Ihtüoosi vulgaarne kood ICD 10 jaoks. Ichthyosis vulgaris: sümptomite, põhjuste ja ravimeetodite kirjeldus

Tavaline ehk vulgaarne ihtüoos ilmneb enne kolmandat eluaastat, kuid enamasti diagnoositakse see enne kolmandat elukuud. See on kõige levinum ihtüoosi vorm, mis pärineb autosomaalselt domineerival viisil. Algul muutub nahk kuivaks ja karedaks, seejärel kaetakse väikeste valkjate või hallikasmustade soomustega, mis on tihedalt üksteise kõrval. Ihtüoosiga ei kahjustata küünarnukkide piirkonda, popliteaalõõnesid, kaenlaaluste piirkonda ja kubemepiirkonda.
Peopesadele ilmub limaskestade koorumine, naha muster muutub väljendunud. Ihtüoosi kulgemise raskusaste sõltub sellest, kui sügav on geenimutatsioon, võimalik on abortiivne kulg, kui ihtüoosi ainsaks ilminguks on naha kuivus ja kerge koorumine sirutajakõõluse pindadel.
Ihtüoosiga muutuvad juuksed, hambad ja küüned düstroofilisi muutusi. Iseloomulikud on kuivad rabedad juuksed, küüned murduvad ja kooruvad, liitub mitmekordne kaaries. Üsna sageli kaasneb ihtüoosiga silmakahjustus - krooniline konjunktiviit ja retiniit. Ihtüoosi põdevatel patsientidel on pärilik eelsoodumus lühinägelikkusele, mis hakkab avalduma lapsepõlves. Kuna immuunsus on vähenenud, on allergilised haigused ja mädased infektsioonid püsivad. Hiljem liituvad häired siseorganite töös, kõige sagedamini esineb südame-veresoonkonna puudulikkus ja maksahaigus.
Retsessiivne ihtüoos esineb ainult meestel, kuigi see pärineb X-kromosoomilt ja erineb selle poolest, et haiguse põhjuseks on platsenta ensüümide defekt. Kliinilised ilmingud ilmnevad teisel elunädalal, harvem vahetult pärast sündi. Naha sarvjas kihid näevad välja nagu suured tihedad mustjaspruuni värvi soomused ja meenutavad skaale. Soomustevaheline nahk on kaetud pragudega, seetõttu näeb see välja nagu krokodilli või mao nahk. Retsessiivse ihtüoosiga lastel esineb sageli vaimne alaareng, luustiku anomaaliad ja epilepsia. Juveniilne katarakt ja hüpogonadism esinevad 10-12% juhtudest.
Kaasasündinud ihtüoos areneb emakas 4-5 raseduskuul. Sündides on lapse nahk kaetud paksude halli-musta värvi sarvjas kilpidega. Kaasasündinud ihtüoosi korral võivad soomused ulatuda kuni 1 cm paksuseni, soomused on erineva kujuga, siledad või sakilised, nendevaheline nahk on kaetud vagude ja pragudega. Tihedate, hästi kleepuvate soomuste tõttu on lapse suuava kas venitatud või järsult kitsendatud, nii et toitmistoru vaevu läbib. Kõrvaavad on deformeerunud ja täitunud sarvjas soomustega, silmalaud on venitamise tõttu väänatud. Peaaegu kõikidel beebidel on luustiku anomaaliad - lampjalgsus, kämps, paljudel kaasasündinud ihtüoosivormiga lastel on sõrmedevahelised hüppajad jalgadel ja peopesadel, mõnikord puuduvad küüned. Rasedus on sageli enneaegne, surnult sündimise protsent on üsna kõrge. Kuna esineb eluga kokkusobimatuid kõrvalekaldeid, sureb enamik kaasasündinud ihtüoosivormiga lapsi esimestel elupäevadel.
Epidermolüütiline ihtüoos on kaasasündinud ihtüoosi vorm. Beebi nahk on erepunane, justkui keeva veega kõrvetatud. Nikolsky sündroom on positiivne, nagu ka vastsündinute pemfigus - kerge puudutusega täheldatakse epidermise soomuste tagasilükkamist. Peopesade ja taldade nahk on valge, palju paksenenud. Mõnel juhul võib ihtüoosi epidermolüütilise vormi korral esineda hemorraagiaid nahas ja limaskestades. See on ebasoodne märk, kui hemorraagia liitub, surevad lapsed enamasti. Kergemate ihtüoosi kliiniliste ilmingute korral muutuvad mullid aja jooksul väiksemaks, kuid elu jooksul haigus kordub puhangutena, ihtüoosi kordumise ajal aga tõuseb temperatuur sageli kõrgele. Neljandaks eluaastaks ilmuvad mõnes kehaosas sarvjas kihid paksude määrdunudhallide soomuste kujul, mis paiknevad peamiselt looduslike nahavoltide kohtades.
Sageli esineb defekte närvi-, endokriin- ja muudes kehasüsteemides, paljudel kaasasündinud ihtüoosiga lastel diagnoositakse hiljem oligofreenia, spastiline halvatus, mille põhjuseks on fütaanhappe kuhjumine kudedesse. Polüneuropaatia, aneemia, infantilism raskendavad ihtüoosi kulgu. Kaasnevate tüsistuste ja kaasnevate haiguste tõttu on suremus väga kõrge.

