Düstroofia I ja II aste, alatoitumus, sümptomid ja ravi. Mis on düstroofia: põhjused, sümptomid ja ravi

Düstroofia lastel (hüpotroofia) on krooniline söömishäire, mille üks peamisi ilminguid on järk-järgult. arenev laps. On kergeid ja raskeid düstroofia vorme. Selget piiri nende vormide vahel on sageli raske kindlaks teha. Kaugele arenenud düstroofia vormi nimetatakse atroofiaks.

Etioloogia ja patogenees. Laste düstroofia arengu põhjused on väga erinevad. See võib olla tingitud välistest sisemised tegurid. Enamik ühine põhjus (väline tegur) – alatoitumus nii kvantitatiivselt kui kvalitatiivselt. Kvantitatiivset toidupuudust seostatakse sageli alatoitumusega ja see võib olla alates lapse esimestest elupäevadest (ema piimapuudus, pingul või lamedate ja ümberpööratud nibude olemasolu, letargia). Ebapiisavalt aktiivset imemist täheldatakse sagedamini ka neil, kes on sündinud intrakraniaalselt ja intrakraniaalselt. Piisav toidu saamine võib segada kõikvõimalikke kaasasündinud (peale- ja tahkete külgede mittesulgumine jne). Hüpotroofia areneb ka ühe olulise toidukomponendi (näiteks valk, vitamiinid, soolad) puudumise või puudumise tagajärjel, kui nende õiget vahekorda rikutakse. Kvalitatiivsed vead toitumises esinevad sagedamini sega- ja kunstlik söötmine. Suur tähtsus on ebasoodsad keskkonnatingimused (sanitaar- ja hügieenirežiimi mittejärgimine, õhu, valguse jms puudumine), ebaõige hooldus. On lapsi, kellel düstroofia on tekkinud peamiselt söögiisu puudumise tõttu täiendavate toitude, ravimite ja sundtoitmise tõttu. Infektsioonid ja kroonilised haigused soodustavad ainevahetushäiretest ja regulatsioonimehhanismide tegevusest tingitud düstroofia teket. Kõigil neil asjaoludel ei kata kehasse sisenev toit selle vajadusi; selle tulemusena kuluvad ära lapse enda reservid, mis viib ammendumiseni. Nälgimise ajal on kõigi kehasüsteemide tegevus väärastunud, tekib igat tüüpi ainevahetuse rikkumine. Sellistel lastel on vähenenud keha vastupanuvõime ja nad on altid igasugustele haigustele, mis neile rasked ja sageli surma põhjustavad.

Kliinik. Düstroofia (hüpotroofia) peamiseks ilminguks on nahaaluse rasvakihi vähenemine ennekõike kõhul, seejärel rinnal, seljal, jäsemetel ja hiljem näol. Juhtub. kaalutõusu aeglustades ja isegi peatades, muutub see tavapärasest väiksemaks.

Alatoitumust on kolm astet. Hüpotroofia 1 kraad mida iseloomustab kaalu mahajäämus 10–15%, kuid lapsel on normaalne. Kõhul ja osaliselt jäsemetel on nahaaluse rasvakihi vähenemine. Nahavärv jääb normaalseks või veidi kahvatuks, üldine seisund ei ole rikutud.

Kell II astme hüpotroofia lapse kaal jääb normist maha 20-30%, esineb ka väikest mahajäämust kasvus (1-3 cm). Nahaalune rasvakiht väheneb kõikjal. Laps on kahvatu, kuded on vähenenud, nahk on voldid, lihased on lõtv. Üldine seisund on häiritud, see langeb, tuju muutub ebastabiilseks, staatiliste ja motoorsete funktsioonide areng halveneb või hilineb.

Hüpotroofia 3 kraadi mida iseloomustab üle 30% kaalulangus, tugev kurnatus ja kängumine. Nahaalune rasvakiht puudub, silmad vajuvad, otsmikule tekivad kortsud, lõug on terav, nägu seniilne. Lihased on lõtv, sissetõmbunud, suured fontanellid vajuvad, silma sidekesta ja sarvkest on altid kuivamisele ja haavanditele, hingamine on pinnapealne, aeglane, nõrk, summutatud. Söögiisu väheneb, kuid on kalduvus kõhulahtisusele. Urineerimine väheneb. Areneb hüpokroomne aneemia, vere järsu paksenemisega suureneb ka kogus. Lapsed on depressioonis, nende hääl on afooniline, staatiliste ja motoorsete oskuste areng, kõne hilineb.

Laste düstroofia (hüpotroofia) diagnoos tehakse anamneesi põhjal, välimus laps, kliinilise läbivaatuse andmed, kaal, pikkus.

Hüpotroofia ravi- kompleksne arvestamine individuaalsed omadused laps, haiguse arenemise tingimused. Kell rasked vormid- sümptomaatiline, patogeneetiline ja stimuleeriv ravi. Eriti oluline on õige toitumise määramine. Seega on 1. astme hüpotroofia korral kõigepealt vaja lapsele määrata toitumine kehakaalu järgi, mis tal peaks olema vastavalt vanusele. Puudusega rinnapiim emale määratakse täiendav toitmine doonorpiima või segudega. Kunstliku söötmise korral on ajutiselt ette nähtud naiste piim ja segud.

II astme alatoitluse korral määratakse naiste piima- või hapu segud 2/3 või% ulatuses lapse antud vanuse jaoks vajalikust kogusest (vt.). Kui lapse kaal langeb 20%, siis arvutatakse kogu toidukogus tegeliku kaalu järgi. Kui rohkem kui 20%, siis arvutatakse keskmine kaal st tegeliku pluss 20% võrra. Toidumahu puudumist täiendatakse puu- ja köögiviljapuljongitega, 5% glükoosilahusega,. Söötmiste arv suureneb 7-8 korda päevas.

