Hormonaalselt aktiivne neerupealise kasvaja ehk feokromotsütoom – haiguse kliinilised ilmingud ja diagnoos. Feokromotsütoomi nähud ja kuidas sellega toime tulla

Feokromotsütoom (kromaffinoom) on see, mis moodustub kromafiinirakkude patoloogilise kasvu käigus ja mida iseloomustab hormonaalne aktiivsus. Kõige sagedamini pärineb see neerupealiste medullast ja võib olla hea- või pahaloomuline.

Feokromotsütoomid arenevad sageli noortel ja küpsetel inimestel (20–40-aastased) ning meeste ja naiste seas on nende levimus ligikaudu sama. IN lapsepõlves haigestumus on suurem poiste seas. Kasvaja toodab liigselt peptiide ja biogeenseid amiine (dopamiini, adrenaliini ja norepinefriini), mille tagajärjeks on katehhoolamiinikriis.

Pahaloomuliste kasvajate (feokromoblastoomi) osakaal moodustab vähem kui 10%. koguarv diagnoositud feokromotsütoom. Selliste kasvajate puhul on väga iseloomulik asukoht väljaspool neerupealisi. Sekundaarsed kolded (metastaasid) moodustuvad regionaalselt lümfisõlmed, maks, kauged elundid (kopsud) ja koed (lihased ja luud).

Etioloogia

Tavaliselt, tõeline põhjus kromafiini moodustumine jääb ebaselgeks.

Igal kümnendal patsiendil on geneetiline eelsoodumus. Anamneesi kogumisel selgub, et need kasvajad olid varem diagnoositud vanematel. Geneetikud usuvad, et patoloogia pärineb autosomaalselt domineerivalt.

Sageli on feokromotsütoom üheks ilminguks pärilik haigus- hulgi endokriinse neoplaasia sündroom. See mõjutab ka teisi organeid. endokriinsüsteem- Kilpnääre ja kõrvalkilpnäärmed.

Patogenees

Feokromotsütoom võib tekkida mitte ainult neerupealiste medullast, vaid ka aordi nimmepiirkonna paraganglionist (sellistel juhtudel räägitakse paraganglioomidest). Neoplasmid seda tüüpi leitud ka vaagnapiirkonnas, rindkere- ja kõhuõõnde. IN harvad juhud kromafinoom leitakse pea ja kaela piirkonnas. Kirjeldatakse kasvaja lokaliseerimise juhtumeid perikardis ja südamelihases.

Kromafinoomiga sünteesitavad toimeained:

Feokromotsütoom on võimeline tootma neuropeptiidi Y, mida iseloomustavad väljendunud vasokonstriktiivsed omadused.

Hormonaalse aktiivsuse tase ei sõltu neoplasmi suurusest (need on varieeruvad ja võivad ulatuda 5 cm-ni). Feokromotsütoomi keskmine kaal on 70 g Nendele kapseldunud kasvajatele on iseloomulik rikkalik vaskularisatsioon.

Neerupealiste feokromotsütoomi sümptomid

Sümptomid on määratud ühe või teise aine liiaga. Katehhoolamiinide hüpersekretsioon feokromotsütoomi poolt põhjustab. Kasvajaid avastatakse ligikaudu ühel patsiendil 100-st, kellel on püsivalt kõrgenenud diastoolne (“madalam”) rõhk.

Hüpertensiooni kulg võib olla stabiilne või paroksüsmaalne. Perioodiliste kriisidega kaasnevad südame-veresoonkonna ja närvisüsteemi häired, samuti seede- ja ainevahetushäired.

Kriisi ajal tõuseb vererõhk järsult ja paroksüsmide vahelisel ajal on see pidevalt kõrge või normaliseerub.

Feokromotsütoomiga kriisi sümptomid:

• kuni 200 mm. rt. Art. ja veel;
• motiveerimata ärevuse ja hirmu tunne;
• intensiivne;
• naha blanšeerimine;
• (liigne higistamine);
• kardialgia ();
• kardiopalmus;

Rünnaku ajal perifeerses veres täheldatakse suurenenud ja leukotsütoosi.

Paroksüsmi kestus on mitu minutit kuni tund või rohkem. Nende sagedus varieerub üksikutest rünnakutest mõne kuu jooksul kuni 10-15 rünnakuni päevas. Kriisi iseloomustab järsk spontaanne leevendus, millega kaasneb vererõhu järsk langus. Patsiendil on rohke higi ja suurenenud uriinieritus (kuni 5 liitrit) madala erikaaluga. Ta kaebab üldine nõrkus ja "katkise" tunne kogu kehas.

Kriisi tegurid:

• keha üldine ülekuumenemine või hüpotermia;
• märkimisväärne füüsiline aktiivsus;
• psühho-emotsionaalne;
• teatud farmakoloogiliste ainete võtmine;
• alkoholi tarbimine;
• äkilised liigutused;
• meditsiinilised manipulatsioonid (kõhuõõne sügav palpatsioon).

Rünnaku kõige raskem tulemus on katehhoolamiinšokk. Seda iseloomustab kontrollimatu hemodünaamika - episoodid ja hüpertensioon asendatakse juhuslikult ja neid ei saa meditsiiniliselt korrigeerida. Koos raske hüpertensiivne kriis põhjustatud kromafinoomist, ei ole välistatud tüsistused nagu koorimine, funktsionaalsuse areng. Sageli täheldatakse võrkkesta hemorraagiaid. Paroksüsmid kujutavad naistele raseduse ajal suurt ohtu.

Stabiilse kulgemise korral on patsient stabiilne kõrgsurve, mille taustal arenevad aja jooksul südamelihase ja neerude patoloogiad ning muutused silmapõhjas. Feokromotsütoomiga patsiente iseloomustab vaimne labiilsus (meeleolu kõikumine ja kõrge psühho-emotsionaalne erutuvus), perioodiline tsefalgia ning suurenenud füüsiline ja vaimne väsimus.

