hemolyyttinen anemia. Hemolyyttinen anemia lapsilla

Hemolyyttinen anemia lapsilla on sairaus, jolle on ominaista lisääntynyt punasolujen hajoaminen ja useiden tyypillisten merkkien kehittyminen. Patologia on luonteeltaan syklistä - muutos pahenemis- ja remissioiden jaksoissa. Sairaus aiheuttaa suurimman vaaran hermostolle, erityisesti aivoille.

Taudin syyt ja päämekanismit:

Tällaisia ​​syitä hemolyyttisen anemian kehittymiseen on, myös vastasyntyneillä ja esikoulu- ja alakouluikäisillä lapsilla.

1. Perinnöllisyys. Se on yksi yleisimmistä vastasyntyneiden taudin syistä.
2. Verensiirto, joka ei ole yhteensopiva lapsen veren kanssa.
3. Vaikutus lääkkeet mukaan lukien naisen raskauden aikana ottamat. Nämä varat sisältävät Asetyylisalisyylihappo, suuria annoksia K-vitamiinia, monia antibiootteja ja malarialääkkeitä.
4. Lyijymyrkytys.
5. Autoimmuuniprosessit, joissa tapahtuu punasolujen tuhoaminen oman kehon toimesta.
6. Lapsen nieleminen Käärmeen myrkky puremien kanssa.
7. Tartuntatautien aiheuttajat: klostridia, malarian ja bartonelloosin aiheuttajat, kuppa.
8. Laajat palovammat.
9. Loukkaantumiset, pitkittynyt puristaminen lapsi, myös traumaattisen synnytyksen aikana.
10. Vakava hypotermia.

Tärkeimmät mekanismit, joita esiintyy lapsuuden hemolyyttisessä anemiassa:

Punasolujen eliniän lyhentäminen tiettyjen etiologisten tekijöiden vaikutuksesta;
punasolujen synteesin ja kuoleman välinen epätasapaino (enemmän kuolee kuin luuytimessä muodostuu);
työaktiivisuuden lisääntyminen luuydintä punasolujen tuotantoon. Näyttää tärkeitä diagnostinen merkki- veren retikulosyyttien (epäkypsien punasolujen) pitoisuuden lisääntyminen
retikulosytoosi taustalla normaali tai alennettu taso hemoglobiini.

Sairauden edetessä oireet lisääntyvät tai uusia vakavien häiriöiden merkkejä ilmaantuu.

Taudin oireet:

Hemolyyttiselle anemialle on ominaista oireiden kolmikko:

1. Splenomegalia- pernan suureneminen. Maksan koon kasvua havaitaan harvoin.
2. Keltaisuus. Iho on värjätty keltainen, merkitty icterus sclera (keltainen värjäytyminen).
3. Anemia yhdessä kahden edellisen ominaisuuden kanssa.

Sairaus on erilainen varhainen aloitus ja vähitellen lisääntyvät oireet. Kurssin syklisyys on tärkeä patologian ominaisuus. Sairauden edetessä myrkytyksen oireet voivat liittyä:

Pahoinvointi, oksentelu;
vatsakipu;
lämpötilan nousu;
takykardia.

Hemolyyttisen anemian jaksot:

hemolyyttinen kriisi - hemolyysiprosessin jyrkkä lisääntyminen, johon liittyy muutoksia muiden verisolujen parametreissa. Hemolyyttisen kriisin puhkeaminen stimuloi aiheuttavan tekijän vaikutusta;

Punasolujen tuhoutumisen hidastuminen - remissio .

Keltaisuus hemolyyttisessä anemiassa

Ihon ja kovakalvon keltaisuus ilmenee aina kohtalaisesti. Ajoittain ihon väri normalisoituu, vain kovakalvon ikterus jää jäljelle. Ihon ja kovakalvon kellastuminen ei ole koskaan voimakasta, kuten maksan keltaisuuden muodoissa. Ei myöskään ole tyypillistä ihon kutinaa ja ihottumaa. Vauvan pulssi ei hidastu. Virtsa säilyy normaali väri bilirubiini puuttuu. Ulosteet eivät ole värjäytyneet, vaan saavat täyteläisen värin. Bilirubiinitasot veressä ovat kohonneet.
Punasolujen ominaisuudet hemolyyttisessä anemiassa
Tyypillistä on punasolujen laadullinen muutos. Tärkeimmät muutokset:
punasolujen koon pieneneminen - mikrosytoosi, joka on tärkeä merkki taudin perinnöllinen muoto;
punasolujen stabiilisuuden väheneminen veressä;
erytrosyyttien - retikulosyyttien - epäkypsien muotojen määrän kasvu;
erytrosyyttien pallomainen muoto4
hemoglobiinitason lasku. Tämä luku saavuttaa 90-120 g / l.
Muutokset pernassa hemolyyttisessä anemiassa
Perna on aina laajentunut. Se paksuuntuu, muuttuu melkein kovaksi ja kipeäksi tunnustettaessa. Harvoin maksa on hieman laajentunut.

Taudin muodot:

Syystä riippuen erotetaan kaksi patologian ryhmää:

Synnynnäinen (perinnöllinen);
hankittu.

Synnynnäinen hemolyyttinen anemia

Lääketieteellisessä kirjallisuudessa voit löytää toisen nimen tällaiselle taudille - membranopatia. Tämän anemian muodon aiheuttavat punasolujen kalvojen proteiinien tai lipidien kromosomivauriot, jotka ovat helposti epämuodostuneita, mikä johtaa punasolujen kuolemaan pernassa, harvemmin maksassa. Synnynnäisiä hemolyyttisiä anemioita ovat sellaiset harvinaiset sairaudet kuin Cooleyn tauti, sirppisolu-, soikeasolu-, makrosyyttinen anemia.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Kehittyy ulkoisten ja sisäiset tekijät ei liity erytrosyyttien rakenteeseen. Tarkin diagnoosi voidaan tehdä yli 12 kuukauden ikäisillä lapsilla, koska tähän mennessä lapsen veri saa vakaampia ominaisuuksia ja eliminoituu. fysiologiset ominaisuudet ensimmäisen elinvuoden lasten verta. Jotkut lääkärit kiistävät täysin hankitun anemian olemassaolon.

Tähän patologian muotoon liittyy vakavampia oireita ja useammin maksan laajentumista. Pernan poisto on enemmän tehokas menetelmä hoitoon verrattuna perinnölliseen anemian muotoon.

Sairauden diagnoosi:

Yleensä diagnoosi ei ole vaikeaa. Tärkeä rooli lapsen tutkimuksessa on tunnistaa seuraavat piirteet:

Perinnöllisen alttiuden tunnistaminen;
erytrosyyttien resistenssin määrittäminen. Beckmanin tutkimus on käynnissä. Tätä varten perna säteilytetään minimaalisilla annoksilla. röntgenkuvat tai hieronta, jonka jälkeen määritetään erytrosyyttien osmoottinen stabiilius. Hemolyyttisellä anemialla tämä luku pienenee huomattavasti;
bilirubiinin määrittäminen verestä.

Pakolliset diagnoosimenetelmät:

Verianalyysi. On tärkeää laskea yksityiskohtainen verikaava retikulosyyttien lukumäärän määrittämisessä;
erytrosyyttien ominaisuuksien tutkimus: koko, muoto, kypsyysaste;
virtsan analyysi, jossa urobiliini havaitaan;
pernan tutkimus (ultraääni, tunnustelu, rajojen ja kivun määrittely).

Tärkeä askel on erotusdiagnoosin toteuttaminen. Patologioita, jotka antavat samanlaisen kliinisen kuvan, ovat seuraavat:

Gaucherin splenomegalia;
maksan ja pernan amyloidoosi;
pernan tromboflebiitti;
maksakirroosi;
Buntyn tauti;
malaria;
leishmaniaasi.

Näiden patologioiden esiintyminen on suljettava pois oikean diagnoosin tekemiseksi.