5-7 päeva pärast, kui lapse seisund paraneb, suureneb toidukogus, kuid kalorisisaldus ei tohiks ületada 130-150 kalorit 1 kg kehakaalu kohta. Vajadusel tehke korrektsioon valkude ja (ettevaatlikult) rasvadega.

Eriti hoolikalt on toitumine ette nähtud 3. astme alatoitluse korral. Igapäevane toitumise arvutamine toimub tasulise ja tegeliku keskmise kaalu alusel. Esimestel ravipäevadel, olenemata vanusest, on ette nähtud ainult pool nõutav summa ja ainult inimese piima. Kui lapse ülalpidamine on võimatu piisav naiste piima anda hapu segu. Toidumahu puudumist täiendatakse vedelikuga. Päevase toidukoguse suurendamine toimub väga hoolikalt, isegi kui on selge paranemissuund. Kalorite tarbimine tegeliku kaalu kohta ei tohiks ületada 180 kalorit 1 kg kehakaalu kohta. Kõik alatoitumusega lapsed vajavad vitamiine ja. Söögiisu parandamiseks määratakse 1/2-1 tl 5 korda päevas või 1% lahus, mis on lahjendatud enne toitmist, 0,2 g 2 korda päevas tund pärast sööki 7-10 päeva jooksul. Näidatud on anaboolsete hormoonide määramine (vt. Dehüdratsiooni vastu võitlemise meetmed viiakse läbi nagu toksilise düspepsia korral (vt Düspepsia lastel). Rasketel juhtudel on soovitatav plasma- ja vereülekanne.

Ärahoidmine. Üldise režiimi ja söötmise õige korraldamine.

Sõltub haiguse astmest, reaktsioonivõimest ja ravi õigeaegsusest.

Lihasdüstroofia on rühm kroonilised haigused lihasstruktuurid, peamiselt luustikud. Kõigi progresseeruvate lihasdüstroofiate puhul on iseloomulik lihaste järkjärguline nõrkus, samuti nende degeneratsioon. Haiguse progresseerumisel täheldatakse lihaskiudude läbimõõdu vähenemist. Düstroofia tagajärjel kaotavad mõjutatud elemendid kokkutõmbumisvõime ja lagunevad järk-järgult. Nende koht haige inimese kehas on hõivatud side- ja rasvkoega.

Arstid eristavad sellest ainult üheksat sorti patoloogiline seisund, millel on olulised erinevused sõltuvalt arengu agressiivsusest, peamistest omadustest, mõjutatud kiudude lokaliseerimisest ja ka vanusenäitajatest.

Etioloogia

Seni pole teadlased suutnud täpselt kindlaks teha tõelised põhjused mis käivitavad patoloogiat esile kutsuvad patoloogilised mehhanismid. Kuid juba on kindlalt teada, et selle patoloogilise seisundi kõigi põhjuste aluseks on autosomaalse domineeriva genoomi mutatsioon, mille põhifunktsioon on täieliku moodustumise eest vastutava spetsiifilise valgu süntees ja regenereerimine inimkehas. lihaskiududest.

Olenevalt sellest, milline konkreetne kromosoom inimese geneetilises koodis mutatsiooniprotsessile allus, sõltub see haigusest, millise asukohaga see areneb:

• enamikus kliinilised olukorrad mutatsioonid X-kromosoomil inimese genoomis. Sel juhul edasiminek lihasdüstroofia Duchenne. Just seda haiguse vormi diagnoositakse kõige sagedamini. Tähelepanuväärne on see, et kui õiglase soo esindajal on genoomis defektne kromosoom, siis on tõenäoline, et ta annab selle edasi oma järglastele. Kuid juhtub ka seda, et tal pole haiguse sümptomeid ja ta ei ilmu üldse;
• haiguse motoonilise mitmekesisuse põhjuseks on 19. kromosoomiga seotud ebanormaalse genoomi moodustumine;
• Eraldi tasub esile tõsta lihaste alaarengut, mis ei ole sugukromosoomi kõrvalekalletega üldse seotud. Sellesse rühma kuuluvad 2 tüüpi haigusi: õlg-abaluu-nägu, alaselg-jäsemed.

Sordid

Arstid eristavad mitmeid haiguse kõige levinumaid vorme.

Duchenne'i lihasdüstroofia. Seda sorti nimetatakse meditsiinilises kirjanduses ka pseudohüpertroofseks. Tavaliselt hakkab Duchenne'i lihasdüstroofia progresseeruma juba aastal lapsepõlves. On tähelepanuväärne, et väikesed poisid on selle haiguse suhtes vastuvõtlikumad kui tüdrukud.

Duchenne'i lihasdüstroofia sümptomid ilmnevad imikutel juba 2–5-aastastel. Esialgu on mõjutatud jalgade lihased, vaagnavöö. Kuid järk-järgult patoloogiline protsess"Liigub" ülakeha lihastesse. Hiljem on kaasatud ka teised lihasstruktuurid. Tähelepanuväärne on see, et haigus areneb kiiresti ja keskmiselt 12-15-aastaselt kaotab patsient täielikult võime vabalt liikuda. Seda tüüpi düstroofia prognoos ei ole soodne - paljud inimesed surevad isegi enne 20-aastaseks saamist.

Steinerti haigus. Seda tüüpi patoloogia on iseloomulik täiskasvanutele vanuses 20 kuni 40 aastat. On harvad juhud, kui patoloogia avaldub juba imikueas. Soolised piirangud, düstroofia ei ole. Iseloomustab aeglane areng.

Seda tüüpi düstroofial on oma tunnusjoon- patoloogiline protsess ei mõjuta mitte ainult luustiku lihaseid, vaid ka elutähtsate elementide struktuure olulised elundid. Patsiendil võib tekkida näo lihaste nõrkus. Väärib märkimist, et võimalikud on ka teiste lihasrühmade kahjustused. Iseloomulik on kiudude aeglane lõdvenemine pärast nende esialgset kokkutõmbumist.

