2034 0

Retinoblastoom- kõige levinum silmasisene pahaloomuline kasvaja, mis esineb peamiselt varases lapsepõlves. Seda tuvastatakse kahes variandis: geneetiline või kaasasündinud variant (umbes 40%), mis on tavaliselt multifokaalne, ja sporaadiline variant, mida sageli iseloomustab ühe kasvaja fookuse esinemine silmas. Retinoblastoomi geneetiliste vormidega patsientidel on suurem eelsoodumus teist tüüpi pahaloomuliste kasvajate tekkeks.

Selle kasvajaga, mis piirdub silmaga, on suurem võimalus taastuda võrreldes teiste lapsepõlves esinevate kasvajatega. Haiguse prognoos halveneb järsult, kui retinoblastoom väljub silmamunast. Sellest on ilmne, kui oluline on selle haiguse varajane avastamine.

Epidemioloogia

Retinoblastoom esineb ühel vastsündinul 20 000-st ja see moodustab 2,5–4,5% kõigist alla 15-aastaste laste pahaloomulistest kasvajatest. Moskva andmetel on laste tahkete neoplasmide struktuuris 7,5%. Mõjutatud poiste ja tüdrukute esinemissagedus ei erine. 70-75% juhtudest diagnoositakse see haigus enne 3-aastaseks saamist ja alla 5% juhtudest vanematel kui 5-aastastel lastel.

Ühepoolse kasvajaga laste esinemissageduse tipp esineb 24–29 kuu jooksul ja esimese 12 kuu jooksul - kahepoolse kahjustusega. Moskvas (1993. aasta andmetel) avastatakse 3-13 uut retinoblastoomi juhtu aastas. Ühendkuningriigis sama aja jooksul - 40-50 haiget last, kellest 1/3 on ühepoolse kahjustusega.

Pediaatrilise onkoloogia uurimisinstituudi RCRC RAMS andmetel täheldati ühepoolset protsessi 62% juhtudest, kahepoolset - 38%. Parema ja vasaku silma kahjustuste sagedus on peaaegu sama: 50,7 ja 49,3%. Kahepoolse kasvaja korral täheldati haiguse sünkroonset arengut mõlemas silmas 88,9%, metakroonset - 11,1% (keskmiselt 1,5 aasta pärast).

Etioloogia ja patogenees

Retinoblastoomi etioloogia on siiani teadmata. Sporaadilise kaasasündinud kasvaja tekke riskiteguriteks on ema ja isa eakas vanus ning isa pikaajaline töö metallurgias. Ühepoolsed retinoblastoomid arenevad tavaliselt somaatiliste mutatsioonide tulemusena, mis mõjutavad ainult võrkkesta rakke. Kahepoolsed neoplasmid on sagedamini sugurakkude kromosoomide mutatsioonide tagajärg.

Retinoblastoomi pärilikke vorme täheldatakse ligikaudu 40-50% patsientidest. Tervetel vanematel, kellel on üks retinoblastoomiga laps, on 6% tõenäosus, et järgmistel lastel tekib kasvaja. Juhtudel, kui peres on mitu last haige, suureneb blastoomi tekke oht järgmistel lastel 50% -ni.

Rohkem kui pooled selle kasvajaga lastest on sündinud vanematele, kellel oli lapsepõlves retinoblastoom.

Haiguse morfoloogiline struktuur ja kliiniline kulg

Hiljutised uuringud on näidanud, et retinoblastoom on neuroepiteliaalse päritoluga kasvaja, mida võib pidada üheks lapsepõlve primitiivseks neuroektodermaalseks blastoomiks. Tõenäoliselt pärineb see retinoprogenitorrakkudest ja seetõttu on kasvajarakkudel mõningane struktuurne sarnasus retinofotoretseptori ja amakriinrakkudega. Kasvajas puudub strooma.

Sõltuvalt kasvajarakkude diferentseerumisastmest eristatakse retinoblastoomi (sagedamini) ja retinotsütoomi. Neist pahaloomulisem on esimene, diferentseerimata vorm. Sellega rühmitatakse kasvajarakud veresoonte ümber, moodustades nn pseudorosetid. Retinotsütoom, kasvaja diferentseerunud vorm, koosneb rohkem diferentseerunud rakkudest, millest moodustuvad tõelised Flexner-Wintersteineri rosetid. Võib-olla kasvaja segastruktuur.

Retinoblastoomi iseloomustab kiire kasv ja ebapiisava verevarustuse tõttu nekrotiseerub. Kaltsiumisoolad ladestuvad nekroosikolletesse, moodustades suurtele kasvajatele iseloomulikke lupjumisi. Klassikaliselt eristatakse kahte tüüpi makroskoopilist tuumori kasvu – endofüütilist, mille korral kasvaja kasvab silma keskkoha suunas, hävitades võrkkesta ja klaaskeha sisemisi kihte ning eksofüütilist ehk roomavat, mille korral kasvaja infiltreerub peamiselt võrkkesta välimised kihid, mis levivad subretinaalse ruumi suunas. Suured eksofüütilise kasvuga kasvajad võivad põhjustada võrkkesta eraldumist, millele järgneb subretinaalse transudaadi kogunemine. Mõlemal kasvaja kasvu tüübil pole olulist prognostilist väärtust.

Harva, 1-2% juhtudest, võib vanematel lastel täheldada retinoblastoomi infiltratiivset vormi, mida iseloomustab võrkkesta difuusne paksenemine, eksudaadi kogunemine eesmisse klaaskehasse, pseudohüpopiooni varajane ilming ja eesmised adhesioonid.

Haiguse kliinilised ilmingud on mitmekesised ja sõltuvad kasvaja suurusest, selle asukohast ja kasvutüübist. Esialgu paikneb kasvaja võrkkesta sees. Seejärel lõhub see kasvades klaaskeha, levib soonkehasse ja klaaskehasse. Blastoomi endofüütilise kasvu tõttu moodustub klaaskehasse ulatuv ümara või ovaalse kujuga hallikas-valkjas sõlmeke. Retinoblastoomi sõlmed võivad olla üksikud või mitmed. Nägemisteravus kasvaja lokaliseerimisel silmapõhja keskosas varakult ja järsult väheneb, ilmneb strabismus.

Juhtudel, kui kasvaja paikneb perifeerias, väheneb nägemine järsult, kuna see levib silmapõhja kesktsooni.

Suurenev kasvaja võib täita kogu silmamuna õõnsuse, kasvada koroidiks. Silma trabekulaarse aparaadi hävimise ja idanemise tagajärjel on silmasisese vedeliku väljavool häiritud ja silmasisene rõhk tõuseb. Täheldatakse valusid silmas, kongestiivset infektsiooni, sarvkesta turset, pupillide laienemist ja valgusreaktsiooni puudumist. Väikestel lastel suureneb silmamuna suurenenud oftalmotoonuse mõjul reeglina.

Ulatuslike düstroofsete muutuste ja kasvajakoe nekroosiga areneb sageli põletikuline protsess (iridotsükliit, uveiit). Orbitaalkoe turse tõttu võib tekkida eksoftalmos. Kui kasvaja kasvab väljaspool silmamuna, orbiidile, ilmneb see sümptom varem ja kasvab kiiresti. Võimalik on orbiidi luuseinte hävitamine ja kasvaja tungimine paranasaalsetesse siinustesse.

Retinoblastoomi levimisel mööda nägemisnärvi koljuõõnde (subarahnoidaalsesse ruumi) täheldatakse aju sümptomeid (peavalu, iiveldus, oksendamine). Kasvaja idanemine läbi silmamuna seina viib ekstrabulbaarse sõlme moodustumiseni. Kasvaja levimisel ettepoole võivad tekkida sarvkesta nekroosikolded.

Retinoblastoomi iseloomustavad lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid. Esimesel juhul ilmnevad metastaasid parotiidsetes, submandibulaarsetes ja emakakaela lümfisõlmedes ning teisel - kolju luudes, alajäsemete torukujulistes luudes ja maksas. Harvadel juhtudel võib täheldada retinoblastoomi spontaanset regressiooni, mis on seotud kasvaja immunoloogiliste tegurite ja vereringehäiretega.

Diagnoos ja haiguse staadium

Retinoblastoomi diagnoosimine on sageli keeruline. See nõuab hoolikat anamneesi andmete uurimist, oftalmoloogilist läbivaatust, laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid.

Esimesed retinoblastoomi iseloomustavad kliinilised tunnused on järgmised:

• leukokooria - õpilase valkjas-kollakas sära valguse peegeldumise tõttu kasvaja pinnalt;
• pupilli laienemine, selle otsese valgusreaktsiooni nõrgenemine;
• strabismus.

Leukokoriat, strabismust, nägemiskahjustust täheldatakse 39% ja 40% juhtudest ühe- ja kahepoolse retinoblastoomiga.

Nende sümptomite ilmnemisel on vajalik lapse silmapõhja põhjalik uurimine (tonomeetria, biomikroskoopia jne). Otsene ja pöördoftalmoskoopia, mis tehakse haiguse silmasisese leviku kindlakstegemiseks, on soovitatav teha üldnarkoosis koos pupilli täieliku laienemisega. Kõikide kasvajate asukoht ja suurus tuleks dokumenteerida joonise või fotoga. Lupjumiste esinemine retinoblastoomi korral on hästi määratletud kompuutertomograafia (CT).

CT-l leitakse kaltsifikatsiooni tunnused 83% juhtudest. Kompuutertomograafia on paljutõotav uurimismeetod mitte ainult esmase diagnoosi püstitamiseks, vaid ka kasvaja asukoha ja struktuuri hindamiseks, selle levikuks silmamuna piires külgnevatesse piirkondadesse. See diagnostiline meetod on ravi efektiivsuse jälgimiseks väga informatiivne.

Magnetresonantstomograafia (MRI) aitab määrata ka haiguse levimust ja võib olla ainus vahend intrakraniaalse blastoomi kasvu diagnoosimisel.