Numbri juurde ainevahetushäired eelkõige veresuhkru taseme tõus (hüperglükeemia), mis sageli põhjustab arengut.

Tähtis:feokromoblastoomidega (pahaloomulised kromafinoomid) jälgitakse patsienti (kehakaalu järsk langus) ja kõhuvalu.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Üldise läbivaatuse käigus on patsientidel südamepekslemine, kahvatus nahka nägu, kael ja rind, kõrge vererõhk. Ka iseloomulik ortostaatiline hüpotensioon(kui inimene tõuseb püsti, langeb rõhk järsult).

Tähtis:neoplasmi palpatsiooniuuring (palpatsioon) võib esile kutsuda katehhoolamiini paroksüsmi.

Üks olulisemaid diagnostilised kriteeriumid on katehhoolamiinide sisalduse suurenemine uuritava uriinis ja veres. Seerumis määratakse ka kromograniin-A (universaalne transportvalk), adrenokortikotroopse hormooni, kaltsitoniini ja mikroelementide – kaltsiumi ja fosfori – tase.

Mittespetsiifilised muutused määratakse reeglina ainult kriisi ajal.

Sageli esinevad feokromotsütoomid kaasuvad haigused-, häired arteriaalne vereringe jäsemetes (Raynaud 'sündroom) ja hüperkortisolism koos sündroomi tekkega.

Märkimisväärsel osal uuritutest leitakse hüpertensioonist põhjustatud võrkkesta veresoonte kahjustus (retinopaatia). Kõik feokromotsütoomi kahtlusega patsiendid peavad läbima silmaarsti täiendava läbivaatuse.

Kromafiini diferentsiaaldiagnostika käigus kasutatakse provokatiivseid (stimuleerivaid) ja supresseerivaid teste histamiini ja tropafeeniga, kuid on võimalus saada valepositiivseid ja valenegatiivseid testitulemusi.

Riistvara diagnostikameetoditest on kõige informatiivsemad ultraheli skaneerimine ja neerupealiste tomograafiline uuring (ja). Need võimaldavad teil määrata neoplasmi suuruse ja asukoha. Lisaks kasutavad nad selektiivset arteriograafiat ja neerupealisi, aga ka elundeid rind(kromafinoomi intratorakaalse lokaliseerimise kinnitamiseks või välistamiseks).

Patoloogiad, millega tehakse diferentsiaaldiagnostikat:

• paroksüsmaalne;
• mõned liigid.

Märge: rasedatel naistel varjatakse feokromotsütoomi sümptomeid hilise toksikoosina (gestoosina) ja enamik rasked vormid nende kulg on eklampsia ja preeklampsia.

Operatsioonieelses staadiumis pole kaugeltki alati võimalik kasvaja pahaloomulist kasvajat usaldusväärselt kindlaks teha. Feokromoblastoomist võib julgelt rääkida, kui on olemas sellised selged märgid nagu invasioon (idanemine) lähedalasuvatesse struktuuridesse või kaugematesse sekundaarsetesse koldesse.

Ravi ja prognoos

Kui avastatakse feokromotsütoom, ravimteraapia, mille eesmärk on vähendada kliiniliste sümptomite raskust ja peatada paroksüsmaalsed krambid. Konservatiivsed meetmed hõlmavad ravimite määramist rühmast α-blokaatorid(fentolamiin, fenoksübensamiin, tropafeen ja operatsioonieelsel perioodil - doksasosiin) ja β-blokaatorid(metoprolool, propranolool). Kriisi korral lisaks sisse Naatriumnitroprussiid. Väga tõhus ravim katehhoolamiini taseme alandamiseks A-metüültürosiin, aga tema regulaarne tarbimine võimeline provotseerima vaimsed häired ja seedehäired.

Seejärel tehakse kirurgiline sekkumine - täielik adrenalektoomia. Operatsiooni käigus eemaldatakse kahjustatud neerupealised koos kasvajaga. Kuna feokromotsütoomi paiknemine väljaspool neerupealist ja mitmete neoplasmide esinemine on kõrge, eelistatakse "klassikalist" laparotoomia lähenemisviisi, kuid võib-olla vähem traumaatiline.

Hulgi endokriinne neoplaasia on näidustus mõlema neerupealise resektsiooniks.

Feokromotsütoomi diagnoosimisel rasedal patsiendil, sõltuvalt perioodist, katkestus või , millele järgneb kasvaja eemaldamine.

Neoplasmi pahaloomulise olemuse tuvastamisel ja kaugemate sekundaarsete fookuste tuvastamisel on see näidustatud. Sellised patsiendid vajavad ravikuuri tsütostaatikumidega - dakarbasiin, vinkristiin või tsüklofosfamiid.

Enamikul juhtudel pärast resektsiooni healoomuline kasvaja vererõhu näitajad on normaliseerunud ja muud Kliinilised tunnused- taandareng. Kui hüpertensioon püsib, on põhjust eeldada emakavälise kasvajakoe olemasolu, mittetäielikku eemaldamist või juhuslikku neeruarteri kahjustust.

ühtne standard kirurgilised sekkumised mitme kasvaja korral ei ole arenenud. Mõnikord peetakse sobivaks resektsiooni läbiviimist mitmes etapis.

Healoomulise kromafinoomi 5-aastane elulemus pärast operatsiooni on 95%. Pärast feokromoblastoomi resektsiooni on prognoos ebasoodsam.

Need hormonaalselt aktiivsed kasvajad kipuvad korduma umbes 12% juhtudest. Kõigil operatsioonil olevatel patsientidel on tungivalt soovitatav end igal aastal endokrinoloogil läbi vaadata.

