Autoimmuuni hemolyyttinen anemia aikuisilla. Autoimmuuni hemolyyttinen anemia D71 Polymorfonukleaaristen neutrofiilien toiminnalliset häiriöt

Luokka III. Veren sairaudet, hematopoieettiset elimet ja tietyt immuunimekanismiin liittyvät sairaudet (D50-D89)

Ei sisällä: autoimmuunisairaus (systeeminen) NOS (M35.9), tietyt perinataalivaiheessa ilmenevät sairaudet (P00-P96), raskauden, synnytyksen ja lapsen syntymän komplikaatiot (O00-O99), synnynnäiset epämuodostumat, epämuodostumat ja kromosomihäiriöt (Q00) - Q99), endokriiniset, ravitsemus- ja aineenvaihduntahäiriöt (E00-E90), ihmisen immuunikatovirus [HIV] -tauti (B20-B24), vammat, myrkytykset ja tietyt muut ulkoisten syiden vaikutukset (S00-T98), kasvaimet (C00-D48) ), oireet, merkit ja poikkeavat kliiniset ja laboratoriolöydökset, muualle luokittelemattomat (R00-R99)

Tämä luokka sisältää seuraavat lohkot:
D50-D53 Ruokavalion anemia
D55-D59 Hemolyyttiset anemiat
D60-D64 Aplastiset ja muut anemiat
D65-D69 Hyytymishäiriöt, purppura ja muut verenvuototaudit
D70-D77 Muut veren ja verta muodostavien elinten sairaudet
D80-D89 Valitut immuunimekanismiin liittyvät sairaudet

Seuraavat luokat on merkitty tähdellä:
D77 Muut veren ja verta muodostavien elinten häiriöt muualle luokiteltujen sairauksien yhteydessä

RAVINTOANEMIA (D50-D53)

D50 Raudanpuuteanemia

Sisältää: anemia:
. sideropeeninen
. hypokrominen
D50.0 Verenhukasta johtuva raudanpuuteanemia (krooninen). Posthemorraginen (krooninen) anemia.
Ei sisällä: akuutti posthemorraginen anemia (D62) synnynnäinen anemia, joka johtuu sikiön verenhukasta (P61.3)
D50.1 Sideropeeninen dysfagia. Kelly-Patersonin oireyhtymä. Plummer-Vinsonin oireyhtymä
D50.8 Muut raudanpuuteanemiat
D50.9 Raudanpuuteanemia, määrittelemätön

D51 B12-vitamiinin puutosanemia

Ei sisällä: B12-vitamiinin puutos (E53.8)

D51.0 B12-vitamiinin puutosanemia, joka johtuu sisäisen tekijän puutteesta.
Anemia:
. Addison
. birmera
. vahingollinen (synnynnäinen)
Synnynnäinen sisäisten tekijöiden puutos
D51.1 B12-vitamiinin puutosanemia, joka johtuu B12-vitamiinin selektiivisestä imeytymishäiriöstä ja proteinuriasta.
Imerslundin (-Gresbeckin) oireyhtymä. Megaloblastinen perinnöllinen anemia
D51.2 Transkobalamiini II:n puutos
D51.3 Muut ravitsemukseen liittyvät B12-vitamiinin puutosanemiat. Kasvissyöjä anemia
D51.8 Muut B12-vitamiinin puutosanemiat
D51.9 B12-vitamiinin puutosanemia, määrittelemätön

D52 Folaatin puutosanemia

D52.0 Folaatin puutosanemia, joka liittyy ravitsemukseen. Megaloblastinen ravitsemusanemia
D52.1 Folaatin puutosanemia lääkkeiden aiheuttama. Tarvittaessa tunnista lääke
käytä ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX)
D52.8 Muut folaatin puutosanemiat
D52.9 Folaatin puutosanemia, määrittelemätön. Anemia, joka johtuu riittämättömästä foolihapon saannista, NOS

D53 Muut ravitsemukselliset anemiat

Sisältää: megaloblastinen anemia, joka ei reagoi vitamiinihoitoon
nom B12 tai folaatit

D53.0 Proteiinin puutteesta johtuva anemia. Aminohappojen puutteesta johtuva anemia.
Orotasidurinen anemia
Ei sisällä: Lesch-Nychenin oireyhtymä (E79.1)
D53.1 Muut megaloblastiset anemiat, joita ei ole luokiteltu muualle. Megaloblastinen anemia NOS.
Ei sisällä: Di Guglielmon tauti (C94.0)
D53.2 Keripukin aiheuttama anemia.
Ei sisällä: keripukki (E54)
D53.8 Muut määritellyt ravitsemukselliset anemiat.
Puutteeseen liittyvä anemia:
. kupari-
. molybdeeni
. sinkki
Ei sisällä: aliravitsemus mainitsematta
anemia, kuten:
. kuparin puute (E61.0)
. molybdeenin puutos (E61.5)
. sinkin puute (E60)
D53.9 Ruokavalion anemia, määrittelemätön. Yksinkertainen krooninen anemia.
Ei sisällä: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYYTTINEN ANEMIA (D55-D59)

D55 Entsyymihäiriöistä johtuva anemia

Ei sisällä: lääkkeiden aiheuttamaa entsyymipuutosanemiaa (D59.2)

D55.0 Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin [G-6-PD] puutteesta johtuva anemia. Favismi. G-6-PD-puutosanemia
D55.1 Anemia, joka johtuu muista glutationin aineenvaihdunnan häiriöistä.
Heksoosimonofosfaattiin [HMP] liittyvästä entsyymien puutteesta johtuva anemia (G-6-PD:tä lukuun ottamatta)
aineenvaihduntareitin shuntti. Hemolyyttinen ei-sferosyyttinen anemia (perinnöllinen) tyyppi 1
D55.2 Glykolyyttisten entsyymien toimintahäiriöistä johtuva anemia.
Anemia:
. hemolyyttinen ei-sferosyyttinen (perinnöllinen) tyyppi II
. heksokinaasin puutteen vuoksi
. pyruvaattikinaasin puutteen vuoksi
. johtuu trioosifosfaatti-isomeraasin puutteesta
D55.3 Nukleotidiaineenvaihdunnan häiriöistä johtuva anemia
D55.8 Muut entsyymihäiriöistä johtuvat anemiat
D55.9 Entsyymihäiriöstä johtuva anemia, määrittelemätön

D56 Talassemia

D56.0 Alfa-talassemia.
Ei sisällä: hemolyyttisen taudin aiheuttama hydrops fetalis (P56.-)
D56.1 Beetatalassemia. Anemia Cooley. Vaikea beetatalassemia. Sirppisoluinen beeta-talassemia.
Talassemia:
. keskitason
. iso
D56.2 Delta beeta talassemia
D56.3 Kantamassa talassemian merkkiä
D56.4 Sikiön hemoglobiinin perinnöllinen pysyvyys [NPPH]
D56.8 Muut talassemiat
D56.9 Talassemia, määrittelemätön. Välimeren anemia (muiden hemoglobinopatioiden kanssa)
Talassemia (vähäinen) (sekamuotoinen) (muiden hemoglobinopatioiden kanssa)

D57 Sirppisoluhäiriöt

Ei sisällä: muut hemoglobinopatiat (D58.-)
sirppisoluinen beetatalassemia (D56.1)

D57.0 Sirppisoluanemia ja kriisi. Hb-SS-sairaus kriisillä
D57.1 Sirppisoluanemia ilman kriisiä.
Sirppisolu(t):
. anemia)
. sairaus) NOS
. rikkomus)
D57.2 Kaksinkertaiset heterotsygoottiset sirppisoluhäiriöt
Sairaus:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Sirppisoluominaisuuden kantaminen. Hemoglobiini S:n kuljetus. Heterotsygoottinen hemoglobiini S
D57.8 Muut sirppisoluhäiriöt

D58 Muut perinnölliset hemolyyttiset anemiat

D58.0 perinnöllinen sferosytoosi. Acholuric (familiaalinen) keltaisuus.
Synnynnäinen (sferosyyttinen) hemolyyttinen keltaisuus. Minkowski-Choffardin oireyhtymä
D58.1 perinnöllinen elliptosytoosi. Ellitosytoosi (synnynnäinen). Ovalosytoosi (synnynnäinen) (perinnöllinen)
D58.2 Muut hemoglobinopatiat. Epänormaali hemoglobiini NOS. Synnynnäinen anemia Heinzin ruumiilla.
Sairaus:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Epävakaan hemoglobiinin aiheuttama hemolyyttinen sairaus. Hemoglobinopatia NOS.
Ei sisällä: familiaalinen polysytemia (D75.0)
Hb-M-sairaus (päivä 74.0)
sikiön hemoglobiinin perinnöllinen pysyvyys (D56.4)
korkeuteen liittyvä polysytemia (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Muut määritellyt perinnölliset hemolyyttiset anemiat. stomatosytoosi
D58.9 Perinnöllinen hemolyyttinen anemia, määrittelemätön

D59 Hankittu hemolyyttinen anemia

D59.0 Lääkkeiden aiheuttama autoimmuuni hemolyyttinen anemia.
Käytä tarvittaessa lääkkeen tunnistamiseen ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX).
D59.1 Muut autoimmuuni hemolyyttiset anemiat. Autoimmuuni hemolyyttinen sairaus (kylmä tyyppi) (lämpötyyppi). Kylmien hemagglutiniinien aiheuttama krooninen sairaus.
"Kylmäagglutiniini":
. sairaus
. hemoglobinuria
Hemolyyttinen anemia:
. kylmätyyppi (toissijainen) (oireinen)
. lämpötyyppi (toissijainen) (oireinen)
Ei sisällä: Evansin oireyhtymä (D69.3)
sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (P55.-)
kohtauksellinen kylmä hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Lääkkeiden aiheuttama ei-autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Lääkkeiden aiheuttama entsyymipuutosanemia.
Jos lääke on tarpeen tunnistaa, käytetään ulkoisten syiden lisäkoodia (luokka XX).
D59.3 Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
D59.4 Muut ei-autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat.
Hemolyyttinen anemia:
. mekaaninen
. mikroangiopaattinen
. myrkyllinen
Jos syy on tunnistettava, käytä ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX).
D59.5 Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria, joka johtuu muiden ulkoisten syiden aiheuttamasta hemolyysistä.
Hemoglobinuria:
. kuormasta
. marssimassa
. kohtauksellinen kylmä
Ei sisällä: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Muut hankitut hemolyyttiset anemiat
D59.9 Hankittu hemolyyttinen anemia, määrittelemätön. Idiopaattinen hemolyyttinen anemia, krooninen

APLASTINEN JA MUU ANEMIA (D60-D64)

D60 Hankittu puhdas punasoluaplasia (erytroblastopenia)

Sisältää: punasoluaplasia (hankittu) (aikuiset) (tymooman kanssa)

D60.0 Krooninen hankittu puhdas punasoluaplasia
D60.1 Ohimenevä hankittu puhdas punasoluaplasia
D60.8 Muut hankitut puhtaat punasoluaplasiat
D60.9 Hankittu puhdas punasoluaplasia, määrittelemätön

D61 Muut aplastiset anemiat

Ei sisällä: agranulosytoosi (D70)

D61.0 Perustuslaillinen aplastinen anemia.
Aplasia (puhdas) punasolu:
. synnynnäinen
. lasten
. ensisijainen
Blackfan-Diamond -syndrooma. Perheellinen hypoplastinen anemia. Anemia Fanconi. Pansytopenia epämuodostumineen
D61.1 Lääkkeiden aiheuttama aplastinen anemia. Tarvittaessa tunnista lääke
käytä ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX).
D61.2 Muiden ulkoisten tekijöiden aiheuttama aplastinen anemia.
Jos syy on tarpeen tunnistaa, käytä lisäkoodia ulkoisista syistä (luokka XX).
D61.3 Idiopaattinen aplastinen anemia
D61.8 Muut määritellyt aplastiset anemiat
D61.9 Aplastinen anemia, määrittelemätön. Hypoplastinen anemia NOS. Luuytimen hypoplasia. Panmyeloftis

D62 Akuutti posthemorraginen anemia

Ei sisällä: synnynnäinen anemia, joka johtuu sikiön verenhukasta (P61.3)

D63 Muualle luokiteltujen kroonisten sairauksien anemia

D63.0 Anemia kasvaimissa (C00-D48+)
D63.8 Anemia muissa muualle luokitelluissa kroonisissa sairauksissa

D64 Muut anemiat

Ei sisällä: tulenkestävä anemia:
. NOS (D46.4)
. ylimääräisillä räjäytyksillä (D46.2)
. muunnoksen kanssa (D46.3)
. sideroblastien kanssa (D46.1)
. ilman sideroblasteja (D46.0)

D64.0 Perinnöllinen sideroblastinen anemia. Sukupuoleen liittyvä hypokrominen sideroblastinen anemia
D64.1 Toissijainen sideroblastinen anemia, joka johtuu muista sairauksista.
Käytä tarvittaessa lisäkoodia taudin tunnistamiseksi.
D64.2 Lääkkeiden tai toksiinien aiheuttama sekundaarinen sideroblastinen anemia.
Jos syy on tarpeen tunnistaa, käytä lisäkoodia ulkoisista syistä (luokka XX).
D64.3 Muut sideroblastiset anemiat.
Sideroblastinen anemia:
. NOS
. pyridoksiinireaktiivinen, muualle luokittelematon
D64.4 Synnynnäinen dyserytropoieettinen anemia. Dyshemopoieettinen anemia (synnynnäinen).
Ei sisällä: Blackfan-Diamond-oireyhtymä (D61.0)
di Guglielmon tauti (C94.0)
D64.8 Muut määritellyt anemiat. Lasten pseudoleukemia. Leukoerytroblastinen anemia
D64.9 Anemia, määrittelemätön

