזה של ורידים (סימן לתסמונת אנטי-פוספוליפיד).
תסמינים של נגעים של הממברנות הריריות של זאבת אריתמטית מערכתית
התבוסה של הממברנות הריריות מוצגת בזאבת אדמנתית עם cheilitis (היפרמיה גדושה של הגבול האדום של השפתיים עם קשקשים יבשים צפופים, לפעמים עם קרום או שחיקות, עם תוצאה של ניוון) ושחיקות ללא כאב ברירית הפה (בדרך כלל על החך).
פגיעה במפרקים ובגידים של זאבת אדמנתית מערכתית - סימנים
לנזק למפרקים ולגידים יש את הדברים הבאים תכונות:
- כאבי פרקים מתפתחים ב-100% מהחולים עם לופוס אריתמטוזוס. כְּאֵבהעוצמה לרוב אינה תואמת סימנים חיצוניים.
- לכאבים במפרקי הירך או הכתפיים, יש לזכור את האפשרות של סימנים של נמק אספטי הקשורים הן לטיפול בגלוקוקורטיקואידים והן לנזק לכלי המספקים לראש. עֶצֶם הַיָרֵך(וסקוליטיס, פקקת על רקע תסמונת אנטי-פוספוליפיד).
- סימנים של דלקת מפרקים זאבת - דלקת מפרקים של זאבת סימטרית (לעיתים נדירות אסימטרית) פוליארתריטיס לא שוחקת, לרוב מקומית במפרקים הקטנים של הידיים, פרקי הידיים מפרקי ברכיים.
- דלקת מפרקים כרונית של זאבת (תסמונת ג'אקוד), המלווה בהתפתחות סימנים של עיוותים והתכווצויות מתמשכות הדומות לאלו של דלקת מפרקים שגרונית, קשורה לנזק לרצועות ולגידים, ולא לדלקת מפרקים שחיקה.
סימנים של נזק לשרירים בזאבת אדמנתית מערכתית
נזק לשרירים מתרחש בצורה של מיאלגיה ו/או חולשת שרירים פרוקסימלית (כמו בפולימיוזיטיס), לעתים רחוקות יותר בצורה של תסמונת מיאסטניה עם סימנים של לופוס אריתמטוזוס.
תסמינים של נזק לריאות עם לופוס אריתמטוזוס
נזק לריאות בזאבת אריתמטוזוס מיוצג על ידי הסימנים הקליניים הבאים:
- דלקת בריאה, יבשה או תפליט, לרוב דו-צדדית, מתפתחת ב-50-80% מהמקרים. עם דלקת צדר יבשה, לעתים קרובות נשמע שפשוף חיכוך פלאורלי. דלקת בריאה יכולה להתרחש הן בבידוד והן בשילוב עם פריקרדיטיס.
- דלקת ריאות זאבת מתבטאת בסימפטומים: קוצר נשימה המופיע במאמץ גופני קל, כאבים במהלך הנשימה, נשימה מוחלשת, חריפות לחות לא נשמעות בחלקים התחתונים של הריאות. בדיקת רנטגן מגלה סימפטומים של עמידה גבוהה של הסרעפת, דפוס ריאות מוגבר, דפורמציה מוקדית-רשתית של דפוס הריאה בחלק התחתון והאמצעי של הריאות, צללים מוקדים סימטריים, בשילוב עם דיסקואיד חד או דו צדדי. אטלקטזיס.
לעיתים רחוקות ביותר מתפתחים סימנים ליתר לחץ דם ריאתי, בדרך כלל כתוצאה מתסחיף ריאתי חוזר בתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
תסמינים של נזק ללב עם זאבת אריתמטית מערכתית
סימנים של נזק ללב מלווים במעורבות של כל הממברנות שלו, אך לרוב קרום הלב. דלקת קרום הלב (בדרך כלל דביקה) מתפתחת בכ-20% מהחולים עם תסמינים של לופוס אריתמטוזוס, מה שמוביל להיווצרות הידבקויות. לעתים רחוקות מאוד מתרחשת דלקת קרום הלב exudative, אשר יכולה להוביל לסימנים של טמפונדה לבבית. תסמינים של דלקת שריר הלב מתפתחים בדרך כלל עם פעילות משמעותית של לופוס אריתמטוזוס, המתבטאת בהפרעות קצב והולכה, לעיתים רחוקות - אי ספיקת לב. התבוסה של האנדוקרדיום בלופוס אריתמטוזוס מלווה בהתעבות של המסתמים המיטרליים, לעתים רחוקות יותר שסתום אב העורקים, ככלל, הוא אסימפטומטי (בדרך כלל מזוהה רק על ידי אקו לב). תסמינים של מומי לב בעלי משמעות המודינמית מתפתחים לעיתים רחוקות מאוד. נכון לעכשיו, התפתחות סימנים של מחלת מסתמי לב נחשבת כ תסמינים אופיינייםתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
בזאבת אריתמטית חריפה עלולים להתפתח סימנים של דלקת כלי דם. עורקים כליליים(קורוניטיס) ואפילו אוטם שריר הלב. עם זאת, הגורם העיקרי ל-IHD ב-SLE הוא אתרותרומבוזה הקשורה להפרעות בחילוף החומרים של שומנים במהלך טיפול בגלוקוקורטיקואידים, תסמונת נפרוטית או תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
תסמינים של נזק לכליות עם זאבת אריתמטית מערכתית
סימנים קלינייםזאבת נפריטיס היא מגוונת ביותר, היא משתנה בין פרוטאינוריה מתמשכת שלא באה לידי ביטוי ועד גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות. על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, נבדלים הסוגים המורפולוגיים הבאים של דלקת זאבת. קיים קשר מובהק בין המעמד המורפולוגי לבין התסמינים הקליניים של זאבת נפריטיס.
פגיעה במערכת העיכול עם זאבת אריתמטית מערכתית - סימנים
סימני פגיעה במערכת העיכול אפשריים לכל אורכו, אך לעיתים רחוקות באים לידי ביטוי בתמונה הקלינית של המחלה. התפתחות הרחבת הוושט והפרה של תנועתיותו, גסטרופתיה (הקשורה לשימוש ב-NSAIDs), הפטומגליה, לעתים רחוקות מאוד - דלקת כלי דם (עקב החמרה) או פקקת (עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד) של כלי מיזנטרי, דלקת לבלב חריפה.
תסמינים של פגיעה במערכת העצבים עם זאבת אריתמטית מערכתית
התבוסה של מערכת העצבים מתפתחת ברוב המוחלט של החולים עם סימנים של לופוס אריתמטוזוס. כי ב תהליך פתולוגיכמעט כל חלקי מערכת העצבים מעורבים, חולים עם סימנים של לופוס אריתמטוס עלולים לפתח מגוון של הפרעות נוירולוגיות. כאב ראש, לרוב בעל אופי מיגרנה, עמיד למשככי כאבים שאינם נרקוטיים ואף נרקוטיים, לעתים קרובות בשילוב עם נוירולוגיים אחרים תסמינים נפשייםזאבת אריתמטית, מתפתחת לעתים קרובות בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
התקפים בזאבת אדמנתית מערכתית - סימנים
- פגיעה בעצבי הגולגולת (כולל עצבי הראייה עם התפתחות של לקות ראייה).
