ניוון בדרגה I ו-II, תת תזונה, תסמינים וטיפול. מהי ניוון: גורמים, תסמינים וטיפול

ניוון בילדים (היפוטרופיה) היא הפרעת אכילה כרונית, שאחד הביטויים העיקריים שלה הוא בהדרגה ילד מתפתח. ישנן צורות קלות וחמורות של ניוון. לעתים קרובות קשה לקבוע גבול ברור בין צורות אלה. צורה מתקדמת של ניוון נקראת ניוון.

אטיולוגיה ופתוגנזה. הסיבות להתפתחות ניוון אצל ילדים מגוונות מאוד. יכול להיות שזה בגלל חיצוני גורמים פנימיים. רוב סיבה נפוצה (גורם חיצוני) - תת תזונה, הן מבחינה כמותית והן מבחינה איכותית. חוסר כמותי במזון קשור לרוב לתת תזונה ויכול להיות מהימים הראשונים לחייו של הילד (חוסר חלב אצל האם, נוכחות של פטמות הדוקות או שטוחות והפוכות, עייפות). יניקה לא פעילה מספיק נצפתה לעתים קרובות יותר ב, כמו גם באלה שנולדו בתוך ועם תוך גולגולתי. קבלת מספיק מזון יכולה להפריע לכל מיני מולדים (אי-סגירה של החלק העליון והמוצק וכו'). היפוטרופיה מתפתחת גם כתוצאה מחוסר או היעדר אחד המרכיבים החשובים במזון (למשל חלבון, ויטמינים, מלחים), אם היחס הנכון שלהם מופר. טעויות איכותיות בתזונה שכיחות יותר עם מעורב ו האכלה מלאכותית. חשיבות רבהיש תנאים סביבתיים לא נוחים (אי ציות למשטר הסניטרי וההיגייני, חוסר אוויר, אור וכו'), טיפול לא תקין. ישנם ילדים שאצלם התפתחה ניוון ניוון בעיקר כתוצאה מחוסר תיאבון בהשפעת החדרה לא נכונה של מזונות משלימים, תרופות והאכלה בכפייה. זיהומים ומחלות כרוניות תורמים להתפתחות ניוון עקב הפרעות מטבוליות ופעילות מנגנוני ויסות. בכל הנסיבות הללו, המזון שנכנס לגוף אינו מכסה את צרכיו; כתוצאה מכך, הרזרבות של הילד עצמו מנוצלות, מה שמוביל לדלדול. בזמן הרעבה, הפעילות של כל מערכות הגוף מעוותת, מתפתחת הפרה של כל סוגי חילוף החומרים. לילדים כאלה יש התנגדות גופנית מופחתת והם מועדים לכל מיני מחלות שקשה להם ולרוב גורמות למוות.

מרפאה. הביטוי העיקרי של ניוון (היפוטרופיה) הוא ירידה בשכבת השומן התת עורית, קודם כל על הבטן, לאחר מכן על החזה, הגב, הגפיים ומאוחר יותר על הפנים. קורה. האטה ואפילו עצירת העלייה במשקל, היא הופכת פחות מהרגיל.

ישנן שלוש דרגות של תת תזונה. היפוטרופיה 1 תוארמאופיין בפיגור במשקל של 10 - 15%, אבל לילד יש נורמלי. יש ירידה בשכבת השומן התת עורית בבטן ובחלקית בגפיים. צבע העור נשאר רגיל או חיוור במקצת, מצב כלליאינו מופר.

בְּ היפוטרופיה מדרגה 2משקל הילד מפגר אחרי הנורמה ב-20-30%, יש גם פיגור קל בגדילה (ב-1-3 ס"מ). שכבת השומן התת עורית מצטמצמת בכל מקום. הילד חיוור, הרקמות מצטמצמות, העור נכנס לקפלים, השרירים רופפים. המצב הכללי מופרע, הוא יורד, מצב הרוח הופך לא יציב, התפתחות תפקודים סטטיים ומוטוריים מחמירה או מתעכבת.

היפוטרופיה 3 מעלותמאופיין בירידה במשקל של יותר מ-30%, בזבוז חמור והפרעות. שכבת השומן התת עורית נעדרת, העיניים שוקעות, קמטים מופיעים על המצח, הסנטר מחודד, הפנים סניליות. השרירים רופפים, נסוגים, הפונטנל הגדול שוקע, הלחמית והקרנית של העיניים מועדות להתייבשות ולכיבים, הנשימה רדודה, איטית, חלשה, עמומה. התיאבון מופחת, אך ישנה נטייה לשלשולים. מתן שתן מופחת. מתפתחת אנמיה היפוכרומית, עם עיבוי חד של הדם, גם הכמות עולה. ילדים מדוכאים, קולם אפוני, התפתחות מיומנויות סטטיות ומוטוריות, דיבור מתעכב.

האבחנה של ניוון אצל ילדים (היפוטרופיה) נקבעת על בסיס אנמנזה, מראה חיצוניילד, נתוני בדיקה קלינית, משקל, גובה.

טיפול בהיפוטרופיה- מורכב תוך התחשבות מאפיינים אישייםילד, התנאים שבהם המחלה התפתחה. בְּ צורות חמורות- טיפול סימפטומטי, פתוגני ומעורר. חשוב במיוחד לרשום תזונה נכונה. לכן, עם היפוטרופיה של תואר ראשון, יש צורך קודם כל להקצות תזונה לילד על סמך המשקל שהוא צריך להיות לפי גילו. עם חוסר חלב אםלאם רושמים האכלה משלימה עם חלב תורם או תערובות. עם האכלה מלאכותית, חלב נשים ותערובות נקבעים זמנית.

עם תת תזונה מדרגה 2, חלב נשים או תערובות חמוצות נקבעים בשיעור של 2/3 או% מהכמות הנדרשת לגיל הנתון של הילד (ראה). אם משקלו של הילד מופחת ב-20%, כמות המזון הכוללת מחושבת על פי המשקל בפועל. אם יותר מ 20%, אז החישוב מתבצע על משקל ממוצע, כלומר לפי בפועל פלוס 20% ממנו. חוסר נפח המזון מתחדש במרק פירות וירקות, תמיסת גלוקוז 5%. מספר ההאכלות עולה ל-7-8 פעמים ביום.