VEREN HEYTYMISHÄIRIÖT, PUPURA JA MUUT

VERENVUONTOTILAT (D65-D69)

D65 Disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio [defibrinaatiooireyhtymä]

Hankittu afibrinogenemia. Kulutuskoagulopatia
Diffuusi tai disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio
Fibrinolyyttinen verenvuoto hankittu
Purppura:
. fibrinolyyttinen
. salamannopeasti
Ei sisällä: defibrinaatio-oireyhtymä (monimutkaista):
. vastasyntynyt (P60)

D66 Perinnöllinen tekijä VIII:n puutos

Tekijä VIII:n puutos (ja toimintahäiriöitä)
Hemofilia:
. NOS
. MUTTA
. klassista
Ei sisällä: tekijä VIII:n puutos ja verisuonihäiriö (D68.0)

D67 Perinnöllinen tekijä IX:n puutos

Joulun sairaus
Alijäämä:
. tekijä IX (jolla on toimintahäiriö)
. plasman tromboplastinen komponentti
Hemofilia B

D68 Muut verenvuotohäiriöt

Poissuljettu: monimutkaista:
. abortti, kohdunulkoinen tai molaarinen raskaus (O00-O07, O08.1)
. raskaus, synnytys ja synnytys (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandin tauti. Angiohemofilia. Tekijä VIII:n puutos ja verisuonivaurio. Verisuonten hemofilia.
Ei sisällä: perinnöllinen kapillaarien hauraus (D69.8)
tekijä VIII:n puutos:
. NOS (D66)
. jolla on toimintavamma (D66)
D68.1 Perinnöllinen tekijä XI:n puutos. Hemofilia C. Plasman tromboplastiinin esiasteen puutos
D68.2 Muiden hyytymistekijöiden perinnöllinen puutos. Synnynnäinen afibrinogenemia.
Alijäämä:
. AC-globuliini
. proakceleriini
Tekijän puutos:
. minä [fibrinogeeni]
. II [protrombiini]
. V [labiili]
. VII [talli]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibriiniä stabiloiva]
Dysfibrinogenemia (synnynnäinen) Hypoproconvertinemia. Ovrenin tauti
D68.3 Veressä kiertävien antikoagulanttien aiheuttamat verenvuotohäiriöt. Hyperheparinemia.
Sisällön lisäys:
. antitrombiini
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Jos on tarpeen tunnistaa käytetty antikoagulantti, käytä ylimääräistä ulkoista syykoodia.
(luokka XX).
D68.4 Hankittu hyytymistekijän puutos.
Hyytymistekijän puutos johtuu:
. maksasairaus
. K-vitamiinin puutos
Ei sisällä: K-vitamiinin puutos vastasyntyneellä (P53)
D68.8 Muut määritellyt hyytymishäiriöt. Systeemisen lupus erythematosuksen estäjän esiintyminen
D68.9 Hyytymishäiriö, määrittelemätön

D69 Purppura ja muut verenvuototaudit

Ei sisällä: hyvänlaatuinen hypergammaglobulineeminen purppura (D89.0)
kryoglobulineminen purppura (D89.1)
idiopaattinen (hemorraginen) trombosytemia (D47.3)
fulminantti purppura (D65)
tromboottinen trombosytopeeninen purppura (M31.1)

D69.0 Allerginen purppura.
Purppura:
. anafylaktoidi
. Henoch (-Schönlein)
. ei-trombosytopeeninen:
. verenvuotoa
. idiopaattinen
. verisuoni
allerginen vaskuliitti
D69.1 Verihiutaleiden laadulliset viat. Bernard-Soulier [jättiläisten verihiutaleiden] oireyhtymä.
Glanzmannin tauti. Harmaiden verihiutaleiden oireyhtymä. Trombasthenia (verenvuoto) (perinnöllinen). trombosytopatia.
Ei sisällä: von Willebrandin tauti (D68.0)
D69.2 Muu ei-trombosytopeeninen purppura.
Purppura:
. NOS
. seniili
. yksinkertainen
D69.3 Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Evansin oireyhtymä
D69.4 Muut primaariset trombosytopeniat.
Paitsi: trombosytopenia säteen puuttuessa (Q87.2)
ohimenevä vastasyntyneen trombosytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrichin oireyhtymä (D82.0)
D69.5 Toissijainen trombosytopenia. Jos syy on tunnistettava, käytä ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX).
D69.6 Trombosytopenia, määrittelemätön
D69.8 Muut määritellyt verenvuototilat. Kapillaarien hauraus (perinnöllinen). Verisuonten pseudohemofilia
D69.9 Hemorraginen tila, määrittelemätön

MUUT VEREN JA VEREN TEKEMISEN ELIMIN SAIraudet (D70-D77)

D70 Agranulosytoosi

Agranulosyyttinen angina. Lasten geneettinen agranulosytoosi. Kostmannin tauti
Neutropenia:
. NOS
. synnynnäinen
. syklinen
. lääketieteellinen
. kausijulkaisu
. perna (ensisijainen)
. myrkyllinen
Neutropeeninen splenomegalia
Käytä tarvittaessa ulkoista syykoodia (luokka XX) tunnistaaksesi neutropeniaa aiheuttanut lääke.
Ei sisällä: ohimenevä vastasyntyneen neutropenia (P61.5)

D71 Polymorfonukleaaristen neutrofiilien toiminnalliset häiriöt

Solukalvon reseptorikompleksin vika. Krooninen (lasten) granulomatoosi. Synnynnäinen dysfagosytoosi
Progressiivinen septinen granulomatoosi

D72 Muut valkosolujen häiriöt

Ei sisällä: basofilia (D75.8)
immuunihäiriöt (D80-D89)
neutropenia (päivä 70)
preleukemia (syndrooma) (D46.9)

D72.0 Leukosyyttien geneettiset poikkeavuudet.
Anomalia (granulaatio) (granulosyytti) tai oireyhtymä:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Perinnöllinen:
. leukosyytti
. hypersegmentaatio
. hyposegmentaatio
. leukomelanopatia
Ei sisällä: Chediak-Higashi (-Steinbrink) oireyhtymä (E70.3)
D72.1 Eosinofilia.
Eosinofilia:
. allerginen
. perinnöllinen
D72.8 Muut määritellyt valkosolujen häiriöt.
Leukemoidireaktio:
. lymfosyyttinen
. monosyyttinen
. myelosyyttinen
Leukosytoosi. Lymfosytoosi (oireinen). Lymfopenia. Monosytoosi (oireinen). plasmasytoosi
D72.9 Valkosolujen häiriö, määrittelemätön

D73 Pernan sairaudet

D73.0 Hyposplenismi. Asplenia leikkauksen jälkeen. Atrofia pernan.
Ei sisällä: asplenia (synnynnäinen) (Q89.0)
D73.1 hypersplenismi
Ei sisällä: splenomegalia:
. NOS (R16.1)
.synnynnäinen (Q89.0)
D73.2 Krooninen kongestiivinen splenomegalia
D73.3 Paise pernan
D73.4 pernan kysta
D73.5 Pernan infarkti. Pernan repeämä ei ole traumaattinen. Pernan vääntö.
Ei sisällä: traumaattinen pernan repeämä (S36.0)
D73.8 Muut pernan sairaudet. Pernan fibroosi NOS. Perisplenit. Kirjoita NOS
D73.9 Pernan sairaus, määrittelemätön

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Synnynnäinen methemoglobinemia. Synnynnäinen NADH-methemoglobiinireduktaasin puutos.
Hemoglobinoosi M [Hb-M-sairaus] Perinnöllinen methemoglobinemia
D74.8 Muut methemoglobinemiat. Hankittu methemoglobinemia (jossa on sulfhemoglobinemia).
Myrkyllinen methemoglobinemia. Jos syy on tunnistettava, käytä ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX).
D74.9 Methemoglobinemia, määrittelemätön

D75 Muut veren ja verta muodostavien elinten sairaudet

Ei sisällä: turvonneet imusolmukkeet (R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
lymfadeniitti:
. NOS (I88.9)
. akuutti (L04.-)
. krooninen (I88.1)
. suoliliepeen (akuutti) (krooninen) (I88.0)

D75.0 Perheen erytrosytoosi.
Polysytemia:
. hyvänlaatuinen
. perhe
Ei sisällä: perinnöllinen ovosytoosi (D58.1)
D75.1 Toissijainen polysytemia.
Polysytemia:
. hankittu
. liittyen:
. erytropoietiinit
. plasman tilavuuden väheneminen
. pitkä
. stressi
. tunteita
. hypokseminen
. nefrogeeninen
. suhteellinen
Ei sisällä: polysytemia:
. vastasyntynyt (P61.1)
. totta (D45)
D75.2 Essential trombosytoosi.
Ei sisällä: essentiaalinen (hemorraginen) trombosytemia (D47.3)
D75.8 Muut määritellyt veren ja verta muodostavien elinten sairaudet. Basofilia
D75.9 Veren ja verta muodostavien elinten sairaus, määrittelemätön

D76 Tietyt sairaudet, joihin liittyy lymforetikulaarinen kudos ja retikulohistiosyyttijärjestelmä

Ei sisällä: Letterer-Siwen tauti (C96.0)
pahanlaatuinen histiosytoosi (C96.1)
retikuloendotelioosi tai retikuloosi:
. histiosyyttinen ydin (C96.1)
. leukemia (C91.4)
. lipomelanoottinen (I89.8)
. pahanlaatuinen (C85.7)
. ei-lipidi (C96.0)

D76.0 Langerhansin solujen histiosytoosi, jota ei ole luokiteltu muualle. Eosinofiilinen granulooma.
Hand-Schuller-Chrisgenin tauti. Histiosytoosi X (krooninen)
D76.1 Hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi. Perheellinen hemofagosyyttinen retikuloosi.
Histiosytoosi muista mononukleaarisista fagosyyteistä kuin Langerhans-soluista, NOS
D76.2 Infektioon liittyvä hemofagosyyttinen oireyhtymä.
Käytä tarvittaessa lisäkoodia tartunnanaiheuttajan tai taudin tunnistamiseksi.
D76.3 Muut histiosyyttiset oireyhtymät. Retikulohistiosytooma (jättisolu).
Sinus histiosytoosi ja massiivinen lymfadenopatia. ksantogranulooma

D77 Muut veren ja verta muodostavien elinten häiriöt muualle luokiteltujen sairauksien yhteydessä.

Pernan fibroosi skistosomiaasissa [bilharzia] (B65.-)

VALITUT IMMUUNITEEKKANISMIIN LIITTYVÄT HÄIRIÖT (D80-D89)

Sisältää: komplementtijärjestelmän puutteet, immuunikatohäiriöt, lukuun ottamatta sairauksia,
ihmisen immuunikatoviruksen [HIV] sarkoidoosi
Paitsi: autoimmuunisairaudet (systeemiset) NOS (M35.9)
polymorfonukleaaristen neutrofiilien toimintahäiriöt (D71)
ihmisen immuunikatovirus [HIV] -tauti (B20-B24)

D80 Immuunipuutos, jossa vallitseva vasta-ainepuutos

D80.0 Perinnöllinen hypogammaglobulinemia.
Autosomaalinen resessiivinen agammaglobulinemia (sveitsiläinen tyyppi).
X-kytketty agammaglobulinemia [Brutonin tauti] (johon liittyy kasvuhormonin puutos)
D80.1 Ei-perheellinen hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia, jossa on immunoglobuliineja kantavia B-lymfosyyttejä. Yleinen agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Selektiivinen immunoglobuliini A:n puutos
D80.3 Immunoglobuliini G:n alaluokkien selektiivinen puutos
D80.4 Selektiivinen immunoglobuliini M:n puutos
D80.5 Immunopuutos, johon liittyy kohonnut immunoglobuliini M
D80.6 Vasta-aineiden riittämättömyys lähellä normaalia immunoglobuliinitasoa tai hyperimmunoglobulinemiaa.
Vasta-aineiden puutos ja hyperimmunoglobulinemia
D80.7 Ohimenevä hypogammaglobulinemia lapsilla
D80.8 Muut immuunipuutokset, joissa vallitsee vasta-ainevika. Kappa kevytketjun puute
D80.9 Immuunipuutos, jossa vallitseva vasta-ainevika, määrittelemätön

D81 Yhdistetyt immuunipuutokset

Ei sisällä: autosomaalinen resessiivinen agammaglobulinemia (sveitsiläinen tyyppi) (D80.0)

D81.0 Vaikea yhdistetty immuunikato ja retikulaarinen dysgeneesi
D81.1 Vaikea yhdistetty immuunipuutos, jossa on alhainen T- ja B-solumäärä
D81.2 Vaikea yhdistetty immuunikato, jossa on alhainen tai normaali B-solumäärä
D81.3 Adenosiinideaminaasin puutos
D81.4 Nezelofin oireyhtymä
D81.5 Puriininukleosidifosforylaasin puutos
D81.6 Suuren luokan I molekyylien puute. Alastomien lymfosyyttien oireyhtymä
D81.7 Suuren luokan II molekyylien puute
D81.8 Muut yhdistetyt immuunipuutokset. Biotiinista riippuvaisen karboksylaasin puute
D81.9 Yhdistetty immuunipuutos, määrittelemätön. Vaikea yhdistetty immuunikatohäiriö NOS

