Lasten endokriinisen järjestelmän anatomiset ja fysiologiset ominaisuudet. Tutkimusmenetelmät

Endokriinisilla rauhasilla tai umpierittävillä rauhasilla on ominainen ominaisuus tuottaa ja vapauttaa hormoneja. Hormonit ovat vaikuttavia aineita, joiden pääasiallisena tehtävänä on säädellä aineenvaihduntaa stimuloimalla tai estämällä tiettyjä entsymaattisia reaktioita ja vaikuttamalla solukalvon läpäisevyyteen. Hormonit ovat tärkeitä kasvulle, kehitykselle, kudosten morfologiselle erilaistumiselle ja erityisesti sisäisen ympäristön pysyvyyden ylläpitämiselle. Lapsen normaalia kasvua ja kehitystä varten tarvitaan hormonirauhasten normaalia toimintaa.

Endokriiniset rauhaset sijaitsevat kehon eri osissa ja niillä on monipuolinen rakenne. Lasten endokriiniseillä on morfologisia ja fysiologisia piirteitä, jotka käyvät läpi tiettyjä muutoksia kasvu- ja kehitysprosessissa.

Endokriinisiin rauhasiin kuuluvat aivolisäke, kilpirauhanen, lisäkilpirauhanen, kateenkorva, lisämunuaiset, haima, miehen ja naisen sukurauhaset (kuva 15). Pysähdytään lyhyeen kuvaukseen endokriinisistä rauhasista.

aivolisäke - pieni Ovaalin muotoinen rauhanen sijaitsee kallon pohjassa turkkilaisen satulan syvennyksessä. Aivolisäke koostuu etu-, taka- ja välilohkoista, joilla on erilainen histologinen rakenne, mikä aiheuttaa erilaisten hormonien tuotantoa. Syntymään mennessä aivolisäke on riittävän kehittynyt. Tällä rauhasella on erittäin läheinen yhteys keskushermoston hypotalamuksen alueelle hermokimppujen kautta ja se muodostaa niiden kanssa yhden toiminnallisen järjestelmän. AT viime aikoina on todistettu, että aivolisäkkeen takaosan hormonit ja jotkin etulohkon hormonit muodostuvat itse asiassa hypotalamuksessa hermoseritteiden muodossa, ja aivolisäke on vain niiden kerrostumispaikka. Lisäksi aivolisäkkeen toimintaa säätelevät lisämunuaisen, kilpirauhasen ja sukurauhasten tuottamat verenkierrossa olevat hormonit.

Aivolisäkkeen etulohko, sellaisena kuin se on tällä hetkellä todettu, erittää seuraavia hormoneja: 1) kasvuhormonia tai somatotrooppista hormonia (GH), joka vaikuttaa suoraan kehon kaikkien elinten ja kudosten kehitykseen ja kasvuun; 2) kilpirauhasta stimuloiva hormoni (TSH), joka stimuloi kilpirauhasen toimintaa; 3) adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH), joka vaikuttaa lisämunuaisten toimintaan hiilihydraattiaineenvaihdunnan säätelyssä; 4) luteotrooppinen hormoni (LTH); 5) luteinisoiva hormoni (LH); 6) follikkelia stimuloiva hormoni (FSH). On huomattava, että LTH:ta, LH:ta ja FSH:ta kutsutaan gonadotrooppiseksi, ne vaikuttavat sukurauhasten kypsymiseen, stimuloivat sukupuolihormonien biosynteesiä. Aivolisäkkeen keskilohko erittää melanoformista hormonia (MFH), joka stimuloi pigmentin muodostumista ihossa. Aivolisäkkeen takaosa erittää vasopressiini- ja oksitosiinihormoneja, jotka vaikuttavat verenpaineeseen, seksuaaliseen kehitykseen, diureesiin, proteiini- ja rasva-aineenvaihduntaan sekä kohdun supistuksiin.

Aivolisäkkeen tuottamat hormonit pääsevät verenkiertoon, jonka kanssa ne siirtyvät eri elimiin. Aivolisäkkeen toiminnan häiriintymisen seurauksena (lisäys, lasku, toiminnan menetys) voi useista syistä kehittyä erilaisia ​​​​umpierityssairauksia (akromegalia, gigantismi, Itsenko-Cushingin tauti, kääpiö, adiposogenitaalinen dystrofia, ei diabetes jne.).

Kilpirauhanen, joka koostuu kahdesta lohkosta ja kannaksesta, sijaitsee henkitorven ja kurkunpään edessä ja molemmilla puolilla. Kun lapsi syntyy, tälle rauhaselle on ominaista epätäydellinen rakenne (pienemmät follikkelit sisältävät vähemmän kolloideja).

Kilpirauhanen erittää TSH:n vaikutuksen alaisena trijodityroniinia ja tyroksiinia, jotka sisältävät yli 65 % jodia. Näillä hormoneilla on monipuolinen vaikutus aineenvaihduntaan, hermoston toimintaan, verenkiertoelimiin, ne vaikuttavat kasvu- ja kehitysprosesseihin, tartunta- ja allergisten prosessien kulkuun. Kilpirauhanen myös syntetisoi tyrokalsitoniinia, jolla on olennainen rooli veren normaalin kalsiumpitoisuuden ylläpitämisessä ja se määrää sen laskeuman luissa. Tämän seurauksena kilpirauhasen toiminnot ovat hyvin monimutkaisia.

Kilpirauhasen toimintahäiriöt voivat johtua synnynnäisistä poikkeavuuksista tai hankituista sairauksista, mikä ilmenee kilpirauhasen vajaatoiminnan, hypertyreoosin, endeemisen struuman kliinisestä kuvasta.

Lisäkilpirauhaset ovat hyvin pieniä rauhasia, jotka sijaitsevat yleensä kilpirauhasen takapinnalla. Useimmilla ihmisillä on neljä lisäkilpirauhasta. Lisäkilpirauhaset erittävät parathormonia, joka vaikuttaa merkittävästi kalsiumin aineenvaihduntaan, säätelee luiden kalkkiutumis- ja kalkinpoistoprosesseja. Lisäkilpirauhasen sairauksiin voi liittyä hormonien erityksen väheneminen tai lisääntyminen (hypoparatyreoosi, hyperparatyreoosi) (struuma tai kateenkorva, katso "Imfaattisen järjestelmän anatomiset ja fysiologiset ominaisuudet").

Lisämunuaiset - parilliset endokriiniset rauhaset, jotka sijaitsevat pään takaosassa vatsaontelo ja munuaisten yläpäiden vieressä. Massaltaan vastasyntyneen lisämunuaiset ovat samat kuin aikuisella, mutta niiden kehitys ei ole vielä päättynyt. Niiden rakenne ja toiminta muuttuvat merkittävästi syntymän jälkeen. Ensimmäisinä elinvuosina lisämunuaisten massa pienenee ja murrosikää edeltävällä kaudella saavuttaa aikuisen lisämunuaisten massan (13-14 g).

Lisämunuainen koostuu aivokuoresta (ulkokerros) ja ydin (sisäkerros), jotka erittävät keholle välttämättömiä hormoneja. Lisämunuaisen kuori tuottaa suuren määrän steroidihormoneja ja vain osa niistä on fysiologisesti aktiivisia. Näitä ovat: 1) glukokortikoidit (kortikosteroni, hydrokortisoni jne.), jotka säätelevät hiilihydraattien aineenvaihduntaa, edistävät proteiinien siirtymistä hiilihydraatteiksi, ja niillä on voimakas anti-inflammatorinen ja herkkyyttä vähentävä vaikutus; 2) mineralokortikoidit, jotka vaikuttavat vesi-suola-aineenvaihduntaan ja aiheuttavat natriumin imeytymistä ja pidättymistä kehossa; 3) androgeenit, jotka vaikuttavat kehoon, kuten sukupuolihormonit. Lisäksi niillä on anabolinen vaikutus proteiinien aineenvaihduntaan, mikä vaikuttaa aminohappojen, polypeptidien synteesiin, lisää lihasvoimaa, kehon painoa, nopeuttaa kasvua ja parantaa luun rakennetta. Lisämunuaisen kuori on jatkuvan aivolisäkkeen vaikutuksen alaisena, ja se vapauttaa adrenokortikotrooppista hormonia ja muita lisämunuaiskuoren tuotteita.

Lisämunuaisen ydin tuottaa adrenaliinia ja norepinefriiniä. Molemmilla hormoneilla on kyky nostaa verenpainetta, supistaa verisuonia (poikkeuksena sepelvaltimo- ja keuhkosuonit, joita ne laajentavat), rentoutua. sileä lihas suolet ja keuhkoputket. Kun lisämunuaisen ydin vaurioituu esimerkiksi verenvuodoilla, adrenaliinin vapautuminen vähenee, vastasyntyneelle kehittyy kalpeutta, adynamiaa ja lapsi kuolee motorisen vajaatoiminnan oireisiin. Samanlainen kuva havaitaan synnynnäisellä hypoplasialla tai lisämunuaisten puuttumisella.

Lisämunuaisten toimintojen monimuotoisuus määrää lajikkeen kliiniset ilmentymät sairaudet, joista lisämunuaiskuoren vauriot ovat vallitsevia (Addisonin tauti, synnynnäinen adrenogenitaalinen oireyhtymä, lisämunuaisten kasvaimet jne.).

Haima sijaitsee mahalaukun takana takavatsan seinämässä, suunnilleen II ja III lannenikaman tasolla. Tämä on suhteellisen suuri rauhanen, sen massa vastasyntyneillä on 4-5 g, murrosiän aikana se kasvaa 15-20 kertaa. Haimalla on eksokriininen (tuottaa entsyymejä trypsiiniä, lipaasia, amylaasia) ja intrasekretorisia (tuottaa hormoneja insuliinia ja glukagonia) toimintoja. Hormoneja tuottavat haiman saarekkeet, jotka ovat haiman parenkyymissa hajallaan olevia soluryhmiä. Jokaista hormonia tuottavat erityiset solut ja ne kulkeutuvat suoraan vereen. Lisäksi pienissä erityskanavissa rauhaset tuottavat erityistä ainetta - lipokaiinia, joka estää rasvan kertymistä maksaan.

Haimahormoni insuliini on yksi tärkeimmistä anabolisista hormoneista kehossa; sillä on vahva vaikutus kaikkeen aineenvaihduntaprosesseja ja ennen kaikkea se on voimakas hiilihydraattiaineenvaihdunnan säätelijä. Insuliinin lisäksi aivolisäke, lisämunuaiset ja kilpirauhanen osallistuvat myös hiilihydraattiaineenvaihdunnan säätelyyn.

Haiman saarekkeiden ensisijaisen vaurion tai niiden toiminnan heikkenemisen hermostolle altistumisen seurauksena sekä humoraalisten tekijöiden vuoksi kehittyy diabetes mellitus, jossa insuliinin puutos on tärkein patogeneettinen tekijä.

Sukupuolirauhaset - kivekset ja munasarjat - ovat parillisia elimiä. Joillakin vastasyntyneillä pojilla yksi tai molemmat kivekset eivät sijaitse kivespussissa, vaan nivuskanavassa tai vatsaontelossa. Ne laskeutuvat yleensä kivespussiin pian syntymän jälkeen. Monilla pojilla kivekset vetäytyvät sisäänpäin, kun pienintäkin ärsytystä eikä se vaadi mitään hoitoa. Sukupuolirauhasten toiminta riippuu suoraan aivolisäkkeen etuosan eritystoiminnasta. Aikaisin lapsuus sukupuolirauhasilla on suhteellisen pieni rooli. Ne alkavat toimia voimakkaasti murrosiässä. Munasarjat tuottavat munasolujen lisäksi sukupuolihormoneja - estrogeenejä, jotka varmistavat naisvartalon, sen lisääntymislaitteiston ja toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehityksen.

Kivekset tuottavat miessukupuolihormoneja - testosteronia ja androsteronia. Androgeeneillä on monimutkainen ja monitahoinen vaikutus lapsen kasvavaan kehoon.

Murrosiässä molemmilla sukupuolilla lihasten kasvu ja kehitys lisääntyvät merkittävästi.

Sukupuolihormonit ovat tärkeimpiä seksuaalisen kehityksen stimulaattoreita, osallistuvat toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien muodostumiseen (nuorilla miehillä - viiksien, parran kasvu, äänen muutokset jne., tytöillä - maitorauhasten, häpykarvojen kehittyminen, kainalot, lantion muodon muutokset jne.). Yksi tyttöjen murrosiän alkamisen merkeistä on kuukautiset (munasarjassa olevien munasolujen määräajoin tapahtuvan kypsymisen seuraus), pojilla - märät unet (poisto unessa virtsaputken siittiöitä sisältävä neste).

Murrosiän prosessiin liittyy hermoston kiihtyneisyyden lisääntyminen, ärtyneisyys, psyyken, luonteen, käyttäytymisen muutos ja se aiheuttaa uusia kiinnostuksen kohteita.

Lapsen kasvu- ja kehitysprosessissa tapahtuu erittäin monimutkaisia ​​muutoksia kaikkien umpieritysrauhasten toiminnassa, joten umpieritysrauhasten merkitys ja rooli eri elämänvaiheissa ei ole sama.