Plisov Vladimir, meditsiinikommentaator

4 883

Feokromotsütoomi (PC) diagnoosimisel võetakse andmeid arvesse kliiniline pilt ning hormonaalsete, biokeemiliste ja instrumentaalsete uurimismeetodite tulemused.

1. Kliinilised andmed.

Feokromotsütoomi tuleks kahtlustada, kui esineb mõni järgmistest:

• Peavalu, higistamine ja südamepekslemine, mis võivad esineda sõltumata vererõhu (BP) tasemest.
• Sagedased hüpertensiivsed kriisid kõrge vererõhuga, mis iseseisvalt väheneb normaalsele tasemele.
• Hüperadrenergia sümptomiteks on värisemine, naha punetus või pleegitamine, südamepekslemine, higistamine, rahutus.
• Tundmatus suhtes ravimid mis alandab vererõhku.
• Esmakordselt tuvastati vererõhu tõus lapsepõlves või noores eas.
• Kaalulangus kuni 15% või rohkem ideaalsest kehakaalust.
• ortostaatiline hüpotensioon(süstoolse ja diastoolse vererõhu langus vertikaalasendisse liikumisel).
• Süsivesikute taluvuse halvenemine või veresuhkru tõus.

1. Hormonaalsed uuringud.

Kõige olulisem feokromotsütoomi diagnoosimisel on katehhoolamiinide (CA) liigse moodustumise tuvastamine.

Selleks igapäevases uriinis või vereplasmas, CA-de endi või nende metaboliitide tase - metanefriin, normetanefriin, vanillüülmandelhape.

CA või nende metaboliitide normaalse taseme ületamine viitab feokromotsütoomi tõenäolisele esinemisele, kuid ei välista täielikult teisi haigusi, millel võivad ilmneda samad muutused. Kui normi ületamine on 2 või enam korda, muutub diagnoos usaldusväärsemaks.

Sellega tuleks arvestada kõrgendatud tase katehhoolamiinide sisaldust veres võib täheldada mitte ainult feokromotsütoomiga. Põhjuseks võib olla hüpoglükeemia, stress, treeningstress, atsidoos, neerupuudulikkus, arteriaalne hüpotensioon, hüpoksia, suurenenud intrakraniaalne rõhk, ülekaalulisus, samuti mitmete katehhoolamiinide taset mõjutavate ravimite võtmine – beetablokaatorid, adrenostimulaatorid, metüüldopa, rauwolfia preparaadid jne.

Samas ühekordne negatiivne tulemus, eriti kui uuring viidi läbi interiktaalsel perioodil, ei välista feokromotsütoomi diagnoosimist.

Olulisem on teha uuringuid kohe pärast kriisi.

Tuleb märkida, et metaboliitide määramine on informatiivsem, mitte CA-d ise, kuna epinefriini ja norepinefriini ladestuvad kehas väga lühikest aega. Üsna kiiresti muudetakse need metanefriinideks ja säilitatakse organismis 24 tundi, mistõttu nende määramine ei ole ajaliselt seotud hormoonide kasvaja poolt vabanemise hetkega.

Metaboliitide määramise eeliseks on ka see, et nende tase ei sõltu dieedist (šokolaadi ja kohvi kuritarvitamine) ega ravimitest (beetablokaatorid, adrenostimulaatorid, sh. keskne tegevus, MAO inhibiitorid jne), mis võivad põhjustada valetulemusi.

See on kõige rohkem usaldusväärne meetod feokromotsütoomi diagnoos, tk. selle tundlikkus ja spetsiifilisus ulatub 98% -ni.

1. funktsionaalsed testid.

Kui katehhoolamiinide taseme uuring ei võimaldanud feokromotsütoomi diagnoosi kinnitada, on soovitatav läbi viia funktsionaalsed testid.

Funktsionaalseid teste on kahte tüüpi: provokatiivne ja adrenolüütiline .

Provokatiivsed testid stimuleerivad katehhoolamiinide vabanemist kasvaja poolt koos hüpertensiivse kriisi tekkega ning katehhoolamiinide sisalduse suurenemisega veres ja uriinis. Sest kõrge riskiga tüsistuste areng, kasutatakse neid teste harva.

Provokatiivsed testid:

• Test histamiiniga tehakse normaalse vererõhu algtasemel. Intravenoosselt manustatakse 0,05 mg histamiini. Rõhu tõus 60/40 mm Hg. Art. esimese 4 minuti jooksul pärast histamiini manustamist näitab feokromotsütoomi olemasolu.
• Katse türamiiniga. Sisestage intravenoosselt 1 mg türamiini. Tõsta süstoolne rõhk 20 mm Hg juures. Art. ja rohkem 2 minuti jooksul viitab ka feokromotsütoomi olemasolule.
• Test glükagooniga. Intravenoosselt manustatakse 0,5 mg glükagooni. Testi tulemusi hinnatakse samamoodi nagu histamiini ja türamiini sisseviimisel.

Adrenolüütilised testid:

• Test klonidiiniga, mis vähendab närvilõpmetest eritatava norepinefriini taset, kuid ei mõjuta katehhoolamiinide sekretsiooni feokromotsütoomi poolt. Enne uuringut määratakse katehhoolamiinide hulk vereplasmas. Seejärel lastakse neil võtta suukaudselt 0,3 mg klonidiini ja 3 tunni pärast määratakse uuesti nende hormoonide sisaldus veres. Feokromotsütoomiga patsientidel ei muutu katehhoolamiinide sisaldus pärast klonidiini võtmist oluliselt, samas kui hüpertensiooniga patsientidel langeb norepinefriini tase normaalseks ja isegi madalamaks.
• Kui vererõhk on pidevalt kõrgenenud ja ei ole madalam kui 160/110 mm Hg. Art. rakendatud test fentolamiiniga . 5 mg fentolamiini manustatakse intravenoosselt. Vererõhu langus 5 minuti jooksul rohkem kui 35/25 mm Hg võrra. viitab feokromotsütoomi olemasolule.