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2015

Kaasasündinud bulloosne ihtüoformne erütrodermia (Q80.3) Kaasasündinud ihtüoos, täpsustamata (Q80.9) Muu kaasasündinud ihtüoos (Q80.8) Loote ihtüoos [arlekiini loode] (Q80.4) Ihtüoos simplex (Q80.0) Ihtüoos (Q80-link) .1), lamell-ihtüoos (Q80.2)

Orbude haigused

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Soovitatav
Ekspertnõukogu
RSE saidil REM "Vabariiklik keskus
tervise areng"
terviseministeerium
ja sotsiaalne areng
Kasahstani Vabariik
kuupäevaga 15. september 2015
Protokoll nr 9

Klassifikatsioon

Kliiniline klassifikatsioon:
Arvestades geneetilist tegurit:
1. Pärilikud vormid:
autosoomne dominantne (vulgaarne, lihtne);
autosoomne retsessiivne (lamell-, loote-ihtüoos, Komeli lineaarne tsirkumfleks-ihtüoos, Lamberti oga-ihtüoos);
X-seotud retsessiivne.

2. Pärilikud sündroomid, sealhulgas ihtüoos:
Netherton;
· Refsum;
· maak;
Sjögren-Larsson;
Jung-Vogel;
· Popova;
Dofmani-Chanarini sündroom;
Konradi-Hünermanni sündroom;
· IBIDS-sündroom;
· LAPS-sündroom;
· KID-sündroom.

3. Ihtüosiformsed omandatud seisundid:
sümptomaatiline (hüpovitaminoos A, verehaigused, pahaloomulised kasvajad jne);
seniilne ihtüoos;
diskoidne ihtüoos.

Sõltuvalt kaalude tüübist:
Lihtne ihtüoos (kaalud on väikesed, kahjustatud on kogu nahk);
Ihtüoos hiilgav (kaalud paiknevad mosaiigi kujul, hallikas-läbipaistvad);
ihtüoosi serpentiin (soomused on suured, hallikaspruunid).

Vastavalt kliinilise pildi tõsidusele:
raske vorm (laps sünnib enneaegselt ja sureb esimestel päevadel);
Mõõdukas raskusaste (healoomuline, st eluga kokkusobiv);
hiline vorm (esimesed ilmingud alates 2-3 elukuust, harvem - 2-5 aastat).

Sõltuvalt arendusajast:
imik (kuni 2 aastat);
lapsed (2-13-aastased);
· täiskasvanu.

Protsessi levimuse järgi:
piiratud;
tavaline;
hajus.

Diagnostika

Põhi- ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Peamised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud, mida tehakse ambulatoorsel tasandil:
UAC;
· OAM.

Täiendavad diagnostilised uuringud, mida tehakse ambulatoorsel tasemel:(tõendite tase III, IV – C, D)
biokeemilised vereanalüüsid.

Minimaalne uuringute loetelu, mis tuleb teha plaanilisele hospitaliseerimisele suunamisel: vastavalt haigla sisekorraeeskirjale, arvestades tervishoiuvaldkonnas volitatud asutuse kehtivat korraldust.

Haigla tasandil läbiviidavad põhilised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud:
UAC;
· OAM.