- הפרה חריפה מחזור הדם במוח(כולל שבץ מוחי), מיאליטיס רוחבי (לעיתים רחוקות), כוריאה מתפתחת בדרך כלל עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
- פולינורופתיות (סנסוריות או מוטוריות סימטריות), מונונוירופתיה מרובה (נדיר), תסמונת Guillain-Barré (נדיר מאוד).
- התקף של פסיכוזה חריפה יכול להיגרם הן ישירות על ידי זאבת אדמנתית מערכתית, והן טיפול במינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים.
- אורגני תסמונת המוחמאופיין רגישות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון, דמנציה.
סימנים של נגעים במערכת הרטיקולואנדותל עם זאבת אריתמטית מערכתית
התבוסה של מערכת הרטיקולואנדותל מתבטאת לרוב בסימנים של לימפדנופתיה, המתואמים עם הפעילות של לופוס אריתמטוזוס.
כיצד לזהות לופוס אריתמטוס?
הפתוגנזה של תסמינים של לופוס אריתמטוזוס נובעת ממספר מנגנונים הקשורים זה בזה: פוליקלונלי (תאי B), מאוחר יותר הפעלת חסינות ספציפית ל-Ag (תאי T), פגמים באפופטוזיס של לימפוציטים וכו'. תפקידם של מנגנונים ספציפיים ל-Ag. מעידה על כך שבסימפטומים של לופוס אריתמטוזוס נוגדנים עצמיים מיוצרים רק לכ-40 מתוך יותר מ-2000 רכיבים תאים בעלי פוטנציאל אוטואנטיגניים. יחד עם ה-DNA, האוטואנטיגנים המשמעותיים ביותר מנקודת המבט של האימונופתוגנזה של לופוס אריתמטוזוס הם קומפלקסים נוקלאופרוטאין תוך-תאיים רב-ערכיים (נוקלאוזום, ריבונוקלאופרוטאין וכו'). האימונוגניות הגבוהה שלהם נובעת מהיכולת להצליב קולטנים לימפוציטים מסוג B ולהצטבר על פני השטח של תאים "אפופטוטיים". סימנים של פגמים שונים בוויסות החיסוני אופייניים, המאופיינים בסימפטומים של ייצור יתר של ציטוקינים מסוג Tn2 (IL-6, IL-4 ו-IL-10) - גורמי הפעלה אוטוקריניים של לימפוציטים B המסנתזים נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים.
מנגנוני אפקטור לקביעת לופוס אריתמטוס
מנגנוני האפקטור הקובעים נזק לאיברים פנימיים קשורים בעיקר להומור (סינתזה של AT אנטי-גרעיני), ולא לתגובות חיסוניות תאיות. התפתחות של זאבת נפריטיס עם תסמינים של זאבת אריתמטוס קשורה לא רק עם שקיעת ה-CEC (כמו בצורות מסוימות של דלקת כלי דם מערכתית), אלא גם עם היווצרות מקומית של קומפלקסים חיסוניים ברקמות. תסמינים של דלקת חיסונית מערכתית בלופוס אריתמטוזוס עשויים להיות קשורים לנזק תלוי ציטוקינים (IL-1 ו-TNF-alpha) באנדותל, הפעלה של לויקוציטים ומערכת המשלים. מאמינים כי למנגנון האחרון יש חשיבות מיוחדת בפגיעה באיברים שאינם נגישים לקומפלקסים של מערכת החיסון (לדוגמה, מערכת העצבים המרכזית).
בהתפתחות סימנים של הפרעות פקקת, נוגדנים לפוספוליפידים חשובים. ATs אלו נקשרים לפוספוליפידים בנוכחות "קופקטור" (beta2-glycoprotein I, חלבון קושר פוספוליפידים בעל פעילות נוגדת קרישה). AT לפוספוליפידים מגיבים עם "ניאונטיגן" המתבטא במהלך האינטראקציה של רכיבי פוספוליפידים של ביו-ממברנות של תאי אנדותל, טסיות דם ונויטרופילים ובטא2-גליקופרוטאין I בלופוס אריתמטוסוס. זה מוביל לדיכוי הסינתזה של נוגדי קרישה (פרוסטציקלין, אנטיתרומבין III, סיפוח V וכו') ועלייה בסימנים להיווצרות של מתווכי פרוקואגולנט (טרומבוקסן, רקמות, גורם מפעיל טסיות וכו'), גורם להפעלה של אנדותל (ביטוי של מולקולות הידבקות) וטסיות דם, גורם לתסמינים של דה-גרנולציה של נויטרופילים.
כיצד לקבוע הורמוני מין בזאבת אדמנתית מערכתית
מאחר שהתסמינים של לופוס אריתמטוזוס מתפתחים בעיקר אצל נשים בגיל הפוריות, אין ספק לגבי התפקיד החשוב של הפרעות ויסות הורמונלי בפתוגנזה של המחלה. בזאבת אדמנתית מערכתית מתגלים סימנים לעודף אסטרוגנים ופרולקטין הממריצים את התגובה החיסונית ומחסור באנדרוגנים בעלי פעילות מדכאת חיסונית. ראוי לציין כי לאסטרוגנים יש את היכולת לעורר את הסינתזה של ציטוקינים Tp2.
פתומורפולוגיה של לופוס אריתמטוסוס
כיצד לזהות גופי המטוקסילין ותאי LE בלופוס אריתמטוסוס
במוקדי הפגיעה ברקמת החיבור נקבעים סימנים של מסות אמורפיות של החומר הגרעיני, מוכתמות בהמטוקסילין בצבע סגול-כחול (גופי המטוקסילין). נויטרופילים שבלעו גופים כאלה במבחנה נקראים תאי LE.
תסמינים של נמק פיברינואיד עם תסמינים של לופוס אריתמטוזוס
קומפלקסים חיסוניים ברקמת החיבור ובדפנות כלי הדם, המורכבים מ-DNA, AT ל-DNA ורכיבים משלימים, מכתימים (כמו פיברין) באאוזין, ויוצרים תמונה של נמק פיברינואיד בלופוס אריתמטוזוס.
טחול בלופוס אריתמטוסוס.בכלי הטחול של חולים עם לופוס אריתמטוזוס, מאפייניםמשקעי קולגן קונצנטריים perivascular (תופעת עור בצל).
עור עם תסמינים של לופוס אריתמטוזוס.בעור נצפים לעתים קרובות רק סימנים של חדירת לימפוציטית לא ספציפית. במקרים חמורים יותר, שקיעה של Ig, רכיבים משלימים ונמק מתרחשת באזור הצומת הדרמואפידרמי. באזור של אזורים דיסקואידים קלאסיים, מוצאים סימנים של פקקים זקיקים (חסימת פיות הזקיקים עם מסות קרטיות), היפרקרטוזיס וניוון של האפידרמיס. גם דפנות כלי העור הקטנים ניזוקים בזאבת אריתמטוזוס.
כליות עם תסמינים של לופוס אריתמטוזוס.שינויים בכליות הם סימפטום קלאסי של גלומרולונפריטיס אימונוקומפלקס. המשקעים של קומפלקסים חיסוניים בכליות עלולים לגרום לשינויים דלקתיים שונים. התסמין העיקרי של פגיעה בכליות בזאבת אדמנתית מערכתית הוא שינוי תקופתיתמונה היסטולוגית של גלומרולונפריטיס בהתאם לפעילות המחלה או הטיפול. מחקר אימונולוגי בגלומרולי מגלה לעיתים קרובות IgG, C3, פיברין, מעט פחות - IgM ו-IgA, לבד או בשילוב. סימן פתוגנומוני של זאבת גלומרולונפריטיס הוא תכלילים דמויי וירוס תוך-אנדותל בנימי הגלומרול, הדומים ל-myxoviruses.