1. biokeemilised testid.

Definitsioon veresuhkru sisaldus eriti spontaanse rünnaku või kriisi ajal.

1. Instrumentaalsed uurimismeetodid.

Neid meetodeid kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks ja kasvaja asukoha määramiseks.

• Ultraheli. Informatiivne kl suured suurused kasvajad.

• Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia võimaldab tuvastada kuni 1 cm läbimõõduga kasvajat 80% patsientidest.
• Stsintigraafia- kõige informatiivsem ja spetsiifilisem feokromotsütoomi diagnostikameetod. Pärast radioaktiivse joodiga I-131 märgistatud spetsiaalse aine metaiodobensüülguanidiini süstimist skaneeritakse neerupealised. radioaktiivne jood kromafiinirakud püüavad selektiivselt kinni ja lokaliseeritakse kasvaja piirkonnas, mis võimaldab feokromotsütoomide visualiseerimist. See meetod võimaldab tuvastada kasvajaid, mida kompuutertomograafia ei tuvasta, eriti paraganglioomid, neerupealistevälised kasvajad või pahaloomulised feokromotsütoomi metastaasid.
• Palju harvemini kasutatakse neerupealiste kasvaja tuvastamiseks selektiivset pildistamist. neerupealiste angiograafia, ja neerupealisevälise lokaliseerimisega - aortograafia. Seda meetodit ei kasutata laialdaselt, kuna kui manustatakse kontrastaine võivad tekkida tüsistused.

Geneetiline testimine.

Kui patsient tunneb hästi oma perekonna ajalugu, võib ta arstile rääkida teistest pereliikmetel leitud endokriinsete kasvajate tüüpidest, sealhulgas feokromotsütoomist. Sellisel juhul võib arst, kahtlustades kasvaja perekondlikku olemust, minna otse geneetilise testimise juurde.

Juhuslik feokromotsütoomi avastamine.

Muudel põhjustel tehtud pildiuuringutes võib juhuslikult avastada neerupealiste kasvaja.

Feokromotsütoomi prognoos.

Katehhoolamiinide massiline vabanemine feokromotsütoomi korral otsese toksilise toime kaudu südamele võib põhjustada südamerakkude kahjustusi.

Üldiselt on feokromotsütoomid healoomulised ja pärast eemaldamist kirurgiliselt prognoos on soodne. Radikaalne operatsioon viib enamiku patsientide paranemiseni.
Kirurgilise ravi puudumisel, ägenemiste korral pärast eemaldamist ja pahaloomuliste kasvajatega on prognoos ebasoodne. Rasedate naiste feokromotsütoom avaldab emale ja lootele ebasoodsat tulemust; mõlema puhul on suremus umbes 50%.

Nii pahaloomulised kui ka healoomulised feokromotsütoomid võivad pärast operatsiooni korduda. Kordumise määr on keskmiselt umbes 10%.

Feokromotsütoom on haruldane, tavaliselt healoomuline kasvaja mis areneb neerupealiste medullast.

Neerupealised on paarisnäärmed, mis asuvad otse mõlema neeru kohal. Need näärmed toodavad mitmeid olulised hormoonid mõjutab kogu inimkeha.
Neerupealise säsi toodab katehhoolamiine (adrenaliini ja norepinefriini), mis tõstavad vererõhku, tõstavad pulssi, erutavad närvisüsteem.

Feokromotsütoomiga patsiendid toodavad liiga palju adrenaliini, mis võib põhjustada raevuhooge, hüpertensiivseid kriise ja muid probleeme. Kui kasvajat ei diagnoosita ega ravita, võib haigus lõppeda surmaga.

Feokromotsütoom areneb peaaegu alati keskeas, kuigi see võib mõjutada igas vanuses inimesi. Edukas ravi feokromotsütoom taastab enamikul juhtudel vererõhu normaalseks ja eemaldab muud sümptomid.

Feokromotsütoomi põhjused ja tekkemehhanism

Feokromotsütoomi täpsed põhjused jäävad küsitavaks. On ainult teada, et see kasvaja pärineb neerupealise medulla spetsiaalsetest kromafiinirakkudest.

Neerupealised on endokriinsüsteemi oluline osa, nende hormoonid jaotuvad kogu kehas, mõjutades iga rakku. Neerupealise medulla hormoonid epinefriin (epinefriin) ja norepinefriin (norepinefriin) on looduse poolt loodud päästma keha ohtlikes stressirohketes olukordades. Need aktiveerivad hingamist, säilitavad vererõhku ja ahendavad veresooni, aidates vigastusi üle elada. Nad erutavad närvisüsteemi, annavad ohu hetkel jõudu. Füüsiline ja emotsionaalne stress põhjustab nende "stressihormoonide" vabanemise vereringesse.

Feokromotsütoom seevastu põhjustab nende hormoonide liigset vabanemist, millega on seotud haiguse peamised ilmingud.

Mitu kasvajat.

Feokromotsütoom mõjutab tavaliselt ainult ühte näärmet. Kuid mõnel inimesel on mõlemas neerupealises mitu kasvajat. Kromafiinirakud paiknevad ka kogu keha närvikudedes, seega võib feokromotsütoom tekkida ka väljaspool neerupealisi – sellist kasvajat nimetatakse paraganglioomiks. Paraganglioomi tavaline asukoht on süda, kael, põis ja ala piki selgroogu.

Hüpertensiivse kriisi areng.

Rünnak järsk tõus rõhk (hüpertensiivne kriis), mis tekib feokromotsütoomi tõttu, võib kesta kuni 1 tund. Nende episoodide vahel võib rõhk olla normaalne või veidi kõrgem.