לאחר 5-7 ימים, כאשר מצבו של הילד משתפר, כמות המזון עולה, אך תכולת הקלוריות לא תעלה על 130-150 קלוריות לכל ק"ג משקל גוף. במידת הצורך, בצע תיקון עם חלבונים, ו(בזהירות) עם שומנים.

תזונה נקבעת בקפידה במיוחד עבור תת תזונה מדרגה 3. החישוב היומי של התזונה מתבצע על משקל ממוצע בין המועד לממשי. בימים הראשונים לטיפול, ללא קשר לגיל, נקבע רק מחצית כמות נדרשתורק חלב אם. אם אי אפשר לפרנס ילד מספיקחלב נשים לתת תערובת חמוצה. חוסר נפח המזון מתחדש בנוזלים. הגדלת כמות המזון היומית מתבצעת בזהירות רבה, גם עם מגמת שיפור ברורה. צריכת הקלוריות למשקל בפועל לא תעלה על 180 קלוריות לכל ק"ג משקל גוף. כל הילדים עם תת תזונה צריכים ויטמינים ו. כדי לשפר את התיאבון, מנה 1 / 2-1 כפית 5 פעמים ביום או תמיסה 1% מדוללת לפני האכלה, 0.2 גרם 2 פעמים ביום שעה לאחר הארוחות למשך 7-10 ימים. המינוי של הורמונים אנבוליים מוצג (ראה). אמצעים למאבק בהתייבשות מתבצעים כמו בדיספפסיה רעילה (ראה דיספפסיה בילדים). במקרים חמורים מומלץ לבצע עירוי פלזמה ודם.

מְנִיעָה. ארגון נכון של המשטר הכללי וההאכלה.

תלוי במידת המחלה, בתגובתיות ובזמן הטיפול.

ניוון שרירים היא קבוצה מחלות כרוניותמבני שרירים, בעיקר שלד. עבור כל ניוון שרירים פרוגרסיבי, תכונה אופיינית היא החולשה המתבטאת בהדרגה של השרירים, כמו גם ניוון שלהם. ככל שהמחלה מתקדמת, נצפית ירידה בקוטר סיבי השריר. כתוצאה מניוון, האלמנטים הפגועים מאבדים את יכולתם להתכווץ ומתפוררים בהדרגה. מקומם בגופו של אדם חולה תפוס על ידי רקמת חיבור ושומן.

רופאים מבחינים רק בתשעה זנים של זה מצב פתולוגי, שיש להם הבדלים משמעותיים בהתאם לאגרסיביות של הפיתוח, המאפיינים העיקריים, לוקליזציה של הסיבים המושפעים, כמו גם אינדיקטורים לגיל.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

עד כה, מדענים לא הצליחו לקבוע בדיוק סיבות אמיתיותשמפעילים מנגנונים פתולוגיים המעוררים פתולוגיה. אבל כבר ידוע בוודאות שהבסיס לכל הגורמים למצב פתולוגי זה הוא המוטציה של הגנום האוטוזומלי הדומיננטי, שתפקידו העיקרי הוא סינתזה והתחדשות בגוף האדם של חלבון ספציפי האחראי להיווצרות מלאה. של סיבי שריר.

תלוי איזה כרומוזום מסוים בקוד הגנטי האנושי היה נתון לתהליך המוטציה, זה תלוי במחלה באיזה מיקום היא תתפתח:

• ברוב מצבים קלינייםמוטציות בכרומוזום X בגנום האנושי. במקרה זה, התקדמות ניוון שריריםדושן. זוהי צורה זו של המחלה אשר מאובחנת לרוב. ראוי לציין שאם למין הבהיר יש כרומוזום פגום בגנום שלה, אז סביר להניח שהיא תעביר אותו לצאצאיה. אבל קורה גם שאין לה תסמינים של המחלה והיא לא תופיע כלל;
• הגורם למגוון המוטוני של המחלה הוא היווצרות גנום לא תקין הקשור לכרומוזום 19;
• בנפרד, כדאי להדגיש את תת-התפתחות השרירים, שאינה קשורה לחלוטין להפרעות בכרומוזום המין. קבוצה זו כוללת 2 סוגי מחלות: כתף-שכמה-פנים, גפיים גב תחתונות.

זנים

רופאים מבחינים בין כמה מהצורות הנפוצות ביותר של המחלה.

ניוון שרירים דושן.זן זה מכונה בספרות הרפואית גם פסאודו-היפרטרופי. בדרך כלל, ניוון שרירים דושן מתחיל להתקדם כבר פנימה יַלדוּת. ראוי לציין כי בנים קטנים רגישים יותר למחלה זו מאשר בנות.

תסמינים של ניוון שרירים דושן מופיעים אצל תינוקות כבר בגיל שנתיים עד 5 שנים. בתחילה, שרירי הרגליים, חגורת האגן מושפעים. אבל בהדרגה תהליך פתולוגי"זז" לשרירי פלג הגוף העליון. מבני שרירים אחרים מעורבים גם מאוחר יותר. ראוי לציין כי המחלה מתקדמת במהירות, ועד גיל 12-15, בממוצע, החולה מאבד לחלוטין את היכולת לנוע בחופשיות. הפרוגנוזה של ניוון מסוג זה אינה חיובית - אנשים רבים מתים עוד לפני שהגיעו לגיל 20.

מחלת סטיינרט.סוג זה של פתולוגיה אופייני למבוגרים מקבוצת הגיל של 20 עד 40 שנים. ישנם מקרים נדירים כאשר הפתולוגיה מתבטאת כבר בינקות. הגבלות לגבי מגדר, לניוון אין. מאופיין בהתקדמות איטית.

לניוון מסוג זה יש משלה תכונה- התהליך הפתולוגי משפיע לא רק על שרירי השלד, אלא גם על המבנים של החיוני איברים חשובים. המטופל עלול לפתח חולשה של שרירי הפנים. ראוי לציין כי תיתכן גם פגיעה בקבוצות שרירים אחרות. ההרפיה האיטית של הסיבים לאחר התכווצותם המוקדמת אופיינית.