Täiendavad diagnostilised uuringud haigla tasandil: (tõendite tase II, III – B, C)
naha biopsia patomorfoloogiline uurimine koos järgneva histoloogiaga;
· elektronmikroskoopiline uuring;
I ja II astme immunogramm.

Erakorralise abi etapis võetud diagnostilised meetmed: ei teostata.

Diagnostilised kriteeriumid diagnoosi tegemiseks:

Kaebused ja anamnees:
Kaebused:
naha kuivus;
ahenemise tunne;
naha karedus;
koorimine;
onühhodüstroofia;
hõrenemine, juuste hõrenemine;
mõõdukas sügelus.

Anamnees:
Haiguse esimeste sümptomite ilmnemise aeg: lihtsa (vulgaarse) ihtüoosi korral vastsündinu nahk ei ole kahjustatud, esimesed ilmingud on esimesel eluaastal (3-7 kuud) või hiljem (kuni 5 kuud). aastat); X-seotud ihtüoosiga - esimesed ilmingud alates sünnist, kuid sagedamini algavad esimestest elunädalatest või -kuudest.
· Pärilikkus: ihtüoosi esinemine 1. ja 2. sugulusastme sugulastel;
Haiguse hooajalisus: lihtsa ihtüoosiga on selge hooajalisus - paranemine suvel ja suurenenud kliinilised ilmingud talvel; X-seotud ihtüoosiga on hooajalisus nõrgalt väljendunud, kuid enamik patsiente märkab suvel paranemist.

Allergia ajalugu:
Sageli kombinatsioon kaasasündinud ihtüoosi ja atoopiline dermatiit, võib samaaegselt ilminguid bronhiaalastma, vasomotoorne riniit, urtikaaria. Iseloomulik on talumatus mitmete toitude ja ravimite suhtes.
Kaashaiguste esinemine. Lihtsa kaasasündinud ihtüoosi korral on iseloomulikud seedetrakti ja sapiteede haigused (gastriit, enterokoliit, sapiteede düskineesia). On krüptorhidism või hüpogenitalism. Patsiendid on vastuvõtlikud püokokk-, viirus- ja seeninfektsioonidele. X-seotud ihtüoosiga täheldatakse sarvkesta hägustumist ilma nägemiskahjustuseta, krüptorhidismi.

Füüsiline läbivaatus:
Patognoomilised sümptomid:
naha kuivus;
Peenlamellaarne rombikujuline koorimine, nende värvus varieerub valgest ja tumehallist pruunini;
Follikulaarne keratoos;
Nahamustri tugevdamine peopesadel ja taldadel;
peopesade ja taldade hüperlineaarsus.

Laboratoorsed diagnostikad:(tõendite tase II, III – B, C)
Naha biopsia histoloogiline uurimine: mõõdukas hüperkeratoos koos keratootiliste punnide moodustumisega juuksefolliikulite suudmes; granuleeritud kihi hõrenemine või puudumine. Pärisnahas esineb vähe perivaskulaarseid lümfohistiotsütaarseid infiltraate, atroofilisi rasunäärmeid, karvanääpsude ja higinäärmete arv ei muutu.

elektronmikroskoopia: keratohüaliini graanulite arvu järsk vähenemine, nende väiksus, lokaliseerimine tonofilamentide kimpude servas; lamellgraanulite arvu vähendamine; üksikud granuleeritud epiteelirakud.

Instrumentaalne uuring: ei teostata.

Näidustused ekspertide nõustamiseks:
meditsiiniline geneetiline nõustamine diagnoosi kontrollimiseks ja korduva raseduse korral haigestumise tõenäosuse prognoosimiseks;
Gastroenteroloog (hepatomegaalia, splenomegaalia, sapiteede düskineesia, gastriidi, koliidi, duodeniidi jne esinemisel);
okulist (ektroopia, lühinägelikkuse, kaugnägelikkuse, astigmatismi, konvergentse strabismuse, nägemisnärvi osalise atroofia, vastsündinu dakrüotsüstiidi jne esinemisel);
kõrva-nina-kurguarst (sensineuraalse kuulmislanguse, väliskuulmekäigu oklusioonist tingitud kuulmisteravuse vähenemise, kroonilise tonsilliidi jne esinemise korral);
neuropatoloog (pärilike sündroomide, sealhulgas ihtüoosi korral koos kaasuva patoloogiaga hüdrotsefaalia, mikrotsefaalia, epilepsia, vaimse alaarengu, polüneuriidi, distaalsete jäsemete parees ja halvatus, kõnnakuhäired, jalgade patoloogiline asend, väikeaju sümptomid (ataksia, nüstagm) jne);
Allergoloog (kaasneva patoloogia esinemisel bronhiaalastma, allergilise riniidi, urtikaaria, heinapalaviku ja muude allergiliste seisundite kujul);
endokrinoloog (kaasaegse patoloogia esinemisel krüptorhidismi, hüpogonadotroopse hüpogonadismi, vaimse alaarengu, kilpnäärme ja kõhunäärme patoloogia jne kujul);
lastearst (kopsupõletiku, aneemia, immuunpuudulikkuse seisundite, kehamassiindeksi languse ja muude seisundite korral).