- סימן של גלומרולונפריטיס מזונגיאלית ומסנגיו-קפילרית (עקב שקיעת Ig) נחשב לנגע הכליות הנפוץ ביותר בזאבת אריתמטוזוס.
- גלומרולונפריטיס מוקדית מתאפיינת במעורבות של מקטעים גלומרולריים בלבד בפחות מ-50% מהגלומרולי.
- גלומרולונפריטיס מפוזר מתרחש עם שגשוג תאי של רוב מקטעי הגלומרולי ביותר מ-50% מהגלומרולי עם תסמינים של לופוס אריתמטוזוס.
- גלומרולונפריטיס קרומי הוא תוצאה של שקיעת Ig באפיתל ובלולאות נימיות היקפיות ללא שגשוג של תאים גלומרולריים, אם כי בחלק מהחולים יש שילובים של שינויים פרוליפרטיביים וקרוםיים.
- Tubulointerstitial nephritis. נגעים Tubulointerstitial קשורים לאלה שתוארו לעיל, אך אינם מתרחשים בבידוד עם סימפטומים של לופוס אריתמטוזוס.
- CNS. עבור נגעים במערכת העצבים המרכזית, התסמינים האופייניים ביותר הם perivascular שינוי דלקתיכלי דם בקליבר בינוני (אם כי תיתכן פגיעה בכלים גדולים), מיקרואוטמים ומיקרודימומים, שלא תמיד מתואמים לממצאים ב-CT, MRI ובדיקה נוירולוגית.
- מפרקים ושרירים. לעתים קרובות יש תסמינים של לופוס אריתמטוזוס - סינוביטיס לא ספציפי ו חדירת לימפוציטיםשרירים.
- אנדוקרדיום. לעתים קרובות יש אנדוקרדיטיס חיידקית, אשר ברוב המקרים היא אסימפטומטית.
זאבת אדמנתית מערכתית
המהלך החריף של זאבת אריתמטוז מאופיין בסימנים כמו הופעה פתאומית עם עלייה חדה בטמפרטורת הגוף (לעתים קרובות לערכי חום), נזק מהיר לאיברים פנימיים רבים, כולל הכליות, ופעילות אימונולוגית משמעותית (טיטרים גבוהים של גורם אנטי-גרעיני). ו-AT ל-DNA). המהלך התת-חריף של לופוס אריתמטוס מאופיין בסימנים: החמרות חוזרות של המחלה, שאינן בולטות כמו במהלך החריף, והתפתחות של נזק לכליות במהלך השנה הראשונה למחלה.
המהלך הכרוני של זאבת אדמנתית מאופיין בסימפטומים של דומיננטיות ממושכת של סימפטום אחד או יותר, כגון נגעים בעור דיסקואידיים, פוליארתריטיס, הפרעות המטולוגיות (תרומבוציטופניה וכו'), תופעת Raynaud, פרוטאינוריה קלה, התקפים אפילפטיים. אופייני במיוחד קורס כרוניעם שילוב של לופוס אריתמטוזוס עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
פעילות של תסמינים של לופוס אריתמטוזוס
פעילות - חומרת הנזק החיסוני הדלקתי שעלול להפוך לאיברים פנימיים, הקובע את אופי הטיפול בחולה מסוים עם לופוס אריתמטוזוס. יש להבחין בין פעילות לבין "חומרה", זו האחרונה נחשבת כמכלול של תסמינים בלתי הפיכים, שעלולים לסכן חיים עבור המטופל. קריטריונים רבים הוצעו לקביעת הפעילות של זאבת אריתמטית מערכתית. ברוסיה, חלוקה לשלוש דרגות של פעילות לופוס אריתמטוזוס משמשת באופן מסורתי. החיסרון בחלוקה זו הוא היעדר מאפיין כמותי של תרומת כל אחד מהסימנים לפעילות המחלה הכוללת.
אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי
רב מדדי מעבדההם בין הקריטריונים האבחוניים לזאבת אדמנתית, אך אין שינויים מעבדתיים פתוגנומוניים.
ספירת דם מלאה לתסמינים של לופוס אריתמטוזוס
בדיקת דם כללית מגלה התסמינים הבאיםלופוס אריתמטוזוס:
- עלייה ב-ESR מתפתחת לעתים קרובות בזאבת אדמנתית מערכתית, אך מתאם חלש עם פעילות המחלה. ESR עשוי להיות בטווח התקין בחולים עם פעילות גבוהה ולעלות במהלך הפוגה. עלייה בלתי מוסברת ב-ESR עשויה לנבוע ממחלה זיהומית אינטראקטיבית.
- לויקופניה (בדרך כלל לימפופניה) קשורה לפעילות לופוס אריתמטוזוס.
- אנמיה היפוכרומית קשורה דלקת כרונית, מוסתר דימום בקיבה, לוקח כמה תרופות. לעיתים נצפית אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) עם בדיקת Coombs חיובית.
- טרומבוציטופניה מתפתחת בדרך כלל בחולים עם סימפטום אנטי-פוספוליפיד; לעיתים רחוקות מאוד מתרחשת טרומבוציטופניה אוטואימונית הקשורה לסינתזה של AT כנגד טסיות דם.
בדיקת שתן לסימנים של לופוס אריתמטוזוס
בְּ ניתוח כללישתן עם זאבת אריתמטוזוס מגלה פרוטאינוריה, המטוריה, לויקוציטוריה, שחומרתה תלויה בגרסה הקלינית והמורפולוגית של זאבת נפריטיס.
בדיקות דם ביוכימיות לאיתור סימפטומים של לופוס אריתמטוזוס
שינויים בפרמטרים ביוכימיים אינם ספציפיים ותלויים בנזק השולט לאיברים פנימיים בתקופות שונות של המחלה. עלייה ב-CRP אינה אופיינית וברוב המקרים נובעת מזיהום נלווה.
קביעת זאבת אריתמטוזוס באמצעות מחקר אימונולוגי
סימפטום אנטי-גרעיני (ANF), או אנטי-גרעיני, סימפטום - אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא. ANF נקבע על ידי אימונופלואורסצנטי עקיף באמצעות קטעי כבד קריוסטט של חיות מעבדה או שורות תאי גידול של אפיתל אנושיים (למשל, תאי HEP-2). השימוש באחרון בזאבת אדמנתית עדיף, שכן הוא מאפשר להגביר את הרגישות של השיטה. ANF מתגלה ב-95% מהחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, בדרך כלל בטיטר גבוה, והיעדרו ברוב המוחלט של המקרים מהווה עדות נגד האבחנה של SLE. טבעה של אימונופלואורסנציה גרעינית משקף במידה מסוימת את הספציפיות סוגים שונים AT אנטי גרעיני. עם סימנים של לופוס אריתמטוזוס, בדרך כלל מזוהה אימונופלאורסצנציה הומוגנית (AT ל-DNA, היסטון), היקפית (AT ל-DNA) או מנומרת (AT ל-Sm, Ro / La riboculleoprotein). כדי לקבוע נוגדנים עצמיים לאוטגנים גרעיניים וציטופלזמיים מסוימים, נעשה שימוש בשיטות אימונולוגיות שונות (בדיקת אימונו אנזימטית, בדיקת רדיואימונית, אימונובלוטינג, אימונופריפפיטציה).