Kohdun ulkopuolisen elämän ensimmäisellä puoliskolla kateenkorvalla on ilmeisesti suuri vaikutus lapsen kasvuun.

Lapsella 5-6 kuukauden kuluttua kilpirauhasen toiminta ja tämän rauhasen hormoni alkavat lisääntyä. suurin toiminta ensimmäisen 5 vuoden aikana, kasvun ja kehityksen nopeimpien muutosten aikana. Kilpirauhasen massa ja koko kasvavat vähitellen iän myötä, erityisesti intensiivisesti 12-15 vuoden iässä. Seurauksena on, että esipuberteetilla ja murrosiässä, erityisesti tytöillä, kilpirauhanen lisääntyy huomattavasti, mihin ei yleensä liity sen toiminnan häiriöitä.

Aivolisäkkeen kasvuhormonin merkitys viiden ensimmäisen elinvuoden aikana on vähäisempi, vasta noin 6-7 vuoden iässä sen vaikutus on havaittavissa. Esimurrosiässä kilpirauhasen ja aivolisäkkeen etuosan toiminta lisääntyy jälleen.

Murrosiän aikana alkaa aivolisäkkeen gonadotrooppisten hormonien, lisämunuaisten androgeenien ja erityisesti sukupuolirauhasten hormonien erittyminen, jotka vaikuttavat koko organismin toimintaan kokonaisuutena.

Kaikki endokriiniset rauhaset ovat monimutkaisessa korrelatiivisessa suhteessa keskenään ja toiminnallisessa vuorovaikutuksessa keskushermoston kanssa. Näiden yhteyksien mekanismit ovat erittäin monimutkaisia, eikä niitä tällä hetkellä voida pitää täysin julkistettuina.

Endokriinisilla rauhasilla on erilainen embryologinen alkuperä, koska ne ovat kehittyneet erilaisista alkuaineista. Geneettisten ominaisuuksien perusteella ne voidaan jakaa viiteen ryhmään. Joten kilpirauhanen, lisäkilpirauhanen, kateenkorva ja haiman endokriininen osa kehittyvät endodermista (kuva); mesodermista - lisämunuaisen kuori ja sukurauhasten endokriininen osa; ektodermista - aivolisäke, käpyrauhanen, lisämunuaisen ydin ja lisämunuaiset.

Kilpirauhanen kuuluu haararyhmään. Se kehittyy primaarisen suolen kidusten osan nielun epiteelistä kielen alkupään takaa (ks. kuva). Kielen sokea reikä, joka on kilpirauhasen epiteelisuoren laskeutumispaikka, on jäännös umpeen kasvaneesta kilpirauhaskanavasta. Jälkimmäinen esiintyy alkion kehityksen aikana pyramidaalisessa prosessissa ja kasvaa umpeen kohdunsisäisen elämän 4. viikon aikana. Vastasyntyneillä rauhasen massa on noin 2 g, se kasvaa koko kehon kasvaessa ja intensiivisimmin murrosiässä ja aikuisella 40-60 g Kilpirauhanen sijaitsee vastasyntyneellä suhteellisen korkealla: sen kannas ulottuu yläreunan alareunaan ja 5. henkitorvirenkaan alapuolelle. Aikuisen rauhaselle ominaista muotoa se kestää vain 5-6 vuoden iässä.

lisäkilpirauhaset(brankiogeeninen ryhmä) kehittyvät paksunemina 3. ja 4. kidustaskun epiteelistä. Vastasyntyneillä ne ovat hyvin lähellä kilpirauhasta, joten niitä on vaikea havaita. Näiden rauhasten suurin aktiivisuus havaitaan 4-7-vuotiailla lapsilla. Iän myötä niiden koko kasvaa ja massa saavuttaa 40-50 mg.

Kateenkorva(brankiogeeninen ryhmä) kehittyy 3. kidustaskun alueen endodermista ja on lymfoepiteliaalinen elin (kuva). Se saavuttaa suurimman kokonsa vastasyntyneillä ja erityisesti 2-vuotiailla lapsilla; tästä ajasta murrosikään asti se kasvaa hieman. Tulevaisuudessa tapahtuu rauhasen involuutio, siihen kehittyy sidekudos, jossa on monia rasvasoluja; rauhasen parenkyymi jää pieniksi saariksi. AT harvinaisia ​​tapauksia rauta säilyy aikuisilla (ns. status thymicolymphaticus). Vastasyntyneen rauhasen massa on 10-15 g ja murrosiän lopussa se saavuttaa 30 g. Murrosiän aikana rasva- ja sidekudoksen määrä lisääntyy ja aivokuori ja ydin pienenee paljon.

Haima asetettu seinän endodermaalisen epiteelin kahden alkion muodossa pohjukaissuoli- dorsaalinen ulkonema ja vatsa, jotka kasvavat kohdunsisäisen elämän toisen kuukauden loppuun mennessä yhdeksi elimeksi. Rudimenttien paksuudessa epiteeli muodostaa säikeitä, jotka muuttuvat tubuluksiksi, ja niitä vuoraavasta epiteelistä muodostuu rauhaskudosta. Haiman endokriininen osa haiman saarekkeet- kehittyvät endodermista, pääasiassa selkäsilmusta, ja saarekkeiden muodostumisprosessi jatkuu syntymän jälkeen. Haiman saarekkeiden solut erilaistuvat aikaisemmin kuin eksokriinisen haiman solut, vaikka ne asettuvat samaan aikaan. Iän myötä saarekkeiden koko on 0,1-0,3 mm.

lisämunuaiset koostuu aivokuoresta ja medullasta. Kortikaalinen aine kehittyy mesodermista, ydin ilmestyy myöhemmin ja on ektoderman johdannainen. Ensimmäisen elinvuoden lapsella kortikaalinen aine hallitsee aivoja, aikuisella molemmat ovat yhtä kehittyneitä; vanhoilla ihmisillä sen sijaan aivokuoren ainesosa on lähes puolet niin paljon kuin ydin. Vastasyntyneellä molempien lisämunuaisten massa on noin 7 g ja kasvaa 6-8 kuukaudella; lisämunuaisten massan kasvu jatkuu 30 ikävuoteen asti.

Paragangliat(kromafiinikappaleet) kehittyvät ektodermista. Alkiossa 16-17 mm ne esitetään kahden tyyppisten solujen muodossa - sympatoblastit ja kromaffinoblastit; entiset muodostavat sympaattisia solmuja, jälkimmäiset osallistuvat kromafiinielinten - paraganglioiden - muodostumiseen. Ne saavuttavat suurimman kehityksensä 1-1,5 vuoden iässä. 10–13-vuotiaana lähes kaikki paragangliat kehittyvät käänteisesti.

sukupuolirauhaset- kivekset ja munasarjat - alun perin asetettu välinpitämättömiksi sukupuolirauhasten alkuaineiksi. Ne asetetaan mesodermaalisesta epiteelistä kehon ituonteloon primaarisen munuaisen sisäpinnalle. Tulevaisuudessa nämä rauhaset alkavat tuottaa hormoneja, jotka vaikuttavat toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien asteittaiseen muodostumiseen.

Miesten lisääntymisrauhasessa kives- hormoneja tuottavat interstitiaaliset solut, joiden määrä lisääntyy merkittävästi kohdunsisäisen elämän ensimmäisellä puoliskolla ja pienenee sitten hieman. Murrosiän aikana niiden määrä kasvaa jälleen.

Naisten sukupuolirauhasessa - munasarja- hormoneja ei tuota ainoastaan ​​interstitiaaliset solut, vaan myös kypsyvien follikkelien rakeinen kerros. Jälkimmäisen kasvu alkaa jo ennen murrosiän alkamista aivolisäkkeen etuosan tuottamien gonadotrooppisten hormonien vaikutuksesta.

Aivolisäkkeen eturauhanen (neurogeeninen ryhmä) kehittyy suun lahden selän seinämän epiteelin ulkonemasta taskun muodossa kohti aivojen alapintaa, kolmannen kammion alaseinän alueella, jossa se liittyy tuleva aivolisäkkeen takalohko. Takalohko kehittyy myöhemmin kuin etulohko suppiloprosessi, processus infundibuli, aivokalvon ja myöhemmin liittyy etulohkoon. Vastasyntyneellä aivolisäke on usein kolmion muotoinen. Sen pystykoko on 4 mm, pituussuuntainen - 7,5 mm, poikittais - 8,5 mm; paino 0,125 g; takalohko 10 vuoden iässä on kooltaan merkittävästi pienempi kuin etulohko. Aikuisen aivolisäkkeen massa saavuttaa 0,5-0,6 g.

käpylisäke(neurogeeninen ryhmä) kehittyy alueen aivokalvosta epitalamus, epitalamus, pienen ulkoneman muodossa, johon verisuonet myöhemmin kasvavat, ja sisään on järjestetty mesenkymaalisten elementtien ympäröimä tubulusjärjestelmä. 7-vuotiaana epifyysin erilaistuminen päättyy. Vastasyntyneellä epifyysin mitat ovat seuraavat: pituus 3 mm, leveys 2,5 mm, paksuus 2 mm; syntymäpaino 0,7 g; 6-vuotiaana sen massa tulee yhtä suureksi kuin aikuisen epifyysin massa; rauta saavuttaa huippukehityksensä 14 vuoden iässä.

Endokriininen järjestelmä lapsilla

Aivolisäke

Aivolisäke kehittyy kahdesta erillisestä primordiasta. Yksi niistä - ektodermaalisen epiteelin (Rathken tasku) kasvu - asetetaan ihmisalkioon kohdunsisäisen elämän 4. viikolla, ja siitä muodostuu myöhemmin adenohypofyysin muodostavat etu- ja keskilohkot. Toinen alkuaine on väliaivojen kasvu, joka koostuu hermosolut josta takalohko eli neurohypofyysi muodostuu

Aivolisäke alkaa toimia hyvin varhain. Kohdunsisäisen elämän 9-10 viikosta lähtien on jo mahdollista määrittää ACTH:n jälkiä. Vastasyntyneillä aivolisäkkeen massa on 10-15 mg, ja murrosiän aikana se kasvaa noin 2 kertaa saavuttaen 20-35 mg. Aikuisella aivolisäke painaa 50-65 mg.Aivolisäkkeen koko kasvaa iän myötä, minkä vahvistaa turkkilaisen satulan kasvu röntgenkuvissa. Keskimääräinen turkkilaisen satulan koko vastasyntyneellä on 2,5 x 3 mm, 1 vuoden kohdalla - 4x5 mm ja aikuisella - 9x11 mm. Aivolisäkkeessä on 3 lohkoa: 1) anterior - adenohypophysis; 2) väli (rauhanen) ja 3) posteriorinen eli neurohypofyysi Suurin osa (75 %) aivolisäkkeestä on adenohypofyysistä, keskimääräinen osuus on 1-2 % ja takalohko on 18-23 % aivolisäkkeen kokonaismassasta. aivolisäke. Vastasyntyneiden adenohypofyysissä basofiilit hallitsevat, ja usein ne ovat degranuloituneita, mikä osoittaa korkeaa toiminnallista aktiivisuutta. Aivolisäkkeen solut lisääntyvät vähitellen iän myötä.

Aivolisäkkeen etuosa tuottaa seuraavia hormoneja:

1 ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni).

2 STH (somatotrooppinen) 3. TSH (tyrotrooppinen).

4 FSH (follikkelia stimuloiva).

5. L G (luteinisoiva)

6. LTG tai MG (laktogeeninen - prolaktiini).

7. Gonadotrooppinen.

Keskiosassa eli välissä muodostuu melanoforinen hormoni. Takalohkossa eli neurohypofyysissä syntetisoituu kaksi hormonia a) oksitosiini ja b) vasopressiini tai antidiureettinen hormoni.

Somatotrooppinen hormoni (GH) - kasvuhormoni - vaikuttaa somatomediinien kautta aineenvaihduntaan ja siten kasvuun. Aivolisäke sisältää noin 3-5 mg kasvuhormonia. STH lisää proteiinisynteesiä ja vähentää aminohappojen hajoamista, mikä vaikuttaa proteiinivarantojen kasvuun ja samalla estää hiilihydraattien hapettumista kudoksissa. Tämä toiminta välittyy myös suurelta osin haiman kautta. Proteiinien aineenvaihduntaan vaikutuksen ohella GH aiheuttaa fosforin, natriumin, kaliumin ja kalsiumin pidättymistä. Samalla rasvan hajoaminen lisääntyy, mistä on osoituksena vapaiden rasvahappojen lisääntyminen veressä. Kaikki tämä johtaa kiihtyneeseen kasvuun (kuva 77)

Kilpirauhasta stimuloiva hormoni stimuloi kilpirauhasen kasvua ja toimintaa, lisää sen eritystoimintaa, jodin kertymistä rauhaseen, sen hormonien synteesiä ja vapautumista. TSH:ta vapautuu kliiniseen käyttöön tarkoitettujen valmisteiden muodossa, ja sitä käytetään erottamaan primaarinen ja sekundaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta (myxedema).

Adrenokortikotrooppinen hormoni vaikuttaa lisämunuaiskuoreen, jonka koko voi kaksinkertaistua ACTH:n käyttöönoton jälkeen 4 päivässä. Pohjimmiltaan tämä kasvu johtuu sisäisistä vyöhykkeistä. Glomerulaarinen vyöhyke ei juuri ole mukana tässä prosessissa.