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos
Kaasasündinud ihtüoosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haigustega nagu omandatud ihtüoos, ihtüosiformsed dermatoosid, psoriaatiline erütroderma ja teised. Tabelis 1 on toodud kaasasündinud ihtüoosi peamised kliinilised diferentsiaaldiagnostilised kriteeriumid.

Tabel 1. Kaasasündinud ihtüoosi peamised kliinilised diferentsiaaldiagnostilised kriteeriumid:

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärgid:

Kliiniliste sümptomite leevendamine: naha hüdratatsiooni paranemine, keratolüüsi saavutamine ja keratiniseerumisprotsessi normaliseerimine;
Tüsistuste tekke vältimine;
Retsidiivide arvu vähendamine, remissiooni pikendamine;
Elukvaliteedi ja haiguste prognoosi parandamine.

Ravi taktika:

Mitteravimite ravi:
režiim nr 2 (üldine);
Tabel nr 15 (üldine);
Soovitatav on piirata otsest kokkupuudet allergeenidega (kodukeemia – puhastusvahendid, pesuvahendid, kosmeetika, loomakarvad, sünteetilised kangad).

Ravi:
Kohalik teraapia: kasutatakse kõigi kaasasündinud ihtüoosi vormide korral. Kerge raskusastmega on võimalik monoteraapia:
Süsteemne ravi: kasutatakse kaasasündinud ihtüoosi mõõdukate vormide raviks.

Ravi peaks olema kõikehõlmav, võttes arvesse patogeneesi, kliiniku, raskusastme, tüsistuste seoseid.
Kasutada võib ka teisi nende rühmade ravimeid ja uue põlvkonna ravimeid.

Ambulatoorset ravi osutatakse:

)

Süsteemne teraapia
RetinoididI III, IV- FROM,D)


· Retinoolpalmitaat + alfa-tokoferüülatsetaat, kapslid 10 mg, sees päevas 1 kapsel 1 kord päevas 10-14 päeva jooksul. Vastunäidustatud alla 18-aastastele lastele.

Kohalik teraapia
Deksapantenool

Meditsiiniline ravi osutatakse statsionaarsel tasemel

Oluliste ravimite loetelu ( mille määramise tõenäosus on 100%.)

Süsteemne teraapia
RetinoididIpõlvkonnad (tõendite tase III, IV- FROM,D)
Retinool, kapslid 100 000 RÜ, suukaudselt pärast sööki, 1 kord päevas kiirusega 3500-6000 RÜ / kg / päevas, 7-8 nädalat koos annuse järkjärgulise vähendamisega 2 korda säilitusraviks. Vastunäidustatud alla 18-aastastele lastele.
Retinool, 33000 RÜ kapslid, suukaudselt (10-15 minutit pärast söömist) varahommikul või hilisõhtul 1 kord päevas kiirusega 3500-6000 RÜ / kg / päevas, 7-8 nädalat järk-järgulise annuse vähendamisega 2 korda säilitusraviks. Vastunäidustatud alla 7-aastastele lastele.
· Retinool + alfa-tokoferüülatsetaat, kapslid 10 mg, sees päevas 1 kapsel 1 kord päevas 10-14 päeva jooksul. Vastunäidustatud alla 18-aastastele lastele.