AT ל-DNA כפול גדילי (60-90%) הם ספציפיים יחסית ל-SLE, עלייה בריכוזם מתואמת עם פעילות המחלה והתפתחות לופוס נפריטיס. AT להיסטונים מאפיין יותר זאבת הנגרמת על ידי תרופות מאשר זאבת אדמנתית מערכתית. AT לריבונוקלאופרוטאין גרעיני קטן נמצא לעתים קרובות בחולים עם לופוס אריתמטוזוס כרוני. AT עד Sm הם ספציפיים מאוד עבור לופוס אריתמטוזוס, אך מתרחשים רק ב-10-30% ממקרי ה-SLE. o AT ל-RQ/SS-A קשורים ללימפוניה, טרומבוציטופניה, פוטודרמטיטיס, פיברוזיס ריאתי, תסמונת סיוגרן. o AT ל-La/SS-B נמצאים לעתים קרובות יחד עם AT ל-Ro, אבל הם משמעות קליניתלא ברור.
בדיקות אימונולוגיות אחרות לקביעת לופוס אריתמטוזוס נחותות במשמעות האבחונית מאלה שתוארו לעיל. מתגלים תאי LE (לויקוציטים שפגוציטו חומר גרעיני), CEC, גורמים שגרוניים. בחולים עם סימני לופוס נפריטיס, יש ירידה בפעילות ההמוליטית הכוללת של המשלים (CH50) ומרכיביו האישיים (C3 ו-C4), אשר עשויה לנבוע מפגמים בגנים. אבחון מעבדה של סימפטום אנטי-פוספוליפיד מבוסס על קביעת נוגדי קרישה של לופוס באמצעות בדיקות פונקציונליות ו-AT לקרדיוליפין באמצעות אנזים אימונואסאי. באופן כללי, לשיטה הראשונה לקביעת לופוס אריתמטוס יש ספציפיות רבה יותר, והשנייה - רגישות גדולה יותר. עם התפתחות תסמינים קליניים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד, AT לקרדיולינין מקבוצת IgG מתאם בצורה הטובה ביותר, במיוחד אם הם מתגלים בטיטר גבוה. נוגדי קרישה של לופוס ו-AT לקרדיוליפין נמצאים ב-30-40 ו-40-50% מהחולים עם לופוס אריתמטוזוס, בהתאמה. בנוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים, הסיכון לפתח סימני פקקת הוא 40%, בעוד שבהיעדרם הסיכון לפתח פקקת אינו עולה על 15%. פותחה שיטה לקביעת נוגדנים המגיבים עם beta2-glycoprotein I; עלייה בריכוזם מתאמת טוב יותר להתפתחות פקקת מאשר ריכוז הנוגדנים לקרדיוליפין. מהלך תסמונת האנטי-פוספוליפיד, חומרת ושכיחות הסיבוכים הטרומבוטיים ברוב המקרים אינם מתואמים עם שינויים בטיטרי AT של אנטי-פוספוליפיד.
מחקרים מיוחדים של זאבת אריתמטוזוס מערכתית כדי לקבוע
ביופסיה של כליה משמשת לקביעת הווריאציה המורפולוגית של הסימפטומים של לופוס נפריטיס, החשובה במיוחד לזיהוי חולים הזקוקים לטיפול ציטוטוקסי אגרסיבי. צילום חזה ואקו לב הן השיטות הסטנדרטיות לבדיקת כל החולים עם תסמינים של לופוס אריתמטוזוס כדי לזהות סימנים של נזק לריאות וללב (דלקת קרום הלב, מחלת מסתמי הלב). CT ו-MRI של המוח יכולים לזהות שינויים פתולוגיים בחולים עם נגעים של מערכת העצבים המרכזית בלופוס אריתמטוזוס.
קריטריונים לאבחון זאבת אריתמטוזוס של האגודה הראומטולוגית האמריקאית
הקריטריונים הנפוצים ביותר לאבחון תסמינים של לופוס אריתמטוס הם הקריטריונים של האגודה הראומטולוגית האמריקאית. אבחנה אמינה של זאבת אדמנתית מערכתית נחשבת בנוכחות 4 קריטריונים או יותר. קריטריוני רגישות - 96%, ספציפיות - 96%. נוכחותם של פחות קריטריונים אינה שוללת את האבחנה של לופוס אריתמטוזוס. למשל, אצל אישה צעירה עם "פרפר" קלאסי או דלקת כליה, שבה מתגלים ANF ו-AT ל-DNA דו-גדילי בנסיוב הדם (3 קריטריונים), האבחנה של זאבת אריתמטית מערכתית אינה מוטלת בספק. יחד עם זאת, האבחנה של לופוס אריתמטוזוס אינה סבירה הן בהיעדר ANF והן במקרים בהם חולים מראים רק סימנים של ANF ללא תסמינים קליניים ושינויים מעבדתיים אחרים האופייניים לזאבת אריתמטית מערכתית.
- אריתמה קבועה (שטוחה או מוגבהת), נוטה להתפשט לאזור הנזולביאלי.
- לוחות מוגבהים אריתמטיים עם קשקשים סמוכים ופקקים זקיקים; לנגעים ישנים עשויים להיות צלקות אטרופיות
- פריחה בעור הנובעת מחשיפה של העור לאור השמש (היסטוריה או תחת פיקוח רפואי)
- כיב של הפה או האף, בדרך כלל ללא כאבים (יש לתעד על ידי רופא)
- דלקת מפרקים לא שוחקת של 2 מפרקים היקפיים או יותר המציגים רגישות, נפיחות ותפליט בלופוס אריתמטוזוס
- פלאוריטיס: כאבי פלאורלי, שפשוף פלאורלי ו/או נוכחות של תפליט פלאורלי; פריקרדיטיס מתועדת באמצעות אקו לב, או שפשוף חיכוך קרום הלב שנשמע על ידי הרופא
- פרוטאינוריה מתמשכת יותר מ-0.5 גרם ליום או גבס (אריתרוציטים, צינוריים, גרגירים, מעורבים), המטוריה
- התקפים - בהיעדר תרופות או הפרעות מטבוליות(אורמיה, קטואצידוזיס, חוסר איזון אלקטרוליטים); פסיכוזה - בהיעדר תרופות או הפרעות אלקטרוליטים
- אנטי-DNA: AT ל-DNA מקורי בטיטר גבוה; anti-Sm: AT ל-Sm-Ar גרעיני; זיהוי של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים על בסיס רמה מוגבהתסרום IgG- או IgM-AT לקרדיוליפין; זיהוי של חומר קרישת לופוס; תגובה חיובית כוזבת של פון וסרמן למשך 6 חודשים לפחות עם היעדר עגבת מאושרת על ידי בדיקת אימוביליזציה של treponema pallidum ובדיקת ספיגת פלורסנט טרפונמל AT
- עלייה באיכטיטר, המתגלה על ידי אימונופלואורסצנטי או שיטה דומה, בהיעדר נטילת תרופות הגורמות לסימנים לתסמונת דמוית לופוס.