Beckeri progresseeruv lihasdüstroofia. Seda tüüpi patoloogia on haruldane. Patoloogiline protsess kulgeb üsna aeglaselt. Progresseeruvat Beckeri lihasdüstroofiat diagnoositakse tavaliselt lühikest kasvu inimestel. Haiguse prognoos on soodne. Paljude aastate jooksul säilitavad selle diagnoosiga inimesed oma töövõime ja nende seisund on rahuldav. Puuet soodustavad erineva raskusastmega vigastused, aga ka kaasuvad haigused.

Erb-Rothi juveniilne lihasdüstroofia. Selle sümptomite avaldumise periood on 10 kuni 20 aastat. Edeneb aeglaselt. Peal esialgsed etapid areng, täheldatakse käte ja õlgade kiudude atroofiat, hiljem - jalgu ja vaagnat. Kõndimise ajal võite märgata inimese kehahoiaku muutust - rinnakorv liigub veidi tagasi, samal ajal kui kõht ulatub ettepoole. Patsient läheb ja veereb ümber.

Landouzy-Dejerine'i lihasdüstroofia. Haiguse sümptomid ilmnevad vanuses 6 kuni 52 aastat. Kõige sagedamini tuvastatakse Landouzy-Dejerine'i düstroofia nähud ajavahemikus 10–15 aastat. Selle haigusega mõjutavad peamiselt näo lihased. Kuid järk-järgult, Landouzy-Dejerine'i düstroofia korral, hõlmab patoloogiline protsess ka jäsemete ja kehatüve lihasstruktuure.

Haiguse arengu esimene sümptom on silmalaugude mittetäielik sulgemine. Järk-järgult lakkavad huuled täielikult sulgumast, mis viib diktsiooni rikkumiseni. Patsientide Landouzy-Dejerine'i patoloogia kulgeb üsna aeglaselt. Patsient kaua aega liikumisvõime säilib, nii et ta saab elada normaalset elu. Keskmiselt 20–25 aasta pärast on võimalik vaagnavöötme lihaste atroofia, mis põhjustab puude. Üldiselt võime öelda, et Landouzy-Dejerine'i düstroofia kulgeb soodsalt.

Sümptomid

Erinevatel düstroofia vormidel (Landuzi-Dejerine, Duchenne, Becker jt) on oma. omadused progresseerumist. Kuid on ka rühm sümptomeid, mis on iseloomulikud mis tahes tüüpi patoloogiale:

• valusündroomi puudumine;
• lihaskiudude toonuse järkjärguline langus;
• tundlikkus kahjustatud piirkondades ei vähene;
• skeletilihased järk-järgult atroofia;
• kõnnaku muutus;
• sagedased kukkumised jalgade lihaste nõrkuse tõttu;
• pidev väsimus;
• iseloomulik sümptom haiguse progresseerumine - lihaste suuruse muutus;
• lihasdüstroofia lastel avaldub järkjärguline kaotus füüsilise. oskused, mis olid neil juba enne patoloogia progresseerumist arenenud.

Diagnostika

Lihasdüstroofia diagnoosimine lastel ja täiskasvanutel hõlmab järgmisi tegevusi:

• hoolikas ajaloo kogumine;
• elektromüograafia;
• väikese osa lihaskiust võtmine mikroskoopiliseks uurimiseks;
• täiendav konsultatsioon ortopeedi ja terapeudiga.

Tüsistused

• südametegevuse häired;
• deformatsioon selgroog;
• vähenenud intelligentsus, mälufunktsioonid;
• vähenenud sooritusvõime aktiivsed liigutused ja järkjärguline puue;
• hingamisteede patoloogiate progresseerumine;
• surma(Meditsiiniline statistika on selline, et see haigus põhjustab harva surma).

Terapeutilised meetmed

Tuleb kohe märkida, et lihasdüstroofiat ei saa täielikult ravida. Sellist ravimit või protseduuri, mis suudaks kahjustatud lihaskiudude piirkondi taastada, pole veel loodud. Lihasdüstroofia ravi on peamiselt suunatud pärssimisele aktiivne areng düstroofia protsessid lihasstruktuurides. Sel eesmärgil määratakse patsiendile kortikosteroidid, vitamiinid, ATP jne.

Lisaks on määratud:

• massoteraapia;
• füsioteraapia;
• hingamisharjutused;
• ennetada progresseerumist.

Kas artiklis on kõik õige meditsiinipunkt nägemus?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Sarnaste sümptomitega haigused:

Friedreichi ataksia on geneetiline patoloogia, mis ei mõjuta mitte ainult närvisüsteemi, vaid ka väliste häirete tekkimist. Seda haigust peetakse üsna tavaliseks - sellise diagnoosiga elab 2-7 inimest 100 tuhande elaniku kohta.

Kaasaegses neuroloogias on tohutult palju haigusi, mille esinemise olemust spetsialistid ei suuda ratsionaalselt seletada. Sellised haigused hõlmavad selliseid haigusi nagu lihasdüstroofia. Sellel haigusel on üheksa sorti, kuid kõigepealt…

Lihasdüstroofia on krooniline pärilik haigus mille arengu tulemusena on kahjustatud inimese lihassüsteem. Mõjutatud lihased lakkavad normaalselt toimimast, muutuvad õhemaks ja nende asukohas kehas kasvab järk-järgult rasvakiht.

Lihasdüstroofia sordid

Kaasaegses neuroloogias liigitatakse see vaev üheksaks erinevaks haiguseks. Haiguse klassifikatsioon on seotud:

• lihaste häirete lokaliseerimine;
• haiguse tunnused;
• agressiivne areng;
• vanus.