ACTH stimuloi kortisolsynteesiä ja eritystä eikä vaikuta aldosteronin synteesiin. ACTH:n käyttöönoton yhteydessä havaitaan kateenkorvan atrofiaa, eosinopeniaa ja hyperglykemiaa. Tämä ACTH:n vaikutus välittyy lisämunuaisen kautta. Aivolisäkkeen gonadotrooppinen vaikutus ilmenee sukupuolirauhasten toiminnan lisääntymisenä.

Se kehittyy hormonien toiminnallisen toiminnan perusteella kliininen kuva aivolisäkkeen vauriot, jotka voidaan luokitella seuraavasti:

I. Sairaudet, jotka johtuvat rauhasen hyperaktiivisuudesta (gigantismi, akromegalia)

II Rauhasten vajaatoiminnasta johtuvat sairaudet (Simmondsin tauti, nanismi).

III Sairaudet, joissa ei ole kliinisiä endokrinopatian oireita (kromofobinen adenooma).

Klinikalla monimutkaiset yhdistelmähäiriöt ovat hyvin yleisiä. Erityinen asema on potilaan iällä, kun esiintyy tiettyjä aivolisäkkeen häiriöitä. Esimerkiksi, jos lapsella esiintyy adenohypofyysin hyperaktiivisuutta, potilaalla on jättimäisyys. Jos sairaus alkaa aikuisiässä, kun kasvu pysähtyy, kehittyy akromegalia.

Ensimmäisessä tapauksessa, kun epifyysirustoja ei ollut sulkeutunut, kasvu kiihtyy tasaisesti, mutta lopulta liittyy myös akromegalia.

Aivolisäkkeen alkuperää oleva Itsenko-Cushingin tauti ilmenee lisämunuaisten liiallisesta ACTH-stimulaatiosta. Sen tunnusomaisia ​​piirteitä ovat liikalihavuus, runsaus, akrosyanoosi, taipumus purppuraan, violetit raidat vatsassa, hirsutismi, lisääntymisjärjestelmän dystrofia, verenpainetauti, osteoporoosi ja taipumus hyperglykemiaan. Cushingin taudista johtuvalle lihavuudelle on ominaista liiallinen rasvan kerääntyminen kasvoille (kuun muotoinen), vartalolle, kaulalle, kun taas jalat pysyvät ohuina.

Toinen ryhmä sairauksia, jotka liittyvät rauhasen vajaatoimintaan, sisältää hypopituitarismin, jossa aivolisäke voi vaikuttaa ensisijaisesti tai toissijaisesti. Tässä tapauksessa yhden tai useamman aivolisäkehormonin tuotanto voi vähentyä. Jos tämä oireyhtymä esiintyy lapsilla, se ilmenee kasvun hidastumisena, jota seuraa kääpiö. Samaan aikaan myös muut endokriiniset rauhaset kärsivät. Näistä prosessissa ovat ensin mukana sukupuolirauhaset, sitten kilpirauhanen ja tämän jälkeen lisämunuaiskuori. Lapsille kehittyy myksedeema, johon liittyy tyypillisiä ihomuutoksia (kuivuminen, limaisten turvotus), refleksien heikkeneminen ja kohonnut kolesterolitaso, kylmänsietokyky ja vähentynyt hikoilu.

Lisämunuaisten vajaatoiminta ilmenee heikkoudena, kyvyttömyytenä sopeutua stressaaviin vaikutuksiin ja heikentyneenä vastustuskykynä.

Simmondsin tauti- aivolisäkkeen kakeksia - ilmenee yleisenä uupumuksena. Iho on ryppyinen, kuiva, karvat harvat. Perusaineenvaihdunta ja lämpötila laskevat, hypotensio ja hypoglykemia. Hampaat hajoavat ja putoavat.

Synnynnäisillä kääpiöisyyden ja infantilismin muodoilla lapset syntyvät normaalipituisina ja -painoisina. Niiden kasvu jatkuu yleensä jonkin aikaa syntymän jälkeen. Yleensä 2–4 vuoden iässä he alkavat havaita kasvun viivettä. Vartalossa on tavanomaiset mittasuhteet ja symmetria. Luun ja hampaiden kehitys, epifyysisen ruston sulkeutuminen ja murrosikä estetty. Ikä sopimaton seniilin ilme-progeria. Iho on ryppyinen ja muodostaa laskoksia. Rasvan jakautuminen häiriintyy.

Takaosan aivolisäkkeen - neurohypofyysin - vaurioituessa kehittyy diabetes insipidus -oireyhtymä, jossa virtsaan menetetään valtava määrä vettä, koska H 2 0 -reabsorptio nefronin distaalisessa tiehyessä vähenee. Sietämättömän janon vuoksi potilaat juovat jatkuvasti vettä. Polyuria ja polydipsia (joka on toissijainen, koska elimistö pyrkii kompensoimaan hypovolemiaa) voivat myös esiintyä toissijaisesti tiettyjen sairauksien (diabetes mellitus, krooninen munuaistulehdus ja kompensoiva polyuria, tyrotoksikoosi) seurauksena. diabetes insipidus voi olla ensisijainen johtuen todellisesta antidiureettisen hormonin (ADH) tuotannon puutteesta tai nefrogeeninen distaalisen nefronitiehyen epiteelin riittämättömästä herkkyydestä ADH:lle.

Tuomiota varten aivolisäkkeen toiminnallisesta tilasta kliinisen tiedon lisäksi erilaisia laboratorioindikaattorit. Tällä hetkellä nämä ovat ensisijaisesti suoria radioimmunologisia menetelmiä hormonipitoisuuden tutkimiseksi lapsen veressä.

Kasvuhormonia (GH) on korkein pitoisuus vastasyntyneillä. Hormonin diagnostisessa tutkimuksessa määritetään sen perustaso (noin 10 ng 1 ml:ssa) ja taso unen aikana, jolloin kasvuhormonin vapautuminen lisääntyy luonnollisesti. Lisäksi käytetään hormonin vapautumisen provokaatiota, mikä luo kohtalaisen hypoglykemian insuliinin antamisella. Unen aikana ja insuliinin stimuloinnissa kasvuhormonin taso nousee 2-5-kertaiseksi.

adrenokortikotrooppinen hormoni vastasyntyneen veressä on 12 - 40 nmol / l, sitten sen taso laskee jyrkästi ja kouluiässä on 6-12 nmol / l

Kilpirauhasta stimuloiva hormoni vastasyntyneillä on poikkeuksellisen korkea - 11 - 99 mcU / ml, muilla ikäjaksot sen pitoisuus on 15 - 20 kertaa pienempi ja vaihtelee välillä 0,6 - 6,3 μU/ml.

Luteinisoivan hormonin pitoisuus pojilla nuorempana on noin 3-9 mcU/ml ja 14-15-vuotiaana se nousee 10-20 mcU/ml. Tytöillä samalla ikävälillä luteinisoivan hormonin pitoisuus nousee 4-15:stä 10-40 mcU/ml. Erityisen merkittävää on luteinisoivan hormonin pitoisuuden nousu gonadotropiinia vapauttavalla tekijällä stimulaation jälkeen. Vaste vapauttavan tekijän käyttöönotolle kasvaa murrosiän myötä ja 2-3-kertaiseksi tulee 6-10-kertaiseksi.

Follikkelia stimuloiva hormoni pojilla nuoremmasta vanhempaan kouluikään nousee 3 - 4 - 11 - 13 mcU / ml, tytöillä samojen vuosien aikana - 2 - 8 - 3 - 25 mcU / ml. Vasteena vapauttavan tekijän käyttöönoton seurauksena hormonin eritys noin kaksinkertaistuu iästä riippumatta.

Kilpirauhanen

Kilpirauhasen alkeet ihmisalkiossa havaitaan selvästi kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisen kuukauden loppuun mennessä, ja alkion pituus on vain 3,5-4 mm. Se sijaitsee suuontelon pohjassa ja on nielun ektodermaalisten solujen paksuuntuminen kehon keskiviivaa pitkin. Tästä paksunnuksesta uloskasvu suunnataan alla olevaan mesenkyymiin muodostaen epiteelin divertikulumin. Pidentyessään divertikulumi saa kaksisävyisen rakenteen distaaliseen osaan. Varsi, joka yhdistää kilpirauhasen kieleen (kilpirauhas-kielitiehyen), ohenee ja halkeilee vähitellen, ja sen distaalinen pää erottuu kilpirauhasen pyramidiprosessiksi. Lisäksi kilpirauhasen muodostumiseen osallistuu kaksi lateraalista kilpirauhasen alkuosasta, jotka muodostuvat alkion nielun hännän osasta. Tällä hetkellä solujen sytoplasmaan ilmaantuu tyhjiöitä. Viikosta 9 - 11 follikkelisolujen joukkoon ilmestyy kolloidipisaroita. Viikosta 14 alkaen kaikki follikkelit ovat täynnä kolloideja. Kilpirauhanen saa kyvyn imeä jodia siihen mennessä, kun siihen ilmestyy kolloidi. Alkion kilpirauhasen histologinen rakenne follikkelien muodostumisen jälkeen on samanlainen kuin aikuisilla. Siten neljänteen kohdunsisäisen elämän kuukauteen mennessä kilpirauhanen on täysin muodostunut, rakenteellisesti ja toiminnallisesti aktiivinen. Sikiön kilpirauhasen toimintaa säätelee ensisijaisesti aivolisäkkeen oma kilpirauhasta stimuloiva hormoni, koska äidin vastaava hormoni ei läpäise istukan estettä. Vastasyntyneen kilpirauhasen massa on 1-5 g. Noin 6 kuukauden ikään asti kilpirauhasen massa voi pienentyä. Sitten alkaa nopea rauhasen massan kasvu 5-6 vuoden ikään asti. Sitten kasvuvauhti hidastuu esimurrosikään asti. Tällä hetkellä rauhasen koon ja massan kasvu kiihtyy jälleen. Tässä ovat lasten kilpirauhasen massan keskimääräiset indikaattorit eri ikäisiä. Iän myötä kyhmyjen koko ja kolloidipitoisuus suurenevat rauhasessa, sylinterimäinen follikulaarinen epiteeli katoaa ja muodostuu litteäksi, follikkelien määrä lisääntyy. Raudan lopullinen histologinen rakenne muodostuu vasta 15 vuoden kuluttua.

Endokriininen järjestelmäklolapset

Aivolisäke

Aivolisäke kehittyy kahdesta erillisestä primordiasta. Yksi niistä - ektodermaalisen epiteelin (Rathken tasku) kasvu - asetetaan ihmisalkioon kohdunsisäisen elämän 4. viikolla, ja siitä muodostuu myöhemmin adenohypofyysin muodostavat etu- ja keskilohkot. Toinen alkio on hermosoluista koostuva interstitiaalisen aivojen kasvu, josta muodostuu takalohko eli neurohypofyysi.

Aivolisäke alkaa toimia hyvin varhain. Kohdunsisäisen elämän 9-10 viikosta lähtien on jo mahdollista määrittää ACTH:n jälkiä. Vastasyntyneillä aivolisäkkeen massa on 10-15 mg, ja murrosiän aikana se kasvaa noin 2 kertaa saavuttaen 20-35 mg. Aikuisella aivolisäke painaa 50-65 mg.Aivolisäkkeen koko kasvaa iän myötä, minkä vahvistaa turkkilaisen satulan kasvu röntgenkuvissa. Keskimääräinen turkkilaisen satulan koko vastasyntyneellä on 2,5 x 3 mm, 1 vuoden kohdalla - 4x5 mm ja aikuisella - 9x11 mm. Aivolisäkkeessä on 3 lohkoa: 1) anterior - adenohypophysis; 2) väli (rauhanen) ja 3) posteriorinen eli neurohypofyysi Suurin osa (75 %) aivolisäkkeestä on adenohypofyysistä, keskimääräinen osuus on 1-2 % ja takalohko on 18-23 % aivolisäkkeen kokonaismassasta. aivolisäke. Vastasyntyneiden adenohypofyysissä basofiilit hallitsevat, ja usein ne ovat degranuloituneita, mikä osoittaa korkeaa toiminnallista aktiivisuutta. Aivolisäkkeen solut lisääntyvät vähitellen iän myötä.

Aivolisäkkeen etuosa tuottaa seuraavia hormoneja:

1 ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni).

2 STH (somatotrooppinen) 3. TSH (tyrotrooppinen).

4 FSH (follikkelia stimuloiva).

5. L G (luteinisoiva)

6. LTG tai MG (laktogeeninen - prolaktiini).

7. Gonadotrooppinen.

Keskiosassa eli välissä muodostuu melanoforinen hormoni. Takalohkossa eli neurohypofyysissä syntetisoituu kaksi hormonia a) oksitosiini ja b) vasopressiini tai antidiureettinen hormoni.