RetinoididIIpõlvkonnad (tõendite taseII - IV - AT)*
· Acitretin tabletid, 0,5-1,0 mg/kg/päevas, suu kaudu söögi ajal või piimaga üks kord päevas 2-4 nädala jooksul.
· Isotretinoiini tabletid, 0,5-1,0 mg/kg/päevas, suu kaudu koos toiduga jagatuna kaheks annuseks, 4-6 kuud.

Hepatoprotektorid (tõendite tase B)
Ursodeoksükoolhape, kapslid, 250 mg, suu kaudu, ilma närimiseta, koos toidu või kerge vahepalaga, juues rohkelt vett 3 korda päevas kogu ravikuuri vältel.

Glükokortikosteroidid(tõendite tase III, IV- FROM,D)
· Prednisoloon, ampull, 30 mg, 1,0 ml, i.v. või i.m., annus ja kordus määratakse individuaalselt.

Kohalik teraapia
Keratolüütilised ained (tõendite taseII - IV - AT)
Muud glütseriini (glütserooli) või E-vitamiini atsetaati sisaldavad pehmendavad ained.

Deksapantenool, salv, kreem 5%, kantakse kahjustatud või põletikulisele nahapiirkonnale 1-2 korda päevas (tõendite tase IV - C, D).

Kohalikud retinoidid(tõendite taseII - IV - AT)*
· Tretioniin, 0,1%, 0,05%, 0,025% kreem/geel; 0,05% losjoon; Kahjustatud nahapiirkonna pestud ja kuivatatud pinnale kantakse ühtlaselt õhukese kihina 0,1% lahus (geeli ja kreemi kantakse sõrmega, losjooni ja lahust kantakse vatitupsuga) 1-2 korda päevas 6 tundi, seejärel pestakse veega maha. Ravikuur on 4-6 nädalat (kuni 14 nädalat). Ennetuslikel eesmärkidel - 1-3 korda nädalas pikka aega (pärast töötlemist sooja veega). Hele ja kuiva nahaga inimestel on kokkupuuteaeg ravi alguses 30 minutit, seejärel pikendatakse järk-järgult kokkupuute kestust.
· Tasaroteen, 0,1%, 0,05% geel; 0,1% kreem, kandke kahjustatud naha pestud ja kuivatatud pinnale ühtlaselt, 1 kord päevas öösel.
· Liarozol, 5% kreem, kanda kahjustatud nahapiirkonna pestud ja kuivatatud pinnale ühtlaselt 1 kord päevas öösel.

Glükokortikosteroidpreparaadid välispidiseks kasutamiseks(tõendite taseIV- FROM,D)

Väga tugev (IV)
· Klobetasoolpropionaat, 0,05% salv, kreem, kantakse kahjustatud nahapinnale õhukese kihina, kergelt sisse hõõrudes, 1-2 korda päevas.
Tugev (III)
Betametasoonvalerianaat, 0,1% salv, kreem, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas või
Metüülprednisoloonatseponaat, 0,1% salv, kreem, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas või
Mometasoonfuroaat, 0,1% kreem, salv, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas või
· Betametasoondipropionaat, 0,05% kreem, salv, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas.
Mõõdukalt tugev (II)
Fluotsinoolatsetoniid, 0,025% kreem, salv, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas või
Triamtsinoloonatsetoniid, 0,1% kreem, salv, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas või
Flumetasoonpivalaat, 0,02% kreem, salv, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas.
nõrk (mina)
Prednisoloon, 0,25%, 0,5% kreem, salv, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas välispidiselt või
· Hüdrokortisoonatsetaat, 0,1%, 0,25%, 1,0% ja 5,0% kreem, salv, kantakse õhukese ühtlase kihina kahjustatud nahapiirkonnale 1-2 korda päevas. Kombineeritud:
Betametasoondipropionaat + gentamütsiinsulfaat + klotrimasool, kolmekomponentne salv, mis sisaldab 1000 mg: beetametasoondipropionaat + gentamütsiinsulfaat (1 mg) + klotrimasool (10 mg), kandke õhuke kiht kogu kahjustatud nahapinnale ja sellega piirnevale alale, 1-2 korda päevas või
Hüdrokortisoon + natamütsiin + neomütsiin, kolmekomponentne salv, kreem, mis sisaldab 1000 mg: hüdrokortisoon + natamütsiin (10 mg) + neomütsiin (3500 ühikut), kandke õhuke kiht kogu kahjustatud nahapinnale ja sellega piirnevale alale 1-2 korda päevas , või
Betametasoon + gentamütsiin, kahekomponentne salv, kreem, mis sisaldab 1000 mg: beetametasoon (1 mg) + gentamütsiinsulfaat (1 mg), kandke õhuke kiht kogu kahjustatud nahapinnale ja sellega piirnevale alale 1-2 korda päevas.