Niisiis, lihasdüstroofia juhtub:

• Duchenne;
• müotooniline (Steinerti tõbi);
• Becker;
• Erba Roth;
• Erba-Rothi düstroofia juveniilne vorm;
• õlg - abaluu näo vorm (Landuzi-Dejerine);
• alkohoolne müopaatia;
• distaalne vorm;
• Emery-Dreyfuse müodüstroofia.

Duchenne'i düstroofia

Enamik tuntud kujul progresseeruv Duchenne'i düstroofia (pseudohüpertroofiline düstroofia, merosiin - negatiivne kaasasündinud düstroofia). Seda tüüpi haigus avaldub lapsepõlves kahe kuni viie aasta jooksul. Kõigepealt alates seda haigust lihased kannatavad alajäsemed, mis vaatamata noorte patsientide istuvale eluviisile suureneb järk-järgult. See omadus on seotud rasvkoe suurenemisega lihaste asemel.

Vasakule terve laps, õige patsient

Järk-järgult, kui haigus areneb, muutub see ülemine osa ja kahjustada lihaseid ülemised jäsemed. Reeglina lõpetab väike patsient kaheteistkümnendaks eluaastaks täielikult liikumise. Surmavus seda haigust väga kõrge, ligikaudu 85–90% patsientidest ei ela 20-aastaseks.

Mehed on ohus, kuna see haigus tüdrukuid praktiliselt ei mõjuta.

Steinerti haigus

Asjata ei nimetata Steineri kaasasündinud düstroofiat müotooniliseks, kuna haiguse progresseerumise tagajärjel lõdvestuvad lihased pärast nende kokkutõmbumist liiga aeglaselt (seda nähtust nimetatakse müotooniaks).

Seda haigust, erinevalt eelmisest, esineb sageli 20–40-aastastel täiskasvanutel. Haiguse progresseerumist esineb ka lastel, tavaliselt imikueas, kuid see on pigem erand kui reegel.

Müotoonia tunnused näol (avatud suu ja silmalaud)

Haigusel puudub sooline sõltuvus ja sisse võrdselt selle all kannatavad nii mehed kui naised. Märgitakse, et haigusega ilmneb näo näolihaste, aga ka jäsemete nõrkus. Erinevalt Duchenne'i haigusest on progresseerumine aeglane.

Haiguse eripäraks on võimalus kahjustada mitte ainult jäsemete lihaseid, vaid ka sisemised lihased(südamelihas), mis omakorda kujutab endast suurt ohtu inimese elule.

Beckeri haigus

See haigusvorm areneb ka pikka aega ja patsient tunneb end pikka aega hästi. Haiguse ägenemine võib tekkida vigastuste taustal või mitmesugused haigused närvisüsteem, mis oma käiguga kiirendab haiguse arengut.

Ohus on lühikest kasvu inimesed.

Erb-Rothi tõbi ja selle nooruslik vorm

See autosoomne retsessiivne haigus areneb patsientidel pärast 20. eluaastat ja nooruslik vorm 11-13-aastastel lastel ja noorukitel. Haiguse progresseerumine toimub tõusvas variandis, see tähendab, et kõigepealt on kahjustatud alajäsemete lihased ja haigus tõuseb järk-järgult ülemistesse jäsemetesse.

Haiguse eripäraks on väljaulatuvate abaluude olemasolu, mis progresseerumisel muutuvad rohkem väljendunud ja ilmsemaks.

Kõndimise ajal märgitakse patsiendi ümberlaadimine, kõhu väljaulatuvus ja rindkere tagasitõmbumine.

Landouzy-Dejerine'i haigus

Selle haiguse abaluu-näo vorm on kõige valimatum vorm, kuna see mõjutab inimesi vanuses viis kuni 55 aastat. Seda haigust iseloomustab väga pikk areng, selle haigusega võib patsient jääda töövõimeliseks kuni 25 eluaastat.

Iseloomulikud sümptomid on näolihaste kahjustused, mille tagajärjel võib patsiendil tekkida probleeme häälduse selgusega, huulte mittetäieliku sulgumise tõttu. Lisaks märgitakse silmalaugude mittetäielikku sulgumist.

Patsiendi arenedes atroofeeruvad näolihased, õlalihased, jäsemed ja kehatüve.

See vorm ei sõltu geneetilisest mutatsioonist.

Alkohoolne müopaatia

Seda tüüpi haigusi ei seostata ka geenimutatsioonidega ja selle esinemisel on ainult üks põhjus - alkoholi kuritarvitamine. Patsientidel võib olla valu sündroomid jäsemetes, mis on seotud konkreetselt lihaskahjustusega.

On äge ja krooniline alkohoolne müopaatia.

Distaalne vorm

Lihasdüstroofia distaalne vorm on healoomuline variant progresseeruv düstroofia. Reeglina on seda haigust raske eristada Marie-Charcoti neuraalsest amiatroofiast. Nende kahe haiguse eraldamiseks on vajalik pea elektroentsefalogramm, mis annab ülevaate, millise haigusega tuleb tegeleda.

Haiguse peamisteks sümptomiteks on jäsemete lihaste atroofia koos järgneva kõhnumisega. Võimalik jalgade, käte jm parees.

Emery-Dreyfuse müodüstroofia

Seda tüüpi haigust ei eraldatud algselt kui a individuaalne haigus, kuna oma sümptomitelt sarnanes see Duchenne'i düstroofiaga. Hiljem aga leiti pikaajalise uuringu tulemusena, et Emery-Dreyfuse haigusel on individuaalsed sümptomid.

Haigus on klassifitseeritud haruldaseks. Riskirühma kuuluvad alla 30-aastased, tavaliselt noored inimesed. On tõendeid sümptomite ilmnemise kohta 30 aasta pärast, kuid need on haruldased.