Üks informatiivseid diagnostilisi meetodeid on ultraheli tomograafia, mis võimaldab saada andmeid kasvaja kasvu dünaamika kohta ja määrata selle esiletõstmise astet. Oftalmoskoopia ja ultrahelitomograafia andmete kokkulangevus on 96%. See meetod on väärtuslik ka varajase kasvaja kordumise tuvastamiseks orbiidil pärast silma enukleatsiooni. Tuleb meeles pidada, et ehhograafiliselt on võimatu tuvastada kasvajat, mis ulatub klaaskehasse vähem kui 0,5-0,6 mm võrra. Ultraheli tomograafia roll suureneb märkimisväärselt silma optilise kandja hägustumisega, mis on tingitud komplikatsioonide tekkimisest ravi käigus oftalmoskoopilise kontrolli võimatuse tõttu.

Radioisotoopide uuring aitab diagnoosida retinoblastoomi ja selle metastaase maksas, luudes ja ajus.

Seega võib märkida, et retinoblastoomi diagnoosimise raskuse ja silmasisese biopsia vastunäidustuste olemasolu tõttu (kuna sellega kaasneb kasvajarakkude leviku oht silma sees) on kõigepealt vaja kasutada täiendavaid uurimismeetodeid. nagu kompuuter-, magnetresonants- ja ultrahelitomograafia. Kui on märke kasvaja levimisest nägemisnärvi, on vajalik tserebrospinaalvedeliku tsütoloogiline uuring. Lisaks peavad kõik tsütogeneetilise eesmärgiga lapsed verd uurima.

Nende diagnostiliste meetmete läbiviimine võimaldab teil selgitada kasvajaprotsessi levimust ja seega määrata haiguse staadiumi. Praegu olemasolevatel retinoblastoomi staadiumi klassifitseerimissüsteemidel on teatud eelised ja puudused.

Tabel 18.1. Retinoblastoomi etappide klassifikatsioon

Grupp	Iseloomulik
I	väga soodne A. Üksikkasvaja, mille läbimõõt on alla 4 ketta (1 ketas, läbimõõt = 1,5 mm) või ekvaatorist tagapool b. Mitu kasvajat, kuid mitte rohkem kui 4 ketta läbimõõtu, kõik ekvaatoril või selle taga
II	Soodne A. Üksik kasvaja 4–10 ketta läbimõõduga ekvaatoril või selle taga b. Mitu kasvajat 4–10 ketta läbimõõduga ekvaatorist tagapool
III	Kahtlane A. Igasugune paistetus ekvaatori ees b. Üksikkasvaja, mille ketta läbimõõt on suurem kui 10, ekvaatori taga
IV	ebasoodne A. Mitu kasvajat, mõned suuremad kui 10 ketta läbimõõduga b. Igasugune kahjustus, mis ulatub ora serrata arterioolidesse
V	Väga ebasoodne A. Massiivne kasvaja, mis hõivab üle poole võrkkestast b. Klaasjas külvamine

Esitatud tabelis. 18.1 klassifikatsioon oli seotud retinoblastoomist mõjutatud silma võimaliku säilimise prognoosiga ega põhinenud seosel patsientide oodatava elueaga.

Aastal 1979 Stannad et al. pakkus välja pärast silma kirurgilist eemaldamist saadud morfoloogilistel andmetel ja kliinilisel pildil põhineva staadiumisüsteemi, mis võimaldab seda kasutada ravi planeerimisel (tabel 18.2).

Tabel 18.2. Retinoblastoomi etappide klassifikatsioon

Lava	Iseloomulik
I	Kasvajad, mida saab konservatiivselt ravida
II	Neoplasmid, mis tuleb eemaldada enukleatsiooni teel, kuid piirduvad siiski silma ja orbiidiga Enukleaarse silma morfoloogilisest uuringust tulenevad alajaotused: N0 - nägemisnärvi invasioon puudub N1 - kasvaja invasioon enne või pärast lamina cribrosale üleminekut N2 - nägemisnärvi invasioon väljaspool kriibikujulist plaati, kuid resektsioonijoon ilma kasvaja esinemise mikroskoopiliste tunnusteta N3 - resektsioon piki kasvajarakkude tunnustega joont C0 - koroidi invasiooni puudumine C1 - koroidi pindmine invasioon või tsiliaarkeha kuni poole paksuseni C2 - koroidmembraani invasioon kogu selle paksuse ulatuses C3 - sklera invasioon C4 - kasvaja ulatub sklerast kaugemale
III	Retinoblastoom ulatub orbiidist kaugemale, kaugeid metastaase pole G1 - metastaasid parotiidsetes lümfisõlmedes G2 - mõjutatud on teised lümfisõlmede rühmad B1 - on andmeid, mis viitavad metastaseerumisele teatud ajukahjustus või pahaloomuline kasvaja veenirakud tserebrospinaalvedelikus B2 - tuvastatakse kliiniliselt pahaloomuline meningiit B3 - haiguse kordumine intrakraniaalses tsoonis
IV	Kaugete metastaasidega retinoblastoom Ml - metastaasid luuüdis M2 - metastaatiline luuhaigus M3 - maksa metastaasid M4 - mitmed metastaasid elunditesse

Alates 1987. aastast on kasutatud Rahvusvahelise Vähiliidu välja pakutud TNM-i etapiviisilist klassifikatsiooni, mis iseloomustab nii primaarset kasvajat kui ka piirkondlikke ja kaugeid metastaase. Kasvaja poolt nägemisorgani kahjustuse astet hinnatakse tervikliku kliinilise läbivaatuse ja blastoomi histoloogilise uuringu tulemuste põhjal pärast silma eemaldamist. Iga silma seisundit hinnatakse eraldi.

TNM - kliiniline klassifikatsioon

Võrkkesta haaratuse astet väljendatakse protsentides

T - primaarne kasvaja
TX - ebapiisavad andmed primaarse kasvaja hindamiseks.
T0 - primaarse kasvaja tunnused puuduvad.
T1 - kasvaja hõivab 25% või vähem silmapõhjast.
T2 - kasvaja hõivab võrkkestast rohkem kui 25%, kuid mitte rohkem kui 50%.
T3 - kasvaja hõivab üle 50% ja / või ulatub võrkkestast kaugemale, kuid asub silma sees.
T3a - kasvaja hõivab üle 50% ja/või klaaskehas on pahaloomulisi rakke.
T3b - optiline ketas on kaasatud.
T3c - eeskambri haaratus, kasvaja olemasolu või puudumine, mis on levinud uveaaltrakti.
T4 - silmavälise kasvuga kasvaja.
T4a - idanemine retrobulbaarses nägemisnärvis.
T4b on veel üks silmaväline levik.

Muud tähistused T-kategooriatele

m hulgikasvaja puhul, nt T2(m), f perekondliku anamneesiga juhtumite korral, d võrkkesta difuusse haaratuse korral, N piirkondlike lümfisõlmede korral, NX minimaalsete andmete puudumise korral lümfisõlmede seisundi hindamiseks, N0 metastaaside puhul ei piirkondlikes lümfisõlmedes, N1 - metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes, M - kauged metastaasid, MX - ebapiisavad andmed kaugmetastaaside hindamiseks, M0 - metastaasid puuduvad, M1 - kauged metastaasid.

Kliiniline rühmitus etappide kaupa

Kahepoolsete kahjustuste korral liigitatakse staadium halvemini nägeva silma seisundi järgi.

PTNM - histomorfoloogiline klassifikatsioon (pärast operatsiooni)
RT - primaarne kasvaja
rTX - sissetungi astet ei saa kindlaks teha.
pT0 - histoloogilisel uuringul kasvaja puudub.
pT1-2 - vastab T1 ja T2.
pT3 - vastab T3-le.
pT3a - vastab T3a-le.
pT3b - kasvaja invasioon nägemisnärvi kuni lamina cribrosa.
pT3c - tuumori invasioon eeskambrisse levikuga koroidi või intraskleraalne invasioon.
pT4 - vastab T4-le.
pT4a - kasvaja paikneb kriibikujulise plaadi taga, kuid ei ulatu nägemisnärvi resektsiooni tasemele.
pT4b Kasvaja ulatub resektsiooni või muu silmavälise ekstensiooni tasemeni.
pN - vastab N-le.
rM - vastab M.

Retinoblastoomi staadiumi täpsem diagnoos on äärmiselt oluline, kuna see määrab haige lapse järgneva ravi taktika.

L. A. Durnov, G. V. Goldobenko

Pahaloomulised kasvajad võivad avalduda mitmesugustes vormides ja mõjutada erinevaid organeid, sealhulgas silmi. Võrkkesta vähk – retinoblastoom – ei ole varakult diagnoosimisel nii ohtlik kui muud tüüpi vähid. Kui ühendate meetodid õigesti, saate 95% juhtudest saavutada täieliku taastumise ja retsidiivide puudumise.

Põhipunktid retinoblastoomi kohta

Retinoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis koosneb võrkkesta neuroektodermirakkudest. Haigus mõjutab võrkkesta, koroidi ja orbiiti. Võrkkesta kasvajad kasvavad väga kiiresti, metastaasid tungivad läbi nägemisnärvi ajju, kust satuvad vere kaudu luuüdi ja toruluudesse.

Retinoblastoomi arenguetapid TNM-süsteemi järgi:

1. Kasvaja hõivab 25% silmapõhjast (T1).
2. Neoplasm hõivab 25-50% võrkkesta pinnast (T2).
3. Hõlmab üle poole võrkkestast ja ulatub sellest kaugemale, kuid silmasisene asukoht säilib (T3).
4. Kasvaja ulatub orbiidist kaugemale (T4).
5. Metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes (N1).
6. Metastaasid ajus, luudes ja siseorganites (MI).