D82 Immuunipuutos, johon liittyy muita merkittäviä vikoja

Ei sisällä: ataktinen telangiektasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichin oireyhtymä. Immuunipuutos, johon liittyy trombosytopenia ja ekseema
D82.1 Di Georgen syndrooma. Nielun divertikulaarisen oireyhtymä.
Kateenkorva:
. lymfoplasia
. aplasia tai hypoplasia, johon liittyy immuunivajaus
D82.2 Lyhyistä raajoista johtuva immuunipuutos ja kääpiö
D82.3 Immuunipuutos, joka johtuu Epstein-Barr-viruksen aiheuttamasta perinnöllisestä viasta.
X-kytketty lymfoproliferatiivinen sairaus
D82.4 Hyperimmunoglobuliini E -oireyhtymä
D82.8 Immuunikato, johon liittyy muita määriteltyjä merkittäviä vikoja
D 82.9 Immuunipuutos, johon liittyy merkittävä vika, määrittelemätön

D83 Yleinen muuttuva immuunipuutos

D83.0 Yleinen muuttuva immuunipuutos, jossa vallitsevat poikkeavuudet B-solujen määrässä ja toiminnallisessa aktiivisuudessa
D83.1 Yleinen muuttuva immuunipuutos, jossa vallitsevat immuunisäätely-T-solujen häiriöt
D83.2 Yleinen muuttuva immuunipuutos, jossa on autovasta-aineita B- tai T-soluja vastaan
D83.8 Muut yleiset muuttuvat immuunipuutokset
D83.9 Yleinen muuttuva immuunipuutos, määrittelemätön

D84 Muut immuunipuutokset

D84.0 Lymfosyyttien toiminnallisen antigeeni-1:n vika
D84.1 Vika komplementtijärjestelmässä. C1-esteraasi-inhibiittorin puute
D84.8 Muut määritellyt immuunikatohäiriöt
D84.9 Immuunipuutos, määrittelemätön

D86 Sarkoidoosi

D86.0 Keuhkojen sarkoidoosi
D86.1 Imusolmukkeiden sarkoidoosi
D86.2 Keuhkojen sarkoidoosi ja imusolmukkeiden sarkoidoosi
D86.3 Ihon sarkoidoosi
D86.8 Muiden määriteltyjen ja yhdistettyjen lokalisaatioiden sarkoidoosi. Iridosykliitti sarkoidoosissa (H22.1).
Useita aivohermovaurioita sarkoidoosissa (G53.2)
Sarkoidi(t):
. artropatia (M14.8)
. sydänlihastulehdus (I41.8)
. myosiitti (M63.3)
Uveoparotiittikuume [Herfordtin tauti]
D86.9 Sarkoidoosi, määrittelemätön

D89 Muut immuunimekanismiin liittyvät sairaudet, joita ei ole luokiteltu muualle

Ei sisällä: hyperglobulinemia NOS (R77.1)
monoklonaalinen gammopatia (D47.2)
siirteen epäonnistuminen ja hylkiminen (T86.-)

D89.0 Polyklonaalinen hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulineminen purppura. Polyklonaalinen gammopatia NOS
D89.1 kryoglobulinemia.
Kryoglobulinemia:
. välttämätön
. idiopaattinen
. sekoitettu
. ensisijainen
. toissijainen
Kryoglobulineminen(t):
. purppura
. vaskuliitti
D89.2 Hypergammaglobulinemia, määrittelemätön
D89.8 Muut määritellyt immuunimekanismiin liittyvät häiriöt, joita ei ole luokiteltu muualle
D89.9 Immuunimekanismiin liittyvä häiriö, määrittelemätön. Immuunisairaus NOS

Mikä on autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Hemolyyttisen anemian alla yhdistetään joukko hankittuja ja perinnöllisiä sairauksia, joille on ominaista punasolujen solunsisäisen tai suonensisäisen tuhoutumisen lisääntyminen.

Autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat sisältävät sairauden muodot, jotka liittyvät vasta-aineiden muodostumiseen erytrosyyttien omia antigeenejä vastaan.

Hemolyyttisten anemioiden yleisessä ryhmässä autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat ovat yleisempiä. Niiden esiintyvyys on 1 tapaus 75 000-80 000 asukasta kohti.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian syyt (etiologia).

Immuuni hemolyyttinen anemia voi esiintyä punasolujen vastaisten iso- ja autovasta-aineiden vaikutuksen alaisena, ja sen mukaisesti se jaetaan isoimmuuni- ja autoimmuunivasta-aineisiin.

Isoimmuuneihin kuuluvat vastasyntyneiden hemolyyttinen anemia, joka johtuu ABO- ja Rh-järjestelmien yhteensopimattomuudesta äidin ja sikiön välillä, verensiirron jälkeinen hemolyyttinen anemia.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian yhteydessä tapahtuu immunologisen sietokyvyn hajoamista omien punasolujen muuttumattomille antigeeneille, joskus antigeeneille, joilla on punasolujen kaltaisia ​​determinantteja. Tällaisten antigeenien vasta-aineet pystyvät olemaan vuorovaikutuksessa omien punasolujensa muuttumattomien antigeenien kanssa. Epätäydelliset lämpöagglutiniinit ovat yleisin vasta-ainetyyppi, joka voi aiheuttaa autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kehittymisen. Nämä vasta-aineet kuuluvat IgG:hen, harvoin - IgM:ään, IgA:han.

Immuuni hemolyyttiset anemiat jaetaan isoimmuuneihin ja autoimmuuneihin. Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian erilaistumisen serologinen periaate mahdollistaa epätäydellisten lämpöagglutiniinien, termisten hemolysiinien, kylmä-agglutiniinien, kaksifaasisten kylmähemolysiinien (Donat-Landsteiner-tyyppi) ja erythroopsoniinien aiheuttamien muotojen erottamisen. Jotkut kirjoittajat erottavat hemolyyttisen anemian muodon vasta-aineilla luuytimen normoblastien antigeeniä vastaan.

Kliinisen kulun mukaan erotetaan akuutit ja krooniset variantit.

On olemassa oireenmukaisia ​​ja idiopaattisia autoimmuuni hemolyyttisiä anemioita. Oireinen autoimmuunianemia esiintyy erilaisten sairauksien taustalla, joihin liittyy immuunijärjestelmän häiriöitä. Useimmiten niitä esiintyy kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa, lymfogranulomatoosissa, akuutissa leukemiassa, systeemisessä lupus erythematosuksessa, nivelreumassa, kroonisessa hepatiitissa ja maksakirroosissa. Tapauksissa, joissa autovasta-aineiden ilmaantumista ei voida yhdistää mihinkään patologiseen prosessiin, he puhuvat idiopaattisesta autoimmuuni hemolyyttisestä anemiasta, joka on noin 50 % kaikista autoimmuunianemioista.

Autovasta-aineiden muodostuminen tapahtuu immuunikompetenttien solujen järjestelmän rikkomisen seurauksena, jotka havaitsevat punasoluantigeenin vieraana ja alkavat tuottaa vasta-aineita sille. Kun autovasta-aineet on kiinnitetty punasoluihin, retikulohistiosyyttijärjestelmän solut vangitsevat jälkimmäiset, missä ne agglutinoituvat ja hajoavat. Punasolujen hemolyysi tapahtuu pääasiassa pernassa, maksassa ja luuytimessä. Punasolujen autovasta-aineet kuuluvat eri tyyppeihin.

Serologisen periaatteen mukaan autoimmuuni hemolyyttiset anemiat jaetaan useisiin muotoihin:
- anemia, johon liittyy epätäydellisiä lämpöagglutiniineja
- anemia termisten hemolysiinien kanssa
- anemia, jossa on täydelliset kylmäagglutiniinit
- anemia kaksifaasisten hemolysiinien kanssa
- anemia agglutiniinien kanssa luuytimen normoblasteja vastaan

Jokaisella näistä muodoista on joitain piirteitä kliinisessä kuvassa, kulussa ja serologisessa diagnoosissa. Yleisin anemia, johon liittyy epätäydellisiä lämpöagglutiniineja, mikä muodostaa 70 - 80 % kaikesta autoimmuuni hemolyyttisestä anemiasta.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) autoimmuuni hemolyyttisen anemian aikana

Autoimmuuniprosessien ydin on, että immuunijärjestelmän T-suppressorijärjestelmän, joka hallitsee autoaggressiota, heikkenemisen seurauksena immuniteetin B-järjestelmä aktivoituu syntetisoimalla vasta-aineita eri elinten muuttumattomia antigeenejä vastaan. T-lymfosyyttien tappajat osallistuvat myös autoaggression toteuttamiseen. Vasta-aineet ovat immunoglobuliineja (Ig), jotka useimmiten kuuluvat luokkaan G, harvemmin - M ja A; ne ovat spesifisiä ja suunnattu tiettyä antigeeniä vastaan. IgM:iin kuuluvat erityisesti kylmät vasta-aineet ja kaksifaasiset hemolysiinit. Makrofagit fagosytoivat vasta-aineita kantavan punasolun ja tuhoavat ne; mahdollinen erytrosyyttien hajoaminen komplementin mukana. IgM-luokan vasta-aineet voivat aiheuttaa punasolujen agglutinaation suoraan verenkiertoon, ja IgG-luokan vasta-aineet voivat tuhota vain pernan makrofageissa olevia punasoluja. Kaikissa tapauksissa punasolujen hemolyysi tapahtuu sitä voimakkaammin, mitä enemmän vasta-aineita on niiden pinnalla. Hemolyyttistä anemiaa, johon liittyy spektriinivasta-aineita, on kuvattu.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian oireet (kliininen kuva).

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian akuutissa puhkeamisessa potilaille kehittyy nopeasti kasvava heikkous, hengenahdistus ja sydämentykytys, kipu sydämen alueella, joskus alaselässä, kuumetta ja oksentelua, voimakasta keltaisuutta. Prosessin kroonisessa kulussa potilaiden suhteellisen tyydyttävä terveydentila havaitaan jopa syvällä anemialla, usein vaikealla keltatuksella, useimmissa tapauksissa pernan, joskus maksan lisääntymisellä, vuorotellen pahenemis- ja remissiojaksoilla.

Anemia on normokrominen, joskus hyperkrominen, ja hemolyyttisille kriiseille on yleensä tunnusomaista vaikea tai kohtalainen retikulosytoosi. Perifeerisestä verestä löytyy erytrosyyttien makrosytoosia ja mikrosferosytoosia, normoblastien esiintyminen on mahdollista. ESR lisääntyy useimmissa tapauksissa. Leukosyyttien pitoisuus kroonisessa muodossa on normaali, akuutissa muodossa esiintyy leukosytoosia, joka joskus saavuttaa suuria lukuja, ja leukosyyttikaava siirtyy merkittävästi vasemmalle. Verihiutaleiden määrä on yleensä normaali.

Fisher-Evensin oireyhtymässä autoimmuuni hemolyyttinen anemia yhdistetään autoimmuuniseen trombosytopeniaan. Luuytimessä erytropoieesi lisääntyy, megaloblasteja havaitaan harvoin. Useimmilla potilailla erytrosyyttien osmoottinen vastustuskyky on heikentynyt, mikä johtuu merkittävästä määrästä mikrosferosyyttejä ääreisveressä. Bilirubiinipitoisuus lisääntyy vapaan fraktion ansiosta, ja myös sterkobiliinin pitoisuus ulosteessa kasvaa.

Epätäydelliset lämpöagglutiniinit havaitaan käyttämällä suoraa Coombs-testiä moniarvoisella antiglobuliiniseerumilla. Positiivisella testillä, jossa käytetään antiseerumeja IgG:tä, IgM:tä jne. vastaan, määritetään, mihin immunoglobuliiniluokkaan havaitut vasta-aineet kuuluvat. Jos punasolujen pinnalla on alle 500 kiinteää IgG-molekyyliä, Coombsin testi on negatiivinen. Samanlainen ilmiö havaitaan yleensä potilailla, joilla on krooninen autoimmuuni hemolyyttinen anemia tai jotka ovat läpikäyneet akuutin hemolyysin. Coombs-negatiivisia ovat myös tapaukset, joissa IgA- tai IgM-vasta-aineet kiinnittyvät punasoluihin (joihin nähden moniarvoinen antiglobuliiniseerumi on vähemmän aktiivinen).
Noin 50 %:ssa tapauksista idiopaattinen autoimmuuni hemolyyttinen anemia havaitaan samanaikaisesti punasolujen pintaan kiinnittyneiden immunoglobuliinien ilmaantumisen kanssa, vasta-aineita omille lymfosyyteilleen.

Lämpöhemolysiineista johtuva hemolyyttinen anemia on harvinainen. Sille on ominaista hemoglobinuria ja musta virtsa, vuorottelevat akuutin hemolyyttisen kriisin ja remissioiden jaksot. Hemolyyttiseen kriisiin liittyy anemian, retikulosytoosin (joissakin tapauksissa trombosytoosin) ja pernan suurenemisen kehittyminen. Bilirubiinin vapaan fraktion taso nousee, hemosiderinuria. Kun luovuttajien punasoluja hoidetaan papaiinilla, on mahdollista havaita potilailla yksifaasiset hemolysiinit. Joillakin potilailla on positiivinen Coombs-testi.