Taudin hoito, komplikaatiot ja ehkäisy:

Taudin hoito

Vastaanottaja lääketieteelliset menetelmät hoito sisältää tällaisten lääkeryhmien käytön:

Rautavalmisteet;
maksavalmisteet;
kolesterolin injektio;
lesitiinin käyttöönotto;
suonensisäiset infuusiot veren ominaisuuksien palauttamiseksi;
sytostaattiset aineet (indikaatioiden mukaan);
verensiirto (erytrosyyttimassa) indikaatioiden mukaan;
adrenokortikotrooppisen hormonin käyttöönotto;
kortisoni.

Tärkeä rooli on annettu ruokavaliolle, joka sisältää runsaasti vitamiineja ja kivennäisaineita, jotka ovat välttämättömiä veren koostumuksen normalisoimiseksi. Patologian syyn poistaminen on tehokas ja järkevä lähestymistapa hankittujen muotojen hoidossa.
Tehokkain kirurginen menetelmä taudin hoito on pernan poisto - pernan poisto. Erityisesti tämä hoitomenetelmä on perusteltu, jos osoitetaan, että hemolyysi on paikallinen pääasiassa pernassa. synnynnäisiä muotoja sairauksia hoidetaan myös kirurgisesti.

Patologian komplikaatiot

Taudin oikea-aikaisen hoidon puute voi johtaa tällaisiin komplikaatioihin:
sydämen toiminnan rikkomukset;
munuaisten vajaatoiminta;
vaikea hypoksia;
pernan repeämä;
pernan infarkti;
vaikea hypoksia sisäelimet;
aivojen hypoksia;
kuolema(harvoin).

Ennaltaehkäisevät toimet

Myrkyllisten lääkkeiden ottamisesta kieltäytyminen raskauden aikana;
saada normaali määrä vitamiineja ja kivennäisaineita, jotka ovat välttämättömiä veren normaalin koostumuksen varmistamiseksi;
myrkytyksen ja myrkytyksen poissulkeminen;
oikea-aikainen hoito sisäiset patologiat, joka voi johtaa punasolujen ominaisuuksien rikkomiseen;
kävelee ulkoilmassa;
järkevää huumeiden käyttöä.

Taudin ennuste on tyydyttävä. Täydellistä paranemista ei koskaan tapahdu. Siksi hemolyyttinen anemia viittaa kroonisiin verisairauksiin. Oikea-aikainen diagnoosi ja järkevä hoito parantavat merkittävästi lapsen elämänlaatua ja estävät vaarallisia komplikaatioita.

Onko verenkiertoelimistön sairaus, joka voi olla useita muotoja. Vaarallisimpia niistä ovat hemolyyttinen anemia. Syy tämä sairaus On lyhyt sykli punasolujen elämä. Patologisella prosessilla voi olla useita tyyppejä, joiden mukaan hoito valitaan.

Mikä on hemolyyttinen anemia?

Taudin hemolyyttinen muoto esiintyy rikkomuksen taustalla elinkaari punasolut. Tämän taudin esiintyvyys ihmisillä riippuu suoraan heidän iästään ja mantereesta, jolla he asuvat. Tutkimusten mukaan voidaan päätellä, että patologinen prosessi kehittyy vain yhdellä prosentilla ihmisistä.

Sairaus voi olla perinnöllinen tai hankittu. Ensimmäinen sairauden tyyppi on yleisempi. Patologian ensimmäisten merkkien ilmaantumista havaitaan vain selvällä epätasapainolla kuoleman ja uusien verisolujen muodostumisen välillä.

Taudin lajikkeet

Taudilla voi olla perinnöllisiä ja hankittuja muotoja. Molemmat ryhmät voidaan jakaa useisiin lajikkeisiin. Perinnöllisten muotojen joukossa ovat:

• Talassemia. Tämän taudin esiintyminen on diagnosoitu hemoglobiinin tuotannon vastaisesti.
• Ei-sferosyyttinen anemia. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu niiden elinkaaresta vastuussa olevien entsyymien riittämättömän toiminnan taustalla.
• mikrosferosyyttinen anemia. Sairaus ilmenee mutatoituneiden geenien siirron vuoksi, joiden pitäisi syntetisoida punasolujen seinämiä muodostavien molekyylien proteiineja. Tämän sairauden muodon aikana havaitaan aktiivisuuden laskua ja vastustuskykyä erytrosyyttien muodon menettämiselle.
• . Sairaus ilmenee, kun geenimutaatio koodaa aminohapposekvenssiä, joka on vastuussa hemoglobiinin tuotannosta. Patologisen tilan aikana punasolut muuttuvat sirpin muotoisiksi. Kun solut ovat vaurioituneet, niiden on mahdotonta muuttaa muotoaan, mikä johtaa niiden lisääntyneeseen tuhoutumiseen.

Patologian hankittu muoto on myös jaettu useisiin tyyppeihin, joista tärkeimpiä ovat:

• autoimmuuni anemia. Vasta-aineiden muodostumisen ja kertymisen aikana punasolujen kalvoille havaitaan niiden hemolyysi. Tämän seurauksena punasolut merkitään ja makrofagit havaitsevat vieraiksi. Tämän taudin aikana havaitaan immuunijärjestelmän itsenäinen punasolujen tuhoutuminen.
• Traumaattinen anemia. Useimmiten patologinen prosessi tapahtuu, kun. Jos kapillaarien rakenne muuttuu potilaassa, tämä johtaa taudin puhkeamiseen. Melko yleinen patologian syy on verisuoniproteesien asennus.
• Rhesus-konfliktin anemia. Useimmissa tapauksissa patologia diagnosoidaan, jos äidin ja sikiön Rh ei täsmää. Naisen kehossa tapahtuu asteittainen punasolujen vasta-aineiden tuotanto, joille on ominaista Rh-antigeenin läsnäolo. Tämä johtaa immuunikompleksien muodostumiseen ja punasolujen hajoamiseen.
• Akuutti paroksismaalinen yöllinen hemoglobulinemia.
• Punasolujen hemolyysi. Tämän taudin esiintymiseen voivat vaikuttaa endogeeniset ja eksogeeniset tekijät.

Hemolyyttiselle anemialle on ominaista useiden lajikkeiden esiintyminen. Ennen hoidon määräämistä potilaan on välttämättä määritettävä sairauden tyyppi, mikä varmistaa sen korkean tehokkuuden.

Taudin syyt

Hemolyyttiselle anemialle on monia syitä. Taudin perinnöllisiä muotoja esiintyy usein, kun punasolujen kalvoissa on erilaisia ​​geneettisiä vikoja. Jos hemoglobiinin rakenne muuttuu, tämä voi johtaa patologinen prosessi. Näiden provosoivien tekijöiden läsnä ollessa havaitaan usein erytrosyyttien morfofunktionaalista aliarvoisuutta. Siksi ne hajoavat liian nopeasti.

Hankittua anemiaa voi esiintyä ympäristötekijöiden negatiivisesta vaikutuksesta tai erilaisten sairauksien aikana. Melko usein patologinen prosessi kehittyy ennaltaehkäisevän rokotuksen jälkeen. Taudin syy voi olla verensiirron jälkeinen reaktio. klo hemolyyttinen sairaus sikiölle kehittyy myös tämä patologinen tila.

Taudin puhkeaminen diagnosoidaan pitkäaikaisella käytöllä lääkkeitä, jotka sisältävät:

• kipulääkkeet;
• sulfonamidit;
• malarialääkkeet;
• nitrofuraanisarjan johdannaiset.

Patologisen prosessin kehitystä havaitaan usein autoimmuunireaktioiden taustalla, joissa muodostuu vasta-aineita. Vuodon syyt Tämä prosessi krooninen lymfaattinen leukemia, multippeli myelooma, teräviä muotoja leukemia, lymfogranulomatoosi jne. Autoimmuunipatologia, joka useimmissa tapauksissa tapahtuu epäspesifisen taustalla haavainen paksusuolitulehdus voi olla patologian syy. Tarttuvat taudit toksoplasmoosin muodossa, virusperäinen keuhkokuume, tarttuva monokuloosi, kuppa voivat aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa.