ניוון שרירים מתקדם של בקר.סוג זה של פתולוגיה הוא נדיר. התהליך הפתולוגי מתקדם לאט למדי. ניוון שרירים פרוגרסיבי של בקר מאובחנת בדרך כלל אצל אנשים עם קומה נמוכה. הפרוגנוזה של המחלה חיובית. במשך שנים רבות, אנשים עם אבחנה זו שומרים על יכולתם לעבוד, ומצבם נותר משביע רצון. נכות מקלה על ידי פציעות בדרגות חומרה שונות, כמו גם מחלות נלוות.

ניוון שרירים נוער Erb-Roth.תקופת הביטוי של הסימפטומים שלה היא 10 עד 20 שנים. מתקדם לאט. על בשלבים הראשוניםהתפתחות, ניוון של סיבי הידיים והכתפיים הוא ציין, מאוחר יותר - הרגליים והאגן. בזמן הליכה, אתה יכול להבחין בשינוי ביציבה של אדם - בית החזהזזה מעט אחורה, בעוד הבטן בולטת קדימה. המטופל הולך ומתהפך.

ניוון שרירים של לנדוזי-דג'רין.תסמינים של המחלה מופיעים בתקופה שבין 6 ל-52 שנים. לרוב, סימנים של ניוון Landouzy-Dejerine מתגלים בתקופה שבין 10 ל -15 שנים. עם מחלה זו, שרירי הפנים מושפעים בעיקר. אבל בהדרגה, עם ניוון לנדוזי-דג'רין, התהליך הפתולוגי מכסה גם את מבני השרירים של הגפיים והגזע.

התסמין הראשון להתפתחות המחלה הוא סגירה לא מלאה של העפעפיים. בהדרגה, השפתיים מפסיקות להיסגר לחלוטין, מה שמוביל להפרת הדיקציה. הפתולוגיה של Landouzy-Dejerine בחולים ממשיכה לאט למדי. סבלני הרבה זמןיכולת התנועה נשמרת, כך שהוא יכול לנהל חיים נורמליים. בממוצע, לאחר 20-25 שנים, תיתכן ניוון של שרירי חגורת האגן, הגורם לנכות. באופן כללי, אנו יכולים לומר שניוון לנדוזי-דג'רין מתקדם בצורה חיובית.

תסמינים

צורות שונות של ניוון (לנדוזי-דז'רין, דושן, בקר וכו') יש משלהן. מאפייניםהִתקַדְמוּת. אבל יש גם קבוצה של תסמינים האופייניים לכל סוג של פתולוגיה:

• היעדר תסמונת כאב;
• ירידה הדרגתית בטונוס סיבי השריר;
• הרגישות באזורים הפגועים אינה יורדת;
• שרירי שלדניוון בהדרגה;
• שינוי בהליכה;
• נפילות תכופותעקב חולשה של שרירי הרגליים;
• עייפות מתמדת;
• סימפטום אופייניהתקדמות המחלה - שינוי בגודל השרירים;
• ניוון שרירים בילדים מתבטא באובדן הדרגתי של הגוף. מיומנויות שכבר פיתחו לפני התקדמות הפתולוגיה.

אבחון

אבחון של ניוון שרירים בילדים ומבוגרים כולל את הפעילויות הבאות:

• לקיחת היסטוריה זהירה;
• אלקטרומיוגרפיה;
• נטילת קטע קטן מסיבי שריר לבדיקה מיקרוסקופית;
• ייעוץ נוסף עם אורטופד ומטפל.

סיבוכים

• הפרות של הלב;
• דֵפוֹרמַצִיָה עמוד שדרה;
• ירידה באינטליגנציה, תפקודי זיכרון;
• ירידה ביכולת הביצוע תנועות פעילותונכות הדרגתית;
• התקדמות פתולוגיות של מערכת הנשימה;
• תוצאה קטלנית(הסטטיסטיקה הרפואית היא כזו שמחלה זו גורמת לעיתים רחוקות למוות).

אמצעים טיפוליים

יש לציין מיד כי לא ניתן לרפא לחלוטין ניוון שרירים. עדיין לא נוצרה תרופה או הליך כזה שיכול לשחזר את האזורים הפגועים של סיבי השריר. הטיפול בניוון שרירים מכוון בעיקר לעיכוב פיתוח פעילתהליכי ניוון במבני שרירים. לשם כך, המטופל הוא prescribed corticosteroids, ויטמינים, ATP, וכן הלאה.

הוקצה בנוסף:

• מסותרפיה;
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה;
• תרגילי נשימה;
• למנוע התקדמות.

האם הכל נכון במאמר עם נקודה רפואיתחָזוֹן?

ענה רק אם יש לך ידע רפואי מוכח

מחלות עם תסמינים דומים:

אטקסיה של פרידרייך היא פתולוגיה גנטית שבה לא רק מערכת העצבים מושפעת, אלא גם התפתחות של הפרעות חוץ עצביות. המחלה נחשבת די שכיחה - 2-7 אנשים לכל 100 אלף מהאוכלוסייה חיים עם אבחנה כזו.

בנוירולוגיה מודרנית, יש מספר עצום של מחלות, שאופי התרחשותן אינו יכול להיות מוסבר באופן רציונלי על ידי מומחים. מחלות כאלה כוללות קבוצה של מחלות כגון ניוון שרירים. ישנם תשעה זנים של מחלה זו, אך דבר ראשון...

ניוון שרירים הוא מחלה כרונית מחלה תורשתיתכתוצאה מהתפתחותו נפגעת מערכת השרירים האנושית. השרירים המושפעים מפסיקים לתפקד כרגיל, נעשים דקים יותר, ושכבה שומנית צומחת בהדרגה במיקומם בגוף.

זנים של ניוון שרירים

בנוירולוגיה מודרנית, מחלה זו מסווגת לתשע מחלות שונות. סיווג המחלה קשור ל:

• לוקליזציה של הפרעות שרירים;
• מאפייני מחלה;
• פיתוח אגרסיבי;
• גיל.