Peamine erinevus seda tüüpi haiguste vahel on probleemid südamelihastega, mis võivad lõppkokkuvõttes põhjustada surma. Kardiomüopaatia selles haiguses ei ole ainus erinevus. Lisaks südameprobleemidele on patsientidel Duchenne'i düstroofia standardnähud, kuid need on healoomulisemas arengurežiimis.

Põhjused

Närvisüsteemi haiguste negatiivne komponent on see, et neid on raske uurida. Sel põhjusel ei ole täielikult teada, millised tegurid provotseerivad ühe või teise lihasdüstroofia vormi arengut.

Enamiku selle haiguse alamliikide moodustumise peamine põhjus on geenimutatsioon, eriti geen, mis vastutab valgusünteesi eest.

Näiteks Duchenne'i tõbi on otseselt seotud sugu X-kromosoomi mutatsiooniga. Halva geeni peamine kandja on tüdrukud, kes vaatamata selle olemasolule nende enda DNA-s ei põe seda haigust.

Mis puudutab müotoonilist vormi, siis selle esinemise süüdlane on 19. kromosoomis asuv geen.

Peamised sümptomid

Suure hulga erinevate alamliikide esinemine selles haiguses viitab sümptomite erinevustele, kuid haigus on üldised sümptomid mis sisaldavad:

Lihasdüstroofia diagnoosimine

Sellise haiguse diagnostilised meetmed on ulatuslikud, kuna on olemas suur hulk haigused, millest on vaja haigust eristada.

Esialgsel etapil uurib arst kindlasti patsiendi ajalugu, selgitab välja sümptomid, päevakava jne. Neid andmeid on vaja edasiseks plaani koostamiseks. diagnostilised meetmed mis võib sisaldada:

Väärib märkimist, et mida hiljem haigus ilmnes, seda parem on patsiendile, sest varajased sümptomid enamikul juhtudel lõppevad surmaga.

Ravi

Lihasdüstroofia ravi on keeruline ja pikk protsess, kuid praegu ei ole veel loodud ravimit, mis patsienti täielikult tervendaks. Kõik tegevused on suunatud patsiendi elu lihtsamaks muutmisele ja mõne kaotatud võime taastamisele.

Haiguse arengu aeglustamiseks on ette nähtud järgmised ravimid:

• kortikosteroidid;
• vitamiinid B1;
• adenosiintrifosfaat (ATP).

Lisaks kasutatakse arenguprotsessi pidurdamiseks loote tüvirakke, mis aeglustavad düstroofia protsessi.

Lisaks on ennetusmeetmetena ette nähtud järgmised meetmed:

• massaaž;
• füsioteraapia;
• hingamisharjutused.

Lisaks tavapärastele ravivõimalustele on oluline eluprotsessis pidevalt juhinduda kolmest põhikomponendist:

1. Piisav kehaline aktiivsus.
2. Õigeaegne psühholoogiline tugi.
3. Dieedi pidamine.

Kehaline aktiivsus

Inimese soovi puudumine haigusega võidelda avaldab kehale negatiivset mõju. Otsustage ise, passiivsus, soovimatus liikuda masendab juba mõjutatud lihaste süsteem. Lihastele tuleb anda koormus, kuna ilma koormuseta hakkavad düstroofsed protsessid toimuma kiiremini, edenedes seeläbi kiiremini.

Mõõdukas füüsiline aktiivsus, tugiseadmete kasutamine on suurepäraseks abiks haiguse vastu võitlemisel.

Lihasvalu korral sobivad suurepäraselt ujumine, jooga, venitusharjutused.

Psühholoogiline tugi

Haige inimese jaoks on oluline keskkonna psühholoogiline tugi. Ja kui haigus on sama tõsine kui see, siis veelgi enam. Mõne jaoks piisab sõprade ja pere tavapärasest toetusest, teised võivad vajada kvalifitseeritud psühholoogilist abi.

Sellisele inimesele on oluline selgeks teha, et ta ei jäänud oma probleemiga üksi. Ta peab aru saama, et tal on, kelle poole pöörduda, on inimesi, kes tunnevad kaasa ja toetavad teda.

Dieet

Dieedi ja dieedi osas on levinud arvamus, et põletikuvastase dieedi järgimine võib haiguse progresseerumist aeglustada. See dieet vähendab põletikku, glükoosi taset, eemaldab kehast toksiine ja toidab seda kasulike ainetega.

Sellise dieedi olemus on järgmine:

1. "Halbasid" rasvu sisaldavatest toodetest keeldumine ja nende asendamine "heade" vastu, küllastumata rasvade lisamine dieeti, mida leidub oliivi-, linaseemne-, seesamiõlis, avokaados.
2. Liha ja kala kasutamine toidus, mille valmistamisel ei kasutatud antibiootikume ega hormoone.
3. Rafineeritud suhkru ja gluteeni täielik eemaldamine toidust.
4. Söömine järgmised tooted- Hiina kapsas, spargelkapsas, seller, ananass, lõhe, peet, cukumaria, ingver, kurkum ja muud põletikuvastase toimega toidud.
5. Piimatooted on lubatud ainult lamba- ja kitsepiima baasil.
6. Lubatud on kasutada taimeteesid, limonaadi, kvassi, puuviljajooke ja looduslikke mahlu.

Ärahoidmine

Kuna lihasdüstroofiat on üsna raske ennustada ja tuvastada varajases staadiumis, ennetavad tegevused järgige kahte lihtsat juhist:

Naise kohustuslik uurimine raseduse planeerimise etapis geenide mutatsioonide esinemise suhtes

Kui enne rasedust mingil põhjusel geeniuuringut ei tehtud, tehakse test X-kromosoomi mutatsioonide määramiseks lootel juba raseduse ajal.

Prognoos ja tüsistused

Sõltuvalt haiguse tüübist võib prognoos olla erinev, kuid neid on mitu võimalikud tüsistused mis esinevad selle haigusega.