Suonensisäinen hemolyysi voi kehittyä myrkytystapauksissa aineilla, kuten raskasmetalleilla, arseeniyhdisteillä, sienimyrkyillä, alkoholijuomilla, etikkahappo jne. Mekaanisten vaurioiden ja runkovaurioiden syy on melko usein liiallinen fyysinen harjoitus. Patologia voi kehittyä malarian aikana. Potilaat, joille kehittyy pahanlaatuinen hypertensio. Sepsis ja laajoja palovammoja johtavat melko usein taudin ilmaantumiseen.

Hemolyyttinen anemia on melko vakava patologinen prosessi, joka kehittyy useiden tekijöiden vaikutuksesta.

Oireet, taudin merkit aikuisilla ja lapsilla

Vastasyntyneillä hemolyyttisen anemian oireita havaitaan melkein heti syntymän jälkeen. Tämän avulla voit tunnistaa taudin ajoissa ja määrätä järkevän hoidon.

Patologisen prosessin yleisimmät merkit ilmenevät muodossa keltaisuus-oireyhtymä. Tässä tapauksessa vauvan iho muuttuu sitruunankeltaiseksi. Lisäksi vauva tarkkailee virtsan tummumista. Tässä tapauksessa ulosteen värin muutosta ei havaita. Aikuiset potilaat, joilla on tämä oireyhtymä, valittavat kutinasta iho.

Limakalvojen normaalin rakenteen rikkomisen taustalla niiden vaalentumista ei havaita vain aikuisilla, vaan myös lapsilla. . Tautiin liittyy usein hapenpuute-oireyhtymä. Potilaat valittavat yleistä heikkoutta ja hengenahdistusta. Potilaan tutkimuksen aikana havaitaan sykkeen nousu. Ihmisten lihasvoima vähenee merkittävästi patologisen prosessin aikana. Potilaiden tarkastelun aikana havaittiin pernan ja maksan laajentuminen. Tätä taustaa vasten oikealla puolella on raskaus.

Nuorilla potilailla kehon lämpötila nousee melko usein patologian aikana yhtäkkiä 38 asteeseen. Tämä johtuu punasolujen suurimmasta tuhoutumisesta. Jotkut hemolyyttistä anemiaa sairastavat potilaat valittavat luiden ja vatsan arkuudesta. Jos patologia esiintyy lapsella jo ennen syntymää, siihen liittyy merkkejä sikiön kehityksen rikkomisesta. Kipu munuaisissa ja rinnassa siihen liittyy usein patologia. Tautiin liittyy usein löysää ulostetta.

Hemolyyttinen anemia on koko rivi oireita, joihin sinun on otettava yhteyttä terveyskeskus määrätä riittävän hoidon.

Taudin diagnoosi

Hemolyyttisen anemian määrittämiseksi on suoritettava useita diagnostiset toimenpiteet. Yleisin tapa määrittää tämä sairaus on suorittaa kliininen analyysi verta. Se antaa tietoa punasolujen laadusta ja määrästä. Sen avulla voit oppia hemoglobiinipitoisuuden laskusta, ESR:n kiihtymisestä, punasolujen muodonmuutoksesta.

Potilaille voidaan antaa virtsaanalyysi alustavan analyysin vahvistamiseksi. Joissakin tapauksissa suoritetaan punaisen luuytimen punktio. Potilaille voidaan myös määrätä veren biokemia.

Sairauden diagnoosi antaa potilaille mahdollisuuden määrätä lääkettä rationaalista terapiaa mikä edistää heidän toipumistaan. Lisää anemian analyyseistä ja niiden dekoodauksesta -.

Hemolyyttisen anemian hoito

Sairaus on melko vaikea hoitaa ja vaatii integroitu lähestymistapa. Useimmiten patologisen prosessin hoito suoritetaan lääkkeiden käytöllä.

Potilaiden on otettava foolihappoa. B12-vitamiini on myös melko tehokas patologisen prosessin hoidossa.

Potilaille määrätään hemotransfuusiot pestyistä punasoluista. Tämä toimenpide suoritetaan, jos punaveren määrä on laskenut kriittiselle tasolle.

Patologian hoito tulee suorittaa glukokortikosteroidihormoneilla. Useimmiten potilaille määrätään:

• Deksametasoni
• Cortinefa
• Prednisoloni
• Metyyliprednisoloni

Jos potilaalla on taudin autoimmuunimuoto, sen hoito suoritetaan sytostaateilla. Tehottomuudella lääkehoito sovelletaan kirurginen interventio. Useimmiten se koostuu pernan poistamisesta, ja sille on ominaista positiivinen ennuste.

Taudin hoitomenetelmän valinta riippuu suoraan sen tyypistä, kehitysasteesta sekä potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Siksi tätä menettelyä lääkärin tulee suorittaa diagnoosin tulosten perusteella.

Tapahtumien ehkäisy

Hemolyyttisen anemian esiintymisen välttämiseksi on välttämätöntä suorittaa sen ennaltaehkäisy ajoissa, mikä voi olla ensisijaista ja toissijaista.

Kun ensisijainen ehkäisy potilasta kehotetaan tekemään kaikkensa provosoivien tekijöiden vaikutuksen poissulkemiseksi. Tässä tapauksessa on suositeltavaa välttää paikkoja, joissa myrkyllisiä aineita on liikaa. Tartuntatautien aikana potilaalle on tarjottava laadukasta ja oikea-aikaista hoitoa.

Hemolyysin kehittymisen välttämiseksi potilaita ei suositella ottamaan sulfonamideja, tuberkuloosilääkkeitä, malarialääkkeitä, kuumelääkkeitä, antibakteerisia ja kipulääkkeitä.

Holding toissijainen ehkäisy tautia suositellaan myös potilaille. Tätä varten on välttämätöntä hoitaa ja ehkäistä nopeasti tarttuvia prosesseja joka voi johtaa hemolyyttiseen anemiaan. Potilaan tulee myös käydä säännöllisesti ennaltaehkäiseviä tutkimuksia ja tarvittavien testien toimittaminen.

Hemolyyttinen anemia on melko monimutkainen sairaus, joka voi kehittyä useissa muodoissa. On olemassa useita provosoivia tekijöitä, joita vastaan ​​patologia voi kehittyä. Kun taudin ensimmäiset oireet ilmaantuvat, henkilölle on tehtävä diagnoosi, jonka avulla voidaan määrätä oikea hoito.

Hemolyyttinen anemia- Tämä on ryhmä sairauksia, jotka liittyvät punaisten verisolujen kierron keston lyhenemiseen verenkierrossa niiden tuhoutumisen tai hemolyysin vuoksi. Ne muodostavat yli 11 % kaikista anemiatapauksista ja yli 5 % kaikista hematologisista sairauksista.

Tässä artikkelissa puhumme tämän taudin syistä ja tämän vaikean taudin hoidosta.

Muutama sana punasoluista

Punaiset verisolut ovat punasoluja, jotka kuljettavat happea.

Punasolut eli punasolut ovat verisoluja, joiden päätehtävä on kuljettaa happea elimiin ja kudoksiin. Punasolut muodostuvat punaisessa luuytimessä, josta niiden kypsät muodot pääsevät verenkiertoon ja kiertävät kaikkialla kehossa. Punasolujen elinikä on 100-120 päivää. Joka päivä noin 1 % heistä kuolee ja korvataan samalla määrällä uusia soluja. Jos punasolujen elinikä lyhenee, niitä tuhoutuu ääreisveressä tai pernassa enemmän kuin ehtii kypsyä luuytimessä - tasapaino häiriintyy. Keho reagoi erytrosyyttien määrän vähenemiseen veressä lisäämällä niiden synteesiä luuytimessä, jälkimmäisen aktiivisuus kasvaa merkittävästi - 6-8 kertaa. Tämän seurauksena veressä määritetään lisääntynyt määrä nuoria erytrosyyttien esiastesoluja, retikulosyyttejä. Punasolujen tuhoutumista hemoglobiinin vapautuessa veriplasmaan kutsutaan hemolyysiksi.