Retinoblastoomid moodustavad alla 15-aastastel patsientidel 2–4% kõigist pahaloomuliste kasvajate juhtudest. Kasvaja areneb peamiselt alla 5-aastastel lastel, enamik haigestunutest on 2-3-aastased lapsed. Esinemisrisk ei sõltu soost.

See kasvaja on tüüpiline pärilik vähk. Paljudel inimestel, kellel on olnud retinoblastoom, on sarnase diagnoosiga lapsed. Kasvaja tekkimise tõenäosus teisel lapsel, kui esimesel diagnoositi retinoblastoom, on 6%. Kui ühes peres on mitu haiget last, tõuseb risk 50%-ni. Vaatamata pahaloomulisusele on haigus ravitav. Õigeaegne ravi tagab valdava enamuse patsientide ellujäämise.

Retinoblastoomi struktuur

Inimese silmad hakkavad moodustuma emakasisese arengu varases staadiumis. Sel perioodil ilmuvad retinoblastirakud, mis on võimelised kiiresti jagunema. Neist moodustuvad võrkkesta rakud, kuid geenide mutatsioonid takistavad retinoblastidel küpsete rakkude moodustumist. Selle asemel jätkavad ebaküpsed retinoblastid paljunemist, moodustades kasvaja.

Kasvaja nimetus tuleneb sellest, et see moodustub retinoblastidest või pigem võrkkesta närvikoe algetest (neuroektoderm). Retinoblastoom võib moodustuda võrkkesta mis tahes tuumakihi rakkudest. Sellises kasvajas puudub strooma, on nekroosi- ja lupjumiskolded.

Retinoblastoomi põhjused

Ühepoolsete retinoblastoomide arengu peamine põhjus on somaatilised mutatsioonid. Kahepoolsed ilmnevad kromosoomide mutatsioonide tõttu sugurakkudes.

40% juhtudest diagnoositakse kaasasündinud retinoblastoom ja haigus avaldub lapse esimesel 30 elukuul. Sageli on kaasasündinud kasvaja kombineeritud teiste arenguanomaaliatega (südamehaigused, lapseea kortikaalne hüperostoos, suulaelõhe). Suureneb oht pahaloomuliste koldete tekkeks teistes elundites.

Omandatud retinoblastoomi põhjused ei ole teada. Riskiteguriteks on hiline sünnitusiga, töötamine metallurgiatehastes, keskkonnareostus. Täiskasvanutel diagnoositakse omandatud vormi väga harva, sagedamini eelkooliealistel lastel.

Võrkkesta kasvajate klassifikatsioon

Retinoblastoomid jagunevad pärilikeks ja juhuslikeks (juhuslikeks). Pärilikud kasvajad mõjutavad mõlemat silma ja juhuslikud kasvajad on tavaliselt ühes silmas ühe sõlme kujul.

Kasvaja histoloogilised vormid:

• diferentseeritud (retinotsütoom);
• diferentseerumata (retinoblastoom);
• segatud.

Retinoblastoom, pahaloomulisem vorm, on palju tavalisem. Selle rakud on rühmitatud peamiselt veresoonte ümber, moodustades pseudorosetid. Kuid retinotsütoomirakud moodustavad tõelisi rosette (kasvaja moodustub valguse ruumi ümber), sellel vormil on soodsam kulg.

Kuidas retinoblastoom kasvab?

Võrkkesta vähi kasvu on mitut tüüpi. Kasvaja kasv võib olla suunatud võrkkesta sisse või väljapoole. Harvadel juhtudel kasvab retinoblastoom ümbritsevatesse kudedesse nii kaootiliselt, et selle piire pole võimalik määrata.

Retinoblastoomi kasvu tüübid:

1. Endofüütne. Kasvaja levib võrkkesta sisekihile ja klaaskehale, kasvades silmamuna suunas. Sõlmed on muguljad, suur hulk äsja moodustunud veresooni. Retinoblastoomi kiire kasv põhjustab klaaskeha hägustumist.
2. Eksofüütiline. Kasvaja moodustub subretinaalses ruumis (sensoorse osa ja pigmendiepiteeli vahel). Retinoblastoomi kasv põhjustab võrkkesta vahesumma irdumise ja transudaadi akumulatsiooni.
3. Segatud. Seisund, mille puhul on kombineeritud kahe eelmise tüübi omadused. Kasvajarakkude kloonid levivad nii klaaskehasse kui ka subretinaalsesse ruumi. Seda tüüpi iseloomustavad hemorraagiad eesmises kambris ja klaaskehas.
4. hajus. Seda tüüpi diagnoositakse harva. Difuussel kujul on võrkkesta kõik kihid infiltreerunud, kasvaja kasvab silma eeskambrisse ja simuleerib põletikku. Sel juhul on raske määrata retinoblastoomi piire, tekib võrkkesta difuusne hõrenemine, eksudaat koguneb silma eeskambrisse. Ilmuvad eesmised adhesioonid ja pseudohüpopioonid (kolesterooli kristallid). Esineb võrkkesta isheemiat ja iirise neovaskularisatsiooni, mille aste sõltub haiguse staadiumist. Äsja moodustunud veresooned võivad blokeerida silmasisese vedeliku väljavoolu ja põhjustada silmasisese rõhu tõusu (sekundaarne glaukoom).

Väljaspool silmamuna levides silm nihkub ja areneb. Retinoblastoom võib tungida orbiidile, ninakõrvalkoobastesse ja ninasse, koljuõõnde. Kasvaja ulatuslikud metastaasid põhjustavad patsiendi surma.

Retinoblastoomi sümptomid

Retinoblastoomi ilmingud sõltuvad otseselt kasvaja suurusest, selle asukohast ja kasvutüübist. Rutiinse läbivaatuse käigus saab tuvastada väikesed kolded, mis ei anna väljendunud sümptomeid. 20-40% patsientidest haarab haigus mõlemad silmad. Kasvaja teises silmas ei pruugi tekkida kohe, mõnikord on ajavahe mitu aastat.

Leukokoria on esimene sümptom, mida isegi vanemad märkavad. See on valkjaskollane peegeldus, mis tekib siis, kui valgus peegeldub kasvaja massist. Kui retinoblastoom paikneb silma keskel, võib üks varajasi sümptomeid olla strabismus.

Retinoblastoomi arenguetapid:

1. Rahu. Seda etappi iseloomustab subjektiivsete sümptomite puudumine. Uuringu käigus saab tuvastada "kassisilma" sündroomi (pupillirefleks, kasvaja transilluminatsioon läbi pupilli). Retinoblastoomi varajane märk on tsentraalse ja binokulaarse nägemise kaotus, mis põhjustab lapsel sageli strabismust.
2. Glaukoom. Selles etapis on silmas põletik, millega kaasneb valgusfoobia, pisaravool, limaskesta punetus. Sageli arenevad uveiit ja iridotsükliit. Alates kasvajarakkude leviku algusest tekib valu. Kui kasvaja tungib trabekulaarsesse aparaati, tekib sekundaarne glaukoom. Patsiendid hakkavad kaebama valu üle.
3. Idanemine. See etapp algab eksoftalmosega (silmade väljaulatuvus). Kasvaja kasvab silmaorbiidi pehmetesse kudedesse ja hävitab selle seinu, hiljem tungib ninakõrvalurgetesse ja ajumembraanide vahele.
4. Metastaasid. Kasvajakolded moodustuvad luuüdis, maksas, luudes, ajus ja isegi kolju luudes. Jaotumine algab pia mater'iga piki nägemisnärvi ja seejärel lümfogeensete ja hematogeensete radade kaudu (lümfi ja vere kaudu). Retinoblastoomi arengu neljandas etapis halveneb patsiendi üldine heaolu (nõrkus, mürgistus, iiveldus, peavalud).

Võrkkesta vähi täielik diagnoos

Kui perekonnas on esinenud retinoblastoomi, peab lapsi regulaarselt silmaarsti juures vaatama. Retinoblastoomil on oma sümptomite kolmik: leukokoria (valge pupill), strabismus ja laienenud pupill koos nõrga valgusreaktsiooniga. Kasvajaga patsiente konsulteerib silmaarst, võimalik on ühendada neuroloog ja kõrva-nina-kurguarst.

Võrkkesta vähi kahtluse testimine:

• biomikroskoopia (silma eesmise osa uurimine pilulambiga);
• oftalmoskoopia (silmapõhja uurimine);
• visomeetria (nägemisteravuse määramine);
• tonomeetria (silmasisese rõhu mõõtmine);
• gonioskoopia (silmamuna eesmise segmendi visuaalne uurimine);
• eksoftalmomeetria (silmamuna orbiidist väljaulatuvuse määramine);
• binokulaarse nägemise test;
• strabismuse nurga määramine;
• Silma ultraheli (aitab optilise andmekandja hägustumise korral).

Intraokulaarne biopsia on ebasoovitav, kuna see võib provotseerida rakkude levikut lümfi- ja vereringes. Seda meetodit kasutatakse ainult viimase abinõuna, kui kasvaja pole muul viisil nähtav.

Kasvaja leviku hindamiseks võib kasutada järgmisi meetodeid:

• orbiidi ja siinuste radiograafia;
• aju CT ja MRI;
• osteostsintigraafia (osteoartikulaarse aparatuuri visualiseerimine);
• maksa stsintigraafia (kiirgusmeetod elundite ja kudede kuvamiseks).

Kaugete metastaaside tuvastamiseks tehakse lumbaalpunktsioon ning tserebrospinaalvedeliku ja luuüdi täiendav uurimine. Lisaks tehakse müelogramm (luuüdi täpikujuline määrdumine, mis peegeldab müeloidkoe rakkude koostist).

Raviplaani koostab arst sõltuvalt retinoblastoomi staadiumist. Kahepoolse kahjustuse korral töötatakse välja ravitaktika iga silma jaoks eraldi.

Mida tuleks ravi valimisel arvestada:

• mõjutatud on üks või mõlemad silmad;
• visuaalse funktsiooni halvenemise määr;
• kasvaja väljumine väljaspool silmamuna;
• levib nägemisnärvi;
• mõju kesknärvisüsteemile;
• metastaaside olemasolu.