Somatotrooppinen hormoni (GH) - kasvuhormoni - vaikuttaa somatomediinien kautta aineenvaihduntaan ja siten kasvuun. Aivolisäke sisältää noin 3-5 mg kasvuhormonia. STH lisää proteiinisynteesiä ja vähentää aminohappojen hajoamista, mikä vaikuttaa proteiinivarantojen kasvuun ja samalla estää hiilihydraattien hapettumista kudoksissa. Tämä toiminta välittyy myös suurelta osin haiman kautta. Proteiinien aineenvaihduntaan vaikutuksen ohella GH aiheuttaa fosforin, natriumin, kaliumin ja kalsiumin pidättymistä. Samalla rasvan hajoaminen lisääntyy, mistä on osoituksena vapaiden rasvahappojen lisääntyminen veressä. Kaikki tämä johtaa kiihtyneeseen kasvuun (kuva 77)

Kilpirauhasta stimuloiva hormoni stimuloi kilpirauhasen kasvua ja toimintaa, lisää sen eritystoimintaa, jodin kertymistä rauhaseen, sen hormonien synteesiä ja vapautumista. TSH:ta vapautuu kliiniseen käyttöön tarkoitettujen valmisteiden muodossa, ja sitä käytetään erottamaan primaarinen ja sekundaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta (myxedema).

Adrenokortikotrooppinen hormoni vaikuttaa lisämunuaiskuoreen, jonka koko voi kaksinkertaistua ACTH:n käyttöönoton jälkeen 4 päivässä. Pohjimmiltaan tämä kasvu johtuu sisäisistä vyöhykkeistä. Glomerulaarinen vyöhyke ei juuri ole mukana tässä prosessissa.

ACTH stimuloi kortisolsynteesiä ja eritystä eikä vaikuta aldosteronin synteesiin. ACTH:n käyttöönoton yhteydessä havaitaan kateenkorvan atrofiaa, eosinopeniaa ja hyperglykemiaa. Tämä ACTH:n vaikutus välittyy lisämunuaisen kautta. Aivolisäkkeen gonadotrooppinen vaikutus ilmenee sukupuolirauhasten toiminnan lisääntymisenä.

Hormonien toiminnallisen aktiivisuuden perusteella muodostuu kliininen kuva aivolisäkkeen leesioista, jotka voidaan luokitella seuraavasti:

I. Sairaudet, jotka johtuvat rauhasen hyperaktiivisuudesta (gigantismi, akromegalia)

II Rauhasten vajaatoiminnasta johtuvat sairaudet (Simmondsin tauti, nanismi).

III Sairaudet, joissa ei ole kliinisiä endokrinopatian oireita (kromofobinen adenooma).

Klinikalla monimutkaiset yhdistelmähäiriöt ovat hyvin yleisiä. Erityinen asema on potilaan iällä, kun esiintyy tiettyjä aivolisäkkeen häiriöitä. Esimerkiksi, jos lapsella esiintyy adenohypofyysin hyperaktiivisuutta, potilaalla on jättimäisyys. Jos sairaus alkaa aikuisiässä, kun kasvu pysähtyy, kehittyy akromegalia.

Ensimmäisessä tapauksessa, kun epifyysirustoja ei ollut sulkeutunut, kasvu kiihtyy tasaisesti, mutta lopulta liittyy myös akromegalia.

Itsenkon tauti - Aivolisäkkeen alkuperää oleva Cushingin tauti ilmenee lisämunuaisten liiallisesta ACTH-stimulaatiosta. Sen tunnusomaisia ​​piirteitä ovat liikalihavuus, runsaus, akrosyanoosi, taipumus purppuraan, violetit raidat vatsassa, hirsutismi, lisääntymisjärjestelmän dystrofia, verenpainetauti, osteoporoosi ja taipumus hyperglykemiaan. Cushingin taudista johtuvalle lihavuudelle on ominaista liiallinen rasvan kerääntyminen kasvoille (kuun muotoinen), vartalolle, kaulalle, kun taas jalat pysyvät ohuina.

Toinen ryhmä sairauksia, jotka liittyvät rauhasen vajaatoimintaan, sisältää hypopituitarismin, jossa aivolisäke voi vaikuttaa ensisijaisesti tai toissijaisesti. Tässä tapauksessa yhden tai useamman aivolisäkehormonin tuotanto voi vähentyä. Jos tämä oireyhtymä esiintyy lapsilla, se ilmenee kasvun hidastumisena, jota seuraa kääpiö. Samaan aikaan myös muut endokriiniset rauhaset kärsivät. Näistä prosessissa ovat ensin mukana sukupuolirauhaset, sitten kilpirauhanen ja tämän jälkeen lisämunuaiskuori. Lapsille kehittyy myksedeema, johon liittyy tyypillisiä ihomuutoksia (kuivuminen, limaisten turvotus), refleksien heikkeneminen ja kohonnut kolesterolitaso, kylmänsietokyky ja vähentynyt hikoilu.

Lisämunuaisten vajaatoiminta ilmenee heikkoudena, kyvyttömyytenä sopeutua stressaaviin vaikutuksiin ja heikentyneenä vastustuskykynä.

Simmondsin tauti- aivolisäkkeen kakeksia - ilmenee yleisenä uupumuksena. Iho on ryppyinen, kuiva, karvat harvat. Perusaineenvaihdunta ja lämpötila laskevat, hypotensio ja hypoglykemia. Hampaat hajoavat ja putoavat.

Synnynnäisillä kääpiöisyyden ja infantilismin muodoilla lapset syntyvät normaalipituisina ja -painoisina. Niiden kasvu jatkuu yleensä jonkin aikaa syntymän jälkeen. Yleensä 2–4-vuotiaana he alkavat havaita kasvun viivettä. Vartalossa on tavanomaiset mittasuhteet ja symmetria. Luun ja hampaiden kehitys, epifyysisen ruston sulkeutuminen ja murrosikä estyvät. Tunnusomaista ikään sopimaton seniili ulkonäkö - progeria. Iho on ryppyinen ja muodostaa laskoksia. Rasvan jakautuminen häiriintyy.

Takaosan aivolisäkkeen - neurohypofyysin - vaurioituessa kehittyy diabetes insipidus -oireyhtymä, jossa virtsaan menetetään valtava määrä vettä, koska H20: n reabsorptio nefronin distaalisessa tiehyessä vähenee. Sietämättömän janon vuoksi potilaat juovat jatkuvasti vettä. Polyuria ja polydipsia (joka on toissijainen, koska elimistö pyrkii kompensoimaan hypovolemiaa) voivat myös esiintyä toissijaisesti tiettyjen sairauksien (diabetes mellitus, krooninen munuaistulehdus ja kompensoiva polyuria, tyrotoksikoosi) seurauksena. Diabetes insipidus voi olla ensisijainen johtuen todellisesta antidiureettisen hormonin (ADH) tuotannon puutteesta tai nefrogeeninen distaalisen nefronitiehyen epiteelin riittämättömästä herkkyydestä ADH:lle.

Tuomiota varten aivolisäkkeen toiminnallisesta tilasta kliinisten tietojen lisäksi käytetään myös erilaisia ​​​​laboratorioindikaattoreita. Tällä hetkellä nämä ovat ensisijaisesti suoria radioimmunologisia menetelmiä hormonipitoisuuden tutkimiseksi lapsen veressä.

Kasvuhormonia (GH) on korkein pitoisuus vastasyntyneillä. Hormonin diagnostisessa tutkimuksessa määritetään sen perustaso (noin 10 ng 1 ml:ssa) ja taso unen aikana, jolloin kasvuhormonin vapautuminen lisääntyy luonnollisesti. Lisäksi käytetään hormonin vapautumisen provokaatiota, mikä luo kohtalaisen hypoglykemian insuliinin antamisella. Unen aikana ja insuliinistimulaation aikana kasvuhormonin taso nousee 2-5 kertaa.

adrenokortikotrooppinen hormoni vastasyntyneen veressä on 12 - 40 nmol / l, sitten sen taso laskee jyrkästi ja kouluiässä on 6 - 12 nmol / l

Kilpirauhasta stimuloiva hormoni on vastasyntyneillä poikkeuksellisen korkea - 11 - 99 mcU / ml, muina ikäkausina sen pitoisuus on 15 - 20 kertaa pienempi ja vaihtelee välillä 0,6 - 6,3 mcU / ml.

Luteinisoivan hormonin pitoisuus veressä on nuoremmilla pojilla noin 3-9 mcU/ml ja 14-15-vuotiaana se nousee 10-20 mcU/ml. Saman ikäluokan tytöillä luteinisoivan hormonin pitoisuus nousee 4-15:stä 10-40 mcU/ml. Erityisen merkittävää on luteinisoivan hormonin pitoisuuden nousu gonadotropiinia vapauttavalla tekijällä stimulaation jälkeen. Vaste vapauttavan tekijän käyttöönotolle kasvaa murrosiän myötä ja 2-3-kertaiseksi tulee 6-10-kertaiseksi.

Follikkelia stimuloiva hormoni pojilla nuoremmasta vanhempaan kouluikään nousee 3 - 4 - 11 - 13 mcU / ml, tytöillä samojen vuosien aikana - 2 - 8 - 3 - 25 mcU / ml. Vasteena vapauttavan tekijän käyttöönoton seurauksena hormonin eritys noin kaksinkertaistuu iästä riippumatta.

Kilpirauhanen

Kilpirauhasen alkeet ihmisalkiossa havaitaan selvästi kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisen kuukauden loppuun mennessä, ja alkion pituus on vain 3,5-4 mm. Se sijaitsee suuontelon pohjassa ja on nielun ektodermaalisten solujen paksuuntuminen kehon keskiviivaa pitkin. Tästä paksunnuksesta uloskasvu suunnataan alla olevaan mesenkyymiin muodostaen epiteelin divertikulumin. Pidentyessään divertikulumi saa kaksisävyisen rakenteen distaaliseen osaan. Varsi, joka yhdistää kilpirauhasen kieleen (kilpirauhas-kielitiehyen), ohenee ja halkeilee vähitellen, ja sen distaalinen pää erottuu kilpirauhasen pyramidiprosessiksi. Lisäksi kilpirauhasen muodostumiseen osallistuu kaksi lateraalista kilpirauhasen alkuosasta, jotka muodostuvat alkion nielun hännän osasta. Tällä hetkellä solujen sytoplasmaan ilmaantuu tyhjiöitä. Viikoittain 9–11 follikkelisolujen joukossa esiintyy kolloidipsaroita. Viikosta 14 alkaen kaikki follikkelit ovat täynnä kolloideja. Kilpirauhanen saa kyvyn imeä jodia siihen mennessä, kun siihen ilmestyy kolloidi. Alkion kilpirauhasen histologinen rakenne follikkelien muodostumisen jälkeen on samanlainen kuin aikuisilla. Siten neljänteen kohdunsisäisen elämän kuukauteen mennessä kilpirauhanen on täysin muodostunut, rakenteellisesti ja toiminnallisesti aktiivinen. Sikiön kilpirauhasen toimintaa säätelee ensisijaisesti aivolisäkkeen oma kilpirauhasta stimuloiva hormoni, koska äidin vastaava hormoni ei läpäise istukan estettä. Vastasyntyneen kilpirauhasen massa on 1-5 g. Noin 6 kuukauden ikään asti kilpirauhasen massa voi pienentyä. Sitten alkaa nopea rauhasen massan kasvu 5-6 vuoden ikään asti. Sitten kasvuvauhti hidastuu esimurrosikään asti. Tällä hetkellä rauhasen koon ja massan kasvu kiihtyy jälleen. Tässä ovat kilpirauhasen massan keskimääräiset indikaattorit eri ikäisillä lapsilla. Iän myötä kyhmyjen koko ja kolloidipitoisuus suurenevat rauhasessa, sylinterimäinen follikulaarinen epiteeli katoaa ja muodostuu litteäksi, follikkelien määrä lisääntyy. Raudan lopullinen histologinen rakenne muodostuu vasta 15 vuoden kuluttua.

Main kilpirauhashormonit rauhaset ovat tyroksiini ja trijodityroniini (T4 ja Tz). Lisäksi kilpirauhanen on toisen hormonin - tyrokalsitoniinin - lähde, jota kilpirauhasen C-solut tuottavat. Polypeptidinä, joka koostuu 32 aminohaposta, sillä on suuri merkitys fosfori-kalsium-aineenvaihdunnan säätelyssä, sillä se toimii lisäkilpirauhashormonin antagonistina kaikissa jälkimmäisen reaktioissa veren kalsiumpitoisuuden nousuun. Suojaa kehoa liialliselta kalsiumin saannista vähentämällä kalsiumin takaisinimeytymistä munuaistiehyissä, kalsiumin imeytymistä suolistosta ja lisäämällä kalsiumin kiinnittymistä luukudokseen. Tyrokalsitoniinin eritystä säätelevät sekä veren kalsiumtaso että gastriinierityksen muutokset kalsiumpitoista ruokaa (lehmänmaitoa) nautittaessa.