קריטריונים אבחנתיים לתסמין אנטי-פוספוליפיד משמעותי בזאבת אריתמטוזוס מערכתית
אבחון של תסמונת אנטי-פוספוליפיד מחייבת לפחות קריטריון קליני אחד ואחד קריטריונים מעבדתיים.
קריטריונים קליניים לקביעת זאבת אריתמטוס
סימנים של פקקת כלי דם
פרק אחד או יותר של עורקים, פקקת ורידיםאו פקקת של כלי דם קטנים המספקים דם לכל איבר ורקמה. למעט פקקת ורידים שטחית, יש לאשר פקקת באמצעות צילום רנטגן או אנגיוגרפיה דופלר או מורפולוגית. עם אישור מורפולוגי, יש לראות סימנים של פקקת בהיעדר חדירת דלקת חמורה של דופן כלי הדם.
סימפטומים של פתולוגיה מיילדותית של לופוס אריתמטוזוס
מקרה אחד או יותר של מוות בלתי מוסבר של עובר תקין מבחינה מורפולוגית לפני 10 חודשי הריון, או: אירוע אחד או יותר של מוות מוקדם של עובר תקין מבחינה מורפולוגית לפני שבועות 34 להריון עקב רעלת הריון חמורה או רעלת הריון או אי ספיקת שליה חמורה, או: שלושה או יותר אפיזודות של הפלות ספונטניות מתפתחות לא מוסברות עד 10 שבועות של הריון, למעט הפרעות אנטומיות והורמונליות אצל האם והפרעות כרומוזומליות אצל האם והאב.
קריטריונים מעבדתיים לזאבת אדמנתית מערכתית
AT ל-Cardiolipin IgG או IgM שזוהה בסרום בטיטר בינוני או גבוה לפחות 2 פעמים תוך 6 שבועות, שנקבע באמצעות בדיקת אנזים אימונו סטנדרטית, המאפשרת קביעת AT תלוי ב-Beta2-glycoprotein. נוגד קרישה של לופוס זוהה בפלזמה לפחות 2 פעמים תוך 6 שבועות שיטה סטנדרטית. אבחנה של תסמונת אנטי-פוספוליפידית מחייבת לפחות סימפטום קליני אחד ותסמין מעבדתי אחד.
גרסאות קליניות ואימונולוגיות של זאבת אדמנתית מערכתית
עם סימנים של לופוס אריתמטוזוס שהחלו לאחר 50 שנה (6-12%), בדרך כלל נצפה מהלך חיובי יותר של המחלה מאשר עם הופעת הבכורה בגיל צעיר. התמונה הקלינית נשלטת על ידי סימנים חוקתיים של לופוס אריתמטוזוס, נזק למפרקים (בדרך כלל גדולים), ריאות (דלקת ריאות עם אטלקטזיס, פיברוזיס ריאתי), תסמונת סיוגרן, עם מחקר מעבדה AT ל-DNA מתגלה בתדירות נמוכה יותר, AT ל-Ro - לעתים קרובות יותר מאשר בחולים צעירים.
זאבת אדמנתית מערכתית של יילודים יכולה להתפתח בילודים מאמהות הסובלות מסימנים של זאבת אדמנתית, או מאמהות בריאות שהסרום שלהן מכיל AT ל-RQ או לריבונוקלאופרוטאין. תסמינים קלינייםזאבת אריתמטית (פריחה אדומה, חסימת AV מוחלטת וסימנים אחרים של זאבת אדמנתית מערכתית) מתפתחת שבועות או חודשים לאחר הלידה. זאבת עורית תת-חריפה מתאפיינת בפלאקים פוליציקליים (psoriasiform) או אנולריים פוליציקליים קשקשים רגישים לאור נרחבים. ANF נעדר לעתים קרובות, אך בתדירות משמעותית (70%), מתגלה AT ל-RQ.
אבחנה מבדלת של סימפטומים של לופוס אריתמטוזוס
אבחנה מבדלת של זאבת אדמנתית מערכתית היא לרוב בעיה קשה. ישנן לפחות 40 מחלות עם תסמינים דומים לזאבת אדמנתית מערכתית, במיוחד בהופעת המחלה. לרוב אבחנה מבדלתזאבת אדמנתית מערכתית מתבצעת עם מחלות ראומטיות אחרות (סימנים: תסמונת סיוגרן, תסמינים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים ראשונית, פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית, זאבת סמים, דלקת מפרקים שגרונית מוקדמת, דלקת מפרקים כרונית נעורים, מחלה מערכתית וסקוליטיס זיהומית, מחלת כלי דם זיהומית), עגבת, מונונוקלאוזיס זיהומיות, הפטיטיס B, זיהום ב-HIV), כמו גם עם דלקת כבד פעילה כרונית, גידולים לימפופרוליפרטיביים, תסמונות פרנאופלסטיות, סרקואידוזיס, מחלות מעי דלקתיות.
בסימנים חריפים ותת-חריפים של מהלך של זאבת אריתמטית מערכתית, מתפתחים במהירות פגיעה מערכתית באיברים פנימיים וסימנים אופייניים לשינויים מעבדתיים, במקרים כאלה, האבחנה של זאבת אריתמטית מערכתית אינה קשה. עם זאת, במקרים אלו, יש צורך לשלול מחלה זיהומית (במיוחד מחלת ליים ואנדוקרדיטיס חיידקית, במיוחד שבמקרים אלו עלולה להתרחש עלייה בטיטרי ANF).
בחולים רבים עם מהלך מונו-סימפטומטי כרוני של זאבת אדמנתית מערכתית, האבחנה הסופית נעשית רק במהלך מעקב ארוך טווח. במקרים בהם ישנן סיבות טובות לחשוד בהופעת הבכורה של זאבת אדמנתית מערכתית, ניתן לרשום באופן אמפירי תרופות רעילות נמוכות יחסית, כגון הידרוקסיכלורוקין למשך 6-8 חודשים, או אפילו קורסים קצרים של טיפול בגלוקוקורטיקואידים במינונים קטנים או בינוניים. בקרה קלינית ומעבדתית קפדנית.
זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה דלקתית מערכתית הקשורה לייצור של נוגדנים עצמיים וקומפלקסים חיסוניים נגד רקמות הגוף עצמו.
הגיל העיקרי של התפתחות המחלה הוא 20-40 שנים. המגדר השולט - נקבה
סיבות
גורמים סביבה. קיימת דעה כי וירוסים, חומרים רעילים ותרופות עלולים לגרום להתפתחות של זאבת אריתמטית מערכתית. במקרים מסוימים, בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, מתגלים נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר, ידועה תופעת ה"מיסוך המולקולרי" של זאבת אוטואנטיגנים וחלבונים ויראליים.
השפעות הורמונליות. זאבת אדמנתית מערכתית מתפתחת בעיקר אצל נשים. גיל הפוריות, אבל גורמים הורמונלייםעשויה להשפיע יותר על ביטויי המחלה מאשר על הופעתה.
תכונות גנטיות. תפקידם של גורמים גנטיים מאשר את הקשר של זאבת אדמנתית מערכתית עם מחסור תורשתי של מרכיבים מסוימים של מערכת החיסון.
ביטויים של לופוס
- נגע בעור: נגע דיסקואידי - הנגעים בצורת מטבע עם קצוות אדומים, דלילות במרכז ושינוי צבע. אדמומיות דמוית פרפר של עור האף ועצמות הלחיים (אדמומיות בלחיים ובחלק האחורי של האף). רגישות מוגברת לאור - פריחות בעורכתוצאה מתגובה חריגה לאור השמש. נשירת שיער, אורטיקריה אפשריים גם כן.