אז, ניוון שרירים קורה:

• דושן;
• מיוטוניק (מחלת סטיינרט);
• בקר;
• ערבה רוט;
• צורה צעירה של ניוון Erba-Roth;
• כתף - צורת פנים כתף (Landuzi-Dejerine);
• מיופתיה אלכוהולית;
• צורה דיסטלי;
• מיודיסטרופיה אמרי-דרייפוס.

ניוון דושן

רוב צורה ידועהניוון דושן פרוגרסיבי (דיסטרופיה פסאודו-היפרטרופית, מרוזין - ניוון מולד שלילי). סוג זה של מחלה מתבטא בילדות משנתיים עד חמש שנים. קודם כל מ המחלה הזוהשרירים סובלים גפיים תחתונות, אשר, למרות אורח חיים בישיבה בחולים צעירים, הולך וגדל בהדרגה. תכונה זו קשורה לעלייה ברקמת השומן במקום בשרירים.

שמאלה ילד בריא, מטופל נכון

בהדרגה, ככל שהמחלה מתקדמת, היא הופכת חלק עליוןולפגוע בשרירים גפיים עליונות. ככלל, עד גיל שתים עשרה, חולה קטן מפסיק לנוע לחלוטין. מוֹתָנוּת המחלה הזוגבוה מאוד, כ-85-90% מהחולים אינם שורדים עד גיל 20.

גברים נמצאים בסיכון, מכיוון שמחלה זו כמעט ואינה פוגעת בבנות.

מחלת סטיינרט

לא בכדי מכונה ניוון המולד של שטיינר מיוטוני, שכן כתוצאה מהתקדמות המחלה השרירים נרגעים לאט מדי לאחר התכווצותם (תופעה זו נקראת מיוטוניה).

מחלה זו, בניגוד לקודמתה, שכיחה במבוגרים בגילאי 20 עד 40 שנים. ישנם גם מקרים של התקדמות המחלה בילדים, בדרך כלל בינקות, אולם זהו היוצא מן הכלל ולא הכלל.

סימני פנים של מיוטוניה (פה פתוח ועפעפיים)

למחלה אין תלות מגדרית באופן שווהגם גברים וגם נשים סובלים מזה. יצוין כי עם מחלה, חולשה של שרירי הפנים של הפנים, כמו גם הגפיים, באה לידי ביטוי. ההתקדמות, בניגוד למחלת דושן, היא איטית.

מאפיין ייחודי של המחלה, האפשרות של נזק לא רק לשרירי הגפיים, אלא גם שרירים פנימיים(שריר הלב), אשר בתורו מהווה סכנה גדולה לחיי אדם.

מחלת בקר

גם צורה זו של המחלה מתקדמת לאורך זמן, והחולה חש בטוב לאורך זמן. החמרה של המחלה יכולה להתרחש על רקע פציעות או מחלות שונותמערכת העצבים, אשר, עם מהלכם, יאיץ את התפתחות המחלה.

בסיכון נמצאים אנשים בעלי קומה נמוכה.

מחלת ארב-רוט וצורתה הצעירה

מחלה אוטוזומלית רצסיבית זו מתפתחת בחולים לאחר גיל 20, וצורת הנעורים בילדים ובני נוער בגילאי 11-13 שנים. התקדמות המחלה מתרחשת בגרסה עולה, כלומר, שרירי הגפיים התחתונים נפגעים לראשונה, והמחלה עולה בהדרגה לגפיים העליונות.

תכונה ייחודית של המחלה היא נוכחותם של שכמות בולטות, אשר, ככל שהן מתקדמות, הופכות בולטות וברורות יותר.

במהלך ההליכה מציינים את ההעברה של המטופל, בליטה של ​​הבטן ונסיגת בית החזה.

מחלת לנדוזי-דג'רין

צורת הכתף-פנים של מחלה זו היא הצורה חסרת הבחנה, שכן היא משפיעה על אנשים בגילאי חמש עד 55 שנים. מחלה זו מאופיינת בהתפתחות ארוכה מאוד, החולה יכול להישאר מסוגל לעבוד עד 25 שנות חיים עם מחלה זו.

סימפטומים בולטים הם פגיעה בשרירי הפנים, כתוצאה מכך עלולות להיות למטופל בעיות בבהירות ההגייה, עקב סגירה לא מלאה של השפתיים. בנוסף, מציינת סגירה לא מלאה של העפעפיים.

ככל שהמטופל מתפתח, ניוון שרירי הפנים, שרירי הכתפיים, הגפיים והגזע.

צורה זו אינה תלויה במוטציה גנטית.

מיופתיה אלכוהולית

מחלה מסוג זה גם אינה קשורה למוטציות בגנים ויש רק סיבה אחת להופעתה - שימוש לרעה באלכוהול. ייתכן שלחולים תסמונות כאבבגפיים, הקשורים ספציפית לנזק לשרירים.

יש מיופתיה אלכוהולית חריפה וכרונית.

צורה דיסטלי

הצורה הדיסטלית של ניוון שרירים היא גרסה שפירהניוון פרוגרסיבי. ככלל, קשה להבדיל בין מחלה זו לבין אמיאטרופיה עצבית של מארי-שארקוט. כדי להפריד בין שתי המחלות הללו, נדרשת אלקטרואנצפלוגרמה של הראש, הנותנת הבנה באיזו מחלה יש להתמודד.

הסימפטומים העיקריים של המחלה כוללים ניוון של שרירי הגפיים עם כרייתם לאחר מכן. פרזיס אפשרי בכפות הרגליים, הידיים וכו'.

מיודיסטרופיה אמרי-דרייפוס

סוג זה של מחלה לא בודד במקור בתור א מחלה אינדיבידואלית, שכן בסימפטומים שלו זה היה דומה לניוון דושן. עם זאת, מאוחר יותר, כתוצאה ממחקר ארוך טווח, נמצא שלמחלת אמרי-דרייפוס יש תסמינים בודדים.

המחלה מסווגת כנדירה. בסיכון נמצאים אנשים מתחת לגיל 30, בדרך כלל בגיל צעיר. ישנן עדויות לביטוי של תסמינים לאחר 30 שנה, אך הם נדירים.