• südame häired
• rachiocampsis
• patsiendi intellektuaalsete võimete vähenemine
• vähenenud motoorne aktiivsus
• hingamissüsteemi häired
• surmav tulemus

Niisiis on lihasdüstroofia üsna ohtlik ja ravimatu haigus, mistõttu peavad tulevased vanemad raseduse planeerimise eest sügavalt vastutama. Hoolitse enda ja oma tulevaste laste eest!

Protsess, mille tulemusena üks või teine ​​kude kaotab või koguneb aineid, mis sellele tavaliselt ei ole iseloomulikud (näiteks antrakoos - söeosakeste kogunemine). Düstroofiat iseloomustab rakkude ja rakkudevahelise aine kahjustus, mille tagajärjel muutub elundi talitlus. Düstroofia aluseks on trofismi rikkumine, see tähendab mehhanismide kompleks, mis tagab rakkude ja kudede metabolismi ja struktuuri säilimise. Troofilised mehhanismid jagunevad rakuliseks ja ekstratsellulaarseks. Rakulised mehhanismid tagavad raku enda struktuur ja selle iseregulatsioon, tänu millele täidab iga rakk oma funktsiooni. Ekstratsellulaarsed mehhanismid hõlmab ainevahetusproduktide transpordisüsteemi (vere ja lümfi mikroveresoonkond), mesenhümaalse päritoluga rakkudevaheliste struktuuride süsteemi ja ainevahetuse neuroendokriinse regulatsiooni süsteemi. Kui trofismi mehhanismide mis tahes seost rikutakse, võib tekkida üht või teist tüüpi düstroofia.

Klassifikatsioon

Ainevahetushäirete tüübi järgi

• valguline (düsproteinoos)
• paksuke; (lipidoosid)
• süsivesikuid;
• mineraal;

Vastavalt manifestatsioonide lokaliseerimisele

• rakuline (parenhümaalne);
• ekstratsellulaarne (stroom-vaskulaarne, mesenhümaalne);
• segatud.

Levimuse järgi

• süsteemne (üldine);
• kohalik.

Etioloogia järgi

• omandatud;
• kaasasündinud:

Kaasasündinud düstroofiad on alati geneetiliselt määratud haigused, pärilikud häired valkude, süsivesikute või rasvade ainevahetus. Siin on ühe või teise ensüümi geneetiline defitsiit, mis osaleb valkude, rasvade või süsivesikute ainevahetuses. See toob kaasa asjaolu, et süsivesikute, valkude, rasvade ainevahetust. Seda esineb väga erinevates kudedes, kuid kesknärvisüsteemi kude on alati mõjutatud. Selliseid haigusi nimetatakse säilitushaigusteks. Haiged lapsed surevad esimesel eluaastal. Mida suurem on ensüümi defitsiit, seda kiiremini areneb haigus ja seda varem saabub surm.

Morfogenees

Düstroofia tekkeks on 4 mehhanismi:

• Infiltratsioon
• Lagunemine (faneroos)
• Perversne süntees
• Muutumine

Vaata ka

• Kwashiorkor on raske düstroofia tüüp.
• lihasdüstroofia

Märkmed

Wikimedia sihtasutus. 2010 .

Sünonüümid:

Vaadake, mis on "düstroofia" teistes sõnaraamatutes:

Düstroofia... Õigekirjasõnastik

Kaasaegne entsüklopeedia

kreeka keeles, alates dys ja trephein, toitma. Kehv, alatoitumus. Selgitus 25000 võõrsõnad mis tulid kasutusele vene keeles oma juurte tähendusega. Michelson A.D., 1865. düstroofia (düstroofia ... gr. trophe toitumine) söömishäire ... ... Vene keele võõrsõnade sõnastik

Düstroofia- (dis ... ja kreeka trofe toitumisest) (degeneratsioon, taassünd), patoloogiline protsess, mis seisneb normaalsete rakukomponentide asendamises ainevahetushäirete saadustega või nende ladestumisega rakkudevahelises ruumis. Laias ... ... Illustreeritud entsüklopeediline sõnaraamat

- (dis ... ja kreeka trofee toitumisest) patoloogiline protsess, mille käigus asendatakse tsütoplasma normaalsed komponendid erinevate ballastsete (või kahjulike) ainevahetushäirete saadustega või nende ladestumisega rakkudevahelises ruumis. Eristage düstroofiat ... Suur entsüklopeediline sõnaraamat

Müopaatia, hüalinoos Vene sünonüümide sõnastik. düstroofia nimisõna, sünonüümide arv: 7 amüloidoos (2) … Sünonüümide sõnastik

düstroofia- ja noh. düstroofia f., saksa. Düstroofia düs.. korda.., mitte..+ trofee toitumine. kallis. Kudede, elundite ja keha kui terviku toitumise häire, mis on tingitud ainevahetushäiretest. Düstroofiline a, m. Krysin 1998. Düstrofaan a, m. Umbes väga õhuke ...... Vene keele gallicismide ajalooline sõnastik

DÜSTROOFIA ja naised. Ainevahetuse, kudede, elundite või keha kui terviku toitumise rikkumine. | adj. düstroofiline, oh, oh. Sõnastik Ožegov. S.I. Ožegov, N. Yu. Švedova. 1949 1992 ... Ožegovi selgitav sõnastik

I Düstroofia lastel (düstroofia; kreeka dys + trophē toitumine) kroonilised söömishäired lastel. On olemas järgmised düstroofia peamised tüübid: alatoitumus, hüpostatuur, paratroofia ja hüpertroofia (vt Rasvumine). Lisaks on eriline ... ... Meditsiiniline entsüklopeedia

JA; ja. [kreeka keelest. dys mitte, kord ja trophē toit, toitumine] Kudede toitumise rikkumine ja siseorganid, organism tervikuna, mis viib nende ammendumiseni. D. südamelihas. Seedetrakt (kurnatusest tingitud tursehaigus). ◁ Düstroofiline, oh, oh... entsüklopeediline sõnaraamat

Raamatud

• Nälgimishaigus (toidu düstroofia), V.A. Svechnikov. Haruldus! Selles töös, mille eesmärk on võtta kokku meie teave ja anda kokkuvõte meie ideedest haiguse kohta, mis on seotud peamiselt kvantitatiivselt ebapiisava ja kvalitatiivselt ...
• Näo-õla-õla lihasdüstroofia ja selle seos näo-abaluu-peroneaalse lihasdüstroofiaga: ajalugu, kliinik, geneetika ja erinevused, Kazakov V.M .. ...