Kylmien agglutiniinien aiheuttama hemolyyttinen anemia(kylmä hemagglutiniinitauti) on krooninen. Se kehittyy kylmien hemagglutiniinien tiitterin jyrkän nousun myötä. Taudilla on idiopaattisia ja oireellisia muotoja. Taudin johtava oire on liiallinen lisääntynyt kylmäherkkyys, joka ilmenee sormien ja varpaiden, korvien ja nenän kärjen sinertymisenä ja vaalenemisena. Ääreisverenkierron häiriöt johtavat Raynaudin oireyhtymän, tromboflebiitin, tromboosin ja troofisten muutosten kehittymiseen aina akrogangreeniin, joskus kylmään urtikariaan asti. Vasomotoristen häiriöiden esiintyminen liittyy suurten intravaskulaaristen konglomeraattien muodostumiseen agglutinoituneista punasoluista jäähtymisen aikana, mitä seuraa verisuonen seinämän kouristukset. Nämä muutokset yhdistyvät lisääntyneeseen, pääasiassa solunsisäiseen hemolyysiin. Joillakin potilailla maksan ja pernan määrä lisääntyy. Keskivaikea normokrominen tai hyperkrominen anemia, retikulosytoosi, normaalit leukosyyttien ja verihiutaleiden määrät, kohonnut ESR, bilirubiinin vapaan fraktion tason lievä nousu, korkea täydellisten kylmäagglutiniinien tiitteri (havaittu agglutinaatiolla suolaliuoksessa), joskus merkkejä hemoglobinuriaa. Tyypillistä on erytrosyyttien agglutinaatio in vitro, joka tapahtuu huoneenlämpötilassa ja häviää kuumennettaessa. Jos immunologisten testien suorittaminen on mahdotonta, provosoiva jäähdytystesti saa diagnostisen arvon (veriseerumissa, joka on saatu kiristeellä sidotusta sormesta sen jälkeen, kun se on laskettu jääveteen, määritetään lisääntynyt vapaan hemoglobiinin pitoisuus).

Kylmässä hemagglutiniinitaudissa, toisin kuin kohtauksellisessa kylmässä hemoglobinuriassa, hemolyyttinen kriisi ja vasomotoriset häiriöt ilmaantuvat vain kehon hypotermiasta ja kylmissä olosuhteissa alkanut hemoglobinuria loppuu, kun potilas siirtyy lämpimään huoneeseen.

Kylmälle hemagglutiniinitaudille ominaista oireyhtymää voi esiintyä erilaisten akuuttien infektioiden ja joidenkin hemoblastoosimuotojen taustalla. Sairauden idiopaattisilla muodoilla täydellistä paranemista ei havaita, oireellisissa muodoissa ennuste riippuu pääasiassa taustalla olevan prosessin vakavuudesta.

Paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria on yksi harvinaisista hemolyyttisen anemian muodoista. Se vaikuttaa molempia sukupuolia edustaviin ihmisiin, useammin lapsiin.

Potilaat, joilla on kohtauksellinen kylmä hemoglobinuria, voivat kokea yleistä huonovointisuutta, päänsärkyä, kehon särkyä ja muita epämukavia tuntemuksia kylmässä olemisen jälkeen. Tätä seuraa vilunväristykset, kuume, pahoinvointi ja oksentelu. Virtsa muuttuu mustaksi. Samaan aikaan havaitaan joskus keltaisuutta, pernan suurenemista ja vasomotorisia häiriöitä. Hemolyyttisen kriisin taustalla potilailla on kohtalainen anemia, retikulosytoosi, bilirubiinin vapaan fraktion pitoisuus, hemosiderinuria ja proteinuria.

Paroksismaalisen kylmän hemoglobinurian lopullinen diagnoosi määritetään havaittujen kaksifaasisten hemolysiinien perusteella Donat-Landsteiner-menetelmän mukaisesti. Sille ei ole ominaista erytrosyyttien autoagglutinaatio, jota havaitaan jatkuvasti kylmässä hemagglutinaatiosairaudessa.

Erytropsoniinien aiheuttama hemolyyttinen anemia. Autoopsoniinien olemassaolo verisoluissa tunnustetaan yleisesti. Hankitulla idiopaattisella hemolyyttisellä anemialla, maksakirroosilla, hypoplastisella anemialla hemolyyttisellä komponentilla ja leukemialla havaittiin autoerytrofagosytoosin ilmiö.

Hankittu idiopaattinen hemolyyttinen anemia, johon liittyy positiivinen autoerytrofagosytoosi-ilmiö, on krooninen. Joskus pitkän ajan kestävät remissiojaksot korvataan hemolyyttisellä kriisillä, jolle on ominaista näkyvä limakalvojen keltaisuus, virtsan tummuminen, anemia, retikulosytoosi ja bilirubiinin epäsuoran fraktion kasvu, joskus pernan ja maksan lisääntyminen .

Idiopaattisessa ja oireellisessa hemolyyttisessä anemiassa autoerytrofagosytoosin havaitseminen muiden autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muotojen olemassaolosta osoittavien tietojen puuttuessa antaa aihetta katsoa ne erytropsoniinien aiheuttaman hemolyyttisen anemian anemiaksi. Autoerytrofagosytoosin diagnostinen testi suoritetaan suorina ja epäsuoraina versioina.

Lääkkeiden käytöstä johtuva immunohemolyyttinen anemia. Erilaiset lääkkeet (kiniini, dopegyt, sulfonamidit, tetrasykliini, tseporiini jne.), jotka voivat aiheuttaa hemolyysiä, muodostavat komplekseja spesifisten heterovasta-aineiden kanssa, asettuvat sitten punasoluille ja kiinnittyvät itseensä komplementin, mikä johtaa punasolukalvon hajoamiseen. Tämän lääkkeiden aiheuttaman hemolyyttisen anemian mekanismin vahvistaa komplementin havaitseminen potilaiden erytrosyyteissä, kun niissä ei ole immunoglobuliineja. Anemialle on ominaista akuutti alkaminen, jossa on merkkejä intravaskulaarisesta hemolyysistä (hemoglobinuria, retikulosytoosi, bilirubiinin vapaan fraktion pitoisuuden lisääntyminen, lisääntynyt erytropoieesi). Hemolyyttisen kriisin taustalla joskus kehittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Hemolyyttinen anemia, joka kehittyy penisilliinin ja metyylidopan määräämisen yhteydessä, etenee hieman eri tavalla. Penisilliiniä 15 000 yksikön tai enemmän päivässä lisääminen voi johtaa hemolyyttisen anemian kehittymiseen, jolle on ominaista solunsisäinen hyperhemolyysi. Hemolyyttisen oireyhtymän yleisten kliinisten ja laboratoriooireiden lisäksi havaitaan myös positiivinen suora Coombs-testi (havaitut vasta-aineet liittyvät IgG:hen). Penisilliini, joka sitoutuu erytrosyyttikalvon antigeeniin, muodostaa kompleksin, jota vastaan ​​kehossa muodostuu vasta-aineita.

Pitkäaikaisessa metyylidopan käytössä joillekin potilaille kehittyy hemolyyttinen oireyhtymä, jolla on autoimmuunihemolyyttisen anemian idiopaattisen muodon piirteitä. Havaitut vasta-aineet ovat identtisiä lämpöagglutiniinien kanssa ja kuuluvat IgG:hen.

Mekaanisista tekijöistä johtuva hemolyyttinen anemia liittyy punasolujen tuhoutumiseen niiden kulkiessa muuttuneiden suonten tai keinotekoisten venttiilien läpi. Verisuonten endoteelin muutokset vaskuliitissa, pahanlaatuisessa valtimoverenpaineessa; samaan aikaan verihiutaleiden adheesio ja aggregaatio aktivoituvat, samoin kuin veren hyytymis- ja trombiinin muodostusjärjestelmä. Laaja veripysähdys ja pienten verisuonten tromboosi (DIC) kehittyvät punasolujen traumatisoitumisen seurauksena, minkä seurauksena ne ovat pirstoutuneet; verinäytteestä löytyy lukuisia punasolujen fragmentteja (skistosyyttejä). Punasolut tuhoutuvat myös, kun ne kulkevat keinotekoisten venttiilien läpi (useammin moniventtiilikorjauksella); kuvasi hemolyyttistä anemiaa seniilin kalkkeutuneen aorttaläpän taustalla. Diagnoosi perustuu anemian oireisiin, veren seerumin vapaan bilirubiinin pitoisuuden nousuun, skistosyyttien esiintymiseen perifeerisessä verinäytteessä sekä mekaanisen hemolyysin aiheuttaneen taustasairauden oireisiin.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä(Moshkovichin tauti, Gasserin oireyhtymä) voivat vaikeuttaa autoimmuuni hemolyyttisen anemian kulkua. Autoimmuunisairaudelle on ominaista hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, munuaisvaurio. Verisuonten ja hiussuonten leviävät vauriot havaitaan, kun lähes kaikki elimet ja järjestelmät ovat mukana, selvät muutokset koagulogrammissa, jotka ovat ominaisia ​​DIC:lle.

Autoimmuuni hemolyyttisen anemian diagnoosi

Autoimmuuni hemolyyttisen anemian diagnoosi tehdään hemolyysin kliinisten ja hematologisten merkkien esiintymisen ja punasolujen pinnalla olevien autovasta-aineiden havaitsemisen perusteella Coombs-testillä (positiivinen lähes 60 %:ssa autoimmuunihemolyysistä). Erota sairaus perinnöllisestä mikrosferosytoosista, hemolyyttisestä anemiasta, joka liittyy entsyymien puutteeseen.

Veressä - normokrominen tai kohtalaisen hyperkrominen anemia, jonka vakavuus vaihtelee, retikulosytoosi, normoblastit. Joissakin tapauksissa mikrosferosyyttejä löytyy verinäytteestä. Leukosyyttien määrä voi lisääntyä hemolyyttisen kriisin aikana. Verihiutaleiden määrä on yleensä normaalialueella, mutta trombosytopeniaa voi esiintyä. ESR lisääntyy merkittävästi. Luuytimessä on huomattava erytroidi-alkion hyperplasia. Veren bilirubiinipitoisuus lisääntyy pääsääntöisesti epäsuorien takia.

Autoimmuuni hemolyyttisen anemian hoito

Hankitun autoimmuunisen hemolyyttisen anemian akuuteissa muodoissa prednisolonia määrätään 60-80 mg:n vuorokausiannoksena. Tehottomuudella se voidaan nostaa 150 mg:aan tai enemmän. Lääkkeen päivittäinen annos on jaettu 3 osaan suhteessa 3:2:1. Hemolyyttisen kriisin laantuessa prednisoloniannosta pienennetään vähitellen (2,5-5 mg päivässä) puoleen alkuperäisestä. Lääkkeen annosta pienennetään edelleen hemolyyttisen kriisin toistumisen välttämiseksi annoksella 2,5 mg 4-5 päivän ajan, sitten pienemmillä annoksilla ja pidemmillä väliajoilla, kunnes lääke lopetetaan kokonaan. Kroonisessa autoimmuuni hemolyyttisessä anemiassa riittää, että määrätään 20-25 mg prednisolonia, ja kun potilaan yleinen tila ja erytropoieesiindikaattorit paranevat, siirrytään ylläpitoannokseen (5-10 mg). Kylmän hemagglutiniinitaudin yhteydessä samanlainen hoito prednisolonin kanssa on tarkoitettu.

Terminen agglutiniinien ja autoerytropsoniinien aiheuttaman autoimmuunisen hemolyyttisen anemian pernan poistoa voidaan suositella vain potilaille, joilla kortikosteroidihoitoon liittyy lyhytaikaisia ​​remissioita (jopa 6-7 kuukautta) tai joilla on sille vastustuskykyä. Potilailla, joilla on hemolysiinien aiheuttama hemolyyttinen anemia, splenektomia ei estä hemolyyttisiä kriisejä. Niitä havaitaan kuitenkin harvemmin kuin ennen leikkausta, ja ne pysäytetään helpommin kortikosteroidihormonien avulla.

Refraktorissa autoimmuuni hemolyyttisessä anemiassa immunosuppressantteja (6-merkaptopuriini, imuraani, klooributiini, metotreksaatti, syklofosfamidi jne.) voidaan käyttää yhdessä prednisolonin kanssa.

Syvän hemolyyttisen kriisin vaiheessa käytetään erytrosyyttimassan siirtoja, jotka on valittu epäsuoralla Coombs-testillä; vaikean endogeenisen myrkytyksen vähentämiseksi määrätään gemodez, polydez ja muut vieroitusaineet.

Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän hoitoon, joka voi vaikeuttaa autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kulkua, kuuluvat kortikosteroidihormonit, tuore pakastettu plasma, plasmafereesi, hemodialyysi, pestyjen tai kylmäsäilytettyjen erytrosyyttien verensiirto. Huolimatta nykyaikaisten terapeuttisten aineiden kompleksin käytöstä, ennuste on usein epäsuotuisa.

Mihin lääkäreihin sinun pitäisi mennä, jos sinulla on autoimmuuninen hemolyyttinen anemia?