Syyt, luokitus, hemolyyttisen anemian kehittymismekanismit

Kurssin luonteesta riippuen hemolyyttiset anemiat ovat akuutteja ja kroonisia.
Syyllisestä tekijästä riippuen sairaus voi olla synnynnäinen (perinnöllinen) tai hankittu:
1. Perinnöllinen hemolyyttinen anemia:

• jotka johtuvat punasolukalvon rikkoutumisesta - membranopatiat (elliptosytoosi, mikrosytoosi tai Minkowski-Choffard anemia);
• liittyy hemoglobiiniketjujen synteesin rakenteen tai patologian rikkomiseen - hemoglobinopatiat (porfyria, talassemia, sirppisoluanemia);
• erytrosyyttien entsymaattisten häiriöiden aiheuttama fermentopatia (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos).

2. Hankittu hemolyyttinen anemia:

• autoimmuuni (esiintyy yhteensopimattoman veren siirron aikana; jos; tiettyjen lääkkeiden - sulfonamidit, antibiootit - käytön vuoksi; joidenkin virus- ja bakteeri-infektioiden taustalla - herpes simplex, hepatiitti B ja C, Epstein-Barr-virus, Escherichia ja Haemophilus influenzae; lymfoomat ja leukemia, systeemiset sairaudet sidekudos, kuten systeeminen lupus erythematosus);
• punasolujen kalvon mekaanisten vaurioiden aiheuttama - sydän-keuhkokone, sydänläppäproteesit;
• jotka johtuvat somaattisen mutaation aiheuttamista erytrosyyttikalvon rakenteen muutoksista - Marchiafava-Mikelin tauti tai kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria;
• jotka johtuvat punasolujen kemiallisista vaurioista - lyijyn, bentseenin, torjunta-aineiden myrkytyksen seurauksena sekä käärmeen puremien jälkeen.

Hemolyyttisen anemian patogeneesi erilaisia ​​vaihtoehtoja sairaus on eri asia. Yleisesti ottaen se voidaan esittää seuraavasti. Punasolut voidaan tuhota kahdella tavalla: intravaskulaarisesti ja intrasellulaarisesti. Niiden lisääntynyt hajoaminen suonen sisällä johtuu usein mekaanisista vaurioista, altistumisesta ulkopuolelta tulleille myrkkyjen soluille ja immuunisolujen kiinnittymisestä erytrosyyttien pinnalle.

Punasolujen ekstravaskulaarinen hemolyysi tapahtuu pernassa ja maksassa. Se lisääntyy erytrosyyttikalvon ominaisuuksien muuttuessa (esimerkiksi jos siihen on kiinnittynyt immunoglobuliineja) sekä kun punasolujen kyky muuttaa muotoa on rajoitettu (tämä vaikeuttaa niiden kulkeutumista normaalisti pernan verisuonten kautta). Hemolyyttisen anemian eri muodoissa nämä tekijät yhdistetään vaihtelevasti.

Hemolyyttisen anemian kliiniset merkit ja diagnoosi

Tämän taudin kliiniset oireet ovat hemolyyttinen oireyhtymä ja vaikeissa tapauksissa hemolyyttinen kriisi.

Hemolyyttisen oireyhtymän kliiniset ja hematologiset ilmenemismuodot ovat erilaisia, ja intravaskulaarinen ja intrasellulaarinen hemolyysi ovat erilaisia.

Suonensisäisen hemolyysin merkit:

• lisääntynyt kehon lämpötila;
• punainen, ruskea tai musta virtsa - hemoglobiinin tai hemosideriinin vapautumisen vuoksi;
• merkit sisäelinten hemosideroosista - hemosideriinin kertymät niihin (jos se on kerrostunut ihoon - tummuu se, haimassa - diabetes, maksassa - elimen toimintahäiriö ja laajentuminen);
• vapaa bilirubiini määritetään verestä;
• veressä määritetään myös, väriindeksi on välillä 0,8-1,1.

Solunsisäiselle hemolyysille on ominaista seuraavat ominaisuudet:

• ihon kellastuminen, näkyvät limakalvot, kovakalvo;
• maksan ja pernan suureneminen;
• veressä hemoglobiinin ja punasolujen pitoisuus vähenee - anemia; väriindeksi on 0,8-1,1, retikulosyyttien määrä kasvaa 2%:iin tai enemmän;
• punasolujen osmoottinen vastustuskyky vähenee;
• sisään biokemiallinen analyysi veri määräytyy lisääntynyt määrä epäsuora bilirubiini;
• suuri määrä ainetta, urobiliinia, määritetään virtsasta;
• ulosteessa - sterkobiliini;
• luuydinpisteessä erytro- ja normoblastien pitoisuus lisääntyi.

Hemolyyttinen kriisi on punasolujen massiivisen hemolyysin tila, jolle on ominaista jyrkkä huononeminen yleiskunto potilaalla, jolla on akuutti anemian eteneminen. Vaatii välitöntä sairaalahoitoa ja kiireellistä hoidon aloittamista.

Hemolyyttisen anemian hoidon periaatteet

Ensinnäkin lääkärin ponnistelut tämän taudin hoidossa tulisi suunnata hemolyysin syyn poistamiseen. Samanaikaisesti suoritetaan patogeneettistä hoitoa, yleensä tämä on immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä, jotka heikentävät immuunijärjestelmää, korvaushoitoa(veren komponenttien, erityisesti purkiteltujen punasolujen, siirto), vieroitus (suolaliuoksen, reopolyglusiinin ja niin edelleen infuusio) ja yritä myös poistaa potilaalle epämiellyttäviä taudin oireita.
Katsotaanpa tarkemmin yksilöä kliiniset muodot hemolyyttinen anemia.

Minkowski-Choffardin anemia tai perinnöllinen mikrosferosytoosi

Tämän taudin kanssa erytrosyyttikalvon läpäisevyys kasvaa, natriumionit tunkeutuvat niihin. Perinnön tyyppi on autosomaalinen dominantti. Ensimmäiset merkit ilmaantuvat yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa.

Se etenee aaltoina, vakauden jaksot korvautuvat yhtäkkiä hemolyyttisillä kriiseillä.
Seuraava merkkikolmio on ominaista:

• punasolujen osmoottisen vastuksen väheneminen;
• mikrosferosytoosi (muunnetun muodon erytrosyyttien valtaosa - mikrosferosyytit, jotka eivät ole joustavia, minkä vuoksi jopa niiden mikrotrauma johtaa solujen tuhoutumiseen - lyysi);
• retikulosytoosi.

Yllä olevien tietojen perusteella voidaan sanoa, että anemia määritetään verikokeissa: normo- tai mikrosyyttinen, hyperregeneratiivinen.

Kliinisesti tauti ilmenee lievänä keltatautina (veren epäsuoran bilirubiinin taso kohoaa), pernan ja maksan lisääntymisenä. Niin kutsutut dysembryogeneesi-stigmat eivät ole harvinaisia ​​- "tornikallo", epätasainen hampaisto, kiinnittyvä korvalehti, vinot silmät ja niin edelleen.
Minkowski-Shofarin lievän muodon anemian hoitoa ei suoriteta. Vakavan kulkunsa tapauksessa potilaalle näytetään - splenektomia.

Talassemia

Se on koko joukko sairauksia, jotka ovat perinnöllisiä ja jotka johtuvat yhden tai useamman hemoglobiiniketjun synteesin rikkomisesta. Se voi olla sekä homo- että heterotsygoottinen. Yleensä toisen hemoglobiiniketjun muodostuminen häiriintyy useammin ja toista syntyy normaalisti, mutta koska sitä on enemmän, ylimäärä saostuu.
Seuraavat merkit auttavat epäilemään talesemiaa:

• merkittävästi laajentunut perna;
• synnynnäiset epämuodostumat: tornikallo, huulihalkio ja muut;
• vaikea anemia, jonka väriindeksi on alle 0,8, on hypokrominen;
• erytrosyyteillä on kohdemuoto;
• retikulosytoosi;
• korkeat raudan ja bilirubiinin tasot veressä;
• verestä määritetään hemoglobiini A2 ja sikiön hemoglobiini.