- נגעים ברירית: דלקת של הקרום הרירי של השפתיים, שחיקה.
- נזק למפרקים: כאבים במפרקים.
- נזק לשרירים: כאב, חולשת שרירים.
- נזק לריאות - קוצר נשימה, כאבים בנשימה.
- אִי סְפִיקַת הַלֵב.
- נזק לכליות.
- כאב ראש דמוי מיגרנה שלא חולף לאחר נטילת משככי כאבים, הפרעות במצב הרוח.
אבחון
- ניתוח דם כללי
- זיהוי תאי LE בדם
קריטריונים לאבחון של האגודה הראומטולוגית האמריקאית
האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית נחשבת אמינה בנוכחות 4 קריטריונים או יותר (רגישות - 96%, סגוליות - 96%).
- פריחה על עצמות הלחיים: אדמומיות קבועה (שטוחה או מורמת) על עצמות הלחיים, נוטה להתפשט לאזור האף.
- פריחה דיסקואידית: לוחות אדומים מורמות עם קשקשי עור נצמדים.
- פוטודרמטיטיס: פריחה בעורכתוצאה מתגובה חריגה לאור השמש.
- כיבים בפה: כיבים בפה או בלוע האף שלרוב אינם כואבים.
- דלקת פרקים (פגיעה במפרקים).
- נזק לכליות.
- התקפים: בהיעדר תרופות או הפרעות מטבוליות (אורמיה, קטואצידוזיס, חוסר איזון אלקטרוליטים).
- פסיכוזה: בהיעדר תרופות או הפרעות אלקטרוליטים.
- הפרעות המטולוגיות: לויקופניה<4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
- אנטי-DNA: נוגדנים ל-DNA מקורי בטיטר גבוה.
- עלייה בטיטר של נוגדנים אנטי-גרעיניים המתגלה על ידי אימונופלואורסצנטי עקיף או שיטה דומה בכל עת במהלך המחלה בהיעדר תרופות הגורמות לתסמונת דמוית לופוס.
טיפול בזאבת
בסיס הטיפול הוא הורמונים גלוקוקורטיקואידים. המינונים הגבוהים ביותר משמשים במהלך חריף, החמרה של המחלה ופעילות גבוהה. המינון הממוצע הוא 1-1.5 מ"ג לק"ג ליום. (מבחינת פרדניזולון).
המינון הראשוני נבחר על מנת להפחית את פעילות התהליך, ולפתור את הבעיה בנפרד. עם דרגת פעילות III, המינון של פרדניזולון הוא 60-40 מ"ג, עם II - 30-40 מ"ג, עם I - 15-20 מ"ג. אם מצבו של החולה לא השתפר ביומיים הראשונים, המינון גדל ב-20-30%.
טיפול בזאבת עם הורמונים במינון המרבי מתבצע עד להשגת אפקט קליני (4-6 שבועות), ואז המינון מופחת ללא יותר מ-1/2 טבלית פרדניזולון בשבוע. במינונים גבוהים מאוד, אתה יכול להתחיל לרדת במינון גבוה יותר של 5 מ"ג לשבוע. במשך מספר שנים נעשה שימוש במינוני תחזוקה - 2.5-5 מ"ג ליום.
ככל שהמינון הדרוש לשמירה על הפוגה נמוך יותר, כך הפרוגנוזה טובה יותר. עם טיפול ארוך טווח עם הורמונים, סיבוכים אפשריים: התרחשות של כיבים בתעלת העיכול, סוכרת, תסמונת Itsenko-Cushing, הפרעות נפשיות, חילוף חומרים אלקטרוליטים, אוסטאופורוזיס, הפעלה של זיהום כרוני וכו '.
עם חוסר היעילות של הורמונים, יש צורך במינוי של מדכאי חיסון ציטוסטטיים. משתמשים לעתים קרובות ב-azathioprine וב-cyclophosphamide במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג. מתוטרקסט 15 מ"ג לשבוע. מיקופנולט מופטיל 1.5-2 גרם ליום. ציקלוספורין 2.5-4 מ"ג לק"ג ליום. מהלך הטיפול הוא 6-8 שבועות, לאחר מכן נשמר מינון תחזוקה למשך חודשים רבים. שיפור בטיפול בציטוסטטים מתרחש לאחר 4-6 שבועות.
עם זאבת, חשיפה לשמש היא התווית נגד.
התזונה צריכה להיות דלה בשומן, עשירה בחומצות שומן רב בלתי רוויות, סידן וויטמין D.
טיפול בדופק עם methylprednisolone מתבצע על פי האינדיקציות הבאות: גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות, גיל צעיר, פעילות אימונולוגית גבוהה. טיפול בדופק אינו "טיפול בייאוש", אלא חלק בלתי נפרד מתכנית הטיפול הנמרץ.
בנוסף לטיפול בדופק הקלאסי (מתילפרדניזולון 15-20 מ"ג/ק"ג משקל גוף IV מדי יום במשך 3 ימים רצופים), טיפול בדופק נקבע שוב ושוב במרווחים של מספר שבועות. ניתן להגביר את הטיפול בדופק עם cyclophosphamide 1 גרם לווריד ביום השני לטיפול. לאחר טיפול בדופק, יש להפחית באיטיות את מינון הפרדניזולון.
אימונוגלובולין G תוך ורידי הוא תכשיר של אימונוגלובולין פוליספציפי נורמלי המתקבל מהסרום של לפחות 5000 תורמים. תרופות סטנדרטיות הן sandoglobulin, octagam. אימונוגלובולין נקבע כ"מוצא אחרון" ב-0.5 גרם לכל ק"ג משקל גוף למשך 5 ימים רצופים. בחולים עם זאבת נפריטיס, מינוי אימונוגלובולין דורש זהירות רבה בגלל הסכנה של התקדמות חדה של אי ספיקת כליות. ישנן תגובות אלרגיות בצורה של צמרמורות, פריחה, תגובת חום, סחרחורת ובחילה. התווית נגד מוחלטת לשימוש באימונוגלובולין תוך ורידי היא מחסור באימונוגלובולין A.
פלזמפרזיס. בגרסה המודרנית, plasmapheresis מתבצעת באמצעות טכנולוגיה צנטריפוגלית או ממברנה, עם הסרה של 40-60 מ"ל/ק"ג של פלזמה בהליך אחד. הקורסים המומלצים של פלזמפרזיס מורכבים מ-3-6 הליכים המבוצעים ברצף או במרווחים קצרים.
פלסמפרזיס בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית מסומנת כהתערבות חריפה עבור קריוגלובולינמיה מסובכת, תסמונת יתר צמיגית ופורפורה טרומבוציטופנית. פלזמפרזיס יכולה לשמש כתרופה יעילה נוספת למצבים שמסכנים חיים באופן ישיר: דלקת כלי דם fulminant, polymyeloradiculoneuritis, תרדמת מוחית, דלקת ריאות דימומית. פלזפרזה מוצדקת במקרים של זאבת נפריטיס עמידה להורמונים ולתרופות ציטוטוקסיות.