ההבדל העיקרי בין סוג זה של מחלה הוא בעיות בשרירי הלב, שעלולות לגרום בסופו של דבר למוות. קרדיומיופתיה במחלה זו אינה ההבדל היחיד. בנוסף לבעיות לב, לחולים יש סימנים סטנדרטיים לניוון דושן, אך במצב התפתחות שפיר יותר.

הסיבות

המרכיב השלילי של מחלות של מערכת העצבים הוא שקשה לחקור אותן. מסיבה זו, לא ידוע לחלוטין על הגורמים המעוררים התפתחות של צורה כזו או אחרת של ניוון שרירים.

הסיבה העיקרית להיווצרות רוב תת-המינים של מחלה זו היא מוטציה גנטית, בפרט הגן שאחראי לסינתזת חלבון.

לדוגמה, מחלת דושן קשורה ישירות למוטציה של כרומוזום X. הנשאות העיקריות של גן רע הן בנות שלמרות נוכחותו ב-DNA שלהן, אינן סובלות ממחלה זו.

באשר לצורה המיוטונית, האשם בהתרחשותה הוא גן הממוקם על כרומוזום 19.

תסמינים עיקריים

נוכחותם של מספר רב של תת-מינים שונים במחלה זו מעידה על הבדלים בתסמינים, אך יש למחלה תסמינים כללייםשכולל:

אבחון של ניוון שרירים

אמצעי אבחון למחלה כזו הם נרחבים, שכן יש מספר גדול שלמחלות מהן יש צורך להבדיל את המחלה.

בשלב הראשוני, הרופא בהחלט ילמד את ההיסטוריה של המטופל, יבהיר את הסימפטומים, שגרת היומיום וכו'. נתונים אלו נדרשים כדי לערוך תוכנית להמשך אמצעי אבחוןאשר עשוי לכלול:

ראוי לציין שככל שהמחלה באה לידי ביטוי מאוחר יותר, כך ייטב לחולה, שכן תסמינים מוקדמיםברוב המקרים מסתיים במוות.

יַחַס

הטיפול בניוון שרירים הוא תהליך מורכב וארוך, אולם נכון לעכשיו, לא נוצרה תרופה המרפאה לחלוטין את המטופל. כל הפעילויות מכוונות להקל על המטופל ולהחזיר חלק מהיכולות שאבדו.

כדי להאט את התפתחות המחלה, התרופות הבאות נקבעות:

• קורטיקוסטרואידים;
• ויטמינים B1;
• אדנוזין טריפוספט (ATP).

בנוסף, להאטת תהליך ההתפתחות נעשה שימוש בתאי גזע עובריים, אשר מאטים את תהליך הניוון.

בנוסף, הפעולות הבאות נקבעות כאמצעי מניעה:

• לְעַסוֹת;
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה;
• תרגילי נשימה.

בנוסף לאפשרויות הטיפול הסטנדרטיות, חשוב להיות מונחה כל הזמן על ידי שלושה מרכיבים עיקריים בתהליך החיים:

1. נאות פעילות גופנית.
2. תמיכה פסיכולוגית בזמן.
3. דיאטה.

פעילות גופנית

לחוסר הרצון באדם להילחם במחלה יש השפעה שלילית על הגוף. תשפטו בעצמכם, פסיביות, חוסר רצון לזוז מדכאים את המושפעים כבר מערכת שרירים. יש לתת עומס לשרירים, שכן ללא עומס, תהליכים דיסטרופיים מתחילים להתרחש מהר יותר, ובכך מתקדמים בקצב מהיר יותר.

פעילות גופנית מתונה, שימוש במכשירים תומכים יהווה עזרה מצוינת במאבק במחלה.

בנוכחות כאב בשרירים, שחייה, יוגה, תרגילי מתיחה מושלמים.

תמיכה פסיכולוגית

תמיכה פסיכולוגית של הסביבה חשובה לאדם חולה. ואם המחלה חמורה כמו זו, אפילו יותר. לחלקם תספיק התמיכה הרגילה מחברים ובני משפחה, בעוד שאחרים עשויים להזדקק לעזרה פסיכולוגית מוסמכת.

חשוב להבהיר לאדם כזה שהוא לא נשאר לבד עם הבעיה שלו. הוא חייב להבין שיש לו למי לפנות, יש אנשים שמזדהים ותומכים בו.

דִיאֵטָה

בכל הנוגע לתזונה ולתזונה, קיימת סברה כי הקפדה על תזונה אנטי דלקתית יכולה להאט את התקדמות המחלה. דיאטה זו מפחיתה דלקות, רמות גלוקוז, מסירה רעלים מהגוף ומזינה אותו בחומרים מועילים.

המהות של דיאטה כזו היא כדלקמן:

1. סירוב למוצרים המכילים שומנים "רעים" והחלפתם ב"טובים", הכנסת שומנים בלתי רוויים לתזונה, המצויים בזית, זרעי פשתן, שמן שומשום, אבוקדו.
2. שימוש בבשר ודגים במזון, אשר בייצורם לא נעשה שימוש באנטיביוטיקה או הורמונים.
3. הסרה מלאה של סוכר מזוקק וגלוטן מהתזונה.
4. אֲכִילָה המוצרים הבאים- כרוב סיני, ברוקולי, סלרי, אננס, סלמון, סלק, קוקומריה, ג'ינג'ר, כורכום ועוד מזונות בעלי תכונות אנטי דלקתיות.
5. מוצרי חלב מותרים רק על בסיס חלב כבשים ועיזים.
6. מותר להשתמש בתה צמחים, לימונדה, קוואס, משקאות פירות ומיצים טבעיים.

מְנִיעָה

מאז ניוון שרירים די קשה לחזות ולזהות על בשלב מוקדם, פעולות מניעהמסתכם בשני קווים מנחים פשוטים:

בדיקת חובה של אישה בשלב תכנון ההריון להימצאות מוטציות בגנים

אם מסיבה כלשהי לא בוצעה בדיקה גנטית לפני ההריון, מתבצעת בדיקה כבר במהלך ההיריון לקביעת מוטציות בכרומוזום X בעובר.

פרוגנוזה וסיבוכים

בהתאם לסוג המחלה, הפרוגנוזה עשויה להיות שונה, ובכל זאת יש כמה סיבוכים אפשרייםהמתרחשים עם מחלה זו.