Hematologi

ICD-10 KOODI

D59.1 Muut autoimmuuni hemolyyttiset anemiat

• D55 Entsyymihäiriöistä johtuva anemia.
  • Ulkopuolelle: entsyymipuutteellinen lääkkeiden aiheuttama anemia (059.2)
  • D55.0 Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin [G-6-PD] puutteesta johtuva anemia, Favism, G-6-PD-puutosanemia
  • D55.1 Anemia, joka johtuu muista glutationin aineenvaihdunnan häiriöistä. Anemia, joka johtuu entsyymien puutteesta (G-6-PD:tä lukuun ottamatta), joka liittyy aineenvaihduntareitin heksoosimonofosfaatin (HMP) shunttiin. Hemolyyttinen ei-sferosyyttinen anemia (perinnöllinen) tyyppi I.
  • D55.2 Glykolyyttisten entsyymien toimintahäiriöistä johtuva anemia. Anemia: hemolyyttinen ei-sferosyyttinen (perinnöllinen) tyyppi II, johtuen heksokinaasin puutteesta, johtuu pyruvaattikinaasin puutteesta, johtuu trioosifosfaatti-isomeraasin puutteesta
  • D55.3 Nukleotidiaineenvaihdunnan häiriöistä johtuva anemia
  • D55.8 Muu entsyymihäiriöistä johtuva anemia
  • D55.9 Entsyymihäiriöstä johtuva anemia, määrittelemätön
• D56 Talassemia
  • D56.0 Alfa-talassemia.
  • Ulkopuolelle: hemolyyttisen taudin aiheuttama hydrops fetalis (P56.-)
  • D56.1 Beetatalassemia Cooleyn anemia. Vaikea beetatalassemia. Sirppisoluinen beeta-talassemia. Talassemia: keskitaso, pääaine
  • D56.2 Delta beeta-talassemia
  • D56.3 Talassemia-ominaisuus
  • D56.4 Perinnöllinen sikiön hemoglobiinin pysyvyys [NPPH]
  • D56.8 Muut talassemiat
  • D56.9 Talassemia, määrittelemätön Välimeren anemia (muiden hemoglobinopatioiden kanssa). Talassemia (vähäinen) (sekamuotoinen) (muiden hemoglobinopatioiden kanssa)
• D57 Sirppisoluhäiriöt.
  • Ulkopuolelle: muut hemoglobinopatiat (D58.-) sirppisolubeetatalassemia (D56.1)
  • D57.0 Sirppisolutauti kriisillä, Hb-SS-sairaus kriisillä
  • D57.1 Sirppisoluanemia ilman kriisiä. Sirppisolu(t): anemia, sairaus, häiriö.
  • D57.2 Kaksoisheterotsygoottiset sirppisolusairaudet. Sairaus. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Sirppisolun kantaja. Hemoglobiini S:n kuljetus. Heterotsygoottinen hemoglobiini S
  • D57.8 Muut sirppisolusairaudet
• D58 Muut perinnölliset hemolyyttiset anemiat
  • D58.0 Perinnöllinen sferosytoosi. Acholuric (familiaalinen) keltaisuus. Synnynnäinen (sferosyyttinen) hemolyyttinen keltaisuus. Minkowski-Choffardin oireyhtymä
  • D58.1 Perinnöllinen elliptosytoosi. Elliptosytoosi (synnynnäinen). Ovalosytoosi (synnynnäinen) (perinnöllinen)
  • D58.2 Muut hemoglobinopatiat. Epänormaali hemoglobiini NOS. Synnynnäinen anemia Heinzin ruumiilla - Sairaus: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopatia NOS. Epävakaan hemoglobiinin aiheuttama hemolyyttinen sairaus.
  • Ulkopuolelle Avainsanat: familiaalinen polysytemia (D75.0), Hb-M-sairaus (D74.0), perinnöllinen sikiön hemoglobiinin pysyvyys (D56.4), korkeusperäinen polysytemia (D75.1), methemoglobinemia (D74.-)
  • D58.8 Muut määritellyt perinnölliset hemolyyttiset anemiat stomatosytoosi
  • D58.9 Perinnöllinen hemolyyttinen anemia, määrittelemätön
• D59 Hankittu hemolyyttinen anemia
  • D59.0 Lääkkeiden aiheuttama autoimmuuni hemolyyttinen anemia
  • D59.1 Muut autoimmuuni hemolyyttiset anemiat. Autoimmuuni hemolyyttinen sairaus (kylmä tyyppi) (lämpötyyppi). Kylmien hemagglutiniinien aiheuttama krooninen sairaus. "Kylmäagglutiniini": sairaus, hemoglobinuria. Hemolyyttinen anemia: kylmätyyppi (toissijainen) (oireinen), lämpötyyppi (toissijainen) (oireinen). Ulkopuolelle Avainsanat: Evansin oireyhtymä (D69.3), sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (P55.-), kohtauksellinen kylmä hemoglobinuria (D59.6)
  • D59.2 Lääkkeiden aiheuttama ei-autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Lääkeentsyymien puutosanemia
  • D59.3 Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
  • D59.4 Muut ei-autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat. Hemolyyttinen anemia: mekaaninen, mikroangiopaattinen, myrkyllinen
  • D59.5 Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (Marchiafava - Micheli).
  • Ulkopuolelle: hemoglobinuria NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinuria muiden ulkoisten syiden aiheuttamasta hemolyysistä. Hemoglobinuria: kuormasta, marssi, kohtauksellinen kylmä.
  • Ulkopuolelle: hemoglobinuria NOS (R82.3)
• D59.8 Muut hankitut hemolyyttiset anemiat
• D59.9 Hankittu hemolyyttinen anemia, määrittelemätön Krooninen idiopaattinen hemolyyttinen anemia.

D50- D53 - ravitsemusanemiat:

D50 - raudanpuute;

D51 - B12-vitamiini - puutteellinen;

D52 - foolihapon puute;

D53 - muut ravitsemukselliset anemiat.

D55- D59- hemolyyttinen anemia:

D55 - liittyy entsymaattisiin häiriöihin;

D56 - talassemia;

D57 - sirppisolu;

D58 - muut perinnölliset hemolyyttiset anemiat;

D59 - akuutti hankittu hemolyytti.

D60- D64- aplastiset ja muut anemiat:

D60 - hankittu punasoluaplasia (erytroblastopenia);

D61 - muut aplastiset anemiat;

D62 - akuutti aplastinen anemia;

D63 - kroonisten sairauksien anemia;

D64 - muut anemiat.

Patogeneesi

Kudosten hapen saannin tarjoavat punasolut - verisolut, jotka eivät sisällä ydintä, punasolun päätilavuus on hemoglobiini - happea sitova proteiini - miehittää. Punasolujen elinikä on noin 100 päivää. Kun hemoglobiinipitoisuus on alle 100-120 g/l, hapen toimitus munuaisiin vähenee, tämä stimuloi munuaisten interstitiaalisten solujen erytropoietiinin tuotantoa, mikä johtaa munuaisten erytroidisolujen lisääntymiseen. luuydintä. Normaalia erytropoieesia varten tarvitaan:

terve luuydin

terveet munuaiset tuottavat riittävästi erytropoietiinia

riittävä pitoisuus hematopoieesiin tarvittavia substraattielementtejä (pääasiassa rautaa).

Yhden näistä ehdoista rikkominen johtaa anemian kehittymiseen.

Kuva 1. Kaavio punasolujen muodostumisesta. (T...R. Harrison).

Kliininen kuva

Anemian kliiniset oireet määräytyvät sen vakavuuden, kehitysnopeuden ja potilaan iän mukaan. Normaaleissa olosuhteissa oksihemoglobiini antaa kudoksille vain pienen osan siihen liittyvästä hapesta, tämän kompensoivan mekanismin mahdollisuudet ovat suuret, ja Hb:n pienentyessä 20-30 g / l hapen vapautuminen kudoksiin lisääntyy ja Anemian kliinisiä ilmentymiä ei välttämättä ole, anemia havaitaan usein satunnaisella verikokeella.

Kun Hb-pitoisuus on alle 70-80 g / l, ilmenee väsymystä, hengenahdistusta fyysisen rasituksen aikana, sydämentykytystä ja sykkivää päänsärkyä.

Iäkkäillä potilailla, joilla on sydän- ja verisuonitauteja, sydämen kipu lisääntyy, sydämen vajaatoiminnan merkit lisääntyvät.

Akuutti verenhukka johtaa punasolujen ja BCC:n määrän nopeaan laskuun. Ensinnäkin on tarpeen arvioida hemodynamiikan tila. Verenvirtauksen uudelleenjakautuminen ja suonten kouristukset eivät voi kompensoida yli 30 prosentin akuuttia verenhukkaa. Tällaiset potilaat makuulla, huomattava ortostaattinen hypotensio, takykardia. Yli 40 % veren menetys (2000 ml) johtaa sokkiin, jonka merkkejä ovat takypnea ja takykardia levossa, stupor, kylmä nihkeä hiki ja verenpaineen lasku. BCC on palautettava kiireellisesti.

Kroonisen verenvuodon yhteydessä BCC:llä on aikaa toipua itsestään, BCC ja sydämen minuuttitilavuus lisääntyy kompensoivasti. Seurauksena on lisääntynyt kärkilyönti, korkea pulssi, pulssin paineen nousu, johtuen kiihtyneestä veren virtauksesta venttiilin läpi, systolinen sivuääni kuuluu auskultoinnin aikana.

Ihon ja limakalvojen kalpeus tulee havaittavaksi, kun Hb-pitoisuus laskee arvoon 80-100 g/l. Keltaisuus voi olla myös merkki anemiasta. Potilasta tutkittaessa kiinnitetään huomiota imusolmukkeiden tilaan, määritetään pernan koko, maksa, havaitaan ossalgia (kipu luiden, erityisesti rintalastan lyönnissä), petekiat, mustelma ja muut hyytymishäiriöiden merkit. tai verenvuodon pitäisi kiinnittää huomiota.

Anemian vakavuus(Hb-tason mukaan):

Hb:n lievä lasku 90-120 g/l

keskimääräinen Hb 70-90 g/l

vaikea Hb<70 г/л

erittäin vaikea Hb<40 г/л

Anemian diagnoosia tehdessäsi sinun on vastattava seuraaviin kysymyksiin:

Onko merkkejä verenvuodosta vai onko se jo tapahtunut?

Onko merkkejä liiallisesta hemolyysistä?

Onko merkkejä luuytimen hematopoieesin suppressiosta?

Onko merkkejä raudan aineenvaihduntahäiriöistä?

Onko merkkejä B12-vitamiinin tai foolihapon puutteesta?

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2016

Muut autoimmuuni hemolyyttiset anemiat (D59.1), lääkkeiden aiheuttama autoimmuuni hemolyyttinen anemia (D59.0)

Orvotaudit

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Hyväksytty
Lääketieteellisten palvelujen laatua käsittelevä sekakomitea
Kazakstanin tasavallan terveys- ja sosiaalinen kehitysministeriö
päivätty 15. syyskuuta 2016
Protokolla #11

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA)- heterogeeninen ryhmä autoaggressiivisia sairauksia ja oireyhtymiä, jotka johtuvat punasolujen tuhoutumisesta, joka johtuu kontrolloimattomasta vasta-aineiden tuotannosta omia punasoluja vastaan.

ICD-10- ja ICD-9-koodien välinen korrelaatio:

Luokitus

Luokitus:
AIHA jaetaan idiopaattiseen (primaariseen) ja oireiseen (toissijaiseen). Yli 50 %:lla potilaista AIHA:n kehittyminen on toissijaista (taulukko 1).
10 %:ssa AIHA-tapauksista erilaiset lääkkeet aiheuttavat hemolyysin. Luettelo lääkkeistä, jotka voivat aiheuttaa autoimmuunihemolyysin kehittymisen tai johtaa punasolujen vastaisten vasta-aineiden havaitsemiseen, on liitteessä 1.

Autovasta-aineiden serologiset ominaisuudet muodostivat perustan AIHA:n jakamiselle neljään muotoon:
Epätäydelliset lämpöagglutiniinit (80 % kaikista potilaista);
Täydelliset kylmäagglutiniinit (12-15 % kaikista tapauksista);
termisten hemolysiinien kanssa;
Kaksivaiheisilla kylmillä hemolysiineillä Donat-Landsteiner (erittäin harvinainen ja yleensä toissijainen muoto kupassa ja virusinfektioissa).

Taulukko 1 - Vasta-aineiden esiintymistiheys ja tyypit sekundaarisessa AIHA:ssa

Diagnostiikka (poliklinikka)

DIAGNOOSI AUTOPOTILAATIOLLA (LE - H)

Diagnostiset kriteerit:

Valitukset ja anamneesi:
Tärkeimmät oireyhtymät hemolyyttinen anemia ovat:
normosyyttinen anemia, johon liittyy nopeasti kasvava heikkous ja huono sopeutuminen jopa kohtalaiseen hemoglobiinin laskuun.

Hemoglobiinitasosta riippuen erotetaan 3 anemian vaikeusastetta:
I (lievä aste) - Hb yli 90 g / l;
II (keskiasteinen) - 90 - 70 g / l;
III (vakava aste) - alle 70 g / l.

Kliinisesti potilaan tilan vakavuus ei aina vastaa hemoglobiinitasoa: akuutisti kehittyneeseen anemiaan liittyy paljon selvempiä oireita kuin krooniseen, jolloin elinten ja kudosten sopeutumiseen on aikaa. Iäkkäät potilaat sietävät anemiaa huonommin kuin nuoremmat, koska heillä sydän- ja verisuonijärjestelmän kompensaatiokyky yleensä heikkenee.

Hemolyyttisessä kriisissä vakavan anemian merkit korostuvat akuutin alkamisen taustalla:
· kuume;
· vatsakipu;
· päänsärky;
Oksentelu
oliguria ja anuria, jota seuraa shokin kehittyminen.