Kilpirauhasen toiminta kalsitoniinin tuottamiseksi kypsyy varhain, ja sikiön veressä on korkea kalsitoniinipitoisuus. Synnytyksen jälkeisenä aikana pitoisuus veressä laskee ja on 30-85 µg%. Merkittävä osa trijodityroniinista ei muodostu kilpirauhasessa, vaan sen periferiassa tyroksiinimonojodaation avulla. Tz:n ja Td:n muodostumisen tärkein stimulaattori on aivolisäkkeen säätelyvaikutus kilpirauhasta stimuloivan hormonin tason muutoksen kautta. Säätely tapahtuu takaisinkytkentämekanismien kautta: veren kiertävän Tz:n tason nousu estää kilpirauhasta stimuloivan hormonin vapautumisen, Tz:n laskulla on päinvastainen vaikutus. Tyroksiinin, trijodityroniinin ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin enimmäispitoisuudet veren seerumissa määritetään ensimmäisinä elämäntunneina ja -päivinä. Tämä osoittaa näiden hormonien merkittävän roolin postnataalisessa sopeutumisprosessissa. Tämän jälkeen hormonitasot laskevat.

tyroksiini ja trijodityroniini vaikuttaa syvästi lasten ruumis. Niiden toiminta määrittää normaalin kasvun, luuston normaalin kypsymisen (luukauden), aivojen normaalin erilaistumisen ja henkistä kehitystä, ihon rakenteiden ja sen lisäosien normaali kehitys, kudosten lisääntynyt hapenkulutus, nopeutunut hiilihydraattien ja aminohappojen käyttö kudoksissa. Näin ollen nämä hormonit ovat universaaleja aineenvaihdunnan, kasvun ja kehityksen stimulantteja. Kilpirauhashormonien riittämättömällä ja liiallisella tuotannolla on useita erittäin merkittäviä elämän häiriöitä. Samaan aikaan sikiön kilpirauhasen vajaatoiminta ei välttämättä vaikuta merkittävästi sen kehitykseen, koska istukka läpäisee hyvin äidin kilpirauhashormonit (kilpirauhashormonia lukuun ottamatta). Samoin sikiön kilpirauhanen voi kompensoida raskaana olevan naisen kilpirauhashormonien riittämätöntä tuotantoa. Lapsen syntymän jälkeen kilpirauhasen vajaatoiminta tulee tunnistaa mahdollisimman varhain, koska hoidon viivästyminen voi olla lapsen kehitykselle erittäin vaikeaa.

Kilpirauhasen toiminnallisen tilan arvioimiseksi on kehitetty monia testejä. Niitä käytetään kliinisessä käytännössä.

Epäsuorat testit:

1. Luun iän tutkimus suoritetaan radiologisesti. Se voi havaita luutumispisteiden ilmaantumisen hidastumisen kilpirauhasen vajaatoiminnassa (alitoiminta)

2. Veren kolesterolin nousu osoittaa myös kilpirauhasen vajaatoimintaa.

3. Vähentynyt perusaineenvaihdunta hypofunctionissa, lisääntynyt hyperfunction

4. Muita merkkejä vajaatoiminnasta: a) kreatinuria vähenee ja kreatiini/kreatiniini-suhteen muutos virtsassa; b) lisätä R- lipoproteiinit; c) alkalisen fosfataasin tason lasku, hyperkarotemia ja insuliiniherkkyys, d) pitkittynyt fysiologinen keltaisuus johtuen bilirubiinin heikentyneestä glukuronidaatiosta.

Suorat testit:

1. Suora radioimmunologinen tutkimus lapsen veren hormoneista (Tz, T4, TSH).

2. Proteiiniin sitoutuneen jodin määritys seerumissa. Proteiiniin sitoutuneen jodin (PBI) pitoisuus, joka heijastaa hormonin pitoisuutta matkalla kudoksiin, vaihtelee synnytyksen ensimmäisen viikon aikana 9–14 μg%. Tulevaisuudessa SBI:n tasoa alennetaan 4,5 - 8 mikrogrammaan. Butanolilla uutettu jodi (BEI), joka ei sisällä epäorgaanista jodidia, heijastaa tarkemmin hormonin tasoa veressä. BEI on yleensä pienempi kuin SBI 0,5 µg %.

3. Merkitty trijodityroniinin kiinnitystesti, jolla vältetään kehon säteilytys. Vereen lisätään leimattua trijodityroniinia, jonka kiinnittävät plasmaproteiinit - kilpirauhashormonikuljettajat. klo tarpeeksi trijodityroniinin (merkitty) hormonikiinnitystä ei tapahdu.

Hormonien puutteella päinvastoin havaitaan suuri trijodityroniinin sisällyttäminen.

Proteiineihin ja soluihin kiinnittymisen määrässä on eroja. Jos veressä on paljon hormonia, verisolut kiinnittävät lisätyn trijodityroniinin. Jos hormoni on alhainen, päinvastoin, plasmaproteiinit kiinnittävät sen, eivät verisolut.

On myös useita kliinisiä oireita, jotka kertovat kilpirauhasen vajaatoiminnasta tai hypertoiminnasta. Kilpirauhasen toimintahäiriö voi ilmetä:

a) hormonipuutos - kilpirauhasen vajaatoiminta. Lapsella on yleinen letargia, letargia, adynamia, ruokahaluttomuus, ummetus. Iho on vaalea, täynnä tummia pilkkuja. Kudosten turgor on vähentynyt, ne ovat kosketettaessa kylmiä, paksuuntuneita, turvottavia, kieli on leveä, paksu. Luuston viivästynyt kehitys - kasvun hidastuminen, nenänielun alueen alikehittyminen (nenän pohjan paksuuntuminen). Lyhyt kaula, matala otsa, paksuuntuneet huulet, karkeat ja harvat hiukset. Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta ilmenee ryhmänä epäspesifisiä oireita. Näitä ovat korkea syntymäpaino, pitkittynyt keltaisuus, vatsan laajentuminen, taipumus ulostaa ja myöhäinen mekonium, heikentyminen tai täydellinen poissaolo imemisrefleksi, usein vaikea nenähengitys. Seuraavien viikkojen aikana havaitaan viive neurologisessa kehityksessä, pitkäaikainen lihasten verenpaineen säilyminen, uneliaisuus, letargia, matala äänensävy itkemisen aikana. Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa suoritetaan radioimmunologinen tutkimus kilpirauhashormonien määrästä vastasyntyneiden veressä. Tälle kilpirauhasen vajaatoiminnalle on ominaista kilpirauhasta stimuloivan hormonin pitoisuuden merkittävä lisääntyminen;

b) lisääntynyt tuotanto - hypertyreoosi. Lapsi on ärtyisä, hyperkinesioita, liikahikoilua, lisääntyneet jännerefleksit, laihtuminen, vapina, takykardia, pullistuneet silmät, struuma, Graefen oireet (viivästynyt silmäluomien lasku - yläluomen viive katsottaessa ylhäältä alas kovakalvon paljastuessa) , silmäluoman halkeaman laajeneminen, räpyttelyn harvinaisuus (normaali 1 minuutin sisällä 3 - 5 silmänräpäystä), konvergenssin rikkominen katseen kääntämisen kanssa yritettäessä kiinnittää lähellä olevaan esineeseen (Mobius-oire);

c) normaali hormonisynteesi (eutyreoosi). Tautia rajoittavat vain tunnustelun aikana tapahtuvat morfologiset muutokset rauhasessa, koska rauhanen on tunnustettavissa. Struuma on mikä tahansa kilpirauhasen suureneminen. Sitä esiintyy:

a) rauhasen kompensoiva hypertrofia vasteena jodin puute heikentyneen biosynteesin tai lisääntyneen kilpirauhashormonin tarpeen perinnöllisistä mekanismeista, esimerkiksi murrosiässä olevilla lapsilla;

b) hyperplasiaa, johon liittyy sen hyperfunktio (Gravesin tauti);

c) tulehdussairauksien tai kasvainvaurioiden sekundaarinen lisääntyminen.

Struuma se on diffuusi tai nodulaarinen (kasvaimen luonne), endeeminen ja satunnaisesti.

lisäkilpirauhanen

Lisäkilpirauhaset syntyvät kohdunsisäisen kehityksen 5-6. viikolla III ja IV kidustaskujen endodermaalisesta epiteelistä. 7-8 viikolla, ne sidotaan niiden alkuperästä ja liittyvät kilpirauhasen sivulohkojen takapintaan. Ympäröivä mesenkyymi kasvaa niihin kapillaarien mukana. Myös rauhasen sidekudoskapseli muodostuu mesenkyymistä. Koko kohdunsisäisen ajanjakson aikana rauhanen kudoksessa on mahdollista havaita epiteelisolujen vain yksi tyyppi - ns. pääsolut Lisäkilpirauhasten toiminnallisesta toiminnasta on näyttöä jopa synnytystä edeltävänä aikana. Se edistää kalsiumin homeostaasin säilymistä suhteellisen riippumattomana äidin kehon mineraalitasapainon vaihteluista. Kohdunsisäisen jakson viimeisinä viikkoina ja ensimmäisinä elämänpäivinä lisäkilpirauhasten toiminta lisääntyy merkittävästi. On mahdotonta sulkea pois lisäkilpirauhashormonin osallistumista vastasyntyneen sopeutumismekanismeihin, koska kalsiumtason homeostaasi varmistaa useiden trooppisten aivolisäkehormonien vaikutuksen toteuttamisen kohderauhasten kudokseen ja hormonien, erityisesti lisämunuaisen, perifeeristen kudossolujen reseptoreihin.

Elämän toisella puoliskolla pääsolujen koon havaitaan hieman pienenevän. Ensimmäiset oksifiiliset solut ilmestyvät lisäkilpirauhasissa 6-7 vuoden iän jälkeen, ja niiden määrä lisääntyy. 11 vuoden kuluttua rauhaskudokseen ilmestyy kasvava määrä rasvasoluja. Lisäkilpirauhasen parenkyymin massa vastasyntyneellä on keskimäärin 5 mg, 10-vuotiaana se saavuttaa 40 mg, aikuisella - 75-85 mg. Nämä tiedot viittaavat tapauksiin, joissa lisäkilpirauhasia on 4 tai enemmän. Yleisesti ottaen lisäkilpirauhasten synnytyksen jälkeistä kehitystä pidetään hitaasti etenevänä involuutiona. Lisäkilpirauhasten suurin toiminnallinen aktiivisuus viittaa perinataaliseen jaksoon ja lasten ensimmäiseen - toiseen elinvuoteen. Nämä ovat osteogeneesin maksimiintensiteetin ja fosfori-kalsium-aineenvaihdunnan intensiteetin jaksoja.

Lisäkilpirauhashormoni yhdessä D-vitamiinin kanssa varmistaa kalsiumin imeytymisen suolistossa, kalsiumin takaisinimeytymisen munuaistiehyissä, kalsiumin huuhtoutumisen luista ja osteoklastien aktivoitumisen luukudoksessa. D-vitamiinista riippumatta lisäkilpirauhashormoni estää fosfaatin takaisinimeytymistä munuaistiehyissä ja edistää fosforin erittymistä virtsaan. Omillaan fysiologiset mekanismit lisäkilpirauhashormoni on kilpirauhasen tyrokalsitoniinin antagonisti. Tämä antagonismi varmistaa molempien hormonien ystävällisen osallistumisen kalsiumtasapainon säätelyyn ja luukudoksen uudistumiseen. Lisäkilpirauhasten aktivointi tapahtuu vasteena veren ionisoituneen kalsiumin tason laskuun. Päästöjen kasvu lisäkilpirauhashormoni vasteena tälle ärsykkeelle se edistää kalsiumin nopeaa mobilisaatiota luukudoksesta ja hitaampien mekanismien sisällyttämistä - lisää kalsiumin reabsorptiota munuaisissa ja lisää kalsiumin imeytymistä suolistosta.

Lisäkilpirauhashormoni vaikuttaa kalsiumtasapainossa ja D-vitamiinin aineenvaihdunnan muutoksen kautta edistää D-vitamiinin aktiivisimman johdannaisen - 1,25-dihydroksikolekalsiferolin - muodostumista munuaisissa. Lasten riisitautien taustalla olevaan kalsiumin nälänhätään tai D-vitamiinin imeytymishäiriöön liittyy aina lisäkilpirauhasten liikakasvu ja lisäkilpirauhasen liikatoiminnan ilmenemismuotoja, mutta kaikki nämä muutokset ovat ilmentymiä normaalista säätelyvasteesta, eikä niitä voida pitää lisäkilpirauhasen sairauksina. Lisäkilpirauhasen sairauksissa voi esiintyä lisääntynyttä toimintoa - hyperparatyreoosia tai vajaatoimintaa - hypoparatyreoosia. Kohtalaisia ​​patologisia muutoksia rauhasten toiminnassa on suhteellisen vaikea erottaa toissijaisista eli sen säätelymuutoksista. Näiden toimintojen tutkimusmenetelmät perustuvat lisäkilpirauhasten reaktioiden tutkimiseen vasteena luonnollisiin ärsykkeisiin - veren kalsium- ja fosforipitoisuuden muutoksiin.

Klinikalla lisäkilpirauhasten tutkimusmenetelmät voivat olla myös suoria ja epäsuoria.Suorin ja objektiivisin menetelmä on tutkia lisäkilpirauhashormonin tasoa veressä. Esimerkiksi radioimmunomääritystä käytettäessä normaali taso lisäkilpirauhashormonia veren seerumissa on 0,3 - 0,8 ng / ml. Toiseksi tarkin laboratoriomenetelmä on veren seerumin ionisoidun kalsiumin tason tutkimus. Normaalisti se on 1,35 - 1,55 mmol / l tai 5,4 - 6,2 mg / 100 ml.