Erakorralise abi staadiumis osutatav uimastiravi: ei ole vajalik

Muud tüüpi ravi:
selektiivne fototeraapia 15-20 protseduuriga;
Kombineeritud fotokemoteraapia (PUVA) A-vitamiini preparaatidega, kuur 15-20 protseduuri;
välisvannid:
soolavannid (10 g/l naatriumkloriidi, t°=35-38°C, 10-15 minutit);
tärklis (1-2 tassi tärklist, t°=35-38°C, 15-20 minutit);
sulfiid (0,1-0,4 g/l, t°=36-37°C, 8-12 minutit);
hapnik (rõhu all = 2,6 kPa, t°=36°С, 10-15-20 minutit);
aluseline, pityriasis, vannid meresoola või kummeli keetmisega.

Muud ambulatoorse ravi tüübid: ei.

Muud tüübid renderdatud statsionaarsel tasemel:
lairiba UVA+UVB fototeraapia (290-400 nm);
Kitsariba UVB fototeraapia (311-313 nm);
UVA-1 (340-400 nm).

Muud hädaolukorras osutatavad raviviisid: ei ole vajalik.

Kirurgiline sekkumine: ei.

Ambulatoorselt teostatav kirurgiline sekkumine: ei.

Haiglas teostatav kirurgiline sekkumine: ei.

Edasine juhtimine:
Dispanseri registreerimine elukohas dermatoloogi, lastearsti juures;
Vaatlus ja ravi seotud spetsialistide poolt;
Korduva perioodi jooksul nahahooldus (pehmendajate ja muude pehmendavate ainete kasutamine);
· ennetavad tegevused;
· Spa hooldus;
meditsiiniline ja sotsiaalne rehabilitatsioon.

Diagnostika- ja ravimeetodite ravi efektiivsuse ja ohutuse näitajad:
subjektiivsete aistingute vähenemine või kadumine,
peamiste nahalöövete taandareng,
Uute elementide ilmumine puudub
üldise seisundi paranemine.

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Hospitaliseerimine

Haiglaravi näidustused, näidates ära haiglaravi tüübi:

Näidustused erakorraliseks haiglaraviks: Ei

Näidustused planeeritud haiglaraviks:
protsessi levimus, süsteemset ravi vajav raske kulg;
Ambulatoorse ravi mõju puudumine.