Hemolyysioireyhtymä, joka voi ilmetä seuraavista valituksista:
ihon ja näkyvien limakalvojen ikterus (keltatauti);
virtsan tummuminen.
· Suonensisäisessä hemolyysissä virtsan väri voi olla vaaleanpunaisesta melkein mustaan. Väri riippuu hemoglobiinin pitoisuudesta, hemin dissosiaatioasteesta. Virtsan väri hemoglobinuriassa on erotettava hematuriasta, kun mikroskooppisessa tutkimuksessa näkyy kokonaisia ​​punasoluja. Virtsan väri voi olla myös punainen johtuen lääkkeiden (antipyriini), ruuan (juurikkaat) ottamisesta tai porfyriasta, myoglobinuriasta, joka kehittyy tietyissä olosuhteissa (massiivinen traumaattinen lihasvamma, sähköisku, valtimotukos jne.).
Paineherkkyyden, raskauden tai kivun esiintyminen vasemmassa hypokondriumissa, joka liittyy pernan suurenemiseen. Useimmiten pernan kasvu on merkityksetöntä tai kohtalaista.

Yli 50 %:lla potilaista AIHA:n kehittyminen on toissijaista, ja siksi perussairauden oireet voivat hallita kliinistä kuvaa (taulukko 1).

Lääkärintarkastus:
Fyysisen tutkimuksen tulokset määräytyvät hemolyysin nopeuden ja asteen, rinnakkaissairauksien esiintymisen tai puuttumisen sekä AIHA:n kehittymisen aiheuttaneiden sairauksien perusteella. Kompensaatiovaiheessa tila on tyydyttävä, voi esiintyä lievää subiteristä ihoa, näkyviä limakalvoja, lievää splenomegaliaa, merkkejä perussairaudesta, esim. SLE:stä, lymfoproliferatiivisesta sairaudesta jne. Tässä tilanteessa lievä AIHA voi esiintyä ei diagnosoida.

Hemolyyttisessä kriisissä:
kohtalainen tai vaikea tila;
ihon ja limakalvojen kalpeus;
Sydämen rajojen laajeneminen, äänien kuurous, takykardia, systolinen sivuääni kärjessä;
hengenahdistus
· heikkous;
· huimaus;
Bilirubiinimyrkytys: ihon ja limakalvojen ikterus, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, huimaus, päänsärky, kuume, joissakin tapauksissa tajunnan häiriöt, kouristukset;
Solunsisäinen hemolyysi: hepatosplenomegalia;
Seka- ja intravaskulaarinen hemolyysi: virtsan muutos hemoglobinuriasta.

Laboratoriotutkimus:
Täydellinen verenkuva, mukaan lukien verihiutaleet ja retikulosyytit: anemia, jonka vaikeusaste vaihtelee normokromi; retikulosytoosi, leukosytoosi, jossa leukosyyttikaava siirtyy vasemmalle kriisin aikana; perifeerisen veren kokeessa yleensä mikrosferosyytit;
· veren kemia:
bilirubiini fraktioineen (hyperbilirubinemia, epäsuora, konjugoitumaton fraktio hallitseva),
LDH (seerumin LDH-aktiivisuuden nousu 2-8-kertaiseksi hemolyysin voimakkuudesta riippuen),
haptoglobiini - hemolyysin indikaattori;
kokonaisproteiini, albumiini, kreatiniini, urea, ALT, AST, GGTP, C-reaktiivinen proteiini, alkalinen fosfataasi - maksan, munuaisten tilan arviointi
Glukoosi - diabeteksen poissulkeminen;
· Suora Coombsin testi on useimmissa tapauksissa positiivinen, mutta massiivisessa hemolyysissä sekä IgA- tai IgM-autovasta-aineiden aiheuttamissa kylmä- ja hemolysiinimuodoissa AIHA:ssa se voi olla negatiivinen.


hemosideriini virtsassa - intravaskulaarisen hemolyysin poissulkeminen;
yleinen virtsan analyysi (virtsan värin visuaalinen arviointi vaaditaan);
Kuparin määrittäminen päivittäisessä virtsassa, seruloplasmiinin määritys veriseerumissa - Wilson-Konovalovin taudin poissulkeminen;
luuytimen puhkaisu (erytroidialtujen hyperplasia ja morfologia, lymfosyyttien lukumäärä ja morfologia, metastaattisten solujen kompleksit);
trepanobiopsia (tarvittaessa) - sekundaarisen AIHA:n poissulkeminen;
Lymfosyyttien immunofenotyypitys (perifeerisen veren ja kaukaisen pernan lymfosytoosilla) - sekundaarisen AIHA:n poissulkeminen;
B12-vitamiini, folaatti - megaloblastisen anemian poissulkeminen;
· Rautaaineenvaihdunnan indikaattorit (mukaan lukien transferriini, seerumi ja erytrosyyttiferritiini) - raudanpuutteen poissulkeminen;
· laajennettu koagulogrammi + lupus-antikoagulantti - hemostaasin tilan arviointi, APS:n poissulkeminen;
Reumatologiset testit (vasta-aineet natiivia DNA:ta vastaan, reumatekijä, antinukleaarinen tekijä, vasta-aineet kardiolipiiniantigeenille) - sekundaarisen AIHA:n poissulkeminen;

tarvittaessa kilpirauhashormonit, eturauhasspesifinen antigeeni, kasvainmarkkerit, sekundaarisen AIHA:n poissulkeminen;
Veriryhmän määritys AB0-järjestelmän mukaan, Rh-tekijä;
verikoe HIV:lle - tarvittaessa verensiirto;
verikoe kupan varalta - tavallinen tutkimus millä tahansa tasolla;
HBsAg:n määritys veren seerumissa ELISA:lla - hepatiitti B:n seulonta;
C-hepatiittiviruksen (HCV) kokonaisvasta-aineiden määrittäminen veren seerumissa ELISA-menetelmällä - C-hepatiittiseulonta.

Instrumentaalinen tutkimus:
keuhkojen röntgenkuvaus (tarvittaessa CT);
FGDS;

Vatsan elinten ja vatsansisäisten imusolmukkeiden, pienen lantion, eturauhasen, kilpirauhasen ultraäänitutkimus.

Diagnostinen algoritmi (kaavio 1):

Diagnostiikka (ambulanssi)

DIAGNOSTIIKKA JA HOITO HÄTÄVAIHEESSA

Diagnostiset toimenpiteet:
valitusten kerääminen, anamneesi;
lääkärintarkastus.

Sairaanhoidon: ei.

Diagnostiikka (sairaala)

DIAGNOSTIIKKA KIINTEÄLLÄ TASOLLA

Diagnostiset kriteerit: katso ambulatorinen taso.

Diagnostinen algoritmi: katso ambulatorinen taso.

Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistä:
yleinen verikoe (leukokaavan, verihiutaleiden ja retikulosyyttien laskenta kokeessa);
biokemiallinen verikoe (kokonaisbilirubiini, suora bilirubiini, LDH);
suora Coombsin testi.

Luettelo diagnostisista lisätoimenpiteistä:
haptoglobiinin tason määrittäminen;
veriryhmä ja Rh-tekijä;
biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini, albumiini, kokonaisbilirubiini, suora bilirubiini, kreatiniini, urea, ALaT, ASAT, glukoosi, LDH, GGTP, C-reaktiivinen proteiini, alkalinen fosfataasi);
raudan aineenvaihdunta (seerumin rautapitoisuuden, seerumin rautaa sitovan kokonaiskapasiteetin ja ferritiinitason määrittäminen);
foolihapon ja B12-vitamiinin pitoisuuden määrittäminen;
Lymfosyyttien immunofenotyypitys (lymfosytoosiin, epäilty lymfoproliferatiiviseen sairauteen, kortikosteroidihoidon tehottomuuteen);
Seerumin ja virtsan proteiinielektroforeesi immunofiksaatiolla (lymfosytoosiin, epäiltyyn lymfoproliferatiiviseen sairauteen, kortikosteroidihoidon epäonnistumiseen);
myelogrammi;
ELISA virushepatiitin merkkiaineille;
ELISA HIV-markkereille;
ELISA herpesryhmän virusten markkereille;
koagulogrammi, lupus-antikoagulantti;
Reberg-Tareev-testi (glomerulussuodatusnopeuden määritys);
kylmien agglutiniinien tiitteri;
epäsuora Coombsin testi (tarvitaan intensiiviselle hemolyysille ja aiemmille punasolujen siirroille);
hemosideriinin, kuparin ja hemoglobiinin määritys virtsasta;
luuytimen trepanobiopsia histologisella tutkimuksella;
B12-vitamiini, folaatti;
raudan aineenvaihdunnan indikaattorit (mukaan lukien transferriini, seerumi ja erytrosyyttiferritiini);
· koagulogrammi + lupus-antikoagulantti;
reumatologiset testit (vasta-aineet natiivia DNA:ta vastaan, reuma
tekijä, antinukleaarinen tekijä, vasta-aineet kardiolipiiniantigeenille);
Seerumin immunoglobuliinit (G, A, M) + kryoglobuliinit;
kilpirauhashormonit, eturauhasspesifinen antigeeni, kasvainmarkkerit;
· yleinen virtsan analyysi;
rintakehän röntgenkuvaus;
esophagogastroduodenoscopy;
irrigoskopia / sigmoidoskopia / kolonoskopia;
Vatsan elinten ja vatsansisäisten imusolmukkeiden, pienen lantion, eturauhasen, kilpirauhasen ultraääni;
· Valtimoiden ja suonien ultraääni;
EKG;
kaikukardiografia;
verenpaineen päivittäinen seuranta;
24 tunnin EKG-seuranta.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi ja perustelut lisätutkimuksille:

Hoito ulkomailla

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito

Hoidossa käytetyt lääkkeet (vaikuttavat aineet).

Lääkeryhmät hoidossa käytetyn ATC:n mukaan

Hoito (ambulatorinen)

AVOHOITOT (EL - H)

Hoitotaktiikka: vain ilman viitteitä sairaalahoitoon: avohoitovaiheessa sairaalassa aloitettu hoito jatkuu usein, kliinisten ja laboratorioparametrien seuranta ja hoidon lisäkorjaus.

Ei huumehoito:
tilaII. Pitkäaikaisella kortikosteroidihoidolla, säännöllisellä harjoittelulla, tahattoman tasapainon menettämisen riskitekijöiden eliminoinnilla, kaatumisilla (C), tupakoinnin lopettamisella. AIHA:ssa, jossa on kylmiä vasta-aineita, vältä hypotermiaa.
Ruokavalio: glukokortikoidi osteoporoosin ehkäisyyn, riittävä kalsiumin ja D-vitamiinin saanti, alkoholin kulutuksen (D) rajoittaminen.

Sairaanhoidon:

prednisoloni;

Rituksimabi-infuusiokonsentraatti liuosta varten 100 mg;
· Syklosporiini;
amlodipiini;
lisinopriili;
atenololi;
· torasemidi;
· foolihappo;
alendronaatti;
risedronaatti;
tsolendronaatti;
alfakalsidoli;
· kalsiumkarbonaatti;
parasetamoli;
klooripyramiini;
omepratsoli;
enoksapariini;
nadropariini;
amoksisilliini/klavulaanihappo;
levofloksasiini;
natriumkloridiliuos.

AIHA-hoito ei tällä hetkellä perustu yksinomaan retrospektiivisiin ja muutamaan prospektiiviseen tutkimukseen satunnaistettujen kokeiden puuttuessa, eikä sillä ole korkeaa näyttöä. Ei myöskään ole muodollista yksimielisyyttä täydellisen tai osittaisen remission määritelmästä. Siten alla kuvatuissa AIHA:n hoitosuosituksissa on todisteita D.

Ensilinjan terapia.
Glukokortikosteroidit.
Glukokortikosteroidit ovat ensimmäinen hoitolinja AIHA-potilaille, joilla on lämpimiä vasta-aineita. Prednisolonin tai metiprednisolonin aloitusannos 1 mg/kg (suun kautta tai suonensisäisesti). Yleensä 1-3 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta (sairaalassa) hematokriittitaso nousee yli 30 % tai hemoglobiinitaso on yli 100 g/l (hemoglobiinitasoa ei tarvitse normalisoida). Jos terapeuttinen tavoite saavutetaan, prednisolonin annosta pienennetään 20-30 mg:aan päivässä useiden viikkojen ajan. Jos näitä tavoitteita ei saavuteta kolmannen viikon loppuun mennessä, yhdistetään toisen linjan hoito. Prednisoloniannoksen pienentäminen jatkuu avohoitovaiheessa. Prednisolonin annosta pienennetään hitaasti, jos terapeuttinen vaikutus saavutetaan. Pienennä prednisoloniannosta aloitusannoksella 5–10 mg 2–3 päivän ajan ja jatka, kunnes vuorokausiannos saavuttaa 20–30 mg:n. Lisäksi lääkkeen poistaminen tapahtuu paljon hitaammin - 2,5 mg 5-7 päivän ajan. Kun annos on alle 10-15 mg, vieroitusnopeutta tulee edelleen hidastaa: 2,5 mg 2 viikon välein lääkkeen lopettamiseksi kokonaan. Tämä taktiikka sisältää prednisolonin käytön keston 3-4 kuukauden ajan. Hemoglobiinin, retikulosyyttien tasoa seurataan. Jos remissio jatkuu 3-4 kuukauden kuluessa, kun prednisolonia otetaan annoksella 5 mg päivässä, lääke on yritettävä peruuttaa kokonaan. Halu pienentää annosta nopeasti hemoglobiinin normalisoitumisesta johtuen GC:n sivuvaikutuksista (cushingoidi, steroidihaavat, hypertensio, akne ja märkärakkuloiden muodostuminen iholle, bakteeri-infektiot, diabetes mellitus, osteoporoosi, laskimotukos ) johtaa aina hemolyysin uusiutumiseen. Itse asiassa potilailla, jotka saavat pieniä annoksia kortikosteroideja yli 6 kuukauden ajan, on pienempi uusiutumisaste ja pidempi remissioaika verrattuna potilaisiin, jotka lopettavat hoidon ennen 6 kuukauden hoidon aloittamista. Samanaikainen hoito steroidihoidossa voi sisältää bisfosfonaatteja, D-vitamiinia, kalsiumia ja foolihappoa ylläpitohoitoa. Verensokeritasoja seurataan ja diabetesta hoidetaan aktiivisesti, sillä diabetes on suuri riskitekijä infektion aiheuttamaan kuolemaan. Keuhkoembolian riski on arvioitava, erityisesti potilailla, joilla on AIHA ja lupus antikoagulantti tai AIHA uusiutuu pernan poiston jälkeen 38.