Ravi käigus saab kasutada mitmeid erinevaid meetodeid, nende õige kombinatsioon määrab suuresti nägemise ja silma säilimise võimalused. Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad avastada retinoblastoomi varajases staadiumis, mil edukaks raviks piisab veel krüoteraapiast, fotokoagulatsioonist ja kiiritusravist.

Retinoblastoomi ravimeetodid:

• kirurgiline sekkumine;
• kiirituskeemiaravi;
• ravimite keemiaravi;
• krüoteraapia;
• laserkoagulatsioon;
• termoteraapia.

Kaasaegne meditsiin eelistab retinoblastoomi konservatiivset ravi. See taktika on efektiivne ainult väikeste üksikute moodustiste olemasolul, mis jäävad silma sisse, kuid väljapoole makulaarse ja peripapillaarse tsooni piire.

Raviks kasutatakse aktiivselt krüoteraapiat ja fotokoagulatsiooni, mis võimaldavad säilitada nägemist ja tekitada harva tüsistusi. Krüoteraapia mõjutab silmamuna eesmise kambri kahjustusi ja fotokoagulatsiooni - taga. Ravikuuri jälgimine toimub oftalmoskoopia ja ultraheli abil.

Retinoblastoomi lokaalse ravi meetodid:

1. Brahhüteraapia. Kasvajate lokaalse kiiritamise tehnika, mis seisneb oftalmilise aplikaatori (radioaktiivse plaadi) õmblemises silma külge. Meetodi eeliseks on see, et on võimalik toimetada maksimaalsed kiirgusdoosid otse fookusesse ilma terveid silma ja keha kudesid mõjutamata.
2. Krüodestruktsioon. Madala temperatuuriga kokkupuute meetod. Külmumisel lõpetavad kasvajarakud kasvamise ja hävivad. Ravi viiakse läbi mõne millimeetrise otsaga seadmega. Krüokirurgia on rakendatav võrkkesta eesmise kasvaja puhul, mille läbimõõt ei ületa 7 mm.
3. Fotokoagulatsioon. Ravi laserkiirega. See on efektiivne kuni 4 mm suuruste ja võrkkesta tagumises osas paiknevate retinoblastoomide korral.
4. Transpupillaarne dioodlasertermoteraapia (TTT). Infrapunakiirgusel põhinev silmasiseste kasvajate kontaktivaba ravi. Meetod seisneb retinoblastoomi pikaajalises kuumutamises temperatuurini 45-55 °C.

Kiiritusravi võrkkesta vähi raviks

Nägemisfunktsiooni säilitamiseks kasutatakse kiiritusravi. Retinoblastoom on kiiritusravi suhtes väga tundlik: 75% patsientidest tuleb haigusega toime ainult selle meetodiga, kuid efekti tugevdamiseks on soovitatav kasutada krüoteraapiat.

Retinoblastoomi ravis on võimalik kasutada erinevaid kiiritustehnikaid, kuid tavaliselt kasutatakse välist kiirgust kahe külgväljaga, sealhulgas võrkkestaga. See on tingitud asjaolust, et enamikul patsientidel on mitu multifokaalse päritoluga kasvajat.

Kiiritusväli haarab ka klaaskeha ja 10 mm nägemisnärvi ligipääsetavast osast. Kiiritusravi doosid varieeruvad kõrgetes piirides (3500 Gy rühmas I-III, 4500 Gy rühmas IV-V). Alla kolmeaastaseid lapsi kiiritatakse anesteesia all fikseerimiseks spetsiaalsel laual.

Retinoblastoomi raviks võib kasutada radioaktiivseid plaate. Nende kasutamine on piiratud, kuid need toimivad hästi väikeste kasvajate puhul väljaspool optilist ketast. Seda tehnikat ei soovitata kasutada kaasasündinud retinoblastoomide puhul, kuna veresoonte kahjustuse ja verejooksu oht on multifokaalsete kahjustuste tõttu suur.

Kiiritusjärgse katarakti tekke vältimiseks kasutatakse spetsiaalseid plokke. Kuna võrkkesta eesmises osas on kasvaja kordumise oht, on pärast kiiritusravi soovitatav täiendav krüoteraapia.

Retinoblastoomi lokaalne ja süsteemne keemiaravi

Kirurgiline ravi ja kiiritusravi mõju 80-90% retinoblastoomi juhtudest. Keemiaravi on näidustatud suurte kahjustuste korral, mis mõjutavad nägemisnärvi ja silmaorbiiti, samuti piirkondlike metastaaside korral.

Retinoblastoomi puhul peetakse Vincristine, Vepezid ja Carboplatin kõige tõhusamaks keemiaravi ravimite kombinatsiooniks. Võib-olla vinkristiini, doksorubitsiini ja tsüklofosfamiidi kasutamine, kuid praktika näitab, et viimane tsütostaatiline suurendab retsidiivi riski ja viib steriliseerimiseni.

Keemiaravi võib olla süsteemne või lokaalne. Kohalikud meetodid hõlmavad intraarteriaalset ja intravitreaalset. Esimene hõlmab ravimite sisestamist arterisse, mis varustab verega piirkonda, kus retinoblastoom asub. Teine on ravimite viimine klaaskehasse, kui seda mõjutab kasvaja või see puutub kokku selle võrkkesta koldega.

Enukleatsioon retinoblastoomi korral

Silmavähi kõige tõhusam ravi on enukleatsioon – silmamuna eemaldamine. Operatsiooni käigus lõigatakse nägemisnärv nii kaugele kui võimalik, nii et see meetod näitab retinoblastoomi ravis parimaid tulemusi. 6 nädalat pärast operatsiooni võib visuaalse defekti kõrvaldamiseks teha proteesi. Kuna retinoblastoomiga patsiendid on enamasti lapsed, on enukleatsiooniga seotud teatud raskused. Pärast silmamuna eemaldamist hakkavad orbiidi luud aktiivsemalt kasvama, põhjustades tõsise defekti.

Näidustused enukleatsiooniks:

• ulatuslikud kahjustused ja võimetus taastada nägemist;
• klaaskeha massiline külvamine;
• kasvaja tungib silma tagumisse kambrisse ja jõuab läätse tagumisse kapslisse;
• lokaliseeritud tsiliaarse keha lähedal või hõivab suurema osa silma eesmisest osast;
• glaukoom veresoonte proliferatsiooni taustal;
• kaugelearenenud sekundaarsed tüsistused (uveiit, katarakt, hemoftalmos, hüpheem);
• pimeduse tekkimine koos võimetusega nägemist taastada.

Pärast enukleatsiooni eemaldamist saadetakse silmad histoloogiliseks analüüsiks. Kui kasvaja on tunginud nägemisnärvi ja koroidi või levinud sklerast kaugemale, näitab see patsiendi halba prognoosi. Kui retinoblastoom ulatub väljapoole orbiidi piire, on soovitatav orbiidi eksenteratsioon (orbiidi sisu eemaldamine).

Millistel juhtudel kombineeritakse enukleatsiooni ja konservatiivset ravi:

• retinoblastoomi idanemine nägemisnärvis;
• sklera kahjustus;
• kasvaja ekstrabulbaarne levik;
• asukoht peripapillaarses tsoonis;
• suurte ja mitmete kasvajasõlmede olemasolu;
• fookuste tungimine klaaskehasse, iirisesse, silma eesmisse segmenti;
• koroidi kaasamine.

Võrkkesta vähi prognoos ja ennetamine

Retinoblastoomi õige diagnoosimine varases staadiumis on eduka ravi võti. Kuni kasvaja levikuni on võimalik elundeid säilitav ravi (fotokoagulatsioon, krüoteraapia, kiiritus). Enukleatsioon võib tagada patsiendi ellujäämise, kuid tagajärjeks on nägemise kaotus ja nägemiskahjustuse teke.

Ebasoodsad tegurid:

• kasvaja tungimine nägemisnärvi;
• soonkesta kahjustus;
• retinoblastoomi levik väljaspool silmamuna;
• kasvajad mõlemas silmas.

Kuna enamikul juhtudest on haigus oma olemuselt kaasasündinud, on võrkkestavähi juhtudega perede geneetiline nõustamine ennetav meede. Väga oluline on regulaarselt kontrollida riskirühma kuuluvaid ja vanusele vastavaid lapsi.

Silma retinoblastoom lastel

Mis on retinoblastoom?

Retinoblastoom on haruldane silmavähi tüüp. Kõige sagedamini mõjutab see alla 5-aastaseid lapsi. Mõjutatud võib olla üks või mõlemad silmad.

• "retino" tähendab võrkkestast
• "blast" tähendab varajases arengujärgus rakke
• "oma" tähendab rakkude rühma või kasvajat

Kui haigus võib mõjutada ühte silma, nimetatakse seda haigust ühepoolseks retinoblastoomiks. Kahepoolne retinoblastoom - kui mõlemad silmad on kahjustatud.

Kes saab retinoblastoomi?

Retinoblastoom mõjutab kõige sagedamini alla 5-aastaseid lapsi. Igal aastal diagnoositakse maailmas retinoblastoom ühel vastsündinul 20 000-st. Kuigi haigus võib olla lapsele ja tema vanematele väga ohtlik ja hirmutav, paraneb üle 9 lapse 10-st (90%).

Lastel diagnoositakse mõlemat silma mõjutav haigus tavaliselt esimesel eluaastal. Ühe silma haiged diagnoositakse tavaliselt veidi hiljem, sageli 2–3-aastaselt.

Põhjused ja uurimine

Mõned lapsed sünnivad retinoblastoomi geeni muutusega (mutatsiooniga) (tuntud kui RB1 geen), mille nad pärivad ühelt oma vanemalt. Geenimuutused võivad toimuda nende arengu varases staadiumis emakas.