Huomattavasti vähemmän tarkka, mutta yleisimmin käytetty laboratoriomenetelmä on veren seerumin kokonaiskalsiumin ja fosforin pitoisuuden sekä niiden erittymisen tutkiminen virtsaan.fosfori nousi 3,2-3,9 mmol/l:iin. Hyperparatyreoosiin liittyy veren seerumin kalsiumpitoisuuden nousu 3-4 mmol/l:iin ja fosforipitoisuuden lasku 0,8 mmol/l:aan. Muutokset virtsan kalsium- ja fosforipitoisuuksissa sekä lisäkilpirauhashormonin tason muutokset ovat päinvastaisia ​​kuin niiden pitoisuus veressä. Joten hypoparatyreoosin yhteydessä virtsan kalsiumtaso voi olla normaali tai alentunut, ja fosforipitoisuus laskee aina. Hyperparatyreoosin yhteydessä virtsan kalsiumtaso nousee merkittävästi ja fosfori vähenee merkittävästi. Usein käytetään erilaisia ​​toiminnallisia testejä lisäkilpirauhasten muuttuneen toiminnan tunnistamiseen: suonensisäinen anto kalsiumkloridi, aineiden, kuten kompleksonien (jne.), lisäkilpirauhashormonin tai lisämunuaisen glukokortikoidien nimeäminen. Kaikilla näillä testeillä saavutetaan muutoksia veren kalsiumtasossa ja tutkitaan lisäkilpirauhasten reaktiota näihin muutoksiin.

Lisäkilpirauhasten toiminnan muutosten kliinisiä merkkejä ovat hermo-lihashermoisuuden oireet, luut, hampaat, iho ja sen lisäosat

Kliinisesti lisäkilpirauhasen vajaatoiminta ilmenee eri tavoin puhkeamisajasta ja vaikeusasteesta riippuen. Oireet kynsistä, hiuksista, hampaista (trofiset häiriöt) jatkuvat pitkään. Synnynnäisessä hypoparatyreoosissa luun muodostuminen on merkittävästi heikentynyt ( varhainen esiintyminen osteomalasia). Lisääntynyt autonominen labilisuus ja kiihtyvyys (pylorospasmi, ripuli, takykardia). On merkkejä lisääntyneestä neuromuskulaarisesta kiihotuksesta (Khvostekin, Trousseaun, Erbin positiiviset oireet). Jotkut oireet ilmenevät akuuttia kouristusta. Kohtaukset ovat aina tonisoivia, ja ne vaikuttavat pääasiassa koukistuslihaksiin, ja ne ilmenevät reaktiona voimakkaaseen kosketusärsytykseen kapaloinnin, tutkimuksen jne. aikana. Yläraajat tyypillinen "synnyttäjän käsi", sivulta alaraajoissa- jalkojen painaminen, tuominen yhteen ja jalkojen taivutus. Kurkunpään kouristuksiin liittyy yleensä kouristuksia, mutta niitä voi esiintyä ilmankin, jolle on ominaista kielten kouristukset. Useammin esiintyy yöllä. Ilmenee meluisa hengitys rinnassa, vauva muuttuu siniseksi. Pelko lisää laryngospasmin ilmenemismuotoja. Saattaa tapahtua tajunnan menetys.

Hyperparatyreoosiin liittyy vakava lihasheikkous, ummetus, luukipu Usein esiintyy luunmurtumia. Röntgenkuvassa luut ovat harvinaisia ​​alueita kystien muodossa. Samaan aikaan sisään pehmytkudokset mahdollinen kalkkeutumien muodostuminen.

Lisämunuaisissa erotetaan kaksi kerrosta eli ainetta: kortikaalinen ja ydin, joista edellisen osuus on noin 2/3 lisämunuaisen kokonaismassasta. Molemmat kerrokset ovat endokriinisiä rauhasia, joiden toiminnot ovat hyvin erilaisia. Lisämunuaiskuoressa muodostuu kortikosteroidihormoneja, joista tärkeimpiä ovat glukokortikoidit (kortisoli), mineralokortikoidit (aldosteroni) ja androgeenit.

Medullassa muodostuu katekoliamiineja, joista 80-90% on adrenaliini, 10-20% norepinefriini ja 1-2% dopamiini.

Lisämunuaiset muniutuvat ihmisiin alkiokauden 22-25 päivänä. Aivokuori kehittyy mesoteelista, ydin kehittyy ektodermista ja hieman myöhemmin kuin aivokuori.

Lisämunuaisten massa ja koko riippuvat iästä Kahden kuukauden ikäisellä sikiöllä lisämunuaisten massa on yhtä suuri kuin munuaisen massa, vastasyntyneellä niiden arvo on 1/3 sikiön koosta. munuainen. Synnytyksen jälkeen (4. kuukaudessa) lisämunuaisen massa vähenee puoleen; maalin jälkeen se alkaa vähitellen taas nousta.

Histologisesti lisämunuaiskuoressa on 3 vyöhykettä: glomerulaarinen, fascikulaarinen ja retikulaarinen. Tiettyjen hormonien synteesi liittyy näihin vyöhykkeisiin. Uskotaan, että vain aldosteronin synteesi tapahtuu glomerulaarivyöhykkeellä, ja glukokortikoideja ja androgeenejä tuotetaan nippu- ja verkkovyöhykkeellä.

Lasten ja aikuisten lisämunuaisten rakenteessa on melko merkittäviä eroja. Tältä osin ehdotetaan, että lisämunuaisten erilaistumisessa erotetaan useita tyyppejä.

1. Alkion tyyppi. Lisämunuainen on massiivinen ja koostuu kokonaan kortikaalisesta aineesta. Kortikaalinen vyöhyke on hyvin leveä, fascikulaarinen vyöhyke on epäselvä ja ydintä ei havaita

2. Varhaislapsuuden tyyppi. Ensimmäisenä elinvuonna havaitaan aivokuoren elementtien käänteisen kehityksen prosessi. Aivokuoren kerros kapenee Kahden kuukauden iästä lähtien fascikulaarinen vyöhyke erottuu yhä selvemmin; glomerulaarinen on erillisten silmukoiden muotoinen (4-7 kuukaudesta 2-3 vuoteen).

3. Lasten tyyppi (3 - 8 vuotta). 3-4 vuoden iässä lisämunuaisen kerrokset lisääntyvät ja sidekudos kehittyy kapselissa ja sidekudoksessa. Rauhan massa kasvaa. Retikulaarinen vyöhyke on erilainen.

4. Teini-ikäinen (8-vuotiaasta alkaen). Ytimen kasvu on lisääntynyt. Munakeräsalue on suhteellisen leveä, aivokuoren erilaistuminen on hitaampaa.

5. Aikuinen tyyppi. Yksittäisten vyöhykkeiden melko selvä ero on jo havaittu.

Sikiön aivokuoren involuutio alkaa pian syntymän jälkeen, jolloin lisämunuaiset menettävät 50 % alkuperäisestä massastaan ​​kolmannen elinviikon loppuun mennessä. 3-4-vuotiaana sikiön aivokuori katoaa kokonaan, ja uskotaan, että sikiön aivokuori tuottaa pääasiassa androgyynihormoneja, mikä antoi oikeuden kutsua sitä apusukurauhaseksi.

Kortikaalisen kerroksen lopullinen muodostuminen päättyy 10-12 vuoden kuluttua. Lisämunuaiskuoren toiminnallisessa toiminnassa on melko suuria eroja eri ikäisillä lapsilla.

Synnytyksen aikana vastasyntynyt saa äidiltään liikaa kortikosteroideja. mikä johtaa aivolisäkkeen adrenokortikotrooppisen toiminnan tukahduttamiseen. Tämä liittyy myös sikiön vyöhykkeen nopeaan involuutioon. Ensimmäisinä elinpäivinä vastasyntynyt erittelee virtsaan pääasiassa äidinhormonien metaboliitteja, neljäntenä päivänä steroidien erittyminen ja tuotanto vähenevät merkittävästi. Tällöin voi ilmetä myös lisämunuaisten vajaatoiminnan kliinisiä oireita. 10. päivään mennessä lisämunuaiskuoren hormonien synteesi aktivoituu.

Varhais-, esikoulu- ja nuoremmilla lapsilla kouluikä 17-hydroksikortikosteroidien päivittäinen erittyminen on merkittävästi pienempi kuin vanhemmilla koululaisilla ja aikuisilla. 7-vuotiaaksi asti 17-deoksikortikosteronilla on suhteellinen vallitsevuus.

Virtsassa olevien 17-hydroksikorykosgeroidien fraktioissa tetrahydrokorgitsolin ja tetrahydrokortisonin erittyminen on suurinta lapsilla. Toisen fraktion eristys on erityisen suuri 7-10 vuoden iässä.

17-ketosteroidien erittyminen myös lisääntyy iän myötä. 7-10-vuotiaana dehydroepiandrogeronin erittyminen lisääntyy, 11-13-vuotiaana - 11-deoksi-17-kortikosteroidien, androsteronin ja tiokolanolonin. Pojilla jälkimmäisen erittyminen on suurempi kuin tytöillä. Murrosiässä androsteronin vapautuminen pojilla kaksinkertaistuu, tytöillä se ei muutu.

Aiheutettuihin sairauksiin hormonien puute akuutti ja krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta. Akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta on yksi suhteellisen yleisimmistä syistä vakava tila ja jopa kuolemat lapsilla, joilla on akuutteja lapsuuden infektioita. Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan välitön syy voi olla lisämunuaisen verenvuoto tai uupumus vakavan akuutin sairauden aikana sekä aktivoituminen hormonitarpeen lisääntyessä. Tälle tilalle on ominaista verenpaineen lasku, hengenahdistus, kierteinen pulssi, usein oksentelu, joskus useita, nestemäinen humina, kaikkien refleksien jyrkkä lasku. Merkittävä veren kaliumpitoisuuden nousu (jopa 25 - 45 mmol / l) sekä hyponatremia ja hypokloremia ovat tyypillisiä.

Krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta ilmenee fyysisenä ja psykologisena voimattomuutena, maha-suolikanavan häiriöinä (pahoinvointi, oksentelu, ripuli, vatsakipu), ruokahaluttomuudella. Toistuva ihon pigmentaatio - harmahtava, savuinen tai jossa on erilaisia ​​tumman meripihkan tai kastanjan sävyjä, sitten pronssia ja lopuksi mustaa. Pigmentaatio on erityisen voimakasta kasvoissa ja kaulassa. Painonpudotus havaitaan yleensä.

Hypoaldosteronismi ilmenee korkeana diureesina, usein oksentamisena. Veressä näkyy hyperkalemia sydämen ja verisuonten vajaatoiminta rytmihäiriön, sydäntukoksen ja hyponatremian muodossa.

Lisämunuaiskuoren hormonien liialliseen tuotantoon liittyviä sairauksia ovat mm. Cushingin tauti, hyperaldosteronismi, adrenogenitaalinen oireyhtymä jne. Lisämunuaiskuoren aiheuttama Cushingin tauti liittyy 11,17-hydroksikortikosteroidien liialliseen tuotantoon. Aldosgeronin, androgeenien ja estrogeenien tuotanto voi kuitenkin lisääntyä. Tärkeimmät oireet ovat lihasten surkastuminen ja heikkous lisääntyneen beetan hajoamisen vuoksi, negatiivinen typpitase. Luun luustuminen vähenee, erityisesti nikamien osalta.

Kliininen Cushingin tauti ilmenee lihavuudesta, johon liittyy tyypillinen ihonalaisen rasvakerroksen jakautuminen. Kasvot ovat pyöreät, punaiset, esiintyy kohonnutta verenpainetta, hypertrichoosia, juovia ja ihon epäpuhtauksia, kasvun hidastumista, ennenaikaista karvojen kasvua, ihonalaisen rasvakerroksen kerääntymistä VII kaulanikaman alueelle.

Primaarinen aldosgeronismi. Konalle on tunnusomaista useat oireet, jotka liittyvät ensisijaisesti kaliumin menetykseen kehossa ja riittämättömän kaliumin vaikutukseen munuaisten toimintaan, luustolihakset ja sydän- ja verisuonijärjestelmä. Kliiniset oireet ovat lihasheikkous normaalilla lihaskehityksellä, yleinen heikkous ja väsymys. Kuten hypokalsemiassa, niitä on positiivinen oire Chvostek, Trousseau, tetanian hyökkäykset. On olemassa polyuriaa ja siihen liittyvää polydipsiaa, jota ei helpota antidiureettisen hormonin käyttöönotto. Tämän seurauksena potilaat kokevat suun kuivumista. Valtimoverenpaine on havaittu.

Ytimessä adrenogenitaalinen oireyhtymä hallitseva androgeenien tuotanto. Lisämunuaisten 21-hydroksylaasin puutteesta johtuva alhainen kortisolitaso veressä lisää lisämunuaisen toimintaa stimuloivan ACTH:n tuotantoa. 17-hydroksiprogesteroppi kertyy rauhaseen, joka erittyy virtsaan ylimäärin.

Kliinisesti tytöillä on väärä hermafroditismi ja pojilla väärä ennenaikainen kypsyminen.

ominaisuus kliininen oire synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu on androgeenien virilisoivaa ja anabolista toimintaa. Se voi ilmetä syntymää edeltävän ajanjakson kolmannella kuukaudella, ja tytöillä se on havaittavissa heti syntymän jälkeen ja pojilla jonkin ajan kuluttua.