Tämän taudin esiintyminen yhdessä tai useammassa lähisukulaisessa vahvistaa diagnoosin.
Hoito suoritetaan pahenemisjaksojen aikana: potilaalle määrätään purkitettuja punasoluja ja B9-vitamiinia ( foolihappo). Jos perna on merkittävästi laajentunut, tehdään pernan poisto.

sirppisoluanemia

Hemolyyttinen kriisi edellyttää potilaan kiireellistä sairaalahoitoa ja ensiapua.

Tämä hemoglobinopatioiden muoto on yleisin. Se vaikuttaa yleensä ihmisiin negroidi rotu. Taudille on ominaista tietyntyyppisen hemoglobiinin - hemoglobiini S:n läsnäolo potilaassa, jonka ketjussa yksi aminohapoista - glutamiini - korvataan toisella - valiinilla. Tästä vivahteesta johtuen hemoglobiini S on 100 kertaa vähemmän liukeneva kuin hemoglobiini A, sirppiilmiö kehittyy, punasolut saavat tietyn muodon - sirpin muodon, muuttuvat vähemmän taipuisiksi - eivät muuta muotoaan, minkä vuoksi ne takertuvat helposti kapillaareissa. Kliinisesti tämä ilmenee usein esiintyvänä tromboosina erilaisia ​​ruumiita: potilaat valittavat nivelten arkuudesta ja turvotuksesta, voimakkaasta vatsakipusta, he saavat keuhkojen ja pernan sydänkohtauksia.

Voi kehittyä hemolyyttisiä kriisejä, jotka ilmenevät mustan, verenvärisen virtsan vapautumisesta, veren hemoglobiinitason jyrkästä laskusta ja kuumeesta.
Kriisin ulkopuolella anemia määritetään potilaan verikokeessa. keskitasoinen tutkinto vakavuus ja puolikuun muotoisten punasolujen esiintyminen kokeessa, retikulosytoosi. Myös veren bilirubiinitaso on kohonnut. Luuytimessä on suuri määrä punasoluja.

Sirppisoluanemiaa on vaikea hallita. Potilas tarvitsee massiivisen nesteiden tuomisen hänelle, minkä seurauksena modifioitujen punasolujen määrä vähenee ja tromboosiriski pienenee. Samanaikaisesti suoritetaan happihoitoa ja antibioottihoitoa (tarttuvien komplikaatioiden torjumiseksi). Vaikeissa tapauksissa potilaalle osoitetaan punasolumassan siirto ja jopa pernan poisto.

Porfiria

Tämä perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto liittyy porfyriinien - hemoglobiinin muodostavien luonnollisten pigmenttien - synteesin rikkomiseen. Se tarttuu X-kromosomissa, ja se esiintyy yleensä pojilla.

Ensimmäiset taudin merkit ilmaantuvat lapsuudessa: se on hypokrominen anemia, joka etenee vuosien kuluessa. Ajan myötä raudan elimiin ja kudoksiin on kertynyt merkkejä - hemosideroosi:

• jos rautaa kertyy ihoon, se saa tumman värin;
• hivenaineen kerääntyessä maksaan jälkimmäisen koko kasvaa;

Jos rautaa kertyy haimaan, kehittyy insuliinin puutos:.

Punasolut saavat kohdemaisen muodon, ne ovat erikokoisia ja -muotoisia. Veren seerumin rautapitoisuus on 2-3 kertaa normaaliarvoa korkeampi. Transferriinin kylläisyys on yleensä 100 %. Sideroblastit määritetään luuytimessä, ja rautarakeita sijaitsevat niiden ytimien ympärillä erytrokaryosyyteissä.
Myös hankittu porfyrian muunnos on mahdollinen. Yleensä sillä diagnosoidaan lyijymyrkytys. Kliinisesti tämä ilmenee hermoston (enkefaliitti, polyneuriitti), ruoansulatuskanavan (lyijykoliikki), ihon (vaalean värin maanläheinen sävy) vaurioiden oireina. Ienille ilmestyy erityinen lyijyreunus. Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla lyijypitoisuutta potilaan virtsassa: tässä tapauksessa se on kohonnut.

Jos porfyria on hankittu, terapeuttisten toimenpiteiden tulee kohdistua taustalla olevan sairauden hoitoon. Potilaille, joilla on sen perinnöllinen muoto, siirretään purkitettuja punasoluja. Radikaali menetelmä hoito on luuytimensiirto.
Akuutissa porfyriakohtauksessa potilaalle annetaan glukoosia ja hematiinia. Hemokromatoosin estämiseksi verenlasku suoritetaan 300-500 ml:aan asti kerran viikossa, kunnes hemoglobiini laskee arvoon 110-120 g/l tai kunnes remissio saavutetaan.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Sairaus, jolle on tunnusomaista punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen niiden kalvoantigeeneille vasta-aineiden tai niille herkkien lymfosyyttien vaikutuksesta. Se voi olla primaarinen tai sekundaarinen (oireinen). Jälkimmäiset esiintyvät useita kertoja useammin kuin ensisijaiset ja liittyvät joihinkin muihin sairauksiin -

Hemolyyttinen anemia lapsilla on noin 5,3 % muista verisairauksista ja 11,5 % aneemisista sairauksista. Hemolyyttisen anemian rakennetta hallitsevat perinnölliset sairaudet.

Hemolyyttinen anemia on ryhmä sairauksia, joista tyypillisin on punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen, joka johtuu niiden elinajanodoteesta. Tiedetään, että punasolujen normaali elinikä on 100-120 päivää; noin 1 % punasoluista poistetaan päivittäin ääreisverestä ja korvataan yhtä suurella määrällä uusia soluja luuytimestä. Tämä prosessi luo normaaleissa olosuhteissa dynaaminen tasapaino, joka tarjoaa jatkuvan määrän punasoluja veressä. Punasolujen eliniän lyhentyessä niiden tuhoutuminen ääreisveressä on voimakkaampaa kuin muodostuminen luuytimessä ja vapautuminen perifeeriseen vereen. Vasteena erytrosyyttien eliniän lyhenemiseen luuytimen aktiivisuus lisääntyy 6-8-kertaiseksi, mistä on osoituksena perifeerisen veren retikulosytoosi. Jatkuva retikulosytoosi yhdistettynä jonkinasteiseen anemiaan tai jopa vakaaseen hemoglobiinitasoon voi viitata hemolyysin esiintymiseen.

Yllä olevien oireiden lisäksi, jotka ovat yhteisiä kaikille hemolyyttisille anemioille, on oireita, jotka ovat patognomonisia tietylle sairausmuodolle. Jokaisella perinnöllisellä hemolyyttisen anemian muodolla on omat differentiaalidiagnostiset piirteensä. Erotusdiagnoosi välillä useita muotoja hemolyyttinen anemia tulee suorittaa yli vuoden ikäisille lapsille, koska tällä hetkellä lasten verelle ominaiset anatomiset ja fysiologiset piirteet katoavat varhainen ikä: fysiologinen makrosytoosi, vaihtelut retikulosyyttien määrässä, sikiön hemoglobiinin hallitsevuus, erytrosyyttien vähimmäisosmoottisen resistenssin suhteellisen alhainen raja.

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka liittyy punasolujen kalvon rikkoutumiseen (membranopatia)

Membranopatialle on ominaista perinnöllinen vika kalvoproteiinin rakenteessa tai erytrosyyttikalvon lipidien häiriö. Ne periytyvät autosomaalisesti dominantilla tai autosomaalisella resessiivisellä tavalla.

Hemolyysi on paikallinen pääsääntöisesti solunsisäisesti, toisin sanoen punasolujen tuhoutuminen tapahtuu pääasiassa pernassa, vähemmässä määrin maksassa.