בין שיטות הטיפול בספיגה, מובחנת הסרה סלקטיבית ולא סלקטיבית של מבני חלבון פתולוגיים ממחזור הדם. לא סלקטיביים כוללים HS, המבוסס על התכונות הפיזיקליות והכימיות של פחמן פעיל. בנוסף להסרה ישירה של CIC, נוגדנים עצמיים וציטוקינים, GS מגרה פעילות אנטי-אידיוטיפית, פגוציטוזיס ומגביר את הרגישות של קולטני התא לתרופות. בטיפול בחולים עם SLE, ל-GS יש את אותן התוויות כמו ל-PF. ספיגה סלקטיבית מתבצעת באמצעות חומרים אימונוסורבים סלקטיביים (ביולוגיים או כימיים) המסוגלים להסיר בכוונה RF, נוגדנים ל-DNA ול-CEC.
מחקרים ניסויים בתחום זה מצביעים על היעילות הגבוהה של חומרים אימונוסורבים בחולי SLE עם פעילות אימונולוגית גבוהה. תופעות הלוואי של טיפול חוץ גופי מסתכמות לרוב בהיפובולמיה חולפת וצמרמורות, התוויות נגד הן כיב פפטי בשלב החריף, דימום רחמי, אי סבילות להפרין.
למרות תוצאות פנטסטיות לפעמים במצבים קריטיים עם SLE, PF ו-HS, כשיטות טיפול עצמאיות, הם כמעט ולא מוצאים את מקומם בטיפול מתוכנן. השימוש בהם מוגבל במידה רבה על ידי התפתחות מה שמכונה תסמונת ריבאונד, המתרחשת מיד לאחר ההליך ומאופיינת בחזרה של פעילות קלינית ועלייה חדה ברמת הנוגדנים וה-CIC. דיכוי הפעילות של לימפוציטים מסוג b המייצרים נוגדנים ומניעת תסמונת ריבאונד מושגת על ידי יישום רציף וסינכרוני של PF ו-PT MP-CF. סנכרון של טיפול נמרץ בצורה של תוכנית רב-חודשית עשוי להיות עדיף ביעילות על כל השיטות המוכרות לטיפול ב-SLE עם פרוגנוזה לא חיובית לחיים.
קיימות מספר שיטות לטיפול נמרץ סינכרוני:
- סדרה של פלזמפרזיס של 3-6 הליכים רצופים ולאחר מכן קורס קצר של מנות CF תוך ורידי;
- סדרה ראשונית של הליכי PF (בדרך כלל 3) באופן סינכרוני עם מתן תוך ורידי של ZF 1 גרם ו-MP 3 g, ולאחר מכן הליך PF אחד כל 1-3 חודשים. במהלך השנה, באופן סינכרוני עם 1 גרם של CF ו-1 גרם של MP.
נראה שהתוכנית השנייה של טיפול נמרץ סינכרוני משכנעת יותר, מכיוון שהיא מספקת בקרת תוכנית במהלך השנה. המינוי הפרוגרמטי של שילוב של PF ו-PT MP ו-CF מיועד בעיקר לחולים עם SLE עם תחזית חיים לא חיובית עקב הופעת זאבת אריתמטוזוס מערכתית בגיל ההתבגרות ובגיל צעיר, התפתחות מהירה של תסמונת נפרוטית, סוג מתקדם במהירות. של דלקת כליה, יתר לחץ דם עורקי מתמשך והתפתחות של מצבים מסכני חיים (משבר מוחי, מיאליטיס רוחבי, דלקת ריאות דימומית, טרומבוציטופניה וכו').
בשנים האחרונות שיטות טיפול אגרסיביות אינן עוד "תרפיה של ייאוש", מנת חלקן של יחידות טיפול נמרץ ומצבי חירום. השימוש המתוכנן בשיטות אלו יכול לשפר משמעותית את תחזית החיים לטווח ארוך בחלק ניכר מחולי SLE. בטווח הקצר, ברור למדי שתכניות ותכניות חדשות לטיפול נמרץ ב-SLE יופיעו, למשל, סנכרון של IVIG ו-PF, אימונוספיחה ו-CF, מינוני העמסה של תכשירי אינטרפרון ונוגדנים אנטי-ציטוקינים.
השתלת תאי גזע עצמית הוצעה לטיפול ב-SLE חמור.
תוחלת החיים מופחתת מאוד בנוכחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
זאבת אדמנתית מערכתית- מחלה מערכתית כרונית, עם הביטויים הבולטים ביותר על העור; האטיולוגיה של לופוס אריתמטוזוס אינה ידועה, אך הפתוגנזה שלה קשורה להפרה של תהליכים אוטואימוניים, וכתוצאה מכך ייצור נוגדנים לתאים בריאים של הגוף. המחלה רגישה יותר לנשים בגיל העמידה. השכיחות של לופוס אריתמטוזוס אינה גבוהה - 2-3 מקרים לכל אלף איש באוכלוסייה. טיפול ואבחון של זאבת אדמנתית מערכתית מתבצעים במשותף על ידי ראומטולוג ורופא עור. האבחנה של SLE נעשית על בסיס סימנים קליניים אופייניים ותוצאות בדיקות מעבדה.
מידע כללי
זאבת אדמנתית מערכתית- מחלה מערכתית כרונית, עם הביטויים הבולטים ביותר על העור; האטיולוגיה של לופוס אריתמטוזוס אינה ידועה, אך הפתוגנזה שלה קשורה להפרה של תהליכים אוטואימוניים, וכתוצאה מכך ייצור נוגדנים לתאים בריאים של הגוף. המחלה רגישה יותר לנשים בגיל העמידה. השכיחות של לופוס אריתמטוזוס אינה גבוהה - 2-3 מקרים לכל אלף איש באוכלוסייה.
התפתחות וגורמים חשודים לזאבת אריתמטית מערכתית
האטיולוגיה המדויקת של לופוס אריתמטוזוס לא נקבעה, אך נמצאו נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר ברוב החולים, מה שמאשר את האופי הנגיפי האפשרי של המחלה. תכונות הגוף, שבגללן מיוצרים נוגדנים עצמיים, נצפו גם כמעט בכל החולים.
האופי ההורמונלי של לופוס אריתמטוזוס לא אושר, אך הפרעות הורמונליות מחמירות את מהלך המחלה, אם כי הן אינן יכולות לעורר את התרחשותה. לנשים שאובחנו עם זאבת אריתמטוזוס לא מומלץ ליטול אמצעי מניעה דרך הפה. באנשים עם נטייה גנטית ובתאומים זהים, השכיחות של לופוס אריתמטוזוס גבוהה יותר מאשר בקבוצות אחרות.
הפתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית מבוססת על פגיעה בוויסות החיסון, כאשר רכיבי חלבון של התא, בעיקר DNA, פועלים כאוטואנטיגנים, וכתוצאה מהידבקות, גם אותם תאים שהיו במקור נקיים מתסביך חיסוני הופכים למטרות.
תמונה קלינית של לופוס אריתמטוזוס מערכתית
עם לופוס אריתמטוזוס, רקמת חיבור, עור ואפיתל מושפעים. תכונה אבחנתית חשובה היא הנגע הסימטרי של מפרקים גדולים, ואם נוצר עיוות מפרק, אז בגלל מעורבות של רצועות וגידים, ולא בגלל נגעים שחיקתיים. מיאלגיה, פלאוריטיס, דלקת ריאות נצפים.
אבל התסמינים הבולטים ביותר של זאבת אריתמטוזוס מצוינים על העור, ודווקא עבור ביטויים אלה מתבצעת האבחנה מלכתחילה.