Hüpertensiivset kriisi ja muid feokromotsütoomi sümptomeid võivad vallandada järgmised tegurid:

Emotsionaalne stress või hirm.
. Kirurgiline anesteesia.
. Füüsiline treening.
. Tüvi defekatsiooni ajal.
. Rasedus.

Vererõhu tõus võib tekkida ka järgmiste ainete kasutamisel:

Stimuleerivad ravimid (amfetamiinid, kokaiin).
. Toiduained, mis sisaldavad aminohapet türamiini (lihakonservid, fermenteeritud juustud, banaanid, avokaadod, mõned veinid).
. MAO inhibiitorite rühma kuuluvad ravimid depressiooni raviks (feneltsiin, tranüültsüpromiin, isokarboksasiid jne)

Feokromotsütoomi riskifaktorid

Mõnel juhul esineb feokromotsütoom sama perekonna liikmetel ja on seotud selliste pärilike haigustega:

II tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN). Selle haiguse all kannatavad ka inimesed haruldane liik vähk - medullaarne vähk kilpnääre, hüperparatüreoidism (MEN IIA) või mitu kasvajat närvikude(MEN IIB).

Von Hippel-Lindau haigus. Selle haruldase multisüsteemse haigusega inimestel on feokromotsütoomi oht.

1. tüüpi neurofibromatoos. See haigus põhjustab mitmeid kasvajaid (neurofibroome), tumedad laigud naha ja nägemisnärvi kasvajad.

Sageli avastatakse see väike kasvaja juhuslikult, CT-skaneerimise käigus täiesti erineval põhjusel. Läänes avastatakse süstemaatilise uurimise tõttu II tüüpi MEH-ga patsientidel feokromotsütoom tavaliselt juba enne (!) haigusnähtude ilmnemist.

Healoomulised feokromotsütoomid on kõige levinumad. Need ei levi teistesse organitesse ja neid on suhteliselt lihtne ravida. Harvemini tekivad pahaloomulised feokromotsütoomid, mis võivad metastaaseeruda ajju, kopsudesse või luudesse.

Feokromotsütoomi sümptomid

Verre sattumisel suur hulk Katehhoolamiinid esinevad:

Kõrge vererõhk.
. Kiirendatud südametegevus.
. Suurenenud higistamine.
. Kõhuvalu.
. Ärevus või raev.
. ootamatu peavalu.
. Naha kahvatus.

Hormoonide liigne vabanemine verre võib põhjustada püsivat rõhu tõusu või äkilisi muutusi (olenevalt adrenaliini vabanemisest).

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Rääkige oma arstiga, kui teil on mõni järgmistest probleemidest:

Teil on äkilised ja olulised vererõhu tõusud, mis kaovad kiiresti.

Mõnikord kogete kontrollimatuid hirmu- või vihahooge, millega kaasneb higistamine ja suurenenud surve.

Peate võtma rohkem kui 4 ravimit kõrge vererõhk, kuid sellest mõnikord ei piisa.

Teie sugulastel olid ülalloetletud pärilikud haigused.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Kahjuks ei ole feokromotsütoomi alati võimalik õigeaegselt diagnoosida.

Selle haiguse kahtluse korral võib arst määrata rea ​​analüüse ja kompuutertomograafia:

Vere- ja uriinianalüüsid adrenaliini, norepinefriini ja nende ainevahetusproduktide (metanefriini) sisalduse määramiseks. Selleks peate võib-olla võtma 24 tunni jooksul uriiniproove. Kell positiivne tulemus analüüsid nimetavad järgmise uuringu - kompuutertomograafia (CT).

Neerupealiste CT-skaneerimine võib enamikul juhtudel paljastada kasvaja. Kuid mõnikord võib kasvaja leidmiseks olla vaja skaneerida teisi kehaosi (kaela, rindkere, vaagnat).

Teised feokromotsütoomi tuvastamise meetodid on magnetresonantstomograafia (MRI), metaiodobensüülguanidiini (MIBG) radioisotoopide skaneerimine ja positronemissioontomograafia (PET).

Geneetiline analüüs. Feokromotsütoomi ja paraganglioomi esinemise põhjuseks võivad olla mitmesugused geneetilised mutatsioonid, mida saab tuvastada geneetilise analüüsi abil. Selline testimine on eriti soovitatav pärilikkusega inimestele.

Feokromotsütoomi ravi

Parim feokromotsütoomi ravi on kirurgiline eemaldamine kasvajad.

Kui mingil põhjusel ei ole kasvajat võimalik eemaldada, võib arst välja kirjutada ravimeid:

Alfa-blokaatorid ehk niinimetatud alfa-adrenergilised antagonistid. Need ravimid blokeerivad adrenaliini toimet närvilõpmed, vähendades selle mõju (madalam rõhk). Selle rühma ravimite hulka kuuluvad fenoksübensamiin, terasosiin, doksasosiin (Kardura), prasosiin (Minipres). Kõrvaltoimed: peavalu, iiveldus, kaalutõus ja teised.

Beetablokaatorid. Seda ravimirühma kasutatakse raviks laialdaselt hüpertensioon. Nad blokeerivad norepinefriini toimet närvilõpmetele, mis kontrollivad südant. Nende hulka kuuluvad atenolool, metoprolool (Corvitol), propranolool. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad nõrkus, peavalu ja peapööritus.

Kaltsiumikanali blokaatorid või kaltsiumi antagonistid. Need ravimid lõdvestavad veresoonte lihaseid, laiendades neid. Peamine toime on vererõhu langus. Näited kaltsiumi antagonistidest: amlodipiin (Norvasc), diltiaseem, nikardipiin. Kõrvaltoimed: kõhukinnisus, tahhükardia, peavalu ja teised.