Ensimmäisen rivin kortikosteroidihoito on tehokasta 70-85 %:lla potilaista; Useimmat potilaat tarvitsevat kuitenkin ylläpitohoitoa kortikosteroideilla hemoglobiinitason pitämiseksi 90–100 g/l:ssa, 50 %:lla 15 mg/vrk tai pienempi annos riittää, ja noin 20–30 % potilaista tarvitsee suurempia prednisoniaannoksia. Uskotaan, että GCS-monoterapia on tehokas alle 20 %:lla potilaista. Potilailla, jotka ovat vastustuskykyisiä ensilinjan hoidolle, sekundaarisen AIHA:n mahdollisuus on arvioitava uudelleen, koska AIHA, jossa on lämpimiä agglutiniineja, jotka liittyvät pahanlaatuisiin kasvaimiin, UC:iin, munasarjateratomaan tai IgM:ään, on usein steroideille vastustuskykyinen.

Toisen linjan terapia.
Splenectomia.
Splenektomia lisää Streptococcus pneumoniae-, Neisseria meningitidis- ja Haemophilus influenzae -bakteeriin liittyvien vakavien infektioiden riskiä. Potilaille annetaan moniarvoinen pneumokokki-, meningokokki-, Haemophilus influenzae tyypin b kapselipolysakkaridi (PRP) tetanustoksoidi (TT) -konjugoitu rokote 2–4 viikkoa ennen pernan poistoa. Potilailla, jotka ovat saaneet rituksimabia viimeisen 6 kuukauden aikana, rokotus ei välttämättä ole tehokas. Leikkauksen jälkeen tromboprofylaksia pienimolekyylisillä hepariiniannoksilla; GCS:n asteittainen peruuttaminen edellä kuvatun järjestelmän mukaisesti, pneumokokkirokote 5 vuoden välein. Potilaille pernanpoiston jälkeen tulee kertoa infektioriskistä ja mahdollisista kuumejaksoista penisilliinien tai hengitysteiden fluorokinolonien (levofloksasiini) antibioottien ottamisesta. heille tulee myös kertoa laskimotromboembolian vaarasta.

Rituksimabi.


pernan poiston kieltäytyminen;
korkea ikä, jolla on suuri ensimmäisen ja toisen hoitolinjan komplikaatioiden riski
vasta-aiheet pernan poistoon, suuri laskimotromboembolian riski.


aktiivinen hepatiitti B ja C;

Vakiotila - 375 mg/m2 päivinä 1, 8, 15 ja 22. Potilaiden, jotka saavat glukokortikoidihoitoa ennen rituksimabihoidon aloittamista, tulee jatkaa glukokortikosteroidien käyttöä, kunnes ensimmäiset rituksimabivasteen merkit ilmaantuvat.

Tehokkuus b rituksimabi standardiannoksella AIHA:ssa lämpimien vasta-aineiden kanssa: kokonaisvaste 83-87 %, täydellinen vaste 54-60, taudista vapaa eloonjääminen 72 % 1 vuoden kohdalla ja 56 % 2 vuoden kohdalla.
Vastausaika vaihtelee 1 kuukaudesta 87,5 %:lla 3 kuukauteen 12,5 %:lla. Toisella kurssilla rituksimabin tehokkuus voi olla suurempi kuin ensimmäisellä kerralla. Hoitoon kohdistuvaa vastetta havaitaan monotilassa tai yhdistelmänä kortikosteroidien, immunosuppressanttien ja interferoni-α:n kanssa, eikä se riipu ensisijaisesta hoidosta.

Terapia myrkyllisyys: Lääkkeellä on hyvä turvallisuusprofiili. Hyvin harvoin, yleensä ensimmäisen infuusion jälkeen, kuumetta, vilunväristyksiä, ihottumaa tai kurkkukipua. Vakavampia reaktioita ovat seerumitauti ja (erittäin harvoin) bronkospasmi, anafylaktinen sokki, keuhkoembolia, verkkokalvon valtimotromboosi, infektiot (infektiojaksot noin 7 %:lla) ja fulminantin hepatiitin kehittyminen hepatiitti B:n uudelleenaktivoitumisen vuoksi. progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia.
Pieninä rituksimabiannoksena (100 mg/viikko 4 viikon ajan) ensimmäisen tai toisen linjan hoitona kokonaisvasteprosentti on 89 % (täydellisen vasteen osuus 67 %) ja 36 kuukauden relapsivapaan ajanjakson 68 prosentilla. Noin 70 %:lla kortikosteroideilla ja rituksimabilla hoidetuista potilaista remissio oli 36 kuukautta verrattuna 45 %:iin potilaista, jotka saivat pelkästään steroideja.

Immunosuppressiiviset lääkkeet.
Immunosuppressiivisen lääkkeen valinnassa tulee ensisijaisesti ottaa huomioon potilasturvallisuus, sillä kaikkien lääkkeiden tehon odotettu teho on alhainen ja hoito voi olla potilaalle vaarallisempaa kuin sairauden hoito (taulukko 2). Pitkäaikaisessa hoidossa ylläpitohoito voidaan suorittaa avohoidossa erikoislääkärin valvonnassa.

Taulukko 2 - AIHA-immunosuppressiivinen hoito

Toimintaalgoritmi hätätilanteissa:
jos epäillään hemolyyttistä kriisiä (kuume, kalpeus, ihon keltaisuus, virtsan tummuminen, splenomegalia, kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, aneeminen sokki, aneeminen kooma) - soita ambulanssiryhmälle potilaan hätäkuljetukseen hematologian osastolle tai teho-osastolle tilan vakavuudesta riippuen;
elintoimintojen seuranta: hengityksen tiheys ja luonne, pulssin tiheys ja rytmi, systolinen ja diastolinen verenpaine, virtsan määrä ja väri;
Jos on merkkejä elintoimintojen heikentymisestä (akuutti sydämen vajaatoiminta, sokin merkit, munuaisten vajaatoiminta) - ensiapu: laskimopääsy, kolloidisten lääkkeiden infuusio, jos epäillään intravaskulaarista hemolyysiä - munuaisten vajaatoiminnan ehkäisy (furosemidi), hapetus hapella .

· lääkärin konsultaatio endovaskulaarista röntgendiagnostiikkaa ja -hoitoa varten - keskuslaskimokatetrin asennus perifeerisesta pääsystä (PICC);
hepatologin konsultointi - virushepatiitin diagnosointiin ja hoitoon;
gynekologin konsultaatio - raskauden aikana, metrorragia, menorragia, neuvonta yhdistelmäehkäisytablettien määräämisen yhteydessä;
dermatovenereologin konsultaatio - ihooireyhtymän tapauksessa;
tartuntatautiasiantuntijan konsultaatio - epäiltäessä virusinfektioita;
kardiologin kuuleminen - hallitsemattoman verenpainetaudin, kroonisen sydämen vajaatoiminnan, sydämen rytmihäiriön ja johtumishäiriöiden tapauksessa;
neuropatologin konsultaatio - akuutin aivoverenkierron, aivokalvontulehduksen, enkefaliitin, neuroleukemian tapauksessa;
neurokirurgin konsultaatio - akuutin aivoverisuonionnettomuuden, dislokaatio-oireyhtymän tapauksessa;
nefrologin (efferentologin) konsultointi - munuaisten vajaatoiminnan tapauksessa;
onkologin kuuleminen - jos epäillään kiinteitä kasvaimia;
· otorinolaryngologin konsultaatio - sivuonteloiden ja välikorvan tulehdussairauksien diagnosointiin ja hoitoon;
silmälääkärin konsultaatio - näkövamman, silmän ja lisäkkeiden tulehduksellisten sairauksien yhteydessä;
proktologin konsultointi - peräaukon halkeama, paraproktiitti;
psykiatrin kuuleminen - psykoosien tapauksessa;
· psykologin konsultaatio - masennuksen, anoreksian jne. tapauksessa;
elvytyslääkärin konsultaatio - vaikean sepsiksen, septisen shokin, akuutin keuhkovaurio-oireyhtymän hoidossa erilaistumisoireyhtymässä ja terminaalisissa tiloissa, keskuslaskimokatetrien asennus.
reumatologin konsultaatio - SLE:n kanssa;
rintakehäkirurgin kuuleminen - eksudatiivisen keuhkopussin tulehduksen, pneumotoraksin, keuhkojen zygomykoosin kanssa;
transfusiologin konsultaatio - verensiirtoväliaineen valintaan, jos epäsuora antiglobuliinitesti on positiivinen, verensiirron epäonnistuminen, akuutti massiivinen hemolyysi;
urologin kuuleminen - virtsajärjestelmän tarttuvien ja tulehduksellisten sairauksien yhteydessä;
ftisiatrian kuuleminen - tuberkuloosin epäilyssä;
kirurgin kuuleminen - kirurgisten komplikaatioiden (tarttuva, verenvuoto);
kasvoleuan kirurgin konsultaatio - hammasalveolaarisen järjestelmän tarttuvien ja tulehdussairauksien yhteydessä.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet:
Toissijaisessa AIHA:ssa perussairauden riittävä hoito;
· Jos AIHA on kylmä vasta-aineita - vältä hypotermiaa.

Potilaan seuranta:
Hoidon tehokkuuden seuraamiseksi avohoitokortissa huomioidaan: potilaan yleinen tila, yleisen verikokeen indikaattorit, mukaan lukien retikulosyytit ja verihiutaleet, biokemialliset parametrit - bilirubiinin taso, LDH, entsyymi-immunoglobuliinin määritys. immunoglobuliinien määrä erytrosyyttikalvolla, suora Coombs-testi.

Potilaan henkilökohtainen seurantakortti

Hoito (sairaala)

HOITO KIINTEÄLLÄ TASOLLA

Hoitotaktiikka (UD-B): potilaat viedään sairaalaan hematologian osastolle, elintärkeiden toimintojen rikkoutuessa - tehohoidossa.

Lääkkeetön hoito: ruokavalio ottaen huomioon samanaikaiset sairaudet, hoito - II.

Sairaanhoidon:

1. terapialinja.

Glukokortikosteroidit.
Glukokortikosteroidit ovat ensimmäinen hoitolinja AIHA-potilaille, joilla on lämpimiä vasta-aineita. Kortikosteroideja, yleensä prednisolonia, annetaan aloitusannoksella 1 mg/kg/vrk (50–80 mg/vrk) 1–3 viikon ajan, kunnes hematokriitti nousee yli 30 % tai hemoglobiini nousee yli 100 g/l. Jos tätä tavoitetta ei saavuteta 3 viikon kuluessa, on aloitettava toinen hoitolinja, koska kortikosteroidihoitoa pidetään tehottomana. Prednisoloniannoksen nostaminen tasolle 2 mg/kg/vrk (90–160 mg/vrk) ei paranna hoitotuloksia, mikä johtaa tyypillisten vakavien komplikaatioiden nopeaan kehittymiseen. Jos terapeuttinen tavoite saavutetaan, prednisolonin annosta pienennetään 20-30 mg:aan päivässä. Pienennä prednisoloniannosta aloitusannoksella 5–10 mg 2–3 päivän ajan ja jatka, kunnes vuorokausiannos saavuttaa 20–30 mg:n. Lisäksi lääkkeen poistaminen tapahtuu paljon hitaammin - 2,5 mg 5-7 päivän ajan. Kun annos on alle 10-15 mg, vieroitusnopeutta tulee edelleen hidastaa: 2,5 mg 2 viikon välein lääkkeen lopettamiseksi kokonaan. Tämä taktiikka sisältää prednisolonin käytön keston 3-4 kuukauden ajan. Hemoglobiinin, retikulosyyttien tasoa seurataan. Jos remissio jatkuu 3-4 kuukauden kuluessa, kun prednisolonia otetaan annoksella 5 mg päivässä, lääke on yritettävä peruuttaa kokonaan. Halu pienentää annosta nopeasti hemoglobiinin normalisoitumisesta johtuen GC:n sivuvaikutuksista (cushingoidi, steroidihaavat, hypertensio, akne ja märkärakkuloiden muodostuminen iholle, bakteeri-infektiot, diabetes mellitus, osteoporoosi, laskimotukos ) johtaa aina hemolyysin uusiutumiseen. Itse asiassa potilailla, jotka saavat pieniä annoksia kortikosteroideja yli 6 kuukauden ajan, on pienempi uusiutumisaste ja pidempi remissioaika verrattuna potilaisiin, jotka lopettavat hoidon ennen 6 kuukauden hoidon aloittamista.
Vaihtoehto kortikosteroidien pitkäaikaiselle käytölle (3-4 kuukautta) ovat lyhyet (enintään 3 viikkoa) kurssit, joita seuraa siirtyminen toiseen hoitolinjaan.