Umbes 4-l 10-st diagnoositud lapsest (40%) on see pärilik tüüp mis sageli mõjutab mõlemat silma. Lastel, kellel seda pärilikku tüüpi ei ole, tekib retinoblastoom ainult ühes silmas.

Arstid ei tea, mis põhjustab ülejäänud 60% retinoblastoomidest. Kuid need mittepärilikud tüübid mõjutavad peaaegu alati ainult ühte silma.

Lapsed, kelle vanem, vend või õde on varem põdenud retinoblastoomi, tuleb retinoblastoomi suhtes testida. Laps vajab sõeluuringut tavaliselt pärast sündi kuni 3-aastaseks saamiseni. Uuringud hõlmavad regulaarseid üldanesteesiauuringuid. Kui sageli ja kui kaua last testitakse, sõltub riskitasemest.

Mõnel lapsel võidakse teha ka RB1 geeni vereanalüüs.. See on võimalik ainult siis, kui esmalt testitakse retinoblastoomi põdenud pereliiget.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teie perekonnas on esinenud retinoblastoomi. Nad võivad suunata teie lapse mõnda spetsialiseeritud retinoblastoomi keskusesse. Tõenäoliselt ei vaja teie laps uuringut, kui kaugemal sugulasel, näiteks sugulasel, on retinoblastoom. Retinoblastoomi keskus suudab aga selgitada, milliseid pereliikmeid tuleb testida.

Silma väike anatoomia

Et mõista, kuidas retinoblastoom areneb, peate natuke teadma silmade ja nende toimimise kohta. Silmal on 3 peamist osa:

• silmamuna
• orbiit
• lisastruktuurid (või adnexaalsed struktuurid), sealhulgas pisaranäärmed ja silmalaud.

Silm on täidetud tarretiselaadse ainega, mida nimetatakse klaaskehaks. Selle ees on objektiiv. Läätse katab silma värviline osa, mida nimetatakse iiriseks.

Lääts ja iiris suunavad sissetuleva valguse silma tagaküljele, mida nimetatakse võrkkestaks. Võrkkesta on nagu film kaameras. Kui valgus tabab võrkkesta, saadab see nägemisnärvi kaudu sõnumi ajju. See võimaldab meil näha.

Kuidas retinoblastoom areneb?

Retinoblastoom on võrkkesta vähk. Kui laps kasvab emakas, on silmad üks esimesi organeid, mis arenevad. Varasematel etappidel on silmades rakud, mida nimetatakse retinoblastideks ja mis kasvavad väga kiiresti. Hiljem nad lõpetavad kasvu ja muutuvad küpseteks võrkkesta rakkudeks, mis suudavad valgust tuvastada.

Väga harva jätkavad ebaküpsed retinoblastid kiiret kasvu ega muundu küpseteks võrkkesta rakkudeks. Selle asemel väljuvad nad kontrolli alt ja muutuvad vähiks, mida nimetatakse retinoblastoomiks.

Kui kasvajat ei ravita, jätkavad rakud kasvu ja vähk täidab suurema osa silmamunast. See võib levida ka teistesse silma osadesse ja hakata blokeerima vedeliku voolu silma sees. See suurendab survet ja võib põhjustada nägemise kaotust.

Enamik retinoblastoome avastatakse varakult ja neid ravitakse edukalt enne, kui nad levivad silmamunast kaugemale. Kui retinoblastoomid levivad (metastaseeruvad), võib kasvaja minna kõikjale kehas, sealhulgas ajju, luudesse ja lümfisõlmedesse. Levitades on neid raske ravida.

Retinoblastoomi sümptomid

Enamik retinoblastoomiga lapsi näib olevat terve. Kuid kaks levinumat märki, mida vanemad oma lapse juures esimest korda märkavad, on:

• õpilane näeb imelik välja;
• strabismus.

Pupill võib tunduda valge, nagu valgust peegeldav kassisilm. Seda on mõnikord näha fotodel, kui kasutatakse välku ja pupill näeb tavalise punase asemel valge välja. Laps ei pruugi näha või on silm punane ja paistes. Lapsed tavaliselt valu üle ei kurda.

Väga harvadel juhtudel võidakse laps, kes ei võta kaalus juurde või ei arene normaalselt, suunata lastearsti (lastearsti) eriarsti vastuvõtule. Lapse läbivaatuse käigus tuvastatakse vereanalüüsis ebanormaalne retinoblastoomi geen (RB1).

Kiiresti suunamine eriarsti juurde

Arst peaks suunama teie lapse optometristi juurde, kui silmapupill tundub musta asemel valge. Teie ja teie laps peate selle spetsialisti poole pöörduma 2 nädala jooksul pärast suunamist.

Retinoblastoomi etapid

Vähi staadium näitab, kui suur see on ja kas see on levinud. Retinoblastoomi ravi sõltub kasvaja staadiumist.

Retinoblastoomil on 2 peamist etappi:

1. Intraokulaarne retinoblastoom V: Kasvaja on täielikult silmas ega ole levinud. Teie lapse spetsialist paigutab kasvaja täpsemalt ühte mitmest täpsemast alarühmast (A kuni E), lähtudes kasvaja suurusest ja asukohast silmas. Enamikul lastel diagnoositakse see lokaalne haigus. Rohkem kui 9 neist lastest 10-st (90%) on paranenud.
2. Ekstraokulaarne retinoblastoom: kasvaja on levinud väljaspool silma ja ümbritsevatesse kudedesse. See võib olla levinud teise kehaosasse.

Ravi

Retinoblastoomi raviks on palju erinevaid ravimeetodeid.

Väikesed kasvajad vajavad kohalikku ravi. See tähendab, et ravi on mõeldud ainult silma enda jaoks. Suuri kasvajaid saab ravida keemiaravi, kiiritusravi või operatsiooniga.

Väikeste kasvajate ravi

Väikesed kasvajad vajavad kohalikku ravi. See tähendab, et ravi on ette nähtud ainult silma enda jaoks.

Teie lapsele võidakse anda:

• laserteraapia;
• krüoteraapia (külmutamine);
• termoteraapia (kuumtöötlus).

Nende protseduuride eesmärk on kasvaja hävitamine.

Lapsi ravitakse une ajal üldnarkoosis. Mõned lapsed võivad pärast paikset ravi saada keemiaravi.

Suurte kasvajate ravi

Suuri kasvajaid saab ravida:

• kiiritusravi;
• kirurgia;
• keemiaravi.

Teie lapsel võib olla nende protseduuride kombinatsioon.

Radioteraapia

Mõnda kasvajat ravitakse teatud tüüpi sisemise kiiritusraviga, mida nimetatakse brahhüteraapiaks. Väikesed radioaktiivsed naastud (naastud) õmmeldakse kokku otse kasvaja kohale. Kiirgus hävitab kasvaja. Plaadid jäävad paigale mitu päeva ja seejärel eemaldatakse.

Suure kasvaja korral, mis ei allu hästi teistele ravimeetoditele, võib teie lapse spetsialist soovitada kogu silma kiiritusravi.

Kirurgia

Väga suure kasvaja korral ja kui silm enam ei tööta, kasutatakse silma eemaldamise operatsiooni. Lapsele antakse kunstsilm, et asendada kadunud silm.

Keemiaravi

Keemiaravi on teraapia, kus kasutatakse vähirakke hävitavaid ravimeid. Lapsele võidakse anda keemiaravi kasvaja vähendamiseks.

Teie lapse arst võib soovitada ka keemiaravi, kui on olemas vähi leviku oht.

Arstid kasutavad tavaliselt järgmisi keemiaravi ravimeid:

• vinkristiin;
• karboplatiin;
• Etoposiid.

Mõnel juhul võib teie laps saada keemiaravi, süstides keemiaravi ravimit kahjustatud silma veresoontesse (arteritesse). Seda nimetatakse intraarteriaalseks kemoteraapiaks. Arstid kasutavad sageli Melfalaan. Tavaliselt kasutatakse seda retinoblastoomi korral, mis jätkab kasvu pärast ravi, või retinoblastoomi korral, mis on taastunud.

Teraapia kõrvaltoimed

Teie lapse arst räägib teiega võimalikest kõrvaltoimetest. Lapsel esineda võivad kõrvaltoimed sõltuvad kasutatud ravi tüübist.

Nägemus

Enamik vanemaid muretseb selle pärast, kas nende laps kaotab nägemise. Võimalusel püüab arst silmade nägemist säilitada. Kui üks silm on kahjustatud ja see tuleb eemaldada, ei mõjuta see teise silma nägemist. Lapsed õpivad tavakoolis käies väga kiiresti kohanema ja normaalset elu elama.

Kui mõlemad silmad on kahjustatud, kaotab laps tõenäolisemalt nägemise. Seetõttu võivad nad vajada nägemispuudega inimeste tuge nii tavakoolis kui ka erikoolis.

Katarakt

Pärast kogu silma kiiritusravi võivad lapsed areneda. See sõltub kiiritusravi tüübist, mida nad said. Katarakt on silmaläätse hägustumine, mis põhjustab nägemise aeglast kaotust. Hiljuti on välja töötatud uus kiiritusravi meetod, mis säästab läätse.

kuivad silmad

Kuivad silmad on kiiritusravi teine ​​võimalik kõrvalmõju. See tekib kiiritusravi tõttu pisarajuhade kahjustuse tagajärjel. Kui lapsel on selline ravi kõrvalmõju, peaks ta kasutama silmatilku või kunstpisaraid, et hoida silmad niiskena ja vähendada nakkusohtu.

Pikaajalised kõrvaltoimed

Pikaajalised probleemid on haruldased. Kiiritusravi võib põhjustada näo kuju muutumist. Seda seetõttu, et kiiritusravipiirkonna luud ei pruugi kasvada sama kiirusega kui varem.

Kuid on oluline meeles pidada, et enamik ravita lapsi võib palju rohkem kannatada.