Metürosiin (Demser). See ravim pärsib otseselt katehhoolamiinide tootmist. Alandab vererõhku. USA-s on metirosiin välja kirjutatud neile patsientidele, keda teised ei aita. antihüpertensiivsed ravimid. hulgas kõrvalmõjud depressioon, unisus, kõhulahtisus.

Kõige tavalisem feokromotsütoomi kirurgiline ravi on täielik eemaldamine mõjutatud neerupealiste kasvajast. Pärast edukat operatsiooni sümptomid tavaliselt kaovad ja vererõhk normaliseerub.

Kui mõlemad neerupealised on kahjustatud, tuleb need koos eemaldada. Pärast sellist operatsiooni peab patsient võtma asendusravimid, mis sisaldavad vajalikes annustes neerupealiste hormoone. See raskendab oluliselt patsiendi elu, kuid on ainus võimalik väljapääs.

Mõnikord kasutatakse feokromotsütoomi eemaldamiseks laparoskoopiat. Sellise operatsiooniga viiakse patsiendi kõhuõõnde väikeste sisselõigete kaudu spetsiaalsed instrumendid, millega need eemaldatakse. See väldib suurt sisselõiget kõhus ja pikk periood taastumine pärast operatsiooni.

Mõnikord kirurgia võimatu. See sõltub sellest, kui palju kasvaja on kasvanud. Kui feokromotsütoom on pahaloomuline, võib ülejäänud vähirakkude hävitamiseks vaja minna lisaks operatsioonile kiiritus- ja keemiaravi.

Feokromotsütoomi tüsistused

Feokromotsütoomi peamised tüsistused on seotud kõrge vererõhuga, mis kahjustab elutähtsa veresooni. olulised elundid viib mõnikord surmavate tagajärgedeni.

Feokromotsütoomi tüsistused hõlmavad järgmist:

Insult.
. Psühhoosid.
. Krambid.
. Nägemise rikkumine.
. Südamepuudulikkus.
. Neerupuudulikkus.
. Äge hingamispuudulikkus.
. Suurenenud risk diabeet.
. Äkksurm.

Väga kõrge vererõhk (hüpertensiivne kriis) võib tekkida, kui katehhoolamiinide järsult vabaneb verre. Rõhutaset üle 180/110 peetakse väga ohtlikuks. See võib põhjustada eluohtlikke tagajärgi, nagu ajuverejooks (insult) ja südamerütm(arütmia).

Hüpertensiivse kriisi korral vajab patsient kiiret arstiabi!

Konstantin Mokanov

Avaldatud: 15. oktoober 2014 kell 10:28

Kuna feokromotsütoomi sümptomid on väga mitmekesised ja avalduvad harva täielikult, võib see haigus edukalt maskeerida rohkem kui 100 muu haigusena, mille hulgas on ka selliseid, mis nagu hormonaalne kasvaja suurendab katehhoolamiinide hulka. Seoses selliste feokromotsütoomi tunnustega diagnoosimine seda haigust neid peetakse suures osas keeruliseks ülesandeks, seega kinnitan esialgne diagnoos määrata laboriuuringud.

Feokromotsütoomi diagnoosimiseks peate kõigepealt saatma:

• Hüpertensiooniga lapsed;
• Inimesed, kellel on hüpertensioon ja sagedased kriisid, mille puhul standardne antihüpertensiivne ravi ebaõnnestub;
• Inimesed, kellel on ganglioblokaatorite või β-blokaatorite võtmisest põhjustatud kõrge vererõhk;
• Tundmatu etioloogiaga palavikuga patsiendid;
• Inimesed, kelle lähisugulastel oli neerupealiste kasvaja;
• Patsiendid, kellel on kõrge tase katehhoolamiinid, mis muudavad elektrokardiogramme;
• Ja need, kellel oli neerupealiste instrumentaalsete meetoditega kasvaja.

Feokromotsütoomi laboratoorne diagnoos

Feokromotsütoomi testid on suunatud katehhoolamiinide ja nende laguproduktide tuvastamisele plasmas ja uriinis. Tavaliselt püütakse selleks igapäevases uriinis määrata normetanefriini ja metanefriini sisaldust, mis viitaks suurenenud toodang norepinefriini ja epinefriini neerupealiste kaudu. See meetod laboratoorne diagnostika on soovituslik enam kui 95% juhtudest. Feokromotsütoomi saate määrata ka uriinianalüüsiga, võttes patsiendilt analüüsi kohe pärast kriisi, kui metomorfiinide kontsentratsioon on väga kõrge. Haiguse diagnoosimisel on oluline patsiendi anamneesi võtmisel veenduda, et patsient ei võtaks sümpatomimeetikume, bensodiasepiine ja kloorpromasiini, mis võib anda valepositiivse tulemuse.

Täiendava analüüsina tehakse neerupealiste hormonaalse kasvaja esinemise kohta vanillüülmandelhappe test, kuid see test pole nii usaldusväärne kui eelmine, kuna paljude toitude ja ravimite mõjul võib see anda nii vale. positiivseid ja valenegatiivseid tulemusi.

Kui patsiendil on hüpertensioon üle 160/110 mm Hg. Art., saate rakendada testi tropafeeni või fentolamiiniga, mida manustatakse intravenoosselt ja mille puhul on oodata vererõhu kõikumisi 40/25 mm võrra esimese 5 minuti jooksul pärast testi. Olles saanud eeldatava rõhu kõikumise, võime julgelt öelda feokromotsütoomi kohta, kuid sellise testi läbiviimiseks inimestel, kellel on normaalne rõhk ohtlikud nende tervisele.