Tytöt adrenogenitaalisen oireyhtymän merkkejä ovat urogenitaalisen poskiontelon säilyminen, klitoriksen kasvu, joka muistuttaa miehen sukupuolielimiä, joilla on hypospadias ja kahdenvälinen kryptorkidi. Yhdennäköisyyttä lisäävät kivespussin kaltaiset ryppyiset ja pigmentoituneet häpyhuulet. Tämä johtaa naisten pseudohermafroditismin sukupuolen virheelliseen diagnoosiin.

Pojat alkion seksuaalista erilaistumista ei ole loukattu. Potilaalla on nopeampi kasvu, peniksen suureneminen, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien varhainen kehittyminen: äänen sointi, häpykarvojen ilmaantuminen (yleensä 3-7 vuoden iässä). Tämä lapsen ennenaikainen somaattinen kehitys ei ole todellista murrosikää, sillä kivekset pysyvät pieninä ja epäkypsinä, mikä on eromerkki. Solut ja spermatogeneesi puuttuvat.

Molempien sukupuolten potilailla kasvu kiihtyy, luuston kehitys on useita vuosia ikää edellä. Epifyysirustojen ennenaikaisen sulkeutumisen seurauksena potilaan kasvu pysähtyy ennen kuin hän saavuttaa tavanomaisen keskipitkänsä (aikuisena potilaat ovat alakokoisia).

Tytöillä seksuaalinen kehitys on heikentynyt. He kehittävät hirsugismia, seborreaa, aknea, matalaa ääntä, rintarauhaset eivät lisäänty, kuukautiset puuttuvat. Ulkoisesti he näyttävät miehiltä.

1/3 potilaista lisätään vesi-mineraaliaineenvaihduntahäiriöitä. Joskus tämä häiriö lapsilla on vallitseva sairauden kliinisessä kuvassa, lapsilla esiintyy hallitsematonta oksentelua ja ripulia. Veden ja suolojen runsaan menetyksen vuoksi syntyy kliininen kuva toksisesta dyspepsiasta.

Haima

Kehittyvän haiman tubulusten epiteelistä löytyy endokriinisten alkuaineiden ominaisuuksia omaavia soluja jo 6 viikon ikäisellä sikiöllä. 10-13 viikon iässä. on jo mahdollista tunnistaa saareke, joka sisältää A- ja B-insulosyyttejä kyhmyn muodossa, joka kasvaa eritystiehyen seinämästä. Viikon 13-15 kohdalla saareke nauhataan kanavan seinämästä. Tämän jälkeen saarekerakenteen histologinen erilaistuminen etenee, sisältö ja keskinäinen järjestely A- ja B-insulosyytit. Kypsää tyyppiä olevat saarekkeet, joissa sinimuotoisia kapillaareja ympäröivät A- ja B-solut ovat jakautuneet tasaisesti koko saarekkeen alueelle, ilmaantuvat kohdunsisäisen kehityksen 7. kuukaudessa. Suurin suhteellinen endokriinisen kudoksen massa haiman koostumuksessa havaitaan samanaikaisesti, ja se on 5,5-8% elimen kokonaismassasta. Syntymähetkeen mennessä endokriinisen kudoksen suhteellinen pitoisuus pienenee lähes puoleen ja nousee ensimmäisen kuukauden aikana jälleen 6 prosenttiin. Ensimmäisen vuoden loppuun mennessä lasku on jälleen 2,5-3 %, ja umpierityskudoksen suhteellinen massa pysyy tällä tasolla koko lapsuuden ajan. Vastasyntyneen saarekkeiden määrä 100 mm2 kudosta kohti on 588, 2 kuukaudessa 1332, sitten 3-4 kuukaudessa se laskee 90-100 ja pysyy tällä tasolla 50 vuoteen asti.

Jo kohdunsisäisen jakson 8. viikosta lähtien glukagonia havaitaan ampiaissoluissa. Viikon 12 jälkeen insuliini määräytyy P-soluissa, ja melkein samaan aikaan se alkaa kiertää veressä. Saarekkeiden erilaistumisen jälkeen niistä löytyy somatostatiinia sisältäviä D-soluja. Siten haiman saarekelaitteiston morfologinen ja toiminnallinen kypsyminen tapahtuu hyvin aikaisin ja merkittävästi ennen eksokriinisen osan kypsymistä. Samanaikaisesti insuliinin lisäyksen säätely synnytystä edeltävässä jaksossa ja varhaisessa elämänvaiheessa eroaa tietyiltä piirteiltä. Erityisesti glukoosi tässä iässä on heikko insuliinin vapautumisen stimulaattori, ja aminohapoilla on suurin stimuloiva vaikutus - ensin leusiini, myöhäisellä sikiökaudella - arginiini. Sikiön veriplasman insuliinipitoisuus ei poikkea äidin ja aikuisen veren pitoisuudesta. Proinsuliinia löytyy sikiön rauhaskudoksesta suurina pitoisuuksina. Keskosilla plasman insuliinipitoisuudet ovat kuitenkin suhteellisen alhaiset, 2-30 mcU/ml. Vastasyntyneillä insuliinin vapautuminen lisääntyy merkittävästi ensimmäisten elinpäivien aikana ja saavuttaa 90–100 U/ml, mikä korreloi suhteellisen vähän veren glukoositasojen kanssa. Insuliinin erittyminen virtsaan 1.–5. elinpäivän aikana lisääntyy 6 kertaa, eikä se liity munuaisten toimintaan. Keskittyminen glukagoni sikiön veressä lisääntyy kohdunsisäisen kehityksen ajoituksen myötä ja 15. viikon jälkeen se poikkeaa vain vähän sen pitoisuudesta aikuisilla - 80-240 pg/ml ja keskosten on havaittu olevan hyvin lähellä. Glukagonin vapautumisen tärkein stimulaattori perinataalijaksolla on aminohappo alaniini.

Somatostatiini- kolmas haiman tärkeimmistä hormoneista. Se kerääntyy D-soluihin hieman myöhemmin kuin insuliini ja glukagoni. Vaikka somatostatiinin pitoisuuksien merkittävistä eroista pienten lasten ja aikuisten keskuudessa ei ole olemassa vakuuttavia todisteita, vaihteluväliä koskevat tiedot ovat vastasyntyneillä 70-190 pg/ml, pikkulapsilla 55-186 pg/ml ja aikuiset - 20-150 pg/ml, eli vähimmäistasot laskevat ehdottomasti iän myötä.

Lapsuuksien sairauksien klinikalla haiman endokriinistä toimintaa tutkitaan lähinnä sen vaikutuksen hiilihydraattiaineenvaihduntaan yhteydessä. Siksi pääasiallinen tutkimusmenetelmä on määrittää veren sokeritaso ja sen muutokset ajan myötä hiilihydraattien ruokakuormien vaikutuksesta. Tärkeimmät kliiniset oireet diabetes lapsilla lisääntynyt ruokahalu (polyfagia), painon lasku, jano (polydipsia), polyuria, kuiva iho, heikko tunne. Usein esiintyy eräänlaista diabeettista "punastusta" - ihon punertumista poskissa, leuassa ja yläkaariholvissa. Joskus se yhdistetään ihon kutinaan. Siirtymisen aikana koomaan, jossa on lisääntynyt jano ja polyuria, päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu ja sitten jatkuva keskushermoston toiminnan häiriö, kiihtyneisyys, masennus ja tajunnan menetys. varten diabeettinen kooma jolle on ominaista kehon lämpötilan lasku, voimakas lihasten hypotensio, silmämunien pehmeys, Kussmaul-tyyppinen hengitys, asetonin haju uloshengitetyssä ilmassa.

Hyperinsulinismi ilmenee ajoittain hypoglykeemisten tilojen esiintyminen lapsella, jonka vaikeusaste vaihtelee aina hypoglykeemiseen koomaan asti. Keskivaikeaan hypoglykemiaan liittyy akuutti nälän tunne, yleinen heikkous, päänsärky, kylmyys, kylmä hiki, käsien vapina, uneliaisuus. Hypoglykemian pahentuessa pupillit laajenevat, näkö heikkenee, tajunta menetetään, kouristuksia esiintyy yleisellä lisääntyneellä lihasjänteellä. Pulssi on taajuudeltaan normaali tai hidas, kehon lämpötila on usein normaali, asetonin hajua ei ole. Laboratoriossa määritettiin vakava hypoglykemia ilman sokeria virtsassa.

Sukupuolirauhaset, sukupuolen muodostuminen ja kypsyminen

Lapsen seksuaalisen fenotyypin muodostumisprosessi tapahtuu koko kehitys- ja kypsymisjakson ajan, mutta kaksi elämänjaksoa, ja lisäksi melko lyhyet, osoittautuvat romun kannalta merkittävimmiksi. Tämä on sikiön kehityksen sukupuolen muodostumisaikaa, joka kestää pääosin noin 4 kuukautta, ja murrosikää, joka kestää tytöillä 2-3 vuotta ja pojilla 4-5 vuotta.

Primaariset sukusolut uros- ja naarasalkiossa ovat histologisesti täysin identtisiä ja niillä on kyky erilaistua kahteen suuntaan kohdunsisäisen jakson 7. viikkoon asti. Tässä vaiheessa molemmat sisäiset sukuelimet ovat myös läsnä - primaarinen munuainen (Wolffin kanava) ja paramesonefrinen (Mullerian kanava). Ensisijainen sävy koostuu ytimestä ja aivokuoresta.

Primaarisen sukupuolen erilaistumisen perusta on hedelmöittyneen munasolun kromosomisarja. Y-kromosomin läsnä ollessa tässä sarjassa muodostuu histokompatibiliteettisolun pinta-antigeeni, jota kutsutaan H-antigeeniksi. Tämän antigeenin muodostuminen indusoi miespuolisen sukurauhasen muodostumisen erilaistumattomasta sukusolusta.

Aktiivisen Y-kromosomin läsnäolo edistää sukurauhasten ydinten erilaistumista miehen suuntaan ja kiveksen muodostumista. Kortikaalinen kerros surkastuu. Tämä tapahtuu kohdunsisäisen jakson 6. ja 7. viikon välillä, 8. viikosta alkaen kiveksessä määritetään jo interstitiaaliset kivesten rauhassolut (Leydig-solut). Jos Y-kromosomin vaikutus ilmeni vasta 6-7 viikolla, primaarinen sukurauhanen muuttuu aivokuoren kerroksen vuoksi ja muuttuu munasarjaksi ja ydin vähenee.

Näin ollen miessukupuolen muodostuminen näyttää olevan aktiivinen, hallittu transformaatio, kun taas naissukupuolen muodostuminen on luonnollinen, spontaanisti jatkuva prosessi. Miesten erilaistumisen myöhemmissä vaiheissa muodostuneen kiveksen tuottamista hormoneista tulee suora säätelytekijä. Kives alkaa tuottaa kahta hormoniryhmää. Ensimmäinen ryhmä ovat testosteroni ja ditidrotestosteroni, joita muodostuu kivesten rauhassoluissa. Näiden solujen aktivointi johtuu istukan tuottamasta koriongonadotropiinista ja mahdollisesti sikiön aivolisäkkeen luteinisoivasta hormonista. Testosteronin vaikutus voidaan jakaa yleiseen, joka vaatii suhteellisen pieniä tormonpitoisuuksia, ja paikalliseen, joka on mahdollista vain korkeat tasot hormoni itse kiveksen lokalisoinnin mikroalueella. Yleisen toiminnan seuraus on ulkoisten sukuelinten muodostuminen, ensisijaisen sukupuolielinten tuberkuloosin muuttuminen penikseksi, kivespussin ja virtsaputken muodostuminen. Paikallinen vaikutus johtaa verisuonten ja siemenrakkuloiden muodostumiseen primaarisen munuaisen tiehyestä.

Toinen sikiön eleiden erittämien hormonien ryhmä ovat hormoneja, jotka johtavat paramesonefrisen kanavan kehityksen käynnistämiseen (estoon). Näiden hormonien riittämätön tuotanto voi johtaa tämän kanavan jatkuvaan kehittymiseen, joskus yksipuolisesti, jossa kivesten toiminnassa on vika, ja naisen sukupuolielinten muodostumiseen tässä. sisäelimet- kohtu ja osa emättimestä.

Testosteronin epäonnistuminen voi puolestaan ​​olla syynä realisoimattomuuteen ja sen yleisvaikutukseen eli ulkoisten sukupuolielinten kehittymiseen naisen tyypin mukaan.

Naisen kromosomirakenteessa ulkoisten ja sisäisten sukuelinten muodostuminen etenee oikein munasarjojen toiminnasta riippumatta. Siksi edes suuret dysgeneettiset muutokset munasarjoissa eivät välttämättä vaikuta sukuelinten muodostumiseen.

Sikiön kivesten tuottamien miessukupuolihormonien vaikutus ei vaikuta vain miehen sukupuolielinten muodostumiseen, vaan myös tiettyjen neuroendokriinisen järjestelmän rakenteiden kehittymiseen, ja testosteroni estää endokriinisten toimintojen syklisten uudelleenjärjestelyjen muodostumista hypotalamuksesta ja aivolisäke.

Siten miehen lisääntymisjärjestelmän elinten luonnollisessa erilaistumisessa kivesten hormonaalisen toiminnan oikea-aikainen ja täydellinen sisällyttäminen on ratkaisevaa.