Punasolukalvon rikkoutumiseen liittyvien hemolyyttisten anemioiden luokittelu:

1. Punasolukalvon proteiinirakenteen rikkominen
   1. perinnöllinen elliptosytoosi;
   2. perinnöllinen stomatosytoosi;
   3. perinnöllinen pyropoykylosytoosi.
2. Punasolujen lipidikalvon rikkoutuminen
   1. perinnöllinen akantosytoosi;
   2. perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka johtuu lesitiini-kolesteroli-asyylitransferaasin toiminnan puutteesta;
   3. perinnöllinen ei-sferosyyttinen hemolyyttinen anemia, joka johtuu fosfatidyylikoliinin (lesitiini) lisääntymisestä erytrosyyttikalvossa;
   4. lasten infantiili pyknosytoosi.

Punasolukalvon proteiinirakenteen rikkominen

Harvinaiset perinnöllisen anemian muodot, jotka johtuvat punasolujen kalvoproteiinien rakenteen rikkomisesta

Hemolyysi näissä anemian muodoissa tapahtuu solunsisäisesti. Hemolyyttinen anemia on vaihtelevassa määrin vaikeusaste - lievästä vaikeaan, joka vaatii verensiirtoja. Ihon ja limakalvojen kalpeutta, keltaisuutta, splenomegaliaa ja kolelitiaasin kehittyminen on mahdollista.

Hemolyyttisen anemian diagnoosi

Hemolyysiä epäillään potilailla, joilla on anemia ja retikulosytoosi, erityisesti splenomegalian sekä muiden mahdolliset syyt hemolyysi. Jos epäillään hemolyysiä, tutkitaan perifeerisen veren sivelynäyte, määritetään seerumin bilirubiini, LDH, ALT. Jos nämä tutkimukset eivät anna tulosta, hemosideriini, virtsan hemoglobiini ja seerumin haptoglobiini määritetään.

Hemolyysin yhteydessä voidaan olettaa, että punasoluissa on morfologisia muutoksia. Tyypillisin aktiiviselle hemolyysille on erytrosyyttien sferosytoosi. RBC-fragmentit (skistosyytit) tai erytrofagosytoosi verinäytteessä viittaavat intravaskulaariseen hemolyysiin. Sferosytoosin yhteydessä MCHC-indeksi kasvaa. Hemolyysin esiintymistä voidaan epäillä seerumin LDH:n ja epäsuoran bilirubiinitason nousun yhteydessä. normaali arvo ALT ja virtsan urobilinogeenin esiintyminen. Suonensisäistä hemolyysiä epäillään, kun matala taso seerumin haptoglobiini, mutta tämä luku voi pienentyä maksan toimintahäiriöissä ja lisääntyä systeemisen tulehduksen yhteydessä. Suonensisäistä hemolyysiä epäillään myös, kun virtsasta havaitaan hemosideriinia tai hemoglobiinia. Positiivisella bentsidiinitestillä määritetään hemoglobiinin esiintyminen virtsassa sekä hematuria ja myoglobinuria. Erotusdiagnoosi hemolyysi ja hematuria ovat mahdollisia, koska virtsamikroskopiassa ei ole punasoluja. Vapaa hemoglobiini, toisin kuin myoglobiini, voi värjätä plasman ruskeaksi, mikä näkyy veren sentrifugoinnin jälkeen.

Morfologiset muutokset punasoluissa hemolyyttisessä anemiassa

Morfologia
Sferosyytit	Siirretyt punasolut, hemolyyttinen anemia lämpimien vasta-aineiden kanssa, perinnöllinen sferosytoosi
Skistosyytit	Mikroangiopatia, intravaskulaarinen proteesi
Kohde	Hemoglobinopatiat (Hb S, C, talassemia), maksapatologia
sirpin muotoinen	sirppisoluanemia
Agglutinoituneet solut	kylmä-agglutiniinitauti
Heinzin ruumiit	Peroksidaatioaktivaatio, epästabiili Hb (esim. G6PD-puutos)
	beetatalassemia major
akantosyytit	Anemia, jossa punasolut lisääntyvät

Vaikka hemolyysin esiintyminen voidaan todeta käyttämällä näitä yksinkertaiset testit, ratkaiseva kriteeri on punasolujen eliniän määrittäminen radioaktiivisella leimalla, kuten 51 Kr. Leimattujen erytrosyyttien eliniän määrittäminen voi paljastaa hemolyysin ja niiden tuhoutumiskohdan. Tätä tutkimusta käytetään kuitenkin harvoin.

Jos hemolyysi havaitaan, on tarpeen määrittää sen aiheuttanut sairaus. Eräs tapa rajoittaa hemolyyttisen anemian differentiaalista etsintä on analysoida potilaan riskitekijät (esim. maan maantieteellinen sijainti, perinnöllisyys, olemassa olevat sairaudet), tunnistaa splenomegalia, määrittää suora antiglobuliinitesti (Coombs) ja tutkia verikoe. . Useimmissa hemolyyttisissä anemioissa on poikkeavuuksia yhdessä näistä muunnelmista, mikä voi ohjata lisähakuja. Muita laboratoriotutkimuksia, jotka voivat auttaa määrittämään hemolyysin syyn, ovat kvantitatiivinen hemoglobiinielektroforeesi, erytrosyyttientsyymit, virtaussytometria, kylmäagglutiniinit, punasolujen osmoottinen vastustuskyky, happohemolyysi, glukoositesti.

Hemophilus influenssa splenektomia viivästyy 2 viikkoa, jos mahdollista.

Hemolyyttinen anemia- tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, joka ilmenee punasolujen toiminnan keston lyhenemisen seurauksena niiden lisääntyneen hajoamisen vuoksi. Tämä patologia yhdistää ryhmän perinnöllisiä ja hankittuja sairauksia, joiden patogeneesiä hallitsevat punasolujen hemolyysin merkit ilman hemoglobiinin laskua perifeerisessä veressä. Maailmantilastojen mukaan veripatologioiden sairastuvuusrakenteessa hemolyyttiset tilat muodostavat vähintään 5%, joista vallitsevat perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit.

Hemolyyttisen anemian merkkejä ilmenee vain, kun punasolujen lisääntymisen ja verenkierron punasolujen tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensoiva toiminta (retikulosyyttien lisääntynyt lisääntyminen) on ehtynyt.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Tärkein provosoiva tekijä autoimmuuniluonteisen hemolyyttisen anemian esiintymisessä on vasta-aineiden synteesi omille erytrosyyteilleen, joita keho havaitsee vieraiksi antigeeneiksi. Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ilmeneminen tapahtuu minkä tahansa oireisen sairauden taustalla komplikaatioina (systeemiset sidekudossairaudet, hemoblastoosi, krooninen aggressiivinen hepatiitti, epäspesifinen haavainen, pahanlaatuiset kasvaimet) tai itsenäisenä nosologisena yksikkönä.

Huolimatta lääketieteen nopeasta kehityksestä verisairauksien diagnostisten toimenpiteiden alalla, tähän päivään mennessä ei ole mahdollista määrittää luotettavaa syytä autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kehittymiselle.

Kaikki kliiniset ilmentymät autoimmuuni hemolyyttinen anemia eivät riipu etiologinen tekijä. Useimmiten potilailla taudin kulku etenee hitaasti. Sairauden ensimmäisiä ilmenemismuotoja ovat yleinen heikkous, nivelkipu, subfebriili ruumiinlämpö ja vatsakipu. Potilaan objektiivinen tutkimus osoittaa ihon selvän kalpeuden ja pahoinvoinnin, vähitellen lisääntyvän keltaisuuden, pernan ja maksan koon kasvun.

50 %:lla tapauksista potilailla on akuutti, autoimmuuniluonteinen hemolyyttinen anemia, jolle on ominaista taudin äkillinen puhkeaminen ja väkivaltainen kliininen kuva. Tässä tilanteessa lukuisat potilaan valitukset tulevat esiin, kun täydellinen poissaolo muutokset potilaan objektiivisen tutkimuksen aikana. Tärkeimmät potilaan valitukset ovat: vakava heikkous ja suorituskyvyn heikkeneminen, sydämentykytys, ilmanpuutteen tunne, kehon lämpötilan nousu jopa 38-39 asteeseen ja pahoinvointi ja oksentelu, joka ei liity syömiseen, vyökipu ylävatsa. Hemolyysin ulkoinen ilmentymä on vain ihon lisääntyvä keltaisuus, jos maksan ja pernan koko ei kasva.