• הפרעות לב
• rachiocampsis
• ירידה ביכולות האינטלקטואליות של המטופל
• ירידה בפעילות המוטורית
• הפרעות במערכת הנשימה
• תוצאה קטלנית

אז, ניוון שרירים היא מחלה מסוכנת וחשוכת מרפא, ולכן הורים לעתיד צריכים להיות אחראים עמוקות לתכנון ההריון. שמרו על עצמכם ועל ילדיכם העתידיים!

התהליך, שבעקבותיו רקמה כזו או אחרת מאבדת או צוברת חומרים שאינם אופייניים לה בדרך כלל (למשל אנתרקוזיס - הצטברות חלקיקי פחם). ניוון מאופיינת בפגיעה בתאים ובחומר הבין-תאי, כתוצאה מכך משתנה תפקוד האיבר. הבסיס של ניוון הוא הפרה של trophism, כלומר, קומפלקס של מנגנונים המבטיחים את חילוף החומרים והשימור של מבנה התאים והרקמות. מנגנונים טרופיים מחולקים לתאים וחוץ-תאיים. מנגנונים סלולרייםמסופקים מעצם מבנה התא והוויסות העצמי שלו, שבגללם כל תא מבצע את תפקידו. מנגנונים חוץ-תאייםכוללים את מערכת ההובלה של מוצרים מטבוליים (דם ומיקרו-וסקולטורה לימפתית), מערכת המבנים הבין-תאיים ממקור מזנכימלי ומערכת הרגולציה הנוירואנדוקרינית של חילוף החומרים. אם מופר קישור כלשהו במנגנוני הטרופיזם, עלול להתרחש סוג כזה או אחר של ניוון.

מִיוּן

לפי סוג של הפרעות מטבוליות

• חלבוני (דיספרוטאינוזה)
• שמן; (ליפידוזים)
• פַּחמֵימָה;
• מִינֵרָלִי;

על פי לוקליזציה של ביטויים

• סלולרי (פרנכימלי);
• חוץ תאי (סטרומלי-וסקולרי, מזנכימלי);
• מעורב.

לפי שכיחות

• מערכתית (כללי);
• מְקוֹמִי.

לפי אטיולוגיה

• נרכש;
• מִלֵדָה:

ניוון מולדות הן תמיד מחלות שנקבעו גנטית, הפרעות תורשתיותחילוף חומרים של חלבונים, או פחמימות, או שומנים. כאן יש מחסור גנטי של אנזים כזה או אחר שלוקח חלק בחילוף החומרים של חלבונים, שומנים או פחמימות. זה מוביל לעובדה שמוצרים מפוצלים בצורה לא מלאה של פחמימות, חלבון, חילוף חומרים של שומן. זה מתרחש במגוון רחב של רקמות, אבל רקמת מערכת העצבים המרכזית מושפעת תמיד. מחלות כאלה נקראות מחלות אחסון. ילדים חולים מתים במהלך שנת החיים הראשונה. ככל שהמחסור באנזים גדול יותר, כך המחלה מתפתחת מהר יותר והמוות מתרחש מוקדם יותר.

מורפוגנזה

ישנם 4 מנגנונים המובילים להתפתחות ניוון:

• הִסתַנְנוּת
• פירוק (פאנרוזיס)
• סינתזה מעוותת
• טרנספורמציה

ראה גם

• קוושיורקור הוא סוג של ניוון חמור.
• ניוון שרירים

הערות

קרן ויקימדיה. 2010 .

מילים נרדפות:

ראה מה זה "דיסטרופיה" במילונים אחרים:

ניוון... מילון איות

אנציקלופדיה מודרנית

יוונית, מדיס, וטרפין, להזנה. מסכן, תת תזונה. הסבר 25000 מילים זרותשנכנסו לשימוש בשפה הרוסית, עם משמעות השורשים שלהם. Michelson A.D., 1865. dystrophy (dystrophy ... gr. trofe nutrition) הפרעת אכילה ... ... מילון מילים זרות של השפה הרוסית

הַפרָעַת הַתְזוּנָה- (מתוך דיס ... ותזונת טרופה יוונית) (ניוון, לידה מחדש), תהליך פתולוגי המורכב מהחלפת רכיבי תא נורמליים במוצרים של הפרעות מטבוליות או בשקיעה שלהם במרחב הבין-תאי. ברחבה ...... מְאוּיָר מילון אנציקלופדי

- (מתוך דיס ... ותזונה טרופית יוונית) התהליך הפתולוגי של החלפת המרכיבים הנורמליים של הציטופלזמה במוצרי נטל (או מזיקים) שונים של הפרעות מטבוליות או שקיעתם בחלל הבין-תאי. להבחין בין ניוון ...... מילון אנציקלופדי גדול

Myopathy, Hyalinosis מילון של מילים נרדפות רוסיות. דיסטרופיה שם עצם, מספר מילים נרדפות: 7 עמילואידוזיס (2) … מילון מילים נרדפות

הַפרָעַת הַתְזוּנָה- וטוב. dystrophie f., גרמנית. Dystrophie dys.. פעמים.., לא..+ תזונת טרופ. דבש. הפרעה בתזונה של רקמות, איברים והגוף בכללותו, עקב הפרעות מטבוליות. Dystrophic a, m. Krysin 1998. Dystrophic a, m. בערך רזה מאוד........... מילון היסטורי לגליציזם של השפה הרוסית

דיסטרופיה, וכן, נשים. הפרה של חילוף החומרים, תזונה של רקמות, איברים או הגוף בכללותו. | adj. דיסטרופי, הו, הו. מילוןאוז'גוב. סִי. אוז'גוב, נ.יו. שוודובה. 1949 1992... מילון הסבר של אוז'גוב

I ניוון בילדים (דיסטרופיה; יוונית dys + trophē nutrition) הפרעות אכילה כרוניות בילדים. ישנם סוגי ניוון עיקריים הבאים: תת תזונה, היפוסטטורפיה, פרטרופיה והיפרטרופיה (ראה השמנת יתר). בנוסף, ישנו ...... אנציקלופדיה רפואית

AND; ו. [מיוונית. dys לא, פעם אחת ו trophē מזון, תזונה] הפרה של תזונה רקמות ו איברים פנימיים, האורגניזם בכללותו, מה שמוביל לדלדול שלהם. ד שריר הלב. ד' המזינה (מחלה בצקתית כתוצאה מתשישות). ◁ דיסטרופי, הו, הו... מילון אנציקלופדי

ספרים

• מחלת רעב (ניוון מזון), V.A. Svechnikov. נְדִירוּת! בעבודה זו, שמטרתה לסכם את המידע שלנו ולתת סיכום של הרעיונות שלנו לגבי המחלה, הקשורים בעיקר לכמות ואיכות לא מספקת...
• ניוון שרירים פנים-כתף-כתף והקשר שלו עם ניוון שרירים פנים-כתף-פרונאלי: היסטוריה, קליניקה, גנטיקה ודיפרנציאלים, Kazakov V.M .. ...