Retinoblastoomi taastumine

Väga harva võib vähk uuesti naasta.. Või võib aju keskosas tekkida mõni muu kasvaja. Seda nimetatakse kolmepoolseks retinoblastoomiks ja see on väga haruldane. Sümptomiteks on peavalu, enesetunne ja iiveldus. Pöörduge oma arsti poole, kui olete mures oma lapse sümptomite pärast. Teie last jälgitakse hoolikalt.

Päriliku retinoblastoomiga lastel võib hiljem elus vähk areneda ka teist korda. Kuid see on haruldane. Arst räägib teiega sellest riskide olemasolul.

Retinoblastoom lastel on võrkkesta pahaloomuline kasvaja. Sageli on haigus oma olemuselt kaasasündinud, kuid seda on üsna raske õigeaegselt avastada. Põhimõtteliselt tuvastatakse võrkkesta kasvaja 2 aasta pärast, kuna just selles vanuses saabub patoloogia haripunkt.

Lastel esinev retinoblastoom on levinud kogu maailmas. Sageli mõjutab haigus mõlemat silma korraga.

Haiguse eripära

Silmal on keeruline struktuur. Väikese silmamuna osana pakutakse kaitset väliste negatiivsete tegurite eest, optiline süsteem objektide selgeks tajumiseks, struktuur, mis tajub valguslaineid. See on laste pärilik haigus, mis moodustub silma võrkkesta rakkudest. Kasvaja kasvab võrkkesta pigmendiepiteelist ja provotseerib:

• nägemise kaotus;
• sekundaarsete fookuste levik ajju ja teistesse organitesse;
• silmasisese rõhu tõus.

Retinoblastoom avaldub peamiselt lapse esimesel kahel eluaastal. Praegu on selle haiguse esinemissagedus 1 juhtum 10-13 tuhande vastsündinu kohta.

Tüübid ja vormid

Vastavalt retinoblastoomi esinemissagedusele lastel jagatakse see haigus sellisteks tüüpideks nagu endofüütiline ja eksofüütiline. Endofüütiline patoloogia tüüp viitab silmasisesele. Pahaloomuliste rakkude kasvuga on silmamuna täielikult mõjutatud. Samal ajal tõuseb veidi silmasisene rõhk, võrkkest koorib ja tekib glaukoom.

Haiguse eksofüütilist tüüpi iseloomustab pahaloomuliste rakkude levik väljaspool silmamuna. Samal ajal katavad need limaskestad, sklera ja veresooned. Visuaalsete rakkude kaudu liikudes metastaaseeruvad pahaloomulised kasvajad närvisüsteemi ja lümfisõlmedesse.

Sõltuvalt haiguse kliinilisest kulgemisest eristatakse mitut etappi. Puhkefaasi iseloomustab tõsiste kliiniliste sümptomite puudumine. Vanemad saavad märgata ainult tekkivat väikest valget laiku. Progressiooni edenedes kaob binokulaarne nägemine, laps hakkab silma kissitama.

Glaukoomi staadiumi iseloomustavad eredamad sümptomid. Laps hakkab valgust kartma ja tal hakkab silmad jooksma. Selles etapis on kahjustatud iiris. Häiritud on silmasisese vedeliku väljavool, rõhk tõuseb, samuti on tunda väga tugevaid valusid. Glaukoom hakkab arenema.

Idanemise etappi peetakse kõige ohtlikumaks, kuna patsiendil on silmamuna eend. Vähirakud hakkavad metastaase andma pehmetesse kudedesse, mis asuvad silma piirkonnas. Viimast etappi iseloomustab pahaloomuliste kasvajate levik teistesse organitesse. Vähirakud kantakse koos verega läbi ajukelme, lümfisõlmede ja nägemisnärvide. Patsiendil on tugev nõrkus ja tal on muid patoloogia tunnuseid.

Põhjused

Retinoblastoom lastel võib olla pärilik või omandatud. Haiguse pärilik vorm on oma olemuselt geneetiline. Põhimõtteliselt sünnivad vanemad, kellel oli lapsepõlves retinoblastoom, sama haigusega lapsed. See vorm areneb kiiresti ja sellega kaasnevad muud häired ja patoloogiad.

Võrkkesta pahaloomuline kasvaja võib tekkida keskkonnategurite negatiivse mõju ja geneetiliselt muundatud toidu tarbimise tagajärjel. Selle haigusvormiga on sageli kahjustatud ainult üks silm. Selline kasvaja ilmneb vanemas eas, kuid seda on palju lihtsam ravida. See patoloogia võib olla üks lapse punaste silmade põhjustest. Selle põhjal saab kindlaks teha haiguse esinemise.

Peamised sümptomid

Lastel esineva retinoblastoomi peamised sümptomid on järgmised:

• valge laik õpilasel;
• nägemise vähenemine;
• fotofoobia;
• pisaravool;
• muutus silma limaskestas.

Samuti võib esineda valu nägemisorganite piirkonnas, silmasisene rõhk tõuseb vedeliku väljavoolu tagajärjel. See viib sekundaarse glaukoomi moodustumiseni. Beebi patoloogia arenguga on üks õpilane teisest suurem, mis peaks kindlasti vanemaid hoiatama.

Idanemisetapiga kaasneb silmamuna kerge ettepoole nihkumine. See on tingitud kasvaja idanemisest paranasaalsetes siinustes, mis paiknevad ajumembraanide vahel. Kui lapsel on punased silmad, võivad selle põhjused olla seotud retinoblastoomi tekkega. Sel juhul peate kindlasti pöörduma silmaarsti poole, kuna algstaadiumis on olemasolevast haigusest palju lihtsam vabaneda.

Metastaaside staadiumi iseloomustab asjaolu, et metastaasid levivad teistesse organitesse, eriti maksa, ajju, luudesse. See halvendab oluliselt patsiendi heaolu. Sagedastele tunnustele lisanduvad mürgistuse sümptomid, tugev nõrkus ja peavalu.

Kui lapsel on üks pupill teisest suurem, kõõrdsilmsus või nägemise vähenemine, võib see olla retinoblastoomi tunnuseks. Sel juhul tuleks kindlasti pöörduda silmaarsti poole uuringuks. Diagnoosimiseks viiakse läbi silmapõhja uuring, kuna oftalmoskoopiaga on kasvajat üsna lihtne uurida.

Lapsed, kelle vanemad on põdenud sama haigust, peavad olema ambulatooriumis registreeritud, kuna on suur oht patoloogia pärilikuks edasikandumiseks. Diagnoosi selgitamiseks ja haiguse käigu määramiseks on vaja läbi viia mitmeid diagnostilisi uuringuid, näiteks:

• kahjustatud piirkonna tomograafia;
• aju biopsia;
• kõhuõõne ultraheli diagnostika metastaaside tuvastamiseks;
• valguse röntgenikiirgus;
• vere ja uriini analüüs.

Kuna retinoblastiga lastel esineb sageli patoloogiaid ja häireid siseorganite ja süsteemide töös, võib osutuda vajalikuks täiendav konsultatsioon ENT spetsialisti ja neuroloogiga.

Ravi omadused

Retinoblastoomi ravi sõltub peamiselt haiguse staadiumist. Sageli kasutatakse teraapias:

• keemiaravi;
• kiiritusravi;
• kirurgiline sekkumine;
• krüoteraapia;
• laserkoagulatsioon;
• termoteraapia.

Kui alustate ravi õigeaegselt ja valite kõige tõhusama ravi, saate säilitada normaalse nägemise ja lapse tervise. Kahepoolsete kahjustuste korral valitakse meetodid iga silma jaoks eraldi.

Silmahaiguste Instituudis viiakse läbi kompleksteraapiat, mis hõlmab mitme erineva meetodi kasutamist. Tavaliselt algab kasvaja ravi kiiritusraviga, kuna retinoblastoomi vähirakke iseloomustab väga kõrge tundlikkus raadiokiirguse suhtes. See meetod on üsna tõhus, kuid kõrvaltoimete hulgas võib märkida katarakti ja sekundaarsete luukasvajate teket. Lokaliseeritud kiiritusravi korral väheneb kõrvaltoimete oht oluliselt.

Eelistatakse konservatiivsete ravimeetodite kasutamist. Kui kasvaja suurus on alla 7 mm ja asub silma eesmises piirkonnas, on ette nähtud krüoteraapia. Kui kasvaja asub tagumistes osades ja selle suurus on alla 4 mm, on näidustatud fotokoagulatsioon. Termoteraapia käigus suunatakse kahjustatud piirkonda infrapunakiirgus ja ultrahelikiired.

Kasvajakoe olulise kasvu, sekundaarse glaukoomi lisandumise, aga ka nägemise säilitamise võimatuse korral tehakse silma eemaldamise operatsioon, millele järgneb spetsiaalsete kunstproteeside kasutamine. Nägemisnärvide piirkonnas metastaaside moodustumisega peetakse ainsaks ravimeetodiks keemiaravi koos tsütostaatikumide kasutamisega.

Retinoblastoom läbib tingimata operatsiooni. Siiski ei ole kahjustatud silma normaalse nägemise säilitamine alati võimalik. Fedorovi nimelises Silma mikrokirurgia kliinikus toimub ravi kaasaegsete tehnikate abil, mis võimaldavad olemasoleva probleemi kiiresti kõrvaldada ja nägemist parandada.

Väikese kasvaja suurusega kasutatakse termoteraapiat. Selline tehnika eeldab kõrgete temperatuuride sihipärast mõju. Väga hea tulemuse annab krüoteraapia võrkkesta eesmises osas tekkiva väikese kasvaja ravimisel. Protseduur hõlmab neoplasmi kudede külmutamist spetsiaalse sondi abil, mis kantakse sklera välispinnale.

Lisaks on väikese kasvaja olemasolul ette nähtud fotokoagulatsioon. Operatsioon põhineb veresoonte hävitamisel, mis toidavad veresoonte vähirakke. Selleks kasutatakse laserkiirt.