Autoimmuuniluonteisen hemolyyttisen anemian merkkejä laboratoriotutkimus veri ovat: korkea retikulosytoosi 200-300%, punaisten verisolujen määrän lasku normaalilla väriindeksillä, lievä leukosytoosi, verihiutaleiden määrä ei muutu tai pienenee hieman. Absoluuttinen indikaattori anemian autoimmuuniluonteesta on ESR:n lisääntyminen korkeiksi lukuiksi. Joissakin tapauksissa on mahdollista havaita mikrosferosyytit tai fragmentoituneet erytrosyytit. Biokemiallisessa verikokeessa määritetään epäsuoran bilirubiinin nousu, hypergammaglobulinemia. Vasta-aineiden esiintymisen määrittämiseksi punasoluissa suoritetaan erityinen Coombs-testi, joka tulee jyrkästi positiiviseksi autoimmuunihemolyyttisessä anemiassa.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ennuste elämästä ja työkyvystä riippuu hemolyysin kehittymisen aiheuttaneen perussairauden etenemisestä, vakavuudesta ja hoidon tehokkuudesta. Täydellistä palautumista ja työkyvyn palautumista ei yleensä voida saavuttaa millään hoitomenetelmällä. Jatkuva remissio havaitaan vasta radikaalin pernan poiston ja pitkän hormonihoidon jälkeen.

Hemolyyttisen anemian syyt

Punasolujen hemolyysi voi johtua mistä tahansa somaattinen sairaus ja tällaisessa tilanteessa kehittyy hankittu hemolyyttinen anemia.

Yhden tai toisen etiologisen tekijän vaikutuksesta kehittyy akuutin tai kroonisen hemolyyttisen tilan klinikka.

Hemolyyttisen anemian kroonista kulkua havaitaan paroksismaalisella yöllisella hemoglobinurialla, kylmällä hemoglobinurialla.

Hemolyyttisen anemian oireet

Hemolyyttisen anemian klassiset oireet kehittyvät vain erytrosyyttien solunsisäisen hemolyysin yhteydessä, ja niitä edustavat aneeminen, ikteriset oireyhtymät ja splenomegalia.

Ilmentymisaste kliiniset oireet, joka todistaa aneemisen tilan kehittymisen puolesta, riippuu suoraan punasolujen tuhoutumisnopeudesta ja luuytimen kompensaatioreaktiosta, joka on tärkein hematopoieettinen elin. Anemian merkit kehittyvät vain tilanteessa, jossa punasolujen elinikä lyhenee 15 päivään 120 päivän sijaan.

Kurssin varrella erotetaan piilevä (kompensoitu), krooninen (vakava anemia) ja kriisi hemolyyttinen anemia. Taudin kriisivaiheessa havaitaan potilaan vakava yleinen tila hemolyysin tyypistä (sisäinen tai solunsisäinen) riippumatta.

Pahenemisen aikana hemolyyttinen anemia ilmenee vakavana heikkoutena, suorituskyvyn heikkenemisenä, huimauksena, hengenahdistuksena, kohonneena sykkeenä, vetävä kipu oikeassa ja vasemmassa hypokondriassa. ominaispiirre Akuuttia hemolyyttistä anemiaa pidetään ihon, pehmeän kitalaen limakalvon ja kovakalvon ikteruksena. Objektiivisen potilaan tutkimuksen aikana 70 %:ssa tapauksista perna ja maksan ulkonema rintakaaren alta lisääntyy yli 2 cm.

Sappien paksuuntuminen ja pysähtyminen aiheuttavat hammaskiven muodostumista sappirakko ja sappitiehyet siksi hemolyyttisestä anemiasta kärsivillä potilailla on usein hepatiitille, kolekystiitille ja kolangiitille tyypillisiä valituksia (akuutti kipu oikeanpuoleisessa hypokondriumissa, pahoinvointi, oksentelu, vilunväristykset, lyhytaikainen kuume).

Ihmiskehossa pernassa tapahtuu jatkuvasti fysiologista punasolujen hemolyysiä. Hemoglobiinin tuhoutumisen aikana epäsuoraa bilirubiinia vapautuu kiertävään verenkiertoon, jonka rakenne ja koostumus muuttuvat myöhemmin maksassa, sappirakossa ja suolistossa. Muodostuneen urobiliinin ja sterkobiliinin erittyminen tapahtuu yhdessä virtsan ja ulosteiden kanssa, minkä seurauksena potilaat havaitsevat usein virtsan tummumista ja vaaleita ulosteita.

Tilanteessa, jossa punasolut tuhoutuvat suonensisäisesti, oireet tulevat esiin aneeminen oireyhtymä, kun taas keltaisuus ja splenomegalia ovat erittäin harvinaisia. Tämä tyyppi hemolyyttiselle anemialle on ominaista taudin kriisikulku, joka pahentaa merkittävästi potilaan tilaa. Hemolyyttiselle kriisille tyypillisiä oireita ovat: yleinen heikkous, sykkivä päänsärky, hengenahdistus, sydämen sykkeen nousu, lannistumaton oksentelu, joka ei liity syömiseen, vyötäsärkevä kipu vatsan ja lannerangan yläosassa, kuume, tummanruskea väri virtsa. Riittävän hoidon puuttuessa kehittyy nopeasti akuutin munuaisten vajaatoiminnan klinikka, josta tulee kuoleman syy.

Hemolyyttisen anemian laboratoriomerkit ovat: normokromismi, hyperregeneratiivinen ja punasolujen muodon ja koon muutokset (sirpin muotoinen, soikea, mikrosferosyytit, kohteen muotoinen). Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian tyypillisiä muutoksia ovat leukosytoosi, jossa on siirtymä leukosyyttikaava vasemmalle ja jyrkästi lisääntynyt ESR. Luuydinpunktio paljastaa punaisen alkion hyperplasian ja voimakkaan erytroblastisen reaktion.

Hemolyyttinen anemia lapsilla

Lapsuudessa havaitaan sekä synnynnäisiä että hankittuja hemolyyttisen anemian muotoja. Kaikilla hemolyyttisillä anemioilla on yhteisiä kliinisiä oireita, mutta ne vaativat tarkan diagnoosin anemian muodon osoittamiseksi, koska potilaan hoito- ja seurantataktiikka riippuu tästä.

Synnynnäinen hemolyyttinen anemia onneksi on harvinainen sairaus ja se on enintään 2 tapausta 100 000 väestöä kohti, mutta tästä anemiamuodosta kärsiviä lapsia tulee hoitaa erittäin huolellisesti, koska tällaisten potilaiden hoito on erittäin vaikeaa.

Minkowski-Choffardin perinnöllinen hemolyyttinen anemia johtuu viallisen geenin ilmentymisestä, joka periytyy autosomaalisesti dominantilla tavalla, aiheuttaa muutosta erytrosyyttien muodot. Muoto muuttuu solukalvon hajoamisen seurauksena, minkä yhteydessä se läpäisee ylimääräisen natriumionimäärän tunkeutumisen aiheuttaen erytrosyyttien turvotusta. Näiden muuttuneiden punasolujen liiallinen hemolyysi tapahtuu pernan pulpan ulkopuolella.

Taudin debyytti havaitaan varhaislapsuudessa ja ensimmäiset ilmenemismuodot ovat limakalvojen ja ihon ikterus. tunnusmerkkejä Tämä hemolyyttisen anemian muoto on yhdistelmä vakavaa aneemista oireyhtymää ja kehityshäiriöitä (dolikokefaalinen kallo, satulannenä, korkea kova kitalaki).

Tärkeimmät kriteerit diagnoosin määrittämiseksi perinnöllinen anemia Minkowski-Choffard" ovat: normokromismi, hyperregeneratiivinen anemia, erytrosyyttien mikrosferosytoosi, punasolujen osmoottisen vastuksen väheneminen, epäsuoran bilirubiinin lisääntyminen veressä ja pernan koon kasvu.