לעיתים בגוף ישנם תהליכים המשבשים את התהליכים המטבוליים בתאי הגוף. ישנן מספר סיבות וגורמים התורמים לתופעה זו. התוצאה של פתולוגיה כזו היא תהליכים בלתי הפיכים, המובילים לעלייה במשקל המטופל או לאובדן המהיר שלו.

תופעה זו נקראת השמנת יתר או כך זה קורה שינויים דיסטרופיים. למחלה האחרונה יש תכונות רבות.

מצב כמו שינויים דיסטרופיים בגוף מתרחש אצל אנשים שיש להם בעיות בחילוף החומרים. בהשפעת גורמים מסוימים בגוף האדם נוצר נזק לתאים ולרווח ביניהם, מה שמוביל להפרה תכונות פונקציונליותהאיבר שבו נוצרו תהליכים כאלה.

לפי תנאים רפואיים, שינויים דיסטרופיים הם פתולוגיה המובילה להפרה של trophism, כלומר קומפלקס מסוים של תהליכים מכניים האחראים על חילוף החומרים ושלמות התאים של איברים ורקמות.

על פי הפונקציות המבוצעות, טרופיזמים מחולקים לתא וחוץ-תאי. בהתאם לשינויים הטרופיים, תלוי גם סוג הדיסטרופיה הנרכשת, כמו גם הסימפטומים שלה.

ילדים בשלוש השנים הראשונות לחייהם מושפעים ביותר ממחלה זו. אך המחלה מופיעה גם במבוגרים בהשפעת מספר גורמים. יש אפילו סוג כזה של פתולוגיה כמו שינויים דיסטרופיים כרוניים - מחלה שתסמיניה אצל אנשים מסוימים מופיעים כל 2-3 שנים. אבל הטיפול במחלה זו נותן תוצאות טובות, ובכפוף לדרישות מסוימות, תקופות של החמרה הופכות נדירות יותר.

מחלה זו יכולה להתפשט בקלות לכל הגוף, ואז היא נופלת תחת הסיווג של "מערכתית", כלומר כללית, והיא יכולה להיות מקומית באיבר אחד. במקרה זה, המחלה נקראת מקומית. חלוקה כזו חשובה ביותר, מכיוון שהטיפול, כמו התסמינים, במקרה זה, שונה לחלוטין.

גם האטיולוגיה של המחלה חשובה. לסיבות והתסמינים של ניוון נרכש ומולד יש הבדלים משמעותיים. מחלה מולדתמתחיל לבוא לידי ביטוי כבר מהחודשים הראשונים לחייו של תינוק.

מחלה כזו מוסברת בפשטות: לילד יש מחסור גנטי של חומרים מסוימים המעורבים בתהליכים מטבוליים. כתוצאה מכך, הצטברות של חלבונים, שומנים או פחמימות לא מעוכלים ברקמות הגוף, שהופכים בסופו של דבר לגורם להפרעה בתפקוד של איבר כזה או אחר. תהליכים בלתי הפיכים מתרחשים בהכרח ב מערכת עצבים. טיפול בניוון מולד אינו אפשרי, ולכן מוות מתרחש ב-100% מהמקרים: רוב הילדים עם ניוון מולד אינם שורדים אפילו עד יום הולדתם הראשון.

זנים גנטיים של ניוון

בנוסף לניוון כללי, ישנה גם מקומית הפוגעת באיבר כזה או אחר או בחלק מסוים בגוף.

המפורסם ביותר הוא ניוון שרירים דושן. זה מולד מחלה גנטיתירש. ניוון שרירים דושן - בלעדי מחלה גברית. זה מאופיין בסימפטומים כמו ירידה בטונוס השרירים והפרעה של מערכת העצבים המרכזית.

אבל הגן האחראי להתפתחות של מחלה כמו ניוון שרירים דושן נישא אך ורק על ידי בנות. המין הבהיר יותר סובל גם מסוגים מסוימים של ניוון שרירים, אך תסמיני המחלה קלים יותר, ולכן הם אינם מאובחנים עם ניוון שרירים דושן.

המחלה מאובחנת בילדות. אם הילד לא מתחיל ללכת בגיל המתאים או נופל לעתים קרובות, רופא הילדים עשוי להניח שהתינוק מפתח מחלה. לאחר בדיקה אצל אורטופד ובדיקות מסוימות (בדיקת דם, בדיקת שרירים, ביופסיה רקמת שריר), אבחנה זו מאושרת או מופרכת.

אם המחלה קיימת, לאורך זמן, שינויים דיסטרופיים ישפיעו על כל חלקי הגוף של הילד: השרירים ייחלשו, ואז ניוון, המפרקים יעוותו ויאבדו את צורתם.

טיפול במחלה זו אינו אפשרי, מכיוון שהמחלה שייכת למחלות גנטיות. אבל התינוק וההורים זוכים לתמיכה פסיכולוגית והסתגלות חברתית.

הסוג הבא של מחלה גנטית הוא ניוון מיוטוני. הוא מאופיין בשינויים לא רק בשרירים ובעצמות, אלא גם בלבלב, בבלוטת התריס, בלב ובמוח. ניוון מיוטוני שכיח באותה מידה בשני המינים, אך נשים הן גם נשאות. ניוון מיוטוני מתבטא בנייוון שרירי הפנים, פגיעה בראייה ובדופק, התקרחות ובמקרים חמורים פיגור שכלי.