Mõnikord esineb kehas protsesse, mis häirivad keharakkude ainevahetusprotsesse. Sellel nähtusel on mitu põhjust ja tegurit. Sellise patoloogia tagajärjeks on pöördumatud protsessid, mis põhjustavad kas patsiendi kehakaalu tõusu või selle kiiret kaotust.

Seda nähtust nimetatakse rasvumiseks või nii see juhtub düstroofsed muutused. Viimasel haigusel on palju tunnuseid.

Selline seisund nagu düstroofsed muutused kehas esineb inimestel, kellel on probleeme ainevahetusega. Inimkeha teatud tegurite mõjul kahjustatakse rakke ja nende vahelist ruumi, mis põhjustab rikkumist. funktsionaalsed omadused organ, millest sellised protsessid alguse said.

Vastavalt meditsiinilised terminid, düstroofsed muutused on patoloogia, mis põhjustab trofismi, st teatud mehaaniliste protsesside kompleksi, mis vastutab elundite ja kudede rakkude metabolismi ja terviklikkuse eest.

Täidetavate funktsioonide järgi jagunevad trofismid rakuliseks ja rakuväliseks. Sõltuvalt sellest, millised troofilised muutused, sõltuvad ka omandatud düstroofia tüüp ja selle sümptomid.

Kõige enam mõjutab see haigus esimese kolme eluaasta lapsi. Kuid haigus esineb ka täiskasvanutel mitmete tegurite mõjul. On isegi sellist tüüpi patoloogiat nagu kroonilised düstroofsed muutused - haigus, mille sümptomid mõnel inimesel ilmnevad iga 2-3 aasta tagant. Kuid selle haiguse ravi annab häid tulemusi ja teatud nõuete kohaselt muutuvad ägenemise perioodid harvemaks.

See haigus võib kergesti levida kogu kehale, seejärel kuulub see "süsteemse" klassifikatsiooni alla, see tähendab üldist, ja võib lokaliseerida ühes elundis. Sel juhul nimetatakse haigust kohalikuks. Selline jaotus on äärmiselt oluline, sest ravi, nagu ka sümptomid, on antud juhul täiesti erinev.

Samuti on oluline haiguse etioloogia. Omandatud ja kaasasündinud düstroofia põhjustel ja sümptomitel on olulisi erinevusi. kaasasündinud haigus hakkab avalduma juba beebi esimestel elukuudel.

Sellist vaevust seletatakse lihtsalt: lapsel on teatud ainevahetusprotsessides osalevate ainete geneetiline puudus. Tulemuseks on seedimata valkude, rasvade või süsivesikute kuhjumine organismi kudedesse, mis lõppkokkuvõttes põhjustavad häireid ühe või teise organi töös. Pöördumatud protsessid toimuvad tingimata närvisüsteem. Kaasasündinud düstroofia ravi on võimatu ja seetõttu sureb 100% juhtudest: enamik kaasasündinud düstroofiaga lapsi ei ela isegi oma esimese sünnipäevani.

Düstroofia geneetilised sordid

Lisaks üldisele düstroofiale esineb ka lokaalne, mis mõjutab üht või teist organit või teatud kehaosa.

Kõige kuulsam on Duchenne'i lihasdüstroofia. See on kaasasündinud geneetiline haigus päritud. Duchenne'i lihasdüstroofia - eranditult meeste haigus. Seda iseloomustavad sellised sümptomid nagu lihastoonuse langus ja kesknärvisüsteemi häired.

Kuid geeni, mis vastutab sellise haiguse nagu Duchenne'i lihasdüstroofia tekke eest, kannavad eranditult tüdrukud. Õiglasem sugu põeb ka teatud tüüpi lihasdüstroofiat, kuid haiguse sümptomid on leebemad ning seetõttu ei diagnoosita neil ka Duchenne’i lihasdüstroofiat.

Haigus diagnoositakse lapsepõlves. Kui laps ei hakka õiges vanuses kõndima või kukub sageli, võib lastearst eeldada, et lapsel on välja kujunemas haigus. Pärast ortopeedi läbivaatust ja teatud uuringuid (vereanalüüs, lihastest, biopsia lihaskoe), see diagnoos kinnitatakse või lükatakse ümber.

Kui haigus esineb, mõjutavad düstroofsed muutused aja jooksul kõiki lapse kehaosi: lihased nõrgenevad, seejärel atroofia, liigesed deformeeruvad ja kaotavad oma kuju.

Selle vaevuse ravi on võimatu, kuna haigus kuulub geneetiliste vaevuste hulka. Kuid beebile ja vanematele näidatakse psühholoogilist tuge ja sotsiaalset kohanemist.

Järgmine geneetilise haiguse tüüp on müotooniline düstroofia. Seda iseloomustavad muutused mitte ainult lihastes ja luudes, vaid ka kõhunäärmes, kilpnäärmes, südames ja ajus. Müotoonilist düstroofiat esineb võrdselt mõlemal sugupoolel, kuid selle kandjad on ka naised. Müotooniline düstroofia väljendub näolihaste atroofia, nägemis- ja südametegevuse halvenemise, kiilaspäisuse ja raskematel juhtudel vaimse alaarenguna.