Elämän ja terveyden ennuste on suotuisa tälle anemian muodolle, se tapahtuu vasta radikaalin pernan poiston jälkeen.

Toinen lapsuudessa esiintyvä perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto on G-6-PD-aktiivisuuden puutteesta johtuva anemia, jolle on ominaista autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen tapa.

Tämän patologian ominaispiirre on spontaani intravaskulaarinen hemolyysi ottamisen jälkeen tietyt ryhmät lääkkeet (sulfonamidit, kiniinijohdannaiset, verihiutaleiden estoaineet, kloramfenikoli, tubatsidi) tai palkokasvien käyttö.

Kliiniset oireet ilmaantuvat 2-3 päivää lääkkeen käytön jälkeen ja ilmenevät vakavana heikkoutena, pahoinvointina ja oksenteluna, sydämen sykkeen kohoamisena, kuumeesta kuumeisiin, anuriaan ja akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan. Tämän perinnöllisen hemolyyttisen anemian muodon tunnusmerkit ovat hemoglobinuria ja hemosiderinuria.

Tyypillisiä muutoksia ääreisveren parametreissa ovat: punasolujen määrän väheneminen ja korkea retikulosytoosi, Heinzin kappaleiden esiintyminen punasoluissa supravitaalisen värjäytymisen yhteydessä, punasolujen osmoottisen resistenssin lisääntyminen. Luuydinpisteessä määritetään hyperplastinen punainen hematopoieettinen alkio.

Tämän tyyppiselle anemialle on ominaista kriisikulku, joten ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä lapsen on poistettava palkokasvit kokonaan ruokavaliosta ja vältettävä myös riskiryhmän lääkkeiden käyttöä. Koska perinnöllistä anemiaa esiintyy usein fulminantti hemolyyttisen kriisin kehittyessä, johon liittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta, ennuste lapsen hengelle ja terveydelle on tässä tapauksessa epäsuotuisa.

Lapsuuden perinnöllisen hemolyyttisen anemian yleisin muoto on se, että erytrosyytti sisältää patologisesti ylimääräisen globiinin, mikä edistää punasolujen kiihtynyttä aggregaatiota ja tuhoutumista paitsi pernassa, myös luuytimessä.

Talassemian ensimmäiset ilmenemismuodot havaitaan jo vastasyntyneen iässä, ja ne ilmenevät voimakkaana aneemisena oireyhtymänä, keltatautina ja splenomegaliana yhdessä kehityshäiriöiden kanssa ( neliönmuotoinen kallo, ulkoneva zygomaattinen kaari, Mongoloid-tyyppiset kasvot, nenäselän litistyminen). Talassemiasta kärsivillä lapsilla ei ole viivettä vain fyysisessä, vaan myös psykomotorisessa kehityksessä.

Tyypillisiä talassemian laboratoriomerkkejä lapsilla ovat: vaikea anemia (hemoglobiinitason lasku alle 30 g / l), hypokromia (väriindeksin lasku alle 0,5), retikulosytoosi, erytrosyyttien kohteen muotoinen muoto sivelytutkimuksessa, lisääntynyt osmoottinen vastustuskyky punasoluista, korkea epäsuora bilirubiinitaso. Absoluuttinen kriteeri talassemian diagnoosin määrittämisessä on kohonnut taso sikiön hemoglobiini (yli 30 %).

Talassemia on jatkuvasti etenevä patologia, jolle ei ole ominaista remissiojaksojen alkaminen, ja siksi tämän taudin kuolleisuus on erittäin korkea.

Hemolyyttisen anemian hoito

Maksimin saavuttamiseksi positiivinen tulos Hemolyyttisen anemian hoidosta on ensinnäkin tehtävä kaikkensa tämän taudin muodon luotettavaksi selvittämiseksi, koska jokainen hoito-ohjelma on määritettävä etiopatogeneettisesti.

Siten radikaalia splenektomiaa käytetään perinnöllisen mikrosferosyyttisen hemolyyttisen anemian ensisijaisena hoitona. Absoluuttiset indikaatiot pernan poistoon ovat: taudin kriisikulku, johon liittyy toistuvia pahenemisjaksoja, voimakas anemia ja maksakoliikki. Useimmissa tapauksissa pernan poiston jälkeen tapahtuu 100-prosenttinen remissio ilman taudin uusiutumista, vaikka veressä onkin mikrosferosyyttejä. Tilanteessa, jossa hemolyysiin liittyy hammaskiven ilmaantuminen sappirakkoon, on suositeltavaa yhdistää pernan poisto kolekystektomiaan.

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä potilaille suositellaan pitkäaikaista kolereettisten (Allochol 1 tabletti jokaisen aterian yhteydessä), kouristuksia vähentävien (Riabal 1 kapseli 2 kpl/vrk) lääkkeiden käyttöä, säännöllistä liikuntaa. pohjukaissuolen ääni. Tilanteissa, joissa on voimakas anemia, on suositeltavaa käyttää oireenmukaista punasolumassan vaihtosiirtoa ottaen huomioon ryhmän kuuluvuus.

G-6-PD:n viasta johtuvan perinnöllisen hemolyyttisen anemian tapauksessa suositellaan vieroitushoitoa (200 ml isotonista natriumkloridiliuosta suonensisäisesti) sekä ennaltaehkäiseviä toimia DIC:n ehkäisyyn (hepariini 5000 IU ihonalaisesti 4 ruplaa / päivä).

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia reagoi hyvin hoitoon hormonaalisilla lääkkeillä, joita käytetään paitsi hemolyyttisen kriisin pysäyttämiseen, myös pitkäaikaiseen käyttöön. Prednisolonin optimaalisen annoksen määrittämiseksi on otettava huomioon potilaan yleinen hyvinvointi sekä perifeerisen veren indikaattorit. Tässä tilanteessa riittävänä prednisolonin päivittäisenä annoksena pidetään 1 mg / painokilo, mutta jos vaikutusta ei ole, annoksen nostaminen tasolle 2,5 mg / kg on hyväksyttävää.

Tilanteissa, joissa autoimmuuni hemolyyttinen anemia on vakava, on suositeltavaa yhdistää detoksifikaatiohoito (Neogemodez 200 ml suonensisäinen tiputus) punasolumassasiirtoon ottaen huomioon ryhmäkuuluvuus. Radikaalia splenektomiaa käytetään vain, jos varojen käytöllä ei ole vaikutusta konservatiivinen terapia ja siihen tulee liittää sytostaattisten lääkkeiden nimittäminen (syklofosfamidi 100 mg 1 r./vrk, atsatiopriini päivittäinen annos 200 mg). Se pitäisi ottaa huomioon ehdoton vasta-aihe sytotoksisten lääkkeiden käyttöön lapsuus, koska tämän ryhmän lääkkeet voivat aiheuttaa mutageenisen vaikutuksen.

Erikseen tulisi keskittyä sellaiseen hoitomenetelmään kuin sulatettujen tai pestyjen punasolujen siirto. Punasolujen siirto on perusteltava aneemisen oireyhtymän vakavuuden ja potilaan yleisen tilan vuoksi, ja on välttämätöntä arvioida potilaan vaste meneillään olevaan verensiirtoon. Hyvin usein potilailla, joille on tehty toistuva punasolujen siirto, havaitaan verensiirron jälkeisiä reaktioita, jotka ovat syynä yksilölliseen veren valintaan epäsuoralla Coombs-testillä.

Joissakin tapauksissa hemolyyttinen anemia reagoi hyvin hoitoon käyttämällä anabolisia hormonaalisia lääkkeitä (Retabolil 25 mg lihakseen, Nerobol 5 mg 1 r./vrk). Oirehoitona on suositeltavaa käyttää antioksidanttilääkkeitä (E-ryhmän vitamiinit 10 mg lihakseen) ja samanaikaisen raudanpuutteen yhteydessä suun kautta otettavaa rautaa sisältäviä lääkkeitä (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./vrk).