Fedorovi nimelises Silmade Mikrokirurgia Kliinikus tehakse ka laserravi, mis aitab olemasolevat probleemi minimaalselt invasiivselt kiiresti ja efektiivselt kõrvaldada.

Retinoblastoomi märkimisväärse levikuga võrkkestast teistesse silma osadesse eemaldatakse silmamuna täielikult, millele järgneb kunstläätse implanteerimine. Operatsiooni üks olulisemaid hetki on nägemisnärvi võimalikult sügavale väljalõikamine.

Kui kasvaja on silmast kaugemale jõudnud, eemaldatakse kasvaja koos orbiidi luu seintega. Pärast eemaldamist tehakse proteesimine.

Keemiaravi

Koos operatsiooniga saab läbi viia keemiaravi, mis tagab 80-90% paranemise. Keemiaravi on vajalik:

• märkimisväärne silmasisene kahjustus;
• nägemisnärvi invasioon;
• orbiidi kahjustused;
• piirkondlikud metastaasid.

Retinoblastoom on keemiaravi ravimite suhtes väga tundlik. Raviks võib korraga kasutada mitut tsütostaatikumi. Parima tulemuse saab selliste ravimite kombinatsiooniga nagu Carboplatin, Vepezid, Vincristine.

Keemiaravi võib neoplasmi suurust vähendada, mistõttu on see tehnika soovitatav enne operatsiooni. Lisaks on see tehnika ette nähtud süsteemseks raviks kaugelearenenud juhtudel.

Muud tehnikad

Pahaloomulise kasvaja ravi toimub silmaarsti, onkoloogi ja silmakirurgi järelevalve all. Kasvaja on tundlik röntgenikiirguse suhtes. Ravi viiakse läbi mitme seansiga ja annuse valib radioloog rangelt individuaalselt.

Neoplasmi kiiritamine toimub kaugjuhtimisega, kui röntgenikiirguse allikas on patoloogilisest fookusest mingil kaugusel. Kontaktmeetod hõlmab radioaktiivsete ainete rakenduste kasutamist, mis kantakse otse silmamunale. Kuid sel juhul suureneb tüsistuste risk, eriti näiteks sarvkesta põletik, haavand, läätse hägustumine.

Vähivastaste ravimite toomine organismi võib takistada pahaloomulise kasvaja levikut ja vähendada selle suurust. Ravimeid süstitakse otse kasvaja piirkonda või kasutatakse intravenoossete infusioonidena. Ravi käigus kasutatakse patsiendi fikseerimiseks anesteesiat ja spetsiaalset lauda.

Silma proteesid

Kui silmamuna eemaldati operatsiooni ajal, õpetatakse last kandma kunstproteesi. Tema pidev kohalolek on vajalik selleks, et vältida näo deformeerumist lapse kasvu ajal. Lisaks võib proteesi puudumine põhjustada ripsmete orbiidile kõverdumist, mis põhjustab limaskesta ärritust.

Ajutine protees paigaldatakse 6 päeva pärast operatsiooni silmamuna eemaldamiseks. Pärast silmakoti turse möödumist antakse lapsele püsiprotees. Proteesimisel on korraga kolm eesmärki, nimelt:

• kosmeetiline;
• funktsionaalne;
• psühholoogiline.

Kaasaegsed materjalid ja tehnoloogiad võimaldavad toota proteese, mida pärissilmast praktiliselt ei erista. Proteeside mudelid jäljendavad oskuslikult inimese enda silmamuna liigutusi.

Et sarnasus terve silmaga veelgi rohkem esile tuleks, asetatakse proteesi pinnale lääts, mis kordab täpselt terve iirise kuju, suurust ja värvi. Tänu sellele ei tunne laps end puudega.

Võimalikud tüsistused

Tüsistusi täheldatakse, kui haigus muutub väga agressiivseks, seda ei diagnoosita õigeaegselt või ei ole ravi korralikult läbi viidud. Retinoblastoomi tugeva idanemise korral orbiidil suureneb metastaaside oht oluliselt. Pahaloomulise kasvaja peamine tüsistus on kordumine pärast ravi.

Silma sees kasvav kasvaja võib levida silmadest väljapoole. Vähk liigub sageli läbi nägemisnärvi ajju. See tüsistus võib põhjustada lapse surma. Mõnel juhul läbib vähk silma seinu ja levib üle kogu keha teistesse siseorganitesse. Tüsistuste esinemisel on suur surmaoht, mistõttu tuleb diagnoosida ja ravida õigeaegselt.

Prognoos ja ennetamine

Retinoblastoomi õigeaegne diagnoosimine algstaadiumis võimaldab fotokoagulatsiooni, krüoteraapia või kiiritusravi abil täielikult ravida. Kõik need tehnikad on elundeid säilitavad ja vähem traumaatilised. Silmade kirurgiline eemaldamine tagab samuti täieliku paranemise, kuid tekitab ebamugavust ja jätab iluvea. Selliste komplikatsioonide korral on prognoos ebasoodne:

• kasvaja ekstraskleeraalne levik;
• kasvaja idanemine sügavale nägemisnärvi;
• osalemine koroidmembraanide patoloogilises protsessis.

Ennetus on väga oluline, kuna see hoiab ära hilisema pikaajalise ravi ja ohtlike tüsistuste tekkimise. Pered, kellel on anamneesis pärilik retinoblastoom, peaksid konsulteerima geneetikuga. Oluline on läbida silmaarsti uuringud, sest see määrab kindlaks lapse haiguse arengu algstaadiumis ja säilitab nägemise.

Retinoblastoom on väga ohtlik vähk. Mida varem diagnoos tehakse, seda soodsam on ravi tulemus ja nägemise säilimine.

Võrkkesta vähki esineb tavaliselt alla viieaastastel lastel. Täiskasvanutel seda patoloogiat praktiliselt ei tuvastata. Seda haigust nimetatakse retinoblastoomiks - pahaloomuline moodustis, mis moodustub lastel silma võrkkestale ning mõjutab ka selle kudesid ja orbiiti. Iga inimene, olenemata vanusest ja soost, võib silmitsi seista vähkkasvaja ilmnemisega, samas kui vähk võib mõjutada mitmesuguseid inimorganeid, isegi silmi.

Retinoblastoomi leitakse võrdselt sageli erinevast soost lastel. Haiguse kõrgaeg on 2 kuni 3 aastat. Kõigist laste vähkkasvajate diagnoosimise juhtudest moodustab umbes 5% retinoblastoomi. Kui patoloogiat ei tuvastata õigeaegselt, võib see mitte ainult põhjustada nägemise kaotust, vaid ka progresseerumisel hakata levima metastaase.

Arengu põhjused

Laste võrkkesta vähi täpsed põhjused pole veel tõestatud, kuid valdaval enamusel juhtudel on haigus pärilik.

Retinoblastoom lastel võib tekkida järgmiste tegurite tõttu:

• kahjulik ökoloogiline olukord, mida täheldatakse suurtes tööstuslinnades;
• halva kvaliteediga toit, mis sisaldab palju kantserogeene;
• vanemate kutsetegevus, mis on seotud keemiliste või muude kahjulike ainetega;
• vanemate vanus - lastel suureneb retinoblastoomi risk, kui vanemad on lapse sünni ajal üle 40 aasta vanad.

Sagedamini peetakse retinoblastoomi pärilikuks, kuid sellel on selge seos raseduse ajal naisele avalduva keskkonnamõjuga, mis mõjutab loodet. Retinoblastoomi suurenedes laieneb see võrkkestast väljapoole, mõjutades orbiiti ja nägemisnärvi.

Retinoblastoomi ravi lastel tuleb läbi viia viivitamatult, vastasel juhul haarab kasvaja järk-järgult orbiidi kudesid, kaugemad metastaasid hakkavad mõjutama elutähtsaid organeid. Vanemad, kes on selle patoloogiaga juba kokku puutunud, peavad hoolikalt jälgima oma laste silmade arengut ja külastama nendega regulaarselt silmaarsti.

Patoloogia klassifikatsioon

Esiteks jagunevad retinoblastoomid pärilikeks ja omandatud. Haiguse pärilik vorm hakkab ilmnema 2-3 aasta vanuselt pärast sündi, samas kui selle iseloomulik tunnus on mõlema silma kahjustus. Omandatud haigusjuhte iseloomustab ainult ühe silma kahjustus.

Retinoblastoomi klassifitseerimisel on kasvusuunal suur tähtsus:

• Endofüütne kasv – retinoblastoom kasvab rakkudest, mis paiknevad võrkkesta sisepinnal. Kasvaja areneb sissepoole, mõjutades võrkkesta kõiki kihte ja hävitades klaaskeha.
• Eksofüütiline - retinoblastoom mõjutab võrkkesta, mille taha hakkab kogunema eksudaat, ning haarab ka nägemisnärvi ja orbiidi elemente.

Kasvajarakud on nii diferentseerunud kui ka diferentseerumata, mis määrab haiguse kulgu. Diferentseerumata kasvajaid iseloomustab agressiivsem areng koos intensiivsete kliiniliste ilmingutega. Moodustise kudedesse võivad koguneda kaltsiumisoolade ladestused, samuti võib tekkida nekroos.

etapid

Kui lastel ilmneb retinoblastoom, eristatakse TNM-süsteemi järgi järgmisi haiguse arenguetappe:

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 25% silmapõhjast;
• T2 - kasvaja kasvab piki võrkkesta, kuid ei hõivata rohkem kui 50% selle pinnast;
• T3 - retinoblastoom mõjutab rohkem kui poolt võrkkestast ja võib isegi ületada seda;
• T4 - kasvajarakud levivad väljaspool orbiidi piire;
• N1 - piirkondlikes lümfisõlmedes on üks metastaas;
• MI – kasvaja metastaseerub kaugematesse elunditesse.