Pärast neerupealise kasvaja olemasolu kindlakstegemist laboratoorsete ja füüsiliste uurimismeetodite abil jääb kasvaja visualiseerimine, selle suuruse ja asukoha kindlaksmääramine. Selleks kasutamiseks:

Nendest meetoditest kaks esimest on kõige paljastavamad, samas kui ultraheli ei näita sageli neerudes kasvajat, kui kasvaja suurus ei ületa 2 mm. Kui kahtlustatakse feokromotsütoomi pahaloomulisust, tehakse metastaaside välistamiseks täiendavad luuuuringud ja kopsuröntgenikiirgus. Retroperitoneaalse ruumi, vaagna ja kõhuõõne CT ja MRI võimaldavad 95% juhtudest diagnoosida neoplasmi, kuna 97% kõigist kasvajatest paiknevad diafragma all ja 90% neist on lokaliseeritud neerupealiste sees. Kui diagnoosimiseks on vaja saada täpsemaid röntgendiagnostilisi andmeid, kasutatakse booluskontrasti.

Neerupealiste kasvaja kahtluse kinnitamiseks on vajalik feokromotsütoomi instrumentaalne diagnoos, kuid isegi sümptomite põhjal ja selle põhjal, milliseid hormoone verre eritub, saab kogenud arst ise kindlaks teha, kas kasvaja asub neerupealises. ise või selle läheduses.

Ultraheliuuring (ultraheli) on üks feokromotsütoomi diagnoosimise instrumentaalseid meetodeid. Kõhuõõne organite uuringute läbiviimisel on seadme nõutav tundlikkus 96-98%. Ultrahelis on kasvaja määratletud kui ümmargune või ovaalne moodustis ilma tugeva kapslita, millel on heterogeenne struktuur(nekroos, vedelikupiirkonnad, hemorraagiad, lupjumised) ja selged kontuurid. Seda iseloomustab vaskularisatsioon, samuti ühe- või kahepoolne asukoht. Kui kasvaja muutub pahaloomuliseks, tekib metastaatiline kahjustus.

Feokromotsütoomi sümptomite diferentsiaaldiagnoos

Feokromotsütoomi ilmingud on mitmekesised. Diferentsiaaldiagnostikas on vaja analüüsida terve rida sümptomid ja välistada paljud patoloogiad ja haigused. Kõige sagedamini tuleb kasvajat eristada hüpertensioonist, sümptomist äge kõht, vasorenaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, mürgine struuma, vegetovaskulaarsed kriisid.

Sellel on suurim sarnasus I ja II staadiumi hüpertensiooniga. Diagnoosimise protsessi raskendab asjaolu, et hüpertensiooni iseloomustavad kriisid, mille kliinik on sarnane feokromotsütoomiga, ja seda iseloomustab vererõhu tõus. Nende haiguste eristamisel pööratakse tähelepanu patsiendi vanusele (hüpertensiooni riskirühmas alla 40 aasta). Kasvaja ja suhkurtõve kombinatsiooniga täheldatakse insuliini ebaefektiivsust.

Diagnoosi püstitamine

"Feokromotsütoomi" diagnoosimine on võimalik alles pärast mitmeid laboratoorseid, instrumentaalseid ja diferentsiaaluuringuid. Uuringu peamine materjal on igapäevane uriinianalüüs. Selle sisaldus määratakse füsioloogiliselt toimeaineid(metanefriinide kontsentratsioon). Selle uurimismeetodi täpsus on 95%. Diagnoosi aluseks on suurenenud sisu katehhoolamiinid. Selle kinnitamiseks määratakse vabade katehhoolamiinide kontsentratsioon uriinis või vereplasmas. Kasutatakse provokatiivseid ja supresseerivaid teste. Samuti tehakse laboridiagnostika põhjal kasvaja visualiseerimine.

Igaüks, kellel tekivad feokromotsütoomi sümptomid, peaks viivitamatult läbima arstlik läbivaatus. Kestus inkubatsiooniperiood haigus võimaldab kasvaja õigeaegselt avastada ja ravi alustada.

Enne vähemalt mingisuguse ravi alustamist on vaja ümberlükkamatuid tõendeid olemasoleva vaevuse kohta, vastasel juhul riskivad arstid haiget kahjustada.

Feokromotsütoomi sümptomite kõrvaldamiseks on vaja läbi viia labori- ja diferentsiaaldiagnostika, võtta metanefriinide vereanalüüsid, läbi viia ultraheli ja muud uuringud.

Alles pärast järelduse õigsuse tuvastamist võite hakata aktiivselt kõrvaldama katehhoolamiinide sisalduse suurenemise probleemi veres.

Üldiselt algab feokromotsütoomi diagnoos patsiendi sümptomite ja kaebuste hindamisega. Kirjutasime sellest artiklis. Kuid need on nii mittespetsiifilised, et nõuavad täiendavaid meetodeid eksamid, millest saate nüüd teada.

Feokromotsütoom ja laboratoorne diagnostika

Laboratoorse diagnostika aluseks on katehhoolamiinide ja nende metaboliitide hulga määramine uriinis ja veres. Katehhoolamiinide hulka kuuluvad:

• adrenaliin
• norepinefriin
• dopamiin

Katehhoolamiinide lagunemise lõpp-produkte nimetatakse üldnimetus- metanefriinid. Ainevahetuse tulemusena muutub epinefriin metanefriiniks ja vanillüülmandelhappeks (VMA), norepinefriin normetanefriiniks ja vanillüülmandelhappeks ning dopamiin homovanillhappeks.

Metaboliitidest määratakse vanillüülmandelhape (VMA) ja üldmetanefriin, mis sisaldab metanefriini ja normetanefriini. Näitajate määramiseks uuritakse igapäevast uriini, mitte verd, nagu paljud arvavad, sest määramisprotsess on väga keeruline ja vea tõenäosus suur.

Hormoonide endi (adrenaliini ja noradrenaliini) jälgimine ei ole praktiliselt mõttekas, sest need hävivad väga kiiresti ning mõned feokromotsütoomid ei vabasta hormoone ise verre ning neerupealiste koes seovad nad hormoonmolekuli külge metüülrühma, muutudes seeläbi metaboliitideks, mis satuvad esmalt verre ja seejärel uriini.