Ärahoidmine

Ennetavad tegevused:
meditsiiniline geneetiline konsultatsioon;
vestlus vanematega haige lapse suurest riskist, samuti suure väljendusvõimega surnultsündimise võimalusest, samuti surmast sepsise, kopsupõletiku jms tõttu;
· perinataalne diagnostika;
ei ole soovitatav kokkupuudet dehüdreerivate ainete ja allergeensete ainetega, ärge kasutage leeliselisi seepe;
riskitegurite kõrvaldamine;
kaasuvate haiguste ravi;
fütoteraapia kursused, adaptogeenid;
meditsiini- ja kosmeetikatoodete kasutamine;
· Spa ravi.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. RCHD MHSD RK ekspertnõukogu koosolekute protokollid, 2015
   1. Kasutatud kirjandus: 1. Mordovtsev V.N. Pärilikud nahahaigused ja väärarengud: Atlas. Moskva, 2004. 2. D. Vaigundan, Neha V. Kalmankar, J. Krishnappa jt. Transglutaminaasi-1 geeni uudne mutatsioon kaasasündinud autosomaalse retsessiivse ihtüoosiga patsiendil. Biomed Res Int. 2014; 2014: 706827. 3. Craiglow BG. Ihtüoos vastsündinul. Semin Perinatol. 2013 veebruar;37(1):26-31. 4. Nahahaiguste ja sugulisel teel levivate infektsioonide ratsionaalne farmakoteraapia. Juhend praktikutele, toim. A.A. Kubanova, V.I. Kisina. Moskva, 2005. 5. Dermatovenereoloogia, 2010 / [toim. A.A. Kubanova]. – M.: DEKS-Press, 2010. – 428 lk. – (Kliinilised soovitused / Venemaa Dermatoveneroloogide Selts). 6. Föderaalsed kliinilised juhised ihtüoosiga patsientide raviks. Venemaa dermatoveneroloogide ja kosmeetikute selts. Moskva, 2013. 7. Dykes, P. J. Ihtüoosi, hepatosplenomegaalia ja väikeaju degeneratsiooni sündroom/ P. J. Dykes // British Journal of Dermatology. 1979 kd. 100, number 5. Lk 585–590. 8. Ihtüoosi ja sellega seotud nahatüüpide alusvahend / Jean Pickford. Juurdepääsuviis: http://www.scalyskin.org/index.cfm. Juurdepääsu kuupäev: 25.09.2010. 9. Nahahaiguste diferentsiaaldiagnostika. Juhend arstidele, toim. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Moskva, 1989. 10. J.-D. Fine, H. Hintner. Bulloosne epidermolüüs. Moskva, 2014. 11. Naha- ja suguhaigused. Juhend arstidele. Toimetanud Yu.K. Skripkin. Moskva, 1999. 12. Naha- ja suguhaiguste ravi. Juhend arstidele. NEED. Romanenko, V.V. Kaluga, S.L. Afonin. Moskva, 2006. 13. V.F. Žernosek, E.V. Lameko, A.S. Pochkaylo. Pärilik ihtüoos: klassifikatsioon, kliinilised ilmingud, diagnoos, ravi (õppejuhend) / Minsk, 2014. 14. Briti dermatoloogide assotsiatsiooni juhised atsitretiini efektiivsuse ja kasutamise kohta dermatoloogias. Ormerod AD, Campalani E, Goodfield MJD. Br J Dermatol 2010;162: 952-963 15. Laurberg G., Geiger J. M., Hjorth N., Holm P. jt Planuse sambliku ravi atsitretiiniga Topeltpime platseebokontrollitud uuring 65 patsiendil / / J. Am Acad. Dermatol. – 1991 märts – kd 24. – 3. väljaanne – lk 434-437. 16. Narkewicz M. R., Smith D., Gregory C., Lear J. L. Ursodeoksükoolhappe ravi mõju maksafunktsioonile lastel intrahepaatilise kolestaatilise maksahaigusega // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. - 1998. - Vol. 26. - N. 1. - P. 49-55. 17. Rastoltsev KV, Lantsov DS, Kištšenko NV, Albanova VI, Belikov AN, Komleva LF. Naha morfoloogia kaasasündinud ihtüoosi korral (Harlequin fetus). Arkh Patol. 2015 märts-aprill;77(2):39-42.

Teave

Arendajate nimekiri:

1) Batpenova Gulnar Ryskeldievna - meditsiiniteaduste doktor, professor, JSC "Astana Medical University" dermatoveneroloogia osakonna juhataja, Kasahstani Vabariigi tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeeriumi vabakutseline dermatovenereoloog
2) Tsoy Natalja Olegovna – doktor PhD, Kasahstani Vabariigi Tervise- ja Sotsiaalarengu Ministeeriumi REM "Dermatoveneroloogia Teadusliku Uurimise Instituudi" vabariikliku riigiettevõtte vanemteadur.
3) Baev Asylzhan Isaevich - meditsiiniteaduste kandidaat, Kasahstani Vabariigi Tervishoiu- ja Sotsiaalarengu Ministeeriumi REM-i "Naha- ja suguhaiguste teadusliku uurimise instituudi" vabariikliku riigiettevõtte vanemteadur.
4) Dzhetpisbayeva Zulfiya Seytmagambetovna - meditsiiniteaduste kandidaat, JSC "Astana Medical University" dermatoveneroloogia osakonna dotsent.
5) Ihambayeva Ainur Nygymanovna - JSC "Riiklik neurokirurgia keskus", kliiniline farmakoloog.

Huvide konflikt: puudu.

Ülevaataja: Nurusheva Sofya Mukhitovna - meditsiiniteaduste doktor, vabariikliku riigiettevõtte naha- ja suguhaiguste osakonna juhataja REM “S.D. Asfendijarov".

Protokolli läbivaatamise tingimused: protokolli läbivaatamine 3 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või uute tõendustasemega meetodite olemasolul.