Haiguse ägeda kulgemise ja metastaaside ohu korral on oht haige lapse elule. Kõige ohtlikum on periood, mil retinoblastoom jõuab aju pehme membraanini, pärast mida hakkab see üle selle pinna kasvama.

Sümptomid

Retinoblastoomi sümptomid on suuresti määratud selle praeguse arengustaadiumiga. Sageli on väga raske kõiki sümptomeid täpsustada, kuna väikesed lapsed ei suuda veel täielikult rääkida ega kirjeldada, mida nad tunnevad. Esimesel etapil pole väljendunud ilminguid, kuid võib täheldada õpilase läbimõõdu muutust. Binokulaarse ja tsentraalse nägemise kaotus on selle patoloogia varajane sümptom, mille tõttu lastel täheldatakse sageli strabismust.

Retinoblastoomi kasvu teist etappi iseloomustab fotofoobia, hüpereemia, iridotsükliti ja uveiidi areng. Kasvaja invasiooni tõttu tekib lastel valu. Silma siserõhk tõuseb, mis põhjustab sekundaarse glaukoomi ilmnemist. Kasvaja võrkkesta dissektsiooni juuresolekul tekib neoplasmi väljaulatuvus.

Kolmandas etapis areneb lastel sageli silmamuna nihkumine. Selle nihke intensiivsus võib varieeruda. Samuti võivad kahjustada orbiidi kuded ja selle seinad. Neoplasm kasvab paranasaalsetesse siinustesse ja täidab subarahnoidaalset ruumi.

Neljandas etapis hävitab retinoblastoom nägemisnärvi ja haarab pia mater'i. Neoplasm levitab metastaase kogu kehas, mõjutades alguses aju, seejärel maksa ja muid olulisi organeid. Pahaloomuliste rakkude levik toimub vereringe ja lümfi kaudu. Patsient on kriitilises seisundis, tal on tugev nõrkus, iiveldus koos oksendamise puhangutega, peavalud ja tekib mürgistus.

Diagnostika

Kui lapsel tekivad võrkkesta vähile viitavad sümptomid, on vajalik kiire silmaarsti konsultatsioon. Samuti osalevad retinoblastoomi diagnoosimisel onkoloogid ja neuropatoloogid. Kõigepealt viib arst läbi välise läbivaatuse ja kontrollib nägemist. Retinoblastoomi esinemisele võivad viidata strabismus, selle nõrk reaktsioon valgusele ja paisumisele, samuti leukokoos.

Nende haigusnähtude esinemisel lapsel on täpse diagnoosi tegemiseks ette nähtud täiendavad uuringud:

• oftalmoskoopia;
• fluorestseiini angiograafia;
• radiograafia;
• kompuutertomograafia (CT);
• magnetresonantstomograafia (MRI);
• ultraheliuuring (ultraheli);
• biopsia.

Kasvajate levimuse hindamiseks on vaja läbi viia tomograafilised uuringud. Silmasisene biopsia määratakse lapsele ainult siis, kui see uuring on tungiv vajadus, kuna see protseduur võib põhjustada pahaloomuliste rakkude levikut silmas. Alles pärast kõigi läbiviidud uuringute tulemuste saamist võib arst määrata täiendava ravikuuri.

Diferentsiaaldiagnoos

Oluline on eristada retinoblastoomi teistest haigustest, mis võivad lastel põhjustada võrkkesta eraldumist. Retinoblastoomi kliinilised ilmingud on sarnased paljude teiste patoloogiatega, sealhulgas võrkkesta düsplaasia, cicatricial retinopaatia ja pehmete kudede sarkoom.

Lisaks on vaja seda kasvajat eristada klaaskeha granuloomidest ja võrkkesta hamartoomidest. Viimast saab endiselt kombineerida neurofibromatoosi ja tuberkuloosse skleroosiga. Edasise ravi efektiivsus sõltub sellest, kui täpselt diagnoos tehakse, sest igal üksikjuhul on ravi läbiviimise meetodid kardinaalselt erinevad.

Ravi meetodid

Silma retinoblastoomi õigeaegse avastamisega, piisava ravi tingimusel, on 90% juhtudest laste prognoos soodne. Retinoblastoomi ravimeetodid on erinevad ja optimaalseima meetodi valimisel võtavad silmaarstid arvesse järgmisi tegureid:

• nägemise ohutus, samuti selle taastumise võimalused pärast ravi läbimist;
• kahjustatud silmade arv;
• retinoblastoomi suurus;
• kasvaja asub ekvaatoril või selle taga;
• nägemisnärvi kaasamine, protsessi levik orbiidi kudedesse;
• kaugete metastaaside olemasolu või puudumine.

Ravi ajal ei ole eriti oluline mitte ainult nägemise säilitamise võime, vaid ka silma enda ohutus. Pärast silmasisese kasvaja eemaldamise operatsiooni on võimalik kolju kasvu märkimisväärne rikkumine näo piirkonnas, mis võib põhjustada tõsiseid kosmeetilisi defekte.

Silmakudede maksimaalne säilimine on võimalik retinoblastoomi ravimiraviga, kuid seda on mõistlik läbi viia alles haiguse arengu alguses. Kahepoolse kahjustuse korral valitakse iga silma jaoks eraldi ravimeetod.

Krüoteraapia ja fotokoagulatsioon

Neid meetodeid on mõistlik kasutada arengu esimestel etappidel, samal ajal kui need võimaldavad säästa mitte ainult elundit, vaid ka visuaalset funktsiooni. Pärast mitut krüoteraapia seanssi saab kõrvaldada väikesed kasvajad, mis asuvad eesmises perifeerias. Fotokoagulatsioon võimaldab eemaldada võrkkestale moodustunud väikesed kasvajad. Pärast sellist ravi säilib retinoblastoomi kordumise oht, kuid sellises olukorras on võimalik ravikuuri korrata.

Kirurgia

Kirurgiliste manipulatsioonide käigus saab eemaldada mitte ainult silma, vaid ka orbiidi kude. Selline operatsioon on ette nähtud järgmiste näidustuste olemasolul:

• elundi rikkalik kahjustus, kui konservatiivsete meetodite kasutamine ei anna tulemusi;
• kasvaja kasvust tingitud glaukoomi areng;
• kasvaja suur suurus;
• nägemise kaotus ilma selle uuendamise võimaluseta.

Kirurgiliste manipulatsioonide ajal on väga oluline, et nägemisnärv oleks kahjustatud piirkonnast võimalikult kaugelt ära lõigatud. See on vajalik neoplaasia leviku vältimiseks. Mõni aeg pärast operatsiooni on võimalik paigaldada protees.

Kiiritusravi

Kiiritusravi saab läbi viia eemalt ja radioaktiivsete ainete rakenduste abil. Väikeste kasvajate puhul, mis asuvad väljaspool nägemisnärvi, on otstarbekas kasutada kiiritamist. Kui laps põeb kaasasündinud retinoblastoomi, määratakse talle kaugkiiritus, mis võimaldab tal korraga tegutseda mitmel patoloogiakoldel.

Umbes 70% juhtudest võib kiiritus saavutada positiivse tulemuse ja isegi säilitada nägemise. Kiiritusravi kombineeritakse ka kirurgilise ja medikamentoosse raviga. Kiirgusdoos on tavaliselt umbes 4500 Gy. Lisaks võrkkestale puutuvad kiirgusega kokku klaaskeha ja 10 mm nägemisnärvi esiosa.

Keemiaravi

Keemiaravi näidustused on järgmised:

• orbiidi kudede rikkalik kahjustus;
• nägemisnärvi kahjustus;
• kasvaja metastaasid.

Ravi ajal määratakse patsientidele spetsiaalsed ravimid, mida saab manustada intravenoosselt või suu kaudu. See meetod on retinoblastoomi diagnoosiga laste ravimisel üsna tõhus, kuid keemiaravil on palju kõrvaltoimeid, sealhulgas juuste väljalangemine, iiveldus, letargia ja üldine halb enesetunne.

Rahvapärased abinõud

Rahvapäraste meetodite abil on retinoblastoomist võimatu vabaneda. Rahvapärased abinõud hõlmavad keetmiste ja teede kasutamist, mis aitavad leevendada pingeid ja leevendada haiguse kliinilisi ilminguid. Samuti on pärast keemiaravi kuuri soovitatav nõelravi, mis parandab patsiendi üldist seisundit. Enne alternatiivmeditsiini kasutamist peaksite kindlasti konsulteerima arstiga.

Tüsistused ja tagajärjed

Kui retinoblastoom esineb lastel, on visuaalne funktsioon kahjustatud selle arengu algfaasis, mis võib põhjustada nägemise kaotust. Kasvaja kasvades, kui ravi ei alustata õigeaegselt, hakkab kasvaja levima lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse, aga ka nägemisnärvi. Hävitusprotsessidega kaasneb tugev valu. Kaugelearenenud juhtudel võib patoloogia põhjustada surma.

Prognoos ja ennetamine

See on väga hea, kui lapsed suudavad tuvastada retinoblastoomi isegi selle kasvu alguses. Seejärel on lisaks operatsioonile võimalik läbi viia ka muid nägemisorganit säilitada võimaldavaid ravimeetodeid: krüoteraapiat, fotokoagulatsiooni ja kiiritusravi. Metastaaside ilmnemisel eemaldatakse retinoblastoom silma enukleatsiooni teel, mis võimaldab lapsel täielikult ravida. Silma kaotuse tõttu jääb aga märkimisväärne kosmeetiline defekt. Kui retinoblastoomi kasvu ajal tekivad ajus sekundaarsed kahjustused, väheneb oluliselt võimalus lapse elu päästa.

Peamine põhjus sellise haiguse nagu retinoblastoomi tekkeks lastel on pärilikud geenimutatsioonid. Seega, kui ühel vanematest oli juba võrkkesta vähk, peab perekond läbima meditsiinilise geneetilise nõustamise. Riskirühma kuuluvad lapsed peaksid läbima täieliku arstliku läbivaatuse juba varakult.