Kaikkien steroidihoitoa saavien potilaiden tulee saada bisfosfonaatti-, D-vitamiini-, kalsium- ja foolihappohoitoa. Verensokeritasoja seurataan ja diabetesta hoidetaan aktiivisesti, sillä diabetes on suuri riskitekijä infektion aiheuttamaan kuolemaan. Keuhkoembolian riski on arvioitava, erityisesti potilailla, joilla on AIHA ja lupus antikoagulantti tai AIHA uusiutuu pernan poiston jälkeen.
Potilaita, joilla on erityisen nopea hemolyysi ja erittäin vaikea anemia tai monimutkaisia ​​tapauksia (Evansin oireyhtymä), hoidetaan metyyliprednisolonilla annoksella 100-200 mg/vrk 10-14 päivän ajan tai 250-1000 mg/vrk 1-3 päivän ajan. Kortikosteroidihoito suurilla annoksilla kirjallisuudessa esitetään pääasiassa kliinisten tapausten kuvauksena. 19.20

Ensimmäisen rivin kortikosteroidihoito on tehokasta 70-85 %:lla potilaista; Useimmat potilaat tarvitsevat kuitenkin ylläpitohoitoa kortikosteroideilla hemoglobiinitason pitämiseksi 90–100 g/l:ssa, 50 %:lla 15 mg/vrk tai pienempi annos riittää, ja noin 20–30 % potilaista tarvitsee suurempia prednisoniaannoksia. Uskotaan, että GCS-monoterapia on tehokas alle 20 %:lla potilaista. Potilailla, jotka ovat vastustuskykyisiä ensilinjan hoidolle, sekundaarisen AIHA:n mahdollisuus on arvioitava uudelleen, koska AIHA, jossa on lämpimiä agglutiniineja, jotka liittyvät pahanlaatuisiin kasvaimiin, UC:iin, munasarjateratomaan tai IgM:ään, on usein steroideille vastustuskykyinen.

Toisen linjan terapia
Toisen linjan hoitoa valittaessa on useita vaihtoehtoja, joista jokaista valittaessa on tarpeen punnita hyöty/haitta kussakin tapauksessa (kuva 2).

Splenectomia.
Splenektomiaa pidetään yleensä tehokkaimpana ja sopivimpana toisen linjan hoitomuotona lämpimän vasta-aine-AIHA:n hoidossa.

Indikaatiot pernan poistoon:
Refraktoriteetti tai intoleranssi kortikosteroideille;
Jatkuvan ylläpitohoidon tarve prednisolonilla annoksella yli 10 mg / vrk;
Toistuvia pahenemisvaiheita.
Splenektomian etuja ovat melko korkea tehokkuus, jolloin osittainen tai täydellinen remissio saavutetaan 2/3:lla potilaista (38-82 %, kun otetaan huomioon AIHA:n sekundaariset muodot, joissa vaste on pienempi kuin idiopaattisessa AIHA:ssa), merkittävä määrä potilaat pysyvät remissiossa ilman lääketieteellistä väliintuloa 2 vuotta tai kauemmin; toipumismahdollisuus on noin 20 %.
Pernan poiston jälkeen potilaat, joilla on jatkuva tai toistuva hemolyysi, tarvitsevat usein pienempiä kortikosteroidiannoksia kuin ennen pernan poistoa.

Splenektomian haitat:
Luotettavien splenektomian lopputuloksen ennustajien puute;
Kirurgisten komplikaatioiden riski (TELA, vatsansisäinen verenvuoto, vatsan absessi, hematooma) - 0,5-1,6 % laparoskooppisella pernanpoistolla ja 6 % tavanomaisella pernanpoistolla;
· Infektioriski on 3,3-5 % (vaarallisin on pneumokokkiseptikemia) ja kuolleisuus jopa 50 %.
Splenektomia lisää Streptococcus pneumoniae-, Neisseria meningitidis- ja Haemophilus influenzae -bakteeriin liittyvien vakavien infektioiden riskiä. Potilaille annetaan moniarvoinen pneumokokki-, meningokokki-, Haemophilus influenzae tyypin b kapselipolysakkaridi (PRP) tetanustoksoidi (TT) -konjugoitu rokote 2–4 viikkoa ennen pernan poistoa. Potilailla, jotka ovat saaneet rituksimabia viimeisen 6 kuukauden aikana, rokotus ei välttämättä ole tehokas.

Leikkauksen jälkeen tromboprofylaksia pienimolekyylisillä hepariiniannoksilla; GCS:n asteittainen peruuttaminen edellä kuvatun järjestelmän mukaisesti, pneumokokkirokote 5 vuoden välein. Potilaille pernanpoiston jälkeen tulee kertoa infektioriskistä ja mahdollisista kuumejaksoista penisilliinien tai hengitysteiden fluorokinolonien (levofloksasiini) antibioottien ottamisesta. heille tulee myös kertoa laskimotromboembolian vaarasta.

Kuva 2. Algoritmi steroideille vastustuskykyisten aineiden hoitoonWAIHA.

Rituksimabi.
Indikaatiot rituksimabin määräämiseen:
AIHA:n vastustuskykyiset muodot, joilla on lisääntyvä määrä erilaisia ​​komplikaatioita;
pernan poiston kieltäytyminen;
korkea ikä, jolla on suuri riski ensimmäisen ja toisen hoitolinjan komplikaatioista;
Vasta-aiheet pernan poistoon (massiivinen liikalihavuus, tekniset ongelmat), suuri laskimotromboembolian riski.

Rituksimabin nimeämisen vasta-aiheet:
huume-intoleranssi;
aktiivinen hepatiitti B ja C;
akuutti virus- tai bakteeri-infektio.

Hoito"Kestää vaihtoehto”(Epätoivon terapia)
Suuriannoksinen syklofosfamidi (50 mg/kg/vrk 4 päivän ajan) yhdessä pesäkkeitä stimuloivan tekijän kanssa oli tehokas viidellä kahdeksasta potilaasta, joilla oli erittäin refraktorinen lämmin vasta-aine AIHA.
Alemtutsumabi on osoittautunut tehokkaaksi hoidettaessa pieniä potilasryhmiä, joilla on refraktorinen AIHA, mutta sen korkean toksisuuden vuoksi sitä pidetään "viimeisenä keinona" vaikean idiopaattisen AIHA:n hoidossa, joka ei kestä kaikkia aiempia hoitovaihtoehtoja.
Hematopoieettisten kantasolujen siirto. Tiedot HSCT:n käytöstä AIHA:ssa lämpimien vasta-aineiden kanssa rajoittuvat yksittäisiin tapauksiin tai pieniin ryhmiin, pääasiassa Evansin oireyhtymässä, jossa täydellinen remissio on noin 60 % allogeenisessa ja 50 % autologisessa BMT:ssä.

tukeva terapia.
AIHA-potilaat saattavat usein tarvita täytettyjä punasolusiirtoja ylläpitääkseen kliinisesti hyväksyttävät hemoglobiinitasot, ainakin siihen asti, kunnes spesifinen hoito on tehokasta. Päätös verensiirrosta ei riipu pelkästään hemoglobiinin tasosta, vaan enemmän potilaan kliinisestä tilasta ja samanaikaisista sairauksista (erityisesti sepelvaltimotauti, vaikea keuhkosairaus), niiden pahenemisesta, anemian kehittymisnopeudesta, hemoglobinuria tai hemoglobinemia ja muut vaikean hemolyysin ilmenemismuodot Punasolujen siirtoa ei pidä keskeyttää kriittisessä kliinisessä tilanteessa edes silloin, kun yksilöllisen yhteensopivuuden puute havaitaan, koska lämpimät autovasta-aineet ovat usein panreaktiivisia. Ensimmäisen veriryhmän Rh-yhteensopivia punasoluja sisältäviä komponentteja voidaan antaa turvallisesti hätätapauksissa, jos allovasta-aineet (jota esiintyy 12-40 %:lla AIHA-potilaista) suljetaan kohtuudella pois aiemman verensiirtohistorian ja/tai synnytyshistorian perusteella ( naiset, jotka eivät ole olleet raskaana ja/tai aiempia verensiirtoja, ja miehet, joilla ei ole aiemmin ollut verensiirtoja). Muilla potilailla laajennettu fenotyypitys suoritetaan määrittämällä Rh-alaryhmät (C,c,E,e), Kell, Kidd ja S/s käyttämällä monoklonaalisia IgM-vasta-aineita ja valitsemalla yhteensopiva punasolumassa verensiirtoa varten. Poikkeustapauksissa allovasta-aineiden määrittämiseen käytetään termistä autoadsorptio- tai allogeenistä adsorptiomenetelmiä. Joka tapauksessa on suoritettava biologinen testi.

Algoritmi AIHA:n hoitamiseksi lämpimillä vasta-aineilla on esitetty kuvassa 3.
Kuva 3. Algoritmi AIHA:n hoitoon lämpimillä vasta-aineilla aikuisilla




Toissijaisen AIHA:n hoito.
AIHA lämpimillä vasta-aineilla SLE:ssä.
Suositeltu ensilinjan hoito on steroidit, antojärjestys on samanlainen kuin primaarisen AIHA:n (taulukko 3).

Taulukko 3 - Toissijaisen AIHA:n hoito

Sairaalahoito

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

1. Pöytäkirja MHSD RK:n lääketieteellisten palveluiden laatua käsittelevän sekatoimikunnan kokouksista, 2016
   1. 1) Kliiniset ohjeet autoimmuuni hemolyyttisen anemian diagnosointiin ja hoitoon / toim. V.G. Savchenko, 2014.-26 s. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et ai. Ohjeet lääkkeiden aiheuttaman immuuni- ja sekundaarisen autoimmuuni-, hemolyyttisen anemian hallintaan, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Veri. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Idiopaattisen autoimmuunisen hemolyyttisen anemian uusiutumisen ilmaantuvuus ja riskitekijät. J Med Associate Thai. 2010;93(Lisäosa 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Kuinka hoidan autoimmuuni hemolyyttisiä anemioita aikuisilla. Veri. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et ai. Rituksimabi autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa ja immuunitrombosytopeenisessa purppurassa: belgialainen retrospektiivinen monikeskustutkimus. J Intern Med. 2009; 266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et ai. Monikeskuksen retrospektiivinen tutkimus rituksimabin käytöstä uusiutuneen tai resistentin lämpimän hemolyyttisen anemian hoidossa. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituksimabi refraktoristen autoimmuunisytopenioiden hoidossa aikuisilla. hematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et ai. Hoito Autoimmune Hemolytic Anemias, Haematologica lokakuu 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et ai. Rituksimabi on tehokas ja turvallinen hoitovaihtoehto aikuisille, joilla on vaikea-asteinen ja vaikea autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et ai. Onnistunut hoito rituksimabilla ja mykofenolaattimofetiililla refraktorisen autoimmuuni hemolyyttisen anemian jälkeisessä hematopoieettisessa kantasolusiirrossa TINF2-mutaation aiheuttaman synnynnäisen dyskeratoosin vuoksi. Lasten siirto. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Idiopaattisen autoimmuuni hemolyyttisen anemian uusiutumisen ilmaantuvuus ja riskitekijät. J Med Associate Thai. 2010;93(Lisäosa 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Kuinka hoidan autoimmuuni hemolyyttisiä anemioita aikuisilla. Veri. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Autoimmuuni hemolyyttisen anemian lääkehoito. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Olen J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Vertaileva vaste pernan poistoon Coombs-positiivisessa autoimmuunihemolyyttisessä anemiassa tai ilman liittyvää sairautta. Olen J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et ai. Laparoskooppinen pernan poisto hematologisten sairauksien vuoksi: Italian pernan laparoskooppisen kirurgian rekisterissä (IRLSS) suoritettu alustava analyysi. Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Infektio- ja kuolemariski splenektomian jälkeisten potilaiden keskuudessa. J Infektoi. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Infektioiden ehkäisy ja hoito potilailla, joilla ei ole pernaa. Clin Microbiol Infect. 2001; 7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et ai. Immuunianemiat kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavilla potilailla, joita hoidetaan fludarabiinilla, syklofosfamidilla ja rituksimabilla – ilmaantuvuus ja ennustajat. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et ai. Immuunitrombosytopeenisen purppuran ja autoimmuunisen hemolyyttisen anemian riski 120 908 Yhdysvaltain veteraanilla, joilla on hepatiitti C -virusinfektio. Arch Intern. Med. 2009;169(4):357-363.

Tiedot

PROTOKOLLASSA KÄYTETYT LYHENTEET:

Liitetyt tiedostot

Huomio!

• Itselääkitys voi aiheuttaa korjaamatonta haittaa terveydelle.
• MedElement-verkkosivustolla ja mobiilisovelluksissa "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: Terapeutin käsikirja" julkaistut tiedot eivät voi eikä saa korvata lääkärin käyntiä henkilökohtaisesti. Ota yhteyttä sairaanhoitoon, jos sinulla on jokin sinua vaivaava sairaus tai oire.
• Lääkkeiden valinnasta ja niiden annostelusta tulee keskustella asiantuntijan kanssa. Vain lääkäri voi määrätä oikean lääkkeen ja sen annoksen ottaen huomioon sairauden ja potilaan kehon tilan.
• MedElementin verkkosivusto ja mobiilisovellukset "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: Terapeutin käsikirja" ovat yksinomaan tietoa ja viiteresursseja. Tällä sivustolla olevia tietoja ei saa käyttää mielivaltaisesti lääkärin määräämien reseptien muuttamiseen.
• MedElementin toimittajat eivät ole vastuussa tämän sivuston käytöstä aiheutuvista terveys- tai aineellisista vahingoista.