Siseorganite düstroofia

Kõige tuntum siseorganite düstroofia on maksa rasvade degeneratsioon. See on seisund, mille korral inimkeha põhifiltrisse ilmuvad rasvasaared, mis asendavad maksa enda rakke.

Sageli ei avaldu maksa rasvade degeneratsioon kuidagi, kuid kui ravi ei toimu, muutub haigus maksatsirroosiks või ägedaks. maksapuudulikkus. Rasvmaksahaigust ravitakse üsna lihtsalt – tavaliselt määratakse patsiendile tõhustatud, täisväärtuslik ja ratsionaalne toitumine.

Kui metaboolsed protsessid on rikutud rakkudes, mis moodustavad patsiendi südamelihase, tekib müokardi düstroofia. Tekib müokardi düstroofia erinevad põhjused. Selle välimusele aitab kaasa teatud vitamiinide puudumine, seedehäired, mürgistus mürgiste ainetega.

Müokardi düstroofia on teatud vaevuste tagajärg südame-veresoonkonna süsteemist, ja seetõttu ei ole müokardi düstroofiale omaseid selgeid tunnuseid. Ravi on sel juhul suunatud taastamisele metaboolsed protsessid südamerakkudes, selle õige rütm ja rakkude toitumine. Müokardi düstroofia põhjustab sageli ägedat südamepuudulikkust ja surma.

Düstroofsed muutused nägemisorganites

Kui silmamunas täheldatakse protsesse, milles selle kuded surevad, tehakse võrkkesta düstroofia diagnoos. Kui seda ei ravita, põhjustab see alati esmalt halvenemist ja seejärel täielik kaotus nägemus. Silma düstroofial on kaks vormi: omandatud ja pärilik, see tähendab kaasasündinud. See on jagatud kahte tüüpi: perifeerne ja keskne.

Perifeerne silma düstroofia esineb tavaliselt inimestel, kellel on olnud vigastusi silmamunad põevad lühinägelikkust või lühinägelikkust. Nägemisorganite võrkkesta tsentraalne düstroofia viitab vanusega seotud nähtustele, mis mõjutavad eakaid inimesi, kes juhivad ebatervislikku eluviisi või elavad ökoloogiliselt ebasoodsates piirkondades.

See väljendub nägemiskahjustusena: teravuse, heleduse ja selguse kaotus. Kui võrkkesta düstroofiat ei ravita või patsient ravib ennast, on silmade täieliku atroofia tõenäosus suur.

ravib silmaarst koos laseroperatsioonid Ja ravimid. Samuti on olemas rahvapärased retseptid sellest haigusest, kuid nende kasutamine tuleb kokku leppida spetsialistiga.

Teine nägemisorganite düstroofia tüüp on sarvkesta düstroofia. See haigus kuulub päriliku, st kaasasündinud haiguse kategooriasse. Avaldub mitmesugused rikkumised lapse nägemine. Sellel on mitut tüüpi, mis on määratud kudedega, milles see areneb.

Lisaks nägemiskahjustusele avaldub sarvkesta düstroofia valuna silmades, pisaravooluna, äratõukena ere valgus. Sarvkesta düstroofiat ravitakse sõltuvalt selle tüübist. Tavaliselt see rakendus ravimid, füsioteraapia, kirurgilised operatsioonid. Sarvkesta düstroofia ei pruugi lapsele edasi kanduda, kui ema sai raseduse ajal kõik vajalikud toitained ja magas täielikult.

See haigus mõjutab mitte ainult siseorganeid, vaid ka selliseid kehaosi nagu sõrmed või õigemini küüned. Seisundit, mille korral küüneplaat muudab oma kuju, nimetatakse küünte düstroofiaks.

Põhjus, miks küüneplaadi düstroofia areneb, on üks - selle eest hoolitsemise reeglite rikkumine, maniküüri vead või lihtsalt kätehügieeni mittejärgimine. Neid tegureid võib täiendada nõrgenenud immuunsus, vitamiinide puudumine, halb ökoloogia, nakkushaigused ja käte vigastused.

Küünte düstroofial on mitu sorti, mis erinevad sarvkihi ja küünealuse kahjustuse asukoha ja astme poolest. Küünte düstroofiat tähistavad sümptomid on küüneplaadi deformatsioon ja delaminatsioon, selle hõrenemine.

Ravi hõlmab sel juhul provotseeriva teguri välistamist ja küünte tugevdamist looduslike ja meditsiiniliste vahenditega.

Kehakaalu langus alatoitumise tõttu

Selle haiguse kõige levinum tüüp on seedetrakti düstroofia. See areneb selle tulemusena hea toitumine patsient. Seedetrakti düstroofia- see on alatoitumise, nälgimise, teatud toidust väljajätmise tagajärg toitaineid. Organismil lihtsalt ei jätku toitu ja ta kulutab oma varusid – nahaalust rasvkudet.

Kui see varu lõpeb, hakkab keha tarbima valke, mis on peamised siseorganid. Seega põhjustab alimentaarne düstroofia lihaste, mõnede elundite ja endokriinsed näärmed. Haiguse sümptomid on kaudsed: alimentaarne düstroofia väljendub valuna kehas, pidev tunne nälg, suurenenud väsimus.

Kui ravi ei toimu, põhjustab seedetrakti düstroofia patoloogilisi muutusi südamelihases, maos ja sooltes, lihastes ja luudes, endokriinsüsteem. Sellel on mitu raskusastet. Ravi seisneb tavaliselt toitumise suurendamises ja haiguse sümptomite kõrvaldamises.

Ajakirjanik-praktik, kontrollib ise retsepte.
Teab kõike meeste ja traditsioonilise meditsiini kohta.