ניוון של איברים פנימיים

הדיסטרופיה הידועה ביותר של האיברים הפנימיים היא ניוון שומני של הכבד. זהו מצב בו מופיעים איי שומן במסנן הראשי של גוף האדם, המחליפים את תאי הכבד עצמו.

לעתים קרובות, ניוון שומני של הכבד אינו מתבטא בשום צורה, אך אם הטיפול אינו מתבצע, המחלה הופכת לשחמת הכבד או חריפה. כשל בכבד. מחלת כבד שומני מטופלת בצורה פשוטה למדי - בדרך כלל רושמים למטופל תזונה משופרת, מלאה ורציונלית.

אם תהליכים מטבולייםמופרים בתאים היוצרים את שריר הלב של המטופל, מתרחשת ניוון שריר הלב. מתרחשת ניוון שריר הלב סיבות שונות. לתרום להופעתו חוסר ויטמינים מסוימים, ניוון מזון, הרעלה עם חומרים רעילים.

ניוון שריר הלב הוא תוצאה של מחלות מסוימות של מערכת הלב וכלי הדם, ולכן, לניוון שריר הלב אין סימנים ברורים הטמונים בה. הטיפול במקרה זה מכוון לשחזור תהליכים מטבולייםבתאי הלב, הקצב הנכון והתזונה של תאיו. ניוון שריר הלב מוביל לרוב לאי ספיקת לב חריפה ומוות.

שינויים דיסטרופיים באיברי הראייה

אם נצפים תהליכים בגלגל העין בהם מתות רקמותיו, מתבצעת אבחנה של ניוון רשתית. אם זה לא מטופל, זה תמיד מוביל קודם להידרדרות, ואחר כך להידרדרות הפסד מוחלטחָזוֹן. לניוון עיניים יש שתי צורות: נרכשת ותורשתית, כלומר מולדת. הוא מתחלק לשני סוגים: היקפי ומרכזי.

ניוון עיניים היקפי מתרחש בדרך כלל אצל אנשים שעברו פציעות גלגלי עינייםסובלים מקוצר ראייה או קוצר ראייה. ניוון רשתית מרכזי של איברי הראייה מתייחס לתופעות הקשורות לגיל המשפיעות על אנשים מבוגרים המנהלים אורח חיים לא בריא או חיים באזורים לא נוחים מבחינה אקולוגית.

הוא מתבטא כלקוי ראייה: אובדן החדות, הבהירות והבהירות שלו. אם לא מטפלים בניוון רשתית או שהמטופל מטפל בעצמו, קיימת סבירות גבוהה לניוון מוחלט של העיניים.

מטופל על ידי רופא עיניים עם פעולות לייזרו תרופות. יש גם מתכונים עממייםממחלה זו, אך השימוש בהם חייב להיות מוסכם עם מומחה.

סוג נוסף של ניוון של איברי הראייה הוא ניוון הקרנית. מחלה זו שייכת לקטגוריה של תורשתית, כלומר מולדת. בא לידי ביטוי הפרות שונותהראייה של הילד. יש לו כמה סוגים, הנקבעים לפי הרקמות שבהן הוא מתפתח.

בנוסף לליקוי ראייה, ניוון הקרנית מתבטא ככאב בעיניים, דמעות, דחייה אור בהיר. ניוון הקרנית מטופל בהתאם לסוגה. בדרך כלל יישום זה תרופות, פיזיותרפיה, פעולות כירורגיות. ניוון קרנית עשוי שלא להיות מועבר לילד אם האם במהלך ההריון קיבלה את כל אבות המזון הדרושים וישנה מלאה.

מחלה זו משפיעה לא רק על איברים פנימיים, אלא גם בחלקים כאלה של הגוף כמו אצבעות, או ליתר דיוק, ציפורניים. מצב בו לוחית הציפורן משנה את צורתה נקרא ניוון ציפורניים.

הסיבה לכך שמתפתחת ניוון צלחות הציפורניים היא אחת - הפרה של כללי הטיפול בה, שגיאות במניקור או פשוט אי ציות להיגיינת הידיים. ניתן להוסיף לגורמים אלה חסינות מוחלשת, מחסור בוויטמינים, אקולוגיה לקויה, מחלות מדבקותופציעות ביד.

לניוון ציפורניים מספר זנים הנבדלים במיקום ובמידת הפגיעה בשכבה הקרנית ובמיטת הציפורן. תסמינים המסמנים ניוון ציפורניים הם דפורמציה ודלמינציה של צלחת הציפורן, דילול שלה.

הטיפול במקרה זה כרוך בהדרה של הגורם המעורר וחיזוק הציפורניים באמצעים טבעיים ותרופתיים.

ירידה במשקל עקב תת תזונה

הסוג הנפוץ ביותר של מחלה זו הוא ניוון מערכת העיכול. זה מתפתח כתוצאה מכך תזונה טובהסבלני. ניוון מערכת העיכול- זו תוצאה של תת תזונה, רעב, הדרה מהתזונה של מסוימים חומרים מזינים. לגוף פשוט אין מספיק מזון והוא מכלה את הרזרבות שלו - רקמת שומן תת עורית.

כאשר אספקה ​​זו מסתיימת, הגוף מתחיל לצרוך חלבונים, שהם האיברים הפנימיים העיקריים. אז ניוון מזון מוביל לאטרופיה של השרירים, כמה איברים ו בלוטות אנדוקריניות. תסמיני המחלה הם עקיפים: ניוון מערכת העיכול מתבטא ככאב בגוף, תחושה מתמדתרעב, עייפות מוגברת.

אם הטיפול אינו מבוצע, ניוון תזונתי מוביל לשינויים פתולוגיים בשריר הלב, בקיבה ובמעיים, בשרירים ובעצמות, מערכת האנדוקרינית. יש לו כמה דרגות חומרה. הטיפול מורכב בדרך כלל מתזונה מוגברת והעלמת תסמיני המחלה.

עיתונאי-מתרגל, בודק בעצמו מתכונים.
יודע הכל על גברים ורפואה מסורתית.