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidil ja mobiilirakendustes "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada arstiga konsulteerimist. Võtke kindlasti ühendust meditsiiniasutustega, kui teil on mõni haigus või sümptomid, mis teid häirivad.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Õige ravimi ja selle annuse saab määrata ainult arst, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" on eranditult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil avaldatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.

Sümptomid sõltuvad otseselt haiguse vormist. Lihtsa ihtüoosi kliinikus on alati väljendunud naha kuivus ja koorumine. Mõjutatud piirkonnad paiknevad liigeste, eriti jalgade sirutajakõõluse pindadel. Nägu jääb puutumata, välja arvatud harvad erandid, kui protsessi kaasatakse otsmiku ja põskede nahk. Iseloomulik on ka follikulaarne hüperkeratoos – keratiini kogunemine juuksefolliikulisse. Esineb peaaegu kogu naha pinnal, kus karvad kasvavad. See leitakse palpatsioonil niinimetatud "riivi" sümptomina. Peopesade ja taldade nahk on paksenenud, naha muster on täiustatud, paksenenud nahapiirkondade vahelt paistavad välja sooned. Patsientidel väheneb higistamine, mis on sagedase hüpertermia põhjuseks.
Kaasasündinud ihtüoosi peamised sümptomid ilmnevad lapse 3-12 elukuust. Naha koorumine on sageli 20-25-aastaselt peaaegu tasandatud. Samal ajal jäävad sellele haigusvormile iseloomulikud muutused peopesades ja taldades. Sageli kaasnevad seda tüüpi kaasasündinud ihtüoosiga allergilised haigused riniidi, urtikaaria, bronhiaalastma kujul. Enamasti on iseloomulikud seedetrakti kahjustused: gastriit, koliit, sapiteede düskineesia, hepatosplenomegaalia. Rakutasandil on muutused identsed naharakkudes toimuvatega.
X-seotud kaasasündinud ihtüoos avaldub esimestel elukuudel ja ainult poistel. Iseloomulik nahakahjustus on suured määrdunudpruunid soomused ilma koorumiseta. Selliste piirkondade lokaliseerimine võib olla peaaegu ükskõik milline, välja arvatud peopesade ja jalgade piirkond. Selline kaalude värvus on tingitud melaniini kõrgest kontsentratsioonist epidermise alumistes kihtides. Teistest tunnustest leitakse sageli sarvkesta spetsiifiline õiekujuline hägustumine, ilma et see mõjutaks nägemisteravust. Viiendikul patsientidest diagnoositakse krüptorhidism. Erinevalt lihtsast ihtüoosist ei vähene seda tüüpi haiguste nahakahjustused vanusega praktiliselt.
Lamellaarne ihtüoos avaldub sünnist saati. Vastsündinu nahk on kaetud õhukese, kuid tiheda kilega - see on seda tüüpi kaasasündinud ihtüoosi patognoomiline sümptom. Järk-järgult muutub kile suurteks paksudeks helvesteks heledast pruunini. Higinäärmete ummistumise tõttu on higistamine häiritud, seetõttu täheldatakse sageli hüperpüreksiat. Peopesadel ja taldadel - sügavad praod ja keratoderma. Soomuste vahelised sooned on valusad ja on värav sekundaarse bakteriaalse infektsiooni, sealhulgas sepsise tekkeks. Lamellaarse kaasasündinud ihtüoosiga kaasnevad arengudefektid: silmalaugude (ektropioon) ja huulte väljapööramine (ektropioon), kõrvade deformatsioon või puudumine, nina kõhre deformatsioon, sõrmede falangide sulandumine või terminaalfalangide puudumine. jmt märgitakse sageli.
Epidermolüütiline kaasasündinud ihtüoos avaldub ulatusliku märja erütrodermiaga koos bulloossete villide moodustumisega. Mullide avanemise kohale jäävad erosioonid, mis mööduvad jäljetult. Aja jooksul liitub krobeline keratiniseerumine, sageli tekivad tüükad. Sarvjas soomused on tumedad, ebameeldiva lõhnaga (sekundaarse infektsiooni tagajärg). Seda tüüpi kaasasündinud ihtüoosi limaskestad ei ole kahjustatud, samuti ei häirita higistamist. See haigusvorm on aga väga ohtlik ja võib lõppeda surmaga.