Sukuelinten alueen muodostumisen rikkomuksetsaattaaliittyä seuraaviin tärkeimpiin syytekijöihin

1) muutokset sukupuolikromosomien kokoonpanossa ja toiminnassa, mikä johtaa pääasiassa Y-kromosomin aktiivisuuden vähenemiseen,

2) embryopagia, joka johtaa kivesten dysplasiaan ja niiden alhaiseen hormonaaliseen aktiivisuuteen huolimatta riittävästä XY-kromosomien sarjasta,

3) alkion ja sikiön kudosten herkkyydessä kiveshormonien vaikutuksille perinnöllisiä tai syntyviä muutoksia alkion ja sikiön syntyvaiheessa,

4) sikiön kivesten endokriinisen toiminnan riittämätön stimulaatio istukasta, 5) naarasgenotyypillä (XX) - eksogeenisesti annettujen miessukupuolihormonien vaikutuksesta, androgeenia tuottavien kasvainten esiintyminen äidissä tai epätavallisen korkea hormonisynteesi androgeeninen toiminta lisämunuaiset ltodellakin.

Sikiön kehityksen aikana ilmenevät seksuaalisen dimorfismin merkit syvenevät hyvin vähitellen postnataalisen kasvun aikana. Tämä koskee myös hitaasti ilmaantuvia eroja vartalotyypeissä, jotka ovat usein suhteellisen hyvin tunnistettuja jo ensitäytelön aikana, sekä poikien ja tyttöjen psykologian ja kiinnostuksen kohteiden merkittävässä omaperäisyydessä ensimmäisistä peleistä ja piirroksista alkaen. Myös lasten murrosiän hormonaalinen valmistelu suoritetaan vähitellen. Joten jo myöhäisellä sikiökaudella androgeenien vaikutuksesta hypotalamuksen seksuaalinen erilaistuminen tapahtuu. Täällä kahdesta luteinisoivan hormonin vapauttavan hormonin vapautumista säätelevistä keskuksista - tonisoivasta ja syklisestä - vain tonisoiva aktiivisuus pysyy aktiivisena pojilla.Ilmeisesti tällainen alustava valmistautuminen murrosikään ja tekijä hikoilun ylempien osien jatko-erikoistumisessa. endokriiniset järjestelmät ovat gonadotrofisten ja sukupuolihormonien tason nousu lapsilla ensimmäisten elinkuukausien aikana ja merkittävä "huippu" lisämunuaisen androgeenien tuotannossa lapsilla ensimmäisen vedon jälkeen. Yleensä koko lapsuuden ajanjaksolle murrosiän alkamiseen on ominaista erittäin korkea hypogalamisen keskusten herkkyys perifeerisen veren androgeenien minimaalisille tasoille. Tämän herkkyyden ansiosta hypotalamuksen välttämätön hillitsevä vaikutus muodostuu gonadotrofisten hormonien tuotantoon ja lasten kypsymisen alkamiseen.

Vapauttavan hormonin luteinisoivan hormonin erittymisen esto hypotalamuksessa saadaan aikaan hypoteettisten "lapsuuden tukikeskusten" aktiivisella estovaikutuksella, jota puolestaan ​​kiihottavat veren sukupuolisteroidien alhaiset pitoisuudet. Ihmisillä "lapsuuden ylläpitokeskukset" sijaitsevat luultavasti takaosassa hypotalamuksessa ja käpyrauhasessa. On merkittävää, että tämä ajanjakso esiintyy kaikilla lapsilla suunnilleen samoina päivinä luun iän suhteen ja suhteellisen lähellä saavutetun ruumiinpainon indikaattoreita ( erikseen pojille ja tytöille). Ei siis voida sulkea pois sitä, että murrosiän mekanismien aktivoituminen liittyy jotenkin lapsen yleiseen somaattiseen kypsyyteen.

Murrosiän merkkien järjestys on enemmän tai vähemmän vakio, eikä sillä ole juurikaan tekemistä sen alkamisajankohdan kanssa. Tytöille ja pojille tämä järjestys voidaan esittää seuraavasti.

Tytöille

9--10 vuotta--lantion luiden kasvu, pakaroiden pyöristyminen, maitorauhasten nännien lievä kohoaminen

10--11 vuotta vanha - kupolin muotoinen kohonnut maitorauhanen (vaihe "nuppu"), karvojen ulkonäkö .. hameessa.

11 - 12 vuotta - ulkoisten sukuelinten laajentuminen, muutokset emättimen epiteelissä

12-13 vuotta - rauhaskudoksen kehitys maitorauhaset ja areolan vieressä olevat alueet, nännien pigmentaatio, ensimmäisten kuukautisten ilmestyminen

13-14-vuotiaat - karvojen kasvua kainaloissa, epäsäännölliset kuukautiset.

14--15-vuotiaat -- pakaroiden ja kaasujen uudelleenmuotoilu

15-16 vuotta - aknen esiintyminen, säännölliset kuukautiset.

16--17 vuotta - luuston kasvupysähdys

Pojille:

10-11 vuotta - kivesten ja peniksen kasvun alku. 11-12-vuotiaat - eturauhasen suureneminen, kurkunpään kasvu.

12-13 vuotta - kivesten ja peniksen merkittävä kasvu. Naisten häpykarvojen kasvu

13-14 vuotta - kivesten ja peniksen nopea kasvu, peripapillaarisen alueen nodulaarinen kovettuma, äänen muutosten alku.

14--15 vuotta - karvojen kasvu kainaloissa, äänen lisämuutos, kasvojen karvojen ulkonäkö, kivespussin pigmentaatio, ensimmäinen siemensyöksy

15--16 vuotta - siittiöiden kypsyminen

16--17-vuotiaat - miestyyppinen häpykarvojen kasvu, karvojen kasvua koko kehossa,siittiöiden ulkonäkö. 17 - 21 vuotta - luuston kasvupysähdys

Endokriiniset järjestelmät ovat kehon kasvun ja kehityksen tärkein säätelijä. Endokriiniseen järjestelmään kuuluvat: aivolisäke, epifyysi, kilpirauhanen, haima, lisäkilpirauhanen, kateenkorva, sukurauhaset, lisämunuaiset. Jotkut endokriiniset rauhaset toimivat jo alkion kehitysvaiheessa. Esimerkiksi 5-6 kuukauden kuluttua kilpirauhanen alkaa toimia intensiivisesti, jonka johtava rooli säilyy 2-2,5 vuoteen asti. Aivolisäkkeen etuosan johtava rooli lapsen kehon kehityksessä tulee havaittavaksi 6-7-vuotiailla lapsilla. Esimurrosiässä kilpirauhasen ja aivolisäkkeen toiminta lisääntyy. Esimurrosiässä ja erityisesti murrosiässä suurin vaikutus kehon kasvuun ja kehitykseen on sukurauhasten hormoneilla.

Aivolisäke. (3) Tämä on endokriininen rauhanen, jonka toiminnasta kilpirauhasen, lisämunuaisten ja sukurauhasten rakenne ja toiminta riippuvat suurelta osin. Syntymähetkellä aivolisäkkeellä on selkeä eritystoiminta. Aivolisäkkeen etuosan liikatoiminta vaikuttaa kasvuun ja johtaa aivolisäkkeen jättimäisyyteen ja kasvujakson lopussa akromegaliaan. Aivolisäkkeen vajaatoiminta aiheuttaa aivolisäkkeen kääpiöä (kääpiö). Gonadotrooppisten hormonien riittämättömään erittymiseen liittyy murrosiän kehityksen viivästyminen. Aivolisäkkeen takaosan toiminnan lisääntyminen johtaa rikkomukseen rasva-aineenvaihduntaa murrosiän viivästyminen. klo alituotanto antidiureettinen hormoni, diabetes insipidus kehittyy.

epifyysi (1) (käpylisäke). Lapsilla se on suurempi kuin aikuisilla, tuottaa hormoneja, jotka vaikuttavat sukupuolikiertoon, imetykseen, hiilihydraattien ja vesi-elektrolyyttiaineenvaihduntaan.

Kilpirauhanen rauhanen.(4) Vastasyntyneillä sillä on keskeneräinen rakenne. Sen paino syntyessään on 1-5 g. 5-6 vuoden ikään asti havaitaan parenkyymin muodostumista ja erilaistumista, rauhasen massan voimakasta kasvua. Uusi huippu rauhasen koon ja massan kasvussa tapahtuu murrosiän aikana. Rauhasten päähormonit ovat tyroksiini, trijodityroniini (T3, T4), tyrokalsitoniini. Kilpirauhasen toimintaa säätelevät aivolisäkkeen ja lisämunuaisen ydinhormonit (palautemekanismilla). Hormonit T3 ja T4 ovat tärkeimmät aineenvaihdunnan, kasvun ja kehon kehityksen stimulaattorit. Sikiön kilpirauhasen vajaatoiminta ei välttämättä vaikuta sen kehitykseen, koska istukka läpäisee äidin kilpirauhashormonit hyvin.

Lisäkilpirauhaset. (4) Lapsilla ne ovat pienempiä kuin aikuisilla. Rauhasissa syntetisoituu lisäkilpirauhashormonia, joka yhdessä D-vitamiinin kanssa hyvin tärkeä fosfori-kalsium-aineenvaihdunnan säätelyssä. Lisäkilpirauhasten toiminnan riittämättömyys lapsen ensimmäisinä elinviikkoina johtaa vastasyntyneen hypokalsemiaan, joka on yleisempää keskosilla.

Vilochkovaya rauhanen(kateenkorva) (5) . Vastasyntyneillä ja lapsilla nuorempi ikä sillä on suhteellisen suuri massa. Sen enimmäiskehitys tapahtuu 2 vuoteen, sitten alkaa rauhasen asteittainen involuutio. Immuniteetin keskeisenä elimenä kateenkorva muodostaa T-lymfosyyttien populaation, joka suorittaa soluimmuniteetin reaktion. Ennenaikainen involuutio kateenkorva mukana lapsilla taipumus tarttuvat taudit jäljessä neuropsyykkisessä ja fyysisessä kehityksessä. Kateenkorvan toiminta liittyy kasvun aktivoitumiseen ja sukurauhasten, lisämunuaisten ja kilpirauhasen toiminnan estymiseen. Kateenkorvan osallistuminen hiilihydraatti- ja kalsiumaineenvaihdunnan tilan säätelyyn, impulssien hermo-lihasvälitykseen on todettu.

lisämunuaiset.(6) Vastasyntyneillä lisämunuaiset ovat suurempia kuin aikuisilla. Pienten lasten medulla on alikehittynyt, sen elementtien rakennemuutos ja eriyttäminen päättyy 2 vuoden kuluttua. Kortikaalinen aine tuottaa yli 60 biologisesti aktiivista ainetta ja hormonia, jotka aineenvaihduntaprosesseihin kohdistuvan vaikutuksensa mukaan jaetaan glukokortikoideihin, mineralokortikoideihin, androgeeneihin ja estrogeeneihin. Glukokortikoidit säätelee hiilihydraattiaineenvaihduntaa, niillä on voimakas anti-inflammatorinen ja herkistävä vaikutus. Mineralokortikoidit ovat mukana säätelyssä vesi-suola-aineenvaihdunta ja hiilihydraattiaineenvaihduntaa. Toiminnallisesti lisämunuaiskuori on läheistä sukua ACTH:lle (adrenokortikotrooppinen hormoni), sukupuolelle ja muille endokriinisille rauhasille. Ytimen hormonit - adrenaliini ja norepinefriini - vaikuttavat verenpaineen tasoon. Vastasyntyneillä ja vauvoilla lisämunuaiskuori tuottaa kaikkia elimistölle välttämättömiä kortikosteroideja, mutta niiden kokonaiseritys virtsaan on vähäistä. Lisämunuaisten toiminnan heikkeneminen on mahdollista lapsilla, joilla on lymfaattis-hypoplastinen diateesi, toksisia vaikutuksia, verenvuotoa, kasvainprosesseja, tuberkuloosia ja vaikeaa dystrofiaa. Yksi toimintahäiriön muoto on akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta.

haima rauhanen.(7) Tällä rauhasella on eksokriinisia ja intrasekretorisia toimintoja. Sen massa vastasyntyneillä on 4-5 g, murrosikään mennessä se kasvaa 15-20 kertaa. Haimahormonit syntetisoidaan Langerhansin saarekkeissa: β-solut tuottavat insuliinia, β-solut tuottavat glukagonia. Lapsen syntymään mennessä haiman hormonaalinen laite on anatomisesti kehittynyt ja sillä on riittävästi eritysaktiivisuutta. endokriininen toiminta haima liittyy läheisesti aivolisäkkeen, kilpirauhasen ja lisämunuaisten toimintaan. Sen säätelyssä tärkeä rooli kuuluu hermostoon. Riittämätön insuliinin tuotanto johtaa diabeteksen kehittymiseen.

Seksuaalinen rauhaset.(8,9) Näitä ovat munasarjat ja kivekset. Nämä rauhaset alkavat toimia intensiivisesti vasta murrosiän aikana. Sukupuolihormonit vaikuttavat voimakkaasti sukuelinten kasvuun ja kehitykseen, mikä aiheuttaa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien muodostumista.