בשלבים הראשוניים של המחלה, זאבת אדמנתית מאופיינת בקורס מתמשך עם הפוגות תקופתיות, אך כמעט תמיד עובר לצורה מערכתית. לעתים קרובות יותר יש דלקת עור אריתמטית על הפנים כמו פרפר - אריתמה על הלחיים, עצמות הלחיים ותמיד בחלק האחורי של האף. 
מופיעה רגישות יתר לקרינת השמש - פוטודרמטוזות בדרך כלל בצורתן עגולה, בעלות אופי מרובה. בזאבת אריתמטוזוס, תכונה של פוטודרמטוזיס היא נוכחות של קורולה היפרמית, אזור של ניוון במרכז ודפיגמנטציה של האזור הפגוע. קשקשי פיטריאזיס, המכסים את פני השטח של אריתמה, מולחמים היטב לעור וניסיונות להפריד ביניהם כואבים מאוד. בשלב של ניוון העור הפגוע, נצפית היווצרות של משטח חלק ועדין אלבסטר-לבן, המחליף בהדרגה את האזורים האריתמטיים, החל מהאמצע ועובר לפריפריה.
בחלק מהחולים הסובלים מזאבת, הנגעים מתרחבים עד לקרקפת, וגורמים להתקרחות מוחלטת או חלקית. אם הנגעים משפיעים על הגבול האדום של השפתיים ועל הקרום הרירי של הפה, אז הנגעים הם פלאקים צפופים בצבע כחלחל-אדום, לפעמים עם קשקשי פיטריאזיס למעלה, לקווי המתאר שלהם יש גבולות ברורים, הפלאקים מועדים לכיבים וגורמים לכאב. במהלך האכילה.
לופוס אריתמטוזוס מהלך עונתי, ובתקופות הסתיו-קיץ, מצב העור מתדרדר בחדות עקב חשיפה אינטנסיבית יותר לקרינת השמש.
במהלך התת-חריף של לופוס אריתמטוזוס, מוקדים דמויי פסוריאזיס נצפים בכל הגוף, טלנגיאקטזיות מבוטאות, livedio reticular (דפוס דמוי עץ) מופיע על העור של הגפיים התחתונות. התקרחות כללית או מוקדית, אורטיקריה וגרד נצפים בכל החולים עם זאבת אריתמטית מערכתית.
בכל האיברים שבהם יש רקמת חיבור, מתחילים שינויים פתולוגיים עם הזמן. עם לופוס אריתמטוזוס, כל ממברנות הלב, אגן הכליה, מערכת העיכול ומערכת העצבים המרכזית מושפעים.
אם, בנוסף לביטויי העור, החולים סובלים מכאבי ראש חוזרים, כאבי פרקים ללא כל קשר לפציעות ותנאי מזג אוויר, יש הפרות של עבודת הלב והכליות, אז כבר על בסיס הסקר, אפשר לשער עמוק יותר והפרעות מערכתיות ולבדוק את החולה לנוכחות לופוס אריתמטוזוס. שינוי חד במצב הרוח ממצב אופורי למצב של תוקפנות הוא גם ביטוי אופייני של לופוס אריתמטוזוס.
בחולים קשישים עם לופוס אריתמטוזוס, ביטויי עור, תסמונות כליות ומפרקים פחות בולטים, אך תסמונת סיוגרן נצפית לעתים קרובות יותר - זהו נגע אוטואימוני של רקמת החיבור, המתבטא בהפרשת תת-הפרשה של בלוטות הרוק, יובש וכאב בעיניים. , פוטופוביה.
ילדים עם זאבת אריתמטית של יילודים, שנולדו לאמהות חולות, סובלים מפריחה אריתמטית ואנמיה כבר בינקות, ולכן יש לבצע אבחנה מבדלת עם אטופיק דרמטיטיס.
אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי
אם יש חשד לזאבת אדמנתית מערכתית, המטופל מופנה להתייעצות עם ראומטולוג ורופא עור. לופוס אריתמטוזוס מאובחן על ידי נוכחות של ביטויים בכל קבוצה סימפטומטית. קריטריונים לאבחון מהעור: אריתמה בצורת פרפר, פוטודרמטיטיס, פריחה דיסקואידית; מצד המפרקים: נזק סימטרי למפרקים, ארתרלגיה, תסמונת "צמידי פנינה" על פרקי הידיים עקב דפורמציה של מנגנון הרצועה; מצד האיברים הפנימיים: סרוסיטיס של לוקליזציה שונות, פרוטאינוריה מתמשכת וצילינדרוריה בניתוח שתן; מהצד של מערכת העצבים המרכזית: עוויתות, כוריאה, פסיכוזה ושינויים במצב הרוח; מהתפקוד של hematopoiesis, לופוס אריתמטוזוס מתבטא בלויקופניה, טרומבוציטופניה, לימפופניה.
תגובת וסרמן יכולה להיות חיובית כוזבת, כמו מחקרים סרולוגיים אחרים, מה שמוביל לפעמים למינוי טיפול לא הולם. עם התפתחות דלקת ריאות, מבוצעת צילום רנטגן של הריאות, אם יש חשד לדלקת צדר -
חולים עם לופוס אריתמטוזוס צריכים להימנע מאור שמש ישיר, ללבוש בגדים המכסים את כל הגוף, ולמרוח קרמים עם מסנן UV מגן גבוה על אזורים חשופים. משחות קורטיקוסטרואידים מוחלות על האזורים הפגועים של העור, מכיוון שלשימוש בתרופות לא הורמונליות אין השפעה. הטיפול חייב להתבצע לסירוגין כדי שלא תתפתח דרמטיטיס הנגרמת על ידי הורמונים.
בצורות לא מסובכות של לופוס אריתמטוזוס, תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות נרשמות להעלמת כאב בשרירים ובמפרקים, אך יש ליטול אספירין בזהירות, מכיוון שהוא מאט את תהליך קרישת הדם. חובה ליטול גלוקוקורטיקוסטרואידים, בעוד מינוני התרופות נבחרים בצורה כזו שתמזער את תופעות הלוואי כדי להגן על האיברים הפנימיים מנזק.
השיטה, כאשר לוקחים תאי גזע ממטופל, ולאחר מכן מתבצע טיפול מדכא חיסוני, שלאחריו מחזירים תאי גזע לשיקום המערכת החיסונית, יעילה גם בצורות קשות וחסרות סיכוי של לופוס אריתמטוזוס. עם טיפול כזה, תוקפנות אוטואימונית נפסקת ברוב המקרים, ומצבו של המטופל עם זאבת אריתמטית משתפר.
אורח חיים בריא, הימנעות מאלכוהול ועישון, פעילות גופנית מספקת, תזונה מאוזנת ונוחות פסיכולוגית מאפשרים לחולים עם לופוס אריתמטוס לשלוט במצבם ולמנוע נכות.
פרסומים קשורים
-
מהי התמונה r של ברונכיטיס
הוא תהליך דלקתי פרוגרסיבי מפוזר בסימפונות, המוביל למבנה מחדש מורפולוגי של דופן הסימפונות ו...
-
תיאור קצר של זיהום ב-HIV
תסמונת הכשל החיסוני האנושי - איידס, זיהום בנגיף הכשל החיסוני האנושי - זיהום ב-HIV; כשל חיסוני נרכש...