Ettevalmistus feokromotsütoomi testimiseks

• 48 tundi enne analüüsi jäetakse toidust välja õlu, šokolaad, juust, kohv, tee, avokaadod ja banaanid, vältige stressirohked olukorrad, kehaline aktiivsus.
• Lõpetage teratsükliini antibiootikumide, kinidiini, reserpiini, trankvilisaatorite, adrenoblokaatorite, MAO inhibiitorite võtmine 4 päeva jooksul enne uriinianalüüsi läbimist.
• Uriini kogumise ajal hoiduge suitsetamisest.

Kuidas koguda igapäevast uriini?

Kell 6 hommikul urineerida tualetti. Päeval, kuni järgmise päeva kella 6-ni hommikul, valage kogu uriin purki. Ka järgmise päeva kuuetunnine uriin peaks minema purki, mitte tualetti alla.

Uurimiseks kogutakse igapäevane uriin, anumat hoitakse pimedas kohas. Enne analüüsi läbimist segatakse uriin ja valatakse umbes 100 ml eraldi purki. Tuleks kohe laborisse saata.

Millised on metanefriini normid uriinis?

Allpool on metanefriini üldnormide tabel.

Ja see on normetanefriini norm.

Milliseid muid vereanalüüse tuleks feokromotsütoomi diagnoosimisel võtta?

Lisaks metanefriini igapäevasele uriinile on vaja teha vereanalüüs:

• kromograniin A
• aldosteroon
• reniin
• kaltsitoniin
• vere kortisooli

Kromograniin A on transpordivalk, mida vabastavad kõik neuroendokriinsed kasvajad, milleks on feokromotsütoom. Selle indikaatori suurenemine kinnitab veel kord "feokromotsütoomi" või "paraganglioomi" (kasvaja ekstra-neerupealiste lokaliseerimine) diagnoosi.

Instrumentaalsed meetodid feokromotsütoomi diagnoosimiseks

Välja arvatud laboratoorsed uuringud diagnoosi kinnitamiseks ja kasvaja visualiseerimiseks on vaja instrumentaalseid meetodeid. Teisisõnu, me oleme tõestanud, et feokromotsütoom on olemas, nüüd tuleb see leida. Enamasti paikneb see ühes või mõlemas neerupealises, kuid mõnikord on kasvaja lokaliseerimine teises kohas.

Feokromotsütoomi diagnoosimiseks kasutage selliseid meetodeid nagu:

• ultraheliuuring (ultraheli)
• kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI)
• radioisotoopide skaneerimine
• angiograafia koos vereproovide võtmisega alumisest õõnesveenist

Ultraheli feokromotsütoomi diagnoosimiseks

Ultraheli meetod on odavaim ja lihtne meetod diagnostika, kuid kasvajat pole alati võimalik näha, mistõttu arstid seda meetodit eriti ei usalda.

Ultrahelis näeb kasvaja välja selline: ümar või ovaalne kuju selgete ja ühtlaste piiridega, kapsel on hästi piiritletud, akustiline tihedus on suurenenud, enamikes kasvajates on vedelikuga õõnsused (nekroos), võib esineda kaltsifikatsioone.

Kompuutertomograafia ja MRI

CT ja MRI - rohkem informatiivsed meetodid, tundlikkus kuni 95%. Uuring viiakse läbi tingimata kontrastiga, nii et feokromotsütoomi eduka avastamise protsent on kõrge.

Meetod põhineb neerupealiste loomuliku tiheduse (enne kontrastaine süstimist), arteriaalse ja venoosse faasi (kontrastsüsti ajal) ja hilinenud tiheduse (pärast täieliku kontrastaine süstimist) erinevusel. Need teadmised võivad anda arstidele teavet kasvaja võimaliku olemuse kohta.

Näiteks, pahaloomulised kasvajad on suure algtihedusega, akumuleerivad ravimit väga hästi ja pikka aega hoitakse nende kudedes. Ja healoomulised feokromotsütoomid on vastupidi väikese algtihedusega, akumuleerivad ravimit kiiresti, kuid samal ajal pestakse nende koe kontrast kiiresti välja.

radioisotoopide skaneerimine

Radioisotoopide skaneerimine viiakse läbi J131 (jood 131), metaiodobensüülguanidiini (MIBG) abil.

Meetodi eeliseks on see, et see võimaldab koos neerupealiste kasvajatega tuvastada ka väljaspool neerupealisi asuvaid kasvajaid, mis, muide, moodustavad 10% esinemissagedusest, samuti metastaase. Kuid see meetod ei ole peamine ja seda ei kasutata sageli.

Angiograafia feokromotsütoomi jaoks

Angiograafiat ei leitud lai rakendus, kuna kasvajad on halvasti vaskulariseeritud, st nad on varustatud verega. Sest seda meetodit kasutatakse veenidest vere võtmiseks vastavalt katehhoolamiinide maksimaalsele sisaldusele, milles saab hinnata kasvaja ligikaudset lokaliseerimist.

Millise spetsialisti poole peaksin pöörduma feokromotsütoomi sümptomite diagnoosimiseks?

Feokromotsütoom on endokrinoloogiline haigus, mis tähendab, et kogu diagnostika peaks läbi viima endokrinoloog. Ravi viivad läbi kirurgid-endokrinoloogid.

Feokromotsütoomi diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnoos võimaldab välistada muud haigused, millel võib olla sarnane kulg feokromotsütoomiga. Seega tuleks feokromotsütoomi eristada:

• hüpertensioon
• renovaskulaarne hüpertensioon
• mürgine struuma
• hüpertensiooniga seotud suhkurtõbi
• hüpotalamuse vegetatiivne vaskulaarne kriis